Caso Clnico Reumatologa N 7

EVM, Varn, nacido el 16/octubre/1980; surdo.

Antecedentes
Atendido por primera vez el 15 de Abril de 2004 (cuando tena 23 aos), en su
domicilio. Se le encuentra sentado en silla de ruedas, luce obeso, ansioso,
facies rubicunda de luna llena. Haba concluido estudios generales y estaba
muy frustrado pues no poda asistir a sus clases debido a su enfermedad. Se
quejaba de lumbalgia bilateral muy intensa, persistente, de un mes de
evolucin; le impeda pasar de decbito dorsal a sentado y de sentado a
parado. Requera ayuda para incorporarse del WC.
Ampliando la historia manifest que desde Mayo 2001 la extremidad inferior
derecha le falseaba y que haba sufrido varias cadas. Posteriormente, en
forma progresiva apareci molestia similar en la extremidad inferior izquierda y
dificultad para subir o bajar escaleras. Desde Julio 2003 presenta marcada
dificultad para la deambulacin y recurre al uso de andador. Refiere que por
entonces el estudio radiogrfico de columna lumbar fue informado como
normal y la electromiografa mostr patrn mioptico.
En Octubre del 2003 un Reumatlogo constata debilidad muscular y los
anlisis muestran: CPK=3,000 UI (valor normal = 26-190); Aldolasa: 27.8 UI
(V.N. = 3-10); TGO 70 UI (V.N. = 0-40); TGP 60 UI (V.N. = 0-38). Hemograma y
orina completa normales. (Eosinfilos 1%). No se efecta biopsia muscular.
El 31 de Octubre de 2003, el Reumatlogo arriba mencionado inicia terapia con
Prednisona 70 mg/da en dosis divididas. Los niveles de CPK fueron
descendiendo gradualmente llegando a su punto ms bajo en Marzo de 2004 =
449 UI. Sin embargo, la debilidad y la incapacidad seguan acentundose.
Recin el 8 de Abril le disminuyen la dosis de Prednisona a 30 mg/da e inician
Metotrexate 15 mg/semana.
La Radiografa de Columna del 16 de Abril de 2004 muestra disminucin de
altura del 1/3 anterior de la vrtebra T12. Evaluacin Oftalmolgica revela
Hipertensin Ocular. Densidad Mineral sea = Puntaje Z -1.0
Examen Fsico (15 de Abril de 2004): Talla 1.65 m. Peso: 78 Kg (Aumento de
8 Kg en 6 meses). PA: 150/104. Pulso 90 x minuto. Afebril. Se incorpora con
gran dificultad y dolor lumbar.
Estras atrficas extensas en flancos de la piel del abdomen.
Trofismo muscular aparentemente conservado, consistencia algo
incrementada. Tono muscular incrementado en miembros inferiores, normal en
miembros superiores. Lasegue positivo bilateral a 30.
Test Muscular Abreviado: 1) En decbito dorsal, es capaz de sostener la
cabeza en flexin de 45 durante ms de un minuto; 2) En decbito dorsal, no
puede sostener los miembros inferiores elevados uno por uno (debilidad y por
dolor lumbar); 3) En posicin de pie, con los miembros superiores con los
hombros en abduccin de 90 y codos extendidos, soporta 3 minutos.
La Electromiografa es informada: patrn mioptico de grado importante en el
msculo bceps braquial de grado ms que moderado y en el deltoides de
grado leve; no se observan ondas positivas ni fibrilaciones. No lesiones
axonales.
El paciente y los padres no aceptan la solicitud de biopsia muscular.

1
Evolucin
Para el 12 de Agosto de 2004 la dosis de Prednisona est en 15 mg/da; la de
Metotrexate est en 25 mg/semanales; el dolor lumbar casi desapareci y ya
puede girar solo en la cama. Anlisis: CPK = 550 UI, TGO 50 UI, TGP 113 UI,
GTP 80.6 UI. Con terapia fsica intensa se asiste a leve mejora de fuerza en
miembros inferiores. En la posicin de decbito doral ya es capaz de elevar
miembros inferiores uno por uno aunque solo por 6 segundos. En Diciembre de
2004 el paciente vuelve a deambular con ayuda de un andador, la Presin
Arterial se haba normalizado (110/65). Ya es capaz de elevar los miembros
inferiores uno por uno a 30 durante 25 segundos. Hay contractura en
msculos extensores de miembros inferiores y rigidez en tobillos.
En los aos 2005 y 2006 con terapia fsica regular (cuatro veces por semana)
asistimos a mejora en la fuerza de miembros inferiores, ya lograba subir y
bajar escaleras con apoyo en pasamanos y bastn, repitiendo el mismo
peldao, luego incluso alternando escalones, y poda caminar hasta 6 cuadras.
Llega a sostener Miembros Inferiores en alto durante 50 segundos. La fuerza
en flexores del cuello y miembros superiores siempre se mantuvo normal. Se
movilizaba en Taxis. Baj de peso a 70 Kg. La CPK se mantuvo siempre entre
672 y 1587, con oscilaciones.
Evaluacin Cardiolgica en el 2005 y 2008: Normal (incluyendo MAPA). Se
logra suspender terapia con corticoides.
En Setiembre de 2008 hormigueo en cara anterior del muslo derecho
interpretado como Meralgia Parestsica. El paciente deja la terapia con
Metotrexate por propia iniciativa.
En Diciembre de 2010 termina sus estudios universitarios. Ya no recibe
fisioterapia regular y percibe disminucin de fuerza en miembros inferiores, se
cae con frecuencia, se acenta dificultad para incorporarse desde sentado. El
examen revela leve disminucin de fuerza en Miembros superiores. Ha
desarrollado contractura de la musculatura de cara posterior de muslos y
piernas que impide elevarlos con rodilla extendida ms all de 40.
La Electromiografa informa unidades motoras de carcter polifsico en
msculos tibiales anteriores y bceps bilateralmente. Marcada limitacin del
patrn de interferencia en msculos vastos externos y bceps bilateralmente.
Miopata de msculos proximales evidencindose progresin en relacin al
examen anterior. Evaluacin de Funcin Tiroidea normal. Se solicita
Resonancia Magntica que el paciente no efecta.
El paciente se perdi hasta el 18 de Agosto del 2014 en que retorna
manifestando que en esos casi cuatro aos no ha hecho Terapia Fsica. Los
pies han adoptado una posicin equina, ha perdido fuerza. Para salir del
automvil tiene que arrodillarse en el asiento y salir de espaldas, hay ms
dificultad para pasar desde sentado a parado. Est trabajando a tiempo
completo desde Agosto de 2012 pero lo hace con gran esfuerzo y stress, la
enfermedad le ocasiona algunos conflictos interpersonales pues no todos
entienden su limitacin fsica. Cursa con Hemicrnea frecuente, generalmente
del lado izquierdo, fotofobia. La CPK ha oscilado entre 841 y 1070 UI (sta
ltima del 9 de Agosto de 2014. En el examen fsico constatamos que ya no
puede incorporarse desde sentado, ni apoyndose en los brazos del silln.
Evaluado el 10 de Julio de 2015, nos manifiesta que en los 6 meses
precedentes ha continuado experimentando disminucin progresiva de fuerza;
ahora tiene dificultad hasta para llevar los alimentos a la boca, no puede

2
incorporarse desde una silla y no puede permanecer de pie ms de una hora.
Trae Resonancia Magntica de Miembros Superiores de Octubre 2014 que
muestra atrofia, infiltracin grasa y fibrosis musculares extensas. La ltima CPK
en Marzo 2016 se encuentra en 1002, la Protena C Reactiva = 0.4 y la
Velocidad de Sedimentacin en 6 mm/hora.

Conclusin

Se trata de un paciente joven, prximo a cumplir 35 aos de edad.

Adolece de una enfermedad muscular crnica que se inici en el ao 2001.
Diagnosticado en Octubre de 2004 (con tres aos de enfermedad) como
Polimiositis. Tratado con dosis altas de Prednisona por 6 meses con poca o
nula respuesta, desarrollando Sndrome de Cushing Iatrognico, incluyendo
Fractura Vertebral sintomtica, y acentuacin de la debilidad muscular
miopata por corticoides?

Lo asistimos regularmente a partir de Abril del 2004, instalndose terapia

con Metotrexate 25 mg/semana + Fisioterapia y procedindose a retiro
paulatino de la Prednisona. Tratamiento de la Baja Masa sea con
suplementos de Calcio, Vitamina D y Alendronato.

El paciente mejor paulatinamente su capacidad funcional logrando

culminar su carrera. Los valores de CPK aunque mejoraron, siempre estuvieron
muy por encima de lo normal. En el 2008 deja la terapia con Metotrexate y la
Fisioterapia. Al inicio no se observ retroceso del cuadro. Sin embargo a fines
del 2010 hay re-incremento de la debilidad muscular y de la CPK lo que sugiere
posible reactivacin. Se solicit Resonancia Magntica y Biopsia Muscular que
no fueron ejecutadas.

Volvemos a verlo a inicios del 2015 con Resonancia Magntica de

Miembros Superiores efectuadas en Octubre de 2014 en que predominan
secuelas del proceso sin evidencias de compromiso inflamatorio. En Agosto de
2015 lo encontramos muy deteriorado en su Capacidad Funcional, Fsica
estimndose discapacidad mayor al 70% de incapacidad, irreversible. Sus
funciones cerebrales se encuentran normales por lo que se encuentra en
capacidad de laborar desde el domicilio. No puede usar transporte pblico, no
puede caminar ms de 200 metros, no puede incorporarse desde una silla solo,
no puede subir escaleras, entre otras limitaciones fsicas.

CUESTIONARIO

Un alumno identifica las manifestaciones detectadas por anamnesis,

examen clnico (incluyendo el test muscular), anlisis, imgenes, EMG y
DMO.

1. Qu tipo de miopata podra tener ste paciente?

2. Qu entidades musculares pueden cursar con debilidad progresiva y CPK
elevada persistentemente?
3. Qu sndrome ocurre en el paciente como complicacin del tratamiento
instalado en Octubre 2003 y sostenido hasta Marzo de 2004? Cules son los

3
componentes de ese sndrome? Cmo suelen encontrarse las enzimas
musculares en la miopata inducida por corticoides?
4. Comente los resultados de las enzimas sricas del 12 de Agosto de 2004.
Cul resultado seala posible esteatosis heptica?
5. Por qu era importante el estudio de Biopsia Muscular solicitado en el 2004
y que el paciente y los padres no aceptaron? Qu tipo de fibras se atrofian en
la miopata por corticoides?
6. Qu otros anlisis de laboratorio han faltado en ste paciente con una
miopata crnica?
7. Podra tratarse de una distrofia muscular? En caso su respuesta sea
afirmativa, cules se presentan en la segunda o tercera dcada de la vida?