Facultad de Medicina Humana

Universidad San Pedro

“Año del Buen Servicio al Ciudadano”

ALUMNA:

 Silva Rodríguez Brigitte 1112000448

MATERIA:

MEDICINA INTERNA II - NEFROLOGÍA

TEMA: ENFERMEDAD DE GOODPASTURE

DOCENTE: DR. PINO

CICLO: VIII

SECCIÓN: 5A

1
Contenido
INTRODUCCIÓN……………………………………………………………………………
………………………………………2
ETIOLOGÍA……………………………………………………………………………………
……………………………….……..4
EPIDEMIOLOGÍA……………………………………………………………………………
……………………………………..4
FISIOPATOLGOGÍA…………………………………………………………………………
…………………………………….5
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS………………………………………………………………………………………
……….6
EXÁMENES……………………………………………………………………………………
……………………………………..6
PRONÓSTICO…………………………………………………………………………………
…………………………………….7
DIAGNÓSTICO………………………………………………………………………………
……………………………………..7
TRATAMIENTO………………………………………………………………………………
…………………………………….8
REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS……………………………………………………………………………
……………….8

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 INTRODUCCIÓN:
ENFERMEDAD DE GOODPASTURE
El Síndrome Pulmón-riñón (SPR) o Renopulmonar (SRP) es la coexistencia de hemorragia
alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis (GN), las cuales se producen por enfermedades de
distintos mecanismos patogénicos.

• La enfermedad de Goodpasture es un síndrome que afecta los riñones y los pulmones,

generalmente implica una insuficiencia renal rápidamente progresiva que se desarrolla
en días a semanas junto con enfermedad pulmonar, asociado específicamente a
anticuerpos anti membrana basal glomerular (MBG).

Algunas formas de la enfermedad implican sólo problemas pulmonares o problemas renales,

más no ambos.

Está compuesta por la clásica triada de:

Glomerulonefritis necrotizante y proliferativa (usualmente
rápidamente
 Se progresiva),
caracterizahemorragia pulmonar
por la presencia de yhemoptisis,
formación de
Hemorragia alveolar difusa
anticuerpos anti MBG.
anemia ferropénica e insuficiencia
Hemorragia respiratoria aguda.
Alveolar Difusa  Síndrome
En genera forma parte de una enfermedad
sistémica, manifestándose muchas veces como
Pulmón- Riñón
signo inicial de la misma.

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Glomerulonefritis  Afecta a la estructura y función del glomérulo,
Pese a la triada de hallazgos clínicos, los pacientes pueden
aunque presentarsesecon
posteriormente un amplio
pueden espectro
ver implicadas
de condiciones, desde tos y fiebre, hasta hemorragia pulmonar con poco o nada de involucro
Glomerulonefritis las demás estructuras de la nefrona.
renal.
 ETIOLOGÍA:

Es un trastorno auto
inmunitario. Las La Anti-AMBG es una La respuesta Algunas veces, el
personas con este parte de los riñones errónea del sistema trastorno se desencadena
síndrome desarrollan que ayuda a filtrar los por una infección
inmunitario causa respiratoria viral o por la
sustancias que atacan desechos y el líquido sangrado en los inhalación de disolventes
a una proteína llamada extra de la sangre. sacos de aire de losde hidrocarburos. En tales
colágeno presente en Los Anti-AMBG pulmones e casos, el sistema
los diminutos sacos de son anticuerpos contra inflamación en las inmunitario puede atacar
aire en los pulmones y
EPIDEMIOLOGÍA: la membrana llegando a unidades de órganos o tejidos dado
a los glomérulos de los lesionarla, lo cual lleva a que los confunde con
filtración de los estos virus
Los anticuerpos seque
riñones. unensealpresente daño
dominio no colágeno de la cadena alfa-3
riñones . de la colágena tipoo químicos
extraños.
renal. en la membrana basal del glomérulo y del pulmón.
IV, que es el mayor tipo de colágena
Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar
afectados. Se presenta más en hombres jóvenes entre 18 y 35 años. La enfermedad
ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez
La hemorragia alveolar difusa se presenta más en pacientes que fuman y también en
los que tienen exposición a hidrocarbonos volátiles, este último tanto en el inicio como
para las exacerbaciones.

Incidencia de
aproximadamente
4
0.1 casos por un millón.
 En el 60-80% de los casos, la enfermedad pulmonar y renal aparece simultáneamente.
En 5 y 10% sólo el pulmón está afectado, y en el resto, la enfermedad es única del
riñón.
Tienen una mortalidad del 80% a 6 meses. La mitad muere por hemorragia alveolar
difusa y el resto por insuficiencia renal.

FISIOPATOLOGÍA:
Las personas con este Síndrome, desarrollan sustancias que atacan a una proteína
llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las
unidades de filtración llamadas glomérulos, de los riñones la cual ayudar a filtrar los
desechos y liquido extra de la sangre.
TRASTORNO INMUNITARIO:
Se caracteriza por la presencia en sangre de anticuerpos circulantes contra la
membrana basal alveolar y glomerular (MBG), con un depósito lineal de
inmunoglobulinas, principalmente IgG y complemento a lo largo de estas membranas.
Inicia una respuesta inflamatoria (mediada por el complemento).

AFECTACIÓN RESPIRATORIA:

La activación del Liberan localmente Se expresa como

complemento, enzimas lisosomales hemorragia
conduce a la que conducen al pulmonar y
liberación de daño de la glomerulonefritis
Los anticuerpos anti-MBG produceproliferativa.
• membrana. un infiltrado en la pared
mediadores que alveolar
En tales casosneutrofílico
de origen el sistemacon
inmunitario
daño de lapuede atacar los
concentran órganos o tejidos,
microvasculatura dado principalmente
del alveolo, que los confunde con estos
capilares y
granulocitos en la virus
vénulas o químicos extraños, lo que produce sangrado
en los
• Algunas sacos
veces alveolares.
el trastorno se desencadena por una
zona
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:infección respiratoria viral o por inhalación de disolventes
de hidrocarburo

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EXÁMENES:

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PRONÓSTICO:
Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico es mucho peor si los
riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza
El daño pulmonar puede ir de leve a grave. Muchos pacientes requerirán diálisis o un
trasplante de riñón.

DIAGNÓSTICO:
Se realiza un examen físico el cual puede revelar signos de hipertensión arterial e
hipervolemia. Se puede escuchar ruidos pulmonares y ruidos cardíacos anormales.
Los resultados:
• Análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en
la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales.
•Realizar los siguientes exámenes:
1. Examen de antimembrana basal glomerular
2. Gasometría arterial
3. BUN
4. Radiografía de tórax
5. Creatinina (suero)
6. Biopsia de pulmón
7
 7. Biopsia de riñón: proliferación difusa y semilunas (equivalente histológico de la
GNRP tipo I).

TRATAMIENTO:
El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre.
(plasmaféresis) se extrae sangre del cuerpo y se repone el plasma con líquido, proteína
o plasma donado. La extracción de anticuerpos perjudiciales puede reducir la
inflamación en los riñones y los pulmones. Se pueden emplear corticosteroides (como
prednisona) y otros fármacos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. AVENDAÑO HERNAN “Nefrología Clínica” 2 Ed; 2003. Editorial Medica

Panamericana
Enlace:
http://medicina.programasfull.com/nefrologia-clinica-descarga-gratis.html
2. GUYTON, C.G. AND HALL, J.E. “Tratado de Fisiología Medica” 11 Ed; 2006.
Elsevier
Enlace:
http://doctorquico.wordpress.com/2008/02/04/fisiologia-tratado-de-fisiologia-medica-
10%C2%AA-edicion/
3. Okamoto H. Molecular architecture of the Goodpasture autoantigen. New England
Journal of Medicine [serial on the Internet]. (2010, Oct 28), [cited August 2, 2011];
363(18): 1770-1771. Available from: CINAHL with Full Text.
Enlace:
http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff475b4-6
4. Migratory pulmonary infiltrates. Goodpasture syndrome Infiltrados pulmonares
migratorios. Goodpasture síndrome/ Canadian Medical Association Journal (CMAJ),
2009 Jan 6; 180(1):75-7
Enlace:
http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff475b4-6