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RESUMEN ABSTRACT
Los meningiomas son generalmente tumores benignos, que Meningiomas are known as slow-growing extracerebral
crecen lentamente fuera del cerebro (tumores neoplasms that may reach a large size before causing
extracerebrales) y pueden alcanzar un gran tamaño antes symptoms. Objective: To describe the neuropsychological
de generar algún síntoma. Objetivo: describir las alterations in a scholeed 49 year old woman underwent
alteraciones neuropsicológicas presentes en una paciente surgery for olfactory groove meningioma. Instruments:
intervenida quirúrgicamente por meningioma del surco Neuropsychological assessment with MMSE tests, Rey
olfatorio. Paciente: mujer de 49 años de edad cronológica y Osterrieth Complex Figure, TMT Stroop, Wechsler
11 años de escolaridad, con historia de meningioma de memory scale, FAS. Results: There is evidence suggesting
surco olfatorio. Instrumentos: valoración neuropsicológica that exist an impaired executive functioning especially
con las pruebas MMSE, figura compleja de Rey, TMT regarding to disinhibition, and in working and explicit
Stroop, Wechsler de memoria, FAS. Resultados: se memory. Discussion: The patient describes clinical signs
encontró alteración en la función ejecutiva, especialmente associated with both dorsolateral and prefrontal orbital
en lo referente a desinhibición, en la memoria de trabajo y syndrome, in consecuence the injury does not only include
en la memoria explícita. Discusión: Los resultados the area of the tumor location but also additional injury
indicaron que la paciente presenta síntomas asociados tanto occurred due to mass effect. The results are consistent with
al síndrome prefrontal orbital como al dorsolateral, por lo the time of tumor progression.
que se hipotetiza que la lesión no solo incluye la zona de Key words: Olfactory groove, meningioma, prefrontal
ubicación anatómica del tumor sino que se produjo una syndrome.
lesión adicional debido al efecto de masa. Los resultados _________________________________________
son congruentes con el tiempo de evolución del tumor.
Palabras claves: Meningioma, Surco Olfatorio, Síndrome INTRODUCCIÓN
Frontal. En este artículo se presenta el reporte de caso
de una paciente de 49 años de edad, con síndrome
Frontal secundario a la lesión ocasionada por la
*
Paola Gutiérrez. Psicóloga especialista en Neuropsicología de la presencia de un Meningioma del Surco olfatorio, y en
Universidad San Buenaventura sede Bogotá; Camilo Fajardo MSc en
Ciencias Biomédicas de la Universidad del Valle, Psicólogo de la quien se encontró un amplio espectro de cambios
Universidad Nacional de Colombia y adscrito al Centro de Estudios conductuales y cognitivos. Se presentará una
Cerebrales de la Universidad del Valle, docente de la Universidad
Manuela Beltrán. aproximación conceptual y diagnóstica de los
La correspondencia en relación con este artículo debe dirigirse al Email meningiomas, luego las implicaciones de su
de Contacto camilofajardo@yahoo.com
ubicación así como las implicaciones
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estructuras cerebrales (García & Navarrete, 2002). En la recurrencia tumoral se tienen en cuenta
Los meningiomas se caracterizan por tres tipos de dos periodos, uno inferior a 5 años y el otro
síntomas generales: Epilepsia, déficit neurológico comprendido entre 5 y 10 años. Se emplea la Escala
focal y trastornos neuropsicológicos; en cuanto a la de Simpson con sus diferentes grados para etiquetar
epilepsia, esta suele ser focal, sobre todo secundaria a el grado de resección quirúrgica tras la intervención,
daños en la región parietal, frontal o temporal; la clasificándola de la siguiente forma: 1. Recrecimiento
clínica neurológica de los meningiomas se relaciona tumoral, progresión tumoral o recrecimiento ulterior:
habitualmente con la afectación de los pares para aquellos casos en los que tras una extirpación
craneales, encontrando así, que los del surco subtotal o parcial (grados III, IV y V de Simpson),
olfatorio se asocian con alteraciones del I par; los del el tumor continúa creciendo. 2. Recidiva tumoral:
tubérculo de la silla con afectación del II par; los de cuando después de una resección completa (grados I
seno cavernoso con compromiso de los pares y II de Simpson), aparecen, tiempo después, nuevos
oculomotores; los localizados en el ángulo síntomas clínicos o signos radiológicos que
pontocerebeloso con afectación del V, VII y VIII evidencien una nueva masa tumoral en la misma
par; y los del peñasco-agujero magno con afectación localización del tumor extirpado. Y 3. Recurrencia:
de pares bajos (IX-XII) (Rodríguez, 2002). para denominar indistintamente recidiva o
El tiempo promedio entre la aparición de progresión tumoral, teniendo siempre en cuenta el
los primeros síntomas y el diagnóstico es altamente tipo de resección quirúrgica según la Escala de
variable, generalmente está comprendido entre 3 y Simpson (García & Navarrete, 2002).
12 meses, sin embargo el diagnóstico de algunos En cuanto a la mortalidad de estos
pacientes ha tardado años (García & Navarrete, pacientes, su frecuencia es relativamente baja; la
2002). La afectación aislada o combinada de uno o morbilidad correlacionada generalmente se
varios pares craneales o la existencia de un síndrome encuentra asociada a complicaciones postquirúrgicas
endocrinológico hipofisario son cuadros clínicos que como: parestesia transitoria de pares craneales,
deben hacer pensar en el diagnóstico de un tumor hemiparesia transitoria, hidrocefalea, crisis
de base de cráneo. Para el diagnóstico radiológico, epilépticas, Neumoencéfalo, Seudomeningocele,
las pruebas más utilizadas son la TAC, la RNM y la fistula LCR, edema cerebeloso reversible, entre otros
Angiografía Cerebral, prestándosele especial (McCarthy et al. 2012).
atención a determinadas características como Específicamente los meningiomas del surco
presencia de edema peritumoral, desplazamiento de olfatorio representan entre el 8 y el 13% de todos
la línea media, hiperostosis, erosiones óseas, los meningiomas intracraneales (Saraf, McCarthy &
densidad con respecto al parénquima, captación de Villano, 2011). Se localizan en la fosa anterior del
contraste, áreas quísticas, hemorragia, pseudocápsula cráneo, en la zona de la lámina cribosa del etmoides
de LCR y cola dural (García & Navarrete, 2002). y pueden envolver la Cristagalli, la parte posterior
Los factores predisponentes más comunes del plano esfenoidal, y expandirse simétricamente
son los genéticos, relacionados con la sobre la línea media, elevando y comprimiendo
neurofibromatosis tipo 2. Por otra parte, se ha ambos lóbulos frontales o bien asimétricamente.
observado que la incidencia de meningiomas Asimismo, los nervios olfatorios se encuentran
aumenta en carcinomas de mama y después de un alterados lateralmente, aunque es posible que en
Trauma Craneoencefálico, aunque la causalidad es algunos casos estos se preserven. Su tamaño o
confusa (Rodríguez, 2002). diámetro tumoral se ha clasificado en menores de 3
cm, entre 3-5 cm y mayores de 5 cm; en los casos de
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tumores de gran tamaño, los nervios ópticos y el presencia de 6 láminas con subdivisión en algunas
quiasma estarían también comprimidos y de estas regiones (Fuster, 2008). En términos de
rechazados, es decir, oprimidos y desplazados o conectividad, establecen aferencias y eferencias con
desviados hacia los lados (García & Navarrete, regiones parietales laterales, temporales laterales y
2002). polares, así como también con regiones motoras y
Sánchez, López y Sayago (1999) plantean premotoras. A nivel sub cortical, se resaltan las
que por su localización y tamaño (fosa anterior del conexiones reciprocas con las regiones anteriores del
cráneo, en la zona de la lámina cribosa del etmoides núcleo dorso mediano del tálamo y el envío de
y la parte posterior del plano esfenoidal), los eferentes hacia las regiones anteriores y laterales de
meningiomas del Surco Olfatorio pueden los núcleos de la base (Petrides & Pandya, 2002).
expandirse simétrica o asimétricamente sobre la Dichas conexiones se han relacionado con el
línea media, elevando y comprimiendo ambos funcionamiento de circuitos neuronales implicados
lóbulos frontales. en procesos cognitivos complejos entre los que se
Aunque los meningiomas localizados en el encuentran la memoria de trabajo, la planificación
surco olfatorio pueden generar alteraciones en de la conducta y la resolución de problemas (Fuster,
regiones que limitan con la corteza cerebral tales 2008).
como el nervio óptico, la cintilla y el bulbo olfatorio Los pacientes que presentan alteraciones en
dando lugar al síndrome de Foster-Kennedy (el cual esta región cortical muestran dificultades para
se caracteriza por atrofia de papila con pérdida de integrar los contendidos de la percepción con los de
visión en el ojo del lado más afectó y edema de la memoria de largo plazo. Por tal motivo, fallan a la
papila en el otro ojo), comúnmente generan hora de establecer planes de acción enfocados a una
cambios en la corteza cerebral, específicamente en la meta (Bechara, Damasio, Tranel & Anderson
región prefrontal (Rodríguez, 2002). 1998). A nivel neuropsicológico, los pacientes con
Dichos cambios en el funcionamiento de síndrome prefrontal dorsolateral obtienen puntajes
los lóbulos frontales se pueden dar de tres maneras: por debajo de lo esperado en pruebas como la Torre
por un lado, su crecimiento puede aumentar la de Hanoi (Kopp, 2012), los sub test de Dígitos en
presión intracraneal y generar un efecto de masa que Regresión y Aritmética del WAIS III (Barbey,
altera el funcionamiento de las regiones laterales de Colom & Grafman 2012) y en pruebas de respuesta
la corteza prefrontal, dando origen a un síndrome diferida (Barbey, Koenigs & Grafman, 2012).
prefrontal dorsolateral; pueden desplazar las También pueden presentar dificultades en pruebas
estructuras de la línea media y ocasionar un de atención selectiva o específicamente para el caso
síndrome prefrontal medial. O por el contrario, de pacientes que presentan lesiones en el área 8,
pueden alterar directamente las estructuras dificultades para enfocar la atención hacia un
encefálicas con que limita y ocasionar un síndrome determinado estímulo (Fuster, 2008).
orbital (Fuster, 2008), debido a esto, es importante Síndrome medial: la región medial de la
describir en qué consisten cada uno de estos corteza prefrontal comprende parte de las áreas 8, 9
síndromes. y 10, y las áreas 12, 24 y 32, (Paxinos, 2011) en
Síndrome lateral: la región lateral de la términos de conectividad, se caracteriza por
corteza prefrontal comprende principalmente las establecer aferentes y eferentes con regiones mediales
áreas 8, 9 10 y 46. (Paxinos, 2011). Estas regiones se del lóbulo parietal así como regiones mediales del
denominan eulaminadas (isocortex) debido a la lóbulo temporal, entre las que se encuentra la
complejidad de su organización microestructural, amígdala el hipocampo, la corteza entorrinal y peri
(Barbas & Rampel, 1997). Se caracterizan por la rinal. Así mismo, establece conexiones con regiones
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12 horas para el control de los episodios de agitación (Kelland, 1992). las puntuaciones se establecen de
psicomotora. acuerdo tiempo tomado para realizar cada una de las
dos partes del test.
Instrumentos. Stroop: La tarea de Stroop fue desarrollada
Valoración Neuropsicológica. inicialmente en el año de 1935 y se caracteriza por
Nivel cognitivo general. teres condiciones, en la primera de ellas el sujeto
Examen breve del estado mental: desarrollada debe leer lo más rápido posible palabras que
inicialmente por M.F. Folstein, Folsterin y McHug nombran colores, en la segunda, aparecen cuatro
(1975) es la escala breve de tamizaje de las funciones
cognitivas que más se utiliza para valorar tanto debe mencionar de qué color se encuentran
demencia como lesiones cerebrales. Esta prueba pintadas, los colores varían entre rojo verde y azul.
valora principalmente las habilidades cognitivas, de Por último aparece un tercera lista de palabras que
una manera simple y rápida: la aplicación puede tiene nombra los tres colores y que está coloreada
durar de 5 a 10 minutos. Tiene un puntaje máximo también de dichos colores pero con la particularidad
de 30 y normalmente se considera que esta prueba que no coincide el color que nombra la palabra del
tiene un punto de corte de 24, por tanto, quienes que está coloreada, en dicha fase el sujeto debe
obtengan un puntaje por debajo de este valor inhibir la conducta de leer la palabra y debe
deberían iniciar un proceso de evaluación nombrar de qué color está coloreada, este tipo de
neuropsicológica completa (Lezak, 1995). proceso se relaciona con varios dominios cognitivos,
La concordancia con el diagnóstico clínico tales como la atención, y la inhibición.
de esta prueba, expresada en valores kappa es de Prueba de aprendizaje verbal de california:
0.39. La sensibilidad es de 42% mientras que la Esta prueba consiste en una lista de 16 palabras
especificidad es de 96.3%, valor predictivo positivo pertenecientes a 4 categorías (muebles, animales,
61.9% y valor predictivo negativo 95%; la validez medios de trasporte y verduras) el experimentador
discriminante es de 70.3%. Área bajo la curva ROC lee la lista de palabras y posteriormente el sujeto
.88 (Ramírez et al. 2011). debe evocarlas. Tiene en total de cinco ensayos para
Atención aprenderlas, el experimentador toma registro de las
TMT: es una de las pruebas de atención que respuestas en cada uno de los ensayos. Una vez
más se ha utilizado históricamente, fue desarrollada culmina el quinto ensayo, el experimentador lee una
inicialmente como parte del Army I, pero en la nueva lista que contiene las mismas categorías pero
actualidad es de dominio público (Lezak, 1995), no las mismas palabras. (Lista b) Al finalizar el
este test consta de dos partes, la primera de ellas al recobro de la lista B se le solicita al paciente que
sujeto se le da una hoja que tiene diferentes números recuerde los ítems de la lista A, pero esta vez sin que
encerrados en círculos que se encuentran el experimentador las lea previamente (memoria a
distribuidos al azar a lo largo del papel. La tarea corto plazo libre). Cuando termina esta fase, el
consiste en unir con una línea todos los números en experimentador facilita el recobro, solicitando que
orden ascendente, arrancando por el 1 hasta llegar al evoque por categorías (Memoria a corto plazo con
14. En la segunda parte -parte B- el sujeto debe unir clave).
tanto números como letras, alternando entre las dos Veinte minutos después se vuelve a solicitar
secuencias. Se han realizado tres diseños alternativos el recobro de las palabras tanto libre (memoria a
de la parte B de esta prueba de tal manera que se largo plazo libre) como con clave (memoria a largo
puedan hacer comparaciones a lo largo del tiempo plazo con clave). A partir de esta prueba no solo se
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analizan los componentes relacionados con la test fonológico FAS, pero en esta el paciente debe
consolidación de la información sino también se evocar la mayor cantidad de palabras pertenecientes
estudia el tipo de estrategias para memorizar que a una categoría. Representa una tarea de búsqueda
está utilizando el paciente. de palabras que pertenezcan a una misma categoría:
Memoria. frutas y animales.
Figura compleja de Rey: valora la capacidad
de organización y planificación de estrategias para la Procedimiento
resolución de problemas así como la capacidad La evaluación Neuropsicológica se llevó a
visoconstructiva. Tiene dos fases, en la primera de cabo siete meses después de la intervención y se
ellas el sujeto debe copiar un dibujo, en la segunda, compuso de las siguientes fases:
tres minutos después de haber realizado la copia, Fase 1. Revisión de la historia clínica,
debe evocar el dibujo tratando de recordar la mayor antecedentes y documentación.
cantidad de detalles posible. Fase 2. Entrevista inicial.
Escala de memoria de Weschler: Es una Fase 3. Primera parte de la valoración
bateria de diferentes pruebas de memoria orientación, atención.
desarriollada por Weshler en el año de 1974. Esta Fase 4. Segunda parte de la valoración
prueba evalúa diferentes dominios cognitivos: memoria, lenguaje y Funciones ejecutivas.
Orientación, información, control mental, memoria Fase 5. Tercera parte de la valoración (no
lógica, retención de dígitos, reproducción visual y culminada por retiro voluntario de la paciente).
pares asociados. Esta escala que inicialmente Fase 6. Entrega de informe a la paciente (no
presentó muchos problemas psicométricos, entre culminada por retiro voluntario de la paciente).
ellos la baja muestra con la cual se realizó la
validación inicial (Lezak, 1995), es de gran utilidad Consideraciones éticas
y es de las más utilizadas actualmente para evaluar La investigación se realizó de acuerdo con
las alteraciones en la memoria ya que permite los principios éticos para las investigaciones médicas
establecer mediciones de distintos procesos en seres humanos (Declaración de Helsinki de la
simultáneamente. Asociación Médica Mundial) garantizando el
Lenguaje y Funciones Ejecutivas respeto a la paciente, su autodeterminación y
Test de fluidez verbal Fonológico FAS. procurando el cuidado de su salud.
Consiste indicar al paciente que durante un minuto
evoque la mayor cantidad de palabras que inician Resultados
Las puntuaciones directas obtenidas por la
palabras no pueden ser nombres propios ni palabras paciente en cada prueba, fueron convertidas a
derivadas de unas ya mencionadas previamente puntuaciones típicas, porcentajes y percentiles,
(casa, casita casota). Representa una tarea de teniendo en cuenta variables como la edad, el sexo,
búsqueda de palabras y se asocia con trastornos de la el nivel de escolaridad y cultura. En la tabla 1 se
conciencia fonológica en la lectura. presentan los resultados obtenidos en cada una de
Test de fluidez verbal: Semántica. Presenta las Pruebas Neuropsicológicas suministradas.
las mismas características que las requeridas en el
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Tabla 1
Resultados cuantitativos de las pruebas aplicadas.
ATENCIÓN TMT A
TMT B 15 en
TEST DE COLORES Y PALABRAS DE
STROOP:
STROOP A 21 28
STROOP B 20 28
STROOP C 23 48
CALIFORNIA
- Retencion inmediata 2 7+2
- % de aprendizaje 37% Superior a 54%
- Interferencia Homogénea 4 7+2
- Agrupaciones Semánticas 4 Max. 60
MEMORIA
- Fenómenos patológicos Intrusiones: 3
Perseveraciones:2
- Reconocimiento 10 Max. 16
- Curva MCP sin claves 4 Max. 16
- Curva MCP con claves 9 Max. 16
- Curva MLP sin claves 6 Max. 16
- Curva MLP con claves 8 Max. 16
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ARITMETICA PROBLEMAS 2 7
Figura 1: Curva de memoria prueba de Aprendizaje Verbal de California. En cada uno de los ensayos la paciente
obtiene un puntaje por debajo del rango esperado.
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(Fuster 2008) Síndrome Orbitofrontal (tipo dorsolateral que los del cuadro orbital, por lo que
seudomaniaco, desinhibido), Síndrome sería muy interesante realizar el seguimiento
Ventromedial (Tipo apático, Hipocinetico) y posterior de la paciente y verificar si efectivamente
Síndrome Dorsolateral (Tipo Seudodepresivo, esto es lo que ocurre.
Disejecutivo). La anterior hipótesis está acompañada de
En el caso de la paciente evaluada, por un datos provenientes de la historia clínica en la que se
lado, se observó un cuadro clínico caracterizado por le podrían dar crédito a la misma, ya que antes de la
alteraciones comportamentales y cognitivas intervención quirúrgica presentó algunos de los
observadas durante la entrevista y evaluación síntomas que García y Navarrete (2002) describen
Neuropsicológica, además de las reportadas por el que están presentes cuando hay efecto de masa:
médico tratante y familiares, se puede clasificar disminución de la agudeza visual, amaurosis,
dentro del Síndrome Orbitofrontal, el cual se papiledema, disminución progresiva de la fuerza,
caracteriza principalmente por conductas de náuseas y mareos.
desinhibición, Impertinencia, Irritabilidad, falta de Pese a que para algunos autores no es claro
tacto, distractibilidad y desinterés por los sucesos el deterioro cognoscitivo en los casos de síndrome
actuales, baja tolerancia a la frustración, déficit de frontal, en éste caso, fueron evidentes los déficits de
atención, cambios de personalidad, falta de juicio atención, memoria y funciones ejecutivas. Sin
social y de sensibilidad personal, incapacidad para embargo esta es una investigación preliminar y el
controlar impulsos, con brotes de agresividad, inicio de varias investigaciones más sobre las causas
hilaridad desmesurada o labilidad emocional y y consecuencias a nivel Neurológico y
déficits éticos, falta de respeto por las normas Neuropsicológico de los Meningiomas del Surco
sociales (Portellano, 2005). Olfatorio y de la comorbilidad asociada o secundaria
Sin embargo, en la valoración se observan a la lesión producida en las diferentes estructuras
otros tipos de alteraciones que no corresponderían cerebrales.
directamente con la dificultad en el funcionamiento
de los circuitos en los que se encuentra implicada la Limitaciones
corteza orbitofrontal sino que tendrían que ver más El proceso de valoración presentó
con la corteza prefrontal dorsolateral: la paciente dificultades iniciales por problemas de
presenta dificultades en la memoria de trabajo, en la desplazamiento y se finalizó antes de completar
recuperación de información almacenada a largo todas las pruebas por retiro voluntario de la
plazo y la planificación de secuencias motoras. paciente, no obstante, se pudo contar con suficiente
Debido a esto, y teniendo en cuenta el información para describir los aspectos generales del
elevado periodo en el que el tumor evolucionó (7 comportamiento de la paciente.
meses) antes de la cirugía, se podría hipotetizar
acerca de que el crecimiento del mismo generó REFERENCIAS
efecto de masa, que presionó las diferentes Ardila & Rosselli. (2007). Neuropsicológica Clínica.
estructuras encefálicas, especialmente, la corteza Bogotá, D.C., Colombia: Manual
prefrontal dorsolateral generando las alteraciones Moderno.
que complementan el cuadro orbitofrontal. Bakay, L. (2010). Olfactory Meningiomas: The
Si dicha conclusión correspondiera con lo Missed Diagnosis. The Journal of the
que la paciente presenta, sería de esperar una mayor American Medical Association, 53-55.
remisión de los síntomas asociados al cuadro
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