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Hematología
Hematología
abdominales). Menos de 20% se presenta con síntomas generales (fiebre, sudoración, baja de peso),
menos frecuente es la aparición de prurito y fatiga.
B. También, al afectar ganglios mediastínicos, puede presentarse con tos persistente o molestias
torácicas o sin síntomas pero con anormalidades a la Rx de tórax. En la mayoría hay adenopatías
pélvicas, mesentéricas y retroperitoneales pero ellos rara vez producen síntomas pero pueden ser
similares a los de otras lesiones que ocupan espacio: dolor, plenitud precoz, distensión, obstrucción
o incluso perforación.
C. Los muy agresivos se pueden presentar con lesiones cutáneas, masas testiculares, compresión
medular o lesiones óseas solitarias. Linfoma primario del SNC es cada vez más frecuente desde la
gran incidencia de VIH.
B. Mieloide:
1. Síntomas: síntomas no específicos que comienzan gradual o abruptamente y son
consecuencias de la anemia, leucocitosis leucopenia o disfunción leucocitaria o trombocitopenia.
Casi la mitad ha tenido síntomas por al menos 3 meses previos al dg. Éstos pueden ser: fatiga,
debilidad, anorexia, baja de peso, fiebre con o sin causa infecciosa, sangramientos y equímosis,
menos frecuente es dolor óseo, adenopatías, diaforesis, tos y cefalea. Muy raro es que se
presente como una masa (sarcoma granulocítico).
2. Examen Físico: Fiebre, esplenomegalia, hepatomegalia, adenopatías, sensibilidad esternal,
signos de infección o hemorragias. Hemorragia gastrointestinal, intrapulmonar e intracraneana es
más característico del tipo M3. Sangramiento asociado a otras coagulopatías se asocia más al
M5. Infiltración de encías, piel, partes blandas o meninges se asocia a tipos monocíticos M4 y
M5.
3. Hematológico: anemia, usualmente severa, de magnitud independiente de los hallazgos al ex.
físico, generalmente es N-N. La media de recuento de leucocitos es de 15.000 con 40% de los
pac. <5.000 y 20% >100.000. Plaquetas <100.000 en el 75% de los casos y 25% <25.000 ellas
pueden ser disfuncionantes.
2. TCP inducido por drogas: la droga usualmente actúa como hapteno-antígeno cuando se asocia a
proteínas plasmáticas. El anticuerpo formado puede tener acción antiplaquetaria o bien activar
complemento. La quinidina, procainamida, sulfas, hidralazina y penicilina son las drogas que
más frecuentemente producen TCP.
3. TCP inducido por heparina: es infrecuente, la heparina induce la formación de anticuerpos anti
GPIIbIIIa a induce la activación plaquetaria similar a un daño vascular. Esta agregación puede
causar trombosis y TCP
4. Otras TCP autoinmunes: enfermedades que se relacionan con la producción de anticuerpos
antiplaquetarios son: enfermedades del mesénquima (Sjögren, lupus, AR) y la enfermedad de
Grave´s.
5. Causas inmunes infecciosas: resultan de reacciones cruzadas de anticuerpos o de reacciones
inmunes inespecíficas que terminan en la destrucción de plaquetas asociadas a infecciones.
a. TCP asociada a VIH: se ven dos mecanismos: depósito de complejos inmunes en receptores
FC de plaquetas y megakariocitos; anticuerpo antiplaquetario para la GPIIbIIIa, esto sería por
una reacción cruzada con el VIH. El segundo mecanismo es el más frecuente.
b. TCP asociada a sepsis: se cree que sería causada por complejos inmunes, pero se postula
también un rol de citokinas.
c. TCP asociada a mononucleosis: a veces se asocia a una desregulación de la inmunidad
donde hay presencia de anticuerpos antiplaquetarios.
6. TCP destructivas no infecciosas:
a. Microangiopatías: la más característica es el Púrpura Trombótico Trombocitopénico (PTT),
que donde se postula que habría una alteración patológica del endotelio, resultando en
sustancias procoagulantes (como multímeros gigantes de FvW) lo que causaría una
agregación y consumo de plaquetas.
b. CID: formación sistémica anormal de trombina lo que resulta en un consumo exagerado de
plaquetas.
c. Válvulas protésicas: destrucción traumática de plaquetas.
d. En todas ellas existe una "microangiopatía" donde existe un frotis alterado donde se ven
glóbulos rojos fragmentados.
C. Disminución de la producción. En una TCP debe hacerse un estudio medular, si no existe aumento
de megakariocitos (como en los aumentos de destrucción) se asume que se debe a producción
inadecuada. En general con esa biopsia medular, la causa de la TCP generalmente es evidente:
aplasia medular, infiltración por linfoma/leucemia, metástasis de tumores primarios (mama, próstata).
D. Secuestro. El pool de plaquetas se encuentra importantemente depositado en el bazo, por lo que
cualquier causa de hiperesplenismo puede producir una TCP (por ej. Hipertensión portal). Con estos
datos tenemos que ante una TCP hay que estudiar el Bazo, si no existe esplenomegalia se debe
estudiar la médula.
A. Enfermedad maligna del sistema hematopoyético de origen clonal que se caracteriza por aumento
de las células mieloides, eritroides y plaquetas en la sangre periférica y una hiperplasia mieloide en la
médula ósea.
B. Se puede presentar en cualquier grupo de edad, incluidos los niños, pero la mediana de
presentación son los 53 años. Los síntomas de presentación son fatiga, anorexia y baja de peso
pero ±40% de los pacientes son asintomáticos y se pesquisa por un hemograma anormal. El examen
físico lo más frecuente es la esplenomegalia (50% de los casos, que puede ser también sintomática
con plenitud precoz y dolor hipocóndrico izquierdo). Ocasionalmente también síntomas derivados de
trombosis o leucocitosis severa: enf vasooclusiva, trombosis venosa, AVE, IAM, etc.
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C. La evolución clínica es la progresión de una fase crónica benigna a una crisis blástica precedida de
una fase acelerada en el plazo de 3 a 5 años.
1. Fase acelerada: caracterizada por grados crecientes de anemia, evolución citogenética clonal,
blastos circulantes o medulares >15% y <30%, blastos y promielocitos medulares = o > a 30,
basófilos medulares o circulantes = o > a 20% o plaquetas <100.000.
2. Crisis blástica: se define como una leucemia aguda con blastos medulares o circulantes = o > a
30%.
Referencias.