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en lnea
1
Del Departamento de Radiologa e Imagen, 2 Del Departamento de Oncologa Clnica y ndice Pronstico Internacional y los criterios de res-
3
Del Departamento de Patologa. Av. Ignacio Morones Prieto 3000 Pte., Col. Doctores,
64710, Monterrey, N.L. puesta estandarizados, hacen ms interpretables la
Copias (copies): Dr. Ignacio Cano Muoz E-mail: icanom1@hotmail.com respuesta clnica de los nuevos medicamentos como:
El rituximab, un anticuerpo monoclonal anti CD20 utili-
zado en el tratamiento de los linfomas clasificados como
Introduccin desrdenes tipo B, adems de combinaciones de anti-
Los linfomas son una variedad de lesiones malignas cuerpos y quimioterapia y otros agentes biolgicos,
que varan con respecto a sus hallazgos genticos, pre- muestran resultados en el tratamiento de los diversos
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sentacin clnica, abordajes teraputicos y presenta-
cin. Con el paso de los aos, el entendimiento de su
tipos de linfomas.
Nuevos regmenes de quimioterapia con uso de
comportamiento biolgico ha llevado a una adopcin bleomicina, etopsoside, doxorubicina, ciclofosfami-
de una clasificacin por la Organizacin Mundial de da, vincristina, procarbazida y prednizona (BEACO-
Salud (WHO), logrando a su vez nuevas terapias con PP), as como otros agentes como gemcitabine y
un gran resultado en la mejora de los pacientes. El anticuerpos monoclonales dirigidos como el CD30
han empezado a utilizarse en el tratamiento de los vida con 31 y 27 casos, respectivamente, un pico alto
linfomas. de 30 pacientes en la 3a. dcada, seguida de 27 en la
Los linfomas con la evolucin de los tiempos han 7a. Existen grupos de edad en los extremos de la tabla
cambiado su clasificacin de acuerdo con su estirpe con seis casos como corresponden a los menores de
celular; los conceptos actuales en su diagnstico de seis aos y mayores de 80 aos (Figura 1).
acuerdo con su clasificacin celular; presentacin cl- El mayor volumen estadstico corresponde a los lin-
nica, de manera focal o difusa; con predominio linfo- fomas No Hodgking con 92 pacientes, donde se inclu-
ctico, de Clulas B o T, de tipo folicular o linfoepite- yeron los de tipo folicular; difuso con 16 casos, de clu-
loide, entre otras, han hecho que su clasificacin sea las grandes con 12, identificando antgenos
ms en esencia acorde a su tipo de celularidad y por CD20,CD45RB; de esclerosis nodular de clulas pe-
ende el tratamiento se ha modificado segn el tipo queas siete casos, con antgenos CD79 y CD20; de
histolgico. alto grado difusos con clulas grandes cinco casos, lin-
foblstico con tres casos, de celularidad mixta tres ca-
Material y mtodos sos, LNH de bajo grado anaplsicos dos casos con
Se realiz una investigacin de pacientes con diagns- antgenos CD79 y CD45RB y dos casos anaplsicos
tico de linfoma estudiados y tratados en el Hospital San de clulas grandes. Los otros 42 pacientes presentan
Jos Tec de Monterrey desde 1990 a 2005; donde se in- la divisin antigua de linfomas no clasificados por tipo
cluyeron los linfomas de tipo No Hodgking, los linfomas o histolgico (Figura 2).
enfermedad de Hodgking, linfoma de Burkitt e incluso sus Los linfomas o enfermedad de Hodgking con 75 ca-
variaciones en el tipo de celularidad encontrada. sos, con variedades de difuso folicular con 10 casos,
Se revisaron los hallazgos clnicos, mtodos de ima- presencia de antgenos CD20 y Bc12; de clulas gran-
gen efectuados, presentacin y localizacin de las le- des B con ocho casos, antgenos CD20 y CD45; con
siones, su diagnstico patolgico y los esquemas de esclerosis nodular ocho casos, antgenos CD15, CD30
tratamiento realizados. y CD79A, siete casos de celularidad mixta con antge-
Resultados www.medigraphic.com nos CD30, deplecin linfocitaria en tres casos con ant-
genos CD15 y CD30; de clulas T con dos casos, de
Se obtuvieron resultados de 167 pacientes, 101 del clulas reticulares en un caso, 36 casos estn catalo-
sexo masculino y 66 del sexo femenino. gados como linfomas de Hodgking sin especificar su
Segn la clasificacin por grupos de edad, la mayor origen celular (Figura 3). Dos casos de linfosarcoma y
incidencia se presenta entre las 6a. y 7a. dcadas de la dos tumor de Burkitt.
Serie 2
Casos
15
Serie 1
10 4
5 19
20
14 14
12
5
2
4
8
7
4
2
0
0 a 10 11 a 20 21 a 30 31 a 40 41 a 50 51 a 60 61 a 70 71 a 80 80 o ms
aos aos aos aos aos aos aos aos
Figura 1. Muestra el nmero de casos por grupos de edad y relacin de hombres y mujeres.
16 16
36 casos LNH no reclasificados
10
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14
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8 8
12 10 aaaaaaaaaaaaaaa
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12
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3
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LNH Difuso
LH Difuso tipo folicular
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ganglios linfticos de manera firme, no dolorosa ni mo-
lesta. La persona tiene una inmunidad celular defec-
muestra en el cuadro II.
Las Sociedades Americana y Europea de Hemato-
tuosa, concretamente en los linfocitos-T. patologa, con participacin adicional de un numeroso
Este tipo de linfoma se trata con radioterapia en las grupo de hematlogos y onclogos de todo el mundo
fases AI y AII, radioterapia y quimioterapia en AIII y han llevado a cabo una tarea de reedicin de las enti-
quimioterapia combinada en BIII y BIV. dades descritas en la Clasificacin REAL, dando as
A) Linfomas de clulas B.
1. Linfoma difuso de clulas B grandes (31%)
2. Linfoma folicular (22%)
3. Linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (TLAM) (7,5%)
4. Linfoma linfoctico pequeo - Leucemia linfoctica crnica (7%)
5. Linfoma de clulas del manto (6%)
6. Linfoma mediastnico (tmico) de clulas B grandes (2.4%)
7. Linfoma linfoplasmactico-Macroglobulinemia de Waldenstrm (<2%)
8. Linfoma nodal de clulas B de la zona marginal (< 2%)
9. Linfoma esplnico de zona marginal (<1%)
10. Linfoma extranodal de clulas B de zona marginal (< 1%)
11. Linfoma intravascular de clulas grandes B (< 1%)
12. Linfoma de efusin primaria (<1%)
13. Linfoma de Burkitt - Leucemia de Burkitt (2.5%).
14. Granulomatosis linfomatoide (< 1%)
lugar a la Clasificacin de la OMS, publicada en otoo En el cuadro III se muestran los cambios existentes
del ao 2001. Esta nueva clasificacin incluye tam- con respecto a la clasificacin real y la nueva clasifica-
bin las leucemias, extendiendo de esta forma el con- cin por la WHO.
senso a todo el campo de los tumores de origen he- Para efectos de clasificacin se anota en el cuadro
mopoytico. III el cuadro diagnstica y sus caractersticas principa-
La integracin de datos genticos y moleculares ha les de cada tipo.
permitido validar muchas de las entidades propuestas
y al mismo tiempo matizar algunos aspectos, recono- Linfomas de clulas B
ciendo tambin el valor prctico y potencial de marca- Leucemia linfoctica crnica B (LLC-B)/Linfoma de
dores moleculares para prever la conducta clnica y linfocitos pequeos
respuesta al tratamiento de las neoplasias hematolgi- Rasgos clnicos. Enfermedad asintomtica, no cu-
cas. rable y usualmente leucmica, en adultos de ms de
El valor potencial de estos marcadores molecula- 40 aos con afectacin constante de mdula sea y
res modificar a medio plazo nuestra forma de estu- frecuente de ganglios linfticos (Figura 4a, b, c y d),
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diar y tratar los linfomas y leucemias. Eventualmente
esta clasificacin de la OMS ser actualizada, reco-
bazo e hgado. Presencia ocasional discreta de com-
ponente M en suero.
giendo las aportaciones y los acuerdos de la comuni- Inmunofenotipo y Genotipo. CD23, CD43, IgD,
dad cientfica y los progresos que se generen en el CD5 positivo. Dbil CD20, fuerte BCL2. Ausencia de
futuro en diagnstico y tratamiento de linfomas y leu- CiclinaD1, bcl6 y CD10. No existe una alteracin cito-
cemias. gentica patognomnica de esta entidad. Algunas de
* El linfoma anaplsico de clulas grandes, similar al Hodgkin, considerado como una entidad provisional en la clasificacin R.E.A.L. ha sido eliminado en la nueva
clasificacin de la OMS (Tomado de Chan JCK, 2001).
las alteraciones que se pueden observar son: Trisoma Leucemia prolinfoctica B (LPL-B)
12: 1/3 de los casos, con morfologa atpica y mayor Rasgos clnicos. Esplenomegalia marcada (Fi-
agresividad clnica. Deleciones de 13q14, dstales al gura 5), sin linfadenopata. Edad > 60. Linfocitosis
gen de retinoblastoma. Deleciones de 11q22-23 en 20% en sangre perifrica, con frecuencia > 100,000/mm3.
de los casos, asociados con marcadas adenomegalias Frecuente anemia y trombocitopenia. Raro compo-
y supervivencia corta. Mutaciones de p53 (frecuente- nente M. Pobre respuesta a la quimioterapia con-
mente asociadas con delecin de 17p13) le confieren vencional.
mayor agresividad clnica, con resistencia a la quimio- Inmunofenotipo y genotipo. Fuerte SIg, IgM/D.
terapia.
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La ausencia de mutaciones somticas del gen IgH,
FMC7, CD79b+, CD23-, CD5-/+. Translocaciones afec-
tando 14q32, algunas de ellas t11; 14. Cierto grado de
observada en 50% de los pacientes, se correlaciona solapamiento con formas blastoides leucmicas de lin-
con un peor pronstico. La ausencia de mutaciones fomas del manto, actualmente no resuelto. Frecuentes
somticas y la supervivencia ms corta, frecuentemente mutaciones de p53, que en algunas series alcanzan
se asocia con expresin de CD38. 50% de casos.
Figura 4. Imge-
nes que muestran
la presencia de
crecimiento gan-
glionar, algunas
con imagen gan-
glionar normal (A
y B), con centro
ecognico y otras
con centro linfti-
co heterogneo
por proceso infil-
C D trativo (C y D).
Linfoma linfoplasmactico/Inmonocitoma
Tumor derivado de linfocitos B con diferenciacin
plasmocitoide, frecuentemente asociado a sndrome
clnico de macroglobulinema de Waldenstrm.
Rasgos clnicos. Edad > 40 aos, usualmente de-
buta con afectacin de la mdula sea, ganglios linfti-
cos y/o bazo. Caracterstico componente M en suero
(cuadro clnico de macroglobulinemia de Waldenstrm)
y sntomas derivados de hiperviscosidad. Ocasional
crioglobulinemia. Posible demostracin de infeccin por
virus de la hepatitis C. Se trata de una enfermedad asin-
tomtica, no curable, que con frecuencia progresa a
transformacin a linfoma de clula grande.
Figura 5. Imagen de iomografa de abdomen donde se ob- Inmunofenotipo y genotipo. IgM, IgG, IgA de su-
serva esplenomegalia. perficie y citoplasmtica. CD23 -/+, CD5 -, CD43+/-. Una
alteracin gentica caracterstica de alguno de estos
procesos es la translocacin que afecta al gen Pax-5,
Leucemia de clulas peludas localizado en 9; p13. Estos tumores tienen un modera-
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Rasgos clnicos. Pacientes adultos con esplenome-
galia, pancitopenia y usualmente linfocitosis tumoral
do grado de mutacin somtica.
A
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B C
Figura 8. (A, B y C) Estudio de Tomografa Computarizada con material de contraste endovenoso, donde se identifica
extenso crecimiento ganglionar desde la base del crneo y la regin cervical superior del lado derecho, que se extiende por
los espacios parafarngeo, carotdeo, parotideo y masticador, principalmente.
A B C
Figura 10. (A) reconstruccin multiplanar coronal, que muestra extensa lesin neoformativa, con patrn heterogneo en
mediastino superior con extensin a pared pleural del pice izquierdo (B), que refuerza con el contraste endovenoso de
manera asimtrica (C).
cin agresiva, ligada a mutaciones de p53 (Figura 6 a, Rasgos clnicos. Edad > 50 aos, aunque pue-
b, c, d y e). den verse en nios y adultos jvenes. Con relativa
Inmunofenotipo y genotipo. CD23, CD10, CD43, frecuencia el tumor tiene un estadio clnico limitado,
CD5, IgD +, Ciclina D1. Patrn en diana de tincin con especialmente en los de presentacin extraganglio-
Ki67. Ausencia de t(11; 14) o t(14; 18). Alteraciones nar. Enfermedad agresiva, curable despus de trata-
genticas mltiples en los cromosomas 1, 3 y 7. Fre- miento, con una esperanza de vida a los cinco aos
cuentes prdidas en la regin 7q31-7q32, que diferen- cercana a 50% de los pacientes.
cia esta enfermedad de otros linfoproliferativos. Pre- Inmunofenotipo y genotipo. Fenotipo B con oca-
sencia de mutaciones somticas de los genes IgVH en sional ausencia de algn antgeno Pan-B.
50% de los casos, caracterizados por una conducta ms Expresin de Bcl6 hasta en 80% de estos casos. La
indolente. expresin de bcl2 es ms frecuente en los de origen
ganglionar, se asocia adems a una menor superviven-
Linfoma B difuso de clulas grandes cia global y especialmente a supervivencia libre de
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Ms que de una entidad precisa se trata de un grupo
de linfomas B agresivos, en el que no existen conoci-
enfermedad ms corta. La alta expresin de p53 se
ha encontrada asociada, a pobre respuesta a quimio-
mientos precisos que permitan una subclasificacin de terapia y supervivencia ms corta. Un alto ndice pro-
este frecuente grupo de linfomas. As incluye localiza- liferativo aparece, en numerosas series, asociado a
ciones ganglionares y extraganglionares, enfermeda- una supervivencia global ms corta. Translocacin de
des primarias y secundarias. bcl2 con IgH es detectado en un porcentaje aproxima-
Figura 11. Imgenes de linfoma intestinal, el ultrasonido identifica asas de intestino con pared
engrosadas (A), la tomografa muestra engrosamiento irregular que afecta estmago e intestino
(C y D). En estudio contrastado de serie gastroduodenal, se identifica tambin el patrn de engro-
D samiento mucoso del cuerpo del estmago y en asas de intestino (D).
do de 20% de casos. Un porcentaje mayor (alrededor bastante singular y muy dependiente del rgano afec-
de 30%) tiene translocaciones afectando la regin 3q27 to. La enfermedad suele tener un curso clnico extre-
(bcl6). madamente agresivo, que conduce rpidamente A la
Variantes. Los linfomas B de clula grande de loca- muerte. Casos de similar morfologa, pero fenotipo T
lizacin extraganglionar, aunque no sean diferenciables se observan ocasionalmente. Rasgos moleculares o
morfolgicamente, deben de identificarse como tales, fenotpicos relevantes de estos tumores no han sido
ya que numerosos estudios confirman que estos tumo- an descritos.
res tienen caractersticas clinicopatolgicas que son Cutneo. Linfomas con muy baja agresividad clni-
dependientes de la localizacin de la enfermedad. As ca, en los que an existe muy escasa documentacin
la conducta clnica de los que se presenta en la piel es acerca de sus caractersticas moleculares o fenotpi-
extremadamente indolente, lo cual contrasta con tumo- cas. Datos que muestran que la expresin de bcl2 es
res de citologa similar que se pueden presentar en el caracterstica de los linfomas B cutneos de clulas
sistema nervioso central. Algunas de las localizacio- grande originados en las piernas, con comportamiento
nes que se asocian con formas caractersticas de esta ms agresivo, esperan su confirmacin por parte de
enfermedad son: otros grupos.
Mediastnico. Tpicamente un tumor de adultos j- Gastrointestinal. En estos tumores, como en los
venes (ms mujeres que hombres), con sintomatolo- cutneos, con frecuencia se observa transicin con
ga clnica derivada de su localizacin (ocasionalmente un componente de clula pequea, sugiriendo que
sndrome de vena cava superior). Con frecuencia es- algunos de estos tumores derivan de linfomas de bajo
tos tumores tienen una esclerosis que deforma las grado preexistentes. Tambin el que los linfomas de
clulas neoplsicas, dificultando su reconocimiento. clula grande gastrointestinales compartan la frecuen-
La presencia de ganancias del cromosoma 9 y ampli- cia de trisoma 3 e inestabilidad de microsatlites, ras-
ficacin del oncogn rel soporta la existencia de ras- gos ambos que se han encontrado en linfomas MALT,
gos caractersticos de esta neoplasia. El curso clnico sugiere un origen MALT para estos linfomas (Figuras
es estrechamente dependiente del estadio clnico (Fi- 11 y 12).
gura 10 a, b y c). El origen en tejido linfoide asociado a mucosas
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Intravascular. El linfoma B intravascular tiene una
distribucin histolgica fundamentalmente limitada la luz
puede explicar parcialmente la conducta clnica me-
nos agresiva de muchos de estos casos. Asociado a
de pequeos vasos, sobre todo capilares. Tpicamente efusiones: Linfomas ms frecuentes en enfermos
el tumor afecta vasos del SNC o piel, aunque puede HIV+, aunque pueden verse sin inmunodepresin, con
verse en cualquier otra localizacin extraganglionar. citologa tipo plasmoblstico, asociados al virus
Consecuentemente el cuadro clnico que produce es KSHV.
A B
Figura 13. Imgenes de ultrasonido y Tomografa Computarizada, donde se muestra la presencia de una masa slida de tipo
ganglionar localizada en mesenterio por afeccin linfomatosa.
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A B C
Figuras 14. Imagen de telerradiografa de trax con presencia de masa mediastinal y derrame pleural (A). La Tomografa
Computarizada delimita el extenso derrame y engrosamiento pleural del hemitrax derecho (B y C).
A B C
Figura 16. Imgenes en radiografas de trax PA y lateral donde se identifica gran masa mediastinal que ocupa parte del
pice derecho (A y B). En estudios subsecuentes se observa la disminucin y prcticamente sin evidencia de lesin despus
de los ciclos de quimioterapia (C).
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nica o de mdula sea. Las formas extraganglionares fre-
cuentemente son encuadrabais en entidades ms preci-
casos cursa con afectacin ganglionar y aunque hay
formas extraganglionares, es muy raro que se pre-
sas. Mayor agresividad que linfomas B. sente como enfermedad cutnea exclusiva. Aque-
Inmunofenotipo y genotipo. Fenotipo T maduro, Tdt, llos casos de linfomas cutneos CD30+ sin afecta-
ms frecuentemente CD4+, pero con mltiples variacio- cin sistmica se encuadran mejor en la entidad de
nes. Frecuente expresin de CD30. TCR r en la mayora linfoma T anaplsico cutneo. Diversas series coin-
ciden en que, tras un tratamiento adecuado y pese Inmunofenotipo y genotipo: Genotipo: TCR r-. EBV+.
a tratarse de una neoplasia agresiva, la probabili- Inmunofenotipo: CD2+, CD3superficie-, CD3e+, CD56+,
dad de supervivencia a los cinco aos es cercana a CD4-, CD8-, TIA1+. La demostracin de grnulos cito-
80%. Esto es especialmente cierto para aquellos txicos y EBER+ facilita el diagnstico.
tumores ALK+.
Inmunofenotipo y genotipo. CD30+ EMA+ TIA1+. Linfoma T gd hepatoesplnico
Frecuente expresin de ALK, aunque sta puede fal- Rasgos clnicos. Ms frecuente en adultos jvenes
tar. La demostracin de antgenos T maduros (CD2, o adolescentes. Hombre > mujeres. Clnica: Hepatoes-
CD3, CD4, CD8) puede ser difcil y algunos casos slo plenomegalia. Infiltracin medular y perifrica comn.
tienen CD43 o CD45RO. La expresin de ALK en es- Agresivo, recidiva.
tos tumores es ms frecuentemente consecuencia de Inmunofenotipo y genotipo. La mayora de los ca-
la translocacin 2p23; 5q35. No obstante, otras trans- sos tienen un fenotipo CD3+, TIA1+, TCRdg, aunque
locaciones afectando el gen ALK estn siendo descri- hay casos ocasionales de fenotipo TCR ab. Isocromo-
tas. Hay una tendencia a limitar esta entidad a los ca- soma 7q. EBV.
sos ALK+, ya que ellos muestran un cuadro clnico
ms recortado. Linfoma/leucemia T del adulto (HTLV-I)
Proceso linfoproliferativo T maduro asociado a
Linfoma extraganglionar T/NK HTLV-I.
Linfoma de clulas NK con presentacin extragan- Rasgos clnicos. Enfermedad endmica en Caribe
glionar y Suroeste de Japn, que afecta a adultos. Variabilidad
Rasgos clnicos. Raro, ms frecuente en Asia, en las formas clnicas, incluyendo una forma aguda con
Amrica Central y del Sur. Aunque la presentacin tpi- enfermedad diseminada, hepatoesplenomegalia, hiper-
ca es como una lesin nasal o de la cavidad bucal, tu- calcemia. Altamente agresivo. Hay, adems, formas lin-
mores con rasgos similares pueden ser vistos en otras fomatosa, crnica y quiescente.
localizaciones, sobre todo extraganglionares. Cuando Inmunofenotipo y genotipo. La mayora de los ca-
el tumor asienta en una localizacin extranasal, se ha sos tiene un fenotipo T maduro CD4+, aunque hay va-
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propuesto la denominacin de tipo nasal. Curso clnico
variable, existiendo un porcentaje significativo de en-
riaciones en algunos casos. Frecuente CD25+. Genoti-
po: TCR r. HTLV-I+.
fermos que responden favorablemente. Otros progre-
san a pesar del tratamiento, sin que se hayan identifi- Leucemia de clulas T grandes granulares
cado factores predictivos de respuesta al tratamiento Desorden heterogneo con expansin de clulas
otros que el estadio clnico. grandes granulares
Avances en el tratamiento del linfoma folicular No Tratamiento especfico por patologa especfica
Hodgking Linfomas foliculares
El linfoma folicular constituye 30% de los linfomas Tratamiento de primera lnea. Rituximab, cloram-
No Hodgking, es el subtipo ms comn que puede pa- bucil, ciclofosfamida, combinacin DBVD; fluodaribina
sar inadvertido, pueden evolucionar con cuadro clnico + rituximab; FMD-fludaribina, mitoxantrone, dexameta-
no evidente, con una sobrevida media de seis a 10 aos. zona + rituximab o combinacin R-CVPDO.
Slo 10 a 15% de estos pacientes son diagnosticados Tratamiento de segunda lnea. Radio inmunotera-
en etapa I o II, por lo que la radioterapia en estos pa- pia, trasplante autlogo, trasplante alognico, quicio-
cientes puede prolongar la vida sin evidencia de enfer- inmunoterapia.
medad, pero no muestran curacin y pueden presentar
recurrencia despus de 10 o 20 aos. Linfomas difuso de clulas B grandes
En estos pacientes su evolucin estuvo regida me- Tratamiento de primera lnea. R-CVPDO en cate-
diante la observacin clnica, sin tratamiento, al menos gora I de 3 a 4 ciclos; rituximab + EPVCD (etoposide,
que se manifestaran nuevamente con adenopata ma- prednizona, vincristina, ciclofosfamida y doxorubicina)
siva o hepatoesplenomegalia, compromiso a rganos en categora II de 6 a 8 ciclos.
o bien alteraciones citopnicas en estudios de sangre Tratamiento de segunda lnea. ICE (ifosfamide, car-
perifrica que se relacionan con la afectacin medular boplatin, etoposide); DHCP (dexametazona, cytarabina,
sea. cisPlatino), MIME (mesna, ifosfamide, mitoxantrone y
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La investigacin clnica sobre la utilizacin de agen-
tes teraputicos en estadios tempranos del linfoma foli-
etoposide) usando combinaciones de R-CVPDO y los
de segunda lnea hasta ocho ciclos.
cular no ha sido bien establecida, pero las combinacio-
nes de vincristina y prednizona (VCP) y en asociacin Linfoma de Burkitt
con doxorubicina (VCPDO) ofrecen una evidente me- Tratamientos en casos de bajo riesgo. CODOX-
jora en la sobrevida de estos pacientes. M (ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina y alta dosis
Linfomas de clulas B:
Clulas precursoras: Linfoma/leucemia linfoblstico B
Clulas maduras: Leucemia Linfoctica crnica B / linfoma de linfocitos pequeos
Leucemia Prolinfoctica B
Linfoma B esplnico de la zona marginal (+/- linfocitos vellosos)
Leucemia de clulas peludas
Linfoma linfoplasmacitico
Linfoma de clulas del manto
Linfoma folicular
Linfoma B de la zona marginal, del Tejido Linfoide asociado a mucosas
Linfoma ganglionar de la zona marginal
Linfoma B difuso clulas grandes: No Especificado
Linfoma B de clulas grandes mediastnico
Linfoma B de clulas grandes intravascular
Linfoma primario de efusiones
Linfoma de Burkitt
Granulomatosis linfomatoide
Neoplasias de plasmticas: Mieloma mltiple
Plasmocitoma
Gammapata monoclonal de significado incierto
Enfermedades por depsito de inmunoglobulina
Amiloidosis y otras.
Linfomas de clulas T
Clulas precursoras Linfoma/leucemia linfoblstico T
Clulas maduras Leucemia Prolinfoctica T
Leucemia de clulas T grandes granulares
Leucemia agresiva de clulas NK
Linfoma extraganglionar NK/T, tipo nasal
Micosis fungoide / Sndrome de Sezary
Desrdenes linfoproliferativos cutneos de clulas CD30
Linfoma anaplsico primario cutneo
Papulosis linfomatoide
Linfoma T cutneo primario de clulas grandes anaplsico
Linfoma T subcutneo tipo-paniculitico
Linfoma T gd hepatoesplenico
Linfoma T intestinal, tipo asociado a enteropata
Linfoma blstico de clulas NK
Linfoma T angioinmunoblstico
Linfoma T perifrico no especificado
Linfoma/leucemia T del adulto (HTLV-1+)
Linfoma anaplsico de clula grande, sistmico
Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)
Predominio linfoctico, nodular
Hodgkin, clsico: Esclerosis Nodular
Rico en linfocitos
Celularidad Mixta
Pobre en linfocitos
Desrdenes linfoproliferativos asociados con inmunodeficiencia
Linfoma primario de efusiones
Linfoma plasmoblstico de cavidad oral y tubo digestivo
Desorden linfoproliferativo polimorfo postransplante
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de metotrexato); Hyper CVDO (ciclofosfamida, vincris-
La combinacin DBVB no es una terapia adecuada.
tina, doxorubicina y dexametazona) alternando con
Linfoma linfoblstico. Los diferentes estadios de I
metotrexato + cytarabine. a IV son considerados sistmicos y se tratan de mane-
Tratamiento en casos de alto riesgo. CODOX-M/ ra general:
IVAC (ifosfamide, etoposide y alta dosis de cytarabi- Hiper CVDO alternando con metotrexato + cytarabi-
ne); Hyper CVDO + metotrexato + rituximab. ne; combinacin de vincristina y prednizona de induc-
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