Dermatologia Correlacion Clinico-Patologica

CONTENIDO:
ACANTOMA DE CÉLULAS CLARAS.

1
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y N. López
ACANTOSIS NIGRICANS.
2
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y L. Pérez-Villa
ACNÉ.
3
Dres. E. Herrera, M.V. de Gálvez y E. Herrera-Acosta
ADENOMA SEBÁCEO.
4
Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. J. Bosch
ALOPECIA AREATA.
5
Dres. E. Herrera, M.V. Mendiola y A. Matilla
ALOPECIA CICATRICIAL.
6
AMILOIDOSIS MACULOSA.
7
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla
BALANITIS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS.
8
CALCINOSIS CUTÁNEAS.
9
Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernández
CANDIDOSIS.
10
Dres. E. Herrera, E. Herrera-Acosta y A. Sanz
CARCINOMA BASOCELULAR.
11
Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-Acosta
CARCINOMA ESPINOCELULAR.
12
Dres. E. Herrera, A. Tejera y M.V. Ortega
CICATRICES Y QUELOIDES.
13
Dres. E. Herrera, A. Sanz y M. Frieyro
CILINDROMA.
14
Dres. E. Herrera, A. Sanz y N. López
CLOASMA Y MELASMA.
15
Dres. E. Herrera, P. Sánchez y E. Herrera-Acosta
CONDRODERMATITIS NODULAR DEL HÉLIX.
16
DEPÓSITOS CUTÁNEOS EXÓGENOS.
17
Dres. E. Herrera, P. Sánchez y A. Sanz
DERMATITIS ATÓPICA.
18
Dres. E. Herrera, M.V. de Gálvez y M.V. Barrera
DERMATITIS DE CONTACTO.
19
Dres. E. Herrera, M.V. Mendiola y N. López
DERMATITIS DE ESTASIS.
20
Dres. E. Herrera, A. Sanz y M.V. Barrera
DERMATITIS FOTOALÉRGICA Y FOTOTÓXICA.
21
Dres. E. Herrera y M.V. de Gálvez
DERMATITIS HERPETIFORME.
22
Dres. E. Herrera, A. Tejera y A. Matilla
DERMATITIS SEBORREICA.
23
Dres. E. Herrera y G. Ruiz del Portal
DERMATOFIBROMA.
24
Dres. E. Herrera, M. Mendiola y A. Matilla
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS.
25
DERMATOMIOSITIS.
26
Dres. E. Herrera, M. Frieyro y A. Matilla
DERMATOSIS FACTICIA.
27
Dres. E. Herrera, M. Frieyro y E. Herrera-Acosta
DERMATOSIS IgA LINEAL.
28
Dres. E. Herrera, R. Castillo y A. Sanz
ECZEMA DISHIDRÓTICO.
29
Dres. E. Herrera, M. Mendiola y E. Gallego
ECZEMA NUMULAR.
30
Dres. E. Herrera, G. Ruiz del Portal y M.V. Barrera
ELASTOSIS ACTÍNICA Y ENVEJECIMIENTO CUTÁNEO. ENFERMEDAD DE FAVRE-
31 RACOUCHOT.
ENFERMEDAD DE BEHÇET.
32
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y A. Sanz
ENFERMEDAD DE DARIER.
33
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y E. Herrera-Acosta
ENFERMEDAD DE GROVER.
34
Dres. E. Herrera, R. Castillo y M.V. Barrera
ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY O PÉNFIGO BENIGNO CRÓNICO FAMILIAR.
35
Dres. E. Herrera, P. Sánchez y N. López
ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA Y EXTRAMAMARIA.
36
Dres. E. Herrera, A. Sanz y E. Herrera-Acosta
ENFERMEDADES PERFORANTES.
37
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA.
38
Dres. E. Herrera, A. Fernández y A. Sanz
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA HEREDITARIA.
39
Dres. E. Herrera, A. Sanz y R.J. Bosch
ERISIPELA.
40
Dres. A. Moreno, A. Jucglà y X. Bordas
ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO.
41
ERITEMA CRÓNICO MIGRATORIO.
42
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM.
43
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
ERITEMA EXUDATIVO MULTIFORME.
44
ERITEMA INDURADO DE BAZIN.
45
ERITEMA NUDOSO.
46
ERUPCIÓN POLIMORFA DEL EMBARAZO.
47
ERUPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA.
48
ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS.
49
ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS A QUIMIOTERÁPICOS.
50
ESCLERODERMIA.
51
ESPIRADENOMA.
52
EXANTEMAS VIRALES.
53
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucglà
FASCITIS EOSINOFÍLICA.
54
FIBROMA PÉNDULO Y ACROCORDONES.
55
FIBROQUERATOMA DIGITAL ADQUIRIDO.
56
FIBROXANTOMA ATÍPICO.
57
FOLICULITIS Y SEUDOFOLICUTIS.
58
GRANULOMA ANULAR.
59
GRANULOMA FACIAL.
60
GRANULOMA PIÓGENO.
61
GRANULOMAS A CUERPO EXTRAÑO.
62
HEMANGIOMAS INFANTILES Y MALFORMACIONES VASCULARES.
63
HIDRADENOMA NODULAR.
64
HIDROCISTOMA APOCRINO.
65
HIPERPLASIA SEBÁCEA Y RINOFIMA.
66
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.
67
Dres. A. Moreno y O. Servitge
ICTIOSIS.
68
IMPÉTIGO.
69
INFECCIONES HERPÉTICAS.
70
INFECCIONES POR DERMATOFITOS.
71
INFECCIONES POR MICOBACTERIAS ATÍPICAS.
72
LEIOMIOMA.
73
LEISHMANIOSIS CUTÁNEAS.
74
LEPRA.
75
LESIONES BLANCAS DE LA LENGUA.
76
LINFEDEMA CRÓNICO.
77
LINFOMAS B PRIMITIVAMENTE CUTÁNEOS.
78
Dres. A. Moreno y P. Servitge
79 LIPOMA.
LIQUEN AMILOIDEO.
80
Dr. L. Requena
LIQUEN ESCLEROSO Y ATRÓFICO.
81
Dr. L. Requena
LIQUEN ESTRIADO.
82
Dr. L. Requena
LIQUEN NÍTIDO.
83
Dr. L. Requena
LIQUEN PLANO.
84
Dr. L. Requena
LIQUENIFICACIÓN Y PRÚRIGO NODULAR.
85
Dr. L. Requena
LIVEDO RETICULAR.
86
Dr. L. Requena
LUPUS ERITEMATOSO.
87
Dr. L. Requena
MÁCULA MELANÓTICA LABIAL Y GENITAL.
88
Dr. L. Requena
MASTOCITOSIS.
89
Dr. L. Requena
MELANOMA.
90
Dr. L. Requena
METÁSTASIS CUTÁNEAS.
91
Dr. L. Requena
MICOSIS FUNGOIDE.
92
Dr. L. Requena
MILIARIA.
93
Dr. L. Requena
MIXEDEMA PRETIBIAL.
94
Dr. L. Requena
MOLUSCO CONTAGIOSO.
95
Dr. L. Requena
MUCINOSIS FOCAL.
96
Dr. L. Requena
NECROBIOSIS LIPOÍDICA.
97
Dr. L. Requena
NEUROFIBROMA, NEURILEMOMA Y NEUROMA CUTÁNEOS.
98
Dr. L. Requena
NEVO DE BECKER.
99
Dr. L. Requena
NEVO DE JADASSOHN.
100
Dr. L. Requena
NEVO DE TEJIDO CONECTIVO.
101
Dr. L. Requena
NEVO EPIDÉRMICO.
102
Dr. L. Requena
NEVO LIPOMATOSO SUPERFICIAL.
103
Dr. L. Requena
NEVOS MELANOCÍTICOS.
104
Dr. L. Requena
NÓDULO REUMATOIDE.
105
Dr. L. Requena
PANARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA.
106
Dr. L. Requena
PÁPULA FIBROSA DE LA NARIZ Y ANGIOFIBROMA.
107
Dr. L. Requena
PAPULOSIS LINFOMATOIDE.
108
Dr. L. Requena
PÉNFIGOS.
109
Dr. L. Requena
PENFIGOIDE AMPOLLOSO, HERPES GESTACIONAL Y PENFIGOIDE
110 CICATRICIAL.
Dr. L. Requena
PERNIOSIS.
111
Dr. L. Requena
PILOLEIOMIOMA Y ANGIOLEIOMIOMA.
112
Dr. L. Requena
PILOMATRICOMA.
113
Dr. L. Requena
PITIRIASIS LIQUENOIDE.
114
Dr. L. Requena
PITIRIASIS ROSADA.
115
Dr. L. Requena
PITIRIASIS RUBRA PILARIS.
116
Dr. L. Requena
PITIRIASIS VERSICOLOR.
117
Dr. L. Requena
POIQUILODERMIA.
118
Dr. L. Requena
POROMAS.
119
Dr. L. Requena
PICADURAS DE ARTRÓPODOS.
120
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, L. Calzado y D. Azorín
PIODERMA GANGRENOSO.
121
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Azorín y D. Domínguez
PORFIRIA CUTÁNEA TARDA.
122
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, Ana Saiz y A. Segurado
POROQUERATOSIS.
123
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, M. Garrido y A. Guerra
PSORIASIS.
124
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, L. Calzado y F. Vanaclocha
PÚRPURA PIGMENTARIA CRÓNICA.
125
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
QUEILITIS ACTÍNICA Y GRANULOMATOSA.
126
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Azorín y A. Guerra
QUERATODERMIA PALMOPLANTAR.
127
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, M. Garrido y B. Rosales Trujillo
QUERATOSIS ACTÍNICA.
128
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y B. Rosales Trujillo
QUERATOSIS PILAR Y LIQUEN ESPINULOSO.
129
Dres. J.L. Rodríguez Peralto,F. López Ríos y A. Segurado
QUERATOSIS SEBORREICA, LENTIGO SOLAR Y QUERATOSIS LIQUENOIDE
130 BENIGNA.
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, L. Calzado y J. Cuevas
QUISTES INFUNDIBULAR Y TRICOLÉMICO. SEUDOQUISTES CUTÁNEOS.
131
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Cuevas y R. Carrillo
RADIODERMITIS.
132
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso y A. Segurado
ROSÁCEA.
133
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, F. López-Ríos y A. Guerra
SARCOIDOSIS CUTÁNEA.
134
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y L. Calzado
SARCOMA DE KAPOSI.
135
SARNA.
136
SEUDOLINFOMA.
137
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, B. Rosales Trujillo y A. Saiz
SEUDOXANTOMA ELÁSTICO.
138
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, Ana Saiz y C. Galera
SÍFILIS.
139
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso y P. Ortiz
SÍNDROME DE SWEET.
140
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Domínguez y R. Carrillo
SIRINGOMAS.
141
TRICOEPITELIOMA.
142
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y R. Carrillo
TROMBOFLEBITIS.
143
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Salamanca y A. Segurado
TUBERCULOSIS CUTÁNEA.
144
TUMOR DE CÉLULAS DE MERKEL.
145
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y R. Carrillo Gijón
TUMOR GLÓMICO SOLITARIO Y MÚLTIPLE.
146
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso y R. Carrillo
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA.
147
VASCULITIS LIVEDOIDE (ATROFIA BLANCA).
148
Dres. J.L. Rodríguez Peralto,J. Salamanca y A. Segurado
VASCULITIS SÉPTICAS.
149
ÚLCERAS VENOSAS Y ARTERIALES.
150
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y P. Ortiz
URTICARIA Y ANGIOEDEMA.
151
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Segurado y R. Carrillo
VERRUGAS VÍRICAS.
152
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, M. Garrido y L. Calzado
VITÍLIGO.
153
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Salamanca y B. Rosales Trujillo
XANTELASMA.
154
XANTOGRANULOMA JUVENIL.
155
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso, R. Carrillo
XANTOMAS.
156
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, M. Garrido, R. Carrillo
INTRODUCCIÓN
La dermatopatología es una superespecialidad terísticas clínicas y patológicas y revelándose

(no nos gusta el término subespecialidad) que diversas claves que facilitan el diagnóstico. Tam-
vincula a la Dermatología y a la Anatomía Pato- bién constan, aunque de forma más escueta pero
lógica. Para ser un buen dermatopatólogo es actualizada, la definición, etiopatogenia, clasifi-
necesario conocer de forma exhaustiva tanto los cación, diagnóstico diferencial y tratamiento.
rasgos clínicos como patológicos de las enferme- Hemos cuidado de forma exquisita la calidad de
dades de la piel, teniendo especial relevancia en el las imágenes, habiendo logrado una calidad ico-
terreno de las enfermedades inflamatorias. Nin- nográfica excelente en las 656 fotos que contiene.
guna otra rama de la medicina une de forma tan En este libro, además de los autores, han cola-
estrecha dos especialidades tan diferentes, ni en borado múltiples dermatólogos y patólogos de
ninguna otra se pueden evidenciar de forma tan nuestro ámbito cercano y de gran prestigio. En
manifiesta las correlaciones clínico-patológicas. El todos ellos brota la ilusión del conocimiento de la
seguimiento iconográfico de las enfermedades Dermatopatología. Queremos mostrarle nuestro
cutáneo-mucosas y la facilidad de toma de biop- más profundo agradecimiento por aportar sus
sia, permiten estudiar de forma secuencial los conocimientos y compartir su amistad. Somos
procesos inflamatorios y neoplásicos. conscientes del alto costo económico que supone
El desarrollo de nuestra vida profesional como editar con calidad un libro de estas característi-
dermatólogos y como patólogos, corrobora lo ante- cas, por lo que mostramos nuestro más profundo
riormente expuesto y ha dado lugar a la elabora- agradecimiento a Laboratorios Menarini y en
ción de este libro, como fruto de nuestros conoci- especial al Dr. Rubén Junyent. Por último, pero
mientos y gran amistad. Es el primer libro de nunca lo último, queremos dar las gracias a nues-
autores españoles donde se profundiza en Derma- tros hijos y esposas por la paciencia que han teni-
topatología. No hemos pretendido hacer un trata- do con nosotros y saber entender el tiempo de
do ni un libro de texto más, pues ya los hay dedicación que le hemos detraído.
muchos y buenos. Hemos realizado un libro don- Aunque con algo de retraso, nuestro empeño
de se explicita de forma clara y concisa la clínica ha llegado a su fin. Nos sentimos muy satisfechos
y la anatomía patológica de las enfermedades de haber trabajado de forma conjunta, pues
cutáneas, tanto inflamatorias como neoplásicas hemos profundizado mucho más en el conoci-
demostrando la utilidad de la correlación clínico- miento de la Dermatopatología y hemos conse-
patológica. Va dirigido tanto a médicos dermató- guido estrechar aun más, si cabe, nuestros lazos
logos y patólogos como a médicos residentes en de amistad. Hemos trabajado duro pero nos
formación de ambas especialidades. La facilidad hemos divertido. Esperamos que nuestro esfuerzo
de manejo al ordenar las patologías por índice tenga la enorme compensación de que "Dermato-
alfabético y la cuidada iconografía clínica y pato- patología: Correlación clínico-patológica", sea de
lógica, también lo hace asequible a médicos de utilidad para todos los compañeros que lo consul-
otras especialidades, fundamentalmente a Medici- ten relacionados o no con la Dermatología y la
na de Familia y a los alumnos de Medicina. Anatomía Patológica.
En el libro se desarrollan 156 patologías en un
total de 704 páginas, que incluyen la mayoría de Enrique Herrera Ceballos
las enfermedades cutáneas. Todos los capítulos se Abelardo Moreno Carazo
han elaborado de forma homogénea y sistemática, Luis Requena Caballero
recogiendo, de forma amplia y precisa, las carac- José Luis Rodríguez Peralto
17
Tema 1
ACANTOMA DE CÉLULAS CLARAS
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y N. López
DEFINICIÓN 5 cm o más. La superficie con frecuencia es húme-

da y pueden mostrar una red vascular puntiforme.
Tumor epidérmico benigno poco frecuente, soli- Presenta un collarete escamoso periférico caracte-
tario o múltiple, que también recibe el nombre de rístico y una superficie costrosa. Su coloración
acantoma de células pálidas, acantoma Degos y varía del rosado al pardo aunque existen formas
acantoma de células claras de Degos y Civatte. pigmentadas. Habitualmente es una lesión única
A pesar de que con anterioridad ha habido au- pero también puede ser múltiple, existiendo una
tores que lo han considerado como una variedad forma eruptiva de la enfermedad con cientos de
de queratosis seborreica o léntigo senil, sobre todo lesiones. Se ha descrito el desarrollo de un carci-
en las formas pigmentadas, hoy día, es considera- noma espinocelular en el interior de un acantoma
do universalmente como una neoplasia epitelial de células claras y en algunos de los pacientes con
benigna independiente. lesiones múltiples se ha observado asociación a
venas varicosas o ictiosis (Figs. 1 y 2).
Su incidencia es similar en hombres y mujeres y
suele aparecer normalmente alrededor de los 40
ETIOPATOGENIA años.
La etiología de este tumor es desconocida, aun-

que la expresión de involucrinas y de los antíge- HISTOPATOLOGÍA
nos de membrana epitelial pueden sugerir que el
acantoma de células claras deriva del epitelio su- Histopatológicamente muestra una epidermis
perficial o de la vaina epitelial externa del folículo hiperplásica de tipo psoriasiforme cuya zona cen-
piloso. Otra posibilidad sería la que indica que tral muestra acantosis y queratinocitos que se tiñen
podría tratarse de una hiperplasia reactiva de ori- de forma pálida a excepción de los de la membra-
gen inflamatorio ya que la expresión de las cito- na basal que, en la mayoría de las veces, manifies-
queratinas es similar a la que se ve en algunas der- tan unas características tintoriales normales (Figs. 3
matosis inflamatorias. y 4). La palidez de los queratinocitos se debe a la
presencia de abundante glucógeno que se pone de
manifiesto mediante la tinción de PAS. En ocasio-
CLÍNICA nes se evidencian melanocitos tanto en la capa
basal como entre los queratinocitos de las capas
Generalmente se presenta como una lesión úni- superiores. Si el pigmento es muy intenso, el diag-
ca localizada en la porción inferior de las piernas, nóstico diferencial con el melanoacantoma es difí-
tanto en su cara anterior como posterior y a veces cil. Un hecho característico es la dificultad de
en muslos. Tambien se han descrito en otras loca- visualizar la porción intraepidérmica de los anejos
lizaciones como abdomen, escroto y casos poco cutáneos. Es frecuente observar neutrófilos intratu-
comunes de aparición en el tronco. La lesión típica morales, en la costra paraqueratósica que a veces
es una placa pequeña o nódulo epidérmico asinto- cubre al tumor y en la dermis papilar mezclados
mático, con aspecto carnoso, cupuliforme, bien con infiltrado mononuclear y alrededor de vasos
circunscrito, de crecimiento lento, que mide entre dilatados. Se ha descrito una variante con intensa
10 y 20 mm de diámetro aunque pueden alcanzar actividad mitótica y pleomorfismo celular.
19
Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Acantoma de células claras en pantorrilla derecha.
Figura 2. Acantomas de células claras múltiples en pan-

torrillas asociados a venas varicosas.
20
Acantoma de células claras
Figura 3. Acantoma de células claras. Visión completa del tumor.
Figura 4. A mayor aumento se observan células claras salpicadas por exocitosis

de neutrófilos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ma, el granuloma piogénico, el fibroma, el histioci-

toma, el carcinoma basocelular, el melanoma ame-
Clínicamente el diagnóstico diferencial hay que lanótico, el queratoacantoma, las verrugas víricas y
hacerlo con el poroma ecrino, que suele aparecer el triquilemoma.
en la planta del pie o la palma de la mano, con el Histopatológicamente, el diagnóstico diferencial
hidradenoma de células claras, que aparece en la habría que hacerlo con la queratosis seborreica, la
cabeza, especialmente en la cara y los párpados, papulosis de células claras y el acantona de células
con la queratosis seborreica irritada, el hemangio- grandes. En la queratosis seborreica la tinción de
21
PAS es negativa para las células tumorales. La divas tras un tratamiento correcto. Este tumor
papulosis de células claras muestra menos acanto- benigno puede tratarse mediante la exéresis-biop-
sis y las células pálidas se sitúan, fundamentalmen- sia completa o la escisión simple y curetaje tras
te, en la membrana basal. En el acantoma de célu- haber tomado una biopsia para la confirmación
las grandes, los queratinocitos tienen un tamaño diagnóstica. Para lesiones extensas, múltiples o
dos veces el normal y las estructurales anexiales aquellas que se encuentren sobre prominencias
epidérmicas están conservadas. óseas, o para pacientes con tratamientos de anti-
coagulación en los cuales puede verse dificultada
la cirugía también se ha descrito resolución com-
TRATAMIENTO pleta y buenos resultados estéticos usando criote-
rapia con nitrógeno líquido, pudiendo, en algunos
El acantoma de células claras no muestra regre- de estos casos, ser la forma de tratamiento más
sión espontánea ni tampoco se han descrito reci- adecuada.
22
Tema 2
ACANTOSIS NIGRICANS
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y L. Pérez-Villa
DEFINICIÓN 7. Acantosis nigricans inducida por medicamen-

tos (corticoides, estrógenos o ácido nicotínico)
La acantosis nigricans (AN), es un proceso ca- 8. Acantosis nigricans mixta.
racterizado por engrosamiento cutáneo e hiper-
pigmentación pardo-grisácea en forma de placas
generalmente simétricas y con preferencia topo- CLÍNICA
gráfica por los pliegues y caras de flexión de
extremidades. En los pliegues (axilas, cuello, submamarios,
periumbilicales, ingles, periné), la piel está engro-
sada, con mayor resalte del plisado normal, colora-
ción oscura de aspecto sucio, y suele existir cierto
ETIOPATOGENIA prurito. En estas mismas zonas se aprecian, a
menudo, formaciones tipo fibromas blandos (acro-
Se conoce que hay una hiperactividad epidér- cordón). La afectación de la mucosa oral, conjunti-
mica y fibroblástica, con resistencia insulínica peri- val y genital es posible con desarrollo de lesiones
férica y elevación de los niveles de insulinemia en prominentes papilomatosas. Puede existir querato-
la que pueden influir factores genéticos y/o adqui- dermia palmoplantar y engrosamiento de la piel de
ridos. En la pseudoacantosis el factor fundamental los nudillos (Figs. 1 y 2).
es el roce repetido que estimula a los queratinoci- Como claves diagnósticas podíamos citar la pre-
tos y melanocitos. sencia de placas papilomatosas parduzcas simétri-
cas en pliegues y caras extensión extremidades, la
presencia de lesiones tipo fibromas blando y la
posibilidad de formaciones papilomatosas en mu-
CLASIFICACIÓN cosas, engrosamiento en palmas y plantas.
Existen varias formas de muy distinto significa-

do clínico:
1. Acantosis nigricans maligna. Asociada a neo- HISTOPATOLOGÍA
plasia maligna, generalmente intra-abdominal,
que con frecuencia corresponde a un adeno- Microscópicamente, las claves diagnósticas son:
carcinoma gástrico, pero también puede aso- papilomatosis, hiperqueratosis y acantosis la cual,
ciarse a carcinoma bronquial. paradójicamente, suele ser escasa. La papilomato-
2. Acantosis nigricans benigna familiar. Herencia sis consiste en una proyección de la dermis, a
autosómica dominante. modo de dedo de guante, recubierta por una del-
3. Acantosis nigricans asociada a obesidad (pseu- gada capa epidérmica; en los valles, entre las pro-
doacantosis nigricans). yecciones papilares, se observa una marcada hiper-
4. Acantosis nigricans asociada a distintos sín- queratosis, con cúmulo de material queratósico, así
dromes, especialmente con cuadros de resisten- como una discreta acantosis. Además, puede exis-
cia insulínica. tir una hiperpigmentación de la membrana basal
5. Acantosis nigricans acral. (que se debe a la hiperqueratosis de largo tiempo
6. Acantosis nigricans unilateral. de evolución y no a una alteración melanocítica).
23
Figura 1. Placa parduzca con superficie papilomatosa en axila característica de

acantosis nigricans.
Figura 2. Hiperpigmentación y lesiones verrucosas en la piel

facial (signo de Leser-Trélat), que puede asociarse a acantosis
nigricans maligna.
24
Acantosis nigricans
Figura 3. Papilomatosis, hiperqueratosis y acantosis.
Las lesiones de las mucosas presentan engrosa- El diagnóstico diferencial histológico hay que
mientos del epitelio, con hiperplasia y acantosis realizarlo con el nevus epidérmico, con acantosis
papilar (Fig. 3). más marcada y ortoqueratosis compacta y con la
queratosis seborreica, constituida por células basa-
lioides mezcladas con células escamosas, así como
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con la papilomatosis confluente y reticular (Gou-
gerot y Cartaud), histológicamente idéntico al de la
El diagnóstico diferencial clínico es fácil y se acantosis nigricans, pero con dilatación de los va-
refuerza con la imagen histopatológica. Lo más sos sanguíneos de la dermis superficial.
importante es distinguir la forma maligna, de la
hereditaria y de la asociada a obesidad. Entre los
datos sugerentes de malignidad reseñamos: a) TRATAMIENTO
Aparición después de los 40 años. b) Ausencia de
antecedentes familiares y de obesidad. c) Cuadro En los casos de AN maligna es fundamental la
clínico florido. d) Presencia de lesiones en muco- localización y tratamiento de la tumoración con lo
sas y de dermatoglifos marcados en los dedos que cede el cuadro. De forma sintomática se usan
(paquidermatoglifos). Además, es posible su aso- emolientes y queratolíticos (urea, alfahidroxiací-
ciación con lesiones verrucosas diseminadas (papi- dos, ácido salicílico, etc). En los casos de pseudoa-
lomatosis cutánea florida o signo de Leser-Trélat). cantosis la clave terapéutica está en reducir peso.
25
Tema 3
ACNÉ
Dres. E. Herrera, M.V. de Gálvez y E. Herrera-Acosta
ADEFINICIÓN HISTOPATOLOGÍA
Enfermedad inflamatoria de los folículos pilose- Los rasgos histopatológicos del acné depende-
báceos que localiza preferentemente en cara, cue- rán de la lesión que se biopsia. Al existir seborrea,
llo, y parte superior de tronco. Se caracteriza por observaremos una hipertrofia del folículo pilose-
polimorfismo lesional y afecta sobre todo a los ado- báceo como consecuencia del aumento de tamaño
lescentes y jóvenes. de la glándula sebácea. En el acné comedoniano,
evidenciaremos, en un principio, una pequeña
dilatación del canal infrafundibular que se acom-
paña de aumento de retención de las células cór-
ETIOPATOGENIA neas e hipergranulosis subyacente. Posteriormen-
te, la dilatación aumenta de tamaño, se convierte
Proceso de etiología multifactorial donde básica- en una cavidad pseudoquística, de pared delgada
mente existe: 1. Queratinización anor-mal en las y escasas células sebáceas, que se rellena de un
unidades pilosebáceas. 2. Hiperproducción sebá- material compacto queratinoso y restos detritus
cea como respuesta exagerada de la glándula sebá- bacterianos. Puede ser una cavidad abierta o cerra-
cea a los andrógenos. 3. Proliferación de microor- da, observándose en este caso algún pelo en su
ganismos (aumento de propionibacterium acnes). interior (Fig. 3). La ruptura de la pared del come-
dón motiva una reacción de la dermis subyacente
con presencia de un infiltrado inflamatorio a base,
en un principio de neutófilos y posteriormente lin-
MANIFESTACIONES CLÍNICAS focitos, células plasmáticas y células gigantes a
cuerpo extraño dando lugar a la pústula (Fig. 4). La
Lesiones polimorfas de localización preferente reparación cicatricial de todo el proceso hace que,
en cara, región superior de tórax y hombros. La al pincipio, se observen fibroblastos y neocoláge-
lesión inicial es el comedón, a partir del cual se des- no. Si hay cicatrices hipertróficas y queloides moti-
arrollan el resto de lesiones (pápulas, pústulas quis- van engrosamiento de la dermis junto a bandas de
tes, nódulos y cicatrices) (Fig. 1). colágeno de gran tamaño y grosor de tonalidad
Según la lesión clínica predominante podemos eosinófila. En el cloracné hay una hiperqueratyosis
clasificar el acné en: a) Acné fisiológico o preacné folicular con dilatación folicular “en cuello de
con hipersecreción sebácea e hiperqueratosis foli- botella”. Se observan grandes quistes y mínimos
cular. b) Acné comedogénico con comedones y focos de inflamación. En el acné “fulminans” los
ausencia de lesiones inflamatorias. c) Acné papulo- comedones apenas se observan existiendo grandes
pustuloso con pápulas y pústulas superficiales. d) lesiones inflamatorias con necrosis folicular y de la
Acné pustulonodular con pústulas profundas y epidermis suprayacente.
nódulos. e) Acné nóduloquístico con quistes,
nódulos y cicatrices. f) Formas especiales de acné:
Acné neonatal, acné excoriado, acné queloideo, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
pioderma facial, acné conglobata (Fig. 2), acné
fulminans, erupciones acneiformes por medica- Clínicamente se basa en la presencia de lesiones
mentos. inflamatorias polimorfas en cara y región superior
26
Acné
Figura 1. Acné pústulo-nodular con pústulas profundas

y nódulos.
Figura 2. Acne conglobata en espalda. Forma especial

de acné.
27
Figura 3. Comedones ocupando infundíbulos foliculares dilatados.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa el infundíbulo folicular

dilatado ocupado por queratina ortoqueratósica y basófila.
28
Acné
de tronco en personas jóvenes. Habrá que realizar- da y evitar en lo posible el uso de cosméticos gra-
lo con el nevus comedoniano, la enfermedad de sos y factores estresantes.
Favre-Racouchot, la dermatitis perioral, rosácea y la a) Acné comedoniano: tratamiento tópico con
foliculitis de la barba. queratolíticos, geles exfoliantes, retinoides (treti-
Histopatológicamente el diagnóstico diferen- noína, isotretinoina) y bacteriostáticos (ácido aze-
cial hay que hacerlo con aquellas patologías que laico, peróxido de benzoilo). b) Acné papulo-pus-
cursan con procesos granulomatosos. La presen- tuloso: En las formas más leves suele ser suficien-
cia de restos de pelo o queratina ayudan al diag- te con antibióticos tópicos (eritromicina, clindami-
nóstico. La clínica, la localización de las lesiones cina). Para lesiones pustulosas más profundas aña-
y la edad del paciente son de gran ayuda para el dir antibióticos orales (minociclina, tetraciclinas,
patólogo. eritromicina, doxiciclina). c) Acné pustulonodular:
requiere tratamiento sistémico. Pueden utilizarse
antibióticos, isotretinoína y en mujeres también
pueden asociarse anticonceptivos orales y antian-
TRATAMIENTO drógenos. d) Acné nódulo-quístico. Tratamiento
sistémico con isotretinoína y corticoides. Además,
Existen numerosos medicamento útiles en el corticoiodes intralesionales y tratamiento quirúrgi-
acné. Su elección irá en función de la forma clínica co de lesiones profundas y quistes. e) Otros trata-
y la intensidad del proceso. En todos los casos es mientos: dermoabrasión, criocirugía, peeling quí-
necesario realizar buena higiene de la zona afecta- mico, laserterapia.
29
Tema 4
ADENOMA SEBÁCEO
DEFINICIÓN CLÍNICA
El adenoma sebáceo (AS) es un tumor benigno Clínicamente se manifiesta como una tumora-
poco frecuente, compuesto por lóbulos sebáceos ción solitaria, generalmente de 0,5 a 1 cm de diá-
incompletamente diferenciados, que se presenta metro, de superficie lisa, localizado en la cara o
habitualmente de forma solitaria en la cara de per- cuero cabelludo de personas de edad avanzada
sonas mayores. (Figs. 1 y 2).
Como claves diagnósticas clínicas indicamos:
1. Tumoración solitaria de crecimiento lento.
2. Tamaño 0,5-1 cm, superficie lisa y coloración
ETIOPATOGENIA discretamente amarillenta.
3. Localización en cara o cuero cabelludo de per-
La etiopatogenia del AS es mejor conocida des- sonas de edad avanzada.
de que hace 25 años se vinculó su presencia en el
síndrome de Muir-Torre. En este proceso, de
herencia autosómica dominante, existe una inesta- HISTOPATOLOGÍA
bilidad genética por alteración de algunos genes
encargados de reparar los errores del empareja- Microscópicamente, el tumor se caracteriza por
miento del DNA. Este fallo es la causa de la pre- lóbulos sebáceos puntiagudos, separados por tabi-
sentación de neoplasias en la piel, pudiéndose ques de tejido conectivo. Estos lóbulos sebáceos
sumar, o no, la presencia de queratoacantomas y están compuestos por dos tipos de células: células
neoplasias malignas internas, que caracteriza al germinales (pequeñas y oscuras, que corresponden
síndrome. Una alteración esporádica similar podría a células basalioides indiferenciadas) como capa
ser la causa del AS aislado. periférica y células sebáceas maduras en las áreas
centrales del lóbulo; entre estos dos tipos celulares
existen células transicionales y la maduración no es
tan ordenada como en las glándulas sebáceas nor-
males (Figs. 3 y 4).
CLASIFICACIÓN La proporción entre células basaliodes y célu-
las sebáceas es variable según el caso, aunque las
El AS se clasifica dentro de los tumores benig- células maduras suelen superar en número a las
nos de los anejos epidérmicos, en su caso con basalioides.
diferenciación sebácea. Conceptualmente, como Los lóbulos sebáceos se advierten inicialmente
auténtico tumor benigno, debe diferenciarse de en la dermis intermedia, si bien hay a veces que
la condición de Fordyce, por presencia de glán- alcanzan la epidermis, e incluso pueden producir
dulas sebáceas heterotópicas, de la hipertrofia aperturas hacia la superficie cutánea, con reempla-
simple de la glándula que existe tanto en la zamiento parcial de la epidermis por un epitelio
hiperplasia sebácea como en el nevus sebáceo, y basalioide con diferenciación sebácea.
del denominado epitelioma sebáceo o sebaceo- Existen casos en donde se observa una degene-
ma de difícil separación del carcinoma baso- ración holocrina central, de magnitud variable, con
celular. detritus derivados de las células sebáceas maduras,
30
Adenoma sebáceo
Figura 1. Lesión tumoral de 8 mm de diámetro en proximidad de canto interno.

El resto de las lesiones son fibromas.
Figura 2. Lesiones papulosas amarillentas, algunas con depresión central, múlti-

ples en la frente, típicas de hiperplasia sebácea.
que dan lugar a una zona de cavitación (transfor- lioma sebáceo. El carácter múltiple de las prime-
mación quística). Estos adenomas sebáceos quísti- ras, con típica depresión central suele permitir su
cos suelen aparecer exclusivamente en pacientes distinción clínica, mientras que la diferenciación
con el síndrome de Muir-Torré. del epitelioma sebáceo es histopatológica. Otros
tumores que deben considerarse clínicamente en
el diagnóstico diferencial son el carcinoma baso-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL celular y muchos otros tumores anexiales.
El diagnóstico diferencial histológico hay que
El diagnóstico diferencial clínico debe esta- realizarlo con patologías en donde aumenten o se
blecerse con la hiperplasia sebácea y con el epite- alteren las glándulas sebáceas, especialmente con:
31
Figura 3. Presencia de lóbulos sebáceos típicos.
Figura 4. Lóbulos compuestos por células germinales y células sebáceas maduras.
la hiperplasia sebácea, constituida por grandes TRATAMIENTO

lóbulos sebáceos maduros sin los tabiques fibróti-
cos que poseen glándulas sebáceas normales y el En tratamiento del AS es lógicamente la extirpa-
epitelioma sebáceo (“sebaceoma”), formado por ción quirúrgica que lo resuelve completamente. Su
nidos de células basalioides, entremezcladas con diagnóstico obliga a descartar la posibilidad de sín-
células sebáceas solitarias o agrupadas en racimos, drome de Muir-Torre.
y donde las células sebáceas exceden en número
al componente sebáceo maduro.
32
Tema 5
ALOPECIA AREATA
Dres. E. Herrera, M.V. Mendiola y A. Matilla
DEFINICIÓN de exclamación o admiración”. Puede presentarse

con distintas formas clínicas: a) Alopecia areata
La Alopecia Areata (AA) o alopecia circunscrita ofiásica, que afecta al borde de implantación fron-
es una pérdida localizada de pelo, generalmente tal y temporal y región occipital; b) Alopecia area-
en cuero cabelludo, sin inflamación visible, en for- ta total, con pérdida de pelo de todo el cuero
ma de áreas redondas bien delimitadas. La AA total cabelludo (Fig. 2); c) Alopecia areata universal del
es la pérdida de todo el pelo del cuero cabelludo y pelo de todo el cuerpo. La afectación de las uñas
la AA universal es la pérdida de la totalidad del se manifiesta como traquioniquia. Las depresiones
pelo corporal tanto del cuero cabelludo como del puntiformes se dan en un 20% de casos.
resto del cuerpo.
ETIOPATOGENIA Y EPIDEMIOLOGÍA HISTOPATOLOGÍA
Más frecuente en niños y varones, aunque pue- Microscópicamente, las lesiones activas se ca-
de aparecer en cualquier momento de la vida. La racterizan por un infiltrado linfocitario peribulbar
incidencia en las consultas de dermatología es del (a modo de “panal de abejas”), con algunos macró-
2% y en un 30% de los casos existen antecedentes fagos y, ocasionalmente, eosinófilos y células plas-
familiares. máticas (Fig. 3); el infiltrado puede invadir el bul-
Se considera un proceso autoinmune y plurifac- bo piloso (infiltrado linfocitario intrabulbar),
torial en el que sobre una base genética intervie- causando incontinencia pigmentaria o puede rode-
nen factores autoimunitarios y psíquicos. Se ha ar a la porción suprabulbar adyacente. Los linfoci-
demostrado la presencia de linfocitos T CD8 (+) tos infiltran la matriz del epitelio bulbar, produ-
alrededor de los folículos afectados, hecho que ciendo daño (tumefacción hasta necrosis celular)
motivaría la detención de los mismos en la fase de en las células de la matriz pilosa y edema extrace-
anagen. Puede asociarse a otros procesos autoin- lular, lo cual promueve la formación de microvesí-
munes como vitíligo y tiroiditis de Hashimoto. culas en el bulbo superior, por encima de la papila
dérmica (Fig. 4). El proceso inflamatorio afecta a
los folículos en anagen que prematuramente pasan
CLÍNICA a catagen, por lo que disminuyen los folículos en
anagen y aumenta el número de folículos en
Placas de alopecia bien delimitadas, no inflama- catagen y telogen, con hialinización de tractos
torias, ni cicatriciales con pelos cortos que se afilan fibrosos (que incluyen folículos pilosos “miniaturi-
proximalmente dando lugar a los “pelos en signo zados”).
de exclamación” o “pelos peládicos” que son diag-
nósticos.
Como claves diagnóstica clínicas podemos DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
reseñar la presencia de placas alopécicas bien
delimitadas, una o múltiples en cuero cabelludo o El diagnóstico diferencial clínico de la AA hay
resto del tegumento (Fig. 1). La superficie de la que hacerlo, fundamentalmente, con todos aque-
piel es blanca, sin escamas, con “pelos en signo llos cuadros que cursen con placas de alopecia,
33
Figura 1. Alopecia areata en placas con pelos peládicos.
Figura 2. Alopecia areata total.
34
Alopecia areata
Figura 3. Infiltrado inflamatorio peribulbar.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa el infiltrado linfocitario

alrededor de los bulbos foliculares.
35
entre ellos la tiña tonsurante, tricotilomanía, sífilis do inflamatorio; la pseudopelada, con pérdida de
secundaria y la alopecia cicatricial. folículos pilosos y glándulas sebáceas (que se
El diagnóstico diferencial histológico hay que reemplazan por tejido fibroso, que contiene fibras
realizarlo con aquellos procesos que produzcan elásticas) y la alopecia por picadura de garrapata,
alopecia parcheada, tales como: la tinea capitis, donde los folículos no están lesionados sino que
que muestra una foliculitis crónica (a menudo gra- se encuentran en fase de efluvio telogénica (pro-
nulomatosa), con neutrófilos intrafoliculares y pre- ducido por un anticoagulante presente en la saliva
sencia de esporas o hifas micóticas; la tricotiloma- de la garrapata).
nía y la alopecia traccional, en las que no existen
signos inflamatorios, ni aparecen folículos en
miniatura; cuadros en los que no existe inflama- TRATAMIENTO
ción y se observa un marcado incremento de uni-
dades terminales en telogen (sin fibrosis), provo- No existe tratamiento eficaz. Las distintas opcio-
cando un aumento telogénico, como el síndrome nes terapéuticas van a depender de la intensidad
de pérdida anagénica (sin disminución de los folí- clínica. Como tratamientos se han utilizado corti-
culos terminales), alopecia triangular congénita coides tópicos e intralesionales, minoxidilo, antra-
(donde existe una sustitución de los folículos ter- lina, difenciprona. Entre los tratamientos vía oral
minales por folículos vellosos) y la alopecia focal destacan los corticoides y psolarenos con ultravio-
familiar; la sífilis secundaria, con presencia (esca- letas A.
sa o abundante) de células plasmáticas en infiltra-
36
Tema 6
ALOPECIA CICATRICIAL
Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. Bosch
DEFINICIÓN d) Por tumores (carcinomas cutáneos, metásta-

sis y otros), y linfomas.
Alopecia cicatricial (AC), se refiere a un grupo e) De causa desconocida: Pseudopelada de
de procesos con pérdida de cabello en los que Brocq.
existe una desaparición de los folículos pilosebá-
ceos como consecuencia de diversos procesos, por
lo que es permanente sin posibilidad de repobla- CLÍNICA
ción.
La AC se manifiesta en forma de placas en cue-
ro cabelludo con marcado déficit de cabellos y en
ETIOPATOGENIA los que la piel muestra una superficie lisa blanque-
cina, atrófica o fibrosa. Aunque la ausencia de folí-
Son múltiples los procesos que pueden conducir culos debería en principio hacer positivo el signo
a la ausencia de folículos y su sustitución por un del pellizcamiento, pues su falta permitiría el ple-
tejido fibroso cicatricial. Van desde la ausencia des- gado entre los dedos de la piel del cuero cabellu-
de el nacimiento de piel y anejos en un área del do, la presencia de inflamación en unos casos y de
cuero cabelludo, y consecuente reparación del fibrosis en otros, hacen que generalmente sea
defecto con una cicatriz, a la fibrosis tras la destruc- negativo.
ción por procesos traumáticos o inflamatorios de La pseudopelada de Brocq presenta un cuadro
diversa índole como se indica a continuación en la clínico que suele iniciarse en vértex con peque-
clasificación de las alopecias cicatriciales. En el caso ñas lesiones fusiformes alopécicas discretamente
de los tumores es la expansión celular de los mis- deprimidas (como “pisadas en la nieve”), que
mos la que conduce a destrucción de los folículos. van confluyendo hasta formar grandes placas en
las que quedan pelos aislados que pueden llegar
a afectar a la práctica totalidad del cuero cabellu-
CLASIFICACIÓN do (Fig. 1). Se considera un cuadro clínico rela-
cionado con liquen plano o lupus eritematoso,
1. CONGÉNITAS. Aplasia circunscrita del vértex. aunque no siempre es posible encontrar una
2. ADQUIRIDAS. correlación clínico-patolológica (Fig. 2).
a) Por traumatismos mecánicos, físicos o quími- Como claves diagnósticas clínicas significamos:
cos (traumatismos, cirugía, quemaduras, ra- 1. Presencia de placas alopécicas con fibrosis y
diodermitis). atrofia. 2. Ausencia de folículos pilosos (signo
b) Tras infecciones micóticas (tiña inflamato- pellizcamiento positivo si no hay fibrosis significa-
ria), bacteriana (foliculitis decalvante), víri- tiva). 3. Búsqueda de posible presencia de lesiones
cas (varicela o herpes zoster), y otras (mico- activas del proceso básico que ha motivado la des-
bacterias, leishmanias). trucción de los folículos pilosos activos.
c) Por procesos inflamatorios que afectan al
folículo: liquen plano pilar, lupus eritemato-
so discoide crónico, morfea, liquen escleroa- HISTOPATOLOGÍA
trófico, porfiria hepatocutánea tarda, muci-
nosis folicular. Microscópicamente, se caracteriza por una pér-
37
Figura 1. Aspecto característico de la pseudopelada de Brocq con zonas de alope-

cia por confluencia de pequeñas placas y con pelos aislados en su seno.
Figura 2. Alopecia cicatricial que clínicamente sugiere la posibilidad de lupus eri-

tematoso o liquen plano pilar dada la existencia de eritema e hiperqueratosis foli-
cular en los folículos de la zona periférica.
dida de los folículos pilosos y glándulas sebáceas, linfocitario, que rodea a los dos tercios superiores
que son reemplazadas por tejido fibroso, que con- del folículo. La epidermis no suele estar afectada
tiene fibras elásticas por lo que la tinción elástica por el infiltrado inflamatorio. En fases tardías pue-
de orceina resulta muy útil en la alopecia cicatricial de existir atrofia epidérmica.
(Figs. 3 y 4).
Las bandas de tejido fibroso se disponen por
encima del nivel de la unión de los músculos erec- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
tores del pelo. Un dato característico es la presen-
cia en cortes transversales de la fibroplasia lame- El diagnóstico clínico de AC es fácil, dado lo
lar (laminar) folicular. característico de sus manifestaciones. La historia y
Las lesiones precoces presentan un infiltrado evolución del cuadro es fundamental para encajar-
38
Alopecia cicatricial
Figura 3. Alopecia cicatricial: pérdida de folículos pilosos y glándulas sebáceas,

fibrosis, en la tinción convencional de hematoxilina-eosina.
Figura 4. Alopecia cicatricial: columnas de fibrosis teñi-

das con el tricrómico de Masson.
39
lo dentro de las distintas formas etiológicas posi- TRATAMIENTO

bles.
El diagnóstico diferencial histopatológico hay No existe tratamiento capaz de repoblar una
que realizarlo con las alopecias cicatriciales del alopecia cicatricial. El tratamiento debe conseguir
lupus discoide eritematoso y del liquen plano pila- en primer lugar la inactividad de la enfermedad de
ris, entidades en las que los tractos fibrosos care- base. Más adelante se valorará la posibilidad de
cen de fibras elásticas; además, en la alopecia cica- extirpación de la zona alopécica dependiendo de
tricial idiopática la inmunofluorescencia directa es su tamaño. Cabe la posibilidad de autotransplante
negativa, siendo positiva para inmunoglobulinas y de cabellos desde las zonas conservadas siempre
complemento a lo largo de la membrana basal y que la situación del tejido reúna las condiciones
rodeando a los folículos en el lupus, y existiendo suficientes para ello.
Ig M y C3 en los cuerpos coloides del liquen plano.
40
Tema 7
AMILOIDOSIS MACULOSA
DEFINICIÓN AMILOIDOSIS GENERALIZADAS
La amiloidosis maculosa (AM), es un proceso a) Primaria (enfermedad de Lubarsch-Pick).

caracterizado por placas reticulares hiperpigmenta- b) Secundaria: Asociada a mieloma, senil...
das muy pruriginosas generalmente localizadas en c) Heredofamiliar.
la espalda, y en las que se detecta la presencia de
sustancia amiloide.
CLÍNICA
ETIOPATOGENIA El proceso es más frecuente en mujeres de edad

media y se localiza en la zona alta de la espalda,
Las amiloidosis son enfermedades metabólicas especialmente en zonas escapular o paravertebral,
caracterizadas por depósito extracelular de una con cierta tendencia a la simetría en ocasiones. Se
proteína fibrilar que se denomina amiloide, se tiñe trata de placas de bordes imprecisos del tamaño de
con rojo Congo y da una birrefringencia verde con la palma de la mano, o algo menores. Su superficie
la luz polarizada. Esta sustancia presenta un com- es lisa pero la pigmentación reticulada que presen-
ponente fibrilar de características distintas en los ta motiva un efecto óptico que sugiere la presencia
diferentes tipos de amiloidosis, y un componente P de pequeñas zonas algo deprimidas. El cuadro es
que es igual en todas ellas y proviene de filamen- intensamente pruriginoso, por lo que el rascado es
tos epidérmicos degenerados o se produce por habitual (Figs. 1 y 2).
secreción fibroblástica. Claves diagnósticas:
La AM últimamente se ha relacionado con la 1. Pigmentación reticulada de bordes imprecisos
notalgia parestésica, de manera que dificulta la 2. Localización en zona alta de espalda
salida de las raíces nerviosas del canal medular 3. Predominio en mujeres en edad media de la
provocarían alteraciones de la sensibilidad y picor vida
en ciertas zonas de la espalda. El rascado de la
zona sería el responsable de la aparición en una
fase posterior del depósito de sustancia amiloide. HISTOPATOLOGÍA
La amiloidosis consiste en el depósito extracelu-

CLASIFICACIÓN lar de material hialino eosinofílico de origen antó-
logo, por el plegamiento anormal de proteínas
El depósito cutáneo de amiloide puede ocurrir (AA, ATTR, A– A–, A–2M y AK, en la amiloidosis
de forma exclusiva en la piel, o junto a otros órga- cutánea), las cuales tienen características tintoriales
nos en el curso de amiloidosis sistémicas. y una ultraestructura fibrilar.
Microscópicamente, la sustancia proteinácea
AMILOIDOSIS CUTÁNEAS LOCALIZADAS patológica depositada (amiloide) es amorfa, eosi-
nofílica e hialina que, con su acumulación progre-
a) Amiloidosis maculosa. siva, invade y produce atrofia por presión de las
b) Liquen amiloide. células y estructuras adyacentes (Figs. 3 y 4); la tin-
c) Amiloidosis nodular. ción especial preferente (fijación en formol y cor-
41
Figura 1. Placas pigmentadas de bordes imprecisos e

irregulares en la espalda típicas de amiloidosis maculosa.
Figura 2. Detalle de la pigmentación reticulada de la amiloidosis maculosa que

sugiere una superficie irregular inexistente.
42
Amiloidosis maculosa
Figura 3. Amiloidosis maculosa: Evidencia de depósitos de amiloide en dermis

papilar.
Figura 4. Amiloidosis maculosa: Detalle de la anterior.
tes de tejido incluido en parafina y observación en también puede demostrarse el amiloide con otras
luz ordinaria) es la del rojo Congo, que muestra los técnicas (tioflavina T fluorescente, azul de toluidi-
depósitos titulares de color rosa o rojo, pero su na, cresil violeta…), pero resultan mucho menos
demostración es más llamativa y específica cuando útiles en la práctica. La sustancia amiloide tiene
se observa después el amiloide teñido con el una ultraestructura fibrilar (filamentos de 6 a 10
microscopio de luz polarizada y se advierte birre- nm) y las proteinas AA, AL y ATTR pueden distin-
fringencia verde (con dicroismo amarillo-verde); guirse en los cortes histológicos por tinción inmu-
43
nohistoquímica específica. El grado de afectación y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

el patrón disposición del amiloide, así como otras
características, es distinto en las diferentes formas El diagnóstico diferencial clínico hay que reali-
de amiloidosis localizada cutánea, de las que zarlo con la neudermitis y liquen amiloide. La pla-
solamente comentaremos histopatológicamente las ca de amiloidosis maculosa es muy pruriginosa, lo
amiloidosis macular. que motiva rascado intenso. Sin embargo, difiere
En la variante macular muestra depósitos ami- de la placa de neurodermatitis por la ausencia de
loides limitados a la dermis papilar. Las tinciones la sequedad habitual en ésta, y el aspecto de la
especiales para las sustancias amiloides ofrecen pigmentación, ya descrito, es distinto del simple
resultados muy variables, pero los depósitos sue- aumento más marcado del plisado propio de la
len ser evidentes con el rojo Congo y también pue- piel. El liquen amiloide presenta también sustancia
den marcarse inmunohistoquímicamente con algu- amiloide en dermis papilar, pero clínicamente
nos anticuerpos monoclonales antiqueratinas (p.e., asienta generalmente en piernas en forma de
EKH4). Es preciso resaltar que se precipita amiloi- pápulas agrupadas, formando placas de superficie
de de queratinas (amiloide K), por lo que se tiñe verrucosa. La presentación de ambas formas en un
fuertemente con anticuerpos antiqueratina policlo- mismo paciente se ha denominado amiloidosis
nales que contienen una combinación de anticuer- mixta.
pos contra queratinas basales (K5, K14) y que- El diagnóstico diferencial histopatológico de
ratinas epidérmica superiores (K1, K10); el compo- la amiloidosis macular incluye la hipermelanosis
nente P es siempre positivo. inflamatoria, la cual no muestra amiloide y es muy
Los depósitos de amiloide son menores en la diferente clínicamente.
amiloidosis macular (a veces diminutos o imper-
ceptibles, por lo que puede ser útil observar la pre-
paración histológica con el casi condensador cerra- TRATAMIENTO
do) que en las otras variantes.Las estructucturas
anexiales no suelen estar afectados; no obstante, El tratamiento va dirigido a aliviar el prurito
cuando los depósitos amiloideos se localizan en la habitualmente muy intenso, y en general es poco
mitad pilosebácea se puede acompañar de atrofia eficaz. Tópicamente los productos refrescantes
folicular, con pérdida pilosa; ésta alopecia suele (mentol, alcanfor), no consiguen alivio. El efecto
ser secundaria a la infiltración de las células infla- de corticosteroides y anestésicos locales es escaso,
matorias presentes. y variables los resultados con capsaicina o pramo-
xina.
44
Tema 8
BALANITIS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
Dres. E. Herrera, R. Bosch y A. Matilla
DEFINICIÓN CLASIFICACIÓN
La balanitis de células plasmáticas (BCP) o La BCP se incluye clínicamente entre los pro-
balanitis de Zoom, es un proceso poco frecuente cesos inflamatorios del glande y prepucio (bala-
caracterizado por la presencia de una placa erite- nopostitis), cuyo origen puede ser infeccioso (a
matosa persistente, asintomática o con discreto menudo de transmisión sexual), o no (Tabla1).
prurito, localizada generalmente a nivel del surco
balano-prepucial, cuyo dato diagnóstico caracte-
rístico es la presencia histopatológica de un infil- CLÍNICA
trado inflamatorio en banda compuesto principal-
mente por células plasmáticas. La BCP aparece generalmente como una placa
solitaria de coloración roja, apenas infiltrada y de
bordes irregulares (Fig. 1). Sin embargo, se han
descrito otras variantes clínicas poco frecuentes
ETIOPATOGENIA tales como la erosiva, pseudoangiomatosa, vege-
tante y nodular o plasmoacantoma, cuyo diagnósti-
La balanitis de células plasmáticas está conside- co se basa en los hallazgos histopatológicos (Fig.
rada como un proceso inflamatorio reactivo cuya 2). Se da más en varones de edad avanzada en los
etiología exacta no es conocida. En su aparición que a menudo existe alguna dificultad para descui-
pueden estar implicados factores irritantes, alérgi- brir correctamemente el glande. La enfermedad
cos y/o infecciosos locales. Lo importante es que suele seguir un curso crónico durante meses o
aunque tiene gran tendencia a persistir, al contra- años.
rio de lo que ocurre con la eritroplasia de Queyrat, Existe un equivalente en la mujer en forma de
nunca se produce degeneración. una placa rojo brillante aislada en vulva, conocida
como vulvitis circunscrita plasmocelular.
Tabla 1
Balanitis de origen infeccioso Balanitis no infecciosas

Cándida Dermatitis irritativa-alérgica
Estreptococo β-hemolítico Líquen escleroatrófico genital
Bacteroides Eritema fijo medicamentoso
Trichomona vaginalis Balanitis ciricinada (S. de Reiter)
Sífilis Balanitis de células plasmáticas
Herpes genital Lesiones premalignas y malignas (eritroplasia)
Virus de papiloma humano Psoriasis
Dermatitis seborreica Otras dermatosis
45
Figura 1. Balanitis células plasmáticas: Placa eritematosa persistente en surco

balanoprepucial.
Figura 2. Balanitis células plasmáticas: Formación eritematosa friable en surco

balanoprepucial en un caso poco frecuente de balanitis de células plasmáticas
vegetante.
Como claves diagnósticas indicamos: 1. Placa HISTOPATOLOGÍA

eritematosa discretamente infiltrada a nivel de sur-
co balanoprepucial. 2. Placa sintomática o con dis- Microscópicamente, se advierte un infiltrado de
creto prurito. 3. Persistencia del cuadro, que no células plasmáticas (aunque en algunos casos
responde a tratamientos antifúngicos y antiinfla- pueden ser escasas), con formación de cuerpos de
matorios, lo que debe conducir al estudio histopa- Russell, de disposición en banda en la dermis
tológico imprescindible para el diagnóstico. superficial y de carácter policlonal (Fig. 3). Dentro
46
Balanitis de células plasmáticas
Figura 3. Balanitis de células plasmáticas: infiltrado inflamatorio en banda.
Figura 4. Balanitis de células plasmáticas: capilares dilatados y abundantes célu-

las plasmáticas.
del infiltrado inflamatorio también pueden identifi- La epidermis está adelgazada y frecuentemente
carse hematíes, linfocitos, mastocitos y polimorfo- muestra desaparición de sus estratos superiores, e
nucleares (eosinófilos y neutrófilos). Rara vez pue- incluso existe denudación epitelial focal (como
den constituirse folículos linfoides. Los capilares consecuencia de las hendiduras subepidérmicas).
aparecen dilatados, propiciando extravasación eri- Es frecuente observar en la epidermis permeación
trocitaria y depósitos de hemosiderina (Fig. 4). de hematíes, así como fenómenos de necrosis de
47
queratinocitos, los cuales están edematosos y se- plasia de Queyrat (que presenta alteraciones ma-
parados entre sí por edema intercelular uniforme. durativas variables del epitelio), con la sífilis (con
También se reconoce una variante nodular, infiltrado plasmocelular perivascular prominente)
denominada plasmoacantoma, que corresponde a y con los plasmocitomas cutáneos (donde el denso
una proliferación epitelial verruciforme con infil- infiltrado de células plasmáticas tiene un carácter
tración por células plasmáticas. Aunque el plasmo- monoclonal).
acantoma había sido descrito como una entidad
separada, su presentación en las mismas localiza-
ciones y la coexistencia de ambas lesiones en los TRATAMIENTO
mismos pacientes hacen que se consideren como
dos expresiones de una misma entidad. De entrada lo más empleado son los corticoides
de baja-media potencia que puede mejorar algo,
aunque recidiva rápidamente tras su suspensión.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL También se han empleado antibióticos y agentes
antifúngicos, hormonoterapia tópica, así como
El diagnóstico diferencial clínico de las BCP electrocoagulación de las lesiones. Los tratamien-
debe establecerse con las denominadas lesiones tos mas ampliamente aceptados actualmente son la
rojas del glande: eritroplasia de Queyrat, infeccio- criocirugía y la circuncisión en los casos en los que
nes por Cándida u otros microrganismos, sífilis, existan dificultades para descubrir el glande.
psoriasis, líquen ruber plano, enfermedad de Paget Recientemente se han presentado algunos casos
extramamaria y erupciones por drogas. tratados con láser de CO2 con buena evolución,
El diagnóstico diferencial histológico de esta por lo que se puede considerar una alternativa
entidad se establece principalmente con la eritro- actual a la terapia clásica.
48
Tema 9
CALCINOSIS CUTÁNEAS
DEFINICIÓN gran dolor y riesgo de infección secundaria. En

el síndrome CREST también se puede observar
Se denominan calcinocis cutáneas a aquellas con frecuencia calcificación cutánea, aunque
enfermedades cutáneas que cursan con calcifica- suele ser menos grave que en la dermatomiosi-
ción, entendiéndose como tal al depósito en la piel tis y normalmente se restringe a las manos y
de sales de calcio amorfas e insolubles, mientras extremidades (Fig. 2). b) Paniculitis: Algunos
que por osificación se entiende el depósito de cal- casos de paniculitis lobulillar (pancreatitis,
cio y fósforo sobre una matriz proteinácea en for- cáncer de páncreas, necrosis grasa subcutánea
ma de cristales de hidroxiapatita. La alteración de del neonato) desarrollan calcificaciones debi-
las vías reguladoras normales del calcio pueden do a la lipolisis de la grasa subcutánea, que al
conducir a la calcificación y/o osificación de la unirse con el calcio producen una saponifica-
piel. ción cálcica. c) Otras formas de presentación:
Neoplasias (pilomatrixoma, basalioma, quistes
pilosos), zonas de traumatismos, infecciones
ETIOPATOGENIA parasitarias, pseudoxantoma elástico, síndro-
me de Ehlers-Danlos, y porfiria cutánea tarda.
Según ocurra el depósito de calcio, las enferme- 2. Calcificaciones metastásicas. a) Insuficiencia
dades calcificantes de la piel se dividen en cuatro renal crónica: El déficit en el aclaramiento del
tipos: 1. Distrófica, en la que un daño previo en la fosfato y la disminución de la síntesis de vita-
piel facilita el depósito de calcio. 2. Metastásica, en mina D3 dan lugar a un hiperparatiroidismo
la que una disfunción en los sistemas reguladores secundario que provoca la calcificación metas-
del calcio determina el depósito de calcio en la tásica. Una forma clínica es la calcificación
piel normal y otros tejidos. 3. Iatrogénica, que nodular benigna, con depósitos extensos de
relaciona los depósitos de calcio con pruebas o calcio en la piel y articulaciones. b) La calcifila-
tratamientos médicos. 4. Idiopática o aquella en la xia es la calcificación vascular progresiva con
que no se determina una causa. necrosis de la piel. Clínicamente debuta con
placas violáceas reticuladas, que desarrollan
vesículas y ulceración debido a la isquemia. Son
CLÍNICA lesiones muy dolorosas, y pueden provocar la
muerte por gangrena y sepsis.
1. Calcificación distrófica. Las calcificaciones 3. Calcificaciones idiopáticas. Tales como calcino-
distróficas pueden presentarse en las siguien- sis nodular de Winer, nódulos calcificados idio-
tes patologías: a) Enfermedades autoinmunes páticos del escroto.
del tejido conjuntivo. En la dermatomiositis
infantil el 50-70% de los niños desarrollan
algún grado de calcificación cutánea. Puede HISTOPATOLOGÍA
ocurrir en forma de pequeños depósitos en
nalgas, codos, hombros (Fig. 1), o más rara- En el estudio histopatológico de las calcinosis
mente de forma difusa en la forma grave de cutáneas, con frecuencia el patólogo no hace más
“calcinosis universales” afectando las fascias que confirmar lo que, por otra parte, es evidente
musculares. La extrusión de calcio produce clínica y/o radiológicamente y es la presencia de
49
Figura 1. Calcinosis cutis. El material calcificado protuye a través de la piel.
Figura 2. Nódulo de consistencia leñosa en la palma de la mano en paciente con

síndrome de CREST.
depósitos de calcio. Estos se identifican fácilmente encuadrar una calcinosis en los tipos “básicos”:
por su característico color azul con la hematoxili- distrófico, metastásico e idiopático y finalmente en
na-eosina (Figs. 3 y 4). Muy pocas veces es necesa- una entidad determinada requiere una adecuada
ria la técnica de Van Kossa, con la que toman un correlación clínico-patológica. Existen, de todas
color negruzco, para su diagnóstico definitivo. formas, algunas particularidades, ninguna total-
Quizás, en algunos casos de pseudoxantoma elás- mente específica, en relación al tamaño, forma y
tico sea útil cuando los depósitos son escasos. El localización de los depósitos. Estos son pequeños,
50
Calcinosis cutáneas
Figura 3. Nódulo calcificado subepidérmico. Depósitos de material cálcico for-

mando pequeños glóbulos subepidérmicos. Eliminación transepidérmica del mate-
rial cálcico.
Figura 4. Calcinosis escrotal idiopática. Grandes depósitos cálcicos, amorfos, en

piel escrotal.
globulares y superficiales en el nódulo calcificado ca, metastásica y tumoral. En esta última se pueden
subepidérmico. Son grandes y amorfos en la calci- ver centros cavitados con restos calcificados y
nosis escrotal idiopática. También de gran tamaño necróticos rodeados de células gigantes de cuerpo
y denso, con frecuencia de localización subcutá- extraño e hialinización. Esta reacción periférica no
nea además de dérmica, en la calcificación distrófi- es infrecuente en cualquier tipo de calcinosis cutá-
51
nea. Hiperplasia epidérmica y eliminación transe- TRATAMIENTO

pidérmica del calcio se ve en distintas entidades
como el nódulo calcificado subepidérmico. En la calcificación distrófica el tratamiento clási-
En las calcinosis distróficas el estudio histopato- co consiste en una dieta baja en calcio y fosfato,
lógico puede aportar datos sobre la enfermedad de hidróxido de aluminio y etidronato sódico. Tam-
base como en los casos de enfermedades del tejido bién se ha usado la combinación de colchicina y
conectivo, pancreatitis enzimática o quistes epider- probenecid, así como el diltiazem. En la calcifila-
moides rotos. Raramente se puede ver en la calci- xia, tratamiento sistémico de soporte, desbrida-
nosis escrotal idiopática restos epiteliales lo que miento quirúrgico de las heridas que lo precisen y
apoya la idea de que la patogénesis de esta enfer- tratamiento antibiótico. La paratiroidectomía se
medad es la calcificación progresiva del contenido recomienda en los pacientes suficientemente sanos
de quistes epidermoides o tricolemales con des- para someterse a la intervención. El pronóstico es
trucción final del revestimiento epitelial. muy malo
Por último, la calcificación de las paredes de En todos los casos de calcificación cutánea pue-
vasos subcutáneos con necrosis y ulceración cutá- de realizarse extirpación quirúrgica de las lesiones
nea en enfermos con insuficiencia renal es lo que si son muy dolorosas o interfieren con la función.
se ha denominado calcifilaxis.
52
Tema 10
CANDIDOSIS
Dres. E. Herrera, E. Herrera-Acosta y A. Sanz
DEFINICIÓN gues, área perigenital y ungüeal-periungueal. 2.

Formas diseminadas y profundas que incluyen la
También se le denomina candidiasis o monilia- candidosis mucocutánea y el granuloma candidósi-
sis y se define como un grupo de manifestaciones co. 3. Formas sistémicas con septicemia.
clínicas causadas por levaduras oportunistas del
género Candida, principalmente C. Albicans. Se
presenta en cualquier raza, sexo o edad. Se pue- CLÍNICA
den clasificar en superficiales y profundas, en cutá-
neas, mucosas o internas y, según la evolución, en Cuando afecta la boca causa enrojecimiento y
agudas, subagudas o crónicas. placas blanquecinas dando lugar al muguet. Pue-
Es una enfermedad cosmoplita que en los últimos den ser lesiones asintomáticas o quemantes y afec-
20 años se ha incrementado su frecuencia en todo el tar a una sola área o ser difusas. Es frecuente la
mundo, motivando el 25% de las micosis superficia- afectación de las comisuras dando lugar a queilítis
les. En el 35% de casos hay afectación ungüeal, en el angular.
30% se afecta la piel y en el 20% las mucosas. En los pliegues motiva eritema, descamación,
maceración y collarete descamativo periférico.
Pueden observarse lesiones satélits papulosas,
ETIOPATOGENIA vesiculosas o pustulosas. El “erosio interdigitale”
es la infección por cándidas de los espacios inter-
Las candidosis están ocasionadas por la infec- digitales del ama de casa o personal que mantie-
ción de unas levaduras del género Candida, que ne mucha humedad en las manos. Las vaginitis
habitualmente son saprofitos de la naturaleza así causan inflamación, prurito, leucorrea y eritema o
como de las mucosas, el tubo digestivo y vagina placas blanquecino-amarillentas en vulva (Fig. 1).
del ser humano. La especie más aislada es la C. En glande hay erosiones, maceración y placas
Albicans y tiene dos serotipos (A y B). Candida se blanquecinas. En las uñas, la lámina ungüeal está
vuelve patógeno en condiciones propicias y de engrosada con estrías transversales. Puede haber
inmunosupresión y se favorece por modificación onicólisis y perionixis.
“del terreno” del huésped (medicamentos, des- La candidosis mucocutánea crónica en niños se
equilibrios hormonales, enfermedades que afectan relaciona con defectos de la función leucocitaria y
al estado general o factores higiénicos). linfocitaria y endocrinopatías. En adultos se asocia
Los linfocitos cumplen una función importante en a enfermedades malignas. La sintomatología es
la defensa ya que Th1 liberan citocinas que activan similar a la clásica pero de una cronicidad deses-
macrófagos y neutrófilos de acción candicida. Por perante (Fig. 2).
otro lado la proliferación de Th2 manifiesta suscepti-
bilidad a la infección pues las citocinas producen
inhibición de los Th1 y el efecto fagocítico. HISTOPATOLOGÍA
Independiente de la localización, en la infec-

CLASIFICACIÓN ción por cándidas los hallazgos histológicos son
similares. La clave diagnóstica es la presencia de
1. Formas circunscritas que afectan boca, plie- polimorfonucleares en la capa córnea (Fig. 3). Con
53
Figura 1. Candidosis vulvo-vaginal.
Figura 2. Candidosis de lengua.
54
Candidosis
Figura 3. Panorámica. Mucosa oral. Hiperplasia epitelial. Células inflamatorias

en capa córnea.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observan

esporas y seudohifas en la capa córnea.
55
frecuencia se pueden ver las esporas y las pseudo- de candidosis sistémicas mediante la técnica de
hifas con la tinción de H-E. Cuando son escasas es PCR.
recomendable utilizar el PAS lo que facilita mucho Clínicamente el diagnóstico diferencial se hará
la identificación de cándidas, generalmente de una con las tiñas inguinales, inframamarias o de piés y
forma mucho más significativa que la esperada. uñas, con la dermatitis de contacto de manos, con
Los polimorfonucleares motivan cambios espongi- la psoriasis invertida, dermatitis seborreica.
formes en las capas altas del estrato espinoso. A Histopatológicamente la candidosis, tanto cutá-
veces se forman auténticas pústulas subcórneas. La nea como mucosa, no suele confundirse con otros
epidermis, en su conjunto, puede ser discretamen- procesos. Sin embargo, no es infrecuente, que no
te acantósica con cambios espongióticos y suele sea diagnosticada correctamente al no pensar en
haber un infiltrado inflamatorio crónico de intensi- ella y no valorar la presencia de las esporas y
dad variable en la dermis subyacente. De forma pseudohifas. Como norma el PAS debe ser una téc-
extraordinaria, en la candidosis mucocutánea cró- nica que debe pedirse cuando se observan poli-
nica, en el infiltrado se identifican histiocitos epite- morfonucleares en capa córnea. Hay que tener
lioides y células de tipo Langhans, adquiriendo presente que la presencia de cándidas en la boca
este un aspecto vagamente granulomatoso. no siempre tiene un significado patológico.
En las formas crónicas se produce una hiperpla- En casos de hiperplasia psoriasiforme puede
sia epidérmica algo psoriasiforme e incluso, en confundirse con la psoriasis con la que comparte
casos, como la candidosis angular, llega ser pseu- la presencia de polimorfonucleares en capa cór-
doepiteliomatosa. La capa córnea se suele engro- nea. La ausencia de datos característicos de la pso-
sar con una hiperqueratosis compacta indicando la riasis como la exudación cíclica papilar y la pre-
cronicidad del proceso. sencia de vasos dilatados en las papilas dérmicas
En las formas graves diseminadas, asociadas a hacen el diagnóstico diferencial. La identificación
inmunodepresión o debilitamiento, llegan a verse del agente patógeno, las candidas, es definitivo.
pequeños microabscesos en la dermis superficial Quizás, en casos de candidiasis crónica en las
con presencia de escasas esporas. Se han descrito que la hiperplasia epidérmica es muy marcada
imágenes semejantes a una vasculitis leucocitoclás- pueda plantearse un carcinoma escamocelular
tica. bien diferenciado. Faltan criterios histológicos de
En enfermos VIH positivos se han descrito malignidad como atípia, desorganización, falta de
auténticas foliculitis supurativas por candidas. maduración y mitosis.
La presencia de polimorfonucleares neutrófilos
en la capa córnea acompañada de las característi-
cas esporas y pseudohifas de las cándidas, cuya TRATAMIENTO
identificación es facilitada con la realización de
una técnica de PAS, es clave para el diagnóstico Eliminar factores favorecedores de la infección.
histopatológico (Fig. 4). La nistatina, es un fármaco específico pero no se
absorbe por tubo digestivo. Se usa como crema,
grageas (500000 U), polvo o suspensión varias
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL veces al día de una a varias semanas. En las formas
superficiales son también útiles el clotrimazol, eco-
El diagnóstico de laboratorio se realiza median- nazol, terbinafina, amorolfina y ciclopiroxolamina.
te la clínica, el estudio micológico tanto directo El itraconazol y fluconazol, en formas mucotutáne-
como cultivo en medio de Saboureaud y en casos as crónicas, son efectivos.
56
Tema 11
CARCINOMA BASOCELULAR
Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-Acosta
DEFINICIÓN de Gorlin es de herencia autonómica dominante y

el gen responsable localiza en el brazo largo del
Neoplasia epitelial de malignidad limitada por cromosoma 9 (9q22.3-31) y se le conoce con el
su crecimiento lento y su excepcional capacidad nombre de “patched”.
para dar metástasis. A lo largo del tiempo ha reci-
bido diferentes nombres como ulcus rodens, epite-
lioma malpighiano de Darier, epitelioma anexial CLÍNICA
de Foot y basalioma. No se le conoce lesión pre-
cursora. Es el más común de los tumores cutáneos Los carcinomas basocelulares predominan en
malignos y localiza fundamentalmente en la cara adultos, son tres veces más frecuentes que los car-
de sujetos de edad mediana o avanzada. cinomas espinocelulares. La mayoría de los carci-
nomas basocelulares localizan en cabeza y cuello
aunque también ocurren en tronco.
Clínicamente los carcinomas basocelulares se
ETIOPATOGENIA clasifican en: 1. Planos (superficial eritematoso,
pagetoide y esclerodermiforme o morfeiforme)
El carcinoma basocelular se origina a partir de (Fig. 1). 2. Perlados (simple, ulcerado, cicatricial,
células madre indiferenciadas y pluripotentes de úlcero-cicatricial y úlcero-vegetante (Figs. 2 y 3). El
la capa basal epidérmica y folículos pilosebáceos. tumor fibroepitelial de Pinkus es una variedad con
En su origen intervienen factores extrínsecos (fac- clínica e histopatología peculiar. La presencia de
tores medioambientales) e intrínsecos (factores pigmento es un epifenómeno y puede ocurrir en
del huésped o genéticos). La radiación ultraviole- cualquier variante clínica.
ta acumulada juega un papel etiopatogénico fun- Las formas planas no presentan irregularida-
damental. También se consideran factores extrín- des en su superficie a excepción de mínimas ele-
secos las radiaciones ionizantes, los agentes vaciones del contorno y algunas escamas, erosio-
químicos (hidrocarburos policíclicos aromáticos, nes o costras. Las formas perladas son las más
clorofenoles y arsénico). Como factores intrínse- frecuentes. Se manifiestan mediante elevaciones
cos intervienen síndromes genéticos asociados a translúcidas o congestivas, surcadas por telan-
sensibilidad a ultravioleta así como el xeroder- giectasias que se denominan “perlas”. Pueden
ma pigmentosum, el síndrome de Bazex-Dupré- ulcerarse, pseudocicatrizar, hacerse terebrantes o
Christol, albinismo y síndrome de Gorlin. Las for- vegetantes pudiendo llegar a ser enormemente
mas infiltrantes se relacionan con aumento del destructivas.
número de filamentos de actína y DNA tetraploi- El síndrome de Gorlin clínicamente se caracteri-
de, colágenas tipo IV, disminución de la produc- za por presentar múltiples carcinomas basocelula-
ción de amiloide, aumento de la producción de res, a veces más de cien, de predominio en tronco
los glucosaminoglicanos fibroblásticos y aumento y cara. Se asocia con piqueteado palmo-plantar,
de la adherencia de las células tumorales a los fibromas, quistes, lipomas y nevus melanocíticos.
fibroblastos. Es posible que la expresión de las Además fibromas ováricos, calcificaciones de la
integrinas alfa-1 y beta-2 se relacionen con el cre- hoz del cerebro, retraso mental, cataratas, estrabis-
cimiento tumoral. mo, queratoquistes maxilares odontogénicos y
El síndrome del nevus basocelular o síndrome múltiples patologías asociadas.
57
Figura 1. Carcinoma basocelular superficial plano en tronco.
Figura 2. Carcinoma basocelular perlado en canto interno de ojo.
HISTOPATOLOGÍA posición aleatoria y con agrupamiento de células

en la periferia, a modo de empalizada, rodeados
Microscópicamente, los carcinomas basocelula- por unos espacios claros “de retracción”. Las célu-
res muestran, a pequeño aumento, una estructura las tumorales presentan un núcleo hipercromático
formada por nidos de células basalioides, en dis- con citoplasma relativamente pequeño y mal defi-
58
Carcinoma basocelular
Figura 3. Carcinoma basocelular nódulo-quístico en punta nasal.
Figura 4. Carcinoma basocelular superficial.
nido. Existen numerosas figuras mitósicas, a veces en forma de pseudópodos citoplasmáticos. En la

atípicas, y un número bastante alto de células en periferia de los nidos neoplásicos, las células tie-
apoptosis. En las zonas de alto índice de prolifera- nen morfología cilíndrica, larga y estrecha, con
ción, podemos encontrar, al microscopio electróni- escaso citoplasma y núcleo de tamaño considera-
co, engrosamiento y duplicación de la membrana ble y fuertemente basófilo. Estas células tienen
basal, mientras que dónde no se desarrolla ésta, menos desmosomas, lo cuál parece ser responsa-
con mucha frecuencia se advierten proyecciones ble, en cierta medida, de la retracción que aparece
59
Dermatología: Correlación clínico-patológicas
Figura 5. Carcinoma basocelular sólido.
Figura 6. Carcinoma basocelular con nidos de células basalioides (con disposi-

ción en empalizada en la periferia), rodeados por unos espacios claros “de retrac-
ción”.
60
Carcinoma basocelular
entre los nidos tumorales y el estroma (Fig. 6). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Además, los espacios claros peritumorales se pro-
ducen por degeneración vacuolar de las células El diagnóstico diferencial clínico de las formas
neoplásicas periféricas. superficiales hay que hacerlo con eczema numular,
El carcinoma basocelular presenta una conside- psoriasis y enfermedad de Bowen. Las formas per-
rable variabilidad en su morfología, y como conse- ladas hay que diferenciarlas de nevus melanocíti-
cuencia, se han definido numerosos subtipos histo- cos maduros, queratosis seborreicas, carcinomas
patológicos. El carcinoma basocelular sólido o espinocelulares, tricoepiteliomas, melanomas y
nodular es la variante más frecuente (Fig. 5). Se tumores anexiales.
compone de islotes sólidos de células basalioides En cuanto al diagnóstico diferencial histopatoló-
con agrupamiento periférico y disposición al azar gico, hay muchas neoplasias cutáneas que pueden
de las células centrales. El tipo micronodular es simular histológicamente un carcinoma basocelu-
similar al sólido, pero con menor tamaño de los lar. En general, el diagnóstico se establece basán-
nidos. Cuando, debido a la degeneración celular dose en la conexión epidérmica, la retracción y
de las células centrales, se observan uno o más mucina estromal, las imágenes de apoptosis y las
espacios quísticos, se denomina carcinoma baso- figuras de mitosis.
celular quístico. El carcinoma basocelular superfi- De manera especial, el diagnóstico diferencial
cial (Fig. 4) está compuesto por múltiples peque- se establece en función del subtipo microscópico
ños islotes de células basalioides unidas a la de carcinoma bsaocelular. En el patrón nodular o
porción inferior de la superficie de la epidermis, y micronodular: espiradenoma ecrino, el hidroade-
generalmente confinada a la dermis papilar. El car- noma nodular y tricoepitelioma/tricoblastoma. En
cinoma basocelular pigmentado contiene melani- el patrón superficial: queratosis actínica y quera-
na. El carcinoma basocelular tipo adenoide consis- tosis seborreica. En el patrón queratósi- co e
te en bandas finas de células basalioides en un infundíbuloquístico: tricoepitelioma/tricoblastoma,
patrón reticular, con abundante mucina estromal. hamartoma folicular basalioide, carcinoma cloaco-
El carcinoma basocelular infiltrativo, formado por génico y queratosis seborreica reticulada. En el
cordones o nidos alargados de células basalioides patrón infiltrativo o esclerótico (morfeiforme):
entre las bandas del colágeno dérmico. El tipo cacinoma anexial microquístico y tricoepitelioma
esclerosante está constituido por bandas elongadas desmoplásico. En el patrón adenoide y fibropite-
y estrechas y pequeños islotes de células neoplási- lioma (de Pinkus): carcinoma adenoide quístico
cas embebidas en un estroma fibroso denso. El tér- cutáneo primario, tumor mixto maligno de la piel
mino queloidal se ha utilizado en los casos en que (siringoma condroide maligno) y adenocarcinoma
aparecen bandas de colágeno esclerótico en el papilar digital agresivo. En el patrón metatípico:
estroma. El tipo queratósico es una variante similar carcinoma escamoso (espinocelular). En el patrón
al tipo sólido, pero con diferenciación escamosa y de células claras: adenoma sebáceo, tricolemoma,
queratinización de los centros de los islotes, sin hidradenoma de células claras, acantona de células
diferenciación folicular. En caso de aparecer dicha claras, nevus o melanoma de células balonizantes
diferenciación, estamos ante un carcinoma basoce- y metástasis (p.e., carcinoma de células renales
lular tipo folicular. El carcinoma basocelular meta- convencional).
típico compuesto por nidos y bandas de células
que maduran a células más grandes y pálidas. El
carcinoma basoescamoso es un carcinoma basoce- TRATAMIENTO
lular que se diferencia a carcinoma de células esca-
mosas. Otros tipos morfológicos (que no variantes El tratamiento de elección de cualquier forma
anatomoclínicas) son el fibroepitelioma (de Pin- de carcinoma basocelular es la resección quirúrgi-
kus), los carcinomas basocelulares con diferencia- ca. También se emplea la electrocoagulación, la
ción neuroendocrina o anexial (con diferencia- radioterapia, la crioterapia, el láser, los inmunomo-
ción sebácea, ecrina, apocrina o matricial), los duladores y la quimioterapia local.
carcinomas basocelulares pleomórficos, de células
claras, en anillo de sello, granulares, adamanti-
noide, etc.
61
Tema 12
CARCINOMA ESPINOCELULAR
Dres. E. Herrera, A. Tejera y M.V. Ortega
DEFINICIÓN nocelular «in situ» con capacidad para un creci-

miento invasivo. Se presenta como una mácula o
Neoplasia epitelial maligna derivada de los placa eritematosa bien delimitada y asintomática
queratinocitos. Es el segundo tumor cutáneo de crecimiento lento y centrífugo (Fig. 1) La locali-
maligno más frecuente. Puede ocurrir de novo, sin zación más usual es la cabeza y el cuello. Puede
lesión precursora o, como es más habitual, a partir aparecer en mucosas. Cuando localiza en el glande
de una lesión precursora (queratoma, queilítis o recibe el nombre de Eritroplasia de Queyrat (Fig.
leucoplasia). Localiza fundamentalmente en extre- 2).
midades, es de crecimiento lento y puede metasta- Las formas invasivas localizadas, normalmente
tizar a ganglios regionales u otros órganos. se inician como una pequeña zona hiperqueratósi-
ca y sobreelevada que evoluciona tornándose
verrucoso o papilomatoso (Fig. 3). A veces, se
ETIOPATOGENIA ulceran y sangran pudiendo invadir estructuras
profundas o metastatizar preferentemente a gan-
Origen multifactorial dependiendo de factores glios linfáticos y posteriormente a otros órganos.
extrínsecos (factores medioambientales) e intrínse- Presentan un peor pronóstico aquellos carcino-
cos (factores del huésped o genéticos). El daño mas espinocelulares mayores de 2 cm, con más de
solar continuado es el factor ambiental más impor- 4 mm de profundidad, gran atípia celular, invasión
tante, dando lugar a mutaciones del gen supresor perineural, o bien son secundarios a lesiones cró-
P53. También se consideran factores extrínsecos el nicas o cuando localizan en ciertas áreas de la
arsénico, el alquitrán y los hidrocarburos, las radia- cabeza como los párpados, labios, cuero cabelludo
ciones ionizantes, úlceras crónicas y cicatrices pos- y especialmente en pabellón auricular.
tquemadura, la infección por el virus del papiloma El queratoacantoma es una neoplasia epitelial
humano, principalmente el VPH-16 y la inmunode- de crecimiento rápido. Se origina apartir de la epi-
presión, principalmente en pacientes transplanta- dermis de la vaína folicular externa del folículo
dos. Entre los factores genéticos se pueden consi- piloso. Se discute su malignidad. La etiopatogenia,
derar el fototipo (I y II) y síndromes hereditarios la clínica y la histopatología, en la mayoría de los
(Xeroderma pigmentosum, albinismo, epidermo- casos, es similar a la del carcinoma espinocelular.
displasia verruciforme, poroqueratosis actínica, La lesión inicial es un nódulo rojizo o del color de
epidermolisis ampollosa distrófica recesiva…). la piel que tras varias semanas desarrolla un carac-
terístico cráter central hiperqueratósico de creci-
miento progresivo (Fig. 4). Dejado a su evolución
CLÍNICA puede autoinvolucionar pudiendo regresar com-
pletamente.
Clínicamente los carcinomas espinocelulares se
pueden clasificar en: 1. Intraepidérmicos (Enfer-
medad de Bowen y Eritroplasia de Queyrat). 2. HISTOPATOLOGÍA
Invasivos localizados (Cuerno cutáneo, ulcerado,
cupuliforme, ulcero-vegetante y verrucoso). 3. Microscópicamente, en el carcinoma espinoce-
Penetrantes y destructores. lular se advierten varios subtipos histológicos: 1)
La enfermedad de Bowen es un carcinoma espi- Convencional que se caracteriza por la prolifera-
62
Carcinoma espinocelular
Figura 1. Enfermedad de Bowen.
Figura 2. Enfermedad de Queyrat.
63
Figura 3. Carcinoma espinocelular desarrollado en el labio inferior afecto de una

queilitis actínica de larga evolución.
Figura 4. Queratoacantoma en el dorso de la mano con la característica hiper-

queratosis central formando un cuerno cutáneo.
ción de células epiteliales escamosas con núcleos cional; se desarrolla a partir de la epidermis y tiene
alargados y pleomórficos y mitosis (a veces atípi- un crecimiento dérmico, entre los haces de coláge-
cas) en cantidad variable. Se inicia en la epidermis no, rodeándose de un estroma mixoide (Fig. 5).
con crecimiento hacia la dermis, con frecuentes Este subtipo suele asociarse a traumas previos y/o
globos córneos y ocasionales imágenes de inva- radioterapia. Frecuentemente existe ulceración. 3)
sión perineural (Fig. 5). 2) Fusocelular que está Acantolítico o adenoacantoma o pseudoglandular
constituido por células atípicas, fusiformes, eosino- en el que se advierten estructuras tubulares y alve-
fílicas, con núcleos pleomórficos y vesiculares, y olares formadas por células poligonales, con fre-
con mayor actividad mitótica que el tipo conven- cuentes células disqueratósicas y ocasionales célu-
64
Carcinoma espinocelular
Figura 5. Carcinoma espinocelular: acantosis y papilomatosis, con marcada

hiperqueratosis.
Figura 6. Carcinoma espinocelular: proliferación de células epiteliales escamosas,

con núcleos alargados, pleomórficos y mitosis.
las en anillo de sello. Suelen aparecer en cabeza y baja; la reacción fibrosa y la inflamación es menos
cuello, como un nódulo ulcerado. 4) Verruciforme marcada que en las otras formas, siendo inusual la
que se caracteriza por marcada papilomatosis y invasión vascular y/o perineural. 5) Productor de
acantosis, siendo la porción superficial semejante a mucina, en el que las células neoplásicas son
la de una verruga vulgar. Presenta escasa atipia idénticas a las del tipo convencional, pero de
citológica, poca disqueratosis y actividad mitósica mayor tamaño y citoplasma más pálido, con positi-
65
vidad al PAS y al mucicarmín. Ocasionalmente for- que no se observa el hipercromatismo nuclear,

man estructuras glandulares, remedando a ductos propio del carcinoma escamoso, y con el carcino-
ecrinos. Representa una variante anatomoclínica, ma basocelular con diferenciación metatípico,
por su mayor agresividad. que posee características intermedias entre el car-
cinoma escamoso y el basocelular. Además, hay
que efectuar el diagnóstico diferencial con otras
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL neoplasias en el caso de variantes microscópicas
bien definidas del carcinoma espinocelular: a) En
El diagnóstico diferencial clínico de la enfer- la fusocelular, con el melanoma fusocelular y el
medad de Bowen hay que realizarlo con la psoria- fibroxantoma atípico, especialmente; b) En la
sis, la dermatitis seborreica, la queratosis actínica, acantolítica, con las dermatosis acantolíticas; c) En
el carcinoma espinocelular, el carcinoma basocelula verruciforme, con las verrugas vulgares y condi-
lar superficial y la enfermedad de Paget. En las loma acuminado; d) En la mucinosa y con células
formas invasivas localizadas debe realizarse con la “en anillo de sello”, con las metástasis de tumores
queratosis actínica, el carcinoma basocelular, las productores de mucina y con células “en anillo de
verrugas vulgares, la queratosis seborreica, el sello” (carcinoma colónico, gástrico...).
melanoma maligno amelanótico, el tumor de Mer-
kel, la hiperplasia pseudoepiteliomatosa, el fibro-
sarcoma y el fibroxantoma atípico. TRATAMIENTO
establecerlo, en el caso del carcinoma conven- El tratamiento de elección de cualquier forma
cional con la hiperplasia pseudocarcinomatosa, de carcinoma espinocelular es la resección quirúr-
donde se observan hileras de células escamosas gica. También se emplea la electrocoagulación, la
invadiendo la dermis, pero donde faltan la desdife- radioterapia, la crioterapia, el láser, los inmunomo-
renciación celular y las mitosis; verrugas irritadas duladores y la quimioterapia local.
y queratosis seborreicas irritadas, entidades en las
66
Tema 13
CICATRICES Y QUELOIDES
Dres. E. Herrera, A. Sanz y M. Frieyro
DEFINICIÓN que localiza en el sitio de una herida previa y se

extiende más allá de los límites de lesión original,
Las cicatrices hipertróficas y los queloides son con prolongaciones en forma de dientes. El color
lesiones motivadas por reparación fibrosa excesiva es de rosado a morado y puede haber hiperpig-
de los tejidos cutáneos como consecuencia de un mentación. La superficie cutánea es lisa y brillante,
traumatismo, herida o un proceso inflamatorio en pudiendo existir áreas focales ulceradas (Fig. 1). La
la piel. La cicatriz hipertrófica se mantiene limita- cicatriz hipertrófica tiene un aspecto similar, sien-
da al lugar exacto de la herida y, con el tiempo, do lineal cuando es tras herida quirúrgica y papu-
tiende a disminuir, mientras que el queloide se lonodular si es consecuencia de lesiones infla-
extiende más allá de los límites de la lesión origi- matorias. Por lo general, ambas lesiones son
nal invadiendo la piel vecina con prolongaciones asintomáticas o ligeramente pruriginosos, aunque
en forma de dientes y puede seguir aumentando los queloides pueden ser dolorosos y molestos con
de tamaño durante décadas. la palpación (Fig. 2).
Como claves clínicas diagnósticas podemos
considerar las proyecciones en dentadura del que-
ETIOPATOGENIA loide, ausentes en la cicatriz hipertrófica y además
la cicatriz hipertrófica no sobrepasa los límites de
Es desconocida. En ambos procesos se han la lesión original y frecuentemente se observa una
observado las mismas alteraciones bioquímicas y mejoría espontánea en los primeros meses, mien-
microscópicas, aunque más acusadas en los que- tras que esto no sucede en el queloide.
loides, siendo lo más característico el aumento de
la actividad de los fibroblastos y de la síntesis de
colágeno. Aparecen como consecuencia de trau- HISTOPATOLOGÍA
matismos o tras lesiones de la piel en personas
predispuestas. Las localizaciones más comunes son Las cicatrices no patológicas muestran una fibro-
aquellas donde hay mayor tensión y la piel es mas sis que podemos denominar modulante. Los fibro-
gruesa (zona superior de la espalda y región prees- blastos discretamente aumentados en número en
ternal). El lóbulo de la oreja es una localización los estadios iniciales y acompañados de producción
frecuente tras la colocación de pendientes. Tam- de colágeno se distribuyen de forma ordenada y
bién pueden aparecer de forma espontánea, sin paralela a la epidermis. No ocurre así en las cicatri-
antecedentes de lesión alguna. Los que surgen en ces hipertróficas, que toman una configuración
una zona de quemadura o escaldadura suelen ser nodular y están constituidas por fibroblastos que de
de mayor tamaño. También son más frecuentes en forma evidente están aumentados en número, sien-
la raza negra, en las personas con grupo sanguíneo do la producción de fibras de colágeno mayor que
A y antes de los 40 años de edad. en las cicatrices no patológicas. Fibroblastos y
fibras de colágeno tienden a distibuirse en fascícu-
los desordenados. Suele haber en estadios iniciales
CLÍNICA un discreto infiltrado linfocitario perivascular y algo
de mucina intersticial (Figs. 3 y 4).
El queloide se muestra como un tumor duro, En las cicatrices queloideas lo característico es
fibroso, de bordes irregulares y bien delimitados, la presencia de amplias bandas de colágeno hiali-
67
Figura 1. Queloide sin factor traumático desencadenante en paciente joven.
Figura 2. Cicatriz hipertrófica lineal bien delimitada en cara anterior de tórax en

paciente sometida a estereotomía media.
68
Cicatrices y queloides
Figura 3. Cicatriz hipertrófica. Fascículos de fibroblastos y bandas de colágeno.
Figura 4. Queloide. Anchas bandas de colágeno hialinizado, intensamente eosi-

nófilas.
nizado, que suelen ser intensamente eosinofílicos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los fibroblastos que corren paralelos a las bandas
son mas escasos que en las cicatrices hipertróficas. Clínicamente habría que hacerlo con el carci-
Claves diagnósticas histopatológicas 1. Cicatri- noma basocelular morfeiforme, dermatofibroma,
ces hipertróficas: Presencia de fibroblastos y ban- dermatofibrosarcoma protuberans, granuloma de
das de colágeno en fascículos con disposición cuerpo extraño, tumor desmoide, sarcoidosis, xan-
nodular. 2. Queloides: Presencia de amplias ban- togranuloma juvenil, leiomioma, neuroma.
das de colágeno hialinizado. Histopatológicamente el diagnóstico diferencial
69
se plantea con el dermatofibroma, el dermatomio- TRATAMIENTO

fibroma (fibromatosis en placa dérmica), las fibro-
matosis superficiales y la fibromatosis con cuerpos En la actualidad se realiza aplicación intralesio-
de inclusión (fibromatosis digital infantil). nal de glucocorticoides consiguiéndose un adelga-
El dermatofibroma, considerado por algunos zamiento de la lesión y mejoría del prurito en la
autores como un proceso reactivo (dermatofibro- mayoría de los casos. Recientemente se han descri-
sis) y no una auténtica neoplasia, es difícil diferen- to otras posibilidades terapeúticas preventivas
ciar de las cicatrices patológicas, sobre todo cuan- como los geles y cremas de silicona. El láser de
do la biopsia es parcial y no vemos la arquitectura colorante pulsado también podría ser una alternati-
en su conjunto. La presencia de bandas colagéni- va terapéutica. En queloides de gran tamaño, otra
cas atrapadas en la periferia (fibrosis pseudoque- posibilidad sería la escisión quirúrgica, asociada a
loidea), la forma “en pastilla” y la hiperplasia epi- la inyección intralesional de glucocorticoides o
dérmica con pigmentación son datos que apoyan interferon alfa-2b para intentar limitar recidivas. Un
el diagnóstico de dermatofibroma. En el dermato- enfoque de tratamiento combinado con modalida-
miofibroma los fascículos de células de apariencia des quirúrgicas y no quirúrgicas es el mejor para el
fibroblástica se distribuyen característicamente tratamiento y prevención de los queloides en la
paralelas a la epidermis. En las fibromatosis se actualidad.
alternan áreas celulares con otras predominante- En definitiva, ambas lesiones pueden plantear
mente colagénicas y suele afectar en profundidad, serios problemas al paciente cuando son de gran
tejido subcutáneo y fascia. Cuerpos intracitoplás- tamaño o localizan en determinadas topografías,
micos, eosinofílicos y globoides son la clave de la como en la región facial o lóbulo auricular.
fibromatosis de inclusión.
70
Tema 14
CILINDROMA
Dres. E. Herrera, A. Sanz y N. López
DEFINICIÓN maligna en cilindrocarcinoma, sobre todo en las

lesiones múltiples de cuero cabelludo.
Tumor benigno anexial de origen ecrino o apo-
crino, aún por definir. Es una neoplasia frecuente y
predomina en mujeres en una proporción 9:1. HISTOPATOLOGÍA
Habitualmente localiza en cabeza y cuello siendo
el cuero cabelludo la localización de elección. El cilindroma es una neoplasia intradérmica sin
Pueden ocurrir formas solitarias o múltiples. conexión con la epidermis, que está constituida por
islotes celulares bien definidos que se amoldan
entre sí en un patrón característico en rompecabe-
ETIOPATOGENIA zas o en mosaico. Con frecuencia cada islote está
rodeado de una banda hialina tipo membrana
Existen opiniones discrepantes en cuanto a su basal, eosinofílica y homogénea que suele ser grue-
origen apocrino o ecrino. Las formas múltiples son sa. Ese tipo de material puede verse en el interior
heredo-familiares con carácter autosómico domi- de los islotes formando pequeños glóbulos hialinos
nante, localizándose, en este caso, el gen transmi- o sustituyéndolos en su práctica totalidad. Dos
sor en el cromosoma 16q12-q13. Además se ha tipos de células se pueden diferenciar en los islotes
observado su asociación a tricoepiteliomas múlti- neoplásicos; unas pequeñas, periféricas, de aspecto
ples y espiroadenomas en el síndrome de Rasmus- basalioide (citoplasma escaso y núcleos redondea-
sen y a adenomas de glándula parótida, pudiendo dos e hipercromáticos) y otras centrales de citoplas-
representar todos ellos diferentes manifestaciones ma amplio y claro y núcleos vesiculosos y ovales.
fenotípicas de la misma alteración genotípica. Con frecuencia variable, dependiendo en parte del
Existen numerosos hallazgos histopatogénicos número de secciones estudiadas, pueden verse
que apoyan la idea de que el cilindroma y el espi- estructuras ductales en el interior de los nidos neo-
roadenoma son la misma neoplasia. plásicos, así como áreas con las características pro-
pias de un espiroadenoma (espirocilindroadeno-
ma). Algunos cilindromas muestran hallazgos de
CLÍNICA diferenciación folicular y/o sebácea (Figs. 2, 3 y 4).
Como claves diagnósticas podemos señalar que
El 90% de las lesiones localizan en cabeza y cue- es tumor intradérmico, la presencia de nidos
llo asentando el 60% de ellas en cuero cabelludo. tumorales amoldados en rompecabeza y nidos
Clínicamente se manifiestan como tumores globu- tumorales de células basalioides periféricas y cla-
losos, hemisféricos, lisos, eritematosas o telangiec- ras centrales así como la visualización de material
tásicos, de consistencia firme, en ocasiones doloro- tipo membrana basal rodeando los nidos y en for-
sos y de tamaño variable (Fig. 1). Se inician hacia la ma de glóbulos hialinos en su centro.
pubertad o inicios de la edad adulta, crecen lenta-
mente y en las formas múltiples, llegan a cubrir
todo el cuero cabelludo y zonas colindantes dando DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
la imagen típica de “tumor en turbante”.
El cilindroma es una lesión biológicamente be- Clínicamente el diagnóstico diferencial del cilin-
nigna aunque se ha descrito su transformación droma múltiple o formas en turbante es fácil por su
71
Figura 1. Cilindroma de zona occipital de cuero cabelludo.
Figura 2. Islotes tumorales que se acoplan unos con otros con una disposición en
“rompecabezas”.
72
Cilindroma
Figura 3. Membrana basal gruesa y eosinófila. Glóbulos hialinos. Estructura duc-

tal en uno de los nidos.
peculiar forma de presentación. Las formas solita- Criterios de malignidad histológica que se presen-
rias, al tener una presentación clínica poco caracte- tan en los otros tipos de carcinoma basocelular
rística habría que diferenciarlas clínicamente del también están presentes en este tipo, tales como su
carcinoma basocelular, quiste epidérmico o espiro- carácter infiltrante y las áreas de necrosis en masa.
adenoma (en el caso de que no se considere un Probablemente el cilindroma y el espiroadeno-
tumor similar al cilindroma). Todas ellos pueden ma sean la misma neoplasia con distinta expresión
localizar en cuero cabelludo y pueden mostrar morfológica. El espiroadenoma suele estar consti-
aspecto quístito o pseudoquístico. tuido por islotes más grandes, sin las características
Desde el punto de vista histopatológico, su bandas y glóbulos hialinos del cilindroma y con
patrón es altamente característico y permite un linfocitos entre las células neoplásicas. No es infre-
fácil diagnóstico. Existe un tipo de carcinoma cuente ver formas de transición entre ambos tipos
basocelular, muy poco frecuente, que presenta de tumores.
también la membrana basal engrosada tan caracte-
rística del cilindroma. Estos carcinomas basocelula-
res se consideran que muestran una clara diferen- TRATAMIENTO
ciación tricolemal, ya que las células que lo
componen imitan con sus citoplasmas amplios y En las formas solitarias la extirpación quirúrgica
claros, y su disposición en empalizada periférica a es curativa. Las formas múltiples son más compli-
la vaina radicular externa del pelo. No presentan cadas de tratar obteniéndose buenos resultados
las células basalioides periféricas del cilindroma. con láser de CO2 y microcirugía de Mohs.
73
Tema 15
CLOASMA Y MELASMA
Dres. E. Herrera, P. Sánchez y E. Herrera-Acosta
Melanosis adquirida de evolución crónica y Esta discromía es más evidente en mujeres de

asintomática que cursa con lesiones hiperpigmen- piel oscura que están embarazadas o toman anti-
tadas de color marrón claro u oscuro, de bordes conceptivos y además viven en áreas soleadas.
mal delimitados, simétricas, localizadas en zonas Las lesiones características son máculas de color
expuestas a la luz solar, habitualmente en frente, marrón claro u oscuro y a veces, dependiendo del
pómulos, labio superior y mentón. fototipo del paciente, pueden ser incluso negruz-
Los dos términos se refieren al mismo proceso cas. Los bordes son, característicamente, irregula-
pero se denomina cloasma cuando el proceso apa- res y mal delimitados (Fig. 1).
rece durante el embarazo. La localización principal es la zona central de la
Ocurre en todas las razas pero es más frecuente cara sobre todo en mejillas, frente, nariz, labio
en zonas tropicales. Suele aparecer tras la puber- superior y barbilla, pudiendo también manifestar-
tad, en mujeres de edad mediana (9:1 en relación se, aunque en un pequeño porcentaje de casos,
al varón) y tez morena (fototipo III-IV). en áreas malares o mandibulares y de forma oca-
sional en dorso de antebrazos. Por su localización
se puede clasificar el cloasma en centrofacial,
malar y mandibular (Fig. 2). Por la localización del
pigmento también se puede clasificar en epidérmi-
ETIOPATOGENIA co (color marrón claro), dérmico (color gris o azul
cenizo) o mixto (color marrón oscuro). La luz de
Es desconocida. Es muy aceptada la interacción Wood sirve de gran ayuda pues aumenta el con-
de factores raciales (más frecuente en zonas tropi- traste del color en el tipo epidérmico. El melasma
cales), genéticos (fototipos III-IV), hormonales no ocasiona sintomatología subjetiva alguna,
(estrógenos y progesterona) nutricionales, cosmé- representando tan sólo un problema estético.
ticos (ácidos grasos, contaminantes fotoactivos de
aceites minerales, petrolato, cera de abejas, Sudán
III, parafenilendiamina y perfumes), radiaciones
ultravioleta (exacerban la melanogénesis) y fárma- HISTOPATOLOGIA
cos (metales, fenitoína, mesantina, mefentoína y
quinacrina). La histopatología de esta discromía se caracteri-
La supresión de estos factores no siempre con- za por la presencia de un mayor contenido de
lleva a la desaparición de las lesiones. Así, las melanina en los queratinocitos del cuerpo mucoso
máculas pigmentadas que aparecen en el primer y basales. En la dermis hay melanófagos y presen-
trimestre del embarazo suelen desaparecer varios cia de degeneración del colageno como conse-
meses después del parto; las que son desencade- cuencia de la elastosis solar. Con la tinción de Fon-
nadas por la ingesta de anticonceptivos orales tana-Massón se hace más evidente la presencia de
suelen persistir varios años tras la supresión del melanina (Figs. 3 y 4).
anticonceptivo y las que aparecen en mujeres de Ultraestuccturalmente se demuestra un aumen-
edad media tienden a mantenerse el resto de la to del número de melanosomas inyectados en el
vida. interior de los queratinocitos.
74
Cloasma y melasma
Figura 1. Cloasma en frente en mujer embarazada.
Figura 2. Melasma centrofacial.
75
Figura 3. Presencia de un mayor contenido de melanina en los queratinocitos del

cuerpo mucoso y basales.
Figura 4. A mayor aumento se aprecia la hiperpigmentación de la hilera basal y

la presencia de melanófagos en la dermis papilar.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL lides, melanosis peribucal de Broca, melanosis

calórica, melanosis de Riehl y melanosis facial por
Ante un posible melasma o cloasma hay que colagenopatías.
hacer el diagnóstico diferencial con las máculas
hiperpigmentadas postinflamatorias ya que cual-
quier enfermedad inflamatoria cutánea puede TRATAMIENTO
dejar una hiperpigmentación residual al curar. Este
hecho es muy frecuente en el liquen plano y en las Es muy importante prevenir su aparición y para
fototoxias. También con otras melanosis como efé- ello es fundamental evitar la exposición solar y
76
Cloasma y melasma
aplicar diariamente un filtro solar con dióxido de mentantes. En la actualidad está muy valorada la
titanio, óxido de zinc o ambos, para que sea capaz fórmula de Kligman a base de una combinación de
de bloquear la acción de la radiación UVA. Deben hidroquinona 4%, tretinoina 0.05% y acetónido de
evitarse los cosméticos y los anticonceptivos hor- fluocinolona 0.01%. Otros tratamientos empleados
monales con resultados variables son el ácido glicólico, el
Una vez que la enfermedad se ha establecido ácido azelaico, el ácido kójico y el ácido ascórbico.
hay que despigmentar la zona y para ello existen El uso de la dermoexfoliación química es discuti-
distintas posibilidades. La más extendida es la apli- ble y se están valorando los resultados con láser de
cación de cremas con hidroquinona al 2-4% con conmutación Q, de rubí o de neodimio (QSNd-
unos resultados moderados. Para aumentar su efi- YAG).
cacia se tiende a añadir tretinoina y otros despig-
77
Tema 16
CONDRODERMATITIS NODULAR DEL HÉLIX
DEFINICIÓN malmente en la porción superior, y frecuentemente

en el lado derecho, aunque también pueden locali-
Proceso inflamatorio localizado que afecta al zarse en el antehélix, trago, concha y antitrago, en
pabellón auricular, caracterizado por ser muy dolo- orden decreciente de frecuencia (Fig. 2). Ocasio-
roso. La edad de comienzo, en la mayoría de los nalmente, las lesiones son múltiples o/y bilatera-
casos, es superior a los 40 años y es más frecuente les. En mujeres, la oreja izquierda y derecha está
en hombres que en mujeres afectada por igual, y la proporción de lesiones en
el antehélix y trago es mayor.
Los nódulos alcanzan un tamaño máximo en
ETIOPATOGENIA unos pocos meses, y después se mantienen inalte-
rados indefinidamente.
Los principales factores etiopatogénicos son la Son claves diagnósticas clínicas de la condro-
presión y el compromiso del aporte circulatorio dermatitis nodular del hélix, la asociación de dolor
local. Es más común en pacientes que duermen y sensibilidad en zonas típicas del pabellón auri-
habitualmente de un lado durante la noche, pero cular, acompañado de eritema y un nódulo infla-
pueden influir otros factores como el frío y la pre- matorio es característica.
sión producida por audífonos, auriculares, etc. Se
cree que la alteración del tejido conectivo por expo-
sición solar crónica es otro factor involucrado. HISTOPATOLOGÍA
Se han descrito casos de condrodermatitis no-
dular del hélix en esclerodermia sistémica.
Cuando la lesión está totalmente establecida
presenta una zona de ulceración central, craterifor-
CLÍNICA me que contiene material queratinoso, restos celu-
lares y parte del colágeno degenerado con necrosis
El dolor en una zona puntual del pabellón auri- fibrinoide localizado en dermis que es clave en el
cular es el principal síntoma que presenta la con- diagnóstico (Fig. 3). Con frecuencia variable el car-
drodermatitis nodular del hélix. La intensidad del tílago subyacente puede presentar cambios dege-
mismo es variable, con un rango que va desde una nerativos y/o inflamatorios (Fig. 4). En los bordes
ligera molestia (más frecuente en mujeres) a dolor de la úlcera el epitelio es hiperplásico, a veces de
severo, que puede impedir conciliar el sueño. El forma marcada (hiperplasia pseudoepiteliomatosa)
dolor se inicia por la presión sobre el pabellón y en la dermis hay una proliferación vascular de
auricular, y ocasionalmente por la exposición al tipo tejido de granulación con infiltrado inflamato-
frío, y aunque suele ser breve puede persistir rio predominantemente linfocitario, aunque pue-
durante una hora o más. den verse plasmáticas, histiocitos y ocasionales
Clínicamente se muestra como un nódulo glo- neutrófilos. Prácticamente siempre la dermis adya-
buloso u ovoide de 0,5 a 2 cm. de diámetro, rodea- cente presenta una intensa elastosis solar.
do de piel hiperémica (Fig. 1). La superficie de la Son claves del diagnóstico histolópatogico la
lesión es, a menudo escamosa o costrosa, cubrien- presencia de colágeno degenerado (aspecto fibri-
do una pequeña úlcera. En hombres los nódulos noso) en dermis y la perforación epidérmica en
localizan, casi en el 90% de casos, en el hélix, nor- forma de cráter.
78
Condrodermatitis nodular del hélix
Figura 1. Nódulo indurado doloroso en la cara externa del trago de una mujer de
49 años. Esta localización es más frecuente en el sexo femenino.
Figura 2. Condrodermatitis nodularis hélicis. Nódulo ulcerado en zona superior

de antehélix. En la cara supero externa del hélix se observa otra lesión indurada.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Desde el punto de vista histopatológico, los

hallazgos histológicos son lo suficientemente
La condrodermatitis nodular del hélix hay que característicos para su diagnóstico. En biopsias
diferenciarla, desde el punto de vista clínico, del parciales o en lesiones iniciales o evolucionadas
carcinoma basocelular y espinocelular y queratosis en las que no se ve la zona ulcerada, el diagnósti-
actínicas, debido a la localización y la ulceración. co es más difícil. La presencia del colágeno dérmi-
El diagnóstico diferencial incluye también pernio- co degenerado y los datos clínicos permiten suge-
sis y nódulo elastótico. rir el diagnóstico.
79
Figura 3. Condrodermatitis nodular mostrando signos de liqueinificación en la

epidermis.
Figura 4. Detalle de la figura anterior mostrando degeneración del cartílago y

proliferación vascular en la dermis superficial.
TRATAMIENTO o recurrentes puede ser necesaria una resección

más amplia en cuña.
El tratamiento quirúrgico es de elección. Puede La corticoterapia intralesional es de ayuda en el
consistir en escisión del nódulo con un pequeño 25% de los casos. Otros tratamientos de resultado
margen de piel sana. La extirpación aislada del car- más impredecible son la crioterapia con nitrógeno
tílago, además de ser cosméticamente superior, líquido y el láser CO2.
resulta curativa en el 70% de los casos si la lesión En todos los casos deben hacerse esfuerzos
está localizada en el antehélix, y en el 90% de los para reducir el trauma y la presión sobre el pabe-
casos cuando lo está en el hélix. En casos severos llón auricular.
80
Tema 17
DEPÓSITOS CUTÁNEOS EXÓGENOS
Dres. E. Herrera, P. Sánchez y A. Sanz
INTRODUCCIÓN den provocar dematitis, resultando las pruebas epi-

cutáneas positivas a estos metales. En el caso de la
Vamos a incluir en este capítulo aquellos proce- dermatitis al color rojo, las pruebas epicutáneas tie-
sos motivados por la introducción de una sustancia nen muy baja sensibilidad y son más útiles las intra-
externa en la piel, bien con fines meramente deco- dermorreacciones. F) Pseudolinfomas: la tinta del
rativos (tatuajes) u otras sustancias empleadas para tatuaje, al ser insoluble, es fagocitada por los
corregir defectos como los parafinomas, oleomas, macrófagos. Se observa un infiltrado inflamatorio
implantes de silicona, colágeno y New-Fill. dérmico que simula un verdadero linfoma cutáneo.
G) Granulomas de cuerpo extraño dando lugar a
una reacción granulomatosa con un número varia-
TATUAJES ble de células gigantes que contienen pigmento. H)
Granuloma sarcoideo o reacciones sarcoide-like,
Clínica. El tatuaje es el resultado de la introduc- sugiriéndose el papel de derivados de metales con-
ción en la piel de pigmentos insolubles. Estos pig- tenidos en la tinta de los tatuajes como el berilio o
mentos se aplican mediante agujas que se introdu- el circonio (Fig. 1).
cen en la dermis. Los pigmentos que se utilizan son Histopatología. El pigmento del tatuaje es
el carmín, índigo, bermellón, tinta china, verde cro- generalmente refráctil y se localiza tanto en macró-
mo, azul cobalto, manganeso, rojo veneciano, alu- fagos perivasculares, en fibroblastos y entre las
minio, titanio, óxido de zinc, carbonato plomado, fibras de colágeno. No suele provocar reacción gra-
sulfuro de cinabrio, mercurio y sulfato de cadmio. nulomatosa a cuerpo extraño. Se han descrito reac-
Aunque las reacciones a los tatuajes son infre- ciones de hipersensibilidad en forma de infiltrado
cuentes, sí son muy variadas. Se podrían clasificar linfohistiocitario difuso o mezclado con células
en: A) Reacciones de fotosensibilidad. Muy fre- plasmáticas y eosinófilos. A veces la reacción infla-
cuente con el sulfato de cadmio. B) Infecciones. matoria es tan intensa que obliga al diagnóstico
Casos de inoculación de tétanos, sífilis, hepatitis B, diferencial con un linfoma (pseudolinfoma asocia-
C y D, tuberculosis, VIH y lepra. También se han do a tatuaje) También se dan las reacciones de tipo
descrito verrugas vulgares y molluscum cotagiosum liquenoide con o sin hiperplasia epidérmica y gra-
siguiendo el trayecto lineal del tatuaje desde pocos nulomatosas de tipo sarcoideo. Pueden producirse
días hasta un año después de realizado éste. C) infecciones por mala higiene y que determinadas
Cicatrices hipertróficas y queloides. D) Lupus dis- enfermedades como la psoriasis y el liquen plano
coide eritematoso sobre todo en zonas de pigmen- se manifiestan en las zonas de tatuaje (Fig. 3).
to rojo. E) Dermatitis de contacto, apareciendo la El tratamiento de los tatuajes es su elimina-
hipersensibilidad desde semanas a años después ción, existiendo distintas opciones. Si las lesiones
de la realización del tatuaje. La reacción puede ser son pequeñas se puede realizar una escisión elíp-
sólo a uno de los colores utilizados. Es más fre- tica con resultado satisfactorio. Otros tratamientos
cuente con las tintas rojas, que contienen mercurio, incluyen la dermoabrasión, quimioabrasión, crio-
además de sales férricas, pigmentos orgánicos cirugía y láser, siendo esta última la opción tera-
vegetales y otras partículas metálicas como alumi- péutica más empleada y la que ofrece mejores
nio, hierro, calcio, titanio, sílice y cadmio. También resultados cosméticos. Los láseres más utilizados
las sales de cadmio de los pigmentos amarillos, el son el de neodimio YAG y el de alejandrita, ambos
cromo de los verdes y el cobalto de los azules pue- en modo Q-Switched, que los hace más selectivos
81
Figura 1. Granuloma sobre tatuaje en espalda.
Figura 2. Lesiones por silicona líquida en cara anterior

de pierna.
para lesiones pigmentarias. Los tatuajes monocro- INYECCIÓN DE SUSTANCIAS PARA CORREGIR
máticos requieren menos sesiones que los multi- DEFECTOS
coloreados, que necesitan a veces el empleo de
varios tipos de láser. Clínica. La inyección de una sustancia en la
piel va seguida generalmente por una serie de
82
Depósios cutáneos exógenos
Figura 3. Depósitos de material extraño correspondiente a tatuaje negro con esca-

sa reacción inflamatoria.
Figura 4. Reacción granulomatosa con células gigantes que fagocitan material

extraño refringente (New Fill).
acontecimientos de magnitud variable, siendo típi- cuentes y aparecen entre los 2 y los 12 meses tras
ca la respuesta por parte del huésped tendente a la la inyección, afectando el lugar de la inyección o
reabsorción del material inyectado. A veces se pro- toda la región. Clínicamente se ven nódulos o
ducen reacciones adversas que pueden ser a corto inflamación que pueden ocasionar fístulas, úlceras,
plazo, intermedias y a largo plazo. Las reacciones eliminación de pus o material de relleno, destruc-
adversas a corto plazo son frecuentes e incluyen ción tisular y cicatrices. Las reacciones adversas a
dolor, prurito, edema, equimosis, discromías, ele- largo plazo se presentan años después de la inyec-
vación excesiva o embolismo. Aparecen dentro de ción como induraciones o nódulos, dolorosos o
los dos primeros días tras la inyección y suelen no, en el sitio de la inyección.
desaparecer espontáneamente en el transcurso de Comentamos a continuación las reacciones pro-
1 a 2 semanas, aunque el prurito puede mantener- vocadas por las sustancias empleadas con más fre-
se varios meses. Las intermedias son poco frecuencia.
83
Parafinoma. El parafinoma es debido a una Histopatología. En parafinomas y oleomas la

reacción granulomatosa tras la inyección de aceites imagen histológica es característica y se ha denomi-
minerales como la parafina. Esta sustancia se utili- nado en “queso suizo” por la presencia de espacios
zó como vehículo de muchos fármacos y desde el quísticos de variable tamaño entre los adipocitos
punto de vista estético para rellenar imperfeccio- con discreta reacción de células gigantes multinu-
nes cutáneas en cara, mamas y genitales funda- cleadas de citoplasma vacuolado y bandas de tejido
mentalmente. El tiempo que va desde la inyección fibroso hialino. Los implantes de silicona líquida
de parafina hasta el desarrollo del parafinoma producen una reacción similar. Algunos nuevos
varía desde semanas hasta 40-50 años. La suscepti- microimplantes estéticos como el New-Fill pueden
bilidad de algunas personas a desarrollar el parafi- producir una importante reacción granulomatosa
noma se intenta explicar por la inexistencia de una (Fig. 4). Suelen aparecer raramente reacciones anó-
enzima para metabolizar aceites minerales exóge- malas en los implantes de colágeno. Cuando ocu-
nos y/o por las impurezas químicas que presenten rren, éstas son granulomatosas de cuerpo extraño,
las parafinas usadas. abscesos y granulomas necrobióticos que recuer-
Desde el punto de vista clínico las lesiones puedan al granuloma anular.
den aparecer como placas o nódulos indurados,
indoloros, de consistencia firme, que pueden estar
adheridos a piel suprayacente y a fascia profunda; DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
con el tiempo se pueden producir ulceraciones.
Las localizaciones más frecuentes son cara, mama, Los datos clínicos (tatuaje y diferentes tipos de
nalgas y muslos, pero también se han descrito en implantes) y la identificación del material extraño
zona genital tras ser utilizada como lubricante para en la biopsia hacen el diagnóstico diferencial.
dilataciones uretrales o en inyecciones para au- En casos de reacción tipo pseudolinfoma en los
mentar el tamaño del pene. tatuajes puede ser necesario estudio de inmunohis-
Para diagnosticar el parafinoma es imprescindi- toquímica y la demostración de ausencia de clona-
ble sospecharlo, y hacer una anamnesis exhaustiva. lidad por PCR.
El único tratamiento efectivo es la extirpación
quirúrgica completa y amplia de la lesión. A pesar
de esto hay que tener en cuenta la posibilidad de TRATAMIENTO
recidiva in situ si queda algún resto de lesión.
Reacciones adversas por silicona líquida. Las El tratamiento de los tatuajes es su eliminación,
siliconas líquidas son biológicamente inertes y se existiendo distintas opciones. Si las lesiones son
consideran por tanto no inmunogénicas. Se han pequeñas se puede realizar una escisión elíptica
utilizado para corregir arrugas, reducir cicatrices, con resultado satisfactorio. Otros tratamientos inclu-
reconstruir áreas atróficas y deprimidas de la piel y yen la dermoabrasión, quimioabrasión, criocirugía y
en implantes para aumento de mamas. A pesar de láser, siendo esta última la opción terapéutica màs
sus características se han producido reacciones del empleada y la que ofrece mejores resultados cosmé-
tipo de nódulos inflamatorios o “siliconomas” de ticos. Los láseres más utilizados son el de neodimio
aparición hasta muchos años después de la inyec- YAG y el de alejandrita, ambos en modo Q-Swit-
ción de la silicona líquida, sin que se conozca real- ched, que los hace más selectivos para lesiones pig-
mente la causa de esta reacción (Fig. 2). mentarias. Los tatuajes monocromáticos requieren
Las lesiones son muy difíciles de tratar y gene- menos sesiones que los multicoloreados, que
ralmente quedan defectos permanentes y cicatrices requieren a veces el empleo de varios tipos de láser.
desfigurantes. El único tratamiento del parafinota es la extirpa-
New-Fill. El New-Fill es un material de relleno ción quirúrgica completa y amplia de la lesión. A
de empleo más reciente, no permanente pero que pesar de esto hay que tener en cuenta la posibili-
es inyectado para crear un efecto permanente pro- dad de recidiva in situ si queda algún resto de
vocando una reacción de cuerpo extraño. lesión. En el caso de reacciones adversas por silico-
Implantes de colágeno. Se han descrito absce- na líquida, las lesiones son muy difíciles de tratar y
sos, granulomas y nódulos hasta 6 años después generalmente quedan defectos permanentes y cica-
de la inyección de gel de colágeno sin que se trices desfigurantes. Con el New-Fill, en algunos
conozca la causa. casos se han obtenido buenos resultados terapéuti-
En algunos casos se han obtenido buenos resul- cos mediante inyecciones locales de esteroides.
tados terapéuticos mediante inyecciones locales de
esteroides.
84
Tema 18
DERMATITIS ATÓPICA
Dres. E. Herrera, M.V. de Gálvez y M.V. Barrera
DEFINICIÓN tienden a liquenificarse por el rascado (Fig. 2). Se

asocia a xerosis, pitiriasis alba, queratosis pilar,
Dermatosis inflamatoria de curso crónico-recu- dermatosis friccional, queilitis descamativa, der-
rrente que cursa con prurito y lesiones de morfolo- matitis palmo-plantar juvenil, pliegue de Dennie-
gía y distribución característica en función de la Morgan o intertrigo infraauricular. c) Etapa del
edad del paciente. Forma parte de la triada atópi- adulto. Desde la pubertad hasta la edad adulta. Se
ca, (dermatitis, asma y rinoconjuntivitis), o predis- caracteriza por placas engrosadas y liquenificadas
posición a padecer diversos procesos por respues- preferentemente en la cara, pliegues, dorso de
ta exagerada del paciente a diferentes estímulos. manos y pies. Se asocia a eccema numular y dishi-
drosis palmoplantar. El estrés propio de esta edad
puede exacerbar o desencadenar brotes de DA.
ETIOPATOGENIA El diagnóstico se fundamenta en criterios clíni-
cos y son necesarios 3 criterios mayores y 3 crite-
Proceso multifactorial donde intervienen fac- rios menores (Tabla 1).
tores intrínsecos (alteración genética, trastornos
inmunológicos, piel alterada) y factores extrínse-
cos que pueden desencadenar o exacerbar el brote HISTOPATOLOGÍA
(alérgenos alimentarios, aeroalérgenos, microorga-
nismos). La DA no presenta un cuadro histopatológico
patognomónico situándose en el enclave de las
reacciones eczematosas, por lo que en el epitelio
CLÍNICA encontraremos espongiosis y vesiculación. En las
lesiones agudas se visualizará espongiosis y vesi-
Lesiones cutáneas tipo eccematoso que inclu- culación y edema intercelular. No es infrecuente
yen: eritema, pápula, exudación, costra y descama- observar exocitosis linfocítica. En la dermis hay
ción, con prurito intenso y rascado secundario que edema de los capilares del plexo superficial y
llevan a excoriación, liquenificación y sobreinfec- tumefacción de las células endoteliales así como
ción de las mismas. infiltrados perivasculares de linfocitos, células plas-
Se clasifica en formas clínicas en función de la máticas, polinucleares neutrófilos y eosinófilos
edad del paciente, siendo la morfología y la distri- (Fig. 3). En la fase subaguda se observa acantosis
bución de las lesiones característica en cada etapa: irregular y apenas se visualiza espongiosis y vesi-
a) Etapa infantil precoz. Desde las 6-8 semanas de culación. En los estadios crónicos la hiperquerato-
vida hasta los 2 años. Inicialmente aparece una sis se hace más evidente y la epidermis se hace
erupción pruriginosa simétrica en ambas mejillas, hiperplásica tipo psoriasiforme. Los vasos se hacen
frente y cuello respetando las regiones periocula- aún más prominentes a costa de la tumefacción de
res, perioral y raíz nasal (zonas seborreicas), y las células endoteliales. En el infiltrado perivascu-
posteriormente tiende a diseminarse (Fig. 1). b) lar los mastocitos aumentan su presencia (Fig. 4).
Etapa infantil tardía. Desde los 2 años a la puber- Las células de Langerhans están aumentandas
tad. Los niños se muestran inquietos por el pruri- tanto en la dermis como en la epidermis.
to. Es característico observar lesiones tipo prúrigo Como signos claves para el diagnóstico de DA
y placas eccematosas en pliegues y flexuras que dentro del contexto del eczema podríamos citar la
85
Figura 1. Dermatitis atópica infantil precoz.
Figura 2. Dermatitis atópica infantil tardía.
86
Dermatitis atópica
Figura 3. Dermatitis atópica en fase aguda con espongiosis, vesiculación, edema

intercelular.
Figura 4. Dermatitis atópica en fase crónica. La epidermis muestra hiperplasia

psoriasiforme.
atrofia de las glándulas sebáceas, la presencia de de DA con la dermatitis seborreica es muy compli-
vasodilatación y engrosamiento de los capilares de cado. En el resto de las edades hay que hacerlo
dermis superficial y la presencia de acantosis epi- con las dermatitis irritativas de contacto, con el
dérmica. eczema alérgico de contacto, con lesiones de prú-
rigo y en casos muy crónicos con el liquen simple.
Cuadros similares a la dermatitis atópica se pueden
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL presentar en procesos metabólicos (fenilcetonuria,
acrodermatitis enteropática, déficit de zinc, dietas
Durante el periodo neonatal, el diagnóstico de insuficientes en histidina…), en el síndrome de la
87
Tabla I. Criterios diagnósticos de la Dermatitis Atópica. Hanifin y Rajka.
Criterios mayores
- Prurito
- Dermatitis crónica recurrente
- Morfología y distribución característica
- Historia personal o familiar de atopia
Criterios menores
- Xerosis o piel seca
- Queratosis pilar/exageración de pliegues palmares
- Pitiriasis alba
- Dermatitis inespecífica de manos y pies
- Ezcema del pezón
- Queilitis
- Acentuación perifolicular
- Conjuntivitis recidivante
- Intolerancia a la lana y a los disolventes de las grasas
- Oscurecimiento periocular
- Queratocono
- Catarata subcapsular anterior
- Pliegue de Dennie-Morgan
- Pliegue del cuello
- Fisuras infraauriculares
- Edad temprana de inicio
- Tendencia a infecciones cutáneas
- Aumento de los niveles séricos de IgE
- Reactividad inmediata tipo I en los tests cutáneos
- Tendencia a infecciones cutáneas y déficit de la inmunidad celular
- Intolerancia a algunos alimentos
- Reactivación por causa ambiental o emocional
- Dermografismo blanco
- Blanqueamiento retardado
- Vasoconstricción/palidez facial
- Cambio de la temperatura de los dedos
- Sudoración anormal con prurito
- Disminución de la actividad de las glándulas sebáceas
- Personalidad atópica
hiperinmunoglobulina E, en el síndrome de Wis- vantes (sustancias irritantes, alérgenos alimenta-

kott-Aldrich y en el síndrome de Netherton. rios…).
Histopatológicamente, no hay datos significati- Tratamiento sintomático. Para el prurito anti-
vos que lo diferencien de las dermatitis eczemato- histamínicos orales antiH-1. En lesiones exudativas
sas irritativas o del eczema alérgico de contacto e se utilizan soluciones astringentes (sulfato de zinc
incluso con cualquier patología en la que ocurra el 1/1.000, permanganato potásico 1/10.000…). En
patrón histopatológico de las dermatitis espongió- fase más costrosa pueden aplicarse cremas o/w
ticas. con corticoides y/o antibióticos, y en eccema cró-
nico cremas w/o o pomadas con corticoides. Tam-
bién pueden utilizarse el tacrolimus o el pimecroli-
TRATAMIENTO mus. Si existe sobreinfección debe añadirse
cobertura antibiótica. En DA severa se utiliza trata-
Medidas generales. Mantener la piel hidratada miento sistémico (corticoides orales, inmunosupre-
utilizando baños aplicando a los pocos minutos sores, inmunoferón, inhibidores de la fosfodieste-
una crema emoliente que evite la evaporación del rasa, o fototerapia).
agua y la sequedad cutánea. Evitar factores agra-
88
Tema 19
DERMATITIS DE CONTACTO
Dres. H. Herrera, M.V. Mendiola y N. López
DEFINICIÓN repetidos del mismo que da lugar a lesión celular

sin que existan mecanismos inmunológicos.
La dermatitis de contacto o eczema de contacto
constituye un síndrome motivado por la reacción
cutánea de una sustancia aplicada en la piel. Pue- CLÍNICA
de ser una reacción eczematosa aguda o crónica y
está causada por un irritante primario o por un Similar en ambos casos. Localización variada y
mecanismo de sensiblización a un alérgeno tópico. siempre en relación con el agente causal. La clíni-
Es una dermatosis frecuente, afecta a ambos ca puede ser: 1. Aguda, con eritema, edema, vesí-
sexos y a todas las razas y puede presentarse a culas, ampollas y en casos extremos necrosis.
cualquier edad. Es la causa dermatológica más fre- Existe prurito quemante (Fig. 1). 2. Subaguda,
cuente de enfermedad profesional. con placas eritematosas con descamación. 3. Cró-
nica con lesiones en placas liquenificadas y zonas
de descamación y excoriación. A veces grietas y
ETIOPATOGENIA fisuras (Fig. 2). En casos muy intensos y de expo-
sición prolongada al antígeno pueden aparecer
Cualquier sustancia u objeto que esté en con- lesiones a distancia o “ides”.
tacto con la piel puede ocasionar una dermatitis El diagnóstico se basa en la clínica, profesión y
de contacto. El mecanismo puede ser: A) Alérgico hábitos del paciente. Las pruebas epicutáneas sir-
por el modelo clásico de inmunidad celular (reac- ven para diferenciar el eczema de contacto de ori-
ción de hipersensibilidad retardada de tipo IV). Es gen irritativo del de origen alérgico y, en este
necesaria fase de sensibilización, fase de latencia y caso, identificar el antígeno.
de reexposición o desencadenante. El antígeno
suele ser un hapteno que una vez en la epidermis,
previa unión a una proteína, conforma un antíge- HISTOPATOLOGÍA
no completo que, mediante las células de Langer-
hans, es presentado a los linfocitos T que prolife- Los diferentes tipos de eczemas o dermatitis de
ran como células T efectoras y de memoria contacto tienen los mismos rasgos histopatológicos
penetrando en la circulación sanguínea. En la fase y van a depender de la fase evolutiva en la que se
de desencadenamiento, 48 h. después de la expo- biopsien. Como rasgos generales evidenciaremos
sición, los linfocitos sensibilizados reconocen a espongiosis, exocitosis y en dermis superficial
los alergenos dando lugar a una transformación infiltrado perivascular, fundamentalmente de tipo
blástica y proliferación clonal con liberación de linfocitario.
citocinas mediadoras de la inflamación. También En la fase aguda hay un predominio de vesícu-
participan otras células sanguíneas. Es posible la las e incluso ampollas intraepidérmicas motivadas
sensibilización por vía oral o parenteral. El fenó- por la espongiosis y el intenso edema intra e inter-
meno de autoeczematización por proteínas epi- celular.La situación de estas vesículas sigue un
dérmicas es frecuente en lesiones en piernas. patrón muy ordenado pudiendo observarse tanto a
B) Irritativo que origina una inflamación de la piel nivel vertical como horizontal (Fig. 4). Además hay
secundaria a la exposición de un agente irritante, exoserosis, paraqueratosis y exocitosis de linfoci-
en concentración y tiempo suficiente o contactos tos. En la dermis hay vasodilatación e infiltrado
89
Figura 1. Eczema de contacto alérgico en región facial por aplicación de cosméti-

cos.
Figura 2. Eczema de contacto alérgico en dorso de ambos pies en fase crónica

por calzado.
perivascular mononuclear de células redondas, cadores muy raros en la micosis fungoide. En la

macrófagos y células de Langerhans. Estudios con fase subaguda la espongiosis, vesiculación y exoci-
marcadores celulares han demostrado que predo- tosis son de menor intensidad, dando paso a una
minan los linfocitos colaboradores CD4 positivos. discreta acantosis y paraqueratosis. En las fases
También muestran positividad para Leu 8 y 9, mar- crónicas la acantosis en mucho más marcada mos-
90
Dermatitis de contacto
Figura 3. Dermatitis de contacto aguda con presencia de vesículas espongióticas,

exocitosis de linfocitos y edema en dermis papilar.
Figura 4. Dermatitis de contacto subaguda. Se observa algún

foco de espongiosis, hiperqueratosis con paraqueratosis y acanto-
sis. Intenso infiltrado en dermis superficial.
91
trando hiperqueratosis y paraqueratosis (Fig. 4). dermatitis solar, toxicodermias, eczema dishidróti-
No se observa vesiculación y el infiltrado dérmico co, psoriasis, fundamentalmente de manos, y tiñas
es más leve. de manos y pies.
A veces podemos observar pústulas subcórneas Histopatológicamente el diagnóstico diferencial
con exocitosis de neutrófilos y lesiones purpúricas. con la dermatitis atópica, dermatitis seborreica o
Es también interesante dedicarle unas líneas a cualquier otra patología que curse con patrón de
la dermatitis de contacto linfomatoide, variante de dermatitis espongiótica es muy difícil y a veces
dermatitis alérgica de contacto que recuerda a la imposible. El dermatopatólogo se apoyará en la
micosis fungoide. La positividad para CD4 y Leu 8 información clínica y dará la compatibilidad.
y 9 son de gran utilidad.
Es muy difícil diferenciar un eczema alérgico de
un eczema irritativo. A favor del primero estaría la TRATAMIENTO
presencia de mayor espongiosis y a favor del
segundo la presencia de más células balonizadas y Es fundamental evitar la reexposición a agen-
necróticas que motivaría mayor daño epidérmico. tes irritantes y sensibilizantes. El tratamiento es
De cualquier forma, en los eczemas irritativos, el similar al resto de los eczemas y depende de la
mayor o menor daño epidérmico ocasionado va a fase clínica del proceso. En periodo agudo, aplicar
venir dado por el agente causal. apósitos húmedos y corticoides tópicos. En ocasio-
nes puede ser necesario administrar corticoides vía
oral. En fases subagudas y crónicas se pueden
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL prescribir ciclos cortos de corticoides tópicos, anti-
histamínicos y emolientes. El tacrólimus y pime-
El diagnóstico diferencial clínico hay que hacer- crólimus, immunosupresores tópicos, son sustitu-
lo con la dermatitis atópica, dermatitis seborreica, tos muy válidos de los corticoides.
92
Tema 20
DERMATITIS DE ESTASIS
Dres. E. Herrera, A. Sanz y M.V. Barrera
DEFINICIÓN tización generalizada. Si el comienzo es lento e

insidioso, se observa dilatación y varicosidades
Dermatitis eczematosa secundaria a hiperten- de las venas superficiales, edema, púrpura,
sión venosa de la extremidades inferiores. Tam- hemosiderosis, pigmentación marrón difusa, ulce-
bién se le conoce como dermatitis gravitatoria, ración o placas pequeñas de atrofia. La localiza-
eczema varicoso, dermatitis hipostática o dermati- ción habitual es la cara lateral o medial de las
tis lipoesclerosa. piernas y las caras posteriores y laterales de los
Predomina en mujeres de edad media o avanza- maleolos. El prurito es de intensidad variable y la
da, incompetencia venosa o antecedentes previos clínica puede reagudizarse como consecuencia
de trombosis venosas profundas. de aplicación de cremas. La cronicidad del proce-
so lleva al endurecimiento e incluso esclerosis de
la zona dando lugar a lipoesclerosis. La sobrein-
fección y la autoeczematización son sucesos fre-
ETIOPATOGENIA cuentes. Sobre esta zona, un mínimo traumatismo
condiciona una pérdida de la continuidad cutá-
El mecanismo exacto por el que los pacientes nea y, habitualmente, aparición de una úlcera
con hipertensión venosa desarrollan un eczema es (Figs. 1 y 2).
deconocido. Como factores predisponentes siem-
pre se consideran los traumatismos, el enrojeci-
miento, el encostramiento y la aplicación continua-
da y crónica de corticoides tópicos. Un mecanismo HISTOPATOLOGÍA
patogénico bastante aceptado, se fundamenta en
que el aumento de la presión hidrostática del siste- La epidermis suele presentar en casos de larga
ma venoso motiva el depósito de fibrinógeno en la evolución, hiperqueratosis con paraqueratosis
dermis que, a su vez, se deposita pericapilarmente focal e hiperplasia irregular. Los cambios espon-
y en el intersticio. La pericapilaritis ocasionada por gióticos suelen ser discretos a menos que se añada
la fibrina impediría la difusión normal de oxígeno una dermatitis de contacto. El hallazgo característi-
y otros nutrientes que son fundamentales para la co es la proliferación de vasos de pequeño calibre
viabilidad cutánea. También la afectación de los que se agrupan en lóbulos en dermis superficial
“shunts” arteriovenosos de la zona condiciona y/o profunda (Fig. 3). Se acompaña de fibrosis,
hipoxia y deficiente nutrición cutánea. depósitos de hemosiderina y hemosiderófagos,
además de un infiltrado inflamatorio constituido de
linfocitos, histiocitos y células plasmáticas, a veces
abundantes (Fig. 4). Suele verse extravasación eri-
CLÍNICA trocitaria. En la acroangiodermatitis la proliferación
vascular es muy marcada.
Una dermatitis de estasis de inicio rápido está Como claves para el diagnóstico histopatológi-
habitualmente asociada a una trombosis venosa co podemos considerar la proliferación de vasos
profunda. En los estudios iniciales, la piel se infla- de pequeño calibre y su agrupación en lóbulos así
ma rápidamente volviéndose eritematosa, caliente como la presencia de pigmento hemosiderínico,
y eczematosa pudiendo llevar a una autoeczema- hemosiderófagos y fibrosis.
93
Figura 1. Dermatitis de estasis bilateral en estadio inical.
Figura 2. Dermatitis de estasis sobre la que asienta úlce-

ra venosa.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL diagnóstico diferencial con la dermatitis de contac-

to, el eczema numular, psoriasis, infecciones,
La clínica es muy característica por lo que el liquen plano hipertrófico y púrpura de Schamberg.
diagnóstico clínico no es difícil. Habría que hacer El diagnóstico diferencial histopatológico hay
94
Dermatitis de estasis
Figura 3. Vasos de pequeño calibre agrupados en lóbulos en dermis papilar. Epi-

dermis hiperplásica e hiperqueratósica (dermatitis de estasis de larga evolución).
Figura 4. Pequeños vasos proliferados junto con depósitos de hemosiderina y

hemosiderófagos.
que hacerlo con la acroangiodermatitis (seudosar- TRATAMIENTO

coma de Kaposi) que se diferencia del sarcoma de
Kaposi por la agrupación lobular de los vasos pro- Hay que aliviar los síntomas e intentar tratar las
liferados y no como canales disecantes alrededor causas. Si hay eczema y picor es necesario aplicar
de vasos preexistentes (signo del promontorio) y cremas de corticoides tópicos de alta potencia y cre-
de anejos como ocurre en el sarcoma de Kaposi. mas emolientes. El control de los edemas pretibiales
En caso de duda el CD34 sólo tiñe las células fusi- se realiza mediante elevación de piernas y uso de
formes en este último. medias de compresión elástica. A veces es necesario
recurrir a la cirugía vascular para prevenir la reten-
ción de líquidos y favorecer el drenaje venoso.
95
Tema 21
DERMATITIS FOTOALÉRGICA Y FOTOTÓXICA
Dres. E. Herrera y M.V. de Gálvez
DEFINICIÓN fármacos (tetraciclinas, AINEs, amiodarona (color

azulado), clorpromacina (color gris…).
Enfermedades cutáneas que se producen por el
aumento de capacidad de reacción de la piel a las Dermatitis fotoalérgica
radiaciones lumínicas tras la administración de Existe alteración inmunológica por lo que afec-
una sustancia fotosensibilizante. Se conocen como ta a un pequeño porcentaje de personas con idio-
reacciones de fotosensibilidad y pueden desenca- sincrasia especial. Se produce más por contacto
denarse tanto por contacto como por la administra- con la sustancia fotosensibilizante que por vía sis-
ción sistémica del agente fotosensibilizante. Si témica. Aparece con pequeñas cantidades de la
existe implicación inmunológica se denomina der- sustancia y dosis pequeñas de radiación. Las lesio-
matitis fotoalérgica y si no dermatitis fototóxica. nes son más polimorfas que en la fototoxia (pápu-
las, vesículas, lesiones eccematosas), y pueden
sobrepasar las zonas descubiertas. Las sustancias
ETIOPATOGENIA fotosensibilizadoras más frecuentes son fármacos
como fenotiacinas, sulfamidas, AINEs, quinidina, y
La sustancia fotosensibilizante absorbe la ener- por vía tópica: antimicronianos (hexaclorofeno,
gía lumínica de una determinada longitud de onda. diclorofeno, bitionol), cremas solares (PABA, ben-
Posteriormente cede esa energía y se producen zofenonas, cinamatos) y fragancias (ambrosía
radicales libres y especies reactivas de oxígeno almizclada, 6-metilcumarina, aceite de sándalo)
que pueden lesionar estructuras celulares. En las (Fig. 2).
fotoalergias la sustancia química, tras absorber El diagnóstico se realiza mediante la historia clí-
fotones, se une a unas proteínas de membrana y se nica (exposición a una determinada sustancia pre-
transforma en un alérgeno. via a la exposición lumínica). Por la clínica, en la
fototoxia las lesiones recuerdan a un eritema solar
exagerado, y en fotoalergia las lesiones recuerdan
al eccema alérgico de contacto.
CLÍNICA El fototest muestra cambios en la dosis eritema
médica (MED) con disminución cuando el pacien-
Dermatitis fototóxica te toma un fármaco determinado, y MED normal
No existe un mecanismo inmunológico, puede cuando se retira éste. La prueba del fotoparche es
afectar a muchas personas siempre que exista útil en fotoalergias. Cada sustancia se aplica por
dosis elevada de irradiación y cantidad suficiente duplicado, una zona se irradia y la otra no; si la
de sustancia química. Las lesiones aparecen tras zona irradiada es positiva y la otra no, existirá
la primera exposición, son monomorfas, y se fotoalergia.
caracterizan por eritema intenso, edema y vesicu-
lación en áreas de piel fotoexpuestas, marcando
claramente los bordes de las zonas descubiertas, HISTOPATOLOGÍA
y onicolisis ungueal (Fig. 1). Formas particulares
de fototoxia: fitofotodermatitis (dermatitis de los La histopatología de la reacción fototóxica agu-
prados, apio) (Fig. 3), dermatitis de Berloque, da muestra epidermis con edema intercelular y
fotosensibilidad en tatuajes (sulfuro de cadmio), grado variable de queratinocitos apoptóticos que a
96
Dermatitis fotoalérgica y fototóxica
Figura 1. Reacción fototóxica a antipalúdicos.
Figura 2. Reacción fotoalérgica a fragancias.
97
Figura 3. Fitofotodermatitis.
Figura 4. Dermatitis fotoalérgica subaguda con hiperqueratosis y espongiosis.
veces, dependiendo de la intensidad del proceso, la incontinecia pigmentaria. En fases crónicas se

ocupan la totalidad de la epidermis. También se visualiza elastosis y telangiectasias (Figs. 5 y 6).
observa exocitosis eosinofílica en grado variable y La histopatología de la dermatitis fotoalérgica es
edema y vasodilatación de los capilares de dermis similar a la que ocurre en las dermatosis con patrón
superficial con infiltrado perivascular linfohistioci- espongiotico. Si bien hay espongiosis, paraquerato-
tario y numerosos eosinófilos y neutrófilos. En sis y acantosis, la aparición de vesículas es rara.
fases avanzadas hay hiperqueratosis e hipergranu- Existe un infiltrado de células mononucleadas de
losis, acantosis e incluso atrofia. Los melanocitos mediana intensidad, de localización perivascular en
se hacen hiperplásicos, aumentando la melanina y dermis superficial. Un dato que, a veces permite
98
Dermatitis fotoalérgica y fototóxica
Figura 5. Dermatitis fototóxica. Queratinocitos necróticos en capas altas de la epi-

dermis.
Figura 6. Dermatitis fototóxica. Detalle de la anterior.
diferenciar este proceso de la dermatitis de contac- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

to, es que el infiltrado de la dermatitis fotoalérgica
es de localización más profunda y se pueden El diagnóstico diferencial de las reacciones de
encontrar fenómenos de elastosis solar (Fig. 4). fotoalergia hay que hacerlo con las reacciones
La reacción liquenoide fotoinducida es similar fototóxicas. Clínicamente es, a veces muy difícil. La
al liquen plano y se diferencian por la presencia de presencia de mayor número de queratinocitos
eosinófilos, paraqueratosis y edema e infiltrado apoptóticos apoyaría el diagnóstico de dermatitis
perivascular en dermis superficial y profunda. fototóxica mientras que la presencia de espongio-
99
Tabla 1. Dermatitis fotoalérgica y fototóxica
Diferencias clínicas e histopatológicas
D. Fotoalérgica D. Fototóxica
Dosis necesaria para reacción Pequeña Alta

Inicio de manifestaciones clínicas Más de 24 h. Minutos
Lesión clínica Eczema Quemadura
Topografia Aéras foto/no fotoexpuestas Áreas fotoexpuestas
Presencia pigmentación Si No
Histopatología Reacción espongiótica Necrosis epidérmica
Reacciones cruzadas Si No
sis y vesiculación haría inclinarse hacia una derma- TRATAMIENTO

titis fotoalérgica. En relación con otros procesos,
desde el punto de vista clínico la fototoxia habrá Evitar sustancias fotosensibilizantes y exposi-
que diferenciarla de eccemas de contacto, fotoder- ción solar, y utilizar filtros solares.
matosis idiopáticas, y sobre todo de quemaduras En lesiones exudativas lociones astringentes, en
solares tras exposición solar intensa. También inflamación leve loción calmante tópica, en derma-
habría que hacer el diagnóstico diferencial con titis más intensa corticosteroides tópicos. En cua-
aquellas otras enfermedades fotoinducidas tales dros graves corticoides sistémicos.
como el lupus eritematoso sistémico y porfirias.
100
Tema 22
DERMATITIS HERPETIFORME
DEFINICIÓN extensión de antebrazos, codos, rodillas y piernas

afectadas de forma simétrica.
También denominada enfermedad de During- Al ser una dermatosis asociada a enteropatía
Brocq. Es una dermatosis caracterizada por una sensible al gluten se puede observar en estos
erupción papulovesiculosa crónica, simétrica y pacientes esteatorrea y anemia ferropénica debido
recidivante principalmente en zonas de extensión a la malabsorción que se produce.
de extremidades acompañada de quemazón y En estos pacientes existe una mayor frecuencia
prurito. Con frecuencia se asocia a enteropatía de linfomas del tracto gastrointestinal y de ciertas
sensible al gluten por lo general asintomática. enfermedades autoinmunes como la gastritis atrófi-
ca y la anemia perniciosa.
ETIOPATOGENIA
HISTOPATOLOGÍA
Es un proceso de probable origen inmune en
virtud de la alta prevalencia de HLA-B8, DR3, Microscópicamente, las lesiones se inician con
DQW2 y A1 encontrada en estos pacientes y de su acúmulos de neutrófilos y eosinófilos en la zona
asociación a la enteropatía sensible al gluten. Es superior de dermis papilar: “microabscesos” papi-
característica de esta dermatosis la aparición de lares. A las 36-48 horas, el infiltrado va aumentan-
depósitos de IgA en la piel sin conocerse aún los do y se produce una separación entre dermis
antígenos contra los que reacciona en la piel. La papilar y epidermis, formándose ampollas multilo-
IgA activaría el complemento iniciándose una res- culadas (Fig. 3). Así evoluciona hasta perder las
puesta inmune que provocaría el daño tisular y las redes de crestas, su unión a la epidermis, y consti-
consecuentes manifestaciones clínicas. tuir una ampolla uniloculada (Fig. 4). Es frecuente
encontrar, en la dermis superior y media, un infil-
trado linfo-histiocitario perivascular, pero sin llegar
a producir afectación vasculítica. Una clave diag-
CLÍNICA nóstica son los depósitos inmunofluorescentes gra-
nulares de IgA en dermis papilar de la piel perile-
Comienza con la aparición de placas eritemato- sional (aparentemente no afectada) y en la mucosa
sas, urticariformes o papulosas. La erupción puede oral.
ser precedida horas antes por quemazón y prurito
(Figura 1). Posteriormente evoluciona a vesículas,
con un característico agrupamiento herpetiforme
de las mismas que facilita el diagnóstico (Figura 2). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La aparición de ampollas ocurre más infrecuente-
mente. A veces sólo existen lesiones costrosas lo Desde el punto de vista clínico se debe realizar
que puede dificultar el diagnóstico. Tras diversos con multitud de procesos como el eritema multi-
brotes a veces queda una discromía residual. forme, escabiosis, eczemas, urticaria, excoriacio-
Las principales áreas de afectación son la cintu- nes neuróticas, penfigoide ampolloso, dermatosis
ra escapular, glúteos, cuero cabelludo y áreas de acantolítica transitoria y herpes gestationis.
101
Figura 1. Dermatitis herpetiforme con afectación extensa en tronco y extremida-

des.
Figura 2. Agrupamiento herpetiforme característica de las lesiones vesiculosas

sobre fondo eritematoso.
El diagnóstico diferencial histológico incluye de neutrófilos en la unión dermo-epidérmica, pero

principalmente a la dermatosis bullosa lineal IgA y sin producir microabscesos. En las lesiones del
al Lupus eritematoso bulloso. En la dermatosis lupus eritematoso bulloso se produce afectación
bullosa lineal IgA, se producen cúmulos uniformes vasculítica y, por inmunofluorescencia directa,
102
Dermatitis herpetiforme
Figura 3. Dermatitis herpetiforme. Ampollas multiloculadas, que contienen neu-

trófilos y eosinófilos.
Figura 4. Dermatitis herpetiforme. Ampolla uniloculada, con infiltrado inflamato-

rio linfo-histiocitario perivascular, en la dermis superior y media.
aparecen cúmulos en membrana basal de IgG, y dermatitis herpetiforme el espacio de la ampolla

C3, con patrón granular en el 50% de los casos. de menores dimensiones que en las entidades
Otros diagnósticos diferenciales microscópicos anteriormente citadas, así como la única donde
pueden ser el penfigoide cicatricial, y la erup- se producen agregados de neutrófilos en la der-
ción pustulosa secundaria a drogas, siendo en la mis papilar.
103
TRATAMIENTO para la sulfapiridina por día. Es necesario en aque-

llos casos asociados a enteropatía por gluten la eli-
La dermatitis herpetiforme mejora sustancial- minación del mismo de la dieta, hecho difícil de
mente con el empleo de dapsona y sulfapiridina. cumplir por parte del enfermo por las amplias res-
Mejoría que comienza a las pocas horas de la pri- tricciones alimentarias que requiere. Pero eficaz en
mera toma. Las dosis son variables, usándose entre la reducción o eliminación por completo de la
100 y 400 mg al día de dapsona y entre 1 y 1,5 g medicación requerida por el enfermo.
104
Tema 23
DERMATITIS SEBORREICA
Dres. E. Herrera y G. Ruíz del Portal
DEFINICIÓN láctea. B) Dermatitis seborreica infantil. C) Falsa

tiña amiantácea. D) Eritrodermia descamativa de
Dermatosis eritemato-descamativa de evolución Leiner-Mousses. 2. Dermatitis Seborreica en el
crónica y recurrente que localiza en cara, cuero adulto: Pitiriasis cápitis. B) Pitiriasis esteatoide.
cabelludo, pliegues y regiones medio-torácicas e C) Dermatitis seborreica facial, mediotóracica y
interescapulares. medioescapular y púbica. 3. Dermatitis Seborreica
También se le conoce como eczema seborreico en enfermos inmunocomprometidos.
o pitiriasis seca y esteatoide. Enfermedad frecuente La costra láctea se manifiesta en los primeros
en países desarrollados, no existiendo diferencias meses de vida y se manifiesta mediante placas
de género. Puede afectar tanto a niños como a escamosas, untuosas al tacto, de color grisáceo que
adultos o ancianos. localizan en cuero cabelludo (Fig. 1). También
pueden existir lesiones eritemato-descamativas
centrofaciales y mediotorácicas. La falsa tiña
ETIOPATOGENIA amiantácea se manifiesta como gruesas escamo-
costras en cuero cabelludo, de color blanco-grisá-
La causa es desconocida. Se consideran facto- ceo que al despegarse dejan zonas húmedas. La
res predisponentes, los factores genéticos, emo- eritrodermia descamativa de Leiner Mousses
cionales, atópicos, neurológicos, bacterianos, comienza de forma repentina, a los pocos meses
endocrinos, alimentarios, medicamentosos, estrés de vida, con lesiones en cuero cabelludo, evolu-
y alcoholismo. También se ha relacionado con la cionando de forma rápida a lesiones eritematosas y
disminución de ácidos grasos esenciales y biotina. descamativas que ocupan casi todo el tegumento.
Aunque se conoce que existe un cambio cuantitati- Suele acompañarse de candidiasis de pliegues,
vo y cualitativo en la composición del sebo con infecciones locales y sistémicas, diarreas. A veces
transformación de triglicéridos en ácidos grasos el pronóstico es malo. Las manifestaciones clínicas
más irritantes con mayor cantidad de colesterol y de la dermatitis seborreica infantil o clásica del
menor de escualeno, no se sabe cual es la causa de adulto sólo se manifiestan en la edad de presenta-
la citada alteración aunque se implica en ello la ción. Conforman lesiones eritemato-descamativas
acción del Pityrosporum ovale, levadura lipófila que localizan en la zona de inserción de cuero
que forma parte de la flora cutánea normal y se cabelludos, pliegues retroauriculares, conducto
convierte en oportunista con potencial patógeno. auditivo externo, surcos nasolabiales y nasogenia-
En pacientes con SIDA hay disminución de linfoci- mos, cejas, glabela, zona mediotorácia e interesca-
tos CD4. En niños se desconoce la causa aunque se pular, axilas, ingles, ombligo, pubis (Fig. 2). Suele
sabe que del 15-35% de los pacientes que durante ser pruriginosa. En pacientes HIV (+) las manifes-
la infancia padecieron dermatitis seborreica, pade- taciones clínicas de la dermatitis seborreica son
cen en la edad adulta, psoriasis o dermatitis atópica. mucho más intensas.
CLÍNICA HISTOPATOLOGÍA
La dermatitis seborreica se puede clasificar en: Los cambios histopatológicos que se observan
1) Dermatitis Seborreica en la infancia: a) Costra son los mismos que ocurren en una dermatitis
105
Figura 1. Dermatitis seborreica infantil.
Figura 2. Dermatitis seborreica facial del adulto.
106
Dermatitis seborreica
Figura 3. Hiperqueratosis y paraqueratosis relacionada con un folículo piloso y

asociada con exocitosis de neutrófilos. Se pueden observar, en la capa córnea,
estructuras fúngicas. Crestas epidérmicas adelgazadas.
Figura 4. Dermatitis seborreica se asocia a SIDA. Se observa necrosis del epitelio

en la epidermis superficial, exocitosis de linfocitos e infiltrado en dermis superficial
linfocitos y células plasmáticas.
espongiótica aguda, subaguda y crónica, según el estructuras fúngicas sobre todo con la técnica de
estadio de la lesión biopsiada. En líneas generales PAS. Siempre se observa acantosis con crestas epi-
se caracteriza por la presencia de hiperqueratosis dérmicas adelgazadas, más manifiestas en las for-
y paraqueratosis relacionada con los folículos mas crónicas y que se diferencian de la psoriasis
pilosos y asociada con exocitosis de neutrófilos por su distribución irregular. También es frecuente
(Fig. 3). Se pueden observar, en la capa córnea, observar exocitosis de linfocitos. En dermis edema
107
y dilatación vascular con diferentes grados de El diagnóstico diferencial histopatológico de la

intensidad así como infiltrado perivascular superfi- dermatitis seborreica es difícil, sin la ayuda de la
cial de linfocitos, histiocitos y eosinófilos. clínica, tanto con el grupo de las dermatitis espon-
En las formas crónicas el diagnóstico diferencial gióticas como con formas leves de psoriasis, sobre
con la psoriasis no es fácil siendo un dato de utili- todo de tipo facial. Es frecuente que el dermatopa-
dad a favor de la dermatitis seborreica, la evidencia tólogo, en estos casos, más que un diagnóstico his-
de costras escamosas en el centro del folículo. topatológico, indique una compatibilidad de datos
Si la dermatitis seborreica se asocia a SIDA, es histológicos con el diagnóstico clínico. A veces es
frecuente observar queratinocitos necróticos en la también muy difícil hacer diagnóstico diferencial
epidermis superficial y mayor exocitosis de linfoci- con las dermatofitosis que han sido tratadas con
tos e infiltrado más intenso, en dermis superficial, corticoides tópicos debido a la mayor presencia de
de células plasmáticas y eosinófilos (Fig. 4). dermatofitos. La positividad del PAS nunca debe
La histopatología de la pitiriasis (caspa) de la ser excluyente para el diagnóstico de dermatitis
dermatitis seborreica muestra pequeños focos de seborreica.
paraqueratosis en el interior de una hiperquerato-
sis ortoqueratósica.
TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La dermatitis seborreica no tiene tratamiento
Desde le punto de vista clínico hay que hacerlo definitivo. Dependiendo del grado de afectación se
con psoriasis, dermatitis seborréica, tiñas de cuero puede utilizar desde jabones no alcalinos o susti-
cabelludo y piel lampiña, candidosis, lupus erite- tutivos del jabón, a lociones o crema a base de áci-
matoso, fotodermatosis, pitiriasis versicolor y piti- do salícílico, azufre, selenio, ketoconazol u otros
riasis rosada. De psoriasis facial a veces es indistin- derivados azólicos, ciclopiroxolamina, terbinafina,
guible dando lugar a formas de sebopsoriasis. En hidrocortisona, tacrólimus, y primecrólimus, inmu-
niños hay que valorar el diagnóstico diferencial nosupresores macroactámicos. A nivel general se
con la histiocitosis X tipo Letterer- Siwe. puede complementar con Biotina a altas dosis.
108
Tema 24
DERMATOFIBROMA
Dres. E. Herrera, M. Mendiola y A. Matilla
DEFINICIÓN liso, pudiéndose estas formas interpretarse como

una diferenciación miofibroblástica.
El dermatofibroma, también llamado histioci-
toma fibroso benigno, histiocitoma solitario,
hemangioma esclerosante, histiocitoma cutis o CLÍNICA
fibrosis nodular subepidérmica, es un tumor
benigno de origen fibroblástico o histiocítico, Clínicamente se presenta como un tumor a
muy frecuente, único o en número escaso, aun- modo de pápula o nódulo dérmico, pequeño, úni-
que a veces puede ser múltiple, como ocurre en co o múltiple y de coloración variable entre
pacientes inmunodeprimidos por tratamientos marrón, rojiza y negro-azulada (Fig. 1). General-
inmunosupresores prolongados o VIH. Se ha mente es asintomático, de crecimiento lento y
descrito una variante familiar de dermatofibro- mide pocos milímetros de diámetro aunque puede
mas múltiples. Puede aparecer a cualquier edad, llegar a tener un tamaño entre 2 y 3 centímetros. Se
pero lo más frecuente es en adultos entre la 3.ª- han descrito formas gigantes y polipoideas. Tam-
5.ª década. Es más común en mujeres de media- bién existen dermatofibromas múltiples y agrupa-
na edad y localiza, sobre todo, en extremidades dos.
inferiores. Como claves clínicas diagnósticas podemos
considerar su presentación con forma papulosa
rosada o nódulos marrones grisáceos en extremi-
dades inferiores, de pequeño diámetro y que la
ETIOPATOGENIA compresión lateral origina un hoyuelo característi-
co (signo del hoyuelo) (Fig. 2).
Como sus diferentes nombres indican se le
considera un supuesto origen fibroblástico o his-
tiocítico, con carácter tumoral o reactivo. Aunque
lo más frecuente es que aparezca espontáneamen- HISTOPATOLOGÍA
te, en el 20% de los pacientes existe un anteceden-
te previo de traumatismo o picadura de insecto. Microscópicamente, es un tumor dérmico, con
En su histogénesis se pueden diferenciar varias límites mal definidos, simétrico, con hiperplasia
etapas: a) Tejido de granulación con numerosos epidérmica suprayacente (interponiéndose una
eritrocitos extravasados. b) Inflamación granulo- banda dérmica no afectada: “grenz zone”), hiper-
matosa. c) Fibrosis. Se podría concluir que el der- pigmentación basal y elongación de las crestas
matofibroma, histogénicamente, es un tipo diferen- interpapilares, que no suele extenderse hasta teji-
ciado de inflamación granulomatosa y fibrosante do adiposo subcutáneo (Fig. 3). Está constituido
que ocasiona un tumor. primordialmente por fascículos de células fusifor-
En los últimos años, mediante inmunohisto- mes (de aspecto fibroblástico), histiocitos espumo-
químia se ha comprobado que muchas células sos y ocasionales células gigantes multinucleadas,
expresan factor XIIIa, hecho que le ha valido a así como linfocitos, entremezclados en un estroma
algunos autores a denominarlo dendrocitoma mixoide, con finos vasos sanguíneos, en propor-
dérmico. El CD34 es negativo y suele mostrar ción variable (Figs. 4 y 5). Pueden verse haces
positividad focal a viventina y actina de músculo “atrapados” de colágeno hialinizado (intensamente
109
Figura 1. Dermatofibroma. Lesión tumoral en forma de cúpu-

la, marrón rojiza de superficie lisa y consistencia firme, en cara
volar de antebrazo.
Figura 2. Signo del hoyuelo. Característico del Dermatofibroma. Al pellizcar late-

ralmente la lesión se hunde en su totalidad formando una depresión redondeada.
110
Dermatofibroma
Figura 3. Dermatofibroma. Tumor dérmico, con límites mal definidos y cubierto

por epidermis hiperplásica.
Figura 4. Dermatofibroma. Fascículos de células fusiformes y haces de colágeno

hialinizado “atrapados”.
acidófilos), rodeados de células tumorales, en la refleja las diferentes características histológicas que
periferia de la lesión. puede presentar. Y así, el histiocitoma fibroso celu-
La gran cantidad de sinónimos que tiene este lar es un dermatofibroma muy celular, con escaso
tumor (dermatofibroma, histiocitoma, hemangioma colágeno y abundantes fascículos de fibroblastos
esclerosante, fibrosis nodular subepidérmica…) dispuestos en patrón verticilar (“estoriforme”); sue-
111
Figura 5. Dermatofibroma. Histiocitos “espumosos” entre las células fusiformes.
len extenderse al tejido subcutáneo y pueden reci- invade el tejido celular subcutáneo o su invasión
divar. El histiocitoma fibroso aneurismático o es mínima. La variante aneurismática de dermato-
angiomatoide muestra canales o espacios de aspec- fibroma puede confundirse con el sarcoma de
to vascular, rodeados de histiocitos que contienen Kaposi y con el hemangioma fusocelular, siendo
hemosiderina, junto a fibroblastos. Otros subtipos de gran utilidad la inmunoreactividad que presen-
histológicos del dermatofibroma se denominan de tan las células endoteliales frente al CD31, así
acuerdo al aspecto microscópico más relevante: como la ausencia de fibras de colágeno atrapadas
histiocitoma fibroso epitelioide, lipidizado, de célu- y la presencia de espacios pseudovasculares debi-
las claras, atrófico y atípico. dos a la hemorragia. Las lesiones melanocíticas
pueden ser diferenciadas del dermatofibroma gra-
cias a su positividad frente a marcadores inmuno-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL histoquímicos tales como la proteína S-100.
El diagnóstico diferencial clínico hay que reali-

zarlo con cicatrices, sarcoma de Kaposi, dermatofi-
brosarcoma protuberans y metástasis cutáneas de TRATAMIENTO
carcinomas. En las formas pigmentadas hay que
diferenciarlo del nevus azul y melanoma maligno Al ser un tumor de comportamiento benigno, el
primario. tratamiento no suele ser necesario, pues la cicatriz
El diagnóstico diferencial histológico hay que suele ser menos estética que el tumor. Se indicará
establecerlo con cuatro entidades, principalmete, extirpación quirúrgica cuando plantee problemas
el dermatofibrosarcoma protuberans, el sarcoma estéticos por el tamaño o de diagnóstico diferen-
de Kaposi, el hemangioma fusocelular y las lesio- cial. La criocirugía puede ser una opción con resul-
nes melanocíticas. El dermatofibrosarcoma protu- tados variables. La vaporación con láser de CO2
berans es, característicamente CD34 positivo, y puede dar resultados satisfactorios, aunque a veces
carece de células espumosas y células gigantes la cicatriz queda pigmentada debido a la profundi-
multinucleadas, además, el dermatofibroma no dad de la lesión.
112
Tema 25
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS
DEFINICIÓN después de varias recidivas locales y se localizan

preferentemente en el pulmón.
Tumor de malignidad intermedia con un alto
índice de recurrencias y potencial metastático bajo.
Neoplasia infrecuente de crecimiento lento e indo- HISTOPATOLOGÍA
loro. Se considera de origen dérmico y se caracteri-
za por una invasión local subclínica y agresiva, Microscópicamente, el dermatofibrosarcoma
afectando frecuentemente al panículo adiposo lo protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos com-
que produce un alto índice de recidivas locales. pactos de células pequeñas, monomorfas, de
núcleos pequeños ovales o fusiformes y escaso
citoplasma pálido, con escasas mitosis (índice
ETIOPATOGENIA mitósico generalmente inferior a 5 m/10 c.g.a.),
inmunohistoquímicamente CD 34 positivas, en fre-
De causa desconocida. Estudios ultraestructura- cuente disposición verticilar o “estoriforme” y con
les inducen a pensar en un origen fibroblástico o zonas más hipercelulares en el centro de la lesión;
histiocítico. Inmunohistoquímicamente las células en la periferia, se advierte infiltración difusa del
neoplásicas son CD34 positivas. estroma dérmico, que frecuentemente se extiende
Se ha identificado en la mayoría de los casos un a la grasa subcutánea, produciendo un patrón en
reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el colador o panal de miel; la extensión hasta la fas-
resultado de la fusión del gen COL1A1 que sinteti- cia o el músculo es un fenómeno tardío. En ocasio-
za el colágeno 1α1 y el gen PDGFB que sintetiza la nes, el DFSP puede presentar áreas con cambios
cadena beta del factor de crecimiento derivado de heterogéneos sobreañadidos, tales como: cambio
las plaquetas. mixoide, áreas semejantes a fibrosarcoma (con o
sin células gigantes, células dendríticas con pig-
mento melánico (tumor de Bednar o DFSP pig-
CLÍNICA mentado) o zonas de hialinización (semejantes al
queloide) (Figs. 3 y 4).
Se presenta, habitualmente en adultos jóvenes o
de mediana edad. Muy raro en niños y excepcio-
nalmente congénito. Clínicamente, al inicio, se DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
manifiesta, como una placa rojo-azulada, indurada
sobre la que progresiva y lentamente van apare- Clínicamente debe realizarse con el dermatofi-
ciendo nódulos o protuberancias que coaelescen y broma, las cicatrices hipertróficas y los queloides,
se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o el melanoma maligno amelanótico, las metástasis
violeta. La piel suprayacente puede ulcerase o cutáneas de carcinoma, la morfea, el linfoma y el
adquirir un aspecto atrófico denominándose der- fibrosarcoma.
matofibrosarcoma atrófico. El diagnóstico diferencial histológico hay que
Las localizaciones más frecuentes son el tronco establecerlo principalmente con el dermatofibroma
y la zona proximal de las extremidades (Figs. 1 y 2). celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es
La afectación ganglionar es infrecuente, al igual muy superficial, y no se aprecia claramente el
que las metástasis sistémicas. Éstas suelen aparecer patrón estoriforme. El dermatofibroma presenta
113
Figura 1. Localización de la lesión en el tronco, una de las ubicaciones más fre-

cuentes del dermatofibrosarcoma protuberans.
Figura 2. Dermatofibrosarcoma protuberans localizado en hombro.
hiperplasia epidérmica pigmentada, mientras que cia de fibras de colágeno atrapadas; inmunohisto-
en el DFSP la epidermis es atrófica; el infiltrado químicamente el dermatofibroma es CD34 negati-
inflamatorio es escaso en el DFSP; las células espu- vo (aunque a veces presenta positividad focal en la
mosas son abundantes en el dermatofibroma y no periferia de la lesión, a modo de collarete). Tam-
es frecuente verlas en el DFSP, así como la presen- bién hay que diferenciar al DFSP del histiocitoma
114
Dermatofibrosarcoma protuberans
Figura 3. Dermatofibrosarcoma protuberans. Proliferación de células pequeñas,

monomorfas, de núcleos pequeños ovales o fusiformes y escaso citoplasma pálido,
con escasas mitosis. Extensión de la infiltración a la grasa subcutánea, producien-
do un patrón “en colador o panal de miel”.
Figura 4. Dermatofibrosarcoma protuberans. Tinción inmunohistoquímica de

células neoplásicas con CD 34.
115
fibroso maligno, el cual presenta más pleomorfis- TRATAMIENTO

mo celular, mayor número de mitosis y necrosis;
del neurofibroma difuso, con positividad inmuno- El único tratamiento curativo eficaz es la cirugía
histoquímica a la proteína S-100 (negativa en el debiendo realizarse con un amplio margen de esci-
DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las sión debido a la frecuente extensión subclínica. Es
células pigmentadas son positivas) y del liposarco- muy beneficioso el estudio histopatológico de los
ma mixoide, cuando el DFSP presenta cambios márgenes intraoperatoriamente para establecer
mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos extensión del tumor. Por este motivo, la cirugía
anserinos es propio del liposarcoma y no del DFSP micrográfica de Mohs se perfila como la técnica de
con cambio mixoide. elección debido a los bajos índices de recidiva que
muestra.
116
Tema 26
DERMATOMIOSITIS
Dres. E. Herrera, M. Frieyro y A. Matilla
DEFINICIÓN cos. Una mayor predisposición genética para

HLA DR3 y DRW52. 2. Mecanismo inmunitario.
Enfermedad de etiología autoinmunitaria que La presencia de autoanticuerpos circulantes fren-
afecta fundamentalmente al músculo esquelético y te antígenos musculares (anti-JO 1, anti-Mi, anti-
a la piel. Se caracteriza por un proceso inflamato- PM1, anti-PM/Scl), linfocitos CD8+ y macrófagos
rio no supurativo con predominio de inflamación que invaden fibras musculares. 3. Virus. Se han
linfocitaria. Se denomina polimiositis cuando se involucrado distintas partículas víricas en su
respeta la piel y dermatomiositis cuando la poli- etiología. Es más frecuente en mujeres (excepto
miositis se asocia a una erupción cutánea caracte- el tipo III) y en edades comprendidas entre los
rística. La tercera parte de los casos se asocian a 45 y 60 años.
diferentes enfermedades del tejido conectivo y una
décima parte a neoplasias malignas.
CLÍNICA
ETIOPATOGENIA 1. Lesiones cutáneas. Las pápulas de Gottron,

manifestación patognomónica, se presentan en
La causa es desconocida, pero parece que un 70% de los casos. Consisten en maculo-pápu-
contribuyen varios factores: 1. Factores genéti- las eritemato-violáceas sobre superficies articu-
CLASIFICACIÓN
I. PM Idiopática Primaria 30% Sin clínica cutánea
II. DM Idiopática Primaria 30% Erupción cutánea típica y miositis sin demostración de
enfermedad asociada. Alteraciones cutáneas pueden
preceder a ser posteriores al síndrome muscular
III. DM o PM asociada 10% Más frecuente en mayores 60 años. Manifestaciones

con neoplasia musculares y cutáneas indistinguibles de otros grupos.
Los tumores más frecuentes son pulmonares, ováricos,
mamarios, gastrointestinales y mieloproliferativos
IV. DM o PM infantil asociada 10-20% Frecuente vasculitis en piel, músculos, gastrointestinal y

a vasculitis otros órganos. Mortalidad hasta 1/3 aunque mejor
pronóstico que DM/PM adulto. Frecuente calcificación
subcutánea
V. DM o PM asocida con 20% Las enfermedades asociadas más frecuentes son:

enfermedad del tejido esclerosis sistémica progresiva, artritis reumatoide,
conectivo conectivopatía mixta y el lupus eritematoso
117
Figura 1. Pápulas de Gottron en articulaciones interfalángicas y meta-

carpofalángicas.
Figura 2. Lesiones cutáneas poiquilodérmicas de larga evolución en

cara anterior de tronco.
Figura 3. Eritema en zonas fotoexpuestas en paciente con dermato-

miositis.
118
Dermatomiositis
Figura 4. Dermatomiositis. Discreta hiperqueratosis e infiltrado inflamatorio

mononuclear perivascular. Atrofia epidérmica y degeneración vacuolar de la capa
basal.
Figura 5. Dermatomiositis. Discreta hiperqueratosis y presencia de infiltrado peri-

vascular y perianexial.
lares interfalángicas y metacarpofalángicas, telangiectasias; este hecho se conoce como sig-

incluso en rodillas, codos y periungueales (Fig. no de Gottron, pudiendo evolucionar dejando
1). Con la evolución del proceso pueden apare- pequeñas cicatrices atróficas o hipopigmenta-
cer placas simétricas, formadas por confluencia das. El rash heliotropo, se observa en el 60 % de
de las pápulas, con superficie descamativa y los casos, es un eritema violáceo, a veces acom-
119
pañado de edema, que afecta de forma simétri- requiere observar necrosis segmentaria de fibras
ca a los párpados, Además puede extenderse a musculares esqueléticas, que se manifiesta por
otras áreas faciales, al cuero cabelludo, la parte pérdida de la estriación del músculo, fagocitosis de
superior del tórax y la superficie de extensión los fragmentos musculares degenerados e hialini-
de las extremidades. El eritema, puede ser tran- zación eosinófila de fibras musculares, así como,
sitorio o persistente, y sobre él pueden apare- infiltrado inflamatorio mononuclear intersticial,
cer áreas atróficas, que se deben a isquemia, entre fibras musculares y alrededor de los vasos.
dando lugar a verdaderas ulceraciones y en Las lesiones más antiguas muestran un cuadro
niños son frecuentes las calcificaciones subcu- inespecífico de atrofia de fibras musculares y fibro-
táneas. Otras manifestaciones cutáneas serían sis intersticial difusa con escasa inflamación.
fotosensibilidad entre un 50-80%, telangiecta-
sias y eritema periungueales, eritema psoriasi-
forme del cuero cabelludo, telangiectasias gin- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
givales, mucinosis y lesiones lupus-like. Las
lesiones de larga duración pueden evolucionar Clínicamente hay que realizarlo con lupus erite-
a una poiquilodermia (Fig. 2). matoso, enfermedad mixta del tejido conjuntivo,
2. Lesiones musculares. Debilidad muscular miopatía por esteroides, triquinosis, toxoplasmo-
aguda o subaguda, simétrica y difusa en múscu- sis, erisipela, angioedema.
los proximales de extremidades, tronco y cuello El diagnóstico diferencial histológico hay que
(cinturón pélvico y escapular) realizarlo con dos entidades fundamentalmente:
3. Otros síntomas. Artralgias o artritis transitoria lupus eritematoso y con la enfermedad mixta del
no erosiva, alteraciones ECG, arritmias o mio- tejido conectivo. Debido a que los datos histopato-
carditis, disfagia, fibrosis pulmonar, fenómeno lógicos son muy parecidos, el diagnóstico diferen-
de Raynaud, afectación renal, etc. cial se basa en los hallazgos de la inmunofluores-
Los siguientes criterios son utilizados para defi- cencia: en la dermatomiositis podemos encontrar
nir la DM/PM: 1. Debilidad muscular proximal y depósitos intercelulares de inmunoglobulinas, con
simétrica, con disfagia y debilidad muscular respira- ocasionales cuerpos coloides conteniendo IgM y a
toria o sin ella. 2. Elevación de las enzimas muscu- veces IgA en el músculo esquelético; en cambio,
lares séricas (CPK, transaminasas, LDH y aldolasas). en el lupus eritematoso se detecta depósito lineal,
3. Alteraciones EMG características. 4. Alteraciones a lo largo de la membrana basal, de IgG e IgM
en la biopsia muscular. La presencia de dos de (banda lúpica) y en la enfermedad mixta del tejido
estos criterios, en asociación a los cambios derma- conectivo la piel afectada muestra tinción epidér-
tológicos, hacen probable el diagnóstico de DM, mica nuclear moteada para IgG.
mientras que la presencia de tres o más, lo confir-
ma. La PM queda definida si reúne los cuatro crite-
rios. TRATAMIENTO
En pacientes mayores de 50 años se recomien-

HISTOPATOLOGÍA da descartar un tumor maligno. Los corticoides son
el tratamiento de elección. Las dosis son de 1 a 2
Microscópicamente, las lesiones cutáneas se mg/Kg de peso al día., disminuyendo gradualmen-
caracterizan por hiperqueratosis variable con acan- te cuando los niveles de enzima muscular se apro-
tosis (p.e., en pápulas de Gottron) o con atrofia ximen a la normalidad. La evolución se valora con
epidérmica y degeneración vacuolar de la capa los niveles séricos de CK. En general se mantiene
basal. En la dermis se observa ectasia vascular, durante varios años intentando dar la dosis mínima
infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular y e interrumpir el tratamiento en pacientes que per-
depósito de ácido hialurónico (Fig. 4 y 5). En el manezcan clínicamente estables. Los inmunosu-
tejido subcutáneo puede haber áreas de paniculitis presores (azatioprina) se administran en casos gra-
asociadas con degeneración mucoide de células ves que no responden a los glucocorticoides
adiposas (en lesiones precoces) o focos de calcifi- después de 1-3 meses de tratamiento o recidivas
cación (en lesiones antiguas). No obstante, para frecuentes. También son útiles ciclofosfamida y
efectuar el diagnóstico de dermatomiositis se metotrexato.
120
Tema 27
DERMATOSIS FACTICIA
Dres. E. Herrera, M. Frieyro y E. Herrera-Acosta
DEFINICIÓN o cuadrados. La superficie es necrótica o presenta

bandas lineales, bilaterales, simétricas y se encuen-
El término dermatitis facticia se aplica a las tran localizadas en lugares accesibles para las
lesiones cutáneas provocadas de manera cons- manos agresoras. Los agentes más utilizados para
ciente o inconsciente y en las que el paciente nie- la provocación de las lesiones son las uñas, instru-
ga la autoría de las mismas. Por lo general, la mentos puntiagudos y sustancias químicas (Figs. 1
anamnesis es difícil y nos proporciona poca infor- y 2).
mación. Las lesiones, aunque pueden simular
otras dermatosis, tienen peculiaridades distintas,
presentando unos bordes muy nítidos y distribu-
ciones caprichosas. En general se encuentran HISTOPATOLOGÍA
localizadas en zonas situadas al alcance a la mani-
pulación del paciente. El estudio dermatopatológico de una dermatitis
artefacta o facticia no proporciona ningún dato a
favor del diagnóstico. No existe una especificidad
de datos que apoyen el diagnóstico. No hay límites
ETIOPATOGENIA precisos que permitan diferenciar si una lesión es
autoprovocada o no. Las lesiones pueden ser abra-
Son más frecuentes en pacientes del sexo sivas, escoriadas, ulceradas, necróticas, impetigini-
femenino, en adolescentes, adultos jóvenes y en zadas, eczematizadas, liquenificadas, hemorragi-
pacientes con familiares que trabajan en el ámbi- cas, etc. También podemos encontrar paniculitis,
to de la atención de la salud. Los pacientes tie- celulitis, abscesos y granulomas en cuyo caso
nen frecuentemente rasgos de personalidad his- habrá que buscar siempre la presencia de un cuer-
térica y presentan trastornos de la dinámica po extraño mediante barrido con luz polarizada. La
familiar y en relación con el médico. En ocasio- presencia de telangiectasias en dermis superficial
nes hay rentofília. puede presuponer la existencia de traumatismos
repetidos aunque no delimita si son intencionados
o no (Figs. 3 y 4).
CLÍNICA
Las lesiones de la piel pueden provocarse por DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

medios mecánicos o mediante la aplicación de irri-
tantes químicos o caústicos y su morfología es tan El diagnóstico clínico debe realizarse por
variada como los diferentes métodos empleados, exclusión, y se basa en la morfología de las lesio-
pudiendo ser eritematosas, vesiculosas, ampollo- nes, la personalidad del paciente y el estado de
sas o gangrenosas. Sería claves diagnósticas que la estrés psicosocial actual. Estos pacientes suelen
forma y disposición de las lesiones sean tan pecu- mostrar desconocimiento en la evolución de las
liares que no se observan en ningún otro proceso. lesiones y negación de la responsabilidad de las
Los bordes son, a menudo, angulados o geométri- mismas. Si los contornos de una lesión son relati-
cos con líneas casi perfectas, círculos, rectángulos vamente nítidos, si las lesiones tienen forma geo-
121
Figura 1. Úlceras de contornos bien definidos en dorso

de mano autoprovocadas en paciente familiar de perso-
nal sanitario.
Figura 2. Lesiones erosivas bilaterales y simétricas de

meses de evolución en zonas accesibles al paciente.
122
Dermatosis facticia
Figura 3. Dermatitis artefacta que simula quemadura de 2.º grado superficial con
despegamiento subepidérmico.
Figura 4. Liquenificación como consecuencia de rascado intenso y contínuo en

lesión de dermatitis artefacta de la nuca.
métrica o sólo están presentes en lugares fácil- TRATAMIENTO

mente accesibles, puede hacerse el diagnóstico
de enfermedad facticia con seguridad. El diagnós- El tratamiento es extremadamente difícil y el
tico diferencial debe hacerse con los simuladores médico debe evitar ser acusador, mostrándose
(en los que existe un fin voluntario), con infeccio- comprensivo pues nos encontramos ante un
nes, picaduras de artrópodos, vasculitis, colage- paciente emocionalmente enfermo y es la patolo-
nopatías, excoraciones neuróticas, neurodermati- gía psiquiátrica de la persona enferma la que debe
tis, tricotilomanía, onicotilomanía y el acné ser curada, resultando recomendables la psicotera-
excoriado. pia y/o los fármacos psicoterapéuticos.
Histopatológicamente habrá que excluir la posi- Además debe intentarse la curación de las lesio-
bilidad de una patología no autoprovocada acorde nes cutáneas, resultando útil la oclusión de la zona
con los rasgos clínicos proporcionados. en las que asientan.
123
Tema 28
DERMATOSIS IgA LINEAL
DEFINICIÓN frecuentes son el tronco y la mucosa oral. Las

lesiones suelen ser más numerosas, su distribu-
Enfermedad vesiculo-ampollosa adquirida defi- ción es mas dispersa y son raras las imágenes
nida por la evidencia, mediante inmunofluorescen- en rosetón.
cia directa, de una banda lineal y homogénea de Algunos casos se han relacionado con la
IgA en la membrana basal dermoepidérmica. ingesta de medicamentos como la vancomicina,
el lítio y el diclofenaco así como asociación a
neoplasias hematológicas linfoides.
PATOGENIA
Desconocida. Se han identificado, hasta el CLAVES DEL DIAGNÓSTICO CLÍNICO

momento, numerosos antígenos implicados en su
etiología, pero ninguno de ellos específico. En la forma infantil, la edad de aparición, la
distribución simétrica e inicial de las lesiones en
cara, área peribucal y periné. Es típica la distribu-
CLÍNICA ción en “rosetón” con ampollas nuevas alrededor
de otras en fase de curación.
Es heterogénea. Distribución simétrica de pápu- En la forma del adulto, la mayor incidencia en
las y placas urticariales, vesículas y ampollas tensas mujeres y la localización más frecuente en el tron-
de tamaño variable, que se disponen, en forma co y la mucosa oral.
arqueada o anular, en tronco, superficie de flexión La forma infantil es autolimitada y suele remitir
de miembros y mucosa oral. a partir de los 2 años de su inicio. La forma del
Según la edad de aparición se distinguen: adulto tiene una evolución impredecible que va
desde la remisión espontánea hasta las formas per-
1. Forma Infantil o Enfermedad ampollosa cróni- sistentes o de curso en brotes.
ca de la infancia
Se inicia antes de los 5 años y afecta por
igual a ambos sexos. Las lesiones se distribuyen HISTOPATOLOGÍA
típicamente en cara, área peribucal y periné
extendiéndose al resto de localizaciones. Es La forma juvenil y la del adulto son idénticas
típica la distribución en “rosetón” con ampollas desde el punto de vista histopatológico.
nuevas alrededor de otras en fase de curación El hallazgo clave es la presencia de polimorfo-
(Figs. 1 y 2). nucleares neutrófilos junto con abundante “polvo
El diagnóstico diferencial debe realizarse con nuclear” en las papilas dérmicas acompañado de
la Dermatitis herpetiforme infantil y el Penfigoi- necrosis del colágeno que puede tomar un color
de ampolloso infantil. azulado. Cuando las lesiones evolucionan dan alu-
gar a ampollas subepidérmicas, observándose en
2. Forma del Adulto periferia microabscesos papilares. Eosinófilos tam-
Es más frecuente en mujeres y se inicia tras bién pueden identificarse en el interior de las
la pubertad con un pico máximo de incidencia ampollas, pudiendo llegar a ser muy abundantes
a partir de los 50 años. Las localizaciones mas en la dermis superficial (Figs. 3 y 4).
124
Dermatosis IgA lineal
Figura 1. Vesículas en formación sobre placas eritematoedematosas figuradas y

anulares, en el tronco de un varón de 9 meses.
Figura 2. Ampollas tensas sobre base eritematosa en la superficie flexora de la

muñeca en el mismo paciente.
En el estudio de inmunofluorescencia se de- con un patrón lineal homogéneo en la zona de la

muestra la presencia de depósitos de IgA con un membrana basal.
patrón lineal homogéneo en la zona de la mem-
brana basal.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Desde un punto de vista clínico debe realizarse
con la dermatitis herpetiforme del adulto, el penfi-
Ampolla subepidérmica con neutrófilos, micro- goide ampolloso, penfigoide cicatricial y la epider-
abscesos papilares y presencia de depósitos de IgA molisis ampollosa adquirida.
125
Figura 3. Ampolla subepidérmica con células inflamatorias (neutrófilos).
Figura 4. Polimorfonucleares neutrófilos ocupando la am ampolla. Aislados eosi-

nófilo.
Histopatológicamente, la dermatosis IgA lineal ampolloso, el infiltrado de neutrófilos no suele

es indistinguible de la dermatitis herpetiforme, localizarse en los vértices de las papilas dérmicas,
pero también lo puede ser del lupus eritematoso manteniéndose íntegramente su dibujo, suceso
sistémico ampolloso, del penfigoide ampolloso, de que no ocurre en la dermatosis IgA lineal que pue-
la epidermólisis ampollosa adquirida y de algunas de desdibujarse en su totalidad.
formas de erupción medicamentosa. De la misma forma que la clínica, los resultados
La presencia de mucina dérmica apoya el diag- de la inmunofluorescencia directa son determinan-
nóstico de lupus eritematoso. En el penfigoide tes para el diagnóstico final. La IgA, en la dermati-
126
Dermatosis IgA lineal
tis herpetiforme se deposita de forma granular en TRATAMIENTO

los vértices de las papilas mientras que en la IgA
lineal. Los depósitos de IgA en la dermatitis herpe- En ambos casos el tratamiento de elección es la
tiforme son de forma granular en la punta de las dapsona o la sulfapiridina. En casos resistentes o
papilas mientras que en la dermatitis IgA lineal son que no responden a sulfonas puede ser necesario
lineales y homogéneos en la zona de la membrana añadir corticoides orales o el empleo combinado
basal. de estos últimos e inmunosupresores sistémicos.
127
Tema 29
ECZEMA DISHIDRÓTICO
Dres. E. Herrera, M. Mendiola y E. Gallego
DEFINICIÓN focos de espogiosis van confluyendo y formando

vesículas que desplazan el acrosiringio. El conteni-
También se le denomina dermatitis eczematosa do de las vesículas es principalmente líquido, aun-
dishidrótica, pómpholix y eczema paráptico y se que puede contener algunas células de Langerhans
definiría como dermatosis vesiculosa, recurrente y y, rara vez, algún queratinocito acantolítico. Oca-
crónica que afecta palmas y plantas en la que inter- sionalmente puede haber polimorfonucleares, en
vienen factores derivados de la sudoración sobre cuyo caso es importante descartar la presencia de
un fondo atópico. Predomina en varones (3:1) y es dermatofitos. Existe, además, un moderado infiltra-
más frecuente en jóvenes y adultos y en épocas de do inflamatorio linfocitario perivascular superficial,
calor y humedad. con ligera exocitosis de linfocitos dentro de las
vesículas. En las lesiones persistentes, el estrato
córneo se encuentra muy desorganizado, con áre-
ETIOPATOGENIA as irregulares de paraqueratosis y exudación celu-
lar inflamatoria asociada (Figs. 3 y 4).
Desconocida o multifactorial. En un 50% de
casos se desarrolla sobre terreno atópico encon-
trando elevación de la IgE en el 35% de los pacien-
tes. También se valoran otros factores como hiper- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
hidrosis, alergia a níquel (pruebas epicutáneas
positivas a sulfato de níquel en el 30% de casos), Desde el punto de vista clínico habría que reali-
cobalto y cromo. El estrés emocional puede desen- zarlo con psoriasis palmo-plantar, tiña de la mano
cadenar los brotes. y pies, eritema polimorfo, eczema de las manos y
dermatitis atópica.
CLÍNICA establecerlo principalmente con las infecciones
por dermatofitos que muestran vesículas subcórne-
Clínicamente se caracteriza por erupción súbita as con abundantes neutrófilos, y con la dermatitis
de vesículas duras como en “granos de mijo”, muy alérgica de contacto de palmas y plantas, donde se
pruriginosas, en palmas de manos, plantas de pies observan vesículas intraepidérmicas y presencia de
y caras laterales de dedos de ambas extremidades. eosinófilos.
La confluencia de estas vesículas pueden confor-
mar grandes ampollas que nunca se rompen y evo-
lucionan dejando un collarete escamoso que pue-
de motivar lesiones eritemato-descamativas y TRATAMIENTO
liquenificación (Figs. 1 y 2).
Si se identifica la causa, habría que eliminarla.
En la fase aguda se recomiendan fomentos a base
HISTOPATOLOGÍA de sulfato de Zinc (1/1.000), permanganato potási-
co, solución de Burow, cremas con corticoides
Microscópicamente se observa espongiosis del tópicos, lociones de eritromicina al 2%, tacrólimus
estrato espinoso y capa córnea engrosada. Los o primecrólimus y ciclos cortos de corticosteroides
128
Eczema dishidrótico
Figura 1. Eczema dishidrótico. Vesículas profundas mili-

métricas, agrupadas en cara anterior de la mano de la
mano.
Figura 2. Eczema dishidrótico . Múltiples vesículas en

cara anterior de mano y dedos.
129
Figura 3. Eczema dishidrótico. Capa córnea engrosada, espongiosis y moderado

infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con ligera exocitosis de
linfocitos.
Figura 4. Eczema dishidrótico. Vesícula intraepidérmica y marcada espongiosis

en el estrato espinoso adyacente.
orales. En casos resistentes podría indicarse PUVA, emulsiones, corticosteroides tópicos de potencia
pentoxifilina y cromoglicato disódico. En la fase media en ciclos de 7 noches y protección adecua-
crónica, se recomendará adecuada hidratación con da ante los roces con guantes de algodón y vinilo.
130
Tema 30
ECZEMA NUMULAR
Dres. E. Herrera, G. Ruíz del Portal y M.V. Barrera
DEFINICIÓN encontrar a veces costras melicéricas como conse-

cuencia de sobreinfección por el estafilococo dora-
El eczema numular tiene como sinónimos la der- do (Fig. 1). En otros casos las placas son secas y
matitis numular, el eczema microbiano y dermatitis descamativas. Localizan preferentemente en las
microbiana. Se define como una dermatitis inflama- caras de extensión de las extremidades, dorso de
toria crónica muy pruriginosa que se manifiesta manos y pies y tronco. En las piernas de los ancia-
mediante placas eczematosas y liquenificadas en nos y en manos de mujeres jóvenes son muy
forma de moneda de diferente tamaño y de evolu- característicos. El picor suele ser intenso (Fig. 2).
ción crónica y recidivante. En ocasiones se encuen- Las lesiones aparecen rápidamente pero evolu-
tra sensibilización a un foco bacteriano primitivo. cionan de forma crónica durante 3-5 años con
Afecta a ambos sexos por igual aunque se ma- mejorías y empeoramientos transitorios. Hay que
nifiesta más en varones, niños o adultos. Su inci- buscar siempre un foco infeccioso extracutáneo.
dencia es mayor en climas fríos.
HISTOPATOLOGÍA
ETIOPATOGENIA
Patología con patrón de reacción espongiótica
Es desconocida aunque la teoría infecciosa tie- cuyas imágenes histopatológicas varían según el
ne muchos adeptos. Otros lo relacionan con la estadio en el que se haya realizado la biopsia. En
atópia y eczema de contacto tanto alérgico como fases agudas, hay espongiosis que motivan vesícu-
irritativo. En líneas generales podría intervenir las asociadas con acantosis y exocitosis de células
mecanismos de autosensiblización, autoeccemati- inflamatorias, fundamentalmente linfocitos y algún
zación, atópica, infecciones bacterianas crónicas neutrófilo. En etapas posteriores aparece una
de origen nasofaríngeo o cutáneo, infecciones por hiperplasia epidérmica psoriasiforme con hiper-
estafilococo dorado, clima frío, estrés, insuficiencia queratósis orto y paraqueratósica en cuyo seno se
venosa, deficiencias nutricionales, higiene inade- aloja pústula con detritus bacterianos y eosinófilos.
cuada y alcoholismo. La dermis muestra infiltrado perivascular, más
intenso que el del eczema de contacto, compuesto
por linfocitos, eosinófilos, neutrófilos y células
CLÍNICA plasmáticas (Figs. 3 y 4).
En líneas generales, a diferencia de lo que ocu-
Desde el punto de vista clínico se puede clasifi- rre en el eczema de contacto, la dermatitis numular
car en: 1) Eczema numular verdadero con formas tiene un patrón espongiótico desordenado.
localizadas y formas generalizadas. 2) Eczema Es una patología que tiende a la cronicidad por
numular en niños que forma parte de la dermatitis lo que en estadios finales el proceso recuerda al
atópica liquen simple crónico.
Las lesiones cutáneas son placas bien constitui-
das y conformadas por pequeñas papulo-vesículas
agrupadas que coalescen. Las placas suelen tener DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
forma de moneda y tamaño mayor a cinco centí-
metros con bordes imprecisos y en ellas podemos Se suele hacer con la clínica aunque a veces
131
Figura 1. Eczema numular en dorso de pié.
Figura 2. Eczema numular con múltiples lesiones, algunas liquenificadas, en

antebrazos y dorso de manos.
hay que recurrir al estudio histopatológico y al hacerlo con la dermatitis atópica, erupción fija
estudio micológico. La tiña corporal puede reque- medicamentosa y enfermedad de Bowen.
rir el examen directo y el cultivo de las escamas. La El diagnóstico diferencial histopatológico es
dermatitis de contacto mediante una buena historia difícil hacerlo con el resto de patologías de patrón
clínica. La histología nos sirve para diferenciar del espongiótico. El aspecto desordenado lo diferencia
psoriasis y la micosis fungoide. También hay que de la dermatitis de contacto.
132
Eczema numular
Figura 3. Espongiosis que motiva vesículas asociadas con acantosis y exocitosis de

células inflamatorias, fundamentalmente linfocitos y algún neutrófilo.
Figura 4. Hiperplasia epidérmica psoriasiforme con hiperqueratósis orto y para-

queratósica en cuyo seno se aloja pústula con detritus bacterianos y eosinófilos.
TRATAMIENTO ser efectivos, sobretodo si añadimos una pasta de

coaltar. Antibióticos orales como la cloxacilina o la
La piel debe limpiarse con sustitutos del jabón. eritromicina pueden ser eficaces. En casos muy
Es fundamental la hidratación de la piel mediante resistentes se puede utilizar la diaminodifenilsulfo-
cremas emolientes. Los corticoides tópicos suelen na y el metotrexate.
133
Tema 31
ELASTOSIS ACTÍNICA Y ENVEJECIMIENTO CUTÁNEO.
ENFERMEDAD DE FAVRE-RACOUCHOT
Dres. E. Herrera, R. Bosch y A. Matilla
Por elastosis actínica (EA), entendemos los Existen distintas formas clínicas de los cambios
cambios en el color y textura de la piel inducidos inducidos por el sol:
por el efecto acumulativo de las radiaciones ultra- 1. Elastoma difuso de Dubrehuil.
violeta. Afectan, pues, a áreas fotoexpuestas, que 2. Cuadros en las distintas zonas: a) Cuello: Cutis
muestran un tono amarillento pajizo, presencia de romboidal de la nuca. b) Orbita: Elastoidosis
arrugas (Fig. 1) y en algunas zonas cuadros carac- senil a quistes y comedones de Favre-Racou-
terísticos como el cutis romboidal de la nuca y la chot. c) Extremidades superiores: Pseudocica-
elastoidosis senil orbitaria con quistes y comedo- trices estelares espontáneas. Púrpura senil de
nes (Favre-Racouchot). Bateman.
La Elastosis Actínica ocurre fundamentalmente
en las zonas fotoexpuestas, cara, cuello, cuero
cabelludo en pacientes con alopecia, antebrazos y
ETIOPATOGENIA dorso de manos, aunque en los últimos años estas
zonas se han ampliado hasta llegar en ocasiones a
La piel como cualquier otro órgano sufre cam- la totalidad de la superficie cutánea (Fig. 2).
bios derivados del paso del tiempo (cronoenvejeci- La afectación difusa de la cara (frente, mejillas) y
meinto) en relación con modificaciones hormona- zonas laterales del cuello con piel de tonalidad ama-
les, de oxigenación, metabólicas, nutricionales, etc. rillento-anaranjada, arrugas marcadas y descolga-
Pero además está especialmente sujeta a la acción miento se ha denominado elastoma difuso de
de agentes externos, y en particular de la radiación Dubreuilh. En la cara posterior del cuello las arrugas
solar (fotoenvejecimiento). Dentro de las radiacio- pueden ser más marcadas y presentar líneas que
nes ultravioleta solares que llegan a la superficie dibujan la llamada cutis romboidal de la nuca. En la
cutánea, las UVB (de mediana longitud de onda) zona orbitaria (nariz, zonas zigomáticas y tempora-
son las de mayor actividad biológica pero poco les), es frecuente la formación de lesiones comedo-
penetrantes, mientras que las UVA (de larga longi- nianas y quísticas conocido como elastoidosis senil
tud de onda), son menos potentes pero tienen a quistes y comedones de Favre-Racouchot.
importancia por su mayor capacidad de penetra- Son claves diagnósticas básicas para el diagnós-
ción, llegando hasta la dermis media. tico clínico de la elastosis solar y cuadros afines: 1.
En la epidermis (queratinocitos, melanocitos y Afectación de zonas habitualmente expuestas. 2.
anejos), estas radiaciones producen atrofia, pig- Personas con antecedentes de gran exposición
mentación irregular y sequedad. Sobre fibras dér- solar por motivos laborales, deportivos, de estilo
micas promueven cambios en la colágena que de vida, etc. 3. Coloración cetrina de la piel con
toma un aspecto más amorfo y cambia sus apeten- arrugas marcadas y piel laxa.
cias tintoriales haciéndose basofílica. Clínicamente
se traduce en un tono céreo de la piel, presencia
de arrugas más marcadas y tendencia al descolga- HISTOPATOLOGÍA
miento. En algunos casos llega a un grado máximo
con masas homogéneas características en el milium Microscópicamente, en el daño actínico leve se
coloide. advierten abundantes de “fibras elásticas” (real-
134
Elastosis actínica y envejecimiento cutáneo. Enfermedad de Favre-Racouchot
Figura 1. Típica coloración amarillenta por elastosis en piel envejecida con múlti-
ples arrugas y sequedad.
Figura 2. Piel elastósica y presencia de lesiones comedonianas y quísticas propias

de la elastoidosis con quistes y comedones de Favre-Racouchot.
mente, cambio elastósico del colágeno) en la der- tual de las fibras elásticas (aunque esta tinción
mis papilar. En los casos de lesión más establecida puede llegar a perderse, focalmente, en las lesio-
el colágeno de la dermis reticular superior y la der- nes muy evolucionadas). Por lo general, la epider-
mis papilar están reemplazadas por cúmulos de mis se encuentra atrófica y puede observarse un
“fibras elásticas”, engrosadas y serpentiginosas, incremento del número de melanocitos y de célu-
que confluyen formando masas amorfas basófilas, las de Merkel (Figs. 3 y 4).
dejando una pequeña banda de colágeno normal En el síndrome de Favre-Racouchot, además de
debajo de la epidermis (“grenz zone”); puede pro- una intensa elastosis solar, se observan comedones
ducirse eliminación transepidérmica de material y folículos pilosebáceos dilatados, que contienen
elastósico, el cual contiene elastina y fibronectina detritus de queratina; las glándulas sebáceas se
(pero no fibrilina) y es positivo con la tinción habi- encuentran atróficas. Recientes estudios de pacien-
135
Figura 3. Elastosis solar: epidermis atrófica y colágeno dérmico “elastósico”.
Figura 4. Elastosis solar: cúmulos de “fibras elásticas”, engrosadas y degeneradas.
tes con exposición solar pronunciada y presencia neo), van dirigidos buena parte de los esfuerzos de
de comedones, pero sin cambio elastósico del la lucha contra el envejecimiento. Es fundamental
colágeno, sugieren que la elastosis solar y el sín- la prevención evitando la exposición solar excesi-
drome de Favre-Racouchot podrían ser dos proce- va, y el uso de sustancias fotoprotectoras.
sos independientes. Para corregir el daño ya establecido los medios
más usados son las técnicas renovadoras de distin-
ta agresividad (diferentes tipos de “peelings”),
TRATAMIENTO pero para el daño a nivel dérmico la única posibili-
dad es el tratamiento quirúrgico mediante la resec-
A la solución de los cambios inducidos por la ción del tejido sobrante.
radiación solar en la piel (fotoenvejecimiento cutá-
136
Tema 32
ENFERMEDAD DE BEHÇET
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y A. Sanz
DEFINICIÓN ral, ano, periné, o recto, y son similares a las

que se observan en la mucosa oral. Además en
Enfermedad sistémica compleja caracterizada el escroto pueden aparecer máculas, pápulas y
por la presencia de aftas orales recurrentes junto foliculitis. No es infrecuente la presencia de
con, al menos, dos de los siguientes síntomas o adenopatías regionales y fiebre.
signos: ulceraciones genitales recurrentes, vasculi- 2. Lesiones cutáneas. Semejantes a las del eritema
tis retiniana o uveitis anterior o posterior, lesiones nudoso con nódulos inflamatorios dolorosos en
cutáneas o resultado positivo de la prueba de la brazos y piernas. También pueden aparecer
patergia. Además de estos criterios internacionales, pústulas y placas inflamatorias que recuerdan a
los criterios de O’Duffy incluyen sinovitis, menin- las del síndrome de Sweet, lesiones similares a
goencefalitis y vasculitis pustulosa cutánea en las del pioderma gangrenoso y lesiones purpúri-
ausencia de enfermedad intestinal, colagenopatías cas palpables de vasculitis necrotizante (Fig. 2).
o infección herpética. 3. Lesiones sistémicas. Pueden ocurrir: a) Ocula-
res: uveítis posterior y anterior, vasculitis reti-
niana, vitritis, hipopión o iroclitis, ceguera por
ETIOPATOGENIA atrófia del nervio óptico, glaucoma o cataratas
secundarias. b) Musculoesqueléticas: artralgias y
La etiología es desconocida. Se han postulado artritis, siendo la más frecuente la oligoartritis
diversas causas infecciosas, inmunológicas y gené- asimétrica no erosiva. c) Neurológicas: menin-
ticas pero aún no existen pruebas evidentes a favor goencefalitis, hipertensión intracraneal benigna,
de ninguna de ellas. Podría ser el resultado del parálisis de pares craneales, lesiones del tronco
depósito de neutrófilos en las zonas de vasculitis encefálico, lesiones piramidales, extrapiramida-
mediada por inmunocomplejos. les y psicosis. d) Vasculares: aneurismas, oclu-
siones arteriales, trombosis venosas, varices y
vasculitis coronaria. e) Digestivas: aftas a lo lar-
CLÍNICA go de todo el tubo digestivo.
Predomina en hombres entre la tercera y cuarta

décadas. Puede manifestarse mediante: HISTOPATOLOGÍA
1. Lesiones mucocutáneas. Las lesiones orales
pueden ser únicas o múltiples. Se presentan La histopatología de la enfermedad de Behçet
como úlceras en sacabocado desde 2 mm hasta es inespecífica y poco puede aportar el patólogo.
más de 10 mm de diámetro, muy bien delimita- Por otra parte hay temas controvertidos como son
das con bordes redondeados o en relieve, base la frecuencia de la presencia de lesiones histológi-
necrótica, grisácea y rodeada por un halo rojo cas de vasculitis y su papel patogénico (Figs. 3 y
brillante. Localizan en labios, lengua, mucosa 4). Respecto a este tema, hay trabajos de revisión
bucal, paladar blando y duro, amígdalas e inclu- en que la vasculitis de vasos dérmicos está presen-
so faringe y cavidad nasal. Son muy dolorosas y te en el casi 50% de los casos ya sea en forma de
ocasionan un olor de boca fétido (Fig. 1). Las vasculitis necrotizante o linfocitaria con depósitos
lesiones genitales se asientan en escroto, pene, de fibrina en la pared de los vasos. Esto apoyaría la
uretra, vulva, cérvix, vagina, pliegue genitocru- idea de que la enfermedad de Behçet es una enfer-
137
Figura 1. Aftas orales.
Figura 2. Lesiones cutáneas de la enfermedad de Behçet.
medad asociada a vasculitis separada por tanto de les inespecíficas y lo mismo se puede decir de las
las dermatosis neutrofílicas. Otro punto de vista es acneiformes en las que se puede ver una foliculitis
que la vasculitis sería sólo un epifenómeno como aguda supurativa o bien un infiltrado difuso de
consecuencia de los cambios inflamatorios. Si exis- polimorfonucleares en dermis formando o no abs-
te consenso sobre que las lesiones clínicas de fle- cesos, imitando a un síndrome de Sweet. Esto es lo
bitis se correlacionan con lesiones histopatológicas que se ve en las lesiones patergicas.
evidentes de tromboflebitis, y que las que imitan al Por último, cuando la reacción inflamatoria
eritema nodoso tanto clínica como histológicamen- afecta al tejido subcutáneo imita al eritema nodo-
te presentan hallazgos de vasculitis necrotizante de so La afectación es septal y perilobulillar y se
los vasos subcutáneos. observa edema e infiltrado preferentemente linfo-
Las lesiones aftosas son ulceraciones superficia- citario con aislados neutrófilos. Puede verse, en
138
Enfermedad de Behçet
Figura 3. Lesión aftosa en enfermedad de Behcet.
Figura 4. Afta bucal en enfermedad de Behcet mostrando ulceración superficial

inespecífica.
algunos casos, vénulas con depósitos de fibrina en de dermatosis y artritis que simule esta enferme-
la pared y trombosis. No se observa nunca la evo- dad. Puede utilizarse la prueba de patergia para la
lución a una paniculitis septal granulomatosa evaluación de estos pacientes que también puede
como sí ocurre en el eritema nodoso verdadero. ser positiva en pacientes con pioderma gangreno-
so, síndrome de Sweet y síndrome intestinal aso-
ciado a dermatosis y artritis.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El listado de diagnósticos diferenciales histopa-
tológicos, teniendo en cuenta la múltiple expresión
Desde el punto de vista clínico debe dife- de la enfermedad, es especialmente largo y poco
renciarse de la estomatis herpética o aftosa, del específico y, además, no se pueden incluir claves
pénfigo, del cáncer oral y del síndrome de Stevens- diagnósticas patognomónicas. Esta es una de las
Johnson. Los pacientes con enfermedad inflamato- enfermedades en las que sólo la unión de datos
ria intestinal, con Bay-pass intestinal o con una clínicos y patológicos pueden llevar a un diagnós-
operación Bilroth II pueden presentar un síndrome tico definitivo.
139
TRATAMIENTO dosis de 100 mg/día. En ocasiones se ha recurrido

a la administración de dapsona o de pentoxifilina.
La enfermedad no tiene tratamiento único y Para casos graves refractarios o con afectación sis-
definitivo. Para las aftas se utilizan glucocorticoides témica podemos usar el metotrexato a una dosis
tópicos e intralesionales, sucralfato y tratamientos oral semanal de 7,5 a 20 mg, así como otros trata-
sintomáticos como anestésicos locales. Para la pre- mientos más agresivos como corticoides orales,
vención de nuevos brotes puede usarse colchicina azatioprina, clorambucil, ciclosporina y ciclofosfa-
a dosis de 0,6 mg/2-3 veces al día o talidomida a mida.
140
Tema 33
ENFERMEDAD DE DARIER
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y E. Herrera-Acosta
DEFINICIÓN secundaria. El cuero cabelludo se cubre general-

mente con costras grasosas. Los labios pueden pre-
La enfermedad de Darier es una genodermato- sentar costras, fisuras, inflamación y ulceraciones
sis de herencia autosómica dominante en la que superficiales y puede haber una queratosis en pla-
se producen anomalías en la queratinización de la cas con erosiones superficiales en el dorso de la
epidermis, las uñas y las mucosas que se manifies- lengua. Normalmente hay pequeñas pápulas blan-
tan mediante pápulas foliculares aisladas o agru- quecinas con una depresión central en las encías y
padas. Evolución crónica. Se distribuye por todo el paladar, o áreas con placas verrucosas con
el mundo, predomina en varones. Aparece en la aspecto de empedrado. También puede haber
niñez y empeora en la adolescencia y en la edad compromiso de la orofaringe, el esófago, la hipofa-
adulta. ringe, la laringe y la mucosa anorectal. En las pal-
mas y las plantas a menudo se observa una quera-
tosis punctata tanto sobreelevada como con una
ETIOPATOGENIA depresión central, y en el dorso de los pies y las
manos, así como en las rodillas, codos y antebra-
Recientemente se ha localizado el gen respon- zos pueden detectarse pápulas planas semejantes a
sable de la enfermedad en el locus 12q23-q24.1. verrugas. Las uñas muestran hiperqueratosis
Dicho gen codifica una ATPasa que interviene en subungüeal, fragilidad y astillamiento, con estrías
la diferenciación de la epidermis y la comunica- longitudinales de color blanco y rojo, son delgadas
ción intercelular, aunque se desconoce cual es el y muestran unas muescas características en forma
mecanismo patogénico molecular exacto. de V en el margen distal. Existen raras variantes
vesiculosas, hemorrágicas, flexurales y con distri-
bución unilateral o zosteriforme.
Comienza en la primera o segunda década de
CLÍNICA la vida, pero no está presente en el nacimiento, y
afecta a hombres y mujeres por igual. La enferme-
La enfermedad de Darier se caracteriza por la dad con frecuencia empeora durante el verano,
aparición de múltiples pápulas aisladas, firmes, de principalmente debido al calor y a la humedad, y
coloración amarillenta, marrón-rojiza o a veces y también puede ser exacerbada por la luz UV y el
sobre todo al inicio casi del color de la piel normal. traumatismo mecánico.
Su superficie es costrosa y escamosa, son prurigi-
nosas y con frecuencia malolientes. Se distribuyen
por las áreas seborreicas del cuerpo, siendo el cue-
llo, las orejas, los pliegues nasolabiales, la frente, HISTOPATOLOGÍA
el cuero cabelludo, los hombros, las ingles, la cara
anterior del tórax y la línea media de la espalda los El estudio histopatológico de una lesión papu-
lugares predilectos para esta enfermedad (Figs. 1 y losa típica muestra la presencia de acantolisis
2). Las lesiones tienden a coalescer, y a formar pla- suprabasal que da lugar a la formación de una
cas que a veces se tornan muy gruesas, y forman mínima fisura. Posteriormente la grieta va aumen-
masas verrugosas que son malolientes, en especial tando de tamaño haciéndose visibles unas proyec-
en las áreas intertriginosas, debido a la infección ciones de la dermis papilar, de forma irregular,
141
Figura 1. Lesiones en región preesternal.
Figura 2. Detalle de la figura anterior mostrando pápulas de superficie queratósi-

ca.
cubiertas por una sola capa de células y se le cono- las disqueratósicas: Los cuerpos redondos y los
ce con el nombre de “villi”. Cada lesión está col- granos.
mada por un tapón hiperqueratósico con paraque- Los cuerpos redondos son estructuras de gran
ratosis focal. No es raro observar en algunas tamaño, localizadas en la capa granulosa. Presen-
lesiones muy evolucionadas hiperplasia pseudopa- tan un núcleo excéntrico e irregular, a veces pic-
pilomatosa (Figs. 3 y 4). nótico, rodeado de un halo claro dentro de restos
Quizás lo más representativo de esta enferme- citoplasmáticos basófilos y eosinófilos. Los granos
dad es la presencia de dos tipos diferentes de célu- están ubicados en la capa córnea y son células
142
Enfermedad de Darier
Figura 3. Hiperqueratosis con tapón córneo donde se evidencia un cuerpo redon-

do. En la porción inferior grietas suprabasales.
Figura 4. Acantolisis suprabasal con cuerpos redondos y granos.
pequeñas, de núcleo alargado y citoplasma con cionamiento de la bomba celular de calcio dando
abundantes gránulos de queratohia-lina. lugar a trastornos en las uniones intercelulares.
En las lesiones típicas y evolucionadas se obser-
va hiperqueratosis y paraqueratosis
Como antes se ha comentado, recientemente se DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ha localizado el gen responsable de la enfermedad
en el locus 12q23-q24.1. Dicho gen codifica una La enfermedad de Darier puede confundirse
ATPASA, cuya mutación, ATPA2A2, alteraría el fun- con la dermatitis seborreica debido a la distribu-
143
ción y al aspecto céreo de las lesiones, también TRATAMIENTO

deben considerarse el pénfigo familiar benigno y
el pénfigo foliáceo. Las formas localizadas y linea- Consiste fundamentalmente en evitar las exa-
les de la enfermedad deben distinguirse de los cerbaciones frecuentemente asociadas con la ex-
nevos epidérmicos. posición a la luz ultravioleta y en tratar las sobrein-
Histopatológicamente hay que distinguir la fecciones bacterianas producidas generalmente
enfermedad de Darier del disqueratoma verrugoso, por Staphylococcus aureus. Los retinoides orales
la enfermedad de Hailey-Hailey, pénfigo vulgar y son los fármacos de elección en los casos impor-
la dermatosis acantolítica transitoria. tantes aunque también la ciclosporina puede con-
En la enfermedad de Darier las grietas suelen trolar brotes severos. Para la enfermedad localiza-
ser suprabasales mientras en el pénfigo benigno y da, los retinoides tópicos como el tazaroteno o el
pénfigo vulgar son intraepidérmicas; los anejos adapaleno, pueden ser eficaces. Para las lesiones
están intactos, hecho que no ocurre en el pénfigo hipertróficas se pueden considerar la dermoabra-
vulgar. En el pénfigo vulgar no hay cuerpos sión, la escisión con láser o la escisión seguida de
redondos ni granos y la inmunofluorescencia es la aposición de un injerto.
positiva. En cualquier caso, la información clínica
es imprescindible para el dermatopatólogo.
144
Tema 34
ENFERMEDAD DE GROVER
Dres. E. Herrera, R. Castillo y M.V. Barrera
DEFINICIÓN con peor respuesta al tratamiento médico y de cur-

so mas crónico pudiendo persistir durante meses o
Enfermedad cutánea inflamatoria que se mani- años. c) Crónica asintomática. Descrita en varo-
fiesta como una erupción de lesiones papulosas, nes con enfermedad oncológica; aparecen pápulas
eritematosas, independientes, en número variable persistentes con predilección por la región subma-
y muy pruriginosas, que localiza en áreas fotoex- maria, asintomáticas y de curso crónico.
puestas del tronco, preferentemente en varones de
edad media y avanzada.
HISTOPATOLOGÍA
ETIOPATOGENIA En la enfermedad de Grover o dermatosis acan-

tolitica transitoria, pueden presentarse rasgos
Desconocida. El calor y la sudoración son facto- característicos de la enfermedad de Darier, pénfi-
res precipitantes. Suele aparecer en meses cálidos go vulgar y enfermedad de Hailey-Hailey. El
tras exposición solar excesiva, sudoración intensa patrón de la enfermedad de Darier es el más
por ejercicio físico, síndromes febriles prolongados característico.
y pacientes encamados. Recientemente se ha des- Es habitual encontrar, en un caso característico,
crito en pacientes inmunodeprimidos y con neo- presencia de hiperqueratosis, paraqueratosis, acan-
plasias hematológicas y es frecuente que se asocie tosis y acantolisis, que da lugar a la presencia espa-
a otras dermatosis previas como psoriasis, eczemas cios intraepidérmicos (a veces auténticas ampo-
o dermatitis actínica crónica. llas), con presencia de mayor o menor número de
cálulas acantolíticas, cuerpo redondos y granos de
Darier. Puede haber afectación de los foliculos
pilosos. En muchos casos se conserva infiltrado
CLÍNICA dérmico de células redondas con eosinófilos en
número variable (Figs. 3 y 4).
Clínicamente se manifiesta mediante múltiples La inmunohistoquímia ha demostrado disminu-
pápulas de coloración de piel normal o eritemato- ción o ausencia de positividad para las tinciones
sas, de superficie lisa o ligeramente escamosa sien- de desmosaomas así como una redistribución cito-
do mucho menos frecuente las formas papulovesi- plasmatica de la desmoplaquina I y II, placoglobi-
culosas y erosivas. La distribución habitual es la na y desmogleina.
zona alta del tronco y proximal de miembros aun- La inmunofluorescencia directa siempre es ne-
que a veces hay formas diseminadas (Figs. 1 y 2). gativa.
Se han descrito tres variantes clínicas: a) Erup-
tiva transitoria. Aparece de forma brusca con
prurito intenso y desproporcionado al número de
lesiones, que se intensifica con el calor. Cede DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
espontáneamente en pocas semanas y con trata-
miento aceleramos su curación. b) Pruriginosa En la forma de pápulas pruriginosas disemina-
persistente. Menos pruriginosa que la anterior pero das habría que hacer diagnóstico diferencial con la
145
Figura 1. Erupción de pápulas eritematosas diseminadas en tronco en un varón de

65 años con enfermedad de Grover diseminada.
Figura 2. Pápulas eritematosas aisladas menores de 1 centímetro agrupadas en la

región centrotorácica en un varón de 45 años con daño actínico severo en área
del escote.
milaria rubra, urticaria papulosa, foliculitis por TRATAMIENTO

pytirosporum, foliculitis eosinofólica y erupciones
medicamentosas. Evitar el calor y la sudoración excesivos. Los
En las formas con componente hiperqueratósi- corticoides tópicos, antipruriginosos tópicos y
co con la Enfermedad de Darier y la variante papu- antihistamínicos sistémicos logran controlar el
lovesículosa y exudativas con el pénfigo vulgar y picor en la mitad de los casos.
el pénfigo foliáceo. Los corticoides orales pueden ser útiles en
146
Enfermedad de Grover
Figura 3. Dermatosis acantolítica transitoria con ampollas intraepidérmicas y

escasas células acantolíticas.
Figura 4. Disqueratosis acantolítica focal. Abundantes disqueratosis y acantólisis

suprabasal.
casos severos pero son frecuentes las recidivas al empleo reciente de UVB de banda estrecha, para-
retirar el fármaco. Los retinoides sistémicos han dójicamente parece ser beneficioso, controlando el
demostrado efectividad en casos persistentes. El prurito en casos resistentes.
147
Tema 35
ENFERMEDAD DE HALEY-HAILEY
O PÉNFIGO BENIGNO CRÓNICO FAMILIAR
Dres. E. Herrera, P. Sánchez y N. López
DEFINICIÓN con formación de grietas y fisuras, en caras “latero-

posteriores” del cuello, axilas, pliegues submama-
La enfermadad de Hailey-Hailey o pénfigo be- rios, regiones inguinales, escroto y zona perianal
nigno crónico familiar es una genodermatosis (Fig. 1).
poco frecuente, heredada con un patrón autosómi- Al principio las lesiones son vesículas o ampo-
co dominante con penetrancia y expresividad llas flácidas que surgen sobre piel eritematosa o
variable. Se caracteriza por la aparición de ampo- normal. Posteriormente se rompen y se erosionan,
llas, erosiones, fisuras y costras, con frecuencia formando placas, bien delimitadas, de contornos
sobreinfectadas, en zonas de piel sometidas a fric- circulares y con collarete descamativo, cubiertas
ción, especialmente en pliegues. Evoluciona en por costras gruesas (Fig. 2). Las lesiones se desarro-
brotes de duración variable, con gran tendencia a llan durante varias semanas, siendo el proceso más
recidivar y con escasa respuesta al tratamiento. duradero en verano, apareciendo nuevas lesiones
en la periferia, que avanzan de forma centrífuga y
dejan erosiones, costras y alteraciones de la pig-
ETIOPATOGENIA mentación.
No es bien conocida. Se sabe que la enferme-

dad es debida a una alteración generalizada en la HISTOPATOLOGÍA
adhesión de los queratinocitos por la destrucción
del complejo desmosoma-tonofilamento-queratina. Desde el punto de vista histopatologico, la
El defecto genético responsable se localiza en el enfermedad de Hailey-Hailey muestra una ampolla
cromosoma 3q21-q24 y se debe a mutaciones del intraepidérmica, con células acantoliticas. Inicial-
gen ATP2C1 que codifica una bomba de calcio que mente se observan unas grietas o fisuras supraba-
regula los valores citoplasmáticos de este ión en el sales que terminan conformando, por aumento de
queratinocito. Sólo en el 70% de los casos existen la acantolísis, grandes ampollas revestidas por
antecedentes familiares y hasta en un 30% de los células acantoliticas. El suelo de la ampolla suele
casos la enfermedad se produce por mutaciones ser una fina capa de células basales sobre la que se
de novo. adhieren queratinocitos parcialmente inconexos
Aunque el defecto estructural suele afectar a la que dan al cuerpo mucoso un aspecto comparable
totalidad de la piel, la localización predominante a “s”. También las papilas dérmicas, cubiertas por
en pliegues parece deberse a la actuación de facto- células basales, hacen un muro de ladrillos
res externos como la maceración, la fricción y la derrumbadoprofusión en las ampollas como vello-
infección. sidades en “dedo de guante” (Figs. 3 y 4).
Suele verse hiperplasia epidérmica, cubierta por
costra paraqueratósica donde se pueden encontrar
CLÍNICA neutrófilos y restos de bacterias debido a la mace-
ración y sobreinfección añadida que muchas lesio-
El proceso suele comenzar al final de la adoles- nes presentan como consecuencia localización en
cencia o inicio de la segunda década, siendo pliegues.
excepcional antes de la pubertad. Se caracteriza La enfermedad de Hailey-Hailey está motivada
por la presencia de lesiones eritematosas, erosivas, por una alteración primitiva de la cohesión celular.
148
Enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno crónico familiar
Figura 1. Fase aguda de la enfermedad de Hailey-Hailey afectado el pliegue axi-

lar e inframamario.
Figura 2. Lesiones cronificadas de la enfermedad de Hailey-Hailey en varón, que

afectan los pliegues ingüinales.
Últimos trabajos sobre genética celular, han de- intercelular de los queratinocitos, no conociéndose
mostrado que esta enfermedad está motivada por el mecanismo por el cual la alteración de la bomba
una múltiple mutación del ATP2C1 en el cromoso- de calcio produce ancantolisis.
ma3q21-24, gen que codifica el funcionamiento de La mayoría de las células mantienen un núcleo
la bomba celular de calcio, elemento indispensable y citoplasma normal, aunque, en algunas ocasio-
para el mantenimiento de la integridad de la unión nes, en células acantolíticas se observa homogeni-
149
Figura 3. Presencia de grietas y cavidades suprabasales

con múltiples queratinocitos acantolíticos. En la zona
central se observa la típica imagen “en ladrillos de muro
derrumbado”.
Figura 4. Ampollas suprabasales cuyo suelo está constituido por la hilera basal
protuyendo como en “dedo de guante” en la dermis. Se observan algunas células
acantolíticas en el techo y en el interior de la ampolla.
150
Enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno crónico familiar
zación del citoplasma que, cuando es muy mani- “en muro de ladrillos derrumbados”, los anejos
fiesta, puede dar lugar a confusión con los gránu- suelen estar afectados y la inmunofluorescencia es
los de Darier. positiva. En la enfermedad de Darier, se observan
La dermis es normal a excepción de presenta numerosos cuerpos redondos y granos, hay afecta-
un infiltrado inflamatorio superficial y de variable ción de las anejos y las grietas suprabasales son
intensidad y los anejos suelen estar respetados muy evidentes. Con la enfermedad de Grover, en
Estudios inmunohistoquímicos has demostrado su variante pénfigo benigno familiar, la diagnóstico
en la piel lesionada la presencia las desmoplaqui- diferencial histopatológico es imposible.
nas I y II, desmogleína 2 y 3 y desmocolinas. Estu-
dios ultraestructurales han demostrado anomalía
en la unidad desmosoma-tonofilamento que da TRATAMIENTO
lugar a un menor número de desmosomas y de
tonofilamentos. El tratamiento es difícil. Se utilizan antibióticos
tópicos o sistémicos para controlar la sobreinfec-
ción, siendo las tetraciclinas por vía sistémica las
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL que mejores resultados ocasionan. También se
emplea clindamicina tópica, mupirocina o agentes
Desde el punto de vista clínico hay que hacer antifúngicos. A veces se obtienen buenos resulta-
el diagnóstico diferencial con el intértrigo, la can- dos con corticosteroides tópicos, sistémicos o con
didiásis, el impétigo, la psoriasis invertida y la der- ambos juntos.
matitis de contacto. En casos graves se emplea ciclosporina, retinoi-
Existen también formas atípicas de la enferme- des, dapsona, metotrexato, talidomida, puvatera-
dad que plantean problemas de diagnóstico dife- pia e incluso radioterapia superficial.
rencial con la enfermedad de Darier y con los pén- En algunos casos en los que persisten las cica-
figos. trices, resulta eficaz el uso de la dermoabrasión o
Desde el punto de vista histopatológico habría la vaporización con láser de dióxido de carbono.
que hacer diagnóstico diferencial con aquellas En las formas más severas de la enfermedad, a
patologías que muestran ampollas intraepidérmi- veces, hay que recurrir al tratamiento quirúrgico,
cas suprabasales, tales como la enfermedad de extirpando la piel afectada y reparando el defecto
Darier, el pénfigo vulgar y la enfermedad de Gro- resultante mediante colgajos o injertos en los que
ver. En el pénfigo vulgar, no se observa la imagen no recidiva la erupción.
151
Tema 36
ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA Y EXTRAMAMARIA
Dres. E. Herrera, A. Sanz y E. Herrera-Acosta
La enfermedad de Paget mamaria (EPM) y la de bordes irregulares y bien delimitadas. La retrac-

extramamaria (EPEM) son dos procesos dermato- ción del pezón no es infrecuente. El comienzo es
lógicos diferentes que sólo tienen en común el insidioso, meses o años, pudiendo ser asintomática
nombre del autor que las describió por lo que las o producir picor, dolor, quemazón. Al desprender-
vamos a considerar, desde el punto de vista clíni- se las escamo-costras pueden dejar lesiones exul-
co, en dos apartados. ceradas o ulceradas secretantes y a veces he-
morrágicas. El tamaño puede llegar a 15 cm. de
diámetro. Si bien en un principio no hay indura-
ción, mas adelante se indura e infiltra pudiéndose
ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA palpar nódulos subyacentes. En este caso la pre-
sencia de metástasis ganglionares es más frecuente
DEFINICIÓN (Fig. 1).
La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es un

carcinoma de la piel que afecta a la epidermis del
pezón y/o la areola a partir de un carcinoma intra- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ductal subyacente de los conductos galactóforos
por lo que es ejemplo de metástasis epidermotro- El diagnóstico diferencial clínico de la EPM hay
pas. Son excepcionales los casos en los que no se que hacerlo con la dermatitis eczematosa del
ha detectado una neoplasia subyacente. Supone pezón, con psoriasis, hiperqueratosis por reten-
entre el 1-4% de todos los cánceres mamarios y ción del pezó, impétigo, papiloma ductal benigno
aparece en mujeres mayores de 50 años. Es excep- y carcinoma espinocelular incipiente. Quizás el
cional en hombres. más complicado de realizar en la dermatitis ecze-
matosa del pezón. En este caso las lesiones son
bilaterales, muy pruriginosas y secretantes. Tienen
ETIOPATOGENIA una respuesta rápida a la aplicación de corticoi-
des tópicos. La biopsia cutánea despeja cualquier
El carácter glandular de las células de Paget es duda.
incuestionable. La positividad frente al antígeno
carcinoembrionario (CEA), antigeno epitelial apo-
crino (AEA), antígeno de membrana de los glóbu-
los blancos de la leche (HMFG), antígeno de mem- ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA
brana epitelial (EMA) y citoqueratinas de bajo peso
molecular (KA4, PKK1, RGE53, entre otras) reafir- DEFINICIÓN
man su carácter glandular.
Tumor cutáneo que localiza en zonas anogeni-
tales y axilares. La discusión sobre su origen,
CLÍNICA intraepidérmico o como resultado de metástasis
epidérmicas de un tumor subyacente, aún sigue
Las lesiones cutáneas se manifiestan como pla- viva. Es una enfermedad muy infrecuente, con pre-
cas unilaterales, eritemato-descamativas, ovaladas, dominio de 3:1 a favor de la mujer, siendo la locali-
152
Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria
Figura 1. Enfermedad de Paget mamaria.
Figura 2. Enfermedad de Paget en vulva.
zación vulvar la más frecuente de todas aunque pene, tórax, abdomen y conducto auditivo exter-
también se puede observar en escroto, región no. La edad media de aparición ocurre entre los
perianal, axila, ingle, región glútea, pubis, rodilla, 60-70 años.
153
Figura 3. Enfermedad de Paget mamaria. Células claras en distintos niveles de la

epidermis.
Figura 4. Células neoplásicas de citoplasma azulado por la presencia de mucina

intracitoplásmica. Núcleos vacuolados con pequeños nucleolos.
ETIPATOGENIA simplificar que la EPEM: 1. Deriva de un adenocar-

cinoma in situ de las glándulas sudoríparas ecrinas
La histogénesis del tumor no es uniforme. Pue- y apocrinas, que migraría a la epidermis a través
de tener un origen epidérmico y anexial multifocal de los conductos sudoríparos. 2. Surgiría como
o bien puede ocurrir una extensión superficial de enfermedad metastásica de adenocarcinomas dis-
un adenocarcinoma subyacente. Siguiendo las opi- tantes. 3. Surgiría de la invasión por contiguidad de
niones más defendidas en la literatura, podemos un adenocarcinoma de un órgano vecino (recto,
154
Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria
cérvix, vejiga...). 4. Se originaría a partir de la pro- Frecuentemente, aunque no siempre, se de-

pia epidermis como un adenocarcinoma, perma- muestra la presencia de mucopolisacáridos neutros
neciendo limitada en esta área durante un periodo con la reacción de Pas-diastasa o con la tinción de
de tiempo variable. Esta es la teoría que en la mucicarmin en las células neoplásicas. En ocasiones
actualidad tiene más adeptos. la positividad con el azul alcian indica la presencia
En resumen, tras el análisis de las técnicas de de mucopolisacáridos ácidos.
inmunohistoquímia, podemos afirmar la naturaleza Inmunohistoquímicamente, las células de Paget
glandular de las células de Paget de la EPEM, se tiñen de forma variable con el antígeno carcino-
pudiendo tener su punto de partida en el aparato embrionario (CEA), el antígeno epitelial de mem-
secretor sudoríparo. Su origen podría ser a partir brana (EMA), las citoqueratinas de bajo peso y la
de una célula epidérmica pluripotencial que expe- proteína 15 del fluido de la enfermedad macro-
rimentaría una diferenciación glandular y una quística (GCDFP15). El Cerb-2 es característico de
transformación maligna. la enfermedad de Paget mamaria, aunque recien-
temente también se ha demostrado su positividad
en la extramamaria.
CLÍNICA Sin criterios absolutos, la positividad para la cito-
queratina 20 apoya que la enfermedad de Paget
El comienzo de la EPEM es lento, insidioso extramamaria sea secundaria mientras que la positi-
existiendo, habitualmente, prurito. Clínicamente se vidad para la GCDFP15 es característica de la extra-
manifiesta como una placa eritemato-descamativa, mamaria primaria.
erosionada y exudativa que al desecarse motiva Para el diagnóstico histopatológico es clave el
costras. Bordes geográficos y bien delimitados. En hallazgo de células neoplásicas de citoplasma claro
definitiva recuerda a un eczema. La lesión puede en distintos niveles de la epidermis aisladas o en
alcanzar un gran tamaño ocupando toda la vulva o pequeños nidos (patrón pagetoide) así como reali-
la totalidad de los pliegues inguinales o axilares zar estudio inmunohistoquímico específico.
(Fig. 2).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

HISTOPATOLÓGICO
Clínicamente, al principio del proceso, hay que
realizarlo con el liquen esclero-atrófico, el pénfigo Desde el punto de vista microscópico el diag-
Hailey-Hailey, eczemas, candidiasis, neurodermi- nóstico diferencial hay que hacerlo con aquellas
tis, psoriasis invertida, y eritroplasia de Queyrat. neoplasias que presentan el citado patrón pagetoi-
de. En los casos de enfermedad de Paget pigmen-
tada el diagnóstico puede ser muy difícil con el
HISTOPATOLOGÍA melanoma de extensión superficial (pagetoide), ya
que incluso en algunos casos las células de Paget
Tanto en la enfermedad de Paget mamaria como pueden contener pigmento melánico en su cito-
extramamaria el patrón de disposición de las célu- plasma. En casos de duda, la negatividad con el
las neoplásicas en la epidermis es característico uso de marcadores melanocíticos como la Proteína
(patrón pagetoide) y consiste en la infiltración de S100, el HMB45 y el Melan-A descarta un melano-
las distintas capas de la epidermis, generalmente de ma.
forma mas intensa en las mas bajas, por células de En la queratosis actínica pagetoide y la enfer-
citoplasma amplio y claro, a veces eosinofílico, medad de Bowen, a veces hay que recurrir a la
conteniendo núcleos vesiculares. Se disponen en inmunohistoquímica. En estos procesos las células
forma aislada o en pequeños nidos, llegando a for- proliferadas no se tiñen con el antígeno carcino-
mar ocasionalmente luces glandulares. A veces embrionario, el antígeno epitelial de membrana y
toman la morfología de células en anillo de sello. la proteína 15 del fluido de la enfermedad quística
La atípia puede variar. Pueden verse mitosis atípi- y no se demuestra la presencia de mucina intraci-
cas. La epidermis casi siempre es acantósica y suele toplásmica.
ser hiper o paraqueratósica. En los casos de Paget La reticulosis pagetoide (enfermedad de Worin-
anogenital puede haber una llamativa hiperplasia ger-Kolopp), una forma de micosis fungoide, las
epidérmica, a veces papilomatosa o imitando un células neoplásicas son linfocitos T y como tales se
fibroepitelioma de Pinkus (Figs. 3 y 4). marcan con el CD3.
155
En la disqueratosis pagetoide las células están pronóstico es variable. Si no hay tumor mamario
en las capas altas de la epidermis, no tienen atípia palpable más del 90% de los pacientes sobreviven a
ni mucina. No se tiñen con el antígeno carcinoem- los 5 años. Si se palma masa mamario el pronóstico
brionario. es del 38% a los 5 años.
En el caso de la EPEM, la extirpación debe ser
controlada al miscroscopio pues la lesión subya-
TRATAMIENTO cente suele tener mayores dimensiones que la visi-
ble. Se hará linfadenectomia si los ganglios de dre-
El tratamiento de la EPM incluye cirugía, radiote- naje son palpables, si no se puede hacer la técnica
rapia y/o quimioterapia como cualquier otro cáncer de ganglio centinela. Si no se detecta tumor subya-
de mama. Se realizará linfadenectomía si los gan- cente ni ganglios linfaticos afectados el pronóstico
glios axilares correspondientes son palpables, si no de la EPEM tras la extirpación quirúrgica es de una
se puede realizar la técnica de ganglio centinela. El supervivencia superior al 90% a los 5 años.
156
Tema 37
ENFERMEDADES PERFORANTES
DEFINICIÓN de cuello y en espalda, aunque no es infrecuente

encontrar lesiones en miembros y mejillas. No
Las dermatosis perforantes (DP), constituyen un existe prurito y a veces pueden autoevolucionar o
grupo heterogéneo de enfermedades caracteriza- persistir durante toda la vida. El tratamiento es
das por la migración transepidérmica de compo- poco agradecido aunque a veces da buen resulta-
nentes de la matriz extracelular de la dermis tras do la crioterapia.
un proceso inflamatorio y/o degenerativo. En la La colagenosis perforante reactiva se
actualidad se incluyen cinco entidades bien dife- caracteriza por la eliminación transepidérmica de
renciadas según el material eliminado: colágeno. Existen casos familiares pero no se han
1. Elastosis perforante serpiginosa. demostrado bases hereditarias. Los traumatismos
2. Colagenosis perforante reactiva. locales y el frío pueden jugar cierto papel etiológi-
3. Enfermedad de Kyrle. co. Clínicamente se manifiesta por aparición, en la
4. Foliculitis perforante. infancia, de un brote de lesiones papulosas de
5. Dermatosis perforante adquirida (DPA). pequeño tamaño (< 5 mm) del color de la piel que
se umbilican dando lugar a un tapón queratósico.
Habitualmente localizan en los planos de exten-
GENERALIDADES sión de codos y rodillas pudiendo encontrar tam-
bién lesiones en nalgas, cara y cuero cabelludo. El
Son enfermedades poco frecuentes y la clínica fenómeno isomorfo de Koebner a veces se pone
puede ser muy similar en todas ellas. Las lesiones de manifiesto. Las lesiones llegan a desaparecer,
elementales son pápulas del tamaño de la punta de dejando cicatriz atrófica o bien rebrotar. Al igual
un alfiler hasta 1 cm., con centro umbilicado y que todas las dermatosis perforantes, el tratamien-
tapón central adherido que a la extracción manual to es poco efectivo pudiéndose tratar mediante
deja una superficie “crateriforme” sangrante. Las cremas emolientes, corticoides tópicos, ácido reti-
lesiones suelen dejar cicatriz residual y son asinto- noico tópico e isotretinoina oral.
máticas o ligeramente pruriginosas. El prurito La enfermedad de Kyrle se caracteriza por
intenso es típico de la dermatosis perforante una alteración en la queratinización en la que se
adquirida. invierte el sentido de ésta y en lugar existir una
La elastosis perforante serpinginosa es queratinización hacia la superficie, existe una
una dermatosis perforante reactiva que se caracte- queratinización hacia la dermis hecho que motiva
riza por la eliminación transepidérmica de fibras la perforación de la membrana basal. Es una
elásticas provenientes de la dermis superior. Se la enfermedad de causa desconocida con probable
considera una enfermedad hereditaria autonómica herencia autonómica dominante. Ocurre con más
recesiva con tres formas o variantes: idiopática, frecuencia en el sexo femenino y se han descrito
asociada a otras enfermedades y secundaria a trados variantes; a) la forma idiopatica que afecta a
tamientos con D-penicilamina. Clínicamente se jóvenes; b) la forma sintomática que ocurre en
manifiesta mediante la aparición en varones jóve- adultos con diabetes y/o fallo renal. Clínicamente
nes (4/1) de un brote de lesiones pápulo-querató- se inicia mediante una pápulo queratósica, de
sicas, con bordes elevados y tapón queratósico color oscuro que puede afectar o no al folículo.
central pudiendo confluir formando líneas, círcu- Siempre están colmadas por tapón queratósico y,
los o arcos. Típicamente localizan en cara laterales a veces, son pruriginosas. Las lesiones pueden
157
Figura 1. Pápulas umbilicadas, crateriformes con tapón queratósico central en la

rodilla de un paciente con una dermatosis perforante adquirida por insuficiencia
renal crónica
Figura 2. Pápulas eritematoescamosas, hiperpigmentadas de distribución folicular,

confluentes en mujer con foliculitis perforante. Se observan lesiones excoriadas por
el rascado y fenómeno de Koebner .
crecer y hacerse verrugosas. La localización más fallo renal. Como tratamiento tópico se puede uti-
típica es las extremidades inferiores con predilec- lizar queratolíticos y como tratamiento general, en
ción en piernas (Fig. 1). El curso es habitualmente los casos en los que sea posible debido al estado
crónico aunque pueden involucionar dejando del paciente, se obtienen buenos resultados con
cicatriz. La incidencia de esta enfermedad es acitretino, aunque no son raras las recurrencias al
mayor en pacientes que están en hemodiálisis por dejar la medicación.
158
Enfermedades perforantes
Figura 3. Colagenosis perforante. Fibras de colágeno verticales atravesando la epi-

dermis. Cráter con material necrótico.
Figura 4. Foliculitis perforante. Perforación del pelo a nivel del

infundíbulo con presencia de material queratinoso y necrótico
de coloración basófila.
159
Figura 5. Canales epidérmicos de eliminación con material necrótico basófilo y

fibras elásticas.
La Foliculitis perforante es una enfermedad la epidermis en la profundidad del cráter ver

en la que se elimina por vía transfolicular, coláge- fibras de colágeno atravesándola dispuestas verti-
no y fibras elásticas. Es de causa desconocida y calmente (Fig. 3).
ocurre en pacientes de ambos sexos y edades Enfermedad de Kyrle. Invaginaciones epidér-
medias. Son lesiones queratósicas que ocupan el micas repletas de material queratósico en cuyo
poro de salida del folículo piloso motivando una fondo la epidermis se adelgaza de forma marcada
pápula queratósica de pequeño tamaño. Localizan con paraqueratosis llegando a producirse su rotu-
con mayor frecuencia en extremidades y cursa por ra, lo que provoca una reacción granulomatosa en
brotes. A veces el diagnóstico diferencial con la la dermis adyacente.
enfermedad de Kyrle folicular es imposible. Como Foliculitis perforante. Perforación del infun-
tratamiento tópico pueden utilizarse corticoides y díbulo folicular con ocupación del folículo piloso
queratolíticos y por vía general el acitretino. A dilatado por material queratinoso y basófilo. Se
veces se consiguen buenos resultados con Puva- pueden ver tallos pilosos tortuosos (Fig. 4).
terapia (Fig. 2). El fenómeno de perforación (eliminación tran-
sepidérmica) se puede ver en una larga serie de
entidades de las que citamos el granuloma anular
HISTOPATOLOGÍA perforante, el pseudoxantoma elástico perforante
o la necrobiosis lipoídica perforante. La condro-
Elastosis perforante serpiginosa. Epidermis dermatitis nodular del hélix está considerada
hiperplásica formando canales de eliminación de actualmente como una enfermedad perforante
variable configuración que contienen restos de (Fig. 5).
coloración basófila y fibras elásticas fragmentadas,
eosinófilas y brillantes. Las fibras elásticas están
aumentadas en número en la dermis papilar y reti- TRATAMIENTO
cular y son mas gruesas de lo habitual.
Colagenosis Perforante reactiva y adqui- El tratamiento de las enfermedades perforantes
rida. En lesiones totalmente establecidas se es poco efectivo pudiéndose tratar mediante cre-
observa una lesión umbilicada con un cráter cen- mas emolientes, corticoides tópicos, ácido retinoi-
tral que esta relleno de material paraqueratósico, co tópico, isotretinoina o acetretino oral, puva-
fibras de colágeno degenerado y células inflama- terapia, crioterapia.
torias. Es clave observar cuando persiste parte de
160
Tema 38
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
Dres. E. Herrera, A. Fernández y A. Sanz
DEFINICIÓN matoria, parecida al penfigoide ampolloso, con

vesículas y ampollas en pliegues y zonas de fle-
La Epidermolisis Ampollosa Adquirida (EAA) es xión que curan sin quistes de milium ni cicatrices
una enfermedad ampollosa rara, con localización atróficas. b) EAA que recuerda al penfigoide cica-
subepidérmica de la ampolla. Se estima, en Europa tricial, con posible afectación del cuero cabelludo
occidental, una incidencia anual de 0,25 casos por y alteraciones oculares. c) EAA infantil se superpo-
millón. Suele producirse en pacientes adultos, aun- ne clínicamente con la dermatosis ampollosa IgA
que se han observado algunos casos pediátricos. lineal y el penfigoide ampolloso.
En la EAA, la afectación de las membranas
mucosas es variable. Se han observado lesiones en
boca, esófago, laringe y membranas oculares.
ETIOPATOGENIA
Existen evidencias de que la EAA es una enfer-

medad donde la inmunidad puede jugar un papel HISTOPATOLOGÍA
patogénico importante. En los pacientes se ha
demostrado la presencia de autoanticuerpos IgG En la variante “clásica” se observa la característi-
dirigidos contra el colágeno tipo VII, el componen- ca ampolla subepidérmica e infiltrado inflamatorio
te fundamental de las fibrillas de anclaje localiza- en el interior de la cavidad, estando ausente, o es
das en la región de la sublámina densa de la unión mínimo, en la dermis (Fig. 3).
dermoepidérmica. Otro dato que sustentaría la teo- En la variante inflamatoria el infiltrado inflama-
ría de origen autoinmune es la mayor prevalencia, torio es prominente en la dermis superficial subya-
en estos pacientes, de alelos HLA tipo II. Por otro cente a la ampolla y en el interior de esta, estando
lado, la enfermedad no siempre responde a trata- predominantemente constituido por neutrófilos y
mientos inmunosupresores. eosinófilos, siendo, en algunos casos, estos últi-
mos, muy abundantes. El patrón recuerda al del
penfigoide ampolloso y al de la dermatitis herpeti-
CLÍNICA forme/dermatosis IgA lineal (Fig. 4).
La membrana basal, en el techo de la ampolla,
Clásicamente la EAA es una enfermedad ampo- se puede poner en evidencia con la tinción de PAS
llosa no inflamatoria cuyas lesiones se producen o mediante estudio de inmunoperoxidasa usando
por roces o traumatismos. Las ampollas se desarro- anticuerpos anti-colágeno VII.
llan, sobre piel no inflamada, en las zonas acras o La inmunofluorescencia directa muestra un
pronas (codos, rodillas, dorso de las manos, pies y depósito lineal de IgG y C3 a lo largo de la zona de
dedos) y curan con cicatrización atrófica, presencia la membrana basal. A veces es sólo de IgA.
de milia y trastornos de la pigmentación. En oca- Serían hallazgos claves para el diagnóstico his-
siones pueden producirse mutilaciones, sindactilia topatológico de la forma “clásica” la presencia de
o pérdida de las uñas. También puede afectarse el ampolla subepidérmica sin/con mínimo compo-
cuero cabelludo, con la subsiguiente alopecia cica- nente inflamatorio y en la forma inflamatoria, la
tricial (Figs. 1 y 2). evidencia de ampolla subepidérmica con neutrófi-
Otras variantes clínicas incluyen: a) EAA infla- los y eosinófilos.
161
Figura 1. Epidermolisis ampollosa adquirida. Ampollas en la cara lateral externa

del pie, en la zona de fricción.
Figura 2. Epidermolisis ampollosa infantil. En recién nacidos, las lesiones son

idénticas al penfigoide ampolloso infantil.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ma pobre en infiltrado inflamatorio debe diferen-

ciarse sobre todo de la epidermólisis ampollosa
La aparición de lesiones ampollosas por roces o congénita y de la porfiria cutánea tarda. El estudio
traumatismos también ocurre en las epidermolisis de inmunofluorescencia es decisivo. En la porfiria
ampollosas congenitas o en la porfiria cutánea tar- hay depósitos PAS positivos en las paredes de los
da, pero la IFD, la edad tardía, y la falta anteceden- vasos de las papilas.
tes familiares permiten diferenciarlas. El penfigoide ampolloso no se puede diferen-
El tipo inflamatorio de la EAA no puede dife- ciar de la forma inflamatoria de la EAA ni por los
renciarse clínicamente del penfigoide ampolloso o hallazgos histológicos ni de inmunofluorescencia.
del pénfigo cicatricial, siendo necesario el uso de Se necesita el método de la piel despegada (“salt-
técnicas de inmunopatología. split skin”) usando una solución de ClNa 1M. Por
Desde el punto de vista histopatológico, la for- inmunofluorescencia indirecta se demuestran los
162
Epidermolisis ampollosa adquirida
Figura 3. Ampolla subepidérmica, en epidermólisis ampollosa adquirida.
Figura 4. Mínimo infiltrado inflamatorio en el suelo de la ampolla, en epidermóli-

sis ampollosa adquirida.
depósitos en el techo de la ampolla en el penfigoi- rio. Se han empleado corticoides sistémicos y otros
de y en el suelo en la EAA. agentes inmunosupresores estándar (metotrexate,
ciclofosfamida, azatriopina) con distintos resulta-
dos. El empleo de colchicina ha resultado benefi-
TRATAMIENTO cioso en algunos pacientes, lo que junto a sus
mínimos efectos adversos, lo hacen un fármaco
La enfermedad suele ser crónica, de pronóstico recomendable de primera elección. Otros fármacos
variable, aunque sin peligro para la vida del empleados han sido la dapsona, inmunoglobulinas
paciente. El tratamiento es difícil y poco satisfacto- por vía intravenosa, el oro o la ciclosporina.
163
Tema 39
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA HEREDITARIA
Dres. E. Herrera, A. Sanz y R.J. Bosch
DEFINICIÓN 3. Epidermólisis ampollosa distrófica (EAD). La

alteración del colágeno VII impide el anclaje de
La epidermólisis ampollosa hereditaria (EAH), la epidermis, produciéndose ampollas subepi-
incluye una serie de procesos de base genética dérmicas que se reparan con cicatrices.
cuyo rasgo común es la facilidad para desarrollar a) EAD dominante, con los tipos de Cockayne-
ampollas por trauma o roce. Touraine (hipertrófica) y de Pacini (atrófica),
que dan lesiones en extremidades no excesi-
vamente agresivas.
CLASIFICACIÓN Y ETIOPATOGENIA b) EAU recesiva, de tipo Hallopeau-Siemens,
con cicatrices diseminadas con grave repercu-
La clasificación más ampliamente aceptada en sión y desarrollo de carcinomas y la EAD no
la actualidad divide las múltiples enfermedades Hallopeau-Siemens que es más leve (Fig. 2).
encuadradas en la EAH, cada una de ellas con una
alteración genética propia, en tres grandes grupos,
cada uno con ciertos rasgos etiopatogénicos pro- CLÍNICA
pios y significación pronóstica distinta:
1. Epidermólisis ampollosa simple (EAS). Las pato- El rasgo clínico fundamental es la presencia de
logías incluidas se deben a mutaciones en los ampollas que aparecen con mayor facilidad de lo
genes que codifican la queratina 5 ó 14, o la que correspondería a los traumatismos o roces res-
plectina, y motivan ampollas intraepidérmicas ponsables. El cuadro comienza desde el nacimiento
que curan sin cicatriz. o más adelante en la vida, siendo en general de
a) EAS de Weber-Cockayne. Localizada en peor pronóstico cuanto más precoces. Las lesiones
manos y pies y desarrollo habitual en la se pueden reparar sin ningún tipo de secuela o
juventud (Fig. 1). dejar cicatrices, causar quistes de milium, motivar
b) EAS de Koebner. Más precoz, con ampo- adherencias y deformidades que pueden llegar a ser
llas generalizadas y formación de quistes muy importantes determinando un mal pronóstico.
de milium. Como claves diagnósticas clínicas podemos con-
c) EAS de Dowling-Meara. Con distribución siderar: 1. Aparición de lesiones ampollosas ante
herpetiforme y posible aparición aguda. mínimos roces o traumatismos, por lo que predo-
d) EAS con distrofia muscular y ampollas loca- minan en zonas de roce (manos, pies, zona sacra,
lizadas. rodillas, etc.). 2. Presencia de antecedentes de pato-
2. Epidermólisis ampollosa de la unión (EAU). Las logías similares o de consanguinidad en la familia.
ampollas se deben a una formación anormal de 3. Afectación o no de mucosas, valoración de la
los componentes de los hemidesmosomas intensidad de la enfermedad. 4. Existencia o no de
(laminina 5, 19-DEJ-1, integrina b4, etc.), lo que secuelas tras la reparación de las ampollas.
da lugar a roturas a nivel de la lámina lúcida.
a) EAU de Herlitz. Es mortal por afectación de
mucosas en la lactancia. HISTOPATOLOGÍA
b) EAU no Herlitz, o leve, con ampollas disemi-
nadas. En la forma EA simple el primer cambio que se
c) EAU con atresia pilórica. observa es la vacuolización de los queratinocitos
164
Epidermolisis ampollosa hereditaria
Figura 1. Ampolla aparecida tras una pequeña caminata en un joven afecto de

una epidermólisis ampollosa simple de manos y pies (Weber-Cockaine).
Figura 2. Lesiones ampollosas en un pie en un niño afecto de epidermólisis ampo-

llosa distrófica recesiva de tipo Hallopeau-Siemens en la que destacan su aparición
precoz, la presencia de lesiones cicatriciales residuales y la pérdida ya de las lámi-
nas ungueal.
basales (citólisis). El plano de clivaje se produce a El estudio ultraestructural demuestra el lugar del
este nivel, por ello pueden quedar remanentes de clivaje.
los queratinocitos en el suelo de la ampolla, acom- La EA hemidesmosómica (pseudojuncional) se
pañando a la membrana basal. Por inmunopero- presenta histológicamente como una ampolla sub-
xidasa se pueden evidenciar en el suelo de la epidérmcia sin inflamación.
ampolla por la tinción positiva para queratina y La EA juncional aparece como una ampolla
colágeno IV o laminina. En las lesiones evolucio- subepidérmica con mínimo componente inflama-
nadas la imagen es de una ampolla subepidérmica. torio linfocitario. La membrana basal se localiza en
165
Figura 3. Epidermólisis ampollosa distrófica (Hallopeau-Siemens). Ampolla sube-

pidérmica sin reacción inflamatoria.
Figura 4. Epidermólisis ampollosa juncional. Ampolla subepi-

dérmica sin reacción inflamatoria (no distinguible histológica-
mente de la forma distrófica).
166
Epidermólisis ampollosa hereditaria
Figura 5. Epidermólisis ampollosa distrófica (Hallopeau-Siemens). Microscopía

Electrónica. Techo de la ampolla sin alteraciones de los queratinocitos y membrana
basal intacta.
el suelo de la ampolla. Ultraestructuralmente se dos en las papilas que son PAS positivos no evi-
demuestra que el nivel de separación está en la dentes en la EA congénita.
lámina lúcida.
Indistinguible de la juncional la EB distrófica
(dermolítica) también se presenta como una TRATAMIENTO
ampolla subepidérmica con mínimo o ausente
infiltrado inflamatorio (Figs. 3 y 4). En las formas Por su carácter hereditario no existe aún un tra-
evolucionadas se ve fibrosis de la dermis superfi- tamiento definitivo, aunque el avance vertiginoso
cial. La membrana basal se localiza en el techo de de la biogenética ha permitido conocer la localiza-
la ampolla lo que puede ponerse en evidencia por ción y características de las alteraciones genéticas
inmunohistoquímica o por estudio de microscopía responsables, y ha hecho alumbrar grandes espe-
electrónica (Fig. 5). ranzas de mejorar o resolver las formas más graves
en un futuro no muy lejano.
El tratamiento de estos procesos es básicamente
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL paliativo. Deben usar ropa y calzado adecuado,
evitar actividades con alto riesgo de motivar ampo-
El diagnóstico diferencial debe establecerse con llas, y realizar cuidados adecuados de las mismas
todos los procesos cutáneos cuya lesión elemental cuando se vayan produciendo.
sea la ampolla. Sin embargo, en general no plantea En la forma distrófica recesiva de Hallopeau-Sie-
dificultades con los procesos autoinmunes ampo- mens se han utilizado corticoides, retinoides y
llosos clásicos de los adultos (pénfigo, dermatitis otros, con resultados variables, pero siempre
herpetiforme, penfigoide), pero en los niños con- pobres en general. En estos pacientes es funda-
viene tener presente la dermatitis herpetiforme mental la vigilancia para descartar y tratar precoz-
infantil, la enfermedad ampollosa por IgA lineal mente los posibles carcinomas espinocelulares que
de la infancia, y el impétigo ampolloso con la his- pueden aparecer, y que constituyen su principal
topatología, la inmunofluorescencia y los cultivos. causa de muerte en el momento actual en que los
Histopatológicamente, el diagnóstico diferencial cuidados disponibles permiten que alcancen cierta
se realiza con la epidermólisis ampollosa adquirida edad.
clásica donde es decisivo la demostración de Mención aparte merecen el consejo genético y
depósitos en la membrana basal por inmunofluo- las técnicas de diagnóstico prenatal, que deben ser
rescencia directa. La porfiria cutánea tarda presen- tratados con los padres, y siempre dentro de las
ta un engrosamiento hialino de los vasos localiza- normas de la bioética y la conciencia personal.
167
Tema 40
ERISIPELA
CONCEPTO DESCRIPCIÓN CLÍNICA
Inflamación aguda de la dermis y la porción Las lesiones aparecen con mayor frecuencia
superior del tejido celular subcutáneo de etiología en las extremidades inferiores o en la cara. Son
infecciosa. La distinción entre erisipela y celulitis placas eritematosas, calientes, dolorosas, discre-
puede ser artificiosa puesto que la erisipela puede tamente induradas y relativamente bien delimita-
extenderse al tejido celular subcutáneo y la celuli- das, con un borde de crecimiento palpable que
tis puede hacerlo hacia la dermis. puede mostrar vesículas y pústulas (Fig. 1). En el
caso de las celulitis el borde es mucho más
impreciso.
ETIOPATOGENIA En algunos casos se observan recurrencias en la
misma localización inicial.
Infección dérmica por estreptococos del grupo
A u otros microorganismos. La infección se pro-
duce a partir de puertas de entrada tales como CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
erosiones o microheridas de la piel. Los pacientes
diabéticos o con linfedema de las extremidades - Placas induradas calientes y dolorosas relativa-
son más sensibles a la infección. mente bien delimitadas.
Figura 1. Erisipela facial. Eritema, edema, pústulas confluentes y costras de aspec-

to melicérico.
168
Erisipela
Figura 2. Infiltración difusa de polinucleares neutrófilos

afectando la totalidad del espesor de la dermis.
Figura 3. La infiltración por polinucleares afecta a la

porción mas profunda de la dermis reticular y se extien-
de al panículo superficial.
169
- Borde de crecimiento indurado con vesicula- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ción o incluso ampollas.
- Fiebre. Dermatosis neutrofílicas difusas: Muestran un
- Extremidades inferiores y cara. patrón microscópico muy similar a la erisipela. En
general, en las dermatosis neutrofílicas el infiltrado
se limita a la mitad o dos tercios superficiales de la
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA dermis reticular, se acentúa alrededor de los vasos
y se acompaña de cariorrexis focal, más prominen-
Las lesiones de erisipela muestra un patrón de te alrededor de los vasos. Las características clíni-
dermatosis difusa con afectación de todo el espe- cas (calor local, signos inflamatorios) son muy dis-
sor de la dermis (Fig. 2). La epidermis es normal. tintas en los dos procesos.
La dermis superficial muestra intenso edema res-
ponsable de la vesiculación que se observa en
algunos casos. TRATAMIENTO
La dermis está discretamente ensanchada y ede-
matosa y presenta una infiltración difusa con pre- El tratamiento antibiótico oral puede ser sufi-
dominio de polinucleares neutrófilos que no for- ciente en los casos moderados pero debe plantear-
man abscesos. No hay evidencia de nodularidad. se su administración intramuscular o endovenosa
En casos acentuados, la infiltración tisular se en los casos más severos que pueden asociarse a
extiende hasta las partes superficiales del panículo septicemia. Si se presume una etiología estreptocó-
adiposo (Fig. 3). No hay lesiones vasculares, extra- cica la penicilina es el antibiótico de elección y
vasación hemática ni cariorrexis importante. debe prolongarse un mínimo de 10 días.
En algunos casos, las tinciones con Giemsa o
Gram permiten demostrar la presencia de estrepto-
cocos.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
- Infiltrado difuso dérmico por polinucleares neu-

trófilos.
- Edema de la dermis superficial.
- Estreptococos en tinciones especiales.
170
Tema 41
ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO
CONCEPTO es tu tendencia al crecimiento centrífugo aunque

pueden permanecer estacionarias durante tiempo.
Dermatosis caracterizada por la aparición de La enfermedad puede persistir durante años, con
lesiones anulares de crecimiento centrífugo que resolución espontánea de algunas lesiones y apa-
persisten en el tiempo. rición de nuevas lesiones anulares.
Característicamente las lesiones son asintomáti-
cas, y sólo ocasionalmente los pacientes refieren
ETIOPATOGENIA prurito.
La etiopatogenia del eritema anular centrífugo

es desconocida. En la mayor parte de los pacientes CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
no se encuentra relación con ningún agente desen-
cadenante aunque ocasionalmente se ha descrito - Lesiones anulares con predominio de localiza-
asociado a infecciones, tumores malignos, discra- ción en el tronco o porción proximal de extre-
sias hematológicas o drogas. midades.
- Crecimiento centrífugo.
- Asintomáticas o con discreto prurito.
CLASIFICACIÓN
- Forma clásica. DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA

- Forma superficial.
Las biopsias de lesiones de eritema anular cen-
trífugo se caracterizan por la presencia de un infil-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA trado dérmico perivascular que afecta la dermis
superficial y media (Fig. 3). Las células inflamato-
Se trata de lesiones de configuración anular, rias se localizan alrededor de los vasos bien delimi-
configurando anillos completos o segmentos de tadas de la dermis más lejana adoptando un patrón
arco en número variable. Las lesiones se inician en manguito (Fig. 4). Las paredes vasculares no
como una pápula que pronto se desvanece por el muestran alteraciones, sin evidencia de daño endo-
centro estableciéndose un borde activo que se telial ni criterios sospechosos de vasculitis.
expande centrífugamente. Pueden ser de gran El infiltrado está constituido exclusivamente por
tamaño, llegando a alcanzar los 10 cm y se locali- células mononucleares fundamentalmente linfoci-
zan preferentemente en el tronco y en la porción tos. La aparición de células de la inflamación agu-
proximal de las extremidades. Las lesiones son eri- da descarta histológicamente el diagnóstico.
tematosas y muestran un borde de crecimiento La epidermis no muestra alteraciones.
que en ocasiones es discretamente elevado y pro- Los cambios más expresivos de observan en las
minente (variedad “profunda”) (Fig. 1) mientras biopsias del borde de crecimiento. Las muestras
que en otras ocasiones apenas es palpable y obtenidas del centro de las lesiones muestran una
muestra como un anillo interno de fina descama- gran atenuación del patrón inflamatorio que se
ción (variedad superficial) (Fig. 2). transforma en una leve dermatitis perivascular
La característica más importante de las lesiónes inespecífica.
171
Figura 1. Eritema anular centrífugo. Variedad profunda, con bordes de avance

infiltrados al tacto.
Figura 2. Eritema anular centrífugo. Variedad superficial; observese en anillo

interno de descamación.
Las biopsias de las formas superficiales mues- - Epidermis normal.

tran un leve infiltrado perivascular inespecífico. En - Formas superficiales: infiltrado leve inespecífico,
la zona correspondiente al borde de crecimiento se espongiosis focal en el borde de crecimiento.
observa, además, leve espongiosis con formación
de alguna vesícula y paraqueratosis en la superfi-
cie. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otros eritemas figurados de crecimiento centrí-

CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO fugo tales como el Eritema Gyratum Repens (aso-
ciado a procesos malignos) o el Eritema Crónico
- Infiltrados linfoides dérmicos en manguito. Migratorio (que se comentará posteriormente).
172
Eritema anular centrífugo
Figura 3. Imagen a bajo aumento, epidermis normal. Infiltrados dérmicos perivas-

culares superficiales.
Figura 4. Detalle del infiltrado linfoide perivascular en manguito.
Sífilis. Puede plantear diagnóstico diferencial TRATAMIENTO

histológico por la tendencia perivascular de los
infiltrados. Sin embargo, las lesiones clínicas son No existe tratamiento específico. En raras ocasio-
muy diferentes y no plantean ningún problema nes puede determinarse un proceso asociado cuya
de diagnóstico diferencial. Histológicamente hay corrección condicione la resolución de las lesiones.
un componente de plasmáticas en el infiltrado así En los casos con descamación o prurito pueden útiles
como lesión vascular con hinchazón endotelial. los corticoides tópicos.
173
Tema 42
ERITEMA CRÓNICO MIGRATORIO
CONCEPTO dolores musculares, etc.) acompañados de una

lesión cutánea que recibe el nombre de eritema
Dermatosis secundaria a infección por la espi- crónico migratorio. Muchos de los pacientes no
roqueta Borrelia burgdorferi, caracterizada por la relacionan la aparición de la lesión cutánea con la
aparición lesiones anulares migratorias. picadura previa.
La lesión cutánea consiste en una placa erite-
matosa solitaria (Fig. 1) que se expande periféri-
ETIOPATOGENIA camente de forma lenta pero tenaz. Puesto que
puede evolucionar durante semanas en ocasiones
El eritema crónico migratorio es una infección alcanza grandes dimensiones. La placa es asinto-
por espiroquetas de tipo Borrelia burgdorferi mática. En ocasiones, en el centro de la placa se
(enfermedad de Lyme), que son inoculadas en la desarrolla un nódulo reactivo linfoide con apa-
piel tras la mordedura de garrapatas de tipo Ixo- riencia de linfocitoma cutis. Las variantes america-
des. Se ha logrado cultivar Borrelia de las lesiones nas se caracterizan por la aparición de nuevas
de los pacientes en las de la mitad de los casos. lesiones aisladas o a brotes persistiendo la patolo-
Otros se caracterizan por la presencia de anticuer- gía cutánea durante meses.
pos séricos a títulos altos y/o mantenidos al menos La enfermedad puede curar o complicarse con
durante la fase activa de la enfermedad. la aparición de una meningoradiculitis en las for-
Algunos casos de linfocitoma cutis y práctica- mas europeas o de complicaciones graves neuro-
mente la totalidad de los casos de acrodermatitis lógicas, cardiacas y articulares en las formas ameri-
crónica atrófica están causados por la variante canas.
europea de enfermedad de Lyme ya que también Una rara complicación tardía es la aparición de
se ha demostrado la presencia de anticuerpos o se acrodermatitis crónica atrófica en las superficies
han identificado y/o cultivado de las lesiones en extensoras de las extremidades, con atrofia cutá-
muchos casos. nea marcada que permite la visualización de los
vasos sanguíneos suyacentes.
CLASIFICACIÓN
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Forma europea.
- Forma americana. - Lesión de expansión anular, a menudo única,
semanas después de una picadura.
- Asintomáticas.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA - Complicación con aparición de nódulo (linfoci-
toma) o acrodermatitis crónica atrófica.
Existen diferencias de comportamiento clínico
en las variantes europea y americana de la enfer-
medad de Lyme. DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
La enfermedad comienza de forma aguda, 1 ó 2
semanas después de la picadura con la aparición Las biopsias de lesiones de eritema crónico
de sintomatología infecciosa de tipo gripal (fiebre, migratorio son completamente inespecíficas. La epi-
174
Eritema crónico migratorio
Figura 1. Eritema crónico migratorio. En la mitad inferior de la

lesión puede observarse la pápula residual de la mordedura de
garrapata.
dermis es normal y a nivel de la dermis superficial el epitelio epidérmico o anexial. La espiroqueta se

y media se observa un discreto infiltrado linfoide, puede demostrar también mediante técnicas de
puede haber una cierta cantidad de plasmáticas inmunofluorescencia indirecta o por PCR.
y/o eosinófilos (Figs. 2 y 3), estos últimos prefe- En los casos de linfocitoma desarrollado sobre
rentemente en las biopsias de la porción central de la placa, la morfología es similar a los linfocitomas
las lesiones. de otra etiología, nódulos pseudotumorales de
Se pueden visualizar espiroquetas con la tinción predominio superficial compuestos por una mez-
de plata de Warthin-Starry, especialmente si se cla de linfocitos, con plasmáticas y eosinófilos.
obtienen las biopsias de la periferia activa de las Puede haber folículos linfoides.
lesiones. Se pueden identificar predominantemen- En las lesiones de acrodermatitis crónica atrófi-
te en la dermis superficial aunque en ocasiones en ca lo más llamativo es la reducción del espesor de
175
Figura 2. Imagen histológica a bajo aumento. Infiltrado perivascular de linfocitos

y eosinófilos.
Figura 3. Detalla del infiltrado linfoide inespecífico dérmico. La epidermis es nor-

mal.
la dermis con presencia de ovillos sudoríparos pró- CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
ximos a la superficie. La epidermis es atrófica con
adelgazamiento y perdida de las crestas interpapi- - Infiltrados linfoides dérmicos perivasculares con
lares y puede haber una cierta infiltración linfoide eosinófilos y plasmáticas, inespecíficos.
en la dermis más superficial. - Epidermis normal.
176
Eritema crónico migratorio
- A veces desarrollo de linfocitoma o de lesiones ras de insecto. Sólo en caso de causa etiológica
atróficas acrales. muy aparente con patrón histológico adecuado
puede aceptarse como diagnóstico una hiperplasia
linfoide reactiva en la piel (linfocitoma). En todos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL los demás casos debe sospecharse en primer lugar
un linfoma B primario cutáneo, tipo linfoma de la
Otros eritemas figurados: Clínicamente muy zona marginal.
similares. Las principales diferencias con el Eritema
anular centrífugo son que suele tratarse de una
lesión única y que predomina en partes descubier- TRATAMIENTO
tas. Histológicamente no hay criterios. El antece-
dente de la mordedura es esencial en el diagnósti- Responde de forma rápida a la penicilina, tetra-
co diferencial en las formas europeas. ciclina y otros antibióticos.
Linfocitomas: pueden ser causados por picadu-
177
Tema 43
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM
CONCEPTO irregulares pero que en ocasiones son anulares.

También se han descrito el desarrollo de lesiones
Vasculitis de características clinicopatológicas vesiculosas y ampollosas perilesionales o áreas
peculiares. amplias de eritema o vesiculación. La característica
más importante de las lesiones es su persistencia
en el tiempo con exacerbaciones periódicas. De
ETIOPATOGENIA esta forma, algunos pacientes evolucionan hacia
una fase crónica fibrosante de la enfermedad en la
El eritema elevatum diutinum es una vasculitis que las pápulas y placas son substituidas por
de características peculiares. Los hallazgos de nódulos duros al tacto que pueden alcanzar gran
microscopia electrónica en las paredes vasculares tamaño y adoptar una configuración nodular sin
y los depósitos encontrados en los estudios de restos clínicos de signos inflamatorios o de altera-
inmunofluorescencia directa son similares a los ciones vasculares (Fig. 2).
observados en otras vasculitis. El elemento defini-
torio es la presencia de fibrosis perivascular carac-
terística en las lesiones cutáneas. En el momento CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
actual se define este modelo peculiar de vasculitis
como vasculitis fibrosante en la que se integran - Lesiones simétricas en caras extensoras de ex-
una serie de entidades con el mismo espectro tremidades.
microscópico pero con peculiaridades clínicas (lo- - Enfermedad persistente en el tiempo.
calización, evolución, etc.) como eritema elevatum - Pápulas o placas eritemato-marronáceas o pur-
diutinum y granuloma facial. púricas en superficie extensora de extremida-
Ocasionalmente se ha descrito asociación de des, simétricas.
eritema elevatum diutinum con otras patologías, - Pueden desarrollarse nódulos fibrosos de as-
algunas de patogenia inmune, y gammapatía IgA. pecto pseudotumoral en fases tardías de la en-
También se han descrito casos asociados a la infec- fermedad.
ción por VIH.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
Las lesiones del eritema elevatum diutinum
Las lesiones iniciales de eritema elevatum diuti- corresponden a una vasculitis particular a la que se
num son pápulas eritemato-marronáceas o purpú- ha denominado vasculitis fibrosante, patrón que es
ricas que se localizan en la superficie extensora de compartido por otras lesiones cutáneas especial-
las extremidades, preferentemente en dorso de mente el granuloma facial.
manos, rodillas y codos, con una distribución si- Las biopsias de lesiones iniciales de eritema ele-
métrica (Fig. 1). Suelen ser asintomáticas pero vatum diutinum muestran una vasculitis leucocito-
algunos casos pueden cursar con artralgias. Duran- clástica con infiltrados linfoides alrededor y en las
te esta fase inicial de la enfermedad, las lesiones paredes de vasos de pequeño calibre superficiales,
pueden evolucionar a placas infiltradas, con fre- acompañados de cariorrexis (Fig. 3). Puede haber
cuencia voluminosas, que pueden ser de bordes un cierto componente de eosinófilos. Los vasos
178
Eritema elevatum diutinum
Figura 1. Placas purpúricas en superficie de extensión de rodillas.
Figura 2. Nódulos de tacto duro y curso extremadamente crónico loca-

lizados en las rodillas.
179
Figura 3. Lesión inicial de eritema elevatum diutinum. Extravasación hemática

extensa y lesiones iniciales de vasculitis.
Figura 4. Vasculitis aguda con necrosis fibrinoide, infiltrado por polimurfonucle-

ares neutrófilos y cariorrexis. Inicio de fibrosis concéntrica perivascular.
180
Eritema elevatum diutinum
Figura 5. Lesión tumoral de eritema elevatum diutinum. Nódulos fibrosis dermicos

salpicados de polinucleares con cariorrexis.
pueden mostrar hinchazón endotelial y áreas de que se puedan evidenciar restos de las lesiones
necrosis fibrinoide, muy similares a las vasculitis vasculares iniciales. Una característica importante
leucocitoclásticas ordinarias (Fig. 4). También es en esta fase es la asociación a la fibrosis de un infil-
frecuente la extravasación de hematíes. trado difuso de polinucleares en sal y pimienta con
El carácter más distintivo de la lesión es la apa- fenómenos de cariorrexis que no se observa en
rición del cuadro denominado vasculitis fibrosante, ninguna otra situación de fibrosis cutánea (Fig. 5).
caracterizado por la aparición de una fibrosis peri-
vascular progresiva concéntrica alrededor de los
vasos afectados.
Los nódulos pseudotumorales de la fase tardía CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
de la enfermedad corresponden a formas evolucio-
nadas de vasculitis fibrosante en los que la fibrosis - Lesiones iniciales: vasculitis leucocitoclástica
se extiende alrededor de los vasos y llega a formar ordinaria.
grandes nódulos fibrosos en la dermis que coales- - Lesiones evolucionadas: vasculitis fibrosante.
cen dando lugar a una imagen pseudotumoral. - Nódulos: fibrosis nodular pseudotumoral con
Casos avanzados muestran una intensa fibrosis sin polinucleares con cariorrexis sobreañadida.
181
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENTO
Las lesiones iniciales son clínica e histológica- Aunque puede producirse remisión espontánea
mente similares a una vasculitis leucitoclástica en algunos casos, el eritema elevatum diutinum
ordinaria. La localización, simetría y persistencia suele seguir un curso extremadamente crónico que
de las lesiones sugiere eritema elevatum diutinum. puede prolongarse durante más de 25 años. La
Las lesiones nodulares pueden confundirse clí- administración de sulfona por vía oral puede mejo-
nicamente con tumores. El patrón histológico de rar temporalmente las lesiones pero no permite
fibrosis y cariorrexis es característico de eritema erradicarlas definitivamente y estas suelen progre-
elevatum diutinum. sar nuevamente al retirar el tratamiento. Las infil-
traciones intralesionales de corticoides pueden ser
útiles para reducir el tamaño de las lesiones y pue-
den estar indicados en pacientes con enfermedad
muy limitada.
182
Tema 44
ERITEMA EXUDATIVO MULTIFORME
CONCEPTO En eritema multiforme relacionado con infec-

ción herpética, mediante PCR se ha detectado DNA
Dermatosis eruptiva autolimitada, con lesiones de virus de herpes en las lesiones cutáneas.
cutáneas características y variable afectación de Finalmente no se puede descartar que algunos
mucosas, que en algo más de la mitad de los casos casos estén en relación a toxicidad directa por la
puede relacionarse con un proceso o agente des- droga causal.
encadenante. Aunque tanto el síndrome de Ste-
vens-Johnson como la necrólisis tóxica epidérmica
pueden considerarse procesos con entidad propia, CLASIFICACIÓN
en determinados casos es difícil diferenciarlos de
las formas severas de eritema exudativo multifor- Eritema multiforme maculopapuloso o “eritema
me. polimorfo minor” (menor intensidad en los cam-
bios anatomopatológicos, escasa o nula participa-
ción mucosa). Representa el 80% de los casos.
ETIOPATOGENIA Eritema multiforme vesiculoampolloso o “erite-
ma polimorfo major”(mayor intensidad en los cam-
Entre un 25% y un 50% de casos no puede esta- bios anatomopatológicos, frecuente participación
blecerse el agente desencadenante. Entre los múlti- mucosa). Las formas más graves, con afectación
ples procesos con los que se ha relacionado desta- del estado general y posible participación de órga-
can las infecciones, muy diversas, y la sensibilidad nos internos corresponderian al Síndrome de Ste-
a fármacos. Entre los casos de origen infeccioso ven-Johnson.
prevalece por su frecuencia el eritema polimorfo La Necrólisis tóxica epidérmica puede conside-
postherpético en el que las lesiones aparecen poco rarse como un proceso aparte aunque algunos auto-
después de un herpes simple, facial o genital. Los res la consideran dentro del mismo espectro.
casos relacionados con drogas incluyen numero-
sos medicamentos, especialmente sulfamidas, anti-
bióticos y antiinflamatorios no esteroideos. En los DESCRIPCIÓN CLÍNICA
pacientes con eritema multiforme se han demostra-
do depósitos de inmunoglobulinas y complemento Tal como indica el nombre de la enfermedad,
tanto en las paredes vasculares cono en la zona de las lesiones clínicas son polimorfas e incluyen
la unión dermo-epidérmica, sugiriendo una pato- máculas, pápulas y lesiones vesiculo ampollosas.
genia inmune relacionada con una reacción de Los pacientes con eritema multiforme secundario
hipersensibilidad tipo III. Algunos casos muestran a infección vírica muestran lesiones predominan-
además inmunocomplejos circulantes. Las células temente en las extremidades, con afectación pre-
linfoides del infiltrado son preferentemente T4 en dominante de manos y pies, mientras que los rela-
dermis y T8 en el componente epidérmico, espe- cionados con drogas muestran predominio por
cialmente las que están en relación con queratino- afectación del tronco, siempre con tendencia a la
citos necróticos, sugiriendo también un compo- simetría. Las lesiones más características muestran
nente de reacción de hipersensibilidad tipo IV. En una apariencia anular concéntrica “en iris” o “en
los casos de necrólisis tóxica epidérmica el infiltra- diana” (Fig. 1). El grado de afectación de mucosas
do es predominantemente T4. es variable.
183
Figura 1. Eritema polimorfo. En el extremo distal pueden verse dos típicas lesiones
“en diana”.
Figura 2. Imagen a bajo aumento en la que destaca la detriscencia dermo-epidér-

mica y la necrosis confluente de la epidermis.
Ocasionalmente puede haber afectación del mucosas (oral, nasal, conjuntival, genital) y afecta-
estado general y fiebre. ción del estado general.
El síndrome de Steven-Johnson es una forma En la necrólisis tóxica epidérmica la caracterís-
grave de eritema multiforme habitualmente de ori- tica clínica más importante es la formación de
gen tóxico. El grado de afectación cutánea varia grandes ampollas flácidas que condicionan el
desde formas con gran lesionalidad hasta casos desprendimiento de láminas de epidermis, dejan-
con escasas o nulas lesiones cutáneas. Sin embar- do extensas áreas denudadas. Se trata de una
go, se caracteriza por la severa participación de situación grave, en ocasiones mortal, tanto por la
184
Eritema exudativo multiforme
Figura 3. Eritema multiforme. Infiltrado dérmico superficial de linfocitos que

oscurece la delimitación del estrato basal de la epidermis.
Figura 4. Detalle del estrato basal donde se obseva exoci-

tosis de linfocitos, daño vacuolar y disposición en empali-
zada de los queratinocitos del estrato basal.
185
pérdida de fluidos como por las posibles compli- Los cambios microscópicos del síndrome de
caciones infecciosas secundarias. La mayor parte Steven-Johnson son similares, intensos pero no
de los casos con necrólisis extensa están relaciona- diferenciables en biopsia de otros casos de eritema
dos a drogas. multiforme. Las biopsias de necrolisis tóxica epi-
Las formas de Eritema multiforme “minor” sue- dérmica muestran despegamiento de amplias ban-
len resolverse en una o dos semanas. En el caso das de epidermis completa debido a necrosis con-
del síndrome de Stevens Johnson el proceso puede fluente de queratinocitos dando lugar a una gran
prolongarse hasta tres o cuatro semanas. ampolla subepidérmica.
En todas las variantes de eritema multiforme,
las biopsias de lesiones tardías pueden mostrar un
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS componente de incontinencia pigmentaria.
- Lesiones polimorfas, lesiones típicas en diana.

- Afectación de mucosas: erosiones, despega- CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
miento epitelial, costras hemorrágicas en labios.
- Necrolisis tóxica: grandes ampollas flácidas con - Infiltrado linfoide dérmico, dermatitis de inter-
despegamiento laminar de la epidermis. fase.
- Lesiones de etiología infecciosa: predominio de
espongiosis, edema basal y lesión vacuolar.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA - Lesiones de etiología por drogas: predominio
de necrosis de células satélite de queratinocitos
El eritema exudativo multiforme es el prototipo epidérmicos.
de las dermatitis de interfase, caracterizada por un - Necrolisis tóxica. Necrosis confluente, despren-
infiltrado linfoide dérmico asociado a daño vacuo- dimiento de la epidermis completa y ampolla.
lar en el estrato de células basales y a exocitosis de
células linfoides que condicionan necrosis de que-
ratinocitos aislados por mecanismo de necrosis de TRATAMIENTO
célula satélite.
Los cambios iniciales son un infiltrado linfoide Dado el curso autolimitado del proceso, en las
dérmico, edema y exocitosis de células linfoides formas de eritema multiforme “minor” sólo se
con daño vacuolar en la unión dermo-epidérmica. requiere tratamiento sintomático. En los casos
Mayor exocitosis linfoide se acompaña de edema postherpéticos recurrentes puede plantearse tra-
intercelular en los estratos basales con disposición tamiento con aciclovir u otros agentes antiherpéti-
de las células basales en empalizada, de pequeños cos.
focos de espongiosis y de necrosis de queratinoci- El síndrome de Stevens Johnson y la Necrolisis
tos aislados que puede ser importante y confluen- tóxica epidérmica son procesos potencialmente
te. La necrosis de célula satélite no se limita a los graves que requieren ingreso del paciente y
estratos basales y pude observarse a cualquier medidas multidisciplinares. En la necrolisis tóxica
nivel de la epidermis. puede plantearse el ingreso en una unidad de
En teoría hay una serie de diferencias histológi- quemados. Existe confusión respecto al empleo
cas en relación a la etiología del proceso: Los de corticoides sistémicos pues si bien suelen con-
casos relacionados con infección herpética mues- dicionar un alivio de la sintomatología subjetiva
tran un predominio de edema dérmico, espongio- no hay evidencia de que reduzcan la morbi-mor-
sis, edema intercelular y lesión vacuolar en el talidad. En ocasiones se precisa antibioterapia
estrato de células basales, muestras que los casos para combatir complicaciones sépticas.
relacionados con drogas muestra un mayor núme-
ro de queratinocitos con cambios de necrosis de
célula satélite.
186
Tema 45
ERITEMA INDURADO DE BAZIN
DEFINICIÓN - Predominio en mujeres, afectación generalmen-

te bilateral.
Paniculitis necrotizante crónica, nodular y ulce- - Afectación progresiva de la dermis, ulceración y
rativa, secundaria a isquemia causada por daño curación con cicatrices residuales retráctiles.
vascular en vasos profundos localizados en el
panículo.
ETIOPATOGENIA
El eritema indurado/vasculitis nodular es una
La relación entre eritema indurado y tuberculo- vasculitis de vasos de mediano calibre localizados
sis es sujeto de controversia. En ocasiones los en el panículo adiposo y que están relacionados
pacientes tienen alteraciones en el test de la tuber- con la vascularización del mismo. La consecuencia
culina, aunque la presencia de tuberculosis activa es una lesión isquémica con componente necroin-
es excepcional y no se han demostrado bacilos en flamatorio. En ocasiones, sobre todo en biopsias
cultivos de lesiones de eritema indurado. pequeñas, el componente de daño vascular está
La tendencia actual es considerar al eritema mal representado en la muestra por lo que la iden-
indurado como una vasculitis de vasos profundos tificación de la lesión del lobulillo cobra una
hipodérmicos y a la paniculitis como un efecto importancia especial (Fig. 3).
colateral isquémico. La vasculitis se caracteriza por un daño extenso
y severo que afecta tanto a arterias como a venas de
pequeño y mediano calibre, localizadas en profun-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA didad. Los vasos afectados muestran daño fibrinoi-
de, hinchazón endotelial e infiltrado inflamatorio
Suele producirse en mujeres de entre 30 y 60 (Fig. 5). En algunos casos las lesiones muestran un
años de edad. Las lesiones consisten en nódulos patrón de vasculitis granulomatosa.
profundos, más palpables que visibles, general- Como consecuencia, los lobulillos grasos de-
mente dolorosos a la palpación (Fig. 1). Suelen pendientes de los vasos afectos presentan necrosis
localizarse predominantemente en cara posterior isquémica (Fig. 4). En algunos casos se observa
de las piernas pero pueden observarse también en sólo necrosis de coagulación. En lesiones isquémi-
muslos o en extremidades superiores. Las lesiones cas severas, la necrosis en licuefactiva y el lobulillo
frecuentemente evolucionan a la ulceración (Fig. graso está destruido con imagen de paniculitis
2) y curan dejando cicatriz atrófica residual. Los necrotizante.
brotes de lesiones suelen producirse a intervalos El infiltrado inflamatorio se dispone alrededor
irregulares durante meses o años. de las áreas de necrosis. Puede tener un compo-
nente predominantemente linfoplasmacitario, rela-
tivamente inespecífico. En una proporción variable
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS de casos (que puede llegar a ser del 60%) el infil-
trado inflamatorio es granulomatoso con granulo-
- Brotes de nódulos y placas de curso indolente mas de tipo tuberculoide que incluyen áreas, a
en cara posterior de extremidades inferiores. veces extensas, de necrosis caseosa.
187
Figura 1. Nódulos subcutáneos con intensos signos infla-

matorios localizados en muslos y piernas.
Figura 2. Detalle de lesión nodular en pantorrilla que está iniciando ulceración.
188
Eritema indurado de Bazin
Figura 3. Paniculitis lobulillar a bajo aumento. Los septos están relativamente

conservados. Los lobulillos grasos muestran una intensa lesión inflamatoria.
Figura 4. Lobulillo grado completo con necrosis isquémica. Necrosis de coagula-

ción que mantiene la estructura del tejido con coloración rojiza característica.
189
Figura 5. Vasculitis de vaso de mediano calibres. Necrosis fibrinoide e infiltrado

inflamatorio en la pared del vaso.
Con la evolución, el infiltrado inflamatorio se anterior de extremidades. Paniculitis de predomi-

extiende a la dermis manteniendo la misma morfo- nio septal con escasa o nula vasculitis.
logía. Los casos ulcerados suelen mostrar extensas Escrofuloderma: sobre áreas ganglionares. No
áreas de necrosis caseosa con granulomas y un hay componente vascular y el cultivo demuestra
componente agudo sobreañadido debido a la ulce- bacilos.
ración que puede enmascarar la lesión por lo que Paniculitis necrotizante: diagnóstico histológico
no es recomendable biopsiar las lesiones ulcera- descriptivo que refleja una necrosis licuefactiva
das. masiva del panículo. Puede tener distintas causas:
infecciones, déficit de alfa-1-antitripsina, isquemia,
etc. Puede ser manifestación de una lesión de eri-
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO tema indurado/vasculitis nodular.
- Paniculitis de predominio lobulillar.

- Necrosis del lobulillo graso rodeada por un TRATAMIENTO
componente inflamatorio que puede ser linfo-
plasmacitario o granulomatoso. Los casos asociados a infección por Mycobacte-
- Lesión vascular prominente. rium tuberculosis responden al tratamiento tuber-
- En algunos casos predomina el infiltrado granu- culostático. Los casos idiopáticos pueden mejorar
lomatoso con áreas de necrosis caseosa tanto con reposo en cama y la administración de antiin-
en el lobulillo como en las paredes vasculares. flamatorios no esteroideos. Las lesiones también
pueden responder a yoduro potásico a dosis de
400-900 mg al día por vía oral. Los casos especial-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL mente severos pueden precisar la administración
temporal de corticoides, pero las lesiones pueden
Eritema nudoso: nódulos contusiformes en cara recidivar al retirarlos.
190
Tema 46
ERITEMA NUDOSO
DEFINICIÓN des inferiores. Son nódulos eritematosos, rojizos o

rojo-purpúricos, calientes y dolorosos a la palpa-
Forma de paniculitis recidivante resultante de la ción. Las lesiones no tienden a ulcerarse y frecuen-
expresión en el tejido subcutáneo de una reacción temente muestran un componente hemorrágico,
de hipersensibilidad a distancia desencadenada por que les confiere un aspecto contusiforme (Fig. 1).
diversos agentes. Suelen tener inicio brusco y evolución espontá-
nea a la autocuración con desaparición en sema-
nas. En muchas ocasiones se producen brotes
ETIOPATOGENIA sucesivos de lesiones con prolongación de le
enfermedad por meses.
Asociado a enfermedades infecciosas, especial- Las lesiones pueden acompañarse de sintoma-
mente infecciones por estreptococos y tuberculo- tología sistémica como fiebre leucocitosis y artral-
sis, lepra, infección por yersinia o brucelosis; gias, habitualmente poco intensa.
infecciones por hongos, preferentemente micosis Las formas crónicas muestran unas lesiones que
profundas; menos frecuentemente infecciones persisten en el tiempo, con tendencia de transfor-
por virus o protozoos. mación de los nódulos en palcas que pueden
También se asocia a enfermedades inflamato- durar años.
rias crónicas de etiología no infecciosa, principal- Las formas migratorias repiten los brotes en
mente a sarcoidosis, a enfermedad inflamatoria localizaciones distintas de las iniciales.
crónica intestinal y enfermedad de Behçet.
Finalmente se ha descrito asociado a medica-
mentos, especialmente estrógenos y contracepti- CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
vos orales y a síndrome de Sweet.
En una proporción importante de casos, la cau- - Paniculitis: nódulos en panículo adiposo de
sa que provoca la enfermedad no puede ser deter- preferencia en cara anterior de extremidades.
minada. - Nódulos de aspecto contusiforme.
- Posible evolución a brotes con persistencia de
la enfermedad por meses.
CLASIFICACIÓN
- Eritema nudoso. DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA

- Eritema nudoso crónico.
- Eritema nudoso migratorio (paniculitis nodular Las base histológica del eritema nudoso es una
migratoria de Vilanova y Piñol). paniculitis. La reacción inflamatoria afecta esen-
cialmente al tejido subcutáneo, con predominio, a
veces exclusivamente, septal (Fig. 2). En los esta-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA dios iniciales de la enfermedad se observa ensan-
chamiento de los septos por edema, celularidad
Se trata de una paniculitis caracterizada por inflamatoria difusa con neutrófilos que pueden for-
nódulos subcutáneos en panículo adiposo, localiza- mar acúmulos, extravasación hemática en grado
dos preferentemente en cara anterior de extremida- variable y granulomas de Miescher (Fig. 3). Puede
191
Figura 1. Nódulos subcutáneos de aspecto contusiforme

localizadas en cara anterior de ambas piernas en un
paciente con sarcoidosis sistémica.
Figura 2. Imagen a bajo aumento. Paniculitis septal. Los

septos estan ensanchados e inflamados. Los lobulillos gra-
sos no muestran alteraciones.
192
Eritema nudoso
Figura 3. Detalle de un septo ensanchado ocupado por células inflamatorias y con

un granuloma de Miescher.
Figura 4. Detalle en una lesión crónica. Septos muy fibrosados e infiltrado con
componente de células gigantes grandes aisladas.
haber eosinófilos raramente en cantidad promi- mas amplios y claros, con disposición radial y
nente. variable cantidad de polinucleares neutrófilos y se
Los granulomas de Miescher, se observan en los localizan en el límite entre los septos afectados y
estadios iniciales de la fase aguda del eritema los lobulillos.
nudoso, ocasionalmente pueden verse en otras En lesiones de eritema nudoso en estadios
formas de paniculitis, siempre en fases agudas ini- avanzados, el aspecto histológico se modifica, se
ciales. Se trata de acúmulos de células de citoplas- observa gran ensanchamiento de los septos por
193
fibrosis que se extiende a la periferia de los lobuli- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

llos (Fig. 4), paralelamente hay reducción del
componente inflamatorio agudo y aparición de Vasculitis nodular/Eritema indurado: Paniculitis
gra-nulomas epitelioides no caseificantes, poco lobulillar con necrosis coagulativa de la grasa secun-
compactos, con células gigantes multinucleadas. daria a isquemia. Lesión vascular prominente.
La afectación del lobulillo graso es variable. No Morfea profunda: Fibrosis más irregular y pro-
hay necrosis grasa o si existe es mínima. Puede minente. Infiltrado perivascular y difuso de linfoci-
haber infiltrado linfoide en fases iniciales, espe- tos y plasmáticas
cialmente en la porción periférica del lóbulo graso Tromboflebitis migratoria: Flebitis de vena de
y lipogranulomas (en ocasiones con cambio mem- gran calibre con relativa escasa participación infla-
branáceo) en lesiones avanzadas. matoria del panículo a su alrededor.
El compromiso vascular es variable y de predo-
minio en pequeños vasos o en paredes venosas,
con edema, infiltración linfocitaria y ocasionalmen- TRATAMIENTO
te material fibrinoide, sin evidencia clara de vascu-
litis. En primer lugar es necesario identificar y erradi-
car la enfermedad subyacente o el fármaco respon-
sable de la aparición de las lesiones. En la mayoría
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO de casos, es suficiente el reposo en cama y la
administración oral de antitinflamatorios no este-
- Paniculitis septal. roideos. El eritema nudoso responde a la adminis-
- Ensanchamiento de los septos por edema e tración de yoduro potásico. La dosis habitual es de
infiltrado linfoide, fibrosis progresiva con apari- 400-900 mg al día por vía oral. La administración
ción de células gigantes en lesiones desarrolla- sistémica de corticoides también es eficaz. Sin
das. embargo, solamente será necesaria en los casos
- Granulomas de Miescher en estadios iniciales. más severos y únicamente puede utilizarse si se ha
- En lesiones evolucionadas (eritema nudoso cró- descartado la existencia de patologías infecciosas
nico) afectación lobulillar con lipogranulomas. subyacentes.
194
Tema 47
ERUPCIÓN POLIMORFA DEL EMBARAZO
CONCEPTO con lesiones extensas muestran extensión hacia el

tronco y la porción proximal de las extremidades.
Reacción cutánea adversa en el embarazo, muy Las áreas descubiertas no suelen estar afectadas.
pruriginosa, sin riesgo fetal. Las lesiones involucionan espontáneamente
hasta la desaparición después del parto. No está
descrito riesgo fetal. Los embarazos tienen un cur-
ETIOPATOGENIA so normal y no hay descrito un mayor índice de
complicaciones. No es frecuente la recidiva en
Incidencia estimada de 1/240 embarazos. La embarazos posteriores y, aunque excepcionalmen-
aparición de la erupción polimorfa del embarazo te puede suceder, suele presentarse con una forma
en los estadios finales de la gestación (tercer tri- más leve.
mestre) sugiere que la distensión abdominal o una
reacción a la misma juega un papel importante en
la patogenia, que no esta bien definida. La negati- CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
vidad constante de la inmunofluorescencia directa
excluye un mecanismo inmunológico. Hay un - Aparición de las lesiones urticariformes durante
componente de sensibilidad personal y se ha espe- las últimas semanas del embarazo.
culado con la posibilidad de un factor paterno cir- - Pápulas y placas de aspecto urticariforme,
culante que no se ha demostrado. muy pruriginosas, ocasionales vesículas pero
no ampollas tensas.
- Área periumbilical y estrías abdominales. Posi-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA ble extensión centrifuga.
- Ausencia de riesgo materno-fetal.
Las lesiones aparecen característicamente du- - Involución espontánea después de parto.
rante las ultimas semanas del embarazo, práctica-
mente siempre durante el tercer trimestre. Puede
desarrollarse en cualquier embarazo aunque lo DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
habitual es que se trate del primero. Se trata de
una erupción polimorfa caracterizada por la apari- Las características histológicas varían depen-
ción de pápulas eritematosas y placas de aspecto diendo del tipo de lesión clínica. Las pápulas
urticariforme (Figs. 1 y 2). A veces hay además muestran un discreto edema y un leve infiltrado
vesículas pequeñas y costras. La erupción es carac- perivascular y difuso de linfocitos y eosinófilos
terísticamente muy pruriginosa por lo que lesiones generalmente limitado a la porción más superficial
por rascado secundarias son frecuentes. Por el de la dermis. Las lesiones pueden ser muy tenues e
contrario no se observan vesículas grandes y inespecíficas. En las lesiones vesiculosas se obser-
ampollas tensas como puede suceder en el penfi- va, además, vesiculación espongiótica discreta en
goide. La analítica es normal aunque a veces se el centro de la pápula (Fig. 3).
detecta cierta eosinofilia. Las placas urticariformes muestran cambios
Las lesiones se inician en el abdomen, alrede- microscópicos más prominente. La dermis muestra
dor del ombligo y afectando especialmente a las un patrón de reacción urticariforme con edema
estrías abdominales y sus alrededores. Los casos intenso (Fig. 4) en ocasiones con pseudovesicula-
195
Figura 1. Erupción polimorfa del embarazo. Placas urticariformes discoideas.
Figura 2. Erupción polimorfa del embarazo. Predominio de las lesiones papulosas.
ción y un infiltrado más denso que se localiza en la dario por rascado. En algunas lesiones muy pruri-
dermis reticular superficial o superficial y profun- ginosas se puede llegar a observar liquenificación
da, dependiendo de la intensidad, y está compues- secundaria al rascado
to por linfocitos entremezclados con eosinófilos La inmunofluorescencia directa es negativa.
(Fig. 5). En casos muy intensos pueden observarse
figuras en llamarada. La epidermis puede ser nor-
mal o presentar discreta exocitosis linfoide y CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
espongiosis.
Las lesiones mas avanzadas pueden mostrar - Pápulas: edema y leve infiltrado linfoide con
pequeñas excoriaciones, costras y cambio secun- eosinófilos, perivascular inespecífico.
196
Erupción polimorfa del embarazo
Figura 3. Espongiosis con formación de alguna vesícula espongiótica. Ocasionales

eosinófilos inteaepidérmicos.
Figuar 4. Edema en la dermis superficial.
197
Figura 5. Apariencia urticariforme del infiltrado. Componente parivascular y

difuso con edema y eosinófilos.
- Placas: reacción urticariforme con edema e infil- Foliculitis del embarazo. Lesión predominante-
trado perivascular y difuso por linfocitos y eosi- mente folicular, tanto clínica como histológica-
nófilos. mente.
- Puede haber espongiosis leve y costra. No se Urticaria: El aspecto de las lesiones puede ser
observa vesiculación tipo penfigoide. indistinguible de una erupción polimorfa del emba-
- Inmunofluorescencia directa negativa. razo, pero las lesiones, consideradas individual-
mente, son evanescentes (menos de 24 horas).
TRATAMIENTO
Herpes gestacional: puede aparecer en cual-
quier momento del embarazo y es el proceso más En la mayoría de ocasiones basta con tanquili-
frecuente entre las erupciones del primer trimestre. zar a las pacientes informando del carácter benig-
La localización es similar pero suele haber vesícu- no del proceso, la ausencia de riesgo fetal y la
las tensas y ampollas. Histológicamente es indistin- resolución tras el parto. Ocasionalmente pueden
guible del penfigoide ampolloso aunque las áreas emplearse corticoides tópicos y antihistamínicos
urticariformes no ampollosas son idénticas a las de acción sedante.
lesiones en placa de la erupción polimorfa del
embarazo. La inmunofluorescencia directa es ca-
racterísticamente positiva.
198
Tema 48
ERUPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA
CONCEPTO CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
Reacción anormal a la luz con aparición de - Erupción cutánea tras exposición solar.
lesiones cutáneas tras la exposición directa a la luz - Afectación predominando en áreas fotoexpues-
solar. tas; enfermedad estacional (primavera e inicios
de verano).
- Pápulas eritemato-edematosas, papulo-vesícu-
las y costras.
ETIOPATOGENIA - Prurito.
Reacción anómala a la luz de causa desconoci-

da. Los tests de provocación con UVB no demues-
tran diferencias entre los pacientes afectos y los DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
controles normales y la administración repetida de
UVA puede reducir las manifestaciones clínicas. No Las características histológicas varían depen-
se han demostrado anticuerpos antinucleares en diendo del tipo de lesión clínica.
estos pacientes. Las pápulas muestran un patrón microscópico
inespecífico. Se observa un discreto edema y un
infiltrado linfoide perivascular en la dermis superfi-
cial de composición linfoide (Fig. 3).
Las vesículas muestran un patrón de dermatitis
DESCRIPCIÓN CLÍNICA espongiótica. Además del edema e infiltrado, se
observa espongiosis. Suele ser una espongiosis
Las lesiones aparecen en áreas de piel ex- poco intensa, con formación de pequeñas vesícu-
puesta y se desarrollan entre 1/2 y 24 horas des- las intraepidérmicas.
pués de una exposición a la luz solar y suelen Las placas muestran un patrón más complejo.
desaparecer después de unas horas o unos po- La dermis presenta un infiltrado más denso y pro-
cos días. fundo de predominio preferentemente perivascu-
Se trata de una patología adquirida, más fre- lar. Puede haber un cierto componente espongióti-
cuente en mujeres jóvenes, que aparece después co en la epidermis aunque la formación de
de la pubertad y suele presentarse en los periodos vesículas es excepcional. La zona de la unión der-
de aumento de las horas de sol (primavera e inicio mo-epidérmica es normal sin que se evidencien
de verano). focos de daño vacuolar o necrosis de queratinoci-
El cuadro puede ser polimorfo, con distintas tos aislados.
lesiones elementales, como pápulas edematosas, Las lesiones de eritema difuso muestran un
papulovesículas (Fig. 1), lesiones costrosas. En patrón poco intenso e inespecífico, en ocasiones
ocasiones las lesiones coalescen formando placas sólo hay un mínimo infiltrado linfoide y edema
más o menos extensas (Fig. 2). Suele condicionar difícil de evaluar. Ocasionalmente se observan
prurito intenso. Generalmente a pesar del polimor- pseudovesículas (Fig. 4).
fismo de la enfermedad cada paciente suele mani- La inmunofluorescencia directa es siempre
festar un solo tipo de lesiones. negativa, sin evidencia de depósitos de inmuno-
199
Figura 1. Erupción polimorfa lumínica. Pápulas y papulo-vesículas en la porción

alta de la espalda tras exposición solar.
Figura 2. Lesiones predominantemente en placa en extremidades.
globulinas ni complemento en la zona de unión - Placas: infiltrado más denso, perivascular afec-
dermo-epidérmica. tando a dermis superficial y media. En ocasio-
nes espongiosis superficial sin vesículas. Ausen-
cia de lesiones en la unión dermo-epidérmica.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO - Eritema difuso: edema e infiltrado linfoide leve,
inespecífico.
- Pápulas: edema y leve infiltrado linfoide peri- - Siempre, inmunofluorescencia directa negativa.
vascular inespecífico.
- Pápulo-vesículas: dermatitis espongiótica poco
in-tensa.
200
Erupción polimorfa lumínica
Figura 3. Imagen a bajo aumento. Piel actínica. Infiltrado linfoide perivascular

leve, espongiosis leve, paraqueratosis.
Figura 4. Lesión pseudovesiculosa. Destaca en intenso edema de la dermis papilar.
201
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL espongiosis. Probablemente la infiltración linfoide

de la piel corresponden a formas menores de
Aunque ocasionalmente puede plantearse el lupus cutáneo sin lesión epidérmica.
diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso la Linfoma B cutáneo: infiltrados más densos y
historia evolutiva de la EPL es distinta (inicio al profundos, folículos linfoides en la periferia, célu-
principio del verano pudiendo mejorar en pleno las de aspecto centrocitoide o B-monocitoide ca-
verano a pesar de nuevas exposiciones solares; racterísticas.
resolución relativamente rápida cuando se evitan
nuevas exposiciones). Histológicamente en la
erupción polimorfa lumínica no hay mucinosis TRATAMIENTO
dérmica ni lesiones en la unión dermo-epidérmica
pero estos cambios pueden también estar ausentes Generalmente puede controlarse evitando la
en lesiones iniciales de lupus discoide o túmidus. exposición prolongada a la luz solar. Pueden pre-
La inmunofluorescencia directa positiva descarta cisarse filtros solares de alta protección. En casos
erupción polimorfa lumínica. La presencia de intensos puede plantearse tratamiento con dosis
focos espongióticos ayuda al diagnóstico. bajas de fototerapia (UVB de banda estrecha o
Infiltración linfocitaria de la piel: Indistinguible PUVA).
de la erupción polimorfa lumínica en ausencia de
202
Tema 49
ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS
CONCEPTO CLASIFICACIÓN
Reacción cutánea no deseada secundaria a la - Clasificar las reacciones cutáneas a drogas es

administración de medicamentos. complejo. Por cuestión de espacio mencionare-
mos las formas más frecuentes.
- Reacciones exantemáticas a drogas.
- Reacciones urticariformes.
ETIOPATOGENIA - Reacciones liquenoides, espongióticas, pustulo-
sas, etc.
Cualquier droga empleada como medicamento - Halogenodermas.
es susceptible de producir una reacción cutánea - Erupción fija por drogas.
aunque algunos fármacos muestran una mayor
propensión que otros. La incidencia exacta del
problema no es conocida aunque en estudios DESCRIPCIÓN CLÍNICA
basados en Hospitales llega a un 2% de los pacien-
tes. Los medicamentos que se asocian con mayor Las reacciones exantemáticas por drogas son la
frecuencia a reacciones cutáneas son los antibióti- forma más frecuente, apareciendo entre 1 día y
cos, antiinflamatorios no esteroideos, drogas psico- tres semanas después de la administración del fár-
tropas, beta bloqueantes y sales de oro. Algunas maco. Las lesiones cutáneas consisten en máculas
drogas están asociadas a modelos de reacción y pápulas eritematosas (Fig. 1) que recuerdan a un
cutánea (ej.: reacciones liquenoides en pacientes exantema vírico del que clínicamente son indistin-
tratados mediante sales de oro) pero muchas subs- guibles. Suelen comenzar a nivel de tronco con
tancias son capaces de producir diferentes tipos extensión posterior a extremidades. Las lesiones
clinicopatológicos de reacción en distintos pacien- tienden a ser simétricas. Con frecuencia se acom-
tes o incluso en el mismo paciente. Los mecanis- paña de prurito y aunque la presencia de fiebre
mos patogénicos son complejos. Por una parte sugiere más una etiologia vírica, no descarta una
existe una susceptibilidad individual que es supe- erupción medicamentosa. Las lesiones persisten
rior en personas afectas de patologías como sín- por un periodo de 1 ó 2 semanas y desaparecen
drome de Sjögren y SIDA. Muchas reacciones a paulatinamente al dejar de administrar la droga
drogas son una reacción de hipersensibilidad en la causante.
que la droga o sus metabolitos actúan como antí- Las reacciones urticariformes a drogas son el
genos o haptenos, existiendo cuadros clinicopato- segundo subtipo más frecuente después de la
lógicos que reflejan un modelo de reacción de reacción exantemática. Clínicamente consiste en
hipersensibilidad tipo I a IV. En muchas ocasiones la aparición de habones y placas urticariformes
se trata de reacciones complejas en las que parti- con prurito, similares a una urticaria convencional.
cipan distintos modelos de reacción de hipersen- Las reacciones liquenoides muestran pápulas
sibilidad. Finalmente se ha de tener en cuenta morfológicamente similares al liquen plano si bien
que algunos fármacos pueden condicionar reac- su inicio súbito y su extensión permiten orientar
ciones cutáneas por mecanismos no inmunológi- el diagnóstico. La pigmentación postinflamatoria
cos tales como activación de vías efectoras, puede ser tan prominente o más que en el liquen
sobredosis, alteraciones metabólicas, etc. plano. Las reacciones pustulosas muestran pústu-
203
Figura 1. Toxicodermia. Erupción maculopapulosa que

en este caso predominaba en extremidades.
Figura 2. Eritema fijo medicamentoso. Eritema y erosión circunscrita en prepucio.
204
Erupciones medicamentosas
Figura 3. Intenso daño vacuolar en el estrato basal que condiciona despegamiento

de la epidermis.
Figura 4. Toxicodermia de patrón urticariforme. Edema e infiltrado por linfocitos

y eosinófilos, indistinguible de la urticaria.
las subcórneas similares a las del proceso denomi- una formación costrosa. Pueden aparecer múlti-
nado Pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson. ples lesiones similares, de entre 0,5 y 2 cm de diá-
Las halogenodermas (yododerma, bromoder- metro, en la cara, cuello, espalda y porción proxi-
ma, fluoroderma) son secundarias a la ingesta de mal de extremidades.
productos halogenados. La forma más frecuente es Las reacciones fijas por drogas se caracterizan
el yododerma originado por yoduro potásico. Las por la aparición de la lesión en el mismo lugar ana-
lesiones comienzan como una pápulo-pústula que tómico cada vez que se reinstaura la droga. Puede
evoluciona hacia la formación de una lesión nodu- tratarse de una lesión única o múltiple pero en
lar vegetante que puede ulcerarse y cubrirse con general el número de lesiones es escaso. Inicial-
205
Figura 5. Daño vacuolar en el estrato basal y necrosis de célula satélite de quera-

tinocitos individuales.
mente se presenta como una lesión más o menos co. A nivel de la dermis se observa edema y un
discoidea, eritematosa (Fig. 2) y ocasionalmente infiltrado perivascular linfoide de intensidad leve o
ampollosa y que al curar deja una pigmentación moderada y de localización superficial. En ocasio-
residual intensa y duradera. Por dicho motivo tam- nes se observan algunos eosinófilos en el infiltrado.
bién se emplea el término “Eritema fijo pigmenta- A veces la epidermis es completamente normal lo
rio”. que dificulta el diagnóstico pero en ocasiones pue-
Finalmente se ha descrito toda una serie de alte- de observarse mínimos focos de lesión basal con
raciones (acné, alopecia, reacciones ampollosas, daño vacuolar, mínima espongiosis con algún linfo-
reacciones fotosensibles, pigmentaciones, etc.) en cito intraepidérmico y ocasionalmente necrosis de
relación a diferentes drogas. queratinocitos aislados, lo que le confiere a la
lesión una morfología característica (Fig. 5).
Las reacciones urticariformes se caracterizan
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS por edema dérmico y un infiltrado perivascular y
difuso dérmico que incluye numerosos eosinófilos
- Lesiones adquiridas tras la administración de un (Fig. 4). La epidermis suele ser normal. El patrón
determinado medicamento. es indistinguible de la urticaria clásica. En ocasio-
- Exantema máculo papuloso eritematoso similar nes el infiltrado histológico es más intenso y pro-
al exantema vírico. fundo. La presencia de una reacción urticariforme
- Patrón clínico complejo (urticariforme, liquenoi- profunda ha de hacer sospechar reacción tóxica.
de, espongiotico, pustuloso, etc.) en el que pue- Las lesiones de halogenoderma muestra una his-
den orientar el diagnóstico un inicio súbito y la tología peculiar. La epidermis presenta una intensa
correlación cronológica con la administración hiperplasia con presencia de numerosos pequeños
de un fármaco. abscesos de neutrófilos de localización intraepite-
lial y en la dermis superficial y que contienen restos
de queratinocitos. Finalmente se observan células
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA gigantes. El término granuloma supurativo se ha
empleado para designar este cuadro.
Las características histológicas varían depen- Las reacciones liquenoides, espongióticas, pus-
diendo del tipo de lesión clínica. tulosas etc., muestran como cuadro histológico
Los exantemas por drogas muestran un patrón predominante lesión liquenoide similar al liquen
histológico que ha sido denominado eritema tóxi- plano, vesículas espongióticas, pústulas subcórne-
206
Erupciones medicamentosas
as, etc. El diagnóstico de reacción por drogas debe des, espongióticas, urticariformes y pustulosas el
sospecharse ante la presencia de eosinofilia en el criterio más importante para el diagnóstico dife-
infiltrado inflamatorio y/o presencia de focos de rencial es el antecedente medicamentoso. En las
daño vacuolar con exocitosis linfoide y queratino- erupciones fijas, la repetición de la localización
citos necróticos en la epidermis. anatómica cada vez que el paciente toma el mismo
fármaco es una clave casi definitiva.
Histológicamente la superposición de áreas de
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO daño vacuolar en la unión dermo-epidérmica o la
eosinofilia tisular debe hacer sospechar reacción
- Las reacciones exantemáticas muestran un infil- por drogas.
trado dérmico inespecífico. Las infecciones por inoculación (esporotricosis,
- Las reacciones urticatiformes, liquenoides, pus- granuloma de las piscinas, etc.) muestran un
tulosas, etc. muestran un patrón tipo urticaria, patrón similar a las halogenodermias. El número y
liquen, pustulosa, etc. distribución de las lesiones y la ausencia granulo-
- La presencia de eosinofilia tisular o de lesiones mas bien desarrollados sugiere halogenoderma.
vacuolares en la unión dermo-epidérmica con
queratinocitos necróticos ha de hacer sospechar
reacción tóxica a drogas. TRATAMIENTO
Evidentemente, la principal actitud terapéutica

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL consiste en identificar y retirar el agente farmacoló-
gico implicado. El tratamiento sintomático consiste
Exantema vírico: Puede ser indistinguible del en la administración de antihistamínicos y corticoi-
exantema tóxico aunque la sintomatología acom- des tópicos. En los casos severos puede plantearse
pañante y los antecedentes pueden orientar el la corticoterapia sistémica si bien su uso es contro-
diagnóstico diferencial. En las erupciones liquenoi- vertido.
207
Tema 50
ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS A QUIMIOTERÁPICOS
CONCEPTO En la reacción epidérmica tóxica generalizada

aparece un eritema difuso que inicialmente recuer-
Manifestaciones cutáneas secundarias a la admi- da una quemadura solar o una necrólisis epidérmi-
nistración de quimioterapia. ca tóxica. A diferencia de las reacciones mediadas
inmunológicamente, se acompaña de dolor más
que de prurito. Los casos leves se resuelven con
ETIOPATOGENIA descamación. Los casos más graves evolucionan a
la formación de ampollas y áreas de denudación.
Los agentes quimioterápicos pueden producir La hiperpigmentación puede afectar la piel, el
lesiones cutáneas por diferentes mecanismos: pelo, las uñas y las mucosas. Puede ser localizada
1) Por citotoxicidad directa sobre las estructuras o difusa. Es característica la pigmentación en
cutáneas. En muchos casos es dosis-dependiente y “patrón flagelado” por Bleomicina.
afecta preferentemente a aquellas células con ma- La hidradenitis neutrofílica ecrina (HNE) se pre-
yor actividad mitótica, pero en otros aparece por senta característicamente en forma de pápulas y
un fenómeno de idiosincrasia del paciente; 2) Por placas eritematosas (Fig. 2), generalmente asinto-
un mecanismo de hipersensibilidad (I-IV) similar al máticas, localizadas en cabeza, cuello, tronco o
de cualquier otro tipo de fármaco. extremidades. Se acompaña de fiebre y leucocito-
sis. Suele aparecer entre 2 días y 3 semanas des-
pués del inicio del tratamiento quimioterápico.
CLASIFICACIÓN La siringometaplasia escamosa se caracteriza
por la aparición de pequeñas pápulas eritemato-
Por efecto citotóxico directo: sas, a veces vesiculosas, de 1-3 mm de diámetro,
- Eritema doloroso acral y reacción epidérmica que pueden coalescer formando placas, localiza-
tóxica generalizada (acción sobre queratinocitos). das o generalizadas. Es frecuente la localización en
- Hidradenitis neutrofílica ecrina y Siringometa- axilas e ingles.
plasia escamosa (acción sobre glándulas sudorí- La extravasación del citostático se manifiesta
paras ecrinas). inicialmente con eritema, edema, tirantez, dolor y
- Pigmentación (acción sobre el melanocito). prurito y puede evolucionar a la formación de
- Reacción por extravasación. ampollas. Si la extravasación es importante puede
producirse necrosis con formación de escaras y
Por mecanismo de hipersensibilidad: úlceras dolorosas, profundas, de borde eritemato-
- Anafilaxia, urticaria, vasculitis, dermatitis de con- so y fondo necrótico amarillento con ausencia de
tacto sistémica. tejido de granulación. La intensidad de las lesiones
depende tanto del tipo de citostático como de la
cantidad extravasada.
El eritema doloroso acral se caracteriza por la CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS

aparición de eritema y edema en palmas y plantas,
con dolor o sensación de quemazón, que evolu- - Eritema acral de predomino palmar en pacien-
ciona a la descamación (Fig. 1). tes que reciben quimioterapia.
208
Erupciones medicamentosas a quimioterápicos
Figura 1. Eritema doloroso acral. Áreas eritemato-edematosas en superficies pal-

mares.
Figura 2. Erupción papulosa en paciente afecto de hidradenitis neutrofílica ecri-

na.
- Eritema generalizado que puede evolucionar a DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA

descamación o progresar formando ampollas y
aparición de áreas de piel denudadas. Las reacciones por citotoxicidad que afectan al
- Pigmentación lineal o difusa por quimioterapia. queratinocito muestran el mismo patrón histológi-
- Pápulas y placas eritematosas con fiebre y leuco, con dermatitis de interfase y escaso infiltrado
cocitosis. inflamatorio.
- Úlcera dolorosa de borde eritematoso y fondo Las biopsias de los eritemas acrales muestran un
necrótico en área de extravasación. cuadro histológico inespecífico caracterizado por
209
Figura 3. Eritema acral. Exocitosis de células linfoides con mínimo daño vacuolar
y queratinocitos necróticos individuales.
Figura 4. Hidradenitis neutrofílica. Infiltrado denso alrededor de los ovillos glan-

dulares sudoríparos. Exocitosis y necrosis de células epiteliales.
la presencia de un infiltrado linfoide perivascular foide a los estratos basales de la epidermis y focos
(Fig. 3). El examen detallado de la epidermis reve- de daño vacuolar o de queratinocitos necróticos
la cambios secundarios al efecto antiproliferativo individuales. En ocasiones, la epidermis muestra
de las drogas, pérdida de la polaridad de los que- las mismas alteraciones secundarias a efecto anti-
ratinocitos, irregularidades en la morfología de los proliferativo. Las pigmentaciones secundarias a
núcleos, discreta atipia citológica y mitosis por quimioterapia presentan incontinencia pigmentaria
encima de estrato de células basales. con acúmulos de macrófagos con melanina de pre-
Las lesiones liquenoides muestran un infiltrado dominio alrededor dela microvascularización de la
linfoide dérmico habitualmente de intensidad dis- dermis papilar.
creta que se acompaña de exocitosis de células lin- Las lesiones de hidradenitis neutrofílica ecrina
210
Erupciones medicamentosas a quimioterápicos
se caracterizan por un infiltrado neutrofílico difuso DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

que rodea selectivamente a los ovillos glandulares
ecrinos (Fig. 4) con poca afectación de los conduc- Exantema vírico: Indistinguible del exantema
tos hacia la superficie. Las glándulas afectadas pre- tóxico. Los antecedentes pueden orientar al diag-
sentan, además, necrosis y apoptosis de las células nóstico diferencial. Histológicamente sólo los cam-
epiteliales de revestimiento de las glándulas y exo- bios de alteración de polaridad y atipia nuclear de
citosis de polinucleares al interior de las glándulas queratinocitos orientan hacia un origen tóxico por
donde se llegan a observar imágenes de microabs- quimioterápicos.
cesos. Enfermedad del injerto contra el huésped: En
Las lesiones de siringometaplasia escamosa se las fases iniciales las biopsias son indistinguibles
identifican como nidos de epitelio escamoso a de las reacciones tóxicas por medicamentos que
veces con queratinización prominente en los cue- habitualmente presentan los pacientes receptores
llos excretores glandulares, habitualmente a nivel de este tipo de trasplante. La afectación de otros
de la dermis superficial. Se desarrolla en pacientes órganos y la evolución clínica son importantes en
que reciben quimioterapia pero también se ha des- el diagnóstico diferencial.
crito asociada a úlceras crónicas, tumores cutáne-
os, ingesta de fármacos y procesos inflamatorios.
TRATAMIENTO
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO El eritema tóxico generalizado, el eritema dolo-

roso acral, la HNE y la siringometaplasia escamosa
- Infiltrados linfoide perivasculares. Daño vacuo- ecrina desaparecen espontáneamente en 1-4 sema-
lar en la unión dermo-epidérmica y queratinoci- nas después de dejar el tratamiento. Por ello será
tos con necrosis individual. suficiente pautar un tratamiento sintomático.
- Alteración de la maduración de la epidermis, La hiperpigmentacin suele resolverse con el
células irregulares con pérdida de la polaridad y tiempo, pero en algunos casos será permanente.
atipias nucleares. Es recomendable evitar la exposición solar.
- Pigmentación por incontinencia de pigmento, a En las lesiones por extravasación, las úlceras
veces con mínima lesión basal. curan lentamente. En caso de extravasación se
- Hidradenitis neutrofílica: infiltrados difusos recomienda aspirar los restos de citostático, elevar
periglandulares, necrosis epitelial y microabsce- la extremidad y también se ha propuesto aplicar
sos luminales frío para evitar la difusión del fármaco. En los
- Metaplasia escamosa de los conductos excreto- casos con una evolución tórpida deberá realizarse
res ecrinos. desbridamiento quirúrgico de la zona afectada.
211
Tema 51
ESCLERODERMIA
Enfermedad del tejido conectivo caracterizada La morfea es la forma más común de presenta-
por fibrosis e induración progresiva en la piel (for- ción mediante placas induradas al tacto, redondea-
ma localizada) con posible participación de órga- das u ovales aunque ocasionalmente tienen formas
nos internos (forma sistémica). irregulares y pueden coalescer. Inicialmente son
placas induradas de superficie lisa y de color blanco
marfileño. Con la evolución, la porción periférica de
las placas adopta una tonalidad violácea (“lilac
ETIOPATOGENIA ring”). También existen morfeas de disposición line-
al que en las extremidades pueden condicionar
La esclerodermia es probablemente una enfer- atrofia severa del panículo e incluso del músculo
medad autoinmune. La presencia de autoanticuer- subyacente. En la región de cabeza, sobre todo en
pos antinucleares o anticentrómero, tanto en la región frontal, pueden presentarse en forma de
morfea como en la esclerodermia generalizada, depresión más o menos profunda que recuerda una
apoya esta hipótesis. La IF directa en piel suele ser cicatriz traumática (morfea “en coup de sabre”) (Fig.
negativa aunque se han descrito depósitos vascula- 1). Finalmente se han descrito lesiones segmentarias
res renales en esclerodermia sistémica. Estudios de y variantes profundas. En las lesiones de morfea
microscopia electrónica han demostrado también profunda predomina la afectación del panículo. La
la existencia de lesiones vasculares desde estadios piel en superficie puede ser normal o presentar una
iniciales de la enfermedad. No se puede descartar apariencia lisa y brillante. Se han descrito formas de
como factor patogénico una alteración metabólica morfea generalizada predominantemente en niños
del colágeno. con combinación de varios de los patrones descri-
La atrofoderma de Pasini Pierini es probable- tos.
mente una forma minor de morfea. Hay eviden- En la atrofoderma de Pasini y Pierini se obser-
cias (presencia de espiroquetas en el estudio van en el tronco, predominantemente en la espal-
histológico y cultivos positivos), al menos en da, áreas discretamente deprimidas con color
publicaciones centroeuropeas, de la asociación marronáceo, sin cambios superficiales aparentes,
de lesiones de morfea con Borrelia burgdorferi. que pueden estar discretamente induradas en esta-
Sin embargo, esta asociación no ha logrado ser dios avanzados si bien a menudo son de tacto casi
confirmada de manera constante. normal. Destaca el contraste con la piel normal
vecina.
En las lesiones cutáneas de esclerodermia sisté-
mica las lesiones no están tan bien delimitadas.
Puede haber induración difusa de predomino acral
CLASIFICACIÓN (Fig. 2) con extensión centrípeta progresiva (acro-
esclerosis), acompañadas de fenómeno de Ray-
- Esclerodermia circunscrita (Morfea). naud. En ocasiones la esclerosis puede iniciarse en
- Atrofoderma de Pasini Pierini. el tronco. Otras manifestaciones cutáneas incluyen
- Esclerodermia profunda (fascitis eosinofílica). hiperpigmentación, telangientasias, calcinosis y
- Esclerodermia sistémica. posibles infartos isquémicos de la punta de los
212
Esclerodermia
Figura 1. Morfea. Placa indurada en “coup de sabre”.
Figura 2. Esclerodactilia en esclerodermia sistémica progresiva.
213
Figura 3. Lesión incipiente de morfea. Infiltrado difuso

dérmico de linfocitos con plasmáticas. En esta fase aun
no hay esclerosis.
Figura 4. Lesión más avanzada. Persiste el infiltrado lin-

foide pero ya se puede observar esclerosis dérmica.
214
Esclerodermia
Figura 5. Lesión desarrollada de morfea. Densa fibrosis colagenizada en la der-

mis con atrofia de los anejos.
dedos. El denominado síndrome CREST consiste matorio y una progresiva substitución de la dermis
en la asociación de calcinosis, Raynaud, esclero- por fibrosis muy colagenizada con homogeniza-
dactilia, afectación esofágica y telangiectásias. ción de la colágena que característicamente tiñe
La afectación sistémica más importante es la más eosinofílica (Fig. 4). La fibrosis comprime y
que compromete a esófago, pulmón y riñón. atrofia progresivamente los anejos cutáneos (Fig.
5). La epidermis suele ser normal.
Las lesiones gutatas suelen ser relativamente
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS superficiales manteniendo la misma morfología.
En las lesiones lineales y profundas la afectación
- Morfea: Placas induradas de color marfil con prominente se localiza en el panículo con gran
halo violáceo (“lilac ring”). ensanchamiento fibroso de los septos, que tiende a
- Formas lineal, profunda, segmentaria y genera- la esclerosis de los mismos, habitualmente con
lizada. mínima o nula reacción inflamatoria.
- Atrofoderma de Pasini-Pierini: lesiones marro- En la atrofoderma de Pasini Pierini, los cambios
náceas, casi maculosas. son muy tenues. A bajo aumento la apariencia de
- Esclerodermia sistémica: acroesclerosis, aunque la biopsia es la de una piel normal. Con más
existen formas de inicio en el tronco. Afecta- aumentos, se identifican cambios leves de infiltra-
ción sistémica. do linfoide difuso o fibrosis en dermis reticular.
Nunca hay ensanchamiento fibroso de la colágena
ni atrofia anexial.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA En esclerodermia sistémica los hallazgos histo-
lógicos son muy sutiles. Puede haber un leve infil-
Las lesiones incipientes de morfea muestran un trado linfoide. Sólo lesiones muy desarrolladas
patrón predominantemente inflamatorio. Se trata muestran fibrosis dérmica prominente similar a la
de un infiltrado difuso dérmico con predominio observada en la morfea. En lesiones desarrolladas
de linfocitos y alguna plasmática que predominan se observan además lesiones vasculares, similares
en la dermis reticular profunda y porción superfi- a las observadas en órganos internos y que se
cial de los septos del panículo (Fig. 3). caracterizan por engrosamiento e hialinización
Las lesiones tardías son esencialmente escleróti- subendotelial con reducción progresiva de la luz
cas, hay una reducción extrema del infiltrado infla- del vaso. Las biopsias musculares que muestra un
215
patrón miosítico con predominio de atrofia y fibro- TRATAMIENTO

sis. Las lesiones en órganos internos se caracteri-
zan por la asociación de fibrosis y lesiones vascu- El tratamiento de la esclerodermia en cualquie-
lares. ra de sus formas clínicas suele ser decepcionante y
raras veces se consiguen resultados espectaculares.
En las fases inflamatorias de la morfea se pueden
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO ensayar los corticoides tópicos potentes o su infil-
tración intralesional. También se ha señalado una
- Lesiones iniciales: infiltrado dérmico difuso de cierta acción del calcipotriol en cura oclusiva. En
predominio profundo con linfocitos y plasmáti- las formas extensas o diseminadas puede plantear-
cas. se fotoquimioterapia (PUVA).
- Lesiones tardías. Fibrosis con engrosamiento La esclerodermia sistémica es aún de manejo
eosinofílico del colágeno. Atrofia de anejos, epi- más difícil. El fenómeno de Raynaud puede mejo-
dermis normal. rar con el uso de bloqueadores de los canales del
- Atrofoderma de Pasini-Pierini: engrosamiento calcio como el nifedipino. Para el endurecimiento
colágeno mínimo, apariencia de piel normal. fibrótico de la piel puede ensayarse la colchicina,
- Esclerodermia sistémica. Similar a morfea mu- la D-penicilamina o la fotoquimioterapia. El uso de
cho más tenue, lesiones vasculares en lesiones inmunosupresores como la ciclosporina A o el
desarrolladas. Metotrexato es controvertido por el dudoso perfil
de riesgo-beneficio.
216
Tema 52
ESPIRADENOMA
CONCEPTO bien definidos, redondeados e hipercelulares,

localizados en dermis profunda o panículo adipo-
Neoplasia benigna de glándulas sudoríparas. so y separados unos de otro (Fig. 2). La multino-
dularidad de la lesión puede dificultar la evalua-
ción de los márgenes quirúrgicos sobre todo en
ETIOPATOGENIA biopsias pequeñas.
Cada uno de los nódulos tumorales está com-
Clásicamente se ha considerado al espiradeno- puesto por dos tipos de células: células basaloides
ma como una neoplasia ecrina. Algunos autores oscuras que se disponen en la periferia y células
consideran que se trata de una lesión con diferen- más claras que tienden a ocupar la zona central
ciación apocrina debido fundamentalmente a su (Fig. 3). Hay ocasionales imágenes de diferencia-
asociación con lesiones foliculares. ción ductal. No se observa atipia nuclear ni mitosis.
El estroma de estas lesiones es muy variable.
Algunos casos están compuestos por nódulos epi-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA teliales separados por dermis o adipositos norma-
les. En otros hay un estroma laxo y vascular muy
Se trata de una lesión generalmente solitaria prominente alrededor y en el interior de los nódu-
que se muestra como un nódulo dérmico profun- los llegando a dar lugar a una imagen angiomatoi-
do (Fig. 1) o subcutáneo que se localizan preferen- de (Fig. 4). No es infrecuente la presencia de linfo-
temente en el tronco y porción proximal de extre- citos maduros en el interior de los nódulos.
midades, sin predilección por sexo ni por ninguna Finalmente, en algunos casos se identifica material
franja de edad. Suele presentarse como una lesión tipo membrana basal que sugiere para algunos que
hemisférica de tacto firme, de color rojo azulado y espiradenoma y cilindroma cutáneo sean variantes
de un diámetro entre 0,3 y 5 cms. morfológicas de la misma neoplasia.
Pueden ser tumores asintomáticos pero es habi-
tual que sean dolorosos. La presencia de dolor es
un signo de sospecha del diagnóstico de espirade- CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
noma ante una lesión tumoral de este tipo.
- Lesión multinodular dérmica profunda o subcu-
tánea.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS - Doble población celular, ductos ocasionales.
- Tumores con componente vascular prominente.
- Tumores dérmicos profundos o subcutáneos.
- Tronco.
- Dolorosos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Clínicamente debe hacerse el diagnóstico dife-

DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA rencial con otros tumores cutáneos dolorosos
tales como los englobados bajo el acrónimo
Los espiradenomas se observan a pequeño “ENGLAND”: espiradenoma (E), neurofibroma (N),
aumento como una serie de nódulos tumorales glomangioma (G), leiomioma (L), angioleoimoima
217
Figura 1. Lesión nodular en la frente. La clínica es inespecífica.

El carácter doloroso de la lesión orienta el diagnóstico.
Figura 2. Imagen típica de lesión nodular polilobulada y profunda formada por

áreas claras y áreas de apariencia celular densa.
218
Espiradenoma
Figura 3. Detalle del doble tipo celular y la diferenciación tubular en espiradeno-

mas.
Figura 4. Algunos tumores destacan por los cambios estromales de edema y ecta-
sia vascular que llegan a enmascarar al compotente epitelial.
219
(A), neurilemoma (N) y dermatofibroma (D). His- ma de glóbulos eosinofílicos PAS positivos en el
tológicamente sólo los tumores glómicos muy seno de los nódulos tumorales.
celulares y con escasas imágenes vasculares pue-
den plantear diagnóstico diferencial. En caso de
duda la inmunohistoquimia es diagnóstica. TRATAMIENTO
Cilindroma cutáneo: Localización clínica prefe-
rente en cuero cabelludo y cabeza. Prácticamente Son lesiones de comportamiento biológico no
nunca son dolorosos. Histológicamente están com- agresivo (aunque existe casos con degeneración
puestos por grandes masas irregulares, son más maligna, acompañados de una clínica de creci-
superficiales que los espiradenomas y muestran la miento rápido). Sólo se ha de tratar por razones
presencia de gran cantidad de material tipo mem- cosméticas o para eliminar el dolor. La exéresis
brana basal rodeando los nidos tumorales y en for- quirúrgica es la terapia de elección.
220
Tema 53
EXANTEMAS VIRALES
CONCEPTO arrollan un exantema maculo-papulososo agudo

similar al de la rubéola.
Erupción maculo-papulosa eritematosa secun-
daria a infección vírica.
ETIOPATOGENIA - Erupción cutánea acompañando a una infección

vírica.
Se han descrito exantemas virales asociados a - Erupción maculo-papulosa, eritematosa, transi-
multitud de virus. En los niños la causa más fre- toria.
cuente son virus RNA del tipo picornavirus. - Asintomáticas o en ocasiones algo pruriginosas.
Otros virus como parvovirus, togavirus, virus del
sarampión, virus de la hepatitis o HIV también
pueden provocar exantemas.
Una forma especial de exantema vírico es el DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
síndrome de Gianotti-Crosti, propio de niños de
6 meses a 12 años y que inicialmente se describió El patrón microscópico de un exantema vírico
asociado hepatitis B generalmente anictérica, es el de una dermatitis inespecífica con daño
muchas veces leve o subclínica. Posteriormente vacuolar focal basal (Figs. 3 y 4). En las escasas
se han descrito erupciones similares asociadas a ocasiones en que la lesión se biopsia, el estudio
citomegalovirus, virus de Epstein Barr, y muchos histológico demuestra un infiltrado linfoide peri-
otros. vascular superficial leve sin evidencia de lesiones
epidérmicas.
Ocasionalmente pueden observarse pequeños
focos espongióticos. En el rash relacionado al
DESCRIPCIÓN CLÍNICA sarampión se han descrito células gigantes en la
dermis similares a las que se observan en otros
El exantema puede ser la primera manifestación órganos. La vacunación sistemática ha hecho des-
de la infección vírica o desarrollarse después de la aparecer este cuadro.
aparición de fiebre y/o otro tipo de manifestacio- En biopsia de lesiones papulosas del síndrome
nes. Se trata de una erupción maculo-papulosa, de Gianotti-Crosti se observa una dermatitis espon-
eritematosa (Fig. 1). Las lesiones pueden ser asin- giótica leve (Fig. 5). Hay una discreta espongiosis
tomáticas o asociarse a prurito. con posibilidad de formación de pequeñas vesícu-
El síndrome de Gianotti-Crosti se observa sobre las con exocitosis y paraqueratosis superficial, más
todo en niños y se caracteriza por un rash eritema- prominente en la zona central de la pápula. La der-
to-papuloso caracterizado por su distribución en la mis superficial muestra un discreto infiltrado linfoi-
cara y extremidades (Fig. 2). En ocasiones se aso- de perivascular inespecífico.
cia a adenopatías palpables o manifestaciones sis- En el rash agudo asociado a infección por
témicas de infección viral. VIH, el estudio histológico demuestra un infil-
Algunos pacientes con infección por VIH des- trado linfoide perivascular superficial leve, en
221
Figura 1. Erupción maculopapulosa de origen vírico.
Figura 2. Erupción papulosa de localización acral (Gianotti-Crosti).
ocasiones asociado a cambios leves en la epider- - Gianotti-Crosti: dermatitis espongiótica leve con
mis de tipo espongiosis o necrosis de queratino- espongiosis limitada al centro de la pápula.
citos. - A veces afectación epidérmica leve e inespecífica.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Infiltrados linfoides dérmicos perivasculares su- Exantema maculo-papuloso medicamentoso.

perficiales inespecíficos. Desde el punto de vista clínico puede ser indistin-
222
Exantemas virales
Figura 3. Infiltrado linfoide dérmico con exocitosis de linfocitos y daño vacuolar

en el estrato de células basales.
Figura 4. Detalle del daño vacuolar en el estrato basal.
Figura 5. Gianotti-Crosti. Dermatitis espongiótica con vesiculación focal.
223
guible del exantema vírico. El criterio más impor- TRATAMIENTO
tante para el diagnóstico diferencial es el antece-
dente de ingesta de medicamento. Desde el punto En la mayor parte de los casos el tratamiento
de vista histológico ambos cuadros pueden ser se limita a medidas sintomáticas dado que los
indistinguibles. La presencia de focos de daño procesos víricos responsables de la erupción tie-
vacuolar en la unión dermo-epidérmica o de nen un curso limitado. En los pocos casos en que
necrosis de queratinocitos aislados y la eosinofilia las lesiones cutáneas cursan con prurito impor-
en el componente inflamatorio dérmico sugieren tante pueden administrarse antihistamínicos de
reacción tóxica. primera generación con acción sedante.
224
Tema 54
FASCITIS EOSINOFÍLICA
CONCEPTO forma más infrecuente puede afectarse el tronco.

La analítica muestra eosinofilia en grado varia-
Proceso escleroso con características clinicopa- ble, hipergammaglobulinemia y aumento de la
tológicas peculiares que le confieren personalidad eritrosedimentación. Habitualmente no hay ningu-
propia aunque también se contempla como una na manifestación sistémica aunque se ha descrito
variante de morfea profunda. la asociación ocasional a anemia aplásica, trombo-
citopenia y desórdenes mieloproliferativos. Las
lesiones se autolimitan al cabo de un tiempo y
tienden espontáneamente a la resolución.
ETIOPATOGENIA
En las descripciones originales se consideró a la

fascitis eosinofílica como una enfermedad con per- CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
sonalidad propia, especialmente por su inicio agu-
do, la tendencia a la afectación limitada de las - Afectación de una o varias extremidades.
zonas afectadas y la posibilidad de resolución - Lesiones de inicio agudo con hinchazón e indu-
espontánea. Sin embargo, la enfermedad comparte ración de la zona afecta.
características clínicas y patológicas con la mor- - Alteración funcional importante.
fea/esclerodermia. En algunos casos se ha sugeri- - Eosinofilia.
do que el ejercicio físico intenso puede actuar
como desencadenante. Ocasionalmente se ha visto
asociada a lesiones de morfea. DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
Las lesiones de fascitis eosinofílica se localizan

en las zonas más profundas de la hipodermis y la
DESCRIPCIÓN CLÍNICA fascia (Fig. 2), con conservación de la morfología
normal de la epidermis, dermis y panículo superfi-
La fascitis eosinofílica se inicia en forma de cua- cial. Biopsias superficiales pueden no ser repre-
dro agudo que suele afectar una o más de las sentativas de la lesión, a pesar de la sensación clí-
extremidades (especialmente las superiores). Ini- nica de induración o la presencia de cambios en la
cialmente las zonas afectadas presentan dolor y un superficie. Por ello se aconseja una biopsia amplia
aspecto edematoso que evoluciona a la esclerosis en bloque que alcance la porción superficial del
profunda, palpándose induradas, con sensación de músculo.
piel adherida a las estructuras subyacentes. La Dependiendo de los casos pueden observarse
superficie cutánea puede ser normal aunque en lesiones en el panículo e incluso en dermis profun-
muchos casos muestra depresiones irregulares que da. Se trata de ensanchamiento fibroso de predo-
le confiere una apariencia en empedrado o de minio septal, con escasa actividad inflamatoria. A
depresiones irregulares (Fig. 1). En casos severos nivel de la porción profunda del panículo se
la induración puede asociarse a alteraciones en la observan bandas colágenas pálidas homogéneas,
motilidad y contracturas articulares con gran pobres en celularidad, que se confunden con la
reducción de la funcionalidad del miembro. De fascia.
225
Figura 1. Fascitis eosinofílica; induración profunda que confiere un aspecto cutá-

neo “en empedrado”.
Figura 2. Engrosamiento de la fascia entre la grasa en profundidad y el músculo.
226
Fascitis eosinofílica
Figura 3. Detalle a mayor aumento. Ensanchamiento de la fascia con infiltrado

linfoide.
Figura 4. Detalle del infiltrado compuesto por linfocitos, plasmáticas y una pro-
porción variable de eosinófilos
La fascia muscular está engrosada con un (Fig. 4). La eosinofilia tisular puede ser prominente
patrón de colagenización homogénea (Fig. 3). Se en algunos casos pero no es un dato constante y
observa además un infiltrado inflamatorio que no es necesario para el diagnóstico.
afecta la fascia de modo difuso, compuesto por En casos con afectación intensa se observa
linfocitos y una cantidad variable de eosinóflos lesión del músculo subyacente en forma de una
227
miositis inespecífica que incluye eosinófilos y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

fibrosis con atrofia del músculo subfascial. En otros
casos el músculo es completamente normal. Morfea profunda: afectación predominante del
panículo respetando la fascia. No suele haber eosi-
nofilia en sangre ni eosinofilia tisular
- Afectación predominante de la fascia y sus TRATAMIENTO

alrededores.
- Ensanchamiento fibroso colagenizado de la fas- Muchos casos responden rápidamente a los glu-
cia; puede haber afectación tanto de la hipo- cocorticoides sistémicos, sobre todo si son admi-
dermis profunda como del músculo superficial. nistrados precozmente. También se han señalado
- Infiltrado inflamatorio difuso en la fascia. Eosi- respuestas favorables al metotrexato e incluso a la
nofilia inconstante y de intensidad variable. cimetidina.
228
Tema 55
FIBROMA PÉNDULO Y ACROCORDONES
Lesión exofítica pedunculada o filiforme consti- - Acrocordones: lesiones filiformes blandas de

tuida por un acúmulo pseudotumoral de estroma. predominio en el cuello y axilas.
- Fibroma blando: tumores exofíticos o péndulos,
blandos, recubiertos de piel normal.
ETIOPATOGENIA
No son verdaderas neoplasias. Probablemente DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA

se trata de hiperplasias localizadas de tejido dérmi-
co que, cuando son más grandes o péndulas, con Acrocordón: lesión de configuración filiforme o
el tiempo se cargan de adipocitos. Las más peque- digitiforme. En superficie se observa una epider-
ñas son predominantemente filiformes (acrocordo- mis normal o discretamente hiperplásica. El eje
nes). central está compuesto por tejido conectivo dérmi-
La asociación de acrocordones múltiples con co laxo con vasos prominentes y ocasionalmente
neoplasias malignas de colon no ha sido confirma- células inflamatorias (Fig. 2).
da. Pueden observarse cambios secundarios a ero-
sión/ul-ceración (úlceras superficiales con infiltra-
do inflamatorio reactivo). A veces necrosis isqué-
CLASIFICACIÓN mica de la epidermis de superficie o de la totalidad
de la lesión, habitualmente secundarias a torsión
- Acrocordón. de la base.
- Fibroma blando (mollusco péndulo). Fibroma péndulo: lesión tumoral nodular reves-
tida por epidermis normal, atrófica o con cambios
de hiperplasia reactiva. Masa central de la lesión
DESCRIPCIÓN CLÍNICA compuesta por tejido conectivo laxo con un com-
ponente importante de tejido adiposo inmaduro
Acrocordón: lesión única o, a menudo, múltiple que en ocasiones puede ser el cambio predomi-
en forma de pequeña elongación filiforme blanda nante. Vasos ectásicos y un componente variable
al tacto. Superficie color piel normal o algo pig- de infiltrado inflamatorio (Fig. 3).
mentadas. Predominan en la región del cuello y Cambios secundarios a erosión/ulceración o
áreas de fricción como las zonas axilares. Cuando torsión similares a los que se pueden observar en
son múltiples su número suele incrementarse con acrocordones.
la edad.
Fibroma blando: lesión nodular exofítica, de
consistencia blanda. Las lesiones de gran tamaño CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
son pendulares y pediculadas (Fig. 1).
Ambos tipos de lesión son asintomáticos, aun- - Acrocordón: lesión filiforme con eje de conecti-
que en ocasiones pueden presentar cambios vo laxo.
secundarios a erosión por roce o a infarto por - Fibroma blando: lesión nodular exofítica con
torsión (hemorragia, necrosis focal). eje de conectivo laxo y adipocitos.
229
Figura 1. Fibroma pendulo. Tumoración de tacto blando y pediculada.
Queratosis seborreicas digitiformes pueden Son lesiones benignas que no requieren trata-
simular clínicamente un acrocordón. El estudio his- miento salvo para la solución del problema estéti-
tológico demuestra los cambios epidérmicos habi- co o por que se produzcan cambios secundarios a
tuales de las queratosis seborreicas. roce o necrosis isquémica por extrangulación del
Histológicamente, fibromas blandos con mucho pedículo.
componente adiposo pueden simular un nevo Los acrocordones pueden seccionarse en la
lipomatoso superficial. Los fibromas blandos son base con coagulación de la microherida. Los fibro-
lesiones adquiridas en forma de nódulos y la grasa mas blandos también pueden ser extirpados o
se localiza en la porción profunda respetando una diseccionados por la base con el electrocoagula-
banda de dermis superficial. En el nevo lipomato- dor.
so hay adipocitos maduros inmediatamente bajo la
epidermis.
Biopsias parciales pueden plantear diagnóstico
diferencial con lipomas o con hipoplasia dérmica
focal. La clínica de la lesión permite el diagnóstico.
230
Fibroma péndulo y acrocordones
Figura 2. Acrocordón. Lesión pediculada on una zona central

de tejido conectivo laxo y una epidermis festoneada en la super-
ficie.
Figura 3. Fibroma péndulo. La porción central de la lesión suele estar constituída

mayoritariamente por tejido adiposo.
231
Tema 56
FIBROQUERATOMA DIGITAL ADQUIRIDO
CONCEPTO tivas a procesos de los que en muchas ocasiones

no quedan vestigios.
Lesión pseudotumoral reactiva en dedos. La localización preferente es periungüeal aunque
se han descrito casos en otras localizaciones prefe-
rentemente en la cara lateral y dorsal de los dedos.
ETIOPATOGENIA Clínicamente suele producirse en adultos como
una lesión cupuliforme rodeada de un collarete
Lesión hiperplásica del conectivo dérmico con epidérmico discretamente sobreelevado en su base
patrón pseudotumoral que muestra un componen- (Fig. 1). Ocasionalmente se presentan como pe-
te colágeno y vascular y que, en relación con la queñas pápulas dérmicas o lesiones filiformes que
localización anatómica, condiciona secundaria- muestra una cierta hiperqueratosis en superficie.
mente hiperplasia del epitelio epidérmico e hiper- Son asintomáticas.
queratosis compacta reactivas.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
Los fibroqueratomas se localizan característica- - Nódulos cupuliformes o lesiones filiformes digi-

mente en los dedos de manos o de pies. Pueden tales.
ser lesiones solitarias o múltiples. Suelen ser lesio- - Localización preferente periungüeal.
nes asintomáticas y solitarias y se consideran reac- - Asintomáticas.
Figura 1. Lesión cupuliforme en cara lateral de dedo rodeada de collarete epidér-

mico.
232
Fibroqueratoma genital adquirido
Figura 2. Extremo distal del fibroqueratoma. En superficie hay hiperplasia epite-

lial e intensa hiperqueratosis. El conectivo subepitelial es fibroso.
Figura 3. Detalle mostrando el tejido conectivo dérmico, fibroso y con vasos pro-
minentes.
233
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA - Hiperplasia epidérmica e hiperqueratosis en la

superficie.
El fibroqueratoma muestra una imagen caracte-
rística a bajo aumento. Se observa una pápula o
tumor dérmico superficial revestido por una epi- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
dermis con cambios de hiperplasia de patrón irre-
gular y con mucha hiperqueratosis en superficie Liquen simple crónico. En superficie es indistin-
(Fig. 2). La morfología es muy similar a un liquen guible de un fibroqueratoma. Sin embargo, el
simple crónico hipertrófico aunque el contorno aspecto pseudotumoral del fibroqueratoma y la
pseudotumoral de la lesión es distintivo. presencia de una lesión clínicamente tumoral o fili-
A pesar de estos cambios en superficie, la forme permiten el diagnóstico diferencial.
lesión es primariamente dérmica con presencia de Tumor de Koenen. Los tumores de Koenen (de
hiperplasia de la dermis papilar, con colágeno la esclerosis tuberosa) son clínicamente e histoló-
laxo (Fig. 3), células fusiformes prominentes, oca- gicamente indistinguibles del fibroqueratoma digi-
sionales floret cells, neoformación vascular y leve tal adquirido de localización periungüeal, pero
celularidad inflamatoria adoptando un patrón de suelen ser múltiples y se producen en el contexto
lesión pseudotumoral de márgenes mal definidos. de una esclerosis tuberosa.
En algunas lesiones evolucionadas este estroma Dedo supernumerario. Lesión congénita locali-
se completa con un moderado grado de colagenizada casi siempre en la base del quinto dedo que
zación. Otras lesiones muestran un estroma predo- presenta numerosas fibras nerviosas (nerve bun-
minantemente mucoide. dles) en la base de la lesión.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO TRATAMIENTO
- Nódulos dérmicos mal delimitados fibrosos o No requiere tratamiento salvo para la solución
mixoides. de problema estético o las molestias locales. La
- Celularidad fusiforme mesenquimal y vasos. exéresis simple es curativa.
234
Tema 57
FIBROXANTOMA ATÍPICO
CONCEPTO como el polo cefálico y el cuello. Se trata de una

lesión solitaria de aspecto sólido, con apariencia
Neoplasia histológicamente maligna de aparien- cupuliforme (Fig. 1), que raramente excede los 3 cm
cia mesenquimal, con comportamiento biológico de diámetro. Es un tumor asintomático que a menu-
poco agresivo, que habitualmente corresponde a do se presenta ulcerado o con fenómenos de san-
una neoplasia epitelial de patrón pseudosarcoma- grado y formación de costras en superficie.
toso.

ETIOPATOGENIA
- Nódulos cupuliformes en áreas expuestas.
El fibroxantoma atípico, evaluado por micros- - Pacientes de edad avanzada.
copia óptica, se consideró una neoplasia mesen-
quimal primaria cutánea superficial. Los avances
en la inmunohistoquimia, con empleo de anticuer- DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
pos monoclonales más sensibles, han demostrado
que muchas de estas lesiones son epiteliales, de Los fibroxantomas atípicos son neoplasias dér-
morfología fusocelular o pseudosarcomatosa. micas (Fig. 2). La lesión se localiza en la dermis
En el momento actual, la opinión prevalente es aunque lesiones grandes pueden afectar por
que la mayor parte de los fibroxantomas atípicos extensión al panículo superficial. Están compues-
son carcinomas escamosos fusocelulares o pseudo- tas por proliferación de células fusiformes que
sarcomatosos, una pequeña parte corresponde a incluyen un grado variable de atipia nuclear (Fig.
melanomas fusocelulares y no se puede excluir 3). El término fibroxantoma está relacionado con la
completamente que alguna lesión corresponda a un presencia en el seno de la lesión de células de
sarcoma superficial, pero esta última posibilidad ha hábito histiocitario (citoplasmas amplios con
de ser demostrada específicamente en cada caso. vacuolización lipídica más o menos prominente)
El comportamiento biológico no es agresivo, sin (Fig. 4) que muestran anomalías nucleares y mito-
metástasis en la gran mayoría de los casos (excep- sis. Las lesiones adoptan un patrón de crecimiento
to melanomas fusocelulares), a pesar de que la ati- infiltrativo en profundidad y en los márgenes late-
pia citológica en algunos casos es muy llamativa. rales y pueden acompañarse de un componente
El pronóstico es similar al de los carcinomas esca- de inflamación reactiva variable.
mosos cutáneos de origen actínico lo que concuer- La epidermis de superficie puede estar conser-
da con la opinión ya comentada que probable- vada aunque es frecuente la ulceración al menos
mente muchos casos sean en realidad carcinomas en la parte central de la lesión.
de apariencia pseudosarcomatosa. En este tipo de lesiones es fundamental la reali-
zación de un estudio inmunohistoquímico que
contribuya a tipificar la lesión. Los tumores son
DESCRIPCIÓN CLÍNICA siempre positivos a vimentina (Fig. 5), pero el
empleo de vimentina es importante para testar la
Nódulo tumoral, generalmente en pacientes de conservación de la antigenicidad de la muestra tras
edad avanzada, localizados en zonas expuestas la fijación y el procesamiento. Se recomienda el
235
Figura 1. Fibroxantoma atípico. Tumoración cupuliforme que implica diagnóstico

diferencial con carcinoma basocelular y otros tumores anexiales.
Figura 2. A pequeño aumento se trata de un tumor dérmico superficial de confi-

guración nodular.
empleo de una batería que incluya anticuerpos primaria (para muchos variante de la misma enfer-
anticitoqueratina e involucrina y anticuerpos rela- medad). La positividad a citoqueratinas de cual-
cionados con el melanoma (aunque HMB45 es quier tipo permite el diagnóstico de carcinoma
rutinariamente negativo ya que estas lesiones no pseudosarcomatoso o fusocelular. Recientemente
están pigmentadas). se ha descrito positividad difusa cd10 en fibroxan-
La demostración de positividad a proteína S-100 toma atípico.
sugiere melanoma fusocelular o neoplasia neural La mayor parte de las lesiones son negativas a
236
Fibroxantoma atípico
Figura 3. Detalle de celularidad pleomórfica con nucleos atípicos y mitosis.

Muchas células muestran citoplasmas amplios y pueden tener vacuolas.
Figura 4. Células de citoplasmas amplios y vacuolados que recuerdan vagamente

xantomización.
toda la batería practicada y solo muestran positivi- lesiones en íntimo contacto con la unión dermo-
dad a vimentina. En estos casos hay una seria de epidérmica y la transición imperceptible entre
detalles histológicos importantes: la presencia de células basales y células tumorales es altamente
237
Figura 5. La inmunohistoquimia sólo demuestra, en la mayor parte de

estos casos, positividad a vimentina.
sugestiva de neoplasia epitelial pseudosarcomato- - Celularidad fusiforme y posible presencia de

sa. Desgraciadamente muchas lesiones están ulce- células de apariencia histiocitaria con vacuolas
radas y este componente es difícil de valorar. La grasas.
localización en áreas expuestas con lesión clínica - El diagnóstico requiere apoyo de inmunohisto-
dérmica y displasia actínica adyacente son también quimia.
muy sugestivas de neoplasia epitelial.
En el empleo de la inmunohistoquimia es
importante tener presente algunas recomendacio- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
nes. Hay muy pocas técnicas que aseguren dife-
renciación mesenquimal y en las lesiones transfor- Desde el punto de vista clínico las lesiones
madas es habitual la pérdida de la expresión de cupuliformes del fibroxantoma atípico pueden
citoqueratinas sin que esto modifique el comporta- confundirse con otras lesiones tumorales de dife-
miento biológico de la lesión. Finalmente no es rente origen. El estudio microscópico es el que
inusual la presencia de tinción positiva para actina proporciona el diagnóstico.
muscular en estas lesiones. Sistemáticamente la
desmina es negativa y sólo algunos casos muestran
características histológicas (células de núcleo alar- TRATAMIENTO
gado con bordes romos, halos perinucleares),
ultraestructurales o inmunohistoquímicas (desmi- El tratamiento es quirúrgico y debe tenerse en
na) que permitan el diagnóstico de leiomiosarco- cuenta que hasta en un 5% de los casos puede
ma cutáneo. haber recidivas locales. Sin embargo, nunca se
producen metástasis y las escasas publicaciones
que hacen referencia a esta eventualidad probable-
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO mente corresponden a otros tumores pleomórfi-
cos.
- Nódulos dérmicos mal delimitados con patrón
infiltrativo.
238
Tema 58
FOLICULITIS Y SEUDOFOLICUTIS
CONCEPTO foliculitis superficial por estafilococo aureus (impe-

tigo folicular de Bockhart) es frecuente en niños y
Reacción inflamatoria del folículo piloso. se localiza preferentemente en cuero cabelludo y
extremidades. Las lesiones aparecen en brotes y
pueden curar en 7-10 días, aunque a veces se cro-
ETIOPATOGENIA nifican. La irritación de la piel por agentes físicos o
químicos puede provocar foliculitis; en estos
El estafilococo aureus, los estafilococos coagula- casos las pústulas son estériles o contienen estafi-
sa negativos y los fenómenos irritativos físicos o quí- lococos coagulasa negativos. El contacto con acei-
micos, son causas frecuentes de foliculitis superfi- tes minerales o derivados de alquitrán también
cial. Otros agentes microbianos que pueden causar puede producir este tipo de lesiones. Debajo de un
foliculitis son la Pseudomonas aeruginosa u otros apósito adhesivo es frecuente la aparición de foli-
bacilos Gram negativos y el Pityrosporum. Las foliculitis estériles (foliculitis por oclusión). En las foli-
culitis profundas (forúnculos) están causadas por culitis por pseudomonas la erupción es brusca y la
estafilococo aureus. La pseudofoliculitis es una reac- enfermedad suele autolimitarse en pocos días. En
ción a cuerpo extraño desencadenada por la pene- las foliculitis por pityrosporum, las lesiones se
tración del tallo piloso en la dermis. Existe además localizan en el tronco en forma de pápulas y pús-
un grupo de procesos inflamatorios, de etiología tulas pruriginosas. El forúnculo se presenta como
incierta, que afectan al folículo piloso en las que el un nódulo de características inflamatorias que evo-
papel de la infección bacteriana es secundario o luciona a la formación de un absceso folicular que
dudoso: acné necrótico, foliculitis queloidea, folicu- suele acabar drenando tras la necrosis de la zona
litis perforante, foliculitis pustulosa eosinofílica, central de la lesión.
hidradenitis supurativa, perifoliculitis capitis y foli- La foliculitis pustulosa eosinofílica se caracteriza
culitis decalvante. por la aparición de placas eritematosas en las que
se observan además pápulas y pústulas de locali-
zación folicular, adoptando una configuración anu-
CLASIFICACIÓN lar con tendencia a la curación central y a la exten-
sión periférica. Algunos autores han sugerido una
- Foliculitis superficiales (infundibulofoliculitis). etiología infecciosa. Se han descrito casos de foli-
- Foliculitis clásicas. culitis pustulosa eosinofílica en pacientes con el
- Forúnculos. síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
- Foliculitis pustulosa eosinofílica. Las pseudofoliculitis son pápulas inflamatorias
- Pseudofoliculitis. perifoliculares con o sin pústulas, muy similares a
una foliculitis infecciosa.
Las foliculitis superficiales se caracterizan por la CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS

erupción de pequeñas pústulas, localizadas en el
ostium folicular (Fig. 1), a veces rodeadas por un - Foliculitis superficiales: pequeñas pústulas foli-
halo eritematoso y que curan sin dejar cicatriz. La culares.
239
Figura 1. Foliculitis. Pápulas y micropústulas centradas en el ostium folicular.
Figura 2. Pápulas foliculares en una foliculitis de la barba.
- Forúnculos: foliculitis más profunda que com- los ostia foliculares (Fig. 3). A veces cuesta diferen-
promete toda la unidad pilosebácea. ciarlas de una pústula superficial de otra naturaleza
- Foliculitis pustulosa eosinofílica: placas eritema- siendo necesario secciones seriadas para demos-
tosas anulares con papulopústulas foliculares. trar el pelo.
En las foliculitis clásicas hay un infiltrado infla-
matorio perifolicular. El folículo está afectado en
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA modo variable. En algunos casos de observa infil-
trado inflamatorio agudo en el interior de la luz
Las foliculitis superficiales o infundibulofoliculi- folicular (Fig. 4), casos más extensos muestran
tis se caracterizan por la formación de pústulas en además necrosis de las estructuras epiteliales pro-
240
Foliculitis y peudofoliculitis
Figura 3. Infundíbulo folicular distendido y ocupado por una gran pústula.
Figura 4. Foliculitis que afecta a la porción dérmica profunda

de un foliculo que muetra infiltrado inflamatorio intra y perifo-
licular.
241
Figura 5. La técnica de PAS-diastasa demuestra tricofitos en el folículo lesionado.
pias de la pared folicular que llegan a formar abs- de la pared folicular con formación de absce-
cesos. Casos más avanzados muestran abscesos sos.
dérmicos en los que difícilmente se identifican res- - Infiltrados perifoliculares.
tos del folículo. En ocasiones las rupturas folicula- - Eosinofilia tisular (foliculitis eosinofílica).
res son parciales y se forma un granuloma a cuer-
po extraño contra las láminas de queratina.
Los forúnculos son abscesos grandes y profun- TRATAMIENTO
dos en los que raramente se identifica la conexión
folicular. No son biopsiados sino drenados. Las foliculitis superficiales de causa física o quí-
En la foliculitis eosinofílica el cambio más mica mejoran al retirar el agente irritante.
importante es la presencia de eosinófilos en el Las foliculitis leves por estafilococo aureus sue-
infiltrado. En el momento actual el diagnóstico his- len autolimitarse o responden a antisépticos tópi-
tológico de foliculitis eosinofílica es únicamente cos. En casos más graves será necesario pautar tra-
descriptivo pudiendo corresponder a lesiones foli- tamiento antibiótico tópico o sistémico. Los
culares de distinta etiología. forúnculos abscesificados pueden requerir drenaje
En la pseudofoliculitis se observa un granuloma quirúrgico.
a cuerpo extraño al pelo invaginado. No existe ningún tratamiento claramente efecti-
vo para la foliculitis pustulosa eosinofílica. Se han
ensayado diversas alternativas, de entre las cuales
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO algunos autores consideran la sulfona como el fár-
maco de primera elección. Se han descrito res-
- Pústulas infundibulares. puestas parciales con minociclina, colchicina, cor-
- Inflamación aguda folicular, áreas de necrosis ticoides y UVB.
242
Tema 59
GRANULOMA ANULAR
CONCEPTO adultos jóvenes. Las lesiones de granuloma anular

consisten en pápulas pequeñas y firmes, de color
Enfermedad degenerativa del colágeno dérmico piel normal o discretamente eritematosas que se
con reacción histiocitaria granulomatosa peculiar. agrupan siguiendo una disposición anular (Fig. 1).
Las lesiones suelen ser múltiples, muy variables en
número y la localización más frecuente es la super-
ETIOPATOGENIA ficie de extensión de extremidades, especialmente
dedos de manos y dorso de manos y pies. Se trata
Para algunos autores, el evento primario del de lesiones asintomáticas de curso crónico que
granuloma anular es la lesión degenerativa del puede persistir durante años. Son asintomáticas.
colágeno. La presencia de lesiones ultraestructura- Las variantes generalizadas se caracterizan por la
les incipientes en áreas aparentemente normales aparición de múltiples pápulas de pequeño tamaño
apoya esta opción. La respuesta histiocitaria ten- en tronco y extremidades que están separadas por
dría un carácter reactivo secundario. extensas áreas de piel sana (Fig. 2). Pueden tener
Para otros el evento esencial es una lesión vas- tendencia a confluir pero no necesariamente adop-
cular, insuficiente para producir necrosis. El hallaz- tan una configuración anular.
go de depósitos de inmunoglobulina y/o comple- Las variantes de granuloma anular perforante
mento es inconstante por lo que la patogenia presentan lesiones similares, pero las pápulas están
vascular no está completamente demostrada. umbilicadas. Tienen superficie costrosa y ocasio-
Finalmente se ha postulado que el granuloma nalmente eliminan un fluido viscoso. Se localizan
anular refleje una respuesta inmunitaria celular preferentemente en dorso de manos. Generalmente
mediada por linfocitos T. El hecho de que la mayo- coexisten con una variante clásica de granuloma
ría de las células linfoide sean linfocitos T activa- anular.
dos y que se encuentre una proporción de células La variante eritematosa o maculosa está consti-
de Langerhans en el componente dérmico del infil- tuida por discretas lesiones eritematosas de aspec-
trado apoya esta posibilidad. to maculoso, localizadas preferentemente en tron-
co, no infiltradas y que no llegan a formar placas
sobreelevadas. Las formas profundas de granulo-
CLASIFICACIÓN ma anular se caracterizan por la aparición de
nódulos subcutáneos predominantemente en pal-
- Granuloma anular clásico. mas, plantas y dedos de manos y pies. Cuando se
- Granuloma anular generalizado. localizan cerca de las articulaciones son similares a
- Granuloma anular perforante. los nódulos reumatoides pero sin historia de pato-
- Granuloma anular maculoso. logía articular. Predominan en niños.
- Granuloma anular subcutáneo (profundo).

- Pápulas pequeñas y firmes, de color piel nor-
Aunque puede producirse a cualquier edad, el mal o discretamente eritematosas.
granuloma anular afecta predominantemente a - Distribución anular.
243
Figura 1. Lesiones eritematosas de contornos anulares y arciformes en dorso de

muñecas.
Figura 2. Lesiones papulosas ampliamente distribuidas por el tronco en un caso de

granuloma anular diseminado.
- Asintomáticas. en empalizada. En lesiones desarrolladas de granu-

- Formas generalizadas, maculosas o subcutá- loma anular, la epidermis es normal y las lesiones
neas. se localizan en la dermis reticular superficial. Se
- Umbilicación en las formas perforantes. trata de áreas relativamente bien definidas, más
visibles a pequeño aumento, caracterizadas por
una lesión degenerativa total o parcial del coláge-
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA no (Fig. 3) en la que destaca un incremento en la
cantidad de mucopolisacáridos ácidos de la sustan-
El granuloma anular muestra como característi- cia fundamental, más ostensible con la tinción de
ca histológica habitual el denominado granuloma hierro coloidal. Alrededor se desarrolla una reac-
244
Granuloma anular
Figura 3. Granuloma en empalizada en la dermis reticular superficial. Área de

necrobiosis y mucopolisacáricos central rodeada de histiocitos dispuestos en empa-
Figura 4. Detalle de histiocitos y células gigantes del infiltrado adoptando un

patrón intersticial entre las fibras de colágena.
ción granulomatosa compuesta por histiocitos que menos grande de alteración de colágeno y los his-
rodea las áreas colágenas adoptando un patrón en tiocitos se disponen rodeándolo en la periferia
empalizada (Fig. 4). En ocasiones, las áreas de (granuloma en empalizada), finalmente hay oca-
incremento de moco son reducidas y el infiltrado siones en que predomina el componente granulo-
histiocitario se distribuye de forma parcheada matoso (granulomas de aspecto sarcoide) y las
entre las fibras de colágena (dermatitis granuloma- lesiones colágenas son mínimas (variantes granu-
tosa intersticial), otras veces hay un foco más o lomatosas). En la periferia del componente histio-
245
citario se dispone una cantidad variable de linfoci- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

tos. Ocasionalmente hay eosinófilos. No son fre-
cuentes las células gigantes ni las plasmáticas. No Las formas maculosas de granuloma anular son
suele haber focos de necrobiosis prominente aun- muy similares desde el punto de vista clínico a la
que en lesiones intensas junto a las áreas de moco atrofodermia de Pasini y Pierini. Las biopsias
se observa colágeno dañado, eosinofílico, entre- muestran una dermatitis granulomatosa intersticial
mezclado con restos de cariorrexis. No suele haber de patrón parcheado que es característico.
lesiones vasculares aunque ocasionalmente pue- Las lesiones con grandes focos de necrosis
den observarse oclusión de las luces vasculares o plantean diagnóstico diferencial con necrobiosis
pequeños focos de necrosis fibrinoide. lipoídica. La necrobiosis lipoídica suele afectar
Las formas maculares muestran un patrón míni- completamente la dermis en bandas alternas de
mo de dermatitis granulomatosa intersticial. Las necrobiosis y granuloma, muestra un componente
formas perforantes muestra una zona de central de más denso de células gigantes y menos cantidad
perforación en la que parte del colágeno alterado de mucina. En la necrobiosis lipoídica es frecuente
es extruído a la superficie. En estas áreas se produ- la presencia de acúmulos perivasculares de plas-
cen cambios reactivos (hiperplasia de la epidermis máticas especialmente en las áreas profundas.
en los bordes de la perforación, infiltrado agudo Granuloma anular profundo y nódulo reumatoi-
reactivo) que pueden enmascarar parcialmente la de son indistinguibles clínica e histológicamente.
patología de base. Probablemente se trata del mismo proceso.
Las formas profundas muestran extensas áreas
de degeneración de colágeno, de formas y tama-
ños irregulares, con granuloma en empalizada TRATAMIENTO
reactivo y fibrosis periférica con localización en
dermis reticular profunda o panículo superficial. El curso impredecible del granuloma anular
dificulta la evaluación de la respuesta a los múlti-
ples tratamientos que han sido ensayados. En la
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO mayoría de pacientes las lesiones no son desfigu-
rantes y no precisan tratamiento. El traumatismo
- Dermatitis granulomatosa intersticial, histiocitos de la biopsia, la inyección de suero fisiológico o la
y linfocitos con patrón pseudoinfiltrativo ente crioterapia pueden inducir la resolución de las
fibras de colágena. lesiones. Los corticoides tópicos y los corticoides
- Granuloma en empalizada con histiocitos en intralesionales son utilizados por muchos dermató-
empalizada rodeando a una zona de colágeno logos en pacientes con lesiones poco numerosas.
degenerado con incremento de mucopolisacári- El tratamiento con PUVA y el etretinato pueden ser
dos. útiles en casos con lesiones más extensas. Otros
- Lesiones de predominio granulomatoso (granu- tratamientos como la sulfona o la hidroxicloroqui-
lomas de aspecto sarcoide). na también se han mostrado útiles en algunos
- Lesiones perforantes, lesiones subcutáneas con pacientes.
grades focos de colágeno degenerado, mucina,
granuloma en empalizada y fibrosis.
246
Tema 60
GRANULOMA FACIAL
CONCEPTO la zona de la unión dermo-epidérmica como en los

vasos de la dermis, preferentemente depósitos de
Enfermedad poco frecuente de etiología desco- IgG. Tanto la incidencia como los tipos de positivi-
nocida, caracterizada por la presencia de lesiones dad varían sensiblemente de serie en serie y son
cutáneas solitarias o múltiples, asintomáticas, de escasamente reproducibles.
localización facial, que se asocian a un curso clíni- La mayoría de las células no mieloides del infil-
co crónico y progresivo. trado corresponden a linfocitos T helper con posi-
tividad a receptores de interleukina 2.
Finalmente, la localización en áreas de exposi-
ETIOPATOGENIA ción solar y el ocasional agravamiento de lesiones
por el sol, han sugerido un papel etiológico para la
El granuloma facial está considerado como una radiación actínica.
variante histológica de vasculitis. Sin embargo, los
criterios clásicos de vasculitis de vasos de pequeño
calibre suelen estar ausentes o son poco promi- DESCRIPCIÓN CLÍNICA
nentes. Por el contrario puede observarse un
modelo especial de vasculitis, la denominada vas- El granuloma facial suele producirse en pa-
culitis fibrosante. cientes de edad adulta, sin predominio de grupos
Un punto de interés es la distinción entre gra- de edad y es especialmente frecuente en el sexo
nuloma facial y eritema elevatum diutinum. Para masculino. La presentación clínica más habitual
algunos autores se trata de dos manifestaciones del es la de placas o nódulos asintomáticos localiza-
espectro de una misma enfermedad. Los que las dos en áreas expuestas de la cara. Las lesiones
consideran dos patologías independientes se pueden ser solitarias o múltiples y muestra una
basan esencialmente en características clínicas (la coloración eritemato-marronácea (Fig. 1) (marrón
localización simétrica en dorso manos y superficies rojiza) característica y orificios foliculares dilata-
extensoras de codos y rodillas del eritema elevados (Fig. 2). Las áreas anatómicas afectadas con
tum diutinum, contrasta con la distribución asimé- mayor frecuencia son frente, mejillas, párpados y
trica y facial del granuloma facial). Al microscopio, nariz. Son lesiones crónicas con un curso evoluti-
el eritema elevatum diutinum suele mostrar una vo de meses o de años que muestran tendencia a
eosinofilia tisular menos prominente, mayor lesión la cicatrización en el centro de las placas y cam-
vascular y, especialmente, unos cambios más acen- bios activos en el borde.
tuados de vasculitis fibrosante. Las lesiones son asintomáticas.
Ambos granuloma facial y eritema elevatum Pueden producirse lesiones extrafaciales hasta
diutinum pueden ser debidos a la perpetuación de en un 20% de los pacientes, con lesiones similares
una respuesta inmune localizada, donde la persis- que se localizan predominantemente en cuero
tencia de la reacción inflamatoria y reparativa sería cabelludo y tronco. Las lesiones faciales coexisten
la responsable de la fibrosis y de la cronicidad del y usualmente preceden a las extrafaciales.
proceso. No suele haber manifestaciones sistémicas ni
Se han publicado estudios mediante inmuno- asociación de granuloma facial con otras patologí-
fluorescencia directa en lesiones de granuloma as. Algunos pacientes pueden presentar eosinofilia
facial, que han demostrado positividades tanto en transitoria, nunca intensa.
247
Figura 1. Placa eritemato-marronácea de curso crónico localizada en región tem-

poral derecha.
Figura 2. Múltiples pápulas y placas eritemato-marronáceas con orificios folicula-

res dilatados localizadas en la frente.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS bios histológicos suelen ser lo suficientemente

representativos como para poder realizar un diag-
- Placas o nódulos asintomáticos y persistentes nóstico. La epidermis de superficie es normal,
de localización facial. aunque en ocasiones se puede observar una cierta
- Áreas expuestas de la cara. hiperplasia reactiva. La lesión se localiza en la der-
- Color rojo marronáceo característico. mis en forma de un infiltrado denso y polimorfo
que característicamente está separado de la epi-
dermis o de los anejos por una banda libre de
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA colágena no afectada. La lesión afecta a la dermis
reticular con predilección por el tercio superior o
El granuloma facial tiene un patrón microscópi- los dos tercios superiores de la misma (Fig. 3). A
co bastante característico aunque no siempre fácil- bajo aumento, se trata de un infiltrado difuso com-
mente reconocible e identificable. En una biopsia puesto predominantemente por linfocitos. Entre-
de una lesión clásica de granuloma facial, los cam- mezclados con el componente linfoide se identifi-
248
Granuloma facial
Figura 3. Infiltrado difuso en dermis reticular superficial

que deja libre una banda de colágeno bajo la epidermis.
Figura 4. Detalle del componente inflamatorio, centrado en vasos, donde se iden-

tifican polinucleares neutrófilos con cariorrexis, eosinófilos, linfocitos y macrófagos
cargados de pigmento férrico.
249
can polimorfonucleares eosinófilos que, en oca- CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

siones, pueden ser muy prominentes. Finalmente,
hay un componente variable de neutrófilos con - Infiltrado denso separado de la epidermis por
fenómenos de cariorrexis, que predominan alre- una banda libre de colágena.
dedor de pequeños vasos. El cuadro histológico - Linfocitos, polimorfonucleares eosinófilos, com-
se completa con la presencia de extravasación ponente variable de neutrófilos con fenómenos
hemática reciente (hematíes intersticiales) o anti- de cariorrexis.
gua (macrófagos cargados de pigmento férrico) - Extravasación hemática.
(Fig. 4).
En ocasiones, la disposición del infiltrado linfoi-
de no es difusa sino nodular, pura o en combina- TRATAMIENTO
ción con el patrón difuso clásico. El parámetro his-
tológico que muestra una mayor variabilidad es la El granuloma facial es una enfermedad muy
eosinofilia tisular. En algunas lesiones, solo se persistente que resiste a la mayor parte de los trata-
identifican unos pocos eosinófilos en las biopsias mientos empleados. Se han publicado casos aisla-
mientras que otros casos se acompañan de una dos que responden favorablemente. También se
eosinofilia tisular francamente prominente que, en han ensayado diferentes modalidades terapéuticas
ocasiones, llega a constituir el componente princi- con resultados generalmente poco satisfactorios.
pal del infiltrado. La dermoabrasión, electrocirugía, crioterapia, corti-
En el granuloma facial, se pueden detectar tam- coides intralesionales, láser de argón, láser de CO2
bién lesiones de vasculitis fibrosante de vasos y láser de colorante pulsado ocasionalmente tie-
pequeños o medianos en la dermis. Se trata de un nen éxito en eliminar las lesiones. También se han
engrosamiento hialino de las paredes vasculares utilizado tratamientos sistémicos como sulfona,
con patrón concéntrico sobre el que pueden ob- antimaláricos y corticoides por vía oral.
servarse restos de núcleos fragmentados de poli- En alguna publicación, la asociación de criote-
nucleares en cariorrexis. rapia con corticoides intralesionales logra el aclara-
Desde el punto de vista histológico las lesiones miento de muchas lesiones.
de granuloma facial extrafacial son muy similares a
las lesiones faciales.
250
Tema 61
GRANULOMA PIÓGENO
CONCEPTO pequeño nódulo que raramente supera el centíme-

tro de diámetro, exofítico, en ocasiones peduncu-
Lesión nodular pseudotumoral secundaria a lado, de aspecto carnoso. Con frecuencia se obser-
proliferación vascular reactiva ante diversos estí- va erosionado mostrando una superficie es lisa o
mulos. mamelonada que puede acabar cubriéndose por
una costra. Un dato clínico muy típico aunque no
constante es la presencia de un collarete epidérmi-
ETIOPATOGENIA co rodeando la base de las lesiones pedunculadas
(Fig. 1). Puede observarse en cualquier localiza-
Originariamente se supuso una complicación de ción aunque son especialmente frecuentes en los
la infección piógena de una herida. Sin embargo, dedos de las manos y en las mucosas sobre todo
en el momento actual, se considera que el evento en la mucosa gingival i labial. Las lesiones son
primario es la proliferación endotelial. En lesiones asintomáticas aunque frecuentemente sangran ante
muy evolucionas y ulceradas, el aspecto superficial pequeños traumatismos.
es muy similar a un tejido de granulación pero Una presentación especial es la aparición de
siempre se mantiene la apariencia de la prolifera- múltiples pequeñas lesiones satélites alrededor del
ción endotelial en el componente profundo. foco primario después de la exéresis de un granu-
No se trata de una neoplasia sino de una proli- loma piógeno, con reaparición o no de la lesión
feración vascular reactiva ante diferentes estímulos original. Estas lesiones múltiples pueden mante-
(esencialmente pequeñas heridas). El patrón arbo- nerse estables o involucionar. En otras ocasiones
rescente de la proliferación capilar es también las lesiones agminadas periféricas se producen tras
sugestivo de lesión reactiva. irritación de una lesión de granuloma piógeno.
En ocasiones se han descrito cambios proliferati- Las lesiones mucosas son muy similares a las de
vos vasculares similares con localización dérmica piel aunque la erosión superficial es aún más fre-
profunda, o incluso intravasculares, lo que sugiere cuente.
que el desencadenante de la proliferación podría
ser el estímulo reparativo de una trombosis vascular.
CLASIFICACIÓN - Nódulos solitarios pedunculados de color varia-

ble entre rojo intenso, rojo oscuro o incluso vio-
- Granuloma piógeno. láceo.
- Formas múltiples agminadas. - Lisos o erosionados y cubiertos por costra.
- Granuloma piógeno de mucosas. - Sangrado ante mínimos traumatismos.
- Formas profundas e intravasculares. - Lesiones múltiples agminadas en tronco tras
irritación mecánica o exéresis.
El granuloma piógeno suele presentarse como
una lesión solitaria y asintomática. Se trata de un Con pequeño aumento, el granuloma piógeno
251
Figura 1. Granuloma piogénico (botriomicoma). Tumoración exofítica rodeada

por un anillo hiperqueratósico.
Figura 2. Imagen a bajo aumento para destacar la apariencia multinodular de la

lesión.
es una lesión de aspecto tumoral que crece en for- inflamatorio que puede enmascara la lesión subya-
ma a de nódulos dérmicos que sobreeleva la epi- cente.
dermis del techo (Fig. 2). Es habitual la formación La lesión dérmica es una proliferación vascular
de un collarete que delimita lateralmente la lesión. que ha sido denominada angioma capilar nodular.
La superficie puede presentar piel normal pero La lesión a pequeño aumento crece en forma de
frecuentemente la lesión está erosionada o ulcera- múltiples pequeños nódulos que confluyen a for-
da. En estos casos se observa una costra necroin- mar el nódulo tumoral. En cada uno de los peque-
flamatoria con paraqueratosis y por debajo un teji- ños nódulos se observa la misma estructura. Un
do de granulación reparativo, con componente vaso central de mayor calibre está rodeado por
252
Granuloma piógeno
Figura 3. Nódulos vasculares compuestos por un vaso mayor del que parten vasos
menores con una estructura arborescente.
Figura 4. El denominado granuloma piogénico intravascular muestra la misma

imagen en el interior de un vaso dilatado.
una proliferación arborescente de pequeños vasos Las lesiones agminadas muestran una morfolo-
algunos carentes de luz central (Fig. 3). gía similar.
Las lesiones de la mucosa muestra un patrón Desde el punto de vista histológico se han des-
similar aunque la erosión o ulceración superficial crito lesiones similares (angioma capilar nodular)
son más frecuentes. de localización profunda que se manifiestan clíni-
253
camente como un angioma dérmico) o incluso de es el nevo de Spitz, especialmente en los casos
localización intravascular (clínicamente inespecífi- que tienen un componente vascular prominente.
cas) (Fig. 4). El estudio histológico permite la diferenciación al
identificar las células névicas.
La distinción clínica entre granuloma piógeno y
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO tejido de granulación puede ser complicada. Si el
tejido de granulación es prominente con configu-
- Nódulos dérmicos bien delimitados, collarete. ración nodular (por ejemplo las lesiones nodulares
- Angioma capilar nodular. que aparecen en los pacientes con acné con tera-
- Pequeños nódulos con vaso central y prolifera- pia con retinoides) la apariencia clínica puede ser
ción capilar arborescente alrededor. muy similar al granuloma piógeno. Por otra parte,
- Erosión/ulceración superficial y cambios secun- en granulomas piógenos con ulceración extensa, el
darios. componente superficial es un tejido de granula-
ción reparativo. La identificación histológica del
componente vascular nodular en lesiones profun-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL das permite el diagnóstico diferencial.
Ocasionalmente debe plantearse el diagnóstico

diferencial con el hemangioendotelioma infantil o TRATAMIENTO
con cualquier otro angioma con presentación clíni-
ca nodular. Histológicamente el granuloma pióge- Las lesiones pedunculadas pueden ser tratadas
no muestra una buena delimitación lateral con mediante curetaje y electrocoagulación de la base
collarete y un patrón nodular característico. aunque no es infrecuente la recidiva en cuyo caso
Otro diagnóstico diferencial a tener en cuenta puede optarse por la exéresis quirúrgica.
254
Tema 62
GRANULOMAS A CUERPO EXTRAÑO
CONCEPTO sensibilización y desencadenar en un segundo

contacto una reacción alérgica. En este sentido la
Reacción reparativa, desencadenada por la pre- silicosis es el ejemplo más característico. En la piel
sencia de un cuerpo extraño endógeno o exógeno, se ha descrito este modelo con granulomas a beri-
que tiende a delimitar al cuerpo extraño y, si es lio (tubos fluorescentes), zirconio (desodorantes),
posible, eliminarlo. reaccionas a tintes de tatuajes o aluminio (vacu-
nas).
ETIOPATOGENIA CLASIFICACIÓN
La mayor parte de los cuerpos extraños en la - Cuerpos extraños endógenos.

piel tienen un origen exógeno, situaciones en las - Cuerpos extraños exógenos.
que el cuerpo extraño llega a la dermis por inocu-
lación accidental (vegetales, inoculaciones en caí-
das, etc.) o son restos de material quirúrgico (sutu- DESCRIPCIÓN CLÍNICA
ras). En la actualidad es importante identificar los
casos en que el cuerpo extraño es introducido con La mayor parte de las reacciones a cuerpos
la finalidad de producir un efecto cosmético (sili- extraños endógenos no tienen particularidades clí-
cona, etc.). Un segundo grupo de cuerpos extra- nicas. El componente de granuloma a cuerpo
ños tiene un origen endógeno y producen reac- extraño no altera el aspecto clínico original de las
ción ya que su presencia libre en la dermis es lesiones (pilomatricoma) o puede presentarse
patológica. Los tofos gotosos (depósitos de sales como una reacción inflamatoria de que complica
de ácido úrico) son el mejor ejemplo. El material una lesión preexistente (quiste roto, foliculitis sub-
queratósico no delimitado por epitelio (restos de névica). En la gota, los tofos se presentan como
queratina en pilomatricomas, láminas de queratina nódulos duros en el hélix, los codos o los dedos
en quistes o lesiones foliculares rotas) se compor- de manos y pies, que pueden tener una tonalidad
tan como un cuerpo extraño. En el panículo adipo- amarillenta y que pueden drenar un material pas-
so, la grasa de almacenamiento liberada a los teji- toso amarillento.
dos (por un traumatismo o una lesión brusca de las Los cuerpos extraños exógenos producen una
membranas de los adipocitos) se comporta tam- reacción en el lugar de inoculación (Fig. 1).
bién como un cuerpo extraño. Dependiendo de la profundidad se observan pá-
La respuesta del organismo ante la presencia de pulas o nódulos indurados con variable compo-
los cuerpos extraños es una reacción inflamatoria nente inflamatorio. Ocasionalmente, se produce la
no alérgica en la que se desarrolla una respuesta extrusión espontánea del material.
de histiocitos y células gigantes que tienden a deli- Las reacciones alérgicas a cuerpos extraños son
mitar primero y eliminar después por mecanismos difíciles de sospechar ya que los periodos de laten-
de fagocitosis. La prolongación en el tiempo del cia pueden ser muy largos. Son lesiones inflamato-
estímulo desencadena secundariamente una reac- rias inespecíficas y solo la localización (alumi-
ción de fibrosis. nio-vacunas) o la asociación (tatuaje) permite sos-
Otros cuerpos extraños pueden provocar una pechar el diagnóstico.
255
Figura 1. Intensa reacción granulomatosa a cuerpo extraño dirigida frente a una

astilla clavada en el antebrazo.
Figura 2. Macrófagos cargados de cuerpo extraño en forma de bolitas tras la

inyección local con efecto cosmético.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
- Antecedente de inoculación, traumatismo o ci- El modelo base de reacción a cuerpo extraño es

rugía. similar en todos los casos. Se observa un acúmulo
- Pápulas o nódulos con variable componente más o menos denso de histiocitos y células gigan-
inflamatorio. tes que tiende a delimitar primero y a eliminar des-
- Ocasionalmente extrusión de material. pués el cuerpo extraño. Los histiocitos y células
256
Granulomas a cuerpo extraño
Figura 3. Granuloma a cuerpo extraño a material de sutura de una cirugía

previa.
Figura 4. Granuloma a cuerpo extraño vegetal con fibrosis e inflamación perifé-

rica.
gigantes se disponen en la periferia del cuerpo puede tratarse de material contaminado por lo que
extraño y éste o parte del mismo puede observarse en ocasiones se pueden observar cambios inflama-
como restos fagocitados en el interior de los torios agudos o supuración sobreañadida.
citoplasmas de las células (Fig. 2). Hay además La identificación de cuerpo extraño puede ser
un componente variable de reacción inflamato- de valor diagnóstico y diagnóstico diferencial (Fig.
ria acompañante predominantemente linfoide. 3). Los depósitos de los tofos gotosos muestran
En caso de cuerpos extraño de origen exógeno, una disposición característica en forma de cristales
257
con forma de aguja formando acúmulos (en caso - La identificación del cuerpo extraño ayuda.
de sospecha de gota se recomienda fijación alco- Examen con luz polarizada.
hólica para una mejor conservación de los crista- - En reacciones alérgicas, granulomas epitelioides
les, aunque en el estudio con fijación formólica con necrosis
rutinaria los cambios sueles ser suficientes). La
reacción granulomatosa se dispone típicamente
alrededor. Las láminas de queratina o los fragmen- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
tos de queratina tricolemal no laminadas son tam-
bién fácilmente identificables. Aceites (parafina), Los granulomas tuberculoides tienen una mor-
material quirúrgico, silicona, espinas vegetales fología más redondeada u oval. Muestran necrosis
(Fig. 4) y pelos son también fácilmente identifica- caseosa central y están rodeados por linfocitos y
bles y puede ayudar a un diagnóstico etiológico. plasmáticas.
Finalmente se recomienda un examen de luz pola- Los granulomas en empalizada muestran histio-
rizada ante la sospecha de cuerpo extraño no iden- citos con escaso componente de células gigantes
tificado con el examen ordinario. rodeando en empalizada una zona de degenera-
Las reacciones a cuerpo extraño con compo- ción total o parcial del colágeno dérmico.
nente alérgico (zirconio, berilio, tinta de tatuajes) Los granulomas sarcoides son masas de células
producen granulomas epitelioides que pueden epitelioides o gigantes sin necrosis ni componente
tener necrosis caseosa asociada y en las que linfoide. Ocasionalmente pueden observarse cuer-
el componente de fagocitosis e identificación de pos extraños y su presencia no excluye el diagnós-
cuerpos extraños es mínimo o ausente. En el caso tico de sarcoidosis.
del aluminio (vacunas) puede producirse un nódu- Los granulomas supurativos presentan un com-
lo pseudotumoral con extensa fibrosis e hiperpla- ponente granulomatoso asociado a polinucleares
sia linfoide en periferia. que forman microabscesos.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO TRATAMIENTO
- Reacción granulomatosa a cuerpo extraño, his- Siempre que sea posible, la extracción de cuer-
tiocitos y células gigantes que delimitan y fago- po extraño permitirá la resolución del proceso.
citan el material.
258
Tema 63
HEMANGIOMAS INFANTILES
Y MALFORMACIONES VASCULARES
CONCEPTO ceso de regresión que lleva a la desaparición total

o casi total de la lesión en el 95% de los casos. En
Los hemangiomas capilares infantiles son tumo- el 75% de los pacientes la lesión se ha resuelto
res vasculares benignos que aparecen en los pri- hacia los 7 años de edad.
meros meses de vida y que se caracterizan por una Los nevus flammeus o nevus telangiectásicos
fase inicial proliferativa y una fase posterior de son malformaciones capilares que están presen-
regresión. Las malformaciones vasculares son ten en el momento de nacimiento en forma de
defectos estructurales del desarrollo vascular. Se máculas de color rosado o rojo azulado, de bor-
dividen en capilares, venosas, arteriales y linfáticas des irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el
aunque son frecuentes las malformaciones mixtas. tiempo las lesiones pueden adquirir un tono más
oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o
incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cutá-
ETIOPATOGENIA neas se acompañan de malformaciones vascula-
res en otras localizaciones como leptomeninges
Los hemangiomas capilares que tienen prolife- (síndrome de Sturge-Weber) o de hipertrofia ósea
ración endotelial son probablemente neoplasias y/o partes blandas en una extremidad secunda-
verdaderas congénitas. rias a malformación vascular (síndrome de Klip-
La ausencia de alteraciones microscópicas en pel-Trenaunay).
las células endoteliales, el patrón de marcaje inmu- Los angiomas cavernosos son en realidad mal-
nohistoquímico indistinguible del de los vasos nor- formaciones venosas que se presentan en forma
males y la falta de verdadera proliferación endote- de nódulos dérmicos profundos o subcutáneos de
lial en los vasos que forman las malformaciones color azulado, que aparecen en la infancia y per-
vasculares impide clasificarlas como neoplasias. sisten indefinidamente con un crecimiento propor-
Son por tanto ectasias vasculares. cional al del niño. Pueden asociarse a alteraciones
óseas (síndrome de Maffucci).
El angioma en tetina de goma (blue rubber-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA bleb nevus) es una entidad que se caracteriza por
la presencia de múltiples malformaciones venosas
Los angiomas capilares infantiles (angiomas en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal.
fresa) son lesiones únicas o múltiples que apare- Se han descrito casos con herencia autosómica
cen en las primeras semanas de vida, con una dominante aunque las formas esporádicas son más
mayor incidencia en niños prematuros. Pueden frecuentes. Las lesiones cutáneas son pequeños
ser superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos nódulos protuberantes y blandos de coloración
(15%). Los hemangiomas superficiales son lesio- azulada. Pueden estar presentes desde el naci-
nes bien circunscritas, redondas u ovaladas, blan- miento pero generalmente aparecen precozmente
das, de color rojo intenso, con una superficie lisa durante la infancia.
o lobulada (fresa) (Fig. 2). La característica más El término de angioqueratoma engloba distin-
importante de estos angiomas infantiles es su ten- tas entidades con una histología común (ectasias
dencia a la regresión. Las lesiones aparecen las pri- en dermis superficial e hiperqueratosis). En este
meras semanas de vida, crecen durante unos grupo distinguimos: 1) angioqueratoma circunscri-
meses y hacia el primer año de vida inician un pro- to, que se manifiesta como una placa rojo-azulada,
259
Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritemato-

violáceas presentes desde el nacimiento.
Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoración “en fresa”. Observese la presencia de

àreas de involución central.
260
Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares
Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis

superficial.
Figura 4. Angioma congénito ocupando la totalidad del espesor de la dermis.
261
Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectásicos superficiales, limitados a la dermis

papilar y delimitados por collarete lateral epitelal.
hiperqueratósica, más o menos extensa, general- tiempo, adquieren una coloración azulada y una
mente desde el nacimiento y, típicamente situada superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasional-
en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: apa- mente.
rece generalmente entre los 10-15 años de edad y
es más frecuente en niñas. Las lesiones iniciales
son pápulas queratósicas, de 3-5 mm de diámetro, CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
rojas brillantes que van creciendo y se hacen
sobrelevadas, queratósicas y adquieren un color - Nevus flammeus: máculas irregulares rojizas,
más oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan presentes al nacer. No involuciona.
con más frecuencia en dedos de manos y pies; 3) - Hemangioma capilar: lesión elevada roja con
angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracte- superficie nodular (fresa), que involuciona.
riza por la aparición en el escroto de pequeñas - Malformación venosa (angioma cavernoso):
pápulas de 1-4 mm, de color rojo brillante a partir nódulos profundos rojos o azulados.
de la adolescencia. Con la edad las lesiones - Angioqueratomas: pápulas 1-4mm, de color
aumentan en número, tamaño y se vuelven más rojo oscuro o casi negras, de superficie quera-
oscuras; 4) angioqueratoma solitario: aparece entre tósica, que pueden coalescer en placas.
los 10-40 años, generalmente con un antecedente - Hemangioma verrucoso: placa queratósica,
de traumatismo. Es una lesión única, en forma de verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas.
pápula verrucosa entre 2-10 mm, de color rojo
oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en
las piernas.
El hemangioma verrucoso se considera un tipo DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
de hemangioma capilar infantil por su histología
pero tiene un comportamiento clínico distinto Los nevus flammeus son telangiectasias (Fig. 3).
pues no tiende a la regresión. Generalmente está Dilataciones vasculares que habitualmente se loca-
presente al nacer aunque puede aparecer en la lizan en la parte alta de la dermis reticular. Si la
edad adulta. Inicalmente las lesiones son una o dilatación vascular no es muy prominente, la apa-
varias máculas rojo oscuras bien delimitadas, loca- riencia es de una piel normal. La presencia de
lizadas generalmente en las piernas que, con el vasos ectásicos con contenido de hematíes permite
262
Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares
el diagnóstico. La correlación clinicopatológica es DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

importante.
Los hemangiomas capilares, en periodo de cre- Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura
cimiento se caracterizan por la gran proliferación pueden simular lesiones pigmentadas. El estudio
endotelial con ciertas irregularidades nucleares y microscópico permite el diagnóstico diferencial.
numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de Los hemangiomas capilares infantiles en fase
los pequeños capilares transformando la lesión en proliferativa pueden simular histológicamente le-
un tumor predominantemente sólido. La presencia siones malignas. Las características clínicas permi-
de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus) ten el diagnóstico diferencial.
puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular
de la proliferación. Las lesiones quiescentes no tie-
nen proliferación endotelial y en las lesiones en TRATAMIENTO
regresión se observa fibrosis.
Las malformaciones vasculares se caracterizan Hemangioma capilar: en ausencia de compli-
por la presencia de grandes lagos vasculares pro- caciones o alteraciones cosméticas importantes no
fundos (dermis profunda o panículo adiposo) sin es necesario ningún tratamiento ya que las lesiones
proliferación de los endotelios de revestimiento involucionan espontáneamente. En los casos en
que se agrupan formando un nódulo. Las paredes que se produce ulceración, obstrucción de la vía
son fibrosas y puede haber componente muscular. aérea, interferencia con estructuras importantes
Los angioqueratomas muestra ectasias vascula- (párpado) se requiere tratamiento. Las opciones
res en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e terapeúticas incluyen corticoides orales o intrale-
hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5). sionales, laser, exéresis quirúrgica, compresión o
Los hemangiomas verrucosos combinan lesiones embolización.
tipo angioqueratoma en la superficie y angioma en Nevus flammeus: el tratamiento con laser puede
profundidad. mejorar un porcentaje importante de angiomas
En general, las biopsias de lesiones vasculares planos. Los laseres más utilizados son los de colo-
congénitas muestran un patrón de malformación rante pulsado de longitudes de onda de 585nm. y
con vasos mezclados con estructuras norma- de 595nm.
les adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa Malformaciones vasculares: en función del
(Fig. 4). tamaño y localización existen diversas opciones
terapeúticas: cirugía, esclerosis, laser CO2 y laser
Neodimio-Yag.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Angioqueratomas: electrocoagulación o vapori-
zación con laser CO2.
- Telangiectasias dérmicas. Hemangioma verrucoso: exéresis quirúrgica. La
- Hemangioma capilar en fase de crecimiento: recidiva es frecuente si la exéresis es insuficiente
proliferación endotelial prominente. tanto en extensión como en profundidad.
- Malformación venosa: grandes lagos vasculares
adosados sin proliferación endotelial.
263
Tema 64
HIDRADENOMA NODULAR
CONCEPTO presencia de secreción por decapitación en las áre-

as de diferenciación tubular lo que supondría, al
Neoplasia de la porción excretora de la glándu- menos para una parte de los casos, una diferencia-
la sudorípara con diferenciación habitualmente ción en el sentido de glándula apocrina.
apocrina.
ETIOPATOGENIA
Lesiones nodulares intradérmicas solitarias,
El hidradenoma nodular se considera una neo- habitualmente de 1 ó 2 cm de diámetro máximo.
plasia que deriva de la porción secretora dérmica Pueden ser de consistencia firme o tener aparien-
de la glándula sudorípara. Algunos autores han cia clínica de lesión quística por fluctuación. Gene-
empleado sinónimos como hidradenoma sólido- ralmente la lesión nodular está cubierta por piel
quístico e hidradenoma de células claras. normal, protuyen sobre la piel adyacente sin cam-
Originariamente se le atribuyo una diferencia- bios en superficie (Fig. 1) y la ulceración es excep-
ción ecrina basada en la similitud morfológica con cional. Se trata de lesiones asintomáticas que no
las células ecrinas y en hallazgos enzimáticos. Sin muestran predilección por sexo ni por ninguna
embargo, algunas publicaciones han confirmado la localización anatómica.
Figura 1. Lesión nodular cupuliforme localizada en antebrazo.
264
Hidradenoma nodular
Figura 2. Lesión nodular sólido-quística, conectada a la epidermis en superficie y

formando grandes masas tumorales en dermis.
Figura 3. Lesión exofótica compuesta por células claras.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
- Lesión tumoral solitaria, asintomática. Los hidradenomas nodulares son tumores dér-
- Firme o fluctuante. micos que se localizan predominantemente en la
- Sin predilección por localización, edad ni sexo. dermis media y profunda. Algunas lesiones no
265
Figura 4. Detalle de la lesión mostrada en la Figura 2 en la que se aprecian las

células tumorales uniformes, la presencia de colágena densa y la formación de
una estructura glandular.
Figura 5. Detalle de la lesión mostrada en la Figura 3, formada por células de

citoplasmas glucogénicos claros.
muestran continuidad con la epidermis de superfi- superficial y profundo deben ser incluidas en el
cie mientras que otras muestran conexión con la término hidradenoma.
superficie con una morfología indistinguible del El patrón predominante de estas lesiones es el
poroma. El término poroma debe ser empleado sólido (Fig. 3) en forma de grandes masas celulares
sólo para las lesiones con componente exclusivo en nidos grandes, bien delimitadas de la dermis no
superficial mientras que las que demuestren patrón tumoral adyacente y constituidas en la mayor parte
266
Hidradenoma nodular
de los casos por células poligonales, de citoplas- camente malignas, habitualmente en relación a un
mas eosinófilos (Fig. 4). En algunos casos las célu- componente benigno adyacente y de pronóstico
las poligonales forman estructuras ductales con incierto.
cutícula que recuerdan conductos excretores sud-
oríparos ecrinos (hidradenoma ecrino) o se acom-
pañan de áreas de apariencia tubular o glandular CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
(hidradenoma apocrino). Las áreas tubulares o
glandulares pueden presentar diferenciación apo- - Nódulos dérmicos expansivos bien delimitados.
crina (secreción por decapitación), diferenciación - Patrón sólido o sólido-quístico.
mucinosa (habitualmente muy limitadas) o diferen- - Células poligonales, formación de ductos con
ciación escamosa que, en ocasiones, es muy pro- cutícula o de túbulos o glándulas con diferen-
minente. ciación apocrina, mucoide o escamosa.
Una variante poco frecuente es el tumor forma- - Hidradenoma de células claras.
do mayoritariamente por células de citoplasmas
amplios y claros con patrón predominantemente
sólido (Fig. 5). Estos tumores se conocen como DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
hidradenomas de células claras y actualmente se
consideran como parte integrante del espectro Tumor glómico. Las células se disponen alrede-
morfológico del hidradenoma nodular. dor de vasos de forma asimétrica. Las técnicas de
El segundo patrón es el sólido-quístico o quísti- inmunohistoquímica ayudan al diagnóstico dife-
co (Fig. 2), menos frecuente que el sólido. Las rencial ya que el tumor glómico no expresa quera-
lesiones son morfológicamente similares al patrón tinas y es positivo a la actina.
descrito en el componente sólido pero muestran Los hidradenomas de células claras deben dife-
además grandes quistes ocupados por un material renciarse de neoplasia foliculares o sebáceas con
eosinofílico. predominio de células claras (tricolemoma, adeno-
Tanto las lesiones predominantemente sólidas ma sebáceo). La característica membrana basal y
como las quísticas muestran un estroma peculiar reborde en empalizada del tricolemoma y la pre-
muy acelular e hialinizado que separa los nidos de sencia de células con diferenciación sebácea en el
células epiteliales. En algunas lesiones este estro- adenoma sebáceo permiten el diagnóstico diferen-
ma es muy prominente y es un dato diagnóstico cial.
importante. Citológicamente los núcleos son uni-
formes, no hay atipias y el índice mitótico suele ser
bajo. TRATAMIENTO
Ocasionalmente se han descrito lesiones con
atipia nuclear importante y borde de crecimiento Se trata de una neoplasia benigna. La exéresis
infiltrativo que corresponden a variantes histológi- simple es curativa.
267
Tema 65
HIDROCISTOMA APOCRINO
CONCEPTO de un quiste a tensión en ocasiones y de un quiste

de bordes irregulares y festoneados en otras (de-
Quiste de retención de glándulas apocrinas si- pendiendo de la tensión del líquido acumulado en
mulando clínicamente tumores. su interior). Contienen un material acelular discre-
tamente eosinofilico en las tinciones rutinarias y
están revestidos por una doble capa celular.
ETIOPATOGENIA En las lesiones que no están a tensión, la capa
interna del revestimiento celular del quiste muestra
Dilataciones quísticas de glándulas apocrinas, signos de diferenciación apocrina (secreción por
muchas de ellas probablemente en relación a oclu- decapitación) (Fig. 4). En las lesiones a tensión, el
siones glandulares. epitelio de revestimiento está aplanado y no pre-
senta características microscópicas de diferencia-
ción apocrina debido precisamente a este aplana-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA miento secundario a compresión. No es infrecuente
encontrar alguna célula mucinosa. La metaplasia
Las lesiones habitualmente son solitarias, he- mucinosa ha sido interpretada también como crite-
misféricas, de superficie lisa, de aspecto quístico, rio de diferenciación apocrina.
traslúcidas y, a menudo, de color grisáceo o inclu- Ocasionalmente en quistes de localización y
so negro. Habitualmente son lesiones pequeñas, revestimiento similar se identifica un componente
inferiores a 1 cm, pero ocasionalmente pueden ser discretamente proliferativo de la pared con forma-
mayores. La localización más frecuente es en la ción de proyecciones papilares hacia la luz del
cara, particularmente en el canto externo del ojo quiste.
(Figs. 1 y 2). Son asintomáticas.
Hay una variante de lesiones múltiples en for-
ma de pequeñas pápulas translúcidas, asintomáti- CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
cas, que se localizan en la cara.
- Quistes dérmicos.
- Revestimiento epitelial en doble capa.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS - En lesiones de epitelio no aplanado, la capa de
revestimiento interno muestra características de
- Lesiones adquiridas. diferenciación apocrina (secreción por decapi-
- Quistes solitarios translúcidos en la cara. tación).
- Asintomático.
- En ocasiones formas múltiples.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA Otros quistes cutáneos. Los quistes de origen

folicular tienen otra localización y están revestidos
Los hidrocistomas apocrinos se observan a pe- por epitelio escamoso con queratinización de ti-
queño aumento como lesiones quísticas localiza- po epidérmico o tricolémica. Los quistes vellosos
das en la dermis reticular (Fig. 3) con la apariencia (eruptivos o solitarios) y los sebocistomas están
268
Hidrocistoma apocrino
Figura 1. Hidrocistoma. Lesión solitaria de aspecto quístico en una localización

habitual.
Figura 2. Lesiones múltiples de aspecto “traslúcido”.
revestidos por epitelio estratificado. El quiste del de un nevo sebáceo de Jadassohn es lo predomi-
rafe medio del pene es histológicamente similar nante, con dilataciones quísticas que simulan
aunque la localización es distintiva. Los quistes hidrocistomas. La presencia de cambios hamarto-
broncogénicos muestran epitelio respiratorio pseu- matosos en la epidermis y en el resto de los com-
doestratificado ciliado. ponentes del folículo permite el diagnóstico dife-
En algunas ocasiones el componente apocrino rencial.
269
Figura 3. Quiste de contenido líquido y pared delgada en la dermis reticular

media.
Figura 4. Detalle del epitelio de revestimiento formado por una doble capa celular,
la interna con signos de diferenciación apocrina.
TRATAMIENTO quirúrgica es la terapia de elección para las lesio-

nes solitarias. En lesiones múltiples se ha emplea-
Son lesiones benignas que no requieren trata- do atropina tópica o láser.
miento si no es por razones cosméticas. La exéresis
270
Tema 66
HIPERPLASIA SEBÁCEA Y RINOFIMA
CONCEPTO con seborrea que probablemente corresponden a

hiperplasia verdadera.
Hiperplasia sebácea: Lesión pseudotumoral con El rinofima se caracteriza clínicamente por un
crecimiento de glándulas sebáceas maduras alre- incremento del tamaño de la nariz, proceso prácti-
dedor de un poro central que drena al exterior. camente exclusivo del varón adulto. La superficie
Rinofima: Variedad clinicopatológica de rosá- de la nariz muestra una apariencia en empedrado
cea que se asocia a hiperplasia de las glándulas debido a la prominencia de múltiples glándulas
sebáceas de la pirámide nasal. sebáceas, hay además dilatación de los poros
excretores con seborrea espontánea y a la presión.
En ocasiones hay lesiones clásicas de rosácea
ETIOPATOGENIA acompañantes. Es posible que el demodex follicu-
lorum tenga un papel en el origen de esta hiper-
Dado que en la hiperplasia sebácea no se plasia reactiva
observa componente folicular, es probable que
represente la versión más madura (diferenciada)
de una neoplasia sebácea. De hecho, en la CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
mayor parte de los libros de dermatopatología se
la incluye en el apartado de tumores sebáceos. - Hiperplasia sebácea: Pápulas amarillentas um-
La presencia de elementos múltiples de hiper- bilicadas de predominio en la frente en varones
plasia sebácea en la cara es un fenómeno relati- de edad media o avanzada
vamente frecuente en los pacientes en trata- - Rinofima: Hiperplasia difusa de glándulas sebá-
miento con ciclosporia A. ceas con deformación e hipertrofia nasal en el
El rinofima es una variedad de rosácea en que contexto de rosácea
se produce un estímulo de crecimiento de glándu-
las sebáceas. Dichas glándulas mantienen su rela-
ción normal con los folículos y se trata, por tanto, DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
de una hiperplasia verdadera.
La hiperplasia sebácea muestra una apariencia
histológica característica. Se observan lóbulos de
adipositos, localizados en la porción superficial de
DESCRIPCIÓN CLÍNICA la dermis (Fig. 2) y dispuestos rodeando a un con-
ducto central que está conectado a la superficie
La hiperplasia sebácea es una pápula de peque- epidérmica (Fig. 3). Cada uno de los lóbulos adipo-
ño tamaño (usualmente menor de 1 cm), localiza- sos está compuesto por adipocitos maduros sin
da en la cara, predominantemente en la frente, de componente de células basaloides y se comunican
varones de edad media o avanzada. Las pápulas con el canal central a través de conductos secunda-
son hemisféricas blanco-amarillentas con umbilica- rios. Cada uno de los lóbulos sebáceos es muy
ción central (Fig. 1). Asintomáticas, en ocasiones similare a los lóbulos sebáceos normales. En oca-
múltiples. siones están aumentados de tamaño con relación a
Se han descrito hiperplasias sebáceas difusas lóbulos sebáceos normales de la misma área anató-
afectando a amplias áreas de la cara en pacientes mica mientras que en otras la sensación es que hay
271
Figura 1. Hiperplasia sebácea. Pápulas amarillentas de superficie irregular y

umbilicación central.
Figura 2. Hiperplasia sebácea. Gruesos lóbulos sebáceos conectados por infundí-

bulos con la epidermis.
un mayor número de lóbulos sin que el tamaño sea los de la zona (Fig. 4). Las sebáceas afectadas son
esencialmente llamativo. La disposición alrededor de apariencia normal pero más grandes de lo habi-
del conducto central que drena a la superficie está tual. El drenaje del sebo no se produce directa-
siempre presente. Habitualmente no se identifica mente a la superficie como en la hiperplasia sebá-
relación con el pelo aunque en ocasiones se pue- cea sino que se realiza a través del canal central
den ver restos de folículo en la base de la lesión. del pelo a que corresponden.
La lesión está bien delimitada lateralmente y la A diferencia de la hiperplasia sebácea, el rinofi-
dermis de alrededor no muestra signos inflamato- ma asienta sobre una piel que muestra cambios
rios. secundarios a rosácea que pueden oscilar desde
En el rinofima se observa una marcada hiper- un leve infiltrado perivascular con telangiectasias a
plasia de glándulas sebáceas, que no muestra una lesiones inflamatorias importantes con supuración.
configuración nodular sino que es difusa y que Se suelen observar, además, abundantes demodex
mantiene su localización y relación con los folícu- folliculorum.
272
Hiperplasia sebácea y rinofima
Figura 3. En el centro, las glandulas sebáceas drenan a un conducto central, que

conecta con la superficie.
Figura 4. Rinofima. De forma difusa, las glándulas sebáceas son más grandes y
mantienen su relación con el folículo.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Hiperplasia sebácea: nódulo compuesto lóbulos La hiperplasia sebácea debe distinguirse del
dérmicos de adipocitos maduros dispuestos alre- tumor sebáceo benigno (adenoma sebáceo, seba-
dedor de un conducto central no folicular que ceoma o sebomatricoma) cuando en este último el
drena a la superficie. componente de células basaloides es poco promi-
- Rinofima: hiperplasia difusa de glándulas sebá- nente. Esta distinción es importante ya que a dife-
ceas que drenan a través de los folículos rencia de la neoplasia sebácea, la hiperplasia no es
273
un marcador de síndrome de Torre-Muir. La arqui- TRATAMIENTO

tectura peculiar de la hiperplasia sebácea, la
ausencia de células basaloides y la conexión direc- Las hiperplasias sebáceas no requieren otro tra-
ta a la epidermis son los criterios más importante tamiento que el que persiga una finalidad pura-
de diagnóstico diferencial. La localización prefe- mente cosmética. Puede ensayarse la crioterapia,
rente en frente y el aspecto clínico umbilicado son electrocoagulación o láser
también criterios importantes. En cuanto al rinofina, a parte del tratamiento
El rinofima puede ser simulado clínicamente habitual de la rosácea, puede plantearse la corre-
por otras lesiones cutáneas afectando la nariz. El ción quirúrgica con métodos convencionales o
estudio histológico en caso de dudas es diagnósti- láser.
co.
274
Tema 67
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Dres. A. Moreno y O. Servitje
CONCEPTO aunque eran células con características distintivas.

La observación de gránulos de Birbeck por micros-
Lesiones proliferativas de histiocitos dendríticos copía electrónica permitió denominarlas histiocito-
CD1a positivos (células de Langerhans). sis de células de Langerhans. Lesiones clínica, mor-
fológica y biológicamente similares en las que la
microscopía electrónica no consigue demostrar las
ETIOPATOGENIA organelas características se han denominado histio-
citosis de células indeterminadas. Actualmente se
Las proliferaciones de células de Langerhans emplea el CD1a como marcador de estas lesiones
pueden ser cutáneas o extracutáneas, localizadas por lo que no es de descartar que en un futuro pró-
o generalizadas y habitualmente tienen un curso ximo las denominemos como histiocitosis de célu-
benigno, aunque se han descrito casos de sarcomas las CD1a+. Los factores estimulantes o modulantes
con comportamiento de neoplasia maligna. Origi- de la proliferación son desconocidos aunque en
nariamente se denominaron Histiocitosis X ya que muchos casos esta demostrada la naturaleza clonal
la morfología de las células simulaba histiocitos de la proliferación.
Figura 1. Histiocitosis X focal con afectación exclusiva cutánea.
275
Figura 2. Letterer-Siwe. Biopsia de una lesión en la forma infantil de la enferme-

dad. Histiocitosis dérmica con extensión y colonización de la epidermis.
Figura 3. Infiltración dérmica en la Histiocitosis X. Células de citoplasmas amplios

eosinofílicos con nucleos arriñonados característicos.
CLASIFICACIÓN DESCRIPCIÓN CLÍNICA
- Forma aguda diseminada (Letterer-Siwe). Las formas agudas diseminadas se presentan

- Formas crónica multifocal. habitualmente en niños de menos de 1 año y rara-
- Formas crónicas focales. mente en niños mayores o adultos. Tiene lesiones
- Formas autoinvolutivas. cutáneas en el 80% de los casos. Habitualmente hay
276
Histiocitosis de células de Langerhans
Figura 4. Histiocitosis X. Positividad de las células de Langerhans dérmicas al

CD1a.
Figura 5. Histiocitosis X. Imagen de microscopía electrónica donde se observan los

gránulos de Birbeck
sintomatología sistémica y afectación visceral gra- ñas pápulas recubiertas por costras con una distri-
ve. La presencia de lesiones óseas y cutáneas es un bución y aspecto parecido a dermatitis seborreica.
marcador de buen pronóstico mientras que la pre- Las formas multifocales aparecen en niños
sencia de lesiones viscerales implica mala evolu- mayores y se caracterizan por el predominio de
ción. lesiones óseas. La asociación con diabetes insípida
Las lesiones son petequias o múltiples peque- y exoftalmos constituye la tríada característica de la
277
enfermedad de Hand-Schüller-Christian aunque en dermis pero no es infrecuente una discreta afecta-

la mayoría de los pacientes no esté presente. La ción de la epidermis de superficie (Fig. 2). Las célu-
incidencia de afectación visceral es menor y solo las muestran un patrón inmunohistoquimio particu-
hay lesiones cutáneas en una tercera parte de los lar que las diferencia de otras proliferaciones de
casos. células histiocitarias y que se caracteriza por la posi-
Las lesiones cutáneas consisten en nódulos y tividad citoplasmática difusa a la proteína S-100 y al
placas que tienden a ulcerarse (Fig. 1), erupción CD1a (Fig. 4). El estudio con microscopía electróni-
papulosa con costra superficial y, ocasionalmente, ca revela los gránulos de Birbeck característicos en
lesiones de aspecto xántico con coloración amari- forma de raqueta (Fig. 5). Lesiones de idéntica mor-
llenta. fología si gránulos de Birbeck demostrables se han
Las formas crónicas focales son lesiones únicas o denominado histiocitosis de células indeterminadas.
en pequeño número. Lo más frecuente es la afecta- Independientemente de la morfología de las
ción ósea. Las lesiones cutáneas son de nuevo lesiones clínicas y del tipo de enfermedad, el
pápulas o pequeños nódulos. Hay una variante aspecto histológico es similar. Hay, sin embargo,
infantil con pápulas cutáneas sin afectación visceral. diferencias menores. Lesiones constituidas prácti-
Las formas congénitas autoinvolutivas aparecen camente en exclusiva por células CD1a+ son más
en el nacimiento o a las pocas semanas de vida y habituales en las formas agudas diseminadas mien-
muestran una evolución que tiende a la desapari- tras que la presencia de una reacción acompañante
ción espontánea de las lesiones. Clínicamente las que incluye eosinófilos prominentes o la presencia
lesiones son nódulos. La aparición de lesiones de lesiones xánticas es más común en las formas
congénitas en forma no nodular sino diseminada crónicas. En general, la apariencia microscópica de
ha de hacer sospechar una forma aguda disemina- las lesiones no permite predecir la existencia de
da no autoinvolutiva. componente visceral asociado ni el comportamien-
to biológico de la enfermedad.
La variante autoinvolutiva es indistinguibles mi-
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS croscópica e inmunohistoquímicamente aunque se
han descrito alteraciones ultraestructurales más o
- Forma aguda diseminada. Afectación cutánea menos específicas.
80%. Lesiones diseminadas petequias o peque-
ñas pápulas.
- Formas crónicas. Afectación cutánea 30%. Pla- CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
cas y nódulos, pápulas con costra o lesiones
xánticas. - Células de hábito histiocitario de citoplasmas
- Forma congénita autoinvolutiva. Al nacimiento. amplios y núcleos arriñonados o hendidos.
Nódulos. - Positividad a S-100 y cd1a.
- Gránulos de Birbeck en microscopía electrónica.
TRATAMIENTO
El criterio más importante para el diagnóstico es
la identificación de la célula proliferante. Se trata de Las formas crónicas localizadas se manejan en
células de hábito histiocitario de citoplasmas am- general de forma bastante conservadora. Puede
plios levemente eosinófilos que muestran núcleos recurrirse a la cirugía o radioterapia o una actitud
indentados o arriñonados característicos (Fig. 3) y se de “esperar y ver”.
acompañan de celularidad linfoide con predominio Las formas agresivas de la infancia o adulto pre-
de linfocitos y eosinófilos, formando una lesión cisan tratamiento sistémico con corticoides quimio
pseudotumoral dérmica. No hay atipia nuclear ni o radioterapia, individualizando cada caso en par-
mitosis. Las lesiones suelen estar confinadas a la ticular.
278
Tema 68
ICTIOSIS
Enfermedad congénita (genodermatosis) caracte- La ictiosis vulgar se hereda de forma autosómi-

rizada por un trastorno de la cronificación superfi- ca dominante. Es la forma más frecuente de ictio-
cial. Sólo comentaremos las formas más importantes. sis. Se desarrolla pocos meses después del naci-
miento en forma de escamas grandes y adherentes
que predominan en la superficie extensora de las
ETIOPATOGENIA extremidades (Figs. 1 y 2). Hay hiperqueratosis
palmoplantar y queratosis pilar.
La ictiosis vulgar se considera una hiperquera- Se ha descrito una forma adquirida, indistingui-
tosis de retención por incremento en la adhesivi- ble de la ictiosis vulgar como complicación de
dad del estrato córneo que retarda la descamación determinadas enfermedades (linfomas, GVHD).
normal, hay un retraso en la disolución de los dis- En la ictiosis ligada al cromosoma X, la heren-
cos desmosómicos en el estrato córneo. La capaci- cia es recesiva, aparece después del nacimiento es
dad proliferativa de la piel es normal pero en el forma de escamas que aumentan con la edad, hay
estrato granuloso hay una reducción en el número afectación de las superficies flexoras.
de capas y el tamaño de los granos que aparecen La eritrodermia ictiosiforme bullosa congénita
alterados. En la ictiosis adquirida los granos están se hereda de manera autosómica dominante. Los
reducidos en número pero son normales. niños nacen con lesiones, habitualmente una eri-
En la ictiosis ligada al cromosoma X hay tam- trodermia severa, posteriormente aparecen lesio-
bién una retención córnea condicionada a retraso nes hiperqueratósicas en la superficie flexoras de
en la disolución de los discos desmosómicos. La las extremidades, vesículas y bullas en edades pre-
síntesis de gránulos de queratohialina es normal. coces y escamas de apariencia verrucosa.
En la hiperqueratosis epidermolítica se observa La eritrodermia ictiosiforme congénita no am-
un exceso en la producción de tonofilamentos y pollosa en la forma más leve de ictiosis recesiva,
formación excesiva y prematura de los gránulos de muestra escamas blanquecinas con eritrodermia
queratohialina. Los desmosomas son normales pero pronunciada en el nacimiento y tiende a mejorar
no tienen relación con el hemidesmosoma de la después de la pubertad.
célula vecina. La ictiosis lamelar es la forma más grave de
En las ictiosis recesivas hay hiperqueratosis de ictiosis recesiva, se caracteriza por la presencia de
retención con maduración normal. escamas grandes con entropión severo, sin eritro-
dermia. Hay afectación de superficie flexoras y
palmo-plantar y cuadros de transición entre las dos
CLASIFICACIÓN formas de ictiosis recesiva.
- Ictiosis vulgar.
- Ictiosis ligada al cromosoma X. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Hiperqueratosis epidermolítica (eritrodermia ic-
tiosiforme bullosa congénita). - Ictiosis vulgar: escamas grandes y adherente en
- Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa. caras extensoras de extremidades.
- Ictiosis lamelar. - Ictiosis ligada al cromosoma X. Afectación de
279
Figura 1. Ictiosis vulgar. Escamas grandes localizadas en las superficies extensoras

de las extremidades.
Figura 2. Ictiosis vulgar. Detalle de la superficie cutánea.
varones y hembras heterocigotas. Lesiones en la DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA

superficie flexoras.
- Eritrodermia ictiosiforme bullosa congénita. Eri- En la ictiosis vulgar y la ictiosis adquirida, se
tema difuso al nacimiento, vesículas, placas y observa una discreta a moderada hiperqueratosis
escamas hiperqueratosis verrucosas. superficial, en asociación con un estrato granuloso
- Eritrodermia ictiosiforme no bullosa congénita. delgado o incluso ausente. Hay afectación folicu-
Eritema difuso sin vesiculación, escamas, forma lar. No hay respuesta inflamatoria.
leve que mejora con la pubertad. En la ictiosis ligada al cromosoma X la epider-
- Ictiosis lamelar: grandes escamas queratósicas y mis muestra hiperqueratosis con granulosa normal.
ectropion sin eritrodermia, afectación de super- La epidermis presenta hiperplasia leve, la dermis
ficies flexoras y palmoplantar. es normal.
280
Ictiosis
Figura 3. Ictiosis lamelar. Hiperplasia leve del epitelio, hiperqueratosis severa y

granulosa aumentada de espesor.
Figura 4. Hiperqueratosis epidermolítica. Es estrato granuloso alto y espinoso

muestran una transformación vacuolar de los citoplasmas con aparente lisis celu-
lar, asociado a hiperqueratosis en la superficie.
El patrón microscópico más característico es el tohialina en forma de nódulos grandes e irregula-

de la hiperqueratosis epidermolítica que se observa res. Puede haber un discreto infiltrado linfoide en
tanto en las áreas bullosas como en las hiperquera- la dermis más superficial (Figs. 4 y 5).
tósicas. La epidermis esta engrosada y es hiperque- Las ictiosis recesivas son histológicamente simi-
ratósica. Los cambios más llamativo se producen en lares cambia sólo la intensidad del cuadro. En
el estrato granuloso y la porción más superficial del ambas la morfología es inespecífica con hiperpla-
estrato espinoso. En estas áreas hay una intensa sia leve de la epidermis y marcado engrosamiento
vacuolización de las células que pierden los bordes del estrato córneo, especialmente en la ictiosis la-
laterales, junto a la presencia de material de quera- melar (Fig. 3).
281
Figura 5. Hiperqueratosis epidermolítica en corte semifi-

no. Se observa la degeneración vaculolar que afecta al
estrato espinoso superficial y al estrato granuloso.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Hay lesiones de hiperqueratosis epidermolítica

no relacionadas con ictiosis en nevus epidérmicos,
- Ictiosis vulgar/adquirida: hiperqueratosis con gra- hiperqueratosis palmo-plantares o asociados a pa-
nulosa reducida o ausente. tología diversa. El diagnóstico definitivo requiere
- Ictiosis ligada al cromosoma X: hiperplasia leve, de correlación clinicopatológica.
hiperqueratosis con granulosa normal. En general as lesiones de ictiosis excepto la
- Eritrodermia ictiosiforme bullosa congénita: hiperqueratosis epidermolítica son sutiles y relati-
hiperqueratosis epidermolítica, edema en el es- vamente poco específicas por lo que el diagnóstico
trato granuloso con gránulos anormales de que- final requiere siempre de una adecuada correla-
ratohialina. ción clínico-patológica
- Ictiosis recesivas: hiperqueratosis severa, patrón
inespecífico.
TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL No se dispone de tratamiento curativo. Todas

las terapias van dirigidas a reducir la sintomatolo-
La piel seca de la dermatitis atópica es similar a gía y mejorar la calidad de vida: cuidados genera-
una ictiosis vulgar. El hallazgo histológico de hi- les de higiene, emolientes y queratolíticos conte-
perqueratosis con reducción/desaparición de gra- niendo urea, ácido salicílico, ácido láctico a distintas
nulosa permite el diagnóstico. proporciones. En ciertos casos consejo genético.
282
Tema 69
IMPÉTIGO
CONCEPTO El impétigo ampolloso puede producirse incluso

en recién nacidos y niños muy pequeños. Suele ser
Infección bacteriana superficial de la piel. esporádico y es más frecuente los meses de vera-
no. Las vesículas no se rompen tan rápidamente y
se transforman en ampollas de 1-2 cm, flácidas y
ETIOPATOGENIA sin eritema periférico. El contenido es inicialmente
claro pero con la evolución se vuelve turbio. Al
El impétigo contagioso (no ampolloso) es una romperse la ampolla se forma una costra fina, de
infección que puede ser producida por Estreptoco- color marrón. El crecimiento de la lesión por la
cos generalmente del grupo A, por Estafilococo periferia y la tendencia a la curación central pue-
aureus o por ambos organismos a la vez. den dar lugar a lesiones anulares o circinadas.
El impétigo ampolloso se considera una infec- Aunque la cara es una localización habitual, las
ción causada por estafilococos. lesiones pueden aparecer en cualquier área inclu-
yendo palmas y plantas. El número de lesiones
suele ser reducido. La erupción puede mantenerse
CLASIFICACIÓN localizada o generalizarse. Los cultivos de las vesí-
culas revelan estafilococos.
- Impétigo contagioso (no ampolloso). El síndrome de la piel escaldada estafilocócico
- Impétigo ampolloso. (SSSS) se observa en recién nacidos y niños peque-
- Síndrome de la piel escaldada estafilocócico ños. Está causado por Stafilococo aureus grupo
(SSSS). fago II tipo 71 que produce una exotoxina repon-
sable del clivaje de la capa granulosa. Se inicia de
modo rápido, con fiebre y eritema difuso seguido
DESCRIPCIÓN CLÍNICA de la aparición de ampollas flácidas que se rom-
pen con facilidad, dejando grandes áreas de piel
El impétigo contagioso (no ampolloso) es una denudada. Los cultivos del líquido de las ampollas
enfermedad endémica que en ocasiones se presen- suelen ser negativos. El foco de la infección estafi-
ta en forma de brotes epidémicos y tiene una locócica es extracutáneo, especialmente las vías
mayor incidencia en verano, sobre todo en climas respiratorias altas. Suele curar en 7-14 días con o
cálidos. Afecta principalmente a niños. La lesión sin tratamiento, aunque en el 2-3% de los casos
inical es una pequeña vesiculo-pústula de base eri- puede ser mortal.
tematosa, que se rompe rápidamente. El exudado
se seca dando lugar a costras amarillentas que sue-
len ser gruesas (Fig. 1). La lesión crece de manera CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
progresiva por la periferia, sin curación central.
Cuando las lesiones son múltiples pueden coales- - Impétigo contagioso: vesiculo-pústulas y gran-
cer. Las lesiones se localizan en cualquier parte del des costras amarillentas.
tegumento con predominio en las áreas expuestas. - Impétigo ampolloso: vesículas flácidas que se
No hay síntomas generales o son mínimos. Aunque vuelven turbias.
las complicaciones son raras, algunos pacientes - SSSS: vesículas flácidas que exfolian rápidamen-
pueden desarrollar una glomerulonefritis aguda. te.
283
Figura 1. Impétigo contagioso. Lesiones costrosas de aspecto “húmedo” y color

amarillento (costras “melicéricas”).
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En el impétigo los cambios se localizan a nivel Pustulosis subcórnea, es una enfermedad de

epidérmico superficial (subcórneo). En el estrato adultos, caracterizada por pústulas tensas en cuya
granuloso o corneo se identifican acúmulos de base se identifican cambios tipo pústula espongi-
polinucleares neutrófilos formando vesiculo-pústu- forme de Kogoj.
las (Fig. 3). Pueden observarse células epiteliales Pénfigo superficial muestra erosiones cutáneas
acantolíticas ocasionales en las áreas de mayor con signo de Nikolski positivo. Histológicamente
concentración de neutrófilos por acción de los predomina un denudamiento y acantólisis superfi-
enzimas proteolíticos de los mismos. Ocasional- cial sin vesiculo-pústulas.
mente pueden demostrarse la presencia de cocos El diagnóstico diferencial más clásico se plantea
Gram positivos. Por debajo de la vesícula puede entre la necrolisis tóxica epidérmica y el síndrome
observarse espongiosis en el estrato espinoso así de piel escaldada estafilocócico. En ambos casos
como migración de los polinucleares neutrófilos de trata de un cuadro difuso grave en el que la epi-
que se acumulan posteriormente en las vesículas dermis aparece exfoliada en grandes áreas. El diag-
(Fig. 2). La dermis muestra un moderado infiltrado nóstico diferencial es histológico y depende del
linfoide con neutrófilos. plano de separación de la epidermis, completa en
La ruptura de las vesiculo-pústulas da lugar a los casos de necrolisis tóxica epidérmica y justo
costras inespecíficas compuestas por paraquerato- por debajo de la capa granulosa en el SSSS. El estu-
sis, restos de exoserosis y polinucleares. dio de un segmento congelado obtenido tras pro-
En el impétigo ampolloso y el SSSS las vesículas vocación de un fenómeno de Nikolski permite un
iniciales son también subcórneas y pueden acom- diagnóstico diferencial rápido y fiable.
pañarse de células epiteliales acantolíticas aisladas.
El contenido de las vesículas es líquido con pre-
sencia de muy escasos polinucleares. La dermis TRATAMIENTO
muestra un moderado infiltrado inflamatorio con
polinucleares. Impétigo: Es importante descostrar las lesiones.
En las formas leves y localizadas de la infección es
suficiente el tratamiento antibiótico tópico con
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO mupirocina o acido fusídico. Si la lesión es extensa
o grave, o se acompaña de adenopatías, está indi-
- Vesículas o vesículo-pústulas subcórneas. cado el tratamiento antibiótico oral.
- Polinucleares especialmente en el impétigo con- Síndrome de la piel escaldada estafilocócico:
tagioso. aunque el papel de los antibióticos en este proceso
284
Impétigo
Figura 2. Impétigo. Ampolla subcórnea conteniendo neutrófilos.
Figura 3. A mayor aumento se observan células acantolíticas y neutrófilos en el

interior de la ampolla.
es controvertido se considera prudente tratar a los y electrólitos. La aplicación de antisépticos o anti-

pacientes con antibióticos por vía sistémica. Es bióticos tópicos es importante para reducir el ries-
importante el cuidado de enfermería similar al de go de infección secundaria.
los grandes quemados, con reposición de líquidos
285
Tema 70
INFECCIONES HERPÉTICAS
CONCEPTO CLASIFICACIÓN
Infecciones cutáneas por virus de herpes tipo I - Herpes oral (HSV1).

y II y virus varicela zóster. - Herpes genital (HSV-2).
- Herpes en inmunodeficiencia.
- Varicela.
- Herpes zóster.
ETIOPATOGENIA
Hay dos tipos de virus, inmunológicamente dis- DESCRIPCIÓN CLÍNICA

tintos que pueden originar herpes simple, los her-
pesvirus tipos I (HVS1) y II (HSV2). La infección por HSV1 se localiza característica-
La infección herpética por herpes virus de mente en el borde libre del labio. Se desarrolla de
tipo I tiene un primer contacto con el organismo forma espontánea aunque con frecuencia es des-
(primoinfección), que ocurre en la infancia o encadenado por un cuadro febril previo o por el
adolescencia. Esta primera infección suele ser sol. La lesión puede localizarse además en cual-
asintomática, ocasionalmente puede existir una quier parte de la piel o de las mucosas. Hay una
gingivoestomatitis y raramente hay una enferme- fase prodrómica con sensación de molestias loca-
dad más importante como infección respiratoria, les que se sigue con la aparición de pequeñas vesí-
erupción variceliforme de Kaposi o queratocon- culas agrupadas sobre una base inflamatoria, que
juntivitis. Las recidivas de la infección vírica por se transforman en pústulas que se rompen con for-
herpes virus de tipo I se localizan habitualmente mación de costras. La morfología en otras localiza-
en el borde libre del labio o región perioral. ciones en similar. En las mucosas las lesiones se
La infección por herpes virus tipo II es habitual- erosionan muy rápidamente.
mente una infección adquirida venérea aunque La infección por HSV2 es característicamente
puede ser contraída de la madre durante el parto genital y de la piel adyacente en forma de vesícu-
(herpes neonatal). Tiene un periodo de incubación las agrupadas sobre una base inflamatoria, que se
de días. La aparición de nuevas lesiones en muco- transforman en pústulas y se erosionan formando
sa oral, anal, cutánea o genital puede ser provoca- costras.
da tanto por reactivación como por nueva infec- En pacientes inmunodeficientes (enfermedad
ción. hematológica, grandes quemados, SIDA, etc.) la
En situaciones de inmunodeficiencia, la infec- infección herpética adopta otras formas tales como
ción herpética es más frecuente, difícil de autolimi- úlceras crónicas persistentes, formas generalizadas
tar y grave. vesiculosas (Figs. 1 y 2) simulando una varicela
El virus varicela zóster tiene una primoinfección pero con curso agresivo o herpes simple sistémico
asintomática o provocando una varicela. El herpes con afectación visceral.
zóster esta causado por el mismo virus, raramente es La varicela se caracteriza por la erupción de
una segunda infección. Habitualmente se trata de la lesiones vesiculosas que se generalizan rápida-
reactivación de una infección latente a nivel espinal mente. El periodo de incubación es de 2 semanas y
o ganglionar con manifestaciones clínicas en las la mayor parte de los pacientes son niños. La
zonas anatómicas dependientes. lesión comienza en forma de una erupción de
286
Infecciones herpéticas
Figura 1. Lesiones ampollosas en paciente inmunodepri-

mido con herpes simple diseminado.
Figura 2. Úlceras dolorosas como presentación del herpes diseminado en un

paciente con linfoma.
287
Figura 3. Vesícula herpética incipiente. La lesión es intraepidérmica formando

una vesicula con células acantolíticas y balonizadas con cambios citopáticos
nucleares. Ya en fases incipientes destaca la presencia de necrosis.
Figura 4. Lesiones herpéticas afectando a un folículo piloso.
288
Infecciones herpéticas
Figura 5. Detalle de los cambios citopáticos en células balonizadas en una vesícula

herpética. Células gigantes con núcleos amoldados. Núcleos en vidrio esmerilado.
pequeñas pápulas que se transforman en vesículas DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA

que dejan contras, habitualmente sin periodo pus-
tuloso intermedio, a veces hay una fase hemorrági- El rasgo común de todas las infecciones herpé-
ca (gotas de rocío sobre pétalos de rosa). La evolu- ticas es la presencia de las lesiones citopáticas
ción normal es a la resolución sin complicaciones características. Las células afectadas muestran una
aunque hay la posibilidad de neumonía, hepatoto- tendencia a la hinchazón del citoplasma por acú-
xicidad o encefalopatía (síndrome de Reye). mulo de agua (balonización) (Fig. 3). Los núcleos
El herpes zóster se caracteriza por la erupción muestran una apariencia característica en vidrio
de vesículas agrupadas con base inflamatoria que esmerilado o presencia de cuerpos acidofílicos que
se disponen siguiendo en superficie el trayecto de sustituyen el contenido cromatínico nuclear y
un nervio sensitivo. En casos leves las lesiones están separados de un ribete nuclear residual por
muestran una base hemorrágica, en casos más gra- un halo claro. En ocasiones se observan células
ves son necróticas o ulcerativas, puede acompa- gigantes epiteliales con citoplasmas y núcleos con
ñarse de lesiones a distancia morfológicamente las mismas características en las que los núcleos,
similares a la varicela. En pacientes inmunodefi- además, se adosan unos a otros con apariencia
cientes la enfermedad muestra diseminación o amoldada (Fig. 5).
lesiones atípicas vegetantes o ulceradas. Las lesiones herpéticas afectan a la epidermis o
al epitelio de los folículos pilosos (Fig. 4). En el
epitelio se observan vesículas intraepidérmicas con
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS balonización, acantólisis y los cambios citopáticos
descritos. Es frecuente la presencia de necrosis que
- Pápulo-vesículas y costras en borde libre del puede enmascarar el cuadro. Alrededor de la
labio. lesión epitelial hay un infiltrado linfoide inespecífi-
- Desencadenadas tras fiebre o exposición solar. co. En las lesiones de herpes zóster suele haber
- Lesiones erosivas en mucosas. una base no solo inflamatoria sino hemorrágica y
- Varicela: erupción de pápulo-vesículas y costras no es infrecuente encontrar cambios de vasculitis
en niños. leucocitoclástica, en la base de las lesiones. En las
- Herpes zóster: vesículas agrupadas de basa in- lesiones ulceradas la morfología es la de una úlce-
flamatoria que siguen en superficie el trayecto ra inespecífica. Los cambios citopáticos diagnósti-
de un nervio sensitivo. cos son difíciles de encontrar y, si están, se locali-
289
zan preferentemente en los bordes laterales de la TRATAMIENTO

ulceración.
El tratamiento del herpes simple labial es sinto-
mático y raramente requiere antivirales. Las formas
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO genitales requieren examen de la pareja sexual
para descartar formas latentes. En los casos recidi-
- Vesículas intraepidérmicas con balonización, vantes suele ser necesaria la administración inter-
acantólisis y cambios citopáticos. mitente o continua de aciclovir o derivados.
- Células balonizadas, núcleos en vidrio esmerila- La varicela no complicada no precisa tratamien-
do. to distinto al sintomático. El herpes zóster es una
- Células gigantes de núcleos amoldados, inclu- infección autolimitada aunque en personas de más
siones nucleares eosinofílicas. de 60 años o con factores de riesgo se aconseja la
administración de aciclovir o derivados.
290
Tema 71
INFECCIONES POR DERMATOFITOS
CONCEPTO pápulas, lesiones pustulosas supurativas y nódu-

los.
Infecciones cutáneas por tres géneros de hon- La tiña corporal se manifiesta en forma de gran-
gos imperfectos: epidermofitos, tricofitos y micros- des placas circinadas con tendencia a la curación
porum. Son capaces de colonizar la queratina de la central y al crecimiento periférico en forma de ani-
piel, los pelos y las uñas. llos policíclicos descamativos de configuración
irregular (Fig. 2).
La tiña cruris muestra en la región inguinal áre-
ETIOPATOGENIA as bien delimitadas eritematosas discretamente
descamativas que tienden a extenderse a la cara
Los hongos de cualquiera de estos tipos pueden interna de los muslos o a la región genital y peria-
causar infección que esta favorecida en situación nal.
de reducción de defensas. Los epidermofitos colo- Las tiñas en manos y pies muestran un cuadro
nizan preferentemente la epidermis aunque puede eritema y descamación en las superficies pal-
den encontrarse lesiones ungueales. Los restantes mar y/o plantar. Ocasionalmente hay lesiones vesi-
pueden afectar indistintamente a la epidermis, los culosas.
pelos o las uñas. Las tiñas ungueales muestran un grado variable
de hiperqueratosis y engrosamiento de la placa
subungüeal asociado a veces a cambios en la colo-
CLASIFICACIÓN ración de la uña que se vuelve blanquecina o ama-
rillenta. Frecuentemente afecta a la porción más
- Tiña capitis. distal de la uña aunque hay formas proximales o
- Tiña barbae. laterales.
- Tiña faciae.
- Tiña corporis.
- Tiña cruris. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Tiña de manos y piel.
- Tiña ungueal. - Lesiones anulares con borde descamativo irre-
gular.
- Tendencia a la curación central.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA - Alteraciones en la queratinización y color de la
uña.
La tiña de la cabeza es característica de niños.
Se presenta como una infección que daña el pelo
produciendo áreas alopécicas. En ocasiones hay DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
signos inflamatorios locales prominentes (Que-
rion) o grandes costras foliculares. Las dermatofitosis muestran un espectro de
La tiña facial en piel lampiña se caracteriza por lesiones amplio. En algunas ocasiones la piel es
la presencia de máculas, pápulas y placas algunas prácticamente normal, con mínima actividad infla-
con borde irregular festoneado (Fig. 1). matoria (Fig. 3). En estos casos, la presencia de
La tiña de la barba muestra habitualmente pequeños focos de paraqueratosis puede ser la cla-
291
Figura 1. Tiña facies con marcada hiperqueratosis.
Figura 2. Lesiones circinadas de tiña corporis.
292
Infecciones por dermatofitos
Figura 3. Cambios mínimos en una biopsia de tiña corporis. Los cambios epidér-
micos son mínimos. La presencia de polinucleares próximos a la superficie es un
signo de sospecha de la infección.
Figura 4. Hifas y esporas en la superficie cutánea detectadas mediante la técnica

de PAS-diastasa.
ve. En ocasiones, la H&E demuestra la presencia me, paraqueratosis e incluso formación de pústu-
de hongos entre las laminas de queratina dando las superficiales. La presencia de neutrófilos en el
lugar a una imagen apolillada. estrato córneo debe hacer siempre sospechar una
Otras lesiones muestran una actividad inflama- micosis superficial y practicar una tinción especial.
toria superior. Puede haber una discreta espongio- El diagnóstico se basa en la demostración del
sis con mínima vesiculación, exocitosis y un hongo empleando técnicas especiales, preferente-
infiltrado dérmico. Finalmente, hay cuadros histo- mente PAS con digestión por diastasa, mediante la
lógicos prominentes con exocitosis de polinuclea- que se identifican hifas filamentosas y esporas en
res neutrófilos, cambios tipo pústula espongifor- el estrato córneo (Fig. 4). El empleo de la diastasa
293
garantiza la ausencia de reacción del glucógeno CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

epidérmico.
En las lesiones de uña que se acompañan de - Variabilidad histológica, desde piel práctica-
extracción de la uña. Lo más rentable es rascar la mente normal a lesiones inflamatorias pustulo-
superficie interna despegando el material querató- sas.
sico y realizando a continuación una técnica de - Polinucleares intraepidérmico y en capa córnea
PAS-diastasa. deben hacer sospechar micosis superficial.
La identificación del hongo es sencilla aunque - Diagnóstico por la identificación de agente
en muchas ocasiones el numero de elementos es mediante PAS con diastasa.
muy escaso (especialmente en lesiones politrata-
das) y pueden no ser identificados en las secciones
rutinarias. La identificación precisa del agente cau- TRATAMIENTO
sal es prácticamente imposible en la biopsia (se
ven con una morfología muy similar) requiriéndo- Las formas de infección superficial responden
se de cultivo. bien a la aplicación de derivados imidazólicos
En el granuloma de Majochi hay una reacción tópicos. Las formas más profundas, de áreas pilo-
inflamatoria perifolicular con componente granu- sas o uñas requieren en general tratamiento sisté-
lomatoso en la que las técnicas especiales permi- mico con itraconazol, fluconazol o terbinafina.
ten, en ocasiones, identificar esporas.
294
Tema 72
INFECCIONES POR MICOBACTERIAS ATÍPICAS
CONCEPTO asintomáticas que muestran una superficie hiper-

queratósica y que a veces se ulceran secundaria-
Infecciones cutáneas por micobacterias distintas mente. Las lesiones suelen ser solitarias pero en
de la tuberculosis/lepra. ocasiones las lesiones son más de una en territo-
rios adyacentes, hay lesiones satélite alrededor o la
enfermedad se presenta como una serie de lesio-
ETIOPATOGENIA nes que siguen un curso lineal a lo largo de la línea
de drenaje linfático simulando una esporotricosis
En nuestro medio la infección más importante es (Fig. 2). Muchas veces las lesiones curan de forma
debida a M. Marinum. La segunda en frecuencia es espontánea en el término de 1 a 2 años sin trata-
debida a M. Kansasii. En pacientes inmunodepri- miento aunque lo habitual es que persistan por lar-
midos es importante la infección por M. Avium- go periodo de tiempo. En ocasiones la infección
intracelulare. La infección por M. Marinum se pro- puede penetrar en estructuras subyacentes como
duce aprovechando pequeñas erosiones de la piel bolsas sinoviales o articulaciones pero los ganglios
durante el cuidado de acuarios domésticos. Menos linfáticos no suelen estar afectados.
frecuentemente en contacto con agua marina o de Infecciones locales por otras micobacterias atí-
lagos a temperatura adecuada, excepcionalmente picas muestran una clínica similar.
se ha descrito de forma epidémica en piscinas. La afectación cutánea en infecciones sistémicas
En pacientes inmunodeprimidos (SIDA, tras- por micobacterias atípicas en pacientes inmunode-
plantes o pacientes que reciben medicación inmu- primidos se presenta en forma de nódulos o lesio-
nosupresora) se producen infecciones sistémicas nes abscesificadas subcutáneas de patrón clínico
por micobacterias atípicas que pueden tener parti- bastante inespecífico.
cipación de la piel o del tejido subcutáneo pero en
las que la piel no es puerta de entrada.
Es importante recordar que los cultivos para M. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
Marinum tienen una temperatura óptima de creci-
miento entre los 30 y 33 ºC a diferencia de los 37 ºC - Localización en extremidades sobre erosiones o
de M. Tuberculosis y otras micobacterias atípicas. heridas.
- Pápulas, placas o nódulos eritematosos.
- Lesiones solitarias asintomáticas.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA - Antecedente de contacto (acuarios domésticos).
La infección por M. Marinum se produce a tra-

vés de pequeñas erosiones o heridas de la piel, en DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
contacto con el medio acuático. Las localizaciones
más frecuentes son las manos, seguidas de ante- El patrón más usual de las infecciones por
brazo y extremidades inferiores. Clínicamente la micobacterias atípicas es el denominado granulo-
lesión inicial es una pápula violácea en el sitio del ma supurativo aunque este patrón microscópico se
traumatismo que aparece unas 2 a 3 semanas des- presenta solamente en lesiones evolucionadas.
pués de la inoculación (Fig. 1). Esta lesión inicial Los cambios iniciales son bastante inespecíficos
puede evolucionar a nódulos o placas eritematosas con infiltrado dérmicos superficiales de linfocitos
295
Figura 1. Placa de coloración eritemato-marronácea y centro queratósico locali-

zada en dorso de mano en un típico granuloma de las piscinas.
Figura 2. Nódulos eritemato-marronáceos de distribución esporotricoide en dorso

de mano y antebrazo debidos a infección por M. Marinum.
histiocitos y polinucleares. Con la evolución se formando pequeños microabscesos que están tan-
producen cambios en dermis superficial y epider- to en relación con los extremos de crestas interpa-
mis. La epidermis muestra característicamente un pilares hiperplásicas como con los granulomas
proceso de hiperplasia que puede ser prominente (Fig. 4). La asociación de granulomas tuberculoi-
y acompañado de hiperqueratosis superficial. La des y acúmulos de polinucleares se conoce con el
hiperplasia es muy irregular y puede acompañarse término granuloma supurativo (Fig. 5).
de áreas de ulceración central. En la dermis super- Las tinciones para bacilos ácido-alcohol resisten-
ficial y media hay un infiltrado mixto compuesto tes son habitualmente negativas siendo necesario el
de células linfoides y plasmáticas y de granulomas cultivo para identificar al germen responsable. Sin
(Fig. 3). Se trata de granulomas de aspecto tuber- embargo, en lesiones incipientes no granulomatosas
culoide con o sin necrosis caseosa central, que son está descrito el hallazgo de bacilos con técnicas
más frecuentes cuanto más evolucionada esté la especiales adecuadas en las lesiones cutáneas.
lesión. El último componente histológico que per- En lesiones en pacientes inmunodeprimidos el
mite la sospecha de infección por micobacterias es patrón histológico es inespecífico. En ocasiones
la presencia de polinucleares neutrófilos aislados o hay granulomas tuberculoides lo que permite la
296
Infecciones por micobacterias atípicas
Figura 3. Hiperplasia epitelial e hiperqueratosis en superficie. Infiltrado denso lin-

foide con componente granulomatoso y agudo en dermis.
Figura 4. Detalle del componente granulomatoso. Granulomas sin necrosis inme-

diatamente bajo o en contacto con el epitelio epidérmico.
sospecha diagnóstica pero a veces sólo se ven CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
infiltrados inespecíficos o abscesos. No es infre-
cuente que coincidan distintos patrones histológi- - Hiperplasia irregular de la epidermis.
cos en la misma lesión A diferencia de las lesiones - Inflamación granulomatosa, granulomas tuber-
por inoculación la presencia de gérmenes es más culoides.
fácil de demostrar, en especial la presencia intrace- - Acúmulos de polinucleares con microabscesos
lular de micobacterias, característica de M. Avium- (granuloma supurativo).
intracelulare.
297
Figura 5. Granuloma con componente inflamatorio

agudo (granuloma supurativo). La presencia de polinu-
cleares en los granulomas debe hacer sospechar infec-
ción.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL rativos, por lo que para el diagnóstico diferencial

será preciso realizar tinciones para hongos y cultivo
El diagnóstico diferencial con tuberculosis cutá- micológico.
nea por inoculación (tuberculosis verrucosa cutis)
o con lesiones de lupus vulgar puede ser muy
complicado. La imagen pseudotumoral con granu- TRATAMIENTO
loma supurativo histológico es muy sugestiva. El
antecedente de acuarios o contacto con agua per- La mayor parte de micobacterias atípicas son
mite la sospecha diagnóstica. El diagnóstico dife- poco sensibles a los agentes antituberculosos. Las
rencial de certeza se realiza por cultivo. infecciones por M. Marinum pueden remitir espon-
Las lesiones de halogenoderma muestran tam- táneamente y no existe un tratamiento antibiótico
bién un patrón histológico de granuloma supurati- de elección. Los antibióticos utilizados con mayor
vo. La localización y distinta morfología clínica y frecuencia incluyen minociclina, rifampicina, cotri-
los antecedentes permiten el diagnóstico diferen- moxazol y claritromicina. El tiempo medio de trata-
cial. miento es de 6 semanas. En casos refractarios pue-
La esporotricosis puede presentar también hiper- de plantearse la exéresis quirúrgica, especialmente
plasia pseudoepiteliomatosa con granulomas supu- en pacientes con lesión única.
298
Tema 73
LEIOMIOMA
CONCEPTO ción aunque predominan en las extremidades infe-

riores. Predominan en mujeres y, como norma, son
Neoplasia benigna con diferenciación a múscu- indoloros.
lo liso. Los leiomiomas vasculares se presentan como
nódulos dérmicos o subcutáneos, de crecimiento
lento de predominio en extremidades inferiores,
ETIOPATOGENIA en mujeres de mediana edad. Las lesiones en
extremidades son con frecuencia dolorosas mien-
Neoplasia benigna de músculo liso. En la piel tras que las lesiones en tronco o cabeza suelen ser
hay músculo liso en los músculos arrectores pilo- indoloras.
rum, en las paredes de los vasos y como músculo Los leiomiomas de piel genital son infrecuentes.
liso especializado de la región genital que incluye Se presentan como nódulos tumorales indurados
la vulva, el escroto y el músculo liso del pezón. De en escroto, pezón o muy raramente en vulva. Son
estos tejidos se derivan leiomiomas pilares, vascu- asintomáticos.
lares y leiomiomas de la piel genital respectiva-
mente.
CLASIFICACIÓN - Pápulas y/o nódulos que coalescen en placas y

pueden ser dolorosos.
- Leiomioma pilar. - Nódulos dérmicos o subcutáneos indoloros.
- Leiomioma vascular.
- Leiomioma de la piel genital.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA Los leiomiomas pilares son tumores dérmicos

superficiales aunque están separados de la epider-
El leiomioma pilar es habitualmente una lesión mis por una banda de colágeno no afectado. Mues-
múltiple en forma de pequeñas pápulas o pápulo- tran unos márgenes laterales mal delimitados y
nódulos que coalescen a formar placas que se están compuestos por fascículos de células fusifor-
localizan en la cara, la espalda o las superficies mes dispuestas en patrón entrelazado (Fig. 4). Son
extensoras de las extremidades. Hay descritos células fusiformes de citoplasmas amplios eosinofí-
casos de leiomiomatosis familiar que se heredan licos y núcleos elongados con extremos romos (en
de forma autosómica dominante. También se han cigarro puro) que, en fascículos cortados transver-
descrito en asociación con leiomiomas uterinos en salmente muestran un característico halo claro
mujeres. Las lesiones son asintomáticas aunque perinuclear. Ocasionalmente pueden observarse
pueden ser dolorosas, especialmente después de células granulares. Las lesiones antiguas tienden a
pequeños traumatismos o frío (Fig. 1). una fibrosis progresiva.
Las lesiones solitarias son nódulos de tamaño Los leiomiomas vasculares se presentan como
variable, ocasionalmente grandes, que se presen- nódulos profundos dérmicos o hipodérmicos (Fig.
tan como lesiones solitarias en cualquier localiza- 2) y, a diferencia de los leiomiomas pilares, están
299
Figura 1. Leiomioma solitario en la cara.
muy bien circunscritos con una cápsula fibrosa CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
que los rodea completamente y que, a menudo,
permite su enucleación. Están formados por nume- - Fascículos de músculo liso entrelazados y for-
rosos canales vasculares que pueden ser el ele- mando un tumor dérmico.
mento predominante y por fascículos entrelazados - Nódulos encapsulados compuestos por vasos y
de músculo liso que en algunos campos parece músculo liso.
emerger de las paredes musculares de los vasos
más grandes (Fig. 3). El estroma muestra variable
cantidad de tejido fibroso y en algunos casos tejido DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
adiposo maduro (angiomiolipoma).
Los leiomiomas de piel genital están bien deli- Dermatomiofibroma: Placas en hombros muy
mitados lateralmente y están formados por fascícu- características. Microscópicamente son similares a
los entrecruzados de músculo liso sin componente dermatofibromas con un componente de miofibro-
vascular prominente. blastos.
En caso de dudas se pueden emplear técnicas Miofibromas: Tumores de miofibroblastos. No
inmunohistoquímicas que pongan de manifiesto la tienen la disposición en fascículos del leiomioma y
diferenciación muscular. Los leiomioma son positi- las células no tienen la apariencia muscular carac-
vos a vimentina, desmina y actína de músculo liso. terística. No hay relación con vasos.
300
Leiomioma
Figura 2. Lesiomioma vascular. Nódulo bien delimitado profundo. Se observa la

relación con la pared de una vena grande.
Figura 3. Detalle del caso anterior. Celuas musculares lisas maduras. Conexión
con pared venosa.
Schwannoma: Los schwannomas antiguos pue- vidad a marcadores musculares permite el diagnós-
den tener un componente de vasos prominente e tico diferencial (ojo, algunos schwannomas hialini-
hialinizados en el seno de un tumor bien delimita- zados pierden la positividad a S100).
do que recuerda leiomioma vascular. La presencia Hamartoma de músculo liso: Placa lisa a veces
de componente de células de Schwann y la negati- discretamente pigmentada que muestra hiperplasia
301
Figura 4. Lesiomioma pilar. Fascículos entrecruzados de musculo liso en la

dermis.
de músculo liso en forma de fascículos prominen- TRATAMIENTO

tes en la dermis en mucha menor cantidad de un
leiomioma verdadero. Cambios similares pueden No requiere tratamiento salvo para la solución
observarse en la dermis de un nevus de Becker. de problema estético.
La exéresis simple es curativa.
302
Tema 74
LEISHMANIOSIS CUTÁNEAS
CONCEPTO la zona de la picadura del mosquito (áreas descu-

biertas, con predominio en la piel sobre prominen-
Infecciones cutáneas por protozoos de tipo cias óseas). Habitualmente es una lesión solitaria.
leihsmania. En caso de lesiones múltiples es secundario a pica-
duras múltiples lo que en nuestro medio es muy
inusual. La lesión comienza en forma de una pápu-
ETIOPATOGENIA la que crece hasta formar un nódulo eritematoso y
asintomático (Fig. 1). La lesión puede evolucionar
En nuestro medio la infección más importante hacia la ulceración y la curación espontánea segui-
es debida a L. Tropica, endémica en Asia, India, da de cicatriz o transformarse en una leishmaniosis
norte de África y riberas del Mediterráneo. Es crónica lo que sucede en un 2-10% de los casos.
transmitida por la picadura de un mosquito de Se conoce como leihsmaniosis crónica la de
género flebotomus, y tiene un periodo de incuba- mas de 2 años de evolución. Se caracteriza por la
ción de semanas a meses. presencia de placas o nódulos con aspecto en jalea
En teoria esta descrito un espectro de lesiones de manzana muy similares al lupus vulgar.
dependiendo de la reacción inmunitaria, similar a Otras variantes de afectación cutánea son la
la lepra pero en la práctica la mayor parte de los leishmaniosis recidivante, alrededor de una cica-
casos se encuentran en un estado intermedio. triz después de la curación incompleta o la forma
Siempre hay una relación inversa entre el estado diseminada anérgica muy rara en la forma oriental
inmunitario y el número de protozoos encontrado pero que puede verse con cierta frecuencia en las
en las lesiones. formas americanas, especialmente las provocadas
Las lesiones debidas a L. Mexicana son simila- por L. Brasiliensis.
res a la forma oriental que se observa en el medite-
rráneo aunque con mas frecuencia hay lesiones
diseminadas. Las formas americanas debidas a L. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
Brasiliensis provocan leishmaniosis mucocutánea
en la que lesiones cutáneas con tendencia a la - Localización sobre prominencias óseas en piel
autoinvuolución coinciden con lesiones mucosas descubierta.
destructivas preferentemente nasales. - Lesiones solitarias.
- Pápulas que evolucionan a nódulos asintomáti-
cos.
CLASIFICACIÓN
- Leishmaniosis oriental (botón de Oriente). DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA

- Leishmaniosis americana.
Las lesiones de leishmaniosis cutánea muestra
un patrón microscópico pseudotumoral a pequeño
DESCRIPCIÓN CLÍNICA aumento (Fig. 2). Dependiendo del estado inmuni-
tario las lesiones son predominantemente histioci-
La lesión clínica provocada por la L. Trópica tarias (con presencia de protozoos fácilmente iden-
recibe el nombre de botón de oriente. Se localiza en tificables) o de predominio granulomatoso.
303
Figura 1. Leishmaniosis oriental (botón de oriente). Nódulo eritematoso asintomá-

tico.
Figura 2. Boton de oriente. Imagen a bajo aumento donde destaca la apariencia

pseudotumoral de las lesiones.
Las lesiones de predominio histiocitario, se ca- Los protozoos se identifican con facilidad en los
racterizan por la presencia en la dermis de nume- citoplasmas de los macrófagos especialmente en
rosos macrófagos entremezclados con linfocitos y las áreas más superficiales del infiltrado. Puede lle-
una cantidad variable de plasmáticas (Fig. 3). En gar a haber 20 o más protozoos en cada histiocito.
lesiones ulceradas hay además cambios secunda- Se identifican como inclusiones de 2 a 4 micras de
rios a ulceración con componente inflamatorio diámetro rodeadas de un pequeño halo claro
agudo. (Fig. 4). Con inmersión puede observarse en cada
304
Leishmaniosis cutáneas
Figura 3. Infiltrado difuso y denso con histiocitos que contienen al protozoo, célu-
las linfoides y plasmáticas.
Figura 4. Detalle de la presencia de protozoos en los citoplamas de los macrófagos.
305
una de las estructuras un núcleo redondeado de 1 - Núcleo y pequeño paranúcleo lateral.

micra de diámetro (macronúcleo) y un pequeño - Lesiones granulomatosas con pocos protozoos
núcleo satélite (quinetonúcleo). Las imágenes de y plasmáticas.
parasitación intracelular son identificables con las
técnicas rutinarias de H&E aunque la positividad
con la técnica de Giemsa ayuda. Pueden verse los DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
protozoos realizando improntas sobre la superficie
de corte de las biopsias seguidas de tinción con Desde el punto de vista clínico algunas lesiones
Giemsa. de leishmaniosis pueden ser similares a lupus vul-
En las lesiones más crónicas o con mejor res- gar, la localización sobre prominencias óseas y la
puesta inmunitaria, la lesión sigue mostrando un presencia de numerosas plasmáticas en los granu-
patrón pseudotumoral a bajo aumento y el infiltra- lomas o la identificación del parásito permite el
do esta constituido por acúmulos de histiocitos de diagnóstico diferencial.
citoplasmas epitelioides que se agrupan tendiendo Lesiones solitarias de linfomas B primarios cutá-
a formar granulomas mal definidos, entremezcla- neos pueden simular leishmaniosis. La localización
dos con linfocitos y plasmáticas. La presencia de profunda del infiltrado y la presencia de centros
protozoos es difícil de identificar. foliculares es inusual en leishmanias y pueden tener
Finalmente casos con respuesta inmune impor- valor en el diagnóstico diferencial en los casos en
tante muestran una dermatitis predominantemente que nos se identifican protozoos.
granulomatosa. La presencia de una configuración
pseudotumoral a pequeño aumento y de un com-
ponente difuso de células plasmáticas permite sos- TRATAMIENTO
pechar el diagnóstico.
Las formas localizadas (botón de Oriente) pue-
den tratarse mediante inyección intradérmica de
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Glucantime. Se ha descrito también como efectiva
la crioterapia.
- Lesiones pseudotumorales a bajo aumento. Las formas cutáneas crónicas y viscerales preci-
- Infiltrados histiocitarios con leishmanias. san de la administración sistémica de antimoniales.
306
Tema 75
LEPRA
Infecciones cutáneas por micobacterium leprae. La lepra indeterminada es la forma inicial de

enfermedad y se presenta como máculas hipocro-
mas o eritematosas, anestésicas o no, que se curan
o se transforman en algún otro tipo de lepra.
ETIOPATOGENIA La lepra lepromatosa es inicialmente una enfer-
medad cutánea con cambios neurales más poste-
La infección por M. Leprae afecta predominan- riores en la evolución. Las lesiones son generaliza-
temente a la piel y a los nervios periféricos. La for- das y relativamente simétricas y se presentan en
ma de presentación de la enfermedad depende del forma macular, nódulo-infiltrativa o difusa. En la
grado de respuesta inmune al bacilo. En las perso- forma macular se observan múltiples máculas hipo-
nas con mayor grado de inmunidad contra el baci- pigmentadas o discretamente eritematosas, con-
lo se producen lesiones con gran componente de fluentes. La forma nódulo-infiltrativa es la mas fre-
respuesta granulomatosa tisular y mínimo número cuente. Aparece de inicio o se desarrolla sobre
de bacilos (lepra tuberculoide). En el otro polo del lesiones maculares previas. Se caracteriza por la
espectro pacientes con capacidad inmune baja o presencia de pápulas nódulos y lesiones infiltradas
nula contra el bacilo muestra lesiones carentes de (Fig. 1). La afectación de la frente y párpados da
granuloma en la que se pueden ver gran número lugar a la característica facies leonina. No son anes-
de bacilos en los citoplasmas de macrófagos (lepra tésicas pero se acompañan de alteraciones se-
lepromatosa). Estas formas son habitualmente esta- cundarias a la afectación de nervios periféricos
bles y los pacientes se mantienen en ellas. Entre grandes. La forma difusa se caracteriza por la infil-
estos polos se sitúan una serie de formas interme- tración difusa de la piel sin nódulos. Hay una forma
dias (borderline tuberculoide, borderline borderli- pseudotumoral (lepra histioide).
ne, borderline lepromatosa e indeterminada) que La lepra tuberculoide se presenta en forma de
cierran el espectro de lesiones y que a diferencia lesiones solitarias y de pocas lesiones asimétricas.
de las polares son inestables pudiendo pasar un Son máculas bien definidas con un borde de creci-
paciente de una a otra forma borderline durante el miento elevado y tendencia a la curación central,
curso de su enfermedad. son hipopigmentadas, anestésicas, con pérdida
del pelo y de la sudoración (Fig. 2).
Las lesiones de lepra borderline muestra todo el
espectro entre las lesiones polares antes menciona-
das.
CLASIFICACIÓN Hay además tres formas de leproreacción. La
leproreacción tipo 1 acompaña al paso a otra for-
- Lepra indeterminada. ma del espectro de lesiones y se caracteriza por
- Lepra lepromatosa (LL). hinchazón de las lesiones cutáneas y neurales con
- Lepra borderline lepromatosa (BL). síntomas sistémicos. La leproreacción tipo 2 (eri-
- Lepra borderline verdadera (BB). tema nudoso leproso) se produce en pacientes
- Lepra borderline tuberculoide (BT). dentro del espectro de la lepra lepromatosa
- Lepra tuberculoide (LT). acompañada de síntomas sistémicos y consiste en
307
Figura 1. Lesiones infiltrativas en las cejas y pómulos en

la lepra lepromatosa.
Figura 2. Lesiones anulares en lepra borderline.
308
Lepra
Figura 3. Acúmulo perineural de histiocitos de citoplasmas claros espumosos

(células de Virchow).
Figura 4. Tinción de Fite en la que se observan numerosos bacilos acido-alcohol

resistentes aislados y agrupados en una biopsia de lesiones de lepra lepromatosa.
la aparición en piel sana de placas y nódulos, las CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS

placas son similares al eritema multiforme mientras
que los nódulos recuerdan al eritema nudoso. La - Máculas eritematosas o hipocromas.
leproreacción tipo 3 (fenómeno de Lucio) acompa- - Nódulos o áreas de infiltración difusa. Fascies
ña a la lepra lepromatosa difusa y se caracteriza leonina.
por la aparición en extremidades de placas hemo- - Sintomatología neural asociada.
rrágicas irregulares que se ulceran, en ausencia de - Lesiones anestésicas. Cambios secundarios a
síntomas sistémicos. trauma sobre las lesiones.
309
Figura 5. Imagen a pequeño aumento de lepra tubercu-

loide. Granulomas no caseificantes que siguen el trayec-
to de los paquetes vasculo-nerviosos.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA La lepra lepromatosa se caracteriza por un den-

so infiltrado dérmico que está separado de la epi-
En la lepra las biopsias de la piel se han emple- dermis por una banda de piel sana, hay destruc-
ado no solo para la confirmación del diagnóstico ción de los anejos y extensión a profundidad. La
de la enfermedad sino para la catalogación del tipo celularidad está compuesta por macrófagos de
de lepra. En lesiones del espectro de la lepra bor- citoplasmas vacuolados (células de Virchow) (Fig.
derline pueden ser necesarias mas de una biopsia 3) que recuerdan a las células xánticas pero que
para, con ayuda de la clínica logran una correcta no contienen grasa sino grandes cantidades de
catalogación del tipo. bacilos ácido-alcohol resistentes demostrables con
La lepra indeterminada muestra un patrón ines- las técnicas de Fite y que tienden a agruparse en
pecífico en ausencia de reacción granulomatosa. La forma de bacilos completos (paquetes de cigarros)
dermis muestra un infiltrado perivascular linfoide. o degenerados (globis) (Fig. 4).
La característica histológica más evidente es la infil- La lepra tuberculoide se caracteriza por la pre-
tración de la pared de los nervios periféricos por la sencia de una reacción granulomatosa de tipo sar-
respuesta linfoide. Pueden observarse bacilos con coide, sin necrosis central y con discreta o nula
la técnica de Fite. La presencia de intento de reac- corona linfoide, que tiende a seguir los trayectos
ción granulomatosa o de macrófagos con bacilos vásculo-nerviosos hacia la superficie (Fig. 5). En
orienta hacia la evolución a lepra tuberculoide o ocasiones los granulomas se ven elongados por
lepromatosa en la evolución de los pacientes. este motivo. No hay bacilos con las técnicas de Fite
310
Lepra
y no se observan nervios periféricos ya que están DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

destruidos total o parcialmente en los centros de
los granulomas. Las lesiones de lepra lepromatosa se han de
En las formas borderline de lepra se puede diferenciar de infiltrados histiocitarios de otro tipo.
observar un gran espectro de cambios histológicos La morfología de las células y la presencia de acú-
entre ambos polos del espectro formas predomi- mulos de bacilos intracitoplasmáticos es el mejor
nantemente granulomatosas pero con báculos o criterio histológico.
con algunos macrófagos con bacilos incompletos y Las formas tuberculoides se han de diferenciar de
en menor número. la sarcoidosis. Los granulomas elongados y la ausen-
Las leproreacciones muestran lesiones vascula- cia de nervios que están destruidos en el centro de
res tipo vasculitis con presencia de bacilos en las los ganulomas en la lepra y conservados en sarcoi-
paredes vasculares o en reacciones histiocitarias dosis en el mejor criterios de diagnóstico diferencial.
perivasculares.
TRATAMIENTO
El tratamiento se basa en la administración de
- Macrófagos (células de Virchow) con paquetes Dapsona sola o más frecuentemente combinada
de bacilos intracitoplasmáticos. con clofazimina y rifampicina. El tratamiento debe
- Granulomas tuberculoides que destruyen ner- ser prolongado (mínimo 2 años) o según los con-
vios periféricos, sin bacilos. troles clínicos y baciloscopias.
- Formas de transición entre ambos polos del El tratamiento quirúrgico y rehabilitador de las
espectro. secuelas musculo esqueléticas y neurológicas es
también muy importante.
311
Tema 76
LESIONES BLANCAS DE LA LENGUA
Lesiones etiológica y patogénicamente diferentes - Placas de bordes bien definidos.

que tienen en común la presentación clínica como - Coloración blanca.
lesiones blancas en la superficie mucosa lingual. - Asintomáticas.
ETIOPATOGENIA DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
Algunas lesiones blancas son secundarias a Dada la similitud clínica entre muchas lesiones
infección por candida. Otras veces se trata de pla- blanquecinas de la mucosa, la practica de una
cas de hiperqueratosis secundarias a efecto irritati- biopsia es una opción frecuente para tratar de lle-
vo crónico sobre la mucosa (queratosis) de di- gar a un diagnóstico preciso.
ferente naturaleza. Cualquier estímulo irritativo Las lesiones por candidas suelen mostrar un
crónico independientemente de su origen puede infiltrado linfoide en la submucosa de intensidad
dar lugar a una hiperqueratosis reactiva. variable, el epitelio muestra hiperplasia reactiva de
Finalmente, las lesiones de comportamiento pre- intensidad variable manteniendo la polaridad de
neoplásico (displasias) pueden ser debidas a infec- los núcleos y el patrón de maduración hacia la
ciones por HPV. superficie y sin evidencia de atipias nucleares. En
ocasiones se identifican polinucleares en la super-
ficie que en un signo de sospecha de infección por
CLASIFICACIÓN candida. El diagnóstico depende de la identifica-
ción de las candidas que se suelen observar en dis-
- Infección por candidas. posición perpendicular a la superficie. Las técnicas
- Hiperqueratosis reactivas (leucoqueratosis). especiales (PAS-diastasa) ayudan a identificarlas.
- Displasia (leucoplasia). La hiperplasia de origen irritativo muestra como
cambio más característico una hiperplasia del epi-
telio de la mucosa con hiperqueratosis en la super-
DESCRIPCIÓN CLÍNICA ficie (Fig. 2), cuando la irritación es intensa se pro-
duce una verdadera epidermización (aparición de
Las lesiones aunque etiológicamente muy dis- un estrato granuloso y queratinización superficial
tintas y con comportamiento biológico muy dife- compacta indistinguible de la de la piel). En con-
rente tienen una clínica que puede ser bastante traste con la intensidad de los cambios en superfi-
similar. En general son placas de coloración blan- cie, el epitelio mucoso mantiene la polaridad de
quecina relativamente estables, asintomáticas que los núcleos y no se observan atipias. En la submu-
pueden ocurrir en cualquier parte de la superficie cosa hay una respuesta linfoide de grado variable.
lingual (Fig. 1). En general en las lesiones por roce, la respuesta
Las lesiones suelen estar poco elevadas y mos- inflamatoria de la submucosa es mínima.
trar uno márgenes laterales relativamente bien En las displasias (leucoplasia) lo más importante
definidos. es la alteración en la maduración del epitelio muco-
Son asintomáticas. so que aparece desordenado (Fig. 3). Los núcleos
312
Lesiones blancas de la lengua
Figura 1. Placa blanquecina en borde y cara lateral de lengua que corresponde a

leucoplasia.
Figura 2. Contraste entre una zona de mucosa normal y una de hiperplasia epite-
lial e hiperqueratosis reactiva (leucoqueratosis).
son grandes irregulares e hipercromáticos y se pue- - Lesiones reactivas.: hiperplasia e hiperquerato-

den ver mitosis en estratos más superficiales al basal. sis, epidermización.
El epitelio es discretamente acantósico y a nivel de la - Displasia: alteración de la polaridad celular, ati-
submucosa hay habitualmente un infiltrado linfoide pias nucleares.
que puede ser denso y de apariencia liquenoide. El
grado de displasia epitelial es variable (Fig. 4) y no
predecible según la apariencia clínica. Hay lesiones
con mínima displasia epitelial, lesiones con displasia DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
moderada y verdaderos carcinomas intraepiteliales.
Lesiones de apariencia clínica elevada o verru-
cosa son altamente sospechosas de ser lesiones
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO neoplásicas o preneoplásicas, independientemente
de los hallazgos de las biopsias, sobre todo si se
- Infección por candidas: hiperplasia reactiva. trata de biopsias pequeñas.
Hongos en la superficie. Liquen plano oral son lesiones blanquecinas, la
313
Figura 3. Leucoplasia. A bajo aumento la lesión es relativamente parecida a una

lesión blanca reactiva. El epitelio muestra cambios de displasia.
Figura 4. Detalle de la lesión mostrada en la Figura 3. Cambios de displasia epite-

lial severa (ausencia de maduración hacia la superficie y nucleos grandes y atípi-
cos en todos los estratos).
presencia de lesiones asociadas en mucosa gingi- lógicos) y generales (diabetes, antibióticos de

val es criterio de sospecha. amplio espectro, inmunosupresión) predisponen-
tes.
Las leucoqueratosis precisan correción de los
TRATAMIENTO factores locales de rozamiento y vigilancia.
Las leucoplasias requieren estrecho control evo-
La candidiasis oral responde al empleo de nista- lutivo –especialmente las localizadas en áreas de
tina en colutorios o en los casos resistentes o aso- riesgo, como el suelo de la boca– y en caso de
ciados a inmunosupresión a fluconazol vía oral. Es progresión tratamiento quirúrgico convencional o
importante correguir los factores locales (odonto- láser.
314
Tema 77
LINFEDEMA CRÓNICO
CONCEPTO Sobre una extremidad con linfedema crónico

pueden aparecer diferentes lesiones proliferativas.
Edema linfático de evolución prolongada con El denominado angiosarcoma de Steward-Tre-
complicaciones cutáneas. ves se describió sobre linfedema crónico en extre-
midades superiores en relación a cáncer de mama
aunque el término se aplica a cualquier angiosar-
ETIOPATOGENIA coma desarrollado sobre linfedema crónico de
cualquier etiología. Sobre la extremidad afecta
Hay muchas patologías que son responsables aparecen máculas, pápulas y nódulos rojizos con
de linfedema crónico. La actuación sobre los gan- crecimiento progresivo. La enfermedad es mortal
glios linfáticos (cirugía o radioterapia) en los en meses independientemente del tratamiento que
pacientes oncológicos es causa frecuente de linfe- se aplique.
dema de la extremidad afectada. Las posibilidades El denominado sinringofibroadenoma es una
dependen de la agresividad del procedimiento pri- lesión proliferativa que interesa a la epidermis y a
mario pero también del estado de la circulación las glándulas sudoríparas con un patrón morfológi-
linfática de los pacientes, es más frecuente en per- co característico reticulado que para algunos es
sonas obesas o con patología vascular previa. también una consecuencia del estímulo proliferati-
Determinadas patologías crónicas de los gan- vo de un linfedema crónico.
glios linfáticos (infecciones, etc.) pueden también
ser causa de linfedema crónico.
Lesiones linfáticas secundarias a traumatismos CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
desencadenan linfedemas de la porción distal a la
zona afectada si se trata de extremidades. - Lesiones adquiridas tras linfedema prolongado
Finalmente hay situaciones de linfedemas cróni- de cualquier etiología.
cos de desencadenante directo desconocido que - Afectación de extremidades.
se producen en personas con deficiencias circula-
torias crónicas.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA Las biopsias de linfedemas crónicos, sin patolo-

gía sobreañadida son difíciles de valorar. La epider-
Las lesiones de linfedema crónico se localizan mis y la dermis son normales y solo el espesor de la
preferentemente en las extremidades sobre todo dermis es superior al que le correspondería (Fig. 2)
en las extremidades inferiores (Fig. 1). Las áreas cosa muy difícil de evaluar sin un patrón con que
afectadas se observan engrosadas de apariencia comparar. Lesiones más evolucionadas muestran
elefantiásica con frialdad al tacto. Inicialmente res- lesiones de liquenificación en la superficie (patrón
ponden a maniobras gravitatorias pero posterior- similar al liquen simple crónico) (Fig. 3) junto a ede-
mente se instaura de forma permanente. ma de la dermis que adopta una configuración
En ocasiones el linfedema prolongado da lugar a lobulada característica en la dermis más superficial.
la aparición en la superficie de una piel deformada, Las lesiones proliferativas se superponen sobre
con configuración lobulada y aspecto liquenificado. los cambios descritos previamente (Fig. 4). Los
315
Figura 1. Linfedema de extremidad inferior en un

paciente con múltiples adenopatías y sarcoma de Kaposi.
Figura 2. Linfedema crónico. Edema intenso en la der-

mis superficial.
siringofibroadenomas muestran un patrón de pro- morfológicamente similares a cualquier otro angio-

liferación de cordones epiteliales entre los que se sarcoma dérmico con la característica de la multi-
reconocen luces de ductos con cutícula, con dispo- centricidad que incluye lesiones microscópicas
sición reticulada característica y con un compo- tenues no sólo alrededor de los nódulos tumorales
nente colágeno alrededor. Los angiosarcomas son sino a mucha distancia y en piel con linfedema
316
Linfedema crónico
Figura 3. Superficie epidérmica en linfedema crónico. La apariencia es

indistinguible de un liquen simple crónico.
Figura 4. Proliferación epitelial reactiva con una apariencia peculiar

del componente superficial de los conductos excretores.
pero sin apariencia clínica de lesión vascular aso- TRATAMIENTO

ciada.
El tratamiento del linfedema crónico no compli-
cado reside en la corrección si es posible del tras-
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO torno circulatorio de base y en la aplicación de
medidas de presión.
- Edema dérmico con ensanchamiento de la der- Son recomendables el uso de corticoides y
mis. emolientes para el control de las lesiones hipertró-
- Nódulos edematosos y liquenificación en super- ficas.
ficie. El angiosarcoma que aparece sobre linfedema
- Lesiones proliferativas secundarias. es muy agresivo y el tratamiento complejo y de
escasos resultados.
317
Tema 78
LINFOMAS B PRIMITIVAMENTE CUTÁNEOS
Dres. A. Moreno y P. Servitge
CONCEPTO - Linfoma de células centrofoliculares.

- Linfoma de célula grande.
Linfomas de células que se manifiestan inicial-
mente en la piel.
ETIOPATOGENIA El linfoma de la zona marginal es el más fre-

cuente en la piel. Se presenta habitualmente como
El linfoma primario cutáneo de células de la pápulas o placas infiltradas, nódulos hemisféricos
zona marginal es un linfoma de linfocitos peque- o tumores rojizos, rojo oscuros o violáceos (Fig. 1),
ños B centrocitoides propios de la zona marginal. que se localizan preferentemente en el tronco y las
Un 75% de los casos muestra reordenamiento clo- extremidades y más raramente en la zona de cabe-
nal de cadenas pesadas de inmunoglobulinas za y cuello. Puede haber sólo una lesión o algunas
expresión monotípica de cadenas ligeras. Las tras- siendo infrecuente la presencia de lesiones genera-
locaciones típicas de los linfomas MALT gástricos lizadas. En ocasiones el nódulo tumoral está rode-
no están presentes en las formas cutáneas. El linfo- ado de un halo eritematoso con pequeñas pápulas.
ma primario cutáneo de células de la zona margi- El linfoma folicular se presenta como placas
nal probablemente esté en relación con la estimu- solitarias o agrupadas y tumores que se localizan
lación crónica del sistema linfoide a nivel local. Se preferentemente en la cabeza (cuero cabelludo o
le ha relacionado infección por borrelia aunque no frente) (Fig. 2). En el tronco se pueden observar
es más frecuente en áreas endémicas de enferme- pápulas eritematosas y placas induradas que pre-
dad de Lyme. ceden durante tiempo al desarrollo de tumores
El linfoma primario cutáneo de células centrofo- (reticulohistiocitoma del dorso, linfoma de Crosti).
liculares está compuesto por una mezcla en pro- Los linfomas de células grandes afectan a
porciones variables de centrocitos y centroblastos. pacientes ancianos sobre todo mujeres que debu-
Al contrario del linfoma folicular sistémico (inclu- tan con nódulos tumorales rojos o violáceos sin
yendo linfomas cutá-neos foliculares secundarios), pápulas o placas previas. Se localizan en las pier-
no expresan bcl-2, ni se encuentra en muchos nas (linfomas de células grandes de las piernas) o
casos la traslocación t(14;18) característica. en otras localizaciones. A diferencia de las otras
Los linfomas de célula grande están compuestos variantes de linfomas B primarios cutáneos hay
por una población monótona de células grandes mayor frecuencia de diseminación extracutánea y
de aspecto centroblástico o inmunoblástico. Mues- peor pronóstico.
tran una alta expresión de bcl-2 en ausencia de la
traslocación t(14;18), en muchos casos por amplifi-
cación del gen. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Placas infiltradas, nódulos o tumores rojizos.

CLASIFICACIÓN - Asintomáticos.
- Localización predominante en tronco (linfomas
- Linfoma de células la zona marginal extranodal de la zona marginal) o cabeza y cuello (linfo-
(SALT). mas foliculares).
318
Linfomas B primitivamente cutáneos
Figura 1. Linfoma primario cutáneo de células B (zona marginal).
Figura 2. Típica presentación de linfoma folicular en forma de tumores en la

región cefálica.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA Los linfomas de la zona marginal los infiltra-

dos están compuestos por linfocitos pequeños
Se ha de sospechar un linfoma primario cutá- centrocitoides típicos de la zona marginal (Fig. 4),
neo ante proliferaciones linfoides dérmicas, sepa- células de habito linfoplasmacitoide y plasmáticas
radas de la epidermis por una banda de colágeno junto a un número reducido de células B grandes,
no afectado y con un patrón piramidal en el que la de aspecto centroblástico o inmunoblástico y un
densidad celular y el área de afectación son mayo- gran componente de linfocitos pequeños T acom-
res en la dermis profunda que en la dermis superfi- pañantes. Con frecuencia se observan folículos lin-
cial (patrón botton heavy) (Fig. 3). foides reactivos. Las plasmáticas suelen localizarse
319
Figura 3. Imagen a bajo aumento de una lesión de lin-

foma B de zona marginal cutáneo. Infiltrados linfoides
densos que predominan en la porción profunda de la
biopsia.
Figura 4. Detalle del componente celular del linfoma de la zona marginal con celulas grandes B
centrocitoides neoplásicas y linfocitos pequeños T acompañantes.
320
Linfomas B primitivamente cutáneos
Figura 5. Linfoma B de celula grande. Infiltrado superficial en sábana de celulas

de tipo centroblástico o inmunoblástico atípicas.
en la porción periférica de la lesión y pueden ser res de línea B (CD20, CD79a), inmunoglobulinas
mono o policlonales. citoplasmáticas y de superficie y presentan carac-
Pueden observarse complejos linfoepiteliales en terísticamente una elevada expresión de bcl-2 (en
relación a glándulas sudoríparas aunque la presen- algunos casos relacionada con la amplificación del
cia de muchos complejos linfoepiteliales debe gen). Bcl-6 es frecuentemente positivo y CD10
hacer sospechar infiltración secundaria de la piel. negativo.
Las células B de la zona marginal expresan
CD20, CD79a y bcl-2, pero son negativas para
CD5, CD10 y bcl-6. Los centros germinales reacti- CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
vos son positivos a bcl-6 y CD10 y negativos con
bcl-2. En muchos casos se demuestra expresión - Infiltrados en dermis reticular con predominio
monoclonal de cadenas ligeras citoplasmáticas. profundo.
Los linfomas foliculares están constituidos por - Celularidad polimorfa, predominio perianexial,
una proliferación nodular y/o difusa de centroblas- células de aspecto centrocitoide.
tos y centrocitos. Las lesiones en cuero cabelludo - Células T y plasmáticas acompañantes.
suelen ser nodulares y las de tronco difusas. Los - Linfomas foliculares morfológicamente simila-
folículos son de tipo neoplásico con células que res a sus equivalentes ganglionares sin expre-
expresan bcl-6 inmersas en una red de células den- sión de bcl-2.
dríticas positivas para CD21, carecen de macrófagos - Linfoma de célula grande con proliferaciones
y muestran una zona del manto ausente o muy difusas y monótonas de centroblastos o inmu-
reducida. Las células tumorales expresan, además, noblastos, bcl-2 positivos.
marcadores de línea B (CD20 y CD79a) y muestran
expresión monoclonal de inmunoglobulinas de
superficie. La expresión de bcl-6 es constante mien-
tras que la de CD10 es evidente en lesiones de DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
patrón nodular pero habitualmente se pierde en
lesiones de patrón difuso. Linfocitomas (hiperplasia linfoide primaria de la
Los linfomas de células grandes muestran den- piel). El diagnóstico de linfocitoma en la piel debe
sos infiltrados difusos que se extienden frecuente- ser muy restrictivo. La mayor parte de las lesiones
mente a la hipodermis formados por una pobla- que se han denominado linfocitomas son actual-
ción monótona de centroblastos o inmunoblastos mente consideradas linfomas SALT, el curso lento y
con índice mitótico elevado (Fig. 5). El componen- buen pronóstico de estos linfomas no facilita el
te T acompañante es mínimo. Expresan marcado- diagnóstico diferencial.
321
A pesar de todo hay hiperplasias linfoides la zona marginal asociados a infección por borre-
reactivas ante determinados estímulos (vacunas, lia, se pueden emplear antibióticos como primera
picaduras de artrópodo y algunos tumores). La terapia.
disposición del infiltrado, la demostración del En pacientes con lesiones múltiples hay descri-
desencadenante y una buena correlación clinico- tas buenas respuestas con clorambucil o con admi-
patológica son esenciales para el diagnóstico. nistración intralesional de interferón alfa. El em-
pleo sistémico o intralesionales del anticuerpo anti
Cd20 (Rituximab) se asocia también a buenas res-
TRATAMIENTO puestas. Las recidivas cutá-neas se tratan de forma
similar. En pacientes con lesiones muy extensas
Pacientes con lesiones solitarias o con escasas cutáneas o con afectación extracutánea se reco-
lesiones responden bien a la radioterapia o a la mienda terapia sistémica con antraciclinas.
exéresis quirúrgica simple. En casos de linfoma de
322
Tema 79
LIPOMA
CONCEPTO daderos y ocasionalmente pueden ser dolorosos.

Representan el 5-10% de todas las lesiones lipoma-
Neoplasia benigna con diferenciación adiposa tosas.
madura. Las lipomatosis (enfermedad de Dercum, enfer-
medad de Madelung, etc.) son depósitos difusos
de grasa madura en localizaciones especiales. Oca-
ETIOPATOGENIA sionalmente están asociadas a diferentes manifes-
taciones sistémicas (síndrome Proteus, síndrome
Neoplasia benigna de tejido adiposo. de Fröhlich).
El hibernoma es un tumor benigno poco fre-
cuente que suele desarrollarse en región interesca-
CLASIFICACIÓN pular, cervical o axilar de adultos jóvenes. General-
mente es solitario y es clínicamente indistinguible
- Lipoma: tumor benigno adiposo. de un lipoma. El diagnóstico es histológico. La
- Angiolipoma: tumor benigno adiposo con com- localización en piel es excepcional.
ponente vascular.
- Lipomatosis: depósitos difusos de grasa madura
sin configuración tumoral. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Hibernoma: tumor benigno de grasa parda.
- Nódulos subcutáneos lobulados y blandos, ge-
neralmente asintomáticos.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA - Angiolipomas múltiples encapsulados: lesiones
múltiples dolorosas en antebrazos en varones
Los lipomas suelen presentarse clínicamente jóvenes.
como lesiones nodulares subcutáneas (Fig. 1) loca-
lizadas predominantemente en tronco y cuello. Se
trata de nódulos de tacto blando, redondeados o DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
multilobulados, no adheridos a planos profundos,
desplazables, a veces prominentes y recubiertos Los lipomas son tumores bien delimitados,
por piel de aspecto normal. Los lipomas crecen rodeados por una fina cápsula conectiva y consti-
lentamente hasta alcanzar entre 2 y 10 cm de diá- tuidos por adipocitos maduros (Fig. 2). No se
metro y luego permanecen estables. Aunque en observan atipias nucleares ni se identifican lipo-
ocasiones pueden producir molestias locales, sue- blastos. Se acompañan de un componente vascular
len ser asintomáticos. En el 6-7% de los casos los variable (excepto en angiolipomas). Puede haber
lipomas son múltiples y pueden ser muy numero- diferente grado de fibrosis.
sos. Ocasionalmente son multifocales. Los angiolipomas se caracterizan por ser pe-
Los angiolipomas suelen ser múltiples, encap- queños nódulos bien delimitados y encapsulados
sulados y localizados predominantemente en ante- formados por tejido adiposo entremezclado con
brazos de pacientes varones jóvenes. Clínicamente un componente vascular capilar importante, desta-
son nódulos subcutáneos similares a lipomas pero cando la presencia de microtrombos vasculares
relativamente pequeños (<5cm), superficiales, ro- (Fig. 3) y en ocasiones de fibrosis perivascular.
323
Figura 1. Múltiples nódulos subcutáneos de tacto blando localizados en antebra-

zo.
Figura 2. Adipocitos maduros de nucleos uniformes similares a los de la grasa

normal.
Algunos autores han sugerido que los angiolipo- tocitos intratumorales. Lipoma pleomórfico: Aspec-
mas pudieran tratarse de una fase evolutiva de to microscópico multilobular. Areas de lipoma
necrosis grasa nódulo-quística. ordinario. Areas caracterizadas por la presencia de
Histológicamente se pueden observar distintas adipocitos maduros que muestra variación de
variantes: Lipomas de células fusiformes, bien cir- tamaño y ocasionales núcleos agrandados o hiper-
cunscrito aunque sin cápsula. Mezcla en propor- cromáticos. Frecuentes células gigantes con carac-
ciones variables (pueden ser fusocelulares puros) terístico citoplasma eosinófílico central y núcleos
de adipocitos maduros y una población de células múltiples periféricos hipercromáticos.
fusiformes dispuesta en fascículos, sin atipias, con Hibernoma: Tumor de tejido adiposo formado
variable producción de colágeno. Numerosos mas- por adipocitos de tipo grasa fetal (grasa parda).
324
Lipoma
Figura 3. Angiolipoma mostrando además numerosos vasos capilares muchos con

trombosis caraterística de la lesión.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO las lipídicas que desplazan o deforman el/los
núcleo/s) se considera diagnóstico de liposarcoma.
- Tumores bien delimitado, finamente encapsula- Las variantes pleomórficas, mixoide o de células
dos formados por adipositos maduros. redondas del liposarcoma tienen un patrón histo-
- Ausencia de atipia nuclear, de mitosis y de lipo- lógico específico fácilmente distinguibles del lipo-
blastos. ma.
- Angiolipomas: proporción variable de compo-
nente vascular con numerosos microtrombos.
TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los lipomas no suelen requieren tratamiento

salvo por motivos estéticos. Los angiolipomas
Liposarcoma bien diferenciado: Tumor que pue- dolorosos pueden ser extirpados si son únicos,
de ser muy similar macro y microscópicamente al mientras que en pacientes con angiolipomas múlti-
lipoma (liposarcoma lipoma-like). En áreas, a ples el dolor asociado puede responder a la admi-
veces muy reducidas, hay atipias nucleares. Se ha nistración de atenolol (50 mg/día). El tratamiento
sugerido emplear el término tumor lipomatoso atí- de los pacientes con lipomatosis es difícil. Puede
pico para englobar al liposarcoma bien diferencia- realizarse exéresis de las lesiones más sintomáticas
do lipoma-like y al lipoma pleomórfico. o incluso liposucción. Sin embargo, las recurren-
La presencia de lipoblastos (células con vacuo- cias son frecuentes.
325
Tema 80
LIQUEN AMILOIDEO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN liquen amiloideo, lo que constituye la denominada

amiloidosis bifásica.
El liquen amiloideo es una dermatosis prurigi- El liquen amiloideo se caracteriza clínicamente
nosa que resulta del depósito de sustancia amiloi- por una erupción de pápulas pruriginosas y persis-
de primariamente en la piel, sin que exista ningún tentes, que se localizan en zonas fácilmente accesi-
depósito asociado en órganos internos. bles para el rascado crónico, siendo la piel de la
región pretibial (Figura 1) la localización preferen-
te. De todas formas, también se han descrito ejem-
ETIOLOGÍA plos de liquen amiloideo en la cara de extensión
de los muslos, antebrazos y parte alta de los bra-
Parece ser que la sustancia amiloide en las ami- zos. Recientemente se ha descrito también un
loidosis cutáneas primarias localizadas deriva de la liquen amiloideo afectando exclusivamente al
necrosis de queratinocitos epidérmicos de las pabellón auricular y también existen formas con
capas basales de la epidermis, probablemente afectación exclusiva de las regiones sacra y anal.
como resultado del rascado crónico. Si esto es así, Cada lesión considerada individualmente es una
las amiloidosis cutáneas primarias localizadas esta- pápula hemisférica o de superficie plana (Figura
rían etiopatogénicamente relacionadas con el 2), con frecuencia hiperpigmentada y de superficie
liquen simple crónico y el prúrigo nodular. Esta ligeramente descamativa. Estas pápulas pueden
opinión se basa en los hallazgos histopatológicos agruparse y confluir en gruesas placas, que recuer-
de liquen simple crónico en muchas de las biop- dan a placas de liquen plano hipertrófico o liquen
sias de liquen amiloideo y en el hallazgo inmuno- simple crónico, intensamente pruriginosas y que
histoquímico de que la sustancia amiloide de la provocan rascado perpetuando el proceso. El
amiloidosis maculosa y el liquen amiloideo mues- liquen amiloideo habitualmente se desarrolla en
tra positividad para citoqueratinas. adultos, con igual incidencia en ambos sexos y
persiste durante años con prurito intenso localiza-
do en la región afectada. Inicialmente el proceso
puede ser unilateral, pero a la larga las lesiones
CLÍNICA muestran una distribución bilateral y más o menos
simétrica. Parece ser que el liquen amiloideo es
La mayoría de los autores consideran que el más frecuente en determinados grupos étnicos,
liquen amiloide es el resultado de la liquenifica- especialmente en chinos, individuos orientales y
ción de una amiloidosis maculosa. En otras pala- sudamericanos.
bras, las dos variantes clínicas más frecuentes de Se han descrito familias con de liquen amiloi-
las amiloidosis cutáneas primarias localizadas, ami- deo y asociación de esta forma de amiloidosis
loidosis maculosa y liquen amiloideo, surgen cutánea primaria localizada con paquioniquia con-
como un proceso gradual, en el que el rascado génita, disqueratosis congénita, queratodermia pal-
provoca inicialmente una amiloidosis maculosa, y mo-plantar, síndrome de neoplasias endocrinas
la persistencia del rascado liquenifica esta amiloi- múltiples, esclerodermia, lupus eritematoso, der-
dosis maculosa dando lugar a la aparición de un matomiositis y cirrosis biliar primaria e infecciones
liquen amiloideo. De hecho, en algunos pacientes por virus de Epstein-Barr y VIH, pero se trata de
coexisten lesiones de amiloidosis maculosa y casos aislados y probablemente estas asociaciones
326
Liquen amiloideo
Figura 1. Pápulas liquenoides en la cara anterior de las piernas.
Figura 2. Detalle de las lesiones donde se aprecia la superficie brillante

de alguna de las pápulas.
327
Figura 3. Epidermis ligeramente hiperplásica cubierta

por una capa córnea hiperqueratósica.
Figura 4. Las papilas dérmicas están ocupadas por un material amorfo eosinófilo,
con abundantes grietas de retracción en su espesor.
328
Liquen amiloideo
no son más que coincidencias en personas con DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

especial propensión al rascado crónico.
El liquen amiloideo debe diferenciarse del li-
HISTOPATOLOGÍA quen plano hipertrófico y de la liquenificación. En
el liquen plano hipertrófico suelen existir las típicas
En el liquen amiloideo los depósitos de sustan- pápulas poligonales violáceas y de superficie bri-
cia amiloide son más abundantes y evidentes que llante en otras áreas corporales, lo que facilita el
en la amiloidosis maculosa. Estos depósitos están diagnóstico. En caso de duda la biopsia de una
situados en la dermis papilar (Figura 3) y la sustan- pápula de liquen plano hipertrófico muestra los
cia amiloide aparece como un material de colora- hallazgos típicos del liquen plano con una hiper-
ción rosada, amorfo o globular, de apariencia hiali- plasia epidérmica irregular y no se observa depósi-
na homogénea y con frecuentes grietas de tos de amiloide en la dermis papilar. El liquen sim-
retracción en su espesor (Figura 4). Habitualmente ple crónico y el liquen amiloideo son dos procesos
se observan también melanófagos salpicados e etiopatogénicamente relacionados y por ello com-
inmersos en la masa de sustancia amiloide y el parten muchas características clínicas e histopatoló-
depósito determina un ensanchamiento de la papi- gicas. Sin embargo, aunque en las biopsias de
la dérmica afectada, con desplazamiento lateral de liquen amiloideo es frecuente observar hallazgos
las crestas epidérmicas. La epidermis que cubre el histopatológicos de liquen simple crónico, en las
depósito de la dermis papilar y la de la piel adya- biopsias del liquen simple crónico puro no se
cente muestra grados variables de hiperplasia, con observan depósitos de sustancia amiloide en la
hiperqueratosis compacta, focos de hipergranulo- dermis papilar. Otros procesos que pueden plante-
sis, algún queratinocito apoptótico salpicado y ar también un diagnóstico diferencial son el prúri-
acantosis irregular. En las papilas dérmicas vecinas go nodular, que no es más que la forma más exa-
suelen observarse fibras de colágeno más gruesas gerada del liquen simple crónico, la mucinosis
y eosinófilas de lo normal y dispuestas en estrías papular, el penfigoide nodular y la epidermolisis
verticales, como signo histopatológico de rascado ampollosa pretibial pruriginosa. En todos estos
crónico. En la vecindad de los depósitos de amiloi- casos, es necesario el estudio histopatológico para
de se suele observar un infiltrado inflamatorio lin- poder establecer el diagnóstico con seguridad.
fohistiocitario de disposición perivascular superfi-
cial, aunque a diferencia de la amiloidosis nodular
no se observan depósitos de sustancia amiloide en TRATAMIENTO
las paredes de los vasos. Las tinciones especiales
demuestran que la amiloide se tiñe de rojo- ana- El tratamiento del liquen amiloideo va encami-
ranjado con rojo Congo, mientras que adquiere nado a aliviar los síntomas, pero generalmente no
una coloración verde manzana birrefringente consigue eliminar los depósitos de sustancia ami-
cuando se observa la tinción de rojo Congo con loide de la dermis papilar. Es fundamental conven-
luz polarizada, y produce una fluorescencia verde cer al paciente de que evite el rascado, porque en
con tioflavina T. Las tinciones con cristal violeta o caso contrario es imposible romper el círculo vicio-
violeta de metilo muestran metacromasia de la so de rascado-liquenificación-depósito de sustan-
sustancia amiloide. Sin embargo, la mayoría de las cia amiloide. Los corticoides tópicos potentes,
veces en el liquen amiloideo no son necesarias especialmente en cura oclusiva, son muy útiles
estas tinciones, ya que los depósitos de amiloide para aliviar la sintomatología y aplanar las lesiones.
son lo suficientemente intensos como para obser- También han demostrado ser eficaces las solucio-
varlos con facilidad con hematoxilina eosina. nes de dimetil sulfóxido, aunque los beneficios de
Como ya hemos indicado, la sustancia amiloide de este producto son más pasajeros que los de los
la amiloidosis maculosa y liquen amiloideo mues- corticoides. Algunos pacientes han mostrado una
tra inmunorreactividad para citoqueratinas, lo que respuesta favorable con PUVA o radiación ultravio-
indica su origen a partir de los queratinocitos epi- leta B. Finalmente, el acitretin por vía oral, a dosis
dérmicos, pero, en contraste con la sustancia ami- de 0,5 mg/kg de peso/día, también es eficaz dismi-
loide de la amiloidosis nodular, las inmunotincio- nuyendo el prurito y aplanando las lesiones.
nes para cadenas ligeras de inmunoglobulinas
resultan negativas.
329
Tema 81
LIQUEN ESCLEROSO Y ATRÓFICO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN la hemorragia secundaria a la rotura de telangiecta-

sias superficiales. En algunas ocasiones las lesiones
El liquen escleroso y atrófico es una dermatosis están irritadas debido a la maceración y humedad
de causa desconocida caracterizada por el desarro- de la zona y recuerdan a un intertrigo. Las pacien-
llo de placas cutáneas de atrofia y esclerosis. La tes se quejan de prurito intenso y constante y dis-
enfermedad afecta preferentemente a la piel de la pareunia. Es curioso que en las niñas, las lesiones
región genital, pero también pueden presentarse genitales de liquen escleroso y atrófico son menos
lesiones extragenitales. Es más frecuente en muje- sintomáticas. A medida que la atrofia y la esclerosis
res y está muy discutida su relación con la morfea, progresa, la vulva se va retrayendo y los labios
ya que algunos autores consideran el liquen escle- menores y el clítoris pueden llegar a desaparecer
roso y atrófico como una morfea de la dermis inmersos en la esclerosis.
superficial y otros investigadores creen que se trata En los varones el liquen escleroso y atrófico
de un proceso con entidad propia. afectando a la piel de la región genital se denomi-
na también balanitis xerótica obliterans y se carac-
teriza por episodios repetidos de balanitis que
ETIOLOGÍA evolucionan hacia la formación de placas blanque-
cinas e induradas afectando a la mucosa del glande
La etiología del liquen escleroso y atrófico es y cara interna del prepucio (Figura 1). El resultado
desconocida y lo más frecuente es que el proceso es una fimosis adquirida, con prurito intenso y
se inicie sin que exista ningún factor precipitante grietas que dificultan la retracción del prepucio y
conocido. El hecho de que sea más frecuente en la erección. En contraste con las mujeres, la afecta-
mujeres y en edades alrededor de la menopausia ción perianal es menos frecuente en el hombre.
sugiere que puede existir algún factor hormonal, Las lesiones extragenitales son menos prurigi-
aunque hasta la fecha no ha podido demostrase. nosas y afectan la parte alta del tronco (Figura 2),
Su asociación en algunos casos con morfea y la las axilas, el cuello y la región periumbilical.
demostración de autoanticuerpos órgano-específi- Menos frecuente es la afectación de las áreas dista-
cos en muchos pacientes con liquen escleroso y les de las extremidades, incluidas palmas y plantas.
atrófico apoyan una naturaleza autoinmune de En estas localizaciones extragenitales, las lesiones
este proceso. muestran una morfología similar a las de la región
genital y consisten en placas nacaradas de superfi-
cie brillante o pequeñas máculas blanquecinas y
CLÍNICA atróficas que dan a la piel un aspecto moteado.
Una observación cuidadosa demuestra la dilata-
En las mujeres el liquen escleroso y atrófico se ción de los orificios foliculares en la superficie de
desarrolla preferentemente entre los 40 y 60 años y la piel afectada. En casos raros, lesiones muy atró-
la piel de las regiones genital y perianal es la que ficas y con abundantes telangiectasias pueden evo-
se afecta con mayor frecuencia. Las lesiones con- lucionar hacia formas de liquen escleroso y atrófi-
sisten en placas blanquecinas e induradas (crauro- co hemorrágicas, con el desarrollo de grandes
sis de la vulva) salpicadas de pápulas de hiper- ampollas subepidérmicas de contenido hemático y
queratosis folicular. Con frecuencia existen grietas cubiertas por una epidermis arrugada. Cuando
superficiales y pequeñas áreas purpúricas debido a remiten estas lesiones ampollosas pueden dejar
330
Liquen escleroso y atrófico
Figura 1. Liquen escleroso y atrófico afectando al prepucio y produciendo una

fimosis adquirida.
Figura 2. Placa de liquen escleroso y atrófico en la parte alta del hombro mostran-
do un aspecto blanco y nacarado.
quistes de milio como lesión residual. El grado de espinocelular está restringido sólo a las lesiones de
pigmentación es variable y las lesiones blanqueci- la región genital y la frecuencia con que se produ-
nas y nacaradas son más evidentes en individuos ce varía de unas series a otras entre el 4 y el 20%.
de piel oscura. Las lesiones de largo tiempo de La mayoría de los casos descritos de carcinoma
evolución con atrofia y esclerosis intensa pueden espinocelular desarrollado sobre lesiones de
ocasionar una alopecia cicatricial permanente del liquen escleroso y atrófico han aparecido en muje-
área de piel afectada. res, con liquen escleroso y atrófico de la vulva de
Se ha discutido mucho el carácter premaligno muchos años de evolución. De todas formas, tam-
de las lesiones de liquen escleroso y atrófico. Pare- bién existen ejemplos descritos en niños. Por ello,
ce ser que el riesgo de degeneración en carcinoma se recomienda revisiones periódicas anuales de
331
Figura 3. Visión panorámica mostrando atrofia epidérmica, tapones queratósicos

en los infundíbulos foliculares y un aspecto edematoso y blanquecino de la dermis
superficial.
Figura 4. Degeneración vacuolar a lo largo de la unión dermo-epidérmica y escle-

rosis de la dermis papilar que muestra un aspecto homogéneo en el que no se iden-
tifican fibras individuales.
332
Liquen escleroso y atrófico
pacientes con lesiones de liquen escleroso y atrófi- que deja lesiones atróficas y anetodérmicas y con
co afectando a la región genital y biopsia de toda frecuencia coexiste con lesiones activas caracteri-
lesión sospechosa. zadas por las típicas pápulas violáceas de superfi-
cie brillante. Las placas de liquenificación no
muestran el color blanquecino nacarado de las
HISTOPATOLOGÍA lesiones de liquen escleroso y atrófico y en caso de
duda, la histopatología permite diferenciar fácil-
Los hallazgos histopatológicos son característi- mente estos dos procesos, ya que en la liquenifica-
cos. En las lesiones iniciales se observa un intenso ción se observa una hiperplasia psoriasiforme de la
edema blanquecino de la dermis papilar que va epidermis cubierta por una capa córnea compacta
seguido de esclerosis y hialinización y una intensa y las fibras de colágeno de las papilas dérmicas se
atrofia de la epidermis, con degeneración vacuolar orientan en estrías verticales como signo histopato-
de la hilera basal (Figura 3). Las fibras de colágeno lógico de rascado crónico. Las lesiones atróficas y
de la dermis papilar aparecen engrosadas y pier- residuales del lupus discoide pueden mostrar una
den su identidad (Figura 4), con lo que toda la der- hipopigmentación y tapones córneos que recuer-
mis superficial muestra un aspecto homogéneo. dan al liquen escleroso y atrófico, pero la histopa-
Con frecuencia se observan telangiectasias superfi- tología también resuelve fácilmente este diag-
ciales salpicando esta dermis hialinizada y una nóstico diferencial, ya que las lesiones de lupus
banda de infiltrado inflamatorio, preferentemente discoide muestran engrosamiento de la membrana
constituido por linfocitos, debajo de la esclerosis basal, no se observa esclerosis de la dermis papilar
dérmica. Los infundíbulos foliculares y los acrosi- y el infiltrado linfocitario se dispone en parches de
ringios aparecen ocupados por tapones queratósi- distribución perivascular.
cos. Cuando se llevan a cabo tinciones para fibras
elásticas se observa que estas fibras están disminui-
das o ausentes en la banda de dermis esclerosada,
mientras que son normales en número y morfolo- TRATAMIENTO
gía en la dermis profunda.
No hay un tratamiento eficaz para las lesiones
extragenitales de liquen escleroso y atrófico, aun-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL que a menudo estas lesiones son asintomáticas.
Para las lesiones genitales, los corticoides potentes
El liquen escleroso y atrófico debe diferenciarse tópicos han demostrado que alivian la sintomatolo-
de la morfea, el liquen plano atrófico, la liquenifi- gía y previenen la esclerosis, por lo que constitu-
cación y el lupus eritematoso discoide. Las lesiones yen el tratamiento de elección. Se ha demostrado
de morfea no suelen presentar los tapones córneos incluso que un tratamiento precoz con propionato
como los que salpican la superficie de las placas de clobetasol al 0,5% puede lograr la desaparición
de liquen escleroso y atrófico y, en caso de duda, de liquen escleroso y atrófico, con regresión de las
el estudio histopatológico resuelve el problema lesiones tanto clínica como histopatológicamente.
porque en la morfea las fibras elásticas están con- Las cremas de estrógenos y de testosterona propor-
servadas. De todas formas, conviene recordar que cionan alivio sintomático, pero son menos eficaces
en algunos pacientes coexisten lesiones de liquen que los corticoides potentes. La circuncisión puede
escleroso y atrófico con placas de morfea y algu- ser curativa para varones en los que sólo la piel del
nos autores consideran el liquen escleroso y atrófi- prepucio está afectada. En la mujer, la cirugía que-
co como una morfea de la dermis papilar. El liquen da reservada sólo para los casos en los que se des-
plano atrófico es una fase residual del liquen plano arrolla un carcinoma espinocelular.
333
Tema 82
LIQUEN ESTRIADO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN fusión de las pápulas determina la formación de

pequeñas placas eritematosas de superficie desca-
El liquen estriado es una dermatosis inflamato- mativa. Las lesiones pueden extenderse sólo unos
ria autoinvolutiva de etiología desconocida que pocos centímetros o afectar a toda la longitud de
cursa con lesiones cutáneas de distribución lineal. un miembro. Con frecuencia se observa una distri-
bución zosteriforme o en bandas paralelas de
pápulas y no es raro que focalmente existan algu-
ETIOLOGÍA nas interrupciones en la distribución lineal de las
lesiones, con pequeños tramos de piel sana inter-
Aunque se han propuesto hipótesis embriológi- calados en el trayecto lineal. A diferencia de las
cas, neurológicas o vasculares para tratar de expli- pápulas del liquen plano, las lesiones del liquen
car la distribución lineal de las lesiones, lo cierto es estriado son más rosadas que violáceas y no mues-
que se desconocen los mecanismos responsables de tran estrías de Wickham en su superficie. En
esta peculiar distribución. También se ha sugerido pacientes con un grado de pigmentación cutánea
que las lesiones de liquen estriado siguen las líneas intenso, las lesiones pueden ser hipopigmentadas.
de Blaschko, que se consideran el resultado de una Las localizaciones más frecuentes son los bra-
forma de mosaicismo humano en el que diferentes zos, las piernas y el cuello, pero también pueden
grupos de células se comportan de manera diferen- afectarse el tronco, los muslos y la región glútea.
te por razones desconocidas. Se ha comprobado También se han descrito diversos tipos de altera-
que un porcentaje importante de pacientes con ciones ungueales en pacientes con liquen estria-
liquen estriado presenta además dermatitis atópica, do, incluyendo estrías longitudinales, desfleca-
por lo que es posible que un fondo atópico juegue miento del borde libre de la lámina ungueal,
algún papel etiológico en el liquen estriado. onicolisis e incluso pérdida transitoria de uñas.
Habitualmente las lesiones del liquen estriado
son menos pruriginosas que las del liquen plano y
CLÍNICA no existe afectación de la mucosa bucal o genital. El
curso es variable, pero la mayoría de los pacientes
La mayoría de los pacientes con liquen estriado muestran la máxima extensión de lesiones a las 3 ó
son niños y la edad de máxima incidencia es entre 4 semanas de iniciado el proceso. Después de un
los 5 y los 15 años (Figura 1). De todas formas, periodo estable de 3 a 6 meses, se inicia la regre-
también se han descrito casos en recién nacidos y sión espontánea de las lesiones, aunque algunas
en pacientes adultos. Parece ser que el proceso es pápulas aisladas pueden persistir más de un año. La
más frecuente en mujeres que en hombres. Las desaparición de las lesiones puede dejar una hipo o
lesiones cutáneas consisten en pequeñas pápulas hiperpigmentación residual que también desapare-
eritematosas, de superficie plana y brillante que ce en el plazo de unas pocas semanas.
recuerdan a las pápulas del liquen plano. Estas
pápulas, que inicialmente se desarrollan como
lesiones aisladas tienden a agruparse y fusionarse, HISTOPATOLOGÍA
extendiéndose durante una o dos semanas con un
trayecto lineal a lo largo de la zona afectada (Figu- La mayoría de las lesiones de liquen estriado
ra 2). En algunas áreas como la región glútea, la muestran hallazgos histopatológicos característi-
334
Liquen estriado
Figura 1. Lesiones de distribución lineal en el costado derecho de una chica joven.
Figura 2. Lesiones de distribución lineal en el costado izquierdo de un niño de 10

años.
cos. Se trata de una dermatosis liquenoide, con un anejos (infundíbulo y acrosiringio), que caracteri-
infiltrado inflamatorio dispuesto en banda a lo lar- zan las lesiones de liquen plano. No es raro, que la
go de la unión dermo-epidérmica (Figura 3). Este capa córnea que cubre los focos de espongiosis y
infiltrado está mayoritariamente compuestos por exocitosis muestre paraqueratosis y en algunas
linfocitos e histiocitos y focalmente se observa epi- áreas con menor densidad de infiltrado se observa
dermotropismo del infiltrado, que se acompaña de vacuolización de la hilera basal de la epidermis
focos de espongiosis. A menudo, existen grados (Figura 4). En estas capas bajas de la epidermis y a
variables de acantosis, pero a diferencia del liquen lo largo de la unión dermo-epidérmica no es raro
plano, los queratinocitos no son más grandes de lo observar algún queratinocito necrótico en forma
habitual y no existen los focos de hipergranulosis de disqueratosis o cuerpo de Civatte. Uno de los
coincidiendo con la porción intraepidérmica de los hallazgos más característico del liquen estriado es
335
Figura 3. Infiltrado liquenoide en la dermis superficial y peri-

vascular alrededor del plexo dérmico profundo.
Figura 4. Dermatitis de la interfase con degeneración vacuolar en la unión der-

mo-epidérmica e infiltrado en banda en la dermis papilar.
336
Liquen estriado
que el infiltrado en banda de la dermis papilar se hiperplasia epidérmica y menor componente infla-
extiende en profundidad rodeando el epitelio del matorio. La forma inflamatoria de nevo epidérmico
folículo piloso y los conductos y ovillos de las (NEVIL) muestra bastante similitud histopatológica
glándulas ecrinas y se distribuye también de mane- con el liquen estriado, aunque habitualmente no
ra perivascular alrededor del plexo dérmico pro- se observa infiltrado inflamatorio perivascular en la
fundo. En ocasiones, se observan densos infiltra- dermis profunda y las lesiones tienden a persistir
dos linfocitarios incluso en el interior de los ovillos indefinidamente. Las formas lineales de liquen pla-
ecrinos, siendo el liquen estriado una de las pocas no, psoriasis o poroqueratosis muestran los hallaz-
circunstancias en las que puede hablarse de una gos histopatológicos característicos de cada una de
auténtica hidradenitis linfocitaria. estas tres dermatosis.
El liquen estriado debe diferenciarse del nevo Habitualmente no es necesario administrar nin-
epidérmico, así como de formas lineales de liquen gún tratamiento, ya que las lesiones del liquen
plano, psoriasis o poqueratosis. El nevo epidérmi- estriado regresan espontáneamente en el plazo de
co suele estar presente en el momento del naci- unos pocos meses. En caso de que las lesiones
miento o aparecer en los primeros años de vida. persistan más de lo habitual, los corticosteroides
Histopatológicamente muestra mayor grado de tópicos pueden acortar la evolución del proceso.
337
Tema 83
LIQUEN NÍTIDO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN anterior de tórax y abdomen y la región glútea son

las áreas más frecuentemente afectadas. En ocasio-
El liquen nítido es una rara dermatosis inflama- nes se trata de una erupción generalizada. La
toria de etiología desconocida y caracterizada por mayoría de los casos se presentan en niños o adul-
la aparición de múltiples pápulas diminutas, blan- tos jóvenes y se han descrito casos de incidencia
quecinas y de superficie brillante, habitualmente familiar. Cuando se afectan las palmas o las plan-
asintomáticas. tas, las lesiones muestran una morfología diferente
y recuerdan a un eczema dishidrótico o se trata de
lesiones purpúricas. En estos casos, sólo la presen-
ETIOLOGÍA cia de lesiones típicas de liquen nítido en otras áre-
as corporales y el estudio histopatológico de las
Existen algunas evidencias que apoyan la idea lesiones palmo-plantares permite establecer el
de que el liquen nítido es una variante de liquen diagnóstico correcto.
plano. En primer lugar, existen casos bien docu- Formas raras de liquen nítido incluyen lesiones
mentados de pacientes en los que coexisten lesio- de distribución lineal o el desarrollo de lesiones
nes de liquen plano con las del liquen nítido. Ade- sobre cicatrices previas como expresión de un
más, las lesiones iniciales de liquen plano pueden fenómeno isomorfo.
ser indistinguibles, tanto desde el punto de vista No es rara la coexistencia de lesiones de liquen
clínico como histopatológico, de las de liquen níti- plano y liquen nítido en un mismo paciente, lo que
do. De todas formas, la mayoría de los investigado- apoya la opinión de que se trata de dos expresio-
res consideran estos dos procesos como dos enti- nes morfológicas de un mismo proceso. También
dades diferentes y con la suficiente personalidad apoya la relación entre estos dos procesos el
clínica e histopatológica como para establecer con hecho de con frecuencia los pacientes con liquen
facilidad un diagnóstico diferencial entre ambos nítido muestran anomalías ungüeales, en forma de
procesos. En cualquier caso, al igual que en el estrías o surcos longitudinales. Sin embargo, la
liquen plano, la etiopatogenia del liquen nítido afectación de mucosas en pacientes con liquen
permanece desconocida. nítido es mucho más rara que en el liquen plano.
La evolución de las lesiones es variable, con
casos de involución espontánea en unos pocos
CLÍNICA meses y otros de persistencia durante años, a pesar
incluso de un tratamiento con corticosteroides
Las lesiones típicas de liquen nítido consisten tópicos.
en pápulas diminutas, del tamaño de la cabeza de
un alfiler, con morfología hemisférica y superficie
plana y brillante (Figura 1). Habitualmente el color
de estas pápulas es blanquecino y suelen ser asin- HISTOPATOLOGÍA
tomáticas. La mayoría de las lesiones permanecen
como pápulas aisladas, aunque tienden a agrupar- La histopatología de las lesiones de liquen níti-
se en una determinada región anatómica. Pueden do es característica. La pápula está constituida por
asentar en cualquier área de la superficie corporal, un denso infiltrado inflamatorio situado en una
pero los antebrazos, el pene (Figura 2), la pared papila dérmica ensanchada e inmediatamente por
338
Liquen nítido
Figura 1. Pápulas de liquen nítido salpicadas por la pared anterior del abdomen.
Figura 2. Pápulas de liquen nítido en la piel del pene.
debajo del epitelio epidérmico (Figura 3). Este necrosis caseosa. En ocasiones, existen también
infiltrado inflamatorio está mayoritariamente cons- células plasmáticas como uno de los componentes
tituido por linfocitos, histiocitos y no es raro obser- del infiltrado inflamatorio. La epidermis que recu-
var alguna célula gigante multinucleada tipo Lang- bre este infiltrado está aplanada y a veces se obser-
hans (Figura 4). Aunque este infiltrado puede va vacuolización en su hilera basal. Un hallazgo
mostrar una apariencia general tuberculoide, en las característico del liquen nítido consiste en un alar-
lesiones de liquen nítido no se observan focos de gamiento descendente de las crestas epidérmicas
339
Figura 3. El infiltrado inflamatorio ensancha una papila dérmica, mientras que

las crestas epidérmicas abrazan en tenaza este infiltrado.
Figura 4. El infiltrado inflamatorio está constituido por

linfocitos, histiocitos y alguna célula gigante multinucle-
ada.
en los márgenes laterales de la lesión, que abra- sis, lo que ayuda a diferenciarlas de las lesiones de
zan en tenaza el infiltrado inflamatorio de la papi- liquen plano. Se han descrito ejemplos de liquen
la dérmica, dando una imagen histopatológica nítido perforante, pero no está claro si la perfora-
muy característica. En las lesiones palmo-planta- ción epidérmica es debida a la propia evolución
res suele existir mayor grado de espongiosis y del proceso o al traumatismo externo por rascado
con frecuencia se observan áreas de paraquerato- de las lesiones.
340
Liquen nítido
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL bién resuelve el problema, ya que en el liquen

escrofuloso se observan granulomas tuberculoides
El liquen nítido debe diferenciarse del liquen perifoliculares y la hiperqueratosis folicular se
plano, el liquen escrofuloso y la hiperqueratosis caracteriza por un taponamiento queratósico de
folicular. Las pápulas de liquen plano suelen ser de los infundíbulos.
mayor tamaño que las del liquen nítido, su colora-
ción es violácea, con estrías blanquecinas de Wic-
kham en su superficie y ocasionan intenso prurito
al paciente. En caso de duda, el estudio histopato- TRATAMIENTO
lógico demuestra que el infiltrado liquenoide de
las pápulas de liquen plano no está delimitado a Habitualmente no es necesario realizar ningún
una papila ensanchada como en el liquen nítido, tratamiento, ya que las lesiones del liquen nítido
se observan las alteraciones epidérmicas típicas de son asintomáticas y autolimitadas. En caso de
acantosis, hipergranulosis e hiperqueratosis orto- lesiones muy extensas o muy sintomáticas se han
queratósica, y el infiltrado inflamatorio es más lin- obtenido buenos resultados con corticosteroides
focitario y menos granulomatoso que en el liquen tópicos, PUVA o antihistamínicos. Las lesiones pal-
nítido. En el liquen escrofuloso y en la hiperquera- mo-plantares son más resistentes al tratamiento y
tosis folicular las lesiones asientan en los folículos en algunos pacientes han mejorado con tratamien-
pilosos y, si existen dudas, la histopatología tam- to oral con acitretin.
341
Tema 84
LIQUEN PLANO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN pápulas de liquen plano adopten una distribución

lineal sobre cicatrices o arañazos previos, lo que
El liquen plano es una dermatosis muy fre- constituye el denominado fenómeno isomorfo o
cuente de etiología desconocida que se caracteri- fenómeno de Köbner.
za por la aparición de pápulas poligonales pruri- Existen numerosas variantes clínicas de liquen
ginosas, de color violáceo y superficie brillante, plano derivadas de la diferente configuración,
que se localizan de manera preferente en las áre- localización y morfología de las lesiones (Tabla 1).
as distales de las extremidades. No es raro que algunas de las pápulas muestren
una morfología anular (10% de los pacientes), pero
es mucho más raro que la gran mayoría o la totali-
ETIOLOGÍA dad de las lesiones exhiban morfología de lesiones
anulares, con un borde violáceo elevado y un
A pesar de las numerosas investigaciones al res- centro ligeramente deprimido e hiperpigmentado.
pecto, la etiología del liquen plano permanece Como ya hemos señalado, es frecuente el agrupa-
desconocida. Está claro que en nuestro medio el miento de algunas lesiones con un trayecto lineal
proceso es más frecuente en pacientes infectados sobre cicatrices o lesiones de rascado, pero es
por los virus B y C de la hepatitis, pero no ha podi- mucho más raro que la totalidad de las lesiones
do demostrarse una relación etiológica clara de adopten una distribución lineal siguiendo las líne-
estos virus con el liquen plano. Lo que no cabe as de Blaschko o estructuras neurales o vasculares.
duda es que el liquen plano es un proceso desen- Respecto a la afectación de la mucosa bucal es
cadenado por una respuesta de la inmunidad celu- muy frecuente, y aproximadamente el 75% de los
lar frente a un antígeno o antígenos de naturaleza pacientes con liquen plano muestran un reticulado
desconocida. La presencia de numerosas células blanquecino asintomático afectando a la mucosa
de Langerhans en la epidermis, así como la abun- yugal o lingual (Figura 2). En un 25% de los
dancia de linfocitos T CD4+ en el infiltrado de la pacientes esta afectación de la mucosa bucal pue-
dermis papilar de las lesiones de liquen plano de ser la única manifestación de liquen plano.
constituyen evidencias histopatológicas de la Menos frecuente, pero mucho más grave y resis-
importancia de la respuesta inmune celular en el tente al tratamiento es el liquen plano erosivo de
desarrollo de las lesiones. mucosa oral, caracterizado por la aparición de
lesiones erosivas muy dolorosas, que dificultan la
deglución y que a larga tienen potencial de evolu-
CLÍNICA cionar hacia un carcinoma espinocelular en un
pequeño porcentaje de pacientes. La afectación de
Las lesiones típicas de liquen plano consisten la mucosa genital es menos frecuente que la de la
en pápulas poligonales y pruriginosas, de colora- bucal. En general, la afectación genital es más fre-
ción violácea y con una superficie brillante surcada cuente en varones que en hembras y se han descri-
por una estriación blanquecina (estrías de Wic- to tanto las pápulas poligonales típicas de liquen
kham). Característicamente estas pápulas muestran plano en el cuerpo del pene, como lesiones anula-
una distribución simétrica y se localizan preferen- res en la mucosa del glande o formas erosivas y
temente en la cara anterior de muñecas (Figura 1) dolorosas de mucosa genital similares a las del
y tobillos. Es bastante frecuente que algunas de las liquen erosivo de la mucosa bucal.
342
Liquen plano
Figura 1. Pápulas típicas de liquen plano en la cara anterior de la muñeca.
Figura 2. Reticulado blanquecino del dorso de la lengua.
También es muy frecuente la afectación de las con afectación de la totalidad de las uñas de ma-
uñas, que se observa hasta en un 10% de los pa- nos y pies.
cientes con liquen plano. Las lesiones ungüeales Otra forma relativamente frecuente de liquen
son muy variables, siendo lo más frecuente el des- plano es el liquen plano folicular, que puede oca-
arrollo de rugosidades y estrías longitudinales de la sionar una alopecia cicatricial permanente. En
lámina ungueal y más rara la destrucción total de la algunos pacientes las lesiones de liquen plano foli-
lámina ungüeal ocasionando una onicomadesis cular coexisten con las lesiones típicas de liquen
permanente por afectación de la matriz. Parece ser plano en piel y mucosas, mientras que en otros el
que en algunos pacientes el denominado síndro- proceso afecta exclusivamente a los folículos pilo-
me de distrofia de las veinte uñas (twenty nail sos. Lo más frecuente es la afectación del cuero
dystrophy syndrome) se debe a un liquen plano cabelludo, donde se observan pequeñas pápulas
343
Figura 3. Ligera hiperplasia de la epidermis e infiltrado en banda en la dermis

superficial.
Figura 4. Foco de hipergranulosis coincidiendo con un acrosiringio.
violáceas centradas en los folículos, con una dis- exclusivamente a los folículos pilosos de las cejas y
creta descamación superficial, que recuerdan a del borde frontal del cuero cabelludo.
una hiperqueratosis folicular. Brotes repetidos de En algunos pacientes, el rascado crónico de las
liquen plano afectando a un mismo folículo pue- lesiones de liquen plano determina una liquenifi-
den ocasionar su destrucción definitiva y su susti- cación sobreañadida y el resultado es el denomi-
tución por una cicatriz columnar dejando una alo- nado liquen plano hipertrófico, caracterizado por
pecia cicatricial permanente del área afectada. El lesiones blanquecinas y verrugosas, muy prurigi-
cuadro descrito recientemente como alopecia fron- nosas y que asientan preferentemente en la cara
tal posmenopáusica corresponde a un liquen pla- anterior de las piernas y alrededor de los tobillos.
no pilar en mujeres posmenopáusicas afectando Estas formas de liquen plano hipertrófico son bas-
344
Liquen plano
tante resistentes al tratamiento a no ser que el tosis ortoqueratósica compacta, focos de hipergra-
paciente deje de rascarse. nulosis triangular de base superior centrados en
Se han descrito formas vesiculosas o ampollo- los trayectos intraepidérmicos de los anejos (acro-
sas de liquen plano, que en la mayoría de los casos siringio e infundíbulo folicular) (Figura 4) y quera-
se deben a lesiones muy agudas, con una intensa tinocitos eosinófilos de citoplasma amplio. La
degeneración vacuolar de la hilera basal de la epi- unión dermoepidérmica muestra degeneración
dermis y edema de la dermis papilar que ocasiona vacuolar de la hilera basal de la epidermis, que
el despegamiento dermo-epidérmico. De todas está constituida por queratinocitos con una apa-
formas, también existe una forma rara de solapa- riencia más escamosa de la que corresponde a
miento entre liquen plano y penfigoide ampolloso, estos estratos basales de la epidermis. Con fre-
el denominado liquen plano-penfigoide, en el que cuencia, se observan queratinocitos necróticos ais-
las lesiones muestran la morfología de grandes lados o en grupos (cuerpos coloides o cuerpos de
ampollas tensas y los estudios histopatológicos y Civatte) a lo largo de la unión dermo-epidérmica.
de inmunofluorescencia muestran los hallazgos Oscureciendo el límite entre el epitelio epidérmico
característicos del penfigoide ampolloso: ampolla y la dermis papilar se extiende un infiltrado infla-
subepidérmica unilocular y depósito de IgG y C3 a matorio denso, dispuesto en banda y mayoritaria-
lo largo de la zona de la membrana basal. mente constituido por linfocitos. No es raro obser-
Se ha descrito el desarrollo de pápulas poligo- var también algunos histiocitos y melanófagos
nales pruriginosas de color violáceo y de distribu- formando parte de este infiltrado. La alteración de
ción simétrica como consecuencia de la adminis- la hilera basal de la epidermis determina que las
tración de numerosos medicamentos. Este liquen crestas epidérmicas pierdan su morfología digiti-
plano medicamentoso puede ser indistinguible del forme y en su lugar adquieren una apariencia en
liquen plano idiopático, y aunque la lista de medi- “dientes de sierra” delimitando una papila dérmica
camentos que pueden ocasionarlo es muy nume- en bóveda entre cada dos crestas puntiagudas.
rosa, los fármacos más frecuentemente implicados Estos hallazgos histopatológicos de las lesiones
son las sales de oro, los diuréticos tiazídicos, los cutáneas de liquen plano no son tan característicos
beta-bloqueantes, la D-penicilamina y el captopril. en las lesiones mucosas, que muchas veces sólo
También se han descrito casos de liquen plano en muestran una dermatitis de la interfase, con despe-
fotógrafos que se han desarrollado tras el contacto gamiento de la epidermis del corion subyacente y
con los productos utilizados en el revelado del un infiltrado en banda en este corion superficial.
color. En estas lesiones mucosas, las células plasmáticas
Otra forma rara de liquen plano es el denomi- pueden ser predominantes en el infiltrado. En el
nado liquen plano actínico o pigmentado, muy liquen plano pilar los hallazgos son similares a los
poco frecuente en nuestro medio y que se caracte- de liquen plano cutáneo, pero con los hallazgos
riza por lesiones hiperpigmentadas que se desarro- histopatológicos característicos centrados en los
llan sólo en áreas de piel fotoexpuestas. Para algu- folículos pilosos y en el liquen plano hipertrófico
nos autores no es una auténtica variante de liquen se observa una acantosis irregular de la epidermis
plano, sino lesiones residuales de hiperpigmenta- que puede llegar a adquirir una apariencia seudo-
ción. También se ha descrito una forma de liquen carcinomatosa.
plano erosivo-ulceroso en las plantas de los pies, Los estudios de inmunofluorescencia directa en
con úlceras asentando fundamentalmente en los las lesiones de liquen plano demuestran depósitos
talones que son muy resistentes a todos los trata- globulosos de inmunoglobulinas y complemento
mientos ensayados. sobre los cuerpos coloides de la interfase dermo-
A diferencia de las lesiones mucosas, que sólo epidérmica, pero estos hallazgos son inespecíficos
son sintomáticas en la variante erosiva, las lesiones y se pueden observar en todas las dermatitis de la
cutáneas de liquen plano ocasionan prurito inten- interfase salpicadas de queratinocitos basales
so y la morfología clínica puede estar muy modifi- necróticos.
cada debido al rascado de las mismas.
HISTOPATOLOGÍA
El liquen plano debe diferenciarse fundamental-
Los hallazgos de una pápula de liquen plano mente de las erupciones liquenoides, que casi
son característicos y consisten en una hiperplasia siempre tiene un origen medicamentoso. Menos
epidérmica (Figura 3) constituida por hiperquera- frecuentemente, algunas lesiones de liquen plano
345
plantean problemas de diagnóstico diferencial con TRATAMIENTO

verrugas planas, liquen escleroso y atrófico, lique-
nificación o pitiriasis rosada de Gibert. En estos El tratamiento del liquen plano es fundamental-
casos, el estudio histopatológico resuelve el pro- mente sintomático. En casos no muy extensos se
blema. Ya hemos señalado que el liquen plano recomienda aplicar un corticosteroide tópico
medicamentoso puede ser indistinguible tanto des- potente y un antihistamínico por vía oral para ali-
de el punto de vista clínico como histopatológico viar el prurito. En las formas hipertróficas se reco-
del liquen plano idiopático y sólo una anamnesis mienda aplicar el corticosteroide en cura oclusiva y
cuidadosa descubrirá la toma del medicamento que el paciente no se rasque. En pacientes con
responsable. Algunos pacientes con pénfigo para- lesiones muy extensas o con intensa afectación de
neoplásico pueden mostrar lesiones cutáneas simi- los folículos del cuero cabelludo o de las uñas se
lares a las del liquen plano, pero este proceso es recomienda administrar prednisona por vía oral, a
tan raro que no suele ser un diagnóstico diferen- dosis de 40-60 mgs durante 4-6 semanas y proceder
cial en la práctica diaria. después a la reducción gradual de la dosis hasta su
retirada, aunque no son raras las recidivas al sus-
pender los corticoides sistémicos. En las lesiones
sintomáticas de mucosa oral y en el liquen plano
Tabla 1 erosivo se utiliza un corticoide tópico potente for-
mulado en orabase como excipiente para favorecer
Variantes clínicas de liquen plano la adhesión del preparado en la zona afectada y
que actúe durante más tiempo. En cualquier caso,
Por la configuración de las lesiones: las formas erosivas de mucosa bucal son de pobre
- Liquen plano anular respuesta a la mayoría de los tratamientos ensaya-
- Liquen plano lineal
dos. En pacientes con lesiones de liquen plano
Por la localización de las lesiones:
afectando a prácticamente toda la superficie corpo-
- Liquen plano de mucosa bucal ral se ha utilizado con éxito la PUVA-terapia. Otros
- Liquen plano de mucosa genital tratamientos sistémicos como los retinoides orales
- Liquen plano de uñas (Twenty nail dystrophy (tanto ácido 13-cis-retinóico como acitretin) y la
syndrome) ciclosporina oral presentan importantes efectos
- Liquen plano folicular secundarios y deberá valorase su administración en
cada caso concreto teniendo en cuenta los riesgos y
Por la morfología de las lesiones: beneficios.
- Liquen plano hipertrófico
- Liquen plano vesiculoso o ampolloso
- Liquen plano erosivo o ulceroso
- Liquen plano atrófico
- Liquen plano actínico
346
Tema 85
LIQUENIFICACIÓN Y PRÚRIGO NODULAR
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN roja, edematosa y con una exageración de los plie-

gues normales de su superficie. A medida que el
La liquenificación, también denominada liquen proceso se perpetua y el rascado se mantiene, la
simple crónico o neurodermatitis, es una dermato- piel se va engrosando, aumentando su consisten-
sis que se desarrolla como consecuencia del rasca- cia y su superficie se torna descamativa. El eritema
do crónico. El prúrigo nodular es la forma más inicial es sustituido por grados variables de hiper-
intensa de liquenificación y se caracteriza por el pigmentación. Rodeando estás áreas centrales de
desarrollo de lesiones nodulares muchas de ellas piel engrosada e hiperpigmentada se suelen obser-
erosionadas por rascado y cubiertas de costras. var pápulas eritematosas de superficie brillante y
apariencia liquenoide.
En los casos más leves y sobre todo en niños y
ETIOLOGÍA en zonas de roce como en codos o rodillas, se
observa que las pápulas iniciales de liquenifica-
No hay ninguna duda de que la liquenificación ción tienen un asiento folicular. De todas formas,
es el resultado del rascado crónico. Algunos auto- la liquenificación es más un proceso de adultos
res distinguen entre liquen simple crónico, cuando que de niños y en todas las series descritas el
se desarrollan placas de liquenificación por un ras- número de mujeres es muy superior al de hom-
cado crónico sin que existe ninguna patología de bres.
base conocida y liquenificación secundaria cuan- Aunque cualquier área de la superficie corpo-
do el proceso se desarrolla como consecuencia del ral puede estar afectada, existen algunos sitios de
rascado crónico debido a una dermatosis prurigi- liquenificación más frecuente, que coinciden con
nosa preexistente, como dermatitis atópica, liquen las áreas de piel más accesibles al rascado. Por
plano, etc. De todas formas, los límites entre lique- eso, la cara posterior del cuello y la cara anterior
nificación primaria y secundaria no siempre están de las piernas son los lugares preferentes para el
claros en un caso concreto. desarrollo de placas de liquenificación. De todas
formas, en pacientes con rascado crónico por el
motivo que sea no es raro que también desarro-
CLÍNICA llen placas de liquenificación en las caras laterales
del cuello, el cuero cabelludo, los hombros, la
En todas las formas clínicas de liquenificación, parte baja de la espalda (Figura 1), los tobillos, la
el prurito es el síntoma capital. Muchas veces no superficie extensora de antebrazos, la ingle y la
parece existir una relación entre la extensión de las región genital.
lesiones y el grado de prurito descrito por el Una forma localizada de liquenificación es la
paciente. Muchos de estos pacientes refieren que denominada notalgia parestésica, que consiste en
el prurito aparece de forma brusca y paroxística y el desarrollo de una pequeña área pruriginosa, con
al principio se alivia con el rascado, pero a la larga escasa afectación epidérmica, en la piel que recu-
el rascado contribuye a mantener e intensificar el bre el borde inferior de la escápula.
prurito y a cerrar el círculo vicioso de picor-rasca- El prúrigo nodular es la forma más de intensa
do-liquenificación. de liquenificación, que se desarrolla casi siempre
Durante las fases iniciales del proceso de lique- en adultos y que se caracteriza por el desarrollo de
nificación la superficie de la piel afectada aparece nódulos de superficie descamativa, verrugosa o
347
Figura 1. Placa de liquenificación salpicada de pápulas lique-

noides en la parte baja de la espalda.
Figura 2. Prúrigo nodular. Nódulos con la superficie erosiona-

da por rascado salpicados por toda la superficie corporal.
348
Liquenificación y prúrigo nodular
Figura 3. Hiperplasia epidérmica irregular cubierta de hiperqueratosis compacta.
Figura 4. El colágeno de la dermis papilar se dispone en estrías vertica-

les como signo de rascado crónico.
349
cubiertos de costras (Fig. 2). Las lesiones comien- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

zan como pápulas liquenoides que evolucionan
hacia la formación de nódulos hiperpigmentados. La liquenificación debe distinguirse del liquen
La piel que rodea estos nódulos también muestra plano, el liquen amiloideo y del eczema crónico,
grados variables de hiperpigmentación, descama- aunque a veces la liquenificación es un proceso
ción superficial y aumento de consistencia. Las sobreañadido a las lesiones de las dermatosis pre-
lesiones tienden a agruparse en una determinada citadas. Muchas veces este diagnóstico diferencial
región anatómica, y las zonas distales de las extre- requiere el estudio histopatológico. A diferencia
midades preferentemente en sus caras de exten- del liquen plano, las lesiones de liquenificación no
sión son las más afectadas. De todas formas, en muestran dermatitis de la interfase, la hipergranu-
casos intensos, como en pacientes con dermatitis losis es más difusa y no es raro observar áreas de
atópica grave o insuficiencia renal de largo tiempo paraqueratosis. El liquen amiloideo es el resultado
de duración, los nódulos del prurigo nodular puede la liquenificación de una amiloidosis maculosa,
den aparecer salpicados por toda la superficie cor- en la que el rascado crónico determina necrosis de
poral. queratinocitos que son el origen de la sustancia
amiloide depositada en las papilas dérmicas. Las
tinciones especiales de rojo Congo o tioflavina
HISTOPATOLOGÍA demuestran la naturaleza de la sustancia deposita-
da en la dermis.
Los hallazgos histopatológicos de las placas de El prúrigo nodular debe diferenciarse del liquen
liquenificación varían dependiendo de la duración plano hipertrófico. En general, las lesiones de
y la localización de las lesiones. En general, la epi- liquen plano hipertrófico son más violáceas que
dermis muestra algún grado de hiperplasia con las del prúrigo nodular y habitualmente existen las
acantosis e hiperqueratosis (Figura 3). Las crestas típicas pápulas poligonales de superficie brillante
de la epidermis aparecen alargadas y tienden a afi- en otras áreas de la superficie corporal o lesiones
larse en su extremo inferior, mientras que en la mucosas típicas de liquen plano.
epidermis no es raro encontrar focos de espongio-
sis con exocitosis linfocitaria. La capa córnea
engrosada muestra una apariencia compacta que TRATAMIENTO
contrasta con el patrón hojaldrado de la córnea de
la piel sana adyacente y se observan focos de para- Si la liquenificación se desarrolla secundaria-
queratosis cubriendo las áreas de espongiosis. Uno mente a una dermatosis pruriginosa preexistente, el
de los signos más característicos y constantes de tratamiento inicial deberá ir dirigido a esta dermato-
las placas de liquenificación es la presencia de sis. Se debe intentar romper el círculo vicioso de
fibras de colágeno ligeramente escleróticas dis- prurito-rascado-liquenificación, y para ello los anti-
puestas en estrías verticales en las papilas de la histamínicos con efecto sedante como la hidroxici-
dermis (Fgura 4). na son los más útiles. Los corticoides tópicos tam-
Los hallazgos histopatológicos en las lesiones bién son útiles y en las extremidades pueden
de prúrigo nodular no son más que una exagera- aplicarse en cura oclusiva, lo que presenta la doble
ción de los de la liquenificación. Las lesiones ventaja de potenciar su acción y evitar el rascado.
muestran una marcada hiperplasia irregular de la Las lesiones de prúrigo nodular son más resis-
epidermis, que puede llegar a ser seudocarcinoma- tentes y en estos pacientes los corticoides tópicos
tosa, con hiperqueratosis compacta e hipergranu- son poco eficaces. La talidomida por vía oral es el
losis. En la dermis superficial existe un infiltrado tratamiento más efectivo, prestando especial cuida-
inflamatorio de intensidad variable, fundamental- do en evitar el embarazo en mujeres en edad fértil.
mente constituido por linfocitos, grados variables Otros tratamientos que se han ensayado con resul-
de fibrosis o incluso esclerosis y proliferación vas- tados variables son la PUVA-terapia, la capsaicina
cular de capilares. Clásicamente, se ha descrito un tópica, y la ciclosporina y la azatioprina por vía
incremento de fibras nerviosas en la dermis de las oral
lesiones de prúrigo nodular, pero este hallazgo no
es característico y rara vez está presente.
350
Tema 86
LIVEDO RETICULAR
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN exposición al frío, con la aparición de áreas cianó-

ticas (Figura 2) y los pacientes refieren sensación
La livedo reticular es una alteración de la colo- de acorchamiento o entumecimiento de las áreas
ración de la piel que se caracteriza por la aparición de piel afectada. En algunos casos, sobre todo en
de una pigmentación cutánea violácea o moteada, aquellos debido a procesos obstructivos de la luz
distribuida con un patrón reticular y que en la vascular, sobre el reticulado violáceo pueden des-
mayoría de los casos se acentúa con el frío. El pro- arrollarse pequeñas lesiones ulcerosas, que empie-
ceso puede ser localizado o generalizado y puede zan con áreas de piel más oscura, seguidas de des-
constituir la única anomalía o ser el signo cutáneo camación y erosiones superficiales que
de enfermedades sistémicas asociadas. reepitelizan con hiperpigmentación residual.
La livedo reticular fisiológica se observa en
muchos niños recién nacidos, que muestran una
ETIOLOGÍA pigmentación violácea y reticular, asintomática y
generalizada por toda la superficie corporal que
Aunque el mecanismo de la livedo reticular no tiende a desaparecer durante los primeros meses
está del todo aclarado, parece ser que está peculiar de vida.
coloración violácea y reticular de la piel se debe a Esta livedo reticular fisiológica debe diferenciar-
anomalías en los vasos dérmicos subyacentes y la se del cutis marmorata telangiectático congénito
coloración violácea sería el resultado de anastomo- (CMTC), que es una malformación vascular que
sis entre vasos arteriales de la dermis que determi- también suele estar presente ya en el momento del
nan una isquemia del área afectada. El color de la nacimiento. Se caracteriza por un reticulado de
piel del área afectada parece ser que se debe a la apariencia vascular y de coloración azul violácea
dilatación de los capilares sanguíneos con estanca- de la piel afectada. Clínicamente, las lesiones pue-
miento de la sangre en el interior de su luz. La live- den ser localizadas o generalizadas, y cuando se
do reticular puede ser fisiológica, idiopática o trata de lesiones localizadas suelen mostrar una
secundaria a anomalías en las paredes de los vasos distribución segmentaria y con una delimitación
o a procesos de hipercoagulabilidad sanguínea neta en la línea media. Las áreas de piel afectada
(Tabla 1). muestran apariencia marmórea y cuando se obser-
van con detalle se comprueba que existen nume-
rosas telangiectasias de pequeño tamaño. Las
CLÍNICA lesiones se acentúan cuando el niño llora, se mue-
ve vigorosamente o disminuye la temperatura
La diversidad de procesos que pueden causar ambiental. En general, las lesiones de CMTC tien-
livedo reticular en la piel determina que existan den a mejorar con la edad y en algunos pacientes
formas localizadas o generalizadas y que las lesio- llegan a desaparecer por completo. Sin embargo,
nes muestren grados variables de intensidad. En en algunos casos las lesiones persisten inalteradas
general, el patrón violáceo y reticulado de la live- durante toda la vida del paciente. Los pacientes en
do reticular es más evidente en la piel de las extre- los que el CMTC afecta la cara tienen un mayor
midades inferiores (Figura 1), aunque el tronco y riesgo de sufrir glaucoma congénito, que puede
las extremidades superiores también pueden afec- ser bilateral, especialmente en aquellos casos con
tarse. Las lesiones se hacen más evidentes con la afectación facial difusa en los que además está pre-
351
Figura 1. Livedo reticular afectando a las extremidades inferiores.
Figura 2. Livedo reticular afectando a la región glútea en un paciente con mielo-

ma múltiple.
sente un nevo flameo. Otras anomalías asociadas Los pacientes refieren sensación de adormecimien-
incluyen atrofia o hipertrofia del área afectada, así to o acorchamiento en las áreas de piel afectada.
como una larga lista de malformaciones neurológi- Una livedo reticular adquirida y generalizada
cas, cardiovasculares y óseas. puede asociarse a obstrucción arterial periférica,
Existe una livedo reticular adquirida e idiopáti- con anomalías en los vasos coronarios, cerebrales
ca que aparece en adultos jóvenes, preferentemen- y renales, lo que constituye el denominado síndro-
te en mujeres, y que a menudo se asocia con me de Sneddon. Las mujeres afectadas con fre-
pequeñas úlceras superficiales que se desarrollan cuencia sufren de abortos de repetición. La enfer-
sobre todo en invierno o en verano. La discolora- medad es progresiva, con infartos isquémicos de
ción violácea que afecta fundamentalmente a las los órganos afectados y con mal pronóstico a larga.
extremidades inferiores, al principio es transitoria y La mayoría de estos pacientes tienen anticuerpos
aparece sólo estacionalmente, pero poco a poco se antifosfolípido circulando en su sangre.
va haciendo más estable y llega a ser permanente. Por último, existe una larga lista de procesos
352
Livedo reticular
Figura 3. Vasos dilatados en la dermis superficial.
Figura 4. Estos vasos dilatados muestran una pared fina y una única hilera de
células endoteliales aplanadas.
que determinan anomalías en la pared de los vasos ceso no es una vasculitis en sentido estricto, sino
y que cursan con enfermedades oclusivas vascula- un trastorno vascular obstructivo y la mayoría de
res que pueden ocasionar secundariamente una los pacientes con atrofia blanca tiene también anti-
livedo reticular. Uno de los procesos dermatológi- cuerpos antifosfolípido que determinan la facilidad
cos más frecuentes es la denominada vasculitis de desarrollo de fenómenos trombóticos en las
livedoide o atrofia blanca, que cursa con una live- arteriolas de la dermis. Se han descrito lesiones
do reticular en las extremidades inferiores entre- idénticas a la atrofia blanca en pacientes con défi-
mezclada con pápulas purpúricas y telangiectasias cit congénito o adquirido de proteína C, mutacio-
que evolucionan hacia la formación de lesiones nes en el factor V de Leiden y homocistinuria, pro-
ulcerosas que cicatrizan dejando pequeñas cicatri- cesos todos ellos que cursan con un estado de
ces blanquecinas de morfología estrellada. El pro- hipercoagulabilidad sanguínea.
353
HISTOPATOLOGÍA
Tabla 1
Los hallazgos histopatológicos en las biopsias
de una piel afectada por livedo reticular dependen Clasificación de los tipos de livedo reticular
del tipo de livedo que se trate. En las biopsias de la
livedo reticular fisiológica no suele observarse nin- 1. Fisiológica:
guna anomalía destacable. Sin embargo, la mayo-
Livedo reticular del recién nacido
ría de las biopsias cutáneas de CMTC muestran
capilares (Figura 3) y venas dilatadas a distintos
niveles de la dermis (Figura 4) y del tejido celular 2. Idiopática o livedo reticular primaria:
subcutáneo. En la livedo reticular de los pacientes
con síndrome de Sneddon y con atrofia blanca se Congénita:
observa la presencia de trombos hialinos ocluyen- Cutis marmorata telangiectásico congénito
do la luz vascular de las arteriolas de la dermis pro- Adquirida e idiopática:
Sin complicaciones asociadas
funda en el primer caso y de la dermis más superfi-
Con ulceración en verano
cial en el segundo. Además suele existir material Con ulceración en invierno
fibrinoide en las paredes de los vasos y en el estro- Con afectación vascular sistémica
ma perivascular. A menudo tiene lugar el infarto
isquémico de la zona afectada y se desarrolla ulce-
ración epidérmica secundaria. 3. Livedo reticular secundaria a alteraciones
vasculares:
Secundaria a obstrucción vascular:

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Por estasis:
Parálisis
La verdadera livedo reticular debe diferenciarse Fallo cardíaco
de algunas erupciones cutáneas que pueden mos- Tratamiento con amantadina
trar un patrón livedoide y que no necesariamente Enfermedades oclusivas:
se asocian con anomalías vasculares. Algunas mal- Émbolos
formaciones vasculares, así como numerosas der- Oxalosis
Aire comprimido
matosis, incluyendo lupus eritematoso, psoriasis,
Inyecciones de bismuto o pentazocina
liquen plano, sífilis y erupciones medicamentosas Trombocitopenia
pueden mostrar un patrón reticular de distribución Crioglobulinas
de las lesiones simulando una livedo reticular. En Síndrome de aglutininas frías
estos casos, el estudio histopatológico muestra los
hallazgos característicos de la dermatosis concreta Enfermedades de las paredes de los vasos
que se trate. El denominado eritema ab igne es Arterioesclerosis
una pigmentación reticulada de color marrón que Arteritis:
Poliarteritis nudosa
se desarrolla tras la exposición prolongada y cróni-
Lupus eritematoso sistémico
ca de determinadas áreas de piel a fuentes exter- Artritis reumatoide
nas de calor. Las extremidades inferiores, con las Dermatomiositis
lesiones vulgarmente conocidas como cabrillas, Linfoma
son las áreas más frecuentemente afectadas. Pancreatitis
Tuberculosis
Sífilis
TRATAMIENTO Hiperparatiroidismo e hipercalcemia
La livedo reticular fisiológica y la idiopática no

asociada con ninguna otra anomalía no requieren en todo recién nacido con CMTC es realizar una
tratamiento. En general, se recomienda evitar la detallada exploración neurológica, oftalmológica y
exposición al frío y utilizar ropa de abrigo en ortopédica para descartar las múltiples malforma-
invierno para proteger las zonas afectadas. En ciones asociadas que se han descrito en este pro-
pacientes con lesiones persistentes y localizadas ceso. Los pacientes con livedo reticular asociada a
de CMT en la vida adulta, el tratamiento con láser enfermedades vasculares obstructivas requieren
puede ser eficaz. Sin embargo, lo más importante tratamiento anticoagulante sistémico.
354
Tema 87
LUPUS ERITEMATOSO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN la enfermedad. En cuanto al desarrollo de las lesio-

nes, parece que el mecanismo fundamental es el
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad in- depósito de inmunocomplejos constituidos por
flamatoria crónica, de etiología desconocida, inclui- inmunoglobulinas y ADN sobre los distintos órga-
da entre las enfermedades inmunitarias del tejido nos y tejidos. El potencial patógeno del ADN resi-
conectivo. En las descripciones de este proceso exis- diría en la unión del ADN al colágeno de la mem-
ten una serie de términos confusos que deberán evi- brana basal del riñón y la piel y estos anticuerpos
tarse y que son los siguientes: anti-ADN se fijarían en estas localizaciones, desen-
- LE discoide: Esta denominación se ha utilizado cadenando una respuesta inflamatoria en la que
tanto para designar lesiones cutáneas con forma intervendrían los múltiples mediadores inflamato-
de disco o moneda como para nombrar formas rios.
de lupus eritematoso que sólo cursan con lesio-
nes cutáneas.
- LE crónico: Se ha utilizado para designar enfer- CLÍNICA
mos que sólo muestran lesiones cutáneas en
contraposición con el lupus sistémico, pero En la Tabla 1 se enumeran las distintas formas
ambas formas de la enfermedad son crónicas. clínicas cutáneas de lupus eritematoso. La forma
- LE diseminado: Se ha utilizado en un doble sen-
tido, ya que algunos autores lo emplean como
sinónimo de lupus eritematoso sistémico y otros
denominan así a las formas de lupus eritemato-
Tabla 1
so que sólo cursa con lesiones cutáneas, pero
estas son muy extensas. Formas clínicas cutáneas de lupus eritematoso
Lupus eritematoso cutáneo benigno:

ETIOLOGÍA Localizado o discoide
Generalizado
Se trata de un proceso autoinmune, aunque no Hipertrófico
está claro que factor o factores desencadenan la Paniculitis lúpica
respuesta de la autoinmunidad. En primer lugar,
los factores genéticos parecen ser importantes en Lupus eritematoso cutáneo subagudo:
Forma anular-policíclica
el desarrollo del lupus eritematoso, ya que se ha
Forma eritematoescamosa o psoriasiforme
demostrado una estrecha relación entre algunas
formas clínicas de la enfermedad y algunos antíge- Lupus eritematoso sistémico:
nos de histocompatibilidad, y concretamente en Eritema facial
pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) se Lesiones eritemato-edematosas de localizaciones
observa una mayor frecuencia de HLA-Dr2 y HLA- múltiples
Dr3. Probablemente sobre estos factores genéticos Lesiones ampollosas
de predisposición actúan diversos agentes desen- Paniculitis
cadenantes como medicamentos, luz ultravioleta, Sin lesiones cutáneas
virus o factores ambientales que ponen en marcha
355
Figura 1. Lupus eritematoso cutáneo benigno con placas

eritemato-escamosas afectando a la región preauricular
y al pabellón auricular.
Figura 2. Eritema en alas de mariposa en una chica

joven con lupus eritematoso sistémico.
356
Lupus eritematoso
Figura 3. Atrofia epidérmica e infiltrado inflamatorio en banda a lo largo de la

dermis superficial.
Figura 4. Degeneración vacuolar de la hilera basal de la epidermis e infiltrado en

banda en la dermis superficial.
más frecuente es el lupus eritematoso cutáneo del rastrillo”). Cuando las lesiones afectan al cuero
benigno (LECB), que se caracteriza por la apari- cabelludo o la zona de la barba en los varones
ción de placas cutáneas bien delimitadas, de pueden ocasionar una alopecia cicatricial perma-
morfología redondeada (de aquí la terminología nente por destrucción y fibrosis residual de los
clásica de lupus eritematoso discoide), preferente- folículos pilosos.
mente localizadas en la cara (Figura 1) o en el cue- Existen algunas formas clínicas de LECB con
ro cabelludo, con un borde eritematoso, un área personalidad especial si tenemos en cuanta la mor-
queratósica periférica y un área central de atrofia. fología y la distribución de las lesiones:
En el área eritematosa periférica, el desprendi- - LECB generalizado: Cuando se observan lesio-
miento de las escamas queratósicas evidencia la nes similares a las descritas, pero salpicadas por
existencia en la cara inferior de la escama de unas toda la superficie corporal.
espinas queratósica que ocupaban como tapones - LECB hipertrófico: Cuando predomina el com-
córneos los orificios foliculares dilatados (“signo ponente queratósico (lupus cretáceo de Dever-
357
gie). Algunas lesiones de la cara y dorso de LE ampolloso) o lesiones cutáneas de solapamien-

manos pueden ser papilomatosas además de to entre LE y liquen plano y entre LE y eritema
hiperqueratósicas, lo que determina una morfo- exudativo multiforme. Lo más grave de los pacien-
logía verrugosa. tes con LES es la afectación visceral. Estos pacien-
- LECB tumidus: Son lesiones cutáneas en las que tes, en periodos de actividad de su enfermedad
predomina el componente eritematoso con presentan fiebre, pérdida de peso, astenia y artritis
escaso o nulo componente queratósico. Asien- o artralgias, siendo las articulaciones interfalángi-
tan preferentemente en la cara y en el tronco. cas, las muñecas y las rodillas las más afectadas. El
- Paniculitis lúpica: Nódulos subcutáneos erite- pronóstico del LES viene determinado por la afec-
matosos que involucionan dejando lipoatrofia, tación renal, que casi siempre consiste en una glo-
preferentemente localizados en hombros, bra- merulopatía mesangial. Lo más frecuente es la
zos y cara. nefritis lúpica focal media, de buen pronóstico y
Existen formas de lupus eritematoso cutáneo de más raro es el desarrollo de una nefritis proliferati-
evolución subaguda (LECS), en las que las lesiones va difusa de peor pronóstico. Otras manifestacio-
cutáneas cursan en brotes, lo que contrasta con las nes sistémicas del LES incluyen dolor pleural y
lesiones fijas del LECB o las agudas del LES. Así derrame, neuropatía periférica o psicosis y anoma-
pues, el LECS ocuparía un lugar intermedio entre lías hematológicas como anemia, leucopenia y
LECB y el LES. Este LECS es más frecuente en trombopenia, anticoagulante lúpico positivo, falsa
mujeres y las lesiones cutáneas se localizan prefe- serología de lues positiva, aumento de la VSG, dis-
rentemente en la cara, la parte alta de escote y minución de C3 y C4, y títulos elevados de anti-
espalda, superficie de extensión de antebrazos y cuerpos anti-DNAn. Clásicamente se utilizaban las
dorso de manos. De acuerdo con la morfología clí- denominadas células LE como test diagnóstico de
nica de las lesiones cutáneas, el LECS se clasifica LES. Estas células LE aparecen cuando se incuban
en dos formas clínicas: una forma eritematoesca- leucocitos neutrófilos con el suero de un paciente
mosa o psoriasiforme y otra que cursa con lesiones con LES y entonces los leucocitos muestran un
anulares o policíclicas. En ambas formas clínicas material homogéneo fagocitado en su citoplasma
los pacientes presentan fotosensibilidad y puede que rechaza el núcleo celular a la periferia. Estas
aparecer una alopecia difusa no cicatricial, pero células LE son la expresión del denominado factor
existe escasa afectación sistémica y cuando se pre- LE en el suero de los pacientes con LES, que es un
senta consiste en artralgias, fiebre y discreta afecta- componente de la gammaglobulina 7S. En la actua-
ción renal. La mayoría de los pacientes con LECS lidad, el estudio de las células LE ha sido sustituido
tienen anticuerpos anti-Ro-SSa y, a diferencia de por la investigación de autoanticuerpos en el suero
los pacientes con LES, sólo el 15-20% de ellos prede los enfermos, que nos dan una idea mucha más
sentan anticuerpos anti-DNAn. concreta del tipo de lupus eritematoso que padece
Los pacientes con Lupus cutáneo sistémico el paciente y de su pronóstico. Los anticuerpos
(LES), la forma más grave de lupus eritematoso por anti-DNAss, de cadena sencilla, están presentes en
la intensa afectación visceral, también suelen pre- el 90% de los pacientes, pero son poco específicos,
sentar lesiones cutáneas, al menos en los brotes de ya que se pueden encontrar en el LES, el LECB y
actividad del proceso. Estas lesiones cutáneas de en otras enfermedades inmunológicas del tejido
los pacientes con LES son más frecuentes en muje- conectivo. Mucho más específicos son los anti-
res jóvenes y consisten en placas eritemato-edema- DNAn, nativo o de doble cadena, que sólo se
tosas en la cara, con disposición en vespertilio o observan el 40-60% de los pacientes, pero que son
en alas de mariposa (Figura 2), con telangiectasias, muy específicos de LES y se detectan en enfermos
pero con escaso o nulo componente queratósico. con afectación renal e hipocomplementemia. Los
Se localizan preferentemente en la cara y áreas anticuerpos anti-RNPsn, son anticuerpos relaciona-
fotoexpuestas del escote, pero también pueden dos con la enfermedad mixta de tejido conectivo.
existir lesiones en manos y en pies que simulan Los anti-Sm son también anticuerpos muy específi-
perniosis (chilblain-lupus). En casos intensos pue- cos del LES con afectación renal y del SNC. Los
den desarrollarse úlceras en los pulpejos de los anti-Ro-SSa se observan en el LECS, LE neonatal y
dedos. Otras manifestaciones cutáneo-mucosas de en el bloqueo cardíaco congénito y, por último, los
los pacientes con LES son una alopecia difusa no anticuerpos anti-histonas, que son proteínas bási-
cicatricial, el fenómeno de Raynaud, la presencia cas unidas al ADN, son muy característicos del LE
de úlceras orales y una livedo reticular. Manifesta- inducido por medicamentos
ciones más raras son el desarrollo de vasculitis leu- Este lupus eritematoso medicamentoso consiste
cocitoclásica, lesiones ampollosas (el denominado en la aparición de lesiones clínicas cutáneas y/o
358
Lupus eritematoso
viscerales y anomalías analíticas de LE cuando el vasculares superficiales y profundos y depósitos

paciente toma un determinado medicamento y las de mucina intersticial y la paniculitis lúpica es una
manifestaciones clínicas, así como las anomalías de paniculitis preferentemente lobulillar, con un infil-
laboratorio, desaparecen al suspender el medica- trado de linfocitos y células plasmáticas en el lobu-
mento. La lista de medicamentos que pueden oca- lillo y nódulos linfoides salpicando los septos.
sionar un LE medicamentoso es muy numerosa Las lesiones cutáneas del LES muestran atrofia
(Tabla 2) y la mayoría de estos pacientes presentan epidérmica con prominente degeneración vacuolar
en su suero anticuerpos anti-histonas positivos. y a veces neutrófilos alineados a lo largo de la
Existe también un LE neonatal, en niños recién unión dermo-epidérmica. Sin embargo, el infiltra-
nacidos de madres con anticuerpos anti-Ro-SSa do dérmico es más escaso y como se trata de lesio-
que los trasfieren a través de la placenta. Estos nes agudas, el engrosamiento de la membrana
niños presentan en el momento del nacimiento basal no es tan marcado como en las lesiones de
lesiones cutáneas eritemato-escamosas e hiperque- LECB.
ratosis folicular afectando a la piel de la cara, sobre Los estudios de inmunofluorescencia directa
todo alrededor de los ojos, dando una imagen en demuestran en la mayoría de los casos la presencia
antifaz. La afectación más importante desde el de la denominada banda lúpica positiva, que con-
punto de vista pronóstico es la cardiaca, que pue- siste en un depósito lineal de inmunoglobulinas a
de ser muy intensa y llegar a ocasionar un bloqueo lo largo de la unión dermo-epidérmica. A veces se
cardíaco completo y requerir la implantación de observa un depósito granular o de cuerpos ovoi-
un marcapasos. Además estos niños con LE neona- des fluorescentes. En pacientes con LES, la banda
tal presentan fotosensibilidad, hepatoesplenome- lúpica se observa tanto en piel lesional como en
galia, adenopatías, leucopenia, trombopenia y piel sana, mientras que en los pacientes con LECB
anticuerpos anti-Ro-SSa positivos en el 100% de los es más frecuente que sea sólo positiva en la piel
casos. Las lesiones cutáneas y los anticuerpos anti- lesional. Los estudios de inmunofluorescencia indi-
Ro-SSa transferidos por la madre desaparecen recta demuestran la presencia de anticuerpos anti-
cuando el niño tiene 6-12 meses de edad y en nucleares (ANA) en sustratos de líneas celulares de
general el proceso tiene buen pronóstico, si sólo
existen lesiones cutáneas. Desde luego, el pronós-
tico es mucho pero cuando existe bloqueo cardía- Tabla 2
co completo, con una mortalidad del 20-30% de
los niños afectados. Medicamentos responsables
de lupus eritematoso medicamentoso
HISTOPATOLOGÍA Medicamentos con asociación definitiva:

Hidralazina
Las lesiones cutáneas típicas de LECB muestran Procainamida
una epidermis con atrofia (Figura 3), hiperquerato- Isoniazida
Metildopa
sis ortoqueratósica, aunque pueden existir focos
Clorpromazina
de paraqueratosis, y tapones córneos ocupando Quinidina
los infundíbulos foliculares y acrosiringios dilata-
dos. A lo largo de la hilera basal de la epidermis se Medicamentos con asociación probable:
observa degeneración vacuolar (Figura 4), con Anticonvulsionantes
cuerpos de Civatte y engrosamiento de la membra- Antitiroideos
na basal. En la dermis existe un infiltrado inflama- Penicilamina
torio, predominantemente linfocitario y de disposi- Betabloqueantes
ción perivascular superficial y profunda y Litio
depósitos de mucina intersticial. Esta histopatolo-
gía típica de las lesiones cutáneas crónicas del Medicamentos con asociación esporádica:
LECB, varía de forma importante de acuerdo con la Ácido paraaminosalicílico
Estrógenos
forma clínica de que se trate. Así, en el LE ampo-
Sales de oro
lloso se observa una ampolla subepidérmica, con Penicilina
neutrófilos, el LE tumidus se caracteriza por la Griseofulvina
ausencia de anomalías en la unión dermo-epidér- Reserpina
mica y el principal hallazgo histopatológico consis- Tetraciclinas
te en la presencia de infiltrados linfocitarios peri-
359
tumores humanos (Hep-2 o KB). Se han descrito duda puede ser necesario realizar una biopsia. El
varios patrones de inmunofluorescencia indirecta diagnóstico de paniculitis lúpica también es histo-
de estos ANA: patológico. En general, con los datos clínicos y
- Patrón homogéneo: Son anticuerpos anti-DNA analíticos y los hallazgos de la histopatología con-
de simple o de doble cadena y son indicativos vencional y la inmunoflorescencia se puede llegar
de LES o de enfermedades inmunológicas de con facilidad al diagnóstico de los distintos tipos
tejido conectivo. de lesiones cutáneas que se presentan en los
- Patrón de refuerzo periférico: Anticuerpos anti- pacientes con lupus eritematoso en todas sus
DNA de simple o de doble cadena, anti-RNP o variantes clínicas.
anti-histonas.
- Patrón moteado: Existen varios tipos de anti-
cuerpos con este patrón, como los anticuerpos TRATAMIENTO
anti-Sm en el LES, los anti-Scl70 en la escleroder-
mia sistémica, los anti-RNP en la enfermedad En todo paciente con lupus eritematoso se debe
mixta de tejido conectivo y los anti-Ro-SSa en el llevar a cabo una anamnesis cuidadosa para des-
LECS y síndrome de Sjögren. cartar y suspender cualquier medicamento que
- Patrón nucleolar: Son anticuerpos anti-4-6-ARN esté tomando y que pueda ser el responsable de
que se observan sobre todo en la esclerodermia un LE inducido por fármacos. Cuando se trata de
difusa sistémica. un LE idiopático, las lesiones cutáneas mejoran
- Patrón anticentrómeros de cromosomas: Motea- evitando la exposición solar y con el uso de foto-
do nuclear uniforme y múltiplo de 46. Se asocia protectores. Como tratamiento específico se utili-
con algunas formas de esclerodermia. zan los corticoides tópicos cuando el número de
lesiones es escaso y los corticoides tópicos asocia-
dos a antipalúdicos de síntesis por vía oral cuando
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL las lesiones son más extensas. Antes de administrar
estos antipalúdicos de síntesis se debe practicar un
Las lesiones típicas de LECB son muy caracterís- examen oftalmológico del fondo de ojo que debe
ticas y no suelen plantear problemas de diagnósti- repetirse cada 6 meses mientras se mantenga este
co diferencial. La dermatitis seborreica en la cara tratamiento, por la posibilidad de daño retiniano.
puede cursar con lesiones similares a las del LES, Cuando un paciente con LE presenta, además de
pero no se acompaña de la clínica sistémica inten- lesiones cutáneas, afectación sistémica, se reco-
sa de los pacientes en brote activo de LES. Cuando mienda guardar reposo y administrar corticoides
las lesiones cutáneas del lupus eritematoso tumi- por vía sistémica. Una vez que el brote está contro-
dus sólo asientan en áreas fotoexpuestas se deben lado, se pueden administrar otros inmunosupreso-
diferenciar de la erupción lumínica polimorfa y res, como la azatioprina, para reducir las dosis de
otros procesos de fotosensibilidad y en caso de corticoides.
360
Tema 88
MÁCULA MELANÓTICA LABIAL Y GENITAL
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN hers, que es un trastorno de herencia autosómica

dominante caracterizado por la asociación de
La mácula melanótica oral y genital es un pro- máculas melanóticas múltiples en labios y alrede-
ceso benigno que cursa con hiperpigmentación dor de los orificios naturales con pólipos intestina-
localizada de la capa basal del epitelio de las semi- les hamartomatosos de bajo potencial de maligni-
mucosas oral o genital sin que exista una evidente zación. La mayoría de las máculas melanóticas,
proliferación melanocítica acompañante o esta es tanto orales como genitales, aparecen en adultos y
muy discreta. Como básicamente se trata del mis- parece ser que son más frecuentes en varones que
mo proceso en la mucosa oral y genital, se analiza- en hembras. Se trata de lesiones maculosas, simé-
rán conjuntamente estos dos procesos. tricas y muy bien delimitadas aunque los bordes
pueden ser algo irregulares y la pigmentación no
siempre es homogénea a lo largo de toda la lesión.
ETIOLOGÍA El comportamiento biológico de estas lesiones
es absolutamente benigno y la mayoría de las
Se desconoce el mecanismo que determina que veces se extirpan porque clínicamente plantean el
los melanocitos de un área localizada de la hilera diagnóstico diferencial con un melanoma in situ.
basal del epitelio de las semimucosas produzcan
mayor cantidad de pigmento melánico. Existen
máculas melanóticas reactivas que se han descrito HISTOPATOLOGÍA
después de traumatismos en el labio inferior,
radioterapia o la toma de diversos medicamentos, Las máculas melanóticas labiales y genitales
pero en la mayoría de los casos no existe ningún muestran la misma estructura histopatológica. Se
factor desencadenante conocido. caracterizan por una hiperpigmentación focal de la
hilera basal del epitelio de la mucosa (Figura 3)
que se acompaña de un número normal de mela-
CLÍNICA nocitos (Figura 4) o sólo un discreto aumento de
estas células a lo largo de la interfase entre epitelio
Habitualmente la mácula melanótica labial es y el corion de la zona de la mucosa afectada. Estos
una lesión solitaria, de morfología redondeada y melanocitos muestran un núcleo pequeño y mono-
de menos de 1 cm de diámetro que asienta en el morfo, aunque con frecuencia se observan largas
borde libre del labio inferior (Figura 1). En contras- dendritas que ascienden entre las células epitelia-
te, las lesiones genitales son más frecuentemente les. En el corion superficial subyacente puede
múltiples (Figura 2) y con frecuencia se agrupan, haber algún melanófago, pero habitualmente no se
lo que determina que áreas más extensas de la observa infiltrado inflamatorio acompañante.
mucosa y semimucosa genital aparezcan cubiertas
de una pigmentación negruzca, moteada y de mor-
fología irregular. La presencia de múltiples máculas DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
pigmentadas en los labios y/o en la mucosa bucal
obliga a descartar la existencia de un síndrome de Con frecuencia las máculas melanóticas labia-
Laugier-Hunziker, en el que además se asocia les y genitales plantean el diagnóstico diferencial
melanoniquia estriada y el síndrome de Peutz-Jeg- desde el punto de vista clínico con el melanoma
361
Figura 1. Mácula melanótica labial en el borde libre del labio inferior.
Figura 2. Máculas melanóticas múltiples en la mucosa

del glande.
in situ. Sin embargo, histopatológicamente estás tos se disponen sólo a lo largo de la unión der-
máculas melanóticas se distinguen fácilmente del mo-epidérmica, con una distribución equidistan-
melanoma in situ, porque no se observa incre- te, pero como células aisladas y sin formar tecas.
mento en el número de melanocitos o este Tampoco se observa que estos melanocitos
aumento es muy discreto. Además, los melanoci- asciendan salpicando como células aisladas a las
362
Mácula melanótica labial y genital
Figura 3. Hiperpigmentación a lo largo de la hilera basal del epitelio.
Figura 4. El número de melanocitos en la unión entre el epitelio y el corion de la

mucosa está normal o sólo muy discretamente aumentado, aunque alguno de estos
melanocitos muestra largas dendritas.
capas altas del epitelio. En resumen, las máculas TRATAMIENTO

melanóticas son lesiones benignas y no se ha des-
crito el desarrollo de un melanoma en continui- La extirpación quirúrgica es curativa. Como se
dad o asociado a una mácula melanótica labial o trata de un proceso que sólo afecta al límite entre
genital preexistente. epitelio y corion una biopsia-extirpación superfi-
cial es curativa.
363
Tema 89
MASTOCITOSIS
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN infiltración de la mucosa digestiva, alteraciones

óseas en forma de osteoporosis (por alteración en
Las mastocitosis constituyen un grupo heterogé- la absorción de calcio) u osteosclerosis (por infil-
neo de procesos caracterizados por la infiltración tración ósea por los mastocitos), alteraciones
de mastocitos en los tejidos. Puede ser una enfer- hematológicas por infiltración de la médula ósea,
medad sólo cutánea o existir afectación sistémica etc. También pueden aparecer síntomas más gene-
(con o sin afectación cutánea acompañante). rales como prurito y sofocos debidos a la libera-
ción de una serie de sustancias vasoactivas proce-
dentes de la degranulación de los mastocitos ante
ETIOLOGÍA algún estímulo, pudiendo llegar a producirse, en
casos graves, un cuadro de shock anafiláctico.
La etiología de las mastocitosis es desconocida. Existen múltiples clasificaciones de las mastoci-
Se han descrito en los últimos años varias mutacio- tosis. En la Tabla 1 se presenta la clasificación más
nes en el proto-oncogen c-kit que pueden influir ampliamente aceptada. Desde un punto de vista
en la patogenia. Este proto-oncogen codifica la dermatológico, las mastocitosis cutáneas se pre-
proteína tirosin-quinasa, que se encuentra en la sentan bajo cuatro formas clínicas:
membrana citoplasmática de los mastocitos, y Urticaria pigmentosa: Es la forma clínica más
actúa a modo de receptor del denominado SCF frecuente. Las lesiones consisten en máculas,
(stem cell factor). Este SCF estimula la proliferación pápulas, placas o nódulos mal delimitados, de
de los mastocitos y otras células hematopoyéticas, tamaño variable, oval o redondeado y de color
así como los melanocitos entre otros, explicándose marrón o violáceo (Figura 1). Es característico que
así los procesos hematológicos y la hiperpigmenta- al frotar estas lesiones se produce eritema, un
ción de las lesiones cutáneas que se observan en
los pacientes con mastocitosis. En concreto, una
mutación, la que sustituye un Asp por Val en el
codón 816, se encuentra casi constantemente en Tabla 1
las mastocitosis del adulto, aunque es prácticamen-
te inexistente en la mastocitosis infantil. Esta muta- Clasificación de las mastocitosis
ción produciría una hiperactivación del receptor y
una proliferación excesiva de mastocitos. 1. Mastocitosis indolente
A. Afectación sólo cutánea
B. Afectación sistémica
CLÍNICA
2. Mastocitosis asociada a trastorno hematológico
Existe una mayor incidencia de esta enferme- A. Trastorno mieloproliferativo
B. Trastorno mielodisplásico
dad en pacientes jóvenes y más del 65% de los
casos se presentan en menores de 15 años. La clí-
3. Mastocitosis linfadenopática con eosinofilia
nica de las mastocitosis varía según los órganos periférica
afectados y la densidad del infiltrado en cada órga-
no. Así, pueden presentarse síntomas sistémicos de 4. Mastocitosis leucémica
dolor abdominal, diarrea y malabsorción si existe
364
Mastocitosis
Figura 1. Urticaria pigmentosa con lesiones cubriendo la

práctica totalidad de la piel de una niña.
Figura 2. Urticaria pigmentosa del adulto, con lesiones en la pared anterior del
tórax.
365
Figura 3. La dermis superficial aparece ocupada por un infiltrado dispuesto en

banda horizontal.
Figura 4. Detalle de las células del infiltrado que muestran un núcleo central
hipercromático y un citoplasma amplio y basófilo con gránulos en su interior.
habón o incluso una ampolla, lo que constituye el que evolucionan hacia la formación de costras y
signo de Darier. Las lesiones se distribuyen difusa- curan con cicatriz e hiperpigmentación residual. El
mente salpicadas por el tronco y abdomen, pero es síntoma más común es el prurito, que provoca ras-
muy raro que afecten las palmas, las plantas o las cado con el consiguiente desarrollo de habones
mucosas. A menudo entremezcladas con las lesio- sobre las lesiones. En la urticaria pigmentosa infan-
nes predescritas, se observan telangiectasias, pete- til, generalmente las lesiones autoinvolucionan y
quias o equímosis salpicando la piel no afectada. desaparecen al llegar a la adolescencia. En los
En niños pequeños pueden aparecer lesiones adultos el curso es más crónico y las lesiones son
ampollosas de contenido seroso o hemorrágico, más persistentes.
366
Mastocitosis
Mastocitoma: Se presenta casi siempre en los exista infiltración de otros órganos. Lo más habi-
primeros meses de vida y es excepcional en el tual suele ser un discreto prurito y el signo de
adulto. Las lesiones consisten en nódulos o placas Darier es con gran frecuencia negativo. Por último,
infiltradas, generalmente únicos. La superficie la afectación sistémica en el adulto es prácticamen-
muestra una coloración parduzca o amarillenta y el te constante, con infiltración mastocitaria de la
signo de Darier es positivo. A veces se desarrollan médula ósea en más del 90% de los casos y afecta-
ampollas en la superficie de la lesión. La lesión ción ósea en más del 50% de los casos, mientras
tiende a regresar espontáneamente en uno o dos que en los niños la afectación sistémica es práctica-
años. mente nula. Este último punto nos permite presu-
Telangiectasia macular eruptiva persistente: Es poner de entrada que en todos los casos de masto-
una forma rara de mastocitosis cutánea que se citosis del adulto existe afectación sistémica, por lo
caracteriza por la aparición de lesiones de aparien- que no parece indicado realizar un estudio de
cia telangiectásica que asientan preferentemente extensión cruento y exhaustivo mientras no exista
en la parte alta del tronco. El signo de Darier pue- clínica de enfermedad más agresiva. Además, el
de ser positivo y negativo y la evolución es benig- comportamiento biológico de la enfermedad sigue
na, aunque las lesiones no muestran tendencia a siendo indolente tanto si existe afectación sistémi-
desaparecer. ca como si no. Algunos autores opinan que existe
Mastocitosis cutánea difusa: Es la forma más una relación directa entre la intensidad y extensión
rara de mastocitosis cutánea y se presenta en niños de lesiones cutáneas y una mayor probabilidad de
en los primeros años de vida. Se caracteriza por afectación sistémica.
una infiltración difusa de la piel en todo su espesor
y con frecuencia también participan los tejidos
blandos subcutáneos. La piel aparece engrosada, HISTOPATOLOGÍA
con los pliegues más evidentes y con una colora-
ción normal, amarillenta o ligeramente hiperpig- Las lesiones cutáneas de los distintos tipos de
mentada. A veces la superficie de la piel muestra mastocitosis muestran una infiltración de mastoci-
una apariencia de piel de naranja. No es raro que tos maduros en la dermis de intensidad variable
sobre esta piel infiltrada se desarrollen ampollas dependiendo de la forma clínica que se trate. En la
grandes y tensas de contenido claro o hemorrágico urticaria pigmentosa se observa un incremento en
y que curan sin dejar cicatriz. En esta forma clínica el número de mastocitos (Figura 3) que se dispo-
son frecuentes las manifestaciones sistémicas de nen perivascularmente alrededor del plexo vascu-
episodios de rubor intenso, broncoespasmo y epi- lar superficial de la dermis (Figura 4). Si las lesio-
sodios de diarrea. Habitualmente las lesiones tien- nes se han frotado suele observarse edema de la
den a mejorar con la edad del niño y en la mayoría dermis papilar como consecuencia de la liberación
de los casos han desaparecido por completo a los de los mediadores de la inflamación contenidos en
5 ó 6 años, aunque el prurito es muy intenso por la los gránulos de los mastocitos. La epidermis supra-
densa infiltración mastocitaria de la piel. yacente aparece normal, aunque suele existir
La mastocitosis del adulto muestra una serie de hiperpigmentación de la hilera basal. En la telan-
diferencias con respecto a la mastocitosis en edad giectasia macular eruptiva persistente las alteracio-
infantil. Estas diferencias se encuentran fundamen- nes histológicas son muy sutiles y el incremento en
talmente en la patogenia, clínica y curso biológico el número de mastocitos presentes en la dermis es
de ambas entidades. La clínica cutánea en el adulto muy discreto, lo que requiere un alto índice de
es más monomorfa, y se caracteriza por la presen- sospecha para llegar al diagnóstico correcto. En el
cia de máculas y pápulas de menos de 1 cm de mastocitoma, la lesión es un auténtico tumor de
diámetro y coloración pardo-rojiza (Figura 2). Los mastocitos, que en número incontable infiltran
bordes son discretamente difusos y la morfología todo el espesor de la dermis. En la mastocitosis
ovalada. Esta clínica cutánea contrasta con la for- cutánea difusa también se observan densos infil-
ma de presentación típica en los niños en forma de trados de mastocitos afectando a todo el espesor
urticaria pigmentosa que cursa con lesiones más de la dermis, que a veces se acompañan de fibro-
polimorfas. Además, las lesiones en el adulto tien- sis. Las tinciones de Giemsa ponen en evidencia
den a la cronicidad, con regresión espontánea de los gránulos metacromáticos en el citoplasma de
las lesiones cutáneas en menos del 10% de los los mastocitos y la tinción inmunohistoquímica de
casos, mientras que en el niño la regresión espon- von Leder, que detecta las células cloracetatoestea-
tánea es la regla. Generalmente en el adulto no rasa positivas, demuestra la naturaleza mastocitaria
existe clínica sistémica asociada a pesar de que de las células del infiltrado.
367
Los casos floridos de urticaria pigmentosa son El tratamiento de la mastocitosis del niño y del
tan característicos que rara vez plantean problemas adulto es similar. Deben evitarse los factores
de diagnóstico diferencial. Algunos mastocitomas degranuladores de mastocitos como el alcohol y
de pequeño tamaño y coloración amarillenta pue- múltiples fármacos como AINES o anestésicos
den confundirse con xantogranulomas juveniles y generales. También se puede instaurar un trata-
en caso de duda una biopsia resuelve el problema. miento profiláctico con antihistamínicos si se cree
La telangiectasia macular eruptiva persistente debe conveniente. En general, los antihistamínicos anti-
diferenciarse de las telangiectasias secundarias a H1 son eficaces a la hora de reducir el prurito, los
radiación o daño actínico crónico y un signo de episodios de sofocos y la taquicardia. Si éstos no
Darier positivo resulta definitivo. La mastocitosis controlan totalmente la sintomatología, se pueden
cutánea difusa es un cuadro raro, pero la infiltra- añadir antihistamínicos anti-H2 para tratar de ali-
ción de todo el espesor de la piel y el intenso pru- viar los síntomas. También se pueden usar otros
rito permiten sospechar el diagnóstico correcto fármacos como cromoglicato disódico que mejora
que se confirmara mediante biopsia cutánea. En la fundamentalmente los síntomas gastrointestinales,
actualidad, los niveles de triptasa sérica son el corticoides tópicos o sistémicos y PUVA. La terapia
mejor marcador de la carga total de mastocitos con PUVA mejora los síntomas de prurito y urticari-
infiltrando los tejidos y en caso de duda puede zación tras 1 ó 2 meses de tratamiento, aunque el
usarse esta determinación como test diagnóstico y efecto es pasajero. Todos los pacientes con masto-
pronóstico (Tabla 2). citosis deberían portar una dosis de epinefrina
para poder administrársela subcutánea en caso de
shock anafiláctico secundario a estímulos más
intensos.
Tabla 2
Criterios diagnósticos de mastocitosis sistémica*
1. Mayores:
Infiltrados mastocitarios densos y multifocales en
la médula ósea o en un órgano extracutáneo.
2. Menores (basados en aspectos citomorfológicos

de los mastocitos):
a) Más del 25% de los mastocitos de los
infiltrados extracutáneos son fusiformes o en
extensiones de médula ósea más del 25% de
los mastocitos son atípicos.
b) Detección de una mutación en el gen c-kit
(codón 816) en la médula, sangre u otro
órgano extracutáneo.
c) Las células c-kit positivas de la médula ósea,
sangre u otro órgano extracutáneo coexpresan
CD2, CD25 o ambos marcadores.
d) Niveles séricos de triptasa persistentemente
superiores a 20 ng/ml.
* El diagnóstico de mastocitos sistémica requiere un

criterio mayor y uno menor o tres criterios
menores.
368
Tema 90
MELANOMA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN el padecer un síndrome del nevo displásico o sín-

drome BK (familias con un elevado número de
El melanoma es una proliferación neoplásica nevos de Clark e incidencia familiar de melanoma),
maligna de melanocitos, que casi siempre se origi- un número muy elevado de nevos melanocíticos
na a partir de los melanocitos de la unión dermo- (más de 50) salpicados por toda la superficie cor-
epidérmica. Mucho más raro es el origen de un poral y los nevos melanocíticos congénitos, más
melanoma a partir del componente intradérmico cuanto más grandes, también constituyen factores
de un nevo melanocítico preexistente. de riesgo. En los pacientes que sufren algunas de
las enfermedades que cursan con defectos congéni-
tos en los mecanismos reparadores del ADN, como
ETIOLOGÍA el xeroderma pigmentoso, la neurofibromatosis o el
síndrome de Cowden, también existe un riesgo
Aunque la etiología del melanoma se descono- aumentado de desarrollar un melanoma. Además
ce, si se sabe que existen una serie de factores de existen factores de riesgo ambientales, como son la
riesgo que aumentan la posibilidad de desarrollar exposición prolongada a la radiación ultravioleta o
este tumor. Algunos de estos factores se deben a los antecedentes de quemadura solar en la infancia.
características de susceptibilidad individual, como
son las personas de piel clara, que se broncean con
dificultad tras la exposición solar y que tienen faci- CLÍNICA
lidad para la quemadura solar, con ojos azules y
cabello rubio o pelirrojo. También sabemos que los La mayoría de los melanomas primarios de la
pacientes que han tenido un melanoma tienen piel se originan de novo, es decir sin relación con
mayor riesgo de desarrollar un segundo melanoma. lesiones melanocíticas preexistentes, y en series
Los antecedentes familiares de melanoma, así como amplias, parece ser que sólo un 15-20% de los
melanomas se desarrollarían sobre nevos melanocí-
ticos preexistentes. La lesión inicial consiste en una
mácula, asimétrica, de coloración irregular, con
Tabla 1 bordes dentados y mayor de 6 mms de diámetro.
Estas cuatro características clínicas, que constituyen
Clasificación clínico-patológica de melanoma
según la teoría de comportamiento biológico
la denominada regla ABCD del melanoma (A: asi-
propuesta por Clark metría, B: bordes irregulares, C: color abigarrado y
D: diámetro mayor de 6 mms) también pueden
a) Melanomas con fase de crecimiento radial observarse en lesiones melanocíticas benignas, por
(horizontal) lo que no constituyen criterios absolutos.
Melanoma lentigo maligno De acuerdo con la teoría del comportamiento
Melanoma de extensión superficial biológico de los melanomas propuesta original-
Melanoma acrolentiginoso mente por Clark, existen cuatro variantes clínico-
patológicas de melanoma (Tabla 1). En algunos
b) Melanomas sin fase de crecimiento radial melanomas, como el melanoma lentigo maligno, el
(horizontal) melanoma de extensión superficial y el melanoma
Melanoma nodular
acrolentiginoso predomina la fase de crecimiento
369
Figura 1. El denominado lentigo maligno consiste en

una mácula de bordes irregulares y coloración no homo-
génea en una piel con daño actínico crónico de una per-
sona de edad avanzada.
Figura 2. Melanoma de extensión superficial en la pared anterior del abdomen.
radial u horizontal durante periodos prolongados epidermis y/o los anejos, pero sin invadir la dermis
de tiempo. En esta fase de crecimiento radial el subyacente, y sólo después de un periodo de tiem-
melanoma crece en el interior del epitelio de la po prolongado se iniciaría la fase de crecimiento
370
Melanoma
Figura 3. Melanoma. Lesión asimétrica con distribución irregular del pigmento

melánico y ulceración de la epidermis.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observan melanocitos atípicos y

pleomórficos, alguno de ellos en mitosis.
vertical, en la que los melanocitos neoplásicos en melanomas sin fase de crecimiento radial u hori-
su proliferación romperían la membrana basal que zontal, en los que tiene lugar un crecimiento verti-
separa la epidermis de la dermis y la neoplasia cal desde fases muy iniciales de su desarrollo,
penetraría en la dermis, con la posibilidad de inva- invadiendo la dermis y con posibilidad de desarro-
dir estructuras vasculares y producir metástasis a llo de metástasis precoces. Estos últimos melano-
distancia. Según esta teoría de Clark, existirían mas serían los denominados melanomas nodula-
371
res, que son las formas clínico-patológicas de peor un concepto unificado de melanoma. Según la teo-
pronóstico. ría propuesta por Ackerman, el melanoma malig-
Según esta teoría de comportamiento biológico no es la misma neoplasia independientemente de
propuesta por Clark, el melanoma lentigo maligno, su localización y morfología clínica. Empieza por
que clásicamente había sido denominado melano- una fase de proliferación de melanocitos en el
sis precancerosa de Dubreuilh o peca melanótica interior de la epidermis y el epitelio de los anejos,
de Hutchinson, es una lesión que se origina en y en esta fase Ackerman propone denominar la
áreas de piel fotoexpuesta de la cara de personas lesión melanoma in situ. Desde aquí la lesión pue-
de edad avanzada con daño actínico crónico. de extenderse a la dermis y originar metástasis a
Como todos los melanomas cutáneos primarios, distancia, denominándose entonces la lesión como
empieza por una fase de melanoma in situ, y en melanoma. En resumen, la fase de crecimiento
esta fase, también se denomina lentigo maligno. radial de Clark equivaldría al melanoma in situ de
Clínicamente consiste en una mácula de pigmenta- Ackerman y la fase de crecimiento vertical de Clark
ción desigual, con bordes irregulares y geográficos es el melanoma de Ackerman.
(Figura 1) y es frecuente que en su evolución se
desarrollen áreas de regresión espontánea. Es una
lesión de crecimiento lento, pero con el tiempo y HISTOPATOLOGÍA
al cabo de un número de años variable de unos
pacientes a otros, aparece un nódulo sobre la Desde un punto de vista histopatológico, el
mácula preexistente que indica que ese melanoma melanoma presenta una serie de características tan-
está ya en fase de crecimiento vertical y entonces to arquitecturales como citológicas que permiten
se denomina melanoma lentigo maligno. distinguir este tumor maligno de las proliferaciones
El melanoma de extensión superficial sería otro melanocíticas benignas. Arquitecturalmente, el
melanoma con tendencia a crecer, al menos inicial- melanoma es una lesión asimétrica, con una mala
mente, con predominio de la fase de crecimiento circunscripción en sus márgenes laterales (Figura
radial y una extensión centrífuga o en mancha de 3), donde con frecuencia se observan melanocitos
aceite y sin tendencia a invadir la dermis o crecer aislados extendiéndose lateralmente y salpicando
verticalmente. Clínicamente, también consiste en capas altas de la epidermis (Figura 4). En el seno
una placa de coloración abigarrada con bordes irre- de la lesión, en las fases iniciales se observa que
gulares. Las localizaciones preferentes son las pier- los melanocitos aislados predominan sobre los
nas en mujeres y el tronco en hombres (Figura 2). nidos o tecas de melanocitos, estos melanocitos
Cuando sobre la placa aparece un nódulo es signo aislados no son equidistantes unos de otros a nivel
de que en ese melanoma de extensión superficial de la hilera basal de la epidermis y con frecuencia
se ha iniciado ya la fase de crecimiento vertical. salpican las capas altas de la epidermis distribuyén-
El melanoma acrolentiginoso es parecido al dose con un patrón pagetoide. Cuando las células
lentigo maligno, pero localizado en zonas de piel neoplásicas forman nidos, estos nidos tampoco son
acral, como el lecho ungueal, los dedos de manos equidistantes unos de otros y muestran una morfo-
y pies o las palmas y las plantas. Es la única forma logía y un tamaño muy variable, lo que contrasta
de melanoma que es más frecuente en individuos con la uniformidad de los nidos de los nevos mela-
de raza negra y también se inicia como una mácula nocíticos. A lo largo de la unión dermoepidérmica
de coloración desigual y bordes irregulares. De y, más aún cuando penetran en la dermis, los nidos
acuerdo con Clark, el melanoma acrolentiginoso de melanocitos tienden a confluir unos con otros
sería un melanoma más agresivo que el melanoma dando lugar a una infiltración en sábana de la der-
lentigo maligno. mis que destruye los anejos y estructuras dérmicas
Por último, el melanoma nodular es el melano- preexistentes. Los criterios citológicos son menos
ma sin fase de crecimiento horizontal y con un cre- importantes para el diagnóstico y quizá el más
cimiento vertical desde estadios muy precoces de importante es el pleomorfismo nuclear de los mela-
su desarrollo. Clínicamente, es una lesión tumoral, nocitos neoplásicos. Aunque hay melanomas con
exofítica, negra o de pigmentación irregular, rara- un elevado número de mitosis y necrosis de mela-
mente acrómico y frecuentemente ulcerado. Es la nocitos aislados, en otros no se observan estas ano-
forma clínica de peor pronóstico. malías citológicas. Un criterio histopatológico muy
Esta teoría de comportamiento biológico y la útil para diferenciar un melanoma de un nevo
clasificación en cuatro formas clínico-patológicas melanocítico es la ausencia de “maduración” en el
diferentes de melanoma no es compartida por melanoma. En las lesiones melanocíticas benignas
todos los investigadores. Así, Ackerman defiende se entiende por “maduración” la disminución del
372
Melanoma
tamaño nuclear y un cambio morfológico de los carcinomas basocelulares pigmentados, queratosis

melanocitos neoplásicos a medida que penetran en seborreicas irritadas y de morfología irregular,
la dermis, desde los nidos de células epitelioides o angioqueratomas, dermatofibromas hemosideroti-
tipo A en la unión dermo-epidérmica, a células lin- cos y tumores anexiales hiperpigmentados. Pero no
focitoides o tipo B en la dermis superficial y a célu- debemos olvidar que algunos melanomas son ame-
las fusiformes o tipo C en la dermis profunda. Esta lanóticos y con frecuencia estas lesiones se confun-
“maduración” morfológica no se observa en el den con granulomas piógenos sangrantes, poromas
melanoma, que con frecuencia muestra melanoci- en las plantas de los pies u otras lesiones benignas.
tos más epitelioides y con el núcleo más grande en En todos estos casos, una biopsia resuelve fácil-
las áreas profundas. La intensidad de la pigmenta- mente el diagnóstico diferencial. Ya hemos señala-
ción y el infiltrado inflamatorio tienen menos valor do que desde el punto de vista histopatológico,
diagnóstico y, más que su intensidad, a favor de existen una serie de criterios que permiten diferen-
melanoma va una distribución asimétrica a lo largo ciar el melanoma de proliferaciones melanocíticas
de toda la lesión del pigmento melánico y del infil- benignas, siendo la maduración de superficie a
trado inflamatorio. profundidad de la lesión el principal criterio a favor
Desde el punto de vista pronóstico, está claro de benignidad. Sin embargo, existen algunos nevos
que la posibilidad de metástasis a distancia a partir melanocíticos benignos como el nevo de Spitz, el
de un melanoma cutáneo primario se incrementa a nevo penetrante profundo o el nevo persistente,
medida que la lesión penetra en la dermis y fue por citar sólo algunos de ellos, que pueden mostrar
también Clark el que propuso clasificar las lesiones hallazgos histopatológicos muy similares a los del
cutáneas en cinco niveles de profundidad: Un melanoma. En estos casos se requiere experiencia
melanoma de nivel I es un melanoma confinado al para diferenciar estas lesiones de un verdadero
epitelio de la epidermis y/o de los anejos; un mela- melanoma, y aún los más expertos en la materia
noma nivel II es un melanoma que ya infiltra la tienen grandes dificultades en algunos casos.
dermis papilar; un melanoma nivel III es un mela-
noma que infiltra la dermis hasta el límite que
separa la dermis papilar de la reticular; un melano- TRATAMIENTO
ma nivel IV es un melanoma que infiltra la dermis
reticular y un melanoma nivel V es un melanoma El tratamiento del melanoma consiste en la
que alcanza la hipodermis. Aunque los niveles de extirpación quirúrgica completa de la lesión. Si
Clark guardan sin duda una buena correlación con esta extirpación se lleva a cabo antes de que mela-
el pronóstico, también presentan inconvenientes, noma haya producido metástasis a distancia, el
como son el distinto espesor de la dermis de unas paciente estará curado, pero si ya se han produci-
áreas cutáneas a otras (lo que determina que mela- do metástasis el pronóstico es malo con indepen-
nomas de un mismo nivel III o IV de áreas corpo- dencia del tratamiento, porque ningún tipo de qui-
rales distintas puedan tener un espesor muy dife- mioterapia ni la terapia recientemente propuesta
rente) o el hecho de que algunos melanomas con altas dosis de interferón durante periodos pro-
crecen preferentemente como lesiones exofíticas, longados de tiempo, han demostrado ser eficaces.
lo que determina que pueden alcanzar una gran Respecto al margen de extirpación, hemos asistido
masa tumoral con un nivel de Clark relativamente en los últimos años a una reducción en los márge-
superficial. Por ello, Breslow propuso medir en nes de extirpación propuestos por los expertos y
mms el espesor de los melanomas, desde la capa más que una cifra concreta, lo importante es estu-
granulosa (o el borde inferior de la úlcera si la diar toda la lesión con cortes seriados y asegurarse
lesión está ulcerada) hasta el melanocito neoplási- de que todos los márgenes laterales y profundos
co que infiltra más profundamente la dermis. Este de extirpación están libres de tumoración. Recien-
espesor en mms constituye el denominado índice temente se ha propuesto el estudio del ganglio
de Breslow y es aceptado unánimemente como el centinela (suele ser el ganglio más cercano a la
mejor marcador pronóstico del melanoma. lesión cutánea y sería el primer ganglio en el que
aparecería una metástasis ganglionar en caso de
que esta se haya producido) como marcador pro-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL nóstico de melanomas de más de 1 mm de espesor
máximo, pero también esta técnica esta actualmen-
Clínicamente, un melanoma debe diferenciarse te sujeta a controversia y no todos los investigado-
de otras lesiones cutáneas hiperpigmentadas como res están de acuerdo en su utilidad.
373
Tema 91
METÁSTASIS CUTÁNEAS
Dr. L. Requena
Una metástasis cutánea es el resultado de la Desde el punto de vista clínico, la morfología

infiltración de la piel por un proceso neoplásico de las metástasis cutáneas es muy variable, pudien-
maligno, cutáneo o extracutáneo, situado a distan- do presentarse como pápulas, nódulos (Figura 1),
cia de donde aparece el proceso metastático. placas (Figura 2) o tumores. Habitualmente las
lesiones son asintomáticas, aunque en algunos
casos pueden mostrar signos inflamatorios o
superficie ulcerada. Respecto a la localización,
ETIOLOGÍA cuando se estudian series amplias, lo más frecuen-
te en ambos sexos es que las metástasis cutáneas
En teoría cualquier neoplasia maligna puede aparezcan en la pared anterior del tórax y abdo-
extenderse a la piel. Sin embargo, en la práctica men, con menor número de casos localizados en
se ha comprobado que existe una relación directa la espalda, región lumbar o extremidades. Quizá la
entre la frecuencia de los distintos tumores malig- explicación de esta particular distribución esté en
nos y el origen de las metástasis cutáneas. En la mayor facilidad para invadir la superficie cutá-
otras palabras, los tumores malignos más frecuen- nea cercana al tumor primitivo, hecho claramente
tes en cada sexo son los que producen metástasis evidente en el carcinoma de mama en la mujer. La
cutáneas con mayor frecuencia, y por ello el cán- localización umbilical y periumbilical de metástasis
cer de mama en la mujer, el de pulmón en el cutáneas procedentes de vísceras abdominales se
varón y los adenocarcinomas digestivos en ambos explica por las conexiones vasculares y por los
sexos son el origen más frecuente de las metásta- residuos embriológicos (uraco, ligamento redon-
sis cutáneas. do, conducto onfalomesentérico, etc.) que comu-
Existen tres posibles vías por las que un carci- nican el ombligo con los órganos del interior de la
noma interno puede invadir la piel: hematógena, cavidad abdominal. Una metástasis umbilical se
linfática y por contigüidad. En este sentido, parece conoce con el nombre del signo de la hermana
que existen algunos carcinomas que tienen una María José, en honor a una monja de la Clínica
vía preferente para su diseminación, como por Mayo que fue quien primero llamó la atención
ejemplo la vía linfática en el carcinoma de mama, sobre este signo clínico. Existen también algunos
y esta preferencia puede explicar el patrón histo- tumores que muestran una especial predilección
patológico observado en la biopsia cutánea. Por por producir metástasis cutáneas en una determi-
otra parte, parece que la precocidad de aparición nada localización anatómica y con una peculiar
de las metástasis cutáneas está también en función morfología clínica, como la alopecia metastásica
de esta vía preferente de diseminación y, en gene- en el cuero cabelludo como consecuencia de una
ral, las metástasis hematógenas se desarrollan metástasis cutánea de un carcinoma de mama o la
antes que las linfáticas. Además, las metástasis que denominada “nariz de payaso” que aparece como
se producen por vía linfática suelen asentar en un resultado de una metástasis cutánea en la punta de
área de piel suprayacente o cercana al tumor pri- la nariz proveniente de un carcinoma de pulmón,
mitivo, mientras que las que se producen por vía pero en general no existe una relación clara entre
hematógena suelen aparecer en zonas más distan- la morfología clínica, la localización de la metásta-
tes. sis cutánea y el origen del tumor primitivo.
374
Metástasis cutáneas
Figura 1. Nódulo en la pared anterior del tórax que corresponde a una metástasis
cutánea de adenocarcinoma de colon.
Figura 2. El denominado carcinoma inflamatorio de mama produce metástasis

cutáneas que consisten en placas eritematosas induradas como consecuencia de la
infiltración tumoral de los vasos linfáticos de la dermis.
Un hecho clínico importante es que en la mayo- tasis cutánea es el primer signo de la enfermedad,
ría de los casos, cuando aparecen metástasis cutá- el pronóstico es muy malo, ya que aunque no haya
neas es un signo de que el proceso neoplásico está producido sintomatología anterior, la neoplasia
ya muy extendido y existen metástasis en muchos está ya muy diseminada. Habitualmente, una vez
otros órganos además de en la piel. Incluso en el que aparecen metástasis cutáneas, la supervivencia
pequeño porcentaje de casos en los que la metás- del paciente es de sólo unos cuantos meses.
375
Figura 3. La mayoría de los vasos linfáticos de la dermis superficial y profunda

muestran su luz dilatada y ocupada por émbolos de células tumorales
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa

un vaso linfático dilatado y con su luz ocupada por célu-
las neoplásicas de un carcinoma.
376
Metástasis cutáneas
HISTOPATOLOGÍA tumor primitivo (tiroglobulina en los carcinomas

tiroideos, gonadotropina coriónica en los coriocar-
Desde un punto de vista histopatológico, exis- cinomas, antígeno específico prostático en los car-
ten cuatro patrones en las metástasis cutáneas de cinomas prostáticos, etc.). Sin embargo, en la
carcinomas viscerales. Lo más frecuente es que la mayoría de los casos el estudio histopatológico
metástasis cutánea muestre un patrón nodular sóli- sólo permite establecer el diagnóstico de metásta-
do, en el que grandes agregados de células neo- sis cutánea y el origen del tumor primitivo única-
plásicas infiltran todo el espesor de la dermis y mente se puede determinar mediante el posterior
pueden extenderse al tejido celular subcutáneo. estudio analítico y la exploración con distintas téc-
Otro patrón histopatológico que se observa en las nicas de imagen. De todas formas, aún con las
metástasis de adenocarcinomas viscerales consiste exploraciones más exhaustivas, en todas las series
en la presencia de estructuras glandulares, tapiza- descritas de metástasis cutáneas existe un porcen-
das por un epitelio atípico y que no corresponde a taje de casos en los que no llega a identificarse el
ninguna estructura anexial cutánea. Un tercer origen del tumor primitivo y el paciente fallece
patrón, especialmente frecuente en las metástasis como consecuencia de la diseminación del proce-
de carcinoma de mama, pero que también puede so metastático sin que podamos precisar con exac-
observarse en las metástasis de otros carcinomas, titud donde se originó.
consiste en la presencia de cordones o hileras de
células neoplásicas muy atípicas, a veces de sólo
una o dos hileras de células, dispuestas intersticial-
mente entre los haces de colágeno de la dermis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Finalmente, un cuarto patrón histopatológico con-
siste en la presencia de émbolos de células tumo- Debido a la morfología clínica tan variable de
rales en el interior de la luz de estructuras vascula- las metástasis cutáneas, que pueden simular tan-
res, especialmente en el interior de los vasos to procesos inflamatorios o infecciones cutáneas
linfáticos (Figuras 3 y 4). Sin embargo, el estudio (lesiones eczematosas, erisipeloides, similares a
histopatológico no siempre permite identificar el paniculitis, etc.), como otros tumores primitiva-
origen del tumor primitivo, ya que carcinomas vis- mente cutáneos, el diagnóstico de metástasis
cerales de origen muy diferente pueden mostrar el cutánea siempre es histopatológico y los posibles
mismo patrón histopatológico cuando se extien- diagnósticos diferenciales clínicos los resuelve el
den a la piel. En el mejor de los casos, en el estu- estudio de la biopsia cutánea.
dio de la biopsia cutánea observamos una serie de
hallazgos que nos permiten orientar la búsqueda
del tumor primitivo. Existen casos muy concretos TRATAMIENTO
en los que la imagen histopatológica es diagnóstica
del origen del tumor primitivo (como por ejemplo Ni siquiera en los casos en los que la metásta-
la presencia de material coloide en las metástasis sis cutánea es el primer signo del proceso neoplá-
cutáneas de carcinomas tiroideos o la observación sico hay mucho que hacer y la mayoría de las
de citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto en las veces nos tenemos que limitar a un tratamiento
metástasis cutáneas de coriocarcinomas), pero sintomático analgésico que haga más llevadera la
estas son las excepciones. A veces el estudio inmu- corta supervivencia de estos pacientes. Terapéuti-
nohistoquímico es de mucha ayuda, ya que nos cas más agresivas, como la extirpación quirúrgica
permite identificar en la biopsia cutánea la produc- de todas las metástasis cutáneas o la radioterapia,
ción de determinadas sustancias por parte de las no han conseguido alargar la supervivencia de
células tumorales que nos indican el origen del estos pacientes.
377
Tema 92
MICOSIS FUNGOIDE
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN ramente se trata ya de auténticos casos de micosis

fungoide en los que nuestros métodos diagnósti-
La micosis fungoide es un linfoma primitiva- cos actuales no son lo suficientemente sensibles
mente cutáneo derivado de la proliferación neo- como para establecer el diagnóstico con seguridad.
plásica de linfocitos T cooperadores. Aunque el Las lesiones cutáneas en estas fases iniciales de
proceso se origina en la piel y permanece como un manchas o parches consisten en máculas eritema-
proceso sólo cutáneo durante periodos prolonga- tosas, de superficie lisa o finamente descamativa,
dos de tiempo, en fases avanzadas de su evolución con límites irregulares no muy bien definidos, que
puede extenderse a ganglios linfáticos y vísceras confluyen afectando grandes áreas corporales,
internas. pero dejando en su interior islotes de piel sana res-
petada y que se distribuyen por cualquier área de
la superficie corporal. Estas lesiones habitualmente
ETIOLOGÍA son pruriginosas, pero en algunos casos pueden
ser asintomáticas. En estas fases iniciales, las lesio-
No se sabe la causa de la micosis fungoide. En nes pueden regresar, por efecto del tratamiento o
algunas familias se ha observado que más de un incluso espontáneamente, sin dejar ninguna lesión
miembro ha desarrollado una micosis fungoide, residual o sólo una discreta hiperpigmentación.
pero se desconocen si existen factores genéticos En fases evolutivas más avanzadas, las lesiones
implicados. También existen algunos estudios que se transforman en placas más infiltradas, en las que
han postulado la importancia de contaminantes los límites son más netos con respecto a la piel
ambientales, como hidrocarburos o metales pesa- sana no afectada. Estas placas son ligeramente ele-
dos, en la génesis de la micosis fungoide. Existen vadas, eritematosas o violáceas, de superficie des-
numerosos estudios recientes que hablan de la camativa y generalmente ocasionan prurito inten-
posible influencia de superantígenos, citoquinas, so (Figura 1). Pueden confluir unas con otras,
anomalías cromosómicas y oncogenes en el ori- afectando una gran superficie corporal y a veces
gen de la proliferación monoclonal de linfocitos T muestran aclaramiento central, lo que determina
colaboradores que se observa en la micosis fun- una morfología anular de las lesiones. En esta fase
goide, pero en la actualidad no se ha identificado de placa las lesiones no muestran tendencia a la
aún un agente etiológico concreto. regresión espontánea, aunque todavía puede con-
siderarse como una fase indolente y de buen pro-
nóstico de la enfermedad y habitualmente se nece-
CLÍNICA sitan varios años para que estas lesiones progresen
a la tercera fase o fase tumoral de la enfermedad.
Desde el punto de vista clínico, las lesiones La fase tumoral de la micosis fungoide es la fase
cutáneas de la micosis fungoide evolucionan a tra- más agresiva y avanzada de la enfermedad y el
vés de tres estadios: manchas o parches, placas y pronóstico es ya mucho peor. Aparecen lesiones
tumores. Las manifestaciones iniciales son bastante tuberosas que en general se desarrollan sobre pla-
inespecíficas y en estas fases es difícil establecer el cas preexistentes de muchos años de evolución
diagnóstico con seguridad. Clásicamente, se ha (Figura 2). Se trata de tumoraciones de color par-
denominado a estas fases iniciales de la micosis do-rojizo o rojo-violáceo, con una morfología de
fungoide como “estadios premicóticos”, pero segu- hongo (de ahí el calificativo clásico de “fungoide”)
378
Micosis fungoide
Figura 1. Micosis fungoide en placas en una anciana.
Figura 2. Micosis fungoide tumoral en una mujer

joven. Muchos de los tumores se desarrollan sobre placas
preexistentes.
379
Figura 3. Imagen histopatológica de una micosis fungoide en placas, mostrando

un denso infiltrado en banda en la dermis superficial y media y también un infil-
trado perivascular profundo.
Figura 4. Epidermotropismo del infiltrado que se acompaña de escasa espongiosis.

Muchos de los linfocitos que penetran en la epidermis muestran un núcleo hiper-
cromático de contorno irregular.
380
Micosis fungoide
y que con frecuencia muestran una superficie ulce- dantes telangiectasias y pigmentación irregular,
rada. Estas lesiones tumorales tienen predilección en la que alterna áreas hipercrómicas con otras
por localizarse en la cara, donde ocasionan una hipocrómicas. Esta forma tiene especial predi-
facies leonina, y los grandes pliegues cutáneos, lección por desarrollarse en las mamas en las
pero pueden desarrollarse en cualquier área de la mujeres y en la región glútea.
superficie corporal. Habitualmente son asintomáti- 2. Síndrome de la piel laxa granulomatosa, que se
cas y el prurito intenso de las placas preexistentes caracteriza por la aparición de una piel laxa y
tiende a desaparecer a medida que se transforman colgante en los grandes pliegues cutáneos y
en lesiones tumorales. que se debe a que, además de los linfocitos
A veces una eritrodermia puede ser también neoplásicos, la dermis está infiltrada por abun-
una manifestación de micosis fungoide, bien por dantes granulomas con numerosas células
confluencia y extensión de lesiones preexistentes gigantes multinucleadas que fagocitan y destru-
o bien como primera manifestación de la enferme- yen fibras elásticas.
dad. Este último caso constituye el clásicamente 3. Otras formas raras de micosis fungoide incluyen
denominado “hombre rojo de Hallopeau”. En la variantes vesículo-ampollosas, pustulosas, hiper
fase eritrodérmica de la micosis fungoide, las lesio- o hipopigmentadas, liquenoides y verrugosas.
nes cutáneas son indistinguibles de las del síndro- En etapas tardías y avanzadas de la enfermedad
me de Sezary, que es una variante leucémica de el proceso puede tener también afectación extra-
linfoma cutáneo de células T cooperadores y se cutánea. Las adenopatías generalizadas o localiza-
caracteriza clínicamente por eritrodermia, linfade- das sólo en algunas cadenas ganglionares son fre-
nopatías periféricas con infiltración específica y cuentes en estas etapas avanzadas de la
presencia de los linfocitos neoplásicos circulando enfermedad y especialmente frecuentes en las for-
en la sangre periférica. De todas formas, la micosis mas eritrodérmicas. En fases avanzadas también
fungoide eritrodérmica carece de los trastornos puede aparecer afectación hepática y esplénica
ganglionares y hematológicos descritos en el sín- con muy mal pronóstico y habitualmente con una
drome de Sezary y tiene mejor pronóstico. corta supervivencia del paciente a pesar de una
Existen también casos de micosis fungoide con quimioterapia agresiva. De acuerdo con la exten-
unas características clínicas diferentes a las descri- sión cutánea de la enfermedad, la presencia o no
tas con anterioridad. La micosis fungoide foliculo- de células de micosis fungoide circulando en la
tropa se suele acompañar de una importante muci- sangre periférica y la existencia o no de afectación
nosis folicular y este depósito de mucina en el extracutánea se ha establecido una clasificación
epitelio del folículo piloso determina la aparición TNM de la enfermedad y una clasificación en esta-
de alopecia y pápulas foliculares. La micosis fun- dios evolutivos (Tablas 1 y 2).
goide con mucinosis folicular se localiza preferen-
temente en la cara y el cuero cabelludo. Otra
variante de micosis fungoide es la reticulosis page- HISTOPATOLOGÍA
toide, que es una micosis fungoide de lesión única
localizada preferentemente en las extremidades, Los hallazgos histopatológicos en las lesiones
en forma de una placa eritematosa o eritematoes- cutáneas de la micosis fungoide también varían de
camosa que recuerda a una placa de psoriasis y en acuerdo con el estadio evolutivo de la enferme-
la que el estudio histopatológico demuestra un dad. En fases iniciales de mancha o placa las lesio-
marcado epidermotropismo de los linfocitos tumo- nes muestran un infiltrado linfocitario parcheado
rales. Clásicamente se distinguía entre reticulosis en la dermis superficial, que se distribuye prefe-
pagetoide tipo Woringer-Kolopp, en la que la rentemente de manera perivascular, aunque focal-
lesión es una única placa, y la reticulosis pagetoide mente puede ser liquenoide. La mayoría de estos
tipo Ketron-Goodman, en la que las lesiones se linfocitos son de pequeño tamaño y no muestran
diseminan. Sin embargo hoy se considera que la atipia nuclear. Lo que si suele observarse, al menos
auténtica reticulosis pagetoide es la de Woringer- focalmente, es la tendencia de estos linfocitos a
Kolopp, ya que la variante de Ketron-Goodman se emigrar hacia la epidermis suprayacente y apare-
comporta como una variante clásica de micosis cen linfocitos salpicados entre los queratinocitos
fungoide. basales. En contrate con la exocitosis de las derma-
Otras formas clínicas poco frecuentes de mico- tosis inflamatorias, en las lesiones iniciales de
sis fungoide son: micosis fungoide no suele observarse espongiosis
1. La variante poiquilodérmica, en la que las áreas acompañando esta exocitosis linfocitaria y los lin-
afectadas muestran una piel atrófica con abun- focitos aparecen rodeados de un halo claro. Tam-
381
bién focalmente puede observarse la tendencia de

Tabla 1 estos linfocitos neoplásicos a alinearse a lo largo
de la unión dermo-epidérmica. En cualquier caso,
Clasificación TNM de la micosis fungoide estos hallazgos histopatológicos de las lesiones
iniciales de micosis fungoide son bastante sutiles y
T: Piel es difícil establecer un diagnóstico con seguridad,
T0: Lesión clínica o histopatológicamente porque además en estas fases los estudios inmu-
sospechosa nohistoquímicos y de reordenamiento genético
T1: Lesiones diagnósticas que afectan a <10% de tampoco suelen ser concluyentes. En la mayoría
la superficie corporal
de los casos se requiere el seguimiento del
T2: Lesiones diagnósticas que afectan a >10% de
paciente durante algunos años, con biopsias repe-
la superficie corporal
T3: Lesiones tuberosas o tumorales tidas, antes de que el diagnóstico pueda estable-
T4: Eritrodermia generalizada cerse con seguridad. En la segunda fase o fase de
placa los hallazgos histopatológicos suelen ser
N: Ganglios linfáticos más concluyentes, ya que se observa un infiltrado
N0: Sin ganglios linfáticos palpables o linfocitario más denso, dispuesto en banda a lo
histopatológicamente no afectados largo de la dermis papilar (Figura 3), con mayor
N1: Ganglios linfáticos palpables, pero grado de epidermotropismo (Figura 4) y con ten-
histopatológicamente negativos dencia de estos linfocitos intraepidérmicos a agru-
N2: Sin ganglios linfáticos palpables, pero parse constituyendo los denominados microabsce-
histopatológicamente afectados sos de Pautrier. Estos linfocitos intraepidérmicos
N3: Ganglios linfáticos palpables e
muestran un núcleo más grande y más hipercro-
histopatológicamente afectados
mático que los linfocitos que permanecen en la
B: Sangre periférica dermis y no es raro observar núcleos atípicos,
B0: Sin células de micosis fungoide en sangre grandes, convolucionados y cerebriformes. En
periférica fase tumoral el infiltrado es aún más denso,
B1: Más del 20% de células de micosis fungoide pudiendo ser nodular o difuso, pero muestra
en sangre periférica o más del 5% + clon T menor grado de epidermotropismo que en las
circulante fases anteriores. Este infiltrado afecta a todo el
B2: Más de 1.000 células de micosis espesor de la dermis y con frecuencia se extiende
fungoide/mm3, o CD4/CD8>10, o clon de a la hipodermis. En la mayoría de los casos se
linfocitos T circulantes demostrado por PCR observan con facilidad células de núcleo muy
o Southerblot. grande, anaplásico y atípico, que recuerdan a
inmunoblastos. Esta transformación del infiltrado
M: Vísceras
en células grandes implica un mal pronóstico de
M0: Sin afectación visceral
M1: Afectación visceral confirmada la enfermedad.
histopatológicamente Desde el punto inmunohistoquímico los linfo-
citos neoplásicos de la micosis fungoide son linfo-
citos T cooperadores, expresando marcadores
pan-T, como CD2, CD3 y CD5 y la mayoría de
ellos corresponden a linfocitos T cooperadores,
Tabla 2
por lo que también expresan CD4 y CD45RO. Más
raro es que la mayoría de las células neoplásicas
Estadios de la micosis fungoide
de la micosis fungoide expresen marcadores de
Estadio T N M B linfocitos T citotóxicos (CD8). En la fase tumoral,
el cambio morfológico hacia células grandes y
IA 1 0 0 0 anaplásicas suele ir acompañado de un cambio en
IB 2 0 0 0 el inmunofenotipo, con pérdida de algunos de los
IIA 1-2 1 0 0 marcadores de linfocitos T y la aparición de mar-
IIB 3 0-1 0 0 cadores aberrantes, así como un elevado índice
III 4 0-1 0 0-1 proliferativo. Los estudios de reordenamiento
IVA 1-4 2-3 0 0-1 genético del receptor del linfocitos T demuestran
4 0-1 0 2 que la micosis fungoide es un proceso linfoproli-
IVB 1-4 0-3 1 0-2
ferativo monoclonal de linfocitos T. El problema
es que aún con las técnicas más sensibles, como la
382
Micosis fungoide
reacción en cadena de la polimerasa cuantitava, TRATAMIENTO

en algunos casos de micosis fungoide inicial la
proporción de linfocitos T neoplásicos es aún muy El tratamiento depende del estadio evolutivo de
baja y no se detecta monoclonalidad. la enfermedad. En las fases iniciales las lesiones
progresan muy lentamente, por lo que no están
indicados tratamientos muy agresivos. En estas
fases iniciales, los corticoides consiguen la regre-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL sión de las lesiones, pero habitualmente recidivan
al suspenderlos. El pincelado de toda la superficie
La micosis fungoide ha sustituido a la sífilis corporal con una solución acuosa de mecloretami-
como la gran simuladora, ya que las lesiones ini- na (evitando los genitales y los pliegues) consigue
ciales en parche o placa pueden ser eczematosas, la remisión completa de la mayoría de los pacien-
liquenoides, psoriasiformes, etc. Por lo tanto, en tes con lesiones en parche o en placa, aunque
estas fases, el diagnóstico diferencial de la micosis muchos ellos desarrollan una sensibilización alér-
fungoide es muy amplio y obliga a descartar gica por contacto a la mecloretamina. Una solu-
muchas dermatosis inflamatorias. Si a esto añadi- ción alcohólica de carmustina tópica consigue
mos que los hallazgos histopatológicos tampoco resultados similares a los de la mecloretamina.
son absolutamente característicos, se entiende la Quizá los mayores porcentajes de remisión com-
dificultad de un diagnóstico seguro en estas fases pleta en estadios I y II se consiguen con PUVA,
iniciales. Muchas veces no queda más remedio que sola o asociada con interferón alfa. Resultados
seguir la evolución del paciente, con biopsias similares se han conseguido con radioterapia cor-
repetidas hasta que los hallazgos histopatológicos poral total con baño de electrones, aunque el coste
sean concluyentes. De todas formas, este retraso y los efectos secundarios son muy superiores a los
en el diagnóstico tampoco tiene consecuencias del PUVA. La quimioterapia se reserva para pacien-
importantes en el pronóstico del paciente, ya que tes con lesiones tumorales o enfermedad sistémica
el tratamiento es bastante eficaz en estas fases ini- que no responden a otros tratamientos. Aunque a
ciales y la esperanza de vida de un paciente con veces se consiguen remisiones completas en estas
micosis fungoide en estadios IA o IB no se ve alte- fases avanzadas, estas remisiones suelen ser de
rada por la enfermedad. corta duración y la esperanza de vida es general-
mente corta.
383
Tema 93
MILIARIA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN las y asientan preferentemente en el tronco

(Figura 2). La rotura de las vesículas va seguida
La miliaria es una dermatosis que resulta de la de una fina descamación furfurácea.
obstrucción de la porción intraepidérmica del con- 2. Miliaria rubra: Las lesiones consisten en
ducto excretor de las glándulas ecrinas, impidien- pequeñas pápulas eritematosas, en general muy
do la liberación de la secreción sudoral. numerosas y que se desarrollan preferentemen-
te en áreas de fricción como los pliegues cutá-
neos o áreas donde roza la ropa. También es
frecuente observar este tipo de miliaria cuando
ETIOLOGÍA la piel ha estado cubierta mediante parches de
material no traspirable. En los niños este tipo de
La obstrucción de la porción distal del ducto miliaria se desarrolla sobre todo en los pliegues
excretor ecrino es el factor más importante para el el cuello, ingles y axilas. A diferencia de la
desarrollo de miliaria. Esto se puede demostrar miliaria cristalina, las lesiones de la miliaria
experimentalmente provocando una mínima lesión rubra son intensamente pruriginosas.
epidérmica, con oclusión de la superficie mediante 3. Miliaria profunda: Es una forma rara de milia-
parches de diversos materiales e intensificación de ria que se produce sólo en áreas tropicales y
la sudación. El hecho de que la miliaria aparezca casi siempre es el resultado de brotes repetidos
durante episodios febriles y en condiciones con de miliaria rubra. Parece ser que en esta forma
elevadas temperaturas e intensa humedad también de miliaria la obstrucción del conducto sudorí-
apoya la idea de que la obstrucción en la excre- paro tiene lugar a niveles más profundos, con-
ción del sudor es el factor etiológico fundamental. cretamente en la unión dermo-epidérmica. La
Parece ser que la exposición prolongada de la piel piel afectada aparece cubierta por pápulas de 1-
al sudor retenido incrementa la flora cutánea 3 mm de diámetro que asientan preferentemen-
saprofita y probablemente la proliferación del te en el tronco, aunque también puede haber
Staphylococcus epidermidis produce polisacáridos lesiones en las extremidades. En contraste con
extracelulares que taponan el conducto sudorípa- la miliaria rubra, las lesiones de miliaria profun-
ro. También se ha descrito miliaria después de da son asintomáticas.
radioterapia que ocasionó el taponamiento quera- El curso de cualquiera de las tres formas clínicas
tósico del poro sudoríparo. de miliaria depende de factores ambientales y
mientras persistan las condiciones de temperaturas
elevadas, alto grado de humedad y factores oclusi-
vos que dificulten la excreción del sudor son fre-
CLÍNICA cuentes los brotes recurrentes. De todas formas,
muchos pacientes presentan un cierto grado de
Existen tres formas clínicas de miliaria: aclimatación y después de unos meses los episo-
1. Miliaria cristalina: La piel aparece cubierta por dios de miliaria son menos frecuentes. La compli-
vesículas diminutas, entre 1 y 2 mm de diáme- cación más frecuente de la miliaria es la sobrein-
tro, transparentes y de pared fina, asintomáticas fección bacteriana secundaria que puede dar lugar
y sin halo inflamatorio a su alrededor (Figura 1). a un impétigo. A veces se desarrollan pústulas
Las lesiones se desarrollan en grupos de vesícu- localizadas en el poro sudoríparo, que no siempre
384
Miliaria
Figura 1. Miliaria cristalina con lesiones salpicadas por

la pared anterior del tórax y hombro izquierdo.
Figura 2. Detalle de la figura anterior donde se observan

vesículas diminutas de contenido claro.
385
Figura 3. Ampolla subcórnea y ausencia de infiltrado inflamatorio en la dermis.
Figura 4. La vesícula subcórnea coincide un conducto

excretor ecrino entrando en la epidermis.
386
Miliaria
indican sobreinfección bacteriana y el proceso se se distingue de los exantemas víricos por la ausen-
denomina miliaria pustulosa. cia de un fondo de eritema. La miliaria rubra se
confunde a menudo con el eritema tóxico del
recién nacido, pero en general es fácil establecer
HISTOPATOLOGÍA un diagnóstico diferencial, ya que las lesiones de
miliaria rubra predominan sobre los pliegues cutá-
Las biopsias de las lesiones de miliaria cristali- neos. En caso de duda, el raspado de una de las
na muestran una vesícula subcórnea (Figura 3) o pústulas y el estudio citológico del contenido reve-
intracórnea que en su base comunica con la por- la abundantes eosinófilos en el eritema tóxico, que
ción distal del ducto excretor ecrino (Figura 4). En no se observan en las lesiones de miliaria. Cuando
la miliaria rubra suele observarse además cierto se plantea la duda con una foliculitis pustulosa,
grado de espongosis y exocitosis en la epidermis una observación cuidadosa de las lesiones de
que rodea la vesícula subcórnea o incluso coinci- miliaria rubra permite descartar que las lesiones
diendo con el acrosiringio. A veces también se ve asienten en los folículos pilosos.
edema en la dermis papilar subyacente al acrosirin-
gio afectado, pero la porción secretora de la glán-
dula ecrina no se afecta. En la miliaria profunda, TRATAMIENTO
el edema de la dermis papilar es más intenso y
puede llegar a producir vesiculación subepidérmi- Los brotes recurrentes de miliaria pueden pre-
ca. venirse evitando la sudación excesiva y los vesti-
dos poco traspirables y que ocasionen oclusión de
la superficie de la piel. La miliaria no necesita trata-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL miento y las lesiones se eliminan rápidamente sin
necesidad de ningún tratamiento cuando las condi-
En los niños recién nacidos, la miliaria cristalina ciones ambientales mejoran.
387
Tema 94
MIXEDEMA PRETIBIAL
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN moto sin hipertiroidismo, pacientes con hipotiroi-

dismo secundario al tratamiento de una enferme-
El mixedema pretibial es una induración de la dad de Graves e incluso en pacientes con función
piel de las regiones pretibiales que se desarrolla tiroidea normal. Al igual que la enfermedad de
como consecuencia del depósito de mucina a este Graves, el mixedema pretibial es más frecuente en
nivel. Esta dermatosis constituye una de las mani- mujeres y se desarrolla preferentemente alrededor
festaciones clínicas de la triada clásica de la enfer- de la tercera o cuarta décadas de la vida. Las lesio-
medad de Graves, junto con el hipertiroidismo y el nes consisten en placas infiltradas (Figura 1) o
exoftalmos. nódulos distribuidos simétricamente en la región
pretibial, del color de la piel normal, marrones,
violáceos o ligeramente eritematosos (Figura 2).
ETIOLOGÍA Las lesiones son de consistencia firme, con una
dilatación de los orificios foliculares que dan a la
Se ha postulado la existencia de un factor sérico superficie de la piel afectada un aspecto de piel
circulante, distinto del LATS o factor de estimula- de naranja y la presión sobre ellas no deja fóvea.
ción prolongada de la hormona tiroidea, que esti- Aunque la localización característica es en la piel
mularía la producción de mucina por los fibroblas- de la región pretibial, en casos intensos las lesio-
tos, aunque este factor no ha sido identificado. nes pueden extenderse al dorso de los pies y a la
También se ha comprobado que los fibroblastos larga evolucionar hacia una elefantiasis. Es muy
de la dermis de las extremidades inferiores son raro que el mixedema afecte a otras áreas fuera de
más sensibles a este factor estimulante que los la región pretibial, pero en la literatura existen
fibroblastos de la dermis de otras áreas corporales. casos descritos con lesiones localizadas en la cara,
Otros factores que pueden influir en la etiopatoge- los hombros, las extremidades superiores, la
nia del mixedema pretibial son los traumatismos pared abdominal e incluso en la cicatriz del sitio
locales, la obstrucción linfática y un factor de creci- donante de un injerto cutáneo. En la mayoría de
miento similar a la insulina, pero hasta la fecha los pacientes las lesiones son asintomáticas, pero
ninguno de estos factores ha sido demostrado en casos con grandes placas afectando a toda la
como el responsable del desarrollo del mixedema región pretibial, puede aparecer hiperhidrosis
pretibial. sobre la superficie de la piel afectada, prurito o
dolor local. En casos raros se han descrito compli-
caciones secundarias al atrapamiento de los ner-
CLÍNICA vios peroneos por un tejido conectivo mucinoso,
lo que provoca dificultades en la dorsiflexión de
El mixedema pretibial aparece en el 5-10% de los pies.
los pacientes con enfermedad de Graves, aunque
la proporción aumenta hasta el 30% si el paciente
presenta además exoftalmos. Aunque el proceso HISTOPATOLOGÍA
aparece casi siempre en pacientes con enferme-
dad de Graves, también se han descrito casos de El estudio histopatológico demuestra un depó-
mixedema pretibial en pacientes con otro tipo de sito de abundante mucina dispuesta intersticial-
patología tiroidea incluyendo toroiditis de Hashi- mente entre los haces de colágeno, que es más
388
Mixedema pretibial
Figura 1. Placas eritematosas en la cara anterior de las piernas.
Figura 2. Detalle de las placas mostrando una aspecto carnoso

y una superficie brillante
389
Figura 3. Abundante mucina intersticial a todos los niveles de la dermis, aunque

una estrecha banda de dermis superficial está respetada.
Figura 4. La mucina separa los haces de colágeno de la dermis.
abundante en la dermis media y profunda (Figura epidermis que recubre las lesiones puede ser nor-
3). Los haces de colágeno dérmicos aparecen mal, aunque más frecuentemente muestra grados
separados debido a la presencia entre ellos de variables de hiperplasia, con hiperqueratosis y
abundante material ligeramente basófilo y de apa- puede llegar a ser francamente verrugosa. No sue-
riencia granular (Fgura 4). El número de fibroblas- le existir infiltrado inflamatorio acompañante, aun-
tos acompañando este depósito de mucina es nor- que a veces se observan discretos manguitos de
mal o está sólo ligeramente aumentado, aunque linfocitos dispuestos perivascularmente en los már-
alguno de estos fibroblastos inmersos en el mate- genes laterales y profundos de la lesión y abun-
rial mixoide muestra una morfología estrellada. La dantes mastocitos salpicados en el seno del mate-
390
Mixedema pretibial
rial mixoide. Las tinciones especiales como el azul En caso de duda, la biopsia de una placa de liquen
alcián a pH 2.5 o el hierro coloidal demuestran plano hipertrófico muestra los hallazgos típicos de
más claramente el depósito de mucina, mientras liquen plano acompañados de una hiperplasia irre-
que las tinciones para fibras elásticas ponen en evi- gular de la epidermis. Las placas de elefantiasis
dencia que estas fibras están reducidas en número están peor delimitadas que las de mixedema preti-
y muchas de ellas aparecen fragmentadas. Con fre- bial y el estudio histopatológico demuestra capila-
cuencia los pacientes afectados por mixedema pre- res linfáticos dilatados dispuestos verticalmente y
tibial tienen además dermatitis de estasis y los fibroblastos y colágeno fibrilar de disposición hori-
depósitos de mucina se entremezclan con la proli- zontal en la dermis papilar. La necrobiosis lipoídica
feración de capilares y vénulas en la dermis papilar cursa con placas de coloración más amarillenta y
y los depósitos de hemosiderina. en la superficie alternan áreas de atrofia con abun-
dantes telangiectasias. El estudio histopatológico
de la necrobiosis lipoídica muestra grandes áreas
de colágeno dérmico degenerado rodeadas por
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL una corona de histiocitos en empalizada, hallazgos
que no se observan en el mixedema pretibial.
Las lesiones de mixedema pretibial son bastante
características y no suelen plantear problemas de
diagnóstico diferencial, aunque a veces se parecen TRATAMIENTO
a placas de liquen simple crónico, liquen plano
hipertrófico, elefantiasis o necrobiosis lipoídica. El No existe un tratamiento satisfactorio para el
liquen simple crónico es más pruriginoso y mues- mixedema pretibial. Algunos pacientes mejoran
tra mayor hiperplasia epidérmica que el mixedema ligeramente después de la administración de corti-
pretibial. En caso de duda, una biopsia de liquen coides tópicos en cura oclusiva o infiltrados intra-
simple crónico muestra hiperplasia epidérmica, lesionalmente. Se han descrito casos de pacientes
con hiperqueratosis compacta y colágeno dispues- con mixedema pretibial que han sido tratados
to en estrías verticales en la dermis papilar como mediante extirpación quirúrgica de la piel afectada
signo de rascado crónico. No existe depósito de y cierre mediante injerto cutáneo que han desarro-
mucina en las lesiones de liquen simple crónico. llado recidiva del mixedema sobre la piel injertada.
La región pretibial es también zona de asiento pre- El tratamiento y control del hipertiroidismo acom-
ferente para las lesiones de liquen plano hipertrófi- pañante no suele modificar las lesiones de mixede-
co, pero en este caso suelen existir las típicas ma pretibial. Aunque raros, también se han descri-
pápulas poligonales, violáceas y de superficie bri- to casos de mixedema pretibial con regresión
llante del liquen plano en otras áreas corporales. espontánea de las lesiones.
391
Tema 95
MOLUSCO CONTAGIOSO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN Tras un periodo de incubación de seis u ocho

semanas se desarrollan en los puntos de inocula-
El molusco contagioso es una infección cutánea ción pápulas traslúcidas, hemisféricas de superfi-
causada por virus del grupo poxvirus que ocasio- cie lisa y centro ligeramente deprimido, en el que
nan pequeñas pápulas cutáneas hemisféricas y suele observarse un orificio a través del cual se
traslúcidas. puede extrudir un material blanquecino y cremo-
so. Habitualmente las lesiones son múltiples y no
es rara la extensión por autocontagio. En la mayo-
ETIOLOGÍA ría de los casos las lesiones curan espontáneamen-
te, tras un periodo de 4-6 meses, aunque no es
Los poxvirus son los virus de mayor tamaño raro que lesiones individuales puedan persistir
entre los que ocasionan enfermedades en el ser incluso durante años. En los niños es frecuente
humano. Son virus ADN de doble cadena y estruc- que las lesiones se irriten y estén rodeadas de áre-
tura compleja. Se distinguen tres clases dentro del as de piel con apariencia eczematosa.
grupo de los poxvirus: En los pacientes con SIDA las lesiones de
- Ortopoxvirus: Incluye los virus de la viruela y molusco contagioso tienen una morfología dife-
de la vacuna. rente. En estos pacientes se observan lesiones muy
- Parapoxvirus: Incluye los virus del orf o ectima numerosas (Figura 2) y de gran tamaño, localiza-
contagioso y de los nódulos de los ordeñado- das preferentemente en la cara y región anogeni-
res. tal, donde las pápulas individuales confluyen for-
- Grupo de poxvirus inclasificados entre los que mando grandes placas que pueden llegar a ser
se incluyen el virus del molusco contagioso y el muy desfigurantes. Incluso las lesiones individua-
de la hepatitis B. Dentro de los virus causantes les que permanecen como pápulas aisladas alcan-
de molusco contagioso se han identificado dos zan gran tamaño y la presencia de lesiones de
tipos, el VMC 1 y el VMC 2, siendo el primero molusco contagioso gigante debe hacer pensar en
de ellos el responsable de la mayoría de las la posibilidad de que el paciente esté infectado por
infecciones. el VIH.
El molusco contagioso es una infección bastan- Desde el punto de vista histopatológico, las
te frecuente y con amplia distribución mundial. El pápulas del molusco contagioso muestran una
contagio tiene lugar por contacto directo con una hiperplasia epidérmica, a veces con un cráter cen-
persona infectada, aunque parece ser que también tral (Figura 3). Los queratinocitos que delimitan
es posible adquirir la infección a partir de objetos este cráter contienen grandes cuerpos de inclusión
contaminados. La infección es más frecuente en eosinófilos en su citoplasma, que aumentan de
niños y no son raras pequeñas epidemias en cole- tamaño y van adquiriendo una coloración más
gios y guarderías. En los adultos, la localización de basófila a medida que ascienden en las capas de
las lesiones en la región genital (Figura 1) apoya la epidermis. Son los denominados cuerpos de
una transmisión por contacto sexual. molusco, que corresponden a agregados del virus
392
Molusco contagioso
Figura 1. Dos pápulas de molusco contagioso en la piel del pene.
Figura 2. Múltiples pápulas de molusco contagioso en la cara en

un paciente con SIDA.
393
Figura 3. A pequeño aumento la lesión tiene una morfología quística con

un poro central de abertura a la superficie.
Figura 4. Muchos de los queratinocitos de la pared del quiste contienen

cuerpos de molusco en su citoplasma.
de molusco contagioso (Figura 4). No es raro que cuerpos de molusco se encuentran sobreinfectan-
las pápulas de molusco se desarrollen sobre los do nevos melanocíticos, verrugas vulgares o lesio-
infundíbulos foliculares preexistentes, y a veces en nes cutáneas de lupus eritematoso.
el estudio histopatológico se observa una morfolo-
gía quística de la lesión como consecuencia de la
infección del epitelio infundibular. La rotura de DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
estas estructuras quísticas puede provocar una
reacción granulomatosa de tipo cuerpo extraño y Las lesiones de molusco contagioso deben
también se ha descrito un infiltrado linfocitario diferenciarse de verrugas víricas, que en general
intenso que recuerda a un seudolinfoma rodeando son lesiones más queratósicas y carecen de la
las pápulas del molusco contagioso. A veces, los morfología hemisférica y traslúcida característica
394
Molusco contagioso
del molusco contagioso. En los pacientes con SIDA rilla de legrado. Los agentes queratolíticos tópicos
diversas infecciones micóticas diseminadas como son menos eficaces que en las verrugas víricas. En
la criptococosis y la histoplasmosis o algunas infec- los pacientes con SIDA que presentan lesiones
ciones bacterianas como la angiomatosis bacilar muy numerosas y resistentes a los tratamientos
pueden ocasionar lesiones cutáneas muy similares habituales se ha utilizado el tratamiento tópico con
a las del molusco contagioso. En estos casos el imiquimod y el láser de colorante pulsado. Muchas
estudio histopatológico de una de las pápulas per- veces lo único que podemos hacer es eliminar las
mite descartar el molusco contagioso y el posterior lesiones más desfigurantes, ya que el elevado
cultivo establecerá el diagnóstico concreto del tipo número de lesiones hace imposible eliminarlas
de infección. todas. En los últimos años, los nuevos tratamientos
antirretrovirales de alta eficacia (TARGA) han
mejorado notablemente el grado de inmunodefi-
TRATAMIENTO ciencia de estos pacientes y las lesiones de molus-
co contagioso no son tan extensas como hasta
Las lesiones de molusco contagioso pueden eli- hace pocos años.
minarse mediante crioterapia o raspado con cucha-
395
Tema 96
MUCINOSIS FOCAL
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN ETIOLOGÍA
La mucinosis focal es el resultado de un depósi- No se conoce las causas que determinan la acu-
to local de mucina intersticial entre los haces de mulación focal de mucina entre los haces de colá-
colágeno de la dermis que clínicamente se mani- geno de la dermis. Debido a que la localización
fiesta como una pápula ligeramente traslúcida de más frecuente de la mucinosis focal es la cara y las
superficie lisa. áreas de piel fotoexpuestas se ha especulado con
la posibilidad de que el daño actínico crónico
induzca una mayor producción de mucina por par-
te de los fibroblastos sometidos a la radiación
ultravioleta, pero esta hipótesis no ha podido
demostrarse experimentalmente. Respecto al muci-
nosis focal que aparece en el dorso de las falanges
Tabla 1
distales de los dedos de las manos de personas de
Clasificación de las mucinosis cutáneas
edad avanzada, aún se discute si es el resultado de
una herniación de la sinovial articular o de una
Mucinosis cutáneas primarias: degeneración mucinosa de los tendones extenso-
Formas difusas res de los dedos.
Mixedema generalizado La mucina se compone de glicosaminogluca-
Mixedema pretibial nos, con proporciones diferentes de mucopolisa-
Liquen mixedematoso (mucinosis papulosa, cáridos ácidos y neutros unidos a proteínas. Entre
escleromixedema) los mucopolisacáridos ácidos, el ácido hialuróni-
Mucinosis reticular eritematosa co, el dermatán sulfato y el heparán sulfato son
Escleredema los más abundantes. En la piel normal, existe una
Mucinosis cutánea juvenil de resolución pequeña cantidad de mucina formando parte de la
espontánea
sustancia fundamental intersticial entre los haces
Mucopolisacaridosis
de colágeno de la dermis, que es sintetizada por
Formas focales los fibroblastos presentes a este nivel. Los muco-
Mucinosis folicular polisacáridos ácidos se tiñen con azul de toluidi-
Mucinosis focal cutánea na, hierro coloidal y azul alcián a pH 2.5, pero son
Mucinosis papulosa persistente acra PAS negativos, mientras que los mucopolisacári-
Seudoquiste mixoide digital dos neutros son PAS positivos y azul alcián negati-
vos.
Mucinosis cutáneas secundarias:
A enfermedades inflamatorias: granuloma
anular, lupus eritematoso y dermatomiositis CLÍNICA
A papulosis atrófica maligna o enfermedad de
Degos
Las mucinosis cutáneas constituyen un grupo
A proliferaciones mesenquimales: fascitis
nodular, tumores neurales, sarcomas
heterogéneo de procesos que resultan del depósi-
cutáneos mixoides, etc. to de mucina sobre distintas estructuras de la piel.
En la Tabla 1 se enumeran las principales entida-
396
Mucinosis focal
Figura 1. Pápula de mucinosis focal en la frente de un varón de edad avanzada.
Figura 2. Mucinosis focal en el dorso de la primera falange del dedo medio de la

mano izquierda, que constituye el denominado seudoquiste mixoide digital.
des clínicas que constituyen los distintos tipos de Ya hemos señalado en el capítulo correspon-
mucinosis cutáneas. diente que algunos casos de mucinosis folicular
Entre los procesos que cursan con un depósito corresponden a una variante clínica de micosis
localizado de mucina en la piel se incluyen la fungoide, que ocasiona alopecia y pápulas folicu-
mucinosis folicular, la mucinosis focal cutánea, la lares preferentemente localizadas en la cara y que
mucinosis papulosa persistente acra y el seudo- el estudio histopatológico demuestra depósitos de
quiste mixoide digital. mucina entre los queratinocitos de la vaina radicu-
397
Figura 3. A pequeño aumento se observa un nódulo de material ligeramente basó-

filo que ocupa la dermis superficial y media.
Figura 4. Este depósito de material mixoide desplaza las fibras

de colágeno de la dermis a la periferia de la lesión.
398
Mucinosis focal
lar externa de los folículos pilosos afectados. Pero bién el epitelio folicular y a confluir en algunas
en otros pacientes la mucinosis folicular se observa áreas formando microabscesos de Pautrier.
en una forma rara de alopecia denominada alope- El resto de las mucinosis focales, incluyendo la
cia mucinosa. La alopecia mucinosa consiste en la mucinosis focal cutánea, la mucinosis papulosa y
aparición de placas eritemato-edematosas, de el seudoquiste mixoide digital muestran hallazgos
superficie lisa o descamativa, que asientan prefe- histopatológicos parecidos, que consisten en un
rentemente en la cara, cejas y cuero cabelludo. La depósito de mucina dispuesto intersticialmente
zona de piel afectada presenta alopecia, que es entre los haces de colágeno de la dermis (Figura
más evidente en las áreas cubiertas por pelo termi- 3). Estos haces de colágeno aparecen separados
nal como las cejas, la barba en varones o el cuero por la abundancia de sustancia fundamental depo-
cabelludo. Aunque más raro, también se ha descri- sitada entre ellos y en casos intensos la práctica
to mucinosis folicular en lesiones cutáneas de totalidad de la dermis esta reemplazada por lagos
lupus eritematoso y de hiperplasia angiolinfoide de mucina con los haces de colágeno comprimidos
con eosinofilia. y desplazados a la periferia de la lesión (Figura 4).
Las lesiones de mucinosis focal cutánea apare- Habitualmente estos depósitos de mucina también
cen como una pápula o un nódulo, solitarias y se acompañan de un incremento en el número de
asintomáticas, bien delimitadas, de superficie lisa y fibroblastos inmersos en esta matriz mixoide, que
de apariencia traslúcida. Estas lesiones de mucino- son los responsables de la producción local de
sis focal asientan preferentemente en áreas de piel mucina. Las lesiones de seudoquiste mixoide digi-
fotoexpuesta de la cara y son más frecuentes en tal están muy bien localizadas y con frecuencia se
personas de edad avanzada (Figura 1). observa un collarete de epitelio en ambos márge-
La mucinosis papulosa persistente acra se carac- nes laterales de la lesión. Las tinciones especiales
teriza clínicamente por la presencia de lesiones para mucina hacen más evidente el depósito de
papulosas en el dorso de las manos. En algunas este material, aunque la mayoría de las veces el
áreas, las pápulas confluyen, lo que determina una diagnóstico puede establecerse con la tinción de
morfología anular de las lesiones. hematoxilina-eosina. Los estudios inmunohisto-
El seudoquiste mixoide digital se desarrolla en químicos han demostrado que la celularidad pre-
el dorso de las falanges distales (Figura 2), en la dominante en las lesiones de mucinosis focal son
proximidad de la matriz ungueal, en personas adul- fibroblastos aunque también existen algunos den-
tas o de edades avanzadas. Clínicamente, las lesio- drocitos positivos para el factor XIIIa.
nes consisten en pápulas traslúcidas, de consisten-
cia firme y superficie lisa y generalmente son
asintomáticas. Cuando la lesión comprime la matriz DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ungueal determina depresiones longitudinales de la
lámina ungueal. Si se punciona la lesión se obtiene En los casos de mucinosis folicular, lo más
un material gelatinoso transparente que correspon- importante es determinar si este depósito de muci-
de al depósito local de mucina en la dermis. na en el epitelio folicular es o no una manifesta-
ción de una micosis fungoide. En este último caso
el depósito de mucina se acompaña de un denso
HISTOPATOLOGÍA infiltrado linfocitario que también salpica el epite-
lio folicular y habitualmente la epidermis interfoli-
Con excepción de la mucinosis folicular, el res- cular y que muestra tendencia a formar pequeños
to de las mucinosis cutáneas focales presentan una microabscesos de Pautrier. En contraste, en la alo-
histopatología similar. Como ya señalamos en el pecia mucinosa no se observa este infiltrado linfo-
capítulo de la micosis fungoide, la mucinosis foli- citario.
cular se caracteriza por el depósito de mucina Las lesiones de mucinosis focal cutánea, como
entre los queratinocitos de la vaina radicular exter- tienen la apariencia de pápulas ligeramente traslú-
na de los folículos pilosos afectados. En casos cidas y generalmente están situadas en áreas foto-
intensos, se pueden formar auténticos lagos de expuestas de la cara de personas adultas, casi
mucina en el espesor del epitelio folicular. La única siempre se diagnostican clínicamente de carcino-
diferencia entre la mucinosis folicular de la alope- mas basocelulares. El estudio histopatológico esta-
cia mucinosa y la mucinosis folicular asociada a blece el diagnóstico correcto con facilidad.
micosis fungoide es la presencia en este último Las lesiones de mucinosis papulosa persistente
caso de un infiltrado denso de linfocitos que mues- acra, sobre todo en los casos en que alguna de las
tra epidermotropismo y tendencia a salpicar tam- lesiones muestra una morfología anular, se suelen
399
interpretar como granuloma anular. También el es- tópicos o intralesionales, pero en general la zona
tudio histopatológico resuelve fácilmente el pro- afectada sufre una alopecia permanente por la des-
blema, ya que aunque en el granuloma anular se trucción de los folículos afectados. En la mucinosis
puede observar un depósito intersticial de mucina, focal cutánea, la extirpación quirúrgica simple es
este depósito nunca es tan abundante como en la curativa. También se han conseguido buenas res-
mucinosis papulosa persistente acra y en este caso puestas terapéuticas en lesiones de seudoquiste
no existe el infiltrado histiocitario intersticial o en mixoide digital en las que se han inyectado corti-
empalizada que caracteriza las dos variantes histo- coides intralesionalmente o con la extirpación qui-
patológicas de granuloma anular. Por último, el rúrgica de la lesión, aunque son muy frecuentes las
seudoquiste mixoide digital muestra características recidivas tras una aparente buena respuesta inicial.
clínicas e histopatológicas tan distintivas que no se Algunos pacientes con mucinosis papulosa persis-
presta a diagnóstico diferencial con ningún otro tente acra han obtenido mejoría con corticoides
proceso. tópicos potentes, pero como indica el calificativo
de persistente habitualmente las lesiones no mues-
tran respuesta a los tratamientos tópicos que se
TRATAMIENTO han ensayado.
Algunos pacientes con alopecia mucinosa

muestran una buena respuesta a los corticoides
400
Tema 97
NECROBIOSIS LIPOÍDICA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN IgM en las paredes de los vasos de las lesiones de

necrobiosis lipoídica.
La necrobiosis lipoídica es un proceso cutáneo
localizado que cursa con degeneración del coláge-
no y se manifiesta por la aparición de placas atrófi- CLÍNICA
cas de coloración amarillenta o anaranjada, prefe-
rentemente localizadas en la cara anterior de las Las lesiones de necrobiosis lipoídica asientan
piernas. preferentemente en la cara anterior de las piernas
(Figura 1), afectando de manera simétrica a ambas
regiones pretibiales. El proceso es más frecuente
en mujeres maduras o de edad avanzada y las
ETIOLOGÍA lesiones consisten en placas induradas, de colora-
ción amarillenta o anarajanda, con un centro lige-
No se conoce la etiología de la necrobiosis lipo- ramente deprimido o atrófico y un borde eritema-
ídica. Clásicamente se ha postulado una relación toso sobreelevado. En las áreas de atrofia es
etiológica con la diabetes mellitus, porque un gru- frecuente observar la presencia de telangiectasias
po importante de pacientes con necrobiosis lipo- superficiales. Estas lesiones bilaterales y simétri-
ídica son diabéticos, pero lesiones idénticas se cas de la cara anterior de las piernas son las más
observan también en pacientes no diabéticos. típicas, pero algunos pacientes con necrobiosis
Además, aunque la mayoría de los pacientes con lipoídica presentan lesiones idénticas en otras
necrobiosis lipoídica son diabéticos, solo un localizaciones (Figura 2) y existen también formas
pequeño porcentaje de los pacientes diabéticos diseminadas, con múltiples placas de necrobiosis
desarrollan lesiones de necrobiosis lipoídica. Final- lipoídica salpicadas por diversas áreas corporales.
mente, el curso evolutivo de la diabetes mellitus y En lesiones antiguas e inactivas, la coloración es
las lesiones cutáneas de necrobiosis lipoídica no es más marronácea.
paralelo. Así pues, aunque en la etiopatogenia de Habitualmente las lesiones de necrobiosis lipoí-
la necrobiosis lipoídica se ha implicado de forma dica son asintomáticas, pero pueden producir un
repetida la microangiopatía diabética como meca- dolor intenso cuando se ulceran. El curso del pro-
nismo responsable del desarrollo de las lesiones ceso es lento y progresivo y con los años las áreas
de necrobiosis lipoídica, existen una serie de afectadas muestran intensa atrofia y esclerosis resi-
hechos clínicos que indican que este no debe ser dual. En algunos pacientes tiene lugar la regresión
el único mecanismo responsable. La localización espontánea de las lesiones y en unos pocos casos
preferente en la cara anterior de las piernas ha raros se ha descrito el desarrollo de un carcinoma
hecho pensar en la influencia de traumatismos espinocelular sobre lesiones de necrobiosis lipoídi-
locales repetidos, pero no existe confirmación de ca de largo tiempo de evolución.
esta hipótesis. Finalmente, las anomalías vascula- El proceso clásicamente descrito como granulo-
res localizadas deben jugar algún papel, porque matosis disciforme facial crónica y progresiva de
con frecuencia se observa oclusión de la luz vascu- Miescher y la necrobiosis lipoídica atípica se inter-
lar de los capilares y vénulas de las lesiones y pretan hoy como ejemplos de necrobiosis lipoídica
los estudios de inmunofluorescencia directa han de localización extrapretibial y con menor tenden-
demostrado el depósito de inmunocomplejos, C3 e cia a la atrofia y a la esclerosis.
401
Figura 1. Placas de necrobiosis lipoídica en la cara ante-

rior de la pierna de una paciente diabética.
Figura 2. Placa de necrobiosis lipoídica, con áreas amarillentas en su interior,

localizada en la cara externa del antebrazo.
402
Necrobiosis lipoídica
Figura 3. A pequeño aumento se observa una infiltración de todo el espesor de la

dermis, con una disposición en estratos donde alternan horizontalmente áreas de
infiltrado inflamatorio con bandas horizontales de colágeno degenerado y fibrosis.
Figura 4. Detalle de un área de colágeno degenerado rodeado de histiocitos.
HISTOPATOLOGÍA no alterado (Figura 4). Entre los haces de colágeno

degenerado se observan también algunos haces
Las anomalías histopatológicas de las lesiones hialinizados y en las lesiones de largo tiempo de
de necrobiosis lipoídica se observan sobre todo en evolución puede existir un depósito de lípidos,
la dermis media y profunda y la epidermis suele tanto extracelulares como intracelulares, en este
estar respetada, excepto en las formas ulceradas último caso en forma de histiocitos espumosos
(Figura 3). En la dermis se observan áreas más o multinucleados que simulan células de Touton.
menos extensas de degeneración del colágeno, Además y como infiltrado inflamatorio acompa-
rodeadas de una corona de histiocitos dispuestos ñante, suele existir un infiltrado linfocitario peri-
en empalizada alrededor de estos haces de coláge- vascular en el que no es raro observar la presencia
403
de alguna célula plasmática. Con frecuencia, las cos de la necrobiosis lipoídica. El centro de los
biopsias de necrobiosis lipoídica, cuando se obser- focos de colágeno degenerado del granuloma
van a pequeño aumento, muestran un patrón anular muestra una coloración azulada debido al
estratificado, donde alternan bandas horizontales depósito de mucina intersticial a este nivel. Cuan-
de fibrosis con bandas horizontales de colágeno do un granuloma anular afecta a todo el espesor
degenerado rodeado de histiocitos en empalizada, de la dermis no muestra la distribución en estratos
y esta distribución estratificada, que se ha denomi- horizontales como hace la necrobiosis lipoídica. El
nado como “signo del sándwich”, es muy caracte- nódulo reumatoide es más una proceso hipodér-
rística de la necrobiosis lipoídica. Como ya hemos mico que dérmico y se caracteriza histopatológica-
señalado, a veces se observan signos de vasculitis mente por focos de colágeno degenerado rodea-
linfocitaria u oclusión de la luz de pequeños vasos dos de histiocitos que asientan en los septos
en el interior de las lesiones de necrobiosis lipoídi- conectivos de la hipodermis. Con frecuencia, el
ca. Aunque el proceso afecta a todo el espesor de centro de los focos de colágeno degenerado del
la dermis, rara vez se extiende a la hipodermis, y nódulo reumatoide muestra una apariencia fibrilar
cuando lo hace produce una paniculitis preferente- y un color eritematoso debido al depósito de fibri-
mente septal con focos de colágeno degenerado e na a este nivel. Por último, el xantogranuloma
histiocitos alrededor dispuestos en empalizada, necrobiótico es un raro proceso, que afecta prefe-
que ocupan unos septos hipodérmicos ensancha- rentemente a la piel de la región periorbitaria y
dos. casi siempre está asociado a paraproteinemias.
Hallazgos histopatológicos poco frecuentes en Histopatológicamente, el xantogranuloma necro-
las lesiones de necrobiosis lipoídica consisten en la biótico se caracteriza también por focos de coláge-
presencia de granulomas sarcoideos en el seno de no degenerado afectando a todo el espesor de la
las áreas de colágeno degenerado (la denomina dermis, pero aquí la extensión a los septos hipo-
variante sarcoidea de la necrobiosis lipoídica) o de dérmicos constituye la regla más que la excepción,
nódulos linfoides, con formación de centros germi- con lo que el proceso es más una paniculitis septal
nales, situados en la base de la lesión. que una dermatitis. Además, realizando cortes
seriados en las lesiones de xantogranuloma necro-
biótico es fácil encontrar histiocitos xantomizados
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL multinucleados, más numerosos que en la necro-
biosis lipoídica, y abundantes depósitos de crista-
Desde el punto de vista clínico, las lesiones de les de colesterol entre los haces de colágeno
necrobiosis lipoídica deben diferenciarse del mixe- degenerado, que son los responsables de la colo-
dema pretibial y de las lesiones crónicas de lipo- ración amarillenta de las lesiones.
dermatoesclerosis. El mixedema pretibial aparece
en forma de placas infiltradas más que atróficas, de
coloración violácea en vez de amarillenta y con los TRATAMIENTO
orificios foliculares dilatados. La lipodermatoescle-
rosis es una forma de paniculitis lobulillar que apa- Como ya hemos señalado, la necrobiosis lipoí-
rece en las extremidades inferiores de pacientes dica asociada diabetes mellitus sigue un curso
con insuficiencia venosa crónica y habitualmente independiente de la diabetes y en la mayoría de
existen otros signos de acroangiodermatitis en la los pacientes un buen control de su glucemia no
piel que rodea las lesiones y la lipoatrofia residual modifica las lesiones cutáneas de necrobiosis lipoí-
determina una deformidad en “botella de champán dica. En algunos pacientes se han obtenido mejo-
invertida”, sin que las lesiones muestren en su rías con corticoides tópicos potentes en cura
superficie el color amarillento y las telangiectasias oclusiva o infiltrados intralesionalmente. Se han
que caracterizan a la necrobiosis lipoídica. ensayado otros muchos tratamientos sistémicos
Desde el punto de vista histopatológico, el gra- con resultados variables, incluyendo el dipirida-
nuloma anular, el nódulo reumatoide y el xanto- mol, el ácido acetilsalicílico, antiagregantes pla-
granuloma necrobiótico constituyen los tres diag- quetarios, nicotinamida y pentoxifilina, pero no
nósticos diferenciales de la necrobiosis lipoídica. existen estudios bien controlados con ninguno de
El granuloma anular suele ser un proceso más estos fármacos que hayan demostrado una eficacia
localizado que la necrobiosis lipoídica, con uno o como para ser considerado como el tratamiento de
varios focos de colágeno degenerado salpicando elección. En casos de lesiones ulceradas dolorosas
la dermis, pero rara vez se observa la afectación está indicada la extirpación quirúrgica y el cierre
difusa y los haces de colágeno hialino, característi- mediante injerto cutáneo.
404
Tema 98
NEUROFIBROMA, NEURILEMOMA
Y NEUROMA CUTÁNEOS
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN rofibromatosis, de la que existen varios tipos

(Tabla 1) y que son procesos que se trasmiten con
El neurofibroma, el neurilemoma y el neuroma herencia autonómica dominante con penetrancia
cutáneo constituyen las tres proliferaciones neura- variable. De todas formas, la mayoría de los neuro-
les benignas más frecuentes en la piel. En los dos fibromas aparecen como tumores solitarios o en
primeros casos se deben a una proliferación de las escaso número y se trata de lesiones aisladas que
células que constituyen las vainas que envuelven no se asocian con ninguna otra patología. El neu-
los nervios periféricos, mientras que en el caso el roma cutáneo más frecuente es el neuroma trau-
neuroma se trata de una proliferación de auténti- mático, que se desarrolla en los dedos las manos
cas fibras nerviosas maduras. como consecuencia de un traumatismo que seccio-
na alguna de las pequeñas ramas de los nervios
interdigitales y en el subsiguiente intento de resta-
ETIOLOGÍA blecer la continuidad del nervio dañado tiene lugar
una proliferación de fibras nerviosas que origina el
La etiología del neurofibroma y del neurilemo- neuroma.
ma es desconocida. El neurofibroma, sobre todo si
se trata de lesiones múltiples constituye la manifes-
tación clínica capital de los distintos tipos de neu- CLÍNICA
Los neurofibromas, tanto solitarios o múltiples,

aparecen como lesiones pediculadas, de consisten-
Tabla 1 cia blanda y cubiertas por piel normal o ligeramen-
te hiperpigmentada. Su tamaño varia desde lesio-
Tipos de neurofibromatosis nes de pequeño tamaño y sólo unos milímetros de
diámetro a grandes lesiones plexiformes que
Neurofibromatosis tipo I o enfermedad de deforman de manera grotesca el área afectada.
von Recklinghausen:
Estas últimas lesiones de gran tamaño son práctica-
Neurofibromas múltiples
Manchas café con leche
mente patognomónicas de la enfermedad de von
Nódulos de Lisch en el iris Recklinghausen. La mayoría de los neurofibromas
cutáneos aparecen en la edad adulta, como pápu-
Neurofibromatosis tipo II o acústica: las sesiles o pediculadas, que al apretarlas da la
Neurofibromas o neurilemomas bilaterales del sensación de hundirse en la dermis a través de un
nervio acústico ojal debido al defecto dérmico subyacente. Aun-
Neurofibromas cutáneos y subcutáneos que pueden asentar en cualquier área corporal, en
Manchas café con leche las mujeres los neurofibromas son especialmente
frecuentes en las areolas mamarias. Los neurofi-
Neurofibromatosis tipo III o segmentaria: bromas de la enfermedad de von Recklinghausen
Neurofibromas cutáneos y viscerales y pueden ser muy numerosos, con cientos de lesio-
manchas café con leche afectando a uno o
nes salpicados por toda la superficie corporal
varios dermatomas, pero localizados en un
segmento corporal
(Figura 1) y se suelen acompañar de numerosas
manchas café con leche (Figura 2) entremezcladas
405
Figura 1. Múltiples neurofibromas en la pared anterior del tórax de un paciente

con enfermedad de von Recklinghausen.
Figura 2. Detalle de la figura anterior donde se observa el carácter pediculado de

algunos neurofibromas.
con los neurofibromas. Estas manchas café con cuando asienta en una extremidad. También es
leche son especialmente numerosas en los plie- frecuente observar hipertricosis en la piel que
gues axilares. El neurofibroma plexiforme también cubre un neurofibroma plexiforme. Estos neurofi-
es exclusivo de la neurofibromatosis tipo I y pue- bromas plexiformes presentan un riesgo, aunque
de adquirir un tamaño enorme con una deformi- bajo, de degenerar en un tumor maligno de las
dad importante del área afectada o causar elefan- vainas de nervios periféricos.
tiasis debido a la afectación vascular acompañante El neurilemoma o schwannoma cutáneo es
406
Neurofibroma, neurilemoma y neuroma cutáneos
Figura 3. Lesión exofítica no encapsulada que ocupa todo el espesor de la dermis.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observan células fusiformes

inmersas en un estroma con colágeno fibrilar y abundante matriz mixoide.
un tumor benigno de las vainas de nervios peri- manifestación clínica más característica de la neu-
féricos derivado de la proliferación de las células rofibromatosis tipo II. Desde el punto de vista clí-
de Schwann. Casi siempre se observa conexión nico, el neurilemoma aparece como un nódulo
con el nervio periférico del que se origina, por lo dérmico o subcutáneo, bien delimitado y de con-
que con frecuencia lo comprime originando tras- sistencia firme, sin que la piel que lo recubre
tornos sensitivos o motores. Es más frecuente en la muestre ninguna anomalía.
cabeza y en el cuello, aunque puede aparecer en El neuroma es el tumor benigno derivado de la
cualquier área corporal. En general se trata de proliferación de fibras nerviosas maduras. Existen
lesiones solitarias y no se asocia con neurofibro- varios tipos de neuromas (Tabla 2), aunque el más
matosis, excepto cuando se trata de neurilemomas frecuente es el denominado neuroma traumático,
bilaterales del nervio acústico, que constituye la que se desarrolla sobre todo en los dedos de las
407
manos como consecuencia de traumatismos en los picados. Los estudios inmunohistoquímicos con
nervios interdigitales. El denominado falso dedo proteína S-100 demuestran que la célula de
supernumerario es un neuroma traumático que Schwann es el principal componente de los neuro-
aparece en la cara cubital del quinto dedo de un fibromas, pero las tinciones de neurofilamentos
recién nacido como consecuencia de la amputa- ponen también en evidencia la presencia de axo-
ción intrauterina de un dedo supernumerario. En nes dentro de la lesión y suele existir una prolifera-
ambos casos, estos neuromas de amputación apa- ción acompañante de fibroblastos que sintetizan
recen como pápulas de consistencia firme y super- abundante colágeno y mucina formando parte del
ficie lisa que suelen ser dolorosos a la palpación o estroma de la lesión. El neurofibroma plexiforme
incluso espontáneamente, con dolor de estructuras es una variante clínico-patológica característica de
amputadas (miembro fantasma). El neuroma neurofibromatosis tipo I, en el que fascículos de
encapsulado en empalizada es una lesión relativa- gran tamaño de tejido neurofibromatoso se distri-
mente frecuente que aparece sobre todo en la cara buyen de manera desordenada salpicando la der-
de personas adultas en forma de pápula hemisféri- mis y/o hipodermis. Existe una larga serie de
ca de superficie lisa y que casi siempre se interpre- variantes histopatológicas de neurofibroma que
ta clínicamente como un nevo melanocítico o un exceden la finalidad de este capítulo.
pequeño carcinoma basocelular. La presencia de El neurilemoma o schwannoma es una lesión
múltiples neuromas mucosos afectando a los mucho mejor delimitada que el neurofibroma,
labios y la mucosa oral es una manifestación carac- encapsulada por una vaina de perineuro, que con-
terística del síndrome de neoplasias endocrinas tiene en su interior una proliferación de células
múltiples tipo IIb (MEN IIb), en el que los neuro- fusiformes que corresponden en su totalidad a
mas mucosos múltiples se asocian con feocromoci- células de Schwann. Clásicamente, se distinguen
toma y carcinoma medular de tiroides. en los neurilemomas dos zonas histopatológicas:
una zona celular o zona A de Antoni y una zona
menos celular y más mixoide que se denomina
zona B de Antoni. Al menos focalmente, no es raro
Tabla 2 observar en las zonas A de Antoni que los núcleos
de las células de Schwann se dispongan en haces
Tipos de neuromas cutáneo-mucosos compactos con formación de empalizadas, consti-
tuyendo los denominados cuerpos de Verocay.
Neuroma de amputación y falso dedo
También existe una larga lista de variantes histopa-
supernumerario
tológicas de neurilemoma, entre las que cabe des-
Neuroma paciniano
Neuroma encapsulado en empalizada tacar la existencia de neurilemomas plexiformes,
Neuroma con vaina epitelial que no se asocian con neurofibromatosis y el
Neuromas mucosos múltiples en el síndrome MEN IIb schwannoma melanocítico psamomatoso, que
consiste en un schwannoma salpicado de melano-
citos dendríticos y de cuerpos de psamoma y que
es patognomónico del síndrome de Carney, en el
HISTOPATOLOGÍA que además se observan mixomas cardíacos, cutá-
neos y mamarios, lentiginosis múltiple y anomalías
La histopatología del neurofibroma es la misma endocrinológicas, especialmente el síndrome de
con independencia de que se trate de una lesión Cushing.
solitaria y aislada o de un neurofibroma de una El neuroma de amputación consiste histopato-
neurofibromatosis. Se trata de lesiones dérmicas lógicamente en una proliferación de fibras nervio-
no encapsuladas (Figura 3), mal delimitadas y con sas maduras que se distribuyen de manera desor-
unos límites imprecisos con la dermis sana adya- denada por la dermis superficial y media. El
cente, que están constituidas por una proliferación denominado neuroma paciniano es una lesión
de células de Schwann, fibroblastos perineurales y digital constituida por múltiples corpúsculos de
axones inmersos en una matriz mixoide o fibrótica Paccini hiperplásicos, que muestran su típica
(Figura 4). Con frecuencia esta proliferación celu- estructura en hojas de cebolla concéntricas. Proba-
lar adopta un patrón fascicular, con fascículos de blemente, este neuroma paciniano se trata más de
células fusiformes de trayecto ondulado dispuestos un proceso hiperplásico que neoplásico. El neuro-
de manera desordenada y ocupando todo el espe- ma encapsulado en empalizada es una lesión de
sor de la dermis. Entre los fascículos de células tamaño más pequeño y mejor delimitada que el
fusiformes se observan numerosos mastocitos sal- neuroma de amputación. Con frecuencia la lesión
408
Neurofibroma, neurilemoma y neuroma cutáneos
está encapsulada y aparece constituida por múlti- topatológico, y con frecuencia se confunden con
ples fascículos de células fusiformes que están tumores anexiales o quistes. El neuroma encapsu-
separados entre si por grietas de retracción. Focal- lado en empalizada que asienta sobre todo en la
mente, los núcleos de estas células fusiformes pue- cara, se suele confundir con un nevo melanocítico
den adoptar una disposición en empalizada. o un pequeño carcinoma basocelular.
Los neurofibromas, cuando se trata de lesiones Los neurofibromas, los neurilemomas y los neu-
múltiples de una neurofibromatosis, y más aún si romas solitarios se pueden extirpar quirúrgicamen-
se asocian con manchas café con leche son incon- te sin problemas. En el caso de la neurofibromato-
fundibles. Sin embargo, cuando se trata de lesiones sis tipo I, el elevado número de lesiones determina
aisladas se suelen confundir con fibromas péndulo que el abordaje quirúrgico no sea posible, por lo
y sólo el estudio histopatológico establece el diag- que el tratamiento se limita a revisiones periódicas,
nóstico correcto. Los neurilemomas y los neuro- sobre todo en el caso de neurofibromas plexifor-
mas (si exceptuamos el neuroma de amputación y mes en orden a diagnosticar precozmente la posi-
los neuromas mucosos múltiples) tampoco presen- ble degeneración sarcomatosa. Sólo se extirpan
tan ninguna característica clínica distintiva que per- aquellas lesiones cutáneas que ocasionen moles-
mita establecer el diagnóstico antes del estudio his- tias o problemas estéticos importantes.
409
Tema 99
NEVO DE BECKER
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN centímetros a grandes áreas de superficie corporal

afectadas, de coloración marrón oscura, que se
El nevo de Becker es una malformación funda- extiende por el hombro (Figura 1), la parte alta de
mentalmente epidérmica que asienta en la región la espalda y la región pectoral, aunque se han des-
acromioclavicular y que se extiende por la extre- crito ejemplos de nevos de Becker aberrantes que
midad superior homolateral. asentaban en la práctica totalidad de las áreas cor-
porales, incluyendo frente, mejillas, párpados,
cuello, abdomen, caderas, región glútea y extre-
midades inferiores. En algunos pacientes la lesión
ETIOLOGÍA puede adoptar una distribución lineal o zosterifor-
me. Habitualmente se trata de una lesión única,
La etiología del nevo de Becker es desconocida. aunque también se han descrito casos de múltiples
Probablemente se trata de un hamartoma de teji- nevos de Becker en un mismo paciente. La pig-
dos ectodérmicos y mesodérmicos. Se ha postula- mentación suele ser homogénea a lo largo de la
do que la piel afectada por un nevo de Becker pre- lesión y los bordes, aunque irregulares, son netos.
senta una mayor proporción de receptores de Con el paso del tiempo la hiperpigmentación se
andrógenos y por lo tanto una mayor sensibilidad incrementa gradualmente y en muchos casos des-
a los efectos de estas hormonas. Esto explicaría pués de la pubertad la lesión se cubre de gruesos
que el grado de hiperpigmentación, hipertricosis, tallos pilosos terminales también hiperpigmenta-
infiltración de la lesión, hiperplasia de glándulas dos (Figura 2). En algunos casos la lesión aparece
sebáceas o incluso acné se hagan más evidentes en salpicada de pápulas de localización folicular que
la lesión después de la pubertad. La estimulación constituyen la expresión clínica de la hipertrofia de
androgénica también explicaría la hipertrofia de la las fibras musculares lisas del músculo erector del
musculatura lisa que con frecuencia se observa en pelo. En muchos pacientes, también después de la
la lesión en edades pospuberales. pubertad, el área de piel cubierta por un nevo de
Becker muestra lesiones de acné vulgar más inten-
so que las áreas de piel adyacentes. Habitualmente
las lesiones son asintomáticas, aunque algunos
CLÍNICA pacientes refieren ligero prurito en la piel lesional.
Una vez que se desarrolla, lo habitual es que el la
La mayoría de los casos de nevo de Becker son lesión permanezca estable a lo largo de la vida del
adquiridos, aunque también se han descrito ejem- paciente. En algunos casos se ha descrito disminu-
plos congénitos. Lo habitual es que la lesión apa- ción de la hiperpigmentación con los años, pero la
rezca entre la segunda y tercera décadas de la vida hipertricosis tiende a persistir.
y es mucho más frecuente en varones que en hem- El nevo de Becker es una lesión benigna y en la
bras. En casos raros, se ha descrito una incidencia mayoría de los pacientes se trata de una lesión ais-
familiar, con varios miembros afectados por un lada. Sin embargo, también se ha descrito asocia-
nevo de Becker. Habitualmente se trata de una ción con múltiples malformaciones, que incluyen
lesión unilateral, que muchas veces se desarrolla hipoplasia de la mama, areola, pezón y brazo
después de una quemadura solar. La lesión consis- homolateral, espina bífida lumbar, escoliosis torá-
te en una mácula, de tamaño variable entre unos cica y pectus carinatum.
410
Nevo de Becker
Figura 1. Nevo de Becker afectando al hombro derecho y

antebrazo de un adulto joven.
Figura 2. Nevo de Becker en la región escapular

izquierda de un adulto con gruesos tallos pilosos en su
superficie.
411
Figura 3. A pequeño aumento la epidermis muestra una hiper-

plasia psoriasiforme.
Figura 4. Las crestas epidérmicas están alargadas y muestran una hiperpigmenta-

ción de la hilera basal.
412
Nevo de Becker
HISTOPATOLOGÍA sencillo, ya que estas lesiones están presentes en el

momento del nacimiento, la superficie de la lesión
La epidermis que recubre el nevo de Becker es papilomatosa y la piel afectada muestra mayor
muestra una hiperplasia psoriasiforme (Figura 3), grado de infiltración que en las lesiones de nevo
con alargamiento de las crestas epidérmicas y de Becker. En caso de duda, la biopsia de un nevo
muchas de ellas muestran un ensanchamiento en melanocítico congénito demuestra la proliferación
“cola de paloma” de su extremo inferior (Figura 4). de melanocitos en la unión dermo-epidérmica y en
La hilera basal de la epidermis muestra una hiper- la dermis subyacente. Aunque el nevo de Becker
pigmentación homogénea a lo largo de toda su puede considerarse como una variante de nevo
longitud, que se hace más evidente cuando la epidérmico, los nevos epidérmicos puros muestran
biopsia incluye piel sana adyacente para comparar. una distribución más lineal, habitualmente siguien-
Sin embargo, el número de melanocitos a lo largo do las líneas de Blaschko, la superficie suele ser
de la unión dermo-epidérmica está normal o sólo más verrugosa y el grado de hiperpigmentación
ligeramente aumentado y nunca se observa la for- menor que la de los nevos de Becker. Finalmente,
mación de tecas junturales de melanocitos. En la las máculas café con leche también suelen estar
dermis subyacente se observa algún melanófago presentes en el momento del nacimiento, son de
salpicado en la dermis papilar, y en la dermis reti- menor tamaño que el nevo de Becker, sus bordes
cular, especialmente en edades pospuberales, exis- son regulares y lisos, no muestran hipertricosis
te una hipertrofia de las unidades folículo-sebáceas acompañante y se trata de lesiones puramente
y en un porcentaje importante de casos llama la maculosas, sin ningún grado de infiltración de la
atención la abundancia de fibras musculares lisas piel afectada.
del músculo erector del pelo claramente hipertrófi-
cas. Se discute si esta abundancia de fibras muscu-
lares lisas corresponde a un hamartoma de múscu-
lo liso acompañante o se trata de uno de los TRATAMIENTO
componentes del nevo de Becker.
El nevo de Becker sólo ocasiona problemas
cosméticos. En lesiones de pequeño tamaño se
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL puede realizar la extirpación quirúrgica, pero siem-
pre hay que valorar la posterior cicatriz, que puede
El diagnóstico diferencial del nevo de Becker ser cosméticamente peor que la lesión original. La
incluye nevos melanocíticos congénitos, un nevo hiperpigmentación y la hipertricosis pueden bene-
epidérmico o manchas café con leche de extensión ficiarse del tratamiento con distintos tipos de láser,
mayor de lo habitual. En general el diagnóstico pero habitualmente estas anomalías muestran ten-
diferencial con un nevo melanocítico congénito es dencia a recurrir con el tiempo.
413
Tema 100
NEVO DE JADASSOHN
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN riendo una coloración marrón, pudiendo llegar

incluso a ser verrugosa. Cuando se desarrollan en
El nevo de Jadassohn es un hamartoma cutáneo su interior neoplasias diversas, la superficie apare-
que combina anomalías de la epidermis, los folícu- ce salpicada de pápulas, nódulos, quistes o lesio-
los piloso, las glándulas sebáceas, las glándulas nes exofíticas papilomatosas (Figura 2). Las locali-
apocrinas y en ocasiones de los elementos mesen- zaciones más frecuentes son el cuero cabelludo, la
quimales de la dermis, por lo que su denomina- cara, alrededor del pabellón auricular y el cuello,
ción como nevo sebáceo es poco apropiada, ya pero se han descrito lesiones de nevo de Jadas-
que sólo hace referencia uno de los componentes sohn en el tórax, la espalda, las extremidades
de este hamartoma cutáneo. superiores e inferiores e incluso en la mucosa
bucal.
Existe una forma especial de nevo de Jadas-
ETIOLOGÍA sohn, con morfología lineal y generalmente de
localización centrofacial, que, en los casos descri-
Se desconocen las causas que determinan la tos en la literatura, siempre afecta a la nariz. Este
aparición de un nevo de Jadassohn. La combina- nevo de Jadassohn lineal de localización centrofa-
ción de anomalías epiteliales y no epiteliales den- cial se asocia con anomalías internas, especialmen-
tro de la lesión habla a favor de una malformación te oculares y del sistema nervioso central, aunque
que afecta tanto al ectodermo como al mesoder- también se han descrito malformaciones esqueléti-
mo. cas, urogenitales y cardiovasculares, constituyendo
el denominado síndrome del nevo sebáceo, que
no deberá confundirse con el denominado síndro-
CLÍNICA me de Solomon o síndrome del nevo epidérmico,
que asocia un nevo epidérmico generalizado con
El nevo de Jadassohn suele estar presente ya en anomalías óseas y/o neurológicas.
el momento del nacimiento, aunque en ocasiones
la lesión es poco manifiesta en estas etapas tan
precoces. Existen también descripciones de ejem- HISTOPATOLOGÍA
plos de nevo de Jadassohn con afectación familiar
y en algunos casos varios miembros de sucesivas El nevo de Jadassohn muestra hallazgos histo-
generaciones presentaban este hamartoma. Habi- patológicos diferentes dependiendo de la edad del
tualmente, este hamartoma aparece como una pla- paciente. En el recién nacido se observa una epi-
ca de superficie lisa, localizada preferentemente en dermis aplanada o sólo muy ligeramente engrosa-
la cara, cuero cabelludo o cuello. Suele tener una da con respecto a la epidermis de la piel sana
morfología ovalada o seguir un trayecto lineal y adyacente. Las glándulas sebáceas en los primeros
una superficie brillante y de coloración ligeramen- días de vida son de pequeño tamaño y se localizan
te amarillenta. Cuando se localiza en el cuero en la mitad superior de la dermis. Aproximada-
cabelludo se observa alopecia del área afectada mente a los tres meses de edad, estas glándulas
(Figura 1). A medida que avanza la edad del sebáceas son mucho más manifiestas, probable-
paciente, la lesión aumenta de espesor y su super- mente como consecuencia de la influencia de
ficie se va haciendo más hiperqueratósica y adqui- andrógenos maternos, apareciendo en forma de
414
Nevo de Jadassohn
Figura 1. Nevo de Jadassohn en el cuero cabelludo de un adulto joven. La lesión

muestra una superficie papilomatosa y una coloración amarillenta. Las pápulas de
superficie brillante correspondían a un siringocistoadenoma papilífero.
Figura 2. Nevo de Jadassohn en el cuero cabelludo de un anciano en el que se ha

desarrollado un siringocistoadenoma papilífero y una verruga vírica.
voluminosos lóbulos sebáceos, muchos de ellos de dermis hiperplásica, con hiperqueratosis, acantosis
morfología piriforme, con la parte más ancha en la y papilomatosis. Los lóbulos sebáceos adquieren
profundidad y la parte más estrecha y superficial mayor tamaño, apareciendo en grupos con morfo-
conectada a la epidermis o a infundíbulos folicula- logía piriforme, que ocupan mayor espesor de la
res a través de un corto conducto sebáceo. Alrede- dermis y se disponen alrededor de folículos vello-
dor de la pubertad, las lesiones muestran una epi- sos rudimentarios. En el adulto, los hallazgos varí-
415
Figura 3. A pequeño aumento el nevo sebáceo muestra una epidermis hiperplási-

ca, ausencia de folículos pilosos y numerosos ovillos de glándulas apocrinas dilata-
das en la dermis reticular.
Figura 4. Esta hiperplasia basaloide que se observa conectada con la epidermis

corresponde a un tricoblastoma incipiente y no a un carcinoma basocelular super-
ficial.
an considerablemente de unos casos a otros. En sebácea y, en contraste, los folículos pilosos vello-
general, la epidermis muestra el grado máximo de sos siguen siendo escasos y los pocos presentes
hiperplasia, pudiendo aparecer verrugosa, las muestran una morfología rudimentaria y muchas
glándulas sebáceas son muy prominentes y de veces están sólo representados por su segmento
gran tamaño, recordando a las de la hiperplasia inferior con su bulbo y su papila folicular. No se
416
Nevo de Jadassohn
observan folículos pilosos terminales. Respecto a DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

las glándulas apocrinas, habitualmente no se obser-
van en las lesiones prepuberales, y sólo se apare- El nevo de Jadassohn debe diferenciarse del
cen, en proporciones variables de unas series a nevo epidérmico y de áreas de alopecia de cuero
otras, en las lesiones postpuberales (Figura 3). cabelludo debidas a aplasia cutis. Un nevo epidér-
Cuando estas glándulas apocrinas están presentes, mico muestra anomalías únicamente del epitelio
consisten en ovillos apocrinos maduros, con sus epidérmico, y aunque la imagen epidérmica es
porciones secretora y excretora perfectamente des- muy similar a la del nevo sebáceo, en el nevo epi-
arrolladas y situadas en la dermis profunda de la dérmico no existen alteraciones en los anejos de la
lesión. dermis. La aplasia cutis muestra una epidermis
Aunque los hallazgos en la dermis no son tan atrófica en vez de hiperplásica y la dermis subya-
característicos como los de la epidermis y los de cente está constituida por colágeno fino y fibrilar
los anejos cutáneos, también se ha descrito un dis- dispuesto en bandas horizontales. Las fibras elásti-
creto infiltrado inflamatorio de distribución peri- cas y los anejos están ausentes en la aplasia cutis y
vascular superficial y constituido fundamentalmen- la lesión recuerda a un tejido cicatricial reciente.
te por linfocitos e histiocitos, así como capilares
sanguíneos dilatados en la dermis superficial.
Respecto a las neoplasias desarrolladas en el TRATAMIENTO
nevo de Jadassohn, las más frecuentes son las neo-
plasias benignas, como el tricoblastoma, el siringo- Clásicamente, se consideraba que el nevo de
cistoadenoma papilífero, el sebaceoma, el tricole- Jadassohn tenía un elevado potencial de maligni-
moma, y las verrugas víricas. La mayoría de los zación, con el desarrollo frecuente de carcinomas
casos clásicamente considerados como carcinomas basocelulares en su interior. Como ya hemos seña-
basocelulares desarrollados sobre un nevo de lado, los estudios más recientes han demostrado
Jadassohn se interpretan hoy como tricoblastomas que la gran mayoría de las lesiones clásicamente
(Figura 4). Las neoplasias malignas en un nevo de consideradas como carcinomas basocelulares des-
Jadassohn son muy raras, aunque se han descrito arrollados sobre un nevo de Jadassohn no son
ejemplos esporádicos de carcinoma basocelular, tales, sino que se trata de tricoblastomas. Por ello,
carcinoma espinocelular, adenocarcinoma ductal, hoy en día se considera que la extirpación de un
porocarcinoma y carcinoma sebáceo. nevo de Jadassohn no está justificada a no ser que
sea por motivos estéticos.
417
Tema 101
NEVO DE TEJIDO CONECTIVO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN por múltiples placas en la parte alta de la espalda

que se desarrollan a partir de la adolescencia. En
Los nevos de tejido conectivo son hamartomas algunos de estos pacientes con colagenoma cutá-
en los que uno o varios de los componentes del neo familiar se presenta cardiomiopatía como ano-
tejido conectivo extracelular (colágeno, fibras elás- malía asociada. También existen formas de colage-
ticas y sustancia fundamental) se encuentran en nomas múltiples que se desarrollan de forma
proporciones anormales en la dermis. eruptiva, con la aparición de múltiples placas de
colagenoma en un corto periodo de tiempo. La
denominada piel de zapa o piel shagreen de la
ETIOLOGÍA esclerosis tuberosa también puede considerarse
como una variante de colagenoma que aparece en
La etiología del nevo de tejido conectivo es des- la región lumbo-sacra de pacientes con enferme-
conocida y se trata de una malformación que habi- dad de Pringle-Bourneville (Figura 2). Los cojinetes
tualmente está presente en el momento del naci- articulares son engrosamientos fibróticos que se
miento o se de-sarrolla en los primeros años de desarrollan en el dorso de los nudillos de las manos
vida. de algunas personas y pueden considerarse tam-
bién como colagenomas, ya que debajo de una epi-
dermis hiperplásica e hiperqueratósica, la dermis
CLÍNICA muestra abundancia de colágeno y muchos de los
haces de colágeno están claramente engrosados.
Los nevos de tejido conectivo reciben distintas Por ultimo, se han descrito colagenomas formando
denominaciones dependiendo de cual sea el com-
ponente del tejido conectivo de la dermis que se
encuentra en proporciones anormales. En la Tabla Tabla 1
1 aparecen clasificados los distintos tipos de nevos
conectivos. Clasificación de los nevos de tejido conectivo
Los colágenomas cutáneos son malformaciones
en las que la cantidad de tejido colágeno presente Nevos conectivos de colágeno
en la dermis está incrementada. Habitualmente se Colagenoma
trata de lesiones que están presentes en el momen- Piel de zapa de la esclerosis tuberosa
to del nacimiento, en forma de placas asintomáticas Cojinetes articulares
o nódulos de consistencia firme y color de la piel Otros colagenomas
normal (Figura 1). Se localizan preferentemente en
el tronco o parte superior de los brazos, aunque se Nevos conectivos de fibras elásticas
Elastoma juvenil del síndrome de Buschke-
han descrito colagenomas en sitios tan dispares
Ollendorf
como el pabellón auricular o la vulva. Lo más fre- Nevo anelástico
cuente es que se trate de lesiones únicas, pero Otros nevos elásticos
algunos pacientes presentan lesiones múltiples sal-
picadas por toda la superficie corporal. Existe un Nevos conectivos de glicosaminoglucanos
colagenoma cutáneo familiar en el que varios Nódulos dérmicos del síndrome de Hunter
miembros de una misma familia están afectados
418
Nevo de tejido conectivo
Figura 1. Nevo de tejido conectivo en la región glútea.
Figura 2. Piel de zapa en un paciente con esclerosis tuberosa.
419
Figura 3. Colagenoma de la piel de zapa mostrando una dermis engrosada y

carente de anejos.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observan haces

de colágeno anormalmente gruesos y escleróticos.
420
Nevo de tejido conectivo
parte de las manifestaciones cutáneas de síndro- mente engrosadas y se distribuyen de manera des-
mes plurimalformativos, incluyendo el síndrome ordenada por todo el espesor de la dermis (Figura
de Down y el síndrome de Proteus. 4). Las fibras elásticas están conservadas, pero el
El síndrome de Buschke-Ollendorf o dermatofi- aumento de espesor de las fibras de colágeno
brosis lenticular diseminada es una genodermato- determina que en las tinciones para fibras elásticas
sis de transmisión autosómica dominante que se estas fibras aparezcan anormalmente separadas. En
caracteriza por la asociación de un nevo de tejido número de fibroblastos está normal o discretamen-
conectivo, concretamente de un elastoma, con te reducido y no se observa incremento de sustan-
osteopoiquilosis ósea. El elastoma del síndrome cia fundamental. En algunos colagenomas se des-
de Buschke-Ollendorf puede aparecer con dos arrolla calcificación secundaria de las fibras de
variantes clínicas: unos pacientes desarrollan una colágeno engrosadas.
erupción de pápulas de consistencia firme y distri- Los elastomas muestran apariencia de piel nor-
bución simétrica y en otros aparecen múltiples mal con la tinción de hematoxilina-eosina. Sin
pápulas amarillentas agrupadas en una región ana- embargo, las tinciones para fibras elásticas
tómica que pueden confluir formando una gran demuestran un claro aumento de estas fibras en
placa. Esta segunda forma clínica es la forma más todo el espesor de la dermis media y profunda y
frecuente de presentación y en general las lesiones muchas de ellas aparecen anormalmente engrosa-
se desarrollan antes de la pubertad, son asintomá- das y agrupadas como masas amorfas de tejido
ticas y se localizan preferentemente en la parte alta elástico, especialmente en la dermis reticular pro-
de la espalda. De todas formas, no todos los funda. Habitualmente la dermis papilar está respe-
pacientes con síndrome de Buschke-Ollendorf pre- tada.
sentan lesiones cutáneas de elastomas, porque en Los nódulos cutáneos de la enfermedad de
algunos pacientes el estudio histopatológico de las Hunter muestran un depósito de mucina intersti-
lesiones cutáneas demuestra que en realidad se cial entre los haces de colágeno de la dermis
trata de colagenomas. El segundo componente del media y profunda, por lo que pueden considerarse
síndrome de Buschke-Ollendorf es la osteopoiqui- como un tipo de mucinosis cutánea.
losis, que se trata de un hallazgo radiológico que
no produce ninguna sintomatología ni repercusión
y consiste en la presencia de áreas redondeadas de
osteocondensación afectando a las epífisis y metá- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
fisis de los huesos largos.
El nevo anelástico se manifiesta clínicamente Los nevos conectivos deben diferenciarse de
por áreas de piel arrugada o pápulas de consisten- otras malformaciones cutáneas como los hamarto-
cia blanda y localización perifolicular que carecen mas de músculo liso o el nevo lipomatoso superfi-
totalmente de fibras elásticas. cial, así como de proliferaciones mesenquimales
El síndrome de Hunter es una mucopolisacari- como las lipomatosis, el dermatomiofibroma, la
dosis de herencia recesiva ligada al cromosoma X miofibromatosis infantil, los piloleiomiomas múlti-
que cursa con anomalías esqueléticas, estatura cor- ples o los dermatofibromas múltiples agrupados.
ta, sordera, facies grotesca (gargolismo), hirsutis- El diagnóstico correcto siempre se establece me-
mo, arterioesclerosis prematura, hepatoespleno- diante el estudio histopatológico.
megalia y retraso mental intenso. Desde el punto
de vista dermatológico los pacientes con síndrome
de Hunter desarrollan pápulas y nódulos del color TRATAMIENTO
de la piel normal en la parte alta del tronco, con
especial predilección por la región escapular. Los nevos conectivos son asintomáticos y no
requieren tratamiento. Lo más importante es esta-
blecer un diagnóstico concreto del cual es el com-
HISTOPATOLOGÍA ponente de tejido conectivo que está anormalmen-
te presente en la lesión, porque dependiendo del
Los colagenomas muestran una epidermis nor- tipo de nevo de tejido conectivo que se trate hay
mal, pero la dermis está claramente engrosada y a que descartar las anomalías asociadas, ya que
veces reemplaza parcialmente a la hipodermis muchas de estas malformaciones forman parte de
(Figura 3). Las fibras de colágeno están llamativa- complejos síndromes.
421
Tema 102
NEVO EPIDÉRMICO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN midades y generalmente son asintomáticas. El

denominado nevus unius lateralis es un nevo epi-
El nevo epidérmico es una malformación origi- dérmico que sólo afecta a una mitad del cuerpo y
nada en el epitelio de superficie que casi siempre la denominada ictiosis histrix se considera una
está presente en el momento del nacimiento. variante de nevo epidérmico que afecta bilateral-
mente grandes áreas de la piel del tronco.
En ocasiones, las lesiones de un nevo epidérmi-
ETIOLOGÍA co localizado muestran una apariencia clínica más
inflamatoria (Figura 1), con episodios de eritema,
Se desconocen las causas que determinan la descamación y formación ocasional de costras
aparición de un nevo epidérmico y se piensa que superficiales (Figura 2). En estos casos, las lesiones
la lesión deriva de células epidérmicas pluripoten- son pruriginosas y sobre el nevo epidérmico sue-
ciales. Muchos de los nevos epidérmicos se consi- len aparecer lesiones de rascado. Constituye el
deran el resultado de un mosaicismo. Existen casos denominado NEVIL (acrónimo resultante de Nevo
de nevos epidérmicos con afectación familiar y en Epidérmico Verrugoso Inflamatorio Lineal).
muchos de ellos la malformación epidérmica se El nevo epidérmico generalizado se caracteriza
asocia con otras anomalías cutáneas y extracutáne- por lesiones cutáneas similares a las del nevo epi-
as, por lo que deben existir factores genéticos res- dérmico localizado, pero distribuidas por amplias
ponsables del desarrollo de estos trastornos múlti- zonas de la superficie corporal. Las lesiones afec-
ples. Sin embargo, la mayoría de los casos de nevo tan sobre todo al tronco y suelen ser bilaterales,
epidérmico aparecen de manera esporádica y la aunque no simétricas. Las lesiones tienden a crecer
malformación epidérmica constituye la única ano- y hacerse más verrugosas a medida que aumenta
malía del paciente, por lo que se interpreta como la edad del niño hasta la adolescencia y, en gene-
el resultado de una mutación. ral, permanecen estables a partir de entonces.
El denominado síndrome del nevo epidérmico o
síndrome de Solomon consiste en la asociación de
CLÍNICA un nevo epidérmico generalizado con otras anoma-
lías del desarrollo. Se presenta con frecuencia simi-
El nevo epidérmico es una malformación rara y lar en ambos sexos y, aunque existen casos familia-
se calcula que esta presente en una proporción res de herencia autonómica dominante, en la
aproximada de 1 caso por cada 1.000 nacimientos. mayoría de los casos se trata de un proceso de apa-
Se han descrito formas localizadas y generaliza- rición esporádica. Existen múltiples anomalías aso-
das. El nevo epidérmico localizado generalmente ciadas al nevo epidérmico en estos pacientes con
está presente en el momento del nacimiento y síndrome de Solomon, incluyendo tanto malforma-
adopta una morfología clínica de múltiples pápu- ciones cutáneas vasculares, anomalías pigmentarias
las, de superficie hiperqueratósica y papilomatosa y dermatomegalia, como trastornos extracutáneos,
o claramente verrugosa, hiperpigmentadas y que entre los que las anomalías osteoesqueléticas son
se agrupan siguiendo un trayecto lineal, a lo largo las más frecuentes. También se han descrito ano-
de las líneas de Blaschko o de estructuras vascula- malías neurológicas, que parecen ser especialmen-
res o neurales. Las lesiones pueden asentar en te frecuentes cuando el nevo epidérmico afecta a la
cualquier área de la cabeza, el tronco o las extre- cabeza y que incluyen atrofia cortical, retraso men-
422
Nevo epidérmico
Figura 1. NEVIL afectando a la cara interna del muslo

de un niño.
Figura 2. Las lesiones muestran una superficie eritema-

tosa y descamativa.
423
Figura 3. Hiperplasia de la epidermis y las crestas epidérmicas tienden a unirse

por su extremo inferior.
Figura 4. Hiperpigmentación de la hilera basal de la epidermis.
tal, sordera neurológica y epilepsia. Otros trastor- el síndrome de nevo epidérmico, aunque no esta
nos asociados que se han descrito en pacientes con claro que estos pacientes presenten mayor riesgo
el síndrome del nevo epidérmico incluyen anomalí- de desarrollar neoplasias malignas que la población
as oculares, urogenitales y vasculares. Se han des- general. Otros síndromes más raros, como el sín-
crito también diversas neoplasias en pacientes con drome de Schimelpenning (que consiste en la aso-
424
Nevo epidérmico
ciación de un nevo sebáceo con anomalías cerebra- estriado, el liquen plano lineal, la poroqueratosis
les y oculares), el síndrome del nevo comedoniano, lineal y las lesiones verrugosas de la incontinencia
el síndrome de nevo epidérmico piloso pigmenta- pigmentaria. El liquen estriado es una lesión adqui-
do, el síndrome de Proteus (múltiples malformacio- rida y tiende a regresar espontáneamente tras unos
nes óseas y vasculares asociadas con colagenoma meses o pocos años de evolución, mientras que el
palmar o plantar) y el síndrome CHILD (hemidis- nevo epidérmico suele estar presente en el
plasia congénita, ictiosis y defectos esqueléticos) momento del nacimiento y tiende a permanecer
pueden considerarse también como variantes del estable durante toda la vida del paciente. Las lesio-
síndrome del nevo epidérmico. nes de liquen plano lineal son las típicas pápulas
Se ha descrito la aparición de diversas neopla- de liquen plano, poligonales, violáceas, de superfi-
sias cutáneas, tanto benignas (siringocistoadenoma cie lisa y brillante o con estrías de Wickham. En
papilífero, nevo sebáceo de Jadassohn, etc.) como caso de duda, la biopsia de una de estas pápulas
malignas (queratoacantomas, carcinomas baso y muestra los hallazgos característicos del liquen pla-
espinocelulares, carcinoma anexial microquístico, no. La poroqueratosis lineal puede considerarse
etc.) sobre lesiones de nevo epidérmico, pero en también una variante de nevo epidérmico, pero las
general se trata de casos raros y no parece que los lesiones muestran histopatológicamente la típica
nevos epidérmicos presenten un especial potencial laminilla cornoide, que consiste en una columna
de malignización. vertical de paraqueratosis que asienta sobre peque-
ñas depresiones en V de la epidermis donde falta la
capa granulosa y los queratinocitos están desorde-
HISTOPATOLOGÍA nados. Por último, las lesiones verrugosas de la
incontinencia pigmentaria recuerdan también a las
Histopatológicamente el patrón más frecuente de un nevo epidérmico, pero estas lesiones verru-
en las lesiones de nevo epidérmico es el de una gosas son lesiones evolucionadas desde lesiones
papilomatosis con crestas epidérmicas elongadas e ampollosas preexistentes y tienden a aplanarse y a
hiperqueratosis, en la que alternan áreas de orto y evolucionar hacia lesiones de hiperpigmentación.
paraqueratosis. En ocasiones, el hallazgo histopa- El estudio histopatológico de las lesiones verrugo-
tológico predominante en un nevo epidérmico es el sas de la incontinencia pigmentaria muestra hiper-
de una acantosis de células basaloides y la lesión plasia epidérmica, que suele estar salpicada de
recuerda a una queratosis seborreica (Figura 3). células disqueratósicas y en el infiltrado de la der-
Muchas de estas crestas epidérmicas alargadas mis superficial abundan los eosinófilos.
muestran hiperpigmentación de la hilera basal de la
epidermis (Figura 4). En algunas lesiones de nevo
epidérmico se ha observado hiperqueratosis epider-
molítica, que es un patrón histopatológico caracteri- TRATAMIENTO
zado por una intensa vacuolización de los querati-
nocitos de las capas altas de la epidermis, incluida la El tratamiento de elección de los nevos epidér-
capa granulosa, que además muestra granos de micos de pequeño tamaño es la extirpación quirúr-
queratohialina toscos e irregulares e hiperqueratosis gica, incluyendo en la pieza de extirpación la der-
compacta. También se han descrito nevos epidérmi- mis superficial para evitar recidivas. Sin embargo,
cos que muestran disqueratosis acantolítica, que es la extirpación quirúrgica no es posible en nevos
otro patrón histopatológico de queratinización anó- epidérmicos generalizados que afectan grandes
mala caracterizado por acantolisis, con células dis- áreas de la superficie corporal. Algunos casos
queratósicas abundantes y paraqueratosis. En las muestran una respuesta favorable al tratamiento
lesiones de NEVIL se observa un infiltrado inflama- con retinoides tópicos, 5-fluorouracilo o calcipo-
torio intenso dispuesto en banda en la dermis papi- triol, pero las lesiones suelen recidivar al suspen-
lar subyacente a la malformación epidérmica, que der estos tratamientos. Lesiones localizadas en
en algunos focos penetra en la epidermis acompa- zonas cosméticamente muy visibles pueden elimi-
ñándose de espongiosis y paraqueratosis. narse mediante crioterapia, dermoabrasión o láser
de CO2, aunque las recidivas tras estos tratamientos
también son frecuentes si no se profundiza lo sufi-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ciente en la destrucción de la lesión. De todas for-
mas, siempre hay que valorar la cicatriz secundaria
Desde el punto de vista clínico las lesiones del a la destrucción de la lesión, que a veces puede ser
nevo epidérmico deben diferenciarse del liquen más inestética que la propia lesión original.
425
Tema 103
NEVO LIPOMATOSO SUPERFICIAL
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN descrito la presencia de gruesos tallos pilosos en el

seno de la lesión, que contrastan con los pelos
El nevo lipomatoso superficial de Hoffmann- vellosos de la piel sana adyacente o numerosos
Zurhelle es una malformación caracterizada por la comedones salpicando la superficie. Se han descri-
presencia de grupos de adipocitos maduros situa- to casos de nevo lipomatoso superficial asociados
dos demasiado superficialmente en la dermis. con manchas café con leche o máculas hipopig-
mentadas, pero la mayoría de los pacientes pre-
sentan este hamartoma como malformación asila-
ETIOLOGÍA da. Habitualmente la lesión está presente en el
momento del nacimiento o se desarrolla durante
Se desconoce la causa que determina la apari- los primeros años de vida y es totalmente asinto-
ción de un nevo lipomatoso superficial. Se ha mática. Algunos pacientes pueden mostrar múlti-
especulado que los adipocitos situados en la der- ples lesiones diseminadas y se han descrito casos
mis superficial que constituyen la lesión derivarían de “bebé Michelin”, con piel engrosada y pliegues
de células precursoras inmaduras situadas alrede- muy marcados, en los que el estudio histopatológi-
dor de los vasos. La existencia de anomalías aso- co demostró que la lesión subyacente eran nevos
ciadas del tejido conectivo, los vasos y los anejos lipomatosos superficiales diseminados.
cutáneos dentro de la lesión apoyan la idea de que La segunda forma clínica de nevo lipomatoso
el nevo lipomatoso superficial es en realidad un superficial es menos frecuente y consiste en una
hamartoma cutáneo que puede incluirse entre los pápula o un nódulo sesil y pediculado, con morfo-
nevos de tejido conectivo. logía de fibroma péndulo. Esta segunda variante
puede asentar en cualquier localización y se han
descrito ejemplos en el cuero cabelludo, la axila, la
CLÍNICA parte baja del tronco, el brazo, la rodilla y el pabe-
llón auricular. Se discute si estas lesiones son varian-
Existen dos formas de presentación clínica del tes pediculadas del nevo lipomatoso superficial o se
nevo lipomatoso. En la forma más clásica y fre- trata en realidad de fibrolipomas pediculados.
cuente la lesión consiste en varios nódulos de con-
sistencia blanda agrupados en una placa (Figura 1)
que asienta preferentemente en la región lumbo- HISTOPATOLOGÍA
sacra (Figura 2). Tampoco es raro que este hamar-
toma aparezca en la piel de la región glútea o las La anomalía histopatológica más característica
caderas. La lesión es unilateral, a veces con una de este hamartoma es la presencia de grupos de
distribución zosteriforme y muestra coloración de adipocitos totalmente maduros situados anormal-
la piel normal o es ligeramente hiperpigmentada o mente en la dermis superficial (Figura 3). En
amarillenta y habitualmente es lisa, aunque puede muchos casos no se observa conexión entre estos
adquirir en superficie una apariencia cerebriforme lóbulos de adipocitos ectópicamente situados en
o de piel de naranja. Tampoco es raro que con el la dermis y los lobulillos normales de la hipoder-
tiempo sobre la superficie de la lesión aparezcan mis. En general estos lóbulos de adipocitos ectópi-
pequeñas lesiones excrecentes, pediculadas o sesi- cos tienden a disponerse manera perivascular
les de consistencia blanda. En casos raros se ha (Figura 4).
426
Nevo lipomatoso superficial
Figura 1. Nevo lipomatoso en el lado derecho de la región lumbo-sacra.
Figura 2. Detalle de la lesión mostrando una morfología de pápulas agrupadas en

una placa, con la superficie ligeramente hiperpigmentada.
Además de la anomalía adipocitaria descrita, las folículo-sebáceas están reducidas, aunque a veces
lesiones de nevo lipomatoso superficial muestran se observan dilataciones infundibulares y peque-
anomalías asociadas en el resto de los constituyen- ños comedones en las áreas superficiales de la
tes normales de la dermis, con un colágeno engro- lesión.
sado y alteraciones por exceso o por defecto de las Respecto a la epidermis que cubre la lesión, es
fibras elásticas. Se ha observado que estas lesiones frecuente que exista una ligera ondulación y una
contienen además un número incrementado de papilomatosis discreta y suele observarse también
fibroblastos y mastocitos cuando se comparan con una discreta hiperpigmentación de la hilera basal
la piel normal. Los vasos sanguíneos también están en comparación con la de la piel sana adyacente.
incrementados en número y alguno de ellos puede Estas anomalías epidérmicas recuerdan a las del
mostrar una luz dilatada. Finalmente las unidades nevo epidérmico y a las del nevo de Becker.
427
Figura 3. Grupos de adipocitos situados superficialmente en la dermis.
Figura 4. Estos adipocitos de la dermis superficial son completamente maduros y

en algunas áreas se disponen de manera perivascular.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL por un colágeno fibrilar de disposición horizontal

que recuerda a una cicatriz reciente. Además, las
El nevo lipomatoso debe diferenciarse histopa- lesiones de hipoplasia dérmica focal carecen de
tológicamente de la hipoplasia dérmica focal, que anejos cutáneos. Los nevos melanocíticos del tipo
también muestra grupos de adipocitos muy próxi- nevo de Miescher en la cara de largo tiempo de
mos a la epidermis. Pero en la hipoplasia dérmica evolución también muestran abundantes grupos
focal la dermis está atrófica y aparece constituida de adipocitos entre los nidos de melanocitos, pero
428
Nevo lipomatoso superficial
la presencia de este componente melanocitario TRATAMIENTO

permite descartar el diagnóstico de nevo lipomato-
so superficial. Finalmente existen también formas El nevo lipomatoso superficial es una lesión
dérmicas del lipoma de células fusiformes, que asintomática y benigna que suele permanecer esta-
muestran grupos de adipocitos situados superfi- ble durante toda la vida del paciente. En caso de
cialmente en la dermis, pero en esta variante de que se desee por motivos estéticos, se puede llevar
lipoma los grupos de adipocitos están rodeados a cabo la extirpación quirúrgica de la lesión, pero
por fascículos de células fusiformes y el estroma siempre hay que valorar si la cicatriz residual va a
suele contener áreas mixoides. ser cosméticamente menos evidente que la lesión
original.
429
Tema 104
NEVOS MELANOCÍTICOS
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN ponente juntural y otro intradérmico. En esta fase

las lesiones son más elevadas y adquieren la morfo-
Los nevos melanocíticos son neoplasias benig- logía de una pápula simétrica de superficie ligera-
nas, habitualmente pigmentadas, derivadas de la mente papilomatosa, con pigmentación homogé-
proliferación de melanocitos, que casi siempre se nea y bordes regulares y lisos. A medida que la
originan en la unión dermo-epidérmica y desde lesión evoluciona, la mayor parte de los melanoci-
aquí, a medida que evolucionan, tienen tendencia tos neoplásicos se encuentran ya situados en el
a penetrar en la dermis. espesor de la dermis y el componente juntural se
pierde por completo o es muy escaso y estos nevos
melanocíticos fundamentalmente intradérmicos son
ETIOLOGÍA lesiones exofíticas que a veces adquieren una mor-
fología pediculada.
Se desconoce el mecanismo por el cual los mela- En cuanto al número de nevos melanocíticos no
nocitos de la unión dermo-epidérmica proliferan parecen existir diferencias entre sexos, pero si está
agrupándose en nidos o tecas y originan un nevo claro que los individuos de piel clara, ojos azules o
melanocítico. La mayoría de los nevos melanocíti- verdes y que se queman fácilmente tras la exposi-
cos son adquiridos, aumentando en número desde ción solar presentan mayor número de nevos mela-
la infancia y a lo largo de la vida adulta, para perma- nocíticos adquiridos. Cualquier área de la superficie
necer estables o regresar a partir de entonces. Tam- corporal puede verse afectada por nevos melanocí-
bién existen algunos nevos melanocíticos que están ticos, pero son especialmente frecuentes en la cara,
presentes ya en el momento del nacimiento y la tronco, región genital, y en los individuos de raza
naturaleza congénita o adquirida de un nevo mela- negra en las palmas y en las plantas.
nocítico es importante por el mayor potencial de Existen una serie de nevos melanocíticos adqui-
degenerar en melanoma de las lesiones congénitas. ridos que poseen algunas características clínicas
y/o histopatológicas distintivas, como para ser
considerados individualmente. Uno de los más fre-
CLÍNICA cuentes es el denominado nevo displásico o nevo
de Clark. Sin entrar a discutir aquí si este nevo
En general, la mayoría de los nevos melanocíti- melanocítico posee o no mayor potencial de dege-
cos, tanto congénitos como adquiridos, se inician nerar en melanoma que otros nevos melanocíticos
por una proliferación de los melanocitos normal- adquiridos, se trata de lesiones muy frecuentes,
mente presentes a lo largo de la unión dermo-epi- con apariencia de máculas hiperpigmentadas o
dérmica, que se agrupan formando tecas o nidos a pápulas ligeramente elevadas, a veces con una
este nivel. En esta fase juntural, las lesiones son pla- morfología en “huevo frito” debido a la existencia
nas o sólo ligeramente elevadas sobre la piel sana de una zona central papulosa hiperpigmentada y
adyacente y muestran grados variables de hiperpig- un halo periférico maculoso menos pigmentado.
mentación. A medida que la lesión evoluciona, los Los bordes son más irregulares que los de otros
nidos de melanocitos ya no están situados sólo en nevos melanocíticos adquiridos y con frecuencia la
la unión dermo-epidérmica, sino que también se distribución del pigmento melánico no es homogé-
observan tecas de melanocitos en la dermis superfi- nea a lo largo de toda la lesión. Estos nevos displá-
cial, y se trata ya de nevos compuestos por un com- sicos o nevos de Clark suelen ser múltiples, se des-
430
Nevos melanocíticos
Figura 1. Múltiples nevos de Clark salpicados por la

pared anterior del tórax y abdomen en una chica joven.
Figura 2. Nevo de Miescher en la cara de una mujer

adulta.
431
Figura 3. El nevo de Miescher es una lesión exo-endofí-

tica de superficie lisa y hemisférica.
Figura 4. Detalle de la anterior, donde se observa que se

trata de un nevo esencialmente intradérmico que mues-
tra tecas de melanocitos en las áreas superficiales.
arrollan sobre todo en gente joven y tienen predi- drome de nevo displásico o síndrome B-K, en el
lección por asentar en el tronco (Figura 1). Existe que los pacientes afectados muestran una inciden-
un cuadro, muy raro en nuestro medio y más fre- cia familiar de un número muy elevado de nevos
cuente entre anglosajones, que se denomina sín- melanocíticos de Clark, alguno de ellos de gran
432
tamaño, salpicados por toda la superficie corporal. Aunque la mayoría de los nevos melanocíticos
Estos pacientes muestran un elevado riesgo de se originan por una proliferación de melanocitos
degeneración en melanoma de alguno de estos de la unión dermo-epidérmica, existen también
nevos displásicos y constituyen la causa más fre- algunos nevos melanocíticos que desde su origen
cuente de melanomas de incidencia familiar, por lo son lesiones exclusivamente intradérmicas y care-
que se requiere un seguimiento periódico de estas cen de componente juntural. Estas lesiones son los
lesiones con extirpación quirúrgica de cualquier nevos azules y sus variantes y se cree que son el
lesión sospechosa para diagnosticar precozmente resultado de la proliferación de melanocitos que
la posible degeneración maligna. Ahora bien, la en su migración embriológica desde la cresta neu-
degeneración en melanoma de los nevos de Clark ral no llegan a alcanzar la unión dermo-epidérmica
esporádicos está muy discutida y no parecen pre- y quedan atrapados en el espesor de la dermis.
sentar un mayor riesgo de malignización que otros Estos nevos azules son intensamente pigmentados
nevos melanocíticos adquiridos junturales. y su coloración azulada se debe a que existe abun-
Otro nevo frecuente es el denominado nevo de dante pigmento también en las áreas profundas de
Miescher, que suele ser un nevo melanocítico de la lesión. Se trata de pápulas hemisféricas de
largo tiempo de evolución que adopta una morfo- superficie lisa, coloración azul oscura o negruzca,
logía de lesión papulosa, hemisférica, ligeramente de consistencia firme y que se localizan preferente-
hiperpigmentada o del color de la piel normal, mente en el cuero cabelludo, frente, cara, dorso de
superficie lisa y que asienta preferentemente en la manos y pies, región glútea y tobillos.
cara de personas de edad avanzada (Figura 2). Existen una serie de procesos que se denominan
Parece ser que este nevo de Miescher es más fre- genéricamente melanocitosis dérmicas y que con-
cuente en mujeres que en hombres y a veces conceptualmente están estrechamente relacionadas
tiene gruesos folículos pilosos. con los nevos azules, ya que se trata de prolifera-
El nevo melanocítico de Unna o nevo melanocí- ciones melanocíticas exclusivamente intradérmicas
tico blando es una lesión exofítica, pediculada y de y con abundante pigmento melánico en las áreas
consistencia blanda, de superficie papilomatosa, profundas, lo que confiere una coloración azulada
que recuerda a un acrocordón o un fibroma pén- a la lesión. Estas melanocitosis dérmicas muestran
dulo de pequeño tamaño. Se localiza preferente- una morfología de mácula o placa azulada, que a
mente en grandes pliegues cutáneos y es también veces abarca grandes áreas de la superficie cutánea
un nevo melanocítico de adultos y personas de y han recibido diversos nombres dependiendo de
edad avanzada. cual sea la región anatómica afectada. La más fre-
El nevo de Spitz es el menos frecuente de los cuente es la mancha mongólica, así llamada por ser
nevos melanocíticos adquiridos. Se trata de una especialmente frecuente en individuos de raza
lesión que se presenta sobre todo en niños, como mongólica, y que consiste en una o varias máculas
una pápula hemisférica, de tamaño ligeramente azuladas situadas en la región lumbo-sacra y que
mayor que otros nevos melanocíticos, de coloración habitualmente están ya presentes en el momento
sonrosada y superficie hiperqueratósica o papilo- del nacimiento. La mayoría de las manchas mongó-
matosa. La localización más frecuente es en la cara y licas desaparecen durante la primera década de la
con frecuencia se confunde con un pequeño angio- vida y es raro que persistan en la vida adulta. El
ma o una verruga vulgar. La importancia de este nevo de Ota es otra melanocitosis dérmica que
nevo de Spitz es que, aunque se trata de una lesión afecta hemilateralmente a la piel inervada por las
absolutamente benigna, a veces es muy difícil de dos primeras ramas del trigémino, por lo que la
diferenciar histopatológicamente de un melanoma. lesión consiste en una pigmentación maculosa azu-
Algunos nevos melanocíticos adquiridos en su lada o grisácea de la frente, región periorbitaria,
evolución se rodean de un halo hipocrómico y esclerótica, conjuntiva, mejilla y ala nasal. A veces
muestran grados variables de regresión, que puede la pigmentación también se extiende a la mucosa
llegar a ser completa. Estos nevos con halo o nasal, bucal y conducto auditivo externo homolate-
nevos de Sutton se deben a la existencia de anti- ral. Este nevo de Ota es poco frecuente en nuestro
cuerpos antimelanocito, que destruyen las células medio y parece ser más frecuente entre japoneses.
del nevo y los melanocitos de la unión dermo-epi- Los nevos melanocíticos congénitos son lesiones
dérmica de la piel perinévica. Habitualmente este que están presentes en el momento del nacimiento
vitíligo perinévico se repigmenta y si la regresión y son menos frecuentes que los adquiridos ya que
del nevo ha sido completa no queda ninguna parece ser que sólo el 1% de los recién nacidos tie-
lesión residual donde previamente asentaba el nen uno o más nevos melanocíticos en el momento
nevo melanocítico. de nacer. Se trata de lesiones de mayor tamaño que
433
los nevos melanocíticos adquiridos, afectando a morfológico de las células névicas desde la superfi-
veces grandes áreas de la superficie corporal con cie a la profundidad de la lesión se denomina madu-
una distribución “vestimentaria”. La superficie de la ración y es un signo histopatológico muy útil a favor
lesión suele ser rugosa o papilomatosa y con fre- de la benignidad de la lesión, ya que los melanomas
cuencia se observan gruesos tallos pilosos termina- no muestran este tipo de maduración y muchas
les en su interior. Los nevos melanocíticos congéni- veces los melanocitos neoplásicos de un melanoma
tos se han clasificado en gigantes, cuando la lesión son más grandes y más epitelioides en las áreas pro-
mide más de 20 cms en su diámetro mayor, y no fundas que en las superficiales de la lesión.
gigantes, cuando la lesión mide menos de 20 cms Existen algunas características histopatológicas
en su diámetro mayor. La importancia del tamaño específicas dependiendo del tipo de nevo melano-
está en la posibilidad de degeneración en melano- cítico que se trate. El nevo displásico o nevo de
ma, porque aunque la proporción varía mucho de Clark es un nevo juntural o compuesto, pero confi-
unas series a otras, está claro que los nevos melano- nado a la dermis papilar, que muestra nidos juntu-
cíticos congénitos muestran mayor potencial de rales y en la dermis superficial en la pápula central
degenerar en melanoma que los nevos melanocíti- y nidos sólo junturales en el halo periférico. El
cos adquiridos y que esta probabilidad es mayor nevo de Miescher es una lesión exo-endofítica
cuanto mayor sea el tamaño de la lesión. o completamente endofítica, predominantemente
intradérmica o con escaso componente juntural,
con forma de V abierta hacia arriba y que se
HISTOPATOLOGÍA extiende hasta la dermis reticular profunda o inclu-
so la hipodermis (Figuras 3 y 4). El nevo de Unna
Ya hemos señalado que la mayoría de los nevos es también una lesión exofítica, de superficie papi-
melanocíticos, con la excepción de los nevos azules lomatosa, predominantemente intradérmica o con
y las melanocitosis dérmicas, se originan a partir de escaso componente juntural, en la que los nidos de
una proliferación de melanocitos en la unión der- melanocitos están confinados en una dermis papi-
mo-epidérmica que tienden a agruparse en nidos o lar ensanchada y se observan grietas entre los cor-
tecas y constituyen un nevo melanocítico juntural. A dones verticales de células névicas que simulan
medida que la lesión evoluciona, los melanocitos espacios vasculares. El nevo de Spitz, como todos
neoplásicos tienden también a invadir la dermis y los nevos melanocíticos adquiridos, puede ser jun-
los nevos junturales se transforman primero en tural, compuesto o intradérmico, y cuando tiene
nevos melanocíticos compuestos, con tecas juntura- componente juntural esta cubierto por una epider-
les y tecas en la dermis superficial y posteriormente mis hiperplásica. La lesión propiamente dicha esta
en nevos melanocíticos fundamentalmente intradér- constituida por nidos junturales de gran tamaño y
micos, en los que se pierde el componente juntural a veces dispuestos verticalmente y se observan dos
o este es muy escaso y la lesión está constituida por tipos de melanocitos en estos nidos junturales:
nidos de melanocitos que ocupan un espesor varia- unos son grandes y epitelioides, de morfología
ble de la dermis. Esta evolución desde nevo juntural poligonal y de amplio citoplasma eosinófilo y otros
a nevo compuesto y nevo intradérmico va acompa- son fusiformes y con escaso citoplasma. Frecuente-
ñada de un cambio morfológico de los melanocitos mente, se observan células névicas salpicadas en
que constituyen los nidos o tecas de células névicas. capas altas de la epidermis, lo que plantea el diag-
En los nevos junturales, los melanocitos de las tecas nóstico diferencial histopatológico con el melano-
junturales son melanocitos epitelioides o células ma in situ. También es frecuente observar en la
névicas tipo A, con abundante citoplasma eosinófilo unión dermo-epidérmica de los nevos de Spitz con
pálido y núcleo vesiculoso. Los nidos intradérmicos componente juntural la presencia de los denomi-
superficiales están constituidos por melanocitos lin- nados cuerpos de Kamino, que consisten en esfe-
focitoides o células névicas tipo B, que recuerdan a ras homogéneas de material eosinófilo y que están
linfocitos porque son células névicas con escaso constituidas por membrana basal. El nevo con halo
citoplasma y un núcleo redondo e hipercromático. o nevo de Sutton presenta un infiltrado inflamato-
En las lesiones intradérmicas de largo tiempo de rio de distribución liquenoide en la dermis papilar
evolución los melanocitos de las áreas más profun- que hace difícil distinguir lo que son melanocitos
das de la lesión muestran morfología de células fusi- linfocitoides o células névicas tipo B de los linfoci-
formes o células névicas tipo C y con frecuencia se tos del infiltrado.
agrupan en estructuras que recuerdan pequeñas Con respecto a la histopatología del nevo azul,
fibras nerviosas, constituyendo la diferenciación clásicamente se distinguen dos variantes:
neuroide de un nevo melanocítico. Este cambio a) Nevo azul tipo “común”: Por definición, intra-
434
dérmico puro (sin componente juntural) y cons- como queratosis seborreicas, dermatofibromas o
tituido por células fusiformes, con largas den- carcinomas basocelulares pigmentados, como
dritas y abundante contenido melánico. Se melanocíticas, siendo en este caso el melanoma el
observa “colagenización” de la dermis entre los principal diagnóstico diferencial. En caso de duda,
fascículos de melanocitos hiperpigmentados. cualquier lesión melanocítica debe ser biopsiada
b) Nevo azul tipo “celular”: También intradérmico para descartar que se trate de un melanoma.
puro por definición, pero predominantemente
constituido por células redondeadas u ovaladas,
más que fusiformes, y menor contenido meláni-
co. Al igual que en el nevo azul común, los TRATAMIENTO
haces de colágeno entre los nidos de células
névicas son más gruesos y escleróticos que los La mayoría de los nevos melanocíticos adquiri-
de la dermis sana adyacente. dos tienen un riesgo muy bajo de malignización y
Esta distinción entre nevos azules comunes y se comportan como lesiones benignas, por lo que
celulares ha sido postulada por algunos autores no es necesario practicar ningún tratamiento. Sin
basándose en que los nevos azules celulares pre- embargo, no hay ninguna duda de que los pacien-
sentan mayor potencial de degenerar en melano- tes con síndrome del nevo displásico o síndrome
ma que los nevos azules comunes. De todas for- B-K tienen un riesgo aumentado de desarrollar
mas, la degeneración maligna de un nevo azul es melanoma sobre alguno de estos nevos displásicos
excepcional y en muchos nevos azules coexisten preexistentes, y en estos pacientes se deberá extir-
áreas de nevo azul común con otras de nevo azul par el mayor número posible de este tipo de
celular, por lo que algunos autores no utilizan este nevos, empezando por las lesiones de mayor
sistema de clasificación y hablan genéricamente de tamaño y que muestren características clínicas más
nevos azules. sospechosas, como son las lesiones asimétricas, de
Todas las melanocitosis dérmicas muestran la bordes irregulares y pigmentación desigual. Está
misma histopatología, que consiste en la presencia muy discutido el potencial de malignización de los
de escaso número de melanocitos fusiformes, con nevos displásicos esporádicos, y aunque hay auto-
largas dendritas y abundante contenido melánico res que recomiendan también la extirpación qui-
salpicados intersticialmente entre los haces de colá- rúrgica de todas las lesiones como en el caso del
geno de la dermis. Algunas melanocitosis dérmicas síndrome del nevo displásico, la mayoría de los
están constituidas por un número tan escaso de investigadores consideran que el riesgo de malig-
melanocitos dendríticos fusiformes que es fácil con- nización de estas lesiones esporádicas es más bajo
fundirlas histopatológicamente con piel normal. y únicamente se recomienda la revisión periódica
Los nevos melanocíticos congénitos también de los pacientes, reservando la extirpación para
muestran algunas características histopatológicas aquellas lesiones que muestren cambios morfoló-
diferentes a los nevos melanocíticos adquiridos. gicos llamativos.
Aunque estas características histopatológicas no Con respecto a los nevos melanocíticos congé-
son absolutamente distintivas y pueden observarse nitos no hay ninguna duda de que presentan
también en nevos melanocíticos adquiridos, la mayor potencial de degenerar en melanoma que
infiltración de anejos, paredes vasculares o nervios los nevos melanocíticos adquiridos, especialmente
por células névicas, así como la presencia de célu- cuando se trata de lesiones de gran tamaño. Por
las névicas dispuestas perivascularmente o “en fila ello, lo ideal sería la extirpación quirúrgica com-
india” entre los haces de colágeno en las áreas pro- pleta de la lesión antes de la pubertad. El proble-
fundas de la lesión y la extensión a la dermis reti- ma es que debido a la gran extensión y profundi-
cular profunda y la hipodermis son signos histopa- dad de estos nevos melanocíticos congénitos
tológicos a favor de la naturaleza congénita de un gigantes, no siempre es posible técnicamente lle-
nevo melanocítico. var a cabo una extirpación quirúrgica completa de
lesiones en determinadas localizaciones anatómi-
cas. En estos casos, se recomienda un seguimiento
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL periódico de por vida de estos pacientes, con
biopsia extirpación de cualquier lesión sospechosa
Los nevos melanocíticos deben diferenciarse de que se desarrolle sobre un nevo melanocítico con-
otras lesiones pigmentadas, tanto no melanocíticas, génito.
435
Tema 105
NÓDULO REUMATOIDE
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN de la región lumbo-sacra. Generalmente se trata de

lesiones únicas o de escaso número de nódulos,
El nódulo reumatoide es un proceso inflamato- pero se han descrito también pacientes con múlti-
rio cutáneo y/o subcutáneo que se desarrolla casi ples nódulos reumatoides localizados preferente-
siempre en pacientes con artritis reumatoide. mente en los dedos de las manos (Figura 1). Estos
pacientes con lesiones digitales múltiples presen-
tan poca o ninguna clínica articular y padecen una
variante más benigna de la enfermedad denomina-
ETIOLOGÍA da nodulosis reumatoide (Figura 2). También se ha
descrito el desarrollo de múltiples nódulos reuma-
Se desconoce la etiopatogenia de los nódulos toides de pequeño tamaño en las manos, pies y
reumatoides. Aunque se han propuesto mecanis- pabellones auriculares de pacientes con artritis
mos vasculíticos, traumatismos repetidos y el reumatoide al iniciar el tratamiento con metrotexa-
depósito de inmunocomplejos como factores res- to, proceso que se conoce como nodulosis reuma-
ponsables del desarrollo de nódulos reumatoides, toide acelerada. Aunque prácticamente todos los
ninguno de estas etiologías ha podido demostrarse pacientes con nódulos reumatoides padecen artri-
de manera irrefutable. tis reumatoide, estas lesiones se han descrito tam-
bién en raras ocasiones en pacientes con fiebre
reumática y lupus eritematoso sistémico.
CLÍNICA
Aproximadamente un 20% de los pacientes con HISTOPATOLOGÍA

artritis reumatoide presentan nódulos reumatoides
en la piel de la vecindad de las articulaciones. Histopatológicamente, un nódulo reumatoide
Parece ser que estos pacientes con artritis reuma- está constituido por grandes áreas de colágeno
toide y nódulos reumatoides presentan formas más degenerado afectando a la dermis reticular media y
agresivas de su proceso articular. Los nódulos reu- profunda y con frecuencia el proceso se extiende a
matoides consisten en nódulos subcutáneos, de 1 a los septos conectivos del tejido celular subcutáneo
5 cms de diámetro, de consistencia firme y no (Figura 3). Estas áreas de colágeno degenerado
muestran signos inflamatorios en su superficie. Las contienen abundantes depósitos de fibrina, por lo
localizaciones más frecuentes son los codos, los que muestran una coloración intensamente eosinó-
dedos de las manos, las rodillas y los pabellones fila y una apariencia fibrilar con las tinciones de
auriculares. También se han descrito nódulos reu- hematoxilina-eosina. En la periferia de los focos de
matoides extracutáneos en pacientes con artritis colágeno degenerado con depósitos de fibrina se
reumatoide que presentaban este tipo de lesiones observa un infiltrado inflamatorio constituido fun-
en esclera, músculo esquelético, pulmón o cora- damentalmente por histiocitos, que en la mayoría
zón. Habitualmente las lesiones son asintomáticas de los casos se disponen en una empalizada bas-
y se no ulceran, pero un traumatismo o roce repe- tante bien constituida (Figura 4). Con frecuencia,
tido puede ocasionar la ulceración de la epidermis se observan también linfocitos, células plasmáticas
que los recubre, hallazgo frecuente en las lesiones y células gigantes multinucleadas entremezcladas
436
Nódulo reumatoide
Figura 1. Múltiples nódulos reumatoides en los pulpejos de los dedos
Figura 2. Detalle de un nódulo reumatoide en el pulpejo del dedo pulgar derecho.
con los histiocitos de la empalizada periférica. En lipoma móvil. En estos casos, el estudio histopato-
algún caso raro se ha observado una vasculitis lógico del nódulo subcutáneo resuelve el proble-
necrotizante de pequeños vasos en el seno de un ma.
nódulo reumatoide. Los nódulos reumatoides de Desde el punto de vista histopatológico, el
largo tiempo de evolución muestran apariencia nódulo reumatoide debe diferenciarse del granulo-
fibrótica y con frecuencia tienen áreas de degene- ma anular subcutáneo. A veces puede resultar muy
ración quística en su interior. difícil distinguir un nódulo reumatoide de un gra-
nuloma anular subcutáneo, pero en general el cen-
tro de colágeno degenerado de un granuloma anu-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL lar subcutáneo muestra una apariencia granular y
una coloración azulada debido al depósito de
El diagnóstico diferencial clínico de los nódulos mucina, mientras que el área central de colágeno
reumatoides incluye los quistes infundibulares, los degenerado en el nódulo reumatoide es eosinófila
lipomas y las lesiones nodulares de una paniculitis y de apariencia fibrilar debido al depósito de fibri-
lobulillar residual, que constituyen el mal llamado na.
437
Figura 3. A pequeño aumento se observan varios focos de colágeno degenerado a

distintos niveles de la dermis y el tejido celular subcutáneo.
Figura 4. Detalle de uno de los focos de colágeno degenerado rodeado de histioci-

tos dispuestos en empalizada.
TRATAMIENTO tamaño de la lesión, pero rara vez se consigue la

desaparición completa. En caso de que alguna de
Habitualmente los nódulos reumatoides son las lesiones produzca molestias, la extirpación qui-
asintomáticos y no requieren tratamiento. La infil- rúrgica es curativa.
tración intralesional con corticoides reduce el
438
Tema 106
PANARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN (Figura 2), por lo que brotes repetidos del proceso

dejan cicatrices atróficas como lesión residual.
La panarteritis nudosa cutánea es una arteritis Habitualmente, los pacientes con panarteritis
que afecta a las arterias y arteriolas de la dermis nudosa cutánea tienen pocas manifestaciones sis-
profunda y del tejido celular subcutáneo, con poca témicas, pero en algunos casos los brotes de lesio-
o ninguna afectación sistémica. No debe confun- nes cutáneas se acompañan de fiebre, artralgias y
dirse esta panarteritis nudosa cutánea con la afec- malestar general. En algunas series de pacientes
tación cutánea de la panarteritis nudosa sistémica, con panarteritis nudosa cutánea se ha descrito una
ya que en este último caso las lesiones vasculíticas glomerulopatía leve y transitoria, serología positiva
corresponden habitualmente a una vasculitis leu- para el virus de la hepatitis B, crioglobulinemia y
cocitoclástica cutánea. neuropatía periférica, pero en general el pronósti-
co es bueno y la enfermedad no progresa a panar-
teritis nudosa sistémica.
ETIOLOGÍA
La etiopataogenia de la panarteritis nudosa HISTOPATOLOGÍA

cutánea es desconocida. Se ha asociado con diver-
sas infecciones, incluyendo infecciones estreptocó- Las lesiones de la panarteritis nudosa cutánea
cicas, virus de la hepatitis B y virus de la hepatitis muestran un patrón histopatológico de vasculitis
C, con depósito de inmunocomplejos formados de grandes vasos (Figura 3), con una vasculitis
por antígenos infecciosos y su correspondiente necrotizante afectando a las arterias y arteriolas de
anticuerpo en las paredes de los vasos afectados, la dermis reticular profunda y de los septos conec-
pero ninguno de estos microorganismos ha podido tivos del tejido celular subcutáneo. La arteria afec-
ser demostrado como el agente etiológico de este tada aparece con su pared engrosada e inflamada
proceso. hasta el extremo de que a veces resulta difícil reco-
nocer las fibras musculares lisas de la capa muscu-
lar. Es muy característica la presencia de un depó-
CLÍNICA sito de material fibrinoide subendotelial, dando
una imagen histopatológica en diana o escarapela
Las lesiones de la panarteritis nudosa cutánea al vaso afectado, que es prácticamente patogno-
consisten en nódulos subcutáneos de apariencia mónica de la panarteritis nudosa cutánea (Figura
inflamatoria que asientan preferentemente en la 4). La naturaleza del infiltrado inflamatorio que se
cara posterior de las extremidades inferiores y observa en el espesor de pared de la arteria afecta-
sobre todo en las pantorrillas. Frecuentemente, la da varía con el tiempo, siendo los neutrófilos las
piel de las áreas afectadas muestra una livedo reti- células más abundantes en las fases iniciales, mien-
cular (Figura 1), por lo que aparece con una pig- tras que los linfocitos y los histiocitos predominan
mentación cutánea violácea o moteada, distribuida en las fases más avanzadas.
con un patrón reticular y en la mayoría de los Es bastante característica de la panarteritis
casos esta coloración anómala de la piel se acentúa nudosa cutánea la coexistencia de lesiones en dis-
con el frío. Los nódulos subcutáneos pueden ser tintos estadios evolutivos en un mismo paciente,
pulsátiles, dolorosos y en ocasiones se ulceran así como la afectación segmentaria del vaso, con
439
Figura 1. Panarteritis nudosa cutánea mostrando una

livedo reticular en la piel de las áreas distales de las
extremidades inferiores.
Figura 2. Detalle de una zona ulcerada, mostrando una

úlcera necrótica rodeada por un halo eritematoso.
440
Panarteritis nudosa cutánea
Figura 3. A pequeño aumento las lesiones de panarteritis nudosa cutánea mues-

tran un patrón de vasculitis de grandes vasos.
Figura 4. Detalle de la arteritis con infiltrado inflamatorio en la pared del vaso y

necrosis fibrinoide de la íntima dando la típica imagen en escarapela.
segmentos del trayecto arterial indemnes entre los arrollado calcificación y osificación secundarias.
focos de arteritis necrotizante. En general, las lesio- Los estudios de inmunofluorescencia directa
nes de panarteritis nudosa cutánea muestran poca han demostrado depósitos de IgM y complemento
participación inflamatoria del lobulillo hipodérmi- en las paredes de los vasos afectados.
co, que aparece en la vecindad del vaso inflamado
prácticamente indemne o con escaso infiltrado
inflamatorio en su periferia y la panarteritis nudosa
cutánea es más un proceso vasculítico que panicu- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
lítico. Se han descrito casos de panarteritis nudosa
cutánea con afectación exclusivamente del tejido La erupción de pequeños nódulos eritematosos
celular subcutáneo de las mamas y lesiones cutá- dolorosos en las extremidades inferiores, casi
neas de largo tiempo de evolución que han des- siempre de la rodilla para abajo, especialmente si
441
asientan sobre una piel con livedo reticular es riores y con frecuencia los nódulos subcutáneos se
prácticamente patognomónica de la panarteritis distribuyen siguiendo el trayecto lineal del vaso
nodosa cutánea y descarta otros tipos de paniculi- afectado. Pero la tromboflebitis migratoria es un
tis. En caso de duda, el estudio histopatológico de proceso venoso, que cursa con inflamación de la
uno de los nódulos permite establecer el diagnósti- pared y trombosis en la luz de la vena afectada. En
co con seguridad. general, puede decirse que la tromboflebitis migra-
En contraste con las lesiones de la panarteritis toria es un proceso fundamentalmente trombosan-
nudosa sistémica, la panarteritis nudosa cutánea te, mientras que la panarteritis nudosa cutánea es
no muestra predilección por la bifurcación de las un proceso predominantemente necrotizante. En
arterias y, en general, cuando la panarteritis nudo- caso de duda, una tinción para fibras elásticas
sa sistémica cursa con lesiones cutáneas, produce revela la naturaleza del vaso afectado, observándo-
una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, se una lámina elástica interna bien desarrollada en
con necrosis fibrinoide y polvo nuclear de neutró- las arterias, que está ausente en las venas.
filos de los vasos de la dermis, por lo que el proce-
so es más dérmico que hipodérmico.
Desde el punto de vista histopatológico, el TRATAMIENTO
diagnóstico diferencial más importante de la
panarteritis nudosa cutánea es la tromboflebitis Los brotes de lesiones de la panarteritis nudosa
migratoria. Este proceso también cursa con nódu- cutánea suelen responder bien a la administración
los subcutáneos inflamatorios y dolorosos, con de antiinflamatorios no esteroideos o a pequeñas
preferencia por asentar en las extremidades infe- dosis de corticoides por vía oral.
442
Tema 107
PÁPULA FIBROSA DE LA NARIZ Y ANGIOFIBROMA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN HISTOPATOLOGÍA
La pápula fibrosa de la nariz es un hamartoma A pequeño aumento, la pápula fibrosa de la

que está constituido por tejido angiofibromatoso, cara aparece como una pequeña lesión exofítica
en el seno del cual se suelen observar también folí- de morfología cupuliforme (Figura 3), aunque tam-
culos pilosos malformados. bién puede ser polipoide. Esta pápula está consti-
tuida por dos componentes bien diferenciados:
- Tejido angiofibromatoso.
- Uno o más folículos pilosos malformados, que
ETIOLOGÍA se acompañan de una vaina conectiva perifoli-
cular exagerada.
Aunque se trata de un hamartoma, la mayoría de La epidermis que cubre la lesión muestra una
las lesiones son adquiridas en la vida adulta y se hiperqueratosis compacta y ortoqueratósica, con
desconoce cual o cuales son los factores que deter- hipergranulosis. En ocasiones se observa aplana-
minan el desarrollo de estas lesiones. Algunos auto- miento de las crestas epidérmicas. Aunque en un
res postularon que la pápula fibrosa era el resultado principio algunos autores describieron un aumento
de la involución de un nevo melanocítico, pero en en el número de melanocitos, con tendencia al
la actualidad se ha demostrado que las células agrupamiento de los mismos e incluso la forma-
gigantes multinucleadas de forma estrellada que, ción de alguna pequeña teca, estudios más recien-
con frecuencia, se observaban en la dermis de la tes no han conseguido demostrar este aumento del
pápula fibrosa no son melanocitos, sino que se trata número de melanocitos, y menos aún la presencia
de células multinucleadas de naturaleza fibrohistio- de tecas o nidos de melanocitos, ya que los mela-
citaria. nocitos existentes se disponen como células aisla-
das a lo largo de la unión dermo-epidérmica.
En la dermis se observa un aumento de fibras
colágenas agrupadas en bandas, que en las áreas
CLÍNICA más superficiales se orientan perpendicularmente
respecto a la epidermis, mientras que alrededor de
La pápula fibrosa de la nariz es una lesión rela- los folículos pilosos y de algunas vénulas estas
tivamente frecuente, y generalmente aparece co- fibras colágenas se disponen en capas concéntricas
mo una pequeña pápula cupuliforme, firme, del como hojas de cebolla. En algunas áreas, entre las
color de la piel normal (Figura 1), aunque en oca- fibras colágenas pueden observarse llamativos
siones puede ser una lesión sésil, pigmentada o fibrocitos multinucleados, alguno de los cuales
de aspecto angiomatoso. Su número varía y, aun- muestra abundante citoplasma, con morfología
que habitualmente se trata de lesiones únicas, estrellada, y en ocasiones conteniendo inclusiones
existen también pacientes descritos con lesiones citoplasmáticas de cuerpos redondos intensamente
múltiples (Figura 2). En la mayoría de los casos la basófilos. Otro hallazgo característico consiste en
lesión se localiza en la nariz, aunque otras áreas la presencia de un número aumentado de capilares
de la cara pueden estar también afectadas. En y vénulas en la dermis, que muestran sus luces
raras ocasiones, la lesión se localiza en áreas dilatadas y unas paredes de espesor variable (Figu-
extrafaciales. ra 4).
443
Figura 1. Pápulas fibrosas en el ala nasal derecha.
Figura 2. Múltiples angiofibromas en la cara de un

paciente con esclerosis tuberosa.
444
Pápula fibrosa de la nariz y angiofibroma
Figura 3. Pápula fibrosa mostrando vasos dilatados en la dermis y numerosos folí-

culos pilosos malformados.
Figura 4. Detalle de los vasos dilatados y los numerosos

fibroblastos de la dermis. En la unión dermo-epidérmi-
ca se observa también un número aumentado de mela-
nocitos.
445
La presencia de folículos pilosos anormales es sos) y un componente mesenquimal (fibrocitos,

prácticamente constante en las pápulas fibrosas. fibrosis perifolicular e interfolicular y vénulas).
Cuando no se observan estos folículos anormales Respecto a las células gigantes multinucleadas, los
puede ser debido a que la biopsia se haya realiza- estudios inmunohistoquímicos han confirmado la
do por afeitado y sea demasiado superficial. Estos naturaleza fibrohistiocitaria de estas células, ya que
folículos pilosos suelen estar malformados, y en con frecuencia expresan vimentina y factor XIIIa,
ocasiones se reducen a meras estructuras embrio- pero no proteína S-100. También se ha demostrado
narias constituidas por papilas foliculares rudimen- la positividad de CD34 en algunas células del
tarias y gérmenes foliculares primitivos. Indepen- estroma de la pápula fibrosa.
dientemente de la morfología o del grado de
desarrollo de estos folículos pilosos, cada uno de
ellos se encuentra rodeado de una fibroplasia DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
constituida por capas concéntricas de fibras colá-
genas que remedan las vainas conectivas perifoli- Con frecuencia la pápula fibrosa se confunde
culares. Entre estos folículos pilosos se observan desde el pinto de vista clínico con un nevo mela-
también abundantes fibrocitos y vénulas dilatadas nocítico, un angioma o un carcinoma basocelular
y suele existir una grieta de retracción separando de pequeño tamaño. Los nevus melanocíticos sue-
este componente angiofibroplásico y la fibroplasia len ser de mayor tamaño y muestran mayor grado
perifolicular. de pigmentación que las pápulas fibrosas. Los
Existen dos raras variantes histopatológicas de angiomas faciales también suelen ser de mayor
pápula fibrosa de la nariz. La primera es la pápula tamaño que las pápulas fibrosas, su consistencia no
fibrosa de células granulares, en la cual los fibroci- es tan firme y la coloración es más eritematosa. Por
tos presentes en el estroma contienen gruesos grá- último, los carcinomas basocelulares son lesiones
nulos citoplasmáticos que dan una apariencia traslúcidas, que muestran abundantes telangiecta-
granular a estas células. La otra variante es la deno- sias en su interior y suelen tener menor consisten-
minada pápula fibrosa de células claras, en la que cia que las pápulas fibrosas, ya que habitualmente
los fibrocitos del estroma presentan un citoplasma se trata de lesiones muy friables.
vacuolizado que da a estas células la apariencia de
células claras.
En la actualidad, la mayoría de los autores con- TRATAMIENTO
sideran que la pápula fibrosa de la nariz (o de la
cara) es la misma entidad que el fibroma perifoli- La pápula fibrosa de la nariz es una lesión
cular, el denominado angiofibroma melanocítico, y absolutamente benigna que, cuando está comple-
el mal llamado adenoma sebáceo de la esclerosis tamente desarrollada, permanece estable en forma
tuberosa, y que en realidad todas estas lesiones y tamaño. En la mayoría de las ocasiones, su extir-
son variantes de angiofibroma. Se trata de hamar- pación se lleva a cabo únicamente por motivos
tomas con un componente epitelial (folículos pilo- estéticos.
446
Tema 108
PAPULOSIS LINFOMATOIDE
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN desarrollan auténticos tumores, que también mues-

tran regresión espontánea, sin que estas lesiones
La papulosis linfomatoide es un linfoma CD30 indiquen un peor pronóstico de la enfermedad ni
positivo primitivamente cutáneo que cursa con su evolución hacia un linfoma anaplásico de célu-
brotes recurrentes de pápulas y nódulos autoinvo- las grandes. Habitualmente un paciente presenta
lutivos sin que habitualmente se produzca exten- en un momento dado múltiples lesiones en distin-
sión extracutánea del proceso. tos estadios evolutivos, por lo que el cuadro clíni-
co es polimorfo y cuando el brote regresa alguna
lesión puede dejar una cicatriz atrófica variolifor-
ETIOLOGÍA me. Formas clínicas poco frecuentes de papulosis
linfomatoide incluyen variantes con lesiones locali-
Aunque en el pasado la papulosis linfomatoide zadas en una determinada región anatómica,
se incluía entre los seudolinfomas cutáneos, en la lesiones recordando a la hidroa vaciniforme, lesio-
actualidad los estudios de reordenamiento genéti- nes pustulosas y papulosis linfomatoide afectando
co han demostrado claramente que se trata de un a la mucosa oral.
auténtico linfoma primitivamente cutáneo de bajo
grado de malignidad. No se ha demostrado que
existan procesos inflamatorios cutáneos que pue-
dan evolucionar hacia una papulosis linfomatoide HISTOPATOLOGÍA
y tampoco se ha detectado ningún virus ni ningu-
na alteración citogenética en las células de la Se distinguen tres variantes histopatológicas de
papulosis linfomatoide, por lo que la etiología de papulosis linfomatoide:
este linfoma cutáneo de bajo grado de malignidad - Papulosis linfomatoide tipo A o de “tipo histio-
permanece desconocida. cítico”: Se observa un infiltrado dérmico de dis-
posición en V abierta hacia la epidermis (Figura
3) constituido por grandes células atípicas
CLÍNICA (Figura 4) entremezcladas con linfocitos madu-
ros, neutrófilos y eosinófilos. Este infiltrado se
La papulosis linfomatoide se presenta preferen- dispone perivascularmente alrededor de los
temente en adultos jóvenes, aunque también se plexos dérmicos superficial y profundo, pero
han descrito casos en niños y ancianos. Clínica- muestra también abundante componente inters-
mente, la mayoría de los pacientes presentan una ticial. El epidermotropismo es variable.
erupción generalizada de pápulas o pequeños - Papulosis linfomatoide tipo B o “similar a la
nódulos eritematosos que afectan al tronco y a las micosis fungoide”: Se trata de una variante his-
áreas proximales de las extremidades (Figura 1). El topatológica menos frecuente que la anterior,
tamaño de las lesiones es variable, pero general- en la que el infiltrado se dispone en V abierta
mente se trata de pápulas y nódulos de menos de hacia la epidermis o en banda a lo largo de la
1 cm de diámetro. Con frecuencia, las lesiones dermis superficial y está constituido por linfoci-
evolucionan hacia la ulceración en su superficie y tos pequeños o de tamaño mediano que mues-
se cubren de una costra queratósica (Figura 2). En tran un núcleo hipercromático y cerebriforme
algunos pacientes con papulosis linfomatoide se con marcado epidermotropismo. Esta variante
447
Figura 1. Lesiones de papulosis linfomatoide en la cara

posterior del muslo.
Figura 2. Detalle de las lesiones donde se observa que la superficie de alguna de

ellas está erosionada y cubierta de costra.
448
Papulosis linfomatoide
Figura 3. Infiltrado perivascular e intersticial superficial y profundo con morfolo-

gía general de V abierta hacia la epidermis.
Figura 4. Alguna de las células del infiltrado muestran un núcleo grande, atípico
e hipercromático.
449
puede ser indistinguible histopatológicamente La papulosis linfomatoide tipo B debe diferen-

de una auténtica micosis fungoide y el diagnós- ciarse de la micosis fungoide y como el patrón his-
tico definitivo requiere datos clínicos. topatológico puede ser muy parecido, este diag-
- Papulosis linfomatoide tipo C o “similar al linfo- nóstico diferencial requiere la correlación clínico
ma anaplásico de células grandes”: Se caracteri- patológica. Lo mismo puede decirse del diagnósti-
za por infiltrados nodulares o por una infiltra- co diferencial entre la papulosis linfomatoide tipo
ción en sábana de todo el espesor de la dermis C y el linfoma anaplásico de células grandes, ya
por densos agregados de células grandes de que se basa fundamentalmente en datos clínicos:
núcleo pleomórfico, entremezcladas con linfo- la presencia de múltiples lesiones polimorfas salpi-
citos maduros, neutrófilos y eosinófilos. Esta cadas por diversas áreas de la superficie corporal
variante es histopatológicamente indistinguible habla a favor de papulosis linfomatoide, mientras
del linfoma anaplásico de células grandes y el que una lesión única y tumoral es indicativa de lin-
diagnóstico de papulosis linfomatoide tipo C foma anaplásico de células grandes.
requiere también correlación clínico-patológica.
Otras variantes histopatológicas raras de papu-
losis linfomatoide incluyen formas foliculotropas,
ecrinotropas, vasculotropas y neurotropas, varian- TRATAMIENTO
tes mixoides y con mucinosis folicular y variantes
vesículo-ampollosas. Es difícil valorar la eficacia de los distintos trata-
Desde el punto de vista inmunohistoquímico, mientos en la papulosis linfomatoide porque los
las células atípicas del infiltrado muestran un brotes son autoinvolutivos. La mayoría de los
inmunofenotipo de linfocitos T colaboradores pacientes responden a la administración de esteroi-
(CD3+, CD4+, CD8) y el hallazgo más característi- des sistémicos, interferón-alfa-2a, interferón-gam-
co consiste en la inmunoexpresión del antígeno ma, retinoides o PUVA-terapia. Algunos pacientes
CD30 por la mayoría de las células atípicas. De muestran remisiones de larga duración tras trata-
todas formas, la positividad para el CD30 es más miento con dosis bajas de metrotexato.
intensa en la papulosis linfomatoide de los tipos A Respecto al pronóstico, la mayoría de los
y C que en la tipo B. Muchas de las células atípicas pacientes sufren brotes repetidos durante años de
del infiltrado de la papulosis linfomatoide expre- este proceso, pero la supervivencia a los 5 años es
san también marcadores citotóxicos como la TIA-1, del 100%. De todas formas, alrededor del 10-20%
aunque el CD56 es habitualmente negativo. La de los pacientes con papulosis linfomatoide tienen
mayoría de los casos de papulosis linfomatoide previamente, desarrollan de manera concomitante
muestran reordenamiento genético del receptor de o aparece con posterioridad un segundo proceso
linfocitos T (TCR). linfoproliferativo (los más frecuentes son una
micosis fungoide o una enfermedad de Hodgkin) y
en alguno de estos casos se ha demostrado que el
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL mismo clon de linfocitos T neoplásicos está pre-
sente en las lesiones de papulosis linfomatoide y
Desde el punto de vista clínico, el principal en las del otro linfoma, lo que plantea la posibili-
diagnóstico diferencial de la papulosis linfomatoi- dad de que se trate de una progresión de la papu-
de es la pitiriasis liquenoide, especialmente en su losis linfomatoide hacia ese segundo linfoma. De
variante varioliforme aguda. En estos casos, sola- todas formas, la evolución de las lesiones cutáneas
mente mediante el estudio histopatológico, demos- de la papulosis linfomatoide, con o sin tratamiento,
trando la presencia de células atípicas en el infiltra- suele ser independiente de las lesiones del otro lin-
do, muchas de las cuales expresan CD30, se puede foma, lo que hablaría a favor de que se trate de
establecer el diagnóstico de papulosis linfomatoi- dos linfomas asociados y no de una evolución de
de. uno hacia otro.
450
Tema 109
PÉNFIGOS
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN los antígenos de las distintas variantes clínicas de

pénfigo (Tabla 1). En la mayoría de los casos los
Los pénfigos son un grupo de enfermedades autoanticuerpos producidos contra estos antígenos
ampollosas autoinmunes intraepidérmicas debidas son de naturaleza IgG y estos anticuerpos son los
a la producción de autoanticuerpos contra diversos que determinan la pérdida de adhesión entre los
antígenos de los puentes de unión intercelulares queratinocitos y la subsiguiente formación de
de los queratinocitos. ampollas intraepidérmicas. La demostración del
papel patógeno de estos autoanticuerpos está en el
hecho de que el paso transplacentario de estos
ETIOLOGÍA anticuerpos desde una madre con pénfigo a un
recién nacido determina la aparición de ampollas
En la actualidad están identificados la naturale- de pénfigo en el neonato, que desaparecen cuan-
za, localización y peso molecular de la mayoría de do los anticuerpos son catabolizados. También se
Tabla 1
Antígenos de las distintas variantes de pénfigo
Tipo de pénfigo Autoanticuerpo Antígeno Peso molecular
Pénfigo vulgar IgG Desmogleina 3 130 kDa

Pénfigo foliáceo IgG Desmogleina 1 160 kDa
Pénfigo paraneoplásico IgG Desmogleina 3 130 kDa
Desmogleina 1 160 kDa
Plectina 500 kDa
Desmoplaquina I 250 kDa
Desmoplaquina II 210 kDa
BPAg1 230 kDa
Envoplaquina 210 kDa
Periplaquina 190 kDa
¿? 170 kDa
Pénfigo medicamentoso IgG Desmogleina 3 130 kDa
Desmogleina 1 160 kDa
Pénfigo IgA
Variante DPS IgA Desmocolina 1 110/100 kDa
Variante DNI IgA ¿? ¿?
BPAg1: Antígeno mayor o antígeno 1 del penfigoide ampolloso

DPS: Dermatosis pustulosa subcórnea
DNI: Dermatosis neutrofílica intraepidérmica
451
Figura 1. Paciente con pénfigo vulgar que mostraba múltiples ampollas flácidas
salpicadas sobre piel aparentemente sana.
Figura 2. Pénfigo vulgar con lesiones erosivas dolorosas en la mucosa bucal
puede inducir pasivamente la formación de ampo- kDa de los desmosomas epidérmicos. La desmo-
llas en un ratón neonato inyectándole el suero de gleina-3 es más abundante en estratos basales y
un paciente con pénfigo. suprabasales de la epidermis y esto explica que
las ampollas se originen en localización supraba-
sal. Se trata de una enfermedad que es más fre-
CLÍNICA cuente en adultos y ancianos y los pacientes
muestran grandes ampollas flácidas que se des-
El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollo- arrollan sobre piel aparentemente sana (Figura 1)
sa autoinmune debida a anticuerpos IgG frente a y que se rompen con facilidad dejando grandes
la desmogleina 3, que es una glicoproteína de 130 áreas erosivas. El contenido de las ampollas ini-
452
Pénfigos
Figura 3. Histopatología característica del pénfigo vulgar, con una ampolla

intraepidérmica de localización suprabasal.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa que la hilera basal de la

epidermis persiste unida a la dermis papilar con su típica imagen de “hilera de
lápidas”.
cialmente seroso, se torna hemorrágico o purulen- erosivas muy dolorosas sobre todo en la mucosa
to en pocas horas. Las ampollas y erosiones cutá- bucal (Figura 2), pero en casos intensos también
neas pueden asentar en cualquier área de la en las mucosas laríngea, faríngea, esofágica, ocu-
superficie corporal, pero el cuero cabelludo, la lar y genital. El paciente está en muy mal estado
cara y el tronco son las zonas más afectadas. El general y antes del uso de los corticoides la morta-
signo de Nikolski, que consiste en el despega- lidad era alta por pérdidas hidroelectrolíticas y
miento de la epidermis aparentemente sana al rea- sobreinfección bacteriana de las lesiones.
lizar una ligera presión lateral, es positivo. La El pénfigo vegetante es una variante de pénfigo
mayoría de los pacientes muestra también una vulgar de mejor pronóstico caracterizada por el
intensa afectación de las mucosas, con lesiones desarrollo de lesiones verrugosas, que asientan
453
preferentemente en grandes pliegues. El antígeno pender el medicamento y reaparecen si se

es también la desmogleina-3. Se han descrito dos administra de nuevo el mismo fármaco.
variantes clínicas de pénfigo vegetante: b) Pénfigo desencadenado por medicamentos:
a) Tipo Neumann: El proceso empieza y acaba Producido por medicamentos de composición
como un pénfigo vulgar, pero las áreas denuda- química muy variada que probablemente lo que
das curan con lesiones verrugosas salpicadas hacen es desencadenar un pénfigo que estaba
por pústulas. subclínico y en estos casos las lesiones cutáneas
b) Tipo Hallopeau: Forma más benigna. El proce- ya no regresan al suspender el medicamento.
so empieza con pústulas que van seguidas de En la Tabla 2 se enumeran los medicamentos
lesiones verrugosas. que se han relacionado con pénfigo medicamento-
El pénfigo superficial o foliáceo representa el so.
extremo benigno dentro del espectro de los pénfi-
gos, con ampollas que producen en la capa granu-
losa o inmediatamente por debajo de ella. El antí-
geno es la desmogleina-1, una glicoproteína de Tabla 2
160 kDa que es más abundante en las capas altas
de la epidermis, lo que explica la localización de Medicamentos implicados en el pénfigo
las ampollas. Clínicamente, el paciente presenta medicamentoso*
ampollas flácidas que se rompen muy fácilmente
Medicamentos con el grupo sulfidrilo (-SH):
dejando áreas erosivas, cubiertas de descamación
D- Penicilamina
y costras. Las lesiones tienen predilección por Captopril
asentar en las áreas seborreicas de la piel, como la Piritinol
cara, cuero cabelludo y parte alta del tronco. Habi- Tiopronina
tualmente no existe afectación de mucosas. Se ha Piroxicam
descrito también algunas variantes de pénfigo su- Tiamazole
perficial con personalidad propia: 5-Tiopiridoxina
- Pénfigo eritematoso o síndrome de Senear- Tiomalato sódico de oro
Usher: El paciente presenta lesiones cutáneas Mercaptopropioniglicina
de pénfigo superficial y hallazgos clínicos de
lupus eritematoso, como eritema facial en “alas Antibióticos:
Penicilina y derivados
de mariposa” y anticuerpos antinucleares positi-
Rifampicina
vos.
Cefalosporinas
- Fogo selvagem: Forma endémica de pénfigo
superficial que se presenta en algunas áreas Inmunomoduladores:
amazónicas de Brasil. Probablemente la etiolo- Interleucina-2
gía de este proceso se debe a una reacción cru- Alfa-interferon
zada contra un antígeno de la saliva de algunos
insectos que causa las lesiones cutáneas ampo- Pirazolonas:
llosas después de la picadura. Las características Fenilbutazona
clínicas, histopatológicas e inmunopatológicas Aminopirina
de este fogo selvagem son idénticas a las del Azapropazona
pénfigo superficial. Aminofenazona
Oxifenilbutazona
- Pénfigo herpetiforme: Es otra variante de pénfi-
Optalidón
go superficial en la que el paciente muestra pla-
cas urticariformes y pequeñas vesículas agrupa- Miscelánea:
das, con lo que las lesiones adquieren una Enalapril
morfología herpetiforme. Propanolol
Dentro del grupo de procesos que se denomi- Fenobarbital
nan genéricamente pénfigos medicamentosos, se Levodopa
distinguen dos procesos distintos: Acetilsalicilato de lisina
a) Pénfigo inducido por medicamentos: Que se Heroína
produce sobre todo con medicamentos que
contienen grupo sulfidrilo (-SH) y que es un * En negrita los medicamentos más frecuentemente
pénfigo directamente relacionado con el medi- implicados.
camento, ya que las lesiones regresan al sus-
454
Pénfigos
El pénfigo IgA es una variante de pénfigo en la por sus hemidesmosomas, pero se separan de sus
que los autoanticuerpos son de naturaleza IgA. Clí- células vecinas por la rotura de los desmososmas
nicamente las lesiones consisten en vesículas y (Figura 4). En el interior de esta ampolla supraba-
pústulas distribuidas con un patrón anular, con sal se observan algunas células acantolíticas, que
costra central, y a veces hipopion, que muestran son células aisladas o en pequeños grupos de mor-
predilección por afectar a los pliegues cutáneos de fología redondeada y núcleo picnótico que han
las axilas e ingles y rara vez existe afectación de perdido todos los puentes de unión con sus quera-
mucosas. Se distinguen dos variantes clínico-pato- tinocitos vecinos. Estas células acantolíticas son las
lógicas de pénfigo IgA: que buscamos para el diagnóstico cuando hace-
a) Dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica que mos un citodiagnóstico de Tzanck. A veces, tam-
sería equivalente a un “pénfigo vulgar IgA”, ya bién se observan focos de espongiosis eosinofílica.
que la ampolla se produce a nivel suprabasal. En la dermis subyacente existe un escaso infiltrado
b) Dermatosis IgA pustulosa subcórnea, que sería inflamatorio de disposición perivascular superfi-
equivalente a un“pénfigo superficial IgA” con la cial y compuesto por linfocitos y neutrófilos. Los
ampolla produciéndose en capas altas de la epi- estudios de inmunofluorescencia directa (IFD)
dermis. muestran depósitos intercelulares de IgG entre los
Por último, se ha descrito recientemente un raro queratinocitos de la epidermis, mientras que la
proceso denominado pénfigo paraneoplásico, que inmunofluorescencia indirecta (IFI) demuestra la
es una enfermedad ampollosa autoinmune asocia- presencia en el suero del paciente de anticuerpos
da a neoplasias malignas, sobre todo a linfomas. La circulantes anti-sustancia intercelular de los quera-
triada clínica que se requiere para poder establecer tinocitos que se depositan intercelularmente en el
el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico incluye epitelio de la epidermis humana normal o en el
1. Erosiones y úlceras dolorosas de la mucosa epitelio del esófago de mono.
bucal, 2. Lesiones cutáneas polimorfas, que varían En el pénfigo vegetante es más difícil observar la
desde grandes ampollas tensas similares a las del ampolla suprabasal y habitualmente las lesiones
penfigoide ampolloso a lesiones en diana similares muestran pústulas intraepidérmicas con neutrófilos
a las del eritema exudativo multiforme o pápulas y eosinófilos que salpican una epidermis con
poligonales violáceas como las del liquen plano y hiperplasia irregular. A veces también se observa
3. La presencia de una neoplasia maligna subya- espongiosis eosinofílica. La acantolisis es muy
cente, siendo los linfomas no-Hodgkin el tipo de escasa o está ausente. Los estudios de IFD e IFI
neoplasia más frecuente en estos pacientes. En muestran los mismos hallazgos que en el pénfigo
estos pacientes con pénfigo paraneoplásico se pro- vulgar.
ducen autoanticuerpos frente a diversos antígenos Las lesiones de pénfigo superficial se caracteri-
de los desmosomas de los queratinocitos, incluidos zan histopatológicamente por una ampolla que se
la desmogleina 3 del pénfigo vulgar y la desmo- produce en las capas altas de la epidermis, en la
gleina 1 del pénfigo superficial, pero los anticuer- capa granulosa o inmediatamente por debajo de
pos más importantes desde el punto de vista pató- esta, por lo que en muchas biopsias falta la capa
geno son aquellos que van dirigidos frente al córnea. La acantolisis también es menos evidente
antígeno 1 o antígeno mayor del penfigoide ampo- que en el pénfigo vulgar. Como en todas las
lloso (BPAg1), de 230 kDa, que se encuentra en los variantes de pénfigo, pueden observarse focos de
hemidesmosomas de la unión dermo-epidérmica, espongiosis eosinofílica. La IFD muestra un depó-
así como frente a otras proteínas de las familias de sito de IgG en los espacios intercelulares, que es
la desmoplaquina, envoplaquina y periplaquina de más intenso en las capas altas de la epidermis. En
los desmosomas. el pénfigo medicamentoso se han descrito hallaz-
gos histopatológicos tanto de pénfigo vulgar como
de pénfigo superficial.
HISTOPATOLOGÍA En la variante de pénfigo IgA denominada der-
matosis IgA neutrofílica intraepidérmica se obser-
La imagen histopatológica característica del van pústulas intraepidérmicas suprabasales, con
pénfigo vulgar es una ampolla suprabasal (Figura escasa acantolisis, mientras que la IFD demuestra
3), en la que la epidermis se despega en bloque depósitos intercelulares de IgA en la mitad inferior
por encima de la hilera basal, que es la única que o todo el espesor de la epidermis y la IFI anticuer-
queda unida a la dermis, originando una imagen pos circulantes IgA anti-sustancia intercelular en el
que se ha comparado a una “hilera de lápidas”, ya 50% de los pacientes. En contraste, en la variante
que las células basales quedan unidas a la dermis de pénfigo IgA denominada dermatosis IgA pustu-
455
losa subcórnea se observan pústulas subcórneas y dios histopatológicos además de investigaciones

la IFD detecta depósitos intercelulares de IgA en la de IFD e IFI para llegar a un diagnóstico concreto.
mitad superior de la epidermis. También en esta Las lesiones cutáneas de pénfigo vulgar deben
variante se detectan anticuerpos circulantes IgA diferenciarse de las penfigoide ampolloso, derma-
anti-sustancia intercelular en el 50% de los casos. tosis IgA lineal, eritema multiforme y enfermedad
Las biopsias de las lesiones de pénfigo paraneo- de Hailey-Hailey. En el caso del pénfigo superfi-
plásico muestran una imagen histopatológica que cial, el diagnóstico diferencial incluye el impétigo
recuerda más a la de una dermatitis de la interfase ampolloso, la dermatosis pustulosa subcórnea, la
que a la de un pénfigo. Se observa degeneración dermatosis IgA lineal y la dermatitis seborreica. En
vacuolar de la capa basal de la epidermis, con dis- todos estos procesos el signo de Nikolski es nega-
queratosis y queratinocitos necróticos aislados y la tivo y los estudios histopatológicos, así como la
acantolisis suprabasal es poco evidente. A veces, la IFD e IFI permiten descartar el diagnóstico de pén-
dermis papilar subyacente muestra un infiltrado figo superficial.
inflamatorio liquenoide. La IFD demuestra un
depósito intercelular de IgG en la epidermis, así
como un depósito lineal de IgG a lo largo de la
membrana basal. Los estudios de IFI detectan anti- TRATAMIENTO
cuerpos circulantes con depósito intercelular en el
epitelio del esófago de mono, así como anticuer- El tratamiento del pénfigo vulgar requiere altas
pos circulantes con depósito lineal a lo largo de la dosis de corticoides sistémicos, con dosis iniciales
membrana basal en el epitelio del esófago de de 2-3 mg/kg de peso, y reducirlos gradualmente
mono y, a diferencia del resto de los pénfigos, en cuanto se obtiene respuesta, asociando azatio-
anticuerpos circulantes con depósito intercelular prina para disminuir la dosis de esteroides. En el
en epitelio no estratificado de vejiga de rata. pénfigo foliáceo se requieren dosis menores de
corticosteroides para controlar la actividad de la
enfermedad. En los pacientes con pénfigo parane-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL oplásico, las lesiones cutáneas mejoran o desapa-
recen al tratar la neoplasia, en contraste con las
El pénfigo vulgar que sólo afecta la mucosa lesiones de mucosa bucal, que son bastante resis-
bucal deberá diferenciarse de la gingivoestomatitis tentes a todos los tratamientos ensayados. En
herpética, aftosis oral, eritema exudativo multifor- general, el pronóstico de los pacientes con pénfigo
me, liquen plano erosivo de mucosa bucal y penfi- paraneoplásico es malo. En los pacientes con pén-
goide cicatricial. En estos casos se requieren estu- figo IgA la dapsona es el tratamiento de elección.
456
Tema 110
PENFIGOIDE AMPOLLOSO, HERPES GESTACIONAL
Y PENFIGOIDE CICATRICIAL
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN in vitro e in vivo y los niños recién nacidos de

madres con herpes gestacional pueden desarrollar
El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollas subepidérmicas durante los primeros
ampollosa autoinmune que cursa con ampollas días de vida debido al paso transplacentario de
subepidérmicas originadas por autoanticuerpos anticuerpos maternos, pero las ampollas desapa-
dirigidos contra antígenos de los hemidesmosomas recen en pocos días cuando estos anticuerpos han
de la unión dermo-epidérmica. El herpes gestacio- ido catabolizados. En el caso del denominado
nal es una rara enfermedad ampollosa autoinmune penfigoide cicatricial se producen autoanticuer-
idéntica desde el punto de vista etipatogénico, his- pos frente a diferentes antígenos de la unión der-
topatológico e inmunopatológico al penfigoide mo-epidérmica, existiendo varias formas clínicas
ampolloso, que se desarrolla en mujeres embara- de la enfermedad y en el momento actual sólo se
zas durante el tercer trimestre del embarazo o los han identificado los antígenos de algunas de estas
primeros días del puerperio. El denominado penfi- variantes.
goide cicatricial probablemente agrupa varias
enfermedades ampollosas distintas desde el punto
de vista antigénico que cursan con ampollas y cica- CLÍNICA
trices en las superficies mucosas.
El penfigoide ampolloso es la enfermedad
ampollosa autoinmune más frecuente. El proceso
ETIOLOGÍA se desarrolla preferentemente en ancianos como
una erupción generalizada (Figura 1), que comien-
Está bien establecido que en el penfigoide za por placas urticariformes pruriginosas, sobre las
ampolloso se producen autoanticuerpos dirigidos que se desarrollan ampollas grandes y tensas, ini-
contra dos antígenos diferentes de los hemides- cialmente de contenido seroso, pero que en pocas
mosomas de la unión dermo-epidérmica: el antí- horas se torna hemorrágico (Fgura 2). Aunque
geno mayor o antígeno 1 del penfigoide ampollo- cualquier área de la superficie corporal puede ver-
so (BPAg1), de 230 KDa, que es una proteína se afectada, las grandes flexuras y la parte baja del
intracitoplasmática de la familia de las plaquinas, y tórax y abdomen suelen mostrar lesiones más
el antígeno menor o antígeno 2 del penfigoide intensas. Las ampollas son más resistentes que las
ampolloso (BPAg2), de 180 kDa, que es una pro- del pénfigo vulgar porque están cubiertas por la
teína transmembrana, en su mayor parte con un epidermis en todo su espesor, pero también pue-
dominio extracelular, y que está constituida mayo- den romperse dejando áreas erosivas. Cuando las
ritariamente por colágeno XVII. Parece ser que en ampollas se secan se cubren de costras y nuevas
el herpes gestacional los autoanticuerpos van diri- ampollas surgen en la vecindad. Lo habitual es que
gidos fundamentalmente contra una fracción no un paciente en un momento dado presente lesio-
colágena situada cerca de la membrana celular de nes en distintos estadios evolutivos, por lo que el
la porción más proximal del dominio extracelular cuadro clínico es polimorfo. Las lesiones remiten
del BPAg2, denominada NC16A. El papel patóge- sin dejar cicatriz, aunque a veces se observa hipo
no de los autoanticuerpos frente a estos antígenos o hiperpigmentación residual en las áreas donde
de los hemidesmosomas en pacientes con penfi- previamente han asentado las ampollas. A dife-
goide ampolloso ha sido demostrado por estudios rencia del pénfigo vulgar, sólo el 10-30% de los
457
Figura 1. Penfigoide ampolloso, con lesiones ampollosas salpicadas por práctica-

mente toda la superficie corporal.
Figura 2. Penfigoide ampolloso en el que algunas de las ampollas tienen un conte-

nido seroso, mientras que el de otras es claramente hemorrágico.
pacientes con penfigoide ampolloso presenta afec- ño tamaño que recuerdan clínicamente a las de
tación de mucosas y el signo de Nikolski es negati- la dermatitis herpetiforme.
vo. - Penfigoide vegetante o nodular: Con lesiones
Atendiendo a la morfología clínica y a la distri- que recuerdan a las del prúrigo nodular.
bución de las lesiones se han descrito algunas - Liquen plano-penfigoide: En pacientes en los
variantes clínicas de penfigoide con personalidad que coexisten lesiones de liquen plano y de
propia, que incluyen: penfigoide ampolloso.
- Penfigoide vesiculoso: Con vesículas de peque- - Penfigoide localizado pretibial: En pacientes
458
Penfigoide ampolloso, herpes gestacional y penfigoide cicatricial
Figura 3. Histopatología del penfigoide ampolloso mostrando una ampolla grande,

unilocular y subepidérmica.
Figura 4. En el borde de la ampolla se observa un edema inten-

so que despega la epidermis de la dermis así como la presencia
de eosinófilos en la cavidad de la ampolla.
459
que sufren brotes recidivantes de lesiones actualidad seis variantes clínicas de penfigoide
ampollosas localizadas siempre en la región cicatricial, aunque el antígeno hacia cual van diri-
pretibial. gidos los autoanticuerpos no está identificado en
- Penfigoide dishidrosiforme: Con lesiones vesí- todas estas variantes:
culo-ampollosas en los espacios interdigitales 1. Penfigoide cicatricial con anticuerpos anti-lami-
de los dedos de las manos y los pies que nina-5 (previamente denominada anti-epiligri-
recuerdan a un eczema dishidrótico. na): La laminina 5 se encuentra en la lámina
El herpes gestacional es una rara enfermedad densa, y se une a las integrinas de la lámina
ampollosa autoinmune con características clínicas, lúcida por arriba y a los filamentos de anclaje
histopatológicas e inmunopatológicas idénticas a de colágeno VII por abajo. Los pacientes con
las del penfigoide ampolloso. El proceso aparece este tipo de penfigoide cicatricial padecen
en mujeres embazadas durante el tercer trimestre ampollas y cicatrices en las mucosas oral y ocu-
del embarazo o en el puerperio precoz. Se han lar y en algunos de estos pacientes el penfigoi-
descrito casos raros en mujeres asociados a mola de cicatricial era paraneoplásico.
hidatidiforme o a coriocarcinoma, pero no existen 2. Penfigoide cicatricial con afectación ocular
ejemplos descritos en hombres con coriocarcino- exclusivamente: Los autoanticuerpos van dirigi-
ma. Parece ser que existe una susceptibilidad indi- dos contra la subunidad β4 de la integrina α6β4,
vidual para desarrollar herpes gestacional, ya que que es otra de las proteínas transmembrana, en
la mayoría de las pacientes son HLA-DR3 o HLA- su mayor parte de dominio extracelular de los
DR4. Las lesiones consisten en placas urticarifor- hemidesmosomas de la unión dermo-epidérmi-
mes salpicadas de vesículas que empiezan alrede- ca.
dor del ombligo y desde aquí se extienden 3. Penfigoide cicatricial con lesiones cutáneas y
rápidamente por la piel del abdomen y los grandes mucosas: Los anticuerpos van dirigidos contra
pliegues. Las palmas y las plantas suelen estar res- la fracción más distal del dominio extracelular
petadas. Rara vez existe afectación de la mucosa del BPAg2.
oral y las pacientes que desarrollan un herpes ges- 4. Penfigoide cicatricial con lesiones orales exclu-
tacional con un embarazo muestran recurrencia sivamente.
del proceso con los embarazos sucesivos, apare- 5. Penfigoide cicatricial con afectación de varias
ciendo cada vez las lesiones cutáneas más precoz- mucosas, pero sin afectación cutánea.
mente y con mayor intensidad. La mayoría de las 6. Penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry: Cursa
pacientes experimentan una gran mejoría con el con lesiones cutáneas localizadas en cara, cuero
parto y las lesiones desaparecen durante las prime- cabelludo y parte alta del tronco, pero sin afec-
ras semanas del puerperio, aunque se han descrito tación de mucosas. Las lesiones del cuero cabe-
algunos casos en los que el proceso se inició en el lludo pueden ocasionar una alopecia cicatricial.
puerperio precoz. Algunas pacientes con historia Si exceptuamos esta última variante, práctica-
de herpes gestacional padecen pequeños rebrotes mente todos los pacientes con penfigoide cicatri-
de lesiones cutáneas con la menstruación y la toma cial muestran afectación de la mucosa bucal, con
de anticonceptivos orales. En algunos casos, el lesiones erosivas dolorosas y sangrantes afectando
recién nacido de una madre con herpes gestacio- a la mucosa de las encías, que generalmente se
nal puede presentar ampollas, debido al paso interpretan como “gingivitis descamativa”. Tam-
transplacentario de anticuerpos. Sin embargo el bién puede afectarse la mucosa del paladar duro,
proceso es autolimitado y estas ampollas desapare- la mucosa yugal, la lengua, la úvula y en casos
cen en pocos días o semanas, cuando los anticuer- intensos las mucosas laríngea, faríngea, esofágica y
pos maternos se han eliminado. El herpes gestacio- genital. Lo más grave es la afectación de la mucosa
nal no provoca mortalidad infantil, aunque conjuntival, ya que brotes repetidos de lesiones de
algunos estudios han encontrado que los recién penfigoide cicatricial afectando a la conjuntiva
nacidos de madres con herpes gestacional son más determinan sequedad ocular, sinequias, adheren-
frecuentemente prematuros o tienen bajo peso al cias y erosiones corneales que curan con opacida-
nacer. des corneales y que a la larga pueden causar gra-
Dentro del denominado penfigoide cicatricial, ves secuelas, pudiendo incluso llegar a la ceguera.
también conocido como penfigoide benigno de las Sólo el 25% de los pacientes con penfigoide cicatri-
mucosas, se agrupan un grupo de procesos ampo- cial presentan lesiones cutáneas, que consisten en
llosos autoinmunes que cursan con ampollas afec- placas eritematosas, con erosiones y costras que
tando a las superficies mucosas y que dejan cica- curan con cicatriz y que se localizan preferente-
triz como lesión residual. Se conocen en la mente en la cara, cuero cabelludo y parte alta del
460
Penfigoide ampolloso, herpes gestacional y penfigoide cicatricial
tronco. A veces, la remisión de las ampollas cutá- ción dermo-epidérmica a nivel de la lámina lúci-
neas deja quistes de milio como lesión residual. da, la mayoría de los pacientes con penfigoide
cicatricial muestran fijación de inmunoglobulinas
en el lado epidérmico de la ampolla, excepto los
HISTOPATOLOGÍA pacientes con penfigoide cicatricial anti-laminina
5, que muestran fijación en el lado dérmico, por-
Desde el punto de vista histopatológico, las que la laminina 5 está situada en la lámina densa,
lesiones del penfigoide ampolloso consisten en debajo de la lámina lúcida.
ampollas uniloculares subepidérmicas (Figura 3),
en las que la epidermis se despega en bloque sin
alteración aparente de sus queratinocitos y las DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
papilas dérmicas quedan desnudas conservando
su festoneado. En los bordes de la ampolla se Desde el punto de vista clínico, el penfigoide
observa un intenso edema de la dermis papilar y ampolloso debe diferenciarse del pénfigo vulgar.
tanto en la cavidad de la ampolla como en la der- En general, las ampollas del pénfigo vulgar son
mis subyacente existe un infiltrado inflamatorio de más flácidas y se rompen más fácilmente, dejando
intensidad variable, con abundantes eosinófilos granes áreas erosivas. La afectación de la mucosa
(Figura 4). Los estudios de IFD muestran un depó- bucal es prácticamente constante en los pacientes
sito lineal de IgG y C3 a lo largo de la membrana con pénfigo vulgar y el signo de Nikolski es positi-
basal y por IFI se detectan anticuerpos circulantes vo. Los estudios histopatológicos de las lesiones
anti-membrana basal en el suero de la mayoría de muestran una ampolla intraepidérmica de localiza-
los pacientes con penfigoide ampolloso, aunque ción suprabasal, con las células de la capa basal
su título no se correlaciona con la extensión de las pegadas a la dermis y dando la imagen de “hilera
lesiones. Los hallazgos histopatológicos en las de lápidas”. Además los estudios de IFD e IFI
lesiones de herpes gestacional son idénticos a los demuestran el depósito intercelular de IgG entre
del penfigoide ampolloso, aunque por IFD el los queratinocitos epidérmicos.
depósito lineal a lo largo de la zona de la membra- Histopatológicamente el penfigoide ampolloso
na basal es predominantemente de C3 y sólo el debe diferenciarse de la epidermolisis ampollosa
25% de los casos muestra también un depósito adquirida, la dermatitis herpetiforme y la dermato-
lineal de IgG. Los estudios de IFI en el suero de sis IgA lineal. La epidermolisis ampollosa adquirida
pacientes con herpes gestacional han obtenido puede mostrar una imagen histopatológica prácti-
resultados variables respecto a la presencia de camente idéntica a la del penfigoide ampolloso,
anticuerpos circulantes anti-membrana basal. con una ampolla subepidérmica y con un depósito
En las lesiones mucosas de penfigoide cicatri- lineal de IgG a lo largo de la zona de la membrana
cial se observa una ampolla subepitelial, con ede- basal. En estos casos, se recurre a realizar los estu-
ma del corion subyacente. En brotes sucesivos en dios de inmunofluorescencia sobre una piel que se
la misma localización se produce una cicatriz en ha mantenido durante 24 horas en una solución 1
banda en el corion superficial. Un hallazgo histo- molar de ClNa. Esta solución produce una separa-
patológico característico de las lesiones cutáneas ción dermo-epidérmica a nivel de la lámina lúcida
de penfigoide cicatricial es el hecho de que la y al realizar ahora los estudios de inmunofluores-
grieta de separación ente epidermis y dermis de la cencia, en el caso del penfigoide ampolloso se
ampolla subepidérmica rodea también el epitelio observa un depósito lineal de IgG en el techo de la
de los anejos a todo lo largo de la dermis adventi- ampolla, o más rara vez en el techo y en el suelo
cial, pero ya hemos señalado que este hallazgo de la ampolla, pero no sólo en el suelo como es el
sólo se observa en el 25% de los pacientes con caso de la epidermolisis ampollosa adquirida. La
penfigoide cicatricial, que es el porcentaje de dermatitis herpetiforme muestra vesículas subepi-
pacientes que muestran lesiones cutáneas además dérmicas multiloculares, que contrastan con la
de las mucosas. Los estudios de IFD en las biop- gran ampolla subepidérmica unilocular del penfi-
sias de penfigoide cicatricial demuestran un depó- goide ampolloso. Estas vesículas subepidérmicas
sito lineal de IgG y C3 a lo largo de la zona de la multiloculares están constituidas por microabsce-
membrana basal, mientras que los de IFI sólo sos de neutrófilos que ocupan las papilas dérmicas
detectan anticuerpos circulantes anti-membrana y los estudios de IFD demuestran un depósito gra-
basal en el 20% de los pacientes. Cuando se reali- nular de IgA en estas papilas. Finalmente, la der-
zan los estudios de inmunofluorescencia sobre matosis IgA lineal también puede mostrar una ima-
piel separada con ClNa, que produce una separa- gen histopatológica idéntica a la del penfigoide
461
ampolloso, pero en este caso los estudios de IFD TRATAMIENTO

demuestran un depósito lineal de IgA a lo largo de
la zona de la membrana basal y no de IgG como es Los corticoides sistémicos constituyen el trata-
el caso del penfigoide ampolloso. miento de elección del penfigoide ampolloso. Se
El herpes gestacional debe diferenciarse de la suele administrar prednisona, a una dosis inicial de
erupción polimorfa del embarazo, que es un pro- 40-60 mg/día, durante 2-3 semanas y luego redu-
ceso que aparece durante el primer o segundo tri- cirla gradualmente. Habitualmente es necesario
mestre del embarazo y se caracteriza por la apari- dejar una dosis de mantenimiento de 10 mg/día.
ción de pápulas y placas pruriginosas múltiples En algunas formas de penfigoide localizado con
salpicadas por la pared del abdomen, parte alta del pocas lesiones pueden ser suficientes los corticoi-
tronco y extremidades, con tendencia a disponerse des tópicos. Los casos leves de herpes gestacional
linealmente a lo largo de las estrías de distensión. pueden manejarse con corticoides tópicos y anti-
Histopatológicamente, las lesiones de la erupción histamínicos por vía oral, pero en la mayoría de los
polimorfa del embarazo muestran edema de la casos hay que recurrir también a los corticoides
dermis superficial y un infiltrado perivascular e orales. Habitualmente, con este tratamiento no se
intersticial superficial y profundo con abundantes producen efectos secundarios importantes para el
eosinófilos, pero en los estudios de IFD no se feto porque en el tercer trimestre del embarazo ya
detecta ningún depósito. está suficientemente formado.
Finalmente las lesiones mucosas del penfigoide El penfigoide cicatricial responde peor que el
cicatricial obligan a descartar en pénfigo vulgar penfigoide ampolloso a todos los tratamientos
que sólo afecte a la mucosa bucal, el liquen erosi- ensayados. Se han empleado corticoides orales,
vo de mucosa bucal, la aftosis oral recidivante y el sulfona, ciclofosfamida y azatioprina con resulta-
eritema exudativo multiforme. En estos casos los dos variables. Todos estos tratamientos pueden ser
estudios histopatológicos y de inmunofluorescen- eficaces para remitir los brotes, pero el peligro es
cia son imprescindibles. la cicatrización y las secuelas en la mucosa ocular,
que en brotes sucesivos pueden ocasionar erosio-
nes y sinequias y acabar con ceguera del paciente.
462
Tema 111
PERNIOSIS
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN pies, y menos frecuentemente los talones, la punta

de la nariz o los pabellones auriculares. En algu-
La perniosis, vulgarmente conocida como saba- nos pacientes, especialmente en mujeres que lle-
ñones, es una dermatosis que se desarrolla en la van ropa muy ceñida se puede desarrollar una
piel de las áreas distales del cuerpo como conse- perniosis profunda que afecta a los muslos, la
cuencia de la exposición al frío. región glútea o las pantorrillas en forma de placas
eritemato-cianóticas dolorosas. La mayoría de los
pacientes con perniosis afectando a manos y pies
ETIOLOGÍA se quejan de prurito, escozor, sensación de que-
madura o dolor local. Lo habitual es que cuando
No hay ninguna duda de que la exposición al las zonas afectadas se abrigan adecuadamente las
frío es el factor desencadenante de la perniosis. lesiones remitan en 2-3 semanas, excepto en
Probablemente el mecanismo por el cual se produ- ancianos y en pacientes con insuficiencia venosa
ce el proceso es a través de una respuesta vascular crónica en los que la perniosis puede persistir
anómala de vasoconstricción ante las bajas tempe- mientras duren las bajas temperaturas ambientales.
raturas que va seguida de vasodilatación, exudado
de líquido en los tejidos y una reacción inflamato-
ria. Algunos pacientes tienen crioglobulinas o aglu- HISTOPATOLOGÍA
tinas frías circulantes, pero en la mayoría de los
pacientes los estudios analíticos no descubren nin- Las biopsias de las lesiones de perniosis mues-
guna anomalía. tran una dermatitis perivascular superficial y pro-
funda, con intenso edema en la dermis papilar
(Figura 3). El infiltrado inflamatorio está práctica-
CLÍNICA mente constituido en su totalidad por linfocitos y
con frecuencia se observan hallazgos de vasculitis
La mayoría de los pacientes desarrollan pernio- linfocitaria, con necrosis fibrinoide, trombosis y
sis en las estaciones frías del año. Las condiciones linfocitos infiltrando las paredes de los vasos a
de humedad también favorecen la aparición de todos los niveles de la dermis (Figura 4), aunque
perniosis. Por eso el proceso es más frecuente en las alteraciones vasculares son más evidentes en la
el norte de Europa que en nuestro medio y se des- dermis superficial. En casos intensos, el marcado
arrolla preferentemente en personas que viven en edema de la dermis papilar puede llegar a despe-
medios rurales y que carecen de calefacción cen- gar la epidermis y aparecen focos de queratinoci-
tral en su vivienda. Las mujeres, los niños y los tos necróticos.
ancianos son los pacientes más frecuentemente
afectados. Las lesiones cutáneas consisten en una
o varias placas eritematosas o de color azul-violá- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ceo (Figura 1), sobre las que pueden desarrollarse
pápulas o nódulos. En casos muy intensos pueden Existe una variante de lupus eritematoso que se
aparecer ampollas y úlceras (Figura 2). Las lesio- presenta sobre todo en mujeres jóvenes y que cur-
nes muestran una distribución simétrica afectando sa con lesiones muy similares a las de la perniosis.
las áreas distales de los dedos de las manos y los Es el denominado chilblain lupus, en el que la
463
Figura 1. Perniosis afectando a varios dedos de las manos.
Figura 2. En casos intensos pueden producirse pequeñas lesiones ulcerosas en

áreas distales de los dedos.
paciente desarrolla lesiones eritematocianóticas, agudo e intermitente, que aparece con los cambios
con descamación superficial en los dedos de las bruscos de temperatura, desarrollándose primero
manos y, en casos intensos, pequeñas ulceras una coloración eritemato-violácea de los dedos
necróticas en los pulpejos. La mayoría de estas que va seguida en pocos minutos de una intensa
pacientes tienen anticuerpos antinucleares positi- palidez y frialdad de los extremos distales de los
vos y otros datos serológicos de lupus eritematoso. dedos y que desaparece en pocos minutos.
El estudio histopatológico de las lesiones muestra Los pacientes con discrasias sanguíneas que
también hallazgos muy similares a los descritos en cursan con criodisproteinemia, crioglobulinas o
la perniosis, pero en el chilblain lupus se observa aglutininas frías pueden presentar lesiones cutáne-
además una marcada degeneración vacuolar a lo as similares a las de la perniosis, pero en estos
largo de la hilera basal de la epidermis. casos una evaluación hematológica completa per-
El fenómeno de Raynaud también puede pro- mite establecer la causa de las lesiones cutáneas.
ducir manifestaciones clínicas parecidas a la per- Por último, la perniosis no debe confundirse
niosis, pero en este caso se trata de un proceso con el denominado lupus pernio, que es una for-
464
Perniosis
Figura 3. Imagen histopatológica de una perniosis mostrando necrosis epidérmi-

ca, edema intenso de la dermis papilar e infiltrado inflamatorio perivascular
superficial y profundo.
Figura 4. Vasculitis linfocitaria en uno de los vasos de la dermis profunda.
ma de sarcoidosis afectando a la punta de la nariz adecuada de abrigo y con calefacción en su

que se presenta más frecuentemente en mujeres. vivienda. Algunos estudios han encontrado que la
En este caso, el estudio histopatológico muestra administración profiláctica de nifedipino previene
los granulomas epitelioides desnudos y no caseifi- el desarrollo de perniosis en los pacientes suscep-
cantes característicos de la sarcoidosis. tibles. Otros tratamientos sistémicos que se han
ensayado con resultados variables incluyen la
pentoxifilina, la nicotinamida, la fenoxibenzami-
TRATAMIENTO na, la simpatectomia y la fototerapia con radica-
ción ultravioleta B.
Los pacientes con perniosis deben prevenir su
aparición al principio de la estación fría con ropa
465
Tema 112
PILOLEIOMIOMA Y ANGIOLEIOMIOMA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN familiar, con herencia autosómica dominante, y

asociación a miomas uterinos en los miembros
El piloleiomioma y el angioleiomioma constitu- femeninos afectados. El gen responsable está loca-
yen dos neoplasias cutáneas benignas derivadas lizado en el cromosoma 1q42.3-43. El dolor de los
de la proliferación de fibras musculares lisas. El piloleiomiomas puede ser espontáneo, pero más
piloleiomioma se origina a partir de las fibras del frecuentemente está provocado por el roce, la pre-
músculo erector del pelo y el angioleiomioma a sión, la emoción o los cambios de temperatura. No
partir de la capa muscular de las paredes de las está claro por qué los piloleiomiomas son doloro-
venas de la dermis e hipodermis. sos, y se han propuesto la contracción de las fibras
musculares neoplásicas, un incremento en el
número de fibras nerviosas dentro de la lesión o la
ETIOLOGÍA compresión de fibras nerviosas dentro de la tumo-
ración como los mecanismos responsables del
Se desconocen los mecanismos que determinan dolor.
la proliferación de las fibras musculares lisas del En cuanto al angioleiomioma, se trata de una
músculo erector del pelo o de la capa muscular de lesión solitaria que aparece como un nódulo dérmi-
las paredes de las venas para dar lugar a un pilo- co o subcutáneo (Figura 2), de consistencia firme,
leiomioma en el primer caso y a un angioleiomio- con preferencia por localizarse en las extremidades
ma en el segundo. inferiores. El angioleiomioma es más frecuente en
mujeres que en hombres. Al igual que los piloleio-
miomas, la mayoría de los angioleiomiomas son
CLÍNICA dolorosos. Este dolor puede desencadenarse por el
roce, la presión o los cambios de temperatura y se
Existen dos formas clínicas de piloleiomioma, ha descrito un aumento del dolor de las lesiones
una más rara consistente en una lesión solitaria y durante el embarazo. Tampoco se sabe la causa del
otra más frecuente de piloleiomiomas múltiples. El dolor en las lesiones de angioleiomioma. Curiosa-
piloleiomioma solitario aparece como una pápula mente, los angioleiomiomas de las extremidades
o un nódulo intradérmico de consistencia firme y inferiores son más dolorosos que los localizados en
coloración eritematosa, habitualmente doloroso y la cabeza y cuello.
sin ninguna otra característica distintiva, que pue-
de asentar en cualquier área pilosa de la superfi-
cie corporal. Los piloleiomiomas múltiples suelen HISTOPATOLOGÍA
agruparse en una placa (Figura 2), adoptar una dis-
tribución lineal a lo largo de las líneas de Blaschko Histopatológicamente, los piloleiomiomas soli-
o aparecer salpicados por toda la superficie corpo- tarios y múltiples muestran los mismos hallazgos,
ral. Las localizaciones más frecuentes son las aunque algunos autores han descrito una mejor
superficies extensoras de las extremidades, la cara delimitación de la lesión en el caso de los piloleio-
y el tronco, y la frecuencia parece ser similar en miomas múltiples. Se trata de lesiones, en general,
ambos sexos. Habitualmente los piloleiomiomas mal delimitadas y no encapsuladas, que infiltran
múltiples afectan a más de una región anatómica todo el espesor de la dermis aunque suelen respe-
en un mismo paciente y muestran una incidencia tar una banda de dermis superficial. En general, la
466
Piloleiomioma y angioleiomioma
Figura 1. Múltiples piloleiomiomas salpicados por la cara poste-

rior del brazo de una mujer obesa.
Figura 2. Angioleiomioma de gran tamaño en la cara externa

del brazo derecho.
467
Figura 3. Imagen histopatológica a pequeño aumento de un angioleiomioma mos-

trando un nódulo dérmico profundo y bien delimitado.
Figura 4. Detalle de los fascículos de fibras musculares lisas que constituyen el

angioleiomioma.
lesión está mejor delimitada en su borde superfi- y con frecuencia se observa vacuolización intranu-
cial que en los bordes laterales y profundo. La neo- clear. En los cortes transversales, los núcleos apa-
plasia está constituida por fascículos de células recen redondeados, vesiculosos y con un halo cla-
fusiformes entrelazados entre sí y distribuidos irre- ro perinuclear. El citoplasma es amplio, eosinófilo
gularmente por la dermis. Las células neoplásicas, y de apariencia fibrilar. Entre los fascículos neoplá-
cuando han sido seccionadas longitudinalmente, sicos de fibras musculares lisas se observan fibras
muestran un núcleo alargado de extremos romos, de colágena atrapadas y la lesión puede extender-
468
Piloleiomioma y angioleiomioma
se al tejido celular subcutáneo. En general, las DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

células neoplásicas muestran un núcleo monomor-
fo y escaso número de mitosis y la presencia de Los angioleiomiomas y los piloleiomiomas
algún núcleo grande e hipercromático se interpreta deben diferenciarse de otros tumores cutáneos
como un fenómeno degenerativo debido al largo dolorosos, incluyendo espiradenomas, dermato-
tiempo de evolución de las lesiones. Otras varian- fibromas, neuromas y angiolipomas. El diagnósti-
tes histopatológicas raras de piloleiomioma inclu- co específico siempre es histopatológico.
yen el piloleiomioma de células granulares y una
disposición en empalizada de los núcleos de las
células neoplásicas simulando cuerpos de Verocay. TRATAMIENTO
Respecto a la histopatología del angioleiomio-
ma, se trata de es un nódulo sólido, muy bien deli- En general, los piloleiomiomas y angioleiomio-
mitado (Figura 3) y constituido por fascículos de mas son lesiones benignas y no se asocian con
fibras musculares lisas agrupados de manera com- ninguna otra anomalía. Aunque existe en la litera-
pacta (Figura 4). El núcleo de las células muestra la tura algún caso descrito de leiomiosarcoma des-
característica forma en “cigarro puro”, con morfo- arrollado en pacientes con piloleiomiomas múlti-
logía fusiforme y extremos romos. En el espesor ples, es dudoso que estos casos sean auténticos
del nódulo sólido se observan luces vasculares, leiomiosarcomas, y si lo son, no parece que se
con una pared de espesor variable, y tapizadas por hayan desarrollado por degeneración maligna de
una hilera de células endoteliales. En algunas áreas un piloleiomioma preexistente, sino que más bien
es posible observar cómo la pared muscular de parecen corresponder a leiomiosarcomas origina-
algunos de estos vasos sanguíneos se continúa dos de novo. El tratamiento de los piloleiomiomas
insensiblemente con las fibras musculares lisas depende del número de lesiones y de la sintoma-
neoplásicas que rodean el vaso original. tología. Si se trata de lesiones únicas o en escaso
Desde el punto de vista inmunohistoquímico, número, la extirpación quirúrgica es la mejor alter-
las células de los piloleiomiomas y angioleiomio- nativa. En los pacientes con piloleiomiomas múlti-
mas muestran positividad para la desmina, actina ples dolorosos se han ensayado diversos medica-
muscular específica y actina alfa de músculo liso, mentos por vía oral para el alivio del dolor,
mientras que la proteína S-100, la enolasa neuronal incluyendo nitroglicerina, nifedipina y fenoxiben-
específica y los neurofilamentos resultan negati- zamina, con resultados variables. El angioleiomio-
vos. ma suele ser solitario y su extirpación quirúrgica es
curativa.
469
Tema 113
PILOMATRICOMA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN componente linfático y al tejido conectivo laxo

que rodea a esta variante de pilomatricoma. Otra
El pilomatricoma es una neoplasia cutánea be- variante clínico-patológica de pilomatricoma es el
nigna que muestra diferenciación hacia las células denominado pilomatricoma perforante, que se
matriciales y supramatriciales del bulbo del folícu- caracteriza por ulceración de la epidermis que
lo piloso. recubre un pilomatricoma y que no es más que el
resultado de la eliminación transepidérmica del
calcio, las células sombra y la queratina presentes
ETIOLOGÍA en la dermis, que se comportan como un material
extraño.
Se desconoce la causa que determina el des- Se han publicado varios ejemplos de pilomatri-
arrollo de un pilomatricoma. comas familiares con herencia variable y con
lesiones múltiples asociadas a otras enfermedades
como distrofia miotónica, síndrome de Gardner y
CLÍNICA carcinoma medular de tiroides. También se han
descrito pilomatricomas múltiples en pacientes
El pilomatricoma es una neoplasia difícil de con síndrome de Rubinstein-Taybi, que es un raro
diagnosticar clínicamente y casi siempre se inter- trastorno multisistémico de herencia autosómica
preta como un quiste o una pequeña adenopatía. dominante, caracterizado por una facies peculiar,
Habitualmente se trata de una lesión solitaria con retraso mental, deformidades de los dedos pulga-
morfología de pápula o nódulo firme a la palpa- res de manos y pies, hirsutismo, queloides,
ción (Figura 1), debido a su frecuente calcificación hemangiomas y anomalías en los dermatoglifos.
secundaria. La coloración de las lesiones varía Otras asociaciones descritas en pacientes con pilo-
desde el color de la piel normal, pasando por dis- matricomas múltiples incluyen trisomía 9 y defec-
tintos tonos de amarillo, gris, violáceo, hasta lesio- tos del cierre esternal y trastornos leves de la coa-
nes intensamente pigmentadas que pueden con- gulación. De todas formas, también existen
fundirse con un nevo azul o un melanoma. En pacientes con pilomatricomas múltiples en los que
cuanto a la edad de presentación, existen dos una exploración clínica exhaustiva no ha conse-
picos de máxima incidencia de esta neoplasia: guido demostrar ninguna anomalía asociada.
uno en niños entre los 5 y 15 años de edad y otro
en adultos entre los 50 y 60 años. La localización
más frecuente es el cuero cabelludo, seguida por HISTOPATOLOGÍA
la cara (Figura 2), el cuello y las extremidades
superiores. Parece ser que dentro de las áreas Lo más frecuente es que el pilomatricoma apa-
pilosas, los pilomatricomas tienen tendencia a rezca como una lesión quística que ocupa la der-
localizarse en el borde de transición entre la piel mis reticular y el tejido celular subcutáneo, y
pilosa y la piel lampiña. habitualmente no se observa conexión con la epi-
Existe una variante rara, denominada pilomatri- dermis. Suele ser un nódulo simétrico, bien cir-
coma anetodérmico, en la que la lesión muestra cunscrito (Figura 3), y con bordes lisos. Cuando se
una consistencia blanda de saco semivacio con un trata de una lesión de poco tiempo de evolución,
pequeño nódulo duro central, que se debe al gran está constituido fundamentalmente por una proli-
470
Pilomatricoma
Figura 1. Pilomatricoma en la cara de un varón adulto.
Figura 2. Pilomatricoma en el párpado superior de un chico joven.
feración de células redondeadas, basófilas, con en anagen y, como ellas, muestran una rápida
núcleo grande, vesiculoso y situado centralmen- proliferación por lo que es frecuente observar
te, con uno o varios nucleolos prominentes y abundantes figuras de mitosis y células que se
escaso citoplasma. Estas células son similares a necrosan de forma individual o en masa. A medi-
las células matriciales del folículo piloso normal da que la lesión envejece, estas células maduran,
471
Figura 3. Imagen histopatológica a pequeño aumento donde se observa que se tra-

ta de una lesión bien delimitada de morfología quística.
Figura 4. Islotes de células neoplásicas donde se observa la transición de células

matriciales a células sombra.
su núcleo se retrae y oscurece, los citoplasmas fallidos de formar tallos pilosos a partir de las
de células vecinas se fusionan, y aparecen enton- células matriciales (Figura 4).
ces los islotes de las denominadas “células som- El pilomatricoma anetodérmico consiste en un
bra”, de coloración amarillo-anaranjada y apa- pilomatricoma rodeado por tejido conectivo laxo,
riencia refráctil, que son la expresión de intentos con abundantes vasos linfáticos y escasez de fibras
472
Pilomatricoma
elásticas y en el pilomatricoma perforante se DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

observan islotes de células sombra y/o material
calcificado en eliminación transepidérmica. Desde el punto de vista clínico, el pilomatrico-
En el estroma que rodea los islotes de células ma suele confundirse con un quiste infundibular,
matriciales y de células sombra es frecuente obser- un quiste tricolémico o una pequeña adenopatía y
var la presencia de granulomas de tipo cuerpo sólo el estudio histopatológico del nódulo subcutá-
extraño, ya que las células sombra se comportan neo permite identificar la verdadera naturaleza de
como un material extraño en la dermis despertan- la lesión. Histopatológicamente, el pilomatricoma
do la respuesta inflamatoria. No es raro observar es muy característico y no se presta a confusión
también el desarrollo de focos de metaplasia ósea. con ninguna otra lesión. El problema se plantea
Los melanocitos son células íntimamente asociadas con lesiones de largo tiempo de evolución, con
a las células matriciales y supramatriciales del bul- calcificación de la mayor parte de la tumoración,
bo del folículo piloso normal, y por ello no es de en las que es muy difícil observar células matricia-
extrañar que algunos pilomatricomas muestren les y células sombra. En estos casos habrá que ana-
abundante contenido melánico debido a una proli- lizar detenidamente las áreas de granulomas de
feración acompañante de melanocitos metabólica- tipo cuerpo extraño, buscando la presencia resi-
mente activos. dual de algunos focos de células sombra calcifica-
Los estudios inmunohistoquímicos han demos- das que nos permitan poder establecer todavía el
trado niveles elevados de bcl-2 en las células ma- diagnóstico de pilomatricoma envejecido.
triciales de ejemplos de pilomatricoma. El bcl-2 es
un proto-oncogén inhibidor de la apoptosis celu-
lar, lo que favorecería el aumento del número de
células neoplásicas y, como consecuencia, de la TRATAMIENTO
masa tumoral de la lesión. Las células matriciales
de los pilomatricomas muestran un patrón de El pilomatricoma es una neoplasia benigna. La
expresión de citoqueratinas similar al de las células presencia de lesiones múltiples con incidencia
de la corteza del tallo piloso y a las de la vaina familiar puede ser un marcador cutáneo de distro-
radicular externa del folículo piloso normal, mien- fia miotónica. Los casos descritos de pilomatrixcar-
tras que las células transicionales entre células cinoma no parecen derivar de la degeneración
matriciales y células sombra expresan una intensa maligna de un pilomatricoma preexistente, sino
inmunotinción de involucrina. Los estudios ultraes- que se trataba de pilomatrixcarcinomas de novo. El
tructurales han demostrado que las células matri- tratamiento del pilomatricoma consiste en la sim-
ciales de los pilomatricomas se diferencian y que- ple extirpación quirúrgica de la lesión y habitual-
ratinizan de manera similar a las células del centro mente no se observan recidivas, aún en el caso de
de la matriz de un folículo piloso normal en ana- extirpaciones quirúrgicas incompletas.
gen, que dan lugar a la corteza del tallo piloso.
473
Tema 114
PITIRIASIS LIQUENOIDE
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN des de apariencia purpúrica, por lo que ambas

variantes se consideran como las formas polares
La pitiriasis liquenoide es una dermatosis carac- dentro del espectro de un mismo proceso. La PLE-
terizada por la aparición de brotes recurrentes de VA es más frecuente en niños y gente joven y se
pápulas liquenoides de superficie queratósica, caracteriza por lesiones que aparecen de manera
entremezcladas con vesículas y pústulas que se eruptiva, en forma de pápulas purpúricas, vesículas
desecan en costra y que curan dejando cicatrices y pústulas, que tienen tendencia a necrosarse en su
atróficas varioliformes. Existe una forma aguda y superficie y a cubrirse de costra y a cicatrizar dejan-
otra crónica del proceso que pueden considerarse do cicatrices atróficas varioliformes. En general, la
como los dos extremos clínicos dentro del espec- enfermedad afecta únicamente a la piel, pero en
tro de una misma enfermedad. casos muy intensos pueden existir manifestaciones
sistémicas de malestar general, fiebre, linfadenopa-
tías y artralgias. En la PLC las lesiones consisten en
ETIOLOGÍA pápulas liquenoides de color rojo oscuro (Figura 1)
cubiertas de escamas adherentes que muestran
La etiología de la pitiriasis liquenoide es desco- menos tendencia a la necrosis superficial (Figura
nocida. Se ha postulado la influencia de virus, 2). El curso de esta forma crónica es más indolente
como el VIH, medicamentos y hormonas, pero y las lesiones pueden persistir semanas o meses.
ninguno de estos factores ha podido ser demostra- No se observan vesículas ni pústulas y cuando las
do como agente etiológico. Tanto la pitiriasis lique- lesiones regresan pueden dejar hiperpigmentación
noide aguda como la crónica muestran un infiltra- residual, pero no cicatrices varioliformes como en
do que está constituido predominantemente por la forma aguda. Algunos estudios sugieren que la
linfocitos T y en muchos de los casos, sobre todo distribución de las lesiones puede ayudar a prede-
de la forma aguda, se puede demostrar monoclo- cir el curso agudo o crónico del proceso, ya que
nalidad de este infiltrado por reordenamiento los pacientes que presentan una erupción generali-
genético, lo que indica que la pitiriasis liquenoide zada tienen una evolución más aguda y una dura-
puede ser un proceso linfoproliferativo con un ción más corta del brote, mientras que los que tie-
comportamiento clínico benigno. De hecho, la nen lesiones predominantemente localizadas en
morfología clínica de las lesiones de la pitiriasis áreas distales del cuerpo tienen un curso más cró-
liquenoide es muy similar a la de la papulosis lin- nico y una duración más prolongada, y los pacien-
fomatoide y se han descrito casos en los que la tes que muestran lesiones cutáneas predominante-
pitiriasis liquenoide se asociaba con un linfoma T, mente localizadas en áreas centrales del cuerpo
una enfermedad de Hodgkin u otro linfoma. muestran un curso y una duración intermedia ente
los dos grupos anteriores.
CLÍNICA
HISTOPATOLOGÍA
Tanto la pitiriasis liquenoide y varioliforme agu-
da (PLEVA) o enfermedad de Mucha-Habermann, Las lesiones completamente desarrolladas de
como la pitiriasis liquenoide crónica (PLC) se pre- pitiriasis liquenoide muestran un patrón de derma-
sentan con brotes recidivantes de pápulas liquenoi- titis perivascular superficial y profunda, con una
474
Pitiriasis liquenoide
Figura 1. Múltiples pápulas liquenoides salpicadas por toda la

superficie corporal.
Figura 2. Detalle de algunas de las lesiones de la figura anterior que muestra una
escama adherente en la superficie.
475
Figura 3. A pequeño aumento la pitiriasis liquenoide muestra hiperplasia epidér-

mica psoriasiforme y un infiltrado inflamatorio liquenoide en la dermis superficial
y perivascular alrededor del plexo dérmico profundo.
Figura 4. Degeneración vacuolar de la hilera basal, queratino-

citos necróticos, hematíes extravasados salpicando la epidermis y
paraqueratosis elongada.
476
Pitiriasis liquenoide
morfología en V abierta hacia la epidermis (Figura muestran una clínica muy similar, el diagnóstico
3). Existe además una dermatitis de la interfase de diferencial entre ambos procesos es histopatológi-
tipo degeneración vacuolar e hiperplasia epidérmi- co. La presencia de linfocitos atípicos y la positivi-
ca de tipo psoriasiforme, salpicada con algún que- dad para el CD30 de muchas de estas células atípi-
ratinocito necrótico y cubierta por una capa cór- cas son signos histopatológicos de papulosis
nea hiperqueratósica con paraqueratosis elongada linfomatoide y no de pitiriasis liquenoide. Otras
(Figura 4). El infiltrado está mayoritariamente cons- dermatosis que deben incluirse en el diagnóstico
tituido por linfocitos, aunque también puede existir diferencial son el liquen plano diseminado, la pso-
algún neutrófilo y eosinófilo. En algunos casos de riasis en gotas, la sífilis secundaria, la varicela, la
PLEVA se ha observado vasculitis linfocitaria, aun- pitiriasis rosada y las erupciones medicamentosas.
que este parece ser un hallazgo histopatológico sin La mayoría de estos procesos pueden descartarse
significación patogénica. basándose en datos clínicos, analíticos e histopato-
Los estudios inmunohistoquímicos han demos- lógicos.
trado que los linfocitos de las lesiones de PLEVA
son predominantemente linfocitos T citotóxicos,
con inmunofenotipo CD8, mientras que en las
lesiones de PLC predominan los linfocitos T coo- TRATAMIENTO
peradores CD4 positivo. Muchos casos de PLEVA
muestran un reordenamiento del receptor de linfo- Es difícil valorar la eficacia de los distintos trata-
citos T (TCR), lo que indica monoclonalidad del mientos ensayados en la pitiriasis liquenoide, por-
infiltrado, a pesar de lo cual el proceso tiene un que el proceso suele ser autoinvolutivo, aunque
comportamiento clínico benigno. con tendencia a recurrir. Se han empleado corticoi-
des tópicos, tetraciclina y eritromicina por vía oral
y diversos tipos de fototerapia. En casos muy
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL intensos de PLEVA se ha obtenido una respuesta
favorable con dosis bajas de metotrexato.
La pitiriasis liquenoide debe diferenciarse de la
papulosis linfomatoide y como ambos procesos
477
Tema 115
PITIRIASIS ROSADA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN seguida en el plazo de unos pocos días de la erup-

ción de múltiples máculo-pápulas, de coloración
La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis rosada y tendencia a adoptar una morfología circu-
pápulo-escamosa autolimitada que se presenta ge- lar u ovalada que se distribuyen de manera simétri-
neralmente en adolescentes o adultos jóvenes. ca por el tronco y raíces de los miembros (Figura
1). Habitualmente, la cara, las mucosas y las zonas
distales de las extremidades, incluyendo palmas y
ETIOLOGÍA plantas están respetadas. Estas lesiones múltiples
que aparecen después de la placa heraldo (Figura
Aunque se desconoce la etiología exacta de la 2) salpicadas por el tronco suelen ser de menor
pitiriasis rosada de Gibert, se sospecha desde hace tamaño que la lesión inicial, pero también tienen
años que debe ser una enfermedad infecciosa de un fino collarete descamativo en su periferia. En
etiología vírica, porque muchos de los casos apare- general, las lesiones tienen tendencia a distribuirse
cen como pequeños brotes epidémicos en comu- siguiendo las líneas de tensión de la piel y la mor-
nidades cerradas (internados de colegios, cuarte- fología general puede adoptar una distribución en
les, etc.), la mayoría de los casos se agrupan en la espalda que se ha comparado con un árbol de
determinadas épocas del año y casi todos los Navidad. La mayoría de los pacientes no presentan
pacientes presentan un único brote sin recidivas ninguna sintomatología sistémica y las lesiones son
del proceso, sugiriendo que deja una inmunidad escasamente pruriginosas, aunque algunos pacien-
permanente después del primer episodio. En los tes pueden mostrar malestar general, cefaleas,
últimos años, la atención se ha centrado en los febrícula y artralgias durante los primeros días de
virus herpes humanos tipos 6 y 7 (HHV-6 y HHV- la evolución. Habitualmente la erupción dura entre
7), aunque hasta la fecha no se ha conseguido 6 y 8 semanas y se resuelve espontáneamente sin
demostrar la presencia de DNA de estos virus ni en dejar ninguna lesión residual. De todas formas, se
la sangre periférica ni en las lesiones cutáneas de han descrito también casos típicos de pitiriasis
pacientes con pitiriasis rosada de Gibert. rosada más duraderos, que han persistido hasta 5
meses antes de regresar.
El cuadro típico es muy característico y no se
presta a confusión con otras patologías. De todas
CLÍNICA formas se han descrito también formas clínicas atí-
picas de pitiriasis rosada de Gibert. En estas formas
La mayoría de los casos ocurren en personas atípicas y debido a que no existe ninguna prueba
jóvenes y sanas, con una máxima incidencia entre analítica que nos permita confirmar el diagnóstico,
los 10 y los 35 años. Es muy rara en recién nacidos el diagnóstico de pitiriasis rosada de Gibert siem-
y ancianos y parece ser que es ligeramente más pre se establece con menos seguridad que en los
frecuente en varones. En su forma típica, la erup- cuadros típicos. Se han descrito variantes urticari-
ción comienza por una lesión única con morfolo- formes, purpúricas, vesiculosas, pustulosas, simila-
gía de placa anular de borde descamativo que res al eritema exudativo multiforme, invertidas
asienta preferentemente en el tronco y puede (con afectación preferente de los pliegues axilares
alcanzar varios cms de diámetro. Esta lesión inicial, e inguinales) y pitiriasis rosada con afectación de
denominada placa heraldo o placa madre, va la cara o de la mucosa oral.
478
Pitiriasis rosada
Figura 1. Erupción de múltiples máculo-pápulas, de coloración

rosada y tendencia a adoptar una morfología circular u ovala-
da que se distribuyen de manera simétrica por el tronco y raíces
de los miembros.
Figura 2. Placa heraldo o placa madre, con morfología de lesión anular de colla-
rete descamativo periférico. Habitualmente esta placa heraldo es la primera lesión
y va seguida en el plazo de unos pocos días del resto de la erupción.
479
Figura 3. Dermatitis espongiótica con infiltrado perivascular superficial y profun-

do.
Figura 4. Detalle del foco de espongiosis, con exocitosis de linfocitos y paraquera-

tosis.
HISTOPATOLOGÍA subyacente se observa un infiltrado linfo-histiocita-

rio perivascular superficial. En casos de lesiones
Los hallazgos histopatológicos en las lesiones muy agudas puede haber hematíes extravasados
cutáneas de pitiriasis rosada son bastante inespecí- salpicando la epidermis. También es muy caracte-
ficos y consisten en una dermatitis espongiótica rístico que los pacientes de raza negra presentan
con exocitosis discreta de linfocitos salpicando las lesiones con mayor grado de espongiosis que pue-
áreas de espongiosis (Figura 3) y con focos de de llegar incluso a formar vesículas intraepidérmi-
paraqueratosis coincidiendo con estas áreas de cas. En casos raros pueden observarse pústulas
epidermis alterada (Figura 4). En la dermis papilar intraepidérmicas.
480
Pitiriasis rosada
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL nóstico de pitiriasis rosada y descartar la tiña y el

eczema numular. Las lesiones de psoriasis en gotas
Clásicamente, el diagnóstico diferencial de la suelen ser de menor tamaño y con hiperqueratosis
pitiriasis rosada se ha planteado con la roseola de blanquecina más marcada que las de la pitiriasis
la sífilis secundaria. La presencia de condilomas rosada. Finalmente, las pápulas de la pitiriasis
planos en región la genital o perianal, las lesiones liquenoide también suelen ser menor tamaño y
de la lengua o la mucosa bucal, la presencia de las muestran una morfología clínica más liquenoide
típicas pápulas de color eritematoso oscuro en pal- (poligonales, violáceas y de superficie brillante)
mas y plantas y la existencia de adenopatías son que las lesiones de pitiriasis rosada.
hallazgos clínicos característicos de sífilis secunda-
ria que no se presentan en la pitiriasis rosada de
Gibert. En caso de duda, los estudios de serología TRATAMIENTO
luética resuelven el problema.
Se han descrito erupciones medicamentosas por La pitiriasis rosada es un proceso autoinvolutivo
sales de oro, inhibidores del enzima conversor de en el plazo de unas semanas y que causa poca sin-
angiotensina, metronidazol, beta-bloqueantes, bar- tomatología al paciente, por lo que en la mayor
bitúricos e isotretinoína que provocan una erup- parte de los casos no es necesario administrar nin-
ción muy similar a la pitiriasis rosada. Estos cuadros gún tratamiento. En pacientes con prurito se han
de pitiriasis rosada medicamentosa se resuelven utilizado los corticoides tópicos, los antihistamíni-
más lentamente que los casos idiopáticos. cos por vía oral e incluso la radiación ultravioleta
La lesión inicial de la placa heraldo debe dife- B, pero en la mayor parte de los casos sólo es
renciarse de una tiña de piel lampiña y de una pla- necesario explicar al paciente el carácter autolimi-
ca de eczema numular. En general la historia clíni- tado de su dermatosis. Se han descrito casos raros
ca sobre la evolución de las lesiones, así como la de pitiriasis rosada con más de un episodio, pero
presencia de un collarete descamativo periférico y algunos expertos opinan que, excepto en uno, en
la distribución de las lesiones siguiendo las líneas el resto de los episodios de estas pitiriasis rosadas
de tensión de la piel permiten establecer el diag- recidivantes el diagnóstico fue erróneo.
481
Tema 116
PITIRIASIS RUBRA PILARIS
Dr. L. Requena
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un raro tras- Los hombres y mujeres se afectan por igual y
torno de la queratinización que cursa con hiper- esta dermatosis tiene dos picos de máxima inci-
queratosis folicular, queratodermia palmo-plantar dencia: Uno durante la primera y segunda décadas
y eritrodermia más o menos extensa. de la vida y el segundo alrededor de la sexta déca-
da. Clínicamente las manifestaciones más caracte-
rísticas son la hiperqueratosis folicular, la querato-
dermia palmo-plantar y la eritrodermia. La
hiperqueratosis folicular se manifiesta por pápulas
ETIOLOGÍA queratósicas de localización folicular, especial-
mente evidentes en el dorso de los dedos de las
No se conoce la causa de la PRP. Clásicamente manos, aunque también pueden observarse en el
se atribuyó esta dermatosis a un déficit de vitami- tronco y en el resto de las extremidades. En algu-
na A, pero los niveles séricos de esta vitamina se nas áreas estas pápulas foliculares confluyen, dan-
encuentran dentro de los límites normales en do lugar a placas de coloración eritemato-anaran-
pacientes con PRP. La buena respuesta terapéutica jada, que pueden afectar grandes áreas de la
a los retinoides aromáticos derivados de la vitami- superficie corporal y en las que es muy caracterís-
na A habla a favor de un trastorno en la queratini- tica la presencia de pequeñas áreas de piel respe-
zación que se produce como consecuencia de tada en el seno de grandes áreas de piel afectada
alguna alteración en el metabolismo de la vitamina (Figura 1). Estas placas muestran grados variables
A. Algunos autores han descrito bajos niveles séri- de descamación furfurácea (Figura 2). El cuero
cos de proteína fijadora de retinol en pacientes cabelludo suele mostrar eritema difuso y fina des-
con PRP, pero este hallazgo no ha sido confirmado camación superficial.
por otros investigadores. Se han descrito brotes de También es muy característica de la PRP la que-
PRP después de traumatismos, exposición a radia- ratodermia palmo-plantar difusa, que suele mostrar
ción ultravioleta o diversas infecciones, pero nin- una coloración eritemato-anaranjada y a veces una
guno de estos factores ha podido demostrarse superficie brillante. Se trata de una queratodermia
como agente etiológico. También se han descrito que se detiene en el pliegue anterior de la muñeca
casos de PRP asociados a trastornos inmunológi- y no se extiende al dorso de las manos o pies (no
cos como miastenia gravis, enfermedad celíaca, transgrediens). Es frecuente también la afectación
artritis inflamatorias, hipotiroidismo e infección ungueal, en forma de un engrosamiento difuso de
por VIH, pero más que un papel etiológico se lámina ungüeal que adquiere un aspecto deslustra-
piensa que en estos pacientes tiene lugar una res- do y una coloración amarillenta, con hiperquerato-
puesta inmunológica anormal que justifica la coe- sis subungüeal. La mucosa oral suele estar respeta-
xistencia de la PRP y el trastorno inmunológico. da, pero algunos pacientes presentan lesiones
Finalmente, en algunos casos se ha observado una similares a las del liquen plano. Las lesiones cu-
incidencia familiar, con transmisión autosómica táneas suelen ser asintomáticas, aunque algunos
dominante y penetrancia variable, aunque la pacientes se quejan de prurito y escozor.
mayoría de los casos de PRP son adquiridos y apa- Teniendo en cuenta la edad de aparición, la
recen de manera esporádica. duración y evolución del proceso y las manifesta-
482
Pitiriasis rubra pilaris
Figura 1. Pápulas foliculares confluentes, dando lugar a placas de coloración eri-

temato-anaranjada con pequeñas áreas de piel respetada.
Figura 2. Las áreas afectadas muestran grados variables de des-

camación furfurácea.
483
Figura 3. Hiperplasia psoriasiforme de la epidermis con

hiperqueratosis compacta.
Figura 4. En la hiperqueratosis alternan horizontal y

verticalmente áreas de ortoqueratosis con otras de para-
queratosis. La capa granulosa suele estar conservada e
incluso engrosada en algunos focos.
484
Pitiriasis rubra pilaris
ciones clínicas, Griffiths ha clasificado la PRP en Aunque menos frecuente que en pacientes con
cinco formas clínicas (Tabla 1): dermatitis atópica o enfermedad de Darier, los pa-
Tipo I: Clásica del adulto: Es la forma más fre- cientes con PRP pueden desarrollar una erupción
cuente. Se caracteriza por una erupción variceliforme de Kaposi como complicación de
generalizada que aparece en la vida adul- una infección herpética, y como en todas las eritro-
ta y que se extiende en dirección cráneo- dermias se han descrito brotes eruptivos de quera-
caudal, constituida por pápulas de queratosis seborreicas.
tosis folicular que asientan sobre placas
eritemato-anaranjadas, con áreas de piel
respetada y una queratodermia-palmo HISTOPATOLOGÍA
plantar de aspecto céreo. En la mayoría
de los casos la erupción regresa espontá- Las lesiones de PRP con independencia de la
neamente tras 2-3 años de actividad. forma clínica de que se trate, muestran una hiper-
Tipo II: Atípica del adulto: También adquirida en plasia psoriasiforme de la epidermis (Figura 3),
la vida adulta, pero difiere de la anterior aunque las crestas epidérmicas suelen ser más cor-
en que la erupción cutánea presenta tas y gruesas que en la verdadera psoriasis, con
gruesas escamas adherentes que recuer- hiperqueratosis compacta en la que alternan hori-
dan a las de la ictiosis lamelar, especial- zontal y verticalmente áreas de ortoqueratosis con
mente en las extremidades inferiores, y otras de paraqueratosis (Figura 4). La granulosa
la queratodermia palmo-plantar es más suele estar conservada e incluso engrosada en
gruesa y descamativa. El proceso presen- algunos focos. Los infundíbulos foliculares apare-
ta un curso más crónico y sólo se obser- cen dilatados y ocupados por tapones paraquera-
va tendencia a la regresión en un peque- tósicos, con extensión de está paraqueratosis a los
ño porcentaje de pacientes. “hombros” de epidermis perifolicular. En la dermis
Tipo III: Clásica juvenil: Se parece a la forma clási- papilar subyacente se observa un infiltrado infla-
ca del adulto, pero la erupción se des- matorio perivascular mayoritariamente constituido
arrolla durante los 2 ó 3 primeros años de por linfocitos e histiocitos. En algún caso aislado
vida. También muestra tendencia a la de PRP se han descrito focos de hiperqueratosis
regresión espontánea después de 2 ó 3 epidermolítica o disqueratosis acantolítica focal,
años de actividad. que parecen constituir hallazgos histopatológicos
Tipo IV: Circunscrita juvenil: Es una forma locali- sin expresividad clínica.
zada, que aparece en edades prepubera-
les, con áreas de eritema e hiperquerato-
sis folicular confinadas a codos y rodillas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El curso de esta variante de PRP es impre-
decible. El principal diagnóstico diferencial de la PRP es
Tipo V: Atípica juvenil: Similar al tipo II del adul- la psoriasis. En general, la ausencia de historia
to, con lesiones ictiosiformes, que se des- familiar de psoriasis, unida a la presencia de pápu-
arrollan en los primeros años de vida aso- las foliculares en el dorso de los dedos, con placas
ciadas a cambios esclerodermiformes en de eritema anaranjado que dejan en su interior
los dedos de las manos. Esta forma clínica pequeñas áreas de piel respetada y queratodermia
corresponde a la mayoría de los casos palmo-plantar son hallazgos clínicos indicativos de
familiares de PRP y el curso es crónico PRP. Por el contrario, si las lesiones cutáneas no
con poca tendencia la regresión espontá- son tan típicas y el paciente presenta pits unguea-
nea. les o uñas con “manchas de aceite” el diagnóstico
Algunos autores han propuesto clasificar como de psoriasis es más probable. En casos de duda la
tipo VI la PRP que aparece en pacientes infectados histopatología puede ayudar, y la presencia de
por VIH. Este tipo de PRP es muy resistente a crestas epidérmicas cortas y gruesas, focos de
todos los tratamientos convencionales, pero mejo- hipergranulosis, hiperqueratosis epidermolítica o
ra notablemente tras la introducción de la terapia disqueratosis acantolítica focal, ausencia de exoci-
anti-retroviral de alta eficacia (TARGA). Estos pa- tosis de neutrófilos y de microabscesos de Munro y
cientes con infección por VIH suelen presentar capilares de las papilas dérmicas sin vasodilatación
además de PRP lesiones intensas de acné nódulo- son hallazgos histopatológicos a favor de un diag-
quístico, hidradenitis supurativa y espículas folicu- nóstico de PRP y en contra de psoriasis. En el cue-
lares queratósicas y elongadas. ro cabelludo, la PRP produce lesiones muy simila-
485
res a una dermatitis seborreica intensa, pero en la

Tabla 1 PRP existen otras manifestaciones clínicas en
otras áreas de la piel, así como en palmas, plantas
Formas clínicas de pitiriasis rubra pilaris y uñas que ayudan a establecer el diagnóstico
según Griffiths correcto. En algunos pacientes con dermatomiosi-
tis se ha descrito una erupción cutánea muy similar
Tipo I: Clásica del adulto: al PRP, pero en estos pacientes existen otras mani-
Aparece en la vida adulta y es generalizada festaciones clínicas y analíticas de dermatomiositis.
Queratosis folicular
Queratodermia palmo-plantar de aspecto
céreo
TRATAMIENTO
Tendencia a la regresión espontanea en
2-3 años
Resulta difícil valorar la eficacia de los distintos
Tipo II: Atípica del adulto: tratamientos que se han ensayado en la PRP por-
Generalizada, pero con lesiones que, como hemos señalado, en muchos pacientes
ictiosiformes en extremidades inferiores esta dermatosis muestra tendencia a la regresión
que recuerdan a las de la ictiosis lamelar espontánea tras unos años de actividad. Los reti-
Queratodermia palmo-plantar gruesa y noides aromáticos orales, tanto isotretinoina como
descamativa acitretín, a dosis de 0.75-1 mg/kg de peso/día
Curso crónico y regresión espontánea poco consiguen buenas respuestas terapéuticas en la
frecuente mayoría de los pacientes con PRP. Parece ser que
las formas familiares son más resistentes a los reti-
Tipo III: Clásica juvenil:
noides. El metrotexato, a dosis semanales de 10-
Aparece en los 2-3 primeros años de vida y
es generalizada 25 mg, también ha demostrado ser eficaz, pero la
Tendencia a la regresión espontánea hepatotoxicidad y la mielosupresión limitan su
después de 2 ó 3 años de actividad uso. Otros tratamientos que se han empleado con
resultados variables son los derivados de la vita-
Tipo IV: Circunscrita juvenil: mina D tópicos y los inmunosupresores sistémi-
Aparece en edades prepuberales y es cos, como corticoides, ciclosporina o azatioprina.
localizada A pesar de que en algunos pacientes los brotes de
Eritema e hiperqueratosis folicular en codos PRP parecen estar fotoinducidos, otros se han
y rodillas beneficiado de tratamiento con PUVA o radiación
Curso impredecible ultravioleta B.
Tipo V: Atípica juvenil:
Aparece en los primeros años de vida y es
generalizada
Similar a la tipo II del adulto, con lesiones
ictiosiformes, pero además cambios
esclerodermiformes en los dedos de las
manos
Curso crónico con poca tendencia a la
regresión espontánea
486
Tema 117
PITIRIASIS VERSICOLOR
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN esta levadura prolifera mejor en ambientes ricos en

lípidos y por eso se desarrolla con más facilidad en
La pitiriasis versicolor es una micosis superficial adolescentes y sobre áreas de piel con intensa
que cursa con lesiones maculosas hiper o hipopig- secreción sebácea. Los pacientes se presentan con
mentadas, afectando preferentemente a la parte múltiples máculas ovaladas de coloración marrón
alta del pecho y la espalda. o anaranjada (Figura 1), con fina descamación su-
perficial, que alterna con lesiones hipocrómicas de
la misma morfología (Figura 2). La descamación se
ETIOLOGÍA hace más evidente tras el raspado superficial de la
lesión (signo de la uñada). En ocasiones estas
La pitiriasis versicolor está provocada por leva- máculas redondeadas confluyen y pueden afectar
duras del género Malassezia (previamente denomi- áreas extensas de piel. Las áreas seborreicas del
nado Pityrosporum). Dentro del genero Malassezia cuello, pecho y los hombros son las zonas de
se incluyen hasta siete especies lipófilas y parece asiento preferente, aunque en casos raros pueden
ser que en las lesiones de pitiriasis versicolor la extenderse a la cara, cuero cabelludo, fosa antecu-
especie más frecuente es la Malassezia globosa, bital, axilas e ingles. Cuando el proceso afecta úni-
seguida de la Malassezia sympodialis y de la Malas- camente a los pliegues se ha denominado pitiriasis
sezia furfur. Estas levaduras sólo invaden las capas versicolor inversa.
más superficiales de la capa córnea y el infundíbulo La mayoría de las lesiones son de coloración
folicular y provocan muy poca respuesta inflamato- marrón clara, rosada o anaranjada, pero es fre-
ria. La Malaseszia sp. vive normalmente como cuente también observar lesiones hipocrómicas
saprófito en la piel y la patología aparece cuando la salpicadas entre las máculas hiperpigmentadas.
levadura adquiere su forma micelar. Las temperatu- Esta hipopigmentación parece ser que es debida al
ras elevadas, la humedad, la piel grasa, la inmuno- efecto inhibitorio sobre la tirosinasa en la síntesis
deficiencia, la sudoración excesiva, la mala nutri- de melanina por los melanocitos de la piel afecta-
ción, el embarazo y la administración de corticoides da provocado por los ácidos dicarboxílicos que
son factores que favorecen el desarrollo de la enfer- resultan del metabolismo de los lípidos superficia-
medad. Habitualmente, no se requiere cultivo de la les de la capa córnea debido al efecto de la levadu-
levadura para confirmar el diagnóstico, pero si se ra. Estas lesiones hipopigmentadas pueden persis-
quiere llevar a cabo su cultivo, el medio debe ser tir durante bastantes semanas o meses después de
suplementado con aceite estéril debido a los reque- un tratamiento correcto del proceso. En general,
rimientos lipídicos de la Malassezia sp. las lesiones son asintomáticas y únicamente provo-
can un problema estético. En ocasiones, el pacien-
te refiere ligero prurito, sobre todo durante la sud-
CLÍNICA ación. Existe una forma clínica rara, denominada
pitiriasis versicolor atrófica, en la que las máculas
Aunque la pitiriasis versicolor ocurre más fre- hipo o hiperpigmentadas están ligeramente depri-
cuentemente en climas tropicales, con grados ele- midas respecto a la piel sana adyacente, y no está
vados de temperatura y humedad, su distribución claro si está morfología clínica se debe al propio
es universal. No existe preferencia por sexos y efecto de la levadura sobre la piel o al tratamiento
afecta más frecuentemente a gente joven, porque incorrecto con corticoides tópicos.
487
Figura 1. Múltiples máculas ovaladas de coloración marrón, con fina descama-

ción superficial en la pared anterior de tórax y abdomen.
Figura 2. Máculas hipocrómicas salpicadas por la parte alta de la pared anterior

del tórax.
HISTOPATOLOGÍA potásico al 10% y la observación al microscopio de

la imagen característica de “espaguetis y albóndi-
Habitualmente el diagnóstico de la pitiriasis ver- gas” que corresponden respectivamente a las hifas
sicolor es un diagnóstico clínico, que puede confir- y esporas de la levadura. Cuando se realiza biopsia
marse mediante el raspado de las escamas, trans- de las lesiones observamos estas mismas hifas y
parentadas mediante una solución de hidróxido esporas en la superficie de la capa córnea (Figura
488
Pitiriasis versicolor
Figura 3. Epidermis normal. Ya a este aumento se observa la presencia de hifas y

esporas basófilas en la superficie de la capa córnea.
Figura 4. Detalle de las esporas e hifas en la capa córnea.
3), sin que su presencia despierte ninguna reacción DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

epidérmica ni exista infiltrado inflamatorio en la
dermis subyacente. Estas esporas e hifas se eviden- El diagnóstico diferencial de la pitiriasis versi-
cian fácilmente con la tinción de hematoxilina- color incluye procesos como el eritrasma, la piti-
eosina (Figura 4), aunque se hacen más patentes riasis alba, la dermatitis seborreica, la pitiriasis
con la tinción de PAS. rosada de Gibert, las tiñas de piel lampiña, la sífi-
489
lis secundaria y la papilomatosis confluente reti- con corticoides, etc.). El tratamiento tópico clásico
culada de Gougerot-Carteaud. En caso de duda, la se llevaba a cabo con agentes queratolíticos, como
observación con luz de Wood o el estudio micros- el sulfuro de selenio, el azufre o el propilenglicol.
cópico de las escamas de raspado u obtenidas En la actualidad, los antifúngicos tópicos son
mediante la técnica de cello (pegando una cinta menos irritantes y más eficaces. Se emplean con
adhesiva transparente sobre una de las máculas, eficacia parecida el piritionato de zinc, la ciclopiro-
despegándola y pegándola sobre un portaobjetos) xolamina, la terbinafina y los derivados azólicos,
permite identificar fácilmente las esporas e hifas como el ketoconazol en soluciones, geles y cham-
de la Malassezia sp. y establecer el diagnóstico de púes. Se recomienda aplicar estos productos diaria-
pitiriasis versicolor con seguridad. mente y mantener el tratamiento durante 3-4 sema-
nas. En casos intensos y con lesiones recurrentes se
puede recurrir a tratamientos cortos con estos anti-
TRATAMIENTO fúngicos por vía oral, que lógicamente son más efi-
caces. Los fármacos más utilizados por vía oral son
De entrada conviene eliminar los factores favo- el ketoconazol, con un porcentaje alto de curacio-
recedores o desencadenantes de la pitiriasis versi- nes incluso con una única dosis oral de 400 mg, y
color (sudoración excesiva, altas temperaturas, el itraconazol, con una dosis total de 1.000 mg,
exceso de humedad, tratamientos concomitantes repartida a lo largo de cinco días.
490
Tema 118
POIQUILODERMIA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN rias y gastrointestinales y roturas cromosómicas

que determinan un alto riesgo de desarrollar leuce-
Poiquilodermia es un término descriptivo y mias y linfomas.
genérico que se utiliza para denominar una serie El síndrome de Cockayne es otro raro trastorno
de dermatosis que cursan con placas de piel atró- transmitido de manera autosómica recesiva que
fica, salpicadas de telangiectasias, en las que alter- cursa con caquexia progresiva a partir de la edad
nan áreas de hiperpigmentación con otras de de 2 años, retraso del crecimiento, sordera progre-
hipopigmentación que dan a la piel afectada un siva, fotosensibilidad, calcificación de los ganglios
aspecto moteado. cerebrales de la base y degeneración pigmentaria
de la retina.
La disqueratosis congénita o síndrome de Zins-
ETIOLOGÍA ser-Engman-Cole es otro raro proceso trasmitido
con herencia recesiva ligada al cromosoma X y
La poiquilodermia puede ser una manifestación caracterizado por piel poiquilodérmica, distrofia
de enfermedades cutáneas muy diversas y por lo ungüeal y leucoplasias mucosas con alto potencial
tanto son múltiples los factores etiológicos que de transformase en carcinoma espinocelular. Los
pueden originar esta alteración. En algunos casos pacientes tienen además una alta probabilidad de
se trata de enfermedades congénitas, en otras la desarrollar anemia aplásica, leucemia mieloide
poiquilodermia es una manifestación cutánea de aguda y enfermedad de Hodgkin.
enfermedades inmunológicas del tejido conectivo, El síndrome de Goltz o hipoplasia dérmica focal
en otras se trata de una manifestación clínica pecu- se transmite también con carácter recesivo ligado
liar de un linfoma cutáneo y, finalmente en otras, al cromosoma X y se caracteriza por deformidades
la poiquilodermia es una lesión residual de proce- óseas, evidentes sobre todo en los huesos de las
sos degenerativos cutáneos que resultan del efecto manos que dan lugar a la denominada “mano en
crónico de distintas radiaciones sobre la piel. pinza de cangrejo”, hipodontia, defectos oculares y
ungüeales, lesiones papilomatosas en mucosa
bucal, anal y genital y áreas de piel con estrías
CLÍNICA atróficas, telangiectasias, hiper e hipopigmentación
que dan en conjunto un aspecto pioquilodérmico
En la Tabla 1 se enumeran las distintas enferme- a las áreas afectadas.
dades cutáneas que pueden cursar con poiquilo- El síndrome de Kindler se transmite probable-
dermia. mente con herencia autosómica dominante y
El síndrome de Bloom es un raro trastorno penetrancia variable y se caracteriza por el des-
hereditario transmitido de manera autosómica arrollo de una poiquilodermia generalizada, foto-
recesiva por una anomalía genética en el cromoso- sensibilidad y ampollas en zonas acras de piel que
ma 15q26.1, caracterizado clínicamente por erite- cicatrizan con atrofia e hiperqueratosis.
ma y telangiectasias en la cara y dorso de manos La poiquilodermia congénita o enfermedad de
que se desarrollan en las primeras semanas de vida Rothmund-Thomson se transmite con carácter
y que empeoran con la exposición solar. Otras autosómico recesivo y se manifiesta por poiquilo-
anomalías asociadas son estatura corta, inmunode- dermia que aparece en los primeros meses de
ficiencia con facilidad para infecciones respirato- vida, fotosensibilidad, estatura corta, escasez de
491
Figura 1. Poiquilodermia atrófica vascular como manifestación de micosis fun-

goide.
Figura 2. Piel poiquilodérmica como lesión residual de una radiodermitis crónica.
pelo, cataratas de aparición juvenil, displasia es- La poiquilodermia hereditaria acroqueratósica

quelética y frecuente desarrollo de carcinomas de Weary se transmite también de manera autosó-
espinocelulares y sarcoma osteogénico. La inteli- mica dominante y se caracteriza por el desarrollo
gencia es normal en estos pacientes. de pústulas en manos y pies que aparecen en los
La poiquilodermia hereditaria esclerosante de primeros meses de vida, pero que tienden a des-
Weary es un raro síndrome de herencia autosómica aparecer durante la infancia. El proceso cursa tam-
dominante que cursa con poiquilodermia generali- bién con eczema generalizado y la aparición gra-
zada desde la primera infancia, esclerosis de pal- dual de una poiquilodermia que persiste en la vida
mas y plantas y bandas lineales escleróticas e adulta. En el dorso de las manos y pies, así como
hiperqueratósicas que se desarrollan en las flexu- en los codos y las rodillas se desarrollan pápulas
ras de los brazos y las piernas. queratósicas que persisten durante la vida adulta.
492
Poiquilodermia
Figura 3. Poiquilodermia atrófica vascular. Epidermis aplana-

da y con un discreto infiltrado dispuesto en banda horizontal a
lo largo de la dermis papilar.
Figura 4. Detalle del infiltrado donde se observa epidermotropismo de linfocitos

grandes y de núcleo hipercromático que penetran en la epidermis provocando
escasa espongiosis.
493
El xeroderma pigmentoso es una genodermato- En este último caso, las áreas de piel afectada pre-
sis transmitida con herencia autosómica recesiva y sentan un mayor riesgo de desarrollar carcinomas
caracterizada por una intensa fotosensibilidad y espinocelulares. La denominada poiquilodermia
desarrollo precoz de poiquilodermia y tumores de Civatte es también el resultado de un daño actí-
cutáneos malignos, incluyendo queratosis actíni- nico crónico y se caracteriza por placas de hiper-
cas, carcinomas espinocelulares, carcinomas baso- pigmentación irregular moteada, salpicadas de
celulares y melanomas. El proceso empieza a eda- telangiectasias y ligera atrofia que asientan en las
des muy precoces con el desarrollo de eritema y caras laterales del cuello. Es muy característico de
quemaduras solares ante la más mínima exposi- este proceso que la piel de la parte central del cue-
ción a la radiación ultravioleta y la aparición de llo en la región submentoniana está respetada.
queratosis actínicas en los primeros años de vida. Finalmente, la poiquilodermia puede ser el
Aproximadamente un 30% de los pacientes con resultado de la intoxicación crónica con arsénico o
xeroderma pigmentoso tienen también alteracio- una manifestación cutánea de la enfermedad injer-
nes neurológicas, siendo el síndrome de DeSanc- to contra huésped.
tis-Cacchionne la forma más grave, pudiendo apa-
recer en este cuadro microcefalia, retraso mental
progresivo, retraso del crecimiento y de la puber- HISTOPATOLOGÍA
tad, sordera, corea, ataxia y tetraparexia. Los
pacientes con xeroderma pigmentoso tienen tam- Los hallazgos histopatológicos son bastante
bién un mayor riesgo de desarrollo de malignida- similares en todos los tipos de poiquilodermia. La
des internas, incluyendo tumores pulmonares, epidermis muestra grados variables de atrofia y
renales, cerebrales, gastrointestinales y del sistema aplanamiento, que en ocasiones se acompaña de
hematopoyético. hiperqueratosis, mientras que en la dermis superfi-
La poiquilodermia puede ser el resultado final cial se observan capilares dilatados entremezcla-
de la aplicación mantenida en el tiempo de corti- dos con melanófagos salpicados y un discreto infil-
coides tópicos potentes, especialmente cuando se trado inflamatorio perivascular superficial de
utilizan curas oclusivas para el tratamiento de dis- linfocitos. En algunos tipos de poiquilodermia
tintas dermatosis. La zona afectada muestra una pueden observarse hallazgos histopatológicos
piel atrófica y apergaminada, salpicada de telan- específicos de la enfermedad en cuestión (dege-
giectasias y con una pigmentación irregular. neración vacuolar de la hilera basal de la epider-
Entre las enfermedades autoinmunes del tejido mis en lupus eritematoso y dermatomiositis, exo-
conectivo, las lesiones faciales en alas de mariposa citosis de linfocitos con escasa espongiosis en la
del lupus eritematoso sistémico también pueden micosis fungoide poiquilodérmica [Figuras 3 y 4],
mostrar un aspecto poiquilodérmico, pero la piel fibroblastos atípicos y anillos escleróticos alrede-
poiquilodérmica es más característica de la derma- dor de los vasos de la dermis superficial en la
tomiositis. En estos pacientes, la piel adquiere una radiodermitis, etc.), pero en general el diagnóstico
coloración violácea, salpicada de telangiectasias, específico del proceso causante de una piel poi-
con áreas de atrofia y pigmentación irregular. Esta quilodérmica requiere una correlación clínico-
poiquilodermia de la dermatomiositis afecta princi- patológica.
palmente a las áreas de piel fotoexpuestas y es
más manifiesta en la cara, sobre todo alrededor de
los ojos, los nudillos del dorso de las manos y los
codos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
A veces una piel poiquilodérmica es una mani-
festación de micosis fungoide, en la que las áreas En general, la piel poiquilodérmica es bastante
afectadas muestran grados variables de atrofia con característica y no se presta a confusión con otros
abundantes telangiectasias y pigmentación irregu- procesos. En ocasiones, el aspecto reticulado de la
lar (Figura 1). Esta forma especial de micosis fun- poiquilodermia puede plantear el diagnóstico de
goide poiquilodérmica, denominada poiquiloder- livedo reticular, pero la piel poiquilodérmica es
mia atrófica vascular, tiene especial predilección más atrófica y los cambios de hiper o hipopigmen-
por desarrollarse en las mamas en las mujeres y en tación son más evidentes. El angioma serpiginoso
la región glútea de ambos sexos. es una rara variante de hemangioma telangiectási-
La piel poiquilodérmica también puede ser el co que se extiende gradualmente por una de las
resultado del fotoenvejecimiento por daño actínico extremidades. La piel que recubre esta lesión tam-
crónico o de una radiodermitis crónica (Figura 2). poco muestra atrofia ni alteraciones de la pigmen-
494
Poiquilodermia
tación. El denominado erietma ab igne, vulgar- TRATAMIENTO

mente conocido por cabrillas, es un trastorno pig-
mentario que aparece sobre áreas de piel crónica- La piel poiquilodérmica muchas veces es la
mente expuestas a fuentes de calor exógeno, lesión residual de numerosas dermatosis y no tiene
como estufas, braseros, etc. Se desarrolla sobre tratamiento. Si se conoce la causa (ej. aplicación
todo en las extremidades inferiores de personas de prolongada de corticoides potentes) o es la mani-
edad avanzada, y aunque muestra un patrón de festación de una enfermedad que tiene tratamiento
pigmentación reticular, la coloración es marrón (ej. micosis fungoide), la suspensión del agente
homogénea y tampoco se observan áreas de atro- causal o el tratamiento de la enfermedad asociada,
fia. mejora la poiquilodermia. Pero en la mayoría de
los casos, la poiquilodermia una vez que aparece
permanece estable durante el resto de la vida del
paciente.
495
Tema 119
POROMAS
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN lesiones, aunque lo más frecuente es que sea con-

siderado como una verruga seborreica. Se localiza
Los poromas son neoplasias benignas con dife- preferentemente en las extremidades, particular-
renciación ductal que están constituidas por dos mente en las piernas, aunque también se han des-
tipos de células neoplásicas: células poroides, que crito casos en el tronco y parecen ser poco fre-
son células basófilas, cuboideas o redondeadas cuentes en la cabeza y cuello. El poroma clásico
con escaso citoplasma, y células cuticulares, que se puede presentar como una pápula o un nódulo
son células de mayor tamaño y con amplio cito- asintomático, bien circunscrito, sésil o pediculado.
plasma eosinófilo. De acuerdo con el patrón arqui- Se ha descrito como característica clínica sugestiva
tectural de la neoplasia se distinguen cuatro tipos de poroma la aparición de una invaginación en
de poromas: forma de copa rodeada por un borde sobreeleva-
1. Hidroacantoma simple: Constituido por nidos do. La lesión puede ser del color de la piel normal
intraepidérmicos de células neoplásicas. o similar a un granuloma piógeno o un hemangio-
2. Poroma clásico: Los islotes de células neoplási- ma. La mayoría de los poromas clásicos se locali-
cas descienden desde la epidermis y penetran zan en las plantas (Figura 1), aunque también hay
en el espesor de la dermis. casos en las palmas y en otras localizaciones (Figu-
3. Hidroadenoma poroide: Poroma dérmico, sin ra 2). El tumor del conducto dérmico y el hidroa-
conexión con la epidermis, que está constituido denoma poroide se presentan desde el punto de
por grandes nidos tumorales, pero en escaso vista clínico como lesiones solitarias situadas fun-
número, que pueden mostrar áreas quísticas en damentalmente en la cabeza y cuello de mujeres,
su interior. en forma de pápula o placa de pequeño tamaño.
4. Tumor del conducto dérmico: También es un
poroma dérmico, con poca o ninguna conexión
con la epidermis y que está constituido por múl- HISTOPATOLOGÍA
tiples islotes tumorales sólidos de pequeño tama-
ño que infiltran todo el espesor de la dermis. Existen una serie de hallazgos histopatológicos
comunes en todos los tipos de poromas:
- Células poroides: Similares a las células de la
ETIOLOGÍA hilera periférica de la porción más distal del
ducto ecrino y apocrino. Estas células poroides
Se desconoce la causa del desarrollo de un son células con un núcleo redondeado u oval,
poroma. basófílas y con escaso citoplasma. Son las célu-
las más abundantes en la mayoría de los poro-
mas.
CLÍNICA - Células cuticulares: Son células de mayor tama-
ño que las células poroides, con un citoplasma
Parece ser que las distintas variantes histopato- amplio y eosinófilo, y recuerdan a las células
lógicas de poroma presentan una morfología clí- luminales de las porciones ductales de los duc-
nica diferente. Así, el hidroacantoma simple no tos ecrinos o apocrinos. Pueden ser multinuclea-
muestra ninguna característica clínica distintiva, das y a veces se observan gránulos de querato-
pudiendo confundirse con una gran variedad de hialina entre estas células cuticulares.
496
Poromas
Figura 1. Poroma en el borde lateral externo del dedo meñique del pie derecho.
Figura 2. Poroma en la pared anterior del tórax.
- Monomorfismo de las células poroides y cuticu- intracitoplasmáticas de las células cuticulares.

lares en todos los islotes de la neoplasia. Las células cuticulares que rodean los espacios
- Hallazgos de diferenciación ductal en forma de quísticos del poroma se aplanan probablemente
pequeñas vacuolas intracitoplasmáticas en las como consecuencia de la presión ejercida por
células cuticulares o formación de auténticas el contenido de la secreción.
estructuras ductales intracelulares. Estas forma- - Necrosis en masa: Los poromas presentan un
ciones ductales del poroma se originan de patrón de necrosis característico, con grandes
manera similar a lo que ocurre en los extremos focos de necrosis en masa, bien delimitados, y
distales de los ductos ecrino y apocrino en el generalmente situados en el centro de los islo-
embrión, es decir por confluencia de vacuolas tes tumorales.
497
Figura 3. Poroma clásico con lóbulos de células poroides y cuticulares que desde
la epidermis descienden penetrando en la dermis.
Figura 4. Las células poroides constituyen la mayor parte de los islotes tumorales,
pero focalmente se observan pequeñas formaciones ductales rodeadas por células
más eosinófilas y de mayor tamaño, que son las células cuticulares.
Existen otros hallazgos histológicos que se pre- Los cuatro tipos de poroma ecrino se diferen-
sentan de forma inconstante en los poromas, como cian fundamentalmente por la disposición de las
son: espacios quísticos, focos de queratinización, células neoplásicas en la dermis y epidermis.
células claras y pálidas, melanocitos dendríticos y Cuando el poroma está constituido por nidos de
melanina entre las células poroides, y gránulos de células neoplásicas intra-epidérmicos, generalmen-
queratohialina entre las células cuticulares. te de morfología oval o redon-deada, o por nódu-
498
Poromas
los que sustituyen el extremo inferior de las cres- les han evidenciado que las células neoplásicas
tas epidérmicas, se denomina hidroacantoma sim- contienen glucógeno, abundantes desmosomas y
ple. Cuando el poroma está constituido por cordo- numerosos tonofilamentos dispuestos en un anillo
nes e islotes de células neoplásicas que conectan perinuclear.
con la epidermis e infiltran la dermis superficial se
denomina poroma clásico (Figuras 3 y 4). Cuando
las células neoplásicas se agrupan en forma de DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
pequeños nódulos salpicados en la dermis sin
conexión con la epidermis y sin evidencia de for- Desde el punto de vista clínico, el hidroacanto-
maciones quísticas se denomina tumor del con- ma simple suele diagnosticarse de verruga sebo-
ducto dérmico, y cuando las células neoplásicas rreica, mientras que los poromas de la planta del
forman un nódulo único o escaso número de pie se suelen confundir con verrugas plantares,
nódulos, de mayor tamaño que los nódulos del granulomas piógenos, hemangiomas o melanomas
tumor del conducto dérmico, con componentes amelanóticos. En el resto de la superficie corporal,
sólidos y quísticos en la dermis la lesión se deno- los poromas no muestran ninguna característica
mina hidroadenoma poroide. De todas formas, se distintiva, como no sea la presencia de un collarete
han descrito también ejemplos de poromas en los epitelial en la base de algunas lesiones, y los diag-
que sucesivos cortes de una misma lesión han nósticos clínicos más frecuentes son los de quiste,
demostrado patrones neoplásicos diferentes, con dermatofibroma o tumor anexial. El diagnóstico de
combinaciones de poroma clásico, hidroacantoma poroma se establece siempre mediante el estudio
simple, hidroadenoma poroide y tumor del con- histopatológico.
ducto dérmico en una misma neoplasia, lo que
demuestra que las lesiones descritas como distin-
tas variantes de poroma no son más que diferen- TRATAMIENTO
tes expresiones histopatológicas de una misma
neoplasia. Los poromas son neoplasias benignas y, como
Los estudios inmunohistoquímicos en ejemplos otras neoplasias benignas, pueden persistir local-
de poromas han puesto de manifiesto la positivi- mente si se extirpan de manera incompleta, pero la
dad para citoqueratinas en las células poroides y extirpación quirúrgica simple de la lesión completa
cuticulares. El antígeno carcinoembrionario, un es curativa. En algún caso raro se ha encontrado
marcador de diferenciación ductal, es positivo en un porocarcinoma adyacente a un poroma, y en
el borde luminal de las estructuras ductales. La estos casos se pueden distinguir fácilmente ambas
proteína S100 así como el GCDFP-15 y el GCDFP- neoplasias mediante el estudio histológico de la
24 resultan negativos. Los estudios ultraestructura- arquitectura de cada una de ellas.
499
Tema 120
PICADURAS DE ARTRÓPODOS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, L. Calzado y D. Azorín
Los artrópodos (Arácnidos, Chilopoda/Di-plopo- La variabilidad clínica es muy amplia, debida en

da e Insectos) son animales invertebrados segmen- parte, al gran número de especies susceptibles de
tados, con apéndices articulares y exoesqueleto de picar, a sus diversas características biológicas y, por
quitina. Entre las dermatosis que más frecuente- otro lado, a la diferente respuesta individual a los
mente producen en el ser humano se encuentran irritantes y alergenos con los que se entra en con-
las picaduras, en forma de habones y pápulas urti- tacto. La manifestación clínica más frecuente es la
carianas en zonas expuestas. urticaria papulosa o prúrigo agudo simple caracte-
rizada por un habón inicial en el punto de inocula-
ción que se sigue de una pápula eritematosa, cupu-
ETIOLOGÍA liforme, muy pruriginosa, que puede presentar en
su superficie una pequeña vesícula de contenido
Existen diversos mecanismos por los que los claro o un punto central hemorrágico. Las lesiones
artrópodos causan daño cutáneo. El principal es la suelen ser múltiples, en áreas expuestas, distribui-
inoculación de potenciales alergenos a través de das de forma asimétrica en distintos estadios evolu-
saliva o venenos y la posterior respuesta inmunita- tivos, y en ocasiones agrupadas o alineadas (pica-
ria del huésped. Así, en pacientes inmunodeprimi- duras por chinches y pulgas) (Fig. 1). Suelen cursar
dos, las lesiones cutáneas en respuesta a las pica- en brotes de cadencia irregular y nuevas picaduras
duras de artrópodos suelden ser atípicas. El trauma se acompañan de exacerbación de lesiones previas
mecánico que produce el insecto o la inyección de (Fig. 2). La urticaria papulosa suele afectar a niños
sustancias irritantes, citotóxicas o con actividad far- entre 2 y 7 años, pudiendo persistir la pápula
macológica (enzimas, liberadores de histamina), durante semanas. En los adultos, las formas papu-
apenas son importantes en su patogenia. losas son menos frecuentes, predominando las
Además, los artrópodos pueden invadir tejidos lesiones habonosas. Sin embargo, la formación de
como en las miasis, producir dermatitis irritativas o ampollas es más frecuente entre los niños y se
alérgicas por contacto a través de sus excrementos localizan habitualmente en las piernas. En aquellos
o exoesqueleto, inducir lesiones granulomatosas pacientes con hipertensión venosa o insuficiencia
por reacción a restos del insecto alojado en la piel, venosa crónica de miembros inferiores, las ampo-
facilitar infecciones secundarias y, por último, llas pueden ser hemorrágicas o llegar a ulcerarse.
pueden ser vectores de enfermedades como la No son raras las complicaciones cutáneas, desta-
malaria (mosquito) o la leishmaniosis (mosquito). cando entre ellas los eczemas irritativos secunda-
Los artrópodos que más frecuentemente producen rios a rascado y las infecciones secundarias, en for-
picaduras en el ser humano son: a) Arácnidos: ma de impétigo, erisipela, celulitis o linfangitis.
garrapatas, arañas y escorpiones, b) Chilopoda y Las manifestaciones extracutáneas en forma de
diplopoda: ciempiés y milpiés, y c) Insectos: Díp- reacciones sistémicas anafilactoides (urticaria agu-
teros (moscas y mosquitos), Hemípteros (chin- da/angioedema, broncoespasmo, insuficiencia res-
ches), Hymenópteros (abejas, abejorros, avispas y piratoria, edema laríngeo y shock) son raras y fre-
hormigas), Lepidópteros (orugas) y Syphenópteros cuentemente atribuidas a insectos del género
(pulgas). Los mosquitos son los agentes más habi- hymenóptera en pacientes sensibilizados a su vene-
tuales implicados en estas dermatosis. no. Sus picaduras aparecen como habones prurigi-
500
Picaduras de artrópodos
Figura 1. Picaduras de artrópodos: Pápulas eritematosas sobre base eritematoede-

matosa, bien delimitadas y salpicadas por la cara de un niño.
Figura 2. Picaduras de artrópodos: Habones con lesión pápulovesiculosa central,

cara anterior del muslo.
nosos y dolorosos que pueden coalescer en gran- HISTOPATOLOGÍA

des placas eritematoedematosas, que en determina-
das localizaciones (párpados, esfera oral), pueden La apariencia microscópica de las picaduras
dar lugar a cuadros aparatosos y alarmantes. Por depende de muchos factores, como el tipo de
último, las picaduras de ciertos arácnidos producen artrópodo, la duración de la lesión, la reacción
importante eritema y edema local que puede acom- inmunológica (hipersensibilidad inmediata o ret-
pañarse de necrosis, linfangitis y, ocasionalmente, ardada), la presencia de partes del artrópodo y la
fiebre y síntomas extracutáneos de tipo vegetativo. descarga de toxinas. La típica reacción a la picadu-
501
Figura 3. Picadura de artrópodo: denso infiltrado dérmico perivascular e intersti-

cial en la dermis reticular.
Figura 4. Picadura de artrópodo: Detalle del infiltrado inflamatorio en el que

abundan los eosinófilos.
ra de un artrópodo, como se produce tras la pica- acantosis, papilomatosis y espongiosis. Si las lesio-
dura de un mosquito, se caracteriza por un infiltra- nes están escoriadas se advierte una úlcera cubier-
do dérmico polimorfo, en forma de uve, con linfo- ta por una costra. En las lesiones clínicamente
citos, histiocitos, eosinófilos y algunos neutrófilos vesiculosas, el grado de edema dérmico y la vesi-
acompañado de un grado variable de edema dér- culación epidérmica suelen ser más marcados. En
mico (Fig. 3). En la epidermis suele observarse la urticaria papulosa predomina el edema dérmico
502
Picaduras de artrópodos
con eosinófilos de distribución intersticial acom- matoide, la ausencia de células linfoides grandes y
pañados de un infiltrado polimorfo superficial y atípicas será una clave histológica importante. En
profundo con acentuación perivascular (Fig. 4). A ocasiones, el infiltrado linfoide es tan denso que se
veces puede identificarse parte de la boca del plantea el diagnóstico histopatológico de linfoma
insecto en el centro de la lesión, lo que es particu- cutáneo. El predomino de infiltrado linfoide T,
larmente frecuente en las picaduras de garrapatas. especialmente distribuido en zonas altas de la der-
En las picacuras de arácnidos y algunas especies mis, la morfología en uve, y la evolución del
de cucarachas, la necrosis tisular y la reacción infla- paciente permiten su clasificación. A veces en las
matoria supurativa son mucho más marcadas. Con picaduras, el infiltrado eosinofílico es tan marcado
las especies más venenosas se producen lesiones que el cuadro histológico es indistinguible de un
muy necrotizantes que pueden afectar al tejido síndrome de Wells. La correlación clinicopatológi-
celular subcutáneo e incluso al músculo. Además, ca es necesaria para llegar al diagnóstico.
se observa un intenso edema tisular acompañado Los hallazgos histológicos de las picaduras de
de infiltrado inflamatorio con un número variable arácnidos son inespecíficos y plantean diagnóstico
de eosinófilos y linfocitos. En los casos más graves diferencial con el pioderma gangrenoso, dermato-
puede haber vasculitis leucocitoclástica secundaria, sis facticiales, vasculitis primarias e infecciones que
en los vasos de la lesión o del tejido circundante. producen celulitis y fascitis necrotizantes.
TRATAMIENTO
Clínicamente, el diagnóstico diferencial de la
urticaria papulosa se debe hacer con las fases ini- El tratamiento de las lesiones papulosas locales
ciales de la varicela, la urticaria aguda y, en lesio- producidas por las picaduras de insectos se basa
nes más evolucionadas, con las causas del prúrigo en corticoides tópicos y antihistamínicos orales. En
subagudo. Las lesiones más eritematoedematosas los casos graves con clínica sistémica se adminis-
se pueden confundir con aquellas propias del eri- trarán anhistamínicos, corticosteroides sistémicos,
tema exudativo multiforme o la erupción polimor- e incluso adrenalina. En los casos de picadura por
fa solar, donde la distribución es más simétrica. abejas, hay que extraer el aguijón si ha quedado en
El cuadro histológico de las picaduras, a no ser la piel, para evitar una reacción granulomatosa a
que se identifiquen partes del insecto en la misma, cuerpo extraño. En los sujetos sensibilizados, son
es inespecífico. El principal diagnóstico diferencial importantes tanto las medidas preventivas con
lo constituyen las reacciones por hipersensibilidad. repelentes, por ejemplo a base de dietiltoluamida,
Un detalle histológico útil, aunque no siempre pre- como los procesos de desensibilización con ex-
sente, es la forma en uve del infiltrado. Si se plan- tractos de veneno liofilizado.
tea clínicamente el diagnóstico de papulosis linfo-
503
Tema 121
PIODERMA GANGRENOSO
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Azorín y D. Domínguez
DEFINICIÓN una incidencia anual de, al menos, 2 casos por

año y millón de habitantes. Un 50% se asocia a
Pioderma gangrenoso (PG) es una entidad clíni- una enfermedad sistémica, siendo las más fre-
co-patológica cutánea bien definida, caracterizada cuentes la EII y artritis, seguidas de paraproteine-
por la presencia de pústulas eritematosas únicas o mia y neoplasias hematológicas. La lesión caracte-
múltiples que progresan rápidamente a úlceras rística es una o varias úlceras irregulares de 2 a 20
necróticas con borde violáceo deprimido. cms, purulentas, de bordes violáceos, sobreeleva-
dos y excavados en su vertiente interna, con predi-
lección por las extremidades inferiores y especial-
mente por la región pretibial, aunque pueden
ETIOLOGÍA afectar cualquier zona del cuerpo. Las lesiones
comienzan como pústulas, vesiculopústulas, pápu-
Es desconocida, aunque se han descrito defec- las o nódulos eritematosos, y dolorosos, que en
tos en la quimiotaxis y fagocitosis, en el metabolis- pocos días se ulceran, con exudación purulenta y
mo oxigenado de los neutrófilos, sobreexpresión hemorrágica, se necrosan y se extienden centrífu-
de algunas citoquinas (interleuquina-8, interleuqui- gamente, a veces con gran velocidad. Las úlceras
na-16) y otras múltiples anomalías de la inmunidad drenan por tractos fistulosos pus o restos necróti-
humoral y celular, pero ninguna específica. Su aso- cos a través de orificios de aspecto crateriforme
ciación a enfermedades autoinmunes, como la (Fig. 1). En ocasiones, la úlcera es tan profunda
artritis reumatoide sugiere una posible alteración que expone tendones y músculos. Tras el trata-
en la respuesta inmune frente a algún factor o fac- miento o de manera espontánea tras un tiempo
tores (traumático, inflamatorio, neoplásico) no impredecible, las úlceras reepitelizan (Fig. 2) for-
identificados todavía. mando cicatrices atróficas, generalmente cribifor-
Muchos autores consideran que el PG es una mes.
foliculitis supurativa y que su asociación con la Se han descrito cuatro variantes clínicas de PG:
enfermedad inflamatoria intestinal, podría estar El PG ulcerativo es la forma clásica y la más fre-
relacionada con la presencia de autoanticuerpos cuente, descrita anteriormente. El PG pustuloso
con reactividad cruzada frente a antígenos comu- representa la forma abortiva del PG, en la que las
nes del intestino y del epitelio folicular, como la pústulas no llegan a ulcerarse. Se suele asociar a
citoqueratina 18. Es probable que la base patogé- EII y a la forma clásica de PG. El PG ampolloso,
nica y el factor que dispara el proceso sea distinto asociado a menudo a leucemia y otros procesos
según la enfermedad sistémica asociada, siendo así mieloproliferativos, se caracteriza por ampollas
el PG una manifestación clínica común a procesos hemorrágicas inflamatorias, dolorosas, menos des-
diferentes. tructivas en profundidad, localizadas en cara y
extremidades superiores, que curan con una cica-
triz superficial. El PG superficial granulomatoso es
CLÍNICA una variante superficial vegetante, crónica, poco
agresiva, generalmente en tronco, sin bordes
El PG es una enfermedad de curso rápidamente característicos ni fondo purulento que suele res-
progresivo o crónico e indolente más frecuente en ponder al tratamiento tópico. No suele asociarse a
mujeres entre la 3.ª y 5.ª décadas de la vida, con enfermedades sistémicas.
504
Pioderma gangrenoso
Figura 1. Pioderma gangrenoso: Lesión ulcerosa de bordes necróticos, sobre placa

eritematosa en región pretibial.
Figura 2. Pioderma gangrenoso: Nódulo parcialmente ulcerado, de bordes erite-

matosos, sobreelevados, sobre placa pardusca.
HISTOPATOLOGÍA cleares neutrófilos rellenando el infundíbulo de un

folículo, que se rompe, produciéndose una perifo-
Los hallazgos varían según el estadio evolutivo liculitis y un absceso intradérmico (Fig. 3). En su
de la lesión. Los estadios más precoces comienzan fase plenamente desarrollada se advierte un denso
como una foliculitis supurativa, con polimorfonu- infiltrado neutrofílico dérmico (Fig. 4) con restos
505
Figura 3. Pioderma gangrenoso: Borde de la úlcera con inflamación aguda y

necrosis masiva de los tejidos dérmicos.
Figura 4. Pioderma gangrenoso: Detalle de la intensa inflamación aguda abscesi-

ficada en la dermis.
de epitelio infundibular (Fig. 5), infiltración epidér- Las cuatro variantes, corresponden en realidad
mica y ocasional formación de ampollas intraepi- a distintos estadios evolutivos de las lesiones, por
dérmicas que posteriormente se ulceran. El borde lo que en muchos casos se solapan. La variante
de avance de la lesión muestra una vasculitis leuco- ulcerativa se caracteriza por abscesos neutrofílicos
citoclástica o linfocitaria en el 75% de los casos, que centrales y vasculitis linfocitaria periférica. La for-
actualmente se considera secundaria a la úlcera. ma pustular muestra pústulas subcórneas con ede-
506
Pioderma gangrenoso
Figura 5. Pioderma gangrenoso: Formación de un absceso perifolicular en la der-

mis.
ma subepidérmico y neutrofilia dérmica. La forma TRATAMIENTO

bullosa o ampollosa se caracteriza por ampollas
subepidérmicas con neutrofilia dérmica. Por últi- En las formas leves basta un tratamiento con
mo, la variante superficial granulomatosa muestra corticoides tópicos o intralesionales o con cromo-
hiperplasia pseudoepiteliomatosa, abscesos dérmi- glicato sódico al 2% en solución acuosa tópica,
cos y tractos fistulosos con reacción granulomatosa pero casi siempre la terapia tópica es insuficiente
en empalizada. y se aplica como apoyo del tratamiento sistémico.
En los casos con enfermedad asociada, el trata-
miento incluye el de ésta. El paciente con PG gra-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ve está generalmente muy incapacitado y requiere
hospitalización. Los corticoides orales siguen sien-
El diagnóstico del PG se basa en las característi- do el tratamiento de elección. Se comienza con
cas clínicopatológicas y en el curso de la enferme- dosis altas de prednisona (1-2 mg/kg/día) hasta
dad, y se realiza por exclusión de otros procesos controlar con rapidez la progresión del PG, y
similares: infecciones (bacterianas, fúngicas y por cuando se ha conseguido, se instaura una pauta
micobacterias), úlceras vasculares, enfermedades descendente de 6-12 semanas o más. A veces, es
del colágeno y síndromes vasculíticos (lupus erite- necesario un tratamiento de mantenimiento con
matoso, síndrome antifosfolípido, granulomatosis dosis bajas de esteroides para evitar recidivas. En
de Wegener, poliarteritis nodosa, vasculitis crioglo- los PG asociados a EII, la sulfasalazina y la dapso-
bulinémica y leucocitoclástica), neoplasias (linfo- na pueden ser eficaces. Los casos refractarios a
mas cutáneos, leucemia cutis, histiocitosis X), úlce- corticoides pueden responder a otros inmunosu-
ras facticias, halogenodermias, picaduras, paniculitis presores, como la ciclosporina oral (5 mg/kg/día);
y otras dermatosis neutrofílicas (Sweet). Siempre son también eficaces micofenolato mofetil, azatio-
se debe descartar enfermedad sistémica asociada prina y metotrexate. Las nuevas terapias biológi-
mediante estudios apropiados (colonoscopia, sero- cas (anticuerpos monoclonales anti-TNF) han de-
logía, inmunoelectroforesis). mostrado ser eficaces en PG asociados a EII.
507
Tema 122
PORFIRIA CUTÁNEA TARDA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, Ana Saiz y A. Segurado
DEFINICIÓN longitudes de onda de 400 nm (+/- 10 nm). Tradi-

cionalmente, las porfirias se han clasificado depen-
Las porfirias son un grupo de enfermedades diendo del órgano donde se producía mayoritaria-
causadas por déficits de enzimas que participan en mente el déficit enzimático. Así, si se producía en
la síntesis de la hemoglobina. Estos déficits produ- la médula ósea se denominaban porfirias eritropo-
cen la acumulación de metabolitos intermedios yéticas, si era en el hígado porfirias hepáticas y si
(las porfirinas) que son los responsables de las se producía en ambos, porfirias hepatoeritropoyé-
manifestaciones clínicas y analíticas. La porfiria ticas. Sin embargo, probablemente sea más ade-
cutánea tarda es la porfiria más frecuente en Euro- cuado clasificar las porfirias en razón a sus mani-
pa y América del Norte. festaciones clínicas, en: 1. Porfirias con episodios
agudos y sin signos cutáneos (Porfiria aguda inter-
mitente, Déficit de ALA-dehidratasa); 2. Porfirias
con episodios agudos y signos cutáneos (Porfiria
ETIOLOGÍA variegata y Coproporfiria hereditaria) y 3.- Porfirias
con sólo signos cutáneos (Porfiria eritropoyética
La porfiria cutánea tarda no es una enfermedad congénita, Protoporfiria eritropoyética, Porfiria
única, sino un grupo de trastornos y manifestacio- cutánea tarda y Porfiria hepatoeritropoyética).
nes clínicas producidos por una disminución de la La Porfiria cutánea tarda (PCT) es la porfiria más
actividad de la enzima uroporfirinógeno decarbo- frecuente y se puede presentar con tres formas clí-
xilasa (URO-D), cuya función habitual es catalizar nicas mayores: familiar, esporádica y tóxica. Clíni-
el paso de uroporfirinógeno a coproporfirinógeno. camente, se caracteriza por una marcada fragilidad
Su origen radica en un defecto adquirido (PCT cutánea con aparición de erosiones, vesículas, y
esporádica o de tipo 1) o hereditario de patrón ampollas ante mínimos traumatismos. Las lesiones
autosómico dominante con penetrancia incomple- tardan mucho en cicatrizar y lo hacen dejando
ta (PCT familiar o de tipo 2) del enzima uroporfiri- hiper e hipopigmentaciones, así como quistes de
nógeno decarboxilasa. El gen que codifica esta millium. Las localizaciones más frecuentes son el
enzima está localizado en el cromosoma 1p34. dorso de las manos y la cara, es decir las zonas de
Diversas sustancias pueden actuar como desenca- mayor fotoexposición (Fig. 1). También se pueden
denantes, entre ellas el alcohol, los suplementos observar cambios esclerodermiformes e hipertrico-
de hierro, el hexaclorobenceno, medicamentos sis facial. Se ha descrito un mayor riesgo de des-
como los estrógenos (anticonceptivos orales) o la arrollo de carcinoma hepatocelular y linfoma. El
griseofulvina e infecciones como las hepatitis, diagnóstico se basa en las pruebas analíticas, don-
especialmente la hepatitis C. de aparece un aumento de porfirinas en sangre,
orina y heces. En la porfiria cutánea tarda existe un
aumento de uroporfirinas (isómeros I y III) y
CLÍNICA coproporfirinas en la orina (que puede fluorecer en
rosa con la luz de Wood), así como isocoproporfiri-
Una de las manifestaciones clínicas más caracte- nas en las heces. Junto a todo ello, los pacientes
rísticas de las porfirias es su enorme fotosensibili- pueden tener alterados los niveles de las enzimas
dad (excepto en la porfiria aguda intermitente y en hepáticas y presentar índices altos de hierro y ferri-
el déficit de ALA-dehidratasa) que es máxima a tina sérica.
508
Porfiria cutánea tarda
Figura 1. Porfiria cutánea tarda: Lesiones vesículo-costrosas,

con áreas cicatriciales sobre piel hiperpigmentada en dorso de
mano.
HISTOPATOLOGÍA cuerpos de Kamino del nevus de Spitz, que se

localizan en la capa basal de la epidermis. Si apa-
Las características histopatológicas de las mani- recen ampollas (Fig. 2), estos depósitos se locali-
festaciones cutáneas en las distintas variantes de zan en el techo de la misma.
porfirias son similares; las diferencias son más En la porfiria cutánea tarda de forma más espe-
cuantitativas que cualitativas. Histopatológicamen- cífica, los depósitos de material hialino, PAS positi-
te, los datos claves en las porfirias son: 1. Depósi- vos, se limitan a las paredes de los vasos (Fig. 3) y
tos de material hialino, eosinófilo claro, PAS positi- zonas próximas y a veces a la membrana basal epi-
vo, en la pared y alrededor de los vasos de dérmica, sin formar agregados grandes (Fig. 4),
pequeño calibre de la dermis superficial; 2. Redu- aunque también se pueden observar pequeños
plicación vascular o de la membrana basal epidér- depósitos en zonas de piel no afectada clínicamen-
mica y 3. Depósitos de material amorfo, fibrilar te. Con frecuencia, se observa elastosis solar y
alrededor de vasos y en la unión dérmo-epidérmi- engrosamiento escleroso de la dermis. En la porfi-
ca. Asimismo, son característicos los llamados ria cutánea tarda son especialmente frecuentes las
“cuerpos oruga”, que representan cúmulos de ampollas subepidérmicas, en las que a menudo se
material de membrana basal, semejantes a los observa una “protusión” de las papilas dérmicas
509
Figura 2. Porfiria cutánea tarda: Vesícula subepidérmica sin fenómenos inflama-

torios ni otras lesiones evidentes con HE. Nótese la persistencia de las papilas dér-
micas en el suelo de la vesícula, dando una imagen festoneada.
Figura 3. Porfiria cutánea tarda: Depósitos PAS positivos delicados en la pared de

los vasos del plexo superficial. La cavidad de la vesícula aparece vacía, sin celula-
ridad inflamatoria.
hacia la luz de la ampolla dando lugar a una ima- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

gen típica, denominada en “festón” (Fig. 2). La
inmunofluorescencia directa revela depósitos de Clínicamente, el diagnóstico diferencial más
IgG y menos frecuentes de IgM y complemento en importante se debe establecer con la pseudoporfi-
y alrededor de los vasos superficiales. ria o dermatitis ampollosa fototóxica, en la que las
510
Porfiria cutánea tarda
Figura 4. Porfiria cutánea tarda: Detalle de los depósitos de material PAS positivo
en los vasos dérmicos.
ampollas y erosiones cutáneas se producen por TRATAMIENTO

fotosensibilidad, inducidas por medicamentos
como las tetraciclinas, sulfonamidas, etc. Sin En el tratamiento es tan importante la terapia
embargo, y a diferencia de la porfiria, los niveles farmacológica como el evitar factores desencade-
de porfirinas en suero, heces y orina son norma- nantes, es decir eliminar el consumo de alcohol,
les. suspender el tratamiento hormonal, evitar la expo-
El diagnóstico diferencial histopatológico se sición solar directa y utilizar diariamente fotopro-
establecerse con aquellas enfermedades que mues- tectores de amplio espectro. El aporte de betacaro-
tran depósitos hialinos dérmicos, como son: la hia- tenos a dosis de 50 a 200 mg/d puede disminuir la
linosis cutis, en la que a diferencia de la porfiria, fotosensibilidad en algunos pacientes. La adminis-
los depósitos hialinos PAS positivos son extensos y tración de dosis bajas de antipalúdicos (cloroquina
ocupan de forma masiva la dermis profunda y el o hidroxicloroquina) actúa reduciendo el daño
tejido celular subcutáneo; el Milium coloide en el hepático. Estos fármacos ejercen su acción forman-
que el material hialino, generalmente PAS negativo, do complejos con las porfirinas o con el hierro, lo
expande la dermis papilar, formando hendiduras y que favorece su eliminación. No obstante, el trata-
fisuras características; y la Proteinosis lipoidea, en miento más efectivo de la porfiria cutánea tarda es
la que el material se deposita en toda la dermis, tie- la flebotomía que actúa reduciendo las concentra-
ne una distribución no sólo perivascular sino más ciones séricas de hierro y secundariamente las de
extensa que en la porfiria, y suele afectar a glándu- porfirinas. Se recomienda extraer 500 ml de sangre
las sudoríparas. una o dos veces por semana hasta que la hemoglo-
bina alcance 10 g/dl.
511
Tema 123
POROQUERATOSIS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, M. Garrido y A. Guerra
DEFINICIÓN - Poroqueratosis lineal: las lesiones adoptan una

distribución lineal y unilateral, y son morfológi-
La poroqueratosis es una genodermatosis que camente similares a la forma de Mibelli.
abarca un grupo de entidades clínicas con altera- - Poroqueratosis actínica superficial disemina-
ciones de la queratinización, caracterizadas por da: es la más común. Se manifiesta en la 3.ª y
presentar una o más placas queratósicas de aspec- 4.ª década de la vida en forma de lesiones múl-
to anular y crecimiento centrífugo, rodeadas por tiples, pequeñas en zonas fotoexpuestas, espe-
un borde elevado, bien definido, que histológica- cialmente en extremidades (piernas y antebra-
mente corresponde a una columna de paraquera- zos) (Fig. 1). Se hacen más evidentes en verano
tosis que atraviesa el estrato córneo, denominada o en situaciones de inmunosupresión.
laminilla cornoide. - Poroqueratosis palmoplantar diseminada: es
una forma rara de poroqueratosis, que suele
debutar en la infancia con pequeñas lesiones
ETIOLOGÍA que comienzan en palmas y plantas y que se
van extendiendo a toda la superficie corporal,
La etiología se desconoce en la mayoría de los incluyendo en ocasiones las mucosas.
tipos. Se ha involucrado una herencia autonómica - Poroqueratosis punctata (o punteada palmar y
dominante en las poroqueratosis de Mibelli, actíni- plantar): es una variante poco frecuente, que
ca superficial, diseminada y en la palmoplantar comienza generalmente durante la adolescencia
diseminada; aunque estudios familiares sugieren y se caracteriza por la presencia de numerosos
que pueda tratarse de un mismo trastorno genético tapones queratósicos con borde elevado, a
con diferente penetración clínica. Sin embargo, veces muy difíciles de reconocer por su peque-
aún no se ha identificado el gen causante. En ño tamaño, en palmas y plantas.
cuanto a los mecanismos fisiopatogénicos, se ha Existen otros tipos más raros de poroqueratosis:
demostrado mediante técnicas de TUNEL una poroqueratosis superficial y diseminada eruptiva
apoptosis precoz en los queratinocitos subyacen- de Respighi que predomina en tronco, en la infan-
tes a las laminillas cornoides, que a su vez poseen cia y pubertad, sin patrón de herencia; poroquera-
sobre expresión de la proteina p53. tosis de forma mínima o de Freund que se da en la
adolescencia, y de la que se han descrito desapari-
ciones espontáneas; poroqueratosis postrasplante
CLÍNICA e inmunosupresión; poroqueratosis reticulada for-
mada por placas queratósicas que constituyen una
Existen diversas formas clínicas: malla reticulada; poroqueratosis minuta digitada y
- Poroqueratosis de Mibelli: se manifiesta en for- poroqueratosis eruptiva papulosa y pruriginosa. A
ma de placas únicas o escasas en número, de veces se asocian entre sí las diferentes formas de
varios centímetros, morfología anular, centro poroqueratosis. Así, la poroqueratosis punctata se
ligeramente atrófico y borde sobre elevado e asocia con frecuencia a las formas de Mibelli y
hiperqueratósico con extensión centrífuga. Las lineal.
lesiones se inician en la infancia y se localizan Las lesiones de poroqueratosis son en general
generalmente en las piernas, aunque cualquier persistentes, aunque pueden desaparecer y recidi-
zona corporal puede verse comprometida. var. El mayor riesgo de esta enfermedad, aunque
512
Poroqueratosis
Figura 1. Poroqueratosis actínica: Pápulas queratósicas, ligera-

mente pigmentadas y discretamente elevadas con borde periféri-
co bien definido, en miembro inferior.
raro, es el desarrollo de carcinoma epidermoide, de células paraqueratósicas inclinadas sobre el

enfermedad de Bowen o carcinoma basocelular, estrato córneo ortoqueratósico circundante, con
especialmente en inmunodeprimidos. Las lesiones ausencia de la capa granulosa en su base y presen-
de mayor tiempo de evolución, aquellas que se cia de disqueratosis y queratinocitos vacuolados
dan en personas mayores, las del tipo lineal y las (Fig. 3). En la epidermis vecina puede observarse
de gran tamaño que se presentan en extremidades acantosis e hiperqueratosis. En el centro de la
son las que tienen mayor riesgo de degeneración lesión se observa atrofia y licuefacción de la capa
maligna. basal, e infiltrado inflamatorio y dilatación capilar
en la dermis papilar subyacente. El diagnóstico de
poroqueratosis reside en la conjunción de las
características clínicas y el hallazgo histológico de
HISTOPATOLOGÍA la laminilla cornoide. Los hallazgos histológicos
descritos, se encuentran habitualmente en todas
El hallazgo histopatológico común y caracterís- las formas de poroqueratosis, sin embargo en la
tico de todos los tipos de poroqueratosis es la forma actínica superficial diseminada y en la pal-
laminilla cornoide, que representa la explicación moplantar diseminada, la laminilla cornoide es
patológica del borde elevado periférico de las menos pronunciada o a veces mínima y puede ser
lesiones (Fig. 2). Se trata de un columna compacta difícil de reconocer.
513
Figura 2. Poroqueratosis: Se puede observar la laminilla cornoide constituida por

una columna oblicua de paraqueratosis.
Figura 3. Paraqueratosis: Detalle de la laminilla cornoide, en cuya base se apre-

cia la ausencia de capa granulosa.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL distalmente en las extremidades); queratosis actíni-

cas; queratosis seborreicas planas y la epidermo-
Desde el punto de vista clínico se debe distin- displasia verruciforme (acantomas verrugosos muy
guir de la acroqueratosis verruciforme de Hopf típicos de origen viral, con tendencia a la degene-
(lesiones verrugosas en el dorso de la manos, pies, ración maligna). Desde el punto de vista microscó-
rodillas y codos); la estucoqueratosis (pequeñas pico, el diagnóstico diferencial se establece con
queratosis seborreicas blanco-grisaceas localizadas lesiones que pueden presentar laminilla cornoide,
514
Poroqueratosis
como el nevus poroqueratósico de ducto y ostium específico, sin embargo, resulta esencial considerar
ecrino, en el que la laminilla aparece exclusiva- su potencial maligno. Existen distintas técnicas
mente sobre acrosiringios ecrinos, generalmente para la eliminación de las lesiones hiperqueratósi-
dilatados e hiperplásicos; y el nevus poroquerató- cas, aunque en muchas ocasiones el tratamiento
sico de ducto ecrino y folículo piloso. no es capaz de destruir el clon de queratinocitos
anormales y la lesión recidiva rápidamente. Se ha
utilizado la crioterapia, el 5-fluorouracilo tópico,
TRATAMIENTO retinoides tópicos (orales en casos más graves),
curetaje, láser de CO2, dermabrasión e incluso
Las lesiones son persistentes y no suelen resol- excisión quirúrgica.
verse espontáneamente. No existe un tratamiento
515
Tema 124
PSORIASIS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, L. Calzado y F. Vanaclocha
DEFINICIÓN Puede debutar a cualquier edad, aunque cuando

existen antecedentes familiares aparece de forma
La psoriasis es una enfermedad crónica, deter- más temprana. Existen dos picos de incidencia: a
minada genéticamente, caracterizada por sucesivos los 16-22 años y a los 57-60 años, sin diferencia
brotes de placas eritemato-descamativas en las entre sexos, aunque las mujeres desarrollan antes
superficies extensoras de la piel y cuero cabelludo, la enfermedad.
siendo la artropatía la única manifestación extracu- La lesión elemental es una placa eritematosa, de
tánea. bordes bien definidos y superficie irregular desca-
mativa, que tras el raspado metódico deja una
superficie eritematosa con pequeños puntos san-
grantes, “rocío hemorrágico de Auspitz”. Se dispo-
ETIOLOGÍA nen simétricamente en superficies extensoras (Fig.
1) y en cuero cabelludo. Hasta un tercio de los
Aunque la etiología es desconocida, existe una enfermos presentan lesiones en zonas previamente
clara agregación familiar que apoya la implicación traumatizadas (fenómeno de Koebner o isomorfis-
de factores genéticos. Además, factores ambienta- mo). Se han descrito distintas formas clínicas:
les conocidos como los traumatismos, diálisis, la 1. Psoriasis vulgar: es la forma más frecuente. Las
hipocalcemia, algunas infecciones como la faringi- lesiones son crónicas y se localizan además de
tis estreptocócica o el VIH, fármacos como el litio, en los lugares ya mencionados, en la piel de
betabloqueantes, antipalúdicos, interferón, inter- abdomen y sacro.
leucina 2, antidiabéticos orales, la retirada de corti- 2. Psoriasis en gotas: las lesiones son lenticulares
coides sistémicos, algunos antiinflamatorios (indo- o puntiformes, en tronco, generalmente en
metacina) y, por último, las situaciones de estrés, niños y adultos jóvenes, cursando en brotes.
pueden ser desencadenantes de la enfermedad. Tiene buen pronóstico y se ha relacionado con
La psoriasis se produce como consecuencia de infección faringea estreptocócica previa (Fig. 4).
la interacción de 3 fenómenos que concurren 3. Psoriasis invertida suele afectar grandes plie-
simultáneamente: 1. aumento de la velocidad de gues con predominio del eritema sobre la desca-
crecimiento epidérmica; 2. proliferación venular mación (Fig. 2).
postcapilar en las papilas dérmicas; y 3. reacción 4. Psoriasis palmoplantar, con placas eritemato-
inmune mediada por linfocitos T. La consecuencia descamativas con fisuración.
de esta interacción es el fenómeno de la exudación 5. Psoriasis ungueal: aparece hasta en un 35% en
cíclica papilar, que caracteriza microscópicamente pies y un 50% en manos de enfermos con pso-
a la enfermedad. riasis. Es más frecuente en los casos de eritro-
dermia o artropatía asociada, aunque se puede
presentar aislada. El espectro clínico va desde
lesiones puntiformes en la lámina ungueal (pits)
CLÍNICA a onicodistrofia intensa con incluso pérdida
ungueal, pasando por la característica “mancha
Es una enfermedad universal con una prevalen- de aceite” o mancha marrón distal de la lámina.
cia de alrededor del 2% de la población europea, y 6. Psoriasis pustulosa, que puede presentar varias
con una incidencia de 150.000 casos nuevos/año. formas:
516
Psoriasis
Figura 1. Psoriasis vulgar: Placas bilaterales, simétricas, en superficies extensoras

de codos. Las lesiones son bien delimitadas y ligeramente sobreelevadas, con una
superficie muy escamosa, de aspecto “plateado”.
Figura 2. Psoriasis invertida: La afectación de pliegues es rara en la psoriasis y

además, característicamente eritematosa con escasa descamación.
6.1. Generalizada tipo von Zumbusch: Puede ser sivos de pústulas blanquecinas, anulares,
el debut de la enfermedad, asociada fre- agrupadas o dispersas. Asocia fiebre, males-
cuentemente a artropatía, ser la evolución tar general, y leucocitosis con desviación a
de una forma pustulosa localizada o estar la izquierda. Suele respetar palmas y plan-
desencadenada por fármacos (corticoides tas, aunque es común la afectación ungueal.
orales, litio, fenilbutazona), infecciones o 6.2. Anular: puede ser generalizada o localiza-
embarazo (impétigo herpetiforme). De for- da. Son lesiones anulares con borde erite-
ma súbita, aparecen lesiones eritematosas matoso y collarete descamativo interior
confluentes que pueden evolucionar a eri- con alguna pústula aislada; el centro es
trodermia sobre las que surgen brotes suce- rosado con descamación grosera.
517
Figura 3. Psoriasis eritrodérmica: Descamación superficial generalizada sobre

base eritrodérmica. Los pacientes tienen además, un estado general grave con ries-
go de deshidratación, hipoalbuminemia y anemia.
Figura 4. Psoriasis gutata: Pápulas pequeñas descamativas, de distribución carac-

terística en tronco y porción proximal de extremidades, en un niño.
6.3. Localizadas, con 2 formas: a) Pustulosis pal- que evolucionan dejando, al vaciarse, una
moplantar, de predominio en adultos y en superficie eritematosa brillante atrófica.
el sexo femenino. No está clara su relación Existe afectación ungüeal con onicodistro-
con la psoriasis. De hecho, sólo un 24% de fia e incluso desaparición de la uña por
estos enfermos tienen antecedentes de pso- daño de la matriz. Puede asociarse a otras
riasis; b) Acrodermatitis continua de Hallo- lesiones a distancia de psoriasis vulgar o
peau, caracterizada por pústulas en las pustuloso e incluso generalizarse a una for-
falanges distales de los dedos (pulgares), ma de von Zumbusch.
518
Psoriasis
Figura 5. Psoriasis, lesión inicial: Se aprecia proliferación y dilatación de los

capilares superficiales con extravasación hemática y paraqueratosis.
Figura 6. Placa bien establecida de psoriasis: Destaca la hiperplasia epidérmica

regular con fusión de las crestas interpapilares en su porción basal y una marcada
exocitosis neutrofílica suprapapilar.
7. Eritrodermia psoriásica: eritrodermia exfoliativa 8. Artropatía psoriásica: Esta artritis seronegativa

no pruriginosa, con afectación del estado gene- afecta del 5 al 8% de los pacientes con psoriasis.
ral (Fig. 3). Las lesiones son de borde neto, con En un 70% afecta de forma asimétrica a las
afectación ungueal importante. Suele aparecer pequeñas articulaciones de los dedos y en el
en enfermos con psoriasis crónicas intensas. resto aparece como poliartritis simétrica, espon-
519
Figura 7. Psoriasis: Detalle de una típica pústula espongiforme, imagen

conocida también como “en avispero”.
dilitis anquilosante y artritis mutilante. Ocurre neutrofílica suprapapilar. Lo mismo ocurre en otras
en la cuarta y quinta década, y en un 50% de los formas como en la ungueal o en la gutata, donde
casos de forma aguda. La psoriasis cutánea pre- la paraqueratosis es muy focal. En las formas pus-
cede a la artropatía y la intensidad de la clínica tulosas, a veces es necesario el uso de PAS para
articular es independiente de la afectación cutá- descartar una candidosis o de inmunofluorescen-
nea, aunque más grave en las formas pustulo- cia directa para descartar un pénfigo IgA.
sas. Es muy frecuente la afectación ungueal,
incluso como única manifestación cutánea.
HISTOLOGÍA El diagnóstico diferencial clínico se debe reali-

zar con el eccema, la pitiriasis rubra pilaris, la der-
El patrón típico histopatológico de la psoriasis matitis seborreica, la pitiriasis liquenoide y rosada,
es el de la exudación cíclica papilar, por la que los las candidosis, tiñas corporis o inguinal, formas
neutrófilos y linfocitos salen de los capilares dilata- secundarias de sífilis y la micosis fungoide.
dos de las puntas de las papilas (Fig. 5) y permean Microscópicamente, uno de los diagnósticos
las capas basales suprapapilares (Fig. 6), produ- diferenciales más frecuentes es con el eccema,
ciendo atrofia suprapapilar, pústulas espongiformes especialmente en las formas palmoplantares. La
de Kogoj (Fig. 7), microabscesos de Pautrier, acan- ausencia de espongiosis franca, así como la pre-
tosis, papilomatosis regular y paraqueratosis con- sencia de fenómenos de exudación cíclica papilar
fluente. El hallazgo de exocitosis neutrofílica en las son claves para establecer el diagnóstico de psoria-
puntas de las papilas o la presencia de capilares sis. Estos mismos criterios son básicos para dife-
dilatados en las mismas, son dos claves importantes renciar la psoriasis de la micosis fungoide, donde
en el diagnóstico de esta enfermedad (Fig. 6). además se observan linfocitos atípicos epidermo-
En las formas especiales, como en la Psoriasis tropos. En los casos de psoriasis pustulosa, los
invertida, y en la eritrodérmica, la paraqueratosis diagnósticos diferenciales más importantes se
es escasa, puesto que son formas poco descamati- deben establecer con la candidosis, pénfigo IgA y
vas, pero siempre se puede identificar la exocitosis con la pustulosis exantemática medicamentosa.
520
Psoriasis
TRATAMIENTO Dentro de los tratamientos sistémicos, destaca

el empleo de: 1) Retinoides (etretinato y acitreti-
La elección del tratamiento se realiza en función no) muy útiles en las formas pustulosas, eritrodér-
de la extensión y localización de las lesiones de micas y en la artropatía, solos o combinados con
psoriasis, así como de los tratamientos previos y la fototerapia (RePUVA); 2) Metotrexato, un potente
edad del paciente. Entre los tratamientos tópicos antiproliferativo y antiinflamatorio, muy eficaz en
destacan los corticoides, en cura abierta u oclusiva las formas graves y, sobre todo, en la psoriasis con
y los derivados de la vitamina D (tacalcitol y calci- artropatía, aunque sus efectos secundarios agudos
potriol). Estos fármacos se utilizan conjuntamente (afectación de médula ósea o fibrosis hepática) lo
con emolientes y breas o alquitranes, así como con limitan; 3) Ciclosporina, agente inmunosupresor
queratolíticos como el ácido salicílico. La heliotera- efectivo en un 70% de enfermos con psoriasis vul-
pia, y su variante PUVA (psoraleno + radiación gar crónico intenso, aunque también se utiliza en
UVA) o radiación UVB de banda estrecha, es un casos de artropatía, psoriasis pustuloso generaliza-
tratamiento muy empleado, especialmente en las do o eritrodermia psoriásica.
psoriasis eruptivas o en gotas.
521
Tema 125
PÚRPURA PIGMENTARIA CRÓNICA
DEFINICIÓN extremidades inferiores formadas por la con-

fluencia de múltiples lesiones purpúricas punti-
Las púrpuras pigmentarias crónicas son un gru- formes que dejan lesiones residuales parduscas
po de dermatosis caracterizadas por la presencia de con la misma morfología (Fig. 2).
lesiones purpúricas que evolucionan a la pigmenta- - Púrpura anular telangiectoide de Majocchi: es
ción debido al depósito de hemosiderina. Son más más frecuente en adolescentes y en el sexo
frecuentes en las piernas de adultos jóvenes y la femenino. El cuadro se caracteriza por la apari-
base histopatológica es una vasculitis linfocitaria en ción de lesiones purpúricas perifoliculares que
los vasos de la dermis papilar. se agrupan en una morfología anular con ligera
atrofia cutánea en el centro y telangiectasias
periféricas. Las lesiones pueden durar varios
ETIOLOGÍA meses con periodos de agravamiento.
- Dermatosis purpúrica pigmentaria liquenoide
La etiología es desconocida, aunque se han desde Gougerot y Blum: las lesiones adoptan un
crito tres posibles mecanismos etiopatogénicos: 1) patrón en forma de pápulas eritematopardus-
alteración de la inmunidad humoral; 2) alteracio- cas, de contornos poligonales que las hace
nes de la inmunidad celular (hipersensibilidad semejantes clínicamente a lesiones liquenoides.
retardada) en relación con el infiltrado dérmico de - Liquen aureus: es más frecuente en adultos
linfocitos, macrófagos y células de Langerhans; 3) jóvenes alrededor de la 2.ª y 3.ª década de la
hinchazón endotelial y fragilidad capilar. También vida y se manifiesta clínicamente como placas
se han descrito múltiples fármacos capaces de pro- infiltradas a veces pruriginosas, de coloración
ducir lesiones semejantes denominadas “púrpuras anaranjada (aspecto dorado) que se localizan
pigmentarias atípicas”. unilateralmente en la extremidad inferior. Las
lesiones tienden a ser estables.
CLÍNICA
HISTOPATOLOGÍA
Bajo este nombre se incluyen una serie de cua-
dros morfológicamente diferentes, pero con fre- La lesión básica es una capilaritis purpúrica,
cuencia solapados, caracterizados por la aparición que se acompaña de un infiltrado de linfocitos y
de petequias, lesiones puntiformes hiperpigmenta- macrófagos en la dermis superficial, que puede
das y telangiectasias superficiales, de predominio llegar a ser muy denso y en banda de tipo lique-
en extremidades inferiores (Fig. 1). Las lesiones noide en el caso del liquen aureus o menos denso
suelen ser asintomáticas y no se acompañan de y de predominio perivascular en otras variantes
signos de insuficiencia venosa ni otras enfermeda- (Fig. 3). Cuando existe actividad, se observa clara-
des hematológicas. Generalmente todos los cua- mente en dermis papilar una vasculitis constituida
dros que se describen a continuación tienen un en su mayoría por linfocitos CD4+ y algunas célu-
curso crónico con periodos de exacerbación. las dendríticas activadas CD1a+. La vasculitis pro-
- Enfermedad de Schamberg: predomina en el voca una extravasación hemática en la dermis
sexo masculino alrededor de la quinta década papilar con abundantes hemosiderófagos superfi-
de la vida. La enfermedad cursa con placas en ciales (Fig. 4) que nunca se localizan tan profun-
522
Púrpura pigmentaria crónica
Figura 1. Púrpura pigmentaria crónica: Pápulas eritemato-parduscas con tenden-

cia a confluir en placas, en zona pretibial.
Figura 2. Enfermedad de Schamberg: Lesiones purpúricas confluentes de bordes

irregulares con marcada hiperpigmentación. La localización en ambos maleolos
internos simula una dermatitis de estasis crónico.
dos como en la dermatitis de estasis. Los vasos de células plasmáticas y neutrófilos. Frecuentemente
la dermis papilar aparecen dilatados y ocasional- se observa además, exocitosis de linfocitos y
mente sus paredes presentan un engrosamiento espongiosis de la epidermis (excepto en la varian-
hialino con fibrosis pericapilar. Pueden aparecen te liquen aureus) con paraqueratosis focal.
523
Figura 3. Púrpura pigmentaria crónica: Infiltrado linfohistiocitario intenso alre-

dedor del plexo capilar superficial, acompañado de extravasación de hematíes y
de hemosiderófagos.
Figura 4. Púrpura pigmentaria crónica: Se pueden distinguir numerosos macrófa-

gos cargados de hemosiderina en el infiltrado perivascular, que adquieren color
azul con la técnica de Perls (recuadro).
524
Púrpura pigmentaria crónica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL dermatosis purpúricas pigmentadas), que presen-

tan infiltrados ocupando toda la dermis papilar.
Aunque la clínica de las dermatosis purpúricas Hay que recordar que en el caso de la púrpura pig-
pigmentadas es bastante característica y difícil de mentaria crónica no se observa atipia de los linfo-
confundir, hay que diferenciarlas de las diferentes citos y el epidermotropismo aunque está presente,
enfermedades que producen púrpura, bien por suele ser moderado. De la dermatitis de estasis, se
trombopenia (leucemia, linfoma), o por fragilidad diferencia plenamente por la ausencia de fibrosis y
vascular (edad avanzada, exposición solar crónica, de afectación dérmica reticular profunda.
tratamiento corticoideo prolongado). También
malformaciones vasculares como el hemangioma
serpinginoso, o la dermatitis de estasis se pueden TRATAMIENTO
parecer en ciertas ocasiones.
Desde el punto de vista histopatológico, la púr- El tratamiento es a menudo inefectivo. En oca-
pura pigmentaria crónica puede ser similar a la siones se han obtenido buenas respuestas a los
micosis fungoide, especialmente aquellas con corticoides tópicos sobre todo los de alta potencia.
patrón liquenoide. Ambas forman parte de la lista La PUVAterapia también ha demostrado ser útil en
de enfermedades –LUMP– (enfermedades lique- algunos pacientes.
noides, urticaria pigmentosa, micosis fungoide y
525
Tema 126
QUEILITIS ACTÍNICA Y GRANULOMATOSA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Azorín y J. Cuevas
DEFINICIÓN (Fig. 1). Sin embargo, la aparición de una úlcera o

lesión más indurada obliga a realizar un estudio
Queilitis actínica es un carcinoma in situ que histológico de esta zona para descartar infiltración,
afecta predominantemente al labio inferior como ya que el carcinoma epidermoide infiltrante origi-
consecuencia de la exposición crónica a los rayos nado sobre queilitis actínica presenta una inciden-
ultravioletas solares, estando también implicados cia de metástasis del 11-21%.
el humo del tabaco y la irritación crónica. Queilitis granulomatosa es una inflamación
Quelilitis granulomatosa es una enfermedad crónica idiopática de la mucosa labial, general-
rara, predominante de adultos jóvenes, incluida mente de la edad adulta, que cursa en forma de
en el síndrome de granulomatosis orofacial, que brotes episódicos y progresivos. Comienza con
se caracteriza por engrosamiento indoloro de uno una clínica similar a los accesos de angioedema
o los dos labios. Cuando se asocia a lengua fisura- que con el tiempo se hacen muy recurrentes y per-
da y a parálisis del nervio facial, se denomina sín- sistentes. Los labios aumentan gradualmente de
drome de Melkersson-Rosenthal. grosor y a la palpación se aprecian múltiples nódu-
los que reflejan el proceso granulomatoso subya-
cente (Fig. 2). En un 30% de los pacientes la clínica
ETIOLOGÍA labial se acompaña de parálisis facial constituyen-
do lo que se denomina el síndrome de Merkelson-
Queilitis actínica está causada por la exposi- Rosenthal y en un 20% puede observarse lengua
ción crónica a los rayos ultravioletas, en varones escrotal. La neuropatía suele remitir espontánea-
de raza blanca, de más de 50 años, fumadores y mente.
con una historia de exposición crónica al sol; sien-
do éstos, los factores etiopatogénicos más impor-
tantes. HISTOPATOLOGÍA
Queilitis granulomatosa: La causa es descono-
cida, aunque se ha relacionado con la sarcoidosis, Quelilitis actínica: Se observa una alteración en
reacciones a cuerpo extraño o fenómenos de la maduración del epitelio, con atipia citológica
hipersensibilidad retardada a determinados ali- variable, mitosis en los distintos estratos, e hiper-
mentos. Un 10% de los casos se asocian a enferme- queratosis orto y paraqueratósica (Fig. 3). El epite-
dad de Crohn, incluso precediendo en varios años lio puede ser atrófico o hipertrófico. En el corion
a la afectación intestinal. subepitelial se advierte una prominente elastosis
solar junto a telangiectasias y un moderado infil-
trado inflamatorio, predominantemente plasmoci-
CLÍNICA tario.
Queilitis granulomatosa: Se caracteriza por un
Queilitis actínica: Equivale a la queratosis actí- marcado edema del corion junto a un infiltrado
nica pero localizada en semimucosa labial. Clínica- perivascular constituido por linfocitos, células plas-
mente se manifiesta como una lesión de bordes máticas, histiocitos y ocasionales eosinófilos. La
difusos y de superficie ligeramente atrófica, hiper- clave diagnóstica es la presencia de granulomas
queratósica, descamativa o leucoplásica que ocupa epitelioides de tipo tuberculoide con corona linfo-
total o parcialmente la superficie del labio inferior citaria (Fig. 4), aunque a veces sólo se identifiquen
526
Queilitis actínica y granulomatosa
Figura 1. Queilitis actínica: Lesiones erosivo-costrosas sobre una base blanquecina

en labio inferior.
Figura 2. Queilitis granulomatosa: Engrosamiento difuso del labio inferior con

enrojecimiento de la mucosa.
pequeñas colecciones de histiocitos epitelioides o DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

aisladas células gigantes multinucleadas. Caracte-
rísticamente el infiltrado es marcadamente angio- Queilitis actínica: El diagnóstico diferencial his-
céntrico. El epitelio de superficie no muestra alte- topatológico debe plantearse con el carcinoma
raciones relevantes. epidermoide microinfiltrante. La presencia de que-
527
Figura 3. Queilitis actínica: Epitelio displásico con moderada atipia nuclear y

marcada hiperqueratosis. Nótese el intenso infiltrado inflamatorio bajo la mucosa,
así como la elastosis solar.
Figura 4. Queilitis granulomatosa: Dilatación vascular e infil-

trado inflamatorio perivascular en el corion con presencia de
algunos ganulomas epitelioides no necrotizantes.
528
Queilitis actínica y granulomatosa
ratinocitos atípicos sueltos o en nidos en las capas TRATAMIENTO

inferiores del epitelio descolgándose hacia el co-
rion es útil para identificar infiltración. Queilitis actínica: El tratamiento es similar al de
Queilitis granulomatosa: El principal diagnósti- la queratosis actínica pudiéndose emplear criotera-
co diferencial se plantea, desde el punto de vista pia, electrocoagulación, cirugía ablativa (verme-
clínico, con el angioedema, en el que no existen llectomía), quimioterapia tópica con 5-fluorouraci-
granulomas en el examen histopatológico. Micros- lo o imiquimod.
cópicamente, la presencia de queilitis granuloma- Queilitis granulomatosa: El tratamiento es bas-
tosa obliga a descartar sarcoidosis, enfermedad de tante desesperanzador y se han utilizado corticoi-
Crohn o infecciones granulomatosas como la lepra des intralesionales, clofazimina, tetraciclinas, sul-
o la tuberculosis. fona, talidomida... con diferentes respuestas. La
cirugía se recomienda en casos muy desfigurantes.
529
Tema 127
QUERATODERMIA PALMOPLANTAR
Las queratodermias palmoplantares constituyen Las queratodermias palmoplantares son un gru-

un grupo heterogéneo de enfermedades genéti- po heterogéneo de enfermedades con gran varia-
cas, familiares y adquiridas que se caracterizan bilidad clínica, en el que se han descrito más de 30
por hiperqueratosis de las palmas y las plantas. Se subtipos. Conceptos tradicionales como la exten-
distinguen entre sí por sus características clínicas, sión de la hiperqueratosis rebasando o no los lími-
la forma de herencia y las alteraciones asociadas. tes de las palmas y las plantas (queratodermia
transgrediens) o progresión con la edad del pa-
ciente (queratodermia progrediens), han sido susti-
tuidos por otros criterios que permiten clasificar
ETIOLOGÍA este amplio grupo de enfermedades de forma más
precisa, según: 1. El carácter hereditario o adquiri-
En la mayoría de las queratodermias se han do de la enfermedad; 2. El patrón de hiperquerato-
identificado mutaciones en genes específicos que sis: difusa (Fig. 1), focal (discoide o lineal) o punc-
regulan la formación de queratina. Así, en la quera- tata (en gotas de lluvia) (Fig. 2); 3. La afectación
todermia palmo-plantar epidermolítica difusa, las palmoplantar como única manifestación (querato-
alteraciones están en el gen que codifica la produc- dermias palmoplantares simples) o su asociación a
ción de la queratina K9, y en las formas no epider- otras anomalías ectodérmicas (Displasia ectodér-
molíticas focales, en el de las queratinas K6 y K16. mica palmoplantar).
Recientemente se han descubierto patrones de que- Dentro de las queratodermias palmoplantares
ratodermias palmoplantares con mutaciones en simples se distinguen varios cuadros clínicos,
otras proteínas estructurales diferentes a las querati- según el patrón de herencia y la distribución de la
nas, como en la queratodermia palmoplantar estria- hiperqueratosis, entre las que destacan: la Quera-
da, relacionada con el gen 18q, que codifica las todermia palmoplantar difusa epidermolítica o no,
desmogleinas. la Eritroqueratodermia variabilis, la Queratodermia
Dentro de las queratodermias palmoplantares palmoplantar de Greither, la Queratosis punctata
se han descrito formas familiares con diferentes palmoplantar de Buschke-Fischer-Brauer, etc.
modos de herencia (dominante, recesiva, ligada al
X), bien como manifestación única o asociadas a
otras genodermatosis (enfermedad de Darier, epi-
dermodisplasia verruciforme, epidermolisis ampo- HISTOLOGÍA
llosa simple, ictiosis vulgar, etc.). Además, la que-
ratodermia palmoplantar puede presentarse de Las queratodermias palmoplantares presentan
forma adquirida en relación con otras patologías una hiperqueratosis masiva con marcado engrosa-
subyacentes como SIDA, liquen plano, psoriasis, miento de todas las capas de la epidermis (Fig. 3).
sífilis secundaria, pitiriasis rubra pilaris, o como un En algunas formas familiares se acompaña de
fenómeno paraneoplásico secundario a adenocar- hiperqueratosis epidermolítica (vacuolización cito-
cinomas de mama y de ovario, probablemente plásmica perinuclear superficial y granular con
relacionado a una cosegregación de queratina 20 inclusiones intracitoplásmicas de agregados de
mutada y BRC1 por mutaciones en el gen 17q21. queratina). El estrato córneo es ortoqueratósico,
530
Queratodermia palmoplantar
Figura 1. Displasia ectodérmica palmoplantar: enrojecimiento difuso palmar con

onicodistrofia bilateral.
Figura 2. Queratodermia palmoplantar punctata: Múltiples lesiones queratósicas

puntiformes, distribuidas de forma salpica en palmas de ambas manos. Las lesio-
nes queratósicas se alojan en una depresión epidérmica.
salvo en la forma punctata, donde se pueden iden- células con múltiples gránulos de queratohialina.
tificar láminas de paraqueratosis sobre una epider- La unión dermoepidérmica está claramente delimi-
mis deprimida, denominándose a estos casos que- tada por una estrecha zona de tejido conectivo
ratodermia paraqueratósica punctata (Fig. 4). El densamente teñida. En la dermis papilar pueden
estrato granuloso presenta de tres a cinco capas de aparecer ligeros manguitos linfocitarios.
531
Figura 3. Queratodermia palmoplantar: Hiperqueratosis masiva con hipergranu-

losis y acantosis. En este caso no existe infiltrado inflamatorio dérmico ni otras
alteraciones acompañantes.
Figura 4. Queratodermia palmoplantar punctata: Se observa una depresión epi-

dérmica marcada, rellena por un tapón de hiperqueratosis con paraqueratosis
focal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL hiperqueratosis de palmas y plantas, presentan

otras anomalías de estructuras del mismo origen
El principal diagnóstico diferencial de la quera- embrionario ectodérmico (pelo, uñas, dientes,
todermia palmoplantar simple debe establecerse glándulas cutáneas y mamarias, glándula pituitaria,
con aquellas enfermedades que, además de la retina y aparato auditivo). Entre ellas destacan las
532
Queratodermia palmoplantar
conocidas como Displasia ectodérmica palmoplan- caso, la diferencia la marca básicamente la clínica
tar que incluye cuadros clínicos como la paquioni- del paciente.
quia congénita (con hiperqueratosis subungüeal),
el síndrome de Papillon-Lefèvre (con periodontitis,
hiperpigmentación de mucosa oral y alteración TRATAMIENTO
ungüeal), la displasia ectodérmica hidrótica (con
alopecia y distrofia ungüeal), la tirosinosis, la pa- El tratamiento más beneficioso de la querato-
quidermoperiostosis y la acroqueratoelastoidosis, dermia palmoplantar es el empleo de agentes
una variante de queratodermia palmoplantar con queratolíticos asociados a retinoides orales. Oca-
gran variabilidad en su expresión clínica. sionalmente, los pacientes precisan tratamiento
Histológicamente, las lesiones son tan específi- antibiótico o antimicótico dado su mayor riesgo
cas, que probablemente el único diagnóstico dife- de sobreinfección.
rencial a tener en cuenta sea con el callo. En este
533
Tema 128
QUERATOSIS ACTÍNICA
DEFINICIÓN centes a la lesión nos permiten sugerir que existe

una progresión gradual desde la lesión inicial de
La queratosis actínica es un carcinoma in situ los queratinocitos epidérmicos hasta el desarrollo
intraepidérmico que aparece en áreas fotoexpues- de la displasia y ocasionalmente del carcinoma
tas de adultos, como resultado de una prolifera- infiltrante. Aproximadamente el 50% de las quera-
ción y diferenciación anómala de queratinocitos tosis actínicas y de los carcinomas epidermoides
epidérmicos con riesgo de progresión a carcinoma infiltrantes muestran sobrexpresión de ciclina D y
epidermoide infiltrante o carcinoma basocelular. positividad para p53. En un pequeño porcentaje
de casos se encuentran también mutados los ge-
nes ras.
ETIOLOGÍA
CLÍNICA
El principal agente etiológico es la exposición
crónica a radiaciones ultravioletas, sobre todo sola- La queratosis actínica se manifiesta como mácu-
res, bien de forma acumulativa a lo largo de la las o pápulas eritematosas, que progresivamente
vida, o intermitente pero intensa, en forma de que- se recubren de una escama adherente que al des-
maduras durante la infancia y adolescencia; lo que prenderse, deja una erosión superficial (Fig. 1).
explica su aparición en zonas fotoexpuestas de Generalmente son asintomáticas o discretamente
individuos de piel clara que han sufrido una expo- pruriginosas, y su tamaño varía entre mms y cms.
sición solar excesiva. (Fig. 2). A menudo son múltiples y se acompañan
La radiación solar ultravioleta (UV) consta de de otros signos de daño solar, como lentigos, elas-
tres bandas con diferentes longitudes de onda: la tosis y telangiectasias, en zonas fotoexpuestas de
UVC (200-280 nm), la UVB (280-315 nm) y la UVA adultos, sobre todo en la cara (nariz, frente, pabe-
(315-400 nm); que se modifican al atravesar la llones auriculares), dorso de manos y cuero cabe-
atmósfera terrestre, de forma que a la superficie lludo.
sólo llega el 5% de la UVB y el 95% de la UVA emi- Además de esta forma típica eritematosa, se
tidas, mientras que no llega nada de la UVC. Aun- describen otras menos frecuentes, como la quera-
que la banda UVB constituye sólo el 5% de toda la tosis actínica hipertrófica, que se presenta como
energía solar terrestre, su poder carcinógeno es una pápula o placa engrosada con una superficie
muy superior al de la UVA, siendo por tanto, la queratósica que, en ocasiones, es el componente
radiación UVB la principal responsable del cáncer predominante y que puede adoptar una morfolo-
de piel fotoinducido. Aunque el mecanismo es gía característica excrecente y constituir un cuerno
complejo y no del todo conocido, se sabe que los cutáneo. Otra forma es la queratosis actínica lique-
rayos UVB producen un daño directo sobre el noide o atrófica que se confunde habitualmente
ADN celular, mientras que los UVA dañan al ADN con el carcinoma basocelular por su color rosado y
de forma indirecta al generar radicales libres de aspecto perlado, y se localiza, sobre todo, en tron-
oxígeno. En cualquier caso, y aunque con distinta co y extremidades superiores. Por último, la quera-
eficiencia mutágena, tanto la radiación UVA como tosis actínica pigmentada consiste en pápulas o
UVB son claros carcinógenos. Las alteraciones que placas muy pigmentadas que pueden confundirse
se detectan en el ADN de los queratinocitos adya- con un lentigo solar o un melanoma.
534
Queratosis actínica
Figura 1. Queratosis actínica: Múltiples lesiones ulcero-costrosas en la cara, espe-

cialmente en áreas seborreicas, sobre una base de telangiectasias.
Figura 2. Queratosis actínica: Placa rosada, parcialmente ulcerada en dorso de

mano con áreas blanquecinas, atróficas alrededor.
HISTOPATOLOGÍA granulosa y moderado engrosamiento de la epider-

mis con formación de crestas irregulares. Excep-
La queratosis actínica clásica se caracteriza por cionalmente, la epidermis puede estar adelgazada.
una paraqueratosis focal, con pérdida de la capa En todos los casos hay una pérdida variable de la
535
Figura 3. Queratosis actínica hiperplásica: Marcada hiperqueratosis de tipo para-

queratósico sobre una lesión muy hiperplásica de la epidermis. Nótese el limite per-
fectamente definido con la epidermis no lesional próxima.
Figura 4. Queratosis actínica atrófica: Gruesa capa de paraqueratosis sobre una

epidermis adelgazada con atipia celular, núcleos irregulares e hipercromáticos y
desorden arquiectural de los queratinocitos. Las alteraciones son más marcadas en
las capas profundas y se interrumpen bruscamente en el límite con la epidermis
normal.
correcta estratificación de la epidermis, asociada a de los queratinocitos podemos aplicar el término

atipia moderada o intensa de los queratinocitos de queratosis actínica bowenoide. La displasia
(Fig. 3). Si la atipia es intensa y afecta a todo el puede extenderse por la porción infundibular del
espesor de la epidermis englobando a la mayoría folículo piloso o incluso provocar hendiduras
536
Queratosis actínica
suprabasales. Las columnas de paraqueratosis a tológicamente una interrupción en la maduración

veces, son tan pronunciadas que dan lugar a cuer- de los queratinocitos epidérmicos, pérdida de
nos cutáneos. En la dermis es frecuente la presen- polaridad, aumento de los espacios intercelulares,
cia de elastosis solar, en ocasiones muy intensa, núcleos extremadamente pleomórficos, grandes e
acompañada de un discreto infiltrado inflamatorio irregulares, figuras de mitosis en capas medias-
crónico (Fig. 4). altas de la epidermis y apoptosis. A veces es tam-
La forma hiperplásica o hipertrófica se caracteri- bién difícil determinar microscópicamente, si nos
za por ortoqueratosis y paraqueratosis prominente, encontramos ante una queratosis actínica o un car-
acompañada de una epidermis con hiperplasia cinoma epidermoide microinfiltrante. En estos
psoriasiforme, a veces papilomatosa con displasia casos, la presencia de células atípicas en la dermis
queratinocítica moderada y limitada a la capa basal reticular y el desprendimiento de pequeños nidos
(Fig. 3). La variante pigmentada de la queratosis de queratinocitos de capas bajas de la epidermis
actínica, se caracteriza por abundante melanina en hacia la dermis es criterio suficiente para diagnosti-
la epidermis, que está presente tanto en melanoci- car infiltración. En estas biopsias es fundamental la
tos como en queratinocitos. Son frecuentes en esta seriación de la muestra. Sin embargo, ya que un
variante los melanófagos dérmicos. La queratosis carcinoma epidermoide que sólo infiltra dermis
actínica liquenoide se caracteriza por un infiltrado papilar no tiene capacidad metastásica, en caso de
inflamatorio crónico en banda, superficial, con duda y desde un punto de vista práctico, si no hay
ocasionales queratinocitos apoptóticos y degenera- clara infiltración de la dermis reticular, debemos
ción vacuolar de la basal. La queratosis actínica en considerar la lesión una queratosis actínica.
pacientes inmunodeprimidos presenta alguna
característica especial, como la atipia queratinocíti-
ca intensa, paraqueratosis confluente y cambios TRATAMIENTO
verruciformes.
Aunque el riesgo de progresión a neoplasia
maligna invasiva es menor del 1%, la mayoría de
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL los dermatólogos prefieren tratar las queratosis
actínicas, como medida preventiva. Hay muchos
Clínicamente, el diagnóstico diferencial de la tratamientos efectivos disponibles y la elección de
queratosis actínica eritematosa se establece con la uno u otro depende de las características indivi-
queratosis seborreica, la verruga vulgar, la poro- duales del paciente, así como del tamaño, número
queratosis, la psoriasis, el lupus eritematoso discoi- y localización de las lesiones. Entre las técnicas no
de y, sobre todo, con el carcinoma epidermoide, quirúrgicas, las más empleadas son la crioterapia,
por su implicación pronóstica y por el diferente tra- el curetaje y electrocoagulación y el 5-fluoracilo
tamiento que precisa. La variante hipertrófica se tópico. Otros tratamientos menos comunes inclu-
debe distinguir del cuerno cutáneo secundario a yen la dermabrasión, el “peeling químico”, el “crio-
verruga, queratosis seborreica y carcinoma epider- peeling”, la terapia con láser y la terapia fotodiná-
moide; la forma liquenoide, del carcinoma basoce- mica. Recientemente se están observando buenos
lular, y la forma pigmentada del lentigo solar y len- resultados con inmunomoduladores tipo imiqui-
tigo maligno. mod, con retinoides tópicos y con ácido salicílico.
Microscópicamente, es importante distinguir la El tratamiento quirúrgico de las queratosis actíni-
queratosis actínica de las alteraciones dismadurati- cas, aunque curativo, rara vez se realiza dada la
vas epidérmicas secundarias al tratamiento con amplia excisión precisada.
quimioterapia. En estos casos se observa histopa-
537
Tema 129
QUERATOSIS PILAR Y LIQUEN ESPINULOSO
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, F. López Ríos y A. Segurado
DEFINICIÓN El liquen espinuloso se manifiesta clínicamente

como pápulas foliculares espiculadas y queratósi-
La queratosis pilar es un trastorno frecuente cas que se agrupan para formar placas preferente-
de la queratinización del infundíbulo piloso. El mente localizadas sobre las superficies extensoras
liquen espinuloso es una rara hiperqueratosis de brazos, muslos, nalgas, cuello, huecos poplíteos
folicular relacionada con la anterior, que se pre- y abdomen (Fig. 1). La cara, manos y pies suelen
senta básicamente en niños. estar respetados. Es más frecuente que ocurra en
niños y adolescentes, sobre todo en el sexo mascu-
lino y es típico que las lesiones aparezcan y des-
ETIOLOGÍA aparezcan espontáneamente. Las lesiones aisladas
son clínicamente rasposas y similares a las de la
La queratosis pilar es un trastorno hereditario queratosis pilar.
de patrón autosómico dominante y penetrancia
variable que se ha relacionado con la obesidad, el
hiperandrogenismo y la diabetes. Con frecuencia HISTOPATOLOGÍA
se asocia a la atopia y de hecho, se considera uno
de los criterios menores de Hanifin-Rajka. También Microscópicamente ambas lesiones comparten
es más frecuente en pacientes con ictiosis, síndro- un patrón histopatológico similar.
me de Down, síndrome de Noonan, insuficiencia El cambio más característico es la presencia de
renal y algunos déficits nutricionales. La etiología un tapón de queratina ortoqueratósica que ocupa
del liquen espinuloso es desconocida aunque el infundíbulo dilatado del folículo piloso (Fig. 3).
algunos autores la consideran una reacción anor- Es preciso recordar que a veces son necesarios cor-
mal de la piel ante un traumatismo local. También tes seriados para poder demostrarlo. También se
se han descrito relacionadas con la atopia. puede observar inflamación linfocitaria perifolicu-
lar (Fig. 4) (más llamativa en el liquen espinuloso)
con atrofia asociada (queratosis folicular atrófica).
CLÍNICA
La queratosis pilar, es una alteración cutánea DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

muy frecuente (en algunos estudios se observa
hasta en un 45% de la población sana) que se En el diagnóstico diferencial clínico se deben
manifiesta como pápulas hiperqueratósicas que incluir el liquen plano, la dermatitis seborreica, la
taponan los folículos pilosos, acompañadas de un pitiriasis rubra pilaris, la enfermedad de Darier, la
cierto eritema perifolicular (Fig. 2). Es muy caracte- sífilis secundaria o el liquen escrofuloso.
rístico que al arrancar este tapón de queratina pue- Desde el punto de vista histopatológico, el
da identificarse un pelo enrollado dentro del folí- diagnóstico diferencial básicamente se establece
culo. Suele localizarse en las partes latero-externas entre la queratosis pilar y el liquen espinuloso, ya
de muslos, brazos, nalgas y mejillas. Debuta en la que microscópicamente son similares. Sólo una
infancia aunque su incidencia es mayor durante la buena correlación clínica permite distinguirlas. Así,
adolescencia y generalmente empeora durante el el liquen espinuloso aparece bruscamente y con
invierno. tendencia a disponerse de forma agrupada.
538
Queratosis pilar y liquen espinuloso
Figura 1. Liquen espinuloso. Pápulas foliculares con proyección espinulosa en la

espalda.
Figura 2. Pápulas de localización folicular en los glúteos.
539
Figura 3. Tapones de queratina rellenando los infundíbulos foliculares dilatados

en un caso de queratosis pilar.
Figura 4. Detalle de los tapones córneos que rellenan y dilatan los infundíbulos.
TRATAMIENTO deben ser manejados con precaución por el peli-

gro de provocar dermatitis irritativa. En algunas
El tratamiento aunque no es muy eficaz se basa ocasiones los corticoides tópicos y tarazoteno pue-
en el empleo de emolientes y queratolíticos como den ser útiles.
el ácido salicílico, ácido láctico o la urea que
540
Tema 130
QUERATOSIS SEBORREICA, LENTIGO SOLAR
Y QUERATOSIS LIQUENOIDE BENIGNA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, L. Calzado y J. Cuevas
DEFINICIÓN cualquier parte del tegumento en individuos de

edad avanzada y raza blanca, en forma de placas
Queratosis seborreica es un tumor benigno del verrugosas, no infiltradas, redondeadas u ovales, de
adulto, frecuente, a menudo múltiple y pigmenta- contorno regular, tamaño y color variable desde el
do, constituido por queratinocitos maduros. amarillo oscuro al negro (Fig. 1). La superficie es
Lentigo solar o actínico es una mácula pigmen- untuosa, satinada, no reflectante y con característi-
tada, regular, redondeada, frecuentemente múlti- cos tapones foliculares. La localización más fre-
ple, localizada en áreas fotoexpuestas de personas cuente es la cara y región superior del tronco.
mayores. Pueden adoptar distintos aspectos según su locali-
Queratosis liquenoide benigna, también deno- zación: placas planas en cara y manos, lesiones
minada queratosis tipo liquen plano o “liquen pla- cupuliformes en tronco, e incluso pediculadas en
no solitario” es la lesión residual resultante de la párpados y pliegues. Una variedad menos pigmen-
respuesta inmunológica regresiva frente a una tada en miembros, es la denominada estucoquera-
lesión epidérmica preexistente. tosis. La queratosis seborreica es asintomática o
mínimamente pruriginosa, salvo si se irrita o infec-
ta, que puede llegar a ser dolorosa, exudativa, cos-
ETIOLOGÍA trosa e incluso sangrar. No sólo tienen tendencia a
la involución, sino que su número se suele incre-
La etiología de la queratosis seborreica es desco- mentar con el paso del tiempo.
nocida. Se ha barajado un origen folicular, altera- Los lentigos solares o actínicos son máculas
ciones névicas tardías, paradas en la maduración de marrones, generalmente de pequeño tamaño, en
los queratinocitos e incluso se ha relacionado con forma de lenteja, de donde deriva su nombre, y de
el virus HPV. En los casos múltiples, se ha conside- bordes y coloración regular (Fig. 2). Surgen en áre-
rado un factor familiar con herencia autosómica as fotoexpuestas en adultos, preferentemente en
dominante y en las formas múltiples, tras dermato- cara, escote y en dorso de manos tras fotoexposi-
sis inflamatorias, quemaduras solares o paraneoplá- ción prolongada. Aparecen de forma tan constante
sicas relacionadas con tumores gastrointestinales que se consideran un signo de fotoenvejecimiento
(Signo de Léser-Trélat), se postula una respuesta cutáneo.
aberrante a factores de crecimiento epidérmico y Las queratosis liquenoides benignas aparecen
sus inhibidores, de probable origen genético. clínicamente como pápulas poco elevadas de 3-10
Los lentigos solares son el resultado de una foto- mm de diámetro, generalmente solitarias, de color
exposición aguda intensa o crónica continuada. eritematovioláceo con fina descamación en super-
Las lesiones epidérmicas que más frecuente- ficie y de corta evolución, habitualmente en brazos
mente involucionan en la queratosis liquenoide y región preesternal de mujeres de mediana edad.
benigna son lentigos solares, queratosis seborrei- Son asintomáticas o moderadamente pruriginosas
cas y verrugas vulgares. y suele ser llamativa su aparición brusca.
La queratosis seborreica puede aparecer en Las queratosis seborreicas son lesiones bien
541
Figura 1. Queratosis seborreicas. Pápulas marrones de superficie verrugosa.
Figura 2. Lentigos solares. Múltiples máculas marrón claro de pequeño tamaño en

el dorso de la mano.
542
Queratosis seborreica, lentigo solar y queratosis liquenoide benigna
Figura 3. Queratosis seborreica. Imagen panorámica, en la que se observa una

lesión totalmente exofítica compuesta por queratinocitos homogéneos, pequeños,
dispuestos en cordones anastomosados. La superficie muestra una gruesa capa de
queratina, con abundantes globos córneos.
Figura 4. Lentigo solar. Elongación de las crestas interpapilares en forma de maza

o palo de hockey que se fusionan adoptando un cierto patrón reticulado. Obsérvese
el aumento de melanina en las capas basales epidérmicas.
definidas, habitualmente exofíticas, compuestas tricos arremolinados de queratinocitos, muy carac-

por queratinocitos pequeños, basaloides, con terísticos y numerosos en la forma irritada. Aproxi-
variable mezcla de células escamosas y abundan- madamente un tercio de las queratosis seborreicas
tes invaginaciones rellenas de queratina denomi- son hiperpigmentadas. El aspecto histológico es
nadas seudoglobos córneos (Fig. 3). Es rela- tan variable, que se han reconocido al menos cin-
tivamente frecuente la presencia de nidos concén- co patrones histológicos: acantósico (sólido), reti-
543
culado (adenoide), hiperqueratósico (papilomato- rreicas irritadas pueden plantear problemas de

so), clonal e irritado. diagnóstico diferencial con el melanoma: el trata-
El lentigo solar se caracteriza por una elonga- miento antibiótico tópico y su oclusión durante una
ción de las crestas interpapilares, en forma de semana suele devolver a la lesión su aspecto origi-
maza o palo de hockey, que con el tiempo pueden nal. El epitelioma basocelular pigmentado, se dife-
crecer profundamente en la dermis a modo de pro- rencia de la queratosis seborreica por su contorno y
yecciones digitiformes queratinocíticas (Fig. 4) que pigmentación más irregulares, sobre una epidermis
se fusionan adoptando un aspecto histológico fina, perlada, con telangiectasias y frecuentemente
similar al tipo reticulado de la queratosis seborrei- con un centro deprimido o ulcerado.
ca. Junto a la papilomatosis es frecuente una hiper- Las queratosis liquenoides benignas clínicamen-
pigmentación basal a veces muy marcada. En las te se confunden con otras lesiones epidérmicas
lesiones faciales, la papilomatosis es mucho menos como lentigos solares, queratosis seborreicas o
intensa o incluso ausente. enfermedad de Bowen. El estudio histológico per-
La queratosis liquenoide, como su nombre indi- mite su diferenciación, especialmente de la quera-
ca, presenta características histologícas similares al tosis actínica liquenoide, en las que existe verda-
liquen plano. Es decir, hiperqueratosis con hiper- dera displasia epitelial.
granulosis, acantosis, infiltrado linfocitario en ban-
da con degeneración vacuolar de la basal y varia-
ble exocitosis. Los queratinocitos pueden TRATAMIENTO
presentar cierta atipia regenerativa, pero sin verda-
dera displasia, a diferencia de la queratosis actínica Todas son lesiones benignas que sólo precisan
liquenoide. tratamiento estético. Las queratosis seborreicas se
pueden eliminar mediante curetaje o destruir con
crioterapia, aunque la tendencia a la recidiva es la
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL norma. Se debe evitar la electrocoagulación debi-
do a las cicatrices secundarias. La fotoprotección
El principal diagnóstico diferencial de las quera- solar es la base para prevenir la aparición de lenti-
tosis seborreicas planas o superficiales, y de los gos solares, que cuando ya existen se pueden tra-
lentigos solares de mayor tamaño, son el lentigo tar con láser o crioterapia.
simple y sobre todo, el lentigo maligno. Clínica- Las queratosis liquenoides involucionan espon-
mente, las queratosis seborreicas se presentan táneamente en semanas o pocos meses, por lo que
como “adheridas” a la piel, con superficie querató- no precisan tratamiento.
sica, a veces fisurada, lo que las diferencia de las
lesiones melanocíticas. Los lentigos solares, inclu-
so los mayores, son regulares y sin discromía. Sin TRATAMIENTO
embargo, frecuentemente es necesario diferenciar-
los histológicamente. El lentigo solar, la queratosis seborreica y la
Las queratosis seborreicas de morfología cupuli- queratosis liquenoide benigna son lesiones absolu-
forme se diferencian de nevus melanocíticos intra- tamente benignas. Su extirpación o destrucción
dérmicos o compuestos, por su superficie mate y la mediante electrocoagulación o crioterapia se reali-
presencia de tapones córneos. Las queratosis sebo- za únicamente por motivos cosméticos.
544
Tema 131
QUISTES INFUNDIBULAR Y TRICOLÉMICO.
SEUDOQUISTES CUTÁNEOS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Cuevas y R. Carrillo
QUISTE INFUNDIBULAR O EPIDERMOIDE de la terapia con ciclosporina. A no ser que se

encuentre infectado, el quiste infundibular es asin-
DEFINICIÓN tomático y de lento crecimiento. Su infección aguda
bacteriana es frecuente, con la consiguiente ruptura
Quiste cutáneo muy frecuente, generalmente de la pared y desarrollo de una importante reacción
solitario, de crecimiento lento, revestido por un inflamatoria a cuerpo extraño.
epitelio escamoso queratinizante similar a la epi-
dermis. El contenido del quiste es queratina blan-
ca, pastosa y mal oliente. HISTOPATOLOGÍA
Es un quiste unilocular, esférico, revestido por

ETIOLOGÍA epitelio plano poliestratificado con capa granulosa,
procedente de la porción infundibular de un folí-
La mayoría probablemente se originan por culo (Fig. 4). El contenido del quiste es queratina
oclusión del ostium del folículo con la consi- laminada. En quistes de larga evolución, el epitelio
guiente dilatación infundibular, pero pueden puede estar muy adelgazado y cuando se infecta
desarrollarse también a partir de implantes de suele presentar fenómenos inflamatorios sobreaña-
epidermis atrapados en la dermis, especialmente didos y destrucción más o menos extensa de la
en las palmas y plantas. pared, con marcada reacción granulomatosa a
cuerpo extraño, que puede borrar totalmente la
estructura del quiste, dejando únicamente frag-
CLÍNICA mentos de queratina entremezclados con el proce-
so inflamatorio (queratogranuloma). Dichos restos
El quiste infundibular es una lesión superficial, queratínicos permiten el diagnóstico histológico,
redondeada, en forma de cúpula, de pocos milíme- en estos casos.
tros a varios centímetros de diámetro, cubierta por No es infrecuente que un quiste infundibular
piel normal, que suele presentar un poro en su coincida con un nevus. En estos casos el aumento
superficie (Fig. 1). Aparecen en adultos jóvenes, de de tamaño del quiste puede llevar a una falsa sos-
edad media, sin predilección por ningún sexo. Se pecha clínica de melanoma. De forma excepcional
localiza principalmente en la cara, cuello y porción pueden desarrollarse verrugas vulgares (quistes
superior del tronco, aunque también son frecuen- verrugosos), y tumores a partir del epitelio. Se han
tes en labios mayores y escroto (Fig. 2). descrito carcinomas basocelulares, carcinomas epi-
La presencia de quistes infundibulares múltiples dermoides infiltrantes e in situ, etc.
debe sugerir la posibilidad de un síndrome de
Gardner, que comprende la triada clásica de: poli-
posis adenomatosa intestinal, lesiones osteocon- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
densantes en los maxilares y osteomas craneales,
así como otros tumores (fibromatosis, lipomas, car- Desde un punto de vista clínico su forma esfé-
cinomas viscerales) y quistes odontogénicos. Tam- rica, localización superficial y consistencia dura al
bién se han descrito múltiples quistes infundibula- tacto son muy características pero comunes al
res, a menudo de gran tamaño, como complicación quiste tricolémico, del que se puede diferenciar
545
Figura 1. Quiste infundibular: Nódulo redondeado, cupuliforme, único, revestido

por piel en región lateral de cara.
Figura 2. Quiste infundibular en vulva: En la imagen se aprecia el carácter quís-

tico de la lesión, cuya superficie es blanca y lisa.
sólo cuando presenta un poro de salida o por el TRATAMIENTO

estudio histológico. El término quiste sebáceo, a
menudo preferido por muchos clínicos, es una Si el quiste se encuentra infectado, hecho relati-
denominación incorrecta, que no diferencia entre vamente frecuente, se recomienda tratarlo con
ambos tipos de quiste. antibióticos y una vez pasado el proceso agudo
inflamatorio, extirpación quirúrgica.
546
Quistes infundibular y tricolémico. Pseudoquistes cutáneos
Figura 3. Quiste tricolemal: Nódulo revestido por piel en cuero cabelludo.
Figura 4. Quiste infundibular: Formación quística, rellena de

queratina, unida a la epidermis por el infundíbulo folicular.
547
Figura 5. Izquierda: Quiste infundibular. La pared está tapizada por

un epitelio plano poliestratificado, similar al de la epidermis. Derecha:
Quiste tricolemal. El epitelio de revestimiento es de tipo ístmico y forma
queratina sin capa granulosa.
Figura 6. Mucocele: Dos formaciones seudoquísticas bajo el epitelio de

la mucosa labial, ocupadas por material mucoide correspondiente a
saliva extravasada. Nótese la presencia de glándulas salivales subyacen-
tes.
QUISTE TRICOLÉMICO ETIOLOGÍA

(TRICOLEMAL O PILAR)
Su origen es desconocido, aunque se especula
DEFINICIÓN que pueda producirse a partir de una extrusión del
epitelio de la vaina externa del pelo como un fenó-
Es un quiste cutáneo menos frecuente que el meno determinado genéticamente. La mayoría de
infundibular, que reproduce en su pared el epitelio los casos (75%) aparecen de forma familiar.
de la vaina externa del pelo en su porción del
istmo folicular. El contenido del quiste es queratina
amarillenta y dura que puede estar calcificada.
548
Quistes infundibular y tricolémico. Pseudoquistes cutáneos
CLÍNICA quistes. Muchos de ellos tienen una localización

característica, como el seudoquiste auricular, el
Se presenta de forma solitaria (30%) o múltiple quiste mucoso digital y el mucocele del labio.
(70%) como un nódulo dérmico, redondo, liso, El sudoquiste auricular es poco frecuente, más
amarillento y recubierto por piel normal. Puede común en orientales, y se caracteriza por un abul-
aparecer en cualquier localización pero es espe- tamiento de 1 a 5 cms. localizado en el pabellón
cialmente frecuente en el cuero cabelludo (90%) auricular, siendo su etiología desconocida.
(Fig. 3) con predominio en la mujer. A diferencia El quiste mucoso digital es un nódulo solitario
del quiste epidérmico, no presenta poro de salida. brillante, a tensión que aparece en el dorso de los
dedos, generalmente en la base de la uña. Un
segundo tipo que aparece en relación con las arti-
HISTOPATOLOGÍA culaciones interfalángicas se considera un ganglión
probablemente producido por escape de líquido
El quiste está revestido por un epitelio plano sinovial.
poliestratificado que muestra queratinización trico- El mucocele labial es de origen traumático, por
lemal. Los queratinocitos aumentan paulatinamen- rotura de un conducto de las glándulas salivales
te de tamaño al crecer hacia la luz hasta que se menores, con salida de saliva al espesor del tejido
transforman abruptamente en queratina densa y submucoso (Fig. 6), lo que produce un nódulo
eosinófila, sin que exista capa granulosa (Fig. 5). translúcido blanquecino o azulado con una consis-
En un 25% de los casos, la queratina se calcifica. tencia quística firme que aparece con mayor fre-
Cuando se infecta, se produce una acumulación de cuencia en el labio inferior.
células inflamatorias en la luz del quiste pero no se
suele producir una destrucción tan importante del
epitelio como en el quiste infundibular. HISTOPATOLOGÍA
El seudoquiste auricular consiste en una cavi-

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL dad intracartilaginosa sin revestimiento epitelial
ocupada por material mixoide. La pared está com-
El diagnóstico diferencial más importante es con puesta por un material amorfo, eosinófilo en el
el quiste infundibular. El quiste tricolémico no está que se pueden identificar pequeñas hendiduras.
abierto a la epidermis, el epitelio escamoso carece Conforme la lesión evoluciona la pared y la cavi-
de capa granulosa y su queratina es sólida y eosinó- dad se van sustituyendo por material fibroso.
fila, lo que lo diferencia claramente del infundibular. El quiste mucoso digital, en su variedad periun-
güeal, está compuesto por abundante material
mixoide, generalmente localizado bajo la epider-
TRATAMIENTO mis. En su espesor, se reconocen escasos fibroblas-
tos estrellados. La variante localizada sobre las
Extirpación quirúrgica simple. articulaciones interfalángicas corresponde a un
ganglión, constituido por una gruesa capa fibrosa
que rodea el material mucoide.
SEUDOQUISTES CUTÁNEOS El mucocele labial consiste en una cavidad
rellena de saliva con abundantes mucífagos flotan-
DEFINICIÓN do en su interior. En la pared, se observa una reac-
ción histiocitaria compuesta por mucífagos y célu-
Se entiende por seudoquiste cutáneo una cavi- las inflamatorias. Con la técnica de PAS se observa
dad quística originada en la piel por acumulación intensa positividad en el material mucoide de ori-
de diferentes sustancias que característicamente gen salival.
no se encuentran revestidas por ningún tipo de
epitelio.
TRATAMIENTO
CLÍNICA Extirpación quirúrgica simple.
Los seudoquistes cutáneos se presentan como

nódulos redondos, lisos, similares a los verdaderos
549
Tema 132
RADIODERMITIS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso y A. Segurado
DEFINICIÓN Gy, en forma de eritema, edema y lesiones

ampollosas. Cursa además con una pérdida per-
Se considera radiodermitis al conjunto de lesio- manente del pelo, glándulas sebáceas, sudorí-
nes cutáneas que aparecen tras la exposición de la paras y uñas.
piel a radiaciones ionizantes, bien con fines tera- - De tercer grado: Con dosis mayores de radia-
péuticos o de forma accidental. Dichos cambios ción se produce necrosis profunda, escaras y
dependen de la dosis total recibida, de la profundi- úlceras que cicatrizan lentamente y dejan
dad de penetración de la radiación y de la sensibi- importantes secuelas.
lidad individual. Según el momento de aparición Las lesiones de radiodermitis crónica aparecen
de las lesiones, se distinguen una forma aguda y al menos dos años después de haber recibido
otra crónica. radiaciones ionizantes superiores a 12-15 Gy. Es
inevitable que vayan precedidas de signos de
radiodermitis de segundo o tercer grado. Clínica-
ETIOLOGÍA mente, la piel se encuentra atrófica, esclerosa, des-
provista de anejos, con cambios pigmentarios
La radiodermitis aguda la producen radiacio- parcheados (hiper o hipopigmentados) y telangiec-
nes de alta energía, generalmente Rayos X, tras un tasias (Fig. 1). El riesgo de que secundariamente se
periodo de latencia de 6 a 12 días desde la exposi- formen úlceras y carcinomas cutáneos es elevado
ción y con dosis acumuladas de más de 7Gy. (hasta un 20%), ya que se trata de una piel muy
La radiodermitis crónica la producen radiacio- deteriorada en la que existe inflamación de tipo
nes altas (dosis mayores de 12-15Gy) apareciendo crónico y el aporte sanguíneo es deficiente. Las
las lesiones cutáneas al menos 2 años después de úlceras por radiodermitis suelen tener unos bordes
la radiación. En este caso no dependen tanto de la irregulares y un fondo cubierto por una escara
velocidad de la radiación como de la dosis acumu- amarillenta muy adherida. La induración de la base
lada. de estas lesiones és un índice de sospecha de des-
arrollo de carcinoma. Por otro lado, los carcinomas
que surgen sobre placas de radiodermitis crónica
CLÍNICA suelen ser más agresivos y con mayor capacidad
metastásica que los carcinomas epidermoides con-
Las lesiones clínicas de la radiodermitis aguda vencionales. Además, se desarrollan sobre lesiones
aparecen de 7 a 12 días después de la exposición. precursoras denominadas queratosis roentgen, si-
En función de la cantidad de energía acumulada se milares a las queratosis actínicas.
dividen en:
- De primer grado: caracterizadas por un eritema
que ocupa la zona irradiada y que cura dejando HISTOPATOLOGÍA
una hiperpigmentación moteada o difusa. A
partir de los 3,8 Gy se produce alopecia transi- Aunque no es frecuente biopsiar lesiones de
toria y disminución de la actividad de las glán- radiodermitis aguda, cuando se realiza, se obser-
dulas sebáceas que comienza a las 3 semanas y va vacuolización y necrosis focal de los queratino-
que se recupera entre 4-12 semanas. citos epidérmicos e hiperpigmentación de la capa
- De segundo grado: Aparece tras dosis de 8-10 basal. La dermis papilar se encuentra edematosa y
550
Radiodermitis
Figura 1. Radiodermitis crónica. Atrofia y esclerosis cutánea con áreas ulceradas

y otras hiperqueratósicas. Nótese la ausencia de anejos.
Figura 2. Imagen panorámica de lesión de radiodermitis crónica. La epidermis se

encuentra atrófica, con pérdida de las crestas interpapilares. Se observa además,
una marcada hialinización de la dermis y dilatación de los vasos superficiales.
los vasos capilares superficiales, dilatados, tume- En las lesiones de radiodermitis crónica, la epi-
factos, con extravasación hemática y con depósitos dermis aparece atrófica, a veces hiperqueratósica,
de fibrina que pueden llegar a trombosar la luz. El pero con disqueratosis y degeneración vacuolar de
infiltrado inflamatorio es poco llamativo, general- la basal. El colágeno dérmico se encuentra homo-
mente disperso, sin distribución perivascular y geneamente hialinizado, con eosinófila irregular y
constituido por macrófagos, esosinófilos, células presencia de fibroblastos de aspecto estrellado.
plasmáticas y eosinófilos Los vasos de la dermis superficial se observan dila-
551
Figura 3. Arteriolas con marcados cambios fibrohialinos en la pared. Se observa

también hialinización y homogenización del colágeno dérmico y fibroblastos estre-
llados con núcleos grandes.
Figura 4. Marcada hialinización dérmica con necrosis y cambios hialinos en los

anejos.
tados, telangiectásicos, y con endotelios prominen- los erectores del pelo suelen mantenerse viables, a
tes (Fig. 2). Las pequeñas arteriolas y vénulas pre- diferencia de lo que ocurre en las quemaduras tér-
sentan cambios fibrohialinos de su pared con oclu- micas. Cambios más infrecuentes son ulceración
sión de la luz (Fig. 3). Existe una pérdida de las con infección secundaria, y displasia epitelial simi-
estructuras pilosebáceas, así como atrofia de las lar a la de la queratosis actínica.
glándulas sudoriparas ecrinas (Fig. 4). Los múscu- La exposición aguda (24-72 horas) a otro tipo
552
Radiodermitis
de radiaciones como los Rayos UV-B produce así como la presencia de atipia citológica orientan
apoptosis de los queratinocitos (“células quema- hacia efectos secundarios a la radioterapia.
das”), espongiosis, y ocasional paraqueratosis. La
dermis superficial muestra hiperplasia endotelial
capilar y edema perivenular. Tras la exposición y TRATAMIENTO
durante algunos días hay reducción del número de
células de Langerhans epidérmicas. En la exposi- El tratamiento de la radiodermtitis aguda se
ción crónica y sobre todo en personas de piel clara basa en el empleo de emolientes y corticoides
es frecuente que se produzcan elastosis, lentigos, tópicos para aliviar los síntomas locales. En algu-
queratosis actínicas y algunos tipos de tumores nas ocasiones, el uso de indometacina y antiinfla-
como epiteliomas basocelulares, carcinomas epi- matorios no esteroideos por vía oral pueden ayu-
dermoides o incluso melanomas. La exposición a dar a reducir el dolor y el edema.
UV-A se acompaña de tumefacción de los querati- En las lesiones de Radiodermitis Crónica, la
nocitos y espongiosis moderada sin apoptosis. curación es difícil ya que no existe tejido de granu-
lación, siendo necesario a veces un desbridamien-
to quirúrgico e injertos de piel sana. El tratamiento
de las queratosis roentgen-carcinomas es similar al
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL que se utiliza en las queratosis actínicas-carcino-
mas, aunque teniendo en cuenta la dificultad aña-
La presencia de dermatitis de interfase con que- dida que supone el estado escleroso de la piel y su
ratinocitos necróticos focales plantea el diagnósti- mala vascularización, para soportar las diferentes
co diferencial histológico con la enfermedad injer- técnicas: crioterapia, electrocoagulación, cirugía,
to contra huésped. Una historia clínica adecuada laserterapia.
553
Tema 133
ROSÁCEA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, F. López-Ríos y A. Guerra
DEFINICIÓN tulosa, granulomatosa y rinofima. Los primeros sig-

nos clínicos de la rosácea son enrojecimiento y
La rosácea es una enfermedad inflamatoria cró- dilatación vascular en la nariz, mejillas y frente. Al
nica de la unidad pilosebacea que se desarrolla principio es intermitente, pero acaba por ser esta-
básicamente en la cara de pacientes de edad media ble cuando surgen las telangiectasias. En un grado
y avanzada. Consiste en lesiones pápulo-pustulo- más avanzado se describen lesiones inflamatorias,
sas acneiformes, con aumento de la reactividad simétricas, constituidas por pápulas y pústulas,
vascular capilar al calor, lo que produce en la piel característicamente sin comedones (Fig. 2). El cua-
un eritema peristente y finalmente telangiectasias. dro suele acompañarse de picor, escozor y ardor.
En cuadros más avanzados y sobre todo en varo- En ocasiones y junto a las alteraciones cutáneas
nes, se puede acompañar además, de hiperplasia pueden afectarse los ojos apareciendo blefaritis,
sebácea, más evidente en la nariz, lo que constitu- conjuntivitis, episcleritis, iritis y queratitis. La forma
ye el rinofima. granulomatosa cursa clínicamente con pequeñas
pápulas induradas de color parduzco. El rinofima
se caracteriza por masas lobuladas en punta y ala
nasal en varones mayores de 40 años, sobre las
ETIOLOGÍA que se identifican marcada dilatación de los folícu-
los pilosebáceos que aparecen ocluidos por gran-
La etiopatogenia es desconocida aunque se des tapones de sebo y queratina.
han contemplado varias hipótesis, como la predis-
posición genética, foliculitis, parasitación por el
Demodex foliculorum, alteraciones digestivas por
Helicobacter pylori o trastornos de las glándulas HISTOPATOLOGÍA
sebáceas. Sin embargo, ninguna de estas hipótesis
se ha podido demostrar científicamente. El trastor- En las formas telangiectásicas hay únicamente
no base parece ser una disminución del tono vas- dilatación de los vasos linfáticos dérmicos, junto a
cular con tendencia a la vasodilatación exagerada un infiltrado perivascular de linfocitos, que se
frente a determinados estímulos: cambios bruscos acompaña de forma característica de células plas-
de frío a calor, el sol y los rayos UVA, bebidas máticas. En las formas papulopustulosas, el infiltra-
alcohólicas, comidas muy calientes o picantes y do es más denso y profundo, con un aumento en
factores estresantes. el número de neutrófilos, localizándose alrededor
de las estructuras vasculares y pilosebáceas (Fig.
3). Se puede observar foliculitis aguda (en las
lesiones pustulosas activas), tapones foliculares y
CLÍNICA Demodex (entre el 20 y el 50% de los casos). En la
variante granulomatosa hay inflamación granulo-
La rosácea es una enfermedad crónica que cur- matosa parafolicular que puede presentar necrosis
sa en brotes agudos inflamatorios con tumefacción hasta en un 11% de los casos (Fig. 4). El rinofima
cutánea y cuya remisión espontánea, aunque des- se caracteriza, además de por los rasgos histológi-
crita, es muy poco frecuente (Fig. 1). Se describen cos anteriormente descritos, por la presencia de
cuatro formas clínicas: telangiectásica, pápulopus- hipertrofia de las glándulas sebáceas.
554
Rosácea
Figura 1. Pápulas, pústulas y nódulos quísticos en áreas seborreicas de la cara.
Figura 2. Detalle de lesiones pústulo-nodulares con rinofima incipiente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL eritema facial como la dermatitis seborreica (fre-

cuentemente las dos alteraciones pueden ir asocia-
En el diagnóstico diferencial clínico, se deben das), lupus eritematoso, dermatomiositis, síndrome
considerar enfermedades cutáneas que cursan con carcinoide, policitemia vera y enfermedades cutá-
555
Figura 3. Infiltrado linfoplasmocitario parafolicular con telangiectasias superfi-

ciales.
Figura 4. Estructuras granulomatosas parafoliculares.
neas acneiformes como el acné vulgar, dermatitis entre las que cabe destacar: dermatitis perioral,
perioral, foliculitis por Gram negativos y acné cor- queilitis granulomatosa, enfermedad de Crohn,
ticoideo. sarcoidosis, lupus vulgar y enfermedad granuloma-
El diagnóstico diferencial histopatológico in- tosa crónica. Las dos primeras enfermedades son
cluye enfermedades granulomatosas oro-faciales en principio histológicamente indistinguibles de la
556
Rosácea
rosácea, de hecho algunos autores consideran que TRATAMIENTO

son formas relacionadas. Los granulomas de la
enfermedad de Crohn son más profundos y afec- El tratamiento es difícil. Por un lado se reco-
tan a la pared de los vasos. Los granulomas de la mienda al paciente que evite aquellos estímulos
sarcoidosis no suelen estar rodeados de linfocitos y que induzcan vasodilatación como el sol, los cam-
la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes bios bruscos de temperatura, bebidas calientes y
son la clave diagnóstica del lupus vulgar. Por últi- comidas picantes. El tratamiento farmacológico
mo, la enfermedad granulomatosa crónica se pre- incluye tetraciclinas orales y metronidazol oral o
senta en un contexto clínico de inmunodeficiencia tópico. También se maneja el ácido azelaico tópi-
en la población pediátrica. co y la isotretinoína oral a dosis bajas de 0,1 a 0,2
mg/k/d. La corrección de las telangiectasias así
como del rinofima se realiza con láseres específi-
cos de CO2 o dermoabrasión.
557
Tema 134
SARCOIDOSIS CUTÁNEA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y L. Calzado
DEFINICIÓN Löfgren), de evolución limitada, o de forma cró-

nica con fibrosis en los órganos afectos y sínto-
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémi- mas inespecíficos como fiebre, astenia y pérdida
ca de etiología desconocida caracterizada por la de peso. El pulmón se afecta en un 90% en forma
presencia en los órganos afectados de granulomas de adenopatías hiliares o paratraqueales, la
sarcoideos, es decir, granulomas epitelioides, sin médula ósea y los ojos en torno al 40% de los
corona linfocitaria, ni necrosis caseosa central. casos y el hígado y el bazo en un 50 y 80%, res-
pectivamente. La afectación cutánea aparece has-
ta en un 25% de los pacientes con enfermedad
sistémica, aunque puede ser la única manifesta-
ETIOLOGÍA ción de la sarcoidosis. Generalmente es el sínto-
ma inicial. Su extensión no se correlaciona con la
Se desconoce su origen e incluso se duda de clínica extracutánea o con el pronóstico, excepto
su existencia como entidad. Se ha postulado la en el caso del eritema nodoso. Los cuadros de
implicación de agentes infecciosos como subtipos afectación cutánea se clasifican en específicos
de micobacterias y hongos, barajándose la posibi- con presencia microscópica de granulomas e
lidad de una respuesta inusual del huésped a inespecíficos.
estas infecciones, pero los cultivos resultan repeti- Entre los específicos se describen diversos cua-
damente negativos. Existen casos descritos de sar- dros clínicos: 1) Lesiones maculopapulosas, erite-
coidosis familiar, por lo que factores genéticos y matomarronáceas, en “jalea de manzana”, localiza-
familiares podrían estar involucrados. También se das en cara, cuello, espalda y extremidades (Fig.
han comunicado casos con afectación cutánea en 2); 2) Lesiones tuberosas, en tronco; 3) Placas sar-
enfermos con neoplasias hematológicas o hepati- coideas, purpúricas, sobreelevadas, de centro páli-
tis C tras tratamiento con interferón. Se ha postu- do, en cabeza y cuello, que se suelen asociar a sar-
lado que el interferón estimula la respuesta inmu- coidosis crónica sistémica; 4) Lesiones nodulares
nológica Th1, que parece estar implicada en la subcutáneas, sin componente epidérmico, general-
patogenia de la reacción sarcoidea. mente en extremidades o tronco, y que se pueden
asociar a enfermedad pulmonar o hepática; 5) Sar-
coidosis cicatricial, que se desarrolla sobre cicatri-
ces antiguas, adoptando un aspecto infiltrado
CLÍNICA eritematopurpúrico; 6) Lesiones angiolupoides
(síndrome de Broc-Pautrier), rojo-anaranjadas o
La sarcoidosis es una enfermedad de países marrones en puente nasal (Fig. 1), párpados infe-
desarrollados, que afecta especialmente a la pobla- riores y mejillas, que aparecen de forma infrecuen-
ción negra femenina entre 20 y 40 años. Su gran te en mujeres; 7) Lupus pernio; son las más
variabilidad clínica y pronóstico impredecible, vie- características, y consisten en lesiones eritemato-
ne dado por su capacidad de afectar a cualquier marronáceas o purpúrico-violáceas en nariz, la-
órgano. bios, mejillas y pabellones auriculares, simétricas,
La presentación clínica puede ser de forma asintomáticas, e infiltradas, que pueden llegar a ser
aguda con fiebre, linfadenopatías hiliares, artral- destructivas. Son más frecuentes en mujeres y afro-
gias, eritema nodoso e iridociclitis (síndrome de americanos y se asocian a fibrosis pulmonar y de
558
Sarcoidosis cutánea
Figura 1. Placa angiolupoide rojo anaranjada en puente nasal.
Figura 2. Pápulas eritemato parduscas en región frontal.
vías aéreas altas, afectación ocular, lesiones óseas e HISTOPATOLOGÍA

hipercalcemia.
Entre las lesiones inespecíficas destaca por su El dato histológico clave de las lesiones especi-
frecuencia el eritema nodoso, con las mismas ficas de la sarcoidosis cutánea son los granulomas
características clínico-histológicas que el idiopáti- (Fig. 3), que caracteristicamente se describen en la
co; el eritema exudativo multiforme, las calcifica- dermis, son redondos u ovales y están compues-
ciones o el prúrigo. La sarcoidosis es rara en la tos por histiocitos epitelioides y células gigantes
edad pediátrica. multinucleadas (tipo Langerhans o de cuerpo
559
Figura 3. Infiltrado granulomatoso en dermis reticular superficial y profunda.
Figura 4. Granuloma sarcoideo constituido por histiocitos epitelioides, sin necrosis

central, ni corona linfocitaria y con borde periférico bien definido.
extraño) (Fig. 4), en las que se pueden observar coidosis. Los granulomas no suelen presentar infil-
inclusiones celulares como los cuerpos asteroides, trado linfocitario alrededor. Pueden estar muy pró-
cuerpos de Schaumann o partículas cristalinas. ximos entre si, localizandose a lo largo de toda la
Ninguna de estas inclusiones son específicas de la dermis pero excepcionalmente confluyen. Se ha
sarcoidosis y pueden aparecer en otras patologías descrito, en raras ocasiones, necrosis en los granu-
incluida la tuberculosis, aunque los cuerpos de lomas. La epidermis subyacente suele ser normal o
Schaumann son mucho más frecuentes en la sar- discretamente atrófica. En cuanto a las formas ines-
560
Sarcoidosis cutánea
pecificas, la lesión más frecuente es el eritema localización preferentemente perifolicular y la

nodoso, indistinguible histológicamente de su for- lepra tuberculoide, en la que los granulomas son
ma “idiopática”. caracteristicamente perineurales.
Hay que tener en cuenta que el diagnóstico de El 50% de los casos de sarcoidosis, especial-
la sarcoidosis cutánea es de exclusión, por tanto mente las formas agudas, se resuelven espontánea-
ante un paciente con clínica compatible y pre- mente. Por ello, sólo se tratarán con corticoides sis-
sencia de granulomas sarcoideos dérmicos, siem- témicos, aquellos casos de sarcoidosis sistémica
pre se debe descartar clínica e histológicamente con uveítis, afectación pulmonar importante,
mediante Ziehl o Fitte Faraco, bacilos ácido alco- hipercalciuria persistente o afectación miocárdica,
hol resistentes y mediante PAS y técnicas de pla- neurológica, de glándulas lagrimales o salivales e
ta, hongos. Además, se debe someter la prepara- hiperesplenismo. En relación con la sarcoidosis
ción a la luz polarizada. De esta forma, se podrán cutánea, se tratan con corticoides sistémicos o por
excluir lesiones caracteristicamente formadas por vía intralesional o tópica, los casos que producen
granulomas como el lupus vulgar; reacciones a lesiones desfigurantes o ulceradas intensas o pro-
cuerpo extraño, en las que se identificarán restos gresivas. El metotrexato, los antipalúdicos, los reti-
del material en los granulomas; acné rosacea, noides o las tetraciclinas son alternativas terapeúti-
que ocasionalmente muestra granulomas pero de cas a los corticoides sistémicos.
561
Tema 135
SARCOMA DE KAPOSI
DEFINICIÓN en mucosas, especialmente en la cavidad oral y

en el tracto gastrointestinal, mientras que la
Sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad sis- afectación de otros órganos internos como pul-
témica, multifocal con afectación predominante- món y ganglios es inusual.
mente cutánea, constituida por una proliferación - Sarcoma de Kaposi endémico africano que
de células endoteliales, relacionada con la infec- aparece en adultos entre 30-45 años, con cuatro
ción por el virus herpes humano tipo 8 y con facto- subvariantes: nodular, florida, infiltrativa y linfa-
res genéticos, inmunológicos y ambientales. denopática. La forma nodular es equiparable a
la clásica; las formas florida e infiltrativa son
más agresivas, y la forma linfadenopática afecta
prioritáriamente a niños y tiene un curso letal.
ETIOLOGÍA - Sarcoma de Kaposi iatrogénico que aparece en
pacientes trasplantados, con cáncer o en trata-
El origen del sarcoma de Kaposi es controverti- miento inmunosupresor crónico por enferme-
do. Aunque se ha especulado sobre su carácter dades autoinmunes; está directamente relacio-
reactivo-hiperplásico, su naturaleza clonal y su nado con el grado de inmunosupresión, ya que
comportamiento ocasionalmente agresivo, hace empeora o mejora al modificar la terapia inmu-
pensar más en una verdadera neoplasia. En cual- nosupresora.
quier caso, el descubrimiento del virus herpes - Sarcoma de Kaposi epidémico o asociado a
humano (HVS-8) en más del 90% de los SK, ha HIV. Casi exclusivamente de varones homo o
supuesto un cambio sustancial en su génesis. La bisexuales infectados por el HIV, las lesiones
infección por este virus es necesaria pero no sufi- aparecen inicialmente en la cara, sobre todo
ciente para desarrollar la enfermedad, ya que debe nariz, párpados y orejas, y en el tronco, donde
asociarse a otros factores como la inmunosupre- se disponen siguiendo las líneas de Blaschko.
sión. No existe unanimidad sobre el tipo de dife- Posteriormente se diseminan a cualquier región
renciación, linfática o vascular, de las células endo- cutánea. La afectación de mucosas es frecuente,
teliales proliferantes. sobre todo de paladar y encías, siendo en un
10-15% la manifestación inicial. La afectación
extracutánea suele ser asintomática y frecuente-
CLÍNICA mente del tracto gastrointestinal, pulmones y
ganglios linfáticos.
Se definen cuatro tipos de sarcoma de Kaposi:
- Sarcoma de Kaposi clásico, de curso lento y
benigno que aparece en adultos de alrededor
de 60 años, como una o múltiples máculas o HISTOPATOLOGÍA
pápulas, blandas, rojo-azuladas (Fig. 1), prefe-
rentemente en extremidades inferiores, que La apariencia microscópica del SK es similar,
lentamente se extienden en sentido centrípeto independientemente del tipo clínico. Evoluciona
y evolucionan a placas (Fig. 2), nódulos o en estadios que a veces se superponen incluso en
tumores que pueden erosionarse, o ulcerarse la misma lesión: máculas, placas, nódulos y lesio-
(Fig. 3). Pueden surgir lesiones asintomáticas nes tardías agresivas.
562
Sarcoma de Kaposi
Figura 1. Sarcoma de Kaposi, estadios iniciales: Máculo-pápulas rojo-violáceas de

contorno irregular en piel de tronco.
Figura 2. Sarcoma de Kaposi, forma clásica: Lesión extensa en la parte distal de la

extremidad inferior. Áreas oscuras, contusiformes, alternando con zonas sobreele-
vadas irregulares de color violáceo.
1. Estadio de mácula: es el más inicial y consiste endotelios abigarrados que disecan el coláge-
en un infiltrado linfoplasmocitario perivascular no (Fig. 4). Los anejos cutáneos y vasos san-
superficial que se acompaña de pequeñas hen- guíneos preexistentes protruyen sobre los
diduras dilatadas e irregulares, tapizadas por vasos neoformados, dando lugar a una imagen
células endoteliales sin atipias, que simulan característica aunque no especifica, llamada
vasos linfáticos, junto a vasos gruesos con “signo del promontorio” (Fig. 5). Cuando las
563
Figura 3. Sarcoma de Kaposi, forma clásica: Placa infiltrada, violácea, de bordes

netos.
Figura 4. Sarcoma de Kaposi: Imagen panorámica en la que se perciben hendidu-

ras neoformadas y anastomosadas que disecan el colágeno de la dermis. Además
existe un ligero infiltrado linfoplasmocitario alrededor de los vasos.
máculas evolucionan, el infiltrado dérmico 2. Estadio de placa se caracteriza por una prolife-
perivascular y los vasos dérmicos neoformados ración difusa dérmica de pequeños vasos san-
aumentan, simulando un tejido de granula- guíneos que adoptan forma de cordones par-
ción. Es frecuente la extravasación de hematíes cialmente canalizados conteniendo hematíes o
y siderófagos. adquiriendo la apariencia de linfáticos. Asimis-
564
Sarcoma de Kaposi
Figura 5. Sarcoma de Kaposi: Izquierda, detalle de la proliferación vascular con

globos hialinos. Derecha, cavidades vasculares disecando vasos preexistentes (signo
del promontorio).
Figura 6. Izquierda, Espacios vasculares muy irregulares, anastomosados, que

disecan el colágeno y expresan el antígeno de diferenciación linfática D2-40. Dere-
cha, positividad nuclear en las células tumorales para el virus del herpes tipo 8.
mo aparecen fascículos de células fusiformes y una red de espacios vasculares con contenido
glóbulos hialinos intracitoplásmicos, especial- hemático, y fascículos de células fusiformes con
mente en pacientes con SIDA. citoplasma bien definido y núcleo ovoide sin
3. Estadio nodular (tumoral): Es el más evolucio- atipia y sin mitosis. Las luces vasculares de las
nado, constituido por nódulos, compuestos por zonas más “angiomatosas” ofrecen una imagen
565
“espalda contra espalda”, característica. Las dos en el SK son más irregulares y tortuosos, y el
células fusiformes son CD34 positivas. Los gló- infiltrado inflamatorio con predominio de células
bulos hialinos intra y extra citoplásmicos de 1 a plasmáticas. Los angiosarcomas de bajo grado sue-
7 µm PAS positivos diastasa resistentes son más len mostrar más atipia celular. Lesiones más evolu-
frecuentes y probablemente corresponden a eri- cionadas y con más componente fusocelular de-
trocitos parcialmente digeridos. ben distinguirse de tumores cutáneos de músculo
4. Lesiones tardías agresivas: Son más frecuentes liso, dermatofibromas y hemangioendoteliomas de
en el sarcoma de Kaposi africano. Aparecen células fusiformes. Los tumores de músculo liso no
lesiones “infiltrantes” con apariencia histológica tienen vasos neoformados, ni glóbulos hialinos, y
sarcomatosa, constituidas por células fusiformes expresan desmina. El histiocitoma fibroso aneuris-
atípicas con ocasionales mitosis, ausencia inclu- mático, presenta macrófagos espumosos, células
so del componente vascular y presencia de gló- gigantes multinucleadas e inducción hiperplásica
bulos hialinos. de la epidermis. Los hemangioendoteliomas de
Las técnicas de inmunohistoquímica son de células fusiformes suelen ser más cavernosos y con
especial utilidad en estos momentos, pues en la trombos, las células endoteliales más epitelioides y
mayoría de los sarcomas de Kaposi, indepen- vacuoladas y no se han descrito glóbulos hialinos.
dientemente del estadio clínico, se detecta expre-
sión intranuclear del virus Herpes 8 (Fig. 6). Ade-
más, las células tumorales expresan el antígeno TRATAMIENTO
D2-40, un marcador de endotelio de vasos linfáti-
cos (Fig. 6). Estos dos marcadores, junto al CD34 La resolución completa de la enfermedad es
son de extrema utilidad en casos de difícil diag- prácticamente imposible dado el alto riesgo de
nóstico. recidiva. La elección de la terapéutica depende de
factores como el número y localización de las
lesiones, la afectación extracutánea y el estado
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL inmunológico del paciente. En sujetos inmuno-
competentes con SK clásico, la actitud expectante
Clínicamente, las lesiones maculosas del SK es una opción aceptada, mientras que en pacientes
deben diferenciarse del hemangioma microvenu- con SK iatrogénico la modificación de la dosis de
lar, la linfangiomatosis benigna y el angiosarcoma inmunosupresores proporciona un claro beneficio.
bien diferenciado. En estadios avanzados debe dis- En cuanto a los tratamientos específicos disponi-
tinguirse de la acroangiodermatitis, del síndrome bles, la extirpación quirúrgica se reserva para lesio-
de Stewart-Blubarb (pseudo-sarcoma de Kaposi) y nes únicas y accesibles. En las lesiones múltiples
de infiltración por leucemia/linfoma, malformacio- pero relativamente localizadas se emplea la radiote-
nes venosas y linfáticas, panarteritis nodosa y erite- rapia, y en las formas rápidamente progresivas o con
ma elevatum diutinum. afectación sistémica la quimioterapia. Otras opciones
Microscópicamente, las lesiones precoces de- terapéuticas son la crioterapia, la electrocoagulación,
ben diferenciarse de telangiectasias, dermatosis el láser, el interferón alfa, y experimentalmente, la
purpúrica pigmentada, acroangiodermatitis y an- gonadotropina coriónica humana, los retinoides
giosarcomas de bajo grado. Los vasos neoforma- tópicos y los inhibidores de la angiogénesis.
566
Tema 136
SARNA
DEFINICIÓN a) Surcos: dato patognomónico de la escabio-

sis. Se presentan como lesiones irregulares,
La sarna es una enfermadad infecto-contagiosa, ligeramente elevadas, tortuosas, preferente
causada por ácaros de la familia Sarcoptidae, sien- en cara anterior de muñecas, borde cubital
do el Sarcoptes scabiei variedad hominis el res- de las manos, espacios interdigitales (Fig. 2),
ponsable de la escabiosis humana, y de su forma tobillos y a veces, codos, axilas, areolas,
sarna noruega. introito y pene.
b) Vesículas: se observan en el extremo distal
de los surcos y es en ellas donde se alberga
ETIOLOGÍA el ácaro.
2. Las relacionadas con la sensibilización alérgica
El sarcoptes scabiei variedad hominis, parásito a los ácaros o sus productos:
causante de esta patología, es un ácaro hemisférico a) Nódulos escabióticos: lesiones nodulares
con cuatro pares de patas. Las lesiones están proinflamatorias muy pruriginosas que aparecen
vocadas por las hembras, que se situan dentro de sobre todo, en escroto, pene, pliegues ingui-
las vesículas o surcos que ellas mismas producen nales, axilares y abdomen.
en la piel y que con un simple raspado pueden ser b) Pápulas urticarianas: son las responsables de
vistas al microscopio. Este ácaro habita casi exclu- la mayoría de las lesiones que dominan la
sivamente en el humano, aunque en raras ocasio- clínica cutánea; se distribuyen por grandes
nes puede parasitar animales durante cortos perio- extensiones, sobre todo extremidades supe-
dos de tiempo. riores, abdomen, muslos y nalgas, presen-
tando en la superficie signos de rascado o de
sobreinfección.
CLÍNICA c) Placas ezcematosas: sobre todo en mamas y
en los niños.
Es una enfermedad de distribución mundial, Es importante resaltar que la escabiosis en los
con gran capacidad de contagio, generalmente por niños afecta frecuentemente la cara, el cuero cabe-
contacto directo íntimo. Aunque puede afectar a lludo, las palmas y las plantas, localizaciones gene-
cualquier edad, raza y grupo socioeconómico, su ralmente respetadas en la escabiosis del adulto.
mayor prevalencia es en niños (Fig. 1) y jóvenes Una variante poco frecuente de escabiosis
con deficiente higiene personal, malas condiciones humana es la sarna noruega, costrosa o querató-
de vivienda, hacinamiento o promiscuidad sexual. sica, que aparece en personas con una alteración
El marcador inicial de sospecha es el prurito inten- inmunológica o nula higiene. La capacidad de
so de predominio nocturno, que suele aparecer a contagio es muy elevada, siendo responsable de
las 2-4 semanas del contagio, tanto en el paciente verdaderas epidemias de escabiosis. Desde el
como en los convivientes y contactos personales punto de vista clínico, se caracteriza por la pre-
estrechos. sencia de extensas placas simétricas hiperquera-
En cuanto a las lesiones de la escabiosis, se tósicas y costrosas, sobre una base eritrodérmica,
pueden distinguir dos tipos: de predominio en manos, pies, codos, rodillas y
1. Las relacionadas directamente con la presencia genitales. Puede afectar zonas no habituales de la
del ácaro: escabiosis humana como cara, uñas y cuero cabe-
567
Figura 1. Sarna: Lesiones en diferentes estadios, pápulas, vesículas y costras en el

tronco de un niño.
Figura 2. Sarna: Surcos interdigitales, típicos.
lludo. Otras formas infrecuentes de escabiosis El diagnóstico de sospecha de la escabiosis se

son la escabiosis incógnita, cuya clínica está basa en la clínica –prurito con exacerbación noc-
modificada por el empleo de corticoides u otros turna y erupción cutánea– mientras que el diag-
inmunosupresores, y la escabiosis ampollosa, nóstico de certeza se basa en la observación con el
indistinguible clínicamente del penfigoide ampo- microscopio del ácaro, sus huevos o excrementos,
lloso. tras hacer un raspado de un surco o vesícula.
568
Sarna
Figura 3. Sarna: Surco intraepidérmico con necrosis periférica y denso infiltrado

eosinofílico. A pesar de no observarse el parásito, esta imagen es sugestiva de esca-
biosis.
Figura 4. Sarna: Aspecto a gran aumento de un corte del parásito.
HISTOPATOLOGÍA intersticial. La histología hasta aquí descrita podría

ser compatible con la reacción a cualquier artrópo-
Los cambios histológicos que se producen en la do, pero en la sarna podemos identificar además,
sarna son suficientes, al menos para sugerir el vesículas espongióticas intraepidérmicas con exo-
diagnóstico. Se observa un denso infiltrado super- citosis variable de eosinófilos y ocasionales neutró-
ficial y profundo de linfocitos, histiocitos, mastoci- filos. Un dato histológico muy útil para el diagnós-
tos y eosinófilos, a veces de distribución difusa e tico es la identificación de cavidades o túneles en
569
el espesor de la epidermis o de la capa cornea pioderma y la dermatitis herpetiforme. Sin embar-

(Fig. 3). Se han descrito en algunos casos ampo- go, desde el punto de vista histopatológico el diag-
llas subepidermicas que recuerdan al penfigoide nóstico diferencial se debe realizar fundamental-
ampolloso. Excepcionalmente aparece vasculitis. mente con otras picaduras de artrópodos, máxime,
En el estrato córneo de la epidermis se pueden porque la histopatología de las vesículas y surcos
identificar huevos, larvas, excrementos del parási- puede ser inespecífica si no se llega a visualizar el
to y también al propio ácaro (Fig. 4). ácaro o sus huevos. Asimismo hay que hacer diag-
Si la biopsia corresponde a una lesión “secun- nóstico diferencial con otras patologías causadas
daria” de autosensibilización, la histología puede por parásitos como la tungiasis.
ser confusa y no diagnóstica, pueden no verse los
parásitos e incluso carecer de eosinófilos. Si las
lesiones biopsiadas son antiguas, simplemente TRATAMIENTO
muestran escoriaciones y cicatrices, secundarias
al rascado profuso. Existen varios tratamientos efectivos para la
Las lesiones nodulares escabióticas persistentes, escabiosis, por lo que la elección de uno u otro
recuerdan a cualquier otro tipo de lesión crónica dependerá del coste y la toxicidad. Cualquiera de
por picadura de artrópodo, con un denso infiltrado las opciones tópicas disponibles se aplicarán desde
inflamatorio superficial y profundo constituido por el cuello a los pies, manteniéndola durante la
linfocitos, macrófagos, plasmáticas, eosinófilos, noche y retirando el producto por la mañana. La
células de Langerhans y ocasionales células mono- mayoría de los autores recomiendan una nueva
nucleares con discreta atipia. Pueden observarse aplicación, o incluso dos más, tras 1 semana de
folículos linfoides y el infiltrado inflamatorio exten- aplicar la previa. Igualmente deben tratarse toda la
derse al tejido celular subcutáneo. La hiperplasia familia del paciente, tengan o no síntomas. En el
pseudoepiteliomatosa no es una imagen frecuente caso de los niños, el escabicida se aplicará también
ni caracteristica, pero se puede observar en estos en el cuero cabelludo, por ser una localización fre-
casos. En los cortes de rutina no suelen aparecer cuente a esta edad. El tratamiento debe acompa-
los ácaros, pero si seriamos las biopsias, hasta en ñarse de medidas generales consistentes en el
un 20% están presentes. lavado de los vestidos y ropa de cama con agua
En la de sarna noruega se observa orto y para- caliente.
queratosis masiva con formación de túneles y sur- Entre los escabicidas tópicos disponibles, la
cos ocupados por abundantes parásitos en distin- Permetrina al 5% en crema es, por su eficacia y
tos estadios evolutivos (Fig. 4). La epidermis buena tolerancia, el tratamiento de elección de la
subyacente muestra una hiperplasia psoriasiforme escabiosis humana. La alternativa terapéutica la
con espongiosis focal y exocitosis de eosinófilos y constituye el Lindano, que debe evitarse en niños y
neutrófilos, que en ocasiones pueden llegar a pro- embarazadas por su posible toxicidad sobre el
ducir microabscesos intraepidérmicos. En la der- SNC. Otros escabicidas tópicos menos utilizados
mis se observa un infiltrado inflamatorio crónico son el bencil benzoato, el crotamitón y el azufre
superficial y profundo con ocasionales eosinófilos. precipitado.
En cuanto a la terapéutica oral, la Ivermectina
en dosis única de 200 mg/Kg, a pesar de no estar
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL todavía aprobado su uso en la escabiosis humana,
presenta un futuro prometedor. De forma conco-
La escabiosis puede confundirse clínicamente mitante, en ocasiones es preciso realizar antibiote-
con cualquier dermatosis pruriginosa, en especial rapia en caso de infección secundaria de las lesio-
con la dermatitis atópica, la urticaria papulosa, el nes cutáneas.
570
Tema 137
SEUDOLINFOMA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, B. Rosales Trujillo y A. Saiz
DEFINICIÓN por ciertas localizaciones como mejilla, nariz, lóbu-

lo de la oreja, areola-pezón y escroto. Las lesiones
Bajo el término Seudolinfoma o hiperplasia lin- descritas como Foliculitis seudolinfomatosas, se
foide se agrupan una serie de lesiones cutáneas caracterizan por presentar placas planas, solitarias,
con proliferación linfoide que clínica e histopatoló- mayores de 1,5 cm de diámetro en la cara, que con
gicamente recuerdan a un linfoma. Atendiendo a la frecuencia se resuelven tras la biopsia.
población linfoide predominante se subdividen en Las Reacciones linfomatoides T relacionadas
seudolinfomas B o T. con fármacos presentan una clínica muy variada
en forma de lesiones únicas o generalizadas, erite-
matosas, máculo-papulosas, en placas, nódulos o
ETIOLOGÍA tumores, que suelen desaparecer tras la retirada
del fármaco. Las producidas por anticonvulsivantes
Aunque la mayoría de los seudolinfomas B son suelen acompañarse de sintomatología general,
de causa desconocida, se han descrito asociados a linfadenopatías y de células de tipo Sézary en san-
picaduras de artrópodos, vacunas, tatuajes y a gre periférica. Otra forma más rara de seudolinfo-
reacciones de contacto al oro, níquel, etc. En algu- ma T es la dermatitis de contacto linfomatoide
nas áreas geográficas se han relacionado con infec- como reacción a un alergeno, que aparece en for-
ciones por Borrelia, como lo demuestra el hecho ma de pápulas o placas pruriginosas localizadas o
de que muchos pacientes refieren una picadura generalizadas que histológicamente remedan una
por garrapata o signos cutáneos previos de infec- micosis fungoide. Tras la ingesta de fármacos,
ción por Borrelia (eritema crónico migrans o der- infecciones virales como molusco contagioso e
matitis crónica atrófica). incluso picaduras de artrópodos como la sarna, se
Los seudolinfomas T representan, la mayoría han descrito también, lesiones cutáneas que clínica
de las veces, reacciones adversas a fármacos, e histopatológicamente simulan linfomas CD30+ o
entre los que destacan: fenitoina, carbamacepina, papulosis linfomatoide. En pacientes con SIDA o
griseofulvina, atenolol, ciclosporina, alopurinol, VIH+, se han descrito placas y nódulos en cara y
antihistamínicos y mexiletina. No obstante, se han extremidades o eritrodermia generalizada con infil-
descrito aunque de forma mucho más rara, seu- trados cutáneos de linfocitos T CD8+. Por último,
dolinfomas B inducidos por fármacos. el Angioqueratoma seudolinfomatoso, original-
mente descrito como “angioqueratoma seudolinfo-
matoso acral de la infancia” (APACHE), se presenta
CLÍNICA como pápulas angiomatosas en extremidades, que
excepcionalmente pueden ser solitarias.
La clínica de los Seudolinfomas B, es muy simi-
lar a la de los linfoma B. Se presentan, predomi-
nantemente en mujeres, como placas o nódulos HISTOPATOLOGÍA
eritemato-violaceos, sintomáticos, en cara (Fig. 1),
tronco y extremidades superiores y de forma infre- El seudolinfoma B presenta un denso infiltrado
cuente en las piernas. Las lesiones se resuelven linfoide, difuso o multinodular, generalmente más
espontáneamente tras meses o incluso años. Los acentuado en la porción más superficial de la der-
casos asociados a borreliosis tienen predilección mis, que se suele acompañar de folículos linfoides
571
Figura 1. Seudolinfoma B: Nódulo eritemato-violáceo en la nariz.
Figura 2. Seudolinfoma B: Denso infiltrado linfoide dérmico, más marcado en la

porción superficial, acompañado de folículos linfoides reactivos.
reactivos con centros claros (Fig. 2). La población una mezcla de linfocitos T y B con centros germi-
linfoide interfolicular es polimorfa con linfocitos nales (Fig. 3) que pueden hacerse más evidentes
pequeños, aisladas células plasmáticas policlona- con CD21. Las cadenas ligeras son policlonales.
les, histiocitos, eosinófilos y células gigantes de El seudolinfoma T inducido por fármacos pre-
tipo cuerpo extraño. Además, puede existir gran senta un denso infiltrado linfohistiocitario subepi-
proliferación vascular con endotelios prominen- dérmico en banda y perivascular, con epidermo-
tes. El estudio inmunohistoquímico demuestra tropismo focal, constituido por células linfoides
572
Seudolinfoma
Figura 3. Seudolinfoma B: Detalle del folículo linfoide con centro claro y corona
linfocitaria.
Figura 4. Seudolinfoma T secundario a Carbamacepina: Infiltrado linfoide de

patrón liquenoide, con epidermotropismo basal y halos claros perinucleares, simu-
lando una micosis fungoide.
atípicas con núcleos cerebriformes (Fig. 4). Es fre- Inmunohistoquímicamente, las células atípicas
cuente que se acompañe de espongiosis, numero- son mayoritariamente T CD3+ CD4+ con escasos
sos eosinófilos y a veces, de granulomas epite- linfocitos CD8+. Las células B son muy escasas o
lioides. Las variantes clínicamente nodulares y ausentes. Los estudios de reordenamiento genéti-
seudotumorales presentan infiltrados densos, atí- co son policlonales y sólo de manera excepcional
picos que sugieren un linfoma pleomórfico. demuestran una población clonal.
573
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La distinción entre un linfoma cutáneo T y una

reacción seudolinfomatosa T por fármacos es en
Todas estas lesiones simulan tanto clínica como ocasiones muy difícil. Si se sospecha un seudolin-
histológicamente un linfoma y a veces diferenciar- foma, lo más eficaz es la retirada del fármaco. La
las es muy complejo. En el seudolinfoma B, el detección por técnicas moleculares de una pobla-
diagnóstico diferencial histológico se plantea con ción clonal TCR ganma, permite confirmar un ver-
linfomas B cutáneos de bajo grado, especialmente dadero linfoma, aunque al igual que en los proce-
con el linfoma de la zona marginal. Se requiere una sos B, la sensibilidad de las técnicas moleculares
estrecha correlación clínico-patológica así como no es tan buena como en los linfomas extracutáne-
una cuidadosa interpretación de las técnicas inmu- os. En todo caso es imprescindible una correcta
nohistoquímicas, entre las que destaca la restric- correlación clínico-patológica para evitar un trata-
ción de cadenas ligeras en las células plasmáticas. miento inadecuado.
La demostración por técnicas moleculares de una
población clonal sugiere linfoma, aunque la sensi-
bilidad de la técnica es menor en el linfoma cutá- TRATAMIENTO
neo que en el ganglionar. La acentuación superfi-
cial del infiltrado, el polimorfismo de la población Los seudolinfomas B no requieren tratamiento,
linfoide, los numerosos eosinófilos y la presencia o a lo sumo se puede plantear extirpación quirúr-
de granulomas son datos que favorecen un diag- gica u otros tratamientos conservadores con fines
nóstico de proceso reactivo, aunque el diagnóstico estéticos. En los seudolinfomas T relacionados con
diferencial puede ser extremadamente difícil. fármacos, lo más eficaz es la retirada del fármaco.
574
Tema 138
SEUDOXANTOMA ELÁSTICO
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, Ana Saiz y C. Galera
DEFINICIÓN lesiones en mucosas, en forma de pápulas amari-

llo-anaranjadas en labios, sobre todo en el inferior,
El seudoxantoma elástico es una enfermedad recto y vagina.
hereditaria del tejido conectivo, caracterizada por Ojos. Las estrías angioides son bandas de color
la calcificación de las fibras elásticas de algunas rojo-pardo que se extienden por el fondo de ojo,
zonas de la piel, ojos y aparato cardiovascular. de forma radial desde la papila óptica. A menudo
se confunden con vasos sanguíneos. Aunque apa-
recen en el 85% de los casos de Seudoxantoma
ETIOLOGÍA elástico, se pueden observar en otros procesos,
como en la enfermedad de Paget y en el síndrome
Los estudios genéticos sobre el seudoxantoma de Ehlers-Danlos. Las estrías angioides son el
elástico han demostrado un patrón heterogéneo, resultado de rupturas en la membrana de Bruch,
en el que se describen dos variantes con herencia rica en fibras elásticas, lo que puede ocasionar
autosómica dominante y dos con herencia autosó- hemorragias retinianas, desprendimiento de retina,
mica recesiva. El gen que parece estar más impli- pérdida intensa de visión, generalmente postrau-
cado se localiza en distintas zonas del brazo corto mática, hiperpigmentación moteada y, menos
del cromosoma 16 (16p13.1). Estudios recientes común, degeneración macular.
refieren mutaciones en el gen MRP6, del que no se Vascular. El seudoxantoma elástico afecta fun-
conoce su localización exacta, que pertenece a la damentalmente a las arterias de las extremidades,
familia de genes trasportadores de ABC. donde la calcificación de las elásticas conlleva la
Se han descrito casos de seudoxantoma elástico formación de placas de ateroma y como resultado
adquirido, con un inicio de la enfermedad más tar- la aparición de claudicación intermitente, pérdida
dío, sin historia familiar, con ausencia de manifesta- de pulsos periféricos, hipertensión arterial y angi-
ciones clínicas oculares y vasculares pero con una na. La hemorragia gastrointestinal, causada por
histología idéntica a la de los casos hereditarios. afectación de vasos submucosos, puede ser tem-
prana y a menudo el signo de presentación.
CLÍNICA
HISTOPATOLOGÍA
Piel. Las lesiones cutáneas suelen ser el signo
inicial de la enfermedad y las que conducen al En dermis reticular superficial y media se obser-
diagnóstico. Son pápulas amarillentas, similares a van fibras elásticas alteradas, pequeñas, arremoli-
las de los xantomas, que confluyen formando pla- nadas, deshilachadas e intensamente basófilas, que
cas con aspecto en empedrado o piel de naranja. se tiñen con tinciones de elásticas como la orceina
La primera localización suele ser la cara lateral del (Fig. 3). A diferencia de las fibras elásticas norma-
cuello (Fig. 1), aunque pueden extenderse a otras les, adquieren intensa basofilia con hematoxilina-
áreas de flexión como axilas, ingles, huecos poplí- eosina por su contenido en calcio (Fig. 4), y por
teos y fosas antecubitales así como abdomen (Fig. este motivo también se tiñen con tinciones especi-
2) y muslos. Con el tiempo, la piel de las zonas ficas para calcio como el von Kossa. Asimismo, en
afectadas puede tornarse laxa y blanda, y dar de si las zonas próximas a las fibras elásticas alteradas
hasta colgar formando pliegues. Se han descrito pueden observarse cúmulos de material mucoide
575
Figura 1. Seudoxantoma elástico: Múltiples maculopápulas parduscas, confluentes

en placa en empedrado, en región laterocervical izquierda.
Figura 2. Seudoxantoma elástico: Pápulas anaranjadas confluentes en área

paraumbilical.
basófilo intensamente positivos con la tinción de eliminación transepidérmica, hecho más frecuente
hierro coloidal y azul alcian. En estas áreas dismi- en el seudoxantoma elástico adquirido. Si existe
nuyen los haces de colágeno y aumenta la trama perforación, se observa una pequeña erosión epi-
de fibras de reticulina. Excepcionalmente se han dérmica rodeada de una hiperplasia pseudoepite-
descrito como complicaciones calcinosis cutis u liomatosa e intensa acantosis. A través de esta
osteoma cutis. solución de continuidad, las fibras elásticas altera-
La dermis papilar está disminuida de grosor, das, con reacción gigantocelular a cuerpo extraño
excepto en aquellos puntos en los que se observa y elastofagocitosis, atraviesan la epidermis.
576
Seudoxantoma elástico
Figura 3. Seudoxantoma elástico: En dermis reticular se observan abundantes

fibras elásticas anormales.
Figura 4. Seudoxantoma elástico: Detalle de las fibras elásticas basófilas, cortas,

engrosadas y calcificadas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL como en la enfermedad renal avanzada pueden

aparecer lesiones cutáneas similares a las del PXE.
Las lesiones cutáneas típicas clínicamente, son El principal diagnóstico diferencial histopatoló-
muy características del seudoxantoma elástico gico, se establece básicamente con la elastosis
pero, en ocasiones, el daño solar en personas solar. Sin embargo, en la elastosis solar las fibras
ancianas puede presentarse en forma de placas de elásticas alteradas aparecen en el tercio más super-
piel laxa y amarillenta difícil de distinguir. En este ficial de la dermis y tienden a disponerse formando
último caso las lesiones sólo aparecen en los late- cúmulos densos, basófilos, amorfos y homogéneos,
rales del cuello, pero no en otras zonas como axi- siempre negativos para tinciones.
las. En los tratamientos con D-penicilamina así
577
Tema 139
SÍFILIS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso y P. Ortiz
DEFINICIÓN Se suele acompañar de adenopatias regionales

bilaterales, no supurativas.
Sífilis o Lúes es una enfermedad crónica de Sífilis secundaria: Como consecuencia de la
transmisión sexual causada por el Treponema diseminación treponémica, se producen manifesta-
pallidum, en la que alternan episodios de activi- ciones generales como fiebre, anorexia, cefalea,
dad y periodos de latencia. faringo-amigdalitis, adenopatías generalizadas, he-
patitis, nefropatía, etc; y lesiones cutáneas en for-
ma de máculas múltiples, simétricas muy conta-
ETIOLOGÍA giantes, que con el tiempo disminuyen, se hacen
más infiltrativas y con mayor capacidad destructi-
El agente responsable es la espiroqueta Trepo- va, pese a disminuir el número de gérmenes. De la
nema pallidum, un microorganismo frágil pero fase inicial son típicas la roséola sifilítica (Fig. 2),
con capacidad de persistir en algunos tejidos por un exantema maculoso, rosado, no descamativo,
periodos prolongados sin apenas replicación en tronco y extremidades, con frecuente afectación
(fases de latencia). Su único huésped es el ser palmo-plantar; o las leucodermias típicas del
humano, que se infecta por contacto sexual de “collar de Venus”. Lesiones más tardías son: sifíli-
lesiones mucocutáneas infectadas, habitualmente des elegantes (pápulo-escamas, arciformes en
de genitales y boca. Uno de cada tres contactos zonas seborreicas); clavos sifilíticos palmoplanta-
sexuales con una persona infectada en fase precoz res (Fig. 3) (lesiones anulares hiperqueratósicas
resulta infectante. También es posible la transmi- con collarete descamativo); “corona veneris” en el
sión intraútero o los contagios por vía no sexual, borde de implantación del pelo y los “condilomas
en profesionales sanitarios, transfusiones o los planos” en zonas intertriginosas húmedas y semi-
denominados chancros de barbería. El germen es mucosas. Menos frecuentes son las pápulopustulas
capaz de atravesar piel o mucosas intactas, migrar papulonecróticas y ulcerativas (“sífilis maligna”), y
rápidamente por vía linfática hasta los ganglios las lesiones granulomatosas, anulares y nodulares.
regionales y diseminarse por vía sanguínea, antes En mucosas de glande, prepucio y vagina pueden
de producir la lesión primaria. aparecer erosiones superficiales indoloras cubier-
tas por pseudomembranas, y en lengua lesiones
depapiladas denominadas “en pradera segada”. La
CLÍNICA afectación de anejos, se manifiesta como alopecia
difusa en defluvio telógeno, paroniquia y oniconi-
La lúes puede pasar por 4 estadios: primaria, quia.
secundaria, latente y terciaria. Sífilis latente. Las lesiones secundarias remiten
Sífilis primaria: Alrededor de 21 días después en 2 a 6 semanas y el paciente entra en una fase
del contagio aparece en el punto de contagio la latente en la que sólo las pruebas serológicas per-
lesión típica, el chancro duro, una úlcera única, miten detectar la infección. En este periodo puede
limpia e indolora, que dura de 4 a 6 semanas y permanecer asintomático de por vida o progresar
desaparece espontáneamente (Fig. 1). Sus localiza- (menos de un 30% en la era preantibiótica) a una
ciones más frecuentes son el pene en varones y la fase de nuevo sintomática, la sífilis terciaria.
vulva, vagina y labios en mujeres, aunque se pue- Sífilis terciaria. Tras una o varias décadas de
de observar en conducto anal, recto y cavidad oral. infección, la sífilis puede afectar a: a) Sistema ner-
578
Sífilis
Figura 1. Chancro sifilítico en pene: Lesión ulcerada de bordes sobreelevados

duros.
Figura 2. Roseola sifilítica: Máculas rosadas, ovaladas, no descamativas de distri-

bución simétrica en tronco y extremidades superiores.
579
Figura 3. Clavo sifilítico palmar: Pápulas hiperqueratósicas con collarete desca-

mativo.
Figura 4. Sífilis secundaria: Infiltrado liquenoide con marcada afectación de la

interfase dermoepidérmica, paraqueratosis y denso iinfiltrado plasmocelular peri-
vascular.
vioso central (Neurosífilis), bien sólo al LCR, o a trucción de los tramos ascendente y transverso del
estructuras meningo-vasculares o parenquimato- cayado aórtico; c) Al ojo, produciendo iritis y
sas, produciendo tabes dorsal o parálisis general; coriorretinitis; y d) La piel, por un mecanismo de
b) Grandes vasos (Sífilis cardiovascular) con des- hipersensibilidad retardada, produciendo sifílides
580
Sífilis
Figura 5. Sífilis secundaria: El infiltrado contiene un gran número de células

plasmáticas, preferentemente alrededor de los vasos, con marcada hinchazón
endotelial.
Figura 6. Las técnicas de inmunohistoquímica permiten identificar los treponemas

en el espesor de la epidermis.
tuberosas y gomas. Las primeras son lesiones pápu- nódulos asintomáticos en piel, hueso, mucosa oral,
lo-tuberosas, descamativas, arciformes, marrones, vía respiratoria superior e hígado, que con el tiem-
úlcero-costrosas o vegetantes, en cara, tronco y po se reblandecen, ulceran, drenan material de
zonas de extensión de miembros. Los gomas son aspecto necrótico, caseoso y curan.
581
HISTOPATOLOGÍA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la sífilis primaria, el chancro sifilítico presen- La sífilis primaria se debe diferenciar del herpes
ta una zona central ulcerada con necrosis en la genital, y del chancro blando, en el que las ulceras
base e infiltrado perivascular de linfocitos, histioci- son múltiples y dolorosas. Los estudios histopato-
tos, neutrófilos y como dato característico abun- lógicos y microbiológicos son claves en su distin-
dantes células plasmáticas. En el borde se advierte ción. La sífilis secundaria, “la gran simuladora”,
acantosis con marcada papilomatosis y en dermis presenta un diagnóstico diferencial amplio que
reticular, vasculitis, inicialmente leucocitoclástica, incluye exantemas víricos o medicamentosos, piti-
con hinchazón endotelial y permeación vascular riasis rosada, dermatitis seborreica, psoriasis,
por células plasmáticas. Con técnicas de plata liquen plano y pitiriasis liquenoide crónica. Histo-
(Warthin Starry) y de inmunohistoquímica se de- patológicamente, lo más importante es diferenciar-
muestran treponemas (Fig. 6). El “ganglio rector” la de una psoriasis, liquen plano o vasculitis. La
muestra hiperplasia folicular con treponemas para- conjunción de alteraciones que recuerdan a estas
corticales. tres entidades son clave para su diagnóstico. La
En la sífilis secundaria, el patrón histopatológi- sífilis terciaria, hay que diferenciarla sobre todo de
co muco-cutáneo, al igual que el clínico, es varia- la tuberculosis. En general, se dice que “la sífilis
ble. Los datos microscópicos claves son una der- hace en meses lo que la tuberculosis tarda años”.
matitis mixta psoriasiforme y liquenoide (Fig. 4), Otros diagnósticos diferenciales son ectima, lepra,
que en dermis reticular presenta un infiltrado linfo- micosis profundas y otros cuadros granulomato-
histiocitario con abundantes células plasmáticas de sos, destructivos de mucosas (sarcoidosis, linfo-
preferente localización perivascular en vasos con mas, Wegener...). A veces el infiltrado inflamatorio
endotelios prominentes (Fig. 5). Hay que señalar es tan intenso que simula un linfoma, pero su
que hasta en 1/3 de los casos estas lesiones vascu- naturaleza polimorfa lo descarta.
lares no son evidentes. En las formas tardías de
sífilis secundaria, a partir de la 16 semana de evo-
lución, se identifican granulomas en el infiltrado.
En los casos con alopecia, el infiltrado rodea el TRATAMIENTO
bulbo piloso y forma tapones corneos infundibula-
res, con granulomas epiteliodes. Si la lesión es de La sífilis primaria se trata con penicilina benza-
tipo condilomatoso, se observa una hiperplasia tina, 2,4 millones de unidades en una sola dosis,
epidérmica muy marcada con infiltrado perivascu- aunque generalmente se prefiere repetir la dosis
lar de linfocitos, histiocitos y células plasmáticas. durante 2-4 semanas para evitar fracasos terapéuti-
En la sífilis terciaria, tanto los “goma”, como las cos. En alérgicos se puede utilizar doxiciclina
Sifílides tuberculosas consisten en granulomas pro- v.o./12 h, o eritromicina 500 mg/6h, al menos
fundos constituidos por células epiteliodes, gigan- durante 2 semanas. En la sífilis tardía con LCR nor-
tes, plasmáticas, fibroblastos y linfocitos, acompa- mal se utiliza el mismo tratamiento, manteniéndolo
ñados de proliferación vascular con hinchazón durante 1-2 meses. La neurosífilis exige penicilina
endotelial. En el goma, se observa además, necro- intravenosa a dosis de 3-4 millones iv/4 horas
sis central sin treponemas. Las lesiones sistémicas durante dos semanas. Este tratamiento está justifi-
se producen por endarteritis obliterativa de peque- cado en casos de pacientes con síntomas neuroló-
ños vasos, incluyendo los vasa vasorum aórticos, gicos y LCR normal. En alérgicos a la penicilina se
que dan lugar a destrucción de la media. debe intentar la desensibilización hospitalaria.
582
Tema 140
SÍNDROME DE SWEET
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Domínguez y R. Carrillo
DEFINICIÓN Sweet, enfermedad que predomina en mujeres

(3/1) con antecedentes previos de infección respi-
El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutro- ratoria o gastrointestinal. Se presenta típicamente
fílica febril aguda es una enfermedad infrecuente como pápulas y placas eritematosas, elevadas,
caracterizada por la aparición brusca de placas y dolorosas o quemantes, con pseudovesiculación
nódulos eritematosos cutáneos, más o menos (Fig. 1) u ocasional pustulación, de aparición brus-
dolorosos, en cara, extremidades o tronco, asocia- ca en cara, cuello, tronco y extremidades, acompa-
dos a fiebre, malestar general y neutrofilia, con ñadas generalmente de febrícula o fiebre, mialgias
patrón histopatológico de dermatitis neutrofílica. (Fig. 2), artralgias o artritis, leucocitosis (10-20.000
células/mm3; >70% neutrófilos) y malestar general.
Las lesiones aparecen en brotes, no se ulceran y
ETIOLOGÍA curan en 6-8 semanas sin dejar cicatriz. Puede exis-
tir además cefalea, nauseas, vómitos, diarrea, así
La etiología del SS es desconocida. Ninguna de como conjuntivitis y afectación de mucosa oral. Es
las hipótesis sobre su origen (vasculitis por inmu- rara la afectación visceral. Las lesiones son recidi-
nocomplejos, reacción inmune de células T frente vantes en 1/3 de los pacientes, especialmente en
a ciertos antígenos, o alteraciones en la función de los casos SS paraneoplásico. Además de la leucoci-
los neutrófilos) ha podido confirmarse definitiva- tosis, la VSG está elevada y muchos pacientes pre-
mente en estudios experimentales. Se asume que sentan anticuerpos p-ANCA.
representa una reacción de hipersensibilidad des- Si bien los casos idiopáticos son los más fre-
encadenada por algún proceso previo como por cuentes, el SS se asocia característicamente a
ejemplo una infección de vías respiratorias altas. diversas enfermedades, entre las que destacan las
Según algunos estudios, la patogénesis estaría neoplasias (10-20%), fundamentalmente hemato-
mediada por una serie de citoquinas (IL-1, IL-6, IL- lógicas (leucemia mieloide aguda y síndromes
8, G-CSF, GM-CSF, interferón gamma) que intervie- mielodisplásicos), y diversos procesos inflamato-
nen en la quimiotaxis y activación de neutrófilos e rios autoinmunes (enfermedad inflamatoria intesti-
histiocitos. Existen además, casos relacionados con nal, artritis reumatoide , lupus eritematoso o tiroi-
la toma de ciertos fármacos. ditis) o infecciosos. Otros casos se asocian a
embarazo y a toma de fármacos, como los factores
estimulantes de colonias de granulocitos.
CLÍNICA
El Síndrome de Sweet se encuentra englobado HISTOPATOLOGÍA

dentro del término dermatosis neutrofílica (DN)
que comprende una serie de entidades clínicas de La característica histológica básica es un denso
etiología desconocida, caracterizadas por la pre- infiltrado de neutrófilos en la mitad superior de la
sencia de un infiltrado neutrofílico en piel. Entre dermis, que puede extenderse en algunos casos
las DN se incluyen el síndrome de Sweet, pioder- hasta porciones profundas e incluso al tejido sub-
ma gangrenoso, erisipela, dermatosis pustulosa cutáneo (Fig. 3). La epidermis suele estar conserva-
subcórnea, enfermedad de Behcet y otras. El pro- da y puede tener un aspecto pálido. En algunos
totipo de dermatosis neutrofílica es el síndrome de casos el infiltrado neutrofílico de la dermis es tan
583
Figura 1. Síndrome de Sweet: Lesiones nodulares, rojas, bilaterales, en ambas

manos.
Figura 2. Síndrome de Sweet: Placas eritematoedematosas, rojas, de bordes bien

definidos, con aspecto “suculento” en porción alta de espalda.
584
Síndrome de Sweet
Figura 3. Síndrome de Sweet: Marcado edema en dermis papilar y denso infiltra-

do neutrofílico, difuso en dermis reticular.
Figura 4. Síndrome de Sweet: El infiltrado inflamatorio está mayoritariamente

compuesto por neutrófilos en diferentes estadios madurativos. Nótese el aspecto his-
tiocitoide de los neutrófilos inmaduros.
denso que simula un absceso incipiente (Fig. 4), existir una verdadera vasculitis. La dermis papilar
siendo raros los casos con escasez de neutrófilos. suele mostrar edema, que si es muy intenso da
Otro detalle histológico muy constante es la leuco- lugar a una apariencia clínica vesiculosa (Fig. 3).
citoclasia acompañada de polvillo nuclear. Los En las lesiones de larga evolución suelen obser-
vasos presentan hinchazón endotelial, habitual- varse escasos linfocitos perivasculares, y sobre
mente sin necrosis fibrinoide, por lo que no suele todo macrófagos con restos de neutrofílicos intra-
585
citoplásmicos. En lesiones muy recientes, en cam- existir formas de solapamiento entre ambos proce-
bio, pueden aparecer abundantes formas inmadu- sos y con otras dermatosis neutrofílicas (erupción
ras de neutrófilos, con morfología histiocitoide. pustulosa de la enfermedad inflamatoria intestinal,
Casos con esta apariencia histológica se han des- dermatosis neutrofílica reumatoidea). Desde el
crito como variante histiocítica del SS. Se han punto de vista exclusivamente histológico, el diag-
comunicado casos de SS asociados a leucemia con nóstico diferencial se establece básicamente con la
un variable número de células leucémicas atípicas erisipela y la vasculitis leucocitoclástica.
evidenciables en el infiltrado dérmico.
TRATAMIENTO
El tratamiento estándar del SS son los corticoi-
El diagnóstico de SS es de exclusión, y debe des orales durante 2-4 semanas, con dosis inicia-
distinguirse clínicamente de infección, neoplasia, les de prednisona entre 40-60 mg/día. Aunque la
vasculitis y dermatitis facticia. En ocasiones es difí- respuesta es rápida, las recidivas son frecuentes y
cil diferenciarlo clínicamente del eritema nodoso, pueden requerir reintroducciones breves de este-
eritema exudativo multiforme y eritema elevatum roides. Los casos crónicos pueden beneficiarse
diutinum, por lo que la biopsia es clave para el de otros fármacos que tienen en común la inter-
diagnóstico. El pioderma gangrenoso, especial- ferencia en la quimiotaxis y otras funciones de
mente la variante ampollosa asociada a neoplasias los neutrófilos: ioduro potásico, colchicina, dap-
hematológicas, puede ser clínica e histológicamen- sona, doxiciclina, antiinflamatorios no esteroide-
te difícil de diferenciar del SS. De hecho, pueden os y ciclosporina.
586
Tema 141
SIRINGOMAS
DEFINICIÓN HISTOPATOLOGÍA
Los siringomas son neoplasias benignas con Los siringomas son tumores dérmicos sin cone-
diferenciación ductal acrosiringea, que se presen- xión con la epidermis, compuestos por: a) múlti-
tan como múltiples pápulas pequeñas, firmes, de ples pequeños ductos tapizados por dos capas de
color piel normal, generalmente asintomáticas y epitelio cúbico, que ocasionalmente pueden estar
con localización preferentemente facial. dilatados y contener material eosinófilo o bien,
adquirir forma de coma recordando al tricoepite-
lioma desmoplásico (Fig. 3); b) nidos sólidos y cor-
dones de células epiteliales de aspecto basaloide; y
ETIOLOGÍA c) estroma denso fibroso, de aspecto escleroso
(Fig. 4).
Históricamente se ha considerado al siringoma En la variante de células claras, los ductos apa-
como una neoplasia de estirpe ecrina, sin embargo recen tapizados por células epiteliales grandes de
la imposibilidad de determinar dicho origen ante citoplasma claro, que bien se disponen por toda la
una lesión determinada, recomienda utilizar el tér- lesión o se circunscriben a la zona luminal de los
mino siringoma que no presupone un posible ori- ductos. Estas células son ricas en glucógeno y por
gen ecrino o apocrino. tanto PAS positivas. Otras variantes más infrecuen-
tes se acompañan de abundantes mastocitos en el
estroma o de células névicas entremezcladas con
CLÍNICA los elementos siringomatosos. Como hallazgo inci-
dental, en las biopsias de cuero cabelludo para
Los siringomas se presentan como pápulas fir- estudio de alopecias y en el prúrigo nodular se
mes, de color piel normal o amarillentas, de tama- puede observar una proliferación reactiva de duc-
ño variable, entre 1 y 5 mm, aunque la mayoría son tos de glándulas sudoríparas que recuerdan a un
menores de 3 mm. Generalmente son múltiples y siringoma. La degeneración maligna del siringoma
con distribución bilateral y simétrica (Fig. 1). Pue- es excepcional.
den aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero
tienen predilección por la región periorbitaria, en
especial por los párpados (Fig. 2). En ocasiones se DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
presentan en tronco y área genital.
Se han descrito formas especiales, como los El diagnóstico diferencial clínico de la siringo-
siringomas de distribución unilateral lineal o los matosis múltiple eruptiva se plantea con enferme-
siringomas eruptivos, entidad que hace referencia a dades exantemáticas como la pitiriasis rosada y la
la aparición súbita de múltiples lesiones disemina- sífilis secundaria y con enfermedades infiltrativas
das en áreas anatómicas poco frecuentes, como como la urticaria pigmentosa y la sarcoidosis. Des-
tronco, axilas, nuca, palmas y plantas. Los siringo- de el punto de vista microscópico, los siringomas
mas son más frecuentes en mujeres y en pacientes se diferencian del carcinoma anexial microquístico
con Síndrome de Down. Aunque se han descrito por su carácter simétrico, y porque no presentan
casos familiares, no parece tener carácter heredita- extensión profunda ni invasión perineural. Son
rio. también fácilmente distinguibles de un proceso
587
Figura 1. Siringomas: Pápulas cristalinas, de escasos milímetros en los párpados.
Figura 2. Siringomas: Pápulas translúcidas en borde libre de párpado inferior.
benigno muy poco frecuente, la adenosis esclero- son negativos para EKH-5 y SKH-1. Son positivos
sante de ductos sudoríparos, por la ausencia de para las queratinas 1, 5, 10, 11, 19 de manera
esclerosis estrellada, típica de esta última entidad. característica y ocasionalmente para citoqueratina
Los siringomas muestran positividad para EKH-6, 14. A diferencia del tricoepitelioma desmoplásico,
un anticuerpo antiglándulas ecrinas y sin embargo, son positivos para CEA.
588
Siringomas
Figura 3. Siringoma: Característicos cordones celulares y pequeñas estructuras

quísticas distribuidas en un estroma escleroso.
Figura 4. Siringoma: Detalle de los pequeños cordones y luces que contienen secre-
ción eosinófila. Las células son poligonales, pequeñas y monótonas. Se observan las
características formas en renacuajo.
TRATAMIENTO ácido tricloroacético, la dermabrasión y la ablación

con láser. La extirpación quirúrgica no está indica-
Los siringomas no precisan tratamiento, salvo da, ya que al tratarse de lesiones múltiples el resul-
por motivos estéticos. En este caso se emplea el tado estético es malo.
589
Tema 142
TRICOEPITELIOMA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y R. Carrillo
DEFINICIÓN distrofia congénita ungüeal y formando parte del

síndrome de ROMBO (atrofiodermia vermiculada,
El tricoepitelioma se considera un hamartoma milia, hipotricosis, tricoepitelioma, carcinoma ba-
pobremente diferenciado, derivado de la matriz socelular y vasodilatación periférica). También se
germinal del folículo piloso. Algunos autores como ha descrito la aparición simultánea de tricoepite-
B. Ackerman lo consideran una variedad cribifor- liomas y carcinoma de mama. Otra forma de pre-
me del tricoblastoma. La lesión se puede presentar sentación es el síndrome de Brooke-Splieger que
de forma múltiple y familiar o solitaria. consiste en tricoepiteliomas múltiples y cilindro-
mas.
En el caso del tricoepitelioma desmoplásico, la
ETIOLOGÍA presentación clínica más característica es la de una
lesión indurada, generalmente menor de 1 cm, de
Los tricoepiteliomas se originan en la unidad aspecto anular y centro deprimido, no ulcerado,
pilosebácea, y están constituidos fundamental- que suele aparecer en la tercera o cuarta década
mente por células de la matriz germinal del folícu- de la vida.
lo pilosebáceo que tienden a disponerse en un
patrón cribiforme característico. Los tricoepitelio-
mas múltiples tienen un modo de herencia auto- HISTOPATOLOGÍA
sómico dominante con menor expresividad y
penetrancia en varones. En el síndrome de Broo- Las características histológicas del tricoepitelio-
ke-Spiegler se ha localizado una alteración genéti- ma solitario y múltiple son idénticas, sin embargo,
ca en el locus 16q12-q13. el tricoepitelioma desmoplásico constituye una
entidad clinicopatológica diferente.
Los tricoepiteliomas son tumores de la dermis
CLÍNICA papilar y reticular alta, que presentan continuidad
con la epidermis en un tercio de los casos (posi-
El tricoepitelioma solitario clínicamente se ca- blemente a través de infundíbulos preexistentes).
racteriza por una placa o pápula facial, sin cambios Están constituidos por tres elementos: a) nidos epi-
de coloración y generalmente menor de 2 cm. Sue- teliales de células basaloides, a veces con empali-
le aparecer en la cara en la segunda década de la zada periférica, que forman estructuras cribiformes
vida (Fig. 1). que recuerdan a pequeños folículos pilosos atrófi-
Los tricoepiteliomas múltiples forman parte de cos (Fig. 3). Es frecuente la presencia de estructu-
una enfermedad autosómica dominante, aunque ras infundíbulo-quísticas, que ocasionalmente se
también se han descrito casos esporádicos. Se rompen y dan lugar a granulomas de cuerpo extra-
caracteriza por el desarrollo desde la infancia de ño en la dermis; b) Estroma mesenquimal laxo,
pápulas múltiples sin tendencia a la ulceración, poco celular, que se dispone entre y alrededor de
generalmente faciales (Fig. 2). Es rara la transfor- los nidos epiteliales, dejando hendiduras entre el
mación maligna de estas lesiones. Otra forma de mesénquima del tumor y el estroma propio de la
presentación infrecuente es la asociada a nevus dermis. Hasta en un 33% de los casos se advierten
epidérmicos de distribución lineal, a cilindromas calcificaciones y depósitos de amiloide; y c) estro-
y a veces a espiradenomas, fibromas ungüeales, ma denso y prominente constituido por cúmulos
590
Tricoepitelioma
Figura 1. Tricoepitelioma solitario: Pápula de 0,7 cm de diámetro, de color piel, en

la cara lateral de la nariz.
Figura 2. Tricoepiteliomas múltiples: Pápulas múltiples, pequeñas, de color piel,

distribuidas en la piel de la nariz. La paciente tenía historia familiar de tricoepite-
liomas múltiples.
591
Figura 3. Tricoepitelioma: Apariencia a pequeño aumento de la lesión caracteri-

zada por una buena delimitación y constituida por lóbulos de células basaloides.
Figura 4. Tricoepitelioma: Detalle de los nidos de células basaloides con empaliza-

da periférica, inmersos en un estroma fibroso laxo. Nótese la ausencia de hendi-
duras epitelio-estroma.
de células fusiformes que recuerdan a papilas del El tricoepitelioma desmoplásico es un tumor

folículo piloso y que se disponen próximas a los circunscrito, simétrico que ocupa la dermis papilar
bulbos incipientes de los folículos pilosos tumora- y reticular alta, con una depresión central. El
les (Fig. 4). Los tricoepiteliomas presentan una tin- aspecto histológico del tricoepitelioma desmoplá-
ción inmunohistoquímica similar a la que se obser- sico es bastante diferente del tricoepitelioma con-
va en las células de la raíz externa del pelo (fuerte vencional. Está compuesto por cordones y nidos
positividad para CK5/6 y CK8). de pequeñas células basaloides, con escaso cito-
592
Tricoepitelioma
plasma, y aisladas estructuras infundíbulo quísti- superficial. El carcinoma anexial microquístico pre-
cas, a veces con formas abigarradas. Ocasional- senta, al igual que el tricoepitelioma desmoplásico,
mente, aparecen estructuras que recuerdan a con- quistes epidérmicos y cordones de células basaloi-
ductos de glándulas ecrinas. La característica des, sin embargo, a diferencia del tricoepitelioma,
histológica predominante es el estroma, que es presenta estructuras ductales, infiltración más pro-
muy denso e hipocelular, con menos fibras elásti- funda y a menudo invasión perineural. El estroma
cas y más mucopolisacáridos que la dermis nor- de ambos tumores es diferente, el del carcinoma
mal, a veces con granulomas a cuerpo extraño, anexial microquístico es verdaderamente desmo-
calcificaciones y excepcionalmente osificación. plásico, es decir, con proliferación fibroblástica y
Aunque el nombre de tricoepitelioma desmoplási- colagenización fina, similar al del carcinoma de
co está plenamente consolidado en la literatura, no mama, mientras que el del tricoepitelioma es un
corresponde al tipo de estroma que lo constituye, estroma escleroso. El siringoma puede tener un
que es más esclerótico y colagenizado que real- parecido histológico con el tricoepitelioma, pero
mente desmoplásico, este dato es muy importante las estructuras ductales con secreción y la ausencia
para distinguirlo de otros tumores anexiales malig- de quistes infundibulares, granulomas a cuerpo
nos. extraño o calificaciones permiten distinguirlos.
Otro importante diagnóstico diferencial histoló-
gico del tricoepitelioma desmoplásico es el carci-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL noma basocelular de tipo morfea o fibrosante. En
este último no suelen existir quistes epidérmicos,
El principal diagnóstico diferencial del tricoepi- pero tampoco son frecuentes las mitosis, necrosis
telioma es el carcinoma basocelular. En el caso del celulares, estroma mucinoso ni hendiduras tumor-
tricoepitelioma múltiple es fundamental la infor- estroma. La inmunohistoquímica no es definitiva
mación clínica, pues la distribución de las lesiones, pero puede ayudar, puesto que se ha demostrado
su localización y la historia familiar son básicos. la presencia de células de Merkel en los tricoepite-
Aún con todos estos datos, el diagnóstico es a liomas desmoplásicos y no en los carcinomas
veces complicado. Desde un punto de vista histo- basocelulares de tipo morfea. El dato histológico
lógico datos que apoyan el diagnóstico de tricoe- más importante estriba en las características del
pitelioma son la diferenciación hacia bulbos folicu- estroma. En el carcinoma basocelular este estroma
lares, quistes infundibulares y papilas foliculares es verdaderamente desmoplásico, mientras que en
rudimentarias así como la ausencia de atipias y el tricoepitelioma desmoplásico es escleroso. No
mitosis. Sin embargo, la presencia de un estroma obstante, algunos casos de tricoepitelima desmo-
mixoide o realmente desmoplásico y la formación plásico pueden llegar a ser indistinguibles de un
de hendiduras tumor-estroma son datos muy carcinoma basocelular de tipo morfea, en esta
importantes para el diagnóstico de carcinoma situación se recomienda una escisión completa de
basocelular. La inmunohistoquímica puede ayudar la lesión.
ya que el estroma de los tricoepiteliomas es focal-
mente CD 34 positivo, mientras que en los carcino-
mas basocelulares es negativo, aunque con alguna TRATAMIENTO
excepción.
En el caso del tricoepitelioma desmoplásico el El tratamiento de elección es quirúrgico. Aun-
diagnóstico diferencial se puede plantear con el que se trata de tumores benignos pueden dar lugar
carcinoma anexial microquístico y con el siringo- a recidivas locales por lo que se debe realizar esci-
ma, sobre todo si la biopsia en estudio es muy sión completa de la lesión con márgenes libres.
593
Tema 143
TROMBOFLEBITIS
DEFINICIÓN - Trombosis venosa profunda: produce sin

embargo una tumefacción de todo el miembro
Tromboflebitis es la respuesta inflamatoria que afecto, mientras que la circulación venosa cola-
ocurre tras la oclusión por un trombo de una vena teral aparece prominente. Una vez que el trom-
superficial o profunda. bo se ha establecido, sobre todo en las formas
profundas, puede ir aumentando de tamaño
ETIOLOGÍA con el consiguiente riesgo de que se fragmente
y ocasione una embolia pulmonar.
En la mayoría de los casos, la etiología es desco- El diagnóstico se confirma mediante pruebas de
nocida pero guarda relación con tres factores: estasis imagen (ecografía Doppler, ganmagrafía con fibri-
sanguíneo, daño endotelial e hipercoagulabilidad; nógeno, pletismografía, flebografía...) que revelan
que de forma aislada o asociadas, intervienen en el la falta de flujo venoso a ese nivel. El cuadro de
desarrollo de un trombo. Así, las causas conocidas tromboflebitis suele ceder en unos 10 a 15 días
más frecuentes de tromboflebitis son las fracturas, dejando con frecuencia una serie de secuelas, lo
traumatismos (inyecciones, catéteres, punciones, que se denomina síndrome post-flebítico. El trombo
etc.), cirugía mayor, inmovilización prolongada, comienza a organizarse provocando daño de la
venas varicosas, insuficiencia cardiaca congestiva, pared vascular. Las venas se vuelven incompetentes
embarazo, toma de anticonceptivos orales y las y varicosas (Fig. 1), la extremidad afecta se edemati-
enfermedades malignas, pues todas ellas facilitan la za, se enrojece, la piel se descama y aparecen zonas
formación de trombos. La tromboflebitis de las pier- eccematosas (eccema de estasis), hiperpigmenta-
nas, tras reposo prolongado, es el cuadro más fre- ción por depósitos de hemosiderina e incluso úlce-
cuente de tromboflebitis, ya que aúna factores de ras varicosas, fibrosis dérmica y elefantiasis.
alteración del flujo vascular por válvulas incompe- Formas especiales son la enfermedad de Mon-
tentes, con una mayor susceptibilidad de sufrir trau- dor, que es una tromboflebitis de las venas subcutá-
matismos que dañen la pared vascular. neas del tórax secundaria a traumatismos, interven-
ciones quirúrgicas p.e. por cáncer de mama,
enfermedades del tejido conectivo, etc. La linfangitis
CLÍNICA esclerosante del pene (flebitis de Mondor del pene),
que a pesar de su nombre, el vaso lesionado es pro-
Clínicamente se manifiesta por dolor, hiperalgia y bablemente una vena y se piensa que se produce a
edema local y en muchas ocasiones, la palpación consecuencia de traumatismos durante el coito o
demuestra un cordón doloroso que corresponde a la por agentes infecciosos como virus o clamidias.
vena trombosada. La lesión es a veces segmentaria y
múltiple, lo que explica el nombre antiguo de trom-
boflebitis migratoria. Además la flexión dorsal del HISTOPATOLOGÍA
pie está limitada y produce dolor (signo de Homan).
Según la profundidad de la vena afectada se En las lesiones iniciales se observa un infiltrado
distinguen dos tipos clínicos: inflamatorio neutrofílico que afecta a la pared de
- Trombosis venosa superficial: cursa con indura- una vena del tejido celular subcutáneo superficial.
ción, enrojecimiento y aumento de la temperatura En estadios más evolucionados también hay linfo-
local dibujando el trayecto de la vena lesionada. citos y ocasionales células gigantes multinucleadas.
594
Tromboflebitis
Figura 1. Venas varicosas en extremidad inferior después de

episodios repetidos de tromboflebitis.
Figura 2. Tromboflebitis evolucionada: Imagen panorámica de una vena superfi-

cial dilatada y ocupada por material hemático trombosado.
No obstante, la mayoría de las biopsias correspon- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

den a lesiones establecidas y revelan venas subcu-
táneas con trombos organizados (Fig. 2) y paredes Histológicamente, el diagnóstico diferencial de
fibrosas engrosadas con aspecto de cordón (Fig. la tromboflebitis superficial debe realizarse con la
3). Pueden observarse imágenes de recanalización vasculitis nodular y la poliarteritis nudosa cutánea.
(Fig. 4). En la tromboflebitis asociada a la enferme- La primera afecta a las arterias musculares más que
dad de Buerger (tromboangeítis obliterante) con a las venas y se asocia a una paniculitis lobulillar
frecuencia se observan microabscesos intramurales extensa, mientras que en la tromboflebitis superfi-
en las venas, aunque no está claro si son específi- cial, la inflamación habitualmente se limita a la gra-
cos de esta entidad o no. sa inmediatamente adyacente a la vena lesionada.
595
Figura 3. Tromboflebitis evolucionada: Aproximación en la que se advierte la

oclusión parcial de la luz de la vena por un trombo recanalizado. Obsérvese que
en este caso predomina el componente trombótico sobre el inflamatorio.
Figura 4. Tromboflebitis evolucionada: Trombo que ocupa masivamente la luz del

vaso. En la periferia se reconoce la pared muscular de la vena.
La poliarteritis nudosa es una arteritis, no una flebi- rragia y de embolia pulmonar. Se instaura con
tis, con necrosis fibrinoide de la pared de la arteria. heparina intravenosa o subcutánea para sustituirla
al cabo de unos días por warfarina oral que debe
mantenerse durante al menos tres meses. Junto al
TRATAMIENTO tratamiento farmacológico son necesarias unas
medidas de soporte que incluyen el reposo con la
Va encaminado a eliminar, si es posible, la cau- pierna en alto durante el episodio agudo, la movi-
sa desencadenante además de instaurar la anticoa- lización precoz y el uso de vendajes compresivos o
gulación, con el fin de reducir el riesgo de hemo- medias elásticas de compresión gradual.
596
Tema 144
TUBERCULOSIS CUTÁNEA
Se denomina tuberculosis cutánea a las lesiones Son múltiples las formas clínicas cutáneas
producidas por la infección del Mycobacterium dependiendo del mecanismo de inoculación y del
tuberculosis en la piel. Sus diferentes formas clíni- estado inmunitario del paciente (Tabla 1):
cas están en función de la vía de inoculación de la Chancro tuberculoso o primoinfección: Se pro-
micobacteria: exógena o endógena, así como del duce tras inoculación directa de la micobacteria en
estado inmunitario del huésped. la piel a través de una herida, erosión, tatuaje, pun-
ción..., en un individuo que no tiene inmunidad
contra el bacilo. Es más frecuente en niños y adul-
tos jóvenes en la cara o en las extremidades. Clíni-
camente, consiste en una pápula infiltrada que
ETIOLOGÍA evoluciona a úlcera indolora, indurada que puede
alcanzar hasta 5 cm. Tras 3 ó 8 semanas y por dise-
La tuberculosis cutánea es actualmente una minación de la infección, aparece una linfadenitis
infección infrecuente, cuya incidencia ha ido dis- regional constituyendo el denominado complejo
minuyendo progresivamente en las últimas déca- primario de Ghon. El chancro suele curar en unas
das, paralelamente al desarrollo económico, de semanas dejando una cicatriz residual. Las adeno-
forma que en la comunidad de Madrid durante el patías pueden disminuir de tamaño y calcificarse o
periodo 1980-1993 se declararon 16 casos en formar abscesos fríos que se abren a la piel (escro-
10.000 pacientes dermatológicos, lo que supone fuloderma) o si el paciente tiene una inmunidad
una incidencia de 0,14%. El mayor pico de inciden- celular comprometida puede ocurrir una disemina-
cia en los últimos años corresponde a enfermos ción hematógena y dar lugar a una tuberculosis
HIV. ósea, articular o en casos más extremos una tuber-
La micobacteria tuberculosa alcanza el organis- culosis miliar.
mo por diferentes puertas de entrada: vía inhalato-
ria, vía digestiva o por inoculación directa sobre la
piel. Se consideran factores predisponentes el Tabla 1
hacinamiento, la pobreza, y la inmunodepresión
(infección HIV). Generalmente la primoinfección Clasificación de las tuberculosis cutáneas
ocurre por vía inhalatoria y se localiza en el pul-
món donde se produce el foco inflamatorio en el Via exógena:
punto de inoculación (foco de Ghon) que junto Chancro tuberculoso o primoinfección
con su adenopatía satélite forman el denominado Tuberculosis verrugosa
complejo primario de Ghon. Entre 3 y 10 semanas
Vía endógena:
después de la primoinfección se inicia la respuesta
Lupus vulgar
inmune celular gracias a la cual la infección puede Escrofuloderma
curarse, progresar o quedar latente en los macrófa- Goma tuberculoso
gos y reactivarse ante cualquier situación de inmu- Tuberculosis miliar aguda
nodeficiencia celular: SIDA, malnutrición, edad Tuberculosis orificial
avanzada, inmunosupresión iatrogénica...
597
Figura 1. Lupus vulgar: Típica placa en la mejilla de contornos policíclicos y cen-

tro atrófico. Nótese el color anaranjado característico en el borde.
Figura 2. Tuberculosis cutánea: Granulomas tuberculoides irregulares y confluen-

tes con infiltrado linfocitario acompañante.
Tuberculosis verrugosa: Consiste en una placa Lupus vulgar: Es la forma más frecuente. Apa-
hiperqueratósica e indurada generalmente en dedos rece en individuos previamente sensibilizados y
y dorso de manos que aparece tras autoinoculación con una elevada respuesta inmunitaria (Mantoux
(a través del esputo, orina o heces en un paciente +). El bacilo alcanza la piel desde un foco tubercu-
con la enfermedad activa) o por inoculación exóge- loso interno: linfadenitis tuberculosa (40%), tuber-
na en pacientes que ya presentan inmunidad frente culosis pulmonar, ósea o articular (10-20%), aun-
a la micobacteria tuberculosa. Es más frecuente en que en algunos casos no se detecta el foco
profesionales que trabajan con personas o animales original. La lesión suele ser única y frecuentemen-
enfermos: sanitarios, ganaderos, carniceros... Como te en cara o cuello (Fig. 1). Se presenta como una
la inmunidad del huésped está conservada, la infec- pápula de aspecto lúpico, de crecimiento lento,
ción se limita a la piel, sin afectación linfática. progresivo y contornos policíclicos con bordes
598
Tuberculosis cutánea
Figura 3. Tuberculosis cutánea: Granuloma tuberculoide con pequeña zona cen-

tral de necrosis caseosa, rodeado parcialmente por una corona linfocitaria
Figura 4. Tuberculosis cutánea: Detalle de la porción central del granuloma.
descamativos y centro atrófico-cicatricial. Estas do un material caseoso-purulento. Las fístulas

lesiones provocan deformidades y mutilaciones curan sin tratamiento en meses o años, dejando
en función de su localización. Característicamente cicatrices retráctiles.
son de color “jalea de manzana” y a la vitropresión Goma tuberculoso: Se origina por diseminación
se perforan fácilmente con un estilete romo. hematógena desde un foco tuberculoso antiguo
Escrofuloderma: Es una forma poco común reactivado generalmente por acción de un trata-
provocada por la fistulización a la piel de un foco miento: radioterapia, corticoides, cirugía o por dis-
más profundo. Aparece como un nódulo subcutá- minución de la inmunidad celular del huésped. Se
neo y asintomático en el cuello (por infección de manifiesta como nódulos eritemato-violáceos úni-
los ganglios cervicales) que se reblandece, se hace cos o múltiples que terminan abriéndose a la piel
fluctuante, se adhiere a la piel y se ulcera drenan- semejando al escrofuloderma.
599
Tuberculosis miliar aguda: Se caracteriza por con numerosos bacilos ácido alcohol resistentes. Las
la aparición de numerosas lesiones de pequeño lesiones tempranas de goma tuberculoso presentan
tamaño cutáneo-mucosas, originadas por disemi- necrosis focal y formación de abscesos con abun-
nación hematógena de una tuberculosis activa en dantes bacilos, rodeados de un infiltrado inflamato-
un individuo anérgico (Mantoux -), mayoritaria- rio crónico inespecífico que evoluciona, en lesiones
mente lactantes o adultos inmunodeprimidos. Sin tardías para formar granulomas. En definitiva, en
tratamiento, la evolución es fatal. todas las formas de tuberculosis cutánea, se van a
Tuberculosis cutánea orificial: Afecta a muco- identificar granulomas con más o menos necrosis
sas (lengua, recto) o a piel periorificial (perianal, caseosa (Fig. 4) y presencia de bacilos ácido alcohol
periuretral) por autoinoculación desde un foco resistentes, que se pondrán de manifiesto con las
interno (pulmonar, digestivo o genitourinario técnicas de Ziehl o mejor Fitte-Faraco.
avanzado) en pacientes con deficiente inmuni-
dad. Los bacilos se implantan en las vías de elimi-
nación al exterior de las secreciones contamina- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
das: saliva, orina, heces... provocando lesiones in
situ. Inicialmente se presentan como pápulas El lupus vulgar, que es la forma más frecuente,
tuberosas pardo-rojizas que se necrosan y forman puede recordar clínicamente a un lupus discoide,
úlceras muy dolorosas, blandas, tumefactas, de epitelioma basocelular superficial, enfermedad de
fondo pseudomembranoso y sangrante. Bowen, sarcoidosis, leishmaniasis o micosis pro-
El diagnóstico de los pacientes con tuberculosis funda. El resto de las formas clínicas, pueden
cutánea se basa pues, en la conjunción de la clínica, semejar distintos procesos infecciosos, que en
los hallazgos histopatológicos y microbiológicos con muchas ocasiones son difíciles de diagnosticar, por
demostración del bacilo (en frotis, cultivos-medio su rareza.
Lowenstein y PCR) o con la prueba de Mantoux. El diagnóstico diferencial microscópico se
establece con todas aquellas lesiones cutáneas,
infecciosas o no, que poseen granulomas. Para
HISTOPATOLOGÍA diferenciarlas, es básico la realización de Ziehl o
Fitte-Faraco (bacilos ácido alcohol resistentes),
El dato histopatológico clave es el granuloma PAS y Metenamina plata para descartar hongos y
(Fig. 2. En la primoinfección, las lesiones más pre- finalmente someter la preparación a la luz polari-
coces muestran un infiltrado dérmico de neutrófilos, zada, para identificar cuerpos extraños. En
linfocitos y células plasmáticas, que progresa a muchas tuberculosis cutáneas, la identificación de
necrosis y ulceración de la epidermis, y donde los bacilos por las técnicas convencionales es imposi-
bacilos ácido alcohol resistentes son fáciles de iden- ble, por lo que hay que recurrir a la PCR sobre
tificar. Al cabo de unas semanas, se forman granulo- ADN extraído de la preparación, o a cultivar el
mas tuberculoides que pueden tener necrosis case- tejido biopsiado, tanto para diagnosticar tubercu-
osa (Fig. 3) y en los que ya no son visibles losis como para descartar micobacteriosis atípicas.
fácilmente los bacilos. En el lupus vulgar los granu-
lomas tuberculoides se observan tanto en la dermis
superficial como profunda, con frecuente necrosis TRATAMIENTO
caseosa y tendencia a confluir. La epidermis supra-
yacente puede ser atrófica o hiperplásica, siendo El tratamiento de las formas de tuberculosis
excepcional la hiperplasia pseudoepiteliomatosa cutánea es similar al de la tuberculosis pulmonar.
con eliminación transepidérmica de los granulomas. Existe una pauta aceptada de poliquimioterapia
La tuberculosis verrugosa se caracteriza por presen- con 4 fármacos durante dos meses: isoniazida +
tar granulomas caseosos dérmicos junto con una rifampicina + etambutol (o estreptomicina) + pira-
hiperqueratosis e hiperplasia pseudoepiteliomatosa cinamida seguidos de cuatro meses más con iso-
de la epidermis. En las lesiones de escrofuloderma, niazida + rifampicina. En inmunodeprimidos es útil
la epidermis aparece atrófica o ulcerada con absce- prolongar el tratamiento durante al menos 12
sos y necrosis caseosa de toda la dermis e incluso meses. La cirugía puede ayudar a acelerar la cura-
del tejido celular subcutáneo, en cuya periferia se ción, por lo que se realizan drenajes y desbrida-
localizan los granulomas. En el caso de la tuberculo- mientos quirúrgicos en el escrofuloderma y goma,
sis orificial se identifica una ulceración bajo la que así como criocirugía o extirpación simple cuando
se observan abundantes granulomas caseificantes se trata de una tuberculosis verrugosa.
600
Tema 145
TUMOR DE CÉLULAS DE MERKEL
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y R. Carrillo Gijón
DEFINICIÓN glios linfáticos regionales o a distancia aparecen en

el 75% de los casos siendo la supervivencia global
El carcinoma de células de Merkel o carcinoma estimada del 88%, 72% y 53% respectivamente al
neuroendocrino cutáneo es un carcinoma de célu- primer, segundo y tercer año.
las pequeñas que presenta diferenciación hacia
célula de Merkel. Esta célula neuroendocrina de la
epidermis y el folículo piloso tiene función de HISTOPATOLOGÍA
mecanoreceptor de tipo I y está implicada en el
tacto y movimiento del pelo. Se han descrito tres patrones histológicos: tra-
becular, difuso de células pequeñas e intermedias,
pero existe un considerable solapamiento entre
ETIOLOGÍA ellos, y cuando ocurre el patrón trabecular suele
estar limitado a la periferia. Las células se dispo-
La etiología, como en tantos otros tumores cutá- nen en sábana o en nidos sólidos (Fig. 3), infiltran-
neos es desconocida, sin embargo, se supone que do completamente la dermis reticular y a veces
el efecto oncogénico de las radiaciones solares también el tejido subcutáneo, siendo infrecuente
junto a algún tipo de trastorno genético puede la presencia de componente in situ intraepidérmi-
estar implicado en su origen. Se ha descrito una co. Son frecuentes las áreas de necrosis, especial-
mayor frecuencia en enfermos con inmunosupre- mente en tumores grandes, así como la permea-
sión, y en pacientes con leucemia linfática crónica. ción linfática. El tumor está compuesto por células
Además es relativamente frecuente la aparición de pequeñas o medianas, redondas u ovales, de
un segundo tumor asociado. Por otro lado, los tamaño uniforme, con un núcleo vesiculoso, lava-
enfermos con carcinoma de células de Merkel tie- do y varios pequeños nucleolos. Suelen observar-
nen con frecuencia una historia previa de numero- se numerosas mitosis y cuerpos apoptóticos. El
sos cánceres cutáneos. citoplasma es escaso y los contornos celulares
poco definidos. La presencia de pseudorosetas es
rara. Se han descrito diferenciación escamosa,
CLÍNICA ecrina, leiomiomatosa y melanocítica, así como
carcinomas epidermoides y queratosis actínicas,
El carcinoma de Merkel aparece especialmente asociadas.
en piel expuesta de varones de edad avanzada, por
encima de los 70 años. Su localización más frecuen-
te es la piel de cabeza y cuello (62%) (Fig. 1) segui- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
da de las extremidades superiores (28%). Sólo un
10%-15% de los casos se originan en zonas de piel Clínicamente, el carcinoma de células de Mer-
no expuesta. El tamaño medio es de 2 cm pero se kel es indistinguible de otros cánceres cutáneos,
han descrito variantes pequeñas y gigantes. La pre- aunque su apariencia rojiza recuerda en muchos
sentación clínica es en forma de nódulo o placa casos al angiosarcoma o al tejido de granulación.
violácea, de crecimiento rápido, no doloroso (Fig. En el diagnóstico diferencial histológico se
2). El tumor recidiva localmente en aproximada- deben considerar el carcinoma basocelular, linfo-
mente un 30% de los pacientes. Metástasis a ganma, carcinoma epidermoide con células pequeñas
601
Figura 1. Tumor de células de Merkel: Tumoración ulcerada, mamelonada, de 3

cm de diámetro en sien izquierda.
Figura 2. Tumor de células de Merkel: Nódulo exofítico, eritematoso e infiltrado.
y el melanoma de células pequeñas. Las metástasis plasias cutáneas malignas de células pequeñas
cutáneas de carcinomas neuroendocrinos, espe- reside en las características nucleares de uniformi-
cialmente pulmonares, plantean además un impor- dad, forma redonda u ovalada y cromatina fina,
tante problema diagnóstico. El criterio histológico lavada, con nucléolos poco evidentes. Además, la
más útil para diferenciar este tumor de otras neo- ausencia de hendiduras epitelio-estroma y de
602
Tumor de células de Merkel
Figura 3. Tumor de células de Merkel: Típico aspecto de tumor maligno de células

indiferenciadas, de núcleos vesiculosos, sin citoplasma visible, con pequeño nucleo-
lo. Se evidencia abundante apoptosis. Las células forman pequeños agregados
rodeados de numerosos vasos capilares alrededor.
Figura 4. Tumor de células de Merkel: Perfil inmunohistoquímico característico

con positividad para marcadores neuroendocrinos y tinción paranuclear en gotas
con citoqueratina 20.
empalizadas periféricas, lo diferencia del carcino- con técnicas inmunohistoquímicas. Las células
ma basocelular, y sus características nucleares, así tumorales del carcinoma de Merkel expresa CK20
como la diferenciación escamosa o la disposición con un patrón especial de tinción en forma de
trabecular de los linfomas. gota paranuclear. Los marcadores de diferencia-
El diagnóstico histológico se debe confirmar ción neuroendocrina son positivos: enolasa neu-
603
ronal específica (NSE) en el 60-100%, cromograni- de células pequeñas de pulmón. Por otro lado, el
na en un 33-80% y sinaptofisina en un 50% de los estudio ultraestructural puede ser de importancia
casos (Fig. 4). Melanoma, linfoma y otros tumores en algunos casos, pues las células del carcinoma
malignos de células pequeñas se pueden diferen- de Merkel exhiben de manera característica grá-
ciar fácilmente por su diferente perfil inmunohis- nulos de neurosecreción en sus citoplasmas.
toquímico. El melanoma expresa proteína S-100,
HMB45 y Melan A y es negativo con queratinas y
marcadores neuroendocrinos. Los linfomas ex- TRATAMIENTO
presan el antígeno leucocitario común (CD 45), y
otros antígenos linfocitarios y son negativos con Se considera que el tumor primario se debe tra-
queratinas y marcadores neuroendocrinos. El fac- tar mediante excisión quirúrgica amplia local, con
tor de transcripción tiroideo (TTF-1) que lo 2 ó 3 cms de margen sano acompañado de linfade-
expresa el epitelio tiroideo y pulmonar, es negati- nectomía, en caso de metástasis ganglionares. La
vo en el carcinoma de células de Merkel, por lo quimioterapia y la radioterapia local queda restrin-
que en combinación con la CK20, permite dife- gida a los casos con metástasis o localmente avan-
renciarlo de las metástasis cutáneas de carcinoma zados.
604
Tema 146
TUMOR GLÓMICO SOLITARIO Y MÚLTIPLE
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso y R. Carrillo
DEFINICIÓN Las formas múltiples también conocidas como

glomangiomas debido a su aspecto vascular, son
Tumor glómico es una neoplasia benigna, dolo- mucho más infrecuentes. Se presentan durante la
rosa, derivada de las células glómicas, de localiza- infancia como nódulos pequeños, azulados, distri-
ción preferente en piel acral. Se reconocen dos buídos por toda la superficie corporal. Suelen ser
tipos: Solitario y múltiple (glomangioma). asintomáticos y en ocasiones aparecen asociados al
síndrome de Kasabach-Merritt.
ETIOLOGÍA
HISTOPATOLOGÍA
Se admite que estos tumores se originan de
células primitivas glómicas, que son células mus- Forma solitaria: consiste en un nódulo dérmico,
culares lisas modificadas situadas en cortocircuitos bien delimitado o encapsulado que pueden alcan-
arteriovenosos de zonas acrales (canales de Suc- zar el tejido subcutáneo (Fig. 3), compuesto por
quet-Hoyer), cuya función está básicamente rela- una proliferación sólida de células monomorfas,
cionada con la regulación de la temperatura. Sin redondas o poligonales, de citoplasmas eosinófilos
embargo, se han descrito tumores en localizacio- y núcleos centrales hipercromáticos, que se dispo-
nes extracutáneas como hueso, estómago, colon, nen alrededor de espacios vasculares, hecho más
traquea y mediastino, donde habitualmente las llamativo en la zona central (Fig. 4). El estroma es
estructuras glómicas son escasas o inexistentes, en general fibroso, aunque en ocasiones contiene
por lo que se postula, que en estos tumores el ori- gran cantidad de moco o abundantes fibras nervio-
gen podría residir en células perivasculares poco sas y mastocitos. Se han descrito variantes infre-
diferenciadas con capacidad de transformación en cuentes: variante pleomórfica con núcleos grandes,
células glómicas. Las formas múltiples presentan a hipercromáticos, probablemente secundaria a cam-
menudo un carácter hereditario de tipo autosómi- bios degenerativos, variante oncocítica con cito-
co dominante, estando el gen localizado en el cro- plasma abundante y granular, casos intravasculares,
mosoma 1p21-22. intraneurales, epiteliodes o infiltrativos. Las lesio-
nes descritas como glomangiomiomas son tumores
glómicos con marcada diferenciación muscular lisa.
CLÍNICA Formas múltiples o glomangiomas: se presentan
como lesiones mal delimitadas, no encapsuladas,
Las formas solitarias son las más frecuentes. Se que recuerdan a los hemangiomas, constituidas por
presentan en zonas acras (lechos ungueales y pul- canales vasculares irregulares, dilatados, a veces
pejos), como nódulos dérmicos (Fig. 1), azulados trombosados, con pequeños agregados de células
o rojizos, dolorosos a la presión leve o al cambio glómicas en sus paredes. En ocasiones el número
de temperatura (Fig. 2). Aunque puede presentarse de células glómicas es tan pequeño que son difíciles
a cualquier edad, lo común es encontrarlos en de distinguir de hemangiomas convencionales.
adultos jóvenes con cierta predilección por el sexo Inmunohistoquímicamente las células glómicas
femenino. En ocasiones, son localmente infiltran- expresan vimentina, actina muscular lisa, colágeno
tes, recidivando tras la extirpación; pero su trans- IV y laminina pericelular y de forma inconstante
formación maligna es excepcional. desmina.
605
Figura 1. Tumor glómico solitario: Nódulo eritemato-violáceo, de 5 mm en cara

lateral de 2.º dedo de la mano.
Figura 2. Tumor glómico subungueal: Mácula violácea en lecho ungueal, muy

dolorosa a la presión.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los glomangiomas a veces, son difíciles de distin-

guir de hemangiomas o malformaciones vascula-
Clínicamente, las formas clásicas son fácilmen- res. Microscópicamente, las formas celulares se
te diagnósticas, tanto por su por su localización pueden confundir con hidroadenomas apocrinos,
típica subungueal como por su carácter doloroso. pero sus características inmunohistoquímicas per-
606
Tumor glómico solitario y múltiple
Figura 3. Tumor glómico: Nódulo sólido, bien delimitado en la dermis con algu-
nos espacios rellenos de sangre.
Figura 4. Tumor glómico: Las células glómicas son pequeñas y monótonas, distri-
buidas en sábana o hileras. El estroma de alrededor de los vasos es denso, hialino o
laxo.
miten diferenciarlos fácilmente. En cuanto a las TRATAMIENTO

formas malignas (glomangiosarcoma), son excep-
cionales y se diferencian del tumor glómico por- En las formas solitarias, el tratamiento de elec-
que presentan pleomorfismo importante, elevado ción es la excisión quirúrgica simple. En pacientes
índice mitósico y carácter infiltrativo. No obstante, con lesiones múltiples, la excisión quirúrgica debe-
aunque pueden recidivar si no se han extirpado ría quedar restringida únicamente para las lesiones
completamente, no metastatizan pese a su aspecto dolorosas. En estos casos, se ha propuesto también
histológico. la radiación con chorros de electrones y el láser.
607
Tema 147
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
DEFINICIÓN etiológico o evolutivo ha creado gran confusión en

cuanto a su clasificación. Actualmente, la univer-
El término vasculitis leucocitoclástica engloba a salmente aceptada es la de consenso de Chapell
un grupo heterogéneo de procesos clinicopatoló- Hill que divide a las vasculitis según el tamaño del
gicos cuyo denominador común es la inflamación vaso afectado en:
y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos. - Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de células
gigantes y Arteritis de Takayasu.
- Vasculitis de vasos medianos: Panarteritis nodo-
ETIOLOGÍA sa y Enfermedad de Kawasaki.
- Vasculitis de pequeños vasos: Granulomatosis
La patogenia del daño vascular en las vasculitis de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss,
leucocitoclásticas está mediada por 3 factores inmu- Poliangeítis microscópica, Púrpura de Schölein-
nológicos: el depósito de inmunocomplejos circulan- Henoch, Vasculitis crioglobulinémica y Vasculi-
tes, la unión directa del anticuerpo al antígeno pre- tis leucocitoclástica. En esta clasificación que-
sente en la pared de los vasos y la activación dan cuadros sin catalogar como el eritema
leucocitaria, a través de anticuerpos dirigidos especí- elevatum diutinum, granuloma facial, vasculitis
ficamente contra antígenos leucocitarios (ANCA). séptica y livedoide.
Todos estos mecanismos ponen en marcha la activa-
ción de la cascada del complemento, las citocinas
proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores CLÍNICA
de migración celular, sobre todo de leucocitos y
monocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran También conocida como vasculitis alérgica o
la pared de los vasos. El tamaño y la forma de los necrotizante, se manifiesta clínicamente como una
inmunocomplejos determinan la clase de vaso afecta- púrpura palpable, es decir como lesiones papulosas
do, así como la clínica del paciente. de color rojo vinoso que evolucionan a pápulas vio-
Son múltiples las enfermedades y factores etio- láceas y finalmente dejan hiperpigmentación resi-
lógicos que pueden actuar como desencadenante dual (Fig. 1). Se localizan preferentemente en zonas
de la vasculitis, destacando entre ellos: a) Infeccio- declives como el tercio inferior de las piernas o en
nes por virus como el de la hepatitis B y C, infec- zonas de presión. En ocasiones pueden aparecer
ciones por estreptotcoco b-hemolítico, estafilococo como lesiones vesiculo-ampollosas, pústulas (Fig.
aureus, micobacterium leprae, etc.; b) Enfermeda- 2) o incluso úlceras. Las lesiones de vasculitis leuco-
des del tejido conectivo como artritis reumatoide, citoclástica pueden limitarse simplemente a la piel o
lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, ser expresión de un proceso sistémico con afecta-
dermatomiositis, etc; c) Discrasias sanguíneas ción similar en diferentes órganos. En el diagnósti-
como crioglobulinemia, paraproteinemia, hiper- co, aparte de la confirmación histopatológica, es
gammaglobulinemia, etc.; d) Tumores malignos imprescindible la realización de una analítica com-
como procesos linfoproliferativos o neoplasias vis- pleta de sangre y orina para descartar afectación
cerales y e) Fármacos como sulfamidas, penicili- visceral. Desde el punto de vista evolutivo, la mayo-
nas, etc. ría de los pacientes tienen un pronóstico excelente,
La enorme variabilidad de cuadros tanto desde especialmente si su vasculitis es de origen infeccio-
el punto de vista morfológico, como histológico, so o farmacológico, con una duración corta de una
608
Vasculitis leucocitoclástica
Figura 1. Vasculitis leucocitoclástica: Púrpura palpable con-

fluente, en placas simétricas en las piernas.
Figura 2. Vasculitis leucocitoclástica: Placa purpúrica con áreas hemorrágicas y

lesiones pustulosas en piernas.
609
Figura 3. Vasculitis leucocitoclástica: Infiltrado inflamatorio neutrofílico restringi-

do alrededor de los vasos. La mayoría de los neutrófilos están destruidos, lo que ori-
gina abundantes restos nucleares (polvillo nuclear).
Figura 4. Vasculitis leucocitoclástica: Detalle de la necrosis fibrinoide de la pared

capilar acompañada de abundante leucocitoclasia.
a dos semanas, sin dejar secuelas ni complicacio- HISTOPATOLOGÍA

nes. Sin embargo, las vascultitis asociadas a enfer-
medades más graves, presentan una clínica más Las vasculitis leucocitoclásticas agudas son pro-
agresiva con lesiones hemorrágicas, ampollas y cesos dinámicos y por tanto cambiantes a lo largo
úlceras, siendo su curso más prolongado. del tiempo. El mejor momento para realizar la
610
Vasculitis leucocitoclástica
biopsia es entre las 18 y 24 horas de su aparición. extensa que puede o no ser palpable. En el escor-
En condiciones óptimas observamos una afecta- buto están descritas pápulas foliculares hemorrági-
ción de los pequeños vasos, vénulas y arteriolas de cas en extremidades inferiores. Además, algunas
la dermis, con engrosamiento e infiltración de su formas de dermatosis purpúricas presentan mácu-
pared por neutrófilos, que se extienden perivascu- las purpúricas o pigmentadas que podrían recordar
larmente y degeneran con formación de polvillo a formas de vasculitis leves.
nuclear (leucocitoclasia) (Fig. 3). Asimismo, se Desde el punto de vista microscópico, el pro-
observa necrosis fibrinoide de los vasos que se blema de diagnóstico diferencial reside en estable-
extiende al tejido conectivo perivascular adyacente cer los criterios mínimos para denominar a una
(Fig. 4). Las células endoteliales se encuentran hin- lesión, vasculitis. Aunque no existe consenso en la
chadas y con frecuencia degeneradas. A veces, se literatura, en general se admite que la presencia de
acompañan de trombos, que pueden dar lugar a infiltrado neutrofílico intramural, con leucocitocla-
pequeños infartos cutáneos. En el resto de la der- sia y extravasación hemática, tenga o no necrosis
mis se observa edema y extravasación hemática. fibrinoide es suficiente para establecer un diagnós-
Cuando las lesiones son más evolucionadas suelen tico histopatológico de vasculitis leucocitoclástica.
identificarse eosinófilos y linfocitos de disposición
perivascular, así como macrófagos salpicados. Lo
más llamativo de esta fase tardía es una “hipercelu- TRATAMIENTO
laridad” de la dermis a expensas sobre todo de
fibroblastos e histiocitos. En el tratamiento, es muy importante el reposo
relativo con elevación de los miembros, que en
muchas ocasiones es suficiente, sobre todo si el
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL episodio es aislado y sin complicaciones. En cua-
dros más prolongados o cuando existe un proceso
Manifestaciones cutáneas similares pueden apa- subyacente conocido pueden emplearse corticoi-
recer en la trombopenia, aunque en estos casos las des orales, inmunosupresores como la ciclosporina
lesiones purpúricas generalmente no son palpa- o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. Sin
bles. La coagulación intravascular diseminada a embargo, lo más importante es tratar el cuadro de
pesar de ser un cuadro de extrema gravedad, pue- base desencadenante de la vasculitis.
de expresarse en la piel con púrpura más o menos
611
Tema 148
VASCULITIS LIVEDOIDE (ATROFIA BLANCA)
DEFINICIÓN lopatía trombótica de vasos dérmicos, por lo que

no se incluye dentro de la clasificación general de
La vasculitis livedoide, también conocida como las vasculitis. Afecta sobre todo a mujeres a partir
vasculitis hialinizante segmentaria, atrofia blanca de la 3.ª-4.ª década de la vida. La hipercoagulabili-
de Milian o lívedo reticular con ulceraciones esti- dad local y la oclusión vascular justifica su clínica,
vales, es una vasculopatía trombógena de los que consiste en lesiones en miembros inferiores
capilares dérmicos superficiales de las piernas, de (Fig 1) constituidas por pequeñas úlceras y cicatri-
etiología desconocida, que cursa con úlceras dolo- ces blanco-nacaradas de aspecto estrellado (Fig. 2),
rosas, recidivantes que curan dejando cicatrices rodeadas generalmente por un halo eritematoso
atróficas blancas, rodeadas por teleangiectasias y con telangiectasias, junto con otras lesiones hiper-
áreas hiperpigmentadas. pigmentadas de pequeño tamaño que dan al con-
junto el aspecto de granos de sal y pimienta (Fig.
2). El curso de la enfermedad es crónico con exa-
ETIOLOGÍA cerbaciones y remisiones, en ocasiones estaciona-
les. La sospecha de vasculitis livedoide obliga a
Aunque la etiología es desconocida, se conside- descartar un síndrome de anticoagulante lúpico,
ra una vasculopatía trombógena secundaria a un lupus eritematoso, esclerodermia y crioglobuline-
descenso de la actividad fibrinolítica de la sangre, mia.
por liberación defectuosa local del activador del
plasminógeno tisular desde la pared de los vasos,
por lo que las plaquetas muestran una mayor ten-
dencia a agregarse aumentando la hipercoagulabi- HISTOPATOLOGÍA
lidad local y la tendencia a la oclusión vascular. Es
probable que el depósito de complejos inmunes Los hallazgos son inespecíficos y varían con el
que se detecta en las lesiones tardías sea un fenó- estadio. Sin embargo, siempre existen alteraciones
meno secundario. Se han identificado niveles vasculares. En las lesiones iniciales, el primer acon-
aumentados de fibrinopéptido A, indicativos de un tecimiento es la formación de trombos hialinos en
estado trombogénico; así como numerosos casos la luz de los vasos de pequeño calibre de la dermis
en personas con anticoagulante lúpico o con incre- superficial y media, siendo rara la afectación de
mento de los niveles de anticuerpos anti-cardiolipi- vasos más profundos (Fig. 3). Este material fibri-
na, lo que altera la actividad fibrinolítica. Se han noide PAS positivo-diastasa resistente, está también
descrito otras patologías asociadas que contribu- presente en las paredes de dichos vasos y en el
yen a un estado de hipercoagulabilidad como la estroma perivascular. Habitualmente hay necrosis
mutación G20210A del gen de la protombina y del de la dermis superficial, a menudo en relación con
factor V de Leiden, la homocisteinemia y el déficit una epidermis atrófica con paraqueratosis o ulce-
de proteína C o de antitrombina. rada (Fig. 4). La epidermis adyacente a la zona
ulcerada puede mostrar espongiosis. Suele existir
un discreto infiltrado inflamatorio linfohistiocitario
CLÍNICA perivascular superficial, pero sin vasculitis. Si se
observan neutrófilos, suelen ser muy escasos y
Más que una vasculitis se considera una vascu- confinados a la zona de dermis infartada y a la
612
Vasculitis livedoide (atrofia blanca)
Figura 1. Vasculitis livedoide: Úlceras crónicas múltiples en el tobillo, rodeadas

por áreas purpúricas, zonas hiperpigmentadas y múltiples cicatrices estrelladas
blanquecinas (atrofia blanca).
Figura 2. Vasculitis livedoide: Úlcera crónica en el talón

con múltiples cicatrices blancas estrelladas en su proxi-
midad.
613
Figura 3. Vasculitis livedoide: Los vasos de la dermis papilar están ocupados por
trombos de fibrina y rodeados de hemorragia. Nótese la ausencia de infiltrado
inflamatorio.
Figura 4. Vasculitis livedoide: Bajo la epidermis necrótica se observa hialinización

de las paredes vasculares y trombos de fibrina en la luz.
base de la úlcera. Puede haber extravasación de haber también material fibrinoide en las pare-
hemática en grado variable y con frecuencia se des vasculares, no solo en la base de las úlceras
observa un incremento de capilares en la dermis sino también a cierta distancia de ellas. En las pla-
papilar adyacente, de carácter inespecífico. cas atróficas plenamente establecidas, además de
En las lesiones más evolucionadas, hay engro- las alteraciones vasculares, se observa esclerosis
samiento e hialinización de los vasos dérmicos, dérmica, con ocasionales linfangiectasias, inflama-
proliferación vascular y edema subendotelial. Pue- ción escasa o nula y adelgazamiento de la epider-
614
Vasculitis livedoide (atrofia blanca)
mis. Pueden existir pequeños depósitos superficia- vasculares trombóticos y oclusión. La dermatitis
les de hemosiderina. de estasis se caracteriza por una proliferación de
La inmunofluorescencia directa demuestra capilares superficial y profunda, inflamación cró-
trombos de fibrina intravasculares en las lesiones nica y hemorragia, pero sin depósitos hialinos PAS
iniciales. En estadios más evolucionados hay tam- positivos, característicos de la vasculitis livedoide.
bién depósitos de inmunoglobulinas y factores del En la coagulopatía por consumo, la afectación es
complemento sobre las paredes vasculares. básicamente del plexo vascular superficial más
que de los vasos de la dermis media, típicos de la
atrofia blanca, y además las lesiones no son infla-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL matorias. Histológicamente, las lesiones de la
radiodermitis son fácilmente distinguibles debido
Histológicamente, la vasculitis livedoide debe a los cambios del tejido conectivo acompañante.
diferenciarse de la vasculitis leucocitoclástica, la
dermatitis de estasis, la coagulopatía por consumo
y la radiodermitis. Mientras que en la vasculitis TRATAMIENTO
leucocitoclástica el infiltrado inflamatorio existen-
te en la pared de los vasos está constituído básica- Además del reposo con el miembro elevado,
mente por neutrófilos con polvo nuclear, en la se han empleado anticoagulantes, antiagregantes,
vasculitis livedoide el infiltrado es más escaso y de vasodilatadores, pentoxifilina y recientemente se
tipo linfocitario, observándose además fenómenos ha empleado el activador del plasminógeno tisular.
615
Tema 149
VASCULITIS SÉPTICAS
DEFINICIÓN equimóticas, ampollosas y escaras necróticas.

Todas estas lesiones se localizan habitualmente en
Las vasculitis sépticas son un grupo específico extremidades y áreas de presión (Fig. 2). El estado
de vasculitis, de presentación aguda (mal llamadas general del paciente suele estar muy comprometi-
por algunos autores “no leucocitoclásticas”), aso- do, normalmente en estado de shock o con coagu-
ciadas a diferentes tipos de sepsis: meningocócica, lación intravascular diseminada.
gonocócica, estreptocócica, por Pseudomonas, mi-
cobacteriana, etc.
HISTOPATOLOGÍA
ETIOLOGÍA En la septicemia meningocócica aguda, el daño

vascular es intenso, observándose hinchazón de
El daño vascular en los casos de septicemia los endotelios con necrosis focal y depósitos de
puede ser debido a: a) invasión bacteriana directa fibrina en la pared de los vasos, así como forma-
de la luz y de la pared del vaso, como ocurre en la ción de trombos oclusivos constituidos por plaque-
sepsis meningocócica, gonocócica, estreptocócica tas, fibrina, hematíes y neutrófilos (Fig. 3). Estos
o por Pseudomonas; b) a una inflamación de éste últimos están también presentes en la pared de los
mediada por inmunocomplejos circulantes, como vasos y en el intersticio, aunque de forma modera-
en la meningococemia crónica, síndrome de artritis da, por lo que la leucocitoclasia no suele ser muy
gonocócica, etc.; c) a la presencia de émbolos intensa (Fig. 4). Como consecuencia del daño vas-
sépticos, como sucede en la endocarditis bacteria- cular, es frecuente la hemorragia perivascular y los
na, a expensas fundamentalmente de staphylococ- cambios degenerativos de los anejos, así como la
cus aureus o; d) a un síndrome de coagulación presencia de edema (Fig. 5) y pústulas intra y
intravascular diseminada. La mayoría de los casos subepidérmicas. En ocasiones, se pueden observar
de vasculitis séptica se deben a Neisseria meningi- abundantes colonias de cocos Gram negativos que
tidis, de forma que hasta un 80% de los pacientes ocupan la luz de los vasos, formando una nube
diagnosticados de meningococemia presentan puntiforme basófila, que también se pueden iden-
lesiones cutáneas de este tipo. También se han tificar en células endoteliales (Fig. 6).
descrito lesiones similares en algunas infecciones En las septicemias meningocócica y gonocócica
por rickettsias. crónicas se produce una vasculitis en la que se ven
afectadas tanto vénulas como arteriolas de dermis
superficial y profunda, con abundante extravasa-
ción hemática, infiltrado de células mononucleares
CLÍNICA y numerosos trombos (Fig. 7). Asimismo aparecen
pústulas intra y subepidérmicas con ulceración y
Producida en la mayoría de los casos por la destrucción parcial de la epidermis. En estos casos
Neisseria meningitidis. Se manifiesta clínicamente no se observan los diplococos Gram negativos en
por lesiones cutáneas purpúricas y palpables, los vasos, aunque sí es posible identificar el antíge-
máculas, nódulos o placas eritematosas (Fig. 1), a no bacteriano usando técnicas de Ziehl (Fig. 8) o
veces centradas por pequeñas pústulas, lesiones inmunofluorescencia.
616
Vasculitis sépticas
Figura 1. Vasculitis séptica: Máculas y placas purpúricas y hemorrágicas en plan-

ta y dedos del pie izquierdo.
Figura 2. Vasculitis séptica: lesiones purpúricas, bien delimitadas en pulpejo del

primer dedo del pie.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL te, deben hacer sospechar una vasculitis séptica.

Desde el punto de vista microscópico, la presencia
El diagnóstico diferencial clínico suele ser en la de colonias bacterianas intravasculares es diagnós-
mayoría de las ocasiones con una vasculitis leucoci- tico de vasculitis séptica. Sin embargo, lo más fre-
toclástica convencional de vaso fino. La existencia cuente es la presencia de una vasculitis trombótica
de fiebre intensa y mal estado general del pacien- con escaso infiltrado neutrofílico de la pared vascu-
617
Figura 3. Vasculitis séptica: Lesión preferentemente vascular con presencia de

trombos intraluminales.
Figura 4. Vasculitis séptica: Detalle en el que se identifica un trombo intraluminal

con moderado infiltrado neutrofílico de la pared del vaso.
lar. En estos casos, siempre es obligado pensar en hiperfosfolípido, y otros tipos de vasculopatías
una vasculitis séptica, aunque lesiones similares se trombóticas. La clínica es fundamental en estos
pueden observar en crioglobulinemia, síndrome casos para efectuar el diagnóstico diferencial.
618
Vasculitis sépticas
Figura 5. Vasculitis séptica: vasculopatía trombótica en capilares superficiales.

Obsérvese la ausencia de infiltrado inflamatorio perivascular.
Figura 6. Vasculitis séptica meningocócica aguda: Además

de la necrosis de la epidermis con formación de pústulas, se
reconoce una ocupación de la luz vascular por colonias bac-
terianas.
TRATAMIENTO una actitud rápida, con monitorización del pacien-

te, soporte vital y la instauración de antibioterapia
El cuadro de la vasculitis séptica es extremada- de amplio espectro.
mente grave, por lo que el tratamiento requiere
619
Figura 7. Vasculitis séptica por micobacterias: Trombo de fibrina con escaso infil-
trado neutrofílico intra y perivascular.
Figura 8. Vasculitis séptica por micobacterias: Con la técnica de Ziehl se recono-

cen las micobacterias en forma de pequeños bastones acidófilos.
620
Tema 150
ÚLCERAS VENOSAS Y ARTERIALES
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y P. Ortiz
Las úlceras cutáneas son soluciones de conti- Las úlceras venosas aparecen en mujeres de
nuidad por necrosis como mínimo de la epidermis edad avanzada, sobre una base de edema, indura-
y dermis, originadas por insuficiencias arteriales, ción y lipodermatoesclerosis, secundarias a insufi-
venosas o factores neuropáticos. ciencia y estasis venoso crónico, sobre las que apa-
recen zonas eritematosas o azuladas. De forma
espontanea o más frecuentemente tras un trauma-
ETIOLOGÍA tismo mínimo, se originan úlceras no dolorosas,
típicamente en el tobillo o tercio distal de piernas
La causa más frecuente de úlceras cutáneas, (Fig. 1), redondeadas u ovaladas en su inicio, de
especialmente en las piernas, son las enfermeda- bordes eritemato violaceos, no sobreelevados, y
des venosas en un 70%, arteriales en un 15% y fondo necrótico en fases de progresión y con teji-
mixtas en un 10%. La mayoría de las úlceras cróni- do de granulación sano en fases de curación (Fig.
cas en miembros inferiores son secundarias a esta- 2). Si el proceso se cronifica, se originan grandes
sis venoso crónico, bien en el contexto de un sín- úlceras, con riesgo de sobreinfección o incluso de
drome postflebítico o más raramente, por shunts transformación maligna. No es raro que los distin-
arterio-venosos, lo que provocaría un aumento de tos tratamientos utilizados a lo largo de años, aca-
la presión venosa y sus efectos secundarios sobre ben produciendo eczema de contacto.
la microvasculatura. Las úlceras de origen arterial suelen aparecer
Las úlceras arteriales son las segundas en fre- en varones mayores de 35 años, frecuentemente en
cuencia tras las venosas, se producen como con- los pulpejos de los dedos de los pies, y ocasional-
secuencia de la pérdida de aporte sanguíneo arte- mente en la cara lateral del tercio distal de las pier-
rial, generalmente debido a procesos oclusivos de nas. Son úlceras muy dolorosas, profundas, redon-
arterias de gran tamaño, secundarios a: a) proce- deadas o irregulares, de base gris o negra, con
sos extramurales, como cicatrices tisulares, radio- apenas tejido de granulación (Fig. 3) y donde pue-
dermitis, esclerodermia, progeria, etc; b) altera- den incluso quedar expuestos tendones y otras
ciones murales, generalmente muy intensas o de estructuras subyacentes. Los pulsos arteriales de la
instauración brusca, como la arterioesclerosis, zona suelen estar disminuidos o ausentes y el pie
vasculitis, úlcera hipertensiva, algunas formas de frío y cianótico, y en fases muy avanzadas, pueden
calcinosis cutis, fenómeno de Raynaud o trastor- presentar gangrena digital. Los pacientes suelen
nos vasoespásticos causados por medicamentos presentar arterioesclerosis, factores de riesgo car-
como ergotamina o butanolamina de ácido metil- diovascular (hipertensión arterial, hipercolesterole-
lisérgico, inyección intraarterial accidental de mia…), historia de claudicación intermitente e
medios de contraste, tiopental, amobarbital sódi- incluso dolor de miembros inferiores en decúbito.
co, etc.; y c) de causa intramural por trombosis o Las úlceras arteriales en la tromboangeitis obliteran-
embolización (trastornos de la coagulación, te o enfermedad de Buerger aparecen en adultos
émbolos de colesterol...), arteriosclerosis, o más fumadores más jóvenes (20-40 años) y hasta en un
raramente tromboangeitis obliterante. Por último, tercio de los casos se localizan en extremidades
las úlceras de carácter neurotrópico secundarias a superiores.
neuropatía diabética. Las úlceras de carácter neuropático son in-
621
Figura 1. Úlcera venosa pretibial y maleolar de trayecto sinuoso y bordes bien

definidos.
Figura 2. Úlcera venosa maleolar, de bordes abruptos y fondo fibrinoso.
622
Úlceras venosas y arteriales
Figura 3. Tromboangeitis obliterante: Úlcera distal, de gran

tamaño, dolorosa, profunda, de contornos irregulares y fondo
negruzco.
dolorosas, profundas, rodeadas de un área de quetarios, hemorragia perivascular, depósitos de

hiperqueratosis, se localizan sobre prominencias fibrina y finalmente necrosis epidérmica y de los
óseas (dedos, talones, antepié), sobre todo en dia- anejos cutáneos (Fig. 4). En las fases crónicas de la
béticos y pueden asociarse a cualquiera de las dermatitis de estasis, en el borde de la úlcera, se
anteriores. observa hiperplasia psuedoepiteliomatosa, extra-
vasación hemática, proliferación marcada de
pequeños vasos en la dermis superficial y de
HISTOPATOLOGÍA vénulas en la dermis reticular y tejido celular sub-
cutáneo (Fig. 5), e importante fibrosis con abun-
En general, son lesiones que no se suelen biop- dantes hemosiderófagos en toda la dermis.
siar, ya que son mayores las complicaciones que En las úlceras de causa arterial, se observa
lo que aporta la biopsia. Los hallazgos microscópi- además de necrosis (Fig. 6), la causa que la ha
cos van a depender de la etiología de la úlcera. provocado, así en las embolias de colesterol, se
Así, en el caso de las úlceras de causa venosa por pueden identificar las características agujas de
dermatitis de decúbito, observaremos inicialmen- cristales de colesterol en pequeños vasos arteria-
te, en la dermis superficial vasos dilatados con les, fibrosis perivascular y células gigantes fagocí-
células endoteliales hinchadas e infiltrado linfoci- ticas; en las vasculitis, la necrosis de la pared del
tario perivascular con pequeños agregados pla- vaso; en la úlcera hipertensiva, hialinosis suben-
623
Figura 4. Úlcera venosa: La piel en los bordes y base de la úlcera muestra lesiones
de estasis crónico con fibrosis, depósitos de hemosiderina y proliferación vascular.
Figura 5. Úlcera venosa: Las paredes de venas profundas muestran una marcada
hiperplasia muscular.
dotelial y engrosamiento muscular arteriolar, con DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

obliteración progresiva de la luz (Fig. 7); y en la
enfermedad de Raynaud, en fases avanzadas, Desde el punto de vista clínico, el primer pro-
hiperplasia de la íntima con estrechamiento arterial blema es dilucidar si la causa es venosa o arterial.
e incluso trombosis. La ausencia de lipodermatoesclerosis, de pulsos
624
Úlceras venosas y arteriales
Figura 6. Úlcera arterial: En las proximidades de la úlcera se observan arterias

con importante engrosamiento de la pared y reducción de su luz.
Figura 7. Úlcera arterial: Fibrosis de la íntima con obliteración casi completa de

la luz en arterias de mediano calibre.
pedios o la baja presión arterial en piernas exigen por neuropatía diabética son secundarias a trau-
la realización de doppler y arteriografía, para con- mas repetidos que el paciente no nota por su neu-
firmar la sospecha de enfermedad vascular arterial. ropatía. Por último, la enfermedad de Raynaud se
Las úlceras de causa reumatoide o traumática, se confirma sumergiendo las manos en agua fría.
van a confirmar por la historia clínica. Las úlceras Desde el punto de vista histológico, lo más
625
importante es descartar transformación maligna. ca. Se aconseja limpieza y desbridamiento frecuen-

En las úlceras por decúbito se pueden desarrollar te de la úlcera y el empleo de apósitos hidrocoloi-
lesiones que simulan un sarcoma, conocidas como des, así como de antibióticos si existe celulitis y
fibroplasia atípica decubital o fascitis isquémica, en corticoides tópicos para las áreas eritematoedema-
las que se observa necrosis, neovascularización y tosas de la dermatitis de estasis. Las úlceras de
proliferación fibroblástica atípica pseudosarcoma- mayor tamaño pueden ser tributarias de injertos.
tosa en la dermis profunda, tejido celular subcutá- En las úlceras arteriales es útil la limpieza con
neo y fascia. gasas húmedas, pero sin desbridantes enzimáticos.
Si se sospecha celulitis o sobreinfección bacteriana
se tomarán cultivos y pautarán antibióticos. Está
TRATAMIENTO contraindicado el vendaje elástico y las piernas
deberán colocarse “en pendiente” durante el des-
Para las úlceras venosas, son útiles medidas canso para favorecer la irrigación de áreas distales.
que favorezcan el retorno venoso como el mante- Es importante un buen control de la analgesia. En
nimiento de la pierna en alto, el ejercicio discreto caso de existir tejido de granulación suficiente se
con movilización del tobillo o de los músculos de puede plantear un injerto. Las lesiones producidas
la pierna, y el uso de medias de compresión elásti- por émbolos de colesterol suelen curar solas.
626
Tema 151
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Segurado y R. Carrillo
DEFINICIÓN nas fracciones del complemento C3a, C4a, C5a son

también capaces de liberar los mediadores quími-
La urticaria es un tipo de reacción cutánea cos mastocitarios sin la intervención de anticuer-
caracterizada por una erupción evanescente en pos. Además, en los polimorfonucleares, monoci-
forma de habones, producidas por vasodilatación tos y otras células, existen factores liberadores de
y aumento de la permeabilidad vascular con el histamina contrarrestados por un factor producido
consiguiente edema dérmico. por los linfocitos B. Recientemente se ha demostra-
El angioedema es un proceso relacionado, en el do que aproximadamente un tercio de los pacien-
que el edema se extiende también al tejido celular tes con urticaria crónica tienen autoanticuerpos cir-
subcutáneo y la submucosa adquiriendo clínica- culantes contra el receptor de alta afinidad de la
mente un aspecto de tumefacción o empastamien- IgE, lo que produce liberación de histamina por los
to. Urticaria y angioedema pueden coexistir. mastocitos.
Dentro de los mecanismos no inmunológicos,
el mastocito puede degranularse al interactuar con
ETIOLOGÍA algunas hormonas, neuropéptidos (urticaria coli-
nérgica), medicamentos (opiáceos, AAS, AINES,
Existen multitud de agentes etiológicos capaces contrastes radiológicos, etc) y también por meca-
de desencadenar una urticaria. Todos ellos actúan a
través de una activación exagerada de los mastoci-
tos presentes en la dermis, especialmente alrededor
de vasos y anejos. Estas células contienen en sus
citoplasmas gránulos con potentes citoquinas como Tabla 1
la histamina, prostaglandinas, leucotrienos, bradi-
quininas y enzimas proteolíticas. En la reacción Clasificación de las urticarias
urticarial, los mastocitos activados se degranulan
Urticarias inmunológicas:
liberando histamina y otra citoquinas que actúan Dependiendo de la IgE:
sobre los receptores vasculares para producir vaso- Sensibilidad a antígenos específicos
dilatación y aumento de la permeabilidad con la Urticarias físicas: urticaria colinérgica, por frio,
consiguiente salida de líquido y proteínas a la der- dermografismo, urticaria por presión,
mis. Los estímulos capaces de activar al mastocito urticaria solar
son muy diversos y se han clasificado en inmunoló- Urticaria de contacto
gicos y no inmunológicos. Dentro de la primera Dependiendo del complemento:
categoría el mecanismo más clásico implicado en la Angioedema hereditario angioedema
urticaria es el de hipersensibilidad tipo I mediado adquirido
por IgE. En este tipo de reacción el estímulo desen- Urticaria vasculitis
cadenante es un antígeno (presente en alimentos,
Urticarias no inmunológicas:
fármacos, polen y parásitos) que unido a la IgE
Medicamentos: aspirina, opiáceos
actúa sobre los receptores de IgE de la membrana Contrastes radiológicos
mastocitaria y producen de esa forma la activación Colorantes
celular. Hoy se sabe que también están implicados Urticaria idiopática
mecanismos de hipersensibilidad retardada. Algu-
627
Figura 1. Urticaria: Placas eritemato-edematosas, habonosas,

confluentes y de morfología anular.
Figura 2. Angioedema: Marcada hinchazón y empastamiento bilateral de ambos

párpados.
nismos físicos (calor, frío, presión, luz, contacto CLÍNICA

con agua, vibración, etc.). Sin embargo, más del
75% de las urticarias crónicas son idiopáticas. En la La urticaria es una enfermedad cutánea muy
urticaria papular parece estar implicado un meca- frecuente, de hecho un 20% de la población expe-
nismo de hipersensibilidad a picaduras de insectos rimenta al menos un episodio de urticaria en su
y artrópodos. En el angioedema familiar se descri- vida. La mayoría de las urticarias son transitorias
be un déficit absoluto o funcional del inhibidor de (agudas), se dan en niños y adolescentes y el agen-
la C I esterasa. Se puede así establecer una clasifi- te etiológico se identifica en aproximadamente el
cación etiopatogénica de las urticarias (Tabla I). 75% de los casos.
628
Urticaria y angioedema
Figura 3. Urticaria: Se aprecia edema de la dermis reticular en forma de espacios

claros entre los haces de colágeno. Los vasos presentan hinchazón endotelial. Hay
escaso número de células inflamatorias intersticiales.
Figura 4. Urticaria: Detalle histológico donde se identifican escasas células infla-

matorias perivasculares e intersticiales, en su mayoría eosinófilos.
La lesión característica o habón es una pápula plantas. Pueden localizarse en cualquier parte de
pruriginosa, edematosa, sobre elevada y eritemato- la superficie corporal aunque son más frecuentes
sa casi siempre múltiple, de evolución fugaz, en el tronco. La afectación extracutánea es rara. Se
(menos de 12 horas) y tamaños muy variables: han descrito síntomas prodrómicos como fiebre,
desde 2-5 mm para los habones de la urticaria coli- malestar general, dolores abdominales, vómitos,
nérgica hasta 20 a 30 cm de diámetro (Fig. 1). Las diarrea y sintomatología respiratoria como bronco-
lesiones producen mucho prurito y a veces esco- espasmo y edema laríngeo.
zor y dolor, sobre todo cuando afectan palmas o La consideración de urticaria crónica viene mar-
629
cada por la duración de las lesiones de más de 6 crónica a veces se acompaña de una vasculitis leu-
semanas. Las formas crónicas suelen ser idiopáti- cocitoclásica con necrosis fibrinoide de las paredes
cas y casi exclusivas de la edad adulta. Hasta en el vasculares, intenso infiltrado perivascular de neu-
40% de los casos la afección persiste 10 años des- trófilos y leucocitoclasia; para este fenómeno se
pués del inicio. La urticaria papular es una variante utiliza el término “vasculitis urticarial”.
clínica en la que las lesiones son más persistentes En el angioedema, el edema y la dilatación vas-
que en la urticaria aguda, generalmente aparecen cular afectan también la dermis profunda y el tejido
de forma eruptiva sobre piel expuesta y suele subcutáneo. En la forma familiar no suele verse
acompañarse de erosiones. Otras variantes clínicas infiltración inflamatoria. En la urticaria papular el
raras de urticaria son las formas ampollosas, pur- infiltrado inflamatorio es más intenso, compuesto
púricas, con anafilaxia y la urticaria recidivante con por linfocitos y eosinófilos de localización perivas-
fiebre y eosinofilia. cular superficial y profunda.
Existe una forma especial de angioedema fami-
liar o hereditario que cursa con edema facial (Fig.
2) y puede afectar también los miembros y la larin- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ge produciendo episodios muy graves.
El aspecto clínico y evolución de los habones
de la urticaria aguda son muy característicos, por
HISTOPATOLOGÍA lo que rara vez se requiere biopsia para confirmar
el diagnóstico. En la urticaria crónica, el problema
El tipo e intensidad del infiltrado inflamatorio se centra en identificar una vasculitis leucocitoclá-
en la urticarias es bastante variable y depende de sica subyacente, que se diagnóstica con idénticos
la antigüedad de la lesión biopsiada y del estímulo criterios histológicos que en las vasculitis leucoci-
etiológico. Un dato histológico constante es la pre- toclásicas fuera del contexto urticarial. La rigidez
sencia de edema en la dermis reticular, que se de estos criterios histológicos usados para el diag-
manifiesta por separación de los haces de coláge- nóstico de vasculitis es variable, lo que hace difícil
no (Fig. 3). Este edema es más intenso en la mitad establecer la frecuencia real de “vasculitis urtica-
superior de la dermis reticular. No obstante, si el rial”. Existe un espectro continuo de cambios que
edema no es muy marcado puede resultar muy van desde unos pocos neutrófilos peri e intravas-
difícil de apreciar histológicamente. También exis- culares en un extremo hasta una verdadera necro-
te de manera constante dilatación de los pequeños sis fibrinoide de las paredes vasculares en el otro.
vasos sanguíneos y linfáticos e hinchazón endote-
lial. El infiltrado inflamatorio suele ser escaso, pre-
dominantemente perivascular y compuesto por lin- TRATAMIENTO
focitos y escasos eosinófilos (Fig. 4). En ocasiones
el infiltrado esosinofílico es más intenso, de locali- El tratamiento se basa principalmente en la
zación intersticial y se puede acompañar de un supresión del agente implicado (medicamentos,
aumento evidente del número de mastocitos. Un sol, frío...) pero esto a veces es muy difícil. El pilar
detalle histológico de gran valor diagnóstico es la farmacológico son los antihistamínicos anti-H1. Se
presencia en muchas lesiones tempranas de neu- clasifican en 2 grupos: los de primera generación
trófilos y a veces de eosinófilos en la luz de los (clásicos o sedantes) como la hidroxicina o las
pequeños vasos dilatados. alquilaminas con más efectos secundarios (somno-
La presencia de neutrófilos perivasculares se lencia, retención urinaria o sequedad de boca) y
produce sobre todo en lesiones tempranas, aun- los de segunda generación con mejor tolerancia. Si
que casi siempre en número escaso, siendo más los anti H1 resultan inefectivos pueden añadirse
numerosos en las urticarias por presión. En aproxi- algún antihistamínico anti H2 que se potencian
madamente un 10% de las urticarias aparece un entre sí. La segunda línea de tratamiento incluye
infiltrado neutrofílico más difuso, de disposición los corticoides orales, doxepina (por su actividad
intersticial, por lo que se han denominado urtica- anti H1), colchicina, sulfona, danazol y plasma con
rias neutrofílicas. En muchas ocasiones se obser- los factores de complemento (para el angioedema
van tanto neutrófilos como eosinófilos. La urticaria hereditario).
630
Tema 152
VERRUGAS VÍRICAS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, M. Garrido y L. Calzado
DEFINICIÓN amarillo o grisáceo. Se asocian preferentemente a

VPH-2, pero pueden ser inducidas por VPH-1, 4, 7
Las verrugas son pequeñas neoformaciones y 26-29.
cutáneas generalmente excrecentes, causadas por Las verrugas plantares son con frecuencia dolo-
cualquiera de los más de 70 subtipos de virus del rosas, aparecen en las plantas de los pies, general-
papiloma humano, que suelen desaparecer sin tra- mente en zonas de presión y no sobresalen de la
tamiento después de un largo periodo de tiempo. superficie cutánea porque la presión al caminar las
comprime y las empuja hacia adentro. La regresión
después de pocos meses es frecuente en los niños,
ETIOLOGÍA a diferencia de los adultos mucho más persisten-
tes. Se asocian preferentemente a VPH-1 y VPH-4.
Las verrugas son causadas por una infección La variedad denominada en mosaico, producida
viral de las células de la capa superficial de la piel por el VPH-4, es más superficial y afecta amplias
o mucosa. Su diseminación a través de la piel es áreas, pudiendo extenderse por confluencia hasta
frecuente, si bien, a diferencia de las verrugas casi la totalidad de la planta.
genitales, no se suelen contagiar fácilmente de un Las verrugas planas son más pequeñas y lisas,
individuo a otro. Técnicas moleculares como la suelen crecer en grupos de 20 a 100, en cualquier
hibridación de ADN han permitido identificar unos parte del cuerpo (Fig. 3), aunque son más fre-
80 serotipos diferentes de VPH, algunos relaciona- cuentes en niños y en la cara. Se asocian prefe-
dos específicamente con grupos particulares de rentemente a VPH-2, 3 y 10.
verrugas y otros con demostrado potencial onco- La epidermodisplasia verruciforme es una
génico (VPH 16 y 18). enfermedad rara, hereditaria, trasmitida general-
mente de forma autosómica recesiva, en la que la
epidermis presenta una especial susceptibilidad a
CLÍNICA la infección por más de 20 serotipos concretos del
virus del papiloma humano. Clínicamente, se dife-
Las verrugas son en general, pequeñas excre- rencian 2 tipos: la forma inducida por el VPH-3 y a
cencias cutáneas, duras, rugosas e indolorosas, veces por el VPH-10, caracterizada por multitud de
más frecuentes en niños que en adultos, si bien verrugas planas, persistentes, extraordinariamente
pueden desarrollarse a cualquier edad. Depen- diseminadas, sin tendencia a la transformación
diendo de la presentación clínica, serotipo y de la maligna. La segunda forma relacionada con el
apariencia morfológica, se diferencian 5 grupos de VPH-5 y a veces con VPH-8, 9, 14, 20, 24, 38, 47,
verrugas: vulgares o comunes, plantares, planas, también persistente, clínicamente parecida a las
genitales o condilomas acuminados y epidermo- verrugas planas, o a la pitiriasis versicolor y con
displasia verruciforme. una capacidad de transformación carcinomatosa
Las verrugas comunes son lesiones muy fre- de hasta un 25%.
cuentes, particularmente en la edad infantil. Aun- El condiloma acuminado es una lesión de
que pueden aparecer en cualquier localización, transmisión sexual que aparece en la piel genital y
tienen preferencia por la piel de alrededor de las zona perianal. Clínicamente es exofítica, carnosa,
uñas y el dorso de las manos (Fig. 1). Suelen pre- blanda, de márgenes recortados y generalmente
sentar una superficie rugosa y queratósica de color asintomática (Fig. 5). En la vulva pueden adquirir
631
Figura 1. Verruga vulgar: Lesiones excrecentes, rugosas y queratósicas en dedo.
Figura 2. Verruga vulgar: Prominente papilomatosis e hiperqueratosis con creci-

miento fundamentalmente exofítico. Nótese que los ejes de las papilas confluyen
hacia el centro de la lesión.
gran tamaño y extenderse por el introito. Los con- HISTOPATOLOGÍA

dilomas acuminados recidivan en más de un tercio
de los pacientes debido a la persistencia del virus Las verrugas comunes se caracterizan por
en la dermis. Los serotipos VPH-6 y 11 son los más hiperplasia epidérmica de carácter ondulante
frecuentes, aunque también pueden estar implica- (hiperplasia epidérmica verrugosa), acantosis,
dos 2, 6, 16, 18, 31, 33, 35, 39, 41-45, 51, 56 y 59. papilomatosis radiada, marcada hipergranulosis e
Más de un tipo puede estar presente en una misma hiperqueratosis ortoqueratótica, que alterna con
lesión. Los virus de mayor riesgo de transforma- paraqueratosis en columnas, sin capa granulosa
ción maligna son el 16 y 18. subyacente (Fig. 2). En las lesiones activas se
632
Verrugas víricas
Figura 3. Verrugas planas: Múltiples pápulas color piel, apenas sobreelevadas, en

brazo izquierdo.
Figura 4. Verruga plana: Se observa hiperqueratosis, acantosis regular y sólo lige-

ra papilomatosis. Nótese la marcada vacuolización celular en el tercio alto de la
epidermis.
observan característicos granos de queratohialina Las verrugas plantares son histológicamente

anormalmente gruesos y toscos y vacuolización similares a las verrugas comunes, salvo porque son
citoplasmática (coilocitosis) superficial, en forma endofíticas. Estas lesiones muestran acantosis, lige-
de halos claros alrededor de los núcleos infecta- ra papilomatosis, paraqueratosis y los casos en
dos, debido al efecto citopático viral. La mayoría regresión trombosis de los vasos superficiales,
de las verrugas muestran en las puntas de las pro- hemorragia y necrosis de la epidermis. Las causa-
yecciones papilares vasos dilatados. das por VPH-1 en su fase activa muestran vacuoli-
633
Figura 5. Condiloma acuminado: Tumoración carnosa, pediculada y

multilobulada en región perianal.
Figura 6. Condiloma acuminado: Detalle de una lesión polipoide con

marcados cambios coilocíticos superficiales.
zación citoplasmática muy marcada y grandes queratinocitos superficiales, sobre todo de la capa
inclusiones esosinófilas y en menor número basó- granular (Fig. 4). La dermis suele ser normal, salvo
filas, muy características, que representan gránulos en los casos de regresión espontánea, que presen-
gigantes de queratohialina. ta un infiltrado linfocitario superficial con exten-
Las verrugas planas presentan hiperqueratosis sión hacia la epidermis suprayacente.
ortoqueratótica, acantosis y vacuolización de los La epidermodisplasia verruciforme presenta
634
Verrugas víricas
una epidermis engrosada, constituida por querati- lomas sifilíticos o planos. El diagnóstico diferen-
nocitos de citoplasma amplio y claro que a veces cial microscópico debe establecerse con la hiper-
se disponen en nidos y se localizan en los estratos plasia epitelial focal y la papulosis bowenoide,
espinoso y granular. Estas células suelen mostrar que suele presentar además de engrosamiento
un halo perinuclear, y un citoplasma que a veces completo de la epidermis, atipia y pérdida de la
contiene gránulos basófilos de queratohialina. En arquitectura.
algunas lesiones, las células pueden mostrar dis-
plasia y a veces, después de muchos años, des-
arrollar una enfermedad de Bowen o un carcino- TRATAMIENTO
ma escamoso invasivo.
El condiloma acuminado se caracteriza por A pesar de que hasta en dos tercios de los
presentar marcada acantosis y proyecciones papi- casos, especialmente en niños, se produce involu-
lomatosas anchas, que lo diferencian de la verruga ción espontánea, el tratamiento de las verrugas
común. La superficie cubierta de una capa de víricas es en muchas ocasiones necesario. Son
hiperparaqueratosis tiene un contorno ondulado. múltiples los métodos usados para destruir las
Frecuentemente se observan coilocitos vacuolados células infectadas, y la elección de uno u otro va a
muy característicos en estratos altos de la epider- depender tanto de la edad, como de las caracterís-
mis (Fig. 6). El antígeno del VPH, concretamente el ticas del paciente, localización, tamaño y número
6 ó el 11, se detecta en casi el 100% de los casos. de lesiones.
La crioterapia es un método muy efectivo, aun-
que con cautela en determinadas zonas para no
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL dañar estructuras subyacentes, como el área
periungueal o caras laterales de dedos. Productos
Clínicamente, las verrugas se pueden parecer a caústicos y ácidos como el láctico, salícilico, reti-
lesiones tan frecuentes como la queratosis sebo- noico, etc son útiles en las verrugas planas. Agen-
rreica, queratosis actínicas hipertróficas, nevi tes quimioterápicos como la resina de podofilino,
melanocíticos de tipo intradérmico, fibromas pén- podofilotoxina o 5-fluorouracilo y bleomicina se
dulos irritados o carcinomas epidermoides. Oca- emplean en verrugas genitales. La Inmunoterapia
sionalmente, es necesario hacer el diagnóstico con Imiquimod tópico, agente estimulador de cito-
diferencial desde el punto de vista clínico entre cinas proinflamatorias, se utiliza en el condiloma
verrugas planas y las lesiones papulosas poligona- acuminado. Por último, la electrocoagulación, ciru-
les del liquen plano, así como entre verrugas geni- gía o láser son útiles en los casos resistentes a otros
tales o lesiones de papulosis bowenoide y condi- tratamientos.
635
Tema 153
VITÍLIGO
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Salamanca y B. Rosales Trujillo
DEFINICIÓN todo en las formas generalizadas. Se sustenta en

la frecuente asociación del vitíligo con procesos
El vitíligo es un trastorno adquirido e idiopático autoinmunes (diabetes, gastritis atrófica, linfo-
de la pigmentación que se caracteriza por la pre- penia T CD4 idiopática, espondiloartritis anqui-
sencia de máculas acrónicas circunscritas, que lopoyética, tiroiditis, lepra, etc.), en la presencia
aparecen como resultado de la destrucción de los de linfocitos dérmicos citotóxicos en lesiones
melanocitos epidérmicos. iniciales, en la demostración de autoanticuerpos
circulantes y en la respuesta al tratamiento con
inmunomoduladores (corticoesteroides y foto-
ETIOLOGÍA terapia). Se postula que autoanticuerpos séri-
cos, contra antígenos de los melanocitos, indu-
La causa del vitíligo no está clara, aunque pare- cirían su destrucción. También se han
ce que sigue un patrón de herencia no mendeliana demostrado anticuerpos contra tirosinasa, su
con un modelo de transmisión poligénico, asocia- proteína relacionada (TRP-1 y 2), gp100/Pmel17
do a haplotipos de HLA específicos. Así, del 20% al y la hormona concentradora de melanina
30% de los pacientes refieren también vitíligo en (MCHR-1). En la inmunidad celular parece que
parientes de primer y segundo grado. Se ha los linfocitos T CD8+ citotóxicos, y los natural
demostrado que el gen AIS1, localizado en el cro- killer, frecuentes en la piel adyacente a las lesio-
mosoma 1p31, aumenta la susceptibilidad de nes, juegan un papel básico.
padecerlo y que otros genes como el de la catala-
sa, el VIT1 y el de la guanosín trifosfato ciclohidro-
lasa 1 están involucrados. CLÍNICA
En cuanto a la patogenia del vitíligo, se han
postulado tres teorías no excluyentes entre sí, para El vitíligo puede afectar a cualquier raza o gru-
tratar de explicar la destrucción de los melanoci- po de edad, aunque se suele manifiestar antes de
tos: los 20 años. La mayoría relacionan el comienzo de
1. Teoría nerviosa: Un mediador neuroquímico la enfermedad con situaciones vitales específicas
liberado en las terminaciones nerviosas ejerce- (quemadura, enfermedad sitémica, trauma físico o
ría un efecto tóxico sobre los melanocitos des- emocional). Sin embargo, a excepción del fenóme-
truyéndolos. Esta teoría justificaría la existencia no isomórfico de Koebner, no se ha demostrado
de vitíligos segmentarios siguiendo un dermato- dicha asociación. La lesión típica es una mácula
mo, así como el aumento de neuropéptido Y en blanca, asintomática o ligeramente pruriginosa,
el vitíligo. redondeada, ovalada o lineal, de bordes convexos
2. Teoría de la autodestrucción (autotoxicidad): se y tamaño variable (desde mm hasta cm), que se
basa en la incapacidad intrínseca para eliminar encuentra rodeada de piel normal (Fig. 1). Aunque
los metabolitos tóxicos precursores de la mela- el vitíligo puede aparecer en cualquier parte del
nina, (p.e. los radicales libres), que se acumula- cuerpo, es más frecuente en áreas habitualmente
rían durante el proceso de oxidación que tiene hiperpigmentadas, como cara (alrededor de ojos y
lugar durante la melanogénesis, ocasionando la labios), dorso de manos, axilas, ingles, ombligo,
destrucción de los melanocitos. regiones sacra y anogenital; o en zonas sometidas
3. Teoría autoinmune: Es la más aceptada, sobre a traumatismos repetidos como las prominencias
636
Vitílago
Figura 1. Vitíligo: Placas acrómicas de bordes netos, simétricas en pliegues cubita-

les.
Figura 2. Vitíligo: Placas acrómicas mal delimitadas en la pared anterior de tórax

y abdomen.
óseas (codos, rodillas, nudillos, tobillos). Existen Dependiendo de la extensión y distribución de

variantes clínicas como el vitíligo tricrómico en el las lesiones se puede clasificar en: a) Localizado,
que aparece en la lesión un tercer color pardusco, que puede ser focal, con una o varias máculas, o
y el vitíligo cuadricrómico con un cuarto color segmentario, cuando las máculas son unilaterales y
marrón oscuro. de distribución metamérica; b) Generalizado (90%
637
Figura 3. Vitíligo: Ausencia completa de melanocitos y pigmento en la piel de la

zona lesional. No se observan cambios inflamatorios.
Figura 4. Vitíligo: Piel afecta teñida con Masson-Fontana. Nótese la ausencia total
de melanina.
de los casos) que incluye el vulgar, con múltiples cia areata, nevus en halo y afectación ungueal y
máculas acrónicas ampliamente distribuídas por el ocular (uveitis). Aunque el curso evolutivo es
cuerpo (Fig. 2), y el acrofacial, con afectación impredecible, el vitíligo común suele comenzar de
facial periorificial y distal de miembros; y c) Uni- forma brusca, y seguir un periodo variable de pro-
versal con completa o casi completa despigmenta- gresión con estabilización final, siendo rara la
ción cutánea. regresión total espontánea. El vitíligo focal puede
Además de las máculas amelánicas, los pacien- ser el precursor del generalizado, a diferencia del
tes con vitíligo pueden presentar pelo gris, alope- vitíligo segmentario, que suele ser muy estable.
638
Vitíligo
HISTOPATOLOGÍA confundir con el vitíligo son el lupus eritematoso,

la hipo o despigmentación postinflamatoria, la
Las lesiones del vitíligo se caracterizan por una esclerosis tuberosa, la pitiriasis alba, la tiña versico-
pérdida completa de melanocitos y de pigmento lor, la lepra, la hipomelanosis guttata idiopática y
melánico en epidermis (Fig. 3), lo que se confirma el nevus acrómico. La presencia microscópica de
mediante tinciones de DOPA, plata (Fig. 4) e inmu- melanocitos basales, y melanina permite distinguir-
nohistoquímicas. En el borde de las lesiones, los las del vitíligo. Por otro lado, la existencia de algu-
melanocitos suelen ser prominentes, con dendritas nos melanocitos y de melanina en la epidermis no
largas cargadas de gránulos de melanina. En esta excluye totalmente el diagnóstico de vitíligo, ya
zona pueden encontrarse ocasionales linfocitos, en que se pueden observar en la piel adyacente a las
íntima relación con melanocitos. También se placas y en el vitíligo repigmentado. Por ello, es
observa un infiltrado mononuclear perivascular aconsejable que la biopsia de una lesión hipopig-
superficial, discreto edema y ausencia de células mentada incluya piel adyacente normal.
de Merkel. En la piel sana adyacente se puede
observar vacuolización de los queratinocitos basa-
les epidérmicos y cambios degenerativos en ner- TRATAMIENTO
vios y glándulas sudoríparas. La incidencia de
daño actínico y de neoplasias cutáneas es sorpren- Aunque existen diversas opciones terapéuticas,
dentemente baja, probablemente por la protección ninguna es totalmente eficaz. El paciente con vitíli-
solar a la que se someten. go debe conocer la naturaleza de su enfermedad y
La microscopía electrónica confirma la ausencia las limitaciones del tratamiento, y hacer uso de
de melanocitos en las lesiones muy evolucionadas medidas generales como la protección solar para
y demuestra alteraciones degenerativas (edema evitar quemaduras y el uso de cosméticos para
intracelular y vacuolización) en los melanocitos y “camuflar” las lesiones. El objetivo del tratamiento
queratinocitos adyacentes a las máculas, así como es estabilizar el proceso de despigmentación, así
masas fibrilares similares a cuerpos coloides y como repigmentar las zonas afectas, mediante: a)
numerosas terminaciones nerviosas en estrecho Tratamientos tópicos como los corticoides, que a
contacto con la lámina basal. veces logran la repigmentación de lesiones peque-
ñas y localizadas; b) Tratamientos sistémicos como
los UVB de banda estrecha, útiles en vitíligos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL extensos, en niños y embarazadas y los PUVA con
respuesta variable, pero cuyos resultados son cos-
El vitíligo se debe diferenciar clínicamente de méticamente aceptables; y c) Tratamiento quirúrgi-
aquellas enfermedades que cursan con descolora- co mediante transplante autólogo de piel sana en
ción de la piel, como la leucodermia por químicos, jóvenes con vitíligo estable, sin fenómeno de
trauma o quemaduras, el nevus en halo, la leuco- Koebner, ni respuesta a la terapia médica.
dermia asociada al melanoma, el piebaldismo y el En casos de vitíligo con sólo pequeñas zonas
síndrome de Waandenburg. Microscópicamente, pigmentadas, se puede plantear como opción tera-
todas ellas presentan ausencia de melanocitos epi- péutica la despigmentación completa tópica. El
dérmicos y de melanina, por lo que la edad de ini- agente más utilizado es el monobenzil éter de
cio, la topografía, la morfología de las lesiones y hidroquinona al 20%, aunque teniendo en cuenta
las manifestaciones asociadas son básicas para dis- su capacidad de blanquear a distancia, su poder
tinguirlas. Otras entidades clínicas que se pueden irritativo y su capacidad de sensibilización alérgica.
639
Tema 154
XANTELASMA
DEFINICIÓN ños agregados de histiocitos espumosos que ocu-

pan la dermis superficial, y a veces se disponen
Los xantelasmas son la manifestación clínica alrededor de folículos pilosebáceos (Fig. 3). No
del depósito de lípidos en los párpados, en for- se observa fibrosis, aunque los fibroblastos pue-
ma de placas amarillentas. Aunque pueden apa- dan estar incrementados en número, ni importan-
recer en sujetos sanos, su presencia requiere des- te infiltrado inflamatorio, aunque a veces se pue-
cartar un trastorno del metabolismo lipídico o dan observar algunos linfocitos perivasculares.
una gammapatía monoclonal subyacente. Es muy poco frecuente que el infiltrado histioci-
tario se presente de forma difusa, y que se acom-
pañe de células de Touton (Fig. 4).
ETIOLOGÍA
Como en la mayoría de los xantomas, los xante- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

lasmas se asocian a alteraciones del metabolismo
de las lipoproteínas. Aunque entre el 30 al 50% de Clínicamente, se deben considerar todas aque-
los pacientes no se deben a dislipemias, en gente llas lesiones que producen pápulas amarillentas,
joven hay mayor incidencia de hipercolesterolemia como la hiperplasia de glándulas sebáceas, que
asociada, por lo que la presencia de xantelasmas normalmente se localiza en la cara de pacientes
plantea siempre la necesidad de medir los lípidos adultos y mayores; los quistes epidermoides, que
en sangre. pueden ser múltiples, aunque rara vez afectan a
los párpados; la sarcoidosis que cuando afecta a
la piel puede producir pápulas blandas amari-
CLÍNICA llentas en los párpados, aunque no limitadas a la
zona de los ojos, ya que frecuentemente se dan
Los xantelasmas se presentan habitualmente en otras partes del cuerpo. El diagnóstico dife-
como pápulas o placas amarillo-anaranjadas, simé- rencial clínico debe incluir también los quistes de
tricas y bilaterales en los párpados (Fig. 1), sobre milia y el siringoma.
todo en el canto interno del párpado superior (Fig. Desde el punto de vista histopatológico, el diag-
2). Hasta el 50% de los pacientes con xantelasmas nóstico diferencial se circunscribe a lesiones xanto-
no presentan ninguna alteración del metabolismo mizadas, en las que la información clínica va a ser
lipídico, siendo estas lesiones un fenómeno cutá- trascendental para realizar el correcto diagnóstico.
neo aislado. Sin embargo, en pacientes hiperlipé-
micos, los xantelasmas pueden aparecer junto con
otras lesiones clínicas cutáneas características de TRATAMIENTO
este tipo de trastornos metabólicos.
Además de corregir el trastorno lipídico subya-
cente en caso de existir, los xantelasmas pueden
HISTOPATOLOGÍA tratarse quirúrgicamente o con métodos destructi-
vos como el láser, la criocirugía o el ácido tricloro-
Los xantelasmas son una variedad de xantoma acético. Sin embargo, la recidiva de las lesiones es
plano, caracterizada por la presencia de peque- la norma.
640
Xantelasma
Figura 1. Xantelasmas: Placas amarillentas, bilaterales y simétricas en párpados.
Figura 2. Xantelasmas: Detalle de la placa de color amarillo-anaranjado caracte-

rístico.
641
Figura 3. Xantelasmas: Agregados de histiocitos espumosos ocupando la dermis.
Figura 4. Xantelasmas: Detalle citológico. Nótese el aspecto espumoso del citoplas-

ma.
642
Tema 155
XANTOGRANULOMA JUVENIL
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso, R. Carrillo
DEFINICIÓN 1 a 2 cm. Sin embargo, la coexistencia de ambas es

frecuente. La afectación de mucosas es rara y más
Xantogranuloma juvenil es un tumor benigno en niños menores de 3 años. Excepcionalmente se
de la infancia, caracterizado por pápulas o nódulos localizan en el tejido celular subcutáneo como
cutáneos, con rara afectación de órganos internos, masas blandas, bien delimitadas y no dolorosas. La
constituido por histiocitos progresivamente lipidi- afectación extracutánea es infrecuente (33%) des-
zados, en ausencia de anomalías metabólicas. atacando las lesiones oculares (0,3-0,5%), con
lesión uveal, generalmente en niños menores de 2
años. También se describen lesiones en párpados
ETIOLOGÍA y rara vez en órbita o en el polo posterior ocular.
Otras formas más raras de afectación visceral son
Aunque su etiología es desconocida, se sabe pulmón, hígado, SNC, etc. El pronóstico es favora-
que los depósitos histiocitarios están básicamente ble, con un bajo índice de recidivas (7%) o incluso
constituidos por colesterol. Sin embargo, no se ha involuciones completas tras resecciones incomple-
podido demostrar relación directa con alteraciones tas. Sólo excepcionalmente, en casos de enferme-
en su metabolismo. Por otro lado, no existe con- dad congénita sistémica extensa puede matar.
senso sobre la célula de origen, aunque muchos
autores consideran que se trata de un precursor
dendrítico (dendrocito dérmico) conocido como HISTOPATOLOGÍA
monocito plasmocitoide; pero esta hipótesis no
explica las lesiones extracutáneas. Algunos casos Lo que caracteriza microscópicamente a estas
se asocian a neurofibromatosis tipo I, enfermedad lesiones es un denso infiltrado dérmico de histioci-
de Niemann-Pick, urticaria pigmentosa y leucemia tos con aspectos diversos: vacuolados, xantomiza-
mielomonocítica. dos con citoplasma espumoso, fusiformes con
patrón estoriforme, festoneados con aspecto estre-
llado y oncocíticos con citoplasma eosinófilo fina-
CLÍNICA mente granular (Fig. 2). Estas células, sobre todo
en las formas cutáneas, dan lugar a diversos tipos
La mayoría (70%) aparecen en el primer año de de células gigantes multinucleadas: tipo cuerpo
vida, incluso al nacimiento (34%) y un pequeño extraño (Fig. 3), tipo Touton con citoplasma
porcentaje en la adolescencia o en adultos (xanto- homogéneo central rodeado por una corona de
granuloma del adulto). Las lesiones cutáneas son núcleos con citoplásma excéntrico xantomizado
únicas en el 60-80% de los casos, se localizan en (célula característica, aunque inconstante en lesio-
cabeza y cuello, aunque también pueden aparecer nes extracutáneas) (Fig. 4) y tipo vidrio esmerilado
en la parte alta del tronco y zona proximal de las con citoplasma eosinófilo transparente.
extremidades. Se presentan como pápulas o lesio- Todas estas células se distribuyen en forma de
nes tuberosas bien delimitadas, firmes, de color infiltrados nodulares dérmicos mal delimitados,
rojo-naranja al inicio y posteriormente parduscas densos, sin epidermotropismo, que a veces se
(Fig. 1). Se describen dos variantes: la micronodu- extienden al tejido celular subcutáneo y excepcio-
lar, con numerosas lesiones de 1-10 mm y la nalmente al músculo. Con frecuencia, se recono-
macronodular con escasas lesiones pero mayores, cen además, escasos linfocitos, neutrófilos y rara
643
Figura 1. Xantogranuloma juvenil: Nódulo cutáneo de color amarillo-anaranjado.
Figura 2. Xantogranuloma juvenil: Imagen panorámica con denso infiltrado dér-

mico que respeta los anejos y no ulcera la epidermis.
vez células plasmáticas y eosinófilos. Las mitosis se identifican fibroblastos y fibrosis intersticial La
son raras. En las lesiones iniciales el infiltrado es forma conocida como Xantogranuloma de células
monótono, con escasas células espumosas. Las for- fusiformes es una variante histológica de la forma
mas ya maduras presentan más células espumosas adulta en la que los histiocitos, fusiformes, se dis-
y un número variable de células de Touton y célu- ponen en un patrón estoriforme, arremolinado.
las inflamatorias. En lesiones muy evolucionadas Con técnicas histoquímicas se demuestra la pre-
644
Xantogranuloma juvenil
Figura 3. Xantogranuloma juvenil: Detalle histológico de la variabilidad celular.

Se observan células fusiformes, poligonales, gigantes y xantomizadas, junto a esca-
sos grupos de linfocitos.
Figura 4. Xantogranuloma juvenil: Imagen típica de una célula gigante de tipo

Touton.
sencia de lípidos. Mediante inmunohistoquímica se DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

advierte que los histiocitos expresan CD68 (100%),
vimentina, factor XIIIa (99%) y lisozima y son Clínicamente, el diagnóstico diferencial se plan-
negativos para CD34, actina muscular lisa, S-100 y tea con otros tipos de xantomas, especialmente en
CD1a. Entre un 1-10% de las células son positivas las formas múltiples.
para S-100 (focal). Microscópicamente, se deben diferenciar de
645
otras histiocitosis, básicamente de la histiocitosis más que infiltrante, o la ausencia de colágeno que-
de células de Langerhans. La ausencia de epider- loideo intralesional apoya el diagnóstico de xan-
motropismo, y de expresión de CD1a, lo separa trogranuloma frente al de dermatofibroma.
fácilmente de esta última entidad. Otro problema
importante, se plantea en los casos en los que se
observa un cierto grado de atipia nuclear con mito- TRATAMIENTO
sis. En ellos, y sobre todo en niños, se debe des-
cartar siempre una leucemia-linfoma o un sarcoma El tratamiento de elección es la excisión tumo-
de células redondas. Otro diagnóstico diferencial ral simple, excepto en los casos muy raros de afec-
es con el dermatofibroma, en el que la mezcla de tación sistémica, en que la poliquimioterapia está
células fusiformes y mononucleares, la ausencia de indicada.
inducción de la epidermis, el carácter compresivo
646
Tema 156
XANTOMAS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, M. Garrido, R. Carrillo
DEFINICIÓN mas tubero-eruptivos) a grandes y nodulares.

En general, son el resultado de la fusión de
Los xantomas son pequeñas tumoraciones gra- lesiones de menor tamaño, que se localizan
sas bajo la superficie cutánea, cuyo diámetro oscila principalmente en codos, rodillas y tobillos.
desde mms a más de 7,5 cms. En general, se aso- - Xantoma tendinoso: Lesiones de tamaños varia-
cian a trastornos del metabolismo lipoproteico, bles que se localizan en ligamentos, fascias o
aunque sólo una parte de los pacientes con dichos tendones, con especial predilección por los ten-
trastornos desarrollan xantomas. dones extensores de las manos y de los pies.
- Xantoma plano: Tumoraciones de superficie
plana, suaves al tacto, de color amarillo y bor-
ETIOLOGÍA des claramente definidos, que se pueden subcla-
sificar en diferentes tipos según su localización.
La mayoría de los xantomas se asocian a altera- - Xantoma verruciforme: consiste en placas lisas
ciones específicas del metabolismo de las lipopro- o sobre elevadas solitarias y asintomáticas de
teínas y están constituidos por ésteres de colesterol más de 2 cm de diámetro que varían de color
y colesterol libre, aunque ocasionalmente se acu- según el grosor del epitelio que las reviste (Fig.
mulan otros ésteres e incluso triglicéridos. En 3). Tienen especial predilección por la cavidad
general, son el resultado de una alta concentración oral, aunque también se han descrito en la vul-
en plasma de lipoproteínas que permean las pare- va, escroto, piel peri-anal, pene, y ocasional-
des de los capilares dérmicos para acumularse en mente en piel de localizaciones extra-genitales.
los macrófagos en forma de histiocitos espumosos. - Xantoma papular: Lesión poco frecuente que con-
Entre las posibles explicaciones para la formación siste en múltiples pápulas de pequeño tamaño,
de xantomas en estados normolipémicos destacan: frecuentemente localizadas en la cara y el tronco.
alteraciones del contenido o de la estructura de las Muchos de estos xantomas se relacionan espe-
lipoproteínas y presencia de procesos linfoprolife- cíficamente con dislipemias. Así los de tipo tendi-
rativos subyacentes con xantomización de las célu- noso son característicos de la hipercolesterolemia
las que infiltran la dermis. No obstante un porcen- familiar, tanto hetero como homocigota y los de
taje elevado de casos son de causa desconocida. tipo eruptivo son más específicos de las hiperqui-
lomicronemias y dislipemias tipo 3, lo que podría
orientar el diagnóstico.
CLÍNICA
Los xantomas se pueden clasificar según su pre- HISTOPATOLOGÍA

sentación clínica y distribución anatómica en:
- Xantoma eruptivo: Múltiples pápulas de peque- Los xantomas en general, están constituidos por
ño tamaño, color amarillento, y halo eritemato- agregados más o menos densos de células de
so, con cierta predilección por el tobillo, la aspecto espumoso que ocupan la dermis superfi-
muñeca y las superficies extensoras de las cial, y ocasionalmente también, la dermis reticular
extremidades superiores e inferiores (Fig. 1). profunda (Fig. 2), especialmente en el xantoma de
- Xantoma tuberoso: Espectro de lesiones que tipo eruptivo y en el xantoma tuberoso. Estas lesio-
varían desde pequeñas e inflamatorias (xanto- nes no se suelen acompañar de fibrosis, células
647
Figura 1. Xantoma eruptivo: Pápulas amarillo-rojizas en dorso de mano derecha.
Figura 2. Xantoma eruptivo: Colecciones de histiocitos espumosos que ocupan

masívamente la dermis papilar y reticular.
gigantes tipo Touton, ni de otras células inflamato- blecer básicamente con otras lesiones papulosas,
rias, aunque si de escasos linfocitos perivasculares como la pápula fibrosa, el xantogranuloma o el
(Fig. 4). Los fibroblastos pueden estar aumentados acné. Este último se puede confundir con el xanto-
en número y si la lesión es antigua, a veces se pue- ma eruptivo. Desde el punto de vista microscópi-
den observar depósitos de colágeno. Con las técni- co, los xantomas deben diferenciarse del xantogra-
cas de grasa (Oil Red 0) se advierte positividad nuloma (no se relaciona con trastornos de las
citoplásmica marcada en las células espumosas. lipoproteínas, y presenta un infiltrado inflamatorio
polimorfo con células gigantes tipo Touton), y de
proliferaciones de células dendríticas, de células
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL de Langerhans y de histiocitos en las que el acu-
mulo lipídico (xantomización) pueda ser un fenó-
El diagnóstico diferencial clínico se debe esta- meno secundario.
648
Xantomas
Figura 3. Xantoma verruciforme: Múltiples lesiones amarillo anaranjadas en

región vulvar.
Figura 4. Xantoma verruciforme: Formación verrugosa cuyas papilas están ocu-

padas por histiocitos xantomizados.
TRATAMIENTO en su asociación con trastornos del metabolismo

lipoproteico, que sí deberá recibir el tratamiento
El tratamiento de los xantomas sólo está indica- adecuado.
do por motivos cosméticos. Su importancia radica
649

Dermatologia Correlacion Clinico-Patologica

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ACANTOMA DE CÉLULAS CLARAS.

La dermatopatología es una superespecialidad terísticas clínicas y patológicas y revelándose

Dres. E. Herrera, M. Gallardo y N. López

DEFINICIÓN 5 cm o más. La superficie con frecuencia es húme-

La etiología de este tumor es desconocida, aun-

Figura 1. Acantoma de células claras en pantorrilla derecha.

Figura 2. Acantomas de células claras múltiples en pan-

Figura 3. Acantoma de células claras. Visión completa del tumor.

Figura 4. A mayor aumento se observan células claras salpicadas por exocitosis

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ma, el granuloma piogénico, el fibroma, el histioci-

Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y L. Pérez-Villa

DEFINICIÓN 7. Acantosis nigricans inducida por medicamen-

Existen varias formas de muy distinto significa-

Figura 1. Placa parduzca con superficie papilomatosa en axila característica de

Figura 2. Hiperpigmentación y lesiones verrucosas en la piel

Figura 3. Papilomatosis, hiperqueratosis y acantosis.

Dres. E. Herrera, M.V. de Gálvez y E. Herrera-Acosta

Figura 1. Acné pústulo-nodular con pústulas profundas

Figura 2. Acne conglobata en espalda. Forma especial

Figura 3. Comedones ocupando infundíbulos foliculares dilatados.

Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa el infundíbulo folicular

Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. J. Bosch

Figura 1. Lesión tumoral de 8 mm de diámetro en proximidad de canto interno.

Figura 2. Lesiones papulosas amarillentas, algunas con depresión central, múlti-

Figura 3. Presencia de lóbulos sebáceos típicos.

Figura 4. Lóbulos compuestos por células germinales y células sebáceas maduras.

la hiperplasia sebácea, constituida por grandes TRATAMIENTO

Dres. E. Herrera, M.V. Mendiola y A. Matilla

DEFINICIÓN de exclamación o admiración”. Puede presentarse

ETIOPATOGENIA Y EPIDEMIOLOGÍA HISTOPATOLOGÍA

Figura 1. Alopecia areata en placas con pelos peládicos.

Figura 2. Alopecia areata total.

Figura 3. Infiltrado inflamatorio peribulbar.

Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa el infiltrado linfocitario

Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. Bosch

DEFINICIÓN d) Por tumores (carcinomas cutáneos, metásta-

Figura 1. Aspecto característico de la pseudopelada de Brocq con zonas de alope-

Figura 2. Alopecia cicatricial que clínicamente sugiere la posibilidad de lupus eri-

Figura 3. Alopecia cicatricial: pérdida de folículos pilosos y glándulas sebáceas,

Figura 4. Alopecia cicatricial: columnas de fibrosis teñi-

lo dentro de las distintas formas etiológicas posi- TRATAMIENTO

Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla

DEFINICIÓN AMILOIDOSIS GENERALIZADAS

La amiloidosis maculosa (AM), es un proceso a) Primaria (enfermedad de Lubarsch-Pick).

ETIOPATOGENIA El proceso es más frecuente en mujeres de edad

La amiloidosis consiste en el depósito extracelu-

Figura 1. Placas pigmentadas de bordes imprecisos e

Figura 2. Detalle de la pigmentación reticulada de la amiloidosis maculosa que

Figura 3. Amiloidosis maculosa: Evidencia de depósitos de amiloide en dermis

Figura 4. Amiloidosis maculosa: Detalle de la anterior.

nohistoquímica específica. El grado de afectación y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Dres. E. Herrera, R. Bosch y A. Matilla

Balanitis de origen infeccioso Balanitis no infecciosas

Figura 1. Balanitis células plasmáticas: Placa eritematosa persistente en surco

Figura 2. Balanitis células plasmáticas: Formación eritematosa friable en surco

Como claves diagnósticas indicamos: 1. Placa HISTOPATOLOGÍA

Figura 3. Balanitis de células plasmáticas: infiltrado inflamatorio en banda.

Figura 4. Balanitis de células plasmáticas: capilares dilatados y abundantes célu-

Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernández

DEFINICIÓN gran dolor y riesgo de infección secundaria. En

Figura 1. Calcinosis cutis. El material calcificado protuye a través de la piel.

Figura 2. Nódulo de consistencia leñosa en la palma de la mano en paciente con