CAPITULO 2. NEUROLOGIA FETO-NEONATAL.

Semiología neurológica neonatal

Expresa el grado de perfeccionamiento adquirido por el sistema nervioso hasta ese momento, y sus
variaciones de la normalidad son evidencia de una alteración de la conducta del recién nacido que no se
expresa en una sola manifestación funcional sino en multiples, y no es la suma de ellas sino su organización la
que nos permite concluir la normalidad o anormalidad de dicha conducta.

La importancia de un diagnostico neurológico preciso en esta etapa de la vida se basa en:

- Valoración del grado de madurez del RN, para la correcta interpretación de distintos signos clínicos.

- Diagnostico inmediato de un problema neurológico en este periodo, importante para el inicio de una terapia
adecuada.

- Evaluación de los días siguientes en las modificaciones positivas y negativas.

- Pronostico a largo plazo, a fin de determinar la eventual alteración futura previsible, elemento esencial para
calificar de “riesgo” a un RN y justificar un seguimiento a largo plazo.

RECIEN NACIDO DE TÉRMINO NORAMAL:

El tono muscular, en su doble componente activo (es responsable de la actitud general, asi como de las
reacciones de enderezamiento y el estudio de estas situaciones y el de la motilidad espontanea y provocada es
lo que conforma los datos semiológicos a él referidos) y pasivo (tmb llamado de base, de reposo o
permanente, se explora sobre la base de no participación activa del niño en las maniobras utilizadas para la
valoración de la extensibilidad (elasticidad), pasividad (resistencia a la inercia, al desplazamiento y balanceo) y
a la consistencia muscular. se estudia de manera segmentaria a nivel del eje corporal y de las extremidades.

Las sinergias son movimientos o grupo de movimientos que precisan un estimulo prolongado y ofrecen una
respuesta asi mismo prolongada.

Los automatismos son actividades organizadas sobre estructuras que posteriormente servirán de base para
actividades instintivas futuras, constituyen una modalidad funcional conductual perenne (eterno) y son las
responsables de la supervivencia individual (nutrición, nocicepcion ( es el proceso neuronal mediante el que se
codifican y procesan los estímulos potencialmente dañinos para los tejidos.), gravitación).

[una sola exploración no es suficiente para describir un dictamen definitivo, y eso es valido en las primeras hs
de vida, en las que el RN atraviesa un periodo q se califica como “depresión general” y q corresponde a la fase
de adaptación del nuevo ser a la vida extrauterina]

 Datos generales e inspección:

Máximo interese en el dato referido al perímetro craneano, que está en relación al crecimiento del cerebro, ya
que su empuje determina el aumento de la circunferencia ósea medible. Nos interesa para controlar los
cambios bruscos que son expresivos de un síndrome de hipertensión intracraneana, cuya etiología hay que
valorar (malformativa, brote hidrocéfalico subsiguiente a un accidente vascular hemorrágico, infecciones, etc).
El perímetro craneano muestra una x de 35, 21 situándose la x-2DT en 38,11 y la X-2DT en 32,31cm ello
referido al RN de 40 semanas de edad gestacional. El crecimiento posnatal se estima de manera practica en
una media semanal de 0,5 cm hasta el 4° mes de vida.
El nivel de vigilancia es explorado tras la apreciación de la actitud general. Si el niño esta dormido, tomamos
en cuenta el dato de ritmo y horario alimentario, y utilizamos estimulos nociceptivos, que aplicamos con
suavidad (acaricimianeto de la piel del tronco, por ej) son suficientes para obtener un estado de vigilancia
optimo.

Especial interés tiene la observación de alteraciones vegetativas (crisis de cianosis, palidez, trastornos
vasomotores), siempre de significación patológica y que deben hacer interrumpir la exploración hasta su
desaparición; lo mismo hay que decir para las alteraciones del ritmo respiratorio. Contrapunto de estos datos
suele ser su llanto vigoroso y bien tolerado y hecho siempre a comprobar inhibe por el automatismo de
succión en circunstancias normales.

En condiciones normales, la actividad espontanea del RN con buen estado de vigilancia esta reducida por
tendencia hipertónica y en todo caso es de frecuencia, duración y amplitud media, siendo los movimientos
laterales activos de la cabeza similares a las actividades espontaneas. La motilidad provocada mediante
estimulos nociceptivos, determina movimientos similares a los espontaneos. En todo caso aunque el niño este
profundamente dormido y su actividad espontanea sea nula, la motilidad provocada debe normalmente
aparecer mediante esimulos citados.

 Exploración a nivel cefálico:

La morfología craneana, habitualmente redondeada, puede estar modificada por numerosos procesos
(traumatismos, malformaciones, creaneostenosis, etc).

Se le debe dar mayor importancia al estudio oftalmológico. El examen de fondo de ojo, tiene importancia
desde el punto de vista madurativo.

El estudio de motilidad ocular, espontanea o privada, mediante movimientos de vaivén cefálico, puede aportar
datos precoces de alteración del SNC.

Habitualmente la postura de ambos globos oculares, en el plano horizontal puede mostrar una posición
disociada pero, cuando existen francas actitudes desviadas, especialmente verticales, el hecho suele estar en
relacion con síndromes que afectan al tronco cerebral.

Los movimientos oculares anormales de todo tipo, pueden ser la manifestación paucisintomatica de una crisis
cerebral. En los brotes hidrocefalicos y en los casos de ictericia nuclear, se pueden evidenciar movimientos
oculares anormales como signo precoz.

Para la apreciación de la motilidad extrínseca cuando existen dificultades en su observación espontanea, si

existe una oclusión palpebral mantenida debe evitarse la apertura pasaiva de los parpados que aumenta la
oclusión activa, mediante automatismo de succion o poniendo en actividad musculatura extensora cervical, se
puede obtener una apertura palpebral suficiente.

 Exploración a nivel cervical:

Exploramos el tono muscular y la reacción conocida como “reflejo de Moro o de los brazos de cruz” cuya
categoría funcional es la de sinergia.

El tono muscular activo se obtiene mediante la tracción de ambas extremidades superiores, observando el
enderezamiento cefálico, la expresión de la actividad flexora. El tono pasivo se explora mediante la rotación de
la cabeza inentando llevar el menton hacia el acromion, que en el RN de termino es el tope mas alla del cual
no debe obtenerse rotación. La laterlalizacion cefálica hacia derecha e izquierda permite comprobar la eficacia
de los esternocleidomastoideos siendo su limitación unitateral expresiva de patología regional. (hematomas)

La sinergia de Mangnus y Klejin es muy inconsciente en el RN normal, y su anotación es sugerente siempre de

patología. La exploración consiste en un giro brusco cefálico. La respuesta positiva consiste en extensión de
miembros del lado hacia el que se realiza la rotación cefálica, y flexion de los contralaterales.

Para obtener la respuesta se puede realizar: manteniendo el niño sentado con el tronco inclinado hacia atrás,
con una mano sujeta al RN por la espalda y con la otra coloca la cabeza en flexión, separando bruscamente la
mano que se sujeta la cabeza y provocando la deflexión de la misma. La respuesta obtenida tiene 3 fases:
abducción de las extremidades superiores, apertura de las manos y llanto final. Al darse estas fases puede
considerarse la sinergia completa y por lo tanto normal.

 Exploración a nivel de miembros superiores:

-El activo se pone de manifiesto mediante la actitud que es de predominio flexor. El tono pasivo se evalua
mediante las maniobras de retorno en flexion, consistente en la respuesta rápida y simétrica de retorno a
dicha actitud tras una deflexion rápida de ambas extremidades superiores, sino se efectúa rápidamente
podemos obtener una inhibición tónica que falsee la respuesta.

-La sinergia tónico-flexora de la mano, impropiamente denominada “grasping”, ya que éste siempre es un
signo patológico y no imita mas que la parte de la prensión palmar de la sinergia, esta formada por los
movimientos que se obtienen tras una estimulación de la palma de la mano, apareciendo como respuestas
sucesivas.

 Exploración a nivel de miembros inferiores:

La metodología es similar a la propuesta para los superiores, se valora el tono activo por la actitud en
reflexión simétrica, si bien la actitud flexora mantenida es menos constante que en la de los miembros
superiores.

-El balanceo de las extremidades inferiores, puede observarse en casos normales de un cierto grado de
hipotonía que no debe calificarse de anómala.

-A este nivel se explora la extensión cruzada, de gran interés en la valoración madurativa. Se denomina
cruzada porque el estimulo de una de las superficies plantares con la extremidad mantenida en extensión
determina una respuesta sinérgica en 3 tiempos de la extremidad contralaterlal: primero se reflexiona,
depsues se extiende y finalmente se aduce pasando la línea media corporal.

 Exploración a nivel truncal:

La actitud define a nivel truncal la normalidad o anormalidad del tono activo. El tono pasivo viene determinado
por mas maniobras de flexoextension y lateralización del tronco. La respuesta obtenida por estimulación de la
musculatura paravertebral la utilizamos como dato semiológico en los casos de afectación medular.
(malformaciones, tumores, o traumatismo) como apoyo para derminar el nivel de afectación lesional motor.

 Exploración en posición vertical:

Si la vitalidad de RN es buena y ha soportado sin problemas la exploración hasta este momento, por ultimo
observamos su reactividad en posición vertical. Se observa el enderezamiento total con apoyo plantar, este
enderezamiento es sólido, y la existencia de movimientos de oscilación circular en la respuesta es un signo de
alarma lesional, probablemente en relación a alteraciones en los núcleos grises de la base.

PRETERMINO NORMAL:

La exploración neurológica del pretermino, nos brinda como principales posibilidades:

- Valorar el grado de madurez del pretermino.

-Alertar la sintomatología clínica característica de una patología, sintomatología que en muchas ocaciones
repsonde a un síndrome bien caracterizado.

-Seguir la evolución madurativa del prematuro en la incubadora, alertando sobre detenciones o retrasos de la
maduración normal.

Hay que tener en cuenta que el sistema nervioso del pretermino posee una funcionalidad dinámica, por lo que
los datos obtenidos en un momento son cambiantes, metamorfosis continuada que supone un
perfeccionamiento de las estructuras neuromusculares.

La exploración neurobiológica se debe llevar a cabo teniendo en cuenta la extrema fragilidad de éste, la cual
va aumentada por la dura prueba que supone el parto, habitualmente rápido y con contracciones uterinas que
se han ejercido sobre un cráneo muy blando.

 Datos generales e inspección:

Se anota la edad gestaional, datos de peso y talla con el fin de observar la evolución somatica. Se debe tener
en cuenta el perímetro craneano, y tener cuidado en el control de este paramentro en la vida posnatal en
cuando a la evolución de su crecimiento, ya que nos permitirá diagnosticar los bruscos aumentos que traducen
la aparición de un brote hidrocefalico.

En la medición del perímetro craneano hay que tener en cuenta la morfología del creneo, que en el pretermino
no tiene a ser dolicocefala, especialmente en su evolución ulterior por la acción de la gravedad al resposar la
cabeza en actitud laterla por el bajo tono cervical.

El grado de crecimiento ulterior del perímetro craneano, es decir el crecimiento medio semanal ha sido
estimado en 1,1 cm en los dos primeros meses de vida posnatal para el pretermino sano, siendo inferior en los
patológicos.

Morfologicamente el interés se dirige a la apreciación de anomalías externas que nos hagan pensar en
malformaciones asociadas del SNC.

La motilidad espontanea, es muy reducida en el gran prematuro en el que se aprecian movimientos lentos, y
globales separados por etapas prolongadas de inactividad, movimientos que pueden aparecer de forma
generalizada, en salvas por lo que ha sido denominados “tempestad de movimientos” pueden estar en relacion
con alto grado de oxigeno en la incubadora y pueden inhibirse por estimulos táctiles. En otras ocasiones estos
movimientos están localizados en un grupo muscular aislado, especialmente a nivel de cara o extremidades,
donde es frecuente observar actitudes catatónicas de aparición brusca en los prematuros jóvenes y lenta en
los viejos. Estos movimientos deben considerarse normales y por el contrario, muy patológicos en el RN de
termino. La motilidad espontanea se va enriqueciendo a medida que el pretermino aumenta de edad. A las 32
semanas ya existe una participación activa de la musculatura truncal contrastando con un tono pastivo todvia
bajo.
En esta fase de inspección y antes de pasar a la manipulación 3 elementos nos marcan el camino a seguir:

-el llanto debe ser bien soportado, apartir de las 32 semanas es comparable con el de RN de termino.

-La respiración vari desde el ritmo lento de pequeña amplitud y con frecuentes pausas de apnea abdominal,
del pequeño pretermino hasta la regular del RN termino.

-trastornos vasomotores, producidos por los estimulos táctiles suaves al explorar la motilidad provocada, en
forma de crisis de palidez.

 Exploración a nivel cefálico:

El examen ocular es considerado similar las realizadas en el niño del RN termino, en lo que concierte a la
motilidad ocular extrínseca.

 Exploración a nivel cervical:

La exploración del tono activo muestra la existencia de una hipotonía constante, muy marcada en el pequeño
pretermino y que va desapareciendo después de alcanzar un inicio de tono valido hacia la 36 semana. Se
puede decir que existe siempre un predominio tónico de los extensores. El tono pasivo permite la realización
de un movimiento de rotación cervical muy amplio.

La sinergia de Magnus y Klejin es absolutamente excepcional en el pretermino, y siempre indicadora de

patología para el RN de termino. La sinergia de Moro la obtenemos en todos los casos. La respuesta se
proyecta a partir de las 28 semanas en su componente superior y a las 32 tiene sus 3 componentes presentes,
aunque la abducción no se produce de manera neta, debido a que el tono muscular no posee la suficiente
calidad para ello, a partir de la 36 semana la sinergia es perfecta.

 Exploracion a nivel de miembros superiores:

La actitud de los miembros superiores es permantentmente de deflexión en el pequeño prematuro,

iniciándose la actitud flexora a partir de la 36 semana.

-En cuanto a la sinergia tónico-flexora de la mano y desde el punto de vista evolutivo, a las 24 semanas
obtenemos tan solo una discreta flexion palmar si el estimulo aplicado es intenso y prolongado, a las 28
semanas se alcanza la flexion de la mano.

 Exploracion a nivel de miembros inferiores:

La actitud de los msmos oscila entre la deflexión total de las 24 semanas a la flexion completa de las 34
semanas.

Respecto a la sinergia de extesion cruzada, en la 24 semana no hemos obtenido respuesta alguna, en la 26

apreciamos movimientos desordenados pero a las 28 semanas aparece ya un gesto de defensa incoordinado,
no apareciendo sin embargo el primer tiempo neto hasta las 30, a las 32 se proyecta el segundo tiempo que
es completo en la 34 semana, y a las 36 semanas se produce el tercer tiempo aunque poco neto,
alcanzándose el paso de la línea media hasta llegar a las 40 semanas de edad gestacional. Esta sinergia posee
un alto interés madurativo, pues se altera escasamente en situaciones patológicas incluso graves.

 Exploración a nivel truncal:

La actividad truncal se inicia a partir de la 30 semana. El tono pasivo comienza a presentar cierto grado de
resistencia también a partir de la 30 semana y nos sirve para comprobar la hipertonía o hipotonía persistentes
por encima de esta edad.

 Exploración en posición vertical:

La reacción en cadena que determina el apoyo plantar muestra una extensión de los miembros superiores a
partir de las 32 semanas, con posterior disfunción al tronco a partir de las 34 semanas y que llega a nivel
cervical a las 36 semanas pero sin plena participación cefálica hasta los 40. El enderezamiento del tronco no
debe explorarse hasta las 36 semanas de edad gestacional, ya que supone un considerable esfuerzo en el
pretermino.

CRITERIOS MADURATIVOS. EDAD GESTACIONAL.

El estudio longitudinal del pretermino, nos permite afirmar que, asi como el gran pretermino (hasta las 28
semanas) es comparable al feto, a partir de la 32 semana esta analogía se puede llevar a cabo en el recién
nacido de termino, y efectivamente en la ultima fase de la gestación se van a producir una serie de cambios,
que en líneas generales pueden definirse como un perfeccionamiento en sentido cefalocaudal de las sinergias
y automatismos junto a un paralelo perfeccionamiento del tono muscular en sentido caudocefalico.

Desde el punto de vista anatomofisiologico se puede resumir el comportamiento del prematuro como sigue:

- Hasta la 28 semana la actividad corresponde a la fase bulboespinal.

- Entre la 28 y la 32 semana en especial en lo que se refiere a su motilidad activa, la conducta deja entrever la
fase tegmento-bulbo-espinal.

- A partir de la 32 semana se inicia la fase subcortical, que corresponde a la mielinizacion de los fasiculos
espinocerebelosos que van a transmitir la sensibilidad propioceptiva (en especial la de tronco) y la de los
fasiculos espinotalamicos.

Hay que tener en cuenta circustancias modificadoras de los criterios de maduración:

- El periodo de depresión general, por lo que el criterio madurativo será mas fiable cuando se valora a las 24
horas de vida.

- El parto, que impide habitualmente una actitud flexora, la cual es transitoria, y suele desaparecer en unas
horas (“tono comunicado”)

-Los partos podálicos, que modifican de manera importante el tono de las extremidades inferiores.

- Finalmente, recordar que también, las anomalías periféricas pueden modificar algunos de los signos
utilizados.

[En nuestra labor diaria la actitud, la motilidad espontanea, y la provocada, la valoración de la extensión
cruzada son criterios de alta fiabilidad].

RECIEN NACIDO PEQUEÑO PARA SU EDAD GESTACIONAL, RECIEN NACIDO POSTERMINO.

Dos grupos de recién nacidos: los pequeños para su edad gestacional, (crecimiento intrauterino retrasado) y
los nacidos postermino.
-En el caso del recién nacido pequeño para su edad gestacional, señalaremos que en lo que se refiere a los
criterios madurativos, éstos son superponibles a los del recién nacido de peso adecuado, debido a que la
afectación general del trofismo no suele afectar las características cualitativas de los criterios madurativos a los
que hemos mencionado, mientras si afectan a los parámetros antropométricos de talla y peso y en menor
grado del perímetro craneano.

-otro aspecto refiere a la expresividad clínica de un sufrimiento cerebral crónico. Los casos de patología
cerebral crónica, muestran una expresividad clínica insidiosa, tanto mas cuanto menor es el grado de madurez
del pretermino, y ello es especialmente en las primeras 24hs de vida en las que la semiología puede ser
achacada a la dificultad de adaptación a la vida extrauterina. Pasada esta primera fase, la persistencia de
síntomas neurológicos de alarma, su acentuación en el tiempo y la ausencia de fenómenos clínicos de tipo
agudo deben orientar hacia la existencia de esta patología crónica y orientar los estudios complementarios
tendientes a establecer una etiología precisa.

Se deben realizar dos o mas exámenes para poder comprender y juzgar las conductas del recién nacido. Sobre
la base de: jerarquización- asociación- evolución de síntomas.

El recién nacido después de las 42 semanas de gestación, muestra criterios de madurez fetal completa junto a
criterios de maduración expresados como adquisiciones funcionales que le facilitan un contacto con el
perimundo. El primer aspecto, el de la maduración fetal es una conducta genéticamente determinada y por
otra independientemente en funcionamiento, y que son sensibles a los factores ambientales cosa que no
sucede en etapas previas.

El análisis del postermino desde el punto de vista neurológico, debe ser realizado valorando el dualismo que
supone la existencia de una conducta innata o genética y el inicio de ciertos aspectos semiólogicos
dependientes de lo adquirido con la influencia del ambiente.

PRINCIPALES SINDROMES NEUROLOGICOS NEONATALAS

El estudio semiológico neurológico nos proporciona una serie de datos que permiten calificar a un recién
nacido como normal o anormal. Se debe tener en cuenta:

-La semiología puede ser transitoria y de lenta evolución hacia la normalización.

-La etiología determinante de una semiología anormal puede no ser primariamente neurológica

- Una exploración que suministra datos anómalos necesita ser confirmada en sucesivas ocaciones.

Se pone especial atención en la calificación del tono axial y en las reacciones de enderezamiento, el tono
pasivo a nivel de extremidades y las reacciones sinérgicas en su calidad, como elementos básicos de juicio
para la calificación de una normalidad o anormalidad neurológica.

Los síndromes expresan simplemente un mayor o menor grado de afectación neurológica y según ella nos
hacen adoptar una determinada actitud diagnostica y terapéutica.

Signos patológicos en los que nos basamos para la descripción de los distintos síndromes:

o El tono del eje corporal: (cuello y tronco):

Debe prestarse atención en la actitud aberrante, la alteración del tono pasivo, las grandes hipotonía o
hipertonía axilaes son signos sumamente expresivos de patología.
 o El tono a nivel de extremidades:

Se debe valorar en sus aspectos hipo/hipertónicos, también en el doble componente activo/pasivo, y

comprobarse si se trata de un problema local o generalizado, se debe tener en cuenta la alteración unilateral
del tono muscular.

o Las alteraciones de la motilidad espontanea:

Deben ser valoradas siempre teniendo en cuenta las modificaciones paralelas del tono pasivo.

o La motalidad anormal:

Clasificados según Sait-Anne:

a) Movimientos anormales tónicos: Rigideces en extensión de las extremidades con manos y pies en
garra; crisis tónicas axilaes extensoras; movimientos lentos de enroscamiento a nivel de brazos.
b) Movimientos anormales clónicos: movimientos de gran amplitud y baja frecuencia, que puede
presentarse en condiciones de reposo o provocados. Poseen escaso valor patológico; miclonias
movimientos de un musculo o grupo muscular que puede ser aisladas o presentarse en salvas.

o Los signos irritativos:

-Signo de Mac Arthy, la percusión de la zona supraorbitaria provoca un guiño palpebral. Patologico si la
respuesta se produce mas alla de la región frontal.

-Anomalias del llanto (especialmente la falta de su inhibición por el automatismo de succion) tono y tolerancia
del mismo.

-Trastornos neurovegetativos, especialmente si aparecen en condiciones de reposo (crisis de cianosis, palidez).

- Producción brusca de sinergias: valoramos especialmente la de Moro, siendo grave la obtención de una
respuesta invertida, es decir aducción y cierre de las manos como primera fase de la respuesta.

- Percusion mediotoracica, normalmente solo provoca una leve respuesta global de sobresalto. En los casos
patológicos desencadena todo tipo de respuesta irritativa.

-La tracción de un miembro también puede provocar, en condiciones patológicas, la aparición de signos
irritativos.

- Signo de Chvostek, la percusión sobre la cara, a nivel de la región parotídea, provoca una contracción brusca
de la musculatura facial en el lado estimulado.

o La actividad automática:

En especial la de los automatismos nutritivos, es utilizada esencialmente para la valoración del nivel de
vigilancia y de la eficacia del tono activo de la musculatura regional.

Definiremos los síndromes con los que valoramos globalmente la situación neurológica en el periodo
neonatal:

 Síndrome de hiperexcitabilidad:
Esta constituido por la presencia en extremidades y mentón de movimientos anormales del tipo de las
tremulaciones, leve aumento del tono activo con sinergias de producción algo viva en el curso de las cuales se
facilita la aparición de motilidad anormal. Las reacciones de enderezamiento son algo mantenidas. El signo de
Chvostek se halla con frecuencia.

Este síndrome lo encontramos a menudo en relacion con alteraciones metabólicas no graves (por ej
hipocalcemia) y sin causa justificada aparente. Una característica freunte semiológica puede ser el llanto
mantenido, lo que puede provocar una cierca alcolosis por hiperventilación.

 Síndrome de depresión central:

La semiología clínica se destaca en una disminución del tono pasivo y/o activo, tanto a nivel de extremidades
como del eje corporal. Aunque las sinergias, automtismo, y reacciones de enderezamiento están presentes
suelen ser incompletas. Este síntoma es el mas frecuente encontrado en el periodo neonatal. El síntoma básico
es la hipotonía.

 Hemisindrome:

Su existencia se define por la afectación del tono muscular y las sinergias en un hemicuerpo. Su intensidad
puede variar desde una leve asimetría a una franca hemiplejia, si bien esta ultima situación suele ser un hecho
poco frecuente. Es frecuente la aparición de un hemisindrome motor en las situaciones de hipoglucemia
importante, precediendo a otros síntomas clínicos clásicos (convulsiones) que deben considerarse tardíos.

 Síndrome irritativo:

Se caracteriza por la presencia de motilidad anormal tanto clónica como tónica. Las sinergias son de
producción brusca, desencadenantes a su vez de la motilidad anormal. Aparecen reflejos patológicos (Mac
Arthy) y existen frecuencia patológica ocular. El tono pasivo suele estar aumentado (hipertonía) y es frecuente
la actitud de opistótonos.

 Síndrome estuporoso o comatoso:

La reducción del tono activo, la importante alteración del pasivo en hipo o hiper, la afectación de
automatismos y sinergias (incompletas o abolidas). Los trastornos respiratorios se situan en primer plano
requiriendo con frecuencia asistencia mecánica.

 Multisíndrome:

Es el de mayor gravedad, tanto en lo que se refiere a la mortalidad inmediata como a secuelas ulteriores. Se
caracteriza por la presencia de varios de los síndromes anteriores, de manera simultanea, secuencial.

Finalizaremos estos aspectos sindromicos con la valoración clínica de la expresividad en este periodo neonatal
de las enfermedades neuromusculares. El estudio de estos procesos en esta época de la vida reposa sobre los
siguientes elementos:

1- Hipotonia: la afectación suele ser mas marcada para el tono activo que para el pasivo, si bien ambos
están afectados.
2- La ausencia o disminución de reflejos osteotendinosos y especialmente su abolición, es un elemento
semiológico de valor, esta situación es posible tmb en las encefalopatías agudas.
3- Las dificultades de succion y deglución están habitualmente presentes, pero también los procesos
encefalopaticos las pueden presentar como expresión de un síndrome seudobulbar.
 4- Dificultad respiratoria, si se acompaña de paralisis del hemidiafragma derecho es un signo evocador de
distrofia mitotonica.
5- Las contracturas son expresión del inicio intrauterino del proceso, y la actitud flexora o extensora de
las mismas esta en relación con la postura fetal.
6- Las fasciculaciones se encuentran básicamente a nivel de lengua o en los dedos de las manos en los
pacientes afectados de la enfermedad de Werdnig-Hoffmann.

Traumatismo perinatal:

Describiremos el auténtico trauma craneano perinatal, que se define como las secuelas óseas y hemorrágicas
producidas por el parto, en ocasiones de manera espontánea como sucede inevitablemente en algunos partos
rapidos cefálicos o en algunas podálicos con distocia de cabeza última, y en otras situaciones de modo evitable
como en un porcentaje de partos instrumentos no solo debido a una inadecuada praxis tocúrgica sino también
por llegar a la instrumentación con desconocimiento previo de situaciones clínicas como una desproporcion
pelvicocefalica.

Govaert, divide hemorragias intracraneanas del recién nacido de termino en dos grandes grupos: las
superficiales o traumáticas y las profundas o no traumáticas.

Describiremos las hemorragias extracraneales y extradurales relacionadas con el trauma del parto y las
fracturas con su complicación contusional cerebral y cerebelosa.

HEMORRAGIAS EXTRACRANEANAS Y EXTRADURALES:

Corresponden a esta localización las colecciones hemáticas secundarias a un traumatismo y que se situan
básicamente en cuatro diferentes planos:

1. Entre la piel y la fascia superficial: corresponde a un edema hemorrágico que se ve con frecuencia
después del parto por vía vaginal, y corresponde a la presión ejercida sobre la parte del cráneo. La
lesión suele reabsorber en unos días y no precisa tratamiento.
2. Debajo de la aponeurosis epicraneana: corresponde a una forma grave de caput, e implica la ruptura
de vasos del cuero cabelludo secundariamente a una acción de torsión o cizallamiento. Debido a la
extension de la aponeurosis, la sangre puede difundirse desde la región frontal hasta la occipital.
3. Entre el periostio externo y el cráneo: Se suele localizar en las regiones parietales. No provoca mas
problemas que los estéticos y a la larga la remodelación craneana es regla.
4. Entre el hueso y el periosio de la cara interna del cráneo (hermorragia extradural, hematoma epidural,
cefalohematoma interno): se asocia con una fractura craneana. Los signos clínicos suelen ser tardíos,
no específicos (hipotonía global, adombamiento de fontanela, anemia) y no se han descrito signos
deficitarios en el lado opuesto al hematoma. En presencia de hematomas voluminosos procede su
evacuación quirúrgica.

FRACTURAS CRANEANAS. CONTUSIÓN CEREBRAL Y CEREBELOSA

Las fracturas craneanas en el periodo neonatal están en relación con una acción localizada sobre la superficie
craneana, situación que etiológicamente se corresponde con partos instrumentales, traumatismos accidentales
o por compresión del cráneo contra las estructuras óseas pélvicas durante la labor del parto.

El moldeo excesivo del cráneo fetal se genera cuando el suceso del parto es prolongado o contracciones
demasiados intensas y también por malposicion de la cabeza fetal o en aplicaciones intrumentales
inadecuadas.
La clínica del moldeo, señala signos de hiperexcitabilidad, somnolencia e hipotonía que puede acompañarse o
no de hiperextensión cervical. La morfología de estas fracturas son: fracturas lineales (se localizan
frecuentemente en la región parietal y pueden asociarse a fenómenos de contusión cerebral o hemorragia
subyacente. Se debe seguir su evolución para detectar la aparición de fractura evolutiva que podrán derivar
secuelas: lagunas craneana simple, quiste leptomeningeo y porencefalia asociada. No precisa tratamiento) y
fracturas deprimidas (región parietal, suele acompañarse de fracturas ósea, requiere tratamiento de elevación
de la depresión)

Lesion traumatica ósea, se diagnostico en recién nacidos vivos, osteodiastasis occipital o separación de las
partes escamosas laterales del hueso occipital, aparece en relacion con la presión que se produce sobre la
región occipital en los partos podálicos al hiperextender la cabeza sobre la sínfisis del pubis; se asocia a una
hemorragia subdural, lo q produce en pocas horas la muerte.

En todos los casos de traumatiso craneano, con o sin fractura, existe la presencia de una contusión cerebral
acompañante.

TRAUMATISMO MEDULAR Y DEL TRONCO CEREBRAL

El mecanismo patogénico básico es la tracción longitudinal excesiva, y mas si se combina con flexion del eje
espinal durante el parto. No todos los traumatismos medulares ocurren en el acto del parto ya que se
observaron casos de malposicion intrauterina, la practica de una cesarea puede evitar teóricamente la lesión,
aunque muchas veces esta establecida de ante mano.

Los estudios anatomopatologicos, dicen que los lugares mas frecuentemente afectados son la región cervical
baja y la superior torácica en las presentaciones podalicas, y la región cervical superor y media en las
presentaciones cefálicas. Las lesiones mas frecuentes son las hemorragias epidurales e intramedulares, como
consecuencia de dislaceraciones.

Expresividad clínica, 3 situaciones:

- Muerte intraparto o en las primeras hs de vida, la muerte se debe a dos mecanismos: *Shock medular
irreversible por traumatismo o sección medular o sección medular, y *Traumatismo medular asociado a
lesiones de tronco cerebral que afectan a funciones vitales.

- Supervivencia breve, una dificultad respiratoria grave asociada a la sintomatología neurológica del shock
medular, produciéndose el fallecimiento en los primeros días de vida.

-Supervivencia prolongada, los niños que han sufrido una lesión de la médula o del tronco cerebral inferior,
muestran sintomatología neurológica que suele ser permanente, pero que en ocasiones es transitoria en
relacion a la coexistencia y ulterior reabsorción de una hemorragia extradural.

La sintomatología neurológica en los primeros días de vida muestra una paralisis fláccida (tetraplejia o
paraplejia) con arreflexia  grave situación motora. Los esfínteres expresan su afectación en forma de
incontinencia anal y una vejiga de retención.

La evolución de esta situación de shock medular puede ser hacia la persistencia de la afectación motora
fláccida. En la mayoría de los casos la evolución es hacia la hipertonía e hiperreflexia en el cueros de unas
semanas. La afectación de los miembros superiores depende del nivel de la lesión, las alteraciones
respiratorias siguen siendo evidentes y con frecuencia.
El pronóstico en líneas generales es malo, ya que la mayoría fallece, y en los supervivientes las secuelas son
permanentes, con importantes complicaciones respiratorias y urinarias. El tratamiento quirúrgico en los casos
publicados no parece ofrecer hasta la actualidad resultados significativos, por lo que deben llevarse a cabo las
medidas preventivas que se deben ejercer a través de diagnósticos precoz de malposiciones uterinas.

LESIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

El sistema nervioso periférico puede verse afectado por diversas acciones traumáticas a nivel de raíces, plexos
o nervio, así como a nivel de los nervios craneanos.

Las dos formas mas frecuentes de afectación son:

 Parálisis del nervio facial: afectación de la musculatura facial superior e inferior y signo de Bell. En la
exploración y en condiciones de reposo puede no ser evidente, por lo que se debe provocar la mímica
facial provocando el llanto. El pronostico de la lesión es bueno, ya que se trata casi siempre de
neuropraxia y se recupera en unas semanas.
 Paralisis del plexo braquial: es la tracción excesiva con flexion lateral del cuello, variando la intensidad
de la lesión desde la elongación hasta el arrancamiento.
La lesión puede ser grave, que llegue al arrancamiento de la raíz e, incluso, a afectarse la medula. Se
describen dos formas: paralisis de Erb-Duchnne lesión C5-C6, esta afectada la musculatura superior
con alteración de la abducción y rotación externa del hombro, de la flexion del codo y supinación del
brazo. Y paralisis de Klumpke-Dejerine, distal, lesión C8-D1, se afectan los extensores de los dedos y la
musculatura intrínseca de la mano.

Hemorragias intracraneanas

Las lesiones hemorrágicas del sistema nervioso central constituyen en la actualidad un factor importante tanto
en la morbimortalidad neonatal, como en la producción de secuelas. La importancia de esta patología es
porque se demostró que la mitad de los prematuros por debajo de las 32 semanas de edad gestacional están
afectados de un proceso hemorrágico intracraneano de mayor o menor importancia.

Clasificaciones:

 Hemorragia subdural: como accidente hemorrágico, uno de los menos frecuentes. La hemorragia
puede localizarse bien en la convexidad, bien de manera basal, se asocia con el daño tentorial.
En el hermatoma sudural en la convexidad cerebral, puede expresarse en forma de crisis convulsivas
focales y signos irritativos y de localización.
 Hemorragia subaracnoidea: describiremos la primera, es decir aquella que no se acompaña de
sangramiento en otras localizaciones (periventricular, sudural o parenquimatosa) situación frecuente en
el periodo neonatal y especialmente en el pretérmino. La etiopatologia de estas hemorragias
subracnoideas primarias se relaciona con la ruptura de pequeños vasos venosos del espacio
subaracnoideo. En líneas generales el pronóstico es bueno para las formas leves, con recuperación
total y aceptable para las moderadas en cuya evolución hay que estar alerta para el diagnóstico precoz
de la hidrocefalia poshemorragica. Se señala la posibilidad de epilepsia como secuela y problemas
escolares en un 10% de los casos, si bien la mayoría quedan finalmente asintomáticos.
 Hemorragia intraparenquimatosa cerebral y cerebelosa: la primera puede localizarse en el cortex, en la
sustancia blanca, de manera difusa o subependimariamente. Y la segunda,(intraparenquimatosa
cerebelosa) se considera como una lesión iatrogénica especifica del pretermito ventilado con
mascarillas faciales afianzadas con una tira de tejido alrededor de la cabeza. Las secuelas: síndromes
atáxicos o de hidrocefalicas residuales.
  Hemorragia periventricular e interventricular: ambas son una patología frencuente del niño pretermino
de menos de 32 semansa de edad. Es causa de frecuente mortalidad neonatal y de secuelas en los
supervivientes. Se define por la presencia de sangre e el espacio subependimario de la matriz germinal
junto a los bordes de los ventrículos lateralesm situándose la lesión en el lecho capilar.
 Miscelanea: existen otros que se asocian a diversas patologías como:
-Infarto hemorrágico: procede de la placenta o de los vasos umbilicales en involucion, provocando un
cuadro de afectación cortical o subcortical en los primeros días de vida.
-Trombosis venosas: de origen inflamatorio.

Encefalopatia hipoxico-isquémica

La encefalopatía hipoxico-isquemica en el recién nacido pretermino y de termino es uno de los problemas

neurológicos mas importantes del periodo neonatal y causa frecuente de diversas formas de parálisis cerebral.

Las causas mas frecuentes en el pretermino: insuficiencia respiratoria personal por apneas prolongadas y
repetidas, enfermedad de membrana hialina, cardiopatías congénitas o persistencia de la circulación fetal,
asfixia intrauterina con insuficiencia cardiorespiratoria al nacimiento.

Las causas mas frecuentes en el recién nacido a termino: asfixia intrauterina e intraparto es la
responsable del 80 a 90% del síndrome hipoxico-isquemico.

Causas que facilitan este síndrome: la toxemia, diabetes, drogadicción, infecciones, crisis asmáticas
severas, enfermedades isquémicas de la madre (hemopatías, fetos multiples, etc)

Fisiopatología  Los mecanismos fundamentales son por un lado la HIPOXIA y por otro la ISQUEMIA, es decir
la disminución de la concentración de oxigeno sanguíneo y el déficit del flujo al cerebro respectivamente.

La hipoxemia genera en el cerebro: (aceleración-disminucion fechas)

Del consumo de glocosa.

Glicogenolisis, Glicolisis.

De la glucosa cerebral.

En la producción de lactato y acidosis tisular.

Fosfocreatina.

ATP.

Efectos bioquímicos de la isquemia:

Similares a la hipoxemia: aceleración de la glicolisis pero con un aumento del consumo de glucosa por la
disminución de oferta sanguínea, baja la concentración de la glucosa cerebral y rápida caída del ATP y de la
foscreatina.

Se agrega un nuevo fenómeno agravante. “no reflow” (obstruccion de pequeños vasos que impiden el reflujo
de la sangre a las areas isquémicas cuando la presión de perfusión es restablecida, esto determinaría la
gravedad de las lesiones frente a breves isquemias por disminución en el flujo sanguíneo cerebral y el
posterior infarto.

Clínica: Sindrome neurológico  es variable en el trascurso de las horas del recién nacido.

Necrosis neuronal selectiva: (cambios en las neuronas) afectan en: Cerebelo, y tronco cerebral.

Status marmoratus: común en el recién nacido termino, necrosis neuronal de los ganglios basales

Necrosis cerebral parasagital: Existe en esta lesión, necrosis en la corteza cerebral

Leucimalacia periventricular: Ganglios basales.

Isquemia cerebral focal, multifocal: En el territorio de la arteria cerebral media.

Diagnostico  Fundamentalmente en la historia clínica perinatal, examen neurológico del recién nacido,
laboratorio, videolectroencefalografia-poligrafia, centellograma isotópico, ecografía cerebral transfontanelar,
tomografía, resonancia magnetica de cerebro, potenciales evocados corticales, el monitoreo continuo de la
presión intracraneana.

Tratamiento La prevención es lo más eficaz, hay que hacer un seguimiento de la embarazada y registrar
continuamente la frecuencia cardiaca fetal y la presión intramniotica, ph en la sangre, es lo que permitirá la
utilización de medidas para evitar la hipoxia-isquemia.

TRASTORNOS METABOLICOS NEONATALES CON REPERCUSION NEUROLOGICA

Hipoglucemia.

La glucosa constituye el principal combustible para el feto y para el neonato, especialmente a nivel del sistema
nervioso.

Como es imposible realizar terminaciones del nivel de glucosa, solo se puden registrar, por manifestaciones
clínicas, y determinaciones seriadas en sangre o suero (anticipar el estado carencial de glucosa).

(Síntomas comunes, hiportermia, rechazo del alimiento, llanto de tono alto, crisis oculogiras, paro cardiaco,
sudoración profusa).

Hipocalcemia:

El calcio cumple varias funciones fundamentales en la bioquimia del tejido neuronal. Su carencia puede
inducir manifestaciones neurológicas de intensidad y pronostico variable según su duración, etiología y
presencia de factores agravantes. Dos formas de hipocalcemia: precoz y tardia.
La precoz ocurre ocurre dentro de las 72 horas consecutivas del nacido. La Calcemia se normaliza en forma
espontanea entre el segundo y el tercer dia. Existen condiciones que convierten esta hipocalcemia inicial en
hipocalcemia sintomática precoz: prematurez, hijo de madre diabética, asxifia perinatal. La hipocalcemia tardía
se manifiesta alrededor del 6 dia de vida y es debido al elevado contenido de fosfatos en las formulas
derivadas de la leche de vaca sin procesamiento adecuado.

Hipomagnesemia:

Se define por un nivel serico de mangnecio inferior. Las manifestaciones son idendicas a la hipocalcemia y
cuando están no responden a la administración del calcio.

Trastornos hidroelectroliticos:

Responden a diversos origines, entre ellos asfixia perinatal, la sepsis bateriana grave, insuficiencia renal, y la
hipoxemia asociada o no a estados hipoperfusion tisular. Además de una serie de errores innatos del
metabolismo que tienen influencia.

Hiperbilirrubinemia:

Derivada del catabolismo de la hemoglobina es un pigmento sumamente toxico para los sistemas biológicos
particularmente del sistema nervioso. Signos clásicos de la evolucion de la encefalopatía hiperbilirrubina:
apatía, rigidez, obistotonos, llanto del tono alto, fiebre, convulsiones, muerte.

Pesquisa neonatal de errores congénitos del metabolismo

Los errores congénitos del metabolismo constituyen una de las causas prevalentes de retraso severo.

La detección de lo mismo no se limita a una determinación bioquímica, debe funcionar a través de un

programa que considera múltiples aspecos (educación de los padres acerca de la pesquisa, registro preciso del
paciente, etc).

El diagnostico bioquímico debe ser posible en los primeros días de vida, la necesidad de altas precoces de las
maternidades obliga a buscar metodologías cada ve mas sensibles que permitan detectar anomalías
bioquímicas en niños que han tenido una corta exposición a la vida extrauterina.

La pesquisa nos permite introducir a las acidurias organicas y a los trastornos de la oxidación de los acidos
grasos en área de la detecion neonatal.

Existen diferentes maneras de detectarla, por medio de rastreos. Lo que se mide es el sustrato que se
acumula debido a una enzima defectuosa. En otros se analiza directamente la actividad de enzima.

Cualquiera sea la metodología elegida, un laboratorio dedicado a la pesquisa neonatal, es capaz de brindar
diagnostico adeucado para la inmensa mayoría de los recién nacidos.
Convulsiones neonatales:

Las convulciones en el recién nacido son una de las manifestaciones neurológicas más frecuentes. Expresan
alteración del encéfalo y pueden ser alteraciones metabolicas, síndrome hipoxico-isquemico, idiopáticas. Toda
convulsión es la resultante clínica de descargas hipersicronicas de neuronas del encéfalo.

Síndrome convulsivo en recién nacidos:

Síndrome de convulsiones neonatalas familiares benignas: se presentan entre el 2 y decimoquinto dia de vida.
Se fundamenta en antecedentes familiares.

Síndrome de convulsiones benignas idiopáticas del quinto dia: crisis clónicas, aveces parciales. Comiezan en el
3 y 7 dia de vida, y su duración oscila entre uno y tres meses pero puede llegar a configurar un estado de mal
convulsivo.

Síndrome miclonicas benignas del sueño: en este trastorno las sacudidas son sincronicas, bilaterales y
repetitias fundamentalmente a nivel de extremidades.

Síndrome de encefalopatía mioclonica precoz: convulsiones en el primer año de vida.

Tratamiento: Se evitaran actitudes agresivas innecesarias con el recién nacido. Deberán asegurarse una
correcta respiración y adecuada temperatura del recién nacido.

Los anticonvulsivos, son recomedables usarlos después de tener un panorama del metabolismo del recién
nacido.

Infecciones intracraneanas

Las infecciones constituyen causas significativas en la mortalidad y morbilidad neonatal a largo plazo, sobre
todo en el prematuro de muy bajo peso. El recién nacido es particularmente vulnerable a infecciones
generalizadas debido a múltiples deficiencias inmunológicas fisiológicas, las que sumadas a factores maternos
perinatales y al medio ambiente constituyen los factores que determinan que niños expuestos a organismos
potencialmente patógenos desarrollaran infección.

 Meningitis bacteriana: en la mayoría de los casos, la bateriemia permite el acceso de los

microorganismos a través del endotelio capilar al espacio subaracnoideo donde re replican rápidamente
y liberan componentes activos de la pared celular.

El diagnostico definitivo de meningitis bateriana se realiza con el examen cuidadoso del liquido
cefalorraquídeo. Este procedimiento debería realizarse siempre que se sospeche meningitis o cuando se
detecte.
  Infecciones virales: es causada por agentes virales. Es infrecuntemente en el recién nacido, tiene
variación estacional y estado inmunitario del huésped. Ciertos virus causan enfermedad posnatal, como
la encefalomiocarditis.

Seguimiento neuroevolutivo del niño de alto riesgo. Criterio de selección

Se define arbitrariamente como niño “alto riesgo” a aquellos que sufren complicaciones pre o perinatales que
puede determinar retardos en su maduración neurológica o déficit definitivos.

Los factores de riesgo en si mismos, son variables para cada Servicio neonatológico en función de las
condiciones intrínsecas de los mismos. Factores de alto riesgo (Apgar, peso menor o igual a 1.500gm,
convulsiones, apnea que requiera ventilación...)

El fin ultimo y primordial de todos los estudios longitudinales es la detección precoz de anomalías neurológicas
que permita un pronto tratamiento de las mismas, tanto en sus aspectos curativos como paliativos, evitando
que este tipo de seguimiento genere “falsos positivos” con el impacto sociofamiliar que ello implica, y en los
casos en que la patología neurológica queda definida como residual, ayudar al entorno familiar para que se
adapte adecuadamente a esta situación.