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LO COTIDIANO, LO AGUDO, LO COMPLEJO

TOMO 11

MEDICINA INTERNA
NEUROLOGIA

Prof Dr Ricardo Juan Rey

Profesor titular asociado de Medicina Interna
Facultad de Medicina de la Fundación H.A.Barceló
Especialista en Medicina Interna y Terapia intensiva
Medico gastroenterólogo

COLABORADORES:
Epilepsia: Matias di Giorgio
Traumatismos del sistema nervioso central: Sofia je Hierong
Esclerosis múltiple: Brian Ezequiel Alvarez.
Enfermedades Desmielinizantes: Marcelo cian
SIRINGOMELIA: Viviana Martin

Erica Guadalupe Morais:

 Tumores.
 ACV
 Hematoma Extradural y Subdural
 Hidrocefalia
 Abscesos cerebrales.

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 Contenido
CAPITULO 1 EL PACIENTE CON CEFALEA CRÓNICA...................................................................4
CAPITULO 2 EL PACIENTE CON AMNESIA...................................................................................10
CAPITULO 3 EL PACIENTE CON MAREO Y VERTIGO.................................................................12
CAPITULO 4 EL PACIENTE CON ALTERACIONES DEL SUEÑO.................................................15
CAPITULO 5 EL PACIENTE CON CONVULSIONES......................................................................18
CAPITULO 6 EL PACIENTE CON TRASTORNOS DEL HABLA.....................................................29
CAPITULO 7 EL PACIENTE CON AGNOSIA..................................................................................32
CAPITULO 8 EL PACIENTE CON APRAXIA...................................................................................34
CAPITULO 9 EL PACIENTE CON ALTERACION DEL TONO MUSCULAR...................................35
CAPITULO 10 EL PACIENTE CON ALTERACION DE LA ACTITUD..............................................37
Y DE LA MARCHA............................................................................................................................37
CAPITULO 11 EL PACIENTE CON CAIDAS FRECUENTES..........................................................41
CAPITULO 12 EL PACIENTE CON ALTERACIONES DE LA MOTILIDAD.....................................42
CAPITULO 12 B SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR.............................43
CAPITULO 12 C EL PACIENTE CON HEMIPLEJÍA, PARAPLEJIA, CUADRIPLEJIA O
MONOPLEJIA. LESION DEL XI PAR...............................................................................................48
CAPITULO 13 EL PACIENTE CON ALTERACIONES OLFATORIAS..............................................52
CAPITULO 14 EL PACIENTE CON TRASTORNO DE LA AGUDEZA VISUAL...............................54
CAPITULO 15 EL PACIENTE CON TRASTORNO DEL CAMPO VISUAL......................................56
CAPITULO 16 EL PACIENTE CON TRASTORNOS DEL FONDO DE OJO...................................57
CAPITULO 17 TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR.........................................................58
CAPITULO 18 EL PACIENTE CON TRASTORNOS PUPILARES.................................................61
CAPITULO 19 EL PACIENTE CON MOVIMIENTOS OCULARES ANORMALES..........................64
CAPITULO 20 ALTERACION DE LA SENSIBILIDAD FACIAL........................................................66
CAPITULO 21 ALTERACION DE LA MOTILIDAD FACIAL.............................................................69
CAPITULO 22 EL PACIENTE CON ALTERACION AUDITIVA........................................................72
CAPITULO 23 EL PACIENTE CON ALTERACION DE LA DEGLUCION........................................75
CAPITULO 24 El PACIENTE CON ALTERACION MOTORA LINGUAL..........................................79
CAPITULO 25 EL PACIENTE CON ALTERACION DE LOS REFLEJOS.......................................80
REFLEJOS PROFUNDOS U OSTEOTENDINOSOS......................................................................81
CAPITULO 26 EL PACIENTE CON TRASTORNO DE LA SENSIBILIDAD.....................................84
EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD...........................................................................................87
CAPITULO 27 EL PACIENTE CON DOLOR....................................................................................88
CAPITULO 28 EL SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ...................................................................96
CAPITULO 30 HIDROCEFALIA DEL ADULTO..............................................................................103
CAPITULO 31 EL PACIENTE CON MOVIMIENTOS ANORMALES.............................................106
CAPITULO 32 PUNCION LUMBAR Y ALTERACIONES DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUIDEO. 117
CAPITULO 33 EL SINDROME PARKINSONIANO Y LA ENFERMEDAD DE PARKINSON.........121
CAPITULO 34 PARKINSONISMOS...............................................................................................130
CAPITULO 35 SINDROMES PARKINSON-PLUS.........................................................................131
CAPITULO 36 EL PACIENTE CON ATAXIA...................................................................................133
CAPITULO 37 EL PACIENTE CON COMPROMISO DE LÓBULOS CEREBRALES...................139
CAPITULO 38 EL PACIENTE CON MIOPATIAS............................................................................140
CAPITULO 40 EL PACIENTE CON PARÁLISIS PERIÓDICA.......................................................142
CAPITULO 41 EL PACIENTE CON MIOTONÍA............................................................................142
CAPITULO 42 EL PACIENTE CON MIOKIMIA..............................................................................144
CAPITULO 43 EL PACIENTE CON MIOSITIS...............................................................................144
CAPITULO 44 EL PACIENTE CON SINDROME MIASTÉNICO....................................................146
CAPITULO 45 POLINEUROPATIAS PERIFERICAS.....................................................................150
CAPITULO 46 MONONEURITIS MULTIPLE.................................................................................155
CAPITULO 47 EL PACIENTE CON LESION DE PLEXOS NERVIOSOS.....................................156
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CAPITULO 48 ESTENOSIS ESPINALES LUMBARES Y CERVICALES.....................................157
CAPITULO 49 TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL...............................................159
CAPITULO 50 EL PACIENTE CON ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE ESCLEROSIS
MULTIPLE.......................................................................................................................................175
CAPITULO 51 EL PACIENTE CON DEMENCIA............................................................................182
CAPITULO 52 INFECCION NEUROLÓGICA RELACIONADA CON HIV.....................................186
CAPITULO 53 MIELONEUROPATIAS TROPICALES...................................................................189
CAPITULO 54 ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA.......................................................190
CAPITULO 55 ENFERMEDAD ATEROSCLERÓTICA CAROTÍDEA............................................194
LO COMPLEJO EN NEUROLOGIA...............................................................................................198
CAPITULO 01 EL PACIENTE CON LESION SIMULTÁNEA DE VARIOS PARES CRANEANOS 198
CAPITULO 02 EL PACIENTE CON AFECTACIÓN MEDULAR.....................................................200
CAPITULO 03 EL PACIENTE CON ENCEFALOPATÍA SUBAGUDA............................................205
CAPITULO 04 EL PACIENTE CON MASA INTRAMUSCULAR....................................................208
CAPITULO 05 PARANEOPLASIAS NEUROLÓGICAS.................................................................209
CAPITULO 06 PARASITOSIS DEL DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.................................209
CAPITULO 07 EL PACIENTE CON ENFERMEDAD DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO...211
CAPITULO 08 SIRINGOMELIA......................................................................................................213
CAPITULO 09 ENFERMEDADES POR PRIONES........................................................................214
CAPITULO 10 ENFERMEDADES NEUROCUTÁNEAS................................................................215
CAPITULO 11 ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU...........................................................218
LO AGUDO EN NEUROLOGIA......................................................................................................220
CAPITULO 01 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUEMICO...............................................220
CAPITULO 02 DISECCIÓN ESPONTÁNEA DE LOS VASOS DEL CUELLO...............................228
CAPITULO 03 ENFERMEDAD DE MOYA –MOYA........................................................................229
CAPITULO 04 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICO........................................230
CAPITULO 05 EL PACIENTE CON HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA......................................234
CAPITULO 06 EL PACIENTE CON TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL....................................237
CAPITULO 07 HEMATOMA EXTRADURAL Y SUBDURAL..........................................................238
CAPITULO 08 SINDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA Y HERNIACION CEREBRAL
........................................................................................................................................................240
CAPITULO 09 SINDROMES DE HERNIACIÓN CEREBRAL........................................................242
CAPITULO 10 EL SINDROME MENINGEO..................................................................................244
CAPITULO 11 ABSCESO CEREBRAL..........................................................................................250
CAPITULO 12 EMPIEMAS SUBDURAL Y EPIDURAL..................................................................254
CAPITULO 13 ENCEFALITIS.........................................................................................................255
CAPITULO 14 TRAUMATISMO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.......................................260
CAPITULO 15 EL PACIENTE CON ENCEFALOPATIA AGUDA...................................................268
CAPITILO 16 SÍNDROME NEUROLEPTICO MALIGNO...............................................................272
CAPITULO 17 EL PACIENTE EN COMA.......................................................................................275
CAPITULO 18 EL PACIENTE CON RABDOMIOLISIS..................................................................278
CAPITULO 19 ESTADO DE MAL EPILEPTICO.............................................................................278
CAPITULO 20 CRISIS MIASTENICA.............................................................................................281
BIBLIOGRAFÍA...............................................................................................................................283

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LO COTIDIANO EN NEUROLOGIA
CAPITULO 1 EL PACIENTE CON CEFALEA CRÓNICA

Las cefaleas crónicas abarcan aquellas que ocurren 15 días o más por mes.
El primer paso para el estudio de las cefaleas es clasificarlas en cefaleas primarias, en las
cuales la cefalea es la enfermedad en sí, y las cefaleas secundarias, en las que la cefalea es
un síntoma de otra enfermedad.

PRIMARIA SECUNDARIA NEURALGIA

S S S
Migraña Meningitis Neuralgia
Trigeminal
Cefalea Hemorragia Algias
Tensional Subaracnoidea Faciales
Cluster Tumores
Traumatismos
Craneo
Encefálicos

El diagnóstico de las cefaleas primarias es clínico, los exámenes complementarios, de

laboratorio o por imágenes pueden ser útiles en algunos casos para descartar otra patología.
La base del diagnóstico es el interrogatorio.

Siempre se debe tener en cuenta que trastornos visuales como los vicios de refracción o
el glaucoma pueden producir cefaleas, efectuar siempre interconsulta al oftalmólogo
para descartar estas causas.
Siempre se debe tener en cuenta que patologia auditiva o de los senos paranasales
pueden producir cefalea crónica, por ello se aconseja efectuar interconsulta al
otorrinolaringólogo.
Siempre se debe tener en cuenta que patología odontológica puede ser causa de
cefalea, siendo necesario consultar al odontologo al respecto.
El bruxismo crónico al dañar la articulación temporo-mandibular puede producir
cefaleas.

Solicitar en la evaluación de los pacientes con cefaleas de etiología poco

clara: serología para HIV y resonancia magnética de cráneo y macizo facial.

MIGRAÑA O JAQUECA

La migraña o jaqueca es una enfermedad de alta prevalencia en la población. Los episodios

migrañosos afectan un 12-16 % de la población general, con una mayor prevalencia en el sexo
femenino (70%). Los ataques migrañosos comienzan característicamente en la adolescencia, y
raramente lo hacen luego de los 40 años. Puede haber casos infantiles.
Es la segunda en prevalencia entre las cefaleas primarias. Produce cefaleas perioculares,
episódicas, pulsátiles e intensas asociadas con náuseas, vómitos y a veces diarrea. Los
pacientes no toleran los sonidos ni las luces intensas, durante el episodio, hecho que interfiere
severamente con sus tareas habituales. El ataque se asocia a hipoventilación.
Los ataques están precedidos por aura en 30% de los casos, siendo el aura típico el visual
dado por la aparición de escotomas centelleantes, pero también pueden ocurrir auras motores
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(disminución de la fuerza muscular en un hemicuerpo) o psíquicas (sensación de extrañeza).
La duración del episodio es de 4 a 72 horas sin tratamiento.
El término status migrañoso se refiere a una crisis de migraña con una fase de cefalea que
dure más de 72 horas, con un dolor intenso (criterio diagnóstico) y debilitante.
La migraña se origina en la dilatación de los grandes vasos craneanos y de la duramadre,
inervados por el nervio trigémino. Las neuronas trigeminales producen el péptido simil
calcitonina, la sustancia P y la neurokinina A con propiedades vasodilatadoras. El péptido simil
calcitonina parece ser el mediador principal final de la cefalea migrañosa. La liberación de esta
sustancia en los terminales nerviosos trigeminales produce vasodilatación y edema neurógeno
por extravasación de líquido de los vasos de la duramadre. Los agonistas 5HT 1B/1D actúan
bloqueando esta respuesta.
La migraña empeora durante la menstruación, la disminución de los niveles estrogénicos
produce una caída de los niveles de neuropéptido Y y de galanina que normalmente inhiben la
liberación del péptido simil calcitonina de los terminales trigeminales.
Los ataques tienen factores precipitantes como cansancio, stress, disminución de la presión
atmosférica, poco sueño, excesiva estimulación lumínica, ciertos alimentos y alergias. Se ha
señalado que estos pacientes tienen una excesiva excitabilidad neuronal en la corteza
cerebral.
Existe un umbral disminuido para producir la aparición visual de fosfenos en los pacientes
jaquecosos en la zona occipital, que tiende a extenderse a las cortezas parietal y temporal. Se
ha postulado que los jaquecosos podrían tener una alteración en los canales de calcio en
dichas zonas lo que podría explicar la eficacia de la flunarizina y del verapamilo para controlar
los ataques.
El ácido valproico, el gabapentin y el topiramato serían útiles en la profilaxis de la jaqueca por
su acción estabilizante neuronal. Se ha postulado una disfunción de la producción de energía a
nivel de las mitocondrias cerebrales, con inestabilidad en la despolarización de las membranas.
Se han detectado bajos niveles de magnesio circulantes en los pacientes migrañosos, y el
tejido cerebral trata de compensar dicha anomalía fijando mayor cantidad de Mg++ en
determinadas zonas. La suplementación con magnesio ha demostrado producir una mejoría
leve de los síntomas migrañosos. Existe un aumento del calcio y del glutamato en las áreas en
las que comienza el ataque migrañoso.
Durante el aura ocurre una excitación cortical occipital seguida de una depresión cortical con
difusión progresiva que fue descrita por el fisiólogo brasilero Leao. Dicha excitación seguida de
depresión se propaga al resto de la corteza a una velocidad de 2 a 3 mm por minuto. Se
produce simultáneamente con la excitación la dilatación de los vasos de la piamadre, y un
aumento del flujo cerebral regional seguido luego de una oligohemia que dura una hora
después de la onda de inhibición cortical.
La depresión cortical con difusión progresiva activaría el núcleo trigeminal caudal sensitivo. Se
ha implicado tambien a la activación parasimpática en la vasodilatación final de los vasos
meníngeos y el edema neurogénico que producen dolor. El link entre la depresión cortical y la
activación trigeminal podría ser el péptido natriuretico atrial inducido por la glia. Los pacientes
sin aura tendrían igual secuencia de activación.
Existen receptores 5HT 1D/1F en las terminales nerviosas trigeminales que al ser estimulados
inhiben la liberación de sustancia P y peptido simil calcitonina. Los vasos sanguíneos contienen
receptores 5HT1B que producen una vasoconstricción al ser estimulados. El sistema nervioso
contiene receptores 5HT1F/1B que inhiben la liberación de serotonina, noradrenalina y
acetilcolina.
La dilatación de los vasos de la dura se acompaña de exudación de plasma y activación y
degranulación de mastocitos. Estos efectos son bloqueados por la ergotamina y por los
triptanes.
Moskowitz ha señalado que durante la depresión cortical de difusión progresiva se
produce la liberación de K+, H+, óxido nítrico, ácido araquidónico, prostaglandinas y
aminoácidos de la aracnoides y estas sustancias estimularían al trigémino sensitivo,

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produciéndose en el núcleo trigeminal un arco reflejo que llevaría la información por el
trigemino motor a las meninges produciendo vasodilatación, edema y degranulación de
los mastocitos, ello sería sensado por los terminales sensoriales trigeminales y
decodificado como dolor.
Los núcleos nociceptores del tronco serían disfuncionales en los migrañosos ante la
hiperexcitabilidad neuronal. Habría en los migrañosos mecanismos de sensibilización periférica
y central de las neuronas trigeminales lo que explicaría el carácter pulsatil del dolor, el aumento
del dolor con la tos o con el aumento de la presión intracraneana, y la alodinia cutánea en el
cuero cabelludo. Dicha sintomatología tarda algún tiempo en producirse pero explica la
persistencia del ataque cuando no se lo medica precozmente con ergotamina o triptanes.
Se cree que la sustancia gris periacueductal podría jugar un rol en los pacientes con migraña.
Esta zona tendría propiedades antidolorosas neuromusculares. La estimulación eléctrica de la
zona gatilla ataques migrañosos y se cree que esta zona sería disfuncional en los pacientes
migrañosos. Los triptanes se unen a esta zona y ello explicaría en parte sus efectos. Los
niveles de hierro de las neuronas de esta zona serían elevados en los migrañosos crónicos lo
que indicaria daño neuronal.

TRATAMIENTO DEL ATAQUE AGUDO DE MIGRAÑA

ERGOTAMINA

El tratamiento en el ataque agudo consiste en la administración de ergotamina 1 mg + cafeína

100 mg en comprimidos, se debe administrar uno o dos al comienzo del cuadro (cuanto más
precoz mejor) y luego si persiste se puede dar un comprimido adicional a los 30 minutos.
(máximo 5 mg de ergotamina por ataque).
La ergotamina es un alcaloide del ergot que es un producto derivado del hongo Claviceps
purpurea que contamina al centeno. Esta droga es eficaz en el tratamiento del ataque de
migraña al interactuar con receptores 5HT-1 y 5HT-2, así como con receptores adrenérgicos y
dopaminérgicos. Se cree que su eficacia se debería a la acción sobre los receptores 5HT-1B y
1D. La droga podría actuar inhibiendo la aparición del edema neurogénico en la duramater.
Por vía oral, tiene una absorción pobre y un fenómeno de primer paso hepático muy
importante. Su uso junto con la cafeína mejora la velocidad de la absorción y el porcentaje
absorbido. Su biodisponibilidad es menor del 1%. La administración como supositorios por vía
rectal mejora la biodisponibilidad. Por vía intravenosa se puede usar la dihidroergotamina.
Se metaboliza en el hígado y el 90% es eliminado por la bilis.
La ergotamina produce vasoconstricción periférica, depresión de los centros
vasomotores y bloqueo adrenérgico periférico.
Genera un aumento de la tensión arterial que puede durar algunas horas. Puede inducir daño
en el endotelio vascular capilar y ello puede provocar éstasis vascular, trombosis y gangrena.
La ergotamina puede producir vasoconstricción coronaria por ello está contraindicada en
pacientes con angor o con antecedente de cardiopatía isquémica. No se deben superar los 10
mg de ergotamina por semana ya que se puede producir ergotismo, un efecto colateral en el
cual hay isquemia y necrosis digital por excesiva vasoconstricción tisular producida por la
ergotamina.
El uso de más de 6 comprimidos por mes de ergotamina puede producir cefalea inducida por la
droga. La cafeína es útil en la migraña porque estimula al centro respiratorio produciendo
hiperventilación (los pacientes con jaqueca tienen hipoventilación)
Como variantes se puede administrar en comprimidos sublinguales ergotamina 2 mg, o en
supositorios de 1 mg, si el paciente presenta vómitos.
Otros efectos adversos descritos son: náuseas y vómitos en el 10% de los casos por
estimulación directa del centro del vómito. Puede producir debilidad en las piernas y dolores
musculares. Puede provocar sensación de adormecimiento en los dedos de manos y pies.

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Está contraindicada en pacientes cardiópatas, embarazadas, insuficiencia hepática y renal, e
hipertensos severos.

TRIPTANES
Como alternativa se puede usar en el ataque agudo triptanes. Estas drogas son agonistas
selectivos de los receptores serotoninérgicos 5HT1B y 1D. Los receptores 5HT1B se localizan
en los vasos meníngeos produciendo vasoconstricción, en cambio los receptores 5HT1D son
receptores presinápticos inhibitorios ubicados en las neuronas sensoriales trigeminales.
Interferiría con la transferencia de la sensación dolorosa hacia los núcleos centrales e inhibe la
liberación del neuropéptido simil calcitonina que ha sido relacionado con la aparición del edema
inflamatorio neurogénico.
Los triptanes produce como efecto adverso la denominada “sensación inducida por triptanes”
que es una percepción opresiva en la garganta y en el tórax que podría estar mediada por
cierta vasoconstricción coronaria. Los triptanes están contraindicados en pacientes con angina
de pecho o antecedentes de cardiopatía isquémica.
No pueden ser utilizados junto con antidepresivos IMAO o junto a inhibidores de la recaptación
de la serotonina como la fluoxetina. No se puede usar en forma simultánea junto con
ergotamina ya que ambas drogas producen vasoconstricción coronaria. Deben pasar más de
24 horas para poder usar triptanes si el paciente recibió ergotamina.
El sumatriptán utilizado por vía oral en comprimidos de 50 mg o por vía subcutánea en dosis
de 6 mg ha demostrado ser muy eficaz para abortar los ataques. Se ha comercializado
recientemente los triptanes en spray nasal y en supositorios. Es muy eficaz para abortar el
ataque pero tarda 1 a 2 horas en lograr el alivio final, por via subcutánea o nasal su efecto
sería más rápido.
Se han comercializado además:
El zolmitriptán 2,5 mg en comprimidos
El rizotriptán 10 mg en comprimidos
El narotriptán 2,5 mg en comprimidos
Están en investigación el eletriptan, frovetriptan y almotriptan.
Los nuevos triptanes son más lipofílicos y actúan más rápido que el sumatriptán.
Ante un ataque muy intenso de jaqueca si no responde a las drogas usuales se puede utilizar
60 mg por día de prednisona, o analgésicos opiáceos.

MANEJO DE LA MIGRAÑA CRÓNICA RECIDIVANTE FRECUENTE

Los pacientes con episodios reiterados e invalidantes (varios por semana o por día) se
benefician del tratamiento profiláctico crónico. Los fármacos que han demostrado
disminuir el número de episodios jaquecosos son:
1) Los beta bloqueantes, se utiliza el atenolol 50 a 100 mg por día (siempre que no haya
contraindicación para su uso)
2) Verapamilo, 80 mg cada 8 horas, es un bloqueante cálcico que ha mostrado ser eficaz
para controlar los ataques
3) La amitriptilina de 50 a 75 mg por día también ha demostrado su eficacia.
4) El uso de aspirina, 300 mg por día en dosis antiagregante ha demostrado disminuir el
número de ataques.
5) El pizotifeno, 0,5 mg por día aumentando progresivamente hasta 1,5 mg por día en
varias tomas diarias o en una sola a la noche.
6) Las drogas antiepilépticas como el ácido valproico y el topiramato.

PIZOTIFENO
Esta droga es un antihistamínico que bloquea al receptor H1. Bloquea también a los receptores
de serotonina a nivel cerebral lo que provoca un efecto estimulante y antidepresivo. Como
todos los antihistamínicos tipo 1, tiene efectos anticolinérgicos. Aumenta el apetito y provoca
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aumento de peso. Su biodisponibilidad es del 80%, su vida media de 1 hora, y se une a
proteínas el 90%. Los principales efectos adversos son: somnolencia, visión borrosa, retención
urinaria, confusión mental, constipación, rash e hipotensión. Está contraindicada en el
embarazo.

CEFALEA HISTAMINÉRGICA O CLUSTER

Es una cefalea muy intensa más común en varones entre 40 a 50 años que tiende a ocurrir
sobre todo a la noche y posee la característica de producirse en “racimos” lo que indica que
los ataques sobrevienen varias veces en el día a horas fijas y en determinadas epocas del año
y que pueden reiterarse año a año.
Es una cefalea de aparición brusca, sin aura, periocular, pulsatil, acompañada de lacrimeo,
congestion ocular, flush y síndrome de Claude Bernard Horner. El paciente está inquieto
durante los episodios, y se acompaña de síntomas autonómicos.
En algunos casos evoluciona a un cuadro de ataques diarios varias veces por día (cluster
crónico). Los ataques nocturnos tienen la peculiaridad de que ocurren siempre a la misma hora
y despiertan al paciente.
Durante el ataque hay vasodilatación de la arteria oftálmica ipsolateral con aumento de la
presión ocular y de la temperatura alrededor del ojo. Hay aumento del flujo sanguíneo en la
porción cavernosa de las carótida interna. Se cree que estos pacientes tienen una dificultad en
el drenaje venoso del seno cavernoso y sus venas tributarias secundario a la activación
trigeminal.
Las estructuras que producen el dolor están inervadas por la rama oftálmica del trigémino.
También participa el parasimpático craneano lo que explicaría los síntomas autonómicos
(lacrimeo, congestion nasal y rinorrea), los mediadores parasimpáticos son el polipéptido
intestinal vasoactivo, y el óxido nitrico. Existiría una conexión refleja entre la estimulación
trigeminal y la parasimpática.
El cluster ocurre 1 a 8 veces por día con regularidad horaria. Es común que los episodios
ocurrran en la misma epoca del año. Dicha ritmicidad sugiere la participación del núcleo
supraquiasmático que regula los ritmos circadianos.
Hay disminución de los niveles de testosterona y alteraciones en los niveles de otras hormonas
hipofisarias en los pacientes con cluster.
Estos pacientes tienen un descenso de los niveles de melatonina. Se ha sugerido que las
alteraciones en la melatonina reflejarian una disminución de los niveles circulantes de
serotonina. Se ha demostrado durante los ataques por SPECT una activación del hipotálamo
ventral ipsolateral.
Se los trata durante los ataques con ergotamina, o con oxígeno a alta concentración (7 litros
por minuto durante 10 minutos con 80% de eficacia). Se ha utilizado lidocaína intranasal 1 ml
al 4% durante los ataques.
Como medicamentos profilácticos en los pacientes con ataques crónicos se utilizaron el litio, y
los estabilizantes neuronales. También ha demostrado su eficacia el verapamilo y los
corticoides orales durante algunos días.
Para tratar la rinorrea y el lagrimeo asociados a la cefalea en racimos, puede ser útil la
Ciproheptadina, un fármaco que actúa como antihistamínico, y que también tiene efecto sobre
la serotonina. La dosis generalmente es de 2 mg/día vía oral 3 veces al día. Los efectos
colaterales son sedación y aumento del apetito.

CEFALEA TENSIONAL
La cefalea tensional se define como un dolor persistente, y sordo que aparece en la región
temporal, con distribución en banda, y puede irradiarse hacia adelante a la región frontal, o
posteriormente a la región occipital. La intensidad es de leve a moderada. No aumenta con
movimiento, ni se acompaña de nauseas y vómitos; fono o fotofobia.

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Puede iniciarse desde la infancia y persistir toda la vida; predomina en el sexo femenino (75%), y en
40% de los casos tiene una historia familiar de cefalea.
No esta determinada la causa que origina la cefalea tensional, pero algunos estudios suguieren que son
varientes de cefaleas migrañosas y que comparten los procesos de activación trigeminal y
sensibilazación central como denominadores comunes.
Se considera también que estos pacientes tienen cefalea en relación a cuadros de hipertonía
muscular en los músculos del cuello y de la nuca.
Mejoran con antiinflamatorios asociados a relajantes musculares, con calor, masajes y
kinesioterapia.

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

La neuralgia del trigémino se presenta como un dolor lancinante y paroxístico que dura,
segundos a pocos minutos, en el territorio inervado por el nervio trigémino, afectando
preferentemente a la segunda y tercera ramas del nervio. Los ataques pueden ocurrir
espontáneamente o mientras el paciente se lava los dientes, mastica, se afeita, bosteza o
traga. Afecta a las mujeres con mayor frecuencia que a los varones. Es más común en
pacientes añosos. Si ocurre en pacientes jóvenes debe descartarse una esclerosis múltiple
(3% de las neuralgias de trigémino) o una esclerodermia.
El dolor puede aparecer varias veces al día, para luego remitir espontáneamente por un
período, después del cual reaparece. Existe una tendencia a que el dolor empeore
progresivamente en frecuencia y severidad con el paso del tiempo.
Se los trata con carbamacepina de 400 a 1200 mg por día respondiendo satisfactoriamente el
80% de los casos. Se puede usar como segunda opción gabapentin 600 a 1200 mg por día.
Como tercera opción amitriptilina 75 a 150 mg por día. se puede recurrir a la difenilhidantoína
o algún antiepiléptico de última generación (gabapentin).
En pacientes refractarios se ha utilizado además baclofeno y clonazepam. Si todos los
tramiento fracasan se recurren a tratamientos quirúrgicos 1) ablación por radiofrecuencia 2)
inyección de glicerol en la cisterna del trigémino o 3) craniotomías de descompresión del
trigémino.

OTRAS CEFALEAS MENOS COMUNES

NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO

Se trata de un dolor similar a la neuralgia del trigémino, aunque con menor prevalencia. Suele
ser unilateral, lancinante y episódico, localizado en el territorio de distribución sensitiva de los
nervios glosofaríngeo y vago. Se desencadena al toser, hablar, reír, masticar o deglutir.
Puede acompañarse de síncope por estimulación vagal. Se deben descartar causas
secundarias como neoplasias orofaríngeas, infecciones periamigdalares y lesiones de la base
de cráneo. El tratamiento médico es similar al de la neuralgia del trigémino.

HEMICRANEA PAROXISTICA CONTÍNUA

La hemicranea contínua es una forma rara de cefalea primaria caracterizada por dolor contínuo
de un lado de la cara que varía de intensidad. Al dolor contínuo puede superponerse crisis
ocasionales de dolor más intenso. Las exacerbaciones pueden acompañarse de síntomas
autónomos y similares a los migrañosos. La mayoría de los pacientes experimentan crisis de
aumento de dolor de tres a cinco veces cada ciclo de 24 horas. La indometacina, es el fármaco
de elección de esta patología, y la respuesta al tratamiento es necesaría para establecer el
diagnóstico.

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CEFALEA POSTPUNCIÓN LUMBAR
Aproximadamente entre el 20-25 % de los pacientes sufren una cefalea tras una punción
lumbar. Las cefaleas aparecen sea o no traumática la punción e independientemente de la
cantidad del líquido cefalorráquideo extraído. Este tipo de cefaleas empeora cuando el paciente
se levanta, y mejora con el decubito, razón por la cual se indicará reposo, pueden agregarse
AINES.

CEFALEAS POSTCOITALES
Hace referencia a aquellas cefaleas que aparecen antes (20%) y después del orgasmo (75%).
Se dan con la misma frecuencia en hombres y mujeres. Las cefaleas preorgásmicas se
caracterizan por un dolor sordo, bilateral en los músculos de la cabeza y cuello. Las cefaleas
orgásmicas son de comienzo súbito, pulsatil y bastante intensas; son holocraneanas, con una
duración variable que va desde pocos minutos a unas horas.
Los AINES o el uso de Ergotamina unas horas antes de la actividad sexual, previene el
cuadro.

CEFALEA POR TUMORES ENCEFÁLICOS

Las cefaleas relacionadas con tumores encefálicos, pueden manifestarse en gran medida de la
misma forma que las asociadas a la contracción muscular. Pueden ser diarias y raramente son
intensas. Su fisiopatología suele ser el aumento de la presión intracraneana.
La exploración neurológica suele revelar anomalías focales, así como papiledema en el
examén del fondo de ojo.

ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Es una vasculitis que afecta la Arteria Temporal. Los estudios histológicos revelan un
engrosamiento de la íntima e infiltración infocitaria de la media y la adventicia.
El inicio de la enfermedad es después de los 60 años de edad. Las mujeres tiene una
freceuencia 3:1 en relación con los hombres. En ocasiones las cefaleas son de inicio abrupto, y
los pacientes también refieren dolor de polimialgias, rigidez en el cuello, en los hombros y en la
espalda. Presentan dolor en la región temporal, en el área occipital, en la cara o a un lado del
cuello. La claudicación mandibular aparece aproximadamente en un 50 % de los pacientes.
Existe una marcada sensibilidad cutánea en la región del cuero cabelludo. La complicación
más temida es la pérdida de la visión.
Para el diagnóstico se requiere una biopsia positiva de la arteria temporal.
El tratamiento implica el uso inmediato de grandes dosis de prednisona (40-60 mg) durante la
primera semana, con reducción gradual durante las siguientes 4 a 6 semanas, hasta alcanzar
una dosis de mantenimiento de 5-10 mg/día. (Ver capítulo correspondiente en el tomo de
enfermedades reumáticas)

CAPITULO 2 EL PACIENTE CON AMNESIA

La memoria es una función psíquica que nos permite registrar, almacenar y luego evocar
recuerdos o huellas mnésicas. Distinguimos una memoria anterógrada (fijación) de una
memoria retrógrada (evocación). La huella mnésica suele acompañarse del tinte afectivo que
acompañó al hecho en el momento en que ocurrió lo que se denomina vivencia.
La memoria se divide en memoria inmediata (se refiere al almacenamiento de la información
momento a momento), memoria a corto plazo y memoria a largo plazo.
La memoria a corto plazo incluye a ambos hemisferios cerebrales y el llamado circuito de
Papez que incluye a los cuerpos mamilares, los fornices, el hipocampo, el núcleo talámico
anterior y el cíngulo.
Se denomina amnesia a la pérdida de la memoria, las causas que pueden producirla son:
10
Sindrome de Korsakoff: se produce por alcoholismo debido al déficit de tiamina, más
raramente en sindromes de malabsorción. Hay una pérdida total de la memoria reciente y
desorientación en tiempo y en espacio. Las lagunas mnésicas son rellenadas por el enfermo
con confabulación (falsificación de datos). Puede asociarse a encefalopatía de Wernicke.

Amnesia global transitoria: son episodios amnésicos en pacientes de edad media o añosos
que duran minutos a horas. Pueden ser recurrentes. Se cree que se producen por isquemias o
epilepsia temporal.

Amnesia post-traumática: se produce luego de un traumatismo craneoencefálico. Puede

durar dos o tres años, el traumatismo pugilistico reiterado también puede producirla.

Amnesia en relación con la epilepsia: puede producirse inmediatamente luego del episodio
convulsivo aunque en las epilepsias temporales hay trastornos mnésicos interictales. La
medicación anticonvulsiva puede afectar a la memoria.

Amnesia secundaria a cuadros vasculares: se la observa en 1) los infartos bilaterales del

lóbulo medio temporal o unilateral del hemisferio dominante.2) infartos talámicos 3) isquemia
de la zona frontal postero-infero medial y la porción anterior del forniz y del cuerpo calloso por
aneurismas comunicantes anteriores.

Amnesia por encefalitis por herpes por compromiso temporal

Tumores cerebrales con daño temporal

Amnesia post terapia electroconvulsiva

Amnesia asociada a demencia: la pérdida de la memoria reciente suele ser el signo de

presentación de la Enfermedad de Alzheimer.

Amnesia de causa psicológica: en general se presentan con pérdida de la identidad

personal, fugas y amnesia del episodio. Se recuperan en forma brusca pero puede persistir
amnesia retrograda.

Amnesia secundaria a drogas: marihuana, solventes orgánicos, plomo, mercurio, drogas

anticolinérgicos, drogas anticonvulsivo, benzodiacepinas, digoxina, y anestesia general.

Hipoxia e intoxicación con monóxido de carbono: por producción de daño irreversible de

los lóbulos temporales.

Esclerosis múltiple, Sindrome paraneoplásico por encefalitis limbica

Sarcoidosis del sistema nervioso central.

Solicitarle al paciente una resonancia magnética cerebral, un electroencefalograma, y un

estudio de vasos de cuello. Evaluación psiquiátrica y psicológica.

CAPITULO 3 EL PACIENTE CON MAREO Y VERTIGO

Se deben discriminar cuatro cuadros clínicos que pueden confundirse:

11
1- Mareo: se trata de una sensación difícil de explicar y definir por el enfermo. Los
pacientes refieren aturdimiento, desorientación espacial, sensación de flotar en el aire,
sensación de vacío cefálico, sensación de pérdida del equilibrio o visión borrosa. Se efectuará
un examen neurológico minucioso y pueden requerir evaluación psiquiátrica (trastornos de
ansiedad)
2- Lipotimia o pre-síncope: Ver tomo de enfermedades cardiovasculares
3- Desequilibrio: aparece sólo durante la marcha o cuando el paciente intenta mantener
una determinada posición en el espacio, que requiere de una cierta coordinación. Desaparece
cuando el paciente se sienta o en decúbito.
4- Vértigo: es una sensación desagradable por la cual el paciente percibe que los
objetos del ambiente giran a su alrededor, y si cierrra los ojos siente que el que gira es él
mismo. Se acompañade síntomas vagales (náuseas, vómitos, diarrea, sudoración. palidez) y
produce inestabilidad. Se acompaña de nistagmo. Tiene un claro carácter rotatorio, aunque en
ocasiones el paciente lo describe como una pulsión del cuerpo hacia un lado o hacia el suelo, o
como la sensación de que el piso parece inclinarse, hundirse o levantarse. El vértigo puede
presentarse como un episodio aislado que no se repite, o ser recurrente, con periodos
intercriticos de normalidad; puede ser persistente (varias horas o días) o paroxistico (segundos
o algunas horas); puede ser postural, es decir, desencadenarse con los cambios bruscos del
cuerpo o de la cabeza, o no tener relación con los cambios de postura. A vveces puede
aparecer vértigo en situaciones normales como al estar en un barco que se mueve o en un
montaña rusa en un parque de diversiones

VERTIGO DE CAUSA PERIFÉRICA

Suele aparecer más o menos bruscamente en forma de vértigo, clásicamente rotatorio, que
aumenta con los movimientos y ciertas posiciones de la cabeza y se acompaña de náuseas y
vómitos intensos. A menudo se acompañan de trastornos auditivos como acúfenos y/o
hipoacusia o sordera.

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CAUSAS

Vértigo posicional paroxístico benigno

Sindrome de Meniere
Neuronitis vestibular
Vertigo recurrente benigno
Neurinoma del acústico
Laberintitis purulenta
Laberintitis serosa 2daria a otitis media
Por drogas ototóxicas (aminoglucósidos, AINEs, vancomicina, furosemida)
Por trauma
Por hemorragia en oído interno

Vértigo posicional paroxístico benigno

El vértigo posicional paroxístico benigno se produce por la aparición en los conductos

semicirculares de ciertas concreciones que al desplazarse con los bruscos movimientos de la
cabeza provocan vértigo, sin embargo actualmente se considera que hasta el 50 % de los casos
son idiopáticos. Los episodios vertiginosos duran segundos y aparecen con los cambios de
posición de la cabeza, puede ser recurrente. Se confirma cuando el vértigo y el nistagmo pueden
ser evocados por la maniobra de Dix-Hallpike.
Se considera positiva cuando se cumplen los siguientes requisitos: el vértigo ocurre tras una
latencia de unos segundos desde que la cabeza está colgando, el nistagmo aparece tras el
mismo período de latencia, y es horizontal y rotatorio, con la fase rápida hacia el oído que queda
más en declive, y existe fatigabilidad del vértigo y del nistagmo tras varios segundos con la
cabeza en la posición que los desencadenó. Es característico que la repetición de la maniobra
desde el principio resulte en una reducción en la intensidad del vértigo y del nistagmo. Sí este test
resulta positivo, no estaría indicado realizar, a priori, exploración complementaria alguna. Estos
pacientes generalmente no requieren derivación al ámbito especializado. Sin embargo, aquellos
con hallazgos en la exploración neurológica, como nistagmo atípico y/o desequilibrio o
inestabilidad que no pueda ser atribuida por completo a esta entidad, deben ser derivados para
estudios posteriores.

Síndrome de Ménière
Los criterios diagnósticos del síndrome de Ménière son los siguientes: un mínimo de dos
episodios paroxísticos de vértigo, duración desde varias horas (mínimo 20 minutos) hasta varios
días, acúfenos o sensación de plenitud en el oído e hipoacusia unilateral demostrada al menos
por audiometría. La hipoacusia y los acúfenos habitualmente son unilaterales y fluctuantes en el
tiempo al principio de la enfermedad, y se manifiestan o se acentúan antes y durante las crisis
vertiginosas. En los estadios iniciales, la hipoacusia neurosensorial se da en las frecuencias bajas
y es completamente reversible; pero en fases más tardías de la enfermedad permanece una
pérdida auditiva que puede afectar tanto a frecuencias bajas como a medias. En caso de
encontrar una hipoacusia bilateral y simétrica, debe dudarse del diagnóstico de síndrome de
Ménière. La audiometría es útil para determinar la gravedad de la pérdida de audición y para
seguir su evolución. Ocasionalmente durante un ataque agudo, se puede apreciar un nistagmo
irritativo en la dirección del oído afectado que indica hiperfuncionamiento de dicho sistema. En
estadios finales, cuando la hipoacusia queda establecida, da como resultado una reducción del
50% de la función vestibular del oído afectado. En caso de que la hipoacusia evolucione, se
indicará una resonancia magnética nuclar para descartar un proceso expansivo del ángulo

13
pontocerebeloso. Es necesario recordar que pacientes con sífilis secundaria o terciaria pueden
tener síntomas idénticos a los de un síndrome de Ménière.

Neuronitis vestibular
Hay que sospechar esta entidad ante vértigo intenso y prolongado (varios días) con nistagmo
evidente, cuya amplitud se intensifica cuando la mirada se dirige hacia el oído afectado (Ley de
Alexander), ausencia de acúfenos, hipoacusia o de signos neurológicos, afección en edades
medias de la vida y sin predominio de sexos, y asociación frecuente con una infección de vías
respiratorias altas.

Laberintitis:
El uso estricto del término implica una causa definida, ya sea tóxica o infecciosa, que ocasiona
vértigo e hipoacusia. La pérdida de la función vestibular se manifiesta como un vértigo que se
resuelve en el transcurso de 3 a 5 días. Se produce secundariamente a infecciones bacterianas
del oido medio e interno.

Fístula perilinfática
Resulta un diagnóstico controvertido debido a la falta de especificidad en los signos, en los
síntomas y en las pruebas para confirmarla. Puede inducir una hipoacusia neurosensorial
fluctuante o progresiva, vértigo, desequilibrio, acúfenos y sensación de plenitud en el oído.
Típicamente, la pérdida de audición se produce para frecuencias altas (a diferencia del
síndrome de Ménière). La neumatoscopía puede identificar la fístula en un 50-60% de los
casos. La tomografía axial computarizada especialmente en niños, es capaz de detectar
anomalías en el oído medio e interno que se han visto frecuentemente asociadas a esta
condición.

Vértigo recurrente benigno

Los criterios para el diagnóstico de esta entidad son: al menos dos episodios, con la misma
duración que los del síndrome de Ménière pero sin signos cocleares acompañantes, ausencia
de factor desencadenante posicional y normalidad de la exploración neurológica y de los
exámenes cocleovestibulares con lo cual se descarta una etiología central.
Se trata de un cuadro que se parece al síndrome de Ménière exceptuando la ausencia de
acúfenos e hipoacusia y que afecta a pacientes más jóvenes.

Vértigo por drogas

Ciertos fármacos como la estreptomicina, la kanamicina, los salicilatos, la quinina, los AINEs
pueden afectar al VIII par tanto en su rama vestibular como coclear.
Vertigo por lesión del tronco del nervio vestibular
Puede ser producido por traumatismos, tumores de la vaina del acústico, osteítis del conducto
auditivo interno.
VERTIGO DE CAUSA CENTRAL

Las manifestaciones clínicas suelen iniciarse de forma progresiva y se mantienen durante

períodos más prolongados de tiempo. Suelen ser poco definidos (sensación de lateralización) y
se acompañan de escaso complejo vegetativo. Es, pues, incompleto y se asocia a otros
síntomas por afección del tronco cerebral y/o del cerebelo.

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CAUSAS

1- Tumores del tronco cerebral

2- Tumores del cerebelo
3- Esclerosis múltiple
4- Isquemia cerebral transitoria
5- Vértigo asociado a migraña

Una causa común de vértigo cerebral es la isquemia transitoria del tronco cerebral por afección
del territorio vertebrobasilar. En estos casos, el vértigo suele asociarse a otros signos de
alteración del tronco cerebral, como disartria, disfagia, diplopía o alteración de la visión. Incluso
en ausencia de otra sintomatología neurológica, si el vértigo se presenta en pacientes con
riesgo elevado de AVC debe tenerse en cuenta esta posibilidad en primer lugar.
Los vértigos también pueden ser parte de los pródromos de una crisis de migraña.
Los tumores de fosa posterior y del ángulo pontocerebeloso (neurinomas acústicos temporales)
pueden producir vértigo por lesión troncular.
Las causas que afectan el VIII par también pueden originar vértigo. En este contexto debe
incluirse el síndrome de Ramsay-Hunt, la meningitis granulomatosa, la leptomeningitis
metastásica y las vasculitis sistémicas.
Las lesiones cerebelosas, especialmente si son de evolución rápida y afectan la línea media
con lesión del lóbulo floculonodular, pueden ocasionar cuadros de vértigo intenso.
Generalmente se trata de lesiones del territorio de la arteria cerebelosa posterior, aunque en
ocasiones tienen origen paraneoplásico o degenerativo. En estos casos existen otros datos
clínicos de lesión cerebelosa.

CAPITULO 4 EL PACIENTE CON ALTERACIONES DEL SUEÑO

Los seres humanos pasamos un tercio de nuestra vida durmiendo. En los últimos años la
polisomnografía ha contribuido a comprender muchas de las alteraciones del dormir. La
polisomnografía es un estudio en el cual el paciente duerme en un laboratorio especial
mientras se registran su electroencefalograma, el electroculograma, electromiograma
diafragmático, electrocardiograma y las modificaciones de la saturación de O2 de la sangre
arterial.
Mediante el registro de las características de los movimientos oculares durante el sueño se ha
dividido al mismo en distintos estadios: el sueño REM en el que hay movimientos oculares
rápidos y el estadio no REM con movimientos oculares no rápidos.
Además, dentro del sueño no REM, se pueden distinguir cuatro estadios diferentes: I, II, III y IV,
en el cual este último es el del sueño más profundo.
Estos estadios del sueño no se suceden al azar, sino que siguen un patrón. El sueño se inicia
con una fase No-REM (60-90 minutos), seguido de una fase REM (15-30 minutos) que cierra el
ciclo. Este ciclo se repite durante el sueño. Por estos valores, se puede decir que el 75% del
sueño nocturno No-REM, mientras que 25% corresponde al REM.
La fase REM se caracteriza por un aumento de la presión arterial, así como del gasto cardíaco,
la frecuencia respiratoria, el consumo de oxígeno corporal, el flujo sanguíneo cortical cerebral y
la actividad neuronal individual del cerebro. También existe un cese de la actividad muscular
del cuerpo. Sólo el diafragma y los músculos extraoculares mantienen parcialmente su
actividad habitual. Estos últimos realizan movimientos nistagniformes. Es en esta fase en la
que se producen los sueños. Es fácil despertar a la persona cuando se encuentra en esta fase.

15
La parálisis de la musculatura estriada se debe a una inhibición de las motoneuronas por los
núcleos de la formación reticular del tronco cerebral (disminución del tono muscular, mayor a la
registrada en el sueño no-REM). .
Por otro lado, la fase No-REM se caracteriza por una progresiva lentitud del EEG, y una
inhibición del tono muscular, de la frecuencia cardiaca, de la frecuencia respiratoria y de la
presión arterial. Cuando este proceso de desactivación (estadio IV) llega al máximo, es más
difícil de despertar al individuo.

Los principales trastornos del sueño son:

HIPERSOMNIA
Es una somnolencia diurna excesiva con una tendencia anormal al sueño en momentos
inapropiados. La somnolencia ocurre casi siempre en situaciones con actividad física y alerta
relativamente bajas como leer, escuchar una disertación, ver la televisión o conducir un
automóvil.
En esta alteración se incluyen:

Narcolepsia: esta aparece sobre todo en la segunda década y, una vez instaurada, dura toda
la vida, con escasas oscilaciones. Se caracteriza por ataques de sueño, cataplejía,
alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño. Los ataques de somnolencia son difíciles
de controlar, relativamente breves (desde unos segundos a 30 minutos) y, si el paciente se
duerme, tienen efecto reparador por un período de tiempo hasta el siguiente ataque de
somnolencia. Estos pacientes suelen tener además cataplejía (episodios de extrema debilidad
muscular) producidos sobre todo por emociones intensas como risa, cólera, miedo o sorpresa.
Estos episodios de debilidad pueden ser fugaces y moderados o bien tan intensos que pueden
provocar la caída del paciente. El paciente permanece consciente aunque, si dura más de 1
minuto, puede dormirse, directamente en fase REM), la parálisis del sueño (consiste en
episodios de incapacidad para moverse, de algunos minutos de duración, al inicio del sueño o
al despertar, que finalizan de forma espontánea o gracias a ruidos externos o al tocar al
enfermo) y alucinaciones hipnagógicas (imágenes o sensaciones vívidas que aparecen
durante la vigilia, sobre todo en momentos de somnolencia importante).
Los enfermos con narcolepsia tienen un sueño nocturno de menor duración, más fragmentado
y con mayor número de movimientos de piernas y apneas centrales que los controles sanos. A
pesar de ello, los pacientes se despiertan descansados, a diferencia de otras hipersomnias.
La causa del síndrome narcoléptico es desconocida.

Síndrome de apnea obstructiva: (fue desarrollado en el libro de medicina interna pulmonar)

Hipersomnia idiopática: periodos prolongados de somnolencia diurna sin ataques de

cataplejía ni alteraciones respiratorias. Las siestas diurnas no tienen un efecto reparador. El
sueño nocturno es de mayor duración que el normal, y el despertar matutino, difícil.
Inicia en la adolescencia y dura toda la vida. La causa es desconocida. No hay indicios de
sueño en fase REM. El tratamiento consiste en fármacos estimulantes.

Sindrome de apnea de sueño central: son pacientes que tienen disfunción del centro
respiratorio durante el sueño, respiran normalmente al estar despiertos pero al dormirse no
pueden mantener la respiración automática. Se lo denomina sindrome de Ondina. Se los trata
con marcapasos diafragmáticos.

Síndrome de Pickwick: se produce en pacientes obesos con peso superior a 120 kg, con
excesivo trabajo para respirar por la obesidad lo que los lleva a una retención de CO2 con
hipoxemia crónica con aparición de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha que

16
les puede producir la muerte. Tienen hipersomnia durante el día, se quedan dormidos al mirar
televisión por ejemplo.

Síndrome de Kleine-Levin: son periodos episódicos de sueño excesivo e hiperfagia, que dura
varias semanas. Afecta a adolescentes.

INSOMNIO

es la sensación subjetiva de no poder dormir cuando o cuanto se desea. Es el trastorno de

sueño más frecuente. Se clasifica en:
a) Insomnio de corta duración: tiene menos de 3 semanas de evolución, está causado por
estrés, alteraciones ambientales (examen), inducido farmacológicamente por estimulantes
(café, nicotina) o por la retirada de agentes depresores del SNC (barbitúricos,
benzodiazepinas, alcohol).
b) Insomnio de larga duración: es aquel de más de 3 semanas de evolución, en la mayoría
de los casos, la cantidad de sueño nocturno perdida, es mínima, la somnolencia diurna es
escasa y el rendimiento durante el día es normal.
Tiene distintas causas: asociado a trastornos psiquiátricos (30-60%) como depresión, ataques
de pánico; asociado a abuso de fármacos y otras sustancias (10-15%) como alcohol, u otros
sedantes; asociado a enfermedades medicas no psiquiatricas como hipertensión arterial,
insuficiencia cardíaca, asma, hipertiroidismo, enfermedades reumáticas, demencia,
enfermedad de Parkinson, reflujo esofágico o cualquier proceso que curse con dolor.

PARASOMNIAS
Son conductas atípicas durante el sueño, de las que el enfermo pocas veces es consciente.
Estas incluyen:

Sonambulismo: es el acto de sentarse, andar u otra conducta compleja durante el sueño. Los
ojos suelen estar abiertos pero no hay manifestaciones de reconocimiento de los objetos. Por
lo general, el paciente no recuerda el episodio. Es más frecuente durante niñez y adolescencia.

Pesadillas: son sueños que producen terror, el paciente suele despertar con una intensa
sensación de angustia. A veces pueden ser secundarias al uso de ciertos medicamentos.

Terrores nocturnos: episodios de temor con gritos y agitación que interrumpen el sueño en el
estadío IV No-REM. Se observan en niños y se puede acompañar de sonambulismo.
Característicamente, estos fenómenos se acompañan de elevación de la frecuencia cardíaca y
respiratoria. Afectan con frecuencia a adultos y especialmente a niños. Se producen durante el
sueño REM. La amnesia es frecuente, aunue algunas personas recuerdan más tarde breves
imágenes similares a los sueños. El tratamiento generalmente es innecesario, aunque en
ocasiones está indicado cuando los episodios se hacen frecuentes o si el riesgo de lesión es
elvado. Las benzodiacepinas a menudo son eficaces para su uso a corto plazo.

Bruxismo: rechinar de dientes durante el sueño que erosiona y puede llegar a reducir la altura
de la corona dentaria, pueden producir alteraciones de la articulación temporomandibular.

Enuresis: es la evacuación vesical que ocurre durante el sueño, mojando la ropa de la cama.
Es común en niños, por causa psicológica.

Sueño REM sin atonia: se produce en pacientes mayores de 50 años, realizan actos motores
vigorosos o violentos durante el sueño REM.

17
TRASTORNOS DE LA REGULACIÓN SUEÑO-VIGILIA

Trastornos del horario sueño/vigilia: el síntoma cardinal de estos trastornos es un desajuste

involuntario entre los períodos de vigilia y sueño del paciente y los de su entorno. Puede ser
transitorio o persistente. El transitorio ocurre tras viajes aéreos a través de zonas de diferente
huso horario (jet-lag). El tipo persistente incluye:

Síndrome de fase de sueño atrasada: no pueden dormir antes de las 2 o 3 de la madrugada,

aunque el sueño es normal en cantidad y calidad una vez se inicia.

Síndrome de fase de sueño adelantada: los pacientes, de forma estable, se van a dormir
antes de hora y se despiertan muy temprano.

Síndrome de ciclo de sueño-vigilia diferente de 24 horas: en estos pacientes, el sueño

sobreviene cada día un poco más tarde, sin poder ajustarse a un horario estable. Puede verse
en personas ciegas de nacimiento.

CAPITULO 5 EL PACIENTE CON CONVULSIONES

Se define a las convulsiones como sacudidas involuntarias, bruscas y rítmicas, de los músculos
habitualmente extendidas a varios grupos musculares, con mala coordinación y breve duración.
Se las divide en:
Convulsiones tónicas: son aquellas en las que hay una contracción muscular sostenida y
permanente
Convulsiones clónicas: se caracterizan por la alternancia de episodios de contracción y de
relajación muscular, en rápida sucesión con desplazamiento de los segmentos corporales
afectados.
Convulsiones tónico-clónicas

Por su distribución se las clasifica en:

A) Localizadas: limitadas a regiones corporales circunscriptas
B) Generalizadas: en las que se afecta todo el cuerpo.

Fisiopatológicamente las convulsiones se producen por una descarga brusca, excesiva y

rápida de un cierto número de neuronas motoras encefálicas. Son neuronas corticales o
subcorticales con tendencia a la descarga sincrónica. En el caso de las convulsiones
generalizadas la descarga paroxística ocurren en las estructuras talámicas y reticuladas de la
parte central del tronco encefálico y de allí se propagan luego hacia la corteza.
Si la descarga ocurre en un grupo limitado de neuronas motoras corticales o subcorticales su
manifestación inicial será focalizada, pero a veces, ulteriormente, pueden generalizarse.

Es muy importante el interrogatorio de los testigos del presunto cuadro convulsivo.

El ataque suele acompañarse de pérdida de la conciencia, es común que se acompañe de:
1- caída al piso con traumatismo.
2- mordedura accidental de la lengua, con salivación espumosa.
3- relajación de esfínteres.
4- precedidos por aura (pródromos).
5- factores desencadenantes: falta de sueño, alcohol, stress, juegos electrónicos.

Son importantes los antecedentes de traumatismos craneoencefálicos previos con pérdida de

conocimiento, de accidente cerebrovasculares previos, y de convulsiones febriles infantiles.
Las causas más comunes de convulsiones son:
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Trastornos de la osmolaridad; hiponatremia e hipernatremia
Trastornos del calcio, magnesio y fósforo
Porfirias
Hipoglucemia
Meningocencefalitis y encefalitis
Compromiso del SNC en paciente HIV positivo
Alcalosis metabólica o respiratoria severa
Traumatismo craneoencefálico
Abscesos cerebrales
Quistes cerebrales
Tumor cerebral o metástasis tumoral en SNC
Secundaria a síncope o hipoflujo cerebral severo
Convulsiones febriles
Eclampsia
Secundarias a fármacos: alcohol, atropina, anfetaminas, antidepresivos tricíclicos
Secundarias a tóxicos: plomo, arsénico, monóxido de carbono
LES y vasculitis
Secundaria a lesiones por parálisis cerebral, enfermedades degenerativas o por
depósito de sustancias a nivel cerebral.
Epilepsia

El diagnóstico diferencial de las convulsiones es con la histeria, el síncope y la tetania.

EPILEPSIA

La epilepsia es una patología de evolución crónica con crisis paroxísticas convulsivas de

duración variable, que pueden acompañarse de pérdida del conocimiento y amnesia. Afecta
entre el 1 al 2% de la población general. En el 75 % de los pacientes las crisis aparecen antes
de los 18 años de edad.
Por su etiología puede ser primaria (idiopática o esencial) o secundaria a un trastorno
encefálico previo.

Fisiopatología: Existen un grupo de neuronas que componen el foco epileptógeno, con

actividad electrica espontánea anormal, siendo hiperexcitábles, con tendencia a generalizar su
despolarización a otras neuronas, debído a alteraciones en la bomba de Na+/K+, en los
canales de Ca++ o en los neurotransmisores inhibitorios como el GABA.

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Clasificación de las Crisis Epilépticas
Se las clasifica en Crisis generalizadas: en las que hay una descarga bihemisférica cerebral.
Crisis parciales: Hay un foco electrico anormalmente activo focalizado en una zona
determinada, que luego puede propagarse al hemisferio contralateral, conformando una crisis
parcial secundariamente generalizada.

Las epilepsias con crisis generalizadas pueden ser:

CONVULSIONES TONICO-CLONICAS
O EPISODIO DE GRAN MAL EPILEPTICO
1- Son crisis de comienzo brusco.
2- Están precedidas por aura. El aura puede ser alteraciones del carácter, sensación de terror,
temblor o espasmo localizado, sialorrea, sudoración, sensación de frío o calor, sensación de
entumecimiento de un miembro, zumbidos o silbidos, olores desagradables (olor a quemado) o
auras visuales.
3- Al comenzar el ataque el paciente suele emitir un grito por espasmo de la glotis.
4- El paciente cae al piso con riesgo de lesionarse
5- Las convulsiones duran entre 10 a 20 segundos, y son tónico-clónicas.
6- Durante la convulsión pueden presentar midriasis, cianosis, taquicardia, hipertensión arterial
y pérdida del control de esfínteres. Pueden fallecer por arritmias ventriculares.
6- Durante los ataques las pupilas no responden a la luz y suele haber signo de Babinski
bilateral.
7- El enfermo emite saliva espumosa, y puede morderse la lengua.
8- Luego de la convulsión, el paciente queda en estado comatoso algunos minutos y pasa a un
sueño profundo de alrededor de una hora, luego del cual se despierta muy cansado, confuso y
con amnesia de lo acontecido previamente.
9- Los ataques pueden ser sólo nocturnos.

CRISIS DE AUSENCIA O PETIT MAL EPILEPTICO

Se presenta generalmente en niños o adolescentes, es una interrupción paroxística y de corta

duración del estado de conciencia (5 a 30 segundos) durante el episodio, el paciente
interrumpe lo que está haciendo y permanece inmovil, pero no cae al piso ya que no pierde el
tono muscular.
Durante el ataque, tienen la mirada fija y a veces presentan parpadeo persistente a razón de 3
ciclos por segundo.
Durante el episodio pueden desarrollar movimientos automáticos (bucales o se frota las
manos).
Si estaba hablando en el momento del ataque, detiene la frase y al salir del ataque la continúa.
Durante el ataque hay mirada fija, con midriasis, escurrimiento de saliva y a veces
incontinencia de orina.
Pueden ocurrir de 10 a cientos de episodios por día.

Pequeño mal mioclónico

Es un pequeño mal que se manifiesta por contracciones o subsaltos musculares de los
miembros superiores que se flexionan. Suelen presentarse al dormirse o al despertarse.

Pequeño mal acinético

Es un pequeño mal que se manifiesta por una caída breve por brusca relajación del tono
postural que sólo dura algunos segundos.

ESTADO DE GRAN MAL EPILÉPTICO

20
Se produce por la aparición de convulsiones tónico clónicas subintrantes, reiteradas, sin
interrumpciones, sin recuperación del sensorio, y con hipertermia. Se lo considera una
emergencia neurológica. Será tratado en el apartado de problemas agudos neurológicos.

ESTADO DE PETIT MAL

Es la continua repetición de ausencias o una ausencia muy prolongada mayor de 60 segundos,
con encefalopatía y fugas del hogar.

Las epilepsias localizadas puede corresponder a:

EPILEPSIA PARCIAL

Se limitan a partes del hemicuerpo del lado opuesto a la lesión, y de ahí pueden extenderse al
resto del cuerpo de ese lado. Pueden comenzar en la cara, miembro superior o inferior. El
paciente suele conservar el sensorio durante el episodio.

EPILEPSIA ADVERSIVA

Durante el ataque el paciente produce un movimiento de rotación de la cabeza en dirección al

hombro opuesto al lado de la lesión, los ojos se desvían al mismo lado y el miembro de ese
lado superior se abduce, se eleva y a veces se flexiona. Durante el ataque la consciencia está
conservada.

EPILEPSIA GIRATORIA

Es similar al anterior pero el enfermo gira en el sentido opuesto a la lesión durante el ataque.

EPILEPSIA OCULOCLÓNICA

Hay desviación de los ojos al lado opuesto a la lesión con contracciones clónicas o nistagmo
ocular

EPILEPSIA SENSORIAL O VEGETATIVA

No tienen manifestaciones motoras sino sensoriales, psiquiátricas o de los órganos internos.

CRISIS EPILEPTICAS SIMPLES, MOTORAS O JACKSONIANAS

Se inician en una determinada parte del hemicuerpo contralateral a la lesión, pudiendo

propagarse a todo ese hemicuerpo, sin pérdida del conocimiento. En determinados casos
pueden acompañarse de parestesias, alteraciones vegetativas, psíquicas y sensoriales
olfatorias o gustativas, siendo éstas últimas sensaciones de mal olor y sabor. Luego de la crisis
se observa una paresia o parálisis motora transitoria llamada parálisis de Todd

21
CRISIS EPILEPTICAS COMPLEJAS O PSICOMOTORAS
A diferencia de la anterior la conciencia esta afectada, acompañada de movimientos
masticatorios, temblor palpebral, frotamiento de manos, angustia o extrañeza, risa inmotivada,
palabras incoherentes y fugas. Paulatinamente recupera la conciencia luego de un período de
confusión.

SÍNDROMES EPILEPTICOS HEREDITARIOS

CRISIS FEBRILES BENIGNAS

Las convulsiones febriles benignas constituyen una predisposición hereditaria a desarrollar
crisis tónico-clónicas con fiebre elevada. Se limita a aquellas convulsiones asociadas a fiebre
alta en niños menores de cinco años de edad, sin que medie otra causa para la crisis, que no
sea la fiebre. Pueden tener este cuadro un 3-5 % de los niños menores de 5 años.La mayoría
de los pacientes experimentan sólo una o dos crisis.

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT.
Este cuadro comienza antes de los cinco años de edad y se caracterizan por crisis tónicas
axiales, crisis atónicas y ausencias atípicas. La mayoría de los pacientes padecen también
crisis mioclónicas, parciales y tonicoclónicas. El electroencefalograma se caracteríza por un
patrón de punta-onda lenta de predominio frontocentral, y los pacientes sufren retraso mental.
Las crisis son difíciles de controlar y es frecuente el estatus epileptico asociado a estupor,
espasmos y cambio de tono postural.

METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA EN LAS EPILEPSIAS

La epilepsia es un diagnóstico clínico. Deben seguirse cuatro pasos fundamentales para un
disgnóstico correcto: 1) Confirmar las crisis y hacer diagnóstico deferencial con otros eventos
paroxísticos no epilépticos. 2) Identificar el tipo de crisis. 3) Identificar el síndrome epiléptico. 4)
Definir etiología.
Entre las pruebas complementarias, se debe realizar a todos los pacientes una analítica
básica. Si existe sospecha, puede ser útil la determinación de tóxicos en sangre y orina.
Aproximadamente el 30% de los pacientes presentan actividad epileptiforme interictal en el
primer electroencefalograma (EEG), aunque la posibilidad de encontrar un EEG patológico
depende fundamentalmente de la edad y del síndrome epileptico. Siendo este estudio mucho
mas expresivo en los niños y en los síndromes epilépticos generalizados. El EEG puede
sensibilizarse con deprivación del sueño e hiperventilación.
La sensibilidad del EEG aumenta al 80-90% si se hacen tres estudios EEG seguidos.
En relación con las técnicas de neuroimagen, están indicadas siempre en adultos. La prueba
indicada es la Resonancia Magnética. La Tomografía solo debe emplearse durante la urgencia
o si la Resonancia esta contraindicada.

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA

Tratamiento con Dieta Cetógena

Se controlan el 20 al 30 % de las crisis, en especial las de la niñez, ya que en el adulto posee
menos eficacia. Se indica un alto suministro de grasas dentro de la dieta, haciendo una
restricción de los demás componentes de la misma, generando de ésta manera una cetosis
persistente y así mejora el cuadro por medio de un mecanismo desconocido y con grandes
complicaciones clínicas.

22
Tratamiento Farmacológico de las crisis

Crisis de Gran Mal: Las drogas de elección son la difenihidantoína en una dosis de 3 a 8 mg /
kg /día, o el fenobarbital en una dosis de 1 - 5 mg/kg/día. En el caso de que los ataques gran
mal se asocien a crisis de ausencia se debe indicar el ácido valproico a 20 - 40 mg/kg/día o el
clonazepam 0,03 - 0,25 mg/kg/día. Durante la urgencia se puede aplicar 2 mg de clonazepam
en infusión intravenosa en forma lenta.

Crisis de Pequeño Mal: La droga de primera línea es la etosuximida a 10 - 30 mg/kg/ día.

Crisis Focales (Simples o Complejas): Son más eficaces la carbamazepina en una dosis de
5 a 20 mg/kg/día o la oxcarbamazepina 15 - 45 mg/kg/día. Durante la crisis se puede
administrar difenihidantoína 20 mg/kg/día en infusión lenta intravenosa.

CLONAZEPAM
En la epilepsia hay una descarga anormal e hipersincrónico de la población neuronal, que
podría deberse en parte a una disminución de los mecanismos inhibitorios centrales. El
principal neurotransmisor inhibitorio del sistema nervioso central es el GABA. Las
benzodiacepinas actúan en el receptor GABAa produciendo la apertura del canal de cloro. El
ingreso del cloro al interior celular provoca una hiperpolarización de la membrana inhibiendo la
descarga neuronal. La unión de las benzodiacepinas a su receptor es saturable, reversible y
estereo-específica. Cuando se unen al receptor aumenta la afinidad del mismo al GABA
endógeno por lo cual potencian la actividad gabaérgica.

FENOBARBITAL
Se ha descrito como probable mecanismo de acción de la droga su interacción con un sitio de
unión específico en el complejo GABAa-receptor del cloro. Al unirse a dicho sitio aumenta la
duración de la apertura del canal de cloro. Se ha descrito además su capacidad de inhibir las
respuestas neuronales excitatorias del glutamato. .
El fenobarbital tiene mayor efecto anticonvulsivante y menor efecto sedante que los otros
barbitúricos. Su rango terapéutico sérico es de 20 a 40 g/ml. La dosis usual en un adulto es
de 60 a 120 mg/día. Se divide en dos a tres tomas diarias para disminuir el efecto sedante.
Por vía oral se absorbe el 80% a nivel del intestino delgado, el 50% se une a las proteínas del
plasma. La vida media es de 96 horas en adultos. Se metaboliza en el hígado a través del
citocromo P450. Tiene la capacidad de inducir al sistema de oxidasas mixtas (citocromo P450 y
flavoproteína tipo 1) lo que acelera el metabolismo hepático de numerosas drogas como
esteroides sexuales, vitamina D, cortisol, anticoagulantes, quinidina disminuyendo sus niveles
plasmáticos. El ácido valproico inhibe el metabolismo por hidroxilación del fenobarbital lo que
aumenta sus concentraciones plasmáticas. Si se usan ambas drogas se debe disminuir la
dosis de fenobarbital.
Los principales efectos adversos son: Alteraciones cognitivas, trastornos de la atención,
trastornos de la memoria. En ancianos puede producir ataxia, nistagmo e incoordinación. Se
han descrito casos de anemia megaloblástica. Provoca disminución de los niveles de vitamina
K en neonatos de madres que fueron tratadas con la droga. Al interferir con la absorción de la
vitamina D produce osteomalacia. Se ha descrito disminución de la libido e impotencia,
trastornos menstruales por mayor metabolización de las hormonas sexuales.
Son frecuentes los efectos adversos cutáneos como rash maculopapular morbiliforme,
escarlatiniforme, eritema multiforme, dermatitis exfoliativa, y sindrome de Stevens Jonson.
Puede producir lupus por drogas.

23
Los barbitúricos producen dependencia y sindrome de abstinencia caracterizado por insomnio,
temblor y crisis convulsiva. Pueden precipitar ataques de porfiria aguda en los afectados por
esta enfermedad. Pueden producir sedación, si el paciente no se hace tolerante a este efecto
puede ser necesario suspender la administración de la droga.

DROGAS UTILIZADAS EN EL MANTENIMIENTO DIARIO

PRIMIDONA
La droga se transformaría en el organismo en fenobarbital y un metabolito activo llamado
PEMA (feniletilmalónico). Su absorción intestinal es muy variable. Atraviesa la placenta y pasa
a la leche materna. Sólo 20% se une a proteínas plasmáticas. La vida media es de 10 a 12
horas. Induce al sistema de oxidasas mixtas como el fenobarbital. Se expende en comprimidos
de 250 mg

ACIDO VALPROICO

1-Inhibe en forma reversible a las enzimas encargadas de degradar al GABA, tanto la

GABA transaminasa como la semialdehido succínico deshidrogenasa, lo que aumenta
las concentraciones de GABA un 30% a nivel central.
2-Aumenta la acción de la glutámico decarboxilasa responsable de las síntesis de
GABA.
3-Tiene la capacidad de inhibir las descargas repetitivas neuronales de alta frecuencia,
actuando sobre los canales de sodio voltaje dependientes.
4-La droga es capaz de reducir las corrientes tipo C de calcio en las neuronas aferentes
primarias lo que explica su eficacia para el tratamiento de las ausencias.

El ácido valproico se absorbe en forma rápida. Su pico plasmático es de 3 a 4 horas. La dosis

inicial es de 15 mg/kg/día y ella se puede ir incrementando en forma gradual 5 a 10 mg/kg/día
cada semana hasta controlar las crisis o hasta que aparezcan signos de toxicidad. La dosis
máxima es de 60 mg/kg/día. El nivel sérico terapéutico es de 50 a 150 g/ml. Hay formas
farmacéuticas con cubierta externa y de liberación prolongada. Se absorbe en el intestino
delgado y el 90% se une a proteínas plasmáticas. La fracción unida a proteínas disminuye a
medida que aumentan sus concentraciones plasmáticas. Su vida media es de 12 horas. Se
metaboliza a nivel hepático siendo su metabolito principal el 2-N-valproico que presenta
actividad farmacológica. Su metabolización tiene una cinética de primer orden.

Efectos adversos: Náuseas, vómitos, y dolor abdominal. Se aconseja administrarlo por con
las comidas, pelo quebradizo, débil con alopecia, aumento del peso corporal, aparición de
temblor fino en 10% de los casos, hepatitis medicamentosa. Se han descrito casos de
insuficiencia hepática y muerte. Se ha descrito una hepatotoxicidad asociada a rash, eosinofilia
y fiebre que se suele presentar dentro de los 3 meses de comenzado el tratamiento siendo más
común en menos de dos años y en pacientes con politerapia o antecedentes de alteraciones
metabólicas previas. Se ha implicado en ello a un metabolito llamado 2-N-propil-4-pentenoico.
Se ha descrito pancreatitis hemorrágica fatal por hipersensibilidad. La droga puede producir
trastornos de la coagulación por trombocitopenia por inhibición medular. También provoca
leucopenia. Se ha descrito hiperamoniemia provocada por una disminución de la carnitina. En
el tratamiento de larga duración se aconseja administrar carnitina 50 a 100 mg/kg por día
(máximo 3 g por día).
Precauciones: Deben efectuarse hepatogramas, dosajes de amilasa y hemogramas con
recuento de leucocitos y plaquetas frecuentemente para detectar su toxicidad.

LAMOTRIGINA
24
Ejerce sus acciones antiepilépticas disminuyendo la liberación de glutamato y inhibiendo las
descargas repetitivas de alta frecuencia activando los canales de sodio voltaje dependientes.
Tiene una buena absorción oral. La vida media es de 30 horas y se une un 50% a las proteínas
plasmáticas. Se metaboliza a nivel hepático por hidroxilación y conjugación con glucurónico. Su
eliminación sigue una cinética lineal. La difenilhidantoína y la carbamacepina estimulan su
metabolización hepática reduciendo los niveles de la droga. El ácido valproico inhibe su
metabolismo aumentando su vida media a 50 horas. La dosis habitual es de 200 a 500 mg por
día. Se debe comenzar con 25 mg por día durante dos semanas, luego 50 mg por dia durante
dos semanas y luego aumentar lentamente hasta la dosis usual. Cuando se usa combinado
con otras drogas epilépticas comenzar en forma más lenta y con dosis más bajas.
El efecto adverso más común es el exantema cutáneo que se presenta en 10% de los casos,
requiriendo suspensión de la droga en 2% de los pacientes. En casos raros puede producir
síndrome de Stevens Johnson o necrolisis epidérmica tóxica. Se ha descrito la producción de
anemia, leucopenia y trombocitopenia. Hay casos con síndrome de hipersensibilidad a la droga
con fiebre, adenomegalias, edemas y falla multiorgánica. Puede producir alteraciones del
hepatograma. Puede producir náuseas, vomitos y diarreas.
A nivel neurológico puede producir irritabilidad, manía, agresión, tics, alucinaciones, confusión,
cefalea, somnolencia, ataxia.

DIFENILHIDANTOINA

Mecanismo de acción: La droga inhibe la producción de descargas repetitivas de alta

frecuencia que se producen en la epilepsia. Actúa preferentemente en aquellas neuronas con
excitabilidad excesiva. En presencia de la droga, las descargas repetitivas de alta frecuencia
son inhibidas en forma creciente siendo el fenómeno voltaje dependiente. Se cree que su
acción se produce al interactuar con el canal de sodio voltaje dependiente. La droga estabiliza
al canal y lo mantiene inactivo demorando su reactivación. La droga suprime la fase tónica de
las convulsiones tónico clónicas generalizadas y limita la actividad y la propagación de las
descargas desde el foco epiléptico.

Farmacocinética: Se expende Argentina como sal sódica o cálcica. Por vía oral se absorbe
poco en estómago y la administración conjunta con antiácidos, calcio o lacteos disminuye su
absorción. Se absorbe a nivel duodenal. Por vía intravenosa no se debe exceder los 50 mg/min
en adultos. Se une un 90% a la albúmina. Compite por dicha unión con la hormona tiroidea (T3
y T4), el ácido acetilsalicílico, la fenilbutazona, el ácido valproico y la acetazolamida. Su vida
media es de 22 horas, siendo mayor a mayores dosis. La droga atraviesa la placenta y pasa a
la leche materna.
A nivel hepático, se metaboliza a través del citocromo P450. La difenilhidantoína tiene la
capacidad de inducir un aumento de P450 acelerando el metabolismo de las drogas
(anticoagulantes, digitoxina, quinidina, corticoides, anticonceptivos orales, estrógenos)
disminuyendo sus niveles plasmáticos acortando su vida. La droga autoinduce su propio
metabolismo. Los principales metabolitos de la droga son el ácido difenilhidantoico y el 4-OH-
fenil-5-fenilhidantoína.
Se ha descrito la existencia de hidroxiladores lentos de la droga. Se metaboliza siguiendo una
cinética no lineal, dosis dependiente (a dosis bajas sigue una cinética de orden 1, y a medida
que aumenta la actividad de las enzimas dependientes del sistema citocromo, la droga
presenta una cinética de orden cero). Pequeños cambios de dosis pueden provocar grandes
cambios en las concentraciones en plasma. La droga y sus metabolitos se excretan por filtrado
glomerular y procesamiento tubular.

Dilantización: El rango terapéutico que se desea alcanzar es de 5 a 20 g/ml La dilantización

puede efectuarse:
25
Dilantización ultrarrápida: en ella se alcanza el rango terapéutico en 10 a 20 minutos, se
administra para ello 15 a 20 mg/kg de difenilhidantoína a pasar en 20 minutos por vía
intravenosa (dosis máxima 1 g). Se debe vigilar durante su administración la tensión arterial, la
frecuencia cardíaca y la respiración.
Dilantización rápida: en ella se alcanza el rango terapéutico en 4 a 6 horas. Se logra
administrando 1 gramo oral en adultos el primer día en una única toma. Luego se continúa con
300 mg por dia. Puede producir molestas gastrointestinales, por ello se aconseja consumirlo
con las comidas.
Dilantización lenta: en ella se logran niveles terapéuticos en 24 a 30 horas. Consiste en
administrar 300 mg cada 8 horas el primer día y luego 300 mg por día.
Dilantización muy lenta: se alcanza el rango terapéutico en 5 a 15 días. Se administran
desde el primer día 300 mg por día.

Toxicidad: Los síntomas que se correlacionan con su nivel sérico son: Nistagmo lateral
bilateral: aparece con un nivel sérico de 10 a 20 g/ml. Ataxia: aparece con niveles de 30
g/ml. Alerta acerca de que la dosis debe ser disminuida. Letargo: aparece con niveles séricos
de 40 g/ml.

Interacciones:
Fármacos que aumentan los niveles séricos de la difenilhidantoína: Isoniacida (sobre todo los
acetiladores lentos), dicumarínicos, disulfiram, cloramfenicol, benzodiacepinas, metifedinato,
fenotiacinas, estrógenos, etosuximida, fenilbutazona, alcoholismo agudo, tolbutamida,
halotano, felbamato.
Fármacos que disminuyen los niveles séricos de la difenilhidantoína: carbamacepina,
alcoholismo crónico, reserpina.
Fármacos que pueden aumentar o disminuir los niveles séricos de la difenilhidantoína :
fenobarbital, valproico.
Fármacos cuya eficacia es disminuida por la difenilhidantoína: corticosteroides, dicumarínicos,
anticonceptivos, quinidina, vitamina D.

Efectos adversos: Los principales efectos adversos son: nistagmo cuando las
concentraciones plasmáticas superan los 20 ug/ml. A mayor concentración ataxia, disartria,
disquinesia, letargo y alteraciones cognitivas. Náuseas, vómitos, constipación. Es depresora
miocárdica tanto de la conducción atrial como de la ventricular, Gingivitis hiperplásica en el
10% de los casos. Hipertricosis en 10% de los casos. Disminución de lo niveles de IgA. Al
disminuir los niveles de vitamina D al aumentar su metabolismo hepático produce hipocalcemia
con osteoporosis y osteomalacia con aumento de la fosfatasa alcalina. Produce déficit de
folatos con anemia megaloblástica. Neuropatía periférica sensitiva. Hiperglucemia por
inhibición de la liberación de insulina. Pueden producir rash morbiliforme, dermatitis exfoliativa
con fiebre y eosinofilia y sindrome de Stevens-Johnson. Puede desencadenar lupus por
drogas. Puede dar un sindrome de pseudolinfoma con adenomegalias locales o generalizadas.
Puede producir trombocitopenia, leucopenia, agranulocitosis, anemia aplásica. Hepatitis
medicamentosa. Disminuye la tiroxina unida a la globulina transportadora de hormona tiroidea.
Inmunosupresión con infecciones recurrentes. El tratamiento durante períodos prolongados
puede producir degeneración cerebelosa y polineuropatía.

CARBAMAZEPINA

Mecanismo de acción: La droga prolonga en el tiempo la inactivación de los canales de sodio

siendo este fenómeno voltaje y tiempo dependiente. Inhibe la fase tónica de las convulsiones
tónica-clónicas. Limita la actividad y la propagación de las descargas desde el foco
epileptógeno. La dosis es de 15 a 25 mg/kg/día en dos a tres tomas, la dosis se puede

26
incrementar lentamente hasta controlar las crisis o hasta que aparezcan efectos adversos. Su
rango terapéutico oscila entre 6 a 10 g/ml.

Farmacocinética: Químicamente está relacionada con los antidepresivos tricíclicos. Tiene una
cinética de eliminación lineal. Se absorbe el 80% por vía oral, con un pico plasmático a las 4 a
6 horas. Los alimentos aumentan su absorción. Hay formulaciones con liberación prolongada.
El 75% circula unida a las proteínas plasmáticas. La droga se metaboliza en el hígado por el
citocromo P450. La droga es capaz de autoinducir su propio metabolismo ya que a las dos a
cuatro semanas de tratamiento su vida media disminuye de 35 a 15 horas. El principal
metabolito es el 10-11 epóxido de carbamacepina que posee actividad farmacológica y tiene
una vida media de 10 a 20 horas. La droga atraviesa la placenta y pasa a la leche materna.

Interacciones:
Drogas que al ser metabolizadas por el citocromo P450 aumentan los niveles de
carbamacepina: eritromisina, isoniacida, verapamilo, diltiazem, propoxifeno, nicotinamida y
viloxacina.
Drogas que disminuyen los niveles de carbamacepina al producir inducción enzimática:
fenobarbital, difenilhidantoína y primidona.
Drogas que disminuyen sus propias concentraciones por la acción de la carbamacepina:
difenilhidantoína, anticonceptivos orales y warfarina.

Efectos adversos: Mareos y somnolencia. Cefalea y fatiga. En caso de intoxicación provoca:

trastornos neuromusculares, ataxia, temblor, nistagmos, diplopia, mareos y vertigo, trastornos
del sensorio. Raramente puede producir convulsiones. Náuseas, vómitos y dolor abdominal.
Produce boca seca. Puede producir anemia aplásica, agranulocitosis, y trombocitopenia. Debe
controlarse con hemograma cada 3 meses. En la piel produce rash, urticaria, fotosensibilidad.
Se han descrito casos de Stevens-Johnson, sindrome de Lyell, síndrome lupus-like, eritema
nodoso, eritema multiforme. Puede producir hepatitis medicamentosa con rash y fiebre. Puede
producir granulomas hepáticos. La carbamacepina puede producir por estimulación de la
hormona antidiurética hiponatremia dilucional. Se ha descrito la aparición de edemas,
agravamiento de insuficiencia cardíaca, e hipertensión arterial. Puede inducir arritmias. Puede
provocar retención urinaria e impotencia. Puede disminuir los niveles de las hormonas sexuales
disminuyendo la libido y la potencia sexual.

ETOSUXIMIDA

Mecanismo de acción: Inhibe selectivamente a los canales T de calcio ubicados a nivel

talámico y en las neuronas aferentes primarias. Es altamente efectiva para el tratamiento de las
ausencias pero no es útil en las crisis parciales o tónico clónicas. Se cree que el fenómeno
EEG del fenómeno punta onda de 3 Hz típico de las ausencias se origina en la descarga
sincrónica de las neuronas talamocorticales, ello explicaría su acción anti-ausencias. La dosis
usual es de 20-40 mg/kg/día dividido en 2 a 3 tomas, su rango terapéutico es de 40 a 80 g/ml.

Efectos adversos: Sus efectos adversos más comunes son: náuseas, vómitos y dolor
abdominal. Por ello se administra con las comidas. Puede producir cefaleas, agitación, y
depresión. Es más infrecuente la aparición de rash, lupus-like, leucopenia, pancitopenia y
sindrome de Stevens-Johnson.

FELDAMATO

Mecanismo de acción: Es un derivado del meprobamato. Su mecanismo de acción se

desconoce. Se cree que actúa sobre el receptor GABAa en forma indirecta aunque estudios
27
recientes afirman que sería un antagonista del receptor NMDA. Se absorbe bien por vía oral.
Su vida media es de 18 hs. Se une un 30% a las proteínas plasmáticas y se metaboliza en el
hígado siendo su eliminación lineal. La dosis usual es de 1200 a 3600 mg/día.
Interacciones medicamentosas: Produce aumento de los niveles plasmáticos de la
difenilhidantoína en un 20% y del ácido valproico en un 40%. Reduce los niveles plasmáticos
de la carbamacepina en un (10 al 40%) pero aumenta los niveles de su metabolito 10-11
epoxido en un 30%. El ácido valproico aumenta los niveles plasmáticos del feldamato. La
difenilhidantoína y el ácido valproico disminuyen sus niveles plasmáticos en un 20%. Puede
producir anemia aplásica y hepatitis medicamentosa. Produce anorexia, náuseas, vómitos,
insomnio y cefalea.

OXCARBAMAZEPINA

Se cree que actua de manera similar a la carbamacepina. No utiliza las vías oxidativas en su
metabolismo, lo que evita interacciones medicamentosas y efectos adversos. Produce mareos,
somnolencia, vértigo, diplopia, cefaleas. Provoca trastornos gastrointestinales, aumento de
peso, hiponatremia pero produce menores reacciones cutáneas.

GABAPENTIN

A pesar de su nombre se desconoce el mecanismo por el cual produce sus efectos. Tiene una
estructura química parecida al GABA. Se absorbe a nivel gastrointestinal por un mecanismo
activo de transporte de aminoácidos, por ello disminuye su absorción a medida que aumenta la
dosis. Sólo 3% se une a proteínas plasmáticas. Sólo 7 al 35% de la droga ingresa al sistema
nervioso central. Se elimina en forma inalterada a nivel renal. Su vida media es de 6 horas.
Requiere ajuste de dosis en la insuficiencia renal y en ancianos. La dosis es de 900 a 1800
mg/día en tres tomas, (30 a 60 mg/kg/día). Sus efectos adversos más importantes son
somnolencia, ataxia, fatiga, náuseas, vómitos, mareos, y diplopía.

VIGABATRIN
Mecanismo de acción: Es un gamma-vinilGABA. Su efecto anticonvulsivo se explica por su
capacidad de inhibir en forma selectiva e irreversible a una de las enzimas que degradan al
GABA llamada GABA transaminasa que convierte al GABA en semialdehido succínico teniendo
como cofactor al fosfato de piridoxal. Su unión a las enzimas es covalente, destruyéndose la
enzima en el proceso. Cuando se deja de administrar la droga la enzima tarda 4 a 6 días en
volver a sus valores normales.
Al aumentar las concentraciones de GABA en el sistema nervioso habría un mayor efecto
inhibitorio anticonvulsivo. Es activo en convulsiones producidas por kindling. Este fármaco ha
demostrado su eficacia en las crisis parciales, con una reducción de un 50% de los ataques en
un 45% de pacientes. En los espasmos infantiles (síndrome de West) es muy eficaz, con
control completo hasta en un tercio de los niños. En epilepsias primariamente generalizadas no
es útil y puede llegar a empeorar las crisis mioclónicas.
Farmacocinética: Se utiliza a una dosis de 2 a 4 g por día. Se absorbe rápidamente por vía
oral. En el sistema nervioso tiene una concentración que es del 10% de la plasmática. La vida
media es de 7 horas. No se une a las proteínas plasmáticas. Se excreta a nivel renal sin
metabolización previa. Puede acumularse en caso de falla renal. Disminuye un 20% las
concentraciones plasmáticas de difenilhidantoina por un mecanismo desconocido.
Efectos adversos. Entre un 20-40% de pacientes sufre algún efecto secundario, aunque sólo
en un10-15% son de cierta intensidad. Los más habituales son somnolencia, astenia, mareos y
cefaleas. Más de un 10% presentan alteraciones de conducta, con agitación, irritabilidad,
depresión pudiendo llegar al intento de suicidio, Confusión, psicosis .Amnesia. Nistagmo,

28
temblor, parestesias, visión borrosa o diplopía. Se han descrito casos con rash, angioedema y
urticaria. Alteraciones retinianas.
Dosificación. En adultos la dosis inicial es de 500 mg/día, con incrementos de 500 mg cada 1-
2 semanas, hasta alcanzar los 2 g/día, con una dosis máxima de4 g/día, repartidos en 2 tomas
diarias. La suspensión del fármaco debe hacerse siempre de forma gradual.

TIAGABINA

Actua prolongando la acción inhibidora del GABA al bloquear su captación. Tras su ingestión
oral, se absorbe con rapidez. El fármaco se liga en un 96% a las proteínas plasmáticas y su
semivida es de 7-9 horas. Su metabolismo se ve incrementado por los inductores de enzimas
hepáticos (fenitoína, carbamazepina y fenobarbital).
En estudios controlados, un tercio de los pacientes con crisis parciales logró una reducción del
50% de sus crisis, aunque muy pocos quedaron libres de ataques. Los principales efectos
adversos son: somnolencia, astenia, cefaleas y mareo. En menor medida se ha descrito,
irritabilidad, confusión, temblor y diarrea.
Las dosis iniciales son de 5 mg/día, con incrementos semanales, hasta llegar a una dosis
media de 15-30 mg/día con fármacos no inductores, y de 30-50 mg/día con fármacos
inductores. Por su corta semivida se debe repartir en tres tomas diarias.

TOPIRAMATO

Su mecanismo de acción es desconocido. Su absorción por vía oral es rápida y su semivida es

bastante larga de 20 a 24 horas. Se liga en un 15% a las proteínas del plasma. La
difenilhidantoína y la carbamazepina disminuyen algo las concentraciones plasmáticas del
topiramato.
Un 47% de pacientes con crisis parciales refractariasven reducidas sus crisis en un 50%, y un
5% quedan sin ataques. También se ha reseñado su utilidad como fármaco de apoyo en el
síndrome de Lennox-Gastaut.
Efectos adversos. Incluyen mareos, somnolencia, cefaleas y disminución de la concentración.
Se han descrito también parestesias y litiasis renal. Un 30% de los pacientes experimenta
pérdida de peso.
Dosificación. En adultos la dosis inicial es de 25-50 mg/día, repartida en dos tomas. Tras
incrementos semanales o quincenales de 25-50 mg/día, se llega a la dosis de mantenimiento
recomendada de 400-1.000 mg/día.

TRATAMIENTO QUIRURGICO EN LA EPILEPSIA

Se lo indica en pacientes que no han respondido a los fármacos y cuando el foco epiléptico no
se encuentra en un región noble de la corteza, poniéndose en evidencia con métodos
fisiológicos, radiológicos y radiofisiológico como el SPECT. En las crisis parciales se ha podido
lograr por medio de la cirugía la desaparición del foco epileptógeno o la atenuación del mismo.

ESTIMULACION VAGAL PERSISTENTE

Se la considera la última arma terapéutica, indicándose en los pacientes que no tienen
indicación quirúrgica y son refractarios al tratamiento médico.

CAPITULO 6 EL PACIENTE CON TRASTORNOS DEL HABLA

La afasia es un trastorno adquirido del lenguaje debido a un daño cerebral.

Ocurre más comúnmente en lesiones que afectan al hemisferio izquierdo ya que las funciones
del habla se situan allí en 96 al 99% de los diestros y en el 60% de los zurdos. El 20 % de los

29
zurdos puede tener una dominancia hemisférica mixta para el lenguaje y el otro 20% tienen
una dominancia del hemisferio derecho. Las afasias se producen por accidente
cerebrovascular, tumores cerebrales, trauma encefálico, o enfermedades degenerativas. Se
calcula que el 20% de los accidentes cerebrovasculares tienen afasias.

CLASIFICACION DE LAS AFASIAS

AFASIA DE BROCA
Es una afasia no-fluente. Hablan con interrupciones, sin entonación, tienen dificultades con el
lenguaje espontáneo, al nominar y al repetir. Pueden permanecer mudos al comienzo, tienen
dificultad en la articulación de la palabra y frecuentemente tienen hipofonia. El daño en la
comprensión es menor. Las frases que emiten son cortas, y a veces telegráficas y
agramaticales sin adjetivos, adverbios, artículos o conjunciones. Tienen más dificultad para
nominar acciones que para nominar objetos. Tienen una dificultad para escribir paralela a su
dificultad para hablar. Tienen afectada la capacidad de lectura. Se asocia a apraxia bucofacial o
de los miembros. Es común que tengan depresión. La lesión se localiza en la parte posterior de
la 3a. Circunvolución frontal inferior del hemisferio dominante

AFASIA DE WERNICKE
Es una afasia de comprensión. Tienen una expresión oral fluente pero su discurso es vano y
sin sentido. Suelen usar neologismos. Es común que sustituyan palabras o sonidos por otros,
también que tengan dudas, pausas y circunloquios al hablar. Tienen una gran dificultad para
comprender el lenguaje hablado, pero pueden conservar la comprensión de la lectura. Escriben
con fluidez, pero con alteraciones similares a las encontradas en el habla. La lesión afecta el
tercio posterior del giro temporal superior. Es más común en accidentes embólicos de la arteria
cerebral media.

30
AFASIA DE CONDUCCION
Es poco frecuente. El lenguaje es fluente, con errores fonémicos y correcciones, que hacen
que se interrumpa (se dice que hablan por aproximación). Tienen gran dificultad en la
repetición oral de palabras. La comprensión oral es normal. La zona afectada es la
circunvolución supramarginal con disrupción de las conexiones subcorticales del fascículo
arcuato. Suele recuperarse con tratamiento.

AFASIA GLOBAL
Estos pacientes tienen afectada el habla espontánea, la nominación, la comprensión, la lectura
y la escritura. Aparece en infartos masivos del hemisferio izquierdo por oclusión de la arteria
cerebral media con hemiplejia derecha y hemianopsia homónima derecha.

SORDERA PURA A LA PALABRA

Son pacientes que no pueden comprender nada del lenguaje hablado pero no son sordos. Su
capacidad para la lectura es normal y su capacidad verbal es normal. Tienen daño bilateral en
la circunvolución superior temporal.

AFASIA TRANSCORTICAL
Las lesiones afectan áreas de la corteza dedicadas a la asociación del lenguaje. Pueden
repetir, pero no pueden nominar o hablar espontáneamiente ni entender el lenguaje hablado.
Suelen hablar con una sola palabra y con un retardo con una voz apagada o tenue. Se produce
por lesiones de la arteria cerebral anterior. A veces al repetir tienen ecolalia.

AFASIA ANOMICA

Tienen fluidez al hablar, pueden repetir, comprender, leer y escribir, pero hay incapacidad para
nombrar objetos o partes del cuerpo. La lesión puede ocurrir en la corteza dorsolateral frontal,
corteza temporal, o temporo-occipital o tálamo. Es frecuente en el comienzo de la enfermedad
de Alzheimer.

AFASIA SUBCORTICAL
Son pacientes con lesiones de la cabeza del núcleo caudado, putamen anterior y cápsula
interna. Es no fluente con disartria y buena repetición y comprensión.

AFASIA TALAMICA
Es una afasia fluente pero hablan con una jerga personal, con errores semánticos. La
repetición está conservada y la comprensión bastante conservada. Tienen abulia y severa
depresión. La lesión asienta en el tálamo anterior y afecta a la memoria

ALEXIA PURA SIN AGRAFIA

Tienen un lenguaje espontáneo normal, nominación normal (con dificultad para nominar los
colores), la repetición es normal, la comprensión es normal, la escritura es normal, pero no
pueden leer. Ocurre por afectación de la arteria cerebral posterior izquierda, afecta cuerpo
calloso y lóbulo temporal medio.

31
ALEXIA CON AGRAFIA
No pueden leer ni escribir, no pueden deletrear. La lesión se ubica en la circunvolución angular
en el lóbulo parietal inferior izquierdo.

AFASIA DEL HEMISFERIO DERECHO

Estos pacientes pueden entender las las palabras pero no su contexto emocional, o las
expresiones faciales o los tonos de voz. Fracasan en aspectos pragmáticos, como esperar su
turno para hablar. No pueden organizar un discurso con comienzo, parte media y final.

SINDROME DE LANDAU-KLEFFNER
Es afasia infantil epiléptica adquirida, o afasia con desorden convulsivo. Es una alteración del
lenguaje, que aparece en niños con un desarrollo normal, generalmente entre los tres y siete
años de edad, y se caracteriza por la pérdida gradual o repentina de la capacidad para usar o
comprender el lenguaje hablado.
Estos niños parecen a veces autistas o sordos. Tienen una historia de uno o más ataques
epilépticos que normalmente suceden en la noche, además tienen una actividad eléctrica
cerebral anormal en ambos lados del cerebro. La audición y la inteligencia de estos niños es
normal, pero pueden tener hiperactividad, agresividad y depresión.

DISARTRIA
Es un defecto en la fonación y de la resonancia. Puede deberse a un compromiso del encéfalo,
del tronco del encéfalo, del cerebelo, del nervio, de la unión neuromuscular o del músculo.
Todas las enfermedades que afectan a esas regiones, pueden causar disartria, particularmente
las miopatías, las mositis, la miastenia gravis, las neuropatías, las enfermedades de la neurona
motora, las del cerebelo, los tumores del encéfalo y del tronco encefálico, la enfermedad de
Parkinson y otros trastornos del movimiento.

TARTAMUDEO
El tartamudeo del desarrollo es mucho más frecuente en los hombres que en las mujeres,
relación 4:1. La prevalencia del tartamudeo en la infancia es del 4%, y en la edad adulta, algo
mayor del 1%.
Las personas con tartamudeo del desarrollo, tartamudean al comienzo de las frases, son más
fluentes cuando su habla es mucho más lenta y despreocupada, y no tartamudean cuando
cantan. Las personas que tatamudean durante el desarrollo experimentan problemas
emocionales por su habla disfluente.
Las causas del tartamudeo adquirido se producen por compromiso de cualquier hemisferio,
anterior o posterior. Normalmente el daño es leve y puede deberse a un ictus, a vasculitis, a
una infección, a un tumor, a un traumatismo o a un compromiso metabólico.

HABLA VERBORRÁGICA

El hablar verborreico se carateriza por una velocidad excesiva, repeticiones, interjecciones,

alteración de la prosodia y, en ocasiones, alteraciones incoherentes de la articulación. Estos
pacientes cometen errores gramaticales, son hiperactivos y tienen problemas de
concentración. Estos pacientes cometen errores gramaticales, son hiperactivos y tienen
problemas de concentración. Se lo observa en los ataques de manía y en la hipomanía.

PALILALiA
32
Los palilácos repiten compulsivamente las frases o palabras, cada vez con mayor velocidad y
menor volumen. La palilalia se asocia a la enfermedad de Parkinson postencefálica, así como
la parálisis sudobulbar
Tratamiento de las afasias
Requieren apoyo psicológico y psiquiátrico
Requiren especialista en rehabilitaci{on del habla.

CAPITULO 7 EL PACIENTE CON AGNOSIA

Es la incapacidad para reconocer a un objeto por medio de un

sentido, sin que haya defecto sensorial, trastorno de consciencia o
de la atención ni desconocimiento del objeto. El paciente debe ser
capaz de reconocer al objeto usando otro sentido.
Se distinguen los siguientes tipos de agnosias:

AGNOSIAS VISUALES

Agnosia visual para objetos: el paciente es incapaz de nombrar o decir para que se usa un
objeto, es incapaz de reconocer su carácter o sentido pero puede reconocerlo con el tacto, y es
capaz de nombrarlo y usarlo correctamente.
Se la divide en dos formas
Aperceptiva: el paciente además es incapaz de dibujar al objeto en cuestión, se produce por
lesiones de la corteza occipital
Asociativa: puede copiar y dibujar al objeto pero así y todo no lo puede reconocer. La lesión
asienta en las vías subcorticales

Prosopoagnosia: es la incapacidad para reconocer rostros conocidos. No pueden reconocer

por el rostro a familiares cercanos y aún pueden no reconocerse a sí mismos al mirarse en el
espejo, o en fotografías. Se produce por lesiones bilaterales occipitales.

Agnosia visual para los colores: el paciente no reconoce los colores que ve, ni puede referir
los colores de objetos nombrados ni puede agrupar objetos según su color. La lesión está en el
área occipital izquierda.

Alexia: es la agnosia de la palabra escrita, no pueden leer, se produce por lesión occipital
izquierda.

AGNOSIAS AUDITIVAS O SORDERA PSIQUICA

Agnosia auditiva global: el paciente escucha pero no puede reconocer auditivamente un

estímulo sonoro fácilmente reconocible (la sirena de una ambulancia, o el sonido de una
campana). En la global no puede reconocer ruidos, música ni palabra hablada. La lesión es
bilateral en las zonas vecinas a las circunvoluciones transversas de Heschl.

Sordera verbal: es la agnosia auditiva del lenguaje. No comprende no puede repetir ni escribir
al dictado, se produce por lesión de la parte posterior de la primera circunvolución temporal
izquierda.

Amusia: es la agnosia auditiva para reconocer música. La lesión está ubicada en la punta del
lóbulo temporal, uni o bilateral.
33
AGNOSIA TÁCTIL

Astereognosia: el paciente no reconoce el objeto con el tacto, pero la sensibilidad está

conservada. Puede que no reconozca su forma o el material con el que está hecho. La lesión
se ubica en el gyrus supramarginalis contralateral.

HEMINEGLIGENCIA
Es una incapacidad para dirigir la atención a aspectos relevantes del espacio. Cuando hay
negligencia u olvido de un hemicuerpo se denomina asomatognosia, puede no reconocer su
propio hemicuerpo en el espejo. Se produce en lesiones de la corteza parietal derecha. La
anosognosia es la negación de la hemiplejia o de la ceguera unilatera.

CLASIFICACIÓN BÁSICA DE LAS AGNOSIAS

AGNOSIA VISUAL Clasificación -

funcional
Clasificación
Temática- clínica -Agnosia de Objetos
-Formas mixtas
Cuadros afines -Simultagnosia
-Afasia óptica
-Sd. de Balint
AGNOSIA ESPACIAL o -de la memoria topográfica
VISUOESPACIAL -de las nociones topográficas
AGNOSIA UNILATERAL
ESPACIAL o
NEGLIGENCIA
AGNOSIA AUDITIVA o
SORDERA CORTICAL
AGNOSIA TÁCTIL -Primaria
(ASTEREOGNOSIA) -Secundaria o Asimbolia Táctil
ASOMATOGNOSIA y -Autotopoagnosia
cuadros relacionados -Asimbolia dolor

CUADROS PARIETALES: Sd. de GERSTMANN

CAPITULO 8 EL PACIENTE CON APRAXIA

Es la pérdida de la capacidad de ejecutar o llevar a cabo movimientos aprendidos con un

propósito o fin, a pesar de tener el deseo y la capacidad física para realizarlo. Es un desorden
de la planificación motora, sin incoordinación, ni pérdida sensorial, ni incapacidad para
comprender órdenes. Se produce por trastorno de ciertas áreas cerebrales.
Se la clasifica en:

Apraxia ideo-motora

34
En ella está afectada la realización de un acto que requiere ejecución a través de acciones
concatenadas. Hay incapacidad para realizar un acto motor bajo comando verbal, pero puede
realizarlo en forma automática.
El paciente no puede imitar porque confunde, omite o deforma la imitación, destacamos que el
paciente reconoce sus errores. Tienen dificultar para secuenciar, seleccionar y orientar
espacialmente sus movimientos. No pueden hacer el saludo militar, persignarse, saludar con la
mano, simular el uso de un martillo. La lesión puede ser parietal, frontal premotora izquierda o
del cuerpo calloso.

Apraxia ideacional/conceptual
Hay trastornos para planear un acto a cumplir, se pone en evidencias con secuencias
complicadas por ejemplo se le pide al paciente que saque un cigarrillo, tome el encendedor que
lo encienda, que de una pitada y luego lo ponga en el cenicero. El paciente altera la secuencia
de los pasos a seguir, es bilateral. Puede imitar. Se asocia a afasia o demencia. Se la
denomina conceptual si no puede utilizar los objetos.
No puede conceptualizar una acción y no puede llevar a cabo tareas que requieran de pasos
sucesivos, no pueden llevar a cabo un programa motor. Intentan escribir con un destornillador o
se pone los zapatos antes que las medias.

Apraxia bucofacial u orofacial

El paciente tiene dificultad para efectuar movimientos voluntarios con la boca, lengua y cara
pero sin lesiones motoras. No puede chasquear la lengua, tirar besos, o sacar la lengua, pero
puede efectuar estos actos en forma automática. La lesión se ubica en el gyrus frontal inferior y
en el lóbulo de la ínsula.

Apraxia constructiva
El paciente no puede dibujar un cuadrado, una estrella o una casita. Se la ve en la insuficiencia
hepática en la encefalopatía hepatica en su fase precoz.
En las lesiones parietales derechas los dibujos que realiza son esparcidos, fragmentados, con
falta de relación espacial y localizados diagonalmente en el papel, no mejora al copiar el dibujo.
En las lesiones parietales izquierdas puede copiar en forma simplificada, faltan los detalles,
pero están preservadas las relaciones espaciales.

35
Apraxia de la marcha
Se produce en enfermos con lesiones frontales. El paciente quiere caminar, no tiene lesión
motora, pero no puede despegar los pies del piso, durante algunos segundos (sindrome de la
marcha magnética).

Apraxia del vestirse

Ocurre en lesiones parietales derechas, no pueden vestirse ya que no reconocen las
secuencias necesarias para hacerlo.

Apraxia de disociación
Estos pacientes no pueden ejecutar una orden verbal pero si pueden imitar. Se produce por
lesiones del cuerpo calloso.

Apraxia kinética de los miembros

No puede efectuar movimientos precisos a demanda con los brazos o con las piernas

Apraxia oculomotora
Dificultad para mover los ojos en una dirección determinada.

Apraxia del discurso

Tienen dificultad para planificar y coordinar los movimientos necesarios para hablar .

Las apraxis aparecen por lesiones localizadas en el hemisferio cerebral izquierdo, sobre todo
en los lóbulos frontal y parietal. Pueden ocurrir por secuela de trauma encefálico, stroke,
encefalopatía, demencia, Parkinson y parkinsonismos, Alzheimer, y enfermedad de Huntington.

CAPITULO 9 EL PACIENTE CON ALTERACION DEL TONO

MUSCULAR
El tono muscular es un estado de semitensión que presenta todo músculo en reposo siempre
que mantenga su inervación. El tono muscular es imprescindible para mantener la postura ya
que permite fijar y mantener en determinada posición a una articulación para efectuar un
determinado movimiento. El mantenimiento del tono muscular es dependiente de reflejos
espinales.
Hay estructuras anatómicas supraespinales que tienen un efecto facilitador sobre el tono
muscular como:

a) El núcleo vestibular a través del haz vestíbulo-espinal.

b) El neocerebelo
c) El caudado y el putamen producen hipertonía y rigidez muscular. En la enfermedad de
Parkinson, y en los parkinsonismos la disminución de dopamina en la sustantia nigra
produce un predominio del tono colinérgico del caudado y del putamen lo que provoca
hipertonía.

36
 En cambio, otras estructuras supraespinales tienen un efecto inhibidor sobre el tono muscular:

a) El paleocerebelo
b) El núcleo rojo y el haz rubroespinal.
b) Las lesiones del pallidum
c) La corteza cerebral tiene un efecto inhibitorio sobre el tono muscular, a través de
fibras corticorreticulares que actúan sobre la sustancia reticular ascendente.
d) La formación reticular ascendente.

HIPOTONIA

Es la disminución del tono muscular, las masas musculares del paciente están flácidas, no
hacen relieve y los miembros permanecen como hundidos en la cama. La consistencia del
músculo es blanda. Los movimientos pasivos se ejecutan con gran facilidad y son de gran
amplitud.

Ella se observa en las siguientes patologías:

Miopatías
Síndrome de motoneurona inferior
Síndrome cordonal posterior
Shock medular
Síndrome cerebeloso
Corea.
En los primeros días que siguen a la lesión de la motoneurona superior.

HIPERTONIA

Es el aumento del tono muscular. Al examinar al paciente se observa que las masas
musculares hacen relieve. El aumento de la contracción muscular provoca una actitud en
flexión o en extensión de los miembros. La consistencia del músculo es estos casos es dura.
Los movimientos musculares están limitados en su amplitud y hay una resistencia
incrementada que dificulta su realización.

Puede deberse a:

a) Hipertonía piramidal: aparece luego de los primeros cinco días de instaurada la

parálisis por lesión de la motoneurona superior (síndrome piramidal). Es exclusiva de los
miembros y produce flexión del antebrazo sobre el brazo y de la mano sobre el antebrazo, y
flexión de los dedos con mano en garra. El miembro inferior adopta una extensión rígida lo que
posibilita la marcha. La marcha del paciente adquiere las características de la marcha en
segador o en hoz. Al pretender extender el miembro superior flexionado se percibe una
resistencia inicial al movimiento que es vencida luego en forma brusca (signo de la navaja).

b) Hipertonía extrapiramidal: se la observa en la enfermedad de Parkinson, en los

parkinsonismos, en la enfermedad de Wilson, y en los síndromes Parkinson plus. Afecta a los
músculos de la nuca, cara y miembros. Tanto en el miembro inferior como en el superior
aparece una hipertonía en flexión que termina provocando incapacidad para la marcha y
postración.

37
Es típico el hallazgo del “fenómeno de la rueda dentada”: al pretender extender el miembro
superior flexionado pasivamente se encuentra una resistencia que es vencida en escalones
simulando a los dientes de un engranaje.
La hipertonía facial provoca la facies inexpresiva “en jugador de Póker” y estos pacientes
suelen tener pérdida del balanceo normal de los brazos durante la marcha.
La intensa contractura de los músculos de la nuca provoca el “signo del almohadón
invisible”. Cuando el paciente se acuesta, la cabeza y el cuello quedan separados de la
camilla, por la intensa contractura de los músculos de la nuca.

DISTONIA.
Se denomina distonía a una alteración del tono muscular en las que se observa alternancia
brusca de hipotonía e hipertonía. Se producen por lesiones extrapiramidales. Este tema será
tratado en el capítulo de movimientos anormales.

CAPITULO 10 EL PACIENTE CON ALTERACION DE LA ACTITUD

Y DE LA MARCHA
ACTITUD

Definimos a la actitud corporal como a la disposición que nuestro cuerpo puede adoptar en el
espacio. Hay tres actitudes básicas: posición acostado, posición sentado y posición de pie.
En diferentes enfermedades neurológicas la actitud puede estar comprometida como ocurre
por ejemplo:

1- Hay patologías en los que el paciente adopta un decúbito lateral obligado (por ejemplo en
la posición en “gatillo de fusil” con la cabeza hacia atrás y los miembros inferiores flexionados
de la meningitis aguda).
2- Opistótonos: el paciente presenta una rigidez corporal generalizada en la cual la cabeza y
los piés permanecen en contacto con la cama, mientras que el cuerpo está sobre elevado y
arqueado formando una letra C.
Es más común en niños y en bebes que en los adultos. Las causas que pueden producirlo son:

a) Meningitis
b) Tétanos
c) Intoxicación con litio
d) Intoxicación con antipsicóticos clásicos o metoclopramida
e) Intoxicación con estricnina
f) Tumor cerebral
g) Enfermedad de Gaucher
h) Trauma craneal grave
i) Sindrome del hombre rígido
j) Hemorragia subaracnoidea

3- Emprostótonos: en este caso el tronco y la espalda descansan apoyados en la camilla, y la

cabeza y los pies están levantados e arqueados hacia adentro. Se lo observa en el tétanos.

4- Pleurostótonos: el paciente en decúbito lateral tiene la cabeza y los pies inclinados hacia
adentro, formando una letra C, se ve en el tétanos.

Tambien por diferentes patologías el paciente puede no poder adoptar la posición de sentado o
de pie.
38
Por ejemplo en los síndromes cerebelosos el paciente si tiene compromiso del vermis
cerebeloso al ponerse de pie tiende a caer hacia delante o hacia atrás. En cambio en el
compromiso de los hemisferios cerebelosos tiende a abrir desmesuradamente los pies para
aumentar su base de sustentación para no caer.
En los pacientes con rigidez parkinsoniana se observa que es muy dificultoso el pasaje de la
posición sentado a la posición parado. Cuando su enfermedad evoluciona no puede ni siquiera
pasar de la posición acostado a la posición sentado, terminando con postración.
En la encefalopatía de Wernicke por déficit de tiamina (vitamina B1) el paciente no puede
mantenerse sentado en la cama ya que tiende a caer hacia los lados.

ALTERACIONES DE LA MARCHA

La marcha normal se define como una serie de movimientos alternantes y rítmicos de las
extremidades y del tronco que determinan un desplazamiento del centro de gravedad hacia
delante.
La marcha requiere del equilibrio estático y del equilibriio dinámico que ocurre durante el
desplazamiento en el espacio. Para que ocurra la marcha normal se requiere la interacción del
sistema visual, vestibular, y propioceptivo junto con la indemnidad de la vías piramidales y
extrapiramidales, del cerebelo, del tono muscular, de las articulaciones y de contracción
muscular voluntaria. Se requiere de contracciones coordinadas de los músculos agonistas y
antagonistas para permitir corregir y controlar el balanceo corporal y permitir la postura erguida.
La fase estática de la marcha constituye el 60% de la misma y ocurre cuando un miembro
inferior soporta la carga del peso y está en contacto con el suelo, y la fase de balanceo o
dinámica (40%) se produce cuando avanza pierna para dar el paso siguiente. Los brazos
mientras tanto se desplazan en sentido contrario al de las piernas. En 20% del tiempo ocurre lo
que se llama doble apoyo en el suelo.
La marcha puede estar dificultada por alteraciones en las articulaciones, ya que para que
ocurra una marcha normal es necesario contar con flexión de la cadera, flexión de la rodilla,
interacción rodilla-tobillo, rotación de la pelvis alrededor del eje vertical y basculación lateral de
la pelvis.

Es de buena práctica hacer caminar al paciente en el consultorio, y se deben evaluar una serie
de parámetros:
1- Longitud del paso
2- Amplitud de la base de sustentación
3- Altura de cada paso: habitualmente es de 5 cm y es lo que evita que se arrastren los
piés al caminar
4- Cadencia o ritmo del paso (número de pasos por unidad de tiempo)
5- Velocidad: la velocidad normal es un metro por segundo, puede llegar a 2 a 4 km por
hora según el estado físico del paciente.
6- Desplazamiento lateral: normalmente es de 5 cm y genera la típica oscilación de un
lado hacia otro durante la marcha.
7- Rotación: ver como gira el paciente sobre sus pasos, en los parkinsonismos la
rotación está fragmentada en varios movimientos parciales.

En todo paciente con alteraciones en la marcha se debe efectuar:

1- Examen de la columna (cifosis, escoliosis)
2- Examen de las masas musculares
3- Examen de la motilidad de cadera, rodillo y piés
4- Reflejos de los miembros inferiores
5- Sensibilidad superficial y profunda de miembros inferiores
6- Prueba de Romberg
7- Apoyo en un solo pie: si dura menos de 5 segundos es anormal
39
8- Prueba “Levantate y anda”: debe levantarse de la silla sin usar los brazos, caminar
tres metros en línea recta, girar y regresar y sentarse sin usar los brazos, en menos de 14
segundos.
9- Test de la marcha en seis minutos, se calcula cuantos metros camina en un recorrido
de 30 metros de ida y 30 metros de vuelta.

ALTERACIONES DE LA MARCHA

Marcha en el anciano

En la marcha senil se suele proyectar la cabeza hacia delante y hay flexión del tronco, caderas
y rodillas. Hay menor balanceo de las extremidades superiores. Disminuye la longitud de los
pasos. A partir de los 60 años la velocidad de la marcha disminuye a expensas de una mayor
concentración en la estabilidad. La rigidez articular y la debilidad muscular, juntos con las
enfermedades neurológicas seniles explican dichas alteraciones.
En las mujeres ancianas la velocidad es menor que en el varón y la longitud de los pasos es
muy lenta, lo que ocasiona una marcha pélvica llamada marcha de pato. Hay una tendencia al
valgo que coloca al cuello del fémur en una posición más favorable para la fractura.
En los varones la base de sustentación suele ser más ancha, pero tienden a inclinarse hacia
delante, y arrastran los pies, con tendencia a la flexión de codos y piernas y disminución de las
oscilaciones de los brazos.

Marcha del segador o marcha en hoz:

Se observa en pacientes con hemiplejías piramidales con espasticidad del lado pléjico. El
miembro inferior pléjico en cada paso se desplaza hacia fuera con un movimiento circular que
simula el movimiento de una hoz al segar el trigo. Como tienen una base de sustentación
pequeña tienen tendencia a las caídas.

Marcha en “tijeras”
Es cuando la anterior ocurre en forma bilateral. Las piernas se cruzan al caminar, los pies se
arrastran en el suelo, hay pasos cortos y con mucho esfuerzo, se presenta en la espondilosis
cervical y en la demencia multiinfarto.

Marcha parkinsoniana
Se la observa en la enfermedad de Parkinson, en parkinsonismos y en síndromes Parkinson
plus. Es una marcha a pasos cortos, y lentos arrastrando los pies, se suelen apoyar en la pared
o en los marcos de las puertas cuando caminan. No balancean los brazos al caminar. A veces,
la marcha se acelera porque el tronco se desplaza por delante de los miembros inferiores y ello
provoca una tendencia a la caida (marcha festinante). La rotación es dificultosa en bloque y en
varios tramos. La marcha festinante puede verse además en la intoxicación con monóxido de
carbono, la intoxicación con manganeso.

Marcha danzante
El paciente parece al caminar que estuviera bailando, se produce por los típicos movimientos
anormales del paciente con corea.

Marcha apráxica
Suele aparecer cuando hay atrofia del lóbulo frontal. Se caracteriza por una base de
sustentación ancha, postura ligeramente flexionada, y pasos pequeños, vacilantes y

40
arrastrados. La iniciación de la marcha suele ser muy difícil, quedan como pegados al suelo,
pudiendo oscilar y caer en su esfuerzo por levantar los pies (signo de la senda magnética).
Despues de unos pocos pasos la marcha mejora, pero a veces se paran bruscamente. Puede
parecer en pacientes con Alzheimer, en demencias de origen vascular y en la hidrocefalia
normotensiva.

Marcha del síndrome cordonal posterior

Como estos pacientes tienen comprometida la sensibilidad propioceptiva, no saben cual es la
ubicación espacial de sus miembros, por ello pueden tener una marcha normal mientras
mantienen los ojos abiertos y miran el piso, pero si cierran los ojos, desconocen donde está el
piso lo que provoca que eleven desmesuradamente la pierna antes de dar cada paso y que la
pierna descienda con brusquedad lo que provoca un taconeo típico durante la marcha (marcha
taconeante). Suelen tener signo de Romberg positivo. Se lo observa en la sífilis (tabes dorsal) y
en el déficit de vitamina B12.

Marcha cerebelosa
Se denomina marcha de ebrio por los vaivenes hacia uno y otro lado que presenta el paciente
con lesión en los hemisferios cerebelosos. Tienen una ancha base de sustentación, con pasos
pequeños irregulares e inseguros. Se tambalea y titubea al caminar.

Marcha “en estrella” de Babinski y Weill

Al caminar dos pasos hacia delante y dos hacia atrás con los ojos cerrados durante algunos
minutos, el paciente sin advertirlo, va girando hacia el lado del laberinto afectado dibujando en
el piso una estrella. Se la observa en el sindrome laberíntico.

Marcha en estepaje o equina

La persona levanta el pie del suelo exageradamente para no rozarlo con la punta del pie,
suelen formar un angulo recto entre el muslo y la pierna con el pie péndulo y los dedos
dirigidos hacia abajo. Se lo observa en las polineuritis periféricas cuando hay compromiso del
ciático poplíteo externo. Se puede ver además en el sindrome de Guillain Barré y en la
poliomielitis.

Marcha por déficit multisensorial

Estos pacientes suelen tener alteraciones visuales y propioceptivas, se quejan de inestabilidad
y mareo al caminar y al dar la vuelta, es frecuente que usen bastones y se tomen de las
paredes al caminar. Es común en diabéticos con neuropatía diabética y retinopatía.

Marcha de la claudicación intermitente

El paciente al caminar claudica y debe interrumpir la marcha por presentar adormecimiento,
hormigueo, calambre, o dolor en miembros inferiores. Se debe descartar problemas vasculares
periféricos que afecten la irrigación de los miembros, sobre todo a nivel ilíaco. Otra causa que
puede producirlo es la estenosis del canal medular.

Marcha miopática
Se la describe como una marcha de pato, en la cual el peso del cuerpo pasa en cada paso de
una a otra cadera, caminan levantando mucho los muslos. Se ve en las distrofias musculares, y
en la displasia congénita de cadera.

Marcha histérica o de la simulación

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Puede parecerse a cualquiera de los tipos anteriores, pero el patrón es bizarro y cambiante, y
no se correlaciona con los otros hallazgos del exámen físico o de los estudios por imágenes.

CAPITULO 11 EL PACIENTE CON CAIDAS FRECUENTES

Las caídas son la principal causa de heridas y de muerte accidental en pacientes mayores de
65 años. Más del 90% de las fracturas de cadera ocurren por caídas. Son factores de riesgo de
caídas en los ancianos el propio deterioro general senil, el uso de medicamentos, el trastorno
cognitivo y los déficit sensoriales auditivos y visuales. Las caídas son la 5ta causa de muerte
en pacientes mayores de 65 años, siendo la probabilidad de muerte directamente proporcional
a la edad. Hay unas 10000 muertes por caídas en EEUU cada año.
Luego de la caída, el anciano queda con la sensación de que el episodio puede repetirse y ello
afecta sus salidas fuera de la casa, y su movilidad, agregándole aislamiento y depresión.
Muchas veces son motivo del ingreso del anciano a geriátricos.
Se considerará siempre si la caída no ha ocurrido por la presencia de alguna enfermedad
aguda como una neumonía, una infección urinaria o un infarto agudo de miocardio.
Las caídas pueden provocar fracturas, trauma encefálico y en pacientes anticoagulados riesgo
de serios hematomas. Se tendrá en cuenta que 25% de los ancianos que sufren fractura de
cadera mueren dentro de los 6 meses de ocurrida y en muchos casos la fractura de cadera
motivó el ingreso a un geriátrico.
Se tendrá especial cuidado con los pacientes con caídas recurrentes (se considera a los que
tienen más de dos caídas en 6 meses)
Se deberá interrogar con cuidado la forma, lugar y manera en que se produjo la caída. El uso
de andador o de bastón incrementa el riesgo de sufrir caídas.
Las causas más comunes de caídas son:

42
Ambiental: en escaleras, en medios de transporte, caída de la cama al dormir, por mala
iluminación.
Trastornos de la marcha o motores (secuela de ACV, parkinsonismos)
Dolor articular por artrosis, o problemas del pie
Debilidad muscular
Mareos y vértigo
Hipotensión y síncope
Medicamentos
Alcohol o drogas
Enfermedad aguda
Trastornos cognitivos
Trastorno visual o auditivo

Las drogas que más frecuentemente producen caídas son:

Sedantes y ansiolíticos
Inductores del sueño
Antidepresivos
Drogas antihipertensivas
Diuréticos
Medicación cardiológica
Corticoides y AINEs
Drogas anticolinérgicas

En la evaluación de estos pacientes se recomienda:

1- Hacer examen neurológico completo
2- Examen visual y auditivo
3- Examen de la marcha y del equilibrio
4- Prueba de las capacidades para realizar actividades cotidianas

CAPITULO 12 EL PACIENTE CON ALTERACIONES DE LA

MOTILIDAD
En la exploración neurológica de la motricidad distinguimos un nivel medular responsable de
los movimientos reflejos, un nivel del tronco cerebral que participa en el mantenimiento del tono
muscular y de la posición erecta y del equilibrio, y un nivel cerebral a cargo de la corteza
motora y los ganglios de la base que regulan los movimientos voluntarios que requieren de una
coordinación fina entre la acción de músculos agonistas y antagonistas.
La vía motora responsable de los movimientos voluntarios está formada por dos
motoneuronas:

MOTONEURONA SUPERIOR
La motoneurona superior está localizada en las zonas motoras de la corteza cerebral que
incluyen a la circunvolución frontal ascendente, los dos tercios anteriores del lóbulo paracentral
y el pie de la primera, segunda y tercera circunvolución frontal. Los axones de dichas neuronas
forman el haz piramidal, y luego de pasar por el cuerpo oval y la cápsula interna, desciende
por el tronco encefálico hacia la médula espinal.
En el tronco encefálico el haz piramidal envía fibras cruzadas (haces geniculados) a cada uno
de los pares craneanos motores distribuidos en el tronco encefálico, pero algunas fibras son
directas, con excepción del núcleo inferior del nervio facial que sólo recibe fibras cruzadas y
los núcleos motores del V y XII par que sólo reciben fibras predominantemente cruzadas.

43
Así, el haz piramidal inerva a los núcleos motores del III y IV par, V par motor, el VI par, el VII
par, los núcleos motores del IX y X par, el XI par y el XII par. Ello permite la realización
voluntaria de movimientos que involucran a los pares craneanos motores.
Luego las fibras del haz piramidal destinadas a llevar inervación a la médula sufren una
decusación en la protuberancia de la mayoría de las fibras, que forman entonces el haz
piramidal cruzado que desciende por la zona lateral de la médula espinal. Algunas fibras
(10%) descienden en forma directa (haz piramidal directo) ubicándose en el cordón anterior
de la médula espinal. Las fibras de ambos cordones terminan en las motoneuronas anteriores
del asta anterior de la médula espinal.

MOTONEURONA INFERIOR
La motoneurona inferior tiene su cuerpo ubicado en el asta anterior de la médula y sus axones
salen a través de las raíces nerviosas medulares, cumpliéndose en general la regla de las 3
raíces (un músculo está inervado por fibras provenientes de tres raíces nerviosas). Las raíces
darán luego lugar a los nervios periféricos que inervan a los músculos.
La motoneurona inferior ejerce una función trófica sobre el músculo, por ello su lesión produce
denervación con atrofia muscular lo que puede ser objetivado con un electromiograma.

EXPLORACIÓN DE LA MOTILIDAD ACTIVA

Y DE LA FUERZA MUSCULAR

Maniobra de Barré y Mingazzini de miembro superior: se indica al paciente que eleve

ambos miembros superiores, confrontando las palmas de las manos sin que se toquen entre sí.
El miembro parético tiende a caer y a pronar por su menor fuerza muscular. Hay una tendencia
a flexionar los dedos del lado afectado y a la abducción del dedo meñique (signo del 5to dedo).
Puede haber intentos breves y bruscos del paciente para restaurar el miembro a la posición
perdida. Sirve para detectar paresias leves.

Maniobra de Barré y Mingazzini para miembros inferiores: se indica al paciente que

coloque su muslo a 90° y sus piernas a 90° del muslo y que con ambos miembros separados
trate de mantenerlos elevados a la misma altura. El miembro con menor fuerza tenderá a caer.
Otra forma de efectuar esta prueba es, con el paciente acostado boca abajo, se le indica la
elevación de las piernas a 90° con respecto del muslo, y se objetiva la tendencia a caer del
lado donde hay menor fuerza muscular.
En pacientes añosos con menor fuerza en sus músculos abdominales o con trastornos del
sensorio que no pueden colaborar, con el paciente acostado boca arriba, se pueden flexionar
ambos miembros inferiores apoyando el pie en la cama, al soltar los miembros se observará
que el miembro inferior del lado patético tiende a caer sobre la cama.

Para explorar la fuerza muscular es esencial preguntarle al paciente si es diestro o zurdo, para
conocer su hemisferio dominante. En general, los pacientes tienen mayor fuerza muscular del
lado predominante. En el paciente en coma, se puede inferir por la mano en la cual lleva el
reloj, o por la mano en la cual tiene la callosidad en el dedo medio provocada por la presión
ejercida para escribir.

Se explorará la fuerza de ambas manos, dándole el médico la mano derecha a la mano

derecha del paciente y la mano izquierda a la izquierda y pidiéndole que ejerza la mayor fuerza
que pueda. Luego el médico se opondrá a la flexión dorsal y ventral de la mano y del antebrazo
para detectar pérdida de fuerza en el antebrazo. El médico luego se opondrá a los movimientos
de ambos brazos para constatar su fuerza. Luego yendo por detrás del paciente se le pedirá
que eleve ambos brazos lateralmente, oponiéndose el médico a dicha maniobra evaluando la
fuerza de los brazos.

44
 De la misma manera, el profesional se opondrá a la elevación de ambos muslos y piernas
comparando la fuerza muscular de ambos lados. Se indicará al paciente que comprima con
ambas plantas y con el antepie las manos del observador para evaluar la fuerza de los
músculos de ambas piernas (como si apretara el acelerador).

Se explorará la motricidad de los pares craneanos motores, la motilidad de la cabeza (flexión,

extensión, rotación e inclinación) y la capacidad de efectuar dichos movimientos contra una
resistencia.

Se denomina paresia a una disminución en la capacidad de efectuar movimientos voluntarios y

se habla de parálisis cuando hay una imposibilidad de efectuar dichos movimientos
voluntarios.
Se denomina hemiplejía a la parálisis que abarca a la mitad del cuerpo, monoplejía si la
parálisis afecta a un solo miembro, cuadriplejía si están paralizados los cuatro miembros y
paraplejía a la parálisis de ambos miembros inferiores. El termino diplejía facial o braquial se
reserva para la parálisis facial bilateral o la parálisis de ambos brazos.

CAPITULO 12 B SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR E

INFERIOR
SINDROME DE LA MOTONEURONA SUPERIOR

Cuando la parálisis se produce por una lesión en la motoneurona superior decimos que el
paciente presenta un sindrome piramidal. Se caracteriza porque:

a) La parálisis es polimuscular y más comúnmente hemipléjica

b) En los primeros días que siguen a su instauración, la parálisis es flácida con hipotonía
marcada, pero luego de unos días se instaura una marcada hipertonía que provoca la flexión
del antebrazo sobre el brazo y de los dedos de la mano provocando una mano en garra. El
miembro inferior queda rígido en extensión y ello permite que el paciente se pare y camine con
la típica marcha del segador o marcha en hoz.
c) El paciente presenta sincinesias
d) El signo de Babinski es positivo del lado pléjico. El signo de Hoffman puede ser positivo
del lado pléjico
e) Puede haber clonus del lado pléjico
f) En los primeros días de instaurado el cuadro, hay hiporreflexia, pero luego de unos días
evoluciona a una hiperreflexia.
g) No hay atrofia muscular, ni alteraciones compatibles con denervación en el
electromiograma.
h) Los reflejos cutáneo-abdominales están disminuidos o abolidos del lado pléjico.

REFLEJO PLANTAR Y SIGNO DE BABINSKI

Al excitar con una lapicera, una llave o un alfiler la planta del pie desde el talón hacia los
dedos, por el lado externo del pie hacia la base de los dedos se produce un reflejo normal que
provoca la flexión de los dedos del pie llamado reflejo plantar. Este reflejo tiene su centro a
nivel medular sacro S1-S2.
Babinski en 1896 presentó en Paris su hallazgo de una respuesta inapropiada al reflejo plantar
que consiste en que ante la estimulación se produce la extensión del dedo gordo del pie, y la
flexión plantar del resto de los dedos que se abren como “formando un abanico” (signo de
Babinski)

45
Este reflejo se obtiene en el niño menor de un año y medio, previamente a la mielinización del
haz piramidal, y queda reemplazado luego por el reflejo plantar cuando el haz se mieliniza.
Babinski descubrió que una lesión en la adultez en el haz piramidal, provoca (al fallar la
inhibición habitual que producen los centros superiores) la reaparición del reflejo de Babinski. A
veces, el reflejo puede observarse en forma espontánea al destapar al paciente (Babinski
positivo espontáneo).
La misma respuesta del signo de Babinski se obtiene mediante otras maniobras y estos reflejos
alternativos son llamados sucedáneos del Babinski, ellos son:

Signo de Oppenheim: se obtiene la respuesta del Babinski frotando de arriba hacia abajo
entre los dedos pulgar e índice el borde anterior de la tibia.
Signo de Schäfer: se logra similar respuesta comprimiendo el tendón de Aquiles.
Signo de Gordon: se logra una respuesta semejante comprimiendo la masa muscular de la
pantorrilla.

El llamado signo de Hoffman es considerado también como un reflejo patológico que indica
lesión piramidal. Se lo explora tomando la mano del paciente y efectuando un pellizco sobre la
uña del dedo medio en la falange distal, se produce una respuesta patológica de flexión
simultánea de las últimas falanges de los dedos pulgar e índice que parecen acercarse entre si
en el espacio.
Su hallazgo indica lesión piramidal ubicada por encima de la V cervical.

CLONUS

El clonus se define como una serie de contracciones involuntarias y rítmicas en un grupo

muscular en respuesta a la extensión pasiva y brusca de tendones y músculos. Representa
una hiperexcitación del arco reflejo por suprensiòn de la acción frenadora o reguladora ejercida
por la vía piramidal, por ello se lo considera un signo de lesión piramidal. La excitación
puede prolongarse en forma automática y tornar al clonus en inagotable, pero al pellizcar el
miembro el clonus suele detenerse.
Se lo explora en:

Clonus de pie
Flexionando la pierna sobre el muslo, se toma el pie y se provoca su flexión dorsal pasiva
forzada (sosteniéndolo forzadamente en dicha posición), ello provoca sacudidas rítmicas
inagotables del pie, que pueden terminar si se flexiona pasivamente el dedo gordo.

Clonus de rótula
Con el miembro inferior extendido se toma el borde superior de la rótula entre los dedos índice
y pulgar y con un golpe seco se la lleva bruscamente hacia abajo manteniéndola forzadamente
en dicha posición. La tracción tendinosa provoca sacudidas clónicas.

Clonus de mano
Se coloca la mano en extensión forzada y se fuerza dicha extensión manteniendo durante
segundos la presión, lo que provoca sacudidas rítmicas de la mano.

SINCINESIAS

En los pacientes con lesión de la motoneurona superior o del haz piramidal, aparecen del lado
paralizado unos movimientos involuntarios que ocurren al intentar efectuar movimientos de tipo
voluntario en general del lado sano. Se cree que se producen como consecuencia de la
46
carencia de la función inhibidora que habitualmente ejerce la vía piramidal sobre los centros
motores troncales y medulares. Se los clasifica en:

Sincinesias de imitación
Al cerrar la mano del lado sano, la mano del lado hemipléjico imita su movimiento. Puede
ocurrir también con otros movimientos.

Sincinesia de oposición
Se le indica a un hemipléjico que efectue un movimiento con el lado sano, y el médico se
opone al mismo ofreciendole resistencia. La respuesta del lado pléjico es la flexión del miembro
superior y la extensión del miembro inferior del lado pléjico.

Signo de Strumpel del tibial anterior: Se le indica al enfermo que levante en extensión la
pierna del lado sano, al oponerse el médico con su mano sobre la tibia, ello provoca del lado
pléjivo la contracción del músculo tibial anterior y a veces la aparición del signo de Babinski.

Sincinesias de coordinación

Signo de la flexión combinada del tronco de Babinski: al flexionar el tronco sobre el muslo
se eleva en extensión el miembro inferior del lado pléjico.

Signo de Neri: con el paciente hemipléjico en posición de pie, al flexionar el tronco sobre la
pelvis, del lado paralizado se produce la flexión de la rodilla.

Fenómeno de Hoover de oposición del talón: para visualizar este fenómeno, el médico
coloca su mano por debajo del talón del paciente del lado sano.
Al ordenar al hemiplájico que intente levantar el lado pléjico, se advierte la presión del talón del
lado sano.
Cuando el hemipléjico se torna espástico, al levantar el lado sano, también presiona el talón del
lado pléjico.

Signo de Cacciapuoti: el paciente levanta el miembro inferior del lado sano, se toma su talón
y se ordena que haga fuerza intentando bajarlo, mientras el médico se opone a ello. Se
produce la elevación del miembro inferior del lado pléjico del plano de la cama.

Signo de Klippel y Mathieu-Pierre Weil: la mano del hemipléjico está contracturada y

flexionada, al intentar extender pasivamente sus dedos se produce la aducción del pulgar y la
flexión de la segunda falange del pulgar sobre la primera.

Signo de Raimiste: en el miembro inferior, al oponerse a la abducción del miembro sano en el

paciente hemipléjico, se produce la abducción del miembro paralizado.
En el miembro superior se denomina fenómeno de Sterling.

Signo de los interóseos de Souques: al elevar y llevar hacia delante el brazo, y el antebrazo
en supinación, los dedos de la mano se separan.

Fenómeno de Grasset y Gausser: un hemiparético puede levantar primero un miembro y

luego el otro, pero no puede levantarlos juntos.

Signo del bostezo: al despertarse a la mañana y bostezar el hemipléjico puede

mover ambos brazos en alto.

47
Signo de la tos de Huntington: con el enfermo hemipléjico sentado, al hacerlo toser, se
observa la flexión del muslo sobre la pelvis y la extensión de la pierna sobre el muslo.

ESPASTICIDAD
Se denomina espasticidad al aumento del tono muscular y de la resistencia a la movilización
que ocurre en los miembros de los pacientes con lesiones de la motoneurona superior, luego
de unos días de instaurada dicha lesión.
Se asocia a hiperreflexia y signo de Babinski positivo. Los miembros superiores tienden a
adoptar una postura en flexion y los inferiores en extensión. Pueden ocurrir además espasmos
flexores por falta de inhibición de los impulsos aferentes cutáneos sobre la médula espinal,
dichos espasmos pueden ser dolorosos.

El manejo farmacológico de la espasticidad facilita la rehabilitación de estos pacientes. Se

utilizan:

Benzodiacepinas: preferentemente diazepam por su acción miorelajante. Ejercen su efecto en

médula y tronco cerebral. Las dosis varían de 5 a 60 mg por día.

Baclofeno
Lioresal ® amp 1 ml = 0,05 mg; amp 5ml y 20 ml = 10 mg
Es un análogo del GABA, que inhibe al receptor del GABA y reduce los impulsos eferentes
gamma lo que reduce la actividad del huso neuromuscular. Se utiliza una dosis de 5 mg dos
veces por día, y se la aumenta progresivamente hasta llegar a 30 a 100 mg por día.

Damtroleno
Dantrolen ® fco amp 20 mg
Esta droga se usa para el tratamiento de la hipertermia maligna y del sindrome neuroléptico.
Interfiere con la contracción muscular, suprime la liberación de calcio a partir del retículo
sarcoplásmico y produce debilidad muscular. La dosis es de 25 mg por día, y se la aumenta
lentamente hasta llegar a los 100 mg por dia.

Tizanidina
Sirdalud ® 2 y 4 mg comp
Es un agonista alfa-2 con un efecto equivalente al baclofeno se usan 2 mg por día, y se
aumenta la dosis en 4 mg por semana hasta la dosis plena de 36 mg por día. Produce
debilidad muscular, hipotensión, sedación y boca seca.

Se pueden utilizar como adyuvantes: clonidina, difenilhidantoína asociada a clorpromazina y

vigabatrina. Se puede utilizar toxina botulínica
En casos refractarios al tratamiento la cirugía permite efectuar bloqueos nerviosos con alcohol
o fenol o rizotomías selectivas.

SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR

La lesión de la motoneurona inferior se caracteriza porque:

a) Puede afectar a músculos aislados

b) Presenta parálisis flacida que persiste como tal con el correr de los días
c) Los reflejos están abolidos y persisten así con el correr de los días
d) Evoluciona a la atrofia muscular por denervación de los músculos afectados. Dicha
denervación puede confirmarse con el electromiograma y se asocia a la presencia de
movimientos reptantes en la superficie muscular llamados fasciculaciones.
48
 e) No hay Babinski, ni Hoffman, ni clonus ni sincinesias.

SINDROME DE COMPROMISO DE AMBAS MOTONEURONAS

Se produce sobre todo en la esclerosis lateral amioatrófica (enfermedad de Charcot) de

etiología desconocida. Se caracteriza por producir un sindrome de motoneurona superior en los
miembros inferiores y un sindrome de motoneurona inferior en los miembros superiores con
atrofia muscular y fasciculaciones. Comienza en la sexta década de la vida. Puede afectar a la
musculatura de los pares craneanos y presentar fasciculaciones linguales. Las neuronas que
controlan los movimientos oculares y la función esfinteriana generalmente están preservadas.
La razón para esta selectividad es incierta. Su evolución es mortal, entre 3 y 5 años, por
compromiso de la musculatura respiratoria. Se ha descrito su asociación a los linfomas.

CAPITULO 12 C EL PACIENTE CON HEMIPLEJÍA, PARAPLEJIA,

CUADRIPLEJIA O MONOPLEJIA. LESION DEL XI PAR
EL PACIENTE CON HEMIPLEJIA

Hemiplejía directa: Se producen por lesión del haz piramidal por encima del tronco encefálico,
se las clasifica en:

1- Cortical: la lesión está localizada en la corteza cerebral. Dicha zona es irrigada por la
arteria silviana y en la parte superior por la cerebral anterior. Suelen ser lesiones poco extensas
y pueden limitarse a un solo miembro. Pueden asociarse a afasia, déficit intelectual,
astereognosia, agrafestesia y presencia de reflejo de prensión forzada y plantar tónico.
2- Subcortical: la lesión asienta en el centro oval, antes de la cápsula interna, suele ser
similar a la anterior pero de mayor extensión.
3- Capsular: es la más frecuente, la lesión se localiza en el brazo posterior y rodilla de la
cápsula interna. Produce hemiplejía, y del lado del hemisferio dominante se asocia a afasia.
4- Talámica: suele producir una hemiparesia asociada a sindrome talámico, dificultad para
dirigir la mirada hacia abajo y en la convergencia (sindrome de Parinaud), y anisocoria.
5- Piramido-extrapiramidal: (sindrome de Lhermitte-Mac Alpine) presentan lesiones
piramidales con lesión asociada del cuerpo estriado. Por ello tienen hemiplejía y
manifestaciones extrapiramidales.

HEMIPLEJÍAS ALTERNAS (SÍNDROMES ALTERNOS): son lesiones del haz piramidal

ubicadas a nivel del tronco encefálico, con compromiso simultáneo de núcleos de los pares
craneanos. La lesión de los pares es contralateral al lado en que se instala la hemiplejía (del
mismo lado de la lesión). Se distinguen entre ellas:

Hemiplejías pedunculares

Sindrome de Weber: fue descrito en 1863, se debe a oclusión de las ramas perforantes
medianas y paramedianas, hay hemiplejía contralateral completa con parálisis del motor ocular
común del lado de la lesión. Se produce en lesiones que afectan la parte ventral del pedúnculo.

Sindrome de Bedikt: fue descrito en 1889. Tienen hemiparesia contralateral, paralisis del
mismo lado de la lesión del III par, temblor intencional, corea y ataxia contralateral por la lesión
del núcleo rojo, y agrega hemianestesia contralateral si se extiende centralmente.

49
 Se produce por lesiones en la parte posterior del pedúnculo con compromiso del núcleo rojo,
vías cerebelosas y del lemnisco medio. Ocurre por oclusión de las ramas paramedianas de la
arteria basilar o de la arteria cerebral posterior.

Sindrome de Foville superior: es similar al Weber, pero agrega la imposibilidad de mirar

hacia el lado de la hemiplejía (desviación de la mirada hacia el lado de la lesión) se produce
por lesión de la vía oculocefalogira a nivel del fascículo longitudinal medial.

Hemiplejías protuberanciales

Sindrome de Millard y Gubler (1855-56): se debe a un infarto paramediano en la

protuberancia. El paciente tiene una hemiplejía que respeta la cara, pero tiene una parálisis
facial periférica del lado de la lesión, que puede asociarse a lesión del motor ocular externo. Se
produce por lesiones de la región anterior e inferior de la protuberancia.

Sindrome de Foville inferior (1858): es similar al anterior pero el paciente mira hacia el lado
de la hemiplejía y no puede mirar hacia el lado de la lesión. Se produce por compromiso del
haz longitudinal medial, luego de su decusación en la protuberancia. Son lesiones localizadas
en la parte dorsal inferior de la protuberancia.

Síndrome de Raymond-Cestan, o Síndrome Pontino Dorsal Superior: se debe a la

obstrucción de las ramas circunferenciales largas de la arteria basilar y da lugar a los
siguientes signos: 1) Ataxia y temblor intencional grosero ipsolaterales, por afectación de los
pedúnculos cerebelosos superior medio). 2) Parálisis de los músculos de la masticación y
pérdida sensorial en la cara ipsilateral (afectación de los núcleos y las vías sensoriales y
motoras del V par). 3) Pérdida contralateral de todas las sensibilidades corporales (afectación
del lemnisco medial y de la vía espinotalámica). 4) Puede presentarse hemiparesia
contralateral de la cara y del cuerpo en caso de extensión ventral de la lesión. 5) Puede
presentarse parálisis horizontal de la mirada, como en el síndrome pontino-dorsal inferior

Hemiplejías bulbares anteriores

Sindrome bulbar anterior: hemiplejía que respeta la cara asociada a parálisis del hipogloso
del mismo lado de la lesión con hemiatrofia lingual (sindrome de Jackson).

Sindrome de Babinski-Nageotte: es similar al anterior pero agrega un hemisindrome

cerebeloso del lado de la lesión y sindrome de Claude Bernard Horner del lado de la lesión por
compromiso retroolivar.

Sindrome de Avellis: similar al bulbar anterior con parálisis de cuerda vocal y hemipalatina por
compromiso del núcleo ambigüo.

Sindrome de Schmidt: similar al bulbar anterior con parálisis del trapecio y del
esternocleidomastoideo por parálisis del XI par.

Hemiplejia bulbar media (de Dejerine)

Ocurrre cuando se ocluye la arteria espinal anterior o la arteria vertebral, el paciente se

presenta con:
a) Paresia del mismo lado de la lesión de la lengua por daño del XII, la lengua se
desvía hacia el lado de la lesión.
b) Plejia contralateral por daño piramidal sin compromiso de la cara
50
c) Pérdida contralateral de la sensibilidad profunda y vibratoria por daño del
lemnisco medial.

Hemiplejía espinal

(Sindrome de Brown-Séquard): se produce por lesiones que asientan por encima del
engrosamiento medular cervical. Se ha descrito en la esclerosis múltiple y en la mielomalacia.
El paciente presenta:
a) Una hemiplejía piramidal que respeta la cara, del mismo lado de la lesión
(generalmente sólo afecta el miembro inferior)
b) Trastornos de la sensibilidad profunda del mismo lado de la lesión
c) Alteracion de la sensibilidad termoalgésica del lado contrario de la lesión con nivel
neurológico y una pequeña banda de hiperalgesia por encima del nivel afectado.

Causas de hemiplejias: pueden producirse por traumas craneoencefálicos, tumores benignos y

malignos, heridas de bala, accidentes cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos,
hematomas, lesiones granulomatosas cerebrales (sifilis, TBC), abscesos cerebrales,
toxoplasmosis cerebral, quistes, esclerosis múltiple.

PARAPLEJÍAS

Se denominan así a la parálisis simultánea de ambos miembros inferiores, puede deberse a:

Paraplejía espástica o de la primera neurona

Se produce por una lesión bilateral del haz piramidal, suele tener una primera fase de parálisis
flácida, luego de lo cual aparece la parálisis espástica. El paciente se presenta con los
miembros inferiores en extensión, con muslos y rodillas juntos y apretados, pies en posición
equina y masas musculares duras con hiperreflexia, clonus y Babinski positivo bilateral.
Pueden tener trastornos esfinterianos. Los reflejos cutáneo-abdominales faltan según el nivel
de la lesión medular. Las causas principales son:
a) Compresión medular lenta: mal de Pott (TBC), espondilitis infecciosa, hernia de disco,
tumor vertebral primario o metastásico (pulmón, mama, prostata, mieloma múltiple), tumor
medular o meningeo.
b) Trauma medular
c) Esclerosis múltiple
d) Siringomielia
e) Sífilis
f) Post radiación medular (paraparesia)
g) Esclerosis lateral amioatrófica (paraparesia)
h) Sindrome del canal medular estrecho (intermitente).

Paraplejía flácida medular

Se produce por lesión de la motoneurona inferior. Se instala en forma brusca con parálisis total,
flacidez, hipotonía, parálisis esfinteriana, arreflexia, Babinski negativo, reflejos de automatismo
medular, anestesia en el limite que corresponde a la lesión y evolución a la atrofia muscular. Se
produce en la sección traumática medular, heridas medulares por arma de fuego, poliomielitis,
mielitis aguda transversa, mielitis por descompresión en los buzos.

Paraplejía flácida radicular o polineurítica

Se inicial en forma lenta con parestesias y dolores, suele respetar a algunos músculos siendo
más severa en los músculos extensores. Se acompaña de rápida atrofia de las masas
51
musculares afectadas. La compresión de las masas musculares o trayectos nerviosos
afectados suele producir dolor. Los reflejos están abolidos, pero no hay trastornos
esfinterianos. Se la observa en el sindrome de Guillain Barré, en la poliradiculoneuritis crónica,
en las polineuritis crónicas y en las lesiones compresivas de raíces nerviosas a nivel de la
columna.

Paraplejía secundaria a hipopotasemia

La hipopotasemia severa puede producir paraplejía, que corrige con la administración
intravenosa de potasio.

Paraplejía del sindrome cordonal posterior

Es secundaria a alteraciones en la sensibilidad propioceptiva durante la marcha pueden sentir
que las piernas dejan de obedecerle y caer.

CUADRIPLEJÍA

Es la parálisis de los cuatro miembros. Se las clasifica en:

Cuadriplejía espástica
Se producen por compresión medular lenta por mal de Pott cervical, tumor vertebral cervical o
metástasis en vértebras cervicales.

Cuadriplejía flácida
Se producen por lesiones completas medulares a nivel cervical. Se presenta en el trauma
cervical (latigazo), heridas de bala, infarto protuberancial, mielitis cervical aguda, mielomalacia,
tumores del tronco cervical, mielinolisis central pontina, sindrome de Guillain Barré, luxación de
la apofisis odontoides en la artritis reumatoidea, esclerosis lateral amioatrófica y siringomielia.

Cuadriplejía por Hipopotasemia

Se produce en pacientes con niveles muy bajos de potasemia. Corrige con la administración de
potasio intravenoso.

MONOPLEJÍA

Se denomina así a la parálisis limitada a un solo miembro. Puede ser de causa cerebral,
medular flácida o medular espástica, radicular, plexual o por lesión aislada de un nervio motor.

EL PACIENTE CON LESION DEL NERVIO ESPINAL (PAR XI)

El espinal es un nervio motor formado por la unión de raíces superiores o bulbares y raíces
inferiores o medulares. Sale de la base del cráneo por el agujero rasgado posterior, junto con
los pares X y IX y la vena yugular interna, dividiéndose luego de su salida en dos ramas: una
interna, que se anastomosa con en neumogástrico para formar el nervio neuroespinal para la
inervación de la farínge y el velo del paladar; y otra externa, formada sólo por fibras de las
raíces medulares, que inervarán al trapecio y el esternocleidomastoideo.

EXPLORACIÓN DEL NERVIO ESPINAL

Deben ser examinados los músculos: esternocleidomastoideos y trapecios. Se debe explorar la
existencia de irregularidades de su relieve, atrofia de los mismos, si hay modificación externa
del cuello, si existe caída de los hombros y cambios de situación de las escápulas.

52
A continuación se explorará la motilidad del esternocleidomastoideo, se le pedirá al paciente
que rote la cabeza hacia el hombro opuesto, mientras que el médico se opone a ello.
Para examinar el trapecio, se ordena al paciente que levante los hombros, mientras que el
médico examinador se opone a dicha orden; luego se le pide que levante los brazos (primero
hacia delante y luego hacia afuera) hasta la horizontal, y luego hacia arriba hasta colocarlos en
posición vertical.

PARALISIS DEL ESPINAL

Si el nervio espinal se encuentra lesionado se produce la parálisis del esternocleidomastoideo
y del trapecio. Puede ocurrir que ciertas fibras del esternocleidomastoideo escapen a la lesión
debido a que éstas se encuentran inervadas por el segundo nervio cervical. Lo mismo ocurre
con las fibras medias del trapecio, ya que se encuentran inervadas por el tercero y cuarto
nervio cervical, mientras que las superiores e inferiores sufrirían de la lesión por estar
inervadas por el XI par.
Si el esternocleidomastoride se encuentra paralizado, ante la maniobra de exploración, éste no
se contraerá en la rotación de la cabeza como tampoco se observará relieve que demuestre
contracción.
Ante la parálisis bilateral, el paciente no podrá flexionar la cabeza sobre el pecho,
especialmente en la posición echada.
Si el trapecio está paralizado, se verá modificado el contorno exterior del cuello; el muñón del
hombro caerá hacia delante y abajo, la fosa supraclavicular se hace más profunda, la clavícula
adquiere marcado relieve, la escápula es llevada abajo y afuera; además su borde espinal, en
lugar de ser paralelo a la columna vertebral, está inclinado de arriba abajo y de afuera adentro.
El enfermo no pude o le cuesta mucho, levantar el hombro y no puede efectuar la abducción
del brazo hasta la línea horizontal: en cambio puede elevarlo horizontalmente hacia delante,
siendo, a veces, imposible llevarlo por encima de dicha posición. Si se le pide al paciente que
extienda hacia delante los brazos, se observará que la punta de los dedos del lado paralizado
está más adelante con respecto al lado sano, y la escápula se separa algo del tórax.
Cuando el paciente lleva sus hombros hacia atrás, la escápula se aproxima imperfectamente
hacia la línea media y los músculos romboides del lado paralizado se hacen visibles debajo de
la piel.
Por su localización las lesiones que pueden producirla pueden ser:

Parálisis supranucleares. Son por lo general, parciales, abarcando sólo el trapecio y no

totalmente y respetando al esternocleidomastoideo, porque estos músculos, como los
respiratorios, poseen inervación bilateral desde ambas mitades cerebrales.

Parálisis nucleares. Observables en sindrome bulbar, esclerosis lateral amiotrófica, en la

siringobulbia, en la poliomielitis aguda. Suele suceder que la parálisis del espinal está asociada
a la de los últimos pares craneanos, por ejemplo, al vago, glosofaríngeo e hipogloso dando
lugar a distintos síndromes de compromiso de varios pares craneanos.

Parálisis infranucleares. Se ven en: a) neuritis (diftérica, tóxicas, virales), b) compresiones

por tumores, aneurismas, exudados meníngeos, mal de Pott suboccipital, etc., c) traumatismos
(fracturas, heridas cortantes), d) paquimeninges cervical hipertrófica.

CAPITULO 13 EL PACIENTE CON ALTERACIONES OLFATORIAS

El nervio olfatorio o primer par craneal está constituido por una serie de filetes nerviosos que se
originan en las células bipolares de Schultze del epitelio olfatorio. Las prolongaciones
periféricas flotan sobre la cavidad nasal, mientras que las centrales, atraviesan la lámina
cribosa del etmoides y llegan al bulbo olfatorio donde hacen sinapsis con la 2º neurona de la
vía olfatoria (células mitrales). Los axones de dichas células junto con otras neuronas que
53
 provienen del bulbo forman la cintilla olfatoria. En la sustancia perforada anterior nacen las
llamadas estrías olfatorias que llegan a la corteza olfatoria localizada en la zona prepiriforme y
periamigdalina, en el uncus del hipocampo y la corteza entorrinal.

Exploración semiológica

Se realiza empleando sustancias fácilmente accesibles como perfume, café, tabaco o menta.
Se trata de evitar las sustancias irritantes cómo los ácidos para no estimular las terminaciones
nerviosas del trigémino.
Se le hace cerrar los ojos al paciente acercando a cada una de las fosas nasales cada una de
las sustancias, tapando al mismo tiempo la fosa que no es explorada, y se le indica que inhale
fuertemente por la nariz efectuando cuatro ó cinco aspiraciones.
Luego de esta acción, se interroga sobre: 1º) si el paciente huele ó no la sustancia inhalada,
2º) Es el olor agradable ó desagradable?, y por último, 3º) si identifica el olor.

ANOSMIA UNILATERAL

Son pacientes que refieren haber perdido totalmente la capacidad olfatoria. En general es
unilateral Las causas que pueden producirla son:

1- Anosmia de causa nasal: por obstrucción nasal, rinitis, sinusitis

2- Anosmia congénita por ejemplo en el albinismo
3- Tumores de la cara inferior del lóbulo frontal (gliomas y meningiomas )
4- Tumores de la hipófisis y del III ventrículo
5- Meningitis tuberculosa
6- Lepra
7- Trauma con fractura de la base del cráneo (lesión de la lámina cribosa)
8- Sifilis
9- Intoxicación con cadmio
10- Sindrome de Foster-Kennedy

El sindrome. de Foster-Kennedy es producido por un tumor y produce anosmia con atrofia

óptica del lado de la lesión y edema de papila del lado opuesto.

ANOSMIA BILATERAL

Los casos de anosmias bilaterales, por lo general son de causa psíquica, frecuentemente de
naturaleza histérica. La anosmia bilateral puede preceder, en 10 a 20 años, las
manifestaciones motoras de la enfermedad de Parkinson.

HIPEROSMIA
Es la percepción exagerada de los olores, puede verse en las crisis migrañosas, en los
pacientes con fatiga crónica, en la intoxicación con cadmio y en las histerias.

PAROSMIA Y CACOSMIA
Es la percepción de olores distintos de los reales. La cacosmia es la precepción continua de
malos olores. Se ve en la rinitis atrófica (ocena), en la enfermedad de Paget y puede ser de
origen cortical

ALUCINACIONES OLFATORIAS
54
Pueden presentarse en psicosis y en la epilepsia. Consisten en la percepción de olores, sin
que haya estimulación olorosa.
En la epilepsia, es común que el aura que precede al ataque se presente con alucinaciones
olfatorias, sobre todo con olor a quemado. Se observa en irritaciones de la circunvolución del
hipocampo ó girus uncinatus, y en las lesiones irritativas del lóbulo temporal.

CAPITULO 14 EL PACIENTE CON TRASTORNO DE LA AGUDEZA

VISUAL
La vía visual comienza en la retina donde se ubican los conos y bastones como receptores de
la luz, las fibras nerviosas que salen de la retina confluyen para formar el nervio óptico (II par)
que se prolonga en el quiasma óptico. En el quiasma ocurre un entrecruzamiento que sólo
afecta a las fibras provenientes de la parte nasal de la retina. Con las fibras nasales
entrecruzadas y las fibras temporales se forman las cintillas ópticas que hacen escala en los
cuerpos geniculados. Desde allí surgen las llamadas radiaciones de Gratiolet que terminan en
la corteza calcarina de los lóbulos occipitales. La mácula es la zona de la retina que se encarga
de la visión de mayor nitidez y sus fibras culminan en ambos lóbulos occipitales por lo cual la
mácula tiene una proyección bilateral.

EXAMEN DE LA AGUDEZA VISUAL

Se comienza con la exploración de la agudeza visual en la visión lejana. Se explora solicitando
al paciente que lea letras de diferentes tamaños colocados a 6 metros de distancia. La
exploración se realiza con cada ojo por separado (ocluyendo con la mano el otro ojo). Si el
paciente es analfabeto o un niño no escolarizado se usan caracteres con forma de U que se
abren hacia arriba, hacia abajo y hacia la derecha e izquierda.
Si no puede leer ninguna columna de las letras o los caracteres, se intenta que vea los dedos
de la mano a poca distancia: Si el paciente es capaz de hacerlo se dice que tiene una visión
cuenta dedos.
Si el paciente es incapaz de ver los dedos, se pasa la mano delante de los ojos para ver si
percibe diferencias cuando la mano pasa o cuando no lo hace. Si es capaz de percibirlas se
dice que tiene una visión bulto.
Si el paciente no tiene ni siquiera visión bulto se lo debe llevar a una cámara oscura y se
proyecta un haz luminoso sobre la pupila, si lo distingue tiene visión luz, si no lo percibe se lo
considera ciego (amaurosis).

Se debe explorar además la agudeza visual de la visión cercana mediante tablillas con letras o
caracteres de diferentes tamaños a una distancia de 30 cm, con cada ojo por separado.

La ambliopía es la disminución de la agudeza visual, las causas que pueden producirla son:

Miopía
Hipermetropía
Presbicia
Astigmatismo)
Cataratas
Avitaminosis A
Retinitis pigmentaria
Intoxicación alcohol-tabáquica.

En la miopía hay una patología del cristalino que dificulta la visión de los objetos lejanos. En la
hipermetropía hay una patología del cristalino que dificulta la visión cercana. En pacientes

55
mayores de 50 años ocurre una hipermetropía que se denomina presbicia, lo que los obliga
frecuentemente al uso de anteojos de lectura.

La amaurosis es la pérdida de la visión por lesión del nervio óptico, de la vía optica o de los
centros ópticos. Las causas que pueden producirla son:

Diabetes
Maculopatía
Retinoblastoma
Melanoma de la retina
Esclerosis múltiple
Enfermedad de Devic
Neuropatía optica tóxica
Accidente cerebro vascular de la zona occipital.

Se llama amaurosis fugaz a una pérdida transitoria de la visión unilateral provocada por una
embolia que se localiza en la arteria oftálmica. El émbolo puede provenir de la aurícula
izquierda, de los ventrículos, de placas ulceradas aórticas o carotídeas o de vegetaciones de
las válvulas cardíacas. El paciente debe ser estudiado con ecodoppler de los vasos de cuello y
con ecocardiograma con doppler. Para evitar su repetición deben ser anticoagulados o
antiagregados.

TRASTORNOS DE LA VISIÓN NOCTURNA

La visión nocturna está a cargo de los bastones de la retina y requiere de la indemnidad de una
proteína llamada rodopsina. Para su síntesis es indispensable la vitamina A. Por ello, los
pacientes que presentan avitaminosis A tienen trastornos de la visión al caer la noche. Esto es
frecuente en los síndromes de malabsorción de las grasas, ya que la vitamina A se absorbe
junto con ellas.

EXAMEN DE LA VISIÓN DE LOS COLORES

Se explora mediante las láminas de Ishihara, que son láminas de colores que componen
diferentes números de modo que si la visión de los colores está conservada se leen
determinadas cifras y si la visión de los colores está alterada se ven otros números. También
puede explorarse colocando hebras de lanas de diferentes colores, y luego dandole al paciente
una hebra de lana de un color determinado decirle que busque otra de similar color.
La acromatopsia o visión en blanco y negro se debe a lesiones isquémicas bilaterales de la
corteza occipital.
La monocromatopsia ocurre cuando todo se ve teñido del mismo color (amarillo en la
intoxicación digitálica; rojo en la hemorragia macular).
La agnosia cromática es incapacidad de identificar a los colores con su nombre y se presenta
en las lesiones occipitales derechas.
En el daltonismo hay confusión en la percepción de los colores, sobre todo entre el rojo y el
verde. Es una enfermedad genética ligada al cromosoma X, sufrida por los varones.

DEGENERACIÓN MACULAR

Es la causa principal de pérdida de la visión en individuos añosos. Se produce por un deterioro

de la visión central de la retina por una afección del área macular. La visión central es la visión
de más alta definición que nos permite leer, manejar, ver televisión y relacionarnos con la
gente. Si bien estos pacientes conservan el campo periférico de la visión, su calidad de vida se
deteriora mucho.
56
 Afecta al 9% de los pacientes mayores de 40 años. Algunos autores afirman que la enfermedad
se localiza en conos y bastones, pero otros creen que es una enfermedad del epitelio
pigmentario retiniano. El paciente se queja de: pérdida aguda de la visión, visión borrosa,
escotomas (áreas de pérdida de la visión) distorsión de la visión.

La enfermedad se clasifica en
a) Forma aguda temprana: se depositan pigmentos o masas amarillentas en la mácula
llamadas drusen.
b) Forma tardía, en 10% de los casos puede ser exudativa, en el resto directamente es
atrófica. La forma exudativa es más grave, el líquido se acumula por debajo de la retina y
puede producir desprendimiento de retina y neovasos con pérdida de la agudeza visual.

Se debe solicitar una retino fluoresceínografía para documentar el alcance de las lesiones y
estudiar la evolución ulterior.
Los pacientes que presentan neovasos proliferativos pueden ser tratados con láser, para frenar
la progresión de la enfermedad.
El oftalmólogo hará las recomendaciones para adecuar la vida cotidiana a las capacidades del
paciente tratando de maximizar sus posibilidades de leer o ver televisión.

CAPITULO 15 EL PACIENTE CON TRASTORNO DEL CAMPO VISUAL

EXPLORACIÓN DEL CAMPO VISUAL

El campo visual puede ser explorado en forma grosera por el neurólogo. Para ello el médico
se ubica a medio metro de distancia del paciente. El paciente y el médico deben taparse el
mismo ojo, el médico extiende su brazo con uno o dos dedos de su mano extendidos
preguntando al paciente si ve sus dedos, si ve uno o dos dedos y si están quietos o si se
mueven. La cabeza del médico y del paciente deben estar enfrentadas y mirando al frente.
Otra manera de evaluar la indemnidad del campo visual es provocando una respuesta de
amenaza, al aproximar bruscamente la mano desde la periferia del campo visual hacia el ojo, lo
que evoca la respuesta defensiva de oclusión parpebral.
Se denominan escotomas a zonas invisibles o ciegas del campo visual. El paciente las refiere
como manchas negras que cambian de lugar junto con la mirada.
Se llaman escotomas centelleantes a la percepción de destellos luminosos en la zona del
escotoma, y se deben a alteraciones circulatorias que acompañan al aura de los accesos
migrañosos.
Se denomina hemianopsia, a una alteración que afecta a la mitad del campo visual de uno de
los ojos.
La hemianopsia se denomina homónima si corresponde en ambos ojos a lados homólogos (en
ambos ojos a la derecha del campo visual, o en ambos ojos a la izquierda del campo visual).
Ella se produce por lesiones retroquiasmáticas de la vía óptica (cintillas opticas o lóbulo
occipital). Si se trata de una lesión en el lóbulo occipital la visión macular suele estar
conservada, ya que la mácula tiene representación cortical en ambos hemisferios.

En la hemianopsia heterónima si en un ojo está afectado la mitad izquierda y en el otro está

afectada la mitad derecha. Puede ser bitemporal o binasal.
La hemianopsia bitemporal se produce por lesiones del quiasma óptico en su parte media
donde se entrecruzan los nervios provenientes de la mitad nasal de cada retina (o sea de la
mitad temporal del campo visual). Se produce por tumores hipofisarios y meningiomas.
La hemianopsia binasal es rara ya que requiere dos lesiones una de cada lado externas y
simétricas por fuera del quiasma óptico. Puede observarse en tumores hipofisarios con
crecimiento lateral, malformaciones vasculares y aneurismas.

57
Se aclara que la hemianopsia se denomina según la parte ciega del campo visual (no del
lado de la retina afectada)

Se denomina cuadrantopsia cuando la zona invisible del campo visual está limitada a un
cuadrante. Se observa en las lesiones del lóbulo occipital o en las lesiones parciales de las
radiaciones ópticas.
Pueden aparecer hemianopsias horizontales cuando la zona invisible del campo visual se
ubica por encima o por debajo de la línea media horizontal que divide el campo visual. Es muy
rara, se ve en lesiones bilaterales del lóbulo occipital y raramente en lesiones del quiasma
óptico.

CAPITULO 16 EL PACIENTE CON TRASTORNOS DEL FONDO DE

OJO
Fondo de ojo: su exploración tiene singular importancia en los pacientes con enfermedad
neurológica. Se tratará de entrenarse en efectuar su exploración sin recurrir a la dilatación
pupilar para no introducir distorsiones en la exploración de la evolución ulterior del cuadro
neurológico. Las alteraciones más significativas desde el punto de vista de la neurología son:

EDEMA DE PAPILA MECÁNICO

La papila se observa elevada con bordes papilares borrosos. Hay desaparición de la
excavación fisiológica de la papila, pérdida del pulso venoso con venas ingurgitadas. Puede
haber hemorragias y exudados peripapilares. Puede ser unilateral pero generalmente es
bilateral. No ocasiona alteraciones de la agudeza visual salvo si se cronifica.
Se presenta en la hipertensión endocraneana por tumores, hematomas, meningitis,
hidrocefalia, hipertensión endocraneana idiopática, hipertensión arteria, tumores orbitarios,
enfermedad de Addison, hipervitaminosis A. en la toxemia del embarazo, en leucemias,
policitemias y en el EPOC con marcada hipercapnia.

EDEMA DE PAPILA INFLAMATORIO (neuritis optica)

La papila está en estos casos edematosa pero no protruyente. Las arterias no presentan
modificaciones, las venas papilares se presentan ingurgitadas y tortuosas la papila tiene un
color rojo grisáceo. Es unilateral, de comienzo brusco asociada a dolor ocular y pérdida de la
visión central. Se lo observa en las complicaciones ópticas por aneurismas o tumores, en las
encefalitis, en las meningitis y en la sífilis. Puede deberse a enfermedades desmielinizantes
sistémicas como la esclerosis múltiple que se manifestará en 30% de los casos dentro de los 5
años posteriores a su aparición.

ATROFIA SIMPLE DE PAPILA

La papila se presenta con bordes nítidos, con una excavación normal o profunda, de color
palido nacarado. A veces es tan intensa que se ve la lámina cribosa de la esclerotica a su
través. Tienen alteraciones progresivas de la visión con escotomas central o periféricos. Se
produce por compresión del nervio óptico, intoxicación con alcohol, intoxicación con metanol,
intoxicación con talio y arsénico, retinitis pigmentaria y atrofia óptica hereditaria de Leber.

ATROFIA PAPILAR RESIDUAL

Es secundaria a neuritis óptica o a edema de papila. La papila tiene un color blanco de papel
con los bordes peripapilares borrados.
58
NEUROPATIA OPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR
Se caracteriza por la pérdida aguda de la visión unilateral sin dolor. Hay tumefacción de la
papila en la mitad superior o inferior. Se produce por isquemia del nervio óptico por
compromiso de las arterias posteriores. Hay dos formas, la no arterítica que es la más
frecuente y aparece en pacientes con factores de riesgo vascular y la arterítica por arteritis de
la temporal. Puede ser precedida por episodios de amaurosis transitoria.

OBSTRUCCIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA

Es unilateral, hay disminución brusca y en general completa de la agudeza visual, en el fondo
de ojo, a nivel de la mácula se observa una mancha color rojo cereza. La retina se muestra
opaca y grisácea, los vasos arteriales están afinados. Luego va seguida de una atrofia de
papila. Produce amaurosis fugax antes del episodio final.

CAPITULO 17 TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR

TERCER PAR (MOTOR OCULAR COMÚN)
El tercer par nace en el pedúnculo cerebral, tiene una rama superior que inerva a los músculos
recto superior y elevador del párpado y una rama inferior que inerva a los músculos recto
interno y recto inferior. Cercano a su núcleo en el mesencéfalo se ubica el núcleo
parasimpático de Edingher y Westphal, cuyas fibras nerviosas circulan con el III par y provocan
la contracción de la pupila.
Sale del tronco del encéfalo en sentido medial desde el mesencéfalo entre la arteria cerebral
posterior y la arteria cerebelosa superior, debido a este trayecto, en nervio puede verse
afectado cuando ocurren aneurismas de estas dos arterias.

Páralisis del III par

El paciente se presentará con ptosis parpebral del lado afectado (ojo cerrado), si el médico
levanta el párpado del paciente verá que el globo ocular se encuentra desviado hacia afuera
por la acción del recto externo (que no está paralizado). El paciente tiene imposibilidad de
mover el ojo hacia arriba, abajo y adentro. Cuando ambos ojos se mantienen abiertos hay
diplopía (visión doble).
La pupila está dilatada por la parálisis del esfínter del iris y el predominio simpático. Hay
pérdida del reflejo fotomotor y de acomodación del lado afectado. El reflejo consensual, cuando
se estimula con luz el lado afectado no existe (midriasis paralítica).
Pueden presentar el fenómeno de Marcus Gunn, que consiste en la elevación del párpado
caído al abrir la boca y llevar la mandíbula hacia el sitio contrario de la ptosis parpebral.

CUARTO PAR (PATÉTICO)

El cuarto par, nace en el pedúnculo cerebral (mesencéfalo), discurre en sentido posterior y

medial, cruza la línea media, gira alrededor del mesencéfalo y sale del tronco del encéfalo
lateralmente entre las arterias cerebral posterior y cerebelosa superior. Luego atraviesa el seno
cavernoso y entra en la órbita a través de la fisura orbitaria superior. Inerva al músculo oblicuo
mayor que produce el descenso y la rotación del ojo permitiendo mirar hacia abajo y hacia
afuera.

Parálisis del IV par

El ojo paralizado suele estar más alto que lo normal y desviado hacia adentro. El enfermo
refiere dificultades y vértigo cuando intenta bajar escaleras, y nota la presencia de diplopía al
59
intentar mirar hacia abajo y afuera. Cuando se lo obliga a bajar escaleras, el paciente lleva la
cabeza hacia adelante y ligeramente inclinada hacia el hombro del lado sano.

SEXTO PAR (MOTOR OCULAR EXTERNO)

El nervio motor ocular externo está compuesto sólo de fibras motoras que se originan en el
núcleo abducente ubicado en la protuberancia, próximo a los núcleos del facial (VII par) y del
nervio auditivo (VIII par).

El núcleo abducente recibe aferencias:

1) de los hemisferios cerebrales mediante fibras corticonucleares.
2) de los colículos superiores mediante fibras tectobulbares, las cuales llevan información de la
corteza visual.
3) fibras del fascículo longitudinal medial, el cual interconecta el núcleo abducente con los
núcleos del III, IV y núcleos vestibulares. Esta comunicación internuclear se relaciona con la
coordinación de los movimientos oculares y cefálicos.

Las fibras del sexto par emergen en la cara anterior del tronco encefálico, en el surco entre el
borde inferior de la protuberancia y el bulbo raquídeo. Prosigue hacia delante hasta introducirse
en el seno cavernoso, inferolateralmente a la arteria carótida interna. Luego, penetra a la cavidad
orbitaria a través de la fisura orbitaria superior. Este nervio proporciona la inervación al músculo
recto externo del ojo, por tanto, permite la abducción del ojo cuando es estimulado.

Parálisis del VI par

En ella, el ojo se desvía hacia el lado nasal, no se puede efectuar la mirada externa y al
intentarla aparece diplopía.

EXPLORACION DE LA MOTILIDAD OCULAR

En la exploración de la motilidad ocular se tendrán en cuenta:

a) Se debe observar si ambos párpados se encuentran a igual altura
b) Se observará si ambos globos oculares se ubican en posición simétrica o si hay desviación
de uno de ellos
c) Se preguntará al paciente si ve doble al dirigir la mirada hacia algún sitio.
d) Se moverá un dedo a 20 cm del ojo, explorando un ojo por vez, con el otro ojo tapado,
moviendo el dedo en todos los sentidos pidiéndole al paciente que lo siga con la mirada. Luego
se repetirá esta maniobra con ambos ojos abiertos simultáneamente.
Se denomina estrabismo a la desviación de uno o ambos globos oculares estando la cabeza
derecha. Si el paciente tiene un estrabismo desde su infancia ha aprendido a suprimir una de
las dos imágenes generadas y por ello no tiene diplopía. Si el estrabismo ha aparecido en la
adultez el paciente refiere diplopía.

OFTALMOPLEJIAS POR LESION EN LOS NÚCLEOS NERVIOSOS

Son lesiones en las que están comprometidos los núcleos del III, IV o VI par sin compromiso de
la motilidad pupilar. Las causas que pueden producirla son:
1- Encefalopatía de Wernicke por déficit de tiamina (vitamina B1) muy común en
alcohólicos, tiene parálisis del VI par.
2- Botulismo: suele comenzar con el compromiso de los pares motores oculares.
3- Encefalitis
4- Tumores del mesencéfalo o de la protuberancia

60
5- Poliomielitis
6- Tos convulsa.
7- Oftalmoplejia nuclear y progresiva (ver síndromes Parkinson plus)

OFTALMOPLEJÍA POR LESIONES INFRANUCLEARES

Se producen por lesiones en el trayecto de los nervios motores oculares. Las causas más
comunes son:

1-Meningitis, encefalitis, abscesos cerebrales y tromboflebitis séptica del seno

cavernoso
2- Neuritis de los nervios oculomotores
3- Compresión neural por aneurismas
4- Sífilis
5- Sindrome de Guillain Barré en su variante ocular.
6- Sarcoidosis (parálisis intermitente del III par)
7- Enfermedades con paraproteínas como el mieloma (sindrome de Bing- Neel)
8- Miastenia gravis suelen presentarse con debilidad de los músculos oculomotores con
ptosis parpebral y diplopía. La pérdida de la fuerza muscular empeora con el correr del
día, es por ello que a la tardecita el paciente se presenta con los párpados entornados y
para poder mirar hacia arriba inclina la cabeza hacia atrás (mirada de astrónomo)

PARALISIS DE LA MIRADA HACIA ARRIBA

Se conoce como sindrome de Parinaud. Hay parálisis de los movimientos oculares hacia
arriba, y visión borrosa a distancia, por una lesión de la comisura blanca anterior próxima a los
tubérculos cuadrigéminos anteriores.
Las causas son tumores de la glándula pineal, ictus, hemorragia, traumatismo, hidrocefalia o
esclerosis múltiple.

PARALISIS DE LA MIRADA HACIA ABAJO

La parálisis de la mirada hacia abajo se observa en las lesiones del núcleo intersticial rostral
del haz longitudinal medial y en el compromiso bilateral, medio y dorsal de los núcleos rojos.
Puede deberse a infartos, hemorragias y tumores.

CRISIS ADVERSIVAS
Ocurren en los ataques epilépticos focales en los cuales el paciente desvía su cabeza y sus
ojos hcia el lado opuesto al foco irritativo.

CRISIS OCULÓGIRAS
En estos pacientes los ojos son desviados súbitamente hacia arriba en crisis que suelen durar
minutos a horas. Se producen por lesiones irritativas que asientan en la comisura blanca
próxima a los tubérculos cuadrigéminos anteriores y en la intoxicación con antipsicóticos.

OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR

Al mirar con ambos ojos al costado un ojo es movido por el III par y otro por el VI par, ello
implica la necesaria comunicación entre los pares, ya que el III par es mesencefálico y el VI
protuberancial. Existe a lo largo del tronco encefálico un haz longitudinal medial. Si este haz
está lesionado se dificulta la coordinación entre los músculos oculomotores y el sistema
vestibular. Su alteración es signo de lesión en el tronco cerebral (esclerosis múltiple, vasculitis,
emergencia hipertensiva)
61
Muchos pacientes con Oftalmoplejia Internuclear no tienen síntomas, pero algunos pueden
presentar diplopía o visión borrosa.
En la mirada lateral, los signos de la Oftalmoplejia Internuclear son los siguientes:
1. Deterioro o parálisis de la aducción del ojo del lado de la lesión. El defecto varia desde la
parálisis completa del recto medial a un ligero enlentecimiento de la sacudida en aducción.
2. Nistagmo horizontal del ojo en abducción contralateral a la lesión.
3. La Oftalmoplejia Internuclear bilateral da lugar a defectos de la abducción hacia la
derecha y la izquierda, y a nistagmo del ojo en abducción en ambas direcciones de la mirada.
4. La convergencia normalmente está conservada. A veces hay desviación oblicua y
nistagmo vertical.

CAPITULO 18 EL PACIENTE CON TRASTORNOS PUPILARES

La pupila es el orificio circular y central situado en la parte central del iris. El tamaño de la
pupila aumenta en la oscuridad y disminuye con la exposición a la luz. Su diámetro normal es
de 2 a 4 mm. En la miopía, la pupila suele presentarse con un tamaño mayor.
Su tamaño puede ser regulado por dos músculos:
a) el esfínter de la pupila inervado por el III par a través de sus fibras parasimpáticas
provenientes del núcleo de Edingher Westphal del pedúnculo cerebral.
b) el dilatador de la pupila regulado por el simpático. Esta vía simpática nace en núcleos
simpáticos hipotalámicos, los axones provenientes de esas neuronas hacen sinapsis con la
segunda neurona ubicada en la columna intermedio lateral de la médula cervical y dorsal (CVII,
CVIII, DI, DII, DIII). Los axones de la segunda neurona formando el simpático cervical se
dirigen hacia los ganglios cervicales superior, medio e inferior. Allí se ubica la tercera neurona
cuyos axones se incluyen en la rama oftálmica del trigémino hasta llegar a la pupila.

REFLEJOS PUPILARES

HIPPUS FISIOLÓGICO Y PATOLOGICO

El hippus fisiológico es la presencia de leves movimientos de dilatación y contracción pupilar.
El hippus patológico es la exageración del hippus fisiológico. Se observa en las meningitis, la
parálisis III par en remisión, la esclerosis múltiple y el hipertiroidismo.
La disminución del hippus fisiológico se ve en la sífilis del sistema nervioso central.

REFLEJO FOTOMOTOR
Se lo explora indicándole al paciente que se cubra un ojo con la mano. Se le indica al paciente
que mire a lo lejos (para anular la respuesta la acomodación). Luego con una linterna,
alumbrando desde el costado, se alumbra el ojo descubierto.
Normalmente se observa la contracción pupilar ante el contacto con la luz.
La vía nerviosa aferente de este reflejo recorre: retina, nervio óptico, quiasma, cintillas
ópticas, cuerpo geniculado externo (no llega a la corteza occipital). Desde el cuerpo geniculado
externo se dirige directamente al centro de regulación del reflejo
El centro del reflejo se ubica en los tubérculos cuadrigéminos anteriores.
La vía eferente se dirige a los núcleos de Edinger-Westphal cercanos al III par. Luego circula
por el III par y los nervios ciliares cortos hasta llegar a la pupila donde provoca la contracción
del esfinter pupilar. A partir de los tuberculos cuadrigéminos parte de las fibras se dirigen hacia
el núcleo del III par del lado opuesto, lo que explica que se produzca el llamado reflejo
consensual.

El reflejo fotomotor perezoso es un reflejo fotomotor de respuesta lenta que se ve en la sífilis,

alcoholismo, corriorretinitis y en la hemorragia macular.

62
El reflejo fotomotor ausente: se observa en las lesiones que pueden afectar la vía aferente, el
núcleo del tubérculo cuadrigémino anterior o la vía eferente del reflejo.

REFLEJO CONSENSUAL
El médico coloca su mano de canto sobre la frente y la nariz del paciente, y se ilumina con la
linterna uno de los ojos, observando si dicho estímulo provoca la contracción pupilar del ojo no
iluminado. Se produce porque a partir del tubérculo cuadrigémino anterior, las fibras del reflejo
fotomotor se dirigen hacia ambos núcleos del tercer par.
La ausencia del reflejo consensual se produce si el reflejo fotomotor está ausente en ambos
ojos. La pérdida unilateral puede verse en la atrofia óptica unilateral, parálisis del III par, o
embolia de la arteria central de la retina.

REFLEJO DE ACOMODACIÓN O CONVERGENCIA

Se le pide al paciente que mire fijo la punta del dedo del observador a 30 cm del ojo, y que siga
con la vista al dedo, mientras que el mismo es acercado lentamente hacia el entrecejo.
En la respuesta normal, hay convergencia de los dos ojos hacia el centro y simultáneamente
contracción pupilar.
La vía aferente de este reflejo es: retina, nervio óptico, cintillas ópticas, cuerpo geniculado,
radiaciones ópticas, corteza occipital. De alli las fibras se dirigen al centro del reflejo
Dicho centro se ubica en el tubérculo cuadrigémico anterior
La vía eferente recorre la region pretectal hasta llegar al núcleo del III par y por sus fibras
alcanza a inervar al músculo recto interno de la órbita, que es el que provoca la convergencia
ocular. La miosis es provocada por la llegada de fibras al núcleo de Edingher Westphal y viaja
con sus fibras parasimpáticos junto al III par hasta llegar al esfínter pupilar.

REFLEJO CILIOESPINAL
Al pellizcar la piel del cuello en la zona lateral y posterior se produce dilatación de la pupila del
lado que está siendo estimulado.

REFLEJO PUPILO-PARPEBRAL
Si el paciente intenta cerrar con fuerza los ojos, mientras el médico se opone a ello con sus
dedos, se observa que la pupila se contrae.

FENOMENO DE TOURNAY
Cuando se dirige la mirada hacia un costado, la pupila del lado hacia el cual se dirige la vista,
se dilata.

ALTERACIONES DE LA FORMA, TAMAÑO O UBICACIÓN DE LA

PUPILA

DISCORIA
Con esta denominación nos referimos al hallazgo de una pupila irregular, poligonal o dentada.
Puede deberse a un coloboma, postoperatorio ocular, trauma ocular, sífilis, alteraciones de la
córnea o del iris.

PUPILA EXCENTRICA O ECTOPICA

Puede verse en lesiones de los pedúnculos cerebrales y en la conmoción cerebral.

ANISOCORIA

63
Se produce cuando el tamaño de la pupila de cada ojo es desigual. Puede deberse a que
ambos ojos estén recibiendo la luz con diferente intensidad. Pero a veces tiene una
connotación patológica. Las causas que pueden producirla son:
1- Congénitas
2- Diferencias importante de refracción entre los ojos
3- Sífilis
4- Alcoholismo
5- Lesión compresiva de la vía nerviosa del reflejo fotomotor
6- Durante el ataque de migraña
7- Herniación cerebral (midriasis unilateral)
8- Parálisis unilateral del III par
9- Sindrome de Claude Bernard Horner
10- Sindrome de Pourfour du Petit.

En las meningitis se ha descrito la anisocoria en báscula, donde por momentos es de mayor

tamaño la pupila derecha y en otros momentos la izquierda.

MIOSIS

Es la reducción del diámetro pupilar por debajo de los 2 mm. Es siempre patológica. Puede
ocurrir por:

Por excesiva estimulación parasimpática: Se ve en las meningitis, sífilis, intoxicación con

opiáceos (heroinómanos), uremia. Es provocada por la estimulación del III par en su núcleo o
en su trayecto extracraneano. Si se instila atropina en el ojo se logra la dilatación pupilar.

Por déficit del simpático: en general es unilateral. Se produce por la compresión del
simpático cervical o torácico por tumores siendo la causa más común el tumor del vértice
pulmonar (sindrome de Pancoast Tobias). Es más raro en tumores esofágicos o por
compresión de aneurismas.
Se lo observa también en lesiones hipotalámicas y del núcleo intermedio-lateral medular (a
nivel cervical o dorsal alto) por siringomielia, trauma, hemorragia.
Si se instila atropina la dilatación es leve o nula y la miosis se exagera si se instila pilocarpina.
Se denomina sindrome de Claude Bernard-Horner a la lesión irreversible del simpático
cervical con miosis, ptosis leve del lado afectado, enoftalmos e inyección conjuntival:
La miosis paralítica bilateral se ve en las lesiones vasculares agudas protuberanciales.
En el glaucoma, puede haber miosis por instilación ocular de agentes mióticos (como la
pilocarpina)

MIDRIASIS

Se define como una dilatación pupilar que supera los 4 mm. Puede producirse por:

Por excesiva irritación del simpático. Unilateralmente se observa en el sindrome de

Pourfour du Petit asociado a exoftalmos y aumento de la hendidura parpebral por las mismas
causas que producen sindrome de Claude Bernard-Horner.
Cuando hay midriasis bilateral, las causas probables son: el hipertiroidismo, el ataque
epiléptico, la eclampsia, el síncope, sífilis del sistema nervioso central. También es producido
por la administración de adrenérgicos, cocaína, anfetaminas. Esta midriasis es exagerada por
la atropina.

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Por abolición del parasimpático: puede ser bilateral en el botulismo, si es unilateral la causa
más importante es la herniación cerebral uncal, que produce midriasis del lado de la lesión
siendo un signo de inminente enclavamiento cerebral.
Las lesiones que afectan al tronco con compromiso del núcleo del III par pueden provocarla del
lado afectado. La aplicación de atropina en un solo ojo puede producirla. Esta midriasis no
aumenta con la instilación de atropina intraocular.

PUPILA DE ARGYLL ROBERTSON

En esta alteración los pacientes se presentan con un reflejo fotomotor ausente pero con
conservación de la contracción pupilar a la acomodación y se acompaña de miosis. Es un
signo precoz de sífilis del sistema nervioso central. Puede presentarse además en alcoholismo
crónico, tumores vecinos a los tuberculos cuadrigéminos anteriores y neuropatía diabética.

PUPILA DE ARGYLL ROBERTSON INVERTIDA

Hay reflejo de acomodación ausente con reflejo fotomotor conservado. Se observa en la
encefalitis epidémica, botulismo y neuritis por difteria.

PUPILA RIGIDA
Es la pérdida tanto del reflejo fotomotor como del reflejo de acomodación: puede deberse a
lesiones nucleares oculares, intoxicación con atropina, y sífilis.

CAPITULO 19 EL PACIENTE CON MOVIMIENTOS OCULARES

ANORMALES
NISTAGMO

Se define como una oscilación ocular periódica rítmica. Se distinguen dos tipos, el nistagmo
con sacudidas nistágmicas con una fase lenta inicial y una fase rápida correctiva en sentido
contrario. El otro tipo es más raro y se denomina pendular, ya que ambos movimientos el inicial
y el correctivo son de igual magnitud y velocidad.
El nistagmo puede ser unilateral o bilateral (el unilateral es más asimétrico que unilateral).
Puede ser horizontal, vertical, rotatorio o combinado.
Existe en el paciente normal un reflejo vestíbulo-ocular que coordina los movimientos cefálicos
para mantener a un objeto de atención enfocado en la mácula para lograr una mayor nitidez
visual. También existe un circuito neural integrador del que participa el cerebelo, las vías
vestibulares y los núcleos oculomotores para poder fijar la mirada extrema hacia los costados.

TIPOS DE NISTAGMO

NISTAGMO VESTIBULAR PERIFÉRICO

Es un nistagmo horizontal unidireccional con la fase rápida en sentido opuesto a la lesión. Se
frena al fijar la vista. Puede asociarse a acúfenos o sordera. Se hace más pronunciado al mirar
hacia el lado del componente rápido. Es el que encontramos en las laberintitis

NISTAGMO VESTIBULAR CENTRAL

Se produce por compromiso de los núcleos vestibulares, es vertical puro o torsional, puede ser
uni o bidireccional, no se frena al fijar la vista. La dirección del componente rápido es aquellla
hacia donde se dirige la mirada.

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NISTAGMO HACIA ABAJO
Es un nistagmo cuya fase rápida se dirige hacia abajo. Se observa en la malformación de
Arnold-Chiari de la unión cervico-cefálica. Puede ocurrir además en pacientes con lesiones del
flóculos cerebelosos bilateral y lesiones bilaterales del fascículo longitudinal medial

NISTAGMO HACIA ARRIBA

En este caso la fase rápida se dirige hacia arriba. Se puede presentar en lesiones de la parte
anterior del vermis cerebeloso o en lesiones bulbares.

NISTAGMO TORSIONAL O ROTATORIO

Describe un movimiento rotatorio o en torsión del globo ocular alrededor de su eje

anteroposterior. Cuando es de pequeña amplitud puede deberse a una lesión bulbar. Los de
mayor amplitud suelen ser congénitos, pero pueden deberse además a afectación diencefálica
talámica.

NISTAGMO PENDULAR “EN VAIVÉN”

Es multisectorial, horizontal, vertical, circular o elíptico, se produce por lesión en el tronco
encefálico o en el cerebelo

NISTAGMO HORIZONTAL UNILATERAL

Ocurre en pacientes con lesión unilateral del hemisferio cerebeloso posterior. El componente
rápido se dirige hacia el lado de la lesión.

NISTAGMO EN SERRUCHO
Presenta oscilaciones pendulares con un primer tiempo con elevación e intorsión del ojo,
seguido luego de un segundo tiempo con depresión y extorsión. Se produce en lesiones del
quiasma óptico.

NISTAGMO EVOCADO POR LA MIRADA

Se presenta en pacientes con anomalias motoras oculares. Aparece al tratar de mantener fija la
mirada extrema a la derecha o a la izquierda. Es el nistagmo más común. Se produce en
lesiones cerebelosas, vestibulares, bulbares. A veces, puede verse en normales pero de menor
intensidad.

SPASMUS MUTANS
Son pacientes que presentan nistagmo, tortícolis, y movimientos cefálicos de asentimiento.
Ocurre sólo en niños hasta los 5 a 6 años.

NISTAGMO PERIODICO ALTERNANTE

Es un nistagmo sacádico horizontal, en el cual la fase rápida va hacia un lado por uno o dos
minutos y luego hay un intervalo de calma de 10 a 20 segundos y luego un componente rápido
que va en sentido opuesto. Se produce por lesiones de los haces vestibulo-oculares en la
unión bulbo protuberancial

MIOCLONÍA OCULAR
Es una oscilación rítmica continua, pendular vertical de ambos ojos de 2 a 5 movimientos por
segundo. Se asocia a mioclonías velopalatinas.

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 ALETEO OCULAR
Son oscilaciones horizontales breves e intermitentes en la posición primaria de la mirada. Se lo
observa en el sindrome cerebeloso

OPSOCLONUS O BAILE OCULAR (DANCING EYES)

Son movimientos oculares rápidos, caóticos, sacádicos, conjugados y repetitivos. Se lo
observa en sindrome cerebeloso, sobre todo en niños con neuroblastomas infantiles y
secundario a encefalitis virales.

CAPITULO 20 ALTERACION DE LA SENSIBILIDAD FACIAL

RECUERDO ANATÓMICO, V PAR (NERVIO TRIGÉMINO)

El nervio trigémino es el nervio craneal más grande y contiene fibras motoras y sensitivas.
El núcleo sensitivo se extiende lateralmente por la protuberancia, y se continúa hacia arriba
hacia la zona mesencefálica, ubicada lateralmente a la sustancia gris periacueductal. Hacia abajo,
continua por el bulbo raquídeo hasta mezclarse con los dos primeros segmentos cervicales de la
médula espinal.
El núcleo motor del trigémino se encuentra en la protuberancia.
La información sensitiva de la cara es recogida por tres nervios, ramas del trigémino
a) Rama oftálmica: lleva la información sensitiva de la frente, de parte del cuero cabelludo,
del párpado superior y dorso de la nariz, fosas nasales, córnea, conjuntivas, duramadre del
seno cavernoso, alas del esfenoides, tienda del cerebelo y senos venosos durales. Los ramos
nerviosos ingresan al cráneo por la hendidura esfenoidal, circulan por la pared externa del seno
cavernoso y llegan al ganglio de Gasser ubicado en la cara anterior del peñasco del hueso
temporal.
b) Rama maxilar superior: lleva la información sensitiva del párpado inferior, parte lateral de
la nariz, sien, región superior de la mejilla, labio superior, mucosa nasal, arcada dentaria
superior y bóveda del paladar. Ingresa al cráneo por el agujero redondo mayor, y llega al
ganglio de Gasser.
c) Rama mandibular: lleva la información sensitiva de la parte inferior de las mejillas, labio
superior, parte del conducto auditivo externo, mentón, mucosa de la arcada dentaria inferior,
mejillas y dos tercios anteriores de la lengua.

A partir del ganglio de Gasser la información ingresa por la cara anterior de la protuberancia y
se distribuye en el núcleo sensitivo del trigémino que se extiende a lo largo de pedúnculos,
protuberancia y bulbo.

El trigémino motor surge de la protuberancia, pasa por abajo del ganglio de Gasser e inerva a
los maseteros, temporales y pterigoideos. También inerva a los músculos periestafilino externo,
del martillo, milohioideo, y vientre anterior del digástrico.

EXPLORACIÓN DEL V PAR- NERVIO TRIGÉMINO

La sensibilidad de la cara se explora tocando con un algodón, y con un alfiler con la técnica
toca-pincha como se realiza habitualmente cuando se explora la sensibilidad.
La percepción del calor y del frío se explora con tubos de ensayo con agua fría o caliente.
Se explora si hay atrofia de la musculatura masticatoria y se hace morder una tela al paciente,
de un lado y del otro de la boca mientras el médico intentan arrancarla de la boca (si hay
debilidad, el género se escurrirá de la boca del paciente del lado afectado). Se debe explorar la
fuerza mandibular oponiéndose a la apertura bucal.

67
Para evaluar los músculos pterigoideos externos, se hará abrir la boca al paciente y se
observará si conserva su alineación, el mentón se desvía hacia el lado sano, si uno de los
pterigoideos está afectado. Se llevará la mandíbula hacia delante para observar la contracción
simultánea de ambos pterigoideos externos y finalmente se le pedirá al paciente que lateralice
la mandíbula a derecha e izquierda oponiéndose al movimiento para explorar cada pterigoideo
por separado.

El nervio trigémino participa de varios reflejos muy importantes:

Reflejo corneano: es trigémino (sensitivo)-facial (motor). Al estimular a la córnea con un trocito

de algodón se produce el cierre del párpado.

Reflejo nasal: es trigémino-facial. La excitación de la fosa nasal con la punta de un pañuelo

produce lacrimeo y estornudo. Si se acompaña de contracción de la mitad de la cara del lado
estimulado se denomina reflejo de Bechterew.

Reflejo nasoparpebral: es trigémino-facial: la percusión con el martillo de reflejos de la región

del entrecejo produce el cierre de ambos párpados.

Reflejo superciliar: es trigémino-facial. La percusión de la arcada orbitaria produce el cierre

parpebral.

Reflejo maseterino: es trigémino-trigeminal. Con la boca entreabierta se percute sobre un

dedo colocado sobre el mentón, produce la elevación de la mandíbula.

Reflejo córneo-mandibular: es un reflejo patológico que indica lesión supranuclear del lado
estimulado. Al estimula la córnea hay cierre parpebral y desviación del maxilar inferior hacia el
lado opuesto.

Las alteraciones más comunes del nervio trigémino son:

PARÁLISIS DEL TRIGÉMINO

Si es total hay anestesia de la hemicara afectada y parálisis de los músculos masticatorios. Al
abrir la boca el mentón se desvía hacia el lado del pterigoideo sano. Con el tiempo, hay
trastornos auditivos por parálisis del músculo del martillo, caída de dientes, hinchazón de las
encías y úlceras de córnea.
Las lesiones pueden asentar en los núcleos trigeminales ubicados el sensitivo a lo largo de
todo el tronco encefálico y el motor a nivel protuberancial. Dichas lesiones pueden deberse a
esclerosis múltiple, esclerosis lateral amioatrófica, sindrome de Wallemberg y siringobulbia.
A la salida del tronco encefálico el trigémino puede dañarse por tumores del ángulo
pontocerebeloso como el neurinoma del acústico que produce compromiso simultáneo del
facial, del trigémino y del auditivo. También puede ocurrir con tumores vecinos al ganglio de
Gasser, fractura medial de cráneo, aneurismas y lesiones del seno cavernoso, y osteitis del
vértice del peñasco (sindrome de Gradenigo asociado a lesión del VI par).
Las lesiones corticales afectan a las neuronas motoras piramidales que controlan a los núcleos
protuberanciales. Se ven en hemorragías, infartos, tumores, esclerosis múltiple y esclerosis
lateral amioatrófica.

HERPES ZOSTER OFTÁLMICO

Se produce por la inflamación por el virus del ganglio de Gasser o del oftálmico. Produce
hemianestesia facial con lesiones corneanas.

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TRISMO DE LOS MÚSCULOS MASTICATORIOS
Se produce por la imposibilidad o gran dificultad para abrir la boca por contractura permanente
de los músculos masticatorios. Las causas usuales de trismo son:

Tétanos
Rabia
Meningoencefalitis
Flemón amigdalino
Abscesos dentarios
Parotiditis
Epiglotitis.

DOLOR FACIAL IDIOPATICO Y PERSISTENTE

Fue descrito en 1924 por Frazier y Russell. Es un dolor localizado en el territorio del trigémino
pero que no tiene la presentación clásica de otras neuralgias craneanas

Tiene las siguientes características:

a) Se localiza sólo en la cara
b) Es unilateral, profundo y pobremente localizado
c) No se acompaña de signos o síntomas autonómicos
d) Es severo, a veces quemante
e) Persiste casi todo el día, y casi todos los días
f) No hay hallazgos anormales en el examen neurológico
g) No hay hallazgos anormales en la resonancia magnética cerebral.

Muchas veces estos pacientes atribuyen el dolor a problemas odontológicos o a traumas

faciales previos. Tienen una mayor incidencia de depresión y trastornos de ansiedad. Afecta a
adultos de ambos sexos.
Entre los diagnósticos diferenciales deben descartarse otras causas de cefalea, la neuralgia
postherpética, alteraciones de la articulación temporomandibular, sindrome de Raeder, cefalea
como puñalada, sindrome de dolor talámico y gliomas de tronco cerebral.
Se debe solicitar resonancia magnética de cerebro con y sin contraste con gadolinio e
interconsulta al odontólogo.
Se trata con antidepresivos tricíclicos y con drogas antiepilepticas. Se puede usar acupuntura y
pueden requerir derivación psiquiátrica. Rara vez requieren cirugías del trigémino.

CAPITULO 21 ALTERACION DE LA MOTILIDAD FACIAL

RECUERDO ANATÓMICO, VII PAR (NERVIO FACIAL)

El VII par es el nervio de la expresión facial. Inerva además a los músculos del yunque y del
estribo ubicados en el oído medio y contiene fibras sensitivas que conducen la información
sensorial del conducto auditivo externo y del dorso de la oreja.
Junto con el facial transcurren fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua y
parasimpáticos que regulan la secreción de las glándulas salivales y lacrimales. Dichas fibras
forman el llamado nervio intermediario de Wrisberg y recorren el conducto auditivo interno
integrándose en el nervio facial
El nervio facial está compuesto por fibras que se originan en:

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El núcleo motor principal del nervio facial se localiza en la protuberacia inferior. Recibe
aferencias de los hemisferios cerebrales mediante fibras geniculadas.
La porción del núcleo que inerva la parte superior de la cara recibe fibras de ambos hemisferios,
en cambio, la porción del núcleo que inerva la parte inferior de la cara recibe fibras sólo del
hemisferio contralateral. Este hecho anatómico explica el control voluntario que existe de los
músculos faciales. Por otra parte, se conoce la existencia de vías involuntarias que controlan los
cambios miméticos o emocionales de la expresión facial, pero se desconoce su origen y su
recorrido.
Las fibras de la raíz motora del nervio facial rodean al núcleo del VI par en la protuberancia
formando así la rodilla del nervio facial. Estas fibras emergen en el ángulo ponto-cerebeloso.

Los núcleos parasimpáticos del VII par se ubican cercanos al núcleo motor principal.y
comprenden a:
El núcleo salival superior constituye un núcleo parasimpático compuesto por neuronas
preganglionares cuyos axones sinaptan con el ganglio submandibular. Este núcleo recibe
aferencias: 1) del hipotálamo mediante vías autonómicas descendentes. 2) del núcleo del tracto
solitario, de tipo gustativas.
El núcleo lacrimal está compuesto de neuronas preganglionares cuyos axones sinaptan con el
ganglio pterigopalatino. El núcleo lacrimal recibe aferencias: 1) del hipotálamo, que median
respuestas emocionales. 2) de los núcleos sensitivos del nervio trigémino, que median reflejos
de lacrimación secundarios a irritación conjuntival o corneal.

El núcleo sensitivo del nervio facial equivale a la porción superior del núcleo del tracto solitario,
también denominada núcleo gustatorio ya que recibe las aferencias gustativas del VII, IX y X par
craneal.
Las fibras gustatorias que componen el nervio facial provienen de neuronas cuyo soma se
encuentra en el ganglio geniculado. Los axones de estas neuronas pseudounipolares penetran
al tronco encefálico y conforman el tracto solitario.
La raíz sensitiva (nervio intermedio) está formada por los axones de las neuronas del ganglio
geniculado. Además, contiene las fibras parasimpáticas preganglionares provenientes de los
núcleos parasimpáticos del facial.

Luego de emerger en el ángulo cerebelopontino, ambas raíces entran al meato auditivo interno
en la porción petrosa del temporal junto con el nervio auditivo. Se dirige lateralmente por el oído
medio hasta encontrar la pared medial de la cavidad timpánica, en donde se expande para
formar el ganglio geniculado. Desde aquí el nervio gira hacia atrás sobre el promontorio, y en la
pared posterior de la cavidad timpánica vuelve a girar hacia abajo para emerger por el agujero
estilomastoídeo.

El núcleo motor proporciona la inervación a los músculos de la expresión facial, los músculos
auriculares, el músculo estapedio, el vientre posterior del digástrico, y el músculo estilohioídeo.
El núcleo salival superior proporciona la inervación a las glándulas salivales submandibular y
sublingual, y a las glándulas palatinas y nasales.
El núcleo lacrimal proporciona la inervación para las glándulas lacrimales.
El núcleo sensitivo recibe aferencias gustativas de los 2/3 anteriores de la lengua.

EXPLORACIÓN DEL VII PAR- NERVIO FACIAL

Su exploración comprende:
-- Búsqueda de asimetrías faciales a la inspección
-- Detección de lacrimeo anormal, o escurrimiento de saliva

70
-- Se indica al paciente que arrugue la frente, eleve las cejas, abra y cierre los ojos con fuerza.
El operador puede oponer resistencia a la apertura o al cierre parpebral con su dedo.
(Exploración del facial superior)
-- Se indica al paciente que dilete sus fosas nasales, que abra la boca, que lleve la comisura
bucal hacia un lado y hacia otro, que silbe, que sople, que muestre los dientes.(exploración del
facial inferior)
-- Se debe explorar el músculo cutáneo del cuello (inervado por el facial), para ello el paciente
inclina el mentón hacia abajo con el peso de su cabeza y el observador se opone al movimiento,
lo que permite visualizar la contracción del músculo

PARALISIS FACIAL PERIFÉRICA.

Es siempre total. Afecta al facial superior y al inferior. Según la localización anatómica de la

lesión distinguimos:
Lesión del facial más allá de su salida del cráneo por el agujero estilomastoideo.
1- Se borran las arrugas de la frente, el paciente no puede arrugar la frente ni mover las
cejas
2- El ojo del lado enfermo está más abierto (lagoftalmos) por parálisis del orbicular de los
párpados y hay epífora (las lágrimas se vierten fuera del ojo).
3- Signo de Bell: cuando el enfermo realiza el esfuerzo de intentar cerrar el ojo, el globo
ocular se desplaza hacia arriba y la esclerótica queda descubierta
4- Signo de Nigro: al mirar hacia arriba el ojo del lado paralizado excursiona más que el
ojo del lado sano
5- El surco nasogeniano está borrado del lado de la lesión, la comisura labial está
desviada hacia el lado sano y descendida con pérdida de saliva (por la parálisis del orbicular de
los labios).
6- El paciente no puede silbar y si infla los carrillos se abulta más la mejilla del lado
enfermo.
7- La apertura bucal es oblicua-oval, siendo más amplia del lado sano.
8- Hay falta de contracción del músculo cutáneo del cuello.
9- Hay hipoestesia en la piel que rodea al conducto auditivo esterno.

Si la lesión del facial asienta en el interior del acueducto de Silvio por debajo del ganglio
geniculado: a los síntomas anteriores se agregará la pérdida del sentido del gusto en los dos
tercios anteriores de la lengua del lado afectado. Se produce debido a la lesión de la cuerda del
tímpano (nervio intermediario de Wrisberg). Al afectarse el nervio del estribo hay hiperacusia
con audición dolorosa de las notas bajas y perturbación en la secreción salival.

Si la lesión del facial ocurre entre la médula y el ganglio geniculado: hay las misma
alteraciones que el en punto anterior, pero además se presenta lacrimeo del mismo lado
afectado por destrucción de las fibras simpáticas del ganglio pterigopalatino.

Si la lesión es en la protuberancia hay parálisis facial pero sin alteraciones del gusto y es
común que se asocie a parálisis del VI par por su cercanía en la protuberancia.

Las causas de parálisis periférica son:

1- Parálisis de Bell o a frigore: su etiología se desconoce, aunque se han implicado
mecanismos inmunes y virales. Puede ser la primera manifestación de una esclerosis múltiple,
diabetes, leucemia o herpes zóster.
2- Neuritis del facial: se observa en diabéticos, en el sindrome de Guillain Barré, lepra y
sífilis.
3- Meningitis subaguda tuberculosa o sifilítica

71
4- Compresión del facial por tumor del ángulo pontocerebeloso, leucemias, cáncer o
tumores de las parótidas.
5- Afecciones del oído: otitis media aguda o crónica
6- Sindrome de Ramsay Hunt se produce por herpes zóster con erupción en el conducto
auditivo externo, y oreja con parálisis del facial y dolor auricular.
7- Traumatismo en la base del cráneo
8- Lesión quirúrgica del facial en cirugía de parótida o de oído
9- Sindrome de Melkersson Rosenthal: es una parálisis facial asociada a edema facial y
lengua escrotal de causa desconocida.
10- Infarto, hemorragia o tumor protuberancial.

PARALISIS FACIAL SUPERIOR O CENTRAL

En ella se afecta sólo el facial inferior, por ello el enfermo puede arrugar la frente, cerrar el ojo
del lado paralizado, fruncir las cejas y no hay signo de Bell ni de Nigro. Sin embargo, el facial
superior está levemente comprometido por ello:
1- La oclusión del ojo del lado paralizado es menos enérgica, con lo que se ven con más
nitidez las pestañas (signo de las pestañas de Souques)
2- El paciente no puede ocluir aisladamente el ojo paralizado sin cerrar simultáneamente el
sano (signo de Revilliod).
Los movimientos faciales mímicos involuntarios (risa, llanto) se producen normalmente a pesar
de la parálisis motora ya que dichos movimientos están controlados por centros subcorticales o
talámicos.

CAPITULO 22 EL PACIENTE CON ALTERACION AUDITIVA

RECUERDO ANATOMICO PAR VIII (NERVIO AUDITIVO)

El VIII par conduce la información vestibular relacionada con el equilibrio recogida por los
órganos sensoriales ubicados en los conductos semicirculares y la información auditiva que
proviene de las células del órgano de Corti del oído interno. Luego, abandona el oído interno
por el conducto auditivo interno y penetra en el tronco encefálico a través de la fosita lateral del
bulbo, terminando sus fibras en los núcleos cocleares dorsal y ventral y en los núcleos
vestibulares inferior, superior, interno y externo ubicados a nivel de la protuberancia.

EXPLORACIÓN DEL VIII PAR (NERVIO AUDITIVO)

EXPLORACIÓN DE LA RAMA VESTIBULAR

Se desarrollará en el capítulo correspondiente a vértigo.

EXPLORACION DE LA RAMA COCLEAR

Se explorará la capacidad auditiva del paciente. Para evaluarla requerimos de un ambiente
silencioso. Le susurramos al oído algunas palabras y le pedimos que las repita. También se
puede acercarle un reloj al oído y con los ojos cerrados pedirle que identifique si percibe algún
sonido y si puede reconocerlo. Luego se pueden efectuar las siguientes pruebas que requieren
el uso de diapasón:

Prueba de Weber: se coloca el diapasón vibrando sobre el centro de la convexidad craneana o

sobre la frente y se le pregunta al paciente si percibe la vibración. Si lo hace más de un lado

72
que de otro, se dice que la prueba (percepción) está lateralizada. Esta prueba explora la
conducción ósea del sonido. En pacientes con sordera de conducción, el sonido se localiza en
el oído afectado (conducción ósea>aérea). En personas con sordera neurosensorial, la señal
se localiza en el oído sano.

Prueba de Rinne: se coloca el diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides y en el momento

en que el paciente deja de oír la conducción ósea del sonido, se lo traslada rápidamente, aún
vibrando hacia el conducto auditivo externo del lado a explorar. En situaciones normales el
paciente debe percibir todavía la vibración del diapasón (Rinne positivo, conducción aérea); en
caso contrario, se dice que la prueba de Rinne es negativa. Detecta trastornos de la
neurosensorial de la audición.

Prueba de Schwabach: en este caso se medirá con reloj el tiempo en que el paciente percibe
la vibración del diapasón acercado al conducto auditivo externo. Si dura más de 18 segundos
se dice que el Schwabach está prolongado, si dura menos que está disminuido. Detecta
trastorno neurosensorial de la audición.

El estudio más sofisticado de la audición requiere la realización de la audiometría.

PËRDIDA AUDITIVA Y SORDERA

Se define a la pérdida auditiva como a aquel estado en el que hay una sensibilidad disminuida
a sonidos que normalmente son escuchados. Se la considera profunda cuando la persona no
puede percibir sonidos en las frecuencias utilizadas al hablar.
En la sordera hay un grado tal de impedimento que la persona no puede entender la palabra
hablada aún ante la presencia de amplificación con audífonos.
La pérdida auditiva se clasifica en:

A) SORDERA DE CONDUCCIÓN
Afecta al conducto auditivo externo, al tímpano o al oído medio
Las causas que pueden producirla son:

Presencia de un tapón de cera

Otitis externa infecciosa
Cuerpo extraño en el conducto auditivo externo
Exostosis en el conducto auditivo externo
Tumor en el conducto auditivo externo
Perforación o retracción del timpano
Otitis media infecciosa
Otitis media serosa
Colesteatoma
Otosclerosis
Tumor del oído medio
Trauma en el hueso temporal
Deshiscencia del canal superior
Adenoides

B) SORDERA SENSORIO-NEURAL

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Afecta a la coclea del oído interno, el nervio auditivo o los centros superiores que procesan la
información auditiva.
Las causas que pueden producirla son:
Edad avanzada: se la denomina presbiacusia y pierden la capacidad para detectar las
fecuencias sonoras altas.
Exposición a ruidos o sonidos intensos: es la responsable del 50% de los casos. Afecta
sonidos de 3000, 4000 o 6000 Hz, y a partir de ellos puede evolucionar afectando frecuencias
más altas o más bajas. Los sonidos graves producen daño más rápido que los agudos.
Sorderas genéticas: pueden ser puras, en las que sólo hay sordera o asociadas con otras
manifestaciones médicas en algunos síndromes como: el sindrome de Usher, de Sticker, de
Waardenburg, de Alport, o la neurofibromatosis tipo II.
Sarampion, rubeola, parotiditis, meningitis, HIV
Vasculitis de Wegener
Sindrome del alcohol fetal
Infeccion perinatal con clamidias
Prematuros
Sífilis congénita
Meduloblastoma
Sindrome de Muckle Wells
Laberintitis supurativa
Tumor del ángulo pontocerebeloso: neurinoma del acústico o meningioma
Enfermedad de Menière: ataque súbito de vértigo precedidos por acúfenos, sensación de oido
ocupado con pérdida auditiva fluctuante.
Pérdida auditiva súbita: puede ser idiopatica, vascular o isquémica, fistula perilinfática,
autoinmune.
Esclerosis múltiple
Accidente vascular isquémico
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Drogas: aminoglucósidos, vancomicina, cisplatino, furosemida, aspirina o AINEs , macrólidos,
sildenafil
Intoxicación con solventes, plomo, mercurio, pesticidas, nafta, tolueno, organofosforados
Intoxicación con mónoxido de carbono
Trauma encefálico

TINNITUS O ACUFENOS

El tinnitus (zumbido de oídos) es una percepción auditiva involuntaria de origen interno. En la

mayoría de los casos son subjetivos y sólo perceptibles por el paciente, una minoría pueden
percibirse ubicando el estetoscopio sobre la cabeza y el cuello. Afectan al 10% de la población
y puede ser leve o insoportable, pudiendo llevar al paciente al intento de suicidio. Se calcula
que el 25% de los afectados sufre intensamente con su tinnitus.
Se lo claisifca en vibratorio (por transmisión a la cloclea de vibraciones de tejidos adyacentes)
o no vibratorios (por cambios en el propio nervio auditivo).
Su fisiopatología es discutida, puede deberse a: a) injuria de las células cocleares que
descargan en forma repetitiva, b) actividad espontanea de las fibras del nervio auditivo, c)
hiperactividad de los núcleos auditivos del tronco cerebral, 4) disminución de la actividad
supresora de origen central.

Causas de tinnitus subjetivo

Tapon de cera
Otitis externa
Perforación timpánica

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Ocupación del oído medio
Otoesclerosis
Trauma acústico
Presbiacusia
Enfermedad de Meniere
Neuronima del acústico
Fármacos: aspirina, AINEs, aminoglucósidos, vancomicina, cloranfenicol, eritromisina,
tetraciclinas, bleomicina, cisplatinao, metotrexarte, vincristina, furosemida, cloroquina, plomo,
mercurio, antidepresivos triciclitos y quinina.
Fractura o trauma craneano
Síndrome del latigazo del cuello
Trastornos de la articulación temporomandibular
Esclerosis múltiple
Hipo o hipertiroidismo
Hiperlipidemias
Anemia, déficit de B12 y déficit de zinc.

Causas de tinnitus objetivo

a) Vascular: aneurismas carotídeos, hipertensión arterial, ubicación alta del bulbo de la
yugular.
b) Palatomioclonus: contracciones rápidas y repetidas del paladar blando
c) Trompa de Eustaquio permeable: el paciente percibe un sonido soplante al respirar y
tienen una escucha anormal de la propia voz (autofonia). Ocurre en pacientes que han
disminuido mucho de peso, desaparece con la maniobra de Valsalva.

Examinar
a) Oído externo y tímpano
b) Pares craneanos
c) Auscultación del cuello, de la zona periauricular, órbitas y zona mastoidea
d) Test de Rinne y de Weber
e) Tomografía computada cerebral o resonancia magnética
f) Ecodoppler de vasos de cuello
g) Audiometría.

CAPITULO 23 EL PACIENTE CON ALTERACION DE LA DEGLUCION.

RECUERDO ANATÓMICO PAR IX (NERVIO GLOSOFARINGEO)

Se trata de un nervio mixto ya que se encuentra formado por fibras motoras (que inervarán los
músculos de la farínge y del velo del paladar), por fibras sensitivas (que se encargan de dar
sensibilidad general e impresión gustativa a la lengua) y por fibras que regulan la secreción de
la glándula parótida.
Posee tres orígenes reales: origen motor ubicado en el núcleo motor del IX, que forma parte
del núcleo ambiguo (junto con los pares X y XI); el origen sensitivo, en el ganglio de Andersch,
cuyas fibras van hacia los núcleos del fascículo solitario (formado por los núcleos sensitivos de
los pares VII, IX y X) y de Nageotte; y el núcleo salivar inferior para las fibras que regulan la
producción de saliva. El glosofaringeo abandona el cráneo a través del agujero rasgado
posterior.

EXPLORACIÓN DEL GLOSOFARINGEO

A) EXPLORACIÓN DEL GUSTO

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Este para solo regula la percepción del gusto en el tercio posterior de la lengua.
El paciente debe estar frente al operador, con la boca abierta, y la lengua mantenida fuera de la
arcada dentaria con la mano izquierda del explorador. Como se prueban diferentes sustancias
para evaluar la percepción gustativa del paciente, se debe secar la lengua cada vez que se
disponga a investigar una sustancia diferente. La prueba se realiza con oclusión con un broche
de las fosas nasales para que no interfiera el olfato en la percepción gustativa.
Con un porta algodón con un algodón embebido en la sustancia se toca el tercio posterior de
la lengua. Cuando la sensación gustativa es percibida, el paciente debe levantar la mano, y
señalar en un papel si la sensación percibida fue dulce, salada, amarga o ácida. Las sustancias
más frecuentemente usadas son el azúcar común, para el dulce, sal de cocina, quinina o
solución suave de estricnina para el amargo y vinagre o solución suave de cualquier ácido,
para el ácido.
Se podrán obtener como resultados: 1º. Percepción gustativa normal; 2º. Hipogeusia, que
puede ser de todas las sustancias o selectiva para cada una de las mencionadas; 3º. Pérdida
total del gusto, conocida como ageusia; 4º. Perversión del gusto, parageusia, es decir, que se
percibirá un sabor distinto al que se debería percibir normalmente.

B) EXPLORACIÓN DE LA MOTRICIDAD.
La motricidad se explora, teniendo en cuenta su inervación exclusiva para el músculo
estilofaríngeo, aunque se cree que intervendría también con el vago y el espinal, por medio del
plexo faríngeo, en la inervación de los constrictores de la faringe y en especial del constrictor
superior. La exploración de éste se realiza pidiendo al paciente que pronuncie la letra A.
La parálisis de éstos músculos provoca malestar en la deglución, siendo más intenso para los
sólidos, además la deglución es seguida de tos.
Para culminar con la exploración se realizará la búsqueda de los reflejos faríngeo y
velopalatino, los que se encontrarían abolidos en caso de lesiones nucleares o infranucleares,
siendo conservados en el caso de lesiones supranucleares.

PARALISIS DEL GLOSOFARINGEO

Se caracteriza por trastornos del gusto, que radican en la base de la lengua, y sensitivos de la
amígdala y la farínge; alteración de la deglución; y a veces, alteración de los reflejos.
Los trastornos del gusto van desde la ageusia a la parageusia. Aquellos de la sensibilidad de la
amígdala y la faringe, de la hipo a la anestesia.
Las alteraciones de la deglución se deben a la parálisis del constrictor superior de la faringe, lo
que perturba la deglución de los sólidos sobre todo. En estos casos puede observarse el signo
de la cortina de Vernet, que se investiga observando la pared posterior de la faringe, con la
lengua extendida y deprimida con un bajalenguas, con buena iluminación y pidiendo al
paciente que pronuncie la letra A. Ante la parálisis del constrictor superior de un lado, se
observa el desplazamiento de la pared faríngea hacia el lado sano, como si fuese una cortina
(en la normalidad se contrae simétricamente hacia la línea media).

Las parálisis del glosofaríngeo pueden deberse a:

Lesiones periféricas o intranucleares: están casi siempre asociadas a parálisis del X y XI

par, pudiendo formar parte del síndrome del agujero rasgado posterior, pudiéndose ver en: a)
neuritis (saturnismo, difteria, sífilis) b) traumatismos, c) compresiones tumorales,
aneurismáticas, por exudados inflamatorios meníngeos, etc.

76
Lesiones nucleares: se observan por: a) sindrome bulbar (ver capitulo respectivo) b)
esclerosis lateral amiotrófica c) siringobulbia d) sindrome de Guillain Barré con compromiso
bulbar e) poliomielitis anterior aguda f) tumores bulbares.

Lesiones supranucleares. Las lesiones unilaterales no tienen expresión clínica; cuando son
bilaterales pueden formar parte del síndrome seudobulbar.

Alucinaciones gustativas: se producen por excitación del girus uncinatus

Otras causas de ageusia: por fármacos (levodopa, penicilina), diabetes mellitus, el síndrome
de Sheehan, el hipotiroidismo y en ciertas arteritis.

Sudor gustativo (sindrome de Lucie Fray): Consiste en la aparición de sudor acompañado

de enrojecimiento facial y del cuello, en relación con estimulaciones gustativas. Los alimentos
ácidos y picantes y especialmente los chocolates constituyen los excitantes principales. Éstos
signos aparecen inmediatamente al comenzar la ingesta y culminan con esta, pudiéndose
presentar en forma difusa ó limitada a un lado de la cara.
Hay casos idiopáticos pero son raros, la mayoría se observa en pacientes con siringomielia o
con encefalitis o en pacientes con secuelas por lesiones del nervio facial o luego de la
extirpación del ganglio simpático cervical superior

RECUERDO ANATOMICO PAR X (NERVIO VAGO)

El nervio vago, es un nervio mixto (motor y sensitivo) cuyas fibras se originan en tres grupos
nucleares: 1) el núcleo motor principal (ambiguo) 2) el núcleo parasimpático (motor dorsal del
vago) 3) el núcleo sensitivo (del tracto solitario).
El núcleo motor principal corresponde al núcleo ambiguo, el cual se ubica en la profundidad de
la formación reticular del bulbo raquídeo. Este núcleo recibe conexiones de ambos hemisferios
cerebrales mediante fibras corticonucleares. Las fibras eferentes que se originan en este
núcleo proporcionan la inervación al paladar blando, a los músculos constrictores de la faringe
y a los músculos intrínsecos de la laringe.
El núcleo parasimpático corresponde al núcleo motor dorsal del vago, el cual se ubica bajo el
piso de la mitad inferior del cuarto ventrículo. Este núcleo recibe aferencias del hipotálamo a
través de las vías autonómicas descendentes y del núcleo del tracto solitario relacionadas con
el reflejo del seno carotídeo. Los axones que se originan en este núcleo constituyen las fibras
parasimpáticas preganglionares del vago que se distribuyen en los sistemas cardiovascular,
respiratorio y gastrointestinal del tórax y abdomen.
El núcleo sensitivo del vago lo conforma el núcleo del tracto solitario.
El vago contiene fibras aferentes viscerales generales que inervan al sistema respiratorio,
sistema cardiovascular, tracto gastrointestinal y duramadre de la fosa posterior. Estas fibras
aferentes viscerales generales se originan en neuronas cuyo soma se encuentra en el ganglio
inferior del vago; sus axones terminan en la mitad inferior del núcleo del tracto solitario.
Al igual que el IX par, el vago contiene fibras somatosensoriales que provienen de la caja
timpánica y del conducto auditivo externo.
El nervio vago abandona el tronco encefálico por una serie de raíces en un surco entre la oliva
y el pedúnculo cerebeloso inferior. Luego avanza lateralmente por la fosa craneal posterior
para dejar el cráneo por el agujero yugular.
El vago desciende por el cuello dentro de la vaina carotídea junto a la vena yugular interna y a
las arterias carótidas interna y común.
El nervio vago derecho penetra al tórax y se ubica posteriormente al hilio pulmonar derecho
donde contribuye con el plexo pulmonar. Luego prosigue por la superficie posterior del esófago
donde contribuye con el plexo esofágico. Penetra al abdomen por el hiato esofágico (donde
pasa a denominarse tronco vagal posterior) y se distribuye mediante ramas de los plexos
77
celíaco, mesentérico superior y renal a la superficie posterior del estómago, duodeno, hígado,
riñones, intestino delgado y colon hasta los dos tercios proximales del colon transverso.
El nervio vago izquierdo penetra al tórax y desciende bajo el hilio pulmonar izquierdo donde
contribuye con el plexo pulmonar. Luego desciende por la superficie anterior del esófago y
contribuye con el plexo esofágico. Penetra al abdomen por el hiato esofágico (donde pasa a
denominarse tronco vagal anterior) y se divide en varias ramas que se distribuyen en el
estómago, hígado, porción superior del duodeno y cabeza del páncreas.

EXPLORACIÓN DEL X PAR (NERVIO NEUMOGÁSTRICO O VAGO)

EXAMEN DEL VELO DEL PALADAR

El paciente abre la boca y la lengua es comprimida por un bajalengua. Se debe ver si hay
asimetría del velo del paladar, si el velo velo pende fláccido de un lado o totalmente. Luego se
prosigue con la exploración de la movilidad del velo, haciendo que el paciente pronuncie la
letra A prolongadamente, ya que normalmente el velo se debe elevar. Si estamos ante la
presencia de una parálisis de la mitad del velo, se elevará un solo lado y el rafe se desviará
hacia el lado sano.
Como última maniobra se le hace tomar al paciente un vaso de agua, se le indica que lo
retenga en la boca, y que con la cabeza inclinada hacia abajo, la trague; se estudiará si hay
reflujo nasal del líquido ingerido, tos, o sofocación (al haber parálisis del velo, éste ante la
deglución no se elevará, quedando por lo tanto, una comunicación libre entre las vías aéreas y
digestivas).
Para la exploración de los músculos constrictores de la faringe se recurre al signo de la
manzana de Adán, debe indicarse al paciente, que degluta cinco veces seguidas, y se
observará la elevación y descenso de la manzana de Adán. Puede que no se produzca dicho
movimiento (parálisis) o que se produzca con mayor debilidad (paresia).
Se debe explorar la sensibilidad velopalatina y faringea.

EXAMEN DE LA LARINGE.
Como primer paso debe examinarse la voz del paciente (puede ser nasal, bitonal, disfónica o
ronca). Para el estudio del aspecto y movilidad de las cuerdas vocales debe realizarse una
laringoscopía.

EXAMEN PARASIMPÁTICO.
La parte parasimpática del nervio debe estudiarse buscando si hay taquicardia o bradicardia,
trastornos respiratorios, trastornos de la motilidad gastrointestinales.
Se explorarán los reflejos oculocardíacos (signo de Aschner) consiste en comprimir el globo
ocular lo que normalmente disminuye la frecuencia del pulso entre 5 y 8 latidos minuto, ante la
ausencia de este signo estaremos ante la parálisis vagal del lado explorado.

PARALISIS DEL NERVIO VAGO

Parálisis unilateral completa. Se produce parálisis de la mitad del velo del paladar, de la
cuerda vocal del mismo lado, asociada a trastornos sensitivos: hemianestesia laríngea y del
velo del paladar y de los pilares del paladar del mismo lado, hiperestesia alrededor del
conducto auditivo, signo del trago de Escat (provocación de tos haciendo presión a nivel del
trago) y trastornos respiratorios y cardíacos.

Parálisis bilateral. Como hay una parálisis completa del velo del paladar que se encuentra
descendido y pendiente como una cortina inerte y fláccida; la úvula se mueve con el pasaje del
aire al respirar; las cuerdas vocales están inmóviles y los trastornos cardíacos y respiratorios
78
son muy acentuados. Estos pacientes suelen tener por sus alteraciones deglutorias neumonías
espirativas que provocan la muerte.
Las lesiones que producen las parálisis pueden ubicarse en:

Lesiones infranucleares. a) Neuritis diftérica b) Traumatismos (fracturas, heridas); c)

compresiones a nivel del mediastino (adenopatías tumorales secundarias a carcinoma de
pulmón; linfomas, tumores, aneurismas del cayado aórtico); d) Compresiones de la base del
cráneo (síndrome del agujero rasgado posterior).

Lesiones nucleares. Las causas son similares a las del IX par, sumándosela del Síndrome de
Wallenberg, debido a infarto bulbar lateral por compromiso de la arteria cerebelosa posterior e
inferior).

Lesiones supranucleares. Las lesiones deben ser bilaterales para que se produzca parálisis
supranuclear. Debe citarse como causa el síndrome seudobulbar.

CAPITULO 24 El PACIENTE CON ALTERACION MOTORA LINGUAL

RECUERDO ANATÓMICO PAR XII (NERVIO HIPOGLOSO MAYOR

Es un nervio exclusivamente motor que inervará la lengua y los músculos infrahioideos. El

nervio hiplogloso está formado por los axones de las neuronas del núcleo hipogloso, el cual se
ubica a nivel bulbar cercano a la línea media en la mitad inferior del piso del cuarto ventrículo.
Las fibras del nervio hipogloso emergen en el bulbo raquídeo como una serie de raíces en un
surco entre la pirámide y la oliva. Sale del cráneo por el agujero condíleo anterior.
Luego de su salida del cráneo, el nervio avanza entre la vena yugular interna y la arteria
carótida interna hasta alcanzar el borde inferior del vientre posterior del músculo digástrico,
donde gira hacia delante y cruza las arterias carótida interna y externa y el loop de la arteria
lingual. En la superficie lateral del músculo hiogloso, el XII par envía ramas para inervar los
músculos de la lengua.

EXPLORACIÓN DEL XII PAR (NERVIO HIPOGLOSO MAYOR)

Se observará la simetría y las características de la superficie de la lengua, buscando la

presencia de atrofia global, o sólo de la mitad, (en la zona atrofiada la lengua se presenta
arrugada).
Se debe ver si hay movimientos reptantes en la superficie lingual lo que indica la presencia de
fasciculaciones (denervación lingual).
Al tomar la lengua entre el índice y el pulgar se sentirá la consistencia dura y firma de la misma
debido a la contracción de su musculatura; en los casos de parálisis se palpará blanda y se
aplastará fácilmente.
Luego se le pide al paciente que saque la lengua y que la mueva hacia los lados, hacia arriba,
abajo, derecha, izquierda, que la enrolle, que la lleve hacia el labio superior e inferior,
observando cómo efectúa los movimientos requeridos. Seguido de este procedimiento se le
pedirá que empuje con la punta de la lengua la mejilla, mientras que el médico observador se
opone a este movimiento con su dedo colocado en la parte externa de la cara, comprobando
así, la fuerza de la lengua.

PARALISIS DEL HIPOGLOSO MAYOR

79
PARALISIS LINGUAL UNILATERAL
La mitad lingual paralizada se atrofia y se arruga, y a veces puede presentar fasciculaciones,
mientras que la mitad sana queda en forma de medialuna rodeando la zona paralizada.
A la palpación la parte atrofiada se sentirá blanda, sin contracción.
Dentro de la boca, la lengua se encontrará desviada hacia el lado sano, pero al sacarla se
observa que la punta se desvía hacia el lado paralizado, como consecuencia de la contracción
del músculo geniogloso del lado sano.
En la prueba de la resistencia que ofrece la lengua empujando la mejilla, se sentirá disminución
de la misma a la exploración del lado paralizado.
Al instalarse el cuadro, durante los primeros días el paciente experimenta dificultad del habla y
masticación, que luego desaparecen. La parálisis unilateral de los músculos infrahioideos
puede determinar que la laringe sea atraída hacia el lado sano en cada deglución, como
también, puede haber trastornos vasomotores en la mitad atrofiada de la lengua, cuando la
lesión abarca al ramo anastomótico del simpático.

PARALISIS LINGUAL BILATERAL

La parálisis bilateral produce una disartría muy pronunciada y va acompañada de dificultad
para la deglución y la masticación; el órgano no puede conducir los alimentos a los arcos
dentarios ni a la faringe. La lengua se encuentra atrofiada e inmóvil.

Es raro que la parálisis lingual se presente en forma aislada, en general se asocia con parálisis
del velo del paladar, de la farínge o de la larínge e incluso con parálisis facial, por extensión de
la lesión causal a los nervios próximos. Por la ubicación de la lesión distinguimos:

Parálisis nuclear. Sus causas son: a) síndrome bulbar, b) siringobulia c) esclerosis lateral
amiotrófica. La parálisis, por la proximidad que tienen entre sí los núcleos de origen del
hipogloso, es generalmente bilateral.

Parálisis supranuclear. Las principales causas son:

d) Accidentes cerebrovasculares (infartos, hemorragias), tumores cerebrales, etc., que
ocasionan hemiplejía capsular y con ello hemiplejía lingual (constituyen en realidad una
hemiplejía lingual que toma la mitad de la lengua del lado opuesto a la lesión y no se
acompaña ni de atrofia ni de fasciculaciones).
e) Accidentes cerebrovasculars o tumores radicados en el bulbo pueden originar una
hemiplejía alterna, en dónde la parálisis de la lengua es del mismo lado de la lesión y la de los
miembros del lado opuesto.
f) Lesiones bilaterales de los haces corticonucleares que originan el síndrome seudobulbar o
parálisis glosolabial seudobulbar. En este caso, la parálisis lingual es bilateral.

CAPITULO 25 EL PACIENTE CON ALTERACION DE LOS REFLEJOS

El reflejo se define como una respuesta motriz independiente de la voluntad, provocada
inmediatamente después de la aplicación de un estímulo adecuado.

FISIOLOGIA DEL ARCO REFLEJO

En todo acto reflejo se distinguen, fundamentalmente, cuatro fases: la recepción del estímulo,
su conducción, la elaboración en el centro del reflejo y la respuesta final
Al comienzo, un estímulo aplicado por el operador, estimula a un receptor, y luego la
información es conducida al menos por tres neuronas:
a) una neurona aferente que es la neurona sensitiva periférica, cuyo cuerpo celular se halla en
el ganglio anexo de la raíz posterior;
80
b) una neurona central con célula en la sustancia gris medular, intercalada entre la aferente y la
eferente, que es la encargada de elaborar la respuesta refleja. (centro del reflejo).
c) una neurona eferente, formada por la neurona motriz periférica que lleva el impulso al
órgano efector, o sea, el músculo.
Lo anteriormente expuesto indica que un paciente puede tener abolición de un reflejo por lesión
de la neurona aferente, por lesión del centro donde se procesa el reflejo o por alteración de la
neurona eferente.
Los reflejos presentan fatiga: después de haberse provocado varias veces el mismo reflejo, se
observa que las respuestas decrecen en intensidad hasta dejar de producirse.

REFLEJOS PROFUNDOS U OSTEOTENDINOSOS

Se denomina reflejo profundo u osteotendinoso a la respuesta muscular involuntaria, inmediata
y breve que se produce al excitar por percusión con el martillo de reflejos, un tendón o un
hueso, en un punto determinado. Son reflejos espinales puros, pues solo interviene la médula
en su producción.
Para obtener la respuesta esperada se debe procurar que el enfermo este distraído respecto
de la maniobra a efectuar, se le pide que mantenga los músculos relajados al máximo.
Los reflejos deben explorarse siempre simétricamente del lado derecho e izquierdo del cuerpo,
ya que esto tiene utilidad para establecer si el reflejo es patológico o no.

REFLEJOS PROFUNDOS DE LA CABEZA

1-Reflejo superciliar
Habiendo entornado el paciente los párpados, se percute con el martillo sobre la arcada
superciliar, tercio interno, y se produce la contracción del orbicular de los párpados del mismo
lado, cerrando el ojo. Este reflejo tiene como vía aferente al trigémino, su centro esta en la
protuberancia, y la vía eferente es conducida por el nervio facial

2- Reflejo nasoparpebral
Si en las mismas condiciones que en el reflejo anterior se percute a nivel de la raíz de la nariz
se producirá la contracción simultánea de ambos músculos orbiculares de los párpados (reflejo
nasopalpebral). Este reflejo tiene como vía aferente al trigémino, su centro esta en la
protuberancia, y la vía eferente es conducida por el nervio facial

3-Reflejo Maseterino
El paciente entreabre la boca, se percute con el martillo sobre el índice de la mano izquierda
colocado transversalmente en el mentón, debajo del labio inferior; se produce normalmente un
movimiento de cierre de la boca; la vía aferente es trigeminal, el centro del reflejo está en la
protuberancia, y la vía eferente es también por medio del trigémino motor.

REFLEJOS PROFUNDOS DEL MIEMBRO SUPERIOR

1- Reflejo bicipital
Se coloca el miembro superior del paciente en flexión haciendo descansar el antebrazo del
paciente sobre el del médico. El médico palpa el tendón del bíceps en el repliegue del codo, y
luego se percute sobre el dedo que palpa el tendón; la respuesta es la flexión del antebrazo
sobre el brazo y el centro del reflejo se encuentra en la médula en el V segmento cervical.

2-Reflejo estilo radial

Se coloca el antebrazo del paciente en ligera flexión sobre el brazo del médico, descansando
por el borde cubital sobre la palma de la mano del medico, quien percute la apófisis estiloides

81
del radio. Se produce la flexión del antebrazo, flexión de los dedos sobre la palma y ligera
supinación. El centro se encuentra en la médula a nivel del VI segmento cervical.

2-Reflejo tricipital
El explorador separa lateralmente el brazo del paciente, coloca el antebrazo del paciente en
ángulo recto con el brazo y tomando el codo del paciente sobre su mano; se percute el tendón
del tríceps y se observa como respuesta la extensión del antebrazo sobre el brazo. El centro de
este reflejo se encuentra en la médula en el VII segmento cervical.

4-Reflejo cubitopronador
Con el antebrazo del paciente descansando sobre la mano del observador se percute la
apófisis estiloides del cúbito, y la respuesta es un movimiento de pronación. El centro se
encuentra en la médula en el VIII segmento cervical.

5-Reflejo flexor de los dedos

Colocando el antebrazo en supinación, descansando por el dorso de la mano sobre la palma
del médico, se percuten los tendones flexores; la respuesta esperada es la flexión de los
dedos. Este reflejo tiene su centro en la médula en el VII y VIII segmentos cervicales.

REFLEJOS PROFUNDOS DEL MIEMBRO INFERIOR

1- Reflejos patelar o rotuliano

Si el enfermo esta en decúbito dorsal, se flexiona ligeramente la pierna sobre el muslo,
sopesándola con una mano que apoya sobre la otra rótula; se percute el tendón rotuliano y se
observa como respuesta la extensión de la pierna.
Puede explorarse también con el enfermo sentado sobre el borde de la cama con sus piernas
colgando o con una pierna cruzada sobre la otra. Tiene su centro en la médula espinal en el
nivel III y IV segmento lumbar.

Maniobras destinadas a distraer al paciente con la finalidad de una relajación muscular

completa para obtener el reflejo patelar:
a) Hacerle contar de cinco en cinco; b) indicar al enfermo que coloque sus dedos izquierdos
formando garra en el hueco formado por los dedos derechos, dispuestos también en garra, y
que tire con fuerza (maniobra de Jendrassik).
En el momento que el paciente cumple estas órdenes se percute el tendón del reflejo rotuliano.

2-Reflejo aquiliano
Si el enfermo está en decúbito dorsal se le coloca pasivamente el pie del miembro inferior por
explorar sobre el opuesto, descansando sobre su maléolo; se le extiende con una mano
ligeramente el pie y se percute el tendón de Aquiles, la respuesta es la extensión del pie.
También puede explorarse con el enfermo arrodillado sobre una silla con los piés colgando y se
percute el tendón de Aquiles, la respuesta es la extensión del pie.. El centro de este reflejo
está en la médula espinal nivel L5-S1

REFLEJOS SUPERFICIALES O CUTÁNEO-MUCOSOS

Estos reflejos están constituidos por contracciones reflejas de un músculo o de un grupo

muscular, provocadas por excitación de la piel o de la mucosa de alguna zona.

REFLEJOS SUPERFICIALES DE LA CABEZA

1-Reflejo corneano

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Con una pequeña torunda de algodón, acercándose lateralmente al paciente se estimula la
superficie ocular a nivel de la pupila, donde ésta está revestida por la córnea; se observa la
contracción del orbicular de los parpados con cierre del ojo. La vía aferente de este reflejo es
trigeminal, su centro está ubicado en la protuberancia, y la vía eferente es por el nervio facial.

2-Reflejo nasal o estornutatorio

Se excita con la punta de un pañuelo, introduciéndolo en la nariz. Se provoca estornudo
acompañado de lagrimeo. Se puede provocar con estímulos químicos y tirando de las vibrisas
de las ventanas nasales.

3-Reflejo faríngeo
Excitando con un bajalenguas la pared posterior de la faringe, se observa su contracción y
algunas veces produce náuseas.
Su arco reflejo se integra con los pares craneanos glosofaríngeo (IX) y vago (X). Su centro se
ubica en el bulbo raquídeo

4-Reflejo velopalatino
Excitando el borde libre del paladar blando con un bajalenguas, se observa su elevación que
normalmente es uniforme, con conservación de la posición mediana de la úvula. Su arco reflejo
se integra con el glosofaríngeo y el vago. Su centro se ubica en el bulbo raquídeo.

REFLEJOS SUPERFICIALES DEL TRONCO

Reflejos cutáneo abdominales

Se distinguen en superior (supraumbilical), medio (umbilical), e inferior (infraumbilical). Se
investigan estimulando la piel del abdomen con un brusco pasaje de la punta del alfiler en
forma horizontal y de afuera hacia adentro, hasta la línea media. La respuesta consiste en la
contracción de los músculos abdominales y en la desviación del ombligo hacia el lado
estimulado. Estos reflejos tiene sus centros en el VII segmento dorsal el superior, en el IX
dorsal el medio y en XI dorsal el inferior.

REFLEJOS SUPERFICIALES DE LOS MIEMBROS INFERIORES

1-Reflejo cremastérico
Excitando con la punta de un alfiler la parte superior de la cara interna del muslo en el hombre
o pellizcando la piel sobre la masa de los aductores se produce la elevación del testículo por
contracción del cremaster. Con idéntica técnica en la mujer se produce la contracción del
oblicuo mayor (reflejo homólogo o de Geigel). El reflejo ceremastérico tiene su centro en la
médula en el I y II segmento lumbar.

2-Reflejo bulbocavernoso
La excitación de la mucosa del glande produce la contracción del músculo bulbo cavernoso. Un
dedo colocado sobre la piel que recubre la uretra bulbar nota la contracción del músculo,
provocada por el dedo de la otra mano que raspa suavemente el glande. Este reflejo tiene su
centro en el III y IV segmentos sacros.

3-Reflejo anal
La excitación con un alfiler de la piel de la región anal determina la contracción del esfínter
externo de ano. Este reflejo corresponde al V segmento sacro.

HIPERREFLEXIA

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Consiste en una respuesta refleja más amplia e intensa que lo normal. Debe diferenciarse de
los reflejos normales vivos que se observa en pacientes normales con una respuesta de sus
reflejos bastante intensa. .
Cuando hay hiperreflexia además de reflejos intensos se pueden hallarse dos fenómenos más,
que son:
a) La respuesta de músculos que no han sido excitados por dicho arco reflejo.
b) Al golpear con el martillo más allá del sitio normal de excitación, se obtiene la respuesta
habitual ante el reflejo.

1-Hiperreflexia profunda:
Se encuentra en las lesiones de la vía piramidal (motoneurona superior): hemiplejías directas o
alternas, esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica (en miembros inferiores), ataxias
cerebelosas hereditarias y paraplejías espásticas.

2-Hiperreflexia superficial o cutaneomucosa:

Aparece solo en sujetos tensionados con reflejos profundos vivos, y también como
manifestación premonitoria en algunas enfermedades neurológicas como la poliomielitis
anterior aguda y la tabes.

ARREFLEXIA

1-Arreflexia profunda u osteostendinosa

Puede deberse a:
a) Lesión de la rama aferente o eferente del arco reflejo: radiculitis, neuritis y polineuritis.
b) Lesión de las raíces posteriores de los cordones posteriores de la medula, como en la tabes
dorsal, donde la arreflexia, especialmente aquiliana y patelar, constituye uno de los elementos
capitales de la afección.
c) Lesión del cuerpo celular de la neurona motriz periférica; es el caso de la poliomielitis
anterior aguda o de ciertas amiotrófias espinales.

2-Arreflexia superficial o cutaneomucosa

Los reflejos superficiales están disminuidos o abolidos en toda lesión que interese el arco
reflejo, y por consiguiente, en las neuritis y polineuritis; pero, además, como funcionan con un
hipotético arco superior cerebromedular, las lesiones que afectan al haz piramidal pueden
también ocasionar su abolición.

CAPITULO 26 EL PACIENTE CON TRASTORNO DE LA

SENSIBILIDAD.
La sensibilidad es una función del sistema nervioso, por medio de la cual el organismo toma
conciencia de estímulos provenientes del medio ambiente y también de los efectos que su
propia actividad produce modificando al entorno.

Los estímulos al impresionar a los receptores sensibles generan sensaciones, las

sensaciones son conducidas a centros superiores donde tiene lugar la percepción de la
sensación y finalmente su representación mental. Ello permite localizar la sensación y
relacionarla con sensaciones previas. La evocación de una sensación almacenada en la
memoria se denomina vivencia. No siempre el organismo es consciente de las sensaciones,
ya que hay una gran cantidad de estímulos que pueden determinar reacciones orgánicas pero
que no llegan a la consciencia o lo hacen de manera imprecisa (sensibilidad no consciente).

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SENSIBILIDAD DE LA PIEL O SUPERFICIAL
Comprende a la sensibilidad tactil, la sensibilidad térmica, y la sensibilidad dolorosa.
La sensibilidad tactil tiene receptores llamados discos de Merkel situados en la epidermis, y
los corpúsculos de Meissner ubicados en contacto con la capa papilar (sufren cierta
deformación con el tacto más intenso). Hay gran número de ellos en la palma de la mano, en la
planta de los pies y a nivel de los órganos genitales.
El frío es percibido por los receptores de Krause y el calor por los corpúsculos de Ruffini
ubicados en la dermis.
Los receptores del dolor son fibras nerviosas arborizadas libres en la epidermis. Pueden ser
estimuladas por estímulos mecánicos, térmicos o químicos ya que todos ellos cuando son lo
suficientemente intensos pueden provocar dolor.
Distinguimos dos tipos de sensibilidad superficial:
a) Protopática: es la más primitiva y difusa, responde a todos los excitantes cutáneos
dolorosos como calor, frio, y tacto grosero. Por ella, el sujeto no puede discriminar ni localizar
con exactitud el lugar donde obra el estímulo.
b) Epicrítica: es la sensibilidad que permite una discriminación más fina, acerca del tipo de
estímulo aunque el mismo sea de poca intensidad y acerca de su localización. También
discrimina los cambios térmicos leves.

SENSIBILIDAD OSTEO-MUSCULAR O PROFUNDA

Corresponde a la activación de receptores localizados en músculos, tendones, articulaciones y
huesos. Incluye los siguientes tipos de sensibilidad:
a) Barestesia (sentido de la presión) y barognosia (sentido del peso) ejercidos sobre una
parte del cuerpo, los receptores son los corpúsculos de Golgi (presiones poco intensas) y los
corpúsculos de Pacini (presiones intensas).
b) Palestesia o sensibilidad vibratoria: se explora percibiendo la vibración de un diapasón.
Disminuye con la edad sobre todo en miembros inferiores.
c) Batiestesia (sensibilidad de los movimientos y actitudes segmentarias del cuerpo),
permite tomar consciencia de la posición de diferentes partes del cuerpo en el espacio. La
información es recepcionada por múltiples receptores ubicados en músculos, articulaciones,
tendones y ligamentos. En el músculo hay husos neuromusculares que miden el grado de
contracción muscular, y en los tendones corpúsculos tendinosos de Golgi.

SENSIBILIDAD SUPERFICIAL Y PROFUNDA COORDINADAS

Incluye básicamente a dos tipos de sensibilidad:
a) Estereognosia: permite con los ojos cerrados identificar a un objeto que el sujeto tiene
en sus manos, mediante su peso, contextura, temperatura, contorno. Algunos autores
consideran que se está explorando en realidad una percepción (por que habría participación
intelectual)
b) Sensibilidad grafestésica: es la que permite dibujar una forma o un número o letra en
la piel y que el sujeto sea capaz de reconocerlo. También en este caso se trataría de la
exploración de una percepción.

SENSIBILIDAD VISCERAL
Es de tipo doloroso y se produce al comprimir determinados órganos como testículo, vejiga,
tráquea, globos oculares. Los dolores viscerales podrían llegar al tálamo a través del haz
espinotalámico lateral.

VIAS NERVIOSAS DE LA SENSIBILIDAD

SENSIBILIDAD TACTIL PROTOPÁTICA Y TERMOALGÉSICA

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Los estímulos sensitivos son captados por receptores que se encuentran ubicados en la piel.
De allí emergen fibras aferentes que se dirigen hacia el ganglio anexo a la raíz posterior de la
médula espinal donde se ubica la primera neurona. Dicho ganglio presenta un axón que
ingresa en la médula donde se ubica la segunda neurona. Esta prolongación puede ser:

1) Corta: hace sinapsis en el mismo nivel en que ingresa con la segunda neurona ubicada en
el asta posterior de la médula. Corresponde a la sensibilidad térmica y dolorosa. Esta segunda
neurona tiene un axón que cruza la linea media por la comisura anterior y asciende hacia el
bulbo formando el haz espino-talámico dorsal o lateral por la región posterior del cordón
anterolateral de la médula. Asciende luego hasta el bulbo, protuberancia, y pedúnculos hasta
llegar al tálamo (núcleo ventral postero-lateral), donde hace sinapsis con la tercera neurona, el
axón de esta última conduce la información a la corteza cerebral sensitiva (circunvolución
parietal postrolándica).

2) Mediana: las fibras que ingresaron a la médula ascienden dos o tres metámeras antes de
hacer sinapsis con la segunda neurona. Esto es lo que ocurre en el caso de la sensibilidad
tactil protopática. En este caso, el axón de la seguna neurona cruza la línea media por la
comisura anterior y forma el haz espino-talámico ventral ubicado por delante del haz
espinotalámico dorsal. Al llegar al bulbo se une a las fibras del lemnisco medio que conduce la
sensibilidad tactil epicrítica, y termina en el núcleo ventral postero lateral del tálamo, también se
le adosan los haces provenientes del trigémino sensitivo de la cara. Sólo algunas de las fibras
de este haz hacen sinapsis con una tercera neurona cuyo axón termina en la corteza cerebral
sensitiva (circunvolución parietal postrolándica).

VIA DE LA SENSIBILIDAD TACTIL EPICRÍTICA Y PROFUNDA

Los receptores específicos están en conexión con la 1era neurona cuyo cuerpo se encuentra
en el ganglio de la raíz posterior de la médula. Sus axones forman las fibras radiculares largas,
que forman los cordones posteriores de la médula (haces de Goll y Burdach) y recién hacen
sinapsis con la segunda neurona en el bulbo (núcleos de Goll y Burdach). Los axones de la
segunda neurona se van entrecruzando progresivamente y forman la cinta de Reil o lemnisco
medio. (o sea que la decusación se produce en este caso más allá del bulbo raquídeo). En su
pasaje por el tronco encefálico el lemnisco medio recibe fibras sensitivas del trigémino
provenientes de la cara.
Las fibras terminan en el núcleo ventral postero lateral del tálamo, dende se articulan con la
tercera neurona, cuyos axones terminan en la corteza cerebral sensitiva (circunvolución
parietal postrolándica)

CORTEZA CEREBRAL SENSITIVA

Hay tres zonas sensitivas parietales
a) circunvolución parietal ascendente recibe la sensibilidad general de la mitad opuesta
del cuerpo, la sensibilidad de la cara ocupa la parte inferior, el miembro superior la parte media
y el miembro inferior la parte superior y el lóbulo paracentral.
b) Región parietal inferior: área de la sensibilidad en su relación con el lenguaje y la
mímica
c) Area sensitiva general suplementaria: corresponde a la cara interna del hemisferio
parietal.

Las lesiones del lóbulo parietal producen crisis de parestesias, y hemianestesia contralateral
con mayor compromiso de la sensibilidad profunda. Se perturba la discriminación tactil, la
astereognosia y la agrafestesia.
Si se afecta el lóbulo parietal izquierdo el paciente puede olvidar o no puede señalar o nombrar
partes de su cuerpo (auto-topo-agnosia).

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Si se afecta el hemisferio derecho puede tener negligencia u olvido de un hemicuerpo (hemi-
somato-agnosia).

EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD
Antes de iniciar la exploración se le debe explicar al paciente qué es lo que se le va a realizar,
ordenarle que mantenga los ojos cerrados y darle ordenes claras y sencillas. La exploración
debe ser simétrica y ordenada.

Sensibilidad superficial

Táctil: El explorador toca con su dedo, hisopo, o un cepillo la piel del paciente, quien debe
indicar cada vez que siente el estímulo y donde lo siente. Con un compás de Weber se puede
investigar la distancia mínima en que el contacto con dos puntos diferentes de la piel es
discriminado.

Dolorosa: Se emplea como estímulo un alfiler que se clava sobre la piel del paciente. Este
deberá indicar si siente el pinchazo.
Se puede explorar simultáneamente las sensibilidad táctil y algésica alternando los dos tipos de
estímulos (maniobra toca-pincha)

Térmica: Se utilizan dos tubos de ensayo, uno con agua fría y uno con agua caliente
alternándolos sobre la superficie del paciente, quien deberá indicar si siente frío o calor.

Sensibilidad profunda consciente

Barestesia: Es la capacidad de discriminar diferentes grados de presiones ejercidos en la piel.

Con la yema del dedo se hace presión sobre la piel de distintos segmentos, con diferente
intensidad y se le pregunta al paciente que diga donde se ha presionado con mayor intensidad.

Barognosia: Es la capacidad de discriminar diferentes pesos. Se le entrega al paciente dos

objetos (pesas, vasos) con diferente peso para que sostenga y se le ordenará que indique en
que mano siente más peso.

Palestesia: Es la capacidad de discriminación de las vibraciones. Se emplea un diapasón de

128 vibraciones por segundo, al cual se lo golpea para hacerlo vibrar y se lo coloca sobre
alguna superficie osea como los maléolos o el dorso de la falange del pulgar por ejemplo. El
paciente deberá describir que siente y donde lo siente.

Batiestesia: Se mueve pasivamente un segmento corporal, por ejemplo el dedo medio del pie
hacia delante y atrás con el paciente acostado con los ojos cerrados. Se le pide al paciente que
indique que movimiento se le esta efectuado (cinestesia) y luego que diga en que posición
quedó el dedo al cesar el movimiento (esteatoestesia).-

Sensibilidad dolorosa profunda

Se comprimen músculos y tendones, en ciertos estados patológicos como la polimiositis por
ejemplo la compresiónserá muy dolorosa, en cambio en la tabes la compresión intensa no
provoca dolor.

Táctil epicrítica

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Esterognosia: Se le entrega al paciente un objeto, este con los ojos cerrados deberá
describirlo y luego identificarlo.-

Grafestesia: El examinador dibuja números o letras sobre la superficie corporal del paciente,
quien deberá reconocerlos.-

Sensibilidad visceral:
Se realiza mediante la compresión de órganos accesibles: mamas (mamotracción), testículos
(orquitracción), esto normalmente produce dolor, en situaciones patológicas este puede estar
ausente o exagerado.

CAPITULO 27 EL PACIENTE CON DOLOR

El dolor es una sensación displacentera y una experiencia emocional asociada a un daño
tisular real o potencial. (Definición de la Asociación Internacional para el estudio del Dolor, año
1994).
Hay un dolor adaptativo que contribuye a la sobrevida del organismo al protegerlo de la injuria
y promover la cicatrización. Pero también hay un dolor no adaptativo, cuando el propio dolor
crónico es la enfermedad al cronificarse o cuando el dolor aparece por daño neurológico
primario.
El dolor puede dividirse en agudo o crónico. El dolor agudo es un dolor de reciente comienzo, y
duración limitada con una relación causal o temporal con una injuria o con una enfermedad.
Los términos siguientes se usan frecuentemente para describir sensaciones dolorosas:

Hiperalgesia: es el aumento de la respuesta a un estímulo que normalmente ya es doloroso.

Hipoalgesia: es la disminución de la respuesta frente a un estímulo que normalmente es
doloroso.
Analgesia; es la ausencia de dolor ante un estímulo que normalmente es percibido como
doloroso.
Hiperestesia: es el aumento de la sensibilidad a la estimulación (excluyendo a los sentidos
especiales como gusto, olfato, audición, etc)
Hipoestesia: es la disminución de la sensibilidad a la estimulación (excluyendo a los sentidos
especiales)
Disestesia: es una sensación desagradable anormal, espontánea o evocada por un estímulo
Parestesias: es una sensación anormal espontánea o evocada.
Allodinia: es un dolor generado por un estímulo que normalmente no es doloroso
Algofilia: se produce cuando la sensación de dolor invierte su carga afectiva y se transforma
en una sensación placentera o agradable, se la ve en masoquistas, psicópatas, místicos.

PERCEPCIÓN Y CONDUCCIÓN NERVIOSA DEL DOLOR

Distinguimos dos tipos de estructuras nerviosas, aquellas relacionadas con el componente

motivacional-afectivo que se ocupa del dolor como algo desagradable que debe ser evitado y
las estructuras sensorio-discriminativas que nos permiten apreciar exactamente donde
percibimos el dolor y nos permite responder apropiadamente al mismo.
Las vías del dolor incluyen:

a) Receptores de dolor periféricos

b) Vías ascendentes del dolor
c) Centros superiores relacionados con el dolor
d) Vías descendentes moduladoras del dolor.

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RECEPTORES DEL DOLOR
Los receptores del dolor se dividen en:
Receptor del dolor breve, brusco y bien localizado, es agudo, y bien definido a una superficie
corporal son sobre todo mecanorreceptores. Se transmite por fibras A delta mielinizadas.
Receptores de dolor persistente, es sentido como dolorimiento o molestia dolorosa
pobremente localizada. Se los llama receptores polimodales. Es de mayor duración. El dolor
visceral es preferentemente de este tipo. Es transmitido con las fibras desmielinazadas tipo C.

Los receptores periféricos tienen a su vez receptores en su superficie que modulan su

sensibilidad a la estimulación (GABA, opiáceos, bradiquinina, histamina, serotonina y
capsaicina).

El daño tisular asociado a infección, inflamación o isquemia tisular produce disrupción celular,
degranulación de los mastocitos, estimula a las células inflamatorias e induce a las enzimas
como la COX-2. Los nociceptores (receptores del dolor) son activados por mediadores
químicos mediante canales iónicos o mediante receptores metabolotrópicos. Las citoquinas y
las quimoquinas actúan en esos receptores del dolor. Neuropéptidos como la sustancia P y el
péptido relacionado con el gen de la calcitonina son liberados por los terminales nerviosos
periféricos y contribuyen al edema neurogénico y al reclutamiento de las células inflamatorias.
Se produce liberación local de una sopa inflamatoria de la que participan K+, H+, acetilcolina,
histamina y bradiquinina y ello estimula a su vez la producción de prostaglandinas y
leucotrienes que pueden sensibilizar a los mecanorreceptores de dolor agudo. Esta
inflamación neurogénica puede expandirse a los tejidos adyacentes de sentido antidrómico.

Los cuerpos neuronales de los nociceptores aferentes que inervan el tronco, miembros y
vísceras se ubican en el ganglio de la raíz dorsal de la médula espinal. En cambio, aquellas
que inervan la cabeza, boca y cuello se ubican en el ganglio trigeminal y se proyectan a los
núcleos trigeminales sensitivos ubicados en el tronco encefálico.

CENTROS MEDULARES DEL DOLOR

El 70% de las fibras dolorosas ingresan a la médula por el asta posterior pero un 30% lo hace
por el asta anterior. La sustancia gris medular se divide en diez capas o láminas. Las más
importantes referidas al dolor son:

Lamina I: zona marginal

Lamina II: sustancia gelatinosa
Lamina V: núcleo propio del asta posterior
Lamina VII-VIII: sustancia gris intermediaria

Las fibras amielínicas C sinaptan en las láminas I a V.

Las fibras mielínicas A delta lo hacen en las láminas I- V- X

Los estímulos dolorosos conducidos por las fibras C pueden ser suprimidos por la estimulación
simultánea de las vías A delta.

Existen neuronas que no sólo responden al dolor sino a otros estímulos como tacto, presión o
temperatura pero que son capaces de aumentar sus respuestas si los estímulos se vuelven
más intensos. Se denominan células de amplio rango dinámico y se ubican en las láminas V
(y también IV y VI). Ello explicaría el fenómeno de Wind Up. Por este fenómeno un estímulo
repetido que llega por las vías tipo C incrementa las respuestas de amplio rango dinámico. Ello
se relaciona con la estimulación de receptores de glutamato (NMDA). Para evitar este
mecanismo que incrementa la percepción dolorosa es necesarios tratar el dolor rápido y bien.
89
VIAS ASCENDENTES DEL DOLOR
Hay dos vías ascendentes que conducen la información dolorosa a los centros nerviosos
ubicados por encima de la médula espinal:

Haz paleoespinotalámico: termina sobre todo en la sustancia reticular del tronco cerebral y
envía algunas fibras al tálamo (núcleo medial del tálamo). Hay importantes conexiones entre el
sistema reticular y los núcleos hipotalámicos autonómicos lo que explicaría el componente
autonómico que acompaña al dolor. Las respuestas emocionales afectivas se explicarían por
proyecciones del núcleo medial del tálamo a la corteza en especial al área frontal y al gyrus
cingulado. Se cree que los ganglios de la base participarían en la discriminación del dolor, el
componente afectivo del dolor y en la modulación del dolor.
El haz neoespinotalámico termina en la parte ventrobasal del tálamo lateral. Sus conexiones
continúan a la corteza sensorial, lo que explica la localización precisa del dolor somático.

VIAS DESCENDENTES MODULADORAS DEL DOLOR

Se originan en tres áreas: la corteza, el tálamo y el tronco cerebral (sustancia gris
periacueductal)
Hay fibras que salen de la sustancia gris periacueductal y se dirigen a la formación reticulada
del bulbo (núcleo magno del rafe, núcleo giganto-celular) dichas conexiones son
serotoninérgicas y desde allí descienden por la vía dorsolateral que termina sobre
interneuronas de la sustancia gelatinosa medular. Estas sinapsis son encefalinérgicas. La
estimulación de esta vía produce la inhibición del ascenso de los estímulos dolorosos. El GABA
sería también importante en esos núcleos del tronco cerebral.
Existe además una via noradrenérgica que inhibe el dolor que se origina en el núcleo magno
del rafe y en el locus coeruleus de la protuberancia. Ello explicaría porque los antidepresivos
que inhiben la recaptación de noradrenalina son efectivos para controlar el dolor.
Se ha descrito en la sustancia gris periacueductal y en el núcleo magno del rafe y
gigantocelular la presencia de neuronas on que aumentan la transmisión del dolor y neuronas
off que disminuyen las transmisión del dolor. Los opioides inhiben a las neuronas on y
aumentan la transmisión de las neuronas off, la noradrenalina también inhibe a las neuronas
on.

PARTICIPACIÓN DEL TÁLAMO EN EL DOLOR

Los núcleos laterales se encargan de los aspectos sensoriales y discriminativos del dolor y los
núcleos mediales de los aspectos afectivos del dolor

CORTEZA SENSORIAL DOLOROSA

Abarca las siguientes zonas:
Corteza sensorial I: corresponde a las areas 3, 2, 1 de Brodman posterior al sulcus central. Se
encarga de la localización del dolor
Corteza sensorial II (por encima del sulcus lateral), la parte anterior de la ínsula y el gyrus
cingulado se utilizan para evaluar los aspectos motivacionales y afectivos del dolor.

NEUROTRANSMISORES RELACIONADOS CON EL DOLOR

Hay varios neurotransmisores excitatorios que participan de los mecanismos neurales del
dolor, el principal es el glutamato.
También actúan las taquikininas que incluyen a la sustancia P, y a las neurokininas A y B.
Actúan sobre receptores propios.
Actuarían también con funciones excitatorias la somatostatina, la bombesina, el VIP y el
péptido relacionado con el gen de la calcitonina.

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Entre los neurotransmisores inhibitorios el más importante es el GABA
Las interneuronas de las láminas I-II-III son ricas en GABA y ejercen funciones de control
sobre las neuronas que contienen sustancia P.

TIPOS DE DOLOR

DOLOR NOCICEPTIVO
Un nociceptor es un receptor nervioso sensible a un estímulo que puede tornarse dañino si se
prolonga a lo largo del tiempo. Un ejemplo sería el dolor postoperatorio por daño tisular. Puede
ser de origen visceral (interno) o somático (de origen músculo-esquelético).

DOLOR REFERIDO
Se habla de dolor referido cuando un paciente refiere dolor en una determinada superficie
corporal, pero el origen del dolor corresponde a una patología visceral interna.

DOLOR NEUROPATICO
El dolor neuropático es aquel iniciado o causado por una lesión o disfunción del sistema
nervioso, comúnmente persiste más allá del tiempo de reparación de dicha lesión y produce
síntomas con fenómenos sensoriales positivos y negativos. Suele tener una pobre respuesta a
los analgésicos.
Las lesiones de la médula dorsal, del tracto espinotalámico, del tálamo y o de la corteza límbica
y somatosensorial pueden producir dolor neuropático. La activación reducida de las vías
descendentes moduladoras del dolor puede también provocar dolor neuropático
El dolor mediado por la vía símpática se produce por la irritación de terminaciones simpáticas
en un sitio cercano a una zona de injuria, lo que incrementa la neurotransmisión hacia las astas
posteriores de la médula.
Otro mecanismo que ha sido implicado en este dolor es el fenómeno de hipersensibilidad
periférica por la acción de los mediadores inflamatorios liberados en la zona de injuria al actuar
crónicamente en terminaciones nerviosas y en receptores de dolor. Ello provocará una
alteración en la expresión de canales de Na+, de Ca++, y receptores adrenérgicos en los
nervios periféricos y en los ganglios de las raíces dorsales de la médula.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL DOLOR NEUROPÁTICO

Las manifestaciones clínicas del dolor neuropático incluyen la aparición de parestesias,
disestesias, con sensación de quemazón, pinchazos, hormigueos, electricidad y en ocasiones
dolores lancinantes o eléctricos intensos. Hay hiperalgesia y allodinia. Puede haber anestesia
en la zona que sufre dolor neuropático (ello se conoce con el nombre de anestesia dolorosa).

CAUSAS DE DOLOR NEUROPÁTICO

Las causas más comunes de dolor neuropático son:
La neuropatía diabética: se la observa en 11% de los diabéticos insulino dependientes y en
32% de los diabéticos tipo II. Presentan dolor quemante, adormecimiento y allodinia, pueden
presentar asociado un síndrome del tunel carpiano o una meralgia parestésica (dolor en la
distribución del nervio fémoro cutáneo lateral). Los síntomas aumentan por la noche y se
distribuyen en las porciones distales de los miembros “en bota y en guante”.
Dolor por herpes zóster, se presenta en el 25% de los casos. Suele comenzar antes de que
irrumpan las vesículas herpéticas en un paciente con antecedente de haber tenido previamente
varicela. Se produce porque el virus está acantonado en los ganglios sensitivos y ante
cualquier inmunosupresión sufre un proceso de reactivación. El paciente puede curar las
lesiones vesiculares pero puede persistir con una severa neuralgia postherpética que puede
durar de meses a un año. Es lo que la gente vulgarmente llama “culebrilla”.
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Dolor lumbar o cervical crónico, es una secuela común de las cirugías de columna.
Dolor por esclerosis múltiple, accidente cerebrovascular o mielopatías
Dolor post amputación: es un dolor muy peculiar, ya que el paciente manifiesta dolor en el
miembro que ya no tiende, por ello se lo denomina con el nombre de dolor en el miembro
fantasma
Dolor neuropático por HIV
Síndrome de dolor regional complejo (antiguamente se lo llamaba distrofia simpática refleja)
Se lo clasifica en tipo I cuando es secundaria a un trauma, cirugía o fractura y en tipo II sin
trauma previo. Presentan un dolor intenso quemante, con trastornos de la sudoración en la
zona afectada, con cambios en la textura de la piel, disminución de la temperatura de la piel.
Hay signos de osteopenia en la zona afectada. Es muy intenso, crónico e invalidante y muy
resistente a los tratamientos del dolor. Se cree que esta producido por estimulación simpática
persistente.
Neuralgia del trigémino
Neuropatías paraneoplásicas o por compresión neural por la presencia de un tumor.

TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPÁTICO

Antidepresivos: actuarían bloqueando los canales de Na+ y facilitando la inhibición endógena
del dolor. Se prefiere a los antidepresivos tricíclicos, sobre todo a la amitriptilina. Se utiliza
también la duloxetina 60 a 120 mg por día.
Gabapentin: antagoniza la apertura de los canales de calcio en las neuronas aferentes y
modula la actividad del sistema gabaérgico. Se comienza con 300 mg por día y se aumenta
lentamente hasta 300 mg cada 8 hs. La dosis máxima es de 3600 mg por día. Puede producir
incoordinación, sedación y fatiga
Pregabalin: inhibe las descargas ectópicas de los nervios injuriados y a los canales de Ca++
voltaje dependientes
Carbamacepina y oxcarbamacepina: se las utiliza en la neuralgia postherpética y en la
neuropatía diabética a una dosis de 400 a 800 mg por día.
Opiáceos: Se ha usado sobre todo el tramadol pero se los considera drogas de segunda línea
en el dolor neuropático.
Baclofeno: es un agonista gaba-b
Clonidina
Mexitilene o lidocaína tópica
Como tratamientos adicionales se puede recurrir a psicoterapia y acupuntura
Si con las medidas citadas no se lo controla se puede recurrir a especialista en dolor.
Es común que requieran la asociación de por lo menos dos drogas para controlar el dolor.

ASPECTOS CLINICOS DEL DOLOR.

Lo primero que se evalúa es el tipo de dolor: puede ser un dolor lancinante (como un lanzazo),
un dolor punzante (como una puñalada), puede ser un dolor opresivo (como el dolor del infarto
de miocardio), puede ser un dolor cólico (que va y viene como ocurre con las vísceras
abdominales cuando hay obstrucción abdominal), dolor transfixivo, cuando el paciente se
siente como atravesado por el dolor, dolor desgarrante como se ve en los aneurismas
disecantes. Puede haber dolor urente (quemante) o fulgurante (como sacudidas electricas
rápidas)
El dolor puede ser continuo y persistente, con tendencia a repetirse (algia) o puede ser
paroxistico y pasajero.
Se evalúa luego la intensidad del dolor. La intensidad es algo muy subjetivo, hay pacientes que
ante dolores que usualmente no generan mucha repercusión pueden manifestar un dolor
intensisimo y viceversa otros que ante un dolor usualmente terrible sólo manifiesta una
molestia dolorosa. Puede ayudar pedirle al paciente que gradue en una escala de 1 a 10 como
calificaría él el grado de dolor que siente.
92
Otro punto importante es la localización del punto donde se percibe el dolor con mayor
intensidad.
La irradiación se refiere a las zonas a las cuales se expande el dolor a partir de la zona
principal en la cual se lo percibe. Por ejemplo, el dolor de la colecistitis se irradia al hombro
derecho, el dolor del infarto agudo de miocardio se irradia a mandíbula, cuello, brazo izquierdo,
antebrazo izquierdo y mano izquierda.
Se deberá interrogar al paciente si hay circunstancias o maniobras que aumentan o disminuyen
el dolor. Por ejemplo un dolor puede aumentar con la tos, o con la ingesta, o al evacuar el
intestino.
Se evaluará la presencia de síntomas asociados al dolor como taquicardia, taquipnea,
sudoración, palidez, rubicundez, hipertensión arterial, dilatación pupilar, ánimo exaltado o
deprimido, llanto, rabia, ansiedad, incapacidad de atención y concentración, shock por dolor.
Por su origen el dolor puede ser
a) Somático (neuralgias, raquialgias, radiculoalgias, plexalgias,
b) Visceral
c) Simpático como ocurre en la causalgia simpática refleja y en el dolor del miembro
fantasma
d) Isquémico
e) Por intensa vasodilatación: eritromelalgia
f) Central
g) Psicológico

Se interrogará acerca de los tratamientos que el paciente ya ha recibido para su dolor, para
evaluar cual ha sido su respuesta, y si el dolor ha calmado, por cuanto tiempo.
Finalmente se evaluará la repercusión del dolor en el dormir y para efectuar las tareas
cotidianas. Un dolor muy intenso no permite conciliar el sueño e interfiere severamente con las
actividades cotidianas.
Se han descrito una serie de cuadros raros genéticos en los cuales está abolida totalmente la
percepción del dolor.

ASPECTOS PSICOLÓGICOS DEL DOLOR.

La experiencia individual de dolor esta influenciada por la cultura, por las experiencias
dolorosas previas, por el estado de ánimo, las creencias y la tolerancia para afrontarlo. La
expresión del dolor puede incluir vocalizaciones, lenguaje, expresiones faciales, posturas
corporales, y conductas de evitación.
Es importante que es lo que ocurre cuando aparece el dolor ya que puede llevar al paciente a
estados de hipervigilancia (está todo el tiempo pendiente de si aparece o no su dolor), a
conductas evitativas o de escape, y al disuso corporal (dejar de hacer determinadas tareas
para que no aparezca el dolor).
La excesiva ansiedad preoperatoria se ha relacionado con la presencia de mayor dolor
postoperatorio.
La depresión preoperatoria y el carácter neurótico son predictores importantes de la aparición
de dolor postoperatorio.
El apoyo emocional y religioso disminuye las demandas de analgésicos en los pacientes con
dolor crónico.

TIPOS DE DOLOR

- Cefalea
- Algias faciales

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- Carotidodinia: dolor agudo en el cuello y en la región maxilar, dura minutos a horas, más
común en mujeres y siempre del mismo lado, la carotida es dolorosa a la palpación y pulsa
intensamente.
- Cervicalgia (ver tomo de enfermedades reumáticas)
- Raquialgia: es el dolor localizado a lo largo de la columna vertebral
- Radiculo-algia: son los dolores provocados por la alteración de las raíces raquídeas, en su
travesia meningea. Tanto la compresión de las raices como la inflamación de la vaina
aracnoidea puede producir radicoloalgia. Puede ser continua o paroxística. Es muy penosa por
su carácter lancinante, terebrante o fulgurante. Aumenta con los esfuerzos y con la tos y los
estornudos por el desplazamiento del líquido cefalorraquideo. Un ejemplo tipico es el dolor
tabético de la sífilis.
- Dorsalgia: ver tomo de enfermedades reumáticas
- Lumbalgia: ver tomo de enfermedades reumáticas
- Neuralgia: es el dolor que sigue al trayecto de un nervio periférico, ocupando todo o parte de
su territorio de distribución. Suele ser paroxístico, pueden desaparecer en minutos a horas pero
dejan una molestia o tensión dolorosa. El dolor aumenta al comprimir los puntos en que el
nervio se torna accesible por ser su trayecto más superficial. Como ejemplos la neuralgia
crural, del femorocutáneo o meralgia parestésica, la ciática, la neuralgia intercostal,

PARESTESIAS O DISESTESIAS
Sensación desagradable de hormigueo, electricidad, cosquilleo, pinchazos que pueden llegar a
ser dolorosa. Se localiza de preferencia en las extremidades. Se encuentra presente en la
polineuritis alcohólica, diabética, sindrome de Guillain -Barré amiloidosis; en la esclerosis
múltiple; síndrome del túnel carpiano o tarsiano; como un aura que precede a los ataques
epilépticos; pelagra; enfermedad de Raynaud, por hernias de disco cervical, síndromes de
atrapamiento neural, en el déficit de vitamina B12 con sindrome cordonal posterior.
Los tumores del lóbulo parietal pueden presentarlas como equivalente a un cuadro de
convulsion jacksoniana
La acroparestesia es una enfermedad caracterizada por parestesias nocturnas que ceden con
el movimiento voluntario.

ALTERACIONES OBJETIVAS EN EL PACIENTE CON PARESTESIAS

a) retardo de las sensaciones: el paciente tarda un tiempo anormal en dar cuenta de que
ha percibido una sensación, ello puede provocar el fenómeno de fusión de las sensaciones
b) suma de las sensaciones: es necesario estimular varias veces para percibir una única
sensación
c) agotamiento de las sensaciones: luego de varias estimulaciones, ya no se consigue
generar nuevas sensaciones.
d) Poliestesia: una estimulación unica genera sensaciones múltiples.
e) Perversión de las sensaciones: un estimulo ordinario provoca una sensación distinta
de la usual.
f) Adaptación sensitiva: persistencia anormal de la sensación despues de finalizado el
estimulo o desaparición prematura de la sensación, cuando el estimulo se mantiene constante
g) Alteracion en la localización de la sensación

SINDROMES DE DISOCIACIÓN SENSITIVA

Son síndromes en los que están comprometidos algunas formas de sensibilidad y respetadas
otras.

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Disociación siringomiélica: se encuentran abolidas la sensibilidad térmica como la dolorosa,
y se conservan la táctil y la sensibilidad profunda. Se encuentra en el síndrome de Wallemberg,
síndrome del cordón anterolateral, en la siringomielia y en la neuritis leprosa.

Disociación tabética: la sensibilidad profunda y la táctil desaparecen, y se conservan la

térmica y la dolorosa. Se presenta en el déficit de vitamina B 12 y en el tabes dorsal.

Disociación periférica: la sensibilidad superficial esta abolida mientras que la profunda esta
respetada. Se encuentra en la lesión de algunos nervios periféricos.

SINDROMES CON HEMIANESTESIAS

HEMIANESTESIA CORTICAL
Corresponde al sindrome parietal, se explicará en la patología correspondiente a cada lóbulo
cerebral.

HEMIANESTESIA SUBCORTICAL
Es del lado opuesto de la lesión.

HEMIANESTESIA TALAMICA O
SINDROME TALAMICO DE DEJERINE-ROUSSY
Se produce por lesión del los núcleos posterolaterales del tálamo. Del lado contrario a la lesión
se observa:
--- hemiparesia transitoria sin Babinski
--- Movimientos coreicos y atetósicos
--- Dolor talámico muy intenso, con exacerbación paroxística, en cara y miembros
hemianestesiados.
--- Hemianestesia global que incluye a las mucosas
--- A veces se agrega sindrome de Parinaud, depresión y convergencia de la mirada, trastornos
pupilares o hemianopsia homónima.

HEMIANESTESIA DEL TRONCO ENCEFÁLICO

Es la que ocurre en el sindrome de Wallemberg por la oclusión de la arteria cerebelosa
posterior e inferior con un infarto dorsolateral bulbar que afecta a las vias espino-cerebelosas, a
la raiz espinal del trigémino, a las fibras simpáticas descendentes, y compromete a los pares
VIII, IX y X y tracto espinotalámico.
El cuadro clinico presenta hemianestesia alterna con disociación siringomiélica de los
miembros. En la cara hay parestesias, anestesia o disociación siringomiélica. Además tienen
parálisis palato-faringo-laríngea del lado de la lesión, sindrome cerebeloso, y sindrome de
Claude Bernard Horner del lado de la lesión.

HEMIANESTESIA MEDULAR (VER CAPITULO MEDULOPATÍAS)

HEMIANESTESIA Y SINDROME CORDONAL POSTERIOR (VER CAPITULO DE ATAXIAS)

HEMIANESTESIAS POR SINDROMES POLINEURÍTICOS (VER POLINEURITIS).

CAPITULO 28 EL SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Es una poliradiculoneuritis aguda de causa inmunológica. La mielina es el blanco de la

respuesta inmune anormal y la desmielinización comienza en las raíces nerviosas. El síndrome

95
es actualmente la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en todo el mundo y
constituye una de las emergencias graves en neurología.
La respuesta inmune anormal puede aparecer como consecuencia de una infección diarreica
por Campilobacter yeyuni. Pero también ha sido descrita por infecciones por Haemophilus
influenza y E. coli y Micoplasma pneumonía.
Puede aparecer secundariamente a infecciones por Citomegalovirus, virus Epstein Barr, virus
Hepatitis A, B, C, Herpes virus, HIV, virus Influenza.
Se han descrito casos secundarios a vacunación, cirugía, trauma, o transplante medular y en
tratamientos con antagonistas del TNF-alfa.
Puede producirse posterior al uso de la isotretinoína, y asociado a lupus eritematoso sistémico,
linfoma tipo Hodgkin y sarcoidosis

MANIFESTACIONES CLINICAS
El cuadro clinico tradicional suele comenzar con una debilidad muscular simétrica y progresiva
en miembros inferiores con arreflexia o hiperreflexia. La debilidad afecta a la marcha
provocando paraparesia o paraplejía pero con el correr de los días sigue un cuadro ascendente
con compromiso de tronco, rostro, miembro superior y parálisis respiratoria.
En 10% de los casos el cuadro puede comenzar con debilidad en el rostro o en miembro
superior.
En 20 % de los casos hay parálisis respiratoria, 50% desarrollan debilidad facial y orofaríngea,
un 15% tienen debilidad oculomotora.
Un 80% tienen parestesias en manos y pies que pueden preceder a la debilidad muscular.
Hay dolor raquiálgico en espalda y extremidades en 66% de los casos, y tiene como
característica el ser muy intenso.
Hay signos de disautonomía en 70% de los casos como taquicardia, bradicardia, paro cardíaco
súbito, hipotensión ortostática, retención urinaria, hipertensión arterial, ileo, trastornos de la
sudoración. Puede producir muerte súbita.
Hay cuadros poco usuales como edema de papila, miokimia facial, pérdida auditiva, signos
meningeos, parálisis de cuerda vocal, trastorno del sensorio. Pueden tener sindrome de
secreción inadecuada de la hormona antidiurética.
La enfermedad sigue un curso progresivo y en 2 a 4 semanas llega a su punto máximo, y luego
regresiona, requiriendo intensa y prolongada rehabilitación. Puede dejar secuelas leves.

METODOLOGIA DEL ESTUDIO

Punción lumbar con estudio del líquido cefalorraquídeo: a partir de la primera semana de
evolución suelen tener una disociación albúmino-citológica del líquido cefalorraquideo, con
proteínas elevadas y celularidad normal en el 80-90% de los casos. Hay aumento de las
proteínas por encima de 0,45 g/l y menos de 10 células por mm3.

Electromiograma con velocidad de conducción nerviosa: permite detectar la polineuropatía

con desmielinización, además permite discriminar los casos donde hay compromiso axonal,
más severos y de peor pronóstico.
Habitualmente se observa enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa,
prolongación de la latencia distal, bloqueo de la conducción nerviosa, y prolongación o
ausencia de las ondas F (indican desmielinización).

Anticuerpos contra los gangliósidos GQ1b positivo en el 90% de los casos

Anticuerpos contra GM1, GD1a, GalNac-GD1a y GD1b (se ven sobre todo en las variantes
axonales de la enfermedad)
Anticuerpo GT1a se asocia a disfunción deglutoria
Anticuerpo GD1b se asocia a las formas sólo sensoriales

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VARIANTES CLINICAS

Variante de Miller Fisher: cursa con oftalmoplejía, ataxia y arreflexia en 5% de los casos. Este
síndrome parece ser más común entre los pacientes con el síndrome de Guillain-Barré que viven
en el este de Asia.
La mayoría de los pacientes con el síndrome de Miller Fisher tienen evidencia de infección de 1 a
3 semanas antes del desarrollo de la oftalmoplejía y ataxia.
La recuperación de la ataxia y de la oftalmoplejía suele tomar de 1 y 3 meses, respectivamente.

Variante axonal: además de la mielina se lesionan los axones lo que provoca una recuperación
más retardada y con más secuelas. Representa el 5% de los casos y es común en México, Japón
y China.

Otras variantes menos comunes

Hay una forma faringo-cervico-braquial con disfunción para tragar.
Se han descrito casos con pandisautonomía aguda pura.
Hay casos predominantemente sensitivos, sólo con parestesias.
Puede cursar con diplejía facial.
Puede presentarse con parálisis del VI par y parestesias distales.
Hay casos que se presentan como una encefalitis con anticuerpo GQ1b positivo

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Los principales diagnósticos diferenciales son:

a) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: son pacientes con cuadro

similar al Guillain Barré pero la evolución del cuadro se prolonga más de 8 semanas. Sería de
causa autoinmune y se tratan con inmunosupresores (azatioprina y corticoides). El compromiso
de pares craneanos, o respiratorio es poco frecuente.. Se considera que el 2% de los Guillain
Barré pueden evolucionar a esta forma. Se asocia a gamapatías monoclonales, HIV y lupus
eritematoso sistémico.
b) Polineuropatías periféricas
c) Mielopatías agudas
d) Miastenia gravis, botulismo y sindrome miasteniforme
e) Miopatías inflamatorias

TRATAMIENTO
Hay dos alternativas de tratamiento

1- Plasmaféresis, se hacen dos plasmaféresis en 8 días en los casos leves y 4 en los

casos moderados a severos. Su fundamento es la remoción plasmática que permite retirar los
anticuerpos de la circulación. Mejora el cuadro y evita su progresión.
2- Globulina inmune intravenosa: a una dosis de 0,4 g/kg/día actuaría proporcionando
anticuerpos antiidiotipos, modulando a los receptores Fc, interfiriendo con el complemento y las
citoquinas o con los linfocitos B o T. Se pasa durante 3 a 6 dias dependiendo de la severidad.

No se hacen juntos, se hace un tratamiento o el otro.

No se deben dar corticoides se ha probado que no sirven.
No deben recibir vacunas hasta pasado un año de su enfermedad.
Si el paciente ya está en Terapia Intensiva con respirador, requiere un apoyo sintomático
estrecho

97
a) La asistencia respiratoria mecánica se indica cuando no puede toser, levantar los brazos
o levantar la cabeza.
b) Hacer profilaxis de la trombosis venosa profunda por la inmovilidad
c) Movilizar pasivamente al paciente y evitar lesiones por decúbito
d) Apoyo psicológico
e) Monitoreo cardíaco permanente
f) Monitoreo invasivo de la tensión arterial
g) Hipotensión: se maneja con expansión o fenilefrina intravenosa.
h) Crisis hipertensivas: se manejan con nitroprusiato, labetalol o esmolol.
i) Bradicardia o asistolia: colocar marcapaso
j) Sonda urinaria
k) Ileo: se administra eritromicina o neostigmina
l) Dolor: se controla con gabapentin o carbamazepina
m) Rehabilitación kinésica

PRONÓSTICO
La mayoría se recupera totalmente pero pueden presentar secuelas menores. Tienen mal
pronóstico los pacientes de edad avanzada, los de rápida evolución (menos de 7 días), con
severa debilidad muscular, los que requieren ARM, y los que tienen diarrea previa a la
enfermedad.
Un 3% quedan postrados en sillas de ruedas. La mortalidad es del 5%. Puede haber recaídas
en 10% de los casos

CAPITULO 29 EL MEDICO GENERAL Y LA PATOLOGIA DEL

TRONCO ENCEFALICO

El tronco encefálico comprende al bulbo raquídeo, la protuberancia y los pedúnculos

cerebrales.
Es común que los pacientes con lesiones del tronco se presenten con: diplopía, vértigo,
náuseas, vómitos, ataxia, trastornos del equilibrio, parestesias en la cara, ronquera, trastornos
de la deglución y del habla.
Al examen físico el paciente puede presentar: disfunción de múltiples pares craneanos,
parálisis de la mirada, nistagmo, Claude Bernard Horner, sordera, disfagia, disartria, disfonía,
atrofia y desviación de la lengua, paresias o parestesias faciales, encefalopatia o coma si son
lesiones bilaterales y extendidas.
Las lesiones de tronco pueden deberse a isquemia, infarto, hemorragia, malformación vascular,
neoplasias, enfermedades desmielinizantes o degenerativas.
Las lesiones de tronco se estudian con resonancia magnética con y sin gadolinio y con
angioresonancia.

El bulbo contiene a los núcleos de los pares craneanos IX, X, XI XII y al núcleo olivar inferior.
En él se produce el entrecruzamiento de las fibras del lemnisco medio que llevan la
sensibilidad epicrítica tactil y profunda y en la parte ventral se decusa el haz piramidal. Junto
con la protuberancia participa en la regulación de la digestión, la respiración y el control de la
frecuencia cardíaca y la tensión arterial.
El bulbo está irrigado por las arterias vertebrales y sus ramas. Las ramas paramedianas irrigan
la parte central e inferior del bulbo junto con ramas provenientes de la arteria espinal anterior.
La parte lateral del bulbo es irrigada por las ramas laterales y por la arteria posterior e inferior
del cerebelo.

98
En la protuberancia encontramos a los núcleos de los pares craneanos V-VI-VII-VIII y las vías
nerviosas corticales que se dirigen al cerebelo. Se ubica allí el fascículo medial longitudinal y
las conexiones auditivas.
La irrigación de la protuberancia proviene de la arteria basilar que da tres tipos de ramas. Las
arterias paramedianas irrigan a la protuberancia medial y basal y las arterias circunferenciales
que irrigan a la protuberancia lateral y a los pedúnculos cerebelosos superiores. Las llamadas
arterias circunferenciales largas irrigan el tegmento y el cuadrante dorsolateral.

Los pedúnculos cerebrales juegan un rol fundamental en el control de los movimientos

oculares y en la coordinación de reflejos visuales y auditivos. Contiene los núcleos del III y IV
par, el núcleo rojo y la sustantia nigra. El área periacueductal tiene influencia en el estado de la
consciencia y en la percepción del dolor.
Los pedúnculos están irrigados por arterias que son ramas de la arteria cerebelosa superior, la
arteria cerebral posterior, la arteria comunicante posterior y la arteria coroidea anterior. Las
ramas se dividen en arterias paramedianas que irrigan a las estructuras centrales y las arterias
circunferenciales cortas y largas que irrigan a la parte dorsal y lateral de los pedúnculos.

PATOLOGIA PROPIA DEL TRONCO ENCEFÁLICO

SINDROME BULBAR LATERAL DE WALLEMBERG

Ocurre por la oclusion de la arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posterior inferior. Puede
ser también por disección de la arteria. El paciente presenta:
a) Pérdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura de la cara del mismo lado de la lesión.
b) Pérdida de la movilidad del velo del paladar, faringe y cuerda vocal con disfagia y disartria
del mismo lado de la lesión.
c) Sindrome de Claude Bernard Horner del mismo lado de la lesión.
d) Ataxia y dismetría del mismo lado de la lesión
e) Pérdida contralateral de la sensibilidad del cuerpo al dolor y la temperatura.
f) Vértigo, náuseas, vómitos y nistagmo (por lesión núcleos vestibulares)
g) Hipo, diplopía y cefalea posterior.

SINDROME PEDUNCULAR DORSO LATERAL

Se produce por infarto de las arterias circunsferenciales, el paciente puede
presentar:
a) Sindrome de Claude Bernard Horner ipsolateral (por daño simpático)
b) Temblor de reposo que empeora mucho con el movimiento y ataxia
ipsolateral o bilateral
c) Perdida contralateral total de la sensibilidad.

ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO DE TRONCO

Los que afectan al bulbo raquídeo son frecuentes, y producen vértigo, disartria, disfagia,
hormigueo peribucal. Los que afectan a la protuberancia producen vértigo, pérdida del
equilibrio, sordera, debilidad de miembros y diplopía. Los de los pedúnculos producen diplopia,
ataxia, pérdida de la consciencia y debilidad de los miembros.
Las causas que pueden producir estos accidentes vasculares transitorios son:

Estenosis aterosclerótica de los vasos del tronco

Embolización desde el corazón o por placas ulceradas aorticas o carotideas

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Hipotensión recurrente
Sindrome de robo de la vertebral
Artrosis cervical con compresión de la circulación vertebral
Prodromo de la migraña basilar.

SINDROME DE LA PUNTA DE LA ARTERIA BASILAR

Se produce por la oclusión embólica de la punta de la arteria basilar con infarto de pedúnculo,
tálamo y parte de los lóbulos temporal y occipital, a veces el cuadro es reversible. Este
síndrome debe sospecharse ante un cuadro de inicio súbito de falta de respuesta, confusión,
amnesia, movimientos oculares anormales y defectos visuales
El paciente se presenta con:
a) Impedimento de los movimientos oculares verticales hacia arriba o hacia abajo, uni o
bilateral.
b) HIperconvergencia ocular, nistagmo y retracción de las pestañas superiores.
c) Pupilas pequeñas con reactividad incompleta (diencefalicas) o grandes fijas, en posición
media (pedunculo) o pupila ectopica u oval.
d) Encefalopatía, estupor, apatia, agitación.
e) Hemianopsia homonima, ceguera cortical, incapacidad para discriminar formas y
disnomia de los colores (sindrome de Balint), visión anormal de los colores.
f) Debilidad motora, y sensitiva y de reflejos por compromiso de tractos largos.

SINDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO

Ocurre en pacientes con lesiones pontinas ventrales bilaterales, en general por infarto,
hemorragia, trauma, mielinolisis pontina, tumor o encefalitis.
El paciente se presenta con
a) Cuadriplejia: por daño bilateral de las vías corticoespinales en la zona ventral de la
protuberancia.
b) No puede hablar
c) No puede mover el rostro: debido a la afectación de las vías corticobulbares
d) Tiene afectado el movimiento horizontal de la mirada por compromiso del VI par.
e) Esta consciente, (por que no hay daño en la formación reticular), puede mover los ojos
hacia arriba y abajo y parpadear siguiendo ordenes y contestar preguntas correctamente con el
parpadeo.

HEMORRAGIA DEL TRONCO ENCEFÁLICO

El paciente se presenta con pérdida de la consciencia, cuadriparesia o cuadriplejia y pupilas
puntiformes. Las causas que pueden producirla son:

Emergencia hipertensiva
Ruptura de aneurisma o malformación arterivenosa
Trastornos de la coagulación
Trauma de tronco encefalico
Secundaria a una herniación supratentorial (hemorragia peduncular de Duret en
pedúnculos) con pupilas dilatadas y fijas.
Hemorragia talámica puede evolucionar hacia los pedúnculos y producir cefalea muy intensa,
hemiparesia y paralisis del III par.

100
SINDROME DE PARINAUD

El síndrome de Parinaud, se conoce también como síndrome mesencefálico dorsal o colicular.

La lesión se unica en el pedunculo rostral dorsal y afectaria a los tubérculos cuadrigéminos
superiores y estructuras pretectales.
a) Parálisis de la mirada hacia arriba y de la acomodación.
b) Pupilas normales o aumentadas con pérdida de la respuesta a la luz, y conservación de
la respuesta a la convergencia.
c) Retracción de las pestañas.
d) Nistagmo de convergencia-retracción.
Se produce por tumores de la glandula pineal, infarto, hemorragia, trauma, hidrocefalia,
esclerosis múltiple.

SINDROME DE LA OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR

Es un desorden los movimientos oculares horizontales debido a una lesión de la protuberancia
que afecta al fascículo longitudinal medial entre los núcleos del VI par y del III par. La mirada
horizontal require la actividad coordinada del recto externo (VI par) de un lado y del recto medio
del otro ojo (III par). Para coordinar estos movimientos hay un centro en la protuberancia que
recibe fibras de la corteza occipital contralateral y frontal y a su vez envía fibras a los núcleos
del VI par y III par. Estas fibras circularn por el fasciculo longitudinal medial.
a) Estos pacientes con esta zona afectada tienen diplopia y visión borrosa.
b) Impedimento de la abducción del ojo ipsolateral a la lesión
c) Nistagmo horizontal del ojo abducido contralateral a la lesión.
Si es bilateral hay abolición de la aducción de derecha e izquierda y nistagmo en ambas
direcciónes de la mirada. La convergencia está conservada.

SINDROME DEL “UNO Y MEDIO”

Es un trastonro de la mirada horizontal en el cual hay parálisis de la mirada lateral del lado de
la lesión con oftalmoplejia internuclear del lado contrario. La localización de la lesión es la
formación reticular pontina paramediana o el núcleo del par craneal VI.
Las causas que pueden producir estos síndromes son esclerosis multiple, en paciente jóvenes,
lupus eritematoso sistemico, sobredosis de barbitúricos, difenilhidantoina, amitriptilina, en
ancianos por problemas vasculares.

PARALISIS BULBAR

El sindrome bulbar se caracteriza por la asociación de parálisis nuclear de los pares IX, X, XI
XII. El paciente presenta: disartria, atrofia de la lengua con fasciculaciones, boca entreabierta
con pérdida de saliva, trastornos deglutorios, reflujo nasal al ingerir líquidos, disfonia, dificultad
para toser, crisis de broncoespasmo con disnea, taquicardia y síncopes. Mueren por parálisis
respiratoria, arritmias, caquexia o neumonías aspirativas.

Las causas que lo pueden producir son:

Infarto bulbar
Siringobulbia
Glioma
Poliomielitis

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Encefalitis
Esclerosis lateral amioatrofica
Meningioma
Meningitis cronica
Aneurisma
Trauma de cuello
Malformación de Chiari
Impresión basilar
Miastenia gravis
Guillain Barre
Difteria
Parálisis bulbar progresiva idiopática.

SINDROME PSEUDOBULBAR

Es un síndrome piramidal con parálisis que afecta sólo a las vías corticobulbares bilaterales por
encima del tronco encefálico. No hay verdadera lesión del tronco en estos casos. Suelen tener
infartos cerebrales múltiples bilaterales con compromiso cortical y subcortical con afectación del
haz geniculado (ramas piramidales que son destinadas a los nucleos motores bulbares). Más
raramente por esclerosis múltiple o esclerosis lateral amioatrófica.
Se presentan con disartria, dificultad deglutoria, reflujo nasal de líquidos, paresia asimétrica
facial, amimia, voz nasal, marcha a pequeños pasos, risa y llanto brusco e inexplicable. A veces
tienen paraplejia espástica del anciano, trastornos intelectuales. Como presentan múltiples
infartos lacunares se ha denominado al cuadro también como sindrome lacunar de Pierre Marie.
Se diferencia del bulbar en 1) la presencia del reflejo de succión 2) falta de atrofia y de
fasciculaciones 3) hiperreflexia maseterina 4) risa y llanto espasmodico o inmotivado 5) reflejos
del paladar blando y de la faringe hiperactivos 6) signos de compromiso frontal.

TUMORES DEL TRONCO ENCEFALICO

El tumor más común es el glioma en niños y adolescentes, asociado a neurofibromatosis,
afecta al vi par y rapidamente se extiende afectando al VII y VIII par.
Los ependimomas pueden ocurrir en el IV ventriculo y al ocluirlo pueden dar hidrocefalia
Puede haber en tronco metástasis de cáncer de pulmón, mama o melanoma.
CAPITULO 30 HIDROCEFALIA DEL ADULTO
La hidrocefalia es el disbalance entre la formacion y absorcion del LCR que termina
produciendo una acumulación del mismo con aumento del tamaño de los ventrículos
cerebrales. Ello acaba produciendo con un aumento de la presion intracraneana, lo que
comprime el cerebro dañandolo a veces en forma irreversible.

Fisiología del líquido cefalorraquídeo

El líquido cefalorraquídeo se fabrica en los plexos coroideos, a nivel de los ventrículos laterales
en una cantidad aproximada de 500 cc./dia. A partir de los ventriculos laterales, el líquido se
dirige luego al tercer ventrículo por el agujero de Monro, y por acueducto de Silvio llega al
cuarto ventriculo a la fosa posterior, para salir a la cisterna del espacio subaracnoidea por los
agujeros de Luschka y Magendi. Circula por el espacio subaracnoideo y es reabsorvido por los
capilares cerebrales.

El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes:

102
1. Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador.
2. Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
3. Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar los cambios del volumen de
sangre intracraneal (la cantidad de sangre que hay dentro del cerebro). El equilibrio entre la
producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones
ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula.
Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la
producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este
equilibrio, se produce la hidrocefalia.

TIPOS DE HIDROCEFALIA.
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida.

La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias
ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. Se produce por
malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la circulación del líquido
cefalorraquídeo.
La hidrocefalia adquirida se desarrolla luego del nacimiento, puede afectar a personas de
todas las edades. La causa más común es una obstrucción a la circulación del líquido
cefalorraquídeo o un impedimento a la reabsorción del mismo.

HIDROCEFALIAS OBSTRUCTIVAS

Hidrocefalia comunicante.
La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve bloqueado
después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina
comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los ventrículos, que
permanecen abiertos. La reabsorción de este líquido está alterada en las vellosidades
aracnoideas por infecciones o hemorragias. Se caracteriza por una dilatación de las cavidades
ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstrucción.
Dependiendo de la velocidad de instauración y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia
aguda (caracterizada por herniación cerebral y muerte súbita) o hidrocefalia crónica, con signos
y síntomas de aparición lenta e hipertensión endocraneana. Cursa con retraso mental en los
niños y demencia en los adultos.

Hidrocefalia no comunicante.
La hidrocefalia no comunicante, ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve
bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de
las causas más comunes de hidrocefalia es la estenosis del acueducto de Silvio, un pequeño
conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro. Otra causa es la
malformación de Arnold-Chiari, asociada o heredada como rasgo ligado al cromosoma X.
Puede también estar causada por tumores localizados en el tronco del encéfalo, cerebelo y
región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices derivadas de una
meningitis.

HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA
CON PRESION NORMAL DEL LCR (Sind de Hakim-Adams)
Es una forma adquirida de hidrocefalia que se manifiesta en pacientes añosos con trastorno en
la marcha, deterioro intelectual, e incontinencia urinaria. (Polaquiuria o urgencia miccional).
Refieren perdida de la fuerza e inestabilidad en las piernas sobre todo al subir escaleras o
cambios de dirección. Los pasos son cortos, lentos, arrastrando los pies (apraxia de la
marcha). Pueden llegar a imposibilidad para mantenerse de pie y caminar a pesar de tener
103
 conservada la fuerza (astasia-abasia). Algunos pueden llegar a presentar rigidez, hipocinesia,
perdida de los reflejos posturales.
Presentan una dilatación del sistema ventricular con presión normal del LCR.
Puede haber casos idiopáticos. En otras ocasiones puede relacionarse a estenosis del
acueducto de Silvio y tumores del III ventrículo.
En la resonancia magnética se aprecian los surcos corticales, la dilatación ventricular y los
cambios en la sustancia blanca periventricular. Brinda además, información cuantitativa sobre
el flujo del líquido cefalorraquídeo.
La tomografía computada cerebral muestra dilatación de los ventrículos en ausencia de atrofia
de las circunvoluciones.
La cisternografia por inyección intratecal de un isótopo radioactivo se utiliza poco ya que ha
sido reemplazada por los estudios antes nombrados.

Perfusión de LCR artificial o Solución salina isotónica en el espacio subaracnoideo

lumbar: en los pacientes con hidrocefalia normotensiva, la presión aumenta en forma
acusada y sostenida. Si se mantiene una monitorización continua durante la noche hay
elevaciones anómalas intermitentes de la presión llamadas ondas A y B de Lundberg.
El tratamiento de la hidrocefalia normotensiva puede requerir:
 La evacuación periódica de pequeñas cantidades de LCR por punción lumbar, mejora
transitoriamente la sintomatología.
 Derivación ventriculoperitoneal con válvulas de presión baja o media.

HIDROCEFALIAS HIPO O ARREABSORTIVAS

En estas hidrocefalias hay una disminución o una abolición de la absorción del líquido
cefalorraquídeo. Se producen como secuela de una hemorragia subaracnoidea, traumatismo
craneoencefálico o post cirugia cerebral. También puede presentarse en meningitis crónicas
por tuberculosis o sífilis. Se ha descrito además en enfermedades que pueden producir
deformidad del cráneo como la enfermedad de Paget, la acondroplasia y la
mucopolisacaridosis.

CAUSAS DE HIDROCEFALIA

A nivel ventricular. Son hidrocefalias congenitas, no comunicantes.

Estenosis del acueducto de Silvio

Atresia de los agujeros de Luschka y Magendi
Tumores inventriculares
Ventriculitis
Hemorragias intraventriculares

A nivel del espacio subaracnoideo: son comunicantes

Hidrocefalia secundaria a meningitis

Linfomatosis benigna
Carcinomatosis meningea
Hemorragias subaracnoidea
Alteraciones en la reabsorción del LCR hacia la sangre, se observa en:
Trombosis de los senos venosos durales, y sindrome de la vena cava superior

104
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A pesar del amplio espectro de síntomas que pueden observarse en una hidrocefalia
progresiva, y que reflejan las áreas del cerebro comprometidas, la triada clásica de disturbio
motor, demencia e incontinencia, caracteriza el cuadro clínico.
Entre los problemas motores, las alteraciones en la marcha son las más características y
prominentes.
Se puede encontrar cierto grado de espasticidad más evidente en las extremidades inferiores
que en las superiores.
Existe, además, ataxia caracterizada por la dificultad al iniciar los movimientos.
El deterioro mental asociado con la hidrocefalia varía ampliamente. El trastorno puede
presentarse solamente como un pequeño enlentecimiento intelectual, alguna disminución en la
espontaneidad, poca atención o apatía. En un estadio temprano el retardo intelectual es
mínimo. En la medida que la condición progresa, un mayor deterioro ocurre, llegando a
alteraciones en la memoria, que se suman al proceso de enlentecimiento mental.
La incontinencia urinaria es frecuente en la hidrocefalia pero generalmente no aparece hasta
bien adelantado el curso de la enfermedad.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en el cuadro clínico (disturbio motor, demencia e incontinencia urinaria),
la punción lumbar y los hallazgos de neuroimagenes.
En la hidrocefalia de presión normal, la punción lumbar revela una presión media de apertura
del líquido cefalorraquideo en niveles de variación normal (< 180mm H2O o 13mm Hg con el
paciente en la posición de cubito lateral).
Con respecto a los estudios por imágenes (TAC o RMN), muestran no sólo el agrandamiento
sino también la apariencia de balón de los ventrículos, signo sugestivo de un proceso
obstructivo. En las astas frontales y temporales se observa un agrandamiento
desproporcionado comparado con las porciones más posteriores de los ventrículos laterales.

ESTUDIOS ANATOMOPATOLÓGICOS.
El cerebro de los pacientes con una hidrocefalia obstructiva puede presentar un ligero
aplanamiento de los giros. La sección coronal de los hemisferios muestra amplia dilatación de
los ventrículos laterales, más marcada en las astas frontales y temporales. Estudios
histológicos revelan una fibrosis leptomeningea, responsable del bloqueo de la absorción (en
el caso de la hidrocefalia normotensiva), disrupcion ependimal ventricular y gliosis
subependimal producida por la dilatación ventricular, así como espongiosis y desmielinizacion
periventricular (estos cambios son evidenciables con incontinencia y marcha atáxica).

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO.
En adición al tratamiento del factor que produce la patología, es la colocación quirúrgica de un
"shunt" que conduzca el líquido cefalorraquídeo desde el espacio intracraneal a un sitio
extracraneal (la cavidad peritoneal o la vena cava superior); el éxito de este procedimiento
oscila entre 20 y 80% de los casos.
El shunto consiste en un catéter colocado en el interior del ventrículo que conduce el líquido
cefalorraquídeo hasta la cavidad peritoneal o hacia la aurícula. Posee en su interior una
válvula unidireccional que mantiene el flujo en una única dirección y regula la cantidad de flujo
del líquido cefalorraquídeo.
La principal complicación de estos sistemas de drenaje es la aparición de sepsis en general
por Estafilococo aureus o epidermidis. También es frecuente la glomerulonefritis post
infecciosa.
Los disturbios motores son los primeros en responder a un tratamiento adecuado, ya que el
déficit cognitivo tarda en mejorar aún después de un tratamiento quirúrgico satisfactorio.

105
 CAPITULO 31 EL PACIENTE CON MOVIMIENTOS ANORMALES
TEMBLOR

Se define al temblor como una oscilación rítmica más o menos regular de una parte del cuerpo
a partir de un punto fijo, usualmente en un solo plano.
Los temblores anormales incluyen:

TEMBLOR PARKINSONIANO DE REPOSO

Es un temblor grueso rítmico suele comenzar en una mano, luego puede extenderse a la otra y
menos frecuentemente a los piés, piernas, mandíbulas, labios o lengua. Ocurre en reposo y es
suprimido o disminuido durante el movimiento.
El temblor es descrito “como si el paciente contara monedas”. El movimiento persiste durante
la marcha y puede exagerarse durante los movimientos del miembro contralateral. El stress
emocional incrementa el temblor pero interfiere poco con la actividad voluntaria.

TEMBLOR INTENCIONAL
Ocurre en el movimiento activo, sobre todo en la fase final del movimiento activo voluntario. El
temblor está ausente en reposo y en la primera parte del movimiento voluntario. Este temblor
se produce en enfermedades cerebelosas, en la esclerosis múltiple y en la enfermedad de
Wilson.

TEMBLOR POSTURAL
Se produce cuando los miembros o el tronco se mantienen fijos en una posición determinada y
además persiste todo a lo largo del movimiento activo. El temblor está ausente con los
miembros relajados. Se acentúa con los movimientos pero no tanto como el intencional. Se
produce por ansiedad, hipertiroidismo, alcoholismo y drogas sedantes e hipnóticas.
Se presenta también en el llamado temblor esencial familiar idiopático.

TEMBLOR MIXTO
Se denomina asi cuando se combinan los anteriores. Por ejemplo en el parkinsoniano puede
haber temblor de reposo con temblor intencional

TEMBLOR ESENCIAL FAMILIAR IDIOPATICO

El temblor esencial es un temblor de frecuencia alta y amplitud baja. Se hereda con rasgo
autosómico y dominante. Puede ser de inicio asimétrico, y tener un componente cinético. Los
casos graves pueden presentar temblor en reposo. Mejora con el alcohol y con los beta
bloqueantes y barbitúricos. El temblor se incrementa en los estados de fatiga, ansiedad,
debilidad, hipercapnia, abstinencia de alcohol y drogas. El temblor esencial puede aumentar
por catecolaminas, anfetaminas, cafeína, teofilina, litio, antidepresivos tricíclicos, esteroides,
drogas antipsicóticas y valproato de sodio.
El temblor esencial se trata con:
1. Tranquilizantes como el diacepam 6 a 15 mg diarios
2. Alcohol reduce el temblor de actitud durante 3 a 4 horas.
3. Beta bloqueantes: se utiliza el propanolol, el atenolol, y el metoprolol.
4. Primidona: 25 a 500 mg por via oral por día en dosis divididas
5. Nimodipina 30 mg cuatro veces por día.

TETANIA

106
Son bruscos contracciones musculares tónicas de los músculos de las extremidades o de la
cara a veces precedidos por parestesias o calambres. Las manos adoptan una posición en
flexión a nivel de las articulaciones metacarpofalangicas, con falanges extendidas y el pulgar
en aduccion colocado entre los otros dedos (espasmo carpopedal). A nivel de los pies los
espasmos tónicos determinan la flexion plantar de los dedos y la flexion dorsal y abduccion del
pie.

Se pueden realizar pruebas para el diagnostico de la afeccion:

Signo de Trousseau: Se comprime el miembro superior con un manguito de tensión arterial

durante 3 minutos inflado por encima de la presión sistólica y produce la mano del partero
(espasmo carpopedal)

Signo Chovostek: Se percute en la mejilla y dicha estimulación provoca el espasmo de los

músculos faciales del lado percutido.

Signo de Chovostek 1: Se percute el lóbulo de la oreja en caso de tetania se produce la

contracción del orbicular de los párpados.

Signo de Hoffman: Se comprime el trigémino y en caso de tetania despierta dolor

Las causas que pueden producir tetania son:

1- Hipocalcemia, siendo la causa habitual la extirpación quirúrgica de las paratiroides durante
una cirugía tiroidea.
2- Alcalosis metabólica o respiratoria pueden producirla por disminución de la fracción iónica
de calcio.
3- Idiopática.

CALAMBRES

Son contracciones prolongadas tónicas de músculos aislados. Suelen ser dolorosos y afectan
con mayor frecuencia a los musculos de la pantorrilla. Mejoran con el estiramiento muscular.
Se deben a descargas repetitivas e involuntarias de las terminaciones nerviosas.
Las causas de calambres son:
1- Déficit de fosforilasa muscular que impide la degradación del glucógeno muscular a glucosa-
l-fosfato. Algunos enfermos pueden presentar paresias duraderas por fenómenos de necrosis
muscular.
2- Hipopotasemia espontánea o por abuso de diuréticos.
3- Hipomagnesemia
4- Hipernatremia

FASCICULACIONES

Son contraciones breves, como ondulaciones en la superficie del músculo que experimentan
algunos haces de fibras musculares, se las compara con la caída de las gotas de lluvia sobre
un lago, son visibles en la superficie del musculo y no dan lugar a desplazamientos. Se
observa generalmente en los músculos paresiados como consecuencia de una lesión de la
motoneurona inferior. En la esclerosis lateral amioatrófica son comunes en la lengua.

COREA

107
La palabra corea en griego significa danza. Son movimientos involuntarios, bruscos, rápidos,
desordenados, irregulares, de gran amplitud, sin finalidad aparente y no dominables por la
voluntad afectando piernas, brazos y cara. Parece como si el paciente danzara.
Se exacerban por factores emocionales y cesan durante el sueño.
Pueden tener además muecas extrañas, participan los ojos abriéndose y cerrándose
moviéndose de uno a otro lado y de todas las maneras posibles.
El coreico no puede mantener el puño cerrado y realiza movimientos de flexoextesion de los
dedos (signo del ordeñador), tampoco pueden mantener la lengua protruida por más de 20
segundos. En miembros inferiores el sujeto levanta la punta del pie y flexiona la rodilla.
El paciente muchas veces intenta en vano incorporar a sus movimientos normales los
movimientos coreicos para ocultarlos. Puede afectar a la cara con movimientos de la lengua y
sonidos guturales por modificaciones de la respiración. El tono muscular está disminuido.
El trastorno coreico puede afectar a los músculos del lenguaje o los músculos respiratorios y de
la deglución. Cuando afecta a un hemicuerpo se habla de hemicorea.
Las coreas se deben a lesiones que asientan principalmente en el núcleo caudado y putamen
(neo-striatum)
Las causas de corea son:

Corea de Huntington
Corea de Sydenham
Corea secundaria a antiparkinsonianos
Corea secundaria a drogas antipsicóticas
Corea del embarazo o por anticonceptivos
Corea senil
Corea por enfermedad de Wilson
Corea secundaria a intoxicaciones
Corea secundaria a infecciones del SNC
Lupus eritematoso sistémico
Hipertiroidismo
Policitemia vera
Neuroacantolisis
Secundaria a vasculitis cerebral
Sindrome de Lesch Nyham

La corea crónica progresiva de Huntington: es una enfermedad genética heredada en forma

autosómica y dominante evoluciona a la demencia. La enfermedad se presenta con distonía y
parkinsonismo, movimientos coreoatetósicos, trastornos psiquiátricos y de la personalidad y
evolución a la demencia, caracterizada principalmente por la pérdida de la memoria reciente y
el deterioro de la capacidad de raciocinio, de la concentración y de la adquisición de funciones.
Los trastornos del comportamiento en ocasiones preceden a los síntomas motores y consisten
en cambios de la personalidad, apatía, retraimiento social, agitación, impulsividad, depresión,
manía, paranoia, ideas delirantes, hostilidad, alucinaciones y psicosis. Suele aparecer
alrededor de los 40 años.

2- La corea de Sydenhan es la corea menor o “baile de San Vito”, es una forma de

presentación de la fiebre reumática producida por la presencia de nódulos reumatoideos en la
sustancia gris de los núcleos de la base. Ocurre en menores de 20 años. Están probablemente
relacionadas con mecanismos auto inmunes, con anticuerpos antibacterianos con reacción
cruzada con el cuerpo estriado.
Comienza de manera insidiosa con frecuentes cambios de carácter, el paciente realiza muecas
continuas y movimientos variados, rápidos, desordenados y mal dirigidos a sus miembros.
Empeoran con el stress y mejoran con el reposo.

108
En el momento agudo se ha descrito mejoría de su evolución si el paciente es tratado con
corticosteroides. También se ha descrito mejoría con el uso de dosis elevadas de
inmunoglobulinas intravenosas.
Lo habitual es que los movimientos sean unilaterales o por lo menos marcadamente
asimétricos. Duran desde varias semanas hasta dos años. Suele remitir sin secuelas, pero si
quedan secuelas pueden ser tratadas con ácido valproico o con bloqueadores de la dopamina
como el haloperidol o las fenotiazidas. .
Se recomienda una vez remitido el cuadro, realizar profilaxis del paciente con penicilina
benzatínica intramuscular cada 21 días (pudiéndose optar por eritromicina oral diaria en los
alérgicos a la penicilina) hasta los dieciocho años aproximadamente; para evitar el riesgo de
una recurrencia de la fiebre reumática.
El haber padecido una Corea de Sydenham en la infancia puede aumentar la sensibilidad a
padecer coreas con el uso de anticonvulsivantes o anticonceptivos orales o con el embarazo
(corea gravídica) o el hipertiroidismo.

3- La corea secundaria a la terapeútica antiparkinsonina es quizás la más frecuente. Se

produce durante el estado ON-OFF por efecto adverso de la levodopa, y está cacterizada por
movimientos coreicos que son seguidos en forma igualmente brusca por un estado de rigidez
extrapiramidal.

4- La corea ha sido descrita como efecto adverso de los tratamientos con antipsicóticos
clasicos como las fenotiazinas o halloperidol.
Se ha descrito además una corea autolimitada que ocurre con la retirada rápida de los
tratamientos antidopaminérgicos.

4- La corea del embarazo: se ha descrito también por anticonceptivos, algunos la asocian con
antecedente de fiebre reumática previa e infección Estreptococcica

5- Coreas infecciosas: Entre ellas encontramos: la toxoplasmosis, la encefalitis por SIDA, las
leucoencefalopatía multifocal progresiva.

6- Corea por intoxicación con monóxido de carbono

6- Coreas seniles producto de un proceso degenerativo en las regiones adyacentes a los

núcleos dentados y pálidos principalmente.

7-Corea de la enfermedad de Wilson. Es una enfermedad hereditaria rara (autosómica

recesiva) caracterizada por cirrosis, alteraciones progresivas del movimiento, convulsiones y
trastornos psiquiátricos. Las alteraciones del movimiento generalmente comprenden temblor o
distonía pero también puede verse corea. Las manifestaciones psiquiátricas de la enfermedad
son diversas. El anillo de Kayser-Fleischer es la manifestación ocular típica y puede apreciarse
a simple vista o con lámpara de hendidura en virtualmente todos los casos con afectación
neurológica. Las manifestaciones de la enfermedad de Wilson resultan de la acumulación de
cobre en los órganos afectados. El defecto subyacente es la incapacidad de secretar cobre
hacia la bilis. Pueden verse descenso en la ceruloplasmina y anormalidades de la excreción del
cobre y son marcadores de la enfermedad. Es fatal si no se trata. (Ver tomo de enfermedades
hepáticas)
8- Corea del lupus eritematoso sistémico
9- Corea de la policitemia vera.

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10-Corea de la neuroacantolisis. La neuroacantocitosis es una enfermedad hereditaria rara,
autosómica recesiva, caracterizada por corea (algunas veces con automutilación), distonía, tics
motores y fónicos, y parkinsonismo.
11- Corea del hipertiroidismo

12-Corea de las vasculitis cerebrales

13-el sindrome de Lesch-Nyham con hiperuricemia de causa genética, tienen conductas de

automutilación.

TRATAMIENTO DE LAS COREAS

BALISMO

Es una forma severa de movimiento coreico, los movimientos involuntarios son de gran
amplitud y afectan sobre todo a la parte proximal extremidad superior, y se lo ha comparado al
de las astas de un molino, siendo generalmente unilateral (hemibalismo).
Se produce como secuela del compromiso del núcleo subtálamico de Luys contralateral y
ocasionalmente por infartos lacunares del estriato o tálamo contralateral. Se lo observa sobre
todo, en ancianos y en diabéticos. El tratamiento del balismo es similar al de la corea secuelar.
El hemibalismo comienza abruptamente, pero luego los movimientos disminuyen de magnitud y
finalmente el paciente queda con movimientos menores irregulares de flexo-extensión de
muñecas y dedos.

ATETOSIS

Son pacientes que presentan movimientos involuntarios lentos, "reptantes",

predominantemente distales. Afecta sobre todo dedos de las manos y de los piés. Es
considerado por algunos una forma de distonía. Se acentuan con los movimientos voluntarios
de ese miembro afectado. No pueden ser dominados por la voluntad y a veces persisten en el
sueño .Se observan en lesiones del cuerpo estriado (putamen y caudado):
Los sindromes en los que participa la atetosis son:
Sindrome de Cecilia Vogt: es de origen congenito de comienzo en infancia con movimientos
atetósicos.
Atetosis doble asociada a paralesis cerebral: son atetosis que afectan al sistema piramidal-
extrapiramidal. Puede ser secundaria a hipoxia cerebral perinatal, encefalitis, kernicterus y
enfermedades degenerativas de los ganglios basales
Puede presentarse luego del uso de fenotiazinas y litio.
Se han descrito casos en la corea de Huntington.
El uso de anticonvulsivantes suele ser la medida terapéutica más acertada teniendo gran
aceptación la carbamazepina desde hace ya varias décadas con resultados relativos. Estudios
recientes se inclinan a apoyar que la oxcarbamazepina (un derivado del fármaco anterior)
podría lograr mejores resultados. En los casos en los que los movimientos son ya un
impedimento mayor se debe contemplar la realización de una neurocirugía con el fin de
estimular los núcleos subtalámicos.

ACATISIA
Es un sindrome caracterizado por una sensación desagradable de inquietud motora, que lleva
al paciente a moverse todo el tiempo, no pudiendo permanecer quieto. Cursa con niveles
aumentados de noradrenalina en la sinapsis y trastornos de los canales de NMDA en el
110
sistema nervioso central. Se asocia a intenso estado de ansiedad, labilidad emocional y a
veces agresividad. Algunos pacientes presentan un verdadero dolor neuropático.
Las causas que pueden producirla son:
1- Efecto adverso de medicación antipsicótica
2- Efectos adverso de fluoxetina, paroxetina y venlafaxina
3- Efecto adverso de antidepresivos tricíclicos y de trazodona.
4- Metoclopramida, procolorperazina, y prometazina
5- Antihistaminicos
6- Retiro de opiáceos, barbitúricos, cocaína, benzodiacepinas y alcohol
7- Anfetaminas y estimulantes del sistema nervioso central.
8- Sindrome serotoninérgico.

Tratamiento
1- Suspender la droga que la produce
2- Tratar los síndromes de abstinencia
3- Se trata con propanolol + clonazepam
4- Puede usarse además pregabalina 150 a 250 mg por día o gabapentin 300 a 600 mg
por día.

GENIOSPASMO

Es un movimiento anormal del mentón con movimientos involuntarios hacia arriba y abajo del
mentón y del labio inferior. Puede afectar en menor grado a la lengua y al piso de la boca. Los
episodios aumentan con el stress, con la concentración, y la emoción. Comienza en la infancia
y se hereda en forma autosómica dominante. Se lo trata con toxina botulínica que se inyecta en
los músculos afectados.

DISCINECIA BUCOLINGUAL

Son movimientos involuntarios, lentos, estereotipados y continuos que pueden afectar la

lengua, los labios y mandibula y se observa en personas de edad avanzada. Aparece también
en pacientes que fueron tratados con neulepticos y se puede agrabar al suspender la
medicación.

MIOCLONÍAS

Las Mioclonias o subsaltos musculares son contraciones bruscas y rápidas de tipo clónico
involuntarias que asientan en un solo músculo o varios y que aún pueden mover todo un
miembro. Los miembros inferiores son los más afectados. Se pueden ver en tronco, cara, ojos
y el velo del paladar.
Pueden ser dos o tres sacudiadas o 10 a 80 por minuto. Aparecen antes del sueño porque la
relajación muscular favorece su aparición. Pueden desencadenarlas ciertos estimulos visuales,
auditivos o emocionales. Se pueden asociar a convulsiones epilépticas.
La causa exacta de mioclonias es motivo de controversia. Las mismas aparecen en diversos
estados patológicos: disminución del calcio ionico (alcalosis respiratoria o metabólica), EPOC
grave con severa alcalosis metabólica, en los renales crónicos, y en la enfermedad de
Creutzfeld-Jakob. Se han descrito en las encefalitis y panencefalitis.
Las causas de mioclonías patológicas son:

1- Esclerosis múltiple
2- Enfermedad de Parkinson
111
3- Enfermedad de Alzheimer
4- Panencefalitis esclerosante subaguda
5- Enfermedad de Creutzfeldt Jakob
6- Sindrome serotoninérgico
7- Enfermedad de Huntington
8- Hipotensión endocraneana
9- Epilepsias
a) Epilepsia mioclonica juvenil
b) Sindrome de Lennox-Gastaud
c) Epilepsia mioclónica progresiva
10- Sindrome de Gillles de la Tourette
11- Mioclonia palatina
12- Mioclonia refleja reticular
13- Mioclonia de causa espinal
14- Mioclonia gatillada por estimulos sensitivos como luz o sonidos
15- Mioclon{ia de la hipocalcemia
16- Mioclonias pro tramadol o quinolonas
17- Mioclonias por hipoxia
18- Mioclonías por lupus eritematoso sistémico.

Se denominan Mioclonías esenciales a mioclonias localizadas en miembros inferiores, que

pueden ascender a otros musculos del cuerpo, respetando simpre la cara. Ataca los musculos
en forma simétrica, aparecen con el reposo y desaparecen con el sueño.
Se denomina Corea fibrilar de Morgan a un cuadro caracterizado por mioclonias que aparecen
en musculos de la pantorrilla, que se observa en adolescentes y se acompaña de dolores,
trastornos vegetativos y síntomas psíquicos.
En la mioclonía palatina: hay una elevación rápida y rítmica del paladar y de la úvula de 60 a
100 veces por minuto. A veces puede comprometer a faringe, cara y ojos y raramente al
diafragma y a las cuerdas vocales. Se produce por lesiones con desinhibición del nucleo olivar
inferior, por denervación del nucleo ambiguo y por lesión desmielinizante o vascular de la
formación reticular dorsal laterar.
Las Mioclonías relacionadas con la epilepsia: se observan en el petit mal, en el sindrome de
Lennoux-Gastaud en los niños, en la epilepsia parcial continua y en la enfermedad de Lafora.
Conocer los distintos tipos de mioclonías tiene consecuencias prácticas, ya que cada categoría
posee un mecanismo fisiopatológico único y un tratamiento específico. La mioclonia
relacionada con las encefalopatías metabólicas mejora con el tratamiento del trastorno de
base. La mioclonia de la epilepsia se trata en un primer momento con valproato sódico. Si
aparecen reacciones toxicas o si los síntomas se mantienen, se puede añadir clonacepam o
primidona. El primero de estos es el fármaco de primera elección en la mioclonia que se origina
en el tronco del encéfalo, pero el 5-hidroxi-triptofano, la clomipramina y la flouxetina son sus
alternativas al tratamiento. La mioclonia espinal y otras mioclonias segmentarias también
pueden responder al clonacepam o a fármacos que mejoren la transmisión serotoninergicas, si
bien las inyecciones de toxina botulínica en la musculatura, son el tratamiento más útil.

TICS

Son movimientos involuntarios breves, bruscos (tics clónicos), pero pueden ser lentos y
mantenidos (tics distónicos), que asientan en un determinado grupo muscular y que se repiten
por un impulso obsesivo a su realización. Cesan con el sueño, y se exacerban con el stress
emocional. Puden ser dominables por la voluntad durante algunos minutos. Las causas de tics
son:

112
 a) Psicológicos en general asociados a caracteres obsesivos y fóbicos.
b) Pseudotics en parkinsonismos y en encefalitis.
c) Enfermedad de Giles de la Tourette: es la enfermedad de múltiples tics, comienza en la
infancia en la cara, pero pueden extenderse a tronco y miembros. Se asocian a coprolalia,
ecolalia, comportamiento ritual y fóbico, conductas sexuales agresivas y automutilación.

SINDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS

Se lo llama también enfermedad de Willis-Ekbom. Son pacientes que tienen la irrefrenable

necesidad de mover el cuerpo para interrumpir una sensación corporal de disconfort o de
extrañeza. Afecta por lo general a las piernas (pero hay casos en los que afecta a brazos, torso
o cabeza). Al moverse hay un alivio temporario.
La sensación que gatilla el movimiento puede ser de dolor o de molestia muscular, o sensación
de calambre, electricidad o adormecimiento. Aparecen cuando el paciente está en reposo o
relajado. Suele asociarse con el trastorno de movimiento periódico de los miembros inferiores
durante el sueño y produce insomnio.
En 45% de los casos comienza antes de los 20 años. Empeora al anochecer y durante la
noche. Puede empeorar con el embarazo. Un 60% son familiares y se hereda en forma
autosómica y dominante. Afecta 7 al 10% de la población, en 3% es severo, es más común en
mujeres 2:1. En pacientes de mayor edad el cuadro suele ser más severo.

Las causas que pueden producirlo son:

1- Anemia ferropénica en 20% de los casos
2- Venas varicosas
3- Déficit de magnesio
4- Fibromialgia
5- Apnea de sueño
6- Uremia
7- Diabetes
8- Enfermedades tiroideas
9- Polineuritis periférica
10-Enfermedad de Parkinson
11- Enfermedad de Sjögren
12-Enfermedad celíaca
13-Artritis reumatoidea
14-Déficit de atención con hiperactividad
15-Por medicamentos: antihistamínicos, antidepresivos, antipsicóticos, anticonvulsivos,
abstinencia de benzodiacepinas, hipoglucemia, abstinencia de opiáceos.

Tratamiento
1- Tratar la causa
2- Clonazepam o diazepam
3- Gabapentin o carbamazepina
4- Agonistas dopaminérgicos como ropirinol, pramipexol, pergolide, carbidopa-levodopa,
rotigolide.
5- Metadona sólo en casos muy severos.

SINDROME DE GILES DE LA TOURETTE

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Es un desorden neurológico que aparece antes de los 21 años caracterizado por:
La presencia de tics, rápidos, bruscos y repetidos. El paciente tiende a oponerse al tic pero se
siente compelido a su realización. A veces puede controlar los tics durante algunas horas pero
luego presentan salvas de tics incoercibles.
Los tics o los tics vocales ocurren varias veces por día, normalmente en salvas, casi todos los
días o intermitentemente a lo largo de un año por lo menos. Hay cambios periódicos en el
número, tipo, y localizaciones de los tics y en su severidad. Los síntomas pueden desaparecer
por semanas o meses.
Un 30% de los pacientes presentan coprolalia: se ven compelidos a utilizar "malas palabras" en
situaciones inadecuadas, o usar palabras socialmente censuradas o inadecuadas a las
circunstancias.
Los tics pueden ser simples afectando a un solo grupo muscular como movimientos de los
brazos, codos, aplaudir, cerrar los ojos, contorsiones faciales, movimientos de los pies, tirarse
del pelo, mover la cabeza, las rodillas, la lengua, los labios o la nariz. A veces hay tics
complejos como: temblor generalizado, romper o tirar cosas, rasguñar, hacer gestos obscenos,
repetir las propias palabras una y otra vez, ecopraxia (copiar los gestos de los otros), morder la
ropa, tironearse la ropa, enrular el pelo, pellizcar, oler las cosas.
Los tics vocales pueden ser: eruptos, tos, carraspear, sonidos guturales, hipo, respiración
ruidosa, llorar, gritar, sonidos de animales, reir,
Pueden presentar a veces comportamientos autodestructivos o agresivos como golpear, pegar
a la pared, gritar, morder, pelear.
La enfermedad tiene un componente genético, es autosómica dominante, pasando en el 50%
de los casos a los descendientes, pero el gen tiene mayor penetrancia en los varones que
sufren la enfermedad con mayor frecuencia. La enfermedad tiene alta asociación con el déficit
de atención e hiperactividad, la dificultad en el control de los impulsos, el trastorno obsesivo
compulsivo, la dislexia y otros trastornos del aprendizaje, y trastornos del sueño.
Se cree que tienen alteraciones dopaminérgicas con hipersensibilidad de los receptores
postsinápticos dopaminérgicos ya que tienen buena respuesta a los neurolépticos. Pueden
tener alteraciones noradrenérgicas ya que mejoran con la clonidina y empeoran con el stress.
Está contraindicado el uso de estimulantes ya que pueden desencadenar o empeorar el
cuadro.
El tratamiento es:
1) Haloperidol se usan dosis bajas 0,5 a 1 mg por dia, los casos más severos pueden requerir
4 mg por día.
2) Pimozida: es otro antipsicótico que puede ser utilizado en dosis de 1 mg a 6 mg en niños y
casos leves y hasta 20 mg en casos severos.
3) Clonidina 0,15 a 0,30 mg por dia, repartidos en 3 a 4 tomas
4) Si aparecen rasgos depresivos se utilizan fluoxetina o clorimipramina.

DISTONÍAS

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por bruscas variaciones en el tono muscular, lo

que provoca contracciones musculares involuntarias y sostenidads que pueden ser dolorosas y
provocan que el paciente quede congelado en una actitud. Cuando afecta al tronco puede
provocar movimientos bruscos de torsión o contorsión.
DISTONÍAS COMUNES
Blefarospasmo: los párpados son forzados a cerrarse repetidas veces con intensidad.
Comienza en un ojo y luego afecta a ambos. Puede comenzar con parpadeo excesivo y gran
sensibilidad a las luces brillantes.
Torticolis espasmódica: puede ser genética o secundaria al uso de antipsicóticos. Hay
intensa contractura en el cuello que provoca que la cabeza, el cuello y los hombros se tuerzan

114
en una posición anómala persistente, el espasmo a veces se interrumpe al tocarse la cara del
lado opuesto.
Disfonia espasmodica: es una contracción involuntaria de los músculos de las cuerdas
vocales con disfonía.
Mano del golfista: espasmo muscular severo y reiterado en manos y muñecas.
Espasmo del pianista: en dedos, manos y brazos, el paciente no puede tocar el piano.
Espasmo de la boca en ejecutantes de instrumentos de viento
Espasmo de la mano en escritores
Enfermedad de Meige: tienen parpadeo involuntario, chasquido de mandibulas y muecas
(distonia oromandibular con blefarospasmo) comienza en la edad media de la vida.

DISTONIAS HEREDO-DEGENERATIVAS
1- Enferemdad de Wilson (Ver tomo higado)
2- Enfermedad de Fahr: es la calcificación idiopática de los ganglios basales, se
asocia a parkinsonismo y psicosis. Puede ser hereidtaria autosomica dominante.
3- Enfermedad de Hallervorden- Spatz : es una neurodegeneración con
depósitos de hierro y otros pigmentos en el globo pálido (signo del ojo del tigre en la
resonancia magnética). Es autosómica recesiva por un defecto en la pantotenato cinasa. Se
asocia a trastornos cognitivos, disartria, disfagia, atrofia optica, paralisis de la mirada, sintomas
extrapiramidales y distonía.
4- Coreoacantocitosis: son pacientes que tienen distonia corea, discinesias
orofaciales, amioatrofia, hipoffreflexia, trsstornos cognitivos y acantocitos circulantes, es
autosomica recesiva.
5- Atrofia optica hereditaria de Leber.

DISTONIAS GENERALIZADAS
1- Distonía de torsión generalizada: la herencia puede ser autosomica dominante,
recesiva o ligada al cromosoma X. Puede comenzar en la infancia o en la adultez. Tienen una
combinación de distonías con torticolis, espasmos del brazo o piernas, torsión del tronco,
blefarospasmo, dsitonia oromandibular, distonia de torsion del tronco. Se la trata con
trihexifenidilo 40 a 50 mg por día oral, baclofeno, diazepam, cirugia extereotáxica, estimulación
del globo palido. Un tercio son casos graves y están confinados en cama o en sillas de ruedas.
2- Distonías sensible a levo dopa: es una forma autosómica dominante, rara vez es
recesiva. Afecta más a mujeres y comienza en la niñez o en la adultez y se acompaña de
bradicinesia y de rigidez. Los sintomas empeoran a lo largo del día Mejoran muhco con la
administración de levo dopal.
3- Distonia mioclónica: autosomica dominante, los espasmo al comienzo mejorarn con
alcohol, parece antes de los 20 años con curso benigno y lento.

Se han descrito:
Toxina botulínica: Se la utiliza para el tratamiento de las distonías, y de alli su uso se extendió a
la espasticidad y el uso cosmético para ocultar arrugas. Hay varios tipos de toxina botulínica,
pero comercialmente sólo se usan el Botox ® (toxina botulínica tipo A) y el Myobloc (toxina
botulínica tipo B).
Ha demostrado su utilidad para tratar: el blefarospasmo ocular, el estrabismo, el espasmo
hemifacial, la torticolis espasmódica, la distonía oromandibular, la hipertonía del músculo
vesical, y la disfonía espasmódica.
La droga actúa bloqueando la liberación de la acetilcolina en la placa mioneural.
Se aplica con inyecciones intramusculares 2 a 4 por músculo. El tratamiento debe repetirse
cada 3 a 4 meses. Algunos pacientes luego de varias aplicaciones pueden desarrollar
anticuerpos los que tornan inefectivo el fármaco.

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Como efectos adversos puede producir debilidad muscular, se ha descrito un cuadro simil
gripe, puede producir boca seca y visión borrosa. Esta contraindicada en los paciente con
miastenia gravis o los que toman medicamentos que afectan la placa mioneural.

CAPITULO 32 PUNCION LUMBAR Y ALTERACIONES DEL LÍQUIDO

CEFALORRAQUIDEO
Además de la masa cerebral (1400 gramos), la cavidad craneana contiene 75 ml de sangre y
75 ml de LCR. La funcion hidrostática del LCR es trascendente: su presencia permite la
flotacion del cerebro, reduciéndose asi el peso efectivo a unos 50 gramos y sirviendo de
amortiguacion ante traumatismos craneanos.
La mayor parte del LCR se encuentra en los ventrículos cerebrales, donde se forman tanto por
secreción desde el plexo coroideo (70%) como a partir de los capilares cerebrales (30%); en
este último caso el LCR llega a las cavidades ventriculares desde el espacio intersticial
cerebral.
El LCR fluye desde los ventriculos laterales y a traves del agujero de Monro hacia el III
ventriculo, y por el acueducto de Silvio, hacia el IV ventriculo. Desde el IV ventriculo el LCR
alcanza el espacio subaracnoideo por el foramen de Magendie.
Dentro del espacio subaracnoideo el LCR se distribuye tanto hacia abajo por el canal vertebral,
como hacia arriba, por la convexidad cerebral. Debido a que el espacio subaracnoideo
acompaña a los vasos cerebrales en trayectos prolongados dentro del parenquima cerebral
(constituyendo los espacios de Virchow-Robin), existe fácil pasaje de solutos desde el tejido
cerebral hasta el parenquima subaracnoideo y desde aqui, a los ventrículos cerebrales.
La reabsorcion del LCR se realiza en las vellosidades subaracnoideas, las que funcionan como
válvulas unidireccionales del flujo. La velocidad de formacion y de reabsorción del LCR es de
unos 500 ml/dia.
El LCR se forma en los plexos coroideos tanto por un mecanismo de filtracion como por
secrecion activa. Normalmente, existe equilibrio osmótico entre el LCR y el plasma. Hay
también similitud en la composición del LCR y del líquido extracelular del sistema nervioso.
Este hecho indica la existencia de un fácil intercambio entre ambos compartimientos.
El LCR sirve de sistema linfático para el SNC y es canal de conduccion para productos de
secreción neuronal (como ciertas hormonas peptídicas) que actúan a distancia dentro del
cerebro. El pH del LCR es de importancia en la regulacion de la respiracion y del flujo
sanguíneo ceerebral.
El LCR y el intersticio cerebral estan aislados de la circulacion general por 2 barreras
funcionales: 1) la barrera hematoencefálica, que impide el libre pasaje de sustancias desde los
capilares cerebrales al espacio extracelular del tejido nervioso; 2) la barrera remato-cefalo-
raquídea, que afecta al libre pasaje de sustancias desde los capilares coroideos al LCR

PUNCION LUMBAR

La punción lumbar es un procedimiento que puede realizarse con fines diagnósticos o

terapéuticos.
Con fines diagnósticos se realiza para recolectar líquido cefalorraquídeo para el diagnóstico de
infecciones, neoplasias o enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central. En
particular es muy útil para el diagnóstico de meningitis. Se puede usar para el diagnóstico de
carcinomatosis meningea o meduloblastoma y en el diagnóstico de la esclerosis múltiple. En
pacientes con sospecha de hemorragia subaracnoidea es util para confirmar la hemorragia en
el líquido cefalorraquideo.
Con fines terapéuticos se puede usar para inyectar anestésicos en el líquido cefalorraquídeo
(anestesia intratecal) o para inyectar quimioterapia. También se puede usar para remover
líquido cefalorraquídeo para disminuir la presión intracraneana.
116
Contraindicaciones de la punción lumbar
En todo paciente antes de efectuar la punción lumbar debe descartarse la presencia de
hipertensión endocraneana, ya que de existir la extracción del líquido cefalorraquideo puede
provocar el enclavamiento cerebral y la muerte. Para detectarla, se debe efectuar antes de la
punción un fondo de ojo para descartar la existencia de edema de la papila y una tomografía
computada cerebral para descartar el riesgo de herniación cerebral.
Si el paciente tiene trastornos de la coagulación con tendencia al sangrado, si está
anticoagulado o tiene plaquetopenia severa la punción no debe realizarse.
Si hay infección en la piel en el sitio donde se realiza la punción, la misma no debe efectuarse.
Si el paciente tiene severa excitación psicomotriz no puede realizarse
Si hay escoliosis severas o cifosis puede ser muy dificultosa su realización

Técnica de la punción lumbar

El paciente debe ser colocado en decúbito lateral con el cuello muy flexionado y las rodillas
muy flexionadas contra el pecho (el posición fetal)
Se debe efectuar antisepsia de la zona lumbar. Todo el procedimiento se efectúa bajo estrictas
normas de asepsia para evitar llevar una infección al líquido cefalorraquídeo.
Se traza una línea que pase por ambas espinas ilíacas posteriores que suele cortar a la
médula espinal a la altura del espacio intervertebral L4-L5. La punción se realiza allí, o en su
defecto en los espacios L3-L4 o L5-S1. Dicha elección se basa en que en dicho nivel ya no hay
médula espinal y sólo hay raíces nerviosas de la cola de caballo.
Se inserta luego de anestesiar la zona, una aguja de punción lumbar hasta que atraviesa el
ligamento amarillo, y luego se atraviesa la duramadre y la aracnoides cayendo en el espacio
subaracnoideo
Se observa la salida de líquido, lo normal es que salga gota a gota. Si hay hipertensión del
LCR puede salir a chorro.
Para determinar la presión del LCR se utiliza un manómetro especial adosado a la aguja de
punción y se comprueba la altura de la columna de LCR. La presión normal en la región lumbar
y en decúbito lateral es de 10-20 cm H 2O. Una presión superior a 20 cm H2O define un
síndrome hipertensivo, una inferior a 7 cm H 2O, un síndrome hipotensivo.
Determinación de la indemnidad de la circulación del LCR: La permeabilidad del espacio
subaracnoideo se comprueba mediante dos maniobras:
Maniobra de Queckenstedt: la compresión de una o las dos yugulares provoca un aumento
brusco de la presión intracraneal e intraspinal, con lo que se produce un incremento de la altura
de la columna de líquido. Al dejar de comprimir, disminuye la altura de la columna. En caso de
permeabilidad del espacio subaracnoideo, tanto el ascenso como el descenso se producen con
rapidez. En caso de bloqueo parcial, tales variaciones son más lentas y faltan del todo si hay
bloqueo total.
Maniobra de la compresión abdominal: En la maniobra de compresión abdominal, son
comprimidas las venas abdominales en las que desembocan las intrarraquídeas y se consigue
el mismo efecto que con la maniobra anterior.

Luego se toman muestras de líquido cefalorraquídeo en tres tubos de ensayo que se envían a
laboratorio para fisico-químico y bacteriológico y uno a anatomía patológica.
Luego se retira la aguja y se hace compresión por unos minutos en el sitio de la punción.
Se le solicita al paciente que permanezca acostado sobre su espalda por seis horas al menos.

Complicaciones de la punción lumbar

Cefalea post-punción: responde a los analgésicos, a la infusión de líquidos intravenosos o la
inyección intravenosa de cafeína.
Parestesias pro contacto con la raiz nerviosa al pasaje de la aguja, suele durar unos días y
luego desaparece.
117
Cefalea persistente sobre todo al sentarse, indica la pérdida persistente de líquido
cefalorraquídeo por el sitio de punción. Suele ceder con mayor reposo, a veces requiere una
inyección de sangre del propio paciente en el sitio de la punción para que se forme un coágulo
y selle la pérdida
Sangrado espinal o epidural (raro)
Aracnoiditis adhesiva
Trauma de la médula espinal o de las raices nerviosas con parestesias, anestesia o paraplejía.

Causas de modificaciones en la presión del líquido cefalorraquídeo

Aumento de la presión: puede deberse a insuficiencia cardíaca congestiva, edema cerebral,
hemorragia subaracnoidea, hipoosmolaridad, hidrocefalia, meningitis, pseudotumor cerebral.
Disminución de la presión: bloqueo en la circulación del líquido cefalorraquídeo, pérdida de
líquido cefalorraquídeo, deshidratación severa, shock, hiperosmolaridad.
Cambios bruscos en la presión : tumores, bloqueo espinal, hidrocefalia.

PUNCION CISTERNAL

Se la denomina también punción suboccipital. Sólo debe ser efectuada por el neurocirujano.
Con el paciente en posición sentado, se traza una línea que une ambas apófisis mastoideas,
que corta a la columna a la altura del espacio occisito-atloideo, en la línea media se introduce
la aguja hasta llegar al espacio cisternal. El método es bastante seguro y con pocas
complicaciones.

CARACTERÍSTICAS DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO

Características físicas. Básicamente debe valorarse el aspecto del LCR, que normalmente es
de “agua de roca”, pero en situaciones patológicas puede adquirir otras tonalidades.

LCR Claro: Propio de las meningitis de líquido claro, enfermedades desmielinizantes, tumores,
poliomielitis, etc.
LCR Xantocrómico: Esta tonalidad del LCR se debe a una alteración de la hemoglobina e
indica la existencia de una hemorragia previa. También puede observarse en casos de ictericia
o de bloqueo medular.
LCR Turbio: Indica generalmente una meningitis purulenta.
LCR Hemorrágico: El hallazgo de un LCR hemorrágico traduce una hemorragia del SNC
(hemorragia subaracnoidea o hematoma cerebral abierto al espacio subaracnoideo), una vez
descartado que la sangre sea debida al traumatismo de la punción (aclaramiento del LCR a
medida que fluye por la aguja y coagulación espontánea del líquido en el tubo).

Características químicas.
Glucorraquia: Los valores de glucosa normales en el LCR oscilan entre 50 y 80 mg/100 mL,
aproximadamente la mitad de las cifras de glucemia. En caso de hipoglucemia o meningitis
purulenta suele observarse hipoglucorraquia y en los casos de diabetes o meningitis víricas,
hiperglucorraquias. Los linfomas, las leucemias, la parotiditis, la artritis reumatoidea y la
carcinomatosis meningeas pueden provocar glucorraquia aislada como única anomalía del
líquido cefalorraquídeo.
Proteinorraquia. Los valores de proteínas normales en el LCR varían entre 15 y 30 mg/100
mL, de las cuales el 70% es albúmina y el resto corresponde a globulinas. Un aumento ligero
de las proteínas es inespecífico, ya que la mayoría de procesos que afectan al SNC pueden
elevar las proteínas. Pueden observarse hiperproteinorraquias notables (200 mg/100 mL) en
meningitis supuradas, tuberculosas o luéticas, hemorragias cerebrales, bloqueos espinales y

118
síndrome de Guillain-Barré, abscesos cerebrales, enfermedades del colágeno, hipertiroidismo,
pérdida de líquido cefalorraquideo.
Glutamina: sus niveles están aumentados en la insuficiencia hepática, en el coma hepático, en
la hipercapnia y en la depresión.
Lactato: hay niveles elevados de lactato en el cáncer del sistema nervioso central, en la
esclerosis múltiple, enfermedades mitocondriales hereditarias, baja presión arterial, bajo
fosfatemia, alcalosis respiratoria, convulsiones idiopáticas, trauma encefalico, isquemia
cerebral, absceso cerebral, hidrocefalia, hipocapnia o meningitis bacteriana.
Lactico deshidrogenasa: está aumentada en las meningitis bacterianas y disminuida en la
virales.
Inmunoglobulina G: está elevada en la esclerosis múltiple, mielitis transversa, neuromielitis
optica de Devic

Examen citológico.

Pleocitosis: El número normal es de 0 a 8 células/mL, casi todas ellas linfocitos. En la

meningitis tuberculosa, la encefalitis, la neurolúes y los tumores cerebrales o medulares puede
observarse una ligera pleocitosis (10-30 elementos/mL). En enfermedades con una agresión
meníngea más grave, como en las meningitis purulentas y linfocitarias benignas, se aprecia
una pleocitosis más acentuada (100-500 elementos/mL o superior). En caso de hallarse más
de 50.000 elementos/mL debe sospecharse la existencia de un absceso parameníngeo abierto
al espacio subaracnoideo.
Tipo celular: Además del número de células, es importante valorar el tipo celular. La presencia
de neutrófilos debe sugerir una meningitis purulenta; los linfocitos orientan hacia una meningitis
tuberculosa, luética, linfocitaria benigna, leptospirótica o neoplásica; los eosinófilos, a una
parasitosis (cisticercosis cerebral) o una enfermedad de Hodgkin, y la presencia de blastos o
células atípicas, a una etiología neoplásica del proceso.
Eritrofagocitosis: indica hemoragia en el líquido
cefalorraquídeo que precede a la punción lumbar. Puede ser
por hemorragia subaracnoidea, hemorragia intracraneana o
por encefalitis herpética hemorrágica.

Otros exámenes que se efectúan con el LCR

Tinción de Gram está particularmente indicada para el estudio de un síndrome meníngeo con
LCR purulento y puede orientar el diagnóstico en más del 80% de las meningitis supuradas.
Tinción de Ziehl-Neelsen, aunque raras veces resulta positiva en la meningitis tuberculosa,
debe practicarse en todos los casos de meningitis de líquido claro. Tinción de tinta china
debe practicarse en los casos de meningitis fúngica. Resulta positiva entre el 30 y el 50% de
los casos de meningitis criptocócica.
Examen en campo oscuro, la VDRL y la FTAbs del LCR son útiles para el diagnóstico de la
neurolúes.
Pruebas de contrainmunoelectroforesis: son exámenes inmunes que nos permite
determinar rápidamente la presencia de determinados gérmenes, se la utiliza en la meningitis
neumocócica, Haemophilus influenzae.
Aglutinación de latex para el Cryptococcus neoformans.
Cloruros en el LCR: en la meningitis tuberculosa es donde más desciende la cifra de cloruros
del LCR (<100 mEq/L).
Enzima adenosindesaminasa (ADA) elevada en LCR sugeriría una meningitis tuberculosa.
PCR en el líquido cefalorraquídeo: es útil para una detección rápida de los germenes
productores de meningitis.

119
Citocentrifugado del LCR resulta de gran utilidad en la búsqueda de células neoplásicas o
linfomatosas.

CAPITULO 33 EL SINDROME PARKINSONIANO Y LA ENFERMEDAD

DE PARKINSON
Se denomina así al sindrome característico de la enfermedad de Parkinson. La enfermedad de
Parkinson fue descrita originalmente en 1817 por James Parkinson, con el nombre de parálisis
agitante, este autor definió con claridad los dos componentes tipicos de la enfermedad la
rigidez extrapiramidal y el temblor.
La enfermedad de Parkinson presenta un desorden extrapiramidal con temblor en las manos,
los brazos, las piernas, la mandíbula y la cara; la rigidez de las extremidades y el tronco; la
bradicinesia o lentitud de movimiento; y la inestabilidad de postura. A medida que estos
síntomas se hacen más pronunciados, los pacientes pueden tener dificultad en caminar. Se
asocia frecuentemente con demencia (40% de los casos) y con depresión (30% de los casos).
Se desarrolla de una manera insidiosa, generalmente entre los 55 y 60 años. La evolución es
progresiva, hacia la muerte en general en 12 a 15 años.
A principios de la década de 1960, los investigadores identificaron un defecto cerebral
fundamental que es el distintivo de la enfermedad: las pérdida de neuronas de la sustancia
nigra que normalmente producen dopamina. La dopamina es un neurotransmisor inhibitorio
que inhibe la actividad neurológica del cuerpo estriado (caudado y putamen), lo que permite
una actividad muscular fluida.
La pérdida de dopamina hace que las células nerviosas del cuerpo estriado actúen sin control,
dejando a los paciente incapaces de dirigir o controlar sus movimientos de forma normal. Ello
se produce por una actividad colinérgica excesiva del cuerpo estriado no antagonizada. Se
requiere la pérdida de más del 80% de las neuronas de la sustantia nigra para que la
enfermedad se manifieste, y la causa final de dicha muerte neuronal se desconoce hasta el día
de hoy.

Se denomina sindrome “parkinson plus” a pacientes que simulan una enfermedad de

Parkinson pero presentan sintomatología agregada e inusual que no se presenta en la
enfermedad de Parkinson y que no responden satisfactoriamente a la medicación
antiparkinsoniana.(Ver capítulo respectivo en el paciente neurológico complejo)

MANIFESTACIONES CLINICAS

Prodromos: los primeros síntomas son sutiles y ocurren paulatinamente. Los pacientes
pueden sentirse cansados o advertir un malestar general. Algunos pueden sentirse
temblorosos y pueden tener dificultad al levantarse de una silla. Pueden notar que hablan con
voz excesivamente baja y que su letra tiende a la micrografía y se hace más apretada e
irregular. Pueden perder conciencia de una palabra o pensamiento o pueden sentirse irritables
y deprimidos sin razón aparente. Este periodo inicial de la enfermedad puede durar por largo
tiempo antes de que aparezcan síntomas más clásicos y obvios.
Temblor: es el signo inicial en la mayoría de los pacientes. Típicamente, adopta la forma de un
movimiento hacia atrás y hacia adelante, rítmico, del pulgar y el índice a tres oscilaciones por
segundo. Se denomina "rodar de la píldora" o “en cuenta monedas”. Comienza usualmente en
la mano aunque a veces se ve afectado primero un pie o la mandíbula. Es más evidente
cuando la mano está en descanso o cuando una persona está sometida a tensión (aumenta
con el estrés). En tres de cada cuatro pacientes, el temblor puede afectar sólo a una parte o
lado del cuerpo, en especial durante las etapas iniciales de la enfermedad. Posteriormente,
puede hacerse más general. Rara vez es incapacitante y usualmente desaparece durante el
120
sueño y mejora con movimiento intencional. En un pequeño porcentaje de enfermos existe
además un temblor postural. Un 30% de pacientes nunca tienen temblor. El paciente tiende a
esconder el miembro que tiembla en su bolsillo.
Rigidez: afecta a la mayoría de los pacientes, y se produce por la disfunción del sistema
extrapiramidal que permite en la persona normal la distensión de los músculos antagonistas.
Los músculos permanecen constantemente tensos o contraídos, los miembros tienden a
adoptar una postura en flexión. Si intentamos vencer dicha rigidez en flexión, la misma cede
con movimientos graduados, cortos y abruptos como si se tratara de un engranaje (signo de la
rueda dentada). Si el paciente efectúa movimientos en forma simultánea a dicha maniobra con
la extremidad contralateral, como por ejemplo, abrir y cerrar la mano, la rigidez extrapiramidal
aumenta (maniobra de Froment).
Bradicinesia: hay marcada lentitud y pérdida del movimiento espontáneo y automático.
Genera una dificultad adicional que el paciente no puede predecir en que momento se
perturbarán sus movimientos ya que por momentos puede moverse con naturalidad y en otros
tener severa dificultad. Es el síntoma más incapacitante y perturbador de la enfermedad porque
el paciente no puede realizar con rapidez movimientos habituales. Presentan dificultad para el
inicio de las tareas de la vida diaria (comer, vestirse, asearse), micrografía, disminución de la
frecuencia del parpadeo, trastorno del habla, lentitud en la marcha, disminución del braceo
durante la marcha, el caminar se efectua a pasos cortos y presentan dificultad para detenerse
ante un obstáculo, marcada dificultad al intentar el giro durante la marcha, alteración en la
expresión facial (hipomimia-amimia, facies inexpresiva en jugador de poker).
Inestabilidad de la postura: La inestabilidad de la postura o el equilibrio y la afección en la
coordinación. hace que los pacientes adquieran una inclinación hacia adelante y se caen con
facilidad. Suelen tener una postura inclinada, en la cual la cabeza está inclinada hacia abajo y
los hombros se observan caídos. A medida que progresa la enfermedad, puede verse afectada
la forma de andar. Los pacientes pueden detenerse en mitad de su camino y "congelarse" en
una posición.
Muchas veces al caminar el eje de equilibrio del tronco se desplaza por delante de los
miembros inferiores, provocando bruscas aceleraciones de la marcha (marcha festinante) y
favoreciendo su caida al piso.
La inestabilidad postural hace que el paciente sufra trastornos del equilibrio, dificultad para
girar y caídas frecuentes, espontáneas o cuando son empujados por el explorador (test del
«empujón»). La marcha es a pasos cortos, arrastrando los pies, sin balanceo de los brazos e
inestable, sobre todo en giros; los cuales realiza en varios movimientos (les cuesta girar).
Tienen problemas para coordinar el tronco con los miembros. Se puede observar que al pasar
por una puerta se agarran del marco. Pueden tener dificultad para detenerse.
Los pacientes tienen dificultad para levantarse de la cama o de una butaca, tienden a adoptar
una postura en flexión cuando están de pie. Les cuesta iniciar la marcha, y tienen que
inclinarse cada vez más hacia delante hasta que consiguen empezar a caminar. Caminan con
el cuello y la cabeza doblados ligeramente hacia delante, mientras que las caderas y las
rodillas se encuentran ligeramente flexionadas. Los brazos también están flexionados en los
codos y las muñecas.
Depresión. La depresión es muy frecuente (40%) y en muchos pacientes puede aparecer
antes que la sintomatología motora típica. Puede no ser severa, pero puede intensificarla el
consumo de los medicamentos utilizados para tratar otros síntomas de la enfermedad. Puede
tratarse con éxito con medicamentos antidepresivos. (mirtazapina)
Cambios emocionales. Algunos pacientes se tornan temerosos e inseguros. Algunos pierden
su motivación y se tornan dependientes de los miembros de la familia. Otros pueden tornarse
irritables y demasiado pesimistas. Puede observarse pérdida de la memoria y un pensamiento
lento aunque la capacidad de razonar siga intacta. El deterioro cognitivo con demenciación

121
aparece en un 30% de pacientes en los estadios finales. Por la presencia de alucinaciones,
delirios o conductas bizarras pueden requerir tratamiento con el antipsicótico quetiapina.
Alteraciones sensitivas. Sensación de entumecimiento, tirantez, rigidez y alteraciones
térmicas aparecen en un 10% de los pacientes, aunque la exploración es normal.
Dificultad en tragar y masticar. Los músculos utilizados para tragar pueden trabajar con
menos eficacia en las etapas finales de la enfermedad. Los alimentos y la saliva pueden
acumularse en la boca en la parte posterior de la garganta lo que puede resultar en
atragantamiento o babeo. Ello expone a estos pacientes a las neumonías aspirativas que
muchas veces son la causa final de su muerte.
Cambios en la dicción. La mitad de los pacientes tienen problemas de dicción. Pueden hablar
con voz demasiado baja o con monotonía, dudar antes de hablar, pronunciar indistintamente o
repetir sus palabras o pueden hablar demasiado rápidamente.
Problemas urinarios o de estreñimiento. En algunos pacientes pueden ocurrir problemas de
la vejiga o problemas de estreñimiento debido al funcionamiento inapropiado del sistema
nervioso autonómico que es responsable de regular la actividad normal muscular. Algunos
pueden tornarse incontinentes mientras que otros pueden tener problemas en orinar. En otras,
puede ocurrir estreñimiento debido a que el conducto intestinal opera más lentamente. El
estreñimiento también puede ser ocasionado por la inactividad, por ingerir una dieta
inadecuada o por beber demasiado poco liquído. Puede ser un problema persistente y, en
casos raros, ser grave para requerir hospitalización.
Problemas cutáneos. Es común el que la piel de la cara se torne muy aceitosa,
particularmente en la frente y en los lados de la nariz. El cuero cabelludo también puede
tornarse aceitoso, resultando en la producción de caspa. En otros casos, la piel puede
resecarse demasiado. Estos problemas son el resultado de un sistema nervioso autonómico
con funcionamiento inadecuado.
Problemas de dormir. Dificultad en permanecer dormido durante la noche, sueño
interrumpido, pesadillas y sueños emocionales, y somnolencia durante el día. No está claro si
estos síntomas están relacionados con la enfermedad o con los medicamentos utilizados para
tratarla.
ANATOMO PATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

La enfermedad de Parkinson se produce por la afectación de la vía nigroestriada que va desde

la sustancia nigra al cuerpo estriado por la desaparición de las neuronas dopaminérgicas de la
sustancia nigra. La liberación de la actividad del estriado provoca un notorio aumento de la
actividad colinérgica.
En esta enfermedad se observa además la pérdida de neuronas en otros núcleos pigmentados
del tronco cerebral como el locus coeruleus y en el área tegmental ventral con afectación del
haz mesocortico-límbico (ello explicaría las disfunciones cognitivas asociadas con la
enfermedad)
La denervación dopaminérgica desequilibra las aferencias que llegan a la zona palido-talámica
alterando profundamente la motricidad produciendo bradicinesia (lentitud para iniciar y efectuar
movimientos) lo que produce torpeza motora y pérdida de los movimientos asociados y de la
destreza al efectuar tareas.
Existiría en los pacientes parkinsonianos una pérdida neuronal significativa en el núcleo de
Meynert lo que explicaría el deterioro cognitivo que puede llevarlos a la demencia.
Recién cuando el déficit dopaminérgico afecta al 75% de las neuronas comienzan a aparecer
las manifestaciones clínicas de la enfermedad. En la anatomía patológica se detectan los
cuerpos de Lewy que son inclusiones intraneuronales eosinófilas en la sustancia nigra, el locus

122
coeruleus, los núcleos del rafe, los ganglios simpáticos, el núcleo de Meynert y el hipotálamo
postero-lateral.

Su etiología se desconoce pero se han postulado las siguientes hipótesis:

Hipótesis genética: se ha aislado un gen PARK 1 en el cromosoma 4q 21-23 lo que podría

condicionar la aparición de la enfermedad.
Hipótesis viral
Hipótesis del envejecimiento celular selectivo
Hipótesis del daño por radicales libres: la síntesis de dopamina genera radicales libres que
deben ser neutralizados. El déficit de dichos neutralizantes podría producir la enfermedad.
Habría disminución del glutatión y de la glutatión peroxidasa en los pacientes parkinsonianos y
tendría aumentada la peroxidación lipídica.
Hipótesis tóxica

FARMACOLOGIA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Objetivos terapéuticos
El objetivo terapéutico inmediato es la mejoría sintomática del paciente restableciendo los
niveles adecuados de dopamina con la menor cantidad posible de efectos colaterales.
En el comienzo del tratamiento se prefiere el uso de la rasagilina y la selegilina. También se
están utilizando el pramipexol, ropirinol y la amantadina.
En el paciente en el cual, ya no se logra una respuesta adecuada con las drogas nombradas se
debe comenzar el tratamiento con la levodopa.

Clasificación Farmacológica

INHIBIDORES DE LA MONOAMINOOXIDASA TIPO B

Seleginina
Esta droga es un inhibidor de la MAO-B. Además inhibe la captación neuronal de la dopamina
por ello es útil en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Induce a la superóxido
dismutasa y a la catalasa lo que incrementa la eliminación de radicales libres. Se expende en
comprimidos de 5 mg.
Se usa una dosis de carga de 10 mg por día (5 mg a la mañana y 5 mg con el almuerzo)
durante una semana y luego una dosis de mantenimiento de 100 ug/kg/día.
Ahorra levodopa y además prolonga su efecto en pacientes con deterioro de fin de dosis. Es
metabolizada a anfetaminas provocando cierto efecto euforizante. Está contraindicado su uso
con meperidina, inhibidores de la MAO, e inhibidores de la recaptación de la serotonina. El
riesgo es la producción de un síndrome serotoninérgico con delirium, taquicardia, fiebre,
sudoración, diarrea, ataxia, mioclonías e hiperreflexia.

Rasagilina
Otro fármaco interesante para usar en estos pacientes es la rasagilina que es un inhibidor
irreversible y selectivo de la monoaminoxidasa de tipo de B. . Presenta una capacidad de
antioxidación mucho más amplio que el de la seleginina, así como, un efecto muy selectivo
sobre la dopamina a nivel de la vía nigroestriatal. Tendría cierto efecto antioxidante.
Actualmente se encuentra también en pruebas para su uso en la enfermedad de Alzheimer.

123
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS

Los agonistas dopaminérgicos actúan estimulando al receptor D2 de la dopamina, son útiles

en el tratamiento coadyuvante de la enfermedad, pero no son tan efectivos para el control de
los síntomas primordiales. Se cree que ejercerían efectos neuroprotectores como
neutralizadores de radicales libres e inductores de enzimas que metabolizan a dichos
radicales. Se los usa sobre todo en pacientes jóvenes asociados a la levodopa, para emplear
menor dosis de ella, y para que el paciente sufra menores discinesias y fluctuaciones motoras.
Se los utiliza en:

1. Pacientes con Parkinson leve para postergar la administración de levodopa

2. Pacientes que no toleran la dosis de levodopa o que debieron suspenderla por
efectos adversos
3. Pacientes en tratamiento con levodopa con deterioro de fin de dosis o fenómeno
on-off

Si un paciente no responde bien a un agonista puede responder bien a otro ya que su perfil de
acción y su farmacocinética no es la misma.

Pramipexol
comp 0,125- 0,25- 0,5- 1- 1,5 mg
Es una agonista dopaminérgico no ergótico, se une a los receptores D2, D3 y D4. Tiene una
vida media de 8 horas, se elimina 90% por orina sin metabolizar, con cuidado en los pacientes
con falla renal. La dosis usual es de 1,5 a 4,5 mg por día divididos en tres tomas.
Los efectos adversos son: somnolencia, insomnio, alucinaciones, pesadillas, astenia,
hipotensión ortostática, disquinesias, náuseas, constipación, pérdida de peso, psicosis,
distonías, confusión amnesia, rinitis, trastornos de la visión (3%), aumento de la frecuencia
urinaria (6%) impotencia.

Ropirinol
comp. 0,25 – 0,5 – 1- y 2 mg
Es un agonista dopaminérgico, no ergolínico, que estimula los receptores dopaminérgicos del
cuerpo estriado y inhibe la secreción de prolactina en hipotálamo e hipófisis. Al ser
administrado por vía oral su biodisponibilidad es del 50%, se absorbe rapido alcanzando una
concentración sérica máxima en 1.5 h. Su naturaleza lipofílica hace que tenga un elevado
volumen aparente de distribución (valor medio de 6.7 l/kg). Difunde a través de la barrera
hematoencefálica y el grado de unión a proteínas plasmáticas es del 10-40%. Es metabolizado
en el hígado, siendo la isoenzima CYP1A2 la responsable del metabolismo oxidativo del
ropinirol, sus metabolitos tienen escasa actividad dopaminérgica. Tanto el ropinirol como sus
metabolitos son eliminados en mayor parte con la orina. Su aclaramiento aparente es de 58.7
l/h y su semivida de eliminación es de 6 h.
En adultos por vía oral se aplica inicialmente, 0.25 mg/8 h durante 1 semana, con ajuste
posterior de la dosis en incrementos semanales de 0.25 mg tres veces al día. La respuesta
terapéutica suele aparecer con dosis de 1.5-3 mg/8 h; dosis máximas 24 mg/día. En los
ancianos el aclaramiento está reducido, por lo que el aumento de la dosis debe ser gradual.
En la insuficiencia renal no se ajusta la dosis si el aclaramiento de creatinina es mayor de 30
ml/min. La administración del medicamento es tres veces al día, conjuntamente con las
comidas, para mejorar la tolerancia gástrica.
Contraindicaciones: Alergia al fármaco, insuficiencia renal y/o hepática graves y lactancia, ya
que podría inhibir a la misma. En el embarazo no debe ser administrado.

124
Precauciones: Pacientes psicóticos o con otras alteraciones psiquiátricas y ancianos.
Interacciones: Los estrógenos pueden aumentar la concentración plasmática de ropinirol, lo
que obliga en determinados a un ajuste de la dosis. La teofilina, ciprofloxacina, cimetidina,
fluvoxamina y otros fármacos metabolizados por el CYPA2 pueden modificar los niveles
plasmáticos de ropinirol.
Efectos adversos: En monoterapia da náuseas, somnolencia, edema maleolar, dolor
abdominal, vómitos y síncope. Si se lo combina con L-dopa da disquinesia, náuseas,
alucinaciones, confusión e hipotensión postural.

ESTIMULANTES DE LA LIBERACION DE DOPAMINA

Amantadina
En 1969 se descubrió su capacidad de actuar en la enfermedad de Parkinson. Se ha postulado
que su eficacia en esta patología está en relación con:

1. Estimula la liberación de dopamina e inhibe su recaptación

2. Tendría cierto efecto anticolinérgico
3. Es antagonista de los receptores NMDA (efecto neuroprotector)

Se utiliza el hidrocloruro de amantadina 100 mg por día y se aumenta progresivamente la dosis

hasta llegar a los 300 mg por día (en tres tomas diarias). Actuaría aumentando la liberación de
dopamina endógena en las terminales nerviosas del neoestriado. Como su beneficio es de
duración corta, se ha recomendado su uso intermitente. Tendría propiedades anticolinérgicas y
mejoraría el temblor. Se excreta sin metabolizar por orina. Sus efectos adversos son:
depresión, insuficiencia cardíaca congestiva, livedo reticularis, retención urinaria, estado
confusional agudo con alucinaciones visuales.

AGONISTAS ERGÓTICOS DE LA DOPAMINA

Bromoergocriptina
Se expende como mesilato de bromocriptina. La dosis inicial es de 2,5 mg por día y se
incrementa lentamente hasta llegar a los 40 mg por día en 2 a 3 tomas. Es el agonista
dopaminérgico más utilizado. Permite disminuir la dosis de levodopa en un 30%. Tiene efectos
postsinápticos y efectos moduladores sobre los receptores presinápticos de la dopamina
inducidos por la levodopa. Tiene un fenómeno de intenso primer pasaje hepático. Produce
náuseas, vómitos e hipotensión ortostática. Por sus efectos dopaminérgicos puede producir
ansiedad y psicosis.

Pergolide
El mesilato de pergolide es un agonista dopaminérgico ergótico, activo sobre los receptores D1
y D2. La dosis de inicio es de 0,1 mg por día, y se la aumenta lentamente hasta llegar a los 4
mg por día divididos en tres tomas. Se expende en comprimidos de 0,05 – 0,25 y 1 mg.
Se metaboliza en el hígado, tiene una vida media de 27 horas, se excreta la mitad por orina y
la mitad por heces. La dosis máxima es de 5 mg por día.
Los principales efectos adversos son: mareos, alucinaciones (14%) , distonías (12%)
somnolencia (10%) cuadros confusionales (10%) náuseas, vómitos, constipación, diarrea,
(10%) disquinesias, rinitis, hipotensión ortostática, edemas periféricos, insomnio, ansiedad,
psicosis (2%). Puede inducir arritmias
Debe usarse con cuidado con los inhibidores del citocromo 3 A4 (azoles, macrólidos e
inhibidores de la proteasas ya que aumentan sus niveles plasmáticos.

125
Cabergolina
Es un agonista dopaminérgico ergótico. Se usa en el tratamiento de la hiperprolactinemia y en
el parkinson. Actúa en el receptor D2, se metaboliza en hígado y alcanza altas
concentraciones en hipófisis. La vida media es muy prolongada (70 horas). Las dosis 0,25 a 1
mg dos veces por semana. Se expende en comprimidos de 0,5 mg.
Efectos adversos: cefaleas (25%) alucinaciones visuales y delirium, náuseas, vómitos,
constipación, y distensión abdominal, Sequedad bucal, rinorrea eritromelalgia, hipotensión
ortostática, mareos, vértigo, astenia, flush de calor. En raros casos ha provocado fibrosis
pleural y retroperitoneal. Los inhibidores del citocromo 3 A4 aumentan sus niveles plasmáticos.

LEVODOPA
La levodopa aporta dopamina al sistema nervioso para suplir las carencias de la sustancia
nigra. Se administra asociada a un inhibidor periférico de la dopa decarboxilasa para reducir
sus efectos secundarios como náuseas, vómitos, arritmias cardíacas e hipotensión ortostática.
Se la indica cuando los síntomas parkinsonianos, sobre todo la bradicinesia comienzan a
interferir en la vida del paciente.
La decisión de sólo utilizar la levodopa cuando los síntomas interfieran con la vida cotidiana del
paciente se debe a que la droga no impide la progresión de la enfermedad y que se observa la
pérdida de la eficacia del tratamiento con levodopa luego de 3 años de su implementación. Por
ello se trata de manejar los estadios tempranos con amantadina o con anticolinérgicos. La no
mejoría del cuadro parkinsoniano con levodopa debe hacer sospechar de que puede tratarse
de un síndrome Parkinson-plus. Luego de 2 a 3 años de tratamiento hay una disminución de la
mejoría y a los 5 a 6 años sólo el 25 al 50% de los pacientes aún responden a la levodopa.
Se la expende en dos formas terapéuticas que se describen a continuación.

Carbidopa - levodopa
La relación entre ambas drogas es de 10 mg/100 mg; de 25mg/100 mg y de 25 mg/250 mg,
siendo ésta última la más utilizada. La carbidopa es un inhibidor periférico de la
dopadecarboxilasa que incrementa la cantidad de levodopa disponible para alcanzar el sistema
nervioso central. La dosis de inicio es de 25 mg/100 mg, 3 veces por día, después de las
comidas. Luego se va incrementando la dosis lentamente. Se observará una mejoría a las dos
semanas del tratamiento. Existe una forma de liberación retardada que se reserva para cuando
aparecen las fluctuaciones del tratamiento.

Benzeracida - levodopa
Se expende en una asociación con 50 mg de benzeracida y 100 mg de levodopa. Existen en
algunos países formas de liberación prolongada.

Metabolización de la levodopa
Como la decarboxilación de la dopamina está inhibida por la combinación con carbidopa o con
benzeracida, la principal vía de metabolización es por la acción de la Catecol-O-Metil-
Transferasa que la transforma en 3-O-metildopa. En menor grado puede sufrir también
transaminación y oxidación.
La droga se absorbe en la primera porción del intestino y el retraso en el vaciamiento gástrico
interfiere con su absorción. El vaciamiento gástrico puede estar afectado en estos pacientes
por la propia enfermedad, por el uso concomitante de anticolinérgicos, por el uso de
antidepresivos tricíclicos o por la administración de la droga junto con las comidas.
La droga se absorbe por el mecanismo común de transporte de aminoácidos aromáticos o
ramificados (por ello compite con otros aminoácidos por su absorción). El cruce de la barrera
hematoencefálica se efectúa por un sistema de difusión facilitada compartido con otros

126
aminoácidos. Las concentraciones elevadas de 3-O-metildopa pueden competir y alterar dicho
pasaje.
La vida media de la levo dopa es de 1 a 3 horas, por ello se la administra en varias tomas
repartidas a lo largo del día, habiendo formas farmacéuticas de liberación prolongada.
Dentro del sistema nervioso central la levodopa se decarboxila en las neuronas
dopaminérgicas remanentes, pero se cree que además dicho proceso podría ocurrir en la glía,
en los capilares cerebrales, o en las neuronas serotoninérgicas.
Inicialmente se administra la levodopa a dosis bajas de 50 mg por toma en 4 tomas diarias con
las comidas, pero a dicha dosis se llegará en forma gradual comenzando con dosis menores
para evaluar los efectos adversos y mejorar la tolerancia digestiva. Con la evolución de la
enfermedad puede llegar a ser necesario tomar el fármaco cada 4 hs, y a veces aún con más
frecuencia.

Interacciones medicamentosas de la levodopa

1. Anticolinérgicos: Prolongan el vaciado gástrico

2. Antidepresivos tricíclicos: prolongan el vaciado gástrico
3. Metoclopramida, sulpirida: por su acción bloqueante dopaminérgica central
4. Neurolepticos y antipsicóticos por su acción bloqueante dopaminérgica
5. Alfa metil dopa: compite por la absorción con la levodopa, puede actuar como falso
neurotransmisor
6. Reserpina: por producir depleción sináptica de catecolaminas.
7. Cinarizina, flunarizina: empeoran a los pacientes parkinsonianos
8. Inhibidores de la recaptación de la serotonina: pueden interferir con los efectos de la
levodopa
9. Contraindicado: el uso de inhibidores de la monoaminoxidassa (que no sean específicos
de la MAO B)

Efectos adversos de la levodopa

Discinesia en pico de dosis

Se denomina así a la aparición de movimientos anormales coreiformes, distónicos, balísticos o
mioclónicos entre los 20 minutos y los 90 minutos de ingerido el fármaco. Se produciría por un
almacenamiento y liberación gradual de la levodopa de las neuronas dopaminérgicas
cerebrales. Puede aparecer al final del primer año de tratamiento sobre todo en pacientes
jóvenes y casi el 75% de los pacientes las presentan a los 6 años de tratamiento. Requiere la
disminución gradual de la dosis durante unos días.

Fenómeno de agotamiento de “fin de dosis”

Consiste en el agotamiento de los efectos de la droga antes de llegar al horario estipulado para
la dosis siguiente. Se produciría porque se alcanzarían concentraciones más bajas de
levodopa en plasma. Se los puede paliar con dosis más bajas de levodopa en mayor número
de tomas, o con preparados de liberación sostenida de la droga en combinación con
preparados comunes. Ello mejora los niveles de la droga por la tarde.
Puede ser útil disminuir los niveles proteicos de la dieta a 0,8 g de proteínas por kg de peso, ya
que permite disminuir la competitividad de la absorción de la levodopa en la barrera
hematoencefálica por la fenilalanina y la tirosina.
Otra alternativa es el uso de otros medicamentos adyuvantes como los agonistas
dopaminérgicos, la amantadina, la selegilina y los anticolinérgicos.

Respuesta de dosis bifásica

127
Se denomina así a las discinesias de corta duración que ocurren al poco tiempo de la primera
toma del día, luego desaparecen, reapareciendo en una a dos horas con espasmos distónicos
severos sobre todo en miembros inferiores. Estos pacientes suelen progresar al llamado
fenómeno on-off (ver abajo). Se los controla con a) una dosis adicional de levodopa b)
baclofeno 5 a 40 mg por día.

Efectos psiquiátricos dosis dependientes

Sueños muy vívidos: pueden manejarse suspendiendo las dosis nocturna de la levodopa.
Ansiedad, agitación, confusión, delirio, alucinaciones visuales, psicosis: requieren el
inmediato descenso de la dosis con lo cual suelen mejorar, pero a veces dicha mejoría tarda
hasta semanas. Para su manejo farmacológico se recomienda el uso de clozapina, aunque se
ha referido que responden bien al ondansetrón a una dosis de 12 a 24 mg por día.
Euforia, manía e hipersexualidad: se disminuye la dosis de levodopa y puede manejarse con
olanzapina 2,5 mg por día aumentando la dosis hasta 10 mg/día.

Efectos clínicos dosis dependientes

Náuseas y vómitos: se utiliza para paliarlos la domperidona 10 a 20 mg, 30 minutos antes de
la dosis o el hidrocloruro de trimetobenzamida 25 mg 3 veces por día. Se han usado además
anticolinérgicos y antihistamínicos.
Hipotensión ortostática: se recomendará elevar la cabecera de la cama, el uso de medias
elásticas, midrodrine 20 a 40 mg por día, y la 9 alfa fluorcortisona 0,1 a 0,2 mg por día.
Otros efectos adversos clínicos son: rubor, extrasístoles ventriculares, hipertensión arterial,
trastornos del hepatograma y del hemograma, La interrupción brusca del tratamiento está
contraindicada ya que puede producir un síndrome neuroléptico maligno.

Fenómeno on-off
Es un efecto adverso del tratamiento con levodopa no relacionado con la dosis. Aparece en el
50% de los casos tratados durante 5 o más años con la droga y consiste en períodos severos
de acinesia, hipotonía y vacilación que duran 30 minutos a pocas horas, de comienzo y final
rápido y que no se alivian con la administración de mayores dosis de levodopa.
Se desconoce la causa que los produce, se ha propuesto: a) efectos inhibitorios propios de la
levodopa sobre la actividad motora b) acumulación de metabolitos funcionales de la dopamina
c) disminución de la capacidad de almacenamiento de las neuronas dopaminérgicas d)
fluctuaciones farmacodinámicas en la actividad del receptor.
Se lo trata con 1) la administración de la levodopa cada 2 horas, 2) el uso del metil-éster de la
levodopa (experimental), 3) Apomorfina subcutánea 1,5 mg aumentando progresivamente la
dosis hasta llegar a los 7 mg por día. Esta droga produce mejoría clínica en 10 minutos y su
efecto dura unos 50 minutos, reduce el tiempo en que el paciente permanece en fase off, pero
no la frecuencia de los episodios on-off. Se debe administrar junto con domperidona 20 mg 3
veces por día, desde 24 horas previas a su uso para contrarrestar los vómitos que provoca.
Contraindicaciones: Glaucoma de ángulo estrecho, Melanoma previo, Uso concomitante de
IMAO, Debe usarse con precaución en cardiópatas con antecedentes de arritmias o con IAM
previo.

ANTICOLINERGICOS

Se los utiliza en las fases precoces de la enfermedad sobre todo para contrarrestar el temblor.
Efectos Adversos: Sequedad bucal, Visión borrosa, Sensación de mareo, Cuadro confusional
agudo, Constipación, Retención urinaria, Glaucoma agudo, Trastornos cognitivos: Pueden
requerir su disminución muy lenta en varias semanas ya que sino se agravan súbitamente los
síntomas parkinsonianos.

Biperideno comp 2,5 mg amp 5 mg y comp retard 4 mg

128
Dosis 2 a 8 mg por día
Orfenadrina comp 50 mg , Dosis 50 a 200 mg por día
Trihexifenidilo comp 5 mg , Dosis 5 a 20 mg por día
Benzotropina comp 2 mg, Dosis 6 a 30 mg por día.

INHIBIDORES DE LA CATECOL-OXI-METILTRANSFERASA

Son drogas que inhiben a la COMT que es una enzima que participa en la degradación
periférica y central de la levodopa. Ello provoca un aumento en los niveles plasmáticos y
cerebrales de la levodopa y de la dopamina (hasta tres veces por encima de los valores
controles). Además limitan la producción de análogos de la levodopa, lo que reduce la
competencia que otras sustancias ejercen sobre la dopamina para atravesar la barrera
hematoencefálica.

Entacapone
Es un inhibidor reversible y competitivo.Se expende en comprimidos de 200 mg. Es un
quelante del hierro por lo cual no debe administrarse hierro durante su uso. Se metaboliza en el
hígado donde interfiere con varios citocromos por ello requiere ajuste de dosis en la falla
hepática. Los efectos adversos más frecuentes son: náuseas, vómitos, diarrea, constipación,
dispepsia, disquinesias (25%) hipotensión ortostática, mareos, alucinaciones, cambios en el
color de la orina, hiper o hipokinesia (10%), dolor lumbar. No es hepatotóxica. Se excreta 90%
por materia fecal.

Tolcapone
Es útil para el tratamiento del agotamiento de fin de dosis. Se usan 100 mg oral 3 veces por
día, aumentando la dosis gradualmente según la necesidad. La primera dosis del día se
administra junto con levodopa y luego a las 6 y 12 horas posteriores. Puede ser necesario
disminuir la dosis de levodopa. No debe administrarse con inhibidores de la MAO y se debe
disminuir las dosis de drogas que son metabolizadas por la COMT (alfametil dopa, dobutamina,
isoproterenol, apomorfina. La droga es hepatotóxica y se han reportado muertes por hepatitis
medicamentosa. Debe ser usada con estricto control de hepatograma.

CAPITULO 34 PARKINSONISMOS
Se denominan “parkinsonismos” a desórdenes neurológicos que comparten los cuatro
síntomas principales del paciente parkinsoniano y que también son provocados por la
presencia de déficit de dopamina en la sustancia nigra, pero que no son la enfermedad de
Parkinson ya que su etiología no es idiopática sino que puede ser atribuida a una causa
conocida. Puede ser producido por:

1. Encefalitis,
2. Traumatismo craneanos reiterados (parkinsonismo pugilistico),
3. Lesión isquémica de los ganglios basales en gerontes,
4. Drogas sobre todo anfotericina B, metodopramina, flupentixol, anticonceptivos
orales, neurolépticos, reserpina, tetrabenazina, alfametildopa, litio, amiodarona, lifazem,
meperidina, cefaloridina, flunarzina, cinarizina, valproato, feritizina, arabinósido de
citocina, captopril, antidepresivos tricíclicos.
5. Tóxicos (metilfenil-tetrahidropiridina) Inducida por tóxicos: cianuro, manganeso,
monóxido de carbono, disulfuro de carbono, plomo, MPTP.
6. Enfermedad de Wilson
7. Sindrome paraneoplásico neurológico
8. Trastornos del metabolismo del calcio

129
Parkinsonismo Inducido por Tóxicos
Puede ser producido por drogas de adicción como el MPTP (n-metil-4-fenil-1,2,3,6
tetrahidropiridina) derivada del fentanilo con efecto narcótico, el extasis, la intoxicación por
monóxido de carbono, o bisulfito de carbono. Generalmente responden bien al tratamiento
típico del parkinson requiriendo bajas dosis de drogas agonistas dopaminérgicas o de
levodopa. En la búsqueda de sustancias que permitan un agonismo dopaminérgico moderado,
se ha propuesto que el Modafinilo (Provigil) un agonista selectivo de los receptores D2, tendría
no solo un efecto positivo sobre los síntomas, sino también, un efecto neuroprotector muy
amplio relacionado aparentemente con un bloqueo selectivo de receptores neurotóxicos a nivel
nigroestriatal (modulación de la recepción 5HT/DA/GABA). Se ha utilizado también la
seleginina asociada a la melatonina ya que ambas drogas reducirían las reacciones
patológicas de oxidación que ocurren en estos pacientes.

Parkinsonismo inducido por drogas.

Se ha descrito con drogas que tienen el poder de bloquear la liberación de dopamina como la
reserpina y la tetrabenzazina o por drogas que bloquean a los receptores dopaminérgicos
como los antipsicóticos típicos. La clorpromazina y la cinaziracina utilizadas para el tratamiento
del vértigo también causan síntomas parkinsonianos. La metroclopramida usada como droga
antirreflujo y anti emética puede producir parkinsonismo. El parkinsonismo farmacológico,
muchas veces responde a la simple suspensión de la droga. En el caso de los antipsicóticos,
se reduce su dosis, o se usa un antipsicótico atípico que tienen en general menores efectos
colaterales.

CAPITULO 35 SINDROMES PARKINSON-PLUS

Son sindromes que pueden ser confundidos con la enfermedad de Parkinson o con los
parkinsonismos convencionales, de los cuales se diferencian por el agregado de algún
compromiso neuronal adicional, más allá del daño de los ganglios de la base. En general,
responden poco y mal al tratamiento con l-dopa.

1. Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
2. Sindrome de Shy-Drager
3. Atrofia estriato-nigrica
4. Apraxia con rigidez asimétrica y progresiva
5. Enfermedad de cuerpos de Lewy
6. Parálisis supranuclear progresiva

ATROFIA OLIVO-PONTO-CEREBELOSA

Estos pacientes tienen compromiso de la corteza del cerebelo, porción ventral pontina,
ganglios de la base, y olivas inferiores. La enfermedad es más común en mujeres de 40 a 50
años. Los síntomas iniciales son los cerebelosos, 10% comienzan con los síntomas
parkinsonianos con poco temblor y mucha acinesia. Hay alteraciones en los movimientos
oculares con fijación central ocular inestable. Pueden presentar disfagia con riesgo de
aspiración y 60% tienen compromiso esfinteriano. Sólo 10% evoluciona a la demenciación.

SINDROME DE SHY DRAGER

130
Es una disfunción autonómica progresiva primaria del adulto combinada con alteraciones
extrapiramidales, cerebelosas y piramidales. La disfunción autonómica se manifiesta por
hipotensión ortostática aunque puede haber además síntomas vesicales, sexuales, intestinales,
respiratorios y cardiacos. La respuesta a la l-dopa suele ser nula o pobre. Hay predominio de la
rigidez y precoz alteración de los reflejos posturales.

ATROFIA ESTRIATO-NIGRICA
Es una atrofia multisistémica con predominio de la sintomatología parkinsoniana, con poca o
nula respuesta a la l-dopa.

APRAXIA CON RIGIDEZ ASIMETRICA Y PROGRESIVA

Se trata de un cuadro progresivo de disfunción cortical y de los ganglios basales, asimétrico,

caracterizado por acinesia y rigidez con trastornos de la marcha e inestabilidad postural con
caídas frecuentes y temblor con mioclonías reflejas. Todo ello se asocia a una apraxia
ideomotora con sindrome del miembro ajeno y grados variables de disartria, disfagia,
oftalmoplejía y liberación piramidal. Los pacientes afectados tienen una atrofia asimétrica de la
corteza a predominio frontoparietal contralateral al lado más afectado. La enfermedad
comienza a los 40-60 años y viven entre 5 a 10 años.
El 60% de los casos comienzan en el miembro superior y luego progresa al inferior homolateral
y en dos años al lado opuesto. Tienen parestesias, disestesias o pérdidad de la sensibilidad de
tipo cortical. La marcha es de pasos cortos y arrastrados, con dificultad al comenzar y al girar y
episodios de congelamiento. Pueden presentarse con afasia de expresión.
Al microscopio óptico presentan neuronas similares a las encontradas en la demencia de Pick.
En la TAC y en la RMN hay atrofia cortical asimétrica. Sólo 25% mejoran con levodopa.

ENFERMEDAD DE LOS CUERPOS DE LEWY

Es una enfermedad que se presenta con demencia progresiva o psicosis, con episodios
confusionales con trastornos de la atención. En su evolución presentan signos parkinsonianos
con rigidez, sin temblor. En algunos casos presentan movimientos involuntarios, mioclonías,
cuadriparesias en flexión, hipotensión ortostática y disfagia. En la anatomía patológica hay
cuerpos de Lewy distribuidos en forma difusa en corteza, tronco, hipotálamo. La enfermedad
progresa a la demencia en años.

PARALISIS SUPRANUCLEAR Y PROGRESIVA

(enf de Steele-Richardson-Olszewski): Son pacientes de 55-65 años con oftalmoplejía

supranuclear con afectación sobre todo de la capacidad de dirigir la mirada hacia abajo, con
parálisis pseudobulbar, disartria, rigidez distónica de la nuca y parte superior del tronco y
demencia. Hay rigidez de extensión de los músculos axiales y ausencia de temblor. Sufren de
caídas frecuentes y tiene una voz monótona. Los movimientos y el curso de pensamiento son
lentos con hábitos de alimentación desordenados. Al andar tienen una actitud en extensión con
base de sustentación amplia y giran en bloque. En un tercio de los casos tienen visión borrosa,
diplopia, y dificultad para mantener el contacto ocular. Por el cuadro pseudobulbar, presentan
disartria, disfagia, incontinencia emocional con risa y llanto fácil. Los surcos faciales son muy
marcados con facies “de sorpresa”. Es común la hipoacusia. Mueren por episodios de
broncoaspiración.
La TAC o la RMN ponen de manifiesto una atrofia mesencefálica con agrandamiento de las
cisterna ambiens, de la porción posterior del cuarto ventrículo y del acueducto de Silvio. En la

131
anatomía patológica hay degeneración neuronal en ganglios de la base y tronco encefálico
con ovillos de neurofibrillas al microscopio electrónico.

CAPITULO 36 EL PACIENTE CON ATAXIA

Ataxia significa incoordinación motriz. Se la detecta precozmente mediante los ejercicios de
Fournier y la maniobra de Romberg.

Ejercicios de Fournier: consisten en una serie de pruebas simples que ponen precozmente
de manifiesto la ataxia:
a) Al ordenarle al paciente que se levante rápido de una silla, demora y titubea al cumplir la
orden y el tronco oscila antes de pararse.
b) Se le indica al enfermo que camine en línea recta con los ojos abiertos y luego cerrados y
luego mirando hacia arriba, se observará la incoordinación motora con inestabilidad.
c) Se le indica al paciente que camine con energía y bruscamente se le dice que pare y gire
por completo, se observa gran dificultad y vacilación al girar con tendencia a la caída.
d) Se le hace subir y bajar escaleras lo que realiza con mucha dificultad con oscilaciones.

Signo de Romberg: investiga la coordinación estática. Se le indica al paciente que se pare

con ambos pies juntos en posición militar de firmes, con los ojos abiertos y luego cerrados. Si
oscila mucho y tiende a caer, se dice que el Romberg es positivo.
La prueba puede sensibilizarse parándose con un pie delante del otro, o haciendo un cuatro
(Romberg sensibilizado). El Romberg es positivo en las ataxias secundarias a sindrome
vestibular, en las lesiones de los cordones posteriores y en las neuropatías periféricas.
En el sindrome cerebeloso el Romberg no puede tomarse por la tendencia del paciente a
aumentar la base de sustentación para no caer.

Hay 5 causas fundamentales de ataxia

a) Sindrome cerebeloso
b) Sindrome vestibular
c) Sindrome cordonal posterior
d) Sindrome polineurítico
e) Ataxias genéticas

ATAXIA CEREBELOSA
Distinguimos dos tipos de compromiso cerebeloso:

a) Compromiso del vermis cerebeloso o paleocerebelo: esta zona está relacionada con la
regulación postural estática y dinámica corporal total, y con el equilibrio del tronco.
El paciente presenta astasia: al pararlo oscila y tiende a caer hacia atrás o hacia delante. Para
mantenerse de pie abre desmesuradamente las piernas para aumentar su base de
sustentación.
Si se incorpora en la cama el tronco tiende a caer hacia los lados o hacia atrás. Al intentar
caminar el paciente levanta desmesuradamente el pie y al llevarlo hacia delante, el tronco no lo
acompaña (asinergia de tronco) lo que puede producir caídas.

b) Compromiso de los hemisferios cerebelosos o neocerebelo: está relacionado con la

coordinación fina de los movimientos y fuerza entre músculos agonistas y antagonistas y con la
regulación del tono muscular.
132
Los pacientes presentan las siguientes alteraciones:
Dismetría y descomposición del movimiento: se explora en miembro superior con la
maniobra índice-nariz. Con los ojos cerrados y la cabeza orientada hacia el frente se
extienden a 180 grados ambos brazos y se pide al paciente que toque con la punta de su dedo
indice la punta de la nariz, alternando en la exploración el brazo derecho y el izquierdo. El
paciente con alteraciones de los hemisferios cerebelosos prsenta descomposición del
movimiento (fragmentación del movimiento) y dismetría (se queda corto o se pasa, al intentar
tocar la punta de la nariz)
En los miembros inferiores se explora con la prueba talón –rodilla en la que se le pide al
enfermo que toque con el talón derecho su rodilla izquierda y luego descienda con el talón por
la cresta tibialpara finalmente colocar nuevamente el pie en la cama, efectuando una
exploración similar contralateral. También aquí se objetiva la existencia de descomposición de
movimiento y de dismetría.
Marcha de ebrio: es una marcha titubeante con oscilación de la cabeza y del tronco, el
enfermo camina en zig-zag y parece siempre que va a caer en cualquier momento.
Hipotonía muscular del lado de la lesión cerebelosa
Temblor de actitud al extender los miembros superiores, es de pequeña amplitud y rápido, y
presentan además temblor intensional.
Lateropulsión hacia el hemisferio cerebeloso lesionado
Prueba de la raya horizontal de Babinski: se trazan en un papel dos rayas verticales
separadas por 10 cm, y se pide al paciente que trace rayas horizontales comprendidas entre
las verticales. El paciente cerebeloso sobrepasa con las rayas horizontales la línea vertical a su
derecha.
Prueba de prensión del vaso: al tomar un vaso o al soltarlo se abre desmesuradamente la
mano.
Prueba de la inversión de la mano: el paciente coloca ambas palmas hacia arriba y se le pide
que invierta simultáneamente ambas manos, la mano del lado enfermo no se invierte con la
misma rapidez que la del lado sano y desciende más sobre todo el dedo pulgar.
Prueba de la marcha a gatas: si se hace movilizar al paciente a gatas , levanta más los
miembros del lado afectado
Prueba de la flexión del tronco: con el sujeto en decúbito dorsal, se le indica que cruce los
brazos sobre el tórax y que trate de incorporarse, el paciente cerebeloso no logra hacerlo, y
flexiona los miembros sobre la pelvis.
Prueba de la inversión del tronco: con el sujeto de pie, se le indica que se incline hacia atrás,
el cerebeloso al no flexionar las rodillas tiende a perder el equilibrio.
Prueba del arrodillamiento: se le indica al paciente que se arrodille sobre una silla, primero
con un miembro y luego con el otro. El lado enfermo se levanta más allá de lo necesario y es
apoyado chocando fuertemente contra el asiento.
Diadococinesia: es la capacidad de efectuar movimientos alternativos con rapidez (rápido
cambio en la condición del músculo de agonista a antagonista). Se lo explora mediante la
maniobra de las marionetas que consiste en colocar ambas manos coordinada y rápidamente
en pronación y supinación alternadas. El cerebeloso cumple la maniobra torpe y lentamente o
no puede hacerla (adiadococinesia).
Temblor intencional: es más pronunciado cuanto más rápido sea el movimiento.
Reflejos pendulares: se produce por el compromiso de la coordinación entre agonistas y
antagonistas. Se lo pone en evidencia en el reflejo patelar.
Pruebas de pasividad de André Thomas: a) con el sujeto de pie se lo toma del tronco y se le
imprime un movimiento rotatorio alternativo de derecha a izquieda. Ello produce oscilaciones
en los brazos, siendo en el cerebeloso mayor la oscilación del lado afectado. b) se toma el
brazo y se le imprime movimiento al mismo observando la oscilación pasiva del antebrazo, que
será mayor del lado afectado.

133
Prueba de Stewart-Holmes: pone en evidencia la incoordinación entre músculos agonistas y
antagonistas. Se le indica al paciente que flexione el miembro superior con fuerza y el médico
se opone ejerciendo una fuerza contraria a nivel del antebrazo con su mano. Si bruscamente el
médico retira la mano, el paciente sigue su curso y no puede ser detenido golpeando
bruscamente el hombro del enfermo.
Escritura: la escritura del paciente cerebeloso es irregular, angulosa y desigual, a veces puede
haber megalografia.
Palabra: es entrecortada, monótona y lenta (escandida), con disartria.
Nistagmo: los pacientes pueden presentar nistagmo horizontal, vertical o rotatorio por
hipotonía y ataxia de los músculos oculares. Pueden tener opsoclonus, aleteo y dismetría
ocular.

Las enfermedades que más frecuentemente afectan al cerebelo son:

Tumores del cerebelo o de la fosa posterior

Hemangioblastoma cerebeloso
Hemorragias o infartos del cerebelo
Compromiso cerebeloso paraneoplásico
Cerebelitis aguda secundaria a varicela, sarampión y difteria
Neurosífilis
Hipotiroidismo
Esclerosis múltiple
Degeneración y atrofia cerebelosa por alcoholismo crónico
Enfermedad de Pierre Marie-Foix-Alajoaunine
Enfermedad de Friedreich
Atrofia olivopontocerebelosa y dentorrubrica
Deficit de vitamina B12 y B1
Por fármacos: difenilhidantoína, litio y barbitúricos
Por tóxicos: tolueno, bismuto, gasolina
Malformación tipo Arnold Chiari tipo 1

ATAXIA VESTIBULAR

El paciente con sindrome por daño del nervio vestibular o laberíntico periférico presenta una
ataxia caracterizada por:
a) Vértigo periférico
b) Náuseas y vómitos, sudoración y palidez por cuadro vagal
c) Romberg positivo con caída hacia el lado de la lesión. .
d) Marcha en el sitio positiva: al hacerlo caminar en el sitio con los ojos cerrados, como el
paciente se inclina imperceptiblemente hacia un lado va describiendo un círculo sin darse
cuenta.
e) Marcha en estrella de Babinski y Weil positiva: con los ojos cerrados se le pide al
paciente que de dos pasos para adelante y dos pasos para atrás. En dichos desplazamientos
como se desplaza imperceptiblemente hacia el lado afectado va girando hacia el lado
lesionado “como si dibujara los brazos de una estrella en el suelo con sus pasos”

Las causas que pueden provocarlo ya fueron enunciadas al hablar del vértigo periférico.

Síndrome vestibular central: se produce por afecciones protuberanciales que afectan a los
núcleos vestibulares y a sus conexiones centrales: lesiones cerebelosas, tumores del ángulo
pontocerebeloso, esclerosis múltiple, siringobulbia, traumatismos, síndrome de Wallenberg,
insuficiencia vertebrobasilar, lesiones del lóbulo temporal y tumores cerebrales al provocar
134
hipertensión endocraneana. A diferencia del sindrome vestibular periférico su sintomatología es
incompleta y disarmónica. Hay vértigo, pero no sistematizado, es decir que el individuo no lo
experimenta en una dirección determinada, la desviación del índice está limitada a un solo
brazo; los brazos pueden desviar en un sentido, mientras que el eje del cuerpo lo hace en
sentido opuesto; el nistagmo es más marcado que en vestibular periférico; los resultados de las
pruebas laberínticas son discordantes en sus respuestas, faltan los trastornos auditivos y
suelen encontrarse signos de compromiso cerebeloso, piramidal o bulbar y compromiso de
otros pares craneanos adyacentes.

ATAXIA DEL SINDROME CORDONAL POSTERIOR

En este sindrome hay ataxia estática y dinámica como consecuencia de la lesión de los haces
medulares de Goll y Burdach que conducen la información de la sensibilidad propioceptiva.
La sensibilidad propioceptiva nos brinda información acerca de la posición de nuestros
miembros en el espacio mediante mecanorreceptores ubicados en músculos, tendones, y
articulaciones. Sus características semiológicas son:
a) El paciente es capaz de mantenerse en posición erecta con los ojos abiertos, pero al
cerrarlos, se tambalea y cae de forma espontánea en cualquiera de las direcciones (signo de
Romberg positivo).
b) El paciente camina muy inestable, mirando al suelo, lanza la pierna hacia adelante,
levantando demasiado la rodilla y golpeando con el talón en el suelo (marcha atáxica sensorial,
taconeante o tabética).
c) Se acompaña generalmente de trastornos sensitivos de la sensibilidad profunda (ver
exploración de la sensibilidad propioceptiva en el capítulo correspondiente) con compromiso
sobre todo de la sensibilidad vibratoria investigada con diapasón. Si se mueve con los ojos del
paciente cerrados un dedo del pie hacia arriba y hacia abajo y se interrumpe en una de esas
posiciones el movimiento el paciente es incapaz de decir hacia que lado queda el dedo del pie.
d) El tono muscular está respetado.

Las enfermedades que producen con más frecuencia este sindrome son:
a) Tabes dorsal: es una variante de la neurosífilis caracterizada por una meningorradiculitis
posterior ascendente con lesión de los cordones posteriores medulares.
b) Déficit de B12, se la denomina degeneración combinada subaguda, mielinolisis funicular o
enfermedad de Lichtheim. Se asocia a anemia megaloblástica, y si el déficit de B12 es muy
grave a psicosis y demencia.
c) Esclerosis múltiple
d) Enfermedad de Friedreich
e) Compresiones medulares del cordón posterior.
f) Siringomielia.

ATAXIAS DEL SINDROME POLINEURITICO

Cuando las polineuritis son severas y con compromiso motor el paciente puede tener una ataxia
severa que le puede dificultar la marcha. El signo de Romberg es positivo en estos casos .

ATAXIAS GENÉTICAS

Ocurren 5 casos cada 100000 habitantes. Se producen por mutaciones en tripletes de bases
del ADN que se repiten en forma patológica. Se heredan en forma autosómica dominante o
135
recesiva o ligadas al cromosoma X. Cuando es transmitida a la generación siguiente la
mutación tiende a aumentar de tamaño, la enfermedad es más severa y de comienzo más
temprano. En otras ataxias hay defectos en la reparación del ADN o trastornos del ADN
mitocondrial.

ATAXIA DE FRIEDREICH
Es autosómica y recesiva. Tienen una mutación que afecta a la proteína frataxina relacionada
con el metabolismo mitocondrial del hierro. El cuadro clásico comienza en la pubertad o en
adultos jóvenes (menor de 25 años) con ataxia progresiva en la marcha, con trastorno de la
sensibilidad profunda en miembros inferiores con pérdida de los reflejos patelar y aquileano. El
curso es progresivo y hay signos de compromiso piramidal con debilidad en miembro inferior y
Babinski positivo en 90% de los casos. Tienen marcha del síndrome cordonal (taconeante) y
luego cuadro cerebeloso con disartria. Tienen nistagmo, movimientos sacádicos de los ojos,
piel cavo en 50% de los casos, pie equino varo y escoliosis. Un 80% tienen trastornos del ECG
con arritmias y trastornos de la conducción, y en 25% de los casos hay hipertrofia del ventrículo
izquierdo., hipertrofia septal e hipocinesia global del ventrículo izquierdo. Un 10% tienen
diabetes mellitus.
Suelen morir antes de los 40 años por el compromiso cardíaco, respiratorio o por
complicaciones de la diabetes.
En la resonancia magnética hay atrofia de la médula espinal con relativa preservación del
cerebelo.
En el electromiograma tienen enlentecimiento en la velocidad de conducción nerviosa y
disminución del reclutamiento
Los potenciales evocados sensitivos son escasos o ausentes
En la anatomía patológica hay una atrofia leve del cerebelo, hay atrofia de los cordones
posteriores de la médula y espinocerebelosos, trastornos en nervios periféricos y ganglios de
las raíces dorsales.

ENFERMEDAD DE REFSUM
Es autosómica recesiva, comienza en la infancia o en la edad adulta con ataxia progresiva de
la marcha y arreflexia. Tienen retinitis pigmentaria, ictiosis, polineuropatía desmielinizante a
predominio de miembros superiores y niveles elevados de ácido fitánico.

ATAXIA POR DEFICIT DE LA VITAMINA E

Puede ser genética por déficit de la incorporación del alfa tocoferol a las lipoproteínas o
asociada a la abeta lipoproteinemia con síndrome de malabsorción. Cursa con acantocitos
circulantes, y retinitis pigmentaria.

ATAXIA TELANGIECTASIA
Es una enfermedad autosómica recesiva por un defecto en los mecanismos de reparación del
ADN. Hay un caso cada 80000 personas. Comienza a los dos años con ataxia y apraxia
oculomotora. Luego tienen distonías, mioclonías, y atrofia de los músculos de las manos y de
los piés. Pueden tener coreoatetosis. A partir de los 5 años tienen telangiectasias en
conjuntivas, nariz, orejas y cuello. Suelen tener sinusitis, bronquitis crónica y bronquiectasias.
Tienen mayor frecuencia de cáncer, leucemia y linfoma. Puede deteriorar el intelecto en forma
progresiva. Mueren antes de los 20 años. Tienen aumento de la alfafetoproteina en 90% de los
casos con ausencia de IgA o IgE.

ATAXIAS MITOCONDRIALES
Son un grupo de patologías que cursan con ataxia en las que el daño está a nivel mitocondrial.
Kearns-Sayre: comienza antes de los 20 años con ataxia, retinitis pigmentaria, oftalmoplejía
progresiva, bloqueos cardíacos, sordera, retardo mental y baja estatura.

136
Enfermedad de Leigh: ataxia cerebelosa, con compromiso de pares y depresión respiratoria,
en la resonancia tienen imagnes hiperintensas en ganglios de la base, cerebelo y tronco
Enfermedad llamada MERRF: tienen epilepsia generalizada, mioclonias. Ataxia cerebelosa y
miopatías.
Enfermedad llamada MELAS: aparece a cualquier edad, tienen cuadros vasculares antes de
los 40 años, encefalopatía, convulsiones, acidosis láctica, 50% tienen ataxia.

ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 1

Es autosómica dominante por déficit de ataxina 1, comienza entre los 27 a los 40 años.
Presentan ataxia cerebelosa + síndrome piramidal. Un 30% tienen alteraciones motoras y
oculares. En la resonancia magnética hay atrofia fronto cerebelosa. Evoluciona al deterior
cognitivo con disfagia. Mueren en 10 a 15 años.

ATAXIA ESPINO CEREBELOSA TIPO 2

Se produce por defecto de la ataxina 2. Presentan ataxia, neuropatía periférica y movimientos
oculares sacádicos lentos, calambres musculares frecuentes, y fasciculaciones. Pueden tener
deterioro cognitivo. En la resonancia magnética tienen atrofia ponto-cerebelosa. Mueren entre
los 7 y los 20 años.

ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 3 (DE MACHADO-JOSEPH)

Se produce por defecto de la ataxina 3. Tienen ataxia, disartria, trastorno de la movilidad
ocular, compromiso piramidal y extrapiramidal, o severo trastorno de neurona periférica. La
mirada tiene ojos saltones y presentan fasciculaciones periorales. No afecta el intelecto. Viven
20 años.

ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 6

Es de progresión lenta y compromiso más leve. Tienen ataxia leve de tronco y extremidades.
Trastornos sensitivos propioceptivos, espasticidad e hiperreflexia.

ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 7

Es una ataxia con hiperreflexia. Presentan maculopatía

ATAXIA DENTO-RUBRO-PALIDO-LUISIANA
Tiene ataxia, corea, demencia y epilepsia mioclónica. Presentan rigidez, bradicinesia y
psicosis.

CAPITULO 37 EL PACIENTE CON COMPROMISO DE LÓBULOS

CEREBRALES.
SINDROME DEL LOBULO FRONTAL

El compromiso de la corteza frontal dorsolateral produce alteración en las funciones

ejecutivas, de estrategia y planeamiento. Tienen apatía, cambio en la personalidad, abulia,
dificultad para planear o secuenciar sus tareas. Si está afectado el hemisferior izquierdo tienen
mala memoria para la información verbal, si está afectado el derecho mala memoria para la
información espacial.
La lesión del opérculo frontal produce afasia de Broca.
La lesión de la corteza orbito-frontal produce desinhibición, labilidad emocional, trastornos de
la memoria, impulsividad, deshibición sexual, puerilidad, hacen bromas todo el tiempo (moria)
no pueden tener en cuenta a los demás
La lesión de la zona mesial superior produce mutismo acinético

137
La lesión mesial inferior o basal produce amnesia anterógrada y retrograda con
confabulación.
El lóbulo frontal es esencial en tareas que implican la necesidad de tomar decisiones, evaluar
los costos –beneficios, y la probabilidad de éxito. También permite la adaptación a bruscos
cambios en el entorno. Permite además sopesar adecuadamente las experiencias pasadas.
Tambien participa en la memoria de trabajo (como recordar una secuencia de pasos)
Las causas de lesión del lóbulo frontal son: el retardo mental, el trauma cerebral, el tumor
cerebral, Alzheimer, Demencia de Pick, demencia del Parkinson, y la demencia por cuerpos de
Lewy, accidentes cerebrovasculares, hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia, esclerosis
múltiple.

SINDROME PARIETAL
Los pacientes presentan perturbaciones en la discriminación tactil, astereognosia y
agrafaestesia. Pueden tener apraxia ideatoria o ideomotriz, heminegligencia y anosognosia.
Pueden presentar el sindrome de Gerstmann con agrafia, acalculia, agnosia digital y pérdida de
la noción derecha-izquierda en estos casos la lesión asienta en la parte posterior
parietotemporooccipital izquierda.
SINDROME TEMPORAL
Estos pacientes pueden presentar a) alucinaciones auditivas b) hiposmia, anosmia y parosmia
en lesiones en la zona del uncus, c) cuadrantopsias contralaterales homónimas del cuandrante
superior, d) nistagmo central con trastornos del equilibrio (pseudoataxia temporal de Knapp) e)
afasia tipo Wernicke.
Son comunes la epilepsia psicomotora con crisis vegetativas, trastornos de la conducta con
agresividad e impulsividad. Sensaciones de deja vu y de jamais vu, risas inmotivadas y
tendencia a las fugas.
Se ha descrito en lesiones bilaterales temporales el sindrome de Klüver-Bucy con marcada
atención y concentración en ideas y objetos, hipoemocionalidad e hipersexualidad con
tendencia bucal compulsiva.
SINDROME OCCIPITAL
Las lesiones occipitales deficitarias producen una hemianopsia lateral homónima contralateral,
con respeto de la visión macular. Las pequeñas lesiones occipitales pueden producir
escotomas y cuadrantopsias. Pueden aparecen además alucinaciones visuales. Agnosia visual.

CAPITULO 38 EL PACIENTE CON MIOPATIAS

Las miopatías son un conjunto de enfermedades del músculo, en las que predomina la
debilidad muscular y en las que no se encuentra un componente inflamatorio en la biopsia
muscular. Las causas que más comúnmente pueden producirlas son:

DISTROFIA MUSCULAR

Son un conjunto de enfermedades degenerativas y hereditarias del músculo. Incluye diferentes

afecciones, entre ellas

Distrofia generalizada y severa de Aran Duchene: comienza en la infancia y sigue un curso

rápidamente progresivo, afecta a varones ya que se hereda ligada al cromosoma sexual. Cursa
con aumento de la CPK. Tienen dificultad al caminar o correr con tendencia a las caídas, los
primeros músculos afectados son el psoas, el cuadriceps y los glúteos, luego presentan caída
del pie. Hay hipotonía muscular con engrosamiento de los músculos afectados, que sólo con
la cronicidad disminuyen de tamaño. La debilidad abdominal y de los músculos paravertebrales
produce lordosis y un abdomen prominente. Tienen escápulas aladas. Los huesos están finos y

138
desmineralizados. Terminan sin poder caminar, luego postrados en cama y fallecen por
compromiso de los músculos respiratorios por insuficiencia respiratoria. Si son conectados a
respiradores, fallecen por el compromiso del miocardio con arritmias y miocardiofibrosis con
insuficiencia cardíaca. Sólo el 20 al 25% sobrevive más allá de los 25 años.
En la anatomia patológica hay necrosis segmentaria con degeneración y hialinización del tejido
muscular, el tejido muscular es reemplazado por tejido lipídico y fibrótico. En los estadios
finales, las fibras musculares desaparecen totalmente. El gen afectado fabrica distrofina.

Distrofia tipo Becker: comienza a una edad más tardía, en la pubertad o adolescencia y dejan
de caminar a los 25 a 30 años. El compromiso cardiaco es menos frecuente.
.
Distrofia de Emery-Dreyfus: se hereda ligada al sexo, es más benigna. Afecta primero a los
músculos de la cintura escapular, y posteriormente al miembro inferior. Se asocia a severa
cardiomiopatía. Hay debilidad y contractura muscular.

Distrofia fascio-escapulo-humeral de Landouzy- Dejèrine: es progresiva pero su evolución

es muy lenta. Afecta a músculos de la cara y del hombro. Se hereda en forma autosómica
dominante. Presentan escápulas salientes y el brazo es más delgado que el antebrazo (signo
de Popeye). Sólo tardíamente pueden comprometerse los músculos de la cadera y de los
miembros inferiores. La afectación muscular puede ser asimétrica; En algunos casos afecta al
corazón. Son comunes las lesiones retinianas asociadas.

Distrofia escápulo-peronea: compromete a los músculos del cuello, hombro y miembro

superior y grupos peroneos y tibiales con caída del pie. Comienzan con el compromiso en
miembros inferiores. Pueden asociarse a arreflexia y pérdida sensorial distal. Hay inclusiones
eosinófilas hialinas y vacuolas en el músculo. La falla se ubica en el cromosoma 12.

Distrofia escápulo-humeral (tipo Erb) y pelvifemoral (tipo Leyden-Moebius): tienen

asociado sordera sensorial y telangiectasias retinianas con leve aumento del CPK. En algunos
casos hay compromiso del sistema de conducción cardíaco.

Oftalmoplejía externa progresiva: es una miopatía progresiva que afecta a los mÚsculos
extraoculares con ptosis, comienza en la adolescencia y produce oftalmoplejía. Hay atrofia
parpebral con facies de Hutchinson. En 25% de los casos puede afectar músculos faciales,
deltoides, esternocleidomastoideos o peroneos.

Distrofia oculofaringea: es autosómica dominante. Comienza después de los 45 años, con

ptosis parpebral y disfagia con cambios en la voz. A veces compromete hombro y pelvis. La
falla está en el cromosoma 14 y la CPK es normal.

MIOPATIA POR ENFERMEDAD MITOCONDRIAL

Son un conjunto heterogéneo de enfermedades con fibras musculares anormales con acúmulos
de mitocondrias anormales por tener forma bizarra, crestas distorsionadas e inclusiones
anormales. Cursan en general con debilidad muscular, asociada a otros síntomas neurológicos.
Se incluyen dentro de ellas a a) síndrome de Kearns-Sayre, el sindrome PEO familiar, el sindrome
llamado MERRF, el sindrome llamado MELAS, la deficiencia de deshidrogenasa succinica, la
deficiencia del citocromo c oxidasa, y la enfermedad de Leigh. La mayoría son diagnosticadas por
neonatólogos o pediatras.

MIOPATIA DEL HIPERTIROIDISMO

Lo habitual es que los pacientes hipertiroideos tengan una miopatía leve a moderada pero
puede haber casos severos. Es mas grave en los músculos pelvianos, pero la mayor atrofia se
observa en hombros y manos. En la biopsia se constata atrofia leve de fibras tipo 1 y 2. El
139
EMG es normal o con potenciales de acción breves o polifásicos. La CPK es normal o
disminuida.

MIOPATIA DEL HIPOTIROIDISMO

Produce mialgias difusas con aumento de volumen del músculo, rigidez y contracción y
relajación lentas. Hay mioedema. La CPK está aumentada.

MIOPATIA ESTEROIDEA
Se produce por la ingesta de cantidades importantes en forma crónica de esteroides o como
consecuencia de un síndrome de Cushing endógeno. Produce debilidad muscular proximal
tanto en miembro superior como en miembro inferior con dificultad para elevar los brazos y
subir escaleras. El EMG muestra potenciales de acción pequeños y la biopsia atrofia de fibras
2b. La CPK y la aldolasa son normales.

MIOPATIA POR ACROMEGALIA

Los pacientes con acromegalia se presentan con debilidad de los músculos proximales con
atrofia de fibras tipo 2 con leve aumento de la CPK.

MIOPATIA POR MEDICAMENTOS

Se ha implicado dentro de este grupo a 1) las drogas que producen hipokalemia, 2) la
cloroquina y sus derivados 3) la amiodarona 4) la colchicina y la vincristina 5) la d-penicilamina
6) la procainamida 7) la zidovudina 8) la ciclosporina 9) las estatinas 10) los fibratos 11) el
ácido nicotínico.
La miopatía por estatinas es frecuente, cursa con marcada debilidad muscular y aumento de la
CPK, la droga debe interrumpirse inmediatamente.

MIOPATIA ALCOHÓLICA
Se produce en alcohólicos crónicos severos, puede cursar con dolor severo en músculos y
edema muscular con aumento de la CPK con mioglobinuria y falla renal. Hay formas agudas
con aumento de la aldolasa y crónicas con compromiso distal preferencial, se asocian a
neuropatía alcohólica.

MIOPATIA POR HIPOFOSFATEMIA

Se la observa en pacientes con insuficiencia renal con severa destrucción del parénquima renal
y niveles indetectables de vitamina D y en pacientes con alimentación parenteral no
suplementada con fosfatos.

MIOPATIA DEL PACIENTE CRÍTICO

Se presenta en pacientes internados en terapia intensiva que han recibido dosis elevadas de
esteroides y de relajantes musculares. Produce dificultades para lograr el destete del
respirador. Presentan aumento de la CPK, y un EMG con fibrilaciones. En la anatomía
patológica hay necrosis y vacuolización de las fibras tipo II, puede producir mioglobinuria y falla
renal.

CAPITULO 40 EL PACIENTE CON PARÁLISIS PERIÓDICA

Son cuadros musculares caracterizados por la presencia de ataques recurrentes de debilidad

muscular. Hay dos variantes:

PARALISIS PERIODICA HIPERKALEMICA

140
Estos pacientes presentan ataques de 15 a 60 minutos que aparecen por la mañana antes del
desayuno o luego del ejercicio, en los cuales los músculos afectados se tornan inexcitables con
pérdida de los reflejos. Pueden presentar miotonía de algunos grupos musculares. Durante los
ataques aumenta el potasio 5 a 6 meq/l con disminución del sodio sérico por mayor entrada del
sodio al músculo.

PARALISIS PERIODICA HIPOKALEMICA

Estos pacientes tienen episodios reiterados de debilidad muscular marcada con paraparesias o
cuadriparesias provocados por el masivo ingreso de potasio a las células musculares con
hipokalemia severa. Pueden morir por paro respiratorio y cardiaco.
El paciente refiere debilidad de los miembros que evoluciona en horas o minutos y puede dejar al
paciente en un estado de debilidad tal que es incapaz de pedir auxilio. En el pico del ataque, hay
arreflexia en las zonas afectadas. Luego del ataque el paciente presenta cefalea, extenuación,
poliuria y diarrea.
La enfermedad comienza en la pubertad con episodios que ocurren por la noche, luego de un día
de mucho ejercicio, pueden tener pródromos (hambre, sed, boca seca, palpitaciones, sudoración
o diarrea). Los ataques se suelen espaciar con la edad.
Las causas que la producen pueden ser:
Genética autosómica dominante, más común en varones. Está dañado el gen que codifica la
subunidad alfa 1 del canal de calcio en el túbulo transverso de la célula muscular.
Adquirida secundaria a tirotoxicosis con predilección en pacientes de raza china o japonesa.
Se los trata con espironolactona para protegerlos de la hipokalemia.

CAPITULO 41 EL PACIENTE CON MIOTONÍA

Distrofia miotónica tipo I (enf de Steiner)

Distrofia miotónica tipo II
Miotonía congénita (enf de Thomsen)
Miotonía recesiva (enf de Becker)
Miotonías por mutaciones de los canales de sodio
Paramiotonía congénita

MIOTONIA DE STEINERT

Es una afección autosómica y dominante, se caracteriza por el fenómeno miotónico que

consiste en que al percutir o estimular eléctricamente el músculo afectado, se produce una
contracción muscular que se prolonga en el tiempo. Compromete sobre todo la lengua y los
músculos proximales. Luego de años de presentar miotonía evolucionan a la distrofia muscular.
Presentan debilidad de los músculos faciales maseteros, esternocleidomastoideos, caída del
pie, y debilidad faringo-laríngea y diafragmática.
El músculo liso uterino y colónico también pueden estar afectados y presentan frecuentemente
anomalías en la conducción cardíaca con prolapso de la mitral. Suelen estar postrados a los 20
años.
El 90% de los casos presentan cataratas. También pueden tener: retardo mental, anomalías
psiquiátricas, alopecia frontal juvenil y atrofia testicular con ginecomastia.
En la anatomía patológica, se observan masas sarcoplásmicas ubicadas periféricamente y
haces circulares de miofibrillas, con necrosis muscular y atrofia.

MIOTONÍA POR TRASTORNO DEL CANAL DE CLORO (DE THOMSEN)

141
Es una enfermedad genética, autosómica y dominante. Presentan miotonía con hipertrofia
muscular, no es progresiva. Tienen espasmos tónicos del músculo luego de la contracción
muscular voluntaria. Dicho espasmo no es doloroso, pero pueden sufrir de mialgias norcturnas.
Predominan en músculos inferiores.
En el EMG presentan persistencia de la tensión en los músculos contraídos. Hay una
disminución del 30% de la conductancia al cloro en el sistema tubular muscular con reapertura
anormal de los canales de sodio. Se trata con quinidina, procainamida y mexitilene. Existe una
forma recesiva generalizada de Baker más severa.

MIOTONÍA DEL CANAL DE SODIO

Incluye a los siguientes cuadros:

b) Paramiotonía congénita (enfermedad de von Eulenberg): hay ataques de parálisis

periódica asociados a miotonía paradójica ya que se desarrolla durante el ejercico y empeora a
medida que el ejercicio continúa. Puede ser inducida por el calor o por el frío. Una vez
producida dura unas horas. Cursan con CPK elevada y puede o no haber hiperkalemia.

c) Miotonía fluctuans: no tienen debilidad, si en cambio una miotonía fluctuante en severidad

día a día, con sensibilidad al frío y agravamiento con el potasio.

d) Miotonía permanens: hay miotonía persistente con marcada hipertrofia muscular en

particular en cuello y hombros. El EMG revela una actividad muscular continua.

CAPITULO 42 EL PACIENTE CON MIOKIMIA

La miokimia es un estado de fasciculación muscular persistente por

contracción sucesiva de las unidades motoras lo que provoca una ondulación
visible en la superficie del músculo. Hay dos cuadros clínicos que pueden
presentarla que se exponen a continuación:

SINDROME DE ISAACS

Estos pacientes tienen:

1- Miokimia
2- Una contractura muscular general con espasmos musculares con dolor
3- Reflejos abolidos
4- Caminan con dificultad
5- Dificultad para la realización de todo movimiento voluntario
6- La actividad muscular persiste hasta en el sueño.

Los casos genéticos ocurren por una mutación del cromosoma 12, y tienen anomalías del
canal de potasio de la neurona. Se han descrito casos secundarios a cáncer pulmonar o
timoma. Puede asociarse a polineuropatía, ataxia episódica, psicosis o trastornos del sueño.

SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO (Stiffman sindrome)

Son pacientes que presentan:

142
1- Espasmos musculares persistentes y dolorosos, sobre todo en miembros inferiores lo
que confina al paciente a la cama. Al comienzo, son intermitentes, pero luego se hacen
continuos y pueden afectar al tronco.
2- En casos avanzados los espasmos, puede comprometer a la respiración y a la
capacidad para tragar
3- Los espasmos desaparecen con el sueño.

La enfermedad se produce por la presencia de anticuerpos contra la decarboxilasa del GABA

con un disbalance entre el imput inhibitorio del GABA y excitatorio sobre las motoneuronas alfa.
Se asocia a otras causas de autoinmunidad.

CAPITULO 43 EL PACIENTE CON MIOSITIS

Son pacientes que presentan patología inflamatoria muscular, en las biopsias musculares
presentan infiltrados inflamatorios. La polimiositis autoinmune y la dermatopolimiositis han sido
tratadas en el tomo de las enfermedades reumáticas.
Las causas que pueden provocar miositis son:

Miositis por Estafilococo, o Estreptococo

Parasitarias por Triquinosis, Toxoplasmosis, Equinococosis, Cisticercosis, Chagas,
Tripanosomiasis, Toxocariasis
Actinomicosis
Micoplasma pneumoniae
Miositis por HIV
Miositis por HTLV-1
Virosis: Cocksakie, E. Barr, Herpes simple, ECHO, Adenovirus
Miositis por cuerpos de inclusión
Miositis eosinofila
Dermatomiositis y polimiositis
Miositis orbitaria
Sarcoidosis con afectación muscular
Miositis granulomatosa.

Triquinosis: produce severa debilidad de los músculos oculares, lengua, maseteros y

faríngeos, en miembros la afección es moderada y más severa en los músculos proximales.
Los músculos comprometidos están tumefactos y dolorosos. Puede comprometer al diafragma
y al corazón. Tienen edema facial periorbitario y conjuntival con hemorragia subconjuntival y
subungueal. Presentan eosinofilia. Hay necrosis muscular segmentaria con infiltrado y edema y
cura con calcificación de la zona afectada.

Toxoplasmosis: puede producir miopatía con aumento de CPK, es más común en pacientes
con SIDA.

HIV: produce una miopatía que recuerda a la polimiositis con debilidad de los músculos
proximales a predominio de miembros inferiores. En el EMG, se observa una miopatía con
fibrilación, unidades motoras polifásicas breves y descargas complejas repetitivas.

HTLV-1: simula una polimiositis. Es menos común que la mielopatía provocada por este virus.
Hay atrofia de fibras musculares tipo II.

Virosis: se ha citado la mialgia epidémica provocada por Cocksakie tipo B con dolor muscular
con pleurodinia. En la influenza se ha descrito miositis y en algunos casos severa con necrosis
muscular.
143
Miositis por cuerpos de inclusión: es una miositis en la cual en la biopsia muscular se
observan inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares. Es una enfermedad rara (hay unos
300 casos descritos en el mundo). Más común en varones, comienza en la edad media o
tardía.
Se caracteriza por la debilidad muscular no dolorosa y progresiva. con atrofia que puede ser
generalizada o afectar a los miembros inferiores en forma selectiva y asimétrica. Puede
comenzar con debilidad de cuadriceps (20% de los casos) o de los flexores de los dedos y
luego compromete a los otros grupos musculares a lo largo de los años. Los reflejos
disminuyen al progresar la enfermedad, es común la disfagia y hay casos con anomalías
cardíacas. La CPK está levemente aumentada. El EMG simula una polimiositis.
La biopsia del músculo muestra anomalías y cambios inflamatorios similares a una polimiositis,
aunque de menor gravedad. Hay vacuolas intracitoplasmáticas e inclusiones eosinófilas en el
nucleo y en el citoplasma. Las inclusiones son rojo congo positivas. Al ME se ven inclusiones
tubulofilamentosas,
Puede ser genética con herencia recesiva o dominante (en estos la debilidad comienza en la
infancia, no afecta al cuadriceps y no tiene un componente inflamatorio). Los casos en adultos
son adquiridos y se asocian a diabetes, a fenómenos de autoinmunidad y a polineuropatía leve.
Carece de tratamiento.

Miositis eosinofila: puede ser una monomiositis con tumefacción dolorosa de un músculo -en
general de la pantorrilla- con infiltrado inflamatorio a predominio eosinófilo. La forma
polimiosítica afecta a los músculos proximales y forma parte del sindrome hipereosinofilo.

Miositis aguda orbitaria: cursa con dolor orbitario con tumefacción, diplopía, conjuntivitis,
edema parpebral y proptosis. Puede afectar primero a una órbita y luego a la otra, cursa con
VSG elevada. En la RMN hay tumefacción de los músculos orbitarios. Mejora con esteroides.

Sarcoidosis: Produce debilidad muscular lentamente evolutiva, a veces con evolución

fulminante, por presentar granulomas en los músculos. Responde a prednisona o
inmunosupresores.

Miositis granulomatosa: Los músculos afectados presenten granulomas aislados sin

evidencia de sarcoidosis, hay formas nodulares y localizadas. Algunos casos se asocian a
enfermedad de Crohn.

CAPITULO 44 EL PACIENTE CON SINDROME MIASTÉNICO

El sindrome miasténico aparece en aquellas enfermedades en las cuales hay compromiso de

la placa mioneural. Los pacientes presentan debilidad muscular con facil fatigabilidad al
esfuerzo de la musculatura estriada. Suele estar comprometidos los músculos oculomotores,
los musculos inervados por los pares craneanos del tronco encefálico, los músculos del tronco
y de las extremidades, sobre todo los proximales. Presentan diplopía, ptosis parpebral,
disfagia, disartria y disfonía. El cuadro clinico suele comienzar con las manifestaciones
oculares en el 60% de los casos. A veces pueden presentar compromiso de los músculos
respiratorios con insuficiencia respiratoria. Los síntomas de debilidad muscular fluctuan durante
el día, siendo mayores al caer la tarde, pueden presentar la mirada de astrónomo (se inclinan
hacia atrás para ver, debido a la ptosis parpebral bilateral).
Las causas que pueden provocar el sindrome son:

Miastenia gravis
Sindrome de Eaton Lambert

144
Botulismo
Por el uso de relajantes musculares
Medicamentoso (aminoglucósidos, quinolonas, eritromicina, sales se litio, sales de
magnesio, quinina, procainamida, beta-bloqueantes, gadolineo, INT-α, penicilamina

MIASTENIA GRAVIS

La Miastenia Gravis es una enfermedad neurológica autoinmune caracterizada por la presencia

de anticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica de
la placa motora. Se manifiesta por debilidad muscular progresiva, con tendencia a la
recuperación, tras el descanso muscular o luego de la administración de fármacos
anticolinesteràsicos.

Es una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia de 43 a 48 por millón de habitantes, y
una incidencia de 3 a 6 casos por millón de habitantes. No diferencia entre etnias, y es raro el
patrón familiar, lo más común es que sea espontáneo. El rango etáreo es entre los 15 a 65
años, siendo en mujeres más común entre los 20 a 30 años, y en hombres entre 50 a 60 años.
Afecta más a mujeres que a hombres con un cociente de 3:2. El 65% de los pacientes tiene
hiperplasia tímicas, el 15 al 20 % tienen tumor de este órgano (timoma).
Se asocia a los haplotipos A, B8 y DW3, del complejo mayor de histocompatibilidad.

FISIOPATOGENIA
Es una enfermedad mediada por anticuerpos contra el receptor postinàptico de acetilcolina, lo
que produce una disminución del número de receptores de la acetilcolina en la placa
neuromuscular. Por dicho número disminuido, la liberación de acetilcolina al interactuar con su
receptor en la terminal postsináptica genera “un potencial de miniatura”, con una frecuencia
normal, pero con una amplitud disminuida.
Este déficit en la amplitud de los potenciales genera que la despolarización postsináptica no
siempre lleve al potencial de membranas a su valor umbral, con lo cual no genera potencial de
acción en la fibra muscular, generando así, las fallas en la transmisión neuromuscular.
El 80% de los pacientes presentan anticuerpos anti receptor de acetilcolina (AcRAch) positivos.
Pero hay un 5-10% que presentan este anticuerpo negativo, pero tienen anticuerpos frente a
tirosina-cinasa músculo específico positivo, denominado MUSK. Con lo cual hay dos tipos de
miastenia gravis: con AcRAch positivo y con Ac anti MUSK positivo.
La miastenia gravis se la asocia con enfermedades autoinmunes: tiroideas, artritis
reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, Sjögren, esclerodermia.
El timo también es protagonista en la fisiopatogenia y en el tratamiento de la enfermedad, dado
que gran porcentaje de los pacientes tienen o timoma o hiperplasia tímica. Pacientes con
timoma presentan miastenia gravis más severa con gran componente sobre el músculo
esquelético. En estos pacientes se encontraron células de tipo miogénico en el timo, las cuales
expresan en su superficie receptores de acetilcolina, lo cual lleva a la idea de que, en
personas susceptibles, estos receptores, actuarían como estimulo antigénico, desencadenando
la producción de autoanticuerpos.

ANATOMIA PATOLOGICA
El músculo esquelético es normal, a veces se ve un infiltrado perivascular de linfocitos. Hay
alteraciones de los pliegues y hendiduras sinápticas en la placa neuromuscular. Se detecta
una perdida de receptores de acetilcolina utilizando α- bungarotoxina marcada.
Un 15-20 % presentan timoma que puede ser localmente invasivo, y un 50-70% presentan
hiperplasia folicular linfoide.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
145
Al comienzo puede ser insidioso o subagudo, aunque a veces es agudo; en ocasiones
desencadenado por trastornos emocionales, o infecciones (respiratorias usualmente). También
se describió su debut durante el embarazo, puerperio o durante la anestesia.
El cuadro clínico esta caracterizado por debilidad muscular progresiva de músculos voluntarios
craneales o de las extremidades. La fuerza muscular varía con las horas o días, según el
ejercicio realizado; pero siempre empeora al anochecer. Hay fatigabilidad patológica, lo cual
implica que ante alguna contracción sostenida, hay fatiga, es una fatiga fácil. Tras el reposo o
la administración de anticolinesteràsicos, hay recuperación total.
Afecta básicamente a los músculos extrínsecos del ojo, faciales, faríngeos y de la cintura
escapular y de la pelvis.
Se manifiesta fundamentalmente en musculatura extrínseca del ojo, con diplopía, ptosis
palpebral asimétrica y cambiante, por debilidad del elevador del parpado, (generalmente
unilateral, en el 50% de los pacientes es la primera manifestación de la enfermedad). Son muy
típicos estos síntomas al atardecer, mirar la televisión o manejar. La miastenia ocular es
aquella variante de miastenia gravis que solo afecta la musculatura ocular.
En cuanto a la debilidad facial, se manifiesta por falta de fuerza para cerrar el ojo. El paciente
presenta voz nasal, disfagia y disartria por debilidad y fatiga de los músculos bulbares. Esto se
puede evidenciar haciendo que el paciente cuente o lea en voz alta sin interrupción, se
verificara la voz nasal y disartria progresiva. Se afecta la expresión facial y la sonrisa natural, la
mandíbula puede colgar haciendo que el paciente tenga que sostenérsela con la mano. Hay
incapacidad para silbar o besar, por debilidad del orbicular de los labios, con incapacidad para
pronunciar ciertas palabras. Dicha debilidad facial, dará la facie miastenica típica.
Se afectan los músculos de las extremidades, fundamentalmente los proximales más que los
distales. En el 15 % de los casos esta debilidad de extremidades superiores, inferiores o
manos, es el síntoma de inicio.
A veces hay debilidad del esfínter externo del ano y vesical, llevando a incontinencia.
En casos extremos por afección de musculatura respiratoria el paciente padece disnea o hasta
insuficiencia respiratoria.
Es importante mencionar que los reflejos osteotendinosos son normales, al igual que el
examen de sensibilidad. A veces el paciente refiere dolor en los músculos afectados. La atrofia
muscular no es frecuente, observándose en 6 a 10 % de los casos, afectando el músculo
temporal, maseteros, cervicales, cintura escapular, y pelvis.

El curso de esta enfermedad es variable, hay pacientes que progresan rápidamente a la

generalización, como otros que se estabilizan por meses. No es común la remisión espontánea
de la enfermedad en el primer año, siendo más probables en estadios tempranos, y más en
miastenia ocular. Antes esta enfermedad presenta dos periodos de riesgo de muerte que son:
en el primer año, y luego entre el 4to y 7mo año de inicio. Hoy en día por la evolución los
servicios de terapia intensiva, ARM, PEEP, indicación precoz de timectomia, el uso de
corticoides, drogas inmunosupresoras y plasmafèresis, el riesgo disminuyó a un 5 a 7 %.

CLASIFICACIÓN DE OSSERMAN
 Grupo I: (miastenia ocular pura). miastenia con compromiso ocular aislado, de buen
pronóstico en general, aunque puede ser refractario a la terapéutica. 15%-20%.
 Grupo IIA: (forma generalizada leve). Miastenia generalizada, sin afección bulbar, de
buen pronostico en general, con buena respuesta drogas. 30%.
 Grupo II B: (forma generalizada moderada). Miastenia generalizada con compromiso
esquelético y bulbar, sin crisis, con respuesta drogas poco satisfactoria. 25%.
 Grupo III: (Forma grave fulminante). Miastenia generalizada de comienzo agudo, que
evoluciona en semanas o algunos meses, con compromiso bulbar grave, y mayor riesgo de
crisis respiratorias. Pobre respuesta a drogas, con alta incidencia de timomas y mortalidad.
15%.

146
 Grupo IV: (forma grave tardía). Miastenia de evolución aguda que se desarrolla
tardíamente sobre una forma I o II. Pronostico reservado, relacionada a la frecuencia de crisis
respiratorias. 15%.

DIAGNOSTICO.
El diagnostico se confirmara mediante la determinación en suero de AcRAch, y acMusk. La
determinación de Anticuerpo antirrepceptor colinérgico tiene una sensibilidad de 76-93%, en las
formas generalizadas; y 36-54% en las formas localizadas oculares.
También la TAC, y RMN de tórax son útiles para evidenciar hiperplasia tímica y los timomas.

Pruebas Farmacológicas:
Se trata de la administración de cloruro de edrofonio (anticolinesterasico, de acción rápida),
previa la evacuación de la fuerza muscular, por ejemplo de los oculomotores. Corroborando la
debilidad, se inyecta 10 mg diluidos en 10 ml de solución fisiológica. Se comienza con 2 ml, en
caso de no hacer reacción de hipersensibilidad, se administran en 30 segundos los restantes 8
ml. Si esta prueba es positiva, se notara rápidamente la mejoría en la apertura palpebral,
motilidad ocular, que durara entre 3 a 5 minutos. Este fármaco lo único que puede generar es
lagrimeo y algún malestar gástrico, que no es lo mas común. Es importante saber que esta
prueba se debe hacer en medio hospitalario por el riesgo de sobredosis, y crisis colinérgica por
gran deterioro respiratorio. Si tras la prueba, al debilidad se incremente, esto es diagnóstico de
crisis colinérgica.
Los falsos negativos corresponden a estadios iniciales de la enfermedad; y los falsos positivos
a polimiositis, esclerosis lateral amiotrófica, botulismo, Guillain- Barrè, Eaton- Lambert.

Electromiografía:
Se hace una estimulación repetitiva, donde se ve el incremento de la debilidad muscular
durante el esfuerzo. El patrón clásico es un decremento en la amplitud del potencial de acción
muscular, menor al 90%, en comparación con la primera respuesta. Las menores amplitudes
se detectan en el cuarto o quinto potencial de acción muscular. La estimulación se hace
durante el reposo muscular, post esfuerzo, al minuto del esfuerzo y a los 2 minutos. Se usan
los músculos intrínsecos de la mano de rutina.
Otro estudio que se hace es la Electromiografía de fibra única: ya que tiene alta sensibilidad
para demostrar los defectos de la placa neuromuscular, pero no es específica para miastenia
gravis. En la miastenia generalizada, se observan hallazgos anormales en el 84-96%, en
formas graves, del 100%, pero para la miastenia ocular es solo del 70% por lo cual no es tan
especifica.

TRATAMIENTO
El tratamiento puede ser sintomático, mediante el uso de anticolinesterásicos (inhibidores de la
colinesterasa); o tratamiento de base que es la timectomìa, glucocorticoides,
inmunodepresores. La utilización de plasmaféresis, y de inmunoglobulinas intravenosas se
reservan para formas graves.
Inhibidores de la colinesterasa: Neostigmina 7,5 a 45,0 mg. o Piridostigmina 15-20 mg cada 6
horas. Ambas tienen formas de acción retardada, y se usan como tratamiento inicial. Pero
mayormente se asocia con otros fármacos porque por si solas no controlan la enfermedad,
salvo en algunos estadios leves u oculares localizados; con lo cual se adiciona potasio o
efedrina, con el fin de fortalecer la actividad anticolinesteràsica. En 60% de paciente con
anticuerpo MUSK positivo, no son efectivos estos fármacos, e incluso pueden empeorar el
cuadro.
La reaccion adversa mas importante de estos fármacos son las crisis colinérgicas por efectos
muscarìnicos, representadas por bradicardia, nauseas, vómitos, salivación, cólicos, palidez,
sudor, diarrea, incontinencia urinaria, miosis. Si hay hipotensión, se debe administrar 0,6 mg de
sulfato de atropina endovenosa.

147
Timectomia: esta indicada para todo paciente con timoma, exceptuando, ancianos, con
enfermedades concomitantes, donde es mayor el riesgo que el beneficio de la cirugía. En caso
de que le extracción sea insatisfactoria, esta indicada la radioterapia.
La timectomia esta indicada para paciente con MG sin complicaciones, menores de 60 años.
En caso de miastenia ocular, no es necesaria la cirugía. Hay un 35% de remisión en paciente
sin tumor, si la cirugía se practica dentro del primero segundo año de iniciada la enfermedad.
Muchos reducen en gran cantidad lo anticuerpos circulantes, pudiendo reducir también la dosis
de Neostigmina.
Corticoides: la administraciones de altas dosis de prednisona (60-80mg) remite rápidamente
los signos de debilidad y cansancio. Son inmunosupresores muy útiles en la enfermedad, pero
que hay que usar con cuidado, a la menor dosis y durante el menor tiempo posible, para evitar
la cantidad de efectos adversos que tiene: obesidad, aspecto cuchingoide, cataratas, ulcera
gastrointestinal, trastornos de personalidad, hipertensión, osteoporosis, mayor perfil
aterogènico, inmunosupresión, entre otro.
Plasmafèresis: se usa en paciente que no respondió ni a anticolinérgicos, tampoco a
corticoides, y tampoco frente a la timectomia. El objetivo es remover 2 a 3 litros de plasma 3
veces por semana, hasta que mejore la fuerza muscular y se alcance una meseta. Esta
terapéutica se usa mucho durante la crisis miastenica, también útil antes y después de la
timectomia.
Inmunoglobulina intravenosa: 400mg/Kg./día en 5 días sucesivos. Haya rápidas mejorías, no
se sabe bien como actúa. Sus reacciones adversas son raras y son: hipertensión, cefalea, y
falla renal.
Inmunosupresión: Azatioprina 2,5mg/Kg./día, junto con prednisona en dosis de hasta 1,5
mg/Kg./día.

SINDROME MIASTENIFORME DE EATON-LAMBERT

Es un síndrome asociado al carcinoma de células pequeñas de pulmón, mama, próstata,

recto, estómago y linfoma, donde hay un trastorno en la neurotransmisión. Se afectan los
músculos del tronco, cintura escapular, pelviana, y los músculos de extremidades inferiores.
Sus síntomas iniciales son los cotidianos: dificultad para levantarse de la silla, subir escaleras,
caminar.
Estos pacientes, presentan diplopía, ptosis palpebral, disartria, disfagia. Los reflejos
osteotendinosos están disminuidos o abolidos. También presenta síntomas autonómicos como:
sequedad bucal, constipación, micción dificultosa e impotencia.
Mediante pruebas electrofisiológicas, se observa un potencial de acción muscular de baja
amplitud, ante el estimulo simple, pero ante estimulaciones frecuentes, y con un postesfuerzo
de 15 segundos, hay un marcado aumento en los potenciales de acción (respuesta
incrementada).
Se vio que hay una deficiencia en al liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas, y
que la superficie postsináptica es normal y sin anticuerpos contra el receptor. Con lo cual el
mecanismo fisiopatológico, estaría dado por un trastorno a nivel del tubo neural (origen de
estas células tumorales), y la producción de IgG, que reducirían el número de canales de
calcio voltaje, dependientes.
La presencia de este síndrome, obliga a buscar un cáncer, fundamentalmente de pulmón. En
caso de encontrarlo se trataría la enfermedad primaria. Sino, este síndrome se lo trata con
clorhidrato de guanidina 20-30mg/Kg./día, en dosis divididas; o con 3,4- diaminopiridina 20 mg
cinco veces al día, vía oral, junto con piridostigmina. También se lo puede tratar con azatioprina
y predisona.
La respuesta del tratamiento es lenta, tarda meses o un año. A veces recuperación es
completa, a veces incompleta.

148
CAPITULO 45 POLINEUROPATIAS PERIFERICAS
Es justificable incluir a las polineuropatías dentro de las enfermedades de diagnóstico
complejo si tenemos en cuenta que el 24% de los casos de polineuropatía vistos en
centros de alta complejidad quedan sin diagnóstico etiológico preciso.

Su clasificación tiene en cuenta la velocidad de su progresión (agudas: en horas a pocos días,

subagudas de semanas a pocos meses, crónicas: en años) y si el compromiso es axonal o
desmielinizante.
Las polineuropatía desmielinizantes se caracterizan por a) enlentecimiento de la velocidad
de conducción nerviosa b) dispersión de los potenciales compuestos evocados de acción c)
bloqueo de la conducción nerviosa (ello implica una mayor disminución del potencial de acción
evocado al estimular al nervio en forma proximal, comparando con su estimulación distal) d)
prolongación marcada de las latencias distales.
Las polineuropatías axonales se caracterizan por a) reducción de la amplitud de los
potenciales de acción compuestos evocados b) preservación de la velocidad de conducción
nerviosa.
En caso de dudas diagnósticas se puede efectuar la biopsia neural del nervio sural del tobillo.
Se las clasifica en los siguientes grupos:

AGUDA DESMIELINIZANTE

Sindrome de Guillain-Barré
Sensorio neuropatia aguda
Secundaria a sales de oro
Polineuropatía por difteria

AGUDA AXONAL

Polineuropatía urémica
Porfiria
Hipoglucemia
Secundaria a sales de oro
Secundaria a disulfiram
Secundaria a drogas utilizadas en el tratamiento sida
Intoxicación con arsénico

SUBAGUDA DESMIELINIZANTE

Diabetes
Hipotiroidismo
Carcinomas
Linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Mieloma múltiple
Macroglobulinemia de Waldenström
Secundaria a sales de oro
Polineuropatía diftérica

149
SUBAGUDA AXONAL

Diabetes
Urémica
Porfiria
Hipoglucemia
Por déficit de vitamina B12
Del paciente crítico por fracaso multiorgánico en UTI
Cirrosis biliar primaria
Amiloidosis
EPOC
Enfermedad celíaca
Secundaria a neoplasia sensorial pura o sensoriomotora
Por HIV
Enfermedad de Lyme
Linfoma Hodgkin y no Hodgkin
Policitemia vera
Mieloma múltiple
Gamapatía monoclonal benigna
Crioglobulinemia
Por efecto tóxico de: sales de oro, cisplatino, nitrofurantoína, dapsona, disulfiram,
DDC, DDI,dtC, hidralazina, isoniacida, vincristina, acrilamida, arsénico, talio, plomo,
solventes orgánicos.

CRÓNICAS DESMIELINIZANTE CON POLIRADICULOPATIA

Diabetes
Enfermedad hepática crónica
Hipotiroidismo
Carcinoma
Linfoma Hodgkin y no Hodgkin
Mieloma múltiple
Macroglobulinemia de Waldeström
Secundaria a amiodarona y solventes orgánicos

AXONAL CRONICA

Diabetes
Uremia
Deficit de B12
Cirrosis biliar primaria
Amiloidosis
EPOC
Acromegalia
Enfermedad celíaca
Secundaria a carcinoma
Por HIV
Enfermedad de Lyme

150
Linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Policitemia vera
Mieloma múltiple
Gamapatía monoclonal
Crioglobulinemia
Por drogas: amiodarona, cisplatino, dapsona, disulfirano, hidralazina, isoniacida,
metronidazol, nitrofurantoína, DDC,DDI, dtC, vincristina.
Intoxicación con acrilamida, arsénico, plomo y talio

CRONICA GENÉTICA DE LARGA EVOLUCIÓN

Polineuropatia mutilante dominante sensorial del adulto

Insensibilidad congénita al dolor
Atrofia muscular perónea (enf de Charcot-Marie-Tooth)
Enfermedad de Refsum
Abetalipoproteinemia
Enf de Tangier
Enf de Fabry
Leucodistrofia metacromática y de células globosas
Amiloidosis familiares
Adrenomieloneuropatía
Ataxia-telangiectasia
Neuropatía axonal gigante
Ataxia de Friedrich
Disautonomia familiar

SENSORIONEUROPATÍA AGUDA
Es una neuropatía rápidamente evolutiva que comienza en el rostro y afecta a todo el cuerpo
sin compromiso motor ni atrofia.
Se ha descrito por las siguientes causas: a) sindrome paraneoplásico de un oat cell pulmonar o
de una enfermedad de Hodgkin b) asociado a Sjögren, esclerodermia, LES, c) asociado a la
presencia de paraproteínas d) infección por HTLV-1. e) secundaria a tratamiento con penicilina,
cisplatino o piridoxina
Hay compromiso propioceptivo marcado, con lenta conducción el EMG, pero no hay anomalías
de la conducción o signos de denervación sensorial. Las proteínas del LCR pueden estar
aumentadas.

NEUROPATIA PERIFÉRICA DIFTÉRICA

Aparece a las 5 a 8 semanas del cuadro diftérico laríngeo agudo. La debilidad comienza en
miembros superiores y desciende a las piernas. Puede producir dificultad respiratoria. Cursa
con aumento de las proteínas en el LCR. En la anatomía patológica, hay desmielinización sin
reacción inflamatoria en nervios y ganglios sensoriales. La administración de la antitoxina
antidiftérica no revierte el cuadro.

POLINEUROPATIA UREMICA AGUDA

Son pacientes renales crónicos con un cuadro que simula un Guillain Barré. Es más frecuente
en diabéticos en diálisis peritoneal, y progresa en pocas semanas a la postración. El EMG es
compatible con desmielinización y hay aumento de las proteínas en el LCR. En algunos casos

151
responden a plasmaféresis o inmunoglobulinas. Se recomienda intensificar la hemodiálisis o
comenzarla para lograr su mejoría.

PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA

Compromete los nervios motores con mayor severidad que los sensoriales y a veces afecta al
sistema nervioso autónomo. Puede seguir un patrón ascendente o descendente. En los casos
más graves hay oftalmoplejía, disfagia y parálisis facial. Puede seguir un curso agudo con
parálisis respiratoria o subagudo saltatorio durante varias semanas. En la anatomía patológica
hay degeneración de nervios y de mielina.

POLINEUROPATIA DIABÉTICA
Ver diabetes tomo de nutrición clinica

POLINEUROPATIA ALCOHÓLICA

La incidencia de Neuropatía en los alcohólicos varía en diferentes estudios, que va desde el

9% al 20%. Sólo afecta a los miembros con predilección por los miembros inferiores donde la
sintomatología aparece en un 65-75 % de los casos, pero también puede afectar los cuatro
miembros en un 25- 35 % de los pacientes, pero siempre con predominio de manifestaciones
en los miembros inferiores.
El cuadro es simétrico, bilateral y de predominio distal.
Las manifestaciones clínicas se dan con debilidad muscular, alteraciones sensitivas y abolición
de reflejos osteotendinosos. Desde el punto de vista motor, lo más importante es la pérdida de
fuerza en la musculatura anterolateral de ambas piernas, que compromete luego los músculos
de las pantorrillas llevando a una discreta atrofia muscular e hipotonia. Se acompaña de
arreflexia aquileana simétrica.
El compromiso sensitivo puede ser la única manifestación en más de la mitad de los casos y se
manifiesta con parestesias y algias. Los dolores pueden ser de carácter punzante, lancinante o
urente y se ubican fundamentalmente en las plantas de los pies ("Síndrome del pie quemado").
El paciente puede también manifestar sensación de frialdad, parestesias dolorosas que se
agravan por la noche y al contacto superficial leve con la ropa.

POLINEUROPATÍA PARANEOPLÁSICA
Ver capítulo de sindromes paraneoplasicos neurológicos.

SINDROME POEMS O DE CROW-FUKASE

Es una variante de mieloma caracterizado por polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía,
aumento de la proteína M, y cambios pigmentarios en la piel. La polineuropatía del POEMS es
sensorio-motora con déficit distal, progresivo, y simétrico. Los niveles de proteínas del LCR
están aumentados en el 95% de los casos, con cifras de 200 mg% o aún mayores y recuento
celular normal.
La visceromegalia incluye a una hepatomegalia en 82% de los casos, esplenomegalia en 39%
y adenomegalias en 55%.
A nivel endócrino, presentan falla gonadal con amenorrea e impotencia, ginecomastia,
hipotiroidismo primario y diabetes. Se ha descrito aumento de prolactina y estrógenos. En
general, predomina el aumento de IgG a predominio de cadenas livianas lambda.
En más del 90% de los casos hay hiperpigmentación generalizada, con hipertricosis con pelos
negros en las superficies extensoras, uñas blancas, hiperhidrosis y engrosamiento cutáneo
simil esclerodermia. Se ha reportado alopecía y dedos en palillo de tambor con angiomas
cutáneos. Puede provocar flush facial. Pueden tener derrame pleural, ascitis y edemas
transitorios y rebeldes al tratamiento. En el laboratorio suele haber poliglobulia y trombocitosis.
El 60% de los pacientes presentan pseudotumor cerebrii. Pueden tener glomerulopatía

152
microangiopática con proteinuria. El POEMS se ha asociado también con la enfermedad de
Castleman.

GAMMAPATÍA BENIGNA MONOCLONAL

La forma más común es con aumento de proteínas tipo IgM, en hombres de 60 a 70 años y
lentamente progresiva. Se asocia a Raynaud, temblor de acción y ataxia. El LCR tiene
aumento de proteínas. Se produciría porque la fracción Ig M tendría actividad antimielina. Son
desmielinizantes, axonales o mixtas.

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
La hiperviscosidad produce un cuadro de neuropatía periférica motora y sensitiva simétrica.

POLINEUROPATÍA POR AMILOIDOSIS

Aparece en general en mayores de 65 años, un sexto de los casos tienen neuropatía, al
comienzo sensorial con dolor y parestesias, luego se agrega debilidad, el 25% de los pacientes
presentan un sindrome del tunel carpiano. El compromiso autonómico puede ser severo con
diarreas, hipotensión ortostática, impotencia y retención urinaria. Se postula que la causa sería
isquémica por compresión vascular por los depósitos amiloideos endoneurales.

POLIRADICULONEUROPATIA CRÓNICA INFLAMATORIA Y DESMIELINIZANTE

(ENFERMEDAD DE AUSTIN)
Es un cuadro similar al Guillain Barre pero la neuropatía desmielinizante es de evolución
lenta.Estos pacientes presentan disfunción combinada sensorial y motriz de dos neuronas con
hiporreflexia o arreflexia que persiste más de dos meses.
Al comienzo, el compromiso puede ser asimétrico, luego presentan agrandamiento de los
nervios .El curso puede ser progresivo o con recaídas sensoriomotoras. En 25% de los casos
se asocia a LES o linfoma. Hay un aumento de contraste de gadolinio en la cauda equina.
Responden a la prednisona, a altas dosis de gamma globulina y el 50% a la plasmaféresis. Un
10% de los casos remiten espontáneamente.

POLINEUROPATIA MUTILANTE DOMINANTE SENSORIAL DEL ADULTO

Comienza a los 20 años, compromete a los pies con mal perforante plantar que puede
complicarse con osteomielitis. Hay dolores lancinantes seguidos de pérdida de la sensación de
dolor, presión y térmica, no hay sudoración, los reflejos están disminuidos, hay caída del pie
con steppage. A veces los dolores lancinantes remedan la tabes dorsal. Presentan disminución
de las fibras nerviosas con degeneración axonal y desmielinización segmentaria.

CAPITULO 46 MONONEURITIS MULTIPLE

Las mononeuritis múltiples se producen por el compromiso simultáneo o secuencial de troncos
nerviosos individuales y no contiguos, en forma parcial o completa, evolucionando de días a
años. A medida que empeora el compromiso neural pueden simular una polineuropatía
simétrica y distal. Distinguimos dentro de ellas a las desmielinizantes, las axonales y un tercer
grupo misceláneo.

153
Desmielinizante (las mismas causas que la Polineuropatía cronica desmielinizante
adquirida)
Axonal: secundaria a vasculitis, colagenopatías, crioglobulinemias,
Enfermedad de Sjögren.
Otras causas: diabetes, lepra, sarcoidosis, amiloidosis, sindrome hipereosinófilo,
neuropatía isquémica, neuritis sensorial migrante de Wartenberg y perineuritis sensorial.

Mononeuritis por sarcoidosis: la sarcoidosis cursa con una polineuro o poliradiculopatía,

puede afectar a múltiples pares craneanos. Es común que presente áreas amplias e irregulares
de pérdida sensitiva en el tronco.

Neuropatía asociada al Sjögren: produce polineuropatía sensorio-motora o sensorial pura de

alto grado y más raramente mononeuropatía. Se produce por una ganglionitis inflamatoria.
Provoca ataxia severa y trastornos de la marcha, y con el tiempo pueden presentar trastornos
autonómicos.

Neuropatía isquémica: se produce por la disminución del riego sanguíneo por aterosclerosis
severa o por embolias de colesterol, o en la zona cercana a la colocación de un shunt de
hemodiálisis.

Neuritis sensorial migrante de Wartenberg y perineuritis sensorial: es una enfermedad

que presenta ataques separados por años, con parches de analgesia cutánea con sensación
de estiramiento, afectando a pequeñas zonas cutáneas de un miembro, sobre todo al
extenderlo, seguido de una sensación de adormecimiento. En la perineuritis sensorial, hay
áreas dolorosas en parches inervadas por nervios sensoriales cutáneos distales con
inflamación y compresión neural por el perineuro.

CAPITULO 47 EL PACIENTE CON LESION DE PLEXOS NERVIOSOS

COMPROMISO DEL PLEXO BRAQUIAL

El plexo braquial está formado por las raíces nerviosas de CV, CVI, CVII, CVIII y D1.
Distinguimos tres cuadros:

a) Parálisis del tronco superior (CV-CVI): afecta al deltoides, supra e infraespinoso,

biceps. El paciente no puede elevar el brazo, no puede flexionar el antebrazo y la abducción y
la rotación externa del antebrazo está muy limitada. Hay atrofia de los músculos afectados con
arreflexia bicipital y estiloradial
b) Parálisis del tronco medio (CVII): hay abolición del reflejo tricipital, con parálisis
radial (ver más abajo), con hipoestesia del dedo medio y de la parte media de la mano
c) Parálisis del tronco inferior (CVIII y DI): hay parálisis de los movimientos de la
mano y de los dedos. Atrofia de la eminencia tenar e hipotenar y de los interóseos. Evoluciona
a la mano en garra. Hay anestesia del anular y meñique y cara interna de la mano y del
antebrazo. Puede asociarse a sindrome de Claude Bernard Horner. Hay abolición del reflejo
cubito-pronador.

Las causas de compromiso del plexo son: trauma, herida de bala o de arma blanca,
compresión tumoral o por ganglios, sindrome de Pancoast Tobias, difteria, costilla cervical,
trauma obstetrico, postradioterapia.

154
Parálisis del serrato mayor: al llevar los brazos hacia arriba, cerrando y apretando las manos,
se observa que la escápula del lado afectado se levanta (escápula alada) en su borde inferior
interno.

Parálisis del radial: hay incapacidad para extender las manos, la mano cuelga en gota de la
muñeca, Hay parálisis del triceps. Es muy común en el saturnismo, a veces en esta afección el
segundo y cuarto dedos quedan indemnes dando la mano “que hace los cuernos”.

Parálisis del circunflejo: se lesiona en las fracturas de húmero. Es imposible la abducción del
brazo, el músculo se atrofia y el hombro se aplana.

Parálisis del mediano: está impedido el movimiento de oposición o pinza del pulgar. Hay
aplanamiento de la eminencia tenar. Una de las causas más comunes es el sindrome del tunel
carpiano (ver semiologia reumatologica).

Parálisis del cubital: no puede mover los dedos simulando que toca un piano, y hay
imposibilidad de separar y aproximar los dedos (signo del abanico). La actitud de la mano es
en garra, y al comienzo por la flexión de la falange distal de anular y del meñique hay mano de
predicador. Hay compromiso de los lumbricales y de los interóseos. Hay aplanamiento de la
eminencia hipotenar con anestesia de la cara dorsar de la mitad externa de la mano.

COMPROMISO PLEXO LUMBOSACRO

Este plexo está constituido por las 5 raíces lumbares y las 4 sacras.

Compromiso de las raices L1 y L2: hay anestesia en banda oblicua hacia abajo y afuera en
la cara anterior del muslo

Compromiso de las raíces L3 y L4: compromiso reflejo patelar. Afecta a cuadriceps y a

sartorio (nervio crural) y aductores y recto interno (nervio obturador) y la tibial anterior. Hay
anestesia de la cara interna del muslo, cara anterior de la rodilla y ambas cara interna y externa
de la pierna y borde externo del pie.

Compromiso de las raíces L5: hay paresia de extensión del dedo gordo, alteracion de la
sensibilidad del borde interno del pie, con aquiliano conservado, el paciente no puede caminar
sobre sus talones.

Compromiso de raíces sacras: hay abolición del aquiliano con anestesia en el borde externo
del pie, y paresia de los flexores de los dedos.

Parálisis del ciatico popliteo externo: el pie cuelga en posición varo equina con marcha en
steppage. Hay imposibilidad de abducción del pie y extensión del dedo gordo. Anestesia del
dorso del pie y de la cara externa de la pierna.

Parálisis del ciatico popliteo interno y tibial posterior: no puede flexionar pie ni dedos, los
dedos del pie en garra, no puede caminar en puntas de pie, no puede abrir los dedos del pie en
abanico. Hay abolición del reflejo aquileano. Anestesia en la planta del pie, con atrofia de los
musculos del pie y de la pantorrilla y frecuentemente mal perforante plantar.

Parálisis del crural: no puede extender la pierna, y hay anestesia en la cara anterior del
muslo, y en la cara interna de la pierna y del pie con marcha dificultosa.

155
El plexo lumbar puede afectarse por hernias de disco, traumatismo, metástasis tumorales
vertebrales, osteoporosis, artrosis.

CAPITULO 48 ESTENOSIS ESPINALES LUMBARES Y CERVICALES

ESTENOSIS ESPINAL LUMBAR

Se refiere en general a la estenosis del canal intraespinal central. El canal queda limitado por
delante por el cuerpo vertebral, y /o el disco vertebral y el ligamenteo longitudinal posterior.
Laterlamente por los dos pedículos y las carillas articulares y posteriormente por la lámina y el
ligamento amarillo

Causas
Artrosis por osteofitos
Degeneracion discal progresiva con protrusión discal
Hipertrofia del ligamento amarillo
Espondilolistesis
Neoplasias
Linfomas
Quistes sinoviales o neurales
Postoperatorio
Postrauma
Enfermedad de Paget
Espondilitis anquilosante
DISH (hiperostosis difusa idiopática esquelética)
Acondroplasias y enanismos
Espina bífida y mielomeningocele.

Manifestaciones clínicas
1- Dolor que aumenta con la posición de pie o al caminar y se alivia al estar sentado o
acostado.
2- Claudicacion: dolor que obliga a detener al marcha 80% casos
3- Alivio del dolor al flexionar la cintura 84%
4- Disminución de la sensibilidad en miembros inferiores con adormecimiento o hormigueo
63%
5- Debilidad en miembros inferiores 47%
6- En 70% de los casos los síntomas en miembros inferiores son bilaterales y afectan a
todo el miembro inferior
7- Dolor lumbar 65%, pero sólo 10% tienen Lasègue positivo
8- Reflejo patelar negativo 18% y aquilieano negativo 43%
9- Marcha con aumento de la base de sustentación con Romberg positivo 90%
10- Trastornos de la micción de la defecación y disfunción eréctil si hay compromiso de la
cauda equina cona anestesia en silla de montar

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Resonancia magnética para ver la estenosis del canal
Electromiograma con medición de la velocidad de conducción nerviosa de miembros inferiores
Radiografía de la columna lumbar frente, perfil y oblicuas.

TRATAMIENTO
156
Kinesioterapia de estiramiento y fortalecimiento muscular de la musculatura del
abdomen para disminuir el dolor lumbar. Bicicleta fija y ejercicios en el agua
Inyeccion epidural de corticoides
Cirugia laminectomía descompresiva simple o en varios niveles con o sin fusión
de vertebras lumbares
Implantar un espaciador intraespinal de titanio que alivia la compresión.

MIELOPATIA CERVICAL ESPONDILOTICA

Aparece en mayores de 60 años: Se produce por artrosis cervical con osteofitos, osificación e
hipertrofia del ligamente longitudinal posterior o herniación discal.
Produce angostamiento del canal cervical con disfunción por compresión e isquemia de la
medula espinal. La flexion y la la extensión del cuello exacerban los síntomas. Afecta sobre
todo a C5 y C7.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Tienen dolor en cuello, subescapular y en hombros que irradia a los brazos
Parestesias y adormecimiento de los brazos
Pérdida de los movimientos finos de las manos
Trastorno de la marcha con marcha espástica
Pérdida de la sensibilidad vibratoria
Síndrome de motoneurona superior en miembro superior o inferior
Disfunción esfinteriana
Signo de Lhermitte: sensación de shock eléctrico en el cuello que baja por la médula a los
brazos producido por la flexion del cuello
Crepitacion del cuello con restricción de la flexión, los movimientos laterales y de la rotación.

METODOLOGIA DIAGNOSTICA
Rx de columna cervical, frente, perfil y oblicuas
Electromiograma de miembros superiores con medición de la velocidad de
conducción nerviosa.
Resonancia magnética de columna cervical

TRATAMIENTO
Collar cervical
Restricción de la actividad del cuello
AINEs y antidepresivos
Descompresión quirúrgica anterior discectomía y y reconstrucción con hueso o
material sintético
Descompresión quirúrgica posterior con laminectomia
5 al 30 % están peor luego de la cirugía.

CAPITULO 49 TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

157
Los tumores primarios del Sistema Nervioso Central, comprenden las neoplasias originadas en
las estructuras intracraneales neurales y extraneurales. Constituyen una serie de neoplasias
heterogéneas con variabilidad biológica, diagnóstica, clínica y terapéutica motivadas por su
histogénesis diferente.
Todo tipo de tumores encefálicos puede ocurrir en pacientes de todas las edades, pero cada
tipo de tumor tiene una edad pico de incidencia. Los tumores del SNC más frecuentemente
encontrados en adultos son el glioblastoma multiforme, el meningioma y el astrocitoma. La
distribución de las neoplasias cerebrales es igual en ambos sexos.
Cerca del 70 % de los tumores en adultos son de localización supratentorial. Los tumores
encefálicos en los niños son el meduloblastoma, el astrocitoma cerebeloso y el glioma del
tronco encefálico, la ubicación más frecuente (70%) es infratentorial.
Por el momento no se ha podido detectar, factores de riesgo ambiental para los tumores del
SNC en niños o adultos. La excepción a la regla es el desarrollo de tumores encefálicos por o
como secuela de la irradiación craneana. Los tumores inducidos por radiación, más frecuentes,
son los meningiomas y los tumores astrociticos, que suelen aparecer entre 5 y 20 años
posteriores a la irradiación terapéutica de otros tumores de cabeza y cuello.
En una pequeña minoría de pacientes, los tumores del SNC surgen por trastornos genéticos
hereditarios.
El 80% de los tumores del SNC aparecen dentro del cráneo, y el resto dentro del canal
medular.
Como cualquier otra lesión ocupante de espacio en expansión, la clínica se relacionará con el
área de ubicación, velocidad de crecimiento y el efecto que puede producir sobre cualquier
estructura cercana.
La mayoría de los tumores se presentan como una combinación de síntomas “generalizados”
que incluyen cefalea, somnolencia y confusión, causados por hipertensión intracraneana, a los
cuales, deben sumarse los síntomas “focales” relacionados con la localización anatómica.

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

1. Neuroepitelial (neuroectodermico)
 Astrocitoma.
 Oligodendroglioma.
 Ependimoma
 Gliomas mixtos.
 Tumores del plexo coroide.
 Origen incierto.
 Neuronal y neuronal/glial mixtos.
 Parénquima pineal.
 Embrionario.
2. Tumores de la vaina nerviosa.
 Schwannoma
 Neurofibroma.
 Tumor maligno de la vaina nerviosa (periférico).
3. Tumores de las meninges.
 Meningioma.
 Mesénquima (no meningotelial)
 Benigno.
 Maligno.
 Hemangiopericitoma.
 Lesiones melanociticas primarias.
4. Linfoma.
5. Tumores de Células Germinales.
158
 6. Quistes y lesiones seudotumorales.
 Quiste de la hendidura de Rathke.
 Quiste epidermoide.
 Quiste dermoide.
 Quiste coloide.
7. Tumores de la región selar.
 Adenoma pituitario.
 Craneofaringioma.
8. Extensión local de Tumores regionales.
9. Metástasis.
10. No clasificado.

Los gliomas corresponden aproximadamente al 45% de los tumores intracraneales. Estos

tumores se originan de tres tipos de células gliales: los astrocitos, los oligodendrocitos y las
células ependimarias.

GLIOMA DE TRONCO ENCEFÁLICO

Los gliomas de tronco encefálico comprenden del 10-15% de los tumores encefálicos infantiles.
La incidencia pico es entre los 5 y 8 años, aunque los tumores pueden desarrollarse a
cualquier edad. Existe igual representación por sexo. Aproximadamente el 80% se ubica en la
protuberancia y tienen un aspecto histológico mixot correspondiendo a astrocitomas de alto y
bajo grado de malignidad; los tumores que se ubican cerca de la unión cervicobulbar, y los que
se hallan centrados en el mesencéfalo dorsal son menos frecuentes.
Los astrocitomas pontinos difusos se presentan clásicamente con neuropatías craneales
subagudas, que por lo general afectan al sexto y séptimo par craneal, y producen ataxia de la
marcha. Los pacientes también pueden tener cefalea, por hipertensión endocraneana e
hidrocefalia.
Los tumores cercanos a la unión cervicobulbar suelen presentarse con cefalea inespecífica
crónica y vómitos, frecuentemente sin características localizadoras específicas.
En general los gliomas del mesencéfalo y del tectum se presentan con cefalea y vómitos
secundarios a hidrocefalia.
La resonancia magnética es clave para el diagnóstico se observa una combinación de
agrandamiento y distorsión del tronco encefálico, una señal anómala en T2 y refuerzo variable
con contraste. La mayoría de los tumores pontinos muestran infiltración longitudinal en el
mesencéfalo y en el bulbo. En los niños este aspecto de la resonancia es suficientemente
específico como para tornar innecesario, el diagnóstico histológico.
En los adultos con lesiones pontinas el diagnóstico diferencial es más amplio, y se suele
recomendarse el diagnóstico histológico.
En general, no se pueden intentar las resecciones. Un 20% de los pacientes requieren
derivación del líquido cefalorraquídeo por hidrocefalia. Se los trata con radioterapia.
La supervivencia global promedio es de aproximadamente 12 meses desde el diagnóstico
inicial. Solo el 10% de los pacientes sobreviven más allá de los 2 años.
Los gliomas dorsalmente exofíticos que nacen de la unión cervicobulbar, el bulbo raquídeo, o la
unión bulboprotuberancial suelen ser astrocitomas pielocíticos y a menudo es factible
resecarlos.

GLIOBLASTOMAS DE LAS VÍAS ÓPTICAS

159
Los gliomas de los nervios ópticos o del quiasma óptico constituyen el 3-5% de los tumores
infantiles del SNC y la mayoría de los casos se diagnostican en la primera década de la vida.
Son astrocitomas pilocíticos grado 1.
Aproximadamente el 20-50% de los niños con gliomas ópticos tienen neurofibromatosis de tipo
1, y sus gliomas suelen ser prequiasmáticos, a menudo bilaterales. Los pacientes sin
neurofibromatosis tienen tumores ubicados en el quiasma o en las cintillas ópticas. La mayoría
de los tumores ópticos se clasifican como astrocitomas pilocíticos de grado 1.
Los gliomas a los largo del nervio óptico intraorbitario se presentan típicamente con proptosis y
pérdida de visión unilateral.
Los tumores que surgen en el quiasma se presentan con patrones variables de pérdida de
visión unilateral o bilateral que incluyen disminución de la agudeza visual, escotomas centrales
y déficit campimétricos periféricos.
En las resonancias magnéticas los gliomas ópticos aparecen como un agrandamiento
fusiforme de las vías ópticas o como masas que oscurecen la anatomía normal y afectan al
tálamo, el hipotálamo y el tercer ventrículo.
En los pacientes con neurofibromatosis conocida el aspecto de los gliomas ópticos en la
resonancia magnética es suficientemente característico como para tornar innecesaria la biopsia
en la mayoría de los casos.
La biopsia se recomienda, en pacientes con neurofibromatosis, si la lesión afecta el
hipotálamo o al tercer ventrículo.
El tratamiento es la cirugía y en algunos casos la radioterapia.

ASTROCITOMA ANAPLÁSICO Y GLIOBLASTOMA MULTIFORME.

Las neoplasias astrocíticas malignas son estratificadas en dos grupos principales, astrocitoma
anaplásico y glioblastoma multiforme. Este último es el más frecuente en adultos, y representa
el 50% de todos los casos, y también el más mortal, su incidencia etarea pico
(aproximadamente 55 años) es de 10 años mayor que en el astrocitoma anaplásico.
Es un tumor que puede originarse de novo, de células gliales primitivas o puede resultar de una
degeneración de astrocitomas y oligodendrogliomas preexistentes.
El astrocitoma anaplásico representa cerca del 25% de los gliomas del adulto, con un ligero
predominio en el sexo masculino.
Los cambios genéticos más frecuentes en los gliomas de alto grado consisten en la deleción
del cromosoma 10 y del cromosoma 17p, las mutaciones del gen supresor tumoral p53 y la
amplificación del gen para el receptor del factor de crecimiento epidérmico.
En general, se presentan con convulsiones y cefaleas. Lo usual es que el curso clínico sea
rápidamente fatal, caracterizado por extensión local de la lesión, algunas veces con invasión
meníngea. Con frecuencia es bilateral con un patrón en alas de mariposa, a través de la rodilla
del cuerpo calloso. Puede comprometer ganglios basales, lóbulos temporales, parietales y
occipitales con compromiso bilateral de estos últimos por diseminación a través del esplenio
del cuerpo calloso o por el tallo cerebral.
Los gliomas malignos aparecen en Resonancia Magnética como lesiones ocupantes
irregulares con refuerzo en anillo o un patrón heterogéneo de refuerzo, con tendencia a
extenderse través del cuerpo calloso o a propagarse a lo largo de otras vías de sustancia
blanca.
En la Tomografía computada simple, el margen del tumor puede ser de densidad aumentada
con respecto al cerebro adyacente. Los cambios de baja densidad en la porción central de la
lesión usualmente representan áreas necróticas o quísticas que aparecen a medida que el
crecimiento tumoral supera su irrigación sanguínea. Del 90 al 100% de los glioblastomas
demuestran realce postcontraste.
El diagnóstico diferencial del glioblastoma multiforme incluye lesiones metastásicas,
hematomas en resolución, infartos cerebrales y abscesos intracraneales.

160
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica extensa de los gliomas malignos para el
posterior tratamiento radio o quimioterápico.
Un enfoque de “biopsia solamente” puede ser utilizada en el caso de pacientes ancianos o para
tumores localizados en ubicaciones profundas o críticas.
El uso de radioterapia posquirúrgica, con dosis de 5500-6000 Gy prolonga la supervivencia de
los pacientes con glioblastoma multiforme o astrocitoma anaplásico. Se usan campos de
radioterapia limitados a 2 o 3 cm del área tumoral para provocar menor deterioro cognitivo
secuelar.

Los regímenes de quimioterapia incluyen carmustina intravenosa como un agente único,

procarbazina como otro agente único, o la combinación de procarbazina, lomustina y
viscristina. Es probable que la termozolomida sea igualmente eficaz.
En los pacientes en los cuales hay recidiva tumoral, en pacientes seleccionados, con una edad
relativamente joven, un buen estado neurológico y lesiones accesibles, se puede intentar una
segunda reducción de volumen seguida de quimioterapia, mejorar la función neurológica y
prolongar levemente la supervivencia.
Algunos pacientes, pueden beneficiarse con la braquiterapia o la radiocirugia estereotáxica.
Recientemente la FDA (Food and Drug Administration, from United States) aprobó el uso de
Bevacizumab, un anticuerpo humano monoclonal contra el factor de crecimiento endotelial
vascular, para el tratamiento recurrente de glioblastomas. Bevacizumab, disminuye los
requerimientos de corticoesteroides, y aumentan el índice de respuesta radiológica y la
progresión de la sobrevida.

ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO

Representan el 10-20% de los tumores cerebrales del adulto y el 8-25% de la población

pediátrica. Los cambios moleculares implicados en el origen tumoral incluyen la pérdida de
material genético de los cromosomas 6, 13, 17p y 22.
Los astrocitomas de bajo grado, son de lento crecimiento y están compuestos
predominantemente por astrocitos neoplásicos bien diferenciados. Microscópicamente son
lesiones amarillentas con márgenes poco limitados. Histológicamente se subdividen en fibrilar,
protoplasmático y gemistocítico.
La edad promedio del diagnóstico, en adultos es de 35-40 años. Aproximadamente el 70% de
los pacientes con astrocitomas se presentan con convulsiones y sin síntomas neurológicos.
La supervivencia de los pacientes con astrocioma fibrilar, muestran una correlación inversa con
la edad en el momento del diagnóstico. Aquellos pacientes que se presentan con convulsiones,
sobre todo los que tienen antecedentes prolongados de estas, tienen un pronóstico
relativamente favorable.
En los pacientes con astrocitoma las resonancias magnéticas muestran un área de señal
anormal en las imágenes en tiempo T2, con refuerzo anormal del contraste en el 15-35% de los
casos.
En algunas series la presencia de refuerzo con contraste en la Tomografía o Resonancia tiene
un impacto pronóstico negativo sobre la supervivencia.
En el momento de la recidiva o a la progresión del tumor inicial, el 50-75% de los astrocitomas
de bajo grado han sufrido una transformación maligna en astrocitoma anaplásico o
glioblastoma multiforme, dicha metamorfosis tiende a desarrollarse antes y más
frecuentemente en los pacientes de mayor edad que en los jóvenes.
La cirugía ha demostrado prolongar la sobrevida en forma categórica. Es indicación formal en
aquellos pacientes que padecen de hipertensión endocraneana, deterioro neurológico, por
efecto de masa, y crisis convulsivas refractarias al tratamiento médico.
Se han reportado tasas de sobrevida a 5 y 10 años, de 87,5% y 62,8% respectivamente en
pacientes con resección total versus 57% y 31,2% para pacientes con resección subtotal.
161
La radioterapia extensa postoperatoria con dosis superiores a los 53 Gy obtuvo tasas de
sobrevida a 5 y 10 años en un 68% y 39% respectivamente. Sin embargo, debido a la
neurotoxicidad actínica y efectos neurocognitivos no deseables a mediano plazo, actualmente,
se propone diferir la misma, hasta el momento de la recurrencia tumoral.
La quimioterapia se ha utilizado en el caso de lesiones sintomáticas irresecables,
posradioterapia y en la población pediátrica para demorar el uso de la radioterapia.
La sobrevida media reportada para los astrocitomas de bajo grado es de 65-96 meses.

ASTROCITOMA CEREBELOSO PILOCÍTICO.

Los astrocitomas pilocíticos pueden surgir a cualquier edad y en cualquier localización Aunque
suelen ser más comunes en la infancia.
En los niños, los astrocitomas pilocíticos cerebelosos son lesiones de crecimiento lento en el
hemisferio o el vermis cerebeloso; representan un 15-20 % de los casos. La edad promedio del
diagnóstico es de 6-7 años.
Usualmente se presentan como una lesión bien definida y circunscripta con componentes
sólidos, quísticos o mixtos.
La lesión puede comprometer al cuarto ventrículo, desplazándolo a un lado o, extenderse al
tallo cerebral o al cordón medular.
Se suelen presentar con un sindrome cerebeloso asociado a hidrocefalia de grado moderado a
severo.
Los tumores quísticos en la resonancia magnética contrastada se caracterizan por una señal
isointensa con el líquido cefalorraquídeo en las diferentes secuencias, de bordes bien definidos
con un nódulo mural sólido que demuestra realce homogéneo. Ocasionalmente, toda la pared
del quiste puede tener realce, indicando extensión del tumor a través de la pared.
En la mayoría de los pacientes con astrocitoma cerebeloso, es posible una resección quirúrgica
total, lo que produce una supervivencia muy prolongada, sin progresión en más del 90 % de los
pacientes, sin radioterapia ni otro tratamiento.
En el caso de los pacientes con resección tumoral incompleta, se observa (hasta un 50 %) una
progresión tumoral en los primeros 5 años.
Un enfoque actual sugiere diferir la radioterapia en los pacientes con histología pilocítica aun
después de una resección menor que la total. Si el tumor recidiva, es pasible la repetición de la
resección.
La radioterapia puede ser administrada en aquellos casos, en los que no sea factible una
segunda resección.

OLIGODENDROGLIOMA.
Ocurre principalmente en adultos entre los 35 y 50 años. Representan hasta un 15% de todos
los tumores gliales en los adultos. Pueden ser de bajo o alto grado de diferenciación
histológica. La proporción de oligodendrogliomas con histología anaplásica es mayor entre los
pacientes añosos.
La pérdida de alelos de los cromosomas 1p y 19q está presente hasta en el 75% de los
oligodendrogliomas de bajo grado y anaplásicos y en el 50% de los oligoastrocitomas mixtos.
Es un tumor de crecimiento lento y ocurre casi con exclusividad dentro de los hemisferios
cerebrales, más comúnmente dentro de la sustancia blanca de los lóbulos frontales. Es bien
definido y circunscrito demostrando poca tendencia a la hemorragia y a la formación quística.
El tumor en general, es benigno, pero puede sufrir transformación maligna hacia un
glioblastoma multiforme.
Su presentación clínica más común es con convulsiones en el 70% de los casos.
En la Resonancia Magnética se aprecia una lesión mixta con señal iso e hipointensa en T1,
hiperintensa en T2 y de realce variable postcontraste.

162
En imágenes de Tomografía Computada Simple la lesión predominantemente es hipodensa
con efecto de masa leve a moderado y mínimo edema perilesional. En la tomografía es común
que presenten calcificaciones intramurales hasta en un 90% de los casos.
En la Tomografía Computada con contraste, el tumor demuestra una captación irregular
periférica y gruesa con áreas centrales de baja densidad o realce en parche.
El tratamiento es la cirugía seguida de radioterapia y quimioterapia con nitrosureas.
Luego del tratamiento múltiple, la supervivencia promedio es cercana a los 4-5 años. La edad
se correlaciona inversamente con el pronóstico de supervivencia.

EPENDIMOMA.

Los ependimomas representan del 2 al 6 % de todos los tumores intracraneales. La alteración

del cromosoma 22 constituye la anomalía genética más frecuentemente identificada.
El 40 % se localiza en el compartimiento supratentorial y el 60 % restante en el infratentorial.
Macroscópicamente son lesiones blandas, bien delimitadas del tejido cerebral adyacente, de
color rosa- grisáceo que pueden presentar focos de calcificación, hemorrágicos o de
degeneración mixoidea. Pueden diseminarse por el líquido cefalorraquídeo.
Los síntomas de presentación más frecuentes son las náuseas, vómitos y cefaleas secundarios
a hidrocefalia obstructiva de las lesiones infratentoriales.
El examen físico revela la existencia de diplopía, ataxia, parálisis de pares craneales,
papiledema, dismetría, nistagmo y déficit motor en los pacientes adultos.
En Tomografía computada, se observan lesiones isodensas con focos de calcificación en el
50% de los casos.
En secuencia T1 de Resonancia magnética tienen señal hipo o isointensa con refuerzo
heterogéneo postcontraste. En secuencia T2, densidad protónica son hiperintensos debido a la
degeneración mixoidea.
La cirugía es el tratamiento de elección de los ependimomas. La sobrevida libre de progresión
a 5 años en ependimomas de bajo y alto grado tratados solo con cirugía es de 48% y 10%
respectivamente.
La radioterapia local postoperatoria con dosis superiores a 50 Gy demoró la progresión tumoral
y generó una sobrevida libre de progresiones a 5 años de 76% para ependiomomas y de 30%
para ependimomas anaplásicos.
La quimioterapia agresiva con cisplatino, vincristina, ifosfamida y etopósido puede ser
beneficiosa.

TUMORES DE PLEXO COROIDEO.

Los tumores de plexo coroideo incluyen los papilomas, los papilomas atípicos a anaplásicos y
los carcinomas originados a partir de las células epiteliales del plexo coroideo.
Los papilomas del plexo coroideo son tumores neuroectodermicos benignos (1-3% de los
tumores pediátricos). Las localizaciones más frecuentes son el atrio del ventrículo lateral en
niños y el IV ventrículo en adultos.
Microscópicamente son lesiones lobuladas, gris rosadas, blandas, friables y muy
vascularizadas.
Suelen producir cuadros de hidrocefalia secundaría al bloqueo del drenaje ventricular, a la
hiperproducción de LCR y a la mala absorción del mismo debido a hemorragias
intraventriculares que generan aracnoiditis crónica.
Clínicamente producen aumento del diámetro craneano, vómitos, tos, letargia, irritabilidad,
convulsiones, edema de papila y cefaleas.

163
La Tomografía Computada evidencia lesiones bien delimitadas, isohiperdensas con marcado
refuerzo postcontraste. En Resonancia Magnética aparecen como imágenes isohiperintensa
con imágenes de vacío de señal secundaria a la alta vascularización que poseen.
La cirugía es el tratamiento de elección con una tasa de sobrevida a 5 años del 84 %. El 10-20
% de los papilomas presentan degeneración maligna, (carcinoma de plexo coroideo) pudiendo
diseminarse por liquido cefalorraquídeo. Si tienden a invadir el tejido cerebral adyacente no
pueden ser resecados. La radioterapia y la quimioterapia no han mejorado significativamente la
evolución.

MEDULOBLASTOMA
Los meduloblastomas son lesiones neuroepiteliales indiferenciadas originadas en la capa de
células granulares externa del cerebro. Es el tumor encefálico más frecuente de la infancia y
comprende el 20% de los tumores encefálicos que se desarrollan antes de los 18 años. Existe
una incidencia pico bimodal, a los 3-4 años y a los 8-9 años de edad, con ligero predominio
masculino. En general los meduloblastomas nacen en el vermis cerebeloso y el cuarto
ventrículo.
En los niños predominan en el vermis, mientras que en los adultos se localizan más
frecuentemente en los hemisferios cerebelosos.
Macroscópicamente son de consistencia blanda, granular, de color gris-rosado.
Microscópicamente están constituidos por células pequeñas, redondas u ovales, azules,
pobremente diferenciadas.
La diseminación subaracnoidea es común y se presenta en el 30-50% de los casos mientras
que las metástasis extraneurales se detectan solo en el 5% de los pacientes.
La sintomatología clínica es la de la hipertensión endocraneana secundaría a la hidrocefalia
obstructiva. Pueden tener síntomas cerebelosos. La invasión del tronco encefálico producen
parálisis de nervios craneanos y compromiso de vías largas.
La Resonancia Magnética, es el método de elección para diagnóstico, y evaluación de
diseminación subaracnoidea espinal. El meduloblastoma puede observarse como una imagen
hipoisointensa en secuencia de T1 y variable en secuencia de T2 debido a la presencia de
sangre, calcio y quistes.
Se pueden solicitar Tomografía Computada, en las que los meduloblastomas, se observan
como lesiones hiperdensas con refuerzo homogéneo debido a la alta hipercelularidad.
La cirugía es la primera etapa en el tratamiento de los meduloblastomas y las remociones
quirúrgicas totales o subtotales tienen mejores tazas de sobrevida a 5 años (70%), que los
procedimientos biópsicos (40%).
Debido a la alta tendencia de los meduloblastomas a diseminarse por líquido cefalorraquídeo la
radioterapia craneoespinal postoperatoria forma parte del tratamiento convencional y las tazas
de sobrevida globales a 5 y 10 años es de 58% y 50% respectivamente.
Se sugiere la utilización de acelerador lineal con dosis espinales de 36 Gy mientras que en la
fosa posterior se obtienen mejores tazas de control y de sobrevida con dosis superiores a los
50 Gy.
La quimioterapia ha demostrado beneficios en el tratamiento integral de los meduloblastomas.
La utilización de vincristina, ciclosfosfamida, etopósido, cisplatino y metotrexato después del
tratamiento quirúrgico aumentó la sobrevida libre de progresión, a los 5 años, al 85%.
Debido al neurotoxicidad de la radioterapia en pacientes pediátricos se sugiere utilizar
esquemas quimioterápicos, reservando la radioterapia para casos de recurrencias irresecables
y quimiorresistentes.
La localización más común de las recaídas sigue siendo la fosa posterior en forma aislada o
combinada a diseminación espinal.

TUMORES DE CELULAS GERMINALES.

164
En las regiones, pineal y supraselar surgen tumores de células germinales. Los más comunes
son los germinomas (60 %) pero pueden aparecer carcinomas embrionarios, tumor de saco
vitelino, corioncarcinoma, teratoma y tumores mixtos.
La edad promedio de los pacientes con tumores de células germinales del SNC es de
aproximadamente 14 años. Existe un predominio global masculino con un mínimo de 2:1, pero
hay un ligero predominio femenino entre los casos de germinomas supraselares.
Se presentan desde el punto de vista clínico con una combinación de los efectos de
hidrocefalia y anomalías motoras oculares secundarias a compresión del mesencéfalo dorsal.
Los pacientes con tumores supraselares tienen una combinación de déficit visual y disfunción
endocrina, que incluye diabetes insípida, amenorrea primaria o secundaria y retardo del
crecimiento.
Los métodos diagnósticos incluyen la Resonancia Magnética de cerebro sin y con gadolinio. En
la Resonancia se muestran con un refuerzo homogéneo brillante. Los tumores mixtos de
células germinales u otros tumores no germinomas es más probable que tengan un refuerzo
heterogéneo, con formación frecuente de quistes, áreas de calcificación, y componentes
grasos, juntos o por separado, y en el LCR diseminación celular y los marcadores biológicos
como a-fetoproteínas y gonadotrofina b-coriónica humana.
La medición de éstas y la melatonina en LCR y suero, se utilizan para la detección de
recurrencia tumoral.
Se recomienda una resección completa de la masa tumoral por abordaje directo o
endoscópico, con lo cual se obtiene material suficiente para anatomía patológica, se restablece
la circulación del LCR y se elimina la masa tumoral con mejor resultado para una eventual
radioterapia.
En el caso que el tumor sea irresecable debe considerarse la biopsia estereotáctica y luego
una derivación ventrículo-peritoneal en caso de hidrocefalia y previo al tratamiento con
radioterapia.
En los tumores de la glándula pineal, se indica radioterapia al eje craneoespinal con una dosis
de 20 Gy y un boost en el sitio primario hasta 50 Gy. En el caso de los pineocitomas
localizados, dada la baja probabilidad de diseminación al neuroeje, se irradia sólo el sitio
primario.
La quimioterapia puede utilizarse antes o después de la radioterapia, o reemplazar a ésta para
prevenir recurrencias y diseminación: cisplatino y Bleomicina, son las más recomendadas.

NEURINOMA DEL ACÚSTICO (SCHWANNOMA VESTIBULAR)

El neurinoma del acústico representa alrededor del 5 % de los tumores intracraneanos en los
adultos, y tienen una edad promedio de 40-60 años en el momento del diagnóstico.
Aproximadamente el 90 % de los neurinomas vestibulares surgen de la rama vestibular del
octavo par craneano. En general, el tumor surge en el conducto auditivo interno y luego se
expande lentamente en el ángulo pontocerebeloso con compresión final de los nervios
craneanos adyacentes, el tronco encefálico y el cerebelo.
En los adultos casi todos los neurinomas vestibulares son unilaterales y se desarrollan en
forma esporádica. En el 95 % de los pacientes con neurofibromatosis de tipo 2 se presentan
neurinomas vestibulares bilaterales, habitualmente a una edad mucho más joven que en los
casos esporádicos.
Casi el 100 % de los neurinomas se presentan con hipoacusia neurosensorial lentamente
progresiva. Menos del 50 % de los pacientes tienen audición funcional en el momento del
diagnóstico. Dos tercios de los mismos presentan también acufenos y “desequilibrio o
inestabilidad”. Los tumores grandes producen cefalea, entumecimiento y debilidad facial,
diplopía y ataxia de los miembros homolaterales.

165
En la era de la resonancia magnética se diagnostica una cantidad creciente de pacientes con
neurinomas vestibulares pequeños, descubiertos de manera incidental o “mínimamente
sintomáticos”. El ritmo de crecimiento de estos tumores suele ser lento pero altamente variable.
La clave del tratamiento, de los neurinomas vestibulares es la resección tumoral total, con
preservación de la audición y de la función del nervio facial cuando sea posible. La resección
total macroscópica puede realizarse en más del 90% de los pacientes, en los cuales la taza de
recidiva es del 1 %. El tamaño del tumor es el elemento predictivo más importante de la función
del nervio facial y la preservación de la audición útil posoperatoria.
En los pacientes con recidiva de neurinomas vestibulares después de la cirugía y en los
pacientes con una resección quirúrgica no completa la radiocirugía estereotaxica ha sido
utilizada en forma creciente en lugar de la resección quirúrgica como tratamiento primario de
los neurinomas vestibulares de menos de 3 cm de diámetro.
Después de la radiocirugía cerca de un tercio de los tumores sufren regresión parcial lenta
durante años y el 50-60 % permanecen inalterados, con una tasa global de “control tumoral”
del 90 % o mayor.
El riesgo de neuropatía facial o trigeminal después de la radiocirugía se relaciona con la dosis
de radioterapia y con el volumen tumoral. Existe un debate continuo acerca de los méritos
relativos de la resección quirúrgica versus la radiocirugía con respeto a su eficacia, morbilidad
y relación entre el costo y la eficacia.

MENINGIOMA

Los meningiomas sintomáticos representan cerca del 20% de los tumores encefálicos primarios
en adultos. Casi todos los meningiomas son asintomáticos y se suelen descubrir
incidentalmente por estudios de neuroimágenes o en la necropsia. Se originan a partir de las
células de la aracnoides.
Los meningiomas sintomáticos tienen el doble de frecuencia entre las mujeres. Existe una
incidencia creciente por encima de los 20 años, con una edad promedio de 55-60 años en el
momento del diagnóstico en la mayoría de las series.
Existen distintos subtipos histológicos de meningiomas, que incluyen el “meningotelial”, el
“transicional” y el “fibroso”.
La monosomía para el cromosoma 22, es la anomalía genética más prevalente en los
meningiomas, y se presenta en el 50% de los casos.
Los sitios más frecuentes de origen son a lo largo de la convexidad cerebral, parasagitales y a
lo largo de la cresta del esfenoides; en conjunto estos sitios de implante representan al menos
2 tercios de los meningiomas.
La clínica más frecuente para los meningiomas parasagitales y de la convexidad son las crisis
epilépticas, otros síntomas neurológicos focales y el síndrome de hipertensión endocraneana.
Para los ubicados en base de cráneo región anterior, como los meningiomas del ala menor del
esfenoides, del seno cavernoso o del surco olfatorio, la sintomatología estará en relación a los
pares craneanos que se afecten; también de acuerdo a los grandes vasos y senos craneanos
que compriman o invadan.
Los meningiomas ubicados en la fosa posterior, borde libre de la tienda y ángulo
pontocerebeloso pueden comprometer los pares craneanos V, VII y VIII, y los pares que
transcurren por el agujero rasgado posterior. También pueden provocar síntomas cerebelosos e
hidrocefalia por alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo.
Los meningiómas tienen un refuerzo con contraste homogéneo difuso característico en la
tomografía o en la resonancia. En un tercio de los casos como mínimo se presentan
calcificaciones. El edema peritumoral es variable y puede ser muy importante.
Aproximadamente el 5 % de los pacientes tienen dos o más meningiomas en sitios separados.
Las características de las neuroimagenes de los meningiomas atípicos o malignos no difieren
de manera confiable de los tumores benignos.

166
Para meningiomas menores de 2.5 cm y especialmente 2.0 cm, se recomienda seguimiento
neurológico y con imágenes anuales o cada 2 años. A los 5 años es improbable nuevos
síntomas.
Los meningiomas de la convexidad y de la hoz del cerebro permiten, casi siempre, una
resección total que incluye la masa tumoral, el implante dural, el compromiso óseo si lo hubiere
y eventualmente tejido muscular.
Es importante realizar la prolija disección del plano aracnoideo mediante técnicas
microquirúrgicas a fin de no generar daño del sistema nervioso contiguo al tumor. Con respecto
a los meningiomas de la base de cráneo, la resección completa en algunas ocasiones no es
posible debido al compromiso de senos durales permeables o porque involucran a pares
craneanos que terminarían siendo sacrificados a fin de conseguir una resección completa.
En el caso de los meningiomas muy vascularizados, dentro de las 24 horas previas a la
cirugía, el paciente es sometido a la embolización del los pedículos vasculares mediante
técnicas de cirugía endovascular, a fin de reducir el sangrado y permitir una mejor exéresis
tumoral.
En pacientes con meningiomas de la base voluminosos (10 cm3), la radiocirugía estereotáctica
ha resultado beneficiosa, no así en los supratentoriales, donde la resección quirúrgica sigue
siendo la indicación primaria.
En los casos de exéresis parcial o cuando la histología refiere malignidad, se indica
radioterapia con 60 Gy a nivel del resto tumoral, previa Tomografía Computada de control para
la planificación. La sobrevida a 5 años en los meningiomas benignos es del 70% o más, y para
los malignos de 55%.
Pacientes con meningiomas inducidos por la radioterapia, la resección, radioterapia
fraccionada y la radiocirugía estereotáctica son tratamientos válidos.

LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO

Los linfomas primarios del sistema nervioso central, son linfomas de alto grado extranodales no
Hodgkin tipo B. Representan del 2 al 4 % de todos los tumores primarios. No deben ser
confundidos con la invasión del sistema nervioso en portadores de linfomas sistémicos.
La mayor incidencia de presentación se observa en pacientes con sida, lupus eritematoso
sistémico, sarcoidosis, síndrome de Sjogren, púrpura trombocitopénica idiopática, trasplantes
renales y cardiacos.
La edad media de presentación en la población inmunocompetente es en la sexta y séptima
década de la vida, mientras que en los pacientes inmunocomprometidos es en la cuarta
década.
En pacientes portadores de sida, se ha postulado que la infección con el virus Epstein-Barr
afectaría un subgrupo de células linfocíticas tipo B, las cuales en el curso de una recurrencia
migrarían al cerebro originando la lesión linfoproliferativa.
Macroscópicamente tienen apariencia granular rosácea sin delimitación con el tejido cerebral
adyacente. Las lesiones son generalmente únicas y se localizan en la sustancia blanca
periventricular de los lóbulos frontales.
La multiplicidad, así como los focos necróticos y hemorrágicos intratumorales son más
frecuentes en los pacientes portadores de sida.
El 50 % de los pacientes presentan manifestaciones no focales, como cefaleas, náuseas,
vómitos, signos de hipertensión endocraneana y alteraciones cognitivas, caracterizadas por
cambios de conducta, síndrome confusional, apatía y disminución de las funciones
intelectuales, por la afectación de la sustancia blanca periventricular.
Un 40 % de los pacientes debutan con signos de déficit neurológico focal, como debilidad
motora y trastornos del lenguaje. Pueden también debutar con sintomatología ocular; con
cuadros de encefalitis subaguda con infiltración subependimaria; simulando cuadros de
esclerosis múltiple; lesiones medulares intraaxiales y cuadros de meningitis atípica con
posterior compromiso de los pares craneales.
167
El diagnóstico radiológico incluye la tomografía computada, la cual evidencia lesiones iso o
hiperdensas con poco edema perilesional.
En resonancia magnética presentan una señal isointensa en T1 y se refuerzan de forma
intensa con contraste. En la secuencia T2, se presentan como hiperintensos.
El análisis fisicoquímico del líquido cefalorraquídeo de pacientes con diagnóstico presuntivo de
linfoma primario, muestra cambios inespecíficos tales como, hiperproteinorraquia e
hipoglucorraquia, mientras que los marcadores tumorales B2-microglobulina, lactato-
deshidrogenasa y B-glucuronidasa pueden estar elevados sin tener especificidad para esta
enfermedad.
La determinación del ADN del virus Epstein-Barr en líquido cefalorraquídeo de pacientes
portadores de sida ha sido utilizada con una alta sensibilidad y especificidad.
El análisis citológico evidencia células linfomatosas en un tercio de los casos y puede
establecer diagnóstico si demuestra el origen monoclonal de las mismas. En los casos de
análisis de líquido cefalorraquídeo negativo la biopsia estereotáctica está indicada.

La tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste, permite descartar a la enfermedad

linfoproliferativa sistémica.
El pronóstico de los linfomas primarios del sistema nervioso central establece que el 90 %
recurre localmente y a lo largo del neuroeje, mientras que el 7 % tiene diseminación
metastásica, predominantemente a ganglios retroperitoneales, aparato gastrointestinal y
testículos.
Luego de la cirugía estereotáxica con biopsia para confirmar el diagnóstico, se los trata con
qumioterapia con metotrexate intravenoso e intratecal, asociado a citarabina. En casos con
mala respuesta se puede intentar la radioterapia, pero en pacientes jóvenes se tendrá en
cuenta que suele dejar déficit cognitivos.

CRANEOFARINGIOMA

Los craneofaringiomas representan el 2,5-4 % de los tumores intracraneales y es el tumor no

glial más común de la población infantil. Se originan en remanentes ectodérmicos embrionarios
del conducto craneofaringeo, localizándose en la región supraselar, y crecen hacia el tercer
ventrículo y área hipotalámica.
Clínicamente los craneofaringiomas pueden producir:
Hidrocefalia obstructiva con sintomatología de hipertensión endocraneana: cefaleas, náuseas y
vómitos.
Disfunción hipotálamo-hipofisaria con el consiguiente desarrollo de diabetes insípida,
amenorrea y disminución de la libido.
Trastornos visuales, como disminución de la agudeza visual, defectos del campo visual y
atrofia óptica.
Los trastornos conductuales suelen presentarse en adultos secundariamente a hidrocefalia
obstructiva de lenta evolución.
La tomografía computada evidencia lesiones isohiperdensas, quísticas con focos de
calcificación. El contenido de los quistes origina una señal heterogénea en resonancia
magnética.
El tratamiento de los craneofaringiomas incluye la resección quirúrgica inicial. La radioterapia
posoperatoria con dosis media de 50 Gy es utilizada en casos de resección tumoral subtotal.
Esquemas terapéuticos alternativos incluyen el drenaje de la porción quística tumoral vía
estereotáctica y la instilación intralesional de radioisótopos como el fósforo-32 o de drogas
oncológicas como la bleomicina oleosa y el metotrexato.
Las tasa de sobre vida libre de recurrencia a 5 años para tumores con resección total y subtotal
reportadas son de 86,9 % y 48,8 % respectivamente.

168
METÁSTASIS EN EL SNC

Entre el 20-40% de los enfermos con cáncer presentan metástasis encefálicas, de las cuales el
70% serán sintomáticas. Los canceres que con más frecuencia presentan metástasis en el
SNC son: pulmón 48%, mama 15%, melanoma 9%, seguidos por, el colon-rectal 5% y riñón.
Se citan otros cánceres con cifras muy variables que presentarán metástasis intracraneanas:
estómago, embrionario de testículo, tiroides, linfomas, leucemias y coriocarcinoma. El cáncer
de próstata infrecuentemente metastatiza en el cráneo con invasión secundaria de la
duramadre. También son poco frecuentes los tumores que afectan al encéfalo por extensión de
metástasis de la leptomeninges y/o paquimeninges. Un 11% son metástasis de un tumor
primario desconocido.
Las metástasis encefálicas son únicas en el 20% y múltiples en el 80% de los casos. Las
metástasis únicas son más comunes en el cáncer de la mama, y las múltiples en el cáncer del
pulmón y melanoma. Las metástasis encefálicas se localizan con mayor frecuencia en los
hemisferios cerebrales (supratentoriales 80%). Son menos frecuentes en el cerebelo (15%) y
en el tronco cerebral (5%), en razón del menor volumen vascular de estas estructuras.
Los signos y síntomas que con mayor frecuencia se presentan son: cefalea y manifestaciones
de hipertensión endocraneana (50%), déficit motor (40%), crisis epilépticas (20%), trastornos
del lenguaje, defectos del campo visual, ataxia, encefalopatía con sindrome confusional,
deterioro cognitivo. Es común el sangrado en las metástasis, lo que puede provocar un
accidente cerebrovascular hemorrágico.
Se solicitarán para detectar su origen: tomografía de tórax, abdomen y pelvis, mamografía,
ecografía ginecológica y testicular. Examen dermatológico de toda la piel. En el laboratorio se
pedirá una rutina completa con marcadores tumorales.
Puede ser útil una tomografía por emisión de positrones.
Los diagnósticos diferenciales que deben evaluarse son: los tumores primarios de SNC, los
abscesos del sistema nervioso central, lesiones vasculares isquémicas y hemorrágicas y
lesiones inflamatorias inespecíficas.
En lo que respecta a su tratamiento:
Los corticoides disminuyen el edema y mejoran los síntomas. El 20% de los pacientes nunca
los dejan. La dexametasona se usa con una carga 8-12 mg intravenosa o por vía oral, seguida
de 4-12 mg vía oral cada 12 horas. Recordar que la difenilhidantoína aumenta el clearance de
la dexametasona disminuyendo en un 50% la vida media de esta. Se sugiere fuertemente
evitar la corticoterapia hasta aclarar el diagnóstico histológico de la lesión, muy especialmente
si es una lesión solitaria o la imagen despierta sospecha diagnóstica.
Si el paciente ha presentado convulsiones por las metástasis se lo medica con
levetiracetam 500 mg cada 12 horas que ha demostrado ser muy eficaz en el control de las
crisis. .
Los criterios generales a tener en cuenta para considerar la indicación neuroquirúrgica son:
1. Metástasis solitaria o única del encéfalo, preferentemente con marcación/guía
estereotáctica.
2. Ausencia de metástasis extracraneales, especialmente hepáticas.
3. Déficit neurológico discreto, con probabilidad de recuperación (respuesta favorable a los
corticoides).
4. Buen estado general.
5. Expectativa de vida como mínimo de 6 meses.
6. Metástasis de carcinomas radiorresistentes.
7. En caso de no resecarse la metástasis el enfermo fallecería si su lesión primaria le
permitiera una sobrevida prolongada.
8. Cuando fracasa la radioterapia (cirugía de rescate).
9. Deterioro neurológico agudo por hemorragia intratumoral de la metástasis.
Uso de la Radioterapia:

169
Metástasis única: de no ser posible su resección se debe aplicar radiocirugía estereotáctica, en
ambos casos seguido de radioterapia holocraneana. Los tumores radiorresistentes (p. ej.,
carcinoma renal, melanoma, sarcoma), a los 6 meses, el 48,3% no va a presentar respuesta al
tratamiento radiante.
Metástasis múltiples: radioterapia holocraneana 30 Gy fraccionada en 10 dosis. En casos
determinados, la radiocirugía estereotáctica de algunas lesiones seguida de radioterapia
holocraneana es la indicación.
La radioterapia holocraneana es efectiva en la paliación de los síntomas neurológicos y
disminuye significativamente las muertes debidas a causas neurológicas. El principal objetivo
del tratamiento radiante de las metástasis cerebrales es mejorar el déficit neurológico
producido por éstas y reducir las recaídas tumorales. La tasa de respuesta global, síntoma
dependiente, es del 50-85%.
La Radiocirugía estereotáctica es un sustituto de la cirugía en masas menores de 3 cm de
diámetro. La aplicación de este tratamiento depende de la localización del tumor, si está en un
área elocuente y si existen contraindicaciones médicas para la cirugía. La dosis promedio es
de 17.5 Gy. Este procedimiento se acompaña de menor edema y uso de corticoides.
Con la radiocirugía estereotáctica sumada a la radioterapia holocraneana se obtiene un control
del 80-90% de la enfermedad. El rango de sobrevida es de 6-15 meses, con una media de 9.4
meses.

METÁSTASIS LEPTOMENINGEA

La Metástasis leptomeníngea se manifiesta en un 5% de los enfermos con cáncer, aunque por

estudios de autopsia, el 19% de los fallecidos con signos y síntomas neurológicos presentan
metástasis leptomeníngea.
Los tumores más frecuentes son: mama 40%, pulmón 30%, melanoma 12%, los linfomas y
leucemias 10%. El 1-7% de las Metástasis leptomeníngea son de origen desconocido.
El compromiso de la leptomenínges ocurre por vía hemática, por el líquido cefalorraquídeo o
por extensión directa de una metástasis adyacente en el parénquima encefálico, o en la
duramadre. La Metástasis leptomeníngea se extiende en forma laminar, difusa sobre la
superficie cerebral, medular, o las raíces nerviosas o como nódulos múltiples diseminados
envolviendo los vasos perforantes profundos del parénquima nervioso.
Esta patología coexiste comúnmente con la enfermedad sistémica diseminada, y también con
la afección primaria estable o que haya respondido a la terapia; la Metástasis leptomeníngea
es una situación condicionada por una sobrevida prolongada a la enfermedad neoplásica de
base. Su mayor frecuencia se explica por los estudios por imágenes modernos, aunque
diagnosticarla es a menudo difícil por presentar signos neurológicos que pueden confundir con
otras complicaciones del paciente con cáncer.
Clínicamente se presentan con la debilidad en los miembros, especialmente los inferiores con
parestesias y dolor en los miembros o en el raquis. También con cuadros de Hidrocefalia con
síndrome de hipertensión endocraneana, síntomas cognitivo conductuales, y convulsiones.
Puede haber afectación de los pares craneanos, sobre todo oculomotores. A veces se presenta
como una meningitis aséptica.
El diagnóstico definitivo se basa en la demostración de las células neoplásicas en el líquido
cefalorraquídeo. La primera muestra por punción lumbar suele ser negativa en algo menos del
50% de los casos, lo que indica la necesidad de su repetición (segunda punción lumbar
positiva en un 86%). La presión de apertura del líquido cefalorraquídeo puede estar
aumentada.
El examen de líquido cefalorraquídeo, habitualmente revela un líquido claro con aumento de
las proteínas, disminución de la glucosa y una discreta pleocitosis mononuclear.
El estudio por imágenes de elección es la resonancia magnética con gadolinio, aunque carece
de especificidad y puede dar falsos negativos, no obstante es bastante más sensible que la
tomografía computada, especialmente en la metástasis leptomeníngea espinal.
170
La Radioterapia, se utilizará dirigida a las zonas que originan los síntomas o provocan bloqueo
en la circulación del líquido cefalorraquídeo a fin de reestablecer el flujo.
Si existe hidrocefalia, se coloca una derivación, preferentemente con reservorio para la
aplicación de la quimioterapia.
Las complicaciones de la Quimioterapia intratecal/ intraventricular son la meningitis química,
encefalopatía subaguda y leucoencefalopatía diseminada necrotizante.

NEOPLASIAS INTRARRAQUÍDEAS PRIMARIAS.

Los tumores intramedulares primarios del sistema nervioso central invaden, destruyen y
comprimen las estructuras de la médula espinal. El más frecuente es el ependimoma aunque
también pueden encontrarse astrocitomas, glioblastoma, oligodendrogliomas, meduloblastoma,
ganglioneuromas, hemangiomas y hemangioblastoma; así como también lesiones
metastásicas que invaden por diseminación.
Los tumores extra medulares intradurales o extradurales comprimen tanto la médula espinal
como las raíces nerviosas y secundariamente pueden interferir con la circulación de la médula
espinal.
Los tumores extramedulares intradurales más frecuentes son los neurofibromas, localizados
preferentemente en la región torácica y los meningiomas que están distribuidos en forma más
uniforme a lo largo de la médula, aunque con cierto predominio cervicotorácico.
Otros tumores extramedulares y predominantemente intradurales son los cordomas, sarcomas,
tumores de origen vascular, tumores epidermoides y lipomas.
Los tumores extramedulares extradurales más frecuentes son las metástasis espinales,
aunque también pueden encontrarse tumores originados en estructuras osteoarticulares o en
tejidos epidurales.

GLIOMAS DE LA MÉDULA ESPINAL

Los gliomas de la médula espinal abarcan alrededor del 5% de las neoplasias del sistema
nervioso central, se presenta a cualquier edad y están distribuidos de manera uniforme a lo
largo de toda la médula espinal. Los tumores astrocíticos y los ependimomas comprenden
cada uno un 50 % de los gliomas intramedulares. En los adultos los ependimomas son más
frecuentes.
Los astrocitomas generalmente se presentan con una combinación de dolor en dorso,
debilidad y trastornos de la marcha lentamente progresivos, con síntomas sensitivos y
trastornos esfínterianos que se desarrollan más tarde. Los pacientes con ependimomas más a
menudo se presentan con disestesias y otros síntomas sensitivos con poca debilidad o
ninguna.
Al menos un tercio de los niños tienen escoliosis u otra deformidad de la columna en el
momento del diagnóstico.
En los pacientes con gliomas medulares la resonancia magnética muestra una señal de
intensidad anormal (con refuerzo con contraste o sin él) que se extiende a lo largo de un
promedio de 4 o 5 segmentos vertebrales.
Aproximadamente el 10 % de los pacientes tienen compromiso de toda la médula
(“holomédula”).
El 50 % de los astrocitomas o los ependimomas tienen un quiste intramedular asociado con el
tumor. Es más probable que los ependimomas muestren refuerzos homogéneos con contraste
que los astrocitomas y que tengan márgenes rostrales y caudales más nítidamente
circunscriptos en las resonancias magnéticas.
Casi todos los ependimomas medulares son pasibles de resección quirúrgica total o subtotal
con mejoría o preservación de la función neurológica.
171
En el caso de los astrocitomas la resección agresiva es más difícil.
Si no se logra la resección total se indica la radioterapia posoperatoria (4000-5000 cGy).
En el caso de los pacientes con astrocitomas de bajo grado de supervivencia a los 5 años es
del 50-65 % y del 90-95 % en casos de los pacientes con ependimomas.
Los pacientes con astrocitomas de grados 3 o 4 pocas veces sobreviven más de 2 años a
pesar de la cirugía y la radioterapia.

ENFERMEDAD METASTÁSICA ESPINO-RADICULOMEDULAR.

La localización vertebral con compromiso neurológico tiene una incidencia de 0.7/100.000

habitantes. El 5% de los pacientes con cáncer presentarán compresión radículo-medular en
algún momento de su evolución.
En general, ocurre en etapas avanzadas de la enfermedad oncológica. Podemos distinguir
cuatro tipos de localización metastásica que comprometen la médula y/o las raíces, aunque
puede haber una combinación de aquellas en un mismo enfermo, estas son: lesión vertebral
(usualmente cuerpo y/o pedículo), metástasis peridural, siembra en las leptomenínges
(metástasis leptomeníngea) y tumor intramedular.
Las vértebras se afectan por una siembra arterial que coloniza la médula ósea o por una
diseminación venosa retrógrada a través del plexo venoso peridural. La metástasis peridural es
por siembra arterial o por invasión directa a través del agujero de conjunción por una
metástasis de los tejidos blandos paravertebrales.
El dolor local/raquídeo, se ve en más del 90% como síntoma común y precoz. El 30-38% de los
pacientes con cáncer y evaluados por dolor de espalda, presentan signos de compresión
epidural radículo-medular. Presentan también dolor medular, parestesias y sensaciones de
“endurecimiento o pesadez” de los miembros inferiores y de “cansancio” en los superiores.
Los signos son: rigidez de nuca o del tronco, tortícolis, escoliosis y cifosis, dolor a la
compresión del segmento óseo afectado en los tumores extradurales, déficit motor por
compromiso de la neurona motora central o periférica, espasmos musculares (comunes en los
tumores extradurales), déficit sensitivos: ataxia, aumento de la base de sustentación,
disociación de tipo siringomiélica, trastornos esfinterianos, precoces en los tumores
intramedulares, tardíos en los extramedulares (a menos que se comprima el cono medular) y
trastornos tróficos cutáneos.

Debe realizarse una exhaustiva anamnesis, un completo examen neurológico y exámenes

radiológicos del sector sospechado (sólo como primera aproximación diagnóstica ya que sólo
evidenciará enfermedad local en el 21% de los casos).
Se puede solicitar una gammagrafía ósea, una Resonancia Magnética sin y con gadolinio, una
mielotomografía, sólo en caso que no pueda realizarse una Resonancia Magnética.
Debe valorarse el riesgo/beneficio al solicitar un Estudio del líquido cefalorraquídeo. Pueden
incluirse estudios neurofisiológicos.
Complementando con un laboratorio, con pedido de: fosfatasa, 5-nucleotidasa, proteinograma,
calcemia y calciuria, aparte de los estudios de rutina. En caso de un primario desconocido
puede realizarse una punción biopsia ósea dirigida bajo control tomográfico.
El diagnóstico etiológico de dolor de espalda debe ser lo más expeditivo posible, ya que la
función neurológica previa al tratamiento es el predictor neurológico más importante en la
evolución de estos enfermos: el 80% de los pacientes que deambulan antes del tratamiento,
permanecerán así, mientras que sólo el 5-10% de los pacientes parapléjicos recuperarán la
deambulación en algún momento posterior al tratamiento.

METÁSTASIS INTRAMEDULARES

172
El cáncer de pulmón contribuye con un 40-50% de los casos, y el resto se originan a partir de
mama (15%), linfoma, riñón y melanoma. Se localizan, en orden de frecuencia, en el cono
medular, médula cervical y por último médula torácica. Los síntomas prevalentes son los
sensitivos deficitarios, dolor, paraparesia, ataxia y trastornos esfinterianos. Una vez realizado el
diagnóstico, la sobrevida promedio es de 3 meses.

METÁSTASIS VERTEBRALES Y EPIDURALES.

La frecuencia de los carcinomas que metastatizan el esqueleto axial es la siguiente: 20%

mama, 20% pulmón, 20% próstata, 10% tejido tumoral linfoide. Con menor frecuencia mieloma
múltiple, carcinoma de células claras del riñón, colon-rectal y coriocarcinoma.
El segmento vertebral más frecuentemente comprometido es el torácico, siguiendo en
frecuencia el lumbo-sacro y por último la columna cervical. El síndrome de compresión
radículo-medular epidural es el inicio clínico de la enfermedad en el 20% de todos los pacientes
con cáncer.
Las manifestaciones medulares y/o radiculares se producen por efecto mecánico
(aplastamiento e inestabilidad de la columna vertebral y/o infiltrado peridural) o por isquemia
(mielomalacia por compromiso de las arterias radiculares a nivel del espacio peridural, región
funicular o cuerpo vertebral), o por la frecuente combinación de ambos mecanismos.
Si tenemos en cuenta que el 30% de los casos de compresión radículo-medular tienen de
hecho más de un nivel afectado, el estudio con Resonancia magnética deberá mostrar toda la
columna vertebral para visualizar otros sitios potenciales de compresión medular.

TRATAMIENTO.

La finalidad del tratamiento es prevenir la lesión neurológica medular y/o radicular, controlar el
dolor, revertir en lo posible el déficit neurológico presente al diagnóstico, y prolongar una
sobrevida útil.
La radioterapia se la considera la forma primaria de tratamiento y la indicación de elección
para los tumores radiosensibles sin y con daño neurológico mínimo. La Radioterapia no es
efectiva cuando la compresión medular o radicular es secundaria a un efecto mecánico que
comprenda sustancia ósea.
En la urgencia (pacientes con deterioro neurológico rápido): se utiliza Dexametasona en dosis
de 16-100 mg intravenoso (en bolo) continuando con 8 mg intravenoso cada 8 horas.
El tratamiento quirúrgico se indica cuando: los tumores son poco radiosensibles, se desconoce
el diagnóstico patológico (primario desconocido), el cuadro neurológico empeora rápidamente,
sin expectativa de respuesta rápida a la radioterapia, el cuadro neurológico empeora durante la
Radioterapia, o hay recurrencia a pesar de la misma (cirugía de rescate) y cuando existe o es
muy probable que ocurra, inestabilidad de la columna vertebral aguda o crónica.

CAPITULO 50 EL PACIENTE CON ENFERMEDAD

DESMIELINIZANTE ESCLEROSIS MULTIPLE
Los axones, tanto en el sistema nervioso central como en el sistema nervioso periférico,
presentan una envoltura formada por sucesivas capas concéntricas de mielina, sintetizada por
los oligodentrocitos en el sistema nervioso central y por las células de Schawn en el sistema
nervioso periférico. La mielina es una estructura multilamelar de composición lipo-proteica que
se interrumpe de forma segmentaria en los nodos de Ranvier. Su función es meramente aislante
permitiendo intercambios iónicos en dichos nodos, posibilitando la conducción rápida de los
potenciales de acción, a través de la llamada conducción saltatoria.
173
Las entidades que afectan a la mielina constituyen una significativa proporción de las afecciones
neurológicas que compromete adultos jóvenes. Estas pueden producirse por la destrucción de
las vainas de mielina normalmente formadas (enfermedades desmielinizantes), por defectos
metabólicos que producen destrucción de la vaina de mielina formada de forma anómala, o bien
por una falla en la síntesis de la misma. A continuación citaremos la clasificación de las
afecciones más frecuentes y sus causas.

Por probable causa inmunitaria:

a) Esclerosis múltiple
b) Neuromielitis óptica o enfermedad de Devic
c) Esclerosis cerebral difusa o enfermedad de Schilder
d) Esclerosis concéntrica o enfermedad de Baló.
e) Encefalitis Aguda Diseminada (suele proceder a infecciones virales, enfermedades
como Sarampión, paperas, rubéola, varicela o gripe).
f) Después de la administración de vacunas antirrábicas o antivariólica.
g) Leucoencefalitis aguda o subaguda.
h) Hemorragia Necrosante.

Infecciosas
a) Leucoencefalopatía multifocal progresiva: infección vírica oportunista de los
oligodendrocitos que se observa en mayor frecuencia en los pacientes con SIDA.

Vasculares
a) Enfermedad de Binswanger

Tóxicas y Metabólicas
a) Intoxicación por Monóxido de Carbono

b) Déficit de Vitamina B12

c) Intoxicación por mercurio
d) Ambliopía alcohol/tabaco
e) Mielinólisis pontina cerebral
f) Sindrome de Marchiafava-Bignami
g) Hipoxia
h) Radiación

Trastornos Hereditarios del metabolismo de la mielina

a) Adrenoleucodistrofia

b) Leucodistrofia metacromática
c) Enfermedad de Krabbe
d) Enfermedad de Alexander
e) Enfermedad de Canavan
f) Enfermedad de Pelizaus-Merzbacher
g) Enfermedad de Tay-Sachs
h) Enfermedad de Niemann-Pick
i) Gangliosidosis GM3

174
ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Es la enfermedad desmielinizante más frecuente, de probable etiología autoinmune,

caracterizada por la aparición progresiva de áreas o “placas” de desmielinización en todo el
sistema nervioso, con preservación relativa de los axones en la fase precoz, aunque pueden
estar afectados en las fases finales.
La desmielinización es principlamente un proceso inflamatorio. Los linfocitos, los macrófagos y
otras células inmunocompetentes se acumulan alrededor de las vénulas del sistema nervioso
central y salen del encéfalo, atacando y destruyendo la mielina en lo que parece ser un proceso
autoinmune
La esclerosis múltiple es la enfermedad neurológica más frecuente en adultos jóvenes de
Europa y Estados Unidos. Se estima que es necesaria la aparición de un factor ambiental antes
de los 15-16 años, posiblemente relacionado con una infección leve asociada a cierta
prediisposición genética. Predomina en zonas frías y templadas, su incidencia es muy baja en
las regiones tropicales.
Alrededor de dos tercios de los casos tienen su inicio entre los 20 y los 40 años siendo du
incidencia de dos a tres veces mayor en mujeres respecto a hombres. En EEUU se calcula una
tasa de prevalencia alta, de unos 100 casos por cada 100.000 habitantes, siendo más frecuente
en personas de raza blanca. En Europa se estima una prevalencia de 60 casos
aproximadamente por cada 100.000 habitantes.
La predisposición genética ha quedado demostrada al ver que los familiares de los afectados
tienen una incidencia de la enfermedad de 10 a 50 veces mayor que en familias donde no hay
afectados Entre gemelos monocitotas, se encuentra prevalencia hasta el 40 % frente a los
heterocigotas entre un 4 a 6 %.
Otros factores que se presumen asociados a la esclerosis múltiple son: los climas fríos con gran
cantidad de precipitaciones, la ingesta de grasa de origen animal, y la infección por los
siguientes virus (Varicela zoster, Herpes Virus VI, y encefalitis por HLTV1.

La interacción entre algún factor ambiental y la predisposición genética provocaría la activación

de linfocitos T que originan una reacción autoinmune, con reacción inflamatoria y
desmielinización. Los Linfocitos CD4+ activados fuera del sistema nervioso central se adhieren
a las células endoteliales de los vasos del sistema nervioso periférico y migran al SNC
atravesando la barrera hemato encefálica. Una vez que se encuentran en el encéfalo, los
linfocitos T reconocen un antígeno específico presente en los astrocitos o en las células de la
microglia y de esta forma son reactivados, y este evento lleva a la producción de citocinas y
mediadores inflamatorios como prostaglandinas, radicales libres u óxido nítrico.
Se postula que en curso de la enfermedad se halla implicado la IL-2, IFN- γ y TNF- α/ β, pueden
mediar respuestas inflamatorias y daño tisular. Diferentes estudios han demostrado el papel de
los macrófagos en el curso de la enfermedad por medio de la fagocitosis de la mielina y a través
de la liberación del complemento y mediadores inflamatorios.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Una característica notable de la enfermedad es la diversidad de signos y síntomas,
determinados por las diferentes localizaciones de las lesiones a nivel del SNC.
Comienzan con un cuadro de disfunción neurológica que suele remitir espontáneamente con
subsecuentes recidivas de frecuencia variable. Por ello, decimos que la enfermedad evoluciona
por episodios agudos llamados brotes, seguidos por remisión parcial o completa de duración
variable.

En su estado inicial suele manifestarse como adormecimiento o pérdida de fuerza en uno o más
miembros, parestesias en los miembros o alrededor del tronco, y puede asociarse a paraparesia
con ataxia.

175
La flexión del cuello en este estadio puede desencadenar una sensación de electricidad que
desciende por la columna vertebral o en los hombros, fenómeno conocido como Signo de
Lhermitte.
Otras formas de inicio de la enfermedad son la neuritis óptica o diplopía y la mielitis transversa
aguda.
Entre sus signos y síntomas podemos hallar:

a) Oculares (90%): Nistagmos, oftalmoplejía, disminución de la agudeza visual, diplopía.

b) Motores (80%): Paresias que inician en un solo miembro, o en ambos como paraparesia
o paraplejia, acompañadas de signos de piramidalismo (signo de Babinski, clonus, Hiperreflexia
profunda, arreflexia cutaneoabdominal, hipertonía). A veces hemiparesia o hemiplejía.

c) Sensitivos (80%): Parestesias, signo de Lhermitte, trastornos en la sensibilidad profunda

por compromiso cordonal posterior. Con menor frecuencia presenta hemianestesias y síndrome
de Brown-Séquard.

d) Cerebelosos (72%): Vértigo, ataxia, falta de equilibrio, temblor intencional, dismetría y

adiadococinesia.

e) Compromiso genitourinario e intestinal (63%): Trastornos en la micción y en la

evacuación intestinal con incontinencia o retención.

f) Desórdenes mentales (30%): Tendencia a la euforia.

g) Síntomas paroxísticos (1-4%): Duran segundos a minutos. Disartria, espasmos tónicos,

síntomas paroxísticos dolorosos del tipo neurálgico o ataxia episódica.

La neuritis óptica es una forma de presentación frecuente. Se caracteriza por la pérdida aguda
de la visión, con dolor ocular y periocular acompañada de escotoma central y discromatopsia.
Generalmente unilateral, raramente en los adultos son bilaterales y simultaneas como puede
presentarse en los niños. No toda neuritis óptica evoluciona a la esclerosis múltiple, pero todo
paciente debe ser controlado de cerca los 5 años que siguen a su aparición para detectar si
aparecen otras manifestaciones que confirmen la esclerosis múltiple.
Las mielitis transversas agudas tienen también cierto riesgo de evolucionar a la esclerosis
múltiple.

DIAGNÓSTICO

En el 2001 un comité de expertos presidido por MacDonald propuso unos nuevos criterios
diagnósticos, revisados en el 2005, basados fundamentalmente en la diseminación espacial y
temporal evaluada a través de la Resonancia Magnética. Estos criterios permiten adelantar el
diagnóstico de EM de forma significativa, definir de forma precisa, las formas progresivamente
primarias y son las que se usan en la práctica clínica diaria.
Se clasifican en:

Recurrente Remitente
Progresiva primaria
Progresiva Secundaria
Progresiva recurrente

176
Estudios complementarios:
1. Análisis del LCR: Se busca un índice de IgG Elevado mayor a 0,7 y la presencia de
bandas oligoclonales de IgG en mas de los 90% de los casos (las mismas no son específicas).
2. Potenciales Evocados: Permiten detectar lesiones no evidentes por exploración.
3. RMN: ya mencionada su utilidad: Incremento del contenido de agua, daño axonal, atrofia
cerebral y agujeros negros en T1.

EVOLUCIÓN.
La Esclerosis Múltiple varía mucho, no solo en sus síntomas y evolución clínica sino también en
su pronóstico. Aunque no es una enfermedad mortal, se asocia a un ligero acortamiento
estadísticamente significativo de la esperanza de vida como consecuencia de las
complicaciones secundarias, como la neumonía por aspiración, las úlceras de decúbito, las
infecciones de las vías urinarias y las caídas.
Son factores de pronóstico favorable, el comienzo a edad temprana, sexo femenino, síntoma de
inicio visual y sensitivo de curso en brotes. Son de mal pronóstico el comienzo de la enfermedad
por encima de los 40 años, sexo masculino, inicio de los síntomas motores y cerebelosos,
recurrencia precoz tras el primer brote y curso progresivo desde su inicio.
Como regla general, aproximadamente un tercio de los pacientes con esclerosis múltiple
evolucionaran favorablemte a lo largo de la vida, sin acumular una discapacidad significativa.
Otro tercio de ellos acumulan déficit neurológicos suficientes como para que se vean afectadas
las actividades, pero no tan graves como para impedir llevar una vida normal. El último tercio de
los pacientes con esta enfermedad, quedan discapacitados.

TRATAMIENTO
Tratamiento de los síntomas:
Cabe destacar que el tratamiento debe ser abordado en forma multidiciplinaria con el fin de
permitir una mejor funcionalidad y mejorar la calidad de vida del paciente:
Temblor: Se utiliza Clonazepam, se comienza con una dosis de 1,5 mg/día, se incrementa
gradualmente de acuerdo a la tolerancia del paciente en cuanto a los efectos sedativos.
Fatiga: Amantadina (100 a 300 mg/día). Modafinilo (200 a 400 mg /día), Aspirina (1300 mg/día).
Antes del tratamiento farmacológico respecto a este síntoma es importante hacer el diagnóstico
diferencial con depresión, ya que suelen estar asociados.
Dolor: Suele responder al uso de Carbamazepina, Gabapentina, Pregabalina, Misoprostol
Espasticidad: Baclofeno (30 a 80 mg/día), Tizanidina (2 a 4 mg/día). Diazepam (2 a 10 mg).

TRATAMIENTO KINÉSICO.
Se realiza con el objetivo de evitar complicaciones como por ejemplo la Anquilosis, la formación
de calcificaciones heterotrópicas.

TRATAMIENTO DE LAS RECAÍDAS

Las recaídas se pueden manifestar por medio de brotes o intensificación de la sintomatología
con una duración mayor a las 24 horas, no atribuibles a otra causa, en la cual aparecen de 5 a
10 nuevas lesiones en la RMN y las mismas se presentan en el 20 % de los pacientes con una
frecuencia de 1 a 4 recaídas cada dos años.

Corticoides: Son los fármacos más efectivos para disminuir la duración y la intensidad de las
recaídas, no teniendo efecto sobre la frecuencia. La forma de administración de éste fármaco
varía en relación con la gravedad de cada brote. En un brote leve a moderado se usa la
meprednisona 1 mg/kg día durante 10 días, con posterior disminución progresiva y lenta de la
dosis. En los brotes graves se utiliza la metilprednisolona en bolos intravenosos de 1 g por día
por 3 a 5 dias, seguido luego de meprednisona oral.

177
Modificadores de la evolución
Son fármacos con acción inmunomoduladora (Interferón Beta y el acetato de Glatiramer), los
cuales reducen en un 30% la frecuencia de las recaídas, su intensidad, duración y secuelas
posteriores. Permiten reducir las dosis administradas de corticoides y evitan la aparición de
nuevas lesiones en la RMN.

INTERFERON BETA
Rebif ® cada jeringa con 22 g o con 44 g
En la esclerosis múltiple habría un ataque autoinmune a la mielina lo que provocaría la aparición
de las típicas placas en la resonancia magnética que interfieren con la conducción nerviosa. Se
cree que el interferón tipo gamma podría jugar un rol esencial en las recaídas, por ello la
administración del interferón beta interferiría con la acción del interferón gamma. El interferón
beta disminuye la proliferación de las células blancas, disminuye la producción de anticuerpos
contra la mielina y ayudaría a corregir defectos de los linfocitos T que favorecen la eclosión de
la enfermedad.
Los pacientes que lo consumen tienen menos ataques, menos severos, con menor número de
hospitalizaciones y menor número de nuevas lesiones en la resonancia magnética.
En la esclerosis múltiple se aplican 44 microgramos tres veces por semana subcutáneo. Si
dicha dosis no puede ser tolerada se disminuye a la mitad. Se comenzará aplicando dosis muy
bajas 0,1 ml las primeras dos semanas, luego 22 microgramos durante dos semanas hasta
alcanzar la dosis plena.
Efectos adversos: El efecto adverso severo más común es un cuadro gripal crónico con
mialgias, artralgias, febricula que dura todo el tiempo que se aplica la droga, lo que puede ser
difícil de tolerar por el paciente. La droga puede producir depresión e intentos de suicidio.
Producen eritema, dolor, tumefacción, necrosis de piel (Considerar la suspensión del fármaco),
anemia, leucopenia, aumento de GOT y GPT, cefalea, rinitis. Está contraindicada en embarazo
y en menores de 16 años.

ACETATO DE GLATIRAMER O COPOLIMERO 1

Copaxone ® 20 mg
Esta droga ha demostrado en pruebas clínicas que tiene la capacidad de reducir las recaídas en
pacientes con esclerosis múltiple, disminuyendo las nuevas lesiones detectables por resonancia
magnética y disminuyendo la evolución a la atrofia cerebral.
Es un polímero armado al azar de los aminoácidos acido glutámico, lisina, alanina y tirosina.
Fue diseñada para parecerse a la proteína básica de mielina que se cree que es el blanco
afectado por esta enfermedad autoinmune. Actuaría como un ligando alterno aunque algunos
autores creen que promovería la respuesta de los linfocitos T supresores.
Se administra diariamente por via subcutánea a una dosis de 20 mg por dia.
Puede producir prurito e inflamación en el sitio de aplicación. A los pocos minutos de su
aplicación puede provocar dolor de pecho, dolor articular, flush, náuseas, ansiedad y rigidez
muscular que sólo duran algunos minutos.
Contraindicaciones: No debe ser empleado durante el embarazo o lactancia.

Inmunosupresores
Conforman una alternativa terapéutica. Produce una disminución de la frecuencia de las
recaídas y de las lesiones en la imágenes de la Resonancia Magnética Nuclear.
Azatioprina (Imuran®): Se administra una dosis de 2,5 mg/Kg/día, presentándose en
comprimidos de 50 mg.
Ciclofosfamida (Endoxan®): Se la administra combinada con la metilprednisolona, teniendo
como objetivo mantener un recuento de de 2000 a 2500 leucocitos por mm 3. En un principio hay
una Fase de inducción, la cual dura 5 días consecutivos. En la misma se aplica 1 gramos diarios
por vía intravenosa de metilprednisolona combinado con ciclofosfamida endovenosa diluída en
250 cm3 de Dextrosa al 5% a pasar en 90 minutos.

178
Metrotexate (Metrotexato®): Se deben administrar 7,5 mg semanales.

NATALIZUMAB
(Antegren ®)
Es un anticuerpo monoclonal experimental para ciertas enfermedades autoinmunes, entre las
cuales está la Esclerosis Múltiple, con un efecto inmunomodulador y modificador de la
enfermedad. Los ensayos controlados de Fase II en pacientes de diferentes países de Europa,
entre los cuales estaba Reino Unido demostraron que la administración temprana del fármaco
reduce el número de lesiones en la RMN. La dosis utilizadas son de 3 y 6 mg/kg por vía
intravenosa cada cuatro semanas. El mecanismo de acción radica en un antagonismo sobre la
molécula alfa-cuatro-integrina, que se ubica en la superficie del linfocito T, dicha molécula es
clave para que los linfocitos puedan pasar al sistema nervioso central.
La droga reduciría las lesiones neurológicas constatables por resonancia magnética en un 80%
y las recaídas en un 60%.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE AGUDA O

ENFERMEDAD DE MARBURG

Es una forma rápidamente evolutiva de la esclerosis múltiple. Con frecuencia es monofásica,

afecta a jóvenes y mueren en pocos meses por afección de los centros respiratorios.
La enfermedad suele comenzar antes de los 55 años de edad, con un pico de incidencia entre
los 20 a 40 años. Puede comenzar con hormigueos, paresias focales y paraparesia espástica
aguda, incoordinación, amaurosis paroxística y visión borrosa unilateral por neuritis óptica,
diplopía, urgencia vesical y trastornos sensitivos. Estos síntomas pueden ser transitorios y
retrogradar luego de algunos días.
Los trastornos del equilibrio pueden tener como origen lesiones cerebelosas, vestibulares y
sensitivas. La aparición de placas desmielinizantes a nivel cerebeloso, se presenta en el 10 - 15
% de los pacientes, con ataxia, disartria y nistagmo. En la mayoría de los casos la ataxia es
bilateral pudiendo afectar a ambos miembros inferiores o las cuatro extremidades.
La enfermedad evoluciona por brotes, con restitución ad integrum o dejando secuelas serias
luego de cada episodio. Las recaídas son producidas por infecciones, aumento de temperatura
y en las embarazadas se dan a los 3 meses post-parto.
En la anatomía patológica hay lesiones desmielinizantes focales de la sustancia blanca con
localización perivenulares en los nervios ópticos, tronco encefálico y las vías vestibulares que lo
atraviesan, encéfalo y médula espinal que luego producen una gliosis reactiva. En el cerebelo
se forman placas desmielinizantes en la sustancia blanca de los pedúnculos cerebelosos y
tronco encefálico. Dichas lesiones pueden ser puestas en evidencia por la resonancia
magnética cerebral.
Los potenciales evocados visuales, auditivos y somatosensitivos pueden revelar sitios en los
cuales hay lesiones subclínicas. Podemos utilizar los potenciales para el seguimiento de la
evolución de una enfermedad establecida o para el monitoreo de la aplicación de una nueva
terapéutica.
La punción lumbar nos permite estudiar el líquido cefalorraquídeo donde se observa linfocitosis
leve, y una concentración proteica elevada sobre todo luego de las recaídas. En la electroforesis
del LCR se observan bandas oligoclonales en la región IgG, con elevación de ésta
inmunoglobulina.

CAPITULO 51 EL PACIENTE CON DEMENCIA

179
SINDROME DEMENCIAL

Es un síndrome en el cual se perturba a lo largo de años las funciones cerebrales cognitivas

(memoria, lenguaje, abstracción, pensamiento, juicio, personalidad y capacidad visuoespacial).
Es más común en ancianos, en los que se calcula un 15% de casos, 5% de ellos graves.

Causas

1. Enfermedad de Alzheimer (75%)

2. Demencia panvascular (15%)
3. Demencia de Pick temporo-frontal 1%
4. Enfermedad de Parkinson
5. Parkinsonismos
6. Enfermedad de Lewy
7. Enfermedad de Wilson
8. Enfermedad de Huntington
9. Demencia pugilistica (de los boxeadores)
10. Secuela de TEC
11. Sífilis del sistema nervioso central
12. Déficit de vitamina B12
13. HIV
14. Secundario a alcoholismo
15. Secundaria a drogadicción
16. Secundaria a epilepsia severa
17. Secundaria a esquizofrenia residual
18. Hidrocefalia normotensiva de Hakim-Adams
19. Paraneoplasica

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Suelen ser traidos a la consulta por sus familiares.Tienen trastornos de la memoria reciente
con conservación de recuerdos lejanos en el tiempo.Es común que se pierdan en la calle, no
pueden recordar su domicilio, son encontrados muchas veces por los vecinos.
Luego se van agregando en forma progresiva
Trastornos del sueño: excitados durante la noche, duermen durante el dia
Ideas delirante de robo y de celos
Conductas de desenfreno sexual, con riesgo de abuso sexual
Conductas bizarras o agresivas
Apraxias: no pueden efectuar tares complejas que requieran varios pasos sucesivos
Agnosias: fallas en los reconocimientos de objetos, lugares y personas con confusión mental
Dificultad para encontrar los sustantivos y dificultad en la escritura y el cálculo.
Deterioro del aseo corporal
Acatisia: se mueven todo el tiempo
Aparición de síntomas extrapiramidales: rigidez y temblor, llegan a ser incapaces de
permanecer de pie y caminar por la rigidez en flexión.
Postración, mutismo, no reconoce ya a sus familiares
Muere por complicaciones de la postración: neumonías espirativas, escaras, infecciones
urinarias.

Pueden aparecer ciertos reflejos como:

Reflejo palmomentoniano

180
La excitación, con la punta de un alfiler o con el dedo, de la piel de la eminencia tenar en la
palma de la mano produce la contracción de los músculos cuadrado y borla de la barba. Este
reflejo es normal en muchos sujetos; pero se lo observa con frecuencia en los procesos
extrapiramidales y sobre todo en las demencias de Alzheimer y Pick

Clasificación de las demencias

corticales: la secuencia descrita de síntomas tipica del Alzheimer
subcortical: tienen alteraciones motoras precoces, dificultad en la articulación de las palabras,
síntomas depresivos, y labilidad afectiva.

Diagnóstico diferencial
Tratornos cognitivos del envejecimiento normal
Depresión: la depresión en el anciano muchas veces se manifiesta con negativismo, mutismo,
trastornos del aseo corporal, que pueden confundir con una demencia. Para su diferenciación
se requiere la realización de tests cognitivos.

Metodología de estudio
a) Dosaje vitamina B12
b) VDRL – FTAbs
c) Serología HIV
d) Resonancia magnética
e) Mini mental test
f) Escala de Hamilton para diagnósticar depresión
g) Test cognitivos

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Es la demencia más frecuente, con una evolución progresiva e irreversible, y con lesiones
histopatológicas características como la presencia de las placas de beta amiloide, la
disminución del número de neuronas corticales, acúmulos intraneuronales de lipofucsina,
ovillos neurofibrilares ricos en proteínas tipo Tau, aumento del tamaño de los ventrículos
cerebrales y de los surcos corticales por atrofia de la corteza cerebral, y acumulación de
material amiloide en las paredes de los vasos cerebrales (angiopatía amiloide).
Dentro de las alteraciones neuroquímicas se reduce un 90% la producción de acetilcolina
sobre todo en el núcleo basal magnocelular de Meynert, ello produce severas alteraciones en
el aprendizaje y la memoria. Hay además un descenso de otros neurotrasmisores como ser
las catecolaminas, la serotonina y los neuropéptidos lo que explicaría las alteraciones de la
conducta y la agresividad de estos pacientes.

En las hipótesis de la enfermedad se ha implicado a:

-- Causas genéticas: se han descrito familias con herencia autosómica dominante con
alteraciones del cromosoma 21 en el que se ubica el gen de la proteína amiloide (PPA)
También se han descrito alteraciones genéticas en los genes 1, 14, 19 y alteraciones del gen
que codifica la apoE.
-- Causas inflamatorias
-- Por acúmulo de excitotoxinas (glutamato)
-- Causas virales y por priones
-- Alteraciones de las proteínas tipo amiloide.

TRATAMIENTO

181
Inhibidores de la Acetilcolinesterasa
Se los utiliza en los estadios iniciales de la enfermedad, con la idea de enlentecer su evolución.

TACRINA
Es un inhibidor reversible de la enzima acetilcolinesterasa y butilcolinesterasa. Tiene un efecto
directo sobre los receptores nicotínicos y un efecto antagonista sobre los muscarínicos
postsinápticos (M1 y M2). Provoca un bloqueo de los canales de potasio de la neurona con un
incremento del potasio intracelular prolongando el potencial de acción y la estimulación
postsináptica monoaminérgica interfiriendo con la captación de noradrenalina y serotonina. Su
vida media es corta de 2-4 hs.
La tacrina ha demostrado ser una buena droga para los pacientes con enfermedad de
Alzheimer leve a moderada, su eficacia es dosis dependiente. Se debe comenzar con una
dosis de 25 mg y se aumenta progresivamente a razón de 25 a 50 mg por día hasta alcanzar
los 160 mg por día.
Produce una marcada intolerancia digestiva (náuseas, vómitos, diarrea en 30-40% de los
casos). Puede en 10% de los casos aumentar las transaminasas hepáticas, y si dicho aumento
supera cinco veces los valores normales o aparece ictericia, se requiere la suspensión de la
medicación.. Puede producir además mialgias, ataxia, bradicardia

RIVASTIGMINA
Es un inhibidor selectivo de la enzima acetilcolinesterasa cerebral con escasa acción sobre la
enzima periférica. Su vida media es corta (50 minutos), pero su efecto dura 10 a 12 horas.
Ejerce una inhibición irreversible, persistiendo el bloqueo luego de que se elimina la droga. La
dosis efectiva es de 6-12 mg diarios. Sus efectos adversos más importantes son: náuseas,
vómitos, anorexia, calambres, bradicardia, e insomnio.

DONEPECILO
Es un inhibidor mixto (competitivo y no competitivo) de la acetilcolinesterasa siendo su acción
más potente que la de la tacrina. Su vida media es muy prolongada (supera las 80 horas). Se
utiliza en una sola dosis nocturna de 5 mg y luego de 4 a 6 semanas de tratamiento puede
aumentarse a 10 mg. Sus efectos benéficos desaparecen en 1 a 2 semanas luego de la
suspensión del fármaco, y a diferencia de la tacrina no presenta hepatotoxicidad ni intolerancia
digestiva, siendo sus efectos adversos más frecuentes náuseas, vómitos, anorexia, calambres,
bradicardia e insomnio.

GALANTAMINA
Es una amina terciaria fenantrénica, la cual tiene como principal indicación la enfermedad de
Alzheimer, paresia, parálisis y mistenia gravis. La dosis indicada es de 20 - 60 mg diarias, con
una vida media de 8 horas teniendo como efectos adversos agitación, insomnio, Irritabilidad.

Antagonista del receptor NMDA

MEMANTINE

El memantine es un derivado de la amantadina con efectos similares y mayor potencia. Es un

antagonista de afinidad moderada por el receptor NMDA.
Normalmente el receptor NMDA es activado por el glutamato, pero para prevenir una
estimulación excesiva el canal iónico acoplado al receptor es bloqueado por el Mg++. Dicha
estimulación atenuada provoca una señal eléctrica de fondo o “ruido”. Cuando llega un
estímulo eléctrico de mayor magnitud, el magnesio es desplazado del canal iónico y ello
permite el ingreso de calcio, provocando la inscripción de una señal relevante sobre el fondo de
ruido.

182
En la enfermedad de Alzheimer es probable que los receptores de glutamato se activen a
concentraciones más bajas en forma continuada, y descontrolada lo que produce una mayor
entrada de calcio, con mayor ruido, lo que impide que el magnesio cumpla con su función de
filtro y disminuye la capacidad de discriminar una señal relevante de una señal del ruido de
fondo. Ello provocaría el déficit cognitivo. Además la entrada continua de calcio produce
incremento de la pérdida neuronal de estas enfermedades.
La memantina produce bloqueo de la activación patológica de los receptores NMDA, lo que
inhibe el ruido sináptico y permite discriminar mejor las señales relevantes (neuroprotección).
Produce mejoría en el funcionamiento cognitivo y psicomotor y retardo en la progresión de la
enfermedad, el paciente requiere menor tiempo de cuidado a cargo de terceros.
Se lo utiliza a una dosis de 20 mg por día en la enfermedad de Parkinson, en la demencia de
Alzheimer y en la demencia de causa vascular. Se puede asociar a otras drogas antidemencia
como el donepecilo.
Sus efectos adversos son: mareos, cefalea y constipación..

Antioxidantes

VITAMINA E (Tocoferol)
Esta vitamina a una dosis de 2000 U por día retrasa la destrucción neuronal pero no mejora los
síntomas. Se la utiliza por sus efectos antioxidantes. Tiene efectos adversos poco frecuentes,
siendo el principal los trastornos de la coagulación.

Inhibidor de la monoaminoxidasa tipo B

SELEGILINA

Es un inhibidor irreversible de la monoaminooxidasa tipo B a dosis baja y de la

monoaminooxidasa A con dosis altas. El mismo esta indicado para el tratamiento de la
depresión y de la enfermedad de Parkinson, actuando en forma similar al resto de los
antioxidantes y evitando la muerte celular y la progresión de la enfermedad.
En la enfermedad de Alzheimer disminuye la hiperactividad de la monoaminooxidasa B
observada en estos pacientes. Es eficaz a una dosis de 10 mg diarios.
Sus efectos adversos son náuseas, mareos, molestias abdominales y sequedad bucal. Esta
droga esta contraindicada en aquellos pacientes que reciben antidepresivos tricíclicos, IRSS o
meperidina.

FÁRMACOS ADYUVANTES AL TRATAMIENTO

Antipsicóticos: tienen como principal indicación el tratamiento de los síntomas psicóticos

(delirio y alucinaciones, inquietud motora, agresividad física y la falta de cooperación), Se
utiliza mucho el haloperidol pero tiene muchos efectos adversos extrapiramidales. En los
últimos años se prefiere el uso de la quetiapina 25 a 50 mg por día. Tiene la ventaja de que
corrige el insomnio de estos pacientes.

Antidepresivos: Se los indica en pacientes con síntomas depresivos con ideación suicida. Los
inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina son los antidepresivos más usados por
sus menores efectos adversos. Se usa también la mirtazapina.

Benzodiacepinas: en los pacientes añosos pueden producir fenómenos paradojales de

excitación. En aquellos que las toleran se utiliza sobre todo el clonazepam.

183
 Hipnosedantes o inductores del sueño: se utilizan antihistamínicos anti H1, melatonina o
levomepromazina en comp de 2 mg (1 a 12 mg por noche). También como hemos dicho es útil
la quetiapina.

CAPITULO 52 INFECCION NEUROLÓGICA RELACIONADA CON HIV

El virus HIV es neuroinvasivo desde el comienzo de la infección y es un virus neurovirulento

provocando complicaciones neurológicas desde el comienzo de la afección. A la acción propia
del virus se agregan las complicaciones neurológicas producidas por virus oportunistas.
Distinguimos asi:
Compromiso neurológico por el propio HIV

 Neuropatía de la seroconversión o en la presentación de la infección

 Neuropatía periférica distal sensorial
 Encefalopatía subaguda y demencia relacionda con HIV
 Polimiositis por HIV

a) La seroconversión aguda del HIV en 10% de los casos se asocia a cuadros neurológicos
como meningitis aséptica, encefalitis, encefalomielitis aguda, mielitis transversa, polimiositis,
neuritis braquial o síndrome de la cola de caballo. Se ha descrito el síndrome de Guillain Barré
como otra complicación que puede ocurrir en ese momento, con pleocitosis pero sin
disociación albúmino-citológica. También la enfermedad puede prresentarse en jóvenes con
vasculitis o por estados de trombofilia por síndrome antifosfolipídico. El líquido cefalorraquídeo
de estos pacientes puede ser anormal aunque no tengan manifestaciones neurológicas:
pueden tener pleocitosis con aumento de las proteínas, y presencia de bandas oligoclonales.
b) Neuropatia periférica distal sensorial: se ve en pacientes con alta carga viral y bajos
recuentos de CD4. Se presenta con dolor y trastornos de la sensibilidad. No hay debilidad
muscular. Los reflejos están abolidos. Pueden tener trastornos del tacto y de la temperatura. En
el electromiograma hay neuropatía tipo axonal.
Los pacientes HIV positivos pueden presentar además lesiones neurológicas relacionadas con
la inmunosupresión por infecciones oportunistas

TOXOPLASMOSIS CEREBRAL

Es la causa principal de las lesiones intracerebrales focales en pacientes HIV positivos.

Aparece cuando los CD4 están por debajo de 200. Ocurre en pacientes que ya están
previamente infectados con el parásito, por la reactivacion de quistes latentes.
Se produce una encefalitis con hemiparesia, afasia, ataxia, pérdida de campo visual, mono o
hemiplejía, convulsiones generalizadas o localizadas, afectación cerebelosa o síntomas
psiquiátricos como alucinaciones y delirios. La evolución puede ser insidiosa y progresiva pero
a veces puede dar cuadros agudos con rápida evolución al coma y a la muerte.
La tomografía computada y la resonancia magnética cerebral muestran las lesiones cerebrales
abscedadas como imágenes hipodensas más o menos redondeadas, con una hipercaptación
al recibir contraste intravenoso lo que produce un anillo hiperdenso anular rodeando a la lesión.
Suelen estar rodeadas por un edema de magnitud variable, que puede producir efecto de
masa. En general las lesiones son múltiples. Se localizan en los ganglios basales y en la unión
corticomedular de los hemisferios cerebrales.
Los anticuerpos anti-toxoplasma son positivos pero ello no puede usarse para confirmar la
etiología de la enfermedad. (pueden ser positivos en portadores y tener otra patología cerebral
y en 20% de las toxoplasmosis cerebrales pueden ser negativos).
184
Dado la frecuencia del cuadro que afecta a 30% de los pacientes HIV positivos y la
contundencia de las imágenes se suele efectuar tratamiento empírico
El tratamiento de la toxoplasmosis se efectua durante 6 semanas. La combinación de primera
elección incluye pirimetamina 100 mg oral por 3 días, luego 75 mg por dia oral asociada a la
sulfadiazina 6 a 8 g por dia oral o intravenosa. Se debe administrar durante ese tiempo ácido
folínico 15 mg/día.
Como segunda opción se puede usar clindamicina 600 a 900 mg/día oral o intravenoso
asociado a pirimetamina.
Las respuestas positivas ya se visualizan a las dos semanas del tratamiento.
Luego de las seis semanas, se pasa a mantenimiento usando
Pirimetamina 25 a 50 mg por día + sulfadiazina 2 a 4 g por día
Más ácido folínico 10 mg por día. Otra opción es clindamicina 600 mg po día más pirimetamina.

MENINGITIS POR CRIPTOCOCO

Afecta al 15% de los pacientes HIV positivos. El paciente presenta un cuadro general sistémico
con fiebre, decaimiento general, y pérdida de peso acompañado de las manifestaciones
neurológicas que son cefalea, fiebre, vómitos. Sólo un tercio tienen, trastornos del sensorio,
letargo, fotofobia, rigidez de nuca, signo de Kernig, convulsiones. Puede complicarse con
hidrocefalia. Tiende a comprometer al III par craneal. Un 20% tienen infiltrados pulmonares
con cavernas o consolidación lobar, lesiones papulares o infección del tracto urinario. Es raro el
criptococoma cerebral que se comporta como una masa ocupante.
La presión de líquido cefalorraquídeo está aumentada, el líquido es claro con pleocitosis a
predominio linfocitario, aumento de las proteínas, disminución de la glucosa. En 25% de los
casos el líquido es normal. El antígeno del criptococo es positivo en 95% de los casos. La
prueba de tinta china es positiva en 75% de los casos. El cultivo del líquido cefalorraquídeo
suele ser positivo en 90% de los casos
El tratamiento es con anfotericina B 0,7- 1 mg/kg/día por vía central o fluconazol 400 a 800 mg
iv por día u oral. El tratamiento dura de 6 a 8 semanas.
Requiere una dosis de mantenimiento de por vida para evitar recidivas, para ello se usa el
fluconazol 200 a 400 a mg por día.
La mayor parte de los pacientes fallecen dentro de los 18 meses de efectuado el diagnóstico, y
un 35% en las primeras 3 a 4 semanas.
Se consideran signos de mal pronóstico una pleocitosis mayor de 20 cel/ml, una presión
elevada del líquido cefalorraquídeo, la presencia de alteración de la conciencia, y títulos de
antígenos elevados en el líquido y en la sangre mayores de 1/1000, y el hallazgo de cultivos
positivos para el Criptococo en sangre, esputo y médula ósea.

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL Y PROGRESIVA

Es producida por el virus Jamestown Canyon (JC) aparece con CD4 menores de 100. Afecta al
2,5% de los pacientes HIV positivos. El virus se replica en los oligodendrocitos produciendo
lisis y desmielinización. El paciente se presenta con hemiparesia progresiva, hemianopsia,
ataxia, trastornos cognitivos, convulsiones y disfasia. El paciente no impresiona infectado ni
tiene trastornos de la conciencia.
Presentan lesiones hipodensas en la sustancia blanca subcortical únicas o múltiples, es más
común en el lóbulo frontal y occipital, en T1 tiene baja señal y en T2 son hiperintensas. Las
lesiones no tienen efecto de masa. Con su evolución tienen tendencia a confluir.
El virus se aisla en el líquido cefalorraquídeo por PCR con 85% de sensibilidad en dos
punciones. Se trata con cidofovir junto con tratamiento contra el propio HIV.

POLIRRADICULOPATIA LUMBOSACRA PROGRESIVA

185
Es producida por el citomegalovirus con CD4 menor de 50. Se produce por necrosis en las
raíces nerviosas y en la cola de caballo. El citomegalovirus puede ser recuperado en el líquido
cefalorraquídeo. Tienen debilidad bilateral de miembros inferiores con incapacidad progresiva
para la marcha, con paraplejía franca en dos semanas. Se asocia a retención urinaria y
constipación. Arreflexia, dolor lumbar y parestesias. La pérdida de la sensibilidad perineal y
perianal es característica de este cuadro.

NEUROSIFILIS
Todo paciente HIV positivo con un test FTA-ABS positivo para sifilis debe ser investigado con
punción lumbar para descartar la neurosifilis. Puede producir meningitis (es común la
afectación de los pares craneanos II, VII y VIII), cerebritis, arteritis cerebral, neuropatia óptica y
sordera. La VDRL en líquido cefalorraquídeo es positiva en 70% de los casos, tienen
pleocitosis y aumento de las proteínas. Puede haber compromiso ocular como papilitis o
neuritis óptica. El tratamiento de la sífilis del sistema nervioso es con peniclina G sódica a una
dosis de 14000000 de U por día o ceftriazona 2 g por día por 10 a 14 días.

ENFERMEDAD DE CHAGAS
Durante la diseminación aguda de la enfermedad de Chagas puede haber cuadros de
meningoencefalitis, siendo estos mas comunes en paciente inmunosuprimidos.
En pacientes portadores crónicos del Tripanosoma Cruzi la inmunosupresión condiciona la
aparición de una meningoencefalitis, con un cuadro clínico parecido a la toxoplasmosis
cerebral. En la resonancia magnética puede haber lesiones focales únicas o múltiples,
infiltrativas, pseudotumorales, hemorrágicas o necróticas y en ocasiones las imágenes
refuerzan con la aplicación de contraste con imágenes en anillo. El tratamiento es con
beznidazol a una dosis de 5 mg/kg/día.

MENINGITIS POR TBC

Se presenta en 5 al 10% de los HIV positivos. Es una meningitis insidiosa con fiebre, deterioro
del estado general, signos meníngeos con compromiso de los pares craneanos III, VI y VII,
puede asociarse a una coroiditis ocular. Es mas raro que la tuberculosis se manifieste con un
tuberculoma cerebral, como masa ocupante cerebral. El líquido cefalorraquídeo es claro, con
pleocitosis al comienzo con neutrófilos y luego con linfocitos con hipoglucorraquia,
hipoclorurorraquia y proteínas elevadas. El cultivo del líquido puede permitir el hallazgo del
germen. Se trata con las 4 drogas antituberculosas usuales.

OTRAS ENCEFALITIS
Puede ser producida por Herpes simple 1-2, Varicela zóster y citomegalovirus.
La encefalitis por herpes simple es una enfermedad subaguda con anomalías neurológicas
sutiles e inespecíficas con cefalea, meningismo y cambios en la personalidad progresivos.
Puede evolucionar a convulsiones, coma y muerte. El diagnóstico se confirma con PCR del
liquido cefalorraquídeo, con altísima especificidad y sensibilidad. El tratamiento es con Aciclovir
30 mg/kg/día dividida en tres dosis durante 10 días.

CAPITULO 53 MIELONEUROPATIAS TROPICALES

Se engloba bajo esta denominación a dos patologías:

NEUROPATIA ATAXICA TROPICAL

186
Es una neuropatía sensorial, aparece en desnutridos que consumen una fruta llamada cassava
en su dieta. Se la relaciona con déficit de polivitaminas del grupo B. Sobre todo en Africa es 3:1
veces más común en mujeres.
Presentan un trastorno en la marcha, dolor quemante en manos y piés, ambliopía.Tienen
ataxia con Romberg positiva por trastornos de la sensibilidad propioceptiva. Cursa con hipo o
arreflexia, sordera, debilidad muscular y atrofia muscular.
Tienen desmielinización del cordón posterior de la médula. En el EMG presentan disminución
de la conducción nerviosa.

PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAL O

MIELOPATÍA ASOCIADA AL HTLV-1

Es un síndrome de neurona motora superior que afecta primariamente las extremidades

inferiores. Se produce por el virus HTLV-1 un retrovirus que se trasmite por via sexual o
sanguínea y que también se puede trasmitir por vía intrauterina o perinatal. Sólo ocurre en 1-
4% de los infectados. Los casos se concentran en caribe, Africa ecuatorial, Seychelles, Japón y
Sudamérica.
Es tres veces más común en mujeres.
Se presentan con debilidad en miembros inferiores, dolor lumbar, parestesias, trastornos
esfinterianos. Disfunción eréctil, dermatitis, psoriasis.
Se trata de una paraplejía o paraparesia espástica con clonus, hiperreflexia y Babinski positivo.
Pueden tener trastornos de la sensibilidad vibratoria. Presentan un dolor lumbar bajo que
irradia a las piernas
Los estudios para su confirmación incluyen: una resonancia magnética de la columna
lumbosacra, potenciales evocados somatosensitivos de miembros inferiores con
enlentecimiento o ausencia de dichos potenciales y un electromiograma con medición de la
velocidad de conducción nerviosa, en él se observa una polineuropatía desmielinizante con
disminución de la velocidad de conducción nerviosa.
En el líquido cefalorraquídeo hay pleocitosis linfocítica leve, con leve aumento de las proteínas
y bandas oligoclonales
Tienen en sangre títulos elevados de anticuerpos contra el virus HTLV1.
Pueden requerir estudios urodinámicos de la vejiga por la presencia de una vejiga neurogénica.
En la anatomía patológica hay desmielinización de los cordones laterales y de las raíces
nerviosas que salen de la médula.
El tratamiento un 70% mejora con la administración de metilprednisolona 1 g cada 3 a 4
meses. Si hay dolor neuropático se trata con gabapentin o carbamazepina, si hay espasticidad
se instaura el tratamiento para su alivio.

CAPITULO 54 ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA

Se trata de un grupo de enfermedades neurodegenerativas con pérdida de funciones motoras
que evolucionan en pocos años a la muerte por insuficiencia respiratoria.
Se incluye dentro de este grupo a las siguientes enfermedades:

ESCLEROSIS LATERAL AMIOATROFICA (ELA) (ENF DE CHARCOT)

Presenta una combinación de lesiónes de la neurona motora superior e inferior. La lesión de la

neurona superior produce debilidad muscular con espasticidad e hiperreflexia en miembros
inferiores por degeneración de la neuronas de la corteza frontal. El haz piramidal que
desciende por la zona dorsolateral de la médula está atrofiado y gliótico.

187
Tienen además lesión de neurona inferior con debilidad muscular, atrofia muscular y
fasciculaciones: Afecta a las neuronas ubicadas en bulbo y en médula espinal. La muerte
ocurre por afectación de la médula cervical y debilidad de los músculos respiratorios.
Con respecto a los casos de ELA el 90-95% son esporádicos y un 5 al 10 % pueden ser
familiares. La incidencia de la enfermedad es de 1,5 a 2, 7 casos cada 100000 h por año. Su
prevalencia es de 2,7 a 7,4 casos cada 100000. La enfermedad es ligeramente más común en
varones. Su incidencia aumenta con cada década más allá de los 40 años. El fumar cigarrillos
podría ser factor de riesgo y lo mismo la exposición al plomo.
En la anatomía patológica estos pacientes presentan degeneración de las neuronas motoras
con muerte y gliosis. Hay muerte de las neuronas motoras corticales con destrucción de los
haces corticoespinales. Hay atrofia del asta anterior de la médula. Se han descrito toda una
serie de inclusiones intraneuronales como:
 Neurofilamentos fosforilados y no fosforilados
 Cuerpos de Bunina eosinófilos positivos para cistatina C
 Inclusiones positivas para la ubiquitina
 Acumulación de la proteína TDP-43

ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA

Estos pacientes tienen un compromiso progresivo de la motoneurona inferior. Un 20% de los
pacientes desarrollan signos de afectación de la motoneurona superior tardíamente (luego de
dos años de evolución de la enfermedad). Si bien pueden no desarrollar síntomas de
motoneurona superior en la anatomía patológica hay lesiones del haz piramidal y de la corteza
motora.

ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA

Es una enfermedad progresiva con compromiso aislado de la motoneurona superior. Tienen
una evolución lenta , sin pérdida de peso y sin compromiso de la motoneurona inferior hasta
más alla de los 5 años de su comienzo. Luego pueden aparecer signos de compromiso de la
motoneurona inferior.

PARALISIS BULBAR PROGRESIVA

Es una enfermedad degenerativa y progresiva que afecta sólo a las neuronas motoras
inferiores y a las inferiores que corresponden a los pares craneanos motores. Afecta más al
bulbo pero a veces puede afectar también a la protuberancia y a los pedúnculos.

SINDROME DEL BRAZO FLAIL

(diplejía braquial amioatrófica):estos pacientes tienen una debilidad progresiva de la neurona
motora inferior con pérdida de la masa muscular en la parte proximal de los brazos, luego se
extiende a la parte distal del miembro superior y finalmente a la mano. Es asimétrica.

SINDROME DEL MIEMBRO INFERIOR FLAIL

(enfermedad de neurona motora pseudopolineurítica): es una enfermedad que presenta una
debilidad progresiva de la neurona motora inferior que inerva a los músculos de los miembros
inferiores con marcada pérdida de masa muscular en la pierna.

SINDROME ELA PLUS

Son pacientes con ELA en los que se agrega 1) demencia frontotemporal 2) insuficiencia
autonómica 3) parkinsonismo 4) Parálisis supranuclear progresiva 5) Pérdida sensitiva.

188
MANIFESTACIONES CLINICAS

FORMAS USUALES DE PRESENTACIÓN

Debilidad motora asimétrica en un miembro 80% de los casos

Debilidad de la mano
Caída del pié
Disartria y disfagia
Debilidad para sostener la cabeza
Dificultad respiratoria 1-3%
Pérdida de peso
Fasciculaciones y calambres.

SINTOMAS POR COMPROMISO DE MOTONEURONA SUPERIOR

Movimientos lentos
Espasticidad
Incoordinación
Pérdida de la destreza manual
Marcha espástica
Babinski positivo
Clonus positivo

SINTOMAS BULBARES
Disfagia
Disartria
Llanto o risa inapropiada
Bostezos inapropiados
Laringoespasmo
Trismo
Cierre involuntario de la boca con lesión de lengua y de mejillas

SINTOMAS DE NEURONA INFERIOR

Debilidad muscular
Atrofia muscular
Fasciculaciones
Calambres
Dificultad para las tareas manuales finas
Caídas fáciles
Dificultad para incorporarse de la silla o para subir escaleras
Disartria, disfonia
Disfagia, broncoaspiración
Parálisis facial periférica
Dificultad para abrir o cerrar la boca
Dificultad para sostener la cabeza
Debilidad de los músculos respiratorios
Parálisis ocular

TRASTORNOS COGNITIVOS
Se presentan en 30 al 40% de los casos, en la mayoría de los casos son sutiles.
Un 15% pueden presentar demencia fronto-temmporal
Puede haber cambios en la personalidad y comportamiento obsesivo
Afasia progresiva semántica.

189
SINTOMAS AUTONÓMICOS
Constipación
Retardo en el vaciamiento gástrico
Urgencia urinaria
Excesiva sudoración y luego falta de sudor
Fluctuaciones en la tensión arterial

SINTOMAS EXTRAPIRAMIDADES
Temblor
Rigidez
Bradicinesia
Facies inexpresiva
Inestabilidad postural
Parálisis supranuclear progresiva

SINTOMAS SENSITIVOS
Sólo están presentes en 20-30% de los casos, sobre todo como parestesias.

La sobre vida media suele ser de 3 a 5 años, pero un 10% pueden vivir más de 10 años.
Mueren por broncoaspiración o por insuficiencia respiratoria.

HIPOTESIS ETIOLÓGICAS
La causa final de estas patologías es desconocida, hay diferentes hipótesis que están siendo
exploradas:
1. Alteración en el procesamiento del ARN con agregación intraneuronal de las
proteínas usadas para dicho procesamiento
2. Toxicidad por radicales libres de oxígeno
3. Exacerbación de respuestas inflamatorias en las que participaría la microglía, los
astrocitos y los linfocitos T. La activación de la microglia prodce liberación de óxido nítrico,
radicales de oxígeno, citoquinas y glutamato.
4. Incremento del neurotransmisor excitatorio glutamato
5. Trastornos del citoesqueleto, en particular de los neurofilamentos con afección
del transporte axonal
6. Disfunción mitocondrial.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Electromiograma: permite evaluar a los nervios periféricos. Puede haber signos de denervación
aguda (fibrilación y ondas agudas positivas). Pueden tener signos de denervación crónica y
reinervación (potenciales complejos de unidad motora de gran amplitud y duración). Hay
reclutamiento neurógeno y potenciales de fasciculación en los músculos denervados.
Estimación del número de unidades motoras: es un estudio de la conducción nerviosa que
determina el número de axones motores viables que inervan manos y piés. Están disminuidos
en la ELA.
El electromiograma de fibra única también puede demostrar alteraciones.

Resonancia magnética de cerebro, tronco encefálico, columna lumbar, dorsal y cervical. El

estudio puede ser normal, pero a veces se ha reportado un aumento de la señal en los tractos
corticoespinales en T2 y en imágenes FLAIR y una hipodensidad en la corteza motora en T2

Ecografia neuromuscular: permite visualizar mejor las fasciculaciones.

En el laboratorio pueden tener:

1. Aumento de la CPK por la denervación

190
2. Aumento del calcio ya que puede asociarse a hiperparatiroidismo
3. Proteinograma electroforético para descartar mieloma o linfoma
4. Serología para HIV
5. Pruebas para descartar intoxicación por plomo
6. Estudios genéticos en los casos familiares.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las principales patologías con las que puede confundirse son:
1. Neuropatia motora multifocal
2. Radiculo mielo patia cervical
3. Fasciculaciones benignas
4. Polimiositis, dermatopolimiositis, miopatia por cuerpos de inclusión.
5. Sindrome post polio
6. Amioatrofia monomélica
7. Paraplejia espástica hereditaria
8. Miastenia gravis
9. Hipertiroidismo
10. Paraneoplasias neurológicas

TERAPÉUTICA
Debido a que la fisiopatología de ésta enfermedad no ha sido del todo descubierta, los
fármacos diseñados hasta el momento muestran poca selectividad y una eficacia relativa. La
única droga que ha demostrado eficacia hasta ahora es el riluzol.

RILUZOL
Es el único agente con una eficacia comprobada en la Esclerosis Lateral Amiotrófica, el cual
tiene como efecto principal la capacidad de prolongar la supervivencia en 2 a 3 meses y
disminuir el riesgo de muerte en un 30 %, pero no detiene el progreso de la enfermedad.
Su mecanismo de acción es la inhibición de la liberación de glutamato y así bloquea la
transmisión glutamatérgica, actuando sobre la hipótesis tóxica de la enfermedad, mediante un
efecto neuroprotector. Además podría bloquear a los receptores NMDA y tendría cierta acción
directa sobre los canales de sodio voltaje dependientes
La biodisponibilidad de la droga es del 60% y su vida media de 12 hs. Se metaboliza en el
hígado por el citocromo 1 A2 : La teofilina y la cafeína aumentan sus niveles plasmáticos.
Los efectos adversos se presentan en una 10 a 15 % de los pacientes, siendo los mas
frecuentes la fatiga, anorexia, molestias gastrointestinales y elevación de las enzimas
hepáticas, lo que obliga a realizar un monitoreo del paciente durante su tratamiento. Es raro
que produzca neutropenia.
La principal desventaja que presenta ésta droga es su alto costo en el mercado, lo que limita el
acceso de la misma a gran parte de los pacientes que padecen esta enfermedad.
La presentación farmacéutica es única, presentando un frasco con 60 comprimidos recubiertos
de 50 mg de Riluzol cada uno. La dosificación o posología recomendada es de 50 mg cada
doce horas, ingiriéndolo siempre una o dos horas antes de las comidas, de manera regular y
respetando siempre el mismo horario.

CAPITULO 55 ENFERMEDAD ATEROSCLERÓTICA CAROTÍDEA

La aterosclerosis carotídea afecta a la carótida interna y suele ser más severa dentro de los
dos centímetros de la bifurcación de la carótida común, y compromete sobre todo a la pared
posterior del vaso.

191
Las placas de ateroma se asocian con mayor riesgo de accidente cerebrovascular isquémico
transitorio y establecido. Puede ocurrir un accidente de placa que induce la formación de un
trombo que junto con el ateroma producen la oclusión del vaso.
También puede ocurrir la ulceración de la placa con embolización distal de material proveniente
de ella o directamente ocurrir un accidente isquémico por bajo flujo más allá del sitio de la
obstrucción.
Cuando los accidentes isquémicos transitorios son por bajo flujo suelen ser breves, repetitivos
y es frecuente que en pocas semanas ocurra un accidente cerebrovascular establecido.
Si el accidente isquémico transitorio es embólico suele ser único, y es más prolongado y a
veces se presenta con amaurosis fugaz.
La oclusión carotídea completa puede producir síntomas por bajo flujo o por liberación de
émbolos a partir de la zona ocluída.
La embolización de material de la placa es más común en placas con grado severo de
estenosis. La presencia de una hemorragia en el interior de la placa de ateroma es un factor de
riesgo para que ocurra a corto plazo un accidente cerebrovascular.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Disminución del pulso carotídeo del lado afectado

Se puede auscultar un soplo al apoyar el estetoscopio en la carótida afectada. De los
pacientes que tienen soplos, sólo 37% tienen estenosis moderada a severa.
Amaurosis fugaz
Accidente isquémico transitorio
Accidentes isquémicos transitorios reiterados
Accidente isquémico establecido

METODOLOGIA DE ESTUDIO

Ecodoppler de vasos de cuello: tiene 89% de sensibilidad y 84% de especificidad para

detectar oclusiones mayores del 70%. En general, se solicitan estudios de mayor complejidad
en estos pacientes con estenosis severas para su confirmación.
El ecodoppler de vasos de cuello tiende a sobreestimar levemente el grado de estenosis y es
menos preciso en lesiones menores de 50%. Con este método sólo se investiga la porción
cervical de la carótida. Existe una versión mejorada usando contraste con burbujas. Esta
técnica permite ver la neovascularización de la placa aterosclerótica lo que indica mayor riesgo
de inestabilidad. Además permite diferenciar a la oclusión carotídea total, de la oclusión casi
total.

Ecodoppler transcraniano: permite evaluar las caracteristicas de las arterias intracraneanas y

las consecuencias hemodinámicas de la oclusión carotídea. Se exploran dos ventanas,
transorbitaria y transtemporal. Permite ver el flujo de la arteria cerebral media. Las lesiones
carotídeas de alto grado pueden provocan la aparición de colaterales en el polígono de Willis,
la reversión del flujo en la arteria oftálmica y la arteria cerebral anterior, y la ausencia de flujo
en la oftálmica o en el sifón carotídeo y una reducción de flujo y de pulsatibilidad en la arteria
cerebral media.

Angioresonancia: es útil para detectar las oclusiones carotídeas de alto grado de estenosis,
pero es menos precisa para las lesiones estenóticas moderadas.

Angiotomografía: requiere del uso de contraste intravenoso. El estudio tiene buena

especificidad y sensibilidad para detectar las lesiones severas.
192
Angiografía de vasos de cuello con la técnica de sustracción de las imágenes: esta
técnica brinda mejores imágenes con un estudio de menor duración en el tiempo, y uso de
menores dosis de contraste intravenoso.

Angiografía cerebral convencional: se considera el gold standard contra el cual son

comparados los otros métodos. Permite la evaluación de las características de la placa y
evaluar la existencia de circulación colateral. Pero el estudio puede producir severas
complicaciones neurológicas en 4% de los casos y muerte en 1% de los casos. El riesgo es
mayor en pacientes añosos, diabéticos, hipertensos, con falla renal crónica y con enfermedad
vascular periférica.

TRATAMIENTO

ENDARTERECTOMÍA CAROTÍDEA

Es el tratamiento más usado en pacientes sintomáticos con obstrucciónes mayores del 60%.
Está en discusión su utilización en pacientes asintomáticos con oclusiones mayores del 60%.
Se cree que se pueden beneficiar de la cirugía cuando el paciente está asintomático si es
varón, con una expectativa de vida mayor de 5 años, y si el procedimiento se realiza en un
centro con alta experiencia con mortalidad y tasas de stroke menores de 3%. Si es mujer o no
cumple con estos requerimientos se prefiere el tratamiento médico.
Las contraindicaciones de la cirugía son:

Irradiación previa del cuello con fibrosis

Traqueostomía definitiva
Disección quirúrgica previa del cuello
Parálisis de cuerda vocal contralateral
Lesión muy alta o muy baja en la carótida no accesible quirúrgicamente
Estenosis carotídea recurrente severa
Riesgo quirúrgico inaceptable

La evalución preoperatoria requiere descartar enfermedad coronaria concomitante con

métodos indirectos o con cinecoronariografía.
La técnica quirúrgica consiste en abordar la carótida, clampear la carotida interna, la externa y
la común. Se puede colocar un shunt para mantener mientras tanto la perfusión cerebral. Se
abre luego la carótida interna, se remueve la placa de ateroma y se repara a la arteria con vena
safena o con material protésico. Luego se cierra la carótida y se restituye el flujo.

Las complicaciones del procedimiento son:

Labilidad de la tensión arterial por la manipulación del bulbo carotídeo durante la cirugía.
Sangrado postoperatorio con hematoma en cuello
Infarto agudo de miocardio
Muerte 0.5 al 3%
Accidente cerebrovascular isquémico 0,25 -3% de los casos
Sindrome de hiperperfusion cerebral: induce hemorragias cerebrales y convulsiones en 1 al
3% de los casos. Los vasos dilatados más alla de la oclusión no se vasoconstriñen una vez
eliminado la obstrucción, tienen cefaleas del mismo lado que mejoran al incorporarse, signos
de foco neurológico, convulsiones y hemorragia cerebral.

193
Injurias de pares craneanos: del vago, laríngeo superior o inferior, hipogloso mayor,
glosofaríngeo, nervio facial, nervio trigémino. Sólo 0,5 % quedan con déficit neurológico
crónico.
Inflamación de la parótida
Reestenosis ocurre en 2,6 al 10%, puede ser temprana dentro de los 3 años de la cirugía o
tardía.

ANGIOPLASTIA CON COLOCACIÓN DE STENT

Este procedimiento se está utilizando cada vez más y probablemente reemplace en el futuro al
anterior, pero hasta ahora tiene un riesgo de muerte y de stroke ligeramente superior. Los
resultados serían peores en los pacientes más ancianos. Se lo indica sin dudas en los
siguientes casos: a) Lesiones carotídeas con mal acceso quirúrgico b) Estenosis secundarias
a radiación previa del cuello . C) Reestenosis, luego de endarterectomía carotídea y d) Alto
riesgo por
enfermedad cardio pulmonar concomitante.

TRATAMIENTO MÉDICO
Se puede emplear en todos los casos para evitar la progresión de la aterosclerosis y ha
demostrado disminuir el tamaño y las complicaciones de las placas ya formadas.
1- Disminuir el LDL colesterol por debajo de 100 mg/dl, con dieta hipograsa, estatinas,
ezetimibe, colestiramina.
2- Acido acetil salicílico 100 a 300 mg por día
3- Si no tolera aspirinas , clopidogrel
4- Dejar de fumar
5- Control estricto de diabetes e hipertensión arterial

194
LO COMPLEJO EN NEUROLOGIA

CAPITULO 01 EL PACIENTE CON LESION SIMULTÁNEA DE VARIOS

PARES CRANEANOS
SINDROME DE LA HENDIDURA ESFENOIDAL
Presenta parálisis de los tres nervios oculomotores y de la rama oftálmica del trigémino,
causado por un tumor (meningioma del ala menor del esfenoides), una osteítis, un aneurisma
micótico de la oftálmica (endocarditis subaguda), y/o un traumatismo.

SINDROME DE LA PARED EXTERNA DEL SENO CAVERNOSO

Producido como consecuencia de un aneurisma carotídeo, una fístula carótido- cavernosa, una
flebitis del seno cavernoso, etc., que lesiona los nervios que van en el espesor de su pared
externa o en su interior y que son el motor ocular común, el patético, el motor ocular externo, la
rama oftálmica y la rama maxilar superior del trigémino. Se produce oftalmoplejía total con
anestesia en el territorio de la oftálmica, que puede afectar asimismo las otras ramas y, a
veces, exoftalmía. Se denomina síndrome de Tolosa- Hunt a una inflamación granulomatosa en
la zona del seno cavernoso que ocasiona una oftalmoplejía externa dolorosa con compromiso
ocasional de la primera rama del trigémino. La recuperación espontánea puede ser en el plazo
de días a semanas, aunque el dolor responde rápida y característicamente a los corticoides.

SINDROME DE LA PUNTA DEL PEÑASCO DE GRADENIGO

Ocurre en consecuencia de la lesión simultánea del ganglio de Gasser y del motor ocular
externo por una otitis media aguda, que ocasiona a la vez una osteítis extradural de la punta
del peñasco, región en la que el ganglio de Gasser y el VI par están en estrecha relación. El
paciente refiere: intenso dolor de cabeza en la región temporoparietoorbitaria y parálisis del VI
par.

SINDROME DE LA FOSA PETROESFENOIDAL

Se trata de una zona limitada por delante por el ala menor del esfenoides y por detrás por el
peñasco, en donde se halla el agujero redondo mayor (atravesado por la segunda rama del
trigémino), el agujero oval (atravesado por la tercera rama de dicho nervio y su raíz motriz) y el
seno cavernoso. Es producido por tumores que afectan esta región (sarcomas de la trompa de
Eustaquio o de la base del cráneo, tumores hipofisarios), y determina: parálisis casi completa
de los oculomotores, ceguera, neuralgia e hipoestesia del trigémino.

SINDROME DEL CONDUCTO AUDITIVO INTERNO

Afecta al nervio facial provocando parálisis facial periférica y al auditivo con sordera. Puede ser
producido por traumatismos en la zona o por tumores.

SINDROME DEL AGUJERO RASGADO ANTERIOR

En principio afecta al VI par, asociándose posteriormente manifestaciones de la tercera rama

trigeminal y parálisis de los otros motores oculares. Es frecuente en tumores de cavum que
invaden la base del cráneo a través del agujero mencionado. Aunque se encuentran
comprometidos los mismos pares que en el síndrome del seno cavernoso, la hipoacusia por
obstrucción tubaria, la salida de mucosidades sanguinolentas por la nariz, la obstrucción nasal
y la rinoscopia posterior, junto con la radiografía de base del cráneo, harán el diagnóstico.
195
SINDROME DEL AGUJERO RASGADO POSTERIOR (SIND DE VERNET)

Comprende parálisis de los pares IX, X y XI debido a traumatismos, compresiones tumorales,

aneurismáticas, o neuritis. El paciente presentará: hemiplejía velopalatina y faríngea, que
ocasionan trastornos de la deglución, pérdida del gusto en los dos tercios posteriores de la
lengua; hemiplejía laríngea (por parálisis del vagoespinal) que trae trastorno de la voz, parálisis
del trapecio y del esternocleidomastoideo con descenso del muñón de hombro y dificultad para
rotar la cabeza.

SINDROME DE LOS 4 ULTIMOS PARES CRANEANOS

(SIND DE SICARD-COLLET

Afecta simultáneamente al agujero rasgado posterior y al agujero condíleo anterior. La

sintomatología y las causas son las mismas que el síndrome anterior pero se agrega una
hemiparálisis lingual por compromiso del hipogloso mayor. .

SINDROME DE VILLARET

Es igual al sindrome de Sicard-Collet pero se agrega la parálisis del simpático cervical con
sindrome de Claude Bernard-Horner. Es causado por lesiones del espacio retroparotídeo como
tumores de parótida o metástasis.

SINDROME DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

Se encuentran afectado los pares VIII, V, VII y ocasionalmente el VI. Los principales signos
son: acúfenos, hipoacusia progresiva, hipoestesia o parestesias en territorio del trigémino con
abolición del reflejo corneano (signo muy importante), nistagmo, a veces paresia facial con
trastornos del gusto.Todos éstos se verán del lado comprometido.Para su diagnóstico la lesión
debe estar limitada sólo a los pares mencionados, sin lesión del tronco ni cerebelo. La causa
frecuente es la presencia de tumores: neurofibromas o neurinomas del VIII par, meningiomas
del ángulo pontocerebeloso.

SINDROME DE GARCIN-GUILLAIN
Estos pacientes presentan una parálisis unilateral global de todos los nervios craneanos del I al
XII. Se produce por una neoplasia de la base del cráneo que los comprime, por tumores
meníngeos, por aneurismas del tronco basilar o trauma craneano severo.

SINDROME DE TAPIA
Comprende la parálisis de la cuerda vocal y de la mitad de la lengua del lado de la lesión.
Difiere del Jackson por no tener hemiplejía velopalatina y por ser inconstante la parálisis del
trapecio y del ECM. La lesión comprende al vagoespinal por debajo de la emergencia de los
nervios destinados al velo del paladar, al espinal a veces y al hipogloso mayor; generalmente
como consecuencia de traumatismos de la región cervical, ejemplo, los toreros de España que
sufren cornadas en esas zonas.

.
CAPITULO 02 EL PACIENTE CON AFECTACIÓN MEDULAR
El paciente con mielopatía se considera de diagnóstico complejo al ser su presentación
francamente proteiforme ya que puede acudir a la consulta por 1) dolor 2) anomalías motoras 3)
anomalías sensitivas 4) anomalías en los reflejos y en el tono 5) incontinencia esfinteriana.
196
La sintomatología predominante dependerá del nivel medular afectado y del compromiso de las
vías que descienden o ascienden en la médula espinal.

Dolor: Estos pacientes pueden presentar a) dolor local en el sitio de la lesión espinal, por
distensión de los huesos y ligamentos que rodean a la médula. Dicho dolor puede irradiar a las
zonas paravertebrales y hacia hombros y caderas. b) El dolor puede provenir también de los
nervios de las cubiertas meningeas c) dolor radicular d) dolor central o funicular: Se produce por
destrucción de las vías del dolor, es de carácter difuso o quemante se desarrolla tardiamente
luego de meses de evolución y ocurren en nalgas, piernas y pies independientemente del sitio
de la injuria medular y se asocia a un signicativo impedimento para percibir el dolor en las áreas
comprometidas.

Síntomas motores: la debilidad motora implica el daño de más del 50% de las vías motoras
descendentes o de más del 50% de las células motoras del asta anterior. Se puede observar un
sindrome de motoneurona inferior o un sindrome de motoneurona superior por daño al haz
piramidal.

Trastornos sensitivos: los pacientes presentan parestesias debido a las descargas anormales
de los axones de la raíz dorsal o de la columna medular posterior. La presencia de sensaciones
de frío, calor o prurito indican compromiso del asta dorsal o del haz espinotalámico.
El signo de Lhermitte es un tipo de parestesia por irritación de las columnas dorsales de la
médula cervical, como un shock eléctrico recorre la espalda por la línea media desde el cuello y
puede extenderse a las extremidades. Dura pocos segundos y puede ser provocado por la
flexión del cuello. Los pacientes pueden quejarse de adormecimiento o entumecimiento de
alguna parte del cuerpo. En las lesiones del cordón posterior, al explorar la sensibilidad se
pueden describir sensaciones dolorosas y displacenteras anormales.

Se describen 7 sindromes respecto al trastorno sensitivo: el sindrome cordonal

posterior, la lesión medular torácica, la lesión medular central, el sindrome de Brown-
Séquard, el sindrome del cono medular o de la cauda equina y el sindrome medular
anterior.

Anomalías de los reflejos y del tono muscular: la lesión medular aguda produce shock
medular con arreflexia, atonía y falta de respuesta plantar. El reflejo bulbocavernoso es el
primero en retornar, pero el resto de los reflejos pueden tardar semanas en recuperarse. La
hiperactividad de los reflejos se observa si hay lesión en la motoneurona superior. Reflejos
hiperactivos en las piernas y normales en los brazos indican una lesión en la médula torácica o
lumbar alta. La hiperreflexia del reflejo de los flexores de los dedos de la mano con un reflejo
bicipital normal indica que la lesión es cervical baja. La hiperreflexia de todos los reflejos del
miembro superior con un reflejo maseterino normal, indica que la lesión es cervical alta. Se
deberá siempre investigar los reflejos: anal (S2-S4), cremasteriano (L1-L2) y los cutáneo-
abdominales superior (T7-T10) e inferior (T10-T12)

Incontinencia vesical: se deberá diferenciar una incontinencia por parálisis flácida vesical con
retención urinaria y diuresis por rebasamiento (lesión en cauda equina, mielopatías agudas y
subagudas, shock medular) de la vejiga espástica que se observa en las mielopatias lentamente
evolutivas.

Reflejos de automatismo medular:

Se observan en las lesiones de la vía piramidal con interrupción más o menos completa de la
medula.
1-Reflejos acortadores o fenómeno de los acortadores:

197
Se explora estimulando la planta del pie, el dorso de éste o la pierna; se observa una triple
flexión del pie sobre la pierna, de la pierna sobre el muslo y del muslo sobre la pelvis; suele
verificarse al mismo tiempo la extensión del dedo gordo.

2-Reflejos alargadores o fenómenos de los alargadores:

Son mucho más raros que los precedentes y se provocan excitando el segmento proximal del
miembro: abdomen, parte alta del muslo. Se contraen los extensores, determinando el
alargamiento global de los tres segmentos: muslo, pierna y pie.
La excitación de la región perineal produce la eyaculación.

3-Reflejo de alargamiento cruzado:

Al provocar el reflejo de los acortadores en el miembro inferior de un lado, el miembro inferior
del otro lado sé hiperextiende. Estimulando alternativamente la planta de un pie y del otro, los
reflejos de automatismo que se producen originan un movimiento de pedaleo. Estas mismas
respuestas han sido observadas a nivel de los miembros superiores, aunque con mayor rareza.

4-Reflejo de conjunto o mass – reflex. (Riddoch):

Al producirse el reflejo acortador se evacua la vejiga o el recto o ambos.

5-Reflejo de Kocher: Pellizcando el testículo se produce a veces un movimiento lateral hacia el

lado estimulado por parte de la columna vertebral.

Hecha esta introducción, describimos a continuación las formas de presentación que

pueden tener estos pacientes:

1-Sindrome medular completo: Paraplejía o cuadriplejía con dolor local, reflejos alterados,
pérdida sensorial no selectiva e incontinencia vesical.
2-Sindrome medular exclusivamente motor: esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis lateral
primaria, espondilosis cervical, paraplejia espástica familiar.
3-Sindrome cordonal posterior: trastorno del sentido vibratorio y de la posición del pie, con
reflejo aquileano conservado se produce por aracnoiditis, esclerosis múltiple, espondilosis
cervical, malformación arterio-venosa, degeneración combinada subaguda medular,
meningiomas y schwannomas, gliomas, mielopatía vacuolar, degeneración espinocerebelosa,
trauma espinal.
4-Sindrome cordonal anterior: pérdida de la sensibilidad al pinchazo en miembro inferior y
tronco con sensación normal a la posición y a la vibración a perianal y en las nalgas en los
dedos de los pies y manos.
5-Sindrome de Brown-Séquard: se presenta en la sección hemilateral medular, del lado de la
lesión por debajo del nivel afectado hay parálisis motriz piramidal y pérdida de la sensibilidad
propioceptiva. En el lado opuesto a la lesión, por debajo del nivel afectado hay pérdida de la
sensibilidad a la temperatura y al dolor. En ambos lados y por encima del nivel lesional hay una
zona de hiperestesia.
6-Sindrome del cordón central (disociación siringomiélica): Pérdida sensorial en manos y
antebrazos en guante y progresa en sentido proximal con respeto de los territorios mediano y
cubital, con sensación normal en el resto del cuerpo Es producido por tumores de la medula
espinal, siringomielia o injuria espinal.
7-Sindrome de cauda equina: paraplejia crónica con dolor lumbar bajo, arreflexia, anestesia
en silla de montar e incontinencia esfinteriana. Es producido por tumores, estenosis espinal
lumbar, un disco lumbar roto, aracnoiditis, fractura espinal.
Se produce por lesiones compresivas de la cauda equina, puede ser provocada por trauma,
discopatía, absceso peridural, anestesia peridural, ependimomas o schannomas, metástasis
tumorales (sobre todo de próstata), infección por citomegalovirus, estenosis del canal espinal,

198
enfermedad de Paget, espondilitis anquilosante. Los pacientes presentan dolor lumbar bajo con
irradiación a ambos miembros, anestesia en silla de montar en la zona perineal, trastornos del
esfínter anal o urinario, trastornos sensoriales en los miembros y trastornos de los reflejos de los
miembros.
8-Lesión sensitiva medular torácica: nivel sensitivo en abdomen o tórax con pérdida de todo
tipo de sensibilidad en los pies

A) MIELOPATÍAS AGUDAS

Se pueden producir por las siguientes causas:

1-Trauma vertebral
2-Mielitis transversa
3- LES
4- Mielopatía viral
5-Toxoplasma- Esquistosomiasis- Borrelias- Micoplasma
6-Tóxicas
7- Mielopatía isquémica

Mielitis transversa: es de instalación aguda y a veces fulminante. Tienen trastornos sensitivos

en miembros inferiores asimétricos y puede evolucionar a la paraplejia o cuadriplejía
dependiendo del nivel medular afectado, cursa con parálisis flácida con compromiso esfinteriano
precoz. En la anatomía patológica hay desmielinicación que puede ser puesta de manifiesto en
la resonancia magnética. Sólo un tercio de los pacientes recupera la marcha y el control de los
esfínteres. Si se combina con neutitis óptica se llama enfermedad de Devic (por anticuerpos
antiacuaporinas). En el líquido cefalorraquídeo tienen aumento de las proteínas con pleocitosis.
Se debe efectuar resonancia magnética, tomografia computada y potenciales evocados. Se
administran dosis altas de esteroides en el momento agudo para lograr su regresión.

Mielopatía viral: por los virus herpes simple tipo 2, varicela zóster y citomegalovirus
Mielopatía tóxicas: por administración de metotrexate intratecal, o arabinósido de citosina,
nucleolisis con quimopapaína.
Mielopatía Isquémica: es más común en la zona medular caudal y afecta mayormente a la
sustancia gris, con mayor compromiso motor que sensitivo.
Se ha descrito en: A) disección de la aorta por oclusión de las arterias segmentarias espinales
por la disección. B) Aterosclerosis de la aorta y de sus ramas C) Embolias por trombos,
vegetaciones o mixomas D) Embolización de fibrocartilago proveniente del disco intervertebral
E) Embolismo aéreo por brusca descompresión en buzos F) Malaria G) Cirugía vascular aórtica
H) Otras cirugías: se han descrito en simpaticectomías, neumonectomías y cirugías por
escoliosis por ligadura accidental de una arteria segmentaria. I) Uso de catéter de
contrapulsación aórtico, embolización renal y aortografía. J) Anestesia epidural o espinal K)
Sifilis por arteritis sifilítica, (50 casos descritos) L) Carcinomatosis meningea M) Diátesis
trombóticas N) Malformaciones arteriovenosas medulares Ñ) Fístulas arteriovenosas dura-
espinales. O) Espondilosis cervical con oclusión vascular P) Severa hipotensión o shock

B- MIELOPATÍAS CRÓNICAS

Se han descrito las siguientes causas:

1- Esclerosis múltiple
2- Hernia de disco cervical
3- Estenosis del canal espinal a nivel lumbar
199
4- Tumores intramedulares, o intradurales extramedulares
5- Enfermedad de Paget
6- Siringomielia
7- Atrofia muscular espinal progresiva
8- Paraplejía espástica familiar
9- Degeneracion espinocerebelosa
10- Degeneración combinada subaguda medular:
11- Mielopatía por HTLV1 (paraparesia espástica tropical)
12- Mielopatía por HIV
13- Mielitis necrótica y progresiva (enf de Foix–Alajouanine)
14- Mielopatía paraneoplásica
15- Mielopatías por radiación
16- Aracnoiditis espinal
17- Esclerosis lateral amioatrófica
18- Esclerosis lateral primaria
19- Hematopoyesis perimedular
20- Artritis reumatoidea
21- Enfermedad de Sjögren
22- Sarcoidosis
23- Sífilis
24-Adrenomieloneuropatía

Siringomielia: es una cavitación de la parte central de la médula espinal con extensión

longitudinal a varios segmentos espinales y que se rellena con LCR. Es típica la pérdida de la
sensibilidad táctil y dolorosa con conservación de las otras formas de sensibilidad. Puede
extenderse al tronco encefálico con siringobulbia. El 50% de los casos se asocian a
malformación de Chiari tipo I, hay casos secundarios a aracnoiditis, quiste, y tumores. Puede
asociarse a hidrocefalia.

Atrofia muscular espinal progresiva: es una parálisis arrefléxica y atrófica con patrón
predominante distal o proximal y degeneración exclusiva de las neuronas motoras medulares.
Se hereda en forma autosómica y dominante. Se han identificado variantes como la enf de
Werdnig-Hoffmannn, la de Kugelberg Welander y la de Fazio-Londe. Afecta a varones jovenes y
tienen mayor sobrevida que la enfermedad de Charcot.

Paraplejía espástica familiar: es un cuadro familiar que afecta a jóvenes con degeneración de
neuronas de la corteza motora y de los sistemas corticoespinales con un sindrome progresivo
de motoneurona superior. Se puede asociar a demencia, ataxia cerebelosa o polineuropatía
hipertrófica. Puede afectar a ambos sexos.

Degeneración combinada subaguda medular: son pacientes que presentan al comienzo

degeneración de las columnas posteriores de la medula, seguida más tarde por degeneración
de las columnas laterales, así tienen primero trastornos de la sensibilidad y luego paraparesia
espástica. Se produce por déficit de B12 asociado a anemia megaloblástica. En su fase tardía
puede afectar al cerebelo, cerebro y nervio óptico. Si bien mejora con la administración de B12
el paciente puede quedar con síntomas residuales.

Mielopatía por HTLV1 (paraparesia espástica tropical): se asocia en grado variable a

trastorno sensorial y esfinteriano. Hay dolor de espalda acompañante. En el LCR hay aumento
de las células mononucleares, con aumento de las globulinas y anticuerpos contra el virus.
Puede asociarse a leucemia linfoblástica de células T. Puede producir una meningomielitis
crónica. A veces, mejoran con esteroides.

200
Mielopatía por HIV: afecta al 1% de los pacientes HIV positivos. Presentan paraparesia con
trastornos sensitivos o esfinterianos. La sensibilidad profunda está exageradamente
comprometida. En la anatomía patológica, hay una severa desmielinización y espongiosis con
afectación de las columnas posteriores y laterales de la médula sobre todo a nivel torácico. No
tiene tratamiento eficaz.

Mielitis necrótica y progresiva (enf de Foix–Alajouanine): es una necrosis progresiva

medular por isquemia secundaria a angostamiento o oclusión de las arterias o venas. Hay casos
secundarios a malformaciones vasculares y otros idiopáticos, precedidos por un cuadro viral o
bacteriano. Suele comenzar con malestar general, náuseas, y debilidad con dolor en miembros
inferiores con pérdida de la función esfinteriana en horas o días. A veces produce cuadro de
flacidez y a veces de espasticidad. Progresa en meses a años, al final da una parálisis
arrefléxica amioatrófica.

Aracnoiditis espinal: puede ser secundaria a inflamación meningea por agentes infecciosos
(sifilis) o anestesia. El LCR tiene aumento de las proteínas con dolor lumbar severo, y parálisis
de miembros inferiores. La mielografía revela bloqueo grave del espacio subaracnoideo.

Hematopoyesis perimedular: la hematopoyesis perimedular que puede llegar a producir

compresión medular ha sido descrita en talasemia, mielofibrosis, policitemia vera, enfermedad
por hemoglobina E y S, deficiencia de piruvato kinsa, anemias sideroblásticas, enfermedad de
Paget y transposición de los grandes vasos. Puede presentarse con masas ubicadas por
delante o por detrás de la médula, con compresión radicular o medular. Se la trata con
radioterapia.

Artritis reumatoidea: puede producir compresión medular alta por luxación atlanto-axoidea.

Enfermedad de Sjögren: puede producir cuadro medular agudo, o cuadro medular lento y
progresivo o hemorragia intramedular.

Sarcoidosis. Puede afectar la médula en forma progresiva produciendo una paraparesia con
compromiso sensitivo y esfinteriano. Se trata con corticoides e inmunosupresores.

Sífilis: es poco frecuente hoy en día. Puede producir tabes dorsal. Puede haber compromiso
vascular medular, destrucción o compresión de la médula por goma o una paquimeningitis
hipertrófica o una meningomielitis.

Adrenomiloneuropatía: se hereda ligada al cromosoma X. hay acumulo de ácidos grasos de

cadena larga con paraparesia espástica progresiva, insuficiencia suprarrenal con sindrome
Addison y compromiso de nervios periféricos.

CAPITULO 03 EL PACIENTE CON ENCEFALOPATÍA SUBAGUDA

Las encefalopatías de evolución subaguda son cuadros de difícil diagnóstico que cabalgan
entre las encefalopatías agudas y las demencias de evolución crónica.
Se caracterizan por la presencia de trastornos del sensorio asociado a un deterioro cognitivo e
intelectual acelerado con signos neurológicos focales acompañantes desarrollándose el cuadro
en semanas a pocos meses. No es raro que presenten convulsiones y/ o mioclonías.
En estas patologías la dificultad diagnóstica estriba en 1) la progresión rápida en semanas o
meses, 2) la confusión en personas añosas del cuadro con la demencia de Alzheimer 3) la
necesidad de confirmación biópsica con las dificultades inherentes a dicha toma de decisión
(temor de producir en el paciente secuelas neurológicas por el procedimiento). Sin embargo,
algunos de estos cuadros tienen tratamiento curativo o de control (como ocurre por ejemplo con
201
la sarcoidosis, el Whipple o el LES) por lo que es imperioso tratar de arribar a un diagnóstico de
certeza con premura para evitar un mayor deterioro de las funciones mentales superiores.
El algorritmo diagnóstico debe incluir: RMN cerebral, reumatograma, serología para HIV,
reacción de enzima convertidora de angiotensina. En el LCR se buscarán marcadores de LES,
e inmunoelectroforesis. Se harán reiteradas punciones de LCR detectar células neoplásicas. Si
con todo lo anterior no se esclarece el cuadro la biopsia extereotáxica o a cielo abierto cerebral
es la instancia final. Se deberá enviar material a anatomía patológica, y cultivo.

Los cuadros a incluir en el diagnóstico diferencial son:

1- Linfoma primario del SNC

2- Encefalopatia subaguda paraneoplásica
3- Leucoencefalitis postinfecciosa
4- Vasculitis primaria del SNC
5- Adrenoleucodistrofia
6- Gliomas cerebrales
7- Linfoma angiocéntrico
8- Sarcoidosis del SNC
9- Enfermedad de Creufeldt-Jakob
10- Leucoencefalopatía multifocal y progresiva
11- Cerebritis lúpica
12- Granulomatosis linfoidea
13- Enfermedad de Whipple
14- Enfermedad de Behçet
15- Panencefalitis rubeólica o postsarampión
16- Déficit de B12
17- Demencia relacionada con el SIDA
18- Sindrome de Hakim (hidrocefalia de baja presión)

Desarrollaremos a continuación las características salientes de estos cuadros:

Linfoma primario del SNC: son linfomas originados en los 2/3 de los casos a partir de linfocitos
B, sólo 1/3 proviene de células T. Su incidencia ha aumentado debido a su presencia en los
pacientes con SIDA, pero pueden aparecer en otros pacientes con inmunosupresión (en
algunos casos si la causa de inmunosupresión desaparece el tumor puede regresionar). Los
pacientes con SIDA tienen mala evolución, y en general fallecen a los tres meses de efectuado
el diagnóstico. Suelen ser linfomas de alto grado inmunoblásticos o difusos de grandes células.
Un cuarto de los pacientes tienen síntomas oculares por compromiso de la parte posterior del
globo ocular. Desde el punto de vista de sus síntomas: 25% presentan cambios de
personalidad, 20% tienen síntomas cerebelosos, 15% pueden presentar cefaleas o
convulsiones y 10% tienen disfunciones motoras.
El LCR presenta aumento leve de las proteínas con pleocitosis linfocítica, sólo en 25% de los
casos hay células tumorales malignas en el LCR. Presentan niveles elevados de ß2
macroglobulinemia en el LCR con valores por encima de 160 nmol/litro.
En la TAC cerebral con contraste las lesiones muestran un aumento de moderado a marcado,
se requiere la biopsia cerebral estereotáxica o a cielo abierto para confirmar su estirpe. El tumor
es multifocal en 50 al 70% de los casos, el 75% se ubica por encima del tentorio, sólo un 25%
esta ubicado infratentorial. El cuerpo calloso está comprometido en el 41% de los casos y los
núcleos de la base cerebral en 33% de los casos. Se tendrá en cuenta que el tratamiento
transitorio con corticoides puede producir una regresión temporaria y dar biopsias negativas.

Leucoencefalopatía multifocal y progresiva: es una enfermedad desmielinizante y progresiva

producida por el papovavirus JC que ocurre en pacientes con SIDA, linfomas Hodgkin o no
202
Hodgkin, y leucemias linfocíticas crónicas. Se ha asociado también a LES, a los transplantes de
órganos y a la sarcoidosis. Los pacientes sufren de déficit mental, debilidad muscular y déficit
visual, si afecta a ambos hemisferios el compromiso suele ser asimétrico. Es rápidamente fatal
en 3 a 18 meses, pero hay casos descritos de remisión espontánea. Hay pocas alteraciones en
el LCR con leve aumento de las células y de las proteínas. En la TAC, presentan lesiones en la
sustancia blanca hipodensas que no refuerzan con el contraste con compromiso intenso del
cuerpo calloso. En la biopsia cerebral, se observan áreas de desmielinización con astrocitos
gigantes con grandes núcleos hipercrómicos y oligodendrocitos con núcleos agrandados y con
cambios en su cromatina que evolucionan a la necrosis.

Enfermedad de Creuzfeldt-Jakob: es un cuadro de desmielinización progresiva producido por

priones, se caracteriza por la evolución subaguda a la demenciación junto con convulsiones
frecuentes, síntomas cerebelosos y extrapiramidales con mioclonías persistentes. El EEG
puede demostrar como lesión típica ondas “en espiga” sobre un fondo de bajo voltaje a
intervalos irregulares cada 10 a 15 segundos. La tomografía computada cerebral permite
visualizar una marcada atrofia cerebral y cerebelosa. El LCR es normal. La anatomía patologíca
típica revela una severa pérdida neuronal, gliosis y numerosas vacuolas redondeadas y vacías
en todo el cerebro, en ganglios de la base, tálamo y tronco encefálico, dicha lesión
patognomónica fue descrita por Jakob que la denominó lesión espongiforme.

Gliomas: el glioblastoma multiforme se presenta como una masa de rápido crecimiento, que
infiltra áreas extensas de parénquima cerebral pero con límites macroscópicos y microscópicos
poco claros. Tiende a progresar siguiendo los tractos de la sustancia blanca, invadiendo el
cuerpo calloso y el hemisferio opuesto. No afecta tronco ni cerebelo. La ubicación más común
es en ganglios de la base o en lóbulo frontal. Es común que presente sangrado en la inferfase
entre el tumor y el tejido normal, o dentro del propio tumor. En la TAC producen imágenes con
aumento del contraste en halo o anillo debido a la presencia de áreas de necrosis
intratumorales. Histológicamente son astrocitomas difusos. Pueden asociarse a esclerosis
tuberosa o a enfermedad de von Reckinghausen. El tumor puede diseminarse al LCR en el 20%
de los casos.

Cerebritis lúpica: se produce secundariamente a una vasculitis lúpica, presentan

manifestaciones psiquiátricas siendo la más común la depresión (75% de los casos) hasta el
50% de los casos tienen lesiones focales en la resonancia magnética cerebral. El LCR puede
ser normal o presentar linfocitosis con aumento leve de las proteínas con aumento de la IgG y
bandas oligoclonales. El 54% de los pacientes presentan convulsiones. Puede ser la
manifestación inicial del lupus, lo que dificulta el diagnóstico. (Ver apartado de vasculitis y
colagenopatías)

Angeitis aislada del sistema nervioso central: Se han reportado en la literatura desde el
trabajo original de Cravatio y col (1950) unos 250 casos de angeitis primaria del sistema
nervioso central. Para su diagnóstico se requieren los siguientes criterios: 1) Un déficit
neurológico central no explicable por otras causas 2) Rasgos angiográficos compatibles con
vasculitis 3) Rasgos histopatológicos compatibles con vasculitis 4) Ausencia de evidencias de
vasculitis sistémica, u otras patologías que puedan producir lesiones del sistema nervioso
central.
El cuadro clinico habitual se presenta con:

a) Cefaleas en 62% de los casos

b) Paresias y plejías en 55% de los pacientes
c) Trastornos cognitivos y encefalopatía en 50% de los casos
d) Convulsiones en 21% de los pacientes
e) Mielopatías en 17% de los pacientes

203
f) Hemorragia cerebral en 4% de los casos
g) Fiebre en 20% de los pacientes
h) Pérdida de peso en 12% de los casos.

No es inusual la presentación con niveles cambiantes de consciencia, pueden tener también

accidente cerebrovascular isquémico transitorio, paraparesias, cuadriparesia, neuropatías de
pares craneanos, y ataxia. Puede simular un tumor cerebral. Es infrecuente su presentación con
hemorragia subaracnoidea. La presentación usual es un enfermo con encefalopatía o trastornos
cognitivos sobre el que luego se instalan signos de foco.
Se observan focos de infarto encefálico y a veces de hemorragia. La vasculitis es segmentaria
y necrotizante, con granulomas en el 80% de los casos, con compromiso de los vasos corticales
y de las leptomeninges, y las venas están afectadas en 50% de los casos.
En 90% de los casos el líquido cefalorraquídeo es anormal, con pleocitosis modesta, glucosa
normal, y proteinas elevadas.
La tomografía computarizada cerebral tiene una sensibilidad del 30 al 50%, siendo la
resonancia magnética mucho más sensible por su mayor capacidad para detectar infartos
supratentoriales múltiples bilaterales en corteza, sustancia blanca y /o leptomeninges.
La angiografía tiene baja sensibilidad, los resultados son normales en 40% de los casos con
vasculitis probada por histopatología. En la angiografía se buscan zonas de estenosis vascular,
ectasias o zonas estrechadas seguidas por zonas angostadas (imagen en ristra de salchichas)
La biopsia cerebral puede ser estereotáxica o a cielo abierto en la punta del lóbulo temporal del
hemisferio no dominante.

Enfermedad de Whipple: en el 5% de los casos puede estar confinada exclusivamente a SNC,

hemos tratado esta enfermedad en extenso en el apartado de diarrea crónica.

Linfoma intravascular: (ver capitulo de paciente complejo con fracaso secuencial subagudo)

Granulomatosis linfoidea: estaría relacionada al virus de Epstein Barr. Puede producir un

proceso multifocal en sistema nervioso central con pleocitosis y bandas oligoclonales en LCR.

Sindrome de Susac: la tríada clínica típica es encefalopatía aguda o subaguda acompañada

de déficit visual y hipoacusia neurosensorial bilateral y asimétrica que afecta más a las
frecuencias bajas y medias. Es una enfemredad de mujeres jóvenes Los pacientes tienen
cefaleas psicosis, alteraciones cognitivas, amnesias, anorexia, bulimia, ataxia con vertigo.
Pueden evolucionar al coma en pocas semanas. Presentan anemia, aumento de la VSG, y
leucocitosis, con liquido cefalorraquideo claro con proteinas elevadas. En el fondo de ojo se
observa un edema retiniano blanquecino con exudados algodonosos en ambos ojos. La
angiofluoresceinografía retiniana muestra un déficit de perfusión casi absoluto, que puede ser
simetrico de las ramas temporales de la arteria retiniana.
La tomografía cerebral permite visualizar imágenes hipodensas subcorticales, bilaterales que no
captan contraste. La resonancia magnética cerebral permite ver imágenes hiperintensas en las
secuencias T2 y DP a nivel supra e infratentorial

Panencefalitis esclerosante postsarampión: es una encefalitis tardía en pacientes que

tuvieron sarampión o fueron vacunados contra el sarampión. Tiene un periodo medio de
incubación de 7 años produciendo una encefalopatía con trastorno mental y focal progresivo.
Tiene prodromos con fatiga, depresión, pérdida de peso. Pueden presentar anomalías
cerebelosas y visuales y tener mioclonías. En el EEG presentan complejos periódicos
complejos.

Angiopatía amiloide: esta afección se caracteriza por la presencia de depósitos perivasculares

de material amiloide, rojo Congo positivo birrefringente con tendencia a la oclusión vascular.
204
Puede producir pequeñas dilataciones aneurismáticas por daño en la capa media vascular lo
que explica su tendencia a sangrar. Los pacientes suelen ser ancianos con infartos o
hemorragias cerebrales reiteradas con evolución a la leucoencefalopatía. Puede producir
demencia, encefalopatía subaguda o aguda, hemorragia cerebral y crisis epilépticas.

Demencia relacionada con el SIDA: se caracteriza por un deterioro cognitivo de evolución en

meses con apatía y abulia marcada, con deterioro motor, incontinencia y a veces ideación
psicótica. El 10% de los pacientes tienen convulsiones. En general, presentan recuentos de
CD4 menores de 200. En la RMN de cerebro se observa atrofia cerebral. En casos avanzados,
hay antígeno p24 positivo en el LCR.

HAKIM

CAPITULO 04 EL PACIENTE CON MASA INTRAMUSCULAR

La presencia de una masa muscular anormal debe hacernos considerar a las siguientes causas:
a) Hematoma b) Infarto muscular c) tumores musculares d) fibrosis muscular postinjuria e)
calcifición heterotópica muscular f) miositis osificante.

Infarto muscular: es una afección poco común (hay 30 casos reportados en el mundo) que se
presenta en pacientes con vasculitis, embolias en vasos musculares, trauma o diabetes con
vasculopatía. Produce una tumoración en el músculo afectado. Los músculos más afectados
son los del muslo como el cuadriceps y los de la pierna. En 42% de los casos hay lesiones
contralaterales o recurrentes.

Miositis osificante: es el depósito de hueso en el seno del músculo de forma localizada

(secundaria a un trauma local) o generalizada (264 casos descritos). Esta última variedad es
autosómica dominante y comienza en la infancia. Habría miosistis seguida de osificación y
posterior calcificación. La piel que recubre la zona está roja y tumefacta y hay cierta limitación
del movimiento y deformidad del músculo. El diagnostico diferencial es con la calcinosis. Se ha
descrito la presencia de calcificación en los músculos, secundaria a altas dosis de vitamina D o
parálisis o plejías crónicas.

CAPITULO 05 PARANEOPLASIAS NEUROLÓGICAS

Afectan al 5% de los pacientes con cáncer. Los tumores que más frecuentemente los presentan
son 47% de los casos el oat cell de pulmón, 12% mama, 12% estómago, 10% ovario y 6%
colon. Se han descrito los siguientes cuadros:

Retinopatía asociada al cáncer: produce pérdida progresiva de la visión por pérdida

progresiva de fotorreceptores de causa inmune.

Encefalomielopatías paraneoplásicas: se asocia a neuronopatía sensorial periférica.

Presentan diferentes anticuerpos antineuronales siendo el más común en anti-Hu. Se han
descrito los siguientes sindromes:

a) Encefalitis límbica: afecta hipocampo y amígdala, con cambios en la personalidad (ansiedad

y depresión ansiosa), pérdida de la memoria temprana con cuadro de psicosis simil Korsakoff,
amnesia y confusión con alucinaciones. Evolucionan a la demencia paraneoplásica.
b) Encefalitis del tronco encefálico con o sin compromiso cerebeloso: presentan un cuadro
que semeja a una parálisis bulbar y progresiva con disartria, disfagia, trastornos de los

205
movimientos conjugados oculares, ataxia, mioclonías, vértigo pudiendo evolucionar al coma si
se afecta la formación reticular ascendente.
c) Mielitis y mielopatías necrotizantes: fueron tratadas en el apartado de mielopatías.

Opsoclonus-mioclono: es un sindrome con opsoclonus, mioclonías y ataxia (pies y ojos

danzantes). En niños se asocia a neuroblastoma y en adultos a cáncer de pulmón. El comienzo
es subagudo con degeneración del núcleo dentado del cerebelo. Se ha descrito en mujeres con
cáncer de mama con un anticuerpo llamado anti-Ri.

Degeneración cortical subaguda cerebelosa: es un sindrome caracterizado por ataxia

troncal, y de miembros profunda en pacientes con tumor de mama, ginecológico, pulmonar o
linfoma. Tienen nistagmo, diplopía, vértigo, disartria. Hay una pérdida severa de las células de
Purkinje. Muchos casos progresan a la demenciación. El LCR muestra pleocitosis. Se ha
demostrado anticuerpos anti-Yo contra el citoplasma de la célula de Purkinje y anti Hu.
Neuropatías periféricas (ver el capítulo correspondiente)

CAPITULO 06 PARASITOSIS DEL DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL
Las parasitosis del sistema nervioso central son cuadros de difícil diagnóstico y en general de
gravedad. Muchas veces no se piensa en las parasitosis como agentes de estos cuadros
neurológicos lo que retrasa la realización de estudios indispensables para arribar al diagnóstico
y salvar la vida del paciente. Enumeramos a continuación los cuadros más frecuentes:

Amebiasis: La E. histolítica afecta al cerebro en el 1% de los casos provocando absceso

cerebral y meningitis. Las amebas pueden observarse en un examen en fresco del líquido
cefalorraquídeo. El pronóstico es malo y la mortalidad cercana al 100%.
La Naeglaria floluleri es una ameba de agua libre adquirida por bañarse en fuentes de agua
dulce o en piscinas. Penetra por la mucosa nasal, y llega al cerebro a través del nervio olfatorio.
La incubación es de una semana. Produce una meningoencefalitis aguda necrotizante y
hemorrágica. El LCR es purulento o sanguinopurulento con aumento de los leucocitos con
predominio neutrófilo, proteínas elevadas y glucosa disminuida. El examen en fresco del líquido
permite visualizar los trofozoítos móviles. El pronóstico es malo con una mortalidad del 99%.
La acanthamoeba produce una meningoencefalitis granulomatosa crónica en pacientes
inmunodeprimidos, o con enfermedades crónicas o con úlceras cutáneas. La vía de entrada es
la piel o el aparato respiratorio. Produce hipertensión endocraneana, meningoencefalitis
necrotizante y hemorrágica o signos de foco. En la TAC se pueden visualizar hipodensidades
que refuerzan con el contraste. En el LCR se observa una pleocitosis a predominio linfocitario
con glucosa disminuida y discreta elevación proteica. Se observan las amebas al observar en
fresco el LCR.
Tratamiento

Malaria: la afectación cerebral sólo ocurre en el 2% de los casos en infecciones por P.

falciparum. Es más común en niños, en embarazadas y en adultos que han interrumpido el
tratamiento profiláctico. La mortalidad es del 33%. Se caracteriza por la alta variabilidad del
cuadro neurológico en cortos intervalos de tiempo con encefalopatía, meningitis, coma,
convulsiones y movimientos anormales. Si presentan convulsiones y coma fallecen el 80% de
los casos.

Toxoplasmosis: la afectación encefálica produce: meningoencefalitis o lesiones con efecto de

masa. El LCR muestra una pleocitosis linfocítica, aumento de las proteínas y glucosa normal o
baja. En la TAC hay imágenes hipodensas que refuerzan con el contraste en forma homogenea
o en anillo. La serología es positiva.
206
Tripanosomiasis africana (enfermedad del sueño): es producida por el T. brucei, que es
inoculado por la mosca tse-tsé. El parásito provoca leptomeningitis y cerebritis. El paciente se
vuelve apático y somnoliento con deterioro intelectual y movimientos anormales, trastornos
esfinterianos, encefalopatía, convulsiones y coma. Puede cursar con hiperpirexia. En el LCR
hay pleocitosis linfocítica.

Enfermedad de Chagas: produce una encefalitis nodular generalizada con presencia del
parásito en las células de la glía. Presenta signos de foco, ataxia convulsiones, compromiso de
pares craneanos y encefalopatía.

Hidatidosis: en el SNC en general hay un solo quiste, el 97% se localiza en cerebro, más
raramente en cerebelo o en los ventrículos. Produce hipertensión endocraneana, foco neural y
convulsiones con eosinofilia en 25% de los casos y pruebas serológicas positivas.

Cisticercosis: es la invasión de los tejidos por la larva de la Tenia solium. El SNC se afecta en
50 al 70% de los casos. Los quistes miden 5 a 10 mm de diámetro. Los localizados en los
ventrículos y espacio subaracnoideo suelen ser múltiples y de pared delgada (en racimos). Al
morir el parásito dentro del quiste se produce su calcificación. Produce 3 cuadros clínicos, una
forma meningoencefálica, una forma focal con convulsiones y una forma ventricular con
hipertensión endocraneana. Puede comprometer a los músculos en los que también aparecen
calcificaciones. En la tomografía computada los quistes viables son zonas hipodensas que
captan contraste y los quistes muertos son zonas puntiformes calcificadas. El LCR es normal o
presentan pleocitosis con aumento de los eosinófilos. A veces hay aumento de las proteínas con
glucosa disminuida. La hemaglutinación indirecta es positiva.

Esquistosomiasis: el sistema nervioso se afecta en 3 al 5% de los casos. La variante S.

japonicum afecta al encéfalo y la variante mansoni y haematobium a la médula espinal. El
cuadro cerebral puede producir una meningoencefalitis fulminante o formas crónicas con signos
de foco e hipertensión endocraneana. En la médula espinal puede producir 1) mielitis transversa
2) sindrome radicular 3) compresión medular extrínseca. Hay leucocitosis y eosinofilia. El LCR
es normal o tiene pleocitosis a predominio eosinófilo.

Paragonomiasis: en la fase aguda de invasión del SNC produce meningoencefalitis o signos

de foco. En la fase subaguda o crónica se forman granulomas, hay calcificación y aparecen
signos de foco, convulsiones y demenciación. En las Rx de cráneo hay calcificaciones en el
50% de los casos. El LCR muestra pleocitosis con aumento de los eosinófilos, aumento de las
proteínas y aumento de las gammaglobulinas.

Triquinosis: afecta al sistema nervioso en 15% de los casos. Produce nódulos granulomatosos
con vasculitis y pueden tener un accidente vascular isquémico por émbolos producidos en las
zonas de miocarditis. Puede presentarse con sindrome meningeo, encefalopatía, convulsiones o
coma. Se han descrito lesiones medulares y de nervios periféricos. Las lesiones se producen
por obstrucción vasculara directa o debido a la reacción inflamatori severa con predominio
eosinofílico. El diagnóstico se puede confirmar mediante PCR o biopsia muscular. El tratamiento
implica tiabendazol combinado con esteroides.

Toxocariasis: produce signos de foco, encefalitis y convulsiones con endoftalmitis. La serología

es positiva y cursa con eosinofilia.

Filariasis: hay 14 casos descritos de compromiso del sistema nervioso con encefalopatía
difusa, hipertensión endocraneana o compresión medular

207
CAPITULO 07 EL PACIENTE CON ENFERMEDAD DEL SISTEMA
NERVIOSO AUTONOMO
Los cuadros clínicos con participación patológica del sistema nervioso autónomo incluyen:

Pandisautonomía
Sindrome de Lambert Eaton
Hipotensión ortostática idiopática
Enfermedad de Shy Drager
Disautonomía familiar
Falla autonómica familiar
Asociado a neuropatía periférica
Eritromelalgia
Asociada a tétanos y Guillain Barré
Sindrome de Claude Bernard Horner
Burning feet
Causalgia o atrofia de Sudeck
Secundaria a mielopatía
Sindrome de Raynaud

Pandisautonomía: es una polineuropatía autoinmune exclusivamente autonómica en la cual en

un lapso de pocas semanas el paciente presenta anhidrosis, hipotensión ortostática, parálisis
pupilar, pérdida de la salivación y del lacrimeo, impotencia y trastornos esfinterianos, distensión
gástrica, flush facial con intolerancia al calor, ileo. Puede asociarse a sleep apnea o a sindrome
de secreción inadecuada de la hormona antidiurética. El LCR muestra proteínas con leve
aumento. Hay casos paraneoplásicos y otros secundarios herpes zoster, mononucleosis, HIV,
rubeola. Se han descrito casos con predominio del compromiso colinérgico.

Hipotensión ortostática idiopática: es una afección que compromete a las neuronas

simpáticas postganglionares pudiendo presentar además trastornos de la sudoración, sexo y del
funcionamiento vesical. Hay una variante con aparición en la edad media de la vida,
degenerativa llamada enfermedad de Bradbury-Eggleston. En ellas la noradrenalina circulante
no aumenta al ponerse de pie, pero tienen mayor respuesta a la infusión exógena de
catecolaminas.

Disautonomía familiar: es una enfermedad autosómico recesivo que afecta a individuos de

origen judío.Tienen hipotensión ortostática con labilidad tensional, mala regulación de la
temperatura, trastornos auditivos, hiperhidrosis, aparición de manchones en la piel,
insensibilidad al dolor, gran labilidad emocional con crisis de vómitos por encefalopatia
hipertensiva, hay una deficiencia de neuronas en los ganglios cervicales superiores y en la
columna lateral de la medula.

Falla autonómica del anciano: se caracteriza por la hipotensión ortostática con trastornos de
la termorregulación con tendencia a la hipotermia o hipertermia con riesgo de sufrir golpes de
calor. Hay disminución o abolición del sudor en las partes bajas del cuerpo con aumento del
sudor en las partes altas.

Asociada a Guillain Barré y tétanos: en los cuadros agudos de estos sindromes se pueden
presentar disfunciones autonómicas agudas con hipertensión inmanejable, hipotensión y shock
incoercible, bradicardia o taquicardias inmanejables que pueden provocar la muerte del paciente

208
Sindrome de Claude Bernard-Horner: los pacientes presentan miosis, enoftalmos, caída del
párpado con abolición del sudor de la hemicara afectada. Se produce por 1) interrupción de las
fibras simpáticas a lo largo de las arterias carótidas, 2) remoción del ganglio cervical superior, 3)
interrupción de las fibras preganglionares de la columna intermedio lateral de C8 a T2 en su
camino al ganglio cervical superior 4) lesión de la vía hipotálamo-espinal en tronco o medula. En
las lesiones preganglionares puede haber flush cutáneo del lado afectado (efecto Arlequín).

Compresión de los ganglios cervicales

Trauma o cirugía cervical
Disección de la carótida
Invasión neoplásica de la parte proximal del plexo braquial
Siringomielia
Lesiones de la médula cervical alta
Forma idiopática
Forma hereditaria

Sindrome de Raynaud: se presenta en esclerodermia, CREST, trauma local, ergotismo,

ingesta de Beta bloqueantes y secundario a citotóxicos, en otras colagenopatías, en pacientes
con crioaglutininas o crioglobulinas y finalmente puede ser idiopático.

Eritromelalgia: se caracteriza por un dolor quemante con eritema de las extremidades. Los
pies suelen estar más comprometidos que las manos y es más común en mujeres de edad
media. El dolor se agrava con el calor y el decúbito y mejora con frío, agua fría o al elevar el
miembro. Los pulsos son normales. Se asocia a sindromes mieloproliferativos y policitemia vera,
y se lo ha visto en pacientes con hipertensión arterial. Mejoran con aspirina.

Burning feet: sería una polineuropatía crónica benigna que afecta a mujeres añosas con
sensación quemante intensa de los pies con lenta evolución a lo largo de los años, luego
adormecimiento de pies y del tercio inferior de las piernas. Puede comprometer también a las
manos. No hay tratamiento, algunos casos severos respondieron a la infusión de gamma
globulinas.

Causalgia o distrofia simpática refleja (atrofia de Sudeck): Aparece en pacientes de ambos

sexos en general mayores de 50 años. Presentan dolor y tumefacción en una extremidad con
cambios tróficos cutáneos y signos y síntomas de inestabilidad vasomotora. El dolor es intenso,
severo y quemante, y puede comprometer una mano, un pie, la rodilla o la cadera, con dolor
intenso al mínimo contacto. Pueden tener edema en las zonas dolorosas. En el hombro puede
provocar una limitación de la motilidad. Hay fenómenos vasomotores asociados con
vasodilatación y vasoconstricción y a veces sindrome de Raynaud, con aumento de sudoración
con atrofia de la piel y del tejido celular subcutáneo, pueden tener contracturas de los dedos y
de la fascia palmar. La evolución final es a la atrofia y contractura. El compromiso puede ser
bilateral en 30% de los casos. En la radiografía se observa una osteopenia en parches o
moteada y reabsorción ósea subcondral con una pérdida de un tercio del contenido óseo de la
extremidad afectada. Se han descrito factores precipitantes como coronariopatía, hemiplejía,
fractura de Colles, traumas en la zona afectada, enfermedad discal cervical, personalidad
histérica. Se los trata con esteroides y bloqueo simpático. Pueden tener hipertricosis o pérdida
del vello.

209
CAPITULO 08 SIRINGOMELIA
Es la aparición de una cavidad anormal en la médula cervical llena de líquido.
Puede extenderse en pocos o muchos segmentos de la médula e incluso en el bulbo
(siringobulbia). La cavidad es irregular y tiende a penetrar en las astas anteriores de la
sustancia gris dorsal hasta el conducto central. Este trastorno puedederivar de una anomalía del
desarrollo, de un traumatismo (lesión por hiperextensión del cuello) o de isquemia, o bien puede
formar parte de un tumor intramedular. Puede deberse a:
a) Bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquideo sin comunicación con el IV
ventrículo (50% de los casos). La causa más común es la malformación congénita de Arnold
Chiari, pero también puede ocurrir por aracnoiditis basal, impresión o invaginación basilar,
carcinomatosis meningea, pannus de la artritis reumatoidea, quiste aracnoideo, encefalocele
occipital, tumores.
b) Bloqueo en la circulación del líquido cefalorraquideo con comunicación con el IV
ventrículo (10% de los casos)
c) Por injuria de la médula espinal (10% de los casos) por trauma medular, radiación,
ruptura de aneurisma o malformación arteriovenosa, absceso espinal, HIV, mielitis transversa,
isquemia medular o enfermedad degenerativa medular.
d) Por disrafismo espinal
e) Por tumores intramedulares: ependimomas y hemangioblastoma
f) Idiopatica

Las teorias acerca de por qué se forma la cavidad explican que habría un efecto pistón de
ciertas estructuras neurológicas durante la sístole, que forzarían al líquido cefalorraquideo a
abandonar el espacio subaracnoideo y dirigirse a los espacios perivasculares e instersticiales,
aumentando la presión intramedular, lo que termina generando la aparición de la cavidad.
Luego la cavidad provocaría sintomas por compresión de vías y centros nerviosos y
compromiso microvascular.
La enfermedad es rara, 8 casos cada 10.0000 personas, más común en varones, hay casos
familiares, y aparece entre los 30 y 40 años.

El cuadro clinico progresa lentamente a lo largo de años, se presenta con:

1- Hay pérdida de la sensibilidad dolorosa y a la temperatura en los brazos y en la zona
superior del tronco, con conservación de la sensibilidad tactil y a la vibración y propioceptiva.
2- Cuando la cavidad aumenta de tamaño y compromete a los cordones posteriores hay
pérdida de la vibracion, y alteraciones propioceptivas con astereognosia de las manos.
3- Tiene un dolor intenso y disestésico en cuello y en hombros, a veces con patrón
radicular.
4- Si la cavidad se extiende hacia el asta anterior de la médula cervical aparece un
sindrome de motoneurona inferior de todo el miembro superior.
5- Puede ocurrir insuficiencia respiratoria si se afectan las neuronas que forman el frénico.
6- El compromiso evacuatorio intestinal, urinario y sexual suele ser tardío.
7- Pueden tener un sindrome de Claude Bernard y Horner por daño en la columna
intermediolateral del simpático.
8- Puede extenderse al bulbo (siringobulbia) con disfagia, nistagmo, debilidad faringea y del
velo del paladar, atrofia lingual, y compromiso del dolor y de la temperatura del trigemino
sensitivo.
9- Es frecuente la presencia de úlceras dolorosas en las manos y edema e hiperhidrosis en
las manos.
10- Puede haber artropatia de Chrcot en hombro, codo y muñeca. Puede haber escoliosis.
11- Es muy rara la siringomielia lumbar y la extensión al resto del tronco encefálico.
12- Es común que tengan hiperreflexia y atrofia en miembros superiores y pueden tener
espasticidad en los miembros inferiores.
210
METODOLOGIA DE ESTUDIO

Solicitar radiografías de craneo frente y perfil y de columna cervical frente, perfil y oblicuas.
Solicitar una resonancia magnética de Cerebro y medula cervical con imágenes con y sin
gadolinio. Permite visualizar la cavidad y a veces determinar su etiología.
Puede ser peligroso efectuar punción lumbar por riesgo de herniación cerebral.
Los potenciales evocados motores y sensitivos pueden dar información valiosa.

TRATAMIENTO
No tiene tratamiento farmacológico, salvo cuidado paliativo
Se efecturará interconsulta a neurocirugia para ver si puede beneficarse de cirugía, puede ser
descompresión suboccipital o cervical, laminectomía y drenaje de la cavidad anormal al espacio
subaracnoideo, y colocación de shunts ventriculoperitoneales o siringoperitoneales. El objetivo
es que la cavidad no continue creciendo.

CAPITULO 09 ENFERMEDADES POR PRIONES

Son enfermedades degenerativas crebrales en las cuales una molécula proteica normal llamada
proteína prión, cambia de forma y se convierte en una molécula proteica anormal llamada prion-
scrapie. Esta molécula tiene la capacidad de inducir la conversión de otrs proteínas a priones y
cuando los priones alcanzan cierto número aparecen las manifestaciones de la enfermedad. La
proliferación de estas proteínas produce una lesión cerebral llamada espongiforme, porque el
cerebro se llena de pequeñas cavidades.
Hay casos familiares por mutación de un gen que codifica a la proteína prion, pero la mayoría
de los casos son adquiridos. El prion puede ser adquirido por el consumo de carne
contaminada, o cerebro contaminado o transplantes de órganos contaminados, o material
neuroquirúrgico contaminado. La enfermedad no tiene tratamiento, y se comporta como una
encefalopatía subagudo provocando la muerte en pocos meses.

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

Tiene deterioro cognitivo como encefalopatía subaguda rápidamente progresiva, con mioclonias
frecuentes y convulsiones. Tienen una forma esporádica que aparece en pacientes de 60 a 70
años de la cual hay formas familiares y una adquirida por comer carnes contaminadas que suele
afectar a gente joven de 30 años.
Las mioclonías apqarecen dentro de los 6 meses de comenzado los síntomas tienen ataxia con
trastornos en la coordinación.
Suelen morir en 6 meses. Sólo 10 al 20% viven dos años. La muerte suele ocurrir por
broncoaspiración y neurmonía. Tienen alteraciones específicas en el EEG en 70% de los casos.
En la punción del líquido cefalorraquídeo se busca una proteína anormal llamada 14-3-3 que
está presente en 90% de los casos. Puede ser necesaria la biopsia cerebral para detectar los
priones.

INSOMNIO FAMILIAR FATAL

Tiene una forma hereditaria o familiar por mutación de un prion y una adquirida. La enfermedad
afecta sobre todo al tálamo. Comienza entre los 40 y 60 años. Tienen insomnio grave, con
mioclonías ocasionales, taquicardia y evoluciona a la encefalpatia subaguda con muerte en 7 a
38 meses. No hay tratamiento.

ENFERMEDAD DE GERSTMANN-STRÄUSLER-SCHEINCER

211
Ess una enfermedad producida por priones, suele ser familiar, comienza entre los 50 a 60 años,
progresa lentamente con una expectativa de vida de 5 años.
Tienen torpeza e inestabiliad al caminar con pocas mioclonías. Tienen dificultad en el habla y
van a la demencia. Tienen nistagmo, ceguera y sordera. En los músculos hay temblor y rigidez.

KURU
Se producía en Nueva Guinea por el canibalismo al comer cerebros humanos infectados. Tenian
pérdida de coordinación motora, y de la marcha, rigidez, mioclonias, bruscos cambios del
humor, con risas súbitas, evoluciona a la encefalopatía subaguda con muerte en 3 a 24 meses.

CAPITULO 10 ENFERMEDADES NEUROCUTÁNEAS

NEUROFIBROMATOSIS

Hay 3 tipos de neurofibromatosis, siendo el tipo 1 el más común conocido con el nombre de
enfermedad de von Recklinghausen.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (ENF DE VON RECKLINGHAUSEN)

Es una enfermedad autosómica dominante con 1 caso cada 3000 personas, la mitad de los
casos son familiares y la otra mitad por mutaciones espontáneas.
El gen afectado se ubica en el cromosoma 17 y codifica una proteína llamada neurofibromina.
La severidad de afectación de la enfermedad es muy variable de individuo en individuo.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son:

Máculas café con leche: son máculas hiperpigmentadas que aparecen el primer año de vida e
incrementan su número en la infancia, su número es de 6 o más. Tienden a evanescerse en los
pacientes añosos.

Freckling en las axilas, ingles, intertrigos, línea del cuello o área inframamaria, aparecen entre
los 4 y 5 años

Nódulos de Lisch: son hamartomas elevados pigmentados del iris se presentan en 90% de
los casos.

Neurofibromas periféricos que están compuestos por células de Schwann, fibroblastos y

mastocitos. Estos neurofibromas pueden ser:
a) cutáneos: son tumores sésiles pedunculados que aparecen en la adolescencia
múltiples. Aumentan con el embarazo. Son benignos pero producen problemas estéticos y
pueden presentar prurito crónico.
b) Subcutáneos: son nódulos gomosos a lo largo del curso de un nervio periférico, se
ven desde la adolescencia.
c) Plexiformes: pueden aparecer en la dermis o en órganos internos. Pueden
evolucionar a la malignidad. Hay una forma profunda nodular que aparece por racimos de
nódulos siguiendo a nervios periféricos, pero no palpables. Producen dolor si comprimen la
médula espinal. Hay otra forma difusa plexiforme.

212
Gliomas de la vía óptica: se ven en 15% de los casos en niños menores de 15 años. Son de
bajo grado de malignidad aparecen en el nervio óptico, quiasma o radiaciones ópticas. Pueden
producir disminución de la visión, trastornos en la visión de los colores, anomalías pupilares,
proptosis, atrofia de nervio óptico. Pueden tener compromiso hipotalámico.

Astrocitomas cerebrales y gliomas del tronco encefálico

Tumores malignos: estos pacientes pueden presentar

1- Tumores malignos de la vaina neural: son muy malignos se presentan con
dolor constante con rápido crecimiento. Se presentan en 7% de los casos.

2- Rabdomiosarcomas: son más frecuentes en estos pacientes a nivel

genitourinario.

3- Tumores digestivo del estroma: múltiples y del intestino delgado

4- Tienen alto riesgo de leucemia mielomonocítica juvenil, feocromocitoma y

cáncer de mama.

Compromiso osteo-articular
Tienen pseudo-artrosis, displasia ósea, corta estatura, escoliosis, osteoporosis. La displasia
osea ocurre en la tibia que se encorva y se producen fracturas que no curan con pseudo-
artrosis. Pueden tener displasia del ala del esfenoides con asimetria facial.

Compromiso neurológico
Trastornos cognitivos y dificultad en el apredizaje en 20% de los casos
Convulsiones en 5% de los casos
Macrocefalia en 25-50% de los casos.

Los pacientes pueden presentar hipertensión esencial o secundaria a lesiones renovasculares

o por feocromocitoma. Se ha descrito hipertensión pulmonar, estenosis de la arteria pulmonar,
enfermedad instersticial pulmonar crónica y neurofibromas del mediastino.

En la resonancia magnética hay áreas brillantes de cambio vacuolar (objetos brillantes) en T2

en 70% de los pacientes. Se observan en ganglios basales, cerebelo, tronco encefálico, y
zonas subcorticales. Se relacionan con el deterioro cognitivo.
Los pacientes tienen una expectativa de vida limitada a 59 años. Se puede efectuar la
confirmación genética de la enfermedad.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2

Es un sindrome hereditario dominante que predispone a múltiples tumores del sistema

nervioso. En gen de la NF2 está localizado en el cromosoma 22. Este gen produce merlina,
una proteína con actividad supresora tumoral.
Los pacientes se presentan con:
Schwannomas vestibulares bilaterales alrededor de los 30 años 90 al 95% de los casos, se
presentan con tinnitus, pérdida auditiva y trastornos del equilibrio.
Schawannomas de otros nervios craneanos en 35% de los casos
Meningiomas intracraneales, a veces múltiples 50% de los casos
Tumores espinales: cursan con dolor, debilidad muscular o parestesias, son Schawannomas
de la raíz dorsal de la médula o meningiomas de la médula o ependimomas.
Neuropatía del nervio facial
213
Polineuropatías en 4% de los casos
Cataratas en 70%, meningioma del nervio óptico, trastornos de la retina
Lesiones en placas en la piel, intracutáneas y levemente elevadas, más pigmentadas y con
pelos.
Nódulos subcutáneos palpables a lo largo de un nervio periférico

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 3
Se denomina Schannomatosis. Es rara, autosómica dominante . Tienen Schawwanomas
periféricos e intracreaneales con compromiso de raíces medulares, plexos y nervios periféricos.
No tienen neuroma vestibular. Tienen mutaciones del gen SNARC B1 en el cromosoma 22.

SINDROME DE STURGE-WEBER

Es una enfermedad congénita rara caracterizada por una malformación de los capilares
faciales con una mácula color vino tinto en la cara, asociada a malformaciones arterio-venosas
cerebrales y en el ojo. La enfermedad no es hereditaria. Ocurre por mutaciones somáticas del
tejido ectodérmico fetal con un control inadecuado de la formación de los capilares. El gen
afectado es llamado GNAQ.
Las características neurológicas del sindrome incluyen: 1) convulsiones 2) signo de foco
neurológico, 3) retardo mental 4) más raramente hidrocefalia. Si afecta la corteza occipital
puede haber hemianopsia homónima.
Las lesiones aparecen porque la proliferación de los capilares anómalos produce injuria con
isquemia de los tejidos adyacentes.
A nivel ocular, pueden tener glaucoma en 50% de los casos, malformaciones arterio-venosas
de la conjuntiva, de la esclerótica, de la coroides y de la retina.
La mácula color vino tinto está presente en 0,3% de los nacidos vivos, pero sólo un pequeño
porcentaje de ellos presenta el sindrome completo. La mancha se distribuye en la frente y en
los párpados superiores. Su tamaño aumenta a medida que el paciente crece, pueden
aparecer nódulos o ampollas superficiales en la lesión.
En 10 al 20% de los casos hay malformaciones arterio-venosas leptomeningeas en general del
mismo lado que la mácula facial. Las zonas más afectadas son parietal y occipital. Pueden
presentar zonas de calcificación distrófica.
Hay convulsiones en 80% de los casos, que comienzan en general en la infancia. Pueden ser
focales y luego se generalizan. Puede ser muy resistente al tratamiento.
El retardo mental ocurre en 60% de los casos y es severo en 33% de los casos.
Tienen hiperpigmentación homolateral del iris.
Tienen incidencia incrementada de déficit de GH y de hipotiroidismo de causa central.
Se debe efectuar resonancia magnética para detectar las malformaciones arterio-venosas. Las
lesiones cutáneas pueden ser tratadas con láser. El glaucoma puede requerir cirugía.

ESCLEROSIS TUBEROSA DE BOURNEVILLE

Es una enfermedad neurocutánea hereditaria autosómica dominante con 1 caso cada 5000 a
10000 nacimientos. Puede ocurrir por mutaciones de los genes TSC1 y TSC2. En un pequeño
número de casos la enfermedad es familiar. Se caracteriza por el hecho de que su expresión
clinica es muy variable. El gen TSC1 se encuentra en el cromosoma 9 y sintetiza la proteína
llamada hamartina que forma un complejo con la tuberina codificada por el gen TSC2. El gen
TSC2 se ubica en el cromosoma 16. Ambos genes actúan como supresores de tumores. La
tuberina regularía la entrada de la célula en el ciclo de reproducción celular.

Las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad son:

1- Máculas hipopigmentadas elípticas
214
2- Angiofibromas en la zona malar de la cara
3- Parches de Shagreen en el tronco inferior
4- Placa marrón fibrosa en la frente
5- Fibromas ungueales, periungueales en miembros inferiores sobre todo
6- Cometas rojas subungueales, hemorragias en astilla, leuconiquia longitudinal.
7- Hamartomas glioneuronales
8- Lesiones displásicas y desmielinizantes de la sustancia blanca.
9- Nódulos subependimarios
10- Tumores de células gigantes subependimarios (astrocitomas), pueden producir hidrocefalia,
hipertensión endocraneana, signos de foco neurológico.
11- Convulsiones en 85% de los casos
12- Déficit cognitivo en 55% de los casos
13- Cuadros de autismo en 60% de los casos
14- Rabdomioma cardíaco beningo con insuficiencia cardiaca y arritmias desde la infancia
15- Coartación de la aorta y aneurismas aórticos
16- Angiomiolipomas renales que pueden sangrar. Pueden aparecer quistes renales,
linfangiomas, mayor incidencia de cáncer renal
17- Linfangiomiomatosis pulmonar

CAPITULO 11 ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU

Es un sindrome hereditario autosómico dominante. Se presenta en 1 cada 56000 personas. La

edad de comienzo es de 25 años. Se lo divide en tipo I (con bajo riesgo de feocromocitoma) y
tipo 2 (con alto riesgo de feocromocitoma. Este último grupo se divide en 2 A con bajo riesgo de
cáncer renal y 2 B con alto riesgo de cáncer renal.
Las principales manifestaciones son:
Hemangioblastomas: son neoplasias benignas de los capilares, bien circunscriptas, ejercen
presión sobre las estructuras adyacentes y pueden sangrar. Se presentan en 70% de los casos,
ocurren en cerebelo y en médula espinal, 10% en tronco encefálico. El tratamiento es quirúrgico
Hemangioblastomas retinianos: producen pérdida visual, hay edema en retina. Si sangran
pueden producir desprendimiento de la retina, glaucoma, y pérdida de la visión. Se presenta en
60% de los casos y son multifocales y bilaterales. Se tratan con fotocoagulación, con láser o
crioterapia.
Cáncer renal: tienen quistes renales múltiples, que pueden desarrollar cáncer renal a partir de
los 40 años. Pueden ser multicéntricos y bilaterales. Se los trata con nefrectomías parciales y
con ablación por radiofrecuencia.
Feocromocitomas: se presentan en 40% de los casos pueden ser múltiples y extraadrenales
Tumores del saco endolinfático del oído medio: son cistoadenomas papilares muy
vascularizados que crecen en el hueso temporal posterior. Producen disminución auditiva,
zumbido de oídos, vértigo, y debilidad muscular del facial. El tumor puede ser calcificado.
Pueden ser bilaterales en 30% de los casos. El tratamiento es quirúrgico.
Tumores del páncreas: pueden presentar quistes de páncreas, cistoadenoma seroso y
tumores neuroendócrinos
Cistoadenoma papilar del epidídimo y ligamento ancho bilateral.

215
LO AGUDO EN NEUROLOGIA

CAPITULO 01 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUEMICO

Las enfermedades cerebrovasculares isquémicas se producen por el déficit de irrigación
transitorio o permanente de determinadas áreas del encéfalo.

RECUERDO ANATOMICO: CIRCULACIÓN ENCEFÁLICA

Aproximadamente un 15 al 20 % del gasto cardíaco total se destina al cerebro en situación de

reposo. Cuando el suministro arterial se interrumpe, el cerebro deja rápidamente de funcionar
debido a las escasas reservas de nutrientes que posee.
En la base del cerebro se ubica el llamado polígono de Willis, que une las carótidas entre sí
mediante la arteria comunicante anterior y por las comunicantes posteriores comunica a las
carótidas con las cerebrales posteriores y, por ende, con el sector vertebrobasilar. De esta
manera, distinguimos así dos territorios: el carotideo o anterior (que aporta el 80% del flujo
cerebral) y el vertebrobasilar o posterior ( el 20%% restante).

La arteria cerebral anterior nace de la arteria carótida interna en la parte anterior del polígono
de Willis. Irriga: el córtex motor y sensitivo de las piernas y pies, el córtex frontal motor
suplementario, el centro cortical de la micción en los lóbulos paracentrales, la porción
anteroinferior del brazo anterior de la capsula interna, la porción anteroinferior de la cabeza del
núcleo caudado, la porción anterior del globo pálido y putamen e hipotálamo anterior. Los
cuatro últimos territorios se irrigan a través de las arterias lenticuloestriadas.

La arteria coroidea anterior se origina de la arteria carótida interna. Irriga la porción anterior
del hipocampo, uncus, amígdala, globo pálido, cola del núcleo caudado, tálamo lateral, cuerpo
geniculado, y brazo posterior de la capsula interna.

La arteria cerebral media, es el vaso más frecuentemente afectado en los ictus isquémicos.
Irriga un extenso territorio que comprende la región de los ganglios basales (mediante 10 a 12
arterias perforantes lenticuloestriadas) y gran parte del hemisferio cerebral. Irriga además gran
parte del córtex motor y sensitivo frontoparietal, áreas frontales para los movimientos
oculocefálicos conjugados, radiaciones ópticas, córtex sensorial auditivo y áreas del lenguaje.

La arteria cerebral posterior tiene su origen en la circulación vertebro basilar, y completa por
detrás el polígono de Willis. Irriga la superficie inferior del lóbulo temporal, lóbulo occipital,
núcleo rojo, sustancia negra, parte medial de los pedúnculos cerebrales, núcleos del tálamo,
hipocampo e hipotálamo posterior.

En cuanto a la irrigación del tronco encefálico, las arterias vertebrales, forman la arteria basilar,
previamente dan dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar la arteria espinal
anterior. Lateralmente, de la arteria vertebral se origina la cerebelosa posteroinferior, que irriga
la parte posterolateral del bulbo e inferior del cerebelo. La arteria basilar se dirige hacia arriba y
delante, en la zona medial anterior de la protuberancia. Termina en la unión
pontomesencefálica, bifurcándose en las arterias cerebrales posteriores.

La obstrucción de una de estas arterias puede determinar extensos infartos o pasar

inadvertida, ello depende del desarrollo del circuito anastomóticos y de la rapidez con la que
se produce la obstrucción.

216
Las formas de presentación de la isquemia cerebral se dividen en global o focal. La global
suele ser producida por la disminución abrupta del aporte sanguíneo, como ocurre por ejemplo
durante los paros cardiorrespiratorios, severa hipotensión arterial o arritmias cardíacas. El
daño neuronal comienza después de 4 a 8 minutos de producirse la detención circulatoria
cerebral en condiciones normotérmicas.
En las isquemias focales existe un área más intensamente hipoperfundida donde el flujo
cerebral disminuye dramáticamente; este territorio está a su vez circuncidado por una zona de
penumbra. La perfusión y la viabilidad de la zona de penumbra dependen del grado de
circulación colateral, la cual es crítica para mantener la capacidad de aportar glucosa esencial
en la generación anaeróbica de energía. Si el aporte de sangre por este medio es suficiente,
puede postergarse la transformación a la forma irreversible de lesión, lo que permite aplicar
algún tipo de terapéutica aguda para restaurar el flujo sanguíneo y revertir el daño neuronal.

FACTORES DE RIESGO: los factores de riesgo del accidente cerebro vascular isquémico son
los siguientes:
Los factores de riesgo modificables consisten en: 1) hipertensión arterial, 2) enfermedades
cardíacas, 3) diabetes, 4) dislipemias, 5) alteraciones de factores hematológicos, 6)
hiperhomocisteinemia, 7) obesidad, 8) tabaquismo, 9) alcoholismo, y 10) uso de
anticonceptivos orales. Los no modificables son: el sexo, la edad, la raza, y la herencia.

FORMAS CLÍNICAS DEL ACCIDENTE CERBROVASCULAR:

Accidente isquémico transitorio (AIT): el déficit desaparece rápidamente sin dejar secuelas
dentro de las primeras 24 horas de ocurrido el episodio.
Stroke o accidente cerebrovascular establecido: el déficit se establece de entrada y no
progresa ni retrocede con el correr del tiempo.
Accidente cerebrovascular progresivo: el déficit empeora a través de las horas
Déficit Neurológico isquémico reversible (DNIR): disfunción encefalovascular que retrocede
más o menos rápidamente, en un término, mayor que el de 24 horas y deja una secuela leve.

ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO

Su característica es ser reversible y con restitución ad integrum tras su finalización.
Generalmente duran entre 2 y 15 minutos, y superan en pocas ocasiones la hora de duración;
suelen ser de comienzo rápido (minutos).
El diagnóstico de estos episodios es muy importante ya que a pesar de no dejar secuelas en
los meses subsiguientes se ha demostrado estadísticamente que el paciente tiene una
incidencia muy aumentada de accidente cerebrovascular definitivo que debe tratar de evitarse
a toda costa..

Los AIT se clasifican en función de los síntomas y del territorio vascular afectado.

a) Retiniano: presente amaurosis fugaz o ceguera monocular transitoria indolora de segundos

a minutos de duración, completa o circunscripta al sector superior del campo visual, su
patogenia más frecuente, es la oclusión de las arterias ciliares posteriores cortas.
b) Hemisférico: responde a una embolia arteriolo-arterial, el síntoma más frecuente es una
alteración motora y sensitiva contralaterales seguida de paresia aislada o de una alteración del
lenguaje si es ese el hemisferio lesionado, la duración habitual es de 15 minutos.
c) Vertebrobasilar: dura menos que el carotideo, los síntomas más habituales son ataxia,
vértigo, disartria, diplopía, alteraciones motoras y o sensitivas bilaterales o alternantes,
hemianopsia homónima o ceguera bilateral.
217
La disartria puede presentarse tanto en los AIT, vertebrobasilar, como en los carotideos.

ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO ESTABLECIDO

Se produce cuando la isquemia cerebral es lo suficientemente prolongada en el tiempo como
para producir un área de necrosis tisular.
Convencionalmente se considera como tal cuando el déficit neurológico tiene una duración
superior a 24 horas. Hay diversos tipos de infarto cerebral según sea su mecanismo de
producción, la categoría clínica en la que se encuadra y la localización topográfica.

ETIOLOGIA

1-Ateroembolia por desprendimiento de material ateromatoso de placas ulceradas de arterias

de la circulación encefálica ya sea intra o extracraneanas, material que una vez desprendido es
arrastrado por la corriente sanguínea hasta que su avance se ve detenido por la estrechez del
calibre del vaso, lo cual produce una caída del flujo distal. Las carótidas y la aorta suelen ser
fuente de estas embolias.

2- Embolias de las cavidades cardiacas izquierdas siendo las causas más frecuentes: la
estenosis mitral con fibrilación auricular, cambios bruscos del ritmo cardíaco, zonas de acinesia
miocárdica (particularmente la producida por infartos anteriores) con desarrollo de trombos
murales, aneurisma ventricular con desarrollo de trombos intraaneurisma. También son de
importancia el prolapso de válvula mitral y la embolia de calcio a partir de válvulas aorticas
calcificadas. Generalmente, este tipo de infarto, es de tamaño medio o grande, de topografía
habitualmente cortical, frecuentemente con inicio de los síntomas en vigilia e instauración
súbita o aguda, siendo habitual que el máximo déficit neurológico se dé al comienzo de la
misma. Son sugerentes de embolismo los síndromes corticales aislados, sobre todo las afasias
y la hemianopsia homónima aislada, síndromes de la punta de la basilar e infartos
subcorticales estriatocapsulares medianos y grandes.

3- Endocarditis bacteriana de las válvulas izquierdas por desprendimiento de material de las

vegetaciones.

4-Hipertensión arterial sostenida o los ascensos bruscos e importantes, por producir

vasoespasmo muscular en la pared del vaso.

5- Robo vascular La expresión clínica más clara es la que se produce cuando hay estenosis
de la arteria subclavia proximal al origen de la arteria vertebral, produciendo por disminución de
la presión una inversión del flujo que da isquemia en el territorio vertebrobasilar y produce
hiperemia en la subclavia por lo que el paciente tiene vértigo, disfonía, diplopía, nauseas,
cuando mueve el miembro superior homolateral.

6-Migraña o jaqueca

7- Sindrome de hiperviscosidad

8-Policitemia vera y poliglobulias

9-Shock hipovolemico grave, y anemia aguda grave.

10-Diatesis trombóticas: son enfermedades de la coagulación que predisponen a los

episodios trombóticos. Ver capítulo en libro de hematología.

11-Púrpura trombocitopénica trombótica

218
12-Vasculitis: las que los producen en forma más común son la arteritis de la temporal,
la enfermedad de Takayasu, la enfermedad de Behçet, y la vasculitis del lupus
eritematoso sistémico, la vasculitis primaria del sistema nervioso central.

13- Embolias paradojales a través de foramen oval permeable provenientes de los

vasos del lado derecho del corazón.

14- Disección de los vasos del cuello (Ver capítulo respectivo)

15- Sindrome de Moya-Moya (ver capítulo respectivo)

16- Trombosis venosa cerebral

Los factores de riesgo cardiovascular como hipertensión, obesidad, diabetes,

hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia, el tabaquismo favorecen la aparicón de accidentes
cerebrovasculares isquémicos.
La edad aumenta la probabilidad de padecerlo, sobre todo en pacientes mayores de 55 años.

FORMAS CLINICAS DEL ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO

1-Arterioesclerótico de gran vaso: se produce por una estenosis arterial superior al 50%,
localizada habitualmente en puntos de ramificación arterial, como la unión de la carótida común
con la carótida interna y el sifón carotideo.

2-Arterioesclerotico de pequeño vaso o infarto lacunar: Es un infarto de pequeño tamaño

(menos de 15 mm de diámetro) localizado en el territorio de distribución de las arteriolas
perforantes cerebrales.
Habitualmente ocasiona un síndrome lacunar, es decir, hemiparesia motora pura, síndrome
sensitivo puro, hemiparesia-ataxia, disartria-mano torpe o síndrome sensitivo-motor.
Representan el 20% de accidentes isquémicos, la anomalía más frecuente es una placa de
microateroma en el vaso perforante. Dado que estas arterias tienen pocas conexiones
colaterales, la obstrucción del flujo sanguíneo conduce generalmente a un infarto en el territorio
de la arteria afectada.
Con el tiempo de evolución el infarto se hace quístico y se rellena con el fluido tisular
adyacente, de aquí el nombre de laguna o lago, generalmente inferior a 1,5 cm en el diámetro
mayor.
Observamos este tipo de infarto en pacientes con hipertensión arterial. Aunque la
arterioloesclerosis local con microateromas y la hipohialinosis son las principales causas,
existen otras menos frecuentes como diabetes, cardioembolias, embolias arterioarteriales,
estados protrombóticos, angeítis, etc. Cuando se producen múltiples infartos lacunares se
denomina Encefalopatia Multi-Infarto, muy característica de la diabetes.

3- Infartos de zonas terminales: Las zonas terminales corresponden al área más lejana
irrigada por una determinada arteria y son las más sensibles a la isquemia por hipoperfusión de
los grandes vasos. De este modo, los infartos terminales asientan en las zonas limítrofes entre
las arterias cerebral anterior y cerebral media o entre esta última y la cerebral posterior, su
causa más frecuente es hemodinámica y por lo tanto se deben a shock, hipotensión arterial,
paro cardiorrespiratorio, estenosis hemodinamicamente significativas de los grandes troncos
arteriales.

219
4- Infarto Corti-subcorticales: Asientan en dichas regiones de ambos hemisferios, suelen ser
lesiones amplias, frecuentemente hemisféricas y con típica distribución vascular más o menos
triangular con base externa y vértice interno. Su causa casi siempre es la ateroembolia o
embolia de las arterias cerebrales. Existe una presentación particular de estos infartos que es
cuando se presentan en forma simultánea y simétrica en ambos lóbulos occipitales por la
embolia simétrica de ambas arterias cerebrales posteriores.

5- Infarto de Tronco: Son de difícil identificación por la tomografía computada por su

proximidad con estructuras óseas y por ser región de frecuentes artificios radiológicos. Se
visualizan bien en la resonancia magnética. Su fisiopatología sea similar a los del resto del
encéfalo.

CUADRO CLINICO SEGUN TERRITORIO VASCULAR

Los síntomas característicos del territorio carotideo se hallan en un solo hemicuerpo son
contralaterales a la lesión. La semiología puede poner de manifiesto, alteraciones de los pulsos
y soplos carotideos.

Arteria carótida interna: El cuadro neurológico puede variar desde la monoparesia a la

hemiparesia con o sin defecto homónimo en la visión, deterioro del habla o lenguaje, diversas
variedades de agnosia y defectos sensitivos desde parcial hasta total. Generalmente, el
territorio afectado será el de la arteria cerebral media.

Arteria cerebral media: La oclusión de la primera porción de la arteria cerebral media, casi
siempre produce déficit neurológico. La mayoría de las oclusiones en este sector son debidas a
émbolos, aunque también puede existir una estenosis ateromatosa. Dado que la oclusión es
distal al polígono de Willis, la única posibilidad de circulación colateral se restringe al flujo
anastomótico desde las arterias cerebrales anterior y posterior en la superficie cerebral; cuando
esto falla, la oclusión del primer segmento origina un déficit grave que incluye hemiplejía,
hemihipoestesia, hemianopsia homónima, paresia de la mirada contralateral y, si el infarto es
en el hemisferio dominante, afasia. Sin embargo, la oclusión del tronco de la arteria cerebral
media puede originar primariamente un déficit motor debido a la afectación aislada del territorio
profundo, que ocurre cuando existe una adecuada perfusión colateral en la superficie cerebral.

Arteria cerebral anterior: La obstrucción proximal suele ser bien tolerada, ya que puede
recibir flujo colateral a través de la arteria comunicante anterior si está permeable. La
obstrucción distal comúnmente va asociada a debilidad del miembro inferior opuesto,
generalmente más importante en su parte distal y a veces asociada con debilidad de los
músculos proximales de la extremidad superior. La afectación sensitiva de la misma área
puede acompañar a la paresia. También puede aparecer apraxia, fundamentalmente de la
marcha, apatía, desviación oculocefálica, trastornos del comportamiento, reflejos de liberación
frontal e incontinencia urinaria.

Los síntomas característicos del territorio vertebrobasilar se hallan en ambos hemicuerpos,

son alternos. La semiología puede poner de manifiesto la presencia de soplos vertebrales o
subclavios.

Arteria vertebral: La oclusión de una arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posteroinferior

puede producir un infarto bulbar lateral; este síndrome se caracteriza por el comienzo súbito de
vértigo grave, náuseas, vómitos, disfagia, ataxia cerebelosa ipsilateral, síndrome de Horner
ipsilateral, y descenso de la discriminación de dolor y temperatura en la hemicara ipsilateral y el
hemicuerpo contralateral.

220
Arteria basilar: la oclusión de la arteria basilar puede producir infarto del tronco del encéfalo o
a veces un AIT o, raramente, no ocasionar síntomas. Generalmente la oclusión o estenosis
importante de la arteria basilar genera signos de deterioro troncoencefálico bilateral, mientras
que los síndromes debidos a la estenosis u oclusión de una rama afectan a estructuras sólo de
un lado del tronco del encéfalo. El vértigo puede ser un síntoma prominente y el nistagmo es
un hallazgo frecuente.

Arteria cerebral posterior: La oclusión es frecuentemente debida a émbolos y la mayoría

produce un defecto visual homolateral, generalmente hemianópsico o cuadrantonópsico. Otros
trastornos visuales, más complejos, que puede producir son: poliopía, metamorfopsia, visión
telescópica, etc. Hay problemas adicionales, como la dislexia y la discalculia, que ocurren
debido a la afectación del hemisferio dominante.

TRATAMIENTO

Se recomeinda reposos en cama las primeras 48 horas. La hipotensión ortostática es frecuente

en pacientes diabéticos, ancianos y aquellos que reciben medicación antihipertensiva, la
movilización temprana puede empeorar el déficit neurológico en pacientes con hipotensión
ortostática y el compromiso de la autoregulación cerebrovascular y en sujetos con
obstrucciones severas y ACV causados por compromiso hemodinámico.
El primer paso ante todo paciente agudo y grave debe ser mantener una oxigenación correcta
con una vía aérea permeable. Se debería plantear la intubación orotraqueal con ventilación
mecánica si el nivel de conciencia no es el adecuado.
La deshidratación es frecuente en estos pacientes, especialmente en ancianos. Una vía
intravenosa es usualmente necesaria apara el manejo de líquidos y electrolitos, tanto como la
administración de medicaciones. La hidratación debe basarse en el uso de solución salina
normal al 0,9% o eventualmente soluciones hipertónicas de cloruro de sodio si se decide tratar
el edema cerebral. Las soluciones con dextrosa al 5, 10, o 25% no deben usarse en el ACV
agudo. La utilización de soluciones hipotónicas puede causar exacerbación del edema
cerebral, este mismo mecanismo se ha visto con el uso de soluciones dextrosadas, que
también podrían exacerbar la muerte celular a través de la formación de ácido láctico o el
metabolismo anaérobico.
Aproximadamente el 15% de llos pacientes con ACV desarrollan hiponatremia que se
manifiesta con náuseas, vómitos, debilidad, confusión y convulsiones, cuando los niveles de
sodio descienden por debajo de 125 mEq/L. Las causas de hiponatremia pueden ser variadas
incluyendo la pérdida de sal cerebral y la secreción inapropiada de la hormona antidiurética.
La presión arterial, se halla elevada en el 80% de los pacientes con isquemia cerebral en las
primeras horas de evolución, esta elevación puede limitar la lesión al favorecer la circulación
colateral en el área de penumbra. El riesgo de reducir la presión es precipitar el agravamiento
del cuadro neurológico.
El tratamiento de la tensión arterial en el ACV isquémico esta basado en no disminuir la tensión
por debajo de unos amplios márgenes para evitar que haya una disminución de la presión de
perfusión cerebral. Si no hay otra razón para disminuir la tensión arterial (fallo cardíaco,
disección aórtica, isquemia aguda del miocardio) no se debería actuar si la TAS no es superior
o igual que 220 mmHg o la TAD no es igual o superior que 120 mmHg.
En caso de decidir aplicar tratamiento antihipertensivo se hará uso de fármacos que actúan con
lentitud sin interferir con la presión de perfusión cerebral. El labetalol en minibolos de 10 mg
cada 10 minutos, hasta una dosis máxima de 300 mg, es una primera opción. Otros fármacos
usados con frecuencia son los inhibidores de la ECA (Enalapril) y, solo en casos de
emergencias hipertensivas, el nitroprusiato sódico.

221
Otros betabloqueantes, a excepción del labetalol, y los bloqueantes de los canales del calcio
parecen disminuir la presión de perfusión cerebral y por lo tanto deberían evitarse.
El objetivo del tratamiento antihipertensivo en la fase aguda del ACV es disminuir la tensión
arterial en un 10 -15 %.

La hiperglucemia en el ACV en fase aguda parece ser un factor de mal pronóstico y debería
evitarse en lo posible. El uso de la insulina debe hacerse con cautela para evitar las
hipoglucemias.
La hipertermia es otro factor de mal pronóstico en pacientes con ACV agudo. En estos casos
se deben asegurar un manejo agresivo con fármacos antipiréticos y medidas físicas.

La prevención de la trombosis venosa profunda en los pacientes de alto riesgo, debe ser
temprana. Se utilizará heparina fraccionada subcutánea o de heparina de bajo peso molecular,
ya que han demostrado eficacia en la prevención de las TVP y las tromboembolias
pulmonares. En caso de haber una contraindicación para su uso, pueden emplearse medios
físicos en los miembros inferiores, como bombas de compresión neumática.
Una fisioterápia respiratoria adecuada y la prevención de aspiraciones son los pasos
importantes para evitar neumonías hospitalarias en estos pacientes.
Si el paciente presenta convulsiones secundarias al episodio isquémico, el tratamiento no
debería diferir del de cualquier otro individuo con crisis. Un primer paso puede ser el uso de la
difenilhidantoína 18-20 mg/kg intravenosa diluida en suero fisiológico, administrada en 20-30
minutos. .
El edema cerebral secundario aun infarto cerebral es una de las complicaciones más graves en
estos pacientes y deben vigilarse con cuidado. Este trastorno se suele asociar con infartos
supratentoriales extensos, aunque los infartos cerebelosos pueden producir un síndrome de
hipertensión intracraneana secundario a hidrocefalia obstructiva. En el manejo del edema por
infarto extenso, supratentorial, pueden emplearse medidas generales, como elevación de la
cabecera de la cama a 30 grados, para favorecer el retorno venoso cerebral y evitar el uso de
soluciones intravenosas hipotónicas. Los esteroides, complican el manejo de la glucemia y
parecen aumentar el riesgo de las infecciones. Los diuréticos osmóticos, como manitol se
utilizan con frecuencia en una dosis inicial de 1g/kg intravenoso en unos 20 minutos de
infusión, seguido por una dosis de mantenimiento de 0,25-0,5 g/4-6 hs.
La sedación suave evitará las maniobras de Valsalva o los accesos de tos que aumentan la
presión intracraneana.
Los pacientes con ACV constituyen un grupo de riesgo para hemorragia por úlcera
gastroduodenal o gastritis hemorrágica. Las hemorragias se manifiestan por melena o
hematemesis. El uso profiláctico de bloqueantes H2 como la ranitidina o bloqueantes de aa
bomba como el omeprazol es recomendable en este grupo. No deben administrarse
alimentos las primeras 24hs, y solo hacerlo después de someter al paciente a una prueba de
deglución.
Al Ingreso, se deberá realizarle al paciente:
ECG, RX Tórax.
Laboratorio: Hemograma completo, Recuento plaquetas, Tiempo protrombina, Urea/creatinina,
Ionograma, Glucemia, Gasometría, Hepatograma..
Tomografía Computada cerebral sin contraste.
Rx de columna cervical si sospecha traumatismo cráneo.
Si se sospecha una diatesis trombótica se solicitará el estudio global del paciente por el
hematólogo especialista en hemostasia.

222
En forma diferida, ecodoppler de vasos de cuello y ecocardiograma doppler. Permite detectar
oclusiones carotìdeas y vertebrales y patología con trombos intracardiacos. También permite
detectar valvulopatías y vegetaciones.
El ecodoppler intracraneano sólo permite una observación parcial de los vasos encefálicos,
permite visualizar la porción intracraneal de la carótida interna, segmentos proximales de la
arteria silviana, y la cerebral posterior y la arteria basilar.
La angio-resonancia permite la observación de la distribución de los vasos sanguíneos y
detectar anomalías en su flujo.
Angiografia de los vasos del cuello por la técnica de sustración de imágenes.
Angiografía invasiva de los vasos del cuello: es un estudio invasivo se lo reserva para casos
seleccionados ya que tiene una mortalidad del 1% de los casos.

USO DE LOS TROMBOLÍTICOS

Su uso tiene como fin la recanalización del vaso obstruido y permiten una reperfusión temprana
del tejido isquémico.
El activador de plasminógeno tisular recombinante o rt-PA, puede utilizarse en pacientes
seleccionados sólo en las primeras 3 horas de ocurrida la isquemia y habiendo descartado
con tomografía previa el accidente cerebral hemorrágico.
Se utilizará una dosis de 0.9 mg/kg (máximo de 90 mg) intravenoso, un 10% a pasar en 1
minuto, y el 90% restante en forma de infusión intravenosa continúa en el lapso de una hora.
Luego de la infusión no se deben colocar vías venosas centrales, ni hacer punciones arteriales,
o la colocación de una sonda nasogástrica.
Si se observa deterioro neurológico: pensar en Hematoma Intra Craneal y suspender de
inmediato la infusión. Se debe en estos casos poner en marcha medidas para la normalización
de los parámetros de coagulación.

Criterios de exclusión:

a) Si pasaron más de 3hs después del comienzo de los síntomas

b) Cuando la tomografía computada cerebral muestre hemorragia o transformación
hemorrágica
c) Si el paciente utiliza Anticoagulantes Orales.
d) Si se utilizo heparinas dentro de las 48hs precedentes
e) Con recuento de plaquetas inferior a 100000/mm3
f) Si el paciente tuvo un traumatismo de cráneo o ACV en los últimos tres meses
g) En pacientes que hayan tenido una cirugía mayor, los 14 días previos al ACV.
h) Hemorragia intracraneana previa, antecedentes de mal formación Arteriovenosa o
aneurisma cerebral
i) Con una Glucemia < 50mg/dl o > 400 mg/dl.
j) Convulsiones al comienzo del ACV
k) Sangrado Gastrointestinal o urinario dentro de los 21 días precedentes
l) IAM reciente

Anticoagulantes: no está recomendada para pacientes con ACV isquémico moderados o

graves debido al alto riesgo de complicación hemorrágica Intracraneana
En caso de causa cardioembólica, se recomienda anticoagular al paciente al final de la primera
semana de evolución.

223
Antiagregación: el empleo de acido acetil salicílico 300 mg por día, en las primeras 48 horas
del episodio isquémico es seguro y efectivo en la prevención del reinfarto temprano.

Criterios para internación en UTI: Se deriva a UTI a aquellos pacientes que presenten un
ACV severo, trastorno de la conciencia y de la función respiratoria, si se necesita
monitorización continua, y a los pacientes que hayan recibido tratamiento trombolitico.

CAPITULO 02 DISECCIÓN ESPONTÁNEA DE LOS VASOS DEL

CUELLO

La disección de estos vasos produce oclusión de la luz del vaso por la falsa vía creada por la
disección, si la disección ocurre en el sector colocado por debajo de la adventicia del vaso se
puede formar una dilatación aneurismática.
La disección de los vasos del cuello puede producir isquemia cerebral por embolia,
hipoperfusión o por ambas razones. Además el aneurisma puede comprimir vasos y nervios
adyacentes con dolor, sindrome de Horner, neuropatías de los pares craneanos bajos y
compromiso de las raíces nerviosas que salen de la médula espinal a nivel cervical. Si la
disección afecta a las arterias intracraneales, como carecen de lámina elástica externa y tienen
una adventicia delgada puede producirse una hemorragia subaracnoidea.
La disección carotídea extracraneana ocurre 2 cm o más distal a la bifurcación carotídea, la
intracraneana en el segmento supraclinoideo. La disección de la vertebral ocurre en el nivel C1
C2. Las disecciónes pueden ser múltiples en 15% de los casos.

CAUSAS

1- Trauma cervical (muchos por lesiones en accidentes o deportivas)

2- Manipulación quiropráxica del cuello
3- Tos, estornudo, parto, acto sexual
4- Sindrome de Ehlers Danlos (4% de los casos)
5- Displasia fibromuscular (15% de los casos)
6- Sindrome de Marfán
7- Osteogénesis imperfecta
8- Deficiencia en las fibras de reticulina
9- Homocistinuria
10- Riñón poliquístico
11- Déficit de alfa 1 antitripsina
12- Arteriopatía mediolítica segmentaria

Son factores predisponentes a su aparición: la hipertensión, la migraña, la raíz aórtica mayor

de 34 mm, uso de anticonceptivos, fumar, tomar alcohol, aumento de peso.
Se considera que es la causa del 25% de los strokes en pacientes jóvenes.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Dolor en el cuello o cefalea 60 al 90% de los casos, la cefalea puede ser intensísima
Sindrome de Horner con ptosis y miosis 25% de los casos
Zumbido de oídos
Dolor en cuero cabelludo
Compromiso de pares craneanos
Dolor orbitario o monoocular (carótida)
Compresión de raices nerviosas (vertebral)

224
Accidente cerebrovascular isquémico o accidente isquemico transitorio
Oclusión de la arteria central de la retina
Sindrome de Wallemberg o isquemia medular
Hemorragia subaracnoidea 1% de los casos.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Se solicitará angioresonancia o angiotomografía en las cuales se puede apreciar la oclusión, la
presencia de flap de la disección, y el aneurisma asi como hematomas intramurales en la pared
del vaso sanguíneo.
Se solicitará tomografia o resonancia magnética cerebral para confirmar el accidente
cerebrovascular isquémico
Punción lumbar si hay duda de hemorragia subaracnoidea.

TRATAMIENTO
1- Tromboliticos alteplase dentro de las tres horas de instaurado el cuadro intravenoso, se
puede usar alteplase intraarterial hasta las 6 hs de instaurado el cuadro.
2- Antiagregantes si hay hemorragia subaracnoidea o infarto de mayor tamaño para evitar
la transformación hemorrágica, se usa aspirina o clopidogrel.
3- Angioplastias con colocacion de stent o cirugía.

CAPITULO 03 ENFERMEDAD DE MOYA –MOYA

Es una enfermedad cerebro-vascular crónica y progresiva con estenosis bilateral de las arterias
que forman el polígono de Willlis con el desarrollo de una circulación colateral prominente.
Dicha red colateral angiográficamente simula la presencia de “nubes de humo” (moya-moya en
japonés).
El cuadro fue descrito en 1957, siendo más común en asiáticos y 10% de los casos son
familiares, con compromiso genético autosómico dominante. Es más común en mujeres, en
liquido cefalorraquideo tienen elevados el factor de crecimiento fibriloláctico y el factor de
crecimiento del hepatocito.
Puede asociarse a otras enfermedades, en esos casos se habla de sindrome Moya-Moya. Ello
puede ocurrir en:

Aterosclerosis
Homocistinuria e hiperhomocistinemia
Meningitis
Leptospirosis
HIV
Acné
Drepanocitosis y talasemia B, anemia de Fanconi, esferocitosis, trombocitosis esencial,
deficit factor XII
Lupus eritematososistémico
Panarteritis nodosa
Enfermedad de Graves
Sindrome de Sneddon, sindrome antifosfolipidico
Neurofibromatosis tipo 1, esclerosis tuberosa, sindrome de Sturge Weber, facomatosis
pigmentovesicular tipo IIb, hipomelanosis de Ito,
Pseudoxantoma elastico y sindrome de Marfan
Sindrome de Down, sind de Turner, sind de Alegile
Radiación cerebral
Vasoespasmo por hemorragia subaracnoidea

225
Cardiopatias congénticas
Coartación de aorta
Sindrome Williams
Estenosis de la arteria renal
Gucogenosis tipo 1
Oxalosis primaria
Hiperfosfatasia
Trauma craneal
Tumor cerebral
Sarcoidosis pulmonar
Riñon poliquístico.

La enfermedad tiene dos picos etarios a los 9 años y a los 40 a 45 años.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se manifiesta con accidente isquemico definitivo o transitorio
Accidentes cerebrovascular hemorrágico más frecuentes en adultos. Convulsiones con
epilepsia
Puden presentr episodios recurrentes en 50% de los casos, rara vez tienen distonías, coreas o
disquinesias.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Solicitar angioresonancia o angiotomografía de vasos de cuello y cerebrales, ecodoppler
tranbscreaneano. Pueden presentar aneurismas basilares, pueden tener además anomalías en
carótidas, coronarias, vasos pulmonares o renales.

TRATAMIENTO
Se puede efectuar cirugía de revascularización y se utilizan antiagregantes plaquetarios.

CAPITULO 04 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICO

Se define como la presencia de sangre dentro del tejido encefálico que puede quedar limitada
dentro del parénquima cerebral ó extenderse al sistema ventricular ó al espacio subaracnoideo,
y que es provocada por una rotura vascular espontánea.
Constituyen el 10% a 15% de los casos de ACV y está asociada a una alta tasa de
mortalidad. La incidencia aumenta con la edad. Es mayor la prevalencia en sujetos negros y
de origen asiático.
En varones mayores de 55 años la incidencia es ligeramente superior que en mujeres, aunque
esta tendencia se invierte después de los 75 años.
El patrón circadiano y estacional con presentación matinal e invernal del episodio de sangrado
se atribuyó a alteraciones del tono vasomotor simpático.

Los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos pueden deberse a:

Emergencias hipertensivas
Angiopatía amiloide
Por ingesta de cocaina y anfetaminas
Consumo de más de 50-100g de alcohol/día: se producen alteraciones en la
coagulación y toxicidad directa sobre la vasculatura cerebral.
Por excesiva anticoagulación

226
Por uso de trombolíticos
Por trastornos de las plaquetas y de la coagulación
Por malformaciones arteriovenosas cerebrales
Por tumores primarios o metastásicos que sangran: Los que más comúnmente sangran
son los tumores de pulmón, melanomas y corioncarcinoma.
Por transformación hemorrágica de un infarto isquémico cerebral.
Por ruptura de un aneurisma cerebral

Hematomas intraparenquimatosos profundos: la causa más común es la hipertensión

arterial. Afectan a la cápsula interna, ganglios de la base, protuberancia o cerebelo. Pueden
producir hipertensión endocraneana.

Su presentación clínica puede ser como:

Hematoma putamen
Constituye la forma más conocida de hemorragia cerebral, vinculada en su etiopatogenia con la
enfermedad vascular hipertensiva. Es de instalación brusca o rápida en el curso de horas con
cefalea, vómitos y signos de lesión focal: hemiplejía, déficit sensitivo hemicorporal,
hemianopsia homónima y trastornos afásicos o agnósicos de acuerdo con el hemisferio
lesionado. Frecuentemente estos signos se acompañan de desviación oculo-cefálica hacia el
lado de la lesión. La hemorragia puede difundirse hacia la región subtalámica y el tronco
superior, lo que a veces genera alteraciones de la oculomotricidad. El deterioro de la
conciencia puede ser precoz y conducir al coma. El tamaño de la hemorragia, su expansión
lobular y su eventual apertura al tercer ventrículo son determinates de gravedad.

Hematoma talámico
Tienen un síndrome sensitivo talámico al que se asocia a menudo una hemiparesia o una
hemiplejia y menos habitualmente trastornos del campo visual. Los vómitos son frecuentes, no
así la cefalea. La extensión de la hemorragia al tronco encefálico superior, la compresión de
este por la hemorragia o la hidrocefalia que a veces se genera, favorece la aparición de
manifestaciones oculomotoras, dentro de las que se citan: el síndrome de Parinaud, el
síndrome de depresión y convergencia, la desviación oblicua y las alteraciones de la motilidad
pupilar y ocular extrínseca, juntas o separadas, debidas a la lesión del complejo nuclear del
tercer par. En el individuo diestro la hemorragia talámica izquierda produce una afasia talámica.

Hematoma Pontino
El paciente se presenta con cuadriparesia, descerebración, paresia de la mirada horizontal
hacia el lado de la lesión, vagabundeo ocular, pupilas mióticas y reactivas y coma o síndrome
de enclaustramiento.

Hemorragia peduncular
La hemorragia peduncular, muy infrecuente, se caracteriza por, coma, parálisis de los pares III
y IV, alteraciones pupilares, parálisis de la mirada vertical, síndrome de Parinaud, desviación
oblicua y síndrome de Horner uni o bilateral.

Hemorragia bulbar
Las localizaciones primitivamente bulbares de las hemorragias del tronco encefálico son
excepcionales.

Hematoma cerebeloso

227
El cerebelo es el sitio de localización más frecuente de las hemorragias de la fosa posterior. El
síndrome clínico con el que se presenta es bastante característico: aparición súbita de ataxia,
vértigo, cefaleas y vómitos. El examen neurológico pone de manifiesto un síndrome
cerebelosos del tipo hemisférico al que pueden asociarse elementos del síndrome vermiano.
En vinculación con el tamaño de la hemorragia y con el efecto de masa que produce
compresión sobre las estructuras vecinas, pueden observarse precozmente, o en la evolución,
trastornos oculomotores, manifestaciones vestibulares y piramidales, lesión de pares y
depresión progresiva de la conciencia hasta llegar la coma.

Hematoma capsular
Produce una hemiparesia pura motora contralateral.

Hematomas lobares
La sintomatología depende del lóbulo afectado:

a) Lóbulo frontal: los pacientes se presentan con hemiparesia contralateral, desviación

conjugada de la mirada del lado de la lesión, afasia motora, apatía y abulia.
b) Lóbulo parietal: los enfermos se presentan con hemiparesia contralateral,
hemiipoanestesia contralateral, hemianopsia o cuandrantopsia contralateral, afasia sensorial y
apraxia si afecta al hemisferio dominante.
c) Lóbulo temporal: hemianopsia o cuandrantopsia superior homónima contralateral
d) Lóbulo occipital: hemianopsia homónima contralateral

Hemorragías intraventriculares
Las hemorragias intraventiculares primitivas comprenden un pequeño porcentaje de las
hemorragias encefálicas (3%), se excluyen de este grupo las hemorragias intraventricules
secundarias o cualquiera de las formas topográficas de hemorragia craneal descriptas
anteriormente y se observan especialmente en el sujeto hipertenso o portador de
malformaciones arteriovenosas. El cuadro clínico no es característico y consiste en: cefalea,
vómitos, confusión, diferentes grados de depresión de la conciencia, y frecuente síndrome
meníngeo.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Estudios de laboratorio: Hemograma completo con recuento de plaquetas. Tiempo de sangría,
tiempo de Quick y KPTT. Ionograma plasmático para descartar hiponatremias.
Se efectuará inmediatamente una tomografía computada cerebral sin contraste, en la que se
observa las lesiones por extravasación sanguínea de color blanc
La resonancia magnética y angio-tomografía, se utiliza en pacientes: menores de 50 años, sin
antecedentes de HTA, morfología atípica de la hemorragia intracerebral, o con edema de
extensión superior a la esperada.

La Punción lumbar en la hemorragia intraventricular puede revelar xanthocromia y un perfil

bioquímico similar a la observada en la hemorragia subaracnoidea. En general no se la efectúa
por el riesgo de enclavamiento cerebral.
La Ventriculostomia permite un drenaje ventricular externo en pacientes con extensión
intraventricular de hemoderivados. La administración intraventricular de trombolíticos puede
ayudar a la eliminación del coágulo.

TRATAMIENTO
El objetivo global del tratamiento es reducir el efecto de masa y bloquear la producción de
mediadores que incrementen el edema.

228
Se debe colocar la cabecera de la cama a 30º ya que ello disminuye el edema cerebral.
Se hará profilaxis de la trombosis venosa profunda, y se evitarán las lesiones por
decúbito rotando al paciente de posición cada 2 horas. De ser necesario, se intubará al
paciente y se administrará asistencia respiratoria mecánica. Si hay excitación
psicomotriz se debe controlar con psicofármacos. Si hay convulsiones deben ser
medicadas con difenilhidantoina intravenosa. Se mantendrá la glucemia dentro de
valores normales. Se colocará una sonda para administrar alimentación enteral.
Se manejará con cuidado la hipertensión arterial, ya que puede que el paciente esté
hipertenso, por elevación refleja de la misma para mantener la presión de perfusión
cerebral. Sólo se disminuirá la presión cuando haya cifras muy elevadas y sólo un 15%
con respecto a sus valores.
El manejo del edema cerebral severo está desarrollado en el capitulo correspondiente

TRAMIENTO QUIRÚRGICO

La indicación para efectuar una evacuación quirúrgica se hace cuando el efecto de masa del
hematoma produce un franco desplazamiento de estructuras mediales o el deterioro del
sensorio en forma progresiva lo que indica la evolución a un enclavamiento. Los posibles
beneficios de la evacuación quirúrgica de un hematoma intracerebral dependen de la
localización y del tamaño de la lesión.
Los pacientes con hematomas extensos y gravemente enfermos desde el comienzo, o los que
tienen hematomas pequeños, particularmente si están asociados con rotura en el sistema
ventricular, no se benefician con la cirugía, así como tampoco los pacientes con hematomas
putaminales, que tienen un taza de mortalidad de aproximadamente el 40%.
La evacuación quirúrgica del hematoma es útil en los pacientes con hemorragias lobulares,
medianas o grandes, con signos de deterioro neurológico progresivo o en aquellos pacientes
jóvenes en los cuales el cuadro se estabiliza con un marcado deficit neurológico. La mortalidad
en los hematomas lobulares varía entre el 10 y el 30 %, con buena recuperación en la mitad de
los casos.
Las hemorragias talámicas no tienen indicación quirúrgica. Las hemorragias en la cabeza del
núcleo caudado tampoco son accesibles quirúrgicamente, aunque en general tienden a ser
pequeñas y su pronóstico es benigno.
Las hemorragias originadas en el cerebelo constituyen una urgencia quirúrgica en la mayoría
de los casos. La cirugía puede no ser nacesaria cuando los hematomas cerebelosos son
pequeños (menos de 3 cm de diamétro). Las hemorragias originadas en el tronco cerebral, no
tienen indicación quirúrgica, y por lo general, son de pronóstico reservado.
La hidrocefalia asociada a hemorragias intracerebrales, puede requerir un tratamiento
quirúrgico.

CAPITULO 05 EL PACIENTE CON HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

La hemorragia subaracnoidea se produce cuando hay una ruptura vascular con volcado de la
sangre al espacio subaracnoideo. Del total de los accidentes cerebrovasculares se calcula que
el 10% corresponden a hemorragias subaracnoideas.
Las causas que pueden producirla son:

Ruptura de aneurismas de las arterias cerebrales (80% de los casos)

HSA Perimesencefálica no aneurismática (10% de los casos)
Secundaria a trauma cerebral
Secundaria a ruptura de malformación arteriovenosa cerebral
Vasculitis

229
Disección de vasos intracraneanos
Angioplastía amiloide
Diátesis hemorrágica, por plaquetopenia o déficit de factores de la coagulación
Por anticoagulación excesiva
Cocaína o anfetaminas
Fístula arterio-venosa dural
Trombosis venosa cerebral
Drepanocitosis
Apoplejía hipofisaria
Enfermedad de Moya-Moya
Tumores del sistema nervioso central
Sindrome de hiperperfusión post endarterectomía carotídea
Sindrome de leucoencefalopatía posterior reversible

HSA POR RUPTURA DE ANEURISMA SACULAR

En EEUU hay 30000 casos por año. En la población por autopsia hay aneurismas en 5% de los
habitantes y 30% tienen aneurismas múltiples. Pero muchos pacientes nunca sangrarán. La
ruptura es ligeramente más común en mujeres, a cualquier edad pero más frecuente entre los
40 y 60 años.
Los factores predisponentes para la formación y ruptura del aneurisma son: el tabaquismo, el
alcoholismo, la hipertensión arterial, la enfermedad poliquística renal, el síndrome de Ehlers
Danlos, el abuso de cocaína y anfetaminas y se han descrito casos familiares.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se produce la rápída llegada de sangre al líquido cefalorraquídeo con un aumento de la
presión intracraneana. Produce una cefalea de comienzo brusco, en 30% de los casos ocurre
durante la noche. El dolor es muy intenso, el paciente dice “es la peor cefalea de mi vida”. La
cefalea puede lateralizarse hacia el lado del aneurisma en 30% de los casos. El comienzo de la
cefalea puede asociarse a síncope, náuseas, vómitos y meningismo (discretos signos
meníngeos). Horas después el paciente puede presentar una lumbalgia intensa. En el fondo de
ojo pueden tener una hemorragia subhialoidea.
A veces dicha cefalea precede a la ruptura catastrófica del aneurisma que puede ocurrir en
horas o hasta una semana después.
El episodio de ruptura puede ser desencadenado por ejercicio físico, actividad sexual, consumo
de cafeína o disgusto emocional.
En 10% de los casos el sangrado inicial puede ser cataclísmico, muriendo el paciente de
enclavamiento cerebral antes de llegar al hospital. Un 25% muere en las primeras 24 horas, y
en los 30 días siguientes la mortalidad trepa al 45%.

ESCALA DE HUNT Y HESS EN LA HSA

Se utiliza mundialmente esta escala para precisar la gravedad del cuadro:

Grado 0: aneurisma detectado previamente a su fisura.

Grado 1: paciente asintomático o con cefalea leve con leve rigidez nucal
Grado 1 a: déficit neurológico fijo sin otro signo de HSA.
Grado 2: cefalea moderada a severa, rigidez de nuca, sin déficit neurológico pero puede tener
parálisis de pares craneanos.
Grado 3 : confuso con déficit neurológico focal leve
Grado 4: estuporoso, con hemiparesia moderada o severa
Grado 5: coma profundo, postura en descerebración.

230
Se aumenta un grado el estado ante la presencia de hipertensión, diabetes, aterosclerosis
severa, EPOC, o por la presencia de vasoespasmo en la angiografía.

COMPLICACIONES
1- Resangrado: el 73% ocurre en los primeros 3 días. Un 4% ocurre en las primeras 24 hs.
Se lo diagnostica por un deterioro neurológico agudo con una tomografía cerebral sin contraste
que revela un hematoma cerebral.
2- Vasoespasmo: ocurre en 20 al 30% de los casos, pudiendo producir un accidente
crebrovascular isquémico. Ocurre a partir del tercer día de la hemorragia con un efecto máximo
en el día 7mo u 8vo. Produce un deterioro del estado neurológico con signos de foco
neurológico. Se usa el ecodoppler transcranial para su detección precoz y monitoreo. Se
produce porque la disolución del coágulo libera sustancias que producen vasoespasmo
cerebral.
3- Espasmo ultra temprano: ocurre poco tiempo después del ingreso hospitalario del
paciente sólo en 10% de los casos, produce accidente cerebrovascular con deterioro
neurológico.
4- Infarto cerebral: ocurre en 40% de los casos. Puede ser único y cortical cercano al
aneurisma rota o múltiples difusos bilaterales y subcorticales distales al vaso roto. La mayoría
se atribuyen al vasoespasmo pero también pueden ocurrir por otras perturbaciones
circulatorias o secundarios al tratamiento.
5- Hidrocefalia: se ha descrito en 15% de los casos. Puede ser aguda por obstrucción de la
circulación del líquido cefalorraquídeo por los coágulos o crónica por una disminución en la
absorción del líquido cefalorraquídeo en las granulaciones aracnoidales.
6- Aumento de la presión intracraneana: puede aparecer en 55% de los casos
7- Convulsiones. Se presenta en 7% de los casos. Los pacientes que se recuperan pueden
tener convulsiones crónicas como secuela que requieren tratamiento.
8- Hiponatremia: puede deberse a secreción inadecuada de la hormona antidiurética o por
el síndrome cerebral de pérdida de sal (Ver capítulo de hiponatremia en tomo de renal y medio
interno)
9- Anomalías cardíacas y electrocardiográficas: es común que presenten depresión del ST,
prolongación del QT, inversión simétrica y profunda de la onda T, ondas u prominentes. Se ha
descrito arritmias ventriculares tipo torsión de la punta, fibrilación auricular, aleteo auricular, y
bradicardias.
Hay una isquemia subendocárdica en el ventrículo izquierdo que puede llegar al infarto agudo
de miocardio con aumento de la troponina. Puede ese infarto producir insuficiencia cardíaca
izquierda. Se lo considera como un síndrome de Tako Tsubo por gran liberación de
catecolaminas del hipotálamo posterior. Pueden tener aumentado el péptido natriurético
cerebral.
10- Hipomagnesemia: en 25% de los casos, predispone a las arritmias.
11- Hemorragia pre-retiniana en el vítreo (síndrome de Terson) su hallazgo indica mal
pronóstico.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
1- Tomografía cerebral sin contraste: en las primeras 24 hs de ocurrido el sangrado lo
detecta en 94% de los casos, pierde sensibilidad a medida que pasan los días del episodio
inicial. Se puede ver sangre intraventricular en 15 al 30% de los casos y sangre subdural en 2
al 5% de los casos.
2- Si hay mucha sospecha de hemorragia subaracnoidea y la tomografía es normal es
obligatorio efectuar una punción lumbar. Tienen aumento de la presión en el líquido
cefalorraquídeo, con presencia de sangre con recuentos de glóbulos rojos que permanecen
elevados en los 4 tubos de ensayo en los cuales se recolecta el líquido cefalorraquídeo. La
presencia de un líquido xantocrómico de color amarrillento indica que ha ocurrido un sangrado
231
previo y que parte de la sangre sufrió transformación química. Requiere que la sangre haya
estado más de 2 horas en el líquido cefalorraquídeo y puede encontrarse hasta dos semanas
posteriores al sangrado. Su hallazgo tiene una especificidad del 94%.
3- Resonancia magnética nuclear cerebral, sólo ofrece ventajas si el sangrado ha ocurrido
unos 4 días atrás.

ESTUDIOS PARA LA LOCALIZACIÓN DEL ANEURISMA

Si por los hallazgos tomográficos o por la punción se confirma el sangrado se deben solicitar
inmediatamente estudios para detectar la localización del aneurisma y se solicitará la presencia
del neurocirujano para decidir la conducción a seguir.
1- Angiografía de vasos de cuello con técnica de sustracción de imágenes
2- Angiotomografía
3- Angioresonancia.

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO

1- Deterioro importente del nivel de conciencia o neurológico desde la admisión.
2- Edad avanzada
3- Cantidad de sangre liberada al espacio subaracnoideo en la tomografía inicial
4- Hiperglucemia
5- Accidente cerebrovascular isquémico
6- Vasoespasmo.

TRATAMIENTO
1- El paciente debe ser internado en Terapia Intensiva
2- Se colocará monitoreo cardíaco continuo
3- Se hará ECG y dosaje de CPKMB y troponina
4- Se administran laxantes para que no haga fuerza al defecar
5- Reposo absoluto en cama
6- Doppler transcraniano 3 veces por día para detectar vasoespasmo
7- Profilaxis de la trombosis venosa profunda con heparina a bajas dosis.
8- Evaluar la necesidad de medir la presión intracraneana colocando un catéter por
ventriculostomía
9- Si hay hipertensión arterial con una presión intracraneana adecuada se intenta mantener
la tensión arterial alrededor de 140 mmHg con labetalol. Si hay hipertensión arterial con presión
intracraneana elevada dicha hipertensión no se trata, ya que es reactiva y sostiene la perfusión
cerebral en dicho contextol
10- Nimodipina 60 mg cada 4 hs oral o por sonda nasogástrica, reduce el riesgo de mala
evolución un 24% al reducir el vasoespasmo
11- Mejorar la hipoxemia, la hipomagnesemia y la hiperglucemia
12- Esta en discusión si requieren terapia anticonvulsivante desde el comienzo, la mayoría
de los autores cree que no.
13- Evitar la hipovolemia
14- En el vasoespasmo ya instituido se ha usado la hipervolemia con hemodilución y
administración de fenilefrina o dopamina, para mejorar la perfusión de la zona con espasmo
cerebral. Se ha utilizado urokinasa por infusión en la cisterna magna pero sólo una vez
contralado el aneurisma.
15- Sinvastatina 80 mg por día por 21 días aumenta los niveles de óxido nítrico y mejora el
flujo sanguíneo cerebral. Está en discusión su uso.

TRATAMIENTO PARA CONTROLAR EL PROPIO ANEURISMA

1- Cirugía: consiste en la colocación de un clip en el cuello del aneurisma. Hay
complicaciones postoperatorias en 20% de los casos. Los resultados son buenos en 76% de
los casos

232
2- Terapia endovascular: consiste en la inserción de un coil de platino en la luz del
aneurisma, lo que estimula la formación de un coágulo a su alrededor obliterando el saco
aneurismático. No todo aneurisma puede tratarse con esta técnica.

CAPITULO 06 EL PACIENTE CON TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL

La trombosis venosa cerebral, es una causa infrecuente de infarto cerebral en relación con las
obstrucciones arteriales.
Se caracteriza por una clínica de:
1) edema cerebral con hipertensión endocraneana subaguda o crónica
2) infarto cerebral (únicos o múltiples, corticales o subcorticales) con una alta tendencia a la
transformación hemorrágica y con bordes menos netos que los infartos arteriales (que tienen la
típica forma de cuña)
3) crisis convulsivas
4) 50% de los casos se asocian a fiebre, eritrosedimentación elevada y leucocitosis.

El LCR muestra aumento de la presión con discreta elevación de las proteínas, pleocitosis
linfocítica y hematíes. En las trombosis sépticas puede haber predominio de neutrófilos,
hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia, aunque el LCR suele ser estéril.
La tomografía axial computarizada mostrará el edema cerebral y las lesiones isquémicas. La
angiorresonancia y la angiografía cerebral pueden mostrar el trombo y el enlentecimiento
circulatorio venoso. Puede efectuarse venografía retrógrada yugular, pero ella está
contraindicada si la causa es séptica por el riesgo de diseminar la infección.
Las lesiones del seno petroso se acompañan de compromiso del V par sensorial con dolor o
hipoestesia facial.
Las lesiones del seno petroso superior presentan parálisis del VI par.
La trombosis del seno cavernoso se acompaña de fotofobia, oftalmoplejìa, midriasis paralítica,
proptosis, quemosis, y edema parpebral y conjuntival. La extensión de la trombosis a la parte
superior de la vena yugular interna produce el sindrome del agujero yugular con lesión de los
pares IX-X-XI.
Las causas de las trombosis venosas cerebrales se clasifican en:

a) Asépticas: son secundarias a deshidratación severa, caquexia, cáncer, insuficiencia

cardíaca congestiva, diátesis trombóticas, trauma encefálico, embarazo, puerperio, uso de
anticonceptivos, y enfermedad de Behçet. Afecta preferentemente al seno longitudinal
b) Sépticas: secundarias a infección mastoidea (seno transverso), sinusitis, infección
bucal, nasal u orbitaria (seno cavernoso), infecciones del oído medio (senos petrosos superior
e inferior). Pueden complicarse con meningitis, absceso cerebral, empiema subdural o sepsis

CAPITULO 07 HEMATOMA EXTRADURAL Y SUBDURAL

HEMATOMA EXTRADURAL

En la mayoría de los casos se debe a la ruptura de la arteria meníngea media o de una de sus
ramas, aunque en algunos casos el origen pude ser venoso (venas diploide o venas emisarias,
senos venosos o sus ramas tributarias). La ruptura vascular suele ser secundaria a un trauma
craneano con fractura craneana.
Los hematomas extradurales están generalmente situados en la región temporal, pero con
frecuencia se extienden más allá de esta región, ya sea rostral, caudal o inferiormente. En

233
ocasiones están localizados en las regiones frontal, subfrontal, subtemporal, occipital y aun en
la fosa posterior.
Una vez que la hemorragia se desencadena, progresa y aumenta rapidamente de volumen, y si
no se realiza una evacuación quirúrgica urgente, causa compresión cerebral y hernias internas
fatales.
El cuadro clínico clásico de los hematomas extradurales secundarios a la ruptura de la arteria
meningea media o una de sus ramas es; la pérdida de conocimiento por el traumatismo,
conciencia que recupera al cabo de minutos a horas. Durante una o dos horas, a veces minutos
y excepcionalmente días, el paciente esta razonablemente alerta, pero luego aperece
somnoliencia y después en forma gradual, desarrolla estupor y coma. En estos casos, se
presentan ulteriormente signos de compresión de un hemisferio cerebral con hemiparesia y
signo de Babinski contralateral, midriasis y parálisis del III par homolateral a causa de la
compresión del nervio por la hernia del uncus temporal y luego hemiaparesia y signo de
Babinski homolateral como consecuencia de la comprsión del pedúnculo cerebral del lado
opuesto contra la tienda del cerebelo. A medida que el cuadro progresa, se evidencian signos
de daño grave del tronco cerebral: descerebración, trastornos respiratorios, bradicardia e
hipertensión arterial.
Aproximadamente en la mitad de los casos de hematoma extradural no hay intervalo lúcido y el
diagnóstico debe sospecharse cuando el trastorno de la conciencia progresa y aparecen signos
de compresión de un hemisferio cerebral.
Los hematomas extradurales subfrontales son raros; se presentan con cefalea retroorbitaria
bilateral, desorientación temporospacial, apatía, indiferencia y trastornos de la memoria.
Los hematomas extradurales de la fosa posterior se observan, en general, con fracturas
occipitales y son secundarios a la laceración de las venas emisarias y tributarias del seno lateral
o de la prensa de Herófilo o al daño de la arteria meníngea posterior. El cuadro clínico consiste
en cefaleas, vómitos, signos de hipertensión endocraneana, trastornos progresivos de la
conciencia, rigidez de nuca, signos cerebelosos y luego signos de daño progresivo del tronco
cerebral tales como signo de Babinski bilateral, trastornos pupilares, parálisis de los pares
craneanos, rigidez de descerebración y opistótonos, trastornos de la respiración y de la presión
arterial y bradicardia. El cuadro es rápidamente fatal.

HEMATOMA SUBDURAL
Los hematomas subdurales son colecciones líquidas, compuestas por sangre y líquido
cefalorraquídeo situadas entre la duramadre y la superficie exterior de las leptomeninges.
Los hematomas subdurales pueden ser agudos o crónicos. Los agudos pueden presentarse
como lesiones solitarias causadas por la ruptura de venas corticales. Más a menudo, sin
embargo, están asociadas a otras lesiones indicativas de traumatismos craneoencefálico grave,
como contusión y laceración de la corteza cerebral, hemorragias petequiales, hematomas
intracerebrales o hemorragias subaracnoideas. Estas lesiones pueden ser más importantes que
el propio hematoma subdural.
El cuadro clínico del hematoma subdural agudo es similar al del hematoma extradural. Los
síntomas aparecen inmediatamente después del daño; a la pérdida de la conciencia por el
traumatismo, se agregan signos de compresión hemisférica, y posteriormente signos
secundarios al desplazamiento y hernia cerebral. Las convulsiones son raras. En ocasiones, el
nivel de la conciencia y la hemiparesia son fluctuantes.
Los hematomas subdurales espontáneos se observan particularmente, en pacientes con
hepatopatías crónicas o coagulopatías, bajo el tratamiento con anticoagulantes y en los que
presentan insuficiencia renal crónica y son sometidos a hemodiálisis con heparina.
Los hematomas subdurales pueden estar localizados cerca de convexidad, pero siempre cerca
del vertex, y extenderse en dirección rostral o caudal, la extensión del hematoma está solo
limitada por la hoz del cerebro y el tentorio. La localización preferente es la región
frontoparietotemporal, aunque a veces se localizan en la región subfrontal, la cisura
interhemisférica o la fosa posterior.
234
Alrededor del 15% de los hematomas subdurales crónicos en los adultos son bilaterales.

HEMATOMA SUBDURAL CRÓNICO

El hematoma subdural crónico aparece varias semanas o meses después de un traumatismo
craneano que no ha provocado en el momento agudo efectos inmediatos serios. El paciente a
veces no recuerda haber sufrido el episodio traumático lo que dificulta su detección.
Los hematomas subdurales crónicos sufren organización y como consecuencia de la
proliferación fibrosa tisular, se forma una cápsula entre la duramadre y la leptomenínge; que
puede calcificarse.
Clinicamente se presenta con cefalea, somnolencia intermitente y, a veces, trastornos de la
memoria. Puede haber episodios de confusión, falta de atención y concentración y periodos de
apatía. La somnolencia, la cefalea y a veces los vómitos se hacen progresivamente más
intensos, y el paciente desarrolla estupor, mutismo intermitente o coma. Con frecuencia hasy
fluctuaciones en el nivel de conciencia, y los intervalos lúcidos alternan con pequeños periodos
de confusión o somnolencia. Luego aparecen signos neurológicos focales, como hemiparesia o
epilepsia focal, signos de hipertensión endocraneana, y luego signos de hernia transtentorial.

HEMATOMA INTRACEREBRAL SECUNDARIO A TRAUMA

Las localizaciones principales son los lóbulos temporales y frontales. De tamaño variables. La
difunción neurológica focal aparece en el traumatismo cerrado grave. Presenta intervalo lúcido.
En la mayoria de los casos, tiene un pronóstico favorable.

CAPITULO 08 SINDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA Y

HERNIACION CEREBRAL
El síndrome de hipertensión intracraneal se produce por un incremento en la presión
hidrostática del interior de la cavidad craneal, debido a la suma de presiones que ejercen los
elementos intracraneales. Es referida como una presión por encima de 15 mmHg medida a nivel
intra-ventricular.
El cráneo es una caja cerrada en la que se ubican las estructuras encefálicas, los vasos, las
menÍnges y el líquido cefalorraquídeo. El aumento de la presión dentro de dicho espacio
cerrado puede tener consecuencias deletéreas al provocar compresión de estructuras nerviosas
y puede producir herniación cerebral y muerte.
Las causas que pueden producir hipertensión endocraneana son:

Trauma encefálico
Accidente cerebrovascular hemorrágico
Severo edema cerebral
Encefalopatía hepática
Hidrocefalia
Tumores intracraneanos
Hipercapnia extrema
Absceso cerebral
Hematoma epidural o subdural
Trombosis de seno venoso
Sindrome de la vena cava superior
Trombosis de la vena yugular
Hiponatremia
Encefalopatía urémica
Tumor de plexo coroideo
Hipertensión intracraneal idiopática

235
Desde el punto de vista de sus manifestaciones clínicas el paciente se presenta con:

1- Cefalea: es intensa, progresiva por irritación de los vasos sanguíneos, la duramadre y los
nervios sensitivos, persistente con aumento matinal o nocturno, y con poca respuesta a los
analgésicos comunes. Suele aumentar con los cambios de posición de la cabeza, la tos, la
defecación.
2- Vómitos: pueden no estar precedidos por náuseas y ser violentos (vómitos en chorro).
Suelen ser mayores en los procesos de la fosa posterior.
3- Edema de papila bilateral en el fondo de ojo: puede producir moscas volantes y cegueras
intermitentes.
Otros síntomas que pueden presentarse son:
1. Bradicardia: se produce por repercusión de la hipertensión endocraneana en el núcleo
del vago.
2. Hipertensión arterial: se manifiesta como un mecanismo reflejo para mantener la
perfusión de las estructuras encefálicas. Se ha descrito en fases más avanzadas hipotensión
arterial.
3. Parálisis del VI par por su compresión contra el borde libre del peñasco.
4. Somnolencia, encefalopatía y coma.

Las causas más comunes del sindrome son: los tumores encefálicos, los tumores hipofisarios,
los meningiomas, las meningitis, encefalitis y meningoencefalitis, las fracturas de base de
cráneo, los abscesos cerebrales, las hemorragias intraparenquimatosas, los hematomas
subdurales y extradurales, la toxoplasmosis cerebral, el linfoma del sistema nervioso central, el
edema cerebral , la hipertensión endocraneana benigna (pseudotumor cerebral), y la
hidrocefalia obstructiva.

HIPERTENSION ENDOCRANEANA IDIOPATICA

(pseudo tumor cerebral)

La hipertensión intracraneal idiopática es una entidad caracterizada por un aumento de la

presión intracraneal, sin que exista evidencia de patología intracraneal.
Para efectuar este diagnóstico se deben cumplir los siguientes criterios 1) la presión del LCR
debe ser mayor a 200 mm de H2O efectuando la punción en decúbito lateral 2) la composición
del LCR debe ser normal 3) presencia de signos de hipertensión endocraneana como: edema
de papila, trastornos visuales, cefalea 3) En la tomografía axial computarizada, ventrículos de
pequeño tamaño con discreto edema de la sustancia blanca.
La enfermedad predomina en mujeres jóvenes de 20 a 40 años y obesas, su fisiopatología está
en relación con a) el aumento de la presión venosa en el seno sagital superior b) la disminución
del LCR formado a nivel de la aracnoides y c) producción excesiva de LCR.
Estos pacientes suelen quejarse de: 1) cefalea generalizada y a menudo pulsátil, que aumenta
al levantarse y con la maniobra de Valsalva 2) visión borrosa 3) amaurosis transitoria en relación
con los cambios posturales y con la maniobra de Valsalva 4) diplopía uni o bilateral por
alteraciones del VI par, y a veces compromiso de los pares III y IV 5) náuseas y vómitos 6)
edema de papila uni o bilateral, a veces con hemorragias y exudados peripapilares. En el
campo visual se objetivará un incremento de la mancha ciega, defectos del campo visual
inferior, constricción concéntrica y escotoma central 7) sindrome de la silla turca vacía.
Las causas que pueden producir este sindrome son:

Trombosis de los senos venosos cerebrales

Oclusión del retorno venoso de la yugular o de la vena cava superior
Alteraciones ginecológicas con aumento de los estrógenos
Obesidad

236
Addison
Hipoparatiroidismo
Anemia ferropénica o perniciosa
Trombocitopenia
Sindrome de Wiskott-Aldrich
Hipervitaminosis A o hipovitaminosis A
Déficit de vitamina C
Panarteritis nodosa
Sarcoidosis
Les
Hipofosfatasia
Enfermedad de Paget
Galactosemia

Por drogas: corticoides (tanto su empleo como su suprensión brusca), anticonceptivos,

tetraciclinas, ácido nalidíxico, sulfametoxazol, indometacina, penicilina y sueros
profilácticos
Sindrome de Guillain Barré
Oligodendrogliomas
Intoxicación con plomo
Hipotiroidismo

CAPITULO 09 SINDROMES DE HERNIACIÓN CEREBRAL

Se producen por la herniación de la masa encefálica a través de orificios craneanos en el
contexto de una hipertensión endocraneana. Distinguimos:
Hernia cingular: la circunvolución del cíngulo se desplaza por debajo de la hoz del cerebro y
comprime a la arteria cerebral anterior.
Produce hemiplejía contralateral a predominico crural, desviación conjugada de los ojos hacia el
lado de la lesión y trastornos esfinterianos.
Hernia transtentorial o central: hay desplazamiento del diencefalo a través de la tienda del
cerebelo, desplaza a la protuberancia hacia abajo con ruptura vascular del tronco basilar. El
paciente presenta un deterioro rostrocaudal progresivo.
Hernia uncal: el uncus del hipocampo se hernia a través de la tienda del cerebelo. Comprime el
tronco a la altura del III par. Produce una midriasis unilateral paralítica, como signo premonitorio
de la destrucción total del tronco.
Hernia transcalvaria: se produce a través de un orificio de fractura de cráneo. Hernia
amigdalina: Son lesiones expansivas de la fosa posterior, el cerebelo protruye hacia el agujero
occipital o foramen magnum con compresión del bulbo raquídeo. Como consecuencia puede
haber disfunción de los centros de la respiración y cardiacos, por lo que es frecuentemente
mortal.
Hernia diencefálica: En la herniación diencefálica, hay tumefacción difusa en ambos
hemisferios cerebrales con compresión de los ventrículos y descenso del tálamo y del tallo
encefálico. Ello produce desgarro de las arterias y venas del tronco encefálico con destrucción
hemorrágica irreversible.

MONITOREO DE PRESION INTRACRANEANA

237
El incremento severo de la presión intracraneana produce muerte por herniación cerebral o
daño neurológico severo al reducir la presión de perfusión en los vasos cerebrales .El aumento
de la presión intracraneana tiene una mortalidad del 20%.
La medición de la presión intracraneana por métodos invasivos es una técnica que permite
mantener una deacuada presión de perfusión de los vasos cerebrales.

Presión de
Perfusión de = presion arterial media – PIC
Los vasos

El cerebro tiene normalmente un mecanismo de autorregulación que mantiene mediante

modificaciones en el diámetro de sus arteriolas la presión de perfusión cerebral. Pero si la
presión arterial media es menor de 65 mmHg o mayor de 150 mmHg dicha autorregulación se
pierde y el flujo sanguíneo cerebral es enteramente dependiente de la presión arterial.
Hay una relación entre la presión intracraneana y el volumen intracraneano. Una expansión de
volumen del cerebro hasta 30 cm3 produce aumentos insignificantes de la presión
intracraneana, ya que dicho aumento es compensado con la extrusión del líquido
cefalorraquídeo al saco tecal medular y además por la salida de sangre venosa del cráneo.
Pero cuando el aumento supera dicho límite el presión intracraneana se incrementa
rápidamente, colapsa al flujo sanguíneo cerebral con isquemia y muerte neuronal .
La presión intracraneana normal es entre 7 y 15 mmHg. Presiones mayores de 15 mmHg son
anormales y mayores de 20 mmHg francamente patológicas .

Indicaciones para la colocación de un dispositivo de medición de la PIC

Trauma cerebral severo con Glasgow menor de 8

Neurocirugía
Hemorragia intracraneal
Trauma cerebral moderado con contusiones cerebrales.

El monitoreo es invasivo y puede hacerse con dos técnicas:

Monitoreo intraventricular
Es la técnica más usada, consiste en que el neurocirujano coloque un catéter en el interior del
sistema ventricular, conectado a una bolsa de drenaje y a un trasductor de presión con una
llave de tres vías. Permite drenar cierta cantidad de líquido cefalorraquídeo de ser necesario.
Se infectan el 20% de los casos, siendo mayor el riesgo de infección cuanto mayor tiempo
permanezcan conectados. Tienen 2% de riesgo de hemorragia durante su colocación. A veces,
la colocación es dificultosa si el ventrículo está muy colapsado por la presencia de edema
cerebral.
Monitoreo intraparenquimatoso
Este dispositivo se inserta directamente en el parénquima cerebral por un pequeño orificio en el
cráneo, es fácil de colocar con bajo riesgo de infección y de hemorragia. No permite drenar
líquido cefalorraquídeo (de ser ello necesario) y suele perder certeza con el correr de los días.
Estos monitores pueden generar un trazado en el cual se considera patológica la presencia de
ondas a con marcada elevación de la PIC de 50 a 100 mmHg durante algunos minutos a horas.
Indican la pérdida de la compliance intracraneana y el riesgo de la pérdida de los mecanismos
de autorregulación.

Contraindicacion para el monitoreo de la PIC

La principal es el riesgo hemorrágico por plaquetopenia o alteración de los factores de
coagulación.
238
 Complicaciones

Hemorragia parenquimatosa, intraventricular o subdural

Infección el germen más común es el Estafilococo. Se aconseja administrar profilaxis con
rifampicina 300 mg cada 12 hs antes de su colocación y hasta 48 hs posterior a su retiro.
Oclusión del catéter por coágulos
Compresión del catéter contra la pared ventricular

FARMACOLOGÍA DEL EDEMA CEREBRAL

EDEMA CEREBRAL POR TRAUMA CRANEOENCEFÁLICO

El edema cerebral produce un aumento de la presión intracraneana que cuando supera los 18
mm Hg genera una disminución crítica de la perfusión cerebral con riesgo de muerte neuronal.
Se aconseja colocar dispositivos para la medición subdural de la presión intracraneana en todo
paciente en coma con edema cerebral por trauma craneano.
El tratamiento del edema cerebral incluye:

1) Elevación de la cabecera de la cama a 30º

2) Manitol al 20%: 100 a 200 ml intravenoso. Su efecto es diurético osmòtico,
se aprecia en 20 minutos y dura 4 a 6 horas. Puede repetirse cada 4 horas con control de
la osmolaridad para evitar una hipernatremia excesiva por expoliación de agua. Si se los
suspende bruscamente puede producir efecto rebote.
3) Furosemida 20 a 40 mg intravenosa
4) Hiperventilaciòn con asistencia respiratoria mecánica. Se disminuye a 30
mmHg la PaCO2, ello produce vasoconstricción cerebral y disminución del edema.
5) Pentobarbital 50 a 100 mg intravenoso, se puede repetir en 1 hora, con mucho
cuidado con la tensión arterial ya que es hipotensor. Se los mantiene mientras la PIC no
se estabilice alrededor de 15 mmHg. Al retirarlo su efecto puede durar dos días. Se cree
que además de disminuir la PIC, disminuye el consumo de oxígeno cerebral y la
producción de radicales libres de oxígeno a nivel cerebral.
6) Hipotermia inducida para disminuir el requerimiento metabólico cerebral.
7) Remoción de pequeñas cantidades de líquido cefalorraquídeo 1 a 2 ml /minuto
durante dos a tres minutos con intervalos de 2 a 3 minutos hasta llevar a la presión
intracraneana por debajo de 20 mmHg.
8) Craniectomía de descompresión. Abrir el cráneo desciende la PIC un 15%, si se
abre además la duramadre puede disminuir un 70%.

EDEMA CEREBRAL PERINEOPLASICO O PERIMETASTASICO

Las dosis elevadas de corticoides reducen este edema. Se utiliza 4 a 6 mg de dexametasona, si
el cuadro es grave con riesgo de enclavamiento se puede usar 25 mg cada 6 hs del mismo
corticoide.

EDEMA CEREBRAL ASOCIADO A HEMATOMA CEREBRAL.

Los corticoides están discutidos en estos pacientes. Algunos clínicos los utilizan, de todas
maneras, en los pacientes con riesgo cierto de herniaciòn a dosis de 10 mg en bolo intravenoso
de dexametasona, y luego 4 mg cada 4 hs.
Se pueden usar además diuréticos osmóticos como el manitol 0,5 a 1,5 g por kg intravenoso o
el glicerol 1 g /kg oral cada 6 horas.

239
CAPITULO 10 EL SINDROME MENINGEO
La irritación de las meninges produce el llamado sindrome meníngeo. Su causa más común son
las meningitis infecciosas (virales, bacterianas, por hongos, parasitarias, por micobacterias,
espiroquetas), pero se deberá recordar que puede producirse además cuando ocurre
hemorragia en el líquido cefalorraquideo como ocurre en las hemorragias subaracnoideas y
tambien en las llamadas meningitis asépticas, cuyas causas se expondrán en el apartado
correspondiente. Como las meninges revisten todo el cerebro, es muy común la extensión del
cuadro inflamatorio a este órgano, presentándose entonces como meningo-encefalitis.
Las encefalitis puras son frecuentemente virales, siendo la más grave la producida por el virus
Herpes con afección preferencial por el lóbulo temporal. Los pacientes con encefalitis puras
tienen: encefalopatía, fiebre, signos de foco neurológico (afasias, plejias, paresias), compromiso
de pares craneanos y convulsiones.

El paciente que presenta un sindrome meníngeo puede debutar o presentar secuencialmente:

a) Sindrome raquiálgico: las meninges inflamadas provocan irritación de las raíces nerviosas
que salen del cilindroeje, provocando rigidez de la nuca, dorsalgia, lumbalgia.
b) Sindrome febril: la meningitis pueden cursar con fiebre y a veces esa es su única forma de
presentación
c) Sindrome de hipertensión endocraneana: se produce por la asociación de encefalitis, por
el intenso edema cerebral. El paciente presenta fotofobia, edema de papila en el fondo de ojo,
bradicardia, hipertensión arterial, intensa cefalea y vómitos que pueden aún ser “en chorro” no
precedidos por náuseas.
d) Sindrome convulsivo: se produce por el componente encefalítico
e) Sindromes neurológicos focales: se producen por el componente encefalítico, pueden
tener paresias, plejías, disfasias, afasias.
f) Compromiso de pares craneanos: es muy común sobre todo el compromiso de los pares
visuales
g) Sindrome purpúrico: la aparición de lesiones purpúricas es típica de la meningoencefalitis
por meningococo.
h) Encefalopatía

El sindrome raquiálgico se expresa en el examen físico en una serie de hallazgos:

Rigidez de nuca: se aprecia contractura de los músculos de la nuca con posición en

opistótonos. Hay gran resistencia al intentar flexionar la cabeza por el dolor, si se le pide al
paciente que toque el esternón con el mentón, abre desmesuradamente la boca (signo de
Levinson).
Rigidez raquídea: produce contractura de los músculos del raquis, por ella el paciente adopta
la posición “en gatillo de fusil” en decúbito lateral con los muslos y las pierna flexionadas y
extensión de la cabeza.

En la exploración del sindrome meníngeo son esenciales los siguientes exámenes:

Signo de Kernig 1: se intenta sentar al paciente levantando en bloque el tronco, mientras que
con la otra mano nos oponemos a la flexión de las rodillas. Se dice que es positivo, si el
paciente flexiona igualmente las rodillas y si al pretender extenderlas manifiesta dolor.
Signo de Kernig 2: se levanta un miembro inferior en extensión y al llegar a cierta altura el
paciente se ve obligado a flexionarlo por dolor.
Signo de Brudzinski 1: al flexionar la cabeza, con el paciente en decúbito dorsal, se produce la
flexión de las rodillas, a veces asociada a dilatación pupilar (signo de Flatau). Si uno se opone a

240
dicha flexión extendiendo la pierna al presionarla contra la cama puede aparecer un reflejo de
Babinski espontáneo (signo nuca-plantar de Marañón).
Signo de Brudzinski 2: con el enfermo acostado en decúbito dorsal, al flexionar la pierna sobre
el muslo, y ésta sobre la pelvis, el miembro del lado opuesto imita el movimiento.
Signo de Brudzinski 3: al hacer presión en las mejillas con un dedo por debajo de los malares,
el paciente levanta los brazos.
Signo de Bikele: el médico flexiona el antebrazo sobre el brazo y si luego eleva y abduce el
brazo y al mismo tiempo intentan extender el antebrazo, produce dolor y resistencia.
También son hallazgos habituales en el paciente con meningitis la hiperestesia cutánea o
muscular (dolor al mínimo contacto cutáneo o muscular) y el signo de la raya meníngica de
Trousseau (al pasar un objeto romo sobre la piel, queda marcada una raya congestiva en la
superficie cutánea)

Ante un cuadro meningítico aparentemente infeccioso se deberá tener en claro que toda
demora en el tratamiento puede incrementar el peligro vital y dejar secuelas neurológicas
irreversibles, por ello dentro de los 30 minutos el paciente debe comenzar el tratamiento
antibiótico correspondiente si es necesario

Para determinar el tipo de meningitis es necesario efectuar la punción lumbar y observar las
características del líquido cefalorraquídeo. Dicha punción tiene como riesgo que puede
precipitarse el enclavamiento encefálico si hay severo edema cerebral.
Por ello antes de efectuar la punción lumbar se solicitará en todos los casos una
tomografia computada cerebral que será leída por especialista en imágenes buscando
signos incipientes de enclavamiento cerebral. Se debe efectuar además fondo de ojo para
descartar la presencia de edema de papila lo que directamente contraindica la realización
de la punción.

Si la punción no puede realizarse y no se puede discriminar si es una meningitis bacteriana o

no, se la debe tratar en forma empírica con antibióticos como si fuera una meningitis bacteriana.
Una vez efectuada la punción lumbar se enviará el líquido cefalorraquídeo para la realización de
análisis fisico-químico, bacteriológico, contrainmunoforesis y anatomía patológica para detectar
células neoplásicas.
Se puede solicitar tres muestras de hemocultivo
Se efectuará otoscopía y se realizarán radiografías de los senos paranasales para descartar el
origen otorrinolaringológico de la afección, si es necesario se hará interconsulta con el
otorrinolaringologo para drenar focos sépticos de los senos paranasales o auditivos.

Las meningitis según las características del líquido se dividen en:

MENINGITIS A LIQUIDO PURULENTO O TURBIO

Se dividen en meningitis adquiridas en la comunidad y meningitis por fractura de cráneo con

exposición encefálica o postquirúrgica.

Las meningitis de la comunidad se deben a los siguientes gérmenes:

a) Meningococo: presenta lesiones purpúricas asociadas con petequias, equimosis o
hematomas por trastornos de la coagulación producidos por el germen. Es muy contagiosa,
requiere la administración de rifampicina oral durante 48 horas a los contactos directos del
paciente. Tiene mortalidad elevada.
b) Neumococo: suele ser secundaria a infección de los senos paranasales o a otitis media
producida por neumococo. Si el paciente tiene una fístula de LCR nasal puede presentar
meningitis neumocócica a repetición. Produce mucho edema cerebral y tiene una mortalidad del

241
25% de los casos. Se puede sospechar el germen por contrainmunoelectroforesis del líquido
cefalorraquídeo.
c) Haemophilus influenza: es una causa muy común de meningitis en los niños.
d) Streptococo agalactiae: produce meningitis en neonatos
e) Listeria monocitogenes: produce meningitis en huéspedes inmunocomprometidos.

TRATAMIENTO EMPIRICO

Las meningitis secundarias a fractura de cráneo o postquirúrgicas suelen contaminarse con

gérmenes intrahospitalarios y es común encontrar Estafilococo, Infecciones por gram negativos
y Pseudomonas, y aún anaerobios. Suelen ser cuadros muy graves de difícil tratamiento.

TRATAMIENTO

MENINGITIS A LIQUIDO CLARO

Se las divide en dos grupos, meningitis infecciosas o meningitis asépticas.

Las causas de meningitis infecciosas a líquido claro son:

Meningitis viral
Meningitis por HIV
Meningitis por Criptococo
Meningitis por Histoplasma
Meningitis por Coccidiodomicosis
Meningitis tuberculosa
Meningitis por micobacterias atípicas
Meningitis por sífilis
Meningitis por leptospiras
Meningitis por amebas de agua dulce
Meningitis por brucelosis
Meningitis por enfermedad de Lyme
Meningitis por cisticercosis
Meningitis chagásica
Meningitis por ricketsias.

Meningitis viral

Los virus que más frecuentemente la producen son:

Frecuentes: enterovirus (virus coxsackie, echovirus, poliovirus y enterovirus humanos 68 a 71),

arbovirus (virus de la encefalitis equina occidental, oriental, venezolana, de San Luís, de
California), virus HIV (infección aguda) y virus del herpes simple 2.

Menos frecuentes: virus del herpes simple 1, virus de la coriomeningitis linfocitaria, virus de la
parotiditis.

Raros: adenovirus, citomegalovirus, virus de Epstein Barr, virus de la gripe A, B, virus del
sarampión, parainfluenza, virus de la rubeola, virus de la Varicela zóster

242
Virus de la varicela zóster: debe sospecharse en presencia de varicela o herpes zóster
concurrentes. En un 40% de las meningitis por varicela zoster se han presentado sin exantema.

Virus Epstein Barr: puede producir meningitis con o sin signos acompañantes del sindrome de
mononucleosis infecciosa. El diagnóstico se hace por la presencia de linfocitos atípicos en el
LCR o una linfocitosis atípica en sangre periférica

Virus de la parotiditis: la meningitis puede ser la única manifestación del cuadro. Es común en
el LCR la presencia de hipoglucorraquia (10 a 30%) lo que no es habitual en las meningitis
virales a líquido claro. Hasta un 25% de los pacientes puede presentar una pleocitosis de
predominio PMN, y las anomalías del LCR pueden persistir durante meses.

Virus de la coriomeningitis linfocitaria: debe sospecharse en una meningitis que aparece al

final del otoño o en el invierno, junto con antecedentes de contacto con el raton domestico (Mus
Musculus), con mascotas o animales de laboratorio (hamsters) o con sus excrementos. Algunos
pacientes presentan además una erupción cutánea, infiltrados pulmonares, alopecía, parotiditis,
orquitis o miopericarditis.
Ademas de las características clínicas mencionadas, los datos de laboratorio útiles para el
diagnóstico son la presencia de leucopenia, trombocitopenia y pruebas de función hepática
anormales. Algunos casos presentan en el LCR una notable pleocitosis (>1000 células por
microlitro) e hipoglucorraquia (<30 ug/dL).

El perfil típico del LCR de la meningitis viral es:

 Pleocitosis linfocitaria (25 a 500 células por microlitro)
 Proteínas ligeramente elevada (20 a 80 mg/dL)
 Concentración normal de glucosa
 Presión de apertura normal o ligeramente elevada (100 a 350 mm H20)

En raras ocasiones los PMN pueden predominar en las primeras 48 horas de la enfermedad,
especialmente en los pacientes infectados por el echovirus 9 o el virus equino oriental.

Meningitis por Virus HIV

Debe sospecharse en cualquier paciente con factores de riesgo conocido o identificable para la
infeccion por el HIV. La meningitis es una manifestacion frecuente del primer contacto con el
HIV y se produce en el 5 a 10% de los casos. La parálisis de pares craneales es más frecuente
en la meningitis por HIV que en otras infecciones virales, afectando con mayor frecuencia a los
pares V, VII y VIII.

Meningitis tuberculosa

Es más frecuente en niños pequeños pero también afecta a los adultos, especialmente a los
infectados por el HIV. La meningitis tuberculosa se debe a una diseminación hematógena de la
lesión pulmonar primaria o postprimaria, o a la rotura de un tubérculo subependimario en el
espacio subaracnoideo. En más del 50% de los casos en la radiografía de tórax se observan
signos de una antigua lesión tuberculosa pulmonar o un patrón miliar.
La enfermedad puede manifestarse de forma sutil con cefalea y trastornos mentales, o de forma
aguda con confusión mental, letargo, alteracion del sensorio y rigidez de nuca. Esta patología,
suele evolucionar en 1 a 2 semanas, un curso mas prolongado que el de la meningitis
bacteriana.
Un signo frecuente es la paresia de algunos pares creaneales (en especial los oculomotores), y
la afectacion de las arterias cerebrales produciendo zonas de isquemia focal. Muchas veces
hay hidrocefalia.
243
La punción lumbar es esencial para establecer el diagnóstico. En general, el analisis del LCR
muestra un número elevado de leucocitos (con predominio al principio de los neutrofilos y más
adelante de los linfocitos), una cantidad de proteínas de 1 a 8 g/L y una concentracion baja de
glucosa; sin embargo, cualquiera de estos parámetros puede estar dentro de los límites
normales. Solo en un 20% de los casos en los frotis del sedimento del LCR se encuentran BAR
directamente, pero las punciones lumbares repetidas elevan esa cifra. El cultivo del LCR
permite establecer el diagnóstico hasta en un 80% de los casos. Los estudios de imagen (TC y
RMN) pueden demostrar hidrocefalia y refuerzo anormal de las cisternas basales o del
epéndimo.
Si no se diagnostica, la meningitis tuberculosa es mortal; Si se trata, se registran secuelas
neurológicas en un 25% de los casos la mayoría de ellas debidas a demoras en el diagnóstico.
Los ensayos clínicos han demostrado que el aumento de presión y las alteraciones del LCR se
normalizan con bastante más rapidez en los pacientes que reciben glucocorticoides como
tratamiento coadyuvante.
Con los glucocorticoides aumentan tambien la superviviencia y disminuye la frecuencia de las
secuelas neurológicas.

Meningitis por Criptococo

Es la causa más común de meningitis en el paciente HIV positivo. Si no se trata correctamente

es mortal.; en un 25% de los pacientes se observa parálisis de pares craneales, siendo típica su
asimetría. Un frotis del sedimento del LCR centrifugado y teñido con tinta china demuestra a la
levadura encapsulada en más de la mitad de los casos, aunque los artefactos pueden provocar
confusiones.
En los pacientes sin SIDA, la concentracion de glucosa en el LCR esta disminuida en la mitad
de los casos, los niveles de proteínas suelen ser altos, y es frecuente encontrar pleocitosis
linfocítica. Las alteraciones del LCR son menos acusadas en los pacientes con SIDA, aunque
el frotis teñido con tinta china resulta positivo con más frecuencia.
Un 90% de los pacientes muestran antígenos capsulares en el LCR o en el suero, detectables
con la técnica de aglutinación del látex. El C.neoformans se encuentra muchas veces en la orina
de los pacientes con meningoencefalitis. El hongo se demuestra en la sangre en un 10 a 30%
de los casos y es muy común en los pacientes con SIDA. La hidrocefalia es a veces la primera
manifestación o bien una complicacion tardía de la criptococosis. Otras secuelas son ceguera,
demencia y cambios de la personalidad.

MENINGITIS ASÉPTICA

Se la define como un cuadro meníngeo no producido por gérmenes. Las causas que la
provocan son:

1. Carcinomatosis meningea
2. Secundaria a quiste dermoideo o epidermoideo
3. Secundaria a meningitis química por mielografía
4. Secundaria a drogas
5. Meningitis de Mollaret
6. Sindrome de Behçet
7. Enfermedad de Wegener
8. Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada
9. Sarcoidosis
10. LES
11. Meningitis linfocitica benigna crónica
12. Meningitis crónica de etiología desconocida
244
13. Secundaria a absceso cerebral

Carcinomatosis meningea: puede ser secundaria a linfomas y leucemias. Se ha descrito

asociada a tumores encéfalicos primarios como gliomas, pinealomas, ependimomas, y tumores
de los plexos coroideos. Los tumores que más metastatizan en meninges son pulmón, mama,
estómago, páncreas y melanoma. Suelen presentar cefalea y encefalopatía, en 50% de los
casos hay compromiso de los pares craneanos y en 20% meningismo. No hay fiebre o sólo hay
febrícula. Tienen hipoglucorraquia en 72% de los casos con pleocitosis mínima. Con una única
citología de LCR el hallazgo de células neoplásicas es positivo sólo en 38% de los casos, pero
con punciones y exámenes reiterados es posible que dicha cifra mejore hasta alcanzar el 72%
de los mismos. La mielografía revela depósitos nodulares múltiples en las raíces nerviosas.
Suelen presentar niveles elevados de beta glucoronidasa en el LCR.

Meningitis por drogas: el cuadro clínico es similar a una meningitis aguda con leucocitos
aumentados en el LCR, que con frecuencia exceden los 1000, con proteinorraquia mayor de
150 mg% y glucorraquia normal, sin gérmenes.
Las drogas que con más frecuencia la producen son: la trimetoprima-sulfametoxazol, los
anticuerpos monoclonales murinos, la azatioprina, el ibuprofeno, la tolmetina, el naproxeno y el
sulindac.

Meningitis de Mollaret: son episodios febriles recidivantes, con signos y síntomas de

meningitis que comienzan bruscamente, alcanzan una intensidad máxima en 12 horas y
desaparecen en 1 a 4 días sin tratamiento. El LCR muestra pleocitosis a predominio de
polimorfonucleares, células mononucleares y grandes células epiteliales.

Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada: es una enfermedad autoinmune caracterizada por la

presencia de anticuerpos contra el pigmento uveal y contra el epitelio pigmentario. Presentan
una uveitis granulomatosa severa bilateral difusa con desprendimiento exudativo de la retina. El
compromiso cutáneo se manifiesta con encanecimiento de cejas y pestañas y la aparición de
vitiligo. A nivel meníngeo presenta una meningitis aséptica con pleocitosis que se resuelve
espontáneamente. Pueden tener compromiso auditivo con hipoacusia de frecuencias altas y
acúfenos. La enfermedad puede tener síntomas prodrómicos con cefaleas, hipersensibilidad de
la cabeza al tocar el cuero cabelludo, cuello duro y doloroso. La mayoría de los pacientes son
mestizos. En el fondo de ojo pueden presentar la despigmentación total del mismo.

Meningitis linfocitica benigna crónica: tienen cefalea inexplicable y pleocitosis linfocitica,

remite en 7 a 25 semanas, sin signos de foco neurológico.

Meningitis crónica de causa desconocida: cursa con severa hiperproteinorraquia e

hipoglucorraquia. Tiene mal pronóstico.

CAPITULO 11 ABSCESO CEREBRAL

Es un proceso supurativo focal en el interior del parénquima cerebral.
El compromiso del sistema nervioso por los microorganismos bacterianos puede ser por
invasión directa. En este caso suelen ser únicos, en su mayoría secundarios a otitis media
subaguda o crónica y mastoiditis. Cuando existe compromiso del SNC pueden afectarse el
lóbulo temporal inferior (54%) o cerebelo (44%) o ambos (2%).
También pueden ser consecuencia de un traumatismo por heridas de bala en sistema nervioso
o lesiones penetrantes en el interior de la cavidad ocular, o diversos traumas faciales. También
puede ser secundario a una neurocirugía previa.

245
En el caso de que el absceso se forme secundariamente a una bacteremia, suelen ser
múltiples, y el sitio de mayor compromiso es la región de la arteria cerebral media, en la unión
de la sustancia gris-blanca, como consecuencia de la injuria de la barrera hematoencefálica por
lesiones microhemorrágicas.

Los sitios de origen más frecuentes de bacteriemia son:

a) Infecciones pulmonares crónicas, como abscesos o empiema, frecuentemente en
pacientes con antecedentes de bronquiectasias o fibrosis quística.
b) Infecciones en piel o mucosas.
c) Infecciones pelvianas.
d) Infecciones intraabdominales.
e) Dilatación esofágica o esclerosis endoscópica de várices esofágicas.
f) Endocarditis infecciosa (2-4 % de los casos).
g) Cardiopatías congénitas de tipo cianóticas (5 – 15 %).

En cuanto a la localización de los abscesos cerebrales, son más frecuentes a nivel del lóbulo
frontal o temporal.
En las lesiones precoces, es decir en la primer o segunda semana, los límites son pobremente
demarcados y se asocian a edema localizado, mientras que en aquellas lesiones de mayor
tiempo de evolución, presentan necrosis y licuefacción, y se encuentran circundadas por una
cápsula fibrosa.

MICROBIOLOGÍA
Son frecuentes los abscesos producidos por gram positivos, sobre todo por Estreptococo
viridans; Estreptococo milleri, Estreptococo microaerofílicos; Estáfilococo aureus y raramente
Estreptococo pneumoniae.
El Estafilococo aureus como agente causal es más frecuentemente aislado luego de un trauma
craneano o procedimientos neuroquirúrgicos.
El Estreptococo milleri es particularmente común, ya que el mismo presenta enzimas
proteolíticas que predisponen a la necrosis de tejidos y formación de abscesos.
Los patógenos anaerobios pueden producir abscesos cerebrales y suelen provenir de
infecciones otorrino-laríngeas, y de lesiones intrabdominales o pélvicas del colon o del tracto
genital femenino. Los más frecuentes son; Bacteroides spp, incluyendo Bacteroides frágilis,
Prevotella melaninogénica; Propionilbacterium; Fusobacterium; Eubacterium; Veillonella y
Actinomyces.
El Rhodococos equi, más raramente pueden asociarse a abscesos cerebrales, principalmente
en pacientes inmunosuprimidos (HIV).
Los Gram negativos son aislados generalmente en lesiones cerebrales secundarias a
neurocirugía o trauma de cráneo o en el curso de una infección ótica. Los más frecuentes son
Klebsiella pneumoniae; Pseudomonas spp; Escherichia coli y Proteus spp. Menos comúnmente,
Haemophilus aphorophilus; Actinobacillus actinomycetemcomitans; Salmonella y Enterobacter
spp.
Los abscesos cerebrales por Klebsiella pneumoniae, en presencia o no de meningitis, pueden
ser manifestación de metástasis infecciosas a partir de un absceso hepático primario.
La Listeria monocitogenes es un agente etiológico característico de los pacientes
inmunosuprimidos produce abscesos únicos o múltiples, sobre todo en aquéllos que reciben
tratamiento prolongado con corticosteroides. La mortalidad es tres veces mayor en comparación
con la mortalidad por abscesos cerebrales de otra etiología.
Otro patógeno que compromete esta población es la Nocardia asteroides, quien alcanza el
parénquima cerebral por diseminación hematógena, generalmente a partir de un foco infeccioso
respiratorio.

246
Entre los agentes de naturaleza micótica más frecuentes se encuentran el Aspergillus; y
Cryptococo neoformans, que luego de colonizar el aparato respiratorio invaden el sistema
nervioso central.
Otros hongos causales son la Cándida albicans; y Mucormicosis; Cladosporium. Estos agentes
patógenos son de muy difícil aislamiento y en su mayoría causan abscesos múltiples.

Se definieron en forma arbitraria, 4 estadíos evolutivos que permiten la correlación con los
estudios por imágenes.
1ª- Cerebritis precoz (1 a 3 dias). Necrosis central con gran edema periférico sin límites netos,
infiltrado inflamatorio extenso.
2ª- Cerebritis tardia (4 a 9 dias). Aumento de la necrosis, esbozo de la formación de la
cápsula, máximo nivel de edema.
3ª- Encapsulacion inicial (10 a 13 dias) depósito de fibroblastos y reticulina, infiltrado
perivascular rodeando la cápsula en formacion. Esta cápsula no es uniforme, los
microorganismos pueden atravesarla y extender la infeccion a zonas vecinas.
4ª- Cápsula tardía (de 14 días en adelante). Centro necrótico rodeado por una cápsula bien
delimitada, edema y gliosis perilesional.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Las manifestaciones clinicas son poco uniformes ya que abarcan las propias del proceso
infeccioso, las manifestaciones de una masa ocupante de espacio y las derivadas del foco
primario.

1. Infeccioso: en los casos de presentacion aguda predomina la fiebre con escalofríos,

deterioro del estado general. Coincide con la fase de cerebritis, en el encapsulamiento remite.
2. Hipertensión endocraneana: cefaleas de intensidad creciente, edema de papila
bilateral, vomitos, Hipertensión, bradicardia.
Si la presión intracraneana contin{ua elevada se pueden agregar estrabismo convergente por
parálisas del vi par, atrofia de papila, respiración de chayne stokes.
Se observan signos meníngeos en 30% de los casos ( rigidez de nuca).
3. Convulsivo: pueden producirse crisis parciales o generalizadas según la localizacion del
absceso.
4. Encefalopatia y deterioro cognitivo
5. Foco neurologico:

a) Abscesos temporales: tienden a ser silentes y ocasionan deficit sensitivo o motor

contralateral mínimos, a predominio facial, y defectos en los campos visuales superiores.
b) Si afectan el hemisferio dominante hay trastorno mnésico de tipo nominal.
c) Absceso cerebeloso: cursa con nistagmo, dismetrías, hemiataxia ipsilateral, en
ocasiones con signos de piramidalismo.
d) Absceso frontal: cursa con cambios en el estado de conciencia, somnolencia.
Confusión, falta de atención y deterioro intelectual, afasia.

METODOLOGIA DIAGNÓSTICA

Con respecto a los métodos por imágenes, la tomografía de cráneo (TC), si bien es menos
sensible que la resonancia magnética por imágenes (RMI), en algunas situaciones de
emergencia se obtiene con mayor facilidad. Debe realizarse con medio de contraste cuando se
sospecha absceso cerebral.
Las características difieren de acuerdo al tiempo de evolución, ya que en las lesiones
tempranas se presentan como áreas irregulares de baja densidad que no refuerzan con la
inyección del contraste.
247
En aquellas lesiones de mayor tiempo de evolución (2-3 semanas), presentan un aumento del
tamaño con refuerzo post contraste en anillo perilesional, de tipo difuso. Este tipo de refuerzo
representa la ruptura de la barrera hematoencefálica y el desarrollo de una cápsula inflamatoria.
En la fase sin contraste se observan áreas apenas visibles, rodeadas de edema cerebral
concomitantemente con lesiones ya establecidas y en algunos casos encapsuladas.
En la fase tardía de administración de contraste el anillo característico no es uniforme y
frecuentemente menos prominente en su cara medial, adyacente a la sustancia blanca donde
se encuentra reducida la vasculatura.
En la Resonancia magnética con gadolinio las imágenes difieren de acuerdo a si es realizado en
T1 o T2, es decir, que en T1 el gadolinio aumenta la intensidad de las lesiones parenquimatosas
cerebrales y causa mayor refuerzo de las mismas en comparación con la TC. La resonancia
magnética es más sensible que la tomografía computada en el caso de las lesiones tempranas
y en la detección de lesiones satélites. Permite estimar con mayor precocidad la extensión de la
necrosis central, el anillo de refuerzo perilesional y una mejor visualización del edema.
La indicación de la punción lumbar está contraindicada en aquellos pacientes con síntomas
focales (cefalea unilateral), signos (déficit de pares craneales o hemiparesia) o hallazgo de
papiledema en el fondo de ojo, ya que la descompresión abrupta de la hipertensión de líquido
cefaloraquídeo podría desencadenar herniación del tronco encefálico.
Los hallazgos cito-físico químicos del LCR son variables. Los niveles promedio de
proteinorraquia fueron 250 mg/dL; la glucorraquia de 39 mg/dL y el recuento de los leucocitos
440/mm3. Raramente el estudio citofísico-químico del LCR se confunde con cuadros de
meningitis, como se produce en la ruptura de los abscesos cerebrales en el interior de los
ventrículos cerebrales. En este caso, el recuento de leucocitos es mayor a 16.000/mm3 y se
acompaña de hipoglucorraquia y elevación de la proteinorraquia.
En el material obtenido por biopsia estereotáxica guiada bajo TC o por neurocirugía se debe
realizar coloración de Gram; cultivo en medio apropiado para aerobios y anaerobios; medio
específico para Micobacterias y para hongos.
También realizar coloración específica para Nocardia. Es de importancia en zonas endémicas
solicitar serología específica para toxoplasmosis (Ig G) y anticuerpos anticisticercosis en plasma
y líquido cefaloraquídeo.
Por último, el gold standard es el estudio histopatológico obtenido por biopsia estereotáxica o a
cielo abierto.

PRONÓSTICO.
Los factores de mal pronóstico son:
a) Rápida progresión de la infección previa a la hospitalización
b) Alteración del estado de conciencia al ingreso
c) Estupor o coma (mortalidad 60 – 100 %)
d) Ruptura en el interior de los ventrículos (mortalidad 80 – 100 %)
Las secuelas más frecuentes son las convulsiones entre un 30 – 60 %. En aquéllos donde el
absceso es de ubicación en el lóbulo frontal las convulsiones tienden a ser recurrentes.

TRATAMIENTO

En pacientes con infecciones de la cavidad oral, oído o de senos paranasales, ya sean otitis
crónica o mastoiditis, en los cuales la localización es usualmente a nivel temporal o en cerebelo;
aquellos secundarios a sinusitis frontal o etmoidales donde característicamente la formación de
la colección es a nivel del lóbulo frontal, las posibilidades terapéuticas son metronidazol (dosis
de carga de 15 mg/kg y luego 7,5 mg/k cada 8 hs EV) sumado a penicilina G (20 – 40 millones
de unidades/día en 6 dosis diarias) o ceftriaxona (2g/12 hs EV) o cefotaxime (2g/ 4-6 hs).
En los casos donde el origen es secundario a la diseminación hematógena, como en la
endocarditis infecciosa, con la presencia característica de múltiples abscesos a lo largo de la

248
distribución de la arteria cerebral media, la recomendación es vancomicina (30 mg/kg en dos
dosis EV).
En el caso de que la bacteriología sea incierta se requerirá agregar cobertura para anaerobios
con metronidazol en las dosis expuestas anteriormente.
En abscesos secundarios a procedimiento neuroquirúrgicos, se sugiere la antibióticoterapia con
vancomicina más ceftazidima a las dosis respectivas ya expuestas.
Para las lesiones cerebrales por traumas penetrantes las opciones son vancomicina más
ceftriaxona o cefotaxime.
Una vez identificado el germen de forma definitiva con el antibiograma correspondiente, el
tratamiento antibiótico debe ser dirigido en base a estos resultados durante un período
prologado de 6 a 8 semanas.
Durante este periodo de tiempo se evaluará la evolución de las lesiones cerebrales en base al
seguimiento del cuadro clínico y de los estudios por imágenes, ya sea TC o RMI para identificar
la resolución definitiva del cuadro infeccioso.
Es importante remarcar que el refuerzo de las mismas por el contraste endovenoso puede
persistir por varios meses luego de la resolución del cuadro, lo que no significa que estos
hallazgos sean indicación de continuar con antibioticoterapia o exploración quirúrgica.
En relación a las posibilidades quirúrgicas diagnósticas y terapéuticas, se mencionan la punción
aspirativa o escisión quirúrgica en lo posible previo a la antibióticoterapia, excepto que las
condiciones del paciente requieran la indicación urgente de los mismos.
La punción aspirativa se prefiere generalmente en relación a la escisión quirúrgica, debido al
menor número de secuelas neurológicas. Es preferible en aquellas lesiones que afectan el área
cortical relacionada al habla o corteza motora o en pacientes en estado de coma.
Las lesiones cerebrales en las cuales hubo el tratamiento quirúrgico, la antibióticoterapia puede
ser reducida a 2 a 4 semanas. El tratamiento quirúrgico presenta menores tasas de recaída en
comparación con el drenaje aspirativo.
Entre las medidas terapéuticas se menciona a los corticoides, que encuentran su indicación
cuando se demuestra por medio de neuroimágenes efecto de masa o signos o síntomas de
hipertensión endocraneana. Se recomienda dexametasona en dosis de carga de 10 mg
seguidos de 4mg cada 4 horas EV, con la cesación lo más pronto posible de acuerdo a la
evolución.
Se sugiere la adición de fenitoína en aquellos pacientes con abscesos cuya localización pudiera
comportarse como foco epileptógeno, sobre todo en las fases tempranas de la enfermedad.

CAPITULO 12 EMPIEMAS SUBDURAL Y EPIDURAL

EMPIEMA SUBDURAL
Es una colección intracraneal de material purulento localizada entre la duramadre y la
aracnoides. Un 95% se localizan a nivel craneano y sólo 5% ocurren a nivel medular. Es muy
importante su rápido reconocimiento ya que al crecer producen compresión del tejido cerebral.
Tienden a expandirse a lo largo del espacio subdural hasta chocar con la hoz del cerebro, el
tentorio del cerebelo, la base del cráneo o el foramen magnum. Suele ser unilateral.
Se comporta como una masa en expansión provocando un aumento de la presión
intracraneana y penetración en el tejido cerebral. Se acompaña de edema cerebral y puede
producir hidrocefalia. Una complicación temida es la infección de las venas corticales o de los
senos venosos, seguida de trombosis venosa y accidente cerebrovascular isquémico.
En niños, suele ser secundario a meningitis. En adultos, se produce por propagación craneal
de sinusitis, otitis media, o mastoiditis. La infección llega a las menínges por los senos frontales
o etmoidales o por el seno esfenoidal, el oído medio, o las celdas mastoides. Es más raro que
ocurra por un foco distante pulmonar o sepsis con diseminación hematógena a las menínges.

249
La mortalidad actual es con el manejo adecuado del 6 al 35%, pero 55% quedan con déficit
neurológico al alta. Es más común en varones (80% de los casos). Dos tercios de los casos
ocurren entre los 10 y los 40 años.
Los gérmenes más comunes son el Estafilococo, los Estreptococos, y los anaerobios.
El tratamiento incluye
Radiografía de cráneo frente y perfil, mentonaso y frontonaso placa para ver los senos
paranasales, radiografía de tórax.
Otoscopía e interconsulta a otorrinolaringología
Antibióticos CUALES
Drenaje quirúrgico por craneotomía con toma de muestras para cultivo y antibiograma.

ABSCESO EPIDURAL INTRACRANEANO

Es una infección supurativa del espacio epidural (entre la duramadre y la capa interna de los
huesos del cráneo). Ocurre en 2% de las neurocirugías como complicación postoperatoria. En
10% de los casos se asocia a absceso subdural, 35% tienen meningitis, y 17% abscesos
cerebrales. Su progresión es lenta y puede acompañarse de osteomielitis de los huesos del
cráneo.
Se producen por propagación al cráneo de infecciones de los senos paranasales, oído medio,
órbita o mastoides. Es más rara la llegada del germen por vía hematogena o secundaria a un
trombo séptico de las venas emisarias.
Los gérmenes más comunes son los Estreptococos si hay sinusitis previa y los Estafilococos
en los casos postoperatorios. La infección suele quedar contenida por las suturas del cráneo y
por el seno sagital.
La mortalidad es del 6 al 20%, es más común en varones de alrededor de 60 años.
Se solicitará tomografía computada
Los antibióticos se administran durante 6 a 8 semanas CUALES
Se efectúa el drenaje quirúrgico.

ABSCESO EPIDURAL ESPINAL

Es una colección purulenta que puede comprimir la médula espinal y la cauda equina y
provocar compromiso vascular de estas estructuras. La mayoria ocurren en el espacio epidural
posterior en la zona torácica. Los germenes pueden llegar por vía hemátogena de otros focos o
ser secundaria a un osteomielitis vertebral. Puede ocurrir como complicación de una cirugía de
columna o de la administración de inyecciones en el espacio epidural.
Los gérmenes más comunes son el Estafilococo, Pseudomonas, E. coli, Brucelosis, y
tuberculosis. Es más común en adultos adictos a drogas intravenosas
El cuadro clínico presenta:
Dolor torácico o lumbar con irradiación radicular
Fiebre
Leucocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda de la formula leucocitaria
Eritrosedimentación elevada.
El tratamiento es con antibióticos CUALES y descomprensión medular con drenaje quirúrgico
del absceso en aquellos casos con sintomas neurológicos progresivos.

CAPITULO 13 ENCEFALITIS
La encefalitis es la infección aguda del parénquima encefálico caracterizada clínicamente por
fiebre, cefalea y alteración del sensorio. Pueden existir déficit neurológicos focales o
multifocales y convulsiones focales o generalizadas. Algunas de ellas son transmitidas por
picaduras de mosquitos, pulgas o garrapatas o por mordedura de animales.
Las causas principales de encefalitis viral son:

250
Virus Herpes simple tipo 1
Virus Herpes simple tipo 2
Virus de la encefalitis de San Luis
Virus La Crosse
Virus de la Encefalitis japonesa
Virus de la Encefalitis equina del Este
Virus de la Encefalitis equina del Oeste
Virus de la Encefalitis equina de Venezuela
Fiebre del Nilo occidental
Fiebre de las Montañas rocosas
Leptospirosis
Enfermedad de Lyme
Bartonelosis (fiebre por arañazo de gato)
Virus Varicela-zóster
Virus Epstein Barr
Citomegalovirus
Herpes tipo 6 y 7
Enterovirus
Virus de la rabia.

CARACTERISTICAS DE CADA TIPO DE ENCEFALITIS

El Virus Herpes Simple tipo 1 es la causa más frecuente de encefalitis esporádica aguda. La
infección primaria por herpes simple tipo 1 suele desarrollarse en la mucosa orofaríngea y
puede ser asintomática o estar caracterizada por fiebre, dolor e incapacidad para deglutir
debido a lesiones en la mucosa bucal o gingival. Se transmite por el contacto con secreciones
orofaríngeas. Por lo general la infección primaria se adquiere en la infancia. El virus permanece
latente en el ganglio trigeminal y se reactiva para producir la encefalitis viral que afecta a los
lóbulos orbitofrontal y temporal.
Los pacientes con encefalitis por virus Herpes tipo 1 pueden sufrir cefalea durante varios días
antes del inicio de los cambios de conducta, un estado confusional generalizado, trastornos
mnésicos, alteración del lenguaje y actividad comicial focal. Se presenta con fiebre en la
mayoría de los casos. Cuando presentan déficit neurológico focal, suelen tener hemiparesias,
afasias o defectos campimétricos cuandrantanópsicos superiores.
La inmunosupresión se asocia con un aumento del riesgo de la reactivación de infecciones
latentes por Herpes virus en el sistema nervioso central. La presentación clínica de la
encefalitis por Herpes 1, en el huésped inmunosuprimido es igual a la que presenta un
inmunocompetente.
El diagnóstico de encefalitis por Herpes virus 1 se realiza por neuroimágenes,
electroencefalografía y examen del LCR.
La Resonancia Magnética es el procedimiento por neuroimágenes de elección. La anomalía
característica de la encefalitis por Herpes 1 es una lesión hiperintensa en T2 y flair del lóbulo
temporal medial e inferior que se extiende hasta la ínsula.
El examen del líquido cefalorraquídeo pone en evidencia un aumento de la presión de apertura,
una pleocitosis linfocítica de 5 a 500 células/mm3, eritrocitos o xantocromía, o ambos, los
cuales reflejan la naturaleza necrótica hemorrágica de la encefalitis, una elevación leve a
moderada de las concentraciones proteicas y una concentración de glucosa normal o algo
elevada. Los cultivos virales del LCR para Herpes 1 casi siempre son negativos. La reacción en
cadena de la polimerasa en el LCR para ADN de Herpes será positiva en el inicio de la
infección, luego declina.

251
La encefalitis por virus Herpes Simple se trata con Aciclovir intravenoso en una dosis de 10
mg/kg cada 8hs durante tres semanas.

La infección neonatal por Herpes Virus tipo 2 se adquiere por contacto durante el parto del
feto con secreciones genitales maternas. La infección del feto puede ocurrir intrautero, pero es
rara. Asimismo este virus herpes puede producir encefalitis en el huésped
inmunocomprometido. Se adquieren en la infancia o en la vida adulta temprana y la infección
inicial puede ser sintomática o no. Estos virus están latentes en el sistema nervioso central y
producen enfermedades neurológicas agudas cuando se reactivan.
La enfermedad neonatal por virus Herpes tipo 2 puede ser una encefalitis aislada o una
enfermedad diseminada que se complica por una encefalitis.
Se trata como la anterior.

El virus de la encefalitis de San Louis produce grandes epidemias urbanas de encefalitis en

los Estados Unidos. El virus se encuentra en mosquitos que se localizan en zonas de aguas
estancadas. La relación entre la infección asintomática y la sintomática es de 100:1.
Este virus puede producir una enfermedad febril con cefalea, meningitis aséptica o encefalitis.
La mayoría de las infecciones sintomáticas son encefalitis, y la tasa de letalidad es máxima en
los ancianos.
Una característica clínica singular de esta encefalitis es que produce síndrome de secreción
inapropiada de hormona antidiurética con hiponatremia. Puede desarrollarse un prodrómo de
síntomas urinarios con piuria y disuria, y en algunos pacientes la encefalitis se asocia con
mioclonías.

El virus Lacrosse es una cepa del serogrupo California de bunyavirus. El virus Lacrosse es
transmitido a los seres humanos por Aedes triseratius, un mosquito que vive en los bosques.
La enfermedad clínicamente reconocible se desarrolla de manera fundamental en niños entre
los 4 y 11 años, y se caracteriza por una enfermedad prodrómica con fiebre, cefalea, náusea,
vómitos, y dolor abdominal, seguida por síntomas de encefalitis (somnoliencia, cambios de
conducta y convulsiones leves). Luego sigue mejoría por un periodo de 7 a 8 días. Hay formas
graves con rápida aparición de encefalopatía y coma. Se presentan signos focales en el 16-
25% de los casos. Se desarrollan convulsiones en el 50% de los niños y un estado de mal
epiléptico ocurre en un 10-15% de los casos. La ribavirina es un análogo sintético de los
nucleosidos que demostró ser eficaz para el tratamiento de la encefalitis por virus de Lacrosse.

El virus de la encefalitis japonesa es transmitidos por el mosquito culicine que se reproduce

en los campos cultivados con arroz. La enfermedad epidémica ocurre en China, las zonas del
norte del Sudeste asiático y ciertas áreas de la India. La enfermedad ocurre fundamentalmente
durante la infancia, pero los adultos no inmunes que ingresan a una región epidémica son
susceptibles de padecer una encefalitis grave. La infección por el virus de la encefalitis
japonesa puede ser asintomática o puede se presentarse como síndrome similar a la gripe. El
virus puede infectar los núcleos del tronco encefálico, y conducir a una insuficiencia respiratoria
aguda o a la muerte, o a los ganglios basales y tálamo, y se presenta como temblor durante la
enfermedad aguda, provocando una facies parkinsoniana.

El virus de la encefalitis equina del Este se encuentra en la mitad este de Estados Unidos y
en la costa atlántica de América central y del Sur. La enfermedad de los caballos y en los
faisanes precede a la enfermedad humana. Las manifestaciones clínicas de la encefalitis
equina del Este no difieren significativamente de otras encefalitis originadas por arbovirus salvo
en la gravedad de los síntomas. Puede haber prodrómos similares a una gripe, con inicios
brusco de fiebre alta, convulsiones y una rápida progresión hacia el estupor y el coma.

252
El virus de la encefalitis equina del Oeste infecta a caballos y seres humanos, y produce
más infecciones asintomáticas que casos de encefalitis.

El virus de la encefalitis equina Venezolana es endémico en Sudamérica, y es causa rara de

encefalitis en América central y sudoeste de Estados Unidos.

El virus del Nilo Occidental es miembro del completo antigénico de la encefalitis japonésa del
genero flavivirus y afecta sobre todo a niños y ancianos produciendo enfermedad grave. Los
casos han ocurrido en Egipto, en Oriente medio y en la costa este de los Estados Unidos.
Además de la encefalitis pueden tener una erupción maculopapular o roseolar, dolor
abdominal, diarrea. También pueden presentarse miocarditis, hepatitis, pancreatitis o
neuropatía axónica.

La fiebre manchada de las montañas rocosas es causada por la Rickettsia rickettsii, la cual
es transmitida por la mordedura de garrapata. La Rickettsia rickettsii produce una encefalitis
con una erupción que comienza en las muñecas y en los tobillos, extendiéndose más tarde a
palmas y plantas, para luego hacerlo en forma proximal hacia el tronco. La fiebre manchada de
las montañas rocosas, posee un periodo de incubación de 7 a 14 días, comienza con fiebre
(más de 38,8º), náuseas, vómitos, y erupción cutánea que al comienzo es macular pudiendo
luego ser purpúrica. Las características inusuales de esta encefalitis son ataxia cerebelosa,
debilidad fláccida de las extremidades y parálisis de los nervios craneanos. El diagnóstico
serológico requiere una elevación de cuatro veces en el título de anticuerpos o un título
elevado estable de anticuerpos contra la bacteria Rickettsia rickettsii.
La fiebre manchada de las montañas Rocosas se trata con doxiciclina durante un mínimo de 5
a 7 días y hasta que el paciente se encuentre afebril durante por lo menos 2 días.

La reactivación del virus varicela zoster en los pacientes inmunocomprometidos puede

presentarse como herpes zoster o encefalitis, la cual se asocia con una erupción diseminada
similar a un zoster y puede desarrollarse sin antecedentes de un exantema o sin su
presencia.La encefalitis por Herpes Zoster puede presentarse con episodios similares a un
ACV o como una enfermedad desmielinizante multifocal.. La encefalitis por virus Varicela-
Zoster tiene un aspecto en la resonancia magnética, caracterizado por lesiones esféricas en la
sustancia blanca. Las lesiones de la infección por varicela están limitadas en su inicio a la
sustancia blanca y no están rodeadas por edema. El examen de LCR demuestra un pleocitosis
leve con predominio de linfocitos (<250 células/mm3), aumento leve a moderado de la
concentración proteica y glucorraquia normal. La técnica en reacción en cadena de la
polimerasa se puede utilizar para detectar ADN de Varicela-Zoster en LCR y el virus puede
crecer en cultivo de LCR. También es importante enviar una muestra de LCR para la detección
de anticuerpos contra este virus. Se lo trata con aciclovir.

La encefalitis por citomegalovirus es una infección oportunista importante en los receptores

de trasplantes de órganos, siendo rara en inmunocompetentes. En los casos típicos la
encefalitis por citomegalovirus se presenta como una encefalopatía difusa con confusión,
desorientación, apatía, lentitud psicomotora y parálisis de nervios craneanos. El diagnóstico de
encefalitis debida a citomegalovirus se realiza por la detección de ADN de este virus en LCR,
cultivo del citomegalovirus en LCR o ambos. Para el tratamiento de la encefalitis por
citomegalovirusse usa una combinación de ganciclovir 5 mg/kg intravenosa durante doce
horas y foscarnet 60 mg/kg/8 horas por vía intravenosa.

El Herpes Virus Humano tipo 6 puede producir una encefalitis con características focales
semejantes por Herpes tipo 1 o una encefalitis con áreas multifocales de desmielinización. El

253
diagnóstico de encefalitis por Herpes virus Humano tipo 6 requiere tanto el aislamiento del virus
en LCR como un aumento simultáneo de 4 veces o mayor en título de IgG entre los sueros
agudos y de convalecencia. La detección de ADN de herpes virus humano tipo 6 en LCR por
PCR no es suficiente que este virus es el agente causal de la encefalitis ya que el ADN de este
patógeno se puede detectar en el LCR en pacientes con enfermedad febril y con otras
enfermedades neurológicas.

La encefalitis debida al virus Epstein Barr puede ser una complicación de la infección primaria
por este virus (mononucleosis infecciosa) o puede ser causada por la reactivación latente de
este patógeno.El diagnóstico de encefalitis por Epstein-Barr se realiza por la detección de ADN
de este virus en LCR por reacción en cadena de polimerasa o muestra de biopsia encefálica.
La encefalitis por virus Epstein-Barr se trata con aciclovir.

VIRUS DE LA RABIA

254
CAPITULO 14 TRAUMATISMO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El traumatismo del Sistema Nervioso Central es una lesión ocasionada por una fuerza mecánica
externa que genera una alteración temporaria o permanente de las funciones cognitivas, físicas
y psicosociales asociada a un estado de conciencia disminuido o alterado.
Desde el punto de vista clínico se ha utilizado la escala de Glasgow, para definir la severidad
de la lesión traumática dentro de las 48 horas de la ocurrencia. La severidad del déficit de la
función cognitiva se define por la escala del Rancho Los Amigos.
La alteración que produce el traumatismo no depende sólo de la localización de la lesión, sino
tambien de la extensión y de los efectos que ejerce sobre el tejido contigüo y las conexiones
entre la zona dañada y las estructuras anatómicamente alejadas en el sistema nevioso.
El traumatismo de cráneo puede ser abierto o cerrado dependiendo de la presencia o no de una
solución de continuidad en la boveda craneana.

ESCALA DEL RANCHO LOS AMIGOS

Nivel I Sin respuesta El paciente está en un coma profundo y
parece profundamente dormido; ausencia total
de respuesta a los estímulos.
Nivel II Respuesta El paciente responde al dolor o a estímulos
general repetidos con movimientos involuntarios o
aumento de la actividad.
Nivel III Respuesta local La respuesta del paciente es más específica,
como volver la cabeza hacia un sonido o
cumplir una orden sencilla. Las respuestas
son lentas e inconsistentes.
Nivel IV Confuso El paciente está un poco más despierto, en
agitado estado de confusión, agitado, intenta quitarse
las sondas, muerde, golpea o da patadas a
sus cuidadores. La conducta es inadecuada y
el lenguaje es a menudo incoherente
Nivel V Confuso El paciente parece alerta y puede cumplir
inadecuado órdenes simples. Las respuestas son
no agitado confusas y sin objetivo. La memoria está
deteriorada y el lenguaje suele ser
inapropiado
Nivel VI Confuso El paciente muestra conductas con alguna
adecuado finalidad pero necesita que lo dirijan y
supervisen para realizar actividades como
vestirse o comer; va siendo más consciente
de su entorno; la memoria va mejorando
Nivel VII Automático El paciente lleva a cabo actividades de forma
adecuado adecuada y con un grado mínimo de
confusión, pero con frecuencia parece actuar
"como un robot". El juicio, el pensamiento y la
resolución de problemas siguen estando
deteriorados.
Nivel Decidido El paciente está orientado, la memoria y las
VIII adecuado habilidades van mejorando. Puede requerir
aún supervisión debido al deterioro de la
capacidad cognoscitiva.

255
En EE.UU. se reporta que los traumatismos son la cuarta causa más frecuente de muerte en
sujetos menores de 45 años y se calcula que el daño cerebral es responsable del 40% de
dichas muertes.
La Argentina presenta un alto índice de personas con trauma encefálico debido principalmente a
accidentes de tránsito y a accidentes laborales, la mayoría de ellas se encuentran en las edades
comprendidas entre los 15 y los 44 años. Los hombres presentan una frecuencia 3 a 4 veces
superior que la mujer.
En los casos graves alrededor del 48% muere, el resto presenta algún tipo de discapacidad
cognitiva, motora o de sensibilidad que influirán tanto en el paciente como en su entorno
familiar, social y laboral afectando su calidad de vida. La recuperación de una lesión cerebral
grave implica un tratamiento de rehabilitación prolongado y en algunos casos para toda la vida.
La evolución del paciente dependerá de la gravedad de la lesión, del tipo de daño sufrido, de la
zona afectada, de la intensidad de la lesión, del tratamiento médico obtenido en las primeras
horas, de la edad del paciente, sus antecedentes patológicos y del nivel intelectual previo al
traumatismo.

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS O TEC

Lesión tegumentosas y del cráneo

1) Contusión y laceración del cuero cabelludo;
2) Fracturas del cráneo;
Lesiones intracraneanas-injuria cerebral traumática
3) Fraumatismo craneano cerrado leve: Concusión o conmoción cerebral;
4) Traumatismo craneano cerrado grave: Contusión y laceración cerebral; o
Daño axonal difuso.
5) Hematoma o hemorragia intracraneal:
Hematoma extradural o epidural;
Hematoma subdural;
Hemorragias subaracnoideas;
Hematoma intracerebral;
6) Complicaciones y secuelas.

CONTUSIÓN Y LACERACIÓN DEL CUERO CABELLUDO

La piel del cuero cabelludo es de mayor grosor comparando con la del resto del cuerpo. La
laceración del cuero cabelludo requiere de una rápida sutura.
La infección del cuero cabelludo aislado puede complicarse con osteomielitis seguida de
meningitis y de absceso cerebral.
Ocasionalmente, una infección del cuero cabelludo se disemina a lo largo de las venas
diploicas, las cuales unen los vasos del cuero cabelludo con las venas durales. La diseminación
de la infección por esta ruta puede producir tromboflebitis de vasos cerebrales.

FRACTURAS DEL CRÁNEO

En si mismas no suelen tener consecuencias serias, pero pueden ser responsables de graves
complicaciones como resultado del daño de las menínges y del cerebro subyacente. Las
fracturas tiene potencial importancia cuando: 1) producen daño directo de la meninges y pares
craneales; 2) son ruta de entrada de una posible infección; 3) indican el sitio de un posible
hematoma extradural cuando cruzan el recorrido de la arteria meníngea media o de alguna de
sus ramas; y 4) dan lugar a un defecto óseo como consecuencia de la absorción espontánea y
rarefacción del hueso vecino.

256
Según la forma de la fractura puede ser:
1) Lineal: las fracturas de la boveda suele ser de tipo lineal y se sitúan entre los puentes óseos.
Solo tiene importancia cuando presenta las complicaciones mencionadas anteriormente.
2) Diastástica: cuando produce la separación traumática de los huesos del cráneo a lo largo de
la sutura. Es mas frecuente la que afecta la sutura lambdoidea. El paciente con esta fractura
tiene riesgo de producir un hematoma extradural si de daña las venas emisarias o del seno
lateral.
3) Deprimida: simple o compuesta. Esta fractura tiene alto riesgo de producir infección
intracraneal. Desgarran con frecuencia la duramadre y las meninges y producen contusión o
laceración cerebral. El daño del tejido cerebral subyacente da signos neurológicos y de déficit
focal reversibles o irreversibles, si daña el seno venoso dural puede dar trombosis, también
puede desarrollar un foco epileptógeno.

Según su localización, la fractura puede ser:

1) De la bóveda craneana: suele ser lineal y se sitúan entre los puentes óseos.
2) De la base del cráneo

CLÍNICA DE LA FRACTURA DE LA BASE DEL CRÁNEO

1. Rinorraquia: si tiene lesión de la lamina cribiforme, el LCR drena hacía el exterior por las
nariz
2. Neumoencefalocele: si entra el aire a la cavidad craneana, forma un neumoencefalocele.
Agregando la rinorrea. Son los 2 síntomas muy sugestivos de la fractura de la fosa anterior
3. Equimosis del tejido periorbitario
4. La pérdida del sentido del olfato: agregando los 2 síntomas anteriores, son las 3
síntomas principales de la fractura basal
5. Otorraquia: pérdida de LCR a través del oído por la fractura de la porción petrosa
temporal
6. Signo de Battle: equimosis y sensibilidad sobre la mastoides
7. Hematoma a través del tímpano
8. Hemorragia auditiva
9. Lesión de los pares craneanos: VII y VIII, eventualmente el VI

CONTUSIÓN O CONMOCIÓN CEREBRAL

(TRAUMATISMO CRANEANO CERRADO LEVE)

Es un síndrome caracterizado por la alteración inmediata y transitoria de las funciones neurales

por la fuerza mecánica, sin que ocurra una alteración estructural permanente. Aunque pueda
existir una lesión estructural mínima, que no se evidencia por la clínica ni en los estudios por
imágenes. Pero cuando tienen conmociones repetidas puede dar una lesión acumulativa
causando la encefalopatía traumática o el síndrome de los boxeadores profesionales, se
caracteriza por deterioro de la memoria y el intelecto, con temblor, rigidez y bradicinesia tipo
parkinsoniano, es un daño permanente. Solo el 5 % de los pacientes con conmoción presenta
TC anormal.

Clínica:
1. Pérdida inmediata de la conciencia
2. Respiración lenta o apnea
3. Taquicardia o arritmia
4. Midriasis bilateral sin reacción a la luz
5. Reflejos osteotendinosos ausentes o disminuidos
6. Convulsiones tónicas breves

257
Recuperación:
Despues de segundos o minutos, el paciente entra a la fase de recuperación, durante esta fase,
el paciente empieza a tener reacciones de las pupilas, el pulso se vuelve más firme y amplio,
recuperando la conciencia, los reflejos también se van recuperando gradualmente. El paciente
puede estar inquieto, confuso e irritable, se queja de cefalea y puede tener vómitos repetitivos.

CONTUSIÓN Y LACERACIÓN CEREBRAL

(TRAUMATISMO CRANEANO CERRADO GRAVE)

La contusión cerebral es una alteración estructural del cerebro, habitualmente están causadas
por un impacto directo y violento en la cabeza. Presenta hemorragia, necrosis con o sin edema.
Puede haber lesiones en múltiples sitios que se deben al mecanismo de contragolpe. Cuando la
lesión es única se suele encontrar en la parte anterior del lóbulo temporal.
Si las lesiones son múltiples se las encuentra, preferentemente, sobre aquellas áreas cerebrales
que en el momento del traumatismo golpean contra superficies óseas o meníngeas, (la punta
del lóbulo temporal, la superficie orbitaria de los frontales, la superficie interna de los
hemisferios cerebrales y el cuerpo calloso, el tronco cerebral y el polo occipital). En casos
graves aperece un puntillado hemorrágico en la sustancia blanca de ambos hemisferios
cerebrales con edema difuso.
La laceración cerebral se caracteriza por rotura del tejido neural. La laceración producen
rupturas de los vasos sanguíneos y sangrado intracerebral o en el espacio subaracnoideo.
Generalmente coexiste con una contusión cerebral con heridas visibles de la cabeza y fracturas
de cráneo.

Recuperación:
En general, los pacientes entran al hospital con pérdida de conciencia. En los casas menos
graves, los paciente suelen estar en coma o estuporoso durante varios días. En casos mas
graves, requieren unas semanas para recuperar la conciencia gradualmente, y si tiene daño
axonal difuso es incompatible con la recuperación completa. Los pacientes suelen tener ciertas
secuelas postraumáticas.
Las manifestaciones clínicas de ambos estados dependen de la zona y la extensión de la lesión.
Los signos indicativos del sitio de la lesión mas frecuentes:
Daño del tronco cerebral: postura de descerebración, opistótonos, anormalidades pupilares,
paresia o parálisis de pares craneanos y trastornos neurovegetativos
Daño hemisferico focal: convulsiones focales y hemiplejía
Daño hipotálamo-hipofisario: hiperpirexia, hiperglucemia y glucosuria, diabetes insípida o
síndrome de secreción inadecuada de HAD

DAÑO AXONAL DIFUSO

Es producida por una fuerza de aceleración seguida de brusca desaceleración en la sustancia
blanca. Es típica en los accidentes automovilísticos o en la caída de alturas mayores a los 1,80
metros. Es una consecuencia grave del TEC. Esta lesión consiste en la lesión de subunidades
de neurofilamentos del citoesqueleto axonal y el desencadenamiento de una cascada de
procesos destructivos que incluyen falla en el transporte, edema e inflamación y finalmente
separación de los segmentos axonales y distales en un período de 12-24 horas. La magnitud
del daño esta directamente proporcionada a la magnitud de las fuerzas de aceleración.
Las principales regiones afectadas: la sustancia blanca parasagital superior, Tractos
subcorticales mayores (fornix, cápsula interna y externa) los pedúnculos cerebelosos
superiores, el cuerpo calloso, Tronco cerebral (tracto corticoespinal, lemnisco medial, haz
longitudinal medial, tracto tegmental central).
El Daño Axonal difuso presenta 2 fases:

258
Una fase aguda: hay una excesiva activación neuronal con una liberación masiva de
neurotransmisores excitatorios secundarios.
Seguida de una fase crónica: con depresión neuronal, pérdida de conciencia y liberación masiva
de iones al medio extracelular. El grado y duración de esta fase depende de la gravedad de la
injuria.
La tríada: lesiones de cizallamiento subcortical, lesión del cuerpo calloso y lesiones del tronco
cerebral, constituyen el tipo de daño axonal agudo de peor pronóstico y prácticamente siempre
dejan secuelas neurológicas importantes.

Clínica:
1. Pérdida de conciencia sin intervalo lúcido
2. Emergencia de coma seguido de un período de confusión y amnesis
3. Compromiso de la conducta
4. Compromiso del motor
5. Compromiso cognitivo: trastorno de la atención, memoria y fumciones como capacidad
de planificación y organización.
6. Trastorno de lenguaje son inusuales
7. Los déficit motores: generalmente son bilaterales y asimétricos. Con movimientos
anormales, alteracion vestibular, trastorno deglutorio, disartria, apraxias y falta de iniciativa

Complicaciones de los TEC:

1. Infección: es una complicación muy importante. Pueden desarrollar osteomielitis,
meningitis y/o un absceso cerebral, aunque éste ultimo es más raro. Cuando hay pérdida de
sangre o LCR por la nariz o el oído, hay alto reisgo de meningitis, tal fístula tiene que ser
reparada quirúrgicamente.
2. Neumocele: hay presencia de aire en la cavidad craneal debido a la fractura. Se produce
con mayor frecuencia si la fractura esta a nivel frontal, etmoidal o esfenoidal. El aire puede estar
en el espacio extradural, subdural, subaracnoideo o intraventricular. Si no se reabsorbe en 1 o 2
días, puede requerir cirugía.
3. Hidrocefalia: como resultado del traumatismo que interfiere en la absorción de LCR
producido por la sangre en las vellosidades aracnoideas.
4. Quiste leptomeningeo: más frecuente en los niños, el quiste puede dar lugar a
convulsiones focales o síntomas y signos de una lesión expansiva intracraneana. El tratamiento
es quirúrgico.
5. Complicaciones vasculares: 1) la fístula carótido-cavernosa 2) fístula durales 3)
aneurismas disecantes traumáticos 4) la disección y oclusión de las arterias del cuello 5)
embolia grasa cerebral.
Secuelas: son muy variables y depende de la gravedad y la extensión de daño del sistema
nervioso.
1. Epilepsia postraumática: es una secuela importante, que aparece en general entre los
6 meses y el año del traumatismo. El 5% de los pacientes quedan con esta secuela, y la
convulsión suele ser focal o Jacksoniana, pero a veces pueden ser generalizadas. El
tratamiento es con fármacos anticonvulsivantes y ocasionalmente quirúrgico para extirpar la
cicatriz cortical.
2. El síndrome postraumático: suele persistir semanas o meses. Aparece más
frecuentemente en los pacientes que ha sufrido contusiones cerebrales graves, y puede estar
asociado con cierto grado de demencia postraumática. El síndrome tiene base orgánica, los
factores emocionales puede complicar su pronóstico y tratamiento. Las manifestaciones clínicas
consisten en cefalea paroxística o persistente, frontal u occipital, más intensa a la mañana y
aumenta con la tos o los movimientos, trastorno de la memoria y la concentración, y falta de
interés, depresión, ansiedad, pánico y despersonalización.
3. Estado vegetativo
Demencia postraumática

259
Trastornos del lenguaje
Defectos motores diversos
La parálisis o paresias permanentes de los pares craneales

DIAGNÓSTICO
Anamnesis: averiguar todo lo posible acerca de la naturaleza del accidente, el estado del
paciente en el momento del accidente, si tuvo vómitos, si algún tiempo estuvo inconciente, si
había tomado algún medicamento o alcohol, y los antecedentes para saber si tienen trastornos
neurológicos previos. Los que llegan inconciente, aprovechar la presencia de testigos que
recogieron o trasladaron al accidentado para conocer la hora o las circunstancias del accidente.
Examen físico: Una vez que se han estabilizado las funciones respiratorias y cardiovasculares,
debemos hacer un examen neurológico completo. Buscar si tiene trastorno motor, hacer la
evaluación pupilar y determinar el nivel de conciencia. Buscar evidencias clínicas de fractura del
cráneo y faciales, también el patrón respiratorio, y auscultar bien al paciente por la posible
existencia de un soplo en el cuello o intracraneal. El examen general esta dirigido a descubrir
posibles lesiones en otra parte del cuerpo. No manipular el cuello sin antes haber excluído
fracturas cervicales.
Análisis de laboratorio: Hemograma completo, glucemia, ionograma, calcemia, magnesemia,
fosfatemia, y eventualmente, un rastreo tóxico básico.
Radiografía del cráneo: deben buscarse fracturas lineales o deprimidas, aire intracraneal, nivel
hidroaéreo en el seno esfenoidal, cuerpo extraño y signo de desplazamiento de la glándula
pineal por efecto de masa.
Radiografía de columna vertebral: en 10-15% de los casos hay trauma medular asociado.
TC: es el método radiológico más adecuado para la evaluación de la bóveda craneal, la base
craneal, la región cervical superior e inferior y la cavidad intracraneal. La contusión
hemorrágica puede no identificarse hasta 24-48 horas después del traumatismo.
La resonancia magnetica: es más sensible que la TC
El examen angiográfico esta indicado para quienes se detecta soplo en el cuello o
intracraneal, o se sospecha una fístula carotidocavernosa, una fístula dural o disección arterial.

TRATAMIENTO
El tratamiento se inicia con la estabilización del paciente.en el lugar de accidente. El primer
paso es colocar vías y la administración de líquidos, asistir la respiración e inmovilizar la
columna vertebral cervical. Luego en la sala de emergencia, estabilizar la presión arterial, la
ventilación y la presión intracraneal. se recomienda usar soluciones isotónicas para reducir el
riesgo de edema cerebral.
Hay que repetir la evaluación neurológica cuando la saturación es mayor a 90% y la presión
sistólica mínima es de 90 mmhg. Cuando requiere intubar al paciente, el paciente tiene que
recibir manitol y ser hiperventilada con la máscara previamente para evitar la elevación brusca
de la presión intracraneal durante el acto de la intubación. La intubación nasotraqueal es un
método preferible cuando hay posibles lesiones de columna cervical, salvo que haya fracturas
faciales graves o de la lámina cribosa.
Cuando el paciente presenta hipotensión arterial, debe buscar las causas tratables, como
hemorragia interna o externa y causas cardiológicas.
Cuando el paciente presenta hipertensión arterial, ella puede indicar la hipertensión
endocraneana y/o daño del tronco cerebral. Se trata cuando la presión sistólica se eleva por
encima de 180-200 mmhg. Si el paciente presenta convulsión, debe tratarse con fenitoína.
Una vez que el paciente esta estabilizado, empezamos con el tratamiento definitivo de acuerdo
con el tipo y la gravedad de la lesión.
Los criterios para la intervención neuroquirúrgica son:
1) hematoma intracraneal
2) contusiones extensas, posibles de descompresión
3) hidrocefalia

260
4) monitoreo eventual de la presión intracraneal.

TRAUMATISMOS RAQUIMEDULARES
Los traumatismos raquimedulares son causa frecuente de muerte e incapacidad, habitualmente
afectan a gente jóven ( 80%). Las causas más frecuentes son: los accidentes automovilísticos
(40%), las caídas, los accidentes deportivos y por arma de fuego.

Concusión: es un daño temporario y reversible

Contusión y laceración: los cambios tisulares varían desde hemorragia petequial y cambio
reversible de la celulas neuronales, hasta vacuolización intensa, destrucción de los tractos
nerviosos, hematomielia, y hematorraquis.
Compresión: puede acompañar a la contusión y laceración o ser secundaria a la luxación, a
fracturas o a la presencia de un cuerpo extraño.
División completa: es muy infrecuente.
Daño vascular: produce isquemia en los tractos largos y las celulas ganglionares.
Si se produce desgarro de la duramadre, hay riesgo de desarrollar meningitis o mielitis.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Inmediatamente después de un traumatismo grave, el paciente presenta shock espinal o
medular, caracterizado por parálisis fláccida y pérdida sensitiva y motora en los miembros y el
tronco por debajo de la lesión con retención de la orina y materia fecal, el paciente puede
presentar ausencia del peristaltismo intestinal, y se pierde el control vasomotor. Puede haber
cuadriplejía o paraplejía dependiendo del nivel de la lesión, y la parálisis muscular es completa,
fláccida por la afectación motora. Hay supresión de los reflejos. Este estado suele durar menos
de 6 semanas, pero si aparecen complicaciones, puede durar meses. Si la lesión medular es
muy grave, el paciente puede quedar con cuadriplejía o paraplejía y con alteración sensitiva.
Luego de un tiempo el paciente desarrolla un estado de hiperreflexia por debajo del nivel de la
lesión.

METODOLOGIA DIAGNOSTICA
Radiografía convencional: permite diagnosticar hasta 80% de las traumas raquideas. Abarca
desde el occipital hasta el cóccix.
Radiografía simple de pelvis
Tomografía computada: detecta las fracturas vertebrales. Es el mejor método para evaluar la
ocupación del canal, fracturas de las facetas articulares y relación entre las mismas y fracturas
laminares.
Resonancia magnética: para estudiar los tejidos blandos y del estado medular: hemorragia,
edema, contusión.

TRATAMIENTO
Se inicia en el sitio del accidente como la TEC. Comprende la resucitación, inmovilización, con
traslado expedito y cuidadoso a un centro de mayor complejidad.
Si el paciente requiere intubación, si es posible debe realizarse por vía nasal o mediante una
cricotiroidotomia. En las lesiones por encima de T6, se altera el sistema simpático y predomina
el tono vagal. El paciente presenta hipotensión y bradicardia que no responde a la reposición de
líquido, deben utilizar drogas vasopresoras. El uso de corticosteroides en las primeras 8 horas
limita el daño medular. Estudios multicéntricos demostraron disminución importante de las
secuelas neurológicas en os pacientes tratados con glucocorticoides. Se administra
metilprednisolona con una dosis de carga de 30 mg/kg seguido de una infusión de 5,4
mg/kg/hora durante 23 horas. Si el paciente recibe el tratamiento por 48 horas tiene alta
incidencia de neumonía y sepsis. .
Después de estabilizar el paciente, se puede empezar a evaluar el estado neurológico del
paciente.
261
TRAUMATISMO CERVICAL

ALTO: C1 y C2, son poco frecuentes.

La fractura de Jefferson: es producida por sobrecarga axial afecta a ambos arcos produciendo
un estallido del anillo. Esta fractura no se acompaña habitualmente de lesión medular, pero es
muy inestable por la posibilidad de desplazamiento. El mecanismo de lesión y los estudios
radiológicos son fundamentales para el diagnóstico. El tratamiento es ortopédico con Halo
craneal
La luxofractura del axis es por la lesión traumatica bilateral de la pars interarticularis. Es
caracteristica de los ahorcados por cuerda.
La fractura de la apófisis odontoides: es producida por la compresión axial más deslizamiento
vertical. Si la fractura es estable, el tratamiento de las lesiones es ortopédico; si es inestable, el
tratamiento de elección es el quirúrgico.

BAJO: C3 y C7.
Se clasifican según el mecanismo de producción:
1) flexión-compresión: es causado por compresión sobre una columna flexionada.los niveles
más afectados son C4-C5 y C5-C6.
2) compresión vertical: por impacto directo de un objeto sobre el cráneo.el nivel que se afecta
con mayor frecuencia es C6-C7
3) flexión-distracción: produce una distracción sobre una columna flexionada. es la más
frecuente.los niveles más afectado son: C5-C6 y C6-C7

TRAUMATISMO TORACOLUMBAR
Se dividen en 3 regiones:
1. Columna anterior: El ligamento logitudinal común anterior, la mitad anterior de la columna
y la mitad anterior del disco
2. Columna media: La mitad posterior del cuerpo y del disco, el ligamento logitudinal común
posterior
3. Columna posterior: El arco posterior, ligamento supra e interespinoso, ligamento
amarrillos y cápsula.
Hay 3 tipos de fracturas:
1, Fracturas por flexión-compresión: Se producen por un mecanismo de flexión-compresión del
pilar anterior de la columna. La vértebra es aplastada en su mitad anterior, adopta una forma en
cuña más o menos acentuada. Las columnas media y posterior no se alteran, confiriéndole a la
columna la estabilidad propia de este tipo de fractura.
2, Fracturas por estallido (Fractura de Burst): Se producen al soportar una carga ejercida a lo
largo del eje vertical de la columna; la fractura es por aplastamiento y generalmente se
mantiene el paralelismo y horizontabilidad de las caras craneal y ventral del cuerpo vertebral.
3, Fracturas por flexión-disrupción: son poco frecuentes y se producen por un mecanismo de
flexión sobre un eje transversal a nivel de la vértebra lumbar. Es el típico caso provocado por el
antiguo cinturón de seguridad en su sujeción abdominal.

CAPITULO 15 EL PACIENTE CON ENCEFALOPATIA AGUDA

Se denominan encefalopatía a la presencia en el paciente de alteraciones en su capacidad de
conexión con el medio que lo rodea debido a modificaciones de su sensorio. En psiquiatría este
cuadro es llamado sindrome confusional.
Las estructuras del Sistema Nervioso Central (SNC) que participan en la preservación del nivel
de conciencia y en el contenido de la consciencia son dos: el Sistema Reticular Activador
Ascendente (SRAA) y la corteza cerebral.

262
El SRAA se encuentra situado en el tronco encefálico e interviene en el proceso de vigilia y nivel
de conciencia. Equivale a la tecla de encendido de una computadora.
La corteza cerebral se encarga de darle contenido al estado consciente. Sería la que
proporciona los programas para trabajar cuando el estado de vigilia se ha logrado mediante la
activación del sistema reticular activador ascendente.
Dados estos componentes de la conciencia, el coma puede aparecer por los siguientes
mecanismos:

Lesión cortical difusa bilateral. Provoca un coma por afectación del estado de conciencia con
indemnidad de la formación reticular ascendente. Esta circunstancia se da principalmente en
casos de anoxia y /o isquemia difusa cerebral.
Lesión del tronco cerebral. Produce una alteración del estado de vigilia por afectación de la
formación reticular ascendente. La lesión del tronco cerebral puede ser primaria (hemorragia o
infarto) o secundaria (tumores del lóbulo temporal o cerebelo que originan una hernia
transtentorial o cerebelosa).
Combinación de lesión cortical bilateral y del tronco cerebral. Se observa en casos de
encefalopatía metabólica e intoxicaciones

Las lesiones hemisféricas unilaterales no producen estupor ni comoa salvo que por
efecto de masa compriman al hemisferio contralateral o al tronco

Desde el punto de vista de sus características semiológicas diferenciamos a las encefalopatías

en menos y a las encefalopatías en más.

Encefalopatías en menos: representan diferente grado de alteración de la conexión del

paciente con su entorno, distinguimos entre ellas:
a) Alteraciones en la personalidad: a veces los cambios en la personalidad del paciente
pueden ser tan sutiles que sólo son detectados por sus familiares. El medico siempre deberá
prestar mucha atención a un familiar que refiera que encuentra a su pariente raro, extraño.
b) Inversión del ritmo del sueño: es muy frecuente en ancianos y como primer grado de
muchas encefalopatías metabólicas, el paciente permanece despierto y excitado durante la
noche y duerme profundamente durante el día.
c) Letargo o sopor: el paciente tiene una irresistible tendencia al sueño. Si es despertado está
lucido (ubicado auto y alopsiquicamente) pero ni bien se lo deja de estimular cae nuevamente
en un sopor intenso.
d) Obnubilación: el paciente tiene un comportamiento como “si viera todo a través de una
nube”, impresiona con respuestas lentas, parece tonto en sus reacciones.
e) Confuso: el paciente confuso, puede confundir al hospital con su casa, al médico con algún
familiar a su hijo con su padre, etc.
f) Estuporoso: el paciente mira con desconcierto y estupor todo lo que lo rodea, es una
mirada de intensa sorpresa e inquisición ya que lo que ocurre es que no puede entender lo que
ocurre alrededor.
g) Coma. El paciente es inconsciente de si mismo y de su entorno y no responde a los
estímulos externos.

Encefalopatía en más: predomina en ella la excitación nerviosa y la agitación. Puede

presentarse como:

a) Nerviosismo e insomnio
b) Taquipsiquia con fuga de ideas, euforia
c) Excitación psicomotriz: el paciente se presenta con aceleración mental y movimientos
corporales generalizados que revelan su estado de excitabilidad mental, no puede permanecer
quieto en el lecho.
263
d) Delirium: se denomina de esta forma a una encefalopatía en más con excitación
psicomotriz, alucinaciones, acompañada de intensa actividad simpática con taquicardia,
midriasis, piloerección, sudoración y temblor. El ejemplo típico es el delirium tremens de la
abstinencia alcohólica, en el cual el paciente tiene un intenso cuadro simpático, deshidratación,
alucinaciones con macro y microzoopsias y delirio ocupacional. Otras causas de delirium
pueden ser la tormenta tiroidea, y el sindrome neuroléptico
e) Conductas agitadas y violentas: el paciente puede presentar agresión verbal y fisica al
médico, a familiares, fugas, etc.

CAUSAS DE ENCEFALOPATÍA AGUDA

Encefalopatia de causa estructural: es aquella en la cual mediante la TAC o la punción

lumbar tenemos evidencia de lesiones del sistema nervioso central: encefalitis,
meningitis, abscesos, trombosis venosas cerebrales, accidentes cerebrovasculares
isquémicos o hemorrágicos, hematomas intracraneanos, metástasis, linfomas,
encefalopatía postanóxica tardía, encefalomielitis aguda diseminada, encefalopatia
hemorrágica aguda, toxoplasmosis cerebral, tumores primarios del sistema nervioso,
encefalitis limbica.

Encefalopatía postanóxica tardía: se produce en pacientes que sufrieron una anoxia severa
con recuperación ad integrum. A los 2 a 10 días del cuadro inicial presentan una encefalopatía,
asociada a espasticidad con lesiones de leucoencefalopatía bilateral difusa.

Encefalomielitis aguda diseminada: ocurre luego de unos días de una infección viral
respiratoria o exantemática, o de alguna vacunación viral, pero 45% de los casos son
idiopáticos. Su etiologia es autoinmune, pero no es progresiva. Pueden presentar además de la
encefalopatía convulsiones, signos de foco neurológico, neuritis óptica, y trastornos de los
movimientos oculares conjugados, ataxia y psicosis.
El LCR es normal o levemente meningítico. En la resonancia magnética se constata
desmielinización perivascular en cerebro y médula, las lesiones suelen ubicarse en el centro
semioval (es dificil diferenciarla de neoplasias y de esclerosis múltiple).
Puede haber casos fulminantes. En la biopsia tienen desmielinización, infiltrado de linfocitos T
perivasculares y escasos plasmocitos, pero a diferencia de la esclerosis múltiple presentan
neutrófilos y macrófagos cargados con grasa y zonas de necrosis neural, y las lesiones
infratentoriales son más frecuentes que en la esclerosis múltiple. Responden bien a los
corticoides.

Encefalopatía hemorrágica aguda: es similar a la anterior, pero presentan hemorragias

diseminadas en la sustancia blanca.

Encefalopatia secundaria a drogas: puede deberse a drogas de adicción, a medicamentos

o al alcohol. Se tendrá en cuenta al alcoholismo que produce el estado de embriaguez
seguido de depresión del sensorio y llegada al coma alcohólico. En las drogas de
adicción tener en cuenta a la cocaina, crack, paco, extasis, anfetaminas, ketamina,
inhalación de solventes, heroína, morfina, LSD y otros alucinógenos. Algunos fármacos
pueden producir encefalopatía como efecto adverso como por ejemplo la aminofilina y la
teofilina.

Encefalopatia pro abstinencia de drogas: drogas de adicción, medicamentos o al alcohol.

Encefalopatia secundaria a traumatismo craneoencefálico

264
Encefalopatía de causa psiquiátrica: puede observarse en esquizofrenias confusionales,
depresiones graves y manias.

Encefalopatía no estructural (metabólica): puede ser hiponatremica, hipernatremica,

hipóxica, anemica, hipercápnica, por hipocalcemia, por hipercalcemia, locura esteroidea,
por addison, por alcalosis , por acidosis, uremia, hepática, encefalopatia de Wernicke,
isquemia multifocal y progresiva, sindrome serotoninérgico, sindrome neuroléptico
maligno, tormenta tiroidea, pre coma hipotiroideo, hipotermia, hipertermia.

1. Acidosis metabólica: los pacientes con acidosis tienen trastornos del sensorio. Ello
explica la encefalopatía de la acidosis diabética, urémica, por intoxicación con metanol, ayuno
prolongado, grandes pérdida de bicarbonato.
2. Alcalosis metabólica: cuando es severa puede producir alteraciones del sensorio, se
deben a severa hipovolemia, grandes pérdidas de jugo gástrico y EPOC tratado con exceso de
diuréticos y aminofilina.
3. Alcalosis respiratoria severa
4. Acidosis respiratoria: la hipercapnia produce vasodilatación cerebral con cefaleas,
edema de papila, flapping y encefalopatía. Se la observa en el paciente con EPOC y durante la
crisis asmática.
5. Hipoglucemia: la hipoglucemia provoca hambre, sueño y luego encefalopatía
acompañada de intensa activación simpática por stress (taquicardia, midriasis, sudoración), con
glucemias menores de 40 mg% pueden aparecer convulsiones. Si no se la corrige en pocos
minutos provoca daño cerebral irreversible.
6. Sepsis: la infección generalizada con hemocultivos positivos y bacteremia provoca
frecuentemente trastornos del sensorio. Con algunos gérmenes como la Salmonella tiphy dicho
alteración puede ser muy intensa
7. Hiponatremia: la hiponatremia provoca una encefalopatía hiposmolar, el paciente
cuando la natremia llega a 120 meq/l tiene letargo y obnubilación, con 115 meq/l confusión, con
110 meq/l estupor, y signos de foco neurológico (paresias, plejías, Babinski positivo y flapping),
con 105 meq/l aparecen convulsiones y coma, y la muerte sobreviene con sodios menores de
100 meq/l.
8. Hipernatremia: la hipernatremia provoca una encefalopatía hiperosmolar, el paciente se
muestra irritable y agresivo, luego tiene alucinaciones visuales y encefalopatía franca, y con
osmolaridad alrededor de 315 mosm/l tiene convulsiones y coma y fallece por múltiples
hemorragias encefálicas.
9. Hipotermia e hipertermias severas
10. Encefalopatía hepática: el paciente en insuficiencia hepática tiene trastornos del
sensorio hasta llegar al coma con edema cerebral, se produce por falsos neurotransmisores no
detoxificados a nivel hepático producidos por las bacterias colónicas anaerobias. Se tratará in
extenso en el tomo de semiología digestiva.
11. Encefalopatía urémica: en la insuficiencia renal la retención de sustancias nitrogenadas
y la acidosis provoca encefalopatía. Se tratará in extenso en el tomo de semiologia renal
12. Encefalopatía anóxica e hipóxica: cuando los niveles de O2 disminuyen en sangre se
produce encefalopatía, ello puede observarse en la altura, en la insuficiencia respiratoria,
inhalación de humos y gases tóxicos.
13. Encefalopatía por alcoholismo agudo: el estado de embriaguez provoca encefalopatía
y el paciente puede llegar al coma y a la muerte.
14. Encefalopatía relacionada con drogas de adicción o sus sindromes de abstinencia:
Puede observarse con anfetaminas, benzodiacepinas, marihuana, LSD, cocaína, Crack, morfina
y heroína.
15. Encefalopatía isquémica multifocal y progresiva: se produce por oclusiones múltiples
microvasculares, se la ha descrito en la endocarditis bacteriana, la eclampsia, la púrpura
trombocitopénica trombótica, el sindrome antifosfolipidico y el paludismo cerebral.

265
16. Encefalopatía anémica: los niveles severos de anemia pueden comprometer la correcta
oxigenación cerebral.
17. Encefalopatía de la insuficiencia cardíaca: se produce por bajo volumen minuto
cardiaco y trastorno de la perfusión cerebral.
18. Encefalopatía por ingesta o inhalaciónd e tóxicos
19. Encefalopatía secundaria a fármacos
20. Sindrome neuroleptico, sindrome serotoninérgico
21. Encefalopatía de Wernicke: se produce por déficit de tiamina, es común en alcohólicos
y en insuficientes renales crónicos en diálisis. Hay ataxia del tronco (no se pueden incorporar en
la cama), parálisis del VI par y encefalopatía que puede llegar al coma. Se recuperan
rápidamente con la administración de timaina intravenosa.
22. Encefalopatía hipotiroidea: se observa en el coma hipotiroideo. El paciente al comienzo
tiene intenso letargo, luego no puede ya ser despertado, esta bradicárdico, bradipneico, con
hipotermia. Debe tratarse rápidamente con hormona tiroidea antes de que las lesiones sean
irreversibles.
23. Encefalopatía hipertiroidea: se observa en la gran crisis tirotóxica (tormenta tiroidea)
hay marcada excitaciòn psicomotriz, gran taquicardia, arritmias y acidosis metabólica.
24. Encefalopatía de la insuficiencia suprarrenal aguda: es de causa míxta ya que el
déficit de cortisol provoca acidosis metabólica, hiponatremia e hipoglucemia.
25. Encefalopatía en el sindrome de Cushing: puede producir cuadros psiquiatricos con
negativismo, depresión y psicosis con intentos de suicidio con dosis elevados o niveles muy
altos de cortisol circulante.
26. Encefalopatía post convulsiva luego de los estados convulsivos es común que el
paciente presente encefalopatía con amnesia del episodio.
27. Encefalopatia por hipercalcemia e hipocalcemia.
28. Encefalopatía por hipotermia o hipertermia

Isquemia cerebral multifocal: se caracteriza por lesiones oclusivas múltiples en la

microvasculatura encefálica. Puede deberse a diferentes causas entre ellas se tendrán en
cuenta:

1. Encefalopatía hipertensiva
2. Sindrome de hiperviscosidad
3. Coagulación intravascular diseminada
4. Paludismo cerebral
5. Embolias grasas
6. Post cirugía cardíaca con uso de bomba de circulación extracorporea
7. Endocarditis por microembolias múltiples de las vegetaciones
8. Sindrome antifosfolipidico
9. Púrpura trombótica trombocitopénica
10. Eclampsia

CAPITILO 16 SÍNDROME NEUROLEPTICO MALIGNO

El síndrome neuroléptico maligno es un trastorno agudo de la termorregulación y el control
neuromotor y se presenta como una complicación grave del tratamiento con
Antipsicóticos.
Los fármacos relacionados con este síndrome son el haloperidol y la flufenazina, pero también
pueden producirlo cualquier neuroléptico con propiedades antagonistas de los receptores D2
dopaminérgicos. Con frecuencia aparece en las cuatro primeras semanas del inicio del
tratamiento o del aumento de la dosis.

266
Se caracteriza clínicamente por la presencia de rigidez muscular extrapiramidal en “tubo de
plomo”, con distonía y pseudoparkinsonismo, que se asocia a una hipertermia progresiva; el
hecho de que el aumento de la temperatura corporal sea proporcional al grado de rigidez,
sugiere que la contracción muscular mantenida es la responsable de la termogénesis. La
hipertermia se ve acentuada por la incapacidad de perder calor debida a disfunción autonómica
y a una alteración del termostáto hipotalámico.
El nivel de conciencia es fluctuante, legando en ocasiones al coma. La inestabilidad
autonómica produce arritmias, taquicardia, labilidad en la presión arterial, vasoconstricción
cutánea, sudoración profusa e incontinencia urinaria, contribuyendo al desarrollo de fracaso
renal agudo. En los casos graves se desarrolla una Coagulación Intravascular Diseminada.

Criterios DSM IV del Síndrome Neuroléptico Maligno.

1- Aparición de rigidez muscular intensa y fiebre elevada asociada a toma de neurolépticos.

2- Al menos dos de los siguientes:
 Diaforesis.
 Disfagia.
 Temblor.
 Incontinencia esfinteriana
 Alteración del nivel de conciencia.
 Mutismo.
 Taquicardia.
 Presión arterial elevada o fluctuante
 Leucocitosis
 Elevación de CPK.
3- Los signos y síntomas no se deben a la toma de otra medicación, sin enfermedad
neurológica o psiquiátrica que los explique.

El tratamiento consiste en medidas de sostén, la suspensión del fármaco causante del cuadro y
medidas de enfriamiento en los estados iniciales. Se debe administrar Dantroleno 2,5 mg/kg en
bolo IV y repetir cada 15 minutos hasta respuesta o dosis máxima (10 mg/kg), y dosis orales
posteriores de 4 mg/kg/día.
Los agonistas dopaminérgicos, como la bromocriptina, pueden también ser eficaces; se emplea
a dosis de 2,5-10 mg cada 8 horas, hasta control del cuadro. Se pueden obtener resultados
satisfactorios al combinarla con dantrolene sódico.
La amantadina produce marcada disminución de la temperatura y la rigidez, sin mayor acción
sobre la alteración del estado de conciencia; se utiliza en dosis de 200 a 400 mg/día. La dosis
recomendada por vía oral es de 100 mg, administrados tres veces al día.
El volumen de reanimación hídrica debe ser agresivo, especialmente por las altas tasas de
deshidratación que presentan estos pacientes. Es necesario reducir la temperatura mediante
medios físicos refrigerantes, incluidos paños de agua fría o enemas con agua.
Se debe prestar especial cuidado al estado ácido-base, corregir la hipoxemia con apoyo
ventilatorio, si es el caso, y con un adecuado manejo de las secreciones. Así mismo, realizar
monitoreo hemodinámico para detectar en forma temprana las arritmias cardíacas o la labilidad
tensional. Igualmente, debe controlarse cuidadosamente la función renal, y si los nitrogenados
se elevan a pesar de la hidratación adecuada, el paciente debe ser sometido a hemodiálisis.
En varios reportes clínicos se sugiere que las Benzodiazepinas pueden mejorar los síntomas y
acelerar la recuperación del Síndrome Neuroléptico Maligno, particularmente en los casos
leves, pero en otros reportes afirman que no tienen ninguna repercusión clínica importante;
esto se explica porque algunos autores expresan que la deficiencia de GABA puede
desempeñar un papel clave en la génesis del Síndrome. La dosis recomendada de lorazepam
es de 1 a 2 mg vía parenteral, especialmente en pacientes con síntomas leves o con
predominio de síntomas catatónicos
267
Complicaciones, secuelas y pronóstico.
La mortalidad de este síndrome se ha estimado entre el 20 y 30%. La mioglobinuria y la falla
renal son fuertes predictores de fatalidad.
La muerte usualmente ocurre entre el día 3 y 30 luego del inicio de la sintomatología.
La prevalencia de secuelas a largo plazo se ha estimado en 3.3%, presentándose las
siguientes: contracción de las extremidades, disfonías de carácter permanente, polineuritis y
alteración neurocognitivas. Algunos autores han reportado daño cerebral con manifestaciones
clínicas de ataxia, dismetría y disartria posterior al síndrome.
El tratamiento psiquiátrico luego de la ocurrencia de un episodio debe ser cuidadoso. No se
recomienda la utilización de los neurolépticos, por el riesgo elevado de reaparición del cuadro
clínico, considerado en más del 50% de los casos, lo que plantea un importante dilema; sin
embargo, el reinicio de los antipsicóticos con una droga de clase diferente y baja potencia
puede ser considerado, si es necesario, después de la resolución completa de esta patología y
por lo menos dos semanas después, aunque de todas maneras puede ocurrir una recaída.
Si es necesario usar un neuroléptico, en algunos casos se ha reiniciado un antipsicótico atípico
como la clozapina, aunque de esta también hay reportes de casos de pacientes que
presentaron Síndrome Neuroléptico Maligno con su uso.

SINDROME SEROTONINÉRGICO

Es un síndrome predecible y potencialmente fatal secundario a un exceso de actividad

serotoninérgica en el SNC, que aparece en un 15% de los pacientes que toman sobredosis de
inhibidores de la recaptación de serotonina. También puede producirse por el consumo de otros
fármacos como analgésicos, anticonvulsivantes, por el uso de drogas como LSD y éxtasis. Los
IMAO originan cuadros severos, especialmente cuando se administran en combinación con
meperidina, detrometorfano o IRSS.
Los principales receptores involucrados son los del tipo 5-HT1A localizados en el núcleo gris
central y en la médula, aunque también pueden participar los receptores 5-HT2
El comienzo de las manifestaciones clínicas es generalmente rápido, a menudo minutos de
dosis excesivas del fármaco y en general dentro de las 6 primeras horas.
En los casos aleves se observa taquicardia, escalofríos, sudoración y midriasis. La exploración
física puede poner de manifiesto un temblor intermitente o la presencia de mioclonías, de
hiperrreflexia, y en ocasiones de acatisia. En los casos de intensidad moderada se observa
hipertensión arterial e hipertermia. La exploración muestra midriasis, sudoración, hiperreflexia
de predominio en miembros inferiores, clonus y nistagmus horizontal, y pueden observarse
desorientación y agitación. En casos severos aparecen hipertensión arterial grave, taquicardia
y shock. Estos pacientes presentan agitación, delirium, rigidez muscular e hipertonia, con una
temperatura superior a 41ºC. Los hallazgos de laboratorio en estos pacientes incluyen acidosis
metabólica, elevación de la CPK, insuficiencia renal y coagulación intravascular diseminada.

Criterios Diagnósticos del Síndrome Serotoninégico.

Los síntomas deben coincidir con el inicio o el aumento de dosis de un agente serotoninérgico.
Deben existir por lo menos tres de los siguientes signos o síntomas:
 Alteración del estado mental.
 Agitación.
 Mioclonías.
 Hiperreflexia.
 Diaforesis
 Escalofríos
 Temblor
 Diarreas

268
  Incordinación
 Fiebre
Se deben excluir causas infecciosas, metabólicas o el abuso o abstinencia de sustancias que
pudieran ser responsables de estas manifestaciones.
No se ha iniciado o aumentado la dosis de un neuroléptico antes del inicio del cuadro.

El tratamiento del síndrome incluye la suspensión de las drogas responsables, el tratamiento

de sostén, el control de la agitación, la administración de antagonistas de serotonina y el
control de las alteraciones autonómicas y de la hipertermia.
En los casos de síntomas leves se indicará el uso de benzodiazepinas; diazepam; si la
afectación es moderada se administrarán antagonistas de serotonina. En casos severos será
necesario, la sedación, la parálisis neuromuscular y la intubación orotraqueal.
El control de la agitación con benzodiazepinas es esencial con independencia de la severidad
del síndrome, al inhibir el componente adrenérgico de este síndrome. Las medidas de
contención mecánica deben evitarse, pues contribuyen a la mortalidad por medio de la acidosis
láctica y de la hipertermia secundaria a una contracción muscular isométrica sostenida.
La ciproheptadina; es el antagonista de la serotonina de elección; se debe iniciar con dosis de
12 mg (oral o por sonda nasogastrica) y posteriormente 2 mg cada 2 horas hasta el control de
los síntomas; seguido de 8 mg cada 6 horas como dosis de mantenimiento. Fármacos
alternativos, no de primera elcción, son la olanzapina (10 mg) y la clorpromazina (no
administrar si existe hipotensión). La hipotensión derivada del uso de IMAO debe ser tratada
con bajas dosis de aminas simpaticomiméticas, por ejemplo, norepinefrina.
Si existe hipertensión y taquicardia se pueden administrar fármacos de vida media corta como
el nitroprusiato o el esmolol.
El control de la hipertermia pasa por eliminar el exceso de actividad muscular. Aunque las
benzodiazepinas pueden ser suficientes en casos moderados, en pacientes graves con
temperaturas superiores a 41 ºC deben inhibirse la actividad neuromuscular con vecuronium
seguido de la intubación orotraqueal. Debe evitarse la succinilcolina por el riesgo de general
arritmias.
Dado que la elevación de la temperatura es debida a la actividad muscular excesiva y no a la
alteración en el centro regulador hipotalámico, no existe indicación para la administración de
antipiréticos.
No están indicados fármacos como el propanolol (puede causar hipotensión y shock), la
bromocriptina ni el dantroleno, que pueden empeorar los síntomas y aumentar la mortalidad en
este síndrome.

CAPITULO 17 EL PACIENTE EN COMA

El término coma (del griego: sueño profundo) se aplica a un estado en el cual el paciente es
inconsciente de sí mismo y del entorno, e incapaz de responder comprensiblemente a los
estímulos externos. Es un estado de inconsciencia de más de 6 horas de duración, en el cual la
persona no puede ser despertada, no responde a estímulos dolorosos, luces o sonidos, no inicia
acciones voluntarias y carece de un ciclo normal sueño-vigilia.
Para establecer cierta homogeneidad mundial en la evaluación del paciente en coma, los
neurológos se reunieron en la ciudad escocesa de Glasgow y establecieron el score de
Glasgow para la evaluación del paciente con trastornos del sensorio. El score tiene en cuenta
tres parámetros en su evaluación:

PUNTOS
APERTURA DE OJOS (O)

269
Espontánea 4
A la orden verbal 3
Al dolor 2
Nula 1

RESPUESTA MOTORA (M)

Obediencia de órdenes 6
Localización del dolor 5
Retirada al dolor 4
Flexión anormal al dolor 3
Extensión al dolor 2
Nula 1

RESPUESTA VERBAL (V)

Orientada 5
Conversación confusa 4
Palabras inapropiadas 3
Sonidos incomprensibles 2
Nula 1

El Glasgow máximo es 15 puntos y el mínimo es de 3 puntos. El paciente afásico pierde los

cinco puntos de la respuesta verbal, por ello cuando el paciente está afásico se debe aclarar
que la evaluación se hizo en paciente con afasia.
El Glasgow tiene la ventaja que por la facilidad de los items a evaluar no requiere de un
neurólogo para su evaluación (puede ser tomado por una enfermera o por un paramédico
entrenado), permite el seguimiento a lo largo del tiempo y nos da información acerca del
pronóstico (un paciente que está varios días con Glasgow 3 tiene muy mal pronóstico de
recuperación neurológica).
Se considera que el paciente está en coma cuando tiene un Glasgow menor de 8.

Interrogatorio: en la evaluación del paciente en coma es muy importante el interrogatorio de

todas las personas que estuvieron con el paciente en las últimas horas y de quienes lo
encontraron en coma, especialmente la forma de inicio de este (abrupta o progresiva),
circunstancias ambientales que rodeaban al enfermo al ser hallado (accidente, vía pública,
domicilio, en la cama, signos de consumo de drogas o fármacos), patologías previas, hábitos
medicamentosos, conflictos personales e ideas de suicidio

Estado pupilar: valorar el tamaño (expresado en mm) y la simetría de ambas pupilas, así como
el reflejo fotomotor directo y consensuado. Dichos datos deben estar consignados en la historia
clínica para permitir el seguimiento a lo largo de las horas.
Unas pupilas simétricas, reactivas y de 2-2,5 mm de diámetro excluyen casi con seguridad una
lesión mesencefálica. Por otra parte, los comas metabólicos no alteran los reflejos pupilares y,
de los originados por fármacos, sólo se alteran en los comas por atropina y opiáceos.
La reactividad pupilar depende tanto de la afectación parasimpática (compresión del III par por
herniación del uncus o por rotura de un aneurisma de la carótida interna), que origina una
midriasis, como de la afectación simpática (lesión hipotalámica, medular lateral o del ganglio
estrellado) que provoca miosis, ptosis y enoftalmos (síndrome de Claude-Bernard-Horner). Las
lesiones protuberanciales ocasionan pupilas mióticas que responden débilmente a la luz. Las
lesiones mesencefálicas y del III par producen pupilas dilatadas (4-5 mm) y arreactivas.

Desviación de los ojos: Los pacientes con lesiones supratentoriales miran hacia el lado
contrario de sus extremidades paréticas, es decir, “miran a la lesión”. En cambio, los pacientes

270
que miran sus extremidades paréticas presentan lesiones localizadas en la protuberancia
(infratentoriales). Una desviación de los ojos hacia abajo y dentro (síndrome de Parinaud) indica
una lesión talámica o mesencefálica.

Exploración de los reflejos oculocefálicos (ojos de muñeca): Normalmente cuando giramos

la cabeza hacia la derecha, los ojos efectuan un movimiento conjugado hacia el lado opuesto.
Cuando giramos la cabeza hacia la izquierda ambos ojos en forma conjugada se dirigen hacia la
derecha.
Dicha maniobra pone en evidencia la conexión existente entre el núcleo del XI par que inerva al
esternocleidomastoideo (giro de la cabeza) localizado a nivel bulbar con el núcleo
protuberancial del motor ocular externo de la mirada lateral de un ojo y con el núcleo del III par
mesencéfálico. Estos núcleos están conectados por el haz longitudinal medial del tronco
encefálico y se denomina oculocefalogira. Si dicho reflejo no puede obtenerse en un paciente en
coma implica que hay un severo daño protuberacial o bulbar y el pronóstico del paciente es muy
malo.

Prueba del agua helada: Previa a la realización de esta prueba se deberá poner la cabecera
de la cama del paciente a 30º grados, y se constatará con el otoscopio la indemnidad de la
membrana del tímpano. Luego se irriga el conducto auditivo externo con 30-100 mL de agua
fría.
La respuesta normal es un movimiento lento de desviación ocular hacia el lado de la
estimulación (mediado por el tronco encefálico), seguido de un nistagmo rápido de corrección
hacia el lado contrario (mediado por la corteza encefálica).
Si hay una lesión del tronco encefálico la prueba del agua helada sea negativa, no hay ningún
movimiento ocular ni lento ni rápido y ello indica muy mal pronóstico de recuperación en el
paciente en coma.
Si el paciente sólo tiene una lesión cortical tendrá conservada la desviación lenta de los globos
oculares para el lado estimulado pero estará abolida la respuesta rápida de corrección.
Irrigando ambos oídos con agua fría con la cabeza fijada a 30° normalmente se consigue un
movimiento conjugado vertical de ambos ojos. Si está abolido indica daño del tronco encefálico.

Reflejo corneano: como explicamos es trigémino-facial, su abolición nos indica daño en el

tronco encefálico (ya que el núcleo del trigémino sensitivo se ubica en todo el tronco encefálico,
y el núcleo motor del facial en la protuberancia).
Fondo de ojo: es esencial el examen del fondo de ojo sin dilatar la pupila con ningún fármaco.
Ello permite objetivar si hay edema de papila por hipertensión intracraneal. Se pueden percibir
cambios en el fondo de ojo producidos por hipertensión arterial y además hemorragias cuando
hay hemorragia subaracnoidea.

Evaluación postural: Las posturas que adoptan las extremidades pueden suministrar valiosa
información sobre la gravedad del coma y el nivel de la lesión. La presencia de una postura de
descerebración (mandíbula contraída, cuello retraído, brazos y piernas extendidos y en
rotación interna) indica compresión del mesencéfalo por los lóbulos temporales (herniación
transtentorial), lesiones en la parte alta de la protuberancia o existencia de algún trastorno
metabólico, como hipoglucemia o hipoxia.
La postura de descorticación (brazos flexionados, en abducción y rotación externa, y piernas
extendidas) indica lesiones altas que afectan la sustancia blanca cerebral, la cápsula interna o
el tálamo.
La postura en diagonal, con flexión de un brazo y extensión del brazo y de la pierna contrarios,
indica lesión supratentorial.

Evaluación de la respiración: En el enfermo que se mantiene con ventilación espontánea

debe registrarse el tipo de respiración, la frecuencia, ritmo y amplitud. La respiración de
271
Kussmaul es rápida y muy profunda aunque puede deberse a lesiones pontomesencefálicas,
es clásica en los pacientes con acidosis metabólica con pH entre 7,20 a 7,10.
La respiración de Cheyne-Stokes se observa en casos de afectación de ambos hemisferios o
ganglios basales y en los comas metabólicos o tóxicos.
La respiración apnéusica suele ser secundaria a una lesión protuberancial baja por infarto o
hemorragia.
La respiración atáxica o incoordinada de Biot aparece en las lesiones bulbares.
La respiración superficial e irregular se produce por depresión del centro respiratorio,
secundario a causas tóxicas exógenas.
El paciente presenta hiperventilación en la acidosis metabólica, en la alcalosis respiratoria, en la
insuficiencia respiratoria, en la sepsis, en la encefalopatía hepática o por haber recibido
fármacos que estimulan el centro respiratorio.

Percepción del Aliento: puede, en ocasiones, dar la clave diagnóstica: olor vinoso (coma
etílico), a manzanas (coma diabético), urinoso (coma urémico), fetor hepático (coma hepático).

SINDROMES RELACIONADOS CON EL ESTADO DE COMA

Sindrome de cautiverio o enclaustramiento: se produce por lesiones pontinas ventrales

graves con cuadriplejìa y lesión de los pares craneanos protuberanciales, pero indemnidad de la
formación reticulada del tronco. El paciente está despierto y consciente y solo se comunica con
el parpadeo y los movimientos oculares verticales. Se produce por accidentes vasculares,
mielinolisis central pontina y sindrome de Guillain barré de tronco.

Estado vegetativo crónico: se trata de un paciente que se despierta luego de un coma con
apertura ocular y cierto nivel de vigilancia del entorno pero sin contenido de la consciencia.
Antiguamente se llamaba al cuadro coma vigil.

Muerte cerebral: el diagnóstico tiene implicancias legales. Se la determina cuando hay 2 EEG
planos separados por 12 horas, sin mediar medicación depresora cerebral, la prueba de
atropina intravenosa no produce respuesta taquicàrdica del enfermo y la desconexión del
respirador durante 5 minutos no produce respuesta respiratoria espontánea alguna. (Chequear
la información)

CAPITULO 18 EL PACIENTE CON RABDOMIOLISIS

Se la define como a un estado agudo de lisis muscular, con niveles circulantes muy elevados de
CPK mayores de 500 UI.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes presentan mialgias severas con dolor a la presión muscular y debilidad muscular,
suelen presentar febrículas, náuseas, vómitos y leucocitosis.
Los músculos más afectados suelen ser los gemelos. Posteriormente surgen complicaciones
que incluyen insuficiencia cardíaca y arritmias potenciadas por los niveles altos de potasio en
sangre. También coagulación intravascular diseminada y fallo renal agudo desencadenado por
los depósitos en el riñón de la mioglobina liberada en la destrucción de las células musculares
La lisis muscular produce un aumento de la mioglobinemia con mioglobinuria. La mioglobina en
orina tiende a precipitar en los tubulos renales y ello puede producir insuficiencia renal por
necrosis tubular como complicación.

CAUSAS

Sindrome de aplastamiento
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Infarto muscular
Estado de mal epiléptico
Tétanos
Sindrome neuroléptico maligno
Delirium tremens
Marcha o ejercicio excesivo
Descarga eléctrica o por rayo
Hipertermia maligna
Embriaguez aguda
Intoxicación por organofosforados
Picadura de serpiente
Hipofostatemia grave
Intoxicación con Amanita phaloides
Cetoacidosis diabética

El tratamiento básico consiste en admnistrar abundantes cantidades de fluidos por vía

intravenosa y puede incluir diálisis o hemofiltración en casos más severos

CAPITULO 19 ESTADO DE MAL EPILEPTICO

Se trata de un paciente que presenta convulsiones continuas que duran más de 30 minutos o
que presentan dos o mas convulsiones recurrentes secuenciales sin tener una recuperación
completa de la consciencia entre las convulsiones.

CLASIFICACIÓN

Estado epileptico generalizado y convulsivo : es el más frecuente y más peligroso,

hay una actividad eléctrica cortical anormal y continua con manifestaciones motoras francas.

Estado de mal epiléptico sutil: se entiende que en este caso el paciente persiste con
una actividad eléctrica cerebral exagerada, aunque con respuesta motora fragmentaria y luego
de algún tiempo totalmente ausente (es decir persiste la hiperactividad eléctrica sin
manifestación motora convulsiva, sólo se pone en evidencia si se efectúa un EEG.

Estado de mal epiléptico no convulsivo: incluye los siguientes cuadros

Estado de mal epiléptico sólo con ausencias: el paciente está letárgico, confuso, con habla
lenta y falta de espontaneidad, o comatoso. En el EEG hay espigas generalizadas y descargas
de ondas irregulares y discontinuas lentas. Suelen tener antecedente de estado de mal
epiléptico con ausencia en la infancia. Puede ser además secundario a drogas, tóxicos, o
patologia nerviosa o psiquiátrica.

Estado de mal epiléptico complejo parcial: es raro, el origen más común es el lóbulo
temporal, se asocia a automatismos (movimientos bucales o linguales), falta de respuesta,
ansiedad atípica, síntomas digestivos, deja vu, estupor profundo.

Estado de mal epiléptico simple y parcial: son convulsiones localizadas en un área discreta
de la corteza cerebral. Pueden tener movimientos rítmicos unilaterales de los miembros o de la
cara con conservación de la conciencia. Si afecta areas visuales pueden tener alucinaciones
visuales de color o spots de luces, pueden tener afasia ictal.

273
El estado de mal epiléptico se acompaña de taquicardia, arritmias supra o ventriculares con
riesgo de muerte súbita, hiperglucemia e hipertensión arterial por la severa descarga de
catecolaminas. Pueden desarrollar distress respiratorio con edema pulmonar.
Pueden presentar hipertermia por la hiperactividad muscular. Es común que tengan acidosis
metabólica y respiratoria. En el laboratorio hay leucocitosis, y en la punción de líquido
cefalorraquídeo pleocitosis.
Durante el episodio convulsivo aumenta el consumo de oxígeno y el requerimiento metabólico
cerebral, cuanto más dure la crisis mayor riesgo de daño neuronal.

ETIOLOGIA
1- Exacerbación de epilepsia ya conocida (por abandono de tratamiento o cambio de
medicación)
2- Primer episodio convulsivo
3- Desencadenado por otras patologías: stroke, hipoxia, tumor, hemorragia subaracnoidea,
traumatismo de craneo, drogas (cocaína, teofilina, isoniazida), abstinencia de alcohol, hipo o
hipernatremia, hipercalcemia, encefalopatía hepática, infección del sistema nervioso central,
simpaticomiméticos, HIV.

Cuanto más tarda el tratamiento en ser iniciado peor el pronóstico. La mortalidad en

adultos jóvenes es del 13%, en adultos mayores del 38% y en ancianos mayor al 50%. Es
común que los pacientes que se recuperan queden con trastornos de memoria o
cognitivos.

El mayor riesgo ocurre cuando las convulsiones persisten en el tiempo pero la actividad
motora se atenúa, y aún puede pasar a ser sutil o ausente, pero con persistencia de la
actividad convulsiva en el EEG (pseudo mejoría del estado de mal epiléptico)

COMPLICACIONES

Traumatismo craneano o facial por caída al piso

Laceración lengua
Dislocación del hombro
Hipertermia
Acidosis metabólica láctica con anion gap aumentado
Hipotensión
Falla respiratoria
Rabdomiolisis
Broncoaspiración aguda
Arritmia ventricular con muerte súbita

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Convulsiones psicógenas
Hipoglucemia
HIpocalcemia
Coma hiperosmolar diabético
Golpe de calor
Sindrome neuroléptico maligno
Encefalopatia urémica
Sindromes de abstinencia

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METODOLOGIA DE ESTUDIO
Laboratorio: dosaje de sodio, calcio, magnesio, glucemia, uremia, hepatograma, CPK,
hemograma.
Rx de tórax: descartar distress respiratorio
Gases en sangre: para descartar acidosis. Dosaje de ácido láctico
ECG
Dosaje de tóxicos y de anticonvulsivantes en sangre
EEG en área crítica a toda convulsión que luego de 20 minutos no recupere la conciencia.
Tomografía axial computada sin contraste de urgencia
Fondo de ojo
Punción lumbar si hay sospecha de infección.

TRATAMIENTO
El paciente debe ser internado en área de cuidado crítico. Se colocarán dos vías periféricas
para pasar suero y medicación. Se instalará monitoreo cardíaco y máscara de oxígeno con
oxímetro en el dedo. Se colocará suero en paralelo con 100 mg de tiamina por si se tratase de
una abstinencia alcohólica.
Si luego de 5 minutos no cede la convulsión:

Diazepam 0,15 mg/kg o lorazepam 0,1 mg/kg intravenoso. Se administrará lentamente durante
cinco minutos.

Si la convulsión no cede en 10 minutos:

Difenilhidantoína 18 a 20 mg/kg a una velocidad intravenosa que no exceda los 50 mg por
minuto disuelta en solución salina.
2da opción: fosfenitoína 15 a 20 mg/kg no exceder 150 mg por minuto por vía intravenosa.
Asegurar vía aérea superior: intubación, relajantes musculares, asistencia respiratoria
mecánica.
Tratar enérgicamente la hipertermia (si la hay)

Si luego de 20 minutos sigue con convulsiones:

Administar fosfenitoína 10 mg/kg o difenilhidantoina 10 mg /kg

Si no responde se lo considera refractario, en estos casos se utilizará fenobarbital 15 mg/kg

intravenoso, o midazolam, valproato, levetiracetam, propofol o pentobarbital
Si a pesar de ello continúa se aplicará anestesia general con propofol, midazolam o
pentobarbital intravenoso.
En casos de estado epiléptico con ausencias, se prefiere benzodiacepinas y valproato
intravenoso 25 mg/kg, se repite a las 2 hs y luego cada 6 hs.

CAPITULO 20 CRISIS MIASTENICA

Las crisis miasténicas ocurren en 20% de los pacientes con miastenia gravis generalizada.
La exacerbación fulminante puede ocurrir por no cumplir con el tratamiento adecuado de la
miastenia gravis. También el cuadro puede ser desencadenado por infecciones, medicamentos
o estrés.
Los medicamentos que pueden desencadenar el cuadro son: macrólidos, fluoroquinolonas,
aminoglucósidos, tetraciclinas, y cloroquina, beta bloquentes, bloqueantes cálcicos, quinidina,
lidocaína, procainamida, litio, clorpromazina, relajantes musculares, levotiroxina, ACTH,
magnesio.
Las manifestaciones clínicas son:
275
Facies inexpresiva, músculos flácidos
El paciente no puede levantar la cabeza, que cae sobre el tronco si el paciente se sienta
La mandibula cae
Voz nasal con disfagia
Reflejo de deglución ausente con riesgo de aspiración
Insuficiencia respiratoria con taquipnea, movimientos paradójicos del torax, cianosis,
broncoespasmo.

La mortalidad actual del cuadro es del 5%.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
La crisis colinérgica por excesiva administración de inhibidores de la colinesterasa en
pacientes con miastenia gravias puede provocar un cuadro similar. El cuadro es muy raro ya
que sólo aparece con dosis superiores a 120 mg de piridostigmina cada 3 horas. El exceso de
acetilcolina estimula a los músculos hasta producir una parálisis muscular flácida, con reflejos
preservados. La crisis colinérgica puede cursar con sibilancias, broncorrea, insuficiencia
respiratoria, miosis, hipersalivación, lagrimeo, diarrea.

PRUEBAS PARA DIFERENCIAR ENTRE

LA CRISIS MIASTÉNICA Y LA CRISIS COLINÉRGICA

Prueba del tensilon (edrofonio) se efectúa una vez asegurada la vía aérea y la ventilación del
paciente. Se administra 2 mg intravenoso de edrofonio, y se esperan algunos minutos
observando si hay recuperación de la fuerza muscular, se repiten las dosis de 2 mg, lo habitual
es que con 4 a 6 mg haya respuesta positiva si la crisis es miasténica. Si no hay respuestra es
una crisis colinérgica.
La prueba debe hacerse con jeringa de atropina cargada, ya que el edrofonio puede producir
bradicardia, bloqueo cardíaco, y asistolia.

Prueba del hielo: se coloca un pack de hielo en los párpados, el frío mejora la contracción
muscular en la crisis miasténica, con 82% de sensibilidad y 96% de especificidad.

Electromiograma: es patológico en la crisis miasténica

TRATAMIENTO
Intubación y asistencia respiratoria mecánica
Manejo de secreciones respiratorias
Colocar vías periféricas y oxímetro
Hemocultivos, cultivos de orina y esputo
Plasmaféresis
Inmunoglobulina 400 mg/kg por dia en 5 días
Corticoides meprednisona 60 mg por día + azatioprina 1 a 3 mg/kg día .

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