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Estudio sobre La vida de un niño con P.T.I crónica.

Autor: Romina Luque

Co autor: Lic. Profesora Silvina Pérez

Notas de Autor

Autora: Romina Luque

Co Autor: Lic. Profesora Silvina Pérez

Este proyecto ha sido financiado por los autores

I.F.T.S N° 10 Av Entre Ríos 7571° piso-Balvanera - CA.BA.

Contacto: rominita0415@gmail.com
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Dedicatoria:

Dedico este trabajo a quienes están siempre con migo, mi familia, mis hijos que son mi eje

principal para querer crecer, especialmente al mayor de ellos, quien de alguna manera es la

inspiración de esta investigación. A quien sostiene mi mano cada día dándome aliento y apoyo

constante. También a mis padres que me acompañan y se enorgullecen de mis logros siempre, y

a mis amigas, muy importantes en mi vida. Todos ellos confían en mí, hasta cuando yo dejo de

hacerlo.

A los profesores del I.F.T.S , todos ellos de una grandeza y profesionalismo inigualable,

quienes me enseñaron que “De tras de cada muestra hay una vida“ y la responsabilidad que eso

conlleva. Sobre todo a la profesora Silvina Pérez, de quien aprendo todo en tiempo, y me

transmite estas ganas de querer saber siempre un poco más, es para mí un ejemplo a seguir.

A mis compañeros y futuros colegas con quienes compartimos todas las tardes y aprendemos

juntos.

Y a todas las personas que colaboraron, quienes son parte de organizaciones formadas con el

mero fin de brindar contención e información a los pacientes y sus familiares.


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Contenidos:

RESUMEN/ABSTRACT ............................................................................. Pág. 5

OBJETIVO …......................................................................... Pág. 6

INTRODUCCION …........................................................................... Pág. 7

MARCO TEORICO ............................................................................... Pág. 8

Las plaquetas ……………………………………………………... Pág. 8

Función plaquetaria ………………….. …………………………………. Pág. 10

Hemostasia primaria ……………………………………………………… Pág. 11

Otros datos sobre la plaquetas………………………………………………… Pág. 12

Linfocitos ………………………………………………………………….. Pág. 13

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA……………………… Pág. 16

Historia y Etiología……………………………………………………………. Pág. 16

Clasificación /Variables ……………………………………………………… Pág. 17

Síntomas ………………………………………………………………………. Pág. 19

¿Cómo se diagnostica? …………………………………………………………. Pág. 21

Tratamientos en paciente pediátricos ………………………………………… Pág. 22

Tratamientos en pacientes adultos……………………………………………. Pág. 23


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Tratamientos de emergencia ……………………………………………… Pág. 25

Esplenectomía y sus complicaciones………………………………………. Pág. 31

Transfusión Plaquetaria ……………………………………………………. Pág. 34

Tratamientos naturales………………………………………………………. Pág. 38

DIAGNOSTICO…………………………………………………………… Pág. 39

Caso clínico…………………………………………………………………. Pág. 39

Datos epidemiológicos…………………………………………………… Pág. 44

Datos estadísticos obtenidos mediante encuestas ………………………… Pág. 48

P.T.I genética ……………………………………………………………. Pág. 54

Conclusión ………………………………………………………………… Pág. 55

Bibliografía………………………………………………………………… Pág. 56
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La vida de un niño con Purpura Trombocitopénica Idiopática Crónica:

Resumen: La Purpura Trombocitopénica inmune (P.T.I) es considerada una enfermedad poco

frecuente, ya que afecta a un número resumido de personas y no hay un registro exacto se puede

hacer referencia a varios casos estudiados en América Latina y en nuestro pais.

Es una enfermedad que afecta el sistema inmunitario del paciente, destruye las plaquetas

producidas a partir se megacariocitos del individuo, lo que puede ocasionar un graves desenlace

en el proceso de la coagulación de la sangre.

Es importante saber que existen diferentes clasificaciones de purpura trombocitopenia

inmune, y sus tratamientos deben adecuarse a cada una de las variables.

Abstract: The immune Thrombocytopenic Purpura (P.T.I) is considered an infrequent

disease, since it affects a summarized number of people and there is no exact record. It can be

referred to several cases studied in Latin America and in our country.It is a disease that affects

the patient's immune system, destroys the platelets produced from the megakaryocytes of the

individual, which can cause a serious denouement in the process of blood coagulation. It is

important to know that there are different classes of immune thrombocytopenic purpura, and

their treatments must be adapted to each of the variables.


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Objetivo Principal: Este trabajo pretende dar a conocer la enfermedad, brindando

información concreta, completa y confiable, con el fin de que esta sea eficiente y clara para el

común de la gente y en especial aquellos que estén viviendo este proceso

Describir cada caso particular en todas sus variables, desarrollando especialmente los

pediátricos crónicos.

Ejemplificar con el caso clínico de interés, elegido debido a sus características especiales,

parte altamente representativa de las vivencias de los niños con similar padecimiento.

Como así también con la investigación mediante encuestas, que arrojo datos interesantes y

concluyentes, con respecto al mismo contexto.

Reproducir e interpretar lo que los especialistas opinan al respecto, y como actúan frente a las

diferentes complicaciones.
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Introducción: La P.T.I es considerada la más representativa de las trombocitopenias ,que

puede darse tanto en niños como en adultos de igual manera y con los mismos síntomas.

Notándose diferenciaciones ya que ,si bien el mayor número de los casos pediátricos

transcurre en etapas agudas que no se cronifican, hay una minoría en la que esto sucede,

perdurando en el tiempo, sin saber de manera asertiva el factor que así lo define.

Sin dejar de hacer mención de que existen casos de P.T.I que pueden afectar severamente la

calidad del vida del paciente

No obstante, en cualquiera de los casos, no siempre es necesario un tratamiento, lo que se

encuentra enteramente definido por la evolución de cada caso particular.

Aunque no resulta una enfermedad hereditaria, posee un componente genético que puede

predisponer a un paciente a serlo, pero no determina su desarrollo.


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1- Marco teórico:

Las plaquetas:

Las plaquetas o trombocitos son pequeños fragmentos de células sanguíneas "megacariocitos"

provenientes de la medula ósea.

Para formar las plaquetas, los megacariocitos liberan fragmentos de su citoplasma

directamente a un vaso sinusoide (vaso poroso), pasando así a la circulación sanguínea

El proceso madurativo desde la célula madre hasta megacariocito, posteriormente a

trombocitos se denomina trombopoyesis.

Diferenciación de componentes sanguíneos.


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Imagen provista por: https://es.slideshare.net/magdalenaguevara/diapositivas-del-sistema-

circulatorio

En la imagen Trombopoyesis

Fuente: ahttp://ficherodehemato.blogspot.com/2014/11/primera-parte.html
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Diferenciación de citoplasma del megacariocito, en plaquetas.

Fuente: http://www.rdnattural.es/blog/megacariocito/

Su función es formar coágulos de sangre que ayuden a sanar las heridas y a prevenir el

sangrado. El trabajo de los trombocitos empieza cuando algún vaso sanguíneo se ve afectado,

estos se resguardan en el área que ha sido dañada y hacen que la sangre deje de salir, este

proceso es conocido como adhesión. Una sustancia llamada secreción se encarga de juntar todos

los elementos plaquetarios, ellos llegan a la lesión para hacer un tipo de cierre a la herida, esto se

denomina tapón plaquetario. Lo cual es la primera fase de la hemostasia, que es dividida en

hemostasia primaria y secundaria.

La hemostasia es el proceso que mantiene la integridad de un sistema circulatorio cerrado y de

alta presión después de un daño vascular. La hemostasia primaria se caracteriza por el


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reclutamiento y activación de las plaquetas para formar el tapón plaquetario, mientras que la

hemostasia secundaria se caracteriza por la activación del sistema de coagulación contando con

todos los factores de coagulación con el objetivo de formar fibrina.

Finalmente se presenta la cascada de fibrinólisis, encargada de la degradación del coágulo una

vez que se ha reparado el daño vascular.

En la imagen: formación del tapón plaquetario, posteriormente el coagulo.

Fuente: http://slideplayer.es/slide/163230/
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Otros datos sobre las plaquetas:

El rango fisiológico de las plaquetas es de 140-500 mil mm3

Un adulto sano produce cada día alrededor de 1 x 1011 plaquetas de media.

La expectativa de vida de las plaquetas circulantes es de a 10 días.

La producción de megacariocitos y plaquetas está regulada por la trombopoyetina, una

hormona producida habitualmente por el hígado y los riñones.

Cada megacariocito produce entre 5000 y 10 000 plaquetas.

Las plaquetas son destruidas por fagocitosis en el bazo y por las células de Kupffer en el

hígado.

Una reserva de plaquetas es almacenada en el bazo y son liberadas cuando se necesitan por

medio de contracción esplénica mediada por el sistema nervioso simpático.

Los problemas pueden surgir cuando se tienen pocas o demasiadas plaquetas o éstas no

cumplen su función correctamente.

Si su sangre contiene demasiadas plaquetas, usted corre el riesgo de coágulos sanguíneos.

Otros problemas surgen cuando las plaquetas no funcionan bien. Por ejemplo, en la enfermedad

de von Willebrand, las plaquetas no pueden pegarse unas a otras o no pueden adherirse a las

paredes de los vasos sanguíneos. Esto puede causar sangrado excesivo

Si su sangre tiene pocas plaquetas, se le llama trombocitopenia. Usted puede correr el riesgo

de sangrado moderado a severo. Existen ciertas enfermedades o hábitos que hacen que el número
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de trombocitos en la sangre, sea mucho más bajo del recomendado. Estas son algunas causas del

por qué pueden disminuir.

Médula ósea: Algunas veces, las células no se reproducen, porque la médula ósea no hace el

trabajo que debería hacer.

Infecciones virales.

Insuficiente vitamina B12 en la sangre.

Enfermedades virales: Dengue, chikungunya o el virus del zika.

Problemas de cirrosis o hepáticos.

También pueden disminuir sus valores si se sufren enfermedades como anemia,

trombocitopenia, o si se reciben quimioterapias por algún tipo de cáncer. Su reducción pueden

dañar de manera drástica el funcionamiento sanguíneo, por ende, se pierden defensas y puede

desencadenar enfermedades mortales.

Linfocitos:

Los linfocitos T o células T son un tipo de glóbulo blanco de la sangre presente en el cuerpo

humano. El nombre es refiere a las células del timo, el órgano en el que este tipo de glóbulo

blanco madura. Estas células son importantes en el mantenimiento del cuerpo del sistema

inmunológico y son fundamentales en la lucha contra las sustancias invasoras dañinas.

Cuando un virus u otro invasor entran en el sistema de una persona, el cuerpo tiene una

respuesta inmunológica. Ciertas células tienen receptores que pueden identificar una sustancia de
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ataque, y pueden activar diferentes células en el cuerpo para buscar y destruir invasores dañinos.

Las personas con un sistema inmune fuerte suelen tener una alta cantidad de células blancas de la

sangre y las células T. Los pacientes con enfermedades autoinmunes o que sufren de cáncer son

con frecuencia objeto de recuento de células sanguíneas que pueden decir los médicos que tan

bien estas y otras células útiles están sobreviviendo y luchando contra su enfermedad.

Hay dos tipos principales de linfocitos T y cada uno desempeña un papel separada en el

sistema inmune.

Células T asesinas buscar el cuerpo de las células infectadas por los antígenos. Cuando un

asesino de células T reconoce un antígeno unido a una célula del cuerpo, que se adhiere a la

superficie de la célula infectada. A continuación, segrega los productos químicos tóxicos en la

célula, matando tanto el antígeno y la célula infectada.

Células T auxiliares liberan una sustancia química, llamada una citoquina, cuando es activado

por un antígeno. Estas sustancias químicas luego estimulan los linfocitos B para comenzar su

respuesta inmune. Cuando una célula B se activa, produce proteínas que combaten antígenos,

llamadas anticuerpos. Los anticuerpos son específicos para un único antígeno, por lo que hay

muchos tipos de células B en el cuerpo.


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En la imagen: Hematopoyesis

Fuente: http://jezabel-fisiologia.blogspot.com/2013/01/hematopoyesis.html

Purpura trombocitopenia inmune (P.T.I) o Trombocitopenia Inmune

Recibe este nombre por las siguientes razones:

Purpura: cuadro clínico que se caracteriza por hemorragias ,petequias y /o equimosis.

Trombocitopénica: refiere a la disminución del número de plaquetas por debajo del lìmite

inferior de los valores considerados normales (140.000 - 500.000 mm3)

Inmune: mecanismo fisiopatológico responsable de la disminución de las plaquetas.


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Historia:

Hipócrates puede haber sido el primero en describir la Púrpura trombocitopenia idiopática,

pero esta enfermedad no fue separada del gran grupo de las púrpuras hasta que Werlhof la

identifico como una entidad diferente en 1735, llamándola “morbus maculosus hemorrhagicus”.

No se conoció la existencia de la trombocitopenia en la Púrpura trombocitopenia idiopática

hasta que, en 1883, Krauss observó la disminución del número de plaquetas en los pacientes

afectados. El primer recuento real de plaquetas, que documentaba la trombocitopenia en la P.T.I,

fue realizada por Hayem en 1890. La era actual de la trombocitopénica idiopática fue inaugurada

el 1949 por Evans y Duane cuando demostraron la naturaleza inmune de la trombocitopenia.

Posteriormente Harrison demostró la existencia de un factor humoral P.T.I.

Etiología:

Es una enfermedad autoinmune adquirida en la cual las plaquetas son destruidas por

autoanticuerpos, o producidas inadecuadamente; actualmente se sabe que es originada a través de

una desregulación de los linfocitos T que ocasiona una respuesta umoral hacia los antígenos

plaquetarios, de la misma manera se ah demostrado que en una gran parte de los pacientes, este

mecanismo actúa sobre los megacariocitos provocando una producción plaquetaria ineficiente ,

en consecuencia se obtiene un conteo <100.000 mm3.Pero no se conoce aun la causa que

desencadena este hecho; ni cuales son los mecanismos inmunológicos involucrados en dicha

destrucción.

Se asocia principalmente a un proceso viral adquirido algún tiempo antes del diagnóstico, o

al recibir una vacuna, también a situaciones de estrés; y en menor medida es asociada a un gen

ya que se han identificados polimorfismos en algunos genes de personas con P.T.I que pueden
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aumentar el riesgo de reacciones inmunitarias anormales, sin embargo no está clara la

contribución de estos cambios genéticos en el desarrollo de la enfermedad.

Clasificación /variables:

P.T.I primaria: trombocitopenia menor a 100.000 /mm3 sin patología asociada.

P.T.I secundaria: se asocia a una patología (ej: pti asociada a lupus).

P.T.I severa: necesita tratamiento activo desde su diagnóstico, y en ocasiones la adición de

otro tratamiento.

P.T.I refractaria: se denomina de esta forma a la P.T.I severa luego de realizarse como

tratamiento la esplenectomía (extirpación del bazo); no se consideran refractarios los pacientes

que no fueron esplenectomizados pero no responden a los fármacos que reciben con el fin de

mejorar su diagnostico de P.T.I severa.

De acuerdo a la temporalidad se diferencia en:

De reciente diagnostico (menos de 3 meses del diagnóstico).

Persistente (3 a 12 meses del diagnostico)

Crónica (más de 12 meses de diagnóstico).

P.T.I asociada a otras patologías:

Asociada al H.V.C: generalmente se trata con retrovirales cuidadosamente y luego ,si es

necesario un tratamiento especifico para la trombocitopenia ,con Ig ev.


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Asociada a V.I.H(virus de inmunodeficiencia humana): puede que el nivel plaquetario mejore

con los antivirales suministrados en estos casos; de no ser así la P.T.I tratada con corticoides, y

en casos extremos puede emplearse la esplenectomía pero esta es muy riesgosa, también puede

tratarse con Ig EV.

Asociada a infección por H pylori: la terapia antibacteriana generalmente mejora por si sola

el numero de plaquetas, en un 50% de los casos es así.

Síndrome de Evans: Es una rara enfermedad caracterizada por la aparición simultánea o

secuencial de anemia hemolítica autoinmune, PTI y/o neutropenia inmune. Constituye el 1%-4%

de los casos inicialmente diagnosticados como PTI o anemia hemolítica autoinmune.

El 50-60% de los niños pueden superponer criterios de ALPS (síndrome autoinmune

linfoproliferativo).

Otras condiciones asociadas a síndrome de Evans en población pediátrica son:

inmunodeficiencia común variable, post trasplante de órganos sólidos o médula ósea, exposición

a fludarabina u otras drogas. La respuesta a los tratamientos usados para PTI (corticoides,Ig EV,

incluso esplenectomía) es menor y frecuentemente ineficaz. Tiene un alto porcentaje de

mortalidad asociada a sangrado o sepsis.

En adultos la mitad de los casos de Evans son secundarios a enfermedades autoinmunes,

síndromes linfoproliferativos e inmunodeficiencias. El manejo es similar al convencional de la

PTI y se caracteriza porque luego del tratamiento inicial el 73% de los pacientes son

dependientes de corticoides o requieren una segunda línea terapéutica.

P.T.I en el embarazo: su frecuencia es de 1:1000 y 1:10000 embarazos y representa entre el

3-5% de trombocitopenias gestacionales, se diagnostica por exclusión de otras causas de


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trombocitopenia gestacionales (trombocitopenia incidental y desórdenes hipertensivos del

embarazo), no obstante el embarazo también puede agravar una trombocitopenia pre existente es

importante tener en cuenta:

-El recuento plaquetario basal, antes del embarazo.

-El primer trimestre de aparición.

-La severidad.

Los principales síntomas de la PTI son :

Moretones espontáneos (purpura):áreas purpureadas en la piel o en membranas mucosas.

Petequias: rojos bien señalados en la piel (mayormente en las piernas )que suelen confundirse

con una erupción cutáneas.

Sangrado difícil de detener.

Sangrado de encías.

Epistaxis.

Sangrados menstruales abundantes.

Sangre en la orina.

Sangre en heces.

Hemorragias.

El sangrado cerebral, una complicación de la PTI que puede amenazar la vida del paciente. El

riesgo de hemorragia intracraneal es mayor en :


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-Ancianos.

-Pacientes con historia de hemorragias.

-Pacientes que no responden a la terapia.

-Pacientes que no alcanzan a un conteo de 10.000 mm3

En la imagen: petequias

Fuente: https://okdiario.com/howto/2017/06/14/como-tratar-petequias-1075289
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En la imagen: Equimosis

Fuente: https://www.equimosiss.com/

¿Cómo se diagnostica?

Para el diagnostico diferenciado de la P.T.I debe asegurarse que la causa de la plaquetopenia

no este relacionada a otras patologías, así mismo si un paciente presentara otras citopenias es

necesario realizar una punción espirativa de la medula ósea (P.A.M.O)y/o una biopsia de la

medula ósea(B.M.O).

Pero si el paciente solo presenta trombocitopenia deberá realizarse un frotis con punción

digital, para descartar una seudotromcitopenia; una vez certera la trombocitopenia verdadera , se

debe descartar causas no inmunes o hereditarias.

De no revelase una causa evidente puede sospecharse de algún síndrome de insuficiencia

medular, y para un diagnostico mas concreto puede realizarse una P.A.M.O o una B.M.O.
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Tratamientos:

Tratamiento en pacientes pediátricos:

En pacientes con PTI de reciente diagnóstico:

Se indicará tratamiento a pacientes con recuento de plaquetas <20 mil /mm3 y/o hemorragia

activa y/o factores de riesgos (traumatismo craneoencefálico,politrauma, uso de antiagregantes 7

a 10 días previos, coagulopatía asociadas.

En pacientes con PTI Persistente:

Recibirán tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan

sostenidamente por debajo de 20 mil/mm ,presenten hemorragias severas.

Se podrá utilizar alguna de las opciones terapéuticas para PTI de reciente diagnóstico, solas o

combinadas, con la finalidad de mantener, recuentos plaquetarios por encima de los valores

considerados seguros.

En casos severos o de sangrado intratable se podrá considerar la esplenectomía

o la utilización de Rituximab.

En pacientes con PTI Crónica:

Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan

sostenidamente por debajo de 20mil/mm3 o presenten hemorragias severas.

Las opciones son las utilizadas en los casos mencionados anteriormente teniendo en cuenta la

respuesta del paciente y la calidad de vida del mismo.


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No se recomienda esplenectomía, cirugía en la que es extirpado el bazo, en menores de 5

años.

Pacientes con un recuento de 60 mil/mm3 pueden no requerir tratamientos, pero deben

realizarse hemogramas cada 3-6 meses, y permanecer atentos a diferentes pautas de alarmas,

indicadores de sangrado o hemorragias, hematomas y/o petequias.

Tratamientos en pacientes adultos:

Inicialmente, con la enfermedad de diagnóstico ,la finalidad será mantener un numero seguro

y viable de plaquetas, que mantengan al paciente resguardado de posibles hemorragias, lo que

refiere a un conteo mayor a 30mil/mm3 (50 mil/mm3 en ancianos con patologías adicionales)

solo se considera tratamiento activo para aquellos pacientes que no pueden mantener dicho

conteo o que estando dentro de los números aceptables (30mil/mm3 -50mil/mm3), presentan

sangrados o llevan un estilo de vida de riesgo.

Este se llevará a cabo con corticoides y/o esteroides en dosis requeridas; y de ser

estrictamente necesario la esplenectomía.

Paciente adulto que no responde, recae, o presenta efectos adversos:

Ante la falta de respuesta al tratamiento de primera línea o inicial, se realizará una P.A.M.O

y/o B.M.O.

No está definido cual será el tratamiento de segunda líneas, ya que dependerá del efecto

inicial al tratamiento, del tiempo transcurrido hasta la recaida,ya que una recaída tardía puede dar
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lugar a repetir el tratamiento de primera línea, o realizar una terapia basada en dosis bajas de

corticoides.

Cortico-dependencia: se considera cuando es necesaria la administración continua de

corticoides para mantener el nivel de plaquetas >30mil/mm3 evitando así una posible

hemorragia. El tipo de respuesta debe ser valorado en 2 oportunidades separadas entre sí por 7

días.

Las respuestas al tratamiento se definen como:

– Respuesta completa (≥100 mil/mm3y ausencia de hemorragia)

– Respuesta (≥30mil/mm3 con un aumento >2 veces del valor inicial y ausenciade

hemorragia) y

– No respuesta (<30 mil/mm3 o un aumento < 2 veces del valor inicial o presenciade

hemorragia).

Paciente adulto refractario: estos pacientes tienen un elevado riesgo de muerte hemorrágica,

en estos casos se recomienda buscar posibles diagnósticos alternativos; Y ya que las repuestas a

esteroides o a Ig EV son transitorias se recomida tratamiento con R.T.P.O(receptor de

trombopoyetina) o rituximab que muestran una respuesta más duradera y aceptable para esta

etapa, no obstante son generadores de grandes toxicidades, por lo que su administración no

puede sostenerse prolongadamente.

Para este tipo de pacientes también pueden emplearse tratamientos de quimioterapia o

Trasplante de progenitores hematopoyéticos.


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Pacientes con P.T.I crónica que no requieren tratamiento: se les recomienda hemograma cada

3-6 meses,educar al paciente con pautas de alarma tales como signos de hemorragia(hematomas

y/o petequias),previsión de cirugía o intervención invasiva, gestación.

Consideraciones especiales merece el tratamiento de la mujer embarazada con PTI,ya que

pueden tener consecuencias sobre ella y el feto. En ausencia de síntomas la mejor opción es no

tratar, manteniendo una buena vigilancia durante los dos primeros trimestres y acortar

progresivamente el tiempo de control medico a medida que se acerca la fecha de parto. En

aquellas pacientes que ameriten tratamiento lo más recomendable es IgG ev y la prednisona a

bajas dosis, no se recomienda la esplenectomía ni los citostáticos inmunosupresores.

Lo que genera una gran contravenía es el momento del parto y la toma de la decisión de si

este será por cesárea o via vaginal, dependiendo dicha decisión del hematologo,obstetra y

anestesista, mas allá de que la anestesia epidural no debería representar ningún problema si el

recuento plaquetario es superior a 50.000 mm3, ya que de ocurrir una hemorragia ,esta será

controlable.

Tratamientos de emergencia en pacientes pediátricos y adultos:

Cuando el sangrado implica un riesgo inmediato para la vida, el órgano o un miembro

(sangrado cerebral, abdominal, ocular o síndrome compartimental),y se requiere el aumento

INMEDIATO del recuento de plaquetas, utilizar en forma simultánea:

– Ig EV 1g/kg por 1-2 días consecutivos

– Bolos de metilprednisolona EV por 2-3 días.


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– Como esta estrategia suele demorar entre 24 y 48 hs, también administrar transfusión de

concentrados plaquetarios (en pacientes adultos: 1-3 U/h o10 U cada 4 hs y hasta 1 féresis cada

30 minutos. En pacientes pediátricos:0,5 a 1 U/m2/hora o 2 a 4 U/m2 cada 6 horas)

– Control mecánico o quirúrgico en el sitio de sangrado, si es necesario y factible (abdomen,

SNC).

– Esplenectomía: será mandatorio en caso de sangrado que amerite laparotomía o

neurocirugía. En otros, considerar caso por caso ante sangrado crítico persistente a pesar del

tratamiento médico.

– FVIIa (factor VII activo recombinante): Su uso está limitado a fallo del tratamiento

médico y necesidad de cirugía, sangrado en SNC no quirúrgico, otro sangrado crítico con

imposibilidad de cirugía. Dado que se requiere un número mínimo de plaquetas se debe

administrar junto con concentrados plaquetarios.

-Prednisona: (corticoides)La dosis inicial más habitual es 1 mg/kg/día. Es de gran

importancia limitar la duración del tratamiento con el fin de reducir los efectos secundarios, es

recomendable realizar una evaluación de la respuesta a las 2 semanas e iniciar el descenso de la

dosis de glucocorticoides hasta su supresión en un plazo de 4-6 semanas . Algunos pacientes

pueden requerir una prolongación del tratamiento con prednisona para mantener la cifra de

plaquetas adecuada, pero en estos casos es recomendable valorar una segunda línea de

tratamiento, ya que dosis de prednisona superiores a 5-10 mg/día de forma mantenida se asocian

a un alto riesgo de efectos secundarios graves.


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-Dexametasona: Es una alternativa a la prednisona. La dosis recomendada es de 40 mg/día,

durante 4 días, cada 2 semanas y hasta 3 ciclos . La principal ventaja frente a la prednisona es

que se trata de un tratamiento mejor definido en el tiempo y más recortado, lo que permite un

mejor cumplimiento, reduce la dosis total de glucocorticoides y, posiblemente, genera una

respuesta más rápida y de mayor duración .

Inmunoglobulinas intravenosas (IgIV): En general se utilizan en combinación con los

glucocorticoides en primera línea terapéutica en pacientes con hemorragia activa grave en los

que se requiere una respuesta rápida. En caso de que el tratamiento con glucocorticoides esté

absolutamente contraindicado (psicosis o diabetes no controlada con el tratamiento adecuado), se

puede recurrir a las IgIV en primera línea y valorar posteriormente alguna de las opciones de

tratamiento de segunda línea. La dosis recomendada es de 1 g/kg/día durante 2 días (se pueden

establecer otras pautas repartiendo 2 g/kg entre 2 y 4 días a fin de mejorar la tolerancia).

Rituximab: Es un anticuerpo monoclonal quimérico dirigido contra el receptor CD20

presente en los linfocitos B. Durante la última década se ha utilizado en pacientes con PTI

refractaria. Generalmente se administra en infusión intravenosa a la dosis de 375 mg/m2

/semana, durante 4 semanas, pero también se han propuesto dosis más reducidas (100 mg/m2 ).

No obstante, no existen estudios prospectivos y aleatorizados. En el único estudio multicéntrico

en fase II disponible se observó que, al año de recibir el tratamiento, el 40% de los pacientes

tenían un recuento plaquetario ≥50 mil/mm3 y el 33% mantenían cifras elevadas de plaquetas a

los dos años. Recientemente se han publicado los resultados de un estudio aleatorizado en el que

se usó la combinación de rituximab y dexametasona en pacientes con diagnóstico nuevo de PTI.

Estos resultados sugieren que el tratamiento combinado con dexametasona y rituximab puede ser

una opción eficaz antes de indicar la esplenectomía. Respecto a los efectos secundarios del
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rituximab, son destacables los relacionados con la primera infusión (náuseas, escalofríos, rinitis,

urticaria con sensación de sofoco, hipertensión, erupción, fiebre, prurito, irritación de garganta e

hipotensión), generalmente leves y transitorios, más infrecuentes en las siguientes dosis y que se

reducen y limitan con la premedicación. Se ha descrito la reactivación de la infección en los

portadores asintomáticos del virus de la hepatitis B, por lo que es un aspecto que hay que tener

en cuenta antes de decidir el inicio del tratamiento con rituximab. Otra rara pero importante

complicación es la reactivación del poliomavirus JC, que causa leucoencefalopatía multifocal

progresiva.

Eltrombopag: se usa para aumentar el número de plaquetas, para reducir el riesgo de

hemorragia en adultos y niños de 1 año de edad y mayores que tienen trombocitopenia inmune

crónica y a las que no se les ha ayudado o no se les puede dar otros tratamientos, incluyendo

medicamento o cirugía para extirpar el bazo. Eltrombopag también se usa para aumentar el

número de plaquetas en las personas que tienen hepatitis C (una infección viral que puede dañar

el hígado) de manera que puedan iniciar y continuar el tratamiento con interferón; también se usa

para tratar a las personas con anemia aplásica (afección en la cual el cuerpo no produce

suficientes células sanguíneas) que no han recibido ayuda con otros medicamentos. Se usa para

aumentar el número de plaquetas para que sea suficiente para reducir el riesgo de hemorragia en

las personas con P.T.I o para permitir el tratamiento con interferón y ribavirina en las personas

con hepatitis C, pero no se usa para aumentar el número de plaquetas a un nivel normal. No se

debe usar para tratar a las personas que tienen bajo conteo de plaquetas debido a otras

condiciones que no sea P.T.I o hepatitis C .Pertenece a una clase de medicamentos llamados

agonistas del receptor de trombopoyetina. Funciona al hacer que las células de la médula ósea

produzcan más plaquetas.


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Romiplostim: se administra por vía subcutánea con una periodicidad semanal. Actualmente

está aprobado para el tratamiento de la PTI en adultos esplenectomizados refractarios y, en los

que esté contraindicada la esplenectomía, como tratamiento de segunda línea. se usa para

aumentar el número de plaquetas con el objeto de disminuir el riesgo de hemorragia en quienes

padecen de púrpura trombocitopenica idiopática crónica. No debe usarse para tratar a quienes

tienen pocas plaquetas debido a enfermedades distintas de la ITP crónica, se usa para aumentar el

número de plaquetas lo suficiente para disminuir el riesgo de hemorragia, pero no para elevarlo

hasta el nivel normal. El romiplostim pertenece a una clase de medicamentos llamados agonistas

del receptor de la trombopoyetina. Actúa al hacer que las células de la médula ósea produzcan

más plaquetas.

Agentes inmunosupresores/inmunomoduladores:

Alemtuzumab: Con escasos datos que lo apoyen, se ha propuesto el uso de alemtuzumab

como alternativa terapéutica para las PTI graves con clínica hemorrágica de riesgo vital (7). El

inconveniente de este fármaco es la intensa y prolongada inmunosupresión que causa, lo que

hace indispensable llevar a cabo una profilaxis antiinfecciosa.

Ciclosporina A y micofenolato: La ciclosporina A (5 mg/kg/día durante 6 días y 2,5-3

mg/kg/día, con controles de concentraciones plasmáticas) y el micofenolato (1.000 mg/12 h,

durante 3-4 semanas) se han empleado ocasionalmente con una respuesta muy variable, que

suele desaparecer tras su suspensión. Sus efectos secundarios y la escasa experiencia limitan su

uso a casos con falta de respuesta a otras opciones.


30

Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH): El TPH autogénico y el alogénico se

han empleado en algunos casos de PTI crónica refractaria muy evolucionada o de síndrome de

Evans, aunque sin criterios estandarizados de aplicación. Existen muy pocos ensayos clínicos y

datos de registros de TPH. En ellos se pone de manifiesto la elevada toxicidad por

complicaciones infecciosas y hemorrágicas, y también el escaso número de respuestas

mantenidas a largo plazo. Por ello el TPH únicamente debería considerarse en los pacientes con

PTI crónica refractaria grave en los que hayan fracasado otras opciones de tratamiento. Esta

medida terapéutica debe considerarse experimental.

Efectos adversos del tratamiento:

Todos los medicamentos utilizados para el tratamiento de la PTI pueden producir efectos

adversos graves. A continuación, se enumeran algunos de los más frecuentes o importantes

causados por los medicamentos de uso habitual.

Corticoides: osteoporosis, síndrome de Cushing, hipertensión arterial, hiperglucemia,

cataratas, psicosis, etc.

IgG-IV: reacciones alérgicas, shock anafiláctico, meningitis aséptica, anemia hemolítica,

transmisión de agentes infecciosos, etc.

Inmunoglobulina anti-D: reacciones alérgicas, hemólisis masiva, transmisión de agentes

infecciosos, etc.

Rituximab: angioedema, enfermedad del suero, hipotensión arterial, broncospasmo, edema

laríngeo, neutropenia, etc.


31

Fármacos inmunosupresores: trastornos gastrointestinales, inmunosupresión, pancitopenia,

alopecia, hepatotoxicidad, etc.

Romiplostim: puede provocar cambios en la médula ósea. Dichos cambios pueden ocasionar

que la médula ósea produzca menos células sanguíneas o que éstas sean anormales. Estos

problemas de la sangre pueden ser mortales

Esplenectomía y sus complicaciones: La esplenectomía es hoy el tratamiento más eficaz en

el largo plazo (hasta 90% respuesta inicial; 70% respuesta sostenida a 5-10 años). La eficacia es

menor en pacientes añosos. El procedimiento convencional y el laparoscópico producen

respuestas similares. La esplenectomía laparoscópica presenta menos complicaciones (9% vs.

12%) y menor mortalidad (0.2% vs. 1%). Excepto en caso de enfermedad severa sin respuesta a

otras medidas o cuando el tratamiento altere la calidad de vida o por preferencias del paciente, se

sugiere demorarla esplenectomía al menos 12 meses en niños o 6 meses en adultos.

Guías recientes advierten sobre la ineficacia de la esplenectomía cuando el estudio de

sobrevida de plaquetas muestra captación hepática o mixta,si está disponible, puede ser útil.

La indicación de esplenectomía en niños presenta consideraciones especiales.La decisión

deberá consensuarse entre el paciente, sus padres y el médico.

Previo a esplenectomía es imprescindible la vacunación contra gérmenes capsulados. La

necesidad y las indicaciones de profilaxis antibiótica post esplenectomía son largamente

discutidas, especialmente en adultos.

Los pacientes deben ser notificados sobre el riesgo de infección y la importancia de la

consulta médica inmediata ante un cuadro febril.


32

Algunas consideraciones acerca de la esplenectomía

1. Vacunación:

• Se recomienda para: H. influenzae, meningococo y neumococo, por lo menos 2 semanas

previo a la esplenectomía

• Vacunación antigripal 1 vez por año

• Reinmunización para neumococo cada 5 años

2. Profilaxis antibiótica (ATB):

• El beneficio de profilaxis indefinida es incierto. El riesgo de infección tardía o sepsis

fulminante en pacientes vacunados es bajo.

• Profilaxis ATB: penicilina, amoxicilina (eritromicina o levofloxacina en caso de alergia)

• Guías británicas recomiendan profilaxis ATB en:

- Menores de 15 años y mayores de 50 años

- Respuesta inadecuada a la vacunación antineumocócica o historia de infección grave por

neumococo.

• Durante al menos 2 años post esplenectomía (período de mayor riesgo de infección

sistémica fulminante, en especial en pediatría.)

3. Otras complicaciones

• Una revisión reciente advierte sobre las complicaciones de la esplenectomía en el corto

plazo (mortalidad, sangrado, parálisis frénica, infección y tromboembolismo perioperatorios) y a


33

largo plazo (eventración, adherencias, hipertensión pulmonar, enfermedad cardiovascular,

infecciones a neumococo, sepsis fulminante).

Sin embargo, la esplenectomía en PTI presenta tasas de infección, tromboembolismo venoso,

hipertensión pulmonar y enfermedad cardiovascular mucho menores que cuando se la indica por

otras causas.

Fuente: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?pid=S0370-41062006000100004&script=sci_arttext
34

Transfusión de plaquetas:

Existen dos tipos de concentrados plaquetarios: aquellos que se obtienen a través de una

donación de sangre total y las plaquetas que se obtienen a través de un único donante por medio

de un proceso conocido como aféresis. la aféresis es una forma especial de donación de sangre

en la que se utilizan máquinas especiales para separar los componentes de la sangre y obtener

determinadas células sanguíneas, como las plaquetas.

Después de que se realiza la donación de sangre, se separan los diversos componentes del

fluido (glóbulos, plasma y plaquetas) en una máquina centrifugadora. Sin embargo, de cada

unidad de sangre que es donada se puede obtener solamente una unidad de plaquetas, por esta

razón, para obtener mayor cantidad de plaquetas y hacer posible una transfusión de estas células

se utiliza la donación por aféresis que puede reunir en una sola donación de un único paciente

todo el requerimiento para abastecer de plaquetas a una persona adulta.

El procedimiento para la donación de plaquetas consiste en extraer la sangre del donante a

través de una tubuladora estéril para introducirla en una centrifugadora y separar las plaquetas.

Una vez que se separan las células sanguíneas que serán utilizadas, el resto de la sangre regresa
35

nuevamente al donante a través de otra tubuladora ubicada en el brazo contrario. El proceso de

donación de plaquetas puede durar desde 70 minutos hasta 120.

En la imagen: maquina separadora de plaquetas, para donación de aféresis

Fuente: http://instrumentalenfermero.blogspot.com/2012/12/separando-celulas-donacion-de-

afe
36

En la imagen: extracción y separación de componentes sanguíneos mediante máquina de

aféresis.

Fuente: http://www.djibnet.com/photo/donaci%C3%B3n/apheresis-donation-

4350381831.html
37

En la imagen: heladera donde es guardada las unidades plaquetarias para posterior

transfusiones, se encuentra en constante movimiento; Hemoterapia Hospital Garrahan

Fuente propia. Romina Luque


38

Tratamientos naturales: Varias vitaminas y minerales que favorecen el desarrollo de las

plaquetas, incluyendo la vitamina B9 o ácido fólico, vitamina C, vitamina D y vitamina K.

Otros compuestos que son útiles para mejorar los recuentos de plaquetas incluyendo la

clorofila, algas, algas, el calostro, la melatonina, Moducare sterinol y el jugo de noni. Además, la

dieta puede jugar un papel importante en el tratamiento de la ITP. Evitar y eliminar los alimentos

problemáticos que contienen quinina y el aspartame y la introducción de una dieta específica,

como una dieta dieta anti-inflamatoria o macrobiótica también es compatible con el tratamiento.

Evitar la ingestión de ácido acetilsalicílico o AAS, conocido popularmente como aspirina,

nombre de una marca que pasó al uso común, es un fármaco de la familia de los salicilatos.

Evitar el consumo de ibuprofeno.


39

2 –Diagnostico:

Caso clínico de interés:

Paciente de 2 años ingresa en la guardia pediátrica presentando varios hematomas de gran

dimensión en piernas y torso, petequias abundante cantidad en todo el cuerpo. Sin otros síntomas

visibles (fiebre decaimiento,etc),por lo que el pediatra interviniente realiza los estudios por

laboratorio de hematología, lo cual arroja conteo plaquetario de 16.000 /mm3 ,corroborado en el

frotis correspondiente , resto del hemograma normal sin presentar otras citopenias; por lo que se

asume el cuadro como purpura trombocitopénica idiopática; al realizar interconsulta con la

hematóloga infantil se indica tratamiento con gamma globulina ev 1 gr/kg.

Las plaquetas comienzan a subir lentamente hasta que, tras cuatro días de internación

recibiendo IgG ev y ya con 57.000 /mm3,es dado de alta, con estrictas pautas de alarma .

Luego de 72 hs de recibir el alta vuelve a control con la hematóloga pediátrica; Son realizadas

las pruebas necesarias para la confirmación , lo que incluye:

Tener en cuenta su historia clínica, siendo esta revisada minuciosamente.

Examen físico, ya que generalmente los pacientes presentan hematomas y petequias.

Hemograma con recuento de plaquetas, en cada entrevista hematológica.

Visualización del frotis de sangre periférica, para confirmar el conteo obtenido por el

contador hematológico.

Hepatograma, que confirmara el buen funcionamiento de los hepatocitos y de los factores de

coagulación que allí se sintetizan.


40

Proteinograma.

Dosaje de inmunoglobulinas.

Pruebas de coagulación.

Prueba de Coombs directa (PCD) (solicitarla siempre en pacientes pediátricos; en adultos si

presentan anemia asociada).

Si bien pueden realizarse otras pruebas como ser :

Estudio de colagenopatías ,en mayores de 10 años.

Serología para VIH, hepatitis B (VHB) y C (VHC).

Anticuerpos antifosfolípidos, especialmente en mayores de 10 años.

Anticuerpos antitiroideos.

Medulograma pediatricos,con citopenia asociada, no respondientes a inmunoglobulinas

endovenosas, previo al uso de corticoides(opcional);No fueron requeridos en este caso particular.

Ya en esta etapa se confirma el cuadro de P.T.I que hasta el momento es primaria (ya que no

se encuentra asociada a ninguna otra enfermedad), y de reciente diagnostico (menos de 3 meses

del mismo).

No muestran remisión entre 3-6 meses pero se espera pronta recuperación, debido a la edad en la

que se encuentra dentro del pico de incidencia de PTI infantil que remite en un periodo de 6

meses.

Una vez por semana el niño acude al control manteniendo recuento de plaquetas anormales o

bajas y aproximadamente cada 20 día (según lo requiere) recibe IgG ev, este tratamiento cuesta
41

entre 10.000 y 30.000 pesos cada 5 gramos del producto. Y requiere sedación, internación de 12

hs, y luego reposo por 24 hs después de ser suministrado y en cada ocasión.

Transcurren 4 meses con este tratamiento, por lo que la PTI ya es considerada persistente

(más de 3 meses del diagnóstico), aparejadamente el niño alcanza edad escolar y comienza el

jardín, aunque no con la plena libertad de realizar dichas actividades ;según decide la especialista

,quien considera que no puede realizar juegos en el parque y/o deportes de contacto. Y además es

de gran importancia hallar un tratamiento más llevadero que le otorgue un ascenso plaquetario

que se mantenga por más tiempo; y pueda ser administrado con menores consideraciones.

Se indica entonces tratamiento con hidrotisona 30 mg/día en comprimidos. El niño comienza

entonces a experimentar los efectos adversos de la administración de corticoides en dosis alta y

por periodos prolongados; como la supresión natural de la formación de cortisol del organismo,

por lo que comienza también a ser supervisado por una endocrinóloga infantil, y a la par sus

plaquetas se mantienen entre 60.000 y 70.000 /mm3, lo que si bien mantiene al paciente fuera de

peligro, no le permite elevar su calidad de vida a un nivel normal, pero aún puede esperarse la

natural remisión y normalización del valor plaquetario.

Pero transcurridos ya 6 meses, si bien su conteo plaquetario no asciende a un número normal,

los valores alcanzados son aceptables para vivir con cuidados, pero posiblemente si requerir

tratamiento; es así que por decisión de la hematóloga en conjunto con endocrinóloga y pediatra

de cabecera ,se comienza a retirar de apoco la dosis recibida, indicando un descenso de dosis

cada 3 meses aproximadamente, lo que también requiere pautas de alarma especificas por la falta

hormonal del cortisol; la desintoxicación y normalización hormonal lleva mas de 1 año.


42

Ya sin requerimiento de corticoides (hidrocortisona) ,las plaquetas se mantienen entre 60.000

y 70.000 mm3, y con 18 meses de diagnostico, la especialista confirma una PTI crónica.

Esperando que la evolución sea buena y los valores se mantengan en un numero adecuado.

Pero cerca de los 24 meses del diagnostico el paciente ingresa al servicio de hematología con

una hemorragia nasal que al realizarse el hemograma se confirman 30.000 mm3, el niño es

internado nuevamente recibiendo IgG ev. a las 24 hs ,con 100.000 mm3 se retira de alta con

pautas de alarma y reposo 24 hs, y esperando próximos controles que animen a un buen

pronóstico.

El paciente sigue controles permanentes que se van espaciando de acuerdo a sus valores, pero

estos en general se mantienen 70.000 y 100000/mm3 sin recibir ningún tipo de tratamiento.

Haciendo un paréntesis, se comienza a la edad de 5 años, tratamiento psicológico con el fin de

despejar cualquier posibilidad que ligue las recaídas propias de la P.T.I a alguna situación de

estrés que pueda surgir, y además con la finalidad de que el niño comprenda mediante el juego

,los cuidados que el mismo debe llevar sobre su persona ya que su afección crónica presenta

riesgos graves y deben tenerse precauciones. Tras no poderse confirmar la conexión de alguna

situación específica, habiendo trabajado en las maneras de poder expresar sus inquietudes, y

además llegar a ver que el niño entiende su afección , luego de 1 año se decide finalizar dicho

tratamiento .

Tras 10 años de diagnóstico, y con conteos de más de 100.000/mm3 en los últimos 36 meses;

es dado de alta en cuanto a los controles continuos, siguiendo con una rutina hematológica

según protocolo , esto le permite retomar un estándar de vida casi normal.


43

12 años después de su diagnóstico de P.T.I el paciente presenta en su hemograma

99.000/mm3de plaquetas, V.C.P.M (corpuscular plaquetario medio) aumentado y macro

plaquetas presentes al frotis.

En los eventuales controles se indica hemograma completo, hepatograma, anti

D.N.A,C3,C4,Fan.

Su calidad de vida aun se ve afectada ya que debe guardar especiales cuidados y atención

continua a la aparición repentina de hematomas, sangrados, petequias y/o cualquier otro síntoma

ligado a esta afección que pueda notar.

Si bien en este caso en particular no se toma en cuenta la esplenectomía como una opción,

cabe destacar que la Dra. Schwab (hematóloga tratante) confirma "es uno de los mejores

tratamientos, en el 90% de los casos es efectivo".

Y el 66% mantiene dicha respuesta por un tiempo prolongado mayor a 5 años.

Quien también resalta el hallazgo de gran importancia, de dos nuevas drogas “Romiplostin” y

“Eltrombopag”, que estimulan la producción plaquetaria a nivel medula ósea que ante una

eventual recaída son tenidas en cuenta.


44

Datos epidemiológicos: en la siguiente tabla se observan datos sobre los casos registrados en

adultos /100000 en América Latina y su diferenciación en cuanto a género; también los casos

pediátricos/100000, y las tasas de mortalidad de pacientes y la tasa correspondiente a mortalidad

de pacientes refractarios.

Tasa

Total de Pacientes 3,3 -10


adultos
Adultos hombres 0,3

Adultos mujeres 0.7

Pacientes pediátricos 1,9 - 6

Mortalidad por total de 02-1


pacientes
Mortalidad en Pacientes 1,06
Refractarios
Tabla de prevalencias.

Fuente propia. Romina Luque

Datos : http://sah.org.ar/docs/447-470.11.SAH_GUIA2012_TrombocitopeniaInmune

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/143_GPC_PURPURA_TRO

MBOCITOP/Imss_ER.pdf
45

Índices de remisión según grupo etario (estudio realizado en Argentina):

Edad
Índice de Remisión

2- 12 meses 89,8%
1-8 años 71,3%
9-18 años 49,0%
Fuente investigación propia. (Romina Luque).

Datos: http://www.sah.org.ar/revista/numeros/vol21/extra3/21-vol21-extra_noviembre.pdf

Dentro de los casos pediátricos se observa una diferencia en cuento a su evolución y extensión de

la enfermedad en el tiempo, siendo la mayor cantidad de casos registrados entre los 2 y los 8

años de edad.

Por lo que el Dr Picon afirma en su charla ofrecida para la asociación A.L.M.A en conjunto

con la asociación P.T.I la historia de Kiara “siendo P.T.I primaria desde el punto de vista
46

evolutivo, más del 60% de los chicos sin necesidad de corticoides, en menos de 3 meses ,se

curan”

Índices de cronicidad en niños.

Fuente investigación propia. ( Romina Luque).

Datos: http://www.asociacionalma.org.ar/
47

En cuanto a la diferenciación de géneros en pacientes pediátricos, los datos no representan

cambios significativos:
48

Fuente investigación propia. (Romina Luque).

Datos https://www.hospitalposadas.gov.ar/...pediatri/.../Ateneo%20final%20PTI%20(reside...

Un estudio realizado con pacientes pediátricos residentes en Argentina, mediante una encuesta,

arrojo los siguientes resultados:

 Al preguntar sobre los tratamientos que recibieron, en algunos casos con la

administración de más de uno:


49

Fuente investigación propia. (Romina Luque).

Datos obtenidos mediante encuesta formularios de Google

 Luego al mismo grupo se les pregunto si actualmente reciben algún tipo de medicación,

obteniendo los siguientes resultados:


50

Fuente investigación propia. (Romina Luque)

Datos obtenidos mediante encuestas formularios google

 Con respecto a la transfusión plaquetaria, se obtuvieron los siguiente datos:


51

Fuente investigación propia. (Romina Luque)

Datos obtenidos mediante encuesta formularios Google.

 También se estudió el cambio en su calidad de vida, ya que muchos niños debido a los

peligros que pueden padecer ,deben cambiar varios aspectos que hasta el momento del

diagnóstico formaban parte de su día a día:


52

Influencia de la P.T.I cronica

Dejaron de hacer actividades


varias debido a la cronicidad
35%

45% Continuaron su vida normal sin


ningun cambio de importancia

Dejaron sus actividades por un


corto tiempo,y luego pudieron
retomarlas.

20%

Fuente investigación propia. (Romina Luque).

Datos obtenidos mediante encuesta formularios google.

 En este contexto es interesante evaluar el periodo actual en el que se encuentra los

pacientes, ya que dentro de los mismos parámetros en cuanto a cronicidad, se definen

diferentes estadios:
53

Fuente investigación propia. (Romina Luque)

Datos obtenidos mediante encuesta Formularios Google.

 Es importante resaltar el desconocimiento sobre la enfermedad, ya que frente a la

inquietud sobre si ¿conocían la P.T.I en cualquiera de sus variables, antes de ser

diagnosticados?, los resultados fueron contundentes:


54

Fuente investigación propia. (Romina Luque).

Datos obtenidos mediante encuesta Formularios Google.

Respecto a la vinculación genética con la enfermedad:

Cabe destacar que de las encuestas obtenidas solo un 1% manifestó tener un familiar directo

con la misma afección. Por lo que no es posible asegurar una conexión genética y/o hereditaria, a
55

pesar de que existen investigaciones en diversos países, su conexión solo se confirmo en

purpuras trombocitopénicas trombóticas.

"No existe relación genética asociada a la P.T.I comprobada" Dra. Schwab. (junio/2018).

Conclusión:

Es importante comenzar a destacar la correcta identificación de la P.T.I por sobre la

mantención de los conteos elevados de plaquetas, ya que, si bien es necesario establecer un nivel

plaquetario viable y mantenerlo en el tiempo, también es igualmente prioritaria la correcta

tipificación de dicho trastorno, para consiguientemente indicar el tratamiento más apropiado, y si


56

este es necesario, ya que el análisis costo-beneficio de la P.T.I crónica en pediátricos merece una

especial consideración. Siendo que, generalmente varia en muchos aspectos su calidad de vida,

otorgando además un desanimo general en el niño.

Se debe considerar que si bien los casos son aislados en cuanto a la cronicidad, y se siguen

estudiando sus causas, no hay investigación que ofrezca un diagnóstico certero sobre las razones,

con el fin de implicancias pronosticas.

De igual manera se investiga la vinculación de enfermedades autoinmunes con algún gen que

predisponga a los organismos a padecerlas, pero no es específico para la purpura

trombocitopénica inmune, por el contrario, guarda relación con muchas otras enfermedades

autoinmunes, por lo que no es posible confirmar o descartar dicho vinculo.

En la misma línea, tener presente la disponibilidad de información, a la que generalmente los

pacientes y/o sus familiares no tienen acceso, lo que los obliga a investigar por su cuenta,

confundiendo muchas veces los términos, creando un malestar mayor. Dejándolos a demás sin

una contención calificada, que solo se logra a través de las asociaciones

Por lo que son imprescindibles las investigaciones basadas en la evidencia, teniendo en cuenta

las experiencias generales y particulares de los pacientes, para lograr el diagnostico exhaustivo.

Bibliografía

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saber-...
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https://www.diseasemaps.org/es/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/top-questions/historia/

http://www.asociacionalma.org.ar/

https://youtu.be/FBWfEHG7qRM

https://es-la.facebook.com/PTI.Argentina.LaHistoriadeKiara

Costos del trabajo: 2000$( viáticos,impreciones,encuestas,entrevistas,etc)


59

Recursos humanos: realice este trabajo con entrevistas a la Dra Schwalb , encuestas

(asociacion A.L.M.A, grupos de Facebook pacientes y fliares de pacientes "P.T.I la historia de

Kiara; P.T.I argentina)

Tiempo de duración: 2.500 hs

Autor: T.S.A.C Romina Luque

Co autor: licenciada profesora Silvina. A. Pérez