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CAPÍTULO 6 CONTRACCIÓN DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO

~40% del cuerpo es músculo esquelético, ~10 % del cuerpo es músculo cardiaco y liso
Fibra muscular = célula muscular, Plasmalema = Membrana Plasmática, Sarcolema = Membrana Basal +
Membrana Plasmática, Retículo Sarcoplásmico = RE, Sarcosoma = Mitocondria
ANATOMÍAFISIOLÓGICA DEL M. ESQUELÉTICO

-FIBRAS DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO


Las fibras musculares varían entre 10 y 80 mm, la mayoría de las fibras se extienden a lo largo del músculo,
todas excepto el 2% están inervadas por una única terminación nerviosa localizada cerca del punto medio de la
fibra.
El sarcolema es una fina membrana que envuelve a una fibra musculoesquelética.
Sarcolema → formado por una membrana celular verdadera (membrana plasmática)
→Tiene una capa externa delgada formada por polisacáridos que contiene numerosas fibrillas delgadas de
colágeno
→En cada extremo de la fibra muscular, la capa superficial del sarcolema se fusiona con una fibra
tendinosa.
→Las fibras tendinosas a su vez se agrupan en haces y forman los tendones musculares
Tendones musculares → Insertan el músculo en el hueso
Las miofibrillas están formadas por filamentos de actina y miosina
Fibra muscular
→ Contiene de varios cientos/miles de miofibrillas
Miofibrilla
→ Formadas por ~1500 filamentos de miosina
→Formadas por ~3000 filamentos de actina adyacentes con las de miosina
Filamentos de Actina
→ Delgados
→ Sus extremos se unen a disco Z
→ desde ahí se extienden hacia ambas direcciones para interdigitarsen con los filamentos de
miosina
Filamentos de miosina
→ Gruesos
Los filamentos de actina y de miosina se interdigitan parcialmente y de esta manera hacen que las miofibrillas
tengan bandas claras y oscuras alternas
Bandas claras
Contienen → sólo filamentos de actina
Se denominan → Bandas I, porque son isótropas a la luz polarizada
Bandas oscuras
Contienen → Filamentos de miosina
Se denominan → Bandas A porque son anisótropas a la luz polarizada
Puentes cruzados
→proyecciones que se originan a los lados de los filamentos
→ La interacción con los filamentos de actina produce la contracción
Disco Z
→ Formado por proteínas filamentosas distintas de los filamentos de actina y miosina, atraviesa las
miofibrillas y también pasa desde unas miofibrillas a otras, uniéndose entre sí a lo largo de toda la longitud de
la fibra muscular
→ toda la fibra muscular tiene bandas claras y oscuras, al igual que las miofibrillas individuales,
estas bandas dan al M. esquelético y cardiaco aspecto de estriado
Sarcómero
→ porción de miofibrilla que está entre dos discos Z sucesivos
→ Cuando la fibra muscular está contraída la longitud del sarcómero es de 2mm
→ Los filamentos de actina se superponen completamente con los filamentos de miosina y las
puntas de los filamentos de actina están comenzando ya a superponerse entre sí
Las moléculas filamentosas de titina mantienen en su lugar los filamentos de miosina y actina
Titinas
→ Gran número de moléculas mantiene yuxtapuestas los filamentos de miosina y de actina
→ 3 millones de peso molecular
→Filamentosa → muy elástica
→ Actúan de armazón, mantienen en su lugar a los filamentos de actina y miosina, de modo que funcione
la manera contráctil del sarcómero
→ dos extremos
1.→ está unido a disco Z y es elástico → actúa de muelle con una longitud que varía
2.→ Su función es unir la titina-al grueso filamento de miosina
→Actúa como molde para formación inicial de porciones de los filamentos contráctiles del sarcómero,
especialmente los filamentos de miosina
El sarcoplasma es el fluido intracelular entre las miofibrillas
Sarcoplasma
→ Contiene grandes cantidades de potasio, magnesio y fosfato, y múltiples enzimas protéicas
→Contiene muchas mitocondrias, dispuestas paralelas a las miofibrillas
→ Proporcionan en contracción grandes cantidades de ATP a las miofibrillas
El retículo sarcoplásmico es un retículo endoplásmico especializado de músculo esquelético
Retículo sarcoplásmico
→ Se encuentra en el sarcoplasma que rodea las miofibrillas de todas las fibras musculares
→Tiene organización especial importante para regular el almacenamiento, la liberación y recaptación de
calcio para controlar la contracción muscular
→ Especialmente extensos en fibras musculares de contracción rápida
MECANISMO GENERAL DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR
Etapas secuenciales:
1. Potencial de acción a lo largo de la fibra motora hasta sus terminales sobre las fibras musculares
2. En cada terminal, el nervio secreta acetilcolina
3. Acetilcolina → actúa en una zona local de la membrana de la fibra muscular
→ Abre múltiples canales catiónicos “canales activados por acetilcolina” a través de moléculas
protéicas que flotan en la membrana
4. La apertura de estos canales → permiten que el sodio entre a la célula en grandes cantidades
→ Despolariza localmente la fibra muscular → esto conduce a la apertura de canales sodio
activados por voltaje e inician un potencial de acción sobre la membrana
5. El potencial de acción viaja por toda la fibra muscular
6. El potencial de acción despolariza toda la fibra muscular, una buena parte del potencial de acción fluye por
el centro de la fibra muscular → provoca grandes liberaciones de Ca++ por el retículo sarcoplásmico
7. Los iones Ca++ inician fuerzas de atracción entre los filamentos de actina y miosina → haciendo que se
deslicen unos sobre otros en sentido longitudinal → constituyendo el proceso contráctil
8. Después de una fracción de segundo los iones Ca++ son bombeados de nuevo hacia el interior del retículo
sarcoplásmico por bombas de Ca++
MECANISMO MOLECULAR DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR
La contracción muscular se produce por un mecanismo de deslizamiento de los filamentos

El mecanismo básico de la contracción muscular, el estado


relajado de un sarcómero (arriba) y su estado contraído abajo.

Estado relajado: los extremos de los filamentos de actina se


extienden hasta los discos Z sucesivos apenas empiezan a
superponerse entre sí. Por el contrario, en el estado contraído
los filamentos de actina han sido traccionados hacia dentro
entre los filamentos de miosina, de modo que sus extremos se
superponen entre sí su máxima extensión.

Los discos Z han sido traccionados por los filamentos de actina


hasta los extremos de los filamentos de miosina. Así, la
contracción muscular se produce por un mecanismo de
deslizamiento de filamentos.

Los filamentos de actina se deslizan hacia dentro entre los filamentos de miosina por las fuerzas que se
generan por la interacción de los puentes cruzados que van desde los filamentos de miosina a los filamentos
de actina.
→ En condiciones de reposo las fuerzas están inactivas
→ Cuando un potencial de acción viaja por la fibra muscular, hace que el retículo sarcoplásmico libere
grandes cantidades de Ca+, que rodean las miofibrillas.
→ los iones Ca+ a su vez activan las fuerzas de atracción entre los filamentos y comienza la
contracción
→De igual forma es necesaria la energía de ATP para que comience el proceso contráctil
CARACTERÍSTICAS MOLECULARES DE LOS FILAMENTOS CONTRÁCTILES
Los filamentos de miosina están compuestos por múltiples moléculas de miosina
Moléculas de miosinas
Peso molecular → 480.000
Interactúa con dos extremos de actina
Formada → seis cadenas polipeptídicas, dos cadenas pesada (peso molecular 200.000 c/u) y cuatro ligeras
(peso molecular (20.000 c/u)
Parte del cuerpo de cada molécula se prolonga hacia la región lateral del filamento junto a la cabeza,
formando de esta manera un brazo que separa la cabeza del cuerpo.
Filamentos de miosina → Contiene 200 o más moléculas de miosina
→1,6 mm
→En el centro no tiene puentes cruzados (0,2 mm)
→Está enrollado
→ Cada par de puentes cruzados sucesivos está desplazado en sentido axial 120°
Puentes cruzados → Constituidos por las cabezas y los brazos que protruyen
Son flexibles en dos puntos → Denominados bisagras
Uno→ punto en el que el brazo sale del cuerpo
Dos → Punto donde la cabeza se une al brazo
→ Permiten que las cabezas se acerquen o alejen del cuerpo del filamento de miosina
Actividad adenosina trifosfatasa de la cabeza de miosina
La cabeza de miosina tiene actividad ATPasa → la energía del ATP pasa al proceso de contracción
Los filamentos de actina están formados por actina, tropomiosina y troponina
Filamento de actina
Esqueleto → molécula de la proteína F-actina bicatenaria
Proteína F-actina
Cada una de las hebras de doble hélice → formada por moléculas de G-actina polimerizadas (pm: 42000)
→A cada una de éstas moléculas G-actina se le une ADP (puntos activos de filamentos de actina
con los que interactúan los puentes cruzados de los filamentos de miosina para producir la contracción
muscular.
→ Los puntos activos de la proteína F-actina están escalonados, lo que permite que haya un punto activo
cada 2,7nm en toda la longitud del filamento de actina
→Longitud de 1mm
Bases → se anclan fuertemente a los discos Z
Extremos → protruyen en ambas direcciones → se sitúan en espacios que hay entre moléculas de miosina.
Moléculas de tropomiosina: Contenido en el filamento de actina
→ peso molecular 70.000 y longitud 40nm
Enrollada en espiral→ alrededor de los lados de la hélice F-actina
Estado de reposo → recubre puntos activos de las hebras de actina
→ No permite atracción entre filamentos de actina y miosina
Troponina y su función en la contracción muscular
Troponina → moléculas proteicas, complejo de 3 subunidades proteicas unidas entre sí de manera laxa
→Unidas de manera intermitente a lo largo de los lados de las tropomiosinas
Subunidades
C→Afinidad por los iones Ca++
T→ Afinidad por la tropomiosina
I→ Afinidad por la actina
Interacción de un filamento de miosina, dos filamentos de actina y los iones calcio para producir
contracción
Inhibición del filamento de actina por el complejo troponina-tropomiosina
Filamento de actina puro
→ Sin presencia troponina-tropomiosina, pero en presencia de ATP y iones magnesio
→Se une instantáneamente y estrechamente a las cabezas de las moléculas de miosina
→Si se añade complejo troponina-tropomiosina → no se produce la unión entre la miosina y la actina
→Por lo tanto se piensa que los puntos activos son inhibidos físicamente por el complejo troponina-
tropomiosina
Activación del filamento de actina por iones calcio
Calcio
En grandes cantidades → se inhibe el efecto inhibidor del complejo troponina-tropomiosina sobre filamentos
de actina
Hipótesis → cuando los iones calcio se combinan con la troponina C el complejo troponina
probablemente presenta cambio conformacional que en cierto modo tira de la molécula tropomiosina y la
desplaza a zonas más profundas del surco que hay entre las dos hebras de actina
→ Descubriendo los puntos activos de la actina
Interacción entre el filamento de actina <<activado>> y los puentes cruzados de miosina: teoría de la
<<cremallera>> de la contracción.
Filamento de actina activado por iones calcio
→ las cabezas de los puentes cruzados de los filamentos de miosina son atraídos hacia los puntos
activados de filamentos de actina
→Contracción muscular

Teoría de la cremallera
La figura muestra las cabezas de los puentes cruzados uniéndose y liberándose de los puntos activos
Cuando la cabeza se une a punto activo
→produce simultáneamente cambios profundos en las fuerzas intramoleculares entre la
cabeza y el brazo del mismo puente cruzado
→La nueva alineación hace que la cabeza se desplace hacia el brazo arrastrando el
filamento de actina
→Este desplazamiento se denomina golpe activo
→Después del desplazamiento se separa la cabeza del punto activo
ATP como la fuente de energía para la contracción: fenómenos químicos en el movimiento de cabezas
de miosina
Durante la contracción se escinden muchas moléculas de ATP → ADP
→Mayor será la energía cuanto mayor sea la magnitud del trabajo que realiza el músculo, efecto de fenn
Secuencia de acontecimientos para el efecto de fenn
1. Antes que comience la contracción, las cabezas se unen a ATP → lo escinde a ADP + fosfato
→Los productos (ADP + fosfato) siguen unidos a la cabeza
→la cabeza se extiende perpendicularmente hacia el filamento de actina, pero aún no se une
2. El complejo troponina-tropomiosina se une a iones calcio → puntos activos del filamento de actina quedan
descubiertos → se unen las cabezas a los puntos activos
3. El enlace cabeza – punto activo → cambio conformacional de la cabeza → la cabeza se desplaza hacia el
brazo del puente cruzado → proporciona el golpe activo para tirar del filamento de actina (Se utiliza la
energía de la escisión de ATP para el golpe activo)
4. Una vez se desplaza la cabeza del puente cruzado → libera el ADP y el ion fosfato → Se une un nuevo
ATP lo cual hace que la cabeza se separe de la actina
5. Se repite el proceso escindiendo la molécula nueva de ATP
EL EFECTO DE LA CANTIDAD DE SUPERPOSICIÓN DE LOS FILAMENTOS DE ACTINA Y MIOSINA
DETERMINA LA TENSIÓN DESARROLLADA POR EL MÚSCULO EN CONTRACCIÓN

La figura muestra el efecto de longitud del sarcómero y de la cantidad de superposición entre los filamentos de
actina y miosina sobre la tensión activa que desarrolla una fibra muscular en contracción.
En el punto D del diagrama el filamento de actina ha producido una tracción de toda la longitud hasta el final
del filamento de miosina, sin interposición entre la actina y miosina, la tensión que desarrolla es cero.
Después a medida que el sarcómero se acorta, la tensión aumenta progresivamente y el filamento de actina se
superpone al filamento de miosina hasta que la longitud del sarcómero llega a 2.2mm, punto c.
Con acortamiento adicional el sarcómero mantiene la tensión completa hasta llegar al punto B, a una longitud
del sarcómero ~2 mm.
→ En este punto los extremos de los dos filamentos de actina comienzan a superponerse a los
filamentos de miosina
A medida que la longitud disminuye a 1,6mm, punto A, se produce una rápida disminución de la fuerza de
contracción.
→ Los dos discos Z del sarcómero se encuentran apoyados en extremos de los filamentos de miosina,
hasta longitudes aún menores del sarcómero los extremos de filamentos de miosina están corrugados, la
fuerza de contracción se aproxima a cero, aunque el sarcómero ya se ha contraído hasta su mínima longitud.
Efecto de la longitud muscular sobre la fuerza de contracción en el M. intacto entero.

Representa la tensión del músculo entero intacto, el músculo tiene gran cantidad de tejido conjuntivo, además
los diferentes sarcómeros de la fibra no siempre se contraen la misma magnitud.
Cuando el M. está en reposo, corresponde a una longitud del sarcómero de 2mm, se contrae con una fuerza
de contracción próxima a la fuerza máxima cuando es activado.
Tensión activa → es el aumento de la tensión que se produce durante la contracción
→Se reduce a medida que el músculo es distendido más allá de su longitud normal, es decir, a una
longitud del sarcómero mayor a 2.2mm
Relación de la velocidad de contracción con la carga

M. esquelético
Frente a una carga nula→Se contrae rápidamente, hasta un estado de contracción completa en 0,1 s
Cuando se aplican cargas → la velocidad de contracción se hace cada vez más lenta a medida que
aumenta la carga (cuando la carga ha aumentado hasta la fuerza máxima que puede ejercer el músculo, la
velocidad de contracción se hace cero).
ENERGÉTICA DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR
GENERACIÓN DE TRABAJO DURANTE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR
Cuando un M. se contrae contra una carga →Realiza trabajo
→transfiere energía desde el M. hasta la carga externa para levantar un objeto a mayor altura o superar
resistencia al movimiento.
T= C x D →Donde T: Trabajo generado, C: carga y D: distancia del movimiento que se opone a la carga.

TRES FUENTES DE ENERGÍA PARA LA CONTRACCIÓN MUSCULAR


Son necesarias pequeñas cantidades de energía para:
1. Bombear iones calcio desde el sarcoplasma hacia el interior del retículo sarcoplásmico después de que
haya finalizado la contracción
2. Bombear iones sodio y potasio a través de la membrana de la fibra muscular para mantener un entorno
iónico adecuado para la propagación de potencial de acción de la fibra muscular
Fuentes de energía para reconstituir el ATP
Sustancia fosfocreatina→ Contiene un fosfato similar pero de mayor energía libre a los enlaces del ATP
→ cuando se escinde la energía liberada inmediatamente produce ATP
→ Cantidad en músculo es baja → ~ 5 veces > ATP
→ Junto con el ATP es capaz de producir contracción es M. por 5-8 segundos
Glucólisis → del glucógeno almacenado previamente en células musculares
→La escisión enzimática rápida a ácido pirúvico y ácido láctico se utiliza para reconstituir ATP
→Se utiliza el ATP para contracción muscular y reconstituir la fosfocreatina
→Se puede producir en ausencia de oxígeno siendo más 2.5 veces más rápida que con oxígeno
→Mantiene la contracción durante un minuto
Metabolismo oxidativo → supone combinar productos finales de la glucólisis con oxígeno y diversos
nutrientes celulares para liberar ATP
→Los nutrientes son: Carbohidratos, grasas y proteínas
→ En contracción mantenida a largo plazo el 95% de la energía proviene del metabolismo oxidativo
→Para una actividad muscular máxima de unas muchas horas
→ la mayor energía proviene de grasas aunque en el periodo de 2-4 horas la mitad proviene de
carbohidratos almacenados
Eficiencia de la contracción muscular
Eficiencia → es el aporte de energía que se convierte en energía en lugar de calor
Porcentaje de aporte energético al músculo→ menor a 25% y el resto en calor
→~ La mitad de energía de los nutrientes se pierde en formación de ATP
→ 40 – 45% de la energía del propio ATP se puede convertir en trabajo
CARACTERÍSTICAS DE LA CONTRACCIÓN DE TODO EL MÚSCULO
Las contracciones isométricas no acortan el músculo, mientras que las contracciones isotónicas lo
acortan a una tensión constante
Contracción isométrica → cuando el M. no se acorta durante la contracción
→ El M. se contrae contra un transductor de fuerza sin disminuir la longitud del M.
→Registra los cambios de la fuerza propia contracción muscular con independencia de la inercia de la
carga
Contracción isotónica → Cuando el M. se acorta, pero la tensión del M. permanece constante durante toda la
contracción
→ Se acorta contra una carga fija, como al momento de elevar un peso
Características → Depende de la carga contra la que se contrae el M. así como de la inercia de la carga.

Características de los espasmos isométricos que se registran en diferentes músculos


M. esquelético de diferentes tamaños en el cuerpo
M. estapedio del oído interno → mide algunos milímetros de longitud y 1 mm de diámetro
M. cuádriceps → ~ 1 millón de veces mayor al tamaño del M. estapedio del oído interno
Las fibras pueden ser desde 10 mm de diámetro hasta 80 mm

Muestra los registros de las contracciones isométricas de 3 tipos de


músculos esqueléticos.

M. ocular → duración de 1/50 segundos


M. sóleo → duración de 1/5 segundos
M. gastrocnemio → 1/15 segundos

Fibras musculares rápidas frente a las lentas


Existen fibras medias a estos dos extremos, las fibras musculares intermedias.
M. que reaccionan rápidamente → M. tibial anterior → Formados principalmente por fibras rápidas y muy pocas
cantidades de variedad lenta.
Fibras lentas (tipo I, músculo rojo)
Características:
1. Son más pequeñas
2. Inervadas por fibras nerviosas más pequeñas
3. Vascularización más extensa y más capilares para aportar cantidades adicionales de oxígeno
4. Muchas mitocondrias, para mantener niveles elevados de metabolismo oxidativo
5. Grandes cantidades de mioglobina, proteína que contiene hierro y similar a hemoglobina de eritrocitos, de
aspecto rojizo
Fibras rápidas (tipo II, músculo blanco)
1. Más grandes para obtener mayor fuerza de contracción
2. Existe retículo sarcoplásmico extenso para liberación rápida de calcio
3. Grandes cantidades de enzimas glucolíticas para liberación rápida de energía por el proceso glucolítico
4. Vascularización menos extensa, el metabolismo oxidativo tiene importancia secundaria
5. Menos mitocondrias, déficit de mioglobina ya que no necesita mayor transporte de oxígeno
MECÁNICA DE LA CONTRACCIÓN DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO
Unidad motora: todas las fibras musculares inervadas por una única fibra nerviosa
Motoneuronas → Todas que salen de la médula espinal inervan múltiples fibras nerviosas, y el número de
fibras depende del tipo del M.
→Los músculos pequeños que reaccionan rápidamente y cuyo control debe ser exacto
→tienen más fibras nerviosas para menos fibras musculares
→ ~80-100 fibras musculares por unidad motora
Unidad motora → fibras musculares que son inervadas por una única fibra nerviosa
*Duda: últimas seis líneas
Contracciones musculares de diferentes fuerzas: sumación de fuerzas.
Sumación → Adición de los espasmos individuales para aumentar la intensidad de contracción muscular
global.
Formas de sumación
1. sumación de fibras múltiples →Aumentando el número de unidades motoras que se contraen de
manera simultánea
2. Sumación de frecuencia → Aumentando la frecuencia de contracción

Sumación de fibras múltiples


SNC → envía señal débil para contraer músculo → las unidades motoras más pequeñas del M. se pueden
estimular con preferencia
→ Al aumentar la intensidad de la señal → se van estimulando las unidades motoras más grandes
*Principio de tamaño*
Diferentes unidades motoras son activadas de manera asincrónica por la médula espinal
Sumación de frecuencia y tetanización

A la izquierda representa espasmos individuales que se producen de manera secuencial a una frecuencia de
estimulación baja. Después a medida que aumenta la frecuencia, se llega a un punto en el que cada nueva
contracción inicia antes de terminar la anterior, la segunda contracción se suma parcialmente a la primera, de
modo que la fuerza total de contracción aumenta progresivamente al aumentar la frecuencia.
Nivel crítico →las contracciones sucesivas se hacen tan rápidas que se fusionan entre sí y la contracción para
ser suave y continua, este proceso se denomina tetanización
Tetania → se produce porque se mantiene un número suficiente de iones calcio en el sarcoplasma del
músculo, incluso entre los potenciales de acción, de modo que se mantiene el estado contractil sin permitir
ninguna relajación
Máxima fuerza de contracción
Máxima fuerza de contracción tetánica de un M. →3 – 4 kg/cm2 del músculo
M. cuádriceps → se pueden aplicar 360 kg de tensión al tendón rotuliano
Se entiende cómo los músculos pueden arrancar los tendones del hueso.
Cambios de la fuerza muscular al inicio de la contracción: el efecto escalera (Treppe)
La fuerza de contracción aumenta hasta una meseta, fenómeno de la escalera o Treppe
Se cree → producido por aumento de iones calcio en el citosol debido a la liberación de cada vez más
iones desde el retículo sarcoplásmico con cada potencial de acción muscular sucesivo
Tono del músculo esquelético
Incluso en reposo → hay cierta cantidad de tensión → tono muscular
Tono muscular → se debe a potenciales de acción de baja frecuencia provenientes de la médula espinal
Impulsos nerviosos→ provienen del encéfalo a las motoneuronas adecuadas del asta anterior de la
médula espinal
Fatiga muscular → Contracción prolongada e intensa
→ aumenta casi directa a velocidad de depleción del glucógeno del músculo
Se debe → incapacidad de procesos contráctiles y metabólicos de las fibras musculares de continuar
generando el mismo trabajo
Sistema de palanca del cuerpo
Los Músculos actúan aplicando tensión en puntos de inserción en los huesos, y los huesos a su vez forman
varios tipos de palancas.
Depende de:
1. El punto de inserción del músculo
2. Su distancia desde el fulcro de palanca
3. Longitud del brazo de la palanca
4. Posición de la palanca
Cinesiología → estudio de los diferentes tipos de músculos, de los sistemas de palanca y de sus movimientos.
<<Colocación >> de una parte del cuerpo por la contracción de los músculos agonistas y antagonistas de
lados opuestos de una articulación: <<coactivación>> de los músculos antagonistas
Movimientos del cuerpo
Producidos → por contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas de las articulaciones.
Proceso llamado→ coactivación
Coactivación
Controlada → centros de control motor del encéfalo y de la médula espinal
Un músculo alargado se contrae con más fuerza que uno acortado
REMODELACIÓN DEL MÚSCULO PUEDE ADAPTARSE A LA FUNCIÓN
Todos los músculos se modelan para adaptarse a las funciones que deben realizar, varía su longitud, diámetro,
fuerza y vascularización y ligeramente el tipo de fibras musculares.
Hipertrofia y atrofia muscular
Hipertrofia muscular → aumento de la masa total del músculo
Se debe → aumento del número de filamentos de actina y miosina (hipertrofia de las fibras)
Aparece mucho mayor cuando el músculo está sometido a una carga en proceso contráctil
la síntesis de proteínas contráctiles es mucho mayor cuando hay hipertrofia
→da lugar a mayor cantidad de filamentos de actina y miosina en las miofibrillas
→aumenta con frecuencia hasta un 50%
→ Aumento de sistema enzimático glucolítico
Atrofia muscular → disminución de la masa total del músculo
Se produce→ cuando el músculo no se utiliza durante semanas
→ Velocidad de degradación de proteínas contráctiles es mucho más rápida que de sustitución
→Ruta de ubicuitina-proteasoma dependiente del ATP
Ajuste de la longitud muscular
Otro tipo de hipertrofia → cuando los músculos son distendidos hasta longitud mayor de lo normal
→se añaden nuevos sarcómeros en extremos de las fibras musculares → donde se unen a los tendones
→Se pueden añadir por varios por minuto en el músculo en formación
Hiperplasia de las fibras musculares
Situaciones de generación extrema de fuerza muscular
→ aumento real del número de fibras musculares (pequeño %)
Se denomina→ hiperplasia de las fibras
→ División lineal de fibras que estaban previamente aumentando de tamaño
La denervación muscular provoca una rápida atrofia
Sin inervación → no hay señales contráctiles → necesarias para mantener el tamaño muscular normal
A los 2 meses → Comienzan cambios degenerativos en la fibra musculares
En la fase final → la mayor parte de las fibras musculares es destruida y sustituida por tejido fibroso y adiposo
Tejido fibroso → tiende a seguir acortándose con los meses → contractura
Recuperación de la contracción muscular en la poliomielitis: aparición de macrounidades motoras
Poliomielitis → Generalmente se destruyen fibras que inervan un músculo, pero no en su totalidad
→fibras nerviosas residuales se ramifican para formar nuevos axones e inervan fibras paralizadas
→Da lugar a macrounidades motoras de gran tamaño, que pueden tener hasta cinco veces
el número normal de fibras musculares
Rigidez cadavérica
Rigidez cadavérica → contractura que sufre el cuerpo horas después de la muerte
→los músculos se contraen y se vuelven rígidos, incluso sin potencial de acción
Rigidez→ pérdida total de ATP, necesario para separar los puentes cruzados que se originan en
filamentos de actina durante el proceso de relajación
→ Hasta 15 -25 horas después → proteínas musculares se deterioran → autólisis
Distrofia muscular
Las distrofias musculares
Trastornos hereditarios
→Distrofia muscular de Duchenne (DMD)
Causa → debilidad y degeneración progresiva de las fibras musculares → sustituidas por tejido
graso y colágeno
→Afecta solo a los hombres → recesiva ligada al cromosoma X
→ Mutación → gen que codifica para proteína distrofina, que une las actinas con proteínas
de la membrana de los músculos
*Distrofina→ junto a sus proteínas asociadas forman una interconexión entre el aparato
contráctil intracelular y la matriz conjuntiva extracelular
Falta de distrofina o mutación → provocan desestabilización de la membrana de las
células de los músculos, activación de múltiples procesos fisiopatológicos
→ Manejo alterado del calcio intracelular y dificultad en reparación de las
membranas deterioradas después de un daño
→ Aumento en permeabilidad al calcio de la membrana permitiendo que estos
ingresen a las fibras, inicien cambios en las enzimas intracelulares que conducen a proteólisis y ruptura de las
fibras musculares
DMD
Síntomas → debilidad muscular (comienza en primera infancia y avanza rápidamente.
→Los pacientes deben desplazarse en silla de ruedas a los 12 años
→ Mueren a consecuencia de fallo respiratorio antes de los 30
Distrofia muscular de Becker (DMB)→ Forma más leve de DMD
Debido→ mutaciones en gen para distrofina
Tiene → inicio más tardío y más elevado índice de supervivencia
DMD y DMB → Afectan a 5600-7700 hombres entre 5 24 años

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