Viernes 5 de febrero de 2016

Escuela monogrfica:
Neurologa Desarrollo psicomotor
Moderadores: y signos de alarma
Adoracin Bejarano Lpez
Pediatra. CS General Fanjul. Madrid. Vocal de la AMPap.
Jorge Olivares Ortiz Mara Asuncin Garca Prez
Pediatra. Hospital Universitario de Torrejn. Torrejn de Neuropediatra.
Ardoz. Madrid. Vocal de Docencia
de la AMPap.
Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid
agarcia@fhalcorcon.es
Ponentes/monitores: Miguel ngel Martnez Granero
n  Desarrollo psicomotor y signos
de alarma Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid
Mara Asuncin Garca Prez mamgranero@gmail.com
Neuropediatra. Hospital Universitario
Fundacin Alcorcn. Madrid.
n Trastorno del espectro autista
Carlos Carrascn Carabantes RESUMEN
Psiclogo sanitario. Equipo Tcnico Autismo
Aragn. Gabinete privado. Zaragoza.
n  Movimientos paroxsticos no epilpticos El desarrollo psicomotor es la adquisicin progresiva de habilida-
Miguel ngel Martnez Granero
des funcionales en el nio, reflejo de la maduracin de las estruc-
Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin
Alcorcn. Madrid. turas del sistema nervioso central que las sustentan. Es necesario
n  Cefaleas que los pediatras de Atencin Primaria conozcan la evolucin
Jess Eiris Pual
normal de dicho desarrollo, sus lmites y las posibilidades diagns-
Servicio de Neuropediatra. Facultad de Medicina.
Santiago de Compostela. ticas ante signos de anormalidad. Se debe mantener la vigilancia
en cada una de las revisiones del nio, y cualquier preocupacin
Textos disponibles en
debe conducir a aplicar un test objetivo que lo ratifique, en cuyo
www.aepap.org caso se proceder a la derivacin para un diagnstico y tratamien-
to precoz.
Cmo citar este artculo?

Garca Prez MA, Martnez Granero MA. Desarrollo

piscomotor y signos de alarma. En: AEPap (ed.). Curso
de Actualizacin Pediatra 2016. Madrid: La Ediciones
3.0; 2016. p. 81-93.
INTRODUCCIN
El desarrollo psicomotor (DPM) es un proceso continuo que va
de la concepcin a la madurez, con una secuencia similar en
todos los nios, pero con un ritmo variable. Mediante este
proceso el nio adquiere habilidades en distintas reas: lenguaje,
motora, manipulativa y social, que le permiten una progresiva
independencia y adaptacin al medio. El DPM depende de la
maduracin correcta del sistema nervioso central (SNC), de los
rganos de los sentidos y de un entorno psicoafectivo adecuado
y estable1,2.

81
82 Actualizacin en Pediatra

DESARROLLO PSICOMOTOR Y SIGNOS
DE ALARMA
El trmino DPM se emplea para definir el progreso del
nio en las diferentes reas durante los primeros 2-3
aos de vida, periodo de gran plasticidad y muy sensible
a los estmulos externos. Caractersticas del DPM3,4:
n Sigue una direccin cefalo-caudal y de axial a distal.
n H
 ay una diferenciacin progresiva: de respuestas
globales a actos precisos individuales.
n L os reflejos primitivos preceden a los movimientos
voluntarios y al desarrollo de las reacciones de
equilibrio.
Existen mrgenes de normalidad para las distintas adquisicio-
nes del DPM1 (variabilidad intra e interindividual) (Tabla 1).
Cuanto ms lejos est un nio del promedio de edad a la
que se adquiere un logro concreto, menos probable es que
sea normal. Para la tipificacin del retraso psicomotor, pre-
viamente tenemos que conocer el desarrollo psicomotor
normal, la edad media de alcance de los hitos del desarrollo,
su variacin y mrgenes de normalidad.
Es fundamental que los pediatras de Atencin Primaria
sepan valorar adecuadamente el desarrollo psicomotor
desde el periodo neonatal, para una oportuna derivacin
de los casos con sospecha de enfermedad, dado el bene-
ficio del diagnstico precoz de los procesos patolgicos
para la efectividad del tratamiento temprano (estimulador-
rehabilitador en todas sus facetas, y farmacolgico cuando
lo haya), adems de para un correcto consejo gentico.

n L os reflejos primitivos deben desaparecer para que La valoracin del grado de madurez debe realizarse en
la actividad voluntaria se desarrolle. funcin de la edad del nio y tambin de su edad gesta-
cional (restando siempre las semanas de menos en
n E l tono muscular progresa de un predominio flexor caso de que fuera prematuro). Esta edad corregida la
en el RN, a un equilibrio flexo-extensor. La extensi- podemos aplicar hasta los 2-3 aos.
bilidad de las articulaciones va incrementndose.
Los signos de alarma1 en el DPM (en negrita en las ta-
blas), son un retraso cronolgico significativo en la apa-
Tabla 1. Media y mrgenes de normalidad para algunos ricin de adquisiciones del desarrollo global o de un rea
logros madurativos
especfica, para la edad del nio. Tambin se debe consi-
Funcin Media edad Margen derar unos signos de alarma la persistencia de patrones
normalidad
que deberan haber desaparecido (ej. reflejos arcaicos),
Sonrisa 4-6 semanas 1-8 semanas la existencia de signos anmalos a cualquier edad (ej.
Sostn ceflico 3 meses 2-4 meses movimientos oculares anormales, asimetra en la movili-
Acercamiento/prensin 5 meses 4-6 meses dad) o de signos que son anmalos a partir de una edad
de objeto concreta (por ejemplo, movimientos repetitivos a partir
Sedestacin 6-7 meses 4-12 meses de los 8 meses). Un signo de alarma no presupone la
Andar sin ayuda 13 meses 8-18 meses existencia de un problema, pero obliga a un examen y
Palabras con sentido 12 meses 8-24 meses seguimiento5 (Tablas 2-6).
Frases 21-24 meses 10-36 meses
Bebe de la taza solo 15 meses 9-21 meses
DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL
Se viste solo 3-4 aos 33-72 meses A LAS DISTINTAS EDADES
Control de esfnteres 2 aos 16-48 meses
de da El RN se limita a la coordinacin de percepciones sen-
Control de esfnteres 3 aos 18-72 meses soriales con conductas motoras simples o automatismos
de noche (patrones reflejos de tronco y mdula). Corresponde al
 Desarrollo psicomotor y signos de alarma 83

Tabla 2. Lo normal y anormal de 1-3 meses

Seguimiento visual en todas las direcciones Ausencia de seguimiento visual
Sonrisa mimtica social e inicio de la empata Sonrisa pobre o ausente
Balbuceo no imitativo Llanto excesivo, irritabilidad persistente
Motilidad espontnea rica, global, amplia Motilidad anormal
Desaparecen automatismos y libera manos TFA persistente
Sostiene y mira lo que se pone en sus manos Pulgar aducido en mayores de 2 meses
Pre-prensin No actividad pre-prensora
Postura: pasa de flexoaduccin a flexoabduccin Actitud en hiperflexin o deflexin
Sostn ceflico, ladea cabeza Ausencia de sostn ceflico
Enderezamiento troncal rpido Hipo o hipertonicidad axial

Tabla 3. Lo normal y anormal en el segundo trimestre

Dilogo vocal, balbuceo no imitativo (gorjeo) Empata pobre, ausencia de gorjeo
Juego con su cuerpo: juego dedos, manos a la boca Indiferencia a su cuerpo
Prensin de ropas: barrido cubital y radial Estereotipias
Aproximacin bimanual al objeto Persiste tnico-flexor asimtrico
Alcance del objeto No alcanza objetos a los 5-6 meses
Astasia-abasia fisiolgica Hiperextensin EEII
Control muscular axial. Volteos (1. el volteo ventral) Hipotona cervical y troncal
Inicio de sedestacin con cifosis dorsal Hipertona/hiperextensin troncal
Paracadas laterales Ausencia de sedestacin con apoyo
Localiza fuente sonido No se orienta a la campanilla

Tabla 4. Lo normal y anormal en el tercer trimestre

Empata electiva Empata pobre, indiferenciada
Prensin manual radial e inicio de pinzas Ausencia de pinza y prensin
Transferencia contralateral del objeto Mala coordinacin viso-manual
Inicia juego con juguetes (exploracin oral, golpea)
Permanencia del objeto (lo busca si cae)
Balbuceo imitativo, mono-bislabos Persiste gorjeo, sin mono-bislabos
Sedestacin slida Ausencia de sedestacin sin apoyo
Abandona astasia/abasia Hipotona axial
Reacciones de paracaidistas
Pasa a sentado Hipertona axial
Bipedestacin Espasticidad de miembros inferiores
Desplazamientos laterales con apoyos, gateo Persistencia de reflejos primarios
84 Actualizacin en Pediatra

Tabla 5. Lo normal y anormal en el cuarto trimestre

Sealizacin hacia adelante con ndice
Prensin fina con pinza ndice-pulgar (saca objeto)
Permanencia del objeto: sigue objeto mvil, descubre objeto
Usa medios: suelta para coger, tira de cinta, usa palo
Imitaciones (subir brazos, palmas, adis)
Relajacin prensora: introduce objeto en recipientes Manipulacin repetitiva, torpe, asimtrica,
movimientos involuntarios
Balbuceo imitativo prelingstico
Imita sonidos y fonemas de la lengua materna Ausencia de lenguaje, no repite sonidos que oye
Expresin de familiaridad Empata pobre
Inicia su carcter y personalidad (oposicin) Observacin pobre, pasa
Bipedestacin Ausencia de bipedestacin
Marcha independiente Presencia de reflejos anormales

Tabla 6. Lo normal y anormal de 12 a 18 meses

Causalidad operacional: intenta accionar Manipulacin torpe, estereotipada
Da en mano, muestra y ofrece
Esquemas: empuja, arrastra, transporta, pasa pgina Ausencia de iniciativa y atencin lbil
Relaciones espaciales: apila aros, torre de 2-3 cubos No construye torre con cubos
Sabe para qu se utilizan los objetos
Designa en s mismo y designa objetos No nombra o seala objetos
Acepta, rehsa, abraza Afectividad pobre
Repite acciones rindose (causalidad operacional)
Lenguaje: 2-10 fonemas (bislabos). No emite ninguna palabra
Decodifica 10 palabras
Anda con objetos en las manos Ausencia de marcha autnoma
Perfecciona marcha: marcha-stop, se agacha y sigue
Sortea obstculos. Sube y baja rampas y escaleras No sube escalones gateando

estadio sensoriomotor (Piaget). Las sinergias y automa-
tismos desaparecen tras los 6 meses de vida, cuando la
inhibicin cortical y la actividad motora voluntaria co-
mienzan. El reflejo de la marcha desaparece sobre la
sexta semana (1-2 meses), la prensin palmar y la siner-
gia tnico flexora de la mano a los 3-4 meses, el reflejo
tnico flexor asimtrico (TFA) puede ser normal hasta
los 3 meses, pero despus de ya es patolgico, y el re-
flejo de Moro empieza a desaparecer a los 2 meses y ha
desaparecido a los 4-6 meses que empiezan las reaccio-
nes posturales de equilibrio (paracadas)6.
Las tablas 2-6 recogen lo normal (a la izquierda) y lo anor-
mal (a la derecha) en el DPM del nio hasta los 18 meses.
As como en el primer semestre del segundo ao (12-18
meses) el nio camina, se interesa y acciona; en el segundo
semestre el nio ya juega y comprende. De los 18 a los

24 meses empieza a concebir el espacio con formas y
dimensiones, vertical y horizontal (torre 6 cubos, tren de
cubos,). Relaciona el papel y el lpiz (hace trazos). Utiliza
la taza y la cuchara sin derramar. Presenta ya un pensa-
miento representativo-simblico (un objeto puede repre-
sentar a otro en un juego imaginativo). Sube y baja cogido
de la baranda o de la mano (muebles, escaleras) y corre.
Pasa pginas de un libro. Designa y despus denomina
(primero objetos y despus imgenes). A los 18 meses
tiene abundante jerga y hasta 50 trminos inteligibles.
A los 2 aos llega a comprender hasta 500 palabras y
frases sencillas de una sola orden. Este es un periodo de
palabra-frase: un mismo trmino tiene mltiples signi-
ficados dependiendo de las situaciones. Conecta dos
palabras papa-aqu, se acab. Sigue ms ocupado en
actividades y cosas que en personas (que le interesan
menos). Un 50% de nios en esta etapa tienen la latera-
lidad establecida y un 40% controla ya esfnteres.
Del segundo al tercer ao el nio se socializa, se comunica
y se domestica. Resuelve problemas complejos: hace un
puente, dobla papel, dibujo crculo Afianza la precisin
manipulativa fina: coloca clavijas y pegatinas, mejora la pren-
sin del lpiz Tiene equilibrio sobre un pie y sobre las
alturas. Salta mejor. Maneja el triciclo. Empieza a conocer
conceptos numricos (unidad-totalidad), preposiciones es-
paciales (dentro, detrs, sobre), conceptos contrarios:
grande-pequeo, bueno-malo, bonito-feo. Reconoce
2-3 colores a los tres aos. Disocia a s mismo del otro (al
que llama tu). Se amaestra: ayuda a vestirse, lava y seca sus
manos, come por s mismo, pide comida, pis. Controla es-
fnteres y duerme sin mojar. Juega e imita en sus juegos
(capacidad de representacin mental): peina las muecas,
imita rutinas domsticas Le gusta agradar, desea y guarda
los lmites: espera su turno, coopera en los juegos con otros
nios. Pero tambin se resiste, se rebela, exige ser atendido,
aparecen los celos y los berrinches. A los 30 meses hace
frases de 3 palabras y tiene un vocabulario de 275-300
palabras (sustantivos, verbos, adjetivos). Conversa con sus
juguetes. Hace frases negativas, usa pronombres posesivos
y trminos cuantitativos e interrogativos (quin?, cun-
do?). Conoce el uso de los objetos.
Desarrollo psicomotor y signos de alarma 85
Del tercer al cuarto ao el nio ya va al colegio y empie-
za a cuestionarse todos los porqus. Ya tiene conceptos
espaciales ms amplios (cruz, cuadrado, tringulo).
Perfecciona el trazo (no se sale), se inicia en el dibujo.
Puntea, ensarta, corta. Tiene conceptos numricos hasta
10 (dame 3). Conoce los colores no bsicos. Cumple
rdenes con diversas acciones. Obedece y es capaz de
inhibirse. Escucha cuentos con atencin y los repite. Tiene
imitacin diferida y juego simblico ms elaborado. Le
surgen emociones secundarias como pena, orgullo, ver-
genza, culpa (se esconde). Pregunta los porqus, cun-
do, cmo Juega en grupo y rie a sus compaeros si no
le hacen caso. Colabora. Y a los 5 aos ya es capaz de
hacer acrobacias, tiene buen grafismo, sentido del humor,
hace chistes, cuenta y entiende acertijos, cuida y consuela.
VARIACIONES DE LA NORMALIDAD
EN EL DESARROLLO PSICOMOTOR
Hay una serie de pasos evolutivos o maneras que son
variacin de la normalidad, que no tienen carcter pato-
lgico, y cuyo conocimiento nos restar alarma1. Algunos
de estos son:
n La pinza manual entre el dedo pulgar y medio.
n E l desplazamiento sentado o el gateo apoyando una
rodilla y el pie contralateral.
n L a marcha sin pasar por la fase de gateo (18% de
nios).
n Rotacin persistente de la cabeza.
n E l retraso de la marcha porque es un nio que se
sienta en el aire en la suspensin axilar.
n L a marcha de puntas las primeras semanas/meses
tras inicio de marcha.
n El tartamudeo fisiolgico entre los 24 aos.
n Las dislalias fisiolgicas hasta los 45 aos.
86 Actualizacin en Pediatra
TRAMPAS EN LA EVALUACIN DEL DESARROLLO
PSICOMOTOR
En la evaluacin del desarrollo psicomotor no solo de-
bemos conocer las variaciones de la normalidad en este
proceso evolutivo, sino que debemos saber interpretar
adecuadamente lo que vemos1. Algunas trampas de in-
terpretacin son:
1. U
 n desarrollo motor grueso normal no indica
normalidad intelectual. Nios con retraso motor
grueso, p.ej. con parlisis cerebral (PCI), no necesa-
riamente tienen un dficit intelectual.
2. Interpretar errneamente signos exploratorios.
Nios con PCI a los cuatro meses pueden sostener
la cabeza en prono por hipertona de extensores
del cuello, e incluso voltear en bloque, por lo que
pueden aparentar un desarrollo motor grueso
normal.
Excusar el desarrollo cognitivo, social y del lengua-
3. 
je hasta los dos aos. Dando valor nicamente al
desarrollo motor hasta entonces.
4. Los nios hipoacsicos pueden tener lenguaje
expresivo normal en los primeros seis meses de
vida (gorjean, ren). El balbuceo inicial no imitativo
se interrumpe en los nios hipoacsicos a los 5-6
meses por falta de retroalimentacin. El diagnstico
de hipoacusia se basa en demostrar la incapacidad
del lactante para responder solo al ruido. El lactante
sordo no tiene reacciones ante el sonido y muestra
desinters por los juguetes musicales.
Confundir la orientacin al sonido con la orienta-
5. 
cin visual. Los lactantes no se orientan de manera
constante al ruido hasta los 4-5 meses, pero siguen
visualmente un objeto desde el mes de vida. A los
12 meses los nios responden a rdenes acompa-
adas de gestos, o solo a gestos, (dame el cubo y
estiramos la mano) y el nio sordo tambin lo hace.
A los 14-15 meses responden las rdenes sin el
gesto (el sordo no lo hace).
Tendencia a atribuir el retraso del lenguaje a
6. 
otitis recurrentes. Las otitis pueden ocasionar
una hipoacusia leve que origine una falta de dis-
criminacin en algunos fonemas, pero el retraso
grave o moderado del lenguaje no puede atribuir-
se a ello.
Atribuir al bilingismo la causa del retraso del
7. 
lenguaje. Los nios cuidados en dos idiomas mezclan
el vocabulario y la sintaxis los primeros 2-3 aos. A
los 36 meses hablan con fluidez ambos idiomas.
NIO DE RIESGO EN SU DESARROLLO
PSICOMOTOR
Es aquel que debido a sus antecedentes presenta ms
probabilidades que la poblacin general de manifestar un
dficit sensorial, motor y/o cognitivo1,2. Algunos de estos
factores que conllevan riesgo especfico son:
Factores de riesgo neurolgico
n Peso al nacimiento <1500 g y/o edad gestacional
(EG) < 32 semanas.
n Infeccin congnita intrauterina.
n Apgar < 4 a los 5 minutos y/o pH arterial umbilical < 7.
n Hijo de madre HIV, drogadicta, alcohlica.
n Microcefalia (PC < 2 DS).
n Sintomatologa neurolgica neonatal > 7 das.
n Convulsiones neonatales.
n Meningitis neonatal.
n A
 lteraciones en ECO transfontanelar (hemorragia,
leucomalacia periventricular, calcificaciones, hidro-
cefalia).

n H
 iperbilirrubinemia >25 mg/dl (20 si prematuro) o
exanguinotransfusin (ET) por ictericia.
n Hipoglucemia neonatal sintomtica.
n Necesidad de ventilacin mecnica prolongada.
n H
 ermano con patologa neurolgica no aclarada/
riesgo recurrencia.
n C
 romosomopatas, sndromes dismrficos o neuro-
metablicos.
Factores de riesgo auditivo
n Inmadurez extrema.
n Meningitis.
n Lesin del parnquima cerebral.
n Hiperbilirrubinemia > 25 mg/dl o ET.
n Antecedente familiar de hipoacusia.
n Malformacin craneofacial.
n Tratamientos ototxicos.
Factores de riesgo visual
n Peso al nacimiento < 1250-1500 g.
n EG < 30-32 semanas.
n Ventilacin mecnica prolongada.
n Infecciones congnitas del SNC.
n Patologa craneal detectada por ECO/TAC.
n Sndrome malformativo con compromiso visual.
Desarrollo psicomotor y signos de alarma 87
n Infecciones posnatales del SNC.
n Asfixia severa.
Factores de riesgo psicosocial
n Familia en situacin de aislamiento, marginalidad,
pobreza, prisin.
n Progenitor adolescente.
n P rogenitor con discapacidad intelectual (CI que di-
ficulte entender las instrucciones de cuidado), tras-
torno mental o emocional importante.
n Progenitor con deficiencia sensorial severa.
n Progenitores con dependencia al alcohol u otras
drogas.
n F amilia con historia de maltrato de los padres o de
maltrato a otros hijos.
n N
 ios institucionalizados, adoptados, con hospitali-
zaciones frecuentes.
n Ausencia continua de los padres.
Por otro lado, son conocidas las secuelas de prematuri-
dad, que dividimos en precoces (las que se detectan en
el primer ao) y tardas. Dentro de las precoces las hay
graves y moderadas (10-25%): PCI 10%, RPM 15%, d-
ficits auditivos/visuales 9% (3% severos), epilepsia 2%; y
precoces leves (15-30%). Las secuelas tardas (30% y
generalmente leves) se detectan a 6-7 aos. La prema-
turidad triplica el riesgo de presentar trastornos de
conducta o aprendizaje. Estos ltimos pueden ser: tras-
tornos de aprendizaje escolar, trastornos visoperceptivos
o grafomotores, torpeza motriz, retraso del lenguaje (sin
relacin con prdida auditiva), afectacin de la memoria
auditiva y problemas de adaptacin social y conducta
(comportamiento inestable, TDAH).
88 Actualizacin en Pediatra
TRASTORNOS
DEL NEURODESARROLLO
Un 16% de nios presenta algn trastorno del neurode-
sarrollo4,5 (sin incluir los trastornos de aprendizaje) y solo
el 40% se detecta antes de escolarizar. La prevalencia de
los distintos trastornos del neurodesarrollo, que es bue-
no conocer para diagnosticarlos, es la siguiente:
n Retraso mental: 1-3%.
n PCI: 0,2-0,3% RN vivos.
n Trastornos del habla y lenguaje 3-6%.
n Trastorno del desarrollo de la coordinacin 6%.
n TEA: 0,6% de la poblacin.
n TDAH 4-6%/trastorno del aprendizaje 5-10%.
n Discapacidad visual 0,1-0,4%, ceguera 0,4-0,7/1000.
n Discapacidad auditiva infantil: 1,6% y > 45 db 0,3%.
Ante signos de anormalidad en el desarrollo psicomotor,
debemos plantearnos las siguientes posibilidades diag-
nsticas, que nos ayudaran a orientar su estudio2:
n V ariante normal del desarrollo con normalizacin
posterior (desarrollo lento).
n Retraso por pobre y/o inadecuada estimulacin
familiar, tambin normalizable.
n Retraso por enfermedad crnica extraneurolgica
(celiaqua, cardiopata congnita).
n E fecto de un dficit sensorial aislado (por ejemplo,
sordera y/o ceguera).
n E xpresin de torpeza psicomotora: trastorno del
desarrollo de la coordinacin.
 anifestacin de un trastorno motor: PCI, afeccin
n M
neuromuscular.
n T rastorno especfico del lenguaje (retraso simple
del habla, disfasia).
n Un futuro TEA (trastorno del espectro autista):
hipotona-torpeza, alteracin de la comunicacin.
n R etraso psicomotor preludio de un futuro retraso
mental (RM).
 io con estigmas neurocutneos o dismrficos
n N
sugestivos de un sndrome concreto.
n Una regresin psicomotriz de base gentica o
metablica.
El retraso del desarrollo para el DSM-5 (Developmental
Delay para la Child Neurology Society) es un rendimien-
to menor a 2 DS en al menos dos escalas: motrica
(gruesa/fina), lenguaje, social y habilidades de la vida
diaria; de inicio en la infancia y con curso evolutivo esta-
ble (no regresivo)3,4.
Usamos el trmino retraso psicomotor (RPM) en meno-
res de cinco aos, y en mayores de cinco aos usamos
el de retraso mental (RM) o discapacidad intelectual (en
menores de cinco aos la colaboracin en los test es
menor).
La prevalencia de RPM es del 3%, pero no siempre
predice un RM, ya que algunos mejoran o desarrollan sus
capacidades potenciales. Encontramos causa (general-
mente gentica/malformativa) en un 60-70% del retraso
grave, y en un 25-30% del leve. El RM de origen genti-
co puede ser sindrmico (conjunto de sntomas) o no
sindrmico. Los retrasos de causa desconocida se atribu-
yen a interacciones entre mltiples genes, asociado a
factores epigenticos (factores no genticos que regulan
la expresin gentica) y exposicin a factores ambienta-
les desfavorables6.
 Desarrollo psicomotor y signos de alarma 89

EVALUACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR Tabla 7. Escalas para la evaluacin del desarrollo psicomotor
POR PARTE DEL PEDIATRA Nombre de la Edad de Qu evala?
escala aplicacin
La evaluacin del DPM es importante en los programas  ontrol postural
C
de salud infantil para detectar tempranamente signos de Coordinacin culo
De 0 motriz
alerta y trastornos del neurodesarrollo. Hay evidencia Brunet-Lezine
a 30 meses
Lenguaje/comunicacin
acerca de los beneficios de los programas de atencin
Sociabilidad/autonoma
temprana.
E scala mental
Escala de
La impresin subjetiva de un retraso en el desarrollo es Bayley
De 2
psicomotricidad
insuficiente, por lo que es importante conocer y utilizar a 30 meses
Registro de
un test de cribado (Denver; Haizea-Llevant) y escalas del comportamiento
desarrollo (Bayley, Batelle, McCarthy) (Tabla 7), que  rea personal/social

sistematizan la exploracin y evitan que se deje de valo- rea adaptativa
rar algn aspecto, aumentando la deteccin de los tras- De 0
Battelle rea motora
tornos del desarrollo antes de entrar al colegio. Por otro a 8 aos
rea comunicativa
lado, las escalas dan un cociente de desarrollo (CD) que rea cognitiva
alerta cuando no es satisfactorio, aunque su poder pre- V erbal
dictivo del CI futuro es escaso6,7. Perceptivo-manipulativa
De 2,5 Cuantitativa
Los pediatras tambin pueden realizar preguntas explo- McCarthy
a 8,5 aos Memoria
ratorias sobre las preocupaciones de los padres acerca Motricidad
del desarrollo de sus hijos aprovechando cuestionarios General cognitiva
como el Parents evaluation of developmental status P rocesamiento
(PEDS) o la escala de desarrollo infantil de Kent. simultneo
Kaufman, De 2,5
Procesamiento
K-ABC a 12,5 aos
La Academia Americana Pediatra recomienda realizar un secuencial
Conocimientos
test de cribado a los 9, 18 y 24-30 meses. Aconseja en
cada visita de control del nio sano detectar factores de P sicomotricidad
riesgo. Si los hay, aplicar herramienta de cribado. Si no los Lenguaje
Atencin
hay, solo se aplican en las visitas de 9,18 y 24-30 meses.
Estructuracin espacial
Y, a los 18 meses, recomienda realizar cribado de autismo De 3
Cumanin Visopercepcin
mediante las seales de alerta. a 6 aos
Memoria

Estructuracin rtmico-
Por otra parte, segn PrevInfad, la evidencia es insuficien- temporal
te para aconsejar o desaconsejar la utilizacin de herra- Lateralidad
mientas de cribado. La recomendacin en general es WPPSI-III De 2,5 CIV, CIM, CIT
mantener la vigilancia en cada una de las revisiones del a 7 aos
nio. Cualquier preocupacin debe conducir a aplicar un
test para la identificacin precoz de un trastorno del
desarrollo y derivar (diagnstico y tratamiento precoz)3,9. un examen dismorfolgico completo. Aunque los nios
con sndromes genticos son solo un 5% del total de
Finalmente, adems de la valoracin del desarrollo psi- RPM, se debe pensar en ellos para dar un diagnstico y
comotor y de la exploracin neurolgica, hay que realizar un consejo gentico, por el riesgo de trasmisin. Hay que
90 Actualizacin en Pediatra
buscar en la exploracin indicadores clnicos de etiologa
gentica (en cabeza, cuello, extremidades, piel, corazn y
genitourinarios).
CASOS CLNICOS
Caso 1. Atrofia espinal I.
Werdnig-Hoffman
n R emitida a los 5 meses por hipotona. Antecedentes
personales: RNPR 32 semanas, sin otros eventos
perinatales de riesgo. Antecedentes familiares: pa-
dres jvenes de origen rumano no consanguneos.
n E xploracin fsica: actitud con hombros y miembros
pegados a la camilla (flexin de MMSS y MMII en
extensin media). Masas musculares blandas. Escasa
movilidad espontnea en MMSS (alza algo los ante-
brazos) y nula de MMII, con retirada discreta a est-
mulos dolorosos. Arreflexia. Hipotona severa axial
y de extremidades, en las maniobras de Landau y de
traccin a sentado.
n EMG-VC: velocidad de conduccin (VC) normal
(sensitivas, motoras), trazado neurgeno con dener-
vacin profusa.
n E studio gentico: delecin en homocigosis del gen
SMN 1 (exones 7 y 8) del 5q11-13. Padres porta-
dores. Hermana sana nacida tras estudio gentico
de biopsia corial.
n E volucin: a los siete meses, atelectasia de pulmn
izquierdo (BIPAP). Fallece a los ocho meses.
Caso 2. Atrofia espinal II
n Lo remiten a los 17 meses porque no camina.
Sedestacin a los 6 meses, gateo a 11 meses, bipedes-
tacin a 12 meses. Antes suba escaleras gateando y
actualmente no, gateo poco gil, temblor en manos,
movimientos en general lentos. Sin AP ni AF de inters.
n E xploracin fsica: manipulacin buena (apila, garabatea).
Musculatura culo-facial normal. Tono bajo con reflejos
osteotendinosos (ROT) abolidos y masas musculares
hipotrficas en EEII. Se desplaza gateando o reptando,
pero sin agilidad. No se incorpora a de pie. Necesita
apoyo en bipedestacin y una base amplia. Cogido por
los brazos apenas hace por andar y claudica en abasia.
n L aboratorio: CPK, hormonas tiroideas, lctico, pir-
vico, amonio normales.
n E MG/VC (18m): patrn neurgeno con fibrilaciones
y VC normal.
n G
 entica: delecin en homozigosis del gen SMN1
(exones 7 y 8). Padres, hermano, abuela materna,
abuela paterna, to de rama paterna y dos tos de
rama materna portadores.
n E volucin: desde los 5 aos no se mantiene en bi-
pedestacin ni con apoyo, escoliosis dorsolumbar y
caderas subluxadas. En silla de ruedas elctrica. A los
9 aos capacidad respiratoria algo comprometida.
Tratamiento: vitamina E.
Caso 3. Distrofia muscular Duchenne
n N
 io de 3 aos remitido porque no salta, sube es-
caleras apoyndose, corre de manera peculiar sin
levantar demasiado las rodillas. Rendimiento cogni-
tivo y manipulacin normal.
n A
 ntecedentes personales: deambulacin a los 14
meses. Sin problemas neuromusculares en la familia.
n E xploracin fsica: Gowers 1. Marcha algo dandinante
con pies evertidos y cierta lordosis lumbar. Tono algo
bajo. Fuerza proximal 4+/5. Hipertrofia de gemelos.
n CPK: 7362 a los 3,5 aos, GOT/GPT: 127/182.
n E studio gentico del gen de la distrofina: no presen-
ta delecin en los exones estudiados.

n B iopsia muscular: msculo distrfico. La inmunohis-
toqumica muestra ausencia total de distrofina con
los 3 Ac: Dys-1, Dys-2 Dys-3. Sarcoglicanos con leve
palidez. Resumen: distrofinopata grave, enfermedad
de Duchenne.
n E studio gentico (Sant Pau): mutacin puntual (co-
don-stop) en locus 33 del gen de la distrofina, que
para la secuencia de lectura del gen faltndole el
extremo carboxlico de la protena por lo que no se
ancla a las protenas de membrana y se metaboliza.
Madre no portadora de la mutacin.
n A
 los 6 aos inicia corticoides orales. A los 9 aos
entra en ensayo clnico con PTC (Ataluren)
oral,que acta modificando la secuencia de lectura
del codon-stop (lo salta), lo que permite que conti-
ne la lectura del gen, dando lugar a una transcrip-
cin correcta de la protena distrofina.
n A
 ctualmente, con 10 aos, fuerza 4- proximal, deam-
bulacin independiente, pies equinos.
Caso 4. Enfermedad Leigh
o encefalopata necrotizante subaguda
n N
 io de 23 meses con inestabilidad de la marcha y
temblor.
n A
 ntecedentes: natural de Rumana. Un hermano que
falleci a los dos aos en su pas, sin diagnstico ni
estudio necrpsico.
n E xploracin: hipotona, hipotrofia y debilidad muscu-
lar, junto a ataxia en bipedestacin, temblor en la
manipulacin y necesidad de apoyo en la deambu-
lacin.
n Pruebas complementarias relevantes:
Estudio metablico: acidosis leve sangunea man-
tenida. Lactato srico 3, en LCR 3,14 mmol/l.
Desarrollo psicomotor y signos de alarma 91
RMC: lesiones simtricas subtalmicas (hipointensas
en T1 e hiperintensas en T2) y a nivel de tronco
cerebral, con aumento de espacios perisilvianos.
EMG y ENG: polineuropata mixta sensitivo-mo-
tora. EEG normal.
Biopsia muscular: leves alteraciones inespecficas.
Enzimas oxidativos y COX sin alteraciones.
-Estudio de la cadena respiratoria mitocondrial:
Dficit de complejo IV.
Biopsia de piel: actividad enzimtica de PC y PDH
normal.
n D
 iagnstico: enfermedad de Leigh o encefalomiopa-
ta infantil necrotizante subaguda.
n T ratamiento: coenzima Q, tiamina, carnitina, arginina
y vitaminas C y E.
n E volucin: a pesar del tratamiento presenta descom-
pensaciones con vmitos, disfagia, dificultad respirato-
ria y acidosis. En los ltimos 6 meses de vida desarro-
lla oftalmoplejia internuclear. Fallece a los 3,5 aos.
Caso 5. Infarto cerebral. Hemiparesia
de predominio en miembro superior
izquierdo
n L actante de 10 meses que en los ltimos 3 meses
parece que mueve algo menos el brazo izquierdo.
Se desplaza arrastrndose.
n A
 ntecedentes personales: RNPPAEG (33+5, P: 1950
g). Anemia aguda por desprendimiento placentario.
Apgar 6/9.Trasfundido al nacimiento. En tratamiento
por TBC pulmonar desde los 4 meses. Hermana de
11 aos y padres sanos.
n E xploracin: actitud de brazo izquierdo flexionado
y pronado, con tendencia a mano cerrada e inclusin
del pulgar. Manipulacin con apertura de dicha
92 Actualizacin en Pediatra
mano (al igual que al reptar) pero con actitudes
distnicas de dedos. Tono algo incrementado en ESI.
ROT vivos universalmente y respuesta aqulea mni-
mamente clonoide bilateral sin claras asimetras.
n R MC a 12 meses: rea corticosubcortical frontoparieto-
occipital derecha de porencefalia y gliosis con prdida
de volumen cerebral y leve retraccin del ventrculo
homolateral, todo ello residual a encefalopata hipxico-
isqumica en probable relacin a su prematuridad.
n E volucin: consigue la deambulacin a los 18 meses
con mnimo arrastre de pierna izquierda. A partir de
los 4 aos se le infiltra con toxina botulnica en los
msculos pronador redondo, flexor radial carpo y
flexor corto del pulgar adems de gemelos/soleos.
Frula antiequino y otra en mano izquierda.WPPSI: 86
(verbal 94, manipulativa 82). A los 6 aos atencin muy
lbil, gran inquietud motora, no puede estarse quieto,
ni concentrarse largo tiempo, no termina las tareas,
nivel curricular por debajo que requiere de apoyo, no
ha adquirido lectoescritura ni sus prerrequisitos. Buena
relacin con profesores y muy integrado.
n E EG nocturno: muy escasas anomalas epileptifor-
mes centroparietales izquierdas.
n S e indica metilfenidato 10 mg en desayuno y comida
a los 6 aos con clara mejora. Exploracin a los 8
aos: apoyo completo del pie izquierdo y pies para-
lelos en la marcha. Dorsiflexin de pie izquierdo que
supera la posicin neutra. Hiperlaxitud de los dedos
(extendidos) de la mano izquierda con disminucin
de la fuerza en interseos. Brazo izquierdo extendido.
n L aboratorio: hiperlipoproteina A como nico factor
tromboflico positivo.
Caso 6. Displasia opercular bilateral.
PCI tetrapareticodistonica
n N
 ia de 15 meses, remitida por retraso psicomotor.
No se sienta todava. No se pone de pie. No la
llevan a guardera.
n A
 ntecedentes personales: diabetes gestacional con
insulina los ltimos 2 meses de embarazo. Peso al
nacimiento: 3110 g. Apgar 8/9. DPM: sostn ceflico
desde que naci. No sedestacin, se cae hacia
adelante. Pruebas metablicas normales.
n E xploracin: buen seguimiento visual. Tendencia a
hiperextensin con brazos extendidos y manos ms
bien cerradas con pulgares incluidos. Movilizacin en
bloque, movimientos segmentarios lentos, simples y
poco variados. Abre espontneamente las manos y
adopta actitudes distnicas para alcanzar objetos
que intenta intercambiar de mano, consiguindolo.
Tiene estrategias de medio-fin, de mantenimiento
de objetos, investiga todo. Babeo constante, sonrien-
te, no irritable, gorjea. Rigidez en rueda dentada
generalizada, sin signos de afectacin corticoespinal
salvo ROT vivos, no clonus, ni aumento de rea re-
flexgena.
n E xmenes complementarios: CPK, rico, tiroideas,
lactato, amonio: normal. Aminocidos en sangre,
orina y LCR normales. Cariotipo normal.
n R MC a los 17 meses: polimicrogiria perisilviana bila-
teral y simtrica en probable relacin con displasia
opercular bilateral. Focos de heterotopia subepen-
dimaria parieto-occipital bilateral.
n R MC en los padres: madre con displasia cortical
parasagital frontal bilateral.
n E volucin: microcefalia.Tratamiento con baclofeno e
infiltraciones con toxina botulnica desde los 3 aos
de dorsales anchos, bceps, pronadores redondos,
isquiotibiales, gemelos y psoas. Lleva frulas dorsales
antiequino y cua en ABD al dormir y actualmente
con 5 aos en silla de ruedas. Mejora actual de su
espasticidad: manos sin flexo de mueca ni de dedos
y alcanza objetos, aunque con actitudes distnicas;
utiliza un PC y comunicador (teclas que hablan).
Traga mejor y casi sin babeo. Habla distnica con
tono bajo. Sedestacin estable. Bipedestacin con
apoyo. Camina con apoyo plantar (con culete apo-

yado dorsalmente en piernas de su padre). Merrill-
Palmer: IDG 78, cognitivo 73, motricidad fina 63,
lenguaje receptivo 89, memoria 78 y visomotor 55.
BIBLIOGRAFA
1. Snchez Caldern M, Garca Prez A, Martnez 6. Fernndez-Jan A, Martn Fernndez-Mayoralas D,
Granero MA. Evaluacin del desarrollo psicomotor.
En: Verd Prez A, Garca Prez A, Garca Campos
O, Arriola Pereda G, Martnez Menndez B, de
Castro de Castro P (eds.). Manual de Neuropediatra.
Madrid: Panamericana Ed; 2014. p. 29-40.
2. Narbona J, Schlumberger E. Retraso psicomotor. En:
Delgado Rubio A (ed.). Protocolos diagnsticos y
terapeticos en Pediatra. Neurologa Peditrica;
2008. p. 151.
3. Council on Children with Disabilites, Section on
Developmental Behavioral Pediatrics, Bright Futures
Steering Committee. Medical Home Initiatives for
Children with Special Needs Project Advisory
Committee. Identifyng infants and young children
with developmental disorders in the medical home:
an algorithm for developmental surveillance and
screening. Pediatrics. 2006;118;405-20.
Desarrollo psicomotor y signos de alarma 93
4. Fenichel GM. Retraso psicomotor y regresin. En:
Fenichel GM. Neurologa peditrica clnica. 6. ed.
Barcelona: Elsevier-Saunders; 2010. p. 119-52.
5. lvarez Gmez MJ, Giner Muoz A. Desarrollo psi-
comotor. Rev Pediatr Aten Primaria. 2007;9:S57-64.
Calleja-Prez B, Muoz-Jareo N. Deteccin y ma-
nejo del retraso psicomotor en la infancia. Pediatr
Integral. 2011:15:753.
7. Martn Fernndez-Mayoralas D, Fernndez-Jan A,
Muoz-Jareo N, Calleja-Prez B. Valoracin del
desarrollo psicomotor normal. Pediatr Integral.
2011;15:7.
8. Poch-Oliv M. Factores determinantes y concomi-
tantes en la etiologa del retraso. Rev Neurol.
2006;42:S99-102.
9. Canal-Bedia R, Garca-Primo P, Hernndez-Fabin
A,Magn-Maganto M,Snchez AB, Posada de la Paz
M. Programas de cribado y atencin temprana en
nios con trastornos del espectro autista. Rev
Neurol. 2014;58:S123-27.