FUNDAMENTOS

DE NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA

Roberto Rodrguez Rey

EDITORIAL MAGNA PUBLICACIONES

 -2-

Junio de 2002

Queda hecho el depsito que

prescribe la Ley 11.723

I.S.B.N.

Este libro no puede ser reproducido

total o parcialmente sin la previa
autorizacin de su autor.

Catamarca 285 - Tel.: (0381) 4306689 - (4000)

San Miguel de Tucumn - Tucumn - Argentina
e-mail: editmagna@hotmail.com

CO-AUTORES
ACKER KEGEL, Luis
Mdico de Neurociruga Hospital Angel
C. Padilla.
Docente Ctedra de Neurologa.
AIQUEL, Luis
Mdico Servicio de Neurociruga Hospi-
tal ngel C. Padilla.
Docente Ctedra de Emergentologa de
la Fac. de Medicina.
AUAD, Ricardo
Profesor Asociado de Neurologa.
Ex-Jefe de Servicio de Neurociruga Hos-
pital ngel C. Padilla.
DEZA, Horacio
Profesor Tirular de Semiologa.
Decano Fac. de Medicina de la UNT.
IGUZQUIZA, Oscar Domingo
Profesor Titular de Neurologa.
Ex-Jefe de Servicio de Nerurologa Hos-
pital Padilla.
IGUZQUIZA, Oscar Eduardo
Docente de la Ctedra de Neurologa.
Mdico del Servicio de Neurologa Hos-
pital ngel C. Padilla.
MASAGUER, Juan Antonio
Director de Emergencias Mdicas del
SI.PRO.SA.
Docente de la Ctedra de Neurologa.
MIROLI, Alfredo
Profesor Inmunologa de la Fac. de Me-
dicina.
Ex Director Programa Nacional de SIDA.
-3-
MOLTENI, Alejandra
Mdica del Servicio de Neurologa del
Hospital ngel C. Padilla.
Neurloga Clnica Mayo.
MUNDO, Marcela
Docente Ctedra de Neurologa.
Ex Jefa de Residentes de Neurologa
Hospital ISSB.
REY, Roberto M. R. MD
Knapp Hospital.
Weslaco. Texas. EEUU
RODRIGUEZ REY, Juan Manuel
Residente Instituto Dupuytren Buenos
Aires.
ROSINO, Manuel Hilario
Jefe del Servicio de Neurologa del Hos-
pital Angel C. Padilla.
Profesor Adjunto de la Ctedra de Neu-
rologa.
VIUALES, Jorge
Docente Ctedra de Neurologa
Ex Jefe de Servicio de Neurologa Hos-
pital Angel C. Padilla
VIUALES, Ins
Docente Ctedra de Anatoma Patolgi-
ca.
Mdica Servicio de Patologa del Hospi-
tal Angel C. Padilla.
VIAS, Marta Mara Emilia
Profesora Titular de Salud Pblica
-4-

PRLOGO
Con enorme alegra recib las pruebas de
FUNDAMENTOS DE NEUROLOGIA Y NEU-
ROCIRUGA. En primer lugar porque viene a
llenar una sentida necesidad como ncleo
bibliogrfico para estudiantes y mdicos ge-
nerales.
En segundo lugar porque es un producto
propio, original y genuino de la simbiosis en-
tre el Servicio de Neurociruga del Hospital
ngel C. Padilla y la Ctedra de Neurologa
que tienen muchos aos de experiencia y que
siguen siendo Decanos en el NOA.
En tercer lugar porque est desarrollado por
amigos y discpulos destacados a quienes
acompae en sus primeros pasos en las es-
pecialidades.
Dice Rodrguez Rey que pretende ser un
homenaje a los iniciadores y en representa-
cin de los que ya no estn, no dudo en afir-
mar lo complacidos que se sentiran, ya que
tantos esfuerzos, sueos y ambiciones han
tenido continuadores cabales, que unen Do-
-5-
cencia y Asistencia, en una vocacin cada
da mas difcil de expresar por la crisis de la
Salud en la que estamos sumergidos.
Mucho se ha avanzado en los ltimos aos
en las Neurociencias en general, pero sigo
pensando que el examen neurolgico minu-
cioso es el mejor elemento de diagnstico que
disponemos; luego vendrn los grandes agru-
pamientos clnicos, los mtodos confirmato-
rios y finalmente el tratamiento adecuado.
Este es el sublime proceso, que no puede
ser alterado, so pena que el encuentro pa-
ciente-mdico se desvirte y desnaturalice.
Mi ultimo motivo de alegra es que me pi-
dieran que escriba el prlogo.
Parafraseando al poeta FELICITACIONES,
FUERZA y ADELANTE.
Prof. Dr. Mauricio Costal
-6-

INTRODUCCIN
En mayo del 2001 la Facultad de Medicina
de la Universidad Nacional de Tucumn tuvo
el honor de ser la primera acreditada de la
Repblica Argentina por la Comisin Nacio-
nal de Evaluacin y Acreditacin Universita-
ria
Este xito estuvo basado en las modifica-
ciones curriculares efectuadas en la dcada
del 90, para satisfacer los requerimientos de
la Sociedad y de los avances cientficos y
tcnicos
Consecuentemente la Ctedra de Neuro-
loga debi seleccionar contenidos educacio-
nales para cumplir el objetivo fundamental del
currculum de nuestra Facultad de Medicina,
cual es la formacin de un mdico general,
dotado de una slida preparacin y capacita-
cin para promover y preservar la Salud, pre-
venir las enfermedades, curar y rehabilitar
enfermos, considerndolos en su totalidad
biolgica, psicolgica y social
La Ctedra de Neurologa y el Servicio de
Neurociruga con sede comn en el viejo y
querido Hospital Padilla trabajan codo a codo
desde su fundacin Esta articulacin docen-
te-asistencial esta prxima a cumplir medio
siglo y consideramos que ha sido enriquece-
dora, fructfera y adaptada a las necesida-
des de Tucumn y su zona de influencia
De all que hemos conjugado en el grado,
dos disciplinas conexas y complementarias
como la Neurologa y la Neurociruga
Este libro es fruto de nuestra historia, nues-
tra experiencia y nuestros afanes, pretende
ser un homenaje a nuestros Fundadores Pro-
fesores Mauricio Costal, Juan A. Seggiaro y
Juan Dalma
El desarrollo de FUNDAMENTOS DE NEU-
ROLOGA Y NEUROCIRUGA ha sido efec-
tuado por Docentes en actividad que com-
parten el proceso enseanza-aprendizaje con
los estudiantes que vidamente se integran
peridicamente a nuestro diario quehacer
Lo hemos concebido como un aporte a la
estrategia de Atencin Primaria de la Salud,
-7-
que nuestros Gobiernos han adoptado, aun-
que no siempre aplicado, facilitando el accio-
nar de Mdicos Generales en el primer nivel
de atencin
Tanto la Neurologa como la Neurociruga
han recibido en los ltimos 10 aos, dcada
del cerebro de OMS, importantes aportes de
la Gentica, Inmunologa, Imagenologa, Bio-
tecnologa, Biotica y otras disciplinas que
hemos tratado de reflejar en tanto y en cuan-
to sean prcticos, probados y aplicables en
nuestro medio
Somos fervientes partidarios de la Medici-
na basada en la evidencia (McMaster, Cana-
d) toda vez que esta metodologa sea con-
ducente a elevar la calidad de atencin inte-
gral de nuestros pacientes, que sea probada
cientficamente, que se sustente en principios
ticos, que hagan posible la coherencia en-
tre razn y valores; que genere protocolos
de atencin y tratamiento y que haga ms
eficiente el gasto en salud, que en los lti-
mos aos ha constituido motivo de gran pre-
ocupacin de nuestros Gobiernos y de la
Comunidad toda
No cabe ninguna duda que la enseanza
de Neurologa y Neurociruga, debe ser ne-
cesariamente integrada al plan de estudios
tanto en lo horizontal como en lo vertical, para
facilitar la comprensin holstica del conoci-
miento centrado en el Hombre y en la Socie-
dad
Agradezco especialmente a los coautores
que se brindaron sin embagues, a la Edito-
rial Magna que puso a nuestra disposicin
toda su infraestructura y finalmente a nues-
tros alumnos de la Facultad de Medicina a
quienes va dedicada esta obra
Si el contenido de este libro contribuye a
enriquecer el conocimiento, misin cumplida
Prof. Dr. Roberto Rodrguez Rey
-8-
CAPITULO
CAPITULOI 1
NEUROEPIDEMIOLOGA
Segn A. P. Semperez la Neuroepidemio-
loga podra definirse como la ciencia que
estudia la historia natural de las enferme-
dades neurolgicas, valorando especfica-
mente su frecuencia, gravedad y curso,
tratando de identificar la existencia de fac-
tores de riesgo que influyan sobre estos
aspectos
La Epidemiologa es parte bsica de la
Medicina clnica y sus mtodos y estrategias
son tiles para el diagnostico y tratamiento
de nuestros pacientes. La Medicina basada
en la evidencia se basa en gran medida en la
epidemiologa clnica.
El anlisis de las tasas de mortalidad es la
forma tradicional de estudiar la importancia
de los problemas de salud. Estos estudios
pueden hacerse analizando las causas, la
edad, el sexo, la ocurrencia, o residencia
de la defuncin, y, a partir de estos datos,
cuantificarlos en porcentajes o tasas para
asignarle la importancia relativa en relacin
al total de causas o a la poblacin de refe-
rencia respectivamente.
Es necesario sealar que en el transcurso
del siglo XX se ha producido una marcada
disminucin de las tasas de mortalidad en
todo el mundo, as como un cambio en la
estructura de esas muertes: a principios de
siglo la mayora de las muertes eran causa-
das por enfermedades infecciosas y transmi-
sibles y a finales del siglo toman mayor rele-
vancia las enfermedades crnicas y dege-
nerativas.
El descenso de las tasas de mortalidad y
de natalidad determina un crecimiento natu-
ral muy bajo y una modificacin en la distri-
bucin por edades de la poblacin que lleva
a profundos cambios demogrficos: se pas
de una pirmide de poblacin con base an-
cha con muchos nios y jvenes, a otra,
con un nmero muy similar de individuos en
la mayor parte de grupos de edad generando
dos situaciones nuevas en la historia de la
humanidad: el envejecimiento de la poblacin
y el aumento de la longevidad de los indivi-
duos.
-9-
Prof. . Dra. Marta Vias
Estos fenmenos han recibido el nombre
de transicin demogrfica y sanitaria, cons-
tituyndose en un marco terico que ayuda a
describir e interpretar los cambios en las cau-
sas de muerte, patrones de enfermedad, fac-
tores de riesgo y anticipar los cambios posi-
bles que experimentaran los pases en los
diferentes estadios de su desarrollo econ-
mico y social. Esta transicin, segn Omran
y Olshansky (1) consta de cuatro eras:
1. Era de las pestilencias y el hambre o
de las grandes epidemias: se extendi en-
tre el siglo VI y hasta el ltimo cuarto del si-
glo XIX, donde las causas de muerte ms im-
portantes eran las enfermedades transmisi-
bles (peste, clera, viruela), la malnutricin y
las complicaciones de la reproduccin.
La esperanza de vida era entre 20 a 39
aos.
2. Era de las epidemias en recesin: se
extendi desde fines del siglo XIX hasta bien
entrado el siglo XX, la esperanza de vida au-
ment entre los 30 y 50 aos desarrollndo-
se un importante control sobre los factores
ambientales, como la contaminacin del agua
y los alimentos, de lo que result una notable
mejora sanitaria y un importante disminucin
de las enfermedades transmisibles
3. Era de las enfermedades degenera-
tivas y de origen humano, o crnicas: Se
inici al finalizar la pandemia de gripe de
1917-1919 y se caracteriza por la prevalen-
cia de procesos de larga evolucin y eleva-
da mortalidad, como las enfermedades car-
diovasculares, neoplasias malignas, diabetes
mellitus, etc. La esperanza de vida se halla
por encima de los 50 aos.
Es la era en que actualmente se encuen-
tran los pases desarrollados.
4. Era de las enfermedades degenerati-
vas de aparicin tarda: Este era fue descri-
ta en 1986 para incluir las enfermedades pro-
 - 10 -

pias de la edad avanzada, como la demen- fueron provocadas por enfermedades del sis-
cia, especialmente Alzheimer, fracturas os- tema circulatorio, ocupando as el primer lu-
teoporticas, insuficiencia cardaca, catara- gar dentro de los grupos de causas de de-
tas y otras que pasarn a ocupar el lugar de funcin general.
las enfermedades crnicas cuando stas Dentro de estas, el 23%, o sea, 23.200
empiecen a ceder su gran protagonismo ac- defunciones pertenecieron a enfermedades
tual. cerebrovasculares, ocupando el cuarto lu-
Estas eras pueden superponerse y los gar como causa de muerte con un porcenta-
cambios en los patrones de mortalidad y je cercano al 10% muy por encima del nme-
morbilidad pueden ser reversibles, pudiendo ro de muertos por enfermedades infecciosas
un pas o regin, presentar retrocesos, en y parasitarias.
funcin de alteraciones socio econmicas, La patologa cerebro vascular era hasta
culturales, de organizacin de servicios, o de 1997 la tercera causa de muerte, en los lti-
guerras o desastres. Veamos ahora que pasa mos aos ha sido desplazada por enferme-
en nuestro pas: dades del Sistema respiratorio
El quinto lugar lo ocupan las muertes por
Diez primeras Causas de Muerte, Repbli- causas externas,( accidentes y violencias) la
ca Argentina 1999 mayora de las cuales son producidas por
traumas del S.N.C.
N Esta estructura de muertes tambin coin-
C au sa N %
Orden cide, en lneas generales, con lo que actual-
Enf. Sistema mente sucede en todo el mundo, sealando
1 98.930 38
circulatorio la importancia de las enfermedades del sis-
2 Tumores 55.254 19
tema nervioso como problema de salud de la
comunidad. En una publicacin del Lancet de
Enf. Sistema 1997 en que analiza el peso de las causas
3 35.846 13
respiratorio de muerte de todo el mundo, la segunda y la
4 Causas externas 19.682 7 novena causa estn relacionadas con enfer-
medades neurolgicas, la segunda son las
Infecciosas y
5 12.677 5 cerebro vasculares y la novena por acciden-
parasitarias
tes de trnsito, en que, como decamos
Diabetes anteriormente, la mayora de esas muertes
6 8.803 3
mellitus son debidas a traumatismos encefalocra-
Enf. Sistema neanos.
7 6.645 2
urinario La provincia de Tucumn contribuye con
Ciertas afec.
alrededor de 700 defunciones anuales al
8 6.399 2 total nacional de defunciones por enferme-
perinatales
dades cerebro vasculares, ocupando el ter-
Malformaciones cer lugar en las causas de mortalidad ge-
9 2.913 1
congnitas neral de la provincia. El cuarto lugar esta dado
Ciertas afec. con 455 defunciones por accidentes y vio-
10 2.886 1
crnicas hgado lencias.
Dems definidas 20.533 9 Si hacemos un anlisis de causas de muer-
te por grupo de edad, llama la atencin que
Mal definidas 18.975 - entre l a 44 aos de edad, la primera causa
TOTAL 289.543 100 de muerte en Tucumn sea las provocadas
por accidentes y violencias, y es recin que
Fuente: Direccin de Estadsticas. Minis- a partir de los 45 aos de edad ocupa el pri-
terio de Salud. Bs.As. Argentina 1999. mer lugar las enfermedades del aparato cir-
culatorio.
Durante l999 fallecieron en la Repblica Las enfermedades cerebrovasculares ocu-
Argentina alrededor de 290 mil personas pan el tercer lugar de causa de muerte a par-
(289.543), de las cuales el 38% (98.930), tir de los l5 aos de edad.
CAPITULO I - 11 -

Diez primeras causas de mortalidad general. Tucumn. 1996

No.orden Causa nmero %

1 Enfermedades del corazn 2.029 27.3
2 Tumores malignos 1.223 16.4
3 Enf. cerebrovasculares 710 9.6
4 Ciertas afec. Per. perinatal 388 5.2
5 Otras violencias 320 4.3
6 Diabetes mellitus 255 3.4
7 Septicemia 239 3.2

8 Cirrosis y enf. Crnicas del hgado 238 2.2

9 Nefritis, nefrosis y enf. Ap.urinario 154 2.1

10 Accidentes y efectos adversos 135 1.8

Resto de causas 1.829 24.6
TOTAL 7.440 100.0

Fuente. Direc. Estadsticas Dto. MaternoInfantil.SIPROSA.Tucumn., 1997.

En un estudio realizado en Tucumn1 de las
causas de muerte entre l900 l991, se ob-
serva un importante incremento de las enfer-
medades vasculares en general en ese pe-
rodo, observndose que en l914 solo el 3.8%
de las muertes eran por esta causa, mien-
tras que en l991 este porcentaje asciende al
40.6%, cambiando el orden de frecuencia de
las causas, pasando del tercer lugar en l914
al primer lugar en 1991.
Recordemos que un tercio de estas son por
enfermedades cerebrovasculares.

Tasas de mortalidad por grupo de causas. (Por l00.000) Tucumn. 1914-1991.

Grupos de causas 1914 1960 1970 1980 1991

Infecciosas y parasitarias 616.9 87.9 141.5 78.3 36.7
Cncer 23.2 77.1 105.2 99.2 97.8
Cardiovasculares 94.7 79.3 263.7 282.8 270.8
Violencias 63.5 61.2 71.0 54.6 38.9
Dems causas 1728.8 652.5 374.5 279.6 222.9

Fuentes. Torres, S. UNT, l999.

1
Torres, S. Anlisis de las causas de mortalidad en Tucumn, l900-1991.Ins.Investigaciones estadsticas. F.Ciencias
econmicas. UNT., l999. Tucumn.
 - 12 -

A lo largo del siglo XX y de forma progresi-
va, las enfermedades cardiovasculares, fun-
damentalmente las enfermedad isqumica
del corazn y la enfermedad cerebrovascu-
lar (ECV), han pasado a ocupar los primeros
lugares en cuanto a importancia sanitaria y
social Otra forma de estudiar la importancia
de las enfermedades es a travs de las cau-
sas de egreso y de consulta ( Morbilidad).
El Hospital Angel C Padilla concentra los
egresos de las Patologas Neurolgicas del
sector pblico de la Provincia de Tucumn
por ser este el nico centro de alta compleji-
dad.
De los 7.106 egresos ocurridos en el ao
2001 en ese establecimiento, 1293 fueron por
causa neurolgica, significando el 18% de
los egresos totales.

Causas de egresos neurolgicos. Hospital ngel C.Padilla. Tucumn 2001.

CAUSA N %
1 Accidente cerebrovascular 535 41,3

2 Traumatismo encfalo-crneano 303 23.4

3 Crisis convulsivas y Epilepsia 95 7.3

4 Politraumatismos 59 4.5

5 Tumores 55 4.2

6 Secuelas de hematomas y hemorragias 46 3.5

7 Meningitis 21 1.6

8 Hernias de disco 19 1.4

9 Hidrocefalias 15 1.1

10 SUBTOTAL 1148 88.7

Dems causas 145 11.3

TOTAL 1293 100.0

Fuente; Dto. Estadstica. Hospital Padilla. Tucumn 2002 - Srta. Elena Gmez

El cuarenta por ciento de esos egresos fue-
ron por accidente cerebrovascular, especial-
mente hemorrgicos, seguida por TEC, con
un 23%, al que si le agregamos los egresos
por politraumatismos constituyen un 28%.
Le siguen en orden de frecuencia las crisis
convulsivas y epilepsias y los tumores cere-
brales.
Al estudiar el nmero de consultas durante
el mismo ao en el Hospital Padilla, del total
de las 74.089 realizadas por consultorio ex-
terno, 4.409 correspondieron al servicios de
Neurologa y Neurociruga, significando el 6%
de las consultas totales. (Srta. Elena Gmez)
En consultorios de la especialidad, la pri-
mera causa de consulta son las cefaleas com-
partiendo el segundo lugar patologa cere-
bral vascular y epilepsia, seguida por trau-
matismo de crneo, raquialgia y demencias.
Pero en los consultorios de Neuropediatra
del Hospital de Nios ,las causa ms frecuen-
tes de consulta son las convulsiones, retar-
do madurativo, trastornos de conducta y el
sndrome de dficit atencional, segn apre-
ciaciones de la Prof. Dra. Hilda Bibas Bonet.
Estos datos de las causas de consulta y
egresos son la expresin de los pacientes que
consultan, o se internan en los servicios del
sector pblico, no representando el total de
los problemas neurolgicos en la poblacin
general, puesto que hay pacientes que s
CAPITULO I
automedican y no van a los servicios, o que
asisten en el sector privado o de obras so-
ciales.
Para conocer mas adecuadamente la real
existencia de estas enfermedades en la
comunidad deberan realizarse estudios de
la incidencia y prevalencia mediante encues-
tas aplicando instrumentos y metodologas
epidemiolgicas adecuadas.
Recordemos que incidencia es el n-
mero de casos nuevos y prevalencia es el
nmero total de enfermos en una pobla-
cin dada.
Estos estudios permiten acercarse al co-
nocimiento ms aproximado de los problemas
que existen en la poblacin general, inde-
pendiente de su asistencia a los servicios de
salud; sin embargo, por ser complejos y ca-
ros, no se realizan frecuentemente.
En 1998, en Colombia se desarro-
ll una importante investigacin 2 para de-
terminar la prevalencia de ocho enfermeda-
des neurolgicas de acuerdo al protocolo de
la OMS para Estudios Epidemiolgicos de
Enfermedades Neurolgicas, obteniendo los
siguientes resultados: prevalencia de
Migraas, 7l por mil habitantes, siendo
en las mujeres dos veces mayor que en los
hombres,
Epilepsia fue de l0.8 por mil habitantes,
ligeramente mayor en mujeres que en hom-
bres,
Neuropata perifrica, la prevalencia glo-
bal ajustada por edad fue de 7.2 por mil tam-
bin mayor en mujeres que en hombres
Enfermedad cerebrovascular de 3.1 por
mil, presentndose tres veces menos en las
mujeres
Enfermedad de Parkinson todos los ca-
sos fueron mayores de 60 aos, predominan-
do en hombres, siendo la prevalencia global
de 4.7 por mil habitantes,
Secuelas de trauma craneoenceflico , la
prevalencia ajustada global fue de 6.2 por
mil,
Trastornos del neurodesarrollo, la preva-
lencia global, incluyendo cualquier tipo de
retardo ascendi a 46.1 por mil, para
Trastornos motores solos fueron de 9.5
por mil y
2
Takeuchi, Y, Guevara, J. Prevalencia de las enfermedades neurolgicas en el Valle de Cauca. Colombia Mdica, l999,
30:74-81.
- 13 -
Retardos combinados (motor, cognosciti-
vo y del lenguaje) fue de 18.3 por mil habi-
tantes,
Demencia tuvo una prevalencia de l3.1
por mil habitantes en mayores de 50 aos,
aumentando esta prevalencia al doble des-
pus de los 70 aos.
Estos datos estn relacionados con la es-
tructura por edad de la poblacin de Colom-
bia, de las condiciones y estilos de vida, as
como la accesibilidad a los servicios.
Llama la atencin las bajas cifras de en-
fermedades cerebrovasculares, ya que la pre-
valencia en pases desarrollados vara de 4.4
a l0.0 por mil, con cifras aun ms altas en
Japn Es posible que se explique por dos
motivos:
Las elevadas tasas de mortalidad por
esta causa en Colombia ya que la enfer-
medad cerebrovascular es la tercera cau-
sa de muerte, despus de la violencia,
homicidios y enfermedad coronaria.
Por la inclusin de pacientes con afec-
cin cerebrovascular en el dem de tras-
tornos motores que alcanza 9,5 por mil.
En algunos pases Latinoamericanos, como
Mxico y Chile, tienen particular importancia
las enfermedades infecciosas y parasitarias,
que como la cisticercosis, con su complica-
cin principal, la hidrocefalia, pueden llevar a
elevadas tasas de morbimortalidad y el SIDA
que al aumentar su incidencia y prevalencia
en la poblacin total y prolongar su sobrevi-
da (ver captulo SIDA), aumentan las proba-
bilidades del compromiso del sistema nervio-
so central.
En los EE.UU. el problema es muy impor-
tante por el envejecimiento de la Poblacin y
porque a travs de excelentes estadsticas
han logrado mensurar el problema.
The National Institute of Neurologic
Disorders and Stroke (NINDS) define bajo el
trmino stroke una brusca prdida de las
funciones cerebrales resultante de una inter-
ferencia de flujo circulatorio cerebral, inclu-
yendo tanto las formas isqumicas como he-
morrgicas.
Las formas isqumicas son la mayora
(85%) de los 600,000 strokes anuales en los
 - 14 -
EE.UU. con una mortalidad del 20% al 50%,
constituyndose en la tercera causa de muer-
te. Las secuelas de las afecciones vascula-
res del encfalo son la principal causa de in-
capacidad afectando a 4.400.000 personas.
El 70% de los afectados no han regresado
a sus labores anteriores aun 7 aos despus
del evento.
Los costos directos e indirectos del stroke
en los EE.UU. exceden los 51.000 millones
de dlares por ao.
CAPITULO
CAPITULO22 - 15 -

NOCIONES BASICAS DE ANATOMIA Y

FISIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
Dr. Juan M. Rodrguez Rey

El Sistema Nervioso es la estructura anto- I.- EL CRANEO:

mo-funcional que rige nuestra vida de rela-
El crneo est formado por la combinacin
cin y nuestro cuerpo, es el ordenador que
de ocho huesos yuxtapuestos que forman una
determina el funcionamiento de nuestro or-
caja sea asegurando la proteccin del en-
ganismo, modula y adapta conductas y nos
cfalo y de sus envolturas.
mantiene en equilibrio bio-psico-social con el
Comprende dos regiones bien diferencia-
ambiente que nos rodea.
das: La Bveda y la Base.
El cerebro para cumplir funciones tan mis-
La bveda (fig. 1) est constituida por
teriosas como admirables como el pensa-
huesos planos engranados los unos a los
miento, la inteligencia, el movimiento propio
otros por suturas escamosas.
coordinado, los sentidos, etc. dispone de ms
De adelante hacia atrs ,se encuentran los
de mil millones de neuronas, elabora neuro-
frontales que dominan las cavidades orbita-
transmisores muy diversos y a travs de las
rias, y que est ahuecado por los senos del
sinapsis se comunican entre ellas.
mismo nombre, los dos parietales en la parte
Tamaa tarea lo obliga a estar permanen-
superior; los dos temporales en su parte la-
temente informado de todo lo que ocurre fuera
teral e inferior y los occipitales hacia atrs.
y dentro de l, de all la importancia del estu-
La bveda, homognea, presenta dos ca-
dio de aspectos morfolgicos y fisiolgicos
pas seas slidas, la externa y la interna se-
de las principales interconexiones que posee.

Frontal Parietal

Seno Frontal
Lmina cribosa del etmoides

Silla Turca

Seno esfenoidal

Occipital

Agujero occipital

Fig. 1
 - 16 -
Fosa anterior
Cisura de Silvio
Fosa media
Tronco del cerebelo
Fig. 2
paradas por un tejido esponjoso, llamado
diploe.
La base comprende esencialmente el es-
fenoide, hueso nico y mediano flanqueado
por las fosas nasales, que contiene la silla
turca, habitculo de la hipfisis y ha cada
lado, las pequeas y grandes alas. Mas ha-
cia adelante, el etmoide comporta un punto
dbil, la lamina cribosa, sitio habitual de las
fstulas traumticas de lquido cfalo-raqu-
deo.
Hacia atrs , las mastoides, parte inferior
o basal de los temporales, alojan el odo in-
terno. La base se divide ,de adelante hacia
atrs, en tres niveles o fosas :
- anterior o fronto- etmoidal,
- medio o tmporo- esfenoidal, separados
uno del otro por la cresta esfenoidal.
- posterior, con los dos occipitales cen-
trados por el agujero occipital a travs del
cual pasa la confluencia bulbo-medular. (fig.
2).
La base est atravesada por numerosos
agujeros por donde salen nervios y venas y
por donde penetran las arterias nutrientes del
cerebro.
La bveda y la base limitan as la cavidad
Tienda del Cerebelo
Fosa
posterior
Cerebelo
endocraneana que contiene el encfalo y las
estructuras anexas.
Orificios de la base del crneo, silla turca,
alas del esfenoide y mastoides son importan-
tes referencias seas cuyas modificaciones
pueden detectarse radiolgicamente.
II.-EL ENCEFALO Y SUS ESTRUCTURAS
ANEXAS:
El encfalo comprende los hemisferios ce-
rebrales, el tronco cerebral y el cerebelo, los
ventrculos y el L.C.R. (lquido cfalo- raqu-
deo).
Los nervios craneanos, los vasos y las
meninges constituyen las estructuras anexas.
1. Los hemisferios cerebrales - Estn se-
parados uno del otro por una fisura, -la hen-
didura inter-hemisfrica, y unidos a su vez
uno al otro por una estructura el cuerpo ca-
lloso.
La superficie de los hemisferios esta ple-
gada por numerosas circunvoluciones sepa-
radas por surcos de los cuales algunos, pro-
fundos e importantes toman el nombre de
cisuras. La cisura de Rolando, vertical, se-
para el lbulo frontal hacia adelante de los
lbulos parietales hacia atrs. La cisura de
CAPITULO 2
Lbulo frontal
Polo frontal
Cisura de Silvio
Lbulo temporal
Fig. 3
Silvio horizontal, limita hacia arriba con el
lbulo temporal. La cisura calcarina est
ubicada en el lbulo occipital (fig. 3).
El tejido nervioso est formado por ele-
mentos nobles: las neuronas, y por un tejido
de sostn, la neuroglia . Un corte hemisfri-
co muestra una sustancia gris superficial, la
corteza, una masa blanca ms profunda, la
sustancia blanca, y estructuras grises cen-
trales: los ncleos grises extrapiramidales.
Cada rea de la corteza cerebral tiene una
funcin especfica y por ende constituyen ele-
mentos fundamentales para establecer una
relacin antomo clnica; si el trastorno es
motor su rea de referencia es la zona
prerolndica, si es sensitiva tendr su asien-
to en el lbulo parietal, si es ptica en el occi-
pital, etc. (Fig. 4 y 5).
La particularidad es que todas las altera-
ciones corticales son conscientes.
2. El tronco cerebral: Verdadero tallo ce-
rebral, su situacin anatmica central vuelve
su abordaje quirrgico, particularmente deli-
cado. Comprende, de arriba hacia abajo, los
pednculos cerebrales resultantes de cada
hemisferio, la protuberancia y el bulbo ra-
- 17 -
Cisura de Rolando
Lbulo Parietal
Lbulo occipital
qudeo. Contienen los ncleos de los nervios
craneanos y las vas sensitivas, motrices o
de regulacin, uniendo los hemisferios a la
mdula espinal y a la inversa.
Los pednculos cerebrales juegan un rol
importante en la motilidad ocular.
La protuberancia en la inervacin de la
cara y la audicin.
El bulbo regula la respiracin y el ritmo
cardaco.
Finalmente, depositada en el tronco ce-
rebral, la sustancia reticular, formacin
an muy misteriosa, parece controlar la
conciencia y el estado de vigilancia.
3. El cerebelo: Desarrollando sobre la cara
dorsal del tronco cerebral, el cerebelo est
conectado por los pednculos cerebelosos
superior, medio e inferior. Comprende dos
hemisferios cerebelosos, un derecho y un iz-
quierdo, separados por el vermis.
Al centro, y prolongadas hacia abajo es-
tn las amgdalas cerebelosas que llegan
hasta el orificio occipital, que pone en comu-
nicacin la cavidad craneana con la raqu-
dea
El cerebelo es un rganos exclusivamente
 - 18 -

rea frontal
(Comportamiento)
rea motriz rolando

rea Sensitiva
Parietal

Zona de lenguaje
(Broca)

Carrefour
parieto
temporo-
occipital
(lenguaje)
rea auditiva

rea temporal (nominacin)
Fig. 4
motor que coordina los movimientos regulan-
do la contraccin alternativa de los msculos
agonistas y antagonistas y el tono muscular
4. Las grandes vas de conduccin. Hay
tres:
Va motriz o piramidal
rea occipito
visual
Vas sensitivas espino-talmicas
Va ptica.
a.Va motriz o piramidal, encargada de la
motilidad consciente y voluntaria, que
naciendo de las reas motoras
prerolndicas, denominadas en la no-
menclatura de Brodman como reas 4 y

Lbulo Central
Area sensitivo-motriz
del miembro inferior

Area olfato-gustativa
Area occipito visual

Fig. 5
CAPITULO 2 - 19 -

Corteza Tlamo
rolandica
Ncleo gris
Corteza
parietal
Estacin talmica
sensitiva

Decusacin pira-
midal

haz
espino-talmico

VIA PIRAMIDAL
Goll-Burdach

Fig. 6

Campo visual
lateral derecho
Cristalino

Nervio ptico Ceguera

unilateral
QUIASMA
Hemianopsia
bitemporal
Bandeleta Hemianopsia
ptica homonima izda.

Corteza occipital izquierda

Fig. 7
 - 20 -
6 va a finalizar en las astas anteriores de
la mdula en las motoneuronas o segun-
das neuronas (Fig. 6).
b.Vas sensitivas espino-talmicas que
recogiendo la informacin sensitiva es-
pecfica llegan al tlamo ptico donde fi-
nalizan su recorrido una porcin y otra
llega a la corteza cerebral en reas pa-
rietales hacindose consciente.
c. Va ptica, que se inicia en la retina, for-
ma el nervio ptico o segundo par cra-
neano se cruza parcialmente a nivel del
quiasma ptico, hace una estacin en los
tubrculos cuadrigminos y llega a la
corteza occipital a travs de las llama-
das radiaciones pticas de Gatriolet (Fig
7).
Por su largo trayecto e importancia funcio-
nal constituyen verdaderos ejes en el interior
del parnquima cerebro medular y tienen
un gran valor para chequear a distintos nive-
les (ver potenciales evocados).
5. Los ventrculos y el lquido cfalo-ra-
qudeo. (L.C.R.).- El encfalo tiene cavida-
des llamadas ventrculos llenas de lquido
claro e incoloro L.C.R. Cada hemisferio con-
tiene un ventrculo lateral, dividido en cuer-
no frontal, occipital y temporal reunidos al ni-
vel del cuerpo. Cada ventrculo lateral se co-
Fig 8
munica con el tercer ventrculo nico y me-
diano, por el agujero de Monro.
El tercer ventrculo se comunica hacia atrs
y hacia abajo por un estrecho corredor, el
acueducto de Silvio, con el cuarto ventrcu-
lo situado entre la protuberancia y el bulbo
hacia adelante, y el cerebelo hacia atrs. El
cuarto ventrculo se abre por un orificio infe-
rior (agujero de Magendi) y dos orificios late-
rales (agujeros de Luschka), en los espacios
que rodean el encfalo (espacios subaracnoi-
deos) (Fig. 8 y 9).
6.- Los nervios craneanos.- Son doce (12)
de cada lado.
Los nervios del olfato (I) y pticos (II) es-
tn en la fosa anterior y los nervios motores
III , IV y VI en el nivel medio ; el V o nervio
trigmino, responsable de la sensibilidad de
la cara y de la masticacin reposa sobre el
borde superior de la mastoides y forma en
ese nivel el ganglio de Gasser. Los otros ner-
vios craneanos estn en la fosa posterior. El
VII, nervio de la mmica facial, y el VIII - ner-
vio auditivo (rama coclear) y el nervio del
equilibrio (rama vestibular)- ganan el conducto
auditivo interno atravesando el ngulo pon-
to-cerebeloso comprendido entre el tronco
cerebral y el cerebelo. Este ngulo est limi-
tado hacia arriba por el trigmino y hacia abajo
Ventrculo lateral
Cuerno frontal
III Ventrculo
Aqueducto
de Silvio
IV Ventrculo
CAPITULO 2 - 21 -

Agujero de Monro

Ventrculo lateral
Cuerno frontal del
ventriculo lateral

Cuerno occipital del

ventriculo lateral

III VENTRICULO

Acueducto de Silvio

Cuerno temporal del

ventriculo lateral IV VENTRCULO

Agujero de
Lushka
Agujero de
Magende

Fig. 9
por los nervios mixtos, IX, X y XI pares cra- yor regula la motricidad de la lengua emer-
neanos responsables de la motricidad y la giendo por el agujero condileo.
sensibilidad buco-faringeas, de la regulacin El ngulo ponto-cerebeloso es un espacio
cardio-respiratoria, de la voz y de los movi- de gran importancia neuroquirrgica ya que
mientos de la cabeza. Finalmente, el dcimo en el asienta el Neurinoma del acstico y la
segundo (XII) par craneano o hipogloso ma- compresin neurovascular responsable de la
neuralgia de trigmino
Rama parietal M M Ramas frontales

Rama parieto - P
occipital
P M Rama frontal
Ramas
occipitales
P

M Rama orbitaria
Rama parietotemporal M M Ramas
temporales M Arteria cerebral media
P Arteria cerebral posterior
Distribucin de las arterias cerebrales en la cara superoexterna del hemisferio cerebral derecho.

Fig. 10
 - 22 -
7.- Los vasos del encfalo.- Su conoci-
miento anatmico, muy antiguo ha sido re-
novado en los ltimos aos por el extraordi-
nario desarrollo de la angiografa cerebral.
Dos grandes corrientes aportan la sangre
al encfalo: hacia adelante, las dos carti-
das internas y hacia atrs, el tronco basilar
formado en la fosa posterior por la confluen-
cia de las dos arterias vertebrales.
La cartida interna ingresa al crneo por
su base configurando el sifn carotdeo en
ntimo contacto con el III par y la va ptica;
luego se divide en cerebral anterior, irrigan-
do la parte media y superior del hemisferio, y
la media cerebral o sylviana, irrigando toda
la cara externa de los hemisferios y los n-
cleos grises centrales. Antes de conformar
su sifn, la cartida interna se abre camino
en un tnel venoso denominado seno caver-
noso que contiene en su pared externa los
nervios motores del ojo.
El tronco basilar da varias arterias cere-
belosas de cada lado irrigando el tronco ce-
rebral y el cerebelo; se divide en dos arterias
cerebrales posteriores aportando sangre a los
ncleos grises y a la cara inferior y posterior
de los hemisferios
Los dos sistemas, carotdeo y vertebral ,se
hallan intercomunicados a nivel del polgo-
no de Willis, situado en la base del encfalo;
Arteria cartida
interna
Arteria basilar
Arteria vertebral
Fig. 11: Circulacin Cerebral vista desde la base.
estructura muy importante por ser asiento de
patologa vascular aneurismtica.
(Fig. 11)
8.- Las meninges.- El Sistema Nervioso
Central tanto craneal como raqudeo y sus
estructuras estn envueltos, rodeados y a la
vez contenidos por las meninges. Se distin-
gue la duramadre y la meninge blanda.
A) Duramadre: Es la envoltura mas exter-
na del cerebro, constituida por tejido fibroso,
slido y ,espeso ,habitualmente adherida a
la tabla interna del hueso.
La duramadre enva prolongaciones muy
importantes hacia la cavidad endocraneana.
Una prolongacin vertical y mediana la hoz
del cerebro, que separa ambos hemisferios
y una prolongacin horizontal, la llamada tien-
da del cerebelo, que separa la fosa poste-
rior del encfalo propiamente dicho (Fig. 2).
De esta manera estas prolongaciones de
la duramadre delimitan un espacio nico lla-
mado fosa posterior y dos espacios
supretentoriales que contienen cada uno
ambos hemisferios cerebrales.
B) Meninge blanda: Constituida por la
aracnoides y la piamadre.
La aracnoides es una membrana transpa-
rente que recubre el cerebro pasando como
puente entre los surcos y las circunvalacio-
nes.
Arteria cerebral
media
Arteria cerebral
posterior
CAPITULO 2
Entre el cerebro y la aracnoides circula el
L.C.R.
A nivel de la base este espacio aumenta
de tamao y genera la formacin de las cis-
ternas de L.C.R .tales como la cisterna mag-
na, interpeduncular, optoquiasmtica, prepon-
tina, etc.
Es en este espacio subaracnoideo don-
de transcurren las principales arterias que irri-
gan el S.N.C. incluido el polgono de Willis
de all la importancia al producirse las hemo-
rragias intracraneales, especialmente por
aneurismas
La piamadre es una membrana muy tenue
unida ntimamente a la corteza cerebral a la
que sigue hasta en sus mas mnimo replie-
gues.
NEUROFISIOLOGA
Las acciones fundamentales del Sistema
Nervioso son la recepcin, almacenamien-
to y expedicin de informacin.
Electrnicamente genera, propaga y
transmite impulsos elctricos.
Pero el Sistema Nervioso es algo mas que
electrnica; por encima del nivel reflejo, es
un sistema flexible que utiliza experiencias
anteriores (aprendizaje) y capaz de retener
contenidos (memoria).
La progresin en la escala zoolgica ha ido
de la mano con el tamao y la complejidad
del Sistema Nervioso, desde las formas de
vida ms rudimentarias los insectos, por
ejemplo hasta el hombre, el Sistema Nervio-
so muestra un marcado aumento de la plas-
ticidad que ha permitido que la conducta se
haga ms variable con respecto a la respues-
ta, puesto que el animal puede elegir entre
una serie de posibilidades.
Hoy se acepta que la diferencia ms im-
portante entre los Reinos Vegetal y Animal,
la constituye la existencia o no de Sistema
Nervioso, lo que le permite la interaccin ac-
tiva con el medio que lo rodea,los vegetales
no pueden responder activamente al ambien-
te. Es clsico el ejemplo de la reaccin ante
el enemigo; uno acepta la agresin del lea-
dor y otro puede huir o combatir ante el caza-
dor.
Lgicamente el Sistema Nervioso tendr
una complejidad creciente a medida que as-
cendemos en la escala zoolgica, hasta al-
- 23 -
canzar el mximo exponente que es el Hom-
bre.
Este Sistema Nervioso tiene un desarrollo,
una maduracin y una declinacin a travs
de los aos por lo que la neurofisiologa de-
ber adaptar sus enunciados a la etapa
referencial.
Sobre el plano fisiolgico, el sistema ner-
vioso debe ser considerado como un SISTE-
MA ALTAMENTE COMPLICADO: Corteza,
sustancia blanca o ncleos grises no pueden
funcionar aisladamente sino interactan en-
tre ellos.
Un equilibrio armonioso, en estado normal,
se establece entre los ncleos grises, rga-
no de comando, la corteza, centro de eje-
cucin, y la sustancia blanca, elemento de
unin.
La corteza, que ontogenicamente es nues-
tra mas reciente adquisicin rige la vida de
relacin del hombre y nos hace nicos,
irrepetibles y dueos de nuestro propio desti-
no. Los ncleos grises y sobre todo el tlamo
y las formaciones hipotalmicas son, con la
corteza, los rganos del comportamiento
Para dar una idea de la importancia funcio-
nal del S.N.C. baste decir que con el 2% del
peso corporal recibe el 20% del volumen mi-
nuto cardiaco, lo que lo transforma en el pa-
rnquima mas ricamente irrigado de aprove-
chamiento propio
El S.N.C.se ha especializado al mximo
nivel en electrnica y conduccin y el precio
que ha debido pagar es la incapacidad de
reproducirse y la total dependencia en su
nutricin
No posee elementos de reserva de all que
solo 6 minutos sin oxigeno y sin glucosa oca-
sionan su total y definitivo deterioro
Posee una formacin protectora nica en
el organismo que es la barrera hemato-en-
ceflica que le selecciona sus nutrientes evi-
tando los productos txicos circulantes, de
su integridad depende el normal funciona-
miento del S.N.C.
El sistema extrapiramidal ha desarrollado
en el hombre una compleja actividad auto-
mtica y hoy podemos decir que el 70% de
las actividades del diario vivir nos la propor-
ciona su accionar, la habitual actividad de
conducir un automvil casi en forma totalmen-
te automtica nos maravilla por su compleji-
 - 24 -

dad y precision, incluso con alarmas tantes investigaciones pero paradjicamen-

autoprogramadas te al cerrar la dcada el Director exclamo ES
La Organizacin Mundial de la Salud deci- TAN GRANDE EL PANORAMA QUE SE HA
di que la dcada de 1990-2000 fuera decla- ABIERTO, QUE AHORA SABEMOS ME-
rada la dcada del cerebro, propici impor- NOS.
CAPITULO
CAPITULO2 3
EXAMEN SEMIOLGICO
DEL SISTEMA NERVIOSO.
Introduccin.
Habitualmente el Mdico Clnico realiza un
examen neurolgico desmembrado mien-
tras va confeccionando su Historia Clnica ru-
tinaria: una alteracin de la Conciencia, el Ha-
bla y la Conducta del paciente, que pueden
revelar alteraciones de las funciones cerebra-
les, se analiza en el examen fsico general,
pero se sospechan en la anamnesis. En la
inspeccin general se analiza la marcha, ac-
titud y otros movimientos que indican la fuer-
za, tono muscular y coordinacin muscula-
res; se exploran alguno de los pares craneales
al examinar la simetra de la Facies; en el
examen de la piel se estudia el trofismo de
piel, faneras, msculos, evaluando indirecta-
mente la neurona perifrica; cuando contro-
lamos frecuencia respiratoria, punso arterial,
presin arterial, evaluamos el aparato diges-
tivo o las glndulas de secrecin interna, es-
tamos estudiando el Sistema Nervioso Aut-
nomo. En sntesis, cuando detectamos un
trastorno funcional/orgnico del sistema ner-
vioso recin realizamos un examen neurol-
gico completo o el paciente es derivado a un
Neurlogo. El propsito principal sera, que
siempre se debe realizar un examen neuro-
lgico bsico para descubrir las posibles de-
ficiencias motoras, sensitivas, de coordina-
cin, de conducta o funcional mental que pu-
diera tener el paciente. De tal forma que lue-
go de un examen neurolgico sistematizado
positivo, el mdico deber sospechar el sitio
de la lesin considerando los hallazgos de
dicho examen, y estos hallazgos se pueden
agrupar en 9 problemas bsicos (1) o princi-
pales o Sndromes, que el Mdico Generalista
debera ser capaz de detectar clnicamente y
saber la conducta a seguir con el Paciente-
Problema en cuestin, como veremos al fi-
nal.
* Decano de la Facultad de Medicina de la UNT
- 25 -
Prof. Dr. Horacio Deza*
Historia Clnica.
Comprende la Anamnesis, el examen fsi-
co y despus de tener un diagnstico
sindromtico, exmenes complementarios
auxiliares del diagnstico.
Anamnesis. (1)
La patologa del SN puede ser orgnica o
funcional. Despus de aceptada esta consi-
deracin bsica es conveniente tener en
cuenta algunos principios generales que ayu-
dan al reconocimiento de las enfermedades
del SN. (Leiguardia, Ramn).
Obtener un HC adecuada es un arte dirigi-
do a conversar con el paciente. El mdico
debe aprender el arte, o la ciencia, de obte-
ner una anamnesis tanto de un paciente poco
observador o que niega su enfermedad como
de una persona no educada, de otra persona
que intencionalmente o no cambia el signifi-
cado de las cosas y tambin de un paciente
con deterioro mental. La tarea es larga; si el
tiempo es limitado, pueden ser necesarias
entrevistas posteriores. Es conveniente no
interrumpir demasiado al paciente, para de-
jarlo expresar su angustia; sin embargo, des-
pus convendr hacer repreguntas para acla-
rar o completar datos que no han sido sufi-
cientemente descriptos.
Cuando el paciente ya expres la sintoma-
tologa que padece es conveniente investi-
gar datos sobre el estado de las funciones
mentales superiores (atencin memoria, len-
guaje), la funcin de los distintos pares
craneales (visin, olfato, audicin, deglucin),
trastornos motores (torpeza motora, paresias,
plejas, incoordinacin, movimientos
involuntarios anormales), trastornos en la
sensibilidad superficial o profunda, en el do-
minio de los esfnteres o en la actividad
sexual, as como tambin otros sntomas
 - 26 -
extraneurolgicos: PP, disnea, mareos, visin
borrosa, cefalea, etc.
Si bien la investigacin del problema clni-
co comienza con el paciente, no se debe des-
cartar los familiares directos, vecinos, ami-
gos, que pueden confirmar, ampliar y/o apor-
tar datos extras no vertidos por el paciente.
A veces la informacin aportada por stos
sobre los cambios en comportamiento, me-
moria, audicin, visin, lenguaje, marcha,
coordinacin, etc. puede ser de gran relevan-
cia (convulsiones, trastornos de la concien-
cia, demencia).
Los sntomas pueden ser referidos como:
Sntomas Positivos: aquellos producidos
por estimulacin o irritacin de una parte del
SN, que hace que ste se comporte en for-
ma anormal (ej. Convulsiones producidas por
irritacin de una zona del rea motora de la
corteza cerebral);
Sntomas Negativos: son aquellos produ-
cidos por la prdida de una funcin (parli-
sis).
Ley de la Disolucin. Las funciones y/o
habilidades ms recientemente adquiridas en
la evolucin y entrenamiento son las prime-
ras que se pierden cuando hay una enferme-
dad cerebral. Por ej. Idioma materno/adquiri-
do (anestesia-recuperacin total; estados
comatosos); Puo de precisin (oposicin del
pulgar)-Puo de poder (flexin de todos los
dedos del mono)
Cuantificacin Lesional. Localizacin,
gravedad, extensin, efecto que produce so-
bre el parnquima nervioso contiguo y sobre
las conexiones e interconexiones existentes
en la zona y velocidad de instalacin (aguda/
crnicas).
Adaptacin Cortical. Una funcin perdi-
da o alterada puede recuperarse por una
adaptacin de otras zonas del cerebro que la
reemplazan, habitualmente con menor efi-
ciencia; esto se ve especialmente en nios y
jvenes.
Diferentes procesos patolgicos pueden
producir manifestaciones clnicas idnticas.
Una hemipleja puede ser provocada por una
hemorragia, infarto cerebral, isquemia; hemi-
paresia: absceso cerebral, hematoma, tumor
benigno o maligno.
Los Sntomas provenientes del Sistema
Nervioso que llevan a la consulta son varia-
dos, pudiendo agruparse en:
Sntomas Sensitivosensoriales.
S. Motores.
S. Psicointelectuales.
Entre los Sntomas Sensitivosensoriales
tenemos: dolores de diversa localizacin:
cefalea, neuralgia, raquialgia; parestesias,
disestesias e hipo o anestesias; anosmia;
ambliopa, amaurosis y diplopa; sordera,
vrtigos y mareos; vmitos, etc.
Los sntomas motores se refieren a
paresias, plejas o parlisis; disminucin en
la fuerza muscular; movimientos involunta-
rios; titubeos, oscilaciones en la estacin de
pie, en la marcha u otros movimientos coor-
dinados; incontinencia de esfnteres; impo-
tencia sexual.
Los sntomas Psicointelectuales se refie-
ren a trastornos e la funcin mental superior:
disminucin o prdida de la memoria; altera-
ciones del habla, articulacin de la palabra;
alteraciones del sueo; alteracin de la con-
ciencia.
Como en el resto de la Clnica todos y cada
uno de estos sntomas debern investigarse
el cundo, cmo y dnde comenz, as como
tambin si es la primera vez que lo padece y
posible causa que la atribuye. Todo esto tie-
ne por objeto determinar el orden y/o secuen-
cia con que se han presentado los sntomas;
comenzar a discriminar entre patologas agu-
das y crnicas; el tiempo evolutivo de la en-
fermedad; la progresin de la misma en cuan-
to si hubo o no perodos de mejora o si la
peora fue in crescendo; etc.
Los Antecedentes Personales tendrn re-
levancia segn la edad del paciente. En los
nios es de importancia los antecedentes del
embarazo y parto (parlisis, convulsiones,
enfermedades congnitas); la maduracin
motora y las enfermedades infectocontagio-
sas (enfermedades congnitas, encefalitis);
en la edad escolar el comportamiento.
En los adolescentes hay que evaluar ante-
cedentes genitales (trastornos neuroend-
crinos). En el adulto joven es conveniente
inquirir sobre padecimientos venreos y otras
infecciones intercurrentes; hbitos txicos,
intoxicaciones profesionales, traumatismos
de crneos, etc. En el adulto es conveniente
averiguar en la familia cambios de conducta
del paciente, alteraciones en el sueo, com-
promiso de las funciones mentales superio-
res.
CAPITULO 3
Entre los Antecedentes Heredo-Familiares
deber procurarse establecer la existencia de
intoxicaciones crnicas (alcoholismo,
saturnismo, etc.), infecciones crnicas (pa-
ludismo, sfilis, tuberculosis) as como pade-
cimientos neurolgicos o mentales en padres,
hermanos o parientes ms distantes; cuan-
do surge el antecedente hay que tratar de
investigar la posible forma de herencia (epi-
lepsia, cefalea, movimientos involuntarios,
miopatas, etc.) Algunas neuropatas son
heredadas de una forma estrictamente
mendelliana, ya sea dominante autosmica
(Corea de Huntington), autosmica recesiva
(Ataxia de Friedrich) o recesiva ligada al sexo
o al cromosoma X (Distrofia muscular de Aran
Duchenne); otras, por el contrario, son here-
dadas en forma no mendelliana (influencia
metablica, trastornos multifactoriales, mo-
delos de herencia mitocondrial) en los que
las influencias genticas son importantes
aunque no bien definidas an (epilepsia, Es-
clerosis mltiple).
Bases del Diagnstico Neurolgico: E. F.
El mtodo clsico.
En la patologa del SN los signos fsicos
indican la localizacin anatmica de la lesin/
es responsable/s de los trastornos, mientras
que la anamnesis detallada de la enferme-
dad es la que sugiere la naturaleza del pro-
ceso patolgico subyacente. Mientras que el
Sntoma era una manifestacin subjetiva la
mayora de las veces, los Signos son mani-
festaciones objetivas que pueden ser
percibidos por los sentidos del mdico exa-
minador; es demostrable. Hay dos tipos de
signos:
Signo Propiamente dicho: por lo general
con la simple observacin del paciente son
detectados. No existe contacto alguno entre
Paciente/Examinador. (Ptosis-lagoftalmos-
marcha de Todd-etc.)
Signo detectados por medio de Pruebas:
signo en movimiento o en accin. Para
objetivarlos se necesita que el Examinador
acte sobre el paciente, hacindole re8alizar
una accin determinada y evaluando su re-
sultado. (Babinski-Romberg-Kernig-Lassegue
-etc.).
Una vez que se han obtenido todos los
datos posibles (sntomas y signos) a travs
de la anamnesis y el examen fsico, y se han
- 27 -
traducido en trminos de anatoma y fisiolo-
ga, recin puede establecerse la correlacin
que existe entre ellos y determinar la locali-
zacin anatmica que explica tales manifes-
taciones, es decir, mediante un juicio o pen-
samiento crtico estamos fundamentando el
Diagnstico Anatmico; Diagnstico Funcio-
nal: grado de alteracin que presenta el apa-
rato o sistema en estudio. La reunin del D.
A. + D.F nos da, realmente, el primer paso
en el intento diagnstico: Diagnstico
Sindromtico o Presuntivo. El D. S. localiza
adecuadamente las lesiones y el proceso
sistmico responsable de los sntomas y sig-
nos, y es indispensable este paso, ya que sin
saber dnde buscar no sabremos qu pedir
(exmenes complementarios). Los diagns-
ticos anteriores siempre preceden al Diagnos-
tico Etiolgico o definitivo, que nos permitir
indicar el tratamiento correspondiente.
Es necesario destacar una y otra vez que
las bases fundamentales del diagnstico ra-
dican en la obtencin de una anamnesis com-
pleta y en la realizacin de un examen fsico
correcto. Cuando no se encuentra la relacin
entre sntomas y signos, o no concuerdan
entre s, puede ser debido a que han sido
errneamente interpretados; en esa situacin
es indispensable repetir los pasos. La repeti-
cin de la HC es la prueba diagnstica de
mayor utilidad cuando el paciente neurolgi-
co es difcil y complicado.
En las ltimas dcadas se ha notado una
tendencia, cada vez ms marcada, de dar
mayor trascendencia a los Mtodos Auxilia-
res Diagnsticos (M.A.D.) en detrimento de
una observacin cuidadosa. Indudablemen-
te que la nueva tecnologa ha incrementado
los buenos diagnsticos, pero de ninguna
manera puede reemplazar al estudio clnico;
slo son de valor cuando son solicitados ra-
cionalmente, de acuerdo a los sntomas y/o
signos del paciente. Ms an, muchos de
estos exmenes pueden no ser esenciales,
demandan tiempo para su realizacin y oca-
sionan considerables gastos al paciente, fa-
miliares y/u obras sociales.
Para realizar un E F Neurolgico se nece-
sitan:
pocos elementos (martillo de reflejos,
alfiler, oftalmoscopio),
los cinco sentidos (agudizados por el
don de la observacin)
un 6 sentido = Sentido Comn.
 - 28 -
El desarrollo y la prctica de la observa-
cin, en las palabras de Osler, mejoran nues-
tra capacidad clnica, la ms difcil de todas
las artes. Es la base de todo el trabajo clnico
y del progreso cientfico. Todas las ciencias
humanas no son otra cosa que el aumento
del poder del ojo (John Fiske). Y esto puede
extenderse a la enseanza. El objetivo pri-
mario de la enseanza de la Neurologa es
preparar al alumno para la observacin; no
existe sustituto para la observacin, para la
experiencia obtenida por ver mucho y sabia-
mente. Las inmortales, clsicas y repetidas
palabras de Osler, hoy tienen ms valor que
nunca: No toque al paciente, establezca pri-
mero lo que ve; cultive su poder de observa-
cin. Esto fue confirmado por Flexner, pe-
dagogo creador de la medicina especializa-
da, cuando afirm existe una impresin ge-
neral de que la calidad cientfica de la Edu-
cacin Mdica y de la prctica mdica de-
penden en alguna medida de los mtodos de
laboratorio. Este no es el caso. La ciencia es
esencialmente materia de observacin, infe-
rencia, verificacin y generalizacin.
El Examen Fsico Bsico del Siste-
ma Nervioso debe ser cuidadoso, conciso y
completo, debindose seguir un plan prede-
terminado y cumplirlo siempre:
1. Examen Mental
1a. Conciencia
1b. Inteligencia Memoria
Pensamiento
Capacidad de Abstraccin.
1c. Gnosia.
1d. Praxia
1e. Lenguaje
2) Examen Fsico General:
2a. Facies
2b. Actitud
2c. Marcha.
3) E. F. Segmentario:
3a. Crneo
3b. Columna
3c. Pares Craneanos
3d. Motilidad.
3e. Taxia
3f. Sensibilidad.
3g. Sistema Nervioso Perifrico.
1) Examen Mental
El E M, si bien su realizacin minuciosa y
en profundidad es patrimonio del Psiquiatra
y del Psiclogo, el Mdico general debe te-
ner habilidades suficientes para realizar un
estudio de aproximacin, elemental y senci-
llo, que le brindar una idea integral del esta-
do de su paciente; debe saber hacerlo pri-
mero por su condicin de Mdico Clnico, por
que est evaluando la funcin superior del
Ser Humano y finalmente por que la preva-
lencia de este tipo de patologas se ha
incrementado de manera notable en el lti-
mo decenio. El E M bsico, nos dar una r-
pida informacin sobre el estado anatomo-
funcional de distintos sectores del SN, e for-
ma sucinta se puede afirmar: que la Concien-
cia nos indicar la integridad cortical y de la
formacin reticular del tronco cerebral; el Len-
guaje, Gnosia y Praxia, la indeminidad de cier-
tas reas corticales y la Inteligencia de una
adecuada integracin Crtico-Subcortical.
No puede dejar de recordarse que muchas
patologas extraneurolgicas pueden dar al-
teraciones de las Funciones Mentales, tales
como: Insuficiencia Heptica y Renal; tras-
tornos endocrinos (hipotiroidismo); alteracio-
nes metablicas (acidosis); dficits irrigatorios
(Shock); intoxicaciones exgenas (alcohol;
barbitricos; drogas, etc.), lo que hacen an
ms difcil y comprometido el Examen Neu-
rolgico.
Conciencia.
Estado Vigil, de percepcin propia del ser
y su reactividad par con el ambiente. Se pue-
den investigarse distintos aspectos del esta-
do vigil, como ser:
Orientacin Temporal, espacial y auto-
psquica. La Temporal es la primera que se
altera en los Conducta. La observacin di-
recta, el relato de familiares directos, amigos,
enfermera, son las fuentes bsicas de infor-
macin; si coincide con su educacin cultu-
ral, secuencia diaria normal, comportamien-
to social lgico, ritmo vigilia-sueo es el nor-
mal. A veces la observacin y estudio debe
ser prolongada.
Atencin. Ya durante el interrogatorio nos
damos cuenta de la capacidad de atencin;
cuando est afectada el paciente se distrae
CAPITULO 3 - 29 -

con facilidad, parece ausente, interrumpe el 3) Respuesta Motora.

examen, cambia de tema durante la entre- Obedece rdenes 6
vista, etc. Para estudiarlo un poco ms en Localiza 5
profundidad se le encargar leer un texto o Retirada 4
realizar un dictado (si alfabeto). Flexin 3
Conciencia de S. Se les interrogar so- Extensin 2
bre la interpretacin de su enfermedad: la Sin respuesta 1
reconocen? Necesitan tratamiento? Muchas
veces la alteracin de la conciencia se ex- Inteligencia.
presa por necesidad inmotivada de terminar Funcin estructurada y compleja que refle-
la entrevista, ser dado de alta, no percibir el ja la capacidad de adaptarse a nuevas si-
estado de enfermedad, etc. tuaciones mediante el empleo del razona-
Niveles de Conciencia. Puede oscilar miento. Es la capacidad de dar soluciones
desde la lucidez hasta el coma profundo de a los problemas. Se va incrementando con la
descerebracin. La clasificacin de Symonds experiencia hasta llegar al mximo en la edad
es an clara y objetiva: adulta; luego comienza a decrecer con la
* Lucidez. Vigil. Buena orientacin tmporo- senectud. Ya con el interrogatorio el mdico
espacial, colabora con el interrogatorio en se da cuenta del intelecto de su paciente. De
forma rpida y gil. Conducta acorde a la cir- ser necesario se debe recurrir a Pruebas es-
cunstancia. peciales.
* Obnubilacin. Actividad mental lenta. Memoria. Se exploran hechos recientes
Desorientacin tmporo-espacial. Falta de y remotos, adaptados al nivel intelectual del
atencin. Lenguaje incoherente. Cambios de interlocutor: Qu hizo ayer? Qu comi? Re-
comportamiento y conducta. Tendencia a la sultados de ftbol del domingo pasado? En
excitacin primero y luego al sueo. Premio- qu escuela curso su primario? Cundo se
sidad para ser dado de alta. Puede cumplir cas? Etc.
actos automticos. Pensamiento. Actividad gil y dinmica.
* Estupor. Yace en cama. No cumple con Cuando est afectado este nivel el paciente
actos motores simples. Responde a estmu- se encuentra lento y reiterativos o perseve-
los dolorosos en forma incoordinada y primi- rantes sobre una misma idea. Se explora con
tiva. Agitacin psicomotora; grita. Ritmo vigi- por medio de la asociacin de ideas Qu par-
lia/sueo alterada; perodos prolongados de tes tiene un automvil? Cules son los mue-
sueo. Lenguaje primitivo e inexpresivo. No bles de una casa? Qu opina del tiempo? Qu
hay control de esfnteres. piensa de la TV?
* Coma. No responde a ningn estmulo; Capacidad de Abstraccin. Forma ms
decbito pasivo; Conserva actividad elevada de la Inteligencia y es la primera que
vegetativa. se altera en los deterioros y demencias. Existe
dificultad para diferenciar lo esencial de lo
Score de Glasgow.
secundario. Qu es la bondad? Qu es el
Permite la obtencin de un baremo, objeti- dolor? Diferencias entre ro y laguna; nio y
vo y repetible, que usado en forma genrica enano; pan y carne.
posibilita comparar las situaciones.
1) Respuesta Ocular. Gnosia.
Motilidad espontnea 4 Capacidad de conocer o reconocer obje-
Respuesta al ruido 3 tos o smbolos. Para efectuar esta actividad
Respuesta al dolor 2 es necesaria la integridad de la corteza cere-
No hay respuesta 1 bral, del aparato receptor sensorial-sensitivo
2) Respuesta Verbal. y en estado psquico normal. Las Agnosias
Orientado en T/E 5 implican una alteracin a nivel cortical, con
Confuso 4 normalidad de los otros dos elementos. Se
Inapropiada 3 han atribuido a zonas delimitadas de la cor-
No comprensible 2 teza cerebral las funciones de reconocimien-
Sin respuesta 1
 - 30 -
to: Tctil (parietal); Visual (Occipital); Auditiva
(Temporal); Esquema corporal (parietal pos-
terior).
Gnosia Tctil. Identificacin de un objeto
comn sin estmulo auditivo o visual (llave,
lpiz, papel, paquete de cigarrillos, etc.)=
Estereognosia. Sobre la piel se escriben fi-
guras geomtricas simples (tringulo, cuadra-
do, crculo), nmeros o letras (Grafognosia).
Gnosia Visual. Identificacin de objetos,
colores, reconocimiento de distancias, pro-
porciones: qu objetos ve? Que colores tie-
ne el cielorraso y las paredes? Qu es ms
grande: la ventana o la pared? Qu objeto
est ms cerca de Ud. y cul ms lejos? Ms
fcil puede ser la identificacin de persona-
jes reconocidos en el diario o revistas
(Prosopognosia).
Gnosia Auditiva. Se le hace escuchar
msica y el paciente debe identificar ritmo y
tonalidad.
Esquema Corporal. Se inicia la prueba
indicando que seale distintas partes de su
cuerpo; que establezca si es derecha o iz-
quierda la zona sealada; finalmente, en un
dibujo que indique cabeza, brazos, piernas,
ojos, etc.
Praxia.
Capacidad de ejecutar actos motores sim-
ples o complejos con un fin determinado. Las
Apraxias resultan de incapacidad de realizar
dichos movimientos en ausencia de parli-
sis, ataxia, rigidez, aquinesia y dficit senso-
rial. Existen varias esferas de la praxia.
Ideatoria. Se solicita cumplir actos imagi-
narios: mmica de abrir una ventana; saludar
y estrechar la mano de un amigo; contar un
fajo de billetes imaginarios.
Motriz. Realizacin de actos motores
complejos con un objeto: doblar un papel y
colocarlo en un sobre; prender un cigarrillo;
cortar papeles con una tijera; etc.
Ideomotriz. Actores motores simples:
sentarse, pararse, estrechar la mano del m-
dico, balancear los brazos, silbar, desvestir-
se y vestirse delante para el examen fsico,
etc.
Constructiva. Construir una pirmide con
cubos; figuras geomtricas con fsforos.
Lenguaje.
El lenguaje es el uso de smbolos conven-
cionales usados con la finalidad de comuni-
carnos, que traducen un pensamiento. Pue-
de ser oral, escrito, mmico (expresivo y
gestual). Tiene dos aspectos fundamentales:
Motor (que permite comunicar nuestro pen-
samiento) y Gnsico (que reciba y decodifica
los smbolos que nos comunican los dems.
Su exploracin bsica consta de 4 etapas:
Expresin Oral. Se investiga en primer
trmino por la palabra espontnea; si hay
dudas podemos frases de articulacin com-
pleja (artillero de artillera; ministro plenipo-
tenciario).
Comprensin del lenguaje Oral. Prime-
ro se dan rdenes simples: abrir y cerrar los
ojos, las manos, mirar hacia uno y otro lado,
teniendo especial cuidado de emplear lengua-
je gestual. Luego se pasa a dar rdenes ms
complejas: vaya abra la puerta, salga al pa-
sillo y luego vuelva a entrar dejando la puerta
cerrada. Una prueba muy sencilla son Los 3
papeles de Pierre Marie: se le entrega al pa-
ciente 3 papeles de distintos tamao y s ele
ordena: que el mayor se lo entregue al mdi-
co, el mediano lo guarde en el bolsillo izquier-
do y el pequeo lo rompa.
Exploracin de la Lectura. Se le entrega
textos sencillos y se solicita que se los inter-
prete: Los nios deben ir a la escuela y obe-
decer a sus alumnos; Los hijos deben tener
amor y respeto por sus padres. Tambin se
le puede dar por escrito rdenes complejas:
Vaya a la ventana, corra las cortinas, mire
que hay afuera y luego dgame lo que vio.
Exploracin de la Escritura. Pueden me-
dirse con tres maniobras: Dejar que el pa-
ciente escriba lo que siente en ese momen-
to; dictarle un texto simple; darle un modelo
y que lo copie.
2) Examen Fsico General.
Facies.
Simetra, estructura y color. La Fisionoma
tiene un carcter antiqusimo. El Antiguo Tes-
tamento lo menciona (Por el aspecto se co-
noce al hombre y por el semblante del rostro
reconcese el sensato Eclesistico, XIX, 26;
El descaro de sus rostros atestigua contra
ellos y, como Sodoma, publicitan sus peca-
CAPITULO 3
dos Isaas, III,9); Hipcrates le dio importan-
cia (recordar su F. Hipocrtica).
F. Asimetra en la inspeccin esttica y
dinmica (VII - III- VI- pares; fstulas carot-
deo-cavernosa);
F. Miastnica: no existe al despertarse,
progresiva y vespertina, no hay parlisis de
la mirada, mejora con la administracin
Porstigmina.
F. Hutchinson-Astrnomo: inmovilidad
de los ojos y ptosis uni o bilateral por
oftalmopleja nuclear externa progresiva con
extensin de la cabeza para poder ver.
F. Jugador de pker o de mscara, de
pomada, temblor localizado en maxilar y la-
bio inferior: Enfermedad de Parkinson;
F. Durmiente: inexpresiva, depresin
mental, abulia (rasgos borrados, labios en-
treabiertos, prpados semiocluidos y mirada
indiferente o perdida) letargia, sopor, coma,
etc.;
F. Encefalitis: Amimia, signos oculares
(escaso parpadeo, ligero exoftalmos, ptosis,
estrabismo, anisocoria); a veces sialorrea;
cara untada y tics.
F. Ansiosa: angustia, ansiedad, manas,
excitacin psicomotriz, etc. Hipertona y ma-
yor secrecin sudoral.
F. Monglica: plana y redonda; epicanto;
macroglosia; microcefalia y orejas pequeas
en asa.
F. Seudobulbar: alternancia de facies
inexpresiva, alternando con injustificados de
episodios de risa o llanto inextinguibles.. Risa
y llanto espasmdicos. Arteriosclerosis senil.
F. Vultuosa: Hemorragia cerebral. Inmo-
vilidad de la cabeza, desviada hacia el lado
de la lesin cortical y fumador de pipa con
cada movimiento espiratorio en la parte pa-
ralizada (contralateral).
F. Hidroceflica: cabeza de gran volumen
con frente abultada.
F. Manaca: extraviado, fija.
F. Claude Bernard-Horner: enoftalmos,
ptosis palpebral, anhidrosis y miosis, por des-
truccin del Ganglio Estrellado del cuello
(Simptico).
F. Pourfour du Petit: Exoftamos midriasis,
lagoftalmos; irritacin del G. estrellado.
F. Risa Sardnica, espasmo cnico: fa-
cies dolorosa en la mitad superior de la cara
(arrugas en la frente y ngulos externos de
los ojos, con elevacin de las cejas y alas
- 31 -
nasales), mientras que las comisuras labia-
les estn llevadas hacia arriba y afuera, con
boca entreabierta con retraccin fija de los
labios, como una risa fija. Ttanos.
Actitud.
Es la postura o posicin que adopta espon-
tneamente el cuerpo. Podemos estudiar la
actitud en la cama (decbito) o en la esta-
cin erecta.
Decbitos.
Posicin en Gatillo de fusil. Meningi-
tis.
D. Pasivos obligados. hemipleja flccida.
Se observa la asimetra de la mitad del cuer-
po, como aplastado en la cama, aparentan
ser ms anchos, estn como hundidas en el
lecho.
Lumbociatalgia por hernia de disco. De-
cbito lateral con el miembro afectado en
flexin; posicin antilgica.
Paraplejas. Los miembros pueden estar
aplastados en las flccidas y flexionados en
las espsticas, con trastornos trficos en
ambas.
Cervicobraquialgias por Hernia Disco
Cervical. columna fija, rotada y flexionada
hacia el lado opuesto a la lesin?; el miem-
bros superior correspondiente en flexin.
De Pie.
Parkinsoniano. tronco proyectado hacia
delante en flexin; los brazos en flexin,
adosados al tronco, con el temblor tpico en
manos.
Hemiplejia espstica. asimetra facial
central; miembros superior afectado en
flexin; miembro inferior en extensin, recto,
con elevacin de la hemicadera y rotacin
interna del pie.
Los cerebelosos y tabticos. disbasia,
separan los brazos del cuerpo, tienen oscila-
ciones cuando estn de pie.
Los movimientos coreicos, atetsicos
o blicos. Son caractersticos en el Sndro-
me extrapiramidal.
La mno Pndula, con imposibilidad
de extensin en la parlisis del n. Radial.
Mano en Garra o Predicador en la
parlisis del n. Cubital y Mediano.
 - 32 -
Pie Equino en la parlisis del n. Citico
Poplteo Externo, con dedos flexionados.
Marcha.
El estudio de la marcha en el paciente Neu-
rolgico puede aportar muchos datos refe-
rentes a la motilidad, coordinacin, movimien-
tos automticos y asociados y tambin a la
sensibilidad.
M. Cerebelosa. Marcha del ebrio.
M. Parkinsoniana. Tras el centro de gra-
vedad.
M. Tabtico. Taloneante. No puede ha-
cerlo con los ojos cerrados.
M. Mioptica. Marcha de pato. Al levan-
tarse de una silla o desde el suelo, van tre-
pndose a s mismo: M. De Sapo.
M. Pareto-espstica. Marcha de robot.
M. Polineuritica. Steppage. El pie cae
de punta.
M. Hemipljica. Todd o Helicpoda o en
Guadaa.
M. Vestibular. VII Par. Inestabilidad y des-
viacin hacia un mismo lado, con tendencia
a caer hacia ese lado.
M. Extravagante. Histeria. Puede simu-
lar a cualquiera, pero presenta el Signo de
Hoover (Gowers, pg. 659), que es la au-
sencia de movimientos acompaantes nor-
males. Si el paciente acostado se indica que
eleve una pierna, apoya la contraria; el para-
ltico o el histrico no lo hacen.
M. De Payaso. marcha grotesca del pa-
ciente con Corea.
3) Examen Fsico Segmentario.
Crneo.
El tamao del crneo (medido con una cin-
ta inextensible, pasando por la protuberan-
cia occipital externa y la glabela) al nacer es
de unos 35 Cm; crece progresivamente para
alcanzar una circunferencia de 60-62 cm en
el adulto. Las dos alteraciones ms impor-
tantes son la Microcefalia (craneostosis,
microencefalia) y la Macrocefalia (Hidroce-
falia, tumores, hematomas subdurales, etc.)
A la palpacin es importante definir las
fontanelas (la mayor desaparece al ao); es-
tn sobrelevadas y tensas en el S. Hiperten-
sin endocraneana y deprimidas y blandas
en la deshidratacin. Esta maniobra es im-
portante en los hundimientos por TEC, tumo-
res, etc.
La auscultacin puede ser relevante en los
aneurismas arteriovenosos corticales, fstu-
las cartido-cavernosas; se ausculta un So-
plo S., continuo sincrnico con el pulso caro-
tdeo.
Columna.
Debe estudiarse con el paciente sentado y
de pie; totalmente. Buscar a la Inspeccin
posiciones antilgicas: hernias discales
lumbares-cervicales; Escoliosis. Lordosis. La
Motilidad nos informar sobre rigideces, limi-
tacin de movimientos. La palpacin detec-
tar contractura paravertebral, puntos dolo-
rosos en las apfisis espinosas (Signo del tim-
bre de las Hernia de disco lumbociticas). La
rigidez de nuca y columna con la contractura
paravertebral nos pondr en la pista de un S.
Menngeo.
Pares Craneanos
Al hacer el examen semiolgico de los pa-
res craneanos estamos evaluando el tronco
cerebral, desde los Pednculos Cerebrales
hasta el Bulbo raqudeo.
I. N. Olfatorio.
Asta de Ammn y el lbulo del Hipocampo.
Primero constatar la permeabilidad de las
fosas nasales. La investigacin del n.
Olfatorio se hace separadamente, primero
una fosa nasal ocluyendo la opuesta. Se la
estimula con olores penetrantes: jabn, al-
cohol, perfumes, tabaco, caf, clavos de olor,
menta, etc.; siempre con los ojos cerrados y
evitando producir ruidos orientadores. NO
usar sustancias nocivas como el Amonaco
o el Formol, ya que estimulan receptores del
Trigmino y puede haber respuestas (+) fal-
sas. Anosmia, hiposmia, cacosmia, unilate-
ral. Tumores, postraumticas, etc.
II. Oftlmico.
La va se origina en la retina- n. Optico-
Quiasma- Cintillas Opticas- Cuerpo
Geniculado externo (Pulvinar del Tlamo
Optico)- Corteza del Lbulo Occipital en la
Cisura Calcarina (reas 16-17-18). Su explo-
racin comprende diversos pasos:
Agudeza Visual. Investigar cada ojo por
CAPITULO 3
separado y en ambientes bien iluminados:
lectura de peridicos, descripcin de figuras
o dibujos simples, primero la letra ms pe-
quea, luego las de mayor tamao y final-
mente los grandes titulares; si el paciente fra-
casa visin cuenta-dedos a 1 metro de dis-
tancia; visin bulto y en ltimo trmino recu-
rriremos a la visin luz, llevando al paciente
a una habitacin en penumbras. Ambliopa,
disminucin de la A. V. y Amaurosis ceguera
total.
Visin de los colores. Identificacin de
colores bien definidos, por lo general objetos
de la sala de examen o de la vestimenta del
examinador (Azules, verdes y rojos).
Campo Visual. Se inicia el examen con
la Campimetra de Confrontacin: se realiza
cada ojo por separado. La informacin que
nos proporciona es aproximada; para mayor
exactitud debemos realizar una Campimetra;
con esta prueba detectamos zonas ciegas del
campo visual del paciente:
Escotomas: zonas reducidas, pequeas.
(retina)
Hemianopsias: mitad del campo visual cie-
go. (retroquiasmtica)
Cuadrantopsia: del campo visual ciego.
(Tubrculos Cuadrigminos)
Fondo de Ojo. Sin dilatacin pupilar. Se
pondr especial atencin en la papila (bor-
des coloracin, excavacin); estado vascu-
lar; exudados y hemorragias; atrofia; edema.
III. IV. VI Pares. Oculomotores.
Dan la motilidad a los globos oculares; al
ser una unidad funcional, se los estudia en
conjunto. El ncleo del III Par est ubicado
en el piso del Acueducto de Silvio (Pedncu-
los Cerebrales, subdividido en cinco partes
(una para cada msculo). El IV Par o Patti-
co (Oblicuo Mayor) se ubica un poco por de-
bajo, cerca de la Protuberancia, rodeando
completamente los Pednculos Cerebrales y
Cerebelosos Superiores. VI Par o MOE, se
sita debajo en la Protuberancia, debajo del
IV Ventrculo.
Hendidura palpebral. Lagoftamos (VII)
Ptosis palpebral (III).
Ejes Visuales. Normalmente estn cen-
trales y simtricos. Asimetra; diplopa.
Estrabismo divergente (III); E. Convergente
(VI).
- 33 -
Pupila. Se estudia la forma, tamao y res-
puesta reflejas.
Forma. Circular; a veces elptica; bordes
netos.
Tamao: depende de la intensidad de la luz;
2,5-5 mm; Miosis. Midriasis es provocada por
la parlisis del III. Anisocoria.
Reflejos. Fotomotor y consensual. Va
aferente II par; eferente III par. Abolido por
parlisis de cualquiera de los dos. El Reflejo
consensual est ausente cuando est parali-
zado el II Par (ojo sano) y negativo en el ojo
enfermo; en la parlisis del III el R. Fotomotor
del ojo enfemo (+) y el consensual del ojo
sano es (-).
Reflejo acomodacin: contraccin pupilar.
V Par. Trigmino.
Largo ncleo que se extiende desde la
Protuberancia al Bulbo.
Tiene funcin motora (maseteros y tempo-
rales); 2 ncleos en el Puente de Varolio
(Masticador y Accesorio)
Funcin sensitiva. 3 ncleos Gelatinoso,
Medio Sensitivo y Locus Ceruleus. Trismus.
Sensibilidad tctil y termoalgsico en sus ra-
mas I (oftlmica) II (maxilar superior) y
III(maxilar inferior). Puntos de Valleix. Sensi-
bilidad en los 2/3 anteriores de la lengua (tc-
til, trmica y dolorosa). Da la secrecin salival
y lagrimal y la sensibilidad superficial y pro-
funda de los 2/3 anteriores de la lengua.
Reflejos. Corneano; maseterino.
VII Par. Facial.
Ncleo situado entre Protuberancia y Bul-
bo, prximos al V (arriba); el VIII(atrs) y el
IX(abajo). Eminentemente motor; mmica de
la cara y cutneo del cuello; sensibilidad
gustativa de los 2/3 anteriores de la lengua.
Motilidad.
Sensibilidad gustativa. Hipogeusia o
Ageusia.
VIII Par. Auditivo.
Raz vestibular se origina en el Piso del IV
Ventrculo (n. Deiters y Betcherew), mientras
que la rama acstica parte del ncleo Auditi-
vo Anterior y en el Tubrculo Acstico Late-
ral, todos en la unin bulboprotuberancial. Se
explora separadamente la rama acstica y la
vestibular.
 - 34 -
Funcin Acstica. Ruido del reloj; voz cu-
chicheada; campanilla del telfono; timbre;
etc., nos darn una idea aproximada de la
Hipo o Anacusia que pudiera existir. Pruebas
ms especficas se debe emplear el diapa-
sn: Weber: percepcin igual en ambos o-
dos; en las lesin por Transmisin se
lateraliza al lado afectado; Perceptivas se oye
ms fuerte en el odo sano.
Funcin Vestibular. Nistagmus, equilibrio,
marcha.
Nistagmus. Movimiento oscilatorio involun-
tario de los globos oculares que tiene una fase
rpida (que lo identifica) y una fase lenta; en
los dficits vestibulares se aprecia nistagmus
horizontal en las miradas extremas.
Estacin erecta y en la marcha, Signo de
Romberg y lateropulsin hacia el lado enfer-
mo.
IX Par. Glosofarngeo.
Funciones motoras y sensitivas,
secretorias y vasodilatadoras. Las fibras mo-
toras se originan en el n. Ambiguo (comn al
X y XI) y las sensitivas arrancan del n. del Ala
Gris y del Fascculo Solitario, en la porcin
superior del Bulbo Raqudeo. .
Funcin motora. Movimientos deglutorios
y con la boca abierta la funcin de los
constrictores de la faringe. Uvula se desva
hacia el lado sano en las parlisis.
Funcin Gustativa. Tercio posterior de la
lengua, por detrs de la V Lingual. Secrecin
Parotdea.
X Par. Neumogstrico.
Tiene su origen en los n. Ambiguo, Solita-
rio y el Dorsal propiamente dicho, ubicados
en el suelo del IV Ventrculo. La actividad
neurovegetativa se estudia con los aparatos
correspondientes (respiratorio, cardiovascular
y digestivo).
Velo del Paladar. Cada del velo (Signo
de la cortina); salida de lquido por las fosas
nasales. Reflejo nauseoso y palatino ausen-
tes.
Laringe. Motilidad de las cuerdas voca-
les; en la parlisis disfona y voz bitonal. Cuer-
das separadas.
XI Par. Espinal.
Tiene su origen en estructuras que com-
parte con el X y otras en a porcin inicial de
la Mdula. Esternocleidomastoideo: gire la
cabeza oponindose al movimiento; se apre-
ciar la contraccin del msculo del lado
opuesto; el Trapecio se pide la elevacin del
hombro.
XII. Hipogloso Mayor.
De origen Bulbar, en dos ncleos uno Prin-
cipal y otro Accesorio Inerva la musculatura
de toda la lengua. Parlisis se presenta
hemiatrofia del lado afecto y desviacin de la
punta hacia el lado paralizado (por contrac-
cin del Geniogloso sano). En los primeros
das hay problemas con la masticacin, de-
glucin y disartria.
MOTILIDAD.
La exploracin de esta importante funcin
del SN implica la investigacin de las tres
variedades bsicas de la motilidad: el siste-
ma Piramidal, el Extrapiramidal y el Arco re-
flejo.
Se halla a cargo de la va piramidal y la
Motoneurona perifrica.; requiere que el sis-
tema osteo-artro-muscular est indemne y
capaz de interpretar la orden cortical. En ca-
sos de prdida de la motilidad por artrosis,
miopatas, etc., se denomina Impotencia Fun-
cional. Investiga la capacidad de mover el
cuerpo, el trofismo, el tono muscular y la fuer-
za muscular.
Comprende varias etapas sucesivas:
1. Motilidad Activa Voluntaria.
2. Fuerza muscular.
3. Motilidad Pasiva: Tono muscular.
4. Coordinacin muscular o Taxia.
5. Reflejos.
6. Movimientos Involuntarios.
1. Motilidad Activa Voluntaria.
Es la que realiza el sujeto por propia deci-
sin. Se puede investigar la M. A. Observan-
do como realiza 10 movimientos corporales
simples; es conveniente realizar las manio-
bras en forma comparativa con reas
homlogas:
1. Arrugar la frente.
2. Mostrar los dientes
3. Flexin y extensin del cuello
4. Elevacin de ambos miembros superio-
res.
CAPITULO 3
5. Flexin y extensin del codo.
6. Abrir y cerrar las manos.
7. Elevacin de miembros inferiores.
8. Rotacin interna y externa de del muslo.
9. Flexin y extensin de rodillas.
10. Flexin y extensin de los pies.
Si el paciente se ve imposibilitado de reali-
zar alguno de estos movimientos, o los eje-
cuta en forma defectuosa, la va motora est
comprometida.
2. Fuerza Muscular.
Se investiga con oposicin al movimiento.
El examen de la Fuerza muscular se evala
midiendo la capacidad de vencer la resisten-
cia y oposicin que realiza el examinador,
realizando el mismo tipo de maniobras men-
cionadas anteriormente; tambin se efecta
en forma comparativa reas simtricas de
esta forma se puede clasificar el dficit mo-
tor en:
Parlisis. Ausencia de movimiento o con-
tracciones musculares sin efecto motor.
Paresia Franca. Vence la gravedad pero
no la resistencia.
Paresia Leve. Vence la resistencia pero no
mantiene la posicin antigravitacional.
Existen maniobras para detectar problemas
motores mnimos:
* Maniobra de Mingazzini
Miembros superiores. Ambos miembros
superiores extendidos con palmas en
supinacin (hacia arriba). El dficit motor se
detecta inicialmente por pronacin de la
mano, lego su flexin y finalmente descenso
del miembro.
Miembros Inferiores. Los M. I. Flexionados
en ngulo recto sobre la pelvis y las piernas
extendidas horizontalmente. Cuando hay una
afeccin motora primero desciende la pierna
y posteriormente inicia la cada el muslo.
* Maniobra de Barr.
Miembros Superiores. Oposicin de ambas
manos por sus caras palmares con los de-
dos extendidos y separados al mximo. La
mano comprometida las separacin de los
dedos son menores y tienden a flexionarse.
Miembros Inferiores. Paciente en decbito
ventral con las rodillas flexionadas hasta for-
mar un ngulo recto con los muslos; el M. I.
Afectado tiene tendencia a descender
Segn la localizacin del dficit motor reci-
be las siguientes denominaciones:
- 35 -
a) Hemipleja o Hemiparesia. Trastorno
motor que afecta la mitad del cuerpo (fascio-
braquio-crural, segn su predominio) o glo-
bal.
b) Parapleja o Paparesia. Afectacin de
ambos M. I.; es til describir si hay predomi-
nio D o I, o si es proximal o distal.
c) Dipleja o Diparesia Braquial. Compro-
miso motor de ambos M. S.
d) Tetrapleja o Tetraparesia. Aqu se en-
cuentran comprometidos los cuatros miem-
bros.
Monopleja o Monoparesia. El dficit motor
es de un solo miembro. Deber consignarse
con claridad si es I o D, superior o inferior y si
existe predominio proximal o distal.
3. Motilidad Pasiva: Tono Muscular.
El Tono Muscular es el grado de
semicontraccin natural de los msculos, que
est regulado por el propio S.N., a partir de
estmulos originados en el propio msculo.
Comprende, segn Andr Thomas, tres ca-
ractersticas: Consistencia: palpacin de las
masas musculares que son carnosas y els-
ticas. Extensibilidad: grado de alargamiento
pasivo de un msculo. Se examina con la in-
vestigacin de la motilidad pasiva. Pasividad:
se imprimen movimientos pasivos de rotacin
del tronco. Las maniobras que se emplean
para estudiar semiolgicamente el T. M. son:
Inspeccin. Se observa el relieve de las
masas musculares.
Palpacin. Normalmente los msculos tie-
nen una consistencia elstica.
Motilidad Pasiva. El mdico realiza los
movimientos ordenados anteriormente al pa-
ciente, sin que oponga resistencia alguna.
El Tono Muscular puede estar aumentado
o disminuido. Las Hipertonas pueden ser por
compromiso:
Piramidal (espasticidad muscular, ms
evidentes en miembros, especialmente com-
prometiendo los msculos distales, no parti-
cipan los msculos de la cara y nuca, es
irreductible; presenta el signo del cierre de
navaja, vencimiento sbito de la espasticidad.
Extrapiramidal como en la enfermedad
de Parkinson (rigidez musculatura de cara,
nuca y msculos proximales de los miembros,
es plstica, reductible y se encuentra el sig-
no de la rueda dentada de Negro).
 - 36 -
Hipertona Localizada cuando hay inflama-
cin de membranas serosas: peritonitis, me-
ningitis (rigidez de nuca), artritis, etc.
La Hipotona Muscular se encuentra cuan-
do estn comprometida la neurona motora
perifrica (Neuropatas), el asta anterior de
la mdula (Poliomielitis) y los cordones pos-
teriores, en el Sndrome cerebeloso, primor-
dialmente.
4. Coordinacin Muscular: Taxia.
Es la funcin de adaptar y coordinar la ac-
tividad de msculos agonistas y antagonis-
tas, modulando su tono muscular, para cum-
plir adecuadamente los actos motores; de-
pende del Cerebelo, de la informacin
propioceptiva (S. Profunda), vestibular (VIII
par) y visual (II par), y de la indemnidad de
las conexiones cortico-cerebelosas.
El examen clnico se estudia en reposo y
actividad.
Coordinacin Esttica.
Actitud de pie. Prueba de Romberg.
Coordinacin Dinmica.
Prueba taln-rodilla.
Prueba ndice-nariz.
Diadococinesias.
Las alteraciones de la taxia pueden ser
debidas a:
* Ataxia Perifrica. Polineuropatas.
* Ataxia Tabtica. Signo de Romberg (+)
con alteracin de la sensibilidad profunda
consciente.
* Ataxia Cerebelosa. Romberg (-); palabra
escandida; hiporeflexia y reflejos pendulares.
* Ataxia Laberntica. Manifestaciones VIII
par. Romberg(+).
Marcha en estrella
5. Motilidad Refleja.
Es la unidad funcional ms sencilla: neuro-
na aferente que lleva el estmulo de la perife-
ria al centro nervioso, una neurona intercalar
y una neurona eferente que lleva la respues-
ta. Consiste en una respuesta motora brus-
ca, involuntaria e inmediata provocada por
un estmulo sobre una estructura
osteotendinosa o cutaneomucosa. Su reali-
zacin aporta pruebas objetivas y confiables
que permiten un examen topogrfico del eje
cerebroespinal. Existen descriptos ms de
300, pero en la prctica slo se emplean una
docena.
* Reflejos Faciales.
R. Fotomotor. Estimulacin de la pupila;
contraccin o miosis. II-III par
R. Maseterino. Boca entreabierta, percu-
sin de arriba abajo del mentn. Cierre
brusco. V-V.
R. Corneano. Ojo abierto mirando hacia
el lado opuesto; Cierre palpebral. V-Pro-
tuberancia-V.
R. Velopalatino. Boca abierta; bajalengua
se estimula el velo del paladar I y luego
el D. Contraccin a veces Nuseas. IX-
Bulbo-X.
* Reflejos de Miembro Superior.
R. Bicipital. C5
R. Estiloradial. C6
R. Tricipital. C7
* Reflejos de Tronco.
R. Medioesternal. Se percute sobre el es-
ternn en su parte media. Contraccin
de ambos pectorales; D5.
R. Cutneo-abdominales. Superior D6;
Medio D9/10; Inferior D12.
R. Mediopubiano. Se percute la snfisis
del pubis, con los muslos separados y
las piernas en semiflexin. Contraccin
del abdomen inferior y aproximacin de
las piernas. D10 a L2.
* Reflejos de Miembro Inferior.
R. Rotuliano. Tendn rotuliano; extensin
de la pierna. L2-3-4.
R. Aquiliano. Pie en ligera flexin se
percute el tendn; extensin del pie. L5-
S1-2.
R. Plantar. Frotar con objeto duro y romo
la planta del pie de abajo a arriba por el
borde externo y girando por la base de
los dedos. Flexin del dedo gordo;
CAPITULO 3
accesoriamente se flexionan los dedos
restantes. S1-S2.
* Reflejos Patolgicos.
Signo de Babinski. En las lesiones de la
va piramidal se produce una inversin
del R. Plantar normal, con extensin del
dedo gordo y extensin de los restantes
en abanico. Sucedneos del Babinski:
Schaeffer (pinzamiento del tendn de
Aquiles); Oppenehim (friccin de la cara
anterior de la tibia) y Gordon (compre-
sin de los msculos gemelos).
Reflejo de Hoffman. Se toma la mano del
paciente pinzando la articulacin
metacarpo falngica del dedo medio; con
la otra mano se flexiona la 3 falange del
dedo medio; cuando hay lesin del Haz
Piramidal se flexiona el pulgar hacia
adentro.
Reflejo de Mayer. Indicar al paciente con
la mano en supinacin (palma arriba) y
el pulgar extendido y relajado; se flexiona
el anular por la articulacin proximal y,
normalmente, se flexiona el pulgar hacia
adentro. Lesin del Haz Piramidal, res-
puesta (-).
Automatismo Medular. Se presenta en le-
siones severas; la prueba consiste en es-
timular la planta del pie; la respuesta pa-
tolgica consiste en la triple flexin; a
veces puede haber un Reflejo Masivo o
de Riddoch en que se evacua vejiga y/o
recto.
Reflejos de Descerebracin. La esti-
mulacin dolorosa (pellizco), auditiva (rui-
do) o cutnea (soplar la cara del pacien-
te) produce un reflejo generalizado en
extensin tnica con rigidez y tendencia
a la pronacin de M. S. Otra maniobra
es la de Magnus y De Klein: se hace ro-
tar la cabeza y se produce una exten-
sin de los miembros hacia el que se gira
y una flexin de los miembros del lado
opuesto.
* Reflejos Primitivos.
R. Prensil: Tocar la palma de la mano del
paciente de modo que coja el dedo ndi-
ce del examinador entre pulgar e ndice.
El reflejo prensil no suelta el dedo cuan-
do lo intenta; presentes en lactantes de
corta edad. Las lesiones de la corteza
premotora pueden causar este reflejo
patolgico.
- 37 -
R. Palmomentoniano (S. de Radocivi). El
rascado vigoroso o la aplicacin de pin-
chazos leves sobre la eminencia tenar
provoca contraccin de los msculos
Ipsilaterales del mentn. Enfermedades
del Haz Piramidal, incremento de la pre-
sin intracraneal, tetania latente y otras
lesiones del sistema nervioso.
R. Succin. El rascado o un golpe leve
sobre el labio superior puede inducir mo-
vimientos de succin o proyeccin ante-
rior de los labios.
Clonus.Contracciones rtmicas
involuntarias e inagotables, como res-
puesta a una extensin mantenida. R-
tula, dorsiflexin de mano y pie.
Una escala arbitraria para graduar la res-
puesta de los reflejos puede ser:
Grado 0 Respuesta ausente.
Grado 1+ Presente pero disminuido.
Grado 2++ Normal.
Grado 3+++ Hiperreflexia.
Grado 4++++ Hiperreflexia + Clonus.
6. Movimientos Involuntarios.
Los movimientos involuntarios se presen-
tan en ciertas afecciones en que est com-
prometido el Sistema Exprapiramidal, pudin-
dose presentar en forma parosxsticas o per-
manente. Estos movimientos incluyen: tem-
blores, movimientos coreicos y atetsicos.
Temblor. Son sacudidas musculares
involuntarias de pequea amplitud,
oscilatorias, rtmicas y de rpida sucesin,
que se presentan en miembros especialmen-
te, aunque tambin en cabeza, cuello y tron-
co.
Mediante la inspeccin se puede recono-
cer este signo, pero si el temblor es pequeo
o intencional se puede hacer ms ostensible
con algunas maniobra. Como extender las
manos con los dedos abiertos o poner un
papel sobre las manos extendidas. Aproxi-
mar un vaso de agua hacia la boca; en los
temblores intencionales al acercarse a la boca
el temblor se magnifica y puede llegar a de-
rramar su contenido. La escritura tambin
puede detectar el temblor por la grafa irre-
gular.
Cuando se detecta este signo se debe con-
signar: Localizacin que puede ser generali-
zado o localizado: cabeza, lengua, ojos, ma-
nos; a veces puede comprometer una mitad
 - 38 -
corporal. Amplitud, pequea (cerebeloso) o
amplia como en los parkinsonianos. Ritmo:
rpidos, de 8-12 oscilaciones por segundo
(alcoholismo, hipertiroidismo); medianos (6-
8 ops) en la histeria; lentos 4-5 (ops) como
en el parkinson. Causas que lo modifican: la
emocin, el sueo y la anestesia general; los
movimientos voluntarios pueden atenuarlo
(temblor esttico: arteriosclerosis senil; Par-
kinson) o incrementarlo (temblor intencional:
cerebeloso, Esclerosis en placa, Enfermedad
de Friedrich). La Evolucin puede ser progre-
siva (localizado-hemicorporal-generalizado),
regresiva a la inversa del anterior (histeria,
neurosis) o cambiante (histeria).
Movimientos Coreicos. Son movimien-
tos amplios, desordenados, irregulares e
involuntarios, sin finalidad aparente. Puede
aparecer en cualquier parte del cuerpo, como
la cara haciendo las muecas ms extraas.
Tambin en miembros inferiores y/o superio-
res, realizando movimientos de proyeccin,
flexin, en cualquier sentido. Desaparecen
durante el sueo. Este desorden motor pue-
de provocar la Marcha de Payaso. Se pre-
senta en distintas patologas: Corea aguda
de Sydenham o Menor; Corea de Huntington
o Mayor; Corea Gravdica; Corea Sintomti-
ca.
Movimientos Atetsicos. Movimientos
repetitivos ms lentos, localizados en extre-
midades, lentos, sucesivos y continuos, a ve-
ces reptantes, que pueden persistir durante
el sueo; se magnifican cuando se intenta
hacer movimientos voluntarios.
SENSIBILIDAD.
Requiere pericia del examinador, colabo-
racin y paciencia del examinado y un am-
biente apropiado sin interferencias externas.
Dado que es frecuente la fatiga por este
examen, es conveniente fraccionarlo o
limitarlo inicialmente a la zona que el pacien-
te indic en la anamnesis. Sin embargo el
examen de la sensibilidad debe ser sistem-
tico, realizado en sentido crneo-caudal:
Eliminar toda posibilidad de suplir el dfi-
cit con otro sentido. Cerrar los ojos.
Suspender el examen al menor signo de
fatiga.
No despertar otra sensibilidad sino aqu-
lla que se investiga.
No formular preguntas que sugieran res-
puestas.
Explorar zonas simtricas.
Comenzar la exploracin por reas sanas.
En caso de duda repetir el examen al da
siguiente.
Sensibilidad Superficial.
Comprende la sensibilidad tctil, dolorosa
y trmica. Las dos primeras en forma con-
junta. Pincha-toca con el alfiler y algodn, con
los ojos cerrados. La sensibilidad trmica se
realiza con tubos de ensayos y agua a 10C y
40C, de igual manera. Por ser ms difcil
contar con los elementos necesarios no se
hace en la prctica diaria.
Sensibilidad Profunda.
* Sensibilidad a la Presin (Barestesia). Se
realiza con la yema de los dedos; el paciente
debe indicar donde se presiona ms.
* Reconocimiento de los pesos (Barog-
nosia). El paciente, con los ojos cerrados,
puede decir distinguir pesos diferentes en
objetos colocados en sus manos.
* Sensibilidad Vibratoria (Palestesia). El
diapasn en vibracin sobre una superficie
sea (dedo gordo del pie, tibia, cresta ilaca,
esternn, etc.) experimenta una sensacin de
hormigueo.
* Movimientos y actitudes segmentarias
(Batiestesia): Quinestesia (desplazar un dedo
y el paciente debe identificarlo al dedo que
se movi y la direccin del movimiento) y
Estatoestesia (posicin en que qued el dedo
desplazado).
* Sensibilidad Dolorosa Profunda: compre-
sin de masas musculares y tendones.
* Sensibilidad Visceral. Compresin de tes-
tculos, mamas, pezones, trquea, etc.
SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO.
Tiene valor destacado, adems de las al-
teraciones motoras y/o sensitivas, el examen
del dolor provocado como mtodo explo-
ratorio.
La compresin de las masas musculares
en miembros provoca dolor en las
polineuropatas alcohlicas y diabticas.
La emergencia de troncos nerviosos pro-
ducen dolor (Puntos de Valleix) en las neu-
ralgias y neuritis. V Par: Puntos supraorbitario,
CAPITULO 3
infraorbitario y el mentoniano; en la Neural-
gia Suboccipital es muy doloroso el Punto de
Arnold (punto medio entre la mastoides y la
segunda cervical. Neuralgia intercostal los
Puntos de Valleix posterior, lateral y anterior.
Otras veces la elongacin del tronco ner-
vioso es dolorosa. Como la Maniobra de
Lassegue en el citico o la elongacin del
plexo braquial en miembros superiores.
La integridad del Sistema Nervioso asegu-
ra, adems el desarrollo y nutricin adecua-
dos de piel, celular subcutneo, msculos,
huesos y articulaciones, en cuya conserva-
cin intervienen tanto las fibras nerviosas
sensitivosensoriales, como el sistema sim-
ptico, teniendo una participacin especial la
Neurona Motora Perifrica.
La semiologa del trofismo se efecta con
la inspeccin y palpacin: Aspecto de piel y
faneras, trofismo, turgencia, humedad, lesio-
nes elementales; esqueleto y articulaciones,
buscando desviaciones, deformaciones arti-
culares y fracturas espontneas; trofismo de
msculo, huesos y articulaciones. En piel Mal
perforante; lceras de decbito; ampollas;
piel lisa y brillante, con edema; alteraciones
en las faneras; atrofias musculares distales
(NMP) o proximales (NMC) y mixtas.
Luego de un examen neurolgico sistema-
tizado se puede sospechar el sitio de la le-
sin considerando los hallazgos de dicho exa-
men, y estos hallazgos se pueden agrupar
en, por lo menos, seis problemas bsicos (1)
o principales, que el Mdico Generalista de-
bera ser capaz de detectar clnicamente y
saber la conducta a seguir con el Paciente
en cuestin:
1) Si las deficiencias halladas comprome-
ten el intelecto, la memoria y otras funciones
cerebrales superiores, la lesin se ubica en
un Hemisferio Cerebral.
2) Si las deficiencias incluyen dao a la
Conciencia el Tallo Cerebral est comprome-
tido.
3) Parlisis espstica con reflejos profun-
dos acentuados indica lesin de la
Motoneurona central, que puede ser expre-
sin de compromiso de corteza cerebral, ta-
llo o mdula espinal.
4) La presencia de Atrofia muscular con
fasciculaciones a menudo se deben a pato-
loga de la Motoneurona inferior.
5) La parlisis flccida con prdida de los
- 39 -
reflejos profundos (excluida una parlisis cen-
tral en su estado inicial), acompaada de
anestesia en la misma regin, indica com-
promiso de la Neurona Perifrica.
6) En la Mdula Espinal, los fascculos de
la Sensibilidad Profunda se decusan en el
Bulbo raqudeo, pero los de la sensibilidad
superficial lo hacen en el punto donde pene-
tran en la mdula, lo que puede dar
disociaciones sensoriales y el paciente pre-
sentar diferencias entre fenmenos motores
y sensitivos a cada mitad corporal.
Primera Impresin
Apreciacin de la Gravedad de un Enfer-
mo.
En la apreciacin de la gravedad de un en-
fermo -riesgo de muerte a la que est expues-
to- hay que distinguir dos aspectos:
Apreciacin Inmediata: gravedad que pre-
senta en el momento de ser visto por el M-
dico. (Riesgo de Vida/Muerte)
Apreciacin a Largo Plazo. (Pronstico)
La gravedad tiene relacin con el pronsti-
co es decir el juicio anticipado que hacemos
de la probable evolucin de la enfermedad.
El Mdico experimentado podr estimar
casi de inmediato si un enfermo est grave
al comprobar la presencia de signos que se
observan habitualmente en estas circunstan-
cias. Otras veces, tal estimacin ser el re-
sultado de un examen exhaustivo y la acu-
mulacin en un breve plazo de todos los ele-
mentos de juicio disponibles, clnicos y de
laboratorio.
Las enfermedades graves suelen provocar
cambios sobre las facies, estado de concien-
cia, respiracin y otros signos vitales que el
Mdico que sepa captarlos, y tenga experien-
cia acumulada frente a casos semejantes, no
podr dejar de reconocer. Tal es el caso de
un estado comatoso, una respiracin
estertorosa o una hemorragia profusa.
Otras veces los signos de gravedad son
sutiles, como ocurre con la brusca sensacin
de inquietud, disnea, taquicardia y agravacin
de un cardipata, que puede ser provocada
por TEP.
El calificar la gravedad de un enfermo es
importante porque tiene implicancias
diagnsticas y teraputicas. Si hay signos de
gravedad, debemos esforzarnos por estable-
 - 40 -
cer un diagnstico preciso en el menor tiem-
po posible (Urgencia Diagnstica); si es ne-
cesario recurrir a exmenes de laboratorio,
sus resultados debern obtenerse pronta-
mente. A su vez, la calidad de un enfermo
grave obliga, la mayora de las veces a un
tratamiento de urgencia (Urgencia Teraputi-
ca). Muchas veces la U.T. es de naturaleza
quirrgica y el enfermo deber ser operado
sin demora, so pena de aumentar an mas
el riesgo de muerte, como ocurre por ejem-
plo, en caso de peritonitis por perforacin de
vscera hueca.
Los criterios de gravedad que hemos se-
alado son estrictamente clnicos. Por razo-
nes Medico-legales se utiliza, a veces, otros
criterios, ya que en casos de accidentes, in-
tentos de homicidio o suicidio, puede haber
aspectos penales o pecuniarios en juego. As
por ejemplo, en los servicios de urgencia cual-
quier fractura -aunque sea de una falangeta-
es calificada con pronstico grave, aunque
medicamente no lo sea.
En trminos generales, existe relacin en-
tre la gravedad de una enfermedad y su pro-
nstico. Sin embargo, gravedad actual y pro-
nstico no siempre guardan un paralelismo
estricto. La situacin clnica de un paciente
al ingreso puede ser grave y, sin embargo, el
pronstico ser bueno si actuamos adecua-
damente y con diligencia. Por ejemplo, una
peritonitis por ruptura del Bazo es muy gra-
ve, pero si formulamos a tiempo el diagnsti-
co correcto, estabilizamos hemodinmica-
mente al enfermo y lo operamos con pronti-
tud, el pronstico es bueno. Por su parte, un
coma por hemorragia cerebral masiva es muy
grave y, al mismo tiempo, el pronstico lo es
mas a largo plazo.
A veces la gravedad del enfermo es poco
aparente, como podra ser una dispepsia
vaga o inespecfica en un enfermo de edad,
que la evolucin y estudio posterior demues-
tran corresponder a un cncer gstrico.
En ltimo trmino la gravedad alejada est
determinada por la naturaleza del cuadro que
lo provoca la emergencia y la posibilidad de
corregirlo definitivamente.
La apreciacin de la gravedad inmediata
de un enfermo exige experiencia clnica y una
conducta mdica rpidamente resolutiva, muy
diferente a la del manejo rutinario de la ma-
yora de los pacientes que atiende el Mdico.
La condicin de enfermo grave requiere
siempre de su hospitalizacin en un centro
asistencial dotado de todos los elementos
mdicos, quirrgicos y de laboratorio que
permitan un diagnstico y tratamiento opor-
tunos, para as poder preservar mejor su vida.
Signos que indican gravedad.
1) Coma, convulsiones, delirio.
2) Anasarca.
3) Deshidratacin acentuada.
4) Palidez marcada.
5) Sudoracin profusa.
6) Bradipnea o taquipnea acentuadas.
7) Respiracin estertorosa.
8) Hemorragia masiva.
9) Edema Agudo de Pulmn.
10) Dolor torcico, abdominal o ceflico,
brusco e intenso.
11) Taquicardia o bradicardia extremas
(mas de 160 lpm o menos de 40 lpm)
12) Presin sistlica menor de 90 mm Hg
o diastlica superior a 150 mm Hg.
13) Pulso filiforme.
14) Hipertermia (>41C) o hipotermia
(<35C).
15) Signos de irritacin peritoneal o
menngea.
16) Signos de Hipertensin endocraneana.
17) Caquexia.
Conclusin.
En la prctica mdica contempornea es
preocupante el abuso que se hace de los pro-
cedimientos de alta complejidad, la mayora
de las veces por falta de confianza en la eva-
luacin clnica. (Hurst. Ann. J. Card. 1995;
75: 832-834).
Si el mdico dispusiera de una retribucin
ms estimulante para el componente intelec-
tual de su tarea...
Si pudiera ejercitar su mente, pensar y ra-
zonar sobre las piezas de informacin ele-
mentales que brindan la Anamnesis, el exa-
men fsico y las tcnicas de Low-tech capa-
ces de desarrollar en su consultorio...
Si tuviramos el tiempo y el nimo para
conversar con nuestro paciente y explicar su
situacin en un lenguaje accesible...
En resumen, si estuviera incentivado para
emplear el equipo de ms alta complejidad
que haya desarrollado la tecnologa univer-
sal su mente -, que no est en el
CAPITULO 3
nomenclador, el conjunto Paciente-Mdico-
Recursos obtendra enormes beneficios tan-
to en el aspecto humano, como clnico y fi-
nanciero.
(Lerman J. Sndrome de Ulises. Rev Med
Cardiol, vol 63, pg 609-611; 1995).
Referencias Bibliogrficas.
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Neuropsiquitrico, pg. 618. Edit. McGraw-
Hill Interamericana. 1994.
2. Cossio P., Berconski I., Martnez F. y col.
Medicina. Sntomas fundamentales Cap. 3:
Sntomas Fundamentales, pg. 41, Ed. Me-
dicina, 1970.
3. De Gowin RL. Gua para la Exploracin
Diagnstica. Cap. 7 El abdomen. Pg. 424.
Edit. McGraw-Hill Interamericana. 1994.
- 41 -
4. Muniagurria AJ y Libman J. Semiologa
Clnica. Motivos de Consulta. Cap. 48. UNR
Editora. 1998.
5. Cossio P., Berconski I., Martnez F. y col.
Medicina. Cap 3: Sntomas Fundamentales,
pg. 87-94. Ed. Medicina, 1970.
6. Leiguardia, R.: Neurologa. Principios
Generales en Neurologa. La Historia y el
Examen Neurolgicos. Cap. 1, pg.1-7.
7. Goic A y Chamorro Z. A: Semiologa
Mdica. Cap. 22: Apreciacin de la Grave-
dad de un Enfermo. Publicaciones Tcnicas
Mediterrneo, Stgo Chile. 1987.
8. Rodrguez Rey, R. Exploracin Neurol-
gica Bsica. Atencin Mdica Primaria. Ed.
Imprenta Grfica Noroeste. 1986.
- 42 -
CAPITULO
CAPITULO3 4
CEFALEAS
INTRODUCCIN
Es el dolor ms frecuente que sufre el
hombre. Debe ser considerado como un sn-
toma: predominante, acompaante o coinci-
dente que siempre plantea el desafo de es-
tablecer la etiologa.. Como deca Burucua
constituye un doble problema para el que
la padece y para quien trata de aliviarla
Su importancia es disimilar, desde la cefa-
lea sintomtica a un tumor cerebral hasta la
respuesta psicolgica a un conflicto emocio-
nal transitorio; como sntoma subjetivo es muy
importante enfocar el estudio en forma inte-
gral, no slo investigar el sntoma sino la per-
sona que lo sufre.
Creemos que son excepcionales las per-
sonas que nunca han tenido cefalea; en una
encuesta general realizada por Ogden, el
64.8% de la poblacin de Nueva Orleans re-
lataba padecer frecuentemente de cefa-
leas; En nuestro medio se estima que el 24%
de las ausencias laborales son debidas a esta
causa ya sea certificada o atribuida. Cla-
ro que tambin es cierto el uso de la cefa-
lea para eludir compromisos de distinta ndo-
le.
En 1992 se cre un Comit ad-hoc para
lograr una Clasificacin de las cefaleas por
el National Institute of Neurological Diseases;
este Comit presidido por Friedman slo lo-
gr una agrupacin basada en las estructu-
ras dolorosas que condens en 15 captulos;
esto demuestra lo complejo y difcil de la ta-
rea en ausencia de un conocimiento ntimo
de los mecanismos, que incluso hoy, no ha
sido posible dilucidar.
La primera aproximacin es la identifica-
cin de estas estructuras dolorosas, gracias
a los trabajos de Wolf, Heyck y Scuteri.
A) Dolorosas.- Tejidos blandos que recu-
bren el crneo, periosteo craneal y vertebral,
trigmino, glosofarngeo y vago, primeras
races cervicales, arterias enceflicas y du-
rales, algunas zonas de la duramadre, venas
y grandes senos venosos.
- 43 -
B) Insensibles.- Crneo, parnquima ner-
vioso (substancia gris y blanca) aracnoides,
plexos coroideos, pared ependimaria ventri-
cular, algunas zonas de la duramadre, pia-
madre, cerebelo.
MECANISMOS
Son poco conocidos en su intimidad, al pa-
recer es necesario invocar a ms de uno en
la gnesis de las cefaleas.
1. Vasculares: Son los ms frecuentemen-
te convocados y se atribuyen a estimulacin
in situ de las terminaciones nerviosas de
la adventicia; se aprecian tanto en el vasoes-
pasmo, en la vasodilatacin y en el edema
de la pared.
2. Traccin: Provocadas por desplaza-
miento, distensin o compresin de estruc-
turas alggenas; es el mecanismo invocado
en los tumores cerebrales.
3. Contractura Muscular: Se produciran
por estimulacin de los receptores para el do-
lor muscular, por anoxia y traccin de los mis-
mos.
4. Neurlgicos: Derivados por la
estimulacin extra o intracraneana de nervios
sensitivos (trigmino, glosofarngeo, occipi-
tal de Arnold, etc.).
5. Reflejos: Mecanismo provocado por le-
siones regionales (sinusopatas, oftalmolgi-
cos, otolgicos, etc.) que resultar de la libe-
racin de polipptidos, tipo P, a nivel sinap-
sis con accin vasoactiva.
AGRUPAMIENTO
A fines prcticos las dividiremos en crni-
cas y agudas.
CRONICAS
A) Afecciones Endocraneanas
Vasculares
Jaqueca- Migraa
Cefalea en racimos
Hipertensin Arterial
 - 44 -
Malformaciones Vasculares
Insuficiencia Vascular del S.N.C.
No Vasculares
Hiper -Hipotensin Endocraneana
Traumticas
Meningitis -Aracnoiditis
B) Afecciones Extracraneales
O.R.L.
Oftlmicas
Regionales Estomatolgicas
Craneanas.Arteritis temporal
Vertebrales
Musculares
C) Afecciones Sistmicas
Infecciosas
Endocrinas
Hematolgicas
Enfermedades del colgeno
Cardacas
Renales
Qumicas- Txicas
Ginecolgicas
Digestivas
Fsicas
Neoplsicas
D) Psicognicas
JAQUECA
En Londres en 1969, la Federacin Mun-
dial de Neurologa acord definirla como:
Trastorno familiar caracterizado por ata-
ques recurrentes de dolor de cabeza, varia-
bles en cuanto a intensidad, frecuencia y du-
racin. .Las crisis son comnmente unilate-
rales y suelen ir acompaadas de anorexia,
nuseas y vmitos; en la mayora de los ca-
sos es precedida o asociada a diversos tras-
tornos neurolgicos.
Es la cefalea crnica de origen vascular
ms frecuente, ya que se estima que alrede-
dor del 8% de la poblacin la ha sufrido o la
padece; predomina en el sexo femenino 2: 1
y suele iniciarse en la segunda dcada de la
vida, ltimamente autores franceses han lla-
mado la atencin sobre iniciaciones ms pre-
coces, en la edad escolar y an antes.
CLINICA
Si bien la cefalea es el sntoma central, sta
suele ir precedida o acompaada de signos
vegetativos, neurolgicos, psquicos y diges-
tivos; reconocemos tres etapas:
1) PERODO PRODRMICO
1.A.) Esfera Psquica: Al profundizar el in-
terrogatorio los pacientes reconocen que 24-
48 horas antes de las crisis cefallgicas sue-
len presentar cambios de carcter y de tono
humoral, consistentes en depresin, irritabi-
lidad, inquietud, euforia inmotivada, etc.
1.B.) Esfera Vegetativa: El da de la crisis
o en las horas que la anteceden se produce
anorexia, estreimiento, oliguria, pesadez
gstrica, sudoracin o edemas palpebrales.
1.C.) Esfera Neurolgica: Preceden en mi-
nutos o pocas horas a las crisis dolorosas,
por lo general son referidas al sector
oftalmolgico y son relatadas como
escotomas ciegos que se van agrandando,
con bordes definidos y a veces almenados o
quebrados. En otras oportunidades, perciben
puntos brillantes, moscas volantes y an la
combinacin de ambos.
Algunos pacientes relatan en este perodo
parestesias; disfasias, mareos, vrtigos e in-
cluso inestabilidad para la marcha.
Estos signos y sntomas parecen relacio-
nados con una hipoperfusin localizada por
vasoconstriccin.
2) PERODO CEFALLGICO
Luego de los sntomas prodrmicos, en for-
ma inmediata o con un breve hiato asintom-
tico, aparece la temida cefalea, que en el 60%
de los casos es unilateral, predomina en las
regiones orbitraria, frontal y temporal, tiene
la caracterstica de ser pulstil, sincrnica con
el pulso y los pacientes la refieren como un
torturante latido. Su intensidad es variable
y dura entre 30 minutos y dos horas.
Pasado el perodo pulstil de dolor, ste
prosigue continuo y opresivo, habitualmente
de menor intensidad y con tendencia a la
generalizacin o al menos extendindose a
zonas vecinas.
CAPITULO 4
Conjuntamente con la cefalea se presen-
tan dos fenmenos constantes: la fotofobia
que hace que el paciente se aisle en un lugar
oscuro o en penumbras y la fonofobia donde
el menor ruido les repercute en el cerebro.
Los fenmenos vegetativos sn frecuen-
tes acompaantes de la cefalea y estn
constitudos por naseas, vmitos, y a veces
diarreas; las conjuntivas aparecen plidas y
puede haber piloereccin.
Este perodo, sin interferencia
medicamentosa, dura entre 6 y 24 horas
aproximadamente, siendo particular para
cada paciente y para cada crisis.
3) PERIODO RESOLUTIVO
Est marcado por la desaparicin de la
cefalea y por la tendencia al sueo. Luego
de la crisis los pacientes quedan agotados,
con mialgias difusas, por los espasmos mus-
culares tensionales y generalmente los inva-
de el sueo.
FORMAS CLNICAS
A) JAQUECAS OFTALMOPLEJICAS
Descriptas por Charcot en el siglo pasado
se caracterizan porque conjuntamente con la
cefalalgia se producen parlisis transitorias
de oculomotores, especialmente del III par.
En estos casos se debe profundizar el estu-
dio (angiografia) para descartar la presencia
de un aneurisma arterial del polgono de
Willis.
B) JAQUECAS ACOMPAADAS
Se trata de crisis jaquecosas acompa-
adas de fenmenos neurolgicos defi-
citarios o irritativos, tales como
hemiplejas, afasas, crisis convulsivas,
hipoestesias, etc., que por lo general son
sintomticas de lesiones orgnicas ce-
rebrales.
C) JAQUECAS ABDOMINALES
Se observan en nios y plantean dificiles
problemas de diagnstico y actitudes
terapeticas; son cuadros de cefalalgias
acompaados de dolor abdominal agudo,
nauseas y vmitos. Slo una minuciosa se-
miologa abdominal y sobre todo los antece-
- 45 -
dentes personales y familiares nos orienta-
rn adecuadamente.
PERSONALIDAD
En alta proporcin la jaqueca asienta en
una personalidad hipersensible, perfeccionis-
ta y rgida; son personas extremadamente
responsables, hipercriticos con ellos mismos
y quienes los rodean; individualistas y obse-
sivos, ambiciosos y necesitados del xito,
habitualmente se sobrexigen en sus ocupa-
ciones laborales.
Seggiaro en sus clases magistrales de Neu-
rologa deca que no haba secretaria ni me-
jor pagador que los jaquecosos ya que nun-
ca olvidaban un compromiso contrado.
HISTORIA NATURAL
Iniciada la afeccin en la segunda dcada
de la vida se asiste a un incremento progre-
sivo del nmero de crisis hasta la cuarta d-
cada, en que paulatinamente se van espa-
ciando. Su ritmo es irregular y con la meno-
pausia y la andropausia desaparecen.
Es frecuente la observacin de periodos de
exacerbacin, coincidentes, por lo general
con situaciones criticas matrimoniales, labo-
rales o sociales.
FISIOPATOLOGA
Se reconoce universalmente que las crisis
jaquecosas son desencadenadas por impor-
tantes alteraciones de la motilidad de las ar-
terias enceflicas. Se han .comprobado tres
fases:
1) Vasoconstriccin : Se observa. acen-
tuado vasoespasmo en las arterias intra y
extracraneales, de lo que resulta una hipo-
perfusin localizada, que origina los sntomas
prodrmicos, especialmente en el territorio de
las arterias cerebrales posteriores. Esta fase
no dolorosa parece ser desencadenada por
un aumento de serotonina.
2) Vasodilatacin pulstil: Las arterias
aparecen dilatadas y engrosadas, con sus
latidos muy aumentados en amplitud; provo-
can la etapa cefallgica y seria originada por
la liberacin de polipptidos, heparina y
prostaglandinas (PGE 2 y PGEF 2). En ste
periodo la serotonina baja sus niveles
plasmticos aumentando concomitantemente
 - 46 -
su metabolito urinario: el cido 5- hidroxi-
indol-actico.
3) Edema de la pared: Debido a los inten-
sos cambios de calibre de las arterias com-
prometidas, se produce un edema inflamato-
rio de la pared, con trasudados
perivasculares, que progresivamente van
desapareciendo. Correspondera al perodo
de dolor no pulstil.
ETIOLOGA
Si bien conocemos el mecanismo
fisiopatolgico, ignoramos cul es el o los
agentes etiolgicos que ponen en marcha
esta tempestad vascular cerebral. Se han
incriminado varios factores:
1) Teora Digestiva: Dada la presencia de
nauseas y vmitos, desde el siglo pasado se
atribuy a factores digestivos la causalidad
de las crisis, pero al profundizar los estudios
se demostr que el aparato digestivo partici-
pa en esta tempestad vegetativa, pero no la
origina.
2) Teora Endcrina: Vista la estrecha re-
lacin de los cambios hormonales con las cri-
sis de jaqueca, su iniciacin, exacerbacin y
cese, se han estudiado exhaustivamente los
factores hormonales, sin que al presente exis-
ta una demostracin objetiva y clara.
3) Teora Alrgica: Desde la post-guerra
fue defendida por los autores franceses; so-
bre el papel de la tiramina, fenil-alanina,
histamina, se han publicado innumerables es-
tudios sin que se hayan extrado conclusio-
nes categricas.
4) Teora Neurovegetativa: Es la ms
aceptada. Propugna una hiperactividad del
circuito lmbico e hipotlamo posterior debi-
do a stress, emociones, alteraciones vigilia-
sueo, conflictos, tensin psquica, etc.
Evidentemente que la observacin clnica
apoya esta ultima teora, sobre todo en per-
sonalidades hipersensibles como las exhibi-
das por los jaquecosos.
TRATAMIENTO
Debe ser integral, constantemente adap-
tado a cada paciente y tiene como objetivos
evitar las crisis y en caso de que se produz-
can, interrumpirlas o atenuarlas.
A. Tratamiento del Terreno
A.1. Psicoterapia individual o grupal
A.2. Ansioliticos
A.3. Tranquilizantes
A.4. Antidepresivos
B. Tratamiento Preventivo
B.1. Clonixina- Ciproheptadina: Mike-san
(R)
B.2. Pizotifeno: Sandomigram ( R)
B.3. Oxetorone: Nocertone ( R)
B.4. Bloqueantes Clcicos: Fluna-rizina
Flufenal (R)
B.5. Betabloqueantes - Propanolol:
Propalong (R)
B.6. cido Valproico: Valcote (R)
C. Tratamiento de la Crisis
C.1. Tryptanos: Micralgin (R) -Inmigran (R)
Zomigon (R) Maxalt (R).
C.2. Ergotamina -Cafena: Cefalex (R) -
Migral (R) -Gafergot (R) -Jaquedryl ) -
Ergocafen (R), etc.
C.3. Dihidroergotamina: Dihydergot ( R).
CEFALEA EN RACIMOS
Descripta por Horton, de la Mayo Clinic, en
1.939, tiene innumerables denominaciones en
la literatura: Cefalea de Horton, Cluster
Headache, Eritroprosofalgia, Eritromelalgia
ceflica, Jaqueca roja, Algia vascular crneo-
facial, Cefalea en Salvas,cefalea histamni-
ca,etc.
Nosotros preferimos llamarla Cefalea en
Racimos por su forma agrupada de presen-
tacin en perodo de semanas.
Afeccin no frecuente, predomina franca-
mente en el sexo masculino y se inicia en la
edad media de la vida; no posee anteceden-
tes hereditarios o familiares.
Se caracteriza por un dolor violentsimo,
unilateral, que se localiza inicialmente en la
zona fronto-orbitaria, que dura entre 4 minu-
tos a 2 horas, alcanza tal intensidad que A.
Squialvo (que la padeci) afirma que no exis-
te un adjetivo capaz de calificarla: brutal,
desesperante, enloquecedora, etc., todo es
poco.
Se presenta en salvas, que se inician con
un gran componente simptico con rinorrea,
inyeccin conjuntival muy notoria, lagrimeo,
CAPITULO 4
obstruccin nasal y eventualmente Sndrome
de Claude Bernard-Horner.
Aparece a cualquier hora del da o de la
noche, pero siempre a la misma hora con lla-
mativa regularidad.
Criterios diagnsticos:
Dolor unilateral, preorbitario.
Duracin entre 15 a 2 horas
Crisis diarias durante perodos de 1-2
semanas.
Prodomos: Lagrimeo, congestin nasal,
rinorrea, Sind. de C.B. Horner.
Su fisiopatologa es atribuida a una vaso-
dilatacin brusca del territorio de la temporal
superficial,rama de la cartida externa, oca-
sionada por una elevacin del nivel
plasmtico de histamina, otros propugnan
una activacin del plexo superior pericarot-
deo del seno cavernoso.
TRATAMIENTO
A. Preventivo
A.1. Propanolol. Propuesto por Vallat en
1.984, se ha mostrado efectivo en ms del
50% de los casos.
A.2. Desensibilizacin con Histamina. Se
efecta con fosfato cido de histamina diludo
y sus resultados son muy variables y no siem-
pre eficientes
A.3. Bloqueantes calcicos:Cinarizina
Flunarizina
B. De las Crisis
B.1. Oxigeno al 100%: Las inhalaciones
con mascaras sobre todo en el inicio de las
crisis se ha mostrado altamente beneficiosas
B.2. Tryptanos: Sumatriptan: Micralgin (R)
-Inmigran (R).Zomigon (R) Maxalt (R).
B.3. Dihidroergotamina: Dihydergot (R) 1
amp. EV lenta. .
B.4. Adrenalina: en una dilucin de
1/300.000- 1 c.c. subcutneo o por va endo-
venosa.
CEFALEA POR HIPERTENSIN ARTERIAL
Se reconoce que la incidencia de cefaleas
crnicas en la poblacin hipertensa es ma-
yor que el promedio; sin embargo, no hay
acuerdo sobre la naturaleza y mecanismos,
quizs porque la hipertensin arterial respon-
de a multiplicidad de causas y la cefalea a
variados mecanismos.
- 47 -
Se trata de una cefalea occipital bilateral,
continua, con carcter opresivo, a veces pul-
stil, que se inicia en la maana para ir des-
apareciendo con el transcurso de las horas,
ocasionalmente reaparece en las ltimas
horas de la tarde. Se acompaa de tensin
nerviosa, angustia y ansiedad; no guarda re-
lacin con las cifras tensionales.
En la hipertensin arterial paroxstica pro-
vocada por feocromocitoma, la cefalea se
presenta en ms del 80% de las crisis; tiene
un comienzo brusco, alcanza cierta intensi-
dad y cede al disminuir las cifras tensionales.
En la hipertensin arterial maligna la inci-
dencia de cefaleas crnicas es muy alta y
parece estar estrechamente relacionada con
la magnitud de los daos en las paredes ar-
teriales y la liberacin de substancias
vasoconstrictoras.
CEFALEAS POR MALFORMACIONES VAS-
CULARES
Aqu nos referiremos a las cefaleas crni-
cas sintomticas de la presencia de malfor-
maciones vasculares intracra-neales (aneu-
rismas arteriales congnitos y malformacio-
nes arterio-venosas).
Generalmente provocan cefaleas crnicas
paroxsticas localizadas a una zona limitada
del crneo, frecuentemente desencadenadas
por esfuerzos fisicos que no ceden a los
analgsicos comunes y s al tratamiento de
ergotamina Migral (R); Ergocafen (R), sus
caractersticas se reiteran mas o menos exac-
tamente en cada episodio y a veces tienen
carcter pulstil.
Las malformaciones arterio-venosas son
los que ms frecuentemente la presentan y
esto se explica porque anatmicamente es-
tn en contacto con la duramadre que es una
estructura sensible al dolor.
Los aneurismas arteriales ocasionalmente
manifiestan cefaleas y por lo general es ne-
cesario que alcancen cierto tamao.En cuan-
to a las malformaciones arterio-venosas,
cuando se rompen presentan un tipo agudo
de cefalea, de gran intensidad que analizare-
mos en el captulo correspondiente.
CEFALEA POR INSUFICIENCIA VASCULAR
DEL S.N.C.
Se trata de cefaleas crnicas, homolatera-
les al sector vascular comprometido, habitual-
 - 48 -
mente localizadas, continuas con exacerba-
ciones, excepcionalmente pulstiles y que
son relatadas como opresivas o constrictivas.
Las lesiones de la cartida interna y sus
ramas se proyectan en la zona fronto-orbita-
ria, mientras que las derivadas de lesiones
del territorio vrtebro-basilar en la regin
retroauricular y occipital.
Su incidencia depende del grado de insufi-
ciencia vascular; segn Miller Fisher en las
crisis isqumicas transitorias, 15% para el
territorio carotdeo y 35% para el vrtebro-
basilar. En los infartos isqumicos la cefalea
se presenta en el 50% de los casos, mien-
tras que en los infartos rojos o hemorrgicos
alcanza casi el 90%.
Para Wolff sera debido a tres mecanismos:
1. Estimulacin in situ de las terminacio-
nes nerviosas de la adventicia.
2. Derivacin sangunea por vasodila-
tacin.
3. Vasodilatacin e hipoxia por lentificacin
circulatoria.
HIPER E HIPOTENSION ENDOCRANEANA
La cefalea es el elemento clnico ms cons-
tante del Sndrome de Hipertensin Endocra-
neana y lo que es ms importante, en ms
del 50% es el sntoma inicial.
Independientemente de la causa etiolgica
es una cefalea matinal, gravativa, holocrnea
de franco predominio frntal o frontotemporal
bilateral; se exacerba con la tos, movimien-
tos y esfuerzos. Una caracterstica fundamen-
tal es su progresividad tanto en frecuencia
como en intensidad, leve al comienzo, pau-
latinamente se va intensificando hasta alcan-
zar gran intensidad.
Inicialmente cede a los analgsicos comu-
nes para hacerse luego refractaria; se acom-
paa generalmente de vmitos fciles en
chorro no precedidos por nauseas. Una ca-
racterstica importante y poco destacada en
la literatura la constituye el hecho de su exa-
cerbacin en la posicin horizontal y es habi-
tual que estos pacientes tomen una actitud
de ortopnea con 2 y 3 almohadas a fin de
facilitar el retorno venoso.
La cefalea posicional es la derivada de la
presencia de quistes coloideos del III ventr-
culo y ciertos papilomas intraventriculares que
obstruyen la circulacin de L.C.R en determi-
nadas posiciones y provocan la cefalea
hipertensiva.
En algunas oportunidades la cefalalgia es
inicialmente localizada, sobre todo en los pro-
cesos expansivos hemisfricos, debido al
compromiso regional de las estructuras do-
lorosas intracraneanas; pero a medida que
crece la masa expansiva se pierde la locali-
zacin y se hace holocrnea.
La fisioptologa de la cefalea por hiper-
tensin endocraneanal es debido a la com-
presin, distensin y traccin de elementos
vasculares, senos durales, duramadre y otras
estructuras sensibles al dolor; ltimamente
se atribuye un papel destacado a la compre-
sin de los tlamos pticos.
En el Sndrome de hipotensin endo-
caneana tambin la cefalea es un componen-
te frecuente y el ejemplo ms comn es la
cefalea post-puncin lumbar; tambin es de
observacin en los drenajes de L.C.R. a pe-
ritoneo o aurcula derecha por vlvulas
hiperactivas (fenmeno de sifonaje).
CEFALEA EN TRAUMATISMOS ENCEFA-
LOCRANEANOS
Las cefaleas postraumticas son muy com-
plejas de analizar dado que en su gnesis
intervienen una multiplicidad de variables ta-
les como las estructuras alggenas compro-
metidas, personalidad previa, situacin o cir-
cunstancias del accidente y las implicancias
laborales o gananciales en juego.
Estas cefaleas tienen caractersticas clni-
cas muy variables: desde la continua de gran
intensidad que generan los T.E.C. complica-
dos, hasta la leve provocada por contusin
muscular temporal u occipital o las urentes
localizadas de las heridas de cuero cabellu-
do.
Acompaantes frecuentes de la cefalalgia
son los mareos, sensaciones de abomba-
miento craneal y cierta inestabilidad para la
marcha.
La personalidad previa juega un rol prepon-
derante, sobre todo en los pacientes pusil-
nimes, ansiosos, timoratos y cefaleicos pre-
vios. La situacin laboral debe ser tenida en
cuenta, sobre todo en casos de conflictos o
demandas judiciales.
La fisiopatologa es muy controvertida,
dada la gran cantidad de estructuras doloro-
CAPITULO 4
sas que se pueden comprometer: cuero ca-
belludo, msculos craneales y cervicales,
periostio, duramadre, senos venosos, vasos
enceflicos, etc.
La cefalea post -traumtica, de todas ma-
neras, es muy frecuente y casi la mitad de
los pacientes la siguen relatando luego de los
60 das de producido el T.E.C.; debe ser eva-
luada cuidadosamente evitando la
somatizacin neurtica y recurriendo a los
exmenes complementarios indispensables,
dado el riesgo de sobrevaloracin del snto-
ma por parte de los pacientes.
Una vez establecida la significacin fisio-
patolgica es conveniente sedar al enfermo,
administrar analgsicos y relajantes muscu-
lares.
Slo el enfoque integral, la contencin
emocional y el avalo del perfil temporal de
la sintomatologa nos permitirn un adecua-
do diagnstico final.
CEFALEAS POR MENINGITIS -ARAC-
NOIDITIS
Aqu nos referiremos a las cefaleas crni-
cas originadas como secuela de
leptomeningitis agudas y en el curso de me-
ningitis crnicas; pueden asociarse por lesio-
nes de la meninge blanda (aracnoiditis) o en
las paquimeningitis crnicas.
Se trata de cefaleas continuas, gravativas,
opresivas, que los pacientes refieren como
pesadez o abombamiento craneal y que
se exacerban con los movimientos y los es-
fuerzos. Frecuentemente se asiste a episo-
dios de dolores paroxsticos, que los autores
franceses refieren como algias menngeas
que se acompaan de hiperestesia cutnea
y referidos sobre todo ala parte posterior del
crneo.
En la Enfermedad de Balado o aracnoiditis
optoquiasmtica el dolor es bifrontal ya ve-
ces interciliar.
La fisiopatologa est en relacin con difi-
cultades en la circulacin del L.C.R. y a trac-
cin, por bridas, de elementos vasculares;
otros autores sostienen irritaciones transmi-
tidas por el V, IX y X por craneal.
El tratamiento ser etiolgico y sintomti-
co, siendo encabezado por el uso de
antinflamatorios, especialmente corticoides.
- 49 -
CEFALEAS DE ORIGEN OTORRINOLARIN-
GOLOGICO
Es frecuente el relato de cefaleas durante
los procesos que comprometen la esfera
O.R.L.; pero tambin es habitual que no ocu-
pen un primer plano y que lo destacado sean
los sntomas y signos de la lesin primaria.
Un examen atento y minucioso descubrir la
patologa otolgica o sinusal que genera la
cefalea.
Estas cefaleas satlites, como las deno-
minaba el Prof. Dr. Di Lella, se localizan de
preferencia en la zona frontal en los proce-
sos sinusales y en la regin tmporo occipi-
tal en lo otolgicos.
Los ms comunes son: .
A) Otolgicos
A.l.- Otitis externas, sobre todo de origen
mictico.
A.2.- Forunculosis del odo externo.
A.3.- Herpes zoster tico (Sndrome de
Ramsay -Hunt).
A.4.- Otitis medias agudas y crnicas.
A.5.- Mastoiditis.
A.6.- Petrositis (Sndrome de Gradenijo:
Neuralgia 1 rama del V y Parlisis del VI par.
A. 7.- Tumores del odo medio, especial-
mente colesteatomas.
B) Rinolgicos
B.l.- Hematomas y abscesos de tabique.
B.2.- Sinusitis agudas y crnicas (frontal,
maxilar, etmoidal, esfenoidal).
CEFALEAS DE ORIGEN OFTLMICO
Es de conocimiento popular que las afec-
ciones oftalmolgicas pueden ocasionar ce-
faleas, y ciertamente son un acompaante
frecuente en los disturbios oculares.
Las dividiremos en ocasionadas por alte-
raciones funcionales y las generadas por le-
siones orgnicas.
A) Funcionales
Cefalea predominante .frontal, ocasional-
mente occipital, son relatadas en relacin a
esfuerzos visuales. Las ms frecuentes son:
Vicios de refraccin no compensados
Heteroforia
Estrabismo intermitente
Insuficiencia de convergencia
Espasmos de acomodacin
 - 50 -

Estrabismo manifiesto A) Procesos Osteoperisticos

Trabajos en condiciones que originan fa-
Tumores seos primitivos o secundarios
tiga ocular
(metstasis). Displasia fibrosa. Granuloma
Los estudiantes suelen sufrir cefaleas lue-
eosinfilo. Mieloma mltiple. Enfermedad de
go de clases por el continuo esfuerzo de aco-
Paget, etc.. Osteitis craneal. Procesos
modacin (mirar alternativamente la pizarra
traumticos. Fracturas deprimidas (hundi-
y los apuntes), por iluminacin no homog-
mientos). Desgarros peristicos, etc.
nea del aula y por el reflejo que ocasiona el
papel satinado de algunos libros. B) Procesos de Envolturas
B) Orgnicas Traumatismos de distinta magnitud: con-
tusin, laceracin, scalp, heridas, etc. Celuli-
Tambin son frontales y se asocian con sig-
tis, abscesos, forunculosis, herpes zoster, etc.
nos o sntomas de dficit visual. Las ms fre-
.Mialgia. Tumores.
cuentes son generadas por glaucoma (prima-
rio, secundario, o crnico ), iridociclitis, her- C) Arteritis Temporal
pes zoster oftlmico y algunas conjuntivitis
crnicas. Cefalea localizada al trayecto de la arteria
temporal superficial, intenso, terebrante y
CEFALEAS DE ORIGEN ESTOMATOL- constante. Ataca a personas de ms de 60
GICO aos; la arteria se palpa rgida, engrosada,
inflamada y dolorosa. Es debida a una enfer-
Corresponden al Captulo 10 de la Clasifi-
medad sistmica, probablemente auto-
cacin Internacional (Headache due to
inmunitaria, que se localiza en la arteria tem-
disease of dental structures); realmente son
poral superficial provocando necrosis de la
poco frecuentes y siempre la cefalea ocupa
capa media, con intensos procesos
un papel secundario; los pacientes la relatan
inflamatorios e infiltrado de clulas gigantes
como un dolorimiento difuso craneal que
y cebadas.
acompaa al dolor agudo de las pulpitis de
Eritrosedimentacin muy acelerada.
piezas dentarias superiores, osteomielitis del
El tratamiento se basa en el uso de
maxilar superior y a estomatitis.
antinflamatorios, corticoides y bloqueo
Queremos destacar las cefaleas de las
perivascular de xilocana.
disfunciones tmporo -maxilares de origen
dentario (Sndrome de Costen) en estos ca- CEFALEA DE ORIGEN VERTEBRAL
sos el paciente relata dolores neurlgicos en
territorio del trigmino y del glosofarngeo y La cefalea constituye un sntoma frecuen-
cefalea propiamente dicha localizada a regio- te en las lesiones osteoarticulares primarias
nes temporal y occipital. de la columna cervical y constante cuando
El tratamiento es la restauracin de una esta patologa, en su progresin, se compli-
buena oclusin oral ca con compresiones o irritaciones de los ele-
mentos vasculares y nerviosos que por ella
CEFALEAS DE ORIGEN CRANEAL transcurren.
Las alteraciones primarias de la columna
Se trata de cefaleas originadas en lesio-
cervical estn constituidas por procesos
nes de los huesos del crneo y sus envoltu-
degenerativos (espondiloartrosis), inflama-
ras. El hueso, propiamente dicho, no es sen-
torios infecciosos (espondilitis, artritis
sible al dolor, pero el periostio, msculos,
reumatoidea), congnitos (estenoraquis),
aponeurosis, vasos y cuero cabelludo son al-
metablicos, traumticos, etc.
tamente sensibles.
Se trata habitualmente de una cervico-ce-
Las patologas que originan esta cefalalgia
falea que se localiza en la regin occipital y
es variadsima pero tienen caractersticas co-
parte posterior del cuello, que los pacientes
munes: son por lo general localizadas, el pa-
relatan con las caractersticas de pesadez.
ciente precisa exactamente el sitio del dolor,
cansancio, opresin, que se exacerban
se desencadena con la compresin en mu-
o desencadenan con variantes posicionales
chos casos y la semiologa craneal las pone
de manifiesto en un alto porcentaje.
CAPITULO 4
o bien fijacin prolongada de la extremidad
ceflica, que tienen un curso crnico, que por
lo general no alcanzan gran intensidad, que
son prcticamente constantes y al examen
se evidencia una franca limitacin de los
movimientos de la columna cervical con una
marcada contractura muscular.
Pero esta cefalea, paulatinamente, se va
acompaando de otros componentes, de
acuerdo a la progresin de la afeccin pri-
maria y as vemos aparecer la expresin cl-
nica de los compromisos vasculares (mareos,
vrtigos, acfenos, hipoacusia, inestabilidad,
etc.) o neurolgico (dolores radiculares,
braquialgias, dficit motor perifrico, etc. ).
Dada la complejidad estructural y funcio-
nal de la columna cervical, mltiples son los
niveles originarios del dolor: Periostio,
1igamentos, articulaciones, discos
intervertebrales, races nerviosas, durama-
dre, plexos perivasculares vertebrales y radi-
culares, msculos paravertebrales, etc.
Su tratamiento es muy complejo, incluye
medidas farmacolgicas, terapia fisica e in-
cluso intervenciones quirrgicas, de acuerdo
al proceso causal y las complicaciones que
trae aparejadas. El tratamiento sintomtico
se basa en analgsicos, antinflamatorios,
complejo B y relajantes musculares. (Ver
Mielopata cervical Cap. 29)
CEFALEAS DE ORIGEN MUSCULAR
Las cefaleas originadas en contracciones
musculares prolongadas de los msculos del
cuello y la cabeza son muy frecuentes; a tal
punto que el Comit Ad Hoc las ubica en los
captulos segundo y tercero, tras las cefa-
leas de origen vascular.
En general son expresin somtica de an-
siedad crnica, conflictos psicolgicos de dis-
tinta ndole, stress crnico mantenido, etc.;
pero tambin pueden ser sintomticas o se-
cundarias a afecciones de la columna cervi-
cal, actitudes posicionales defectuosas,
miositis, enfermedades oculares (estrabis-
mo), escoliosis, etc.
Son bilaterales, mal definidas, predominan
en las regiones occipitales, frontales, y parte
posterior del cuello; son relatadas como una
molestia continua, con exacerbaciones
agudas o subagudas de tipo neuralgia, por lo
- 51 -
general desencadenadas por situaciones
conflictivas o estados de tensin emocional.
La cefalea se acompaa constantemente
de ansiedad, depresin, irritabilidad, disnea
suspirosa, trastornos del sueo, etc. ; al exa-
men es frecuente encontrar zonas muscula-
res dolorosas, ndulos fibrosticos y dolor
exquisito en el punto de emergencia del ner-
vio suboccipital de Arnold.
La gnesis de esta cefalea obedece a tres
factores:
1. Propiamente muscular, originada en la
compresin, estiramiento y traccin de las
terminaciones nerviosas de los msculos.
2. Dficit de irrigacin por vasocontriccin
de las arterias nutricias del grupo muscular.
3. Compresin de los nervios
suboccipitales originndose una neuritis cr-
nica.
El tratamiento ser orientado a restituir un
equilibrio psicofisico adecuado, merced ala
psicotrapia, relajantes musculares, ansio-
lticos, antidepresivos, etc.
En caso de dolor intenso se pueden reali-
zar bloqueos farmacolgicos (xilocana -al-
cohol) sobre el nervio suboccipital de Arnold
a fin de cortar el crculo: dolor- ansiedad -
contractura -dolor.
CEFALEAS DE CAUSA SISTMICA GENE-
RAL
Dice Kukel que sera imposible enumerar
todas las afecciones sistmicas que pueden
cursar con cefaleas; los mecanismos ms fre-
cuentemente sugeridos son por vasodila-
tacin, por estimulacin de terminaciones ner-
viosas alggenas extra e intracraneales y por
tensin muscular craneal y cervical.
1) Infecciones: Sndrome General Infec-
cioso. Hipertermia. Neumonia. Rabia.
Rubeola Fiebre amarilla. Escarlatina. Tifus.
Septicemias. Tifoidea. Brucelosis.
2) Trastornos endocrinos : Hipoglucemia,
insuficiencia suprarrenal, hiperparatiroidismo,
hipo e hipertiroidismo .
3) Enfermedades Hematolgicas: Ane-
mia. Policitemia. Leucemia.
4) Enfermedades del colgeno: Lupus
eritematoso. Dermatomiositis. Periarteritis
nodosa.
5) Enfermedades Cardacas: Insuficien-
cia artica. Endocarditis bacteriana.
 - 52 -

6) Enfermedades Renales: Glomrulo- Conlusiones Prcticas

nefritis aguda. Insuficiencia renal crnica.
1) Establecer la etiologa es el desafo
Dializados (70% Graham EEUU). Trastornos
mayor de toda cefalea.
electrolticos.
2) El interrogatorio debe ser exhaustivo,
7) Qumicos y Txicos: Monxido de Car-
detallado, amplio.
bono. Alcohol. Plomo. Nitritos (cefalea por hot
3) No slo importa el tipo de cefalea, sino
- dog). Glutamatos (cefalea de los restauran-
sobre quien asienta.
tes chinos). Mltiples (cefalea por ingestin
4) Se debe ser prudente con el uso de los
de helados).
mtodos auxiliares por el riesgo de
8) Ginecolgicas: Premenstrual. Meno-
somatizacin.
pusica.
5) El tratamiento etiolgico brinda los ma-
9) Digestivas: Enteritis. Constipacin. .
yores xitos; mientras que el sintomtico
10) Fsicas: Por esfuerzos violentos. Tos.
aporta los mayores fracasos.
Cefalea de las alturas.
11) Neoplasias: Especialmente pulmona-
res.
CAPITULO
CAPITULO45 - 53 -

EPILEPSIA
Dra. Marcela Mundo

DEFINICIN Fenmenos de lo ya visto y del nunca

Es una afeccin crnica, caracterizada
por la aparicin paroxstica, de crisis de
breve duracin, convulsivas o no, gene-
ralmente con prdida de conciencia, recu-
peracin espontnea y tendencia a la re-
peticin, con amnesia del perodo crtico,
producidas por la descarga hipersincr-
nica de una poblacin neuronal determi-
nada.
Analizando esta definicin, hablamos de
afeccin crnica porque es requisito la exis-
tencia de 2 o ms crisis de similares caracte-
rsticas sin que medie alteracin de los
parmetros fisiolgicos (glucemia, calcemia,
natremia, temperatura, etc.)
Las variaciones de los valores fisiolgicos
mencionados son causas frecuentes de cri-
sis unicas y aisladas que no constituyen epi-
lepsia como enfermedad.
Las crisis son siempre paroxsticas (de
comienzo sbito) de breve duracin (segun-
dos o minutos).
La prdida de conciencia depende de la
generalizacin de las crisis y si esto sucedie-
ra hay amnesia de la crisis.
Estadsticamente se afectan ambos sexos
por igual.
CLASIFICACIN DE LAS CRISIS EPILP-
TICAS
1. - Crisis Parciales
A. Simples
Motoras (Jacksonianas)
Sensitivas
Sensoriales (alucinaciones)
Automticas (visuales - gustativas)
B. Complejas (Conciencia Alterada)
Comienza como parcial simple y evolu-
ciona a conciencia alterada.
Conciencia alterada al inicio, posiblemen-
te con automatismos.
visto.
Pseudo-ausencia temporal.
2. - Crisis Generalizadas
A. Convulsivas:
Tnico clnicas
Tnico
Clnicas
Mioclnicas
Atnica
Sndrome de West.
B. No convulsivas:
Ausencia
Petit Mal
Mioclonica
Akintica
3. - Parciales secundariamente generali-
zadas
A. Comienzo con crisis parcial simple
B. Comienzo con crisis parcial compleja
C. CPSCPCSecundariamente genera-
lizada
TIPOS DE CRISIS EPILPTICAS
Crisis Generalizadas:
Las descargas anmalas que generan cri-
sis generalizadas se originan en la porcin
central del encfalo y se extienden simult-
neamente a toda la superficie cortical, en una
interaccin entre la corteza cerebral y el cen-
tro del encfalo.
Las descargas elctricas generalizadas en
el encfalo, conducen siempre ha prdida de
la conciencia.
Convulsiones Tnico Clnicas:
Anteriormente las convulsiones generaliza-
das reciban el nombre de Gran Mal. El in-
dividuo cae al suelo, sin advertencia previa,
a veces con un grito, la respiracin cesa, los
 - 54 -
brazos y piernas se tornan rgidos (Fase t-
nica) luego comienza a convulsar y sacudirse
(Fase clnica). Despus queda inmvil, a ve-
ces con cianosis (labios y cara) hasta que la
respiracin normal se reanuda espontnea-
mente.
La mayora de las personas caen en un
sueo profundo despus de la crisis, por un
perodo de alrededor de treinta minutos o un
poco mas.
Durante la crisis el paciente puede presen-
tar espuma por la boca, puede morderse la
lengua (no son peligrosas), aunque pueden
doler algunos das. Por lo general se produ-
ce incontinencia esfinteriana.
Al finalizar la crisis y despertar, el paciente
no tiene recuerdo de lo sucedido, se encuen-
tra cansado, agotado y puede referir cefalea
y dolor muscular en todo el cuerpo.
La duracin de la crisis es variable pero la
mayor parte de ellas no duran ms de 1-2
minutos.
Pueden presentarse a cualquier hora del
da o durante la noche.
Ausencias:
Consiste en crisis breves de alteracin de
la conciencia durante los cuales el nio est
temporariamente desconectado. Ocurren sin
advertencia previa.
Durante la crisis se puede observar parpa-
deo bilateral a una frecuencia de 3 por se-
gundo y contracciones faciales, sntomas que
no son muy pronunciados.
Generalmente la crisis dura segundos (10-
20. Se conserva el tono muscular y el nio
no cae al suelo, cesan en forma tan sbita
como se inician y con recuperacin inmedia-
ta de la conciencia, continuando con lo que
estaba realizando antes de la crisis.
Estos episodios ocurren con mucha fre-
cuencia, varias veces en el da, pudiendo lle-
var al nio a desarrollar problemas de con-
ducta y dificultades en el aprendizaje, tanto
es as que la Maestra es por lo general la
primera que lo detecta
Estado de mal epilptico
Constituye una urgencia medica Es un
estado en el cual una crisis convulsiva sigue
a la otra (crisis subintrante) sin que la perso-
na recupere la conciencia entre las crisis. Por
lo general dura mas de 30 minutos.
Si esta situacin se mantiene el paciente
puede morir por agotamiento cardiorrespira-
torio.
El estado de mal epilptico convulsivo (t-
nico clnico) es una condicin en la cual el
paciente tiene crisis generalizadas tan fre-
cuentes, que las convulsiones se reinician
antes que el paciente recupere la conciencia
normal.
Es importante que el estado de mal con-
vulsivo sea detenido lo antes posible; se ne-
cesita hospitalizacin inmediata y tratamien-
to para evitar las complicaciones que consis-
ten en la prdida de un importante nmero
de clulas nerviosas, por falta de oxgeno en
el encfalo, lo que ocasiona un edema con
reduccin de la irrigacin cerebral.
Las causas ms comunes por las que se
producen son:
1. Interrupcin o reduccin del tratamiento
anticonvulsivante en pacientes con diag-
nostico previo de Epilepsia.
2. Ingesta de la medicacin en forma irre-
gular.
3. Transicin demasiado rpida de un fr-
maco a otro
4. Trastornos de absorcin intestinal como
diarrea o transito acelerado.
Crisis Parciales
Las crisis parciales se producen por des-
cargas elctricas anormales en cualquier rea
cortical cerebral.
Los sntomas dependen del sector encef-
lico que se afecte.
Existen dos tipos de crisis parciales: sim-
ples y complejas.
Crisis parciales simples: Son crisis en
las cuales se conserva la conciencia.
Las crisis parciales simples son equivalen-
tes al aura (anunciacin) es la advertencia
de que la crisis ha comenzado.
Esta aura puede variar ampliamente de una
persona a otra, pero en general son iguales
en el mismo paciente.
El aura se puede referir como sensaciones
epigstricas, visuales, auditivas, olfativas,
gustativas, de extraeza, etc..
Los sntomas dependen del rea encefli-
ca que se afecte.
Si la activada es el rea prerolandica que
controla movimientos de la cara, brazos y pier-
nas, los sntomas sern de tipo motor, pro-
CAPITULO 5
duciendo una crisis convulsiva en el hemi-
cuerpo contralateral, que se denominan cri-
sis jacksonianas.
Si las que resultan afectadas son las reas
postrolandicas de sensibilidad, los sntomas
consistirn en parestesias, disestesias y
entumecimientos del rea de proyeccin voces, menos frecuentes pueden ser
correspondiente.
Si las descargas elctricas anormales se
originan en el lbulo temporal las crisis par-
ciales simples producen fenmenos senso-
riales, por ejemplo alteraciones en la percep-
cin. del tiempo y espacio, luz, sonido, sen-
saciones de extraeza o del ya visto (deja
vu), sensaciones de vacio interior y a veces
crisis de ansiedad o furor.-
Si son las reas occipitales el asiento de
las descargas anormales, obviamente las
crisis tendrn alteraciones oftalmolgicas
Las crisis parciales simples ocurren a cual-
quier edad pero generalmente comienzan en
la vida adulta.
Crisis parciales complejas (CPC): Pue-
den ser definidas como crisis que se produ-
cen por una descarga anormal localizada, con
alteracin del estado de conciencia.
Estas descargas se localizan principalmen-
te en los lbulos temporales (de all el nom-
bre de Epilepsia del lbulo temporal).
Pueden presentarse de distintas formas
como CPS que evoluciona en CPC o como
CPC desde el inicio. Tambin en CPC la des-
carga puede extenderse a todo el encfalo:
generalizacin secundaria.
Estas convulsiones se diferencian de las
generalizadas mayores y de las ausencias en
que:
1. - El aura (es decir sueo inicial en las
crisis convulsivas) puede ser una convulsin
focal de tipo simple o una alucinacin o una
ilusin perceptual que suele indicar origen en
el lbulo temporal.
2. - En vez de la prdida completa del con-
trol del pensamiento y de la accin, hay un
perodo de trastorno de la conducta y el co-
nocimiento con respecto al cual el paciente
resulta amnsico.
Con respecto a las experiencias psquicas
que puede experimentar el paciente pueden
clasificarse en ilusiones, alucinaciones, es-
tados discognoscitivos y experiencias
afectivas.
- 55 -
Las ms frecuentes son ilusiones senso-
riales o deformaciones de las percepciones
que se estn teniendo.
Las alucinaciones son ms a menudo vi-
suales o auditivas y consisten en imgenes
visuales formadas o sin formas, sonidos y
olfatorias (sensaciones desagradables)
gustatorias y vertiginosas.
Estado discognoscitivo
Se refiere a sensaciones de aumento de la
realidad o la familiaridad (ya visto) o de sen-
saciones extraas y no familiares (jams vis-
to) o de despersonalizacin.
Pueden aparecer fragmentos de recuerdos
o escenas antiguas a la mente del paciente y
recurrir con claridad impresionante, tambin
puede haber interrupciones repentinas de la
memoria.
Son frecuentes las sensaciones
epigstricas y abdominales.
Las experiencias emocionales: tristeza,
soledad, ira, felicidad y excitacin sexual son
menos frecuentes.
Miedo y ansiedad son las experiencias
afectivas ms frecuentes.
Durante las crisis pueden aparecer:
1. Automatismos: Son actos de comporta-
miento extremadamente integrados y com-
plejos que suceden durante las convulsiones,
que el paciente no recuerda y durante los
cuales se altera la reaccin.
Los componentes motores de la convulsin
ocurren durante la fase tarda, como chas-
quear los labios, movimientos de masticacin
y deglucin, salivacin, movimientos torpes
de las manos, tironear de su vestimenta,
manipular las cosas que lo rodean, arrastrar
los pies y caminar.
Los automatismos ocurren tanto en las
convulsiones generalizadas como en las par-
ciales
2. Agresividad incontrolada y no dirigida.
Epilepsia mioclnica juvenil
Aparece alrededor de la pubertad se ca-
racteriza por crisis con mioclonas, bilatera-
les, arrtmicas, irregulares, nicas o repeti-
das, predominando en los brazos.
 - 56 -

En algunos casos estas sacudidas llegan 2. Mapeo de la actividad elctrica cerebral

a causar cadas sbitas. 3. EEG prolongado (Holter)
Por lo general no hay alteracin de la con- 4. TC de cerebro
ciencia. Y afecta por igual a ambos sexos. 5. RMN de encfalo
Las crisis ocurren frecuentemente luego del
despertar, y pueden ser precipitadas por la ETIOLOGA EN ADULTOS
privacin del sueo. TUMORES ENCEFALOCRANEANOS
El EEG revela: Paroxismos rpidos gene-
ralizados, frecuentemente regulares de pun- Las crisis convulsivas pueden ser parcia-
tas ondas y polipuntas ondas. les simples o complejas, aunque a veces el
debut es con crisis generalizadas, el 50% de
Sndrome de West (Espasmo Infantil) los pacientes con tumores cerebrales presen-
ta crisis convulsivas durante el curso de la
Presenta una trada caracterstica: espas-
enfermedad, en especial los corticales y de
mo, detencin del desarrollo psicomotriz
la convexidad (Chiofalo).
e hipsonituria en el EEG.
Todo paciente de ms de 20 aos que pre-
Aparece entre los 4 a 7 meses de edad,
senta una crisis convulsiva debe ser estudia-
siempre antes del 1 ao de vida; es ms fre-
do para descartar un tumor y tambin en
cuente en varones.
aquellos epilpticos que modifiquen el patrn
Los espasmos pueden ser en flexin o en
de sus crisis, sean resistentes al tratamiento
extensin pero frecuentemente son mixtos.
o cuando se agrega un foco que no exista
El pronstico es en general reservado y
previamente.
est relacionado en parte con el inicio pre-
La aparicin de crisis depende de la locali-
coz del tratamiento.
zacin y velocidad de crecimiento del tumor.
Como tratamiento especifico se utiliza
Son ms frecuentes cuando el SHE se desa-
ACTH (hormona adrenocorticotrfica) con
rrolla con rapidez.
esteroides orales.
Cuando el tumor se localiza en el lbulo
DIAGNSTICO DE LAS CRISIS EN GENE- temporal se acompaa de crisis parciales
RAL complejas, con alucinaciones gustativas,
olfativas o visuales. Cuando se localiza en
Las caractersticas de las crisis y/o la his- lbulo occipital dan alucinaciones visuales
toria de los ataques obtenida del paciente y/ simples como luces o destellos y en el lbulo
o testigos presenciales resulta el elemento frontal crisis adversivas.
de mayor valor en el diagnstico clnico de la En el lbulo parietal crisis sensitivas sim-
epilepsia. ples o complejas
El EEG constituye evidencia confirmativa
y puede detectar un foco epilptico, pero un PATOLOGA VASCULAR
EEG normal, no excluye el diagnstico de
Las mas variadas formas de lesiones vas-
epilepsia.
culares del S.N.C.son capaces de producir
El EEG intercrtico contribuye al diagnsti-
crisis epilpticas constituyndose en secue-
co de epilepsia en aproximadamente un 50
las por lo general incapacitantes.
60 % de los casos, dependiendo esto del tipo
Predominan estadsticamente las secuelas
de crisis y de la edad del paciente.
provocadas por patologa isquemica, ya sea
El mtodo que se utiliza para poder carac-
infartos o reas de hipoxia extrema.
terizar los diferentes tipos de crisis, es la tele
Las zonas enceflicas mas epileptogenas
video, grabacin donde se pueden obser-
son las dependientes de la arteria cerebral
var simultneamente el enfermo y el trazado
media.
electroencefalogrfico (descarga crtica e
La demencia multinfarto presenta con fre-
intercrtica en el EEG).
cuencia crisis generalizadas.
En el estudio de un paciente epilptico o
Los A.C.V.hemorrgicos son particularmen-
sospechoso de padecer epilepsia se deben
te epileptogenos por la presencia de la
utilizar distintos mtodos complementarios:
hemosiderina, producto de la degradacin de
1. EEG convencional
la Hb que infiltra el parnquima del S.N.C.
CAPITULO 5 - 57 -

Las malformaciones vasculares, especial- to a su actividad laboral recomendando labo-

mente los angiomas o aneurismas arterio-
venosos, provocan crisis focales que pueden
o no generalizarse secundariamente; la fi-
siopatologa esta relacionada con fenmenos
de robo vascular, de compresin, de infiltra-
cin de hemosiderina por pequeas
efracciones de la malformacin o gliosis pe-
rifrica.
PATOLOGA TRAUMATICA
Existe una gran variedad de procesos pa-
tolgicos ocasionados por T.E.C. capaces de
dar origen a crisis convulsivas o no convulsi-
vas, de las mas diversas presentaciones cl-
nicas.
En algunas oportunidades producidas por
secuelas glioticas o cicatriciales secundarias
a una contusin o laceracin cerebral; en
otras cobran singular importancia las com-
presiones del parnquima tal como ocurre en
los hundimientos o hematomas subdurales
crnicos.
Es importante determinar el foco elctrico
y su correspondencia patolgica recurriendo
a exmenes auxiliares fisiolgicos y morfol- en algunos casos elevamos, lo mas discre-
gicos.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es evitar nue-
vas crisis por medio de la administracin dia-
ria del medicamento a dosis adecuadas y ha
intervalos regulares.
Se debe asesorar a los pacientes en cuan-
res no peligrosas, por la siempre latente po-
sibilidad de una crisis
En lo deportivo es aconsejable que no se
practique deporte a nivel competitivo y tam-
poco de friccin (rugby o boxeo)
La dieta debe ser equilibrada, sin txicos y
regular; existen escuelas neurolgicas que
propugnan dietas ricas en lpidos (cetogenica)
Una situacin muy delicada se plantea en
aconsejamiento gentico y el especialista
debe evaluar no solo a su paciente sino a
todo el entorno familiar aparte de los antece-
dentes del otro cnyuge
Por otra parte somos fervientes partidarios
de la monoterapia y solo en casos excep-
cionales recurrimos a la combinacin de dro-
gas
Dado que la biodisponibilidad no es igual
en todos los pacientes controlamos peridi-
camente los niveles plasmticos de la medi-
cacin
Una situacin muy particular la plantean las
pacientes embarazadas: por lo general con-
tinuamos con la medicacin que ya traian pero
tamente posible, las dosis a fin de evitar cri-
sis que podran daar al feto
Preferimos trabajos de parto fciles y cor-
tos, si esto no es posible recomendamos
operacin cesrea con anestesia peridural
A modo de orientacin inicial esquema-
tizamos drogas de eleccin y dosis prome-
dio.

Carbamazepina 10-20 mg./kg/dia)

Crisis Parciales ` cido Valproico 15 mg/kg/d a
Difenilhidanto na 3 5 mg/kg/d a
Difenilhidanto na 3 5 mg/kg/d a
Crisis T nico Cl nicas Fenobarbital 3 5 mg/kg/d a
Generalizadas ` cido Valproico 15 mg/kg/d a
Carbamacepina 10 20 mg/kg/d a
Etosuccimida 25 mg/kg/d a
Ausencia
` cido Valproico 15 mg/kg/d a
` cido Valproico 15 mg/kg/d a
Crisis Miocl nicas
Clonazepan 0,1 mg/kg/d a
Crisis secundariamente Iniciar como en crisis parciales
generalizadas
 - 58 -
TRATAMIENTO DEL ESTADO DE MAL EPI-
LPTICO
Internacin urgente en Unidad de cui-
dados intensivos
Asegurar va area expedita desde los
labios al alveolo
Estabilizacin cardiovascular
Canalizacin pluriorificial
Monitorizar los parmetros vitales del
paciente.
Dosaje
FRMACOS
1. -DIAZEPAN
Se inicia con 1 ampolla de 10 mg, lenta por
va endovenosa; por lo general esta medica-
cin es exitosa en el 80% de los pacientes
Si no cede se agregan 2 ampollas ms,
tambin lentas; en el hipottico caso de no
resolver el problema agregamos 2 ampollas
mas para completar 50 mg
2. -DIFENILHIDANTOINA
Constituye la droga de segunda eleccin,
en caso que no se yugulen las crisis.
Se ofrece en el comercio en ampollas de
100 mg y colocamos una carga de 3-5 mg
por kilo de peso y luego 1-2 mg tambien por
kilo de peso cada 8 o 12 horas segn la evo-
lucin del paciente
3. -TIOPENTAL SODICO
En los raros casos en que las crisis no ce-
dan se puede recurrir al Tiopental Sdico
(Pentothal) 1 frasco ampolla de 1 gr diluido
en 500 cc de solucin fisiolgica, regulando
el goteo hasta yugular las crisis, previa
intubacin endotraqueal y asistencia respira-
toria. por el efecto de depresin respiratoria.
Generalmente se asocian a los
anticonvulsivantes mencionados Manitol 15
al 20 % como antiedematoso.
Controlado el estado de Mal continuamos
con la medicacin que el paciente estaba re-
cibiendo o ajustar la dosis.
El tratamiento precoz conduce frecuente-
mente a un alivio rpido de las crisis convul-
sivas.
CAPITULO
CAPITULO56 - 59 -

SNDROME DE HIPERTENSIN
ENDOCRANEAL (SHE)
Dr. Luis Acker

DEFINICIN: En otras ocasiones el aumento de presin

se debe al continente (caja craneal) es el
Se define como Sndrome de hipertensin
raro caso de algn gran osteoma intra cra-
endocraneal al conflicto existente entre el
neal o un extenso hundimiento o en las cr-
continente (caja craneana) y el contenido
neo- estenosis de la infancia.
(encfalo, liquido cefalo- raqudeo, sangre)
La aparicin del sndrome de hipertensin
que trae el consiguiente aumento de la pre-
endocraneana puede ser aguda o crnica.
sin del contenido endocraneal.
Serian ejemplos de presentacin aguda una
El continente: esta formado por un reci-
hemorragia intracraneal voluminosa y de cr-
piente groseramente esfrico, seo, con un
nicos una hidrocefalia o un tumor cerebral
espesor variable pero nada distensible en el
Hay una presentacin intermitente, muy
adulto y algo en los recin nacidos y prime-
rara y que puede corresponder a quistes
ros meses de vida. Esta dividido en dos cavi-
coloideos del tercer ventrculo
dades, la supratentorial y la infratentorial se-
paradas por la tienda del cerebelo. SINTOMAS Y SIGNOS
El contenido: la cavidad craneana tiene
tres componentes: el encfalo cuyo volumen Existe la trada clsica de cefalea, vmi-
ocupa el 80% del total, la sangre con un 8% tos centrales o en chorroy edema de
y l liquido cefalo raqudeo tambin con un papila pero es tambin frecuente observar
10%; los dos elementos lquidos actan como bradicardia, bradipsiquia y manifestaciones
amortiguadores-compensadores en el control visuales como visin borrosa y diplopa.
del aumento de la presin intracraneal. La cefalea: se produce como consecuen-
Estos elementos no son compresibles por cia de la irritacin de estructuras sensibles
lo cual el aumento de uno de ellos, debe com- como duramadre, vasos y/o nervios sensiti-
pensarse con la disminucin proporcional de vos, estructuras que se distorsionan por los
los restantes ( ley de Monro-Kelly) procesos patolgicos que producen el S.H.E..
La presin intracraneal (PIC) normal es La cefalea suele ser de carcter gravativo,
de 3-15 mm de Hg o 70-150 cms de agua. mejora con el reposo, se exacerba con la
Esta presin no es estable y se modifica con actividad fsica, la tos y la defecacin, suelen
diferentes situaciones fisiolgicas que cam-
bian los volmenes de los elementos del con-
tenido, tales como inspiracin-expiracion, tos,
esfuerzos defecatorios, maniobras de
Valsalva, etc.
Durante la monitorizacin de la PIC (Pre-
sin intracraneal) hemos observado impor-
tantes aumentos en episodios de excitacin
psicomotora y dolor.

ETIOLOGIA-PATOGENIA
El aumento del contenido craneal puede
ocurrir por diferentes etiologas: Neoplasia
cerebral, edema y congestin intersticial, blo-
queos a la circulacin del LCR. , hematomas
intracraneales, contusiones enceflicas, quis-
tes parasitarios, abscesos piogenos,
meningo-encefalitis etc. . Meningioma gigante
 - 60 -
ser difusas, no ceden a los analgsicos co-
munes y en su acme se acompaan de v-
mitos.
Recordamos que el cerebro no tiene
presorreceptores para el dolor, y toda cefa-
lea se debe a la irritacin de las estructuras
ya mencionadas.
El vomito de carcter explosivo, denomi-
nado por esa razn en chorro no va prece-
dido de nauseas, es fundamentalmente ma-
tinal y de escasa cuanta. Cuando es muy
importante y aguda la hipertensin
endocraneal se debe a la irritacin del ner-
vio vago en el piso del cuarto ventrculo. Si el
S.H.E. es crnico puede faltar.
El edema bilateral de papila es la mani-
festacin oftalmolgica, casi patognomnica
del S.H.E.; se inicia con modificaciones vas-
culares (ingurgitacin venosa) y borramiento
de los bordes de la papila ( trasudacion) lue-
go una papila edematosa e hiperhemica para
finalmente llegar a la etapa de exudados y
hemorragias
Si el S.H.E. no se resuelve adecuadamente
aparece la tan temida atrofia de papila con
la perdida bilateral e irreversible de la visin
Las otras manifestaciones que pueden ocu-
rrir son disminucin de la agudeza visual
por tumefaccin del nervio ptico, aumento
de la mancha ciega, diplopa por compre-
sin de nervios motores oculares especial-
mente el VI par, que por su fragilidad es de-
nominado la cenicienta de los pares cranea-
a.
Absceso frontal. a)Preoperatorio; b) Postoperatorio
nos y que no tiene valor de localizacin neu-
rolgica.
Algunos autores refieren constipacin.
Es importante recordar que existe un gru-
po de manifestaciones clnicas como resul-
tado del incremento agudo y progresivo de la
PIC que se conoce con el nombre de Sn-
drome de degradacin rostro-caudal que
se ve en la practica diaria de emergencias
neurolgicas. Se reconocen cuatro etapas
evolutivas:
Primera etapa: modificaciones del volumen
intra craneal por desplazamiento de uno de
los componentes lquidos, ( L.C.R y/o san-
gre) no se observan variaciones cuantitati-
vas de la PIC, pueden no existir sntomas o
signos sugestivos de tal disturbio.
Segunda etapa: aparece hipertensin ar-
terial y bradicardia, etapa de descompen-
sacin en donde se puede evidenciar el au-
mento de PIC generalmente ligero.
Tercera etapa: se inicia cuando los meca-
nismos compensadores son insuficientes,
comienza a desplazarse el tejido cerebral, la
sintomatologa es abundante y existen alte-
raciones como resultado de la hipoxia y la
isquemia cerebral. Aparecen las
herniaciones.
Cuarta etapa: irreversibilidad del proceso
por severas lesiones bulbares, agona del
control del sistema autnomo, periodo termi-
nal.
b.
CAPITULO 6
HERNIAS DEL TEJIDO ENCEFALICO
Cuando esta instalado el Sndrome de hi-
pertensin endocraneal y comienzan a clau-
dicar los mecanismos compensatorios se pro-
ducen desplazamientos del parnquima ce-
rebral y/o cerebeloso a travs de orificios
drales produciendo lesin enceflica y vas-
cular sobre agregada. Son de diferente tipo
segn su topografa pueden ser
supratentoriales o infratentoriales.
Las supratentoriales son: centrales o
diencefalicas, laterales o del uncus y las
subfalciales o del cngulo.
Las infratentoriales pueden ser ascenden-
tes (vermis cerebeloso)y las descendentes de
las amgdalas cerebelosas.
Hernia transtentorial central: se produ-
ce cuando el diencfalo y mesencfalo migran
a travs de la incisura del tentorio por au-
mento de la presin supratentorial, se com-
primen entonces las arterias cerebrales pos-
teriores produciendo infartos, o laceracin
del tallo pituitario con diabetes inspida al
comienzo.
Hernia del uncus temporal: es una de las
mas frecuentes sobre todo en los hematomas
traumticos y accidentes cerebro vasculares;
al migrar el uncus comprime el III par cra-
neal, inicialmente y luego el tronco cerebral
desapareciendo las cisternas peri troncales.
Clnicamente se agrega midriasis paralti-
ca del lado de la compresin
Hernia subfalcial del cngulo: aqu se des-
plaza la circunvolucin del cngulo a traves
de la porcin inferior de la hoz del cerebro.
Produce angulaciones de las arterias cere-
brales anteriores provocando infartos fronta-
les.
Quiste Hidatdico.
- 61 -
Aneurisma arterio venoso.
Hernia tonsilar: consiste en la migracin
de las amgdalas cerebelosas a travs del
agujero occipital comprimiendo el bulbo ra-
qudeo, los sntomas tempranos son diplopa,
vrtigo, ataxia y cefalea occipital; el trata-
miento descompresivo debe ser urgente de
lo contrario tendremos paro respiratorio se-
guido de muerte.
Hernia ascendente cerebelosa: ascenso
del vermis a la regin supratentorial por pro-
ceso expansivo en fosa posterior pasando por
la hendidura de la tienda del cerebelo. Dislo-
cacin del acueducto de Silvio y compromiso
de las arterias cerebelosas superiores.
METODOS COMPLEMENTARIOS DE DIAG-
NSTICO:
Para corroborar el diagnostico clnico con-
tamos con diversos estudios complementa-
rios, pero reiteramos que l diagnostico es
fundamentalmente clnico
1.- El estudio de fondo de ojo es parte
integrante de todo examen neurolgico, en
la fase inicial mostrara ingurgitacin venosa
y borramiento de la papila y recin a las 24-
48 horas aparecer el edema propiamente
dicho
2.- Imagenologia: Si el cuadro es agudo
preferimos la T: A: C: porque es rpida, brin-
da excelente informacin si se trata de un
proceso traumtico (hematomas, estado del
parnquima, hernias, etc.)y si es un proceso
vascular indidualiza la topografa hemorrgica
o por el contrario informa zonas hipodensas
de los infartos isquemicos
La R: M: N: es de eleccin cuando el SHE
no es agudo y cuando sospechamos un pro-
ceso expansivo, neoplsico, infecciososo o
hidroceflico.
3.- Angiografas cerebrales: son de utili-
dad cuando se sospechan sangramientos por
 - 62 -

malformaciones vasculares tales como aneu-

rismas arteriales y/o malformaciones
arteriovenosas.
4.- Monitoreo de P.I.C: Mtodo que con-
siste en colocar un transductor para la medi-
cin de la presin intracraneal continua. Pue-
de ser colocado en el espacio subdural,
intraparenquimatoso o intraventricular y su
lectura constituye una importante contribucin
al tratamiento y su eficiencia.
Existen varios sistemas, preferimos los
mediados por fibra de vidrio (Camino).
Hematoma extradural.
TRATAMIENTO DEL SHE
De preferencia los objetivos en la atencin 7- Reducir metabolismo cerebral mediante
del paciente con SHE agudo deben ser psicofrmacos y anticonvulsivantes.
procurados en Unidades de Cuidados Inten- 8- Evitar subas intempestivas de la P: I: C:
sivos. provocadas por excitacin psicomotora aspi-
1- Mantener el flujo circulatorio cerebral raciones bronquiales (anestsicos locales),
eficiente y continuo. tos, defecacin (laxantes) visitas de familia-
2- Lograr mecnica respiratoria normal con res, cambios de decbito bruscos, etc. Anal-
gasometra seriada adecuada gesia generosa.
3- Mantener tensin arterial sistmica por 9- Extirpar precozmente toda masa intra-
arriba de 90 mm.de Hg craneal.
4- Lograr un buen retorno venoso, posicin 10-Mantener correcto equilibrio hidro-sali-
semisentada a 30 no-proteico.
5- Mantener temperatura corporal dentro de 11- Usar manitol al 15% fraccionado cada
lo normal. 4 horas a dosis media de 0,5-1 gr./kilo/dia
6- Controlar PIC y mantener por debajo 12- Usar diurticos en dosis adecuadas.de
de 15 mm de Hg. preferencia furosemida

10 PRINCIPALES CAUSAS DE S.H.E. Se-

gn frecuencia
1. Traumatismo crneo enceflico TEC.
2. Accidentes cerebro vasculares.
Isqumico y/o hemorrgico.
3. Patologa Infecciosa enceflica. Me-
ningitis-Abscesos-Encefalitis.
4. Tumores. Neoplasias primarias o se-
cundarias (M:T:S:))
5. Hidrocefalias Obstructivas a distinto
nivel
6. Hemorragias sub. aracnoideas (HSA)

7. Encefalopatas txicas, metablicas,

post paro cardiaco.
8. Trombosis de los senos durales y
grandes venas.
9. Estado de Mal Epilptico.
10. Distress respiratorio de variada etio-
loga.
Tumor Cerebral Maligno (Glioblastoma - Multiforme).
CAPITULO 6 - 63 -

13- Usar dexametasona a altas dosis SOLO 15-Recurrir excepcionalmente a cirugas

cuando se tenga la certeza de que el SHE es decompresivas.
causado por un tumor cerebral (glioma) 16. -Medir con escalas objetivas la
14- Encontrar y definir lo mas rpidamen- evolucion del paciente, sobre todo concien-
te posible la etiologa del SHE. cia (Medicina basada en la evidencia).
- 64 -
CAPITULO
CAPITULO67
TUMORES INTRACRANEALES
En este captulo usaremos el vocablo TU-
MOR en la acepcin de proceso expansivo
productor de conflicto continente conteni-
do.
Este concepto engloba tanto las neoplasias
primarias como secundarias del Sistema
Nervioso Central; procesos no neoplsicos
tales como parasitosis, infecciones agudas o
crnicas y procesos vasculares.
Etiologa
Neoplasias Primarias: Gliomas,
Meningiomas, Meduloblastomas, Neurino-
mas, Adenomas hipofisiarios, Pinealomas,
etc.
Neoplasias Secundarias: Metstasis, Tu-
mores Craneales, Carcinoma de base, etc.
Parasitarios: Quiste hidatdico, Cisticerco-
sis.
Infecciones Agudas: Abscesos pigenos,
Empiemas, Cerebritis Supurada.
Infecciones Crnicas: Tuberculomas,
Granulomas, Micosis.
Vasculares: Malformaciones vasculares
arterio-venosas, angiomas y hematomas.
En el Servicio de Neurociruga del Hospital
ngel C.Padilla sobre un total de 834 neo-
plasias primeras y secundarias, el 40 % de
los tumores operados fueron Gliomas, el 20
% correspondi a Meningiomas, el 15 % a
Metstasis de diferentes orgenes y el 10 %
Adenomas hipofisiarios.
Esta estadstica corresponde igualmente a
otros Servicios de Neurociruga del Pas y del
Exterior.
Generalidades
Como concepto general estas patologas
son causantes de conflicto continente con-
tenido, habitualmente de curso progresivo.
La relacin volumtrica entre contenido
(encfalo) y continente (crneo) es en el re-
cin nacido de 2,5 %; en el adulto es de un
10 %, para llegar en la senectud al 15 % por
la involucin fisiolgica senil.
- 65 -
Dr. Luis Acker
Prof. Dr. Roberto Rodrguez Rey
Meningioma gigante.
De esto se deduce que la progresividad
no slo depende de la etiologa y la dinmica
del proceso expansivo, sino tambin de la
edad cronolgica.
Por lo general la neoformacin produce
sntomas de dficit neurolgico focal en el
mismo sitio que destruye el tejido nervio-
so, sntomas de irritacin en las zonas
vecinas y de liberacin en los niveles su-
bordinados.
Lo progresivo de los sntomas lleva de lo
local a lo regional con elementos de irritacin
y/o dficit que son agregados al cuadro ini-
cial en forma secuencial.
El mximo exponente del conflicto conti-
nente-contenido es la presentacin del Sn-
drome de Hipertensin endocraneana con sus
cuatro elementos clsicos: Cefaleas, vmi-
tos, edema de papila y bradicardia.
Tres conceptos clnicos deben ser tenidos
en cuenta por el mdico general:
1. La importancia de la Semiologa focal.
2. Semiologa deficitaria mnima.
3. Progresin tpica en marcha de acei-
te.
SIGNOS DE LOCALIZACIN TUMORAL
Consecuencia de la invasin o del rechazo
del tejido nervioso por el tumor, pueden cons-
tituir la primera manifestacin o suceder a una
fase ms o menos larga de fenmenos pura-
mente paroxsticos de naturaleza epilptica.
 - 66 -
La manera progresiva como se constituyen
y se agravan es altamente evocadora de su
etiologa tumoral.
Los signos de localizacin son tardos en
los tumores desarrollados en el interior del
sistema ventricular o a nivel de ciertas zonas
mal llamadas mudas del cerebro: Polo fron-
tal, lbulo temporal derecho, etc.; en todos
estos casos, la hipertensin intracraneal pue-
de preceder a la aparicin de los signos de
localizacin.
Tumores Frontales
Los tumores desarrollados en la parte pos-
terior del lbulo frontal, a nivel de la regin
prerrolndica, tienen semiologa motora: He-
miparesia de comienzo facial o braquial para
los tumores de la convexidad, de comienzo
crural para los tumores parasagitales. A me-
nudo, el sndrome deficitario est precedido
a.
c.
Astrocitoma anaplsico. a) Imagen TAC al inicio de sus sntomas; b) y c) Resonancia magntica 90 das
despus; d) Postoperatorio
de manifestaciones puramente paroxsticas
del tipo de epilepsia generalizada o
Jacksoniana.
Los tumores de punto de partida frontal
anterior dan lugar tardamente a signos neu-
rolgicos deficitarios. Las alteraciones psqui-
cas, con frecuencia, las primeras en apare-
cer, asociando una reduccin progresivamen-
te creciente de la actividad, trastornos de
atencin y de la memoria para los hechos
recientes, desinters e indiferencia afectiva
van aparejadas con un estado de euforia y
de excitacin necia (moria). Puede observar-
se tambien una relajacin de las conductas
sociales en forma de micciones o
defecaciones en lugares inapropiados.
Son frecuentes las crisis convulsivas, a
menudo inaugurales; puede tratarse de cri-
sis parciales, crisis adversivas, crisis del rea
motora suplementaria, que une de forma va-
b.
d.
CAPITULO 7
riable una elevacin del miembro superior
contralateral hacia el cual se vuelve la cabe-
za y los ojos; en otras oportunidades el cua-
dro se inicia con crisis generalizadas.
El examen neurolgico muestra a menudo
fenmenos de prensin forzada: grasping del
lado opuesto a la lesin; en los tumores de-
sarrollados en la base del lbulo frontal es
posible observar una anosmia o una afecta-
cin del nervio ptico con a veces sndrome
de Foster Kennedy (atrofia ptica del lado
del tumor y stasis papilar contralateral).
Los tumores frontales voluminosos, a me-
nudo frontocallosos, provocan hernias bajo
la hoz o invaden el otro lado, asocian un es-
tado confuso-demencial, un grasping bilate-
ral y trastornos del equilibrio del tipo de
repropulsin
Consideracin especial merecen los
Meningiomas del seno longitudinal que com-
prometen bilateralmente ambas regiones
frontales y se pueden manifestar por una
paraparesia espstica; nacen de la pared la-
teral del seno longitudinal y en su teraputica
se debe considerar muy especialmente la
conservacin del retorno venoso.
Tumores Temporales
Existe en su semiologa diferencias impor-
tantes segn que se desarrollen en el hemis-
ferio dominante o en el hemisferio menor.
Los tumores temporales dominantes tie-
nen una expresin clnica rica dominada por
trastornos del lenguaje. En cambio, los tu-
mores temporales derechos pueden perma-
necer largo tiempo latentes, no se expresan
ms que tardamente por signos de hiperten-
sin intracraneal.
a.
Glioblastoma multiforme. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio
- 67 -
Sin embargo, esta nocin de un lbulo tem-
poral, no dominante, menos elocuente mere-
ce ser atenuada en la medida en que una
sintomatologa epilptica, generalizada o
focal, es frecuente, cualquiera que sea el l-
bulo temporal afectado.
Las crisis de valor localizador, adems de
los trastornos del lenguaje especficos del
hemisferio dominante, son las crisis olfatorias
y psicomotoras (punto de partida temporal
profundo), las crisis auditivas, los estados de
ensueo y deja-vue (convexidad temporal).
Por ltimo, una lesin desarrollada en el
seno del lbulo temporal puede ocasionar en
el campo visual contralateral una hemia-
nopsia en cuadrante superior; en relacin con
la alteracin del bucle, que describen las ra-
diaciones pticas alrededor del asta tempo-
ral.
Tumores Parietales
Tienen una semiologa sensitiva predomi-
nante; este dficit sensitivo se manifiesta
sobre todo en los aspectos discriminativos
de la sensibilidad, ocasionando una astereog-
nosia. La lesin de la circunvolucin parietal
ascendente puede expresarse por trastornos
sensitivos paroxsticos de tipo parestsico,
realizando crisis jacksonianas sensitivas.
Otro elemento neurolgico importante en
los tumores parietales est representado por
fenmenos aprxicos y trastornos del esque-
ma corporal, la configuracin de estos tras-
tornos es diferente segn que se trate del he-
misferio dominante, o menor.
Es posible observar una hemianopsia la-
teral homnima en el cuadrante inferior.
b.
 - 68 -

En algunos paciente hemos observado Sn- El carcinoma hipofisiario y las metstasis

drome de Gertsman con agnosia digital, con-
fusin derecha-izquierda y acalculia
Tumores Occipitales
Aqu se manifiestan alteraciones del cam-
po visual; su mayor expresin es la hemia-
nopsia lateral homnima. Este trastorno pue-
de ser desconocido por el enfermo y no ser
descubierto ms que por un examen siste-
mtico ante un sndrome de hipertensin in-
tracraneal.
Crisis del tipo de alucinaciones visuales
elementales son evocadoras de un punto de
partida occipital.
Los fenmenos de agnosia visual pertene-
cen tambin a la semiologa occipital, pero
se trata entonces, por regla general, de le-
siones occipitales bilaterales.
son excepcionales
Entre los diagnsticos diferenciales ms
comunes deben tenerse en cuenta las si-
guientes patologas:
1. Sndrome de la silla turca vaca
2. Glioma opto quiasmtico e hipotalmico
3. Aneurisma del circuito anterior
4. Meningiomas
5. Otros
El cuadro clnico general puede resumir-
se en tres sndromes habitualmente secuen-
ciales.
a.

Tumores Hemisfricos Profundos

Tienen una semiologa variable segn que
interrumpan de manera predominante las vas
motoras, sensitivas o las radiaciones pticas.
Los tumores desarrollados en la regin de
los ncleos grises centrales pueden dar lu-
gar a una hemipleja por invasin de cpsula
interna, o a un hemisndrome sensitivo en los
b.
tumores talmicos, ms raramente signos
motores extrapiramidales.

c.

Papiloma Plexo Coroideo

Tumores de la Regin Selar
Los tumores de hipfisis constituyen aproxi-
madamente el 10 % de los tumores del SCN.
El ms frecuente dentro de este grupo est Adenoma Somatotrfico
representado por el adenoma de hipfisis, le a) Acromegalia
sigue el craneofaringioma, que es un deriva- b) Preoperatorio
do embriolgico de la bolsa de Ratke. c) Postoperatorio
CAPITULO 7 - 69 -

1. Sndrome endocrinolgico Tumores de la Fosa Posterior

Amenorrea-galactorrea: Propio de los Clsicamente los tumores de la fosa pos-
prolactinomas terior se dividen en axiales y extraaxiales,
Cushing:Adenomas productores de Aglutinan de manera variable signos de hi-
A.C.T.H pertensin intracraneal, a menudo precoz en
Gigantismo.Adenomas productores de esta localizacin, con signos cerebelosos,
somatotrofina en infancia y adolescencia, signos de afectacin de los nervios craneales
antes que los cartlagos de crecimiento se y de las vas largas.
suelden.
Acromegalia: adenomas productores de
somatotrofina en el adulto
Panhipopituitarismo:Adenomas no
funcionantes

2. Sndrome oftalmolgico
Cuando abandonan la silla turca los tumo-
res comprimen el quiasma ptico inmedia-
tamente por encima del diafragma selar pro-
vocando una hemianopsia bitemporal, don- Meduloblastoma de vermis cerebelosa
de progresivamente se van comprometiendo
las porciones externas del campo visual.
En algunas oportunidades provocan alte-
raciones de la agudeza visual

3. Sndrome de hipertensin endocranea-

na
Es la ultima y ms grave etapa, dnde el
conflicto continente-contenido alcanza su
mxima expresin con cefaleas gravativas,
qu no ceden a los analgesicos comunes,
vmitos fciles en chorro, sin ser precedi-
dos de nauseas edema de papila incluso con
hemorragias
Adicionalmente bradicardia y bradipsiquia
Bajo el punto de vista imagenologico ha- Cordoma base de crneo
blamos de cuatro grados: Entre los Axiales tenemos los que se asien-
GRADO 1:Adenoma intrapituitario de me- tan en el vermis cereveloso y en el tronco y
nos de 1 cm son por lo general malignos.
GRADO 2: Adenoma intrasellar de menos
de 1 cm sin erosin selar AXIALES
GRADO 3; Adenoma difuso mayor de 1 cm
con erosin selar A. Vermis cerebeloso.
GRADO 4: Adenoma invasivo intracra- Aqu asienta el tumor ms maligno de la
neal. infancia que es el Meduloblastoma, s
Bajo el punto de vista inmunohistoquimico manifiesta por trastornos de la marcha, au-
distinguimos: mento de la base de sustentacion, ataxia
1. Prolactinicos bilateral, hipotona muscular y rpidamente
2. Somatotrficos Sndrome de hipertensin endocraneana con
3. Productores de A.C.T.H. cefaleas gravativas, vmitos fciles en cho-
4. Mixtos rro y edema de papila.
5. Otros En oportunidades el Sndrome de hiperten-
 - 70 -

a. b.

Ependinoma 4 ventrculo a y b
sin endocraneana abre la escena EXTRA-AXIALES
sintomatologica
A. Hemisferios cerebelosos
Recientemente Maurice Choux de Francia
ha comunicado resultados alentadores Los tumores que asientan en los hemisfe-
combinando la ciruga para reducir volumen, rios cerebelosos son de malignidad variada y
quimioterapia (CCNU-BCNU) y radioterapia se manifiestan por un hemisindrome cerebe-
focal fraccionada loso homolateral de curso progresivo y a ve-
ces fluctuante por su contenido lquido; la
B. Tronco cerebral trada clsica de ataxia, hipotona muscular
Los tumores del tronco cerebral, han sido y temblor intencional precede a la instalacin
sistematizados por Fred Epstein en cuatro del Sndrome de hipertensin endocraneana.
grupos muy disimilares: Las variedades histolgicas ms frecuen-
1.Tumores que inflan el tronco invadien- tes son astrocitoma quistico y
do toda la estructura, en la RMN apare- hemangioblastoma.
cen habitualmente infiltrantes, mal limi-
B).-Angulo Ponto-Cerebeloso
tados, dan lugar a una sintomatologa
compleja, difcil de sistematizar, domina- Los tumores del ngulo pontocerebeloso,
da por la lesin de los nervios cuya sintomatologa inicial es discreta, limi-
craneales.trastornos motores y sensitivo, tada a la afectacin de un nervio craneal, que
evidenciando el compromiso de vas lar- puede ser el VIII se manifiestan seguidamente
gas. cuando han alcanzado un volumen importan-
Habitualmente son gliomas malignos. de
grado III-IV no son quirrgicos y consti-
tuyen una gran frustracin para el
neurocirujano que solo se limita a obser-
var una evolucin rpida con grave de-
terioro
2.Tumores bien delimitados de tronco con
discreta sintomatologa, dado que no in-
filtran, sino que desplazan; predominan
los astrocitomas de bajo grado, se ope-
ran y tienen mejor pronostico
3.Tumores exofiticos del IV ventrculo, por
lo general ependimomas de alto
grado.
4.Tumores de la unin bulbo-cervical de Neurinoma del acstico.
mal pronstico
CAPITULO 7
te, por un sndrome cerebeloso homolateral
y signos variados de sufrimiento del tronco
cerebral.y compromiso de pares craneanos
vecinos.
Los ms frecuentes son el Neurinoma del
acstico y el Meningioma.
TUMORES PINEALES
Son muy poco frecuentes y se caracteri-
zan fundamentalmente por:
1. Imposibilidad de la mirada hacia arriba
(Parinaud),
2. Pubertad precoz y
3. Sndrome de hipertensin endocranea-
na de inicio temprano.por hidrocefalia de-
rivada de la compresin del acueducto
de Silvio
Histolgicamente predominan los
germinomas, pineocitomas y gliomas
PRINCIPIOS GENERALES EN EL MANEJO
DE TUMORES CEREBRALES
1. Diagnstico precoz
2. Imagenologa adecuada. Resonancia
magnetica, tomografa axial comp.,
etc.
3. Descartar patologa extra neurolgica
por posibilidad de metstasis.
4. Aproximacin histolgica a travs de
la espectroscopia
5. Biopsia estereotaxica
TRATAMIENTO
A. Ciruga Convencional
Desde el advenimiento del microscopio
quirrgico, la ciruga a cielo abierto constitu-
ye el mtodo ms seguro y eficaz para la ex-
tirpacin completa de procesos bien delimi-
tados (meningiomas, metstasis, etc.. El ob-
jetivo es lograr una tumorectomia sin dao
a las estructuras vecinas.
En caso de gliomas o tumores mal defini-
dos la citoreduccin favorece la resolucin
del conflicto continente contenido, mejoran-
do la calidad de vida.
El advenimiento de los navegadores cere-
brales, aspiradores ultrasnicos,
fotocoaguladores lser y la magneto-
espectroscopia han contribuido a mejorar los
- 71 -
resultados en estos primeros aos del siglo
XXI.
ltimamente se han incorporado equipos
de R.M.N.abiertos en los quirfanos lo cual
permite resecciones radicales guiadas por
imgenes en tiempo real y ms recientemente
informacin funcional tambin en tiempo real
lo que esta revolucionando l pronostico de
estos tumores.
Creemos que en el futuro tendremos que
diferenciar los resultados obtenidos en un
antes y un despus del advenimiento de to-
dos estos adelantos tecnolgicos al quirfa-
no neurolgico; los resultados comunicados
recientemente por Peter Black de Boston
(EEUU) han cambiado substancialmente el
pronostico
B. Radioterapia
El mtodo se ha mostrado efectivo para re-
tardar el crecimiento de los tumores sobre
todos los invasivos, agresivos (gliomas
anaplasicos, gliomas mixtos, meduloblasto-
mas, etc.
Con la incorporacin de los aceleradores
de partculas se ha mejorado la eficiencia.
C. Radiociruga
Es un mtodo que tiene como objetivo la
destruccin de la masa expansiva mediante
finos haces de radiacin de cobalto 90. Indi-
cada en tumores profundos y mltiples
(M.T.S.).
Es una alianza de la terapia radiante y la
computacin y digitalizacin de imgenes
Desde su advenimiento los resultados han
ido mejorando, al punto de constituirse en una
opcin muy interesante; en oportunidades
completa resecciones parciales
microneuroquirrgicas
D. Quimioterapia
Indicada en algunos gliomas de alta malig-
nidad, mixtos, su aporte no es al momento
significativo, solo en casos muy especiales,
cmo los oligodendro-astrocitomas anaplsi-
cos.
ltimamente se han comunicado algunos
progresos en el uso local (in situ) de agentes
antiblasticos como la carmustina.
(Gliadel.m.r.).
 - 72 -
Sin embargo es un campo en el cual se
trabaja intensamente y no dudamos que en
los prximos aos tendremos aportes valio-
sos.
E. Genticos
Por ahora a ttulo experimental, seguramen-
te en el futuro tendrn decisiva importancia;
se basan en la incorporacin de genes su-
presores tumorales.
Dentro de los tumores cerebrales se ha
identificado la ausencia de genes tumor su-
presores de determinados cromosomas en
el meningioma (cromosoma 22), neurinomas
del acstico (17 y 22), hemangioblastoma (3p)
y astrocitoma (cromosoma 10 y 17).
Recientes investigaciones han demostra-
do que el gen tumor supresor P53 foco de
gran atencin en la investigacin del cncer,
se encuentra mutado en los tumores colo-
rectales, pulmonares, mama, vejiga y cere-
brales.
F. Tumores de Hipfisis
Captulo aparte constituye el tratamiento de
los tumores de hipfisis.
A.-ADENOMAS
Prolactinomas:El tratamiento es funda-
mentalmente farmacolgico con drogas
inhibidoras de la sntesis de prolactina.
En casos de intolerancia a las drogas se
puede recurrir a la ciruga.
Somatototrficos: Tratamiento quirrgico.
Productores de ACTH: Tratamiento qui-
rrgico.
Adenomas no funcionantes: Tratamien-
to quirrgico.
B) CRANEOFARINGIOMA
Ciruga a cielo abierto teniendo como ob-
jetivo la tumorectomia radical, ya que es un
tumor con gran tendencia a recidivar; hoy se
insiste en que la primera operacin es la que
determinara la calidad de vida futura.
Las vas de abordaje de los tumores
hipofisiarios son:
Va alta o subfrontal Reservada para
tumores con extensin paraselar.
Va baja o transepto-esfenoidal Para
todos los micro adenomas y para los
macroade nomas mediales.
Va transcallosa Indicada para tumo-
res de extensin hipotalamica y/o ventri-
cular.
CAPITULO
CAPITULO7 8 - 73 -

PATOLOGA CEREBELOSA

INTRODUCCIN gas vasculares, txicas, metablicas, trau-

Fue en Pars en 1710 donde Du Petit lla-
ma la atencin sobre la incoordinacin de un
soldado de Luis XIV herido por bayoneta en
el cerebelo. Pero se necesitaron ms de 150
aos para desentraar el rol del cerebelo y
hoy todava existen lagunas del conocimien-
to por llenar.
En los ltimos tiempos la OMS destaca en
la definicin de enfermedad la inadaptacin
ecolgica que conlleva y son precisamente
las actividades motoras las que nos permi-
ten movernos y alterar nuestra relacin fsica
con el medio.
El cerebelo es una estructura motora que
acta en forma integrada y coordinada con
todo el Sistema Nervioso, incontables comu-
nicaciones y conexiones y un elevado nme-
ro de sinapsis lo hacen una estructura ex-
puesta a las noxas ms diversas, de all que
tendremos una patologa variada con etiolo-
mticas, degenerativas, tumorales, fsicas,
infecciosas, inflamatorias, etc.
DEFINICIN
El Sndrome Cerebeloso es un conjunto de
sntomas y signos derivados del desequilibrio
de regulacin de la adaptacin postural en la
ejecucin de los movimientos voluntarios
(Insausti) debido a distintas noxas.
ANATOMA
Esta estructura derivada del meteencfalo
ocupa la fosa posterior, es impar y nica.
Consta esencialmente de tres partes, una
mediana impar que es el vermis, y dos late-
rales simtricas que son los hemisferios
cerebelosos.
La superficie del cerebelo ofrece una mul-
titud de surcos curvilneos y concntricos, que

PRINCIPALES CAUSAS
Insuficiencia vertebrobasilar Trombosis
VASCULARES
Embolia Hemorragia
Meduloblastoma Astrocitoma qustico
TUMORALES Neurinoma del acstico Ependinoma
Hemangioblastoma
Contusin Laceracin
TRAUMATICAS
Hematomas
Paraneoplsicas Hidantoinatos
TXICAS Alcohol Otros medicamentos o
drogas
Cerebelitis vricas
Cerebelitis superadas
INFECCIOSAS
Absceso cerebeloso
Tuberculomas
Heredo ataxias cerebelosas: Enf..de FRIEDRICH.
ENF de PIERRE MARIE.
DEGENERATIVAS ENF de ROUSSY LEVY
ENF .de RAMSAY-HUNT
Desmielinizantes: Esclerosis mltiple
ARNOLD CHIARI
MALFORMACIONES DANDY WALKER
MALFORMACIONES VASCULARES
 - 74 -
descomponen la superficie en lminas y la-
minillas.
El cerebelo se encuentra en estrecha rela-
cin con el tronco cerebral, dicha relacin se
halla mediada por seis cordones, tres de cada
lado que son los pednculos cerebelosos que
unen el cerebelo con el bulbo, protuberancia
y pednculos cerebrales, respectivamente.
Observando la cara superior del cerebelo
se hace notorio un surco primario importante
que delimita dos lbulos: anterior y medio
entre los dos se encuentra el lbulo flculo-
nodular, que es la parte ms antigua del ce-
rebelo y con importantes conexiones vesti-
bulares.
En el cerebelo la sustancia gris es central
y rodea a una masa de sustancia blanca en
la cual se hallan incluidos algunas agrupa-
ciones grises, donde se destacan los ncleos
dentados y del techo.
La corteza cerebelosa es una lmina gris
ampliamente plegada que tiene tres capas
donde se encuentran las clulas de Purkinje
y las de cesto que son propias y nicas
del cerebelo.
Arteria vertebral comprimida en su trayecto
Con respecto a la irrigacin se halla cubierta
fundamentalmente por el sistema vrtebro
basilar el aporte se inicia en ambas arterias
vertebrales que se originan de la subclavias
o tronco braquioenceflico y que tiene la par-
ticularidad de transcurrir por los agujeros ver-
tebrales a partir de la VI vrtebra cervical,
ascienden y van a ingresar al interior de la
fosa posterior donde van forman el tronco
basilar que proporciona las tres ramas bsi-
cas que son las cerebelosas superior, la ante
superior, y la cerebelosa posteroinferior o
PICA que tambin puede nacer de la ver-
tebral homloga.
FISIOLOGA
Dijimos que el cerebelo es una estructura
motora que modula el acto motor primario
hacindolo suave, armnico, adaptado y co-
ordinado con su objetivo.
El animal descerebelado muestra un reper-
torio cercano a la normalidad, en cuanto a
sus conductas motoras. Lo notorio es la in-
capacidad para llevarlos a cabo correctamen-
te. Los movimientos son burdos e incoordi-
nados, la marcha es inestable y vacilante~ el
animal falla persistentemente en juzgar la di-
reccin, la calidad y la extensin del movi-
miento.
En general el cerebelo suma calidad antes
que cantidad a la conducta motora del ani-
mal.
Para cumplir estos objetivos dispone de una
rica y fluida comunicacin.
VAS AFERENTES
1. ESPINO-CEREBELOSAS
2. DIRECTA-FLESCHING
3. CRUZADA-GOWERS
4. VESTBULO-CEREBELOSA
5. PONTO-CEREBELOSA
6. CORTICO-PONTO-CEREBELOSA
VAS EFERENTES
1. CEREBELO-RUBRO-ESPINAL
2. CEREBELO-RUBRO-DENTO- TALAMO-
CORTICAL
3. CEREBELO-VESTIBULAR
Todo el complejo accionar del cerebelo se
realiza por medio de la gradacin del tono
muscular y su normal funcin permitir:
a) Asegurar la eumetra, la isostenia de
CAPITULO 8
los movimientos; dicho de otra manera la
exacta medida y la necesaria fuerza.
b) Asegurar la sinergia y la diadoco-
cinesia, esto es la coordinacin de los diver-
sos grupos musculares y las secuencias de
los movimientos alternativos.
c) Mantener la postura y el equilibrio con
la informacin del laberinto.
Finalmente dos conceptos bsicos clnicos
topogrficos:
1. Cada hemisferio cerebelo solo obra so-
bre la musculatura del hemicuerpo homola-
teral.
2. El vermis acta sobre la lnea media.
MANIFESTACIONES CLNICAS
El Sndrome cerebeloso provoca algunos
trastornos elementales o primarios que se
presentan combinados o aislados; ellos son
fundamentalmente:
a) Hipotona muscular.
b) Hipermetra o Dismetra: Trastorno de
la amplitud del movimiento
c) Asinerga: Trastorno en la asociacin
de los movimientos elementales
d) Discronometra: Alteracin en la ini-
ciacin y fin de los movimientos
e) Adiadococinesia: Trastorno en la suce-
sin de los movimientos alternativos rpidos
t) Temblor del tipo intencional.
TRASTORNOS ESTATICOS
Cuando el Sindrome cerebeloso es impor-
tante el paciente se presenta con los pies
separados, ampliando la base de sustenta-
cin; los brazos se hallan separados del tron-
co, sirviendo como balancines; ante esta si-
tuacin de oscilacin el equilibrio es precario
pero el individuo raramente se cae. Si obser-
vamos las piernas vemos un constante y al-
ternativo movimiento en el afn de corregir la
postura. Al cerrar los ojos el trastorno no au-
menta.
Cuando el Sindrome cerebeloso es menos
severo se pueden poner de manifiesto los
trastornos estticos pidiendo al paciente que
junte sus pies o que coloque uno delante del
otro, de esta manera la inestabilidad esttica
se acrecienta.
Si el Sindrome cerebeloso es unilateral, la
asimetra de la postura es evidente y como
la hipotona es del lado de la lesin tiende a
caer hacia ese lado; la cabeza y el tronco se
- 75 -
inclinan hacia el lado enfermo. El paciente
trata de sostenerse apoyado en la pierna
sana.
TRASTORNOS EN LA MARCHA
Duchene describi magistralmente el tras-
torno de la marcha, inestable, zigzagueante;
con el cuerpo inclinado alternativamente a
derecha o izquierda o a un solo lado si el tras-
torno es unilateral.
El paciente no avanza en una sola lnea,
los pies se levantan lentamente como dudan-
do pero caen pesadamente. Es la tpica mar-
cha del ebrio que todos hemos visto alguna
vez y quizs hasta experimentado.
En los casos menos evidentes se solicitan
algunos movimientos como medias vueltas,
avanzar y retroceder, desplazamientos late-
rales; con ellos podemos encontrar o eviden-
ciar el trastorno de la marcha.
Sin duda que la HIPERMETRA Y LA
ASINERGA son los elementos bsicos se-
miolgicos. Se trata por otra parte de una
marcha descompuesta, no tiene ritmo, lenta
y brusca, y tampoco se agrava con el cierre
de los ojos.
TRASTORNO DE TONO y POSTURA
Ya lo expresamos y lo reiteramos: LA HI-
POTONA MUSCULAR ES EL SIGNO EJE
DEL SNDROME y la vamos a buscar con
dos maniobras bsicas:
1. Observacin y palpacin de las ma-
sas musculares que aparecen flcidas e hi-
potnicas.
2. Pruebas de movilizacin pasiva de
Andr Thomas que son maniobras muy ti-
 - 76 -
les sobre todo cuando colocamos las manos
sobre el pecho y la espalda y le imprimimos
movimientos alternativos al tronco, se apre-
cia como aumenta la amplitud del movimien-
to en la zona afectada.
En las extremidades se hacen balancear
las manos y pies observndose el aumento
de la amplitud de los movimientos pasivos
articulares que traducen esta hipotona.
Es frecuente encontrar trastornos de los
reflejos sobre todo investigando el reflejo tri-
cipital y el rotuliano precisamente Andr
Thomas los denomin como reflejos pendu-
lares, por supuesto que estn traduciendo la
hipotona muscular.
Con respecto a la adaptacin postural se
recomienda la maniobra de Stewart -Holmes.
Se hace flexionar el antebrazo sobre el bra-
zo y el examinador se opone, si en un mo-
mento se libera esta oposicin el movimien-
to de flexin no se detiene despus de una
corta excursin como en el sujeto normal, sino
que golpea directamente el pecho del pacien-
te.
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO VOLUN-
TARIO
Tres nociones fundamentales caracterizan
stos trastornos:
1) La lnea general del movimiento y su
orientacin est conservada.
2) La oclusin ocular no agrava los trastor-
nos.
3) La fuerza muscular esta conservada.
Tanto la hipermetra como la dismetra son
muy evidentes y la sola observacin de los
movimientos espontneos es suficiente, pero
a veces hay sndromes cerebelosos mnimos
y se requiere evidenciarlos.
En miembros superiores existen cinco prue-
bas bsicas:
1. Indice-nariz o indice-lbulo de la ore-
ja: Es la clsica prueba que evidencia la des-
composicin del movimiento que es fraccio-
nado y arrtmico y por lo general no llega a su
objetivo.
2. Prueba de prehensin: Se le pide al
paciente que tome un vaso u otro objeto. La
mano aparece abierta en demasa, el movi-
miento de aproximacin es titubeante, y debe
ser corregido; cuando finalmente se logra la
prehensin, el cierre por lo general es de for-
ma exagerada y tosca.
3. Prueba de lneas horizontales: Es cl-
sico pedirle que trace lneas horizontales en-
tre dos lneas verticales y se aprecia como la
mano y la lapicera se pasan o no llegan.
4. Prueba de la reversin de las manos:
Se le hace extender los miembros superio-
res con la palma vuelta hacia arriba; luego
se le pide que vuelva a girar hasta que que-
de horizontal, se aprecia como la mano afec-
tada se pasa en la amplitud del movimiento.
5. Prueba taln -rodilla: Muy til, tambin
aqu se hace evidente la descomposicin del
movimiento, la falla de ritmo, la falta de exac-
titud del movimiento y la combinacin de len-
titud y brusquedad.
ASINERGIA
Es la disminucin en la facultad de cumplir
simultneamente los diversos movimientos
que caracterizan un acto motor.
Se le pide al paciente estando acostado,
que se incorpore con los brazos cruzados;
cuando se trata de una lesin de lnea media
no es posible que se siente; cuando es unila-
teral se observa una cierta rotacin.
Esta asinerga se observa tambin en la
marcha, cuando la parte superior del cuerpo
no sigue al movimiento de las piernas.
Cuando el individuo est parado y se le
solicita que incline su cuerpo hacia atrs se
puede observar la incoordinacin y la falta
de flexin armnica de las rodillas y de la
cadera.
De este concepto de asinerga nace un sig-
no fundamental que es la descomposicin
del movimiento, que es un trastorno casi
exclusivo de la patologa cerebelosa.
DISCRONOMETRIA
Es el retardo de la iniciacin y finalizacin
de los movimientos complejos, por supuesto
que esta alteracin se hace ms evidente
cuando el Sndrome cerebeloso es unilate-
ral.
En nuestro medio no es una prueba fre-
cuente de realizar, pero en Europa se hace
bastante sobre todo pidiendo movimientos
complejos en espejo, como hacer viseras o
imitaciones.
TEMBLOR
En reposo absoluto el cerebeloso no tiem-
CAPITULO 8
bla, pero llamativamente al tratar de realizar
un movimiento aparece el temblor cintico,
en contraposicin al del Parkinson que es de
reposo.
El temblor cerebeloso es una sucesin irre-
gular, sin ritmos de sacudidas musculares al
intentar realizar un movimiento; algunos ex-
quisitos semilogos lo denominan pseudo
temblor cerebeloso, otros lo niegan y lo asi-
milan a sacudidas por cambios posturales.
ADIADOCOCINESIA
Es la disminucin en la facultad de ejecu-
tar rpidamente movimientos sucesivos al-
ternativos.
Babinski hizo clsica la prueba de las ma-
rionetas y en general podemos decir que para
ser positiva debe ser realizada dos o tres
veces ms lenta que la normal.
Aplaudir o marcar el paso son otras prue-
bas semiolgicas tiles.
TRASTORNOS EN LA ESCRITURA
Aqu tambin se refleja la incoordinacin duracin de las funciones cerebelosas prosi-
cerebelosa. La escritura requiere la sucesin
de movimientos medidos, alternativos y re-
gulares. Por lo general ya tomada la lapicera
o el lpiz se hace evidente la dismetra, que
se confirma al observar la escritura irregular,
despareja, fragmentada, etc.
TRASTORNOS EN LA EMISIN DE LA PA-
LABRA
La palabra del cerebeloso es escandida y
explosiva en un fondo de monotona; pero si
analizamos en profundidad, veremos que to-
dos los elementos de la palabra estn afec-
tados: timbre, tonalidad y fuerza.
Las alteraciones disrtricas son ms evi-
dentes en los sndromes cerebelosos bilate-
rales y sobre todo de la lnea media-
DESMITIFICACIN DEL NISTAGMO
Desde hace diez a quince aos los neuro-
fisilogos vienen comunicando que ninguna
lesin aislada del cerebelo, de sus aferen-
cias o eferencias, pueden causar nistagmos.
Rotham y Dow admiten que existen ciertas
sacudidas, irregulares, arrtmicas de ampli-
tud oscilatoria irregular, que al menos se pue-
den confundir pero que no son tpicas de
nistagmos.
- 77 -
FORMAS CLINICAS
Hemos visto los esfuerzos de los Neurofi-
silogos y Neurlogos para establecer una
sistematizacin topogrfica de las funciones
del cerebelo, pero esta no siempre puede ser
aplicada en Patologa simplemente porque las
lesiones no siempre estn limitadas a una
nica estructura.
Por lo general es posible distinguir el Sn-
drome vermiano o de lnea media que tie-
ne una clara disfuncin en la esttica y en la
marcha, con marcada incoordinacin sobre
el eje corporal e indemnidad en los miem-
bros.
Por otra parte el Sndrome lateral de los
hemisferios tiene como consecuencia una
llamativa asimetra dada fundamentalmente
por la hipotona muscular localizada en el
hemicuerpo alterado; por el desequilibrio es-
ttico con lateropulsin en la marcha y por la
dismetra e hipermetra.
El Sndrome cerebeloso en los nios tie-
ne algunas particularidades dado que la ma-
gue hasta la segunda infancia, entonces es
lgico que debamos contemplar la evolucin
de la motricidad, especialmente si hay deten-
cin en su desarrollo.
Cuando el nio ya ha experimentado la evo-
lucin motora es ms fcil juzgar la patolo-
ga.
De todas maneras hay que tener cuidado
porque la diadococinesia se adquiere alrede-
dor de los 6 a 7 aos, al igual que la metra
fina.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Disponemos de un buen arsenal semiol-
gico para evidenciar los sndromes cerebelo-
sos, pero tambin es cierto que necesitamos
la colaboracin del paciente con la que no
siempre podemos contar, lo que muchas ve-
ces dificulta la tarea.
En general es relativamente fcil distinguir
el sindrome cerebeloso de un trastorno mo-
tor perifrico, extrapiramidal o piramidal, ya
sea por la propia semiologa motora, las ano-
malas de reflejos y los signos de las vas
sensitivas.
Pero es ms dificil distinguirlo de los cua-
dros de apraxia ideomotriz, donde por lo ge-
neral no hay posibilidad de realizar actos
 - 78 -
motores complejos; pero no hay descompo-
sicin arrtmica de los movimientos y falta de
asinerga propiamente dicha.
Hay otros cuadros de ataxia que pueden
resultar complicados, como por ejemplo:
A) Ataxia por trastornos de sensibilidad
profunda: Aqu la lesin puede ser perifrica
o medular, talmica o parietal. Cualquiera que
sea el nivel lesional hay una agravacin de la
ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay
trastornos de la sensibilidad profunda sobre
todo el sentido de las actitudes segmenta-
rias. La ataxia tabtica es el ejemplo clsico.
B) Ataxia laberntica: Es quizs la ms di-
ficil de diferenciar, tambin es desencadena-
da o agravada al cierre de los ojos, por lo
general existe vrtigo como alucinacin rota-
toria y nistagmos horizontal y la pruebas la-
bernticas calricas o rotatorias son positivas.
C) Ataxias mixtas: A veces hay patologas
que presentan estos tipos de ataxias como
la esclerosis en placa, tumor del tronco cere-
bral la ms tpica es la ataxia mixta de las
degeneraciones espino-cerebelosas.
D) Ataxia frontal o callosa: Existen lesio-
nes originadas en el encfalo que producen
ataxia que a veces son problemas difciles
de diferenciar, como la llamada ataxia frontal
de Burns, donde la clsica diferencia se hace
en la falta de hipotona muscular.
ETIOLOGA
Ya dijimos en la introduccin que el Sn-
drome Cerebeloso era ocasionado por mlti-
ples patologas, es precisamente el tinte pro-
a.
Hemorragia de Vermis. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio
pio de le etiologa lo que nos va a permitir
desentraar la madeja diagnstica.
ORIGEN VASCULAR
Creemos que es la etiologa ms importan-
te y frecuente. Si recordamos el desfiladero
osteoarticular por el que transcurren las arte-
rias vertebrales en la columna cervical nos
imaginaremos las repercusiones que la pa-
tologa cervical tendr en el rea vascular.
Lo ms frecuente es la insuficiencia vr-
tebro basilar donde vamos a tener una mez-
cla de sntomas y signos labernticos y del
sistema nervioso. Son clsicos los mareos,
vrtigos, acfenos, inestabilidad en la mar-
cha y cadas bruscas sin prdida de conoci-
miento, que por lo general se ven en la terce-
ra edad y debe relacionarse con la patologa
de la columna cervical.
Pero tambin el cerebelo puede ser asien-
to de hemorragias que se inician como cua-
dros ictales con prdida del conocimiento ini-
cial o precedidas de vrtigos y cefaleas brus-
cas y en algunos casos ataxia.
Las lesiones isqumicas tambin pueden
traer signos de sufrimiento cerebelo sea tran-
sitorio o definitivo. Llamativamente predomi-
na el sndrome de Vallenberg, por la lesin
de la cerebelosa pstero inferior o PICA don-
de hay elementos incluso de vas laterales
retroolivares.
Ms raramente pueden existir malforma-
ciones vasculares tanto en el sector arte-
rial, como ovillos arteriovenosos.
b.
CAPITULO 8
TUMORES
Se aprecian tanto en nios como en adul-
tos. En los nios predomina el mdulo-
blastoma que asienta sobre el vermis cere-
beloso, son de una gran malignidad, radio-
sensibles, dan metstasis a travs del Lqui-
do Cfalo Raqudeo (goteo) y por lo general
se asocian rpidamente a un Sndrome de
hipertensin endocraneana.
En los adultos ya predominan los tumores
hemisfricos, por lo general astrocitomas
qusticos o hemangioblastomas, donde la
ciruga tiene muy buen resultado.
Otros tumores menos frecuentes son los
ependimomas y por supuesto las metsta-
sis.
Hay un tumor muy especial que debe ser
bien conocido: es el neurinoma del acsti-
Astrocitoma qustico del cerebelo
a.
Hemangioblastoma. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio
- 79 -
co, benigno, de crecimiento lento, que com-
promete pares craneanos como el V y el VII y
por supuesto el VIII, que da un sndrome ce-
rebeloso unilateral en su crecimiento
Debe ser diagnosticado lo antes posible,
porque hay una estrecha relacin entre el ta-
mao y el resultado quirrgico.
TRAUMATISMOS
Las lesiones traumticas contusionales (ver
TEC) aisladas del cerebelo son raras, sirvie-
ron, incluso, como hemos visto para las des-
cripciones clsicas.
Los sndromes cerebelosos por contusio-
nes se compensan entre los seis y doce me-
ses.
Una eventualidad no frecuente pero que
debe ser tenida en cuenta es el hematoma
Hematoma extradural de fosa posterior
b.
 - 80 -
a.
de fosa posterior, donde luego de un TEC se
presenta un sndrome cerebeloso con hiper-
tensin endocraneana rpidamente progre-
siva constituyendo una verdadera urgencia
neuroquirrgica.
INFECCIOSAS
En la era preantibitica el absceso del ce-
rebelo era una patologa relativamente fre-
cuente, secundaria a otitis y mastoiditis; hoy
por lo general se lo observa en sujetos con
alteraciones inmunitarias (SIDA) y asociada
a patologas infecciosas, por lo general cr-
nicas, que se reagudizan
Queremos destacar dos enfermedades en
los nios que dan cerebelitis agudas: am-
bas virsicas, la Varicela y el Sarampin,
independiente de algunas enfermedades que
dentro del cuadro general de la Encefalitis
muestran un compromiso cerebeloso.
Espordicamente hemos visto granulomas
tuberculosos en el cerebelo.
Falta ATROFIA CERE-
BELOSA
Atrofia cerebelosa
b.
Meduloblastoma de Vermis cerebeloso a) y b).
TXICAS
Se destacan las cerebelopata producida
por el alcohol; lo clsico es el cuadro agudo
general que todos conocemos, pero tambin
la intoxicacin crnica provoca atrofia cere-
belosa y un consecuente sindrome cerebelo-
so bilateral.
Dada la especialidad nosotros vemos con
alguna frecuencia intoxicaciones por hidan-
toidatos en epilpticos de larga data por una
mala dosificacin.
Muy significativa es la presencia del Sn-
drome Cerebeloso en los casos de neopla-
sias, no por la siembra de metstasis, sino
como manifestaciones neurolgicas para-
neoplsicas; sobre todo en los carcinomas
bronquiales. Por lo general afectan la esta-
cin de pie y revelaran un mecanismo de
autoinmunidad o una anomala metablica
inducida por el tumor.
MALFORMACIONES
Aqu vamos a destacar algunas agenesias
e hipoplasias congnitas:.
El sndrome de Arnold Chiari, poco frecuen-
te en nuestro medio, donde hay un descenso
de las amgdalas cerebelosas con asociacin
sintomatolgica con pares craneanos bajos
e hipertensin endocraneana.
Otra malformacin muy grave es el Dandy-
Walker o malformacin qustica del IV ventr-
culo con agenesia del vermis cerebeloso.
Ya dijimos malformaciones vasculares tanto
arteriales como arterio venosas.
CAPITULO 8 - 81 -

DEGENERACIONES
Son clsicas las Heredodegeneraciones
espino-cerebelosas, donde hay diversos gra-
dos de compromiso de las vas espino-cere-
belosas, del cerebelo, de los cordones pos-
teriores, fascculo piramidal, etc. La ms fre-
cuente y conocida es la enfermedad de
Friedrich.
Hay una patologa degenerativa-desmieli-
nizante de singular importancia, adquirida,
que es la Esclerosis mltiple, afeccin des-
mielinizante, de oscura etiologa,, de distri-
bucin anrquica en el Sistema Nervioso,
afectando en ms del 50 % al cerebelo.
La clebre triada de Charcot de ataxia -
Temblor y palabra escandida es un hallazgo Tumor Petro-Clival de clulas gigantes.
en los casos de Esclerosis mltiple avanza-
da. rebeloso mnimo. Lgicamente con la suce-
Es importante destacar para el diagnsti- sin de brotes, el grado de incapacidad mo-
co diferencial de cuadros iniciales de escle- tora se va acrecentando, y el sndrome cere-
rosis mltiple la presencia del sndrome ce- beloso es ms florido y franco.

Meningioma tienda del cerebelo. Meningioma ngulo pontocerebeloso

- 82 -
CAPITULO
CAPITULO8 9 - 83 -

PATOLOGA VASCULAR DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL

Las manifestaciones neurolgicas conse- TABLA 2 Mortalidad por lesiones vascula-

cutivas a patologa vascular cerebral adquie- res S.N.C. por ao en la Provincia de Tu-
ren da a da mayor importancia y trascen- cumn
dencia, al punto que en la actualidad se han
Ao Defunciones
constituido en las afectaciones neurolgicas
1965 535
de mayor frecuencia.
1970 675
Algunos conceptos previos nos permitirn
1975 719
mensurar adecuadamente el problema a tra-
1980 750
tar.
1985 664
A.Mortalidad
1990 675
En la Repblica Argentina fallecen por ao
1995 922
ms de 20.000 personas por lesiones vascu-
1996 887
lares que afectan al Sistema Nervioso Cen-
1997 688
tral (OMS.). Si esta cifra no fuera lo suficien-
1998 791
temente expresiva agreguemos que del es-
1999 768
tudio estadstico surge una marcada tenden-
2000 725 (2)
cia progresiva
Existe un franco predominio del sexo mas-
B) Incapacidad
culino, por ejemplo en 1999 sobre un total de
Alrededor de 30.000 personas sufren el re-
23.200 defunciones por ACV en todo el Pas,
tiro laboral o incapacidad permanente en
17.771 fueron varones y solo 11.424 muje-
nuestro Pas.
res.
En Tucumn es la causa mas frecuente de
incapacidad Estatal.

TABLA 1 Mortalidad por lesiones vascula- C) Consultas Mdicas

res S.N.C. por ao en la Repblica Argen- El 25% de la consulta externa o ambulato-
tina. ria de Neurologa est constituida por la pa-
Ao Defunciones tologa derivada de la afectacin neurolgica
1965 11.267 de origen vascular
1970 15.333 El gasto en rehabilitacin y fisioterapia es
1975 18.021 considerable.
1980 22.675
D) Profilaxis
1985 22.786
1990 23.114 El estudio epidemiolgico revela que la hi-
1995 24.187 pertensin arterial mal controlada o no trata-
1996 23.128 da, es el principal antecedente personal, 85%
1997 22.855 en los hemorrgicos y 43% en los isqumi-
1998 22.007 cos
1999 23.200 La vida sedentaria, los malos hbitos ali-
2000 23.212 (estimado) menticios, la obesidad, el cigarrillo y el alco-
holismo son factores altamente predispo-
En la Provincia de Tucumn tambin se nentes, que de hecho, son evitables.
registran cifras progresivas a tal punto que
en la actualidad es la 3 causa de muerte en
la provincia.
 - 84 -
E) Consulta y tratamiento precoz
Contrariamente a lo que sugieren las di-
fundidas denominaciones de accidente ce-
rebro-vascular o de ictus apopltico, la pa-
tologa vascular del S.N.C. presenta en ele-
vadas proporciones elementos clnicos de
alarma o premonitorios, que denominamos
de circulacin cerebral amenazada y en
cuyos estadios iniciales la teraputica tiene
una marcada eficiencia.
ANATOMA
La irrigacin de las estructuras del S.N.C.
est provista por dos grandes sistemas: A)
Carotdeo y B) Vrtebro-basilar.
Estos canales vasculares convergen ha-
cia la base del encfalo a una estructura
antomo-funcional denominada polgono o
crculo de Willis, de donde se distribuye la
irrigacin al parnquima nervioso. El retorno
se cumple como es habitual por el Sistema
venoso.
De este concepto antomo-funcional sur-
ge la divisin de nuestro estudio:
A. Sistema carotdeo;
B. Sistema vrtebro-basilar
C. Polgono de Willis;
D. Arterias enceflicas
E. Sistema Venoso
A) Sistema Carotdeo
Provee el 80% del flujo sanguneo del
S.N.C.
Las dos cartidas primitivas, tienen un ori-
gen diferente: la derecha es una rama del
tronco braquioceflico, mientras que la iz-
quierda nace directamente del arco artico.
Luego de su nacimiento, se ubican en la
regin antero-lateral del cuello, y ascienden
en compana de las yugulares internas y los
neumogstricos.
A la altura de la III-IV vrtebra cervical se
produce la divisin de la cartida primitiva en
externa e interna, esta ltima sigue ascen-
diendo sin dar ninguna colateral y alcanza el
agujero carotdeo, en la base del crneo, por
donde penetra. De inmediato ingresa al seno
cavernoso y se hace propiamente intracra-
neal sobre las apfisis clinoides anteriores,
ocupando el espacio subaracnoideo donde
da tres ramas colaterales:
1) Arteria oftlmica que se dirige hacia
delante y va a irrigar estructuras oftlmicas,
penetrando a la rbita por el agujero ptico,
en compaa del II par.
2) Arteria coroidea anterior que con un
trayecto hacia atrs lleva irrigacin al plexo
coroideo del ventrculo lateral, tubrculos
cuadrigminos, cintilla ptica, parte posterior
de cpsula interna y algunas finas ramas para
ncleos extrapiramidales.
3) Arteria comunicante posterior Impor-
tante va de enlace del sistema carotdeo con
el vrtebro-basilar, constituye a su vez parte
del polgono de Willis.
Las ramas terminales de la cartida inter-
na son las arterias cerebral anterior y media.
B) Sistema Vrtebro-basilar
Aporta el 20% del flujo hemtico del S.N.C.
Las arterias vertebrales son ramas de las
subclavias y ascienden recorriendo los agu-
jeros transversos de las 6 primeras vrtebras
cervicales, luego contornean el atlas y pene-
tran al crneo por el agujero occipital tras
perforar la membrana occpito-atloidea. Se
dirigen hacia la lnea media ventralmente y a
la altura del surco bulbo protuberancial se
unen para conformar el tronco basilar.
En su dilatado trayecto las arterias verte-
brales dan importantes ramas hacia la m-
dula espinal cervical, cerebelo y bulbo. Ellas
son:
1. Arteria espinal anterior;
2. Arterias espinales posteriores;
3. Arterias radiculares cervicales;
4. Arteria cerebelosa postero inferior;
5. Ramos bulbares laterales.
El tronco basilar asciende por la lnea me-
dia sobre la cara anterior de la protuberan-
cia, llegando hasta la cisterna interpeduncu-
lar donde se divide en sus dos ramas termi-
nales que son las arterias cerebrales poste-
riores, previamente se conecta con el siste-
ma carotdeo a travs de las comunicantes
posteriores.
La arteria basilar en su trayecto da impor-
tante irrigacin al tronco cerebral, al cerebe-
lo y al odo medio. Sus ramas ms importan-
tes son:
1. Circunferenciales cortas bulbares;
2. Circunferenciales cortas protuberencia-
les;
CAPITULO 9
3. Cerebelosa superior
4. Cerebelosas medias
5. Arterias auditivas y labernticas.
C) Polgono de Willis
Se halla en la base del encfalo en pleno
espacio subaracnoideo y constituye un siste-
ma interconectado cartido-basilar que acta
antomo funcionalmente estableciendo su-
plencias auxiliares.
Posee muchas variedades anatmicas y es
asiento de importantes patologas, sobre todo
aneurismas arteriales congnitos.
Se halla constituido en la parte anterior por
las dos cerebrales anteriores y la comunicante
anterior y en la parte posterior por ambas
comunicantes posteriores y ambas cerebra-
les posteriores.
D) Arterias Enceflicas
Fundamentalmente se trata de las arte-
rias cerebrales anterior, media y posterior.
Tienen la caracterstica de ser parenquima-
tosas, prcticamente terminales e irrigar tan-
to zonas corticales como profundas.
D1) Arteria Cerebral Anterior
Importante rama de la cartida interna,
nace en el sifn carotdeo y se dirige hacia
delante buscando la lnea media, para unirse
con su homloga del lado opuesto a travs
de la comunicante anterior; posteriormente
se eleva, llegando a la cisura interhemisfrica,
donde adosado a la cara interna del hemis-
ferio, la recorre de adelante hacia atrs con-
torneando al cuerpo calloso.
En su estudio se distinguen ramas profun-
das y corticales.
a. Ramas profundas: Generalmente nacen
del complejo cerebral anterior comuni-
cante y estn constituidas por las arte-
rias hipotalmicas perforantes anteriores
y la arteria recurrente de Heubner. Estas
ramas irrigan al hipotlamo en su por-
cin anterior, cabeza de ncleo caudado,
ncleo lenticular y la parte anterior de la
cpsula interna.
b.Ramas corticales: de proximal a distal:
1. Fronto-orbitaria: Irriga la cara orbitaria y
la parte interna e inferior del polo frontal.
2. Fronto-polar: Nutre a todo el resto del
polo frontal.
- 85 -
3. Pericallosa Tiene a su vez dos ramas
que son las frontales internas media y
posterior que se distribuyen en la cara
interna del lbulo frontal.
4. Calloso-marginal: Es la rama cortical de
ms largo recorrido ya que termina en la
glndula pineal. Da irrigacin a la parte
interna del lbulo parietal con la arteria
del mismo nombre.
D2) Arteria Cerebral Media
Rama terminal mayor de la cartida inter-
na, se dirige hacia fuera siguiendo un trayec-
to paralelo al ala menor del esfenoides y des-
de all se introduce en el fondo de la cisura
de Silvio, a la cual recorre de adelante hacia
atrs y de abajo hacia arriba.
a. Ramas Profundas: De gran importancia,
se trata de un ramillete de pequeos va-
sos perforantes que segn Foie podran
resumirse en 2 agrupaciones: 1) Putami-
no-cpsulo-caudados y 2) Palidales ex-
ternos.
Estas pequeas arterias, con enorme sig-
nificacin funcional, van a irrigar la por-
cin externa del pallidum, parte media de
la cpsula interna (haz piramidal), puta-
men y ncleo caudado.
b.Ramas corticales: Prcticamente irrigan
el 70% de toda corteza cerebral y las dis-
tintas ramas toman el nombre de los
territorios a los cuales nutren. De dentro
hacia fuera son: 1) Insulares; 2) Orbito-
frontal; 3) Pre-Rolndica; 4) Rolndica;
5) Retro-Rolndica; 6) Parietal posterior;
7) Temporal anterior; 8) Temporal media;
9) Temporal posterior y 10) Arteria del
pliegue curvo (Terminal)
D3) Arteria Cerebral Posterior
Nacida de la bifurcacin del tronco basilar,
de inmediato entrega los ramos profundos y
luego de rodear al tronco cerebral se dirige
hacia fuera y atrs por la cara inferior del
hemisferio cerebral.
a. Ramas Profundas: Son ramas peque-
as y pueden ser sintetizadas en 4 gru-
pos.
a1. Arterias interpedunculares: Irrigan la
parte posterior del hipotlamo, parte ven-
tral de tlamo, pednculos cerebelosos
y cerebrales.
 - 86 -
a2. Arterias Cuadrigeminales: Nutren a
los tubrculos cuadrigminos y al pedn-
culo cerebral.
a3. Arterias Coroideas posteriores: For-
man el crculo peri-peduncular e irrigan
el plexo coroideo del III ventrculo
a4. Arterias Talmicas anteriores
b.Ramas Corticales: Es el territorio cortical
ms pequeo y est irrigado por ramas
principales.
b1) Arteria temporal inferior y anterior
b2) Arteria temporal infero-medial
b3) Arteria parieto-occipital
b4) Arteria de la cisura calcaran (termi-
nal).
E) Sistema Venoso
Los 1300 litros de sangre que diariamente
recibe el S.N.C., son colectados por las ve-
nas cerebrales, que van a desagotar a los
senos venosos intradurales y de all conduci-
dos al corazn derecho, a travs de las ve-
nas yugulares internas. Una pequea porcin
drena por los plexos peridurales cervicales.
La circulacin venosa enceflica, tiene al-
gunas particularidades que deben ser desta-
cadas:
1.Las venas no son satlites arteriales,
como ocurre en otros territorios de la
economa.
2.Los senos durales son elementos, rgi-
dos, inextensibles, difcilmente colapsa-
bles.
3.Las venas no tienen vlvulas y carecen
de tnica muscular.
Como recuerdo anatmico estudiaremos el
sistema venoso superficial y los senos veno-
sos durales.
I) Sistema venoso superficial
Tiene un recorrido cortical, muy variable y
anmalo, las ms importantes son:
Ia.Vena Silviana: Ubicada en la cisura del
mismo nombre, se dirige de atrs hacia
delante para ir a desagotar en el seno
cavernoso. Drena la parte externa y late-
ral del hemisferio cerebral y tiene 2 im-
portantes anastomosis con el seno lon-
gitudinal superior (Vena de Trolard) y
hacia el seno lateral (vena de Labb).
Ib. Venas cerebrales superiores: son va-
rias ramas que desde la corteza se diri-
gen al seno longitudinal superior, derivan-
do los territorios superiores de los lbu-
los frontal y parietal.
Ic. Venas cerebrales inferiores: son tam-
bin mltiples ramas que van a desago-
tar al seno lateral, drenando la parte in-
ferior del lbulo temporal y del occipital.
II) Sistema Venoso Profundo
Se trata de estructuras profundas de lnea
media, donde se destaca la gran vena de
Galeno, que siendo formada por la unin de
la vena de Rosenthal y la cerebral interna,
se une con su homloga del lado opuesto y
juntas desembocan en el seno recto.
Por el sistema venoso profundo se canali-
za el retorno de los territorios insulares, n-
cleos basales extrapiramidales y la porcin
interna de los hemisferios cerebrales.
III) Senos Venosos
Son estructuras rgidas, originadas en el
espesor de la duramadre y avalvuladas. Los
ms importantes son:
IIIa. Cavernosos: Situados a los costados
de la silla turca, contienen en su interior
a la cartida interna y aseguran el dre-
naje de la rbita, regin facial media y
los territorios de la vena silviana que en
l desembocan. Se continan por la base
del crneo con los senos petrosos que
van a desembocar en la vena yugular
interna.
IIIb. Longitudinal Superior: Recorre por l-
nea media, en el borde superior de la hoz
del cerebro, desde el polo frontal hasta
el occipital, terminando en un amplio lago
venoso que se denomina prensa de
Herfilo, ubicado por debajo de la protu-
berancia occipital externa.
IIIc. Longitudinal Inferior: Transcurre por
el borde inferior de la hoz, es ms pe-
queo que su homlogo superior y des-
emboca en el seno recto.
IIId. Seno Recto: Estructura mediana, re-
cibe la gran vena de Galeno y el seno
CAPITULO 9
longitudinal inferior y va a terminar en la
prensa de Herfilo.
IIIe. Laterales: Llamados transversos por
algunos autores, dada su direccin, ya
que partiendo de la prensa de Herfilo
se dirigen horizontalmente hacia fuera y
van a desembocar en el golfo de la yu-
gular interna. Reciben adems el retor-
no de estructuras de la fosa posterior.
FISIOLOGA BSICA CEREBROVASCU-
LAR
Las clulas del S.N.C. se han especializa-
do tanto en electrnica, que han perdido su
capacidad de reproduccin y son completa-
mente dependientes en cuanto a su nutricin.
Son incapaces de almacenar nutrientes
Esta dependencia, fundamentalmente de
oxgeno y glucosa, explica la necesidad de
ajustados mecanismos circulatorios cerebra-
les, por cuanto una privacin de ms de 8-10
minutos ocasiona la muerte neuronal.
El cerebro que slo representa el 2% del
peso corporal recibe casi el 20% del volumen
minuto-cardaco y del oxgeno inhalado.
Por da pasan ms de 1.300 litros de san-
gre por el encfalo de un adulto, lo que re-
presenta un flujo de 53-60 cc de sangre, por
minuto y por 100 gramos de tejido.
Es evidente la dependencia del S.N.C. de
dos factores circulatorios generales:
A. Tensin arterial: Se considera que por
debajo de 70 mm de Hg ya existe dficit
B. Volumen minuto-cardaco: Cuando
ste cae a cifras del 40% del promedio,
el cerebro entra en insuficiencia.
El flujo circulatorio cerebral es vehiculiza-
do por los sistemas carotdeos y vrtebro-
basilares, hasta el polgono de Willis, que
acta como un derivador de alta frecuencia,
que en caso de dficit de aporte, llega a com-
pensar la eventualidad.
La circulacin cerebral tiene dos modali-
dades hemodinmicamente distintas:
1. Circulacin profunda, con rgimen de
alta presin que se realiza en el tronco
del encfalo
2. Circulacin superficial de baja presin,
crtico-subcortical.
Queda entre ellas una zona fronteriza, que
es asiento de la mayor frecuencia de patolo-
- 87 -
ga vascular y por ello ha sido denominada
por Lazorthe zona de riesgo.
Ambas variantes, sin embargo, tienen el
mismo potencial de perfusin, pese a la dis-
tinta resistencia tisular.
Dada la jerarqua funcional del S.N.C., ste
trabaja con un factor de seguridad que ha sido
estimado en el 40%; esto quiere decir que
recibe un suplemento extra en prevencin de
la hipoxia y la hipoperfusin y recin cuando
el flujo desciende del 60% dar signos clni-
cos de dficit.
Entre el 60-10% la clula nerviosa no pue-
de cumplir adecuadamente sus funciones y
evidencia sus alteraciones, pero todava no
ha sufrido daos vitales; en estas cifras se
fundamentan los actuales intentos de revas-
cularizacin cerebral por trombolisis
El parnquima nervioso dispone de meca-
nismos propios de lucha contra la hipoxia y
el mejor estudiado hasta el momento, es el
Sndrome de Hipervascularizacin (Luxury
Perfusion Sndrome) de Larsen e Ingvar,
evidenciable en estudios imagenolgicos ta-
les como la Angiografa y la Tomografa Axial
Computada.
Los vasos cerebrales tienen comprobada
capacidad de contraccin y dilatacin, fen-
menos actualmente en revisin; la vaso dila-
tacin parecera ser un fenmeno dependien-
te de los alfa-bloqueadores, mientras que la
vasoconstriccin o espasmo obedecera a un
mecanismo serotonnico inicial y luego depen-
diente de los canales de calcio
PATOLOGA VASCULAR CEREBRAL
El ordenamiento del estudio de la Patolo-
ga cerebro-vascular ofrece muchas posibili-
dades, clasificaciones etiolgicas, fisiopato-
lgicas, topogrficas, etc.
Nosotros hemos adoptado una primera
divisin, entre patologa del sector arterial y
sector venoso
A la vez dividimos el arterial por dficit irri-
gatorio (Insuficiencia vascular cerebral) y por
extravasacin sangunea (Hemorragia intra-
craneal).
 - 88 -

Patologa Vascular Cerebral

A) SECTOR ARTERIAL B) SECTOR VENOSO

Insuficiencia Tromboflebitis
1. Crisis Isqumicas Transit. 1. Venas Cerebrales
2. Dficit Neurol. Parcial 2. Seno Lateral
3. Infarto 3. Seno Longitudinal
Trombosis 4. Seno Cavernoso
Embolia
Espasmo Fstula Cartida-Cavernosa
4. Snd. Multinfarto

Hemorragia
1. Ateroesclerosis
2. Artritis
3. Traumticas
4. Rotura Malformaciones
5. Otras causas
CAPITULO
CAPITULO10
10
INSUFICIENCIA VASCULAR CEREBRAL
Entendemos por tal, todo episodio de d-
ficit o irritacin del S.N.C., derivado de una
hipoperfusin tisular localizada o genera-
lizada, transitoria o permanente.
Esta hipoperfusin tendr distinta magni-
tud, desde el dficit neurolgico transitorio
por hipoxia, hasta la produccin del infarto
cerebral por anoxia. Hemos adoptado este
planteamiento fisiopatolgico porque consi-
deramos que se trata de etapas de un mis-
mo proceso, que por lo general se desarro-
llan secuencialmente.
ETIOPATOGENIA
Sus elementos son multifactoriales:
1. Disminucin del volumen minuto-car-
daco: Es un mecanismo de descompensa-
cin extracerebral que puede obedecer a
trastornos del ritmo cardaco, como las cri-
sis sincopales de Stoke-Adams o por una falla
de bomba en caso de insuficiencia cardaca.
Se considera que una disminucin del vo-
lumen minuto-cardaco por debajo del 50%
ser sintomtica en ausencia de patologa
vascular cerebral.
2. Hipotensin arterial: Es otro fenme-
no extracerebral que responde a mltiples
etiologas; cuando la tensin arterial cae por
debajo de 70 mm de Hg se producen snto-
mas y signos neurolgicos derivados de la
hipoperfusin del S.N.C.
3. Disminucin del calibre arterial: Se tra-
ta del factor ms involucrado en la gnesis
de la insuficiencia vascular; tiene todas las
gradaciones posibles desde la pequea re-
duccin de calibre hasta la oclusin comple-
ta del vaso.
Recordemos que el dficit de flujo no guar-
da proporcin con el estrechamiento de la
arteria, ya que la Ley de Poiseuille afirma que
el flujo es proporcional a la cuarta potencia
del dimetro y de all que discretas esteno-
sis causan dficit importantes de flujo.
La etiologa ms frecuente de estenosis
vasculares es la arterioesclerosis, proceso
- 89 -
degenerativo que causa la destruccin de la
tnica elstica interna, con engrosamiento del
endotelio, depsitos lipdicos subintimales
que llevan a la formacin de ateromas y pla-
cas, en ocasiones proliferativas y/o ulcera-
das, calcificadas o no.
Pero la arteriosclerosis no slo daa la
pared del vaso, sino que acta como foco
embolgeno a distancia por desprendimiento
de material necrtico del ateroma y origina
en el sitio de la ulceracin un proceso de coa-
gulacin intraluminal que estrecha an ms
el vaso ya daado.
Existen adems otros factores de disminu-
cin del calibre de los vasos y son las deno-
minadas arteritis por enfermedades del col-
geno o secundarias a infecciones crnicas.
Tambin debemos considerar los mbolos
que se impactan en el rbol vascular cere-
bral y que obedecen a procesos primarios
cardacos (fibrilacin auricular, enfermedad
mitral, etc.) o de los grandes vasos; estos
mbolos ocluyen totalmente la luz arterial y
causan por lo general infartos importantes
Finalmente debemos mencionar las com-
presiones extrnsecas de las arterias, sobre
todo en el territorio de las vertebrales, que
por su situacin anatmica son comprimidas
por procesos osteo-articulares de la colum-
na cervical.
4. Hiopodifusibilidad Las alteraciones vas-
culares arteriosclerticas o las producidas por
arteritis, no slo afectan el flujo circulatorio,
adems producen dificultades en la difusin
del oxgeno y la glucosa hacia el parnquima
nervioso.
Es un mecanismo de falta de aprovecha-
miento de los elementos nutritivos de la san-
gre que en los ltimos aos ha merecido es-
pecial atencin.
5. Estado de la red supletoria: Ante la cir-
culacin cerebral amenazada por factores de
insuficiencia de variada ndole, el S .N. C pone
en juego suplencias anastomticas a distin-
tos niveles y segn sea el estado antomo-
 - 90 -
funcional de ellas, ser la posibilidad de com-
pensar el dficit amenazante. Las anastomo-
sis ms importantes son:
a.Polgono de Willis.
b.Cartida externa-interna a travs de la
oftlmica o la facial y otros
c.Red meningo-cortical.
Evidentemente que un Polgono de Willis
que congnitamente es incompleto, no po-
dr jugar su rol funcional compensador ade-
cuadamente, al igual que el estado vascular
de las redes anastomticas o bien la presin
de perfusin que es requerida para producir
un gradiente de ptima circulacin
6. Hipertensin endocraneana Dado que
su primer efecto hidrodinmico ser la eleva-
cin de la resistencia vascular, es fcil dedu-
cir las dificultades de irrigacin del parnqui-
ma cerebral cuando los valores superan los
20 mm. Hg
FISIOPATOLOGA
Al definir la Insuficiencia Vascular del S.N.C.
dijimos que el mecanismo fundamental era
la hipoperfusin tisular que trae aparejada
una hipoxia neuronal y en su grado extremo
la anoxia. Si aceptamos que el S.N.C. fun-
ciona con un coeficiente de seguridad esti-
mado en el 40% del flujo habitual o prome-
dio, empezaremos a hablar de hipoxia cuan-
do las cifras caigan por debajo del 60%, que
es el llamado por Barraquer lmite crtico.
Toda hipoxia provoca una cascada de re-
acciones locales dada por la acidosis paren-
quimatosa sectorial que tiende a elevar el flujo
por vasodilatacin arterial y arteriolar; esta
primera etapa es til, eficiente y reversible.
Pero si la hipoxia sigue aumentando se pro-
duce dao endotelial con enlentecimiento de
la corriente, hemoconcentracin, aumento de
la viscosidad, formacin de acmulos plaque-
tarios, edema, trasudacin y finalmente coa-
gulacin intravascular de la microcirculacin.
Los radicales libres, glutamatos y el ion
calcio producidos por la isquemia parecen
jugar un importante papel.
NEUROPATOLOGA
Las lesiones del parnquima nervioso guar-
dan relacin con la magnitud de la hipoxia.
Las manifestaciones iniciales de la hipo-
perfusin son de orden microscpico e intra-
celular y estn dadas por:
a. Tigrolisis, con disolucin de los grnu-
los de Nissl
b.Clasmatodendrosis en los astrocitos y
c. Grietas mitocondriales.
Estas lesiones iniciales predominan en las
clulas de la corteza cerebral y en las clulas
de Purkinje del cerebelo.
Cuando hay necrosis por anoxia se apre-
cian dos variedades de infarto:
1. Infarto Blanco:
Aparece inicialmente como una zona pli-
da, ms blanda, ligeramente edematosa, de
bordes medianamente definidos y por lo ge-
neral predominan en la sustancia blanca. Al
correr de los das el tejido necrtico se deli-
mita muy bien y se hace friable.
De acuerdo al volumen del infarto ser la
variedad del proceso reparativo de gliosis; en
los pequeos se observar una cicatriz firme
blanquecina mientras que en los de mayor
volumen ser una cavidad porenceflica.
2. Infarto Rojo:
Al comienzo es una zona congestiva, ro-
sada, con marcado edema, de bordes mal
definidos, que comprime las zonas vecinas,
con estasis venoso perifrico.
El proceso reparativo es similar al del in-
farto blanco, con la diferencia que la cicatriz
es de color ocre por el pigmento de los
astrocitos que fagocitaron la hemoglobina
(Hb).
Esta variedad de infarto predomina en la
sustancia gris y sera debido a la riqueza ca-
pilar de la zona.
FACTORES PREDISPONENTES
Se trata de una serie de elementos esta-
dsticamente vlidos, que son considerados
factores de riesgo:
1. HERENCIA: Debe citar
se la hipercolesterolemia e hiperlipidemias
familiares, adems existe una ditesis
familiar en aproximadamente el 25% de
los casos.
2. DIABETES: Enfermedad endocrina cr-
nica que frecuentemente acompaa a los
cuadros de insuficiencia vascular, su pa-
CAPITULO 11
pel se atribuye a una microangiopata
difusa.
3. HIPERTENSIN ARTERIAL: Factor de
riesgo destacado, ya que trae apareja-
das lesiones arteriolares secundarias que
contribuyen a disminuir la luz vascular.
4. DISLIPIDEMIAS: Son factores predispo-
nentes sobre todo las llamadas hiperlipi-
demias mixtas.
5. ALCOHOL Y TABACO: Txicos que al
actuar sobre la contractilidad de las arte-
rias suman factores de riesgo.
6. STRESS: Las experiencias realizadas en
la guerra de Vietnam demostraron que
los soldados sometidos al intenso stress
de los campos de batalla desarrollaban
con mayor frecuencia lesiones arteriola-
res.
7. OBESIDAD: Son conocidas desde hace
30 aos las famosas tablas de las Com-
paas de Seguro de los EE.UU., que
muestran la estrecha relacin entre el
sobrepeso y las enfermedades vascula-
res tanto coronarias como cerebrales.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Existen cuatro formas bsicas de presen-
tacin:
a.CRISIS ISQUMICAS TRANSITORIAS.
b. DFICIT NEUROLGICO PARCIAL
c. INFARTO.
d.SINDROME MULTI INFARTO
A) CRISIS ISQUMICAS TRANSITORIAS
Se trata de episodios recidivantes y fuga-
ces, debidos a una hipoperfusin aguda, tran-
sitoria y localizada del S.N.C., que producen
sntomas y signos deficitarios y/o irritativos,
reversibles en un plazo no mayor de 24 ho-
ras.
La sintomatologa clnica depender del
territorio afectado y del valor funcional del
vaso comprometido.
La fisiopatologa es atribuida a una hipo-
tensin arterial aguda asentando sobre un
estrechamiento arterial (crisis hemodinmi-
cas de Denny-Brown) o a micro mbolos pla-
quetarios blandos y friables, sin contenido de
fibrina, que se desprenden de placas ulcera-
das de ateroma.
Cuando esta patologa asienta en territorio
carotdeo, las manifestaciones ms frecuen-
tes son la ceguera unilateral transitoria, he-
- 91 -
miparesias fugaces, afasias paroxsticas,
hemihipoestesias, crisis convulsivas focales,
amnesias transitorias y cefaleas episdicas.
Si el complejo vrtebro-basilar es el afec-
tado tendremos los signos o sntomas enu-
merados por Schott. (Lausanne 1995) que
son: cefaleas, vrtigos postulares, trastornos
del equilibrio, trastornos visuales (amaurosis,
visin nubosa, fotopsias, alucinaciones, etc.),
acufenos, drops-attacks (cadas sobre las
rodillas, sin prdida de conocimiento).
Toda esta sintomatologa es totalmente
reversible en un plazo no mayor de 12 a 24
horas.
Las crisis isqumicas transitorias son al
infarto cerebral lo que la angina de pecho
es al infarto miocrdico.
B) DFICIT NEUROLGICO PARCIAL.
Los paroxismos breves y reversibles de las
crisis isqumicas transitorias se distinguen
muy bien de las manifestaciones neurolgi-
cas establecidas y permanentes del infarto
cerebral; pero existen casos intermedios
donde, producida la isquemia, se asiste a una
recuperacin parcial en un lapso superior a
las 12 -24 horas y donde persisten elemen-
tos neurolgicos deficitarios.
Se trata de hipoxias generalizadas o locali-
zadas que no han logrado la compensacin
hemodinmica y entonces el parnquima
nervioso muestra signos de hipofuncionalidad
o de irritabilidad. Otros autores postulan que
stos cuadros son originados en microinfar-
tos cerebrales.
En territorio carotdeo se aprecia dficit
motor parcial como hemiparesia de grado
variable, trastornos de lenguaje, hipomnesias,
deterioro psicomotor, cefaleas y en oportuni-
dades crisis convulsivas generalizadas o par-
ciales.
Cuando el dficit hipxico compromete el
sector vrtebro-basilar es habitual encontrar
inestabilidad para la marcha, trastornos de
fonacin y deglucin, acufenos permanentes,
mareos, vrtigos, alteraciones del campo vi-
sual y cefaleas occipitales.
En la prctica diaria se encuentran dficit
mixtos por claudicacin de ambos territorios;
en oportunidades se puede detectar cuadros
focales, pero la mayora de las veces son ge-
neralizados.
 - 92 -

El dficit neurolgico parcial es al infar- El Eco-doppler es un examen auxiliar in-

to cerebral lo que el sndrome intermedio cruento, rpido y de gran valor para diagnos-
es al infarto de miocardio. ticar estenosis, flujos turbulentos, placas, etc.

C) INFARTO
Es la necrosis de un sector del S.N.C. de-
bido a isquemia anxica, resultante de una
obstruccin arterial.
La etiologa ms frecuente es la arterioes-
clerosis, enfermedad degenerativa que pro-
gresivamente va estrechando la luz arterial;
menos frecuentemente, es debido a arteritis
por enfermedades de colgeno o infecciones.
El infarto representa habitualmente el es-
labn final de la cadena fisiopatolgica de la
insuficiencia vascular, pero tambin se pue-
de producir agudamente por la impactacin
de un mbolo derivado a distancia (aurcula
izda, vlvula mitral y grandes vasos).
En raras oportunidades el anlisis neuro-
patolgico no revela obstruccin orgnica
vascular, en estos casos se incrimina al va-
soespasmo como factor etiolgico de una
oclusin funcional.
Existe una relacin estable entre el territo-
rio infartado y la sintomatologa neurolgica;
pero tal relacin no es tan estrecha entre la
obstruccin vascular y la sintomatologa, de-
bido a que entran en juego mecanismos de Construccin carotdea parcial.
anastomosis y suplencias, sin dejar de lado
las variantes anatmicas y la velocidad del 2. Arteria Cerebral Anterior.
proceso obstructivo. Dada la importancia de la arteria recurren-
Clsicamente se describen cuadros sinto- te de Heubner y los vasos hipotalmicos, el
matolgicos por obstruccin de una arteria y cuadro clnico ser distinto si la obstruccin
dado que es muy importante el diagnstico es proximal o distal a la emergencia de stos
topogrfico en neurologa, los vamos a man- vasos.
tener con la reserva expresadas anteriormen- 2.A. Proximal: Hemiplejia contralateral a
te. predominio crural con hemihipoestesia sobre
todo de miembro inferior y afectando la sen-
I. Cartida Interna sibilidad profunda, apraxia y afasia si es he-
Se manifiesta por hemipleja o hemipare- misferio dominante, trastornos vegetativos y
sia contralateral, trastornos de lenguaje si alteraciones de conciencia.
compromete el hemisferio dominante, hemi- 2.B. Distal: Hemiparesia y hemihipoeste-
hipoestesias y alteraciones visuales por com- sia de predominio crural con trastornos esf-
promiso de la arteria oftlmica (ceguera mo- interianos.
nocular)
En el 41 %, segn Gurdjian, tiene una for- 3. Arteria Cerebral Media
ma aguda con serios trastornos de concien- Su territorio es el ms comprometido. Su
cia. sintomatologa variar de acuerdo al compro-
La palpacin de la arteria cartida en el miso de las ramas profundas o de las corti-
cuello y en la fosa amigdalina cobran gran cales o total.
valor en el examen clnico al igual que la aus- 3.A. Infarto Global: cuadro muy grave con
cultacin.
CAPITULO 11
Infarto isqumico fronto-temporal
severo compromiso de conciencia, hemiple-
jia total, hemihipoestesia homnima. En he-
misferio dominante se agrega afasia mixta.
3.B. Infarto Profundo: produce una hemi-
pleja capsular total, hemihipoestesia muy
discreta y si se trata de hemisferio dominan-
te afasia de predominio expresional. No hay
trastornos visuales.
3.C.Infarto Superficial: hemipleja de pre-
dominio facio-braquial, hemihipoestesia de
tipo cortical incompleta y defectos de campo
visual variables. Si compromete hemisferio
dominante afasia y apraxia ideo-motriz. En
algunos casos se presenta el Sndrome de
Gertsman (Acalculia, agnosia digital, confu-
sin derecha-izquierda y apraxia).
4. Arteria Cerebral Posterior
El infarto total es incompatible con la vida.
4A. Superficiales: La obstruccin de ra-
mos corticales se expresan habitualmente por
hemiparesias, hemianopsias, alexia o agno-
sia visual.
4.B. Profundos: La oclusin de ramas pro-
fundas se puede manifestar por:
Sndrome Talmico: Caracterizado por
hemiparesia, hemianestesia, hemianop-
sia, dolores intensos (hiperpata talmi-
ca), trastornos psquicos y vegetativos.
Sndromes Pedunculares:
Weber III par homolateral, hemiple-
jia contralateral.
Benedik (con sntomas extrapira-
midales.
Claude (con hemisindrome cere-
beloso)
- 93 -
Sndrome de Parinaud: con imposibili-
dad de la mirada hacia arriba.
Hemibalismo: con movimientos extrapi-
ramidales involuntarios.
5. Arteria Basilar
Su oclusin total es incompatible con la
vida; la obstruccin de sus ramas puede pro-
vocar infartos a distintos niveles del tronco
enceflico (pednculo, protuberancia y bul-
bo) que se van a manifestar por las llamadas
hemiplejas alternas, caracterizadas por
hemiplejas del lado opuesto a la lesin y
compromiso de pares craneales homola-
terales, de acuerdo a la altura del proceso
isqumico-anxico.
Dado que la arteria basilar a travs de sus
ramas irriga al cerebelo, la oclusin dar ori-
gen a sndromes cerebelosos de distinta to-
pografa.
6. Arteria Vertebral.
Su oclusin completa origina el sndrome
de Wallenbeg, que otros autores atribuyen a
la cerebelosa postero-inferior, que es la rama
ms importante de la vertebral.
Se caracteriza:
a) Del lado de la lesin: Hemisndrome
cerebeloso, sndrome vestibular central, pa-
rlisis de IX-X-XI, sndrome de Claude
Bernard-Horner y hemianestesia facial.
b) Del lado opuesto a la lesin: Hemihi-
poestesia disociada termo-algsica y hemi-
paresia leve.
D) SINDROME MULTI INFARTO
Aqu los sntomas y signos de dficit y/o
irritacin son permanentes y generalizados a
todo el S.N.C.
Bsicamente se trata de un deterioro psi-
comotor progresivo que fue conocido en la
literatura como: arterioesclerosis cerebral
deterioro vascular o sindrome pseudo
bulbar.
Su incidencia es creciente al aumentar las
expectativas de vida.
Se manifiesta con un deterioro progresivo
de las funciones intelectuales superiores,
trastornos de memoria, dificultades para la
traslacin, inestabilidad en la marcha, can-
sancio fcil, llamativa falta de concentracin,
labilidad emocional, etc.
 - 94 -
Paulatinamente el paciente se va aislan-
do, se aleja de sus amigos y familiares, sufre
episodios de desorientacin tmporo-espa-
cial, ya no sale con frecuencia de su domici-
lio, pierde inters por la lectura y la informa-
cin; sus movimientos son lentos, torpes.
Es muy factible asistir a episodios de reac-
ciones catastrficas, con gran agitacin
psicomotora, llanto, desenfrenacin, o agre-
sividad.
Posteriormente se agrega llanto y risa in-
motivado, dificultades para la deglucin, re-
lajacin de esfnteres, desconocimiento de su
entorno, etc. que tienen un curso progresivo
hacia la demencia.
Los estudios imagenolgicos confirman una
reduccin volumtrica del parnquima cere-
bral, la presencia de mltiples pequeas le-
siones isqumicas distrribuidas por todo el
S.N.C. Estas clsicas imgenes se observan
mejor en la R.M.N. al igual que la
leucoaraiosis periventricular.
Infartos mltiples.
Es habitual que dentro de este cuadro cl-
nico de evolucin crnica, se inscriban epi-
sodios vasculares cerebrales agudos o
subagudos.
DIAGNOSTICO
El examen clnico y neurolgico, detallado
y profundo es el elemento fundamental para
la formulacin diagnstica; la avanzada tec-
nologa de que disponemos actualmente son
practicas auxiliares del diagnstico clnico,
cuyo uso racional y prudente nos ser de gran
utilidad a condicin que la clnica sea
orientadora y rectora.
Dado que la irrigacin del SCN es asiento
de patologa sistmica, es imprescindible un
relevamiento clnico completo, ya que los fac-
tores circulatorios generales pueden tener ex-
presin neurolgica, tal el caso de la hipo o
hipertensin arterial, enf.del colgeno, dismi-
nucin del volumen minuto-cardaco, etc..
Los antecedentes personales, la
biotipologa, hbitos txicos, condiciones y
formas de vida, situaciones conflictivas o de
stress, son importantes para la orientacin
diagnstica y para la regulacin de la rela-
cin mdico-paciente.
Los antecedentes hereditarios y persona-
les de hipertensin arterial, diabetes, afec-
ciones coronarias y vasculares perifricas
deben ser cuidadosamente evaluados.
La anamnesis minuciosa es bsica para el
diagnstico de las crisis isqumicas transito-
rias, pero a condicin que sea dirigida. hacia
esos episodios fugaces y recidivantes que en
oportunidades los pacientes no juzgan impor-
tantes y que para un clnico advertido y sa-
gaz son de gran valor.
No se debe prescindir del examen
palpatorio y auscultatorio de las arterias ca-
rtidas, tanto en el cuello como en la fosa
amigdalina.
El estudio de la movilidad cervical es de
gran valor en las crisis isqumicas del terri-
torio vertebro-basilar, ya que la patologa
osteo-articular puede producir compresiones
extrnsecas de las arterias vertebrales.
El segundo estadio clnico de dficit neu-
rolgico parcial tiene manifestaciones objeti-
vas que, en general, nos permiten una ubi-
cacin topogrfica y etiopatognica correc-
ta.
Cuando se ha producido el infarto, nos en-
contramos ante hechos consumados muy
evidentes.
El estudio del fondo de ojo nos brindar la
posibilidad de observar directamente el esta-
do del rbol vascular que, en general, guar-
da correspondencia con el cerebral.
Se debe insistir en la necesidad de diag-
nosticar los estadios iniciales de la Insuficien-
cia vascular del S.N.C porque si no interveni-
mos con la mayor diligencia, el paciente evo-
lucionar hacia el infarto inexorablemente.
METODOS AUXILIARES
Actualmente disponemos de excelentes
estudios complementarios, en la esfera neu-
rolgica, que deben ser indicados adecuada-
CAPITULO 11 - 95 -

mente segn la expresin clnica y el momen- matosa e indirectamente sobre la perfusin

to evolutivo de la afeccin peri ventricular (leucoaraiosis)
A fin de ayudar a profesionales y a usua-
rios a seleccionar las opciones. mas adecua- B. Infarto
das planteamos el men de exmenes auxi- El examen de eleccin es la Tomografa
liares disponibles en nuestro medio: axial computada standard y contrastada. Da
una informacin acabada sobre la topografa
A. Crisis Isqumicas Transitorias y Dficit
del infarto, sus dimensiones, relaciones ana-
Neurolgico Parcial
tmicas, presencia de edema perilesional e
A.l. Tomografa Axial Computada: incluso sobre la variedad neuropatolgica.
Examen tomodensitometrico de alta reso- Es un mtodo incruento y rpido
lucin, rapido (10-15) permite reconocer Se realiza lo antes posible para diferenciar
zonas isqumicas en DNP y muy"importante un infarto isquemico de otro hemorrgico,
en no demostrar lesin en las crisis isqumi- pero insistimos que en caso de hipodensidad
cas transitorias. isquemica solo se har evidente pasadas las
Pero dado que la lesin parenquimatosa primeras 24 horas,
cerebral produce cambios estructurales des- En nuestro Servicio del Hospital Padilla
pus de 12-24 horas se hace necesario pos- hemos seguido tomograficamente la evolu-
tergar su realizacin cin de esta patologa y su informacin ha
A.2. Eco -doppler: sido muy contributiva.
Examen de rutina que revela el estado de Eventualmente se podra realizar un estu-
los vasos extracerebrales, el flujo y el tipo, dio angiogrfico.
tamao y localizacin de placas.carotideas
A.3. Laboratorio: C. Sindrome Multi Infarto
Se debe investigar fundamentalmente con- Somos partidarios de iniciar con RMN por-
tenido de hemoglobina, glucemia, hemato- que los focos de isquemia se manifiestan muy
crito y composicin de lpidos plasmticos. francamente. Eco-dopler de vasos del cue-
A.4. Radiografas: llo, excepcionalmente SPECT.
Sobre todo de columna cervical, ya que nos
informar del estado osteroarticular y la po-
sibilidad de compresiones de los elementos
vasculares.
A.5. Flujo circulatorio radioisotpico:
Se basa en la introduccin de un marcador
o trazador radioactivo en la circulacin gene-
ral y en el registro de su actividad durante su
pasaje por el SCN.
Merced al anlisis de computado estudia-
remos los tiempos arteriales capilares y ve-
nosos. Realiza un acucioso estudio dinmi-
co de la circulacin del SCN.
A.6. Panangiografa:
Examen de enorme valor, se debe realizar
por cateterismo y nos objetivar los sitios
estrechados, la caracterstica etiopatogenia,
vas de suplencias y anastomosis y de las
posibilidades de revascularizacin. Leucoaraiosis periventricular
A.7.Resonancia magntica:
Tecnologa de reciente adquisicin permi- TRATAMIENTO
te un exhaustivo estudio morfolgico del SNC,
define muy bien las zonas isquemicas, brin- El objetivo fundamental del tratamiento de
da informacin sobre la involucin parenqui- la Insuficiencia vascular del S.N.C. es la lu-
cha contra el infarto.
 - 96 -
En los estadios iniciales, para evitar que
se produzca, y cuando desgraciadamente ya
est constituido, para que no se reitere en
otros territorios y para atenuar el dao de es-
tructuras vecinas.
De este planteo surge la gran divisin del
tratamiento en etapa preinfarto y en la de in-
farto constituido.
TERAPEUTICA PRE-INFARTO
Corresponde a los estadios clnicos de cri-
sis isqumicas transitorias y de dficit neuro-
lgico parcial.
A) Tratamiento de los factores predispo-
nentes o de riesgo
A.l. Evitar las variaciones tensionales, tan-
to la hipo como la hipertensin, especialmente
los episodios bruscos.
A.2. Normalizar la funcin cardiaca, sobre
todo los trastornos de ritmo y la disminucin
del volumen minuto.
A.3. En los diabticos lograr cifras adecua-
das de glucemia.
A.4. Corregir la obesidad.
A.5. Lograr normolipemia.
A.6. Evitar hbitos txicos, especialmente
alcohol y cigarrillo.
A.7. Mejorar la suficiencia respiratoria.
B. Administracin de antiagregantes pla-
quetarios
Dado que uno de los factores
etiopatognicos son las microembolias
plaquetarias friables y sin armazn de fibri-
na, el uso de los antiagregantes plaquetarios
est indicado especialmente en las crisis de
isquemia transitoria y en los Sindromes multi
infarto. Los ms efectivos son el cido acetil
saliclico y el dipiridamol.
C) Tratamiento quirrgico de las suboclu-
siones
Dado que los estrechamientos vasculares
tienen un rol fundamental en la gnesis de la
isquemia hipxica, se deben valorar sus indi-
caciones.
C.l. Ciruga sobre la cartida y vertebrales:
Su eficiencia ha sido probada y consiste
en corregir acodaduras, estenosis y compre-
siones. En la cartida la operacin ms usa-
da es la endarterectoma con o sin prtesis.
En nuestro medio de esta usando la
angioplastia y colocacin de stends con bue-
nos resultados inmediatos
En las vertebrales es la decompresin en
los agujeros trasversos (Transversectoma)
y colocacin de stends flexibles.
C.2. By-Pass tmporo -silviano:
Gracias a la microciruga se anastomosa
la arteria temporal superficial (rama de car-
tida externa) con la arteria silviana. Indicado
en estrechamientos de cartida interna alta y
estenosis proximales de la arteria silviana No
ha logrado imponerse como opcin terapu-
tica.
C.3. By -Pass occpito -cerebeloso:
Consiste en aportar el flujo de la arteria
occipital (rama de cartida externa) al territo-
rio vrtebro -basilar, mediante su anastomo-
sis con la. cerebelosa pstero -inferior.
Indicaciones excepcionales.
TERAPEUTICA DEL INFARTO
En el capitulo de manejo pre-hospitalario
del ACV insistimos en la urgencia de llevar a
nuestro paciente a un Centro especializado
que disponga de TAC a toda hora y todos
das
Esta situacin es debida a la posibilidad de
realizar un diagnostico diferencial de certeza
entre infarto isquemico o hemorrgico
Una vez establecido QUE NO ES
HEMORRGICO se puede plantear la tera-
putica de TROMBOLISIS
La trombolisis frecuentemente utilizada en
el infarto agudo de miocardio.busco su lugar
en la Neurologa ya que, los estudios
fisiopatolgicos haban mostrado que el in-
farto cerebral se halla rodeado por un rea
de penumbra isqumica que puede
rescatarse con la reperfusin precoz.
Con frecuencia, las oclusiones
tromboemblicas de las arterias cerebrales
se recanalizan de manera espontnea, pero
no de forma suficientemente rpida como
para evitar la lesin isqumica; si la
recanalizacin ocurre precozmente, el pro-
nstico debera ser ms favorable. Con esa
finalidad se propuso la terapia fibrinoltica o
tromboltica en el infarto cerebral no
hemorrgico
La experimentacin con agentes
CAPITULO 11
fibrinolticos plante cuestiones importantes:
Cules deben ser los pacientes ms indica-
dos para recibir esta terapia? Se puede asu-
mir el aumento de riesgo de hemorragias in-
tracraneales? Cules son el frmaco y las
dosis ms adecuadas? Cul es el tiempo
mximo que debe transcurrir entre la instau-
racin del infarto y el comienzo del tratamien-
to? Se pueden administrar agentes
fibrinolticos junto a antiagregantes o
anticoagulantes?. Atendiendo a estas y otras
cuestiones se plantearon los distintos ensa-
yos clnicos con agentes fibrinolticos (r-TPA,
estreptoquinasa, uroquinasa, prouroquinasa),
por va intravenosa e intraarterial.
Los estudios con estreptoquinasa 22-
26
(MAST-E, MAST-I, ASK) por va intrave-
nosa fueron interrumpidos por el elevado
nmero de hemorragias intracraneales
sintomticas, sobre todo en los grupos de
enfermos en los que adems se aadi aspi-
rina.
Actualmente, el nico ensayo con
tromboliticos que ha evidenciado ser un tra-
tamiento til es el estudio NINDS27 con rt-PA
IV, administrado en las 3 primeras horas
Cuando el infarto ya est consolidado el
tratamiento tendr como objetivos evitar el
dao de estructuras vecinas y posteriormen-
te tomar las medidas profilcticas para evitar
su reiteracin en otros territorios.
El problema fundamental que plantea el
infarto constituido es el edema, muy marca-
- 97 -
do en el infarto rojo, menos acentuado en el
blanco. Este edema trae como consecuen-
cia inmediata, la compresin de estructuras
vasculares y parenquimatosas vecinas, ori-
ginando una disfuncin peligrosa.
El tratamiento de eleccin es el Manitol al
15% 100-200 c.c. cada 6 horas por tubuladura
lateral y en bolos
La HV con A.R.M. es la segunda opcin.
Si la T.A.C. revela infarto blanco, usamos
antiagregantes en el afn de mejorar la cir-
culacin de las zonas vecinas a la necrosis.
Una controversia muy frecuente es cuales
son las cifras de tensin arterial ptimas a
manejar.
The National Stroke Association reco-
mienda (2001) tratar toda la hipertensin
que exceda en el perodo agudo de 220/
115.
Los pacientes infartados requieren cuida-
dos especiales de enfermera sobre todo si
hay trastornos de conciencia, donde las com-
plicaciones respiratorias, medio interno, piel,
etc. deben ser evitadas mediante un control
estricto de los pacientes.
A las 24 horas de producido el infarto ini-
ciamos su rehabilitacin con movilizacin
pasiva, que mantiene las articulaciones acti-
vas, evita la atrofia por desuso y hace profi-
laxis de trombosis profundas.
Luego de superado el episodio agudo; in-
dicamos el tratamiento pre-infarto, en el afn
de evitar nuevos infartos en otros territorios.
- 98 -
CAPITULO
CAPITULO11
11
HEMORRAGIA INTRACRANEAL
Entidad provocada por rupturas vascu-
lares que ocasionan una extravasa-cin
sangunea comprometiendo distintas es-
tructuras del S.N.C.
Cuadro agudo que responde a mltiples
etiologas, destacndose las ocasionadas por
procesos degenerativos de la pared arterial,
malformaciones y traumas. Topogrficamente
se distinguen las variedades intraparenqui-
ma-tosas, subaracnoideas y las mixtas.
Adopta distintas modalidades, difusa o loca-
lizada, infiltrativa o colectada (hematoma).
ETIOLOGA
1) ARTERIOESCLEROSIS:
Afeccin degenerativa universal del rbol
vascular, tiene sus principales manifestacio-
nes en el S.N.C., arterias coronarias y rena-
les; enfermedad crnica, de lenta evolucin,
se caracteriza por provocar un debilitamien-
to de la pared de arterias y arteriolas, que
pese al aspecto engrosado ofrecen una lla-
mativa fragilidad. Puede afectar cualquier
sector de la circulacin del S.N.C. pero tiene
estadsticamente una mayor prevalencia en
pequeas arterias intraparenquimatosas y
muy especialmente en las ramas profundas
de la arteria cerebral media. Este hecho co-
nocido desde el siglo pasado hizo que Charcot
denominara al ramillete tlamo -cpsulo
geniculado como las arterias de la hemorra-
gia cerebral.
La ruptura es debida habitualmente a que
la placa de ateroma debilita la pared vascu-
lar provocando una efraccin que da salida a
la sangre en forma aguda.
2) HIPERTENSIN ARTERIAL .
Desde el siglo pasado se estableci que
de 100 hipertensos, 15 fallecan por hemo-
rragia intracraneal y hoy se admite que en el
80% de los pacientes de ms de 50 aos,
que sufren hemorragias, la hipertensin se
encontraba como antecedente mrbido.
- 99 -
Factor etiolgico, ntimamente relacionado
con la arterioesclerosis, es derivado de las
lesiones provocadas en las paredes
arteriovasculares, consistentes en elastosis
y esclerosis de la media.
Las hemorragias del hipertenso habitual-
mente son intraparenquimatosas y se locali-
zan, al igual que las arterioesclerticas, en
las ramas profundas de la arteria cerebral
media.
Hoy se admite que no existe una corres-
pondencia directa entre las cifras tensionales
y la posibilidad de la hemorragia; el ndice de
probabilidades ser ms acentuado en rela-
cin a la magnitud del dao de la pared arte-
riolar y el tiempo de evolucin de la enferme-
dad hipertensiva. Sin embargo, las crisis
hipertensivas son factores desencadenantes,
pero siempre actuando sobre elementos vas-
culares frgiles y debilitados.
3) ANEURISMAS ARTERIALES
Son dilataciones o ensanchamientos lo-
calizados de las arterias del S.N.C., que obe-
decen a factores congnitos adquiridos.
3.A. Aneurismas Arteriales Congnitos
Se localizan fundamentalmente en las ar-
terias constitutivas del polgono de Willis y
obedeceran a una ausencia congnita de la
tnica media o a remanentes arteriales
fetales.
Habitualmente tiene forma redondeada,
sacciforme, y presentan un pedculo o cuello
Aneurisma arterial del sifn carotdeo
 - 100 -
sobre la arteria, alcanzan distintos tamaos,
desde milmetros hasta las gigantes de 3-4
cm.
El 85% asienta en el sistema carotdeo y el
15% restante sobre territorio vrtebro basi-
lar. En un 20% son mltiples.
Estadsticamente los sitios de mayor fre-
cuencia son el sifn carotdeo, el complejo
comunicante anterior y la arteria cerebral
media.
Se considera que casi el 1% de la pobla-
cin presenta esta malformacin congnita. cardaca.
El estudio cooperativo de la hemorragia
subaracnoidea demostr que el 51% de los
casos era originada en aneurismas.
3.B. Aneurismas Arteriales Adquiridos
Son dilataciones provocadas por debilita-
miento de la pared arterial, generalmente
fusiformes y sin cuello; las causas invocadas
son las placas de ateroma y las embolias
spticas, que anidando en la pared arterial la
debilitan y posteriormente provocan la dilata-
cin. Los arterioesclerticos se localizan en
las arterias del polgono de Willis y los
micticos en arterias corticales en sectores
distales y el 90% asienta en ramas de la ar-
teria cerebral media.
4) MALFORMACIONES ARTERIO - VENO-
SAS
Tambin denominados angiomas arterio-
venosos, fistulas arterio-venosas, aneurismas
arterio venosos, etc., son malformaciones ori-
ginadas por la detencin del desarrollo vas-
cular cerebral o por la ausencia de los com-
ponentes capilares. Son malformaciones con
aspecto de ovillos vasculares de vasos pri-
mitivos en los cuales las ramas aferentes se
comunican libremente con los eferentes ori-
ginando un shunt arterio-venoso.
Malformacin arteriovenosa
Estas malformaciones asientan en la cor-
teza cerebral, tienen un tamao medio de 4
cm. aproximadamente de dimetro y por lo
general tienen forma de pirmide truncada
con la base cortical y el vrtice dirigido hacia
el interior del encfalo.
Dada la dinmica sangunea que poseen
son de crecimiento lento y originan fenme-
nos vasculares de robo sobre el parnquima
vecino e incluso cuando son de gran tamao
pueden producir fenmenos de sobrecarga
El estudio cooperativo de la hemorragia
subaracnoidea demostr el 8% de incidencia
sobre 6.368 pacientes.
5) TRAUMATISMOS
Evidentemente toda lesin traumtica de
cierta magnitud puede ocasionar rupturas
vasculares a distintos niveles, pero dado lo
especfico de esta etiologa ser tratada en
el captulo destinado al estudio de los trau-
matismos encfalo -craneanos.
6) OTRAS CAUSAS
Se trata de etiologas poco frecuentes.
Entre ellas los tumores cerebrales, sobre todo
los de rpido crecimiento como el
glioblastoma multiforme y las metstasis,
discrasias sanguneas, arteritis por
colagenopatas, etc.
FISIOPATOLOGA
Las arterias cerebrales, en condiciones
normales, son capaces de resistir presiones
de hasta 6000 mm. Hg.; de este hecho surge
que el factor fundamental a tener en cuenta
en la gnesis de las hemorragias intracranea-
les es la lesin en la pared vascular.
Desde el siglo pasado se estableci una
relacin directa entre hipertensin arterial y
hemorragias; creemos que la hipertensin
juega un importante rol, no por las cifras he-
modinmicas sino por la lesin vascular que
origina y que en ltima instancia debilita la
pared. Sera un factor etiolgico muy relacio-
nado con la arterioesclerosis y no un elemento
desencadenante.
Una vez producida la ruptura vascular, el
sector arterial reacciona de inmediato con
vasoespasmo, que tiene como finalidad dis-
minuir el flujo en la zona afectada y oblite-
CAPITULO 11
rar la ruptura; este vasoespasmo tendr una
fase inicial serotonnica, debido a la desinte-
gracin plaquetaria y a los factores mecni-
cos propios de la ruptura.
Cuando la sangre difunde al parnquima
nervioso, lo hace de dos maneras distintas,
una infiltrando y destruyendo al S.N.C. y otra
colectndose y formando un hematoma que
comprime las estructuras vecinas.
Si la ruptura se produce en el el espacio
subaracnoideo, la sangre se mezcla con el
L.C.R. y; ocasiona una irritacin de las
\neninges blandas, manifestndose una Sn-
drome leptomeningeo.
Lo habitual es que resulte un mecanismo
mixto, donde sangre del parnquima nervio-
so difunde hacia las cavidades ventriculares
o al espacio subaracnoideo.
NEUROPATOLOGA
Depende de la etiologa, de la magnitud del
vaso lesionado, de la cantidad de sangre
extravasada y de la topografia. Los hallaz-
gos se pueden dividir en:
1. Lesiones de la pared arterial, que de-
pendern del factor etiolgico causal, arte-
rioesclerosis con sus tpicas lesiones dege-
nerativas (placas de ateroma, fibrosis de la
ntima, ruptura de la elstica interna, depsi-
tos lipodicos, etc.), aneurismas arteriales,
malformaciones arterio-venosas, etc.
2. Lesiones provocadas en el S.N.C. por
la hemorragia.
En las hemorragias por arterioesclerosis e
hipertensin arterial vamos a encontrar dos
variedades neuropatolgicas:
A) Hemorragia Infiltrativa, que aparece
como un infarto rojo, edematoso, de bordes
mal definidos con dislaceracin y destruccin
del parnquima nervioso.
B) Hematomas, que son colecciones
hemticas de bordes definidos que provocan
una compresin del tejido nervioso vecino,
que aparece edematoso y tumefacto; segn
su tamao ocasionan desplazamientos del
S.N.C. (hernias) de distinto grado y magni-
tud. Estas hemorragias intraparenquimatosas
predominan en. las estructuras basales. del
encfalo y son debidas a rupturas de ramas
profundas de la arteria cerebral media ( arte-
rias de la hemorragia de Charcot) y en opor-
tunidades se vuelcan hacia los ventrculos
cerebrales.
- 101 -
En las rupturas por aneurismas del polgo-
no de Willis, se encuentra sangre en el espa-
cio subaracnoideo y en cisternas basales,
ocasionalmente la sangre se colecta en el
parnquima nervioso, sobre todo en el lbu-
lo temporal o frontal en las rupturas de aneu-
rismas situados en la arteria cerebral media
y del complejo comunicante anterior respec-
tivamente.
Las malformaciones arterio-venosas habi-
tualmente ocasionan lesiones hemorrgicas
mixtas parenquimatosas y del espacio suba-
racnoideo.
CLINICA
De los anlisis precedentes (etiolgicos,
fisio y neuropatolgicos), se desprende la
existencia de una amplia gama de posibilida-
des lesionales en las hemorragias que afec-
tan al S.N.C.. Sin embargo, todas tienen dos
elementos clnicos en comn:
I. Son de comienzo agudo
2. Comprometen seriamente la vida del
paciente
A modo de sistematizacin estudiaremos
las 3 formas clnicas ms frecuentes:
1. Hemorragias intraparenquimatosas
2. Hemorragias meningeas o subaracnoi-
deas
3. Formas mixtas
HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATO-
SAS
Si bien pueden afectar cualquier estructu-
ra del S.N.C.; ms del 80% se localiza en
zonas basales del encfalo comprometiendo
la cpsula interna y los ncleos grises; habi-
tualmente son debidas a rupturas del rami-
Hematoma intracerebral tlamo capsular
 - 102 -
Hemorragia troncocerebral
llete cpsulo geniculado que son ramas pro-
fundas de la arteria cerebral media.
Se trata de pacientes en la quinta o sexta
dcada de la vida con antecedentes de hi-
pertensin arterial (no diagnosticada o mal-
tratada), insuficiencia coronaria o de otros
territorios y en oportunidades diabetes; son
de hbito pcnico, obesos y pletricos y es
frecuente que en los antecedentes familia-
res exista el registro de otros casos de he-
morragia cerebral.
El cuadro tiene un comienzo brusco, .ful-
minante, sorprende al paciente en plena ac-
tividad; la cefalea brutal y violenta abre la
escena y de inmediato se produce la prdida
de conocimiento cayendo al suelo siderado
con evidencias de hemiplejas facio-braquio-
crurales con la clsica facie del fumador de
pipa por parlisis facial. Desde el inicio se
a.
Hematoma Vermiano. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio
presentan intensos trastornos vegetativos y
vasomotores con vmitos en chorro, vaso-
constriccin con palidez perifrica, hiperten-
sin arterial con cifras elevadas y taquicardia.
El examen neurolgico revela un coma de
distintas gradaciones, hemiplejas con aboli-
cin de reflejos profundos y superficiales, sig-
no de Babinski, alteraciones pupilares, hiper-
tensin arterial, etc.
En otras oportunidades las hemorragias
intraparenquimatosas pueden afectar la subs-
tancia blanca de los hemisferios, son las de-
nominadas hemorragias lobares, que presen-
tan un cuadro clnico menos agudo, con alte-
raciones de conciencia ms atenuadas,
signologa neurolgica focal y evolucionan
con secuelas menos discapacitantes.
En oportunidades la hemorragia afecta al
tronco cerebral con cuadros neurolgicos
superagudos de alta mortalidad que tienen
importante compromiso vegetativo y que ori-
ginan las llamadas hemipleja alternas.
Ocasionalmente puede afectar al cerebe-
lo.
2. HEMORRAGIAS MENINGEAS
En esta forma clnica la sangre irrumpe en
el espacio subaracnoideo tiendo el L.C.R.;
su etiologa ms frecuente es la ruptura de
aneurismas arteriales ubicados en el polgo-
no de Willis, lesin traumtica (ver T.E.C.) y
malformaciones arterio-venosas.
Afecta a personas jvenes y adultos en la
edad media de la vida y se inician en forma
aguda con una cefalea pulstil de enorme
intensidad que puede tener un comienzo focal
o hemicraneal pero que rpidamente se hace
generalizada. Esta cefalea sorprende al pa-
b.
CAPITULO 11
ciente en plena actividad cuando no durante
esfuerzos fsicos y se acompaa de raquialgia
y vmitos fciles no precedidos por nuseas.
El examen neurolgico objetiva una rigidez
de nuca y columna completndose un Sn-
drome leptomeningeo derivado de la irritacin
producida en las meninges blandas por la
presencia de sangre en el espacio subarac-
noideo.
Si bien los aneurismas arteriales del pol-
gono de Willlis se manifiestan en su gran
mayora por los sntomas y signos de ruptu-
ra, se debe tener presente que en oportuni-
dades generan sntomas de presencia, so-
bre todo cuando alcanzan cierto tamao y
comprimen pares craneales de la base, es-
pecialmente oculomotores y primera rama del
trigmino; ocasionalmente provocan cefaleas
hemicrneas peridicas.
En la prctica usamos la escala clnica de
Hunt, Hesse para estudiar el inicio, la evolu-
cin.
Grado 0 Hallazgo incidental sin ruptura.
Grado 1 Consciente Cefalea leve Discre-
ta rigidez de nuca.
Grado 2 Cefalea Gravativa, fraanca rigi-
dez de nuca y columna. Aparicin
de dficit de pares craneanos.
Grado 3 Obnubilacin y signos motores
deficitarios
Grado 4 Coma profundo Moribundo.
La World Federation of Neurological
Surgeon ha propuesto a travs de Drake una
nueva clasificacin combinando escala de
Glasgow y dficit motor:
W.F.N.S. GLASGOW DEFICIT MOTOR
1 15 ausente
2 13-14 ausente
3 13-14 presente
4 7-12 presente-ausente
5 3-6 presente-ausente
Otra escala muy usada en nuestro Servi-
cio es la Fischer, que es predictora de va-
soespasmo cerebral y se basa en los hallaz-
gos de la TAC standard:
I No se visualiza sangre.
- 103 -
II Hemorragia cisternal difusa o localiza-
da de hasta 1 mm de espesor.
III Hemorragia cisternal difusa o localiza-
da mayor de 1 mm de espesor.
IV Hemorragia intraparenquimatosa o
intraventricular; con o sin hemorragia
subaracnoidea.
MIXTO
Resultan de un compromiso parenquima-
toso y meningeo y se expresan clnicamente
por sntomas de irritacin o de dficit del
S.N.C. y el clsico Sndrome leptomeningeo.
Esta presentacin clnica se observa prc-
ticamente en todas las variantes etiolgicas
y segn sea su topografa la expresin ser
predominantemente parenquimatosa o
meningea.
Las hemorragias intraparenquimatosas se
pueden poner en contacto con los espacios
subaracnoideos o irrumpir en los ventrculos
cerebrales y de esta situacin resultar el
cuadro ictal, apopltico, descripto, al cual se
sumar el sndrome menngeo.
Los aneurismas arteriales del polgono de
Willis se encuentran en pleno espacio suba-
racnoideo, pero muchas veces la ruptura pro-
voca colecciones hemticas o hematomas
que comprimen el encfalo y originan snto-
mas focales neurolgicos como hemipare-
sias, parlisis de pares craneales (especial-
mente el III par) que traducen el compromiso
parenquimatoso, en oportunidades, si la com-
presin es de cierta magnitud, originan tras-
tornos de conciencia. Otro factor a conside-
rar es el espasmo arterial reactivo a la ruptu-
ra, que genera una hipoperfusin del parn-
quima nervioso y que explica los sntomas
focales deficitarios o irritativos.
Los aneurismas arterio-venosos, dada su
topografia crtico-meningea se manifiestan
en alta proporcin por esta variedad clnica;
ocasionalmente se puede percibir un soplo
intracraneal sistlico, sincrnico con el pul-
so, derivado del shunt arterio-venoso.
CONSIDERACIONES DIAGNSTICAS
1. Las hemorragias intracraneales tienen
habitualmente un comienzo agudo y en
oportunidades sobreagudo.
2. Comprometen el estado general ponien-
do en serio riesgo la vida.
 - 104 -
3.Antecedentes de hipertensin arterial,
arterioesclerosis, diabetes y diatesis fa-
miliares son hallazgos muy frecuentes
en las hemorragias intraparenquimato-
sas.
4.Antecedentes de cefaleas, parlisis de
oculomotores y neuralgia de la rama del
trigmino, pueden encontrarse en los
aneurisr:nas arteriales.
5.Antecedentes de crisis convulsivas foca-
les y soplos intracraneanos son
evocadores de la presencia de malfor-
maciones arterio-venosos.
6.En personas de menos de 50 aos pre-
dominan las rupturas de malformaciones
vasculares.
7.En personas de ms de 60 aos son ms
frecuentes las hemorragias provocadas
por arterioesclerosis e hipertensin arte-
rial.
8.Los cuadros clnicos intraparenquima-
tosos corresponden habitualmente a rup-
turas por arterioesclerosis e hipertensin
arterial.
9.Los cuadros clnicos meningeos son
manifestacin de rupturas aneurism-
ticas.
10.La etiologa traumtica es frecuente
pero de fcil identificacin (ver T.E.C.).
11.Se deben investigar las discrasias san-
guneas.
MTODOS AUXILIIARES
El diagnstico clnico de hemorragia intra-
craneal debe ser complementado con estu-
dios auxiliares que tienen como objetivos su
confirmacin y responder objetivamente a
cuatro requisitorias bsicas:
-Qu sangr?;
-Dnde sangr?;
-Por qu sangr?;
- Qu magnitud tiene la hemorragia?
1- TOMOGRAFA AXIAL COMPUTADA
Examen incruento, de alta eficiencia, nos
posibilitar la confirmacin diagnstica por la
presencia de la extravasacin sangunea que
tiene alta densidad tomogrfica.
Adems nos informar sobre la topografa
de la lesin, su magnitud, el compromiso de
estructuras vecinas e incluso sobre la varie-
dad neuropatolgica: infiltrativa o colectada
(hematoma).
Malformacin arterio venosa en TAC
2- ANGIOGRAFIA
Ser realizada por cateterismo femoral o
radial y el estudio debe comprender los cua-
tro vasos fuentes; se usar anestesia local o
neuroleptoanalgesia.
Brindar informacin sobre el proceso etio-
lgico que caus la ruptura (aneurismas,
malformaciones, arterioesclerosis, etc.), mos-
trar el estado vascular del S.N.C. y objetivar
la dinmica circulatoria, muy importante para
decisiones quirrgicas.
El estudio angiogrfico es cruento, tiene
riesgos y su realizacin debe ser cuidadosa-
mente evaluada, mensurando adecuadamen-
te los riesgos y la potencial informacin que
puede brindar .
Est contraindicada en los pacientes en
insuficiencia renal y en los alrgicos al yodo
(substancias de contraste).
3- FONDO DE OJO
Como en toda afeccin circulatoria, nos
brinda la posibilidad de observar directamente
el estado del rbol vascular.
4 - PUNCIN LUMBAR
Ha perdido relevancia desde el advenimien-
to de la TAC; sin embargo es un examen sen-
cillo, al alcance de todo mdico en cualquier
medio,.tiene por objeto confirmar la formula-
cin diagnstica con el hallazgo de L.C.R.
hemorrgico o xantocrmico. Slo se nece-
CAPITULO 11
sitan gotas y no es aconsejable extraer ms
de 2 c.c. por el riesgo de provocar desplaza-
mientos intracraneales (hernias).
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento de las hemo-
rragias intracraneales son:
1. Salvar la vida;
2. Reducir la magnitud de las complica-
ciones y secuelas;
3. Evitar nuevas hemorragias.
Hasta hace 10 aos era clsico afirmar que
las hemorragias intraparenquimatosas eran
patrimonio del tratamiento mdico y que los
aneurismas eran de soporte quirrgico; hoy
creemos que no es posible generalizar este
concepto y que slo la visin integral y longi-
tudinal de cada paciente indicar la modali-
dad teraputica adecuada.
A.HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATO-
SAS
Cuadros muy graves, de alta mortalidad,
en el 80% se localizan en estructuras basa-
les que comprometen la cpsula interna y n-
cleos grises centrales; puede adoptar una
modalidad infiltrativa o colectada (hemato-
ma). Con gran frecuencia existe alteracin de
conciencia.
Se trata de pacientes de muy complejo tra-
tamiento y lo ideal es el ingreso a las unida-
des de terapia intensiva con monitoreo cons-
tante de las funciones vitales y la presin
endocraneana. (P.I.C.)
A.l. Medidas Generales
A.l.l. Canalizacin pluriorificial: Sonda
vesical, sonda nasogstrica y flebotoma con
cateterismo adecuado.
A.l.2. Funcin respiratoria eficiente: Es fun-
damental una perfecta ventilacin , pulmonar
y recurriremos a:
Tubos de Mayo
Intubaciones Traqueostomas
Fisioterapia respiratoria
Eliminacin de secreciones
Profilaxis de infeccin
Aire hmedo y de composicin adecua-
da
Cambios de decbito para evitar la
hipostasis.
Controles seriados de gases en sangre,
etc.
- 105 -
A.l.3. Cambios Posturales: El. paciente
debe ser rotado por lo menos cada hora, es
la manera eficiente de hacer profilaxis de las
lceras de decbito y trombosis venosas pro-
fundas.
A.l.4. Movilizacin pasiva: Cada 6 horas se
debe realizar movilizacin de todas las arti-
culaciones y principales grupos musculares.
A.l.5. Proteccin del medio ambiente: Tem-
peratura y humedad ambiente ptimas; lecho
adecuado y protegido, para evitar compresio-
nes nerviosas y vasculares perifricas. Ropa
adecuada.
A.l.6. Cuidados oculares y bucales: Se debe
mantener los prpados cerrados y la crnea
hmeda; cavidad oral limpia y en lo posible
asptica.
A.l.7. Equilibrio hidro-electroltico: Para un
adulto se suministrarn 2500 c,c. de lquidos,
1500 caloras y suplementos de vitaminas,
aminocidos y sales.
A.2. Medidas Especficas
Tensin arterial estable: Se deben evi-
tar los cambis bruscos de las cifras
tensionales; habitualmente tratamos de man-
tener los valores previos del paciente o dis-
cretamente por debajo.
The National Stroke Association recomien-
da (2001) tratar la hipertensin arterial en el
momento agudo solo si supera 220/115.
Sedacin: Cuando se trata de alteracio-
nes de conciencia agitadas se procura una
sedacin en base al uso de dosis mnimas y
repetidas de diazepxidos.
Edema cerebral: Dado que toda extrava-
sacin sangunea provoca edema cerebral de
distinto grado, que en oportunidades llevan a
un conflicto continente contenido, su trata-
miento especfico es primordial. Las drogas
ms usadas son el Manitol al 15% a dosis de
1-2 gramos por Kilo -da.
Lo ideal es el monitoreo de la presin intra-
craneal y el uso de estos agentes en forma
oportuna y adecuada.
Evacuacin quirrgica: cuando el foco
hemorrgico (hematoma) produce un conflic-
to continente - contenido, con cisternas ocu-
padas, con compresin y desplazamientos
importantes del S.N.C., est indicada su eva-
cuacin quirrgica.
Nosotros preferimos la eliminacin del he-
matoma mediante craniectoma temporal y
tenemos la impresin que la recuperacin es
 - 106 -
ms rpida y que las secuelas son ms ate-
nuadas (Suzuki).
B. HEMORRAGIAS SUBARACNOIDEAS
POR ANEURISMAS
No todos los aneurismas son pasibles de
tratamiento quirrgico, no es aconsejable
operar pacientes con serio dao neurolgi-
co, malas condiciones generales, avanzada
edad o portadores de aneurismas mltiples
(20%).
Pero se debe tener presente, que la ni-
ca medida profilctica segura para evitar
un nuevo sangramiento, es la exclusin
quirrgica.
Cuando un aneurisma se rompe pueden
ocurrir dos eventualidades:
1. Que slo se manifieste por un Sndrome
leptomeningeo, en estos casos, superado el
momento agudo, se indica la intervencin
quirrgica profilctica.
2. Que presente la variedad clnica mixta,
cerebro-meningea; se aplicarn entonces las
medidas aconsejadas en las hemorragias
intraparenquimatosas y en un segundo tiem-
a.
a.
Malformacin arterio venosa; a) Pre-tratamiento y b) Post-tratamiento quirrgico
po la intervencin quirrgica para excluir la
malformacin.
El tratamiento quirrgico ideal, puede re-
sumirse, desde el punto de vista tcnico en:
1. Eleccin del mtodo teniendo en cuenta
las condiciones del paciente y la patolo-
ga causante de la hemorragia.
2. Considerar el mtodo que en su medio
ofrezca las mejores posibilidades para la
exclusin del aneurisma o de la malfor-
macin.
3. Considerar la experiencia de los equipos
profesionales actuantes.
El advenimiento de la microneurocirga,
ha permitido la colocacin de clip en el cuello
de los aneurismos arteriales con resultados
muy satisfactorios.
La mejor seleccin de los pacientes y el
avance tecnolgico han permitido en el mo-
mento actual muy buenos controles post-
operatorios.
Hoy y en nuestro medio, por lo general, es
la primera opcin.
Experiencias extranjeras y propias propug-
nan el uso de la Nimodipina como profilaxis
para el vasoespasmo.
b.
b.
CAPITULO 11
Desde hace poco aos se ha incorporado
al arsenal teraputico la Neurociruga
endovascular que permite la colocacin
intraneurismtica de coils electronegativos,
generndose as una coagulacin intrasacular hace falta observar a un hemipljico, a un
que excluye indirectamente al aneurisma de
la circulacin.
Este mtodo tiene indicaciones precisas y
ofrece una alternativa que debe tenerse en
cuenta.
En las malformaciones arteriovenosas la te-
rapia endovascular alcanza muy buenos re-
sultados porque emboliza los vasos que ali-
mentan el shunt y rellena el ovillo de la mal-
formacin.
En algunos casos severos de vasoespas-
mo se ha recurrido a la angioplastia y coloca-
cin de stends.
El aporte de la radiociruga estreotxica dez articular, periartritis, espasticidas con
con y sin marco tambin tiene indicaciones
precisas para las malformaciones arterio-ve-
nosas grandes, de lecho amplio y de ubica-
cin profunda.
En muchas oportunidades la combina-
cin de los tres mtodos es la mejor alter-
nativa.
C. REHABILITACIN
De entre las mltiples definiciones e inter-
- 107 -
pretaciones de enfermedad, creemos que una
de las ms acertadas es aquella que la con-
sidera como la prdida de Derecho Huma-
no ms trascendente: La Libertad. Slo
afsico o a un aprxico para evocar la priva-
cin de la Libertad..
Desgraciadamente las hemorragias intra-
craneales provocan un alto ndice de
discapacidad tanto mental, motora, sensitiva
y sensorial como comunicacin y nuestro
objetivo debe ser reeducar, rehabilitar y rein-
tegrar al seno de la sociedad a estos indivi-
duos que debern ser autosuficientes.
Este objetivo, muy sencillo de definir, pero
de muy difcil interpretacin, debe iniciarse
inmediatamente de producido el dao neuro-
lgico, evitando las atrofias por desuso, rigi-
acortamiento muscular, infecciones urinarias,
etc., que entorpecen y dificultan las tareas
de rehabilitacin.
Lo ideal es que esta ardua tarea sea reali-
zada por un equipo multidisciplinario, con la
participacin de fisiatras, fonoaudilogos,
ortopedistas, urlogo s, terapistas ocupacio-
nales, psiquiatras y neurofisilogos.
La rehabilitacin debe ser integral, adapta-
da a cada paciente y sobre todo continua
entusiasta.
- 108 -
CAPITULO
CAPITULO11
12
PATOLOGIA VENOSA
Entidades de poca frecuencia, no ofrecen
grandes problemas diagnsticos; todas ellas
se caracterizan por dificultar la circulacin de
retorno ocasionando un estasis venoso del
SNC, que trae aparejado disfunciones en los
territorios colectados
La etiologa es diversa destacndose la
infecciosa-inflamatoria, traumtica, y aneuris-
mtica; producen cuadros clinicos agudos y
subagudos
A) TROMBOFLEBITIS DE VENAS CERE-
BRALES
Afeccin de presentacin aguda o
subaguda provocada por tromboflebitis que
afectan parcialmente a las venas corticales y
profundas del encfalo; en oportunidades el
proceso flogosico se extiende a los senos
venosos
Predominan en el periodo post-parto y en
nios menores de dos aos, habitualmente
desnutridos
En el post-parto son favorecidos por las
modificaciones sanguneas propias (aumen-
to de plaquetas, liberacin de tromboplastina
y elevacin de la velocidad de eritrosedimen-
tacion), exposicin bacteriana (parto domici-
liario) y tromboflebitis pelviana. En los nios
la sepsis, deshidrataciones y mal estado ge-
neral son el teln de fondo.
El cuadro clnico del adulto tiene por lo ge-
neral un comienzo subagudo con cefaleas de
intensidad progresiva que no ceden a los
analgsicos comunes, irritabilidad con cam-
bios de carcter y episodios confusionales
Posteriormente ya aparecen dficit moto-
res como hemiparesias e incluso hemiplejias,
apraxias, hemianopsias y muy frecuentemen-
te crisis convulsivas que incluso pueden lle-
var a estados de mal convulsivo (J.R.H.Cl
32.408 Serv. Neurociruga Hospital ngel
C.Padilla).
El curso subagudo progresivo se acompa-
a de un Sndrome general infeccioso y por
lo general hipertensin endocraneana.
- 109 -
En los nios la presentacin es ms aguda
y se inicia por lo general con crisis convulsi-
vas, trastornos de conciencia hipertensin
endocraneana con edema y dilatacin de las
venas del cuero cabelludo que evocan la fi-
gura de cabeza de medusa.
l pronostico de ambas formas es grave y
reservado.
El tratamiento se basa en la administracin
de antibiticos a altas dosis, antiedematosos
y antinflamatorios no esteroides; no se reco-
mienda el uso de corticoides.
Algunas Escuelas propugnan el uso de
anticoagulantes, pero el nivel de evidencia
no es alto.
B) TROMBOFLEBITIS SINUSALES
B1) Seno cavernoso: Causada por infec-
ciones faciales y de cavidades paranasales
(triangulo de la muerte) son cuadros agudos
muy graves que se manifiestan con:
Importante exoftalmia con quemosis
conjuntival y corneana.
Parlisis de oculomotores.
Neuralgia de primera rama de trigmino
Inicialmente unilaterales.
Posteriormente bilaterales (seno
coronario).
Habitualmente cursa con sepsis y/o me-
ningitis purulenta.
B2) Seno lateral; Debidas a infecciones
oto-mastoideas se caracterizan por
Sndrome general infeccioso
Dolor y edema sobre la mastoides
Parlisis unilateral del IX-X-XI pares
Sndrome de hipertensin endocranea-
na
Hidrocefalia
Yugular trombosada homolateral
B3) Seno longitudinal superior: Origina-
da en procesos spticos seos y del cuero
cabelludo del vertex presenta
Sepsis
Sndrome de hipertensin endocranea-
na
 - 110 -
Trastornos de conciencia severos
Crisis convulsivas generalizadas
Paraplejia flccida
El tratamiento de todas estas formas no
difiere del enunciado en las tromboflebitis de
venas cerebrales
FSTULA CAROTIDO-CAVERNOSA
Entidad provocada por la ruptura de la ar-
teria cartida interna en el interior del seno
cavernoso, con el consiguiente pasaje de
sangre arterial al seno que eleva
significativamente su presin dificultando
considerablemente el retorno venoso
Adems se produce una hipoperfusion ce-
rebral en el territorio carotideo, de distintas
magnitudes
Obedece a dos etiologas fundamentalmen-
te: 1) traumtica sobre todo fronto-faciales y
2) ruptura de un aneurisma arterial cong-
nito carotideo
El cuadro clnico se caracteriza
Exoftalmos pulstil
Congestin y quemosis conjuntival
Edema bipalpebral
Soplo sistlico fronto-orbitario que cesa
al comprimir la cartida en el cuello
Soplo endocraneal que percibe el pacien-
te
El diagnstico es fundamentalmente clni-
co y su comprobacin se realizara a travs
de una angiografa carotidea que localizara
el sitio y la magnitud de la fstula
El tratamiento es endovascular y consiste
en la obliteracin del shunt por medio de ba-
lones inflables que colocados en el sector
venoso no alteran la circulacin arterial
carotidea
METODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTI-
CO
El advenimiento de la angioresonancia nos
ha permitido de manera incruenta, evidenciar
el diagnostico preciso sobre todo en trombo-
flebitis corticales y sinusales.
La angiografa es el mas usado de los me-
dios auxiliares en las fstulas carotido-caver-
nosas, sobre todo si se integra al proceso
teraputico endovascular.
CAPITULO
CAPITULO12
13
MANEJO PRE-HOSPITALARIO DEL ATAQUE
CEREBROVASCULAR AGUDO
Con el reciente reconocimiento de la posi-
bilidad de revertir o mejorar en parte la evo-
lucin de los pacientes con un Accidente
Cerebrovascular Agudo, se requiere en tr-
minos perentorios:
a) Identificacin rpida del problema clni-
co.
b) Atencin profesional inmediata.
c) Atencion prehospitalaria calificada
d) Notificacin rpida a los Centros de ur-
gencia.
e) Derivacin a Servicios fehacientemente
calificados con T.A.C disponible .
La posibilidad o ventana teraputica en
el A.C.V. es corta, por lo tanto: La identifica-
cin oportuna y el transporte inmediato pue-
den cambiar el pronstico de vida y funcio-
nal de estos pacientes.
IDENTIFICACIN DEL ACCIDENTE CERE-
BRAL
La evaluacin del paciente debe permitir
diferenciar un ACV de otras alteraciones neu-
rolgicas o generales. Se sugieren los si-
guientes elementos a evaluar basados en
recomendaciones internacionales y que
orientan a detectar que el paciente presenta
realmente un episodio cerebrovascular:
1. ANAMNESIS
Inicio brusco de uno o ms de los siguien-
tes sntomas:
- Trastornos del lenguaje o del habla.
- Prdida de la fuerza muscular de un
segmento corporal.
- Prdida de la sensibilidad de un seg-
mento corporal.
- Alteracin de conciencia.
- Trastornos visuales.
- Cefalea aguda.
- Crisis convulsiva.
- Alteracin del equilibrio.
- 111 -
2. EXAMEN FSICO
- Estado de conciencia perturbado: Pue-
de ir desde bradipsiquia.hasta confusin
temporo-espacial y completa falta de res-
puesta (coma)
- Alteracin del lenguaje y/o habla:
Disartria (dificultad para modular o pro-
nunciar), o afasia (incapacidad para com-
prender o encontrar las palabras para
comunicarse).
- Falta de fuerza, debilidad o parlisis de
un lado del cuerpo.
- Falta de fuerza o prdida de expresin
de un lado de la cara
- Alteraciones de sensibilidad en un lado
del cuerpo.
- Inestabilidad o dificultad para caminar.
- Rigidez de nuca y/o de columna
TRASLADO Y MANEJO
Una vez sospechado el cuadro clnico debe
procederse al traslado en forma inmediata, a
un sitio que posea tomografa axial com-
putada cerebral.
Las medidas teraputicas iniciales depen-
dern de la factibilidad de realizar distintas
actividades de acuerdo al nivel de recursos
de que disponga la Unidad prehospitalaria.
1. - La unidad de traslados que no cuen-
ta con mdico, debe realizar al menos las
siguientes acciones mientras se traslada al
paciente y sin demorarlo:
- Mantener la va area libre y adminis-
trar oxgeno al 100%.
- Estar preparado para asistir la ventila-
cin (AMBU)
- Si el paciente est alterado de concien-
cia, recostarlo con la cabeza y el trax
elevados, para evitar broncoaspiracion.
- Iniciar el transporte lo mas rapido posi-
ble.
- Si es posible avise al Hospital mas ade-
cuado si el paciente;
(1).- No responde a estmulos.
 - 112 -
(2).- Si tiene compromiso de la va
area.
- Notifique al Hospital sobre el tiempo pro-
yectado de arribo y la hora de inicio de
los sntomas.
- Reevale a su paciente durante el tra-
yecto.
- No se preocupe de la presin arterial,
sta ser manejada en el centro hos-
pitalario.
NO LE BAJE LA PRESION ARTERIAL!
- Si puede, instale solucin hidrosalina a
50 cc/hora ,siempre y cuando no signifi-
que demorar el traslado.
- Si los sntomas se resuelven espont-
neamente en minutos u horas llvelo
de todas formas a un centro hospita-
lario.
El cumplimiento de estas premisas ayu-
dara en forma efectiva a la recuperacin final
de su paciente
2. En una unidad compleja con aparatos
de resucitacin y mdico a cargo deben
realizarse al menos las siguientes acciones:
- Mantener permeable la va area. des-
de los labios a los alvolos.
- Intubar pacientes con menos de 8 en
la escala de Glasgow
- Suministrar oxgeno al 100 %.
- Monitoreo cardaco inmediato.
- Evaluar el dficit neurolgico (Con-
ciencia-Parlisis y Pupilas).
- Proceder a instalar una va venosa con
Solucin electrolitica a 50 cc/hora (siem-
pre y cuando no signifique demorar el
traslado).
- Determinar la glucemia con hemoglu-
cotest y normalizar la posible alteracin.
- Recuerde que tanto la hipo como la
hiperglicemia pueden ser deletreas
para el paciente.
* En Tucumn el nico establecimiento pblico que tiene T.A.C. disponible las 24 horas del da es el Hospital
Angel C. Padilla - Alberdi 550
- Presin Arterial:
a)En general se recomienda no tratar la
hipertensin arterial.
b)Tratar slo en caso de:
Presin sistlica mayor de 220 mm/Hg.
Presin diastlica mayor de 120 mm/Hg.
En pacientes con insuficiencia cardiaca.
En pacientes con diseccin artica.
c) En caso de hipertension no use
nifedipina sublingual.
d)Si va a tratar la hipertensin arterial use
drogas fcilmente titulables o de accin
paulatina y por va oral como captopril
12.5 mg sublingual.
- VENTANA TERAPUTICA:
Verifique la hora de inicio del evento. Re-
cuerde que es posible mejorar el pronstico
funcional neurolgico del paciente si es tra-
tado en las primeras horas.
Si el paciente tiene menos de tres horas
de evolucin al llegar al centro especializa-
do, es posible realizar una trombolisis
endovenosa .
Se debe realizar un TAC de Cerebro de
urgencia* para descartar una hemorragia an-
tes de iniciar la trombolisis.(arterial o
sistemica)
Por lo tanto:
a)Llvelo a un centro que cuente con la
posibilidad de hacer TAC de cerebro las
24 horas del da.
b)Avise su arribo y el tiempo de evolucin
del cuadro al centro receptor elegido, de
manera que sea expedita la realizacin
de la TAC.
Si el paciente se recupera en forma espon-
tnea de su dficit neurolgico o si este dfi-
cit es menor, debe igualmente ser evaluado
en forma inmediata.
Lo ms importante es su traslado rpido
sin bajarle la presin.
CAPITULO
CAPITULO13
14 - 113 -

ESCLEROSIS MLTIPLE (EM)

Prof. Dr. Oscar Domingo Iguzquiza
Dr. Oscar Eduardo Iguzquiza (h)

DEFINICIN: llegado a ser hasta de 300 por 100.000, mien-

tras que en Asia y frica es de 5 por 100000.
Es una enfermedad neurolgica crnica
En Gran Bretaa se han reportado 309 en
causada por una desmielinizacin en el Sis-
100000 habitantes. La mxima incidencia
tema Nervioso, que provoca una gran canti-
estara entre las latitudes 40 y 60 en el he-
dad de sntomas neurolgicos incluyendo pa-
misferio norte y posiblemente tambin en el
rlisis y deterioro de funciones sensoriales,
sur.
lo cual lleva, eventualmente, a una comple-
Sin embargo hay excepciones inexplica-
ta incapacidad en cerca de la mitad de los
bles, Japn por ejemplo, situada en la mis-
casos.
ma latitud de zonas de alta prevalencia en
Es la enfermedad ms comn del Sistema
Europa, es zona de bajo riesgo.
nervioso central provocada por un proceso
En nuestro medio, Cristiano informa que la
inflamatorio desmielinizante.
prevalencia es de 18,5 por 100.000 habitan-
La EM es la segunda causa de discapaci-
tes. Segn estos ndices en nuestro pas ten-
dad entre los adultos jvenes, despus de
dramos 6500 ( 500) enfermos aproxima-
los accidentes, pero el 84% de estos pacien-
damente.
tes son potencialmente tratables.
La prevalencia de EM ha aumentado en los
De causa desconocida, se inicia habitual-
ltimos 40 aos, desconocemos la causa.
mente en la juventud, aparentemente
Edad de comienzo: mltiples estudios con-
autoinmune, evoluciona crnicamente a tra-
cuerdan con que la edad promedio de comien-
vs de los aos y se manifiesta de muy va-
zo esta en los 23,5 aos.
riadas formas.
En la Republica Argentina estara en los
Patolgicamente se caracteriza por mlti-
30,6 aos.
ples reas de desmielinizacin con relativa
El pico de la edad de inicio es 5 veces ms
preservacin de los axones, perdida de
precoz en la mujer que en el hombre. En pro-
oligodendrocitos y cicatrizacin glial.
medio entre los 16 y los 50 aos se inicia el
Algunas manifestaciones clnicas son tpi-
91,31% de los casos.
cas de EM, pero la variabilidad de formas son
La forma brotes y remisiones tiene un
tan grandes y atpicas que pueden hacer muy
debut mas temprano comparado con la pro-
dificultoso el diagnostico.
gresiva primaria, que esta entre los 35 y 39
Es necesario el uso de mtodos comple-
aos. El comienzo de la EM puede ser ms
mentarios de diagnostico para confirmar la
tarda, hasta la sptima dcada, pero esto
afeccin o para excluir otras patologas. El
es raro. Cuando ms tarde se inicia la enfer-
adecuado tratamiento no cura la enfermedad,
medad el pronostico se ensombrece.
pero provoca un elentecimiento en la progre-
Sexo: Las enfermedades autoinmunes en
sin y en la severidad del cuadro.
general y la EM en particular afecta mas a
EPIDEMIOLOGIA las mujeres que a los hombres. El promedio
es de 1,77 mujeres por cada hombre.
La presentacin de la EM varia claramente Mortalidad: Es difcil de determinar por
con la distancia geogrfica del ecuador. carencia de datos precisos. En EEUU (1992)
Estudios epidemiolgicos demuestran que se reporta una mortalidad del 0,7 por 100000.
la prevalencia de la enfermedad aumenta a El promedio de edad de muerte fue de 58,1
medida que se distancia del ecuador. Al nor- aos en contraposicin con el promedio na-
te es mayor a 80 por 100.000 habitantes y ha
 - 114 -
cional de todas las causas de muerte que es
70,5 aos.
Las expectativas de vida de los pacientes
con EM son del 82,5% de lo calculado para
la poblacin normal.
Distribucin gentica y racial: La EM fa-
miliar se presenta entre el 3 y 23% de los
casos, segn diferentes estadsticas. El ries-
go es mayor entre hermanos y decrece pro-
gresivamente en tas, tos y primos.
Los estudios de gemelos rebelan que en
los dicigticos el riesgo es el mismo que en
los hermanos: 3-5%. En los monocigticos
el riego es del 20 al 38,5%.
Es demostrativo el cuadro de Compston et
al. (1994):
FAMILIAR RIESGO
HERMANO 1:20
HIJO 1:50
GEMELOS
1:20
MONOCIGOTICOS
GEMELOS
1:3 A 1:4
DICIGOTICOS
POBLACIN
1:800
ABIERTA
Se estima que el mayor riesgo en los fami-
liares de pacientes con EM es de 10 a 50
veces mas que en la poblacin general, de-
pendiendo del genero y edad.
El riesgo de contraer la enfermedad no
aumenta en los miembros de la pareja.
Existe una elevada prevalencia de EM en
la raza caucsica, a diferencia del resto de
los grandes grupos raciales (orientales y ne-
gros.
Son especialmente vulnerables los habitan-
tes de Europa del norte, principalmente
escandinavia.
La resistencia racial explica, en general, la
baja prevalencia de la enfermedad en pases
de frica, india, china, Japn y sudeste asi-
tico. Esta resistencia se ha observado tam-
bin en poblaciones residentes en zonas de
alto riesgo como amerindios, esquimales, la-
pones noruegos, gitanos hngaros, aborge-
nes australianos y maores neocelandeses
(Len C. Y Corona T.).
Estudios epidemiolgicos y genticos han
llevado a generar dos hiptesis referentes a
las causantes de EM (Fernndez O.).
1) Hiptesis ambiental:
- La prevalencia varia alrededor del
Mundo.La incidencia ha cambiado en pe-
riodos cortos de tiempo, lo que se expli-
cara mejor por una alteracin ambiental
que gentica
- La susceptibilidad a la EM puede
modificarse por la migracin en edades
criticas, en particular en torno a la pu-
bertad.
- La susceptibilidad en la descendencia de
los emigrantes difiere de la de sus pro-
genitores.
2) Hiptesis gentica:
- Ciertos grupos tnicos son resistentes.
- Existe una asociacin con los anteceden-
tes escandinavos.
- Existe una asociacin con los genes cla-
se II de la regin HLA, DR2.
- La concordancia entre gemelos
monocigticos es del 40% frente al 4%
en los dicigticos.
Estas hiptesis no se excluyen sino que se
complementan.
ETIOPATOGENIA:
La etiologa y patogenia de la EM son des-
conocidas. Se sugiere que algunos factores
ambientales, probablemente algn tipo de
virus, actuaran tempranamente en la vida
para iniciar el proceso patolgico en un gru-
po de individuos genticamente susceptibles.
Los virus han despertado mayor inters, sin
embargo esta hiptesis no se ha podido con-
firmar, pero se piensa que una infeccin viral
precoz en la vida provocara una alteracin
en los oligodendrocitos que lleva a una res-
puesta inmunolgica retardada en el tiempo.
FISIOPATOLOGA:
La desmielinizacin es la lesin patolgi-
ca que causa los distintos signos y sntomas
de la EM. Habitualmente existe preservacin
axonal, pero en estudios de espectroscopia
por resonancia magntica se demuestra una
moderada perdida de los mismos.
Pero la desmielinizacin no es la nica res-
ponsable de la sintomatologa pues algunas
CAPITULO 14
placas son totalmente asintomticas a pesar
de localizarse en lugares altamente elocuen-
tes (por ejemplo en nervio ptico). Por otro
lado se pueden presentar sntomas antes que
la desmielinizacin se haya producido, o es-
tos mejorar cuando las placas estn en ple-
na actividad o aunque nunca remielinizen.
Los sntomas agudos serian causados por
fenmenos inflamatorios iniciales con edema
y alteracin Glial mas que por la lesin en la
mielina.
Las placas de desmielinizacin suelen ser
mltiples, asimtricas, localizadas principal-
mente en la sustancia blanca peri ventricu-
lar, en el tronco cerebral, cerebelo, los ner-
vios y vas pticas, la medula cervical y el
cuerpo calloso. Estas son responsables de
la disfuncin neurolgica, por diversos me-
canismos entre los que se distingue la inte-
rrupcin de la conduccin elctrica a travs
de los axones desmielinizados, que lleva a la
aparicin de signos y sntomas clnicos. craneales, la intensidad puede variar segn
Como vimos factores genticos estn
involucrados, como evidencia la asociacin
entre EM y cierto factores del sistema HLA.
Sin embargo este es probablemente un des-
orden polignico porque algunos estudios han
indicado que genes NO-HLA pueden tambin
comprometerse en la patognesis. La EM es
una patologa multifactorial donde los facto-
res ambientales tambin parecen jugar al-
gn papel. La afectacin del HLA sustenta la
suposicin de una enfermedad autoinmune.
Complejos procesos inmunes participan en
la destruccin de la mielina del Sistema Ner-
vioso Central, respeta la mielina perifrica y
da por resultado el trastorno en la transmi-
sin de potenciales de accin a lo largo de
los axones desmielinizados, con la aparicin
de sntomas clnicos a distintos niveles del
neuroeje.
Una respuesta inmunitaria anormal a uno
o ms antgenos de la mielina, origina la for-
macin de las placas de desmielinizacion.
Podran ser antgenos virales (herpes virus,
paramixovirus o retrovirus) que provocaran:
1. una lisis directa de los oligodendrocitos
o,
2. a travs de un dao inmunolgico en los
oligodendrocitos infectado por diver-
sos virus o,
3. por que la accin inmunolgica conduce
- 115 -
a la liberacin de citoquinas y activacin
de clulas T y,
4. a travs de un proceso de desmielini-
zacin autoinmune inducida por el virus.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Las manifestaciones clnicas de la EM pue-
den ser muy variables ya que esta enferme-
dad afecta ampliamente al sistema nervioso
central, pudiendo cambiar los signos y snto-
mas entre los diferentes brotes.
Las estructuras principalmente afectadas
son nervio ptico, medula espinal, tronco
enceflico, cerebelo y encfalo, lo que
clnicamente se manifiesta como:
1- Trastornos sensitivos: pueden apare-
cer parestesias o zonas de hipoestesia de
todo el hemicuerpo o solo de algn miembro.
2- Trastornos motores: pueden ser hemi-
paresia, monoparesias o de nervios
la zona afectada.
3- Neuritis ptica retrobulbar: se presen-
ta con dolor ocular y disminucin de la agu-
deza visual que puede llevar a la ceguera,
este cuadro es comn y generalmente se re-
cupera.
4- Diplopa.
5- Vrtigo.
6- Ataxia.
7- Trastornos esfinterianos.
Estos se presentan como nico sntoma
que puede remitir totalmente, repetirse o
agregarse nueva sintomatologa, dependien-
do del curso clnico de la enfermedad se dis-
tinguen las siguientes formas:
1- Recada-remisin: se producen reca-
das claramente definidas con recuperacin
total de los sntomas.
2- Progresiva primaria: enfermedad pro-
gresiva desde el comienzo con eventuales
estabilizaciones pero sin recuperacin.
3- Progresiva secundaria: es la forma que
comienza como recada-remisin pero luego
su curso se transforma en progresivo con o
sin recadas, remisiones parciales o estabili-
zacin.
4- Progresiva con recadas: enfermedad
progresiva desde el comienzo con claras re-
cadas agudas con o sin recuperacin total.
 - 116 -

En los periodos libres de recadas la enfer-
medad tiene un curso progresivo.
Tipos de evolucin y curso clnico en esclerosis ml-
tiple
es considerado el primer evento clnico (neu-
ritis ptica, mielitis o lesin del tronco ence-
flico), atribuible a lesin desmielinizante del
sistema nervioso central, no es esclerosis
mltiple aunque posteriormente despus lo
consideremos el primer brote de la enferme-
dad.

DIAGNOSTICO
Los criterios de Posser y col. son los usual-
mente utilizados para realizar el diagnostico
de la enfermedad, estos toman en cuenta la
clnica del paciente y se apoyan en los mto-
dos complementarios (ver tabla 1).
Los mtodos complementarios que ayudan
Segn la agresividad del cuadro dos for-
al diagnostico de EM son:
mas son descriptas:
Resonancia magntica: Es el principal
EM benigna: en la que el paciente perma-
mtodo de diagnostico y se presentan alte-
nece con la totalidad de la capacidad neuro-
raciones en la mayora de los pacientes con
lgica a los 15 aos de comenzada la enfer-
los primeros signos y sntomas de la enfer-
medad.
medad.
EM maligna que es aquella que tiene un
Los hallazgos ms frecuentes son lesiones
curso rpidamente evolutivo y lo lleva a la
hiperintensas en T2 o FLAIR en sustancia
muerte en poco tiempo.
blanca periventricular, cuerpo calloso, cere-
Es importante destacar que el cuadro lla-
belo, tronco o medula espinal. En una etapa
mado sndrome desmielinizante aislado, que

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Poser y col. Ann. Neurol 13:227-231, 1983

I. E.M. DEFINIDA CLINICAMENTE

2 Recadas y evidencia de 2 lesiones separadas.
2 Recadas y evidencia de una lesin paraclnica de otra.

II. E.M. DEFINIDA CON APOYO DE LABORATORIO

2 Recadas, evidencia clnica o paraclnica de una lesin y presencia de
bandas oligoclonales de Ig G o incremento de su sntesis en el LCR.
1 Recada, evidencia clnica de 2 lesiones separadas y LCR anormal.
1 Recada, evidencia clnica de 1 lesin, evidencia paraclnica de otra y LCR
anormal.

III. E.M. PROBABLE CLINICAMENTE

2 Recadas y evidencia clnica de una lesin.
1 Recada, evidencia clnica de 2 lesiones separadas.
1 Recada, evidencia clnica de una lesin y paraclnica de otra.

IV. E.M. PROBABLE CON APOYO DE LABORATORIO

2 Recadas y LCR anormal.

Tabla 1
CAPITULO 14
aguda estas lesiones captan gadolinio. En el
T1 no se observan lesiones en los perodos
agudo y subagudo, pero en el crnico se vuel-
ven hipointensas y se observan como aguje-
ros negros.
El estudio del liquido cfalo raqudeo: Es
de fundamental ayuda ya que la
inmunoelectroforesis de protenas realizada
por el mtodo de isoelectrofoco tiene una alta
sensibilidad cuando aparecen bandas
oligoclonales en el mismo y no en sangre.
Estas bandas no son especficas de la enfer-
medad y pueden tambin encontrarse en
otras patologas neurolgicas (meningitis cr-
nica, neurosfilis, sarcoidosis, panencefalitis
esclerosante subaguda.
Adems podemos encontrar una discreta
pleocitosis (20 cel/mm3, generalmente
linfocitos), las protenas totales elevadas y un
aumento de las gammaglobulinas.
Las pruebas neurofisiolgicas especial-
mente los potenciales evocados auditivos,
visuales y somatosensitivos son de gran im-
portancia para detectar lesiones asintom-
ticas, en ellos se observan retardo en los tiem-
pos de conduccin a nivel central.
La tomografa computada es mucho me-
nos sensible que la resonancia magntica en
demostrar las lesiones, y se pueden obser-
var imgenes hipodensas que pueden cap-
tar contraste en su perodo agudo.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la EM debe ser enfocado
desde varios frentes:
A- Tratamiento especifico de la enferme-
dad:
Actualmente las drogas inmunomodulado-
- 117 -
ras ( Interferones Beta y Copolimero) son la
base del tratamiento de la enfermedad
Segn un consenso de la Sociedad Neuro-
lgica Argentina realizado en el ao 2000 se
debe tratar con estas drogas a:
1. Los pacientes con EM definida por los
criterios de Poser.
2. Los pacientes con Sndrome desmielini-
zante aislado y alto riesgo de convertirse
en EM definida.
B- Tratamiento de los brotes:
Una vez confirmado que el paciente sufre
un brote de esclerosis mltiple y el mismo es
incapacitante se debe tratar con Metilpredni-
solona a dosis de 1 gramo da durante tres
das, lo cual mejorar mas rpidamente al
paciente.
Es importante descartar focos infecciosos
ante de instaurar esta teraputica. Luego se
debe continuar con prednisona 60mg va oral
para descender luego progresivamente la
dosis hasta suspenderla.
C- Tratamiento sintomtico:
Los enfermos de EM sufren distintas com-
plicaciones que deben ser adecuadamente
atendidas como sntomas urinarios,
espasticidad, trastornos psicolgicos, etc.
Es conveniente que el equipo que se haga
cargo de estos pacientes sea multidisciplina-
rio, ya que la sintomatologa compromete la
funcionalidad de diversos sistemas del orga-
nismo.
- 118 -
CAPITULO
CAPITULO14
15 - 119 -

DEMENCIAS
Dr Jorge Viuales
Dra. Ana Ins Viuales

DEFINICION 2.Estado lacunar

3.Angiopata hipertensiva y
Demencia es un sndrome caracterizado
arterioesclertica
por el deterioro adquirido de las funciones
D. Demencia hipxico-isqumica (por hi-
intelectuales superiores, respecto de un
poperfusin)
estado anterior conocido o estimado, suficien-
E. Demencia hemorrgica
te para interferir ampliamente con las activi-
1. Hemorragia subdural
dades del diario vivir, la cual no es provoca-
2. Hemorragia subaracnoidea
da por la afectacin de una aislada funcin
3. Hematoma intracerebral
intelectual y que es independiente del nivel
de conciencia del paciente. F. Demencia por combinacin de los fac-
tores anteriores
CLASIFICACION
I. Tumores intracerebrales
DEMENCIAS DEGENERATIVAS CEREBRA- A. Tumores cerebrales primarios y
LES PRIMARIAS metastsicos
B. Carcinomatsis meningea
I . Sndrome de demencia progresiva, con C. Demencia paraneoplsica
ausencia de otros signos neurlogicos o no II. Hidrocefalia con presin normal
sobresalientes A. Sndrome de Hakim
Atrofia cerebral difusa III. Traumatismos cronicos
Enfermedad de Alzheimer A. Demencia pugilstica
Otros tipos IV. Enfermedades infecciosas e inflamato-
Atrofia cerebral circunscrita rias
Enfermedad de Pick A. Encefalitis
Degeneracin talmica B. Neurosfilis
II. Sndrome de demencia progresiva, en C. SIDA
combinacin con otras anomalas neu- D. Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
rolgicas V. Txicas
Corea de Huntington Medicamentosa
Otros tipos Alcohlica
III. Sndrome de posturas y movimientos Abuso de substancias
desordenados Metales pesados
Enfermedad de Parkinson VI. Enfermedades diversas
Otros Insuficiencia heptica
IV. Sndrome de ataxia progresiva Anemia perniciosa (dficit vitamina B12)
Degeneraciones espinocerebelosas Hipotiroidismo o hipertiroidismo
Otros Epilepsia
Otros
DEMENCIAS NO DEGENERATIVAS VII. Seudodemencias
I.-Demencia vascular Depresin
A. Demencia multiinfarto Hipomana
B. Demencia por infarto estratgico Esquizofrenia
C. Demencia por enfermedad de peque- Histeria
os vasos Otros
1.Enfermedad de Biswanger En base a esta extensa clasificacin, des-
 - 120 -
cribiremos a continuacin los tipos de enfer-
medades demenciales de mayor significacin.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Esta es la enfermedad degenerativa mas
frecuente del S.N.C. y la demencia que mas
se aprecia en la practica diaria .Aproximada-
mente el 60% de todas las demencias
correspondem a la afeccin descripta por
Alois Alzeheimer en 1906.
Epidemiologa:
Aunque se ha descrito a la enfermedad de
Alzheimer en todos los perodos de la vida
adulta, la mayora de los pacientes se encuen-
tran en la sexta decada de la vida o ms all;
un nmero relativamente pequeo se han
encontrado al final del decenio de la quinta
decada o antes
Es una de las enfermedades neurolgicas
ms frecuentes, y constituye cerca de 20-40
% de la poblacin de los Hospitales psiqui-
tricos y una proporcin incluso ms grande
en las Residencias para ancianos.
La supervivencia de los pacientes con en-
fermedad de Alzheimer se reduce a la mitad
de la tasa esperada y la mayor parte de las
defunciones ocurren a causa de problemas
respiratorios e infecciosos
Aspectos clnicos:
La iniciacin de los cambios mentales suele
ser tan insidiosa que ni los familiares ni el
paciente pueden recordar la fecha en que
ocurri.
El sntoma principal es el desarrollo gra-
dual de trastornos de memoria,que los fami-
liares relatan como olvidadiza o mala me- Se pierde la continencia de esfnteres y el
moria. No se recuerdan los pequeos suce-
sos cotidianos, escapan en particular a la
mente del paciente los nombre que se em-
plean pocas veces. Se olvidan las citas y el
sujeto coloca sus posesiones en sitios equi-
vocados. Plantea preguntas una y otra vez y
ha olvidado lo que se acaba de hablar.
Una vez que se ha vuelto pronunciado el
trastorno de la memoria, se ponen cada vez
ms de manifiesto otras fallas de la funcin
cerebral. El habla del paciente es entrecorta-
da porque no recuerda la palabra que nece-
sita; la misma dificultad interrumpe su escri-
tura. El vocabulario queda restringido y el len-
guaje expresivo es estereotipado e inflexible.
Finalmente el individuo no puede hablar con
oraciones completas.
La capacidad para las operaciones mate-
mticas sufre tambin deterioro hasta un
punto en el que el paciente ya no puede efec-
tuar incluso los clculos ms sencillos
(acalculia o discalculia ).
Se vuelve defectuosa la orientacin
visuoespacial, no puede describir el camino
entre un sitio y otro ni comprende las direc-
ciones que se le ofrecen. Conforme empeo-
ra este estado, llegar un momento en que
no podr copiar las formas y los patrones
geomtricos ms sencillos.
Ms adelante, durante la evolucin de la
enfermedad el paciente olvida cmo emplear
los objetos y las herramientas ordinarias, a
la vez que conserva la fuerza y la coordina-
cin motora necesarias para efectuar estas
actividades. Por ltimo, solo mantiene las ac-
ciones ms habituales y virtualmente auto-
mticas. Las formas avanzadas de esta in-
capacidad motora son apraxia ideacional
ideomotora.
Conforme se van poniendo de manifiesto
estos muchos dficit amnsicos, afsicos,
agnsicos y aprxicos, se hacen evidentes
inquietud y agitacin o sus aspectos opues-
tos, inercia y placidez; pueden sobrevenir an-
siedades y fobias y en particular miedo a que-
dar solo. Trastornos de los patrones del sue-
o. Estado delirante paranoide mal organiza-
do, a veces con alucinaciones.
El afecto del paciente se vuelve ms spe-
ro, es ms egocntrico e indiferente a los sen-
timientos y a las reacciones de los dems.
paciente de hunde en un estado de acinesia
y mutismo relativos.
Finalmente pierde su capacidad para adop-
tar la bipedestacin y marchar y se ve forza-
do a quedarse en la cama y con total depen-
dencia
La evolucin sintomtica de esta trgica
enfermedad suele extenderse durante un
perodo de cinco o ms aos, pero la evolu-
cin patolgica tiene una duracin
asintomtica mucho ms prolongada.
Son raras las convulsiones hasta la parte
tarda de la enfermedad, durante la que has-
CAPITULO 15
ta 5 % de los pacientes tienen convulsiones
con poca frecuencia.
Por ltimo, mientras el paciente se encuen-
tra recluido en la cama sobreviene una infec-
cin intercurrente, como neumona por aspi-
racin, o alguna otra enfermedad que termi-
na piadosamente con su vida.
La sucesin de las incapacidades neurol-
gicas puede no seguir este orden descrito y
pueden predominar uno u otro dficit. Esto
permite que un dficit relativamente restrin-
gido se vuelva el origen de una queja mdica
temprana, mucho antes que se haya decla-
rado por s mismo el sndrome completo de
demencia.
Diagnstico
Dado que la formulacion del diagnostico de
Enfermedad de Alzheimer implica una enor-
me responsabilidad medica se han estable-
cido ciertos criterios de inclusin y exclusin
que estadsticamente proporcionan un 80%
de certeza diagnostica clinica:
Crierios clnicos
- Minimental test alterado (ver anexo)
- Escala de demencia de Blessed o simi-
lar
- Mas de 40 aos de edad
- Dficit cognitivo en dos o mas areas
- Curso clinico progresivo de la enferme-
dad
- Ausencia de trastorno del conocimiento
y exclusin de otras enfermedades cere-
brales.
Patologa
El estudio anatomopatolgico del tejido
cerebral sigue siendo necesario para el diag-
nstico definitivo de estas afecciones.
Macroscpicamente, el examen del cere-
bro pone de manifiesto la presencia de un
grado variable de atrofia cortical con ensan-
chamiento de los surcos cerebrales, que en
la enfermedad de Alzheimer es mas pronun-
ciado en los lbulos frontales, temporales y
parietales; en el Pick esta atrofia es con fre-
cuencia asimtrica, de los lbulos frontales y
temporales, con una notable preservacin de
los dos tercios posteriores de la circunvolu-
cin temporal superior y solo excepcional-
- 121 -
mente una afectacin del lbulo parietal u
occipital.
Las principales anomalas microscpicas
de la enfermedad de Alzheimer son nudos
neurofibrilares , las placas seniles
(neurticas) y la angiopata amiloidea.
Los nudos neurofibrilares son haces de fi-
lamentos situados en el citoplasma de las
neuronas que desplazan o rodean al ncleo.
A menudo tienen una forma de llama alar-
gada, en algunas clulas el entramado for-
ma una cesta alrededor del ncleo adoptan-
do un contorno redondeado ( nudos globula-
res) que se observan con la tincin de HE,
como estructuras fibrilares basfilas o muy
claramente con tinciones argnticas. Es fre-
cuente observarlo en las neuronas cortica-
les, las clulas piramidales del hipocampo,
las amgdalas, el procencfalo basal y los n-
cleos del rafe.
Las placas neurticas son colecciones fo-
cales esfricas de extensiones neurticas di-
latadas y tortuosas, que se tien con plata
(neuritas distrficas) alrededor de un ncleo
amiloide central, a menudo con un halo claro
que separa los componentes. El tamao de
las placas neurticas varia entre 20 y 200 mm
de dimetro. Pueden observarse clulas de
microglia y astrocitos reactivos en la perife-
ria. Las placas pueden hallarse en el
hipocampo y en las amgdalas as como en
el neocortex, aunque generalmente se apre-
cia una relativa preservacin de la corteza
sensitiva y motora primaria. Estas placas
pueden aparecer tambin en ancianos sin
demencia, generalmente en un nmero re-
ducido, y es la frecuencia de las mismas lo
que respalda un diagnstico de enfermedad
de Alzheimer. Las neuritas distrficas contie-
nen filamentos helicoidales apareados as
como vesculas sinpticas y mitocondrias
anormales.
El ncleo amilode que puede teirse con
Rojo Congo, contiene diversas protenas. El
depsito del pptido amilode carece de reac-
cin neurtica circundante. Estas lesiones,
reciben el nombre de placas difusas, se en-
cuentran en zonas superficiales de la corte-
za cerebral, as como en los ganglios basa-
les y la corteza del cerebelo. Es frecuente
hallarlas alrededor de vasos pequeos o de
agrupaciones de neuronas.
 - 122 -
La angiopata amiloide es un acompaan-
te casi invariable de la enfermedad de Alzhei-
mer, aunque puede darse tambin en ausen-
cia de otras alteraciones propias de esta en-
fermedad. Esta sustancia amiloide vacuolar
tiene la misma composicin qumica que los
ncleos amiloides de las placas. Tambin
pueden observarse depsitos de amiloide en
otros lugares fuera del sistema nervioso.
La degeneracin granulovacuolar es la
formacin de vacuolas citoplasmticas
intraneuronales claras, de pequeo tamao
(5 micras de dimetro), que contienen cada
una un grnulo argirfilo.
Los cuerpos de Hirano, que se observan
en la enfermedad de Alzheimer y en otras
enfermedades son cuerpos eosinfilos alar-
gados y vtreos, formados por disposiciones
paracristalinas de filamentos engarzados,
cuyo componente principal es la actina .
Ambas estructuras se dan con mayor frecuen-
cia en las clulas piramidales del hipocampo
y se desconoce su significado.
Examenes auxiliares
Las pruebas clsicas ms importantes que
se emplean de rutina son la TC y la RMN
En los pacientes con enfermedad de Alzhei-
mer avanzada existe una ventriculome-galia,
casi al doble de lo normal y un aumento del
tamao del espacio subaracnoideo. La RMN
coronal de cortes finos de los lbulos tempo-
rales mediales revela una atrofia
desproporcionada de los hipocampos.
El EEG experimenta lentificacin difusa,
inespecifica pero slo de manera tarda du-
rante la evolucin de la enfermedad.
El LCR es normal,
Si se consideran la constelacin de datos
clnicos y los resultados de los estudios de
TC y RMN simultneamente con la edad del
paciente y la evolucin de la enfermedad con
el paso del tiempo, se estar haciendo co-
rrectamente el diagnstico de demencia se-
nil del tipo de Alzheimer en 90 a 95 % de los
casos.
Las pruebas neuropsicolgicas ponen de
manifiesto un deterioro de la memoria y de
las capacidades para el acceso verbal.
Diagnstico diferencial:
Las formas tratables de demencia son las
causadas por hidrocefalia a presin normal,
hematoma subdural crnico, deficiencias
nutricionales, intoxicacin crnica, ciertos
trastornos endocrinos y metablicos, ciertos
tipos de tumores de los lbulos frontal y tem-
poral y la seudodemencia de la depresin.
La exclusin de estas diversas enferme-
dades se logra mediante valoraciones suce-
sivas del paciente y los mtodos complemen-
tarios de diagnstico ya mencionados.
Ms difcil en el diagnstico diferencial es
la distincin entre una depresin de la parte
tarda de la vida y la demencia senil, sobre
todo cuando se encuentran ciertos grados de
ambos trastornos.
La demencia por infartos mltiples puede
ser difcil de separar de la demencia senil,
puesto que los pacientes con esta ltima en-
fermedad pueden haber tenido uno o ms
infartos no manifiestos desde el punto de vista
clnico.
Tratamiento:
No hay niveles de evidencia convincentes
para ninguno de los tratamiento propuestos
para la demencia senil de Alzheimer,
Se han empleado vasodilatadores cerebra-
les, estimulantes, L-dopa, dosis masivas de
vitamina B, C y E , fisostigmina, colina y
lecitina ,todo a sido en vano;incluso la tacrina
,inhibidor de la colinesterasa no han logrado
superar los niveles de evidencia clinica
La medicacin sintomtica tal como el
haloperidol,benzodiazepinas tioridacina,
alprazolan, tranquilizantes y otros frmacos
relacionados puede sintomticamente supri-
mir parte de la conducta aberrante y alucina-
ciones cuando estos fenmenos plantean pro-
blemas..
Debe brindarse asistencia general al pa-
ciente y sobre todo a la familia en la cual se
encuentra inmerso este paciente,porque la
relacion y sobre todo las interrelaciones cam-
bian constantemente con un deterioro de la
imagen de quien fue y ahora es y que ma-
ana sera.
ENFERMEDAD DE PICK
En 1.892 Arnold Pick, en Praga describi
por primera vez una forma especial de dege-
neracin cerebral en la que la atrofia estaba
circunscrita y localizada a distintos lbulos
CAPITULO 15
cerebrales ,ms a menudo en los lbulos fron-
tal, temporal o ambos
La atrofia afectaba tanto a la sustancias
tanto gris como blanca, de aqu el trmino
esclerosis lobar en vez de cortical.
En contraste con la enfermedad de Alzhei-
mer en la que la atrofia es relativamente leve
y difusa, el cambio patolgico en la enferme-
dad de Pick est ms circunscrito y en oca-
siones es asimtrico..
El aspecto histolgico sobresaliente es la
prdida de neuronas, ms notable en las tres
primeras capas corticales. Las neuronas so-
brevivientes suelen estar tumefactas y algu-
nas contienen cuerpos argentfilos o de
Pick dentro del citoplasma.
Los cuerpos de Pick estn constituidos por
fibrillas rectas y por tanto difieren de los fila-
mentos helicoidales pares que caracterizan
a la enfermedad de Alzheimer.
El estudio de RMN suele poner de mani-
fiesto la atrofia cortical lobar sobresaliente y
los cambios de la sustancia blanca.
En cuanto a la clinica son aspectos promi-
nentes la iniciacin gradual de la confusin
con respecto a espacio y tiempo, anomia, len-
titud de la comprensin, incapacidad para
afrontar los problemas extraordinarios, pr-
dida del tacto, depreciacin de los hbitos del
trabajo, negacin de la higiene y el cuidado
personal, apata y alteraciones de la perso-
nalidad y la conducta.
Los trastornos focales, en particular afasia
y apraxia, son tempranos y prominentes.
Al final el paciente entra en mutismo con
severas alteraciones del apetito y la conduc-
ta social
La evolucin de la enfermedad suele ser
de dos a cinco aos
En cuanto a lo teraputico solo cabe medi-
cacin sintomtica
COREA DE HUNTINGTON Y ENFERMEDAD
DE PARKINSON
Estas enfermedades han sido descrita en
el capitulo de Enfermedades extrapiramida-
les al cual remitimos
Estadsticas actuales y nuestra propia ex-
periencia en el Servicio de Neurologa del
Hospital Padilla, formulan una estimacin de
incidencia alrededor del 20% de los pacien-
tes con parkinson;esta incidencia se
incrementa con el progreso de la edad y lle-
- 123 -
ga a ser del 65% en los mayores de 60 aos
Obviamente en la Corea de Huntington la
incidencia es del 100%
ATAXIA DE FRIEDREICH
Este es el prototipo de todas las formas de
ataxia progresiva y constituye cerca de la
mitad de todos los casos de ataxia heredita-
ria.
Friedreich, de Heidelberg, informo en 1861
sobre una forma de ataxia progresiva fami-
liar que haba observado entre los aldeanos
cercanos a su hogar.
Conforme aparecan nuevos casos se de-
fini que se iniciaba en la niez y/o adoles-
cencia y que se caracterizaba por
1. Ataxia en la marcha
2. Presencia de cifoescoliosis y pies cavo
en la mitad de los pacientes
3. Cardiomiopatia en un tercio de las ob-
servaciones
4. Demencia de incidencia progresiva con
el avance de la enfermedad
5. Alteracin de la sensibilidad profunda
6. Herencia dominante
Las pruebas actuales determinan una mu-
tacin gnica del cromosoma 9.
La tasa de incidencia es muy baja.
Con respecto al tratamiento se recomien-
da la administracin de 5-hidroxitriptfano por
va oral pero los niveles de evidencia no son
convincentes.
DEMENCIA VASCULAR
Las causas vasculares que generan dete-
rioro cognitivo son frecuentes y pueden cons-
tituir la nica forma prevenible de demencia
en la tercera edad.
Alrededor del 20% de todas las demencias
responden a esta etiologa, su tendencia es
creciente.
Tradicionalmente, la demencia vascular es
diagnosticada cuando en el examen clnico
hay evidencia de enfermedad cerebrovascu-
lar, presencia de factores de riesgo para ACV
y un sndrome demencial de comienzo abrup-
to, deterioro escalonado y curso fluctuante.
Los sntomas orientadores claves para de-
finir una demencia de origen vascular son:
1. Demencia asociada con signos y snto-
mas focales de enfermedad cerebrovas-
cular;
 - 124 -
Demencia multinfarto
2.Curso fluctuante o remitente;
3.Incontinencia emocional;
4.Preservacin de la introspeccin;
5.Crisis epileptiformes y
6.Caractersticas tales como disturbio de
memoria, inquietud, vagabundeo noctur-
no, quejas somticas y disminucin de
la proyeccin y la iniciativa.
El deterioro cognitivo asociado al ACV pue-
de ser producido por infartos o hemorragias
afectando reas cerebrales superficiales o
profundas o una combinacin de las mismas.
Los cuadros mas frecuentes de observar
en la practica diaria son:
Demencia multiinfarto: infartos mltiples,
grandes corticales y subcorticales, usualmen-
te con infarto incompleto perifocal.
Demencia por infarto estratgico: infar-
tos aislados en regiones cerebrales funcio-
nalmente crticas (gyrus angular, tlamo, te-
rritorios de arterias cerebral anterior y poste-
rior).
Demencia por enfermedad de pequeos
vasos: con localizacin subcortical se des-
cribe a la enfermedad de Biswanger y al es-
tado lacunar, caracterizadas por la presencia
de mltiples infartos pequeos completos
lacunares con zonas perifocales ms gran-
des de infarto incompleto.
Con localizacin cortical y subcortical se
describe la angiopata hipertensiva y
arterioesclertica, caracterizada por la pre-
sencia de angiopata amiloide con hemorra-
gias y colagenopata vascular con demencia.
Demencia hipxico-isqumica: caracte-
rizada por encefalopata difusa anxico is-
qumica, dao restringido debido a vulnera-
bilidad selectiva, infarto incompleto de sus-
tancia blanca o infarto en lmite de territorio
vascular.
Demencia hemorrgica: provocada por
hemorragia subdural traumtica, hemorragia
subaracnoidea o hematoma cerebral
El hematoma subdural crnico bilateral ha
sido la patologa neuroquirurgica.mas fre-
cuente invocada como causa de demencia y
hemos tenido oportunidad de observarla rei-
teradamente.
TUMORES INTRACEREBRALES
La presencia de masas ocupantes de di-
versas etiologas, puede expresarse a travs
de un sndrome demencial.
Inclusive en algunas neoplasias cerebra-
les, el deterioro intelectual y los trastornos
de la personalidad pueden ser los primeros o
nicos indicadores de patologa durante los
perodos iniciales del cuadro tumoral.
Los tumores que afectan los lbulos fron-
tales y que tienen crecimiento lento son los
mas probables que se manifiesten con de-
mencia.
Obviamente los estudios imagenolgicos
tales como la TAC o la RMN seran categri-
cos.
En el servicio de Neurociruga del Hospital
Padilla hemos tenido varios pacientes
caratulados por demencia y que eran porta-
dores de meningiomas de la hoz en su tercio
anterior y del bulbo olfatorio.
La ciruga radical o paliativa puede revertir
el cuadro psiquico,siempre y cuando la com-
presin cerebral no haya provocado daos
importantes en el parenquima.
HIDROCEFALIA CON PRESIN NORMAL
Descrita por Don Salomn Hakim en Boston
puede definirse como un sndrome del adul-
to que cursa con una hidrocefalia comunican-
te, sin evidencia de aumento de la presin
del LCR y que se manifiesta clnicamente por
demencia progresiva, trastornos en la
marcha e incontinencia urinaria
CAPITULO 15
La TAC y la RMN son exmenes decisorios
en el diagnostico de esta patologia.
En estos casos la correccin
quirrgica,que consiste en la colocacin de
una vlvula ventrculo-atrial o peritoneal, ha-
bitualmente detiene y revierte la sintoma-
tologa.
En oportunidades hacemos una prueba
terapeutica que consiste en extracciones dia-
rias de 15-20 cc de LCR y al cabo de 5-7 dias
evaluamos las modificaciones clinicas y del
minimental test.
La hidrocefalia obstructiva comunicante o
hidrocefalia de presin normal constituye el
paradigma de los sndromes demenciales tra-
tables.
TRAUMATISMOS
Un cuadro demencial puede estar
etiolgicamente relacionado con lesiones
cerebrales de origen traumtico y est carac-
terizado por el compromiso de la memoria y
de otro dominio cognitivo en ausencia de una
alteracin de la conciencia.
Los TEC cerrados son la causa ms fre-
cuente de demencia post traumtica. Esta
puede resultar de traumatismos repetidos,
como en el boxeo (demencia pugilstica) o
bien de un nico evento traumtico de gran
severidad.
ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
Es una enfermedad rara que se distribuye
en todo el mundo y es la entidad mejor estu-
diada entre los desordenes por priones en el
humano.
Se define a esta enfermedad como
Encefalopata Espongiforme Subaguda debi-
do a sus caractersticas clnico patolgicas.
Es una entidad con un curso subagudo que
presenta tres etapas no siempre bien defini-
das.
Una primera etapa de prodromos caracte-
rizados por vago disconfort fsico, depresin,
aprehensin, fatiga, hipocondra, trastornos
de atencin y de memoria. Tambin se des-
cribi cambio de personalidad, anorexia, pr-
- 125 -
dida de peso, somnolencia y labilidad emo-
cional.
La segunda fase, de sntomas neurolgi-
cos, es la mejor identificada y consiste de
deterioro intelectual con dficit de memoria,
trastornos de concentracin y comprensin
del lenguaje. Habitualmente hay trastornos del
comportamiento, depresin con astenia, al-
teracin del sueo y apetito y prdida de la
libido. El dficit cognitivo es global con pa-
trn cortico subcortical. Los trastorno del
lenguaje son la regla y evoluciona hacia una
afasia progresiva. La ataxia es muy frecuen-
te.
La enfermedad evoluciona rpidamente y
en la etapa terminal el paciente se haya pos-
trado en posicin fetal con mutismo y acine-
sia. La muerte se produce por neumopata
broncoaspirativa y sepsis secundaria a la pre-
sencia de disglusia.
TRATAMIENTO
Si bien se ha mencionado brevemente el
tratamiento para cada una de las patologas
descritas, tambien es util clasificar los distin-
tos tipos de demencia en relacin a su trata-
miento en:
IRREVERSIBLES:
Enfermedad de Alheimer
Enfermedad de Pick
Creutzfeldt Jakob
SIDA
TRATABLES:
Vasculares
Carenciales (Vit. B1 B12)
Alcoholismo
Malnutricin
REVERSIBLES:
Hidrocefalia
Hematoma subdural
Traumatismos
Endcrinas
Metablicas
Txicas
- 126 -
CAPITULO 15 - 127 -

ANEXO: MINIEXAMEN DE ESTADO MENTAL

(FOLSTEIN &COLS., 1975)

Orientacin temporal Incorrecto Correcto

Da del mes 0 1
Ao 0 1
Da de la Semana 0 1
Hora 0 1

Orientacin espacial
Lugar especfico 0 1
Lugar genrico 0 1
Barrio o calle prxima 0 1
Ciudad 0 1
Provincia 0 1

Memoria Inmediata
Copa 0 1
Auto 0 1
Ta 0 1

Atencin y clculo
N de respuestas correctas

Memoria y evocacin
Copa 0 1
Auto 0 1
Ta 0 1

Lenguaje
-eleccin- reloj 0 1
- lapicera 0 1
-repetir ni aqu - ni all - ni all 0 1
Orden:
Tome el papel con mano derecha 0 1
dblelo al medio, y 0 1
colquelo en el piso
- leer y ejecutar: cierre los ojos 0 1
- escribir una frase 0 1
- copiar un dibujo 0 1
(ejemplo)

Fecha: / / Puntaje total resultado: ______________

 - 128 -
INSTRUCCIONES PARA LA APLICACIN Y PUNTUACIN DEL MINI EXAMEN
DE ESTADO MENTAL
Comience explicando que se va a efec-
tuar un test rpido de memoria y orienta-
cin, lo que servir como preparacin para
el paciente en relacin al contenido del
test.
Orientacin temporal
Pregunte cul es la fecha?. Probable-
mente sern dichos el da del mes y el mes.
Pregunte por el da de la semana y el ao.
Certifique que ningn reloj est visible y pre-
gunte sin mirar el reloj Qu hora es?
Considere correcta hasta una hora ms o
una hora menos en relacin a la hora real.
Un punto por cada respuesta correcta.
Orientacin espacial
Pregunte Qu lugar es ste?, apuntan- tome este papel con la mano derecha, d-
do con un indicador hacia abajo, el lugar es-
pecfico (consultorio, enfermera, etc.). Inme-
diatamente pregunte Qu lugar es ste? frente al paciente y hgalo efectuar la orden.
haciendo un gesto circular para indicar el lu-
gar genrico (Clnica, hospital, etc.). A conti-
nuacin pregunte por el barrio o una calle
prxima al lugar del examen ciudad y provin-
cia. Un punto por cada respuesta correcta.
Memoria inmediata
Diga: voy a decir trtes palabras que el Sr.
o Sra. deber repetir enseguida y repetir de
nuevo a corto plazo. Diga tres palabras no
relaionadas (por ejemplo: copa, auto, ta), con
el ritmo de una palabras por segundo. Asig-
ne un punto por cada palabra repetida co-
rrectamente. En caso que no sean repetidas
las tres, dgalas nuevamente y pdale que las
repita, pero sin contar puntos esta vez.
Atencin y clculo
Pregunte cuanto es 100 menos 8. Si la res-
puesta fuera correcta pida que reste 8 del
resultado. En caso que sea incorrecta aguar-
de un momento en silencio. Si hubiese co-
rreccin espontnea considere como correcto
y contine. Si no la hubiera, corrija y conti-
ne hasta completar cinco sustrtracciones.
Un punto por cada respuesta correcta.
Alternativamente diga Me gustara que
dijese la palabra punto letra por letra, pero en
sentido inverso comenzando con la letra o.
Un punto por cada letra en posicin correcta.
Memoria y evocacin
Diga: Se acuerda de aquellas palabras que
fueron repetidas hacec un rato. Me gustara
que las repita nuevamente. Un punto por
cada palabra correcta.
Lenguaje
Muestrte un reloj y una lapicera y pregunte
el nombre.
Un punto por cada respuesta correcta.
Diga: Repita conmigo ni aqu, ni all, ni
all. Un punto si fuese correctamente repe-
tido.
Diga: Haga exactamente lo que yo digo -
blelo al medio y trelo al piso. En seguida
coloque una hoja de papel sobre la mesa,
Un punto por cada etapa correcta.
Diga: le voy a mostrar una cosa para que
Ud. lea y haga. Estoy pidiendo una cosa por
escrito. Muestre la frase cierre los ojos fuer-
temente. Un punto si los ojos fueron cerra-
dos.
Diga: Quiero que escriba una frase, tiene
que tener comienzo, medio y fin. Puede ser
un pensamiento, alguna cosa que el Sr. o Sra.
hizo hoy, o que el Sr. o Sra. quiere, pero tiene
que tener comienzo comienzo, medio y fin.
La explicacin es necesaria por que la res-
puesta a un simple escriba una frase po-
dra ser escribir el nombre. Un punto si la fra-
se puede ser comprendida.
No considere errores de ortografa no con-
cordancia.
Diga: copie este dibujo y muestre dos
pentgonos superpuestos. Un punto si las dos
figuras con cinco ngulos se sobreponen por
un de ellos formndo un cuadriltero.
Para personas con ms de ocho aos de
escolaridad, el resultado mnimo espera-
do es 24. Un resultado por debajo de este
valor no indica necesariamente confusin
mental, pero indica la necesidad de una
evaluacin ms detallada.
CAPITULO
CAPITULO15
16
PATOLOGA INFECCIOSA
MENINGITIS
Genricamente, son definidas como
inflamaciones agudas, subagudas y crnicas
de las meninges que pueden tener origen
infeccioso, metablico, txico, alrgico, o bien
responder a agresiones fsicas o qumicas.
RECUERDO ANATOMICO
Las meninges son las envolturas del Sis-
tema Nervioso Central (S.N.C.); ellas rodean
al encfalo y a la mdula espinal; entre sus
hojas circula el Lquido Cefalorraqudeo
(LCR). Reconocemos tres hojas de caracte-
rsticas bien definidas:
A) Duramadre: La ms externa y gruesa,
de estructura fibrosa y resistente, da incluso
tabiques internos que separan el S.N.C. como
la hoz del cerebro que divide ambos hemis-
ferios y la tienda del cerebelo que delimita la
fosa posterior que contiene el tronco y el ce-
rebelo.
B) Aracnoides: Clsicamente est consti-
tuida por dos hojas avasculares, la externa
acompaa la cara interna de la duramadre
mientras que la interna se adhiere a las
saliencias del encfalo pasando como puen-
te entre sus anfractuosidades. Enva tenues
prolongaciones fibrosas a la piamadre.
C) Piamadre: Es una delgada membrana
muy vascularizada que se adhiere ntimamen-
te al S.N.C. al cual sigue en circunvolucio-
nes, surcos y cisuras. A travs de ellas trans-
curren los elementos vasculares nutricios del
S.N.C.
Entre la aracnoides y la piamadre circula el
LCR., este espacio subaracnoideo es am-
plio en la base del crneo y delgado casi vir-
tual en la convexidad.
Las funciones fundamentales de las me-
ninges son:
1. Proteccin: Sobre todo por la resisten-
te estructura de la duramadre.
2. Nutricin: Dado que en la piamadre
transcurren las principales estructuras vas-
culares, sobre todo el polgono de Willis.
- 129 -
3. Intercambio: Es la barrera LCR. -S.N.C.,
cuyas funciones todava no se han aclarado
totalmente pero que estaran a cargo de la
hoja ms interna de la aracnoides y la pia-
madre.
Aunque desde el punto de vista anatmi-
co, las meninges son tres, desde el punto de
vista clnico resulta ms prctico diferenciar
la paquimeninge o meninge dura y la
leptomeninge o meninge blanda, que est
formada por la aracnoides y la piamadre.
LEPTOMENINGITIS
Agudas y Subagudas
Bacterianas
Vricas
Espiroquetsicas
Irritativas
Txico - Alrgicas
Parasitarias
Mictica
Crnicas
Aracnoiditis
PAQUIMENINGITIS
Aguda
Craneal -Absceso o empiema extradural
Vertebral Absceso y/o empiema peridural
Crnica
Hipertrfica.
LEPTOMENINGITIS AGUDASSUBAGU-
DAS
Dentro del gran captulo de las meningitis
es la entidad ms frecuente e importante y
es por ello que se las denomina meningitis
propiamente dichas.
Su etiologa es variable y comprende pro-
cesos infecciosos, agresiones qumicas, f-
sicas, txicas y metablicas. Sin duda que la
etiologa infecciosa se destaca netamente.
 - 130 -

Esta inflamacin aguda o subaguda de la compresin de las yugulares o de los globos

leptomeninge tiene una traduccin clnica que oculares.
constituye el Sndrome Menngeo que noso- 3. Vmitos
tros preferimos llamar con Uiberrall, Sndro- Se trata de vmitos fciles, en chorro, no
me Leptomeningeo. Est constituido por: precedidos por nuseas. Pueden ser espon-
1. Rigidez de nuca y columna: tneos o provocados por cambios
Es el signo eje de este Sndrome, es pre- posicionales o maniobras de examen dema-
coz y casi nunca falta. Se trata de una siado bruscas.
hipertona plstica de los msculos
paravertebrales que ocasiona una imposibili-
dad dolorosa de movilizar toda la columna
vertebral, especialmente al nivel de la nuca,
que se halla en actitud de extensin. El tron-
co tambin presenta una tendencia a la
hiperextensin por aumento del tono mus-
cular y los miembros inferiores y superiores,
por el contrario, comnmente se hallan en
flexin, por lo que resulta una posicin en
gatillo de fusil, altamente evocadora de la
afeccin.
Dado que esta rigidez obedece a un fen-
meno antilgico, encaminado a obtener la
mxima relajacin de las vainas raqudeas,
es frecuente encontrar los signos de Kerning
y Brudzinski.
El signo de Brudzinski se explora colo-
cando una mano sobre el trax mientras la Absceso temporal
otra flexiona suavemente la cabeza, se pro-
4. Hiperestesia sensitiva v sensorial
duce entonces la flexin de los miembros in-
Son elementos clnicos muy contributivos.
feriores a nivel de las rodillas.
Los ms frecuentes son la fotofobia y la
El signo de Kerning ofrece dos variantes:
algoacusia, es habitual que estos enfermos,
- Se flexionan ambos miembros inferiores
tal como los jaquecosos, se recluyan en ha-
y se elevan suavemente, en esta posicin se
bitaciones en penumbras y silenciosas.
trata de extender las rodillas provocando do-
En otras oportunidades predomina la
lor raqudeo y viva cefalea.
hiperestesia cutnea y el menor contacto,
- Se trata de sentar al paciente y se obser-
incluso el de la ropa de cama, es percibido
va entonces la flexin de ambas rodillas.
por estos pacientes como una sensacin
2. Cefalea -Raquialgia
dolorosa.
Dado que la meninge es una de las estruc-
5. Compromiso enceflico
turas ms sensibles al dolor, sta es una de
Es tan estrecha la relacin anatmica de
las manifestaciones ms precoces del Sn-
las leptomeninges con el parnquima nervio-
drome leptomeningeo.
so, que habitualmente se observan signos de
El paciente relata una cefalea holocrnea
irritacin o dficit del S.N.C.. Es frecuente en-
de predominio frontal u occipital que se irra-
contrar alteraciones de conciencia, cambios
dia a travs de todo el raquis. El comienzo
psquicos, paresias de pares craneales e in-
de esta cefalea es variable, brusca, terrible y
cluso crisis convulsivas. En estos casos mu-
de gran intensidad en las hemorragias suba-
chos autores prefieren utilizar la denomina-
racnoideas, subaguda en las leptomeningitis
cin de meningoencefalitis.
bacterianas.
6. Hipertensin fontanelar
Esta cefalea es continua, pero tiene
Se trata de un signo de enorme importan-
exacerbaciones espontneas, provocadas
cia en los recin nacidos, sobre todo porque
por estmulos y ciertas maniobras como la
la falta de maduracin del S.N.C. quita ex-
CAPITULO 16 - 131 -

presin clnica a este Sndrome y a veces Otra probabilidad es que los grmenes se
aparece como signo nico. propaguen por contigidad a partir de focos
7. Otros signos spticos vecinos a la duramadre como en el
Tambin como componentes de este Sn- caso de sinusitis u osteomielitis. El cuadro
drome se han mencionado reacciones clnico es de presentacin aguda o subaguda.
vasomotoras como la raya meningtica de Bsicamente se trata de un Sndrome Ge-
Trouseau, o la constipacin pertinaz o la neral Infeccioso (Astenia- Fiebre -Taquicardia
bradicardia relativa (disociacin pulso -tem- -Decaimiento del estado general -etc.) en
peratura de Barr). cuyo curso se presenta el Sndrome
leptomeningeo con marcada rigidez de nuca
ETIOLOGA y columna, con cefaleas y raquialgia, vmi-
Bacterianas tos, etc. Adems es frecuente encontrar sig-
Neumococo nos o sntomas de irritacin o dficit del
Meningococo S.N.C., sobre todo alteraciones de concien-
Haemofilus cia y crisis convulsivas, que van a traducir
Bacilo de Koch (T.B.C.) una meningoencefalitis purulenta.
Estafilococo Ante un cuadro agudo con la presencia de
Nocardia ambos sndromes (Infeccioso y Menngeo),
Vricas Goriomeningitis la puncin lumbar debe ser practicada con
HIV urgencia y cumplir funciones de diagnsti-
Urliana co y orientacin del tratamiento.
Herpes Zoster El LCR de las meningitis purulentas es tur-
Irritativas bio, opaco, a veces purulento, sale con pre-
Hemorragia sin aumentada y el examen qumico nos
subaracnoidea revela un aumento de las protenas (1-2 gra-
Irritacin solar mos) y de las clulas, ms de 100, de predo-
Radioterapia minio neutrfilos en alrededor de 90%. Exis-
Post -Puncin lumbar te una importante disminucin de los cloruros
Saturnismo Agudo y de la glucosa.
Txico Alrgicas Pero adems el LCR nos brindar el ger-
Enfermedad del Suero men causal y luego de 48 horas nos informa-
Medicamentosas r el o los antibiticos de eleccin para un
Lutica tratamiento especfico.
Espiroquetosicas Una vez realizada la puncin lumbar y con
Leptospirosis ello la confirmacin del diagnstico se inicia-
Enfermedad de Weil r el tratamiento antibitico tratando de cu-
Criptococcus brir el mximo de espectro microbiano.
Histoplasma Actualmente usamos cefalosporinas de 3
Hongos y Parsitos generacin. ;al tener los resultados de la sen-
Toxoplasma sibilidad de los grmenes in vitro haremos
Cisticercosis las modificaciones pertinentes.
Plasmodium El curso clnico ser controlado con exa-
Enfermedad de Chagas men de LCR cada 48-72 horas pero el trata-
miento antibitico, ya especfico, se debe
mantener 10-15 das como mnimo.
LEPTOMENINGITIS PIOGENA O PURU- Se trata de un cuadro grave, de pronstico
LENTA reservado y que eventualmente podra pre-
sentar complicaciones o secuelas neurolgi-
Este cuadro puede ser provocado por dis- cas.
tintos grmenes que llegan habitualmente por
va hemtica o bien directamente desde el LEPTOMENINGITIS TUBERCULOSA
exterior a travs de una brecha comunican-
te traumtica (fstula de L.C.R.) Entidad provocada por la localizacin del
Bacilo de Koch en la leptomeninge, afecta
 - 132 -

sobre todo a nios de primera infancia y
adolescentes.
El Bacilo de Koch puede llegar a travs de
una diseminacin hemtica o bien como pro-
ponen Rich y MacCordock, por una disemi-
nacin en LCR a partir de pequeos
tuberculomas de la duramadre que se vol-
caran en el espacio subaracnoideo.
El cuadro clnico es subagudo y se inicia
con astenia, anorexia, prdida de peso,
febrculas, sudoracin vespertina y signos
generales, para luego presentarse cambios
de carcter y humor conjuntamente con un
Sndrome menngeo que en general no es
muy marcado o expresivo.
Dado que los exudados predominan en las
meninges de la base, es frecuente encontrar
compromiso de pares craneales, como
paresias o parlisis de los culos motores,
hiposmia o anosmia, paresias faciales y otros.
En oportunidades en el fondo de ojo es posi-
Meningitis tuberculosa
ble observar lesiones especficas que contri-
buyen al diagnstico.
El LCR habitualmente es claro o de lavado
de arroz, con aumento de protenas y clulas
de predominio linfocitario y con descenso de
cloruros y de glucosa. En ocasiones es posi-
ble visualizar el Bacilo de Koch y otras veces
se debe recurrir a cultivos e inoculaciones a
animales de laboratorio.
Su tratamiento debe ser precoz y actual-
mente se debe usar un conjunto de tres dro-
gas: Rifampicina -25mg kilo / da, en una sola
toma diaria; Isoniacida -8 mg kilo/da tam-
bin en una sola toma diaria; Etambutol -1.5
mg kilo/da, que pueden ser repartidas en tres
tomas diarias. Este tratamiento se debe ha-
cer nunca menos de 18 meses y siempre es
necesario por lo menos tres o cuatro drogas.
LEPTOMININGITIS VIRSICAS
Se trata de entidades de presentacin muy
aguda
1) Primitivas, como la coriomeningitis
linfocitaria
2) Secundarias, en el curso de afecciones
virsicas generales como la del herpes zoster.
Se han reconocido muchas variedades de
virus capaces de dar este cuadro que sin
embargo tienen algunos patrones comunes
de evolucin.
Habitualmente existe el antecedente de un
cuadro catarral, milgico o gripal en das
anteriores o de otras localizaciones como
parotiditis o lesiones cutneas. El cuadro es
agudo con marcada cefalea, vmitos, rigidez

COMPOSICIN LCR EN LA LEPTOMENINGITIS AGUDAS

Aspecto Presi n Prote nas Clulas Glucosa Cl
NORMAL Cristal de Normal 0 10 g% 0,40 7,2
Roca 10-15 0,20 g% 1-3 0,60 7,3
c.c
de H2O
PURULENTA Turbio Elevada 1-2 g% 200-1000 0,10
Sucio predominio 0,20 Dism.
Purulento neutr filo
TUBERCULOSA CLARO 0,80 g% 500-700 0
OPALESCENTE Elevada 1,20 g% predominio ,30 Dism.
RETCULO linfocitos 0,20
FIBROSO
VIR SICA Claro 0,20 g% 500-1000
Cristal de Elevada 0,30 g% exclusivamente Normal Normal
Roca linfocitos
IRRITATIVA Hemorrgico 0,30 g% 20-50
Xantocr mico Elevada 0,40 g% sin Normal Normal
Claro predominio
CAPITULO 16
de nuca, no existiendo compromiso de con-
ciencia u otros signos deficitarios.
El LCR se halla discretamente hipertenso,
es de aspecto normal y en el examen qu-
mico se determina una pleocitosis franca de
ms de 500-1000 clulas, casi exclusivamen-
te linfocitos. Las protenas son normales o
muy discretamente aumentadas con norma-
lidad de cloruros y glucosa. Se constituye as
una verdadera disociacin cito-albuminosa.
La extraccin del LCR alivia en forma no-
toria el cuadro clnico, al punto que los pa-
cientes la suelen solicitar.
El carcter espontneamente favorable de
la afeccin hace necesario slo el uso de
analgsicos y en ocasiones evacuaciones de
aproximadamente 20 c.c. de LCR.
Su pronstico es benigno y no deja secue-
las.
LEPTOMENINGITIS IRRITATIVAS
Las ms frecuentes de observar son las
provocadas por las hemorragias subarac-
noideas de origen traumtico o bien por la
ruptura de una malformacin vascular. Ms
raramente pueden ser ocasionadas por una
exposicin prolongada a los rayos solares,
por terapia radiante o por la introduccin de
substancias medicamentosas en el espacio
subaracnoideo.
En estos cuadros falta el Sndrome Gene-
ral Infeccioso y slo es manifiesto el Sndro-
me leptomeningeo con predominio de la rigi-
dez de nuca y columna y la cefalea.
El LCR ser hemorrgico o xantocrmico
en caso de hemorragia subaracnoidea depen-
diendo del tiempo entre el inicio del cuadro y
la realizacin de la puncin lumbar. En gene-
ral se aprecia una discreta reaccin con
pleocitosis y elevacin de las protenas, con
normalidad de cloruros y glucosa.
El tratamiento fundamental estar orienta-
do a disminuir la inflamacin de las menin-
ges en base a corticoides y antinflamatorios
y eventualmente punciones lumbares
evacuadoras.
LEPTOMENINGITIS CRNICAS ARAC-
NOIDITIS
Se trata de procesos inflamatorios crni-
cos que afectan la aracnoides, provocando
fenmenos fibroesclerosos que llevan a un
- 133 -
espesamiento de la hoja con tabicamientos y
bloqueos del espacio subaracnoideo con la
consiguiente alteracin del parnquima ner-
vioso y de la dinmica del LCR. e incluso de
la circulacin cerebral.
Esta reaccin inflamatoria puede ser ms
o menos densa, ms o menos focal y tiene
evolucin lenta y progresiva.
La etiologa de las aracnoiditis es incierta,
mltiple y muchas veces oscura.
Se han incriminado a procesos infecciosos
de vecindad (sinusitis etmoidales,
esfenoidales; otomastoiditis; osteomielitis,
etc.), a enfermedades osteoarticulares (her-
nias de disco, espndilo artrosis, malforma-
ciones), a procesos infecciosos post -
traumticos (fracturas -presencia de sangre
en LCR.), post -leptomeningitis agudas
(bacterianas -TBC.), post - substancias
endoraqudeas (antibiticos, anestesias,
antimitticos, etc..
Atendiendo a su localizacin pueden ser
craneanas o espinales.
Leptomeningitis Crnica Craneana
Se localizan fundamentalmente en la arac-
noides de la base del crneo, y especialmen-
te en la regin quiasmtica, constituyendo el
proteiforme cuadro de la Enfermedad de Ba-
lado o aracnoiditis optoquiasmtica.
Se trata de un deterioro progresivo de la
visin, disminucin de la agudeza y altera-
ciones del campo visual. Dado que la confor-
macin del proceso inflamatorio es muy va-
riable, tambin el cuadro oftalmolgico lo es.
La radiografa de crneo puede mostrar
signos de sinusitis etmoidal o esfenoidal.
El diagnstico de certeza se realiza por la
T.A.C. o R.M.N., que van a revelar el bloqueo
y la deformacin de las cisternas quiasmti-
cas.
El tratamiento debe ser mixto:
1. Medico: Con corticoides como inmuno-
supresores y antifibroblsticos;
2. Quirrgico que consiste en la liberacin
de los nervios pticos y el quiasma, bajo mi-
croscopio a fin de evitar el dao vascular de
la zona, el Neurocirujano necesita mucha
paciencia y prolijidad para tratar esta entidad.
Es altamente deseable eliminar todos los
focos spticos a fin de disminuir reacciones
inflamatorias a veces a distancia.
 - 134 -
Existen tambin otras localizaciones de la
aracnoiditis craneana de base y es en la fosa
posterior, sobre todo frecuente en enfermos
que han sufrido una hemorragia subaracnoi-
dea, ya sea por rotura de un aneurisma o bien
traumtica y que al permanecer mucho tiem-
po en decbito dorsal la sangre del LCR. se
deposita y produce una aracnoiditis que blo-
quea los agujeros de Luschka y Magendie
ocasionando una hidrocefalia obstructiva
que requiere una derivacin ventrculo -
peritoneal o ventrculo -atrial de cierta urgen-
cia dada la presencia de un Sndrome de hi-
pertensin endocraneana.
Leptomeningitis Crnica Espinal
El aspecto clnico de esta localizacin est
ligado a las estructuras comprometidas y as
vamos a reconocer dos grupos:
* Compromiso radicular
* Compromiso medular
Como el bloqueo del espacio subaracnoi-
deo compromete adems la vascularizacin
medular que es fundamentalmente circun-
ferencial y radial, ocasiona en oportunidades
verdaderos quistes de LCR que originan cua-
dros clnicos muy bizarros.
Lo habitual es que el enfermo inicie su cua-
dro con algias radiculares sobre todo en te-
rritorio de la cola de caballo, posteriormente
se agrega el dficit motor y sensitivo perifri-
co y luego los signos de compresin con
paraparesias espsticas con signos de
piramidalismo, finalmente aparecen signos de
compromiso esfinteriano y en la esfera sexual.
La evolucin es progresiva, lenta, crnica
y habitualmente se evoca la presencia de un
tumor medular; la puncin lumbar revela LCR.
con aumento de protenas, a veces configu-
rando una disociacin albmino citolgica.
La R.M.N. ofrece imgenes de alta
precisin.en lo referente a localizacin, nivel
y estructura
Si el proceso es muy extenso iniciamos tra-
tamiento con antiinflamatorios fundamental-
mente corticoides y en oportunidades radio-
terapia en dosis antinflogistas
Si el proceso est localizado el tratamiento
inicial es el quirrgico y consiste en la libera-
cin de las estructuras nobles del proceso
compresivo, pero lo habitual es la combina-
cin de ambos tratamientos.
El dolor radicular constituye un serio pro-
blema y hemos obtenido buenos resultados
con el uso de anticonvulsivantes y amitriptilina
PAQUIMENINGITIS
Se trata de procesos infecciosos de la du-
ramadre que pueden presentarse de manera
aguda o bien crnica y con cuadros clnicos
disimilares.
A. AGUDAS
A.l. Craneal Se trata de procesos infeccio-
sos de la vecindad que comprometen la du-
ramadre formando colecciones purulentas en
el espacio extradural, de all que tambin sean
descriptos como abscesos o empiemas
extradurales.
Los grmenes pigenos de distinta natura-
leza llegan al espacio epidural por contigi-
dad, en el caso osteomielitis o sinusitis; por
continuidad en caso de exposicin a los gr-
menes por lesiones previas, tal como trau-
matismo encfalo craneano abierto o bien por
va hemtica a travs de una sepsis.
Lo cierto que esta coleccin purulenta crea
rpidamente un Sndrome de hipertensin
endocraneana (cefaleas, vmitos y edema
papilar) en un marco de Sndrome General
Infeccioso, al cual se agregarn signos de
dficit e imitativos del S.N.C.. Esta sintoma-
tologa focal estar en relacin a la zona del
proceso comprensivo y as podr aparecer
una hemiparesia y luego una hemiplejia (Fron-
tal), afasia (Temporal dominante), hemianop-
sia homnima (Occipital), apraxia y trastor-
nos sensitivos (Parietal).
Es muy comn la aparicin de crisis con-
vulsivas, que podrn ser focales o bien ge-
neralizadas.
Se trata de un cuadro grave que aguda-
mente progresa y que se debe diagnosticar
lo antes posible para evitar daos irreversi-
bles.
El examen complementario ms til es la
T.A.C. que revela exactamente el sitio, mag-
nitud y a veces la naturaleza del absceso
extradural.
Obviamente la puncin lumbar se halla for-
malmente contraindicada por el Sndrome de
hipertensin endocraneana.
El tratamiento constituye una verdadera
urgencia y consiste en la evacuacin quirr-
gica del absceso o empiema, tomando las
muestras para bacteriologa que nos orienta-
rn a posteriori en la eleccin del antibitico;
CAPITULO 16
como tal determinacin demora 48 -72 horas
iniciamos cobertura antibitica con
cefalosporinas de ultima generacin.
El pronstico de esta grave afeccin est
directamente relacionado con la precocidad
del diagnstico, virulencia del agente y esta-
do inmunolgico.
A.2. Espinal
Aqu el proceso supurativo se ubica en el
tejido peridural entre la duramadre espinal y
las vrtebras. Los focos primitivos en gene-
ral se encuentran en osteomielitis vertebrales
y en peritonitis agudas que a modo de
metstasis por va venosa van a localizarse
en el espacio peridural.
La sintomatologa esta constituida por el
Sndrome General Infeccioso al cual se
agregan los signos de compresin medular
aguda o subaguda. De acuerdo a la locali-
zacin tendremos una paraparesia o para-
plejia flccida en caso de compresin dorsal
o lumbar o bien una tetraparesia o tetrapleja
en caso de ser cervical.
En estos pacientes encontramos:
1. Dficit motor por debajo de la lesin;
2. Lmite de anestesia de acuerdo a la
metmera comprometida;
3. Trastornos esfinterianos con inconti-
nencia y miccin por rebosamiento;
4. Trastornos neurovegetativos. Tambin
por debajo de la lesin
El diagnstico diferencial debe ser hecho
con:
1.-Neuropatas perifricas: Aqu no hay
trastornos esfinterianos y la alteracin de la
sensibilidad no ofrece un lmite franco;
2. -Mielitis transversa: Afeccin que
clnicamente puede tener idntico cuadro
clnico y que, solamente puede ser
diferenciado por exmenes auxiliares. La
R.M.N. nos mostrar la coleccin y el estado
medular.
La intervencin quirrgica tendr como
objetivos la descompresin de la mdula
espinal y en caso de que haya focos spticos
vertebrales su curetaje y evacuacin.
El tratamiento es una urgencia en estos
casos, porque la mdula es mucho ms sen-
sible que el propio cerebro a la compresin.
Igualmente caben las consideraciones que
- 135 -
hicimos con respecto al tratamiento
antibitico.
B. CRNICAS
Son mucho menos frecuentes. Se trata de
hipertrofias o engrosamientos de la
duramadre debido a procesos inflamatorios
crnicos y reacciones a focos infecciosos de
vecindad.
Si es a nivel craneal predominar en la base
y el cuadro ser de compromiso de los pares
craneales, sobre todo los nervios olfatorios y
oculomotores.
Si es a nivel espinal se comportar como
una compresin medular lenta, con un cuadro
progresivo de seccin medular, con
disminucin de funciones sensitivas, motoras
y esfinterianas por debajo de la lesin, dado
que se trata de un cuadro lento ser evidente
Paquimeningitis reaccional
la aparicin de signos de piramidalismo,
dficit motor con hipertona, hiperreflexia, clo-
nus y Babinski.
La anatoma patolgica muestra un
engrosamiento de la paquimeninge que da
una compresin secundaria del S.N.C..
El estudio radiolgico podr mostrar el foco
infeccioso seo (Mal de Pott, ostetis crnicas,
etc. ) y la puncin lumbar nos dar clsica
disociacin albmino citolgica con bloqueo
total o parcial en las pruebas manomtricas
en caso de ser espinal.
La delimitacin exacta del sitio del bloqueo
corre por cuenta de la R.M.N..
El tratamiento es:
1. Medico Antibitico especifico en cuanto
el agente infeccioso y
2. Quirrgico: Liberacin medular y
evacuacin del foco infeccioso
El pronstico es reservado por cuanto
 - 136 -
aunque se logre descomprimir la mdula
espinal, en general existe un compromiso de
la circulacin espinal que hace muy difcil la
recuperacin del parnquima. En cuanto a las
craneales corresponde el mismo tratamiento
siempre y cuando sean abordables
quirrgicamente.
ENCEFALITIS
Se trata de patologa provocada por infec-
ciones virosicas del SNC, por fortuna muy
poco frecuentes en nuestro medio
Clsicamente las dividiremos segn su
expresin clnica en agudas y crnicas
Agudas
Provocadas por enterovirus en mas de la
Encefalitis herptica
mitad de los casos, arborvirus, citomegalo-
virus, varicela, rubola, etc.
De presentacin aguda se caracterizan por
inicios gripalesa los cuales se aade som-
nolencia, alteraciones de conciencia, fiebre,
cefaleas, meningismo, alteraciones del ritmo
vigila/sueo, crisis convulsivas y/o dficit
motor alternativo.
El examen de LCR revela aumento de pro-
tenas y clulas.ha predominio linfocitario con
valores normales o algo elevados de gluco-
sa.
La TAC y la RMN se hallan habitualmente
dentro de limites normales. Tratamiento sin-
tomtico.
Existe una forma particularmente grave que
es la encefalitis provocada por el herpes-vi-
rus I y II que cursa con profundas alteracio-
CAPITULO 16
nes de conciencia, distintos dficit motores,
sensoriales y sensitivos, crisis convulsivas,
a veces hipertensin endocraneana y casi
siempre rigidez de nuca y columna.
Aqu la RMN revela lesiones temporales y
fronto-basales que se tien intensamente con
el Gadolinio, como manifestacin de ruptura
de la barrera hemato-enceflica.
La confirmacin la proporciona la deteccin
de PCR del DNA viral en el estudio de LCR,
que por lo general revela aumento de prote-
nas y clulas.
El tratamiento se realiza en base a acyclovir
a altas dosis y mantenido durante dos sema-
nas, obviamente es complementado con
medicacin sintomtica.
Con esta medicacin se ha logrado dismi-
nuir la mortalidad del 70% al 20%; los tres
casos confirmados que tuvimos en Tucumn
en el 2001 lograron sobrevivir.
Crnicas
Se las ha denominado tambin encefalitis
por virus lentos, se caracterizan por provo-
car cuadros ms degenerativos y abiotroficos
- 137 -
que inflamatorios y son provocados por
papovavirus, virus del sarampin, virus de la
rubola, etc.
Las ms conocidas son:
Panencefalitis esclerosante subaguda:
Resultan afectados nios de segunda infan-
cia y adolescentes que entre sus antecentes
personales han sufrido sarampin en los dos
primeros aos de vida.
Clinicamente provocan un progresivo de-
terioro psicomotor que lleva a la muerte en
2-3 aos.
Sin tratamiento curativo.
Leucoencefalopatia multifocal progresi-
va: Provocada por el papovavirus, se presen-
ta habitualmente en pacientes coin alteracio-
nes inmunolgicas.
Los sntomas y signos neurolgicos respon-
den a la magnitud y localizacin de focos
mltiples de necrosis y desmielinizacion del
SNC.
Curso crnico y progresivo de alrededor de
1 ao de evolucin.
Sin tratamiento especifico.
- 138 -
CAPITULO
CAPITULO16
17 - 139 -

SIDA Y SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Prof. Dr. Alfredo A. Miroli

I) INTRODUCCIN: variedad de Leucemia endmica en el su-

doeste de Japn, conocida como ATL
A lo largo de la infeccin por HIV y durante
(Leucemia Linfoma T del Adulto), el equipo
la enfermedad SIDA, los pacientes sufren de
que dirige el Dr. R. Gallo del NCI (Instituto
diversas manifestaciones neurolgicas.-s-
nacional de cncer) de EEUU, descubri y
tas pueden deberse :
describi el primer retrovirus del humano, al
1) Accin directa por HIV
que se conoce con el nombre de HTLV.
2)-Accin indirecta resultante de la
Hasta el momento actual (mayo de 2002)
inmunodeficiencia provocada por ste, la que
se han aislado y caracterizado plenamente
a su vez permite la accin de grmenes opor-
seis especies de retrovirus del humano, y dos
tunistas provocando infecciones meningo-
ms estn bajo estudio sin haberse podido
enceflicas y/o el desarrollo de una serie de
confirmar an su existencia e identidad bio-
tumores que afectan al sistema nervioso cen-
lgico-gentica.
tral.
Los retrovirus son virus de ARN, que po-
1) Las manifestaciones neurolgicas debi-
seen un complejo enzimtico conocido como
das a accin directa del HIV son:
transcriptasa reversa (formado por dos
a)-Meningitis asptica crnica
enzimas, polimerasa de DNA y ribonucleasaH)
b)-Un conjunto de dficits neurocognitivos,
que les permite, una vez lograda la introduc-
agrupados bajo la denominacin: Complejo
cin de su material gentico(ARN de una sola
motor/cognitivo asociado a HIV. Su manifes-
cadena) dentro del citoplasma de la clula
tacin ms severa es la Demencia
infectada, transformar el ARN en ADN de
2) Cuando un paciente infectado por HIV,
doble cadena el que luego, por accin de otra
ya ha destruido su inmunidad celular, apare-
enzima viral llamada endonucleasa-integrasa,
cen un conjunto de manifestaciones debidas
ser trasladado al ncleo e incorporado al
a esta inmunodeficiencia las que forman
genoma de la clula invadida. O sea, siguen
parte de las situaciones clnicas que definen
un camino retrgrado o inverso al de la sn-
el diagnstico de enfermedad Sida. Mu-
tesis proteica (ADN-ARN-Protena).
chas de ellas implican fuerte compromiso
Una vez infectado el ncleo celular, per-
neurolgico y se citan ms adelante.
manecen en latencia varios aos, lo cual de-
En este captulo haremos mencin, pero
termina el largo perodo de incubacin que
no una descripcin, de estas ltimas por que
caracteriza a las infecciones producidas por
su desarrollo corresponde a otrtas disciplinas
estos agentes.
de la Ciencia Mdica, y centraremos nuestro
Al iniciarse la proliferacin viral, la clula
enfoque en las manifestaciones neurolgicas
infectada puede experimentar diferentes efec-
debidas a la accin directa del HIV.
tos biolgicos, y de acuerdo a ello, se los cla-
II)- EL AGENTE: (LOS RETROVIRUS DEL sifica en tres grupos:
HUMANO) A)Onco-RNA-viridae; Se trata de virus de
ARN productores de cnceres y en este caso
El virus de la Inmunodeficiencia de los al iniciarse la transcripcin viral, se activan
Humanos (HIV) pertenece a los Retrovirus del promotores de la proliferacin celular; la c-
Humano. Hasta 1978 se pensaba que los lula s desdiferencia y readquiere la capaci-
retrovirus eran agentes infecciosos exclusi- dad de mitosis explosiva y se produce un
vos de animales, pues no se habian aislado cncer.
miembros de este grupo de seres humanos. Los retrovirus del humano de este grupo
Ese ao, investigando a pacientes de una se identifican con las siglas HTLV(Virus que
 - 140 -
afectan al Linfocito T del Humano), y se co-
nocen tres especies diferentes: HTLV-I;
HTLV-II; HTLV-V.
Del HTLV-I existen dos cepas, una cepa
neurotropa que produce un cuadro neuro-
lgico conocido como TSP (Paraparesia
tropical espstica), y una cepa linfotropa que
produce la Leucemia Linfoma T del
Adulto(ATL)
El HTLV-II produce la Leucemia de clulas
velludas del Linfocito T colaborador
El HTLV-V es el agente de la Leucemia
micosis fungoide crnica de clulas T.
B)Lenti-viridae: En este grupo, la prolife-
racin viral ejerce un efecto citoptico, des-
tructor, de las clulas infectadas. Como agen-
tes patgenos del humano se conocen dos
especies, se las identifica con las siglas HIV-
1 y HIV-2(Virus de la Inmunodeficiencia de
las Humanos, 1 y 2); y ambos producen Sida.
Del HIV-1 existen diferentes genotipos: A, B,
C, D, E, F, G, H y O. En Amrica del Sur el
80% es B- Tambin F y C. El 22 de Octubre
de 2001 en el Centro de Espaa dedicado al
estudio de variantes genotpicas, se inform
que existe una variante hbrida en Argentina,
mezcla de B y F.
C) Spuma-viriade: Aqui la proliferacin viral
se hace dentro de vacuolas generadas en el
citoplasma celular, dndole a la clula infec-
tada un aspecto espumoso de donde deriva
su nombre. La especie que afecta a los hu-
manos se identifica con la sigla HFV (Virus
Espumante del Humano), asociado a Tiroiditis
sub-aguda.
Finalmente existen dos agentes de este
grupo an no caracterizados como especies
vricas, uno de ellos conocido con la sigla LM-
7 (aislado de pacientes de Esclerosis ml-
tiple), y el otro identificado como IDD-MK22
(aislado de pacientes de Diabetes tipo I,
insulino-dependientes).
III) EPIDEMIOLOGA:
El virus HIV-1 se ha dispersado por todo
el mundo, produciendo una pandemia que
hasta mediados del 2001 est calculada en-
tre 50-60 millones de personas infectadas(
casi el 1% de la poblacin total mundial); y el
nmero de muertes por esta enfermedad su-
pera los treinta millones. Del total de infecta-
dos con el virus, el 65% se encuentra en
frica sub.-Sahara
En Argentina, el nmero de infectados por
HIV se estima en ciento cincuenta
mil(150.000) slo en Capital federal y Bue-
nos Aires. El nmero de enfermos de SIDA
ya supera los 18.000 Pero, como muchos
casos no son notificados, se estima que pue-
den ser ms de 20.000 La enfermedad gol-
pea cada vez ms fuerte en los sectores po-
bres y la mujer sigue siendo el blanco ms
dbil de la epidemia.
De los pacientes que ya desarrollaron la
enfermedad SIDA,
el 39 % utilizaba drogas inyectables,
el 24,8 % son homosexuales
el 22,7 % heterosexuales.
En estos ltimos aos, el SIDA se consoli-
da como un fenmeno eminentemente urba-
no: el 90 por ciento de los enfermos vive en
las grandes ciudades. En la Capital federal
vive el 33 por ciento del total de personas
con SIDA. Le siguen en nmero de casos,
los grandes partidos de la provincia de Bue-
nos Aires, Rosario, Crdoba (Ciudad), La Pla-
ta y Mar del Plata.
La relacin entre gneros fue variando con
el tiempo: en 1989 era de una mujer por cada
12 hombres y ahora es de 3 a 1. Los trabajos
epidemiolgicos indican un aumento progre-
sivo en la trasmisin heterosexual. El 60 por
ciento de las mujeres enfermas (antes era el
50 por ciento) se infectaron por esta va. El
total de nios enfermos (menores de 13 aos)
representa el 7,1 por ciento del total de en-
fermos, uno de los porcentajes ms altos de
Amrica. El 96 por ciento de los chicos en-
fermos se infect a partir de su madre.
IV) QU CELULAS ESTAN INFECTADAS?
Uno de los conceptos principales a tener
en cuenta es que HIV infecta un gran nme-
ro de clulas diferentes. A algunas de ellas
adems las afecta. Pero adems HIV afecta
y destruye a algunas clulas que no invade,
y se es el caso precisamente de las neuro-
nas.
El virus infecta un gran nmero de clulas
diferentes del cuerpo, ya que su glicoprotena
mayor de envoltura posee en los dominios
constantes, la capacidad de actuar como lla-
ve que encaja en diversos
receptores(cerraduras) celulares.
De los receptores celulares para HIV, algu-
CAPITULO 17
nos son muy conocidos como la molcula lla-
mada CD4, la que se encuentra en gran n-
mero en la membrana de los linfocitos tmicos
colaboradores, pero tambin aunque en me-
nor nmero en otras clulas que se ven as
infectadas por HIV a travs de su CD4, como
ser el 45% de monocitos y macrfagos, las
clulas de Langherghans y las clulas
dendrticas fijas de piel, mucosas, ganglios,
hgado y bazo Pero adems del muy reco-
nocido receptor CD4, existen otros recepto-
res que sirven de cerradura para la llave de
HIV. Entre ellos destacamos los Galactosil-
cerebrsidos (galcers), que son
glicoprotenas de membrana que caracteri-
zan a las clulas gliales del sistema nervioso
central. Existen otros receptores(Bob, Bonzo,
etc..) y co-receptores (CC-CKR-4 ; CC-CKR-
5, etc.) a los que no haremos referencia por-
que no hacen al tema especfico de este li-
bro
Es as que, desde el punto de vista neu-
rolgico, encontramos HIV infectando c-
lulas gliales No se encuentra HIV dentro
de las neuronas, ni en los astrocitos pues
carecen de receptores para la llave de HIV.-
Sin embargo las clulas gliales no son des-
truidas por esta infeccin, y las neuronas
s lo son. La comprensin de los mecanis-
mos que llevan a la destruccin neuronal
insumi grandes esfuerzos y un largo tiem-
po, y es desde principios del ao 2000 que
se logr un entendimiento racional de los
mismos, lo que permiti abordajes teraputi-
cos para evitar en estos pacientes el severo
cuadro denominado Complejo Demencia
asociado al Sida-(ADC).
V)-EVOLUCION DE LA INFECCIN: ETA-
PAS DIAGNSTICO DE LABORATORIO-
MANIFESTACIONES CLINICAS:
1-INFECION NUCLEAR CELULAR INI-
CIAL Cuando un nmero infectante de HIV
ingresa en el cuerpo de una persona, stos,
durante la primera semana, reconocen c-
lulas que poseen receptores adecuados, in-
yectan su RNA dentro del citoplasma de las
mismas y gracias a la accin de sus enzimas,
transforman al RNA viral en un DNA viral de
doble cadena, el que es llevado al ncleo e
integrado al genoma celular. O sea, durante
- 141 -
esa primera semana, no se encuentran
viriones libres en plasma, ni hay an
anticuerpos contra el virus en suero. En este
perodo no disponemos de ningn tipo de
mtodos de diagnstico de laboratorio. Tam-
poco hay manifestaciones clnicas.
2- INVASIN INICIAL Durante las dos a
tres semanas siguientes, ocurre un pero-
do de proliferacin viral en bsqueda de
diseminarse invadiendo un nmero mayor de
clulas. En las clulas originalmente infecta-
das los virus se multiplican en gran nmero,
salen de las mismas rompindolas, y pasan
a otras clulas. En este perodo de invasin
inicial, an no se han fabricado anticuerpos
contra el virus, pero s se detectan virus li-
bres en plasma y endocelulares.
Para el diagnstico de laboratorio se recu-
rre a la amplificacin de genes virales a tra-
vs de tcnicas de reaccin en cadena de
polimerasa (PCR).
Durantes estos 15 a 21 das, ocurre una
cada importante del nmero de linfocitos
tmicos colaboradores (aquellos que poseen
en su membrana la glicoprotena CD4); la que
luego se recupera.
Adems algunos pacientes, lamentable-
mente muy pocos, expresan manifestaciones
clnicas de primo-infeccin. stas conforman
el cuadro clnico de una mononucleosis pero
sin el virus de Epstein-Barr(EBV). El pacien-
te sufre de un sndrome febril intenso, inter-
mitente o remitente, con una angina roja
erosiva, con adenopata sub-ngulo maxilar
bilateral dolorosa, mvil, de tamao interme-
dio. En el hemograma se detecta
linfomonocitosis con linfocitos atpicos, pero
las pruebas diagnsticas en bsqueda del
EBV dan todas negativas. Es decir, parece
una mononucleosis pero no lo es porque no
est su agente. Este cuadro se conoce con
las siglas de MLS(Mononucleosis Lyke Sn-
drome). Desaparece slo en dos semanas.-
Si un paciente es tratado durante este pero-
do con los frmacos anti-retrovirales, es po-
sible abortar totalmente la infeccin.Por ello
decimos que lamentablemente muy pocos
pacientes dan clnica en este perodo, por-
que es el momento del tratamiento ideal.
3- INFECCIN POR HIV Luego el virus
entra en un perodo de aparente reposo, en
 - 142 -
el que slo se encuentran virus como DNA
integrado al genoma de las clulas infecta-
das. No se detecta viremia plasmtica libre.
El sistema inmune est intacto y no sufre
casi modificaciones. La persona no expresa
ningn sntoma ni manifiesta ningn signo
clnico.
Al cabo de dos a tres meses del momento
de la infeccin, aparecen en el suero
anticuerpos contra las estructuras del virus,
por lo que a partir de ese momento para el
diagnstico de laboratorio se utilizan pruebas
serolgicas( o sea, bsqueda en suero de
anticuerpos anti-HIV).
Este perodo dura varios aos, lo que
depende de mltiples factores que no anali-
zamos aqu por escapar al alcance de este
captulo.
4 INFECCIN ACTIVA - Pasados varios
aos, el virus entra en violenta proliferacin,
y las clulas que lo albergaban en el cuerpo
empiezan a producir cantidades inmensas de
virus. En la sangre comienza a aumentar
paulatinamente la cantidad de viriones libres
(Carga viral). El sistema inmune apenas si
sufre modificaciones.
En los pacientes comienzan a expresarse
manifestaciones clnicas debidas directamen-
te al HIV :sndrome febril, poli adenopatas,
diarrea, prdida de peso, alteraciones neu-
rolgicas de la esfera motora con enlente-
cimiento, y de la esfera cognitiva con
menor concentracin y dificultades en la
memoria.
Esta etapa dura aproximadamente seis
meses.
En laboratorio se siguen detectando
anticuerpos anti-HIV; el sistema inmune est
levemente afectado, el conteo de linfocitos
colaboradores CD4+ por citometra de flujo
es superior a 400 por mm.3 de sangre; y lo
que marca este perodo es la deteccin de
carga viral hemtica creciente
5-DESTRUCCION INMUNE Hasta cierta
cantidad de viriones libres (cierta carga viral)
es soportada por el organismo, pero por en-
cima de esos valores, se activan una serie
de mecanismos que en conjunto llevan a la
destruccin rpida e intensa del sistema in-
mune.
En laboratorio a la par que la carga viral
sigue aumentando, ahora empieza a caer
rpidamente el conteo de linfocitos tmicos
colaboradores (CD4+), los que enseguida
descienden a valores entre 200 a 400 por
mm.3 de sangre y aumenta el nmero de
poblaciones linfocitarias citotxicas(CD8+),
que superan el valor de 700 por mm.3.
Esta etapa de inmunodeficiencia dura
otros seis meses.
Las manifestaciones clnicas debidas al HIV
siguen aumentando en intensidad debido al
aumento en la cantidad de virus, las mani-
festaciones neurolgicas motoras progre-
san hacia temblores y ataxia, las cognitivas
se transforman en apata, y en algunos
pacientes verdaderas psicosis.
Se agregan las primeras manifestaciones
de cada de inmunidad, comnmente como
mouguet candidisico oral u oro farngeo.
6-ENFERMEDAD SIDA Finalmente, la
cada de la capacidad inmunolgica es tan
severa, que el paciente enferma gravemente
y aparece un conjunto de manifestaciones
debidas a esta inmunodeficiencia las que for-
man parte de las situaciones clnicas que
definen el diagnstico de enfermedad SIDA
las que fueron establecidas por el Centro de
Control de Enfermedades (CDC) de
EEUU(Atlanta-Georgia).
Ahora, recin ahora, el paciente est en-
fermo DE SIDA.
Adems de las manifestaciones debidas a
la falla del sistema inmune, las debidas al HIV
siguen aumentando de intensidad, las neu-
rolgicas de la esfera motora se convier-
ten en un 15-20% de los pacientes en con-
vulsiones, a veces con paraplejia; y las
cognitivas evolucionan en un 30% de los
casos a la demencia
Las situaciones clnicas debidas a la
Inmunodeficiencia provocada por HIV, clasi-
ficadas y reconocidas por el CDC, (actualiza-
das al ao 2001) e indispensables para de-
cir que una persona est enferma de SIDA
son:
1-Candidiasis traqueal, bronquial o
pulmonar
2-Candidiasis esofgica
3-Carcinoma de crvix invasivo
4-Coccidioidomicosis diseminada( en una
localizacin diferente o adems de los pul-
CAPITULO 17
mones y los ganglios linfticos cervicales o
hiliares)
5-Criptococosis extrapulmonar
6-Criptosporidiasis con diarrea de ms de
un mes
7-Infeccin por CMV en un rgano diferen-
te de hgado, bazo, ganglios, en paciente
edad superior a un mes
8-Retinitis por CMV
9-Encefalopata por HIV
10-Infeccin por HHSV que cause lcera
mucocutnea de ms de un mes, o bronqui-
tis, neumonitis o esofagitis de cualquier du-
racin, paciente mayor de un mes de edad
11-Histoplasmosis diseminada en localiza-
cin diferente o adems de pulmones y
ganglios cervicales o hiliares
12-Isosporidiasis crnica(>1mes)
13-Sarcoma de Kaposi
14-Linfoma de Burkitt o equivalente
15-Linfoma inmunoblstico o equivalente
16-Linfoma cerebral primario
17-Infeccin por Mycobacterium avium-
intracellulare o M. Kansasii diseminada o
extrapulmonar
18-TBC pulmonar
19-TBC extrapulmonar o diseminada
20-Infeccin por otras micobacterias dise-
minada o extrapulmonar
21-Neumona por P.carinii
22-Neumona recurrente
23-Leucoencefalopata multifocal progresi-
va
24-Sepsis recurrentes por especies de
salmonella diferentes a S. Typhi
25-Toxoplasmosis cerebral en paciente de
ms de un mes
26-Wasting sndrome
Como puede observarse en el listado an-
terior, las situaciones clnicas 5-7-9-11-16-
17-19-20-23 y 25 implican patologas con
frecuentes y severas manifestaciones neu-
rolgicas. En este captulo no haremos ya
otra mencin a las mismas, ni tampoco su
descripcin, porque su desarrollo corres-
ponde a otras disciplinas de la Ciencia
Mdica.
- 143 -
Grfico 1. Evolucin de la infeccin: eta-
pas.
Referencias:
++++ N de Linfocitos tmicos colabora
dores (CD4+) contados por Cito-
metra de Flujo.
Viremia libre plasmtica -carga viral
heptica.
_____ Ttulo de anticuerpos anti-HIV
(ant-antgenos de envoltura de
HIV).
1 Infeccin nuclear inicial
2 Invasin inicial
3 Infeccin por HIV
4 Infeccin activa
5 Inmunodeficiencia
6 Enfermedad de Sida
VI)-RESUMEN DE MANIFESTACIONES CLI-
NICAS NEUROLGICAS DEBIDAS DIREC-
TAMENTE AL HIV
A lo largo de la descripcin anterior hemos
centrado nuestro enfoque en las manifesta-
ciones neurolgicas debidas a la accin di-
recta del HIV que forman parte del denomi-
nado COMPLEJO MOTOR.-COGNITIVO
ASOCIADO A HIV, del cual su forma ms
severa es el COMPLEJO DEMENCIA ASO-
CIADO AL ESTADO ENFERMEDAD SIDA.
Las mismas se inician en la 4 etapa al
estallar la proliferacin viral. Progresan en el
5 perodo durante la destruccin inmune, y
alcanzan su mximo en el estado 6 o de
enfermedad SIDA.
 - 144 -

VII)-ETIOPATOGENIA DE LA DESTRUC- biofase enceflica, es decir la sinapsis, est

CIN NEURONAL (Cuadro 1) conformada por la terminacin axnica de la
neurona pre-sinptica, por las arborizaciones
1- Introduccin: Como hemos manifesta-
dendrticas de la neurona post-sinptica y por
do ms arriba en este captulo, HIV es un
la hendidura sinptica entre ambas.
virus exclusivo del humano, que tiene capa-
El impulso elctrico que transcurre por la
cidad de infectar una gran diversidad de es-
primera neurona y debe continuar luego por
tirpes celulares. Ello se debe a que los domi-
la segunda, se transforma en la brecha
nios de su glicoprotena mayor de envoltura
sinptica en mensaje qumico. Los elemen-
que se comportan como llave encajan en
tos que llevan este mensaje son los neuro-
varios receptores celulares diferentes que
transmisores .
actan como cerraduras adecuadas para
Una forma didctica de clasificarlos es di-
dicha llave.
vidindolos en: a) Cortos o mono-aminas y
No todas las clulas infectadas son des-
b) Largos o pptidos.
truidas por efecto de la accin citoptica viral
a) Los neurotransmisores cortos pueden
al proliferar dentro de las mismas. Esto es
ser a su vez clasificados qumicamente en:
muy notable en el caso de los linfocitos
a-Derivados de cidos nucleicos como la
tmicos colaboradores, pero es muy raro en
adenosina; y b-Derivados de amino-cidos.
el resto de las clulas infectadas. En la ma-
Los derivados de aminocidos se subdivi-
yora de ellas, se afecta la funcin celular, no
den en:
el nmero de las mismas. Las razones que
1. Catecolaminas, aquellos que tienen en
explican este comportamiento estn bastante
su estructura un anillo catecol y cuyo
definidas, pero su explicacin escapa a los
amino-cido precursor es la fenilalanina.
alcances de este libro, por ello no nos deten-
Entre stos mencionamos a la
dremos a explicarlas.
noradrenalina, la adrenalina, la
Lo que s debemos analizar en este libro,
dopamina.
es otra de las rarezas que exhibe el HIV: De
2. Indolaminas, aquellos que presentan un
las tres estirpes celulares que componen el
anillo indol, y derivan del triptofano, tales
encefalo, a saber: clulas gliales; astrocitos
como la serotonina o 5-hidroxi-triptamina,
y neuronas; las primeras estn infectadas por
la acetil colina;
HIV el que penetra en las mismas a travs
3. Otros: como el glutamato, el GABA( ci-
de los galactosil-cerebrsidos de sus mem-
do gamma amino butrico)
branas. Los astrocitos no estn infectados,
b) De los neurotrasmisores largos o
pero resultan severamente afectados en su
pptidos se conocen ms de cincuenta agru-
capacidad funcional. Estos dos grupos celu-
pados en diferentes familias. Citamos algu-
lares no son destruidos por el HIV, de tal
nos como ser:
manera que su nmero no se ve alterado.
1.La familia de los pptidos opiceos, for-
Las neuronas, que no estn infectadas por
mada por la beta-endorfina, las dos
HIV resultan destruidas.
encefalinas y las dos dinorfinas.
2- Neurotransmisores (Cuadro 2): La
2.La familia de las secretinas, el VIP
Cuadro 1
Manifestaciones Perodo 5
Perodo 4 Perodo 6
neurolgicas Inmunodeficiencia
Proliferacin viral Enfermedad SIDA
debidas a HIV
-Enlentecimiento motor -Temblores -Convulsiones
-Ataxia -Paraplejia
MOTORAS
-Incontinencia de
esfnteres
-Menor concentracin y -Apata -Mutismo
COGNITIVAS memoria -Psicosis -Demencia
CAPITULO 17
Cuadro 2
NEUROTRANSMISORES CORTOS
Deriv. De cidos
nucleicos
Deriv. De amino-cidos catecolaminas adrenalina
indolaminas
otros
NEUROTRANSMISORES LARGOS O PPTIDOS
Pptidos opiceos
Otras familias
(pptido intestinal vasoactivo), colecisto-
quinina y gastrina
3.La familia de la vasopresina, neuroten-
sina, endotelina, angiotensina y oxitocina;
etc.
3- Neuroreceptores (Cuadro 3): Los neu-
rotransmisores liberados de las vesculas del
axn de la neurona presinptica, van a ac-
tuar sobre receptores especficos de las ra-
mificaciones dendrticas de la neurona post-
sinptica. stos pueden ser de tres tipos di-
ferentes:
A.- Canales inicos o Ionotrpicos: s-
tos mueven iones a travs de la membrana,
sodio, potasio y calcio. De stos hay tres gru-
pos:
i) Los que activan a la neurona: Al
paso del impulso elctrico permiten la entra-
da de sodio y la salida de potasio; permitien-
do el flujo de calcio a travs del canal inico
y logrando as el vaciamiento de sus vescu-
las con la liberacin de los neurotransmiso-
res ( Ej. el receptor nicotnico de acetil coli-
na).
- 145 -
adenosina
noradrenalina
dopamina
serotonina o 5 HT
acetil colina
GABA
glutamato
2 encefalinas
Beta- endorfina
Dinorfinas: alfa y beta neo-endorfinas
Secretinas, VIP, etc.
ii) Los que deprimen el funciona-
miento neuronal: Introducen cloro dentro de
la neurona negativizando su interior e
inhibiendo la despolarizacin. La neurona no
puede vaciar sus vesculas; Ej. : los recepto-
res A y B para el GABA.
iii) Los que tiene el canal inico
asociado a un ligando: stos se encuentran
en la neurona postsinptica, y al recibir el
neurotransmisor liberado por la presinptica,
activan un canal de calcio asociado a los mis-
mos permitiendo un gran influjo de calcio. Es
el caso de los receptores canal inico para el
glutamato (NMDA, Kainato, AMPA).
B.- Transductores de seal o heptaheli-
coidales o de la familia de la protena G o
Metabiotrpicos: stos envan la seal hacia
el ncleo de la segunda neurona a travs de
un sistema de mensajeros como si se trata-
se de una carrera de postas: Los primeros
mensajeros son los receptores en la mem-
brana celular que terminan activando en su
cara interna la protena G- Los segundos
 - 146 -
Cuadro 3
NEURORECEPTORES
Ionotrpicos Activadores
Inhibidores
Asociados a ligando
Metabiotrpicos Sistema de mensajeros
Transportadores Recapturan
mensajeros son citoplasmticos (AMP-ccli-
co; Guanidil-ciclasa, Inositol trifosfato,
calmodulinas, calcio). Los terceros mensaje-
ros estn en la membrana del ncleo y for-
man un conjunto de kinasas asociadas a esa
membrana (MAP-kinasas: entre ellas CREB,
Jak, Erk, C-fos, etc.).-Los cuartos mensaje-
ros son los receptores intranucleares, otro sis-
tema de kinasas denominado treonina-
kinasas o Trk A, B y C
C.- Transportadores o de recaptura: es-
tos receptores se encargar de introducir el
neurotransmisor dentro de la neurona o de
un astrocito para seguir utilizndolo.
4- Neurotransmisor glutamato y sus re-
ceptores:
El glutamato es el principal neurotransmisor
a nivel cerebral. Es producido por neuronas
del Locus Nger, del rea subtalmica de
Luys, del hipocampo y de los ganglios basa-
les.
-La liberacin del mismo y su accin so-
bre sus receptores lo hacen intervenir en fun-
ciones relacionadas con la sensibilidad, la
motricidad, la memoria, la plasticidad neuro-
nal, y con funciones del rea cognitiva.
-En las ramificaciones dendrticas post-
sinpticas existen dos clases de receptores
para glutamato, los transductores
metabiotrpicos de la familia de la protena
Rec. nicotnico de acetil colina
Rec.3 de serotonina(5 HTR-3)
Rec. A y B para GABA
Rec. NMDA, AMPA y Kainato para
Glutamato
Rec. transductores de glutamato
Rec. opiceos
Rec. de serotonina 1,2,4,5,6 y7
Rec. postsinptico de dopamina (DR-1)
Etc.
Rec. presinptico de dopamina (DR-2)
G; y los de tipo canal inico asociado a
ligandos.
-De los receptores canal inico, el ms
difundido a nivel cerebral es el NMDA.- Su
nombre deriva de un agonista, es decir, po-
demos actuar sobre el receptor ya sea con
glutamato, o con N-Metil-D-Aspartato
(NMDA).
-A su vez, los astrocitos poseen recepto-
res transportadores que le permiten introdu-
cir el glutamato liberado en la brecha
sinptica.
5-Ciclo del glutamato: Las neuronas de
las reas cerebrales citadas ms arriba, al
ser activadas, liberan glutamato en la brecha
sinptica. ste acta sobre la neurona post-
sinptica activndola a travs del influjo de
calcio que produce en ella por el receptor
canal inico NMDA, y a travs de la
transduccin de la seal mediada por los re-
ceptores metabiotrpicos.
El glutamato ha actuado sobre la segunda
neurona, pero no ha sido introducido en la
misma. Debe ser inmediatamente
recapturado para volver a usarlo. La neuro-
na presinptica no cuenta con receptores de
recaptura, pero los astrocitos s. El glutamato
es entonces introducido dentro de los
astrocitos que a travs de su glutamina
CAPITULO 17
sintetasa, transforman al glutamato en
glutamina.
La glutamina es ahora liberada de los
astrocitos, y la neurona presinptica la capta
y la introduce. Dentro de ella la glutamina,
por accin de la glutaminasa, es transforma-
da en glutamato que es almacenado as nue-
vamente en las vesculas de las neuronas
presinpticas.
Grfico 2. Ciclo del Glucamato
1- Neurona presinptica glutamatrgica.
2- Neurona post-sinptica con receptores
NMD-A
3- Astrocito
6- xito-toxicidad de Olney: La ubicacin
del glutamato es casi exclusivamente
intraneuronal donde su concentracin es de
10 miliMol/L; mientras que en la brecha
sinptica, su concentracin es de apenas 0,6
microMol /L.
Estas bajas concentraciones extracelulares
deben ser mantenidas con precisin, porque
el glutamato libre en exceso es txico para
las neuronas y las destruye. Si la concentra-
cin extracelular llegare a sobrepasar los 2,5
microMol/l, ya se pone en marcha este me-
canismo neurotxico conocido con el nom-
bre de xito-toxicidad, descrito por Olney en
1969, el que se debe a que el glutamato en
exceso introduce enormes cantidades de
calcio dentro de las neuronas postsinpticas
a travs del receptor NMDA, y estas cantida-
des de calcio son incompatibles con la vida
llevando a la muerte de las neuronas
postsinpticas.
- 147 -
7-En qu casos podra el glutamato
encontrarse en grandes excesos
extracelularmente y gatillar muerte neuro-
nal por toxicidad?
Las opciones posibles son:
Si se libera de ms, o sea que la neuro-
na presinptica estuviera sobre-excitada
y se vaciara de su glutamato.
Si no se recaptura en el astrocito, en este
caso el glutamato liberado permanece en
el espacio sinptico y se acumula.-.
Si el astrocito lo capturara pero no fun-
cionase su glutamina sintetasa, en este
caso el astrocito vera colmada su capa-
cidad de almacenar glutamato y el exce-
so ya no sera incorporado.
EL PROBLEMA CON HIV Y CEREBRO, ES
QUE TODAS LAS OPCIONES ANTES MEN-
CIONADAS OCURREN. Y SA ES LA RA-
ZN DE LA MUERTE NEURONAL Y DEL
COMPLEJO DEMENCIA ASOCIADO AL
SIDA QUE PRESENTAN ALGUNOS PA-
CIENTES.
8- Cmo ocurren los eventos?
a- Las clulas gliales infectadas: Mien-
tras HIV no prolifera, se encuentra dentro del
ncleo de las clulas gliales. Al terminar ese
largo 3 perodo de aparente quietud de la
infeccin, se inicia la 4 etapa de gran proli-
feracin viral (ver ms arriba en este captu-
lo, en el punto V: Evolucin de la infeccin.....).
La intensa multiplicacin viral lleva a que
las clulas gliales liberen viriones ntegros de
HIV, y tambin protenas y glicoprotenas de
HIV sueltas, notablemente la gp120.
b- Clulas gliales no infectadas: las mo-
lculas de gp120 sueltas, en las cuales se
encuentra el segmento que se comporta
como llave, se unen a los receptores galcers
de cluas gliales no infectadas, y al mover
los receptores de membrana activan el ciclo
de protena G de las mismas, llevando a la
activacin de la maquinaria nuclear, hacien-
do que se sintetice cido araquidnico, y lue-
go a partir de ste factor de activacin de
plaquetas(PAF), as como interleucinas pro-
inflamatorias (IL-1a; IL-1b; TNFalfa; IFN).
c- Las neuronas pre-sinpticas
liberadoras de glutamato: La glicoprotena
mayor de envoltura gp120 suelta activa la
despolarizacin de neuronas pre-sinpticas
liberadoras de glutamato porque les abre
canales de calcio voltaje-dependiente, per-
 - 148 -
mitiendo un moderado influjo de calcio que
activa los mecanismos del vaciamiento de las
vesculas de las mismas y la liberacin con-
secuente de su neurotransmisor. El proble-
ma es que, al haber grandes cantidades de
gp120 suelta porque el virus est en franca
etapa de multiplicacin, la liberacin de
glutamato es excesiva y producida por nu-
merosas neuronas-Esto aumenta la cantidad
de glutamato libre en la brecha sinptica, por
mayor produccin del neurotransmisor.
d- Los astrocitos: gp120 tiene adems la
particularidad de poder unirse al receptor de
VIP (pptido intestinal vasoactivo) de los
astrocitos, y lo bloquea impidiendo la accin
del neurotrasmisor VIP sobre estas clulas,
con lo cual stas no liberan los factores de
crecimiento y de funcin neuronal.
Al mismo tiempo, el cido araquidnico pro-
ducido y liberado en exceso por las clulas
gliales no infectadas les bloquea el receptor
de recaptura de glutamato, con lo cual el
glutamato liberado en las sinapsis no es in-
troducido dentro de los mismos y su canti-
dad extracelular aumenta por menor captu-
ra.
e- Las neuronas post-sinpticas: stas
se ven sometidas a una gran concentracin
de glutamato por mayor produccin(punto c)
y por menor recaptura (punto d).
El glutamato en exceso genera las condi-
ciones de la excito-toxicidad para estas neu-
ronas.
El neurotransmisor se une al ligando es-
pecfico del receptor NMDA, se abre el canal
de calcio asociado al mismo, grandes canti-
dades de calcio ingresan a la clula y se
activan los mecanismos de la muerte neuro-
nal por apoptosis.
ETIOPATOGENIA: RESUMEN
1- El hecho de que se inicie la gran prolife-
racin viral produce grandes cantidades de
gp-120 libre.
2- Esta situacin gatilla procesos de libe-
racin excesiva de glutamato por parte de
las neuronas glutamatergicas diseminadas en
todo el cerebro Al mismo tiempo, el
neurotransmisor no es vuelto a capturar por
los astrocitos.
3- As que nos encontramos con elevadas
concentraciones de glutamato extracelular en
la brecha sinptica, lo cual lleva, al unirse ste
a los receptores NMDA, a la muerte de las
neuronas post-sinpticas por apoptosis.
VIII-TRATAMIENTO:
1- Resultar obvio a esta altura que el tra-
tamiento ideal debe apuntar a que el proce-
so no se inicie: para ello, los pacientes infec-
tados por HIV, son estudiados peridicamen-
te (cada 3-4 meses) valorndoles su Carga
viral. Apenas sta empieza a ascender indi-
cando que se puso en marcha el proceso de
multiplicacin viral, el uso de frmacos anti-
retrovirales combinados, que actan so-
bre las enzimas de HIV evitando su multi-
plicacin, dan por terminado el mecanismo
proliferativo, y a nivel cerebral, ya no se libe-
ran grandes cantidades de gp120 libre.El tipo
de frmacos y sus combinaciones escapan
al alcance de este libro, por ello no haremos
descripcin de los mismos.
2- Pero adems, el uso de frmacos
bloqueadores del receptor NMDA evita, si
el proceso ya se hubiese puesto en marcha,
que el glutamato liberado en exceso pueda
introducir cantidades txicas de calcio a las
neuronas post-sinpticas.
El uso de frmacos en este sentido
(pentamidina y clorhidrato de memantine)
colaboran notablemente a evitar que en es-
tos pacientes se presenten los cuadros que
conforman el Complejo cognitivo-motor aso-
ciado al HIV.
CAPITULO
CAPITULO17
18
PATOLOGIA DE PARES CRANEANOS
I PAR- OLFATORIO
Recuerdo anatmico
El olfatorio es un nervio sensorial, que ini-
cia su trayecto en la mucosa nasal, donde
recoge las sensaciones odorferas;sus fibras
se agrupan y atraviesan la lmina cribosa del
etmoides alcanzando el bulbo olfatorio, situa-
do en el surco olfatorio del etmoides.
Desde el bulbo olfatorio la cintilla olfatoria
se dirige por la base hacia atrs dividindose
en dos races:
1. Interna que termina en circunvolucin del
cuerpo calloso en el hemisferio frontal
2. Externa ms voluminosa, que finaliza en
la porcin interna del lbulo temporal
(uncus del hipocampo).
Funciones
Es el nervio encargado de la olfacin, sen-
tido menor muy relacionado con el gusto.
Patologa
A. Hiposmia anosmia
A.l.. Respiratoria: Rinitis, sinusitis, obs-
trucciones nasales.
A.2. Congnita: Albinos. Moglicos.
Displasia olfato-genital de Morcier.
A.3. Traumtica: En fracturas de piso
anterior se comprometen con facilidad los
filetes cuando atraviesan la lmina cri-
bosa del etmoides. Otro mecanismo es
el contragolpe con elongaciones bruscas
del bulbo olfatorio y finalmente lesiones
directas provocadas por el lbulo frontal.
A.4. Tumorales: Compresiones por tumo-
res de los lbulos frontales, tumores de
las meninges basales (meningiomas).
Tumores seos de la base craneal.
A.5. Infecciosas: Sobre todo en aracnoi-
ditis y leptomeningitis TBC.
B) Crisis uncinadas
Se trata de crisis epilpticas parciales sim-
ples sensoriales que el paciente relata como
la percepcin paroxstica de un olor caracte-
- 149 -
rstico; en algunos casos la descarga neuro-
nal se limita al uncus del hipocampo y sta,
percepcin paroxstica es la nica manifes-
tacin; en otros, la descarga se generaliza y
se produce una crisis tnico clnico generali-
zada. .
Estas crisis uncinadas obedecen a lesio-
nes atrficas del uncus, en general por
distocias del parto o bien en los adultos a
procesos de neoformacin o de insuficiencia
vascular cerebral.
C) Parosmias
Son percepciones deformadas. Obedecen
a lesiones corticales temporales de variada
etiologa.
D) Cacosmias
Percepciones de olores desagradables.
Habitualmente son debidas a procesos infec-
ciosos crnicos sinusales y excepcionalmente
sintomticas de lesin cortical.
II PAR- PTICO
Recuerdo anatmico
El trayecto del ptico se origina en las c-
lulas bipolares de la retina, las que se renen
en la papila, para formar el nervio ptico que
abandona el globo ocular por su polo poste-
rior y se dirige hacia atrs hasta penetrar al
crneo por el agujero ptico.
Desde el agujero ptico, por la base del
crneo se dirige hacia atrs y adentro hasta
alcanzar el quiasma ptico sobre la silla tur-
ca; en el quiasma ptico prosigue la
decusacin de las fibras nasales mientras que
las temporales continan su trayecto homo-
lateral.
El quiasma ptico tiene importantes rela-
ciones anatmicas: hacia los lados se pone
en contacto con las arterias cartidas, hacia
arriba con el hipotlamo y hacia abajo con el
diafragma de la hipfisis contenida en la silla
turca. (Ver Captulo 2, Fig. 7)
Del quiasma ptico nacen las cintillas pti-
cas que contornean los pednculos cerebra-
les y alcanzan los cuerpos geniculados y los
 - 150 -
tubrculos cuadrigminos: ncleos grises de
donde se originan las radiaciones pticas de
Gatriolet, que van a finalizar su recorrido en
la corteza occipital, ms precisamente en
ambos lados de la cisura calcarina.
Dada la decusacin de las fibras nasales
de la retina a nivel del quiasma, el contingen-
te de cada cintilla ptica y de las radiaciones
pticas est constituido por fibras tempora-
les del mismo lado y nasales del lado opues-
to.
La irrigacin de la parte anterior de la va
ptica depende de las arterias oftlmica y
Edema de papila
central de la retina; de la arteria coroidea
anterior para las cintillas y la arteria cerebral
posterior para las radiaciones y la corteza
occipital.
Funciones
Es el encargado del sentido visual; debe
ser considerado como una prolongacin del
S.N.C. y no como un nervio perifrico.
Patologa
A) Lesiones de la retina
Vasculares: La trombosis de la arteria
central de la retina produce ceguera de
comienzo agudo. La insuficiencia vascu-
lar de la cartida interna, oftlmica y ar-
teria central de la retina provocan episo-
dios de disminucin de agudeza visual y
en oportunidades cegueras transitorias.
La hipertensin arterial, diabetes y arte-
rioesclerosis pueden originar retinopatas
hemorrgicas con escotomas y disminu-
cin de la agudeza visual.
Degenerativas: Retinitis pigmentaria.
Idiocia amaurtica (Tay Sachs).
Txicas: Quinina, sarcoidosis, tabaquis-
mo, alcoholismo.
Tumores: Retinoblastoma.
B) Lesiones de la papila
Edema Papilar: Observado fundamen-
talmente en la hipertensin endocranea-
na, es un edema pasivo originado en
compresin venosa debida a su vez al
aumento de presin del L. C.R.
La papila que normalmente es excavada,
se presenta edematosa y elevada por
sobre el plano de la retina, haciendo
protrusin en el vtreo; sus bordes apa-
recen borrosos y difuminados y es llama-
tiva la congestin vascular con ingurgi-
tacin venosa. En casos avanzados pue-
den producirse hemorragias y exudados.
Este edema papilar cursa durante cierto
tiempo sin alteraciones llamativas de la
agudeza visual.
Finalmente conduce a una atrofia de
papila sucia y grisacea
Papilitis: Debidas a enfermedades infec-
ciosas y metablicas, provocan un ede-
ma inflamatorio de la papila con un cua-
dro oftalmoscpico similar al edema de
papila pero con un compromiso muy im-
portante de la agudeza visual que llega
a veces a la ceguera.
Al cabo de 10 das aproximadamente se
produce la palidez de la papila por atro-
fia.
Atrofia de Papila: Cuadro oftalmoscpi-
co caracterizado por la palidez de la
papila, que cambia su color rosado nor-
mal y se hace blanco grisceo con bor-
des netos y sin alteraciones vasculares.
La agudeza visual est muy disminuida
o abolida. Reflejo fotomotor ausente. Es
debida, a lesiones del nervio ptico de
distinta etiologa.
C) Lesiones del nervio ptico
Traumticas: Debidas a contusin, com-
presin o seccin del ptico a distintos
niveles de su recorrido. Cursan con al-
teraciones de la agudeza visual de dis-
tinta magnitud.
Neuritis ptica: Entidad frecuente y gra-
ve se caracteriza por una prdida aguda
de la visin que inicialmente no muestra
alteraciones. del fondo del ojo pero que
posteriormente evoluciona hacia una
atrofia de papila.
CAPITULO 18
Puede ser sintomtica de una placa de
esclerosis, intoxicaciones, avitaminosis
o para- infecciosas
Tumores: Originados en el propio ner-
vio (glioma del ptico) o bien procesos
de zonas vecinas que comprimen el ner-
vio (meningiomas, gliomas, etc.).
Glioma del nervio ptico
D) Lesiones del quiasma
Se trata por lo general de lesiones
compresivas originadas en tumores
hipofisiarios (adenomas, crneofaringiomas,
etc.) que al desbordar el diafragma de la silla
turca comprimen el quiasma ptico de abajo
hacia arriba originando una tpica hemianop-
sia bitemporal.
Ms raramente tumores del hipotlamo
pueden comprimir el quiasma de arriba ha-
cia abajo; excepcionalmente puede ser asien-
to de una placa desmielinizante.
E) Lesiones de cintilla
Caracterizadas por provocar una hemia-
nopsia homnima del lado opuesto a la le-
sin, obedecen a causas vasculares (obstruc-
cin de la arteria coroidea anterior) y com-
presiones por procesos expansivos. .
F) Lesin de radiaciones pticas y cor-
teza occipital
Dado que anatmicamente la va ptica se
desconcentra, los compromisos del campo
visual son irregulares y pueden expresarse
por cuadrantopsias o defectos menos
sistematizados. Las causas ms frecuentes
de lesiones en esta topografa son los tumo-
res, procesos vasculares y traumticos.
III PAR-MOTOR OCULAR COMN
Recuerdo anatmico
Nace en el pednculo cerebral de un com-
plejo nuclear periacueductal integrado por
- 151 -
varias formaciones grises; emerge de la cara
interna del pednculo y se dirige hacia de-
lante en bsqueda de la pared externa del
seno cavernoso, donde transcurre conjunta-
mente con el IV par y la primera rama del V
par; al abandonar la pared del seno atravie-
sa la hendidura esfenoidal y penetra en la
rbita, donde se distribuye.
Los ncleos del III par reciben impulsos
corticales por intermedio del haz geniculado
y estn ampliamente interrelacionados a tra-
vs de la cintilla longitudinal media y poste-
rior.
Funciones
Inerva todos los msculos oculomotores
salvo el recto externo (VI par) y el oblicuo
mayor (IV par), adems el elevador del pr-
pado superior y merced a su contingente
parasimptico el esfnter pupilar y el mscu-
lo ciliar.
Clnica
A) Parlisis completa: Se traduce por
ptosis palpebral, estrabismo divergente,
diplopa y midriasis paraltica; el reflejo;
fotomotor abolido. El compromiso total
del III par es debido a lesiones localiza-
das al trayecto perifrico del nervio.
B) Parlisis parcial: Debida a lesiones
nucleares u orbitarias afecta en forma
aislada algunos msculos oculomotores,
respetando habitualmente la pupila. Se
la denomina tambin parlisis disociada.
Etiologa
1. Nivel Peduncular:
Pueden deberse a patologa vascular,
tumoral, traumtica e infecciosa. Por lo ge-
neral se acompaan de lesin de la va pira-
midal (hemiplejas alternas) y constituyen el
denominado Sndrome de Weber integrado
por parlisis del III par del lado de la lesin y
hemiplejia del lado opuesto.
En otras oportunidades se afectan
selectivamente algunos ncleos del III par y
se originan parlisis parciales o disociadas
(poli encefalitis, neuraxitis, esclerosis en pla-
cas, etc.).
2. Nivel Basilar:
Se trata de compromisos desde la salida
 - 152 -
del pednculo hasta el ingreso en el seno
cavernoso, las ms importantes son:
2.A. Aneurismas: Dada la estrecha re-
lacin anatmica del III par y la porcin
supraclinoidea de la cartida interna es
frecuente su afectacin en los aneuris-
mas arteriales del sifn carotdeo.
Pueden presentarse en forma aislada
constituyendo un signo de presencia de
la malformacin, pero desgraciadamen-
te la mayora de las parlisis del III par
se acompaan de hemorragia
subaracnoidea y constituyen un signo de
ruptura.
Parlisis completa del III Par por aneurisma arte-
rial del sifn carotdeo
2.B. Hernias Los desplazamientos inter-
nos del lbulo temporal, debidos a
hematomas o contusiones hemorrgicas,
provocan una compresin del III par so-
bre la hendidura.
De aqu la gran importancia que tiene en
la evolucin de un T.E.C. el control
pupilar, ya que la aparicin de una
midriasis es altamente evocadora de una
complicacin hemorrgica.
2.C. Meningitis: Se aprecian especial-
mente en las meningitis tuberculosas, ya
que los exudados comprometen las
leptomeninges de la base, por donde
transcurre el III par; habitualmente gene-
ran parlisis completas.
3) Nivel Seno Cavernoso:
Son lesiones causadas por tumores, aneu-
rismas intracavernosos, fstulas cartido-
cavernosas; si bien estas patologas pueden
provocar parlisis aislada del III par, lo habi-
tual es que produzcan adems compromiso
del IV par y primera rama del V par, constitu-
yendo un Sndrome de la pared lateral del
seno cavernoso.
4) Nivel Hendidura Esfenoidal:
A este nivel las causas ms frecuentes son
los tumores del ala del esfenoides
(meningiomas) y se produce parlisis de III-
IV -VI y primera rama del trigmino.
5) Nivel Orbitario:
Se aprecian parlisis parciales del III par
por patologa de la porcin posterior de la
rbita (celulitis, tumores, traumatismos). Se
acompaan frecuentemente de exoftalmia.
6) Causas Generales:
Afectan al III par a distintos niveles o pro-
vocan un compromiso general, la ms fre-
cuente es la neuropata diabtica; donde se
conserva la tonicidad de la pupila, tambin
se observan parlisis completas por intoxi-
caciones por plomo y arsnico y la hemos
observado por placas de desmielinizacin en
Esclerosis mltiple.
IV PAR- PATETICO
Recuerdo anatmico
Nace de un pequeo ncleo ubicado por
debajo del III par en la calota pedncular, se
dirige hacia atrs y se entrecruza con su ho-
mlogo del lado opuesto emergiendo por la
zona dorsal del pednculo, al cual rodea; pos-
teriormente se introduce en el espesor de la
pared externa del seno cavernoso penetran-
do a la rbita por la hendidura esfenoidal.
Funciones
Inerva un solo msculo, el oblicuo mayor,
que tiene como funcin descender y rotar
hacia fuera al globo ocular.
Clnica
La parlisis del IV par provoca la supresin
de los movimientos del globo ocular hacia
abajo y afuera; los pacientes relatan diplopa
cuando dirigen la mirada hacia abajo y es cl-
sico el hecho que se lo descubra al bajar una
escalera.
Patologa
Es muy rara, la parlisis del pattico y se la
ha descripto en esclerosis mltiple, trauma-
tismos craneales y patologa vascular.
CAPITULO 18
VI PAR- MOTOR OCULAR EXTERNO
Recuerdo anatmico
Su ncleo de origen es protuberancial y se
halla situado en el piso del IV ventrculo don-
de produce una pequea prominencia deno-
minada eminencia teres; sus fibras se diri-
gen hacia delante y emergen por el surco
bulboprotuberancial.
Luego de su salida del neuroeje se dirige
hacia delante y atraviesa la punta del peas-
co introducindose de inmediato dentro del
seno cavernoso al cual recorre de atrs ha-
cia delante; finalmente atraviesa la hendidu-
ra esfenoidal y se introduce en la rbita.
Funciones
Su nica actividad es inervar el msculo
recto externo que dirige el globo ocular hacia
fuera.
Patologa
La parlisis del VI par provoca un
estrabismo convergente con imposibilidad de
llevar el globo ocular hacia fuera. Los pacien-
tes relatan diplopa horizontal a la extrema
mirada del lado paralizado.
Etiologas
I. Nivel Protuberancial: Su ncleo puede
ser afectado por procesos vasculares, tumo-
rales o encefalticos; en oportunidades la
parlisis del VI par se acompaa de una pa-
rlisis del VII y de hemiplejia contralateral
(Sndrome de Millard- Gubler).
2. Nivel Basilar: El sitio ms vulnerable es
su trayecto sobre la punta del peasco don-
de puede ser afectado por fracturas, osteitis
o tumores.
En oportunidades se acompaa de neural-
gia sintomtica del V, lo que constituye el Sn-
drome de Gradenigo, que se.observa en la
osteitis y tumores de la punta del peasco
En las leptominingitis basilares se puede
producir su parlisis.
3. Nivel Seno: En el interior del seno ca-
vernoso puede ser afectado por aneurismas
carotdeos, infecciones o fstulas cartido-
cavernosas.
4. Nivel Hendidura: Sobre todo compre-
siones tumorales y por regla general se acom-
- 153 -
paa de parlisis de III -IV y primera rama de
trigmino.
5. Nivel Orbitario: Como consecuencia de
tumores y celulitis retroorbitarias. En trauma-
tismos, sobre todo por impacto directo en la
pared lateral de la rbita.
6. Causas Generales: Neuropata diabti-
ca, esclerosis mltiple. Es de hacer notar que
en los Sndromes de hipertensin endocra-
neana frecuentemente se produce su parli-
sis, que por lo general es bilateral por lo que
no tiene valor de localizacin (cenicienta de
los pares craneanos).
Se trata del par craneal ms frgil.
V PAR -TRIGMINO
Recuerdo anatmico
A) Trigmino sensitivo: Su trayecto se ini-
cia con la recepcin de las tres ramas princi-
pales.
I. Rama Oftlmica: Recoge la sensibilidad
cutnea de la regin frontal, parietal, parte
del dorso de nariz, prpado superior, escle-
rtica y crnea; estas ramas se renen en la
rbita y se hace intracraneal a travs de la
hendidura esfenoidal. En el interior del cr-
neo transita por la pared externa del seno ca-
vernoso e ingresa al ganglio de Gasser por
su tercio interno.
II. Rama Maxilar Superior: Se origina en
la piel de la mejilla, labio superior, ala de la
nariz y prpado inferior; penetra por el orifi-
cio infraorbitario y transcurre por el canal
suborbitario, donde recibe las aferencias
mucosas de la mitad inferior de la nariz, ar-
cada dentaria superior y encas. Luego pe-
netra en la fosa ptrigomaxilar y a travs del
agujero redondo mayor ingresa al crneo y
se incorpora al ganglio de Gasser por el ter-
cio medio.
III. Rama Maxilar Inferior: Recibe las im-
presiones cutneas del mentn, maxilar infe-
rior, parte anterior del pabelln de la oreja,
fosa temporal, conducto auditivo externo y
membrana del tmpano (nervio aurculo-tem-
poral. De la mucosa yugal y encas de arca-
da dentaria inferior (nervio dentario inferior.
Preside el gusto en los dos tercios anteriores
de la lengua (nervio lingual) y finalmente re-
cibe la sensibilidad de articulacin tmporo-
maxilar.
 - 154 -
Luego de colectar este extenso territorio,
penetra al crneo a travs del agujero oval e
ingresa al ganglio de Gasser por su tercio ex-
terno.
El ganglio de Gasser es la estacin sensi-
tiva de las tres ramas del trigmino y se halla
ubicado en una depresin sea de la parte
interna de la cara ntero-superior del peas-
co; del ganglio nace la raz sensitiva que atra-
viesa el ngulo ponto-cerebeloso y se intro-
duce por la cara lateral de la protuberancia
en bsqueda de los tres ncleos del trigmi-
no que son el mesenceflico, el principal y el
bulbo-espinal, y se hallan ubicados en la zona
dorso lateral de bulbo y protuberancia.
De stos ncleos se originan las vas su-
periores que luego de entrecruzarse se in-
corporan a la cinta de Reil y ascienden hasta
el ncleo ventral posterior del tlamo.
B) Trigmino motor: La raz motora es
mucho ms pequea que la sensitiva y se
origina en los ncleos masticadores de la pro-
tuberancia; emerge del neuroeje con la raz
sensitiva y adosado a ella recorre el ngulo
pontocerebeloso, pasa por debajo del gan-
glio de Gasser y se une a la tercera rama,
sale con ella por el orificio oval, va a dar iner-
vacin a los msculos maseteros, temporal,
pterigoideos, periestafilino externo,
milohioideo, vientre anterior del digstrico y
al msculo del martillo.
Funciones
Da la sensibilidad a la cara y parte anterior
de los tegumentos craneales; preside la mo-
tilidad de la masticacin y cumple funciones
vegetativas y sensoriales.
Patologa
Puede ser agrupada en dos entidades cl-
nicas:
1) Neuralgia neurovascular
Cuadro clnico que tiene como sntoma fun-
damental al dolor facial localizado estricta-
mente a una o varias ramas del V par, pa-
roxstico, de gran intensidad, unilateral e in-
termitente. Su etiologa se ha aclarado en los
ltimos 15 aos siendo debida en la mayora
de los casos a compresin vascular (arteria-
les y venosos en la fosa posterior).
Se reconoce que cada 100.000 habitantes
se presentan cinco nuevos casos cada ao;
afecta a personas de ms de 50 aos y pre-
domina en el sexo femenino en proporcin
tres a dos.
Deben ser estudiados 4 factores bsicos:
Tipo de Dolor: Intenso, paroxstico, los
pacientes lo relatan como una corriente elc-
trica de muy breve duracin, uno o dos se-
gundos, que se agrupan en trenes dolorosos
que duran 1 a 2 minutos. La frecuencia de
las crisis es variable desde 2-3 accesos dia-
rios hasta crisis subintrantes.
Estas crisis se inician y terminan en forma
brusca; los pacientes entre las crisis se ha-
llan totalmente asintomticos; el dolor es de
tal intensidad que inmoviliza totalmente a los
enfermos y se han comunicado casos de sui-
cidio por la intensidad del dolor.
Topografa: Unilateral, siempre localizado
a una o varias ramas del trigmino; la segun-
da rama es afectada en ms de la mitad de
los casos, la sigue en orden de frecuencia la
tercera rama y es rara la localizacin en el
territorio de la primera rama u oftlmica.
Factores Desencadenantes: Son carac-
tersticos y estn constituidos por estmulos
cutneos o mucosos en zonas localizadas
(zona gatillo), los estmulos son variables y
particulares para cada paciente: roces, pre-
sin, fro, calor, masticacin, etc.
Normalidad del Examen: Es una condicin
indispensable que el examen neurolgico sea
normal y a travs de la RMN y
angioresonancia se descubra patologa
compresiva vascular en muy alto porcentaje
l diagnostico se basa en siete caracters-
ticas bsicas: .
1. Dolor tipo descarga elctrica, intenso,
breve y superficial.
2. Ausencia de dolor entre las crisis.
3. Unilateralidad.
4. Limitado a una o varias ramas del V par.
5. Comienzo y fin brusco de la crisis
6. Existencia de zonas gatillo
7. Ausencia de dficit trigeminal objetivo,
trastornos psiquitricos.
Con respecto al tratamiento: Siempre ini-
ciamos con Carbamazepina (Tegretol
Carbamat) a dosis crecientes con las cuales
se alcanza muy buenos resultados
En caso de fracaso recurrimos a la.
Termocoagulacin: del ganglio de Gasser
Excelentes resultados han sido relatados por
Sweet en 1994 y Siegfried en 1997.
CAPITULO 18
Como ultimo recurso realizamos la
decomprensin vascular de la raz sensiti-
va en el ngulo ponto-cerebeloso. En febre-
ro de 2001 Janetta comunica 4400 procedi-
mientos de muy buen resultado
En nuestro medio Aiquel ha comunicado
21 casos con alto porcentaje de xitos
2) Neuralgia sintomtica del V.
Son cuadros dolorosos faciales que siguen
una topografa trigeminal, pero el dolor es
continuo y en el examen neurolgico se de-
tectan dficit sensitivos y motores del V par.
Estas neuralgias obedecen a variadas cau-
sas que actan a distinto nivel.
2.A. Nivel bulbo-protuberancial: Lesiones
vasculares (Wallenberg), tumorales, infeccio-
sas, degenerativas. Siringoblbia.
2.B. ngulo ponto -cerebeloso: Neurino-
ma del VIII par. Aracnoiditis cisternales.
2.C. Ganglio de Gasser: Tumores. Aracno-
iditis basales.
2.D. Ramas: Procesos inflamatorios, tumo-
rales, traumticos, degenerativos (esclerosis
en placas. Sinusopatias, procesos odontol-
gicos, disfuncin tmporo-maxilar, herpes
zoster, etc.
El tratamiento debe ser etiolgico y como
sintomtico se puede usar la carbamazepina,
complejo B y analgsicos comunes.
VII PAR FACIAL
Recuerdo anatmico
A. Facial motor
El ncleo motor del facial se halla ubicado
en la mitad inferior de la protuberancia; de
all sus fibras se dirigen hacia atrs y rodean
al ncleo del VI par para emerger por el sur-
co bulbo-protuberancial. Atraviesa el ngulo
ponto-cerebeloso y se introduce por el con-
ducto auditivo interno y recorre el acueducto
de Falopio donde enva una rama motora al
msculo del estribo. Sale por el agujero
estilomastoideo y apenas producida su emer-
gencia da el nervio auricular posterior que va
a inervar los msculos del pabelln de la ore-
ja, el msculo occipital y ramas para el vien-
tre posterior del digstrico y estilohioideo. El
tronco se divide a la altura de la glndula
partida, en dos grandes ramas, la tmporo-
facial y la crvico-facial, distribuyndose por
la musculatura facial y el cutneo del cuello.
- 155 -
B. Facial sensitivo -sensorial
Llamado tambin intermediario de
Wrisberg, est formado por:
B.l. Nervio Petroso Superficial: Vehiculiza
impulsos desde el plexo pericarotdeo,
glndulas lagrimales y mucosas de la
nariz y techo de la boca.
B.2. Cuerda del Tmpano: Recoge las sen-
saciones gustativas de los dos tercios
anteriores de la lengua, glndulas
submaxilares y sublinguales.
B.3. Rama Sensitiva: Trae la sensibilidad
de una parte del tmpano, pared poste-
rior del conducto auditivo externo y la
oreja.
El intermediario recorre el Acueducto de
Falopio y se hace intracraneal por el conduc-
to auditivo interno, atraviesa el ngulo ponto-
cerebeloso y se introduce al neuroeje por el
surco bulboprotuberancial y sus ncleos
protuberanciales son: fascculo solitario (gus-
tacin), salivar superior (glandular) y raz des-
cendente del trigmino (sensibilidad superfi-
cial.
Patologa
Las entidades patolgicas que ms fre-
cuentemente afectan al facial son:
1) Parlisis perifrica.
2) Parlisis central
3) Espasmo facial.
PARALISIS FACIAL PERIFRICA
Provocadas por distintas lesiones que afec-
tan los ncleos de origen, el trayecto intra-
craneal, el recorrido intrapetroso o sus ramas,
se traducen por una facie totalmente
asimtrica por parlisis completa de la
hemicara con trastornos sensoriales, sensi-
tivos y secretorios.
Cuadro Clnico
1. Territorio Facial Superior: Los surcos fron-
tales estn desaparecidos y el paciente
tiene imposibilidad de arrugar la frente;
la hendidura palpebral aparece ensan-
chada y el cierre ocular abolido; al inten-
tar ocluir los prpados, el globo ocular
se desplaza hacia arriba (signo de Bell).
Existe un derrame de lgrimas por la
mejilla producido por la eversin del pr-
 - 156 -

pado inferior que imposibilita que el orifi-
cio lacrimal ocupe el fondo del saco
lagrimal.
2.Territorio Facial Inferior: El pliegue
nasogeniano est borrado, la comisura
labial desviada al lado sano que se hace
ms evidente al pedirle al paciente que
muestre los dientes; imposibilidad de
mover la boca hacia el lado paralizado.
3.Ageusia: Se verifica en los dos tercios
anteriores de la lengua.
4.Hiperacusia: Debida a la parlisis del
msculo del estribo.
5.Trastornos de Reflejos: El corneano est
abolido (trigmino -facial) y el cierre
palpebral se encuentra imposibilitado.
6.Trastornos Secretorios: Existe disminu-
cin de la secrecin salivar y lagrimal.
Etiologa
1. Parlisis a frigore: Es la ms frecuen-
te. De etiologa no establecida, es sin em-
bargo atribuida a una infeccin virsica. Se
instala bruscamente, a veces precedida de
dolores retroauriculares o mastoideos y en
oportunidades se recoge el antecedente de
exposiciones al fro o de cuadros catarrales
nasofarngeos.
Evoluciona favorablemente en el 85% de
los casos en un plazo no superior a las cua-
tro semanas; el 10% cura con dficit motor
parcial y el 5% restante no se recupera.
En Tucumn tiene una presentacin pre-
dominante en los meses de Abril-Mayo y lue-
go Septiembre y Octubre y el tratamiento
mdico se efecta con corticoides, antin-
flamatorios y complejo B; precozmente se
indican ejercicios teraputicos a fin de evitar
la atrofia por desuso.
Una complicacin muy desagradable y de
difcil tratamiento es el espasmo facial clnico
post-paraltico que se traduce por contraccio-
nes clnicas de la musculatura facial que dura
segundos y que puede afectar total o parcial-
mente la hemicara.
2. Lesiones Protuberanciales: Debidas a
lesiones vasculares, tumorales o inflamato-
rias, habitualmente no producen ageusia y se
acompaan de parlisis del VI par o hemiple-
jia contralaterales (Sndrome de Millard-
Gubler). Se han descrito parlisis nucleares
por siringobulbia, esclerosis en placas y
poliomielitis.
3. Lesiones del ngulo Ponto -Cerebelo-
so: Raramente producen parlisis aislada del
VII par, por lo general se acompaan de com-
promisos del VIII y del V par. La etiologa ms
frecuente es el neurinoma del acstico y le
siguen en orden de frecuencia el meningioma,
colesteatoma y malformaciones vasculares.
4. Lesiones del Peasco: Las fracturas del
peasco producen compromisos del nervio
facial de distinta magnitud, generalmente se
acompaan de dficit auditivo, compromiso
vestibular, otorragia y eventualmente fstula
de LCR. ; son atribuidas a lesiones directas
por fragmentos seos, edemas traumticos,
hemorragias, compresiones, etc. Otro factor
de lesin del nervio facial son las
otomastoiditis.
5. Lesiones Extracraneales: Habitualmen-
te provocadas por traumatismos y tumores
de la glndula partida.
6. Causas Generales: Mltiples son los
factores que pueden ocasionar una parlisis
Neurinoma del acstico
facial perifrica; entre ellos citaremos la le-
pra, Guillain Barr (por lo general bilateral),
diabetes, colagenopatias, etc.
2) PARALISIS FACIAL CENTRAL
Provocadas por lesiones supranucleares de
distinta etiologa, se traducen por un compro-
miso de la musculatura facial inferior con in-
demnidad del territorio facial superior, el re-
flejo corneano se halla normal y no hay tras-
tornos del gusto.
Obedecen fundamentalmente a lesiones de
CAPITULO 18
la va piramidal de etiologa vascular que afec-
tan desde la corteza hasta el ncleo de ori-
gen; tambin se pueden presentar en proce-
sos tumorales, infecciosos o degenerativos.
3) ESPASMO FACIAL
Se trata de contracciones involuntarias de
la musculatura facial, paroxsticas y que pue-
den comprometer en block toda la hemicara
o localizadas a un territorio determinado. Es-
tos movimientos son clnicos y frecuente-
mente se acompaan de una fase tnica. Al
comienzo pueden ser inhibidos por la volun-
tad.
Obedecen en la mayora de los casos a
una excitacin anormal, post-parlisis a
frigore; en otras oportunidades son ocasio-
nadas por lesiones irritativas del nervio fa-
cial.
Su tratamiento es difcil y a veces poco
efectivo; lo iniciamos con diazepxidos y
carbamazepina, si stos fracasan, recurrimos
a las infiltraciones de xilocana y alcohol,
mientras que reservamos la ciruga para los
casos rebeldes. La ciruga consiste en la sec-
cin parcial de filetes terminales por delante
del conducto auditivo externo o bien la sec-
cin completa con anastomosis inmediata. En
los ltimos aos se ha propugnado la
descompresiva del VII en el ngulo ponto -
cerebeloso (Janetta).
Desde hace 5 aos usamos toxina
botulinica con buenos resultados.
VIII PAR-AUDITIVO
Recuerdo anatmico
A) Rama Coclear: Los estmulos sonoros
provocan vibraciones areas que se trans-
miten merced a la membrana timpnica y la
cadena de huesecillos a la perilinfa que a su
vez excita las clulas ciliadas, del rgano de
Corti transformndose en potenciales de ac-
cin.
La raz coclear propiamente dicha, se ini-
cia en el rgano de Corti y se dirige al ganglio
del mismo nombre donde los axones forman
el nervio coclear que se hace intracraneano
por el orificio auditivo interno o poro acsti-
co; atraviesa el ngulo ponto-cerebeloso y pe-
netra al neuroeje por el bulbo protuberancial.
Ya en el bulbo hace estacin en los ncleos
cocleares ventral y dorsal de donde nace la
segunda neurona que se cruza parcialmente
- 157 -
y va en bsqueda de los ncleos olivares. De
los ncleos olivares las fibras siguen ascen-
diendo y forman el lemnisco externo que atra-
viesa la protuberancia y los pednculos ter-
minando en los tubrculos cuadrigminos
posteriores y cuerpos geniculados internos.
De estos centros se origina la radiacin acs-
tica que va a terminar en la corteza temporal,
en llamada rea de Heschl en la circunvolu-
cin temporal superior.
B) Rama Vestibular: Del aparato vestibu-
lar perifrico constituido por los canales
semicirculares, utriculo y sculo, nace la raz
vestibular cuyo cuerpo contenido en el gan-
glio de Scarpa da origen al nervio vestibular
que conjuntamente con la rama coclear pe-
netra por el conducto auditivo interno y atra-
viesa el ngulo ponto -cerebeloso.
Aborda el neuroeje por el surco bulbo-pro-
tuberancial y se va a distribuir en los ncleos
vestibulares ubicados en el piso del cuarto
ventrculo (Bechterew, Deitters, Schwalbe y
Vestibular Superior). Los ncleos vestibula-
res se hallan ampliamente interconectados y
envan informacin a:
1. Clulas de las astas anteriores de la
mdula.
2. Sustancia reticular del tronco.
3. Formaciones simpticas del tronco.
4. Cerebelo (corteza y ncleo del techo).
5. Ncleos oculomotores.
6. Corteza cerebral.
7. Tlamo ptico.
Funciones
El VIII tiene una doble funcin: auditiva y
vestibular, esta ltima es compleja y tiene a
su cargo el control de los movimientos
ceflicos, la percepcin y regulacin del equi-
librio, control de la bipedestacin y de los
movimientos lineales, finalmente el control de
los reflejos tnico labernticos.
Patologa auditiva
A) Hipoacusias -Anacusias de Transmi-
sin: Originadas en lesiones del odo exter-
no y medio se caracterizan por afectar exclu-
sivamente la transmisin area, mientras que
la sea est conservada. El signo de Weber
est lateralizado al odo enfermo y afecta
bsicamente la percepcin de sonidos gra-
ves. Pueden ser debidas a tapones de ceru-
 - 158 -
men, obstrucciones tubarias, otitis medias
agudas y crnicas, perforaciones timpnicas,
otoespongiosis (primeras etapas), traumatis-
mos, etc.
B) Hipoacusias -Anacusias de Percep-
cin: Debidas a lesiones del odo interno y
del nervio coclear, se afecta principalmente
la percepcin de tonos agudos; las conduc-
ciones areas y seas estn comprometidas
por igual y en la prueba de Weber se lateraliza
hacia el odo sano.
Las sorderas pueden ser debidas a facto-
res vasculares, infecciosos, txicos, tumora-
les, etc.
Patologa vestibular
A) Perifrica: Debida a lesiones del odo
interno y/o nervio vestibular, se caracterizan
por un vrtigo repentino, rotatorio y sistema-
tizado que se acompaa de signos vegetati-
vos, vmitos, acfenos e hipoacuasia.
Clnicamente se observa nistagmus horizon-
tal o rotatorio del lado opuesto al odo lesio-
nado, trastornos del equilibrio y de la marcha
con latero pulsiones hacia el lado afectado y
las pruebas labernticas evidencian un hipo
o arreflexia vestibular. .,
Este Sndrome Vestibular Perifrico puede
tomar su origen a nivel endo o retrolaberntico.
Las causas endolabernticas ms frecuen-
tes son las laberintitis agudas o crnicas, trau-
mticas, hemorrgicas, txicas, etc.; el Sn-
drome de Meniere (vrtigo, sordera y
acfenos paroxsticos) se origina a este ni-
vel; el ms frecuente es el vrtigo posicional
benigno.
La etiologa retrolaberntica reconoce cau-
sas txicas, infecciosas, inflamatorias, isqu-
micas y tumorales (neurinoma del VIII par que
por lo general tiene su implantacin en el
nervio vestibular)
C) Central: El Sndrome Vestibular Central
es originado por lesiones que afectan los
ncleos y las vas supranucleares, se acom-
paan de sintomatologa neurolgica
segmentaria (compromiso de pares bulbares,
dismetras, hemiparesias, etc. ) y se caracte-
riza por alteraciones del equilibrio y la mar-
cha que los pacientes refieren como inesta-
bilidad o inseguridad, en oportunidades sen-
saciones vertiginosas mal definidas (mareos)
sin compromiso auditivo. El examen revela
nistagmus postural, trastornos del equilibrio
y la marcha, mientras que las pruebas labe-
rnticas presentan una hiperreflexia o una
disrritmia post-calrica. No hay trastornos
auditivos. La etiologa principal del Sndrome
Vestibular Central es la insuficiencia vrte-
bro basilar.
Otras causas pueden ser tumores, trauma-
tismos encfalo-craneanos y esclerosis en
placas.
IX PAR GLOSOFARINGEO
Recuerdo anatmico
En la base de la lengua las fibras proce-
dentes del tercio posterior de la lengua, fau-
ces, amgdalas, pared posterior de faringe,
trompa de Eustaquio y pilares del velo, se
renen en el ganglio petroso a la altura del
golfo de la yugular y se hacen intracraneanas
por el orificio rasgado posterior. Ingresan al
bulbo por su cara lateral y van a terminar en
el ncleo del fascculo solitario.
Las fibras motoras nacen del ncleo ambi-
guo situado en el bulbo, ingresan por el ras-
gado posterior y van a inervar el estilofarngeo
y el constrictor superior de la faringe. Tam-
bin posee fibras secretorias que naciendo
del ncleo salivar se dirigen a la partida
Patologa
1) Parlisis. Excepcional; se caracteriza
por trastornos deglutorios, ageusia del tercio
posterior de la lengua, hipoestesi amigdali-
na y farngea parcial, con parlisis de la pa-
red posterior de la faringe. El reflejo faringeo
est disminuido o abolido.
2) Neuralgia: Dolores breves, paroxsticos
de gran intensidad, localizados ala base de
la lengua, faringe y fosa amigdalina que se
irradian hacia el odo ya veces al cuello. Tie-
ne como zona gatillo la fosa amigdalina o la
pared posterior de la faringe. La mayora son
de etiologa no precisada.
El tratamiento se inicia con Carbamazepina
(Tegretol MR) y en caso de fracaso se recu-
rre a la seccin quirrgica o a la decompresin
neurovascular.
X PAR NEUMOGSTRICO
Recuerdo anatmico
Es el nervio ms extenso de la economa y
CAPITULO 18
cumple funciones motoras, sensitivas y
vegetativas.
La porcin motora se origina en el ncleo
ambiguo del bulbo, emerge por el surco ps-
tero-lateral y en compaa del IX y XI par atra-
viesa el agujero rasgado posterior; descien-
de por el cuello conjuntamente con la arteria
cartida interna y la vena yugular y va a su-
ministrar motilidad al velo del paladar, larin-
ge y faringe.
Las fibras sensitivas tienen origen en el
velo del paladar, faringe y laringe; se unen al
tronco del nervio y ascienden por el cuello y
penetran al crneo por el agujero rasgado
posterior donde hacen estacin en el ganglio
yugular, se introducen al bulbo en bsqueda
de los ncleos solitario y dorsal.
La porcin vegetativa es muy extensa ya
que inerva el aparato digestivo, respiratorio,
corazn y grandes vasos y esfago; su gan-
glio central es el plexiforme mientras que los
perifricos se ubican en la proximidad de los
rganos inervados. Finaliza su recorrido en
el ncleo bulbar dorsal cardio-neumo-
entrico.
Patologa
Las lesiones del neumogstrico ocasionan
dficit de sus funciones sensitivas, motoras
y viscerales.
a) Sensitivas: Anestesia o hipoestesia del
velo del paladar, laringe y faringe, prdida de
los reflejos tusgeno y nauseoso. Trastornos
de la deglucin.
b) Motoras: Parlisis del velo con voz na-
sal y regurgitacin de lquidos por la nariz;
parlisis de la laringe y cuerda vocal provo-
cando disfona y la clsica voz bitonal; par-
lisis de msculos de la faringe con importan-
tes trastornos deglutorios.
C) Viscerales: Son leves porque la neuro-
na post-ganglionar es autonmica y rpida-
mente toma el comando de la funcin. Oca-
sionalmente pueden provocar disminucin de
la secrecin gstrica y taquicardia.
Causas.
El nervio a travs de su extenso recorrido
puede ser afectado por compresiones extrn-
secas; algunas neuritis como la alcohlica o
plmbica pueden localizarse en su trayecto.
Particularmente grave es la parlisis del X
par en el curso del Guillain Barr, habitual-
- 159 -
mente bilateral, compromete seriamente la
vida del paciente.
A nivel nuclear puede ser afectado por pro-
cesos vasculares, tumorales, infecciosos y
degenerativos.
XI PAR -ESPINAL
Recuerdo anatmico
Est constituido por races motoras que
nacen en el bulbo y en los primeros segmen-
tos espinales; emerge por el agujero rasga-
do posterior y va a inervar solamente dos
msculos: esternocleidomastoideo y trapecio.
Patologa..
Se manifiesta por paresia o parlisis de los
msculos inervados, que se hallan flccidos
y atnicos. La parlisis del esternocleidomas-
toideo se traduce por la falta de resalto nor-
mal en reposo y cuando se hace rotar la ex-
tremidad ceflica, con cierta oposicin, no se
observa su puesta en accin. La parlisis del
trapecio ocasiona la cada del hombro con
franca asimetra del tren superior y la imposi-
bilidad de su elevacin.
Su compromiso aislado se origina en com-
presiones en el trayecto cervical, frecuente-
mente por adenopatas o tumores malignos.
XII PAR HIPOGLOSO MAYOR
Recuerdo anatmico
Su ncleo se halla situado en el bulbo, en
el piso del cuarto ventrculo, emerge por la
cara anterior del bulbo y sale del crneo por
el agujero condleo anterior del occipital; des-
ciende al espacio parotdeo posterior y se
dirige hacia la base de la lengua a la cual
inerva en forma total. Adems da una peque-
a rama (asa del hipogloso) que va a inervar
a los msculos omo-hioideo, esterno-hioideo
y esterno-tiroideo.
Patologa
El compromiso del XII par se traduce por
parlisis y atrofia de la hemilengua, que se
muestra rugosa y adelgazada; al ser proyec-
tada hacia delante, la punta se desva al lado
paralizado.
Los pacientes refieren molestias en la fo-
nacin, deglucin y masticacin.
 - 160 -

Causas siringobulbia, esclerosis en placas,

poliomielitis, etc. Habitualmente son bi-
A) Perifricas. Comprometen a nivel del
laterales.
nervio y de sus ncleos.
B) Centrales: Son lesiones de la va
A.l. Nervio: Traumticas (fracturas occi-
crtico-nuclear y se caracterizan por ser bila-
pitales). Invasin tumoral de los huesos
terales, no producen fasciculaciones y la atro-
de la base. Tumores y adenopatas cer-
fia es poco notoria.
vicales.
La causa ms frecuente es el Sndrome
A.2. Nucleares: Se caracterizan porque
multinfarto de origen vascular; que se acom-
el cuadro de parlisis y atrofia se aa-
paa de demencia y de imgenes lacunares
den fasciculaciones en el territorio afec-
mltiples en la TAC y RMN cerebrales.
tado. Se observan en la esclerosis late-
ral amiotrfica o Enfermedad de Charcot,
CAPITULO
CAPITULO18
19
TRAUMATISMO ENCEFALOCRANEANO
INTRODUCCIN
El estudio de los Traumatismos Encfalo -
Craneanos (T.E.C.) cobra da a da mayor
importancia y trascendencia debido al aumen-
to incesante de su frecuencia, porque afecta
a personas jvenes en plena etapa producti-
va, porque su tratamiento requiere una es-
tructura mdica compleja y porque tiene des-
tacadas implicancias familiares, sociales y la-
borales.
Los T.E.C. han sido calificados como la
epidemia del siglo XX y quizs sea el pre-
cio que la Sociedad paga al frentico trans-
currir de la vida actual; en el siglo XX las muer-
tes por T.E.C. superaron las ocasionadas en
las dos conflagraciones mundiales; es hoy la
principal causa de muerte entre los 20 y 40
aos.
Dado que los accidentes de trnsito o cir-
culacin, son los principales protagonistas de
esta pandemia, es importante que las Autori-
dades conjuntamente con la poblacin,
instrumenten suficientes medidas de preven-
cin, que deben ser precedidas de una
concientizacin universal sobre la magnitud
del problema.
Tras la inmensa mayora de los accidentes
de circulacin existe una infraccin al Cdi-
go de Trnsito.
En los ltimos 20 aos distintas entidades
mdicas han concentrado su atencin sobre
este problema y es as como la World
Federation of Neurosurgical Societies ha de-
cidido la formacin de un Comit Internacio-
nal de Neurotraumatologa para atender
especficamente a este problema.
Pero no solamente muertes ocasiona el
T.E.C. una importante masa de poblacin
queda permanentemente discapacitada tan-
to fsica como mentalmente, lo que represen-
ta un enorme problema personal, familiar y
social.
La atencin mdica adecuada de los T.E.C.
es muy compleja porque:
- 161 -
1. Son pacientes de alto riesgo.
2. En su gran mayora politraumatizados.
3. Requieren una atencin de emergen-
cia.
4. Necesitan un acucioso control evolu-
tivo.
Estas situaciones generan la necesidad de
un equipo multidisciplinario en atencin per-
manente, compuesto por personal calificado
y experimentado, dotado de una infraestruc-
tura amplia y eficiente.
ESTADSTICAS BSICAS
Su incidencia vara segn la actividad, in-
dustrializacin, mecanizacin y red vial del
sector estudiado; en nuestro pas, Capital
Federal, Gran Buenos Aires, Crdoba, Ro-
sario, Mendoza, Santa Fe y Tucumn ocu-
pan los primeros lugares. Las zonas subur-
banas son el escenario ms frecuente, las
ltimas horas de la tarde y las primeras de la
maana registran mayor incidencia.
En la Argentina fallece cada hora una
persona por T.E.C.
El sexo masculino predomina debido a que
los hombres se desplazan ms y por la ndo-
le de sus actividades estn ms expuestos.a
los accidentes. En Tucumn la distribucin
estudiada fue de 84,9% para los hombres y
15,1% para las mujeres; pero dado el aumen-
to de las actividades extra- hogarea de las
mujeres, ltimamente han elevado su porcen-
taje.
Es un fenmeno universal que los grupos
etreos comprendidos entre los 20 y los 50
aos son los ms afectados y nuestro Pas
no es una excepcin.
Con respecto a las causas externas del
T.E.C. el primer lugar lo ocupan los acciden-
tes de circulacin o trfico, sobre todo los
provocados por vehculo a motor; luego se
ubican las agresiones, ya sea por objetos
obtusos, cortantes y armas de fuego; poste-
riormente las cadas accidentales, sobre todo
 - 162 -
en nios y ancianos. La incidencia de suici-
dios es muy baja en nuestro Pas.
En Tucumn desde 1995, tenemos un alar-
mante aumento de accidentes de trnsito
donde estn involucradas motocicletas de
baja cilindrada.
El alcoholismo es un factor txico
condicionante de alarmante frecuencia, ya
que altera la reactividad refleja y sobre todo
disminuye la capacidad de razonamiento.
FISIOPATOLOGA
De los efectos y consecuencias de un trau-
matismo sobre la extremidad ceflica, tienen
mayor jerarqua e importancia los que afec-
tan. al parnquima del Sistema Nervioso
Central y es por ello que los denominamos
encfalo craneanos a fin de elevar a un pri-
mer plano la patologa del encfalo y secun-
dariamente a sus cubiertas.
El encfalo, su tronco y el cerebelo, se
hallan rodeados e inmersos en LCR, soste-
nidos por estructuras semirgidas, como la
hoz del cerebro y la tienda del cerebelo, y
protegidos por una capa sea y conjuntiva;
esta complejidad estructural hace que los
mecanismos traumticos sean variados y
complejos y que en la mayora de los casos
sean invocados varios factores bio-mecni-
cos.
Especial referencia merece la disposicin
antomo -vascular, que nos permitir anali-
zar sobre todo las complicaciones. Las arte-
rias afluentes principales: cartidas internas,
vertebrales y tronco basilar se hallan fijadas
a estructuras basales y de all sus ramas
penetran libremente en el parnquima ner-
vioso; el encfalo y su tronco; al sufrir los efec-
tos de la energa cintica liberada por el trau-
ma, se ven impulsados y desplazados,
ocasionndose tracciones y estiramientos de
elementos arteriales. En el sector venoso
existen las llamadas venas puentes que
van desde la duramadre, semirgida y fija, a
la corteza cerebral y cuando el encfalo se
pone en movimiento las venas son someti-
das a estiramientos violentos que llegan a
provocar rupturas, ocasionando una compli-
cacin vascular de suma gravedad que es el
hematoma subdural, que comprime el parn-
quima nervioso.
Por la segunda Ley de Newton sabemos
que si una fuerza se aplica a un cuerpo rgi-
do le transmite aceleracin; es lo que ocurre
en el crneo, que al recibir un impacto, se
acelera en forma lineal, angular o rotatoria.
Cuando esta fuerza de aceleracin cesa, so-
bre todo en forma brusca, se genera enton-
ces la desaceleracin que provoca lesiones
a distancia del sitio primitivo en el cual acto
la aceleracin.
Otro mecanismo importante es el provoca-
do por la vibracin que ser de distinta fre-
cuencia, debido a las distintas composicio-
nes y pesos especficos, sobre los cuales
acta la energa liberada por el trauma: hue-
so, duramadre, LCR sustancia gris, sustan-
cia blanca, ventrculos, ncleos basales, tron-
co enceflico, etc.
Gross, en 1958, describi el mecanismo
denominado cavitacin, al ser desplazado
el tejido nervioso por la fuerza de la acelera-
cin y desaceleracin, se generan zonas o
espacios de presin negativa, por lo general
a distancia, con destruccin neuronal y ex-
travasacin sangunea.
Dada la consistencia blanda, gelatino-
sa del S.N.C y la presencia de estructuras
semirrgidas (hoz del cerebro, tienda del ce-
rebelo) y rgidas como las anfractuosidades
de la base del crneo, especialmente el ala
del esfenoides, el S.N.C. sufre el mecanis-
mo de cizallamiento al chocar sobre esas
estructuras. Por lo general son lesiones muy
graves, laceraciones, contusiones hemorrgi-
cas, etc.; este mecanismo explica la prefe-
rencia lesional de la punta del lbulo tempo-
ral y la base del lbulo frontal.
Cualquiera sea el mecanismo en juego, las
resultantes lesiones son:
a. Lesiones por impacto directo: Espe-
cialmente en la zona primitiva del trau-
ma.
b.Lesiones por contragolpe: Sobre todo
en zonas diametralmente opuestas al
sitio originario de aplicacin de la fuer-
za cintica. .
c. Lesiones por vibracin: Todo el enc-
falo.
d.Lesiones por cavitacin: Fuerzas de
presin negativa a distancia.
e. Lesiones vasculares: Traccin, estira-
miento, roturas: basales o corticales.
f. Lesiones por cizallamiento: Espe-
cialmente en base de crneo.
CAPITULO 19
Con respecto a las cubiertas sin duda que
juegan un papel importante como protecto-
res del S.N.C; hoy se afirma que el cuero
cabelludo absorbe el 30% de la energa ge-
nerada por el trauma, sobre todo si la super-
ficie de aplicacin es amplia, y que el hueso
es capaz de absorber.un 40% sobre todo en
personas jvenes. De esto resulta que las
cubiertas son eficientes, es posible encon-
trar grandes fracturas y amplias heridas del
cuero cabelludo, sin que exista un compro-
miso equivalente del parnquima del S.N.C.
CLASIFICACIN
Muchas son las clasificaciones propuestas
para los T.E.C., dependiendo del enfoque de
las distintas escuelas: Abierto-cerrado, agu-
do-crnico, simple-.complicado, recuperable-
invalidante, directo-indirecto, mdico-
quirrgico,leve,mediano y grave etc. Las hay
clnicas, neuropatolgicas, pronosticas segn
el tipo de atencin o tratamiento, etc. todas
enfocan parcialmente aspectos de una inte-
gridad muy compleja originada por el agente
traumtico.
Nosotros preferimos plantear el problema
agrupando en primer lugar las lesiones pro-
pias o primitivas o primarias del parnquima
nervioso, para luego analizar las complica-
ciones que pueden presentarse y finalmente
estudiar las secuelas que ocasionan los T.E.
C. Nuestra ptica es fundamentalmente cl-
nica, prcticmente objetiva y meramente
descriptiva.
1) Lesiones Primarias del S.N.C.
Contusin
Conmocin
Laceracin
2) Complicaciones
Anoxia Secundaria
Isquemia Secundaria
Hematoma extradural
Hematoma Subdural
Hematoma Intraparenquimatoso
Encefalitis Supurada
Absceso del S.N.C.
Infecciosas
Empiema Subdural
Meningitis Purulenta
- 163 -
Fstulas LCR
Otorreas
Rinorreas
Otras
Hundimientos
Compresin Pares Craneanos (1 -II -III -
VII)
Hidrocefalia Obstructiva
Hidrocefalia normotensiva: Sind.Hakim
Epilepsia
Sensoriales
Motoras
3) Secuelas
Psquicas
Sensoriales
Motoras
Otras
CONMOCIN CEREBRAL
Es una inhibicin funcional del S.N.C. de-
bida a la accin de un agente traumtico; bre-
ve y reversible, que cursa con inconsciencia
y amnesia posterior, sin substracto neuropa-
tolgico macroscpico y que no ocasiona
complicaciones o secuelas.
Es la forma clnica ms frecuente; muchos
autores la denominan contusin cerebral leve,
concusin leve, inconsciencia traumtica
(Walker, 1973), etc. El diagnstico es retros-
pectivo, se exige que la prdida de conoci-
miento no supere los 60 minutos (Rusell,
1968) y que la recuperacin sea total.
NEUROPATOLOGA
Por definicin se considera que no existe
lesin macroscpica del S.N.C. pero muchos
autores han comunicado el hallazgo de dis-
tintas lesiones a nivel microscpico como
pequeas sufusiones hemorrgicas, edemas,
fisuras mitocondriales, etc.
Si bien estas lesiones pueden encontrar-
se en cualquier sitio del encfalo, Mitchell y
Hume Adams afirman que son constantes a
nivel del tronco cerebral.
FISIOPATOLOGA
La mayora de nuestros conocimientos de-
rivan de hallazgos en modelos experimenta-
les y el hecho ms constante sera un au-
 - 164 -
mento de acetil colina tisular y en LCR, con-
comitante con una disminucin de la
colinesterasa. Otros autores infieren trastor-
nos de permeabilidad de las membranas y
bloqueos sinpticos funcionales.
CUADRO CLNICO
Inmediatamente de sufrido el impacto
traumtico el sujeto queda en estado de in-
consciencia, desconectado del ambiente ex-
terior y con trastornos neurovegetativos de
distinta magnitud. Al cabo de minutos se asis-
te a una recuperacin progresiva, pero total.
El estado de inconsciencia se acompaa
de una disminucin de reflejos superficiales
y profundos, el ritmo respiratorio no denota
alteraciones y el paciente da la impresin de
estar dormido.
Los trastornos neurovegetativos son fre-
cuentes: Palidez, sudoracin viscosa y fra,
hipotensin arterial, variaciones en la frecuen-
cia del pulso, vmitos, fenmenos
ortostticos, etc.
Progresivamente se asiste a la recupera-
cin dentro de la hora de recibido el T.E.C.;
el paciente empieza a conectarse con el am-
biente, se lo aprecia perplejo en su incapaci-
dad de abarcar la situacin que est vivien-
do, inquiere sobre lo ocurrido, se angustia por
su estado y se preocupa por la suerte de sus
acompaantes.
Generalmente sufre cefaleas holocrneas
de poca intensidad, se queja de mareos y
distintas sensaciones ceflicas: abomba-
mientos, vaco, desprendimiento, mo- las 72 horas empezamos con levantamiento
vimientos, etc.
Presenta amnesia para lo ocurrido, en un
perodo que abarca desde minutos antes del
T.E.C. (antergrado) o bien desde el instante
del impacto.
El examen neurolgico, ya en este pero-
do, es totalmente normal.
DIAGNSTICO
Una premisa bsica es considerar al diag-
nstico de conmocion cerebral como retros-
pectivo; esto significa que no puede ser for-
mulado hasta tener un perfil temporal de la
evolucin de la afeccin de por lo menos 72
horas.
Sus elementos fundamentales son:
1.Prdida de conocimiento de menos de
una hora.
2. Amnesia total de lo ocurrido.
3. Ausencia de complicaciones
4. Recuperacin total
5. La conmocin cerebral puede cursar con
lesiones seas y del cuero cabelludo de
distintas magnitudes; una fractura, una
herida, etc. que no alteran el diagnstico
final ya que la conmocin es referida ex-
clusivamente a la lesin primaria del en-
cfalo y su tronco y no abre juicio per
se sobre los posibles daos de las cu-
biertas.
CONDUCTA
Cuando el paciente ingresa en estado de
inconsciencia, como no podemos preveer la
evolucin, se le proporcionarn todos los cui-
dados relativos a un enfermo en coma; se
mantendr la va area libre, se har la profi-
laxis de la tan temida bronco aspiracin (son-
da nasogstrica por posicin) y se consoli-
dar una va parenteral expedita.
Si el paciente recuper la conciencia du-
rante su traslado o se recupera a los pocos
minutos, es fundamental realizar un minucio-
so examen no slo del S.N.C. sino general,
por posibilidad de lesiones en otros territo-
rios. El examen auxiliar de preferencia es la
T.A.C. que debe ser normal.
Indicamos reposo absoluto en cama y rei-
teramos obsesivamente la importancia de
controles peridicos cada 15-30 minutos para
tener un perfil temporal de la evolucin.
Administramos medicacin sintomtica. A
progresivo por el peligro de fenmenos
ortostticos.
Al cabo de una semana, si la evolucin ha
sido satisfactoria, aconsejamos reintegro so-
cial y laboral.
CONTUSIN DEL SNC.
Segn el Comit Internacional de
Neurotraumatologa es una alteracin es-
tructural del tejido nervioso, caracteriza-
da por edema extravasacin sangunea y
destruccin tisular de mayor o menor gra-
do.
Esta definicin hace hincapi en que
neuropatolgicamente existe una lesin es-
tructural, a diferencia de la conmocin, hay
CAPITULO 19
Contusin cerebral bilateral a franco predominio iz-
quierdo
destruccin tisular de distintos grados, ade-
ms se infiere que los daos traumticos
pueden ser localizados o generalizados y de
magnitud variable.
La interaccin entre la localizacin y la in-
tensidad de la lesin confieren una expresin
clnica muy variable, dependiente del valor
funcional de la zona contusa y bsicamente
de la gravedad del dao neuronal.
Pese a esta gran variabilidad clnica, exis-
te un hecho fundamental, que es la tenden-
cia a la mejora que revelan estos
pacientes;podr ser lenta o ms o menos
rpida, pero siempre el perfil temporal ser
favorable. Cuando esta evolucin satisfacto-
ria se detiene, o an ms, cuando hay un re-
troceso o una involucin, estamos ante la
presencia de una complicacin que deber
ser detectada con extrema urgencia.
Por otra parte, al existir una lesin estruc-
tural del S.N.C. con destruccin tisular, siem-
pre quedar un dficit de funcin, localizado
o generalizado dada la despoblacin neuro-
nal y que tendr una expresin clnica ms o
menos manifiesta, dependiente de tres fac-
tores:
1. Valor funcional de la zona lesionada.
2. Magnitud del dao estructural.
3. Posibilidades de compensacin fun-
cional.
NEUROPATOLOGA
La contusin del S.N.C se caracteriza por
presentar focos o zonas parenquimatosas, en
las cuales se observan tres fenmenos fun-
damentales:
1. Destruccin neuronal del tejido glial
de sostn y nutricin.
2. Extravasacin sangunea.
3. Edema cerebral
- 165 -
Contusin cerebral grave
La destruccin estructural se manifiesta
por necrosis y necrobiosis, tanto de las neu-
ronas como del tejido glial (astrocitos,
oligodendrocitos, microglia, etc.); este foco
lesional tiene, distintas gradaciones, dimen-
siones y localizacin, de acuerdo al meca-
nismo del T .E. C y la: energa cintica libera-
da. La zona central del foco contusional es el
escenario de la mayor intensidad lesional que
va disminuyendo progresivamente hacia la
periferia.
La extravasacin sangunea es debida
lgicamente a ruptura de elementos vascu-
lares y adopta distintas formas dependiendo
de la naturaleza venosa o arterial, del calibre
de la estructura lesionada, de la eficiencia del
vaso espasmo reactivo y del estado previo al
fenmeno traumtico. La mayora de las ve-
ces es una hemorragia infiltrativa, no colec-
tada, mltiple e irregular, que predomina en
la sustancia gris dada su mayor riqueza vas-
cular. Su magnitud es variable, de la peque-
a petequia hasta la dislaceracin
hemorrgica.
El edema es un componente fundamental
de esta lesin y corresponde a un aumento
del compartimento vascular (congestin) y a
los fenmenos de hiperhidratacin intracelu-
lar (edema verdadero) . Este edema ocasio-
na un aumento de volumen del parnquima
nervioso que inicialmente provocar un com-
promiso local, luego de las estructuras veci-
nas al foco contusional y finalmente desen-
cadenar un conflicto continente-contenido
generando un Sndrome de hipertensin en-
docraneana. Predomina en la sustancia blan-
ca, dada su menor consistencia (Seggiaro).
En los focos contusionales, el edema suele
tener una dinmica muy particular y no total-
 - 166 -
mente aclarada, ya que alcanza su mayor
expresin hacia las 48-72 horas de produci-
da la injuria traumtica.
Contusin cerebral bilateral grave
CLNICA
Es imposible describir un cuadro clnico
tipo de la Contusin del S.N.C dada la gran
variabilidad sintomatolgica que puede pre-
sentar.
La historia clnica debe ser elaborada mi-
nuciosamente, incorporando todos los deta-
lles que pudiera proporcionar el propio pa-
ciente, familiares o testigos circunstanciales
del accidente.
Por lo general el traumatizado ingresa en
estado de inconsciencia y los datos que se
nos proporcionan provienen del personal po-
licial, bomberos o de asistencia pblica que
recogen al accidentado y slo informan par-
cialmente de la enfermedad actual, ig-
norndose los antecedentes personales que
son de fundamental importancia en Epilep-
sia, Diabetes, Enfermedades Cardiovascula-
res y Renales, Discrasias Sanguneas, etc.
De esta circunstancia surge la importancia
de que cada individuo porte un resumen m-
dico de sus antecedentes y que en esos cr-
ticos momentos son de invalorable importan-
cia.
La ingestin de drogas y especialmente de
alcohol dificultan la interpretacin de los sig-
nos y del cuadro clnico, sobre todo en lo re-
ferente al estado de conciencia. Se debe es-
tar alerta, porque en algunas oportunidades,
los propios familiares distorsionan los ante-
cedentes para evitar responsabilidades en
casos de cadas accidentales o provocadas,
y sobre todo de castigos corporales a meno-
res o ancianos.
Pese a la amplia gama sintomatolgica se
deben destacar los sntomas y signos ms
frecuentes de encontrar:
1) Trastornos de Conciencia
Habitualmente existen alteraciones en la
esfera de la conciencia; es excepcional que
no la presenten. Algunos autores, como
Rusell, califican la gravedad del fenmeno
contusivo de acuerdo al grado de compromi-
so de la conciencia,avaluado con la escala
de Glasgow, ya que existe una cierta rela-
cin entre la intensidad de la contusin y la
profundidad de la patologa de la conciencia.
Evidentemente cuando el fenmeno
contusivo compromete el tronco cerebral se
observan las mayores alteraciones, con co-
mas profundos y sobre todo prolongados; por
el contrario cuando la lesin asienta en los
hemisferios cerebrales es posible observar
trastornos de conciencia parciales y de po-
cas horas de duracin.
Clnicamente estas alteraciones se carac-
terizan por una tendencia a la mejora y en
controles sucesivos observamos cmo el
paciente emerge del coma, pasando por
los estadios de semi- coma, obnubilacin,
automatismo y finalmente la tan ansiada lu-
cidez, que nos indica la resolucin del proce-
so agudo contusional; de hecho el paciente
no tendr recuerdo del perodo de inconscien-
cia.
Insistimos, que cuando un paciente no
muestra, en los sucesivos controles, esta ten-
dencia a la mejora, debemos estar alertas
para descartar una complicacin.
El control es monitorizado con la escala de
Glasgow.
2) Hipertensin Endocraneana.
Al estudiar los fenmenos neuropatolgicos
dijimos que un hallazgo constante eran el
edema y la extravasacin sangunea; ambos
procesos provocan un aumento del volmen
del S.N.C y con ello hipertensin endocranea-
na, cuya intensidad depender de la magni-
tud del fenmeno contusional.
La trada clsica del Sndrome de hiperten-
sin endocraneana est constituida por: Ce-
CAPITULO 19
faleas, vmitos y edema de papila. Pero si
el paciente se halla en inconsciencia no ser
posible obtener el relato de la cefalea, si tie-
ne colocada una sonda nasogstrica no se
producirn los vmitos y finalmente el ede-
ma de papila recin aparecer hacia las 48-
72 horas de evolucin.
En stas circunstancias el control del pul-
so adquiere un enorme valor, ya que la
bradicardia es un signo de hipertensin en-
docraneana y su control sucesivo ser un
parmetro de inestimable valor. Cuando un
paciente empieza a retardar su pulso progre-
sivamente, estamos ante una complicacin
que debe ser detectada y diagnosticada con
extrema urgencia (hematoma).
Si bien es cierto que el edema de papila
aparece recin hacia las 48- 72 horas, no es
menos cierto que precozmente podemos ob-
servar congestin venosa o borramiento de
los bordes papilares, signos que en esta even-
tualidad adquieren un gran valor, ya que nos
informan de un conflicto continente conteni-
do establecido.
3) Sndrome Leptomeningeo
La extravasacin sangunea del proceso
contusional habitualmente se pone en con-
tacto con el LCR ya sea a travs del espacio
subaracnoideo o de las cavidades ventricula-
res.
La presencia de sangre en LCR provoca la
aparicin de rigidez de nuca y columna, sig-
nos de Kerning y Brudzinki y otros compo-
nentes del Sndrome Leptomeningeo.
Por lo general esta leptomeningitis irritativa,
se expresa durante 5-7 das y lentamente va
desapareciendo en relacin con la limpie-
za del LCR.
4) Sntomas y Signos Focales
Son variables y traducen la localizacin cl-
nica del proceso contusional; los ms expre-
sivos son los siguientes:
4.a. Frontal. Agitacin psicomotora. Tras-
tornos de la memoria. Alteraciones de la di-
nmica del pensamiento. Alucinaciones. Des-
orientacin temporo-espacial.
Trastornos de la personalidad. Crisis con-
vulsivas focales o generalizadas.
4.b. Frontal Posterior. Hemiparesias.
Hemiplejias. Afasias expresionales. Crisis
convulsivas jacksonianas o motoras parcia-
les.
- 167 -
4.c. Temporal. Agitacin psicomotriz. Tras-
tornos de lenguaje. Emotividad exagerada.
Crisis convulsivas.
4.d. Occipital. Trastornos del campo visual.
Hemianopsias.
4.e. Parietal. Trastornos sensitivos.
Hemianestesias. Anosognosia. Alteraciones
del esquema corporal. Crisis convulsivas. .
4.f. Cerebelo. Ataxia. Hipotona muscular.
Nistagmus. Disimetra.
4.g. Tronco Cerebral. Rigidez de
descerebracin. Coma profundo. Trastornos
neurovegetativos graves. Alteraciones
pupilares cambiantes. Trastornos respirato-
rios. Incluso los signos focales pueden ser
mltiples.
EVOLUCIN
El cuadro clnico de la contusin del S.N.C
tiene una tendencia natural hacia la resolu-
cin en forma progresiva; evidentemente que
el mejor parmetro est constituido por la
mejora del estado de conciencia.
Los signos deficitarios focales tambin
mejoran debido a la resolucin del edema y
la extravasacin sangunea, habitualmente se
detienen en un estadio deficitario debido al
despoblamiento neuronal que es una lesin
irreversible pero en este caso parcial.
El tiempo de evolucin es variable y de-
pende de la magnitud de la lesin y del sitio
estructuralmente comprometido; las contusio-
nes de tronco cerebral son por lo general ms
francas y tienen un perodo evolutivo prolon-
gado.
DIAGNSTICO
El diagnstico de Contusin del S.N.C debe
ser de absoluta certeza; una buena historia
clnica, un minucioso examen clnico y neu-
rolgico, un satisfactorio control evolutivo y
el uso oportuno, con criterio clnico, de los
excelentes medios auxiliares de diagnstico,
nos deben disipar toda incertidumbre y slo
as podremos instituir un tratamiento adecua-
do
Todo paciente que presenta una altera-
cin de conciencia consideramos que es
mandatoria la realizacin de una TAC.
El problema fundamental que presentan los
cuadros contusionales, es el diagnstico di-
 - 168 -

ferencial con las complicaciones expansivas, TRATAMIENTO

especialmente las vasculares (hematomas);
Con el diagnstico de certeza de Contu-
por lo general se trata de enfermos graves,
sin del S.N.C los objetivos teraputicos prin-
en estado de coma, con signos focales e hi-
cipales estn destinados a atenuar los da-
pertensin endocraneana, los que plantean
os ocasionados por el T.E.C y sobre todo
la disyuntiva. En estos casos no podemos
preservar la integridad de las zonas menos
esperar la evolucin clnica, ya que el trata-
lesionadas e indemnes.
miento debe ser urgente y es aqu donde el
El objetivo principal del manejo inme-
criterio clnico elegir el examen auxiliar ade-
diato del traumatizado encfalo craneal es
cuado y oportuno.
evitar las lesiones secundarias y permitir
El control evolutivo del paciente es el ele-
un rpido proceso de recuperacin brin-
mento bsico, pero en algunas oportunida-
dndole al encfalo un medio interno pti-
des es imprudente esperar, ya sea por la gra-
mo (Basauri T.)
vedad del estado de conciencia, o cuando
Para cumplir estos objetivos se han de
los signos focales son francos o cuando la
tomar medidas teraputicas dinmicas y ade-
bradicardia es acentuada, y es en estas
cuadas a la gravedad del paciente, a la cuan-
angustiantes circunstancias cuando debemos
ta del dao del Sistema Nervioso y funda-
extremar los recursos auxiliares en pos de
mentalmente integrales, ya que la mayora
un diagnstico de certeza.
de estos enfermos son politraumatizados.
Realmente hoy disponemos de excelentes
Para que stas medidas resulten efectivas
medios tcnicos para un diagnstico positivo
y eficaces es necesario disponer de una in-
e indudable de contusin del S.N.C; el adve-
fraestructura especializada, dotada de recur-
nimiento de la, Tomografia Axial Computada
sos humanos de alta competencia y
(T.A.C) nos permite un diagnstico preciso y
multidisciplinarios en una planta fsica moder-
rpido.
na y adecuada.
Pasaremos revista a los medios auxiliares
Hasta hace algunos aos se sostena que
ms usados:
el tratamiento de la contusin del S.N.C era
1) Radiografa Simple de Crneo
de resorte exclusivamente mdico; sin em-
Valor relativo. Informa sobre el estado de
bargo, en la ltima dcada se han introduci-
las cubiertas y no del parnquima nervioso
do medidas neuroquirrgicas, descompresi-
(Costal).
vas o ablativas, que indicadas correctamen-
Pero evidentemente de su estudio se pue-
te han enriquecido nuestro arsenal
den inferir detalles sobre los mecanismos y
terapetico.
en algunos casos la desviacin de la glndu-
La clave del tratamiento est en la frmula
la pineal calcificada, permitir sospechar una
de Wolf:
coleccin hemtica yuxtadural.
La presencia de fracturas a nivel de la es-
PC = PAP - PIC
cama temporal nos deben poner en la pista
de un posible hematoma extradural
PC Perfusin Cerebral
2) Tomografa Axial Computada
PAP Presin Arterial Promedio
Notable tcnica imagenolgica sin riesgos
PIC Presin intracraneal
para el paciente, rpida y de alta confiabilidad;
Se debe obtener una muy buena perfusin
permite un relevamiento del parnquima ner-
para permitir que el S.N.C. pueda recuperar-
vioso informndonos sobre la magnitud de la
se. Obviamente si la presin es menor que
contusin del S.N.C, localizacin y extensin
70 mm. Hg no ser posible la recuperacin
de los focos contusionales, grado de edema,
al igual que si la PIC est aumentada.
compromiso de estructuras vecinas, etc.
Permite descartar las complicaciones A) HOMEOSTASIS DEL MEDIO INTERNO
expansivas.
3) Resonancia magnetica nuclear A.l. Funcin Respiratoria Correcta
Todava lenta no est indicada en agudo. Se debe procurar en forma prioritaria un
buen intercambio gaseoso a travs de una
CAPITULO 19
ventilacin pulmonar ptima; la va area receptores ubicados en el espacio subdural
debe estar libre y expedita. Las medidas ms
corrientes van desde la colocacin de una
cnula de Mayo hasta la intubacin traqueal
e incluso la traqueostoma. En caso de tras-
tornos respiratorios centrales preferimos
curarizar y colocar respiradores de presin
negativa o por demanda.
3En principio, todo paciente con Glasgow
menor de 8 es colocado en respirador bajo
curarizacin.
La anoxia provoca acidosis con aumento
de permeabilidad de las membranas del
S.N.C con acrecentamiento del edema cere-
bral y la congestin vascular que aumentan
el volumen del S.N.C.
Los cuidados respiratorios en pacientes con
alteracin de conciencia son de fundamental
importancia.
A.2. Normovolemia
Se deben compensar adecuadamente los
dficit ocasionados por hemorragias externas
(cuero cabelludo) o internas en casos de po-
litraumatismos. No slo es importante la
volemia sino el contenido de hemoglobina que
transporta el oxgeno.
A.3. Funcin Cardiaca Suficiente
Es necesario un aporte sanguneo ptimo
al S.N.C, sobre todo que el fenmeno
contusivo ocasiona aumento de la resisten-
cia perifrica. La funcin cardiaca debe ser
controlada y apoyada sobre todo en pacien-
tes de cierta edad o cuando existen antece-
dentes de insuficiencias coronarias o
arritmias.
A.4. Estabilizacin de Trastornos Vege-
tativos
En las contusiones del S.N.C son frecuen-
tes las alteraciones vegetativas que deben
ser tratadas sintomticamente, especialmen-
te la hipertermia. En caso de tormentas
neurovegetativas en contusin del tronco
enceflico indicamos bloqueos farmacol-
gicos e hipotermia artificial.
A.5. Aporte Calrico
A partir de las 72 horas aportamos por son-
da nasogstrica elementos nutritivos: 1.000
caloras en 1.000 c. c. con equilibrio de
carbohidratos, grasas y protenas.
B) TRATAMIENTO DEL EDEMA CEREBRAL
Un avance significativo es la monitorizacin
de la presin intracraneal (PIC) a travs de
- 169 -
o en el interior de los ventrculos e incluso en
parnquima; de esta manera en forma per-
manente tenemos una medicin precisa y
constante que nos permitir dosificar por de-
manda. los agentes antiedematosos cere-
brales.
B.l. Manitol al 15%
Es el ms usado. Dosis media: 0, -5 a 1
gramo por kilo de peso y por da. Se adminis-
tra en bolos de 50-200 c.c. cada 6 horas.
B.2. Hiperventilacin
Previa curarizacin colocamos al paciente
en respiradores graduando una H.V. con ox-
geno al 100%. Excelentes resultados.
B.3. Glicerol
Se usa por sonda nasogstrica, es muy
activo y la dosis media se halla entre 1-2 gra-
mos por kilo de peso y por da.
B.4. Ciruga
Es de indicacin excepcional y sobre todo
cuando el tratamiento anteriormente citado
no rinde en la manera esperada. Consiste en
aumentar la capacidad del continente median-
te decompresivas temporales o de fosa pos-
terior amplias.
C) TRATAMIENTO DE LA EXTRA VASA-
CIN SANGUINEA
Cuando el foco contusional tiene un gran
componente de extravasacin sangunea (ver
T.A.C.) y est actuando como un verdadero
proceso expansivo y sobre todo creando un
conflicto continente-contenido, indicamos la
ablacin quirrgica del foco en el afn de pre-
servar la integridad de zonas vecinas. Basauri
ha comunicado resultados muy favorables al
respecto.
D) OTRAS MEDIDAS
Dada la complejidad lesional y sintomato-
lgica de la contusin del S.N.C, mltiples
son las posibilidades teraputicas. De entre
ellas queremos destacar tres:
D.l. Prevencin de Crisis Convulsivas.
Sobre todo en pacientes de cierta grave-
dad, indicamos profilcticamente anticonvul-
sivantes, especialmente fenobarbital y
fenitona. En caso de que el paciente sea
epilptico restituimos el tratamiento habitual
agregando un 20 % de las dosis acostum-
bradas.
 - 170 -
D.2. Excitacin Psicomotriz
En estos casos usamos diazepan por va
parenteral y preferimos pequeas dosis, pero
reiteradas a fin de poder observar el estado
de conciencia.
D.3. Antibiticos
Slo son indicados en casos de amenazas
ciertas de infeccin, como T.E.C abiertos o
fstulas de LCR.
D.4. Posicin
Dado que las venas yugulares no poseen
vlvulas es imperativo favorecer el retorno
venoso Elevando la cabeza a 30.del plano
horizontal
LACERACION DEL S.N.C.
Constituye el grado mximo de lesin pri-
maria del S.N.C. El Comit Internacional de
Neurotraumatologa lo define como una le-
sin caracterizada por desgarramiento gro-
sero del sistema nervioso y sus vasos.
Este gravsimo cuadro es originado por
agentes traumticos que liberan una enorme
energa cintica, muy especialmente los de
masa reducida (proyectiles de alta velocidad),
y los que provocan grandes aceleraciones y
desaceleraciones de la extremidad ceflica
en cuyo interior la masa cerebral se lacera
contra las rugosidades y arbotantes de la caja
craneal.
Hernia del Uncus con grave compresin bulbar.
La o las zonas de laceracin se comportan
como focos contusionales graves donde la
destruccin neuronal y de vas es total e irre-
versible; el edema y la extravasacin sangu-
nea son de gran magnitud.
Constituyen cuadros muy graves que oca-
sionan la muerte con gran frecuencia y en
caso de sobrevida lo hacen discapacitando
seriamente al paciente.
La sintomatologa clnica est presidida
por una profunda alteracin del sensorio y la
conciencia con signos focales francos y no-
torios como hemiplejia, hemianestesias, he-
mianopsias, etc., que al contrario de las con-
tusiones no se recuperarn, dado que se tra-
ta por definicin de un desgarramiento total
e irreversible del parnquima nervioso.
La signologa ser variable, dependiendo
de la ubicacin de la zona de desastre; por
lo general las que asientan en el tronco cere-
bral son incompatibles con la vida, mientras
que las hemisfricas predominan en la unin
fronto-temporal (impacto sobre el ala del es-
fenoides).
Con gran frecuencia las laceraciones del
S.N.C originan complicaciones vasculares
(hematomas) y dado que una alta proporcin
son provocadas por agentes perforantes,
darn lugar aun T .E. C abierto al exterior y a
las infecciones.
La evolucin clnica de estos pacientes
es tormentosa, exige un control prctica-
mente continuo y la puesta en juego de toda
una infraestructura especializada; la diferen-
cia evolutiva con las contusiones estriba en
que los signos focales no se recuperan, que
los trastorno vegetativos son difcilmente con-
trolables y que el tiempo de evolucin es pro-
longado y en algunas ocasiones muy prolon-
gado.
El tratamiento no difiere substancialmente
con el propuesto para las contusiones gra-
ves, pero aqu se deben utilizar todos los re-
cursos en su mxima expresin; de rutina
indicamos antibiticoterapia.
El pronstico es siempre reservado y se
esperar por lo menos 60 das para formu-
larlo definitivamente.
3. Secuelas
Son importantes por las discapacidades
que generan; pueden ser de ndole psquica,
fsica o sensorial.
CAPITULO 19
Van desde la simple cefalea a los estados
de vida vegetativa, requieren atencin espe-
cializada, por lo general equipos multidiscipli-
narios de tratamiento.
En la consideracin clnica de las secue-
las intervienen muchos factores:
Estado neurolgico previo
Circunstancias del trauma originario
Tipo de atencin mdica recibida
Zonas cerebrales comprometidas
Magnitud del dao estructural
Posible ganancial
Estado Laboral
Edad
Dentro de la multiplicidad de posibilidades
queremos destacar dos:
A. Sindrome post-emocional
Se trata de un conjunto de molestias sub-
jetivas post-TEC tales como cefalea,
desequilibrios, abombamiento, nerviosismo,
inquietud, mareos, astenia, fatiga fcil, dfi-
cit atencional, etc. que interfieren con el rein-
tegro a sus actividades anteriores.
Los exmenes imagenolgicos y electro fi-
siolgicos no revelan patologa orgnica ce-
rebral y los test psicolgicos una disminucin
del desempeo.
La interpretacin patognica de este cua-
dro es motivo de controversia.
- 171 -
La desproporcin entre lo que el paciente
dice sentir y los hallazgos causa cierta per-
plejidad al mdico tratante y con fercuencia
deteriora la relacin mdico-paciente.
Recomendamos explicar claramente la si-
tuacin al paciente y a su entorno, interesar-
se genuinamente por la angustia existente,
tranquilizar y sobre todo contener en este
estado de reinsercin social y laboral.
B. Epilepsia post-traumtica
Si bien algunos pacientes tiene crisis con-
vulsivas en el perodo inmediato al TEC, aqu
nos referiremos a las crisis que se inician
habitualmente entre los 6-12 mese del trau-
ma y que tienen evolucin crnica.
Son debidas a focos de ubicacin cortico-
subcortical, por lo general secuelas de con-
tusiones o laceraciones graves y predominan
francamente en los lbulos frontales y tem-
porales.
Clnicamente se manifiestan por crisis par-
ciales simples o complejas que secundaria-
mente se generalizan, por lo general no ge-
neran problemas diagnsticos y los frmacos
de mejor rendimiento son los hidantoinatos,
carbamazepina y valproatos.
- 172 -
CAPITULO
CAPITULO19
20
COMPLICACIONES DE LOS T.E.C
La clnica de las complicaciones de los
T.E.C surge habitualmente del control evolu-
tivo de los afectados, en ocasiones la disfun-
cin cerebral es tan evidente y de tal magni-
tud inicial, que la presencia de complicacio-
nes es un hecho conjunto con las lesiones
primarias.
De un control acucioso, del uso apropiado
y oportuno de la imagenologa depender la
deteccin precoz de las complicaciones.
De las mltiples complicaciones en la evo-
lucin de los TEC destacamos como la ms
frecuente la ANXICO - ISQUMICA que es
responsable de ms del 40% de las muertes
por TEC; en segundo trmino las complica-
ciones vasculares especialmente procesos
que ocupan espacio (hematomas) y en ter-
cer trmino las infecciones.
Recuperar las lesiones primarias y pre-
venir y tratar precozmente las secundarias
o complicaciones es el objetivo principal
del tratamiento de los TEC
LESIONES SECUNDARIAS O COMPLICA-
CIONES
1. Anoxia Secundaria
2. Isquemia Secundaria
3. Vasculares
Hematomas
a. Extradural
b. Subdural
c. Intracerebral
Fstula Cartida Cavernosa
Hematoma Subdural Crnico
4. Infecciosas
Encefalitis Supurada
Abscesos Cerebrales
Empiema Subdural
Meningitis Purulenta
Ostetis
Infecciones cubiertas blandas
5. Fstulas LCR
Rinorreas
- 173 -
Otorreas
Otras
6. Hundimientos
7. Hidrocefalia
Obstructiva
Sindrome de Hakim
8. Compromiso de Pares Craneanos
ptico
Facial
Otros
Es opinin universal que para un tratamien-
to eficiente del TEC es imprescindible el uso
de protocolos probados, McMaster de Cana-
d introdujo en 1994 el paradigma de la Me-
dicina basada en la evidencia y que;
A. Reduce el nfasis de la intuicin,
B. Solo se acepta lo cientficamente pro-
bado
C. Genera protocolos de atencin y tra-
tamiento
D. Solo usa frmacos eficaces
Creemos que los avances realizados en los
ltimos aos en el tratamiento del TEC grave
son debidos a estos conceptos propugnados
por la Brain Trauma Foundation a travs de
las Guas Practicas de uso en los principales
Servicios de Neurociruga del Mundo.
1. - ANOXIA SECUNDARIA
Para que el Sistema Nervioso Central pue-
da recuperarse luego de un TEC es necesa-
rio que tenga un aporte de oxgeno suficien-
te y de calidad (100%).
La falta de permeabilidad de las vas a-
reas desde los labios al alveolo es una im-
portante causa de anoxia general y sobre todo
enceflica
Se estima que el 18% de los TEC graves
que llegan a nuestro Servicio del Hospital
Padilla estn anoxicos; a veces la simple co-
locacin de un tubo de Mayo o una intubacin
 - 174 -

oportuna salvaran la vida y preservaran la Otro factor importante es el aumento de la

funcin enceflica. presin intracraneal, hoy sabemos que cuan-
Para una recuperacin satisfactoria es im- do supera los 20 mm Hg la presin de perfu-
prescindible que desde el sitio del acciden- sin decrece progresivamente, las principa-
te, durante el transporte y ya en mbito hos- les causas de aumento de presin intracra-
pitalario la va area est permeable y haya neal son las masas sanguneas (hematomas)
un adecuado intercambio areo; desde la res- y el edema traumtico, estas dos complica-
piracin boca a boca a la colocacin de ciones deben ser tratadas en forma urgente.
respiradores automticos, todos los medios La frmula de Wolf resume estos concep-
debern usarse con urgencia para asegurar tos:
la oxigenacin.
Desgraciadamente el SNC es muy sensi-
ble al dficit de oxigenacin, fundamental- PPC = PAP - PI
mente porque no tiene reservas metablicas
PPC = PRESIN DE PERFUSIN CEREBRAL
a diferencia de otros parnquimas. Prctica-
PAP = PRESIN ARTERIAL PROMEDIO
mente a los seis minutos de anoxia la neuro-
PI = PRESIN INTRACRANEAL
na muere o queda incapacitada permanen-
temente.
Lo importante a considerar es que desde
Preferimos hacer desde el inicio oxigeno
el lugar donde sucede el TEC hasta el mbi-
al 100% y control de la funcin respiratoria
to hospitalario el paciente debe tener un so-
con gases sanguneos monitorizados cada
porte cardiovascular eficiente tanto en lo re-
dos horas.
ferente al factor bomba (soporte cardaco) y
De rutina intubamos a todo paciente que
al factor volemia (sangre y lquidos).
tenga un Glasgow inferior a 8 y practica-
De alli que modernos conceptos de
mos respiracin asistida mecnica.
Emergentologia prediquen llevar al lugar del
2. ISQUEMIA SECUNDARIA accidente un movil de alta complejidad en
caso de politraumatismos
Consideraciones similares con respecto a Sin una adecuada presin de perfusin
un adecuado aporte sanguneo al SNC. asistiremos a lesiones isqumicas de distin-
Tengamos en cuenta que la presin de ta magnitud que complicarn gravemente la
perfusin cerebral tiene una estrecha relacin evolucin del traumatizado.
con la presin arterial media (PAM) y la pre-
sin intracraneal (PIC). 3. VASCULARES
La PAM suele estar alterada en los poli-
Son complicaciones provocadas por rup-
traumatismos fundamentalmente por
turas vasculares intracraneales y craneales
hipovolemia, recordemos que el cuero cabe-
dentro de los cuales se destacan los
lludo es muy sangrante y se pueden perder
hematomas.
importantes volmenes en heridas no trata-
Los hematomas son colecciones sangu-
das adecuada y oportunamente.
neas que provocan un importante conflicto
A veces una fractura de fmur o de pelvis
continente contenido, producidas por la rup-
puede restar de la circulacin importantes
tura de elementos vasculares.
caudales (1000 - 2000 cc) que generan una
La violencia del TEC y la movilizacin
hipotensin que por debajo de 70 mm de Hg
abrupta del SNC en una cavidad inextensible
de PAM impedirn que el SNC se recupere
generan graves dislocaciones vasculares.
adecuadamente.
Segn su topografa los hematomas pue-
Por lo tanto para evitar una segunda lesin
den clasificarse en extradural - subdural e
enceflica es necesario que el aporte san-
intracerebral.
guneo al cerebro sea preservado
Los resultados del Traumatic Coma Data 3.a. Hematoma Extradural (HED)
Bank han evidenciado que la hipotensin pro-
voca un incremento del 150% de la mortali- Se produce por lo general por ruptura de la
dad. arteria menngea media, ubicndose la co-
CAPITULO 20
Hematoma extradural
leccin entre el hueso y la duramadre, esta
masa sangunea comprime el encfalo so-
bre todo en regiones temporales.
Ya que se trata de una ruptura arterial tie-
ne una progresin muy aguda y el paciente
entra en riesgo de muerte en pocos minutos.
El signo clave ms elocuente es el com-
promiso de la conciencia que progresa en for-
ma alarmante hasta llegar al coma profundo,
la monitorizacin de la conciencia por medio
de la escala de Glasgow nos permite detec-
tar rpidamente esta coleccin
En otras oportunidades.el paciente ingre-
sa lucido al Hospital y progresivamente entra
en coma, es el denominado Sndrome ha-
blar y morir
Dada la compresin enceflica es de regla
observar hemiparesias o hemiplejas
contralaterales.
Un signo importante es la anisocoria por
midriasis paraltica homolateral al hematoma;
al ser desplazada la masa cerebral por el
hematoma hacia la lnea media se produce
un severo compromiso del III par.
Cuando la compresin no ha sido evacua-
da se producen hernias cerebrales que com-
prometen el tronco cerebral, que es asiento
del centro respiratorio y cardiovascular con
gravsimos trastornos del ritmo respiratorio y
bradicardia.
En caso de persistir el conflicto contenido -
- 175 -
continente el paciente muere en paro respi-
ratorio y luego cardiaco.
Aparece entonces muy claramente la im-
periosa necesidad de un diagnostico precoz
y un tratamiento muy urgente de evacuacin
del hematoma.
En oportunidades con la trada da coma,
hemipleja, anisocoria no necesitamos re-
currir a la TAC porque es ms importante la
celeridad en la evacuacin que la confirma-
cin imagenologica.
De hecho que el estudio auxiliar ms de-
mostrativo es la TAC que nos revelara la
hiperdensidad clsica de la coleccin
hemtica y nos definir tamao, ubicacin y
grado de compromiso de estructuras vecinas,
etc. es siempre deseable tener el estudio
tomogrfico SIEMPRE QUE NO INTERFIE-
RA con la urgencia de la evacuacin quirr-
gica.
3.b. Hematoma Subdural Agudo (HSD)
Aqu la coleccin sangunea se ubica en el
espacio subdural por debajo de la durama-
dre y por fuera del cerebro; el espacio
subdural que es virtual en los jvenes se
transforma en real luego de los 50 aos, en-
tonces la coleccin tiene una amplia distribu-
cin.
Se produce por ruptura de las venas puen-
te (entre la duramadre y la corteza cerebral)
y tiene una dinmica aguda o subaguda.
Los sntomas de compresin se van evi-
denciando a travs de las horas, consisten
fundamentalmente en dficit motores
contralaterales, alteraciones progresivas de
conciencia y signos de conflicto continente -
contenido como bradicardia, cefaleas, vaso-
dilatacin venosa en el fondo del ojo y vmi-
tos.
Hematoma subdural bilateral subagudo
 - 176 -

Por lo general su evolucin es subaguda, La TAC revela la patologa y la repercusin

suele asociarse con una severa lesin sobre zonas vecinas, muy tiles para decidir
contusional cortical, y en oportunidades pre- conductas, oportunidades y tcnicas quirr-
sentan crisis convulsivas focales o generali- gicas.
zadas.
El HSD aparece en la TAC como una ima- Fstula Cartida - Cavernosa
gen hiperdensa en semiluna extendida sobre Es una complicacin poco frecuente que
el hemisferio cerebral. consiste en la ruptura de la arteria cartida
El tratamiento es quirrgico, de urgencia y interna dentro del seno cavernoso ocasionan-
consiste en la evacuacin a veces por do una fstula mantenida por el gradiente de
craneoctomias simples o plaquetas seas. presin arterio - venoso.
Su mortalidad es muy alta y supera el 50%. Su cuadro clnico es muy evidente con:
1. Exoftalmos unilateral pulstil
3.c. Hematoma Intracerebral (HIC)
2. Soplo periorbitrario - frontal
Es una coleccin sangunea en pleno pa- 3. Congestin y quemosis conjuntival
rnquima cerebral, por lo general predomina El estudio angiogrfico pone en evidencia
(80%) en el lbulo temporal. el lugar de la fstula y la magnitud de la anor-
Los sntomas y signos dependen de la malidad.
cuantia de la coleccin y de la rapidez evolu- Su tratamiento es endovascular colocan-
tiva. Los signos ms precoces son: cefalea, do balones que obturan la fstula sin alterar
bradicardia y vmitos. la dinmica arterial.
En oportunidades son de gran volumen y
provocan un conflicto continente - contenido
rpidamente con trastornos de conciencia,
dficit motor contralateral, crisis convulsivas
focales, etc.
Los hematomas intracerebrales son debi-
dos fundamentalmente a rupturas de peque-
os vasos intraparenquimatosos y por lo ge-
neral rodeados de focos contusionales veci-
nos o regionales. Su evolucin puede ser
aguda o subaguda.

Fstula cartido cavernosa

Hematoma subdural crnico

Se trata de una complicacin alejada, me-
ses o aos, del trauma que consiste en una
coleccin hemtica uni o bilateral rodeada de
una cpsula mas o menos consistente que
ocupa el espacio subdural.
Los signos de compresin pueden ser de
dficit o de irritacin, de una amplio espectro
(motores, sensitivos, sensoriales, mentales,
oftalmolgicos, lenguaje, praxia, etc.) esta
amplia gama es debida a la variedad del vo-
lumen y la amplia superficie de la corteza
cerebral que se ve comprometida.
La evolucin es tarda y variable dado los
fenmenos de presin osmtica y/o onctica
que generan cambios en los volmenes de
la coleccin.
Hematoma intracerebral temporal
CAPITULO 20
a.
Hematoma subdural crnico bilateral. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio
Su evolucin es arrastrada-fluctuante y cr-
nica.
La TAC y la Resonancia Magntica Nuclear
son ampliamente demostrativas y proveen
una informacin completa y definitiva.
El tratamiento es quirrgico y tiene como
objetivo la evacuacin de la o las coleccio-
nes.
4. COMPLICACIONES INFECCIOSAS
Las distintas soluciones de continuidad que
provoca el trauma a todo nivel son los ele-
mentos predisponentes a toda infeccin.
El compromiso de senos paranasales es
otro elemento a tener en cuenta.
Segn el nivel podemos encontrar:
a. Lesiones de piel y tejido subcutneo
b. Ostetis
c. Meningitis
d. Encefalitis
e. Abscesos
a. Lesiones de piel y tejido subcutneo:
Es muy frecuente en los TEC la presencia de
heridas de los ms diversos tipos y/o tama-
os, plantean un primer problema que es la
hemorragia y el segundo la contaminacin
con distintos agentes segn el tipo de trau-
ma y el mbito en el que sucedi.
b. Ostetis: Infeccin hacteriana que tiene
una evolucin aguda, subaguda o crnica, por
lo general acompaante de TEC abiertos al
- 177 -
b.
exterior y con destruccin, atricin de tejidos
(fracturas conminutas, esquirlas seas, etc.).
Lo importante es hacer un diagnstico pre-
coz y eliminar el foco infeccioso para evitar
complicaciones y el paso a la cronicidad.
La TAC con ventana sea brinda excelen-
te informacin
Desde el ao 2002 estmos usando
istopos radioactivos MIVI con INFECTOL,
para determinar la actividad y presencia de
grmenes
c. Meningitis: La gran puerta de entrada
es el TEC abierto a nivel de duramadre,
ftecuentemente acompaado de fistula de
LCR (ver capitulo Meningitis)
d. Encefalitis supuradas: Son raras de ver
y por lo general es un epifenmeno de TEC
muy grave y con seguras secuelas
encefalicas.
e. Abscesos intracerebrales: Complica-
cin tambien muy grave que consiste en la
coleccin de material purulento, rodeado de
una cpsula, que crean un conflicto de espa-
cio con efectos deletreos sobre el parn-
quima cerebral. La sintomatologa es una
combinacin de:
1. Signos focales de dficit o irritacin,
2. Sndrome de hipertensin endocra-
neana,
3. Sndrome general infeccioso.
La TAC ofrece claras imgenes con defini-
cin de la lesin y del sufrimiento de estruc-
turas adyacentes.
 - 178 -
El tratamiento es quirrgico y tiene como
objetivo la evacuacin de la coleccin y debe
ser urgente.
En otras oportunidades la coleccin se lo-
caliza en el espacio subdural y se denomina
Empiema.
5. FSTULA DE LCR
Se trata de la salida espontnea de LCR al
exterior a consecuencia de un TEC.
Obviamente que para que el LCR salga al
exterior es necesario que exista una solucin
de continuidad sea, dural y aracnoidea.
La base de crneo posee un estupendo
modelo de Bioingeniera con elementos fusi-
bles diseados para proteger zonas vitales,
tales como los nervios pticos y tronco ence-
flico.
Las fstulas de LCR ms frecuentes se pro-
ducen por nariz por ruptura de la lmina cri-
bosa del etmides y la duramadre adyacen-
te. Otras veces se localiza en odo medio,
por ruptura de tegmentimpani; y s vehiculiza
por la trompa de Eustaquio a la faringe o al
conducti auditivo externo.
Habitualmente el diagnstico es fcil por-
que se aprecia la salida del LCR y sus varia-
ciones posicionales. Si tenemos alguna duda
lo podemos enviar a laboratorio donde se
identifica fehacientemente el LCR.
En caso que el camino sea a la faringe el
paciente relata que traga un lquido salado
lo que nos pone en la pista del diagnstico
concreto.
Es necesario un buen estudio imagenol-
gico, en especial TAC con ventana osea, para
localizar las rutas de las soluciones de conti-
nuidad e incluso en oportunidaes hemos re-
currido a los radioisotopos
Lgicamente que la gran complicacin de
las fstulas de LCR son las infecciones, de
all que el tratamiento debe ser instituido ur-
gentemente.
Tratamiento
a) Posicin: Se debe colocar el sitio de la
fstula al cenit, es decir ubicarlo en el plano
ms elevado posible para disminuir la pre-
sin del LCR y con ello atenuar la fuga.
b) Profilaxis de Infeccin: Desde el pri-
mer momento indicamos antibiticos de am-
plio espectro a dosis bactericidas en el afn
de evitar la tan temida complicacin
infectolgica.
c) Punciones Lumbares: Buscamos alcan-
zar con ellas los siguientes objetivos:
- Disminuir la presin de LCR.
- Monitorizar claramente por exmenes de
LCR la presencia de infecciones.
d) Plstica: En caso que luego de siete
das de tratamiento intenso continuara fluyen-
do el LCR, se recurre a la intervencin qui-
rrgica que tendr como objetivo obturar la
fstula tanto a nivel seo como de durama-
dre.
6. HUNDIMIENTOS
Se entiende por hundimientos o fracturas
deprimidas a una alteracin traumatica del
continente craneal que resulta de una fuerza
cintica aplicada sobre sus huesos . A me-
nor masa crtica del objeto contundente ma-
yor posibilidad de producir fracturas deprimi-
das.
Producen signos neurolgicos focales, de-
ficitarios o irritativos, si tienen ms de 5 mm
de depresin en los jvenes y ms de 7 mm
en los ancianos.
Deben ser relevados con cierta urgencia a
fin de evitar compresiones enceflicas que
deriven en cicatrices epileptgenas.
Son particularmente complejos los hundi-
mientos con solucin de continuidad de piel
y tejidos subcutneos que dada la atriccin
predisponen a infecciones.
Tambin deben ser considerados los hun-
dimientos que comprometen el seno frontal
por razones estticas, funcionales o
infectolgicas.
En principio todo hundimiento debe ser in-
tervenido quirrgicamente explorando dura-
madre y encfalo subyacente.
7. HIDROCEFALIAS
No son complicaciones frecuentes pero
dada la gravedad que implican, el mdico
generalista debe conocerlas.
Por lo general son de tipo obstructivas
subagudas o agudas a nivel de fosa poste-
rior debido a hematomas o a problemas de
absorcin de LCR a nivel subaracnoideo
(aracnoiditis) de la convexidad. Las caracte-
rsticas clnicas ms importantes son el de-
CAPITULO 20
terioro del nivel de conciencia, cefalea, v-
mitos centrales, y se produce entre los 14 a
41 das del TEC.
La realizacin de una TAC, en esta even-
tualidad, nos informar de la dilatacin ven-
tricular (ventriculomegalia) sin agrandamien-
to del espacio subaracnoideo.
Mucho ms tardamente se puede presen-
tar la llamada Hidrocefalia Normotensiva o
Sndrome de Hakim con su trada caracters-
tica de demencia, apraxia de la marcha y
trastorno esfinteriano.
El tratamiento de ambos casos ser la co-
locacin de vlvulas de derivacin del LCR
al peritoneo o al torrente sanguneo, de pre-
sin mediana en las obstructivas y de baja
presin en las normotensivas.
8. COMPROMISO DE PARES CRANEANOS
Tericamente todos los pares craneanos
pueden comprometerse por un TEC, pero son
los que transcurren por laberintos seos, los
que preferentemente complican la evolucin
de los TEC.
- 179 -
El VII - FACIAL tiene un largo recorrido en
la mastoides sea; recordemos que luego de
emerger del tronco cerebral se introduce por
el agujero auditivo interno, recorre el acue-
ducto del facial y sale por el agujero estilo -
mastoideo; en este largo trayecto est am-
pliamente expuesto y encarcelado.
La sintomatologa es muy aparente por la
parlisis facial perifrica, con el tpico
lagoftalmos, y la inactividad de todos los
msculos de la hemicara. La descompresin
quirrgica debe ser considerada.
La compresin del II - PTICO es una com-
plicacin muy grave, por lo general es provo-
cada por traumatismos que comprometen el
agujero ptico, las esquirlas seas compri-
men el nervio provocando ceguera unilate-
ral.
Es una verdadera urgencia neuroquirrgi-
ca ya que de la premura con que se acta
ser la posibilidad de recuperacin.
- 180 -
CAPITULO
CAPITULO20
21
TRAUMATISMOS ENCFALO-CRANEANOS
EN NIOS
GENERALIDADES
Los traumas encfalo-craneanos en nios
se clasifican en leves, moderados y graves
basndose en el puntaje obtenido segn la
Escala de Glasgow, al momento del ingreso.
El T.E.C. grave (Glasgow 3 - 8) es menos
frecuente en nios que en adultos y la morta-
lidad asociada con este grado de lesin es
significativamente bajo.
A diferencia de los adultos el riesgo de
muerte por un T.E.C. leve (Glasgow 12-15)
en nios prcticamente no existe.
El T.E.C. moderado (Glasgow 8 - 12) pare-
ce ocurrir en proporcin aproximadamente
similar en nios y adultos, pero el riesgo de
muerte en la infancia es significativamente
menor.
El deterioro temprano despus de un T.E.C.
(un sndrome denominado hablar y morir)
ocurre tambin con menos frecuencia en los
nios (3%) que en los adultos (10%.
En definitiva, parece que en la poblacin
adulta todos los grados de T.E.C. conllevan
algn riesgo de muerte, mientras que en los
nios el fallecimiento por TCE podra tener
una incidencia extremadamente rara en pa-
cientes que al ingreso no estaban con seve-
ro deterioro de conciencia al ingreso
MECANISMO DE LESIN
Las dos principales causas de lesin cere-
bral en la infancia, en nuestro medio, son las
cadas accidentales en el hogar o en la es-
cuela y los accidentes de trnsito*. Tam-
bin es causa frecuente el sndrome del nio
maltratado, caracterizado por la presencia
de traumas mltiples, sufridos simultnea o
repetidamente por el nio, con explicaciones
insatisfactorias o contradictorias acerca de su
origen. Desgraciadamente esta ultima etio-
loga es creciente en nuestro medio.
* Nota del Editor: En Tucumn predominan los accidentes donde se halla involucrada la bicicleta.
- 181 -
Robert M. Rey M.D.
Knapp Medical Center.
Weslaco, Texas, USA.
FISIOPATOLOGA
El normal desarrollo y maduracin del ce-
rebro generan algunos cambios que pueden
afectar la susceptibilidad del Sistema Nervio-
so a las lesiones y sus subsecuentes repues-
tas a los traumas. Entre estos cambios se
tienen:
1. El aumento en la rigidez y resistencia del
crneo,
2. La reduccin de la masa relativa del ce-
rebro con respecto a la masa corporal,
3. La disminucin progresiva del contenido
de agua de la sustancia blanca y de la
sustancia gris,
4. La mielinizacin creciente del SNC,
5. La regionalizacin del flujo sanguneo ce-
rebral,
6. El aumento del metabolismo cerebral
7. Las variaciones en l acople entre el flu-
jo sanguneo y el metabolismo cerebral.
Algunos de estos procesos son protecto-
res, pero tambin pueden hacer el cerebro
ms reactivo a las lesiones o reducir su res-
puesta al tratamiento.
El edema cerebral agudo es ms frecuen-
te en nios que en adultos; generalmente es
de buen pronstico. La causa de esta enti-
dad no es clara, pero parece que la autorregu-
lacin est preservada a pesar de la conges-
tin vascular. De cualquier modo, el edema
difuso responde bien al tratamiento que re-
duzca el flujo sanguneo cerebral (HV) o el
volumen (Manitol 15%)
CUADRO CLINICO
A.-Lesiones causantes de efecto compre-
sivo
Las lesiones que producen compresin del
tejido cerebral son mucho menos frecuen-
tes en nios que en adultos.
En el recin nacido son muy poco frecuen-
 - 182 -

tes los hematomas intracerebrales y/o 65% de los pacientes menores de 12 aos
epidurales, presentndose ms comnmen- con desenlace fatal.
te hemorragias intraventriculares sobre todo 1. Fracturas lineales: . Son de especial
en nios prematuros. cuidado cuando cruzan los senos venosos o
La incidencia del hematoma subdural pa- las ramas de la arteria menngea media, por
rece disminuir progresivamente durante la su asociacin con hematomas extradurales.
infancia, sin embargo la mortalidad es alta En los T.E.C. graves con hipertensin endo-
debido probablemente al severo compromi- craneana pueden estar separados los bordes
so cerebral asociado. En los lactantes, la in- fracturarios por el aumento de la presin en-
cidencia del hematoma subdural es similar a docraneana.
la encontrada en los adultos jvenes, pero
su pronstico no es tan sombro como en
estos ltimos.
La frecuencia de hematomas extradurales
aumentan progresivamente durante la niez.
Los pacientes peditricos que presentan este
tipo de lesiones rara vez se presentan en
estado de coma, por lo que se puede espe-
rar una mortalidad muy baja por esta causa.

B.-Convulsiones postraumticas
Algunos estudios han demostrado que las
crisis convulsivas postraumticas son ms
frecuentes en nios que en adultos; por lo
general se presentan ms tempranamente
y no necesariamente estn asociadas a com-
promiso cerebral importante.
C.-Lesiones del cuero cabelludo
1. Caput succedaneum: Coleccin
hemtica a nivel subdrmico, es propia de
los recin nacidos.
2. Hematoma subgaleal: La coleccin l-
quida se encuentra por debajo de la galea y
sobre el periostio. Es ms comn en nios
en edad preescolar.
3. Cfalo hematoma: Acmulo de sangre
entre el periostio y la tabla sea externa, tie-
ne como limites las suturas y se localizan
sobre uno de los huesos del crneo. Se aso-
cia a fracturas lineales craneanas en 25% de
los casos.
4. Heridas del cuello cabelludo: Ms fre-
cuentes en traumas con mecanismo corto-
contundente, sangran profusamente y pue-
den constituir una fuente potencial de
hipovolemia e infeccin local.
Fracturas mltiples en adolescentes
2. Fracturas crecientes: Se presentan en
nios de menos de 1 ao de edad y en trau-
mas complejos que ocasionan un desgarro
de la duramadre y una contusin cerebral,
que evoluciona hacia la necrosis y la retrac-
cin del tejido cicatrizal, formndose un quis-
te subaracnoideo con la consiguiente
protrusin de las leptomeninges a travs del
desgarro dural entre los bordes de la fractu-
ra. Requiere tratamiento quirrgico.
3. Fracturas deprimidas-Hundimientos:
Se produce cuando la zona de impacto entre
el agente traumatizante y el crneo es pe-
quea. Si el hundimiento seo es importante
se puede encontrar roturas durales, contu-
sin del tejido nervioso subyacente, prdida

D.-Lesiones de los huesos del crneo

Las fracturas del crneo se presentan en
el 25% de los T.E.C. y estn presentes en el Hundimiento vrtex
CAPITULO 21
de la autorregulacin de los vasos cortica-
les, hemorragias subpiales y congestin vas-
cular.
Las principales complicaciones de estos
hundimientos son la infeccin, hematomas
intracraneanos, compromiso de senos dura-
les, y alteraciones cosmticas
4. Fracturas de la base del crneo: Se
presentan ms frecuentemente en las regio-
nes frontal y temporal; los hallazgos clnicos
habituales son
Otorragia,
Epistaxis,
Fstula de LCR por odo (otoliquorrea)
Fstula por nariz (rinoliquorrea)
Hemotmpano,
Signo de Battle (hematoma retromastoideo)
Signo de ojos de mapache (hematomas
bipalpebrales bilaterales)
Compromiso perifrico de VII y VIII pares
craneanos
Las principales complicaciones de este tipo
de fracturas son las infecciones, las fstulas
de LCR y el dao irreversible de los nervios
craneanos.
Fractura de peasco
E.- Lesiones intracraneanas
1. Hematoma extradural agudo: Es raro
en nios, pues son poco frecuentes las frac-
turas con bordes cortantes, los vasos
menngeos an no han formado canales en
la tabla sea temporal y la duramadre est
firmemente adherida al interior del crneo. Se
pueden hallar tanto en pacientes que no han
perdido la conciencia como en aquellos con
cuadro de inconsciencia posterior al trauma,
y no siempre se da la progresin clsica de
los sntomas (periodo de lucidez, sntomas
- 183 -
de HIC, deterioro de conciencia. En el 50%
de los pacientes con este tipo de hematoma,
se encuentran fracturas en la ciruga que no
se evidencian al examen clnico. Tambin se
pueden deber a desgarro del seno longitudi-
nal superior o del seno lateral; este ltimo fre-
cuentemente origina hematomas epidurales
en la fosa posterior (4% de todos los casos.
La mortalidad del hematoma epidural es del
5-10% si se hace un diagnstico temprano y
su mortalidad se acrecienta si se diagnosti-
ca tardamente.
2. Hematoma subdural agudo: Se produ-
ce por ruptura de venas puente anastomti-
cas entre los vasos corticales y un seno dural,
por ruptura arterial o por desgarro de un seno
dural en su cara interna. Generalmente se
presenta en T.E.C. graves asociados a lesio-
nes cerebrales severas, lo que explica su alta
mortalidad.
3. Hematoma intracerebral: Por lo gene-
ral se asocia a una laceracin cerebral o a
una contusin grave, generalmente del lbu-
lo frontal o temporal. Las manifestaciones
clnicas de esta lesin dependen ms de la
lesin contusa que del propio hematoma, a
no ser de que este ltimo produzca un au-
mento importante de la presin intracranea-
na.
4. Hemorragia subaracnoidea: Se origi-
na en el desgarro de los vasos corticales y la
consecuente irrupcion de sangre hacia el
espacio subaracnoideo. Se manifiesta
clnicamente por un sndrome menngeo (ce-
falea, fotofobia, rigidez de nuca) y por lo ge-
neral se asocia a lesiones corticales. . Pue-
de ocasionar como complicacin una hidro-
cefalia obstructiva, por bloqueo de la circula-
cin del LCR entre el sistema ventricular y el
espacio subaracnoideo.
5. Hemorragia intraventricular: Por lo
general se produce por drenaje de una he-
matoma parenquimatoso hacia el sistema
ventricular, o lo que es excepcional por le-
sin propia de los plexos coroideos. .
6. Contusiones cerebrales localizadas
o difusas: La energa del trauma es absorbi-
da por el cerebro de los nios presentndo-
se lesiones contusionales con edema, ex-
travasacin sangunea y destruccin neu-
ronal
Lgicamente el cuadro neurolgico estar
 - 184 -
Herida de bala
con relacin a la elocuencia clnica de la zona
comprometida y a la magnitud o cuanta del
dao neuronal.
El grado mximo de contusin lo constitu-
ye la laceracin cerebral, propia de
T.E.C.abiertos, heridas de bala, etc. donde
la destruccin neuronal alcanza su mayor
grado
A igual energa cintica el crneo de los
nios absorbe mejor que el adulto debido a
su elasticidad y a la suavidad de la superficie
interna craneal
Estas lesiones evolucionan a cicatrices
gliales y a cavidades porencefalicas que es-
tn rodeadas por tejido reparador
Pueden constituir focos imitativos genera-
dores de descargas neuronales.
4. ATENCIN INMEDIATA
Debido a que la sustancia reticular, respon-
sable de la conciencia se localiza en el tallo
cerebral, la sobrevida del paciente con T.E.C.
depende principalmente del grado de com-
promiso (directo o indirecto) de dicha estruc-
tura. Por otro lado, el grado de afectacin de
los hemisferios cerebrales y de las vas ner-
viosas condicionar la calidad de vida del
paciente.
Tanto las estructuras supratentoriales como
las infratentoriales pueden ser comprometi-
das ya sea por el trauma directo como por
las lesiones secundarias
El objetivo principal del manejo inme-
diato del nio con traumatismo encfalo-
craneal es evitar las lesiones secundarias
y permitir un rpido proceso de recupera-
cin brindndole al encfalo un medio in-
terno ptimo (Basauri T.)
Para cumplir este objetivo es imprescindi-
ble:
A. Mantener las vas areas permeables.
B. Lograr y mantener una oxigenacin
adecuada.
C. Controlar la presin arterial sistmica.
Va area permeable y oxigenacin adecua-
da
El objetivo es una va area libre desde los
labios al alvolo, por lo tanto se deben reti-
rar todos los cuerpos extraos que obstru-
yan el flujo de aire, as como aspirar las
secreciones que pudieren existir
Si es necesario se debe intubar al pacien-
te o realizar una cricocostomia e incluso lle-
gar a la traqueotoma.
Se debe tener en cuenta siempre la posibi-
lidad de que exista una lesin de la columna
cervical al momento de realizar las manio-
bras necesarias para despejar las vas a-
reas, por lo que es aconsejable el mximo
de prudencia.
En todo paciente con alteracin de concien-
cia se debe evacuar el estmago, a travs
de una sonda naso gstrica, para impedir la
bronco aspiracin de contenido gstrico.
Estabilizacin cardiocirculatoria
Es ideal la estabilizacin de la presin ar-
terial media sistmica (PAM) alrededor de 65
mmHg. Esta cifra garantiza un adecuado flu-
jo sanguneo cerebral y evita los desastro-
sos efectos de la anoxia-isquemia del tejido
nervioso.
La hipotensin arterial y el shock
hipovolmico causados por una hemorragia
intracraneana slo se explican en los nios
menores de un ao, en quienes el hemato-
ma puede representar un porcentaje impor-
tante del volumen sanguneo circulante. En
nios mayores se deben buscar otras cau-
sas de hipotensin, tales como hemorragias
intraabdominales, fracturas de pelvis, fractu-
ras de fmur, hemorragias intratorcicas,
heridas del cuero cabelludo, etc. .
Evaluacin neurolgica
CAPITULO 21
El examen inicial del nio con TCE es el
punto de referencia del cual partirn las futu-
ras valoraciones del estado neurolgico, por
lo que debe consignarse claramente.
1. Trastornos de la conciencia: El mejor
ndice de gravedad de un T.E.C en un pa-
ciente peditrico es el grado de compromiso
del estado de conciencia. En el nio, los tras-
tornos de conciencia progresan rpidamen-
te, as como tambin lo es su recuperacin.
En los T.E.C. leves puede presentarse una
prdida inmediata de la conciencia, con una
recuperacin rpida en los primeros minutos
o en las primeras horas posteriores al trau-
ma.
Los T.E.C moderados y graves se relacio-
nan mas frecuentemente con deterioros de
conciencia prolongados en el tiempo
Si la alteracin de conciencia es progresi-
va y se presenta concomitantemente con sig-
nos de lateralizacin o una anisocoria, pue-
de indicar la presencia de un hematoma
intracraneano. .
En ocasiones, los pacientes que no pier-
den la conciencia pueden presentar una cri-
sis convulsiva generalizada en las horas in-
mediatamente siguientes al trauma, con de-
terioro de conciencia que puede mejorar r-
pidamente si la crisis no se repite.
Sin embargo, no se debe olvidar que el
compromiso de la conciencia puede originar-
se en trastornos sistmicos (insuficiencia res-
piratoria, hipotensin arterial, alteraciones
hidroelectrolticas, etc.), principalmente en los
pacientes politraumatizados.
La escala de coma de Glasgow permite una
fcil y rpida valoracin de la alteracin de
conciencia del nio de mas de 4-5 aos; se
basa en la calificacin de tres tipos de res-
puestas Oculares, motoras y verbales; segn
la puntuacin total obtenida, se puede pro-
nosticar la mortalidad en este tipo de pacien-
tes; sin embargo, no es fcil predecir la mor-
bilidad neurolgica con el uso de esta escala
En los nios ms pequeos se usa la es-
cala de coma peditrico que a continuacin
detallamos:
Reaccin ocular: Normal=4
Bsqueda=4
Mov. oculares intactos, pupilas reactivas 3
Pupilas fijas, mov. oculares alterados=2
Pupilas fijas, mov. oculares ausentes=1
- 185 -
Respuesta verbal: Normal=3
Llanto adecuado=3
Llanto inadecuado, respiracin espont-
nea=2
Ausencia de sonidos, apnea=1
Respuesta motora: Normal=4
Flexin y extensin de extremidades=4
Retira al estmulo doloroso=3
Hipertona=2
Flaccidez=1
Puntuacin total mxima: 11/11
Puntuacin total mnima: 3/11
5. TRATAMIENTO
Segn la valoracin neurolgica posterior
a la reanimacin, se pueden seleccionar los
pacientes peditricos con TCE leve, mode-
rado o severo. Se debe realizar una tomo-
grafa axial computada (TAC) a todos los ni-
os con alteracin de la conciencia (ya sea
transitoria o persistente) o algn signo focal
motor o de pares craneanos.
1. - Reanimacin
2. - Valoracin neurolgica
3. - T.A.C. cerebral
Los pacientes en estado de alerta, con un
examen neurolgico normal, y que no pre-
senten ninguna otra lesin, pueden ser da-
dos de alta siempre y cuando exista la segu-
ridad de que sern observados cuidadosa-
mente por sus padres o acompaantes en
busca de signos de alerta consignados en
una hoja de seguimiento neurolgico, y que
en caso de aparicin de alguno de estos sig-
nos regresarn al centro asistencial.
Los pacientes con una puntuacin de la
escala de Glasgow entre 8 y 14 sern obser-
vados en la institucin, preferiblemente en la
unidad de cuidados intensivos, en busca de
deterioro de la funcin neurolgica, y los pa-
cientes con un Glasgow por debajo de 8 de-
beran someterse a intubacin endotraqueal
y vigilancia estricta de la presin intra cra-
neana.
Si la TAC revela la existencia de alguna
lesin intracraneal con efecto compresivo
sobre el tejido nervioso (hematomas
epidurales, subdurales o parenquimatosos),
se procede a su evacuacin quirrgica inme-
diata. As mismo, se debe llevar a ciruga el
paciente que presente fracturas deprimidas,
fracturas en ping pong (en lactantes meno-
res de tres aos) o fracturas en expansin.
 - 186 -
Control de la presin intracraneana
La vigilancia de la PIC es el mejor medio
para el control de la presin intracraneana,
incluso nos alerta antes que aparezcan los
signos clnicos, preferimos el sistema Cami-
no dada su fcil realizacin y la posibilidad
que ofrece para drenar LCR en caso de ne-
cesidad, a veces, el drenaje de pocos cent-
metros de L: C: R: disminuye en forma noto-
ria la PIC. Siempre mantener la cabeza ele-
vada a 30.
Por lo general tratamos de estar por deba-
jo de 15 mm de Hg.
Hiperventilacin
La hiperventilacin es el mtodo ms utili-
zado para reducir la PIC. Su uso sistemtico
se ha justificado con base en dos premisas:
La PIC elevada se debe a una perfusin san-
gunea cerebral elevada, y que cualquier
maniobra que reduzca la PIC mejora la pre-
sin de perfusin cerebral.
La hiperventilacin reduce la PIC al produ-
cir vasoconstriccin arteriolar (por disminu-
cin de PaCO2) y reduccin en el volumen
del compartimiento vascular intracraneano,
pero su efecto dura aproximadamente 48
horas, momento en que es compensada por
mecanismos renales inducidos por la
alcalosis respiratoria. Al suspenderse la
hiperventilacin, se puede presentar una hi-
pertensin endocraneana refractaria. Ade-
ms, la alcalosis respiratoria secundaria au-
menta la afinidad de la hemoglobina por el
oxgeno, disminuyendo la entrega de ste a
los tejidos. Algunos estudios recientes han
demostrado que el llevar a un paciente con
T.E.C. a una PaCO2 por debajo de 30 mmHg
puede ser perjudicial, ya que se disminuye
an ms la perfusin sangunea cerebral y
puede originar isquemia.
Por lo anterior, se recomienda realizar ven-
tilacin hasta alcanzar una PaCO2 de 35
mmHg, y controlar la PIC con medidas pos-
turales, drenaje de LCR y diurticos.
Manejo farmacolgico
1. Manitol al 15%: Se emplea solo cuando
la hipertensin endocraneana no cede a la
sedacion y a la posicin de cabeza elevada
30, es muy activo, no es aconsejable su uso
mas de 72 horas por las alteraciones
hidroelectroliticas que produce y a las lesio-
nes de tubulo renal que se han comunicado
Iniciamos con dosis de 0.2 a 0.5 g/kg. Y lo
ideal es proseguir a demanda de acuerdo a
los valores de la PIC, requiere controles
seriados de electrolitos y osmolaridad serica.
2. Furosemida: Diurtico muy activo que
puede ser usado a dosis de 0,5 mg/kg.
3. Sedantes del SNC: El sedante ideal es
el que tenga propiedades amnsicas,
analgsicas y ansiolticas, en combinacin
con un relajante muscular. Se puede utilizar
morfina (0.1 mg/kg /h) y midazolam (0.04 mg/
kg en dosis de carga, 0.2 mg/kg/h) con
pancuronio (0.1 mg/kg/h). Los barbitricos se
deben usar a dosis altas (15-20 mg/kg en
dosis de carga, y luego a dosis fraccionadas),
causando hipotensin y reduciendo an ms
la presin de perfusin cerebral.
4. Corticosteroides: En la actualidad no
se aconseja su empleo por ineficaces y por
generar complicaciones importantes.
5. Anticonvulsionantes: Es un tema muy
discutido con posiciones a veces encontra-
das, solamente los usamos en pacientes con
antecedentes convulsivos y cuando el
Glasgow es menor de 8. Las crisis convulsi-
vas son particularmente peligrosas durante
el periodo postraumtico, ya que ocasionan
demandas metablicas enormes que
incrementan el flujo sanguneo cerebral y, por
ende causan aumento de la PIC, lo que pue-
de originar isquemia y mayor lesin del teji-
do.
Se puede administrar fenitona, en fases
tempranas de la valoracin, en una dosis de
carga de 15 mg/kg IV con dosis de manteni-
miento de 5 mg/kg/da. Como segunda dro-
ga de eleccin se puede usar fenobarbital o
carbamazepina.
En general, no se requiere continuar la
medicacin por ms de 30 das, si no se han
presentado convulsiones la retiramos en for-
ma lenta y progresiva
6. Pronstico
Se acepta en la actualidad que el pronsti-
co de los T.E.C. graves es mejor en los nios
que en los adultos, pero se debe ser muy pru-
dente en l pronstico, porque es muy difcil
valorar la prdida funcional y la futura poten-
cialidad y plasticidad del S.N.C.del nio.
CAPITULO 21
Algunos estudios clnicos indican que la
condicin al alta de los pacientes que sufrie-
ron un TCE severo es satisfactoria en una
tercera parte de stos, otra tercera parte pre-
senta algn tipo de discapacidad y la ltima
tercera parte tiene una evolucin psima.
Dichos estudios tambin muestran que el
mejor factor predictivo de sobrevida es la al-
teracin de conciencia, tanto en magnitud
como en tiempo.
- 187 -
Existe una relacin directa entre la cali-
dad y la oportunidad de la rehabilitacin con
la recuperacin y reintegro a sus ambientes
y actividades anteriores.
Los pacientes con deterioro de concien-
cia de larga duracin, con lesiones de tallo
cerebral o con dao axonal difuso, variedad
muy grave de contusin, tendrn un dficit
neurolgico ms severo.
- 188 -
CAPITULO
CAPITULO21
22
MANEJO PREHOSPITALARIO DEL TEC
INTRODUCCION
El trauma craneoenceflico es la causa
principal de muerte en pacientes
traumatizados. La vctima de un T.E.C. habi-
tualmente corresponde a un adulto joven in-
volucrado en un accidente vehicular motori-
zado, frecuentemente con historia de intoxi-
cacin por alcohol o drogas.
La nica historia que puede recogerse es
proporcionada por ocasionales testigos, ya
que el paciente se encuentra usualmente in-
consciente o incapacitado para proporcionar
antecedentes mdicos previos. Este se en-
cuentra frecuentemente agresivo o poco co-
operador.
El cuidado rpido y eficiente en el escena-
rio es lo que marca la diferencia entre la re-
cuperacin del paciente y la presencia de
secuelas de dao neurolgico o cuando no
la muerte.
La mayor parte de las vctimas de colisio-
nes de vehculos a motor presentan algn
grado de lesin craneoenceflica. Entre las
otras causas de lesin craneoenceflica se
encuentran las cadas, heridas por armas de
fuego, asaltos y lesiones producidas en la ac-
tividad deportiva.
Se debe siempre asumir que en todo pa-
ciente con lesin craneoenceflica significa-
tiva puede coexistir una lesin de columna
a.
Herida de arma blanca penetrante a) y b)
- 189 -
Dr. Juan Masaguer
cervical hasta que no sea descartada radio-
lgicamente.
MANEJO
El tratamiento prehospitalario de todo pa-
ciente con lesin enceflica, debe enfocarse
al mantenimiento de una buena oxigenacin
y de un buen flujo sanguneo cerebral. La
hiperoxigenacin es efectiva para incremen-
tar el suministro de oxigeno a las clulas
hipoperfundidas.
El incremento del CO2 debe ser corregido
a travs de la hiperventilacin del paciente
con una frecuencia de 24 a 30 respiraciones
por minuto. Debe cuidadosamente proteger-
se la columna cervical del paciente y ste ser
rpidamente transportado al hospital ms
cercano y adecuado para su tratamiento de-
finitivo.
Al igual que con cualquier otro paciente la
va area tiene la primera prioridad.
Puede ser necesaria la insercin de un tubo
endotraqueal con objeto de mantener y pro-
teger la va area. Debe pensarse siempre
que el paciente presenta una lesin de co-
lumna cervical, por lo cual debe mantenerse
una inmovilizacin de la columna cervical ali-
neada en tanto se est estableciendo y ma-
nejando la va area.
El paciente con TEC tiene predisposicin
b.
 - 190 -
a presentar episodios de vmitos. Debe pro-
tegerse al paciente inconsciente contra el
riesgo de bronco aspiracin. Sera muy im-
portante tener siempre a mano un equipo de
succin y cnula o catter grueso de aspira-
cin. El paciente debe estar perfectamente
inmovilizado en tabla larga por si llega a ser
necesario ponerlo de costado rpidamente.
Una vez que el cuello ha sido inmovilizado
manualmente, que la va area ha sido con-
trolada y la ventilacin es adecuada, se pro-
cede a efectuar el control del sangrado y el
restablecimiento de la circulacin.
El sangrado a travs de los vasos de la
piel(cuero cabelludo) puede ser controlado
fcilmente ejerciendo directamente sobre los
mismos una presin suave continua.
En los casos en que exista una deforma-
cin o bien un defecto seo palpable o ines-
tabilidad de fragmentos seos, el sangrado
puede controlarse ejerciendo compresin en
el rea perifrica de la herida, teniendo es-
pecial cuidado de efectuarla contra una su-
perficie estable del crneo. Tanto la cara como
el cuero cabelludo son muy vascularizados
por lo cual existe, especialmente en nios la
posibilidad de shock debido a sangrado pro-
fuso.
Hay que buscar otras lesiones internas u
ocultas. El estado de shock en un paciente
adulto vctima de trauma, sin sangrado ex-
cesivo de las lesiones faciales y del cuero
cabelludo, no puede ser atribuido a la lesin
craneoenceflica a menos que se encuentre
en fase terminal.
Todo paciente politraumatizado en shock
debe ser colocado en Trendelemburg, evitan-
do la hipotermia y fundamentalmente contro-
lando las hemorragias y realizando reposicin
rpida de volmenes.
Como medida preventiva en casos de que
se manifiesten signos de shock, hay que co-
locar dos vas venosas cortas y gruesas para
perfusin rpida de Solucin de Ringer
lactato. Si los signos vitales se estabilizan
durante el traslado y son adecuados debe
mantenerse un flujo de 50 cc / hora. Debe
ponerse atencin de asegurarse de mante-
ner un monitoreo constante de la velocidad
de administracin de lquidos durante el tra-
yecto al hospital a fin de prevenir la sobre
hidratacin del paciente.
Resulta obvio que no se puede en la etapa
prehospitalaria realizar actos quirrgicos para
aliviar el aumento de la Presin Intra cranea-
na (PIC) por ello la alternativa para tratar de
hacer descender la PIC y prevenir la
herniacin del tallo cerebral consiste en
hiperventilar al paciente con oxigeno al 100%,
para provocar vasoconstriccin cerebral con
la subsiguiente disminucin de la PIC.
Es bien sabido que la hipoxia y la
hipercapnia agravan el edema cerebral. Es
deseable que en un paciente que se est de-
teriorando se mantenga una PCO2 de 30
mmHg o menor, lo cual puede lograrse al in-
crementar la frecuencia ventilatoria de la nor-
mal de 12 a 16 por minuto a una frecuencia
de 24 a 30 por minuto. Es esencial el permitir
un tiempo de exhalacin suficiente entre las
inhalaciones a presin positiva, ya que de otra
manera el paciente retendr CO2 por inca-
pacidad para exhalar.
Existe una variedad de medicamentos
(Manitol al 15%, Furosemida, etc.) que se
utilizan para disminuir la PIC, pero stos de-
ben restringirse al uso intra hospitalario y no
al mbito prehospitalario.
TRANSPORTE
No solamente es importante transportar al
paciente con traumatismo crneo enceflico
al hospital ms adecuado y cercano y en la
forma ms rpida y segura, es igualmente
importante comunicar el evento al hospital re-
ceptor para que est listo para recibir al pa-
ciente.
Es importante que el rescatador y el que
provea la atencin inicial pre hospitalaria con-
serve un registro cuidadoso por escrito de la
secuencia de eventos en el escenario y du-
rante el transporte. La informacin pertinen-
te a qu pupila se dilat primero, o la secuen-
cia de cambios suscitados en las condicio-
nes del paciente, pueden representar infor-
macin clave para el mdico que va a reali-
zar el tratamiento definitivo.
El paciente con traumatismo crneo ence-
flico debe ser transportado con elevacin de
la cabeza para ayudar a disminuir el edema
cerebral. Esto puede lograrse con elevacin
del extremo ceflico de la tabla larga, evitan-
do con ello la movilizacin de la columna cer-
vical. El tiempo es esencial. Transporte al
CAPITULO 22
paciente en forma rpida y segura a un hos-
pital capaz de proporcionar atencin neuro-
lgica adecuada y que tengo T.A.C. las 24
horas del da.
En resumen el manejo ptimo en el cam-
po de los pacientes con TEC requiere de la
evaluacin temprana de la magnitud del dao,
- 191 -
de la estabilizacin de la columna cervical, el
control de la va area y de la hiperventilacin
a fin de disminuir el edema cerebral.
En caso necesario debe implementarse el
tratamiento del estado de shock a fin de man-
tener el encfalo adecuadamente prefundido
e iniciarse el transporte lo mas rpidamente
posible.
- 192 -
CAPITULO
CAPITULO22
23 - 193 -

PATOLOGA MUSCULAR
Dr. Juan Masaguer

GENERALIDADES Analizar si cuando se produce una con-

traccin voluntaria del msculo, la relajacin
Las enfermedades del msculo y de la
se produce con lentitud(fenmeno miotnico).
unin neuromuscular en particular forman
Pesquisar la presencia o relato de ante-
parte de la Neurologa clnica por la ntima
cedentes familiares de enfermedades mus-
relacin funcional del msculo con el Siste-
culares o trastornos similares.
ma Nervioso y por tener expresiones clnicas
Las miopatas en general se expresan por
comunes, como ser la DEBILIDAD, ATRO-
un sndrome clnico de debilidad y atrofias
FIA, DISMINUCION DE LOS REFLEJOS
musculares, de distribucin habitualmente
OSTEOTENDINOSOS, entre otros.
simtricas, que suele ser de tipo
Desde el punto de vista etiolgico, las en-
rizomielicos(es decir que en las extremida-
fermedades del msculo se aproximan mu-
des suele ser de carcter proximal.
cho al campo de la Medicina General debido
No es infrecuente que puedan verse afec-
a la particular afectacin que sufren estos
tados grupos musculares de la cara, cuello,
ante una gran cantidad de trastornos
oculares, y an los paravertebrales.
metablicos, txicos, iatrognicos y en otras
Los reflejos osteotendinosos, como ya diji-
enfermedades sistmicas.
mos suelen estar disminuidos.
El diagnstico general de una afeccin
B) EL ELECTROMIOGRAMA: Consiste en
muscular se basa en tres pilares fundamen-
el registro bioelctrico de la actividad de las
tales:
fibras musculares, que mostrarn aparicin
A) CUADRO CLINICO, Se inicia con un
y aumento de la actividad de insercin del
interrogatorio exhaustivo y un relato muy pre-
electrodo de aguja, durante el reposo mus-
ciso de la historia clnica del paciente, la que
cular, y que en el msculo normal, no regis-
deber :
tra actividad alguna.
Precisar que msculos se fatigan con el
Durante el registro de la actividad muscu-
ejercicio y se recuperan con el reposo(esto
lar, los potenciales tendrn una caractersti-
no es especfico del msculo, pero puede
ca propia de la enfermedad muscular en si
sugerir un defecto de la unin neuromuscular.
misma y que se traduce por potenciales de
Investigar que tareas resultan especial-
unidad motora de corta duracin, baja ampli-
mente difciles, por ejemplo: subir escaleras,,
tud y marcado incremento del porcentaje de
levantar las manos, peinarse, etc., lo que es
potenciales polifsicos.
indicativo de debilidad proximal.
C) ESTUDIO DE LAS ENZIMAS MUSCU-
Relevar que tareas resultan difciles, pero
LARES: Se evaluarn tres enzimas en el
que son de inicio ms tardo: arrastrar los pies
suero del paciente:
al caminar, dificultad para abrir puertas o ven-
1. CPK (Creatinfosfokinasa)
tanas, lo que es sugestivo de debilidad dis-
2. LDH (lactodehidrogenasa) y
tal.
3. ALDOLASA SERICA,
Determinar el tiempo de evolucin al ins-
De entre ellas la CPK, en su fraccin MM,
talarse la debilidad(aguda, subaguda, crni-
es la ms rpidamente evaluada, ya que su
ca).
aumento en el suero traduce una necrosis
Investigar la presencia de dolores en re-
muscular, lo que permite su liberacin desde
poso.
el interior de las fibras.
Precisar si hay dolores o espasmos mus-
Pero todas estas manifestaciones clnicas,
culares durante el ejercicio o despus del
el resultado de las pesquisas de la historia
mismo.
clnica, los hallazgos del electromiograma y
 - 194 -
los resultados de laboratorio expresados en
los dosajes de enzimas musculares tan solo
permiten en la mayora de las ocasiones el
diagnstico genrico de miopatia.
Para el diagnstico etiolgico suele ser
necesario el estudio gentico y bioqumico
general y el estudio histolgico y
metablico de la biopsia muscular.
Algunos autores describen como ayuda
adicional en el estudio de los pacientes con
enfermedades musculares, los exmenes con
Tomografa Computarizada o Resonancia
Nuclear Magntica, y que permiten demos-
trar, la afeccin de grupos musculares difcil-
mente accesibles a la exploracin.
CLASIFICACION DE LAS MIOPATIAS
DISTROFIAS MUSCULARES
RECESIVAS LIGADAS AL CROMOSO-
MA X.
Distrofia muscular de Duchenne
Distrofia muscular de Becker
Distrofia de Emery Dreyfuss
HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA
Distrofia muscular de las cinturas
Distrofia muscular congenita
HERENCIA AUTOSOMICA DOMINAN-
TE
Distrofia escapuloperoneal
Distrofia fascioescapulohumeral
Distrofia muscular distal
Distrofia oculofaringea
SINDROMES MIOTONICOS
Distrofia miotonica(enfermedad de
Steinert)
Miotonia congenita(enfermedad de
Thomsen)
Paramiotonia congnita (enfermedad de
Eulemberg)
MIOPATIAS CONGENITAS CON ALTE-
RACIONES ESTRUCTURALES ESPE-
CIFICAS (SIN ANOMALIAS METABOLI-
CAS)
Miopatia central core
Miopatia multicore
Miopatia nemalinica
Miopatia centronuclear
Miopatia con desproporcion congenita de
fibras
Miopatia sarcotubular
Miopatia con agregados tubulares
Miopatia con cuerpos citoplasmaticas
MIOPATIAS CONGENITAS CON ANO-
MALIAS METABOLICAS
Glucogenosis
Trastornos del metabolismo lipidico y
mitocondrial
Paralisis periodicas
Sindrome hiperpirexico maligno
Mioglobinurias
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Asociadas con enfermedades del tejido
conectivo
Paraneoplasicas
Infecciosas por abcesos, virosicas, pa-
rasitarias
MIOPATIAS ENDOCRINAS, METABOLI-
CAS O TOXICAS ADQUIRIDAS
Miopatias por enfermedades tiroideas
Miopatiaspor enf.de la paratiroides
(parathormona)
Miopatia acromegalica
Miopatia por enfermedades del cortisol
Miopatia por toxicos o farmacos
Esta clasificacin que nos ilustra de las
multiples posibilidades etiolgicas es solo con
fines orientativos
Solo nos referiremos a las ms im-
portantes.
DISTROFIAS MUSCULARES
GENERALIDADES
Las distrofias musculares comprenden un
grupo heterogneo de enfermedades del
msculo, genticamente determinadas, en las
cuales hay una degeneracin progresiva de
las fibras musculares esquelticas. La debili-
dad y atrofias musculares progresivas se
deben a la reduccin de la masa muscular,
causada por episodios repetidos de necrosis
segmentaria de las fibras musculares, que
lleva a su eventual desaparicin y reemplazo
por tejido conectivo y graso.
Recientemente se ha avanzado en identifi-
car a los genes defectuosos o alterados, pero
dado que el conocimiento de la base
bioqumica de la mayora de ellas es tan
amplio, aun se clasifican por los grupos mus-
culares ms afectados y por el tipo de heren-
cia.
Desde el punto de vista patolgico, la ma-
CAPITULO 23
yora de las distrofias presentan manifesta-
ciones histolgicas similares e inespecficas,
salvo que la biopsia muscular con tinciones
especiales, o bajo microscopia electrnica
muestren rasgos ms caractersticos.
No existe tratamiento curativo para ningu-
na de las distrofias musculares, sin embargo
el cuidado general de los pacientes, el so-
porte psicolgico y social del individuo y a la
familia, las facilidades para permitir la esco-
laridad y la probable insercin laboral, la fi-
sioterapia, la prevencin de retracciones, la
correccin quirrgica de las escoliosis para
mejorar la capacidad respiratoria y la estti-
ca asociado al uso recomendado de apara-
tos ortopdicos o sillas especiales pueden
contribuir mucho a mejorar la calidad de vida
de estos pacientes
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Etiopatogenia
Es una enfermedad ligada al cromosoma
X,relativamente frecuente. Su incidencia es-
timada es de 1/4000 varones nacidos vivos,
de los cuales el 30 al 50% corresponden a
mutaciones de novo.
El gen anmalo se encuentra en el brazo
corto del cromosoma X, en la banda Xp21.
Con tcnicas de clonacin ha podido ser
identificado el producto deficiente de estos
pacientes a consecuencia de su gen anma-
lo, y es una protena estructural del
citoesqueleto de la membrana del msculo y
que se denomina distrofina. Su ausencia
determina una permeabilidad anormal de las
membranas, por lo que la mala regulacin del
calcio activa la hidrlisis de fosfolpidos y pro-
duce la necrosis progresiva de las fibras
musculares.
Las mujeres que son portadoras de la en-
fermedad pero no la padecen, pueden pre-
sentar algunas anomalas clnicas y/o
laboratoriales, incluso de tener un ligero pa-
drn miopatico en el electromiograma.
Clnica General de la DMD
El cuadro clnico general de la DMD inclu-
ye una miopata esqueltica, que se traduce
en una debilidad muscular simtrica e in-
dolora, que comienza generalmente en la
cintura plvica, y llega a comprometer a to-
dos los grupos musculares que degeneran,
con un progreso de la enfermedad inexora-
- 195 -
ble e irreversible. En casi todos los casos,
hay una cardiomiopatia con alteraciones del
Electrocardiograma.
El coeficiente intelectual de los pacientes
con MD es en promedio 15 a 20 puntos infe-
rior a la media normal, no siendo infrecuente
un retardo mental grave. Pueden existir alte-
raciones gastrointestinales, a menudo catas-
trficas.
Los primeros sntomas aparecen a los 2 a
4 aos de edad, con un desarrollo motor nor-
mal, aunque hay casos en los que se produ-
ce un retraso en el desarrollo motor, y aqu
los pacientes en un 50% no deambulan ya a
los 18 meses de edad.
El nio en su etapa inicial de la enferme-
dad no puede subir escaleras, padece de
cadas frecuentes, dificultad para correr, o
levantarse de una silla baja y cuando intenta
levantarse del suelo lo hace trepando sobre
s mismo, lo que se conoce como maniobra
de Gowers(que es indicativo de una debili-
dad de la musculatura plvica, pero no es
diagnstico del trastorno.
La afectacin de los grupos musculares
siempre es inicialmente en los proximales,
dando como resultado clnico al afectarse los
glteos y cuadriceps una marcha donde bam-
bolean sus caderas, los msculos axiales una
postura inclinada hacia atrs, y los de la cin-
tura escapular una marcada dificultad para
elevar los brazos, con dificultad hasta para
peinarse.
Se produce una pseudohipertrofia en el
80% de los casos, donde los msculos ge-
melos estn agrandados y tienen una con-
sistencia gomosa
La capacidad de deambular se pierde alre-
dedor de los 7 a 12 aos de edad y la debili-
dad se extiende distalmente en las extremi-
dades
La debilidad y atrofia de los paraespinales
ocasiona cifoescoliosis y aumento de la lor-
dosis lumbar con vientre prominente. Esto
conlleva a dificultad respiratoria
Los reflejos osteotendinosos estn aboli-
dos sin trastornos sensitivos
La muerte sobreviene alrededor de los 20
aos de edad debido a infecciones sobre
agregadas, en especial respiratorias por in-
suficiencia, y en un 10% de los casos por
miocardiopata.
 - 196 -
Diagnstico de los pacientes:
La enzima CPK est muy elevada desde el
nacimiento en todos los casos de DMD y al-
canza valores 20 a 30 veces el normal, aun-
que dicha elevacin tiende disminuir con el
progreso de la enfermedad y de la atrofia.
El electromiograma es de tipo mioptico,
confirmando la sospecha de enfermedad
muscular y puede ser importante en estadios
tempranos, en los casos iniciales dudosos
cuando no hay antecedentes familiares.
El electrocardiograma es casi siempre
patolgico, confirmando el ecocardiograma
la cardiomiopata, que por lo general es
hipertrfica obstructiva.
La biopsia muscular confirma fuera de
toda duda el diagnstico, observndose abun-
dantes signos de necrosis, escasos intentos
de regeneracin, abundante infiltracin de
grasa y tejido conectivo. Es posible demos-
trar la ausencia de distrofina por
inmunohistoqumica. Pueden hallarse asimis-
mo infiltraciones de linfocitos T.
Diagnstico de las portadoras:
Se obtiene con una precisin del 95% aso-
ciando la determinacin repetida de la CPK
srica, el ECG, el EMG, la historia de la fami-
lia, con la confeccin correcta de un rbol
genealgico y eventualmente una biopsia
muscular.
La importancia prioritaria de la deteccin
de las portadoras est relacionada con el
aconsejamiento gentico a establecer en
cada caso en particular.
Diagnstico prenatal:
El diagnstico del feto intra tero para indi-
car un aborto choca con los problemas ti-
cos habituales y su eventual aplicacin est
ms relacionada con tcnicas de manipula-
cin con la intervencin de la ingeniera
gentica.
Tratamiento
Adems de las medidas generales ya ex-
presadas en el tratamiento general de las dis-
trofias musculares en el caso particular de la
DMD, estn llevndose a cabo intentos de
tratamiento con la implantacin de clulas que
produzcan distrofina, siendo por ahora los
resultados muy modestos y solo en animales
de experimentacin.
Tambin se ha propuesto el tratamiento con
corticoides, cuyo efecto sera el de hacer ms
lento el progreso de la enfermedad.
DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER
La distrofia muscular de Becker es seme-
jante a la de Duchenne, pero con un curso
ms benigno, de inicio ms tardo, y con una
menor incidencia de presentacin(1 de cada
20000 nacidos vivos.
Se hereda ligada al cromosoma X, y el
locus del gen se ubica en la banda Xp21.2.
La distrofina est presente pero es an-
mala, lo que produce la necrosis de las fibras
musculares.
El 75% de los pacientes comienza a mani-
festar la sintomatologa entre los 5 y los 20
aos de edad, con un progreso tan lento que
les permite la deambulacin independiente
hasta la cuarta dcada de la vida, siendo la
contractura muscular, la cifoescoliosis y la
insuficiencia respiratoria menos comunes.
La miocardiopata no suele ser sintomti-
ca y el retraso mental suele ser muy raro.
Las elevaciones sricas de la CPK, los
hallazgos del EMG, del ECG y la biopsia
muscular no difieren mucho de la DMD, aun-
que el diagnstico de los portadores se ob-
tiene slo en un 50% de los casos.
DISTROFIA MUSCULAR DE EMERY
DREYFUSS
La distrofia de Emery Dreyfuss es llama-
da tambin distrofia muscular ligada al sexo
benigna. Es muy poco frecuente, de comien-
zo cercano a los 10 aos de edad, con un
curso benigno y sobrevida hasta la edad
media de la vida.
Hay contracturas precoces y anormalida-
des cardiacas(arritmias. Es comn la debili-
dad facial inferior y se distingue de la DMD,
por la ausencia de hipertrofia de las pantorri-
llas.
El gen se ubica en la banda Xp28.
SINDROMES MIOTONICOS
Los sndromes miotnicos constituyen un
grupo heterogneo de enfermedades mus-
culares congnitas que presentan en comn
un fenmeno denominado miotonia, que es
la persistencia de la contraccin de todo o
parte del msculo al cesar la activacin vo-
luntaria o en respuesta a estmulos mecni-
cos como la percusin o la introduccin de
un electrodo de aguja.
CAPITULO 23
Se pone de manifiesto cuando se le solici-
ta al enfermo que cierre con fuerza su mano
y que luego intente abrirla con rapidez, o bien
cuando se le percute con un martillo de refle-
jos sobre el msculo.
En el electromiograma se registran salvas
de potenciales de accin motora que origi-
nan un sonido caracterstico como de un bom-
bardero que cae en picada.
ENFERMEDAD DE STEINERT
Etiopatogenia:
Es una enfermedad de herencia
autosmica dominante de penetrancia casi
completa, encontrndose su gen anormal en
el brazo corto del cromosoma 19.
Se piensa que la enfermedad es ms gra-
ve cuando la herencia es materna, ya que se
observa el fenmeno de anticipacin de los
sntomas, que servira fundamentalmente
para el aconsejamiento gentico.
Es la miotonia ms frecuente de la edad
adulta con una incidencia de 5/100000 y una
prevalencia de 15/100000 habitantes. Es una
enfermedad multisistemica y se ignora el de-
fecto metablico que afecta a las membra-
nas celulares, debindose el fenmeno de
miotona a un trastorno de la conductancia
del potasio en las membranas de las fibras
musculares.
Clnica:
Los sntomas pueden aparecer en cualquier
poca de la vida, pero lo ms frecuente es
que sea entre los 15 y los 35 aos.
Las formas de comienzo neonatal se here-
dan de la madre, mientras en los adolescen-
tes y en los adultos la primera molestia suele
ser la miotona en las manos, con dificultad
para descontraerlas o para soltar objetos que
han tomado con ellas.
De forma gradual se instalara una debili-
dad y atrofia muscular generalizadas que
predominan en los msculos de la cara, de
la masticacin del cuello y de los antebrazos
y extensores de los pies
El aspecto de estos pacientes es caracte-
rstico: ptosis palpebral, sonrisa invertida,
boca entreabierta voz gangosa, cuello cur-
vado hacia delante calvicie y cataratas, que
las padecen un 80% de ellos. Los reflejos
osteotendinosos suelen estar disminuidos.
Los trastornos multisistemicos son muchos:
- 197 -
en los varones se produce una atrofia
testicular acompaada de infertilidad.
Las mujeres presentan infertilidad aunque
con menos frecuencia, pero hay abortos ha-
bituales y trastornos menstruales. En un 70%
de los pacientes hay arritmias cardiacas que
suelen ser causa de muerte sbita.
En algunos pacientes hay trastornos del
metabolismo de la glucosa / insulina con dia-
betes mellitus.
Solo un 25% de los pacientes tiene un
coeficiente intelectual normal y en un tercio
hay un deterioro mental progresivo
El sndrome clnico vara mucho de un pa-
ciente a otro incluso dentro de una misma
familia y puede pasar desapercibido o ser muy
grave, siendo esta forma lentamente progre-
siva e incapacita para la marcha sobre la
quinta dcada de la vida, con una muerte tem-
prana por fallas cardiorrespiratorias compli-
cadas.
Diagnstico:
Es muy fcil cuando el cuadro clnico es
completo, porque el aspecto de los pacien-
tes es casi caricaturesco, ayudando adems
los exmenes complementarios, en especial
en electromiograma y el examen
oftalmolgico para pesquisar las cataratas.
En la biopsia muscular se aprecia una atro-
fia predominante de fibras tipo I y se ve un
gran nmero de fibras con ncleos centrales
en cadenetas adems de cambios miopticos
inespecficos.
La CPK srica es normal, o algo elevada.
Tratamiento:
El tratamiento es sintomtico:control de la
diabetes, prevencin de enfermedades res-
piratorias, marcapasos cardiacos si es preci-
so.
La miotona rara vez requiere tratamiento
farmacolgico, pero puede aliviarse con
fenitoina, procainamida, tocainamida.
ENFERMEDAD DE THOMSEN
Es una enfermedad no progresiva del ms-
culo esqueltico y se distinguen dos varian-
tes segn el tipo de herencia: enfermedad
de Thomsen(autosmica dominante) y
miotona congnita(autosmica recesiva),
siendo esta ms frecuente y ms severa.
La miotona es generalizada, ms severa
que en la distrofia miotnica, y se exacerba
 - 198 -
con el fro o con el inicio de la actividad luego
de un reposo prolongado. Se acompaa de
una hipertrofia muscular generalizada que le
confiere a los pacientes un aspecto herc-
leo, que paradjicamente se asocia a una
importante debilidad. La miotona se debe a
un trastorno en la conductancia del cloro en
la membrana muscular.
La CPK srica est normal, o algo aumen-
tada, mientras que el electromiograma capta
el fenmeno miotnico y la biopsia muscular
es inespecficas.
La miotona puede o no tratarse, y suelen
usarse la fenitoina, la procainamida y el
mexitil, estando contraindicados los diurti-
cos con ahorradores de potasio.
MIOPATIAS CONGENITAS SIN ANOMALIAS
METABOLICAS CONOCIDAS
CENTRAL CORE
Llamada enfermedad de cuerpos densos
centrofibrilares. En las fibras musculares tipo
I, se encuentran ncleos de miofilamentos
densamente empaquetados, que han exclui-
do las mitocondrias.. La enfermedad no es
necesariamente discapacitante, aunque se
acompaa de deformidades esquelticas
menores y se ha encontrado asociacin con
la hipertermia maligna en la anestesia ge-
neral.
Es de herencia dominante o espordica,
de comienzo en la infancia, es no progresiva
y de la musculatura proximal. A pesar de ello
su pronstico es reservado.
MIOPATIAS CONGENITAS CON ANOMA-
LIAS METABOLICAS CONOCIDAS
Estas pueden clasificarse segn afecten a
los hidratos de carbono(glucogenosis), al ci-
clo de las purinas, al transporte de los lpidos
o al metabolismo del potasio. Las otras for-
man parte del grupo de las miopatas
mitocondriales.
Este grupo de patologas es muy difcil de
clasificar por la heterogeneidad de su presen-
tacin y los mecanismos involucrados. El tras-
torno metablico est restringido a condicio-
nes en las cuales hay un manifiesto defecto
en el metabolismo energtico, a veces slo
en el msculo esqueltico y en otras en toda
la economa.
El sntoma ms comn de todas las enfer-
medades es la debilidad y tambin son co-
munes el dolor, los calambres, la
mioglobinuria, la fatiga y la intolerancia al ejer-
cicio. Aunque en muchos casos la falla
bioqumica es conocida no es tan evidente el
mecanismo por el cual se produce el dao.
Las enzimas involucradas pueden diferir en
forma y en localizacin
MIOPATIAS CONGENITAS POR ALTERA-
CIONES DEL METABOLISMO DEL
POTASIO
PARALISIS PERIODICAS HEREDITARIAS
Se caracterizan por episodios de debilidad
flccida y arreflexica secundaria a una
despolarizacin parcial con inexitabilidad de
la membrana muscular. Pueden ser hipo,
normo o hiper potasmicas segn el dosaje
de potasio durante la crisis.
Entre los ataques el mismo puede ser nor-
mal.
Los tres grupos tienen caractersticas cl-
nicas especficas y el trastorno de la mem-
brana muscular es diferente para cada caso.
La debilidad puede ser generalizada, de pre-
dominio en las extremidades. La respiracin,
deglucin, masticacin, motilidad ocular y una
cierta motilidad de los dedos suelen estar
conservadas y es muy raro que sobrevenga
la muerte.
Las parlisis hiperpotasemica y
normopotasmica suelen asociarse con
miotona.
La herencia es autosmica dominante. El
gen anormal de la variedad hiperpotasemica
se sita en el cromosoma 17.
En la hipopotasmica los factores
desencadenantes son el reposo tras el ejer-
cicio, la ingesta de hidratos de carbono, sodio,
esteroides, alcohol, estrs fro y pueden
provocarse con glucosa ms insulina,
corticoides y adrenalina.
Su tratamiento es potasio por va oral y res-
triccin del sodio, acetazolamida, clorotiazida
y carbonato de litio.
En la hiperpotasmica la crisis puede
provocarse con cloruro de potasio, su trata-
miento es con gluconato de calcio y su profi-
laxis con acetazolamida y clorotiazida.
En las normopotasmica las crisis pue-
CAPITULO 23
den provocarse con cloruro de potasio, sien-
do su tratamiento el cloruro de sodio su pro-
filaxis la acetazolamida.
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
POLIMIOSITIS(PM) DERMATOMIOSITIS
Constituyen un captulo muy heterogneo
y muy extenso presentaremos una clasifica-
cin reducida y destacaremos los aspectos
principales.
CLASIFICACION DE LAS MIOSITIS:
1. Polimiositis y dermatomiositis
idiopticas
Del adulto
Del nio y del adolescente
2. Polimiositis y dermatomiositis
asociadas con:
Enfermedades del tejido conectivo
Neoplasia
3. Miositis de origen infeccioso:
Bacterianas(legionella, abscesos,
gangrena)
Virus(HIV, gripe, otros)
Parsitos(cisticercosis, triquino-
sis)
4. Miositis de origen desconocido
Sarcoidosis
Miositis granulomatosa
Sndrome hipereosinofilico
Miositis con cuerpos de inclusin
Etiopatogenia:
Si bien hay casos idiopticos y otros aso-
ciados se supone que todos son de naturale-
za patognica autoinmune. Se desconoce con
seguridad el brazo aferente de la respuesta
inmune. Existen pruebas de que el antgeno
desencadenante de la reaccin es de origen
vascular en la DM, mientras que en los ca-
sos de PM son estructuras de las propias
fibras(miotbulos. Recientemente se ha en-
contrado la existencia de una protena en las
miopatas inflamatorias mediadas por
linfocitos T.
En la DM la respuesta hiperinmune es me-
diada por inmunocomplejos, y en las PM por
clulas.
Clnica:
En la PM/DM idiopticas la proporcin hom-
bres / mujeres es de 1:2.Se presenta
etariamente en forma bimodal con picos en-
- 199 -
tre los 5-15 aos y 50-60. La incidencia anual
es de 3 a 5/1.000.000 de habitantes. Es ms
frecuente en raza negra.
El comienzo es insidioso con debilidad a
predominio proximal y simtrica, afectndo-
se a lo largo de la evolucin la musculatura
cervical y respiratoria, con un 30% de pacien-
tes con disfagia. En el 70% de los pacientes
la compresin de las masas musculares pro-
voca dolor. Las lesiones cutneas se locali-
zan en la regin periorbitaria, perioral, malar,
anterior del cuello y trax, adems de las
bases de las uas. En los casos graves se
forman calcificaciones subcutneas y lce-
ras.
Otros signos comunes a las PM/DM son
las artralgias, fenmeno de Raynaud,
cardiopatas con arritmias, neumonitis
intersticial, fiebre y prdida de peso. La evo-
lucin de la miopata es subaguda o crnica.
Las PM/DM paraneoplsicas represen-
tan del 10 al 30% de todas. Su incidencia
mxima est por encima de los 50 aos de
edad. Los tumores son mama u ovrico en la
mujer o pulmonares o digestivos para el hom-
bre. Pueden preceder, acompaar o seguir
al cncer.
Las PM/DM de la infancia juventud
suelen ser muy graves, con manifestaciones
sistmicas de presentacin muy rpidas.
Nunca constituye una manifestacin
paraneoplsica. Las lesiones cutneas acom-
paan a la miopata desde un comienzo. La
calcinosis muscular y subcutnea ocurren en
un 40% de los casos. Hay deterioro del esta-
do general y sndrome febril. Es muy carac-
terstica la vasculitis n la biopsia del mscu-
lo.
Las PM/DM asociadas con enfermeda-
des del colgeno o autoinmunes son el
20% de todas. A los sntomas aludidos se
asocian los de la enfermedad
subyacente(artritis, lupus, esclerodermia,
etc.). En la panarteritis nodosa se asocian
multineuritis.
Tratamiento:
El tratamiento de primera eleccin son los
corticoides y deben aplicarse precozmente.
La dosis inicial es de 1 a 2 mg/kg/da de
prednisona, que se reduce muy paulatina-
mente al cabo de varias semanas, de acuer-
do con la mejora clnica y con la CPK srica.
 - 200 -
Alternativamente pueden usarse otros
inmunosupresores, siendo la ms usada la
azatiopirina(Inmuran), sola o combinada con
esteroides. Tambin se ha usado
ciclofosfamida, metrotexate, ciclosporina, irra-
diacin linfoide total, plasmafresis(casi siem-
pre ineficaz) o globulina antilinfoctica. Las
inmunoglobulinas han sido eficaces.
En los casos paraneoplasicos la exresis
del tumor puede mejorar la miopata.
MIOPATIAS ENDOCRINAS, TOXICAS Y
METABOLICAS ADQUIRIDAS
HIPERTIROIDISMO
Est presente hasta en un 80% de los pa-
cientes hipertiroideos, pero menos de la mi-
tad presentan sntomas.
La debilidad y las atrofias son de predomi-
nio proximal en las extremidades superiores.
suelen presentar fasciculaciones, por lo que
debe hacerse diagnstico diferencial con en-
fermedades de la motoneurona. La CPK suele
estar disminuida, pero el electromiograma es
mioptico.
El tratamiento es etiolgico, aunque el
propanolol pueden mejorar la debilidad.
La enfermedad de Graves Basedow se
asocia con exoftalmos y oftalmoparesia, por
edema inflamatorio de los msculos
extraoculares, de la glndula lagrimal, de la
grasa y del tejido conectivo de las rbitas.
HIPOTIROIDISMO
Existe miopata en el 25% de los casos,
evoluciona con debilidad de instalacin len-
ta, de predominio proximal e intensidad leve.
Son frecuentes los calambres musculares, las
mialgias, la lentitud motora y el mioedema.
El electromiograma es mioptico. La CPK
est elevada. No requiere tratamiento adicio-
nal del sustitutivo.
HIPERADRENALISMO (SINDROME DE
CUSHING)
Se presenta una miopata con debilidad y
atrofia proximal en el 90% de los casos, ms
en miembros inferiores.de instauracin insi-
diosa. La CPK srica puede ser normal, y el
electromiograma mioptico o normal. La biop-
sia muestra atrofia selectiva de las fibras 2B.
Hay descripta adems una miopata secun-
daria al uso prolongado de esteroides y que
depende de una susceptibilidad personal.
INSUFICIENCIA ADRENAL(ENFERMEDAD
DE ADDISON)
Entre un 20 a 40% de los pacientes pre-
senta debilidad generalizada, calambres mus-
culares y astenia generalizada. Los niveles
sricos de CPK, el electromiograma y la biop-
sia muscular son normales.
HIPERPARATIROIDISMO
Tanto el primario como el secundario
pueden asociarse con una miopata proximal
caracterizada por marcha de pato,
fatigabilidad fcil y dolor al movimiento. La
atrofia muscular es mnima y es difcil de eva-
luar la fuerza muscular debido al dolor en el
movimiento.
Los reflejos osteotendinosos estn
hiperactivos. La CPK srica es normal y el
electromiograma es miopatico y la biopsia
muscular revela atrofia selectiva de fibras 2B.
Su tratamiento es etiolgico.
CAPITULO
CAPITULO23
24
NEUROPATAS PERIFRICAS
La afectacin de los nervios perifricos
observada en el curso de diversas enferme-
dades es una causa fundamental de morbili-
dad incapacitante. Los presuntos factores
etiolgicos son variados, numerosos y con-
fusos por la complejidad de sus modos de
accin, sus interacciones, as como por la
naturaleza de las lesiones bioqumicas y es-
tructurales que provocan.
El tratamiento dista de ser satisfactorio y
es difcil aplicar medidas preventivas.
Este panorama complejo hizo que la OMS.
tomara cartas en el asunto y constituyera en
1979 un grupo de estudios conjuntamente con
representantes de la Federacin Mundial de
Neurologa.
Bajo la denominacin de Neuropatas
Perifricas comprendemos un conjunto pa-
tolgico que fuera definido por la OMS. en
1980 como:
Trastornos persistentes de las neuro-
nas motoras inferiores, de las neuronas
sensitivas primarias o de las neuronas au-
tnomas perifricas; con manifestaciones
clnicas, electrogrficas y/o morfolgicas
que denotan la afeccin axonal perifrica
y/o de las estructuras de sostn.
De esta definicin de uso Internacional sur-
ge que en este captulo incluiremos las lla-
Estructura interna de un axn
- 201 -
madas antiguamente Polineuropatas,
Polineuritis, Neuritis perifricas mltiples,
Mononeuritis, etc.
Por definicin el problema se encuentra en
la neurona que es un conjunto anatmico y
funcional constituido por una clula nerviosa
y sus prolongaciones: el axn y las dendritas.
El axn es una muy compleja estructura
que recin en los ltimos aos ha sido reva-
lorizada; podemos considerarla como un tubo
axoplasmtico con una pared, el axolema,
que contiene los microtbulos y los
neurofilamentos; todo esto mantenido por un
sistema microtrabecular Dentro de este
axoplasma se halla la parte mitocondrial de
importancia decisiva.
Este axn se halla rodeado, en algunos
casos, de la vaina de mielina, que es produ-
cida por las clulas de Schwann. De esta
manera tenemos fibras mielnicas y
amielnicas cuya velocidad de conduccin es
muy distinta:
Amielnicas: 1/2 a 1 m. p/seg.
Mielnicas: 5 a 120 m. p/seg. ; aparente-
mente la condicin de saltatoria de la
conduccin de uno a otro ndulo de
Ranvier es la razn de esta enorme di-
ferencia de velocidad.
La transmisin del impulso nervioso se
hace a travs de la sinapsis, estructura tam-
bin muy compleja que bsicamente est
constituida por el botn presinptico que al-
macena sustancias denominadas neuro-
transmisoras, las llamadas vesculas
Estructura de un nervio perifrico
 - 202 -

den a un sinnmero de etiologas las afecta-

ciones del Sistema Nervioso perifrico tienen
algunos elementos en comn en todas ellas.

1. TRASTORNOS MOTORES
a. Parlisis o Paresias que afectan el te-
rritorio de inervacin de los nervios
perifricos; casi siempre bilaterales y si-
mtricas.
b.Tono Muscular y Reflejos disminuidos
o abolidos.
Placa motora En la mayora de los casos los trastornos
motores predominan en los miembros
inferiores y son dstales. En las formas
presinpticas; estas sustancias se depositan mielinopticas puede haber aumento de
en la placa postsinptica de la neurona tras- volumen palpable en los nervios
mitiendo el impulso y con ello la informacin perifricos.
correspondiente.
La transmisin del impulso nervioso al 2. TRASTORNOS SENSITIVOS
msculo se realiza por intermedio de la pla-
Por lo general se inician con parestesias y
ca motora que es tambin una sinapsis con
disestesias, sensaciones de amortiguamien-
algunas caractersticas particulares.
to, adormecimiento, hormigueo, etc. Dolores
Los nervios perifricos constituyen el me-
vivos con sensacin de desgarramiento y de
dio de comunicacin entre el sistema nervio-
quemazn.
so central y otras partes del organismo. Ade-
Objetivamente puede encontrarse
ms de la conduccin de seales elctricas
hipoestesias o anestesias de predominio dis-
a lo largo de los nervios perifricos tiene lu-
tal. En guante o en bota como diran los
gar un importante movimiento de molculas,
clsicos franceses.
realmente macromolecular; en los ltimos
aos se ha podido demostrar esta circulacin 3. TRASTORNOS TRFICOS
anterograda y retrgrada. De este modo los
axones de los nervios perifricos proporcio- Son ms o menos acentuados teniendo en
nan un conducto utilizado por el movimiento cuenta la etiologa y especialmente el tiempo
molecular bidireccional. de afectacin.
La estructura de un nervio perifrico se halla Piel y faneras son frecuentemente compro-
entonces constituido por la agrupacin de metidas con piel lisa y brillante, escamosa
diferentes fascculos rodeados de una vaina con prdidas de pelos y uas que a la vez se
que es el epineuro de clulas conectivas y
fibras colgenas.
Cada fascculo a su vez, se halla rodeado
por el perineuro que enva prolongaciones
entre las fibras constituyendo el endoneuro.
Las fibras nerviosas pueden ser de dos ti-
pos:
a.Amielinicas: Vegetativas.
b.Mielnicas: Sensitivas o motoras. El eje
de la fibra puede ser un axn, en caso
de una fibra motora o bien una dendrita
en caso de trasmitir impulsos relaciona-
dos con la sensibilidad

MANIFESTACIONES CLINICAS
Si bien las Neuropatas perifricas respon- Neurinoma del hueco polplteo
CAPITULO 24
muestran estriadas y frgiles. El tejido celu-
lar subcutneo muestra cierto grado de
edematizacin.
Atrofia muscular muy frecuente por dos
motivos fundamentales: por el trastorno
trfico propiamente dicho y por el desuso.
En casos avanzados: lceras y escaras,
incluso con prdidas de extremidades
dstales.
4. TRASTORNOS NEUROVEGETATIVOS
Los ms importantes son las anhidrosis,
trastornos intestinales (diarrea, estreimien-
to). Impotencia. Poliaquiuria. En casos avan-
zados hipotensin ortosttica.
Tambin se han descrito taquicardia y sali-
vacin exagerada.
CLASIFICACION
En esencia toda Neuropata Perifrica pro-
voca lesin en el nervio perifrico y por lo tan-
to afecta la mielina o el axon o ambas estruc-
turas a la vez. Esta lesin tiene una corres-
pondencia funcional
a. Las mielinopatias provocan una
neuroapraxia o lesin de 1er
grado.existe una alteracin o interferen-
cia de la conduccin debido al compro-
miso de la vaina de mielina. Es altamen-
te posible la remielinizacion completa, r-
pida y precoz.
b.Las axonopatias pueden generar una
axonotmesis o lesin de segundo gra-
do que es una interferencia funcional,
total pero conservando la continuidad
anatmica.
c. Las neuronotmesis presentan una sec-
cin completa del nervio perifrico, es la
lesin de tercer grado.
La OMS conjuntamente con la Federacin
Mundial de Neurologa recomiendan clasifi-
carlas segn las lesiones anatomopatol-
gicas, que son:
1. MIELINOPATIAS
2. AXONOPATIAS
3. AXONO-MIELINOPATIAS
MIELINOPATIAS
En estas afecciones el carcter sobresa-
liente es la perdida de mielina que puede ser
fragmentaria, acompaada de mielinofagia
por parte de los macrfagos o puede existir
- 203 -
un adelgazamiento de la vaina de mielina.
Bsicamente la mielina es producida en el
SNP por las celulas de Shwann.
El mecanismo lesional puede ser celular o
molecular. En el primer caso por una disfun-
cin de la clula de Shwann y en segundo
termino por un ataque inmunolgico.
Las fibras afectadas obviamente son las
exclusivamente mielinicas, en especial las
mas gruesas que son motoras y solo en al-
gunos casos sensoriales; por lo tanto
clnicamente las parlisis y las paresias son
dominantes mientras que las alteraciones de
la sensibilidad son secundarias.
El signo elctrico ms notorio es la dismi-
nucin de la velocidad de conduccin.
La mielinopatia es la lesin principal de
numerosas afecciones del SNP y si las cau-
sas persisten es un paso previo al dao
axonal.
Las principales mielinopatias que vemos en
la practica diaria son las post-infecciosas,
txicas y diabticas.
Mielinopatas
GUILLAIN BARRE
Se trata de una poliradiculo-neuritis agu-
da muy probablemente inmunoalrgica que
correspondera a manifestaciones clnicas
desencadenadas por diferentes mecanismos
patognicos.
En algunas ocasiones la etiologa parece
bien definida como ocurre tras la difteria, en
el curso de porfirias, en las provocadas en
vacunaciones antirrbicas, intoxicacin por
Kauwinskia y en las que aparecen pocos das
despus de la rubola, sarampin, dengue o
influenza.
Con respecto a los mecanismos hay va-
rias hiptesis:
 - 204 -
a.Txico: Con condiciones hematoneu-
rales especiales. Caso de la porfiria o de
la toxina diftrica.
b.Inflamatoria: Apoyado sobre todo en
hallazgos anatomopatolgicos con infil-
trados linfocitaris y clulas plasmticas.
c.lnmunolgico: Tanto celular como hu-
moral.
En apoyo de la primera hiptesis se trata-
ra de un fenmeno de inmunidad celular del
tipo de la hipersensibilidad retardada, con un
comportamiento linfocitario prcticamente
especfico. Adams describi la presencia de
linfocitos transformados en sangre perifrica
que mostraban en cultivos in vitro una llama-
tiva agresividad contra la mielina.
ltimamente Yonezawa y Edginton han
aportado pruebas a favor de la inmunidad
humoral con una actividad mielinoltica, com-
plemento dependiente. Con el mtodo de
inmunofluorescencia se han obtenido imge-
nes de anticuerpos fijados a fibras
nerviosas.vg
Sin confirmacin Goust en el Neurology
acaba de comunicar la presencia de
inmunocomplejos circulantes.
Anatoma patolgica
Se caracterizan por mltiples pequeas le-
siones de desmielinizaciones segmentarias
sobre races, troncos, plexos y nervios
perifricos. Esta desmilielinizacin se acom-
paa al principio de edema y fagocitosis. En
casos muy severos se pueden observar ya
algunas lesiones axonales.
Clnica
Se trata de un proceso agudo, afebril, que
ocurre en personas de cualquier edad, se
caracteriza por dolores y parestesias en las
extremidades, seguida por la rpida instala-
cin de un dficit motor que progresa en po-
cas horas; este dficit suele ser bilateral y
simtrico. Esta alteracin motora comienza
habitualmente en miembros inferiores
involucrando posteriormente miembros supe-
riores, tronco y cuello. En un 33% afecta pa-
res craneales, siendo el facial el ms com-
prometido.
Trastornos respiratorios por lesiones del
frnico, vago e intercostales en un 30%. En
un 10% alteraciones circulatorias por disfun-
cin vago - simptica.
La intensidad de los sntomas motores va-
ra de un paciente a otro desde una disminu-
cin de fuerzas hasta una parlisis total.
Los reflejos estn abolidos y el tono mus-
cular muy disminuido.
Existen dos formas clnicas
Generalizada Mas grave, afecta las cua-
tro extremidades y en el tronco se apre-
cian parlisis de los msculos respirato-
rios, severos trastornos de deglucin y
de fonacin: su evolucion es aguda o
hiperaguda y la mortalidad se hallan al-
rededor del 20%
Localizada Forma ms benigna, solo
afecta los miembros inferiores y ocasio-
nalmente el facial; tiene una evolucin
rpidamente satisfactoria
Evolucin
El sndrome de Guillain - Barr muestra tres
perodos evolutivos:
a. Progresin: Los sntomas y signos mo-
tores progresan en extensin e intensi-
dad. Plazo: 3 a 21 das. Promedio 10
das.
b.Estabilizacin: Se caracteriza por una
meseta sintomatologica, no hay progre-
so de la sintomatologa dura aproxima-
damente una semana.
c. Recuperacin: Se inicia por la parte to-
mada finalmente. Lo primero que se re-
cupera es la fuerza muscular, luego el
tono muscular y finalmente los reflejos
profundos, que a veces pueden tardar
aos recuperarse en plenitud.
Exmenes auxiliares
El diagnstico es eminentemente clnico y
se fundamenta en el carcter agudo,
monofsico y autolimitado de sus sntomas
con caractersticas de una disfuncin mixta
pero predominantemente motriz del S.N.P. y
de distribucin poliradcular
En el LCR existe una disociacin albumino
citologica con glucorraquia normal
El EMG revela un franco compromiso de la
velocidad de conduccin.
Tratamiento
Dadas las complicaciones respiratorias que
se pueden presentar es prudente tratar a es-
tos enfermos en una Unidad de cuidados in-
tensivos con respiradores disponibles
CAPITULO 24
Los gestos teraputicos principales son:
1. Corticoides: Actualmente se disiente en
el uso tanto del tipo de corticoide como
de dosis. Podra atenuar el conflicto
antgeno - anticuerpo.
2. Complejo B: Altas dosis
3. Gangliosdos: Recomendado por algu-
nos autores. Nivel de evidencia III.
4. Plasmaferesis. Sobre esto ltimo que-
remos insistir que se deben hacer sesio-
nes de plasmafresis en los primeros tres
das que es el perodo til en el cual po-
demos precipitar los inmunocomplejos
circulantes.
5. Fisioterapia Se debe iniciar en la fase
de estabilizacin
NEUROPATA DIFTRICA
Actualmente muy rara. En Tucumn hace
29 aos que no se registra ningn caso Tie-
ne una localizacin predominantemente velo
- palatina y en miembros inferiores.Un signo
tpico es la dificultad en la acomodacin ocu-
lar que hace fracasar todo intento de correc-
cin, y que se presenta 15 a 20 das luego de
dilucidado y resuelto el cuadro diftrico.
MIELINOPATAS TXICAS (Ver Anexo)
Aqu son numerosas las toxinas capaces
de alterar las clulas de Schwann y a su
metabolismo tal como mostramos en el anexo
final
Sin embargo queremos destacar la
plmbica. Se la observa como enfermedad
profesional en plomeros, pintores, fabrican-
tes de bateras y tipgrafos o como fruto de
travesuras infantiles como el caso de J.F.,
muchacho de Santiago del Estero que pre-
sent una neuropata plmbica por dedicar-
se como hobby a fundir cabezas de sifones
para realizar moldeados de plomo.
Esta neuropata es casi exclusivamente
motora y afecta la extensin de los miembros
superiores, es decir que es una parlisis
seudoradial (no lo es porque respeta el
supinador largo) tambin puede dar un com-
promiso peroneo.
Se asocia con clicos intestinales, ribete
gingival, anemia y signos de encefalopata.
El dosaje de Pb. en heces, orina y sangre
confirma el diagnstico.
El tratamiento se basa en precipitar el Pb.
- 205 -
en huesos con Calcio y Vitamina D, parece
ser el mejor tratamiento.
El B.A.L. es muy poco eficaz y hoy se pre-
fiere el E.D.T.A.
Otras mielinopatas txicas son causadas
por Talio y Arsnico, por lo general de tipo
accidental o criminal. En el talio llama la aten-
cin la cada del cabello y en el arsenical el
aspecto txico general con hiperqueratosis
palmoplantar y el aspecto estriado de las
uas.
Se tratan fundamentalmente con B.A.L. y
Complejo B a muy altas dosis.
NEUROPATA DIABTICA
Es posiblemente la ms frecuente de ver
en la prctica neurolgica. Se considera que
del 10 al 15% de pacientes diabticos desa-
rrollan esta neuropata; pero si consideramos
los diabticos de 20 o ms aos de evolu-
cin las cifras se elevan al 80%.
El 80% de los pacientes con Diabetes tipo
2 presenta neuropata.
El 80% de lceras y pie diabtico tiene afec-
tacin neurolgica.
Despus de los trastornos de la retina y los
renales, ste compromiso del SNP es el ms
importante como causa de incapacidad.
Con respecto a la patogenia tenemos con-
siderar dos factores:
1. Factores Metablicos. La alteracin
metablica deriva en una lesin de las
clulas de Schwann con desmielinizacin
segmentaria y disminucin de la veloci-
dad de conduccin. La hiperglucemia ele-
va la concentracin de glucosa en las
clulas nerviosas, lo que trae aparejado
edema de las clulas de Schwann con
alteraciones anxicas que obedecen al
desequilibrio de la difusin del oxgeno y
a la disminucin del mioinositol.
Tambin interviene un aumento del
sorbitol por derivacin de las pentosas.
2. Factores Vasculares. Como parte inte-
grante de la microangiopata diabtica,
existe un compromiso de los vasa
nervorum que comprometen por insufi-
ciencia vascular el metabolismo de la
mielina y en casos extremos la vitalidad
del axn trasformndose en una
axonopata mixta.
 - 206 -
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de las
neuropatas diabticas adoptan diversas for-
mas que varan de acuerdo al tipo de lesin y
al sector afectado.
a.Trastornos Sensitivos. Son muy impor-
tantes y sobre todo suelen ser los que
abren la escena sintomatolgica. Predo-
minan en miembros inferiores y consis-
ten en hipoestesias, anestesias o
parestesias, a veces con consecuencias
como quemaduras, cortes, lceras, etc.
b.Dolor. Se lo suele encontrar fundamen-
talmente en dos situaciones:
b.1. Dolor quemante, lancinante, insopor-
table, que se inicia en la planta del pie,
que afecta mucho al paciente con
emaciacin, depresin, insomnio, etc.
Dolor sumamente incapacitante y que
debe ser tenido muy en cuenta, especial-
mente en el tratamiento.
b.2. Dolor en todo el miembro, a veces
siguiendo el territorio del citico mayor
bilateral. Se exacerba a la compresin
de los recorridos perifricos.
Este dolor citico a veces abre la esce-
na y constituye un problema bastante
serio de diagnstico.
c.Amiotrofa. Componente importante en
la neuropata diabtica.
c. l. Distal. Predomina en interseos de
pies y manos.
c.2. Proximal. El adelgazamiento del
cuadriceps es la forma ms tpica de
amiotrofia diabtica y causa dificultad
para incorporarse. Puede afectar tambin
la cintura pelviana.
d.Paresias. De distinto grado, por lo gene-
ral predominan en miembros inferiores,
suelen ser bilaterales y simtricas y afec-
tan la porcin distal de los miembros.
Los reflejos profundos se encuentran
abolidos y el tono muscular sumamente
disminuido.
e.Trastornos Sexuales y Urinarios. Im-
potencia, frigidez, disuria e incontinencia
son de observacin ms o menos fre-
cuente.
f. Hipotensin Ortosttica. Denota el com-
promiso de los ganglios simpticos y la
porcin vegetativa del nervio; suele ser
muy molesta y en algunos casos
incapactante.
g.Trastornos Trfcos. Se observan so-
bre todo en diabticos de larga data.
Necrosis distales. lceras perforantes.
Osteoartropata de Charcot. La mayora
de estos pacientes tienen adems un
compromiso vascular arterial agregado.
h.Trastornos Digestivos. Vmitos. Disfa-
gia. Diarrea, etc.
Tratamiento
Lo ideal es lograr un perfecto control de
todas las alteraciones metablicas de los
glcidos que entraa la diabetes.
a. Complejo B en altas dosis para facilitar
los factores y cofactores del metabolis-
mo de mielina.
b.Fisioterapia adecuada suave y continua
c. Dolor. Nos ha dado bastante buen re-
sultado el uso de la amitriptilina, en otros
casos del sulfato de quinina y desde hace
tres aos, luego de los trabajos de Siut
estamos usando la difenilhidantona en
dosis de 0,30 a 0,50 g. por da.
d.Hipotensin, a veces tan molesta, con
indicaciones muy sencillas en algunos
casos hemos logrado regularla. Funda-
mentalmente dormir en camas de ca-
becera elevada, usar medias elsticas y
sobre todo instruir a los pacientes de no
realizar movimientos o cambio de dec-
bito bruscos.
AXONOPATAS
En estos casos se observan anormalida-
des morfolgicas en los segmentos
proximales o distales de los axones. Frecuen-
temente estas anormalidades evolucionan o
se manifiestan como una degeneracin
Walleriana o una disminucin del nmero de
fibras o ambos fenmenos a la vez. Tambin
es posible encontrar axones en regeneracin.
Se han invocado diversos mecanismos
(molecular o celular) para las axonopatas,
pero ltimamente Spencer ha probado la de-
ficiencia en la generacin de energa oxidativa
en las mitocondrias de los axones.
Dijimos anteriormente que en las
axonopatas podamos encontrar
axonotmesis o lesin de II Grado o bien
Neuronotmess o lesin de III Grado.
A. Axonotmesis estn caracterizadas por
una interferencia total o parcial de los axones
CAPITULO 24
y sus vainas de mielina, pero permanecien-
do intactas las estructuras conjuntivas que
envuelven las fibras.
La degeneracin del extremo distal y la re-
generacin se superponen 2en el tiempo; al
inicio las prolongaciones neuronales, la vai-
na de mielina del extremo distal y los detritos
mielnicos son eliminados por las clulas de
Schwann o por macrfagos.
Al mismo tiempo en el interior de los tubos
endoneurales que no se han interrumpido
proliferan las clulas de Schwann, que for-
man as un tubo endoneuroschwanniano. De
esta forma la reparacin encuentra condicio-
nes anatmicas adecuadas; paulatinamente
el cuerpo celular se recupera y empieza a
enviar flujo axoplasmtico al mun que cre-
ce y emite prolongaciones que avanzan por
este tubo endoneural, que tapizado por las
clulas de Schwann constituye un medio apto
para que el axn progrese rodeado de su capa
de mielina.
Esta recuperacin por regeneracin suele
ser completa a menos que exista una fibrosis
irreversible de las estructuras perineurales.
B. Neuronotmesis ya constituyen una in-
terferencia total y completa del nervio con
retraccin y separacin; generalmente com-
portan un nervio aislado y son de naturaleza
traumtica por proyectil o instrumento cortan-
te.
Una lesin ms grave trae aparejada una
desintegracin del extremo distal del axn con
proliferacin de las clulas de Schwann. Pos-
teriormente se recupera el flujo axoplasmtico
y si los extremos estn en contacto se
recanalizan y si no lo estn se constituye el
Neuroma o el Schwannoma.
ETIOLOGAS MAS FRECUENTES
Las principales son alcohlica, diabtica,
insuficiencia renal por tumores malignos -
citostticos. Dficit de Complejo B. Txicos y
genticos.
NEUROPATA ALCOHLICA
Bastante frecuente en nuestro medio, apa-
rece por lo general despus de los 40 aos.
Complica un alcoholismo severo y antiguo.
Su aparicin est favorecida por el desequili-
brio del rgimen diettico con hidrocarbonos
- 207 -
casi exclusivo y con racin proteica reduci-
da. Es frecuente la asociacin con trastor-
nos digestivos tanto gstricos como hepti-
cos.
Patogenia
Se trata ya dijimos de una axonopata pre-
dominante en las fibras largas con una tpica
degeneracin distal retrgrada.
La responsabilidad patgena es atribuida
a una carencia de Vitamina B1 sobre todo,
aunque tambin hay un dficit de otros com-
plejos vitamnicos. No se debe subestimar el
dao directo provocado por el alcohol.
Clnica
Deca Seggiaro que esta neuropata alco-
hlica realiza el cuadro ms completo de las
polineuropatas sensitivo - motoras.
El comienzo es por lo general insidioso con
calambres y parestesias en miembros infe-
riores. Dolores sobre todo agudos, punzan-
tes, quemantes, espontneos y que se pro-
vocan sobre todo a la compresin de las
masas musculares y a veces por el suave
roce en la piel. En esta etapa no suele haber
trastornos motores aunque los reflejos pro-
fundos ya empiezan a disminuirse.
Es curiosa la semiologa del dolor, ya que
existe una exacerbacin nocturna y
concomitantemente al hallazgo de
hipoestesias e incluso de anestesias se en-
cuentra una hipersensibilidad dolorosa al roce
y a la presin. Es lo que se denomina anes-
tesia o hipoestesia dolorosa.
En forma progresiva se presenta los tras-
tornos motores, que por lo general son
paraparesias flccidas, simtricas con aboli-
cin de reflejos. Ms tardamente aparecen
trastornos trficos y vegetativos.
Recordamos que ante una polincuropata
alcohlica se debe hacer un planteo clnico
general y no solamente neurolgico.
Tratamiento
- Suspender el txico
- Corregir los desrdenes nutricionales
- Vitaminoterapia B, con especial cuidado
con el choque tiamnico
- Fisioterapia
 - 208 -
INSUFICIENCIA RENAL
Entre el 20 - 40% de los enfermos portado-
res de una Insuficiencia Renal Crnica pre-
sentan Neuropatas Perifricas; este porcen-
taje se eleva considerablemente en los so-
metidos a hemodilisis.
La causa no es bien conocida, pese a que
la Polincuropata Urmica fue descripta ya en
el siglo pasado.
Clnicamente es una Neuropata sensitivo
- motora bilateral y simtrica. Es muy tpico
el escozor y el prurito que suelen presentar
desde el comienzo y el sndrome de impa-
ciencia motriz. Los dolores son menos agu-
dos.
PARANFOPLSICAS - TUMORES MALIG-
NOS Y CITOSTTICOS
Las neoplasias malignas pueden afectar al
Sistema Nervioso de tres maneras: por me-
tstasis, por invasin o por toxemia.
La neuropata carcinomatosa o
paraneoplsica es por lo general sensitivo -
motora, de carcter subagudo que comienza
y predomina en la extremidad distal de los
cuatro miembros, llamativamente se compro-
meten adems la olfacin y el gusto con alta
frecuencia. El carcinoma bronco - pulmonar
la genera bastante precozmente.
Su evolucin es sumamente variable.
Con respecto a los citostticos son mlti-
ples las comunicaciones, pero hay que des-
tacar especialmente la Vincristina que afecta
bastante precozmente al Sistema Nervioso
Perifrico.
DFICIT DE COMPLEJO B
Son clsica las descripciones de las
neuropatas en el Beri Beri, muy similares a
a.
Neurofibroma C3-4. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio
las alcohlicas y que habitualmente se acom-
paan de severos trastornos cardacos.
En la pelagra, donde hay un dficit de Com-
plejo B y de la Vitamina PP, la neuropata que
se presenta es fundamentalmente sensitiva.
Tambin en los dficit de Vitamina B12 pue-
de encontrarse una clsica polineuropata.
TXICAS
La lista aqu tendra que ser muy amplia;
nosotros destacamos algunas
medicamentosas tales como por isoniacida,
nitrofurantoina, disulfaran, mexaformo,
enterobioformo, etc. ltimamente los insecti-
cidas de tipo rgano fosforados han dado
manifestaciones sobre todo en empleados
que no cumplen las medidas precautorias.
Deben ser tratados precozmente con
atropnicos y complejo B.
GENTICAS
Son excepcionales de ver; solo menciona-
remos la Enfermedad de Charcot - Marie Toth,
la Enfermedad de Sottas. La enfermedad de
Refsum por anomalas del cido pitnico y
la Enfermedad de Recklinghausen;
AXONOMIELINOPATAS
Aqu el ataque al axn y a la mielina se
produce en forma simultnea.
HERPES
El caso tpico es el del Herpes, aqu la
neuropata perifrica se produce en la etapa
postinfecciosa y las lesiones tienen el aspec-
to de una poliganglioradiculoneuritis. Hoy sa-
bemos que son provocadas por el virus de la
varicela.
Puede adoptar distintas formas clnicas:
b.
CAPITULO 24 - 209 -

1. Radicular. Conocida entre nosotros DISENDOCRINIAS

como culebrilla, es un trastorno de distri-
Aparte de la diabetes, el hipotiroidismo,
bucin de los intercostales. Fundamentalmen-
acromegalia, suprarrenales, paratiroides y
te se manifiestan en lo neurolgico con un
gnadas han merecido atencin a las
dolor muy exquisito. La aparicin de vescu-
neuropatas que provocan.
las son las clsicas lesiones de piel.
2. Formas Ceflicas ANEXO
2.1. Zoster Oftlmico (Ganglio de Gasser) NEUROPATAS TOXICAS
2.2. Zoster Auricular (Intermediario de
Wrisberg) 1. Acrilamida
2.3. Glosofarngeo 2. Hexacarbones
3. Formas Perifricas. Neuropatas sen- 3. Arsnico
sitivas con un fuerte componente autonmi- 4. Plomo
co sobre todo 5. Bisulfuro de Carbono
Con respecto al tratamiento el problema 6. Cianuro
bsico es el dolor: 7. Dimetilaminopropionitrilo
Indicamos altas dosis de Complejo B, 8. cido Diclorofenoxiacetico
acompaadas con acyclovir, sedacin, 9. xido de Etileno
amitriptilina y radioterapia 10. Bromuro de Metilo
En oportunidades hemos llegado a 11. Tetraclorobifenil
opiceos 12. rgano fosforados
13. Talio
SIDA 14. Mercurio
15. Estirene
Ver captulo correspondiente.
16. Tricloroetileno
LEPRA 17. Triortocresilfosfato
18. Peroxido de Azufre
Las lesiones que produce la enfermedad 19. DDT (Diclocoro Difenil
son atribuidas a la curiosa afinidad del bacilo 20. Tricloro Etano)
de Hansen por el Sistema Nervioso Perifri- 20. Anilinas
co. 21. Apiol
Por lo general se inician como una 22. Cielo - Dienes
mononeuritis, sobre todo en territorio del 23. Lindane (Organoclorado)
cubital y del citico poplteo externo, se acom- 24. Nitrobenzol
paan frecuentemente de discromas cut-
neas que tienen zonas de anestesias e
hipoestesias. ANEXO
Cuando la enfermedad progresa realiza NEUROPATAS MEDICAMENTOSAS
un cuadro generalizado sensitivo, trfico, 1. Vincristina
motor y vegetativo con franco predominio de 2. Vinblastina
la afectacin sensitiva y trfica. ANTIMITTICAS 3. Vindesine
El diagnstico de certeza se produce con 4. Cisplatino
el aislamiento del bacilo en la mucosa nasal 5. Taxol
y de anticuerpos especficos. 6. Procarbazina
Hoy el tratamiento est basado en
Sulfona y Rifampicina. 1. Isoniazida
2. Metronidazol
ISQUMICAS ANTIBITICAS 3. Nitrofurantoina
Y 4. Cloroquina
Se han descrito neuropatas por periarteritis
ANTIPARASITARIAS 5. Tiamfenicol
nodosa por arteriosclerosis y otras
6. Clioquinol
vasculopatas.
7. Estreptomicina
 - 210 -

1. Vidarabine 1. Sales de oro

ANTIVIRSICAS 2. Anlogos de los ANTIREUMTICAS 2. D- Penicilamina
Nuclesidos 3. Colchicina
(DDI, DDC, AZT)

1. Disulfiram
NEUROPSIQUITRICAS 2. Litio
3. Antiepilpticos
(Fenitoina)
4. Antidepresivos
(Amitriptilina)
CAPITULO
CAPITULO24
25
MIASTENIA GRAVIS
DEFINICIN
La miastenia grave es una enfermedad
autoinmune, de etiologa desconocida, que
afecta la placa neuromuscular.
Clnicamente se caracteriza por la apari-
cin de debilidad muscular progresiva tras
una actividad habitual, con tendencia a la re-
cuperacin despus de un perodo de repo-
so o con la administracin de frmacos
anticolinestersicos.
El mecanismo patognico consiste en la
destruccin especfica de los receptores
de acetilcolina de la membrana
postsinptica de la placa motora mediada
por anticuerpos.
El tratamiento inmunomodulador que se
realiza actualmente en la miastenia ha cam-
biado su pronstico, que raramente hoy, es
grave o fatal.
Epidemiologa.
La Miastenia gravis es poco frecuente,
afectando a todas las razas por igual. La in-
cidencia de nuevos casos es de 2 a 3 pa-
cientes por milln por ao y su prevalencia
aproximada es de 100 enfermos por cada
milln de habitantes.
Predomina en el sexo femenino 5 a 1 y por
lo general las primeras manifestaciones ocu-
rren en el transcurso de la segunda y tercera
dcada de la vida
CUADRO CLNICO
Los pacientes con Miastenia gravis presen-
tan cansancio de los msculos estriados
craneales o de las extremidades, que es pro-
gresivo y en general empeora en las ultimas
horas de la tarde. La fuerza muscular vara
de un da a otro, incluso de un momento a
otro, siempre en relacin con el ejercicio efec-
tuado. Tras el reposo, los pacientes recupe-
ran total o parcialmente la fuerza muscular,
al igual que tras la administracin de frmacos
anticolinestersicos. Las manifestaciones cl-
- 211 -
Dra Alejandra Molteni
nicas se localizan sobre todo en la muscula-
tura ocular extrnseca, con diplopa y ptosis
palpebral, qu generalmente abren la esce-
na sintomatologica.
Hasta un 90% de pacientes presentan o
presentaran a lo largo de la enfermedad sn-
tomas oculares, especialmente ptosis
palpebral
La debilidad y fatigabilidad de los ms-
culos bulbares produce voz nasal, disartria
y disfagia. En las extremidades, se afectan
con mayor frecuencia los musculos
proximales que los dstales. Puede afectar la
musculatura respiratoria produciendo disnea
y en algunos casos insuficiencia respirato-
ria aguda.por severas alteraciones de la
mecanica de la caja toracica
La exploracin clnica debe poner en evi-
dencia la debilidad muscular tras el ejercicio
y esto se realiza mediante series repetitivas
de un movimiento un nmero elevado de ve-
ces, como por ejemplo flexionar el cuello o
flexionar los miembros superiores e inferio-
res.
Clasificacin
Segn la evolucin clnica y la respuesta
a los tratamientos utilizados, es importante
cuantificar los estadios clnicos en los pacien-
tes miastnicos. La escala ms empleada
es la de Osserman de 1971, que clasifica a
los pacientes en cinco estadios:
Estadio 1. Miastenia ocular (20%). Duran-
te los 2 primeros aos, el riesgo de desarro-
llar una miastenia generalizada es del 60%.
Estadio 2. Miastenia generalizada leve;
progresin lenta, sin crisis y con buena res-
puesta farmacolgica (30%).
Estadio 3. Miastenia generalizada mode-
rada con afectacin de la musculatura
bulbar, aunque sin crisis. Tratamiento
farmacolgico menos eficaz (20%).
Estadio 4. Miastenia aguda de curso ful-
minante, con progresin rpida de la sinto-
matologa y respuesta pobre a los frmacos.
 - 212 -
Crisis de insuficiencia respiratoria y alta inci-
dencia de timoma, mayor riesgo de mortali-
dad. (11%).
Estadio 5. Miastenia grave de aparicin
tarda, con comportamiento similar al esta-
dio IIII. Cierto riesgo de mortalidad.(9%).
Etiopatogenia.
Est bien demostrado que la patogenia
autoinmune de la miastenia grave est me-
diada por inmunidad humoral, especfi-
camente por anticuerpos circulantes frente al
receptor de acetilcolina (anticuerpos anti-re-
ceptor de acetilcolina (AcRAch)). El valor
patognico de estos anticuerpos, presentes
en el 80-90% de pacientes, se ha demostra-
do fehacientemente.
La prdida de receptores nicotnicos de
acetilcolina (RAch) postsnpticos de la unin
neuromuscular es la que causa la debilidad
muscular y la fatigabilidad que presentan los
pacientes miastnicos. Una serie de experi-
mentos han demostrado que los AcRAch pro-
ducen la prdida de los RAch mediante tres
mecanismos bsicos: endocitosis, degrada-
cin por fijacin de complemento y bloqueo
funcional.
La frecuente afectacin de la glndula
tmica, sugiere la existencia de antgenos
compartidos por las clulas del timo y los re-
ceptores de acetilcolina.
Anatoma patolgica.
1).- En la placa motora, En estudios con
microscopio electrnico, se observan altera-
ciones en los pliegues y en las hendiduras
sinpticas. Usando alfabungarotoxina marca-
da se comprueba una prdida de receptores
de acetilcolina, y con tcnicas inmunohisto-
qumicas, existencia de IgG y complemento
en la membrana postsinptica. En el mscu-
lo esqueltico en ocasiones existen infiltra-
dos perivasculares de linfocitos (linforragias).
2).-En el timo: Alrededor del 65% de los
pacientes tiene hiperplasia tmica. En el 15%
de los casos existe un timoma, por lo gene-
ral benigno y afectando a varones en un 60%
de casos. La miastenia asociada a tumor
tmico (benigno o maligno) es excepcional
antes de los 30 aos.
Diagnstico.
El diagnstico de miastenia grave se con-
firma mediante la prctica de diferentes prue-
bas:
1. Administracin de frmacos
anticolinestersicos
2. Estudio electrofisiolgico y
3. Determinacin en el suero de los
AcRAch.
La prueba del edrofonio (Tensiln), con-
siste en la administracin de 2 mg por va
intravenosa y, en caso de que no exista reac-
cin de hipersensibilidad, 8 mg ms en los
siguientes 30 seg. Debe producirse una me-
jora franca de la debilidad muscular en 0,5-1
min. , volviendo a las condiciones basales a
los 4-5 min. Antes de iniciar el test se debe
establecer el msculo en el que se va a
objetivar la mejora ( elevador del prpado,
recto externo). En ocasiones la prueba es
falsamente negativa y, en casos excepciona-
les, falsamente positiva. Debe desconfiarse
de las mejoras subjetivas tras la prctica
de la prueba. En ocasiones, su prctica pue-
de ir seguida de bradicardia, nuseas, dolo-
res abdominales y vmitos, debidos todos
ellos al efecto muscarnico. Si stos apare-
cen, puede ser necesaria la administracin
de atropina.
El estudio electromiogrfico es tambin
de ayuda en el diagnstico de la enferme-
dad. Con la estimulacin repetitiva se obser-
va una disminucin progresiva en la ampli-
tud de los potenciales
Este estudio puede ser negativo cuando
la enfermedad se limita a la musculatura ocu-
lar. Utilizando la electromiografa de fibra ni-
ca, se puede detectar un aumento del inter-
valo interpotencial entre fibras musculares
que pertenecen a una misma unidad motora
(sensibilidad del 92%.
La determinacin de AcRAch si es positi-
va confirma el diagnstico de miastenia gra-
ve. El 85% de los pacientes con MG genera-
lizada y el 50 % de los pacientes con
miastenia ocular presenta positividad de di-
chos anticuerpos. La relacin entre la clnica
y los ttulos de AcRAch es vlida de forma
individual. As, un paciente en remisin clni-
ca que ha negativizado los anticuerpos es
muy poco probable que presente recada de
la enfermedad, mientras que un paciente en
CAPITULO 25
remisin clnica pero con anticuerpos positi-
vos es probable que la presente. Aunque
globalmente no existe una estrecha correla-
cin entre los ttulos de estos anticuerpos y
la gravedad de la enfermedad, a nivel indivi-
dual constituyen un buen marcador del trata-
miento ya que los ttulos disminuyen con el
tratamiento inmunosupresor.
La existencia de timoma se debe descar-
tar con la Resonancia Magntica (RNM)
mediastinica, que por lo general brinda ma-
yor informacin que la Tomografa Axial Com-
putada (T.A.C..
Diagnstico diferencial
Debe establecerse con los estados de fati-
ga emocional y la debilidad muscular histri-
ca o simulada, as como con la distrofia
oculofarngea, las miopatas mitocondriales,
las parlisis agudas motoras oculares, como
el botulismo, la polineuropata aguda que
afecta los pares craneales y la encefalopata
de Wernicke.
Se debe ser especialmente cuidadoso con
los sndromes miasteniformes para-
neoplsicos de los adultos y ancianos, que
presentan a veces cansancios y paresias
transitorias, pero no se recuperan fcilmente
con el reposo, son por lo general de sexo
masculino y el EMG con sus pruebas
farmacolgicas son negativos.
Estos sndromes miasteniformes respon-
den, por lo general, a procesos neoplsicos
pulmonares, sobre todo el carcinoma de c-
lulas pequeas y habitualmente forman par-
te de todo un cortejo clnico paraneoplasico
(cansancio facil, astenia, dedos en palillos de
tambor, toxemia generalizada, disnea, tos,
etc.etc)
En el sndrome de Eaton-Lambert, por lo
general paraneoplasico, el enfermo relata
cansancio pero con el ejercicio moderado
mejora y el E.M.G.tiene patrones propios
La polimiositis puede recordar en algn
momento a la miastenia grave, aunque no
cursa con afectacin ocular y el dolor es im-
portante.
TRATAMIENTO
En el tratamiento de la miastenia grave se
deben considerar dos aspectos teraputicos
diferentes
- 213 -
1. El tratamiento sintomtico
2. El tratamiento inmunomodulador.
El primero se refiere a las medidas
farmacolgicas utilizadas para tratar los sn-
tomas del paciente, pero que no actan so-
bre la enfermedad en s (anticolinestersicos),
y el segundo a la utilizacin de tratamiento
especfico de la enfermedad (timectoma,
glucocorticoides, inmunodepresores.
La plasmafresis o el tratamiento con
inmunoglobulinas endovenosas debe consi-
derarse como tcnicas teraputicas para si-
tuaciones transitorias, generalmente graves.
Determinados frmacos pueden agravar los
cuadros miastnicos y por lo tanto, deben
evitarse en estos pacientes. As sucede con
algunos antimicrobianos, como aminogluc-
sidos y eritromicina, sales de litio y de
magnesio, quinina, procainamida, bloquea-
dores beta, penicilamina y, probablemente,
con otros frmacos como las quinolonas
(ciprofloxacina).
Tratamiento mdico
Los frmacos anticolinestersicos deben
emplearse siempre, dada su gran efectividad
y escasa toxicidad. Son muy tiles para con-
trolar sntomas, pero administrados solos,
nicamente consiguen remisiones en formas
poco graves de miastenia y en las formas
oculares.
Frmacos anticolinestersicos. Los
frmacos anticolinestersicos ms emplea-
dos son la neostigmina y la piridostigmina.
Debe emplearse uno u otro, pero no asocia-
ciones de ambos, ya que no se consiguen
mejores resultados.
Es difcil establecer las dosis ptimas, que
se deben modificar de acuerdo al control de
los sntomas. En los casos de intensidad
moderada, puede iniciarse el tratamiento con
30 mg de neostigmina o 120 mg de piri-
dostigmina 3 veces al da. Si no se consi-
guen los efectos teraputicos deseados, pue-
de aumentarse la dosis de cada toma. Si se
utiliza la va intramuscular, la dosis total debe
ser la dcima parte de la que reciba por va
oral, y si la administracin es intravenosa,
debe reducirse 30 veces. La mayora de los
pacientes puede estabilizarse con la utiliza-
cin adecuada de los frmacos anticolines-
tersicos e incluso existe un porcentaje, que
 - 214 -
oscila entre el 15 y el 20%, que puede pre-
sentar una remisin espontnea.
Cuando la evolucin del paciente con
frmacos anticolinestersicos y timectoma
no es correcta o se trata de pacientes mayo-
res de 60 aos no sometidos a timectoma y
tratados slo con anticolinestersicos y que
no evolucionan bien, se debe efectuar trata-
miento inmunosupresor, inicialmente con
glucocorticoides.
Crisis miastnica y crisis colinrgica Las
crisis miastnicas son raras en los enfermos
bien tratados. En caso de que se presente
una crisis miastnica es imprescindible la
administracin intramuscular de neostigmina
y, en los raros casos difcilmente controlables,
la prctica de plasmafresis. En ocasiones
puede ser necesario mantener la funcin res-
piratoria con intubacin traqueal y ventilacin
asistida.
Puede ocurrir, aunque es extremadamen-
te infrecuente que los pacientes tratados con
frmacos anticolinestersicos presenten efec-
tos colinrgicos de tipo vmitos, sudacin,
hipersalivacin, lagrimeo, miosis y palidez. En
casos graves aparecen bradicardia, hipoten-
sin, confusin y coma. Para evitar estos
efectos es aconsejable la utilizacin conjun-
ta de atropina (0,3-0,6 mg.
Timectoma. El tratamiento quirrgico est
indicado en los pacientes en los que se ha
podido demostrar la existencia de timoma.
Asimismo, la timectoma es la segunda me-
dida que se ha de tomar en los individuos
entre 14 y 60 aos antes de emplear
corticoides o inmunosupresores. La
timectoma ofrece una mejora clnica en al-
rededor del 70% de enfermos. La timectoma
debe ser mxima con un abordaje
transcervical-transesternal.
Aunque en cualquier paciente con
miastenia grave generalizada puede consi-
derarse la timectoma, no parece indicada en
las formas oculares puras, en adolescentes
o en ancianos.
La induccin anestsica no requiere cui-
dados especiales, aunque es preferible usar
relajantes musculares. Si los pacientes ade-
ms reciban tratamiento con prednisona an-
tes de la intervencin, deben administrarse
dosis equivalentes por va parenteral.
Tras la intervencin quirrgica debe
reiniciarse el tratamiento con piridostigmina.
Tratamiento inmunosupresor. La
prednisona a dosis de 1 mg/kg./da es el pri-
mer frmaco inmunomodulador de eleccin.
A los tres meses del inicio y segn la evolu-
cin del paciente, estas dosis se disminuyen
de forma progresiva hasta pasar a adminis-
trar el frmaco en das alternos. El tratamien-
to, a das alternos y en la menor dosis posi-
ble, debe ser mantenido por un perodo pro-
longado
Aunque no se sabe el tiempo que debe
mantenerse el tratamiento antes de conside-
rar que es un fracaso teraputico, se acon-
seja administrarlo durante 3 meses a dosis
completas. El mecanismo de accin de la
prednisona en la miastenia grave es desco-
nocido, aunque se ha relacionado con su
efecto inmunodepresor. De hecho, se detec-
ta una disminucin progresiva de los
anticuerpos anti-receptor de acetilcolina,
cuando se monitorizan los niveles
plasmticos de los pacientes.
No se ha demostrado que los frmacos que
provocan una inmunodepresin ms selecti-
va, como la ciclofosfamida, el metotrexato o
la azatioprina, logren mejores resultados que
la prednisona, como frmaco inicial. Sin em-
bargo, la azatioprina, asociada a la
prednisona o sola puede ser muy eficaz en el
control de la miastenia generalizada. La do-
sis recomendada es de 2-3 mg./Kg./da. Sus
efectos teraputicos tardan de 3 a 6 meses,
debiendo monitorizarse la funcin heptica y
hematopoytica. Con ciclosporina A se han
conseguido remisiones clnicas incluso en
pacientes con fracaso teraputico con otras
opciones. La dosis que se emplea es gene-
ralmente de 5 mg/kg./da, monitorizando su
concentracin plasmtica y la funcin renal.
Las dosis pueden aumentar o disminuir en
funcin de la respuesta clnica.
Se puede emplear gammaglobulina hu-
mana endovenosa a dosis elevadas en pa-
cientes con cuadros clnicos de gravedad.
Este tratamiento produce respuestas clnicas
transitorias, por lo que no debe plantearse
su utilizacin ms que en situaciones crti-
cas. La plasmafresis debe reservarse para
las crisis miastnicas, para los casos graves
y con falta de respuesta al tratamiento con-
vencional y, en ocasiones, como teraputica
previa a la timectoma.
CAPITULO
CAPITULO25
26
PATOLOGA DEL SISTEMA
EXTRAPIRAMIDAL
El Sistema extrapiramidal es un conjun-
to de estructuras antomo-funcionales que
tienen como objetivo fundamental integrar
y regular la actividad motora del individuo.
Este sistema no tiene relacin directa con la
produccin del movimiento que est a cargo
del sistema piramidal.
Este sistema cuenta con usinas de elabo-
racin en ncleos grises basales,
filogenticamente muy antiguos, situados en
la base del encfalo y parte alta del tronco
cerebral.
Para cumplir sus funciones, se halla am-
pliamente interconectado con la corteza ce-
rebral, el cerebelo y la mdula espinal.
Su patologa va a interferir las actividades
motoras habituales del individuo, alterando
el tono muscular, los movimientos automti-
cos y asociados y provocando la aparicin
de movimientos anormales.
Anatoma
Las estructuras extrapiramidales ms im-
portantes son:
1. Tlamo ptico: estructura gris, de gran
volumen, paramediana. Posee dos n-
cleos extrapiramidales importantes: el
ventro-lateral y el dorso-mediano.
2. Ncleo caudado: tiene forma piriforme
y su cabeza hace saliencia en la prolon-
gacin frontal del ventrculo lateral.
3. Putamen: formacin rectangular que
ocupa la porcin ms externa de los n-
cleos basales.
4. Globus pallidum: se halla por dentro del
putamen. Dado la gran cantidad de fibras
mielnicas que lo atraviesan, su colora-
cin es blanquecina.
5. Ncleo rojo: pequea estructura situa-
da en la porcin interna del tracto ptico.
6. Sustancia nigra: ubicada en la parte alta
del pednculo cerebral posee clulas
cargadas de melanina que le dan un co-
lor oscuro.
Tambin pueden considerarse estructuras
- 215 -
extrapiramidales el ncleo subtalmico de
Luys, el ansa lenticular y el campo H de Forel.
Con respecto a vas y conexiones, ya diji-
mos que todo el sistema estaba ampliamen-
te interconectado, pero dentro de sus aferen-
cias queremos destacar las provenientes de
la corteza cerebral (reas 4, 6 y 8) del cere-
belo y del tegmento mesenceflico. De las
eferencias se destaca el haz rubro-espinal
que modula sobre la motoneurona perifrica,
vas hacia la sustancia reticular y la propia
corteza cerebral
Fisiologa
Las funciones fundamentales del siste-
ma extrapiramidal se hallan referidas a la
integracin y regulacin de la actividad
motora.
Al realizar un acto motor los sistemas pira-
midal y extrapiramidal actan conjuntamen-
te, pero de modo distinto aunque sinrgico.
Si observamos el sencillo acto de la mar-
cha, veremos que est compuesto de un
movimiento primario, constituido por el des-
plazamiento de las piernas, que corre por
cuenta del sistema piramidal. Pero adems
se produce el balanceo de los brazos y del
tronco que concurren asociadamente a faci-
litar el movimiento primario, estos movimien-
tos o actos secundarios o asociados estn
regidos por el sistema motor extrapiramidal.
Pero quizs la funcin de mayor trascen-
dencia sea la realizacin de los actos o mo-
vimientos automticos, ya que se estima que
el 80% de nuestra diaria actividad est cons-
tituida por ellos.
Al decir de Denny- Brown el sistema extra-
piramidal se comporta como una verdadera
computadora que nosotros programamos y
utilizamos a fin de dejar libres nuestros ca-
nales de funciones enceflicas superiores.
Esta computadora ejecuta actos complejos,
totalmente automticos, inconscientes, que
nos facilitan las funciones del diario vivir. El
ejemplo de la conduccin de un automvil es
 - 216 -

muy claro al referirnos a los movimientos Es una inmunopata post-infecciosa que

automticos, ya que est compuesto por una afecta al Sistema Nervioso Central debida
secuencia de actos motores, que se realizan habitualmente a la presencia del estreptococo
independientemente de nuestra conciencia beta-hemoltico de Grupo A. Este conflicto
pero que sin embargo, en caso de alteracio- antgeno-anticuerpo est enmarcado en el
nes en la marcha o en el trfico, alertan a la fenmeno reumtico o enfermedad reumti-
corteza cerebral. para que la creacin cortical ca.
se haga cargo de una situacin anormal. Se presenta en forma aguda, afecta a ni-
A travs de estas breves referencias anto- os de segunda infancia, predomina en el
mo-fisiolgicas del sistema extrapiramidal, sexo femenino y tiene como elementos clni-
surgen los tres grandes grupos de signos que cos fundamentales la presencia de movimien-
observaremos en sus lesiones: tos anormales e hipotona muscular.
1.Alteraciones del tono muscular:
hipertona en el Parkinson, hipotona en Etiopatogenia
las Coreas y distonas en las Atetosis. En la actualidad se acepta que la Corea de
2.Prdida de movimientos automticos Sydenham sera ocasionada por una reac-
y asociados: tpico de la enfermedad de cin antgeno-anticuerpo a nivel del endote-
Parkinson. lio vascular del S.N.C, desencadenada por
3.Aparicin de movimientos anormales: la invasin del estreptococo beta-hemoltico
temblor, coreicos y atetsicos. de Grupo A. Esta teora es apoyada por la
clnica al mostrar en ms de la mitad de los
PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMI-
pacientes otros signos de enfermedad reu-
DAL
mtica, sobre todo dao endocrdico, tume-
INMUNOPATIA faccin y dolor poliarticular.
Corea de Sydenham Los hallazgos histopatolgicos. han mos-
COREAS trado focos inflamatorios mltiples en el S.N.C
HEREDO-DEGENERATIVA
Corea de Huntington de gran predominio perivascular y localiza-
dos fundamentalmente en los ncleos basa-
DOBLE CONGENITA - les.
Enfermedad de C yO Vogt Algunos autores relatan el hallazgo de
ATETOSIS SINTOMATICA ndulos de Aschoff.
ACOMPAADA Tambin se han comunicado cuadros
Encefalopatas coreicos agudos en el curso de afecciones
ENFERMEDAD DE bacterianas tales como la escarlatina y cier-
PARKINSON tas estafilococias.
POST -ENCEFALITICO
Clnica
ARTERIOESCLEROTICO
PARKINSON
DROGAS El cuadro neurolgico es de comienzo len-
INTOXICACIONES to e insidioso y est integrado fundamental-
LUETICO mente por:
TRAUMATICO 1. Movimientos anormales: es lo que pri-
mero llama la atencin de padres y edu-
BALISMO
cadores, y habitualmente es el motivo de
DEGENERACION
consulta.
HEPATO-LENTICULAR-
Se trata de movimientos amplios, brus-
OTRAS WILSON
cos, rpidos, de breve duracin, no
ESPASMO DE TORSION
repetitivos, organizados y sin finalidad
TORTICOLIS
aparente.
ESPASMODICO
Si bien son generalizados, predominan
COREA DE SYDENHAM en la cara y miembros superiores, de all
que el nio gesticula constantemente, se
CAPITULO 26
le caen o arroja los elementos que tiene
en sus manos.
Son totalmente involuntarios y ceden con
el sueo.
El paciente trata de disimularlos y es por
eso que aparece con las manos en los
bolsillos o con las extremidades entrela-
zadas.
2. Hipotona muscular: es un elemento
bsico para el diagnstico, pero alcanza
distintas gradaciones. Las masas mus-
culares aparecen flccidas, blandas a la
palpacin, los reflejos pueden ser pen-
dulares y la extensin articular se halla
aumentada.
Esta hipotona muscular dificulta la emi-
sin de la palabra, la deglucin y en al-
gunos casos extremos llega a compro-
meter la mecnica respiratoria.
3. Trastornos emocionales: son precoces
y constantes, se caracterizan por la irri-
tabilidad, inquietud y cierta inestabilidad
emocional.
4. Otros: se producen tambin alteraciones
de los movimientos asociados, sialorrea
y sincinesias.
Diagnstico
Deca Llermithe que el diagnstico de esta
afeccin es de los ms seguros y menos
frgiles de toda la Neurologa. Ciertamente,
la presencia de los tpicos movimientos
coreicos en un nio y sobre todo con elemen-
tos de enfermedad reumtica son ampliamen-
te evocadores.
Los exmenes de laboratorio nos mostra-
rn una aceleracin de la eritrosedimentacin,
con elevados ttulos de antiestreptolisinas y
positividad de la protena C reactiva.
Evolucin y pronstico
La Corea de Sydenham evoluciona habi-
tualmente entre 6 y 10 semanas.
Su pronstico es favorable ya que la recu-
peracin resulta satisfactoria y sin secuelas.
Se debe advertir, sin embargo, que aproxi-
madamente el 20 % de los pacientes pueden
reiterar el cuadro, e incluso Seggiaro comu-
nic un paciente que en el curso de 6 aos
present 4 episodios coreicos.
- 217 -
Tratamiento
Dado que el compromiso neurolgico es un
fenmeno sectorial de una inmunopata uni-
versal, muchas veces el tratamiento ser
conjunto con el Clnico o el Cardilogo.
Como afeccin post-infecciosa es impres-
cindible aseptizar al paciente lo ms rpida-
mente posible utilizando inicialmente penici-
linas de accin rpida y luego las llamadas
lentas y de depsito como la penicilina
benzatinica de 2.400.000. Una ampolla men-
sual durante por lo menos 25 aos.
El uso de inmunosupresores y
antinflamatorios del tipo VI de los corticoides
y cido acetil saliclico beneficiar el estado
general, atenuando el conflicto antgeno-an-
ticuerpo.
En la esfera neurolgica el objetivo ser
sedar al paciente y calmar los movimientos
anormales. A tal fin se indicar reposo abso-
luto y cierto aislamiento.
Con respecto a los movimientos usamos:
1. Haloperidol (Hallopidol M.R. ) 3 -5 gotas
tres veces al da y ajustes.
2. Clorpromazina (Ampliactil M.R.) 25- 75
mg por va oral y ajustar.
ltimamente hemos descartado al
Diazepan porque acenta la hipotona mus-
cular.
Son importantes los cuidados de enferme-
ra sobre todo cuando existen problemas de
la deglucin y respiratorios.
Est formalmente contraindicada la
tonsilectoma en el perodo coreico.
COREA DE HUNTINGTON
Enfermedad heredo degenerativa caracte-
rizada por la presencia de movimientos
coreicos y demencia.
Se trata de una afeccin hereditaria, trans-
mitida con caracteres mendelianos dominan-
tes y que afecta por igual a ambos sexos.
Los estudios neuropatolgicos revelan una
atrofia inespecfica, con reemplazo de clu-
las nobles por parte de elementos gliales;
estos fenmenos predominan en los lbulos
frontales, putamen y ncleo caudado. No se
aprecian procesos inflamatorios.
El cuadro clnico se inicia aproximadamente
en la cuarta dcada de la vida y tiene un cur-
so lento y progresivo.
 - 218 -
Los movimientos coreicos son generaliza-
dos, siendo ms marcados en el rostro y
miembros superiores. Son amplios, bruscos,
rpidos y no repetitivos acompandose de
una discreta hipotona muscular.
Las alteraciones en la esfera psquica son
graves; se inician con un deterioro mental y
desembocan finalmente en un cuadro
demencial con la prdida total de las funcio-
nes enceflicas superiores.
La evolucin y el pronstico son malos,
porque la afeccin tiene un curso inexorable-
mente progresivo y finalmente una
intercurrencia termina con una existencia
deplorable.
El tratamiento es solamente sintomtico en
base a reserpina, clorpromazina, L-D.O.P.A.
y ltimamente cido valproico.
ATETOSIS
Se aplica esta denominacin a una varie-
dad de movimientos anormales e
involuntarios que traducen una lesin del sis-
tema extrapiramidal.
Los movimientos se caracterizan por ser
lentos, espasmdicos, reptantes, repetitivos,
predominan en las extremidades dstales, dan
la impresin de requerir un gran esfuerzo y
ser de amplitud reducida. Estos movimien-
tos se acompaan de una marcada hipertona
muscular en su realizacin, mientras que por
el contrario en reposo se aprecia una hipoto-
na muscular, de all que se genera una ver-
dadera distona muscular.
Las atetosis pueden ser debidas a una gran
variedad de etiologas y con el fin de siste-
matizar su estudio las vamos a dividir en dos
grupos:
1.Atetosis doble congnita
2.Atetosis acompaadas sintomticas
ATETOSIS DOBLE
Afeccin congnita, a veces familiar, rara,
descripta por los esposos Vogt, obedece aun
estado marmreo de los ncleos basales
extrapiramidales, debido a una anomala de
la mielinizacin.
Los movimientos atetsicos aparecen ya
en los primeros meses de la vida, sobre todo
en las manos que adoptan una posicin tpi-
ca de cliz con la palma excavada, los
dedos extendidos y el pulgar en aduccin.
Progresivamente la atetosis va invadiendo
otros territorios hasta hacerse universal, aun-
que casi siempre predomina en el cuello,
manos y pies.
En esta enfermedad no hay compromiso
piramidal y las funciones intelectuales estn
conservadas-
ATETOSIS ACOMPAADAS SINTOMTI-
CAS
Son las ms frecuentes y traducen la agre-
sin a un cerebro inmaduro en la vida fetal,
en el parto o en los primeros meses. Las cau-
sas son mltiples, pero los traumatismos obs-
ttricos, la anoxia perinatal y las
metabolopatas de la bilirrubinemia, son las
ms importantes.
Se trata de lesiones que interesan no slo
el sistema extrapiramidal sino tambin otras
estructuras del S.N.C., por lo cual la atetosis
ser una manifestacin neurolgica acompa-
ada.
Es frecuente encontrar signos de lesin de
la va piramidal (paraplejas, hemiplejas
espsticas), pares craneales (asimetras fa-
ciales, hipoacusias, ambliopas), dficit inte-
lectual, crisis convulsivas, hemianopsias, etc.,
que van a traducir una secuela global.
Tratamiento
Dada la ndole secuelar de las lesiones que
producen la atetosis, slo es posible el trata-
miento sintomtico, que en general obtiene
pobres resultados.
Las medidas de mayor rendimiento son la
reeducacin motriz precoz y la estimulacin
psicosensorial adecuada.
Se ha logrado atenuar estos movimientos
con miorelajantes como el baclofen,
clorpromazina, diazepan y L-Dopa, cuyas
dosis deben ser adaptadas individualmente.
La ciruga estereotxica dirigida hacia el
ncleo ventro-lateral del tlamo ha tenido al-
gunos xitos comunicados y se debe inten-
tar ante el fracaso del tratamiento mdico.
PARKINSON
Se trata de un complejo sintomtico que
tiene como elementos clnicos fundamenta-
les a la rigidez extrapiramidal y la aquinesia,
CAPITULO 26
que frecuentemente presenta temblor de re-
poso, alteraciones vegetativas, posturales,
psquicas y de la marcha, que responde a
variadas etiologas.
Enfermedad ligada a la neurodegeneracin
y al dficit dopaminrgico.
Descripta por James Parkinson en 1817;
es la afeccin extrapiramidal de mayor fre-
cuencia, su incidencia ha sido estimada en 1
cada 1000 habitantes, elevndose con el
transcurso. de los aos, al punto que des-
pus de los 60 aos su prevalencia es de 1/
20.
Etiologa
Dijimos que este complejo sintomtico res-
ponde a variadas etiologas, unas conocidas
y otras no.
1. Enfermedad de Parkinson: Afecta a
personas de ms de 60 aos, existe cier-
ta predisposicin endgena familiar y la
etiologa es desconocida.
2. Post - enceflitico: Aparece como se-
cuela de una encefalitis, aos despus
de superado el proceso agudo. Ha sido
descripta tambin luego de otros proce-
sos virales.
3. Vascular: Arteriosclertica, se acompa-
a por lo general de otros signos que de-
nuncian la anoxia y la hipoperfusin del
S.N.C.
4. Txica: Aparece sobre todo en. intoxi-
caciones por monxido de carbono y
manganeso.
5. Drogas: Sobre todo cuando es necesa-
rio el uso de altas dosis de Haloperidol,
Fenotiazinas y Reserpina, como en la te-
rapia psiquitrica.
6. Lutico: Han sido comunicados algunos
casos en los ltimos aos donde la etio-
loga sifiltica aparece como altamente
factible.
7. Traumtico: Etiologa muy discutida. En
la Ctedra de Neurologa de la Facultad
Nacional de Tucumn, ha habido casos
en que la relacin del TEC con la apari-
cin de la sintomatologa era indudable.
Anatoma Patolgica
Los hallazgos neuropatolgicos guardan
relacin con, la etiologa involucrada. Desde
el siglo pasado se admite que las lesiones
- 219 -
asientan en los ncleos basales, aunque los
ms comprometidos parecen ser el pallido,
ncleo caudado, putamen y sustancia negra.
En la Enfermedad de Parkinson se encuen-
tra una despoblacin neuronal, gliosis, dege-
neracin neurofibrilar, despigmentacin de la
sustancia negra.
En los arteriosclerticos es frecuente en-
contrar mltiples reblandecimientos e inclu-
so quistes porenceflicos en los ncleos de
la base.
Fisiopatologa
En los 30 ltimos aos se han adquirido
valiosos conocimientos debido a las investi-
gaciones sobre neurotransmisores del Siste-
ma extrapiramidal.
Ya en el siglo XXI se acepta que las
dopamina estriatal est francamente dismi-
nuida en esta enfermedad y dado que esta
sustancia es la neurotransmisora especfica
del Sistema extrapiramidal, se producir una
depresin de la actividad del sistema ante la
fuga de la dopamina.
Esta teora tiene un fuerte apoyo en la
farmacodinmica ya que la administracin de
precursores como la L-Dopa y la
bromoergocriptina poseen efectos teraputi-
cos notorios.
Sin embargo todava quedan interrogantes,
porque el papel de otro neurotransmisores
como la noradrenalina y la serotonina no es-
tn suficientemente aclarados.
Clnica
Al definir la afeccin mencionamos que se
trataba de un complejo sintomtico que te-
na como piedras angulares la rigidez extra-
piramidal y la aquinesia y que frecuentemen-
te presentaba temblor. alteraciones
vegetativas, posturales, psquicas y de la
marcha.
Habr llamado la atencin que el temblor
haya sido omitido como piedra angular para
el diagnstico siendo tan evidente y notorio,
es que consideramos que no se trata de un
signo precoz e incluso existen formas clni-
cas que no lo presentan. Sin embargo la rigi-
dez y la aquinesia no faltan y generalmente
abren la escena sintomatolgica.
 - 220 -
Rigidez extrapiramidal
Se trata del ms tpico elemento de este
complejo, por lo general es inicial y de neta
predominancia en los grupos musculares
antigravitacionales.
Este predominio en los msculos del cue-
llo, masas dorso-lumbares, abdomen y
flexores proximales de los miembros, explica
la tpica actitud de estos pacientes que apa-
recen encorvados, con los brazos pegados
al tronco en flexin y las rodillas y cadera en
semiflexin.
La rigidez extrapiramidal se traduce por una
resistencia a la movilizacin pasiva, pero ade-
ms aparece un signo fundamental que es el
de la rueda dentada de Negro, evidenciable
a la movilizacin de los miembros superiores
donde se hacen notorios los resaltos sucesi-
vos en el juego agonista -antagonista.
El signo de Negro es de gran valor por lo
inicial y especfico de esta afeccin.
Esta rigidez extrapiramidal se acenta con
el esfuerzo, el fro y las emociones y por el
contrario cede totalmente con el sueo.
Aquinesia
Los trminos hipokinesia, bradikinesia y
acinesia son usados indistintamente para
describir la pobreza, lentitud y retardo de los
actos motores de estos pacientes. Esta ma-
nifestacin se origina en ausencia de dficit
de fuerzas musculares o trastornos de la co-
ordinacin.
La sola observacin de estos enfermos
pone de manifiesto esta inexpresividad cor-
poral, con economa de movimientos, retar-
do entre la orden y la accin, prdida del len-
guaje gestual de las manos, y la mmica fa-
cial.
Es precisamente la facie una de las mani-
festaciones ms tpicas del Parkinson, apa-
rece como fijada, inexpresiva, hosca, sin
trasuntar emociones, a tal punto que ha sido
comparada con la del jugador de pker.
La palabra es lenta, montona, de baja in-
tensidad y acertadamente Brisaud deca que
estos pacientes haban perdido la cancin del
lenguaje.
La escritura tambin es lenta, con caracte-
res de micrografa, en ocasiones las prime-
ras palabras son normales y paulatinamente
se van reduciendo hasta hacerse ilegibles.
Temblor
Signo muy notorio, tiene caractersticas que
lo hace prcticamente patognomnico de la
afeccin; se trata de un temblor de reposo,
que se atena con la realizacin de actos
motores, que se acrecienta con el fro, las
emociones y la fatiga y que desaparece con
el sueo.
Temblor regular y rtmico, predomina en
pies, manos y extremidad ceflica. En las
manos, produce un roce del pulgar sobre los
otros dedos que remeda el acto de contar
monedas o liar cigarrillos; en los pies adopta
la figura del pedaleo, mientras que en la ex-
tremidad ceflica predomina sobre el maxilar
inferior y los labios.
Tiene una frecuencia de aproximadamen-
te 6 ciclos /seg. , con algunas variantes refe-
ridas a la etiologa del proceso; ms rpido y
fino en la Enfermedad de Parkinson, ms len-
to y grueso en los post-encefalticos.
Si bien es involuntario, al principio puede
ser controlado por la voluntad; en general se
inicia en las manos y progresivamente se va
extendiendo.
Insistimos que se trata de un temblor de
reposo, al contrario del cerebeloso que es
intencional y se produce al efectuar movimien-
tos voluntarios.
Alteraciones Vegetativas
Sobre todo frecuentes en las formas post-
enceflicas, la ms constante es la seborrea
crea que da al rostro una tpica ptina
grasosa, brillante y permanente.
En orden de frecuencia se presenta
sialorrea, hiperhidrosis, hipersecrecin nasal
y lacrimal edemas sectoriales y trastornos
vasomotores.
Alteraciones de la marcha
Muy tpicas, permitieron a James Parkin-
son hacer observaciones en las calles de Lon-
dres (caso nmero 9) en 1815.
Se trata de una marcha lenta, a pasos cor-
tos ejecutados con la punta de los pies, me-
cnica y montona, con los brazos pegados
al tronco, con el cuerpo y la cabeza proyec-
tados hacia delante, en bsqueda de un des-
plazado centro de gravedad.
Sin embargo, en algunas ocasiones, estos
CAPITULO 26
pacientes cambian bruscamente de ritmo y
con gran angustia, inician una acelerada
marcha, que por lo general termina en una
cada (marcha festinante).
Alteraciones Psquicas
Raramente mencionadas en el siglo IXX,
han ido cobrando importancia paulatinamen-
te.
Se trata de pacientes egocntricos, ansio-
sos, muy angustiados, que frecuentemente
presentan deterioro psicomotor con alteracio-
nes de la personalidad, de la esfera mnsica,
ubicacin tmporo -espacial y del comporta-
miento social.
Estas alteraciones deben ser evaluadas
adecuadamente al realizar el esquema tera-
putico y en las entrevistas familiares.
Otros sntomas y signos
Dentro de este complejo clnico es dable
observar calambres musculares, parestesias,
disfagias, blefaroespasmo, akatisia (imposi-
bilidad de tener quietas las piernas) y crisis
oculogiras.
Formas Clnicas
1. Hipocintica: Con franco predominio de
la rigidez y la aquinesia con poco tem-
blor.
2. Hiperquintica: Se destaca el temblor,
con marcha festinante y akatisia; la rigi-
dez y la aquinesia son poco notorias.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Tiene un comienzo lento e insidioso, rigi-
dez y la aquinesia son los signos iniciales y
progresivamente se va completando el cua-
dro clnico.
La afeccin tiene un inicio localizado ya sea
un miembro o ms frecuentemente en un
hemicuerpo y al cabo de 2 a 3 aos ya es
bilateral.
Su evolucin es lentamente progresiva,
por lo general ms rpida en las formas etio-
lgicas vasculares y post-enceflicas y ms
retardadas.en la enfermedad de Parkinson.
A pesar de su aspecto notorio y a veces
dramtico, el temblor es mejor tolerado que
la rigidez y la aquinesia.
- 221 -
Lentamente, en el curso de los aos, es-
tos pacientes se van incapacitando.
Merced a los progresos realizados en los
ltimos 15 aos, podemos afirmar que el pro-
nstico ha mejorado pero no debemos olvi-
dar que no hay curacin para esta enferme-
dad y que los tratamientos son slo
sintomticos.
La eficacia actual de la teraputica se re-
fleja en que la incapacitacin es mucho ms
lenta y que la calidad de vida es sensible-
mente mejor.
Tratamiento
El primer intento teraputico en esta afec-
cin corresponde al propio James Parkinson
quien en 1820 propugnaba las sangras de
la parte alta del cuello. Ordenstein en 1867
manifestaba que el gran Charcot prescriba
2-3 grnulos de hiosciamina diariamente.
Desde estas indicaciones, la de Parkinson
totalmente emprica y la segunda que resulta
una genial clarividencia del maestro francs,
se ha recorrido un arduo camino, que en los
ltimos lO aos, merced a la investigacin
de los neurotransmisores se ha concretado
en una teraputica eficaz.
El tratamiento actual debe ser planteado
en forma amplia e integral, comprendiendo
no slo el aspecto neurolgico, sino las alte-
raciones msculo -articulares, psquicas, la-
borales e incluso la eventualidad quirrgica.
Una premisa bsica que nunca se debe
olvidar es que el tratamiento es slo sinto-
mtico; ni las drogas, ni la fisioterapia, ni las
operaciones eliminan la causa de la enfer-
medad.
El objetivo fundamental ser mejorar las
condiciones de vida, tratando de retardar la
incapacidad.
A) Medicamentoso
Al iniciarlo se debe informar al paciente que
es un tratamiento para toda la vida, que ser
efectivo a condicin que sea continuo y cons-
tantemente adaptado a la evolucin de la
afeccin.
El tratamiento se basa en el uso de cuatro
grandes lneas de medicacin:
 - 222 -

1. Anticolinrgicos de sntesis
Trihexifenidil- (Artane MR) Comp.2-5 mg. Dosis: 6- 15 mg.
Biperiden- (Akineton MR) Tabletas 2 mg.
Cpsulas retard. 4 mg Dosis: 8 -12 mg
Prociclidina- (Kemadrin): MR) Comp. 5 mg. Dosis: 10- 20 mg

2. Antivirsicos
Amantadine- (Virosol MR) Comp. De 100 mg. Dosis: 200- 400 mg diarios

3. Dopaminrgicos
L-DOPA + Inhibidor (Madopar MR) Caps. De 125,250 mg
(Sinemet MR) Comp. De 250 mg
Dosis media: 750 -1500 mg
Bromoergocriptina- (Parlodel MR) Comp. 2,5 mg Dosis: 10- 30 mg

4. Ahorradores de Dopa
Seligilina
Pramipexol
Pergolide Manejo de especialistas
Lisuride

Principios del Tratamiento Mdico 4. Cada paciente tiene su propio esquema.

5. Sin duda que los medicamentos ms
1. Iniciar la teraputica con los anticolin-
efectivos son los dopaminrgicos.
rgicos y el amantadine, segn la sintomato-
6. No se debe asociar vitamina B6 o
loga predominante.
reserpina a los pacientes que estn siendo
2. Luego agregar L-Dopa y recin ms tar-
tratados con L-Dopa.
de bromoergocriptina:
7. Ahorrar Dopa (la menor dosis posible)
3. Las drogas se pueden asociar entre s a
condicin de que las adaptaciones sean pro-
gresivas y lentas.

Accin farmacolgica

Droga Acinesia - Rigidez Temblor

Trihexifenidil ++ ++

Biripiden ++ +

Prociclidina + ++

Amantadine ++ +

L-Dopa + Inhibidor ++++ ++++

Bromoergocriptina +++ +++

A) Fisioterapia -Terapia Ocupacional 1. Ampliar las superficies articulares: ya

que la extensin articular se reduce sensi-
Un plan de fisioterapia adecuado, continuo
blemente por las alteraciones de postura y
y sobre todo entusiasta, es de gran valor. Se
marcha;
lo debe realizar diariamente, sin que el pa-
2. Reducir la rigidez: puesto que esta
ciente llegue al agotamiento y basado en ac-
contractura neurognica se transforma en
tividades tendientes a:
CAPITULO 26
miognica con acortamiento, atrofia por des-
uso y periartritis.
Debe insistirse en la laborterapia, que ayu-
da a mantener activos y sobre todo ocupa-
dos a estos pacientes; lo ideal son los talle-
res protegidos donde se trabaja en conjunto.
Ante un paciente con Parkinson avanzado
la fisioterapia es un acto inhumano e intil.
B) Psicofrmacos -Psicoterapia
Ya que estos pacientes comnmente pre-
sentan angustia, inquietud, irritabilidad e in-
cluso depresiones ser til considerar la. ad-
ministracin de diazepxidos y antidepresivos
o la combinacin de ambos.
La psicoterapia tiene un rol a considerar
sobre todo en las depresiones reactivas y en
los conflictos de adaptacin a una enferme-
dad crnica.
C) Quirrgico
Ocup un papel muy destacado entre 1950
y 1980, hoy debe ser considerado como ex-
cepcional en los casos en que fracasa la te-
raputica medicamentosa y en las formas
hiperquinticas donde alcanza el mayor ren-
dimiento.
La intervencin quirrgica consiste en la
destruccin del ncleo ventro -lateral del t-
lamo, por medio de la estereotaxia.
Los implantes de neuronas dopaminergicas
no han superado la etapa experimental y no
pudieron sortear las pruebas clnicas. En el
inicio del siglo XXI se han clonado embrio-
nes humanos para obtener clulas
totipotentes en la etapa de morula, pero los
resultados han sido negativos y sobre todo
reidos con los ms elementales preceeptos
bioticos.
OTRAS AFECCIONES EXTRAPIRAMIDA-
LES
Balismo
Entidad muy rara, obedece a una lesin del
ncleo subtalmico de Luys o de las fibras
luyso - pallidales. Afecta a personas de ms
de 60 aos y es en general unilateral.
Se caracteriza por presentar movimientos
involuntarios amplios, bruscos, de
circunduccin o rotatorios que afectan a los
miembros, especialmente a los superiores.
- 223 -
Se presentan en salvas y se suelen acompa-
ar de hipotona muscular.
La etiologa ms frecuente es la determi-
nada por procesos vasculares, eventualmen-
te puede ser una complicacin quirrgica de
la estereotaxia.
Tratamiento: Biperiden -L-Dopa y
Clorpromazina
Degeneracin hepato -lenticular * Enferme-
dad de Wilson
Afeccin gentica de transmisin
autosmica recesiva, es debida a una altera-
cin metablica del cobre.
De comienzo juvenil, afecta por igual a
ambos sexos y se caracteriza por presentar
signos neurolgicos, hepticos y oculares.
A) Neurolgicos:
1. Rigidez extrapiramidal: De distribucin
axial, predomina en la cara dando una
facie tpica con ojos y boca abiertos. Se
exacerba con los movimientos.
2. Temblor grueso: De 2-4 c/seg. , amplio,
predomina en ambos miembros superio-
res, tomando el aspecto de aleteo de
pjaro; es tanto de reposo .como inten-
cional.
3. Deterioro Psquico: De grado variable
puede llegar a la demencia.
4. Crisis Convulsivas: Casi en el 70 % ac-
cesos tnico -clnicos generalizados.
B) Hepticos:
Esteatosis -Fibrosis portal -Cirrosis
macronodular -Ictericia -Ascitis.
C) Oculares:
Tpico anillo de Kayser -Fleischer, debido
a la precipitacin de sales de cobre en la
membrana de Descemet; aparece de color
amarillo -verdoso de aproximadamente 1 mm.
de ancho en la periferia corneana.
Tambin, aunque ms raramente, se pue-
de presentar una catarata tornasolada, tam-
bin por depsito de cobre en el cristalino.
D) Otros Signos:
Osteomalacia, anemias, disendocrinas.
La Neuropatologa muestra lesiones de
ncleos basales con destruccin neuronal y
proliferacin macroglial. Se ha descrito como
tpico el hallazgo de las clulas de Opalski.
La Tomografa Axial Computada revela
en algunos casos hipodensidad de ncleos
grises.
 - 224 -
Los exmenes de laboratorio informan
una disminucin de cerleoplasmina, con
hipercupruria y cifras normales de cupremia.
El tratamiento debe ser profilctico antes
de que se produzcan lesiones del S.N.C., con
diagnstico basado en los antecedentes fa-
miliares y los problemas hepticos que pue-
den abrir la escena. Dicho tratamiento ser
en base al uso de penicilamina que es un
agente quelante del cobre. Ya establecida las
lesiones se deben usar B.A.L. y la propia
penicilamina.
Espasmo de torsin
Se trata de otra enfermedad gentica, he-
reditaria, tanto autosmica recesiva como
dominante.
La forma autosmica recesiva predomina
en la raza juda, mientras que la forma domi-
nante no tiene predominio racial.
Se inicia en la segunda infancia o adoles-
cencia y se caracteriza por espasmos
paroxsticos que provocan la torsin del eje
corporal y de la raz de los miembros. Estas
contracciones espasmdicas de la muscula-
tura paravertebral y del cinturn escapular y
pelviano se desencadenan al intentar movi-
mientos voluntarios y llega a producir graves
alteraciones deformantes (Distona Muscu-
lorum deformans).
La Neuropatologa revela una abiotrofia
inespecfica de los ncleos basales y recien-
tes investigaciones han demostrado un dfi-
cit de cido homovainillnico y aumento de la
dopamina -hidrolasa.
El pronstico vara segn el tipo
de.herencia: En forma autosmica dominan-
te es progresiva y cursa con deterioro men-
tal, mientras que la forma autosmica rece si
va no presenta trastornos psquicos y..tiene
una evolucin lenta con remisiones comple-
tas y parciales.
El tratamiento especfico es la L-Dopa,
aunque tambin el diazepan y la clorpromazi-
na atenan los espasmos.
Tortcolis espasmdico
Se trata de contracciones espasmdicas
de la musculatura cervical que producen ac-
titudes de rotacin y en oportunidades de
flexin de la extremidad ceflica.
Su etiopatogenia es muy controvertida, al-
gunos autores insisten en conferirle identidad
nosolgica, otros como Mardsen y Harrison
piensan que se trata de espasmos de torsin
localizados al cuello, mientras que no pocos
abogan por una histeria de conversin.
Ante tan dispares apreciaciones slo cabe
un tratamiento sintomtico.
CAPITULO
CAPITULO26
27 - 225 -

PATOLOGA VERTEBROMEDULAR
Prof. Dr. Ricardo Auad
Prof. Dr. Roberto Rodrguez Rey

ANATOMO-FISIOLOGIA ipsilateral, hasta la regin bulbar donde se

realiza su entrecruzamiento.-
La Mdula Espinal integra el Sistema Ner-
La va motora piramidal est integrada por
vioso Central, constituyendo la prolongacin
dos neuronas cuya sinapsis se realiza a nivel
caudal del cerebro. Est conformada por una
de las astas anteriores,la central o primera
formacion gris, central ,con forma de H ex-
neurona se inicia en la corteza cerebral y fi-
presada por las astas anteriores y posterio-
naliza en el asta anterior medular; la
res, relacionadas las primeras con la va mo-
periferica o segunda neurona nace en al asta
tora y las segundas con las sensitivas, y co-
anterior y conjuntamente con la raiz sensiti-
nectadas entre s en su porcion central por
va constituyen los nervios raqudeos,que al
fibras transversales,que forman el conducto
distribuirse constituiran plexos y finalmente
del epndimo.-.
nervios perifricos. (Ver Captulo 2 Fig. 6)
Rodeando esta sustancia gris, se distingue
La va sensitiva ingresa a la mdula por el
la sustancia blanca, conformada a su vez por
asta posterior. Est compuesta por tres neu-
cordones longitudinales, nominados como an-
ronas: La primera neurona se halla en el
teriores, laterales y posteriores. Estos cordo-
ganglio raqudeo paravertebral, la segunda
nes contienen los haces, especialmente sen-
alcanza el tlamo y la tercera finaliza su
sitivos y motores que transmiten los impul-
recorrido en la corteza parietal retroroln-
sos nerviosos desde y hacia el cerebro y ce-
dica.
rebelo
Otro aspecto muy importante a tener en
El cordn anterior aloja el haz piramidal
cuenta en la sistematizacin medular,se re-
directo,que es muy pequeo
fiere a su topografa macroscpica:
El cordn lateral, en su tercio posterior
Longitudinalmente la mdula espinal est
contiene el haz piramidal cruzado y ,es la prin-
compuesta por 31 segmentos, o metmeras
cipal va de la transmisin de la funcin mo-
medulares.
tora que proviene de la corteza cerebral.
De cada segmento, nacen hacia cada lado
El cordn lateral,en su tercio anterior, alo-
las races raqudeas, conformando los 31
ja la via espinotalamica que lleva hacia la
pares raqudeos
corteza el mensaje sensitivo de la superficie
8 cervicales (el primer par emerge entre
del cuerpo tacto protoptico, (temperatura y
el occipital y el atlas),
dolor).
12 dorsales,
El cordn lateral ,en su tercio medio inte-
5 lumbares,
gra los haces ventral y dorsal de Gowers y
5 sacros y
Fleshing, encargados de transmitir la sensi-
1 coccigeo
bilidad profunda inconsciente al cerebelo.
Estas races emigran de la estructura ver-
Finalmente, el cordn posterior concen-
tebral hacia la periferia,por el agujero de
tra las fibras de los haces de Goll y de
conjuncin,ubicado en el tercio inferior del
Burdach, responsables de la sensibilidad pro-
cuerpo vertebral correspondiente.
funda consciente y tctil discriminativa.-.
A su vez, la columna vertebral, est cons-
Es importante remarcar que la va sensiti-
tituida por la suma de 33 segmentos seos,las
va superficial se entrecruza de inmediato,
vrtebras, conformando en su interior, el con-
apenas hace su ingreso a la mdula a traves
ducto vertebral, por donde transcurre la m-
del asta gris posterior, por la comisura gris
dula espinal.
central formando el haz espino talmico
Las vrtebras, tienen en su conformacin
contralateral . En cambio los haces de Goll y
anatmica, distintas caractersticas de acuer-
Burdach, ascienden por el cordn posterior
do a su funcin esttica y dinmica.
 - 226 -
Relaciones topogrficas entre los distintos secto-
res medular, radicular y vertebral.
Como adaptacin a su funcin y movilidad,
las 7 vertebras cervicales se caracterizan por
la mayor amplitud de su conducto raqudeo,
de forma triangular, debindose resaltar la
morfologa de las dos primeras: atlas, axis.
La apfisis odontoides del axis, acta como
cuerpo vertebral del atlas, lo que tiene espe-
cial significado en la patologa de la regin,
especialmente traumtica.
Las 12 vrtebras dorsales, que aumentan
su tamao en sentido caudal, estn reforza-
das por las articulaciones costo vertebrales,
siendo la zona de menor movilidad y el canal
raqudeo, redondeado, es comparativamen-
te de menor dimetro.
Las 5 vrtebras lumbares, de mayor tama-
o y adaptadas a su funcin de resistencia y
sostn, asientan sobre el sacro,que consti-
tuido por 5 vrtebras fusionadas entre s par-
ticipan en la configuracin de la potente cin-
tura pelviana.
Completa la columna vertebral en su ex-
tremo caudal,el cccix,formado por la fusin
de 3 o 4 segmentos coccgeos.
La mdula espinal, deriva embriolgica-
mente del surco neural, estructura de origen
ectodrmico, al igual que la estructura sea
vertebral.
Hasta el tercer mes de vida del embrin, la
longitud de la columna vertebral y la mdula
espinal es igual, pero posteriormente, el cre-
cimiento de ambas estructuras, es despro-
porcionado, siendo menor el crecimiento
medular, de suerte tal, que en el adulto ter-
mina a nivel de la primera vrtebra
lumbar,determinando la formacin de la lla-
mada cola de caballo(cauda equina) que ocu-
pa el conducto raqudeo en la region
lumbosacra, en funcin de que las races
correspondientes emergen por los orificios
homlogos.
Reiteramos que este concepto es muy im-
portante ante la clnica que presenta el pa-
ciente: Una determinada metmera medular,
est relacionada anatmicamente con un de-
terminado segmento vertebral,. Por ejemplo,
la cuarta metmera medular dorsal, corres-
ponde anatmicamente a la segunda o ter-
cera vrtebra dorsal; la D 10 medular, a la
octava vrtebra dorsal y D 12 a la novena
vrtebra.
Las metmeras medulares estn expresa-
das en la superficie del cuerpo humano,por
CAPITULO 27
las llamadas metmeras cutneas.A traves
del examen semiolgico de la sensibilidad su-
perficial (especialmente tacto y dolor), se
determinaron parmetros correspondientes.
El segmento D 4 medular,est exterioriza-
do en la piel, a nivel de las tetillas;D 10
correponde al ombligo y D 12 a la regin
inguinal.
Con este mtodo semiolgico,se puede
determinar con precisin,la localizacin de la
lesin. Ejemplo: cualquier patologa de la
mdula dorsal, si compromete la motilidad,
provocar clnicamente una paraparesia o
parapleja. La localizacin exacta de la lesin
ser proporcionada por el examen de la sen-
sibilidad superficial.
Para completar los conocimientos anto-
mo-fisiolgicos agregamos los siguientes
conceptos.
La mdula espinal est cubierta en toda su
extensin por las 3 membranas durales: du-
ramadre, aracnoides y piamadre, de origen
mesenquimatoso.
La duramadre se prolonga en la regin
caudal, constituyendo un cordn, el filum
terminalis, que se inserta en la parte inferior
del sacro, actuando como elemento de fija-
cin longitudinal y es de pobre irrigacin.
Adems envuelve en su salida el trayecto de
las races raqudeas.
Esquema anatmico mielo radculo vertebral.
- 227 -
La aracnoides, conforma el espacio suba-
racnoideo por donde circula el L.C.R.
La piamadre, ricamente vascularizada,
est ntimamente relacionada con la superfi-
cie medular y en cada segmento de la mis-
ma, lateralmente, presenta prolongaciones,
que se adhieren a la duramadre. Son los lla-
mados ligamentos dentados que contribuyen
a la fijacin transversal de la mdula.
A modo de proteccin, el espacio epidural,
que rodea el tubo dural, est ocupado por
tejido areolar y vasos especialmente veno-
sos.
Entre los ligamentos que integran la estruc-
tura vertebral, los de mayor importancia son
el ligamento longitudinal comn posterior que
se extiende desde la regin cervical
caudalmente, sobre la cara posterior de los
cuerpos vertebrales y con importante relacin
con los discos intervertebrales y el ligamento
amarillo, ubicado entre las lminas de vrte-
bras contiguas, muy importante en la fijacin
y desplazamientos vertebrales.
Requiere especial atencion, el conocimien-
to de la vascularizacin de la medula espi-
nal:
a. Dos ramas descendentes de ambas ar-
terias vertebrales, conforman la arteria
espinal anterior, que desciende por el
surco medio anterior, aproximadamente
 - 228 -
hasta el nivel de la cuarta metmera dor-
sal y es responsable de la irrigacin de
los 2/3 anteriores de la mdula.-Su pato-
loga compromete las funciones motoras
y sensitivas superficiales.
b.A medida que descendemos se hace
evidente el aporte de las arterias
intercostales que irrigan el tercio poste-
rior de la medula.
c. Habitualmente la dcima arteria
intercostal es una rama gruesa que toma
el nombre de arteria de Adamkiewicz,
proveniente de la aorta, que proporciona
ramas ascendentes y descendentes para
completar la irrigacin medular.
Para una mejor comprensin de las afec-
ciones medulares en relacin a sus signos y
sntomas, resumimos, cinco manifestacio-
nes principales:
a.Dolor: Puede ser localizado , proyectivo
radicular,o difuso urente en areas de
representacin, y est relacionado ge-
neralmente, con patologa radicular.
b.Anormalidades motoras Evidente
cuando hay un compromiso funcional
de las vias motoras descendentes o
de las clulas del asta anterior.
c.Anormalidades sensitivas de gran
importancia clnica determina el nivel
sensitivo de localizacin. Ofrece gran
variedad de manifestaciones, de acuer-
do a la localizacin de la lesin y a
la va sensitiva afectada.
d.Anormalidades de los reflejos y tono
muscular Depende de la patologa y
del modo de instalacin de la lesin.
e.Anormalidades de los esfnteres: In-
continencia o retencin.
a.
Tumor intramedular con (a) y sin (b) gadolneo
SNDROMES MEDULARES.
Existe una serie de sndromes medulares:
1. Seccin completa de la ME
2. Hemiseccin de la ME
3. Sndrome siringomilico o cavitario cen-
tral medular
4. Sndrome de obstruccin de la arteria
espinal anterior.
5. Sndrome piramidal o sndrome de la 1
motoneurona.
6. Sndrome del cordn posterior..
7. Sndromes combinados ( Esclerosis la-
teral amiotrfica, mielosis funicular y
SIDA.)
8. Mielopatia cervical
FISIOPATOLOGA
Tres hechos fundamentales nos servirn
para una mejor interpretacin de esta patolo-
ga:
A. Cuando ocurre un sndrome de sec-
cin medular brusco cualquiera sea la cau-
sa: traumatismo, mielitis, compresin,
etc.vamos a observar dos etapas clnicas bien
definidas:
1 Una inicial, en la que se produce una
paraparesia o una paraplejia flcida, que
compromete tambin la funcin vesical
y anal (esfnteres externos que son
estriados). lo que produce un ano y veji-
ga neurognicas, con incontinencia.
2 Una tarda,meses despus,donde llama-
tivamente se transforma en una
paraplejia espstica.con hipereflexia,
clonus, Babinski, reflejos de automatis-
mo medular, etc.
B. Al producirse una lesin medular crni-
b.
CAPITULO 27
Esquema de los haces ascendentes y descendentes principales de la mdula espinal.
ca y lenta con paraparesia espstica progre-
siva, la vejiga reduce su capacidad
volumetrica, por la espasticidad (vejiga
espstica), lo que se traduce clnicamente en
una poliaquiuria.
Adems de ser menor su capacidad, la
vejiga, es ms reactiva, por consiguiente, en
vez de requerir 20 cm de H2O de presin para
provocar la sensacin de necesidad de mic-
cin, con menos cantidad se produce
Al existir paresia, no se controla el esfn-
ter. Esto va progresando en etapas,
1. Inicialmente aparece la poliaquiuria,
2. Luego la urgencia miccional (porque no
puede controlar el esfnter),
3. Incontinencia, porque ya no controla el
esfnter.
C. Generalmente las secciones medulares
son episodios agudos que se caracterizan
por un compromiso motor bilateral, una
tetraplejia o una parapleja, y un dficit sen-
sitivo bilateral, es decir, una anestesia, a to-
das las formas de sensibilidad,
Bsicamente no hay transporte de infor-
macin.
- 229 -
Adems se aprecia la altura o nivel
metamerico de la lesin; si el dao es dorsal,
se pierde sensibilidad y movimiento de pier-
nas, si es cervical, se pierde tambin en bra-
zos, etc. Entonces una seccin medular com-
pleta incluye:
Prdida de todo tipo de sensibilidad y
motilidad desde el nivel de la lesin
hacia abajo
Incontinencia vesical y anal.
Trastornos troficos y neurovegetati-
vos.
Mtodos auxiliares de diagnstico
Hoy disponemos de excelentes medios
auxiliares de diagnstico para la patologa que
compromete la mdula espinal y sus envol-
turas.
Pero sin ninguna duda que el advenimien-
to de la Resonancia Magntica Nuclear nos
ha cambiado nuestros esquemas de proce-
dimientos toda vez que es el nico estudio
morfologico que nos permite ver en todos
sus detalles las alteraciones de la mdula.
La TAC y la radiologa simple son indica-
 - 230 -
Neurinoma dorsal
das para estudiar fundamentalmente las es-
tructuras del estuche dural, oseo y
ligamentario, tanto morfolgica como funcio-
nalmente.
Un estudio que indicamos frecuentemente
son los potenciales evocados somatosensi-
tivos, que nos informan de la permeabilidad
medular funcional; actualmente los hemos
incorporado al quirfano en ciruga intramedu-
lar.
Ocacionalmente hemos realizado
Ecografas intraoperatorias para deeterminar
la ubicacin exacta de patologa qustica.
I.- Sndrome de seccin medular:
La causa ms frecuente, en pleno siglo XXI
son las provocadas por traumas, ya sea deri-
vada de lesiones primarias medulares (con-
tusin, laceracin)y/o hemorragia medular
(hematomielia) y lesiones secundarias debi-
das generalmente a compresiones por luxo-
fracturas a distintos niveles
La otra causa frecuente de seccin medu-
lar completa es la mielitis transversa, se le-
siona horizontalmente la mdula, por lo que
toda la funcin que se asocia a esa estructu-
ra, se pierde, ya sea motor o sensitivo. La
Metstasis. D11
mielitis transversa puede ser originada por
infeccin bacteriana, viral o a veces
autoinmune.
Tambin se debe tener presente la enfer-
medad de los buzos, es decir, la
descompresin brusca al emerger, provoca
un burbujeo de nitrgeno, produciendo una
obstruccin venosa que trae una rmora, que
a su vez lleva a una hipoxia medular, ocasio-
nando una parapleja. La ventaja de esta
paraplejia es que puede ser recuperada con
la compresin y descompresin lenta, lo que
permite reabsorber el nitrgeno.
Evidentemente que un tumor intramedular
dejado librado a su evolucin llegara a pro-
ducir el cuadro clnico de seccin.
El cuadro clnico de la seccin medular,
cualquiera sea su etiologa, presentara una
semiologia muy evocadora y llamativa:
Trastornos motores desde el nivel le-
sional hacia abajo (cuadriplejia-
paraplejia)
Anestesia para todo tipo de sensibili-
dad desde el nivel lesional hacia abajo
Halo de traccin
CAPITULO 27 - 231 -

Trastornos esfinterianos
Trastornos neurovegetativos y troficos
por debajo de la lesin

II.- Sndrome de hemiseccin medular:

La hemiseccin se refiere a mitades izquier-
das o derechas.
Se caracteriza por prdida motora homo-
lateral, desde el sitio de la lesin hacia aba-
jo, ya que el cordn de la va piramidal ya se
cruz a nivel del bulbo, por consiguiente, la
sintomatologa ser del mismo lado de la le-
sin, monoplejias en los niveles dorsales y
hemiplejas en los cervicales.
Con referencia a lo sensitivo, el trastorno
ser una prdida de la sensibilidad profunda
y tctil epicrtica, del mismo lado de la lesin
pero en cambio hay una prdida de la sensi-
bilidad dolorosa, del lado opuesto, porque la
sensibilidad dolorosa se cruza en el nivel
medular en el que penetra a la medula espi-
nal.
Tambin hay una hipoestesia suspendida
dolorosa que corresponde al nivel de la le-
sin (como una banda bilateral).
Placa metlica fijacin cervical
Puede o no haber compromiso de vejiga.
La mayora de las veces la hemiseccin es Se ve generalmente en dos grupos
por un traumatismo (arma blanca o bala) y etareos: en las primeras decadas los quistes
ms raramente por una lesin tumoral unila- siringomielicos congenitos o en cuarta y
teral (neurinoma o meningioma). quinta decada de la vida donde se formen
quistes siringomielicos adquiridos centra-
les que obstruyen el conducto del epndimo,
habitualmente por un tumor (ependimo-
ma.astrocitoma, glioma, etc).
Todas las fibras que entran y se cruzan,
van a estar lesionadas a nivel de la lesin,
resultando entonces una anestesia suspen-
dida; pero el contingente posterior (Goll y
Burdach) es raramente comprometido, por lo
tanto se preserva la sensibilidad profunda
tctil y propioceptiva
Pero lo ms caracterstico es el compromi-
so de la sensibilidad termoalgesica, ya que
su va se cruza a nivel de la comisura central
De aqu que resulte una disociacin, por
compromiso de la trmica y dolorosa con
Neurinoma Cola de Caballo conservacin de la tctil propioceptiva
Generalmente las cavidades siringomi-
III.- Sndrome siringomilico: licas son cervicales o dorsales, y se puede
Se caracteriza por la dilatacin del tener 2 sitios de lesin, o un sitio de lesin
epndimo que de conducto se transforma en ms expresivo que el otro.
cavidad. Cuando son cervicales, se producen la
 - 232 -
amiotrofia de las manos (por destruccin de
las neuronas motoras del nivel), pero lo esen-
cial de la siringomielia es esta disociacin,
que hay compromiso de la sensibilidad
termoalgsica, con conservacin de la sen-
sibilidad tctil y propioceptiva. La prdida de
sensibilidad suspendida es slo a nivel de la
lesin, de ah para abajo est normal.
Un viejo aforismo neurolgico dice: En la
disociacin siringomilica si uno toca, sien-
te, si lo pincha no siente.
IV.- Sndrome de la espinal anterior:
Afeccin rara de observar en la practica
neurolgica Se refiere a la arteria espinal
anterior, cuyas ramas irrigan un rea triangu-
lar dentro de la mdula. Los bordes de la m-
dula estn vascularizados por otros sistemas,
al igual que el cordn posterior, por lo que la
arteria espinal anterior irriga el asta anterior,
la va piramidal y parte del centro de la m-
dula.
Se debe a la obstruccin de algunas de las
arterias espinales, porque no todas entran a
la mdula, sino que se van saltando; algu-
nas son mas gruesas, y hay otras ms del-
Raquiestenosis
gadas. Por lo general los ateromas, suele
obstruir los ostiums, produciendo una isque-
mia e infarto medular, dando un sndrome de
la espinal anterior.
Las lesiones suelen ser dorsales altas y se
caracterizan por una paraplejia inicialmente
flccida, luego se transformara en espstica
y trastornos sensitivos superficiales con ni-
vel, pero la sensibilidad profunda se halla
conservada
En oportunidades se aprecia una banda
termoalgesica suspendida por compromiso
centro medular La evolucin va a depender
de los mecanismos de compensacin y por
lo general se asiste a mejoras de distinta
magnitud.
V.- Sndrome piramidal:
Aqu existe compromiso de la va pirami-
dal. con distintas expresiones clnicas depen-
dientes del nivel lesional, esencialmente, el
sndrome piramidal es un sndrome motor
puro. Puede ser crnico o agudo, aunque ha-
bitualmente cuando se dice sndrome pira-
midal, se refiere al crnico. Se caracteriza por
una hipertona espstica, es decir, produce
espasticidad.acompaada de hiperreflexia y
el clsico signo de Babinski que es siempre
signo de compromiso de la va motora, a cual-
quier nivel
En etapa aguda, el compromiso de la va
motora produce una paraplejia flccida, lo que
se llama perodo de shock medular, pero en
la medida en que se recupera la parapleja,
se produce la espasticidad. Esto se ve tam-
bin en la hemiseccin de la mdula.
Mal de Pott
CAPITULO 27
VI.- Sndrome cordonal posterior:
Este se produce al lesionar el cordn pos-
terior, por lo que se altera la propiocepcin y
la sensibilidad tctil epicrtica
El cordn. posterior, est compuesto por 2
fascculos: el de Goll que corresponde topo-
grficamente a los miembros inferiores y el
de Burdach que vehiculiza a la informacin
que corresponde generalmente a tronco y
brazos.
La lesin en esas reas, produce una pr-
dida de la sensibilidad postural y de la sensi-
bilidad tctil, que se traduce en lo que se
denomina un sndrome tabtico, que se ca-
racteriza por un enfermo que no percibe el
suelo, por lo que talonea, y ocupa los ojos
para suplir la funcin de propiocepcin los
ojos son el bastn del tabtico.
Este sndrome del cordn posterior, puede
ser de origen diabtico, metablico,
traumtico por medula anclada, tras ciru-
gas por mielomeningoceles o lutico. .
VII.- Sndromes combinados:
1. Uno es el compromiso piramidal ms el
sndrome cordonal posterior. Es una
paresia o parapleja asociada a dficit de
la sensibilidad profunda, afeccin muy
rara, se asocia a avitaminosis B12 y ane-
mia macroctica, en los libros clsicos es
denominada Mielosis funicular.
2. Tambin el SIDA produce una mielopata
Meningocele cervical
- 233 -
vacuolizante, que compromete las fibras
ms largas (motoras), que son ms vul-
nerables por su longitud. Es una etiolo-
ga de incidencia creciente en
Latinoamrica
3. Otro sndrome combinado es una enfer-
medad clsica, la Esclerosis lateral
amiotrofica (ELA), rara de ver, donde se
afecta, en forma progresiva la primera y
la segunda motoneurona. No se sabe la
causa.
Al comprometerse la va piramidal y las
motoneuronas medulares la clnica neu-
rolgica presenta una interesante mez-
cla de elementos de primera y segunda
neurona, por lo general hay espasticidad
en los miembros inferiores y amiotrofia
en los miembros superiores Las
fasciculaciones de lengua y otros ms-
culos corporales son altamente sugeren-
tes de esta afeccin.
Es una enfermedad sistmica, exclusi-
vamente motora, no tiene tratamiento
efectivo, aunque ltimamente se han
descrito atenuaciones evolutivas con el
uso del Riluzole.
VIII. Mielopata cervical
Se denomina mielopatia cervical al cua-
dro clnico resultante de una compresin
mielo-radicular a nivel cervical como conse-
cuencia de:
1. Procesos inflamatorios crnicos
2. Degeneraciones y protrusiones
discales
3. Hipertrofias y calcificacin del liga-
mento longitudinal posterior(Mizuno)
4. Hipertrofia del ligamento amarillo uni
o bilaterales
5. Hipertrofias laminares y durales
6. Barras osteofitarias y espondiloticas
7. Estrechez congnita de canal
8. Osteofitos y sindesmofitos
Excepcionalmente acta una sola de es-
tas causas, lo que ms frecuentemente se
observa es una combinacin de las mismas,
que trae aparejada una severa alteracin de
la biodinmica de la columna cervical
En ultimo trmino todas estas causas van
a producir una estenosis del canal espinal que
tendr como resultante la compresin mielo-
 - 234 -
radicular, eje fisiopatologico de esta frecuen-
te afeccin
Las posiciones defectuosas laborales, la
tensin muscular cervical mantenida y pro-
longada, el uso de cargas dorsales (mochi-
las) y deportes de contacto (rugby) han sido
factores predisponentes frecuentemente ci-
tados en la bibliografa
El cuadro clnico se expresa habitualmen-
te por:
1. Dolor cervical y radicular braquial
2.Paresias de distinto grado de miembros
superiores,
3.Parestesias de distribucin radicular,
4.Dficit motor de miembros inferiores
5.Alteraciones esfinterianas
6.Signo de Lhermitte (sensacin de elec-
tricidad al flexionar la nuca)
En definitivas un complejo sindromatico de
dficit e irritacin de primera y segunda neu-
rona.
Primera neurona en miembros inferiores:
Paraparesia espstica
Hipereflexia
Clonus y Babinski
HNP. Cervical extruda. C6
Segunda neurona en miembros superio-
res:
Dolor radicular irradiado
Hipoestesia distribucin radicular
Hipo y arreflexia profunda
Atrofia muscular
Fasciculaciones en miembro superior
Desde hace varios aos usamos en el Ser-
vicio de Neurociruga del Hospital Padilla la
escala funcional de Nurick, para la evalua-
cin, control y el seguimiento de estos pa-
cientes:
Grado 0: Signos de afectacin solo
radicular (dolor, paresias y parestesias)
Grado 1: Signos de compromiso medu-
la sin dificultad para caminar
Grado 2: Dificultad para la marcha que
no altera la actividad laboral
Grado 3: Dificultad para marcha que
afecta severamente la actividad diaria
Grado 4: Marcha solo con apoyo o ayu-
da.
Grado 5: Confinado a silla de ruedas o
cama
Los mtodos auxiliares de diagnstico mas
tiles son:
Resonancia magntica cervical, examen
de eleccin
Electro miografa de los 4 miembros
Potenciales evocados
Radiografas simples dinmicas
Con respecto al tratamiento, depende de
los grados y de la progresin de la afeccin.
En los grados 0 y 1 preferimos tratamiento
con antinflamatorios no esteroides y fisiote-
rapia para ampliar la capacidad funcional de
la columna cervical.
Ha partir de los grados 2 y 3 nos inclina-
mos por la decompresiva cervical posterior
denominada laminoplastia seguida de
artrodesis por va anterior y/o posterior.
HNP. Cervical extruda. C3-4
CAPITULO 27
En algunos pacientes que revelan
progresividad acelerada de la sintomatolo-
ga somos mas intervencionistas por los ries-
gos de compromiso medular vascular, que por
lo general son de carcter irreversible.
Los resultados dependen de tres factores
fundamentalmente
1. Factores del paciente (edad, tiempo de
evolucion, severidad, etc.)
- 235 -
2. Factores vasculares: ( compromiso de
espinal ant y/o posterior, grados, etc.)
3. Factores mecnicos: (amplitud del ca-
nal, posicin de osteofitos, curvatura ver-
tebral hipertrofia de lig. amarillo, hiper-
trofia dural, etc.)
- 236 -
CAPITULO
CAPITULO27
28
METODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTICO
INTRODUCCIN:
l titulo del presente capitulo tiene un do-
ble sentido; en primer lugar presentar los ex-
celentes avances tecnolgicos en el estudio
de la morfologa y funcionalidad del
S.Nervioso. y en segundo lugar destacar es-
pecialmente que son auxiliares al diagnos-
tico clnico neurolgico y general.
Nada suplantara al examen neurolgico
simple, minucioso y con apropiada tcnica
semiolgica; hoy el ejercicio cotidiano lleva a
un apresuramiento en la solicitud de los m-
todos auxiliares; mal podemos solicitar estu-
dios si no tenemos una orientacin clnica
semiolgica que nos conduzca a un diagnos-
tico presuntivo.
Para obtener una respuesta adecuada de
los mtodos auxiliares debemos tener una
orientacin etiolgica, topogrfica y/o
sindromatica sobre lo que buscamos o pre-
sumimos
No podemos obtener respuestas adecua-
das a nuestros interrogantes, s las pregun-
tas no fueron claras y orientadas.
Somos partidarios de una Medicina basa-
da en la evidencia, pero con una adecuada y
racional correlacin clnica con los distintos
exmenes auxiliares
Solo a fines didcticos los dividiremos en
proporcionadores de informacin Bioqumica,
Morfolgica o Funcional.
BIOQUMICA
La investigacin del LCR es uno de los ex-
menes complementarios ms usados en
nuestra practica diaria
La obtencin del LCR se hace habitualmen-
te a travs de la puncin lumbar (PL)y ex-
cepcionalmente por puncin ventricular
Practicamos la PL en posicin horizontal
decbito lateral, bajo anestesia local y entre
L4 y L5, se solicitan de rutina examen fsico,
celular, qumico, bacteriolgico e
inmunolgico; en oportunidades investigacin
de bandas oligoclonales de gammaglobulina
- 237 -
Prof. Dr. Manuel Rosino ( )
in memorian
Las indicaciones fundamentales derivaran
de la sospecha clnica, pero en general po-
demos decir que estara indicada:
Procesos infecciosos
Hemorragia subaracnoidea
Guillain-Barre
Demencias
Patologa desmielinizante
Patologa degenerativa
Existen tambin indicaciones diagnosticas
para incorporar al LCR istopos radioactivos
en casos de fstulas de LCR o hidrocefalias y
/o patologa de dinmica del LCR
(Cisternografia)
Finalmente en oportunidades y con fines
teraputicos se inyectan antibiticos,
antiblasticos, morfina o relajantes muscula-
res (Baclofen)
El examen de LCR revela habitualmente
ya en su examen macroscpico importantes
hallazgos como LCR hemorrgico, purulen-
to, xantocromico, etc.
Esta formalmente contraindicado en el
sndrome de hipertensin endocraneana.
Las cifras de los componentes ms impor-
tantes del LCR normal son
Protenas 20-40 mg %
Glucosa: 0,5-0,6 gr %
Clulas: 1-3 linfocitos o clulas
ependimarias
Cloruros: 7,1 - 7,3
Aspecto : claro lmpido y transparente
Cuando se solicita electroforesis de LCR
se debe estar informado que la proporcin
albumina / globulina es mayor que en la san-
gre y que el porcentaje de gammaglobulina
es inferior al 10%
MORFOLGICOS
Son fundamentalmente los imagenlogicos
 - 238 -
TAC cerebral
Represent desde la dcada del 70 una
verdadera revolucin en l diagnostico y por
ende el tratamiento de todas las afecciones
neurolgicas
Introducido en la practica diaria en 1969
consiste en un relevamiento tomodensitome-
trico del cerebro y sus envolturas, en cortes
por lo generales axiales; en algunas oportu-
nidades se realizan series pre y post intro-
duccin del medio de contraste iodado, que
se fija donde se rompe la barrera hemato-
enceflica.
Proporciona excelente informacin del
parnquima cerebral y cerebeloso espacios
subdurales y subaracnoideos, ventrculos y
cubiertas seas
Indicado fundamentalmente en patologas
neurolgicas agudas especialmente TEC y
ACV, sndrome de hipertensin endocranea-
na, e hidrocefalias.
La patologa sea craneana es otra indi-
cacin importante.
La rapidez y su bajo costo son muy impor-
tantes de analizar, su aporte incluso es
invalorable en el seguimiento de procesos
evolutivos, postoperatorios y control de tra-
tamientos mdicos.
Contraindicada en embarazo y alergias al
yodo.
Tomografa normal
Resonancia magntica
Maravilla tecnolgica introducida hacia los
90 proporciona un acabado relevamiento
de todas las estructuras del Sistema Nervio-
so central y perifrico
Se basa en los distintos alineamientos elec-
trnicos inducidos por grandes magnetos y
en oportunidades se complementa con la in-
troduccin de tierras paramagnticas, como
el gadolinio que se fija en las zonas de ruptu-
ra de la barrera hematoencefalica y tejidos
con neovascularizacin que por lo general
son asiento de diversas patologas neurol-
gicas
El problema fundamental es que se trata
de una investigacin que requiere entre 45 y
60 minutos y un paciente colaborador, ya que
los movimientos alteran la calidad de las im-
genes obtenidas
Indicaciones:
1. En principio toda patologa neurolgica
es potencialmente merecedora de ser
puesta en evidencia con la R.M.N.
2. En patologa vascular crnica, para po-
ner en evidencia zonas isquemicas,
definir mejor sus limites.-No esta indica-
da en agudo por las habituales
condiciones del paciente (movimientos y
poca colaboracin)
CAPITULO 28 - 239 -

3. En T.E.C.agudo solamente ante T.A.C. Melanina intratumoral

normal con deterioro de conciencia im- Gadolinio
portante a fin de evidenciar lesiones por
cizallamiento o en la disfuncin axonal Negras en T2 (TE largo)
difusa Desoxi Hb (hemorragias entre 24-48 horas)
4. Tumores cerebrales.especialmente de Hemosiderina o transferrina (hemorragias
fosa posterior, donde la TAC tiene difi- mas 14 das)
cultades por artefactos Calcificaciones
5. Patologa medular de todo tipo Melanina
6. Screening para la deteccin de aneuris- Colgeno
mas usando la angioresonancia
7. Afecciones desmielinizantes tales como Blancas en T2 (TE corto)
la esclerosis mltiple (spin eco)
Liquido cefalo raqudeo
Comportamiento de sustancias elementa- Agua libre y ligada
les en T1 y T2 Grasa

Negras en T1 (TR largo):

Contraindicaciones:
Agua libre
Agua ligada 1. Marcapasos cardiacos
Calcio 2. Clips de aneurismas cerebrales
Fibras colgenas ferromagnticos
3. Neuroestimuladores
Blancas en T1 (TR corto) 4. Cuerpos extraos intraoculares
Grasa 5. Prtesis placas y tornillos ferromagn-
Lquidos con alta concentracin proteica ticos
Meta Hb (hemorragias entre 2 y 14 das)
Cationes paramagnticos (Fe, Cu, Mn)

Resonancia magntica normal

 - 240 -
Radiografas simples
Cada vez se usa menos porque la infor-
macin que proporciona es superada amplia-
mente por los dos mtodos citados anterior-
mente.
Sin embargo en patologa sea aguda, tan-
to craneal como vertebral resulta un mtodo
que conserva algunas indicaciones.
En hundimientos craneales pequeos un
buen estudio con incidencias tangenciales es
de una gran utilidad y no puede ser realizado
en un tomgrafo computado.
Patologa traumtica de la columna verte-
bral en oportunidad solo es puesta en evi-
dencia a travs de estudios funcionales de
flexin o extensin; en ocasiones cobran sin-
gular valor al decidir sobre la estabilidad o no
de un segmento vertebral.
Angiografa cerebral
Estudio cruento que se realiza habitualmen-
te por cateterismo y nos permite obtener im-
genes del rbol vascular cerebral.
Hoy con el advenimiento de la angiografa
digital con sustraccin sea se obtiene un
relevamiento de lesiones de hasta 1 mm y
puede ser estudiada dinmicamente y en to-
das las posiciones necesarias a fin de preci-
sar la morfologa de una malformacin.
Como es lgico su indicacin relevante es
la patologa vascular cerebral tanto isquemica
como hemorrgica.
La ciruga de exclusin de un aneurisma o
una malformacin arterio-venosa requiere un
preciso estudio angiografico ya sea que se
intervenga a cielo abierto (micro neurociruga)
y / o endovascular con colocacin de mate-
rial intrasacular o embolizaciones y relleno de
los nidos vasculares.
Adems en los controles post-quirrgicos
juega un papel imprescindible, para objetivar
la exclusin o para controlar malformaciones
con tratamientos incompletos.
Angioresonancia normal
Eco-dopler vasos de cuello
En nuestro medio se utiliza con fines mor-
folgicos, para obtener imgenes de la pa-
red arterial carotidea y vertebral y con fines
funcionales registrando la velocidad y carac-
tersticas del flujo sanguneo
Su informacin es sumamente til en todo
lo que concierne a patologa vascular cere-
bral, se debe hacer hincapi en el estudio
detallado de la bifurcacin carotidea que es
el sitio que mayores porcentajes de lesiones
presenta
Casi el 40% de los pacientes portadores
de lesiones vasculares de expresin neuro-
lgica, muestran evidentes lesiones en los va-
sos del cuello
Como dice Sarranz la principal ventaja es
su inocuidad, rapidez y fidelidad y la ms im-
portante desventaja es su dependencia con
el entrenamiento y la habilidad del operador.
Ecografa cerebral
Es una exploracin muy usada en
Neonatologa y durante el primer ao de vida
aprovechando que las fontanelas se hallan
abiertas. Brinda muy buenas imgenes de
los ventrculos y parnquima cerebral.
Se pueden detectar hemorragias, calcifica-
ciones, dilataciones ventriculares, quistes,
malformaciones, etc.
Es un examen inocuo, rapido, de bajo cos-
to que puede ser repetido en el tiempo obte-
niendo una muy buena correlacin con la
evolucin neurolgica normal o patolgica.
Ecografa intraoperatoria
En algunas oportunidades la ecografa a
cielo abierto nos ha permitido localizar exac-
tamente procesos qusticos, cerebrales y
medulares.
Usamos el transductor ms pequeo dis-
ponible.
CAPITULO 28
Doppler transcraneal
Es una tcnica moderna que combina el
uso de ultrasonido pulsado y una seal
Doppler.
Permite investigar la circulacin del pol-
gono de Willis y segmentos proximales de las
arterias cerebral anterior y media
Se podran detectar estenosis, vasoespas-
mo, disminucin o aumento de flujo en la cir-
culacin basal, de gran importancia en ciru-
ga de aneurismas
Biopsia cerebral
Su uso en nuestro medio es escaso; pero
la Literatura mundial es creciente en desta-
car su utilidad en lesiones focales de in-
cierta etiologa.
En nuestra practica neuroquirurgica usa-
mos la puncion estereotaxica sin marco, su
indicacin es importante y su informacin muy
til (Dr.Luis Aiquel).
Biopsia de nervio perifrico
Si bien la mayora de las Neuropatas
perifricas son de diagnostico clnico con
comprobacin electrofisiolgica (EMG) exis-
ten algunas excepciones.
Por lo general se obtiene de un nervio sen-
sitivo (sural externo) exige una tcnica muy
engorrosa para la extraccin, conservacin y
transporte de la muestra.
Su indicacin esta restringida a
Neuropatas crnicas cuya etiologa no que-
da aclarada luego de estudios de Laborato-
rio y electroclinico.
Es excepcional.
Biopsia muscular
Si bien es posible biopsiar casi cualquier
msculo de la economa es necesario selec-
cionar cuidadosamente el sitio asegurndo-
- 241 -
se que el sector este comprometido
clnicamente, que no haya sido manipulado
durante la EMG y que no sea el mas lesiona-
do.
Prcticamente la indicamos en patologa
muscular de todo tipo especialmente cuando
es muy aguda o cuando pasa a la cronicidad.
(Ver figura)
EXPLORACIONES FUNCIONALES
Por su intermedio obtenemos informacin
del funcionamiento del Sistema Nervioso,
central y/o perifrico
Electroencefalografa
Posiblemente el ms antiguo, data de
1924,y consiste en el registro de la actividad
bioelctrica cerebral, informando sobre el fun-
cionamiento elctrico de poblaciones
neuronales yuxtapuestas en el seno de la
corteza cerebral y sobre los mecanismos
subcorticales que someten al conjunto de las
neuronas a una regulacin comn
Hoy sus principales indicaciones son:
1. Epilepsia y afecciones agudas con alte-
racin de conciencia
2. Patologa de sueo
3. Determinacin de muerte cerebral o en-
ceflica
Epilepsia
Contribuye al diagnostico (lo confirma pero
difcilmente lo elimina).
Configura la forma electroclinica de la cri-
sis.
Colabora con el diagnostico etiolgico.
Importante en la evaluacin de la evolucin
y el tratamiento
En el estado intercritico se podrn encon-
trar grafoelementos muy evocadores de esta
patologa tales como puntas electronegativas
 - 242 -
aisladas, polipuntas, punta-onda, polipuntas-
onda, puntas lentas, etc. en oportunidades
es necesario recurrir a activaciones tales
como la hiperpnea y la estimulacin lumino-
sa intermitente
Durante la crisis propiamente dicha regis-
traremos verdaderas tormentas electricas,
habitualmente de alto voltaje
En los comas de origen no precisado por-
que nos indica el sitio asiento de la patologa
y nos define si es cortical,subcortical o troncal
Patologa del sueo
Es una indicacin reciente y consiste en
un monitoreo de la actividad cerebral en pa-
cientes en que sospechamos apnea del sue-
o; conjuntamente s podr monitorizar otros
parmetros con videos sincronizados
Determinacin de muerte cerebral
En todas partes del Mundo es un elemento
objetivo que se tiene en cuenta, el silencio
elctrico; debe ser obtenido con el mximo
de sensibilidad del equipo
La Legislacin Argentina exige la presen-
cia de un EEG plano, isoelectrico para la de-
terminacin de muerte enceflica
Potenciales evocados
Los potenciales evocados (P.E.) son el re-
gistro de respuestas obtenidas en el SNC tras
estmulos sensitivos, acsticos o visuales
Es decir, que la estimulacin perifrica evo-
ca una reaccin en reas receptoras cortica-
les y tambin en diversas estaciones de rele-
vo (Adams)
Examen incruento de mucha utilidad pero
que requiere operadores hbiles y con expe-
riencia
Los ms importantes son:
Potenciales evocados visuales (PEV)
Aqu los electrodos se colocan en la regin
occipital y el estimulo visual es proporciona-
do por un damero, tipo tablero de ajedrez que
se prende y apaga alternativamente
Es til para detectar lesiones de la va p-
tica, ya sean desmielinizantes como en
la Esclerosis Mltiple, toxicas por alcohol o
tabaco, compresivas por tumores sellares o
retrosellares o degenerativas
Habitualmente se complementan con el
electrorretinograma que al registrar la activi-
dad de las clulas ganglionares permite el
diagnostico diferencial con patologa del ner-
vio ptico
Potenciales evocados somatosensiti-
vos (PES) Se obtienen a lo largo de la va
sensitiva, cordn posterior medular, tronco ce-
rebral y corteza parietal. El estimulo se reali-
za en nervios perifricos
Son muy usados para detectar lesio-
nes medulares y en tronco enceflico en
pacientes inconscientes. Los estamos usan-
do intraoperatoriamente en ciruga medular
para detectar sufrimiento medular
Potenciales evocados auditivos (PEA)
aqu se investiga la va auditiva sin la cola-
boracin del paciente (nios, alt.de concien-
cia, psquiatria, etc.) se efectan estmulos
auditivos a travs de auriculares y se reco-
gen respuestas a nivel cortical y estaciones
intermedias
Se analiza de esta manera respuestas a
nivel nervio coclear, tronco enceflico y cor-
teza temporal
Los enlentecimientos son muy tiles para
detectar patologa subclnica
Electromiografia
Consiste en el estudio bioelctrico de la
actividad muscular a travs de la colocacin
de un electrodo-aguja. Dado que el msculo
es el efector final y comn de todo el arco
motor, indirectamente, estamos estudiando
la moto neurona anterior medular, raices,
plexos.nervio perifrico y msculo propiamen-
te dicho
Es el examen principal ha emplear en pa-
tologas del sistema nervioso perifrico y
muscular; habitualmente se solicita medir
velocidad de conduccin en caso de
mielinopatias y pruebas farmacolgicas cuan-
do estamos en presencia de alteraciones de
la placa neuromuscular
En los respectivos captulos ampliaremos
la informacin que nos proporciona este
examen neurofisiolgico
Medicina Nuclear
Utiliza la deteccin de radiacin gamma del
Tecnesio 99m para evaluar la perfusin de la
sustancia gris; es til para detectar alteracio-
nes focales del flujo cerebral, focos irritativos
epilpticos, fstulas arterio-venosas, tumores,
CAPITULO 28
etc., es decir procesos patolgicos que rom-
pan o alteren la barrera hematoenceflica.
Tambin usamos el radiotrazador MIBI-Tc
o Talio para evaluar actividad tumoral y en
procesos infecciosos.
Utilizamos ECD en patologa vascular y
Talio 201 y MIBI en tumores.
Finalmente usamos FDG para cuantificar y
valorar el metabolismo cerebral de la gluco-
sa en tumores y enfermedades metablicas.
Monitoreo de presin intracraneana (PIC)
Es una tcnica de uso habitual en la Uni-
dades de cuidados intensivos neurolgicos;
consiste en registrar la presin intracraneal a
travs de sensores ubicados en los ventrcu-
los, parnquima o espacios yuxtadurales.
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Es una tcnica minimamente invasiva pero
de enormes beneficios para l diagnostico
oportuno de complicaciones sobre todo en
TEC y hemorragias intracraneales
Permite incluso, cuando se coloca en ven-
trculo, monitorizar la presin intraventricular,
extraer LCR para su examen y a la vez eva-
cuar LCR para disminuir la PIC
Nosotros preferimos el mtodo de Camino
que es mediado por fibra de vidrio, por ser
muy fiel y fcil de colocar.
Es muy importante para hacer medicacin
por demanda en los Sndromes de hiperten-
sin endocraneana.
En caso de hidrocefalia es til el monitoreo
para observar presin y variacin de ondas
pulstiles.
- 244 -
CAPITULO 28 - 245 -

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA

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SITIOS RECOMENDADOS

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pital. Divisin Neurologia.

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