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ESTENOSIS MITRAL

Etiologa

La estenosis mitral (EM) es una obstruccin al tracto de entrada del ventrculo izquierdo debido a una
anomala estructural de la vlvula mitral. Esta valvulopata es mayoritariamente, una secuela valvular
de la enfermedad reumtica (ER). Sin embargo, slo en el 60% de los casos con EM existen en la
anamnesis antecedentes que sugieran ER. Muy infrecuentemente, hay casos de estenosis mitral
congnita, evidentes en la infancia. La EM afecta a las mujeres preferentemente, con una relacin de
gnero de 2 es a 1. Existen casos adquiridos de obstruccin mitral fuera de la EM, que son poco
frecuentes: mixoma, trombo en prtesis mecnica, mucopolisacaridosis, calcificacin severa del anillo
mitral.

Fisiopatolologa, repercusin sobre la historia natural

En la estenosis mitral hay fusin de las comisuras de la vlvula mitral, la que suele ser lentamente
progresiva, tambin hay engrosamiento y calcificacin de los velos, y fusin de las cuerdas tendneas,
todo lo que contribuye a la reduccin de rea valvular mitral (normal, 4 a 5 cm2). Con la reduccin del
rea mitral, el flujo slo puede ocurrir con el establecimiento de una gradiente transvalvular en
distole. El aumento de presin en la aurcula izquierda se transmite al capilar pulmonar, pero
mecanismos de compensacin actan y el fenmeno es asintomtico por perodos largos de tiempo.

Cuando el rea valvular se reduce bajo 1.5 cm2, se eleva bastante la presin de la aurcula izquierda,
lo que se transmite en forma retrgrada al territorio veno capilar pulmonar. Cuando la reduccin del
rea valvular baja de 1 cm2, la elevacin de capilar pulmonar es mayor, se manifiesta como disnea
ante esfuerzos habituales, o se hace presente en reposo, existiendo una reduccin del gasto
cardaco. La presin de la arteria pulmonar asciende, pudiendo en ocasiones establecerse una
hipertensin pulmonar significativa, que sobrecarga las cavidades derechas, llegando a producir
eventualmente falla derecha. Existen grados variables de dilatacin de la aurcula izquierda, y en
ocasiones, sobrevienen episodios de fibrilacin auricular (FA), que puede terminar por establecerse.

Las alteraciones arriba descritas se gestan en forma lenta en el tiempo, hay un perodo de latencia
habitualmente de por los menos 10 aos entre el episodio de ER y la aparicin de los primeros
sntomas. Estos progresan en forma lenta, y la fase de falla derecha sobreviene luego de dcadas de
iniciados los sntomas, si es que no se ha corregido la estenosis mitral.
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Manifestaciones clnicas habituales:

Disnea progresiva de esfuerzo, preferentemente en mujer joven, progresando luego a ortopnea,


eventualmente edema bimaleolar al sobrevenir falla derecha. Ocasionalmente palpitaciones
irregulares, hemoptisis. Accidente cerebro vascular.

Son signos caractersticos en el examen fsico la actividad de ventrculo derecho (VD) en la palpacin
precordial, primer ruido acentuado, chasquido de apertura, rodada diastlica, refuerzo presistlico.
Hepatomegalia, edemas, signos de insuficiencia de la tricspide (IT), en casos derechizados. Signos
de hipertensin arterial pulmonar.

Plan de estudio:

Evaluacin no invasiva:

El ECG, la Rx de trax y el ECO transtorcico son tiles para confirmar la sospecha clnica de
estenosis mitral.

ECG: ritmo sinusal por lo general; ms tardamente puede sobrevenir FA; eje de QRS desviado a
derecha, sobrecarga VD o bloqueo de rama derecha. El ECG de 24 h (Holter) es un examen
apropiado cuando se sospecha fibrilacin auricular.

Rx Trax: crecimiento de AI, AD, VD. Signos de hipertensin veno capilar pulmonar. Eventualmente,
signos de hipertensin arterial pulmonar.

Ecocardiograma (ECO): Puede haber crecimiento auricular izquierdo, derecho, del VD.
Eventualmente, pueden existir signos de hipertensin arterial pulmonar. Hay alteracin caracterstica
a nivel de la vlvula mitral, con fusin de comisuras, disminucin del rea valvular. Puntaje de
alteracin morfolgica de la vlvula mitral (Peco): se le adjudican de 1 a 4 puntos a: grosor de los
velos mitrales, calcificacin de ellos, compromiso del aparato subvalvular, movilidad del velo anterior.

Este puntaje permite predecir la respuesta frente a la comisurotoma percutnea, y va de 4 a un


mximo terico de 16.

El ecocardiograma permite precisar la coexistencia y grado de insuficiencia mitral. El ecocardiograma


permite el diagnstico diferencial, descartando las otras formas de obstruccin mitral sealadas en
Etiologa. El ECO transtorcico es por lo general suficiente para el diagnstico. El ECO
transesofgico est indicado si se planea una comisurotoma percutnea, para descartar presencia
de trombos en la aurcula izquierda, o en raros casos en los cuales en ECO transtorcico no da datos
precisos.
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Evaluacin invasiva:

Por lo general, la evaluacin no invasiva es perfectamente capaz de caracterizar por completo el


compromiso funcional de la estenosis mitral. Slo se plantea un sondeo cardaco en algunas
circunstancias, como: discordancia importante entre los datos no invasivos, (como capacidad
funcional, por ejemplo), con el rea valvular mitral medida con el ECO; necesidad de precisar la
cuanta de la insuficiencia mitral cuando se est considerando posible indicacin de comisurotoma
percutnea; cuando se indica ciruga en paciente que necesita una coronariografa pre operatoria.

Alternativas Teraputicas

Tratamiento mdico:

El paciente con EM leve a moderada no necesita por lo general de indicaciones especficas, fuera de
prevencin de ER y Endocarditis. Cuando existe limitacin de la capacidad funcional, el beta bloqueo
es apropiado, para disminuir la elevacin del capilar pulmonar asociada a la taquicardia del ejercicio.
Los diurticos tiazdicos son tambin usados para disminuir sntomas congestivos ms avanzados,
con manifestaciones en reposo, como ortopnea.

Indicaciones clase I de anticoagulantes orales (TACO): EM con fibrilacin auricular. EM en ritmo


sinusal, con antecedente de embolia sistmica. EM con evidencia de trombo en aurcula izquierda.
Puede considerarse el TACO en la EM con dilatacin importante de la AI, o contraste espontneo en
esa cavidad con el ECO.

Resolucin mecnica de la estenosis mitral:

El paciente en CF II y mayor, es candidato a resolver mecnicamente la EM, lo que puede realizarse


en forma efectiva mediante la Comisurotoma Percutnea y tambin con ciruga. El primer
procedimiento es menos invasivo y se prefiere en los pacientes que tienen un Peco menor de 8, ya
que ellos tienen excelente expectativa de abrir su vlvula en forma percutnea, con un bajo ndice de
reestenosis a lo largo de los aos siguientes. Los pacientes con Peco mayor de 12 en general, tienen
mejor pronstico inmediato y alejando cuando son sometidos a ciruga. Los Peco intermedios (8 11)
deben juzgarse caso a caso. La asociacin de EM con IM y/o IT importantes, suelen inclinar las
preferencias hacia la ciruga. Las alternativas quirrgicas de la EM son: la comisurotoma, practicable
cuando no existe dao severo subvalvular o calcificacin extrema o insuficiencia mitral importante; y
el reemplazo valvular, aconsejable en los casos que la EM se acompaa de los factores agravantes
arriba mencionados. Puede considerarse la comisurotoma percutnea (y eventualmente la ciruga),
en pacientes asintomticos con evidencia de hipertensin pulmonar importante ya sea en reposo, o
durante ejercicio.
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CASO CLINICO

Paciente de 28 aos, sin historia de ER, se queja de palpitaciones rpidas e irregulares ocasionales,
disnea para esfuerzos mayores que los habituales. En el examen fsico hay primer ruido acentuado,
chasquido de apertura, rodada diastlica, refuerzo presistlico. No hay hepatomegalia, edemas, ni
signos de insuficiencia de la tricspide.

Pregunta 1:

Qu set de exmenes le parece apropiado en esta paciente en particular:

1. ECG, ECO transtorcico, Rx trax.

2. ECG, ECO transesofgico, Rx trax.

3. ECG, ECO transtorcico, Rx trax, Holter.

4. ECG, ECO transtorcico, sondeo cardaco.

5. ECG, ECO transtorcico, Rx trax, Holter, sondeo cardaco

Los exmenes no invasivos habituales para corroborar el diagnstico de EM son el ECG, ECO
transtorcico y la Rx trax. En este caso, por la historia de palpitaciones, hay que sospechar FA
paroxstica, por lo que es apropiado agregar un Holter. El sondeo cardaco no tiene base, porque en
la EM el estudio no invasivo basta para el Dg y toma de decisiones.

Pregunta 2:

Qu indicaciones mdicas dejara mientras se hace exmenes:

1. Nada

2. Tiazidas

3. Beta bloqueo

4. Beta bloqueo y anticoagulantes.

5. Inhibidores ECA

La paciente tiene sntomas dependientes del aumento de la FC, por lo que el Beta bloqueo es
apropiado; hay una fuerte sospecha de FA paroxstica, por lo que anticoagulantes estn indicados (el
beta bloqueo es tambin til en la FA paroxstica). Las tiazidas no estn indicadas al no tener
sntomas en reposo.
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Pregunta 3:

En el ECO hay Puntaje ecocardiogrfico de alteracin morfolgica de 8; signos de hipertensin


pulmonar.

Qu recomendara?

1. Continuar tratamiento mdico

2. Sondeo cardaco diagnstico

3. Ciruga de recambio valvular

4. Comisurotoma mitral quirrgica

5. Comisurotoma percutnea.

Siendo sintomtica, y teniendo hipertensin pulmonar, tiene indicacin de resolucin mecnica de la


EM.

Una mujer joven probablemente no querr tener una esternotoma, si se puede evitar. Aunque el
puntaje del ECO no es perfecto, la Comisurotoma mitral percutnea probablemente la dejar
asintomtica por muchos aos, y reducir la hipertensin pulmonar.

INSUFICIENCIA MITRAL CRONICA

Etiologa

La insuficiencia mitral (IM), a diferencia de la EM, tiene mltiples causas posibles. Puede constituir
una secuela crnica de una valvulitis reumtica, pero tambin puede ser secundaria a un sndrome de
prolapso de la vlvula mitral (PVM), a una Endocarditis Infecciosa, a calcificacin anular, al sndrome
de Marfan, al Lupus Sistmico, al Sndrome Antifosfolpidos, a la Artritis Reumatoide, al uso de ciertos
anorexgenos, a causas congnitas y otras. No son infrecuentes los casos en los cuales la IM no es
motivada por un dao de los velos mitrales, sino que el problema est en el aparato subvalvular,
como sucede en la dilatacin del ventrculo izquierdo, o en la secuela crnica de un infarto del
miocardio que afecta a algn msculo papilar.
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Trastorno fisiopatolgico:

En la IM hay un reflujo anormal hacia la aurcula izquierda en sstole, lo que tiende a elevar la presin
de la aurcula izquierda. En condiciones crnicas, la aurcula izquierda se dilata, tendiendo a
normalizar la presin en su interior. Tambin en ventrculo izquierdo sufre una sobrecarga de
volumen, al recibir en cada llene ventricular el flujo antergrado desde las venas pulmonares, ms el
reflujo del latido previo. Esta cmara tambin reacciona con una dilatacin (hipertrofia excntrica),
tendiendo a normalizar la presin final de distole.

La hipertrofia excntrica es un mecanismo eficiente de compensacin, mantenindose un gasto


cardaco normal durante un largo perodo de tiempo. Eventualmente, puede sobrevenir falla
ventricular, con elevacin de la presin final de distole en reposo, con elevacin del capilar
pulmonar, y finalmente reduccin del gasto cardaco. La presin de la arteria pulmonar asciende,
pudiendo en ocasiones establecerse una hipertensin pulmonar significativa, que sobrecarga las
cavidades derechas, llegando a producir eventualmente falla derecha. La dilatacin de la aurcula
izquierda es de regla en la IM crnica; sobrevienen con alguna frecuencia episodios de fibrilacin
auricular (FA), la que puede terminar por establecerse.

Historia natural. Las alteraciones recin descritas se generan en forma lenta en el tiempo, hay un
perodo de latencia habitualmente de varios aos entre el episodio causante de la IM y la aparicin de
los primeros sntomas. Estos progresan en forma lenta, y la fase de falla derecha sobreviene luego de
dcadas de iniciados los sntomas.

Manifestaciones clnicas habituales:

Disnea progresiva de esfuerzo, que progresa luego a ortopnea, eventualmente edema bimaleolar al
sobrevenir falla derecha. Ocasionalmente palpitaciones irregulares.

Son signos caractersticos en el examen fsico la actividad de VI en la palpacin precordial, primer


ruido apagado, tercer ruido, soplo holosistlico mejor auscultado en el pex, hepatomegalia, edemas,
signos de insuficiencia de la tricspide, en casos derechizados.

Plan de estudio:

Evaluacin no invasiva:

El ECG, la Rx de trax y el ECO transtorcico son tiles para confirmar la sospecha clnica de
insuficiencia mitral.

ECG: ritmo sinusal, ms tardamente hay FA, puede haber agrandamiento de AI y del VI.
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Rx. Trax: crecimiento de AI, VI, y ms tardamente, biventricular. Puede o no haber signos de
hipertensin veno capilar pulmonar. Eventualmente, signos de hipertensin arterial pulmonar.

Ecocardiograma transtorcico (ECO TT): Est indicado para la evaluacin basal del tamao y funcin
del VI; tamao del VD y AI, presin de la arteria pulmonar; estimacin de severidad de la insuficiencia
mitral. En la actualidad, se considera la evaluacin del rea del Orificio Regurgitante (ORE) como la
estimacin ms exacta de la cuanta de la insuficiencia mitral. El ORE se mide evaluando con el
Doppler color los cambios de velocidad de flujo en la cara ventricular del plano valvular mitral. Un
ORE menor de 0.2 cm2 es una insuficiencia mitral leve. Un ORE mayor de 0.4 cm2 es una
insuficiencia mitral severa.

El ECO TT est indicado para delinear el mecanismo de la IM.

El ECO TT est indicado para el seguimiento anual o semianual de casos asintomticos con IM
moderada o severa, evaluando la funcin ventricular seriadamente.

El ECO transesofgico est indicado en forma preoperatoria para precisar mejor el mecanismo de la
insuficiencia mitral, averiguando las chances de reparacin quirrgica; en contados casos en los
cuales la informacin del ECO TT no es suficiente, por ejemplo, por mala ventana.

Evaluacin invasiva:

Por lo general, la evaluacin no invasiva es capaz de caracterizar el compromiso funcional de la


vlvula mitral. Slo se plantea un sondeo cardaco en determinadas circunstancias, como
discordancia importante entre los datos clnicos y los datos del eco; cuando se indica ciruga en
paciente que necesita coronariografa pre operatoria; cuando se sospecha etiologa isqumica.

Manejo y tratamiento:

Tratamiento mdico:

El paciente con IM leve no necesita indicaciones especficas, fuera de prevencin de ER y


Endocarditis. Los vasodilatadores del tipo inhibidores de ECA, parecen ser efectivos slo en la
insuficiencia mitral crnica con disfuncin sistlica importante, y pueden usarse como preparacin
para la ciruga, o en aquellos casos con disfuncin VI tan avanzada, que estn fuera del alcance de la
ciruga. En estos casos, estn indicadas medidas depletivas, como el uso de diurticos. Los
anticoagulantes en la IM crnica se indican en casos con fibrilacin auricular, se considera que el
riesgo emblico es menor en la IM que en la EM.
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Indicacin de ciruga:

Cuando existe limitacin de la capacidad funcional (CF II o mayor) por lo general, se considera
indicada la ciruga, salvo que exista depresin severa de la funcin sistlica (FE < 30%). (Figura 1)

El paciente asintomtico, con IM que causa dilatacin del VI, por lo general no se considera indicada
la ciruga cuando la Fraccin de eyeccin (FE) es de 60 % o ms. Por el contrario, los pacientes que
la FE baja de 60 %, es aconsejable la ciruga, para evitar la disfuncin VI persistente post operatoria.
(Figura 2)

El tipo de reparacin quirrgica es importante, pues la reparacin mitral, cuando es tcnicamente


factible, es altamente deseable, por cuanto preserva integralmente la funcin VI post operatoria, no
siendo necesarios a largo plazo el tratamiento anticoagulante crnico. Por el contrario, en los casos
en que no es posible la reparacin valvular, debe procederse al reemplazo valvular, que puede
reducir la funcin sistlica, y requiere TAC oral permanente en el caso de las vlvulas mecnicas.

INSUFICIENCIA MITRAL AGUDA

Etiologa

La IM aguda tiene como posibles etiologas la endocarditis infecciosa, la rotura de cuerdas tendneas
en el sndrome de PVM y las alteraciones de los msculos papilares en los sndromes coronarios
agudos (SCA).

Trastorno fisiopatololgico y repercusiones anatmicas y funcionales

En la IM aguda hay reflujo por lo general importante hacia una aurcula izquierda que no ha tenido
tiempo de dilatarse, lo que eleva la presin de la aurcula izquierda en forma severa, lo que se
transmite en forma retrgrada al territorio veno capilar pulmonar. La presin de la arteria pulmonar
asciende habitualmente. La funcin sistlica VI habitualmente est preservada, fuera de los casos de
IAM.

Historia natural

Las alteraciones recin descritas se generan en forma rpida, y el paciente habitualmente tiene una
mala evolucin si no recibe tratamiento apropiado con rapidez.
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Manifestaciones clnicas habituales

Disnea de reposo, ortopnea, ocasionalmente edema agudo pulmonar.

Los signos caractersticos de IM en el examen fsico habitualmente son poco notorios, el soplo es
breve en el sstole, y en ocasiones es muy poco aparente, puede haber galope, taquicardia, signos
congestivos, desaturacin.

Plan de estudio:

Evaluacin no invasiva:

ECG: taquicardia sinusal, habitualmente sin agrandamiento de cavidades.

Rx. Trax: no hay cardiomegalia importante, hay signos de hipertensin veno capilar pulmonar por lo
general severos. Eventualmente, signos de hipertensin arterial pulmonar.

Ecocardiograma: No hay signos de crecimiento de cavidades izquierdas habitualmente. Hay


alteraciones a nivel de la vlvula mitral, propias de la etiologa subyacente. Eventualmente, signos de
hipertensin arterial pulmonar y de agrandamiento del VD.

Evaluacin invasiva:

La evaluacin invasiva habitualmente contribuye al diagnstico, encontrndose capilar elevado con


onda v prominente, hipertensin pulmonar, reflujo mitral importante en la ventriculografa izquierda.

Manejo y tratamiento:

El paciente con IM aguda requiere de hospitalizacin en UCI, monitorizacin hemodinmica,


tratamiento depletivo intenso con diurticos iv, drogas inotrpicas y vasodilatadores iv, mientras se
diagnostica y trata la enfermedad de base, con el fin de estabilizar al paciente, y la mayor parte de las
veces, proceder a ciruga sobre la vlvula mitral. Ocasionalmente, en un SCA que causa disfuncin
de msculo papilar, la revascularizacin percutnea del vaso culpable causa regresin de la
insuficiencia mitral aguda, sin necesidad de ciruga.
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Referencias:

1. Guidelines on the Management of Valvular Heart Disease, European Society of Cardiology,


2007

2. 2008 Focused Update ACC/AHA Guidelines. Circulation. 2008

3. Otto C. Management of Mitral regurgitation NEJM 2001

4. Wilkins GT, Weyman AE, Abascal VM, Block PC, Palacios IF. Percutaneous balloon dilatation
of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the
mechanism of dilatation. Br Heart J 1988;60:299 308

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