Manual CTO

de Medicina y Cirugía

8. a
edición
01. Introducción: anatomía, 04. Enfermedades
semiología y fisiología vasculares cerebrales 28
del sistema nervioso 1 4.1. T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s 28
4.2. Clasificación y f a c t o r e s d e r i e s g o 29
4.3. Enfermedades cerebrovasculares
1.1 Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o 1
isguémicas 30
1.2. A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 37
1.3. T r a s t o r n o s d e la función m o t o r a 4
4.5. M a l f o r m a c i o n e s vasculares 39
1.4. T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 40
1.5. T r a s t o r n o s d e la coordinación. Ataxias 8
1.6. Alteración d e los pares craneales 9
1.7. T r a s t o r n o s c a m p l m é t r i c os y p u p i l a r e s 11
1.8. Síndromes l o b a r e s 12 05. Trastornos
1.9. Síndromes troncoencefálicos 13
1.10. Reflejos y síndromes m e d u l a r e s 14
del movimiento 45
1.11. Sección y shock m e d u l a r 16
5.1. Temblor 46
1.12. Fisiología d e l s i s t e m a n e r v i o s o 17
5.2. Distonías 47
1.13. Transmisión sináptica 18
5.3. Mioclonías 48
5.4. Tics 48
5.5. Síndrome d e piernas Inquietas 48
02. Coma. Muerte encefálica 19 5.6. Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 49
5.7. E n f e r m e d a d d e Parkinso n idiopátlca 50
2.1. Coma 19 5.8. O t r o s síndromes p a r k l n s o n i a n o s 54
2.2. Signos de valor localizados 19 5.9. A t r o f i a s multisistémlcas (AMS) 55
2.3. M u e r t e encefálica 21

06. Enfermedades por

03. Demencias 22 alteración de la mielina 57
3.1. C o n c e p t o y clasificación 22
6.1. Esclerosis múltiple (EM) 57
3.2. Enfermedad de Alzheimer 23
6.2. Otra s e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 61
3.3. Demencia fronto-temporal
( E n f e r m e d a d d e Pick) 26
3.4. D e m e n c i a vascular 26
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 27
07. Epilepsia 63 10. Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema
7.1. Clasificación 63
7.2. Fisiopatología 65 nervioso 81
7.3. Diagnóstico d i f e r e n c i a 65
66 10.1. E n f e r m e d a d e s neurológicas
7.4. Etiología
A l g u n o s síndromes epilépticos específicos 66 d e b i d a s a déficits n u t r i c i o n a l e s 81
7.5.
T r a t a m i e n t o . Fármacos a n t i c o m i c i a l e s 67 10.2. E n f e r m e d a d e s metabólicas s e c u n d a r i a s 83
7.6.
7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69

11. Neuropatías 86
08. Enfermedades degenerativas
11.1. Consideraciones generales 86
del sistema nervioso 70 11.2. S í n d r o m e d e Guillaln-Barré 88
11.3. Polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e
8.1. Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 70
i n f l a m a t o r i a crónica (PDIC) 89
8.2. E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 72
11.4. Neuropatía diabética 90
11.5. Neuropatías e n la infección p o r VIH 91
11.6. Neuropatías disproteinémicas 91
09. Enfermedades 11.7. Neuropatías h e r e d i t a r i a s sin base
metabólica c o n o c i d a 92
virales y priónicas 11.8. M o n o n e u r i t i s múltiple 92
del sistema nervioso 75 11.9. Mononeuropatías 93

9.1. Encefalitis herpética y otras e n c e f a l i t i s virales 75

9.2. Paraparesia espástica t r o p i c a l 77
9.3. Leucoencefalopatía m u l t i f o c a l
12. Enfermedades
p r o g r e s i v a (LMP) 77 de la placa motora 94
9.4. Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
s u b a g u d a (PESS) 78 12.1. M i a s t e n i a gravis 94
9.5. E n f e r m e d a d e s priónicas 78 12.2. O t r o s síndromes m i a s t e n i f o r m e s 97

V
13. Miopatías 100 16. Hidrocefalia 114
13.1. Distrofias m u s c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y clasificación 114
13.2. Miopatías congénitas 102 16.2. Etiopatogenia 115
13.3. Miopatías metabólicas 103 16.3. Clínica 115
13.4. Miopatías m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4. Tratamiento 116
16.5. H i d r o c e f a l i a crónica d e l a d u l t o 117

14. Cefaleas 105

17. Tumores intracraneales 118
14.1. Consideraciones generales 105
14.2. Cefalea t e n s i o n a l 106 17.1. Consideraciones generales 118
14.3. Migraña 106 17.2. Metástasis c e r e b r a l e s 119
14.4. Cefalea e n cluster.histamínica o d e H o r t o n 107 17.3. Gllomas 120
14.5. Otras cefaleas p r i m a r l a s 108 17.4. Tumores del plexo coroideo 123
17.5. Tumores embrionarios. Tumores
neuroectodérmicosprlmitivos (PNET) 123

15. Síndrome de hipertensión 17.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 124

17.7. Meningioma 124
intracraneal 109 17.8. N e u r i n o m a d e l VIII par
(schwannoma vestibular) 125
15.1. Flslopatología 109 17.9. T u m o r e s d e la región p i n e a l 126
15.2. Etiología d e l síndrome 17.10. Tumores hipofisarios 126
d e hipertensión i n t r a c r a n e a l 110 17.11. T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplásico 127
15.3. Clínica 110 17.12. Linfoma cerebral p r i m a r i o 128
15.4. Síndromes d e herniación c e r e b r a l 110 Hemangioblastoma 128
17.13.
15.5. Diagnóstico 111 17.14. T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l 128
15.6. Tratamiento 111
15.7. S í n d r o m e d e hipertensión i n t r a c r a n e a l
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) 112
15.8. Edema cerebral 113
 * 1

18. Traumatismos 21. Anomalías del desarrollo 155

craneoencefálicos 130 21.1. Craneosinostosis 155
21.2. Malformación d e Chiari 156
18.1. Escala d e c o m a d e G l a s g o w 130
21.3. Quistes aracnoideos 157
18.2. M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s 131
21.4. Disrafismo espinal 157
18.3. Fracturas craneales 131
21.5. Encefalocele 158
18.4. Conmoción cerebral 133
21.6. Sinus pericranii (variz e s p u r i a ) 159
18.5. Hematoma epidural 134
18.6. Hematoma subdural 134
18.7. Contusión c e r e b r a l hemorrágica 135
18.8. Lesión a x o n a l d i f u s a 135 22. Neurocirugía funcional 160
18.9. Neumoencéfalo 135
18.10. C o m p l i c a c i o n e s y secuelas 22.1. N e u r a l g i a d e l trigémin o 160
del n e u r o t r a u m a central 135 22.2. N e u r a l g i a d e l glosofaríngeo 161
22.3. Cirugía d e l d o l o r i n t r a t a b l e 161
22.4. Cirugía d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson 161
22.5. Cirugía d e la e p i l e p s i a 161
19. Absceso cerebral
22.6. Neurocirugía d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
y empiema subdural 137 (Psicocirugía) 161

19.1. Absceso cerebral 137

19.2. Empiema subdural 139
Bibliografía 162

20. Patología raquimedular 140

20.1. Dolor lumbar 140
20.2. Lumbociática. H e r n i a discal l u m b a r 141
20.3. C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical 145
20.4. E s p o n d i l o s i s cervical 146
20.5. Estenosis d e l canal l u m b a r 146
20.6. Espondilollstesis 147
20.7. Espondilodiscitis 147
20.8. Lesiones m e d u l a r e s traumáticas 148
20.9. T u m o r e s intrarraquídeos 150
20.10. Absceso epidural espinal 152
20.11. Siringomielia 152
20.12. Anomalías d e la unión c r a n e o c e r v i c a l 153

Vil

o í .
INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA
Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientación
MIR
En los últimos años, ha
disminuido la importancia de
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental
porque ayudará a entender
los demás temas y, por tanto,
a responder las preguntas de
tipo caso clínico en las que los
datos semiológicos son la clave
diagnóstica.
(T) Preguntas
-MIR 09-10, 222, 224
• MIR 07-08, 52
• MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198
- MIR 98-99, 58, 229
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251
Neurología y neurocirugía
Aspectos esenciales
fJJ La a s o c i a c i ó n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la
h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
j~2~] El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
el s i s t e ma p i r a m i d a l . En este s i s t e ma e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión se c a r a c t e r i z a p o r a f e c -
tación d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n
" h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
el asta a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s ,
reflejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
["3") Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vías sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrítica,
se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protopática: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .
["4"] La distribución d e l déficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i ón d e la lesión. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i -
b i l i d a d d o l o r o s a y térmica, c o n c o n s e r v a c i ó n d e la táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) ,
se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .
Qfj En e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l
síndrome c e r e b e l o s o hemisférico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetría, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometría.
[~6"j H a y q u e pensar e n lesión del t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesión.
["7") Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -
na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
fg] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s síndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la arteria v e r t e b r a l
o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
La neurología se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlación precisa e n t r e los signos y síntomas q u e presenta el p a c i e n t e y
las estructuras anatómicas dañadas, d e m a n e r a q u e la historia clínica, c o n u n a c o r r e c t a exploración neurológica,
sigue s i e n d o la base d e l diagnóstico.
E x p l o r ac i ó n n e u r o l ó g ic a
La exploración neurológica básica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o -
ración d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Función
m o t o r a . 5. Función sensitiva . 6. C o o r d i n a c i ó n , estática y m a r c h a .
1.1. Breve recuerdo anatómico
( F i g u r a 1)
Hemisferios cerebrales
En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n áreas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
1
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
en c u a t r o lóbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l, t e m p o r a l y
o c c i p i t a l . Los lóbulos f r o n t a l y parietal están separados p o r la cisura
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lóbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lóbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura
d e Silvio.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n
e n t r e sí diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n
los distintos núcleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cápsula interna, la
cápsula externa y la cápsula e x t r e m a .
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s -
ferios.
Figura 1. Anatomía d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l
Diencéfalo
• T á l a m o : núcleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del
c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrículo. Es el c e n t r o d e integra-
ción d e las señales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
• H i p o t á l a m o : e n c a r g a d o d e la regulación d e las f u n c i o n e s viscerales:
homeostasis, c i c l o sueño-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.
Ganglios de la base
Los núcleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situa-
das en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el núcleo c a u d a d o ,
p u t a m e n y pálido (los dos últimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el núcleo l e n t i -
cular). Entre estos núcleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos láminas d e
sustancia b l a n c a , llamadas cápsula interna y cápsula e x t e r n a.
Tronco del encéfalo
El t r o n c o del encéfalo está d i v i d i d o anatómicamente e n : mesencéfalo,
p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raquídeo.
• M es e n c é f a l o : en él se p u e d e n e n c o n t r a r los núcleos d e los pares
craneales III y IV, además d e los tubérculos cuadrigéminos, el n ú -
c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
• P r o t u b e r a n c i a o p u e n t e : d o n d e se l o c a l i z a n los núcleos d e los pares
craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pedúnculos cerebelosos m e -
dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encéfalo c o n el c e r e b e l o .
• Bu l b o r a q u í d e o : en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los núcleos d e los
pares craneales IX, X, XI y XII, así c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i -
dades reflejas c o m o el vómito.
Cerebelo
Posterior al t r o n c o del encéfalo, se encarga d e la vía m o t o r a i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e -
cesarias en su realización y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).
Hemisferios cerebelosos
Figura 2. Partes anatómicas d e l c e r e b e l o
1.2. Alteraciones
de las funciones superiores
Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectación d e la
sustancia gris c o r t i c a l .
 Neurología y neurocirugía

Trastornos del lenguaje Fluencia Comprensión Nominación Repetición

BROCA No Sí No No

Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: WERNICKE Sí No No No

D isa r t r i a . Es u n trastorno específico d e la
CONDUCCIÓN Sí Sí No No
articulación d e l lenguaje e n el q u e las b a -
ses del m i s m o (gramática, comprensión y GLOBAL No No No No

elección de la palabra) están intactas.

TRANSCORTICAL MOTORA No Sí No Sí
• Disprosodia. Es u n a alteración e n las i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA Sí No No Sí

discurso monótono. Tabla 1. Diagnóstico diferencial d e las afasias

• A f asia . Es un a pérdida o d e t e r i o r o d e l
lenguaje causado p o r daño cerebral , c o n
integridad de las estructuras neuromusculare s f o r m a d o r a s d e l m i s -
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
la d o m i n a n c i a c e r e b r a l , a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la población
es diestra; de ellos, más del 9 9 % presentan u na fuerte d o m i n a n c i a
hemisférica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingüísticas.
Por e l l o , en pacientes diestros, prácticamente sólo las lesiones h e -
misféricas i z q u i e r d a s causarán afasia. Las personas zurdas p r e s e n-
tan u n patrón d e d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las
f u n c i o n e s lingüísticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s -
ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas
lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperación
funcional.
El área anterio r d e l lenguaje está r e l a c i o n a d a c o n la producción
lingüística, c o r r e s p o n d e al área 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o
"área d e B r o c a " . El área d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o
pars t r i a n g u l a r d e la circunvolución f r o n t a l inferior. El área posterior
del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "área de W e r n i c k e " ,
es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensión del lenguaje h a -
b l a d o . El área d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginale s o
parte posterior d e la circunvolución t e m p o r a l superior.
Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de
f l u e n c i a , comprensión, nominación y repetición (Tabla 1).
• La f l u e n c i a es la producción verbal d u r a n t e la conversación. La afasia
no f l u e n t e se caracteriza p o r u na escasa producción verbal (menos
de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulación, t e n d e n c i a a frases
cortas (a m e n u d o una única palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -
ción anómala d e las frases). La afasia f l u en te se caracteriza p o r una
producción verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -
to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia
de c o n t e n i d o lingüístico en lo q u e se está h a b l a n d o ; es frecuente la
sustitución d e unas palabras p o r otras (parafasias), neologismos, o
incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi
sin excepciones , las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores
a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura.
• La c o m p r e n si ó n se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y
se v a l o r a p o r órdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
por preguntas q u e r e q u i e r an la contestación sí o n o .
• La n o m i n a c i ó n es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los
n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias.
• La r e p et ici ó n es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaj e h a b l a d o , b i e n
sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales .

Ti p os d e a f asia Los pacientes c o n a f asia d e B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r

Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o
m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conducción, afasia
transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n
a lesiones e n distintas áreas cerebrales.
lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m -
prensión conservada. Se p r o d u c e p o r lesión en el área de Broca en el
lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
resia d e r e c h a u otros signos d e lesión f r o n t a l , además de depresión o
frustración, al ser conscientes d e su déficit. El pronóstico d e r e c u p e r a -
ción es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e q u e en aquéllos c o n afasia g l o b a l .

Afasia transcortical m o t o r a Afasia de conducción

Las afasias d e W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o -
l o g í a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o
de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son
conscientes de su p r o b l e m a lingüístico. T i e n e n peor pronóstico d e r e -
cuperación, aún c o n terapi a intensiva.

La afasia de co n d ucció n puede darse c o n lesiones del fascículo arcuato, y

la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub-
yacente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l -
tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias.

Las afasias t r a nsc o r t ica l es m o t o r a o sensitiva t i e n e n las mismas c a -

racterísticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n -
tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repetición. Se
p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularización frontera
de las grandes arterias cerebrales. Las causas más frecuentes d e afasias
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o d e Wernicke sensitiva transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs-
trucción o estenosis significativa d e la arteria carótida, intoxicación p o r
Figura 3. Localización anatómica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia monóxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .

3
Manual CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e sólo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o
más " p r á c t i c o " ( a p r a x i a d e la construcción y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o -
días), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es más " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e ,
suma, interpreta partituras).
La a f a s i a g l o b a l es la f o r m a más g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a -
ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las áreas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s
d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n déficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l en
r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e -
bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronóstico d e recuperación es
malo.
Agnosias
La a g n osi a es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estímulo v i s u a l , táctil
o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteración en la compresión ni defectos en
las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n
problema a nivel cortical.
Ti p os d e a g n o s i a s
La a g n osia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos
o estímulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta,
atento, no disfásico y c o n una percepción visual n o r m a l . U n a variante es
la p roso p a g n osia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a-
m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La si m u lta n a g n osia es la i n c a p a c i -
dad para p e r c i b i r dos estímulos de f o r m a simultánea. A m b a s responden
a lesiones occipitale s bilaterales en las áreas de asociación.
La a g n osi a táctil es, análogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para re-
c o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estímulos táctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d táctil
p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfásico. El p a c i e n t e será
i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e
sí describirá sus características de f o r m a , tamaño o c o n s i s t e n c i a : es la
ast er e o g n osi a , q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porción
a n t e r i o r del lóbulo parietal c o n t r a l a t e r a l .
La a t o p o g n osia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estímulo táctil, y la
a g ra f o estesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a
trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o
de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r -
do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconoce r su e n f e r m e d a d ;
en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto
neurológico q u e acontece (p. e j . : síndrome de Antón en pacientes c o n
afectación o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s sue-
len responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas),
también puede n observarse en lesiones izquierdas.
Apraxias
La a p r a x i a es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una
o r d e n verbal o imitación en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n -
sión y sin déficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfiera n c o n el
d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o .
4
Ti p os d e a p r a x i as
Las más i m p o r t a n t e s son las siguientes:
• A p r a x i a i d e o m o t o r a : es el t i p o más común de a p r a x i a . Consiste en
la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en áreas
frontales y parietales i z q u i e r d a s .
• A p r a x i a i d ea t o r i a : es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n -
cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p.ej.: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar
de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a. G e n e -
r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b -
servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s .
• A p r a x i a c o n s t r u c t i va : es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i -
guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a so-
l i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efectúe sobre un papel la c o p i a de varios
d i b u j o s m o d e l o (círculo, c u b o , etc.). A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e
c o n lesiones hemisféricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e -
rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del
m o d e l o , y aquéllos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e -
mente.
• A p r a x i a del vest i d o : es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de
f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestua-
rio. Se ve más f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e -
chas o bilaterales.
• U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n -
te en posición bípeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i ó n
p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .
Sin e m b a r g o , e n d ecú bit o, p ue d e re ali z ar la din á m ica de d e a m-
b ulació n. C aract erística m e n t e, a p arece e n la hidrocefalia n or m o -
te nsiva (ju nto a inco ntin e ncia urin aria y d e m e ncia) y en lesiones
fro ntales bilaterales.
• A p r a x i a b u c o l i n g u o f ac i a l : es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la
b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de f o r m a espontánea.
1.3. Trastornos
de la función motora
Fisiología de la función motora
La función m o t o r a está s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre
ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios básales,
el c e r e b e l o y la médula e s p i n a l .
Sist e m a p i r a m i d a l
aunque
Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (área
4 de B r o d m a n n ) , del área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del
hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
ria) y de la c o r t e z a somatosensltiv a p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el
sistema p i r a m i d a l . Este sistema está f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s ,
el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascículo g e n i c u l a d o .
A m b o s están c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moto-
n e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la
cápsula interna (MIR 09-10 , 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la médula o

hasta los núcleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la
segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular .
Fascíc u l o g e n i c u l a d o : r e c i b e este n o m b r e por su situación en la
cápsula interna (g en us = r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o
de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales.
• H a z c o r t i c o e s p i n a l : discurre por el b r a z o posterior d e la cápsula i n -
terna, y a su vez p u e d e n diferenciars e dos tractos a partir del b u l b o
raquídeo:
- T r a c t o c o r t i c o es p i n a l la t era l ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la
región dorsal del cordón lateral d e la médula. Sus axones t e r m i -
nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de
la cara dorsolateral (que proyectarán, a su vez, a la m u s c u l a t u r a
distal).
- T r a c t o c o r t i c o es p i n a l a n t e r i o r o ve n t r a l ( T C E V ) : ipsilateral, d i s -
c u r r e por la región m e d i a l del cordón a n t e r i o r. Sus axones ter-
m i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial) (MIR
00-01, 238).
La lesión de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras
una fase de shock m e d u l a r i n i c i a l c o n parálisis f l a c c i d a , t e r m i n a en
una parálisis espástica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La
espasticidad d e p e n d e de la pérdida de la inhibición de las p r o y e c c i o -
nes b u l b o e s p i n a l e s (acompañantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en
a n i m a l e s de experimentación se ha c o m p r o b a d o q u e la sección e x c l u -
siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) .
C u a n d o ésta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la sección
de las raíces dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miotático. La lesión de las
neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parálisis f l a c c i d a e
h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .
Fisiología d e la p laca m o t o r a (Fi g u ra 4)
La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unión
neuromuscular), ya q u e ésta n o es sino un m o d e l o de sinapsis química.
La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se
a l m a c e n a en vesículas en el t e r m i n a l presináptico. En reposo, se l i b e -
ran espontáneamente pequeñas cantidades, d a n d o lugar a potenciales
de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de acción recorre el axón y
alcanza la terminación presináptica, la despolariza, abriéndose canales
de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o
ion a la terminación. El c a l c i o atrae vesículas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a
su exocitosis (salen unas 125 vesículas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus re-
ceptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminación
axonal y c u y a estructura es la de canales iónicos.
Célula de Schwann
Figura 4. Placa m o t o r a
Neurología y neurocirugía
Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a
favor d e gradient e (en el interio r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l
es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l
(pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e
se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de acción m u s -
cular y la contracción m u s c u l a r .
La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sináptica por
la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa , y por difusión f u e r a de
d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se
recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
C e r e b e l o y g a n g l i o s básales
A m b o s f o r m a n parte de la vía m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b en
estímulos corticales y m o d u l a n la función d e l t r a c t o p i r a m i d a l a través
del tálamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinápticos.
Básicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar las a c t i v i d a d e s m o t o r as
y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades según
se r e a l i z a n . Además, i n t e r v i e n e en la regulación de la postura y del
equilibrio.
Los ganglios básales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los
patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la
i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la dirección y de la secuencia
de m o v i m i e n t o s necesarios.
Trastornos motores
U n a vez vista la fisiología de la función m o t o r a , el siguiente paso es el
estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parálisis). El
déficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
N o contracción ni m o v i m i e n t o . Parálisis c o m p l e t a
Contracción p e r o n o m o v i m i e n t o
M o v i m i e n t o pero no contra gravedad
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d contra -
lateral o la esperada para la e d a d
Fuerza n o r m a l
Tabla 2. Cuantlficación del déficit de la fuerza m o t o r a
Otras alteraciones de la función m o t o r a , c o m o los trastornos extrapi-
ramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i -
nación, así c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del
m o v i m i e n t o serán tratadas más adelante en este capítulo.
Las parálisis p u e d e n derivar de:
• Lesiones de la vía p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
• Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n ú -
cleos m o t o r e s troncoencefálicos (segunda m o t o n e u r o n a ) .
5
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Lesiones del n e r v i o periférico. Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente

Lesiones d e la placa n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis, síndrome en una m a y o r resistencia a la movilización pasiva de los m i e m b r o s ,
miasténico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.). máxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -
Miopatías (Figura 5). ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la
resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo d e t o d o el
rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plástica o en barra d e p l o m o ) .
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a

En las lesi o n es c o r t i c a l e s , la distribución del déficit m o t o r más c o -

mún es la hemiparesi a f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesión.
Las lesiones bilaterales d e la vía p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crónica-
m e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parálisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
Las l esi o n es t r o n c o e n c e f á l ic as asocian a la hemiparesia c o n t r a l a -
teral clínica d e pares craneales del l a do d e la lesión (hemiplejías
cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
Las l esi o n es m e d u l a r es cursan c o n paraparesia o tetraparesia, según
la localización lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
a g u d a , la etiología más f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas
Decusación son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i -
Vía corticoespinal medial (10%) tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s
Vía corticoespinal lateral (90%)
e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse más l e n t a m e n t e , a l o largo d e
horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen deberse a
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis múltiple
en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda c o m b i n a d a
Nervio periférico
de la médula, t u m o r e s m e d u l a r e s, m e n i n g o m i e l i t i s sifilítica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales.
Las lesi o n es d e se g u n d a m o t o n e u r o n a p r o d u c e n parálisis q u e p u e d e
afectar a pequeños grupos musculares, e i n c l u s o músculos aislados.
Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r está d i s m i n u i d o y los reflejos miotáticos son hipoac-
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a

tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clínica

de segunda m o t o n e u r o n a n o acompañada d e trastornos sensitivos
Placa m o t o r a habla a favor d e lesión central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -
lar espinal d e la ELA); la asociación d e trastornos sensitivos a p u n t a
a lesión del n e r v i o periférico. U n a d e las causas más frecuentes d e
Músculo
tetraparesia f l a c c i d a y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensiti-
Figura 5. Vías m o t o r a s vas y c o n p o s i b l e afectación d e pares craneales, es el síndrome d e
Guillain-Barré.
A n i v e l clínico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciación entre lesión d e
p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay síntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagnós-
1. a
MOTONEURONA 2. a
MOTONEURONA tico, por ejemplo:
• 1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .
a

Reflejos • 1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (síndrome c r u z a d o )

Vivos
a

D i s m i n u i d o s o ausentes
osteotendinosos = t r o n c o d e l encéfalo.

Respuesta • 2 . m o t o n e u r o n a aislad a = médula o raíz m o t o r a .

a

Extensora (Babinski) Flexora • 1 . ' m o t o n e u r o n a + déficit s e n s i t i v o = n e r v i o periférico.

cutaneoplantar
• 1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
a

• Músculos aislados
• Amplios grupos o pequeños g r u p o s
Músculo musculares • A m i o t r o f i a precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones
1.4. Trastornos
A u m e n t a d o (parálisis

de la sensibilidad
Tono D i s m i n u i d o (parálisis flaccida)
espástica)
(Fig ura6)
Tabla 3. Diagnóstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a

Las lesiones d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a (córtex cerebral, sustancia b l a n -
ca subcortical, cápsula interna, vía p i r a m i d a l troncoencefálica y m e -
dular) p r o d u c e n parálisis d e a m p l i os grupos musculares, sin afectar
nunca a músculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m -
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos están e x a l -
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski).
Sensibilidad somática
Los sentidos somáticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
formación sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
ciales, q u e s o n : vista, oído, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiología se
estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somáti-
cos se p u e d e n clasificar en tres:

6

Termoalgésica (dolor y t e m p e r a t u r a )
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a
Figura 6. Vías sensitivas
• Se n t i d os m e c a n o r r e c e p t o r e s so m áticos. Sensaciones táctiles y de
posición, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecánico de a l -
gún t e j i d o c o r p o r a l .
• Se n t i d os t e r m o r r ec e p t o r es . D e t e c t a n frío y calor .
• Se n ti d o al gésico o del d o l o r .
R ec e p t o r es se n so r i a l es
Para detectar los estímulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estímulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e
se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción.
Los receptores sensoriales p u e d e n ser:
• R ec e p t o r es se nso r i a l es p r i m a r i os. En este caso, son las p r o p i a s ter-
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actúan c o m o sensores.
R ec e p t o r es se nso r i a l es sec u n d a r i o s . C o n s t i t u i d o s por células espe-
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actúan c o m o transductoras
del estímulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a través de m e c a n i s m o s
sinápticos.
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e -
ra hace mención al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del
estímulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los p o t e n c i a l es de ac-
ción (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recuérdese la ley del
Neurología y neurocirugía
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estímulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez más lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mínimo o desaparece.
Vías se nsi t ivas d el SN C
Los estímulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores es-
p e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e
R u f f i n i , amielínicas, etc.) y l l e g a n a la médula p o r las raíces dorsales
d e los n e r v i o s raquídeos. D e s d e allí, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te dos vías:
• El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n impul-
sos l l a m a d o s epicríticos o d e d i s c r i m i n a c i ó n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m é d u l a i p s i l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los núcleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n -
d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a vía d e c o n d u c c i ó n m u y rápida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i ó n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estímulo.
El sist e m a a n t e r o l a t e r a l . La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protopática, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e -
ratura y sensaciones de t a c t o grosero T i e ne su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras cruza r al lado
opuesto de la médula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascículo espinotalámico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y también en el núcleo ventra l posterolateral
del tálamo. Es u n sistema más l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
ción espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .
D e s d e el tálamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al córtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e -
sentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m ú n c u l o s e n s i t i v o d e
Penfield.
La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trigé-
m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la línea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
c o r p o r a a la vía espinotalámica en posición m e d i a l , para e n c o n t r a r s e
c o n la tercera n e u r o n a en el tálamo (núcleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y
proyectar hacia el córtex p a r i e t a l .
Clínica
La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
• S í n t o m a s p o si t i v o s : parestesias (percepciones de sensaciones
a n ó m a l a s sin a p l i c a c i ó n d e un estímulo a p a r e n t e ) y disestesias
(sensación a n ó m a l a tras a p l i c a c i ó n d e u n estímulo). En estos c a -
sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploración u n déficit s e n s o r i a l
demostrable.
• Sí n t o m as n e g ativos: c o n la demostración en la exploración de hi -
p oestesia (disminución d e la percepción) o a n estesia (ausencia
c o m p l e t a de percepción).
La distribución de los déficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localización
lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
m i e m b r o s , c o n distribución en g u a n te y c a lc e t í n , es i n d i c a t i v a de p o -
li neuropatía.
7
Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

C u a n d o aparece un déficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para ATAXIA

la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n conservación de la táctil y pro-
p i o c e p t i v a , se h a b l a de d é f ici t d i s o c i a d o d e la se n si b i l i d a d ; es típico
de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o también p u e d e apare- SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

cer en algunas f o r m a s de p o l i neuropatía leprosa, a m i l o i d e , diabética y a

neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a . HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL PERIFÉRICO
Las lesi o n es m e d u l a r e s también d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -
ción es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .
\ J
• Neuropatí Tumoral • Ictus
periférica vertebrobasilar • Posicional
Las lesi o n es t a l á m ic as afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r - Vasular
• S. tabético • Esclerosis • Neuronitis
p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones talá-
01 • Postinfeccioso múltiple
micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpatía en el o • Deg. subaguda • Laberintitis
combinada medular Tóxico (alcohol) •Tumores
h e m i c u e r p o afecto (síndrome de Déjerine-Roussy).
ángulo • Méniére
• Espondilosis • Fármacos pontocerebeloso
cervical (fenitoína)
Las lesi o n es c o r t i c a l e s p a r i e t a l es o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i -
cales p r o d u c e n una afectación de las d e n o m i n a d a s sensibilidades
c o m b i n a d a s , c o n conservación relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y
t e m p e r a t u r a ) . H a y pérdida de la discriminación e n t r e dos p u n t o s , ato- Y t
Marcha Miembros Marcha Bipedestación
p o g n o s i a , extinción parietal (frente a d o b l e estimulación simultánea en y m i e m b r os y marcha
áreas c o r p o r a l e s simétricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l - Romberg Romberg Romberg
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales (+) (+)
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
Figura 8.Tipos d e ataxia y etiología

• Sistema de la sensibilidad pro pioceptiva

c o n s c i e n t e ( n e r v i o periférico - raíz p o s t e -
rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r es - l e m n i s c o m e -
d i a l - tálamo - c o r t e z a ) .
• Sistema d e la sensibilidad pro pioceptiva
i nco nscien te (haces espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pedúnculos c e r e b e l o -
sos - c e r e b e l o ) .
• C e r e b e l o (vérmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -
sos).
• Si s t e m a v es t i b u l a r (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrículo - sáculo).

Los dos p r i m e r o s hacen llegar información

sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .

El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinación a u t o -
Médula Nervio Corteza o tálamo mática del m o v i m i e n t o , la regulación d e l t o n o
m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura 7. Anatomía d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o en el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
c u l a r y la orientación en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s lineales son
registradas p o r las máculas d e utrículo y sáculo, y las a c e l e r a c i o n e s

1.5. Trastornos de la coordinación. a n g u l a r e s p o r las c r e s t a s a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s

(para más d e t a l l e s véase la S e c c i ó n d e O t orrin olarin g olo gía).

Ataxias ( F i g u r a 8)
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinación q u e , sin d e -
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la dirección y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o .
Consideraciones anatómicas
Los sistemas neurológicos i m p l i c a d o s en la coordinación m o t o r a son
fundamentalmente cuatro:
Tipos sindrómicos de ataxia
A t e n d i e n d o a los distinto s sistemas n e u r o n a l es descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrómicos d e ataxia (véase Figura
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o
vestibular.
• A t a x i a se nsi t iva . Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e
afectan a la vía p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o periféri-
c o , raíces posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
t r o n c o encefálico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de

8
 Neurología y neurocirugía

f o r m a simétrica. Es característica d e la ataxia sensitiva la ausencia bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -

de vértigo, n i s t a g m o o disartria, y prácticamente diagnóstico el c l a r o
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u ta m o v i -
m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d .
En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de
sustentación, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de
Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas.
A t a x i a c e r e b e l o sa . La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedes-
tación, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva,
persiste aún c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n
el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotonía, disartria, t e m b l o r cinéti-
c o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) .
Se d i s t i n g u e n dos síndromes cerebelosos: 1) síndrome v e r m i a n o , c a -
r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m -
bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotonía, n i s t a g m o, disartria o
t e m b l o r . Es característico d e la degeneración cerebelosa alcohólica
y del m e d u l o b l a s t o m a en niños. 2) Síndrome hemisférico, q u e cursa
c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesión e i m p l i c a h i p o -
tonía, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r .
A t a x i a vest i b u l a r . La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza
por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestación y m a r c h a ,
sin incoordinación en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el
p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decúbito. El vértigo y el n i s t a g mo están
típicamente asociados, y n o hay disartria.
Para diferenciar entre síndrome vertiginoso periférico (nervio vesti-
bular y sistema laberíntico) y central (núcleos vestibulares y vías d e
conexión), se valorarán los síntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o
c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploración.
El sí n d r o m e p eri f éric o se caracteriza p o r vértigo o sensación d e g i r o
de objetos , g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefáli-
cos y d e corta duración, síntomas vegetativos intensos, acúfenos e
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontáneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o
hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijación v i s u a l . La des-
viación en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c -
ción y c o i n c i d e c o n la dirección del c o m p o n e n t e lento del nistagmo
(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) .
El sí n d r o m e vest i b u l a r central se caracteriza p o r la disarmonía d e
las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los
c o m p o n e n t e s ) . El vértigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los
m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e
el trastorno del e q u i l i b r i o , los síntomas vegetativos son m o d e r a d o s ,
no hay h i p o a c u s i a ni acúfenos, y el n i s t a g m o espontáneo suele ser
cal). En el test d e R o m b e r g , la caída es hacia atrás o hacia los lados y
atrás. La inclinación d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la dirección
del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la dirección d e caída en
el test d e R o m b e r g . Además, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros
signos o síntomas d e disfunción neurológica troncoencefálica.
1.6. Alteración
de los pares craneales ( F i g u r a d
Parálisis de los pares craneales oculomotores
Las parálisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios
m o t o r o c u l a r común (III), patético (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o -
d u c e n d i p l o p ía b i n o c u l a r . La diplopía m o n o c u l a r se observa en la l u x a -
ción del c r i s t a l i n o .
Locali z ació n d e l e s i o n e s d e l III p a r c r a n e a l
( n úcl e o m o t o r o c u l a r c o m ú n ) «MIR 99-00F, 6 2 )
La lesión p u e d e establecerse a nivel del núcleo, del fascículo, de la
porción s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernos o o d e la fisura o r b i t a r i a . Clí-
n i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los músculos inervados (constrictor
p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-
v a d o r del párpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopía vertical u o b l i c u a
b i n o c u l a r . La causa más frecuent e es la mononeuropatía diabética (MIR
99-00F, 6 2 ) .
• Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i -
fiestan clínicamente por d e b i l i d a d d e todos los músculos inervados
p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior,
i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , más d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a -
teral y ptosis bilatera l i n c o m p l e t a .
La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesio-
nes compresivas (aneurismas y herniación uncal), isquémicas (dia-
betes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s básales. Las lesiones compresivas se

LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESIÓN

Midriasis arreactiva
III PC Mesencéfalo
Alteración d e la mirada vertical

Alteración d e la mirada horizontal (los ojos se

Protubera
desvían al lado contrario a la lesión)

Parálisis facial: (boca se desvía al lado sano)

VII PC Protuberancia • Periférica: completa (superior + inferior)
• Central: respeta porción superior.

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,

XII PC Bulbo
q u e se desvía hacia el lado de la lesión

v p c Núcleo principal (protuberancia)

Hemihipoestesia facial ipsilateral
Núcleo espinal (prot. y b u l b o)

Figura 9. Localización d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encéfalo

9
Man ual C T O d e Med icina y Cirugía, 8 . edición a
caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , segui-
da d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isquémi-
cas respetan la p u p i l a , ya q u e están c o n f i n a d as a la porción central
del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n periféricamente.
En el seno c a v e r n o s o , la lesión d e l III par se suele asociar a lesión
de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e -
ra y segunda ramas d e l trigémino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e
ser n o r m a l , p e r o la asociación de u n síndrome d e H o r n e r y paresia
o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomónica d e lesión e n el seno c a -
v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) .
• Por la fisura o r b i t a r i a supe -
RECUERDA rior d i s c u r r e n los pares III, IV
Ptosis: y V I y p r i m e r a rama d e l V
• Miastenia gravis. (oftálmica) y la v e n a oftálmi-
• Síndrome d e Horner.
ca. A este n i v e l , el III par se
• Lesión d e l III PC
d i v i d e e n dos ramas: supe-
rior (para el recto s u p e r i or y
e l e v a d o r del párpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las
lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigémino.
Locali z ació n d e l esi o n es d e l IV p a r c r a n e a l ( n úcl e o t r oclea r)
El núcleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencéfalo dorsal i n f e r i o r . Su
porción fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la línea m e d i a p o s -
terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencéfalo lateral
en la cisterna perimesencefálica. Penetra e n la pared lateral d e l seno
c a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a través d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i or para
inervar el músculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .
La parálisis del IV par p r o d u c e clínica d e diplopía vertical q u e a u m e n -
ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesión. Los pacientes
presentan, característicamente, desviación d e la cabeza hacia el l a d o
o p u e s t o a la lesión, ya q u e la inclinación hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a
la diplopía (test d e la inclinación cefálica d e B i e l s c h o w s k y ) .
La causa más f r e c u e n t e d e afectación unilatera l o bilateral d e l IV par
son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda
causa e n f r e c u e n c i a es la neuropatía isquémica p o r e n f e r m e d a d d e p e -
queño vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s múltiple, etc.).
Locali z ació n d e l esi o n es d e l VI p a r c r a n e a l
( n úcl e o m o t o r o c u l a r e x t e r n o )
El núcleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en íntima
relación c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este núcleo presenta dos p o r c i o n e s .
D e u n a d e ellas se o r i g i n a el f ascíc u l o l o n g it u d i n al m e d i a l , interneu -
ronas q u e c r u z a n la línea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el
subnúcleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .
La otra porción d a lugar a las fibras del VI p a r p r o p i a m e n t e dichas, q u e
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i or d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior.
• La lesión del fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a o f-
t a l m o p l e j i a i n t e r n u c l e a r (parálisis d e la aducción de u n o j o c o n
n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas más frecuentes son la
esclerosis múltiple y las lesiones vasculares.
La porción s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su
largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presión in-
10
tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensión intracraneal benigna )
p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectación a n i v e l de la
p u n t a d e l peñasco del t e m p o r a l p r o d u c e el síndrome d e G r a d e n i g o
(paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectación d e l trigémi-
n o y sordera) ( M IR 99-00, 197).
RECUERDA
El IV PC es el m á s l a r g o y d e l g a d o y a d e m á s a b a n d o n a el t r o n c o d e l
e n c é f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a más f r e c u e n t e d e su
lesión s o n los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos .
El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a través d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,
d e a h í q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r se a n t e e l e v a c i o n e s d e la presión
intracraneal.
D a d o su trayect o d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relación c o n las
fibras oculosimpáticas q u e r o d e a n a la carótida interna , es d e gran
v a l o r l o c a l i z a d o r la asociación d e u n síndrome d e H o r n e r y paresia
ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e carótida interna, fístulas
c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
Lesión del nervio trigémino o V par craneal
El n e r v i o trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la
sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftál-
m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestación clínica más frecuente es el
d o l o r en la hemicara ipsilateral. También p u e de cursar c o n hipoestesia
de la hemicara ipsilateral, desviación d e la mandíbula hacia el lado e n -
f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticación y abolición del reflejo c o r n e a l .
Las causas más frecuentes son la infección p o r herpes zóster, la escle-
rosis múltiple y también la neuralgi a idiopática.
Lesión del nervio facial o VII par craneal
El n e r v i o facial inerva los músculos d e la mímica f a c i a l , las glándulas
l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La
lesión periférica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los músculos d e la
h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas
c o m i s u r a s , la b o c a se desvía hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta
frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el párpado ipsilateral .
La lesión s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parálisis únicamente d e la
parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervación d e la parte
inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervación d e la parte s u p e r i o r
es bilatera l y, p o r t a n t o , está preservada). La parálisis facial bilateral
p u e d e aparecer e n el síndrome d e Gulllain-Barré, en la e n f e r m e d a d d e
L y m e y e n la sarcoidosis.
Lesión del nervio estatoacústico
u VIII par craneal
Está, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El
n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estímulos a u d i t i v o s . El n e r v i o
vestibular i n t e r v i e n e e n la regulación d e l e q u i l i b r i o y e n la orientación
en el espacio . La lesión del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tin nitus o acúfenos,
así c o m o disminución d e la a g u d e z a a u d i t i v a .

Lesión del nervio glosofaríngeo
o IX par craneal
Inerva los músculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofaríngeo,
la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterio r de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su
lesión p r o d u c e leve disfagia, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s -
terior d e la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación d e la pared
posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara
su lesión aislada.
Lesión del nervio vago o X par craneal
Su lesión intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfonía y anestesia
laríngea. Es m u y rara su lesión aislada.
Lesión del nervio espinal o XI par craneal
Alteraciones pupilares
Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los músculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
y trapecio. Su lesión p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (mús-
c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua
y desviación d e ésta hacia el l a d o de la lesión.
1.7. Trastornos
campimétricos y pupilares
Defectos campimétricos
Véase la Sección d e O ft al m olo gía.
• Las lesi o n es r e t i n i a n as y d el n e rvi o ó p t ic o c o n d u c e n a la aparición
de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a -
les. La retinitis p i g m e n t a r i a característicamente p r o d u c e u n a r e d u c -
ción concéntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n
a lesiones isquémicas del n e r v i o óptico anterior, g l a u c o m a y papi-
l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e
neuropatía óptica.
• Las lesi o n es q u iasm á ticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l -
m e n t e a h e m i a n o p s i as heterónimas o b i t e m p o r a l e s . Más raras son
las c u a d r a n t a n o p s i as b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e -
mianopsia temporal monocular.
• Las lesi o n es retr o q u iasm áticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra-
d i a c i o n e s ópticas y lóbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m é -
tricos homónimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o
campimétrico en cada o j o ) está en función d e l o anterior o poste-
rior d e la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n -
Neurología y neurocirugía
gruentes, mientras q u e las lesiones próximas a la corteza o c c i p i t a l
p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s.
La lesión de c i n t i l l a s ópticas, además d e h e m i a n o p s i a homónima
c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .
UERDA
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresió n
d e las f i b r as i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser l os t u -
m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n
p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l
inferior.
Las lesiones de radiaciones ópticas n o p r o d u c e n alteraciones pupila-
res. La afectación d e las radiaciones ópticas parietales p r o d u c e una
cuadrantanopsia homónima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan
las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homónima superior.
La lesión o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e se-
c u n d a r i a a oclusión embólica d e la arteria cerebral posterior, p r o -
d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n res-
p e t o d e la visión m a c u l a r .
A n i s o c o r i a e s e n c i a l . U n 1 5 - 3 0 % d e la población n o r m a l t i e n e una
d i f e r e n c i a en el tamaño p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d
n o r m a l a la l u z .
D e f e c t o p u p i l a r a f er e n t e rel a t ivo . Consiste en u n a disminución d e
la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estímulo l u m i n o s o d i -
recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralatera l
(respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesión del n e r v i o óptico i p -
silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
S í n d r o m e d e H o r n e r . Se p r o d u c e p o r afectación d e las fibras p u -
pilares simpáticas. La inervación simpática q u e d i l a t a la p u p i l a se
o r i g i n a a nivel hipotalámico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral
troncoencefáiico hasta el núcleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula en
los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aquí, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i or
d e la cadena simpática paravertebral y asciende c o n el p l e x o pe-
ricarotídeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftálmica del trigémino y
a l c a n z a r la p u p i l a a través d e los nervios ciliares largos. La lesión a
c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n síndrome d e H o r n e r ,
q u e cursa c o n la tríada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto último c u a n d o la lesión es p r e v i a a la
bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, n o
hay anhidrosis) . La p u p i l a respond e a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los
estímulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
p i l a responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
Lesión d e las f i b r as p u p i l a r es p arasi m p áticas. Se o r i g i n a n en el n ú -
c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porción superior del n ú -
c l e o del III par. Desde allí, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a través
d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el músculo c o n s t r i c t o r de la
p u p i l a . Las fibras parasimpáticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,
p o r l o q u e son m u y sensibles a la patología c o m p r e s i v a (aneurismas,
herniación u n c a l ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -
gar a dilatación p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatación
p u p i l a r arreactiva se acompaña d e u n a relativa preservación d e la
m o t i l i d a d o c u l a r , la etiología suele ser c o m p r e s i v a en el espacio
s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isquémicas del III par respetan la p u p i l a
i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,
c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpáticas se sitúan en la porción
e x t e r n a del III par).
11
Man ual C T O d e Me d ici n a y Cirugía, 8. edició n a

P u p i l a t ó n ica d e A d i é . Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesión d e l
g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamación, infección o t r a u m a -
t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropatía periférica o autonómica
(síndrome d e Cuillain-Barré, síndrome d e Fisher, síndrome d e Shy-
Drager, a m i l o i d o s i s , neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o síndrome para-
neoplásico). Es u n a p u p i l a midriática, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frent e a la visión c e r c a n a es
lenta y tónica. La a n i s o c o r i a se h a c e más patente en c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos. Puede
acompañarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris.
P u p i l a d e A r g yl l - R o b e r tso n . Es u n a afectación p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
p u p i l a s pequeñas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodació n para la visión cercana (disociación
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a mióticos y escasa
a midriáticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesión mesencefálica ros-
tral y característicamente se ve en pacientes c o n neurolúes. Otras
causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes , a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , sín-
d r o m e d e Adié, d i s t r o f ia miotónica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
Figura 1 1 . Organización somatotópica d e las áreas corticales m o t o r a s
región p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o y sensitivas.
óptico y retinianas ipsilaterales.

En el lóbulo f r o n t a l , se sitúa u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
lesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a hacia el l a d o

1.8. Síndromes lobares ( F i g u r a k »

de la lesión. Sin e m b a r g o , su irritación (crisis c o m i c i a l e s ) desvía los
ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o .
La lesión d e l área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e ¡nicialmente
p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a

Lóbulo frontal (MIR 04-05,54) t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el área d e Broca, aparece la afasia

m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones más a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n
al d e s a r r o l l o d e agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
• Las áreas motora s y p r e m o t o r a s están específicamente relacionada s La afectación b i l a t e r a l d e las áreas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagita-
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesión p r o d u c e parálisis es- les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a

pástica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las áreas m o t o r a s p r i - urinaria.

marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotópicamente • Las áreas prefrontales t i e n e n una función m e n o s específica. Su l e -
de f o r m a q u e áreas c o r t i c a l es se c o r r e l a c i o n a n c o n áreas c o r p o r a l e s sión se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -
específicas (Figura 11). n e i d a d (estado apático o abúlico), disminución d e las relaciones

Área motora y premotora Corteza somatosensorial

(parálisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviación hacia la lesión) Radiaciones ópticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral)

Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)

Área d e Broca
(afasia m o t o r a)

Corteza visual primaria

(hemianopsi a homónima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza a u d i t i v a Radiaciones ópticas inferiores

Área d e Wernicke
(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
(afasia sensitiva)
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y síndromes lobares

12

interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e
desinhibición s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e
c o n lesiones frontales básales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u -
sencia d e atención y concentración, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los
p r o b l e m a s y perseveración.
Lóbulo parietal
• Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la
lesión del lóbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (véase el
a p a r t a d o Sín d ro m es sensitivos y ag n osias) e i n c l u y e n astereognosia,
a t o p o g n o s i a , pérdida d e la discriminación e n t r e dos p u n t o s , e x t i n -
ción p a r i e t a l, anosognosia y a s o m a t o g n o s i a .
• El d e f e c t o campimétrico p o r lesión parietal es u n a h e m i a n o p s i a
homónima contralatera l c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los
c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homónima i n f e r i o r p o r afecta-
ción d e las r a d i a c i o n es ópticas superiores).
• La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , así c o m o la anosognosia
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observa n más
f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e también
p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s .
La lesión del lóbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparición d e
alexia, síndrome d e G e r s t m a n n (agrafía, alexia, a c a l c u l i a , agnosia
d i g i t a l y desorientación derecha-izquierda) , astereognosia b i m a n u a l
(agnosia táctil) y a p r a x ia ideatori a e i d e o m o t o r a (también p u e d e n
aparecer en lesiones frontales).
Lóbulo temporal
• Las lesiones d e l lóbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -
nopsia homónima superior p o r afectación de las r a d i a c i o n e s ópticas
inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para
leer y escribir música) y alteración en el a p r e n d i z a j e del material
verbal presentado p o r vía a u d i t i v a .
• La lesión del lóbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e -
fecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, d e t e r i o -
ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i al n o verbal presentado p o r vía visual
y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodías.
• La lesión d e c u a l q u i e r a d e los lóbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a
a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v as y c o m p o r t a m i e n t o psicótico c o n
agresividad.
• La afectación t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n síndrome
amnésico de Korsakoff, síndrome d e Klüver-Bucy (apatía, p l a c i d e z ,
i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b -
jetos comestibles ) y sordera c o r t i c a l .
Lóbulo occipital
La lesión u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima contra-
lateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visión m a c u l a r y p u e d e cursar
c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s.
Q RECUERDA
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso , a u n q u e
p u e d e h a b e r parálisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesaria s
lesiones d e a m b o s .
Neurología y neurocirugía
La afectación o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r
afectación d e las áreas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los
pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carácter
a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera
(anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e están v i e n d o ; es el
síndrome d e Antón; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) sín-
d r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a óptica (fallo para d i r i g i r la m i -
rada en u n a dirección ante u n a o r d e n , pudiéndolo hacer d e f o r m a
espontánea).
1.9. Síndromes troncoencefálicos
D e m a n e r a general , hay q u e pensar en u n a lesión a n i v e l del t r o n c o del
encéfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a -
les ipsilaterales c o n "vías largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los
pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesión (MIR 05-06, 5 4 ) .
Dadas las numerosas vías y núcleos q u e c o n f o r m a n esta área encefá-
lica, c o n v i e n e d i v i d i r los síndromes clínicos según las l o c a l i z a c i o n e s
anatómicas d e la f o r m a más exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
Síndromes mesencefálicos
• S í n d r o m e d e W e b e r : es u n síndrome anterior q u e afecta a la vía
p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral
( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesión c o n p u p i l a
d i l a t a d a arreactiva.
• S í n d r o m e d e C l a u d e y Be n e d i k t : afectan a III par y núcleo r o j o .
Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia.
• S í n d r o m e m ese nce f á lic o d o rsa l o sí n d r o m e d e P a r i n a u d : suele ser
s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El
d a t o más característico es u n a parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -
cia a r r i b a, c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodación c o n -
servada (fenómeno d e disociación cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s
oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse
más l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparálisis del V I par).
Síndromes pontinos anteriores o ventrales
• S í n d r o m e d e locked - in o c a u t i ve r i o : p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
nólisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rápidamente recuperada), i n -
farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .
Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectación d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Sólo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a -
deo.
Síndromes pontinos posteriores o dorsales
S í n d r o m e d e F o vi l l e : consiste en hemiplejía c o n t r a l a t e r a l , parálisis
f a c i a l ipsilateral y desviación c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o
d e la lesión, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesión
(ojos m i r a n d o a la hemiplejía).
13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

Síndromes bulbares

• Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba Sí n d r o m e b u l b ar lateral o sí n d ro m e de

MESENCÉFALO
Síndrome de Parinaud • Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . W a l l e n b e r g (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a -
• Anisocoria y midriasis
rio a oclusión d e la arteria vertebral o cere-

Síndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) belosa p o s t e r o i n f e r i or (PICA).

Hipar
Clínicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sín-
Síndrome de Benedikt ipsilateral Mov. anormales contralaterales
(corea.temblor y balismo) (NR)
d r o m e v e r t i g i n o s o c o n náuseas y vómitos
p o r afectación d e los núcleos v e s t i b u l a -
res; 2) disartria y d i s f a g ia p o r paresia d e
• III par ipsilateral
Síndrome de Weber la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r
• Hemiparesia contralateral (VP)
i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesión
d e l núcleo a m b i g u o ; 3) diplopía, quizás
s e c u n d a r i a a la extensión d e la lesión a
la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a -
liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a -
teral p o r afectación d e l núcleo t r i g e m i -
n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l
p o r afectación del t r a c t o espinotalámi-
c o ; 6) síndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7)
ataxia cerebelos a ipsilateral secundaria

PROTUBERANCIA a la afectación del pedúnculo cerebelo-

so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
Síndrome de Millard-Gubler ' Hemiplejía contralateral
respetando la cara (VP)
• Paresia del VI y VII RECUERDA
pares ipsilaterales Síndrome b u l b a r m e d i a l = Motor, a d i -
ferencia de Síndrome bulbar latera l =
W a l l e n b e r g (sensitivo).

Sí n d r o m e b u l b a r m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusión d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fasci-
c u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectación del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se des-
vía hacia el l a d o d e la lesión); 2) h e m i p l e -
jía c o n t r a l a t e r al c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralatera l p o r afectación
del l e m n i s c o m e d i a l .

• Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)

BULBO Síndrome de Wallenberg • Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
(sd. sensitivo cruzado) RECUERDA
Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la
lesión. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:
los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n -
Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia,
diplopia, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencéfalo; los
ipsilateral pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y
los c u a t r o últimos al b u l b o .

• XII par ipsilateral

1.10. Reflejos
Síndrome bulbar medial • Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP)
• Ataxia sensitiva contralateral (LM) y síndromes medulares
VP: vía piramidal; LM; lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo
Las neuronas m o t o r as del asta anterior d e la
médula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v a n el músculo estriado, y las moto-
Figura 12. Síndromes d e l t r o n c o d e l encéfalo neuronas y, q u e i n e r v an el huso m u s c u l a r .

14
 Neurología y neurocirugía

Existen, además, e n la sustancia gris m e d u -

lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes e n t r e sí y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
responsables de muchas d e las f u n c i o n e s
¡ntegradoras de la médula. Así, el h a z c o r - \ t /

t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y sólo u n a v e z q u e éstas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e señales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.

U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las células d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a función es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibición recurrente) d e f o r m a s i -
m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l más f i n o d e l m o v i - Inhibida

m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las señales
eléctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s adya-
centes.

Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i -

guientes:
• Re f l ej o m i o t á t ic o o d e est i r a m i e n t o m u s-
c u l a r (Figura 1 3 ) : la excitación d e los husos
(al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a contracción refleja d e las
grandes fibras esqueléticas q u e los r o d e a n .
Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a vía m o n o -
Estímulo doloroso
sináptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n de la m a n o
la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e
su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta
posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c ta c o n
las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n
las fibras del m i s m o músculo d e l q u e p r o - Figura 14. Reflejo f l e x o r
c e d e el estímulo. La cuantificación d e los
reflejos se e x p o n e e n la Tabl a 4 .

Re f l ej o t e n d i n o s o : se p r o d u c e c u a n d o se excita el órgano t e n d i n o s o
Nervio proplorreceptor de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensión m u s c u l a r . El estímulo llega
a la médula a través d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneurona s
i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. Así, un a u m e n t o d e
tensión m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el músculo i n d i v i d u a l , sin
afectar a los músculos adyacentes.
t • Ref lej o f le x o r o d e r e t i r a d a (Figura 1 4 ) : ante u n estímulo sensorial
cutáneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha
Médula espinal
d e n o m i n a d o también reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
Nervio m o t o r una contracción d e los músculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a
relajación d e los extensores.
Ref lej os m e d u l a r es q u e p r o d u c e n es p as m o m u sc u l a r : b i e n sea p o r
u n a fractura ósea, p o r irritación d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i -
t o n i t i s , etc.
Figura 13. Reflejo miotático • Ref lej os a u t ó n o m o s: c o m p r e n d e n múltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m -
bios en el t o n o vascular según la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoración,
reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser seg-
0 Arreflexia
m e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan d e f o r m a simultá-
+ Hiporreflexia
nea, en grandes p o r c i o n e s d e la médula, ante u n estímulo n o c i -
++ Reflejos n o r m a l e s c e p t i v o fuerte o la repleción excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o
reflejo e n masa.
+++ Hiperreflexia

++++ Clonus
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vías q u e recorren la médula (Figura
Tabla 4. Cuantificación d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s 15 y T a b la 5) para p o d e r r e c o n o c e r los síndromes clínicos.

15
Ma n u a l C T O d e Me d ic i n a y Cirugía, 8 . e d ici ó n
a

Déficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e flaccida

y arrefléxica {shock medular); posteriormente aparecen
s i g n o s d e afectación d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos
Idiopática ( m e c a n i s m o o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesión
apatía t ra nsversa inmunoalérgico), vírica, EM, Déficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s
LES, Sjógren T r a s t o r n os autonómicos. Disfunción e s f i n t e r i a n a vesical
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o más típico) y r e c t a l (estreñimiento)
O t r o s síntomas autonómicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s
cutáneos tróficos y disfunción sexual ( i m p o t e n c i a )

Pérdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n t r a l a t e r a l
(lesión d e l t r a c t o espinotalámico c r u z a d o )
Traumatismos penetrantes,
Hemisección m e d u l a r Pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
(Sí n d r o m e d e Brown - Séq uar d) sensitiva (interrupción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
compresivas
Parálisis espástica ipsilateral (lesión d e la vía p i r a m i d a l
cruzada)

Siringomielia, hidromielia Déficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservación

Sín dro me m ed ular central
y tumores centromedulares d e la s e n s i b i l i d a d táctil (déficit sensorial d i s o c i a d o )

Degeneración s u b a g u d a A t a x i a sensitiva c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a

c o m b i n a d a d e la médula
L e s i ó n d e l as c o l u m n a s
(déficit d e B12), mielopatía
p osterolaterales
v a c u o l a r asociada ai SIDA,
compresión m e d u l a r
y conservación d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica
La disfunción c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,
h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta
c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesión d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )

A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Sín d ro m e cord onal posterior Neurosífilis
La disfunción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la región
Z¿ c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensación d e "descarga eléctrica"
d e s c e n d e n t e c o n la flexión d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )

Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfunción vesical

Disección aórtica,
Sí n d r o m e d e la arteria e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y térmica p o r d e b a j o
aterosclerosis, cirugía
espinal anterior d e la lesión
d e la a o r t a a b d o m i n a l
N o h a y afectación p r o p i o c e p t i v a

Tabla 5. Principales síndromes medulares

Cordón posterior Vía corticoespinal

1.11. Sección
y shock medular

C u a n d o se p r o d u c e la sección r e p e n t i n a d e la médula, se s u p r i m e n

todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l traumatismo,

ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la

estimulación tónica f a c i l i t a d o r a d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , reticu-

loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c ó m o , tras u n a fase d e parálisis

f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , según las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -

p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .

En c u a n t o a los r e f l e j os m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
Vía espinotalámica den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e

e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e , los f l e x o r e s , los posturale s a n t i g r a v i t a-

Figura 15. Principales vías m o t o r a s y sensitivas d e la médula e s p i n a l t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .

16

1.12. Fisiología
del sistema nervioso
Conducción nerviosa (F i g u r a 1 6)
Las señales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciale s de acción,
q u e son c a m b i o s rápidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .
U n p o t e n c i a l de acció n no se p r o d u c e hasta q u e la elevación i n i c i a l
del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r
el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulación. U n a vez a l c a n z a d o el
u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s :
• Fase de d es p o l a r i z ac i ó n . El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran
canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al
interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o .
• Fase d e r e p o l a r i z ac i ó n . Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren
los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u -
rante un pequeño lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se
hace más n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequeña fase de
hiperpolarización l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .
F a s e d e r e p o s o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i ó n i c o n o r m a l a a m b o s
l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K + +
ATP depen-
diente.
N o d u l o de Ranvier
Vaina de mielina
Figura 16. Conducción n e r v i o s a e n u n a fibra mielínica
P r o p a g a c i ó n d e l p o t e n c i a l d e acc i ó n
U n p o t e n c i a l d e a c c i ó n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a
m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a ,
lo q u e p r o v o c a la propagación d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n .
Este p o t e n c i a l de a c c i ó n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a través
d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o
se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si ésta se h a l l a e n b u e n estado) o
n o lo h a c e en a b s o l u t o .
Neurología y neurocirugía
Fi b ras mielínícas y a m ielí n icas
La m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un
fosfolípido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o iónico a través d e la m e m -
b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , ésta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
al axón, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los
iones n o p u e d e n f l u i r a través d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o
sí lo p u e d e n hacer a través d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o ,
los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n sólo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se
d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrón q u e se c o n o c e c o m o c o n -
ducción saltatoria.
Ésta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones:
• A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisión nerviosa entre 5 y 5 0 veces en
las fibras m i e l i n i z a d a s .
• Se conserva la energía del axón, p o r q u e sólo se d e s p o l a r i z a n los
n o d u l o s , por lo q u e la pérdida de iones es muchísimo m e n o r q u e
si la conducción sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita
menor metabolismo.
• El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a -
ción suceda c o n una transferencia mínima de iones y rápidamente.
Ve l o c i d a d d e c o n d u cc i ó n
Ésta d e p e n d e de varios factores:
M i e l i n a . Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielínicas.
• D i á m e t r o de l a f i b r a . M a y o r a m a y o r diámetro.
Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conducción varía entre 0,5 m/s en las fibras
amielínicas más pequeñas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y
grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d aumenta
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el diámetro de las mismas, y en las amielínicas,
lo hace c o n la raíz c u a d r a d a de su diámetro.
Tipos de fibras nerviosas
Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s: una general , en la q u e están c o m p r e n d i d a s
las fibras m o t o r a s, sensoriales y autónomas, y otra referida sólo a las
sensitivas. Aquí se hará referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y
C), i n c l u y e n d o la clasificación sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada
clase d e fibra sensitiva.
• Fi b r as A : c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios
espinales. Existen diversas clases:
- Fibras A a : poseen u n diámetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o -
c i d a d de conducción de 6 0 - 1 2 0 m/s.
- Fibras A B: diámetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s.
- Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de
diámetro y hasta 5 0 m/s.
- Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras
t i p o III de la clasificación sensorial, d e d i c a d as a la transmisión
d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fría y el tacto-presión groseros.
• Fi b r as B: diámetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corres-
p o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a -
ción autonómica p r e g a n g l i o n a r .
• Fi b r as C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las más lentas
(0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -
riféricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r
s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.
También son fibras C las autonómicas posganglionares .
17
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
1.13. Transmisión sináptica
La transmisión sináptica es la f o r m a d e comunicación entre neuronas
d e n t r o del sistema nervioso , o entre u n a n e u r o n a y otra célula situada
en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a .
Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis eléctricas y las
sinapsis químicas.
• S i n a p s i s e l é c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c -
c i ó n presináptico se t r a n s m i t e a la célula postsináptica a través d e
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a eléctrica l l a m a d o s
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (g a p ju nctio n
ne x us).
• Si n a p sis q u í m ic as: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema
n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis químicas, la transmisión es u n i d i -
r e c c i o n a l y más lenta q u e en las sinapsis eléctricas.
La transmisión f i n a l i z a al descender la concentración del n e u r o t r a n s -
misor (NTS) en la h e n d i d u r a sináptica, b i e n por la acción d e e n z i m a s
específicas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusión o recaptación del
m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) .
18
Neurotransmisores
Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias químicas q u e
realizan la función d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:
• T r a n s m i s o r es p e q u e ñ os d e a c c i ó n rá p i d a ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , do-
p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , óxido nitroso [ N O ] ,
C A B A , etc.). La mayoría se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l
presináptica a través d e reacciones bioquímicas, y n o suele existir
un A R N m específico para su síntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n
la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso ,
c o m o la transmisión d e señales sensoriales al c e r e b r o y d e las seña-
o les m o t o r a s desde éste a los músculos.
• N e u r o p é p t i d o s. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes
moléculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neu-
ropéptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su síntesis es más laboriosa, se l i b e -
ran c a n t i d a d es m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte p o r q u e los neuropéptidos son m u c h o más potentes (VIP,
sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Además, se d i f e -
r e n c i a n de los pequeños NTS en q u e su acción es más lenta y p r o -
l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el número y tamaño
de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .
 Neurología y neurocirugía

0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFÁLICA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Este t e m a es m u y p o c o ÜD El c o m a es el g r a d o más p r o f u n d o d e disminución d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabóllcos.
q u e p r e s t a r a t e n c i ó n a ios m
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploració n neurológica a través d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
Asp ectos esenciales y repasar
m g o w (véase Capítul o 1 8 . Tra u m atism os cra n e o e nce fálicos).
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r

tu
d e lesión, e s p e c i a l m e n t e la
Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrón r e s p i r a t o r i o (véase Figura 1 7 ) , las
e x p l o r a c i ó n p u p i l a r y los
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
reflejos troncoencefálicos.

m La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n dirección o p u e s t a a la

rotación d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encéfalo.

2.1. Coma

Fisiopatología

El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activación d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales

l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encéfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formación
reticular c o m p r e n d i d a entre la porción rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencéfalo, y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a básica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeñas lesiones localizadas en esta z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a .

Las lesiones hemisféricas también p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones

estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3)
compresión troncoencefálica secundaria a herniación.

Los trastornos metabólicos son la causa más f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n función t r o n c o e n -

cefálica intacta.

2.2. Signos de valor localizados ( F i g u r a 1 7)

Patrón respiratorio

El patrón respiratori o de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser útil para l o c a l i z a r el nivel d e disfunción estructural en

el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metabólicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretación
•aHHBÍHnÉH de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompañarse de una evaluación c o m p l e t a y cuida-
- MIR 04-05, 53 dosa del estado metabólico del p a c i e n t e.

19
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

PATRÓN RESPIRATORIO DESVIACIÓN

PUPILAS
Otras causas

Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencéfalo Anoxia
(tálamo e ICC
hipotálamo)

HIPERVENTILACIÓN
NEURÓGENA CENTRAL
Mesencéfalo

Midriáticas arreactivas

NO HAY OJOS
DE MUÑECA

REFLEJO
Protuberancia CORNEAL <3><3
ABOLIDO

Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR

CLUSTER
REFLEJO
ATÁXICA DE BIOT
Bulbo raquídeo NAUSEOSO
(AGÓNICA)
ABOLIDO

Decorticación Descerebración
POSTURAS REFLEJAS

Figura 17. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a

Res p i raci ó n d e C h ey n e - St o k es. Representa u n a situación e n la q u e

los centros respiratorios se hacen más d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a -
ciones d e P C O r Se a l t e r n an breves p e r i o d o s d e hiperventilación
c o n p e r i o d o s más cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o -
nes fisiológicas (ancianos d u r a n t e el sueño, elevadas altitudes) o
p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfunción
talámica b i l a t e r a l , herniación) y trastornos metabólicos ( u r e m i a ,
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardíaca congestiva).
H i p e r ve n t i l a c i ó n n e u r ó g e n a c e n t r a l . Consiste e n respiraciones r e -
gulares rápidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n
mesencéfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metabólicos (cetoaci-
dosis diabética, acidosis láctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e
hiperventilación rítmica aparec e e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se
h a b l a d e respiración de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .
RECUERDA
El patrón r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (períodos d e h i p e r v/entilación
entik
c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i é n e n la u r e m i a y e n la
i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrón r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l
( h i p e r v e n t i l a c i ó n rítmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a -
r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la
hipoxia.
Pupilas
Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfunción
metabólica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e
si son unilaterales, i n d i c a n lesión e s t r u c t u r a l, si se exceptúa: 1) uso
d e atropínicos e n instilación, ingesta o resucitación c a r d i o p u l m o n a r ,
c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administración
tópica d e colinérgicos); 2) altas dosis d e barbitúricos, s u c c i n i l c o l i n a ,
lidocaína, f e n o t i a c i n a s o aminoglucósidos. La presencia d e p u p i l a s fijas
arreactivas es u n signo de m a l pronóstico, y p u e d e observarse en e n c e -
falopatías metabólicas graves y e n lesiones mesencefálicas.
RECUERDA
Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas p u n t i f o r m e s
reactivas: lesión p o n t i n a . Alteración p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesión e s t r u c t u r a l .
La f o r m a , tamaño, simetría y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r
en la función troncoencefálica o d e l III par.

Movimientos oculares
Res p i raci ó n a p n é ustica . Es u n a inspiración m a n t e n i d a , seguida d e
espiración y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. Re f l ej o c o r n e a l . V í a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigémino y
Res p i raci ó n a tá x ica . Patrón c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n vía eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
pacientes agónicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r córnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteración
lesión a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . i m p l i c a disfunción de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .

20

Ref lej os oc u l oc e f á l ic os. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es
n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las órbitas en dirección opuesta a la
rotación de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encéfalo.
La respuesta oculocefálica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza,
los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -
da, s i e n d o entonces sugestivo de lesión estructural a n i v el p o n t o -
mesencefálico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitúricos también p u e d e
i n h i b i r este r e f l e j o .
Ref lej os o c u l o ves t i b u l a r es . Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n
respuesta a la irrigación d e la m e m b r a n a timpánica c o n agua fría.
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
desviación tónica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e
u n m o v i m i e n t o d e corrección rápida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los
ojos h u y e n d e l agua fría"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n -
tes c o m a t o s o s :
- Si la fase lenta está ausente, signific a lesión d e t r o n c o .
- Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rápida, e n t o n -
ces existe lesión hemisférica.
- Si las fases lenta y rápida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n
c o m a histérico.
M o vi m i e n t o s o c u l a r e s esp o n tá n eos. "Rovin g o c u l a r " . O j o s ligera-
m e n t e divergentes, desplazándose l e n t a m e n t e d e u n l a do a o t r o .
I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o .
"Bobbing o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rápidos hacia
a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posición p r i m a r i a . Se asocia a lesiones
p o n t i n a s , pero también a encefalopatías toxicometabólicas.
umga
O RECUERDA
O f t a i m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r : lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en
jóvenes hay q u e sospechar e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e mientras q u e ,
e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encéfalo).
D esvi a c i ó n c o n j u g a d a d e l a m i r a d a . En las lesiones hemisféricas
estructurales, los ojos se desvían c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e
la lesión. Las lesiones irritativas los desvían al l a d o o p u e s t o.
RECUERDA
Las lesiones hemisféricas e s t r u c t u r a l e s desvían los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l ,
m i e n t r a s q u e las lesiones hemisféricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n -
cefálicas los desvían h a c i a c o n t r a l a t e r a l .
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a -
ción d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión. Las lesiones
hemisféricas p r o f u n d a s (tálamo) desvían los o j o s h a c i a a b a j o y
a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión (desviación o c u l a r
paradójica).
T r ast o r n o s d esc o n j u g a d o s d e l a m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u -
clear p o r lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .
Posturas reflejas
Post u r a d e d esc e r e b r a c i ó n . Cursa c o n extensión, aducción y r o -
tación interna d e brazos y extensión d e las piernas. A p a r e c e p o r
lesiones entre núcleo r o j o y núcleos vestibulares.
Post u r a d e d e c o r t i c a c i ó n . Presenta flexión d e c o d o , aducción d e
h o m b r o y brazos, pronación e hiperflexión d e muñecas. Las piernas
están e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisféricas p r o f u n d a s o h e -
misféricas bilaterales.
Neurología y neurocirugía
RECUERDA
Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i ó n y d e d e s c e r e b r a c i ó n corres-
p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente, en la v a -
l o r a c i ó n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r á m e t r o m á s
importante).
Estados de pseudocoma
Fa l t a d e res p u esta psicó gena. El p a c i e n t e aparec e sin respuesta,
p e r o está fisiológicamente despierto. La exploración es n o r m a l y la
respuesta o c u l o v e s t i b u l a r está intacta.
M u t i s m o ac i n é t ic o . Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elabora r res-
puesta. Puede ser d e b i d o a daño cerebral bilateral ( c u a d ro apálico),
lesión en porción superior d e mesencéfalo y diencéfalo o h i d r o c e f a -
lia a g u d a .
2.3. Muerte encefálica
El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el marte s
4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnóstico y certificación d e
la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podrá r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i ó n d e l
cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s encefálicas ( m u e r t e encefálica) o
d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s -
piratoria).
Se e n t i e n d e p o r m u e r t e encefálica la situación d e c o m a a r r e a c t i v o d e
etiología estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clínica o p o r neuro-
i m a g e n d e lesión destructiv a en el sistema nervios o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
c o n la situación d e m u e r t e encefálica) y carácter irreversible.
El diagnóstico d e m u e r t e encefálica exige:
• U n a exploración neurológica sistemática, c o m p l e t a y rigurosa.
• El p a c i e n t e d e b e encontrars e en situación de e s t a b i l i d a d hemodiná-
m i c a , oxigenación y ventilación adecuadas, c o n una temperatura
c o r p o r a l superior 3 2 ° C , y n o estar b a j o los efectos de fármacos d e -
presores del sistema nervios o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s neuromusculares
ni presentar alteraciones metabólicas.
• Se r e c o m i e n d a repetir la exploración a las seir horas e n lesiones
destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopatía anóxica, a u n -
q u e el p e r i o d o d e observación se deja a c r i t e r i o médico, en función
de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse.
Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n :
- Pruebas q u e evalúan la función n e u r o n a l : EEG y potenciale s
evocados.
Pruebas q u e evalúan el f l u j o sanguíneo c e r e b r a l : arteriografía d e
c u a t r o vasos, angiografía cerebral p o r sustracción d i g i t a l , angio-
gammagrafía y D o p p l e r transcraneal.
El diagnóstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la
constatación inequívoca d e ausencia d e l a t i d o cardíaco (demostrada
por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiración espontánea p o r
un p e r i o d o de t i e m p o no i n f e r i or a c i n c o m i n u t o s .
La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se esta-
b l e c e tras la aplicación de m a n i o b r a s d e reanimación c a r d i o p u l m o n a r
a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -
tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .
21
 DEMENCIAS

Orientación
Aspectos esenciales
MIR L

Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservación

En l o s últimos años, h a
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
d e este t e m a e n el MIR, s i n
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a
entre cada tipo de d e m e n c i a y
c o n o c e r las características d e
la d e m e n c i a más f r e c u e n t e , e l
Alzheimer.
del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
[~2~¡ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (véanse
las tablas) .
["3") La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ,
de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresión l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n -
c i p a l f a c t o r d e r i e s go para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los
r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .

CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es también u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apatía, a b u l i a y

otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .

["5"] Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r

e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r
o encefalopatía aterosclerótica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n -
tricular.

3.1. Concepto y clasificación

La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la

población e n t r e 6 5 - 7 0 años y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 años.

Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crónico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n

p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atención n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l d eliri u m).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y d eliriu m es q u e , e n este último, está d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).

La pérdida d e u n a única función i n t e l e c t u a l n o es c r i - Enfermedad d e Alzheimer (50-90%)

t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnóstico d e d e m e n c i a . La Infartos cerebrales múltiples ( 5 - 1 0 % )

d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c - A l c o h o l ( 5 - 1 0 %)

T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metabólicos:
tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer
- Hipotlroidismo
el diagnóstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes - Deficiencia d e v i t a m i n a B 12

áreas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c - Neoplasias i n t r a c r a n e a l es

t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas más f r e c u e n t e s H e m a t o m a s u b d u r a l crónico

H i d r o c e f a l ia a presión n o r m a l
de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.
Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
- E n f e r m e d a d d e Pick
La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s - E n f e r m e d a d d e Parkinso n
Preguntas d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin em- - Enfermedad de H u n t i n g t o n
- Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l
• MIR 06-07, 63 Infecciones d e l SNC:
g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s - - VIH
- MIR 05-06, 59, 233
- MIR 03-04, 250 t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e - - Sífilis
-MIR 01-02, 56 - Creutzfeldt-Jako b
bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98, 37 A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son ¡rreversi-
Tabla 6. Causas más frecuentes d e d e m e n c i a

22
 Neurología y neurocirugía
HE
_ ^j".

bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomático, es i m p o r t a n t e PUNTUACIÓN MÁXIMA

i d e n t i f i c a r aquéllas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04 , 2 5 0 )
Orientación:
(Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se actúa a 5
¿ Q u e año, estación, fecha, día d e la s e m a n a y m e s es?
t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e - ¿Cuál es su nación, región, c i u d a d , h o s p i t a l y piso? 5

sión e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r último, u n 1 0 % o b e d e c e n a Rememoración:

causas psiquiátricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ). N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregúntelos
después al p a c i e n t e ( r e p e t ir los o b j e t o s otras veces
3
hasta q u e los a p r e n d a )
TRATABLES
Atención y cálculo:

ersibles D e b e d e l e t r e a r al revés u n a p a l a b r a d e c i n c o letras

( p o r ej.: lápiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s números
5
D e m e n c i a s vasculares (deteniéndolo e n el 5)
D e m e n c i a s postraumáticas
Repetición:
D e m e n c i a alcohólica
P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes 3

Lenguaje:
• Señale u n lápiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o 2
Enfermedades metabolicocarenciales Enfermedades inflamatorias e • El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",
- Tiroidea s infecciosas "siempre", " c u a n d o " o " p e r o " 1
- Adrenales - Sífilis • Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e órdenes
- Pelagra - Meningitis (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : 3
- Déficit d e B u y folato - Encefalitis " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Déficit d e B, - Vasculitis (LES) " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Uremia Procesos intracraneales " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " 1
- Wilson - Neoplaslas • El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- Porfiria - Hematoma subdural (que tenga sentido) 1
- Encefalopatía hepática - Hidrocefalia normotensiva • El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ángulos y cuadrádangulos
- T r . d e calcio Depresión d e intersección d o s pentágonos d i b u j a d o s 1

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Total 30

Tabla 8.Test d e m ini m e ntal

E n f e r m e d a d e s infecciosas:
Enfermedades degenerativas:
- VIH
- Alzheimer
- Creutzfeldt-Jakob
- Pick
Otras: Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en función de la l o c a l i z a -
- Parkinson
- Esclerosis múltiple ción d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l es (Tabla 9 ) .
- Huntington
- D e m e n c i a dialítica

Tabla 7. Clasificación pronostica d e las d e m e n c i as CORTICALES SUBCORTICALES

• Cortez a d e lóbulos
Anatomía f r o n t a l e s , parietales Núcleos grises p r o f u n d o s
patológica y temporales d e l encéfalo
RECUERDA • Hipocampo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
• Retardo p s i c o m o t o r
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o - • Afasia
• Movimentos anormales
r a n c o n la a g r i p n i a o privación d e sueño. • Apraxia
Clínica • Disartria
• Agnosia
• Alteraciones posturales
• Acalculia
• Depresión

• Alzheimer
Diagnóstico de demencias • Huntington
• Pick
• Parkinson y Parkinson Plus
• Creutzfeldt-Jako b
• Wilson
• Menlngoencefalitis
Ejemplos • VIH
• Hipoxia
El diagnóstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clínico: u n a h i s t o - • Vascular
• Vascular
• Neoplaslas
ria clínica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e - • Neoplasias
• Postraumáticas
• Postraumática
rosas técnicas neuropsicológicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectación característicos d e cada e n t i d a d . Tabla 9. Correlación anatomoclínica e n las demencias

Entre los e s t u d i o s neuropsicológicos, el más e x t e n d i d o es el m ini m e n -

tal test, q u e d e f o r m a rápida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a -
ción t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c á l c u lo y 3.2. Enfermedad de Alzheimer
las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se puntúa d e 0 a 3 0 p u n t o s ,
considerándose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 )
(Tabla 8 ) . Epidemiología
En los últimos años, se h a n a p l i c a d o técnicas radiológicas al diagnósti-
c o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n -
resonancia magnética y SPECT/PET. Es característica la atrofia t e m p o r a l c i a e n O c c i d e n t e . La mayoría d e los pacientes i n i c i a los síntomas de la
y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 años, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes
de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfunción f r o n t a l e n la d e m e n c i a fronto- de los 4 0 años, también p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a -
temporal. sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r ia d e la e n f e r m e d a d .

23
Man ual C T O de Med icina y Cirugía, 8. edición a
La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o años a partir de
los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 años, a
u n 2 % a los 65 años, y a u n 4 % a los 7 0 años.
Anatomía patológica
Se caracteriza por una degeneración progresiva y selectiva de p o b l a -
ciones neuronales en el córtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de aso-
ciación t e m p o r a l , frontal y parietal, núcleos subcorticales y núcleos del
t r o n c o (/ocu5 coeruleus y núcleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i -
marias motoras y sensitivas, los ganglios básales ni el cerebelo (Figura 18).
Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio
y astas t e m p o r a l e s d e los ventrículos laterales son los más s e v e r a m e n t e
afectados.
A n i v e l macroscópico, la pérdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia
g e n e r a l i z a d a , más grave en los lóbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaña
de dilatación s e c u n d a r ia del sistema v e n t r i c u l a r .
Q RECUER D A
Las lesiones histológicas típicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los
depósitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e .
El depósito d e esta última se p r o d u c e también e n c e r e b r o s a n c i a n o s y
e n otras patologías c o m o el síndrome d e D o w n , la angiopatía congófila
y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión.
Histológicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es
p o s i b l e i d e n t i f i c a r d os proteínas: la proteína x en estado d e hiperfos-
forilación y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
Sin e m b a r g o , el d a t o más característico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neuríticas) q u e c o n -
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o básicamente p o r proteína
P-amiloide (Tablas 1 0 y 11).
• Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
• Enfermedad de Alzheimer
• P a r k i n s o n i s m o postencefalítico
• Parkinson - d e m e n c i a - ELA
• E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler
• Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob
• Enfermedad por cuerpos de Lewy
• D e m e n c i a pugilística
difusos
• Síndrome d e D o w n
• Envejecimiento normal
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
24
Estas dos alteraciones , o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son
patognomónicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m as de d e m e n c i a
y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r número.
En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el
h i p o c a m p o y en el lóbulo t e m p o r a l .
- Familiar:
- Enfermedad de Alzheimer familiar:
> C r o m o s o m a 21
> C r o m o s o m a 19
> C r o m o s o m a 14
> Cromosoma 1
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis:
> C r o m o s o m a 21
• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r esporádica
• Síndrome d e D o w n
• A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l péptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d
• Angiopatía congófila esporádica
• M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión
Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depósito d e proteína precursora d e la P-amiloide
Alteración de neurotransmisores
La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n más f r e c u e n c i a aparece
d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece más relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o .
El núcleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervación colinérgica
de la corteza c e r e b r a l, se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enfer-
m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un déficit m a r c a d o de colinaace -
tiltransferasa (CAT) y de la síntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reducción
de C A T p u e d e a l c a n z ar el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lóbulos t e m -
porales, e x i s t i e n d o una correlación entre el g r a d o d e reducción y el
grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h ,
se e n c u e n t r a también r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .
O t r o s neurotransmisore s afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son
el ácidogammaaminobutírico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectación de
los núcleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectación del locus co eru-
leus).
neurofibri-
Genética y factores de riesgo
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e -
d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-
ria clínica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r
se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carácter autosómico d o m i n a n -
te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . década). a a
Se han i m p l i c a d o tres locus cromosómicos cuyas m u t a c i o n e s se han
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
• G e n d e la p r o teí n a precursor a a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
• G e n de la p r ese n i l i n a I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus más fre-
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
(70%).
• G e n d e la p r ese n i l i n a 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
m u y baja.

En t o d os los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la
producción de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o á c i -
dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles.
Sólo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayoría d e
estos casos son esporádicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrón
de herenci a autosómico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardíamente. Los f a c t o -
res de riesgo asociados a EA esporádica s o n :
• V u l n e r a b i l i d a d g en ética . La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o -
teína E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la
EA sin tener una asociación o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a .
• E d a d . La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o años a par-
tir d e los 6 0 ; tras los 65 años, la p r e v a l e n c i a se sitúa en u n 1 0 % .
• Se x o . Más f r e c u e n t e en mujeres .
• H ist o r i a de t r a u m a t i s m o c r a n e a l p r evi o .
Factores protectores
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificación raciona l del trata-
m i e n t o de esta e n f e r m e d a d :
• G e n o t i p o a p o - E 2 . Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u -
ción del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o más tardío.
• A n t i i n f l a m a t o r i o s no est er o i d e os (AINE). El uso de los A I N E está
a s o c i a d o c o n u n riesgo más bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o más lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podría
deberse a una acción a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles.
La atención a c t u a l m e n t e está en el d e s a r r o l lo de fármacos i n h i b i d o -
res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II.
• T e r a p i a estro g énica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrogénica
en mujeres posmenopáusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es-
trógenos tendrían varias acciones p o t e n c i a l m e n t e útiles: f u n c i o n e s
neurotróficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficio s sobre el f l u j o san-
guíneo c e r e b r a l.
• N ive l e d u c a t i v o . Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles
e d u c a t i v o s más altos están asociados c o n u n riesgo más bajo d e
desarrollar la e n f e r m e d a d .
Clínica
Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresión lenta, c o n
una evolución m e d i a de unos o c h o o d i e z años desde el i n i c i o hasta
la m u e r t e .
La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclínico c a r a c t e r i z a d o por
los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros déficit. Poste-
r i o r m e n t e se establece una alteración d e la m e m o r i a reciente (capaci -
dad para a l m a c e n ar nueva información y recuperarla después de un
p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la
m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enfer-
m e d a d , el p a c i e n t e presentará d i f i c u l t a d e s c o n la recuperación de los
episodios lejanos.
I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d
para n o m i n a r objeto s o para c o m p r e n d e r órdenes c o m p l e j a s o e n c a -
denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen alteraciones
francas d e la nominación, ausencia d e u n lenguaje espontáneo, q u e
en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sig-
n i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene
una alteración grave d e la formación y comprensión del lenguaje. Las
Neurología y neurocirugía
alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s de el i n i c i o , se
e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realización d e d i b u j o s (test del reloj a l -
terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i -
d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresión, el p a c i e n t e
p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar
de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia
visual). Las manifestaciones apráxicas son raras en las fases iniciales
d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e ésta a v a n z a se establece una
apraxia i d e o m o t o r a .
Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar síntomas de disfunción
e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-
tracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a también p u e d e n p r e -
sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apatía el síntoma más f r e c u e n t e,
a u n q u e la pérdida de interés p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o
b i e n agitación, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i -
bitorias p u e d e n presentarse.
Los síntomas psiquiátricos p u e d e n aparecer, s i e n do la depresión la más
f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoide s son habituales en la fase
i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y están asociadas a u n peor pronósti-
c o . Sólo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapi-
ramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a gene-
ralizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una
e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones .
Tratamiento farmacológico
Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacológico son : 1) mejoría
c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresión; y 3) retraso en la a p a r i -
ción de la e n f e r m e d a d .
• In h i b i d o r es de la ac e t i lc o l i n est e r asa (MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo
p l a z o la progresión de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejoría
de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e trata -
miento.
- T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administración fre-
c u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinérgicos, además
de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l es
regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a .
- D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tien e
m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteración de la a c t i v i d a d
hepática.
- R ivast i g m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l -
colinesterasa, por lo q u e podría tener u n d o b l e m e c a n i s m o de
acción. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios
son destacables las alteraciones digestivas y la pérdida de peso.
- G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de
los receptores nicotínicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificaría
la transmisión colinérgica por dos vías diferentes. Efectos adver-
sos digestivos. Administración c a d a 12 horas.
• La m e m a n t i n a es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores
de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a -
ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r .
• O t r o s t r a t a m i e n t os c o n a n t i i n f l a m a t o r i os, estrógenos, a n t i o x i d a n -
tes y factores neurotrópicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o
han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o . Recientemente ,
se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generación
d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la proteína P-amiloide, d a d o q u e en ratones
transgénicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o
25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. e d i c i ó n
a

una reducción e n la formación d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o

los efectos secundario s h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas 3.4. Demencia vascular
terapias.

3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a pérdida
asimétrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lóbulos f r o n -
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).
Demencia multiinfarto
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e múltiples áreas d e
infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n
i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e
e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaña d e signos d e f o c a l i d a d
neurológica ( M IR 97-98, 3 7 ) . La causa más f r e c u e n t e es la e m b o l i a
cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .

Enfermedad de Binswanger

También d e n o m i n a d a encefalopatía s u b c o r t i c a l arteriosclerótica, es

una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
caracteriza p o r u n a desmielinización difusa d e la sustancia b l a n c a sub-
c o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamaño v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 2 0 ).

Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a típica a pequeños

pasos y base d e sustentación a m p l i a , parálisis p s e u d o b u l b a r y signos
corticoespinales.

RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a -
r i c i ó n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a , y su c u r s o c l í n i c o t'luc-
tuante.

La leucoaraiosis es u n término neurorradiológico q u e describe las áreas

hipodensas en la tomografía c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M ,
Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick
de distribución p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la
desmielinización. Es típica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognomó-
Histológicamente, hay dos datos característicos: 1) neuronas d e Pick: nica.
son neuronas t u m e f a c t a s , pálidas, q u e n o se tiñen c o n las t i n c i o n e s
habituales y localizada s e n los lóbulos frontales ; 2) c u e r p o s d e Pick:
son i n c l u s i o n e s citoplasmáticas l o c a l i z a d as en las regiones t e m p o r a l e s
anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles.

Q RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
más j ó v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
más p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neuríticas.

Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s más

frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 años. Se manifiesta c o m o u n a
d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la perso-
n a l i d a d son los síntomas más l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones
sociales, e n la e m o c i ó n , en el insight y c o n pérdida d e las c a p a c i d a d e s
ejecutivas.

A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i n a n
el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos síntomas, los fallo s e n la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el
Figura 20. Resonancia magnética c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d
p r i m e r síntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e -
d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c ia h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis

26
 Neurología y neurocirugía

3.5. Demencia por cuerpos de Lewy

o p r e s e n c i a l es son características, así c o m o las a l t e r a c i o n e s del sueño

REM (en la fase de atonía m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d física

i n c e s a n t e a p o y a el diagnóstico).

Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , después de la EA y de la

d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatológico r e v e l a un predomi- Se a c o m p a ñ a h a b i t u a l m e n t e de un p a r k i n s o n i s m o que, aunque fre-

n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clínica rigidoacinética, c o n es-

un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l . caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser indiferenciable

del de la E n f e r m e d a d de P a r k i n s o n (MIR 0 5 - 0 6 , 59). Es f r e c u e n t e la

Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son muy frecuentes, con variaciones no- e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolépticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r

tables en la atención y el e s t a d o de alerta . Las a l u c i n a c i o n e s visuales y cognitivo con su uso (MIR 00-01, 51).

Casos clínicos representativos

U n hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ella Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años, de
refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu- deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la
cinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,
último año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes con inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso, convulsiones,
para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit, todavía en una fase leve, mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de:
implican la memoria, las habilidades matemáticas, la orientación y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capaci- 1) Enfermedad de Parkinson.
dad cognitiva día a día o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. 2) Degeneración hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .
El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un 3) Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "proteína prión".
temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se carac- 4) Demencia vascular.
teriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos. 5) D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
i Q u é síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?
RC 5
1) Enfermedad de Parkinson.
2) D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3) Demencia con cuerpos de Lewy.
4) Demencia vascular.
5) D e m e n c i a del lóbulo frontal.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3

27
 Neurología y neurocirugía

04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES

Orientación
Aspectos esenciales
MIR k.

[T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isquémicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrágicos ( 1 5 -

Este t e m a es el m á s i m p o r t a n t e
d e t o d a l a neurología, y
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
en p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l
c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
etiologías y f a c t o r e s d e r i e s g o ,
la c l í n i c a e n f u n c i ó n d e los
territorios vasculares afectos,
los m é t o d o s diagnósticos, e l
t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y
la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e
p o r los Asp ectos Ese nciales del
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
de atención incluidas e n el
texto.
2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patología isquémica c a r -
díaca. Destac a la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o ateroscleróticos c o m o hemorrágicos,
y la fibrilación a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b ó l i c o s .
Qf) Los A C V e m b ó l i c o s p r o d u c e n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a -
c i ó n hemorrágica.
QTJ Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a ateroscle-
rosis. Su clínica típica es la a m a u r o s i s fu g a x . Si ésta se a c o m p a ñ a d e d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r
i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i ón carotídea.
[~4~] Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiología s u e l e ser
e m b ó l i c a , y su c l í n i ca típica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l ,
r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibición c o n d u c t u a l .
Qf| Los A C V isquémicos p o r afectación d e la arteria cerebral m e d i a son los más frecuentes. Su clínica típica consiste
en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a -
lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafía y desviación o c u l a r ipsilateral.

(~o~] Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m ó -

n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (síndrome t a l á m i c o : h e m i a n e s t e s i a
g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpatía e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~] Los A C V isquémicos p o r afectación v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los síndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i -

poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesión ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesión).

QTJ Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

|~g~j D e n t r o d e los síndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectación d e pequeños vasos ( l i p o -

h i a l i n o s i s ) y q u e e l más f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesión d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cápsula i n t e r n a
o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistémicas y l o c a l e s (véase t a b l a )

y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l . Es típico el s i g n o d e la d e l t a v a c í a e n la T C .

QTJ La p r i m e r a p r u e b a diagnóstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ).

|l2| El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l

c o n t r o l d e la tensión a r t e r i a l ) , fibrinólisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregación y a n t i c o a g u l a -
c i ó n (si c o n fibrilación a u r i c u l a r , disección carotídea).

[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crónica d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e

riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregación, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterolé-
m i c o s ) , anticoagulació n (en m a y o r e s d e 6 5 años, si c o n fibrilación a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s -
c u l a r ) y endarterectomía carotídea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l í n i c a d e hipertensión i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l

d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontáneas
(causa m á s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopatía a m i l o i d e , y e n j ó v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ).

Preguntas

- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatías y el cáncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.00 0
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53 habitantes. En personas mayores d e 75 años, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199 4.1. Territorios vasculares cerebrales
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113 Los t e r r i t o r i os vasculares cerebrales están descritos e n la Figura 2 1 .

28

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara
Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales
A r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . Se o r i g i n a d e la arteria carótida interna
en la parte a n t e r i o r del polígono d e W i l l i s . Irriga el córtex m o t o r y
sensitivo de las piernas y pies, córtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o ,
centros corticales d e la micción en los lóbulos paracentrales, p o r -
ción a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna, porción
a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del núcleo c a u d a d o , porción anterior
del g l o b o pálido (glo b us p allid us) y p u t a m e n e hipotálamo ante-
rior. Los c u a t r o últimos t e r r i t o r i os se irrigan a través d e las arterias
lenticuloestriadas, d o n d e la más i m p o r t a n t e es la arteria recurrente
de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o
distal a la unión d e la c o m u n i c a n t e anterior.
A r t e r i a c o r o i d e a a n t e r i o r . Se o r i g i n a d e la porción s u p r a c l i n o i d e a
de la arteria carótida interna. Irriga la porción a n t e r i o r del h i p o c a m -
p o , uncus, amígdala, g l o b o pálido, c o l a del núcleo c a u d a d o , tálamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cápsula interna.
A r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . Es el vaso más f r e c u e n t e m e n t e afectado en
los ictus isquémicos. Irriga gran parte del córtex m o t o r y sensitivo
f r o n t o p a r i e t a l , áreas frontales para los m o v i m i e n t o s oculocefálicos
c o n j u g a d o s , radiaciones ópticas, córtex sensorial a u d i t i v o y áreas
del lenguaje (hemisferi o d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n -
ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del núcleo c a u -
d a d o , g l o b o pálido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna y
porción superio r del b r a z o posterior d e la cápsula interna.
A r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r . T i e n e su o r i g e n en la circulación verte-
b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrás
el polígono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lóbulo t e m -
p o r a l , lóbulo o c c i p i t a l , núcleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l
de los pedúnculos cerebrales, núcleos del tálamo, h i p o c a m p o e
hipotálamo p o s t e r i o r .
Ir r i g ac i ó n t r o n c o e n c e f á l ic a . Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n
de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unión b u l b o p r o t u b e r a n c i a l
para f o r m a r la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da
lugar a dos pequeñas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la
Neurología y neurocirugía
arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -
na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del
b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba
y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
pequeñas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l es cortas y a
las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y anterosuperior . T e r m i n a en
la unión pontomesencefálica, bifurcándose en las arterias c e r e b r a-
les posteriores.
4.2. Clasificación
y factores de riesgo
Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isquémicas y
hemorrágicas.
• Las lesi o n es isq ué m icas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden
ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada car-
díaca, a n o x i a o hipoperfusión). También p u e d e n clasificarse c o m o
t r o m b ó t icas o e m b ó l ic as.
• La h e m o r r a g i a intracranea l representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-
2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -
tensión arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los
casos). La mayoría d e estas hemorragias están localizadas p r o f u n d a -
m e n t e en los hemisferios cerebrales.
Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e vascular
cerebral son básicamente c u a t r o :
• Por p atolo gía intrínseca d e los vasos secundaria a aterosclerosis,
l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis , depósito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vas-
culares, etc.
29
Man ual C T O d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
• Por o b st r u cc i ó n v a sc u l a r s e c u n d a r i a a material embólico o r i g i n a d o
a n i v e l cardíaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioar-
t e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria carótida interna).
Por h i p o p er f usi ó n s ec u n d a r i a a hipotensión o i n c r e m e n t o d e la v i s -
c o s i d a d sanguínea.
• Por r u p t u r a d e u n vaso sa n g uíneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o
o d e n t r o del parénquima c e r e b r a l .
Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s -
mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r, p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el
p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Según el t i p o d e e n f e r m e d a d cere-
b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n :
• E n f e r m e d a d v a sc u l a r a t er oscl er ó t ica : hipertensión, hipercolestero-
lemia, D M y tabaquismo.
• E m b o t i c a : fibrilación a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (ge-
n e r a l m e n t e anterior).
• H e m o r r á g i c a : la hipertensión es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la
h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a .
• También la hi p ertensió n es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e para
la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.
Q RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r
b r a l c o m o p a r a la cardiopatía isquémica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a -
y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m á s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o
m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i ón d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e
e n la p r e v e n c i ó n d e la cardiopatía isquémica.
4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isquémicas
Clasificación
Las e n f e r m e d a d es cerebrovasculares isquémicas se c l a s i f i c a n e n :
• A c c i d e n t e is q u é m ic o t r a n si t o r i o ( A I T ) . Déficit neurológico c o n u n a
duración m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duración es m e n o r d e
una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isquémicas.
Ict us o stroke. Déficit neurológico q u e d u r a más d e 2 4 horas, c a u -
sado p o r disminución d e l f l u j o sanguíneo en u n t e r r i t o r i o .
• Ic t u s p r o g r es i v o . Es u n déficit neurológico d e instauración súbita
q u e progresa o fluctúa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser-
v a c i ó n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombótica p r o g r e s i v a d e u n a
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteración p r o g r e s i v a d e
ramas colaterales o hipotensión a r t e r i a l .
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversión d e u n i n f a r -
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los
casos, y es más f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b ó l i c o s extensos p o r
reperfusión tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha d a ñ a do el e n d o -
telio vascular. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e
síntomas.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t us d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la línea
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a
u n a craneotomía d e s c o m p r e s i va sólo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
joven.
30
Etiología
In farto a t e r o t r o m b ó t ic o (Fi g u ra 2 2)
La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isquémicas
son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombóticas y
tromboembólicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a -
neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patología p o r embolización
arterioarterial o p o r estenosis u oclusión i n situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o -
nes d e b a j o gasto. La localización preferente d e las placas d e a t e r o m a
es la bifurcación d e la carótida y el o r i g e n d e la arteria carótida interna.
cere-
Figura 22. Angiografía carotídea d o n d e se aprecia afectación aterosclerótica
g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria carótida i n t e r n a
In farto c a r d i o e m b ó l ic o
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o is-
quémico. La causa más f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiogénico
es la fibrilación a u r i c u l a r paroxística o persistente (lo más f r e c u e n t e es
q u e sea u n a fibrilación a u r i c u l a r (FA) e n u n corazón n o reumático (véa-
se Sección d e C ar diolo gía y ciru gía cardiovascular), lo cual es lo más
p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopatía reumática
t i e n e más riesgo p e r o es más infrecuente).
O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:
• T r o m b o s m u r a l es.
- A partir d e áreas discinéticas secundarias a infarto d e m i o c a r -
d i o ; el q u e más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e
m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores
desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-
g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistémico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -
tes, p r e c i s a n d o anticoagulación profiláctica d u r a n t e seis meses.
- A partir d e cardiomiopatías, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-
nuevos b o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilación
a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicación para a n t i c o a g u l a r si se aso-
c i a n ambas, n o s i e n d o indicación absoluta d e a n t i c o a g u l a r la
presencia d e cardiomiopatía aislada.
media
• E n f e r m e d a d va l v u l a r . Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i -
brilación a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s
infecciosa o n o infecciosa, esta última e n asociación a procesos t u -
morales d e base.

O t r a s . A u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n oval
p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s.
RECUERDA
Los A C V isquémicos e m b ó l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la
a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o
y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformación e n hemorrágicos (sobre t o d o
tras la reperfusión, p o r d a ñ o e n d o t e l i a l ) .
Los c u a d r o s embólicos se presentan c o n el déficit c o m p l e t o desde
el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o cerebral
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o
de etiología d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorización cardíaca, eco-
cardiografía y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos n o c o n s i g u e n
d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e émbolos. El 4 0 % d e los ictus isquémicos
se sitúan e n esta categoría; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r
transesofágica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis embolígenas
en la a o r t a a s c e n d e n t e .
In farto l ac u n a r (Fi g u ra 2 3)
Secundario a arteriopatía o lipohialinosi s de pequeño vaso, son menores
de 15 m m de tamaño y están localizados en el t e r r i t o r io de distribución
de las pequeñas arterias perforantes procedentes d e l polígono d e W i l l i s ,
arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares
representan el 2 0 % d e toda la patología vascular. La hipertensión arte-
rial es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e , observándose en u n 6 5 % d e
pacientes. Otros diagnósticos etiológicos i n c l u y e n la diabetes mellitus ,
cardiopatía, etc. Suelen ocasionar un déficit neurológico d e más d e 2 4
horas d e duración. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n -
tes isquémicos transitorios previos, de u n a duración a p r o x i m a d a de 3 0
m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas.
Figura 23. Localización d e los síndromes lacunares más f r e c u e n t e s
In farto d e c a u sa i n h a b i t u a l
• C a u s a s h e m at o l ó g icas.
- He m o g l o b i n o p a t í as. La a n e m i a d e células f a l c i f o r m e s es la he-
moglobinopatía más f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus.
- Sí n d r o m e d e h i p e r v i sc o s i d a d . Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n
h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i -
Neurología y neurocirugía
Ilón, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 células/pl y e n m a c r o g-
l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a múltiple (la I g M es la ¡nmunoglobulina
q u e p r o d u c e u n m a y o r síndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) .
Sí n d r o m e d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d , c o m o el q u e se p r o d u c e en
pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ), d u r a n t e el e m b a r a z o
o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.
En as o c i ac i ó n a a n t i c u e r p o s antifosfolí pi d os o a n t i c a r d i o l i p i n a s .
Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repetición y
antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.
• A r t er i o p a t í a n o a r t er i oscl er ó t ica : disección arterial , e n f e r m e d a d d e
m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .
• E n f e r m e d a d sistémica: conectivopatía, síndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,
metabolopatía.
• Tro m b osis ven osa cerebral.
In farto d e etiolo g ía i n d e t e r m i n a d a
Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnóstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a -
n i s m o etiopatogénico subyacente.
Síndromes vasculares
La localización d e los síndromes vasculares más frecuentes está repre-
sentada en la Figura 2 4 .
Arteria caróti d a i n t e r n a
La bifurcación y el o r i g e n d e la arteria carótida intern a (pared posterior)
es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e síntomas
básicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e
por b a j o f l u j o , p e r o su oclusión p u e d e ser asintomática, si se establece
de f o r m a progresiva gracias a la circulación c o l a t e r a l .
Los síntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectación de la
arteria cerebral m e d i a . La clínica más típica es la amaurosis fu ga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusión d e la arteria oftálmica, q u e
consiste e n u n a pérdida unilateral de la visión q u e se instaura e n 10-15
s y d u r a escasos m i n u t o s .
C o m i e n z a c o m o visión borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e -
guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolución total posterior. En el f o n d o
de o j o p u e d e n observarse en ocasiones émbolos d e colesterol e n vasos
retiñíanos.
Q RECUERDA
En la e x p l o r a c i ó n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fu ga x pueden o b -
s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retiñíanos. Por o t r a p a r t e ,
e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i ó n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o
característico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
macular.
La asociación d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r
es típica d e la disección d e arteria carótida.
Q RECUERDA
O t r a s causas d e síndrome d e H o r n e r , a d e m á s d e la disección carotídea,
s o n : el síndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
dilatación a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t.
31
Man ual C T O d e Med icina y Cirugía, 8 . edició n a

ACA: arteria cerebral anterio r ACM: arteria cerebral media ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII Corteza somatosensorial MMII

(parálisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral )

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
y cara (parálisis espástica contralateral)
MMSS y cara
(hipoestética contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviación hacia la lesión)

Corteza visual p r i m a r i a
ACA ( h e m i a n o p s i a homónima
Corteza p r e f o n t r a l contralateral c o n respeto
( m u t i s m o , abulia, moria, macular; ceguera cortical )
reflejos arcaicos)

Área d e Broca
(afasia m o t o r a )

Corteza auditiva
ACM Radiaciones ópticas
(alucinaciones auditivas, Tálamo (síndrome talámico)
Área d e W e r n i c k e (hemianopsia homónima
sordera cortical)
(afasia sensitiva) contralateral)

Figura 2 4 . Localización d e los síndromes vasculares más f r e c u e n t e s

Arteria c e r e b r a l a n t e r i o r Puede haber también asomatognosi a ( h e m i n e g l i g e n c i a corporal),

El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea
por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa más
p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardíaco, no la aterotrom-
bosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un émbolo cardíaco, la arteria
que se afecta c o n más frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52).
anosognosia y desorientación espacial en lesiones del h e m i s f e r i o
no d o m i n a n t e .
RECUERDA
La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

La oclusión distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a:

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural .
• Disminución d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontáneo
s e c u n d a r i o a afectación d e áreas prefrontales.
• Reflejo d e prensión, succión y rigide z paratónica p o r lesión d e las
áreas motoras suplementaria s frontales.
• A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta-
ción d e l lóbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales).
Arteria c o r o i d e a a n t e r i o r
Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s ia contralaterales, i n c l u y e n d o
la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homónima. El diagnóstico
d i f e r e n c i a l c o n afectación d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clínico
suele ser difícil.

RECUERDA
A r t er i a c e r e b r a l p ost er i o r
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r la tríadai d e H a k i m
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ) , característica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . Por lesión o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele
respetar la visión m a c u l a r . Los reflejos pupilares están conservados.
I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .

A r t er i a c e r e b r a l m e d i a
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafía, la afectación v a s c u l a r está e n el t e r r i t o r i o d e
Es el síndrome vascular más f r e c u e n t e . Cursa c o n : la c e r e b r a l m e d í a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafía, el t e r r i t o r i o
• H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa- a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .

c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00 , 1 9 9 ) .
• H e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l .
• Desviación oculocefálica hacia el l a d o d e la lesión, c o n c o n s e r v a -
ción d e los reflejos oculocefálicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s .
• Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localización
y extensión d e la afectación (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .
Si se afecta la circulación p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la
irrigación talámica d e p e n d e d e esta arteria, aparecerá u n síndrome t a -
lámico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para
t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpatía o d o l o r en el hemicuer-

32
 Neurología y neurocirugía

p o afectado , m a n o c o n m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e t o i d es secundarios a la D isa r t r i a - m a n o t o r p e : cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o

pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talámica), coreoatetosis
y h e m i b a l i s m o p o r extensión lesional a las áreas subtalámicas, aste-
rixis c o n t r a l a t e r a l y déficit e n la supraducción y c o n v e r g e n c i a o c u l a -
res. O t r o s signos y síntomas infrecuentes d e la lesión talámica son la
alteración e n la m e m o r i a , sueño y regulación d e la t e m p e r a t u r a , afasia
s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homónimo d e l c a m p o v i s u a l .
ipsilateral, sin afectación sensitiva. La causa más f r e c u e n t e es un
infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cápsula inter-
na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
también p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 9 ) .

Q RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r -
m e d a d isquémica cerebra l es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el síndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el más f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homónim a c o n t r a l a -
terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a -
n o p s i a homónim a c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .

Sist e m a ve r t e b r o b a s i l a r

Los procesos isquémicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "síndromes

c r u z a d o s " , caracterizado s p o r alteraciones d e vías largas c o n t r a l a t e r a -
les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e ñ o i n f a r t o
lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a

Q RECUERDA
La patología v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los síndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectación La existencia d e múltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sín-
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -
lesión).
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
• • • ^ • • • • • • • n H i i H

La i s q u e m i a vertebrobasila r p u e d e p r o d u c i r u n a pérdida brusca d e la Estudio diagnóstico (Fi g ura 2 6 )

c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperación posterior, p r e c e d i d a d e síntomas
d e disfunción troncoencefálica (diplopía, vértigo, ataxia, etc.) (MIR 0 5 -
0 6 , 5 3). Los síndromes más i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en
la sección d e Se m iolo gía, d e n t r o d e l Capítulo Sín d ro m es m ese nce f áli -
cos, p o ntin os y b ulb ares (MIR 0 9 - 1 0 , 6 3 ) .
In fartos l a c u n a r es
Los síndromes lacunares más frecuentes s o n :
• Ict us m o t o r p u r o : es el síndrome l a c u n a r más f r e c u e n t e , c o n u n a
topografía lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior
de la cápsula i n t e r n a , a u n q u e también p u e d e localizarse e n la p o r -
ción anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parálisis
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si-
m i l a r afectación e n cara, b r a z o y p i e r n a ), sin afectación d e otras
áreas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o
se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cápsula interna, p u e d e cursar c o n
paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte más posterior d e
la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada.
• Ict us se nsi t ivo p u r o : resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l núcleo
ventral posterolateral del tálamo. La clínica consta d e u n déficit sen-
sitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s
f r e c u e n t e la distribución q u e i r o o r a l (afectación p e r i b u c a l y d e la
m a n o ipsilateral).
• A t a x i a - h e m i p a r esi a : es también expresión, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -
farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna o
en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r al (más grave
en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s
c o n déficit m o t o r ) .
La prueb a diagnóstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cere-
bral es la TC craneal, para establecer el diagnóstico d e ictus isquémico
o hemorrágico, así c o m o para descartar etiologías q u e p u e d e n cursar
c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e i n f o r -
m a sobre la extensión d e la lesión isquémica. D u r a n t e las primeras 2 4 -
72 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isquémicas (MIR 9 7 - 9 8 , 5 3 ) ,
a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos , c o m o asimetrías d e surcos
corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n -
sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa
u t i l i d a d para la visualización d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los
artefactos óseos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonan -
cia magnética en la detección d e sangrados, a u n q u e ésta es más sensi-
ble para la visualización de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de
elección) véase (Figura 2 5 ) . En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de
elección en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnósti-
c o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrágico), p e ro para su estudio posterior es
necesario realizar u n a R M N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos
menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.
Profilaxis y tratamiento
Tratamiento e n fase a g u d a
• M e d i d a s g e n e r a l es: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevación
excesiva d e la tensión arterial, así c o m o descensos bruscos d e esta
última.

33
Manual C T O de Med icina y Cirugía, 8. edición a

AIT (< 24 horas)

Sospecha clínica ACV
ICTUS (> 24 horas)

Normal, pero clínica evidente: TA ECG

repetir en 72 horas Analítica Rx tórax

TC craneal: elección en fase aguda.

Descarta J Se hará RM si clínica de fosa posterior
ACV
o síndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

ISQUÉMICO ( 8 0 % )
u
<
u HEMORRÁGICO ( 2 0 % )
< 24 horas > 24 horas
Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
<
Efecto masa
u

<
9
o EMBÓLICO INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA OTROS

Procesos sépticos Arteritis: t e m p o r a l ,

Embarazo y puerperio Takayasu...
o Deshidratación (ancianos) Disección arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de h u m o )
Procesos hematológicos Estados de
Fibrilación auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis T r o m b o mural (IAM) HTA
RM Enf. Binswanger
bifurcación carotídea Valvulopatía (EM) (Lipohialinosis)
Displasia fibromuscular
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen ir a cerebral media (80%) Angiografía
s o Vasospasmo
uj u Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotídeo
o o Angiografía
RM
Valorar fibrinólisis ECO transesofágico
o según t i e m p o ECG
u
de evolución
a

Antiagregación con AAS

Signo de la 8 vacía
(ticlopidina o clopidogrel de 2. Anticoagulación Control estricto
enTC con contraste
a

elección) (diferida si infarto extenso) de la TA

Estenosis carotídea AAS

Sintomática Asintomática Anticoagulación

> 70%Tromboendarterectomía
50-70%??
< 50% AAS

Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnóstico y terapéutico d e los a c c i d e n t e s cerebrovasculares

• Fibrinólisis c o n rt - PA: está i n d i c a d a la administración d e rt-PA en
pacientes c o n :
- Ictus isquémico de m e n o s d e tres horas desde la instauración d e
los síntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .
- Paciente m e n o r d e 8 0 años.
- Puntuación en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e grave-
d a d clínica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12).
- A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusión q u e aparecen
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .
• A n t i a g r e g ac i ó n : en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinóli-
sis: el uso d e ácido acetilsalicílico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8
horas tras el ictus isquémico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .
La i n c i d e n c i a d e ictus isquémico es d e 1 - 2 % p o r año tras infarto d e
m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
• A n t ic o a g u l ac i ó n o r a l . M a n t e n e r el índice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a -
d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilación a u r i c u l a r (MIR
99-00F, 6 0 ) .
• Estati n as ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a -
cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profiláctico
parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una
estabilización del e n d o t e l i o y placa aterosclerótica, efectos a n t i i n -
f l a m a t o r i o s e inhibición d e la adhesión y agregación p l a q u e t a r i a .
La anticoagulación a largo p l a z o c o n dicumarínicos constituye la terapéu-
tica d e elección en la prevención p r i m a r i a d e la patología vascular cere-
bral, en los casos de fibrilación auricular asociada a patología valvular.

Q RECUERDA
Pr eve n c i ó n p r i m a r i a
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulación e n fase a g u d a s o n : fibrilación a u -
r i c u l a r , disección carotídea, i c t u s isquémico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n te el riesgo d e ictus. senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crónica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n

U n a disminución en la presión arterial diastólica d e 5-6 m m H g reduce d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 años, fibrilación a u r i -

c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostración d e
el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastólica aislada en el
t r o m b o s ¡ntracardíacos.
a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % .

34
 Neurología y neurocirugía

Estuporoso 0 No c l a u d i c a . BM 5 0
Coma 1 Claudica. B M 4 1
PIERNA IZ Q UIER D A Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

••••••^••Xc.-.:V. Responde ambas correctamente 0 No c l a u d i c a . BM 5 0

Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGUNTAS LO C Incorrecto PIERNA D E R E C H A Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0

Responde una correctamente 1 Presente e n u n a e x t r e m i d a d 1
Incorrecto 2 Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s 2
Si está p r e s e n t e , se localiza e n :
ÓRDENES LOC A T A XI A D E M I E M B R O S
Brazo d e r e c h o ( 1 : sí; 0: no)
Barzo i z q u i e r d o ( 1 : sí; 0: n o )
Pierna d e r e c h a ( 1 : sí; 0: no)
Pierna i z q u i e r d a ( 1 : sí; 0: no)

Normal 0 Normal 0
MIRA D A Parálisis parcial d e la m i r a d a 1 SE NSIBILI D A D Hipoestesia ligera a m o d e r a d a 1
Deviación oculocefálica 2 Hipoestesia severa o anestesia 2

Sin déficit campimétricos 0 N o r m a l , sin afasia 0

Cuadrantanopsia 1 Afasia ligera a m o d e r a d a 1
C AMP O S VISUALES LENGUAJE
H e m i a n o p s i a homónima 2 Afasia g r a v e . Broca, Wernicke... 2
H e m i a n o p s i a homónima b i l a t e r a l , c e g u e r a 3 Afasia g l o b a l o m u t i s m o 3

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos 0 0
Articulación n o r m a l
Paresia ligera 1 1
PARÁLISIS FACIAL D ISA TRIA Ligera a m o d e r a d a
Parálisis parcial 2 2
Grave o n a r t r i a
Parálisis c o m p l e t a 3

BRAZ O IZ Q UIER D O
No c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (sólo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1
Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2 EXTINCIÓN C o m p l e t a (más d e u n a m o d a l i d a d ) 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

No c l a u d i c a . BM 5 0
Claudica. BM 4 1
BRAZ O D E R E C H O Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

BM Balance motor

Tabla 12. Escala NIHSS (escala internaciona l d e g r a v e d a d clínica d e l ictus)

- A n t i a g r e g a c i ó n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m á x i -
• Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administración d e l fármaco mas d e 3 0 0 mg/día, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -
| • Presentación clínica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Actúa a n i v e l p l a q u e t a r i o , produciendo
• Déficit neurológico escaso o síntomas q u e m e j o r a n rápidamente
• Escala NIH > 25 p u n t o s u n a inhibición i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el tromboxano

• C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus A2.
! • Existencia d e diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , con efectividad
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 hora s
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregación plaquetaria
previas y TTPA a u m e n t a d o )
• TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o actúa s o b re la

• Glucosa sanguínea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa , p o r l o q u e n o m o d i f i c a los n i -

• Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e veles de t r o m b o x a n o ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a cíclico
• Ictus e n los tres últimos meses
( A M P c).
• Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
• A n t e c e d e n t e d e lesión d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , cirugía... Entre los e f e c t o s a d v e r s os d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparición

• Patología g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropatía d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se

u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasia s c o n riesgo hemorrágico, d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematológicos periódicos d u r a n t e los
hepatopatía grave)
tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o . Los t r a s t o r n o s gastrointesti-
• Cirugía m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres últimos meses
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n -

deseables más f r e c u e n t e s .
Tabla 13. Criterios d e exclusión para la fibrinólisis i.v.
El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e

prácticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a -

rios a n i v e l hematológico, está c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e

s e g u n d a e l e c c i ó n c u a n d o e x i s t e contraindicación p a r a adminis-

Prevenció n sec u n d a r i a trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola d o s is d i a r i a .

El d i p i r i d a m o l actúa p o r inhibición d e la f o s f o d i e s t e r a sa p l a q u e -

• Pa t o l o g í a v a s c u l a r c e r e b r a l c o n o r i g e n e n t e r r i t o r i o c a r o t í d e o o t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a

verteb ro basilar: AAS c o m o antiagregante.

35
Man ual C T O d e Med icina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA
Si la estenosis d e la carótida sintomática es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la
endarterectomía carotídea, en lugar d e p o r la antiagregación, sólo si se
trata d e u n varón j o v e n , n o diabético, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o años y c o n u n riesgo quirúrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e
la carótida sintomática es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza cirugía, s i n o
antiagregación.

- A n t i c o a g u l a c i ó n . La u t i l i d a d d e la anticoagulación para la p r e -
vención secundari a d e la patología vascular carotídea es c o n t r o -
< 50% > 70%
v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T
( n o significativa ) (significativa)
o ictus min or d e repetición, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis
grave d e la carótida i n t e r n a y mientras se prepara la cirugía e l e c-
t i v a ; también en lesiones estenóticas n o accesibles quirúrgica-
m e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la cirugía está c o n t r a i n d i c a d a .

In divid uali z ación Pat olo g ía va sc u l a r c a r d i o e m b ó l ic a : si se e v i d e n c i a una f u e n t e car-

Antiagregación Endarterectomía
del caso dioembólica, la p r o f i l a x i s secundaria d e elección es la a n t i c o a g u -
lación o r a l . C u a n d o el área d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se
r e c o m i e n d a la anticoagulación en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo
Figura 27. Prevención secundaria d e la estenosis carotídea sintomática d e transformación hemorrágica del infarto. En estos casos, se r e c o -
m i e n d a realizar u n a anticoagulación d i f e r i d a .
E n d a r t e r ec t o m í a ca r o t í d ea (Figura 2 8 ) .

Trombosis venosas

En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asocia-

ciones c o n procesos sépticos sistémicos o locales (meningitis) en a p r o x i -
m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologías asociadas
aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difícil d i a g -
nóstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clínicas y a la
¡nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s .

La clínica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomáticas a las q u e

cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t ar c o n u n síndrome d e h i p e r -
tensión i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el síntoma más f r e c u e n t e . Puede
seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurológica c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectación d e pares craneales, etc. En la
exploración, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .

COMUNES PO C O FRECUENTES

• Infección
• Embarazo-puerperio • Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
• Deshidratación (ancianos) • Síndrome d e B e h c e t
• A n t i c o n c e p t i v o s orales • A n t i c o a g u l a n t e lúpico
• Coagulopatías ( t r o m b o c i t o s i s . • Abuso de drogas
trombocitopenia) • Síndromes
• Hematológicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN) paraneoplásicos
• T u m o r (invasión local , p o r ej.: m e n i n g i o m a s )
Es el t r a t a m i e n t o de elección en pacientes c o n estenosis carotí- • Traumatismos
dea sintomática q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 9 7 - 9 8 , 1 1 3 ) .
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Si la estenosis es i n f e r i or al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 9 8 - 9 9 F , 7 0 ) . C u a n d o la estenosis se e n c u e n -
tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisión terapéutica d e p e n d e d e los fac-
Hemorragia hipertensiva
tores de riesgo vascular (podría indicarse en varones, y síntomas
A n e u r i s m a s arteriales
hemisféricos recientes).
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatías ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
En estenosis carotídeas asintomáticas, se ha r e c o m e n d a d o la Coagulopatías

antiagregación. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i - Hemorragia intratumoral

A b u s o d e d r o g a s (cocaína, simpaticomiméticos, a n f e t a m i n a s )
námicamente s i g n i f i c a t i va y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser
Secundaria a i n f a r t o v e n o s o
b e n e f i c i o s a la endarterectomía carotídea, s i e m p r e q u e la m o r b i -
m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % . Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral

36
 Neurología y neurocirugía

En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son útiles:

• Lí q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o : el d a t o más h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
presión, q u e se acompañará d e reacción meníngea i n f l a m a t o r i a si
hay u n proceso séptico d e base.
intraparenquimatosa
• T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a cere-
b r a l c o n disminución d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r se Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente
un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragización m u l t i f o c a l . El el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoi-
s i g n o d e la " 8 v a c í a " (Figura 29) es m u y característico, y c o n s i s te d e o o en el parénquima cerebral p r o d u c e menos daño tisular q u e la
en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n - i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar
d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , teóricamente, c o r r e s p o n d e al una m a r c a d a recuperación f u n c i o n a l .
trombo .
La Figura 31 muestra las causas más frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal espontánea. En este a p a r t a d o se tratará s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r a p a r e n q u i matosa.

Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o -
tura d e a n e u r i s m a se revisarán más d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.

ACV HEMORRÁGICO HEMORRAGIA

(20%) SUBARACNOIDEA
TC craneal:
hiperdensidad

HEMORRAGIA HEMORRAGIA LOBAR

HIPERTENSIVA ESPONTÁNEA

• Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
• Déficit neurológico focal de
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, comienzo brusco y curso progresivo

d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vacío, q u e m u e s - Hemiparesia y Anciano Joven Otras

tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r hemihipoestesia
ANGIOPATIA MALFORMACION
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesión. Dism. AMILOIDE |i VASCULAR
nivel consciencia.
R e s o n a n c i a m a g n ét ica : es la técnica d e elección, a u n q u e n o e x c l u - A n g i o m a venoso: la
Sd. talámico + h e m i - Causa más
ye la realización d e angiografía cerebral . TÁLAMO más frec. asintomática
plejía contralaterales frec. de h e m . Malf. arteriovenosa: la
A n g io g ra fía c e r e b r a l : es la técnica diagnóstica q u e p e r m i t e asegurar Consciencia preservada no HTA
más frec. sintomática
inicial en el
la existencia d e obstrucción venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o A n g i o m a capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano.
una b u e n a correlación c o n la i m a g e n angiográfica y gran f i a b i l i d a d CEREBELO
vómitos Recidivante (telangiectasias)
diagnóstica (Figura 3 0 ) . Hidrocefalia por compr. A n g i o m a cavernoso
IV ventr.
Hay q u e sospecharlas en
Véase esquema
PUENTE paciente
del coma
j o v e n con hemorragia
Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atípico e historia
cambios bruscos).
de cefalea unilateral y pulsátil
Tratamiento de la HTIC con convulsiones.
| Cerebelosa (> 3 c m de diámetro) En estos casos debe hacerse
Cirugía si Herniación una angiografía.

Figura 3 1 . Hemorragi a i n t r a p a r e n q u i m a t o sa

La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cere-
bro.

A d i f e r e n c i a de los ictus isquémicos, d e instauración súbita, los h e m o -

rrágicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen
acompañarse d e cefalea, náuseas y vómitos. La sintomatología n e u r o -
lógica dependerá d e la localización y del tamaño d e la h e m o r r a g i a .

Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vacía" La p r u e b a diagnóstica d e elección c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a
en paciente diagnosticado de otitis medi a es la TC craneal (Figura 32).

37
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
H e m o r r a g i a i n t r a c e r e b r a l f oc a l h i p er t e n siva . Las l o c a l i z a c i o n e s
anatómicas más frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tálamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
(Tabla 16). Por tanto, la mayoría d e las veces se trata d e h e m o r r a -
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeñas arterias perforantes.
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa
h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algún o t r o p r o c e s o
patológico subyacente.
Hemiparesia y hemihipostesla
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel
P U T A M E N (35 - 50 % ) d e consciencia , desviación oculocefálica
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a
c o n preservación d e reflejos d e l t r o n c o
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia ,
TÁLAMO (1 0 - 1 5%) síndrome talámico y hemiplejía
contralaterales
Preservación Inicial d e nivel d e consciencia ,
cefalea o c c i p i t a l , ataxia,
CEREBELO (1 0 - 3 0%)
vómitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a
( p o r compresión d e l IV ventrículo)
PR O TUBERANCIA ( 1 0 - 1 5%) Estado d e c o m a , pronóstico i n f a u s t o
Tabla 16. Clínica y localización d e las hemorragias intracerebrales
• M a l f o r m a c i o n e s va sc u l a r es . Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares (aneu-
rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontáneo, y d e b e n sospecharse
f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jóvenes n o hipertensos c o n h e m o -
rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal
característicamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u -
nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -
te los d e la bifurcación carotídea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y
cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografía y r e q u i e r e n c i r u -
gía. D e b e sospecharse u n a malformación arteriovenos a ante u n a
h e m o r r a g i a s u p e r f i c i al e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e
cefalea o crisis epilépticas.
• A n g i o p a t í a a m i l o i d e o co n g ó f ila . Es la causa más f r e c u e n t e d e h e -
m o r r a g i a espontánea n o hipertensiv a e n pacientes a n c i a n o s , y sue-
len ser d e localización lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clínicamente
c o m o h e m a t o m a s espontáneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e -
n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g -
nóstico d e certeza sólo se o b t i e n e c o n la necropsia , i d e n t i f i c a n d o
material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales.
38
RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontánea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar u n a angiopatía congófila. En ésta, al
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
O t r a s c a u sas d e sa n g r a d o c e r e b r a l f o c a l . Las distintas c o a g u l o p a -
tías, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolíticos son otras
causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i -
zación.
RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m ó n , riñon y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las
q u e c o n más f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
cogénico, c a r c i n o m a d e células renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s.
Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -
m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los niños. N o obstante,
también se h a n descrit o hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -
g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipófisis y hemangiobtas-
t o m a , entre o t r o s.
El a b u s o crónic o d e d r o g a s simpaticomiméticas, e n t re ellas las
a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , también se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u ¡matosas.
F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformación hemorrá-
g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusión d e vasos q u e
habían s i d o dañados p o r la i s q u e m i a .
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamaño d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , p o r l o q u e en estos casos
es d i s c u t i d a la anticoagulación e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
cer la transformación hemorrágica.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o médico se basa e n el c o n t r o l d e la tensión arterial y e n la
utilización d e m a n i t o l y otros agentes osmóticos para r e d u c i r la presión
intracraneal.
La i n d i c a c i ó n quirúrgica e n los h e m a t o m a s intraparenquimatosos
es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y debe
c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i ó n d e la e d a d y s i -
t u a c i ó n neurológic a d e l p a c i e n t e , e l t a m a ñ o y la l o c a l i z a c i ó n d e l
hematoma.
En general, se acepta q u e la cirugía n o está i n d i c a d a en el caso d e h e -
matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encéfalo), y se r e -
c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragi a cerebelosa aguda d e 3-4 c m o
más d e diámetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente
p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeño tamaño, p u e d e n o n e -
cesitar cirugía) y signos radiológicos de herniación transtentorial inversa.
RECUERDA
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el ú n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
q u e p u e d e e v a c u a r s e quirúrgicamente (sólo si es m a y o r d e 3 c m y p r o -
d u c e d e t e r i o r o c l í n i c o o herniación).
 Neurología y neurocirugía

N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e ce q u e la c i r u -

gía tendría u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j ó v e -
nes c o n hemorragia s lobares sintomáticas d e tamaño m o d e r a d o , c o n
m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l
de c o n s c i e n c i a .

En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talámicos) y

los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerirá la
colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares

Este término e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o

neoplásicas del sistema n e r v i o so c e n t r a l :
• M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o ve n o sa s ( M A V) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la
anomalía vascular sintomática más frecuente . Se trata d e arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas
también anómalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d i o ni parénquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l - Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a

formación. En ocasiones se asocia a la formación de aneurismas.

Se clasifica n en función d e tres parámetros: tamaño, localización
(áreas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaj e v e n o s o (si
d r e n a n a venas superficiales o profundas) .
A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnósti-
ca d e elección es la angiografía c e r e b r a l .
La mayoría d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporción
p r o d u c e crisis o trastornos neurológicos progresivos. Las d e p e q u e -
ño tamaño t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e
a su vez p r o d u c e n c o n más f r e c u e n c i a crisis.
La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta
décadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r
año, y después, d e u n 2 - 4 % a n u a l .

Figura 35. I m a g e n angiográfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformación a r t e r i o v e n o s a cerebral
C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e elección la cirugía, s i e n d o a l -
ternativas terapéuticas la radiocirugía estereotáctica y la e m b o l i z a -
ción (también se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la cirugía, para
f a c i l i t a r la intervención).
A n g i o m a ve n o s o (Figura 3 6 ) . Es la malformación vascular cerebral
más f r e c u e n t e , per o rara v e z p r o d u c e sintomatología ( p o c o f r e c u e n -
tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomalía anatómica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformación c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parénquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n -
giografía c o n u n patrón en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
t r a t a m i e n t o (MIR 07-08 , 6 4 ) .

39
Ma n ual C T O d e Me d ici n a y Cirugía, 8 . edició n a

P u n c i ó n l u m b a r . Es la p r u e b a más s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c -
c i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e

I
Cefalea brusca e intensa s o s p e c h a clínica ( M IR 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocromía se
Rigidez nuca d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
CLINICA
Vómitos
Fotofobia s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
además, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s después d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las proteínas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a -
m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i ó n traumática se d i f e r e n c i a d e la H S A
DIAGNÓSTICO HSA p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemático) y p o r la formación
de coágulo.

RECUERDA
El T C c e r e b r a l es la p r u e b a i n i c i a l a r e a l i z a r e n el c a s o d e q u e se s o s p e -
IAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Angiofrafía cerebral 4 vasos c h e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si n e m b a r g o , la p r u e b a m ás s e n s i -
b l e es la p u n c i ó n l u m b a r .

Figura 3 8. Alg orit m o diagnóstico d e la h e m o rra g ia su b a r ac n o i d ea esp o ntánea

Diagnóstico etiológico
La distribución d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e
p u e d e sugerir la localización d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a -
r e n q u i m a t o s a es más f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l
m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a ¡nterhemisférica es
característica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria
c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensión i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospe-
c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e
la circulación p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisur a d e
S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l
m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) .
An gio grafía d e c u a t r o vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea
posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotídeos y vertebrobasilar, dada
la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas múltiples. Sus o b j e t i v o s son
d e f i n i r la localización y morfología del aneurisma, identificar otros
posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u -
risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografía n o revela
ningún aneurisma, debería ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la
existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasos-
p a s m o p u e d e n interferir la visualización angiográfica (Figura 4 0 ) .

D E S C R I P C I Ó N DE H A L L A Z G O S T O M O G R Á F I C O S

Grado 1 Si n s a n g r e e n la T C

S a n g r e d i f u sa p e r o n o lo b a s t a n t e d e n s a c o m o p a r a f o r m a r c o á g u l os
Gradoll
> 1 m m e n sist e m as ve r t ic a l es

Sa n g r e a b u n d a n t e e n f o r m a d e c o á g u l o s d e n s o s d e > 1 m m
d e g r o s o r e n el p l a n o ver t ica l (cisu ra interhemisférica, c ist e r n a
G r a d o III
insular, c ist e r n a a m b i e n s ) o m á s d e 3 x 5 m m e n el p l a n o h o ri z o n t a l
(cister n a silvia n a , s u p r ase l a r o i n t e r p e n d u l a r)

H e m a t o m a i n tracere b ral y / o i n trave n tric u lar c o n o sin s a n g r a d o

G r a d o IV
su baracn oideo difuso

T a b l a 1 9 . Esc a l a ra d ioló gica d e F i s h e r d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .

G r a d a c i ó n s e g ú n los h a l l a z g o s d e la t o m o g ra f ía c o m p u t a r i z a d a

Fi g u ra 4 0 . Aterio grafía c e r e b r a l c o n a n e u r i s m a sac u l a r

Fig ura 3 9 . T C craneal d o n d e se o b serva he m orra gia su baracroi d ea

42

Complicaciones
Médicas
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i ó n médica más f r e c u e n t e d e
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4 °
y 10° día, y suele ser d e b i d a a u n síndrome pierde-sal p o r l i b e r a -
c i ó n d e l péptido natriurético. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulación
simpática, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardíacas en casi t o d o s los
p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la más f r e c u e n t e ) . T a m b i é n
se p r o d u c e i s q u e m i a subendocárdic a y áreas d e n e c r o s i s miocárdi-
c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiográficos, d e t e -
r i o r o d e la función c a r d í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se
p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensión
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e además r e d u c e n
el riesgo d e a r r i t m i a s .
Otras c o m p l i c a c i o n e s médicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardio-
génico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonías, h e m o r r a g i a gastro-
intestinal, etc.
Neurológicas
La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospas-
m o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -
rológicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado
s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clínico, n o sólo se d e b e n investigar
las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o -
tensión, h i p o x i a o alteraciones electrolíticas.
• H i d r o c e f a l i a . Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras
2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas básales o en
el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulación d e líquido cefa-
lorraquídeo. En estos casos, la colocación d e u n drenaj e v e n t r i c u l a r
e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situación neurológica
del paciente , a u n q u e u n descenso rápido d e la presión intracraneal
está a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.
La h i d r o c e f a l i a también p u e d e aparecer semanas después del san-
g r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta
clínicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras-
tornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es
la derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
• R esa n g r a d o . Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del coágulo pe-
rianeurismático. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las
primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o
de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirúrgicamente a n -
tes. Después, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o
tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en
las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resan-
grar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene
una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es más f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n -
tes c o n peor situación neurológica i n i c i a l . La clínica es la m i s m a
q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos déficit
neurológicos.
Se han u t i l i z a d o antifibrinolíticos (ácido tranexámico y e-aminoca-
p r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis
del coágulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el
riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e
evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación g e n e -
ral p o r vía e n d o v a s c u l a r (embolización) o m e d i a n t e cirugía.
Neurología y neurocirugía
• Va s o s p a s m o . Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes
q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del
resangrado, el Vasospasm o se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o días
y, a u n q u e se aprecia angiográficamente en el 7 0 % d e los pacientes,
sólo es sintomático en el 3 6 % d e los m i s m o s .
Se presenta entre el 4.°-12.° día postsangrado (máxima i n c i d e n c i a
entre 6 ° y 8.° día) y la clínica c o r r e s p o n d e a u n déficit del t e r r i t o r i o
vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurológico
no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se
c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del
Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o .
El diagnóstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o -
r a m i e n t o neurológico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,
i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografía cerebral
(en la q u e se verá una estenosis d e u n vaso cerebral); últimamente,
también p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la
q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria
cerebral m e d i a .
U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l línea d e t r a t a m i e n -
to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilución-hipervolemia-
hipertensión). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presión
de perfusión cerebral ( e l e v a n d o la presión sistólica sanguínea y el
v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculación cerebral p o r
m e d i o d e una disminución d e la v i s c o s i d a d sanguínea.El p r i n c i p a l
i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e re-
sangrado del a n e u r i s m a , si éste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulación
c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirúrgico o e n d o v a s c u l a r . En
el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t ia
t r a n s l u m i n a l percutánea y la administración intraarterial d e sustan-
cias vasodilatadoras , c o m o la p a p a v e r i n a .
Q RE CUER D A
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o ,
u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e
del n i m o d i p i n o .
Tratamiento
A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e b e d i f e r e n c i a r entre el tra-
t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e
( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea
Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el
p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitación
t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30° sobre
la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensión arterial (ni m u y alta ni m u y
baja). Se d e b e n e v i t a r el estreñimiento y los vómitos. El p a c i e n t e d e b e
r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a des-
carga simpática i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensión a r t e r i a l . Si f u e r a n e -
cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedación d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Si hay crisis, el fármaco p r e f e r i d o es la fenitoína ( n o d e p r i m e el n i v e l
d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s
es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatología
d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a -
s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la función p u l m o n a r (para evitar
atelectasias y neumonías).
43
Ma n u al C T O d e Me d ici n a y Cirugía, 8 . e d ició n a

RECUERDA
T a n t o e n e l diagnóstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.

Trata miento del a n e u ris m a

En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t en d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d últi-

m a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i ó n

p o r vía e n d o v a s c u l a r y la craneotomía c o n c l i p a j e quirúrgico (Figura

4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situación neurológica (grados l-lll), los

a n e u r i s m a s suele n tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4

días); sin e m b a r g o , si la situación neurológica es d e s f a v o r a b l e (grados

IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e

los 1 0 días). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los

dos métodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e

t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e

H . En líneas generales, t a n t o la embolizació n c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n

pronóstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos últimos años, la c o l o c a c i ó n

de st e n t y b a l o n e s está f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i ó n aneurismática.

Casos clínicos representativos

Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Ingre-
sa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal i z quierdo. El paciente
no es hipertenso. ¿Cuál, entre las siguientes, es la etiología más probable de la he-
morragia del paciente?
Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un
accidente isquémico transitorio en territorio carotídeo derecho. La valoración clíni-
ca y el E C G no muestran evidencia de cardiopatía. Se reali z a arteriografía cerebral,
que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha del 3 0 % . ¿ Q u é medida
terapéutica estaría indicada en este paciente?

1) Metástasis. 1) Anticoagulacíón.
2| Aneurisma. 2) Cirugía carotídea.
3) Traumatismo. 3) A n g i o p l a s t i a carotídea.
4) Tóxicos o m e d i c a m e n t o s . 4) Antiagregantes plaquetarios.
5} Angiopatía a m i l o i d e . 5) Ninguna.

M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5 M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4

U n hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e Varón de 5 0 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consis-
inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo hori z ontal, un síndrome tente en pérdida de fuer z a y paresias en bra z o y pierna derechas, y amaurosis fugaz
de Horner derecho, una pérdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha en ojo i z quierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna i z quierda.
y braquiocrural i z quierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su ¿Cuál es la actitud correcta?
sospecha diagnóstica?
1) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s , 6-12 m e s e s .
1) Infarto d e la arteria basilar. 2) Anticoagulación c o n heparina, 1 semana.
2) Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . 3) Anticoagulacíón c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.
3) Infarto d e la arteria vertebral izquierda. 4) Endarterectomía d e carótida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4) Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . 5) By pass aortocarotídeo c o n v e n a safena autóloga.
5) Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Paciente de 3 0 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar
U n varón de 5 8 años, fumador de 2 cajetillas / día, bebedor habitual, hipertenso c o n- de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento
trolado irregularmente, ha notado en los últimos días dos episodios bruscos, de 15 en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva un síndrome de Horner
y 4 5 minutos de duración, de visión borrosa e n el ojo i z quierdo y parestesias en derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, entre los siguientes?
mano derecha. La exploración neurológica es normal. Entre los siguientes, ¿cuál es
el diagnóstico más probable? 1) Estenosis carotídea d e r e c h a .
2) H e m a t o m a subdura l traumático.
1) Jaqueca acompañada. 3) D i s e c c i ó n carotídea d e r e c h a .
2) Crisis parciales c o m p l e j a s . 4) T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.
3) Neuropatía óptica alcohólico-tabáquica . 5) Síndrome d e H o r t o n .
4) i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotídeo.
5) Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente. RC: 3

MIR 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC: 4

44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e
que incluye dos enfermedades
ÜD La clínica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l núcle o subtalámico d e
Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l núcle o c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las
m u y preguntadas en el lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .
e x a m e n : la e n f e r m e d a d
d e Parkinson y la corea d e
Huntington. H a y conocer
LH El t e m b l o r cerebelos o es el más l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o
es el más rápido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson está entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo.
sus características y s a b e r
El t e m b l o r e s e n c i a l es el más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomáticos. C o m p a r t e características c o n el d e l
diferenciarlas d e otros c u a d r os
extrapiramidales. P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimétrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonías,
r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o típicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

S Las distonías p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinérgicos, según su

gravedad.

tu La t o x i n a botulínica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e las distonías f o c a l e s .

Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrés. La f o r m a más g r a v e d e tics múltiples es e l

síndrome d e G i l í e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolépticos.

La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiquiá-
[71
t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosómica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n ó m e n o d e anticipación ( p o r expansión d e l
t r i p l e t e d e nucleótidos C A C ) . Es característica la a t r o f i a d e l núcleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomático se
h a c e c o n neurolépticos.

El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l síndrome p a r k i n -
s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idiopática es la f o r m a más c o m ú n d e síndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a
p r e d o m i n a la clínica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestación más
i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejoría c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .

CE La parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnósticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idiopático. C o n -

l l e v a distonías, p i r a m i d a l i s m o , parálisis d e la infraversión d e la m i r a d a y d e m e n c i a .

Las a t r o f i a s multisistémicas se c a r a c t e r i z a n p o r clínica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s

d e afectación d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v í a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e
estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Los trastorno s d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su sustrato patológico principalmen-
Caudado
te en los g a n g l i o s básales (Figura 4 2 ) .

A u n q u e son núcleos m o t o r e s , n o p r o -

y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la médula Pálido lateral

e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n estímulos

corticales y proyectan de nuevo ha-

Tálamo
cia la c o r t e z a , a través d e l tálamo, Pálido medial

Preguntas para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d

de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
- MIR 09-10, 69
iniciación de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
- MIR 08-09, 57
Subtálamo
- MIR 06-07, 57, 64
- MIR 05-06, 58 No es posible identificar un tipo
- MIR 04-05, 58,
- MIR 03-04, 239, 242 243 específico de m o v i m i e n t o produci-
- MIR 02-03, 205, 209 254 d o p o r los g a n g l i o s básales, p e r o sí
-MIR 01-02, 57
p u e d e establecerse u n a correlación
- MIR 00-01, 253
- MIR 00-01F, 64, 67 e n t r e lesiones d e estos y la clínica
- MIR 99-00, 194, 195
a s o c i a d a . Así, la lesión d e l núcleo
201,203
- MIR 98-99F, 72 subtalámico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o Fi g u ra 4 2 . A n a t o m í a d e l os g a n g l i o s b ásales

45
Man ual C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

y corea, la lesión d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesión d e la p o r - T e m b l o r d e r e p oso . Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r

ción c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones v o l u n t a r i a . El e j e m p l o más típico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -
palidales bilaterales (encefalopatía anóxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En f e r m e d a d d e Parkinson.
m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesión estructural algun a T e m b l o r d e a c c i ó n . Se p r o d u c e c o n la contracción m u s c u l a r v o l u n -
en pacientes c o n manifestacione s e x t r a p i r a m i d a l e s . t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cinético o d e m o v i m i e n -
t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y
son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiológico, el t e m b l o r fisiológico e x a c e r -
b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer
en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -
CORTEX
t o . Son e j e m p l o s típicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al
Glut, Aspart beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botón o e s c r i b i r . El t e m b l o r cinético
GABA a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al
STRIADO
i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transición) o al f i n a l del
D A X .
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cinético es
GABA GABA
sust. P sust. P característico d e patología cerebelosa o troncoencefálica (esclero-
SUSTANCIA sis múltiple, vascular, t u m o r a l , patología d e g e n e r a t i v a ) .
NEGRA

PÁLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t í p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i é n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .

Figura 4 3 . Fisiología d e los g a n g l i o s básales

Clínica (Tabla 21)

Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i - C i n é t ic o

nesias ( t e m b l o r , distonía, corea, atetosis, b a l i s m o , m ioclo n us, acatisia,
FISIOLÓGIC O E X A GE R A D O ++ +
piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos).
ESENCIAL -(+) ++++ + (+)

PARKINSO NIAN O ++++ ++ +

5.1. Temblor MESENCEFÁLIC O ++ +++ +++

CEREBELOSO + +++
Tabla 2 1 . Correlación cllnico-etlológica d e l t e m b l o r
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n es rítmicas d e una
parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrónicas
de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiológicos T e m b l o r f i s i o l ó g i c o e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiológico d e
o patológicos, y afecta más f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas frecuencia n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Está
y voz. ausente en reposo y presente c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la
p o s t u r a . Resulta d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d periférica
(3-adrenérgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
Clasificación nas c i r c u l a n t e s . Es c o m ú n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e -
llos trastornos metabólicos q u e c o n l l e v a n una sobreactividad
B-adrenérgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patológicos es r e l a t i v a m e n t e estable y T a m b i é n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s fármacos ( c a t e c o l a -
fácil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometría. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i - m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
ficación del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a . morfina y alcohol). Puede controlarse adecuadamente con
B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .

FRECUENCIA TIPO D E TEMBL O R

T e m b l o r ese nci a l (Tabla 22). Es la f o r m a más común d e t e m -
b l o r sintomático (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastor-
• Cerebeloso
2,5 - 4 Hz no del m o v i m i e n t o más frecuente. Se hereda c o n carácter autosó-
• Disfunción troncoencefálica
m i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r
• E n f e r m e d a d d e Parkinso n (reposo)
4 - 4,5 H z en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e también existe u n a f o r m a
• T e m b l o r r u b r i c o o mesencefálico
esporádica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n -
• T e m b l o r esencial
5,5 - 7 Hz te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez
• E n f e r m e d a d d e Parkinso n (postural )
establecido es bilateral y asimétrico, pudiéndose afectar cual-
• Fisiológico
8- 1 2 H z
• Fisiológico e x a c e r b a d o q u i e r parte del c u e r p o . Típicamente, p r o d u c e oscilaciones flexo-
extensoras a nivel de la muñeca o aproximación-separación d e los
Tabla 20. Clasificación d e l t e m b l o r según su frecuencia
dedos c u a n d o los brazos están al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z ,
y se p u e d e asociar a tareas específicas (escribir, mantener u n o b j e t o
A t e n d i e n d o a la situación f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrés, ansiedad
p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e acción . y fatiga. Característicamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .

46

C R I T E R I O S D E I N C L U S I Ó N (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 3 )
Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b le y p e r s i s t e n t e ,
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e
o n o acompañarse d e t e m b l o r cinético. P u e d e ser asimétrico
y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o
P r o l o n g a d a duración (más d e c i n c o años)
CRITERIOS DE EXCLUSIO N
Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurológicas, c o n la excepción d e r i g i d e z
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposición a fármacos tremorígenos o r e t i r a d a d e fármacos
antitremorígenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los síntomas
Evidencia clínica d e t e m b l o r pslcógeno
Inicio súbito
Tabla 2 2 , Criterios diagnósticos d e l t e m b l o r esencial
Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a
f o r m a d e distonía a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r cefálico ais-
l a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortostático, etc. N o hay datos d e patología
e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e -
da d e n t a d a ¡unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusión).
RECUER D A
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomátic
P u e d e ser asimétrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n á l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habiéndose
u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulínica. Casos e x c e p c i o -
nales son tratados c o n estimulación talámica.
T e m b l o r n e u r o p á t ic o . El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e
neuropatía periférica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n
neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crónica, n e u r o p a -
tía s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (síndrome d e Lévy-Roussy) y n e u r o -
patías paraproteinémicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropatía
asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .
Característicamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e -
de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacológica a p r o -
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .
T e m b l o r r u b r i c o ( m ese n c e f á l ic o o d e H o l m e s ) . Las lesiones en la
vía d e proyección desde el núcleo d e n t a d o del c e r e b e l o al núcleo
v e n t r al posterolateral del tálamo, en las p r o x i m i d a d e s del núcleo
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r característico. Está presente e n
reposo, e m p e o r a c o n la postur a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el
m o v i m i e n t o . Es c o m ú n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis múltiple o p a t o -
logía vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l terapéutico es m a l o .
T e m b l o r c e r e b e l o s o . El t e m b l o r cinético y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n característicos d e patología cerebelosa.
Puede llevar asociados signos d e afectación cerebelosa (ataxia, dis-
metría). El t r a t a m i e n t o sintomático es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es
tratar la causa etiológica s u b y a c e n t e .
T e m b l o r f a r m a c o l ó g i c o . El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n
de u n gran número d e fármacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l -
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo más f r e c u e n t e es q u e sea d e carácter p o s -
tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) .
RECUER D A
El t e m b l o r fisiológico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinérgicos.
Neurología y neurocirugía
Fármacos q u e actúan s o b r e los A c e t i l c o l i n a , nicotínicos, muscaríni-
sistemas colinérgicos cos, anticolinesterásicos
Fármacos q u e actúan s o b r e los
Neurolépticos, f e n i l e t i l a m i n a , Índoles
sistemas monoaminérglcos
Fármacos q u e actúan s o b r e A g o n i s t a s B-adrenérgicos, a n f e t a m i -
los sistemas adrenérgicos nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafeína
O t r o s fármacos p r o d u c t o r e s A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitoína,
d e t e m b l o r d e acción carbamazepina)
Tabla 23. Fármacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
5.2. Distonías
Concepto
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviación o
torsión d e u n área c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n
desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s específicas. G e n e r a l m e n -
te cesan d u r a n t e el sueño. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , bá-
s i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y también u n " t e m b l o r distónico", q u e
aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en
dirección opuesta a la f u e r za d e la distonía.
Patogenia
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteración morfológica consistente en c e -
rebros d e pacientes c o n distonía p r i m a r i a y hay m u y p o c a información
sobre los posibles c a m b i o s bioquímicos subyacentes. C o n la PET se ha
e n c o n t r a d o una disminución en el m e t a b o l i s m o cerebral en el núcleo
l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminérgicos y noradrenérgi-
cos j u e g u e n un papel en la patogénesis d e la distonía p r i m a r i a .
Clasificación
Etiológicamente, se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y secundarias. Las
formas p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas (generalmente d e i n i c i o en
el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a
diferentes /ocu5 genéticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen
ser d e i n i c i o b r u s c o o rápidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros
síntomas neurológicos o generales. Además, se ha d e s c r i to u n g r u p o
d e n o m i n a d o "distonía p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
tonía, q u e también presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las
d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distonía q u e r e s p o n de a l e v o d o p a
o la distonía mioclónica).
Los m o v i m i e n t o s distónicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n
ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distonía d e acción). D e n t r o
de este último g r u p o se i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : espasmo
del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecanógrafo, etc.
A t e n d i e n d o a su distribución anatómica, las distonías se c l a s i f i c an e n :
D ist o n ías f oca l es. A f e c t a n a u n a única parte del c u e r p o . Son espo-
rádicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n
la tortícolis o distonía c e r v i c a l ( f o r m a más f r e c u e n te en este g r u -
po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopáticas,
a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patología vascular, esclerosis múl-
t i p l e , encefalitis, etc.
47
Man ual C T O d e Med icina y Cirugía, 8. edición a
D ist o n ías se g m e n t a r i as. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distónicos en áreas
c o r p o r a l e s c o n t i g u a s. I n c l u y e el síndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n
b l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .
RECUERDA
Ei s í n d r o m e d e M e i g e se a s o c i distonía o r o m a n -
dibular.
D ist o n ía m u l t i f o c a l . Afecta a músculos d e más d e dos regiones n o
contiguas.
He m i d ist o n í as. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios
básales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n .
D ist o n ías g e n e r a l i z a d as. Se c a r a c t e r i z an p o r distonía crural s e g m e n -
taria y distonía en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas
p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas o hereditarias, suelen d e b u t ar en
las primera s décadas d e la v i d a y son d e carácter p r o g r e s i v o .
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o sintomático d e la distonía leve se u t i l i z a n ben z o -
d i a c e p i n a s ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s -
culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en
la distonía c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distonía m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinérgicos
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la t o x i n a b o t u l í n ica c o m o m e -
dicación d e elección en el t r a t a m i e n t o d e las distonías focales. Son
fármacos d e segunda elección el baclofén, la c a r b a m a z e p i n a o el val-
p r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacológico se p u e d e realizar
t r a t a m i e n t o quirúrgico c o n resultados más favorables en el caso d e q u e
las distonías sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tálamo y, sobre
t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o pálido. Las técnicas q u e se u t i l i z a n
son la lesión quirúrgica o b i e n la estimulación cerebral p r o f u n d a .
RECUERDA
La t o x i n a botulínica es d e e l e c c i ó n e n e l d e las distonías f o c a l e s .
5.3. Mioclonías
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , súbitos y d e escasa duración, causados
p o r contracción m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e
estas últimas son también m o v i m i e n t o s rápidos y arrítmicos, p e r o p r o -
d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan pérdida
del t o n o postural (silencio eléctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .
Según su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i -
nales o periféricas.
Por su distribución, se clasifica n en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e mús-
culo s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa
progresiva y asociadas a epilepsia).
Por la f o r m a d e presentación, p u e d e n ser espontáneas, d e acción o
reflejas.
En el t r a t a m i e n t o sintomático d e las mioclonías, resultan m u y efectivos
el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptófano.
48
5.4. Tics
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten ¡rregularmente.
Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés.
Pueden persistir durante el sueño. Se clasifican en tics primarios (esporádicos
o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.
Síndrome de Gilíes de la Tourette
Es la f o r m a más grave d e tics múltiples. Su herencia se presume autosó-
m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
a u n q u e n o puede excluirs e una herencia ligada al c r o m o s o m a X.
Son c r i t e r i os diagnósticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :
1) Múltiples tics m o t o r es y u n o o más tics fónicos.
2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al día, casi t o d o s los días a l o largo
de más d e u n año.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 años.
5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
por otros m e d i o s .
6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
Es característica la asociación c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v os y
trastorno p o r déficit d e atención.
| JJ RECUERDA
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i ó n e n t r e el síndrome d e G i l í e s d e la
T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r déficit d e
atención.
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolépticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
c l o n i d i n a y otros antidopaminérgicos.
5.5. Síndrome
de piernas inquietas ( MIR03-04,239,
Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o -
m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
periódicos d u r a n t e el sueño.
La etiología más f r e c u e n t e es idiopática, d e b i e n d o descartarse la po-
lineuropatía sensitiva (urémica, diabética,...), a n e m i a ferropénica o la
c o e x i s t e n c i a de otra patología.
RECUERDA
La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e síndrome d e p i e r n
inquietas.
El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopáticas se basa en el uso d e agonistas
dopaminérgicos o l e v o d o p a , así c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiáceos.
Se debe realizar el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.
 Neurología y neurocirugía

de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica
5.6. Corea. relativa, q u e es la base patológica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .

Enfermedad de Huntington
El término corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrítmicos,
rápidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a
c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificación d e
los síndromes c o r e i c o s.

• Enfermedad de H u n t i n g t o n
COREAS • Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS • Síndrome d e Fahr (calcificación d e los g a n g l i o s
básales)

• Hiperparatiroidismo
• H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificación
C OREAS METABÓLIC OS
d e los g a n g l i o s básales
Y END OCRINOS
• Hipertiroidismo
• Degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a

• Lupus e r i t e m a t o s o sistémico
VASCULITIS
• Panarteritis n o d o s a

ICTUS D E G A N G LI O S
BASALES

Discinesias tardías secundarias al t r a t a m i e n t o

FARMAC OLÓGIC O
crónico c o n neurolépticos

Tabla 24. Clasificación d e los síndromes coreicos

La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a más c o m ú n d e c o r e a
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i - Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s núcleos c a u d a d o s , l o q u e
d e n c i a se sitúa e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a décadas, e v o l u c i o n a n d o
p r o v o c a la dilatación d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrículos laterales
l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 años. La super-
v i v e n c i a es más c o r t a e n t re i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r -
m e d a d . La neumonía y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa
más f r e c u e n t e d e m u e r t e . Clínica

Genética Se caracteriza p o r la tríada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i -

t i v o y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) .

H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prácticamente todos los pacientes. Se
hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a ,
y es el resultado d e u n defecto genético l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r -
to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n
5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar
la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la eda d d e i n i c i o ,
de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d
debutará antes. En la EH se observa el fenómeno d e anticipación, en
v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades más precoces en sucesivas
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e
nucleótidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigóticos son raros,
pero n o es letal intraútero, y las manifestaciones clínicas y e d a d d e
i n i c i o p u e d e n ser análogas a los pacientes heterocigóticos.
• Trastorn os del m ovi m i e n t o . En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta,
el trastorno de m o v i m i e n t o más característico es el corea, q u e en fases
iniciales p u e de ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, pued e
ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e
caer. Es frecuente la asociación c o n distonía y clínica parkinsoniana.
Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos
más precoces. La pérdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacádicos
rápidos q u e p e r m i t e n la refijación en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el
déficit más c o m ú n . El habla es hipercinética, disprosódica y p u e d e
llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los
2 0 años (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la
rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s
y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre
afectado.

Anatomía patológica • D e t e r i o r o c o g n i t ivo . A p a r e c e desde las fases iniciale s d e la enfer-

Es característica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del núcleo
c a u d a d o , c o n dilatación secundari a d e las astas frontales d e los v e n -
trículos laterales. Puede haber también atrofia d e otros ganglios d e
la base ( p u t a m e n y pálido) y pérdida n e u r o n a l y gliosis en el córtex
cerebral (especialment e en las áreas frontales). Se baraja la hipótesis
de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e
de neuronas estriatales. La atrofia del núcleo c a u d a d o genera u n déficit
m e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patología d e los g a n g l i os básales. Su
curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteración m o t o r a . El t r a s t o r n o
de la m e m o r i a es c o m ú n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparición
de afasias, apraxias y agnosias.
• T r ast o r n os psi q uiátricos y d e c o m p o r t a m i e n t o . A p a r e c e n en u n
3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la
e n f e r m e d a d . La manifestación más f r e c u e n t e son los trastornos afec-
tivos, i n c l u y e n d o depresión u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %

49
Manual C T O d e Med icina y Cirugía, 8. edición a
de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la población
g e n e r a l . Trastornos psicóticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n
5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber
estado d i a g n o s t i c a d os d e e s q u i z o f r e n i a años antes d e c o m e n z a r c o n
los trastornos d e m o v i m i e n t o .
Diagnóstico
Puede establecerse c o n la historia clínica, la exploración y los a n t e c e-
dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n ú -
m e r o excesivo d e tripletes C A G (más d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o -
soma 4 , l o q u e es diagnóstico p er se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra
atrofia d e la cabeza d e l núcleo c a u d a d o c o n dilatación selectiva d e las
astas frontales d e los ventrículos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r
el g r a d o d e pérdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha
c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresión d e la e n f e r m e d a d . La tomografía p o r
emisión d e positrones (PET) demuestra trastornos metabólicos en g a n -
glios básales y en algunas áreas corticales.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
N e u r o a c a n t o c i t o s i s . Se hereda c o n carácter autosómico recesivo,
a u n q u e también h a y f o r m a s esporádicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
ta ( 3 . - 4 . década) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distonía o r o l i n g u a l , auto-
a a
m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s ,
a m i o t r o f i a s y neuropatía periférica. La CPK está a u m e n t a d a . El d i a g -
nóstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre periféri-
ca. Las B-lipoproteínas plasmáticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la
e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y déficit neurológi-
c o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
n RECUERDA
• * En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hematíes espicuiados
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s .
D isc i n esi a s tar d ías, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crónico c o n n e u r o -
lépticos.
• O t r o s sí n d ro m es c o r e i c o s , c o m o el c o r e a h e r e d i t a r i o b e n i g n o , q u e
es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e -
n il, u n c o m p l e j o sintomático raro q u e c o m i e n z a después d e los 6 0
años, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el c o r e a
d e Sy d e n h a m , asociado a la f i e b r e reumática o las distintas f o r m a s
de corea asociadas a alteraciones metabólicas (véase la Tabla 2 4 ) .
Tratamiento
• T e r a p i a d e r e p osici ó n . El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacológico d e
la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e
Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica y, s e c u n -
d a r i a m e n t e , u n a hipofunción colinérgica estriatal. Los receptores d e
d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonin a e n el estriado están d i s m i n u i -
dos. Además, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminución d e l
G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitución
c o n colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado i n f r u c t u o s a .
50
• N e u r o p r o t e c c i ó n . La hipótesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a
p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneración n e u r o n a l e n esta
e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilización, sin ningún éxito, d e fár-
macos c o m o el b a c l o f e n o (gabaérgico q u e r e d u c e la liberación d e
g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i -
b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .
Puesto q u e n o existe ningún t r a t a m i e n t o patogénico e f i c a z, f u n d a -
m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomático. El corea se trata s i n -
tomáticamente c o n b l o q u e a n t es de receptores dopaminérgicos ( n e u -
rolépticos) o c o n deplectores presinápticos d e d o p a m i n a (reserpina o
tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la
p o s i b i l i d a d d e discinesias tardías y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -
darios. Respecto a las alteraciones psiquiátricas, la depresión se trata
c o n antidepresivo s tricíclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolépticos (la c l o z a p i n a ,
neuroléptico atípico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos
motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminérgico,
p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematológica
p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la más
grave es la agranulocitosis).
5.7. Enfermedad
de Parkinson idiopática
Es el síndrome p a r k i n s o n i a n o más c o m ú n . Afecta más f r e c u e n t e m e n -
te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 años. Sólo u n
5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 años. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual
varía entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es
a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en función de la edad y el área geográfica.
Patogenia
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es más común e n el a n c i a n o , y la
edad avanzada es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e e n la etiología d e
esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n interés
patogénico: genéticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc.
• F a c t o r es g en éticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carácter esporádi-
c o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) here-
d a d a c o n carácter autosómico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a
y edad d e i n i c i o más p r e c o z (45 años). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a
s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los
factores genéticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n -
d r i a l ha sido i m p l i c a d o a través d e l déficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o
I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a -
cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la
p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinucleína y el gen
de la p a r k i n a .
• A m b i e n t a l e s . La intoxicación a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la auto-
inyección d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a -
d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiopá-
t i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatológicas diferentes. La M P T P
es u n tóxico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o
más a c t i v o M P P + , b l o q u e a la función m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -
p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneración d e l siste-
m a nígrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesión ha a y u d a d o a
c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idiopática.
 Neurología y neurocirugía

Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsénico, el- c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -

m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se ha n i m p l i c a d o
en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s básales se han
descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s -
tulándose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r
a t o x i c i d a d c e l u l a r suficient e para dar lugar a la e n f e r m e d a d .
m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada más i n t e n s a m e n t e es la
c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay área l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
La clínica autonómica se e x p l i c a p o r la afectación d e las c o l u m n a s
i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpáticos y
parasimpáticos.

Los déficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesión del núcleo basal d e

Anatomía patológica M e y n e r t , locus coerule us, y p r o b a b l e m e n t e por la afectación neocor-
tícal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al trata-
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participación lesional de estructuras
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a pérdida n e u r o n a l c o n des- n o dopaminérgicas. Los fenómenos d e congelación se ha n r e l a c i o n a d o
pigmentación y gliosis p r e f e r e n t e m e n te en la porción c o m p a c t a d e la c o n defectos noradrenérgicos.
sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e también p u e d e n afectarse
otros núcleos c o m o locus c o e r u l e u s , núcleos del rafe, núcleo basal d e
M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula y ganglios simpá- Clínica
ticos y parasimpáticos (Figura 4 5 ) .

Es u n síndrome clínico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e -

sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los más típicos (Figura 4 6 ) .

Limitación
H i p o m i m i a facial
en la supraelevación
de la mirada

Rigidez Bradicinesia
(fenómeno • Marcha festinante
de rueda dentada) • Inestabilidad postural

El m a r c a d o r anatomopatológico más característico son los cuerpos

de L e w y , i n c l u s i o n es intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas p o r u n
halo periférico m e n o s d e n s a m e n t e teñido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l -
m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus coerule us, núcleo
dorsal del vago, núcleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a
nivel n e o c o r t i c a l .

Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
a l t e r a d o y se tiñen c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o ,
a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, n o se tiñen c o n a n t i c u e r p o s frente a la proteína x. A pesar d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e sa ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutación
Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a, una proteína citoplasmática
m o d u l a d o r a de la actina).
El t e m b l o r d e r e p o s o es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s, p e r o también p u e d e afectar a l a -
n RECUERDA
bios, lengua, mandíbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la
Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porcii
de la sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la en- c a b e z a o cuerdas vocales. Típicamente, es asimétrico al i n i c i o (MIR
fermedad de Parkinson. 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %
d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única manifestación de la
e n f e r m e d a d d u r a n t e varios años. El t e m b l o r postural está presente en
Se p u e d e n establecer correlaciones e n t r e los lugares anatómicos a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
afectados y los h a l l a z g o s clínicos. La pérdida c e l u l a r en la sustan- de reposo.

51
Manual C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
o
RECUERDA
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t í p i c a m e n t e asimétrico
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
La b r a d i c i n e s i a consiste en u n a ralentización g e n e r a l i z a d a d e los m o v i -
m i e n t o s . Es la manifestación más i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR
0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) . Resulta d e la pérdida d e los m e c a n i s m o s dopaminérgicos
i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o pá-
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminución d e la f r e c u e n c i a d e
p a r p a d e o (MIR 0 5 - 0 6 , 5 8), lenguaje monótono e hipófono c o n fácil
f a t i g a b i l i d a d , micrografía, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse
en la c a m a . La m a r c h a es típica, c o n flexión anterior del t r o n c o , a p e -
queños pasos, arrastrando los pies y c o n pérdida d e l braceo ( m a r c h a
festinante) (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 3 ) .
La r i g i d e z es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilización pasiva
q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del
m o v i m i e n t o (rigidez plástica), a u n q u e se p r o d u c e el fenómeno d e r i g i -
dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m -
b l o r sobre la r i g i d e z plástica d u r a n t e la movilización pasiva del m i e m b r o
(se trata d e una explicación p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n -
tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibición
p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activación suprasegmentaria d e los m e -
c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la
descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s .
RECUERDA
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i -
d e z , y n o el t e m b l o r .
La inesta bilida d p ostural se puede manifestar c o m o propulsión (tendencia
a desplazarse hacia delante) o retropulsión (desplazamiento hacia atrás).
Los h a l l a z g o s o c u l a r e s i n c l u y e n limitación en la supraelevación d e la
m i r a d a y reflejo g l a b e l ar i n a g o t a b l e .
La d isf u nci ó n a u t o n ó m ic a se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estreñi-
m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensión, hipersudoración, n i c t u r i a y u r g e n -
cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el síntoma más p r e c o z y f r e c u e n t e de la
clínica u r i n a r i a .
RECUERDA
La limitación e n la supraversión d e la m i r a d a es típica d e l P a r k i n s o n y
la limitación e n la infraversión d e la parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
(MIR 04-05, 58).
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases
avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 5 ), al c o n t r a r i o d e l o q u e
o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios , d o n d e es más f r e c u e n t e su
aparición p r e c o z ) , depresión y trastornos del sueño.
Diagnóstico
El diagnóstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clínico. Los criterios
diagnósticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnóstico d i f e r e n c i a l d e
la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 2 6 (MIR 0 8 - 0 9 , 5 7 ;
MIR 0 6 - 0 7 , 5 7 ) .
52
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o síntomas:
• Temblor de reposo
• Rigidez
• Bradicinesia
• Inestabilidad postural
2) Mejoría s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
Oftalmoplejía s u p r a n u c l e a r c o n parálisis e n la intraversión d e la m i r a d a
Afectación c o r t i c o e s p i n a l
Afectación d e asta a n t e r i o r
Signos c e r e b e l o s o s
Polineuropatía
Mioclonías
Crisis o c u l o g i r a s
Tabla 25. Criterios diagnósticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
Tratamiento
Tratamiento farmacológico
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o -
p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios básales. C o m o consecuencia
de la lesión de las vías nigroestriadas dopaminérgicas, se p r o d u c e u n a
caída d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o -
m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinérgicos. Por t a n t o , la actuación
farmacológica irá o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminérgicos
( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminérgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i -
nérgica (anticolinérgicos).
• La l e v o d o p a (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i -
lasa periférica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o
de p r i m e r a línea, y es e s p e c i a l m e n t e útil en el t r a t a m i e n t o de la
b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b la en
f a v o r d e síndrome p a r k i n s o n i a n o n o idiopático. La c a r b i d o p a y ben-
seracida, al i n h i b i r la metabolización periférica d e la l e v o d o p a , a u -
m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a través d e la
barrera hematoencefálica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto,
los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes
q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3 - 8
años, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenómeno we arin g o ff o
fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonías f i n d e dosis, d i s c i -
nesias bifásicas, fenómenos o n - off, fallos erráticos d e dosis), y d i s c i -
nesias ( p i co d e dosis, bifásicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 0 ) . La asociación d e
l e v o d o p a c o n agonistas dopaminérgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l
de las mismas y la reducción d e dosis d e l e v o d o p a .
RECUERDA
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e -
incluyen vodopa.
I n h i b i d o r es d e la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n también la b i o d i s p o -
n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e
p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s
en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .
A g o n ist as d o p a m i n ér g ic os: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s -
te afectación leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jóvenes y
asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergóticos
( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergóticos (pra-
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos últimos más u t i l i z a d o s en la
a c t u a l i d a d (MIR 0 9 - 1 0 , 6 9 ) .
 Neurología y neurocirugía

I. P A R K I N S O N I S M O to q u e a u m e n t a la síntesis y l i -
E n f e r m e d a d d e Parkinson
PRIMARIO
Parkinsonismo juvenil
beración d e d o p a m i n a y p u e d e
O IDIOPATIC O
d i s m i n u i r su recaptación en la
Postencefalitis. Neurolúes. N e u r o b r u c e l o s i s h e n d i d u r a sináptica. A s i m i s m o ,
Infecciones E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos micó-
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
ticos
ticolinérgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminérgicos:
nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en
- Neurolépticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.) a p r o x i m a d a m e n t e u n año d e tra-
- D e p l e t o r e s presinápticos d e d o p a m i n a : t a m i e n t o se precisa añadir otros
> Reserpina.tetrabenacina fármacos, p o r la pérdida d e e f i -
- Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
Drogas cacia.
> a-metildopa
> a-metilparatirosina
- Litio En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en
II. P A R K I N S O N I S M O - A n t a g o n i s t a s d e l calcio: las formas iniciales del p a r k i n s o n
SECUN D ARIO , > Flunaricina, c i n a r i c l n a
y en las formas leves, utilizar los
A D QUIRID O - Amiodarona
O SINT OMÁTIC O - Isoniacida agonistas dopaminérgicos com-
binándolos en ocasiones c o n la
Toxinas MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
seligilina, mientras q u e en las
Multiinfarto formas sintomáticas (moderado-
Vascular
Shock h i p o t e n s i v o
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Traumatismo Encefalopatía pugilístíca (boxeador"sonado") to d e elección la l e v o d o p a .

Alteraciones paratiroideas
Hipotlroídismo
Otros Degeneración h e p a t o c e r e b r a l Tratamiento quirúrgico
T u m o r cerebral
de la enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e la EP
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
Enfermedad de H u n t i n g t o n comenzó en los años cuarenta,
Enfermedad de Wilson antes d e q u e se dispusiera d e la
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spat z l e v o d o p a . C o n la aparición de
III. P A R K I N S O N I S M O
Calcificación f a m i l i a r d e los g a n g l i o s básales
HERE D O DEGENERATIVO esta última, en los años sesenta,
Parkinsonismo familiar c o n neuropatía periférica
Neuroacantocitosis decayó el interés por la cirugía
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA en esta e n f e r m e d a d . La pérdida
Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a de efectividad a largo p l a z o de
Síndrome d e Shy-Drager la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
IV. D E G E N E R A C I O N E S Degeneración estrionígrica secundarios asociados c o n su a d -
MULTISISTÉMICAS Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
ministración, sobre t o d o , las dis-
Fallo autonómic o p r o g r e s i v o
cinesias tardías, ha m o t i v a d o u n
Tabla 26. Diagnóstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
resurgimiento de las técnicas q u i -
rúrgicas destinadas al c o n t r o l de
Los a n t ic o l i n ér g ic os ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son útiles para el la sintomatología d e esta e n f e r m e d a d, f a c i l i t a d o p o r los avances técnicos
t r a t a m i e n t o d e pacientes jóvenes c o n p r e d o m i n i o clínico del t e m - en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiología, q u e p e r m i t e n localizar
b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas mayores, las dianas c o n precisión.
dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l es y d e alteración d e la
m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilización se v e l i m i t a d a
RECUERDA
por los efectos secundarios antimuscarínicos periféricos, q u e i n c l u -
En e l t r a t a m i e n t o quirúrgico, s o n d e e l e c c i ó n las técnicas d e e s t i m u l a
yen b o c a seca, visión borrosa, estreñimiento, náuseas, retención c i ó n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulación b i l a t e r a l d e l n ú c l e o subtalámi
u r i n a r i a , trastornos en la sudoración y t a q u i c a r d i a . c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .

El t r a t a m i e n t o quirúrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e

RECUERDA
jóvenes, c o n sintomatología i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d en a la m e -
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinérgicos
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l . dicación o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios
i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.

El d e p r e n i l o sele g ili n a , u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha Esencialmente, existen dos t i p o s d e técnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -

d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la disca-
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el índice d e progresión de la e n f e r m e -
d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto
n e u r o p r o t e c t o r ) . Además, p u e d e ofrecer u n a mejoría sintomática,
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i -
na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .
La a m a n t a d i n a es débilmente efectiva para c o n t r o l a r los síntomas.
Su m e c a n i s m o d e acción es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues-
rúrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las técnicas ablativas (lesión
m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c é l u -
las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesión) y la estimulación cerebral
p r o f u n d a (estimulación crónica del núcleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o -
d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesión, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i -
m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos núcleos d e los ganglio s d e la base
( g l o b o pálido m e d i a l y núcleo subtalámico) y el tálamo (núcleo ventral
intermedio o VIM).

53
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la técnica quirúrgica d e elección en extensión c e r v i c a l . La m a r c h a es rígida y c o n base a m p l i a . H a y

es la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. En los casos en q u e
p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e elección p u e d e ser el V I M (lesión o
estimulación). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son
el núcleo subtalámico y el g l o b o pálido.
5.8. Otros síndromes
escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .
• D ist o n ía q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato característico).
O t r a f o r m a d e distonía presente es el b l e f a r o s p a s m o.
• D isf u n c i ó n c o r t i c o b u l b a r o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos
miotáticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o -
nal (síndrome p s e u d o b u l b a r ) .
• Parálisis de l a m i r a d a c o n j u g a d a en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
d e la infraversión d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s. Se considera el

parkinsonianos ( F ¡ r a 4 7 )
signo clínico más característico d e esta e n f e r m e d a d .
g u
• Demencia.

n RECUER D A
Parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva ( e n f e r m e d a d
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e Steele-RÍChardSOn-OISZeWSkÍ) mientras que en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.

Se trata d e una e n t i d a d clínica q u e afecta a anciano s en el m i s m o p e r i o -
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r :
• S í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o c o n b r a d ic i n esi a ,
e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las caídas, e s p e c i a l m e n t e
hacia atrás (MIR 02-03 , 2 5 4 ) . La r i g i d e z es más e v i d e n t e en la m u s -
c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura
ENFERME D A D
D E PARKINS O N
IDIOPATICA
• Forma más común de sd.
parkinsoniano
• Clínica de presentación:
t e m b l o r d e reposo
• Marcha típica: flexión anterior
del t r o n c o y pequeños pasos
arrastrando los pies sin
braceo
• Parálisis supraelevación de la
mirada
• Buena respuesta a L-DOPA
• AP: lesión de la porción
compacta de la sustancia
negra cuerpos de Lewy
troncoencefálicosy en
ganglios básales.
•Tratamiento:
Fases iniciales: deprenil o
selegilina SI no responde,
añadir agonistas DOPA
El siguiente paso es L-DOPA
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo)
En jóvenes con p r e d o m i n i o
de t e m b l o r : anticolinérgicos
(nunca en ancianos)
P A R Á LISIS
SUPRANUCLE AR
PR O GRESIVA
(enf. d e Steele -
R ic h a r d s o n - O ls z ews k i)
• Distonía cervical
• Parálisis infraversión d e la
mirada
• Frecuentes caídas hacía atrás
• Demencia y síndrome
pseudobulbar
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA
• AP: madejas neurofibrilares,
degeneración
gránulo-vacuolar
D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnóstico en p a c i e n t es a n c i a n o s c o n f r e c u e n -
tes caídas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parálisis d e la
m i r a d a v e r t i c a l . Los fármacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos
r i g i d e z , escaso t e m b l o r beneficios.
• D e g e n e r a c i ó n c o r t i c o b a s a l g a n g lió nica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
m o rigidoacinético progresivo , sin respuesta a la l e v o d o p a . Predo-
m i n a en varones, a partir d e los 5 0 años. Suele ser asimétrico, c o n
presencia d e distonía, mioclonías, p u d i e n -
d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e acción ,
Síntomas A T R O FI A S c o n pérdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i-
NO-
asociados MUL T ISIS T É MI C A S
gencía sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y
el fenómeno d e " m a n o ajena o alieníge-
• Aparición más precoz
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardío.
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d
• AP: no cuerpos de Lewy ocular, piramidalismo y deterioro bulbar
ni madejas
sin ataxia.
neurofibrilares.
Pérdida neuronal y • E n f er m e d a d de Hallervor d en - Sp at z . Es una
SIN demencia
gliosis en diversos entidad c o n herencia autosómica recesiva
inicial
núcleos
q u e suele debutar en la adolescencia y q u e
se caracteriza clínicamente por la presencia
Con p r e d o m i n i o de: de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y
Disautonomía: Shy-Drager
t o n o muscular, clínica extrapiramida l (co-
Ataxia: Atrofia
olivopontocerebelosa rea, distonía) y ataxia. En el estudio anato-
Sd. PARKINSONIANO esporádica mopatológico se demuestra un a c u m u l o d e
Parkinsonismo: Degeneración
Bradicinesia +
hierro en los ganglios básales, c o n c r e t a m e n -
estrionígrica
Rigidez + te en pálido y porción reticular d e la sustan-
Inestabilidad
cia negra, q u e ofrece u n aspecto característi-
postural
+/-Temblor d e c o en resonancia magnética c o n o c i d o c o m o
reposo "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
sistémico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
q u e la utilización terapéutica de quelantes
de este metal es inútil (Figura 48).
CON demencia ENF. D IFUS A P O R
Q RE CUER D A
inicial CUERP O S DE LEWY
" La HTA es un factor de riesgo tanto para la
enfermedad vascular cerebral c o m o para la
cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo
• Predominio de rigidez
es mayor para la primera.
• Demencia, alt. psiquiátricas,
mioclonías
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA Las atrofias multisistémicas también p u e -
• AP: cuerpos de Lewy a nivel d e n p r o d u c i r clínica p a r k i n s o n i a n a (se t r a -
neocortical
tarán en el siguiente apartado) . O t r o s sín-
d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (véase Figura 4 7 .
Diagnóstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
de Parkinson) se tratarán en otros temas d e

Figura 4 7 Diagnóstico diferencial d e los síndromes parkinsonianos esta Sección o en otras partes d e esta o b r a .

54

Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e
es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patológico
RECUERDA
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es característico de la enfer-
medad de Hallervorden - Spatz.
Las atrofias multisistémicas también pueden p r o d u c i r clínica parkinsonia-
na (se tratarán en el siguiente apartado). Otros síndromes parkinsonianos
(véase Figura 4 7 . Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson)
se tratarán en otros temas de esta Sección o en otras partes de esta obra.
5.9. Atrofias Multisistémicas (AMS)
Bajo esta denominación, se i n c l u y e u n g r u p o heterogéneo d e p a t o l o -
gías degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia
c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) ,
degeneración estrionígrica, síndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonómi-
c o p r o g r e s i v o, d e p e n d i e n d o d e la combinación d e signos clínicos, las
manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgo s anatomopatológicos en
la a u t o p s i a. En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la
común denominación d e d e g e n e r a c i o n e s multisistémicas.
Clínicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinación d e :
• C l í n ic a p a r k i n s o n i a n a . Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idiopática, t i e n d e a ser simétrica en su distribución, c o n
p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectación p o s t u r a l , p e r o general-
Neurología y neurocirugía
m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a
de m o n e d a s " . Suele asociarse a clínica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o .
La respuesta a l e v o d o p a es m a l a .
Pi r a m i d a l is m o . Se c o n s i d e ra c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o -
plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e
la combinación d e espasticidad y r i g i d e z .
Sig n os y sínto mas c e r e b e l o s o s. La ataxia d e la m a r c h a es el signo
c e r e b e l o s o más c o m ú n . I n c l u y e también h a b la e s c a n d i d a , h i p o f o -
nía, dismetría o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n -
mascarar estos hallazgos.
Si g n os y sí n t o m as a u t o n ó m i c o s . Suelen p r e c e d e r al resto d e los
síntomas. I n c l u y e n hipotensión, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a -
ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta
e n t i d a d y, a efectos prácticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o
complicada.
J RECUERDA
No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis
comiciales.
El p r e d o m i n i o clínico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo
de su evolución. C u a n d o p r e d o m i n a la clínica p a r k i n s o n i a n a , se habla
de degeneración estrionígrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clínica autonó-
m i c a , d e síndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace
la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma
esporádica).
A n i v e l anatomopatológico, las A M S presentan pérdida n e u r o n a l y glio-
sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:
sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , pálido, olivas inferiores, p r o t u b e -
rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .
La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idiopática, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i -
f e r e n c i a n d e la parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o
postencefalítico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n -
clusiones intranucleares e intracitoplasmáticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-
d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S esporádicas.
I
RECUERDA
Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de res-
puesta a L- dopa, dse debe pensar en el síndrome de Shy - Drager.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminérgicos n o son más
efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .
Son características las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crónicamen-
te a d m i n i s t r a d a : espasmos distónicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
c i a l , distonías cervicales o a n t e c o l is d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito
respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
55
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a ñ o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s - 2) Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i ó n tardía d e l i m i t a c i ó n e n la m i r a d a

t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l í g r a f o , s o b r e t o d o si está n e r v i o s o o f a t i g a d o , y vertical, tanto superior c o m o inferior.
e s t o s s í n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o , 3) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i ó n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
h a b í a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s ó l o 4) Enfermedad d e Creutzfeldt-Jakob c o n rápido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y frecuentes
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m é t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l í n i c o es p r o b a - mioclonías.
blemente consecuencia de: 5) T e m b l o r esencial f a m i l i a r c o n aparición de temblor en extremidad superior
izquierda y cabeza.
1) U n hipotiroidismo familiar.
2) U n a enfermedad de Parkinson incipiente. M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
3) S í n t o m a s d e d e p r i v a c i ó n etílica.
4) U n temblor esencial. U n h o m b r e d e 4 5 a ñ o s d e e d a d es t r a í d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -
5) U n a neurosis d e ansiedad orgánica f a m i l i a r . g r e s i v o . La e x p l o r a c i ó n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i ó a l o s 6 0 a ñ o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i á t r i c o ,
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4 y t a m b i é n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . ¿ C u á l es
el diagnóstico más p r o b a b l e ?
H o m b r e de 7 0 años, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d
s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a ñ o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o está d i s m i n u i d o e n e l 1) Corea de Sydenham.
l a d o d e r e c h o . Se i n i c i ó t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s 2) Enfermedad de Huntington.
d e c a r b i d o p a al día, c o n desaparición de los síntomas. ¿ Q u é e n f e r m e d a d y evolución 3) Enfermedad de Lafora.
s o n las más p r o b l a b l e s ? 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
5) Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
1) Corea de H u n t i n g t on con deterioro cognitivo progresivo.
RC: 2

56
 Neurología y neurocirugía

06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA

Aspectos esenciales
MIR
La esclerosi s múltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e
Tema importante y rentable.
d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes .
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s múltiple, c o n o c i e n d o Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n inmunológica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una. Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prácticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
t u
es u n s i g n o específico (también se e n c u e n t r a n e n la neurolúes, infección p o r sarampión,...).

La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a más f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .

["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n ú m e r o d e b r o t e s es interferón p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .

El t r a t a m i e n t o sintomático d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v í a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v í a i n t r a v e n o s a

(si es m o d e r a d o - g r a v e ) .

["7"] Los síntomas sensitivo s (hipoestesias y parestesias) s o n l a clínica d e presentación más f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e

la n e u r i t i s óptica.

(jjj El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .

["g~| El diagnóstico d e E M es c l í n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
déficit neurológico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i ón e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a única e x p l o r a c i ó n : la r e s o n a n c i a magnética.

(TQ[ La c o r r e c c i ó n rápida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a más f r e c u e n t e d e mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a .

Las enfermedades des- • Esclerosis múltiple

mielinizantes son un • Síndrome d e Devic

conjunto de enferme - • E n f e r m e d a d d e Balo

ENFERMEDADES
• Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
dades neurológicas q u e D E S M I ELI N I Z A N T ES
• Mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a
tienden a afectar a a d u l - - Encefalomielitis diseminada aguda
tos jóvenes. • E n c e f a l o m i e l i t is hemorrágica n e c r o t i z a n t e a g u d a

• L e u c o d i s t r o f i a metacromática. Alteración f u n c i o n a l
Se caracterizan por d e arilsulfatasa A. Herencia autosómica recesiva
- L e u c o d i s t r o f i a sudanófila
una inflamación y des-
• A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
trucción selectiva de ENFERMEDADES
• E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
DISMIELINIZANTES
la m i e l i n a d e l sistema al c r o m o s o m a X
nervioso central, res- • L e u c o d i s t r o f i a d e células g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e

p e t a n d o e n g e n e r a l el • Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
• A c u m u l o d e galactosilceramida
sistema n e r v i o s o p e r i -
• Herencia autosómica recesiva
férico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Tabla 27. Enfermedades p o r alteración d e la mielina
Preguntas (Tabla 2 7 ) .

- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8

6.1. Esclerosis múltiple (EM)

- M I R 07-0 8 , 6 1
- M I R 0 60 7 , 5 9
- M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6
- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4
- M I R 02-0 3 , 2 0 7
- MIR 0102, 53
Es u n a e n f e r m e d a d d e etiología d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el
-MIR 01- 0 2 , 5 4
- M I R 00-0 1 , 5 5 7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatología. E x c e p t u a n d o los
- MIR 9900, 197
t r a u m a t i s m o s , es la causa más f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a
- M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6
- M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8 más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteración d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

57
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Epidemiología
Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 años, f u n d a m e n t a l -
m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e
u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas
geográficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i or a la q u e se observa en las
zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la población d e raza b l a n c a . Distintas
e v i d e n c i a s a p o y a n la participación d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i -
ción d e esta e n f e r m e d a d .
n RECUERDA
La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los
vikingos quienes facilitaron su extensión.
Genética
Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d genética para el d e s a r r o l l o d e EM. Son
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en g e m e l os u n i v i t e l i n o s y la sus-
c e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antígenos del c o m p l e j o m a y o r d e his-
t o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unión d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposición genética.
Anatomía patológica
La alteración más característica es la aparición d e áreas o placas d e
desmielinización b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e -
f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , así c o m o en el t r o n c o
encefálico, médula espinal y n e r v i o óptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e
células T ( C D 4 + ) y macrófagos, c o n práctica ausencia de l i n f o c i t o s B y
células plasmáticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la población linfoci-
taria p r e d o m i n a n t e es la d e células B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) .
Estas lesiones son típicamente más numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n -
ticiparse p o r criterios clínicos, y n o hay n i n g u n a correlación entre el
número d e placas y su tamaño c o n los síntomas clínicos. En u n 3 5 - 4 0 %
de casos son clínicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |
n RECUERDA
™ * Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a este
nivel es la célula de Schwann, y no el oligodendrocito.
El fenómeno patogénico p r i m a r i o podría ser la lesión de los o l i g o d e n -
d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
El sistema n e r v i o so periférico n u n c a se afecta.
Inmunología
U n o d e los aspectos más importantes en esta patología es la presencia,
hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l es d e
IgG en el LCR, q u e n o están presentes en suero, y q u e se traduce n en
la activación d e u n número r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u -
m e n t o d e la síntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoencefálica) d e
anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisión contra qué antígenos están
58
dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son específicas de la esclerosis
múltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. También en el LCR es
posible objetivar u n a respuesta inespecífica contra distintos virus, entre
los q u e destacan el del sarampión, herpes zoster, HTLV-1 y rubéola. Es-
pecial atención ha r e c i b i d o también la presencia d e linfocitos T i n m u n o -
rreactivos frente a proteínas de la m i e l i n a (proteína básica d e la m i e l i n a ,
proteína proteolipídica y lipoproteína asociada a la m i e l i n a ) .
Curso clínico
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son m u y variables, distinguiéndose c u a t r o
f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .
EM CURSO CLÍNICO
ZfSpzf / V W
F O R M A REMITENTE - FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR) P R O G R E S I V A (SP)
A
'"J^f j
FORMA PRIMARIAMENTE F O R M A PROGRESIVA
P R O G R E S I V A (PP) R E C U R R E N T E (PR)
Figura 4 9 . Formas clínicas d e la esclerosis múltiple
• F o r m a r e m i t e n t e e n b r o t es ( r e c u r r e n t e r e m i t e n t e o R R ) : el 8 5 %
de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -
función neurológica, más o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas
neurológicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparición d e síntomas o
signos d e déficit neurológico, d e más d e 2 4 horas d e d u r a c i ó n .
Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s
partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n
mes.
• F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r esiva (SP): c o n el paso d e los años,
los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o -
gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s años d e evolución
d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardías, es la f o r m a e v o l u t i v a más
f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cuándo se
producirá el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o hará.
• F o r m a p r i m a r i a p r o g r esiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan
un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o -
tes. La f o r m a más f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia
espástica progresiva. Son las formas d e más difícil diagnóstico, dada

la ausencia d e diseminación t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las
características d e la e n f e r m e d a d .
• F o r m a p r o g r esiva r e c u r r e n t e (PR): el 5 % d e los pacientes presentan
d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , per o en el curso d e la e n -
f e r m e d a d aparecen brotes.
En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el
curso q u e adoptará la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y
g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis-
t e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronósticos
de una evolución más grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s
brotes, y q u e están descritos en la Tabla 2 8 .
Paci e n t e va r ó n
D eb ut e n e d a d avan z ada
E n f e r m e d a d p r o g r esiva d e s d e el i n ici o d e los sí n t o m as
Si g n o s m o t o r es y c e r e b e l o s o s e n el d e b u t
Escasa rec u p eraci ó n d e u n b r o t e
C o r t o i n t erva l o e n t r e los d o s p r i m e r o s b r o tes
Mú lti p les lesi o n es e n RM e n el d e b u t
Tabla 2 8 . Marca d o res pronósticos q u e p r e d ice n u n a evol ució n más g rave d e la EM
Síntomas
La mayoría d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se verán afectados a l o
largo d e la evolución d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una
a m p l i a v a r i e d a d d e síntomas. La T a b l a 2 9 muestra los síntomas neuro-
lógicos más frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R
09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) .
Sí n t o m a s se nsitivos ( 6 1 % )
- Hi p o est esia ( 3 7 % )
- Parestesias ( 2 4 % )
Visió n b orrosa p o r neuritis ó p tica ( 3 6 % )
D e b i l i d a d y otros sí n t o m as m o t o r e s ( 3 5 % )
D i p l o p ía ( 1 5 % )
Ata x ia ( 1 1 % )
Tabla 2 9 . Clínica d e presentación
Los sínto mas sensitivos son los más frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o
hipoestesias d e v a r i a b l e distribución. Es característica la s e n s i b i l i d a d al
calor, c o n reaparición o e m p e o r a m i e n t o d e los síntomas c o n el a u m e n -
to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03 , 2 0 7 ) .
La n e u ri t is ó p tica ( N O ) es u n a manifestación m u y f r e c u e n t e en el curso
de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d clí-
nica varía desde ligera visión borrosa y pérdida d e la saturación del
c o l o r a amaurosis. Es más f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefacción papilar en el f o n d o d e o j o ) . El
p a c i e n t e c o n neuritis óptica presenta d o l o r c o n la movilización o c u l a r
(MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimétrico d e m u e s t ra e s c o t o m a ceco-
c e n t r a l . En fases crónicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia
óptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas
o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patológica son
signos d e m a l pronóstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r -
males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % .
RECUERDA
Escoto m a c ec o c e n t r a l y d olor c o n la m ovi l i z aci ó n o c u l a r su gieren
n e u r i t is ó p t i c a . E n u n a d u l t o j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
Neurología y neurocirugía
Es f r e c u e n t e la l esi ó n d e l a v í a p i r a m i d a l , c o n la clínica c o r r e s p o n -
d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribución d e l déficit d e f u e r z a
es v a r i a b l e según la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión: h e m i p a r e s i a , para-
paresia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las l esi o n es med ulares, es f r e c u e n t e
la a s o c i a c i ó n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y pérdida d e la
sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y
s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesión c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a eléctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r
el c u e l l o ; es el si g n o d e L h e r m i t t e , q u e también p u e d e a p a r e c e r e n
otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel
c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -
tía p o r r a d i a c i ó n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronóstico,
d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .
RECUERDA
E n u n a n c i a n o c o n s i g n o d e L h e r m i t t e , d e b e s d e sc a r t a r espon dilosis
cervica l más q u e E M .
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clínica d e diplopía, g e n e r a l m e n t e
s e c u n d a r i a a lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a o f t a l m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r . Su aparición en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 años,
la etiología s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i é n p u e d e o b -
servarse parálisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.
La afectación del c e r e b e l o o d e sus vías d e conexión a n i v e l t r o n c o e n -
cefálico c o n d u c e a la aparición d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra
escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cinético.
La disfunción c o g n i t i v a es c o m ú n en casos a v a n z a d o s, s i e n d o la pérdi-
da d e m e m o r i a la manifestación más f r e c u e n t e . La depresión aparece
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o -
lución.
También en fases avanzadas, es característica la sintomatología f r o n t a l
con euforia y comportamiento desinhibido.
O t r o s síntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
m o d e r a d o y síntomas paroxísticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distonía, vértigo, a c ú f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigémino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
48).
Diagnóstico
A ú n h o y sigue s i e n d o u n diagnóstico p o r exclusión, d a d a la ausencia
de pruebas diagnósticas d e certeza, y e x i g e u n diagnóstico d i f e r e n c i a l
e x h a u s t i v o . La base para el diagnóstico sigue s i e n d o la clínica (MIR
99-00F, 2 5 6 ) .
Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnósticos, s i e n d o los más u t i l i z a d o s
los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnóstico clínico d e la EM r e q u i e r e la
e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminación t e m p o r a l (dos o más e p i s o -
d i o s d e déficit neurológico, separados e n t re sí p o r al m e n o s u n mes
sin nuevos síntomas) y diseminación espacia l (síntomas y signos q u e
i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas
lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clínica (algún s i g n o a n o r m a l e n la
exploración) o en prueba s c o m p l e m e n t a r i a s (demostración p o r m e d i o
de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
lugar a síntomas clínicos).
59
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Pruebas complementarias Tratamiento

L C R : aparece u n a ligera elevación d e los linfocitos y de las proteínas N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la
totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
en el 7 0 % ; elevación d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en
algo más del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomónico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan
EM REMITENTE-RECURRENTE
la existencia d e a c t i v i d a d inmunológica p r i m a r i a en el SNC, y p u e -
d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamación del
SNC, c o m o neurolúes, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda.
Potenciales evoca d os: se trata de estudiar los potenciales generados en
el SNC tras la estimulación d e u n órgano sensorial periférico. La detec-
ción de un enlentecimient o en la conducción de alguna vía sensorial
sugiere lesión desmielinizante, aún en ausencia de clínica. Se valoran
Síntoma Tratamiento
los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i - neurológico a g u d o de base
miento, en comparación c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo,
por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.

RECUERDA
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e Pseudobrote Brotes Brotes
en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, frecuentes esporádicos
neurolúes, S I D A ) .

f
• N e u r o i m a g e n : la R M es la p r u e b a más sensible en la EM (MIR 03- Moderado Leve
grave (sensitivo) Interferón p¡
0 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i - Observación
o glatiramer
seminación espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l acetato
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas [captadoras d e contraste] y cróni -
y y
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a más
Corticoterapia Corticoterapia
útil. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e i.v. oral
los pacientes. La administración d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o
recientes las lesiones captantes. Las nuevas técnicas d e R M (espec-
Buena Intolerancia
t r o s c o p i a , R M N d e difusión, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
respuesta o n o respuesta
daño a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
tintos criterios radiológicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifi-
d a d diagnósticas d e la R M N , q u e se basan en el número d e lesiones,
su localización (más f r e c u e n t e m e n t e periventriculares) , su tamaño y y y
morfología, y la captación o n o d e contraste. Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento

Figura 5 1 . Ma n ej o terapéutico d e la esclerosis múltiple

Q RECUERDA
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnóstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e -
m i n a c i ó n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
T r a t a m i e n t o si n t o m á t ic o d el b r o t e : a u n q u e n o hay c o n s e n s o a
propósito d e la dosis más a d e c u a d a y la m e j o r vía d e a d m i n i s t r a -
c i ó n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para
alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administración
d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r vía i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 días
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reducción p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r vía
o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatología e x c l u s i v a m e n t e
sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r vía o r a l , c o n r e d u c -
ción p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e
c o n esclerosis múltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r
si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se
trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e -
bre, infección c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, está c o n t r a i n d i c a d a la
administración d e c o r t i c o i d e s .

RECUER D A
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
Fi g u ra 5 0 . RM c e r e b r a l (a) y c e rvic a l (b) d o n d e se o b s e r v a n p l ac as b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
d e d esm ieli n i z ació n a f e c t a n d o a s u st a n c i a b l a n c a t í p ic o d e la E M n ú m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .

60
 Neurología y neurocirugía

• T r a t a m i e n t o p a r a m o d i f ic a r el c u rso d e la e n f e r m e d a d : t r a t a m i e n t o SECUELAS FÁRMACO

i n m u n o m o d u l a d o r . En función de las formas clínicas, estaría i n d i c a -
Baclofeno
do en: Espasticidad
Benzodiacepinas
- F o r m a r e m i t e n t e - r ec u r r e n t e : en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d clí-
Amantadina
n i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los Fatiga
Pemollna
tres últimos años.
S í n t o m a s paroxísticos Carbamazepina
- Forma sec u n d a r i a m e n t e progresiva: en a q u e l l o s pacientes ( d o l o r , distonías, t e m b l o r ) Gabapentlna
que hayan tenido una forma secundariamente progresiva
Disfunción eréctil Sildenafilo
c o n brotes e n los últimos años, s i e m p r e q u e todavía p u e d a n
H i p e r r e f l e x i a vesical Anticolinérgicos
deambular.
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- F o r m a p r i m a r i a m e n t e p r o g r esiva : n o hay pruebas d e q u e se o b -
tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s . Atonía v e s i c a l (retención) Colinomiméticos ( b e t a n e c o l )

- P r i m e r e p i s o d i o s u g e r e n t e d e e sc l e r o s i s m ú l t i p l e : se p u e d e I n h i b i d o r e s d e la recaptación
Depresión
p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la de serotonina

R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o más Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomático d e las secuelas

lesiones).

Los fármacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 06-
07, 59):
- A c e t a t o d e g l a t i r a m e r : es u n a n á l o g o antigénic o d e la p r o -
teína básica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i ón subcutánea
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n ú m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s
RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyección
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torácico y e n -
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relación
c o n la inyección, q u e aparece d e f o r m a idiosincrásica en el 1 5 %
de los pacientes.
- I n t e r f e r ó n B (1 a y 1 b ) : r e d u c e n también e n u n 3 0 % el número
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su vía d e administración es p a r e n t e r a l , i n -
t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutánea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s
s e c u n d a r i o s más f r e c u e n t e s son los cutáneos (más en el 1 b ) , y
u n síndrome p s e u d o g r i p a l en relación c o n la i n y e c c i ó n , q u e
r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en
el p r i m e r año d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e
restan e f i c a c i a al fármaco.
- O t r o s : e x i s t e n o t r o s fármacos q u e podrían m o d i f i c a r el c u r s o
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s :
> A z a t i o p r i n a : su administración p o r vía oral r e d u c e el número
de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o más años
para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he-
matológicos y hepáticos periódicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec-
tos secundarios.
> M i t o x a n t r o n a : ¡nmunodepreso r d e l i n f o c i t o s T y B. Su
a d m i n i s t r a c i ó n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s secundarios
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopatí a d o s i s - d e p e n -
diente.
Podría ser eficaz en f o r m a s progresivas.
Q RECUERDA
" El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é r -
gicos.
> M e t o t r e x a t o : también precisa administración d u r a n t e largo
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administración s e m a -
n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u -
presores.
• T r a t a m i e n t o si n t o m á t ic o d e las s ec u e l a s : véase la Tabla 3 0 .
Esclerosis múltiple y embarazo
Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número d e brotes d u -
rante la gestación y m a y o r número en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .
Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e
p u e d e n generar u n a estimulación del sistema i n m u n i t a r i o .
6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
• Sí n d r o m e d e D e v i c . Se c o n s i d e ra u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
también p u e d e p r o d u c i r s e este síndrome en la sarcoidosis y la t u -
berculosis. Se asocia a neuritis óptica bilateral y m i e l i t i s transversa.
Los dos síntomas p u e d e n presentarse simultáneamente o separados
por u n i n t e r v a l o de p o c o s días o semanas.
La m i el i t is t r a n sve rsa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográfico
c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c es sombrío el pronóstico d e recuperación.
• E n f e r m e d a d d e M a r b u r g . Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e -
ra u n a v a r i e d a d monofásica aguda d e esclerosis múltiple. Cursa c o n
una desmielinización del t r o n c o encefálico q u e lleva a la m u e r t e en
el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnóstico es
p ost m orte m.
• E n f er m e d a d d e Balo . Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofási-
ca, d e mal pronóstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatológico
por áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia blanca
subcortical. Su diagnóstico es e s t r i c t a m e n t e histológico y p o r reso-
n a n c i a magnética.
• E n f e r m e d a d d e M a rc h i a f a va - Bi g n a m i . Consiste en u n a d e g e n e r a -
ción p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal
y v e n t r a l conservados), q u e se presentó i n i c i a l m e n t e c o n especial
f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). También aparece en pacientes
d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóxica o metabólica.
La alteración anatomopatológica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
t o x i c i d a d por a l c o h o l metílico, arsénico o c i a n u r o .
La presentación más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecífica. Los sín-
t o m a s mentales están casi s i e m p r e presentes y t i e n e n características
de estados maníacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
miparesias.

61
Ma n u al C T O d e Med icina y Cirugía, 8. ed ició n a

i n f e c c i o s o más f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubéola, In-

RECUERDA
Degeneración d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n
f e r m e d a d d e Marchiaíava-Bignami.
Mi el i n ó l isis c e n t r a l p o n t i n a . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del
t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a da por signos de parálisis p s e u d o b u l b a r
(disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el par-
p a d e o y los m o v i m i e n t o s oculare s verticales. G e n e r a l m e n t e aparece
2-6 días después d e la corrección rápida de estados de h i p o n a t r e -
m i a , p e r o también se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crónico y a
trasplante hepático. Tien e un p o b r e pronóstico, y no hay t r a t a m i e n -
to e f e c t i v o .
E n c e f a l o m i e l i t is d i s e m i n a d a a g u d a . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i -
z a n t e , d e i n i c i o súbito y curso monofásico, g e n e r a l m e n t e asociada
a inmunización p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n te
de e n f e r m e d a d infecciosa exantemática ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfec-
ciosa). Las v a c u n a s más i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a ,
p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampión es el agente
flu e n z a o Myco plas m a.
La gravedad clínica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o -
munes, así c o m o la clínica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cere-
belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.
C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por vía
intravenosa.
La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayoría de los pacientes q u e d a n
c o n secuelas neurológicas p e r m a n e n t e s .
• E n c e f a l o m i e l i t is h e m o r r á g ic a n e c r o t i z a n t e a g u d a . Es u n cuadro
clínico, de i n i c i o b r u s c o , varios días después de una infección de
vías respiratorias altas, c o n una evolución clínica s i m i l a r a la de la
e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero más e x p l o s i v a .
Anatomopatológicamente, hay destrucción intensa de la sustancia
b l a n c a s u b c o r t i c a l y es característica la presencia d e múltiples h e m o -
rragias de pequeño tamaño en disposición p e r i v e n u l a r , c o n intensa re-
acción i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta, refirien d o d esd e h a c e die z días u n c u a d r o 1) TC cerebral con contraste.

d e a l t e r a c i ó n d e la se nsi b ili d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n - 2) Estudio r u t i n a r i o del LCR.
t ec e d e n t es h a b er p a d ec i d o u n a visió n b orrosa por el ojo i z q u ier d o h a c e u n a ñ o , que 3) Estudios serológicos d e v i r u s .
r e c u p e r ó p or c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i ó n a c t u a l , se o b j e t iva u n a hemihi- 4) Resonancia magnética c e r e b r a l .
p oestesia i z q u i er d a c o n signo d e Ba b i nski de ese l a d o . ¿ Q u é p r u e b a dia g n óstica es la 5) Potenciales evocados visuales.
más a p r o p i a d a p a ra c o n o c e r la etiología más frecu en te d e este p r oceso?
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4

62
 Neurología y neurocirugía

07.
EPILEPSIA

r
Aspectos esenciales
Orientación

MIR
Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aquéllas q u e sólo a c t i v a n
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la
u n a región c o n c r e t a d e l córtex, m i e n t r a s q u e e n las últimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d eléctrica simultánea e n
c l a s i f i c a c i ó n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activándose t o d o el córtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s rj") Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s sí.
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s características
fjj Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autónomos, sensoriales o p s í q u i -
m u y propias d e cuadros
cos, d e p e n d i e n d o d e l área c o r t i c a l a f e c t a.
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o [~4~] Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteración d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e
con frecuencia. H a y q u e
confusión tras las c r i s i s.
t e n e r p r e s e n t e l a etiología
m á s f r e c u e n t e d e las c r i s i s , j~5~] Las crisis generalizadas más i m p o r t a n t es son las ausencias, o pequeño m a l , y las crisis tónico-clónicas, o gran m a l .
según los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s fJTJ Es típico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexión d e l m e d i o c o n descargas g e n e -
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
r a l i z a d a s y simétricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n niños, resolviéndose a m e n u d o e n la
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n fármacos.

["7"] Las crisis tónico-clónicas s o n e l t i p o d e c r i s is más f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metabólicos.

f~3~| La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s según e d a d es: n e o n a t o s , encefalopatía hipóxica; lactantes y niños,

crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jóvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d cerebrovascular.
Los t u m o r e s serían la c a u s a más f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .

fg~j El síndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a ñ o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la tríada: e s p a s m o s infantiles,

alteración d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .

El síndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i ó n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 años.

ou El á c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m á s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -
toxicidad.

tm La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i ó n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s .

h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplásica y síndrome d e Stevens-Johnson.
Produce

La A C T H es d e e l e c c i ó n e n e l t r a t a m i e n t o d e l síndrome d e W e s t .

U n a c o n v u l s i ó n o crisis epiléptica es u n fenómeno paroxístico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y

sincrónica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clínicamente d e d i s t i n t as f o r m a s .

Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una

convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia.

U n sí n d ro m e e p ilé p tico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e síntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n -

tos, s u g i r i e n do u n m e c a n i s m o subyacente común.

Se h a b l a d e estat us e p i l é p t ic o c u a n d o u n a crisis d u r a más d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre

las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a .

- M I R 09-10, 68, 163

- M I R 07-08, 55, 154
- M I R 06-07, 53
- M I R 05-06, 61
- M I R 04-05, 61
7.1. Clasificación oabia3i)
- M I R 03-04, 248
- M I R 00-01, 54
- M I R 99-00,215
Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aquéllas e n las q u e la a c t i v i d a d eléctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n área
- M I R 99-00F, 71
- M I R 98-99F, 67, 69, 7. c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a esté c o n s e r v a d a (par-

63
Ma n u al C T O de Med icina y Cirugía, 8 . ed ició n a

cíales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatología c o n la f r e c u e n c i a del t r a z a d o anómalo.

q u e cursa la crisis dependerá del área c o r t i c a l d o n d e se sitúan las n e u -
ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n
RECUERDA
en el lóbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .
La p é r d i d a d e c o n s c i e n c i a y los a u t o m a t i s m o s p u e d e n a p a r e c e r e n las
c r isis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l í n i c a m e n t e se d i f e r e n -
• Si m p l es (co n sí n to m as m o t o r es, sensitivos, c i a n e n la p r e s e n c i a d e p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la c r isis e n las p a r c i a l e s
a u t ó n o m o s o psíq uicos) c o m p l e j a s , y n o e n las a u s e n c i a s .
CRISIS P A R C I A LE S
• Com plejas
• C o n g e n erali z aci ó n s e c u n d a r i a

CRISIS G E N E R A L I Z A D A S
CRISIS NO C L A S I F I C A D A S
• A u se n c i a s
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atípicas, c o n pérdida de c o n s -
• Tónico - clónicas
• Tónicas
c i e n c i a de m a y o r duración, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-
• At ó n icas r a l m e n t e signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
• Mi o c l ó n ic as frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o
• C o n v u l s i o n es n e o n a t a l es q u e las ausencias típicas (Tabla 32).
• E s p a s m o s in fantiles

Tabla 3 1 . Clasificación d e las crisis epilépticas

RECUERDA
(Liga Internacional d e la Epilepsia, 1981)
Las a u s e n c i a s a t í p icas m u es t r a n p u n t a - o n d a a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3
H z y t i e n e n u n p e o r p r o n ó st ic o p o r q u e n o r e s p o n d e n a la m e d i c a c i ó n y
s u e l e n ser e x p r esi ó n d e u n a lesió n est r uct u ra l .

Las crisis p a rc i a l es si m p les p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , sen-

sitivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales (destellos
simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o CRISIS PAR CIAL C O M P L E J A
elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psíqui-
VS A U S E N C I A T Í P I C A
cos ( m i e d o , despersonalización, d eja vu). Las crisis motoras p u e d e n
c o m e n z a r en u n área m u y pequeña y extenderse g r a d u a l m e n t e (en
segundos o m i n u t o s) a un área h e m i c o r p o r a l más extensa (progresión Generali z ada Parcial
j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir
Si n a u r a Pu e d e tener aura
una d e b i l i d a d del área afectada (parálisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en
m i n u t o s u horas. < Maños Adultos
D u r a n t e las crisis p a rc i a l es c o m p l e j as , el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d
Segundos Minutos
para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n altera-
ción del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u - V a r i a s al d í a , i n c l u s o v a r i a s
Va ria b l e
al m i n u t o
t o m a t i s m o s básicos (chupeteo , deglución), hasta c o m p o r t a m i e n t o s
más elaborados; tras la crisis, existe característicamente u n p e r i o d o A u to m atism os escasos A u t o m a t i s m o s f r ec u e n t es

d e confusión (MIR 06-07, 5 3 ; M IR 05-06, 6 1 ; M IR 98-99F, 69). Pe r i o d o p oscrítico

No p e r i o d o p o sc r í t ic o

VALPR O AT O
C A R BA M A ZE PI N A
RECUERDA ET OSUXAMID A
Las c r isis p a r c i a l e s c o m p l e j a s s o n m ás f r ec u e n t es e n a d u lt os, s u e l e n e x -
Tabla 3 2 . Crisis parcial co m p leja (CPC) versus a usencia típica
p e r i m e n t a r s e n s a c i o n e s e x t ra ñ as y s u o r i g e n es el l ó b u l o t e m p o r a l , e n la
m a y o r í a d e las o c a s i o n e s .

Las c o n v u l s i o n e s t ó n ico - cl ó n icas (gran mal) suelen tener u n c o -

Las crisis g e n er a l i z a d as se o r i g i n a n simultáneamente en a m b o s he-
misferios, a u n q u e es difícil descartar por c o m p l e t o la existencia de
una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en
ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de síntomas focales p r e -
vios a la pérdida de la c o n s c i e n c i a (aura).
Las a u se n c i as ( p e q u e ñ o mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios
de pérdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteración del c o n -
trol postural; característicamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse
m u c h a s veces al día, suelen acompañarse de pequeños signos m o t o -
res bilaterales (parpadeo, masticación) y se recupera la c o n s c i e n c i a
de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusión posterior ni m e m o r i a del
e p i s o d i o (MIR 09-10 , 1 6 3 ; MI R 03-04, 2 4 8 ) .
La e d ad de c o m i e n z o suele estar entre los 4 años y el i n i c i o de la
adolescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango
de e d a d ; no se acompañan de otros p r o b l e m a s neurológicos, r e s p o n -
d e n de f o r m a f a v o r a b le al t r a t a m i e n t o farmacológico, y entre un 6 0 y
un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la a d o l e s c e n c i a. Los hallazgos
en el EEG son típicamente descargas generalizadas y simétricas de
punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis,
a u n q u e en el EEG interictal existen más p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r -
m a l q u e los visibles clínicamente. La hiperventilación i n c r e m e n t a la
m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refie-
ren síntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser
c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La
fase i n i c i a l es una contracción tónica g e n e r a l i z a d a , acompañada de
cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardíaca y de la presión arterial,
y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clónica, de
duración v a r i a b l e . En el poscrítico, existe ausencia de respuesta a
estímulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivación q u e p u e -
d e n c o m p r o m e t e r la vía aérea, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u -
peración del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompañada de
confusión. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e
varias horas tras la crisis.
El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
a c t i v i d a d rápida d e bajo v o l t a j e, c o n descargas generalizadas y po-
lipuntas de alto v o l t a j e en la fase tónica; en la fase clónica aparece
una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrítico, hay un enlente-
c i m i e n t o g l o b a l q u e va resolviéndose j u n t o c o n la recuperación del
nivel de c o n s c i e n c i a .
Son el t i p o de crisis más frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e -
tabólicos.
Existen c o n v u lsi o n es tó nicas p u ras y cl ó n icas p u ras; son similares a
las anteriores, c o n ausencia de a l g u na de las fases.

64
 Neurología y neurocirugía

• C r isis at ó n icas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a pérdida del t o n o síntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n te

m u s c u l a r de escasos segundos de duración, c o n breve alteración p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG crítica, por lo q u e la información
del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusión posterior. Suelen presentarse del EEG se realiza p o r las alteraciones intercríticas presentes.
en el c o n t e x t o de síndromes epilépticos c o n o c i d o s .
• Las m i oc l o n í as son c o n t r a c c i o n e s breves de los músculos, q u e p u e - CARACTERÍSTICAS CRISIS EPILÉ TIC A SINC OPE
d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e -
Fact o res d e s e n c a d e n t e s Estrés, m a n i o b r a d e
d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenómenos Ha bitual m ente no
inmediatos Valsalva b i p e d est ac i ó n
epilépticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales
Sí n t o m as p revios No o a u ra S u d o r ac i ó n , náuseas...
y sincrónicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son
la p r i n c i p a l manifestación de a l g u n os síndromes epilépticos. + f r ec u e n t e e n
Post ura al inicio In d i f ere n te
b i p e d est ac i ó n

Paso a i n c o n sc i e n c i a Br usc o + F r ec u e n t e p r o g r esivo

7.2. Fisiopatología
D u r aci ó n
Mi n u t os + F r ec u e n t e s e g u n d o s
d e i n c o n sc i e n c i a

D u r aci ó n
d e m ovimientos 30 - 60 s e g u n d o s M e n o s d e 15 s e g u n d o s
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s tó nico - cló nicos

e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC. El m e c a n i s m o básico de p r o d u c - E s p u m a p or b o c a

A s p e c t o facial Pali d e z
y ci a n osis
ción de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sería el siguiente:
• Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a - Bajo nivel d e c o n sc i e n c i a
Mi n u t o s hasta h o r as Poc os m i n u t o s
p osteri o r
da de C a 2 +
y Na +
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
zación p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generaría una p u n t a en el D o l o r m u sc u l a r p osteri o r F r ec u e n t e I n f r ec u e n t e

EEG.
Morded ura d e lengua Algunas veces In f r ec u e n t e
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una
hiperpolarización m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales Incontinencia A l g u n a s vec es In f r ec u e n t e

de K . +
Ta b la 3 3 . D ia g n óstic o d i f ere ncial d e la e p i l e p si a
• Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K +
e x t r a c e l u l a r,
del C a 2 +
e x t r a c e l u l a r y de la activación m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarización
normal.

Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las

neuronas a realizar descargas paroxísticas; en ocasiones se p r o d u c e
una transformación de tod a un área n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hipe-
r e x c i t a b l e de f o r m a crónica, convirtiéndose en u n f o c o epiléptico: este
proceso se c o n o c e c o m o epileptogénesis. Punta y onda (focales) Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnóstico diferencial Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

• El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros síntomas transitorios.

El síncope y las pseudocrisis son las entidades más f r e c u e n t e m e n t e
c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e Paroxísticas (generalizadas/focales)

para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnósticos diferenciale s son

accidentes isquémicos transitorios, migraña, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -
FORMAS INTERMITENTES
c e m i a (MIR 09-10, 68).

Q RECUERDA
U n o d e los d i a g n óst ic os d i f e r e n c i a l e s m ás d i f íci l es s o n las c r isis n e u r ó -
8 (< 3/s), generalizada o focal
t ic as o c o n v e r s i v a s , q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s p or u n a e m o c i ó n
i n t e n sa .

0 (4-7/s)

El e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a (Figura 52) sigue s i e n d o el método c o m p l e -

m e n t a r i o de elección para d e m o s t r a r el carácter epiléptico de una
a (8-13/s)
crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s síndromes epilépticos. Sin
Normal: 10/s (occipital)
e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c ar o e x c l u i r epilepsia
p o r sí m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epi-
leptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilépticos, p e r o es i m p o r t a n t e B(15-30/s)
c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la población n o r m a l p u e d e tener
un EEG patológico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de Fi g u ra 5 2 . Clasificación d e Gray - Walter d el E E G
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Est u d i os n e u r o r r a d i o l ó g ic os. La TC y la R M N son las técnicas d e
elección, s i e n d o la R M N más sensible para detectar alteraciones
estructurales del sistema nervioso c e n t r a l .
7.4. Etiología
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas más frecuentes d e crisis epilépti-
cas, según la e d a d d e aparición. En numerosas ocasiones, la etiología
es d e s c o n o c i d a (idiopática), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p -
sia descritas a continuación:
• T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l ic o ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar
c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles
c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duración s u p e r i or
a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se
r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a
con posterioridad.
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m vía rectal o i n t r a -
venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontáneamente, el m a n e j o más
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n pa-
r a c e t a m o l (MIR 99-00 , 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles típicas
recurrentes, p u e d e administrars e d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -
nes d e ascenso térmico. N o está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,
154).

EDAD ETIOLOGÍA
e p i l e p s i a tras u n TCE está r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -
• Hipoxia perinatal
gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
• Hemorragia intracraneal
• Infeccione s d e l SNC padecer e p i l e p s i a, mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n
Neonatos
• T r a s t o r n o s metabólicos 5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE
(< 1 m e s )
• A b s t i n e n c i a d e tóxicos (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y
• A l t e r a c i o n e s genéticas
suelen ser crisis generalizadas . Las crisis precoces (entre la p r i m e r a
• Alteraciones del desarrollo
hora y el séptimo día tras el TCE) suelen ser más frecuentes en los
• Crisis febriles
niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a d i f e r e n c i a
• A l t e r a c i o n e s genéticas
L a c t a n t e s y niños • Infeccione s d e l SNC de las i n m e d i a t a s, c o n l l e v a n riesgo d e epilepsi a tardía y suelen ser
(1 m e s - 1 2 años) • Alteraciones del desarrollo crisis parciales; la utilización d e medicación antiepiléptica se ha
• Traumatismos
d e m o s t r a d o útil c o m o prevención p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 -
- Idiopáticas
0 0 F , 71). Por último, las crisis tardías (aquéllas q u e aparecen tras la
• Traumatismos
p r i m e r a semana) son más frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i -
• Idiopáticas
Adolescentes sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalización; n o se r e c o m i e n d a la
• A l t e r a c i o n e s genéticas
( 1 2 - 1 8 años)
• Tumores utilización d e medicación antiepiléptica para p r e v e n i r la aparición
• C o n s u m o d e tóxicos de estas crisis.
• Traumatismos
• Abstinencia de alcohol
Adultos jóvenes
• C o n s u m o d e tóxicos Q RECUERDA
( 1 8 - 3 5 años)
• T u m o r e s (MIR 98-99F, 67) Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )
• Idiopáticas n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .

• E. c e r e b r o v a s c u l a r
• Tumores
• Abstinencia de alcohol Pat o l o g ía c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos
(> 3 5 años) • T r a s t o r n o s metabólicos
nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 años. Las c o n v u l s i o n e s
• E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompañan g e n e r a l m e n t e
• Idiopáticas
a la patología embólica, mientras q u e las crisis más frecuentes c o -
Tabla 34. Etiología d e las crisis epilépticas según la e d a d d e inicio
m i e n z a n meses o años tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n
c u a l q u i e r t i p o d e patología cerebrovascular.
G e n é t i c a : c a d a v e z se están i d e n t i f i c a n d o más genes causantes d e
e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteración p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -
RECUERDA
n a m i e n t o d e algún c a n a l iónico (canalopatías).
En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesión e s t r u c t u r a l d e l
parénquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o más r e c i d i v a n t e s y difíciles d e
c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metabólicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis
RECUERDA generalizadas.
Las crisi s f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .

Fi e b r e : las crisis febriles son u n p r o c e s o típico d e la e d a d infantil 7.5. Algunos síndromes epilépticos
(entre los tres meses y los c i n c o años), q u e se r e l a c i o n a más f r e c u e n -
t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una específicos
crisis el p r i m e r día d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas , d u -
ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperación posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrítico son n o r m a l e s o negativos; La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas
c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de síndromes epilépticos, d e los q u e sólo se mencionarán aquí algunos
de e p i l e p s i a; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e sólo de f o r m a p u n t u a l :
el 1 0 % d e los pacientes sufre más d e dos e p i s o d i o s ), d e f o r m a más • E p ile psias p a rc i a l es b e n i g n as d e la i n f a n c i a :
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r año d e v i d a ; n o se rela- - Epilepsia rolándica b e n i g n a .

66

E p ilepsias d e l a i n f a n c i a c o n m a l a res p u est a a l t r a t a m i e n t o :
- Síndrome d e W e s t .
- Síndrome d e Lennox-Gastaut.
E p ile psias g e n e r a l i z a d as d e l a d u l t o :
- Epilepsia mloclónica j u v e n i l .
Epilepsias parciales benignas de la infancia
Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o des-
pués d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin
d e t e r i o r o neurológico a s o c i a do y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m -
p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localización más f r e c u e n t e m e n t e e n la
región t e m p o r a l m e d i a . M á s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsi a
parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolándica.
La epilepsia rolándica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z años,
r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 años. El 8 0 % d e las
crisis aparecen d u r a n t e el sueño y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele r e q u e r ir t r a t a m i e n t o , d a d a su evolución espontánea.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento
Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z an p o r i m p l i c a r altera-
ciones neurológicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l terapéutico.
En m u c h a s ocasiones, el patrón clínico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a
c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s -
tintos síndromes según su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a encefalopatía mioclónica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i -
mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclónica grave d e la i n f a n c i a y el síndro-
m e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el síndrome d e Lennox-Gastaut.
El sí n d r o m e d e W e s t aparece e n el p r i m e r año d e v i d a , más f r e c u e n -
t e m e n t e entre el 4.° y 7.° mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede
ser d e o r i g e n criptogénico o sintomático (más frecuente); d e h e c h o ,
c u a l q u i e r daño cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta
e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo hará e n la f o r m a d e este síndrome, c o n l o q u e
el listado d e posibles causas es m u y extenso. La tríada q u e d e f i n e el
síndrome consta d e :
• Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas,
más frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura
flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueño.
D e t e n c i ó n d el d esa r r o l l o p s i c o m o t o r : p u e d e p r o d u c i r s e u n estanca-
m i e n t o o una regresión d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiología
s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptogénicos.
• H i p s a r r i t m i a i n t ercr í t ica : es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g -
nóstico d e l síndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a -
da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalándose ondas agudas.
D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una
atenuación del v o l t a j e .
RECUERDA
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio impres-
cindible para el diagnóstico de West.
El sí n d r o m e d e Le n n o x - Gast a u t tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre
u n o y siete años, c o n p i c o máximo entre los 2-4 años. Las p o s i b i l i d a d e s
etiológicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l síndrome d e West. Se c a r a c t e-
riza por la tríada d e :
Neurología y neurocirugía
M ú l t i p l es ti p os d e c o n v u lsi o n es , e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más fre-
cuentes y características), atónicas y ausencias atípicas.
A f ec t a c i ó n p s i c o m o t r i z , c o n afectación ¡nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o sí en
la mayoría.
RECUERDA
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta
forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de
Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema
nervioso central.
A l t e r a c i o n es e n el E E G : en v i g i l i a aparece n c o m p l e j o s de p u n t a - o n -
da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueño aparecen
salvas d e puntas. El registro crítico d e p e n d e del t i p o d e crisis.
Epilepsias generalizadas del adulto
La e p i l e p s i a mioclónica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a -
da idiopática. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a
mioclónica más f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es entr e los 8 y 2 5 años.
La mayoría d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, además
de las mioclónicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tónico-clónicas y, el 3 0 % ,
ausencias típicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas musculares
breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, característicamente al
despertar, y f a v o r e c i d a s por la privación p r e v i a d e sueño y el c o n s u m o
d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis
graves.
RECUERDA
La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente
después de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es
típico de la EMJ.
El EEG muestra a c t i v i d a d paroxística p u n t a - o n d a e n la mayoría d e los
casos, y s i e m p r e es patológico d u r a n t e el sueño. U n t e r c i o d e los p a -
cientes presenta a c t i v i d a d paroxística f o t o s e n s i b l e, a u n q u e n o es f r e -
c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clínico.
7.6. Tratamiento.
Fármacos anticomiciales
Inicio de tratamiento
La indicación d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epiléptico tras el diagnós-
t i c o d e epilepsi a (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar
nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiología (mayo r riesgo si
existe lesión estructural), la e d a d (mayo r en menore s d e 16 años y m a -
yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren más las parciales q u e las g e n e -
ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en
el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e -
les séricos d e l fármaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis máximas
67
M a n u a l C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r fármaco n o c o n t r o l a las Fármacos antiepilépticos

crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles terapéuti-
según el tipo de crisis
cos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva.

A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o - N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u á l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,

n o t e r a p i a y precisan la combinación d e diversos fármacos. N o existe d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u á l será el más e f e c -
en la a c t u a l i d a d u n a guía terapéutica única para el uso d e p o l i t e r a p i a , t i v o para cada paciente . N o obstante, p u e d e n establecerse unas
p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos fármacos d e p r i m e r a línea a los p r i o r i d a d e s e n t r e los f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
q u e se p u e d e añadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .

T Ó NIC O -
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
CLÓNICAS
o valproato
GENERALIZA D AS
Tratamiento en
monoterapia 1.° Carbamazepina
PARCIALES
2° Fenitoína

1. ° Clonazepam
MIO CLÓNICAS
2. ° V a l p r o a t o
Buen control 7 0 % Control
insatisfactori 1. ° E t o s u x i m i d a (típicas)
AUSENCIAS
2.» V a l p r o a t o (atípicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )

ST A TUS 1 D i a z e p a m i.v., fenitoína i.v, f e n o b a r b i t a l i.v.

EPILÉPTIC O 2.° Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m

Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias

Buen control 1 5 % Control FÁRMACO EFECTOS SECUN D ARIOS

insatisfactorio 1 5 %
Difenilhidantoina Hlrsutismo, hiperplasia gingival

Carbamazepina Hepáticos y hematológlcos

Totalmente refractarias al Cirugía de la
tratamiento 1 0 % epilepsia 5 % Topiramato S o m n o l e n c i a . Litiasis renal

Etosuximida

Fenobarbital Sedación.
Síndrome Niños:
p a r k i n shoi n
p iearna oc tyi v hematológicos
ldad

Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o Ben z o dia z epinas Ver en Psiquiatría

Ac . v a l p r o i c o Hepáticos, hematológicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a

En u n 7 0 % de los niños y u n 6 0 % d e los adultos epilépticos c o n b u e n Lamotrigina Exantema

c o n t r o l terapéutico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a - Vigabatrina T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual

da sin crisis. N o hay unos criterio s c o m u n e s , per o se c o n s i d e r a n signos
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicación la
presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploración neurológica sin altera - Felbamato Hematológicos
ciones, u n único t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o años sin
Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilépticos
crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses
tras la retirada del t r a t a m i e n t o .
• C r isis p a r c i a l es si m p les o
RECUERDA com plejas: carbamazepina,
Mecanismo de acción
La c a r b a m a z e p i n a está i n d i c a d a
fenitoína, v a l p r o a t o , l a m o -
e n las a u s e n c i a s .
trigina.
de los fármacos anticomiciales • C r isis tó n ico - cló n icas g e n e-
r a l i z a d a s : v a l p r o a t o , fenitoína, c a r b a m a z e p i n a .
• Ausencias: etosuximida, valproato.
A u n q u e la m a y o r í a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s , e x i s - • A u s e n c i a s atí p icas, crisis tónicas, crisis clónicas, crisis mioclónicas:
ten u n o s m e c a n i s m o s básicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s fárma- v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
cos: • Sín dro me de West: A C T H , corticoides, clonazepam, valproato, v i -
• I n h i b ic i ó n d e los c a n a l es d e N a : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , topira-
+
gabatrina.
mato. • Estatus e p i l é p t ic o : la p r i m e r a opción es perfusión d e d i a z e p a m i.v. a
• I n h i b ic i ó n d e los c a n a l es d e C a 2 +
: fenitoína, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a . 2 m g / m i n j u n t o c o n fenitoína i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e ,
• D i s m i n u c i ó n d e l i b er aci ó n d e g l u t a m a t o : l a m o t r i g i n a . añadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a -
• P o t e n c i a c i ó n d e la f u n c i ó n d e los r ec e p t o r es G A B A : b e n z o d i a c e p i - zolam o propofol.
nas, barbitúricos.
• A u m e n t o de la d is p o n i b i l i d a d d el G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a , Existe u n fármaco antiepiléptico d e r e c i e n t e uso q u e es el l eve t i r ac e -
vigabatrina. t a m , e x t e n s a m e n t e usado en la clínica d i a r i a p o r ser útil t a n t o en las

68

crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinámico
c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Además también está
d i s p o n i b l e para vía i n t r a v e n o s a .
Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
La intervención quirúrgica se planteará e n a q u e l l o s p a c i e n t es c o n c r i -
sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i ón d u r a n t e al
m e n o s u n año. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o
largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiología y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o
hay q u e h a c e r u n diagnóstico d e localización d e l f o c o epileptógeno.
Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magnética es
de e l e c c i ó n , a u n q u e también se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o -
encefalografía) y electrocorticografía ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l es y
e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detecta r el f o c o , es n e c e -
sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s
p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e guía estereotáctica.
Se h a n u t i l i z a d o diversas técnicas quirúrgicas:
• Epilepsia l e s i o n a l .
- Epilepsia d e l lóbulo t e m p o r a l : resección estándar d e l lóbulo
temporal.
- Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : resección d e la lesión.
• Cirugía d e desconexión: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s múltiples ( e p i l e p -
sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n áreas e l o c u e n t e s ) y c a l l o -
sotomías totales o subtotales (múltiples f o c o s irresecables, crisis
tónico-clónicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s tó-
nicas o atónicas, c o n caídas).
Estimulación d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l es i n t r a t a b l e s .
Estimulación c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o .
Hemisferectomía o hemisferotomía: síndromes panhemisféricos
c o n c o n v u l s i o n e s i n t r a t a b l e s.
En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis, a u n q u e d e b e
m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a
reducción m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s años d e
Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el tórax,
seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticación,
distonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duración, con amnesia
postcrítica, es una crisis:
1) Parcial s i m p l e .
2) Parcial secundariament e generalizada.
3) Parcial c o m p l e j a .
4) A u s e n c i a típica.
5) A u s e n c i a atípica.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3
Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a Urgencias por haber
presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron
en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con pér-
dida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de
duración. Independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la analítica
clínica de rutina, debería realizarse con premura como primera medida:
1) TC cerebral.
Neurología y neurocirugía
s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -
mías t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n os
de la m e m o r i a ( 2 % ) .
7.7. Epilepsia y embarazo
D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilépticas, se m a n t i e n e la f r e -
c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejoría en el 2 0 % y u n e m p e o -
r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l
t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l número d e crisis e n los últimos meses, n i d e l
c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos.
D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n so e n las c o n c e n t r a c i o n e s
plasmáticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n
m a y o r número d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n fármaco d e elecció n
d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R
98-99F, 75) a la dosis mínima e f i c a z .
Q RECUERDA
Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo, no se
deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convul-
siva puede ser fatal para el feto.
Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epiléptica q u e p r o g r a m e el e m b a -
razo e n u n a época d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en
m o n o t e r a p i a y e n la mínima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n
valproato o carbamazepina, hay que comenza r un tratamiento c o n
ácido fólico desde q u e se a b a n d o n e n los métodos a n t i c o n c e p t i v o s ,
para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bífida). En
gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e aparición
d e defectos congénitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en
m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recién n a c i d o s se p r o d u c e u n déficit
t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulación v i t a m i n a I n d e -
p e n d i e n t e s , p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las últimas semanas
d e l e m b a r a z o y e n el recién n a c i d o .
Casos clínicos representativos
2) Determinación d e a l c o h o l e m i a .
3) Determinación d e opiáceos e n sangre y orina .
4) Electroencefalograma.
5) Punción lumbar.
M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
N i ñ o d e 3 a ñ o s q u e c o m i e n z a c o n síntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s d e s p u é s, p r e s e n t a
u n e p i s o d i o d e pérdid a d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l ó n i c o s d e e x t r e m i d a d e s
y revulsió n o c u l a r , d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i ó n ,
presenta T 3 9 ° C , exploración neurológica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueño, f a r i n g e
m u y c o n g e s t i v a c o n a m í g d a l a s hipertróficas y t í m p a n o s h i p e r é m i c o s . ¿ Q u é a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ?
1) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitérmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .
2) R e a l i z a r u n a p u n c i ó n l u m b a r p a r a análisis d e l l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o .
3) Solicitar u n electroencefalograma urgente.
4) Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso.
5) Solicitar u n T C craneal.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
69
 Neurología y neurocirugía

08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO

Aspectos esenciales
MIR
T e m a difícil y p o c o r e n t a b l e ,
e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l
[T" | D e n t r o d e las a t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s , e n c o n t r a m o s la a t a x i a d e F r i e d r e i c h (AF), q u e e s la m ás f r ec u e n t e .
e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s
d e la m o t o n e u r o n a . Es (~2~1 La A F s e c a r a c t e r i z a p o r d e g e n e r a c i ó n n e u r o n a l d e los g a n g l i o s d o r s a l e s m e d u l a r e s (ata x ia d e la m a r c h a ) y
r e c o m e n d a b l e identificar el c e r e b e l o s a , j u n t o c o n c i f o e sc o l i o s i s , p i es c a v o s , d i a b e t es m e l l i t u s y m i o c a r d i o p a t í a h i p ertr ó f ica .
caso clínico y, p o r e l l o, l o
más i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
(YJ La a f ec t a c i ó n c a r d í a c a es la p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e e n estos p a c i e n t e s .
c l í n i c a d e l a ELA.
("4"] En la a t a x i a - t el a n g i ec t asi a (AT) h a y u n d é f icit e n los m e c a n i s m o s d e r e p a r a c i ó n d e l A D N . Pr ese n t a n atro fia
c e r e b e l o s a , d e t i m o y g a n g l i os li n fáticos.

Pf] La c l í n ic a d e la A T es ata x ia c e r e b e l o s a , tela n g iectasias cutá neas e i n f ecc i o n es d e re p etició n . T i e n e n u n

r i es g o m a y o r d e n e o p l a s i a s .

[gj La E L A p u e d e ser h e r e d i t a r i a ( 1 0 % ) o es p o r á d ic a ( 9 0 % ) , y s e c a r a c t e r i z a p o r la d e g e n e r a c i ó n s e l e c t i v a d e la
1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , c o n sensi b ili d a d , c a p a c i d a d co g nitiva y f u nció n auto n ó mica i n d e m n es.
a a

¡Y] La c l í n i c a e s u n a c o m b i n a c i ó n d e d at os d e p r i m e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , c o n u n i n i c i o asi m é t r ic o y u n a
s u p e r v i v e n c i a m e d i a d e tres a ñ o s .

QTJ El ú n i c o t r a t a m i e n t o d i s p o n i b l e e s el r i l u z o l ( b l o q u e o d e los r ec e p t o r es N M D A d e l g l u t a m a t o) c o n u n b e n e -
f ic i o d i sc r e t o .

A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r :
Etiología d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n genético, a u n q u e también h a y casos esporá-
dicos.
• M u e r t e n e u r o n a l de evolución g r a d u al y progresiva.
• Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientra s q u e los demás p e r m a n e c e n i n -
tactos.
Los síntomas y signos suelen ser bilaterales y simétricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimétrico.
• M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s terapéuticas.

En este capítulo se estudiarán las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s

degenerativas se explicarán e n diferentes partes d e la o b r a . Las facomatosis se tratan en la Sección d e D er m a-
t olo gía.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s, m u c h a s d e las cuales están genéticamente d e t e r m i n a d a s . En este

a p a r t a d o únicamente se estudiarán las más significativas (Tabla 37).

Ataxias congénitas
0 Preguntas
Se p r o d u c e n p o r anomalías d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios
- MIR 05-06, 234
cerebelosos o t r o n c o encefálico. Cursan c o n disfunción c e r e b e l o s a, d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203 espasticidad. La coordinación p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .

70
 Neurología y neurocirugía

A . A T A XI A S C O N G E N I T A S RECUERDA
Es típica la a s o c i a c i ón d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2 a
motoneurona) con
B. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B Ó L I C O C O N O C I D O
B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , además d e la a t a x i a .
B - 1. I n t e r m i t e n t e s

Hiperamoniemlas
A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p ) La lesión de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una pérdida de la s e n s i b i l i d a d
A l t e r a c i o n e s del láctico y pirúvico. (E. d e Leigh) p r o f u n d a (artrocinética, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En alguno s casos hay
a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetín p o r afectación del

Déficit d e h e x o s a m l n i d a s a n e r v i o periférico. Puede haber n i s t a g m o, sordera y atrofia óptica. N o

Leucodistroflas hay afectación de f u n c i o n e s superiores. Se asocia también cifoescoliosis
Encefalomiopatías m l t o c o n d r i a l e s y pies cavos. U n 1 0 - 2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s .
Déficit d e v i t a m i n a E
E. d e W i l s o n
Déficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferas a
RECUERDA
Ceroldolipofuscinosis
Es f r e c u e n t e la asociación d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s
E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a )
tus y miocardiopatía hipertrófica.
A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig)

C . A T A XI A S A S O C I A D A S A U N T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N L A R E P A R A C I Ó N
DEL ADN
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardíaca s e c u n d a r i a a
C - 1. A t a x i a - t e l a n g i ec t a s i a miocardiopatía hipertrófica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.

C - 2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m

C-3. S í n d r o m e d e C o c k a y n e Diagnóstico
D. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S D E I N I C I O P R E C O Z ( < 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I A
DESCONOCIDA Es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico.
RECUERDA En el E M G hay signos d e de-
D - 1. A t a x i a d e Fr í e d r e ic h
El déficit d e v i t a m i n a E p u
nervación en músculos d i s t a -
D - 2. A t a x i a c e r e b e l o s a d e i n ic i o p r e c o z c o n : p r o v o c a r degeneración n e r v i o s a
y ataxia. les. El LCR es n o r m a l . En la TC
Reflejos miotáticos c o n s e r v a d o s
p u e d e observarse u n a m o d e r a -
Hipogonadismo
da atrofia cerebelosa en fases
Mioclonías (síndrome d e Ramsay-Hunt)
Sordera avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n déficit de v i -
A t r o f i a óptica y retraso m e n t a l (síndrome d e Behr) tamina E subyacente.
Cataratas y retraso m e n t a l (síndrome d e Marinesco-Sjogren)

E. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S D E INICI O T A R D Í O ( > 2 0 A Ñ O S )

Tabla 37. Clasificación d e las ataxias hereditarias

Ataxia-telangiectasia

Ataxia de Friedreich Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistémica q u e afecta a la p i e l , siste-

Es el t i p o más f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a. Se hereda de f o r m a a u -
tosómica recesiva y el gen anómalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del
c r o m o s o m a 9.
m a n e r v i o s o y sistema inmunológico. Se hereda de f o r m a autosómica
recesiva. La mutación se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1
y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparación
del A D N , q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o -
c a c i o n e s cromosómicas.

Anatomía patológica Anatomía patológica

El h a l l a z g o más característico es la pérdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s A n i v e l neurológico, hay una

RECUERDA
de las raíces dorsales. S e c u n d a r i a m e n t e , hay degeneración retrógrada En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u - grave pérdida c e l u l a r en el cór-
d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r e b e - c i ó n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E. tex c e r e b e l o s o , núcleos denta-
l o s o y n e r v i o s periféricos. La mayoría d e los casos i m p l i c a también dos y o l i v a s inferiores. A n i v e l
degeneración de la vía p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . La médula e s p i n a l sistémico, destaca la h i p o p l a -
es atrófica. A nivel sistémico, destaca la alteración cardíaca, c o n fibro- sia del t i m o y ganglio s linfáticos, q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a -
sis intersticial crónica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r . ción i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. Las células T periféri-
cas están d i s m i n u i d a s .

Clínica
Laboratorio
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r -
c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y En esta patología, es característico el a u m e n t o de los niveles de
característica la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c o n respuestas cc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos,
p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La pérdida de la c a p a c i d a d mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . Es
d e d e a m b u l a c i ó n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después. f r e c u e n t e la aparición de endocrinopatías c o m o la diabetes.

71
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

Clínica
ESCLER OSIS LATERAL E sc l e r o si s l a t e r a l p r i m a r i a
AMIO TR ÓFICA ESP O R Á D IC A Parálisis b u l b a r p r o g r e s i v a
D e b u t a a los p o c o s años d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa progresiva, (8 0 - 9 0%) Atrofia m usc u lar es p i n a l

coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . A n i v e l cutáneo, aparecen telan-

ELA fa m iliar ( 1 0 % )
giectasias venosas en c o n j u n t i v a s , oídos y cara. C o m o consecuencia
- Autosómica d o m i n a n t e
del d e f e c t o inmunológico, son frecuentes las i n f e c c i o n es bacterianas - Autosómica recesiva
de repetición del t r a c t o respiratori o (sinusitis y neumonías) y hay una
alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r es ( 1 0 - 2 0 % ) . Atrofia m u sc u l a r es p i n a l recesiva
ENFERMED A DES - T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l
HEREDITARIAS - T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l
D E LA N E U R O N A M O T O R A - T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d er
- T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a
La tríada c l í n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t á n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n -
> Tipo proximal
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repetición.
> Facloescapulohumeral
> Escapuloperoneal
> Tipo distal
El d e t e r i o r o neurológico e inmunológico es p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l -
Tabla 3 8. Clasificación d e las e n f e r m e d a d es d e g e n erativas d e n e u r o n a m otora
m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 años a c o n s e c u e n c i a de i n f e c c i o n es
i n c o n t r o l a b l e s , i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. N o existe un tra-
t a m i e n t o eficaz. Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior, los pacientes c o n ELA
f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d esporádica.

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto

Anatomía patológica

Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosómica d o m i n a n t e . A
nivel anatomopatológico, hay degeneración espinocerebelosa y de c o r -
dones posteriores, a u n q u e la patología es tan variada c o m o la clínica.
U n a f o r m a especial es la e n f e r m e d a d d e Mac h a d o - Jose p h , c o n p r e -
servación del córtex c e r e b e l o so y olivas, y degeneración nigroestriada
y de núcleos d e n t a d o s . A n i v e l clínico, d e b u t a n entre los 20-50 años
c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , así c o m o disartria. O t r o s datos
son pérdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espástica y clínica
e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad
sobre los síntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Se habla genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re-
ferirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la
p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o -
fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) .
A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectación selectiva de p r i -
mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de núcleos
troncoencefálicos (parálisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a
(atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).
Esclerosis lateral
amiotrófica 1. a

8.2. Enfermedades
de la motoneurona

Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesión selectiva d e los sistemas neuronales q u e

c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e
afectación de otras vías (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a -
p a c i d a d c o g n i t i v a , la función autonómica y el resto de órganos y siste-
mas) (Tabla 38).

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la f o r m a más f r e c u e n te d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o -
tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i -
tantes/año. Suele ser más f r e c u e n t e en varones (1,5/1).
Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s :
F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n herencia fundamentalmente
autosómica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 años; p r e d o m i n i o de la
Fi g u ra 5 4 . F o r m a s d e esclerosis lateral a m iotró fica
espasticidad). A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o más precoz, a
los c i n c o años; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a déficit d e
hexosaminidasa. Característicamente, n o hay afectación de los núcleos o c u l o m o t o r e s ni
• Esp o rá d ica ( 8 0 - 9 0 % ) . Característicamente, afecta a pacientes m a y o - de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra, q u e c o n f o r -
res de 5 0 años. m a n el núcleo de O n u f , y q u e inervan los esfínteres vesical e intestinal .

72
 Neurología y neurocirugía

Etiopatogenia ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronóstico

de la ELA (Tabla 4 0 ) .
Es d e s c o n o c i d a . Entre las distintas hipótesis propuestas, destacan: 1)
d e f i c i e n c i a d e un f a c t or d e c r e c i m i e n t o nervioso, y 2) exceso d e g l u t a - • S i g n o s d e n e u r o n a m o t o r a inferior ( i n c l u y e n d o
m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defect o en la recaptación de h a l l a z g o s electr o m i o g rá f icos e n m ú sc u l os n o r m a l e s
PRESENCIA D E cl í n ica m e n t e)
glutamato.
• Si g n o s d e n e u r o n a m o t o r a s u p e r i o r
- Carácter p r o g r esivo
Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t an i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a -
• Sí n t o m as se n si t ivos
t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antígeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n - • T r ast o r n os esf i n t er i a n os
tes c o n ELA rápidamente progresiva, mientras q u e el H L A - A 1 2 se ha • T r ast o r n os vis u a l es
AUSENCIA DE
e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aquéllos c o n progresión más lenta. Se • D isf u nció n a u t o n ó m i c a
• E n f e r m e d a d d e Pa r k i nso n
han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a gangliósidos d e la m i e l i n a en u n
• Demencia
p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes. A s i m i s m o , se han descrito en el suero
• Fa sc ic u l a c i o n es e n u n a o m á s r e g i o n es
de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o
EL D IA G N Ó STIC O • C a m b i o s n e u r o g é n ic os e n el E M G
voltaje-dependientes. SE AP O YA EN • Ve l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r a y se nsi t iva n o r m a l es
• A use ncia d e b lo q u eos d e co n d ucció n

A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r Tabla 3 9. Criterios diagnósticos d e ELA

de ELA, habiéndose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrón d e h e r e n -
cia autosómica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . En u n s u b g r u p o d e estas
f a m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o genético sobre el c r o m o s o m a MIEL OPATÍA • E s p o n d i l o si s c e rvic a l
21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 ; este gen c o d i f i c a la e n z i m a superóxido- C O MPRESIVA • Tu mor extramedular
dismutasa, q u e actúa r e d u c i e n d o la concentración d e radicales libres. T OXICID A D
• Plo mo
POR
• Me rc u r i o
METALES PESA D O S

Clínica • H i p e r t i r o i d is m o
PRO CESOS • H i p e r p a r a t i r o i d is m o
METABÓLIC OS • Déficit d e v i t a m i n a B o E
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e 12

• Hipoglucemia
afectación d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a .
• Linfo ma
TRASTORNOS
El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimétrico, afectándose i n i c i a l m e n t e • Carcinoma p ulmonar
PARANE OPLÁSIC OS
• T u m o r d e células B
la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e -
riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m - • Lym e

binación d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , espasticidad, • Polio m ielitis

INFECCIO NES
• S í n d r o m e p ost p o l i o
h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,
• Mi el o p a t ía retroviral
a m i o t r o f i a y fasciculaciones). En fases e v o l u c i o n a d a s , es característica
la aparición de u n síndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l . • Déficit d e h e x o s a m i n i d a s a A
• D éficit d e a - g l u c o si d a sa
DEFECTOS • Hiperlipidemia
METABÓLIC OS • Hi p er g lici n u ria
RECUERDA
HEREDITARIOS • Superóxido d ism u tasa
D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimétrico y d i s t a l , c o n afi
• D e f ec t o d el r ec e p t o r a n d r o g é n i c o
t a c i ó n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectación d e la m u s c u l a t u r a
(S í n d r o m e d e K e n n e d y)
e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.

Tabla 4 0 . Diagnóstico diferencial d e la ELA

La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar, e x c e p t o en los casos

de parálisis b u l b a r progresiva d e larga evolución. N o hay trastornos Tratamiento
sensitivos, ni disfunción vesical, intelectua l o de la función sexual (MIR
02-03, 2 0 3 ) . A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o
para esta e n f e r m e d a d .

RECUERDA
El r i l u z o l i n h i b e la liberación presináptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfínteres.
a n i v e l postsináptico c o n la a c c i ó n d e los a m i n o á c i d os e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y actúa d i r e c t a m e n -
La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres años desde el i n i c i o d e los sínto- te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
mas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s
los pacientes y, c o n o sin neumonía, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n -
RECUERDA
sable d e la m u e r t e . La T a b la 3 9 muestra los criterios diagnósticos d e
El ú n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
ELA.

Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n -

Diagnóstico diferencial c i a , en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clínica.

D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o eficaz , es f u n d a m e n t a l descartar e n - O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , factores neurotróficos y otros i n -

fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clínica análo- h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado.

73
Man ual C T O Medicina y Cirugía 8 Edición a

Enfermedades hereditarias La e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n j u ve n i l (tipo II) se i n i c i a más

tarde y e v o l u c i o n a más l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la
de la neurona motora p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a .

Por último, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i -

Atrofia muscular espinal hereditaria
Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e h e r e n c ia autosómi-
ca recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
progresiva y atrofia p o r denervación secundarias a degeneración selec-
tiva d e las neuronas motoras d e la médula espinal, sin afectación de la
m o t o n e u r o n a superior.
La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria.
La e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n til (ti p o I) se m a n i f i e s -
ta i n c l u s o intraútero p o r disminución d e los m o v i m i e n t o s fetales y
e v o l u c i o n a rápidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r año d e
vida.
nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crónica, c o n p r e d o m i n i o
de la afectación d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseu-
d o h i p e r t r o f i a d e los músculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopatía.
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X
También es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o -
soma X. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a -
tura d e las e x t r e m i d a d e s , q u e además afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .
C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e -
c e p t o r androgénico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .
A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se observa fenómeno d e
anticipación p o r expansión del t r i p l e t e d e nucleótidos C A G .

r
Casos clínicos representativos
L.

M u j e r d e 6 4 a ñ os q u e c o n s u l t a p o r c l í n ic a p r o g r e s i v a , e n los ú lti m os c u a t r o m es e s , d e Paciente de 5 0 años q ue presenta, de for ma insidiosa, debilidad y cala m b res e n
d e b ili d a d e n la p i e r n a d e r e c h a . En la e x p l oraci ó n se o b jetiva u n a p aresia c o n a m i o - m i e m b r o su p eri o r d e r e c h o . En la e x p l oraci ó n neurológica se o b jetiva es p ast ici d a d
trofia d e m i e m b r o inferior d e r e c h o y u n a hiperreflexia miotática d e d ic h o m i e m b r o . e n el h e m i c u e r p o d e r e c h o , atrofia del p ri m er interóseo de la m a n o d e r e c h a , c o n r e-
¿ C u á l es su diagnóstico? flejos ost e o t e n d i n osos p rese n tes y si n trast o r n os se n so r i a l es. ¿ C u á l es el d ia g n óstico
más p r o b a b l e en este p aci e n t e , e n t r e los sig uientes?
1) Hernia discal l u m b a r deficitaria.
2) Síndrome d e Guillain-Barré. 1) Siringomielia.
3) Esclerosis lateral amiotrófica. 2) T u m o r a nivel del foramen magno.
4) Neuropatía p o r e n f e r m e d a d d e L y m e . 3) Esclerosis lateral amiotrófica.
5) Esclerosis múltiple. 4) Mielopatía cervical d e origen vascular.
5) Astrocitoma medular cervical.
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3
RC: 3

74
 Neurología y neurocirugía

09
ENFERMEDADES VIRALES
Y PRIÓNICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
fT~] Las encefalitis epidémicas están causadas p o r a r b o v i r us y enterovirus.
Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a
m e n o r , p e r o p u e d e servir para
[~2~j La e n c e f a l i t i s esporádica más f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .
repasar la e n c e f a l i t i s herpética,
p r e g u n t a d a también e n
["3] La clínica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre, cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y
Enferm e d a d es infecciosas. Las
otras e n f e r m e d a d e s virales son f o c a l i d a d neurológica.
c u a d r o s m u y característicos,
[~4~| El LCR mostrará las características d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitosís l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a
d e los q u e s o l a m e n t e h a y
normal.
q u e c o n o c e r l o más t í p i c o . La
enfermedad d e Creutzfeldt- Qn La e n c e f a l i t i s herpética m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i ó n .
J a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d
priónica p o r e x c e l e n c i a .
[~p~| La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la técnica diagnóstica d e elección, s u s t i t u y e n d o a la b i o p s ia c e r e b r a l .

["7"] El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rápidamente a n t e la s o s p e c h a d e
encefalitis.

[~8~| La paraparesia espástica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales . Puede s i m u -

lar u n a esclerosis múltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinización en la R M .

[9"] La leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n
S I D A . Se d e b e a la infección p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i ó n s i m i l a r a la esclerosis
múltiple. El diagnóstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .

JTQ] La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n niños d e 5 - 1 5 años c o n h i s t o r i a d e sarampión e n l o s

p r i m e r o s años d e v i d a . El EEG m u e s t r a u n patrón característico, y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y
a u m e n t o d e l título d e A c anti-sarampión.

[11 | Las e n f e r m e d a d e s priónicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m ú n la p r e s e n c i a d e u n a p r o -

teína c o m o a g e n t e patógeno. La ECJ clásica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a , mioclonía s
y a t a x i a . El EEG m u e s t r a u n patrón típico, a u n q u e e l diagnóstico es anatomopatológico.

9.1. Encefalitis herpética y otras encefalitis virales

En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o está l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; en la e n c e f a l i t i s h a y , además,

afectación d e l parénquima c e r e b r a l .

Etiología

Son c a u s a f r e c u e n t e d e e n c e f a l i t i s e p i d é m i c a los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa

más f r e c u e n t e d e e n c e f a l i t i s es p o r á d i c a .

03 Preguntas Clínica
• M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8
• M I R 06-07, 5 8
Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos meníngeos y, l o q u e es más característico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de
• M I R 04-05, 2 3 2
• M I R 02-03, 52 c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y síntomas d e f o c a l i d a d
• MIR 00-01, 52, 242
neurológica. Los signos más f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espástica, t r a s t o r n os d e l
• M I R 98-99F, 252
• M I R 97-98, 5 0 m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonías) y paresia d e pares c r a n e a l e s .

75
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Puede haber a l u c i n a c i o n e s , agitación, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e,

i n c l u s o , clínica psicótica. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis
focales o generalizadas .

RECUERDA
M e n i n g i s m o c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f o c a l ¡d a d n e u r o l ó g ic a es i n d i c a t i v o
d e e n c e f a l i t is.

Pruebas complementarias

Lí q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o . En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e -
falitis se d e b e realizar una punción l u m b a r , una vez descartada la
e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e -
d i a n t e la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Típicamente, hay
p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a -
q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases
m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e está i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden
verse l i n f o c i t o s atípicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr. En
a l g u n o s casos, hay un a u m e n t o en la cifra de hematíes (encefalitis
necrohemorrágicas, c o m o la herpética). Si la g l u c o s a está baja, d e - Fi g ura 55. RM q u e m u es t r a a fectació n
b e m o s pensar en otros diagnósticos (infección p o r bacterias, h o n - d e regió n t e m p o r a l d e r e c h a , q u e e n u n c o n t e x t o d e fiebre y m e n i n g i s m o
e s ;a l t a m e n t e s u g e r e n t e d e encefalitis herpética
gos, t u b e r c u l o s i s , parásitos, leptospiras, sífilis, sarcoidosis o m e n i n -
gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa está baja en fases
tardías de la e n c e f a l i t i s herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) . disminuido desde la introducción del aciclovir como agente
terapéutico para l a e n c e f a l itis herpética (gran ef i c a c i a c o n escasosefec-
tos secundarios). En g e n e r a l , se acepta q u e , en pacientes mayores
RECUERDA
d e 3 0 años, la presencia de a l t e r a c i o n es focales en las pruebas d e
La p r e s e n c i a d e a b u n d a n t e s h e m atíes e n L C R o r i e n t a a e n c e f a l i t is n e c
h e m o r r á g ic a p o r h e r p es s i m p l e . i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR son c r i t e r i o s suficientes
para j u s t i f i c a r u n a terapia empírica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de
b i o p s i a . Sin e m b a r g o , pacientes jóvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones
C u l t i v o d e L C R . La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en focales en TC, R M o EEG podrían ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e
casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i - es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herpética, y podrían

t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s , p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables.

n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n - R e a c c i ó n e n c a d e n a d e l a p o l i m e r a s a ( P C R ) . La PCR del A D N del

t o es escaso. virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o técnica

Estu dios serol ó g icos. En la mayoría de los casos, el diagnóstico d e - diagnóstica de elección en la encefalitis herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;

f i n i t i v o d e p e n d e de la documentación de una seroconversión en MIR 00-01, 242).

la titulación d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , entre el

m o m e n t o i n i c i a l de la infección y la fase de c o n v a l e c e n c i a , 2-4
semanas después. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnóstico de f o r m a Diagnóstico diferencial
retrospectiva, p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnóstico y t r a t a -
m i e n t o en fase a g u d a .
T C , R M y E E G . Se u t i l i z a n para intenta r establecer la e x i s t e n c ia de H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros
una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnósticos a l t e r n a - agentes infecciosos, los accidente s vasculares cerebrales, tumores,
t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG es encefalopatías toxicometabólicas, etc. D e n t r o de las virales, es f u n d a -
sugestiva de encefalitis herpética. En estos casos, el EEG demuestra, m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herpética del resto, d a d o q u e sólo para
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.
lenta y de baja a m p l i t u d , puntas periódicas focales.
En la TC, la encefalitis herpética p u e d e dar lugar a zonas d e hipo-
d e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e - Tratamiento (MIRO9-IO, 114)
d e n captar contraste. La R M es la técnica radiológica de elección
para detectar c a m b i o s de señal en el parénquima cerebra l en las El a c i c l o v i r es la medicación de elección en la encefalitis p o r virus
e n c e f a l i t i s (Figura 55). herpes s i m p l e , y también es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de
Epstein-Barr y varicela-zoster. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e
sospecha clínica, sin d e m o r a , d i l u i d o p o r vía intravenosa y en infusión
RECUERDA
lenta, para evitar la disfunción renal. Su paso a través de la barrera
L a e n c e f a l i t is h er p ética a f ec t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a f r o n t o t e m -
poral. hematoencefálica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e es
gastrointestinal, c o n diarrea, náuseas y vómitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s
del t r a t a m i e n t o s o n : elevación del B U N y creatinina, trombocitopenia
Bi o p si a c e r e b r a l . Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la espe- y t o x i c i d a d neurológica (obnubilación, desorientación, a l u c i n a c i o n e s ,
cificidad se acerca al 1 0 0 % . Sin embargo, su aplicación ha temblor, convulsiones).

76
 Neurología y neurocirugía

RECUERDA Pruebas complementarias

La PCR d e l LCR es la técnica diagnóstica d e e l e c c i ó n e n la e n c e f a l i t i s
herpética.
La R M p u e d e demostrar desmielinización m e d u l a r y d e la sustancia
b l a n c a hemisférica p e r i v e n t r i c u l a r . Los estudios neurofisiológicos p u e -

Pronóstico d e n o b j e t i v a r disfunción d e c o r d o n es posteriores y u n a neuropatía p e r i -

férica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o anatomopatológico m e d u l a r d e m u e s -
tra c a m b i o s en la vía c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s posteriores,
Es variable , d e p e n d i e n d o del agente etiológico. Las encefalitis p o r virus haces espinocerebelosos y espinotalámicos.
de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronóstico, y los pacientes s o b r e v i -
v e n sin secuelas. En la encefalitis herpética, la m o r t a l i d a d a l c a n z a un
2 0 % , y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v en t i e n e n discapa-
Tratamiento
cidades graves. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas está d i r e c t a -
m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente, d e m o r a del t r a t a m i e n t o
y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o ; en N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e tra-
pacientes jóvenes menores d e 3 0 años, c o n buena función neurológica t a m i e n t o esteroideo.
en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c ia p u e d e ser del 1 0 0 % y,
en más del 6 0 % n o hay secuelas o son mínimas.

9.3. Leucoencefalopatía multifocal

9.2. Paraparesia espástica tropical progresiva (LMP)

Etiología Epidemiología

Es m u l t i f a c t o r i a l , incluyéndose factores tóxicos y n u t r i c i o n a l e s . El virus Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos ¡nmunológicos. En el

HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran número d e estos pacientes. m o m e n t o actual, más del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP
Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s específicos en LCR presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos,
y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayoría d e ellos (Tabla 4 1 ) . mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crónicas y granulomatosas.

VIRUS
Anatomía patológica
CLÍNICA C AR A C TERÍSTIC A
ASOCIADO

Paraparesia Hiperreflexia y espasticidad

HTLV - 1
es p ást ic a t r o p i c a l progresivas d e MMII
La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinización m u l t i f o c a l q u e afecta
Leucoencefalopatía
Tr. visuales ( h e m i a n o p s i a homónima), al sistema nervioso c e n t r a l , c o n lesiones d e tamaño variable . Los o l i -
multifocal Virus JC
d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partículas del
progresiva
virus JC (papovavirus).
Panencefalitis M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o
esclerosa nte Sarampión de personalidad
Después, d e t e r i o r o neurológico
Clínica
subaguda
y t e t r a p a r e s i a espástica

Tabla 4 1 . Enfermedades d e o r i g e n vírico

Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales, g e n e r a l m e n t e

en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homónima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o -
res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . En su evolución, es
Clínica habitual la presencia de déficit m o t o r e s .

D e b u t a en la 3. -4. década d e la v i d a , y es más f r e c u e n te en mujeres . Su

a a
Pruebas complementarias
distribución geográfica es típica, estando la mayoría d e los casos en Ja-
pón, Caribe, Sudamérica y África o c c i d e n t a l . Cursa c o n una paraparesia
espástica l e n t a m e n t e progresiva, c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan
escasa clínica sensitiva (parestesias, disestesias, d o l o r y d e t e r i o r o d e la contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a
sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores). nivel p e r i v e n t r i c u l a r , en centro s e m i o v a l , regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y
c e r e b e l o . La R M es más sensible para detectar estas lesiones.

RECUERDA
La p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e -
r o s i s m ú l t i p l e . La c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a manifestación
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .
El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es típicamen-
te n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r
(< 25 células/pl).

77
Manual C T O d e Med icina y Cirugía, 8 . edición a

El diagnóstico d e f i n i t i v o precisa de la identificación d e los c a m b i o s

anatomopatológicos típicos en la b i o p s i a . Puesto q u e u n 8 0 - 9 0 % d e la
población adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a -
ción del antígeno o g e n o m a del virus n o es diagnóstica d e L M P si n o se
acompaña d e los c a m b i o s patológicos típicos. La reacción en c a d e n a
de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es útil c o n fines diagnósticos en esta e n t i d a d
(MIR 0 6 - 0 7 , 58).
Tratamiento
N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n -
t r o v e r t i d o , habiéndose descrit o supervivencia s p r o l o n g a d a s y mejorías
clínicas en algunos casos. Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interferón
P en a l g u n o s pacientes.

Q RECUERDA

9.5. Enfermedades priónicas

E n u n p a c i e n t e c o n S I D A y c l í n i c a n e u r o l ó g ic a , se d e b e d esc a r t a r la
to x oplasmosis. Si e n la T C las l esi o n es n o c a p t a n c o n t r ast e y n o p r e-
se n t a n e f ect o m a s a , hay q u e s o s p e c h a r la L M P c o m o p r i m e r a o p c i ó n .
(Tabla 4 2 y Fig ura 5 6)

Pronóstico
E NFERME D A D ES PRIÓ NICAS INFECCIOSAS

Kuru Canibalismo
La regla es la evolución fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o , ECJ i a t r ó g e n o T r as p l a n t e d e c ó r n ea

a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitución del sistema i n m u - In jertos d e d u r a m a d r e

E x t r act os h i p o f isari os
nitario.
Pr o c e d i m i e n t o s n e u r o q u ir ú r g icos

E NFERME D A D ES PRIÓ NICAS HEREDITARIAS

EG M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0

9.4. Panencefalitis esclerosante GSS

IFF
M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0
M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0

subaguda (PESS) ENFERME D A D ES PRIÓ NICAS ESP O R Á D IC AS

ECJ ( 8 5 % ) M u t a c i ó n so m ática
C o nversi ó n es p o n t á n e a d e PrPc a PrPsc

Epidemiología S u sc e p t i b i l i d a d a f act o r es a m b i e n t a l e s

Tabla 4 2 . Categorías etiológlcas d e las e n f e r m e d a d es priónicas

Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampión en los dos

p r i m e r o s años d e v i d a (véase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F, 2 5 2 ) , desarrollán-
dose el trastorno neurológico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 años,
c o n u n a e d a d máxima d e i n c i d e n c i a e n t re los 5-15 años. Su i n c i d e n c i a
ha d i s m i n u i d o en los últimos años, tras la vacunación sistemática frente
al sarampión.

Clínica

D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar.
Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o, c o n crisis
c o m i c i a l e s , mioclonías, coreoatetosis, a t a x ia y trastornos visuales. En
fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espás-
t i c a y estado v e g e t a t i v o.

Forma normal Forma patológica

Pruebas complementarias (PrPc) o prión (PrPSc)

Fi g u ra 5 6 . C o n f i g u raci ó n es p ac i a l d e u n a proteína priónica

En el EEG hay típicamente u n patrón periódico c o n descargas d e ondas
lentas d e gran v o l t a j e , a 2-3 H z y cada 5-8 s, q u e se siguen d e u n p e r i o -
d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d eléctrica c e r e b r a l .
El LCR p u e d e ser diagnóstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n proteínas
n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas; las g a m m a g l o b u l i n a s están m u y e l e -
vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l
sarampión y elevación d e los niveles d e a n t i c u e r p o s específicos.
La T C y la R M m u e s t r a n múltiples lesiones en sustancia b l a n c a , a t r o f i a
c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r .
B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e patógeno es u n a proteína i n f e c t i v a c a r e n t e d e á c i d o
n u c l e i c o , a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prión (PrP o proteína
priónica). En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la proteína priónica ( i s o f o r m a
n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o
d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempeñar u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n
la m e m b r a n a c e l u l a r sináptica y e n la transmisión i n t e r n e u r o n a l .
Su i s o f o r m a patógena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su
a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y

78

r e l a t i v a resistenci a a la proteólisis. La conversión d e PrPc e n PrPsc
p a r e c e i m p l i c a r la desaparición d e las hélices B y su conversión e n
6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depósito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e proteína
a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s priónicas h u m a n a s (véase T a b l a 4 2 ) i n -
c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kurú, e n f e r m e d a d
d e Cerstmann-Stráussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal
(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en múltiples patologías
y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el
SNC.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Epidemiología
La mayoría d e los casos s o n esporádicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha
d e m o s t r a d o u n patrón d e h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e , e n r e -
lación c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e
i n c l u s o transmisión d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -
quirúrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e córnea
o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios
d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadáveres a f e c t a d o s p o r
la e n f e r m e d a d . Los casos esporádicos n o están b i e n e x p l i c a d o s .
RECUERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de
la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y
predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonías.
Clínica
Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rápidamente progresiva q u e asocia
mioclonías en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98,
50) O t r o s síntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , coreoatetosis y
p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectación p i r a m i d a l . La
evolución es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. Los pacientes c o n ECJ secundari a
a extractos hipofisarios son típicamente más jóvenes y p u e d e n desa-
rrollar u n a clínica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a
d i f e r e n c i a d e la ECJ clásica). R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva
variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiológicamente al b r o t e de
encefalopatía e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas").
D e b u t a en pacientes más jóvenes (16-40 años), cursa más l e n t a m e n t e
y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 . La clínica se i n i -
cia c o n trastornos psiquiátricos, parestesias en m i e m b r o s inferiores y
ataxia. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses, c o m p a r a d o c o n los 5
meses e n la ECJ esporádica (MIR 0 0 - 0 1 , 5 2 ) .
Pruebas complementarias
• LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e proteínas.
A p o y a el diagnóstico el h a l l a z g o d e proteína 14-3-3, a u n q u e p r e -
senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s .
• TC y R M . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n -
t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a .
• E E G . U n patrón típico p u e d e sugerir el diagnóstico. Sobre u n a ac-
t i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a , es h a b i t u a l la aparición d e brotes d e
Neurología y neurocirugía
ondas agudas bilaterales y síncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u -
ración d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrón aparece e n la mayoría d e los
casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -
l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.
RECUERDA
La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en la nueva
variante el EEG suele ser normal.
Estu dio a n at o m o p at ol ó g ico . Es el método diagnóstico d e elección (ya
sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degenera-
ción e s p o n g i f o r m e máxima en la corteza cerebral, pero también p r o -
m i n e n t e e n ganglios básales, tálamo y cerebelo. N o suelen afectarse
ni el t r o n c o cerebral ni la médula espinal. La detección d e placas d e
a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnóstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .
Kuru
Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e
N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -
r i d o q u e la transmisión d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta
d e c e r e b r o . El d a t o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
de a t a x i a c e r e b e l o s a grave asociada a movimientos involuntarios
t i p o mioclonías, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un
deterioro de funciones superiores.
Enfermedad de Gerstmann-Stráussler-
Scheinker (GSS)
Los estudios de genética m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el
gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o s o
h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y
síntomas d e disfunción cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d , i n c o o r d i -
nación, trastorno p r o g r e s i v o para la deambulación, ataxia, disartria y
nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la ECJ, n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonías
o estas son mínimas. O t r o s síntomas son clínica p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i -
d a l i s m o , sordera, ceguera y parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a .
Q RECUERDA
Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de
GSS.
Insomnio familiar fatal (IFF)
Es u n a e n f e r m e d a d autosómica d o m i n a n t e , rápidamente p r o g r e s i v a ,
q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c -
t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simpática, t r a s t o r n o s
e n d o c r i n o s (pérdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberación d e m e l a t o -
n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secreción d e A C T H d i s -
m i n u i d a , a u m e n t o e n la secreció n d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s
m o t o r e s (mioclonías, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .
P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i ó n , p e r o n o u n a
d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s complejas.
79
Ma n u a l C T O d e Me d ici n a y Cirugía, 8. a
edición

r
Casos clínicos representativos

P a c i e n t e d e 6 0 a ñ os, si n n i n g ú n a n t e c e d e n t e d e interés, q u e e n u n p e r í o d o d e seis 2) U n a panencefalitis esclerosante subaguda.

m eses desarrolla u n c u a d r o d e intenso deterioro cognitivo. En la ex ploración desta- 3) U n a f o r m a esporádica d e Creutzfeldt-Jakob.
c a , a d e m á s d e la e x ist e n c i a d e u n sí n d r o m e rígido - acinético, u n a a ta x ia d e la m a r c h a 4) U n a a t r o f i a multisistémica.
y m i o c l o n í a s . A n t e est e c u a d r o , ¿ q u é d i a g n óst ic o , e n t r e los si g u i e n t es, e s t a m o s o b l i - 5) U n a encefalopatía d e W e r n i c k e .
gados a plantearn os e n p ri m er lugar?
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5
1) U n a leucoencefalopatía m u l t i f o c a l progresiva.

80
 Neurología y neurocirugía

10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación Aspectos esenciales

MIR L.

pj~j La encefalopatía d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h ó l i c o s , p o r hiperémesis y p o r malnutrición .

Tema de importancia
i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es
[Y] La encefalopatía d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimétrica
r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n
del V I PC), a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . El
la e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e
síndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n síndrome a m n é s i c o anterógrado: síndrome d e K o r s a k o f f .
y la d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a
c o m b i n a d a d e l a m é d u l a . El El t r a t a m i e n t o d e la encefalopatía d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B
L3J
r

resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .

La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula se p r o d u c e p o r u n déficit d e v i t a m i n a B , y se d i a g n o s -12

0
t i c a m e d i a n t e la determinación d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g .

La degeneració n s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula c u r s a c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o -

c e p t i v a , y clínica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectación d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s ,
r e s p e c t i v a m e n t e . Recuérdese también q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblástica. Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i -
na B ] 2 parenteral.

La p e l a g r a se p r o d u c e p o r déficit d e n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .

["y"! Las áreas c e r e b r a l e s más sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s

frontera parietooccipitales.

10.1. Enfermedades neurológicas debidas a déficit

nutricionales

Encefalopatía de Wernicke

Etiología y patogenia

A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohólicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hiperémesis, cáncer, inanición, etc.) d e b i d o a u n déficit de

t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . El déficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se
ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patogénico la n e u r o t o x i c i d a d mediada por glutamato.

Anatomía patológica

Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carácter simétrico: se afecta tálamo,

hipotálamo, c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesencefálica, s u e l o d e l c u a r t o ventrículo y ver-

mis c e r e b e l o s o . Los núcleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .

Clínica
CQ Preguntas

• M I R 09-10, 53 Se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ;

-MIR 07-08, 54,6 5 M I R 9 9 - 0 0 , 4 3 ; M I R 9 9 - 0 0 F, 6 5 ) .
• M I R 01 -02, 5 2 , 5 5
•MIR 00-01F, 7 0
-MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8
• M I R 99-00F, 6 4 , 6 5 RECUERDA
• M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73 En la tríada clásica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n
-MIR 97-98, 43, 4 9 el m i s m o o r d e n .

81
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
• S í n t o m a s o c u l a r e s . Si n o están presentes, h a y q u e d u d a r d e l d i a g -
nóstico. La afectación más f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i -
métrica del V I par. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o , parálisis
de la m i r a d a c o n j u g a d a (más f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e
en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a -
ción p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rápida mejoría d e la m o -
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta
a la administración d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagnós-
tico.
• A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestación y a la m a r c h a .
La t i a m i n a también m e j o r a esta clínica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e
q u e d a r c o n u n a base d e sustentación a m p l i a y u n a m a r c h a inesta -
b l e . La ataxi a d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es más
grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
• T r a s t o r n o d e f u n c i o n e s s u p e r i o r e s . A p a r e c e e n casi t o d o s los p a -
c i e n t e s , y la f o r m a más c o m ú n d e presentación es c o m o u n c u a d r o
c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatención, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n -
tación y escaso l e n g u a j e espontáneo. En u n 2 0 % d e pacientes
p u e d e haber u n c u a d r o d e agitación s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutrición p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -
m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o s i m i l a r a la encefalopatía d e
Wernicke.
Pruebas complementarias
El LCR es n o r m a l o m u e s t ra u n a mínima elevación d e proteínas. En el
EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . Las p r u e -
bas d e función v e s t i b u l a r están alteradas en t o d o s los casos, b i l a t e r a l
y simétricamente en fases i n i c i a l e s . En casos n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e -
v a c i ó n d e l p i r u v a t o sérico c o n u n a disminución d e la t r a n s c e t o l a s a .
Evolución
A u n q u e t o d o s estos síntomas p u e d e n aparecer simultáneamente, l o
h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n -
f u s i o n a l en días o semanas.
Tras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamínico, la s e c u e n c i a de recupera-
ción es clásica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e ,
la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i -
z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentación y m a r c h a i n e s t a b l e .
Lo último q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y según l o hace,
p u e d e aparece r u n t r a s t o r n o amnésico c o n i n c a p a c i d a d para retener
n u e v a información. Es el síndrome d e Korsakoff, c u y o pronóstico d e
recuperación varía; la m a y o r part e m a n t i e n e déficit d e m e m o r i a v a -
riables, y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperación c o m p l e t a .
U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,
generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia he-
pática.
Tratamiento
Se d e b e instaurar c o n carácter i n m e d i a t o y c o n s i s te en la a d m i n i s -
tración d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r vía p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r -
m e n t e p o r vía o r a l (MI R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .
La administración p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n
síndrome amnésico.
82
Q RECUERDA
Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohólico,
hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe riesgo d e d e s e n c a -
d e n a r o agravar u n a encefalopatía d e W e r n i c k e .
Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -
cosadas intravenosas a pacientes alcohólicos, embarazadas y otros c o n
predisposición para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n desencadenar
una encefalopatía d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en
sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e -
ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.
Degeneración subaguda combinada
de la médula
Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
l2
ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la
ausencia d e factor intrínseco en la secreción gástrica (gastritis crónica
atrófica). Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes c o n
e n f e r m e d a d de íleon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras
resección quirúrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematológico, se m a n i -
fiesta c o m o una a n e m i a megaloblástica.
Clínica
La sintomatología neurológica está presente en la mayoría d e los p a -
cientes c o n déficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simétrica. Los sínto-
mas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriorment e
aparece la clínica secundaria a afectación d e los c o r d o n e s posteriores
(el signo más característico es la pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,
sobre t o d o , en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a -
res (paraparesia espástica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a
motoneurona).
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atáxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una es-
p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) .
Los síntomas mentales son frecuentes, c o n i r r i t a b i l i d a d , apatía, s o m n o -
lencia y, a veces, c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. También se
ha d e s c r i to neuropatía óptica, c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y esco-
tomas cecocentrales . La d e m e n c i a es u n a manifestación rara.
El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinación d e niveles d e
vitamina B 1 2 y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98-99F, 73).
Q RECUERDA
Para el diagnóstico d e déficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a -
12
c i o n e s e n sangre periférica.
Tratamiento
Administración de v i t a m i na B |2 parenteral (intramuscular). La recupera-
ción puede ser c o m p l e t a , si el tratamiento se administra pocas semanas
después del i n i c i o d e los síntomas. En caso contrario, la recuperación será
parcial e i n c o m p l e t a . Por tanto, el factor q u e más c o n d i c i o n a el grado de
respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos.
 Neurología y neurocirugía

Pelagra

Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
ácido nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis , diarrea
y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simétrica y aparece en zonas e x -
puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .

^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^

Q RECUERDA
El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : dia-
rrea, demencia y dermatitis.

Las manifestaciones neurológicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i -

n a n d o la clínica d e encefalopatía; otras manifestaciones son la mielopa -
tía y neuropatía periférica:
• Encefalo patía. Los síntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n
trastorno psiquiátrico: i n s o m n i o , fatiga, ansiedad, i r r i t a b i l i d a d , d e p r e -
sión, etc. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos
mentales y trastornos de la m e m o r i a .
• Mi el o p a t í a . H a y afectación d e cordones posteriores y laterales, prefe-
rentemente de los p r i m e r o s , c o n paraparesia atáxica y espástica.
La neuro p atía q u e puede acompañar a la pelagra n o difier e d e otras
neuropatías n u t r i c i o n a l es c o m o la alcohólica, la secundaria a déficit
de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , ácido fólico, etc.
12
Síndrome de Strachan
Es u n síndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha
descrito el déficit vitamínico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o
" n e u r i t i s j a m a i c a n a " , afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios periféricos y ner-
vios ópticos. Cursa c o n neuropatía sensitiva (parestesias dolorosas d e los
pies, pérdida de la sensibilida d p r o f u n d a y ataxia), d e t e r i o r o d e agudeza
visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l .
Fi g u ra 57. E nce p al o p a tía anóxica p o r p a r a d a car d i o rresp irat o ria
Clínica
Si la a n o x i a persiste más d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n daño c e r e -
b r a l i r r e v e r s i b l e . Las áreas cerebrales más sensibles a la a n o x i a son los
g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c -
c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopatía
anóxica: 1) clínica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonías; 2)
ataxia c e r e b e l o s a ; 3) síndromes amnésicos t i p o Korsakoff, y 4) agnosia
visual.
En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectación difusa d e la c o r t e z a c e -
rebral conducirá a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, en su f o r m a más grave, a
un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F, 70).
Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a función troncoencefálica respetada
(respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s , respuestas oculocefálicas y o c u l o v e s t i -
bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronóstico d e recuperación.

10.2. Enfermedades metabólicas En los m o m e n t o s siguientes a la recuperación d e la función c a r d i o r r e s -

p i r a t o r i a y la restauración d e la perfusión c e r e b r a l , p u e d e n aparecer
secundarias n a b i a 4 3 ) crisis generalizadas y mioclonías m u l t i f o c a l e s .

Tras u n a mejoría i n i c i a l ( q ue p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados varios

MIO CLONÍAS E DEMA CEREBRAL días, se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apatía, confusión, i r r i -
t a b i l i d a d y agitación, q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa, espas-
Anó xico - lsq uémica Hi p ercá p nica
t i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopatía postanóxica
He p ática a d q u i r i d a He p ática a g u d a retardada. El e s t u d i o anatomopatológico d e m u e s t r a desmielinización

D e m e n c i a dialítica S í n d r o m e d e R eye
difusa.

Uré m lca a g u d a S í n d r o m e d e d ese q u i l i b r i o

Tabla 4 3 . Clínica diferencial d e encefalopatías metabólicas Tratamiento

Se basa e n la restauración d e la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a

Encefalopatía anoxicoisquémica inmediata.

Etiología Encefalopatía hipercápnica

Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n déficit de
oxigenación o perfusión cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o , p a - Etiología
rada cardiorrespiratoria , hipotensión o shock secundarios a h e m o r r a g i a
periférica, i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u - La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r ó n i c o son las causas más f r e -
ra respiratoria, intoxicación por monóxido d e c a r b o n o , etc.) (Figura 57). cuentes.

83
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Clínica
El C 0 2 es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clínica se manifiesta
c o m o u n c u a d r o d e hipertensión i n t r a c r a n e a l: i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -
cia y después cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusión, estupor y
c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rápido d e acción , mioclonías y asterixis. Pue-
de p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
El LCR se e n c u e n t r a a presión elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o
d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9).
A d i f e r e n c i a d e la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara vez p r o -
d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n daño cerebral irre-
versible.
Tratamiento
Ventilación f o r z a d a c o n respirador a presión p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se
debe actuar enérgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardíaca, si ésta exis-
te (cor p ul m o n ale).
Encefalopatía hipoglucémica
Etiología
Las causas más frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabéticos
orales, i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales, intoxicación p o r
etanol y síndrome d e Reye.
Clínica
Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a están a l r e d e d o r d e
3 0 m g / d l . I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenérgica, c o n c e -
f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoración, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a
sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusión, y p u e d e e v o -
l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i ó n . En esta fase p u e -
d e n a p a r e c e r crisi s y m i o c l o n í a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay
c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotonía g e n e r a l i z a d a
(fase b u l b a r ) .
La distribución d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la
a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el córte x c e r e b e l o s o .
A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s más p r o l o n g a d o s d e
h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever-
sibles. Sin e m b a r g o , la recuperación y las secuelas son m u y parecidas.
Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivante s p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e
demencia.
A u n q u e los trastornos metabólicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos
de f o c a l i d a d neurológica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n
h e m i p a r e s i a y otros signos neurológicos focales.
Tratamiento
Consiste en la corrección d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosa-
das. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r , la r e c u -
peración suele ser c o m p l e t a . U n a vez en fase b u l b a r , y más si ésta es
p r o l o n g a d a , la recuperación será p a r c i a l .
84
Encefalopatía hepática.
Degeneración hepatocerebral adquirida
Etiología
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a hepática c o n c o r t o c i r c u i t o s
entre la circulación p o r t a l y la circulación g e n e r a l .
El síndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopatía hepática
n o ictérica, q u e afecta a niños en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s virales
( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n ar p o r la a d m i -
nistración d e s a l i c i l a t o s . Estos paciente s presentan encefalopatía, sín-
t o m a s d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y
elevación d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .
Clínica
Es u n c u a d r o d e evolució n s u b a g u d a en días o semanas q u e se i n i c i a
c o m o u n síndrome c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o disminución d e la
a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o
p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a
la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o .
En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifásicas q u e p r e d o m i n a n en las
regiones f r o n t a l e s . En relación c o n la elevación d e l amoníaco plas-
mático, en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los
niveles d e g l u t a m a t o e n LCR.
Si el t r a s t o r n o metabólico persiste d u r a n t e meses o años, se p u e d e es-
t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clínica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r ,
disartria, ataxia y c o r e a ; es la degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
o encefalopatía hepática crónica (MIR 9 7 - 9 8 , 4 3 ) .
A n i v e l anatomopatológico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la cróni-
ca, se observa u n i n c r e m e n t o en el número y tamaño d e los astrocitos
protoplásmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En la f o r m a crónica,
se afectan además las n e u r o n a s d e m a n e r a característica, r e c i b i e n d o
e n t o n c e s la denominación d e células d e O p a l s k i . Esta combinació n
de glía t i p o II d e A l z h e i m e r y células d e O p a l s k i es también el sustrato
anatomopatológico d e la degeneración h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enfer-
m e d a d d e W i l s o n ) , q u e se trata en la Sección d e Dig estivo y ciru gía
g e n eral.
Tratamiento
D e b e r e d u c i r se la c a n t i d a d d e proteínas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n
lactulosa y antibióticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n -
testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e hepático ha s i d o e f i c a z
en a l g u n o s pacientes.
Encefalopatía urémica
• E n c e f a l o p a t í a u r é m i c a a g u d a . I n i c i a l m e n t e hay apatía, inatención,
fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e -
sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o -
clonías, asterixis y c o n v u l s i o n e s . N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o .
La corrección d e la función renal restaura la función neurológica,

p e r o en a q u e l l o s casos c o n daño renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , el
t r a t a m i e n t o d e b e ser la diálisis o el t r a s p l a n te r e n a l .
S í n d r o m e de d e s e q u i l i b r i o . A p a r e c e tres o c u a t r o horas después
de realizar hemodiálisis o diálisis p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n
paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmático al sis-
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ). El síntoma
más f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompañarse d e n á u -
seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n síndrome d e
hipertensión i n t r a c r a n e a l .
H o m b r e d e 5 9 años, ex b e b e d or y g astrect o m i z a d o por h e m orra g ia digestiva h ace
1 5 a ñ os. N o sigue t r a t a m i e n t o a l g u n o . C o n s u l t a p o r u n c u a d r o i nsi d i oso d e d i f ic u l-
t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n la o s c u r i d a d . E n la e x p l o r a c i ó n , se o b j e t i v a u n a
ata x ia d e la m a r c h a , c a y e n d o al su el o en la p r u e b a de R o m b er g , resp uestas plantares
e x t e nso r as y c o n se rvac i ó n de la se nsi b i l i d a d algésica, est a n d o a b o li d as la vi b ra t o ria
y p o s i c i o n a l . S e ñ a l e , e n t r e las s i g u i e n t es , la a f i r m a c i ó n c o r r e c t a :
1) El d i a g n ó s t i c o es d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a .
Neurología y neurocirugía
E nce f a l o p a t í a d i a l í t ica o d e m e n c i a d i a l í t ic a . Es a c t u a l m e n t e u n a
c o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e d e la diálisis crónica, y se c o n s i d e -
ra la manifestación d e u n a intoxicación crónica p o r a l u m i n i o , sin
descartarse la participación d e otros e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a
c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r , mioclonías, crisis f o c a -
les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e -
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a
después d e la diálisis, p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a
permanente.
Casos clínicos representativos
2) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i ó n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m é d u l a e s p i n a l .
3) H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesión c e n t r o m e d u l a r .
4) El d i a g n ó s t i c o es e s c l e r o s i s m ú l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .
5) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; RC: 2
85
 Neurología y neurocirugía

11.
NEUROPATÍAS

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR L.

Tema de importancia [~¡~| Las polineuropatías a f e c t a n a múltiples t r o n c o s n e r v i o s o s , las m o n o n e u r i t i s múltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o

i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y
q u e centrarse en estudiar
la neuropatía d i a b é t i c a , la
neuropatía p o r V I H y e l
S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . Es
r e c o m e n d a b l e revisar también
las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,
p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la
c o m p r e s i ó n d e l t e m a . El r e s t o
es p r e s c i n d i b l e .
c o n t i g u o s , y las mononeuropatías s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r v i o s o .
[~2~] En el síndrome d e Guillain-Barré, 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infección r e s p i r a t o r i a
o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flácida y arrefléxica, simétrica y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o -
c i a r parálisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y síntomas a u t o n ó m i c o s .
("3"] En el síndrome d e Guillain-Barré, es típico u n LCR c o n disociació n albuminocitológica . El t r a t a m i e n t o es el
de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse tambié n la plasmaféresis o las i n m u n o g l o b u l i -
nas i n t r a v e n o s a s . Los e s f e r o i d e s n o s o n útiles.
("4] La neuropatía diabética p u e d e ser simétrica (sensitiva d i s t a l , a u t o n ó m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a -
bética) o asimétrica (craneales, s i e n d o el p a r c r a n e a l más a f e c t a d o el t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .

Qf) La f o r m a más f r e c u e n t e d e polineuropatía diabética es la s e n s i t i v a d i s t a l .

0 La c a u s a más f r e c u e n t e d e disautonomía es la neuropatía diabética.

0 En la infección p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatías: simétrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s múltiple

(en fases a v a n z a d a s ) , polineuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crónicas (en fases p r e c o c e s d e la infección)
o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o más f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) .

La f o r m a más f r e c u e n t e d e neuropatía e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simétrica d i s t a l .

11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i z a el término general d e neuropatía periférica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios periféri-
cos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .

DESMIELINIZANTE
• Disminución d e la
v e l o c i d a d d e condución
• A u m e n t o d e las
latencias distales
• Si n o homogénea:
- Dispersión
- Bloqueos

• Amplitud normal

86
 Neurología y neurocirugía |

Se habla d e p o li n e u r o p a tía para referirse, en general , a procesos d e

instauración g r a d u a l , q u e afectan a múltiples t r o n c o s nerviosos y q u e Predominio m o t o r : genéticas
Lentamente
EVOLUCIO N
se c a r a c t e r i z an p o r ser simétricos y g e n e r a l i z a d o s, c o n afectación p r e - progresivas
Sensitivo-motora: • D M
ferentemente distal. • Paraproteinémica

Subagudas o crónicas: tóxico-metabólicas

La m o n o n e u r i t i s m ú lti p le es u n a afectación simultánea o c o n s e c u t i v a
Suelen ser: simétricas y distales en MMII
d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s , c o n evolución d e días o años. A sensitivo-motoras
veces presentan carácter c o n f l u e n t e , c o n difícil diagnóstico d i f e r e n c i a l axonales

c o n las polineuropatías. Agudas: son tóxico-metabólicas, pero agudas:

uremia, porfirias y arsénico

Las m o n o n e u r o p atías son afectaciones focales de u n único t r o n c o ner-

vioso. Son consideradas c o n más detalle en la Secció n de T ra u m a t olo gía. Figura 5 9. Clasificación d e las polineuropatías por su evolució n

• Las radiculopatías son trastornos q u e afectan a las raíces nerviosas.

El término polirradiculopatía se refiere a la afectación d e múltiples D ist r i b u c i ó n (véase Figura 6 0 ) .
raíces nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a .
D IS T R IBU C I Ó N
• Las plexopatías son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , d e
o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n ser traumáticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -
nitarias. - Generalmente simétrica, distal con inicio en MMII

-Excepcione: Inicio en • Plomo (mano péndula bilateral)

MMSS: • Tangier (amígdalas hipertróficas
Clínica anaranjadas)
• Porfirias (dolor a b d o m i n a l , crisis
comiciales y psicosis)

T r ast o r n os sensitivos. Suele ser la p r i m e r a manifestación clínica. H a y Inicio proximal: . Diabetes

disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazón o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e • Porfirias
• Talidomida
aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carácter simétrico, a u n -
q u e en fases iniciales p u e d e ser asimétrico. Posteriormente hay u n a Figura 6 0 . Clasificación d e las polineuropatías por su distribución

extensión centrípeta c o n distribución d e los déficit en g u a n t e o c a l c e -

tín. La afectación del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinará u n a ines-
t a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los déficit motores
(ataxia sensitiva).
Trastornos m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e -
riférico, el p a c i e n t e presentará d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s
a f e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o cutáneo p l a n t a r
es f l e x o r . En las polineuropatías, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a pérdida d e
los reflejos aquíleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexión d e l p i e y, p o s t e -
r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e más e v i d e n t e el
p i e péndulo.
La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de
neuropatía, s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales, y
p o c o h a b i t u a l en las enfermedade s d e s m i e l i n i z a n t e s .
T r ast o r n os a u t o n ó m ic o s . Los síntomas autonómicos i n c l u y e n h i p o t e n -
sión ortostática, retención u r i n a r i a , estreñimiento, diarrea, i m p o t e n c i a ,
etcétera.
Pa l p aci ó n de los t r o nc os nerviosos. El signo d e T i n n el (sensación
eléctrica c o n la percusión del nervio) es característico de las n e u r o -
patías compresivas. El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e de
objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropatía a m i l o i d e . Pue-
de haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatías genéticas.
RECUERDA
Las p o l i n e u r o p a t í as d e s m i e l i n i z a n t e s c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n
d ucción enlentecida.
Ne u r o f isi ol o g ía . Los estudios d e v e l o c i d a d de conducción son f u n -
d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i -
zantes. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a pérdida d e la
a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i ó n, mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s
presentan a u m e n t o d e latencias, disminución d e las v e l o c i d a d e s de
conducción, p u d i e n d o aparecer fenómenos d e b l o q u e o d e la c o n -
ducción y d e dispersión del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61).

Disminución de la velocidad
de conducción
Diagnóstico NEUROFISIOLOGÍA Desmielinizante -
A u m e n t o de latencias distales

Dispersión
• Guillain-Barré Si
del potencial
• Genéticas: desmielinización Bloqueos
Charcot-Marie-ti| no homogénea de conducción
Se d e b e n valorar antecedentes d e p r o c es o s vi r a l es p r e v i o s, e n f e r-
Déjerine-Sottas
m e d a d es sistémicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , déficit v i t a - Refsum

mínicos d e B,, B , fólico, ácido pantoténico, B , hepatopatía cróni-

6 l2 Velocidad de conducción normal
Axonal Disminución de la a m p l i t u d del
ca, a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , neumopatía crónica, a c r o m e g a l i a ,
potencial
malabsorción, c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a vera, m i e l o m a , ga-
• Metabólicas y tóxicas (excepto las incluidas
mmapatía m o n o c l o n a l , etc.), c o n s u m o d e f á r m ac os ( a m i o d a r o n a , en mixtas)
c i s p l a t i n o , dapsona , h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , difeni- • Charcot-Marie-Tooth t i p o II

Ihidantoína, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantoína), - Mixtas • Diabética

e x p osició n a tó x icos (disolventes, pesticidas o metales pesados), • Asociada a linfoma
• Asociada a m i e l o ma
in gesta d e a l c o h o l (MIR 9 9 - 0 0 , 11).
E v o l u c i ó n (Figura 59). Figura 61. Clasificación de las polineuropatías según el estudio neurofisiológico

87
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Los dos últimos se d e b e n a una afectación d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e
d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatías
d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, en las q u e todas las fibras se afectan
d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión.
• Bi o p si a d e n e r v i o . Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a
en casos d e m o n o n e u r i t i s múltiple y en el diagnóstico d e algunos
trastornos infantiles d e t e r m i n a d o s genéticamente (leucodistrofia
metacromática, e n f e r m e d a d d e Krabbe, etc.) (Tabla 4 4 ) .
Po li n e u r o p a tías a s o c i a d a s a e n f e r m e d a d e s sistémicas
Po li n e u r o p a tías a s o c i a d a s a f ár m acos y tó x icos
Po li n e u r o p a tías d es m i e l i n i z a n t es i n f la m a t o rias
- A g u d a o S í n d r o m e d e Guillain - Barré
- Crónica
Po li n e u r o p a tías h ere d itarias c o n d e f ec t o m e t a b ó l lc o c o n o c i d o
Po li n e u r o p a tías d e t e r m i n a d a s g e n é t i c a m e n t e (n e u r o p a tías se n si t iv o m o t o r a s
h ere d itarias)
Ne u r o p a tías a s o c i a d a s a i n fecció n p or VIH
Tabla 4 4 . Clasificación d e las polineuropatías p or su etiología
11.2. Síndrome de Guillain-Barré
Se trata d e una polirradiculoneuropatía d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i -
gen inmunológico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jóvenes v a -
rones.
n RECUERDA
C. jejuni se trata c o n e r i t r o m i c i n a y p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s c l í n i c a e
h ist o l ó g ic a m e n t e s i m i l a r e s a la e n f e r m e d a d In f l a m a t o r i a i n t est i n a l .
En más d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infección vira l
respiratoria o gastrointestinal. Los virus más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M á s
r e c i e n t e m e n t e , el C a m pylo b acter jejuni ha sido descrito en pacientes
c o n Guillain-Barré y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. También se ha aso-
c i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos, l i n f o m a s y
lupus e r i t e m a t o s o sistémico.
Patogenia
Es a u t o i n m u n i t a r i a . La desmielinización se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e -
canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Recien-
t e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antigangliósido,
c o m o el a n t i - G M 1 , en este síndrome, si b i e n su pape l etiopatogénico
n o es del t o d o c o n o c i d o .
Anatomía patológica
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamación, desmielinización y d e -
generación a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o periférico. La des-
mielinización es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i -
d a d a n i v e l p r o x i m a l en las raíces nerviosas. Puede haber degeneración
a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinización en las z o n a s d e más
intensa inflamación.
88
Clínica
Cursa c o n un c u a d r o d e t e t r a p a r esi a f l áci d a y a rre f lé x ica c o n escasos
síntomas sensitivos. N o suele haber afectación esfinteriana (MIR 04-05,
60). En la mayoría d e los casos, la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s
inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e, para afectar a la t o t a l i d a d c o r -
p o r a l . La progresión d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y en casos graves
se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar, p o r
d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmática o d e los intercostales, hablar
o d e g l u t i r , por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a faríngea. La afectación es
simétrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 6 8 ) .
Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos; otros pares
craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inerva n la lengua y la m u s -
c u l a t u r a d e g l u t o r i a , p e ro n o afecta a los o c u l o m o t o r e s .
A n i v e l sensitivo, p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i -
c i o del c u a d r o , p e r o n o existe u n déficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es
f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a -
des inferiores al i n i c i o d e la clínica.
Los síntomas autonómicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , hipotensión p o s t u r a l ,
hipertensión y síntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z -
gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnóstico.
Existen múltiples variantes del Síndrome d e Guillain-Barré clásico,
s i e n d o el síndrome d e Miller-Fisher el más h a b i t u a l . Se trata d e u n a
v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles
alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s -
t r a d o u n a asociación d e este síndrome c o n los a n t i c u e r p o s antiganglió-
sido G Q - 1 b .
• D e b i l i d a d asimétrica d e f o r m a m a r c a d a y p ersis-
tente
HALLAZGOS • Nivel se n so r i a l f r a n c o
Q UE P O NE N EN D U D A • D isf u ncíó n i n testi n al o vesica l al inicio
EL D IAGN Ó STIC O • D isf u nció n i n testi n al o vesica l p ersist e n t e
• Ple oci t osis m o n o n u c l e a r > a 5 0 c e l / m m 3
• Pleocit osis d e p o l i m o r f o n u c l e a r es
• S í n d r o m e se n si t ivo p u r o
• Historia r eci e n t e d e c o n t a c t o s c o n s o lve n t es
( h e x a c a r b o n o s)
• M e t a b o l i s m o a n o r m a l d e las p orfirinas
HALLAZGOS
• In fecció n diftérica r eci e n t e
QUE DESCARTAN
• E vi d e n c i a d e into x icació n p o r p l o m o
EL D IAGN Ó STIC O
• D ia g n óstico d efi n itivo d e :
- Polio m ielitis
- Bo t u l ls m o
- Ne u r o p a tía tóxica ( d a p s o n a , o r g a n o f os f o r a d os)
Tabla 4 5 . Sínto mas y sig nos n o c o m p a t i b l es c o n sín dro me d e Guillain - Barré
R e c i e n t e m e n t e se ha n descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o -
n o c i d a , e n las q u e p r e d o m i n a la destrucción d e l axón sobre la m i e l i -
na. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropatía a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N
(neuropatía a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).
Curso
Es característica la rápida progresión d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su
máximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperación
suele c o m e n z a r en 2-4 semanas después d e cesar la progresión, y p u e -
de durar meses.
 Neurología y neurocirugía

Pronóstico Parálisis h i p o p o t asé m ic a

Mielitis a g u d a
Bo t u l is m o
A u n q u e la mayoría d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperación Polio m ielitis

f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secue- Porfiria

la. Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronóstico en la recuperación la Difteria

N e u r o p a t í as tó xicas ( d a p s o n a , talio, nitro f ura ntoí na)
e d a d a v a n z a d a , el i n i c i o rápido, la necesidad d e ventilación a r t i f i c i a l y,
Ne u r o b o rreli osis o e n f e r m e d a d d e L y m e
f u n d a m e n t a l m e n t e , el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o en función d e la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e acción . Tabla 4 6 . Diagnóstico diferencial del sí n d ro m e d e Guillain - Barré

Pruebas complementarias Tratamiento

Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e -

RECUERDA
E n la m i a s t e n i a gravis, se e m p l e a la el ec t r o m i o g r a f í a ; e n el G u i l l a i n - vención d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .
Ba r r é , la el ect r o n e u r o g r a f í a .
Se han r e a l i z a d o múltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s -
t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d .
L C R . Es típica la disociación albuminocitológica (proteínas altas sin c é -
lulas). Las proteínas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l es d u r a n t e los p r i m e r o s El t r a t a m i e n t o c o n plasmaféresis o la administración d e i n m u n o g l o b u l i -
días d e la e n f e r m e d a d , elevándose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e elección para a q u e l l o s pacientes
semana y manteniéndose así d u r a n t e varios meses, i n c l u s o después d e q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autónoma, la
la recuperación clínica. El c o n t a j e d e células m o n o n u c l e a r e s en LCR es combinación de a m b o s fármacos n o parec e ser m e j o r q u e la a d m i n i s -
m e n o r d e 10 células/ m m ; la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es-
3
tración aislada de c u a l q u i e r a d e ellos.
p e c i a l m e n t e común en casos d e síndrome d e Guillain-Barré asociados
a V I H (MIR 0 6 - 0 7 , 5 2 ) . C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperación d e la e n f e r m e d a d , el n ú -
m e r o d e pacientes c o n recuperación c o m p l e t a al año y, en los p a c i e n -
tes g r a v e m e n t e afectados, el t i e m p o de conexión al respirador.
RECUERDA
Si el L C R p r ese n t a p l e o c i t o s i s i m p o r t a n t e , h ay q u e p e n s a r e n u n sí n d r o-
m e d e G u i l l a i n - Ba r r é a s o c i a d o a la i n f ecc i ó n p or V I H .

11.3. Polineuropatía desmielinizante

Est u d i os n e u r o f isi o l ó g ic os. En las fases i n i c i a l e s , las v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i ó n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r inflamatoria crónica (PDIC)
la abolición d e la o n d a F, q u e v a l o r a la c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,
s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnóstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. década, y los varones se afec-
a a

En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentización en la v e l o c i d a d de tan más f r e c u e n t e m e n t e .

c o n d u c c i ó n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinización). N o
t o d o s los nervios q u e d a n afectados, ya q u e la desmielinización es par- En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente séptico p r e v i o . Es
cheada. i m p o r t a n t e descartar infección p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropatía suele
anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA).

Diagnóstico diferencial
Anatomía patológica

Los criterios diagnósticos se e x p o n e n a continuación.

R e q u e r i d o s: La b i o p s i a d e n e r v i o periférico demuestra desmielinización, formación
- D e b i l i d a d progresiva en u n o o más m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a - de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinización ineficaz) , e d e m a e n d o n e u r a l
tía. e i n f i l t r a d os m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predilección p o r los ner-
- Arreflexia. vios p r o x i m a l e s y las raíces espinales.
- Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas.
- Exclusión d e otras causas.
Clínica
• Su g estivos:
- D e b i l i d a d simétrica relativa.
- Leve afectación sensorial. Tiene u n d e b u t clínico s i m i l a r al síndrome d e Guillain-Barré, per o c o n
- Alteración d e c u a l q u i e r par c r a n e a l . una instauración d e los síntomas más g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2
- Ausencia de fiebre. meses d e progresión. Posteriormente , t o m a u n curso crónico p r o g r e s i -
v o o c o n recaídas i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o
- E v i d e n c i a electrofisiológica d e desmielinización. u n t r a s t o r n o "esclerosis múltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o
periférico.
Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 .

89
Man ual C T O d e Med icina y Cirugía, 8 . edición a
H a y m a y o r afectación sensitiva q u e e n el síndrome d e Guillain-Barré.
La d e b i l i d a d está presente e n los músculos p r o x i m a l e s y distales m i e n -
tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. C o n l l e v a afectación
de pares craneales bajos y d e músculos intercostales. En casi t o d o s los
casos h a y h i p o r r e f l e x i a miotática.
RECUERDA
L a p o l i n e u r o p a t í a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a c r ó n i c a e s s i m i l a r al
s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é , p e r o s e d i f e r e n c i a d e ést e p o r q u e :
• A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d m ás a v a n z a d a ( 5 0 - 6 0 a ñ o s) .
• L a i nst a u r aci ó n e s m ás le n ta y e l c u a d r o e s c r ó n i c o , p u d i e n d o p r ese n t a r
recurrencias.
• El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i ó n a x o n a l s o n m a y o r e s .
• L o s c o r t i c o i d e s sí s o n ú tiles e n s u t r a t a m i e n t o .
Pronóstico
Los pacientes c o n curso r e c u r r e n te t i e n e n m e j o r pronóstico q u e las f o r -
mas progresivas iniciales.
Pruebas complementarias
• LCR. Presenta hallazgos análogos al síndrome d e Guillain-Barré.
• Ne u r o f isi o l o g ía . Los estudios de v e l o c i d a d d e conducción son bá-
sicos para establecer el diagnóstico d e esta e n t i d a d . La afectación
nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminución d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c -
ción, dispersión d e los potenciale s d e acción y b l o q u e o s d e c o n -
ducción. Los dos últimos se d e b e n a u n a afectación d e s m i e l i n i z a n t e
v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las
neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, e n las q u e todas las fibras
se afectan d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión.
C o m o c o n todas las neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s , hay un a p o b r e c o r r e -
lación entr e la v e l o c i d a d d e conducción y la d e b i l i d a d . La afectación
a x o n a l es más l l a m a t i v a q u e e n el síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico diferencial
Las e n t i d a d es q u e h a y q u e descartar se i n c l u y e n e n la Tabla 4 7 .
• Porfiria
• N e u r o p a t í as d e s m i e l i n i z a n t e s a s o c i a d a s a :
- M i e l o m a osteo escler ó tico
- Gam mapatía monoclonal
- Linfo ma
• N e u r o p a t í as d es m i e l i n i z a n t es h er e d i t a r i as
- Charcot - Marie - Tooth t i p o I ( N SM HI)
- D ejeri n e - So ttas t i p o III (NSMH III)
Tabla 4 7 . Diagnóstico diferencial d e la PDIC
Tratamiento
En esta f o r m a crónica sí son efectivos los c o r t i c o i d e s , q u e son el t r a -
t a m i e n t o d e elección, j u n t o a la plasmaféresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s
intravenosas, q u e se añaden en las f o r m a s más graves.
90
En casos refractarios, p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la
azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
11.4. Neuropatía diabética
En la diabetes m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos
del sistema n e r v i o s o periférico q u e , e n g e n e r a l , se c l a s i f i c a n e n d o s
t i p o s : polineuropatías simétricas y asimétricas, a u n q u e l o h a b i t u a l
es q u e los p a c i e n t e s presente n m a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e varias d e
ellas.
Es característica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.
Polineuropatías simétricas
La neuropatía está presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabéticos en
el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los
q u e t i e n e n más d e 2 5 años d e evolución. Es más f r e c u e n t e e n diabé-
ticos c o n m a l c o n t r o l metabólico, a u n q u e también p u e d e aparecer e n
pacientes c o n b u e n c o n t r o l .
Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinación d e degeneración a x o n a l (prefe-
r e n t e m e n t e distal) y desmielinización segmentaria.
• Po l i n e u r o p a t í a se nsitiva d istal. Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e poli-
neuropatía diabética (MIR 98-99F, 8 8 ) . C u a n d o se afectan p r e f e r e n -
t e m e n t e las fibras gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en
g u a n t e y calcetín, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia
distal.
C u a n d o se afectan las fibras de pequeño c a l i b r e , p r e d o m i n a la clí-
nica d e d o l o r c o n sensación q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a n o t a -
b l e m e n t e p o r las noches.
En la f o r m a pseudosiringomiélica hay pérdida d e la s e n s i b i l i d a d
d o l o r o s a y térmica, y se asocia a clínica disautonómica. La f u e r z a ,
reflejos miotáticos y s e n s i b i l i d a d táctil, v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l están
respetados. La f o r m a pseudotabética c o n signo d e R o m b e r g , arre-
flexia e n m i e m b r o s inferiores, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y
u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropatía d e Char-
cot) es m u y rara.
• N e u r o p a t í a a u t o n ó m ic a . G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropatía sen-
sitiva y cursa c o n clínica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensión ortostática, t a -
q u i c a r d i a en reposo), g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurógena, i m p o t e n c i a ,
eyaculación retrógrada) y gastrointestinal (disfunción m o t o r a eso-
fágica, gastroparesia, vómitos, estreñimiento o diarrea). La diarrea
se c o n s i d e r a el síntoma intestinal más f r e c u e n t e . La diabetes es la
causa más f r e c u e n t e d e disautonomía.
Para valorar el g r a d o d e afectación c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la
respuesta d e la f r e c u e n c i a cardíaca y la tensión arterial a las m a n i o -
bras d e V a l s a l va y a la bipedestación. En presencia d e neuropatía
autonómica, la f r e c u e n c i a cardíaca n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s
de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) .
O t r o s síntomas a t r i b u i b l e s a la neuropatía autonómica son la hipo-
g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h i d r o s i s , sudoración gustativa, etc.
• N e u r o p a t í a d o l o r o s a a g u d a . A p a r e c e tras pérdida de peso y se c a -
racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los
pies, acompañado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutánea. La pérdida
sensitiva es d e escasa m a g n i t u d e n comparación al g r a d o d e h i -
perestesia. N o se afectan los m i e m b r o s superiores y n o hay déficit
motor.

N e u r o p a t í a m o t o r a p ró x i m a! d e m i e m b r o s i n f eri o r es (Sí n d r o m e d e
G a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a diabética". A p a r e c e en diabéti-
cos d e larga evolución y consiste en d o l o r l u m b a r bajo y d e áreas
glúteas, s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva de cuadríceps e iliopsoas
c o n e v e n t u a l atrofia y pérdida de los reflejos r o t u l i a n o s . N o hay
terapia específica más allá del c o n t r o l d e la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a
hacia la recuperación espontánea, a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .
RECUERDA
Las n e u r o p a tías si m étricas s o n más f r ec u e n t es e n p a c i e n t e s d i a b é t ic o s
co n mal control metabólico.
Polineuropatías asimétricas
Son m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n más f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e -
d e n aparecer antes en el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e las p o l i n e u r o p a -
tías simétricas. Su p a t o g e n i a es c o n f r e c u e n c i a vascular.
• N e u r o p a t í as c r a n e a l e s . Pueden ser la p r i m e r a manifestación d e u n a
diabetes. El par III craneal es el más f r e c u e n t e m e n t e afectad o (MIR
0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 97-98, 1 3 0 ) . El i n i c i o es brusco, se asocia a intenso
d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a
d i f e r e n c i a d e los III pares c o m p r e s i v o s (MIR 99-00F, 6 2 ) . Suele r e c u -
perarse espontáneamente en varias semanas. O t r o s pares craneales
q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son el IV, V I y facial (VII).
RECUERDA
La n e u r o p a tía d i a b é t ic a d el t ercer par c r a n e a l resp eta la m o t i l i d a d
p u p i l a r . Los t e rc e r o s p a res c o m p r e s i v o s n o la r es p e t a n
N e u r o p a t í as p or a t r a p a m i e n t o . C u a l q u i e r n e r v i o periférico p u e d e
afectarse ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o lateral, etc.) y la e t i o l o -
gía más f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recuperación suele ser satisfac-
toria si la lesión se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .
N e u r o p a t í a d e t r o n c o . Consiste en la afectación aguda y d o l o r o s a
unilateral d e u n o o más nervios torácicos, y es más f r e c u e n t e en
mayores d e 5 0 años. Cursa c o n d o l o r y disestesias unilaterales en
tórax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . Puede
c o n f u n d i r s e c o n u n a afectación herpética en la fase previa a la e r u p -
ción cutánea.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la neuropatía diabética es p o c o satisfactorio. I n c l u -
ye un b u e n c o n t r o l metabólico y t r a t a m i e n to sintomático del d o l o r c o n
analgésicos habituales y, si n o cede, c o n c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a ,
fenitoína o c l o n a z e p a m . Las neuropatías p o r a t r a p a m i e n t o, c o m o el sín-
d r o m e del túnel c a r p i a n o , p u e d e n necesitar descompresión quirúrgica.
11.5. Neuropatías
en la infección por VIH
La neuropatía periférica es m u y f r e c u e n t e en la infección p o r V I H . Pue-
d e aparecer en todas las fases d e la infección, en múltiples ocasiones
d e f o r m a subclínica. Los patrones d e afectación son diversos (Tabla 4 8 ) .
Neurología y neurocirugía
• VIH
• C i t o m e g a l o vi r u s
NEUR OPATÍA • d d l y d d C (antirretrovirales)
SIMÉ T R I C A D IST AL • Iso n i aci d a
• A lc a l o i d es d e la v i n c a
• Déficit d e vit. B 12
M O N O NEURITIS • VIH
MÚLTIPLE • C i t o m e g a l o vi r u s
• C i t o m e g a l o vi r u s
• VIH
POLIRRA DICULITIS • Va ricela z óster
• T u b e rc u l o sis
• Sífilis
NEUR OPATÍAS
• A g u d a (tip o Guillain - Barré)
DESMIELINIZANTES
• Cró nica
INFLAMAT ORIAS
Tabla 4 8 . Ca usas d e alteración del nervio periférico e n la infección p or VIH
se g ú n el patrón d e afectación
N e u r o p a t í a si m étrica d ist a l . Es la neuropatía más f r e c u e n t e en p a -
cientes c o n SIDA. A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en estadios a v a n -
zados d e la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopatía v a c u o l a r o
d e m e n c i a . Es u n a neuropatía a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensitivo, q u e
cursa c o n parestesias d o l o r o s as simétricas a n i v e l distal en m i e m -
bros inferiores. El t r a t a m i e n t o es sintomático del d o l o r , c o n a m i t r i p -
t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fenitoína, y se han d e s c r i t o respuestas al
AZT.
M o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e . Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. A p a -
rece también en fases e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y, a n i v e l
anatomopatológico, cursa c o n una vasculitis n e c r o t i z a n t e s i m i l a r a
la panarteritis n o d o s a .
Po l i r r a d ic u l i t is. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la más fre-
c u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r también
por el p r o p i o V I H . A f e c ta i n i c i a l m e n t e a las raíces l u m b o s a c r a s y se
presenta de f o r m a aguda o s u b a g u d a, c o n pérdida d e f u e r z a e n los
m i e m b r o s inferiores, parestesias sacras y retención u r i n a r i a .
Puede asociarse a encefalitis y retinitis, a m b a s también p o r C M V . En
el LCR hay pleocitosis p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glucosa
n o r m a l o baja. La afectación es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -
v i r y foscarnet, q u e d e b e iniciarse d e f o r m a empírica ante la sospe-
cha clínica, ha sido b e n e f i c i o s o en alguno s pacientes (dejada a su
evolución natural, es casi s i e m p r e m o r t a l ) .
Po l i n e u r o p a t í as d es m i e l i n i z a n t es i n f l a m a t o r i as. T a n t o la f o r m a a g u -
da (síndrome d e Guillain-Barré) c o m o la crónica a p a r e c e n e x c l u s i -
v a m e n t e en fases precoces d e la infección, c u a n d o la i n m u n i d a d
está aún c o n s e r v a d a . La clínica es análoga a la descrita para p a -
cientes seronegativos y, en a m b o s casos, la p a t o g e n i a se c o n s i d e r a
a u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r e n c i a d e los pacientes serone-
gativos, suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 células/mm . Las 3
p o s i b i l i d a d e s terapéuticas son las mismas q u e para seronegativos.
11.6. Neuropatías disproteinémicas
El 5 % d e los pacientes c o n m i e l o m a múltiple osteolítico d e s a r r o l l a n
una polineuropatía s e n s i t i v o m o t o r a d e carácter a x o n a l , a veces grave,
q u e n o revierte tras el t r a t a m i e n t o del m i e l o m a .
Más f r e c u e n t e es la asociación d e polineuropatía al m i e l o m a múltiple
osteoesclerótico (MIR 98-99 , 2 5 4 ) . En estos casos, hay respuesta al tra-
t a m i e n t o del m i e l o m a , la polineuropatía es d e s m i e l i n i z a n t e y se asocia
a diferentes proteínas m o n o c l o n a l e s y cadenas ligeras ( f u n d a m e n t a l -
m e n t e cadenas X). Es f r e c u e n t e su asociación c o n otros trastornos sis-
91
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
témicos (síndrome POEMS: polineuropatía, o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -
patía, proteína M y alteraciones cutáneas).
La gammapatía m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K,
se asocia a una polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70
años, y afectación s e n s i t i v o m o t o r a , distal y simétrica d e lenta evolución.
En 2/3 partes d e los casos se detecta e n sangre periférica la presencia d e
a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (glicoproteína asociada a la m i e l i n a ) . Responde
de f o r m a p o b r e al t r a t a m i e n t o , sin q u e los c o r t i c o i d e s , plasmaféresis o
las i n m u n o g l o b u l i n a s sean efectivas. Trabajos recientes sugieren q u e el
r i t u x i m a b p u e d e ser d e u t i l i d a d e n este t i p o d e neuropatía.
11.7. Neuropatías hereditarias
sin base metabólica conocida nabia49)
N e u r o p a t í a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)
• T i p o I - Charcot - Marie - Tooth d e s m i e l i n i z a n t e - A D
• T i p o II - Charcot - Marie - Tooth a x o n a l - A D
• T i p o III - D éjerine - Sottas - d e s m i e l i n i z a n t e - AR
Neuropatías sensitivas y autonómicas hereditarias
• D isa u t o n o m í a fa m iliar (sí n d r o m e d e Riley - Day) - AR
Tabla 4 9 . Neuropatías hereditarias sin b ase metabólica c o n oci d a
Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo I
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i -
zante d e Charcot-Marie-Tooth (también l l a m a d a f o r m a hipertrófica).
Se hereda p r e f e r e n t e m e n t e c o n carácter autosómico d o m i n a n t e , ligad o
g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 (tipo la; la más frecuente), a u n q u e e n
algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).
Es u n a neuropatía l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 . - 2 . déca- a a
da, c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la clínica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o -
trofia q u e afecta a n i v e l distal a los m i e m b r o s inferiores, j u n t o c o n d e -
f o r m i d a d d e los pies (pies cavos). La clínica sensitiva es m u y escasa. El
t e m b l o r esencial p u e d e acompañar a la neuropatía (casos p r e v i a m e n t e
c o n o c i d o s c o m o síndrome d e Lévy-Roussy).
Los e s t u d i o s neurofisiológicos d e m u e s t r a n u n a intensa ralentización
de las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r a s y sensitivas, c o n a m p l i t u -
des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n n o r m a l e s . A n i v e l anatomopatoló-
g i c o , se e n c u e n t r a desmielinización, remielinización y formación d e
" b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s periféricos. N o existe t r a t a m i e n t o
específico.
Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo II
Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r -
cot-Marie-Tooth. Se hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e l i g a do
al c r o m o s o m a 2 2 .
92
Su i n i c i o es más tardío ( 4 . - 5 . década), y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n
a a
q u e es u n a neuropatía p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n disminución e n la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d a d e s d e conducción n o r m a l e s o
l i g e r a m e n t e reducida s y ausencia d e c a m b i o s hipertróficos.
Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo III
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Déjerine-Sottas. Se
trata d e u n a neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertróficos, q u e
se hereda c o n carácter autosómico recesivo y q u e e v o l u c i o n a más rá-
p i d a m e n t e y p e o r q u e la t i p o I.
C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a
d i f e r e n c i a d e las anteriores, h a y afectación p r e c o z d e los m i e m b r o s
superiores, c o n grave pérdida sensorial, pero respetando la función a u -
tonómica.
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalías esqueléticas (talla c o r t a , c i f o e s -
coliosis, d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies).
Síndrome de Riley-Day
Es u n trastorno autosómico recesivo, c a r a c t e r i z a d o p o r la ausencia
congénita d e neurona s autonómicas e n las astas i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e
la médula y de células ganglionares sensoriales.
Cursa en la i n f a n c ia c o n p o b r e succión, l l a n t o sin lágrimas, crisis d e
vómitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La
sudoración suele ser n o r m a l .
En niños mayores aparece hipotensión ortostática. H a y déficit sensorial
distal e n u n patrón d i s o c i a d o . La fuerza es n o r m a l . Es f r e c u e n te la c i -
foescoliosis y estatura corta. Los p o t e n c i a l es de acción sensitivos están
g r a v e m e n t e afectados.
El pronóstico es m a l o , c o n disminución d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . Las
causas d e m u e r t e están e n relación c o n la disfunción autonómica: as-
piración, grave hipotensión p o s t u r a l , a n o r m a l respuesta a la h i p o x i a o
deshidratación secundaria al vómito. Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d autonó-
m i c a y el déficit sensorial.
11.8. Mononeuritis múltiple
Es la afectación secuencial y asimétrica d e múltiples nervios periféricos
no c o n t i g u o s . U n t e r c i o d e los casos s o n d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto
son d e carácter a x o n a l .
En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vascu-
lítica. Entre las v a s c u l i t i s , la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiología más
frecuente.
Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reuma-
toide, lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , crioglobuli -
 Neurología y neurocirugía

n e m i a , Sjógren, W e g e n e r , etc. Son también causa d e m o n o n e u r i t i s

múltiple: lepra, V I H , s a r c o i d o s i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s . 11.9. Mononeuropatías
Se define n c o m o la afectación focal de u n t r o n c o nervioso único. H a b i -
Q RECUERDA
t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos, a t r a p a m i e n t o o c o m -
Ante una clínica de mononeuritis múltiple y datos de vasculitis (nodu-
los subcutáneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis presión. Las más frecuentes son la co m p resi ó n del n ervi o m e d i a n o en la
nodosa. muñeca (síndrome del túnel c a r p i a n o ) y la neuro patía cu b ital (general-
m e n t e a nivel del canal epitrócleo-olecraneano en el codo). O t r o s e j e m -
plos son la parálisis del "sábado n o c h e " (radial), fractura de la cabeza del
Sobre u n a población n o s e l e c c i o n a d a , la diabetes es la causa más f r e - peroné (peroneo), patología p e l v i a n a o del músculo psoas (femoral), etc.
c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s múltiple. Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Sección de T ra u m at olo gía.

Casos clínicos

U n paciente diabético, de 6 9 años, co nsu lta por aparición b r u sc a de dolor ocular si b ili d a d p a r a c a m i n a r . E n la e x p l o r ac i ó n d e s t a c a parálisis de m i e m b r o s i n f eri o res y
d e r e c h o y visi ó n d o b l e . E n la e x p l o r a c i ó n , h a y p t osis d e r e c h a y p arálisis d e t o d o s los debilidad pro ximal de m ie m b r os su periores. Ex ploración sensorial y pares c r a n e a -
m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i ó n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , así c o m o l a les n o r m a l e s . R e f l e j os m i o t á t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s
a g u d e z a v i s u a l . El d i a g n óst ic o m á s p r o b a b l e es : a use n t es. N o refiere a n t ec e d e n t es d e interés, sa lvo g astroen teritis a g u d a h a c e 1 5
días. S e ñ a l e , e n t r e las si g u i e n t es, l a a c t i t u d m ás i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e este
1) A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior. paciente:
2) O f t a l m i t i s t u n g i c a diabética.
3) M o n o n e u r o p a t í a d i a b é t i c a d e l III p a r . 1) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a e n c a s o d e
4) Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso. deterioro.
5) Oftalmoplejia ¡nternuclear . 2) D e s c o m p r e s i ó n q u i r ú r g i c a i n m e d i a t a d e la m é d u l a c e r v i c a l .
3) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .
M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3 4) Punción l u m b a r i n m e d i a t a, para descartar h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a .
5) T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/día d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .
U n p acien te de 2 8 años co nsulta por un c u a d r o , iniciad o h ac e 4 8 h oras, de dolor
l u m b ar y parestesias en c a r a posterior de m usl os y piernas. Pro gresiva m ente, i m p o- M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1

93
 Neurología y neurocirugía

12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

Aspectos esenciales
MIR
pj~] La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinérgicos postsinápticos p o r a n t i c u e r p o s
Tema de importancia
d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e éstos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n
i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o
a s o c i a d a u n a alteración d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .
r e l a t i v a m e n t e fácil; p o r t a n t o ,
m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e [2"] La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a
centrarse, sobre t o d o , en
c o n el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas, autonómicas, p u p i l a r e s n i d e los R O T .
la m i a s t e n i a gravis y en
saber r e a l i z a r e l diagnóstic o QjJ El diagnóstico d e la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinación d e los ac a n t i r r e -
d i f e r e n c i a l c o n el s í n d r o m e d e c e p t o r d e A c h (la p r u e b a más específica para e l diagnóstico).
Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .
["4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a congénita
no hay anticuerpos antirreceptor.

[~5~¡ El t r a t a m i e n t o básico d e la miastenia gravis son los anticolinesterásicos. La timectomía se realizará en las f o r m a s
g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 años.

["o""] El síndrome d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o s o n trastornos presinápticos q u e cursan c o n R O T y respuesta

p u p i l a r d i s m i n u i d a , así c o m o c o n disautonomía, a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a gravis.

["7") H a y q u e pensar en lesión d e l t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesión.

QTJ Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

[~9~] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s síndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la a r t e r i a v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a mo- Placa m o t o r a

tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la

miastenia gravis (trastorno postsi-

náptico) (Figura 62) y el síndrome
Vaina de mielina
miasténico d e Eaton-Lambert y b o -

tulismo (trastornos presinápticos)

(Tabla 5 0 ) .
Músculo
1^ -
—

Axór 1

12.1. Miastenia Mi ast e n i a gravis

gravis

Se trata d e u n t r a s t o r n o autoinmu-

nitario que cursa c o n debilidad y

fatigabilidad d e la m u s c u l a t u r a es-

quelética.
[[] Preguntas

Globalmente afecta más frecuen-

- MIR 07-08, 58
- MIR 05-06, 60 t e m e n t e a m u j e r e s , p u e d e darse en
-MIR 03-04, 245 t o d o s los g r u p o s d e e d a d , c o n un
- MIR 02-03, 2 0 8
p i c o de i n c i d e n c i a en las mujeres Receptores de Ach
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5
- MIR 99-00, 204, 253 e n t r e la s e g u n d a y tercer a décadas,
-MIR 98-99, 60, 63, 243
y a l g o más tardío en los hombres
-MIR98-99F, 231
( c u a r t a - q u i n t a décadas). Figura 6 2 . Unión n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). M i a s t e n i a gravis (b).
-MIR 97-98, 149

94
 Neurología y neurocirugía

MIASTENIA GRA VIS S. EAT O N - LAMBERT B O T ULISM O

Ac - a n tiRece p t o r d e A c h AUT OINMUNITARIA Bl o q u e o li b eració n A c h

Ac - a n tica n al d e c a lc i o (p resiná p tico)
Patogenia 75% T O XINA B O TULÍNIC A
Pa ra n e o p lásic o
Alt . Tí m lcas: 6 5 % Hi p er p l asl a , 1 0 % T ¡ m o m a Cl. b otulin u m

Pr e d o m i n i o MUJE R E S • Se x o i n d i f ere n te
Se x o y e d a d C u a l q u i e r e d a d : 20 - 30 a Pr e d o m i n i o VAR O NES > 4 0 a • Cualquier e d a d
• F o r m a m ás f r e c u e n t e e n l ac t a n t es
50 - 60 a

M u sc u l a t u r a e x t r a oc u l a r
• PR O XIM AL MMII • BULBAR (m . e x t r a oc u l a r)
Debilidad Pro x i m al MMII ( 8 5 % )
• E x t r a oc u l a r ( 7 0 % ) • D e s c e n d e n t e SIMÉ TRIC A
Asi métrica

Re f lej os m i o táticos N o r m a l es

Pu pilas N o r m a l es Resp uesta dismin uida

D isa u t o n o m í a NO SI Si

REP O S O , s u e ñ o
Me j o r a EJERCICIO N O m e j o r a tras e j ercici o
Anticolinesterásicos (TEST TE NSIL Ó N)

Ejercicio
Empeora Tubocurarina
Estrés
Exametonio
Embara z o

Normal
Pr i m e r p o t e n c i a l (est í m u l o ú nico) i -X-
( a u m e n t o d el jitter e n fibra ú nica)

Est i m u l aci ó n r e p e t i d a 2 - 3 H z

E.R. > 10Hz

Anticolinesterásicos:
- PIRID O STIGMINA
A n tit o x i n a e q u i n a
- Neostig mina
Tratamiento T r a t a m i e n t o del t u m o r s u b y a c e n t e (n o útil e n f o r m a infantil)
C o r t ic o i d es
S o p o r t e vital
T i m ec t o m í a
Plasmaféresis

Ta b la 5 0 . D ia g n óstic o d i f ere ncial d e los sí n d r o m es m iasténicos

Tres características m a r c a n el diagnóstico d e esta e n f e r m e d a d :

Patogenia
Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En u n 8 5 -
9 0 % d e los casos e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s
nicotínicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e r -
p o s actúan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a ;
2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destrucción, y 3) a c t i v a n
el depósito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsináptica, c o n
la c o n s i g u i e n t e destrucción d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a
l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsináptico ( M I R 9 9 - 0 0 ,
2 0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e , pese a q u e la
liberación d e A c h e n la t e r m i n a c i ó n n e r v i o s a e n respuesta a u n
p o t e n c i a l d e a c c i ó n es n o r m a l , ésta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n -
tracción muscular.
El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la génesis d e la r e s p u e s -
ta a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s
(en el 6 5 % es hiperplásico, y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 - 0 0 ,
253).
Clínica
• Carácter f l u c t u a n t e d e la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tras el ejer-
c i c i o y mejoría c o n el reposo o el sueño. Los pacientes se q u e j a n de
m a y o r d e b i l i d a d p o r las tardes.
• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la e x tra oc u lar,
con ptosis y diplopía. Puede simular una oftalmoplejia internuclear
(MIR 02-03, 208). Otros síntomas son disartria, disfagia y d e b i l i d a d de
musculatura cervical. En la mayoría d e los pacientes ( 8 5 % ) , la d e b i l i -
dad se generaliza a los músculos de los m i e m b r o s , siendo de carácter
p r o x i m a l y asimétrica, c o n preservación d e los reflejos miotáticos y sin
amiotrofias. N o hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares.
• Respuesta clínica a los f á r m ac o s c o li n ér g ic os (anticolinesterásicos).
Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e ú n i c a m e n -
te existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a o c u l a r después d e d o s años
del i n i c i o de los síntomas. La miastenia g e n e r a l i z a d a es la f o r m a e n
la q u e existe u n a afectación d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r ,
b i e n e n los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , c o n o sin afectación o c u l a r . Se
habla d e crisis miasténica c u a n d o la d e b i l i d a d m u s c u l a r respiratoria
p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la
deglución, c o n necesidad d e instaurar u n a sonda d e alimentación
por el riesgo d e aspiración. Las crisis miasténicas p u e d e n estar p r o -
vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo más frecuente) u otros
trastornos sistémicos acompañantes.

En la m iasten ia gravis, los R O T , las p u p ilas y el S N A están intactos, a d ife-

Cursa c o n d e b i l i d a d y f ati g a b ili d a d m u s c u l a r d e distribución típica, sin re ncia d el b o t u lism o y el sí n d r o m e d e Eaton - Lam bert.
alteración d e otras f u n c i o n e s neurológicas.

95
Man ual C T O d e Med icina y Cirugía, 8 . edición a
Diagnostico
Para establecer el diagnóstico d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n las siguientes p r u e -
bas c o m p l e m e n t a r i a s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 0 ) :
• Test d e Tensilon® (e d ro f o n io) (MIR 98-99, 243). Debe reali-
zarse c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l í n i c a . El e d r o f o n i o es u n fár-
m a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l d e la h e n d i d u -
ra sináptica, a u m e n t a n d o así la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a
p a r a ¡nteractuar c o n los r e c e p t o r e s postsinápticos. Tras f a t i g a r
al p a c i e n t e , la administración i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e
u n a mejoría i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Los e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e
p u e d e n a p a r e c e r s o n : náuseas, d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , f a s c i c u l a c i o -
nes o síncopes (síntomas colinérgicos q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e
con atropina).
• D e m o s t r a c i ó n d e los a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r d e acetilcolina.
A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i -
z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su
p r e s e n c i a es diagnóstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o
e x c l u y e el diagnóstico; n o s o n patognomónicos d e m i a s t e n i a g r a -
v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacológicas c o m o
la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulación n o se c o r r e s p o n d e
c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o monitori-
z a c i ó n d e la e v o l u c i ó n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s
a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la
p r e s e n c i a d e estos a n t i c u e r p o s e n sangre ; a este g r u p o d e p a c i e n -
tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha
d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e ú n i c a m e n t e en estos
p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s anti-MuSK.
Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la
f o r m a ocular aislada.
• E s t u d i o s n e u r o f i s i o l ó g i c o s . Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n n e r -
v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n a n t e u n
estímulo ú n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulación n e r v i o s a
r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o
p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n e v o c a d o s ,
máxima al 4.°-5.° p o t e n c i a l , q u e p a r a ser s i g n i f i c a t i v a d e b e ser
m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta
d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) .
Decrement Test An. Pemneus Profundus
2mV/D . •j.-fj á¡-. ftVj'- -•• i- ! • 2ms/D ANALYSE
Fi g u ra 6 3 . R es p u est a d e c r e m e n t a l e n p a c i e n t e c o n m i ast e n i a gravis d u r a n t e la
est i m u laci ó n n ervi osa rep etitiva a 3 H z
La electromiografía de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Rit-
ter. El jitter representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,
esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares
pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la
estimulación repetitiva a altas f r e c u e n c i as i n c r e m e n t a el jitter
gura 6 4 ) , mientras q u e en el síndrome de Eaton-Lambert y en el
b o t u l i s m o , el jitter se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a
altas f r e c u e n c i a s.
96
1
Fi g u ra 6 4 . Electro m io grafía d e fi b ra ú nica d e u n p a c i e n t e c o n m i ast e n i a gravis
q u e d e m u e s t r a u n a p r o l o n g ac i ó n d e l jitter o va r i a b i l i d a d d el itinerario
interponencial
• R a d i o l o g í a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r á c i c a p a r a detectar
a l t e r a c i o n e s tímicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l
t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 años es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o -
ma.
• Otros. D e b e hacerse u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto
q u e p u e d e asociarse h i p e r t i r o i d i s m o en u n 5 % d e los pacientes y
agravar la d e b i l i d a d miasténica. D a d a la asociación c o n otro s tras-
t o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, artritis r e u m a t o i d e , t i r o i d i t i s , vitíligo,
pénfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u -
cleares.
Formas clínicas
Las f o r m a s clínicas son las siguientes:
• M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s
miasténicas y se p r o d u c e p o r transmisión p l a c e n t a r i a d e a n t i -
c u e r p o s d e la m a d r e miasténica al f e t o . La c l í n i c a se i n i c i a el
s e g u n d o o t e r c e r día p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotonía g e n e -
r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmática.
T i e n e carácter t r a n s i t o r i o y los síntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s
s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los síntomas f u e r a n e c e s a r i o el
t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a fármacos anticolinesterásicos.
• Miasten ia congénita. Agrupa un c o n j u n t o de entidades heredita-
rias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s
a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unión
n e u r o m u s c u l a r (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o
d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presináp-
t i c o pequeño c o n escasa liberación d e A c h , e t c . ) . Representa n el
1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clínica c o m i e n z a en la i n f a n c i a
y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e hay
afectación d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a
pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Tratamiento
En g e n e r a l , los m e d i o s terapéuticos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r
la transmisión n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinesterásicos, i n m u n o s u -
(Fi- presión c o n e s f e r o i d e s o citostáticos, plasmaféresis par a d i s m i n u i r
la titulación sérica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectomía para
e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,
65).
 Neurología y neurocirugía

m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundarios l i m i t a su uso a casos m u y

concretos.
TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRA VIS
En general, los i n m u n o s u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resulta-
d o otras m e d i d a s .

For m a ocular Forma Crisis Plasm a féresis / i n m u n o g lo b uli nas. A l g u n o s pacientes c o n miastenia
exclusiva generalizada miasténica gravis grave g e n e r a l i z a d a , resistente a otras m o d a l i d a d e s terapéu-
ticas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su
Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte
(piridostigmina) (piridostigmina) ( v e n t i l a c i ó n , líquidos) efecto es rápido, p e r o d e corta duración, p o r l o q u e se usa d e f o r m a
p u n t u a l en las crisis miasténicas y en la preparación a p r e t i m e c t o -
mía c u a n d o el resto d e fármacos n o c o n s i g u e n u n a b u e n a situación
Plasmaféresis
Indicaciones de timectomía: f u n c i o n a l prequirúrgica. En el caso d e la plasmaféresis, su efecto
o I n m u n o g l o b u l i n a i.v.
• Timoma b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a caída d e la titulación sérica d e
• Forma generalizada
anticuerpos.
T i m ec t o m í a . Si existe u n t i m o m a , la extirpación quirúrgica es nece-
saria, dada la p o s i b i l i d a d d e extensión local del t u m o r , a u n q u e la
No mejora mayoría d e ellos son b e n i g n o s . En ausencia d e t u m o r , hasta u n 8 5 %
Insuficiente
de los pacientes m e j o r a tras timectomía, y en u n 3 5 % se c o n s i g u e
la remisión sin necesidad d e t r a t a m i e n t o farmacológico. La t i m e c -
Plasmaféresis
o i n m u n o g l o b u l i n a i.v. tomía p u e d e estar i n d i c a d a en todas las formas generalizadas en
pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 años (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las
s formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a
Timectomía de la timectomía (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .

I
Evaluación d e l e s t a do
c l í n i c o y si e l p a c i e n t e RECUERDA
lo precisa Los a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s e n m o n o t e r a p i a sólo se e m p l e a n e n las f o r
I m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n lo s d e m á s c a s o s es n e c e s a r i o añadir otras
Inmunosupresión
m e d i d a s terapéuticas.
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)

Figura 6 5 . Trata miento d e las distintas f or m as d e m iastenia gravis

F á r m a c o s a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s . I n h i b e n la destrucción d e A c h
d e n t r o d e la h e n d i d u r a sináptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .
Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,
s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarínicos a
dosis terapéuticas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o
sintomático, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para
c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopía) y a s o c i a d o s a
o t r o s fármacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificación
c o n d u c e a la aparición d e síntomas muscarínicos c o m o , a u m e n -
to d e la secreción b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , náuseas, d o l o r
a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinérgica) .
C o r t i c o i d es . Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicación anticolines-
terásica, en combinación c o n ésta (la mayoría d e los pacientes son
tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicación
m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pre-
timectomía; 3) c u a n d o n o hay remisión tras timectomía; y 4) ra-
r a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejoría c o m i e n z a meses
después d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es común el e m p e o r a m i e n t o en
los p r i m e r o s días d e t r a t a m i e n t o esteroideo.
I n m u n o s u p r es o r es . Su uso se i n d i c a en combinación c o n los c o r t i -
coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Además, están i n d i c a -
dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o ,
o c u a n d o éstos están c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,
a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l -
m e n t e se considera terapia d e segunda línea, reservada a pacientes
q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos.
La a z a t i o p r i n a es la d e uso más c o m ú n y sus efectos secundarios
i n c l u y e n u n síndrome f e b r i l c o n malestar general, depresión m e -
d u l a r y alteraciones d e la función hepática (debe suspenderse si los
l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e -
bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es
la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la función renal, a u n q u e la
12.2. Otros síndromes
miasteniformes
Síndrome miasténico de Eaton-Lambert
Es u n t r a s t o r n o presináptico d e la transmisión n e u r o m u s c u l a r causado
por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de
v o l t a j e del t e r m i n a l presináptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a -
ción d e A c h .
A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o -
nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carácter paraneoplásico, s i e n d o el
t u m o r más f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este síndrome el c a r c i n o m a p u l -
m o n a r d e células pequeñas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clínica
d e este proceso, está i n d i c a d a la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n
del tórax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a -
des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vití-
ligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celíaca, c o l i t is
ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc.
Clínica
La d e b i l i d a d afecta c o n preferenci a a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los
m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectación d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r ,
a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopía en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c -
terística la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos
segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i -
vos o están a b o l i d o s , y cursa c o n clínica disautonómica: sequedad d e
b o c a , i m p o t e n c i a , visión borrosa, estreñimiento, etc.

97
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografía d e tórax si s o s p e c h a s u n
Y CLÍNICA
s í n d r o m e d e E a t on L a m b e r t : podría ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a
microcítico d e pulmón.

Parálisis bulbar
descendente
NIÑOS
simétrica
Alimentos
Diagnóstico

Se basa en el e s t u d i o neurofisiológico y en las pruebas serológicas. El

TOXINA
e s t u d i o neurofisiológico d e m u e s t ra unas v e l o c i d a d e s de conducción
n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e acción ante u n estímulo único es d e escasa
Hipotonía
a m p l i t u d . La estimulación repetitiva a bajas f r e c u e n c i a s p r o d u c e u n a (disminución
ADULTOS
respuesta d e c r e m e n t a l s i m i l a r a la observada en la miastenia gravis; a del t o n o
Heridas
muscular)
altas f r e c u e n c i as (20-30 H z ) aparec e u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o en la Alimentos
a m p l i t u d del p o t e n c i a l (respuesta i n c r e m e n t a l ) .

La p r u e b a más sensible para el diagnóstico es la detección d e los a n -

Fi g u ra 6 6 . Fisio patología y clínica d el b o t u l i s m o
t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a -
cientes.

Tratamiento
H a y respuesta a la plasmaféresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e
hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n -
to del t u m o r subyacente. El fármaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e -
j o r a r la transmisión n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .
Diagnóstico
El e s t u d i o neurofisiológico muestra hallazgos similares al síndrome d e
Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciación frente a la e s t i m u l a -
ción r e p e t i t i va a altas f r e c u e n c i as es d e m e n o r i n t e n s i d a d .
Tratamiento

Botulismo Exige m e d i d a s d e soporte vita l y la administración de la a n t i t o x i n a

e q u i n a , a u n q u e esta última n o es efectiva en las f o r m a s infantiles.

Es también u n trastorn o presináptico. La t o x i n a botulínica b l o q u e a la

liberación d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o -
tulínica, los tipos patógenos h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y B
suelen c o n t a m i n a r conservas d e vegetales y el t i p o E se e n c u e n t r a en
pescados). La m o r t a l i d a d es m a y o r para los tipos A o E.
Puede aparecer a c u a l q u i e r e d a d , s i e n d o la f o r m a más f r e c u e n t e la del
lactante.
Miastenia inducida por fármacos y tóxicos
El t r a t a m i e n t o c o n fármacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibióticos
aminoglucósidos, p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposición a tóxi-
cos c o m o los o r g a n o f o s f o r a d os p u e d e p r o d u c i r síndromes miastenifor-
mes o exacerbación d e la d e b i l i d a d en pacientes miasténicos.

Clínica
RECUERDA
La afectación m u s c u l a r es:
Los síntomas aparecen u n o o dos días tras la ingesta del a l i m e n t o c o n - • En la miastenia: asimétrica.
t a m i n a d o , y u n o o dos semanas después, c u a n d o se trata d e c o n t a m i - • En el b o t u l i s m o : simétrica y descendente.

nación d e heridas. La disfunción gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la En el síndrome d e Guillain-Barré: simétrica y ascendente.

clínica neurológica, q u e está m a r c a d a p o r la aparición d e oftalmoplejía

externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener p u p i l a s dilatadas arreac-
tivas, pérdida d e la c o n v e r g e n c i a , disartria, disfagia y d i f i c u l t a d en la
masticación. Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i v o s o están a b o l i d o s ,
y también cursa c o n clínica autonómica. Los músculos d e las e x t r e m i -
dades se afectan p o s t e r i o r m e n t e de f o r m a g e n e r a l i z a da y c o n carácter
a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) .
A d i f e r e n c i a del síndrome d e Eaton-Lambert, la f u e r z a n o m e j o r a tras
el e j e r c i c i o i n i c i a l .
También p u e d e n agravar la d e b i l i d a d miasténica los B-bloqueantes,
eritromicina, lidocaína, l i t i o , magnesio, morfina, benzodiazepinas,
contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la
recuperación c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el fármaco
responsable. El t r a t a m i e n t o consiste en v i g i l a n c i a d e la función venti-
laroria, y en i d e n t i f i c a r la sustancia responsable para n o r e i n t r o d u c i r l a
al p a c i e n t e , así c o m o para detectar otras c o n estructura bioquímica
similar.

98
 Neurología y neurocirugía

Casos clínicos representativos

Una paciente de 22 años consulta por presentar, desde una semana antes, ptosis 4) Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinérgicos.
palpebral izquierda, sin dolor, con diplopía en la mirada lateral izquierda. En la 5) M i g r a c i ó n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n á p t i c a .
exploración física se comprueba la existencia de una ptosis izquierda, así como una
paresia de la abducción del ojo izquierdo, con pupilas isocóricas y normorreactivas MIR98-99F, 2 3 1 ; RC: 4
a la luz. ¿Qué enfermedad es más probable que padezca la paciente?
Varón de 55 años que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel
1) U n a neuritis óptica i z q u i e r d a e n relación c o n esclerosis múltiple. proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias
2) U n síndrome de Horner. en los cuatro miembros. Durante la exploración, se comprueba debilidad de los
3) U n a miastenia gravis. músculos proximales. La sensibilidad está conservada y los reflejos osteotendinosos
4) U n a parálisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o . están disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. ¿Qué prueba
complementaria de las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico?
5) U n a m i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .
1) E s t u d i o d e l LCR.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3 2) Biopsia del nervio afecto.
3) Biopsia del músculo afecto.
La miastenia gravis se produce por: 4) Rx d e tórax.
5) RM medular.
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a .
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s p o r n i c o t i n a . M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4
3) D i s m i n u c i ó n d e la síntesis d e a c e t i l c o l i n a .

99
 Neurología y neurocirugía

13.
MIOPATÍAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
["T"] L a D M D es d e h e r e n c i a r e c e s i v a l i g a d a al X. Es ca racterística la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e p a n t o r r i l l as y la m a n i o -
Tema totalmente prescindible
bra d e C o w e r s (el p a c i e n t e tre p a s o b r e sí m i s m o p a r a l eva n t a rse d e s d e el s u e l o ) .
para el M I R , y a q u e e n
los últimos años sólo h a [2~| La d istro fia m i o t ó n i c a d e Steinert es a u t o s ó m ic a d o m i n a n t e . Es ca r act er íst ic o el b l o q u e o A-V, la c a l v i c i e
h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es fro n tal, las ca ta ra tas s u b c a p s u l a r e s , r e s i s t e n c i a a la i n s u l i n a y el f e n ó m e n o m i o t ó n i c o e n m a n o s , l e n g u a y
r e c o m e n d a b l e recordar al
p á r p a d o s ( d i f ic u l t a d p a ra la r el a j aci ó n m u s c u l a r ) .
típico p a c i e n t e c o n distrofia
m i o t ó n i c a d e S t e i n e r t.

13.1. Distrofias musculares

Los tipos de distrofias musculares están e n u m e r a d o s en la T a b l a 5 1 .

• D istrofin o patías:
- Distrofia m u sc u l a r d e D u c h e n n e (MIR 98 - 99F, 76)
- Distrofia m u sc u l a r d e Bec k er

• Distrofia f a c i o e sc a p u l o h u m e r a l
• Distrofia m i o t ó n ica d e Stei n ert
• Distrofia m u sc u l a r d e las c i n t u r as

Tabla 5 1. Distrofias m uscu lares

Distrofinopatías

La d ist r o f i n a es u n a proteína c o d i f i c a d a p o r u n g en s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). Se

l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmática d e distinto s t e j i d o s (músculo liso, esquelético, cardíaco
y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contracción m u s c u l a r .

El g r u p o d e las distrofinopatías e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r

t i p o Becker. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones, a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n
c o n herenci a recesiva ligada al c r o m o s o m a X.

La terapi a está todavía en fase d e experimentación, c o n dos vías f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o -

blastos n o r m a l e s en el músculo afectado y la terapi a génica, q u e i n t r o d u c e el g en n o r m a l d e la distrofina en el
músculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector.

Se ha descrito otra proteína íntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a, c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y

c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En músculos n o r m a l e s, la u t r o f i n a se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e
en la unión n e u r o m u s c u l a r , mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferíase sarcolémica. La p o s i b i l i d a d d e
q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defect o m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X está
siendo considerada.

D istr o f ia m u sc u l a r d e D u c h e n n e ( D M D : la clínica c o m i e n z a a los 3-5 años, c o n trastornos en la m a r c h a y

d e b i l i d a d progresiva d e la musculatura p r o x i m a l d e los m i e m b r o s y flexora del c u e l l o , estando los m i e m b r o s
- MIR 02-03, 212
- MIR 98-99F, 76 inferiores más g r a v e m e n t e afectado s q u e los superiores. Es característica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e panto-

100
 Neurología y neurocirugía

rrillas, d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del músculo p o r grasa y t e j i d o D ist r o f i a m u sc u l a r d e Bec k e r : es una variant e alélica de la D M D , de

c o n j u n t i v o . Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o , desa- c o m i e n z o más tardío, evolución más b e n i g na y f r e c u e n c i a m e n o r .
r r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre sí m i s m o para levantarse) La distribución de la afectación m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la
(Figura 67). D M D , s i e n d o también u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o -
hipertrofia m u s c u l a r, particularmente
gemelar.
La eda d de d e b u t es a los 5-15 años,
c o n deambulación m a n t e n i d a más allá
de los 15 años. La expectativ a de v i d a
se sitúa en la cuarta y q u i n t a década, y
es menos frecuente la asociación de re-
traso m e n t a l .
La C P K y el E M G son análogos a los de
la D M D .
En la b i o p s i a se detecta distrofin a en es-
casa c a n t i d a d y de m e n o r tamaño.
N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el resul-
t a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a .

Distrofia
facioescapulohumeral

Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y Se d e n o m i n a también d istr o f ia de La n d o u z y - D e j e r i n e . T i e n e una he-

escoliosis progresiva.
H a c i a los 12 años, la mayoría de los pacientes u t i l i z a silla d e r u e -
das. Suelen fallecer en la segunda década de la v i d a por i n f e c c i o n e s
p u l m o n a r e s intercurrentes. La causa cardíaca de m u e r t e es p o c o
c o m ú n , a pesar de la existencia de miocardiopatía en casi t o d o s los
casos.
Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de la C PK sérica, incluso desde el n a c i -
m i e n t o , y su valoración es f u n d a m e n t a l en la detección de portadoras
( 5 0 % d e ellas tiene n CPK alta).
El e l ec t r o m i o g r a m a (EMG) demuestra hallazgos miopáticos c o n ac-
t i v i d a d espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa a m p l i -
tud.
La biopsia muscular establece el diagnóstico d e f i n i t i v o ; muestra una
total ausencia de distrofina, q u e p u e de detectarse m e d i a n t e i n m u n o -
histoquímica, western-blot o microscopía electrónica (Figura 68).
El t r a t a m i e n t o c o n prednison a p u e d e alterar el curso de la e n f e r m e -
dad.
rencia autosómica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a casi c o m p l e t a y una
afectación s i m i l a r p o r sexos. Se ha l o c a l i z a d o la anomalía genética en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 4 .
Su espectro clínico es m u y a m p l i o , y suele d e b u t a r en e d ad j u v e n i l .
La afectación facial suele ser la manifestación i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d
para reír o cerrar c o m p l e t a m e n t e los o j o s . La d e b i l i d a d de la c i n t u -
ra escapular i m p i d e elevar los brazos, p r e s e n t a n d o escápula alada . La
m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada, c o n
respeto relativ o d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % hay también afectación de la
cintura pelviana.
N o se afectan otros órganos, a u n q u e p u e d e haber hipertensión y sor-
dera n e u r o s e n s o r i a l. La función i n t e l e c t u a l y la esperanza de v i d a son
n o r m a l e s y la CPK p u e d e ser n o r m a l o l e v e m e n t e elevada .

Distrofia miotónica
de Steinert

Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o -
sómica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a tra-
vés de u n gen anómalo l o c a l i z a d o en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 9 , que
c o d i f i c a la m i o t o n i n a p r o t e i n c i n a sa . El
d e f e c t o genético es la repetición d e un
trinucleótido e x p a n d i d o (CTG) en d i -
c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e
fenómeno de anticipación.

La mutación es inestable, lo q u e e x p l i c a
el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clínica de
la distrofia miotónica; algunos p a c i e n -
Fig ura 6 8 . Patró n d e i n m u n o t i n c i ó n n o r m a l c o n el a n t i c u e r p o a n ti d istro fi na (i z q uier d a) tes están g r a v e m e n t e afectados desde el

101
Manual CTO Medicina y Cirugía, 8 . edición a

n a c i m i e n t o , sobre t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a d r e afectada; otros

están mínimamente afectados hasta la v i d a a d u l t a .

Clínica

La e n f e r m e d a d d e b u t a en la segunda o tercera década, c o n d e b i l i d a d

en la m u s c u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a del c u e l l o y distal d e los m i e m b r o s y
atrofia d e m u s c u l a t u r a f a c i a l , maseteros y músculo t e m p o r a l . La afec-
tación d e lengua, faringe y paladar c o n d u c e a v o z nasal y disfagia. Es
característico el fenómeno miotónico en las manos, párpados y lengua,
c o n u n a d i f i c u l t a d para la relajación m u s c u l a r q u e típicamente m e j o r a
c o n el e j e r c i c i o r e p e t i d o y e m p e o r a c o n el frío.

Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r s o m n i a , c a l v i c i e f r o n t a l , cataratas
subcapsulares, atrofia g o n a d a l , i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d
de la m u s c u l a t u r a respiratoria, resistencia a la i n s u l i n a , alteraciones
gastrointestinales y cardiopatía c o n alteración del sistema d e c o n d u c - Tratamiento
ción ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03 , 2 1 2 ) .
El t r a t a m i e n t o d e elección d e la miotonía, si se precisa, es la fenitoína.
Los trastornos d e conducció n p u e d e n requerir colocación d e marca-
pasos.

Distrofia muscular de las cinturas

Calvicie frontal

Cataratas
subcapsulares
Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o -
sómica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). En los últimos años se han
descrito u n gran número d e estas enfermedades, e x i s t i e n d o en la a c t u a -
l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR.

Bloqueo A-V Las enfermedade s afectan p o r igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre la

p r i m e r a y la cuarta década, caracterizadas p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u -
latura p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores y superiores. Pueden presentar
i n s u f i c i e n c i a respiratoria, a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de afectación es
m u y v a r i a b l e entre distintas e n f e r m e d a d e s.

En España, se ha descrito u n a alta i n c i d e n c i a en la etnia vasca d e d i s -

Debilidad m uscular
distal de los miem bros
trofia d e cinturas t i p o 2 A . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u -
tonómica recesiva, y alteración de la proteína calpaína. Los pacientes
p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e hay casos
descritos d e d e b u t hasta los 4 0 años. Existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a
p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e del g r u p o posterior, y d e la c i n t u r a escapular,
p u d i e n d o cursar c o n escápula alada.

13.2. Miopatías congénitas

Fi g u ra 6 9 . Distrofia m i o t ó n ica d e Stei n ert

Son u n c o n j u n t o d e enfermedades caracterizadas p o r la presencia d e

alteraciones anatomopatológicas e histoquímicas específicas en el
Pruebas co m p le m e n tarias músculo. Están presentes al n a c i m i e n t o y su evolución suele ser b e -
nigna, escasamente progresiva o no progresiva, a u n q u e se han descrito
La CPK p u e d e ser n o r m a l o d i s c r e t a m e n t e elevada y el E M C demuestra casos graves d e evolución fatal . N o existe p r o c e d i m i e n t o q u e evite la
descargas miotónicas (Figura 70). progresión d e la e n f e r m e d a d , limitándose a t r a t a m i e n t o d e soporte y
rehabilitación.

Q RECUERDA
Otras enfermedades que presentan fenómeno de anticipación son la
corea de Huntington (triplete CAG) y el síndrome X frágil (triplete CGG).
En la b i o p s i a hay atrofia muscular, preferentemente d e fibras t i p o I, pero
a d i f e r e n c i a de otras distrofias musculares, n o hay necrosis d e éstas.
La clínica miopática es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r
alteraciones esqueléticas t i p o cifoescoliosis, luxación de caderas o p i e
cavo. Incluyen:
• M i o p a t í a c e n t r a l - c o r e . Se hereda, en g e n e r a l , c o n carácter autosó-
m i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e se ha n descrito

102

casos esporádicos. A s o c i a c i f o e s c o l i o s i s , lordosis, p i e c a v o y l u x a -
ción congénita d e caderas. La d e b i l i d a d afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores. La CPK es n o r m a l .
En la b i o p s i a m u s c u l a r , la parte central d e las fibras musculares n o
muestra r e a c t i v i d a d histoquímica c o n e n z i m a s o x i d a t i v a s a causa
de la v i r t u a l ausencia d e m i t o c o n d r i a s (central-core).
Es característica la predisposición d e estos pacientes a sufrir hiper-
t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general .
M i o p a t í a n e m a l í n ica (Figura 71). Enfermedad autosómica d o m i n a n -
te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y existencia d e casos esporádicos.
C o n l l e v a facies e l o n g a d a , paladar o j i v a l , t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o ,
pectus e x c a v a t u m , p i e c a v o , cifoescoliosi s y, a veces, distribución
e s c a p u l o p e r o n e a l d e la d e b i l i d a d .
C o n la tinción d e C o m o r i , las fibras, f u n d a m e n t a l m e n t e las d e t i p o
I, muestra n múltiples c u e r p o s en f o r m a d e bastón (cuerpos d e nema-
lina) q u e c o n t i e n e n materia l idéntico a las líneas Z.
Fig ura 7 1 . C u e r p o s n e m alí n icos
Miopatía m i o t u b u l a r o c e n t r o n u c l e a r . Presenta heterogenicidad
genética. Se d i f e r e n c i a d e las otras miopatías congénitas p o r la
presencia de ptosis y grados variables d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a. Si
se realizara u n a b i o p s i a , se observarían a g r u p a m i e n t o s d e núcleos
centrales.
D es p r o p o rc i ó n co n g én ita d el ti p o d e fi b ras. En músculos n o r m a l e s,
las fibras t i p o II representan el 6 0 % y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 % . U n a rela-
ción inversa caracteriz a este t i p o d e miopatía. La e n f e r m e d a d p u e d e
estar genéticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .
13.3. Miopatías metabólicas oabias^
- Por alteración d el m e t a b o l is m o h i d r oc a r b o n a d o
• Por alteració n d e l m e t a b o l i s m o lípídico
- E n el s e n o d e e n f e r m e d a d e s sistémica:
- H i p e r t i r o i d is m o e h i p o t i r o i d is m o
- H i p e r p a r a t i r o i d is m o e h i p o p a r a t l r o i d is m o
- Trast o r n os s u p r a r r e n a l es
- Acromegalia
- D i a b e t es
- D ef icie ncia d e vi t a m i n a s E y D
Tabla 5 2 . Miopatías metabólicas
Neurología y neurocirugía
Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II
(deficiencia de maltasa acida)
La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c ó g e n o p a r a la o b t e n -
c i ó n d e g l u c o s a . Su déficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a
e n t i d a d autosómica r e c e s i v a c u y o g e n está l o c a l i z a d o e n el b r a z o
largo del c r o m o s o m a 1 7 . Es p o s i b l e el diagnóstic o p r e n a t a l . La
e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a más g r a v e d e g l u c o g e -
nosis.
Clínica
Existen tres f o r m a s c l í n i c a s . La f o r m a i n f a n t i l es la más c o m ú n ,
y d e b u t a a los tres meses d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r
grave, cardiomegalia, hepatomegalia, macroglosia e insuficiencia
r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i é n d o s e la m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e el p r i -
mer año.
La f o r m a j u ve n i l p u e d e c o n f u n d i r s e clínicamente c o n una distrofia
m u s c u l a r . La clínica se restringe al músculo, c o n d e b i l i d a d p r o x i m a l ,
a u m e n t o del tamaño d e las p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a respiratoria. El
corazón p u e d e estar afectado, pero n o hay afectación hepática. La
m u e r t e se p r o d u c e en la segunda década.
La f o r m a d el a d u l t o d e b u t a entre la tercera y la cuarta década, cursa
c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria y afectación p r o x i m a l d e los m i e m b r o s ,
pero n o hay afectación cardíaca o hepática.
La CPK está elevada. El E M C muestra, j u n t o a u n patrón miopático
típico, descargas miotónicas y trenes d e fibrilación y ondas positivas.
El diagnóstico d e f i n i t i v o se establece c o n la determinación enzimática
a nivel m u s c u l a r .
Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V
(deficiencia de miofosforilasa)
M u e s t r a u n a h e r e n c i a autosómica recesiva ligada al b r a z o largo del
cromosoma 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t ar
en la a d o l e s c e n c i a .
Clínica
Es característica la i n t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u -
lares y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e tras e j e r c i c i o , p u e d e n conti-
n u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s están asintomáticos en r e p o s o , y
n o hay afectación d e o t r o s órganos. El s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u -
c i r a rabdomiólisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . Sin e m b a r g o , la
causa más c o m ú n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopatía p o r
t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipídico: el déficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l -
transferasa.
La CPK p u e d e estar e l e v a d a , a ú n c o n el p a c i e n t e asintomático. El
E M C es n o r m a l en fases asintomáticas. El e j e r c i c i o ¡sométrico d e l
antebrazo en c o n d i c i o n e s de isquemia no induce a u m e n t o del ácido
láctico.
103
M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición
13.4. Miopatías mitocondriales
Son u n g r u p o heterogéneo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d as a nivel
anatomopatológico p o r la presencia d e las d e n o m i n a d a s fibras ra g g e d -
re d, q u e resultan del a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en el múscu-
lo, y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o d e la tinción d e tricrómico
de G o m o r i (Figura 72). Por microscopía electrónica, la m i t o c o n d r i a
muestra i n c l u s i o n e s cristalinas.
Fig ura 7 2 . Fi b ras rag g e d - re d ( m i o p atía m i t oc o n d r i a l)
En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encuentra
una glucemia de 1 6 0 mg / dl, una CPK de 4 2 9 U / I, GTP 62 U / l , G O T 4 3 U / l y G G T
32 U / l . En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer grado. En la
exploración física, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para
relajar un músculo después de una contracción intensa, siendo muy evidente en las
manos. j Q u é enfermedad padece el paciente?
104
Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Puesto q u e el A D N
se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los genes
mitocondrial
m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a
materna).
• S í n d r o m e d e K e a r n - Sa yr e . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d esporádica,
sin historia f a m i l i a r . D e b u t a antes d e los 2 0 años, y se c a r a c t e r i -
za p o r la tríada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a , degeneración
p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i ó n cardíaca. La
mayoría d e los p a c i e n t e s c o n ptosis p r o g r e s i v a i n s i d i o s a n o fluc-
t u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a miopatía m i t o c o n d r i a l . O t r o s
datos clínicos s o n : retraso s e x u a l , s o r d e r a , estatura c o r t a , ataxia y
demencia.
• M E R R F . Es el acrónimo inglés de epilepsi a mioclónica y fibras ra g-
g e d - re d. Es u n a miopatía m i t o c o n d r i a l q u e cursa c o n crisis c o m i c i a -
les, mioclonías y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , p e ro n o hay o f t a l m o p l e j i a . Se
p r o d u c e p o r u n a mutación p u n t u a l del A R N t d e la lisina en el A D N
mitocondrial.
• M E L A S . Es el acrónimo inglés d e miopatía, encefalopatía, a c i d o -
sis láctica y stro k e o accidente vascular cerebral. C o m i e n z a en
la i n f a n c i a y cursa c o n miopatía, a c c i d e n t e s vasculares c e r e b r a l e s
recurrentes ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , etc.), v ó -
m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d o s i s, crisis c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o -
clónica y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e antes de los 2 0 años.
Se p r o d u c e p o r u n a mutación e n el A R N t d e la l e u c i n a d e l A D N
mitocondrial.
RECUERDA
Las m i o p a t í as m i t o c o n d r i a l e s s o n d e h e r e n c i a m a t e r n a o m i t o c o n d r i a l .
A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a n p or las l l a m a d a s fi bras rojo -
rasg a d as (ra g g e d - re d).
Casos clínicos representativos
1) U n a miopatía m i t o c o n d r i a l .
2) U n a distrofia muscular d e cinturas.
3) U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e .
4) U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert.
5) U n a distrofia muscular de Becker.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4
 Neurología y neurocirugía |

14.
CEFALEAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
p¡~] El t r a t a m i e n t o d e los a t a q u es m i g ra ñ osos l ev es - m o d e r a d o s s o n los A I N E . E n el c a s o d e a t a q u e s m o d e r a d o s -
Tema de importancia
g r aves, se u s a n los tri p ta n es. L a e r g o t a m i n a es u n a a l t e r n a t iva , p e r o su u s o c r ó n i c o p u e d e p r o d u c i r u n a
intermedia-baja en el M I R ,
c e f a l e a er g o t a m í n - d e p e n d i e n t e .
p e r o q u e está c a y e n d o
c o n s t a n t e m e n t e e n las fjj Pa r a la p r e v e n c i ó n d e los a t a q u e s d e m i g ra ñ a s e u s a n p - b l o q u ea n t es, c a l c i o a n t a g o n i s t a s , a n t i d e p r es i v o s
últimas c o n v o c a t o r i a s . Es
t r ic íc l ic os, a n t i e p i l é p t ic os y a n t a g o n ist as d e la s e r o t o n i n a . R e c u é r d e s e q u e la m e t ise r g i d a (a n ta g o n ista d e l a
r e c o m e n d a b l e centrarse en
se r o t o n i n a) p u e d e p r o v o c a r f i b r osis p l e u r a l , p e r ic á r d ic a o r e t r o p e r i t o n e a l .
la migraña, e s p e c i a l m e n t e
e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s , La c e f a l e a e n cluster se p r ese n t a e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 a ñ o s . D a e p i s o d i o s d e c e f a l e a u n i l a t er a l p e r i o c u l a r ,
y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El t í p i c a m e n t e n o c t u r n a . P u e d e i m p l i c a r l a g r i m e o , r i n o r r e a , i n q u i e t u d o s í n d r o m e d e H o r n e r , e n t r e otros.
r e s t o es p r e s c i n d i b l e .

|"4~] El a l c o h o l es u n d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a e n cluster.

["5"] El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e la c e f a l e a e n cluster es el su m atri p tá n s u b c u t á n e o . L a s e g u n d a o p c i ó n es o x í-

g e n o a alt o f l u j o . C o m o p r o f ila x is, se u s a el v e r a p a m i l o .

Qf) L a arteritis d e la t e m p o r a l es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e ser s o s p e c h a d a a n t e p a c i e n t e s m a y o r e s d e 5 0

a ñ os c o n c e f a l e a h e m i c r a n e a l d e r ec i e n t e c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r y a u n a a r t e r i a
t e m p o r a l si n p u l s o .

14.1. Consideraciones generales

Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a más f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e
u n síntoma b e n i g n o , y sólo o c a s i o n a l m e n t e es manifestación d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s ,
h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e -
falea es d e s c a r t a r estas patologías. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a
5 3 . En el diagnóstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i ó n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d
d e c o m i e n z o d e los síntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d ,
d u r a c i ó n , m o d o d e instauración, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i ó n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , síntomas g e n e r a -
les y neurológicos a s o c i a d o s , y hábitos tóxicos
y c o n s u m o de fármacos ( T a b l a 5 4 ) .
C e f a l e a i n t e n sa d e c o m i e n z o sú b ito
• Hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Se manifiesta
E m p e o r a m i e n t o r ec i e n t e d e u n a c e f a l ea crónica
con cefalea intensa, de c o m i e n z o súbito,
C e f a l e a d e f r e c u e n c i a y / o i n t e n si d a d c r ec i e n t e
q u e s u e l e acompañars e d e r i g i d e z d e n u c a , Locali z ació n u nilateral, s i e m p r e e n el m i s m o la d o
náuseas y vómitos. (e x c e p t o c e f a l ea e n r aci m os, h e m icr á n ea
paroxística o c o n t i n u a , n e u r a l g i a occi p i t a l , d el
• M e n i n g i t i s . C e f a l e a , f i e b r e , más s i g n o s m e -
t ri g é m i n o , y o tras c e f a l eas p ri m a ri as u n ila tera les
níngeos.
Ma n i f est ac i o n es a c o m p a ñ a n t es :
• T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carácter p r o - - Alteraci ó n psíq uica p r o g r esiva
g r e s i v o , de días o s e m a n a s de evolución. - Crisis e p ilé p tica
- Alteraci ó n neuroló gica f ocal
U n a c e f a l e a d e estas características e n u n
- Papiledema
p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a -
- Fi e b r e
CEU Preguntas racterísticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n - Ná useas y vó m i t o s n o e x p l ic a b l es p o r u n a c e f a l ea

•MIR 09-10, 6 7 antecedentes de cefalea) nos d e b e hacer p ri m aria , ni p o r u n a e n f e r m e d a d sistémica

- Pr ese n c i a d e s i g n o s m e n í n g e o s
• MIR 05-06, 63 p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n -
• MIR 04-05, 63
sivo c o m o primera posibilidad diagnóstica.
MIR 03-04, 2 3 8 C e f a l e a p r eci p i t a d a p o r es f u e r z o físico, t o s o c a m b i o
• MIR 02-03, 2 1 0 La c e f a l e a p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l e m - p ost u r a l
•MIR 99-00, 192
p e o r a p o r la mañan a y p u e d e d e s p e r t a r al
• M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3
Tabla 5 3 . Manifestaciones d e a la r m a e n u n a cefalea
•MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2 p a c i e n t e d e l sueño, a u m e n t a c o n la tos y los

105
M a n u a l CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

14.3. Migraña
vómitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o á c i d o a c e t i l s a l i -
c í l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicógena) y se a s o c i a a náuseas,
vómitos, p a p i l e d e m a y signos neurológicos f o c a l e s .

La mayoría d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a el p r i m e r e p i s o d i o d e migraña

• Mi g r a ñ a
• C e f a l e a t e n si o n a l e n t r e los 10-30 años y en el 6 0 - 7 5 % d e los casos s o n m u j e r e s . Existe
C E F A L E A S PRIMARIAS • C e f a l e a e n r ac i m os y otras cef alal g ias u n a predisposición h e r e d i t a r i a .
t ri g é m i n o - a u t o n ó m icas
• O t r a s ce f a l eas p r i m a r i as

• A t r i b u i d as a t r a u m a t i s m o c r a n e a l o Fisiopatología
c e rvic a l , a t rast o r n o vasc u l a r c r a n e a l o
cervica l , a t rast o r n o i n tracra n eal n o
vasc u lar, a u n a s u s t a n c i a o a su
CEFALEAS SECUN D ARIAS
su p resió n , a i n fecció n , a t r ast o r n o d e la La patogénesis d e la migraña p u e d e ser c o n s i d e r a d a en tres fases:
ho meostasis, atribuido • G é n e s i s troncoencefálica c o n p o s i b l e participación d e los n ú -
a est r u c t u r as faciales o c r a n e a l es ,
c l e o s d e l rafe m e d i o (serotoninérgicos).
o a t r ast o r n o psiq uiátrico.
• Activación v a s o m o t o r a c o n contracción vascular i n i c i a l , q u e jus-
NEURALGIAS CR A NE ALES, • E n t r e otras: n e u r a l g i a d el t r i g é m i n o , del tificaría la f o c a l i d a d neurológica e n la migraña c o n a u r a , y u n a
D O L O R FACIAL CE N TR AL g loso farí n g eo , d e l occi p ital , sí n d r o m e s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i ó n .
Y PRIMARIO Y O TR AS C EF ALE AS d e T o l o sa - H u n t
• Activación de neuronas del núcleo t r i g e m i n a l a nivel b u l b a r , c o n
p o s t e r i o r liberación d e neuropéptidos v a s o a c t i v o s en las t e r m i -
Tabla 5 4 . Clasificación internacional d e las cefaleas (IHS, 2 0 0 4)
n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o trigémino. Esta fase c o n d i c i o n a la
t u m e f a c c i ó n t i s u l a r y tensión d e los vasos sanguíneos d u r a n t e el
Arteritis de la te m p o ral . Hay q u e sospecharla ante una cefalea e p i s o d i o d e migraña.
h e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 años. Son d a t o s a s o -
c i a d o s : p o l i m i a l g i a reumática, c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r , d o l o r y D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraña se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e
tensión a la p a l p a c i ó n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o . f l u j o sanguíneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusión c o r t i c a l q u e c o m i e n z a
La pérdida d e a g u d e z a v i s u a l p o r oclusión d e la a r t e r i a oftálmica e n el córtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e
( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r 2-3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusión persiste a pesar d e h a b e r
con cefalea. c e d i d o los síntomas.

RECUERDA
A n t e u n a n e u ritis ó p t ica a c o m p a ñ a d a d e si n t o m a t o l o g í a d e la arteritis
t e m p o r a l e n u n p a c i e n t e a n c i a n o , está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n c o r -
t i c o i d e s , y a q u e es f u n d a m e n t a l evitar la b i l a t e r a l i z a c i ó n y las c o m p l i -
c a c i o n e s sisté m icas.
Los c r i t e r i o s diagnósticos p a r a la a r t e r i t is d e la t e m p o r a l s o n :
- Edad s u p e r i o r a 5 0 años.
- Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o .
- Tensión s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminución d e l p u l s o .
- V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) .
- Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante.
Es p o s i b l e q u e la migraña r e p r e s e n t e u n a perturbación h e r e d i t a r i a
d e la neurotransmisión serotoninérgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r
u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraña. Son e v i d e n c i a s
a favor:
• La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos
q u e se ha d e m o s t r a d o útil p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i -
graña. El sumatriptán, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i ó n es a g o n i s t a
d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a -
m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s
migrañosos.
Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la
cefalea.
Los e p i s o d i o s migrañosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r fár-
macos que liberan serotonina.

14.2. Cefalea tensional Subtipos clínicos

La T a b l a 5 5 r e c o g e las características y los c r i t e r i o s diagnósticos d e

Es el t i p o d e cefalea más f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n -
guen tres formas d e cefalea d e tensión: episódica i n f r e c u e n t e, episódica
f r e c u e n t e , y crónica. C o m o criterios diagnósticos, destacan e p i s o d i o s
de cefalea q u e d u r e n entre 3 0 m i n u t o s y siete días, d e c a l i d a d opresiva ,
i n t e n s i d a d leve o m o d e r a d a , localización b i l a t e r a l , n o agravada p o r
esfuerzos físicos o n o a s o c i a d a a náuseas n i vómitos.
El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l -
gésicos c o m u n e s .
El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , según f r e c u e n c i a , duración e i n t e n s i d a d
d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricíclicos e i n h i -
b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptación d e la s e r o t o n i n a .
esta e n f e r m e d a d .
• M i g r a ñ a c o n a u r a o m i g r a ñ a c l ásic a . Representa el 2 0 % d e las
migrañas. Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l
y carácter pulsátil, q u e p u e d e acompañarse d e náuseas, vómitos,
f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e
clínica d e f o c a l i d a d neurológica (aura), s i e n d o las m a n i f e s t a c i o -
nes visuales las más f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , visión
b o r r o s a , defectos hemianópsicos, e s p e c t r o d e fortificación, etc.),
a u n q u e también p u e d e h a b e r síntomas m o t o r e s o sensitivos. Pre-
c e d e n a la c e f a l e a en 15-30 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n
m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a .
• M i g r a ñ a sin a u r a o m i g r a ñ a c o m ú n . Representa el 7 5 % d e los
casos d e migrañas.

106

Al m e n o s 5 e p is o d i o s , c u m p l i e n d o los si g u i e n t es
criterios
D u raci ó n del e p i s o d i o d e 2 - 72 h o r as (sin
t r a t a m i e n t o o t ra t a d a sin éxito)
Al m e n o s 2 d e los si g u i e n t es d a t o s:
- Unilateral (30 - 40 % so n bilaterales)
- Pulsátil (5 0 % d e los c a s o s so n n o pulsátiles)
- M o d e r a d a a seve r a (interfirien d o o evi t a n d o
las t a r eas c o t i d i a n as)
- A g r ava d a p o r el m o v i m i e n t o (ca m i n a r o su b ir
esca leras)
Al m e n o s u n sí nto m a a s o c i a d o :
- Ná useas o vó m i t o s
- Fo t o f o b ia
- So n o f o b i a
El d o l o r n o se a t r i b uye a o tra e n f e r m e d a d
A los criterios d esc r i t os a n t e r i o r m e n t e se a ñ a d e n
los si g u i e n t es:
• U n o o m ás sínto m as f ocales n e u r o l ó g icos
tra nsit ori os ( 9 0 % visu ales) a n t es o d u r a n t e
la c e f a l ea
• D u raci ó n del a u ra d e 5 - 60 m i n u t o s
• La c e f a l ea a c o m p a ñ a o si g u e al a u ra d e n t r o
d e los si g u i e n t es 6 0 m i n u t o s
• El d o l o r n o se a t r i b uye a otra e n f e r m e d a d
Tabla 5 5 . Criterios diagnósticos sim plificados para la migraña c o n y sin aura
C o n s i s t e en cefaleas de análogas características a las d e s c r i t as en
la migraña c o n a u r a , p e r o sin clínica d e f o c a l i d a d neurológica
p r e c e d i e n d o o a c o m p a ñ a n d o a la c e f a l e a .
A m b o s t i p o s de migraña p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entre
los e p i s o d i o s de migraña, el p a c i e n t e p u e d e t e n e r cefaleas t e n s i o n a -
les. Las crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r p o r d i v e r s o s f a c t o r e s dietéti-
cos, a m b i e n t a l e s , psicológicos, h o r m o n a l e s y farmacológicos.
I.
TIP O DE TRATAMIENT O
Migraña basilar
Ataques
Los síntomas neurológicos q u e p r e c e d e n a la
leves m o d e r a d o s
c e f a l e a s o n característicos d e disfunción t r o n c o -
encefálica: vértigo, d i s a r t r i a , diplopía, ataxia o
síndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0
m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulsátil.
Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j ó v e n e s .
Migraña hemipléjica
Se trata de u n a migraña c o n a u r a , q u e i n c l u y e
h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a -
riente de primer o segundo grado c o n ataques P r eve n t i v o
idénticos, o esporádica. (si la f r e c u e n c i a e s
superior a d os
e p iso d i os al m es)
Complicaciones de la migraña
Migraña crónica: más d e 15 e p i s o d i o s al
mes, p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los tres meses.
Est a d o d e m a l m i g r a ñ o s o : más d e 72 horas
de duración, a pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Neurología y neurocirugía
In f a r t o m i g r a ñ o s o o m i g r a ñ a c o m p l i c a d a : c u a n d o los síntomas
d e l a u r a migrañosa persisten más allá de la duración d e la c e -
falea, y se a s o c i a n a u n a lesión isquémica c e r e b r a l d e l m i s m o
t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) .
Tratamiento
Las p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migrañas se e x p o n e en
la T a b l a 5 6 .
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),
histamínica o de Horton
P r e d o m i n a en varones (10:1) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e -
f e r e n t e m e n t e entre los 20-50 años. Se d i s t i n g u e u n a f o r m a episódica y
otra crónica ( c u a n d o hay a u s e n c i a de fases de remisión d u r a n t e u n año
o más, o c o n r e m i s i o n e s q u e d u r a n m e n o s de u n mes).
Se c a r a c t e r i z a p o r presentar e p i s o d i o s diarios de cefalea u n i l a t e r a l , l o -
c a l i z a d a p r e f e r e n t e m e n te a nivel p e r i o c u l a r y c o n irradiación a la f r e n -
te o a la mandíbula, de gran g r a v e d a d , y c u y a duración p u e d e varia r
entre 15-180 m i n u t o s , desde u n a vez c a d a dos días, hasta 8 veces al
día. A p a r e c e característicamente p o r la n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e una
hora después de c o n c i l i a r el sueño, y p u e d e recurrir d u r a n t e el día, a
m e n u d o a la m i s m a hora. En m u c h o s casos, se acompaña de l a g r i m e o ,
rinorrea, congestión o c u l a r y obstrucción nasal ipsilateral al d o l o r , su-
doración f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l ipsilateral, miosis-ptosis ipsi -
lateral, e i n q u i e t u d m o t o r a y desasosiego (MIR 09-10, 6 7 ) . En el 2 5 % de
FÁRMAC OS C O ME N T ARI O S
Se d e b e n a d m i n ist r a r i n m e d i a t a m e n t e d es p u és d e l
inicio d e la ce f a l ea , r e p i t i e n d o la d osis c a d a 4 - 6 h.
La a d m i n istraci ó n d e m e t o c l o p r a m i d a o
AINE (AAS, n a p r o x e n o
d o m p e r i d o n a n o sólo m e j o r a las náuseas o los
o i b u p r o f e n o)
vó m i t os, si n o q u e a d e m á s facilita la a bsorci ó n d e los
a nal gésicos. J u n t o al t r a t a m i e n t o a nal gésico, se d e b e
d esc a n sa r , si es p osi b le, e n lu gar o sc u r o y si l e n c i o s o
TRIPTANOS So n a g o n i s t a s d e r ece p t o r es serot o n l n ér g ico ( 5 HT 1B
(sumatriptán, nartriptán, y 1D) c o n acció n va s o c o n st r ic t o r a y r e d u c t o r a d e la
z olmitriptán, rizatriptán In fla m aci ó n a l r e d e d o r d e los v a s o s
almotriptán, eletriptán C o n t r a i n d i c a c i o n es : car d io p atía isq uém ica o
yfrovatriptan) cla u d icaci ó n intermitente
El m e c a n i s m o p or el q u e e j e rc e n s u acció n profiláctica
P - BL O Q UE ANTES resulta d e sc o n o c i d o , a u n q u e se p ost u l a u n e f ec t o
(p ro p ra n ol ol) b l o q u e a n t e d e r ec e p t o r es seroto ni nér gicos 5 - HT2
(MIR 9 9 - 0 0, 2 0 2)
Los d o s p r i m er os se d e b e n usar c o n p reca uci ó n e n
C ALCI O A N T AG O NIST AS
p a c i e n t es c o n e n f e r m e d a d d e Pa r k i nso n ,
(flu narlcina, ci n a rici n a ,
e n f e r m e d a d e s d e p r esiva s p revias o t rast o r n os
ve r a p a m i l o )
e x t r a p i r a m i d a l es d e otro ti p o
A N TI D EPRESIV O S E s p e c i a l m e n t e i n d i c a d o s e n p a c i e n t es c o n m i g ra ñ a
TRIC l C LIC O S a s o c i a d a a c e f a l ea t e n si o n a l . Su acc i ó n p a r ec e
(a mitriptilina,
nortriptillna)
I n d e p e n d i e n t e d e su ac t ivi d a d a n t i d e p r esiva
(MIR 0 5 - 0 6, 6 3)
M u y e f ic ac es; d e b e n ser a d m i n i s t r a d o s c o n
ANTAG O NISTAS
p reca uci ó n d e b i d o a sus e f ec t os s e c u n d a r l o s
D E LA SER O T O NIN A
i m p o r t a n t es, a u n q u e reversi b les, tras su u s o
(c l p r o h e p t a d i n a ,
pl z otifen , m et iser g i d a)
p r o l o n g a d o : fibrosis p le u ral , pericárdlca
y retr o p erit o n eal .
Tabla 56. Principales o p ci o n es e n el trata miento d e la migraña
107
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

los casos se acompaña de u n síndrome d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e

p u e d e persistir (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; M IR 9 9 - 0 0 , 192).
14.5. Otras cefaleas primarias
La cefalea aparece d i a r i a m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s (cluster) q u e o s c i l a n • H e m i c r á n e a paro x ística. P r e d o m i n a en la m u j e r , de i n i c i o en la
entre 1 -4 meses, q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomático d u r a n t e largos e d a d a d u l t a . Existe una f o r m a episódica y otra crónica. Se trata d e
p e r i o d o s de t i e m p o (1-2 años). N o se acompaña d e aura, náuseas ni una cefalea trigémino-autonómica, c o n e p i s o d i o s de d o l o r similares
historia f a m i l i a r . a la cefalea en r a c i m o s , p e r o c o n u n a duración más b r e ve (2-30
• T r a t a m i e n t o p r eve n t iv o . Evitando factores desencadenantes, si es- m i n . ) , y una f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i os al día). La b u e n a res-
tos existen, c o m o el a l c o h o l y otros vasodilatadores . puesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnóstico.
• T r a t a m i e n t o si n t o m á t ic o . La terapi a d e elección es el sumatriptán • S U N C T (sh ort - lastin g u nilateral n e uralgifor m h e a d ach e attacks with
subcutáneo, p o r su r a p i d e z y e f i c a c i a . La segunda m e d i d a más efec- co nju nctival injectio n a n d te arin g). Se trata de crisis breves d e d o l o r
tiva es la inhalación de oxígeno a f l u j o e l e v a d o (MIR 0 4 - 0 5 , 63). n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompañado de inyección c o n j u n t i v a l y
• T r a t a m i e n t o p r o f i l ác t ic o . Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el fár- l a g r i m e o . Entre 3-200 crisis al día, en ocasiones desencadenados
m a c o d e elección. Si n o hay respuesta, se p u e d e intentar c o n cursos p o r ciertos estímulos o r o f a c i a l e s .
breves d e c o r t i c o i d e s , t o p i r a m a t o , la e r g o t a m i n a en dosis única n o c - • N e u r a l g i a del t ri g é m i n o (véase el Capítulo de N e urociru gía fu ncio-
t u r n a , o el l i t i o . n al) -

Casos clínicos representativos

M u j e r de 34 años, diagnosticada d e m i g ra ñ a sin a u ra , q u e co nsu lta por e p iso d ios d e U n p a c i e n t e d e 5 4 a ñ os refiere, d es d e h a c e d ie z días, u n a o d os crisis de d o l o r d e ojo
sus ce f a l eas ha bituales, en n ú m e r o de 4 - 5 al m e s . ¿ C u á l de estos t r a t a m i e n t os NO d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , q u e l e d e s p i e r t a p o r l a n o c h e y le o b l i g a a
estaría i n d i c a d o ? salir d e la c a m a , d u r á n d o l e u n a s d os h o r a s . ¿ C u á l d e las si g u ien tes m e d i d a s e n t i e n d e
q u e es m ás e f i c a z p a r a c a l m a r el d o l o r ?
1) T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .
2) U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a . 1) Oxígeno intranasal.
3) Administrar c o m o profilaxis propanolol. 2) Sumatriptán subcutáneo.
4) Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o . 3) Ibuprofeno oral.
5) Utilizar c o m o profilaxis flunaricina. 4) Tramadol oral.
5) M e t a m i z o l intramuscular.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2
M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2

108
 Neurología y neurocirugía

15.
SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN
INTRACRANEAL

Aspectos esenciales
MIR
QJ El f l u j o sanguíneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s límites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n -
D e n t r o d e e s t e t e m a , se
t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o sanguíneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presión d e perfusión
debe conocer m u y bien
c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,
e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s
[J] C o m o el f l u j o sanguíneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la presión d e p e r -
d i a g n ó s t i c o s y las c o n d i c i o n e s
fusión c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i ó n . Es l o
a s o c i a d a s a esta p a t o l o g í a .
A d e m á s , es i m p o r t a n t e q u e se d e n o m i n a autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r .
c o n o c e r la clínica d e la
|~3~] Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presión i n t r a c r a n e a l s o n la sangre, el parénquima y el líquido cefalorraquídeo.
herniación u n c a l y el
t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la La hipótesis d e M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l ú m e n e s d e sangre, líquido cefalorraquídeo y
hipertensión i n t r a c r a n e a l . parénquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .

[~4~| La hiperventilación, q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a vasoconstricción, l o q u e p r o v o c a q u e la presión

i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r también i s q u e m i a c e r e b r a l .

jjQ La hipertensión i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o -
d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parénquima, líquido cefalorraquídeo o sangre .

[jjj Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presión. La

herniación u n c a l , q u e c l í n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a tríada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n
o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a
neuroquirúrgica. La herniación c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i ó n l u m b a r .

|~7~] En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n
f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parénquima o líquido cefalorraquídeo) y, a n t e el f r a c a s o
d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .

QTJ Existen u n a serie d e factores a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los fármacos y

d e t e r m i n a d a s metabolopatías. Recuérdese q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d fértil y los t r a s t o r n o s
m e n s t r u a l e s s o n l o s q u e t i e n e n u n a c o n f i r m a c i ó n epidemiológica .

[9] Los c r i t e r i o s diagnósticos d e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n seis: clínica d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a

d e f o c a l i d a d neurológica, n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s , presión d e líquido
cefalorraquídeo e l e v a d a y análisis d e líquido n o r m a l .

[Tp] Las m e d i d a s terapéuticas f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s ,

a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la descompresión d e l n e r v i o óptico.

QTj El e d e m a c e r e b r a l vasogénico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o -
tóxico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .

15.1. Fisiopatología

El F l u j o Sanguíneo C e r e b r a l (FSC) p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presión d e Perfusión C e r e b r a l (PPC) entre

las Resistencias V a s c u l a r e s (RV), s i e n d o la PPC la d i f e r e n c i a e n t r e la tensión a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presión
i n t r a c r a n e a l (PIC).

FS C = PPC / RV = (T AM - PI C ) / RV

El g r a d o óptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguíneo q u e p r o p o r -

c i o n e al t e j i d o n e r v i o s o u n a p o r t e s u f i c i e n t e d e oxígeno y g l u c o s a . Por t a n t o , es n e c e s a r i o q u e d i c h o FSC se

• MIR 08-09, 2 3 4
•MIR 02-03, 2 1 4 m a n t e n g a estable f r e n t e a v a r i a c i o n e s d e la presión arterial sistémica o d e las resistencias i n t r a c r a n e a l e s . Existen
• MIR 00-01, 56
u n o s m e c a n i s m o s d e autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r q u e c o n s i g u e n q u e , d e n t r o d e u n a m p l i o r a n g o , grandes
•MIR 99-00, 1 9 0
MIR 98-99, 2 3 6 v a r i a c i o n e s d e la presión a r t e r i al p r o d u z c a n s o l a m e n t e pequeños c a m b i o s en el FSC.

109
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

La hipótesis de M o n r o - K e l l i e establece q u e el v o l u m e n total del c o n t e - d o b l e p o r q u e e l i m i n a n más fácilmente la imagen del o j o afectado,

n i d o intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) d e b e
ser constante. Puesto q u e éstos se e n c u e n t r a n en el interior d e u n a
c a v i d a d n o distensible, c o m o es el cráneo, un i n c r e m e n t o en el v o -
l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n
h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) hará q u e , d e m a n e r a
c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros
c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e compensación se saturan, se p r o -
d u c e u n a u m e n t o d e la presión intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en
los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) .
pero es frecuente q u e i n c l i n e n la cabeza para hacer c o i n c i d i r las dos
imágenes.
• A l t e r a c i ó n d el n ivel d e c o n sc i e n c i a .
En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC,
p u e d e observarse la tríada d e C u s h i n g : hipertensión arterial (lo más
constante), b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o, a u n q u e
sólo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la tríada c o m p l e t a .

O t r o s datos clínicos q u e p u e d e n acompañar al síndrome d e H T I C son

El a u m e n t o d e la PIC se manifiest a clínicamente c o n una s i n t o m a t o -
logía característica a g r u p a d a b a j o la denominación d e síndrome d e
hipertensión i n t r a c r a n e a l, c o m ú n a u n gran número d e procesos p a -
tológicos intracraneales q u e se describirán en los próximos apartados,
algunas d e los cuales se recoge n en la T a b l a 5 7 .
las erosiones o úlceras gástricas d e C u s h i n g o signos d e f o c a l i d a d n e u -
rológica en relación c o n la localización d e la lesión responsable d e la
elevación d e la PIC.

15.4. Síndromes
15.2. Etiología del síndrome de herniación cerebral
de hipertensión intracraneal
El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s des-
critas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presión e n t r e los
La etiología se recoge en la T a b l a 5 7 . c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r á n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e
a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encéfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rígidas óseas o
Tra u m atism o craneoencefálico: d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s déficits neurológicos, d e t e r i o r o d e l n i -
- He m ato m a epidural vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a -
- Hemato ma subdural m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s
- C o n t usi ó n h e m o rrá g ica (Figura 7 3 ) .
- Swellin g
Hidrocefalia
Tumores
Infecciones:
- A bsceso cerebral
- E m p ie m a subdural
Procesos vasculares:
- Infarto c e r e b r a l
- T r o m b o sis v e n o s a
- Hemato ma intraparenquimatoso
Encefalopatías q u e p u e d e n cursar co n e d e m a cerebral:
- Hi p ercá p n ica
- He p ática
- S í n d r o m e d e d ese q u i l i b r i o (diálisis)

Tabla 5 7. C a usas más frecuentes d e elevació n d e la presión intracraneal

15.3. Clínica

La clínica característica del síndrome d e hipertensión intracraneal

(HTIC) es:
• C e f a l e a . G e n e r a l m e n t e es más grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la
h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodilatación c e r e b r a l , sobre
t o d o , en la fase REM del sueño. Puede despertar al p a c i e n t e y e m -
peora p o r la mañana. Característicamente a u m e n t a c o n las m a n i o -
bras d e Valsalva.
• V ó m i t o s . D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y típicos en " e s c o p e t a z o " .
E d e m a d e p a p ila. Es el signo e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la existencia
de H T I C . En los lactantes p u e d e n o encontrarse, pero se apreciará
a b o m b a m i e n t o d e la f o n t a n e l a y separación d e las suturas (diástasis).
• También aparece frecuentemente d i p lo p ía, por lo general secundaria
a lesión del V I par craneal. Los niños no suelen quejarse d e visión
Fig ura 7 3 . H e r n i a c i o n es d el sist e m a n e r v i o s o ce n t ra l
Se describen varios síndromes d e herniación c e r e b r a l :
• H e r n i a c i ó n u n c a l (Figura 74). M á s f r e c u e n t e en lesiones t e m p o r a l e s .
El u n c u s del lóbulo t e m p o r a l se h e r n i a a través d e la h e n d i d u r a ten-
t o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o midriasis
ipsilateral c o m o signo más p r e c o z , y el mesencéfalo, c o n h e m i p l e -
jía c o n t r a l a t e r al y disminución progresiva del n i v e l de c o n s c i e n c i a
(MIR 08-09, 2 3 4 ; M I R 99-00, 1 9 0 ) .

110
 Neurología y neurocirugía

La o n d a d e presión intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n es n o r m a l e s d e
la tensión arterial (en la sístole cardíaca se p r o d u c e u n a elevación d e la
presión i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respira-
t o r i o (la inspiración c o n l l e v a u n descenso d e la presión i n t r a c r a n e a l , ya
q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazón).

En u n a situación d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , además d e o b t e n e r en el

registro cifras elevadas de presión, se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en
la morfología de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s
clínicas (ondas d e L u n d b e r g ):
• O n d a s A m e s e t a o plateau: elevaciones m a n t e n i d a s d e la PIC
(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en
la autorregulación cerebrovascular. Su morfología se recoge e n la
Figura 7 5 .
Cerebelo
• O n d a s B: se ha n r e l a c i o n a d o c o n alteraciones en el r i t m o respirato-
Tienda rio, p r i n c i p a l m e n t e c o n la respiración d e Cheyne-Stokes.
del cerebelo
• O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relación c o n v a r i a c i o n e s en la presión
arterial.
Nervio III PC A. basilar

Fig ura 7 4 . Her n iaci ó n u n c a l

Her n i aci ó n su b facial. D e s p l a z a m i e n t o del parénquima cerebral por

debajo de la h o z del cerebro (falx). Puede c o m p r i m i r la arteria cerebral Espiración

anterior. Puede ser u n aviso p r e v i o a una herniación transtentorial.

H e r n i a c i ó n c e n t r a l , t r a nst e n t o r i a l o t e n t o r i a l . Se p r o d u c e u n des-
p l a z a m i e n t o hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios
básales, c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : diencéfalo, mesencéfalo,
protuberancia y bulbo.

RECUERDA
100
La tríada de la herniación uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemipa- - Ondas plate a u

resia contralateral a la midriasis y disminución del nivel de consciencia.

Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.
80

60
-
40

H e r n i a c i ó n t r a nst e n t o r i a l i nversa . Estructuras d e la fosa posterior se

20

0
-
h e r n i a n hacia arriba a través d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l . J I L
0 15 30 45 60 75 90 115
Minutos

RECUERDA
Antes de realizar una punción lumbar, se debe descartar mediante una
TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una ele- Fig ura 7 5 . O n d a n o r m a l d e PIC. O n d a s plate a u
vación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre el
cráneo y la región lumbar.

Los estudios d e i m a g e n (TC o RM) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r la causa d e

la H T I C y las p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s asociadas (edema, desplaza-
H e r n i a c i ó n cer e b el o - a m i g d a l a r . Las amígdalas cerebelosas se her- m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , dilatación v e n t r i c u l a r , "swellin g " o vasoplejia
nian a través del f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o compresión b u l b a r venosa c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z ó n " d e los h e m i s f e r i o s c e r e b r a -
y o c a s i o n a n d o rápidamente u n c u a d r o dramático c o n alteración del les, etc.).
patrón v e n t i l a t o r i o , trastornos vasomotores y cardíacos e inclus o
muerte súbita. Puede estar p r o v o c a d a p o r la realización d e u n a p u n -
ción l u m b a r c u a n d o , en el espacio intracraneal , existe una causa q u e
sea capaz d e elevar la presión intracraneal y generar u n gradiente de 15.6. Tratamiento
presión entre el cráneo y el espacio s u b a r a c n o i d e o l u m b a r .

Siempre q u e sea p o s i b l e , hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n -

15.5. Diagnóstico sable d e la H T I C . Por e j e m p l o , en situaciones en las q u e haya u n a h i -

El diagnóstico d e certeza de u n p a c i e n t e c o n sospecha clínica d e h i p e r -
tensión intracraneal se establece m e d i a n t e la monitorización d e la PIC,
u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,
intraventricular, epidural o subdural.
d r o c e f a l i a aguda, habrá q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r
externo.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l , i n d e -
p e n d i e n t e m e n t e d e cuál sea la causa q u e la esté p r o v o c a n d o , son útiles
las siguientes m e d i d a s (Tabla 5 8 ) :

111
Man ual C T O d e Med icina y Cirugía, 8 . edición a
E l evac i ó n c a b e c e r a 3 0 °
S e d a c i ó n y relajación
ME DID AS D r e n a j e ve n t r ic u l a r e x t e r n o
D E PRIMER NIVEL Ma n it o l 2 0 %
S u e r o h i p er t ó n ic o
H i p e rve n t i l ac i ó n
C r a n i ect o m í a d e s c o m p r e s i v a
MEDID AS
C o m a b ar b it ú rico
D E S E G U N D O NIVEL
Hipotermia
Ta b la 5 8 . T r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la h i p ert e nsi ó n i n t r acr a n ea l
Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 ° para favorecer el r e t o r no
venoso.
Evitar la hipotensión arterial, la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a .
Sedación y relajación, si es necesario.
D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a
en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l, aún n o t e n i e n d o
h i d r o c e f a l i a . Consiste en e v a c u a r líquido cefalorraquídeo a u n re-
s e r v o r i o exterior.
M a n i t o l al 2 0 % . Es u n diurético osmótico d e alta e f i c a c ia y d e m e -
c a n i s m o d e acción más rápido q u e los c o r t i c o i d e s , per o es i m p o r -
tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmática d e 3 2 0 m O s m / l (MIR
98-99, 236).
Suero hipertónico, q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de líquido desde
el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e -
dades osmóticas.
Hiperventilación controlada, para disminuir la p C 0 2 hasta 30-35 m m H g
(niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s -
tricción).
En casos refractarios a estas m e d i d a s , p u e d e ser necesario recurrir al
c o m a barbitúrico, h i p o t e r m i a o craniectomías d e s c o m p r e s i v a s .
15.7. Síndrome de hipertensión
intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Se d e f i n e c o m o la existencia d e clínica d e hipertensión intracraneal (la
cefalea es el síntoma más f r e c u e n t e y el p a p i l e d e m a , el signo más c o n s -
tante), sin disminución del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin f o c a l i d a d neuroló-
gica (salvo la d i p l o p i a por afectación del V I par). En las pruebas d e i m a -
gen a realizar (resonancia magnética y a n g i o R M d e fase venosa) n o se
e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La punción l u m b a r presenta, d e
f o r m a i n v a r i a b l e, u n i n c r e m e n t o d e presión de líquido cefalorraquídeo
(MIR 02-03, 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analítico d e n t r o d e los parámetros n o r -
males, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n descenso d e las proteínas (Tabla 59).
Clínica d e h i p er t e nsi ó n i n t r acr a n ea l
No d is m i n u c i ó n d e l nivel d e c o n s c i e n c i a
A u s e n c i a d e f o c a l i d a d n eu roló g ica
Pruebas de i m a g en n or males
Presi ó n e l e v a d a d e lí q ui d o ce f al o rra q u í d e o
Analítica d e lí q u i d o ce f a l o r ra q u í d e o n o r m a l
Tabla 5 9 . Criteri os d ia g n óstic os d e p s e u d o t u m o r
Afecta c o n más frecuencia a mujeres en época reproductiva. La mayor par-
te son idiopáticas, aunque hay q u e descartar distintas condiciones asocia-
das a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores
112
enumerados en la tabla, los únicos en los q u e ha habid o una confirmación
epidemiológica de asociación a este cuadro son: mujer, edad reproductiva,
trastornos mensuales, obesidad o a u m e n t o reciente de peso.
• A l t e r ac i o n es d e l d r e n a j e v e n o s o • E n f e r m e d a d d e Be h c e t
• E m b a r a z o y antico nceptivos orales - Fár m acos:
• O besidad - Vi t a m i n a A y d e r i v a d o s (reti n oi d es)
• H i p o e h i p e r t i r o i d is m o - T et racicli n as
• H i p o p a r a t i r o i d is m o - Ác i d o nalidíxico
• Insu f ici e nci a s u p r a r r e n a l - Nitro f ura n toí na
• Sín dro me de Cushin g - Sulfamidas
• A n e m i a ferro p énica g r ave - Litio
• Sa rc o i d osis - Indometacina
• L u p u s e r i t e m a t o s o sistémico - Fenitoí na
Ta b la 6 0 . Etiolo gía d el p s e u d o t u m o r cere bri
Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a p e ro recurrente,
c u y o riesgo p r i n c i p a l es la pérdida d e visión p o r e d e m a d e p a p i l a . El
t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevención d e déficit visuales, m e -
d i a n t e la disminución del v o l u m e n d e LCR.
La p r i m e r a m e d i d a terapéutica (Figura 76) d e b e ser la supresión d e los
fármacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si
se c o n o c e , y la pérdida d e peso, si el p a c i e n t e es obeso. Después d e -
b e n intentarse m e d i d a s conservadoras , c o m o el e m p l e o d e diuréticos,
e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbónica ( a c e t a z o l a m i-
da). En la mayoría d e los pacientes, el pronóstico es b u e n o (el 8 0 %
r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirúrgicas
q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restricción h i d r o s a l i n a , la utilización d e
d e x a m e t a s o n a (especialmente , si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o
es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .
Eli m i nar factores asocia d os:
o b esi d a d , fármacos, tra ta m ie n t o m eta b olo platías
atías
Acetazolamida
Derivación l u m b o p e r i t o n e a l
Descompresión n e r v i o óptico
Fi g u ra 7 6 . Ma n ej o terapéutico g en eral d el p se u d o t u m o r cerebral
RECUERDA
S e d e b e n c u m p l i r t o d os los c r i t e r i o s p a r a d i a g n o s t i c a r u n p s e u d o t u m o r
cerebral.
cere bri En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al trata-
mient o médico, el paso siguiente consiste en colocar una derivación l u m -
boperitoneal (también se han i n d i c a d o la derivación ventriculoperitoneal
y las punciones lumbares de repetición) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En algunos casos
es necesario recurrir a otras técnicas, c o m o la fenestración de la vaina del
nervio óptico o la craniectomía descompresiva subtemporal.

15.8. Edema cerebral
Se d e f i n e c o m o e d e m a cerebral la acumulación d e líquido en el espa-
c i o intersticial o ¡ntracelular (neuronas y glía). En función del m e c a n i s -
m o patogénico resultante, se r e c o n o c e n tres tipos d e e d e m a c e r e b r a l :
• E d e m a c e r e b r a l vaso g é n ic o : es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura
de la barrera hematoencefálica, p o r l o q u e se a c u m u l a líquido en
el e s p a c i o intersticial. Es el e d e m a q u e acompaña a los procesos
t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e c o n la administración
de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminución d e la p e r m e a b i l i d a d de
la barrera hematoencefálica).
U n a m u j er d e 3 4 añ os, o b esa , p resenta d esd e h a c e varias s e m a n a s ce f a l ea y episo dios
de pérdida d e visión b i n oc u la r transitorios, p a r t ic u l a r m e n t e al levantarse de la c a m a .
En la e x p loració n , tiene c o m o ú n ic o signo u n p a p i l e d e m a bilateral. U n a r es o n a n -
c i a magnética cra n ea l y u n a angiografía cere b ral por r eso n a nci a resultan n o r m a les.
¿ Q u é p r u e b a indicaría?
1) D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos.
2) EEG y e s t u d i o d e s u e ñ o .
3) P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e la p r e s i ó n d e l L C R .
4) Iniciaría t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar más p r u e b a s .
5) Potenciales e v o c a d os visuales.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3
Neurología y neurocirugía
E d e m a c i t o t ó x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e líquido e n el e s p a -
c i o ¡ntracelular q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i ó n d e las b o m b a s
d e s o d i o y p o t a s i o d e la m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a
o i s q u e m i a c e l u l a r . Es el e d e m a q u e se o r i g i n a en los i n f a r t o s
c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la administración d e c o r t i c o i d e s .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversión d e la i s q u e m i a c a u s a n t e
del m i s m o .
E d e m a i n t e rst ic i a l : consiste en u n e x u d a d o d e líquido cefalorraquí-
d e o a través del epéndimo c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o d e
la presión i n t r a v e n t r i c u l a r . Se d a en las h i d r o c e f a l i a s agudas e hicro-
cefalias crónicas c o n presión e l e v a d a . M e j o r a c o n la derivación del
líquido cefalorraquídeo (drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o o derivación
ventriculoperitoneal).
Casos clínicos representativos
M u j er d e 2 4 años q u e, e n los últimos 2 m eses, p r ese n t a ep iso d ios m at u ti n os d e c e f a -
lea a c o m p a ñ a d a de náuseas y visión b o r r o s a ; e n el ú l t i m o e p iso d i o , presentó a d e m á s
d i p l o p í a . E n l a e x p l o r a c i ó n , sólo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t er a l y o b e s i d a d . L a
r e s o n a n c i a m a g n é t ic a c e r e b r a l es n o r m a l , y el es t u d i o d e lí q u i d o cefalorraquídeo
o b t e n i d o p o r p u n c i ó n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i ó n d e u n a u m e n t o d e p r esi ó n .
¿ C u á l d e las si g u i e n t es m e d i d a s t e r a p é u t i c a s N O s u e l e es t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e
la e n f e r m e d a d d e esta p ac i e n t e?
1) Punciones lumbares repetidas.
2) Acetazolamida.
3) D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
4) Esferoides.
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
I ¡5
 Neurología y neurocirugía

16.
HIDROCEFALIA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
[~¡~| El líquido cefalorraquídeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s . D e allí c i r c u l a a través d e los ventrículos
L o m á s i m p o r t a n t e d e este
y pasa a l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s (según las teorías más
t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a
recientes).
del a d u l t o . Sobre t o d o , h a y
q u e r e c o r d a r la tríada clásica [2"] Clásicamente, la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l
d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e
v e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la alteración e n la c i r c u l a c i ó n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l
las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se
espacio subaracnoideo.
u t i l i z a n para e l diagnóstico.

rj] La c a u s a más f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congénita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . El t r a t a m i e n t o d e

e l e c c i ó n es la ventriculostomía e n d o s c ó p i c a.

[~4~] La h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t r os p r o c e s o s ,
c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .

[~jf] En e l diagnóstico d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s
patognomónicos.

["5] La tríada característica d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a es: a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a esfinte-

r i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l síntoma más f r e c u e n t e y la clínica d e presentación más h a b i t u a l .

["7"] M e d i a n t e e l test d e infusión, se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resistencia a la s a l i d a d e LCR, q u e es e l m e c a n i s m o

etiopatogénico i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a crónica.

16.1. Concepto
Plexo c o r o i d e o
Seno l o n g i t u d i n a l Espacio
ventrículo lateral
superior subaracnoideo

y clasificación Duramadre
Granulaciones
aracnoideas

El líquido cefalorraquídeo (LCR)

se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i - Aracnoldes

deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel

d e los ventrículos laterales y IV

ventrículo, a razón d e aproxi-

madamente 5 0 0 mi diarios.

D e s d e los ventrículos l a t e r a l e s,

alcanza el t e r c e r ventrícul o a

través d e los a g u j e r o s d e M o n -

ro, y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o

l l e g a al c u a r t o ventrículo e n la

fosa posterior, para salir a las Plexo c o r o i d e o

d e l III v e n t r í c u l o
cisternas del espacio subarac-

n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lus-
Agujero Cisterna m a g n a
chka y Magendie (MIR 02-03,
de Luschka
151). L u e g o c i r c u l a p o r los es-
[Q Preguntas p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, según
Plexo c o r o i d e o
las teorías más r e c i e n t e s , p a r e c e
- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4 d e l IV ventrículo
ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e
- M I R 02-03, 211 Agujero
- M I R 01-02, 52 las granulaciones aracnoideas de Magendie
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6
en la c o n v e x i d a d d u r a l (Figura
- M I R 99-00, 1 9 8
- M I R 98-99, 6 7 , 6 8 77). Figura 7 7 . Circulación d e l líquido cefalorraquídeo

114
 Neurología y neurocirugía

La h i d r o c e f a l i a p u e d e d e f i n i r se c o m o u n d i s b a l a n c e entr e la formación
y absorción de LCR, de m a g n i t u d s u f i c i e n te c o m o para p r o d u c i r un
a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrículos cerebrales, c o n el
c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamaño de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema
v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM).

Clásicamente, se han d i s t i n g u i d o dos t i p o s de h i d r o c e f a l i a :

• H i d r o c e f a l i a n o c o m u n i c a n t e u o b s t r u c t iva . El LCR no p u e d e a l -
canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o p o r la existencia de un obstáculo
a n i v e l del sistema v e n t r i c u l a r .
• H i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e o no o b s t r u c t iva . El LCR a l c a n z a el espa-
c i o s u b a r a c n o i d e o , pero a este n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s para su
circulación. También se e n g l o b a n en este a p a r t a d o las h i d r o c e f a l i a s
d e b i d a s a d i f i c u l t a d e s para la reabsorción de líquido cefalorraquí-
d e o (hidrocefalias arreabsortivas).

16.2. Etiopatogenia

Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los

siguientes:
• H i p e r s ec r ec i ó n de L C R . M u y raro, a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos
Fig ura 7 8 . R es o n a n c i a m a g n ét ica p ract ica d a a u n a e m b a r a z a d a q u e p er m i t i ó
t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .
d i a g n o st ic a r u n a h i d rocefalia e n el fet o
• T r ast o r n os del trá nsito l i c u o r a l . Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . El
obstáculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r , resul-
t a n d o h i d r o c e f a l i as no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la este-
nosis del a c u e d u c t o de S i l v io (la más f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s
congénitas (MIR 98-99, 67), atresia de los agujeros de Luschka y
M a g e n d i e , t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s, hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a -
res, i n f e c c i o n e s (ventriculitis), etc.
Otras veces, la d i f i c u l t a d d e la circulación se p r o d u c e a n i v e l del
e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . Este es el m e -
c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s is meníngea.
• A l t e r ac i o n es del d re n a je ve n os o i n t racra n ea l , q u e d i f i c u l t a n la reab-
sorción de LCR hacia el t o r r e n t e sanguíneo, c o m o en el caso de la
t r o m b o s i s de los senos venosos durales, o v a c i a m i e n t o s radicales
del c u e l l o , síndrome de vena cava superior , etc.

16.3. Clínica

El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un síndrome de

hipertensión intracraneal (HTIC). Los síntomas son diferentes en lac-
tantes (con fontanelas abiertas), q u e en niños mayores y a d u l t o s , en los
q u e el cráneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas .

Fig ura 7 9 . Hi d rocefalia e n u n l act a n t e

Hidrocefalia del lactante

La h i d r o c e f a l i a e n los lactantes se m a n i f i e s t a c o n un a u m e n t o d e l p e -
rímetro c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatación d e las venas e p i c r a n e a l e s ,
a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o típico a la
percusión del cráneo sobre las zonas d e dilatación v e n t r i c u l a r ) y t r a n -
siluminación p o s i t i v a de la c a b e z a . Son f r e c u e n t e s el l l a n t o y la i r r i -
t a b i l i d a d . En la exploración p u e d e e v i d e n c i a r s e , en casos a v a n z a d o s ,
o j o s en " s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o (Figuras
78 y 79).
La causa más f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a en recién n a c i d o s es la estenosis
congénita del a c u e d u c t o de Silvio.
El diagnóstico se realiza m e d i a n t e medición del perímetro craneal (mé-
t o d o más sensible) y pruebas de i m a g e n (ecografía transfontanel a o RM ,
c o m o técnicas más específicas).
La radiología s i m p l e de cráneo p u e d e e v i d e n c i a r diástasis d e suturas,
y en los casos crónicos, marcadas i m p r e s i o n es d i g i t i f o r m e s y agranda-
m i e n t o , erosión o descalcificación de la silla t u r c a .

115
Ma n u a l C T O d e Me d ici n a y Cirugía, 8. a
edición
Hidrocefalia en niños mayores y adultos
• A g u d a . Clínica d e H T I C d e rápida instauración, i n c l u y e n d o cefalea,
náuso is y vómitos, e d e m a d e p a p i l a , paresia d e l V I par y/o trastor-
c
nos d e la m a r c h a . La dilatación aguda d e l tercer ventrículo, g e n e -
r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la región p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r
el síndrome d e Parinaud.
• C r ó n i c a . Clínica más insidiosa d e H T I C , c o n e d e m a d e p a p i l a y a
veces i n c l u s o a t r o f i a óptica. En e n f e r m o s m u y crónicos, es p o s i b l e
la aparición d e alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espástica,
dismetría en m i e m b r o s superiores, e i n c l u s o alteracione s e n d o c r i -
nas p o r distorsión d e la hipófisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalámi-
cas p o r u n tercer ventrículo d i l a t a d o .
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirúrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la
PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a función neurológica, l o q u e n o i m p l i c a
n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamaño v e n t r i c u l a r n o r m a l .
OBSTRUC CIÓ N D E L SHUNT
ventrículo - peritoneal
Fig ura 8 0 . T r a t a m i e n t o d e la h i d rocefalia. D e r iva c i o n es d e LCR
Las técnicas quirúrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8 0 ) :
• D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e una solución t e m p o r a l para
h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e se prevea q u e , tras el t r a t a m i e n t o
c o r r e c t o d e la causa, n o va a ser necesaria u n a derivación p e r m a -
nente d e LCR. Resulta e s p e c i a l m e n t e útil en el caso d e las h e m o r r a -
gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s.
116
D e r i v a c i o n e s (shunt o vá lvu l as) . Son d i s p o s i t i v o s q u e d e r i v a n d e
f o r m a p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrículos cerebrales a otras
c a v i d a d e s d e l o r g a n i s m o . La más e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -
neal (Figura 8 1 ) , p e r o también p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a -
les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso d e h i d r o c e f a l i a s cró-
nicas o en h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e n o se espera resolución
de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa.
Fi g u ra 8 1 . D erivació n ve n t r ic u l o p e r l t o n e a l (I z q uierda).
El m i s m o p ac i e n t e u n a ñ o d es p u és ( d er ec h a)
Existen una serie d e c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 61) r e l a c i o n a d a s c o n los
d i s p o s i t i v o s d e derivación d e líquido cefalorraquídeo, tales c o m o
la obstrucción d e l shunt, la infección, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o d e la
derivación y la nefritis d e l sh u n t. La obstrucción es la complicación
más f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a tener u n c u a d r o clínico d e h i p e r t e n -
sión i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e u n a T C c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r
u n a u m e n t o d e l sistema v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o
consistirá en c a m b i a r el sistema d e r i v a t i v o .
Hi d rocefalia
INFECCIÓ N S. e pid ermidis
• C e f a lea ortostática
HIPERFUNCIÓ N • H i g r o m a s - h e m a t o m a s s u b d u r a l es.
• Ventrículos p e q u e ñ o s
NE FRIT IS SHUN T • Glo m erulo nefrítis c o m p l e m e n t o bajo
Tabla 6 1 . C o m p licaci o n es d e los sistemas derivativos
El Staphylococcus epidermidis es el g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l sh u n t; suelen ser pacientes q u e
a c u d e n por f i e b r e , acompañada en m u c h a s ocasiones p o r u n c u a d r o
de hipertensión i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistirá en e x t e r i o r i -
zar el sh u nt ( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa
(de m a n e r a empírica, se empezará p o r v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i -
na). La hiperfunción d e l sh u nt p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea
ortostática ( d e b i d os a hipotensión d e LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s
subdurales o el d e n o m i n a d o síndrome d e los ventrículos pequeños).
Por último, una rara complicación es la nefritis d e l sh u n t, q u e es
más p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e , d e f o r m a
característica, cursa c o m o u n a glomerulonefrítis c o n cifras d e c o m -
plemento bajo.
Ve n t r ic u l o st o m í a p r e m a m i l a r e n d osc ó p ic a . Se trata d e u n a técnica
en auge en la q u e , c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o , se crea u n a
comunicación d i r e c t a entre el III ventrículo y el e s p a c io s u b a r a c n o i -
d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u -
c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el sh u n t. Está
 Neurología y neurocirugía

i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i as obstructivas . A c t u a l m e n t e , se
considera la técnica d e elección para el t r a t a m i e n t o de la estenosis
del a c u e d u c t o d e Silvio.

16.5. Hidrocefalia crónica del adulto

También l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presión
n o r m a l . Desde u n p u n t o d e vista etiológico, se p u e d e n e n c o n t r a r f o r -
mas idiopáticas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos
neurológicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a (lo más f r e c u e n t e
d e n t r o d e este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos (MIR 05-06,
64), posmeningíticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idiopática es u n a h i d r o -
cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d avanzad a (> 6 0 años) y
afecta l i g e r a m e n t e más a varones.

La clínica es m u y característica, a u n q u e n o patognomónica, y se d e f i n e Figura 8 2 . En esta i m a g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a dilatación d e l sistema

p o r la tríada d e H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a (una d e las pocas causas re- v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,
versibles d e d e m e n c i a ) , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a , t o d o e l lo c o m p a t i b l e c o n h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s a

q u e suele ser el signo más p r e c o z y la clínica más f r e c u e n t e (su a u s e n-

cia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06, 5 4 ; M I R 98-99, 6 8 ) .
Resonancia magnética o T C cerebral
A veces se acompaña d e trastornos e x t r a p i r a m i d a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .
RM d e f l u j o
Test d e infusión
Tap test o t e s t d e evacuación
RECUERDA
Monitorízación d e la PIC
P r e g u n t a MIR f r e c u e n t e : T r í a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a , d e n *e n -
cia e i n c o n t i n e n c i a esf i n teria n a .
Tabla 62. Pruebas diagnósticas empleadas e n la hidrocefalia crónica del a d u l t o

El diagnóstico se sospecha ante el h a l l a z g o d e una h i d r o c e f a l i a c o m u - El diagnóstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorízación c o n t i n u a

n i c a n t e en las pruebas d e i m a g e n (TC o RM) en u n p a c i e n t e c o n clínica
c o m p a t i b l e , a u n q u e n o hay datos patognomónicos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )
(Figura 8 2 ) . D e b e realizarse diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n la h i d r o c e f a l i a
ex v a c u o o secundari a a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es u n a u m e n t o c o m -
pensador del tamaño del sistema v e n t r i c u l a r q u e aparec e f r e c u e n t e -
m e n t e en anciano s c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l ,
y q u e n o requiere t r a t a m i e n t o . A d i f e r e n c i a d e esta última h i d r o c e f a l i a ,
en la crónica del a d u l t o existen signos d e reabsorción t r a n s e p e n d i m a r i a
( h i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC), balonización del tercer v e n -
trículo y ausencia d e surcos d e la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se están
e m p l e a n d o estudios d e R M d e f l u j o d e líquido cefalorraquídeo, en los
q u e se muestra u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e f l u j o d e LCR a n i v e l del
a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) .
d e la presión intracraneal , en la q u e p u e d e observarse u n a u m e n t o d e
la presión y/o la existencia d e o n d a s patológicas d e hipertensión i n t r a -
c r a n e a l . También se realiza u n test d e infusión: se i n t r o d u c e suero e n el
espacio intratecal m e d i a n t e u n a punción l u m b a r a u n a v e l o c i d a d deter-
m i n a d a y se registra la presión en el espacio s u b a r a c n o i d e o d u r a n t e u n
t i e m p o ; c o n los datos o b t e n i d o s , se v a l o r a la resistencia a la salida d e
líquido cefalorraquídeo, q u e en el caso d e la h i d r o c e f a l i a crónica, se va
a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a diagnóstica útil es la punción
l u m b a r e v a c u a d o r a para c o m p r o b a r si existe mejoría clínica s i g n i f i c a t i -
va tras la extracción d e LCR.
El t r a t a m i e n t o d e elección es la derivación d e LCR ( h a b i t u a l m e n t e ven-
t r i c u l o p e r i t o n e a l ) (MIR 05-06, 57).

Casos clínicos representativos

H o m b r e d e 7 0 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g - U n p aci e n t e d e 7 3 años sufrió un a cc i d e n t e de tráfico c o n t r a u m a t is m o cra n ea l , del

n itivo s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e ei d i a g n óst ic o d e p r es u n c i ó n d e l p a c i e n t e es h i - q u e se r ec u p e r ó . A los tres m eses, i n icia d e f o r m a p r o g r esi va a l t e r ac i ó n de f u n c i o n e s
d r o c e f a l i a a p resi ó n n o r m a l . En este c a s o , ¿c u á l d e los si g u ie n tes d a t os N O esp eraría superiores, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r es t o r p e . P r o b a b l e m e n t e
encontrar? presenta:

1) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n - 1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío.
cia cerebral. 2) Hemorragia subaracnoidea.
2) U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r á x i c o . 3) Hidrocefalia arreabsortiva.
3) U n L C R c o n l e v e e l e v a c i ó n d e la presión d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c é l u l a s 4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumática.
y proteínas. 5) T u m o r cerebral.
4) La r e a l i z a c i ó n d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r
la m a r c h a d e l p a c i e n t e . M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3
5) Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3

117
 TUMORES INTRACRANEALES

Orientación
Aspectos esenciales
MIR
pj~| En los a d u l t os, los t u m o r es c e r e b r a l e s m ás f r ec u e n t es s o n las metástasis c e r e b r a l e s , m i e n t r as q u e el p r i m a r i o
C o n s t i t u y e u n o d e los
más f r ec u e n t e es el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e .
temas más importantes e n
N e urociru gía d e cara al M I R . pj] Sin e m b a r g o , e n los n i ñ os, el t u m o r m ás f r ec u e n t e es el a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o y el t u m o r m a l i g n o m ás fre-
L o m á s p r á c t i c o es e l a b o r a r c u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metástasis s o n m u y raras.
listas d o n d e se m u e s t r e l o
[~3~| El sí n t o m a d e p r ese n t ac i ó n m ás f r ec u e n t e d e los t u m o r es c e r e b r a l e s es la c e f a l e a . S u e l e ser m ás i n t e nsa p o r
más f r e c u e n t e y característico
la m a ñ a n a y p u e d e llegar a d es p er t a r a los p a c i e n t e s p o r la n o c h e .
de c a d a u n o d e los t u m o r e s,
ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a ["4") La metástasis m ás f r ec u e n t e es la d e l c a r c i n o m a m i c r o c í t i c o d e p u l m ó n . Si n e m b a r g o , el t u m o r c o n m a y o r
sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n t e n d e n c i a a p r o d u c i r metástasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a .
m a y o r í a d e las p r e g u n t a s d e l
MIR. |~5~| El t ra ta m ie n t o d e e l e c c i ó n d e u n a metástasis c e r e b r a l ú n i c a , e n lu gar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d p r i m a r i a
c o n t r o l a d a , es la cir u g ía y p ost eri o r r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l .

Los a st r o c i t o m a s c o n s t i t u y e n los t u m o r es p r i m a r i o s m ás f r ec u e n t es d e l sist e m a n e r vi o s o c e n t r a l .

[~7~] Los a s t r o c i t o m a s d i f u sos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a t e n d e n c i a a d e g e n e r a r h a c i a f o r m as m ás m a l i g n a s c o n el

paso d el tiem p o.

JjTJ El t ra ta m ie n t o d e los a st r o c i t o m a s d i f usos d e alto g r a d o (ast r oc i t o m a a n a p l á s i c o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e)

es p a l i a t iv o .

[~g~| El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la e sc l e r o s i s t u b e r o s a .

|Yo~] El t u m o r p r i m a r i o m ás e p i l e p t ó g e n o es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .

| l 11 Los t u m o r es e m b r i o n a r i o s s e c a r a c t e r i z a n p o r te n er t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a través d e l L C R .

QYj Los m e n i n g i o m a s s o n t u m o r es q u e t i e n e n u n a i n f l u e n c i a h o r m o n a l e v i d e n t e : a f ec t a n m ás a las m u j e r e s y s e

h a n e m p l e a d o a n t a g o n ist as d e p r o g est e r o n a e n su t ra t a m i e n t o .

[131 El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e los m e n i n g i o m a s es la cir u g ía . El g r a d o d e r esecc i ó n i n f l uye e n la p o s i b i l i d a d

de recidivas del tumor.

(T4] La c l í n i c a m ás f r ec u e n t e d e p r ese n t ac i ó n d e los t u m o r es d e la re g i ó n p i n e a l es la h i p ertensi ó n i n t r ac r a n e a l

s e c u n d a r i a a u n a h i d r o c e f a l i a . Si n e m b a r g o , la c l í n i c a carcterística es el s í n d r o m e d e P a r i n a u d , p or a f ec t a c i ó n
d el á rea tectal d e l m ese n c é f a l o .

[-[ 31 El t u m o r m ás f r ec u e n t e d e la regió n p i n e a l es el g e r m i n o m a , c u y o t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la r a d i o t e r a p i a .

QjQ Los a d e n o m a s h i p o f isa r i os p u e d e n ser f u n c i o n a n t e s o n o f u n c i o n a n t e s . S u e l e n m a n i f est a rse c o m o u n a h e -

m i a n o p s i a b i t e m p o r a l d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s s u p e r i o r e s , j u n t o c o n la c l í n i c a d e r i v a d a d e la h i p e r f u n c i ó n
h o r m o n a l (si s o n f u n c i o n a n t es) y / o d e l h i p o p i t u i t a r is m o p r o d u c i d o .

| l 7| En o c a s i o n e s , los a d e n o m a s d e hipófisis s e m a n i f i est a n e n f o r m a d e a p o p l e j í a h i p o f isa r i a , c o n c e f a l e a sú bita,

o f t a l m o p l e j i a , n á useas y v ó m i t o s , y p ér d i d as súbitas d e l c a m p o v i s u a l . Se d e b e n a u n a h e m o r r a g i a o infarto
dentro del tumor.

jJJTj U n t u m o r sela r c o n q u ist es y c a l c i o o r i e n t a al d i a g n óst ic o d e c r a n e o f a r i n g i o m a .

[T9] U n t u m o r c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es u n h e m a n g i o b l a s t o m a .

GD Preguntas

-MIR 09-10, 70
- MIR 07-08, 235
17.1. Consideraciones generales
- MIR 06-07, 54, 6 0 , 74
- MIR 05-06, 54, 64
- MIR 04-05, 64

Epidemiología
- MIR 03-04, 2 4 6
-MIR 02-03, 215
- M I R 0 1 - 0 2 , 61
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3
- M I R 0 0 - 0 1 , 61
-MIR 99-00, 196,252 Los t u m o r es i n t r acr a n ea l es m á s f rec u e n tes e n el a d u lto s o n los metastásicos. Entre los t u m o r es c e r e b r a l es p r i m a -
- MIR 98-99, 58, 70,
r i o s , d e s t a c a n l o s g l i o m a s (e l g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m á s f r e c u e n t e e n m a y o r e s
- M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79
- MIR 97-98, 4 4 d e 2 0 a ñ o s ) (MIR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) .

118
 Neurología y neurocirugía

Las neoplasias intracraneales son, después d e las leucemias, los p r o c e -
sos m a l i g n o s más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia
sólida más frecuente en este g r u p o de e d a d . El mayo r porcentaje lo cons-
tituyen los g l i o m a s (astrocitomas), seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el
c r a n e o f a r i n g i o m a , siendo excepcionales las metástasis. En adultos, los
tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales ( 8 0 % ) , mientras
q u e en niños hay una distribución más o menos homogénea entre el
c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial, si b i e n en los dos p r i m e -
ros años p r e d o m i n a n los q u e se sitúan p o r e n c i m a del t e n t o r i o.
Clínica
neoplasias c o n especial predilección p o r el lóbulo t e m p o r a l (ganglio-
c i t o m a ) y las metástasis cerebrales. Los t u m o r e s infratentoriales suelen
d e b u t a r c o n síntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis; los s u p r a t e n t o -
riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurológica. En
niños, es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestación sea u n a alteración d e
la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en
semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa
posterior, p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a al m i r a r h a -
c i a el l a d o d e la lesión en los d e hemisferios cerebelosos; en todas las
d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n -
trículo; y h o r i z o n t a l , vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) .

El síntoma más f r e c u e n t e d e presentación d e los t u m o r e s cerebrales es 17.2. Metástasis cerebrales

la cefalea. La cefalea t u m o r a l se describe clásicamente c o m o más i n -
tensa p o r la mañana. Puede despertar al e n f e r m o p o r la n o c h e . Si existe
H T I C , p u e d e asociarse a náuseas y vómitos. U n a cefalea d e estas c a r a c -
terísticas, sobre t o d o , si va a s o c i a da a signos d e f o c a l i d a d neurológica
(afasia, h e m i p a r e s i a , etc.) o crisis, d e b e hacer pensar en u n t u m o r c o m o
p r i m e r diagnóstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) .
Los t u m o r e s cerebrales s u p o n e n la p r i m e r a causa d e epilepsia entre
los 3 5 y 5 0 años. Son e s p e c i a l m e n t e epileptógenos los astrocitoma s de
bajo g r a d o en hemisferios cerebrales, el o l i g o d e n d r o g l i o m a , algunas
Las metástasis son los t u m o r e s cerebrales más frecuentes en el a d u l t o ,
pero son e x c e p c i o n a l e s en niños. Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e
la unión c o r t i c o s u b c o r t i c a l d e los hemisferios cerebrales ( 8 0 % ) y, m e -
nos f r e c u e n t e m e n t e , en los hemisferios cerebelosos (1 5 % , procedentes
sobre t o d o del tracto d i g e s t i v o y aparat o g e n i t o u r i n a r i o ) . A ú n así, repre-
sentan el t u m o r más f r e c u e n t e en la fosa posterior del a d u l t o . Pueden
ser lesiones solitarias ( m a y o r t e n d e n c i a en el caso d e las d e m a m a y
riñon) o múltiples ( c o m o en el caso d e las metástasis de pulmón o

Crisis + focalidad
H E MISFÉ R I C O S F O S A P O STERI O R
neurológica

LINFOMA 1.° TR O NC OENCE - A NGUL O

METÁSTASIS GLI O MAS MENINGIOMA C E R E BE L O IVVE N T RÍ C UL O
DELSNC FÁLIC OS P O N T O CEREBEL O S O
- Más frec. de tumor - In munodeprimidos - Mujeres Cefalea Gliomas Hidrocefalia
supradia - fragmático (VIH) - Convexidad Hidrocefalia Niños
que infradiafragmático - Multicéntricos parasagital Sd. cerebeloso
- Unión corticosubcortical - Buena respuesta - Hiperóstosis cráneo
a corticoides y olistering E p en d i m o m a Papiloma de
- RT de elección - Au mento El mixopapilar plexos coroideos.
vascularización (único En niños en
en filum termínale
intradural vasculari z ado ventrículos
por la art. carótida externa) laterales
- Hor m o n o depen dencia
- Si infancia o múltiples
(NFMII) Hemangioblastoma
Meduloblastoma
Hemisférico
vermiano
Astrocitoma Poliglobulia
Posible
Astrocitoma Glioblastoma oligo den droglio ma hemisférico diseminación Von Hippel - Lindau
multiforme por LCR
Mejor pronóstico, El de peor - Sust. blanca y / o metástasis
el pilocítico y el pronóstico subcortical
lóbulo frontal Niños Adultos
su bepen dimario
de células gigantes - Crisis
(esclerosis tuberosa) y calificaciones Meníngioma
I.»
REGIÓN 3.°
QUIASMÁTICA Neurinoma
Colesteatoma
(quiste
epidermoide
Niños Adultos
o tumor perlado)
Línea media Sust. blanca
(cerebelo, subcortical
tronco, n. óptico lóbulo frontal
A d en o ma de Craneofaringioma Coristoma
(NFMI)) y tem poral REGIÓN PINEAL
Raro en hipófisis Misma clínica Neurohípófisis
hemisferios Más frec. el
campimétrica - Más frecuente
prolactinoma
Calcificaciones el germino ma
Hemianopsia - Hidrocefalia + sd .
supraselares
bitemporal + Parinaud
clínica - El más radiosensible
endocrinológica

Adultos Niños

Figura 8 3 . Diagnóstico diferencial p or localización

119
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición A

de las del m e l a n o m a ) . El m a y o r p o r c e n t a j e son d e o r i g e n p u l m o n a r La s u p e r v i v e n c i a m e d i a de los pacientes c o n metástasis cerebrales t r a -

( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o más habituale s en el c a r c i n o m a d e tadas es de unos seis meses.
células pequeñas u oat cell q u e en ei resto de t u m o r e s broncogénicos.
Otras fuentes frecuentes son m a m a ( 1 5 - 2 0 % ) , riñon, m e l a n o m a y t r a c t o
d i g e s t i v o . Hasta u n 1 0 % son de o r i g e n d e s c o n o c i d o . El t u m o r q u e t i e n e
más t e n d e n c i a a metastatizar en el c e r e b r o es el m e l a n o m a . 17.3. Gliomas
Radiológicamente, suelen observarse en la TC c o m o lesiones h i p o d e n -
sas c u y a pared se realza d e f o r m a i m p o r t a n t e tras la administración de Los g l i o m a s son las neoplasias cerebrales q u e d e r i v a n de las células
contraste i n t r a v e n o s o (captación en a n i l l o o i m a g e n en " d o n u t " ) (Figura gliales. Son los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l más
84) (MIR 04-05, 64) . H a b i t u a l m e n t e están rodeadas de p r o f u s o e d e - p r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s astrocitarios más agresivos
ma vasogénico d i g i t i f o r m e . El diagnóstico d i f e r e n c i a l de las lesiones ( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (MIR 97-98, 4 4 ) . En la T a b l a 63 se resume la
q u e c a p t a n contraste en a n i l l o d e b e establecerse e n t r e metástasis, g l i o - clasificación actual de los g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .
b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la
t o x o p l a s m o s i s cerebral).

Ast r oc i t o m a d i f uso (fibrilar, p rot o p lásm ico ,

g e m ist ocí tic o):
- Ast r oc i t o m a d e bajo g r a d o
- Ast r oc i t o m a a n a p lásico
- Gliobasto ma multiforme
TUMORES > G l i o b a s t o m a d e células g i g a n t es
ASTROCITARIOS > G l l o sa rc o m a

Ast r o c i t o m as l ocali z a d os:

- Ast r oc i t o m a pilocítico
- Xa n t o ast r ocí t o m a p l e o m ó r f ic o
- Ast r oc i t o m a g i g a n t o c e l u l a r subependimario

TUMORES Oligodendroglioma
O LIG O D E N D R O G LIALES O l i g o d e n d r o g l i o m a a n a p lásico

O l i g o ast r o c i t o m a
GLI O M A S MIXT OS
O l l g o ast r o c i t o m a a n a p lásico

Ependimoma
TUMORES E p e n d i m o m a a n a p l ásic o
Fig ura 8 4 . Metástasis c er e b r a l es m ú lti p les d e c a r c i n o m a d e p u l m ó n
EPEN DIMARIOS Ependimoma m i x o p a p ilar
c o n ca p t aci ó n d e c o n t r ast e en a nillo
Subependlmoma

Gl i o m a t osis cere bri

TUM O RES GLIALES
Existen algunas metástasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto, Ast r o b l ast o m a
D E O R I G E N IN CIERT O
hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , c a r c i n o m a de t i r o i - G l l o m a c o r d o i d e d e III ve n t ríc u l o

des, h i p e r n e f r o m a (riñon) y c a r c i n o m a broncogénico. El t r a t a m i e n to de

Tabla 6 3 . Clasificación d e los t u m o res gliales (OMS 2 0 0 7)
elección para las metástasis cerebrales q u e d a r e s u m i d o en la Figura 85
(MIR 09-10, 70).
Astrocitomas

ME T AST ASIS
Los astrocitoma s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. C o n s t i t u y e n
el g r u p o más n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n -
tral. Son neoplasias q u e expresan proteína g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).
Primario Primario Según la clasificación actual de la Organización M u n d i a l de la Salud
no controlado controlado
(OMS), se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas :

No tratar /

T
Única Múltiple Astrocitomas difusos o infiltrantes
RT holocraneal paliativa

Los t u m o r e s pertenecientes a esta categoría se c a r a c t e r i z a n po r el c a -

Cirugía (*) <3 >3 rácter infiltrant e l o c a l y su c a p a c i d a d de dispersión hacia lugares leja-
nos respecto a la localización i n i c i a l . Además, t i e n e n la c a p a c i d a d de
degenerar hacia f o r m a s más m a l i g n a s c o n el paso del t i e m p o .
Cirugía (*)

I En función de una serie de datos anatomopatológicos, los a s t r o c i t o m as

se clasifica n en tres grados: g r a d o II, si el t u m o r muestra a t i p i a n u c l e a r;
) Radiocirugía RT h o l ocra n ea l
g r a d o III, si además de la a t i p i a nuclear, se e v i d e n c i a a c t i v i d a d mitóti-
ca; y g r a d o IV, si a t o d o lo a n t e r i o r se le s u ma h i p e r p l a s i a m i c r o v a s c u l a r
Figura 8 5. Trata miento d e elección e n las metástasis cerebrales (proliferación e n d o t e l i a l ) o necrosis.

120
 Neurología y neurocirugía

Según la O M S , existen tres t i p o s d e astrocitomas difusos (Tabla 6 4 ) : A l i g u al q u e el a s t r o c i t o m a anaplásico, el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en

cirugía, r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistémica). A pesar
ACTIVID A D PR OLIFERACIO N de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d terapéutica, la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n -
NECR OSIS
NUCLEAR MIT O TICA END O TELIAL cia es d e u n año. Por esta razón, e n m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e

Astrocitoma la abstención terapéutica p o r la p o s i b i l i d a d d e dejar secuelas al

p a c i e n t e , sobre t o d o , si está l o c a l i z a d o en áreas e l o c u e n t e s .
Astrocitoma
anaplásico

Glioblastoma
multifome

Tabla 6 4 . Características a nato m o p atoló gicas d e los astrocito mas dif usos

A s t r o c i t o m a s (bajo g r a d o): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. Son

t u m o r e s q u e t i e n d e n a darse en niños y jóvenes adultos ( i n c i d e n c i a
máxima en la cuarta década) y los varones son los más afectados.
Los lóbulos t e m p o r a l y f r o n t a l c o n s t i t u y e n su localización más h a -
b i t u a l , y el c u a d r o clínico más f r e c u e n t e en su presentación son las
crisis epilépticas. En la R M , son t u m o r e s q u e n o c a p t a n contraste o,
si l o h a c e n , l o es en f o r m a débil; en u n e s t u d i o se comprobó q u e
si el t u m o r c a p t a b a contraste c o n el t i e m p o , era u n i n d i c a t i v o d e
progresión hacia f o r m a s más m a l i g n a s . El t r a t a m i e n t o consiste en
cirugía y r a d i o t e r a p i a, si b i e n , en algunas ocasiones s o l a m e n t e se
a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u i m i e n t o , sobre t o d o si afecta
a áreas e l o c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se reserva para recurrencias
t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa en 5-10 años.
Ast r o c i t o m as a na p lásicos (t u m ores g ra d o III): a estos t u m o r e s , j u n t o
c o n el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e se cita a continuación, se les
d e n o m i n a astrocitomas d e alto grado. La i n c i d e n c i a máxima d e pre-
sentación se sitúa en t o r n o a los 4 0 años y, d e manera similar a
los anteriores, son más frecuentes en varones. También los lóbulos
frontal y t e m p o r a l son los más afectados. En la R M , son t u m o r e s
menos c i r c u n s c r i t os q u e los anteriores y n o suelen captar contraste,
si b i e n p u e d e n hacerlo en más ocasiones q u e los astrocitomas grado Fi g u ra 8 7 . C a p t aci ó n d e c o n t r ast e e n anillo e n p a c i e n t e
con OBH tem p oral d erec h o
II. El t r a t a m i e n t o consiste en la resección quirúrgica, radioterapia y
q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistémica o, en los últimos años, local (car-
mustina), es decir, i m p l a n t a d a en l e c h o quirúrgico tras la extirpación
quirúrgica. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c ia se sitúa entre 2,5 y 3 años. Astrocitomas locali z ados
G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e (t u m o res g r a d o IV) (Figura 8 6 ) : son los
t u m o r e s p r i m a r i o s más frecuentes en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s
presentación se sitúa en t o r n o a los 53 años, y son más frecuentes y tener u n a mínima c a p a c i d a d d e diseminación a través d e l sistema
en los h o m b r e s . D e manera característica, muestra realce en a n i l l o n e r v i o s o . Suelen ser más c o m u n e s en niños y en jóvenes a d u l t o s . En
tras la administración d e contraste (Figura 87) (MIR 07-08, 2 3 5 ) . esta categoría, se i n c l u y e n tres t i p o s d e t u m o r e s :
• A s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o (Figuras 8 8 y 89) (grado I d e la O M S ) : c o n s -
t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l más f r e c u e n t e en los niños, c o n u n a
i n c i d e n c i a máxima en la segunda década d e la v i d a (10-12 años
c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . Las fibras d e Rosenthal c o n s t i t u y e n u n
d a t o anatomopatológico característico d e estos t u m o r e s .
Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l d e los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s, y
en la R M se m u e s t r a n c o m o u n a lesión quística c o n u n n o d u l o
c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La extirpación quirúrgica t o t a l d e este t u -
m o r c o n s i g u e c u r a r a este t i p o d e p a c i e n t e s , sin n e c e s i d a d d e más
terapias c o m p l e m e n t a r i a s . El pronóstico es e x c e l e n t e en casos en
los q u e se c o n s i g u e la resección c o m p l e t a d e l t u m o r .
• X a n t o a s t r o c i t o m a p l e o m ó r f i c o (grados II y III d e la O M S ) : son
t u m o r e s q u e se d a n en a d u l t o s d e u n os 2 0 años y se l o c a l i z a n
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l del lóbulo t e m p o r a l . Clínicamente, los
p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r tener u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s .
Desde u n p u n t o d e vista anatomopatológico, se m u e s t r a un
p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , células cargadas d e lípidos y u n e s t r o m a
con reticulina.
• A s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) :
es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . Se l o c a l i z a a
Fi g u ra 8 6 . G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e t e m p o r a l d e r e c h o n i v e l d e las paredes d e los ventrículos laterales.

121
Man ual C T O d e Med icina y Cirugía, 8 . edició n a
Fig ura 8 8 . A s t r o c i t o m a pilocítico c e r e b e l o s o
Fi g u ra 8 9 . (a) G l i o m a d e t r o n c o ; (b) G l i o m a d e l n e rvi o ó p t ic o d e r e c h o
Oligodendroglioma
Es u n t u m o r raro, q u e representa m e n o s del 1 0 % d e t o d o s los g l i o m a s .
Su característica microscópica más l l a m a t i v a es la existencia d e células
redondeadas q u e c o n t i e n e n núcleos hipercromáticos y c i t o p l a s m a s d e
escasa apetenci a t i n t o r i a l , c o n aspecto d e " h u e v o frito " (Figura 9 0 ) .
Son frecuentes los quistes, las c a l c i f i c a c i o n e s y las hemorragias e s p o n -
táneas. N o expresan GFAP, a d i f e r e n c i a d e los t u m o r e s astrocitarios. Se
d i s t i n g u e una v a r i a n t e anaplásica d e p e o r pronóstico.
Fi g u ra 9 0 . O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n típica d e cél u las e n " h u e v o frito"
122
Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5. a
década
de la v i d a . Afecta c o n más f r e c u e n c i a a varones. Su localización más
f r e c u e n t e es el lóbulo f r o n t a l . Es típico q u e d e b u t e clínicamente c o n
crisis epilépticas, s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o más epileptógeno.
RECUERDA
A n t e u n t u m o r e n lóbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n
tres p o s i b i l i d a d e s : metástasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este ú l -
t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o
s u e l e n manifestar.
La TC e v i d e n c i a u n a lesión h i p o d e n s a c o n áreas quísticas y d e c a l -
cificación, q u e n o suele captar contraste i n t r a v e n o s o . El t r a t a m i e n t o
de elección es la resección quirúrgica más q u i m i o t e r a p i a (PCV: pro-
c a r b a c i n a , C C N U y v i n c r i s t i n a ) ; en el caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s
anaplásicos, se p u e d e asociar r a d i o t e r a p i a . La pérdida d e los brazos
cromosómicos 1 p y 1 9 q se asocia a u n a m e j o r respuesta a la q u i m i o t e -
rapia y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .
Glioma mixto (oligoastrocitoma)
El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplásico, son
t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplásicos d i s t i n -
tos q u e recuerda n a los presentes en el a s t r o c i t o m a (co n expresión d e
GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r lo q u e se d e n o m i n a n también g l i o -
mas m i x t o s . Su pronóstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades.
Ependimoma
Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las células q u e
r e c u b r e n las c a v i d a d es v e n t r i c u l a r es y el canal central m e d u l a r . Su
característica histológica más típica son las f o r m a c i o n e s en «roseta».
G e n e r a l m e n t e son b e n i g n o s , a u n q u e se ha descrito una v a r i a n t e a n a -
plásica. Pueden localizarse a lo largo d e t o d o el n e u r o e j e . A n i v e l i n -
t r a c r a n e a l , representan u n 5 - 6 % d e los g l i o m a s , y c r e c e n típicamente
en el suelo del c u a r t o ventrículo (Figura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a
(MIR 9 8 - 9 9 , 70). A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a niños.
Fi g u ra 9 1 . E p e n d i m o m a d e l c u a r t o ve n t ríc u l o

Sin e m b a r g o , son m u c h o más frecuentes a n i v e l e s p i n a l , d o n d e son
más p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronóstico. La c o l u m n a c e r v i c a l
c o n s t i t u y e el s e g m e n to d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r fre-
c u e n c i a . A nivel d e l f i l u m termínale, se l o c a l i z a d e f o r m a específica u n
s u b t i p o d e e p e n d i m o m a , q u e es la variant e m i x o p a p i l a r .
El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía más r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n
peor los d e localización s u p r a t e n t o r i a l , d e m a y o r v e l o c i d a d d e c r e c i -
m i e n t o . Pueden presentar siembras a través del LCR, e n c u y o caso d e b e
realizarse r a d i o t e r a p i a d e t o d o el n e u r o e j e .
Gliomatosis cerebri
Es un t u m o r glial d i f u s o , de histogénesis incierta y c o n t r o v e r t i d a , q u e i n -
filtra el c e r e b r o d e f o r m a extensa, a f e c t a n d o a más d e dos lóbulos, c o n
f r e c u e n c i a bilateral m e n t e , y a m e n u d o extendiéndose hacia estructuras
de la fosa posterior, e i n c l u s o a la médula. Se trata c o n r a d i o t e r a p i a .
17.4. Tumores del plexo coroideo
Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) , p e r o se
han d e s c r i t o también formas malignas (carcinomas) . Son más f r e c u e n -
tes en niños (2/3 d e los casos), l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e los
ventrículos laterales. En adulto s (1/3 d e los casos), se l o c a l i z a n prefe-
r e n t e m e n t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l , e n el c u a r t o ventrículo. La prealbúmi-
na (transtirretina) es u n m a r c a d o r inmunohistoquímico d e los t u m o r e s
de p l e x o s .
La mayoría se presentan c o n clínica d e hipertensión intracraneal d e b i -
d o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A veces secretan u n a c a n t i d a d excesiva
de LCR, d a n d o lugar a h i d r o c e f a l i a p o r hiperproducción ( m e c a n i s m o
casi e x c l u s i v o de estos t u m o r e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a través d e l LCR.
El t r a t a m i e n t o es quirúrgico.
17.5. Tumores embrionarios.
Tumores Neuroectodérmicos
Primitivos (PNET)
Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s son u n g r u p o d e neoplasias p r i m i t i v a s (Tabla
65) clínicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a l m e n t e e n la p r i -
mera década d e la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n p o r la propensión q u e t i e n e n
a d i s e m i n a r a través d e l líquido cefalorraquídeo (MIR 02-03, 2 1 5 ) . Por
este m o t i v o , su diagnóstico exige R M d e t o d o el e j e c r a n e o e s p i n a l y
punción l u m b a r para realizar citología, y tras la cirugía, está i n d i c a d a
la r a d i o t e r a p i a profiláctica c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e , pueden
metastatizar fuera d e l sistema n e r v i o so c e n t r a l .
Este g r u p o d e t u m o r e s d e r i v a d e células i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , q u e
son las precursoras d e células gliales, neuronales y e p e n d i m a r i a s del
sistema nervioso.
D e n t r o d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , destacan los t u m o r e s n e u r o e c -
todérmicos p r i m i t i v o s (PNET), cuyas células muestran t e n d e n c i a a la
Neurología y neurocirugía
diferenciación n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c a n e n i n f r a t e n t o r i a l
o m e d u l o b l a s t o m a , q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o más f r e c u e n t e , y los
PNET supratentoriales.
• Meduloepitelioma
• Ependimoblastoma
• M e d u l o b l a s t o m a (PNE T in fratentorial)
• PNE T s u p r a t e n t o r i a l es:
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
• T u m o r r a b d o i d e / t er a t o i d e atí p ico
Tabla 6 5 . Clasificación d e los t u m o r es e m b ri o n ari os se g ú n la W H O
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
Se trata del t u m o r encefálico más frecuente e n niños menores d e c i n c o
años y la neoplasia intracraneal maligna más frecuente e n la e d ad infantil.
Histológicamente, son características las f o r m a c i o n e s en "roseta d e
H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e n o son patognomónicas p o r q u e también p u e -
d e n a p a r e c er en el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 9 2 ) . En un a
tercera parte de los casos se ha d e m o s t r a d o u n a pérdida d e materia l
genético a nivel d e l b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a
enfermedades hereditarias, c o m o el síndrome d e l c a r c i n o m a basoce-
lular n e v o i d e (síndrome de C o r l i n ) y el síndrome d e T u r c o t (poliposis
colónica y t u m o r cerebral).
RECUERDA
El m e d u l o b l a s t o m a s e o r i g i n a e n e l t e c h o d e l c u a r t o ve n t r í c u l o , m i e n t r a s
q u e el e p e n d i m o m a parte d e l s u e l o d e l c u a r t o v e n t r í c u l o .
• I f t i - 1
* *vi<'
Figura 9 2 . Rosetas d e Homer - Wright, típicas d e m e d u l o b l ast o m a
Radiológicamente, suele manifestarse c o m o u n t u m o r sólido d e la fosa
posterior, q u e capta contraste d e f o r m a homogénea, h a b i t u a l m e n t e l o -
c a l i z a d o e n la línea m e d i a a n i v e l del v e r m i s cerebeloso (Figura 9 3 ) y
t e c h o d e l c u a r t o ventrículo, p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n sínto-
mas d e hipertensión intracraneal p o r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signos
d e disfunción cerebelosa (ataxia d e t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a más
f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisférico.
123
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía, seguida d e r a d i o t e r a p ia c r a -
neoespinal y q u i m i o t e r a p i a .
Figura 9 3 . (a) Me d u l o b last o m a e n ver m is cereb eloso. (b) Diseminación esp inal
PNET supratentoriales
D e n t r o d e los PNET supratentoriales , existen dos t i p o s d e t u m o r e s : el
n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se c a r a c t e r i z an
p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a muestra diferenciación neuroblástica y el
g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , diferenciación n e u r o n a l .
En g e n e r a l , los PNET supratentoriales t i e n e n peor pronóstico y d i f e r e n -
tes alteraciones genéticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a .
17.6.Tumores neuronales
y neurogliales mixtos
D e n t r o d e este g r u p o , destacan dos t i p o s :
Gangliocitoma y ganglioglioma
Son t u m o r e s b i en d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r
células neuronales neoplásicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinación
c o n células gliales atípicas ( g a n g l i o g l i o m a ) .
Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jóvenes, m u y epileptogénicos, c o n
t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su localización más f r e c u e n t e es el ló-
b u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o
la médula e s p i n a l , el t r o n c o d e l encéfalo, el c e r e b e l o , la región p i n e a l ,
etcétera. La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e - D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i -
toma difuso de cerebelo.
M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l específica y proteína d e los
neurofilamentos.
El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía, t e n i e n d o b u e n pronóstico, s o -
bre t o d o e n relación c o n la resección quirúrgica c o m p l e t a .
124
Neurocitoma central
Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el se ptu m p ellu -
cid u m y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n
la región d e l f o r a m e n d e M o n r o o e n el tercer ventrículo. Es p r o p i o d e
adultos jóvenes.
Se observa n a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y e n el e s t u d i o anatomopatoló-
g i c o , rosetas similares a las d e Borit. Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o -
química para sinaptofisin a y enolasa n e u r o n a l específica. El t r a t a m i e n -
to d e elección es la cirugía.
17.7. Meningioma
Epidemiología
El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s
intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , pero es el más f r e c u e n t e d e
los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . Afecta p r i n c i p a l m e n -
te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta décadas d e la v i d a . Puede e x p r e -
sar receptores para progesterona (lo q u e les c o n f i e r e m e j o r pronóstico)
y, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e , para estrógenos. Se ha descrito u n a m a y o r
f r e c u e n c i a en mujeres q u e p a d e c e n cáncer de m a m a . Se h a n asocia-
d o a t r a u m a s craneale s previos y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se asocian a
n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II, a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y, c o n f r e c u e n c i a , e n
f o r m a d e lesiones múltiples.
Anatomía patológica
Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), d e lento c r e c i m i e n t o ,
g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la aracnoide s ( l e p t o m e n i n -
ge), n o d e la d u r a m a d r e . Su localización más f r e c u e n te es a nivel d e
la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) , p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar
d o n d e existan células aracnoideas: h o z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d cerebral
lateral, s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) , ala m a y o r d e l esfenoides, tubérculo
selar, c l i v u s , ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , ventrículos cerebrales, etc.
Fi g u ra 9 4 . M e n i n g i o m a d e la c o n v e x i d a d p a r asa g i t a l
 Neurología y neurocirugía

Q RECUERDA
El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s
de m a m a .

Tratamiento

La cirugía es el t r a t a m i e n t o d e elección para los m e n i n g i o m a s s i n t o -

máticos, y la resección c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) .
El p r i n c i p a l factor en la prevención d e la r e c i d i v a es la extensión d e la
resección quirúrgica (grados d e Simpson). N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a -
p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e asociarse
en el caso d e los m a l i g n o s o atípicos, en las resecciones i n c o m p l e t a s
o en casos d e t u m o r e s recurrentes múltiples. La embolización arterial
p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la cirugía, al obstrui r las arterias nutricia s
del t u m o r .

Se han r e a l i z a d o ensayos terapéuticos c o n antagonistas d e la progeste-

rona (mifepristona ) o, más r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterápicos
Figura 9 5 . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .

Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histológicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l
(es la f o r m a más frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblástico, microquístico, 17.8. Neurinoma del VIII par
p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de células claras, l i n f o p l a s m o c i t o i -
de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atípico y m a l i g n o (estos dos últimos, m u y (schwannoma vestibular)
raros y más agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva).

T i e n e n t e n d e n c i a a la calcificación. Los cuerpos d e p s a m o m a son u n Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a

h a l l a z g o anatomopatológico característico. La v i m e n t i n a y el E M A (an- de m i e l i n a d e la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 9 6 ) . Es el
tígeno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s inmunohistoquími- t u m o r más f r e c u e n t e del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o (el s e g u n d o es el m e -
cos del m e n i n g i o m a . n i n g i o m a y, en tercer lugar, el e p i d e r m o i d e o colesteatoma) y el t u m o r
p r i m a r i o más f r e c u e n t e en la fosa posterior d e los adultos (MIR 0 6 - 0 7 ,
6 0 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .
Clínica

La clínica d e p e n d e d e la localización. H a y algunas presentaciones

clínicas peculiares: los de la h o z cerebral f r o n t a l p u e d e n s i m u l a r una
clínica d e h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o , trastorno
de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en
ocasiones, a la clínica d e u n a esclerosis lateral amiotrófica; los del sur-
c o o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r u n síndrome d e Foster-Kennedy (anosmia,
atrofia óptica ipsilateral y p a p i l e d e m a contralateral). Se asocian a una
m a y o r f r e c u e n c i a d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a .

Diagnóstico

Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s, q u e muestran u n aspecto homogé-

n e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . Tras la a d m i n i s -
tración d e contraste, se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y, en
Figura 96. N e u r i n o m a d e l VIII p a r craneal
ocasiones, se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , q u e es u n h a l l a z g o
característico d e este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a -
cente al anclaje del t u m o r . Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomónicos d e neuro-
f i b r o m a t o s i s t i p o II.
Pueden presentar c a l c i f i c a c i o n e s (cuerpos d e p s a m o m a ) visibles en la
T C y la RX de cráneo. A veces p r o d u c e n hiperostosis y fenómeno blis- Se d e s c r i b e n dos subtipos histológicos: u n o más c o m p a c t o , c o n células
t e r i n g en el hueso del cráneo v e c i n o . La angiografía p e r m i t e c o n o c e r b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o más l a x o, c o n células
los aportes arteriales (la m a y o r parte se v a s c u l a r i z a n a través d e ramas espumosas (tipo B d e A n t o n i ) . La proteína S-100 es u n m a r c a d o r i n m u -
meníngeas d e la arteria carótida externa). nohistoquímico del n e u r i n o m a (células d e S c h w a n n ) .

125
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

P r o d u c e h i p o a c u s i a neurosensorial, acúfenos y vértigo (lesión del VIII ( m a r c a d o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y teratomas. Todos ellos,

par). En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r los pares V y V I I , d a n d o l u -
gar a hipoestesia t r i g e m i n a l c o n abolición del reflejo c o r n e a l y paresia
f a c i a l . C u a n d o es m u y grande , p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n -
cefálico y otros pares craneales, d a n d o lugar a ataxia, diplopía, afecta-
ción d e pares bajos e i n c l u s o trastornos respiratorios y c o m a , si n o son
d i a g n o s t i c a d o s antes.
salvo los teratomas b e n i g n o s , son t u m o r e s m a l i g n o s y p u e d e n metas-
tatizar p o r LCR. El g e r m i n o m a es e x t r a o r d i n a r i a m e n t e radiosensible y
p u e d e tratarse c o n r a d i o t e r a p i a . El resto requiere cirugía. El pronóstico
es m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en los t u m o r e s n o ger-
minomatosos.

El p r o c e d i m i e n t o diagnóstico d e elección es la R M y, en s e g u n d o lugar, Tumores que no derivan

la TC c o n contraste.
El t r a t a m i e n t o p u e d e ser q u i r ú r g i c a y/o m e d i a n t e radiocirugía (terapia
c o n rayos g a m m a procedentes d e varias fuentes (Co-60) d i r i g i d o s al
área c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se realiza en una única sesión). Se des-
c r i b e c o n más d e t a l l e en la Seccón d e O t orrin olarin g olo gía.
de células germinales
D e n t r o d e este g r u p o , destacan tres t u m o r e s : el a s t r o c i t o m a , el p i n e o c i -
t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . El más f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a .
El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o , d e r i v a d o d e las células
del parénquima p i n e a l . N o t i e n e predilección p o r n i n g u n a e d a d o sexo
d e t e r m i n a d o . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o -

17.9. Tumores de la región pineal setas d e B o r i t " . La enolasa n e u r o n a l específica es u n m a r c a d o r i n m u -

nohistoquímico d e este t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o
q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodérmico p r i m i t i v o (PNET). T a n t o
Los t u m o r e s d e esta región (Tabla 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , más f r e c u e n t e s el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i -
e n niños q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r seminar a través del líquido cefalorraquídeo. El t r a t a m i e n t o d e elección
estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n clínica d e H T I C sin f o c a l i - de todas las neoplasias de este g r u p o es la cirugía.
d a d neurológica. U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o típico es el síndrome d e
P a r i n a u d , p o r lesión d e la porción más dorsal y rostral mesencefálica
(tubérculos cuadrigéminos s u p e r i o r e s y área p r e t e c t a l ) : parálisis d e la
e l e v a c i ó n d e la m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r , conservando 17.10.Tumores hipofisarios
el r e f l e j o d e a c o m o d a c i ó n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s
m e d i a y f i j a (a veces a n i s o c o r i a ) , parálisis d e la c o n v e r g e n c i a , nistag-
m u s retráctil y, en o c a s i o n e s , pseudoparálisis d e l V I par (MI R 9 8 - 9 9 ,
58). Adenoma

ORIGEN GERMINAL O RIGE N NO GERMIN AL

• Germinoma
• C o ñ oc a rc i n o m a
• Tu m or sen o en dodérmico
• Teratoma
• Carcino ma embrionario
Tabla 6 6. T u m o r es d e la región pineal
Son t u m o r e s b e n i g n o s del lóbulo anterior d e la hipófisis (adenohipó-
Ast r oc i t o m a
fisis). Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores, q u e se d a n en el 7 0 % d e
• Pineo blasto ma
• Pineocito ma los casos (el más frecuente, el p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e -
ces son m i x t o s (más f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .
Se c l a s i f i c an en función del tamaño c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e
1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamaño m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) .
Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos, y son más frecuentes en las
décadas tercera y cuarta d e la v i d a .

Tumores de células germinales

El g e r m i n o m a es el t i p o histológico más f r e c u e n t e (MIR 98-99F, 78) y

c o n s t i t u y e el t u m o r más f r e c u e n t e d e la región p i n e a l . Es más p r e d o -
m i n a n t e en varones d u r a n t e la infancia-adolescencia (los t u m o r e s d e
células g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n más f r e c u e n t e m e n t e en la
región supraselar q u e en la región p i n e a l ). Puede acompañarse d e d i a -
betes insípida o p u b e r t a d p r e c o z .

Frecuentemente es invasor, c o n citología p o s i t i va en LCR. H a b i t u a l -

m e n t e , los m a r c a d o r e s t u m o r a l e s en LCR o suero son negativos, pero
p u e d e presentar u n a elevación m o d e r a d a d e a-fetoproteína (aFP), fos-
fatasa a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a coriónica ( H C G ) . Cuando
son p o s i t i v o s, su determinación seriada p e r m i t e evaluar la respuesta al
t r a t a m i e n t o y d i a g n o s t i c ar p r e c o z m e n t e las recidivas.

Se d e s c r i b e n también otros t u m o r e s d e células g e r m i n a l e s en esta r e -

gión, también l l a m a d o s t u m o r e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e la región p i -
neal: t u m o r del seno endodérmico ( m a r c a d o r : aFP), coriocarcinoma Fi g u ra 97. M a c r o a d e n o m a d e hipófisis

126
 Neurología y neurocirugía

P u e d e n p r o d u c i r clínica e n d o c r i n o l o g í a p o r hipoperfusión o hiper-

función ( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r r e a - g a l a c t o r r e a , etc.). Los f u n -
c i o n a n t e s suelen d e b u t a r más p r e c o z m e n t e c o n síntomas d e r i v a d o s
d e l e x c e s o d e la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o los n o f u n c i o n a n t e s
n o suele n manifestarse hasta a l c a n z a r s u f i c i e n t e tamaño c o m o para
p r o d u c i r e f e c t o d e masa; en estos casos, los p r i m e r o s síntomas suelen
ser a l t e r a c i o n e s campimétricas p o r compresión d e l q u i a s m a óptico
d e s d e a b a j o (lo más f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a heterónima b i t e m p o r a l
(MIR 0 1 - 0 2 , 61) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . Puede p r o d u c i r s e hiper-
p r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la compresión d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r
estas neoplasias. Los t u m o r e s grandes d e c u a l q u i e r a d e las variantes
p u e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a rara d e presentación
es la apoplejía h i p o f i s a r i a , q u e consist e en u n d e t e r i o r o neurológico
rápido q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r cefalea, d e t e r i o r o visual
( i n c l u i d a a m a u r o s i s súbita), o f t a l m o p l e j i a y reducción d e l n i v e l d e
c o n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a , necrosis o i n f a r t o d e n t r o del
t u m o r y la glándula a d y a c e n t e (MIR 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . Rara v e z p u e d e n ser
causa d e h i d r o c e f a l i a .
Fi g u ra 9 8 . C r a n e o f a r i n g i o m a

Hay q u e hacer diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones d e la región

quiasmática: c r a n e o f a r i n g i o m a , quistes d e la bolsa d e Rathke, g l i o m a
hipotalámico, t u m o r e s de células g e r m i n a l e s , aneurismas t r o m b o s a d o s
de la arteria carótida o de la c o m u n i c a n t e anterior, t u b e r c u l o s i s , sar-
c o i d o s i s , etc.
El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e elección es la resección p o r vía transesfe-
n o i d a l . D e n t r o d e los t r a t a m i e n t o s médicos, destacan la b r o m o c r i p t i n a
para el p r o l a c t i n o m a y el octreótido o análogos para los secretores d e
G H . La r a d i o t e r a p i a posquirúrgica es a veces m u y eficaz en el c o n t r o l
d e las recidivas.
En la Sección de En d ocrin olo gía, m eta b olis m o y n u trició n se desarrolla
este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .
Suelen tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e quístico d e c o n t e n i d o aceitoso
y u n a pared p a r c i a l m e n t e c a l c i f i c a da (se describen las c a l c i f i c a c i o n e s en
paréntesis en la RX lateral d e cráneo) (MIR 00-01F, 7 3 ; MIR 98-99F, 79).
P r o d u c e clínica d e disfunción n e u r o e n d o c r i n a y campimétrica p o r
compresión del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a
inferior). Puede p r o d u c i r t a l l a baja y o b e s i d a d p o r afectación hipotála-
mo-hipofisaria.
El t r a t a m i e n t o d e elección es la resección quirúrgica, p e r o se han u t i l i -
z a d o también la evacuación estereotáctica del quiste, terapia intracavi-
taria c o n radioisótopos c o m o el ¡trio y el fósforo, b l e o m i c i n a ¡ntralesio-
nal, IFN-a, r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y radiocirugía.

Carcinoma Quiste coloide

Son t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros, c o n c a p a c i d a d d e diseminación me- Es u n t u m o r d e a d u l t o s , clásicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la

tastásica i n t r a n e u r al o e x t r a n e u r a l . paráfisis, q u e se l o c a l i z a en la parte a n t e r i o r del tercer ventrículo (Fi-
gura 9 9 ) . Está b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e materia l
g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o .
Tumor de células granulares

También m u y infrecuentes , d e r i v a n d e los p i t u i c i t o s granulares del ló-

b u l o posterior de la hipófisis (neurohipófisis).

17.11. Tumores
de origen disembrioplásico

Craneofaringioma

Es un t u m o r disembrioplásico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e

Rathke, d e localización supraselar, q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a niños y
adolescentes (Figura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatológico,
se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la más f r e c u e n -
te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos). Fi g u ra 9 9 . Q u ist e c o l o i d e d el tercer ve n tríc u l o

127
Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Característicamente, p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular. Se
c a m b i o s posturales, p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . A u n q u e es localizan c o n más frecuencia en ganglios de la base, sustancia b l a n ca pe-
d e c r e c i m i e n t o l e n t o , se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e riventricular y c u e r p o calloso. U n dato anatomopatológico característico
súbita (más f r e c u e n t e en la era pre-TC). de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC
craneal c a p t a n contraste homogéneamente, c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o .
El tratamiento de elección es la Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r , q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e
RECUERDA
El q u ist e c o l o i d e se c a r a c t e r i z a cirugía, siendo útiles las técnicas c o m o una disminución i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Es característica
por prod ucir una hidrocefalia neuroendoscópicas. También se la i m p o r t a n t e disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras
p ost u r a l .
han utilizado la aspiración este- u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r
reotáctica y las derivaciones " f a n t a s m a " ) . El t r a t a m i e n t o más eficaz es la r a d i o t e r a p i a , q u e a c t u a l -
ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstrucción de a m - m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .
bos agujeros de M o n r o ) .

Lipoma 17.13. Hemangioblastoma

Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. Puede asociarse a a n o - Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n más f r e c u e n c i a en la fosa poste-

malías en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de línea media) o
a crisis epilépticas. En general, es asintomático y no requiere tratamiento.
Tumores dermoide
y epidermoide (colesteatoma)
Son t u m o r e s b e n i g n o s , h a b i t u a l m e n t e quísticos, procedentes de restos
e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodérmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el
cierre d e l t u b o n e u r a l . A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en línea m e d i a , a n i v e l
del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , cisterna p r e p o n t i n a y c u a r t o ventrículo en
adultos jóvenes.
rior, a n i v e l de los hemisferios cerebelosos, pero también se detecta a lo
largo de t o d o el n e u r o e j e . Es el más f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s
intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o . Puede ser sólido, a u n q u e
suele ser quístico, c o n un n o d u l o m u r a l h i p e r c a p t a n t e .
A u n q u e la mayoría son esporádicos, hasta u n 2 0 % o c u r r e n en el c o n -
t e x t o de la e n f e r m e d a d de V o n H i p p e l - L i n d a u . En estos casos, con
f r e c u e n c i a son múltiples y se acompañan de h e m a n g i o b l a s t o m a s re-
tiñíanos y otras lesiones viscerales ( h a b i t u a l m e n t e t u m o r e s o quistes,
sobre t o d o , a n i v e l de páncreas y riñon). Es típica la relación de esta
e n f e r m e d a d c o n el f e o c r o m o c i t o m a (MIR 06-07 , 74). En la T a b l a 6 7 se
d e s c r i b e n las asociaciones más frecuentes entre facomatosis y t u m o r e s
d e l sistema n e r v i o so c e n t r a l .

ESCLER OSIS TUBER O SA Ast r oc i t o m a g i g a n t oc e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o

Son de c r e c i m i e n t o lento y d a n síntomas p o r efecto de masa, según la
NEUR O FIBR O MA T O SISTIP O 1 G l i o m a d e vías ó p ticas
localización. Se h a n descrito c u a d r o s de m e n i n g i t i s aséptica r e c i d i v a n -
te (por liberación de cristales de colesterol) y una variante de la m i s m a : N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II N e u r i n o m a bilateral del VIII par. M e n i n g i o m a s
la m e n i n g i t i s de M o l l a r e t (con células de p r o b a b l e estirpe macrofágica)
STURGE - WEBER An gio mas leptomeníngeos
p o r rotura del quiste.
V O N H IPPE L - L I N D A U Hemangioblastoma cerebeloso
El t r a t a m i e n t o es la resección quirúrgica, j u n t o a la cápsula, para evitar
KLIPPEL - TREN AUN AY A n g i o m a c a v e r n o s o d e la m é d u la es p i n a l
recidivas.
Tabla 6 7 . Faco matosis y t u m o res del sistema nervioso central

Hamartoma neuronal
Q RECUERDA
U n q u i s t e c o n u n n o d u l o c a p t a n t e e n su i n t er i o r e n el s e n o d e u n h e -
Son acúmulos de neuronas adultas fuera d e su localización h a b i t u a l . m i s f e r i o c e r e b e l o s o es u n a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o , si el p a c i e n t e e s un
Los d e la región mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lóbulo t e m p o r a l son c a u - n i ñ o , y u n h e m a n g i o b l a s t o m a si es a d u l t o .

sa de e p i l e p s i a . Los hipotalámicos son p r o p i o s d e niños y p r o d u c e n

pubertad precoz.
Pueden p r o d u c i r eritropoyetina y es característica la presencia de polici-
temia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 - 0 1 , 61). El tratamiento de
elección es la cirugía (vaciamiento del quiste y exéresis del n o d u l o mural).

17.12. Linfoma cerebral primario

H a b i t u a l m e n t e , se observa en e n f e r m o s c o n defectos ¡nmunológicos 17.14.Tumores de la base craneal

m i x t o s ( h u m o r a l y celular), a u n q u e su f r e c u e n c i a en i n d i v i d u o s i n m u -
n o c o m p e t e n t e s está a u m e n t a n d o . En pacientes c o n S I D A es la neopla-
sia cerebral más frecuent e y la segunda lesión intracerebral en f r e c u e n -
cia e n estos pacientes, después del absceso por t o x o p l a s m a . También
p u e d e verse en algunas afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o . Se asocia a
i n f e c c i o n e s por el virus de Epstein-Barr.
• T u m o r g l ó m ic o yu g u lar . Se l o c a l i z a a nivel del a g u j e r o rasgado
posterior, afectand o a los pares craneales IX, X y XI. También hay
t u m o r e s glómicos en el oído m e d i o (neoplasia más frecuente en
esta región).

128
 Neurología y neurocirugía

El diagnóstico se realiza p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o - ASTR O CIT O M A PILO CITIC O Fibras d e R ose n t h a l

grafía. Está i n d i c a d a la detección d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (ácido
OLIGO DENDROGLIOMA Células e n " h u e v o frito"
vanilmandélico, metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) .
El t r a t a m i e n t o es quirúrgico, c o n o sin embolización p r e v i a o r a - TUM O RES EMBRIO NARIOS Rosetas d e Ho m er - Wrig ht
d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequirúrgico d e los t u m o r e s c o n secreción
MENINGIOMA Cuerpos de p sa m m o m a
activa d e c a t e c o l a m i n a s es simila r al del f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s -
t r a n d o agentes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s . SCHWANN OMA VESTIBULAR Fibras d e A n t o n i

• C o r d o m a . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a , histoló-
PINE O CIT OMA Rosetas d e Borit
g i c a m e n t e b e n i g n o , per o l o c a l m e n t e agresivo. Afect a a adultos, y
p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la región sacrococcígea. Las QUISTE COLOIDE Material PAS +

células fisalíforas son características d e esta neoplasia.

LINFOMA Infiltrad os linfocitarios p e r ivasc u l a r es

Se trata c o n cirugía y r a d i o t e r a p i a , pero son frecuentes las recidivas. CORDOMA Células fisalíforas

Tabla 6 8 . Datos a nato m o p atoló gicos característicos

En la T a b l a 6 8 se r e s u m e n las características anatomopatológicas más
d e los t u m o r es del siste m a nervioso central
típicas d e los t u m o r e s q u e han a p a r e c i d o en el t e x t o .

r Casos clínicos representativos

Un p aciente de 6 2 años presenta, d e f o r m a brusca, u n a hemihi p oestesia termo - U n paciente de 6 0 años, co n antecedentes de cáncer de p ulm ón, presenta u n a cri-
a l g é s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , así c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a , sis e p i l é p t ic a . Se r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a lesión ú n i c a s u g e r e n t e d e
h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m ú sc u l o s d e la m a s t i c a c i ó n . ¿ D ó n d e l o c a l i - m etástasis. N o h ay e v i d e n c i a d e m etástasis e x t r a c e r e b r a l e s . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s
z a r e m o s la lesió n? a f ir m aci o n es es FALSA resp ecto al trata m iento del p acien te?

1) Mesencéfalo lateral d e r e c h o . 1) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i ó n antiepiléptica.

2) Mesencéfalo medial izquierdo. 2) Los c o r t i c o i d e s s o n útiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g é n i c o .
3) Prutuberancia lateral i z q u i e r d a . 3) Si la lesión es a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g í a .
4) Protuberancia medial derecha. 4) La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o está i n d i c a d a .
5) Bulbo medial derecho. 5) La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3 M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4

U n p ac i e n t e d e 7 3 a ñ os sufrió u n a c c i d e n t e d e trá fico c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , del En un va r ó n d e 75 años, tras la a p arici ó n b r u sc a d e un sín d ro m e neuro psiq uiátrico,
q u e se rec u p er ó . A los tres m eses, i n ic i a d e f o r m a p ro g resiva alteraci ó n d e f u n c i o n es u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a la e x i s t e n c i a d e u n a metástasis c e r e b r a l . ¿ C u á l es la l o c a -
su periores, i nc o n t i n e nci a u ri n aria ocasi o n al y su c a m i n a r es torpe. Pr o b a b le m e n te li z ación más pro ba ble del t u m or p ri m ari o metastati z ante?
presenta:
1) Gástrica.
1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío. 2) Renal.
2) Hemorragia subaracnoidea. 3) Tiroidea.
3) Hidrocefalia arreabsortiva. 4) Broncopulmonar.
4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumática. 5) Testicular.
5) T u m o r cerebral.
RC: 4
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3
A n te u n niño d e 5 años c o n un c u a d r o de hipertensión e n d o c r a n e a l , alteraci o n es
V a r ó n d e 2 9 a ñ os a q u e j a d o d e m a r e o s y t o r p e z a en m i e m b r o s i z q u i er d os, e n los visuales e hipotalámicas, q u e presenta en u n a radiografía lateral de crá n eo ca lci f i-
últimos 6 meses. En la e x p l o raci ó n , p resen ta dismetría y d is d i a d oc oc i n esi a d e m i e m - c a c i o n e s e n f o r m a d e paréntesis, a n ivel s u p r a se l a r , ¿c u á l será s u dia g n óstico p r e-
b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . La T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a lesión q uística, c o n n o d u l o hi - suntivo?:
p erca p ta n te situad o e n hemisferio cere b el oso i z q u ier d o . L a analítica es n o r m a l , a
e x ce pci ó n de u n h e m a t ocr i t o de 5 8 % , y u n a T A C t o r ac o a b d o m i n a l d etect ó q uistes 1) A d e n o m a hipofisario.
e n p á n c r e as y r i ñ o n . La n a t u r a l e z a m á s p r o b a b l e d e la lesión i n t r a c r a n e a l sería: 2) G l i o m a d e l n e r v i o óptico.
3) Craneofaringioma.
1) Meduloblastoma. 4) Meduloblastoma.
2) Metástasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r . 5) Pinealoma productor de hifrocefalia.
3) Hemangioblastoma.
4) A s t r o c i t o m a pilocítíco. RC: 3
5) Glioblastoma multiforme.

M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3

129
 Neurología y neurocirugía

18.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

Aspectos esenciales

Los a s p e c t o s más p r e g u n t a d o s Q~J La escala d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i ó n d e tres pará-

d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a m e t r o s : respuesta v e r b a l , m o t o r a y o c u l a r . La puntuació n m í n i m a es d e tres p u n t o s y la máxima ( n i v e l d e
e p i d u r a l y las f r a c t u r a s
consciencia normal), de 15.
d e base d e cráneo.
Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n ¡"2~] Los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f á l i c os (TCE) se d i v i d e n e n leves (14-15 p u n t o s e n la escal a d e G l a s g o w ) , mo-
c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y grave s (3 y 8 p u n t o s ) .
u n a d e [as l e s i o n e s q u e se
producen como consecuencia ÍJ~J M e d i a n t e la h i s t o r i a clínica y la exploración , los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n TCE d e b e n ser c o n s i d e r a d o s
de un traumatismo c o m o d e b a j o , m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesión i n t r a c r a n e a l , ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a
c r a n e o e n c e f á l i c o . Se d e b e u n o d e los tres g r u p o s .
diferenciar un hematoma
epidural de un subdural [~4~""j U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infección i n t r a c r a n e a l . En
a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e está íntegra, p o r l o q u e ha y u n riesgo b a j o d e infección i n t r a c r a n e a l .
de Glasgow.
rjj En las f r a c t u r a s d e base d e cráneo, p u e d e e x i s t i r u n a afectación d e pares c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e el I y II e n
f r a c t u r a s d e fosa c r a n e a l a n t e r i o r , el VII y V I I I e n fracturas d e p e ñ a s co y el V I e n f r a c t u r a s d e c l i v u s .

["5] La s a l i d a d e LCR a través d e l o í d o o d e la n a r i z es u n h a l l a z g o característico, p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e las

f r a c t u r a s d e base d e cráneo .

[Y] El h e m a t o m a e p i d u r a l suele d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la arteria meníngea m e d i a p o r u n a f r a c t u r a ósea. El

h e m a t o m a s u b d u r a l suele ser d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesión d e la c o r t e z a c e r e b r a l .

[~8~| La c l í n i c a más f r e c u e n t e d e presentación d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniación u n c a l ;

sin e m b a r g o , l o más característico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lúcido.

|~9~] La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i ó n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el

h e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumático.

Los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos s u p o n e n una i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jóvenes o c c i d e n t a -

les, f u n d a m e n t a l m e n t e v a r o n e s , en relación m u y estrecha c o n los a c c i d e n t e s de tráfico. Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a
causa de pérdida de c o n o c i m i e n t o ( i n c l u y e n d o d e s d e la c o n m o c i ó n c e r e b r a l hasta las d i f e r e n t e s fases de c o m a )
en la población g e n e r a l (MIR 98-99F, 2 0 6 ) y el f a c t o r etiológico más f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y los
35 años.

18.1. Escala de coma de Glasgow

Para h a c e r una aproximación al n i v e l de c o n s c i e n c i a de los p a c i e n t e s q u e han s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o -

encefálico (TCE), se u t i l i z a la escala de c o m a de G l a s g o w (GCS) (Tabla 6 9 ) , q u e v a l o r a tres parámetros clínicos

(apertura de o j o s , respuesta m o t o r a y respuesta v e r b a l ) , p u n t u a n d o e n t r e un m í n i m o de 3 y u n máximo d e 15

(MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 0 ; MIR 05-06, 92).

El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o según la
[T] Preguntas
RECUERDA puntuación en esta escala, es el principal
La respuesta m o t o r a es el parámetro d e m a y o r v a l o r e n la escala
•MIR 09-10, 2 3 0 f a c t o r pronóstico en el TCE. Se d e f i n e c o m o
de Glasgow.
- M I R 0 6 - 0 7 , 61 TCE leve el q u e t i e n e una puntuación de 14
- MIR 05-06, 92, 94
•MIR 0 0 - 0 1 , 60
o 1 5 ; TCE m o d e r a d o es a q u e l q u e puntúa
•MIR 99-00, 193 e n t r e 9 y 1 3 ; una puntuación t o t a l m e n o r o igua l a 8 i n d i c a TCE grave, de mal pronóstico. La e v o l u c i ó n en ex-
-MIR 99-00F, 7 2 , 73
p l o r a c i o n e s repetidas de la puntuación en la escala de c o m a de G l a s g o w también t i e n e v a l o r pronóstico; un
• MIR 98-99, 66
-MIR98-99F, 77, 206 d e s c e n s o de tres o más p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n alta p o s i b i l i d a d de lesión g r a v e .

130
 Neurología y neurocirugía

18.3. Fracturas craneales

APERTURA RESPUESTA RESPUESTA
PUNTUACIÓ N
DE OJOS MOTORA VERBAL

6 -
5 -
4 Es p o n t á n ea
O b e d e c e ó r d e n es -
Según el patrón d e fractura, p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en
Locali z a el d olor Orientado
los apartados siguientes.
Retira el d o l o r Confuso

Lineal
Fle x ora
3 A la vo z Inapropiado
(d ecorticació n)

E x tensió n
2 Al d o l o r Inco m prensible
(d escere b raci ó n)
La existencia d e u n a fractura demuestr a q u e el cráneo ha s u f r i d o u n
1 No No No
i m p a c t o d e gran energía, p e r o el pronóstico del p a c i e n t e dependerá
Tabla 6 9. Escala d e c o m a d e Gl as g ow d e la p o s i b l e lesión encefálica subyacente, n o d e la f r a c t u r a. Existe
una p o b r e correlación entre lesión ósea y daño c e r e b r a l , d e m o d o q u e
un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectación encefálica y, a la
Además, d e b e realizarse u n a exploración c o m p l e t a en busca d e signos inversa, u n daño encefálico m a s i v o sin f r a c t u r a .
de f o c a l i d a d neurológica. En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o
inconscientes, son d e gran v a l o r el tamaño p u p i l a r (la asimetría p u p i l a r El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e cráneo es indicación
es u n signo d e u r g e n c i a , pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos tron- de TC craneal urgent e para valora r las posibles lesiones intracraneales
coencefálicos (corneal , oculocefálicos, o c u l o v e s t i b u l a r , nauseoso, tusí- asociadas.
g e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al C o m a, se d e t a l la la e x p l o r a -
ción neurológica d e estos pacientes. En general, la p r u e b a radiológica En la RX s i m p l e d e cráneo, las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las
de elección para el diagnóstico d e las lesiones intracraneales asociadas i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilíneas, n o se r a m i f i c a n , t i e n e n
al t r a u m a t i s m o craneoencefálico es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 6 0 ) . un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localización
(Figura 1 0 0 ) .

18.2. Manejo del TCE en urgencias

T o d o p a c i e n t e q u e llega o es trasladado al s e r v i c i o d e urgencias tras

sufrir u n t r a u m a t i s m o craneoencefálico d e b e ser c a t a l o g a d o c o n bajo,
m o d e r a d o o alto riesgo de tener u n a lesión i n t r a c r a n e a l , ya q u e las
r e c o m e n d a c i o n e s dependerán del g r u p o en q u e se e n c u e n t r e el m i s m o .
• Pac i e n t es c o n riesg o bajo. Se e n g l o b a en esta situación a a q u e l l o s
pacientes asintomáticos, c o n cefalea, m a r e o o c o n u n a contusión o
abrasión del c u e r o c a b e l l u d o .
En este g r u p o d e pacientes se r e c o m i e n d a la observación d o m i c i l i a -
ria, sin i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a de i m a g e n , s i e m p r e y c u a n d o haya
una persona responsable q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se les proporcionará
un catálogo en el q u e se reflejan u n a serie de hallazgos d e m o d e r a -
d o o alto riesgo d e tener u n a lesión i n t r a c r a n e a l ; se les advertirá q u e
d e b e n v o l v e r al hospital en el caso d e q u e aparezca a l g u n o d e ellos.
Se r e c o m i e n d a la realización de u n a TC cerebral a los pacientes
i n c l u i d o s en este g r u p o , p e r o c o n factores d e riesgo tales c o m o :
coagulopatías, e n o l i s m o , abuso de drogas, antecedentes n e u r o q u i - Fig ura 1 0 0 . Fractura lineal frontal

rúrgicos, a n c i a n os c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .
• Pac i e n t es d e m o d e r a d o riesg o. D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a
pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v ia disminución transitoria del
nivel d e c o n s c i e n c i a , pacientes c o n amnesia postraumática, q u e
han t e n i d o c o n v u l s i o n e s , pacientes q u e están v o m i t a n d o , pacientes
c o n tumefacción s i g n i f i c a t i v a subgaleal , cefalea progresiva, m e n o -
res d e dos años o historia d e ingesta d e drogas.
En este t i p o d e pacientes, se r e c o m i e n d a la realización d e u n a TC
cerebral y, en la m a y o r parte d e los casos, observación hospitalaria
d u r a n t e unas horas.
• Pac i e n t es d e a l t o riesgo. Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s -
c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s en los q u e se observa
una disminución progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , pacientes q u e
muestran f o c a l i d a d neurológica, TCE penetrantes o f r a c t u r a s - h u n d i -
miento.
Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realización d e u n a TC cerebral y
valoración p o r el servicio d e neurocirugía.
Por l o general , n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , per o es necesario m a n t e n e r
al p a c i e n t e en observación, pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido
i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e está en
comunicación c o n u n a laceración d e la d u r a m a d r e .
El riesgo d e infección intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i -
d a d es m u y bajo, y sólo está a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 99-
00F, 73).
C u a n d o la energía se a p l i c a sobre un área r e l a t i v a m e n t e pequeña, p u e -
de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a
en q u e la t a b l a extern a se h u n d e p o r d e b a j o del límite anatómico d e la
tabla interna.
En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s (co n varios f r a g m e n t o s ). Suelen
acompañarse de laceración del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e .

131
Manual C T O de Medicin a y Cirugía, 8 . edición A

Fractura en "ping-pong"

En lactantes, p o r la p l a s t i c i d a d del cráneo, los h u n d i m i e n t o s cerrados

suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura característica en t a l l o verde. En
ausencia de daño p a r e n q u i m a t o s o , la reparación quirúrgica suele ser
necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estéticos (en otras l o -
c a l i z a c i o n e s , suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) .

Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l

A u n q u e p u e d e n diagnosticarse en la RX s i m p l e de cráneo, la TC craneal

es la prueba diagnóstica de elección, ya q u e p e r m i t e determina r el grado
de h u n d i m i e n t o y la existencia de lesiones intracraneales asociadas.

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e en gran m e d i d a d e dichas lesiones p e r o , en g e -

neral, r e q u i e r e n cirugía para elevar el f r a g m e n t o h u n d i d o . Si son abier-
tas, d e b e extirparse este f r a g m e n t o óseo y se realizará una craneoplas-
tia d i f e r i d a varios meses después, para r e d u c i r el riesgo de i n f e c c i o n e s
intracraneales q u e p u e d a n aparecer. En estas fracturas, está a u m e n t a d o
el riesgo de crisis postraumáticas; se acepta q u e la reparación quirúr- Figura 102. Fractura e n " p i n g - p o n g " en u n lactante
gica n o reduc e este riesgo ni m e j o r a los posibles déficit neurológicos
asociados, q u e d e p e n d e n de la lesión p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .

Q RECUERDA
Fracturas de la base del cráneo
U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i -
lépticas p r e c o c e s .

Las fracturas de la base del cráneo (fracturas basilares) se sospechan

c u a n d o u n p a c i e n t e q u e ha s u f r i d o un TCE presenta d e t e r m i n a d o s sig-
nos e x p l o r a t o r i o s : hemotímpano, e q u i m o s i s r e t r o a u r i c u l a r (signo de

Compuesta Battle), e q u i m o s i s p e r i o r b i t a r i a ("ojos de m a p a c h e " ) , lesión de pares

La fractura c o m p u e s t a es u n a fractura craneal asociada a una herida en
c u e r o c a b e l l u d o o en c o n t i n u i d a d c o n una fractura en pared de senos
paranasales, celdas mastoideas o c a v i d a d del oído m e d i o .
craneales q u e d i s c u r r e n por la base (anosmia por lesión del I par cra-
neal en las fracturas f r o n t o e t m o i d a l e s , lesión del VII y VIII par en las de
peñasco y del VI par en las de clivus) (MIR 98-99, 66) y, c o n m e n o s
f r e c u e n c i a ( a u n q u e diagnósticas), otorre a o rinorrea licuorales o hemá-
ticas (MIR 99-00F, 72) (Figura 1 0 3 ) .

En este caso, hay q u e desbridar la herida y a d m i n i s t r a r t r a t a m i e n t o a n -

tibiótico para p r e v e n i r o s t e o m i e l i t i s e i n f e c c i o n e s del c u e r o c a b e l l u d o
(más f r e c u e n t e m e n t e por Sta p hylococcus a ure us).

Diastática

Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura Otorrea

c r a n e a l . Son más frecuentes en niños pequeños (menores de tres años).

Creciente o evolutiva

Son típicas de niños y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la

d u r a m a d r e , p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a través de la línea
H e m a t o m a periorbitario bilateral
d e f r a c t u r a , de m o d o q u e las p u l s a c i o n es d e LCR la van a g r a n d a n d o (ojos d e mapache)

p r o g r e s i v a m e n t e . Se l l a m a n también quistes leptomeníngeos postrau-

máticos y r e q u i e r en cirugía para cerrar el defect o meníngeo. Figura 103. Signos clínicos d e fractura de la base del cráneo

132

Las l o c a l i z a c i o n e s más frecuentes son la región f r o n t o e t m o i d a l y el p e -
ñasco.
Las q u e interesan al peñasco se c l a s i f i c a n según la dirección del t r a z o
de fractura en l o n g i t u d i n a l e s o fracturas timpánicas (oído m e d i o - t r o m -
pa - caja timpánica - CAE) y transversales o fracturas neurosensoriales
(oído i n t e r n o - cápsula laberíntica - C A I y a g u j e r o rasgado posterior).
Sus características clínicas se d e s c r i b e n en el Capítulo d e O R L .
tercer t i p o serían las fracturas o b l i c u a s o timpanolaberínticas, q u e s i -
guen el eje neurosensorial (CAE - caja timpánica - oído i n t e r n o - CAI)
y p r o d u c e n parálisis facial en t o d o s los casos, sordera m i x t a y o t o r r ea
(Tabla 70).
LONGITUDINAL
Frecuencia 70 - 90%
Perforación F r ec u e n t e
Otorrea F r ec u e n t e
Hemotímpano Rara
Otolicuorrea F r ec u e n t e
Hipoacusia Tra nsm isiva
Parálisis f a c i a l 2 0 % . Transitoria
Vértig o Raro y leve ( p osici o n al)
Radiología Sc h ü ller
Tabla 7 0. Diagnóstico diferencial d e fracturas del peñasco
Las fracturas de la base del cráneo son difícilmente e v i d e n c i a b l e s en
la RX s i m p l e , p o r l o q u e la p r u e b a radiológica d e elección es la TC
craneal c o n v e n t a n a ósea. U n signo i n d i r e c t o es la presencia d e aire
intracraneal (pneumoencéfalo). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiológi-
cas clásicas, ahora en desuso, para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peñasco:
Schüller para las l o n g i t u d i n a l e s y Stenvers para las transversales.
Q RECUERDA
El T C c o n v e n t a n a ó s e a es la p r u e b a r a d i o l ó g i c a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n las
f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la
m a y o r p a r t e d e los casos.
La m a y o r parte d e las fracturas basilares n o precisan t r a t a m i e n t o p o r
sí mismas. Sin e m b a r g o , p u e d e n asociarse c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i -
caciones q u e sí r e q u i e r e n u n m a n e j o específico: a n e u r i s m a carotídeo
traumático, fístula c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumática, fístula d e
m e n i n g i t i s ( i n c l u so en ausencia d e fístula d e LCR), parálisis f a c i a l , etc.
El uso d e antibióticos profilácticos es c o n t r o v e r t i d o . La fístula d e LCR
t i e n e especial t r a n s c e n d e n c i a clínica p o r su p o s i b l e complicación c o n
m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e, h a b i t u a l m e n t e neumocócica. El diagnóstico d e
esta fístula se realiza al observar salida d e líquido c l a r o y pulsátil p o r las
fosas nasales o p o r el oído, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l -
va. Se c o n f i r m a en l a b o r a t o r i o , al presentar el líquido u n c o n t e n i d o d e
glucosa > 3 0 mg/dl y detectar B-transferrina en la electroforesis.
El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e
elevado) c o n restricción d e líquidos y a c e t a z o l a m i d a . Si n o cede, se
c o l o c a u n d r e n a je l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asocia-
ción c o n h e m a t o m a s intracraneales traumáticos). C u a n d o existe i n f e c -
ción, se a d m i n i s t r a n antibióticos. Si n o desaparece la fístula, hay q u e
plantear cirugía reparadora, p r e v i a localización d e la fístula m e d i a n t e
cisternografía isotópica o R M p o t e n c i a d a en 12.
Neurología y neurocirugía
18.4. Conmoción cerebral
Es la lesión traumática cerebral más f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n -
c i a . Se d e f i n e c o m o una alteración del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i -
toria y d e duración v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o
n o penetrant e p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas
Un alteraciones en el c o m p o r t a m i e n t o del p a c i e n t e , a m n e s i a del e p i s o -
d i o , incoordinación, etc., q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y
g e n e r a l m e n t e , breve. N o se ha c o m p r o b a d o ningún t i p o d e alteración
anatomopatológica n i radiológica en el encéfalo, únicamente u n a leve
disfunción bioquímica (descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o alteración d e
neurotransmisores excítatenos). N o precisa t r a t a m i e n t o específico.
TRANSVERSAL
12 - 20%
Rara 18.5. Hematoma epidural (Figura m
Rara
F r ec u e n t e A p a r e c e en u n 1 - 3 % d e los t r a u m a t i s m o s craneales. Es más c o m ú n en
la segunda y tercera décadas, sobre todo, en varones. Los accidentes d e
Rara
tráfico son la causa más f r e c u e n t e . El 8 5 % d e los casos son d e o r i g e n
Perce p t iva (cófosis) arterial, p r i n c i p a l m e n t e por desgarro d e la arteria meníngea m e d i a tras
una fractur a d e hueso t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le siguen los
5 0 % . Permanente
de localización f r o n t a l y d e fosa posterior .
Fr ec u e n t e y se rve r o
St e n ve rs La presentación clínica clásica es pérdida de consciencia, seguida de un
periodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se p r o d u c e u n d e -
terioro neurológico d e rápida evolución, en general d e b i d o a herniación
uncal por el importante efecto de masa d e la colección hemática (MIR 99-
0 0 , 1 9 3 ; MIR 98-99F, 77). Sin embargo, menos del 3 0 % se presenta c o n la
secuencia completa (con frecuencia, no hay pérdida d e consciencia inicial
o la hay sin intervalo lúcido posterior).
El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC, q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -
perdensa p o r d e b a j o d e la t a b l a interna del cráneo c o n morfología d e
" l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e el parénquima cerebral s u b y a c e n t e
(efecto d e masa) (Figura 1 0 4 ) .
Hematoma
LCR,
Fig ura 1 0 4. H e m o r r r a g i as i n t r ac a n e a l es
La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente p o r craneotomía.
La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % .
133
Manual CTO d e M e d i c i na y Cirugía, 8 . edición a

18.6. Hematoma subdural nabia 7 1 )

HEMATOMA
HEMATOMA SUBDURAL
EPIDURAL

S a n g r a d o arterial • Rot ura d e vv. c o r t ic a l es

(8 5%) • A g u d o : p r i m er a s e m a n a
Origen Lo m ás f r ec u e n t e , • S u b a g u d o : 7 - 10 días p o s t T C E
rotura d e la a. • Cró n ico : T C E trivial o n o i d e n t i f ica d o e n
meníngea media 5 0 % . Tí p ico d e a n c i a n o s y alco h ólicos

C o n m oció n cerebral
4-
In terval o lúcid o
• A g u d o : clínica d e h er n iaci ó n u n c a l
1
p r o g r esiva d e rápida evo l u ci ó n
h er n iaci ó n u n c a l
• C r ó n ic o : ce f a l ea y d e m e n c i a
(c o m a d e rápida
p r o g resivas ( p a r eci d o a A C V isq u é m ico ,
evo l uci ó n)
perofluctuante)
A u n q u e < 3 0 % se Figura 105. (a) H e m a t o m a epid ural co n forma d e lente bico nve x a; (b) h e m a t o m a
p r es e n t a n c o n la su b d ural a g u d o c o n forma d e se m il u n a . A m b o s p r o d uce n gran d esp la z a m ie n t o d e
clínica clásica estructuras d e línea m e d ia

Hiperdensidad • A g u d o: hiperdensidad en forma de

e n f o r m a d e len te semiluna
b ic o n ve x a • Su b a g u d o: isodenso Los síntomas y signos del h e m a t o m a s u b d u r a l crónico son m u y h e -
Frecuentemente • Cró n ico : h i p o d e n s i d a d e n f o r m a d e terogéneos y p u e d e n s i m u l a r la clínica d e otras entidades, c o m o u n
e f ec t o d e m a s a semiluna
accidente vascula r c e r e b r a l , tumores, encefalopatías metabólicas,

Lesi ó n
En g e n e r a l , m e n o r En g e n e r a l , m ay o r y d e s d e el p r i nci p i o d e m e n c i a o psicosis. P r e d o m i n a n la alteración del estado m e n t a l , la
y m ás tardía (p or (la s a n g r e está e n c o n t a c t o c o n el
sarén q uima h e m i p a r e s i a , las caídas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son
c o m p resi ó n) p a r é n q u i m a cere b ral)
h i p o d e n s o s (densidad líquido), también en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son
C o n d ia g n óstic o
sintomáticos, r e q u i e r e n evacuación quirúrgica, p e r o al estar e v o l u c i o -
y tratamiento Las f o r m as a g u d a s t i e n e n u n a m o r t a l i d a d
Mortalidad nados, p u e d e n evacuarse a través de agujeros d e trépano, d e j a n d o o n o
p r ec o z , la m o r t a l i d a d d el 5 0 - 9 0 %
esapro x . 1 0 % un drenaje continuo .
• A g u d o : eva c u a c i ó n q uirúrgica
Evac u ac i ó n m e d i a n t e cr a n e o t o m í a
q uirúrgica m e d i a n t e • Cró n ico : eva c u a c i ó n q uirúrgica
cr a n e o t o m í a m e d i a n t e tré p a n o , c o n o sin d r e n a j e
subdural
18.7. Contusión cerebral hemorrágica
Tabla 6 8. H e m a t o m as epi d ural y su b d u ral

Son lesiones necroticohemorrágicas i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s traumáticas

Suele ser c o n s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a venosa causada p o r la r o -
tura d e las venas p u e n t e corticales o u n a laceración del parénquima
c e r e b r a l . Se c l a s i f i c a n , en función del t i e m p o d e evolución desde el
i m p a c t o , en agudos (tres p r i m e r o s días tras el t r a u m a t i s m o ) , subagudo s
(hiperdensas en la TC) (Figura 106) c u y a localización más f r e c u e n t e
es el lóbulo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , la porción anterobasa l
del lóbulo t e m p o r a l y el p o l o o c c i p i t a l , z o n a s más sensibles al daño
por c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r el m o v i m i e n t o b r u s c o del encéfalo
d e n t r o d e la caja c r a n e a l , ya q u e se g o l p e a n c o n t r a rebordes óseos. La

1
(entre tres días y tres semanas) y crónicos (a partir d e las tres semanas).
• H e m a t o m a su b d u ral a g u d o . Supone u n a de las lesiones traumáticas indicación quirúrgica dependerá de la localización, tamaño y estado
c o n m a y or m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la cirugía). G e n e r a l - neurológico del p a c i e n t e . Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepiléptico
mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i - c o n fenitoína ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardías
d u r a l , y suele acompañarse de daño del parénquima subyacente, p o r asociadas).
lo q u e tienen peor pronóstico. Cursan c o n deterioro neurológico d e
rápida evolución. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa
en f o r m a de " s e m i l u n a " (véase Figura 105).
Se r e c o m i e n d a la utilización d e antiepilépticos por el riesgo d e crisis
epilépticas precoces. El tratamiento requiere la evacuación quirúrgica

i
urgente por craneotomía.
. H e m a t o m a s u b d u r a l s u b a g u d o . Suelen ser isodensos c o n el parén-
q u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su
diagnóstico.
• H e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e
e d a d a v a n z a d a y alcohólicos crónicos, q u e suelen presentar c i e r t o
g r a d o d e atrofia cerebral ( c on el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o
s u b d u r a l ) , y en paciente s a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a - mí
d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o
recuerdan.

RECUERDA
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n
f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es característica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
Figura 106. C o n t usi o n es cerebrales hemorrágicas múltiples

134

18.8. Lesión axonal difusa
Es u n a lesión p r i m a r i a del parénquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a -
cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleración-
deceleración. Anatomopatológicamente, se detecta n lesiones difusas
en los axones. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e
c o n s c i e n c i a , sin q u e haya en la T C cerebral una lesión q u e j u s t i f i q u e el
c u a d r o (MIR 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .
La g r a v e d a d del daño a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la localización d e
hemorragias p u n t i f o r m e s en la T C c r a n e a l : g r a d o I si están en la unión
c o r t i c o s u b c o r t i c a l ; g r a d o II, a nivel d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o III, en la
porción dorsolateral del t r o n c o encefálico. Son lesiones q u e , en g e n e -
ral, c o n l l e v a n u n m a l pronóstico.
Q RECUERDA
Importante disminución del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida,
sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesión axonal difusa.
18.9. Neumoencéfalo
Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l. Es más f r e c u e n t e en
fracturas en las q u e se i m p l i c a n también los senos paranasales (frontal
o e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s las fracturas d e la base del cráneo, o en fracturas
de la c o n v e x i d a d c o n desgarro d u r a l .
Otras causas n o traumáticas frecuentes d e neumoencéfalo son la c i r u -
gía (poscraneotomía, trépano, ventriculostomía, etc.), punción l u m b a r ,
b a r o t r a u m a , alguno s defectos congénitos del cráneo e i n f e c c i o n e s p o r
gérmenes p r o d u c t o r e s de gas. El síntoma más f r e c u e n t e d e presenta-
ción es la cefalea.
El neumoencéfalo a tensión se caracteriza p o r q u e el aire se encuentra a
elevada presión y p r o d u c e clínica d e hipertensión intracraneal, c o n efec-
to de masa y, en ocasiones, c o n rápido deterior o del nivel de c o n s c i e n c i a
(se d e b e a u n efecto d e válvula q u e deja entrar aire, pero n o salir).
El aire p u e d e observarse en la RX d e cráneo, p e ro es d e elección la TC
c r a n e a l . Si n o e j e r c e efecto d e masa, sólo requiere observación, p e ro
Paci e n t e d e 2 5 a ñ os, q u e sufrió u n t r a u m a t is m o cr a n e o e nce f á l ic o d e alta energía,
in gresó e n el h osp ital e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n la e s c a l a d e G l a s g o w d e 5
puntos. Se reali z aro n diversas T C cerebrales q ue resultaron repetida mente n or m ales.
U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a del a c c i d e n t e d etect ó u n a z o n a de c o n -
tusión h e m o rrá g ica a nivel d el es p l e n i o d el c u e r p o ca l l oso . Al c a b o d e u n m e s d el
t r a u m a t i s m o , la s i t u a c i ó n d e l p a c i e n t e persistía i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i ó n d e
5 puntos d e Gl as g ow , presentan d o diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirex ia,
y n o detectán d ose otras lesiones q u e la ci t a d a e n sucesivos c o n t r o l es radiológicos:
Neurología y neurocirugía
c u a n d o se trata d e u n neumoencéfalo a tensión, es necesaria la e v a c u a -
ción urgente, c o m o si se tratara d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . C u a n d o
se asocia a fístula d e LCR, d e b e tratarse ésta.
18.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central
• I n f e c c i o n e s tar d ías en t r a u m a t i s m o s abiertos ( m e n i n g i t i s postrau-
mática recurrente , e m p i e m a , absceso, t r o m b o f l e b i t i s , laberintitis
purulenta).
• Fístula d e lí q ui d o c e f a l o r r a q u í d e o . Descritas en el a p a r t a d o 1 8 . 2 .
• C r isis e p ilé p ticas p ostra u m áticas. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o
Capítulo 7. Epile psia.
• Fístula c a r o t i d o c a v e r n o s a . M á s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la
base o penetrantes. También p u e d e aparecer d e manera espontá-
nea. Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifón carotídeo d e n t r o del
seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r al o bilateral pulsá-
t i l , s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele
ser el síntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces,
lesión d e pares craneales o c u l o m o t o r e s (más f r e c u e n t e del V I par,
q u e es el único l o c a l i z a d o en el i n t e r i o r del seno c a v e r n o s o ) o d e
las ramas t r i g e m i n a l e s del seno c a v e r n o s o ( 1 . y 2. ). El diagnósti-
a a
c o se c o n f i r m a p o r angiografía y el t r a t a m i e n t o d e elección es la
embolización, q u e d e b e realizarse en las d e a l t o f l u j o o si existen
alteraciones visuales.
• S í n d r o m e p ost r a u m á t ic o . A p a r e c e típicamente días o meses des-
pués d e t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos leves y cursa c o n cefaleas
m u y variadas, mareos, i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , déficit d e c o n c e n t r a -
ción o síntomas pseudopsicóticos, c o n exploración neurológica g e -
neralmente normal.
• H i d r o c e f a l i a p ost ra u m á tica . Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p o r la tríada
de H a k i m - A d a m s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e los t r a u m a t i s m o s cra-
neoencefálicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o -
cefalia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o diagnóstico y terapéutico es s i m i l ar
a la f o r m a idiopática vista a n t e r i o r m e n t e .
• E ncef al o p atía t r a u m á t ic a c r ó n ic a . Es u n a secuela crónica q u e c o m -
b i n a trastornos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (bradipsíquia y déficit
memorísticos) y motores (disfunción c e r e b e l o s a , p a r k i n s o n i s m o , a l -
teraciones d e la vía p i r a m i d a l ) .
• D e m e n c i a p ostra u m ática .
Casos clínicos representativos
1) La causa más frecuente de coma mantenido en un traumático craneal es el estatus
epiletico, y debería iniciarse tratamiento para ello.
2) Creo que la situación clínica del paciente obedece a causas no neurológicas.
3) Creo que el paciente presenta una lesión axonal difusa.
4) Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal.
5) Debería precederse a la evacuación quirúrgica de la lesión del cuerpo calloso.
MIR 06-07, 6 1 ; RC: 3
135
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

Casos clínicos representativos

U n n i ñ o d e 1 2 a ñ os su fre p ér d i d a d e c o n c i e n c i a b reve, tras c a e rse d e u n a b ic ic l e t a . U n p aci e n t e q u e h a su frid o un t r a u m a t is m o c r a n e a l llega c o n sc i e n t e al servici o de

A l l l e g a r a U r g e n c i a s , est á o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o e n r e g i ó n p a - U r g e n c i a s . R a d i o l ó g i c a m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a c t u r a li n eal d e la b ó ve d a c r a n e a l .
r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m á s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d rápidamente A l as 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a e l nivel
c r ec i e n t e , seg ui d a de alteració n del nivel de c o n sc i e n c i a . La c a u s a más p ro b a b le d el d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v á n d o s e a s i m e t r í a p u p i l a r . ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o d e Eos s i g u i e n t e s
d e t e r i o r o , e n t r e l as s i g u i e n t e s , e s : d e b e h a c e r s e e n p r i m e r lugar?

1) Contusión c e r e b r a l parietal d e r e c h a . 1) U n hematoma subdural.

2) Hipertensión intracraneal a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l vasogénico. 2) Un hematoma epidural.
3) H e m a t o m a extradural agudo. 3) U n a crisis epiléptica postraumática.
4) M e n i n g i t i s neumocócica f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a meníngea s e c u n d a r i a a fractura 4) Una meningitis.
d e la b a s e c r a n e a l . 5) U n c o m a metabólico yatrogénico.

5) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumática. M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3

136
ABSCESO CEREBRAL
Y EMPIEMA SUBDURAL

Orientación Aspectos esenciales

MIR
[~T"| La e x t e nsi ó n p o r c o n t i g ü i d a d c o n s t i t u y e e l m e c a n i s m o p a t o g é n i c o m á s f r e c u e n t e d e l a b s c e s o c e r e b r a l .
Lo más i m p o r t a n t e d e este
t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s
["2~] El S. aure us es el g e r m e n q u e s e a i s l a c o n m ás f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .
básicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l .

["3"] E x iste u n a tría d a c l í n i c a tí p ica d e p r es e n t a c i ó n : c l í n i c a d e h i p er t e nsi ó n i n t r a c r a n e a l , f i e b r e y f o c a l i d a d n e u -

r o l ó g ica .

["4"] E n la T C e s u n a d e l as l e s i o n e s q u e c a p t a n c o n t r ast e e n a n i l l o .

["5"] El t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l c o n s i s t e e n a n t i b i o t e r a p i a y e v a c u a c i ó n q u i r ú r g ic a d e l a l esi ó n . L o s c o r t i c o i d e s s e
u t i l i z a n p a r a el e f ec t o m a s a , si b i e n p u e d e n f a v o r ec e r l a i n f e c c i ó n .

19.1. Absceso cerebral

Se trata d e u n p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t e r i o r d e l parénquima c e r e b r a l . En su formación, pasa i n i c i a l -

m e n t e p o r una fase d e cerebritis a l r e d e d o r d e l f o c o necrótico y , p o s t e r i o r m e n t e se f o r m a u n a cápsula d e t e j i d o
colágeno c o n gliosis pericapsular (Figura 1 0 7 ) .

Fi g u ra 1 0 7. A b s c e s o s c e r e b r a l es m ú lti p les c o n c a p t a c i ó n e n a n ill o

Etiopatogenia

Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patogénicos (Tabla 72):

• E x tensión p o r c o n t i g ü i d a d d es d e u n f o c o i n f ecc i o s o p r ó x i m o . Se trata d e l m e c a n i s m o patogénico más fre-
CD Preguntas
c u e n t e . Suelen ser abscesos únicos. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lóbulo
N o hay preguntas MIR
representativas. f r o n t a l . Los otógenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n más frecuentes e n lóbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n -

137
M a n u a l CTO d e M e d i c i na y Cirugía, 8 . Edición a
gitis bacterian a n o suele ser causa d e absceso c e r e b r a l . Por último,
serían destacables los d e o r i g e n d e n t a r i o .
D i s e m i n a c i ó n h e m a t ó g e n a d es d e u n f o c o i n f ecc i o s o l e j a n o ( t a m -
bién l l a m a d o s abscesos metastásicos). H a b i t u a l m e n t e son abscesos
múltiples y, en ocasiones, n o se i d e n t i f i c a el f o c o embolígeno. En
los a d u l t o s , los d e o r i g e n p u l m o n a r son los más frecuentes (bron-
quiectasias, e m p i e m a y, sobre t o d o , los abscesos). En niños, son
más frecuentes los secundarios a cardiopatías congénitas c o n c o r t o -
c i r c u i t o de d e r e c h a a i z q u i e r d a (por e j e m p l o , la tetralogía d e Fallot).
Son raros c o m o complicación de la e n d o c a r d i t i s infecciosa q u e , p o r
el c o n t r a r i o , suele o c a s i o n a r encefalitis embólica f o c a l , infartos o
aneurismas micóticos.
Extensión por contigüidad:
- Si n usitis
- O titis
- Mast oi d itis
- O st e o m i e l i t is
Diseminación hematógena:
- P u l m o n a r ( a b sc es o , e m p i e m a , b r o n q u i ec t a si a s)
- Car d io p atías c o n c o r t oci rc u i t o d er ec h a - i z q u i er d a (Fallot)
- Fístulas AV p u l m o n a r e s (Ren d u - Osler - Weber)
- O st e o m i e l i t is
- I n f ecc i o n es i n t r a a b d o m i n a l e s (diverticulitis, colecistitis)
- I n f ecc i o n es d e n t a l es
- Otras ca usas d e bacteriemia
Posquirúrgicos
Postraumáticos
- T r a u m a t i s m o s p e n e t r a n t es
- Fr act u r as d e la b ase d e l c r á n e o
Tabla 72. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
Q RECUERDA
El o r i g e n m ás f r e c u e n t e d e l os a b s c e s o s c e r e b r a l e s a p artir d e d i s e m i n a c i ó n
h e m a t ó g e n a es el a b s c e s o p u l m o n a r e n l os a d u l t o s y la tetralo gía d e
Fa l l o t e n l os n i ñ o s .
• Posq u ir ú r g icos y p ostra u m áticos. Los abscesos cerebrales p u e d e n
ser u n a complicación rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirúrgicos (cra-
neotomía). C o n más f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s
craneoencefálicos penetrantes, en relación c o n f r a g m e n t os óseos
c o n t a m i n a d o s retenidos.
Microbiología
En términos generales, los gérmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los
Sin e m b a r g o , en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s -
mos craneoencefálicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirúrgi-
cos, es el Sta p hylococcus a ure us, el q u e se aisla c o n más f r e c u e n c i a .
En la cuarta parte d e los casos, los c u l t i v o s son estériles, mientras q u e
en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (según las series, p u e d e oscilar entre u n
1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer múltiples gérmenes.
H a y otros gérmenes q u e se d e b e n c o n s i d e r a r en a l g u n o s casos p a r t i c u -
lares: c u a n d o el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n trasplante, se d e b e tener en
c u e n t a las i n f e c c i o n e s fúngicas (Asp ergillus fu mig atus);
niños pequeños, los gérmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n considerarse; p o r
último, en paciente s i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , N ocardia
p u e d e n ser o r i g e n d e los abscesos cerebrales.
138
Clínica
El absceso c e r e b r al se m a n i f i e s ta c o n la típica tríada d e clínica d e
hipertensión i n t r a c r a n e a l (la cefalea es el síntoma más f r e c u e n t e , d á n -
dose en el 8 0 % d e los casos), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o -
lógica (ya sea en f o r m a d e déficit o b i e n en f o r m a d e crisis epiléptica).
Sin e m b a r g o , en m u c h o s casos n o se presenta d e f o r m a c o m p l e t a . La
h e m i p a r e s i a y las crisis c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en el 3 0 - 5 0 % de las
ocasiones, y la f i e b r e , en el 5 0 % d e los casos.
Diagnóstico
La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesión h i -
p o d e n s a q u e c a p t a contraste en a n i l l o y se rodea d e u n área d e e d e m a ,
q u e p l a n t e a diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n metástasis, l i n f o m a c e r e b r a l
p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . La R M es más sensible q u e la T C
en fase d e c e r e b r i t i s.
RECUERDA
Las c i n c o l e s i o n e s c e r e b r a l e s q u e c a p t a n c o n t r ast e e n a n i l l o : m e t ás-
tasis, glioblastoma multiforme, a b sceso cerebral, to x oplasmosis y
linfoma.
En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevación d e VSG y d e proteína C
reactiva. La punción l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o
está i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniación c e r e b r a l .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y
cirugía e v a c u a d o r a .
El antibiótico se e l i g e empíricamente en base a la etiología s o s p e c h a -
d a . U n a b u e n a combinación es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e
tercera generación ( c e f o t a x i m a) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4-6 s e m a -
nas. Si se sospecha Sta p hylococcus a ure us, d e b e añadirse v a n c o m i -
c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y
pirimetamina.
La cirugía e v a c u a d o r a está i n d i c a d a e n lesiones únicas, accesibles,
c o n sintomatología d e H T I C , efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . A c -
t u a l m e n t e se u t i l i z a n la punción-aspiración c o n a g u j a (guiada o n o
Stre ptococcus. c o n estereotaxia) y la resección quirúrgica (de elección en los s e c u n -
darios a TCE p e n e t r a n t e, para e l i m i n a r los c u e r p o s extraños y t e j i d o s
desvitalizados).
Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formación d e la
cápsula y r e d u c i r la penetración de los antibióticos, p e ro están i n d i -
cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clínico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e
masa d e la lesión.
A l ser u n a lesión epileptógena, el t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e
c o n la administración de antiepilépticos, a u n q u e n o están i n d i c a d o s
en el caso d e de f o r m a profiláctica si n o ha t e n i d o crisis.
y T o x o plasm a La m o r t a l i d a d es d e u n 1 0 % y las secuelas neurológicas frecuente s
( h e m i p a r e s i a y crisis persistentes).

19.2. Empiema subdural
Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . El
7 5 % son unilaterales y h a b i t u a l m e n t e la infección se o r i g i n a p o r c o n t i -
güidad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del oído m e d i o (el m i c r o -
o r g a n i s m o más f r e c u e n t e es el estreptococo) . Es rara la diseminación
hematógena. También p u e d e ser posquirúrgico y postraumático, c o n
f r e c u e n c i a p o r Sta p hylococcus a ure us.
Neurología y neurocirugía
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e -
q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e s o s p e c h a r l o en p a c i e n t es c o n
f i e b r e alta, cefalea, signos meníngeos y f o c a l i d a d neurológica u n i l a t e -
ral, c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . Puede p r o d u c i r también síntomas
de H T I C . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o requiere
la evacuación quirúrgica urgente del materia l p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a -
neotomía a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .
La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y son frecuentes las secuelas neurológicas.
139
 Neurología y neurocirugía

20.
PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR

Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s A n
t e u n p a c i e n t e c o n l u m b a l g i a , l u m b o c i á t i c a o c e r v i c o b r a q u i a l g i a si n f act o res d e riesg o d e eti ol o g ía g r ave ,
f u n d a m e n t a l e s para el MIR , si n d éficit m o t o r ni si g n os d e s í n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o (en el c a s o d e l u m b o c i á t i c a ) o m i e l o p a t í a (en el
p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) , se d e b e i n i c i a r u n t r a t a m i e n t o si n t o m á t ic o si n r e a l i z a r n i n g u n a p r u e b a d i a g -
un estudio pormenorizado
n óstica; si a las se is s e m a n a s el c u a d r o n o c e d e , h a y q u e e m p e z a r a p l a n t e a r s e r e a l i z a r est u d i os c o n f i n es
del m i s m o . Sobre t o d o ,
d i a g n óst ic os.
hay q u e tratar de prestar
e s p e c i a l a t e n c i ó n a las ["2~| El r e p o s o e n c a m a n o h a d e m o s t r a d o ser útil e n el t ra ta m ie n t o d e la l u m b a l g i a y la l u m b o c i á t i c a .
siguientes partes d e este
t e m a : a c t i t u d diagnóstico-
("J") La i n t e n si d a d d e la l u m b oci á t ica a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a . El Laség ue es u n a p r u e b a q u e se c o n -
terapéutica a a d o p t a r a n t e
si d era p ositiva si la l u m b oci á t ica se d e s e n c a d e n a a n g u l a n d o la p i e r n a m e n o s d e 6 0 ° r es p ect o a la h o r i z o n t a l .
una l u m b a l g i a, lumbociática
o cervicobraquialgia, |~4J La ra diculo patía L 4 afecta a la c a r a a n t er o m e d i a l d e la p i e r n a , al reflejo rot u lia n o y a la extensión d e la ro d illa. La
e x p l o r a c i ó n d e las d i f e r e n t e s
ra diculo patía L 5 a f ecta a la c a r a anterolateral d e la p i er n a y d o rso d el p i e y a la fle x ió n d orsal del p ie. L a r a d i c u -
raíces b r a q u i a l e s y c r u r a l e s
lopatía S1 afecta a la c a r a p osterior d e la p ier n a y p la n ta d el pie, al reflejo a q u í l e o y a la fle x ió n plantar d el p ie.
( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s
d e l Ma n u al), la e s t e n o s i s So n i n d i c a c i o n e s d e i n t e rve n c i ó n q u ir ú r g ica d e u n a l u m b o c i á t ic a el f r a c a s o d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r y la
d e l c a n a l l u m b a r y la
q u e se a c o m p a ñ a d e d éficit m o t o r o s í n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o .
siringomielia.
("fr"] La r a d ic u l o p a t í a C 6 a f ecta a la c a r a lateral d e l a n t e b r a z o y d e d o s p r i m e r o y s e g u n d o , los reflejos b ic i p i t a l
y est i l o r r a d i a l y la f le x i ó n d e l c o d o y e x te nsi ó n d e la m u ñ e c a . L a r a d ic u l o p a t í a C 7 a f ect a al t e rc e r d e d o , el
ref lej o trici p ital y la e x te nsi ó n d e l c o d o y f l e x i ó n d e la m u ñ e c a . L a r a d ic u l o p a t í a C 8 a f ecta a la c a r a m e d i a l
d e l a n t e b r a z o y d e d o s c u a r t o y q u i n t o , y a m o v i l i d a d intrínseca d e los d e d o s d e la m a n o .

j"7~j So n i n d i c a c i o n e s d e i n t e rve n c i ó n q u ir ú r g ica d e u n a c e r v i c o b r a q u i a l g i a el f r a c a s o d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a -

d o r y la q u e se a c o m p a ñ a d e d éficit m o t o r o m i e l o p a t í a .

QTJ La es t e n o si s d e c a n a l l u m b a r es u n p r o c e s o t í p ic o d e p e r s o n a s d e e d a d a v a n z a d a . Se l o c a l i z a c o n m a y o r
f r e c u e n c i a a n ivel d e L 4 - L 5 .

QTJ L a c l a u d i c a c i ó n n e u r ó g e n a es t í p ic a d e la es t e n o si s d e c a n a l l u m b a r . L a si n t o m at olo g ía a u m e n t a c o n el e j e r -
c i c i o y c e d e al f l e x i o n a r el t r o n c o .

Q75] E n los t r a u m a t i s m o s m e d u l a r e s , es p ri oritari o e s t a b l e c e r el n ivel d e la lesi ó n , m e d i a n t e la e x p l o r a c i ó n m o t o r a

y se n si t iva f u n d a m e n t a l m e n t e , y d e t e r m i n a r si la lesi ó n e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a , y a q u e el p r o n óst ic o es
m u y d i f er e n t e .

QJJ Los t r a u m a t is m o s m e d u l a r es se p u e d e n a s o c i a r a u n shock e s p i n a l , q u e es u n p e r i o d o d e parálisis f l a c c i d a

y arreflé x ica, y u n shock n e u r o g é n ic o , q u e es u n shock h e m o d i n á m i c o c o n b r a d ic a r d i a p o r lesión d e la ví a
si m p ática.

QYj N ° se r e c o m i e n d a la r e a l i z a c i ó n d e u n a RX c e r v i c a l a u n p a c i e n t e t r a u m á t ic o q u e c u m p l e T O D O S los r e q u i -
sitos si g u i e n t es: G l a s g o w 1 5 , si n e v i d e n c i a d e t ó x ic os, si n d o l o r a la m o v i l i z a c i ó n c e r v i c a l , si n c o n t r a c t u r a
c e r v i c a l , si n l esi o n es d ist r ac t o r as y c o n m e c a n i s m o l es i o n a l d e b a j o ri esg o .

{-] 3 ] El t u m o r i n t ra rra q u í d e o m ás f r ec u e n t e s o n las metástasis y el p r i m a r i o m á s f r ec u e n t e , el n e u r i n o m a . Las m e -

tástasis c o n s t i t u y e n la c a u s a m á s f r ec u e n t e d e c o m p r e s i ó n m e d u l a r .

|l4| El 5. aure us c o n s t i t u y e el g e r m e n m ás f r e c u e n t e m e n t e a i s l a d o d e l a b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l .

|15| L a c l í n i c a d e u n a b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l es p r o g r es i va : se i n i c i a c o n d o l o r e n la regió n a f ec t a d a , y e n el
t r a n sc u r s o d e p o c o s d í a s se v a e s t a b l e c i e n d o la c l í n i c a n e u r o l ó g ic a .

[Q Preguntas | l |
D L a c l í n i c a t í p ica d e la s i r i n g o m i e l i a es la d i s o c i a c i ó n d e la s e n s i b i l i d a d d e m a n e r a s u s p e n d i d a , y a q u e s u e l e
a f ect a r a las e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y resp eta r las i n f eri o r es.
- MIR 0 8 - 0 9 , 5 2
- MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8
- MIR 0 5 - 0 6 , 6 2 , 9 3
MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 , 9 4
- MIR 0 3 - 0 4, 1 4 , 2 4 7
- MIR 02 - 03, 2 1 9, 2 2 8

20.1. Dolor lumbar

- MIR 0 1 - 0 2, 6 2 , 8 7
- MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 , 7 8 , 8 8
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 2 , 7 6
- MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7
- MIR 9 9 - 0 0 F , 6 9 , 7 4
- MIR 98 - 99, 64, 6 9, 9 1 , 9 3
El d o l o r de espalda es la causa más f r e c u e n t e de i n c a p a c i d a d en p a c i e n t es m a y o r es de 45 años, lo q u e s u p o n e
- MIR98 - 99F, 66, 1 1 1 , 2 3 6
- MIR 9 7 - 9 8 , 5 4 un p r o b l e m a médico de máxima r e l e v a n c i a en términos económicos y sociales.

140

Se suele clasificar, en función d e la duración, c o m o d o l o r l u m b a r a g u -
d o (duración inferior a seis semanas), s u b a g u d o (entre seis semanas y
tres meses) y crónico (más d e tres meses).
La m a y o r parte d e las l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n sobreesfuerzo y
son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecánicas). En la mayoría d e los casos
( 8 5 % ) n o es p o s i b l e establecer u n diagnóstico específico. La valoración
i n i c i a l d e b e e n c a m i n a r s e a la exclusión d e a q u e l l a s etiologías graves
de d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e son infrecuentes, p u e d e n requerir tra-
t a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos, i n f e c c i o n e s , t u m o r e s , síndrome d e
c o l a d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se realizará historia clínica y exploración
física, p o n i e n d o especial atención en la presencia d e factores d e riesgo
q u e hagan sospechar u n o r i g e n grave del d o l o r , según las guías e u r o -
peas del m a n e j o en atención p r i m a r i a d e las l u m b a l g i a s agudas (Tabla
73) (MIR 0 1 - 0 2, 8 7 ) .
Q RECUERDA
E n la l u m b a l g i a , d e b e m o s d e sc a r t a r tres p r o c e s o s e t i o l ó g i c o s : i n f e c -
ció n , tumor y traumatismo.
• Pri mer e p i s o d i o e n m e n o r e s d e 2 0 a ñ os o m a y o r es d e 5 5 a ñ os
• Déficit n e u r o l ó g ic o d i f uso ( i n c l u ye n d o sí n d r o m e d e cola d e ca b a ll o)
• D olor n o Influido p or p ost u ras, m o v i m i e n t o s o esf u er z os, sin m ej o ra r c o n el
d esca nso
• D olor e x c l u s i v a m e n t e d o rsal
• D e f o r m i d a d est r uct u r a l d e a p arici ó n r eci e n t e
• T r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o c o n g l u c o c o r t i c o i d es
• A n t e c e d e n t e s d e t r a u m a t i s m o recie n te
• Mal es t a d o g e n e r a l
• Pérdi da d e p es o n o e x p l i c a d a
• D ia g n óstic o p revio d e cá ncer
• Fie b re
• Historia d e i n m u n os u p r esi ó n (trasp la nte, VIH, etc.)
• C o n s u m o d e d r o g a s p o r vía p a re n t era l
Tabla 73. Factores d e riesgo d e etiología grave del d olor d e esp al d a
A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e práctica clí-
n i c a son i n c o m p l e t o s , p o r la escasez d e estudios b i e n diseñados, en
ausencia d e sospecha d e u n a etiología grave del d o l o r n o se r e c o m i e n -
da la realización d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e
sedimentación, bioquímica y analítica d e o r i n a ) , pruebas d e i m a g e n
(RX, R M o TC) ni otras técnicas diagnósticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e
evolución, i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clínica d e hernia d i s c a l .
La mayoría d e los pacientes c o n d o l o r d e espald a mejorará en el p l a z o
de u n mes, c o n o sin t r a t a m i e n t o , por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n
p a c i e n t e c o n d o l o r l u m b a r a g u d o sin factores d e riesgo d e b e ser c o n -
servador, c o n o b j e t o d e consegui r u n a l i v i o sintomático (Tabla 7 4 3 ) . El
p a c i e n t e d e b e ser i n f o r m a d o sobre la naturaleza del c u a d r o q u e p a d e c e
(MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 93).
• D ar i n f or m aci ó n p ositiva y t r a n q u i l i z a d o r a al p ac i e n t e
• No se r e c o m i e n d a r e p o s o e n c a m a
• R e c o m e n d a r a los p a c i e n t es q u e est é n ac t ivo s y q u e c o n t i n ú e n
c o n las a c t i vi d a d es d iarias n o r m a l es , i n c l u y e n d o el t ra b a j o
• Fár m acos d e p r i m er a línea, si la In t e n si d a d d el d o l o r lo re q u iere:
- Inicio c o n p a r a c e t a m o l
- SI n o m e j o r a , AINE p a u t a d o s ( m á x i m o 3 m e s e s)
- Si n o m e j o r a , a ñ a d i r u n cicl o d e miorrelajant.es ( m e n o s d e 1 s e m a n a )
• Prescri b ir ej ercici o a partir d e las 2 - 6 s e m a n a s
• Ne u r o rre f le x o tera p ia e n c a s o s r e b e l d es
Tabla 7 4. O p c i o n es terapéuticas e n el trata miento d el d olor d e es p a l d a
Neurología y neurocirugía
La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n -
te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; sin e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t es h a n
d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e más d e d o s días c o n l l e v a p e o -
res r e s u l t a d o s , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e la
a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudación p r e c o z d e
la d e a m b u l a c i ó n y las a c t i v i d a d e s físicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i ó n
d e los t r a b a j o s m a n u a l e s pesados). Es útil la reeducación p o s t u r a l ,
i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n
el d o l o r .
El t r a t a m i e n t o farmacológico se basa en los fármacos analgésicos (para-
c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s -
culares (estos últimos, n o más d e una semana).
N o se r e c o m i e n d a n , en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a , las siguientes
m e d i d a s : c o r t i c o i d e s , A I N E tópicos, i n h i b i d o r e s d e la recaptación d e
s e r o t o n i n a , láser, u l t r a s o n i d o s, masajes, fajas, a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o -
nes facetarías o e p i d u r a l e s , o z o n o t e r a p i a .
Si la sintomatología persiste más allá d e 2-6 semanas a pesar del tra-
t a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s i d a d a u m e n t a d u r a n t e el m i s m o , es
necesario v o l v e r a v a l o r a r al p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o
pruebas diagnósticas y t r a t a m i e n t os específicos, si l o precisa.
C u a n d o el d o l o r persiste más allá d e 12 semanas (tres meses), se esta-
b l e c e el diagnóstico d e d o l o r l u m b a r crónico. En estos casos, u n a vez
descartada patología grave en la exploración física, n o se r e c o m i e n d a
ningún método diagnóstico, salv o q u e se sospeche u n a causa especí-
fica.
En estos pacientes, es necesari o u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i -
p l i n a r (unidades del d o l o r , p r o g r a m a s e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o
psicológico) j u n t o c o n la administración d e analgésicos (antidepresivos
tricíclicos, parches d e c a p s a i c i n a , opiáceos en casos d e fracaso c o n los
t r a t a m i e n t o s previos). C o m o última opción d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a -
d o r , se p u e d e i n d i c a r la neuroestimulación percutánea. Si el d o l o r es
intenso e i n v a l i d a n t e y persiste d u r a n t e más de dos años, p u e d e estar
i n d i c a d a la cirugía (artrodesis o fusión vertebral).
En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m -
bar, c o n o sin síntomas radiculares, en el p a c i e n t e a d u l t o .
20.2. Lumbociática.
Hernia discal lumbar
El término lumbociática se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r l u m b a r i r r a d i a -
d o hacia al m i e m b r o inferior, s u g i r i e n d o u n a compresión d e u n a raíz
nerviosa. La causa más f r e c u e n t e d e lumbociática es la h e r n i a discal
l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a es el único síntoma, d e b e pensarse en
otros diagnósticos; sin e m b a r g o , la presencia d e ciática t i e n e gran sen-
s i b i l i d a d para el diagnóstico d e hernia discal (solamente u n o d e cada
1.000 hernias de d i s c o significativas cursan sin ciática).
Bases anatómicas
Las raíces nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a través d e los a g u j e -
ros d e conjunción. Las raíces c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraquí-
141
Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

D O L O R LUMBAR A G U D O
c o n o s i n ciática

H clínica y exploración
a

• Fracturas
•Tumores
Factores d e riesgo de etiología • Infecciones
No
grave? (Tabla 73) • Déficit neurológico
progresivo

No solicitar pruebas Solicitar pruebas diagnósticas

diagnósticas según la etiología sospechada

Tratamiento médico ¿Signos de enfer-

- No
(Tabla 7 4 ) m e d a d grave?

Consulta al especialista
Tratamiento específico

Dolor lumbar agudo+/- ciática DOLOR LUMBAR CRÓNICO

de más de cuatro semanas de • Tratamientos a largo plazo
evolución resistente al trata- • Unidades del Dolor Crónico
miento opcionales
• Repetir estudio, si precisa

Duración > 1 2
semanas
Consulta al especialista
Solicitar pruebas diagnósticas
•RM,TComielo-TC
• EMG, si nivel radicular d u d o s o
No

Patología q u e requiere No requiere cirugía Tratamiento sintomático

¿Mejoría?
t r a t a m i e n t o quirúrgico o rechaza la cirugía Rehabilitación opcional

É
Reincorporación a
Cirugía
actividades normales

Figura 108. Al g orit m o d el m a n e j o d el d olor l u m b ar a g u d o

deo c o r t o , ya q u e salen d e l c a n a l raquídeo prácticamente a n i v e l d e l Patogenia

segmento m e d u l a r d e l m i s m o n o m b r e , u n nivel p o r e n c i m a d e l c u e r p o
vertebral q u e lleva el n o m b r e d e la raíz (la raíz C 6 sale p o r el a g u j e r o
C5-C6). Por el c o n t r a r i o , las raíces dorsales, lumbares y sacras salen d e l
canal u n n i v e l p o r d e b a j o d e la vértebra c o r r e s p o n d i e n t e (la raíz L4 sale
por el a g u j e r o L4-L5).
Puesto q u e la médula espinal t e r m i n a g e n e r a l m e n t e a nivel d e l c u e r p o
vertebral d e L1 o L2, las raíces lumbosacras d e b e n realizar u n largo
r e c o r r i d o p o r el c a n a l raquídeo hasta a l c a n z a r el a g u j e r o intervertebral
c o r r e s p o n d i e n t e , y p u e d e n ser afectadas p o r diversas patologías e n dis-
tintos p u n t o s d e este t r a y e c t o , n o necesariamente c o i n c i d e n t e s c o n el
nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l .
La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente. Resulta de
la degeneración del núcleo p u l p o s o y del a n i l l o fibroso del disco inter-
vertebral, d e m o d o q u e el p r i m e r o sobresale por el a n i l l o (herniación) o
incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtiéndose en u n frag-
m e n t o libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar
a espondilosis, sobreesfuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente
en edades medias de la vida (pico de incidenci a sobre la cuarta década).
El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r
el c a n a l , y p u e d e dar lugar a u n a radiculopatía (por compresión d e la

142
 Neurología y neurocirugía

raíz nerviosa) o u n a mielopatía (por compresión d e la médula espinal ,
sólo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s , no en los lumbares bajos).
La localización más f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a
l u m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y, sobre t o d o , el L5-S1.
El l i g a m e n t o vertebral común posterior es m u y p o t e n t e en su porción
c e n t r a l . Por este m o t i v o , la mayoría d e las hernias discales se l o c a l i z a n
más l a t e r a l m e n te (hernias discales posterolaterales), si b i e n se d e s c r i -
b e n también hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e
Q RECUERDA
conjunción) menos frecuentes.
nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . En las hernias discales
posterolaterales (las más frecuentes), la radiculopatía es g e n e r a l -
m e n t e u n i l a t e r a l , y la raíz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e
de la vértebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , las hernias
f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raíz q u e sale p o r ese e s p a c i o (la
de n o m b r e igual a la vértebra s u p e r i o r ) , y en las hernias centrales,
la afectación p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) .
El Laségue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías L5 y S I . El Laségue
i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l
c r u z a d o , para radiculopatías p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .

Clínica

Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r
a la percusión d e apófisis espinosas, acompañado d e c o n t r a c t u r a d e
la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l.
El d o l o r a u m e n t a c o n la flexión d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n
Hernia discal
la bipedestación y m e j o r ar en decúbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c ia d e
una escoliosis f u n c i o n a l antiálgica.
Lo característico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia
al m i e m b r o i n f e r i o r (ciática) d e b i d o a la compresión de la raíz ner- Anillo fibroso

viosa.
En las radiculopatías c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a típicamente
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l va (tos, defecación) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) . Raíz cervical

Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . La m a -
n i o b r a d e Laségue (también c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevación
de la p i e r n a recta) consiste en la elevación pasiva d e la p i e r n a e x -
t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decúbito s u p i n o , y es p o s i t i v a si apare-
ce d o l o r c o n u n a angulación m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . La
m a n i o b r a d e Bragard es igual q u e la d e Laségue, per o además c o n
dorsiflexión pasiva del p i e . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l - Núcleo p ulposo
m e n t e las raíces L5 y S 1 .
Para valorar las raíces lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la
m a n i o b r a de elevación d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Laségue i n v e r t i -
do), c o n el p a c i e n t e en decúbito p r o n o . Se d e n o m i n a Laségue c r u -
z a d o c u a n d o la elevación d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra. Vértebra L4
Raíz L4
La lesión de la raíz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e
el d o l o r . El Laségue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias
en posición c e n t r a l . Hernia discal
posterolateral
L4-L5

Raíz L5

Hernia discal cervical (arriba): co m p ri m e la raíz q ue sale en el espacio.

Hernias discales lum bares (abajo): la hernia
posterolateral co m p ri m e la raíz q ue sale por el espacio inferior.
La hernia foramínal co m p ri m e la q ue sale por el m ism o espacio

Fig ura 1 1 0 . Her n i a d iscal cervical (arriba) y h e r n i as d iscales l u m b a r e s (abajo)

R a d ic u l o p a t í a . El p a c i e n t e p u e d e presentar trastornos sensitivos

(hipoestesia, parestesias) o alteración d e reflejos y, m e n o s f r e c u e n - Las m a n i f e s t a c i o n es típicas d e la afectación de cada raíz, en el caso d e
t e m e n t e , déficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raíz hernias posterolaterales, son (Tabla 75):

143
Ma n u al C T O d e Me d ici n a y Cirugía, 8 . e d ició n a

NIVEL D E LA HERNIA D IS C A L

L1 - L2 L2 - L3 | L3 - L4 L4 - L5 | L5 - S1
I I l
Raí z
habitualmente L2 L3 L4 L5 SI
afectada

Reflejo altera d o - Rotuliano A q u í l e o (a vec es) Aquíleo

• Flex ión c a d e r a • D orsiflexión d e l piel (tibial

Flex ión c a d e r a (psoas) • E x te nsi ó n ro dilla a nterior) Fle x ió n p la n ta r d e l p i e
D é f ic i t m o t o r
( p so as) • E x te nsi ó n ro dilla (cua d ríce ps) • E x tensió n d e l d e d o g o r d o ( g a s t r o c n e m i o y so l e o)
(cua d ríce ps) (1."dedo)

• Ro d illa y cara i n t er n a
C a r a a n t er o la t era l d e la • Maléolo externo
C a ra a n t e r i o r C a r a a n teri o r m u s l o d e la p i e r n a
D é f ic i t s e n s i t i v o p i e r n a . D o r s o d e l p ie h ast a • Pla n t a y b o r d e lateral
m uslo y ro dilla • Maléolo medial
1dedo d e l p ie hasta 5 ° d e d o
• C a r a m e d i a l d e l p ie

Tabla 7 5 . Ex ploración d e las raíces nerviosas d el plex o l u m b osac r o

• H e r n i a d iscal L1 - L2 (raí z L 2 ) : d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d

en cara a n t e r i o r d e l m u s l o (tercio p r o x i m a l ) , c o n d e b i l i d a d para la
flexión d e la cadera (psoas).
• H e r n i a d isca l L2 - L3 (raí z L 3 ) : d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d
en cara anterior del m u s l o (tercio m e d i o ) y u n a z o n a pequeña d e r o -
d i l l a , c o n d e b i l i d a d para la flexión d e la cadera (psoas) y extensión
de la r o d i l l a (cuadríceps).
• H e r n i a d isca l L3 - L4 (raí z L 4 ) : d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d
en el t e r c i o distal del m u s l o , la r o d i l l a y cara interna d e la p i e r n a.
Puede cursar c o n abolición del reflejo r o t u l i a n o y d i f i c u l t a d para la
extensión de la r o d i l l a , c o n atrofia del cuadríceps.
• H e r n i a d iscal L4 - L5 (raí z L 5 ) : d o l o r i r r a d i a d o p o r cara posterolateral
del m u s l o y lateral d e la p i e r n a hasta el dorso del p i e y p r i m e r d e d o .
Disminución d e fuerza para la dorsiflexión del píe (tibial anterior)
y p r i m e r d e d o , sin abolición d e reflejos osteotendinoso s (excepcio-
n a l m e n t e se ha descrito leve disminución del aquíleo) (MIR 04-05,
94; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54).
• H e r n i a d iscal L5 - S1 (raí z S 1 ) : d o l o r i r r a d i a d o p o r cara p o s t e r i o r del
m u s l o y pierna hasta la p l a n t a y b o r d e lateral del p i e y q u i n t o d e d o ,
Fi g u ra 1 1 1 . RM d e h er n i a d isca l l u m b a r
c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Abolición
del r e f l e j o aquíleo y d e b i l i d a d para la flexión planta r del p i e ( g e m e-
los y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR C u a n d o , p o r los datos clínicos, existen dudas sobre el nivel r a d i c u l a r
99-00F, 69; MIR 98-99, 91). afectado, d e b e n realizarse estudios neurofisiológicos q u e c o n f i r m e n la
existencia d e u n a radiculopatía. Para valorar el n i v el y el g r a d o de la
lesión r a d i c u l a r , se u t i l i z a la electromiografía ( E M C ) .
Diagnóstico

La correlación entre los hallazgos de i m a g e n y la clínica d o l o r o s a n o
suele ser m u y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e más d e u n t e r c i o d e los
adultos asintomáticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s -
trar signos radiológicos de patología d i s c a l , h a l l a z g o q u e podría c o n -
d u c i r al t r a t a m i e n t o quirúrgico d e pacientes q u e n o l o precisan, y q u e
i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la cirugía añade i n e s t a b i l i d a d .
Por este m o t i v o , las p r u e b a s d e i m a g e n sólo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a -
c i e n t e s c o n sospecha clínica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e
t r a t a m i e n t o médic o d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean
c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a cirugía. La p r u e b a d e e l e c c i ó n es la
(Figura 111), q u e e n la a c t u a l i d a d está s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o -
grafía-TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s .
Las n o r m a s d e práctica clínica a c t u a l es n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a -
ción d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatología,
e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiología
grave (véase T a b l a 72), déficit m o t o r p r o g r e s i v o o síndrome d e c o l a
de caballo.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r. Todas
las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (véase Tabla
74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomático d e la lumbociática y c o n -
siguen mejoría en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F, 111). En pacientes
c o n ciática, el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora
d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06, 62).
a
C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clíni-
RM cos q u e sugieran lesión r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (pérdida de fuerza o b j e -
tiva o síndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) , está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i -
rúrgico (Tabla 76). La técnica quirúrgica d e elección es la flavectomía
c o n extirpación del d i s c o a f e c t a d o (discectomía o microdiscectomía).
En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada, deb e realizarse u n a artro-
desis d e los niveles i m p l i c a d o s . D a d a la p o s i b l e m a la correlación entre
los hallazgos radiológicos y el d o l o r , la correcta indicación quirúrgica
se establecerá c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre

144
 Neurología y neurocirugía

la historia clínica, los hallazgos e x p l o r a t o r i o s , las técnicas d e i m a g e n y
los estudios neurofisiológicos.
Lesió n d e la raíz q u e p r o d u c e u n a p ér d i d a a g u d a o p r o g r esiva d e f u e r z a ,
o b j et iva b l e cl í n ica m e n t e o p o r E G M . Es i n d icaci ó n d e ciru gía u r g e n t e
Si g n o s clínicos s u g es t i v o s d e sí n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o o lesión m e d u l a r
(d isf u nció n d e esfínteres, a n e s t e s i a p er i n ea l e n silla d e m o n tar, etc.).
Es i n d icaci ó n d e ciru gía u r g e n t e
Fr acaso d el t r a t a m i e n t e o c o n se rva d o r , es decir, d o l o r i n c a p ac i t a n t e ,
d e características ra d icu lares, q u e n o r e s p o n d e a t r a t a m i e n t o m é d i c o
d urante un perio d o mínimo d e cuatro se m a n as
I n c a p a c i d a d r ec i d iva n t e a p es a r d el t r a t a m i e n t o m é d ic o
H e r n i a d isc a l C 5 - C 6 (raí z C 6 ) : d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i -
d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar
e índice d e la m a n o , c o n disminución o abolición d e los reflejos
b i c i p i t a l y/o estilorradial (más específico) y d e b i l i d a d para la flexión
del c o d o (bíceps b r a q u i a l ) y pronación.
H e r n i a d isc a l C 6 - C 7 (raí z C 7 ) : d o l o r y/o alteración d e la sensibi -
l i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior, tercer d e d o y b o r d e
radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . Abolición del reflejo t r i c i p i t a l y
d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o ra d e la m u -
ñeca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .
H e r n i a d isc a l C 7 - D 1 (raí z C 8 ) : d o l o r y/o alteración de la s e n s i b i l i -
d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r -

Ta b la 7 6 . I n d ic a c i o n es d e cirugía e n la h er n i a d isc a l l u m b a r
de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a
intrínseca d e la m a n o y, a veces, reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o .

Otras técnicas quirúrgicas q u e se han u t i l i z a d o son la quimionucleó- La p r u e b a d e i m a g e n d e elección en la patología c e r v i c a l es la R M . El

lisis (co n quimíopapaína i n y e c t a d a i n t r a d i s c a l m e n t e ) , la nucleotomía
percutánea y la discectomía endoscópica percutánea. R e c i e n t e m e n t e ,
se está a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n resultados m u y d i s c u t i b l e s.
20.3. Cervicobraquialgia.
Hernia discal cervical
El término c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b ir el d o l o r c e r v i c a l
i r r a d i a d o p o r el m i e m b r o superior. A n i v e l c e r v i c a l , las hernias discales
se d e s a r r o l l a n p r e f e r e n t e m e n t e en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia
c e r v i c a l más frecuente) y, c o m o las l u m b a r e s , suelen ser d e l o c a l i z a -
ción posterolateral. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .
En la exploración d e la c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se describe el signo d e
S p u r l i n g (el e x a m i n a d o r hace presión sobre el vértex craneal c o n la
c a b e z a e x t e n d i d a y rotada h a c i a el l a d o sintomático; es p o s i t i v o si se
desencadena el d o l o r ) . La abducción del h o m b r o ( l l e v a n d o las m a n o s
sobre la cabeza) suele a l i v i ar el d o l o r r a d i c u l a r .
Las m a n i f e s t a c i o n es d e radiculopatía c e r v i c a l son (Tabla 76):
E M C p u e d e a y u d a r a establecer la raíz afectada.
El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e
la lumbociática (véase Figura 1 0 8 ) . La R M se indicará en casos e n los
q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos d e déficit
neurológico o en casos en los q u e exista una mielopatía.
O RECUERDA
En u n e s p a c i o i n t e rve r t e b r a l l u m b a r , s a l e la raí z d e l a vé r t e b r a s u p e -
rior, y l a raí z d e la vé r t e b r a i n f er i o r s u e l e se r la a f e c t a d a e n el c a s o d e
u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; si n e m b a r g o , e n u n e s p a c i o i n t e rve r t e-
b r a l c e r v i c a l , s a l e y se a f e c t a la raí z d e la vé r t e b r a i n f eri o r .
La mayoría d e los pacientes c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n
t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgésicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes
musculares) y n o es necesario realizar pruebas d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e
(MIR 02-03, 2 2 8 ) . Pueden ser útiles las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
Las i n d i c a c i o n e s d e cirugía d e la hernia discal c e r v i c a l son similares
a la l u m b a r ; se reserva para a q u e l l o s casos c o n d o l o r r e b e l d e al trata-
m i e n t o médico, mielopatía o afectación r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m -
p l i c a u n déficit m o t o r . La técnica quirúrgica d e elección es la d i s c e c -
tomía a n t e r i o r c o n i n j e r t o ¡ntersomático óseo o metálico (técnicas d e
C l o w a r d y d e Smith-Robinson) (Figura 11 2).

NIVEL D E LA HERNIA D IS C A L

C4 - C5 C5 - C6 C6 - C7 C7 - D 1

Raí z
habitualmente C5 C6 C7 C8
afectada

Reflejo Bicipital Tricipital

Bicipital Tricipital
alterado Estilorra d ial (a vec es)

• Flexión • E x tensió n
Se p a r ac i ó n • Flex ión d e d o s
del co d o del co d o
D é f icit y flexión • M u sc u l a t u r a
• E x tensió n • Flex ión
motor del intrínseca
d e la d e la
hombro d e la m a n o
m u ñ ec a m u ñeca

C a r a d o rsa l 5.° d e d o y c a r a
C a r a lateral
Hombro y d e MS h ast a c u b i t a l d el 4.°
D éficit del antebra z o
ca ra lateral 3.° y b o r d e dedo. Cara
sensitivo h ast a 1.™
d el b r a z o ra dial d el 4.° medial
y 2.° d e d o s
dedo d el a n t e b r a z o

Tabla 7 7. Ex ploración d e las raíces n erviosas del ple x o braq uial

H e r n i a d isc a l C 4 - C 5 (raí z C 5 ) : d o l o r y/o alteración de la sensibi-

l i d a d en el h o m b r o y cara lateral del b r a z o , c o n d e b i l i d a d d e la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l (flexión y separación del brazo) . Fi g u ra 1 1 2. D iscect o m ía c e rvic a l c o n i n jert o i n terso m ático (C l owa r d)

145
Manual C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Sí existen signos d e mielopatía c e r v i c a l , en relación c o n e s p o n d i l o s is T r a t a m i e n t o q u i r ú r g ic o : se indicará t r a t a m i e n t o quirúrgico en las

c e r v i c a l o c o n u n o o varios discos h e r n i a d o s, se p u e d e plantear la cor-
porectomía c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior, la l a m i n o p l a s t i a o la
laminectomía posterior.
20.4. Espondilosis cervical
El término d e espondilosi s c e r v i c a l e n g l o b a todos los procesos q u e t i e -
nen lugar a nivel d e la c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a d e los
c a m b i o s degenerativo s q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d . D i c h a situación
comprende:
Estenosis c e r v i c a l .
Degeneración d e discos cervicales, c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o -
d u z c a n hernias d e disco.
siguientes c i r c u n s t a n c i a s:
- D o l o r cervical discapacitante que no mejora con tratamiento
sintomático.
- D o l o r r a d i c u l a r d i s c a p a c i t a n t e, refractario al t r a t a m i e n t o conser-
v a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva.
- Mielopatía a g u d a .
El a b o r d a j e quirúrgico d e la e s p o n d i l o s i s cervica l p u e d e realizarse
por vía a n t e r i o r o posterior, d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e factores
c o m o la eda d del p a c i e n t e , la curv a d e la c o l u m n a o el número d e
niveles vertebrales afectados.
RECUERDA
La c a u s a más f r e c u e n t e d e mielopatía e n personas d e más d e 5 5 años es
la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c a u s a más f r e c u e n t e d e compresió n m e d u l a r
es la metástasis.

Formación d e osteofitos.
H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificación de l i g a m e n t o s y u n i o n e s
articulares.
A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiológicas. 20.5. Estenosis del canal lumbar
Subluxaciones.

Se trata d e una patología m u y común en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n
presentarse signos radiológicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 - 5 0 %
de las personas d e 5 0 años, y en el 7 5 - 8 5 % d e la población d e 6 5 años.
Clínica
La raquiestenosis es u n a reducción del diámetro a n t e r o p o s t e r i or del c a -
nal v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r compresión o c o m p r o m i s o vascular
de las raíces d e la c o l a de c a b a l l o . Por t a n t o , es u n diagnóstico anató-
m i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M , T C o mielografía-TC) (Figura
113).

La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e
a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopatía c e r v i c a l p o r la existencia
de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clínico d e m i e -
lopatía (la espondilosi s c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopatía en
personas p o r e n c i m a d e los 55 años).

Diagnóstico

El diagnóstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiológicos simple s (MIR

05-06, 6 2 ) , para estudiar el tamaño del canal y la parte ósea d e la
c o l u m n a c e r v i c a l (búsqueda d e osteofitos, c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s ,
alineación d e la c o l u m n a ) , y la resonancia magnética, para observar los
l i g a m e n t o s , los discos intervertebrales, las raíces y la médula c e r v i c a l
(datos d e mielopatía). También p u e d e considerarse la mielografía-TC.

Q RECUERDA
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a
c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i ó n p r o p i a d e la c o l u m n a .
Figura 1 1 3 . T C d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r
Puede ser congénita o a d q u i r i d a (espondilosis, espondilolistesis, Paget,
a c r o m e g a l i a , postraumática, etc.), a u n q u e lo más h a b i t u a l es q u e sea
a d q u i r i d a sobre una estenosis congénita previa. Es u n a patología c u y a

Tratamiento i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Es más f r e c u e n t e a n i v e l del espacio

L4-L5.

El t r a t a m i e n t o d e los pacientes c o n e s p o n d i l o s is c e r v i c a l sintomática La raquiestenosis l u m b a r p r o d u c e típicamente d o l o r l u m b a r , lumbociáti-

se basa en u n a serie d e m e d i d a s conservadoras y u n t r a t a m i e n t o q u i -
rúrgico.
• T r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r : consiste en la administración d e a n a l -
gésicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c o n la colocación d e u n collarín
c e r v i c a l d u r a n t e u n breve p e r i o d o d e t i e m p o y la realización d e una
serie d e e j e r c i c i o s cervicales.
cas (con frecuencia bilaterales), y es la causa más frecuente de c l a u d i c a -
ción neurogénica d e extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y
en piernas al c a m i n a r o en bipedestación, q u e cede c o n el reposo) (MIR,
08-09, 5 2 ; MIR 03-04 , 14; M I R 02-03, 2 1 9 ) . H a y q u e establecer d i a g -
nóstico diferencial c o n la claudicación de origen vascular (Tabla 77). El
d o l o r aument a c o n la hiperextensión d e la c o l u m n a y, a diferencia de la

146
 Neurología y neurocirugía

hernia discal, cede al sentarse (con la flexión de la c o l u m n a ) ; por e l l o , los vértebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y, p o r t a n t o,
pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o también d e n o m i - bascula, t e n d i e n d o a la verticalización. Las espondilolistesis d e g r a d o
nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07, 56). I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o , mientras q u e las d e grados lll-V, es-
p o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . En función d e l m e c a n i s m o patogénico, la
CLAUDICACIÓN CLAUDICACIÓN espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) :
NEUR OGÉNICA VASCULAR

Distrib ución Territorio d e u n n e rvi o G r u p o m u sc u l a r TIPOI

D e f ic i e n c i a c o n g é n i t a facetaría
del d olor (dermatoma) c o n irrigación c o m ú n DISPLÁSICA

• Ejercicio d e i n t e n s i d a d e s T I P O II
va ria b l es • Ejercicio c o n i n t e n si d a d ÍSTMICA Fract u ra o e l o n g ac i ó n d e pars interarticularis
• Mantenimiento constante, m e n o r O ESPONDILÓLISIS
Factores
prolongado de una c o n f o m e p r o g r es a
desencadenantes T I P O III
p ost u ra la e n f e r m e d a d D e g e n e r a c i ó n est r u c t u r a s c o l u m n a
DEGENERATIVA
• Al p o n e r s e e n pie, a n t es • Raro e n p ie sin c a m i n a r
d e c o m e n z a r la m a r c h a T I P O IV
Fract u ra q u e n o a f ec t a a pars
TRAUMÁTICA
Distancia al ca m i n a r
Va ria b l e Constante
para aparición TIPOV
E n f e r m e d a d ósea, a f e c t a n d o a p ars o p e d íc u l o
PATOLÓGICA
• Le n t o
Inmediato
• Dependiente Tabla 7 8 . Espondilolistesis l u m b ar
A l ivi o c o n e l r e p o s o • No d e p e n d e
d e la p o st u r a (m ejor
d e la p o st u r a
e n flex ión d e la c o l u m n a )
T i p o I o displásicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congénita en las u n i o n e s
P u l s o s p er i f ér ic os Conservad os Disminuidos o a usen tes
facetarías L5-S1, q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 .
Palide z cu tá n ea
No Ma rc a d a T i p o II, íst m icas o esp o n d il ó lisis: se p r o d u c e p o r u n a alteración
al e l e v a r l o s MMII
en la pars interarticularis (fractura o elongación). Son las e s p o n -
Temperatura d i l o l i s t e s i s más f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su
Normal Disminuida
e n l o s MMII
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clínica consist e en l u m b a l g i a s
Tabla 7 7 . Diagnóstico diferencial entre clau dicación neurogénica y vascular y síntomas r a d i c u l a r e s . En los casos e n los q u e los síntomas n o m e -
j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o -
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r. La cirugía se indicará d e m a n e r a gresión e n la d e f o r m i d a d , se procederá a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o
urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y síndrome d e c o l a d e quirúrgico.
c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicación persiste más T i p o III o d e g e n e r a t iva (MIR 0 5 - 0 6; 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos
allá d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La cirugía c o n - degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verte-
sistirá e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectomía (Figura 114). b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son más frecuentes e n m u j e r es y
a partir d e los 5 0 años. El n i v e l más afectado es el L4-L5. D e s d e u n
p u n t o d e vista clínico, p u e d e n p r o v o c a r claudicación neurógena,
por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecánica
y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresión d e la raíz a n i v e l d e l f o r a m e n d e
conjunción. Si estos síntomas persisten más allá d e tres meses a
pesar del t r a t a m i e n t o médico e interfieren c o n la v i d a del paciente ,
o se establece u n déficit neurológico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refie-
re síntomas esfinterianos, se indicará el t r a t a m i e n t o quirúrgico, q u e
consiste e n u n a laminectomía d e s c o m p r e s i v a c o n fusión ¡ntersomá-
tica q u e , en ocasiones, se acompaña d e instrumentación.

Q RECUERDA
La es p o n d i l o l i s t es i s m á s f r e c u e n t e es la d e ti p o II o es p o n d i l ó l isis o e s -
p o n d i l o l i s t es i s íst m ica , q u e a f ec t a s o b r e t o d o a L 5 - S 1 . L a d e g e n e r a t i va
(tip o III) a f ec t a s o b r e t o d o a L 4 - L 5 .
••Hli^Hlil^HHIHni

• T i p o IV o t r a u m á t ic a : el m e c a n i s m o patogénico i m p l i c a u n a frac-
tura a g u d a e n la vértebra a n i v e l d e u n a z o n a diferent e a la pars
Fi g u ra 1 1 4 . La m i n ec t o m í a l u m b a r interarticularis.
• T i p o V o p a t o l ó g ica : es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d ósea q u e afecta a
la pars interarticularis o al pedículo.

20.6. Espondilolistesis
20.7. Espondilodiscitis
Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vértebra s u p e -
rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. En función d e l p o r c e n t a j e de
d e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I, c u a n d o el Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infección del d i s c o y d e la vérte-
d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % ; grad o II, entre 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III, bra a d y a c e n t e . La infección suele iniciarse e n la región metafisaria d e
5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s, c u a n d o la la vértebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede

147
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
ser espontánea (más frecuente) o posquirúrgica ( h a b i t u a l m e n t e , varias
semanas después d e u n a discectomía). La e s p o n d i l o d i s c i t i s es más c o -
mún en la región l u m b a r . El g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en
la infección del d i s c o ¡ntervertebral es el Sta p hylococcus a ure us.
pacientes usuarios d e drogas p o r vía parenteral, p u e d e observarse i n -
fección discal p o r Pse u d o m o n as aeru gin osa. Entre las f o r m a s crónicas,
destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott), c o m o
más f r e c u e n t e , y brucelósica (en fases tardías d e la infección).
Puede d e b u t a r d e f o r m a aguda o presentar u n i n i c i o larvado . El síntoma
más f r e c u e n t e d e presentación es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n
c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n el reposo, y h a b i t u a l m e n t e está
bie n l o c a l i z a d o en el nivel afectado. Suele acompañarse d e c o n t r a c t u r a
de la m u s c u l a t u r a paravertebral y p u e d e i m p l i c a r irradiación radicular.
La f i e b r e es un síntoma inconstante. Es raro e n c o n t r a r anomalías en la
exploración neurológica.
Hay escasos hallazgos de l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n infección; en g e -
neral son n o r m a l e s , salvo una elevación persistente d e la VSG y d e la
proteína C reactiva y, en ocasiones, u n a discreta leucocitosis .
Los hallazgos en la radiología s i m p l e (disminución d e altura del es-
p a c i o d i s c a l , áreas líticas en p l a t i l l o s vertebrales) t a r d a n en aparecer
entre 2 y 4 semanas. Se p u e d e n e m p l e a r estudios gammagráficos; sin
e m b a r g o , el diagnóstico d e i m a g e n d e elección es la R M (Figura 1 1 5 ) .
El diagnóstico d e f i n i t i v o se establece m e d i a n t e e s t u d i o microbiológico
o histopatológico d e material d i s c a l , o b t e n i d o p o r punción-aspiración
c o n a g u ja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o , a u n q u e en m u c h a s o c a -
siones n o se c o n s i g u e aislar ningún m i c r o o r g a n i s m o .
Fi g u ra 1 1 5 . RM típica d e es p o n d i l o d isci t is, c o n a f ect aci ó n
d el e s p a c i o i n t erver t e b r a l y e d e m a óseo, i m p l i c a n d o
los c u e r p o s ve r t e b r a l es s u p e r i o r e inferior.
El t r a t a m i e n t o consiste en inmovilización (reposo en c a m a y después
inmovilización c o n u n corsé) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o sa p r o l o n g a d a
( d u r a n t e 4-6 semanas), seguida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e antibióticos
orales. G e n e r a l m e n t e , se i n i c i a t r a t a m i e n t o empírico c o n v a n c o m i -
c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e según el e s t u d i o microbiológico, si
los c u l t i v o s son p o s i t i v o s . H a y q u e asociar t r a t a m i e n t o sintomático
del d o l o r c o n analgésicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes musculares.
(MIR 00-01 F, 7 6 ) . En casos refractarios al t r a t a m i e n t o médico, o en
casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la
c o l u m n a , será necesaria la intervención quirúrgica. G e n e r a l m e n t e , el
pronóstico es b u e n o .
148
20.8. Lesiones
medulares traumáticas
En
Las lesiones traumáticas óseas d e la c o l u m n a vertebral (fracturas v e r t e -
brales), así c o m o su evaluación y m a n e j o , se d e s c r i b e n a m p l i a m e n t e en
el Capítulo de T ra u m a t olo gía. En este capítulo se recoge la semiología
neurológica d e a q u e l l o s t r a u m a t i s m o s raquídeos q u e afectan a la f u n -
ción d e la médula espinal (lesiones m e d u l a r e s traumáticas).
C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e haya s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o grave, los p a c i e n -
tes c o n pérdida d e c o n s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e abuso d e d r o -
gas, y a q u e l l o s en los q u e existe sintomatología q u e sugiera daño a la
c o l u m n a vertebral (dolor c e r v i c a l o d e espalda) o a la médula espinal
(anestesia, h o r m i g u e o , a c o r c h a m i e n t o , d e b i l i d a d o parálisis en u n a e x -
t r e m i d a d , respiración a b d o m i n a l , p r i a p i s m o , etc.) d e b e n considerarse
y tratarse, desde el p r o p i o lugar del a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e -
sión v e r t e b r o m e d u l a r hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n las p r u e -
bas diagnósticas. La inmovilización p r e c o z en el lugar del a c c i d e n t e
antes d e realizar n i n g u n a otra m a n i o b r a , j u n t o c o n la colocación d e
u n collarín cervical rígido y a d e c u a d o c o n t r o l hemodinámico y respi -
ratorio, formarán parte m u y i m p o r t a n t e del m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e
estos pacientes.
El s e g m e n to c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el más f r e c u e n t e m e n t e
afectado p o r las lesiones traumáticas, s e g u i d o del segmento l u m b a r .
D e b e tenerse en c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % de los pacientes c o n u n a
lesión espinal traumática grave presenta u n a segunda lesión en o t r o
nivel e s p i n a l , y u n a l t o p o r c e n t a j e sufre lesiones graves d e otros ór-
ganos (traumatismos craneoencefálicos, torácicos y a b d o m i n a l e s ) q u e
d e b e n descartarse en la evaluación i n i c i a l , y q u e en ocasiones resultan
enmascaradas p o r la lesión e s p i n a l .
Evaluación hospitalaria
T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesión m e d u l a r
d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuación.
Semiología de la lesión medular traumática
En la valoración neurológica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es
p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesión m e d u l a r , s i e n d o éste el n i v e l
más b a j o en el q u e existe función neurológica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e -
ner en c u e n t a q u e , d e b i d o a la desproporción entre el c r e c i m i e n t o d e la
c o l u m n a vertebral y la médula espinal d u r a n t e el d e s a r r o l l o , la médula
n o o c u p a t o d o el c a n a l v e r t e b r a l . Por t a n t o , n o existe una e q u i v a l e n c i a
exacta entre el n i v e l d e la fractura y el n i v e l de la lesión m e d u l a r (en
general, se c u m p l e q u e , d e C2 a D 1 0 , el n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e
c o n u n o o dos niveles más q u e la apófisis espinosa d e la vértebra afec-
tada; e j e m p l o : vértebra C4-médula C 5 , vértebra D3-médula D 5 ) , y en
el s e g m e n to vertebral d e D 1 1 a L1 se l o c a l i z a n m u y próximos t o d os los
niveles medulare s l u m b a r e s , sacros y coccígeos, c o n el c o n o m e d u l a r a
n i v e l L1-L2 en la mayoría d e los pacientes. El resto del c a n a l vertebral
c o n t i e n e las raíces d e la c o l a d e c a b a l l o .
Para d e t e r m i n a r el n i v e l lesional, d e b e n valorarse la función m o t o r a
y sensitiva, según la escala ASIA (MIR 0 0 - 0 1 , 88). El n i v e l sensitivo se
establece en base a la distribución d e la inervación cutánea en derma-
tomas, s i e n d o a l g u n os p u n t o s c l a v e los q u e se r e c o g e n en la Tabl a 79.
 Neurología y neurocirugía

Para la evaluación d e la función m o t o r a , d e b e n explorarse u n a serie NIVEL DERMATOMA

de m o v i m i e n t o s q u e se recogen en la Tabla 80, t e n i e n d o en c u e n t a
D8 - D9 C u t á n e o - a b d o m i n a l es s u p e r i o r es
q u e las lesiones p o r e n c i m a d e C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a , y las lesiones
D1 o más bajas c o n d u c e n a la aparición d e p a r a p l e j i a , al preservar D10 - D12 C u t á n e o - a b d o m i n a l es inferiores
la inervación d e l p l e x o b r a q u i a l . La función respiratoria p u e d e verse
L1 - L2 Cre m astérico
c o m p r o m e t i d a en lesiones p o r e n c i m a d e C4, p o r ser éste el n i v e l del
q u e surge la inervación para el músculo d i a f r a g m a (nervios frénicos). • Bulb ocavernoso
S3 - S4
• C u tá n eo - a nal

Tabla 8 1 . Ex ploración d e los reflejos cu tá n eos

NIVEL DERMATOMA

C4 Hombro
El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesión m e d u l a r es
C6 D e d o pulgar ( 1 ° mano) c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aquélla en la q u e
C7 D e d o cora z ó n (3.° m a n o ) existe algún grado d e función residual m o t o r a o sensitiva más d e tres

C8 D e d o m e ñ i q u e (5.° m a n o )
segmentos por d e b a j o del nivel d e la lesión; se clasifican en este g r u p o
el síndrome c e n t r o m e d u l a r , el síndrome d e Brown-Séquard, el síndro-
D5 Pe z ó n ( m a m ila)
m e espinal anterior y el síndrome espinal posterior, q u e se describen
DIO Ombligo
en el apartado 1.9 del t e m a d e Se m iolo gía d e este capítulo. Se defin e
L1 In g le c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en la q u e n o existe n i n g u n a función neuroló-
L3 Rodilla gica conservada más d e tres segmentos p o r d e b a j o del nivel d e lesión.
S o l a m e n t e u n 3 % d e los pacientes c o n lesión m e d u l a r c o m p l e t a en la
L4 Maléolo interno
p r i m e r a exploración tendrán alguna mejoría en las primeras 24 horas; la
L5 D o rs o del pie y 1.° d e d o pie
persistencia de u n a lesión c o m p l e t a más allá d e 24 horas i n d i c a q u e n o
SI Maléolo externo se producirá n i n g u n a recuperación d e la función neurológica. La per-
S4 - S5 Peria n al sistencia d e los reflejos c u t a n e o a b d o m i n a l e s , el reflejo cremastérico, re-

Tabla 79. Ex ploración del nivel sensitivo

f l e j o cutaneoanal y b u l b o c a v e r n o s o se utiliz a c o m o i n d i c a t i v o d e lesión
m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o en presencia d e u n a lesión traumática
espinal es i n d i c a t i v o d e lesión m e d u l a r p o r falta d e t o n o simpático.

NIVEL MÚSCULO FUNCIÓ N MOTORA

En el seno de u n t r a u m a t i s m o medular, p u e d e n evidenciarse dos tipos d e
Extremidades shock. En p r i m e r lugar, se d e f i ne c o m o shock espinal u n p e r i o d o d e pará-
. . . . . •. . . . . . . . . • •

• D e l t o i d es • Se p a r ac i ó n d el h o m b r o lisis flaccida y arrefléxica q u e h a b i t u a l m e n t e se resuelve en el transcurso

C5
• Bíceps b ra q u ial • Flexión d el c o d o de unas 48 horas; de manera g r a d u a l, se va estableciendo posteriormente
• Bíceps b ra q u ial • Flexión d el c o d o la parálisis espástica e hiperrefléxica. El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se es-
C6
• E x t e n s o r es d e la m u ñ e c a • E x tensió n d e la m u ñ ec a
tablezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o común, pero i m p l i c a -
C7 Tríceps E x tensió n d el c o d o ría u n m a l pronóstico. El establecimient o n u e v a m e n t e del reflejo bulbo-
• Fle x or p r o f u n d o d e los d e d o s cavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock espinal. En segundo
C8 A p r et a r la m a n o
• M m . intrínsecos d e la m a n o lugar, p u e d e producirs e u n shock neurogénico, caracterizado por una
L2 lleo - psoas Flexión d e la c a d e r a situación d e colapso c a r d i o c i r c u l a t o r i o , c o n hipotensión y b r a d i c a r d i a,
• lleo - psoas • Flexión d e la c a d e r a d e b i d o a la interrupción de la vía simpática d e n t r o d e la médula espinal,
L3
• C u a d ríce ps • E x tensió n d e la rodilla lo q u e hace q u e p r e d o m i n e el sistema parasimpático en el o r g a n i s m o . Se
L4 C u a d ríce ps • E x tensió n d e la rodilla asocia a lesiones cervicales y torácicas altas.
• D orsiflexión d el pie
L5 Tibial a n teri o r
• Dorsiflexión del 1 5 d e d o d el pie
RECUERDA
S1 Gastr oc n e m i o / só le o Flex ión p la n ta r d el pie El n ive l l esi o n a l v i e n e d e t e r m i n a d o p o r el ú l t i m o n ive l c o n f u n c i ó n n e u -
H g ¡§§jtai r o l ó g ica n o r m a l .
u ra a x i a l
Muscuiat
C4 Diafragma Parálisis d ia fra g m ática

D2 - D9 Músc u l os i n t erc ost a l es Respiració n a b d o m i n a l

Exploración radiológica
D9 - D10 M u sc u l a t u r a a b d o m i n a l s u p e r i o r

D11 - D12 M u sc u l a t u r a a b d o m i n a l inferior • E x p l o raci ó n c e r v i c a l i n ic i a l . N o se r e c o m i e n d a la evaluación r a d i o -

lógica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a todos los requisitos q u e
Tabla 8 0 . Ex ploración d e la f u nció n m otora
v i e n e n reflejados en la Tabl a 82.

Nivel d e c o n sc i e n c i a n o r m a l
RECUERDA
A u se n c i a d e tóxicos
H a s t a u n 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n t r a u m a t i s m o m e d u l a r t i e n e n otra l e-
No c o n t r a c t u r a a la p a l p aci ó n c e rvic a l
si ó n e s p i n a l . N o o l v i d e s q u e d e b e m o s b u s c a r l esi o n es e n otras r e g i o n es
No d o l o r cervical e n t o d os los r a n g o s d e m o v i m i e n t o
del organism o.
No l esi o n es d istract o ras
No m e c a n i s m o lesi o n al d e alto riesg o : f ract u ras m últi ples, caí das d e g ra n
altura, a c c i d e n t e d e tráfico

También d e b e n explorarse los reflejos d e e s t i r a m i e n t o y cutáneos (Ta-

* Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s
bla 81), e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r en pacientes c o m a t o s os en los q u e n o
se p u e d e n evaluar las f u n c i o n e s m o t o r as y sensitivas. Tabla 8 2 . Criterios para n o reali zar ex ploración cervical*

149
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición A
En el caso d e q u e se e n c u e n t r e algún c r i t e r i o d e los señalados en
la t a b l a , se d e b e realizar u n a serie d e p r o y e c c i o n e s radiológicas
simples de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta la vértebra D 1 ) . En
el caso d e q u e haya áreas sospechosas o el área c o r r e s p o n d i e n t e
al déficit neurológico o q u e n o h a y a n p o d i d o ser visualizadas , se
procederá a realizar u n a T C c e r v i c a l (Figura 11 6).
Fi g u ra 1 1 6 . T C c e rvic a l n o r m a l , d o n d e se o b s e r v a la c o r r ec t a ali n eaci ó n d e los
c u e r p o s ver t e b r a l es, así c o m o la a u s e n c i a d e líneas d e f ract u ra e n los m i s m o s
E x p l o raci ó n t o r ác ic a y l u m b o s a c r a i n i c i a l . T o d o p a c i e n t e i n c o n s -
c i e n t e , c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde más d e dos metros,
d e b e someterse a u n a exploración radiológica s i m p l e , q u e se c o m -
plementará c o n u n a TC del área d e la a n o r m a l i d a d ósea, o b i e n del
déficit neurológico.
R e s o n a n c i a m a g n ética . Se reservará para a q u e l l o s casos en los q u e ,
c o n la exploración radiológica anterior, n o se aclare la causa del
déficit neurológico.
Tratamiento de la lesión medular
A d m i n ist r ac i ó n d e c o r t i c o i d e s . Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d -
n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o -
d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , manteniéndola d u r a n t e 2 4 horas si
ésta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas, o 4 8 horas, si se i n i c i a
entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). Sin e m b a r g o ,
según la e v i d e n c i a reciente, la administración d e c o r t i c o i d e s no ha
d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clínico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. A d e -
más, se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumonía y sepsis
grave se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e
4 8 horas.
T r a cc i ó n c e r v i c a l . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocación
c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reducción d e la lesión m e d i a n t e tracción
c e r v i c a l , salvo en una serie d e circunstancias determinadas.
D esc o m p r esi ó n q u ir ú r g ica . Está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e -
150
llos pacientes c o n d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o, s i e n d o c o n t r o -
v e r t i d o el m o m e n t o más a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n -
to quirúrgico (preco z o tardío). Los b e n e f i c i o s d e la descompresión
son m u y d u d o s o s en casos d e déficit c o m p l e t o sin disrupción a n a -
tómica de la médula.
Sciwora (lesión de médula espinal
sin alteración radiológica)
Se trata d e una mielopatía traumática sin e v i d e n c i a d e fracturas o d i s l o -
c a c i o n e s d e la c o l u m n a vertebral q u e p u e d a n estudiarse a través d e la
radiología c o n v e n c i o n a l y la T C . Es u n a patología más común en niños
m e n o r e s d e n u e v e años, en los q u e existe una falta d e m a d u r e z d e los
t e j i d o s d e sostén d e la c o l u m n a vertebral q u e hace q u e la médula sea
más p r o p e n s a a lesionarse en casos d e t r a u m a t i s m o s espinales. El seg-
m e n t o más afectado en este p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d d e los
casos, hay u n i n t e r v a l o d e t i e m p o entre el m o m e n t o de p r o d u c i r s e la
lesión y el i n i c i o d e las m a n i f e s t a c i o n es clínicas.
La R M podrá revelar c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostén, c o m o rupturas li-
gamentarias y hemorragias, al igual q u e c a m b i o s en la médula e s p i n a l ,
c o n i m p l i c a c i o n e s pronosticas. El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l i -
zación y la c o n t r o v e r t i d a administración d e c o r t i c o i d e s . El pronóstico
dependerá d e la situación neurológica i n i c i a l .
RECUERDA
El S C I W O R A es u n a lesión t í p ic a d e n i ñ os e n la q u e n o se
j u s t i f i c a b l e e n la RX y e n el T C . El t ra t a m i e n t o es c o n s e r v a d o r
20.9.Tumores ¡ntrarraquídeos
Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o
c e n t r a l . A u n q u e los t u m o r e s espinales más frecuentes son metastásicos,
la mayoría de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s , a d i f e r e n -
cia d e los t u m o r e s craneales, y suelen dar clínica p o r compresión más
q u e p o r invasión.
Los t u m o r e s ¡ntrarraquídeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-
gura 11 7):
• Metástasis
EXTRADURALES
• Cordoma
INTRADURALES • Neurinoma
EXTRAMEDULARES • Meningioma
INTRADURALES • Astrocito ma
INTRAMEDU LARES • Ependimoma
Tabla 8 3. T u m o res ¡ntrarraquídeos
E x t r a d u r a l e s (los m ás f r e c u e n t e s , 5 5 % ) . C r e c e n en el c u e r p o
v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metástasis p u e d e n
e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s , s u e l e n ser d e l o c a l i -
zación e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cor-
d o m a sacrococcígeo (células "fisalíforas" típicas en la anatomía
patológica).
 Neurología y neurocirugía

Metástasis espinales

Las metástasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o -

génicos, seguidos p o r neoplasias hematológicas ( l i n f o m a s , m i e l o m a s ) y
c a r c i n o m a s d e m a m a y d e próstata (estas dos últimas p u e d e n ser oste-
oblástícas). Son el t u m o r intrarraquídeo más f r e c u e n t e y la causa más
f r e c u e n t e d e compresión m e d u l a r (MIR 98-99, 6 9 ) .

Su distribución es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n to (más fre-

cuentes a nivel dorsal). D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n ante-
cedentes d e cáncer y d o l o r d e espalda, sobre t o d o , si se asocia a déficit
neurológico.

El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n -
trolar el d o l o r e intentar preservar la función neurológica. Las p o s i b i -
lidades d e recuperación f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado
neurológico del pacient e c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser
quirúrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p ia l o c a l , c o n resultados similares (se
prefiere la cirugía c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o
n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histología, o
c u a n d o existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la
lesión; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).

Q RECUERDA
El tratamiento de una metástasis intrarraquídea (ya sea quirúrgico o me-
diante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresión medular.
Fi g u ra 1 1 7. (a) Metástasis e p i d u r a l ; (b) N e u r i n o m a c e rvic a l ;
(c) M e n i n g i o m a d o rsa l ; (d) A s t r o c i t o m a cervica l

• Intradurales e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En su mayoría, crecen a partir Tumores intradurales extramedulares

de las raíces nerviosas (neurinomas ) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o -
mas) (Figura 11 8).
Los n e u r i n o m a s son los t u m o r e s p r i m a r i o s ¡ntrarraquídeos más f r e c u e n -
tes. Suelen localizarse a n i v e l dorsal o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y
déficit neurológico en el t e r r i t o r i o d e la raíz de la q u e c r e c e n . Se d i a g -
nostican p o r R M y el t r a t a m i e n t o de elección es la cirugía, q u e p u e d e
ser c u r a t i v a (Figura 1 1 9 ) .

Los m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n en mujeres y en región torácica. O r i g i -

nan clínica de d o l o r ( r a d i c u l a l g i a intercostal) y compresión m e d u l a r . El
t r a t a m i e n t o de elección es la cirugía, q u e es c u r a t i v a si la resección es
completa.

U n g r u p o raro d e t u m o r e s intradurales lo c o n s t i t u y e n las t u m o r a c i o n e s

m a l f o r m a t i v a s o disembriogénicas: teratomas, quistes d e r m o i d e s , epi-
d e r m o i d e s y l i p o m a s , d e situación h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u -
lar a u n q u e p u e d e n tener u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r .

Suelen d e b u t ar en niños, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a nivel lumbosa-

c r o , en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n asociarse a d i s r a f i s m o
espinal (espina bífida o c u l t a , estigmas cutáneos, etc.). P r o v o c a n clí-
nica d e r a d i c u l a l g i a s , i n c o n t i n e n c i a d e esfínteres, o i n c l u s o c l a u d i c a -
ción neurógena p o r anclaj e m e d u l a r en posición infantil (L4-L5), q u e
a veces p u e d e resultar en d e f o r m i d a d e s d e los pies ( e q u i n o , z a m b o ) o
escoliosis en niños.

Tumores intradurales intramedulares

Fi g u ra 1 1 8 . M e n i n g i o m a i n trarra q u í d eo

I n t r a m e d u l a r es ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia Los astrocitoma s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes fuera

gris y b l a n ca m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) . del f i l u m termínale. Suelen ser d e bajo g r a d o (pilocíticos). P r e d o m i n a n

151
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r u n síndrome siringomiélico (diso-

ciación termoalgésica de la s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o en e x t r e m i d a -
des superiores). C o n s t i t u y e n los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r es más frecuentes
en la e d a d pediátrica.

Los e p e n d i m o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes en el

c o n o m e d u l a r y filu m t er m ín ale (única localización d e la variante m i x o -
papilar). T i e n e n u n a relativa t e n d e n c i a a sangrar. C o n s t i t u y e n el g r u p o
de t u m o r e s i n t r a m e d u l a r es más n u m e r o s o en la e d a d a d u l t a .

RECUERDA
El t u m o r ¡ntramedular más f r e c u e n t e e n los niños es el a s t r o c i t o m a ,
m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .

En a m b o s casos, el t r a t a m i e n t o es quirúrgico (microcirugía), a u n q u e n o

s i e m p r e es p o s i b l e la extirpación c o m p l e t a .

20.10. Absceso epidural espinal

Se trata d e una colección p u r u l e n t a en el espacio e p i d u r a l e s p i n a l . Se

l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a n i v e l dorsal ( 5 0 % ) , s e g u i do del seg-
m e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se asocia a o s -
t e o m i e l i t i s o discitis.

Fig ura 1 1 9 . I m a g e n d e a b sc e s o e p i d u r a l cervical , d o n d e se o b s e r v a u n a m a s a

El m e c a n i s m o patogénico más f r e c u e n t e es la s i e m b ra hematógena des- (señala d a c o n f lec h a b l a nca) q u e o c u p a el es p a c i o e p i d u r a l c e rvic a l y q u e
de focos infecciosos cutáneos, u r i n a r i o s , respiratorios, cardíacos, etc. c o m p r i m e la m é d u l a , s o b r e t o d o p o r la p a r t e p ost er i o r

O t r o s posibles m e c a n i s m o s son la extensión p o r contigüidad (abscesos

de psoas, m e d i a s t i n i t i s, etc.), los t r a u m a t i s m o s penetrantes y los p r o -
c e d i m i e n t o s quirúrgicos recientes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En u n
RECUERDA
p o r c e n t a j e e l e v a d o d e casos ( 5 0 % ) , n o se e n c u e n t r a u n o r i g e n .
La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a
f r e c u e n c i a . La V S G y la proteína C r e a c t i v a s o n útiles m a r c a d o r e s d e
Son factores d e riesgo la diabetes, c o n s u m o de drogas por vía p a r e n t e - s e g u i m i e n t o d e la infección.

ral, a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a renal crónica.

El m i c r o o r g a n i s m o más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u -
das es el Sta p hylococcus a ure us; en las formas crónicas, Myco b acte - 20.11. Siringomielia
riu m tu b erculosis.

G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebr e elevada, d o l o r y rigide z d e espal-
da. Suelen i m p l i c a r síntomas radiculares, y e v o l u c i o n a n progresiva y
rápidamente hacia u n a compresión m e d u l a r c o n disfunción d e esfínte-
res y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F, 7 4 ; M I R 98-99, 6 4 ) .
La p r u e b a d e i m a g e n d e elección es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m -
p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) . Suelen presentar leucocitosi s y e l e -
vación d e la v e l o c i d a d de sedimentación; este último parámetro p u e d e
servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. Puede o b t e -
nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una punción l u m b a r c u i d a d o s a , a u n -
q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiológicas d u r a n t e
la cirugía.
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilización, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a
empírica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e -
neración más v a n c o m i c i n a más r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas, y
cirugía en caso d e déficit neurológico (si b i e n o t r os autores r e c o m i e n -
d a n cirugía, aún n o e x i s t i e n d o déficit m o t o r ) . El pronóstico es m a l o
con elevada m o r t a l i d a d y secuelas neurológicas f r e c u e n t e s (más,
c u a n t o p e o r es la situación neurológica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o
del diagnóstico).
Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades quísticas, también llamadas
sirinx, en la médula espinal , q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal
e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r -
sal (Figura 1 2 0 ) . En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n
el b u l b o raquídeo, denominándose entonces s i r i n g o b u l b i a .
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congénitas (sobre t o d o ,
malformación d e C h i a r i t i p o I), neoplasias m e d u l a r e s ( f u n d a m e n t a l -
m e n t e , astrocitomas), a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales (siringo -
m i e l i a postraumática).
D a lugar a u n c u a d r o clínico típico q u e se caracteriza p o r u n síndrome
c e n t r o m e d u l a r , c o n u n déficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i -
d a d (abolición d e la s e n s i b i l i d a d termoalgésica, respetando los c o r d o -
a
nes posteriores).
Es característico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cutá-
neas i n d o l o r a s , sin haberse d a d o cuenta d e cuándo se p r o d u c e n . Puede
acompañarse de d e b i l i d a d , trastornos tróficos, arreflexi a y f a s c i c u l a c i o -
nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesión d e segunda
motoneurona).

152
 Neurología y neurocirugía

e n f e r m e d a d e s c o m o la artritis r e u m a t o i d e (la más frecuente), síndrome

de D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o .

El síntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En ocasiones se a c o m p a -
ña d e déficit neurológico. Puede causar m u e r t e súbita p o r m o v i m i e n t o s
bruscos d e flexión c e r v i c a l .

El diagnóstico es radiológico, al e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a entre la

o d o n t o i d e s y el a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m e n niños o m a y o r
de 3 m m e n a d u l t o s .

Los pacientes asintomáticos c o n pequeñas l u x a c i o n e s se tratan c o n c o -

llarín c e r v i c a l y c o n t r o l e s clinicoradiológicos. Si están sintomáticos o
asintomáticos c o n luxación i m p o r t a n t e (> 8 m m ) , se recurre a la c i r u -
gía (fijación c e r v i c a l posterior C1-C2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En casos c o n
l u x a c i o n e s i r r e d u c t i b l e s o compresión m e d u l a r p o r el p a n n u s i n f l a m a -
t o r i o , p u e d e estar i n d i c a d a la odontoidectomía t r a n s o r a l .

Impresión basilar

Es la malformación más f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la
segunda anomalía c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base
craneal aparec e d e s c e n d i d a respecto al límite s u p e r i o r de la o d o n t o i -
des.

En el caso d e q u e sea sintomática, deberá ser t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,

se r e c o m i e n d a u n a tracción. Si m e j o r a , se realizará u n a artrodesis
o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a , se procederá a la extirpación d e la
odontoides.
Fi g u ra 1 2 0 . Si r i n g o m i el i a . S e a p r ec i a la c a v i d a d sirin g o miélica c e r vi c o d o r s a l

La p r u e b a diagnóstica d e elección es la R M (MIR 98-99F, 6 6 ) . C u a n - Platibasia

d o es c l a r a m e n t e sintomática, o el c u a d r o clínico progresa en sucesi-
vos c o n t r o l e s , se p u e d e optar p o r t r a t a m i e n t o quirúrgico. En los casos
asociados a malformación d e C h i a r i , el t r a t a m i e n t o d e elección es la S u p o n e una apertura anómala del "ángulo basal del cráneo" (mayo r
craniectomía d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n plastia d e d u r a , para a m - d e 145°), c o n el c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o d e la base craneal (MIR
pliar el tamaño d e la fosa posterior. En otros casos se realizan d e r i v a - 03-04, 2 4 7 ) .
ciones s i r i n g o s u b a r a c n o i d e as o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a -
m e n t a l del t r a t a m i e n t o es evitar la progresión del déficit neurológico.
Enfermedad de Klippel-Feil

20.12. Anomalías Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o óseo c o n fusión congénita d e dos o más

vértebras cervicales, q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentación n o r m a l
de la unión craneocervical de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se caracte-
riza p o r u n descenso d e la línea posterior d e implantación del c a b e l l o ,
c u e l l o c o r t o y limitación d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l .
Luxación atloaxoidea
RECUERDA
La m a l f o r m a c i ó n c r a n e o c e r v i c a l m ás f r e c u e n t e es la i m p r esi ó n b asi l a r .
Se d e b e a alteraciones del l i g a m e n t o transverso q u e fija el atlas a la El s í n d r o m e d e D o w n y la artritis r e u m a t o i d e p u e d e n c a u s a r a l t e r a c i o -
o d o n t o i d e s . Su o r i g e n p u e d e ser congénito, a u n q u e c o n m a y o r fre- n es a n ive l d e la c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .

c u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e

153
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e de 8 0 años refiere, desde h ace n u eve meses, d olor intermitente e n pier- 1) Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e

nas y p a restesias q u e a p a r e c e n desp ués d e c a m i n a r 1 0 0 - 2 0 0 m et r os. Los sínto mas c o - l u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n analgésico s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o
m i e n z a n e n las z o n a s d istales d e las e x t e r m i d a d e s i n f eri o res, a sc i e n d e n a los glúteos e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y se v a l o r a e v o l u c i ó n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .
y se a c o m p a ñ a n d e d o l o r l u m b a r . Los e p is o d i o s so n m ás f r ec u e n t es c u a n d o c a m i n a 2) Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o se r e a l i z a n i n g ú n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,
c u e s t a a b a j o q u e c u e s t a a r r i b a , y se a l ivi a n a l se n t a rse o p o n e r s e e n c u c l i l l a s , o se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , se p r e s c r i b e n a n a l -
fle x io nán d ose h a c i a d ela n te m ie n t ras sigue c a m i n a n d o . L a e x p loració n neurológica g é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i ó n p r e c o z , y se v a l o r a e v o l u c i ó n
es n o r m a l . ¿ C u á l d e los si g u i e n t es d ia g n óstic os es el m á s p r o b a b l e ? en una semana.
3) Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y se i n g r e s a p a r a c i r u g í a .
1) D i s c o torácico h e r n i a d o . 4) Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a
2) Estenosi s e s p i n a l l u m b a r . c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Isótopos, c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i ó n .
3) Estenosi s d e la a r t e r i a i l i a c a . 5) Se r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a
4) Miastenia gravis. Psiquiatría p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .

5) N e u r o p a t í a periférica d e s m i e l i n i z a n t e . M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2

M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2 Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n á r b o l , está plenamente

U n paciente de 6 2 años presenta u na historia de cervicalgia irradiada a h o m bros. c o n sc i e n t e , n o p rese n ta lesiones e x t er n as relevantes, m a n t i e n e la ventilació n es p o n -
D es d e h ace un a ñ o , presenta dificultad progresiva para ca m i n a r , añadiéndose dolor tá n ea y n o p u e d e m o v e r ni sentir las e x t r e m i d a d e s , ¿e n q u é r a n g o d e n ivel s e g m e n -
e n b r a z o d e r e c h o . E n la e x p l o raci ó n , p r ese n t a u n reflejo bicipital a b o li d o y u n o s t a r i o es p e r a r í a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e lesión m e d u l a r ?
reflejos osteoten dinosos policinéticos en piernas.
C e r v i c a l C1 - C 4 .
1) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e solicitaría u n a R M c e r v i c a l . Cervical C6 - C8.
2) C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e solicitaría R M c e r v i c a l . Torácico T I - T3.
3) P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e solicitaría u n a R M . Torácico T4 - T8.
4) C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e solicitaría u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l . Torácico T 9 - T 1 2 .
5) C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l ó g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es
lo adecuado. M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2

M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2 U n va r ó n adulto presenta u n c u a d r o d e d olor y rigide z de c u el l o , c o n irradiación del

d o l o r a e x t r e m i d a d su p er i o r d e r e c h a a través d e la c a r a d o rsa l del a n t e b r a z o y del
U n albañil sufre u n acci d e n t e la b oral, precipitándose d esd e 6 metros d e altura. Pre- tercer d e d o , c o m p r o b á n d ose , al m i s m o tie m p o , d e b ili d a d d e los fle x ores d e la m u ñ e -
se n ta u n i m p o rta n te d o l o r a nivel l u m b a r y d éficit d e extensión c o n t r a g r ave d a d d e ca y disminución del reflejo tricipital. Tras la radiología c o nve nci o n a l y reso n a ncia
los d e d o s del pie d e r e c h o . H a b r á q u e p e nsa r q u e p u e d e te n er: m a g n é t i c a , se e s t a b l e c e el d i a g n ó st ic o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o es
el c o m p r e n d i d o entre:
1) U n a lesión d e la raíz L-3.
2) U n a lesión d e la raíz L-4. C1-C2.
3) U n a lesión d e la raíz S-1. C2-C3.
4) U n a lesión d e la raíz L-5. C3-C4.
5) U n a lesión d e la raíz S-2. C4-C5.
C6-C7.
M I R 04-05, 9 4 ; RC: 4
M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5
M u j e r d e 3 5 a ñ os, si n a n t ec e d e n t es d e interés, q u e a c u d e c o n u n d o l o r i ntenso e n
c o l u m n a c e rvic a l d e d os días d e evo l u c i ó n , q u e le i m p i d e la reali z ación d e su trabajo Pac i e n t e d e 6 0 a ñ os q u e p r ese n t a f i e b r e e l ev a d a , d o l o r d e e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . Se
d e a u x i l i a r a d m i n is t r a t iv o . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n le r e a l i z a u n a r es o n a n c i a n u c l e a r mag nética d e c o l u m n a q u e m u est r a m a s a e p i d u -
los m ovi m i e n t os d e flexión y rotaci ó n d el c u e l l o , y n o se a c o m p a ñ a d e otras m a n i - ral q u e c o m p r i m e l a m é d u l a d o r s a l . ¿ C u á l , d e los si g u i e n t es, es el d ia g n óstico más
f e s t a c i o n e s c l í n i c a s . L a e x p l o r a c i ó n g e n e r a l y l a n e u r o l ó g i c a s o n n o r m a l e s , si b i e n l a probable?
v a l o r a c i ó n d e la f u e r z a d e los m i e m b r o s s u p e r i o r e s se h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r .
¿ Q u é actit u d es la m ás a d ec u a d a ? 1) M e n i n g i o m a dorsal.
2) Metástasis e p i d u r a l .
1) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r í n rígido d u r a n t e 3 0 d í a s . 3) Hematoma epidural.
2) R e s o n a n c ia magnética n u c l e a r urgente, y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a . 4) A b s c e s o e p i d u r a l .
3) P a r a c e t a m o l c o n codeína, educació n p o s t u r a l , e j e r c i c i o s suaves y seguir e v o l u - 5) Infarto medular.
ción e n siete días.
4) R a d i o l o g í a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i ó n d e la c u r v a t u r a f i s i o l ó g i- M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4
c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
5) R a d i o l o g í a s i m p l e y, e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o - A n te u n a p aciente de 3 2 años q u e, d os h oras antes de su a d misión, sufre cefalea
grama. brusca e intensa mientras m o n t a b a en bicicleta, y q u e presenta ex ploración neuroló-
g ic a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , ¿c u á l sería la ac t i t u d m á s c o r r e c t a ?
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3
1) S o l i c i t a EEG (electroencefalograma).
H o m b r e d e 3 4 a ñ os, sin a n t e c e d e n t e s d e interés. Pr ese n t a d es d e h a c e u n a s e m a n a 2) Pautar t r a t a m i e n t o p a r a migraña y d a r el alta.
d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n 3) R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s .
las ú l t i m as 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a - 4) Realizar punción l u m b a r , pasadas unas horas.
citante, d i f i c u l t á n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e la c a m a . El p a c i e n t e 5) A c o n s e j a r la s u p r e s i ón d e e j e r c i c i o físico e n l o s u c e s i v o .
a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e se o b j e t iva u n a e x p l o r a c i ó n física g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e
n o r m a l , una exploración neurológica dificulta da por el d olor, sin alteracio n es e n RC: 4
la s e n s i b i l i d a d , c o n Lasé g u e a 6 0 ° , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n re f l ej os o s t e o t e n d i n o s o s
c o n s e r v a d o s y si m é t r ic os e n l as c u a t r o e x t r e m i d a d e s . ¿ Q u é a c t i t u d es la m ás i n d i c a d a
e n el est u d i o y t r a t a m i e n t o d e este p ac i e n t e?

154
21.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
El t e m a d e las a n o m a l í a s
pj~| La escafocefaíia es la c r a n e o s i n o s t o s i s más f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .
del desarrollo tiene m u y p o c a
i m p o r t a n c i a para el M I R .
S o l a m e n t e basta c o n tener
^2] La malformación d e C h i a r i t i p o I es la más f r e c u e n t e . Es u n d e s c e n s o d e las amígdalas c e r e b e l o s a s a través
¡deas c l a r a s y c o n c e p t o s del f o r a m e n m a g n u m . P u e de a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a .
básicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s
["3"] La malformación d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .
de craneosinostosis,
d e las m a l f o r m a c i o n e s d e
C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s
¡~4~] El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o quístico, c u a n d o n o está c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u -
espinales. b r i m i e n t o cutáneo.

[~5~] El m i e l o m e n i n g e c e l e es u n d i s r a f i s m o e s p i n a l quístico. Se a s o c i a c o n el déficit d e á c i d o fólico y la t o m a d e

v a l p r o a t o d u r a n t e el e m b a r a z o . El diagnóstico p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e la determinación d e c i f r as
e l e v a d a s d e oc-fetoproteína e n s u e r o m a t e r n o y líquido a m n i ó t i c o y la ecografía.

21.1. Craneosinostosis

En la Figura 121 se p u e d e ver la configuración anatómica c r a n e a l , en l o q u e a suturas y fontanela s se refiere.

155
Ma n ual C T O de Me d ici n a y Cirugía, 8. edición a

También llamadas craneoestenosis, son d e f o r m i d a d e s craneales q u e se

RECUERDA
p r o d u c e n p o r el c i e r r e p r e c o z d e una o más de las suturas c a r t i l a g i n o - La m a y o r p arte d e las p l a g i o c e f a l i a s p ost eri o res so n p ost u ra l es. Su i n c i -
sas q u e separan los huesos m e m b r a n o s o s del cráneo. Se d e n o m i n a n d e n c i a está a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e c o m e n d a c i ó n d e h a c e r d o r m i r
según la sutura q u e se cierra p r e c o z m e n t e (Figura 1 2 2 ) : ali
a los r ec i é n n a c i d o s en d e c ú b i t o s u p i n o p a ra evita r la m u e r t e sú bita d el
l ac t a n t e .

• O x i c e f a l i a : c i e r r e p r e c o z de m u c h a s o d e todas las suturas craneales

(cráneo en torre), p r o v o c a n d o hipertensión i n t r a c r a n e a l .

El diagnóstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observación de la d e f o r -

m i d a d c r a n e a l . Por palpación, p u e d e apreciarse una cresta ósea sobre
Braquicefalia la sutura cerrada p r e c o z m e n t e . El cierre d e la sutura se c o n f i r m a m e -
d i a n t e técnicas de i m a g e n (Rx s i m p l e de cráneo o TC-3D).

El t r a t a m i e n t o de elección es la reconstrucción quirúrgica, m u c h a s v e -

ces c o n participación c o n j u n t a de n e u r o c i r u j a n o s y c i r u j a n o s m a x i l o -
faciales, para reconstrui r también las d i s m o r f i as faciales asociadas. Ex-
c e p t o en las formas más graves, en las q u e el cierre de múltiples suturas
craneales p u e d e d i f i c u l t a r el c r e c i m i e n t o del c e r e b r o , la mayoría de
las veces la indicación es f u n d a m e n t a l m e n t e estética. A l g u n a s f o r m a s
Escafocefalia posturales de p l a g i o c e f a l i a posterior p u e d e n corregirse c o n "cascos"
ortopédicos q u e r e m o d e l a n el cráneo.

21.2. Malformación de Chiari

C o n o c i d a clásicamente c o m o malformación de A r n o l d - C h i a r i , h o y se
r e c o n o c e la m a y o r contribución de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n -
te c o n el n o m b r e de este autor. Bajo esta denominación, se i n c l u y e n
c u a t r o t i p o s de malformación q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a -
Trigonocefalia
nismos patogénicos diferentes:

Chiari tipo

Consiste e n un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por

d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Es f r e c u e n t e la asociación c o n
s i r i n g o m i e l i a (Figura 123).
Plagiocefalia

Fi g u ra 1 2 2 . C r a n e o es t e n o s i s

Esc a f oc e f a l i a o d o l i c o c e f a l i a : cierre p r e c o z de la sutura sagital. Es la

más f r e c u e n t e .
Br a q u i c e f a l i a o t u r r ic e f a l i a : cierre p r e c o z de la sutura c o r o n a l b i l a -
t e r a l . Participa c o n f r e c u e n c i a en síndromes autosómicos d o m i n a n -
tes c o n d i s m o r f i a facial ( C r o u z o n y A p e r t ) .
Pl a g i oc e f a l i a a n t e r i o r : c i e r r e p r e c o z de la sutura c o r o n a l u n i l a t e r a l .
Pl a g i oce f a l i a p ost eri o r : cierre p r e c o z de la sutura l a m b d o i d e a . En
m u c h a s ocasiones, la d e f o r m i d a d es de etiología postural y no p o r
c i e r r e v e r d a d e r o d e la sutura.
T r i g o n o c e f a l i a : cierre p r e c o z d e la sutura metópica. Se r e l a c i o n a
c o n más f r e c u e n c i a c o n anomalías encefálicas, c o m o la h o l o p r o -
sencefalia.

156
 Neurología y neurocirugía

Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 años)
y es u n p o c o más f r e c u e n t e en mujeres. El síntoma más h a b i t u a l d e p r e -
sentación es la cefalea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e
V a l s a l v a , y q u e se acompaña en ocasiones d e síntomas de afectación
t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r (co n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u -
periores). El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o típico.
La técnica diagnóstica d e elección es la R M . Últimamente, se ha n v e n i -
d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de líquido cefalorraquídeo m e d i a n t e
R M , en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulación del m i s m o a nivel
del f o r a m e n m a g n o .
ción del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en la cisura
de Silvio. Los únicos d e localización extradural son los intraselares.
En general, son asintomáticos ( h a l l a z g o casual), si b i e n p u e d e n cursar
c o n crisis epilépticas, signos focales o H T I C .
La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa
o síntomas. El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n
d e s p l a z a m i e n t o d e línea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico. Puede
realizarse aspiración c o n aguja, craneotomía c o n fenestración o e x t i r -
pación d e la pared del quiste, o derivación c i s t o p e r i t o n e a l (técnica q u e
p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados).

n RECUERDA
U n a cefalea su b occi p ital en p erso nas d e u nos 3 0 años, q u e a u m e n t a
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a , es s u g est iva d e m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i
t i p o I.
21.4. Disrafismo espinal

El t r a t a m i e n t o d e elección para los p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o - El disrafism o espinal c o n s t i t u y e u n a serie d e anomalías congénitas es-

máticos o asociados a s i r i n g o m i e l i a es la craniectomía d e s c o m p r e s i v a pinales q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l cierre d e las estructuras
s u b o c c i p i t a l (que suele a m p l i a r s e c o n u n a laminectomía d e C1 y C2) e n la línea m e d i a (Tabla 8 4 ) . Si la lesión i n c l u y e defectos d e los arcos
c o n apertura d e la d u r a m a d r e y colocación d e u n a plastia d e d u r a , para óseos vertebrales posteriores, se d e n o m i n a espina bífida. La espina bí-
a m p l i a r el e s p a c i o d e la fosa posterior. C u a n d o se asocia a h i d r o c e f a l i a , fida s i m p l e (sólo i n c l u y e defectos d e los arcos vertebrales posteriores)
d e b e i m p l a n t a r s e u n a derivación de LCR. Los pacientes asintomáticos es u n h a l l a z g o radiográfico f r e c u e n t e , sobre t o d o a n i v e l de L5-S1, q u e
d e b e n ser v i g i l a d o s y o p e r a d o s sólo en caso de d e t e r i o r o . n o c o n l l e v a ningún s i g n i f i c a d o patológico. El d i s r a f i s mo espinal p u e d e
ser d e dos tipos: espina bífida o c u l t a y espina bífida quística o abierta
(Tabla 8 5 ) .
Chiari tipo II
A n encefalía
In iencefalia E n c e f a f a l o c e*
Es u n descenso del v e r m i s c e r e b e l o s o , c u a r t o ventrículo, p r o t u b e r a n c i a CRANEO- Cra n e orra A p lasia c u tis c o n g é n i t a
q uisq uisis totalis
y b u l b o p o r d e b a j o del p l a n o del f o r a m e n m a g n o . Se asocia f r e c u e n - ENCEFÁLIC OS

t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Suele d e b u t a r en la i n - * (Son r e a l m e n t e d e f ec t o s e n la In d u cc i ó n
d e las c u b i e r t as)
f a n c i a . Las manifestaciones clínicas se d e b e n a disfunción d e t r o n c o y
pares craneales bajos. Cursa c o n estridor respiratorio, a p n e a episódica, Sim ple
S e n o d é r m ic o c o n g é n i t o
aspiraciones frecuentes, r e t r o c o l l i y/o signos cerebelosos. Se d i a g n o s t i -
Sín dro me d e c o n o a ncla d o
ca p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la
D l a st e m a t o m i e l i a
h i d r o c e f a l i a y realizar una descompresión a m p l i a d e la fosa posterior. Lipo ma lu m bosacro
La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r - E x tasia d u r a l
Es p i n a bífida M e n l n g o c e l e s sacr o a n t eri o r
t a l i d a d d e la malformación d e C h i a r i t i p o II.
oc u l t a e i n trasaco
Q u ist es: n e u r o e n térico ,
RA QUIME DULARES a r a c n o i d e o , p er i n e u r a l (Tarlov)
Chiari tipo III (ESPINAS BÍFI D AS) T e r a t o m a sacroco x í geo
S í n d r o m e d e regresión c a u d a l
o a g e n e s i a d e l sacr o (hijos
d e m a d r e d ia b ética)
Consiste en u n descenso de las estructuras d e la fosa posterior (vermis,
Mielomeningocele
hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e
(m ás f r ec u e n t e)
c e r v i c a l alto. Es la f o r m a más grave, g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n Es p i n a bífida
M e n i n g o c e l e (m ejor pro n óstico)
m a n i f iesta
la v i d a . Ra q u is q u isis o m i e l o c e l e
(p eor pro n óstico)

Tabla 8 4. D efectos e n el t u b o neural (disrafísmos)

Chiari tipo IV

ESPINA BÍFI D A
Mielomeningocele
Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniación. Q U Í S T I C A ( A BIE R T A )

• Lipomielomeningocele
• Filu m ter min ale h i p ert r o f ia d o
• S e n o d é r m ic o c o n g é n i t o

21.3. Quistes aracnoideos

ESPINA BÍFI D A • Q u i s t e n e u r o e n t éric o
O CULTA • A g e n e s i a d e l sacr o
• Diastemato miella
• Mi e l oc ist oc e l e
• M e n i n g o c e l e sacr o a n t eri o r
Son divertículos aracnoideos, o c u p a d o s por LCR, q u e p e r m a n e c e n c o m o
vestigio e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun- Tabla 8 5 . Disrafísmos esp i nales

157
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Espina bífida (disrafismo espinal) oculta
Es aquel d i s r a f i s mo q u e está c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompañarse d e
algunos estigmas cutáneos en el nivel a f e c t a d o (mechón d e p e l o , angio-
mas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o -
res d e r m o i d e s , senos dérmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimédulas).
C u a n d o es sintomática d e b i d o a alguna d e estas anomalías asociadas,
suele cursar c o m o u n síndrome d e médula a n c l a d a (con o m e d u l a r p o r
d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, tras-
tornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfínteres, d o l o r vago
a nivel d e genitales, periné y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en
periné, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis.
O RECUERDA
El disrafismo espinal oculto puede acompañarse de estigmas cutáneos y
dar lugar a un síndrome de médula anclada, que se asocia a sintomato-
logía motora, esfinteriana y deformidades ortopédicas.
El seno dérmico congénito es u n a f o r m a d e espina bífida o c u l t a . Se
trata d e u n tracto revestido p o r e p i t e l i o escamoso estratificado q u e apa-
rece en o m u y cerca d e la línea m e d i a , en c u a l q u i e r p u n t o desde el
nasión al cóccix (localización más f r e c u e n t e , l u m b o s a c r o ) . C o m i e n z a
en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutáneo o llegar al c a n a l
m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, más f r e c u e n t e en los l u m b a r e s, en g e -
neral a n c l a d o a u n quiste d e r m o i d e o u n teratoma) .
En la exploración, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e -
ciar h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesión a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . Pueden
infectarse o dar lugar a u n síndrome d e médula a n c l a d a . Exige d i a g -
nóstico d i f e r e n c i a l c o n el sinus pilonídal, q u e suele tener u n t r a y e c t o
más c o r t o (casi n u n c a penetra en el sistema n e r v i o s o central), a n i v e l
sacrococcígeo, c o n reacción i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o
suelen r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , al ser u n a lesión b e n i g n a . A u n q u e sean
asintomáticos, se r e c o m i e n d a la extirpación del t r a c t o y el c o n t e n i d o
i n t r a d u r a l , antes d e q u e se p r o d u z c a n déficit neurológicos o c u a d r o s
infecciosos. Si h u b i e s e infección, deb e tratarse, en p r i m e r lugar, c o n
las m e d i d a s adecuadas.
Espina bífida quística o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la médula e s p i n a l , se habla
de d i s r a f i s mo espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o .
El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bífida abierta (Fi-
gura 124), y deb e ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto
congénito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniación en f o r m a
de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalías del t e j i d o n e r v i o s o s u b -
yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompañarse d e s i n t o m a t o l o -
gía neurológica.
El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposición p o s t e r i o r del
c a n a l c e n t r a l d e la médula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e
la médula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutánea. El líquido cefalorraquídeo
se acumularía j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e éste se
vea e m p u j a d o h a c i a atrás. Esto último es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o -
m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el líquido n o se a c u m u l a . Sin
e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el término d e m i e l o s -
158
quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n más
f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n
h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n también u n a malformación d e
C h i a r i t i p o II.
Fi g u ra 1 2 4 . L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
Se ha r e l a c i o n a d o c o n déficit d e ácido fólico en la m a d r e , y c o n déficit
de z i n c , h i p e r v i t a m i n o s i s A, viriasis y administración d e ácido v a l p r o i -
c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevención m e d i a n t e la a d m i -
nistración d e ácido fólico a la m a d r e , desde al m e n o s u n o o dos meses
previos a la gestación.
Puede hacerse diagnóstico prenatal m e d i a n t e la determinación d e c i -
fras elevadas d e cc-fetoproteína en suero m a t e r n o y líquido amniótico
(determinación a la 14-18 semanas d e gestación) y, más específica-
m e n t e , p o r ecografía.
Requiere cirugía p r e c o z , g e n e r a l m e n t e en las primeras 48-72 horas tras
el n a c i m i e n t o , para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatomía
n o r m a l en varias capas. Si se acompaña d e h i d r o c e f a l i a , debe i m p l a n -
tarse u n a derivación d e LCR simultáneamente. La cirugía p r e c o z n o
m e j o r a la función neurológica, pero r e d u c e el riesgo de i n f e c c i o n e s .
En la a c t u a l i d a d , existen más d e 4 0 0 casos q u e ya han sido o p e r a d o s
in ú t ero.
21.5. Encefalocele
Es u n d e f e c t o del c i e r r e del cráneo en la línea m e d i a , más f r e c u e n t e
a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompañarse de u n a herniación d e las
meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o además, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -
rebral o cerebeloso fuera d e los límites del cráneo (encefalocel e [Figura
1 2 6 ] ) . C u a n d o , además de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrícu-
lo, se l l a m a n cistoencefaloceles.
Se d i s t i n g u e entre:
• E n c e f a l o c e l es d e la c o n v e x i d a d : son los más frecuentes, e s p e c i a l -
m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la línea medía y, g e n e r a l m e n t e , pe-
diculados.
Básales: son los únicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exte-
rior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fístulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes.
T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recién n a c i d o debe c o n s i d e -
rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
• Si n c i p i t a l es o f r o n t o e t m o i d a l es : se a b r e n a la cara. El más f r e c u e n t e
de estos es el n a s o f r o n t a l, q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se
d e s c r i b e n también las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a.
• Fosa p ost e r i o r : i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrícu-
lo.
 Neurología y neurocirugía

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infección, si existe (encefa-

loceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l -
m e n t e i n v i a b l e , en la mayoría de las ocasiones).

21.6. Sinus pericranii (variz espuria)

Consiste en un c o n j u n t o d e vasos venosos encapsulado s en la tabla

externa, a través de un pequeño defecto óseo, q u e se c o m u n i c a n d i r e c -
t a m e n t e c o n un seno v e n o s o d u r a l (en g e n e r a l , el seno sagital superior).
A p a r e c e c o m o una tumoración e p i c r a n e a l b l a n d a , q u e desaparece al
ser c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamaño al bajar la c a b e z a y n o pulsa

Fig ura 1 2 5 . E n c e f a l o c e l e

159
 Neurología y neurocirugía

22.
NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR L ;

En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r
c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a
d e l t r i g é m i n o . El rest o d e los
apartados n o tiene importancia
d e c a r a al e x a m e n .
[~T"j La n e u r a l g i a d el t r i g é m i n o se c a r a c t e r i z a p o r u n d o l o r n e u r o p á t i c o , e p i s ó d i c o y r e c i d i v a n t e , q u e n o D E S P I E R -
T A al p a c i e n t e p o r la n o c h e y q u e se d i s t r i b u y e p o r las r a m a s d el t r i g é m i n o . P u e d e d e s e n c a d e n a r s e p o r c i e r t a s
m a n i o b r a s o p or es t i m u l a c i ó n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s f a c i a l es .
["2~| Las r a m a s m ás a f ec t a d a s s o n la s e g u n d a y t e r c e r a , es d e c i r , la i n f ra o r b itaria y m a n d i b u l a r , r e s p e c t i v a m e n t e .

["3] D e s d e u n p u n t o d e vista e t i o l ó g ic o , p u e d e se r e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a d i v e r s o s p r o c e s o s i n t r a c r a n e a l e s , c o m o
t u m o r e s o e sc l e r o s i s m ú l t i p l e .

Q El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e s la c a r b a m a z e p i n a . En c a s o d e f r a c a s o o i n t o l e r a n c i a al t r a t a m i e n t o m é d i c o , se
p la n teará u n t r a t a m i e n t o n e u r o q u i r ú r g ic o .

22.1. Neuralgia del trigémino

Es u n síndrome d o l o r o s o d e la cara, h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , d e presentación súbita, carácter l a n c i n a n t e y

localización en el t e r r i t o r i o cutáneo d e u n a o más ramas del n e r v i o trigémino (segunda y tercera, c o n más fre-
c u e n c i a ) . Las crisis dolorosas son d e escasa duración y recidivantes, c o n una i n t e n s i d a d tal q u e i n c a p a c i t a n al
p a c i e n t e , e i n c l u s o l o llevan a c o n d u c t a s suicidas, y n o despiertan al p a c i e n t e p o r la n o c h e .

Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "áreas g a t i l l o " (roce d e la cara,
bostezo, masticación, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglución o al hablar). En el caso d e q u e haya u n déficit
neurológico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentación n o sea episódica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la
p o s i b i l i d a d d e q u e se esté a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R
99-00F, 6 1 ) .

Se c l a s i f i c an e n :
• N e u r a l g i as e s e n c i a l e s . Es el g r u p o más n u m e r o s o . Suele afectar a mujere s m a y o r e s d e 4 0 años, c o n carácter
cíclico.
• N e u r a l g i a s s e c u n d a r i a s a i n f l a m a c i o n e s , anomalías vasculares, t u m o r e s del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c -
c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis múltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o .

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e elección es la c a r b a m a z e p i n a , en dosis crecientes, pero s i e m p r e c o n u n riguroso c o n t r o l

hematológico (riesgo d e n e u t r o p e n i a ) . En m e n o r g r a d o son d e u t i l i d a d la fenitoína, el b a c l o f e n o , el c l o n a z e p a m ,
la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a .

Si fracasa el t r a t a m i e n t o médico, p u e d e estar i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o neuroquirúrgico: las dos técnicas más

u t i l i z a d a s son la rizotomía percutánea (destruir las fibras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e -
c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecánico a través d e u n balón h i n c h a b l e ) y la descompresión microquirúrgica
(separar una arteria q u e se e n c u e n t r a sobre el g a n g l i o de Casser y q u e , a través del latido, l o está irritando) . Otras
técnicas q u e existen son alcoholización del g a n g l i o d e Casser, fenolización d e fibras sensitivas y la rizotomía
retrogaseriana.
(TJ Preguntas

- MIR 06-07, 62 RECUERDA

- MIR 00-01F, 74 U n a neural gia del trigémino c o n e x p l o raci ó n patoló gica y / o c o n d o l o r d e m a n e r a c o n t i n u a , es d ecir , n o episó dica, o b li ga
- M I R 99-00F, 61 a d escartar c a u s a s ec u n d a r i a .
 Neurología y neurocirugía

22.2. Neuralgia del glosofaríngeo - Estim ulación d e la c o r t e z a m o t o r a : mismas indicaciones q u e la

estimulación talámica.

Se trata d e u n d o l o r lancinante y grave en el territorio d e distribución d e

los nervios glosofaríngeo y vago ( f u n d a m e n t a l m e n t e en la garganta y base
de la lengua, c o n irradiación al oído y, en ocasiones, al c u e l l o ) . Puede
acompañarse de salivación, tos y, rara vez, d e hipotensión y síncope. N o
hay claras áreas gatillo. C o n frecuencia, requiere tratamiento quirúrgico.
Técnicas ablativas
En general, son las técnicas d e último recurso c u a n d o todos los p r o c e d i -
mientos han fracasado. Suelen ser más apropiadas para el d o l o r nocícep-
t i v o q u e para el neuropático. Existen tres grandes grupos:
• In t erve nci o n es periféricas (so bre el n ervi o):

22.3. Cirugía del dolor intratable
El tratamient o quirúrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i -
duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una
mejoría adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos
c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables.
• In t erve nci o n es esp inales:
Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i -
guientes: técnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n te d e elec-
ción) y técnicas ablativas.
- Si m p atect o m ía: d o l o r visceral asociado c o n el cáncer o asociado
c o n trastornos vasospásticos.
- N e u r ec t o m í a : d o l o r tras lesión d e u n n e r v i o periférico ( a m p u t a -
ción d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) .
- Ri z oto mía d orsal y gan glio neurecto mía: d o l o r en el t r o n c o o a b -
d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia.
- Lesión de D R E Z (zona d e entrada de la raíz dorsal): d o l o r neuropá-
t i c o tras avulsión de la raíz.
- C o r d o t o m í a y m ieloto m ía: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cáncer.

• In t erve nci o n es su p raesp i nales: mesencefalotomía, talamotomía, c i n-

Técnicas neuromodulativas gulotomía e hipofisectomía.

D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s , a su v e z , existen dos grandes grupos:

• Infusión d e dro gas e n el sistema n ervi oso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u - 22.4. Cirugía de la enfermedad
de Parkinson
lar): la p r i n c i p a l indicación d e esta terapia es el d o l o r nocíceptivo
(por e j e m p l o , el relacionado c o n el cáncer). Sin embargo , también se
p u e d e utilizar en el síndrome d e la espalda f a l l i d a .
• Técnicas de esti m ulació n
- Estim ulación de la méd ula espinal y del n ervi o p eriférico: i n d i c a - Se desarrolla en el apartado 5.6. Trata m ie nto d e la e nfer m e d a d d e Par-
da en el d o l o r radicular persistente asociado al síndrome d e espal- kinson.
da fallida o en la distrofia simpática refleja.
- Estim ulación c er e b r a l p r o f u n d a d el tála m o so m atosensorial y d e
la susta ncia gris p e r i ac u e d u c t a lve n t r ic u l a r (Figura 126): indicada
en el d o l o r de origen n o maligno(síndrome d e espalda f a l l i d a , d o - 22.5. Cirugía de la epilepsia
lor neuropático tras lesión del sistema nervioso central o periférico
o d o l o r trigeminal).
Se desarrolla en el apartado 7.6. Trata m ie nto d e la e pile psia.

22.6. Neurocirugía de los trastornos

mentales (psicocirugía)

M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a casos seleccionados y
e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofármacos d i s p o n i b l e s . C o n -
sigue, si n o la curación, alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejoría en
la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i a m e n t e a
la intervención, d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotáxicos.
Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirúrgicos en la a c t u a l i d a d :
• Cin g uloto mía a n teri o r: i n d i c a d a en casos d e depresión mayor, ansie-
dad crónica y trastorno obsesivo-compulsivo .
• Tractoto m ía s u b ca u d a d a : tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u -
lotomía anterior.

Fi g u ra 1 2 6 . Guía estereotáctica utili z a da e n neurociru gía f u n c i o n a l y e n la • Leucoto m ía lí m b ica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores, por
o b t e n c i ó n d e b i o p si as cere b rales. E n est e p a c i e n t e se está rea l i z a n d o u n a lo q u e posee las mismas indicaciones.
est i m u laci ó n c e r e b r a l p r o f u n d a • Ca psuloto m ía a n teri o r: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo .

161
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

BIBLIOGRAFÍA

Neurología y neurocirugía

• Bradley W G, D M FRCP, Robert B. N e urolo gy in Clinical Practice. 4 t h Edition. B u t t e r w o r t h - H e i n e m a n n , 2003.

• Brazis, P W , M a s d e u J C, Biller J. Locali z atio n in Clinical N e urolo gy. 5th Edition L i p p i n c o t t W i l l i a m s a n d W i l k i n s , 2 0 0 6 .
• Engel J JR. Epilepsy. A co m pre h e nsive te x tb o o k. 2 n d Edition. Editorial L i p p i n c o t t , 2 0 0 8 .
• G r e e n b e r g M S. H a n d b o o k of N e urosurg ery. 7th Edition. N e w York. Editorial T h i e m e M e d i c a l Publishers N e w Y o r k, 2 0 1 0 .
• Laner A.J. A dictio n ary of N e urolo gical sig ns. 2 n d Edition. Editorial Springer, 2 0 0 6 .
• Lindsay K W . N e urolo gy a n d N e urosurg ery illustrate d. 3 r d Edition. Editorial C h u r c h i l l Livingstone, 2 0 0 7 .
• M o o r e A J. N e urosurg ery. Principies a n d Practice. 2 n d Edition. Editorial Springer, 2 0 0 5 .
• P a h w a R. H a n d b o o k of Parkinso n's Disease. 4 t h Edition. I n f o r m a H e a l t h c a r e USA, Inc., 2 0 0 7 .
• Patten J P. N e urolo gical Differe ntial Dia g n osis. 2 n d Edition. Springer, 1 9 9 6 .
• Ropper A H. A d a ms and Victor's Principies of N e urolo gy. 8 t h Edition. M c G r a w - H i l l , 2005
• R o w l a n d L P. Merrit's T e x tb oo k of N e urolo gy. 9 t h Edition. L i p p i n c o t t W i l l i a m s a n d W i l k i n s , 1 9 9 7 .

162