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Cirujano General Vol. 24 Núm. 4 - 2002
ARTÍCULO DE REVISIÓN
Resumen Abstract
Propósito: Efectuar una revisión bibliográfica de los Purpose: To review the main epidemiological and
principales aspectos epidemiológicos, fisiopatogé- physiopathogenic aspects, as well as the clinical
nicos, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de course, diagnosis and treatment of non-parasitic he-
los quistes hepáticos no parasitarios. patic cysts.
Obtención de los datos: Revisión de la literatura inter- Data collection: Review of the international literature
nacional en idioma inglés (78 citas seleccionadas) y (78 selected references) and medical books on the
libros médicos relacionados (13 referencias). subject (13 references).
Selección de estudios: Se seleccionaron los artículos Selection of data: The most relevant biomedical articles
biomédicos más relevantes alusivos a quistes hepá- (78 references) and medical books (11 in English, 2
ticos no parasitarios (78 citas internacionales) y li- in Spanish) on the subject were chosen.
bros médicos al respecto (11 referencias en español Data extraction: A review of the literature published
y 2 en inglés). between 1965 and 2001 on the clinical-epidemiologi-
Extracción de datos: Se realizó una revisión de la lite- cal, imaging, and therapeutic aspects of the disease
ratura de 1965 a 2001 de los trabajos de investiga- was performed. The MEDLINE database was used to
ción de corte clínico-epidemiológico, imagenología locate and select the articles. Books on the medical-
y terapéutica de la entidad. Se utilizó la base de da- surgical profile, as well as those covering liver dis-
tos de MEDLINE para la localización y selección de eases and basic sciences, were consulted.
artículos. Se consultaron libros de perfil médico-qui- Results on data synthesis: It has been considered that
rúrgico, enfermedades del hígado y ciencias básicas. solitary hepatic cyst and polycystic hepatic diseases
Resultados de la síntesis de datos: Se ha considerado are two different manifestations of the same process.
que los quistes hepáticos solitarios y la enfermedad They are rarely diagnosed clinically, however, their
poliquística hepática son diferentes manifestaciones identification has increased with the systematic use
del mismo proceso. Raramente son diagnosticados of imaging studies. Surgery is indicated in those
clínicamente, empero su identificación se ha incre- highly symptomatic patients or in the presence of
mentado con el uso sistemático de la imagenología. complications. Biliary communication of the cyst and
La cirugía se indica en pacientes altamente sintomá- its neoplastic transformation are feasible.
ticos o cuando surgen complicaciones. Son posibles Conclusion: The incidence of this disease is undoubt-
la comunicación biliar del quiste y su transformación edly higher than reported in the literature. The review
neoplásica. of the literature demonstrated the need for an inte-
Conclusión: La incidencia de esta entidad es induda- grated surgical evaluation, requiring an adequate
blemente más alta de lo publicado. La revisión bi- identification of the type of cyst, location, and pre-
Departamento de Cirugía Oncológica del Instituto Nacional de Cancerología. México, D.F. Departamento de Cirugía General y Pediatría
del Hospital General de México, O.D. México, D.F.
Recibido para publicación: 10 de enero de 2002.
Aceptado para publicación: 15 de abril de 2002.
Correspondencia: Dr. Jorge Ortiz González: Calle Bamba No. 464, Colonia Benito Juárez, 57000. Ciudad Netzahualcóyotl, Estado de México.
Teléfono: (0155) 57 30 91 74.
bliográfica demostró la necesidad de una valoración cise anatomical relations, to be able to establish the
quirúrgica integral, requiriendo un adecuado reco- appropriate treatment.
nocimiento del tipo de quiste, localización y relacio-
nes anatómicas precisas, con objeto de establecer
el tratamiento apropiado.
Palabras clave: Quiste hepático no parasitario-diag- Key words: Nonparasitic hepatic cyst, diagnosis,
nóstico-cirugía. surgery.
Cir Gen 2002;24: 326-334 Cir Gen: 2002;24: 326-334
Epidemiología
En 1944, Eliason y Smith identificaron dos pacientes Cuadro I
con QHNPs entre 211046 internamientos hospitala- Clasificación etiológica de los quistes hepáticos no
rios, mientras que 28 fueron detectados en 20000 parasitarios
necropsias. La incidencia de los quistes hepáticos fue
de 17 por 10,000 exploraciones abdominales en la A. Congénitos
Clínica Mayo.7 La incidencia exacta de los quistes he- - Solitario (unilocular o multilocular)
páticos congénitos es difícil de estimar ya que gene- - Enfermedad poliquística difusa
ralmente son asintomáticos; aunque se ha informa-
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do2,8 una prevalencia del 2 al 7.81%. Son más frecuen-
tes en mujeres que en hombres, en proporción de 4:1
B. Traumática
C. Inflamatoria
- Específica
y pueden presentarse a cualquier edad, sin embargo, - Inespecífica
las décadas más afectadas son la cuarta y la quin- D. Neoplásica
ta.2,9 Los quistes congénitos son más frecuentes en - Benigna
niños y se han publicado casos diagnosticados en la - Maligna
etapa prenatal.10-12 Es frecuente su aparición en la
lla considerablemente invadiendo el septum transver- ño pueden ocasionar hepatomegalia, tumor palpable
so y termina formando el parénquima hepático. La pars que se mueve con la respiración,30 ictericia y sínto-
hepática también da origen a los conductos hepáticos mas de abdomen agudo por ruptura del quiste.9,29-32
derecho e izquierdo y a la parte proximal del conducto Los síntomas como saciedad temprana, sensación de
biliar principal. plenitud o pesantez abdominal, náusea y vómito son
La otra parte es caudal y se denomina pars cística atribuidos principalmente al crecimiento y compresión
y forma la vesícula biliar y el conducto cístico.20 del quiste. La compresión de la vena cava inferior pue-
Moschowitz, [1906] propuso que los conductos bi- de provocar edema bilateral de miembros inferiores.
liares aberrantes son formados durante la embriogé-
nesis y que los quistes son el resultado de la acumu- Enfermedades asociadas
lación de líquido, debido a la deficiente comunicación Algunos padecimientos como la enfermedad de Caroli
de esos conductos aberrantes con el árbol biliar. y el hamartoma biliar se asocian con quistes hepáti-
cos múltiples.13,33 La poliquistosis hepática es la mani-
Fisiopatología festación extra-renal más frecuente de la enfermedad
Von Meyenburg, [1918] especuló con la idea de que poliquística renal autosómica dominante. La enferme-
un desarrollo embriológico inadecuado podría condu- dad poliquística hepática se asocia a afección quística
cir a un número excesivo de conductos intralobulares de otros órganos (51.6%) como riñón, páncreas, bazo,
que progresivamente acumularían líquido, con la even- ovario y pulmones.9,34,35
tual consecuencia de la formación de quistes. Algu- La enfermedad poliquística hepática se puede
nos conductos aberrantes, que no se comunican con acompañar de prolapso de la válvula mitral, quistes
el árbol biliar, aumentan de tamaño y la formación esplénicos y aneurismas intracraneales.3,9 También
quística se atribuye a una hiperplasia inflamatoria con puede presentarse en el síndrome de Peutz-Jeghers,36
retención de líquido.1,21,22 Por estas razones, se ha en la enfermedad de Von Hippel Lindau, complejo de
considerado que los quistes solitarios y la enferme- esclerosis tuberosa, síndrome orofaciodigital tipo I3 y
dad poliquística del hígado son diferentes manifesta- enfermedad de Osler-Weber-Rendu.37
ciones del mismo proceso.23 La transformación maligna de los quistes es poco
Los síntomas tienen lugar cuando el quiste aumen- frecuente, la forma quística de las metástasis hepáti-
ta de tamaño (10–15 cm). El gran tamaño del quiste cas se presenta en el 4% de todas las lesiones me-
provoca distensión de la cápsula de Glisson y com- tastásicas. Se han informado casos de cistadenocar-
presión del sistema biliar o estructuras adyacentes. cinoma, carcinosarcoma biliar, carcinoma primario de
Esto puede provocar una compresión mecánica que células escamosas y carcinoma quístico de células
conduce a obstrucción del flujo venoso hepático y se epiteliales, en quistes que permanecen por más de
puede asociar a la formación de trombos en las pe- 10 años.38-44
queñas venas tributarias.24 La obstrucción al flujo ve-
noso hepático puede ser el mecanismo que explique Exámenes de laboratorio
la hipertensión portal sinusoidal que se manifiesta No existen pruebas diagnósticas de laboratorio y ha-
clínicamente como ascitis.25 Se ha descrito la forma- bitualmente no suelen revelar alteraciones, excepto en
ción de ascitis después de destechamiento de un quis- caso de compresión a estructuras adyacentes o com-
te 24. La bilis en el interior del quiste sugiere comunica- plicaciones. Cuando la infección está presente, puede
ción con el tracto biliar.6 ocurrir leucocitosis, incremento de la proteína C
Los QHNPs secundarios a lesiones inflamatorias, reactiva y velocidad de eritrosedimentación elevada.45
neoplásicas o traumáticas se presentan solo ocasio- La cuantificación de CA 19-9 en suero y en el líqui-
nalmente. Su formación está dada por obstrucción y do del quiste podría ayudarnos a distinguir entre una
aumentos del tamaño y la presión de los vasos patología benigna o maligna.38,46-51
linfáticos.21,26 Los quistes secundarios a trauma abdo-
minal son originados por hundimiento de tejido en la Pruebas inmunológicas
profundidad del parénquima hepático con preserva- Los estudios de imagenología no siempre establecen el
ción de la cápsula. diagnósitco diferencial entre los quistes hepáticos para-
Los quistes hepáticos tienen una composición sitarios y no parasitarios, por lo tanto es necesario reali-
electrolítica similar a la del plasma27 y concentracio- zar estudios complementarios como la intradermorreac-
nes de glucosa menores a 15 mg/100 ml.28 ción de Casoni y pruebas serológicas como la hemaglu-
tinación indirecta e inmunoelectroforesis en suero.
Cuadro clínico
La mayoría de los pacientes cursan asintomáticos. Imagenología
Solamente el cinco a diez por ciento de los quistes Radiología: La placa simple de abdomen revela un
son sintomáticos y el tiempo promedio de evolución agrandamiento generalizado de la sombra hepática y
del padecimiento es de seis meses.8,21,29 El dolor en el desplazamiento del colon hacia abajo y a la izquierda.
cuadrante superior derecho es el síntoma más frecuen- En algunas ocasiones es posible observar calcifica-
te y se puede desarrollar hipersensibilidad o dolor ab- ciones en los QHNPs. La telerradiografía de tórax pue-
dominal al inclinarse.13,22 Los quistes de mayor tama- de demostrar elevación de la hoja diafragmática.1,9
Mediante punción percutánea se pueden obtener El ultrasonido endoscópico con color Doppler es utili-
radiografías con la introducción de medio de contraste zado para delimitar el quiste de las estructuras vasculares.
(Figura 1) para excluir comunicación con el árbol biliar Tomografía axial computadorizada: Ayuda a cono-
o extravasación a la cavidad peritoneal.20 De acuerdo a cer las características de las lesiones así como su lo-
la sintomatología, se justifica la realización de otros calización y medida precisa. El volumen del parénqui-
estudios como los baritados cuando se sospeche pa- ma hepático se preserva a pesar de la invasión masi-
tología gástrica o duodenal. La colecistografía oral y la va de los quistes.56
colangiografía intravenosa pueden revelar deformida- Los criterios tomográficos usados en el diagnóstico
des de la vesícula por compresión extrínseca. de quistes hepáticos simples incluyen una masa redon-
Ultrasonido: Los quistes simples hepáticos son deada, de bordes lisos, paredes finas, delgadas, defini-
vistos en el 4% de todos los ultrasonidos hepáticos. das y regulares, sin estructuras internas57 (Figura 3);
Ultrasonográficamente la forma de los quistes sim-
ples varía, pero usualmente están rodeados por una
pared delgada, regular y bien circunscrita (Figura
2). La lesión es totalmente anecoica con intensifi-
cación posterior.52 Con esta técnica es posible mos-
trar quistes desde 2 cm de diámetro. Los QHNPs
pueden medir de 0.15 hasta 30 cm con aumento del
volumen incluso hasta de 17 litros.33,53 Todas las le-
siones quísticas hepáticas que no presentan las ca-
racterísticas descritas son denominados quistes
complejos. Los quistes hidatídicos,52 abscesos, 34
hematomas,54 neoplasias y metástasis34,52,55 pueden
simular QHNPs.
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Fig. 1. Radiografía abdominal obtenida después de la intro-
ducción de medio de contraste en el interior de un gran quiste Fig. 3.Tomografía axial computadorizada de abdomen que mues-
hepático (flecha), mediante cateterización transhepática tra múltiples quistes hepáticos de tamaño variable en ambos
percutánea. lóbulos (flecha).
te en el sistema canalicular biliar o en la cavidad peri- et al, editores. Enfermedades del Hígado. 4ª ed. Barcelona:
toneal libre7,9 con hemorragia a la cavidad peritoneal89 Salvat; 1980, 1247.
y degeneración neoplásica.90 10. Macken MB, Wright JR Jr, Lau H, Cooper MC, Grantmyre EB,
Se puede esperar extensión del daño hepático, con Thompson DL, et al. Prenatal sonographic detection of
congenital hepatic cyst in third trimester after normal second-
la consecuente insuficiencia hepática o infección en
trimester sonographic examination. J Clin Ultrasound 2000; 28:
pacientes con daño previo. Puede ocurrir hemorragia 307-10.
de tubo digestivo alto por várices gastroesofágicas.25 11. Hackmon-Ram R, Wiznitzer A, Gohar J, Mazor M. Prenatal
afortunadamente todas estas complicaciones son poco diagnosis of a fetal abdominal cyst. Eur J Obstet Gynecol
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lo suficientemente grandes para una adecuada apre- 14. Kesby GJ. Pregnancy complicated by symptomatic adult
ciación del riesgo operatorio, sin embargo, se seña- polycystic liver disease. Am J Obstet Gynecol 1998; 179: 266-7.
la36 que la mortalidad en los QHNPs tratados median- 15. Iglesias DM, Palmitano JA, Arrizurieta E, Kornblihtt AR, Herrera
te cirugía es casi de cero36 y rara vez se compromete M, Bernath V, et al. Isolated polycystic liver disease not linked
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ticas clínicas significativas que son indicativas de in- 18. Moore KL, Persaud TVN. Embriología clínica. 6a. Ed. Barcelo-
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de procedimientos y técnicas diagnósticas, el diagnós- 19. Langman J. Embriología médica. 4ª. ed. Buenos Aires: Pana-
tico preciso depende de la exploración quirúrgica. Con mericana; 1982, 214.
excepción de las complicaciones, el tratamiento de los 20. Delattre JF, Avisse C, Flament JB. Anatomic basis of hepatic
quistes no parasitarios del hígado debe ser electivo. surgery. Surg Clin North Am 2000; 80: 345-62.
Solo las lesiones localizadas en una posición favora- 21. Tikkakoski T, Makela JT, Leinonen S, Päivansälo M, Mekikanto
ble deben ser abordadas por vía laparoscópica, en J, Karttunen A et al. Treatment of symptomatic congenital
hepatic cysts with single-session percutaneous drainage and
manos de cirujanos con experiencia y material apro-
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piado. En todo momento consideraremos las posibili- 1996; 7: 235-9.
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