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AMIR Pediatria
AMIR Pediatria
ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
PEDIATRA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6342-4
DEPSITO LEGAL
M-39964-2006
MAQUETACIN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual
IMPRESIN
Grafinter, S.L.
A U T O R E S
PEDIATRA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
SCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Autores principales
MARA TERESA RIVES FERREIRO Hospital Universitario La Paz. Madrid
VERNICA SANZ SANTIAGO Hospital Nio Jess. Madrid
MARA DEL PILAR ANTN MARTIN Hospital Universitario de Getafe. Madrid
MERCEDES SERRANO GIMARE Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
FERNANDO CARCELLER LECHN Hospital Nio Jess. Madrid
SCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS (11) JUAN PEDRO ABAD MONTES (18)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (14) KAZUHIRO TAJIMA POZO (11)
ALFONSO JURADO ROMN (10) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)
ALICIA JULVE SAN MARTN (10) LUIS BUZN MARTN (5)
ALONSO BAU GONZLEZ (14) LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (10)
LVARO GONZLEZ ROCAFORT (11) MANUEL GMEZ SERRANO (11)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MANUEL GONZLEZ LEYTE (18)
ANA GMEZ ZAMORA (19) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA MARA VALVERDE VILLAR (19) MARCO SALES SANZ (22)
BORJA RUIZ MATEOS (11) MARA ASENJO MARTNEZ (2)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (21)
CARMEN VERA BELLA (19) MARA LUISA GANDA GONZLEZ (19)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARA MOLINA VILLAR (9)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARA TERESA TRUCHUELO DEZ (22)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (18) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (2) MIRIAM ESTBANEZ MUOZ (19)
DAVID BERNAL BELLO (15) MONCEF BELAOUCHI (4)
DAVID BUENO SNCHEZ (19) OLGA NIETO VELASCO (10)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) PABLO DVILA GONZLEZ (11)
ELISEO VA GALVN (11) PABLO SOLS MUOZ (10)
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (11) PALOMA IGLESIAS BOLAOS (14)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PATRICIO GONZLEZ PIZARRO (19)
FERNANDO MORA MNGUEZ (6) PAULA MARTNEZ SANTOS (17)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
GONZALO BARTOLOM GARCA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (1) ROCO CASADO PICN (10)
INMACULADA GARCA CANO (10) RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (11)
JAIME CAMPOS PAVN (10) RUTH LPEZ GONZLEZ (11)
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO (16) SARA BORDES GALVN (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA ELENA GARCA VIDAL (11)
JORGE ASO VIZN (10) SILVIA PREZ TRIGO (11)
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE (18) SUSANA GARCA MUOZGUREN (3)
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ (19) SUSANA PERUCHO MARTNEZ (13)
JUAN JOS GONZLEZ FERRER (11) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (14)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundacin Jimnez Daz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Mstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid (18)
Hospital Nio Jess. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona (8) Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)
] AUTORES [ 3
] ORIENTACIN MIR [ 5
P e d i a t r a
N D I C E
TEMA 1 NEONATOLOGA.........................................................................................9
1.1. MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRA .............................................................9
1.2. RN NORMAL ..............................................................................................................9
1.3. SIGNOS DE PATOLOGA EN RN ..................................................................................11
1.4. CLASIFICACIN DEL RN .............................................................................................12
1.5. ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12
1.6. EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14
1.7. TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................15
1.8. ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18
1.9. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21
1.10. TRASTORNOS HEMATOLGICOS ...............................................................................25
1.11. ENFERMEDADES METABLICAS.................................................................................27
1.12. INFECCIONES NEONATALES .......................................................................................30
1.12.1. PERINATALES .............................................................................................................30
1.12.2. CONNATALES CONGNITAS O PRENATALES..............................................................31
1.13. CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35
TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................35
2.1. DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36
2.2. OTROS NDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36
2.3. TALLA BAJA ...............................................................................................................36
TEMA 3 NUTRICIN..................................................................................................37
3.1. REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................37
3.2. ALIMENTACIN DEL LACTANTE.................................................................................37
3.3. MALNUTRICIN .........................................................................................................38
3.4. OBESIDAD..................................................................................................................38
3.5. RAQUITISMO .............................................................................................................39
3.6. ESCORBUTO ..............................................................................................................40
TEMA 4 DESHIDRATACION ......................................................................................40
4.1. SNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41
TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ......................................42
5.1. OBSTRUCCIN AGUDA DE VAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42
5.2. ESTRIDOR LARNGEO CONGNITO .............................................................................43
5.3. BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43
5.4. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44
5.5. FIBROSIS QUSTICA ....................................................................................................45
TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.................................................................................47
6.1. ATRESIA Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA .................................................................47
6.2. REFLUJO GASTROESOFGICO....................................................................................47
6.3. ESTENOSIS HIPERTRFICA DE PLORO ........................................................................48
6.4. MEGACOLON AGANGLIONAR CONGNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49
6.5. DIVERTCULO DE MECKEL..........................................................................................50
6.6. INVAGINACIN INTESTINAL .......................................................................................50
6.7. INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTENAS DE VACUNO .................................................51
6.8. DIARREA CRNICA ....................................................................................................51
6.9. DIARREA CRNICA INESPECFICA ..............................................................................51
6.10. ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52
TEMA 7 SNDROME DE REYE ...................................................................................53
TEMA 8 NEFROUROLOGA .......................................................................................53
8.1. INFECCIONES DE LA VA URINARIA ............................................................................53
8.2. REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54
8.3. PATOLOGA TESTICULAR ...........................................................................................55
8.4. ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57
TEMA 9 SINDROME HEMOLTICO URMICO ..........................................................57
TEMA 10 HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA..........................................................57
10.1. TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57
10.2. NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57
10.3. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA ....................................................................58
TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60
11.1. ENFERMEDADES EXANTEMTICAS ............................................................................60
11.2. TOS FERINA................................................................................................................64
11.3. PAROTIDITIS...............................................................................................................64
11.4. VIH EN LA INFANCIA ..................................................................................................65
TEMA 12 MUERTE SBITA DEL LACTANTE ...............................................................67
TEMA 13 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .................................................................67
13.1 GENERALIDADES........................................................................................................67
13.2. VACUNAS..................................................................................................................68
13.3. VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70
13.4. CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70
TEMA 14 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDITRICA.....................................................71
] NDICE [ 7
P e d i a t r a
] NEONATOLOGA [ 9
Manual A Mir www.academiamir.com
- Eritema txico alrgico: ppulas blancas pequeas, sobre - Fisura palatina, labio leporino.
base eritematosa, que aparecen durante el 1- 3 da de vida, - Perlas de Ebstein: acmulos de clulas epiteliales en el pa-
persistiendo durante una semana. Contiene eosinfilos y se ladar duro. En encas pueden existir quistes de retencin de
localiza fundamentalmente en cara, tronco y miembros. Es moco (ndulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (pulis
ms intenso con Lactancia Materna (LM). congnitos). Suelen desaparecer en semanas de forma es-
- Melanosis pustulosa: erupcin vesiculopustulosa presente pontnea.
al nacimiento, que contiene neutrfilos y que desaparece al - El callo de succin localizado en labio superior desaparece
2-3 da. Se localizan en barbilla, cuello, espalda, extremida- cuando finaliza la LM.
des, palmas y plantas. Ms tpico en la raza negra.
- Millium facial: pequeas papulitas blanquecinas en raz Cuello
nasal. - Descartar masas cervicales.
- Acn neonatorum: relacionado con LM; suelen desaparecer - Hematoma del esternocleidomastoideo o ndulo de Stroe-
a la semana de vida. mayer: tras parto traumtico (presentacin podlica o expul-
sivo prolongado). Es una masa palpable de movimiento
Crneo transversal y resolucin espontnea cuyo tratamiento es la fi-
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en sioterapia.
unos das. La craneotabes es un rea sea blanda, fisiolgica - Tortcolis congnito por fibrosis del ECM: precisa rehabilita-
cuando se localiza en el hueso parietal, tpica de RNPT y de RNT cin precoz para no dar problemas de moldeamiento facial y
expuesto a compresin uterina. Se considera patolgico cuando alteraciones de la posicin de la mirada.
es persistente, se localiza en regin occipital, se asocia a altera-
ciones seas (osteognesis imperfecta, disostosis cleidocraneal,
crneo lacunar, hipotiroidismo) o al sndrome de Down.
- Fontanelas: la fontanela anterior o bregmtica debe cerrarse
hacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m.
Hidrocefalia Microcefalia
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
congnito
10 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
una vena, la existencia de una arteria umbilical nica se ha re- cualquier situacin que provoque dolor.
lacionado con trisoma 18. Se suele caer a los 7-15 das, y el re- - Hiperactividad: hipoxia, neumotrax, hipoglucemia, hipocal-
traso en su cada est relacionado con infecciones fulminantes cemia, alteraciones del SNC, sndrome de abstinencia, tiroto-
y defectos en la quimiotaxis de los neutrfilos. xicosis, reflujo gastroesofgico, fro.
- Rechazo de la alimentacin: infecciones, alteraciones del SNC
Genitales o SNP, obstruccin intestinal.
La prominencia de los genitales es fisiolgica y secundaria a las - Hipertermia: se caracteriza por prdida de peso, disminucin
hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una de la diuresis y fontanela deprimida. Puede acompaarse de
pequea menstruacin en las nias. Tambin se considera fisio- hiperproteinemia, policitemia o hipernatremia.
lgico el hidrocele, cierto grado de fimosis y testes en ascensor Infecciones (en los recin nacidos, la ausencia de fiebre no
localizados en conductos inguinales. descarta infeccin).
Alimentacin escasa (deshidratacin).
Extremidades Temperaturas ambientales elevadas.
En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra - Hipotermia: infecciones (sepsis), alteraciones del SNC o de la
de Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (ver circulacin.
manual de Traumatologa y Ciruga Ortopdica). - Diarrea: alimentacin excesiva, gastroenteritis, malabsorcin
intestinal, infecciones, trombosis mesentrica, enterocolitis ne-
Neurolgico crotizante, hernia estrangulada, invaginacin intestinal y tor-
Reflejos arcaicos y postura: segn la edad de gestacin el RN sin ovrica o testicular.
mantiene una postura en extensin completa a las 28 semanas, - Pseudoparlisis: fractura, luxacin, lesiones nerviosas u os-
con flexin de miembros inferiores a las 34 semanas y flexin de teomielitis.
los cuatro miembros en los RNT.
- Reflejo de Moro: la extensin sbita de la cabeza provoca un Abdomen
movimiento de abrazo (extensin de miembros superiores e Masas abdominales
inferiores seguida de flexin y aduccin) que puede acompa- - Hidronefrosis (masa abdominal ms frecuente).
arse o no de llanto final. Suele desaparecer al 4-6 mes. - Tumores: Wilms, neuroblastoma
- Reflejo de prensin palmar: suele desaparecer al 4-6 mes, - Trombosis de vena renal: masa slida en costado, hiperten-
mientras que el reflejo de prensin plantar desaparece ms sin (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshi-
tardamente hacia los 9-10 meses. dratacin, policitemia o sepsis.
- Reflejo de succin: coordinado con la deglucin a las 32 se- - Distensin abdominal: si es inmediata al nacimiento suele
manas, aunque ya est presente a las 28 semanas de gesta- estar relacionada con la obstruccin del tubo digestivo (leo
cin. Suele desaparecer al 4 mes. meconial).
- Reflejo de Galant o incurvacin del tronco: el nio huye de
los estmulos producidos a los lados del tronco. Desaparece al Hernias diafragmticas
4-6 mes. Hernia de Bochdalek
- Reflejo tnico del cuello: girando manualmente la cabeza en Es la ms frecuente de las hernias diafragmticas. Se produce
decbito supino se produce extensin del brazo hacia donde por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales
mira la cara y flexin de las extremidades contralaterales. posterolaterales (ms frecuente izquierdo), con paso de rga-
- Reflejo del paracadas: no desaparece nunca. nos abdominales al trax.
- Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura Dificulta el desarrollo del pulmn fetal, dando lugar a una hipo-
se producen movieminetos de marcha. plasia pulmonar, y en un 30% de los casos existen otras altera-
ciones (SNC, atresia de esfago, onfalocele o alteraciones
1.3.- Signos de patologa en RN cardiovasculares). La malformacin digestiva ms frecuente-
mente asociada es la malrotacin intestinal (MIR 01, 191).
- Cianosis: Clnica
Perifrica: de origen pulmonar o cardaco. Depresin neonatal grave, distrs respiratorio con cianosis y la-
Central: depresin del SNC (frmacos, hemorragia intra- tido cardaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.
craneal o anoxia). Diagnstico
Metablica-infecciosa: por hipoglucemia, bacteriemia, me- Ecografa prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizn-
ningitis. dose asas de intestino o cmara gstrica en la cavidad torcica
- Palidez: anemia, hemorragia aguda, hipoxia, hipoglucemia, (MIR 05, 180).
sepsis, shock, insuficiencia suprarrenal. Tratamiento
- Hipotensin arterial: hipovolemia, sepsis, insuficiencia car- Intubacin electiva en paritorio con hiperventilacin leve y tra-
daca (obstruccin del corazn izquierdo, neumotrax, de- tamiento de soporte hasta la ciruga urgente. Se puede realizar
rrame pericrdico) o alteraciones metablicas (hipoglucemia- ventilacin mediante membrana extracorprea (que disminuye
insuficiencia suprarrenal). En los RNMBP se asocia con neumo- el cortocircuito derecha-izquierda) u xido ntrico previo a la re-
trax, hemorragia intraventricular y hematoma heptico. paracin quirrgica.
- Convulsiones: por alteracin del SNC o encefalopata hip- Pronstico
xico-isqumica. La apnea puede ser la primera manifestacin Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50%
de una enfermedad convulsiva en el RNPT. Hay que diferenciar siendo el marcador pronstico ms importante el desarrollo de
las tremulaciones de las convulsiones; las primeras ceden al in- hipertensin pulmonar persistente.
movilizar la extremidad. Hernia de Morgagni
- Letargia: infeccin (tras el 2 da), asfixia, hipoglucemia, hi- Paraesternal anterior o retroesternal. Generalmente asintom-
percapnia, hipertensin intracraneal, sedacin, alteraciones tica aunque en ocasiones puede presentar clnica similar a la an-
metablicas (sobre todo si asocia vmitos). terior. Ms propia de adultos con dolor abdominal epigstrico. El
- Irritabilidad: patologa abdominal, irritacin menngea, sn- diagnstico se realiza con Rx o TAC con contraste. El tratamiento
drome de abstinencia, infecciones, glaucoma congnito o es quirrgico, por va abdominal, por riesgo de estrangulacin.
] NEONATOLOGA [ 11
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Test de APGAR
Se evala al RN al 1 minuto (permite identificar aquellos RN
que van a precisar reanimacin) y a los 5, 10,15 y 20 minutos
(indican la posibilidad de que la reanimacin del nio resulte sa-
tisfactoria). Un ndice de Apgar <3 mantenido ms de 20 minu-
tos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. El
test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de
Parlisis Cerebral Infantil (PCI).
0 1 2
FRECUENCIA
Figura 4. Gastrosquisis. Ausente <100 >100
CARDACA
ESFUERZO
Patologa del cordn umbilical RESPIRATORIO Ausente irregular Pobre Llanto vigoroso
- Onfalitis: infeccin aguda del tejido periumbilical, habitual-
mente por S. aureus y BGN. Se puede extender a la vena porta TONO
Laxo Cierta flexin Activo
y dar lugar a una pioflebitis aguda. Tratamiento con antibiti- MUSCULAR
cos administrados lo ms precozmente posible, generalmente
RESPUESTA A
por va i.v. ESTMULOS Ausente Gesticula Tos / estornudo
- Persistencia del uraco (MIR 98F, 53): defecto del cierre del
conducto atlantoideo, quedando un pequeo plipo tras la COLOR Azul plido Acrocianosis Rosado
cada del cordn, que drena lquido amarillento (orina, pH
cido). En ocasiones se puede formar un plipo rojo, resistente Tabla 3. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00, 226 ; MIR 99, 190).
y duro, constituido por mucosa urinaria o digestiva, con secre-
cin mucoide que emite orina o heces. El diagnstico es eco- Reanimacin neonatal
grfico y el tratamiento quirrgico con reseccin completa del
Medidas generales
uraco.
- Evitar la hipotermia mediante secado con paos calientes y
12 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
cuna trmica. 0 1 2
- Profilaxis ocular de la infeccin gonoccica mediante poma-
DISOCIACIN Trax fijo
das oftlmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato de TORACO- Normal Mueve Respiracin y
plata al 1%). balanceo
ABDOMINAL abdomen
- Profilaxis universal de la enfermedad hemorrgica mediante
una inyeccin de vitamina K intramuscular de 1 mg inmedia- Intercostal,
TIRAJE Ausente Intercostal
tamente tras el parto. supra/infraesternal
- Screening universal del hipotiroidimo al 2-5 da y de la fe- RETRACCIN
nilcetonuria entre el 3-5 da tras el nacimiento (tras el inicio XIFOIDEA Ausente Discreta Intensa
de la ingesta proteica).
- Deteccin selectiva de hipoacusia en todos los bebs me- ALETEO NASAL Ausente Discreto Intenso
diante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todas
QUEJIDO Se oye Se oye a
las maternidades). Ausente
RESPIRATORIO con fonendo distancia
Falta esfuerzo
respiratorio
FC 60 Vena cava
superior
30 sg
Aurcula
Adrenalina Arteria
derecha
Intubacin + masaje cardaco 1:3 Bicarbonato pulmonar
Volumen
Ventrculo
izquierdo
Vena cava
Figura 5. Algoritmo de actuacin: reanimacin del RN. inferior
CENTRAL PERIFRICA
Vena cava
Cianosis Cianosis inferior
Incapacidad de intercambio de Vena
Alteracin centro superior
O2 alveolar umbilical
No esfuerzo respiratorio Esfuerzo respiratorio aumentado
Arterias
umbilicales
Tabla 4. Tipos de insuficiencia respiratoria.
] NEONATOLOGA [ 13
Manual A Mir www.academiamir.com
14 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
SIMTRICO ASIMTRICO Tabla 7. Caractersticas del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR).
] NEONATOLOGA [ 15
Manual A Mir www.academiamir.com
vasculares congnitas.
Subdural
Tpica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con-
vexidad y ser asintomtica. El diagnstico se realiza por ECO-
TAC y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomtica
(en RNT de gran tamao) debe ser tratada mediante puncin y
evacuacin del lquido subdural a travs de la fontanela anterior.
Hay que sospechar, adems del parto traumtico, la posibilidad
de malos tratos.
Intraparenquimatosa
Suele asociarse a hipoxia-isquemia.
Figura 9. Leucomalacia periventricular.
Subaracnoidea
Tpica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa-
tas o por extensin de hemorragias localizadas en otras zonas. ENFERMEDAD
Suelen ser asintomticas y el diagnstico se realiza mediante HIPXICO-ISQUMICA
puncin lumbar. El tratamiento es sintomtico y el pronstico
favorable.
RNT RPNT
Intraventricular (HIV)
Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que des-
aparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente en Encefalopata
RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria, Leucomalacia Hemorragia
hipxico
lesin hipxico-isqumica, hipo o hipertensin arterial, disminu- periventricular intraventricular
isqumica
cin del flujo sanguneo cerebral, prdida de integridad vascular,
aumento de la presin venosa central, neumotrax, hipervolemia.
- Clnica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% Convulsiones Diplejia Signos de
en las 1as espstica gravedad
se producen antes del 3er da (50% en el 1er da). Aparece un 24 horas en la lactancia sistmica
brusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con
palidez, disminucin o desaparicin del reflejo de Moro o de
succin, hipotona, apneas, somnolencia, fontanela anterior a Figura 10. Enfermedad hipxico-isqumica.
tensin, SIADH. Un 10-15% desarrollar hidrocefalia.
- Diagnstico: ecografa transfontanelar (MIR 97, 191), TAC
o RMN. Mediante la ecografa se puede establecer una grada- RECUERDA
cin:
I: limitada a matriz germinal o una ocupacin <10% del Estaran ordenadas de menor a mayor gravedad
ventrculo. de la siguiente manera:
II: 10-50% del ventrculo (ms frecuente, en torno al 40%). caput sucedaneum < cefalohematoma
III: >50% del ventrculo acompaado de dilatacin ventri- < hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural)
cular.
IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
- Factores de mal pronstico: hidrocefalia progresiva, <30 Columna vertebral y mdula espinal
semanas de gestacin, ventilacin mecnica prolongada (>28 Las lesiones vertebrales ms frecuentes tienen lugar a nivel de la
das), hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa. 4 vrtebra cervical en presentaciones ceflicas y en las vrtebras
- Prevencin: evitar factores predisponentes. La administra- cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas.
cin de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indome- La seccin de la mdula espinal puede ocurrir sin fractura ver-
tacina en el RN pueden ser tiles. tebral; dar lugar a parlisis completa de los movimientos volun-
- Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir tarios por debajo de la lesin, arreflexia y disminucin de la
los sntomas de la hidrocefalia posthemorrgica, aunque tam- sensibilidad. El diagnstico de confirmacin se realiza mediante
bin aumentan el riesgo de meningitis. ecografa o RMN y el tratamiento es de soporte.
16 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
] NEONATOLOGA [ 17
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Enfermedad hipxico-isqumica
Consecuencia de la lesin permanente celular del SNC. Puede RECUERDA
dar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones ms
Ante un recin nacido con clnica neurolgica debes recodar
tardas como parlisis cerebral infantil o retraso mental.
que la encefalopata hipxico isqumica es tpica de RNT
- Etiologa:
mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leuco-
Hipoventilacin o hipotensin materna.
malacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Adems, en la
Tetania uterina (vasoconstriccin vasos uterinos), insuficien-
encefalopata hipxico-isqumica, la lesin es principalmente
cia placentaria.
cortical y su clnica tpica son las convulsiones en las primeras
Desprendimiento prematuro de placenta.
24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado se produce
Nudos de cordn.
en la matriz germinal y cursa con clnica ms grave (bradi-
Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatas congnitas
cardia, pausas de apnea, fontanela a tensin, etc) que apa-
o alteraciones pulmonares.
rece hacia el 2-3 da de vida. Observa que la LPV es
- Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares au-
asintomtica hasta que aparecen las secuelas (diplejia esps-
mentadas, taquicardia (ms agudo), bradicardia (ms grave),
tica en etapas tardas de la lactancia).
DIPS II, disminucin variabilidad latido-latido, acidosis metab-
lica: pH scalp <7.25 (sufrimiento fetal agudo), aguas meconia-
les. 1.8.- Enfermedades del aparato respiratorio
- Clnica: la anoxia fetal crnica o la lesin hipxico-isqumica
aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatologa es- Apneas
pecfica para cada edad de gestacin.
RNT suele producir una encefalopata hipxico isqu-
mica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con poste- OBSTRUCTIVA CENTRAL MIXTA
rior atrofia cortical y lesiones isqumicas parasagitales.
Originan convulsiones focales o hemiplejia. MOVIMIENTOS S No
TORCICOS
RNPT leucomalacia periventricular (con displejia esps-
tica posterior), status marmoratus de los ncleos de la base FLUJO AREO No No
y hemorragia intraventricular.
- Otros efectos de la asfixia pueden ser: DURACIN Intermedia Corta Larga
Cardiovasculares: isquemia miocrdica, disminucin de la
contractilidad, insuficiencia tricuspdea, hipotensin. Tabla 11. Caractersticas de las apneas.
Respiratorio: persistencia circulacin fetal, hemorragia pul-
monar, SDR. Etiologa
Renal: necrosis tubular aguda o cortical. Idioptica de la prematuridad o primaria
Suprarrenal: hemorragia. Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, cen-
Digestivo: perforacin, ulceracin, necrosis. tral o mixta (ms frecuente; inicialmente obstructiva y posterior-
Metablico: SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocal- mente central).
cemia, mioglobinuria. Secundaria a otros trastornos
Alteraciones del SNC, patologa respiratoria, infecciones y sepsis,
RGE, alimentacin oral, alteraciones metablicas (hipocalcemia,
SIGNOS ESTADIO 1 ESTADIO 2 ESTADIO 2
hipoglucemia, hipo e hipernatremia, hiperamoniemia, aumento
NIVEL de cidos orgnicos), aumento de la temperatura ambiental, hi-
Hiperalerta Letrgico Estupor, coma
CONCIENCIA potermia, inmadurez del centro respiratorio, estado de sueo.
TONO MUSCULAR Normal Hipotnico Flcido
Diagnstico diferencial
POSTURA Normal Flexin Descerebracin Pausas de apnea
- Cese de la respiracin >10-20 s.
ROT Hiperactivo Hiperactivo Ausentes - Tpico de RNPT durante la primera semana.
- Asocia cianosis y bradicardia.
MIOCLONA Presente Presente Ausente
- Aumenta en fase REM del sueo.
MORO Fuerte Dbil Ausente - Cede a las 36 semanas de edad gestacional.
- Peor pronstico.
REFLEJO PUPILAR Midriasis Miosis Desigual, dbil Respiracin peridica
- Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente
Disfuncin de
CONVULSIONES No Frecuentes tronco
de 5-10 s de duracin, seguidos de respiracin rpida com-
pensadora durante 15 s.
Bajo voltaje pa- Supresin en bro- - Tpico de RNPT en los primeros meses de vida.
EEG Normal sando a actividad tes pasando a - No cambios de coloracin ni bradicardia.
convulsiva isoelctrico - Cese espontneo.
DURACIN <24 h 24 h a 14 das Das o semanas
- No importancia pronstica.
- Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueo.
EVOLUCIN Buena Variable Grave
Tratamiento
Tabla 10. Estadios de la encefalopata hipxico-isqumica. - Monitorizacin.
18 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
Diagnstico RECUERDA
- Auscultacin: estertores sobre todo en bases con ruidos res- Qu patologa tpica del RN pretrmino aparece justo cuando
piratorios normales o disminuidos. empieza a mejorar de su EMH? El DAP.
- Radiolgico: los hallazgos no son patognomnicos aunque s
caractersticos. Aparece un parnquima reticulogranular fino Aprende a reconocer el tpico caso clnico del prematuro con
(vidrio esmerilado) y broncograma areo. EMH que, debido a la hipertensin pulmonar, mantiene el
- Gasometra: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar
mixta. de su patologa pulmonar y caen las resistencias vasculares,
- Cociente L/E prenatal de lquido amnitico (>2: pulmn ma- se invierte el shunt y como el ductus est permeable (ductus
duro; 2-1.5: pulmn de transicin y <1.5: pulmn inmaduro) arterioso persistente), permite paso de sangre en sentido in-
o postnatal, de muestras obtenidas de trquea o estmago. verso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia car-
daca y el edema agudo de pulmn.
] NEONATOLOGA [ 19
Manual A Mir www.academiamir.com
Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (sndrome de Avery) (una Rx de trax normal en un nio con hipoxia grave y sin
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorcin del lquido cardiopata congnita debe hacer pensar en HTPP).
pulmonar fetal. Tpico de RNT o RNPT con partos rpidos o por - Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria
cesrea en los que no se produce la compresin del nio por el umbilical) >20 mmHg.
canal del parto que normalmente exprime este lquido. - Ecocardiografa doppler.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espi- - Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la
ratorio, en ocasiones acompaado de cianosis que mejora rpi- PaO2.
damente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperacin
suele ser rpida (<3 das) y no hay estertores ni roncus a la aus- Tratamiento
cultacin. Oxigenoterapia, que produce vasodilatacin pulmonar. Si hay
La radiografa de trax muestra una trama vascular prominente, una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilacin
lquido en cisuras, hiperinsuflacin, diafragma aplanado e in- asistida e incluso con membrana extracorprea. En casos graves,
cluso derrame pleural (MIR 02, 177). se usa el xido ntrico como vasodilatador pulmonar.
El tratamiento debe ser conservador, con dieta absoluta y oxige-
noterapia (MIR 03, 191). Neumotrax, neumomediastino y enfisema intersticial pul-
monar
Sndrome de aspiracin meconial Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontnea
El lquido amnitico meconial suele ser secundario a sufrimiento (idiopticos), pero generalmente son una complicacin de pato-
fetal e hipoxia. Es tpico de RN postrmino. La gravedad va a loga pulmonar previa o secundarios a ventilacin asistida (in-
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustancia cluso con mascarilla). Son ms frecuentes en varones (RNT y RN
irritante y estril. postrmino) con antecedentes de sndrome de aspiracin meco-
nial, EMH o alteraciones de las vas urinarias.
Clnica
Al nacimiento, el RN aparece teido de meconio, deprimido y Patogenia
con frecuencia precisa maniobras de reanimacin. Posterior- Como consecuencia de una hiperinsuflacin pulmonar se pro-
mente, la obstruccin de las vas respiratorias pequeas provoca duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio in-
una neumonitis qumica con dificultad respiratoria (taquipnea, tersticial (enfisema intersticial) o dao del hilio pulmonar
retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo val- disecando las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire
vular dando lugar a neumotrax o neumomediastino con dis- alcanza el volumen suficiente, dar lugar a neumotrax, neu-
tensin del trax. La neumonitis puede sobreinfectarse momediastino, enfisema subcutneo o neumotrax a tensin
posteriormente (la bacteria ms frecuente es el E. Coli). Suele (si la presin intrapleural es superior a la atmosfrica).
mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante
das o semanas. Clnica
- Neumotrax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro-
Diagnstico ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente
En la Rx de trax se observan infiltrados de distribucin irregular, brusco. El trax est asimtrico, con prominencia de los espacios
gruesas bandas, aumento del dimetro anteroposterior y apla- intercostales en el lado alterado, disminucin o ausencia de los
namiento de los diafragmas. ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta des-
plazado hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes muscu-
Tratamiento lares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo
Se deben aspirar las secreciones de las vas respiratorias tras la (lquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotrax.
salida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular al
nio. Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de
trquea (MIR 97, 210). Puede necesitar ventilacin mecnica,
xido ntrico, agentes tensioactivos y antibiticos.
Pronstico
Depende de la afectacin neurolgica o de los sntomas asocia-
dos como hipertensin pulmonar o neumotrax.
Patogenia
La ausencia del descenso fisiolgico de las presiones pulmona-
res, mantenindolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y
el agujero oval abierto.
Clnica
Figura 11. Neumotrax izquierdo y neumoperitoneo en recin nacido.
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
y con mala respuesta a la administracin de oxgeno.
- Neumomediastino: lo ms frecuente es que sea asintom-
Diagnstico tico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominen-
- Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiolgicos cia de la lnea media del trax, distensin vascular cervical e
20 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
hipotensin por dificultad en el retorno venoso. El enfisema progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
subcutneo es casi patognomnico de neumomediastino. dependencia de oxgeno, que persiste varios meses. Le sigue
- Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato- una mejora gradual o una instauracin progresiva de la insufi-
ria, disminucin de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia. ciencia respiratoria o cardaca. Existe mayor tendencia a las in-
- Neumopericardio: lo ms frecuente es que debute como fecciones respiratorias.
un shock brusco con taquicardia, tonos cardacos apagados y
pulsos dbiles. Diagnstico
Rx trax: opacificacin con broncograma areo o reas transpa-
Diagnstico rentes, pequeas y redondas que alternan con otras de densi-
Clnico y radiolgico. dad irregular (pulmn de esponja).
AUSCUL- Estertores e
TACIN hipoventilacin
DIAGNSTICO
Surfactante Surfactante O2 +
O2
intratraqueal intratraqueal Observacin ventilacin mecnica
+/- ventilacin
TRATAMIENTO +/- antibiticos Observar +/- antibiticos +/- drenaje + diurticos
mecnica
+/- ventilacin +/- ventilacin aspirativo + broncodilatadores
+/- NO2
mecnica mecnica + dexametasona
] NEONATOLOGA [ 21
Manual A Mir www.academiamir.com
leo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (ms fre-
cuente en leon distal) que provoca una obstruccin intestinal
(15% relacionado con fibrosis qustica).
Clnica
Distensin abdominal, vmitos precoces y constantes y falta de
deposicin. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.
Diagnstico
- Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable,
llenas de gas de forma no homognea. En los puntos de mayor
concentracin de meconio, el gas infiltrado confiere un as-
pecto granular espumoso.
- Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociacin
frecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfer-
medad) y pruebas genticas de confirmacin (MIR 97, 219).
Tratamiento
Enemas de gastrografn. Si fracasa el enema (por atresia o este-
nosis intestinal asociada) o existen signos de perforacin intes-
tinal, realizar laparotoma.
Figura 12. Imagen de doble burbuja.
Peritonitis meconial
- nica burbuja gstrica - estenosis pilrica (MIR) o atre- Perforacin intestinal intratero o al poco tiempo del naci-
sia pilrica (la nica diferencia entre ellas es que en la atre- miento, con salida de meconio a la cavidad peritoneal. Ocurre
sia los vmitos son desde que se inician desde el primer da con ms frecuencia de forma secundaria a un leo meconial, en
de vida). nios con fibrosis qustica.
- Neumoperitoneo - perforacin intestinal.
- Hernia diafragmtica congnita. Clnica
- Enfermedad de Hirschprung (con estreimiento). Obstruccin intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento).
- Alergia a protenas de leche de vaca.
- Otras: aumento presin intracraneal, infecciones (ITUs), ga- Diagnstico
lactosemia, hiperplasia suprarrenal congnita (pierde sal), aca- Calcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis me-
lasia infantil (raro). conial intratero.
Estreimiento Tratamiento
El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de Si estn asintomticos no precisan tratamiento; como es el caso
vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre as, de- de la peritonitis meconial intratero. Si clnica, ser necesaria in-
bemos sospechar la posibilidad de obstruccin intestinal. El es- tervencin quirrgica.
treimiento puede ser secundario a (MIR 06, 189):
- Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento). Enterocolitis Necrotizante (ECN)
- Hirschprung (desde el nacimiento). Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared in-
- Hipotiroidismo (durante el primer mes). testinal sobre todo en leon distal y colon proximal, que aparece
- Estenosis anal (durante el primer mes). con ms frecuencia en RNPT.
22 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
mentales muestran una disminucin en la incidencia con lactan- mticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru-
cia materna (MIR 03, 192). bina indirecta no tratada es potencialmente neurotxica (ya que
la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hema-
Clnica (MIR 05, 192) toenceflica).
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retencin La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los
gstrica y distensin abdominal (1er signo). Sangre macro o mi- RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisio-
croscpica en las heces. lgicos, aunque tambin puede ser consecuencia de una enfer-
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis medad grave.
antes de que se advierta la lesin intestinal. Es raro el agrava-
miento de las formas leves tras 72 h de evolucin.
MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD
Diagnstico
- Prematuridad - Infecciones
Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en la - Hipoproteinemia - Aumento de cidos grasos libres
pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en - Deshidratacin, ayuno - Hiperosmolaridad
vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perfora- - Acidosis, hipoglucemia - Frmacos: AAS, oxitocina, sulfiso-
cin). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son pa- - Hipotermia, hipoxia xazol
tognomnicos.
Tabla 14. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta.
Tratamiento
- Dieta absoluta + sonda nasogstrica de evacuacin. Antibio- Etiologa
terapia emprica (ampicilina + gentamicina) para cubrir micro- - Hiperbilirrubinemia indirecta:
organismos gram negativos y anaerobios. Aumento de produccin: anemias hemolticas (inmuniza-
- Tratamiento quirrgico si existe perforacin, peritonitis o sep- cin Rh o grupo), reabsorcin de hematomas, transfusiones,
sis refractaria al tratamiento farmacolgico (MIR 00, 211). Un aumento de la circulacin enteroheptica (lactancia materna,
asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpacin de atresia o estenosis intestinal, leo meconial) o infecciones.
una masa abdominal son indicaciones para una laparotoma Disminucin de la conjugacin heptica: dficit gentico,
exploradora y reseccin del tejido necrtico. prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo (MIR 98,
180).
Pronstico Competencia enzimtica: con el cido glucornico de cier-
En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en tos frmacos o sustancias.
el momento del diagnstico hay un fracaso del tratamiento m- Disminucin de la captacin heptica: defectos genticos,
dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y prematuridad.
stas son estenosis de la zona necrtica y sndrome del intestino - Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson
corto. y Rotor.
- Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento
de bilirrubina con 20% de directa o conjugada (que es hidro-
soluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteracin
de la conjugacin por la propia colestasis.
Obstruccin de va biliar extraheptica: atresia de vias bilia-
res extrahepticas (causa ms frecuente de trasplante hep-
tico en nios) (MIR 02, 185), quiste de coldoco, bridas,
sepsis, TORCH.
Alteracin intraheptica:
- Obstruccin: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilata-
cin congnita (enfermedad de Caroli).
- Estasis sin obstruccin: dficit alfa-1-antitripsina, sndrome
de bilis espesa, fibrosis qustica.
- Citlisis: hepatitis neonatal idioptica (causa ms fre-
cuente) o enfermedades metablicas (galactosemia, tirosi-
nosis).
Clnica
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies
a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies
la cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y re-
chazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria,
Figura 13. Enterocolitis. acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipo-
proteinemia y trastornos hemorrgicos por alteracin de los fac-
tores vitamina K-dependientes.
RECUERDA
Como resumen del tratamiento recuerda que Diagnstico diferencial (adems de directa o indirecta)
el tratamiento mdico debe ser muy agresivo - <24 h: eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis
pero el quirrgico muy conservador. (TORCH). Sugieren hemlisis los incrementos de bilirrubina s-
rica >0.5 mg/dl/h, anemia, palidez, reticulocitosis y megalias.
- 2-3 da: fisiolgica, lactancia materna precoz, Crigler-Najjar.
Ictericia - 4-7 da: sepsis bacteriana, infecciones del tracto urinario,
Llamamos ictericia al signo consistente en coloracin amarillenta TORCH (VHS).
de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas- - >7 da: LM, sepsis, atresia vas biliares, hepatitis, galactose-
] NEONATOLOGA [ 23
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mia, hipotiroidismo, fibrosis qustica, anemia hemoltica cong- - Niveles crticos durante las primeras 48 h si se prev un au-
nita. mento posterior (recordar que a partir del 4 da en RNT o 7
- >1 mes: sndrome de la bilis espesa, colestasis secundaria a da en RNPT, mejora la conjugacin heptica)
hiperalimentacin, hepatitis, TORCH, ictericia no hemoltica - Si hemlisis (cada del hematocrito), cuando la bilirrubina in-
familiar, atresia biliar congnita o galactosemia. directa es >20 mg/dl, independientemente de la edad.
Tratamiento Colestasis
Fototerapia
Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determi- HEPATITIS
nado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en ATRESIA BILIAR
NEONATAL
(EXTRAHEPTICA)
RNMBP, de forma profilctica, para disminuir la necesidad de (INTRAHEPTICA)
exanguinotransfusiones. El efecto teraputico depende de la FRECUENCIA 1/5000-10000 RNV 1/10000-15000 RNV
energa lumnica emitida, distancia entre la lmpara y el nio,
superficie cutnea expuesta, ritmo de la hemlisis y del metabo- FAMILIARIDAD 20% Rara
lismo de la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia.
Poliesplenia
Mecanismo: La energa lumnica convierte la bilirrubina no con- RNPT
ASOCIACIONES Malrotacin intestinal
jugada en un fotoismero capaz de excretarse sin necesidad de BPEG
Anomalas vasculares
conjugacin. Suele disminuir los niveles de bilirrubina srica en
1-2 mg/dl cada 4-6 h. EXPLORACIN Hgado normal Hepatomegalia
Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, mcu-
Captacin lenta Captacin normal
las eritematosas, deshidratacin por aumento de las prdidas GAMMAGRAFA
Excrecin normal Excrecin alterada
insensibles, hipertermia, sndrome del nio bronceado (en los
que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto). Lesin Lobulillo heptico normal
hepatocelular Proliferacin de
difusa conductillos
BIOPSIA
Conductillos biliares Trombos biliares
sin alteraciones Fibrosis portal
Clulas gigantes Clulas gigantes
Tratamiento
Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR 05, 168) y
K (ya que precisan de las sales biliares para su absorcin), TAG
de cadena media, cido ursodesoxiclico o colestiramina (si ac-
mulo de cidos biliares o colesterol). Si no es corregible se rea-
lizar una portoenterostoma o tcnica de Kasai, intentado
conseguir un flujo biliar que elimine o retrase lo ms posible el
trasplante heptico.
Ictericia patolgica
Tabla 15. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia.
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiolgica, traduce pa-
tologa subyacente.
Indicaciones Los niveles de bilirrubina srica que se asocian con la aparicin
- Clnica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras de ictericia nuclear dependen de la etiologa de la ictericia.
de bilirrubina.
24 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
] NEONATOLOGA [ 25
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Clnica Tratamiento
Existen tres formas clnicas: - Fetal: en nios con inmadurez pulmonar, transfusiones intra-
1. El hydrops fetalis (aspecto de Buda): es el cuadro ms tero de concentrados de hemates, si anemia o hydrops feta-
grave y se caracteriza por acmulo de lquido en ms de 2 lis. Si la madurez pulmonar est completada (>35 semanas) y
compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, pe- existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordo-
ritoneo, etc) asociado a anemia intensa, signos de descompen- centesis, finalizar el embarazo.
sacin cardaca y colapso circulatorio con anasarca masiva. - RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastar
Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intratero. con fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exangui-
notransfusin. En caso de hydrops se realizar una exangui-
notransfusin con sangre O Rh negativa.
Incompatibilidad ABO
Cuadro ms leve y ms frecuente de anemia hemoltica por
isoinmunizacin. Aparece cuando la madre es del grupo O y el
nio A B (ms frecuente A). El primer feto puede resultar
afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmu-
nizacin previa (MIR 05, 170).
Clnica
Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras
24 h, en muchos casos, la nica manifestacin. No existe palidez
y la hidropesa es poco frecuente.
Diagnstico
Grupo sanguneo de la madre y el feto, Coombs directo ligera
o moderadamente positivo (aunque en algunos casos es nega-
tivo y hay que recurrir a tcnicas de dilucin) e indirecto positivo,
esferocitos en frotis sanguneo, policromasia y aumento de he-
mates nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramente
disminuida y reticulocitosis.
Tratamiento
Fototerapia o exanguinotransfusin.
RECUERDA
Figura 16. Hydrops fetalis.
Coombs directo = hemates del nio con los Ac pegados =
2. El recin nacido puede padecer una anemia intensa con au- prueba que se hara en el RN. En la incompatibilidad Rh,
mento de tejido eritropoytico (hepatoesplenomegalia). cuando ya est afectado el nio ser siempre positivo.
3. El recin nacido puede estar asintomtico o padecer una En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o
hemlisis leve. La ictericia aparece durante el primer da de moderadamente positivo.
vida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e
hipertrofia pancretica. Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna =
prueba que se hara a la mam. En las ABO ser positivo
Diagnstico en todas las mams O, mientras que en el Rh- solo sern
- Determinacin grupo y Rh maternos. positivas las mams que se hayan sensibilizado previamente.
- De sensibilidad materna: historia clnica (transfusiones, abor-
tos, embarazos previos, etc), determinacin de anticuerpos Policitemia
maternos (test de Coombs indirecto) y cuantificacin de los Se define como un hematocrito central >65% (los valores peri-
mismos (que tienen escasa relacin con la gravedad del cuadro). fricos o capilares, por ejemplo en sangre del taln, suelen ser
- Del estado fetal intratero: ecografa (derrame pleural, ana- mayores que los centrales entre un 5-20%).
sarca), amniocentesis (valorar hemlisis fetal mediante cifras
de bilirrubina en el lquido amnitico por espectrofotometra), Factores de riesgo
cordocentesis (determinar grado de afectacin fetal) y monito- Altitud, postmadurez, PEG, receptor de transfusin gemelo a
rizacin fetal (patrn sinusoidal en casos graves). gemelo, ligadura de cordn tarda, diabetes materna, trisomas
- Al nacer: determinacin en sangre de cordn el grupo, Rh y (13, 18, 21), sndrome adrenogenital, enfermedad de Graves
test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina srica. neonatal, hipotiroidismo, sndrome de Beckwith-Wiedeman.
26 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
Complicaciones Trombocitopenia
Convulsiones, hipertensin pulmonar, enterocolitis necrotizante Iso o aloinmune
e insuficiencia renal. Paso de Ac antiplaquetarios producidos por la madre (PLA1 ne-
gativa) despus de ser sensibilizada con el Ag plaquetario espe-
Tratamiento cfico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del
Exanguinotransfusin parcial (por vena umbilical) hasta hemato- feto, aumentando el riesgo de sangrados (aumenta en un 30%
crito 50% (se recambia sangre por suero salino). el riesgo de padecer hemorragias intracraneales). El tratamiento
es inmunoglobulina i.v. a la madre desde el segundo trimestre
Pronstico de embarazo y cesrea electiva. Si existen sntomas hemorrgi-
A largo plazo no est claro. Se han descrito alteraciones del cos en el RN hay que transfundir plaquetas lavadas de la madre.
habla, del control motor fino y disminucin del cociente intelec-
tual. Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusin parcial. Hijos de madre con PTI
Paso de Ac IgG maternos, aumentando el riesgo de sangrado
Enfermedad hemorrgica del RN aunque con menor incidencia que la trombocitopenia isoin-
Dficit de vitamina K mune. Puede prevenirse administrando corticoides a la madre
Forma clsica una semana antes del parto o gammaglobulina al final del em-
Sndrome hemorrgico en las primeras 48-72 h de vida, debido barazo, disminuyendo as la gravedad de la enfermedad. La ce-
a un dficit de factores de la coagulacin vitamina K dependien- srea estar indicada si se prev un parto dificultoso
tes (II, VII, IX, XI). Est condicionada por la ausencia de flora in- Tratamiento
testinal encargada de sintetizarla, por la escasa transferencia Inmunoglobulina intravenosa. Si el sangrado es importante, ad-
entre la madre y el feto de determinados factores de la coagu- ministrar corticoides y transfusin de plaquetas.
lacin y por su deficiencia en la leche materna (MIR). Su inci-
dencia ha disminuido gracias a la administracin profilctica de 1.11.- Enfermedades metablicas
vitamina K tras el nacimiento.
En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el sptimo da Hipocalcemia
de vida, dando lugar a hemorragias espontneas y prolongadas Calcio srico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera
a nivel digestivo, subgaleal, intracraneales, cutneas, lugares de fisiolgica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento,
puncin o epistaxis. Responde generalmente a la administracin dando lugar en ocasiones a sntomas inespecficos (tremulacio-
de vitamina K 1-5 mg intravenosos. Si es importante tambin nes, irritabilidad, mioclonas, convulsiones, etc) que ceden tras
puede administrarse plasma o sangre. el aporte de calcio.
Forma precoz
Aparece en las primeras 24 h por dficit de vitamina K secunda- Etiologa
ria a frmacos maternos (warfarina, fenobarbital, fenitona, ri- - Precoz: <3 das de vida. Debida a causas maternas (diabetes,
fampicina, isoniazida) o coagulopata hereditaria. Suele provocar hiperparatiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patologa del
cefalohematoma, hematoma subgaleal, hemorragia intracra- recin nacido (pretrmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis),
neal, digestiva, umbilical o intraabdominal. Es muy rara y la pre- sndrome de Di George (ausencia congnita de paratiroides),
vencin puede realizarse administrando vitamina K al nacer o a citrato en sangre, etc
la madre antes del nacimiento y evitando los frmacos de alto - Tarda: >3 das de vida. La causa ms frecuente es la dieta rica
riesgo. en fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnasemia (hijos
Forma tarda de madre diabtica), dficit vitamina D, malabsorcin intesti-
Dficit en la absorcin de la vitamina K. Aparece en 1-6 meses nal, hipoparatiroidismo primario.
y se relaciona con colestasis (atresia biliar, fibrosis qustica, he-
patitis), dficit de abetalipoprotena, idioptica (en asiticos ali- Osteopenia del prematuro
mentados al pecho) o por ingestin de warfarina. Se previene Est relacionado con colestasis (malabsorcin de calcio y vita-
con vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis elevadas du- mina D), calciuria aumentada por diurticos, ingesta escasa o
rante los perodos de malabsorcin o colestasis. La incidencia va toxicidad por aluminio.
a depender de la enfermedad primaria. Produce fundamental- Sndrome parecido al raquitismo con fracturas patolgicas y des-
mente sangrado intracraneal, digestivo, cutneo, ORL, lugares mineralizacin sea. Los preparados de leche para prematuros
de puncin, y torcico, shock e hipoxia. Favorece el consumo deben tener una composicin adecuada de calcio, fsforo y vi-
de factores de coagulacin y hemorragias. tamina D.
] NEONATOLOGA [ 27
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Macrosoma
Colon izquierdo
hipoplasico
Visceromegalia
Agenesia lumbosacra
Trombosis de la vena renal
CIR (si la madre padece vasculopata). evitando los bolos de glucosa hipertnica, que pueden tener
- Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardaca e hi- efecto rebote.
pertrofia miocrdica. Lo ms frecuente es la asimetra del ta-
bique, que se manifiesta por estenosis hipertrfica subartica
idioptica. Hiperglucemia
- Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagn, que tambin madre
contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las prime-
ras 24 h (MIR 00, 221).
- Anomalas congnitas (efecto teratgeno de la hipergluce-
mia). La ms frecuente es la cardaca y la ms caracterstica la Hiperglucemia
agenesia lumbosacra. La afectacin digestiva ms frecuente es Hiperinsulinismo
hijo
el sndrome de colon izquierdo hipoplsico.
- Sndrome de distrs respiratorio (EMH). Existe un efecto an-
tagnico del cortisol e insulina sobre la sntesis de surfactante.
- Hipoglucemia (mxima a la 1-3 h de vida, el control gluc-
Factor de Hipo-
mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia, Glucosuria Teratogenia
crecimiento glucemia
policitemia, ictericia.
- Trombosis de la vena renal.
- Desarrollo neurolgico y puntos de osificacin inmaduros. Estenosis Macrosoma
Polihidramnios hipertrfica Visceromegalia
- Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y altera-
subartica Policitemia
ciones del desarrollo intelectual.
Agenesia
lumbosacra SDRRN
Tratamiento Colon izquierdo Inmadurez
- Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis- hipoplsico neurolgica
minuye las anomalas).
- Postnatal: iniciar la alimentacin oral precoz y realizar deter-
minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to- Figura 18. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN.
lera la alimentacin oral se administrar glucosa intravenosa
28 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
Clnica
El inicio de los sntomas es variable, desde a las pocas horas del
nacimiento hasta das. Lo ms frecuente son temblores, segui-
dos de apata, episodios de cianosis, convulsiones, apneas in-
termitentes, taquipnea, llanto dbil o agudo, letargia,
hipotensin, rechazo alimentario y movimientos oculares an-
malos.
Dado que todas estas manifestaciones clnicas son inespecficas
es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desapa-
recen con su administracin. De lo contrario hay que pensar en
otras etiologas como son las infecciones, alteraciones del SNC,
hipocalcemia e hipomagnasemia, apneas del prematuro, car-
diopatas congnitas, policitemia, etc.
Tratamiento
- Asintomtico: alimentacin precoz junto a controles repe-
tidos de la glucemia.
- Sintomtico: administracin de glucosa al 10% a modo de
bolo de 2 ml/kg seguido de perfusin de mantenimiento.
Medir glucemias cada 2 h hasta la normalizacin de las cifras
de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el
diazxido y el octetrido, siendo la pancreatectoma subtotal
el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.
Figura 19. Paciente femenina de 8 aos con hipotiroidismo congnito
Hipotiroidismo congnito
La causa ms frecuente es la disgenesia tiroidea (tiroides ect- Tirotoxicosis
pico), ms frecuente en el sexo femenino. La incidencia ha dis- Clnica hipertiroidea en el RN, secundaria a hipertiroidismo ma-
minuido gracias a la realizacin de pruebas de deteccin precoz terno, generalmente transitoria. Si la madre tom tratamiento
entre 48 h y 5 das tras el nacimiento. Puede ser permanente o durante el embarazo, el RN puede estar asintomtico y debutar
transitorio. en 5-10 das. Es ms frecuente en CIR y en RNPT que pueden
presentar bocio, irritabilidad, exoftalmos, hiperactividad y taqui-
Clnica cardia. Tratamiento con -bloqueantes, yoduros, propiltiouracilo
Instauracin tarda progresiva estando establecida a los 3-6 (suprime secrecin de hormonas tiroideas) y corticoides (en
meses de edad. Al nacer suelen ser GEG, y presentan facies casos graves).
tosca, prpados y labios tumefactos, nariz corta y base depri-
mida, macroglosia e hipertelorismo; poco a poco aparece estre-
] NEONATOLOGA [ 29
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30 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
Osteoartritis Clnica
La localizacin ms frecuente es en el fmur o hmero, siendo - Vertical: el 95% de los nios estaran asintomticos y slo
la va de acceso la hematgena o por afectacin local. Los gr- un 5% presentara afectacin multisistmica o sndrome
menes ms frecuentes son S. aureus y los BGN. Para el diagns- TORCH (la hepatomegalia es el sntoma ms frecuente y, si
tico es fundamental la obtencin de hemocultivos, orina, LCR, aparecen petequias, hay que pensar que el CMV es la causa
tejidos blandos o lquido articular. ms frecuente de trombocitopenia en RN). Complicaciones:
microcefalia, calcificaciones intracraneales (periventricula-
Tratamiento res) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desarrollo, sordera
- Si est ingresado: vancomicina + cefotaxima (ms frecuente, suele ser neurosensorial, bilateral y severa), re-
- Si no est ingresado: cloxacilina + cefotaxima traso mental, espasticidad, defectos dentarios.
- Tratamiento quirrgico urgente si hay afectacin de cadera - Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestacin
u hombro. ms frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (ms
grave), puede cursar con sndrome de distrs respiratorio, pa-
Onfalitis lidez, megalias, hemlisis, trombopenia y linfocitosis atpica.
Infeccin importante por el riesgo de diseminacin hemat- La mortalidad es del 20% en RNPT.
gena, heptica o peritoneal. Los agentes ms frecuentes son los
BGN y los estafilococos. Se puede apreciar desde un leve eri- Diagnstico
tema periumbilical (leve) hasta una sepsis o hepatitis. Deteccin de CMV en orina (prueba ms sensible, debe reali-
zarse en los primeros 15 das), saliva o tejidos. Serologa: si la IgG
Tratamiento es negativa en madre/RN, se excluye la infeccin congnita.
Cloxacilina + gentamicina.
Tratamiento
Imptigo Ganciclovir (en investigacin).
Producido por estafilococos. El tratamiento es con antispticos
locales y si es muy extenso se utiliza la cloxacilina sistmica. Profilaxis
Lavado de manos correcto.
1.12.2.- Connatales congnitas o prenatales
] NEONATOLOGA [ 31
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meses, momento en que los mecanismos de defensa del RN Aislamiento del parsito en la sangre en las formas gene-
estn madurados). ralizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infec-
- IgM especfica, IgG persistente (durante 6-12 meses tras na- cin).
cimiento) o en aumento. Serologa IgM: anlisis de inmunoabsorcin ligada a enzi-
mas (ELISA, que es la prueba ms sensible y especfica) e IgG
Tratamiento en sangre y LCR (que son los ms usados).
No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar Deteccin del DNA del toxoplasma por PCR.
durante los primeros 12-18 meses de vida.
Tratamiento
- RN:
Sulfadiazina + pirimetamina + cido folnico durante 1 ao.
En la toxoplasmosis subclnica, o cuando existen dudas diag-
nsticas, se administra espiramicina durante 1 mes, descan-
sando otro mes y realizando de nuevo las pruebas
serolgicas; si son positivas pasaremos a la pauta anterior du-
rante 1 ao.
El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro-
penia (sobre todo secundario a la pirimetamina).
Sfilis congnita
Cuanto ms reciente es la infeccin de la madre antes o durante
el embarazo (por ejemplo sfilis primaria), ms probable es la
afectacin del hijo. Las mujeres que tienen mayor probabilidad
de tener hijos afectados son las no tratadas con sfilis primaria,
secundaria o latencia precoz.
Figura 21. Cataratas en un RN con rubola congnita.
Clnica
Parvovirus B19 (DNA monocatenario) - Precoz: (<2 aos): asintomticos al nacimiento (lo ms fre-
cuente). Los sntomas generales que pueden aparecer son:
Clnica Megalias: lo ms frecuente.
Hydrops fetalis no inmunitario, alteraciones oculares, miocardi- Sndrome cutneo-mucoso: lo ms caracterstico es el pn-
tis, hepatitis. figo sifiltico, las lesiones maculopapulosas eritematosas
sobre todo en palmas y plantas, los condilomas en reas h-
Diagnstico medas y la coriza sanguinopurulenta.
IgM srica (aparece al 3 da y disminuye en 2-3 meses), IgG s-
rica (aparece posteriormente y puede durar meses), deteccin
de antgenos vricos tisulares
Tratamiento
De soporte. Controversia sobre el uso de gammaglobulina intra-
venosa.
Formas clnicas
- Neurolgica primaria: calcificaciones intracraneales disemi-
nadas, alteraciones en el LCR (aumento de mononucleares y
protenas y disminucin de glucosa), coriorretinitis (80%), con-
vulsiones, hidrocefalia y microcefalia.
- Afectacin generalizada: sndrome TORCH junto con altera- Figura 22. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sfilis congnita.
ciones del SNC y coriorretinitis.
- Enfermedad monosintomtica ocular. Otros: sndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso pon-
- Ttrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica- deroestatural, alteraciones seas (osteocondritis dolorosa),
ciones y convulsiones (MIR). alteraciones hematolgicas (anemia hemoltica Coombs ne-
gativa, leucocitosis), glomerulonefritis o sndrome nefrtico,
Diagnstico pancreatitis, meningitis, afectacin ocular (glaucoma, retini-
- Feto: ecografas seriadas (se debe buscar hidrocefalia o cal- tis), neumona, hidrops, etc.
cificaciones) y PCR en lquido amnitico para detectar el DNA - Tarda: (2-20 aos): periostitis con engrosamiento peristico
del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y especificidad del (tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiores
100%). centrales en tonel); alteraciones del SNC (paresias, convulsio-
- RN: nes, alteraciones del comportamiento, tabes juvenil); fenme-
Aislamiento del parsito en la placenta (diagnstico de con- nos de hipersensibilidad, queratitis intersticial uni o bilateral,
firmacin). sordera a tonos altos permanente por afectacin del VIII par
32 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
] NEONATOLOGA [ 33
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Calcificaciones
periventriculares
Asintomtica (90%)
1 mitad Placentaria Complicaciones:
CMV del embarazo Lactancia hipoacusia,
microcefalia,
retraso mental,
coriorretinitis
Calcificaciones
cerebrales
Muy grave perifricas
1er trimestre Tetrada de Sabin:
TXP Ms frecuente Placentaria -Coriorretinitis
en el 3 -Hidrocefalia
-Convulsiones
Figura 24. Herpes neonatal. -Calcificaciones
Diagnstico
- AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infeccin activa (si per-
siste hablamos de portador crnico).
- AntiHBs que aparece tras la resolucin de la infeccin (inmu-
nizacin activa).
- AntiHBc que persistir por un perodo indefinido.
IgM Anti-HBc: marcador precoz de infeccin aguda.
Profilaxis
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-
riormente se detectar el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses.
Si AgHBs es positivo se definir como un portador crnico (fra-
caso vacunal). Si no existen antgenos ni Ac, hay que administrar
Figura 25. Mortinato por varicela congnita. otra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis es
adecuada no est contraindicada la lactancia materna.
Tratamiento
- Perinatal: aciclovir.
34 ] NEONATOLOGA [
P e d i a t r a
Tratamiento
Sintomtico (lugar tranquilo, en penumbra, mecerlo). En fun-
cin de la clnica se administrar morfina y si precisa dosis de
sta superiores a 2 ml/kg/da se asociar fenobarbital. Si se sos-
pecha una drogadiccin mltiple, el tratamiento de eleccin es
el fenobarbital. La irritabilidad, los temblores y las alteraciones
del sueo pueden prolongarse durante 6 ms meses, lo que
no induce a continuar con la medicacin. Aos
Clnica
Similar a la metadona, siendo ms raras las convulsiones. Ligera baja
- Neurolgica: temblor, hiperexcitabilidad, hipertona, hiperre- Baja
flexia, convulsiones, llanto agudo.
- Gastrointestinal: vmitos, rechazo de las tomas, diarrea.
- Respiratoria: taquipnea, rinorrea, estornudos.
- Vasomotora: sudoracin, fiebre, cutis reticular.
Cocana Aos
Efecto anorexgeno. Produce: CIR, prematuridad, abortos es-
pontneos, DPPNI y sufrimiento fetal. No presentan el sndrome Figura 2. Tabla de talla en relacin a edad.
clsico de abstinencia a opiceos. Existe una mayor incidencia de
malformaciones congnitas, microcefalia, hemorragias intracra- Uno de los factores causantes de la aceleracin del crecimiento
neales, muerte sbita del lactante, alteraciones neurolgicas y es el mejor equilibrio en el aporte calrico (energtico) y el pro-
] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [ 35
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teico (MIR 99, 189). radiografa de rodilla se puede valorar la edad sea. En menores
El ndice ms sensible para detectar alteraciones del crecimiento de 1 ao se realizar Rx de tibia izquierda y en mayores de 1
es la velocidad de crecimiento (MIR). ao se realizar Rx de mueca izquierda. Es patolgico si existe
En la desnutricin aguda, lo primero en afectarse es el peso una diferencia de ms de 2 aos entre la Edad sea (EO) y la
(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminucin de Edad Cronolgica (EC). Guarda mejor correlacin con la fase de
peso para la talla (< p5) (excepto en el hipocrecimiento nutricio- desarrollo puberal que con la edad cronolgica (en mujeres ms
nal crnico). rpida y menos variable).
En la desnutricin crnica (de causa congnita, constitucional,
familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo
tiempo que el peso, siendo el peso para la talla normal o ele- A B
vado.
Denticin
Peso x2 x3 x4
Comienza por los incisivos centrales inferiores a los 6-8 m (MIR
01, 186) y avanza hacia los lados. La cada empieza en torno a
los 6 aos, seguida de la erupcin de los primeros molares como
primeros dientes definitivos. Guarda escasa correlacin con
RN 6m 1a 2a otros procesos de crecimiento y maduracin. Se considera re-
traso en la erupcin dentaria cuando no existe ningn diente a
los 13 meses y se ha relacionado con hipotiroidismo, hipopara-
tiroidismo, causas familiares o idiopticas (las ms frecuentes).
50 cm +25 cm +12.5 cm RN x2
Desarrollo psicomotor
Para la evaluacin del desarrollo se ha creado el test de Denver,
que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social, adapta-
RN 1a 2a 4a
cin, lenguaje y motilidad fina-grosera) desde el nacimiento
hasta los 6 aos. Existen numerosos hitos del desarrollo que
pueden estudiarse.
Figura 3. Aproximacin al peso y a la talla segn la edad. - El RN: se presenta en flexin y algo rgido, vuelve la cabeza
a un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una
En el RNT el permetro ceflico es de aproximadamente 35 cm cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de mueca
(mayor que el torcico). Al final del primer ao ambos perme- al girar el cuerpo.
tros son similares y luego es mayor el torcico. - 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos.
Existen distintas frmulas para calcular el peso en lactantes y - 3 meses: sostn ceflico.
nios mayores: - 3 - 4 meses: coge objetos grandes con la mano.
- 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2. - 6 mes: sedestacin, inicia monoslabos.
- 1-6 aos = edad (aos) x 2 + 8 (MIR 01F, 88). - 8 mes: oposicin del pulgar.
- 7-12 aos = edad (aos) x 7 5 / 2. - 9 mes: comienza la reptacin.
La talla normal desde los 2 aos hasta los 12 aos se puede - 11 mes: se pone de pie.
calcular mediante la siguiente frmula: edad (aos) x 6 + 77. - 12 mes: deambulacin, primeras palabras hacia el ao.
- 16-19 meses: combina dos palabras y corre (MIR 01F, 194).
2.2.- Otros ndices de crecimiento
2.3.- Talla baja
Proporciones corporales
El ndice segmento corporal superior/segmento corporal inferior Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR 04, 171), teniendo en
al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in- cuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hi-
feriores crecen de manera que a los 3 aos el ndice es de 1,3 y pocrecimiento se clasifica de la siguiente manera:
a los 7 aos es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se
considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o Variantes de la normalidad
alteraciones seas (raquitismo). Son la causa ms frecuente de retraso del crecimiento arm-
nico:
Edad sea - Retraso constitucional del crecimiento (MIR 98,191):
Refleja la edad biolgica y puede resultar til para predecir la Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la
talla adulta. En el recin nacido los ncleos de osificacin del curva normal durante la infancia y aceleracin al final de la
fmur distal y tibial proximal estn presentes por lo que con una adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad
36 ] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [
P e d i a t r a
est muy retrasado la talla final es ms baja de lo pronosticado. psicolgicas. Alimento natural, fcilmente disponible, no con-
EO (edad sea) <EC (edad cronolgica). tiene bacterias contaminantes y confiere proteccin frente a los
Historia familiar de retraso constitucional. patgenos entricos. Contiene anticuerpos bacterianos y vricos,
Estudios de laboratorio normales. concentraciones elevadas de IgA (que impiden la adherencia de
- Talla baja familiar: es ms frecuente. los microorganismos a la mucosa intestinal), macrfagos, vita-
El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor- mina D y otros nutrientes necesarios (excepto flor y vitamina
males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal K), para varios meses. El aporte de hierro es el adecuado hasta
tiene lugar a la edad habitual. el 4-6 mes, momento en que hay que complementar con ali-
EO=EC. mentos infantiles enriquecidos (MIR 04, 176). Los vmitos, c-
Talla de los padres: baja licos y eccemas atpicos son menos frecuentes en nios
Pruebas de laboratorio normales. alimentados con leche materna.
- El inicio de la lactognesis tras el parto est ntimamente re-
Patolgico lacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR 98,
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1er ao (curva 187). El estmulo ms satisfactorio para la secrecin de leche
plana). es el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas
- Armnico: las cromosomopatas son la causa ms frecuente de una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la
de retraso del crecimiento armnico patolgico. leche. La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia,
Prenatal: CIR por cromosomopatas (Turner, Down), txicos calor local y antibioterapia, por lo que no se considera una
o teratgenos (fenitona/alcohol), infeccioso (TORCH), inma- contraindicacin de la lactancia materna. La lactancia materna
durez extrema. se establece a demanda del nio, con un intervalo no superior
Postnatal (MIR 98, 189): enfermedades cromosmicas a 3 h en las primeras semanas (MIR 01, 188; MIR 00F, 190).
(MIR 06, 182), malnutricin, alteraciones metablicas y en-
docrinas (es tpica la asociacin de micropene con el dficit Comparacin entre LM y frmula artificial (LA)
de hormona de crecimiento) (MIR 97F, 193). Calostro: secrecin de las mamas durante la ltima parte del
- Disarmnico: displasia sea, cromosomopatas y otros sn- embarazo y los 2-4 primeros das del puerperio. Es de color ama-
dromes. rillento limn fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene ms
protenas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche
madura. Contiene tambin factores inmunitarios importantes.
Es sustituida por una leche de transicin hasta el establecimiento
de la leche madura a las 3-4 semanas.
TEMA 3 NUTRICIN LM LA
-lactoalbmina
ENFOQUE MIR -lactoalbmina
PROTENAS casena 80%
75% casena
++ Fenilalanina
No descuides las caractersticas de la leche materna y sus dife-
rencias con la leche artificial. (10% polisacridos y
LACTOSA
glucoprotenas)
3.1.- Requerimientos = AG* esenciales e = AG saturados,
GRASAS
insaturados se digieren peor
DISTRIBUCIN CALORAS 0.67 Kcal/ml 0.67 Kcal/ml
EDAD ENERGTICOS PROTEICOS
CALRICA
15% protenas, + +++ ( excepto
MINERALES
0-6 m 2.2 g/Kg/da 35% HC, hierro y cobre)
80-120 50% grasas
Kcal/Kg/da HIERRO + (se absorbe mejor) +
6-12 m 1.6 g/Kg/da
COBRE ++ +
12 m-3 a 100 Kcal/Kg/da 1.3 g/Kg/da
15% protenas, FLOR + -
4-6 a 90 Kcal/Kg/da 1.1 g/Kg/da 50% HC,
35% grasas Ca/P 2 (40/20) 1 (125/96)
7-10 a 70 Kcal/Kg/da
1 g/Kg/da VITAMINAS C,D,A,B,E K,A,B,E
11-14 a 45-55 Kcal/Kg/da
DIGESTIBILIDAD Mayor vaciado gstrico Menor vaciado gstrico
] NUTRICIN [ 37
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FRECUENCIA Ms prevalente
Problemas de la alimentacin
- Mala tcnica alimentaria: exceso o defecto. El lactante ali- PESO Peso y talla disminuidos Disminucin talla
mentado de forma excesiva se convertir en un nio y adulto precozmente tarda
obeso. TEJIDO CELULAR Flcido, a veces
- Regurgitacin: retorno a la boca de pequeas cantidades de Disminuido
SUBCUTNEO exceso de grasa
alimentos durante la comida o al poco de sta, sin esfuerzo
(esto es, sin nusea). Se considera parte del RGE fisiolgico ABDOMEN Distendido Distendido, pleno
hasta el 6 mes y se puede evitar haciendo eructar al nio entre
MUSCULATURA Atrfica o hipotnica Atrfica o hipotnica
tomas y con maniobras posturales (semiincorporado y del lado
derecho para facilitar el vaciado gstrico). Hipoalbuminemia, Hipotermia
- Estreimiento: los nios alimentados al pecho rara vez sufren METABOLISMO edemas Pulso lento
estreimiento, aunque tambin es poco frecuente en los alimen- Esteatosis heptica Metabolismo
tados adecuadamente con lactancia artificial. Se considera nor- Funcin renal
mal desde una deposicin tras cada toma hasta una cada 48 h. Estreimiento
- Clicos del lactante: dolor abdominal paroxstico, supuesta- HBITO INTESTINAL Diarrea Diarrea de la
mente de origen intestinal, en nios <3 meses. Se producen emanciacin
crisis de llanto de inicio repentino con distensin abdominal y
Letrgico, aptico, Inquieto al inicio
flexin de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a COMPORTAMIENTO
irritable Aptico, prdida apetito
ltima hora de la tarde-noche y mejoran con la deposicin o
la expulsin de gases. Hay que realizar el diagnstico diferen- Dermatitis
cial con la obstruccin intestinal, infeccin peritoneal, otitis o Zonas irritadas
pielonefritis. No existe tratamiento especfico. PIEL oscurecidas Poco turgente, arrugada
- Sndrome del bibern: corrosin del esmalte dental con des- Despigmentacin
Pelo escaso, fino, rojizo
arrollo de caries y destruccin de incisivos superiores con la
administracin precoz de bibern con zumo de frutas (MIR
Tabla 3. Tipos de malnutricin.
98F, 56).
Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las prdidas y la utiliza- Acumulacin generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu-
cin de reservas. lar subcutneo y en otros tejidos.
Podemos diferenciar dos tipos de malnutricin: calrica (ma- El ndice de masa corporal (IMC) es el ndice ms til para definir
rasmo) o proteica (kwashiorkor). sta ltima es ms prevalente selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re-
a nivel mundial, aunque en numerosas ocasiones no es fcil es- sultado del aumento en el nmero de adipocitos durante el em-
tablecer una separacin, por lo que se habla de malnutricin barazo y el primer ao de vida, y posteriormente, del tamao.
38 ] NUTRICIN [
P e d i a t r a
3.5.- Raquitismo
PHT
El raquitismo es la mineralizacin deficiente del hueso o tejido
osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralizacin
del hueso maduro se denomina osteomalacia. Resorcin
Rin
La vitamina D3 o colecalciferol procede de los aportes dietticos de hueso
y de la trasformacin de la 7-deshidrocolesterol endgena en la piel.
Existen receptores para la D2 (calciferol) en rin, intestino, os-
teoblastos, paratiroides, islotes pancreticos, clulas cerebrales, AMPc aas y HCO3
P Ca Ca P
epitelio mamario y otros. urinario citrato excretado
Etiologa
- Dficit de vitamina D: prcticamente eliminado en los pases FA
industrializados. El dficit podra producirse en los lactantes de
piel oscura que no reciben suplementos o en nios amaman-
tados por madres no expuestas a la luz solar. Normocalcemia
- Alteracin del metabolismo: enfermedad heptica o renal compensadora
(MIR 98, 183).
- Raquitismo vitamina D resistente: por alteracin de la hidro-
Figura 3. Efectos de la PTH.
xilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la accin de
la vitamina (tipo II).
- El sndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria, Clnica
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. La Alteraciones seas: pueden observarse desde los 2 meses,
glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiper- aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1er-2 ao. El
fosfaturia que s que produce hipofosforemia. orden de aparicin de las lesiones seas es descendente: crneo,
trax y extremidades.
Funciones - Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del crneo
De la vitamina D: en occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas cra-
- Aumento de la absorcin intestinal de calcio y fsforo. neales se considera una variante de la normalidad.
- Aumento de la reabsorcin renal. - Rosario raqutico: aumento de tamao de uniones costo-
- Metabolismo mineral seo (depsito y reabsorcin). condrales.
- Caput cuadratum: aplanamiento y asimetra del crneo con
retraso del cierre de la fontanela anterior.
] NUTRICIN [ 39
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- Retraso en la erupcin dentaria y del esmalte con caries ge- 3.6.- Escorbuto (MIR 08, 183)
neralizadas.
- Trax en paloma por proyeccin del esternn y su cartlago La vitamina C, o cido ascrbico, se encuentra en los ctricos,
hacia delante. hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble fun-
- Surco de Harrison o depresin horizontal que aparece en la damental para el correcto desarrollo y bienestar de los nios. Su
parte inferior del trax. carencia provoca el escorbuto, cuadro ms frecuente entre los
- Deformidad plvica con crecimiento retrasado. 7 meses y 2 aos, que se caracteriza por la alteracin en la for-
- Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde macin del tejido conectivo maduro, hemorragias cutneas (pe-
de los huesos largos (asintomticas). tequias, equimosis), inflamacin y hemorragia gingival,
hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal, articulaciones, pe-
ritoneo), irritabilidad progresiva y piernas colgando en posi-
cin de rana. Adems de estos sntomas tan llamativos, en los
estados carenciales menos acusados lo que se suele producir
son sntomas generales inespecficos como cansancio, debilidad,
fatiga o depresin. En los nios la falta de vitamina C puede al-
terar el correcto crecimiento seo, observndose rosario raqu-
tico en las costillas. El tratamiento del dficit de vitamina C se
basa en cido ascrbico 100-500 mg/d por va oral.
TEMA 4 DESHIDRATACIN
Figura 4. Tibias varas. Dficit de lquido acompaado o no de alteracin de electrolitos.
Los RN y lactantes son ms susceptibles, debido a la mayor can-
- Enanismo raqutico, genu varo (por relajacin ligamentosa), tidad de agua corporal, mayor superficie corporal y menor ca-
cifosis y escoliosis. pacidad de regulacin. Las prdidas rpidas de peso traducen
- Musculatura poco desarrollada e hipotnica con deambula- prdidas de lquidos y electrolitos y no de masa magra corporal.
cin retrasada.
Sntomas generales: sudoracin, tetania, infecciones pulmo- Tipos
nares, anorexia, irritabilidad, abdomen distendido por hipotona - Segn la intensidad:
muscular, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es tpica Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en nios 3%.
la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resisten- Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en nios 7%.
tes (MIR 05, 188). Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en nios 10%.
- Segn la prdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os-
Diagnstico molaridad plasmtica. Los cambios de osmolaridad en un com-
- Laboratorio: calcio normal o disminuido, fsforo <4 mg/dl, partimento producen desviaciones compensadoras de agua
aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario (que sigue siempre al Na) a travs de la membrana celular,
y 25-hidroxi-colecalciferol srico (MIR). dando edema o deshidratacin celular. Puede clasificarse en
- Radiolgico: signos precoces, casi anteriores a las manifesta- (MIR 99, 178):
ciones clnicas. La radiografa ms indicada es la de mueca. Isotnica: es la ms frecuente (70-80%). No existe gradiente
Rarefacciones estructurales del hueso. osmtico y el volumen intracelular permanece constante.
Alteraciones metafisarias (ensanchamiento, desflecamiento Hipotnica: el agua pasa del espacio extracelular al intra-
e irregularidades): imagen en copa de champn (MIR). celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando
Amplia lnea de separacin entre metfisis y epfisis. intensa deshidratacin por el acusado descenso de la volemia
Lneas de Looser-Milkmann por prdida de la esponjosa (riesgo de edema celular).
(transversales). Hipertnica: el agua se desplaza al espacio extracelular,
disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa
Profilaxis (riesgo de desecacin celular).
Las necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 g), en el
RNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/da durante el primer ao. Etiologa
Los RNPT y los nios alimentados al pecho, cuya madre no est ex- Aporte insuficiente o inadecuado de lquidos: LM escasa o mal
puesta a la luz solar, deben recibir suplementos de vitamina D. instaurada.
Prdidas aumentadas: digestivas (vmitos, diarrea), renales (poliu-
Tratamiento ria, diabetes inspida, hiperplasia suprarrenal congnita), cutneas
Administracin diaria de 50-150 g de vitamina D3 0,5-2 g (fibrosis qustica, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiper-
de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectacin renal). Pro- ventilacin en pacientes asmticos o en la cetoacidosis diabtica).
duce un crecimiento radiolgico demostrable en 2-4 semanas
(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior- Clnica
mente se contina con la dosis profilctica. La administracin Prdida de volumen extracelular.
de 15000 g de vitamina D en dosis nica es til si se piensa que - Hipotnica: importantes signos de reduccin de volumen
el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia con- extracelular, incluso shock hipovolmico. Los ojos hundidos es
comitante se administrar tambin calcio. uno de los signos clnicos que mejoran rpidamente despus
A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a la de la rehidratacin. La turgencia cutnea es difcil de valorar en
normalidad. Puede ser normal en lactantes raquticos con de- nios con malnutricin intensa y en los RNPT.
psitos bajos de protenas y zinc. - Hipertnica: menos signos de deshidratacin, con piel caliente
40 ] DESHIDRATACIN [
P e d i a t r a
LEVE MODERADA GRAVE calculado (leve, moderada o grave) + las prdidas continuadas.
El tipo de deshidratacin marcar el uso de una u otra solucin
PRDIDA DE PESO 3-5% 6-9% 10% y la velocidad de rehidratacin.
ASPECTO Alerta, Irritable, Letrgico,
Isotnica: se repondr el dficit de la siguiente forma: 1/2
(PEQUEOS) inquieto letrgico coma en las primeras 8 horas y la otra1/2 en las 16 horas restantes.
Solucin a utilizar: Glucosalino 1/3.
ASPECTO Sediento, hipo- Consciente, asus- Hipotnica: igual que la anterior. Si la hiponatremia es
Sediento
(MAYORES) tensin postural tado, fro grave se usarn lquidos hipertnicos.
PULSO RADIAL Normal Rpido, dbil Filiforme, rpido
Hipertnica: se repone el dficit en 48-72 horas de forma
gradual, con una solucin de Glucosalino 1/5. La intencin es
RESPIRACIN Normal Profunda Profunda, rpida ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/da,
para evitar posible edema cerebral.
FONTANELA En un nio deshidratado, la mejor forma de valorar la res-
Normal Deprimida Muy hundida
ANTERIOR
puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis
TA Normal Normal o baja Baja (MIR 01, 183). A medio plazo controlaremos el peso diario.
] DESHIDRATACIN [ 41
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est asegurada la va area. La adrenalina inhalada y los corticoi- cbito supino. Puede acompaarse de ronquera, afona, disnea
des son ineficaces. y retracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pue-
Con el tratamiento adecuado, el pronstico es excelente. Las den deformar el trax. Si la disnea es intensa puede existir difi-
infecciones concomitantes son poco frecuentes aunque pueden cultad en la alimentacin. Desaparece progresivamente a
aparecer neumona, linfadenitis cervical, meningitis o artritis medida que se desarrolla la va respiratoria.
sptica.
Diagnstico
Laringoscopia directa.
Diagnstico diferencial
Malformaciones en los cartlagos larngeos y en las cuerdas vo-
cales, membranas intraluminales, condromalacia grave de la-
ringe y trquea, tumores, quistes residuales del conducto
tirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congnitos y alteraciones vasculares.
Tratamiento
Se resuelve espontneamente sin tratamiento especfico. En
ocasiones ha sido necesaria la traqueostoma o la intubacin, y
la alimentacin por SNG (siendo ms tolerable la posicin en
decbito prono).
Pronstico
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir
cierto grado de obstruccin durante algn tiempo. Algunos pa-
cientes presentan durante la niez estridor coincidiendo con in-
fecciones respiratorias, ejercicio fsico o llanto.
Figura 1. Epiglotitis. Imagen por laringoscopia.
5.3.- Bronquiolitis aguda
5.2.- Estridor larngeo congnito
Obstruccin inflamatoria de las pequeas vas respiratorias que
aparece en los dos primeros aos de vida con un mximo a los
Etiologa 6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR 01, 184).
- Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la va respiratoria.
- Laringomalacia: alteracin congnita ms frecuente de la la- Etiologa
ringe consistente en flacidez de los cartlagos aritenoides y de
Vrica, >50% de los casos por VRS (MIR); el resto se deben a
la epiglotis producindose el colapso y cierto grado de obs-
otros virus (parainfluenzae III, adenovirus) y Mycoplasma. Los
truccin de la va respiratoria durante la inspiracin. Es ms
nios y adultos, a pesar de estar infectados, no desarrollan la
frecuente en varones y se asocia a otras anomalas anatmicas.
enfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar. El ade-
novirus est ms relacionado con las complicaciones posteriores
como la bronquiolitis obliterante y el sndrome de hiperclaridad
pulmonar (Swyer-James).
Epidemiologa
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en
situacin de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfer-
medad familiar respiratoria poco importante (catarro de vas
altas en la familia). La transmisin es por va respiratoria.
Fisiopatologa
Obstruccin bronquiolar por edema y acumulacin de moco y
residuos celulares, as como invasin vrica de las ramificaciones
ms pequeas de los bronquios. La va area disminuye y au-
mentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la espira-
cin), ya que la presin que ejerce la caja torcica sobre los
pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquiolos,
que a su vez estn edematosos, reduciendo sus dimetros.
La obstruccin resultante en vlvula (entra aire que no puede
salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflacin, pu-
diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs-
Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia. truccin es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el
intercambio gaseoso con una alteracin ventilacin/perfusin,
Clnica causando hipoxemia y, en casos graves, retencin de carbnico.
La manifestacin principal es el estridor inspiratorio, aunque en
ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son frecuentes Clnica
los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspira- Comienza como una infeccin leve de vas respiratorias superio-
cin. Los sntomas pueden ser intermitentes y empeoran en de- res, con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre.
RECUERDA
Observa que en la bronquiolitis aguda estn contraindicados
los sedantes; en general no se deben dar nunca a un nio que
est haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el
riesgo de que deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso
emplearlos, se debe hacer con el nio intubado.
forma parcheada y subpleurales. - Hgado: cirrosis biliar focal (25%), hgado graso (30%), con-
- Biopsia pulmonar: confirmacin. Puede ser normal porque la gestin heptica por cor pulmonale, vescula hipoplsica con
afectacin es en parches. moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cstico y es-
tenosis distal del coldoco.
Tratamiento - Glndulas salivales: distendidas por moco. Las glndulas ecri-
No existe tratamiento especfico. nas y las partidas no estn anatmicamente afectadas, aun-
que su producto secretor est alterado.
Pronstico - Genitourinarias: moco abundante en crvix, endocervicitis,
Algunos pacientes empeoran rpidamente y fallecen semanas obliteracin, atresia de cola y cuerpo del epiddimo, de los con-
despus de comenzar los sntomas. La mayora sobreviven, algu- ductos deferentes y de las vesculas seminales.
nos de ellos con insuficiencia respiratoria crnica.
Manifestaciones clnicas
5.5.- Fibrosis qustica - Respiratorio:
Bronquiolitis (afectacin ms precoz) y bronquitis. El sn-
Disfuncin de glndulas exocrinas con obstruccin crnica e in- toma ms constante es la tos productiva (moco purulento)
feccin de las vas areas y maldigestin. Es la enfermedad ge- que empeora con la edad, por las maanas y con el esfuerzo.
ntica ms frecuente de la raza caucsica, y la causa ms Las sibilancias son frecuentes en los primeros aos de vida. Al
frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Es la progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-
responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreticas roestatural, y en ltima instancia, cor pulmonale, insuficiencia
exocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis nasal, pan- respiratoria y muerte.
sinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulinde- Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseu-
pendiente. domona aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonizacin por B.
cepacea (de difcil erradicacin y de mal pronstico, al indicar
Etiologa enfermedad avanzada). Las formas mucoides de Pseudo-
Incidencia en raza caucsica es de 1/2500 RNV siendo menos mona aeruginosa son altamente sugestivas (aunque no defi-
frecuente en otras razas. Se hereda de forma AR (MIR), estando nitvas) para establecer el diagnstico (MIR 07, 190). La
alterado el gen que codifica una protena llamada regulador infeccin crnica se limita al aparato respiratorio, relacionn-
transmembrana (CRTF) en el brazo largo del cromosoma 7 (MIR dose con el estado nutricional, sobre todo con dficit de ci-
03, 195). La CRTF acta como un canal o bomba aninica en las dos grasos. En los casos con funcin pancretica exocrina
membranas celulares. normal, la enfermedad respiratoria aparece ms tardamente.
La alteracin ms frecuente es la deleccin de un residuo de fe- Complicaciones (MIR 98, 184): atelectasias, hemoptisis,
nilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unin de ATP neumotrax, osteoartropata hipertrfica (elevacin del pe-
(F508). Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta riostio sobre las porciones distales de los huesos largos, dolor
mutacin, describindose en el resto ms de 600 mutaciones, seo, edema y derrames articulares), insuficiencia respiratoria
de las que las ms graves son las que asocian afectacin pancre- crnica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo de
tica. Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la en- cor pulmonale, insuficiencia cardaca derecha aguda o cr-
fermedad pulmonar ni heptica. nica, aspergilosis alrgica.
Va respiratoria superior: Poliposis nasal, obstruccin nasal
Patogenia y rinorrea. No suele haber clnica de sinusitis aunque los
senos estn opacificados.
Alteracin de la conductancia transmembrana dando lugar a se-
creciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que
ocasionan obstruccin al flujo areo, ductal o intestinal. En las
glndulas sudorparas ocurre el fenmeno inverso: producen un
sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR
07, 190).
El cuadro clnico se produce por falta de aclaramiento de las
bacterias inhaladas, con inflamacin y sobreinfeccin por gr-
menes poco frecuentes de la va area (S. aureus y P. aeruginosa
que tiende a la trasformacin mucoide en estos pacientes,
siendo esta transformacin altamente sugestiva, aunque no de-
finitiva, para hacer el diagnstico). Parece existir de forma prima-
ria una predisposicin de estos pulmones a sobreinfectarse ya
que no existen alteraciones inmunitarias importantes que expli-
quen estas infecciones.
Anatoma patolgica
- Pulmn: hiperplasia de clulas caliciformes e hipertrofia de Figura 4. Poliposis nasal.
glndulas submucosas en respuesta a la infeccin crnica,
bronquiectasias, bullas subpleurales (lbulos superiores), dila-
- Digestivo: leo meconial (15-20% de los recin nacidos con
tacin e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP
FQ y en casos de hermanos afectos asciende al 30%), tapn
secundaria).
meconial (menos especfico) y obstruccin ileal en adultos
- Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de ele-
(equivalente), prolapso rectal y ocasionalmente invaginacin,
mentos secretores, plipos, piomucoceles o erosin sea.
impactacin fecal del ciego o apndice, dolor abdominal. La
- Pncreas: pequeo y qustico, con alteracin de los acinos
malabsorcin puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarca
(que se vuelven fibrticos) y con acmulo de grasas. A partir de
y dficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) siendo raro el
los 20 aos hay focos de calcificacin y disrupcin de los islotes.
raquitismo.
- Tubo digestivo: dilatacin y ocupacin por la secrecin de las
- Vas biliares: cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis
glndulas (alteraciones mnimas).
col. Si la obstruccin es completa se puede resolver con enema Se distinguen cinco tipos. Por orden de frecuencia tenemos:
de contraste. - Tipo I: atresia sin fstula.
- Invaginacin: enema de contraste o laparotoma. Si episodios - Tipo II: atresia distal con fstula proximal.
repetidos: cecotoma. - Tipo III (85%): atresia proximal y fstula distal.
- Reflujo gastroesofgico: puede ser necesario la funduplica- - Tipo IV: doble fstula.
tura de Nissen. Estn contraindicados los agentes colinrgicos - Tipo V: fstula sin atresia (tipo H).
que pueden aumentar la secrecin de moco
- Prolapso rectal: reduccin manual. Manifestaciones clnicas
- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el
Pronstico feto no puede deglutir el lquido).
Existe una supervivencia acumulativa de 30 aos, siendo algo - SNG que no puede pasar hasta estmago, exceso de secre-
mejor en varones. Si se inicia el tratamiento antes de que la fun- ciones orales en el RN (el RN no tiene salivacin activa), tos-cia-
cin pulmonar est muy alterada, sobreviven ms del 90% des- nosis-atragantamiento con los intentos de la alimentacin.
pus de los 20 aos del mismo. En la FQ del pncreas - Si la fstula es distal, el abdomen estar distendido y timpa-
(mucoviscidosis) la causa ms frecuente de muerte se debe a las nizado. Si la fstula es proximal ser excavado. En casos de fs-
bronquiectasias. tula sin atresia, el sntoma cardinal es la tos frecuente, por
neumona aspirativa, que pone en peligro la vida del nio.
- En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones
RECUERDA congnitas sndrome de VATER o VACTERAL: malformacio-
Recuerda las caractersticas clnicas tpicas de la FQ, nes vertebrales, anorrectales, traqueales, esofgicas, cardacas
segn la edad del paciente: y renales as como del radio y de los miembros.
- RN: leo meconial e ictericia prolongada.
- 2 aos: retraso ponderoestatural, esteatorrea, infecciones
respiratorias de repeticin e insuficiencia respiratoria.
- 2-12 aos: neumonas de repeticin, bronquiectasias y plipos.
- Mayores de 12 aos: EPOC, bronquiectasias, HTP, esterili-
dad, diabetes mellitus, pancreatitis y litiasis biliar.
] APARATO DIGESTIVO [ 47
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Etiologa
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-
vacin muscular anormal, administracin de PGE, gastroenteritis
eosinfila, trisoma 18, sndrome de Turner y otros sndromes).
Anatoma patolgica
Hiperplasia e hipertrofia del msculo liso del antro gstrico hasta
Figura 3. Reflujo gastroesofgico en RN. el duodeno.
48 ] APARATO DIGESTIVO [
P e d i a t r a
Diagnstico
- Rx abdomen: disminucin del calibre del colon afecto, con
ausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstruccin.
- Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por
falta de relajacin del intestino aganglionar) y proximal dila-
tado normal. Existe un retraso en la eliminacin del contraste.
Figura 4. Pilorotoma.
RECUERDA
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Observa que tanto en las hernias diafragmticas como
en los neumotrax la clnica es parecida (dificultad respirato-
ria, hipoventilacin en un hemitrax, ruidos cardacos, etc).
La diferencia est en que en las hernias diafragmticas
el abdomen est excavado y en los neumotrax abombado,
porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen.
Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschprung.
Burbujas:
Una sola: atresia o estenosis de ploro: la diferencia entre
ellos est en que la atresia vomita desde el inicio de - Manometra anorrectal (MIR 04, 175; MIR 01, 190): la dis-
la lactancia y la estenosis comienza a los 15 das. tensin rectal no provoca la cada de la presin del esfnter
Los vmitos no sern biliosos. anal interno o existe un aumento paradjico. Una manometra
Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo normal excluye el diagnstico.
retiene el ploro y la otra parte la atresia. Puede tener vmitos - Biopsia rectal: diagnstico de confirmacin. Haces nerviosos
biliosos o no (segn la altura). hipertrficos con tincin positiva para acetilcolinesterasa, as
como ausencia de clulas ganglionares. Debe realizarse alejada
unos dos cm de la lnea pectnea para evitar la zona aganglio-
6.4.- Megacolon aganglionar congnito (Hirschprung) nar normal del borde anal. En la zona previa a la daada suele
existir una hipertrofia muscular.
Ausencia total de la inervacin parasimptica intramural (plexo
mientrico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR Diagnstico diferencial
04, 175; MIR 01F, 196; MIR 00, 225) desde el esfnter anal in- - leo meconial, tapn meconial y atresia intestinal en el RN.
terno extendindose en sentido proximal en longitud variable. - Megacolon funcional: suelen ser nios mayores de 2 aos,
De manera compensatoria se produce hipertrofia del parasim- con retencin fecal voluntaria al retirar el paal, distendiendo
ptico extramural con aumento de las terminaciones nerviosas progresivamente todo el colon. No existe distensin abdomi-
en el intestino aganglionar, dando lugar al aumento de acetil- nal, suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon-
colina, que provocar una ausencia de relajacin del segmento trar la ampolla rectal llena de heces y la manometra y la
afecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma. biopsia son normales. No existe retraso ponderoestatural. Sue-
Afecta con ms frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez apa- len aparecer fisuras que sangran con la deposicin (MIR 05, 181).
rece en el prematuro y es ms frecuente con antecedentes fa- - Estreimiento: heces voluminosas, son tpicos los escapes fe-
miliares de enfermedad de Hirschprung. Puede acompaarse de cales (encopresis).
] APARATO DIGESTIVO [ 49
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Tratamiento
Ciruga: seccin completa del segmento aganglionar y anasto-
mosis en uno o dos tiempos (MIR 00, 223). Con el tratamiento,
el pronstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la
mayor parte de los nios consiguen la continencia.
Etiologa
Idioptica. Se ha relacionado con infeccin por adenovirus, otitis
media aguda, gastroenteritis aguda o infeccin respiratoria su-
perior, prpura de Schnlein-Henoch, hematoma intramural,
deshidratacin en la FQ, tumores, hemangiomas, cuerpos ex-
traos, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.
50 ] APARATO DIGESTIVO [
P e d i a t r a
pre-shock. En estos casos estar indicada la ciruga urgente. voca malabsorcin de protenas, dando lugar a una diarrea in-
tensa y fallo de medro al poco de nacer, as como hipoproteine-
Pronstico mia. La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque
La invaginacin no tratada en el lactante es a menudo mortal. puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas
El pronstico depende de la duracin de los sntomas antes de sustitutivas pancreticas, a dosis menores que en la insuficiencia
la reduccin. No es infrecuente la reduccin espontnea durante pancretica.
el preoperatorio. El ndice de recurrencia tras las reducciones
con enema es del 10% y tras la ciruga del 2-5%. Dficit de disacaridasas
Lesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas del
6.7.- Intolerancia-alergia a protenas de vacuno borde en cepillo de los enterocitos. Suele ser secundaria a in-
fecciones o agresiones como la enfermedad celiaca, aunque
Causa ms frecuente de alergia alimentaria en los lactantes. La puede ser de origen congnito. Produce hidrlisis incompleta
protena implicada es la -lactoalbmina, aunque tambin pue- de los disacridos, acumulndose stos en la luz del intestino
den provocarlo la -lactoalbmina y la casena. Se han pro- distal. Las bacterias reducen dichos disacridos generando ci-
puesto distintos mecanismos inmunitarios (IgE, citotxicos, dos orgnicos y gas hidrgeno, que atraen agua. Se manifiesta
inmunocomplejos). como diarrea explosiva con heces cidas (pH <5,6) que suelen
escoriar las nalgas. Puede producirse tambin distensin abdo-
Clnica minal, borborigmos y dolor clico. Las ms frecuentes son dficit
Cutnea, respiratoria o digestiva (la ms frecuente, sobre todo de lactasa y de sacarasa-isomaltasa.
intestinal). Diagnstico
- Mediada por IgE alergia a protenas de vacuno. Asocia - Deteccin de cuerpos reductores en las heces (clinitest): 2
clnica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vmitos o dia- cruces. La sacarosa no es un azcar reductor por lo que si se
rrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria, an- sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la mues-
gioedema, atopia o asma. tra con cido clorhdrico.
- No mediada por IgE (ms frecuente) intolerancia a pro- - Test del hidrgeno espirado + tras sobrecarga oral de azcar.
tenas de leche de vaca (PLV) o enteropata sensible a - Biopsia intestinal.
PLV. Suelen manifestarse como vmitos, diarrea prolongada,
malabsorcin con prdida de peso. Hablamos de proctocolitis Dficit de lactasa (MIR 06, 192; MIR 99, 188)
alrgica cuando aparecen deposiciones sanguinolentas tras La actividad de la lactasa se eleva en fases tardas de la vida fetal
ingesta de protenas de vacuno. y empieza a disminuir despus a los 3 aos de edad, por lo que
se puede predecir una intolerancia a la lactosa en lactantes
Diagnstico muy prematuros y en algunos nios mayores. Hasta el 85% de
los adultos de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de
Clnico. Se confirma con la desaparicin de los sntomas tras re-
raza blanca presenta dficit de lactasa. Tambin existen casos de
tirar el alimento y la posterior provocacin con el alimento.
dficit congnito.
Apoyan el diagnstico de alergia el RAST y el prick cutneo.
La clnica comienza tras la ingestin de lactosa, aunque no siem-
pre se observa una relacin temporal clara entre el dolor o la
Tratamiento
diarrea y la ingesta de leche.
Frmulas con hidrolizado de PLV o con protena de soja, aunque
El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportar
hay estudios que afirman que un 30% de los nios con alergia
preparados de lactasa.
PLV lo son tambin a las protenas de la soja. En casos seleccio-
nados en los que se sospeche alergia alimentara mltiple se ha
Dficit de sacarasa-isomaltasa
utilizado el cromoglicato sdico (MIR 96, 23).
Dficit congnito de disacaridasas. Es relativamente frecuente y
autosmico recesivo. El dficit aislado es asintomtico. Los su-
Pronstico jetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a
La mayor parte de las manifestaciones clnicas desaparecen al cantidades mnimas.
tercer da aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor
parte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 aos. A la Secretora
hora de reintroducir el alimento se hace en dosis mnimas cre-
Activacin de mediadores intracelulares que estimulan la secre-
cientes, si es tolerado.
cin activa de cloruro por las clulas de la cripta e inhiben su
absorcin. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas
6.8.- Diarrea crnica y el anlisis de stas revela un aumento de Na y Cl. No cede con
el ayuno. Por ejemplo en las diarreas infecciosas enterotoxig-
Denominamos diarrea al aumento de excrecin fecal diaria (por nicas (clera, E. coli) o presencia de pptidos vasoactivos.
mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces
>10 g/kg/da. Se considera aguda cuando dura <2 semanas (la 6.9.- Diarrea crnica inespecfica (MIR 98, 51)
causa ms frecuente es la infeccin por Rotavirus) y crnica
cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en dos categoras,
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, produ-
segn los mecanismos que conllevan:
cir movimiento y absorber lquidos. Por lo general aparece en
los nios de 1-3 aos, con buen aspecto, sin prdida de peso,
Osmtica estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite Hacen del orden de 3-10 deposiciones al da, que presentan un
con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad aspecto acuoso marrn, a menudo con alimentos no digeridos,
para sustancias reductoras. pero sin productos patolgicos. Suele desaparecer antes de los
4 aos.
Dficit congnito enterokinasa El trnsito es rpido, no teniendo posibilidad de endurecer las
Activador esencial de los tripsingenos pancreticos, dando heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
lugar a alteracin de la actividad proteoltica del pncreas. Pro- dominal recidivante, existiendo hasta en un 50% de los casos
] APARATO DIGESTIVO [ 51
Manual A Mir www.academiamir.com
Confirmacin
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 03,
196). La respuesta clnica es gratificante y en la mayora de los
casos la mejora se produce a la semana de iniciar el trata-
miento. El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un lin-
foma intestinal tardo.
52 ] APARATO DIGESTIVO [
P e d i a t r a
Pronstico
La duracin del trastorno en la fase aguda es el ndice prons-
tico ms adecuado. En los cuadros graves se han descrito se-
cuelas neuropsicolgicas sutiles; en cambio en los pacientes
grado I la recuperacin es rpida y completa.
TEMA 7 SNDROME
DE REYE
Encefalopata aguda con degeneracin grasa del hgado por
prdida generalizada de la funcin mitocondrial, que provoca
trastornos en el metabolismo de los cidos grasos y la carnitina. TEMA 8 NEFROUROLOGA
Se ha postulado una relacin entre este trastorno y la ingesta de
cido acetilsaliclico (MIR 99, 185) en el contexto de infecciones ENFOQUE MIR
por el virus de la gripe o la varicela. Revisa bien las infecciones del tracto urinario y el reflujo vesi-
coureteral. No descuides el diagnstico diferencial del escroto
Diagnstico diferencial agudo.
Comprende acidurias orgnicas, trastornos de la fosforilacin
oxidativa, alteraciones del ciclo de la urea, fructosemia, altera-
ciones del metabolismo de los cidos grasos, infecciones o into- 8.1.- Infecciones de la va urinaria
xicaciones del SNC, shock hemorrgico con encefalopata,
intoxicacin por valproato, el TNF liberado por toxinas, etc. Alrededor del 3-5% de las nias y el 1% de los nios van a sufrir
alguna infeccin del tracto urinario en su vida (ITU). Durante el
Clnica primer ao de vida es ms frecuente en varones, sobre todo en
Curso estereotipado y bifsico. Nio de entre 4-12 aos con an- los no circuncidados (MIR 03, 198). Se considera factor de
tecedentes de cuadro catarral o varicela en aparente remisin riesgo importante para el desarrollo de insuficiencia renal y ne-
que, de forma brusca, inicia cuadro de vmitos y alteracin pro- fropata terminal, aunque algunos autores lo ponen en duda
gresiva del SNC con delirium, conducta agresiva y finalmente dado el escaso nmero de nios con insuficiencia renal que han
estupor, convulsiones, coma y muerte sin focalidad neurolgica. sufrido una ITU previa.
El hgado aumenta de tamao de forma moderada y aparecen
alteraciones funcionales hepticas sin ictericia. El LCR es normal Etiologa
pero con presin elevada (MIR). Enterobacterias:
Existe una estadificacin clnica del sndrome de Reye: - Nias E. coli (ms frecuente), Klebsiella y Proteus.
- I. Tranquilo, somnoliento, letrgico con vmitos y datos de la- - Nios pueden ser tan frecuentes el E. coli como el Proteus
boratorio de disfuncin heptica. (generalmente en mayores de 1 ao).
- II. Confusin, delirium, agitacin, hiperventilacin e hiperreflexia.
- III. Obnubilacin, convulsiones, coma, reflejo fotomotor in- Clasificacin
tacto, rigidez de decorticacin. - ITU vas altas o pielonefritis aguda (PNA): infeccin del
- IV. Coma, rigidez de descerebracin, prdida de reflejos ocu- parquima renal. Clnicamente provoca fiebre alta en picos,
loceflicos, pupilas arreactivas. regular aspecto general, dolor abdominal, nuseas, vmitos y,
- V. Coma, abolicin de reflejos tendinosos profundos, parada a veces, diarrea. En RN los sntomas son ms inespecficos,
respiratoria, pupilas dilatadas y arreactivas, flacidez y descere- tales como rechazo de la ingesta, irritabilidad, ictericia y pr-
bracin alternantes, EEG isoelctrico. dida de peso.
- ITU vas bajas o cistitis: afectacin de la vejiga. Se caracte-
Diagnstico riza por disuria, urgencia miccional (tenesmo vesical), polaquiu-
- Laboratorio: aumento de GOT, GPT, CPK, LDH, aumento ria, dolor suprapbico, incontinencia y orinas malolientes.
de glutamato-deshidrogenasa (enzima mitocondrial), aumento Puede producir febrcula.
de amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3 - Bacteriuria asintomtica: urocultivo positivo sin manifesta-
veces el valor normal), hipoprotrombinemia refractaria a vita- ciones clnicas de infeccin. Es un cuadro benigno, casi exclu-
mina K e hipoglucemia. Los valores de bilirrubina son normales. sivo de las nias, que no provoca dao renal salvo en mujeres
- Anatoma patolgica: aumento del contenido en TAG, de- embarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sin-
psito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitos tomtica y PNA).
con acmulo de grasas en microvesculas. El examen histol-
gico del cerebro muestra cambios similares. Mediante micros- Diagnstico
copa electrnica se visualizan alteraciones en la morfologa de - Laboratorio: en las PNA suele existir leucocitosis con neutro-
las mitocondrias. La biopsia heptica se realiza para descartar filia y aumento de la PCR y la VSG.
una enfermedad metablica o txica del hgado, sobre todo en - Sedimento: leucocitos, nitratos y esterasas leucocitarias po-
sitivas, son sugestivas de infeccin (la especificidad aumenta si rior), ectopia ureteral o divertculos paraureterales.
se asocian los tres parmetros). - Reflujo secundario:
- Urocultivo: en funcin de la esterilidad de la recogida de la Aumento de la presin vesical: vejiga neurgena (por mie-
muestra consideraremos positivos los siguientes recuentos: lomeningocele o agenesia sacra), disfuncin vesical no neu-
Bolsa recolectora (lactantes): >100.000 UFC/ml de un solo roptica u obstruccin de la salida de la vejiga, por ejemplo
patgeno + clnica. en las vlvulas uretrales posteriores. Dichas vlvulas son la
Chorro medio (nios colaboradores): >100.000 UFC/ml de causa ms frecuente de obstruccin uretral en nios. Afecta
un solo patgeno >10.000 UFC/ml + clnica. slo a varones y tienen una evolucin a insuficiencia renal en
Sondaje uretral (nias): >10.000 UFC/ml. el 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% de
Puncin suprapbica (nios): tcnica de eleccin en RN si los casos. Su diagnstico se puede realizar intratero, me-
existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen. diante ecografa (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma
- Ecografa: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas. neonatal a modo de masa suprapbica con chorro miccional
Demuestra un aumento del tamao renal (30% de los casos). dbil o por goteo, habindose de realizar una ecografa ur-
Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrena- gente y una cistouretrografa.
les y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU). Inflamacin: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraos, cl-
- Gammagrafa DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando culos vesicales, cistitis crnica.
la ecografa es normal y existen dudas diagnsticas. Demuestra Iatrognico: ciruga de la unin vesicoureteral.
un defecto de relleno en el parnquima (50% de las PNA), aun- Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropata son oligo-
que no permite diferenciar las formas agudas de las crnicas. amnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestacin y
creatinina srica >1 mg/dl.
Tratamiento
- Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina va oral. Clasificacin
- PNA: antibiticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o am- Segn la CUMS. A mayor intensidad del reflujo, mayor posibili-
picilina + gentamicina) completndose el tratamiento hasta 14 dad de lesin renal.
das por va oral. - Grado I: reflujo en urter no dilatado.
- Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector,
Seguimiento sin dilatacin.
- Urocultivo: 7 das tras tratamiento y cultivos cada 1-2 aos de - Grado III: reflujo en urter dilatado, redondeamiento de los
forma peridica. clices o ambos.
- Gammagrafa con DMSA: detecta cicatrices renales a partir - Grado IV: reflujo hacia un urter muy dilatado.
de los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamente - Grado V: reflujo masivo, con dilatacin y tortuosidad ureteral
el 50% de las PNA presentarn cicatrices en el lugar de la in- importante, con prdida de la impresin papilar.
feccin durante los 5 meses siguientes.
- CUMS o cistouretrografa miccional seriada: est indicada
previa al alta para valorar RVU en:
<5 aos con ITU. I II III
Varn con ITU febril.
En nias en edad escolar que han tenido ms de 2 ITUs, el ha- Rin
llazgo ms frecuente es el reflujo (40%).
Si existe la posibilidad de utilizar una cistouretrografa con ra-
dioistopos en lugar de contraste puede optarse por sta en
las nias, ya que la exposicin a la radiacin de las gnadas es
menor, en los controles familiares y en el seguimiento. Ureter
- TAC: algunos autores lo utilizan para valorar la parte superior
de la va urinaria, aunque la experiencia con DMSA es mayor.
54 ] NEFROUROLOGA [
P e d i a t r a
hidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de re- con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantona
flujo suele ser mayor que en las mujeres. en dosis nica nocturna hasta la resolucin (MIR). La aparicin
de ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son conside-
Diagnstico radas como fracaso del tratamiento mdico.
- Cistoureterografa miccional retrgrada endoscpica (CUMS) La decisin sobre recomendar tratamiento mdico o quirrgico
isotpica o con contraste yodado: diagnstico de eleccin del depende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolucin es-
RVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociados pontnea y de las preferencias familiares.
y es de eleccin para la valoracin inicial de la uropata obs- La ciruga abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV
tructiva. o V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repeticin y en todos
- Ecografa, urografa i.v. o DMSA: establecen si existen o no los reflujos secundarios. La tasa de curacin es del 85% en los
cicatrices renales. La gammagrafa renal muestra la casi tota- grados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menor
lidad de stas, mientras que la ecografa descarta la hidrone- esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La tc-
frosis, la obstruccin y el 30% de las cicatrices renales. nica de reparacin endoscpica da buen resultado, aunque la
Dado que el RVU tiene carcter familiar, hay que estudiar a los tasa de recidivas es mayor.
hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo que
se realizar una cistografa con radioistopos de todos los her- 8.3.- Patologa testicular
manos de edades 3 aos y de todos los que tengan ITU. En los
mayores puede realizarse una ecografa y si hay alteraciones se Criptorquidia
realizar la cistografa. Trastorno ms frecuente de la diferenciacin sexual de los nios,
consistente en la falta de descenso fisiolgico de uno o ambos
Patogenia testes en el escroto. Se encuentran localizados en algn punto
La incidencia de cicatrizacin renal o de nefropata aumenta con de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al na-
el grado del RVU. cimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prema-
- Grados I y II: alta probabilidad de resolucin, independiente turos.
de la edad del diagnstico y de si son uni o bilaterales. Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testculo palpable en
- Grado III: mayor porcentaje de resolucin si la edad de apa- conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasiones
ricin es temprana y si son unilaterales. existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o perin).
- Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.
Es poco probable que el RVU produzca lesin en ausencia de
ITU, excepto en situaciones de reflujo de presin elevada (vlvu-
las uretrales posteriores). La edad media de desaparicin del re-
flujo es de 6-7 aos.
Diagnstico diferencial
- Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana
est muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las
clulas de Leydig) no se detecta aumento de testosterona.
- Testes retrctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses,
para descartar un teste no descendente. No comportan mayor
riesgo de esterilidad ni de trasformacin maligna.
- Hiperplasia suprarrenal congnita: causan virilizacin en
nias RN (46XX).
Tratamiento
La mayora descender de manera espontnea hacia los 3 meses
de vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizar control
peridico hasta los 9-15 meses, momento en que se adminis-
trar tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 aos.
Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ip-
silateral, ectopia teste, torsin y ciruga previa inguinal. Si an as
no desciende, ser preciso ciruga:
- Orquidopexia para llevarlos al escroto.
- Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su lo-
calizacin (el 50% son intraabdominales o estn en la parte
Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV. superior del conducto inguinal).
- Orquiectoma si los testes son atrficos.
Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180)
La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibitica continua
] NEFROUROLOGA [ 55
Manual A Mir www.academiamir.com
Figura 5. Hidrocele.
56 ] NEFROUROLOGA [
P e d i a t r a
recomienda el tratamiento quirrgico. Los hidroceles comuni- Fimosis (MIR 08, 189)
cantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas. Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiolgica en el RN y en
el 90% de los nios no circuncidados el prepucio puede re-
traerse hacia los 3 aos. En los casos persistentes se aplica una
RECUERDA crema de corticoides tres veces al da (durante 1 mes) para
Las causas ms frecuentes de escroto agudo son: ablandar el anillo fibrtico. Si durante la miccin se rellena el
Menores 12 aos: torsin de hidtide prepucio o si la fimosis persiste ms all de los 10 aos, hay que
Mayores de 12 aos: epididimitis y torsin testicular realizar la circuncisin.
10.2.- Neuroblastoma
Pronstico
Figura 1. Sndrome de Horner en nio con neuroblastoma torcico.
La supervivencia actual est en torno al 55%, dependiendo de
los factores pronsticos. La supervivencia global en estadios I y
Clnica II es del 75-95% y en estadios IV o nios mayores de 1 ao, es
- Derivada del crecimiento local y de la enfermedad disemi- del 25%.
nada: Posibilidad de regresiones espontneas en menores de 1 ao
Abdominal: masa dura, fija, de tamao variable. Puede lle- con estadios I y IVs.
gar a comprometer la funcin respiratoria o comprimir la m-
dula espinal o sus races. Tratamiento
Cabeza y cuello: sndrome de Horner.
Ciruga junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor
Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma)
irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de
Prpado: hematoma lineal (MIR).
1 ao, con factores pronsticos desfavorables o enfermedad
- Sndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares cati-
avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).
cos, mioclonas y ataxia (paraneoplsico).
- HTA: por produccin de catecolaminas (ms frecuente en el
feocromocitoma del adulto).
I y IIA Reseccin total
- Diarrea secretora: pptido intestinal vasoactivo (MIR).
- Sndrome de Pepper: afectacin heptica difusa por neuro-
<1 ao IIB y III QT + ciruga
blastoma junto a hepatomegalia (lactantes).
- Los sntomas no influyen en el pronstico, aunque se ha visto
IV Reseccin total + QT
que los nios con opsoclono-mioclono pueden tener un pro-
nstico ms favorable.
- Reseccin parcial+QT
Diagnstico IIB y III
- Reseccin residual+QT+RT
- Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografa (diagns-
>1 ao
tico inicial), TAC o RMN (extensin) masa o mltiples masas
de densidad mixta (elementos slidos y qusticos) con calcifica- QT + ciruga +
Resto
ciones (80%). QT + RT
- Marcadores tumorales: aumento de cido homovalnico
(HVA) y vanilmandlico (VMA) en orina (95% de los casos). Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma.
- Biopsia: diagnstico de confirmacin. Clulas redondas, pe-
queas, azules, con diferenciacin variable. El pronstico vara 10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastoma
segn la definicin histolgica del tipo tisular (cantidad de es-
troma, grado de diferenciacin de las clulas tumorales y n-
Tumor abdominal y renal ms frecuente en la infancia. Afecta
mero de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia
por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnstico del
intraneoplsica, que se manifiesta por zonas de necrosis y cal-
tumor de Wilms unilateral es de 3 aos Puede ser bilateral
cificacin.
(10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Se
- Gammagrafa sea: valoracin de la enfermedad metast-
suele asociar con anomalas congnitas (sobre todo genitourina-
sica.
rias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), as como
a diferentes sndromes:
Estadificacin - Sndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni-
- I. Limitado a rganos o estructuras de origen del tumor. tourinarias y Retraso mental).
- II. Ms all de las estructuras de origen del tumor, pero no - Sndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropata y alteraciones
58 ] HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [
P e d i a t r a
Neuroblastoma
cervical
Neuroblastoma
torcico
Piel Metstasis
en pulmn
Metstasis
Hgado Neuroblastoma
glndula suprarenal Tumor de Wilms
en rin
Hueso Neuroblastoma derecho
Mdula sea ganglios simpticos Hemi-
retroperitoneales hipertrofia
Malformaciones
genitourinarias
Clnica
Masa abdominal asintomtica (signo ms frecuente) que rara
vez cruza la lnea media. Asocia dolor abdominal, vmitos o
ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por isquemia renal
secundaria a la presin ejercida sobre la arteria renal. En general
los pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y pa-
recen menos enfermos. Puede aparecer hematuria macro o mi-
croscpica, policitemia (por aumento de eritropoyetina) y
] HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [ 59
Manual A Mir www.academiamir.com
TEMA 11 ENFERMEDADES del sarampin. Tpica aunque poco frecuente, afecta sobre
todo a inmunodeprimidos.
INFECCIOSAS - Bronconeumona por sobreinfeccin bacteriana.
- Afectacin del SNC: el sarampin es la enfermedad exante-
ENFOQUE MIR mtica que con mayor frecuencia da manifestaciones neurol-
Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema, con l gicas.
contestars muchas preguntas - Alteraciones en el EEG sin sntomas clnicos asociados (lo ms
frecuente).
- Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos das tras el exan-
11.1.- Enfermedades exantemticas
tema. Da lugar a un patrn de infeccin vrica en el LCR,
siendo raro el aislamiento del virus.
Sarampin: Paramyxovirus (RNA) - Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cam-
Epidemiologa bios de personalidad, alteraciones en la conducta y rendi-
Enfermedad rarsima hoy en da gracias a la vacunacin univer- miento escolar, con una evolucin rpida hacia la muerte en
sal. Se limita a menores de 15 meses (todava no han sido vacu- 2 aos. Afecta sobre todo a escolares que contactaron de
nados) y a los adultos que escaparon de la vacunacin forma precoz con el sarampin. Se aprecia elevacin de anti-
sistemtica (en este ltimo ao se ha detectado un aumento de cuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG.
su incidencia debido a la vacunacin incompleta en individuos - Anergia cutnea con reactivacin de una TBC preexistente,
mayores de 25 aos). laringitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma
Mximo perodo de contagiosidad: fase prodrmica, antes de transitoria).
la aparicin del exantema, aunque el aislamiento debe mante-
nerse desde 5 das tras la exposicin hasta 5 das despus de la Profilaxis
aparicin del exantema. - Pasiva: -globulina antisarampin hasta 5 das posteriores a
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 das de la apa- la exposicin. Si se administra ms tarde slo atenuaremos los
ricin del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer in- sntomas. Indicado en lactantes no vacunados, enfermedades
munidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo crnicas y en inmunodeprimidos.
indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede - Activa: vacuna.
prolongarse hasta los 12 meses).
Tratamiento
Clnica Sintomtico. Vitamina A (discutido).
- Incubacin (12 das).
- Prdromos (3-5 das): fiebre moderada, tos seca, rinitis y con-
Rubola (sarampin alemn o de los tres das): Togavirus
juntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a
los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas
(RNA)
sobre halo eritematoso, manchas de Koplik, patognomnicas Epidemiologa
del sarampin. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h. Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparicin tambin
est modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad
que el sarampin, siendo mxima 7 das antes y 7 despus del
exantema.
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a travs de la
placenta (en este caso protegen durante 6 meses).
Clnica
- Incubacin: larga, durante 14-21 das.
- Prdromos: cuadro catarral leve, febrcula o fiebre moderada,
conjuntivitis sin fotofobia y aparicin en el paladar blando de
las manchas de Forschneimer (no patognomnico). El signo
caracterstico de esta enfermedad es la aparicin antes del
exantema de adenopatas retroauriculares, cervicales posterio-
res y posterooccipitales dolorosas a la palpacin que pueden
durar ms de una semana (MIR).
- Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolucin r-
Figura 1. Manchas de Koplik. pida. Se inicia en regin retroauricular y base de implantacin
del pelo con tendencia descendente y centrfuga llegando a
- Exantema (6-10 das): maculopapuloso, confluyente y rojo afectar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara
intenso, que no se blanquea con la presin. Se inicia en zonas de forma similar a cmo apareci dejando una descamacin
laterales del cuello y reas retroauriculares, y tiene tendencia leve.
descendente y centrfuga, con afectacin palmo-plantar. Coin-
cidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de la Complicaciones
temperatura, que se mantiene hasta que florece del todo. En Raras en la infancia.
el mismo orden que apareci va desapareciendo, quedando - Artritis: la ms frecuente (MIR). Aparece en nias pospberes
una descamacin residual furfurcea. La facies est congestiva, en pequeas articulaciones (metacarpofalngicas) y dura das
puede haber adenopatas y esplenomegalia. La gravedad de o semanas. No dejan secuelas.
la enfermedad est relacionada con la extensin del exantema - Afectacin neurolgica: encefalitis vrica (1/6000).
y la duracin de ste.
Profilaxis
Complicaciones - Pasiva: inmunoglobulina srica hasta 7 das tras la exposicin.
- Otitis media aguda. Indicado en embarazadas en el 1er trimestre. Eficacia no pre-
- Neumona de clulas gigantes de Hecht (MIR) por el virus decible, sera una alternativa al aborto teraputico en caso de
60 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
P e d i a t r a
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 61
Manual A Mir www.academiamir.com
Complicaciones
- Artritis y artralgias de grandes y pequeas articulaciones, ms
frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (tpico en adultos).
- Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.
- Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolticas
crnicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis).
- Cronificacin en inmunodeprimidos.
Clnica
La mayor parte de las infecciones son asintomticas.
- Incubacin: variable, de 4 a 28 das.
- Prdromos: febrcula, cefalea, sntomas de infeccin de va
area superior.
Diagnstico
Clnico. En las primeras horas podemos encontrar leucocitosis
con neutrofilia, apareciendo despus el patrn vrico de leuco-
penia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. La serolo-
ga permite detectar ttulos elevados de IgG, pero puede tener
reaccin cruzada con el CMV (cuya infeccin deber descartarse).
Complicaciones
Figura 5. Aspecto abofeteado en nio con megaloeritema.
- Convulsin febril (MIR).
62 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
P e d i a t r a
- Prpura trombopnica idioptica. cin de aneurismas. Se produce de manera tarda. A largo plazo
- Invaginaciones. puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,
- Esclerosis mltiple. IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis,
- Pitiriasis rosada (el tipo 7). insuficiencia cardaca y arritmias, que pueden causar la muerte.
Dada su gravedad, cada vez cobra ms importancia el diagns-
Tratamiento tico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por lo
Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos los
CMV). criterios diagnsticos, est indicado el tratamiento.
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 63
Manual A Mir www.academiamir.com
MEGALO EXANTEMA
SARAMPIN RUBOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SBITO
AGENTE Paramyxovirus Togavirus SBHGA VVZ Parvovirus B19 VHS 6 Superantgeno??
AFECTACIN
S No S S
PALMO-PLANTAR
- Heparina y/o dicumarnicos, si hay aneurismas grandes o ml- germen responsable en medio de Bordet-Gengou.
tiples (su uso es muy discutido).
- Trombolticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la Complicaciones
trombosis coronaria en fase aguda. - Neumona (la ms frecuente): responsable del 90% de los
- By-pass aortocoronario en pacientes sintomticos, si hay una fallecimientos en menores de 3 aos, sobre todo si se produce
oclusin de ms del 75%. sobreinfeccin bacteriana.
- No se recomiendan en general los corticoides. - Convulsiones u otras complicaciones neurolgicas.
- Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia
umbilical.
RECUERDA
Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las Pronstico
vasculitis, nunca se trata con corticoides, incluso Ms grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40%
podran estar contraindicados en algunas situaciones. en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad
son la neumona y las alteraciones neurolgicas.
Clnica Tratamiento
- Incubacin: 3-12 das. Eritromicina durante 14 das. Si se administra en los primeros
- Fase catarral con febrcula (hasta 2 semanas). 14 das de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se admi-
- Fase de tos paroxstica: accesos de tos paroxstica durante nistra posteriormente slo produce disminucin del perodo de
una misma espiracin, con ruido final inspiratorio o gallo. contagio sin influir en la evolucin clnica.
Estn desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestin,
ingesta de agua o comida. Se acompaa de congestin facial, 11.3.- Parotiditis
lagrimeo, protusin lingual con vmitos o pausas de apnea
(MIR). En los nios menores de 2 aos pueden aparecer con- Paramixovirus (RNA).
vulsiones.
Epidemiologa
Diagnstico Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del
La clnica sugestiva en un ambiente epidemiolgico puede ser inicio del cuadro hasta 3 das despus de su desaparicin. Con-
suficiente. Es tpica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al fiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques pos-
final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina teriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparicin est
estimulante de los linfocitos. modificada por el uso sistemtico de la vacunacin.
La deteccin en sangre de IgG antifactor estimulante de los lin-
focitos es la tcnica ms sensible y especfica para su diagns- Clnica
tico. Tambin puede recogerse un frotis farngeo y cultivar el Hasta un 40% son formas subclnicas.
64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
P e d i a t r a
Clnica
Infeccin directa
- Neurolgica: encefalopata esttica o progresiva (ms fre-
cuente) con prdida de hitos del desarrollo, microcefalia adqui-
rida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomas
cerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o acci-
dentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilata-
cin ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base.
- Heptica: transaminasas fluctuantes, similar al patrn de la
hepatitis crnica activa.
- Renal: sndrome nefrtico (manifestacin renal ms fre-
cuente).
Figura 8. Parotiditis. - Respiratoria: neumona intersticial linfoide (alteracin res-
piratoria crnica ms frecuente) caracterizada por hiperplasia
Complicaciones linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infec-
Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta. cin del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hi-
- Meningitis asptica (ms frecuente) con pleocitosis en LCR. poxemia moderada y patrn radiolgico reticulogranular. El
- Orquitis/ooforitis en pospberes, siendo rara la esterilidad re- lavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintom-
sidual total. tico con oxgeno, broncodilatadores y corticoides. No empeora
- Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri- el pronstico.
mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral. - Digestiva: sndrome malabsortivo con atrofia vellositaria.
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 65
Manual A Mir www.academiamir.com
66 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
P e d i a t r a
Profilaxis Prevencin
- Tratamiento antirretroviral adecuado durante el embarazo, - Evitar exposicin del RN y del lactante al humo del tabaco.
AZT i.v. intraparto y cesrea electiva (evitar monitorizacin in- - Posicin para dormir en decbito supino, en colchn plano
terna, evitar instrumentacin, reducir al mximo el tiempo de y duro, evitando los juguetes en su cuna.
rotura de membranas). - No compartir la cama con el adulto.
- Administracin de AZT al RN durante las primeras 6 semanas - Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20C).
de vida. Si el control materno no fue el adecuado durante el - Lactancia materna.
embarazo o si se desconoce si padeca la enfermedad, se
puede aadir al tratamiento 3Tc con o sin nevirapina.
- Alternativas a la lactancia materna.
Situaciones especiales Triple vrica: virus atenuados de cada uno de sus compo-
- Madre portadora Ag HBs: independientemente del peso se
nentes
administrar la primera dosis de vacuna e Ig especfica en las
Vacunacin universal y, si por razones epidmicas se administra
primeras 12 h de vida. Resto de vacunacin segn calendario
en menores de 12 meses, hay que administrar 2 dosis posterio-
(MIR).
res de recuerdo para evitar fracasos.
- Inoculacin accidental: Ig especfica y vacuna con pauta r-
pida (0,1 mes y 2 meses) y dosis de recuerdo al ao.
Reacciones adversas
- Inmunodeprimidos: administrar el doble de dosis.
Reaccin febril a los 5-12 das, alergia o cuadros neurolgicos.
Hib: conjugada (polisacrido capsular + protena transpor- Contraindicaciones
tadora) Inmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) y
Produce inmunidad timodependiente y respuesta antignica a embarazo.
partir de los 2 meses de edad.
Casos especiales
Indicaciones Si es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig, se ten-
Vacunacin universal y mayores de 5 aos no vacunados con dr en cuenta su posible interferencia.
aesplenia, drepanocitosis o inmunodeprimidos. El nmero de
dosis depende de la edad. Meningococo
Meningococo C conjugada
Casos especiales Polisacrido C y protena variante no txica de la toxina diftrica.
Contacto con caso ndice con enfermedad invasiva: vacunacin Respuesta inmunognica a partir de los 2 meses. Vacunacin
de todos los nios menores de 5 aos no vacunados o incom- universal.
pletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 das Casos especiales
(MIR 99F, 190; MIR 98F, 54). Contactos no vacunados recibirn quimioprofilaxis con rifampi-
cina (20 mg/kg/da o 10 mg/kg/da en menores de 1 mes, du-
DTP: toxoide diftrico + tetnico + pertussis rante dos das) (MIR 98F, 176) y vacuna. Alternativas a la
Difteria quimioprofilaxis: ceftriaxona en menores de 12 aos y ciproflo-
Vacunacin universal. Existe una forma combinada slo con to- xacino en mayores.
xoide tetnico modelo adulto, contraindicada en menores de 7
aos y en mujeres embarazadas. Meningococo A+C no conjugada
Polisacrido capsular tetravalente (A, C, Y, W135).
Ttanos No eficaz para inmunizar a nios menores de 2 aos al no ser
Vacunacin universal. Aparte de las dosis incluidas en el calen- timodependiente. Una sola dosis i.m. o s.c. La escasa proteccin
dario vacunal, se debe revacunar cada 10 aos. En caso de he- en menores de 18 meses unida a la corta duracin y la falta de
rida con material de riesgo, ver tabla 1. memoria inmunolgica tras el refuerzo, la convierten en poco
La dosis de Ig se duplica si herida sucia de ms de 24 h con alto til.
riesgo de contaminacin y quemaduras. Indicaciones
- Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A.
Tos ferina - Viajeros a zonas epidmicas o endmicas.
Pueden ser celulares o acelulares (Pa), empleadas actualmente - Inmunodepresin por dficit de complemento, aesplenia, tu-
por su menor reactogenicidad. Vacunacin universal. La ausen-
68 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
P e d i a t r a
mores hematolgicos, inmunodeficiencias humorales o com- los 5 das previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hos-
binadas. pitalizados con contacto de la enfermedad), se debe administrar
Ig hiperinmune varicela-zster en los 4 das siguientes.
Neumococo
Conjugada heptavalente BCG: bacilos vivos atenuados de M. bovis
Polisacrido neumococo y protena transportadora variante no Disponible para uso intradrmico. La eficacia de prevencin de
txica de la toxina diftrica. las formas graves es del 80% y la duracin del efecto parece
Es muy eficaz para evitar bacteriemias, meningitis y neumonas superar los 10 aos.
por neumococo, y menos para evitar las otitis medias. Las dosis
van a depender de la edad del nio. Indicaciones (de forma individualizada)
Indicaciones - Nios y jvenes PPD negativos en contacto con bacilferos
- Menores de 2 aos con enfermedades crnicas. irreductibles en los que el tratamiento no consigue negativizar
- Anemia de clulas falciformes y otras hemoglobinopatas. el esputo.
- Aesplenia. - Nios PPD negativos que vivan en pases o zonas con riesgo
- VIH. anual mayor del 1%.
- Empleados PPD negativos en contacto continuado con indi-
23-valente polisacrida viduos o muestras.
Polisacridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. No
contiene protenas, as que no es eficaz en <2 aos. Contraindicaciones
Indicaciones - Mantoux positivo o TBC.
- Enfermedades crnicas. - Nios con enfermedades cutneas generalizadas.
- Inmunodepresin y VIH. - Inmunodepresin congnita o adquirida (puede valorarse en
- Mayores de 65 aos. VIH asintomticos segn riesgo de infeccin).
- Condiciones de hacinamiento. - No se recomienda durante el embarazo aunque no est con-
Contraindicaciones traindicada.
En el embarazo no se recomienda, pero no est contraindicada.
Reacciones adversas Efectos adversos
Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis, Ulceracin o abscesos (sobre todo si la administracin no es in-
trombopenia. tradrmica) y adenopata supurada o no (es la complicacin ms
frecuente).
Antipoliomielitis
Polio oral (tipo Sabin) Casos especiales
Virus vivos atenuados. Ya no se utiliza por el riesgo de parlisis, Actuacin en contactos en menores de 15 aos:
siendo sustituida por la vacuna inactivada. - PPD - y contacto continuado:
Mayores de 6 aos: repetir PPD en 2 meses y actuar como
Polio intramuscular (tipo Salk) en el siguiente caso.
Tres Poliovirus inactivados va s.c. o i.m. Vacunacin universal. Menores de 6 aos: Isoniazida 2 meses (MIR 06, 256) y re-
La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paraltica aso- petir PPD. Si es negativo se finaliza la profilaxis y si es positivo:
ciada a la vacuna oral (MIR 07, 219). Al contener neomicina y - Rx trax normal: se contina la profilaxis 6-9 meses.
estreptomicina en pequeas cantidades no se debe administrar - Rx trax patolgica: se inicia tratamiento completo.
en casos de alergia a estos componentes. Se ha suprimido la - PPD +:
quinta dosis de vacuna frente a la poliomielitis al haberse de- Rx de trax alterada: tratamiento.
mostrado que el nivel de proteccin es suficiente con cuatro Rx de trax normal: quimioprofilaxis secundaria durante 6-
dosis. 9 meses.
Varicela: virus vivos atenuados VHA: Virus inactivado cultivado en clulas diploides humanas
En Espaa se est replanteando su uso sistemtico. Indicada en: En nios se utilizar la forma adulta con la mitad de dosis. Se ad-
- Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos ministran dos dosis separadas por 6-12 meses en:
a partir de los 9 meses. - Riesgo elevado: viajeros a zonas endmicas, contactos fami-
- Nios con inmunodepresin celular o mixta recuperada. liares y brotes en colectividades cerradas.
- Inmunodepresin humoral pura. - Riesgo intermedio: ADVP, hemoflicos, asistentes a guardera
- Enfermos crnicos. y residentes en instituciones cerradas.
- Programa de trasplante de rganos slidos. - Hepatopata crnica o candidatos a transplante heptico.
- VIH asintomticos o con grado leve de inmunodepresin. No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.
- Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes.
Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en
Contraindicaciones huevo
Inmunodepresin celular o mixta hasta que hayan sido recupe- Se administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas un
radas. mes, el 1er ao de administracin de la vacuna. En los aos si-
guientes un sla dosis anual.
Efectos secundarios
Erupcin vesicular en el lugar de la inyeccin o de forma dise- Indicaciones
minada en los 5-26 das tras la administracin, siendo menores - Mayores de 65 aos.
los casos de herpes zster que en la enfermedad original. - Nios y adolescentes en tratamiento crnico con salicilatos.
- Nios y adultos con cardiopata, neumopatas, neoplasias,
Casos especiales anemias crnicas, metabolopatas e inmunodepresin.
Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmuno- - Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.
depresin primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en
] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ 69
Manual A Mir www.academiamir.com
0 MESES 2 MESES 4 MESES 6 MESES 12-15 MESES 15-18 MESES 24 MESES 3-6 AOS 11-12 AOS 13-16 AOS
VHB HB HB HB HB HB
DIFTERIA,
TTANOS, DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa
TOSFERINA
MENINGO- MC MC MC
COCO C
SARAMPIN,
RUBOLA, TV TV
PAROTIDITIS
VARICELA Var
Reacciones adversas das las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garantizar las
Son frecuentes las locales y la aparicin de sntomas gripales condiciones higinicas adecuadas en el parto la madre debe
(tras 6-12 h). estar inmunizada ante el ttanos.
VPH Lactancia
Caractersticas No contraindicaciones.
El VP17 es un virus ADN de trasmisin casi exclusivamente se-
xual. Existen 120 serotipos, pero los serotipos 16 y 18 son los VIH
responsables de un 70-75% de carcinoma de crvix uterino Se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las vacunas
(CCU). de virus vivos atenuados, salvo la triple vrica y la varicela, siem-
La vacuna est elaborada con virus-like particles (VLP) del frag- pre y cuando la inmunodepresin no sea severa (MIR 00F, 192).
mento LI de la cpsula del VPH, inmunognico, no oncognico.
Otras inmunodepresiones
Indicaciones
Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. El resto
3 dosis a nias entre 11-12 aos (preferiblemente antes del ini-
de vacunas pueden tener efecto subptimo. En caso de trata-
cio de la vida sexual). No se han estudiado efectos en el varn.
miento inmunosupresor se proceder antes a completar la va-
cunacin en el paciente y sus familiares.
Efectos
- Proteccin frente a infeccin persistente por VPH.
Prematuros
- Proteccin frente al CIN.
Calendario vacunal universal idntico. Si estn hospitalizados la
- Proteccin frente a verrugas genitales.
vacuna de la polio debe ser la Salk y se ha de esperar a que
- Proteccin frente a CCU.
pesen >2000 g para poder administrar la vacuna del VHB.
Rotavirus
Caractersticas 13.4.- Calendario vacunal
Vacuna que no se encuentra en el calendario oficial. Incluye los
serotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes. Sujeto a variaciones segn rea geogrfica y epidemiologa.
Actualmente es preferible utilizar la vacuna pentavalente (DTPa-
Indicaciones Polio y Hib) frente a la hexavalente, ya que se ha puesto en duda
Debe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas. la seguridad de sta ltima.
Contraindicaciones
- Historia previa de invaginacin intestinal.
- Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada.
- Reaccin de hipersensibilidad a dosis previa.
70 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
P e d i a t r a
TEMA 13 CAUSAS DE
MORBILIDAD
PEDITRICA
Agudas
1. Afecciones respiratorias: infecciones de va respiratoria su-
periores: rinofaringitis, amigdalitis, otitis, etc.
2. Gastroenterologa y nutricin: vmitos, gastroenteritis
aguda (GEA), dolor abdominal, etc.
3. Otras infecciones: infecciones del tracto urinario, exante-
mticas, parotiditis, mononucleosis, etc.
4. Trastornos psicolgicos y neurolgicos: anorexia, vmitos,
dolor abdominal, cefaleas, alteraciones del sueo, lenguaje y
conducta, etc.
5. Crecimiento y desarrollo: retraso del crecimiento.
6. Dermopatas.
7. Accidentes.
8. Hemato-oncologa.
Crnicas
1. Afecciones respiratorias: asma, fibrosis qustica, hipertrofia
adenoidea y amigdalar.
2. Nutricin y crecimiento: malnutricin, delgadez, obesidad,
etc.
3. Trastornos neuropsquicos: parlisis cerebral infantil, epilep-
sia, hidrocefalia, etc.
Dentro de estas alteraciones neuropsicolgicas se engloban las
alteraciones del desarrollo, que ordenadas por prevalencia
resultan:
- Trastorno de dficit de atencin con hiperactividad (MIR
05, 183).
- Incapacidad de aprendizaje.
- Retraso mental.
- Trastornos del comportamiento.
- Parlisis cerebral.
- Trastorno auditivo.
- Trastorno visual.
4. Locomotor: pie plano valgo, genu valgo, pie equino-varo,
etc.
5. Afecciones sensoriales: estrabismo, defectos de refraccin,
cataratas, etc.
6. Gastroenterologa: enfermedad celaca.
7. Cardiopatas.
8. Nefrourologa.
9. Hemato-oncologa.
10. Dermopatas.
NOTAS
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