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1. INTRODUCCIÓN.
La faringe embrionaria corresponde a la región cefálica del intestino anterior. Este último se
forma a partir del endoderma por plegamiento del embrión, cuando el embrión plano se transforma
en un embrión tubular.
En el extremo cefálico, el intestino anterior está limitado por una membrana ecto-
endodérmica, la membrana bucofaríngea, que lo separa del estomodeo o cavidad oral primitiva.
Durante la cuarta semana esta membrana, que está formada por dos epitelios, sin interposición de
mesénquima, se rompe comunicando la faringe con la cavidad amniótica.
Las células de la cresta neural cefálica migran hacia la región facial y faríngea, dando
origen a la mayor parte del tejido mesenquimático de los procesos faciales y de los arcos faríngeos.
Así, cada arco está formado por un núcleo central mesodérmico y el resto es tejido
mesenquimático derivado de las crestas neurales (Fig. 1).
Figura 1. Migración de las células de la cresta neural hacia la región facial y faríngea.
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En la cabeza y cuello, la contribución de las crestas neurales es muy extensa: donde
formará los cartílagos, huesos membranosos, tejido conectivo y el músculo liso de la pared de los
vasos sanguíneos. Del núcleo central mesodérmico, se diferenciará el endotelio vascular y la
musculatura estriada.
Desde cada región del Sistema Nervioso, migran células de la cresta neural hacia los
distintos procesos faciales y arcos faríngeos en distintos momentos. Así, la cresta neural originada
en el cerebro anterior y medio (prosencéfalo y mesencéfalo) contribuye a formar el proceso
frontonasal y los procesos maxilares.
Figura 2. Migración de las células de la cresta neural hacia los arcos faríngeos. A partir del cerebro
medio y anterior colonizan el proceso frontonasal y rodean la vesícula óptica. Desde los distintos
segmentos del cerebro posterior, migran hacia los arcos faríngeos.
Cada arco faríngeo presenta un cartílago, una arteria y un nervio. El cartílago que se
desarrolla en el primer arco se extiende hasta el oído medio y se denomina cartílago mandibular
(Meckel) y el cartílago del segundo arco es el cartílago hioídeo el cual se prolonga también hasta
el oído medio.
Las arterias presentan un trayecto incurvado, por lo que reciben el nombre de arcos
aórticos. Un nervio craneal mixto inervará los derivados esqueléticos y musculares de cada arco:
trigémino en el 1er arco; facial en el 2º arco, glosofaríngeo en el 3er arco y vago en el 4º arco.
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2. FORMACIÓN DE LA CARA.
La cara se forma a partir de los procesos frontonasal, mandibular y maxilares (Fig. 1).
Las fosas nasales separan los procesos nasales medios y nasales laterales.
Los procesos maxilares crecen hacia la línea media, pero no se fusionan, ya que entre ellos
se interponen los procesos nasales medios que descienden para formar la región incisiva. Estos
crecen y se proyectan al interior del estomodeo, constituyendo el paladar primario, que adopta
una forma triangular.
Durante la quinta semana, el segundo arco o arco hioideo crece cubriendo los segundos,
terceros y cuartos surcos branquiales circunscribiendo una depresión ectodérmica llamada seno
cervical (Fig. 2). El seno cervical se va obliterando debido a la fusión de sus paredes opuestas,
dando al cuello un contorno liso. El primer surco branquial se profundiza en el mesénquima
subyacente, en dirección de la primera bolsa faríngea y origina el conducto auditivo externo. Su
revestimiento epitelial, en el fondo del conducto, formará parte de la membrana del tímpano.
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En la región distal de los arcos primero y segundo, se desarrollan pequeñas elevaciones o
hillocks rodeando el primer surco branquial. Estas se fusionan gradualmente y forman la aurícula o
pabellón de la oreja.
Una vez constituido el paladar primario a partir de los procesos nasales medios, se forma el
paladar secundario a partir de los procesos palatinos. Estos emergen desde la cara interna de los
procesos maxilares (Fig. 3).
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En una etapa inicial (sexta semana de gestación), los procesos palatinos crecen en sentido
vertical, a ambos lados de la lengua, la cual es muy desarrollada en esta etapa y ocupa la totalidad
de la cavidad oral y nasal común (Fig. 3).
El cierre del paladar secundario se inicia en la región media y desde allí se extiende hacia el
paladar primario, y luego hacia la región posterior de la úvula.
Con la formación del paladar secundario, la comunicación de las fosas nasales con la
cavidad oral se desplaza hacia atrás, estableciéndose las coanas definitivas.
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El paladar definitivo queda formado por el paladar primario, derivado de los procesos
nasales medios, y por el paladar secundario, derivado de los procesos palatinos. La línea de fusión
queda demarcada en el adulto por una línea en forma de Y, cuyo vértice corresponde a la entrada
del canal incisivo. Del paladar primario se forma la parte anterior del paladar duro, hasta el canal
incisivo; y del paladar secundario deriva el resto del paladar duro y todo el paladar blando.
5. LENGUA.
A medida que avanza el desarrollo, las protuberancias linguales laterales aumentan mucho
de tamaño, fusionándose entre sí y con el tubérculo impar, originando el cuerpo de la lengua.
Hacia los esbozos linguales mesenquimáticos derivados los arcos faríngeos, migran
mioblastos, desde los somitos occipitales, dando origen a los músculos linguales (Fig. 6). Estos
llevan consigo su inervación, que será la definitiva, originada en el nervio hipogloso (XII par).
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6. TIROIDES.
La glándula tiroides se forma a partir de un divertículo del endoderma del piso de la faringe,
ubicado entre el tubérculo impar y la eminencia hipobranquial. Este divertículo aparece como una
proliferación epitelial sólida que luego se vuelve tubular, y que se denomina conducto tirogloso.
Las primeras bolsas dan origen a un divertículo, el receso tubo-timpánico cuyo extremo
distal se dilata formando la cavidad del oído medio o caja del tímpano. La porción proximal
permanece estrecha y se convierte en la tuba auditiva (trompa de Eustaquio), conducto que
comunica la cavidad timpánica con la nasofaringe, en cuya pared lateral desemboca (Figs. 7 y 8).
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La caja del tímpano se relaciona con la vesícula auditiva, esbozo del oído interno e
incluye a los huesecillos del oído medio que se originan a partir de los cartílagos mandibular del
primer arco (yunque y martillo) y del cartílago hioídeo del segundo arco (estribo).
El revestimiento endodérmico de la
caja del tímpano contacta con el
revestimiento epitelial ectodérmico de la
primera hendidura branquial, quedando
interpuesto entre ellos una delgada lámina
de tejido mesenquimático. Estas tres capas
representan el esbozo de la membrana del
tímpano.
El endoderma que reviste las
segundas bolsas faríngeas prolifera,
formando yemas que se introducen en el
mesénquima subyacente, dando origen a
las tonsilas palatinas. Entre el tercero y
quinto meses, las tonsilas son invadidas por
linfocitos.
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Las cuartas bolsas faríngeas forman las glándulas paratiroides superiores.
La quinta bolsa faríngea, que es considerada como parte de la cuarta bolsa, origina los
cuerpos último-branquiales. Las células de los cuerpos último-branquiales se desprenden del
epitelio endodérmico de las bolsas y se incorporan al esbozo de la glándula tiroides, donde se
convierten en las células parafoliculares, secretoras de tirocalcitonina.
6. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Anomalías faciales.
El labio leporino se produce al no fusionarse los procesos maxilares con los nasales
medios, en forma uni o bilateral, pudiendo encontrarse o no asociado a fisura palatina. (Fig 9).
El coloboma facial es una anomalía poco frecuente, que se produce al no fusionarse los
procesos maxilares con los nasales laterales. Puede ser uni o bilateral y puede presentarse
asociada o no con labio leporino. Esta fisura coincide con la ruta del conducto lácrimonasal (Fig.
10).
La agnatia (ausencia de mandíbula) y sinotia (pabellones auriculares fusionados), son
anomalías más raras (Fig. 38). En el síndrome del primer arco se afectan todas las estructuras
derivadas de este arco.
La fisura palatina o paladar hendido se debe a la falta de fusión de los procesos palatinos.
Se puede encontrar entre el paladar primario y los procesos palatinos, en forma uni o bilateral.
Puede estar o no asociado a labio leporino (Fig. 11).
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Los quistes o fístulas del conducto tirogloso se deben a la persistencia del conducto
tirogloso, que se pueden ubicar en la lengua, parte media del cuello o por debajo del hioides
(Fig.12).
Las alteraciones de la lengua pueden ser: aglosia (ausencia de la lengua), lengua bífida,
macro y microglosia. Son anomalías raras.
Los quistes y fístulas cervicales se deben a la persistencia del seno cervical. Las fístulas
se abren en el borde anterior del músculo esternocleidomastoídeo.
Las alteraciones de los ojospueden ser: ciclopia (formación de un solo ojo), anoftalmia y
microftalmia, ausencia o poco desarrollo del ojo
Las alteraciones del pabellón auricular pueden ser: aotia (ausencia de orejas) y sinotia (orejas
unidas) (Fig. 10)
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Quistes y fosetas auriculares son remanentes del primer surco branquial (Fig. 13).
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