¿Qué es hipoacusia o sordera congénita?

La hipoacusia o sordera consiste en la pérdida parcial o total de la

capacidad auditiva de una persona. Si afecta a niños en edad previa a
la adquisición del lenguaje tiene como consecuencia, además de la
discapacidad auditiva, el déficit en la adquisición del lenguaje oral. 
Cuando la sordera está presente en el momento del nacimiento se
llama sordera congénita, y afecta a cinco de cada 1.000 niños en el
momento de su nacimiento.  

¿Cuáles son las causas de la hipoacusia

congénita?

Aproximadamente el 50% de los casos de sordera congénita son

de origen genético. Es decir, la causa reside en una información
genética anómala en el niño.

De ellas, algunas pueden tener su origen en la herencia recibida de

ambos padres, que pueden no tener síntomas (herencia autosómica
recesiva, herencia ligada al X) y otras en la recibida de sólo uno de
ellos (herencia autosómica dominante). A su vez, la sordera congénita
puede clasificarse en sindrómica, si la persona afectada presenta otras
anomalías o enfermedades asociadas, o no sindrómica, si la sordera
es un hallazgo aislado. 

El 50% restante de los casos sin origen genético son debidos a causas
ambientales prenatales: 

 Infecciones que afectan a la embarazada y al feto, tales como

rubéola, toxoplasmosis, citomegalovirus o sífilis, que se estudian en
las analíticas de control del embarazo. 
 Administración de algunos fármacos durante el embarazo que
pueden resultar tóxicos para el feto, tales como algunos grupos de
antibióticos (aminoglucósidos), antipalúdicos (fármacos utilizados para
el tratamiento de la malaria), diuréticos (furosemida y ácido etacrínico),
 citostáticos (medicamentos para el tratamiento de tumores), ácido
retinoico…
 Exposición a radiaciones ionizantes o isótopos radioactivos
durante el embarazo.

¿Por qué es importante detectarla de forma

precoz? 
La hipoacusia infantil es un problema de salud muy importante por la
repercusión que tiene en la adquisición del lenguaje oral y en el
desarrollo emocional, escolar y social del niño. Por eso, los programas
de detección precoz de la hipoacusia tienen como objetivo la detección
de los niños afectados antes de los tres meses y el inicio del
tratamiento antes de los seis meses de vida.

¿Qué estrategias existen para el diagnóstico

precoz y tratamiento?
Las estrategias actuales de tratamiento de la sordera congénita se
basan en la detección precoz, mediante el cribado auditivo
universal, y el tratamiento mediante el uso de prótesis
auditivas (audífonos e implantes cocleares) y una intervención
logopedia temprana para facilitar el acceso precoz y natural al
lenguaje oral. 

¿Cómo se valora la audición en el recién nacido?

La mejor forma de que la valoración de la audición se realice a todos
los recién nacidos es que se lleve a cabo durante su ingreso en
maternidad del hospital en que nacen. 

Existen varias pruebas para valorar la audición del recién nacido. La

más utilizada en los programas de detección precoz en recién
nacidos son los potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral automatizados (PEATCa). 
Esta prueba resulta muy sencilla, rápida e indolora para el
recién nacido. 
 Se realizan mediante la colocación de unos auriculares desechables
alrededor de cada oído cuando el niño está tranquilo, incluso dormido.
En pocos segundos se obtiene el resultado:
 Si el resultado es normal y el bebé pasa la prueba es poco
probable que tenga un déficit auditivo, pues la técnica es muy fiable.
En cualquier caso, es importante continuar vigilando la audición del
lactante durante los primeros meses y comentar cualquier duda con su
pediatra. 
 Cuando el recién nacido no pasa la prueba es
importante repetirla al mes de vida. En ocasiones, hay
condiciones transitorias en el niño que dificultan la realización de la
prueba, que repetida unas semanas después tiene un resultado
normal. Si el lactante no pasa la segunda prueba se deriva para
valoración a su unidad de ORL de referencia para realizar otras
pruebas diagnósticas. 

https://faros.hsjdbcn.org/es/articulo/deteccion-precoz-hipoacusia-recien-nacidos-screening-
auditivo-neonatal-universal
14/09/2015
Fuente: 
FAROS Sant Joan de Déu

El programa de detección precoz de la hipoacusia en recién nacidos

es una estrategia de prevención y promoción de la salud, impulsada
por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, destinada
a identificar a aquellos recién nacidos con sordera
congénita.