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B) COREAS HEREDITARIAS
La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea hereditaria
y el análisis genético suele ser confirmatorio en la mayor parte de pacientes con
síntomas típicos e historia familiar compatible. Sin embargo existe un gran
número de enfermedades degenerativas que pueden cursar con fenotipo clínico
indistinguible de la EH (fenocopias de EH) y otras que cursan con corea y otros
rasgos clínicos característicos que pueden ser determinantes para el
diagnóstico.
COREA GRAVÍDICA
La corea gravídica (del embarazo) es una alteración poco frecuente que aparece
durante el primer trimestre del embarazo, y se distingue por movimientos
involuntarios bilaterales, concomitantes con alteraciones del habla y del estado
afectivo. Casi siempre desaparece cuando fi naliza el embarazo. En la mayoría
de las pacientes es idiopática y en el resto se asocia con fiebre reumática y
síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos.
En algunos casos debe considerarse la enfermedad de Wilson, tirotoxicosis,
enfermedad de Huntington, infartos subcorticales y corea inducida por fármacos.
El estudio de resonancia magnética suele ser normal en todos los casos, aunque
pueden observarse cambios subcorticales e infartos.
NEUROACANTOCITOSIS:
Etimológicamente el término neuroacantocitosis engloba a todas las
enfermedades con afectación neurológica que cursan con acantocitos en sangre
periférica. Los síndromes de neuroacantocitosis (NA) son un grupo de
enfermedades genéticas que se caracterizan por la asociación de acantocitosis
de glóbulos rojos (eritrocitos deformados como espinas) y una degeneración
progresiva de los ganglios basales.
- Síntomas
Estos desordenes se presentan de diversas mutaciones genéticas y los síntomas
varían entre las condiciones. Sin embargo, los síntomas típicos que se observan
a través de todas las condiciones incluyen el siguiente.
La corea describe los movimientos involuntarios, rápidos de la carrocería,
determinado la cara, las manos y los pies. El morder de la lengüeta y del
labio es también común.
Parkinsonismo o lentitud del movimiento.
Distonía o postura anormal de la carrocería
El recorrer de los problemas
Debilidad muscular
Debilitación cognoscitiva
Síntomas psiquiátricos
Dificultad que habla y que come
- Tratamiento
Actualmente, no hay tratamiento disponible curar esta condición o reducir su
progresión. El tratamiento es por lo tanto de apoyo y centrado en el alivio de
síntomas.
Las medicaciones antipsicóticas que ciegan la dopamina se pueden utilizar para
disminuir los movimientos involuntarios y para facilitar síntomas sicopáticos. La
toxina Botulinum se ha mostrado para perfeccionar distonía. Los individuos que
están teniendo consumición de la dificultad pueden beneficiarse del uso de un
tubo que introduce de ayudar a prevenirlos que llegan a ser subalimentados. Los
anticonvulsivos se pueden utilizar para tratar capturas y algunos individuos
pueden beneficiarse del uso de antidepresivos. La terapia profesional, la
logopedia y la terapia física pueden también ser beneficiosas.
COREA SENIL
Presenta movimientos coreicos con genética normal y déficit de historia familiar.
Hipótesis: Mutación de un gen diferente, aún no señalado. Inicio tardío de
enfermedad de Huntington u otros coreas primarios
- Cuadro clínico
La persona o su familia nota cambios de humor, irritable, apático, pasivo,
deprimido o enfadado. Estos cambios van disminuyendo con la progresión de la
enfermedad o, en algunos individuos, pueden continuar e incluir explosiones
hostiles o ataques profundos de depresión. Puede en algunos casos presentar
afectación del juicio, memoria y otras funciones cognitivas.
- Signos tempranos
Problemas con la conducción
Dificultad en el aprendizaje de nuevas cosas
Mal Recuerdo de un hecho
Contestar mal a preguntas
Tomar decisiones inadecuadas
Cambios en la escritura
Con la progresión de la enfermedad, las tareas que requieren concentración e
inteligencia adquieren mayor dificultad.
Las alteraciones del movimiento en la enfermedad de Huntington, por ejemplo,
se han correlacionado con la degeneración de las neuronas con dendritas
espinosas del cuerpo estriado, mientras que las bases neuropatológicas de las
alteraciones cognitivas y conductuales son todavía un punto de controversia,
relacionándose tanto con la patología de la corteza prefrontal como del núcleo
caudado.
Los movimientos involuntarios que se detectan en los exámenes neurológicos
son pobremente percibidos por los propios pacientes. Se intensifican con la
ansiedad.
En algunos individuos, la enfermedad comienza con movimientos incontrolados
de dedos, pies, cara, o tronco. Pueden tropezarse o parecer descoordinados.
Disartria coréica. El habla se vuelve dificultosa debido a movimientos
coreoatetósicos de la lengua, labios, laringe, paladar, faringe, diafragma y tórax.
Anormalidades en los movimientos oculares. Dificultad para el seguimiento de
un objeto móvil. Difiere según estadio y duración de la enfermedad.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:
https://scielo.conicyt.cl/pdf/rcp/v52n1/art05.pdf
https://www.news-medical.net/health/What-is-Neuroacanthocytosis-
(Spanish).aspx
https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/corea-
huntington
https://www.salud.mapfre.es/enfermedades/neurologicas/corea/