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Artículo de revisión

Mielitis en el lupus eritematoso sistémico

Xiang-Yang Li un , Hai-Bing Xiao segundo , perla Pai un , do , ⇑

un Departamento de Nefrología, Hospital de la Universidad de Hong Kong-Shenzhen, Shenzhen, China
segundo Departamento de Neurología, Hospital de la Universidad de Hong Kong-Shenzhen, Shenzhen, China
do Departamento de Medicina de la Universidad de Hong Kong - Queen Mary Hospital, Pokfulam Road, Hong Kong, China

información del artículo abstracto

Historia del artículo: SLE-asociado mielitis transversa aguda (ATM) es una complicación rara, pero potencialmente severa de lupus eritematoso sistémico (SLE), y
Recibido el 24 de febrero de 2017 Aceptado puede conducir a motor no puede significante, disfunciones sensoriales y autonómicos en el sistema nervioso central resultantes en marcado
el 8 de junio de 2017 Disponible en línea
neurológico déficits. Es importante reconocer su característica clínica para permitir el diagnóstico oportuno y el tratamiento de esta afección. En
xxxx
esta revisión, que tuvo como objetivo facilitar al lector la comprensión de su presentación clínica y la clasi fi cación, lo patológico subyacente,
aspecto en la RM (resonancia magnética), y el estado actual de la gestión, con énfasis en los descubrimientos y los avances recientes.
palabras clave:

La mielopatía mielitis
transversa
2017 Elsevier Ltd. Todos los derechos reservados.
lupus eritematoso sistémico Patología

Terapia de imágenes por resonancia

magnética

1. Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) puede afectar al sistema nervioso en múltiples niveles.
Neuropsychiatric lupus eritematoso sistémico (NPSLE) abarca un espectro de síntomas y trastornos
que implican el sistema nervioso central o periférico durante el proceso de la enfermedad de SLE. En
1999, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) desarrolló un sistema de nomenclatura que
contiene 19 NPSLE síndromes de facilitar el reconocimiento, diagnóstico y clasificación fi cación,
entre los que '' mielopatía”se utiliza para especificar la lesión de la médula espinal [1] . El término ''
mielopatía”describe generalmente patologías tales como la isquemia, la compresión, metabólicas y
en causas inflamatorias. Cuando se inicia la lesión espinal y causada por la inflamación, que a
menudo se denomina '' mielitis”, pero las dos expresiones se consideran intercambiables en la
literatura publicada.
neumonía y mielitis postinfecciosa [2] . De hecho, la palabra '' verso trans '' no tiene relación con la
lesión radiológica o patológica, pero se utiliza únicamente para poner de relieve la importancia de un
nivel sensorial de la médula para llegar al diagnóstico [3] . Para el año 2002, el Grupo de Trabajo
Internacional mielitis transversa Consorcio produjo un conjunto de criterios diagnósticos y la
nosología para ATM y una nueva clasi fi cación fue propuesto y adoptado [4] . Basándose en esta
clasificacion, ATM se clasifica en términos generales como secundario o idiopática. Esta última sólo
puede establecerse cuando se ha excluido otra mielitis asociada a la enfermedad. Cuando la mielitis
es causada por el LES [4] , La condición se conoce ATM asociada con SLE. Esta revisión examinó las
características clínicas, cambios patológicos, diagnóstico diferencial y de terapia en ATM asociada
con SLE.

2. Incidencia y prevalencia

Las presentaciones clínicas de mielitis comprenden disfunciones motoras, sensoriales y

La incidencia global de la mielitis transversa se informa, entre 1 (muy fuerte) a 8 casos (leve) por
autonómicas. La gravedad varía de acuerdo con el grado de lesión de la médula y puede variar de
millón por año [3] , Con un pico bimodal entre las edades de 10 a 19 años y de 30 a 39 años; hay
leve entumecimiento de las extremidades, pérdida sensorial total de disestesia, debilidad, paraplejia,
predisposición de género o familiar ha sido reportado. La prevalencia de LES en la población es de
y el intestino y la disfunción del esfínter anal. El término '' mielitis transversa aguda (ATM)”era
200 a 1.500 casos por millón [5-7] . En Asia, el Feng [8] ha estimado que la prevalencia del LES estar
primera utilizado en 1948 para describir el desarrollo de paraparesia con un nivel sensorial torácica
500-1000 casos por cada millón de habitantes. La incidencia de LES es también variable, que van de
en un paciente con
10 a 250 por millón por año en América del Norte, América del Sur, Europa y Asia [5,9,10] . Mielitis es
una complicación relativamente rara de SLE [11] . La incidencia de ATM entre la población de SLE se
basó principalmente en series de casos y era según se informa 1-2% [12,13] , Documentada por
literaturas anteriores
⇑ El primer autor en: Departamento de Nefrología, la Universidad de Hong Kong-Shenzhen hospital, Shenzhen

518053, China.
Correos electrónicos: lixy@hku-szh.org (X.-Y. Li), Xiaohb@hku-szh.org (H.-B. Xiao),
ppai1@hku.hk (P. Pai).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jocn.2017.06.003
0967-5868 / 2017 Elsevier Ltd. Todos los derechos reservados.

Por favor citar este artículo en prensa como: Li XY et al. Mielitis en el lupus eritematoso sistémico. J Clin Neurosci (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j. jocn.2017.06.003
2 X.-Y. Li et al. / Journal of xxx Clinical Neuroscience (2017) xxx-xxx
a 2000; y 0,9% [14] a 1,1% [15] de acuerdo a las publicaciones más recientes.
3. Las manifestaciones clínicas y subtipos
TM se caracteriza por lesiones de la inflamación dentro de la médula espinal. Sus
manifestaciones clínicas surgen de las interrupciones resultantes del motor, sensorial, y las vías
autonómicas dentro y pasa a través del inflamada zona. El LES es una sistémica en el trastorno
inflamatorio causado por reacciones autoinmunes, se cree que el mecanismo patógeno de daño
neurológico de ATM SLE-asociado para compartir mismas características de su enfermedad
subyacente [4] . Los neurológicos déficit clínicos y síntomas de ATM asociada con SLE no son
diferentes a TM de otras etiologías. Estos síntomas incluyen paraparesia aguda o sub-aguda de las
extremidades inferiores, con accidity fl inicial seguida de la espasticidad. La mayoría de los pacientes
tienen un nivel sensorial. disfunciones sensoriales típicos incluyen dolor, disestesia y parestesia. Los
síntomas autonómicos incluyen urgencia urinaria, vejiga y el intestino incontinencia, incapacidad para
orinar, evacuación incompleta con el estreñimiento, y la disfunción sexual se incrementaron [dieciséis] .
Los signos y síntomas dependen del nivel de la columna vertebral está involucrado. ATM puede
dividirse en dos subgrupos [17] , Una mielitis aguda completa transversal (ACTM) o mielitis transversa
parcial aguda (APTM). ACTM indica debilidad simétrica moderada o severa y disfunción autonómica
atribuible a un nivel espinal. APTM describe sensorial o leve y disfunción motora, bilateral o
unilateral; Cuando es grave déficit de fi están presentes, se observa marcada asimetría.
ATM también puede ser categorizada como la materia gris o mielitis materia blanca [18] . En el
caso de mielitis materia gris, las condiciones pueden deteriorarse rápidamente, alcanzando un nadir
clínica dentro de 6 h sin mejoría posterior mientras mielitis materia blanca se caracteriza por el
desarrollo del motor superior espasticidad neurona y hyperre fl exia en el inicio pero los síntomas
fueron menos severas con una progresión más lenta.
4. Los cambios patológicos
La característica patológica de la TM es la presencia de colecciones locales de linfocitos y
monocitos, con diversos grados de desmielinización, lesión axonal, y astroglial y la activación
microglial en la médula espinal [19] . La patogénesis de la fi c TM específico asociado a la
enfermedad está relacionada con su enfermedad primaria [dieciséis] . Hasta ahora, nuestra
comprensión respecto a la del mecanismo patológico NPSLE se limita a las lesiones resultantes de la
vasculopatía [20] autoanticuerpos, [21] , citocinas y quimiocinas, y el estrés oxidativo, el óxido nítrico, y
la interferencia con la neurotransmisión [22-25] . En
1975, una revisión de los estudios de autopsia con respecto a los cambios patológicos en TM
asociada a SLE reveló varios cambios vasculares en la médula espinal en 11 de los 12 casos. Las
anormalidades incluyen necrosis isquémica, infarto o malacia en 8 casos, vasculitis sin focos
necróticos en 2 casos y lesiones degenerativas dentro de la sustancia blanca con engrosamiento
adventicia en las arterias pequeñas en 1 caso. patologías vasculares incluyen linfocítica perivascular
en ltraciones fi, la proliferación del tejido conjuntivo, trombos en pequeñas arterias y arteriolas, y
micro-extravasaciones dentro del parénquima de la médula espinal [26] . Los autores sugieren que un
proceso autoimmunologic era responsable de las lesiones vasculares en el lupus mielitis. Otros
investigadores demostraron la presencia de trombosis, arterias brinoid fi, perivasculitis,
ablandamiento de la médula espinal y degeneraciones periféricas de la sustancia blanca en múltiples
niveles de la médula espinal [27] . Un informe de caso más reciente [2014] describe la presencia de
hiperplasia de la íntima y la obliteración de las arterias pequeñas y vasculitis (célula mononuclear
infiltración y la interrupción de la lámina elástica interna) en el caso afectado [28] . Hay sugerencias de
que el daño patológico en la mielitis asociada al lupus
Por favor citar este artículo en prensa como: Li XY et al. Mielitis en el lupus eritematoso sistémico. J Clin Neurosci (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j. jocn.2017.06.003
podría ser menos prominente después de la terapia intensiva inmunosupresor [29] .
5. La resonancia magnética
La RM es la técnica de elección para el estudio de lesiones intramedulares de la médula espinal.
Tanto espinal y resonancia magnética del cerebro son cruciales en la exclusión de compresión de la
médula espinal y en la diferenciación de los subtipos de mielitis aguda desmielinizante y otros
trastornos NPSLE.
La detección de la lesión en inflamatoria en la médula espinal se puede facilitar mediante la
administración de gadolinio intravenoso una imagen de T1weighted en. Sin embargo, la aparición
MRI típico de ATM puede ser visto como una lesión alta intensidad detectable una imagen de
T2weighted en, indicativo de intersticial inflamación.
En MRI, los segmentos espinales afectados se describen como '' corto”o '' transversal” si menos
de 2-3 segmentos corporales vertebrales se ven afectados mientras que '' de largo”o '' extensas”
lesiones implican más de 3 cuerpos vertebrales. Tanto la esclerosis múltiple (MS) y la neuromielitis
óptica (NMO) pueden parecerse a los ATM en su presentación. De acuerdo con Weinshenker BG y
compañeros de trabajo [30] , La participación de más de tres cuerpos vertebrales fue más común en
NMO y ayudó a diferenciar NMO de la EM. En 2011, un comité del panel de la Academia Americana
de Neurología apoyó la clasi fi cación y recomendó> 3 cuerpos vertebrales como un estándar para el
subtipo '' ya '' de TM. Nuestro grupo ha revisado la bibliografía publicada sobre la longitud de la lesión
de la médula espinal de las imágenes ATM y MR-LES relacionados [31] . Entre 63 casos de mielitis
lupus asociada con la información MRI, 71,4% de los pacientes (45/63) había confirmada lesión
longitudinal (más de tres segmentos vertebrales) mientras que 28,6% (18/63) tenían lesión
transversal (menor o igual a tres vertebral segmentos) [31] . Por lo tanto, parecería que la lesión de la
médula espinal de ATM asociada con SLE es más a menudo longitudinal o extensa.
6. testeos de laboratorio
Además de MRI, el estudio de la médula cerebral fl uid (CSF) es una herramienta establecida
para la detección de la médula espinal en la inflamación. pleocitosis CSF y un índice de
inmunoglobulina G (IgG) aumentó representan un clásico en marcador inflamatorio. Por lo tanto,
tanto MRI y estudios del LCR pueden ser utilizados para determinar en mielitis inflamatoria.
marcadores serológicos indicativos de SLE incluyen anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpo
antidouble-strand (anti-dsDNA), los anticuerpos para el antígeno nuclear extraíble (ENA), anticuerpo
anti-Smith (anti-Sm), y los anticuerpos antifosfolípidos (apls).
Se informó de que el 40-50% de NPSLE se produjo en presencia de actividad de la enfermedad
generalizada de SLE [32] . Es importante buscar la actividad del LES midiendo hemograma completo,
análisis de orina, prueba de Coombs, complementar los per fi les de C3, C4, CH50 y
auto-anticuerpos. Sin embargo, se observó que SLE-ATM podría ocurrir en ausencia de otra
actividad de la enfermedad [13,33] . En una serie de casos de 370 pacientes con LES, mielitis se
asoció con una menor SLE contrario Disease Activity Score y europea Consenso de medición de
actividad del lupus (ECLAM) a otra afectación del SNC con una mayor puntuación de la actividad [15] .
En nuestro estudio anterior [31] , De 94 pacientes con SLE-
asociado ATM e informó de las actividades de la enfermedad, 61 mielitis (64,8%) se produjo durante
la enfermedad activa (SLEDI> 4, o SLAM> 1), pero 33 (35,1%) se produjo durante la actividad baja
de lupus (SLEDI 4, o SLAM 1). Se ha informado de que los pacientes con LES ATM son más
propensos a tener apls. Por otra parte, la trombosis inducida por aPL se ha propuesto como un
mecanismo patógeno importante en el desarrollo de mielitis transversa en el LES [11,34] . Según un
estudio prospectivo de gran tamaño, todos los principales apls (anticuerpos anticardiolipina,
anticoagulante lúpico, y segundo 2-glucoproteína-1 inhibidor) y sus títulos
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deben medirse para evaluar cualquier riesgo trombótico [35] . Los hallazgos de bandas oligoclonales
en el líquido cefalorraquídeo y el suero anti-acuaporina-4 inmunoglobulina G (AQP4-IgG) se pueden
usar para diferenciar SLEassociated ATM de MS y idiopática NMO respectivamente.
7. Diagnóstico y diagnóstico diferencial
ment de la enfermedad auto-inmune grave por autoanticuerpos Quitar, componentes del
complemento activados, factores de coagulación y citoquinas. beneficios positivos de PE han sido
reportados en pacientes con NPSLE refractarios a otros tratamientos [49] , Aunque su e fi cacia en
esta condición tiene que ser probado en ensayos controlados aleatorios. Empíricamente, los
glucocorticoides se han utilizado en combinación con otros agentes inmunosupresores que incluyen
micofenolato, azatioprina, inmunoglobulina intravenosa (IVIG), y rituximab,

El diagnóstico de la ATM-LES asociado suele ser sencillo cuando la mielitis se produjo en el

en la gestión de SLE-ATM [13,31,36,50,51] .
fondo del LES, mientras que otras causas han sido excluidos. Otras causas secundarias incluyen
Curiosamente, rituximab, una célula de ozono B anticuerpo anti-CD20 monoclonal, se ha informado
CNS infección (por ejemplo virus herpes o micoplasma), otra enfermedad autoinmune (por ejemplo,
para ser eficaz en el tratamiento de nueva aparición ATM SLE-asociado [52] y en NPSLE refractarios
la espondilitis anquilosante, el síndrome de aPL, enfermedad de Behçet, enfermedad mixta del tejido
a agentes estándar inmunosupresores, el intercambio de plasma, y ​/ o la terapia de inmunoadsorción
conectivo, artritis reumatoide, esclerodermia, síndrome de Sjögren), como parte de un síndrome
[53] . El rituximab se administra típicamente en combinación con glucocorticoides. En el ajuste de
paraneoplásico, neurosarcoidosis , u otra enfermedad neurológica multifocal (por ejemplo, MS y
coassociation de SLE y NMOSD, rituximab o azatioprina se pueden utilizar como agente de primera
NMO).
línea en un intento de reducir suero AQP4-IgG

Es de destacar que el desarrollo de la mielitis puede ser primera manifestación del LES. Ha
[54] .
habido informes de que ATMwas el primer signo de LES subyacente en 7 de los 20 casos [36] y 5 de
Después de la terapia de inducción con dosis alta de glucocorticoides intravenosa y
los 14 casos [13] de los sujetos con LES. En nuestro informe anterior de 58 casos de mielitis con
ciclofosfamida, la mayoría de los pacientes se mantienen en azatioprina, metotrexato, micofenolato,
LES, mielitis aguda fue la queja inicial en 12 de ellos (21%)
o ciclofosfamida oral con o sin bajo esteroide dosis [dieciséis] . tratamiento inmunosupresor de
mantenimiento se recomienda generalmente por 3 o más años, aunque la duración óptima de la
[31] . En estos casos, es imprescindible realizar un diagnóstico del proceso de SLE subyacente con el
terapia de mantenimiento aún es ser de fi nido. En los casos de LES con NMO, se recomienda un
fin de controlar la enfermedad por completo. Sin embargo, la heterogeneidad de las manifestaciones
mínimo de 5 años de terapia de mantenimiento [54] . tendrá que ser considerada caso por caso el uso
clínicas plantea un reto diagnóstico. En una serie de casos de 20 pacientes, el LES no fue
de anticoagulación en ATM SLE-asociado. APL se cree que desempeñan un papel en SLErelated
diagnosticado durante 4 a 10,4 años después de un ataque ATM [36] . Por lo tanto, la selección
ATM como lo demuestran varios estudios patológicos
inmunológica para SLE (por ejemplo, ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, apls) es necesaria en estos casos.

Se recomienda utilizar el Lupus Internacional de Colaboración Clínicas (SLICC) Criterios de clasi

[25,26,28] y un estudio prospectivo de gran tamaño [35] . El uso de antiplaquetario y / o terapia de
fi cación [37] o 1997 ACR criterios (American Rheumatism Association) [38] para el diagnóstico de
anticoagulación se recomienda para NPSLE relacionada con anticuerpos antifosfolípidos, y también
LES. Los dos criterios de clasi fi cación se complementan entre sí en términos de diagnóstico de SLE
para la gestión de la neuropatía óptica isquémica y mielopatía refractario
precisión [39] .

[48] . El uso de anticoagulante puede ser superior a la terapia anti-plaquetas para la prevención
La diferenciación de SLE-ATM fromMS y NMO está más allá del alcance de este artículo. MS y
secundaria de eventos arterial, según lo sugerido por el grupo de trabajo EULAR [48] . Sin embargo,
NMO son una vez considerados entidades separadas de mielitis SLE-asociado [4] . En la actualidad
en una revisión de 70 casos de ATM asociada con SLE, Katsiari et al. informaron que fueron
se observa que los dos EM [40] y NMO [41] puede coexistir con SLE. Se sugiere además que SLE y
incapaces de demostrar cualquier beneficio de la anticoagulación en ATM SLE-asociado [55] . Este
otras enfermedades reumatológicas sistémicos pueden facilitar la patogénesis de la enfermedad
estudio fue limitado por el tamaño de la muestra relativamente pequeña, diseño retrospectivo, y que
NMO espectro (NMOSD) permitiendo AQP4-IgG para acceder al SNC a través de una barrera
los tres subtipos de apls y sus títulos no se midieron simultáneamente. Se ha sugerido que la
hematoencefálica interrumpido [41] . Un panel de expertos internacional concluyó que cuando un
presencia de más subtipos y un mayor título de aPL pueden predisponer a los daños más trombótica [35]
paciente tiene manifestaciones clínicas de ATM en la presencia de características serológicas y
, Con lo que el uso de anticoagulantes más favorable. Sin embargo, tanto el hematoma subdural y
clínicas de ambos SLE y NMOSD (con positividad AQP4-IgG), debe ser diagnosticado como
hemorragia de la médula espinal se han reportado en la mielopatía lupusrelated [27] , Por lo que es
co-asociación de SLE y NMOSD, en lugar de una complicación directa de SLE (SLErelated ATM) [42] .
importante sopesar los pros y los contras con respecto a la terapia de anticoagulación [48] . Podemos
La aparición de la resonancia magnética TM largo y corto puede ayudar a las diferenciaciones de la
considerar un INR de 2,0-3,0 (moderado) en el lupus ATM complicada con APS; pero donde hay un
causa subyacente [43,44] . Esta diferenciación es importante para guiar la terapia apropiada (ver a
alto riesgo de trombosis arterial o trombosis recurrente [56] , Inmovilidad o hiper-coagulación estados,
continuación).
a tener en cuenta un mayor objetivo de INR de 3,1 a 4,0.

8. Terapia y gestión

Hasta ahora, la gestión de los ATM asociada con SLE se ha traducido principalmente de
tratamiento de SLE y la de idiopática en mielitis inflamatoria. Durante la fase aguda, el tratamiento se
dirige a suprimir el proceso inflamatorio en y detener cualquier avance de la enfermedad. objetivo a
largo plazo está dirigido a prevenir el daño espinal o pérdida de la función.
metilprednisolona pulso intravenosa (0,5-1 g / día durante 3 días) y ciclofosfamida (800 a 1200
mg / m 2 se administra como una dosis de un solo pulso) se utilizan comúnmente en la primera línea
de gestión de SLE [45] con la participación de los órganos principales y en ATM idiopática [46] . Hay
evidencia de que la ciclofosfamida adicional mejora la e fi cacia [47] Y por lo tanto está recomendado
por el grupo de trabajo EULAR [48] . El intercambio de plasma (PE) se utiliza a veces en el trata-
9. El pronóstico
Los pacientes con LES tienen un riesgo aumentado casi 5 veces mayor de muerte en
comparación con la población general. Y la participación en los órganos principales (s) indica un peor
pronóstico [56] . Hasta ahora, los estudios retrospectivos limitados se han publicado en relación con
los resultados y el pronóstico de la ATM relacionados con el LES. El pronóstico de SLEassociated
ATM es desfavorable (tetraplejia o paraplejia, paraparesia, pérdida sensorial, disfunción del esfínter)
en hasta un 25 a 66,7%
[13,36,51] con varios definición de período de resultados y la observación. Además, hay una alta tasa
de recurrencia, reportado entre 21% y 55% [57] y 50% [36] . La remisión parcial se ha informado entre
50% y 62,5% [13,33,36] y la recuperación completa

Por favor citar este artículo en prensa como: Li XY et al. Mielitis en el lupus eritematoso sistémico. J Clin Neurosci (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j. jocn.2017.06.003
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ha sido documentado como 7,1 a 27,8% [13,36] con diversa período de observación. Existe una
relación entre la gravedad de los síntomas del motor en el inicio y el pronóstico; aquellos con
síntomas más graves, como paraplejia, predice un peor pronóstico
[18,36,50] . Se recomienda que la administración anterior de anti-inflamatorio terapia eficaz (por
ejemplo, glucocorticoides) se asoció con un mejor resultado neurológico [50] .
Como la misma SLE, relacionadas con el SLE ATM es una entidad heterogénea, por lo tanto,
informe de caso bien escrito puede proporcionar una fuente útil de información. Tres casos de lupus
gestacional ATMwere reportados en la literatura en la semana 22 [58] , Semana 16 [59] y la semana
13 [60] del embarazo, respectivamente. Las tres mujeres estaban en su segundo embarazo. Ellos
fueron tratados con prednisona oral o prednisolona [59,60] , Metilprednisolona pulso [58] , azatioprina
[60] y la terapia de intercambio de plasma [60] . Las tres mujeres se sometieron a una cesárea para
entregar tres recién nacidos sanos femenino, pero sólo uno fue entregado a término [58] ; los otros
dos eran los nacimientos prematuros. Una mujer desarrolló neurológico permanente déficit y requiere
asistencia para las actividades diarias después del parto
[58] , Mientras que las otras dos mujeres se recuperaron bien. En otro informe del caso, Nasir y sus
colegas [61] describe una mujer de 48 años de edad que sufrió 19 ataques de mielitis durante su 13
años de historia de LES; todos los ataques habían ocurrido sin otros signos de actividad del lupus.
Ella respondió bien a pulso de metilprednisolona anterior sobre pero no tanto en sus ataques
posteriores. Desafortunadamente, ella quedó parapléjico después de su último ataque; un ensayo
con rituximab no tenía ningún beneficio.
10. Conclusión
ATM es una rara asociación relativa de SLE. La manifestación de ATM SLE-asociado asemeja a
la de mielitis aguda idiopática. Sus cambios patológicos incluyen vasculitis, perivasculitis, trombosis,
necrosis isquémica, infarto, degeneración etc. relacionados con SLE ATM más a menudo se
manifiesta como mielitis longitudinal en la RM y puede ocurrir en actividad de la enfermedad bajo
SLE. El tratamiento incluye glucocorticoides de dosis alta y ciclofosfamida intravenosa, PE, IVIG y
otros agentes inmunosupresores concomitantes. En general, el pronóstico no es favorable, y la tasa
de recurrencia es alta durante la causa de la enfermedad.
mensajes principales
1. mielitis es una complicación poco frecuente pero grave relativa de LES con una incidencia de
alrededor del 1%.
2. Los cambios típicos patológicos incluyen necrosis isquémica, infarto, vasculitis, y trombos en
arterias pequeñas.
3. Lupus mielitis con frecuencia se manifiesta como longitudinal en la RM y que a veces se produce
en actividad de la enfermedad bajo de SLE.
4. Los principales terapias incluyen esteroides de dosis alta, ciclofosfamida iv, el intercambio de
plasma, rituximab y otros agentes inmunosupresores.
5. La terapia anticoagulación debe aplicarse existen dados múltiples anticuerpos antifosfolípidos en
títulos altos.
6. El pronóstico de lupus mielitis es generalmente desfavorable, muchos con recurrencia repetida o fi
significativo neurológico déficits, la administración anterior de anticuerpos anti-inflamatorio en
terapia eficaz (por ejemplo, glucocorticoides) está asociado con un mejor resultado.
Fondos
Este trabajo fue posible gracias a una subvención concedida por la Ciencia de Shenzhen,
Tecnología y Comité de innovación
JCYJ20150331142757395.
Por favor citar este artículo en prensa como: Li XY et al. Mielitis en el lupus eritematoso sistémico. J Clin Neurosci (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j. jocn.2017.06.003
El conflicto de intereses
No declarado.
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