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Pg. 1
GUA DE PRCTICA CLNICA SOBRE
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
DE LA ENFERMEDAD CELACA
EN EL PRIMER NIVEL DE ATENCIN
Autoridades del Ministerio de Salud de la Nacin
Ministro de Salud:
Dr. Juan Luis MANZUR
Directora de Calidad de
los Servicios de Salud:
Dra. Anala AMARILLA
Organismos elaboradores
Nstor Litwin
Bioqumico
Director del rea Diagnstico Bioqumico del Instituto de
Investigaciones Mdicas Dr. Alfredo Lanari de la Universidad de Buenos
Aires (UBA)
Eduardo Maurio
Mdico especialista en Gastroenterologa
Miembro de la Sociedad Argentina de Gastroenterologa (SAGE)
Jefe de Clnica Mdica del Hospital de Gastroenterologa Dr. Carlos
Bonorino Udaondo
Mercedes Pico
Licenciada en Nutricin
Asistente del rea de Alimentacin y Miembro del Equipo Multidiscipli-
nario de Enfermedad Celaca del Hospital de Pediatra Prof. Dr. Juan
P. Garrahan
Mara Del Carmen Toca
Mdica Gastroenterloga Pediatra
Mdica de la Seccin Gastroenterologa del Hospital Nacional Profesor
Alejandro Posadas
Miembro de la Sociedad Argentina de Pediatra (SAP)
Miembro de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterologa, Hepa-
tologa y Nutricin Peditrica
Horacio Vzquez
Mdico especialista en Gastroenterologa
Miembro de la Sociedad Argentina de Gastroenterologa (SAGE)
Jefe de Consultorios Externos del Hospital de Gastroenterologa Dr.
Carlos Bonorino Udaondo
Coordinacin General
Giselle Balaciano
Licenciada en Nutricin
Asesora Metodolgica de la Direccin de Calidad de los Servicios de
Salud Ministerio de Salud de la Nacin
Revisin Externa
Adrin Berbari
Seccion Inmunoserologa del Hospital Marcial Quiroga de San Juan
Ricardo Drut
Jefe del Servicio de Patologa del Hospital de Nios de La Plata.
Profesor Titular de la Universidad Nacional de La Plata
CONSIDERANDO:
Que las polticas en Salud tienen por objetivo primero y prioritario asegu-
rar acceso de todos los habitantes de la Nacin a los Servicios de Salud,
entendiendo por tales al conjunto de los recursos y acciones de carcter
promocional, preventivo, asistencial y de rehabilitacin, sean stos de
carcter pblico estatal, no estatal o privados; con fuerte nfasis en el
primer nivel de atencin.
EL MINISTRO DE SALUD
RESUELVE:
Juan L. Manzur.
Glosario de Abreviaturas
Introduccin ............................................................................................ 21
Alcances .................................................................................................. 23
Resumen de las Recomendaciones ......................................................... 33
Diagnstico ............................................................................................. 37
Tratamiento ............................................................................................. 43
Metodologa ............................................................................................ 49
Bibliografa ............................................................................................. 61
Anexo 1 ................................................................................................... 69
Anexo 2 ................................................................................................... 74
Introduccin
Introduccin
Pg. 21
Alcances
Alcances
Esta gua tiene como propsito sistematizar las prcticas de deteccin pre-
coz y diagnstico de la enfermedad celaca (EC), en el Primer Nivel de
Atencin (PNA) de nuestro pas. Tiene como finalidad disminuir la inci-
dencia de las complicaciones que se asocian al retraso en el diagnstico y
la evolucin de la enfermedad.
Poblacin diana
Pg. 23
Alcances
Pg. 24
Poblacin de usuarios
Alcances
La poblacin de usuarios de esta gua sern los profesionales con actividad
asistencial en el primer nivel de atencin: mdicos (clnicos, generalis-
tas, de familia, pediatras, toco gineclogos, nutricionistas), licenciados en
nutricin, psiclogos, personal de enfermera, agentes sanitarios y todas
aquellas personas del equipo de salud relacionadas con tareas de promo-
cin y prevencin, as como personas encargadas de brindar informacin
relevante para los pacientes.
Pg. 25
igualar a los porcentajes de la poblacin general.3,4,6,7 Las dificultades en el
Alcances
A partir del propsito y planteos efectuados, se define que esta gua con-
templar aspectos de:
1. Prevencin primaria
2. Prevencin secundaria
Pg. 26
En todos los casos se contemplan acciones de referencia y contrarrefe
Alcances
rencia que permiten organizar el trnsito de los pacientes desde y hacia el
PNA y otros niveles que con l se articulan.
Carga de la Enfermedad
Pg. 27
desde 1/681 en Brasilia hasta 1/273 en San Pablo21; y Mjico de 1/200.22
Alcances
Enfermedad celaca
sintomtica
Lesin mucosa
manifiesta
A
B Mucosa normal
Pg. 28
Cmo definimos la enfermedad celaca?
Alcances
La enfermedad celaca (EC) es una enfermedad sistmica autoinmune
producida por la intolerancia permanente a una secuencia determinada de
aminocidos (prolaminas txicas), mediada por clulas T en individuos
genticamente predispuestos.30,31 La lesin que se produce revierte con
la supresin del gluten de la dieta y reaparece con la reintroduccin del
mismo.26,29,30,31 El cuadro clnico difiere considerablemente en funcin de la
edad de presentacin, con un rango tan variable que va desde formas clni-
cas muy severas a formas totalmente asintomticas. Esta gran variabilidad
clnica ha sido reconocida en las ltimas dcadas, gracias al advenimiento
de las pruebas serolgicas que nos han permitido estudiar grupos de riesgo
y realizar la bsqueda de pacientes en la poblacin general.27,28,29
Pg. 29
Cuando el diagnstico se retrasa puede aparecer el cuadro llamado cri-
Alcances
sis celaca que se caracteriza por una diarrea esteatorreica muy severa,
hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hiporexia, edemas de miembros
inferiores, hipocalcemia y/o tetania e hipokalemia con repercusin
electrocardiogrfica. Este cuadro requiere internacin y correccin
hidroelectroltica (sodio y potasio), aporte de minerales (hierro y calcio)
y micronutrientes (zinc). Muy frecuentemente, se requiere una alimen
tacin forzada con sonda nasogstrica con frmulas especiales que sean sin
lactosa y con casena, o a base de hidrolizado proteico y con grasas en un
50% como triglicridos de cadena media.
En los ltimos aos se han publicado varios estudios que demuestran los
cambios en la forma de presentacin clnica de la EC.32,33,34,35,36 El comien-
zo suele ser ms tardo y con sntomas ms leves e intermitentes. En este
caso, la diarrea suele ser menos frecuente, es mayor la edad en la cual se
realiza el diagnstico y el compromiso nutricional es de menor jerarqua.31
Alcances
neral o por hallazgos endoscpicos. Este comportamiento es ms frecuente
en familiares de celacos de primer orden, en quienes la enfermedad puede
cursar durante aos como asintomtica.43
Pg. 31
Resumen de las Recomendaciones
Resumen de las Recomendaciones
Grado de Recomendacin5
A Muy recomendable, se corresponde con estudios de nivel 1
B Recomendacin favorable, se corresponde con estudios de nivel
2o3
C Recomendacin favorable pero de forma no conclusiva, se
corresponde con estudios de nivel 3
D Ni recomienda ni desaprueba la intervencin a realizar, se
corresponde con estudios de nivel 4 o estudios no concluyentes
o inconsistentes de cualquier nivel
Consenso realizado por los expertos elaboradores de la Gua de
Prctica Clnica
Pg. 33
Resumen de las Recomendaciones
Pg. 34
Resumen de las Recomendaciones
Cul es el mejor tratamiento de la enfermedad celaca en
todas sus formas clnicas?
El tratamiento de la enfermedad celaca es la adhesin a una
dieta libre de gluten que consiste en la exclusin de cuatro ce
reales (trigo, avena, cebada y centeno), sus derivados y produc-
tos que los contengan de por vida.*
Se recomienda consultar las listas locales de alimentos analiza-
dos libres de gluten y sus actualizaciones peridicas para lograr
una dieta adecuada.
La estrategia de tratamiento debe incluir la educacin del equi-
po de salud, de la comunidad y el trabajo multidisciplinario con
la inclusin de un Licenciado en Nutricin experto en EC.
Para mejorar la adherencia al tratamiento, se recomienda el A
apoyo psicolgico desde el inicio de la dieta libre de gluten con
un profesional Especialista.
*
Esta recomendacin se basa en estudios observacionales ya que no se han en-
contrado ensayos clnicos que hayan sometido a pacientes celacos a tratamiento
con placebo por ser esta prctica ticamente cuestionable. De esta manera el
nivel de evidencia que respalda esta recomendacin es dbil.
Pg. 35
Diagnstico
Diagnstico
Pg. 37
Si el paciente posee una deficiencia de IgA, definido como niveles de
Diagnstico
La sensibilidad de AGA Ig A vara entre 0.52 y 1.00 en nios y 0.65 y 1.00 in adul-
tos. La especificidad de AGA en nios vara entre 0.92 y 0.97 y en adultos entre
0.71 y 0.97, La especificidad de AGA Ig G es mucho menor, aproximadamente
0.5. Esto indica una elevada tasa de falsos positivos por lo que no se considera el
mtodo de eleccin para detectar EC.
Pg. 38
El alelo HLA DQ2 se encuentra en el 95% de los pacientes celacos y el alelo DQ8
Diagnstico
en aproximadamente el 5% restante. Se estima que la sensibilidad de los mismos
vara de 87 a 90% y la especifidad de 70 a 81%4.
Pg. 39
En el caso de los pacientes adultos se recomienda derivar a un Especialista
Diagnstico
Pg. 40
En pacientes con pruebas serolgicas a-tTG-IgA o EMA IgA positivas que
Diagnstico
posean un resultado de biopsia normal, se recomienda derivar a un Espe-
cialista en Gastroenterologa para que realice el diagnstico definitivo.51
Pg. 41
Tratamiento
Tratamiento
*
Esta recomendacin se basa en estudios observacionales ya que no se han en-
contrado ensayos clnicos que hayan sometido a pacientes celacos a tratamiento
con placebo por ser esta prctica ticamente cuestionable. De esta manera el
Pg. 43
nivel de evidencia que respalda esta recomendacin es dbil.
Tratamiento
Pg. 44
Bebidas Se recomienda consumir libremente aquellas que sean
Tratamiento
gaseosas de marcas lderes, para el resto se recomienda consul-
azucaradas tar el listado de alimentos aptos.
Caf de Se podr consumir libremente.
grano molido
Condimentos Pueden contener gluten por eso se recomienda cultivar
hierbas frescas, elegir pimienta en grano, azafrn en
hebras o bien elegir aquellos que estn detallados en
el listado de alimentos aptos
Pg. 45
Asistencia al Celaco de la Argentina ACELA
Tratamiento
*
Esta recomendacin se basa en estudios observacionales ya que no se han en-
contrado ensayos clnicos que hayan sometido a pacientes celacos a tratamiento
con placebo por ser esta prctica ticamente cuestionable. De esta manera el
nivel de evidencia que respalda esta recomendacin es dbil.
Pg. 46
En el momento del diagnstico, en nios con sntomas gastrointestinales
Tratamiento
tpicos relacionados con la EC, es conveniente restringir otros nutrien-
tes hasta alcanzar la mejora de los sntomas?
Pg. 47
Se recomienda consultar con un Licenciado en Nutricin exper-
to en EC para que la introduccin de estos nutrientes se realice
paulatinamente de acuerdo a los sntomas y requerimientos del
nio, hasta alcanzar una dieta variada libre de gluten.
Metodologa
Metodologa
Pg. 49
Proceso de elaboracin de la gua
Metodologa
Priorizacin de Preguntas
Versin Final
Pg. 50
Conformacin del equipo elaborador de la Gua de Prctica
Metodologa
Clnica
Pg. 51
Bsqueda Sistemtica de GPC y Revisiones Sistemticas
Metodologa
En todos los casos, se aplic una estrategia de bsqueda sistemtica con las
siguientes palabras clave:
Pg. 52
Metodologa
Criterios de Inclusin (todos los criterios deban estar presentes para la
inclusin de la GPC).
a) Documentos que contengan recomendaciones explcitas para el
diagnostico y/o tratamiento de la enfermedad celiaca en nios
y adultos.
b) Documentos que en su ttulo o resumen contengan al menos uno
de los siguientes trminos: Gua, Gua de Prctica Clnica,
Recomendaciones, Consenso para los documentos en castellano
y Guideline, Clinical Practice Guideline, Recommendations,
Consensus para los documentos en ingls.
c) Documentos cuya fecha de elaboracin sea igual o mayor al ao
2000.
La calidad de las GPC se evalu por medio del instrumento AGREE, mien-
tras que la de las RS con los criterios de evaluacin propuestos por el
SIGN. Slo las GPC y RS que cumplieron con mnimos estndares de cali-
dad fueron utilizadas como insumos para el proceso de adaptacin. Estas
condiciones fueron que el puntaje en el dominio Rigor Metodolgico
alcanzara al menos 60%, as como que otros 3 dominios ms alcanzaran
al menos 60% y el resto superara el 30 % de cumplimiento en el AGREE.
Pg. 53
Evaluacin de Contenido y Aplicabilidad
Metodologa
Pg. 54
Metodologa
3) Las recomendaciones contenidas en la gua eran de grado alto (equiva-
lente a A o B al igual que C en el caso de estudios diagnsticos, segn
la clasificacin de SIGN);
4) La probabilidad de que nueva evidencia modifique sustancialmente la
recomendacin era baja o muy baja;
5) La recomendacin estaba claramente formulada y no era ambigua.
6) Se consideraba que la recomendacin era aplicable en el contexto
local.
Niveles de Evidencia
1++ Metanlisis, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o
ensayos clnicos con muy poco riesgo de sesgo.
1+ Metanlisis, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o
ensayos clnicos bien realizados con poco riesgo de sesgo.
1- Metanlisis, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o
ensayos clnicos con alto riesgo de sesgo.
Pg. 55
Metodologa
Grado de Recomendacin5
A Muy recomendable, se corresponde con estudios de nivel 1
B Recomendacin favorable, se corresponde con estudios de nivel
2o3
C Recomendacin favorable pero de forma no conclusiva, se cor-
responde con estudios de nivel 3
D Ni recomienda ni desaprueba la intervencin a realizar, se cor-
responde con estudios de nivel 4 o estudios no concluyentes o
inconsistentes de cualquier nivel
Consenso realizado por los expertos elaboradores de la Gua de
Prctica Clnica
Pg. 56
Facilitadores
Metodologa
Lenguaje preciso y sencillo
Alcance a familiares facilitando la comprensin de la condicin de salud
Explicacin adecuada bsica y sencilla para el paciente recin diagnosti-
cado.
Barreras
Posible dificultad en la difusin de la informacin en todos los centros de
salud municipal y provincial y consejos escolares
El que recibe el folleto tal vez necesite una explicacin ms amplia.
10
P1 P2 P3 P4
Pg. 57
En conclusin se consider que globalmente el dptico para pacientes tuvo
Metodologa
Actualizacin:
Esta Gua de Prctica Clnica ser revisadas en el ao 2014, si existiera
nueva evidencia cientfica disponible ser revisada con anterioridad.
Indicadores de Monitoreo:
Los autores de esta GPC han diseado indicadores con el fin de evaluar
la atencin sanitaria al paciente con Enfermedad Celaca como el posible
impacto de la implementacin de la misma.
Indicadores de Diagnstico
Tasa de personas adultas que Nmero de personas adultas que
concurren a la consulta en el concurren a la consulta en el Prim-
Primer Nivel de Atencin y er Nivel de Atencin y que son
que son diagnosticados de En- diagnosticados de Enfermedad
fermedad Celaca. Celaca en el ltimo ao / Nmero
total de personas adultas que con-
curren a la consulta en el Primer
Nivel de Atencin en el ltimo ao
x 100
Tasa de nios que concurren Nmero de nios que concurren a
a la consulta en el Primer la consulta en el Primer Nivel de
Nivel de Atencin y que son Atencin y que son diagnosticados
diagnosticados de Enfermedad de Enfermedad Celaca en el lti-
Celaca mo ao / Nmero total de nios que
concurren a la consulta en el Primer
Nivel de Atencin en el ltimo ao
x 100
Edad promedio de diagnstico Promedio de edad de diagnstico de
de la Enfermedad Celaca la Enfermedad Celaca en personas
adultas y peditricos en el Primer
Nivel de Atencin en el ltimo ao
Pg. 58
Metodologa
Tasa de personas adultas que Nmero de personas adultas que
concurren a la consulta en el concurren a la consulta en el Pri
Primer Nivel de Atencin y mer Nivel de Atencin y que pre-
que presentan complicaciones sentan complicaciones asociadas a
asociadas a la Enfermedad la Enfermedad Celaca en el ltimo
Celaca ao / Nmero total de personas
adultas que concurren a la consulta
en el Primer Nivel de Atencin en
el ltimo ao x 100
Tasa de nios que concurren a Nmero de nios que concurren a
la consulta en el Primer Nivel la consulta en el Primer Nivel de
de Atencin y que presentan Atencin y que presentan compli-
complicaciones asociadas a la caciones asociadas a la Enfermedad
Enfermedad Celaca. Celaca en el ltimo ao / Nme-
ro total de nios que concurren a
la consulta en el Primer Nivel de
Atencin en el ltimo ao x 100
Indicadores de Tratamiento
Tasa de personas adultas di- Nmero de personas adultas diag-
agnosticadas de Enfermedad nosticados de Enfermedad Celaca
Celaca que realizan la dieta que realizan la dieta libre de glu-
libre de gluten. ten en el Primer Nivel de Atencin
en el ltimo ao / Nmero total de
personas adultas diagnosticados de
Enfermedad Celaca que concurren
a la consulta en el Primer Nivel de
Atencin en el ltimo ao x 100
Tasa de nios diagnosticados Nmero de nios diagnosticados de
de Enfermedad Celaca que re- Enfermedad Celaca que realizan
alizan la dieta libre de gluten. la dieta libre de gluten en el Primer
Nivel de Atencin en el ltimo ao
/ Nmero total de nios diagnosti-
cados de Enfermedad Celaca que
concurren a la consulta en el Primer
Nivel de Atencin en el ltimo ao
x 100
Pg. 59
Bibliografa
Bibliografa
Pg. 61
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Bibliografa
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Pg. 67
Anexo 1
Anexo 1
Pg. 69
Anexo 1
Pg. 70
Anexo 1
3. b) En pacientes adultos y nios con sntomas tpicos, con for-
mas clnicas asociadas a grupo de riesgo o con sntomas atpicos
o asintomticos cuyos test serolgicos son negativos realizar una
biopsia intestinal en comparacin con no realizarla aumenta la
sensibilidad y especificidad diagnstica?
En nios con pruebas serolgicas negativas y diarrea crnica D
o diarrea con retraso de crecimiento o sntomas compatibles
con la enfermedad celaca o los que pertenecen a un grupo de
riesgo (por ejemplo, deficiencia selectiva de IgA o anteceden-
tes familiares de enfermedad celiaca) se recomienda derivar a
un Especialista.
Pg. 71
Anexo 1
*
Esta recomendacin se basa en estudios observacionales ya que no se han en-
contrado ensayos clnicos que hayan sometido a pacientes celacos a tratamiento
con placebo por ser esta prctica ticamente cuestionable. De esta manera el
nivel de evidencia que respalda esta recomendacin es dbil.
Pg. 72
Anexo 2
Anexo 2
Flujograma de manejo
+ -
SI NO
+ - NO
NO
Pg. 74
Anexo 2
Sntomas Tpicos Sntomas Atpicos Grupos de riesgo
Diarrea crnica Anemia Familiares de 1
y/o malabsortiva Aftas orales y 2 orden
Prdida de peso Uas quebradizas Diabetes tipo I
Desnutricin Cada de cabello Dficit selectivo
Distensin ab- Menarca tarda de IgA
dominal en nios Menopausia Sndrome de
precoz Down y de
Abortos a Turner
repeticin Sndrome de
Baja estatura Sjgren
Trastornos del Tiroiditis de
esmalte dental Hashimoto
Parestesias, Hipotiroidismo
tetania Hipertiroidismo
Fracturas seas Alopecia areata
con traumas Psoriasis
mnimos Epilepsia.
Osteopenia, Calcificaciones
osteoporosis occipitales
Transaminasas Hepatitis
elevadas autoinmune
Cirrosis biliar
primaria
Artritis
Reumatoidea
HLA-DQ2/DQ8
Pg. 75