PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA

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HEMOLINFOPOYÉTICO

Introducción

Nos limitaremos, dadas las características de este texto, a estudiar

brevemente aquellos síndromes que se presentan con mayor frecuencia
en la clínica; estos son:
− Síndrome anémico.
− Síndrome adénico.
− Síndrome esplenomegálico.
− Síndromes purpuricohemorrágicos.

SÍNDROME ANÉMICO

CONCEPTO
Se denomina síndrome anémico al conjunto de síntomas y signos
determinados por la anemia.
La anemia aparece cuando desciende el número de hematíes, la
hemoglobina o ambos a niveles inferiores al límite fisiológico. En el
hombre, el número normal de hematíes se considera de 4 500 000 a
5 000 000/mm3 y la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo el hematócrito
normal de 45 %. En la mujer, los valores fisiológicos son: hematíes,
entre 4 000 000 y 4 500 000/mm3; hemoglobina, entre 12 y 14 g % y
hematócrito 41 %.

FISIOLOGÍA NORMAL DE LA ERITROPOYESIS

Es necesario recordar la fisiología normal de la eritropoyesis para
comprender mejor los factores que intervienen en la producción de
eritrocitos y la fisiopatología del síndrome anémico.
La célula madre multipotente CFU-GEMM da origen a los eritrocitos
siguiendo una serie de pasos, que ya estudiamos en el capítulo anterior.
La eritropoyetina producida a nivel del riñón inicia el paso al
proeritroblasto. Los siguientes mecanismos se efectúan con la ayuda de
las coenzimas (B12 y ácido fólico), el hierro y la vitamina B6.
La vitamina B12 procede de los alimentos, se une en la boca a una
proteína R, posteriormente se une al factor intrínseco para finalmente

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PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA SECCIÓN II
absorberse en el íleon terminal y después transportarse
por medio de la transcobalamina II (TC II).
El ácido fólico se absorbe en el yeyuno y procede igual-
mente de vegetales y frutas.
El hierro tiene una reutilización endógena y solamente
son necesarias pequeñas dosis del exterior; se absorbe a
nivel del duodeno y se transporta por medio de la transfe-
rritina. En la síntesis de las cadenas de la hemoglobina,
participan aminoácidos como el ácido glutámico, lisina,
etcétera.
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
Son muchas las clasificaciones propuestas para el es-
tudio de las anemias, pero seguiremos la que tiene en
cuenta las alteraciones fisiopatológicas de la progenie
eritrocítica, que nos parece más racional.
En esta clasificación se estudian siete tipos de anemia:
1. Trastornos en la célula madre multipotencial
y unipotencial.
2. Trastornos en la síntesis del ADN.
3. Trastornos en la síntesis del hem.
4. Trastornos en la síntesis de la globina.
5. Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos
rojos.
6. Trastornos por interferencia externa en las funciones
de la médula ósea.
7. Trastornos por interferencia en la supervivencia de
los hematíes.
Trastornos en la célula madre multipotencial
y unipotencial
Estos trastornos pueden afectar la célula madre
multipotencial y en ese caso se afectan todas las series
que de ella derivan (eritrocítica, granulocítica y
megacariocítica), manifestándose en la clínica por la apa-
rición, además de anemia, de leucopenia y de
trombocitopenia, como ocurre en la anemia aplástica; en
estos casos se afecta a veces una serie más que otra y en
el medulograma se encontrará una depresión con dismi-
nución o ausencia de las células más jóvenes.
Otro ejemplo de este tipo de cuadro clínico es la fre-
cuencia de procesos infecciosos de diferentes tipos cuan-
do la serie granulopoyética está afectada y la presencia
de trastornos hemorrágicos (púrpuras, gingivorragia, etc.)
cuando predomina la afectación de la serie megaca-
riopoyética.
El trastorno puede ser unipotencial como cuando hay
un déficit de eritropoyetina, afectándose en estos casos
la serie roja o eritrocítica, y solamente aparece anemia;
un ejemplo de este tipo de anemia se observa en la insu-
ficiencia renal crónica.
996
También los déficit de tiroides y otras hormonas, así
como las lesiones físicas o químicas (radiaciones, plo-
mo, bencenos) ocasionan este tipo de anemia.
Trastornos en la síntesis del ADN
El ADN necesita para su síntesis de la vitamina B12 y
del ácido fólico, que actúan como coenzimas. Como ya
dijimos, la vitamina B12 se absorbe en el íleon terminal en
presencia del factor intrínseco y el ácido fólico en el
yeyuno.
Cuando hay un déficit de estos factores se produce
una alteración en la maduración nuclear que se expresa
por la aparición en sangre periférica y en médula, de una
célula grande que se llama megaloblasto y en algunas
ocasiones, puede afectarse también la serie megaca-
riopoyética con reducción de las plaquetas, lo que se
acompaña de manifestaciones purpúricas.
Estos cuadros clínicos se observan en pacientes con
déficit nutricional, no absorción de vitamina B 12 ,
resecciones gástricas o ileales, anticuerpos contra el factor
intrínseco, patología parasitaria que afectan al intestino
delgado y el uso de determinadas drogas.
Como ejemplos tipos de este grupo señalemos la ane-
mia perniciosa y los síndromes de malabsorción.
Trastornos en la síntesis del hem
La hemoglobina contiene cuatro grupos hem con un
átomo de hierro situado en el centro de una estructura
porfirínica, estructura ferroprotoporfirínica que le con-
fiere a la hemoglobina el color rojo propio de un hematíe.
Las anemias por trastornos en la síntesis del hem, sue-
len presentarse por trastornos en la absorción del hierro,
en casos de resecciones gástricas, enfermedad celiaca,
gastroyeyunostomía; por consumo durante la lactancia,
el embarazo, neoplasia y por pérdida de hierro (lo más
frecuente) en el curso de sangramientos crónicos por
úlceras, hernia hiatal, carcinoma de colon, durante el
parasitismo por ancylostoma, necator, etc., y sangra-
mientos ginecológicos crónicos.
Una característica importante de estas anemias es la
presencia de eritrocitos pequeños, con poca hemoglobi-
na (anemias microcíticas hipocrómicas).
Trastornos en la síntesis de la globina
La globina forma parte de la molécula de la hemoglo-
bina y está formada por dos pares de cadenas
polipeptídicas y regulada su síntesis por diferentes genes,
como se expresó en el capítulo anterior.
En este grupo se estudian los defectos cualitativos en
las cadenas α o β y las diferencias cuantitativas, que dan
como resultado las anemias por hemoglobinopatías. En
nuestro medio la más frecuente es la sicklemia o
drepanocitemia, secundaria a un trastorno de la síntesis

de la hemoglobina, donde el ácido glutámico está susti-
tuido por la valina y esto se acompaña de la formación de
cuerpos tactoides y de la deformidad de los hematíes,
que toman la forma de platanito o de media luna
(drepanocito), lo cual contribuye a la destrucción fácil
de los mismos cuando se exponen a situaciones hipóxicas
o anóxicas.
Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos
rojos
En este tipo de anemia el trastorno se produce al estar
en déficit ciertas enzimas que intervienen en la síntesis
de los hematíes, lo que produce una disminución de la
resistencia globular y destrucción de los hematíes. Di-
chas anemias son más frecuentes en la infancia y anti-
guamente se conocían como anemias hemolíticas
congénitas.
Otras veces el mecanismo presente se relaciona con
un trastorno congénito como suele verse en la
microesferocitosis, en donde los eritrocitos adoptan una
forma esferoidal.
Además tenemos las anemias hemolíticas congénitas
no esferocíticas y enzimáticas, como por ejemplos, las
anemias por déficit de glucosa 6-fosfatodeshidrogenasa
y de piruvatoquinasa.
Trastornos por interferencia externa en las funciones
de la médula ósea
La causa de este tipo de anemia es secundaria a la
invasión, sustitución o desplazamiento de las células de
la médula por otros tipos de tejidos externos, como ocu-
rre en el caso de las metástasis o neoplasias a distancia y
en la infiltración medular por células leucémicas o por
células del mieloma. Estos tipos de anemia se han desig-
nado como anemias mieloptísicas.
Trastornos por interferencia en la supervivencia
de los hematíes
Puede suceder que todos los pasos anteriormente seña-
lados para la maduración de los eritrocitos se desarrollen
normalmente, pero que se pierdan cuando estos salgan a
la sangre periférica, por una hemólisis debida a la acción
de anticuerpos, por un secuestro esplénico o por la pér-
dida de sangre, como se observa en las hemorragias agu-
das. Deben incluirse aquí también, las reacciones
transfusionales mediadas por isoanticuerpos.
En todos estos casos existe una hiperplasia en la mé-
dula ósea que trata de compensar las pérdidas. El eritro-
cito es normal, pero su supervivencia se acorta.
En resumen, desde el punto de vista fisiopatológico
las manifestaciones clínicas comunes a todas las ane-
mias dependen de la hipoxia que ella implica y de la
capacidad del organismo para adaptarse a la nueva
CAPÍTULO 65 PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO
situación. La enfermedad de base o causante de la ane-
mia, enriquecerá el cuadro clínico con los síntomas y
signos dependientes de la misma.
Las anemias crónicas son mejor soportadas que las
agudas (de instalación brusca), por lo que no siempre la
intensidad de los síntomas reflejan el grado de anemia;
un ejemplo lo tenemos en los drepanocitémicos, que so-
portan cifras a veces muy bajas de hemoglobina con pocos
síntomas.
También la anemia perniciosa y las nutricionales pue-
den cursar con cifras muy bajas de glóbulos rojos y he-
moglobina, y el paciente continuar deambulando y
realizando labores normales que no requieran esfuerzos
físicos.
SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO
En el diagnóstico de la anemia tienen que considerarse
tanto los datos clínicos como los que suministran los
exámenes de laboratorio.
Una historia clínica recogida con sus más mínimos
detalles es de gran utilidad para sospechar, no solamente
la anemia, sino el tipo de la misma, el cual solo podrá
precisarse con la ayuda de investigaciones de laborato-
rio. En ocasiones el diagnóstico es evidente, como cuan-
do la anemia aparece después de una hemorragia aguda,
pero muchas veces se hace muy difícil precisar la causa
de la misma.
Cuadro clínico
Hay que considerar los siguientes síntomas subjetivos
y signos físicos:
a) Palidez cutaneomucosa. Es el signo más relevante
y se observa sobre todo en las mucosas conjuntival
y oral, en el lóbulo de la oreja, en la palma de la
mano y en el lecho ungueal. Puede adquirir diferen-
tes tonalidades: palidez amarillenta de la anemia
hemolítica; alabastrina, de las hemorragias agudas;
amarillo pajizo, de las neoplasias malignas y de la
anemia perniciosa. A veces se observan trastornos
tróficos de la piel y de las mucosas.
b) Astenia.
c)Taquicardia y disminución de la amplitud del pulso,
que puede llegar al colapso vascular periférico en
los casos de hemorragias agudas. En los casos de
anemias crónicas se pueden detectar soplos fun-
cionales, palpitaciones y opresión precordial.
d) Disnea por anoxia anémica.
e) Cefalea, vértigos, lipotimia, inestabilidad, inquietud
y somnolencia.
f) Zumbido de los oídos, ambliopía, visión de moscas
volantes, etcétera.
997
PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA SECCIÓN II
g) Trastornos de la sensibilidad producidos por dege-
neración de los cordones posteriores y laterales de
la médula, como en la anemia perniciosa.
De acuerdo con la causa de la anemia, el cuadro clíni-
co puede acompañarse de esplenomegalia, hepatomegalia,
adenopatías, manifestaciones hemorrágicas u otros sig-
nos.
Exámenes complementarios
− Conteo y características de los glóbulos rojos.
− Hemoglobina.
− Hematócrito.
− Constantes corpusculares.
− Conteo de reticulocitos.
− Leucograma.
− Recuento de plaquetas.
− Medulograma.
− Otros especiales.
SÍNDROME ADÉNICO
CONCEPTO
El aumento de volumen de los ganglios linfáticos pro-
duce un grupo de síntomas y signos, que constituyen el
síndrome adénico. Se denomina adenopatía a la enfer-
medad del ganglio linfático. Este síndrome se caracteriza
por el aumento de los ganglios linfáticos (adenomegalia),
que pueden estar localizados o generalizados.
SINDROMOGÉNESIS O FISIOPATOLOGÍA
Los linfocitos y las células del reticuloendotelio son
los elementos celulares más importantes de los ganglios
linfáticos.
Mientras que los primeros (linfocitos T y B) intervie-
nen en los fenómenos inmunitarios, las células re-
ticuloendoteliales (histiocitos y macrófagos) tienen como
función principal la fagocitosis de cualquier sustancia
extraña al organismo; por ejemplo, gérmenes proceden-
tes de un área cuyos linfáticos son tributarios de esos
ganglios.
Los ganglios efectúan, pues, una filtración mecánica
de la linfa eliminando partículas extrañas, bacterias y res-
tos celulares que pueden haber llegado a la misma desde
las diversas zonas drenadas por los vasos linfáticos.
El aumento de volumen de los ganglios linfáticos
(adenomegalias) puede producirse por un aumento en el
número y tamaño de los folículos linfáticos a causa de la
proliferación de sus elementos celulares o por infiltra-
ción de células ajenas al ganglio. Esta infiltración puede
998
ser debida a metástasis de un carcinoma, una leucemia,
o producida por los polimorfonucleares, como se obser-
va en los procesos inflamatorios (adenitis).
En las enfermedades por atesoramiento (tesaurismosis)
los macrófagos se cargan de sustancias lipídicas o de
otra naturaleza.
SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO
La exploración de los ganglios linfáticos se explicó en
el tomo 1, Capítulos 4 y 17. Se sugiere su revisión previa
antes de abordar el diagnóstico positivo del síndrome
adénico. Como se expresó en dichos capítulos, en los
adultos normales los ganglios no se palpan o solo se de-
tecta un discreto aumento de volumen (adenomegalias
banales). Para comprobar la existencia de ganglios au-
mentados de tamaño, se hace necesario conocer previa-
mente la ubicación de las cadenas ganglionares. Recuerde
que estas se encuentran en las regiones laterales del cue-
llo, en las axilas, epitrocleares e inguinales (ver fig. 17.1).
En segundo lugar, es necesario puntualizar los carac-
teres semiográficos de este síndrome:
− Localización.
− Temperatura.
− Sensibilidad.
− Si hay necrosis.
− Tamaño.
− Simetría.
− Movilidad.
− Consistencia.
− Si se adhiere a los planos profundos.
Otros aspectos que debemos tener en cuenta son los
siguientes:
− Las linfadenopatías pueden ser localizadas o generali-
zadas.
− El aumento de los ganglios que se localizan en las re-
giones profundas (abdominales, mediastínicas) se des-
cubre por la compresión que produce sobre las es-
tructuras vecinas. Por ejemplo, las linfadenopatías que
asientan en el mediastino pueden producir un síndro-
me de la cava superior, las del hilio hepático, un sín-
drome íctero-ascítico y las lumboaórticas, un síndro-
me de cava inferior, con edema en ambos miembros
inferiores.
− Cuando se acompaña de calor, hay enrojecimiento de
la piel y hay dolor, sugiere una inflamación del gan-
glio; puede dar lugar a cuadros de periadenitis,
necrosarse y producir fístulas, como se puede apre-
ciar en la tuberculosis. En las infecciones crónicas no
suele haber edema ni dolor.

− Las adenopatías de las leucemias crónicas y de los
linfomas pueden ser grandes, simétricas, firmes y
móviles, pero poco sensibles.
− Cuando se trata de un carcinoma metastásico son pé-
treas, no dolorosas y no movibles.
Las diferentes cadenas ganglionares del cuello ya fue-
ron enumeradas en el tomo 1, Capítulo 4 e ilustradas en
la figura 4.22, de ese capítulo. Con fines didácticos y
comodidad del lector, se muestran de nuevo las diferen-
tes áreas linfáticas de la región cervical (fig. 65.1). Tam-
bién se describen e ilustran los diferentes pasos a seguir
para efectuar su palpación (fig. 65.2).
En el paso 1 se pueden explorar los ganglios de la
región submentoniana. Le sigue la exploración de la re-
gión submaxilar (paso 2). A continuación se palpan las
áreas preauriculares y parotídeas (paso 3). En el paso 4
se localizan las adenopatías yugulares altas, después las
espinales (paso 5) para continuar con las yugulares bajas y
finalizar en las regiones supraclaviculares (paso 6-7-8).
La figura 65.3 ilustra la forma de explorar los ganglios
linfáticos axilares. En ella se aprecia la posición en que se
mantiene el miembro superior del enfermo y de la mano
del explorador que palpa, sobre la pared de la axila, para
hacer la presión con los pulpejos, de arriba hacia abajo,
que en caso de existir adenomegalias, permite evaluar
sus caracteres semiográficos. No debe elevarse dema-
siado el miembro superior del paciente, para evitar ejer-
cer mucha tensión en la axila.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
No todas las tumoraciones del cuello siempre son ex-
presión de ganglios aumentados de tamaño y deben dife-
renciarse otras causas, como la presencia de lipomas,
quistes branquiales, aneurismas, y otros.
Preauricular y parotídea
Submentoniana
Yugular alta
Espinal
Yugular baja
Submaxilar
Fig. 65.1 Áreas linfáticas de la región cervical.
CAPÍTULO 65 PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO
ETIOLOGÍA
Cuando nos enfrentamos a un paciente con una
linfadenopatía, son importantes varias consideraciones.
La primera es la edad, la segunda es conocer que los
procesos benignos como causantes de linfadenopatía,
decrecen con aquella.
La hiperplasia reactiva del tejido linfoide en respuesta
a la infección o a los procesos inflamatorios es caracte-
rística de los niños.
Las linfadenopatías de las regiones supraclaviculares
están asociadas a procesos malignos intratorácicos o
intraabdominales.
El agrandamiento progresivo de los ganglios por más
de varias semanas, asociado a fiebre, escalofríos, sudo-
res nocturnos y perdida de peso sugiere una enfermedad
sistémica, como por ejemplo: la tuberculosis, una mico-
sis o una enfermedad linfoproliferativa maligna.
Entre las causas de adenopatías y atendiendo a su lo-
calización tenemos las siguientes agrupaciones:
1. Linfadenopatías cervicales:
− Infecciones de la cara.
− Abscesos dentales.
− Otitis externa.
− Faringitis bacteriana.
− Mononucleosis infecciosa.
− Infección por citomegalovirus.
− Adenovirus.
− Rubéola.
− Toxoplasmosis.
− Hemopatías malignas.
− Linfomas.
− Carcinoma de nasofaringe o laringe.
2. Linfadenopatías supraclaviculares:
− Enfermedades malignas intratorácicas e intraa-
bdominales.
− Cáncer de mama.
− Ganglio supraclavicular o ganglio centinela de
Virchow del lado izquierdo, como expresión de una
neoplasia gástrica abdominal.
3. Linfadenopatías axilares:
− Fiebre de arañazo de gato.
− Metástasis de carcinoma de mama.
− Linfangitis.
− Lesiones supurativas de miembros superiores.
4. Linfadenopatías inguinales:
− Traumas repetidos en miembros inferiores.
− Infecciones menores de genitales y extremidades
inferiores (celulitis).
999
PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA
Fig. 65.2 Técnica de la palpación de las diferentes áreas
linfáticas de la región cervical.
− Infecciones del periné.
− Infecciones venéreas (sífilis, chancro,
genital, linfogranuloma venéreo).
− Carcinoma escamoso de pene o vulva.
5. Linfadenopatías generalizadas:
− Enfermedades sistémicas: lupus
sistémico, artritis reumatoide.
− Ingestión de drogas: fenitoína,
alopurinol.
SECCIÓN II
Fig. 65.3 Técnica de la palpación de los ganglios linfáticos
axilares.
− Infecciones: mononucleosis, virus de Epstein-Barr,
citomegalovirus, toxoplasmosis, SIDA, histo-
plasmosis.
SÍNDROME ESPLENOMEGÁLICO
CONCEPTO
Se denomina así al conjunto de síntomas y signos que
aparecen con el aumento de tamaño del bazo.
El bazo puede ser considerado como un ganglio linfático
grande y, por lo tanto, tiene las mismas funciones que los
ganglios y aumenta de volumen en los mismos procesos que
hemos considerado en las adenopatías. En el bazo, tiene una
herpes gran importancia la función de secuestro de elementos
formes de la sangre dañados o envejecidos. Sirve además
como reservorio de plaquetas. En la vida fetal es un órgano
hematopoyético, función que pierde después del nacimiento,
a no ser en condiciones patológicas de hematopoyesis
eritematoso
extramedular, en cuyo caso aumenta mucho su volumen.
Como órgano que forma parte de la circulación portal, su
hidralazina, tamaño puede aumentar también en los casos de hipertensión
del circuito porta.
1000

SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO
Cuadro clínico
Datos obtenidos por la anamnesis
Los síntomas subjetivos en las afecciones del bazo
son muy inconstantes. La mayoría de las veces se redu-
cen a una simple sensación de tensión o de peso, si el
bazo está muy aumentado de volumen. Si existe inflama-
ción del peritoneo (periesplenitis) los dolores pueden ser
intensos, persistentes, fijos y no irradiados. En la embolia
esplénica (cardiopatías valvulares sépticas, por ejemplo)
el dolor es agudísimo, colapsante.
El dolor en las afecciones esplénicas es sordo y está
localizado en la región esplénica; puede ser el síntoma
precursor de una esplenomegalia que se instala más o
menos rápidamente. Un dolor más agudo, que se acen-
túa con la respiración, indica la presencia de una infla-
mación de la cápsula (periesplenitis). Este dolor, cuando
es muy intenso, se suele irradiar a la región supraclavicular
izquierda, a través del frénico, y al hombro y espalda del
mismo lado, a través de las raíces cervicales tercera y
cuarta.
Colateralmente debemos tener en cuenta que un dolor
de la región esplénica, con las irradiaciones antedichas o
sin ellas, acompañado de shock o no, con contractura de
la musculatura parietal del cuadrante superior abdominal
o sin ella y con la semiología característica de una hemo-
rragia interna, siempre hará pensar en una ruptura del
bazo. La ruptura espontánea se origina en un bazo enfer-
mo (paludismo crónico, leucemia, fiebre tifoidea, endo-
carditis sépticas). El bazo sano se rompe a consecuencia
de traumatismos abdominales, lo cual puede producirse
días después de ocurrido el trauma. Por lo tanto, el ante-
cedente de un traumatismo o la existencia de una de las
afecciones esplénicas mencionadas, son de gran ayuda
diagnóstica.
Las grandes esplenomegalias como en el paludismo
crónico, las leucemias o las metaplasias mieloides, por
ejemplo, provocan malestar y a veces hasta dolor. Las
enormes esplenomegalias determinan molestias y dolo-
res abdominales difusos, por compresión del estómago
y de los intestinos, además de trastornos funcionales de
esos órganos (anorexia, meteorismo, náuseas, vómitos,
diarrea o constipación, entre otros síntomas).
Datos al examen físico del bazo
Los procedimientos de exploración física para de-
tectar una esplenomegalia (inspección, palpación y per-
cusión) fueron descritos e ilustrados en el tomo 1,
Sección I, Capítulo 17 y se recomienda su revisión pre-
via. Aquí se detallarán algunos otros elementos de utili-
dad. La auscultación del bazo, aunque debe realizarse
CAPÍTULO 65 PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO
siempre, para detectar roces en los casos de periesplenitis,
en general brinda pocos datos, por lo que no se señaló en
el tomo 1 y tampoco se menciona en este capítulo.
Datos obtenidos por la inspección
Cuando el bazo se hipertrofia crece hacia abajo, por-
que el diafragma lo contiene por arriba. Además, el au-
mento del peso visceral vence los débiles medios de sostén
de que dispone, de modo que el órgano desciende hacia
la cavidad abdominal.
Para hacerse visible es necesario que aumente de ma-
nera considerable su tamaño, como solo se observa en
las leucemias crónicas, el paludismo crónico, la metaplasia
mieloide agnogénica o el síndrome de Banti, principal-
mente.
Estas grandes esplenomegalias provocan un abulta-
miento del vientre, que cruza oblicuamente el abdomen desde
el hipocondrio izquierdo hacia la fosa iliaca derecha.
Datos obtenidos por la palpación
La palpación es el gran método de exploración de este
órgano. Un bazo palpable es anormal. Cuando el bazo es
palpable debe estar descendido o agrandado. La ptosis
esplénica se reconoce por su tamaño normal y por la
posibilidad de llevarlo debajo del reborde costal, aun du-
rante la inspiración, lo cual no puede hacerse con el bazo
agrandado. No habiendo ptosis, el bazo se hace palpable
únicamente cuando duplica o triplica su tamaño.
El bazo se reconoce por su borde, con escotaduras
perfectamente palpables (muescas).
Algunos bazos son muy blandos (el de los enfermos
con fiebre tifoidea, por ejemplo) y para ser apreciados
requieren una palpación muy cuidadosa.
Recuerde las características que presenta el bazo, para
su reconocimiento palpatorio:
1. Situación debajo del reborde costal entre las costillas
IX y XI.
2. Situación superficial inmediatamente debajo de la pa-
red abdominal.
3. Borde anterior con incisuras o muescas.
4. Movilidad respiratoria amplia y en sentido diagonal ha-
cia el ombligo.
La palpación del bazo permite explorar su situación,
forma, tamaño, sensibilidad, consistencia, superficie,
movilidad y, ocasionalmente, latidos y frotes.
La situación ya ha sido comentada anteriormente.
La forma del bazo se conserva en la mayoría de las
esplenomegalias. Los abscesos, los quistes y los tumo-
res suelen deformarlo.
1001
PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA SECCIÓN II
En cuanto al tamaño, cuando el aumento es pequeño
solo se comprueba por la percusión. Las esplenomegalias
agudas, como ocurre en la fiebre tifoidea y otras septi-
cemias, ordinariamente determinan aumentos moderados.
En estos casos el bazo se palpa solo en la inspiración o
sobrepasa poco el reborde costal.
Las esplenomegalias crónicas dan aumentos mayores.
El bazo no posee mucha sensibilidad. Duele en los
procesos de periesplenitis provocadas por infartos, abs-
cesos, hematomas subcapsulares, tumores malignos y
quistes. En las esplenomegalias agudas la distensión de la
cápsula puede provocar un dolor sordo, poco intenso,
de la región esplénica, que el enfermo refiere a veces,
espontáneamente.
La consistencia del bazo depende de la naturaleza de la
esplenomegalia, del tamaño de esta y de su duración. De
ordinario, cuanto más antigua y más grande es la
esplenomegalia, mayor es la consistencia. Las
esplenomegalias agudas son blandas. El bazo de la dege-
neración amiloidea puede llegar a presentar una consis-
tencia leñosa.
Los abscesos y los quistes del bazo pueden tener con-
sistencia blanda y hasta fluctuante. Pero como son tu-
mores poco frecuentes, siempre se debe dudar si lo que
se palpa es el bazo.
La superficie de la mayoría de las esplenomegalias es
uniformemente lisa. Las “abollonaduras” (prominencias)
pueden aparecer en los infartos, en los abscesos y en los
tumores quísticos y malignos.
El bazo tiene movilidad por acción de la respiración,
de la gravedad y por la acción que se le puede imprimir
manualmente. Sus medios de fijación y su contacto con
el diafragma hacen que se mueva ampliamente con este
músculo. Este tipo de movilidad es uno de los caracteres
más importantes para reconocer el bazo, y se pierde cuan-
do este adquiere dimensiones extraordinarias o cuando el
diafragma se paraliza por causa abdominal, torácica o
del mismo músculo.
Ocasionalmente, pueden percibirse latidos al efectuar
la palpación del bazo. Un bazo ptósico o grande puede
latir al apoyarse sobre una aorta muy pulsátil. Colocando
al enfermo boca abajo o en posición de cuatro pies, los
latidos desaparecen al perder ese contacto. Se ha señala-
do la pulsación esplénica en la insuficiencia aórtica.
También ocasionalmente, pueden palparse frotes en la
superficie esplénica. Son signos de periesplenitis, de abs-
cesos y de infartos.
Se ha señalado la provocación de tos (tos esplénica) al
realizar la palpación del bazo. Es un simple reflejo
visceromotor sin valor diagnóstico.
1002
Datos obtenidos por la percusión
Aunque las técnicas para la percusión del bazo ya fue-
ron descritas en la Sección I, tomo 1, y en este capítulo
ya recordamos sus características para el reconocimien-
to palpatorio, no está demás insistir, para la obtención
adecuada de los datos patológicos por la percusión, en
que dicho órgano está situado entre las costillas IX y XI,
a lo largo de la costilla X, bastante hacia la parte dorsal,
de modo que su extremo superior solo dista pocos cen-
tímetros de la columna vertebral. En su tercio superior
está interpuesto el pulmón izquierdo y por eso elude la
percusión. La matidez esplénica corresponde a los dos
tercios anteroinferiores del órgano, de ordinario, directa-
mente adosados a la pared torácica (fig. 65.4). Tenga
en cuenta además, que si la matidez del bazo mide
más de 7 cm de altura, en la dirección del eje del cuer-
po, en el adulto de talla media, ya debe considerarse como
patológico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe hacerse con las tumoraciones del hipocondrio
izquierdo:
1. Tumores renales, abscesos o inflamaciones peri-
rrenales.
2. Tumores suprarrenales.
3. Carcinomas del ángulo esplénico del colon o fecalomas
en el mismo.
4. Quistes o carcinomas pancreáticos.
5. Carcinomas o sarcomas del estómago.
La localización de la tumoración, sus caracteres, así
como los síntomas acompañantes correspondientes al
órgano afectado, son útiles para el diagnóstico diferen-
cial. No profundizaremos en el mismo, ya que esta des-
cripción corresponde a Medicina Interna.
INTERPRETACIÓN CLÍNICA DE LA ESPLENOMEGALIA
Una vez explorado el bazo y conocidas todas sus con-
diciones de situación, tamaño, forma, sensibilidad, con-
sistencia, movilidad, etc., y haber realizado el diagnóstico
diferencial, es necesario hacer la interpretación
semiológica para llegar al diagnóstico etiológico de la
esplenomegalia.
El clínico suele hacer una primera diferenciación: si se
trata de un bazo aumentado de tamaño recientemente
(bazo agudo) o de un proceso de larga evolución (bazo
crónico). Este problema se soluciona con:
a) Datos proporcionados por el cuadro clínico general.
b) Datos de las condiciones físicas del bazo mismo.
 CAPÍTULO 65 PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO

4. Esplenomegalias por atesoramiento: enfermedad de

Gaucher y de Niemann-Pick, etcétera.
Borde inferior V 5. Esplenomegalias hiperplásticas: leucemias y anemias
del pulmón en VI hemolíticas y otras.
posición media
V II
Base del
Cámara aérea VIII pulmón
Recordemos que el bazo es un órgano hematopoyético
gástrica IX y que aumenta de volumen en la metaplasia mieloide.
izquierdo
X Una esplenomegalia puede dar lugar a un hiperes-
Borde XI L1
inferior del plenismo, que se caracteriza además por:

I
XI
pulmón en L2 Bazo
Estómago
inspiración
L3
forzada
L4
Colon descendente
Colon transverso
Fig. 65.4 Posición del bazo de un individuo normal, en posi-
ción de decúbito lateral derecho.
Los primeros serán aportados por el estudio minucio-
so de los antecedentes y por el examen completo y pro-
lijo del enfermo, incluyendo investigaciones de laboratorio.
En cuanto a las condiciones físicas del bazo se deter-
minará si se trata de un caso agudo, en el cual el bazo,
generalmente, es de consistencia más o menos blanda y
su aumento es poco pronunciado; o si es un caso cróni-
co en que el bazo, casi siempre, es de consistencia dura
y su tamaño variable, según los procesos; o si se trata de
bazos muy grandes que sobrepasan ampliamente el re-
borde costal e incluso, desbordan la cicatriz umbilical.
FISIOPATOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
La esplenomegalia puede ser una manifestación más
de un proceso de sintomatología florida por parte de otros
sistemas, o constituir de por sí, el síntoma prevalente, al
cual se añaden otros, íntimamente relacionados desde el
punto de vista fisiopatogénico.
Así tendremos:
1. Esplenomegalias en el curso de infecciones:
a) Agudas: infecciones sistémicas, como las enferme-
dades infectocontagiosas, fiebre tifoidea, septi-
cemias, mononucleosis infecciosa y otras.
b) Subagudas: endocarditis bacteriana, paludismo, in-
fecciones parasitarias como tripanosomiasis,
esquistosomiasis, etcétera.
c) Crónicas: tuberculosis, sífilis congénita.
2. Esplenomegalias congestivas: hipertensión portal,
tromboflebitis de la vena esplénica y otras.
3. Esplenomegalias tumorales: linfomas y quistes.
1. Anemia, leucopenia y trombocitopenia, aisladas o en
combinación.
2. Médula con celularidad normal o aumentada.
3. Corrección del cuadro sanguíneo por esplenectomía.
La esplenectomía alivia solamente un aspecto del tras-
torno básico y raramente logra la curación de la enfer-
medad fundamental que dio origen a la esplenomegalia.
Hay varias teorías para explicar el hiperesplenismo,
como son: aumento de la secuestración de los elementos
formes de la sangre, inhibición medular y producción de
anticuerpos por el bazo, pero cuya explicación escapa a
los límites de este libro.
SÍNDROMES PURPURICOHEMORRÁGICOS
CONCEPTO
Se denominan así, aquellos procesos en que la sangre
se escapa del sistema vascular, sin causa aparente o existe
desproporción entre la causa y la intensidad del
sangramiento. Las hemorragias pueden ocurrir en la piel
y en las mucosas (como en el caso de las púrpuras), en
el tejido celular subcutáneo, en las cavidades internas del
cuerpo (pleura, abdomen), en las articulaciones o en los
puntos traumatizados.
Estudiaremos las llamadas diátesis hemorrágicas o
discrasias sanguíneas que ocurren cuando se perturba el
mecanismo de la hemostasia.
FISIOLOGÍA GENERAL DE LA HEMOSTASIA
Antes de estudiar la fisiopatología y el diagnóstico de
los síndromes hemorrágicos, consideraremos el meca-
nismo de la hemostasia (fig. 65.5).
La hemostasia es la detención de un sangramiento, en
la que intervienen las plaquetas, los vasos y la coagula-
ción de la sangre. La acción de las plaquetas y los vasos
ha sido denominada también como hemostasia primaria.
La incorporación de la coagulación da lugar a la
hemostasia secundaria.
Para evitar la salida de la sangre de su lecho vascular,
la pared arteriolocapilar debe tener resistencia y contrac-
tilidad normales, y las plaquetas deben ser normales en

1003
PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA SECCIÓN II
LESIÓN VASCULAR
Vasoconstricción Factor VIII v w
subtisular
Adhesión
plaquetaria al
subendotelio
Liberación
plaquetaria
de ADP
Serotonina
Factor VIII v w
Tromboxano A2
+ VIIIc
TROMBO
BLANCO
Vía extrínseca Vía intrínseca
COAGULACIÓN
TROMBO
ROJO
Fig. 65.5 Esquema general de la hemostasia
calidad; vale decir, debe producirse un coágulo o trombo
útil de manera rápida, todo lo cual se refuerza con el
proceso de la coagulación de la sangre, para formar la
cola del trombo o trombo rojo. Para el control de este
proceso, el organismo dispone de mecanismos bien defi-
nidos, como la acción de los anticoagulantes, del sistema
fibrinolítico y los antiagregantes plaquetarios.
Cuando por cualquier causa se daña un vaso, la
hemostasia se inicia mediante la vasoconstricción ya se-
ñalada, a la cual le sigue la adhesión de las plaquetas al
subendotelio expuesto, con la presencia de tejido
colágeno, así como del factor VIIIvw, el cual se produ-
ce en el subendotelio, donde permanece una parte y la
otra se incorpora a la circulación de la sangre y se une al
factor VIII coagulante, para formar el complejo factor
VIIIvw-VIIIc.
A la adhesión de la plaqueta le sigue la liberación de
diferentes sustancias como el ADP, la serotonina y el
tromboxano A2 (un poderoso agregante plaquetario), que
conducen a la formación del trombo blanco, el cual ocluye
el vaso dañado. Para el control de esta etapa se produci-
rán, a nivel del endotelio, prostaciclinas con acción
vasodilatadora, estimulación de la adenilciclasa de la
plaqueta y la transformación de ATP en AMPc que impi-
de que el ADP estimule la agregación plaquetaria.
1004
Finalmente, al proceso de agregación plaquetaria le
sigue el proceso de coagulación, el cual tiene una vía
extrínseca de estimulación y otra intrínseca, que dan lu-
gar a la producción de trombina, con la formación de los
monómeros de fibrina, que engloba los elementos figu-
rados de la sangre y la activación del factor XIII (XIIIa),
el cual contribuye a formar un coágulo firme, última eta-
pa de la hemostasia.
Los factores que intervienen en la coagulación de la
sangre son los siguientes:
− Factor I (fibrinógeno).
− Factor II (protrombina).
− Factor III (tromboplastina).
− Factor IV (calcio).
− Factor V (factor lábil).
− Factor VII (factor estable).
− Factor VIIIc (factor VIII coagulante).
− Factor IX (PTC o componente tromboplastínico
plasmático).
− Factor X (factor Stuart-Prower).
− Factor XI (PTA o antecedente tromboplastínico
plasmático).
− Factor XII (factor Hageman).
− P.K.: Precalicreina.
− KIN: Kininógeno.
MECANISMO NORMAL DE LA COAGULACIÓN
Para que se forme el coágulo o trombo rojo es nece-
sario la presencia de la fibrina, que se origina del
fibrinógeno mediante la acción de la trombina. Esta últi-
ma se forma de su precursor, la protrombina, mediante
la interacción de los factores X y V activados (Xa y Va),
el calcio y la superficie plaquetaria (fig. 65.6).
El factor X se activa (Xa) por la acción del factor
IXa, que se activa en el sistema intrínseco, por la acción
del factor XIa, procedente del complejo factor XI-
kininógeno-precalicreina, de donde se libera por la ac-
ción del factor XIIa.
Según algunos autores, la activación de este complejo
solamente se acepta como una reacción in vitro, medible
en el laboratorio mediante el tiempo parcial de
tromboplastina (PTT).
El factor IX se activa en la vía extrínseca, por medio
del factor VIIa. La trombina generada por vía extrínseca
puede inducir la unión del factor VIII complejo a las
plaquetas concomitantemente y activar el factor VIIIc
para que participe en la vía intrínseca.
Una vez reparado el vaso la fibrina formada se lisa por
acción de la plasmina (fibrinolisina).
El plasminógeno se activa a plasmina por acción de
activadores.
 CAPÍTULO 65 PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO

I
Calicreína N
T
R
Í
N
S
XI - Kin - PK E
C
A

E
X
T
R
Í
N
S
E
Factor
tisular C
A

Activadores

Plasminógeno

Superficie
plaquetaria

Protrombina Trombina

Fibrinógeno Monómero
de fibrina

COÁGULO
RETRÁCTIL

Fig. 65.6 Mecanismo normal de la coagulación.

1005
PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA SECCIÓN II
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
− Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanis-
mos plasmáticos de la coagulación y por exceso de
anticoagulantes circulantes.
− Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias.
− Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares.
− Diátesis hemorrágicas de etiología compleja.
Diátesis hemorrágicas por trastornos
en los mecanismos plasmáticos de la coagulación
y por exceso de anticoagulantes circulantes
En este grupo se incluyen las entidades patológicas
que tienen como mecanismo, el retardo en la formación
del coágulo rojo de fibrina y que el sangramiento aparece
poco después de ocurrir la hemostasia primaria (plaquetas
y vasos).
Se agrupan aquí: las deficiencias de los factores
plasmáticos, estudiados en el mecanismo normal de la
coagulación; los sangramientos que ocurren por exceso
de anticoagulantes circulantes; los debidos a fibrinólisis
incrementada, secundaria a diferentes causas y la coa-
gulación intravascular, por consumo de factores.
Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias
Se incluye en este grupo, las discrasias producidas
por un déficit cuantitativo de las plaquetas o cualitativo,
por una liberación defectuosa de diferentes componentes.
Se incluye igualmente, la deficiencia de glicoproteínas
de la membrana plaquetaria (Ib-IX), las cuales producen
un trastorno de la adhesividad plaquetaria.
Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares
Se producen como consecuencia de una debilidad de
la pared del vaso o por un defecto de la adhesividad
plaquetaria a nivel del endotelio, por un déficit o forma-
ción anormal del factor VIIIvw.
Diátesis hemorrágicas de etiología compleja
Se agrupan aquellas discrasias en las cuales el meca-
nismo de producción del sangramiento es complejo, ya
que intervienen varios factores.
SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO
La identificación de cualquier trastorno hemorrágico
requiere hacer una anamnesis cuidadosa que permita inves-
tigar antecedentes familiares, el modo de comienzo (es-
pontáneo o postraumático) del fenómeno hemorrágico,
la asociación a un trastorno infeccioso o a otra enferme-
dad conocida, el antecedente de la administración de al-
gún anticoagulante o de la ingestión de un medicamento
que pudiera considerarse como tóxico, etcétera.
1006
Frente a un sangramiento debemos contestarnos es-
tas tres preguntas:
1. ¿Es el sangramiento causado por una afección local,
por una diátesis hemorrágica o por una combinación
de los dos factores?
2. Si es consecuencia de una diátesis, ¿cuál de los facto-
res, plasmáticos, plaquetarios o vasculares es el res-
ponsable?
3. ¿Cuál es la etiología?
Para responder a la primera pregunta es importante
hacer un examen minucioso de la zona sangrante que
permita descartar una afección local; además, hay que
valerse de la ayuda de especialistas (otorrinolaringólogos,
ginecólogos, urólogos, gastroenterólogos, etc.). A la hora
de hacer un diagnóstico positivo hay que estar seguro de
que el sangramiento es provocado por una diátesis.
En los casos como la hemofilia, si no se tiene la no-
ción de los datos hereditarios, y si falta en la anamnesis
la historia de sangramientos anteriores, sus síntomas se
pueden confundir con los de otras enfermedades. Así,
un hematoma profundo se puede confundir con un abs-
ceso; la hemorragia de una gran articulación (rodilla)
puede hacer pensar equivocadamente que se trata de una
tuberculosis articular, una artritis deformante, etc.; si hay
una hematuria fantasma se puede pensar en un tumor del
riñón; la hematemesis y la melena pueden hacer sospe-
char una úlcera péptica, etcétera.
A veces, los enfermos asisten a la consulta por san-
gramiento excesivo de heridas pequeñas y por hematurias,
melenas, hematomas y petequias. Entonces, el clínico
tiene que reconocer la existencia de un estado hemorrágico
generalizado.
Una extracción dentaria o una operación de nasofaringe
que produzca un sangramiento de más de 48 h, o que
necesite una transfusión de sangre, es una señal inequí-
voca de que el paciente es portador de una discrasia san-
guínea.
Se debe recordar, por último, que un sangramiento
producido por una afección local evidente, puede ser
precipitado por un trastorno hemorrágico que no se sos-
peche, y a su vez el sangramiento en un paciente con una
diátesis hemorrágica, puede ser precipitado por una afec-
ción local.
En cuanto a la respuesta de la segunda pregunta, o
sea, el diagnóstico fisiopatológico de la hemorragia, este
se podrá sospechar de acuerdo con el tipo de
sangramiento.
El síndrome purpúrico está formado por la existencia
de hemorragias espontáneas de la piel y las mucosas
(petequias, equimosis), y en estos casos no se debe pen-
sar en defectos plasmáticos de la coagulación, sino en
afecciones plaquetarias o vasculares.

En las trombopatías, con frecuencia encontramos un
tiempo de coagulación normal, con prueba del lazo posi-
tiva, tiempo de sangramiento alargado, coágulo poco
retráctil y conteo bajo de plaquetas; en las
trombocitopenias, el tiempo de coagulación puede estar
prolongado.
En los trastornos plaquetarios, las petequias constitu-
yen el signo más llamativo, y las equimosis, generalmen-
te no pasan de 2 cm de diámetro. El sangramiento por las
mucosas es frecuente. Las hemorragias por las heridas
comienzan de inmediato, persisten por menos de 48 h y
con rareza recurren.
En los trastornos vasculares, el sangramiento se limita
a la piel, generalmente en forma de petequias y equimo-
sis, y los caracteres del sangramiento por las heridas son
iguales a los de los trastornos plaquetarios.
Las hemorragias anormales por diátesis plasmáticas
que originan defecto de coagulación (a diferencia del
sangramiento de la púrpura hemorrágica), no quedan li-
mitadas a la piel y las mucosas, y se relacionan, por lo
general, con traumas o daños hísticos. Cuando estos
daños afectan la superficie corporal, ocurren hemorra-
gias evidentes; si no hay solución de continuidad, el
sangramiento repetido puede producir un hematoma, a
veces enorme, por ejemplo, en la cavidad articular.
El sangramiento por las heridas tiende a comenzar
después de un período de varias horas, persiste por más
de 48 h y recurre después que la hemostasia aparente se
ha producido. Esto no es absoluto, pues en las púrpuras
encontramos, en ocasiones, la existencia de sangra-
mientos profundos, y en las discrasias por defecto de
coagulación, hay casos muy raros, de síndrome
purpúrico; pero en general, el sangramiento en la super-
ficie orienta hacia el estudio de las plaquetas y de los
vasos.
La respuesta para la tercera interrogante la hallamos
valorando la anamnesis, el examen físico y ciertas prue-
bas de laboratorio.
En las púrpuras trombocitopénicas es importante el
estudio del medulograma, ya que la púrpura
trombocitopénica idiopática es megacariocítica y las se-
cundarias cursan, muchas veces, con el medulograma
amegacariocítico.
Las afecciones vasculares adquiridas que se acompa-
ñan de otros tipos de lesiones elementales de la piel
(eritemas, exantemas, edemas, etc.) obedecen con fre-
cuencia a trastornos inmunoalérgicos (enfermedad de
Schonlein-Henoch).
Una larga historia de sangramientos que comenzaron
en la niñez, es una manifestación importante de que el
trastorno es de naturaleza congénita.
A causa de que algunas de las discrasias sanguíneas
son hereditarias, es necesario hacer una historia familiar
CAPÍTULO 65 PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO
cuidadosa, investigando hasta los abuelos. En los casos
de tipos raros de defecto de coagulación y en familias
hemofílicas, en las cuales hay mujeres que sangran, se
debe pensar en consanguinidad.
Todos los defectos de coagulación que se observan
en las diátesis plasmáticas pueden producir el mismo
cuadro clínico, por lo que este no es capaz, por sí solo,
de determinar la posible etiología de la afección.
Aun la hemartrosis no es patognomónica de la hemo-
filia. Se debe insistir, entonces, en el estudio genético.
Si el paciente es varón y el resto de los varones de la
familia están afectados, no así las hembras, podemos
pensar en la hemofilia A, por déficit del factor VIIIc, o
en la enfermedad de Christmas (PTC). Si existe el
sangramiento en mujeres, debe ser otro tipo de diátesis,
ya que las dos anteriores son las únicas recesivas liga-
das al sexo.
La afibrinogenemia congénita es, generalmente, el re-
sultado de un matrimonio entre primos, y parece
heredarse con carácter recesivo; es decir, autosómicos
recesivos, aunque se han reportado casos que se here-
dan como autosómicos dominantes.
Pueden considerarse como recesivos ligados al sexo,
los déficit de los factores VIIIc y IX, y como autosómicos
recesivos, las deficiencias de los demás factores.
En las deficiencias congénitas del factor XIII hay,
además del cuadro hemorrágico, un retardo en la cica-
trización de las heridas.
Si no hay antecedentes familiares y el sangramiento
se ha presentado tardíamente, esta condición no parece
ser hereditaria y debe buscarse una causa inmediata, por
ejemplo, un exceso de anticoagulantes, que da origen a
un estado hemofiloide.
Otras diátesis congénitas que originan cuadros
hemofiloides son los déficit de fibrinógeno, protrombina,
factores V y VII, la enfermedad de Rendu-Osler, la en-
fermedad de von Willebrand y el síndrome de
Ehlers-Danlos.
El déficit de fibrinógeno puede aparecer además, en
hepatopatías graves, fibrinólisis activa o en los casos de
coagulación intravascular diseminada.
El déficit de protrombina se ve en hepatopatías, ícteros
obstructivos, síndromes de malabsorción y en todos los
casos en que se produzca avitaminosis K.
El déficit del factor V (parahemofilia) puede presen-
tarse también en hepatopatías y en procesos de coagula-
ción intravascular.
El déficit del factor VII se ve, sobre todo, en el curso
del tratamiento con oxicumarínicos y también en
hepatopatías.
La telangiectasia hemorrágica, la enfermedad de von
Willebrand y el síndrome de Ehlers- Danlos, son de tipo
familiar y producen también hemorragias profundas. En
1007
PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA SECCIÓN II
la primera, puede haber epistaxis, hemoptisis, etc., pero
en esos casos se observan las telangiectasias en los la-
bios, la lengua, la nariz, la piel o alrededor de las uñas de
los dedos de la mano, que palidecen con la presión, lo
que no sucede con las petequias.
En la enfermedad de von Willebrand hay un déficit del
factor VIIIvw, así como alteraciones en la adhesividad y
agregación plaquetaria y el tiempo de sangramiento se
prolonga.
En el síndrome de Ehlers-Danlos pueden presentarse
hemorragias profundas y en las heridas, pero la
hiperelasticidad de la piel y la hiperflexibilidad de las arti-
culaciones ayudan al diagnóstico.
Es importante señalar que en la mayoría de las altera-
ciones de los factores de la coagulación no hay un ver-
dadero déficit de los mismos, sino una alteración
estructural de sus moléculas que hace que pierdan sus
propiedades biológicas procoagulantes.
La importancia de una buena historia clínica se debe
resaltar, ya que el diagnóstico de muchas discrasias san-
guíneas es fundamentalmente clínico, y, además, la se-
lección de las pruebas de laboratorio requeridas para un
diagnóstico exacto, depende de una correcta valoración
clínica.
ETIOLOGÍA
1. Diátesis hemorrágicas plasmáticas:
a) Déficit del fibrinógeno y del factor XIII.
b) Déficit de los factores que alteran el tiempo de
protrombina: II, V, VII y X.
c) Hemofilias. Hemofilia A, cuando hay un déficit del
factor VIII; hemofilia B, si el factor disminuido es
el factor IX y hemofilia C, cuando la baja concen-
tración es del factor XI. En la enfermedad de von
Willebrand, a la disminución del factor VIII se aso-
cia un trastorno plaquetario cualitativo.
d) Diátesis por exceso de anticoagulantes circulantes.
2. Diátesis hemorrágicas plaquetarias:
a) Alteraciones plaquetarias cuantitativas.
1008
Trombocitopenias (disminución del número de
plaquetas). Las trombocitopenias pueden ser pri-
marias, como en la púrpura trombocitopénica
idiopática (PTI), que tienen un origen inmunológico,
o secundarias debido a causas físicas, químicas,
infecciosas o sistémicas, entre otras.
Trombocitemias (aumento en el número de
plaquetas, pero con alteraciones de su calidad). Se
denomina trombocitemia al aumento permanente de
las plaquetas; ha sido considerada como un síndro-
me mieloproliferativo, y como tal puede transfor-
marse en otra de las graves enfermedades del sín-
drome, por ejemplo, ciertos tipos de leucemia.
Trombocitosis. Es el aumento pasajero y reaccional
de las plaquetas, como el que se presenta después
de una esplenectomía.
b) Alteraciones plaquetarias cualitativas (tromboci-
topatías). En las alteraciones plaquetarias cualitati-
vas puede haber un número normal de plaquetas,
pero se presentan alteraciones en la adhesión, o en
la agregación, o hay déficit del factor plaquetario
número 3.
3. Diátesis hemorrágicas vasculares:
a) Congénitas. Enfermedad de Rendu-Osler o
telangiectasia hemorrágica, síndrome de
Ehlers-Danlos, y otros.
b) Adquiridas.
Púrpura anafilactoide (enfermedad de Schon-
lein-Henoch).
Infecciosas.
Avitaminosis (escorbuto).
Agentes químicos.
Trastornos vasculares sistémicos. Ejemplo:
poliarteritis nudosa.
Trastornos metabólicos. Ejemplo: uremia.
Púrpura senil.
Púrpuras pigmentarias.
Púrpuras ficticias.
Otras.