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Neurología General
UDLA, 2014
¿Qué es la Esclerosis Múltiple?
Es una enfermedad de
etiología desconocida y
patogenia autoinmune, cuya
diana es la mielina del SNC,
que es dañada por la
formación de placas o
lesiones inflamatorias que
posteriormente dejarán una
cicatriz (gliosis) y la
consecuente desmielinización
originando los signos y
síntomas de la enfermedad.
Incidencia y prevalencia
• Varía según estudios y criterios
de diagnóstico.
• Prevalencia actual de 100 casos
cada 100.000 habitantes, con
una incidencia en EE.UU. de 4,2
por 100.000 habitantes.
• Es más frecuente en mujeres que
hombres y en la raza blanca.
• Las manifestaciones clínicas son
muy variables.
CARACTERÍSTICAS
• Algunos síntomas:
▫ Inicio entre los 15 y 50 años
▫ Afectación multifocal del SNC
▫ Neuritis óptica
▫ Signo de Lhermitte: sensación de corriente eléctrica que desciende desde
el cuello con la flexión del mismo.
▫ oftalmoplejía internuclear.
▫ Fatiga
▫ Fenómeno de Uhthoff: empeoramiento de los síntomas con la elevación
de la temperatura corporal.
Signos y síntomas según sistema
funcional afectado:
• TRASTORNOS COGNITIVOS:
▫ 50% de los pacientes presentarán alteración
cognitiva.
• TRASTORNOS AFECTIVOS:
▫ Depresión.
• ALTERACIONES VISUALES:
▫ Neuritis óptica.
• TRASTORNOS DE LAS VÍAS
OCULOMOTORAS:
▫ Nistagmo
▫ Diploplía
▫ Oftalmoplejía internuclear: alteración de los
movimientos oculares horizontales, con limitación
de la aducción y nistagmo horizontal del ojo en
abducción. Puede ser unilateral o bilateral.
• ALTERACIÓN DE LA SENSIBILIDAD:
▫ Parestesia o hipoestesia.
• ALTERACION DE LAS VÍAS MOTORAS:
▫ Alteración de la vía piramidal.
▫ Pérdida de fuerza muscular.
▫ Paraparesia espástica
▫ Aumento de reflejos miotáticos.
▫ Clonus
▫ Signo de Babisnki.
• ALTERACIÓN CEREBELOSA:
▫ Ataxia de la marcha
▫ Alteración del habla: disartria, nistagmus y temblor cinético.
• SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA
• PRIMARIA PROGRESIVA
• RECAIDAS Y PROGRESIÓN.
Recurrente-remitente
• Es la forma más frecuente de presentación.
• 85% de los pacientes presentará episodios o
brotes de disfunción neurológica más o menos
reversible.
• Brote: aparición de nuevos síntomas o
empeoramiento de alguno previo con una
duración superior a 24 hrs.
• Entre brotes sucesivos debe existir al menos un
mes de estabilización clínica.
Secundariamente progresiva
• Es el caso de pacientes que han tenido curso
recurrente-remitente pero que con el paso del
tiempo vana presentar deterioro clínico
progresivo sin que hayan tenido claros brotes.
• Neurorrehabilitación:
▫ Tratamiento de secuelas neurológicas.
• Escala de Kurtzke: Expanded Disability Status
Scale (EDSS): Mide evolución de la EM.
Escala de discapacidad de Kustzke
para la E.M
1.0 Sin incapacidad, mínimos signos en un sistema funcional
2.0 Mínima incapacidad en un SF
3.0 Moderada incapacidad en un SF o leve incapacidad en 3 ó 4 SF
4.0 Completamente ambulante, autosuficiente, a pesar de compromiso grave de
un SF o moderado de varios, camina sin ayuda 500 metros
5.0 Ambulante, capaz de caminar sin ayuda ni apoyo 200 metros; impedido de
trabajar jornada completa sin medidas especiales, con acumulación de varios
déficit, generalmente con compromiso muy grave de un SF
6.0 Ayuda intermitente o constante (bastón, muletas) requeridas para caminar
100 metros
7.0 Incapaz de caminar 5 metros aún con ayuda, principalmente en silla de
ruedas, capaz de trasladarse en silla de ruedas 12 horas al día
8.0 En cama o silla de ruedas, puede encargarse de su cuidado personal,
generalmente conserva el uso efectivo de brazos
9.0 Paciente postrado en cama, puede comunicarse o comer
10.0 Fallecimiento por EM
*Sistemas funcionales: piramidal, cerebeloso, tronco, sensitivo, cognitivo, digestivo, urinario, visual.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Importante:
Características
Cognitivo
Sensorial
SÍNTOMAS SÍNTOMAS
Debilidad muscular Hiperreflexia
Atrofia muscular Espasticidad
Fasciculaciones Pérdida de los reflejos cutáneos
abdominales
Degeneración progresiva de los síntomas y signos en la región afectada o la
progresión a otras regiones.
ETIOPATOGENIA
MULTIFACTORIAL
Predisposición genética, factores ambientales, alteración metabolismo, Inmunológica, etc
POSIBLES HIPÓTESIS
• 20% de los casos por herencia: Autosómica dominante, gen SOD-1
ubicado en el cromosoma 21.
• Más frecuente en
Hombres.
• Más frecuente en
personas mayores de 55
años (40-70 años).
• Independiente de la
raza.
Evolución de los síntomas: Inicio
• Sensación de cansancio general: Fatiga.
• Debilidad muscular de un brazo o una pierna.
• Calambres.
• Pequeños temblores bajo la piel (fasciculaciones).
• Dificultades en la coordinación de movimientos (ataxia): Tropiezos,
tambaleos, etc.
• Problemas de destreza: dificultades para realizar tareas que requieren
cierta habilidad manual, como abrocharse un botón.
• Hiperreflexia
• Voz nasal, debido a la afectación de los músculos del habla (músculos
fonatorios).
Evolución de los síntomas
La debilidad muscular afecta de manera más importante a las manos y los pies.
Esto se manifiesta en los siguientes síntomas:
Electromiografía
Punción lumbar
Tratamiento
• Intervención multidisciplinar: T.O, kinesiología,
Fonoaudiología, Nutrición, etc.
• Asistencia ventilatoria.
Para medir evolución de ELA:
• Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis
Functional Rating (ALSFRS-R)
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Tips al enfrentar un usuario con ELA:
• Voluntades previas.
▫ Establecer el uso de TQT para soporte ventilatorio, ya
que la vida se prolonga más con este medio.
▫ Manejo ambulatorio en casa, establecer si se traslada a
hospital en caso de agravamiento.
• http://redsalud.uc.cl/link.cgi/vidasaludable/glosario/e/3405
• ELA: http://sid.usal.es/idocs/F8/FDO7213/ELA.pdf
• E.M:
htp://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/7122/1/ESCLEROSIS%
20MULTIPLE.pdf
• http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n9/colabora.pdf