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ESCLEROSIS MÚLTIPLE (E.M.

Neurología General
UDLA, 2014
¿Qué es la Esclerosis Múltiple?
Es una enfermedad de
etiología desconocida y
patogenia autoinmune, cuya
diana es la mielina del SNC,
que es dañada por la
formación de placas o
lesiones inflamatorias que
posteriormente dejarán una
cicatriz (gliosis) y la
consecuente desmielinización
originando los signos y
síntomas de la enfermedad.
Incidencia y prevalencia
• Varía según estudios y criterios
de diagnóstico.
• Prevalencia actual de 100 casos
cada 100.000 habitantes, con
una incidencia en EE.UU. de 4,2
por 100.000 habitantes.
• Es más frecuente en mujeres que
hombres y en la raza blanca.
• Las manifestaciones clínicas son
muy variables.
CARACTERÍSTICAS

 La pérdida de la mielina genera


áreas dañadas conocidas con el
nombre de placas.

 A nivel microscópico las placas de


EM se encuentran
predominantemente en la sustancia
blanca.

 A nivel microscópico las placas


muestran una reacción inflamatoria
marcada con infiltración
perivascular de mononucleares y
linfocitos.
ETIOPATOGENIA

Predisposición genética + Factor ambiental

• La hipótesis patogénica más aceptada es que la EM se


produce por la conjunción de una determinada
predisposición genética y un factor ambiental
desconocido que, al parecer en un mismo sujeto,
originarían un amplio espectro de alteraciones en la
respuesta inmunitaria, que a su vez serían las causantes
de la inflamación presente en las lesiones de la EM.
ETIOPATOGENIA
SINTOMATOLOGÍA
• Depende de las áreas del SNC afectadas por las
placas desmielinizantes.

• Algunos síntomas:
▫ Inicio entre los 15 y 50 años
▫ Afectación multifocal del SNC
▫ Neuritis óptica
▫ Signo de Lhermitte: sensación de corriente eléctrica que desciende desde
el cuello con la flexión del mismo.
▫ oftalmoplejía internuclear.
▫ Fatiga
▫ Fenómeno de Uhthoff: empeoramiento de los síntomas con la elevación
de la temperatura corporal.
Signos y síntomas según sistema
funcional afectado:
• TRASTORNOS COGNITIVOS:
▫ 50% de los pacientes presentarán alteración
cognitiva.

• TRASTORNOS AFECTIVOS:
▫ Depresión.

• ALTERACIONES VISUALES:
▫ Neuritis óptica.
• TRASTORNOS DE LAS VÍAS
OCULOMOTORAS:
▫ Nistagmo
▫ Diploplía
▫ Oftalmoplejía internuclear: alteración de los
movimientos oculares horizontales, con limitación
de la aducción y nistagmo horizontal del ojo en
abducción. Puede ser unilateral o bilateral.

• ALTERACIÓN DE LA SENSIBILIDAD:
▫ Parestesia o hipoestesia.
• ALTERACION DE LAS VÍAS MOTORAS:
▫ Alteración de la vía piramidal.
▫ Pérdida de fuerza muscular.
▫ Paraparesia espástica
▫ Aumento de reflejos miotáticos.
▫ Clonus
▫ Signo de Babisnki.

• ALTERACIÓN CEREBELOSA:
▫ Ataxia de la marcha
▫ Alteración del habla: disartria, nistagmus y temblor cinético.

• AFECTACIÓN ESFINTERIANA Y SEXUAL:


▫ Incontinencia urinaria
▫ Estreñimiento
▫ Disfunción sexual
EVOLUCIÓN CLÍNICA
• RECURRENTE- REMITENTE O RECAIDAS Y
REMISIONES.

• SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA

• PRIMARIA PROGRESIVA

• RECAIDAS Y PROGRESIÓN.
Recurrente-remitente
• Es la forma más frecuente de presentación.
• 85% de los pacientes presentará episodios o
brotes de disfunción neurológica más o menos
reversible.
• Brote: aparición de nuevos síntomas o
empeoramiento de alguno previo con una
duración superior a 24 hrs.
• Entre brotes sucesivos debe existir al menos un
mes de estabilización clínica.
Secundariamente progresiva
• Es el caso de pacientes que han tenido curso
recurrente-remitente pero que con el paso del
tiempo vana presentar deterioro clínico
progresivo sin que hayan tenido claros brotes.

• Es la forma más frecuente en fases avanzadas de


la enfermedad.
Primaria progresiva
• Deterioro clínico progresivo, en ausencia de
brotes, desde el comienzo de la enfermedad.

• Pronóstico incierto ya que el tratamiento no es


muy eficaz en esta forma de presentación.
Recaídas y progresión
• Deterioro progresivo desde el inicio de la
enfermedad, pero también habrá brotes.
DIAGNÓSTICO
• Neuroimagen por resonancia magnética.

• Hallazgos inmunológicos en LCR


TRATAMIENTO
• Tratamiento del brote:
▫ Corticoterapia o inmunoglobulinas intravenosas.

• Tratamiento sintomático en función de la clínica del paciente:


▫ Antidepresivos, antiespásticos, antiepilépticos.

• Tratamiento modificador de la enfermedad o inmunomodulador:


▫ Interferón, azatioprina, acetato de glatiramer y mtoxantrona.

• Neurorrehabilitación:
▫ Tratamiento de secuelas neurológicas.
• Escala de Kurtzke: Expanded Disability Status
Scale (EDSS): Mide evolución de la EM.
Escala de discapacidad de Kustzke
para la E.M
1.0 Sin incapacidad, mínimos signos en un sistema funcional
2.0 Mínima incapacidad en un SF
3.0 Moderada incapacidad en un SF o leve incapacidad en 3 ó 4 SF
4.0 Completamente ambulante, autosuficiente, a pesar de compromiso grave de
un SF o moderado de varios, camina sin ayuda 500 metros
5.0 Ambulante, capaz de caminar sin ayuda ni apoyo 200 metros; impedido de
trabajar jornada completa sin medidas especiales, con acumulación de varios
déficit, generalmente con compromiso muy grave de un SF
6.0 Ayuda intermitente o constante (bastón, muletas) requeridas para caminar
100 metros
7.0 Incapaz de caminar 5 metros aún con ayuda, principalmente en silla de
ruedas, capaz de trasladarse en silla de ruedas 12 horas al día
8.0 En cama o silla de ruedas, puede encargarse de su cuidado personal,
generalmente conserva el uso efectivo de brazos
9.0 Paciente postrado en cama, puede comunicarse o comer
10.0 Fallecimiento por EM
*Sistemas funcionales: piramidal, cerebeloso, tronco, sensitivo, cognitivo, digestivo, urinario, visual.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Importante:

• No ocupar agua caliente para el baño o hidroterapia.


También la fiebre, el sol y el estrés pueden desencadenar los
ataques.

• Reconocer fatiga respiratoria( voz baja, aleteo nasal, habla


en telegrama, musc accesoria, tos poco efectiva, poco mov
toráxico).
• Considerar que es una enfermedad multisistémica
(circulatoria, resp, musc, artic, ósea, etc).
• Fortaleza psicológica por parte del terapeuta.
¿Qué es la ELA?

Enfermedad crónica y degenerativa del Sistema Nervioso, que se


caracteriza por la muerte progresiva de las motoneuronas
(neuronas implicadas en el movimiento voluntario), centrales y
periféricas, produciendo debilidad y atrofia muscular que
desemboca en parálisis.
IMPORTANTE!
No afecta:

Características
Cognitivo
Sensorial

• Los síntomas varían de una persona a otra dependiendo del


área cerebral afectada.

• Afecta, en un principio, al movimiento voluntario de las


extremidades superiores e inferiores. Más adelante, aparecen
dificultades para alimentarse, masticar y tragar.

• Las personas afectadas terminan con discapacidades que las


hace altamente dependientes para las actividades cotidianas,
con un deterioro de la calidad de vida, llegando a precisar
ayuda externa, incluso para respirar.

• A pesar de esto, los usuarios con ELA tienen una alta


expectativa de vida.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Degeneración de la motoneurona Degeneración de la motoneurona


inferior o periférica superior o central

SÍNTOMAS SÍNTOMAS
Debilidad muscular Hiperreflexia
Atrofia muscular Espasticidad
Fasciculaciones Pérdida de los reflejos cutáneos
abdominales
Degeneración progresiva de los síntomas y signos en la región afectada o la
progresión a otras regiones.
ETIOPATOGENIA
MULTIFACTORIAL
Predisposición genética, factores ambientales, alteración metabolismo, Inmunológica, etc

POSIBLES HIPÓTESIS
• 20% de los casos por herencia: Autosómica dominante, gen SOD-1
ubicado en el cromosoma 21.

• Factores ambientales: dieta alta en aluminio y baja en calcio.

• Alteración metabolismo: exceso de Glutamato provoca daño en


las motoneuronas.

• Respuesta inmunológica inadecuada.


EPIDEMIOLOGIA

• Más frecuente en
Hombres.
• Más frecuente en
personas mayores de 55
años (40-70 años).
• Independiente de la
raza.
Evolución de los síntomas: Inicio
• Sensación de cansancio general: Fatiga.
• Debilidad muscular de un brazo o una pierna.
• Calambres.
• Pequeños temblores bajo la piel (fasciculaciones).
• Dificultades en la coordinación de movimientos (ataxia): Tropiezos,
tambaleos, etc.
• Problemas de destreza: dificultades para realizar tareas que requieren
cierta habilidad manual, como abrocharse un botón.
• Hiperreflexia
• Voz nasal, debido a la afectación de los músculos del habla (músculos
fonatorios).
Evolución de los síntomas
La debilidad muscular afecta de manera más importante a las manos y los pies.
Esto se manifiesta en los siguientes síntomas:

• Dificultades para caminar.


• Limitaciones en las actividades de la vida diaria (lavarse, vestirse, etc.)
• Extensión de la parálisis a los músculos del cuello y del tronco.
• Problemas de articulación que dificultan el habla.
• Dificultades para tragar (disfagia) y masticar, con riesgo a atragantarse.
• Problemas al respirar. En etapas avanzadas, pérdida de la capacidad de
respirar con autonomía, por lo que se precisa un respirador artificial.
• Incremento del riesgo de neumonías.
• Risas y llantos inadecuados, debido a la rigidez muscular (espasticidad) y no
porque exista una alteración psicológica.
Signos y Síntomas (ELA)
METODOS DE DIAGNOSTICO

Electromiografía

Resonancia Nuclear magnética

Punción lumbar
Tratamiento
• Intervención multidisciplinar: T.O, kinesiología,
Fonoaudiología, Nutrición, etc.

• El calor y el hidromasaje pueden aliviar los calambres.

• Ejercicios para mantener la fuerza y resistencia.

• Medicamentos: Rilutek® (Riluzole). Actúa sobre las causas de


la ELA. Se caracteriza por bloquear el glutamato.

• Otros medicamentos: para aliviar las molestias y dolores


(calambres musculares, espasmos, insomnio, etc.).

• Asistencia ventilatoria.
Para medir evolución de ELA:
• Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis
Functional Rating (ALSFRS-R)
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Tips al enfrentar un usuario con ELA:
• Voluntades previas.
▫ Establecer el uso de TQT para soporte ventilatorio, ya
que la vida se prolonga más con este medio.
▫ Manejo ambulatorio en casa, establecer si se traslada a
hospital en caso de agravamiento.

• Adelantarse a los hechos en el manejo de la enfermedad.


• Intervención en la alimentación(gastrostomía).
• Búsqueda por parte del usuario de terapias alternativas.
Referencias bibliográficas
• http://www.minsal.gob.cl/portal/url/item/95542bbbc251eeb8e040
01011f01678c.pdf

• Neurorrehabilitación. Métodos específicos de valoración y


tratamiento. Cano de la Cuerda, Collado. 2012. Editoria Médica
Panamericana.

• http://redsalud.uc.cl/link.cgi/vidasaludable/glosario/e/3405
• ELA: http://sid.usal.es/idocs/F8/FDO7213/ELA.pdf

• E.M:
htp://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/7122/1/ESCLEROSIS%
20MULTIPLE.pdf
• http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n9/colabora.pdf