El craneofaringioma es un tumor congnito, poco frecuente en la

infancia, representa el 6 y 10 por ciento de los tumores

intracraneales en los nios, y a su vez, es la tumoracin benigna
supraselar ms frecuente en la edad peditrica.1 Se diagnostica
con mayor frecuencia en los nios entre 5 y 14 aos de edad,
con un ligero predominio en el sexo masculino2. Su origen es
congnito, a partir de restos de la bolsa de Rathke, la
localizacin puede ser exclusivamente intrasellar, suprasellar o
intrasuprasellar; son de crecimiento lento y consistencia slida o
qustica y pueden tener calcificaciones. Su tamao es variable,
al igual que la expresin clnica, dependiendo de la edad del
paciente y de la localizacin del tumor, 1, 2 aunque
histolgicamente son tumores benignos y pueden tener un
comportamiento agresivo clnicamente en ocasiones y su
tratamiento es quirrgico.

El craneofaringioma es el tumor benigno supraselar ms

frecuente en el nio, de origen epitelial; se forma de los tejidos
remanentes de la bolsa de Rathke, evaginacin del ectodermo
embrionario en el punto donde ms tarde se forma la boca. 1,2 Se
origina en la regin de la fosa pituitaria y es de crecimiento
lento, no infiltra a los tejidos vecinos, ni hace metstasis,
aunque en ocasiones tiene un comportamiento de
semimalignidad por su situacin topogrfica, que dificulta la
extirpacin quirrgica completa y por su alto ndice de recidivas.
Los sntomas dependen de la edad del paciente y su
localizacin, ya que estos tumores pueden estar confinados a la
silla turca o puede extenderse a travs del diafragma y
comprimir el quiasma ptico y/o el III ventrculo y generalmente
se manifiestan por los sntomas y signos de hipertensin
endocraneana, trastornos endocrinos o sntomas y signos
visuales.1-3
Como resultado del crecimiento hacia arriba del tumor y de la
obstruccin del III ventrculo se origina la hipertensin
intracraneal, como la sintomatologa referida por la paciente de
este trabajo. En ocasiones se pueden extender hacia la fosa
frontal o temporal y causar trastornos de conducta, prdida de
la memoria, convulsiones, dismetra y hemiparesia.2, 3
Los trastornos endocrinos se originan por la compresin de la
hipfisis o del hipotlamo, causando talla baja, obesidad o
pubertad retardada y diabetes inspida. A veces las
manifestaciones endocrinas se comprueban despus de
diagnosticado el tumor. Con la progresin del tumor se agregan
los sntomas de hipotiroidismo y hasta de insuficiencia adrenal.
Los trastornos visuales tales como la prdida de la visin son
consecuencia de la compresin directa del nervio ptico o por el
aumento de la presin intracraneal.2, 3
Las manifestaciones clnicas referidas por la paciente incluyeron
sntomas que orientaban a pensar en una hipertensin
endocraneana, la cual se evidencia por la trada clsica de
cefalea, vmitos y papiledema, aunque este ltimo signo no
estuvo presente, a pesar de ser considerado el signo
patognomnico de la hipertensin endocraneana, aun cuando
suele faltar en un veinte por ciento o ms de los casos.4
La cefalea se fue tornando cada da ms frecuente e intensa, de
localizacin difusa, ms frecuente al levantarse y aumenta con
los esfuerzos de la tos y el estornudo, seguido de vmitos, al
inicio estaban precedidos por nuseas, pero se fueron tornando
sbitos. Aunque en muchas ocasiones los vmitos no se
presentan de forma tpica.
El examen campimtrico en esta paciente, despus de
diagnosticado el tumor se comprob una reduccin concntrica
bilateral del campo visual, sntomas relacionados con la
compresin directa del nervio ptico o por el aumento de la
presin intracraneal.1-3
Para el diagnstico de esta entidad se requieren de estudios
imagenolgicos como la radiografa de crneo en vistas
anteroposterior y lateral, que suele mostrar alteraciones en el
80% de los casos como son: erosin de la apfisis clinoides,
deformidad de la silla turca y calcificaciones. La tomografa axial
computarizada (TAC) de crneo confirma el diagnstico al
mostrar una imagen tumoral, de tamao variable, localizada en
la regin supraselar, de consistencia qustica, slida o mixta, con
reas de calcificacin y zonas de captacin de contraste yodado.
La resonancia magntica nuclear (RMN) de crneo es til e
imprescindible a la hora de planear la estrategia quirrgica, ya
que este es el tratamiento principal del craneofaringioma.5, 6
En la actualidad existen dos protocolos de tratamiento
quirrgico, uno que consiste en la reseccin primaria total del
tumor y el otro en la reseccin parcial, seguida de radioterapia,
la cual resulta muy til en la evolucin de tumores que no se
pueden extirpar totalmente, dadas las relaciones de vecindad.
Las alteraciones visuales y deficiencias hormonales son
irreversibles, requieren de terapia sustitutiva permanente. El
empleo de tcnicas innovadoras como la endoscopa para el
diagnstico y tratamiento, constituye la teraputica quirrgica
menos agresiva, reduciendo el tiempo de recuperacin y
mejorando los resultados finales en dichos pacientes.7, 8
Se examina y observan los resultados de los complementarios
indicados. El examen fsico neurolgico es nuevamente normal;
el fondo de ojo y la prueba de refraccin son normales.
Radiografa antero posterior (AP) y lateral de crneo, normales.
Por las caractersticas del cuadro y el incremento de la cefalea
se decide su ingreso. Se realiza la TAC simple y contrastada de
crneo, donde se le diagnostica una lesin que ocupa la lnea
media.
Al da siguiente le realizan estudios hormonales que resultaron
normales. En el estudio del campo visual se observ una
reduccin concntrica y la RMN de crneo permiti confirmar el
diagnstico de craneofaringioma (fig. 1 y 2). Se interconsulta el
caso con el servicio de neurociruga. La paciente es operada por
endoscopia endonasal, y se logra la reseccin quirrgica del
tumor con una evolucin satisfactoria.

Resumen
El craneofaringioma es un tumor, con frecuencia qustico, habitualmente
supraselar, que deriva de restos de clulas embrionarias de la bolsa de Rathke.
Si bien es un tumor benigno, tiene un comportamiento agresivo con frecuentes
secuelas neurolgicas y endocrinas.

Presenta dos picos de aparicin: en la edad infantil y en adultos aosos. La

clnica depende de la localizacin, el tamao, el potencial de crecimiento y la
edad de presentacin.

Clnicamente suele aparecer como una combinacin de signos y sntomas de

hipertensin intracraneal, alteraciones visuales, deficiencias hormonales y
disfuncin hipotalmica. Si la lesin es intraselar la clnica puede remedar a la
de un adenoma hipofisario.

Las tcnicas de neuroimagen, especialmente la resonancia magntica,

permiten caracterizar la lesin. La apariencia vara dependiendo de la
proporcin del componente slido y qustico, de las posibles calcificaciones y
de la composicin de un eventual quiste. Antes del abordaje teraputico debe
efectuarse una completa evaluacin endocrinolgica y oftalmolgica. Las
opciones teraputicas incluyen ciruga, radioterapia y una combinacin de
ambas. La extensin ptima de la ciruga es motivo de controversia.
Actualmente se prefiere una aproximacin ms conservadora que combina una
ciruga menos agresiva con radioterapia. La radioterapia sin ciruga nicamente
es aplicable a los pacientes con tumores muy pequeos. Otras aproximaciones
incluyen: aspiracin intermitente mediante puncin esterotxica, colocacin de
un reservorio, esclerosis de las paredes del quiste mediante frmacos, o
irradiacin interna con radioistopos. Las lesiones paraselares son lesiones de
muy baja prevalencia y pueden ser, entre otros tumores, aneurismas, quistes o
granulomas. Las tcnicas de neuroimagen, tanto la tomografa computarizada
como la resonancia magntica, son tiles para precisar las caractersticas de la
lesin.
Artculo

CRANEOFARINGIOMA
Introduccin
El craneofaringioma es un tumor qustico o qustico-slido, habitualmente
supraselar, que deriva de remanentes de clulas embrionarias de la bolsa de
Rathke1. Aunque de naturaleza histolgica benigna, tiene un comportamiento
localmente invasivo, por lo que se asocia a menudo a un pronstico
desfavorable con frecuentes secuelas neurolgicas y endocrinas. Su abordaje
teraputico es actualmente objeto de controversia. Tambin se denomina tumor
del ducto hipofisario o adamantinoma.
Epidemiologa
Los craneofaringiomas representan del 1 al 3% de todos los tumores
cerebrales primarios, con una incidencia aproximada de 0,5 a 2 casos por
milln de habitantes/ao y sin diferencias entre sexos 2. Aunque pueden
aparecer a cualquier edad, su incidencia tiene una distribucin bimodal. El
mayor pico se produce en nios entre 5 y 14 aos. Durante la infancia
constituye del 5 al 10% de todos tumores intracraneales y entre ellos es el
tercer tipo ms frecuente despus de los gliomas y meduloblastomas 3. Un
segundo pico de incidencia ocurre en adultos entre los 55 y 65 aos.
El craneofaringioma adamantinoso se presenta en todas las edades, desde el
perodo fetal y en recin nacidos hasta la vejez tarda, pero es ms frecuente
en nios y adolescentes. En contraste, el craneofaringioma escamoso-papilar
aparece casi exclusivamente en adultos4,5.
Caractersticas histopatolgicas
El craneofaringioma es un tumor disontognico, que se origina por
transformacin neoplsica a partir de restos embrionarios de clulas epiteliales
ectodrmicas de la bolsa de Rathke y del ducto craneofarngeo, creciendo
lentamente desde el nacimiento, extendindose dorsalmente hacia el
diencfalo.
Se han descrito 3 variantes histolgicas1,6,7:

Quistes epiteliales mucoides, con clulas columnares ciliadas secretoras de

moco.
Variante adamantinomatosa, llamada as debido a que contiene nidos de
clulas epiteliales que se asemejan al esmalte de un diente maduro
(diferenciacin ameloblstica, tambin observada en un tumor seo raro el
adamantinoma). Contiene reas de epitelio escamoso y las calcificaciones son
frecuentes. Partes del tumor a menudo degeneran y la reaccin queratnica
despierta una intensa actividad inflamatoria; es caracterstica la presencia
clulas gigantes. Se presenta en todas las edades pero es ms frecuente en
nios y adolescentes.
Variante escamosa-papilar (epitelioma escamoso). Est compuesta
nicamente por islotes de epitelio escamoso con degeneracin qustica, sin
ningn componente adamantinomatoso. A diferencia de la variante anterior, se
caracteriza por la falta de calcificacin. Se observa casi exclusivamente en
adultos y su comportamiento es menos agresivo.

La mayora de los craneofaringiomas son qusticos o parcialmente qusticos y

slo una minora son exclusivamente slidos. Lo ms frecuente es que se
presenten como una masa supraselar qustica, calcificada, con o sin extensin
intraselar. Otras veces aparece como una masa selar/supraselar y raramente
como una masa exclusivamente intraselar. Se han descrito casos aislados de
localizacin en el tercer ventrculo o en el quiasma8. Varan en tamao, desde
pequeas masas slidas bien circunscritas hasta grandes quistes que invaden
la silla turca y que se extienden fuera de la regin selar en cualquier direccin,
desplazando y comprimiendo las estructuras cerebrales vecinas
(craneofaringiomas qusticos gigantes). Los quistes estn rellenos de un fluido
viscoso de color pardusco, rico en lpidos y cristales de colesterol. Son
frecuentes las calcificaciones.
Aunque histolgicamente son tumores benignos, su comportamiento biolgico
es agresivo, tienden a invadir e infiltrar estructuras contiguas como el
hipotlamo, el tercer ventrculo, la va ptica y los vasos del polgono de Willis.
Con frecuencia se produce gliosis que, combinada con una reaccin
inflamatoria peritumoral intensa, hace que el tumor est muy adherido a las
estructuras cerebrales adyacentes, factor que dificulta su completa reseccin y
facilita su recurrencia9,10.
Clnica
La clnica con la que se manifiestan los craneofaringiomas depende de su
localizacin, tamao, potencial de crecimiento y la edad.

Por su carcter expansivo e invasivo, estos tumores pueden afectar el sistema

hipotlamo-hipofisario, las vas pticas, el sistema ventricular y el parnquima,
y los vasos cerebrales.

La sintomatologa clnica en el momento del diagnstico depender del

compromiso de estas estructuras. Por tanto, clnicamente suele presentarse
como una combinacin de signos y sntomas de hipertensin intracraneal,
alteraciones visuales, deficiencias hormonales y disfuncin hipotalmica 11. Si la
lesin es intraselar, la clnica puede remedar a la de un adenoma hipofisario.
En la infancia la presentacin ms frecuente es en forma de cefalea, nuseas,
vmitos y signos de hipertensin endocraneal. Las alteraciones visuales, tanto
la disminucin de la agudeza visual como los defectos campimtricos, son
tambin muy frecuentes, pero a diferencia de los adultos suelen diagnosticarse
ms tarde, y muchas veces en una fase irreversible. La disfuncin endocrina
ms comn, y que ocurre en ms del 90 % de los nios, es el retraso de
crecimiento, ya sea por deficiencia de GH o por hipotiroidismo central. Un 20%
se manifiesta con retraso puberal y ms del 20% con diabetes inspida. Es de
resear que de forma inexplicada algunos nios con craneofaringioma tras la
ciruga evolucionan hacia una obesidad llamativa y, paradjicamente,
consiguen crecimiento normal a pesar de sufrir panhipopituitarismo completo.
En la edad adulta, ms del 80% se diagnostica al presentar alteraciones
visuales (deficiencias campimtricas, edema o atrofia de papila). Cuando el
tumor afecta el seno cavernoso puede aparecer oftalmopleja por lesin del III,
IV y VI pares craneales. La cefalea suele acompaar a estos sntomas en ms
del 50% de los casos8.
La mayora de los adultos en la evaluacin inicial presentan varias deficiencias
hormonales. El dficit ms comn, en aproximadamente el 90%, es el de
gonadotropinas, manifestado como disfuncin erctil en el varn y amenorrea
en la mujer. El hipotiroidismo y la deficiencia de GH se encuentra en alrededor
del 40% de los casos y la insuficiencia suprarrenal en el 25% 9,11-13.
Las concentraciones sricas de prolactina se encuentran moderadamente
elevadas en cerca de la mitad de los pacientes, lo que evidencia la compresin
del tallo hipofisario por el tumor. Los craneofaringiomas producen efectos
variados sobre la secrecin de ADH (vasopresina). La diabetes inspida
aparece en el 10 al 20% de los pacientes preoperatoriamente, a diferencia de
los adenomas hipofisarios en los que su presencia es rara. Ocasionalmente,
puede presentarse hiponatremia por secrecin inapropiada de ADH 14.
Adems, los craneofaringiomas, independientemente de su disfuncin
endocrina, pueden ocasionar sntomas generalizados que se relacionan con la
afectacin del hipotlamo, los lbulos frontales, las reas
estriocapsulotalmicas, el sistema lmbico, e incluso la fosa posterior. Puede
aparecer obesidad, somnolencia, hipo e hipertermia, alteraciones del
comportamiento, depresin, epilepsia, sordera, disfuncin cognitiva y reduccin
manifiesta de su calidad de vida15,16.

Diagnstico

Tcnicas de imagen
El diagnstico de sospecha del craneofaringioma se basa en estudios de
imagen; la resonancia magntica (RM) de la regin selar es la modalidad de
eleccin, especialmente para determinar la extensin del tumor, su relacin con
las estructuras cerebrales adyacentes y detectar caractersticas especiales
que, aunque no especficas, son sugestivas de un craneofaringioma, y que
incluyen, adems de su localizacin, la presencia de calcificaciones y
quistes17,18 (fig. 1).

Fig. 1. Craneofaringioma. Resonancia magntica. A: T1, sin contraste. Seccin

sagital. Masa de seal heterognea que crece desde el tallo hipofisario en el
suelo del III ventrculo ocupando su mitad anterior. Se observa gran
desplazamiento de las vas pticas. B: T1, con contraste. Seccin sagital. Se
aprecia captacin heterognea de la tumoracin. C: T1, con contraste. Seccin
coronal. Masa con seal y captacin heterognea que crece desde el tallo
hipofisario ocupando parcialmente el III ventrculo. D: T2. Seccin coronal.
Masa que ocupa el III ventrculo, con reas de hiperseal homognea
probablemente qusticas y zonas heterogneas slidas. E: T1, con contraste.
Seccin axial. Masa con captacin heterognea y con una zona lateral qustica
que ocupa parcialmente el III ventrculo.
La apariencia de los craneofaringiomas en la RM vara dependiendo de la
proporcin de componente slido y qustico, la mayor o menor cuanta de
calcificaciones y la composicin de un eventual quiste.
Las porciones slidas tpicamente son isointensas o hipointensas en T1 e
hiperintensas en T2, pero pueden tener una apariencia moteada por la
presencia de pequeas calcificaciones. Los craneofaringiomas
predominantemente slidos son raros (18-27%).
Los quistes presentan hiperseal en T1, lo que indica su alto contenido
proteinceo o hemorrgico. La presencia de al menos un quiste se obseva en
ms del 75% de los pacientes con craneofaringioma.
La calcificacin tumoral, que puede apreciarse mejor en la tomografa
computarizada (TC), es particularmente frecuente. Aparece en cerca del 90%
de los nios y en el 40-60% de los adultos. Una calcificacin supraselar en un
nio es altamente sugestiva del diagnstico de craneofaringioma.
Aunque la presencia de calcificaciones o de edema en la va ptica puede ser
de ayuda en el diagnstico diferencial, no es especfica, y la distincin entre
craneofaringioma y otros tumores paraselares puede ser difcil si slo nos
basamos en datos radiolgicos19.
De especial inters es diferenciar el craneofaringioma de otras lesiones
qusticas de la regin selar, como el quiste de la bolsa de Rathke o el quiste
aracnoideo, de curso benigno y la mayora de las veces no subsidiarias de
tratamiento agresivo. La presencia de calcificaciones, hipopituitarismo y
alteraciones de la memoria orientan al diagnstico de craneofaringioma 20,21.

Evaluacin endocrinolgica
Ms del 80% de los pacientes con craneofaringioma se presenta con varias
deficiencias hormonales, por lo que es obligado un estudio endocrinolgico
prequirrgico que incluya la evaluacin de las funciones anteriores y posterior
hipofisarias8.
Salvo en el caso del eje adrenal o somatotropo, que pueden precisar pruebas
de estmulo para su confirmacin, el resto de los ejes pueden valorarse con
determinaciones hormonales basales.
El dficit de gonadotropinas se diagnostica sobre la base de concentraciones
inapropiadamente bajas de FSH y LH, combinados con concentraciones bajas
de testos terona en el varn adulto y oligoamenorrea en mujer adulta.
El dficit de TSH se diagnostica por concentraciones bajas o inapropiadamente
normales de TSH asociadas a concentraciones disminuidas de L-T 4.
La diabetes inspida se sospecha cuando la diuresis es mayor de 3 l/24 h, con
osmolalidad urinaria menor de 300 mOsm/kg.
Evaluacin oftalmolgica
Es obligada una exploracin oftalmolgica completa que incluya agudeza
visual, funduscopia y especialmente campimetra para valorar la presencia de
compresin de la va ptica, presente en el diagnstico en ms del 50% de los
pacientes1,9.
Sin embargo, en algunos pacientes en los que el comienzo de los sntomas es
tardo y que son evaluados inicialmente por RM una tcnica de imagen que no
detecta fcilmente calcificaciones, el diagnstico slo puede establecerse
histolgicamente20.
Tratamiento
Las opciones teraputicas para pacientes con craneo faringiomas incluyen
ciruga, radioterapia y una combinacin de ambas. Mientras la extensin ptima
de la ciruga es motivo de controversia, la radioterapia sin ciruga nicamente
es aplicable a pacientes con tumores muy pequeos. La reseccin quirrgica
completa comenz a ser posible a partir del desarrollo de tcnicas
microquirrgicas en la dcada de los aos sesenta, reportndose resultados de
recuperacin parcial de agudeza visual en casi el 90% de los pacientes y
recuperacin completa en hasta un tercio de los mismos. Sin embargo, el
entusiasmo inicial se redujo con la experiencia continuada debido a que:

Muchos craneofaringiomas son predominantemente qusticos, lo que dificulta

su reseccin completa.
Mltiples series que recogen pacientes, habitualmente nios, en los que se
intent una reseccin completa, reportan una tasa de morbilidad y mortalidad
de hasta el 20%, una tasa de recidivas entre el 20 y el 50% y secuelas
neurolgicas, endocrinas y oftalmolgicas frecuentes.

Por lo tanto, actualmente muchos neurocirujanos son partidarios de una

aproximacin ms conservadora al tratamiento del craneofaringioma que
combina ciruga menos agresiva con radioterapia.
Ciruga agresiva
Los defensores de esta postura recomiendan la ciruga radical dirigida a la
reseccin completa del tumor como tratamiento de primera eleccin. Parece
que la posibilidad de cura es mayor con menor riesgo de recidiva 21,22, pero a
costa de una mayor incidencia de morbilidad y mortalidad. Con frecuencia, este
tipo de ciruga precisa un abordaje mediante craneotoma. En este caso, la
radioterapia nicamente se administrara en caso de recidiva.
Se considera reseccin completa cuando el cirujano est convencido de que ha
conseguido sta y la RM, tras la ciruga, no muestra evidencia de tumor
residual. Habitualmente no se consigue en ms del 50% de los pacientes 21,22.
Cuando es viable un abordaje transesfenoidal la posibilidad de reseccin
completa es significativamente mayor. Por el contrario, la reseccin completa
es mucho menos probable cuando se trata de una recidiva, habitualmente
inferior al 20%21,22. Los principales factores que limitan la reseccin completa
son:

Adherencia del tumor a las estructuras adyacentes.

Calcificacin de ms del 10% de la masa tumoral.
Tamao del tumor.

Las tasas de morbilidad son aproximadamente: 13% tras ciruga transcraneal

primaria, 6% tras ciruga transesfenoidal primaria y 16% tras ciruga de
enfermedad recurrente22. La mortalidad se sita, aproximadamente, entre el 2 y
el 3% de forma global, aunque prcticamente se debe a la ciruga transcraneal.
La recurrencia tras la reseccin completa del tumor es aproximadamente del
10%, y es muy inferior cuan do la va de abordaje es transesfenoidal. La tasa
acumulada de supervivencia libre de recidiva cuando la reseccin es completa
se ha estimado en 87% a los 5 aos y el 81% a los 10 aos. Por el contrario,
cuando la reseccin es parcial o subtotal, es mucho menor, progresando la
enfermedad en cerca de un 70% de los pacientes si no se administra
radioterapia. La tasa global de supervivencia a 10 aos se ha estimado en el
90%.
Los resultados funcionales dependen del tipo de ciruga. Cuando la va de
abordaje es transcraneal, los signos de compresin quiasmtica suelen
regresar completamente en un tercio de los pacientes y mejorar en otro tercio,
y empeoran en un 15%. Cuando la va de abordaje es transesfenoidal, la
compresin quiasmtica se resuelve completamente en el 47% y parcialmente
en el 40% adicional, con escaso o ningn riesgo de deterioro respecto a la
situacin basal.
Evaluacin de la funcin endocrina tras la ciruga
La evaluacin endocrinolgica debe realizarse inmediatamente y a los 3 meses
de la ciruga. La diabetes inspida es la deficiencia endocrina que con ms
frecuencia se asocia a la ciruga; el porcentaje total de pacientes con diabetes
inspida tras ciruga aumenta de 16 al 66% tras la ciruga transcraneal, y de 23
al 69% tras la transesfenoidal.
La ciruga transcraneal se asocia tambin a un aumento de la frecuencia de
afectacin del eje corticotropo con insuficiencia adrenal (del 23 al 59%), del eje
tiroideo (del 19 al 38%) y de panhipopituitarismo (del 11 al 35%).
En comparacin, la ciruga transesfenoidal se asocia a menos dao
adenohipofisario; la compresin de vas dopaminrgicas puede mejorar y
resolverse la hiperprolactinemia.
Consecuentemente, es necesario prestar atencin diaria a la diuresis y a las
concentraciones de sodio plasmtico durante el postoperatorio inmediato.
Tambin puede determinarse la concentracin de T4 libre, gonadotropinas,
estradiol o testosterona, prolactina, e IGF-1, aun cuando la evaluacin definitiva
deber practicarse unos meses despus de la ciruga. Las concentraciones
sricas de cortisol y ACTH deben evaluarse una vez estabilizado el paciente y
tras 24 h de retirada de la hidrocortisona que el paciente ha debido recibir
durante el acto quirrgico y en los das posteriores. De forma orientativa,
concentraciones sricas de cortisol inferiores a 6 mg/dl son altamente
sospechosas de insuficiencia suprarrenal 23. Tras esta determinacin hormonal
se deber reinstaurar el tratamiento con hidrocortisona hasta que se lleve a
cabo la evaluacin definitiva. De igual forma, concentraciones sricas de T 4
libre inferiores a 0,6 ng/dl son sospechosas de afectacin del eje tiroideo e
indican, por tanto, tambin la necesidad de sustitucin con levotiroxina.
A los 2 o 3 meses de la ciruga, es obligado hacer una revaluacin hipofisaria
completa, tanto morfolgica (RM) como funcional: prueba de la hipoglucemia-
insulnica, salvo contraindicacin, para la evaluacin del eje suprarrenal y
somatotropo; en caso de estar contraindicada, se puede sustituir por una
prueba dinmica de ACTH (1 g)23 ms una prueba alternativa de estimulacin
de GH, como la prueba de glucagn24, y nueva determinacin de la
concentracin de hormonas basales: T4 libre, LH, FSH, testosterona/estradiol,
prolactina e IGF-1. Procede en este momento la sustitucin con esteroides
sexuales en funcin de la edad y el sexo del paciente. Por el contrario, la
sustitucin con GH debe demorarse hasta confirmar al menos durante 2 aos
la ausencia de recidiva en los casos de reseccin completa o de reseccin
parcial que hayan recibido radioterapia. Los casos de reseccin parcial que no
han recibido radioterapia no deberan tratarse con GH.
La cadencia del seguimiento clnico, bioqumico y radiolgico posterior
depender de las caractersticas de cada paciente, pero es aconsejable
durante los primeros 10 aos disponer de al menos una tcnica de imagen
anual en los casos de reseccin completa y, ms frecuentemente, en los casos
de reseccin parcial.
Radioterapia
El grado de recidiva a los 5 aos, cuando la reseccin del craneofaringioma es
subtotal, es del 50% si no se administra radioterapia 25. La radioterapia tras la
ciruga reduce mucho (entre 2 y 5 veces, segn las series) el riesgo de
recurrencia local, pero tiene poco impacto sobre la tasa total de supervivencia 25.
Un metaanlisis de 12 series publicadas despus de 1988 recoge un
porcentaje promedio de recidiva tras la reseccin subtotal ms radioterapia del
9%26.
Sobre la base de estos resultados, algunos autores recomiendan la reseccin
subtotal ms radioterapia como una alternativa aceptable a la reseccin total 22,
basados en los riesgos importantes de la ciruga radical y la eficacia de la
radioterapia27. Aunque no existe mayor problema para sustituir los dficit
endocrinos provocados por la ciruga agresiva, se ha observado que los dficit
psicosociales asociados a sta constituyen un factor limitante de la calidad de
vida de primer orden cuando los nios se convierten en adultos 28. En este
sentido, se debe evitar siempre que sea posible daar quirrgicamente el
hipotlamo. Por eso algunos autores defienden la reseccin quirrgica segura
seguida de irradiacin tras la ciruga.
Los pacientes pueden deteriorarse de forma aguda durante la radioterapia.
Esto es debido, habitualmente, a un aumento del componente qustico del
tumor o a hidrocefalia, ms que a progresin tumoral. Es importante reconocer
esta situacin de forma precoz ya que el adecuado tratamiento quirrgico debe
permitir finalizar el tratamiento con radioterapia.
Las dosis de radiacin entre 54 y 55 Gy proporcionan garanta de control local
del tumor, con menor grado de recurrencia que cuando se utilizan dosis
inferiores a 54 Gy29 y menor incidencia de secuelas endocrinas, neurolgicas y
vasculares inducidas por la radiacin que cuando se utilizan dosis de ms de
61 Gy y menor incidencia de aparicin de un segundo tumor cerebral maligno
(habitualmente gliomas).
Otras aproximaciones teraputicas
Con frecuencia, los sntomas neurooftalmolgicos recurrentes son debidos a la
reacumulacin de lquido en los componentes qusticos del tumor. La
aspiracin intermitente mediante puncin esterotxica o colocacin de un
reservorio30, la esclerosis de las paredes del quiste mediante frmacos
quimioterpicos (bleomicina) o la irradiacin interna con radioistopos (itrio-90,
renio-196 o P-32)31,32 pueden ser una alternativa a la reintervencin quirrgica o
a la radioterapia. Los resultados descritos son similares a los de la microciruga
cuando se utilizan como alternativa a sta como tratamiento primario de
pacientes con quistes aislados. Se ha descrito que la radiacin intracavitaria
deteriora menos la funcin hipofisaria y psicosocial a largo plazo que otros
tratamientos. Por eso se ha recomendado este tratamiento cuando el 50% o
ms del tumor es qustico y cuando el nmero de quistes es menor de 3,
aunque el riesgo de deterioro visual es importante 33,34.
Indicadores pronsticos
Los craneofaringiomas se expanden, daan las estructuras adyacentes y tienen
tendencia a recurrir incluso tras una reseccin completa. Las recidivas suelen
ser locales, mientras que su difusin a travs del lquido cefalorraqudeo o las
metstasis a distancia son muy poco frecuentes. La recidiva es uno de los
factores pronsticos negativos ms importantes de estos tumores. El
crecimiento de stos es muy variable. Algunos pacientes permanecen libres de
sntomas sin tratamiento adicional, mientras que en otros el tumor contina
progresando pese a un tratamiento agresivo. Es difte;stico 35,36:

Ausencia de calcificacin, especialmente en adultos.

 La extensin de la reseccin tumoral. Cuanto mayor es sta, menor
probabilidad de recidivas.
En nios, la presencia de hidrocefalia, sucesos adversos durante el acto
quirrgico y la corta edad. La extensin de la reseccin y la administracin o no
de radioterapia se relacionan menos con la enfermedad recurrente.
En adultos est aumentado el riesgo de mortalidad cardiovascular y
cerebrovascular. Esto puede estar en relacin con una sustitucin hormonal
inadecuada.
La importancia pronstica del tipo de tumor es ms controvertida. Parece que
las variantes predominantemente slidas de tumores papilares escamosos no
calcificados, que suelen presentarse en adultos, poseen un pronstico ms
favorable que la variedad clsica adamantinomatosa, pero no todas las series
coinciden al respecto.
Manejo de la enfermedad recurrente local
La reseccin quirrgica es posible en el 40 al 70% de los casos. Sin embargo,
la tasa de curacin es baja y el riesgo de morbilidad, elevado 37. Por el contrario,
la radioterapia, especialmente la radiociruga estereotxica o la radioterapia
esterotxica, puede proporcionar un buen grado de control local con baja
incidencia de complicaciones38

Fig. 2. Algoritmo del manejo del tratamiento del craneofaringioma. aSi tumor
predominantemente qustico. bSi la recurrencia produce sntomas/signos
compresivos. cRadiociruga, radioterapia intraqustica o bleomicina. Modificado
de Karavitaki et al39.
1. La mejor aproximacin teraputica con la menor morbilidad a largo plazo y la
mayor supervivencia consiste en una reseccin casi total del tumor por un
neurocirujano experto, salvaguardando el hipotlamo, las cartidas y las vas
visuales, seguido de radioterapia fraccionada.
2. Ante recurrencias, depende de la naturaleza de stas y su relacin con los
sntomas del paciente:

Si los sntomas se deben a un quiste grande y nico, puede estar indicado el

drenaje del quiste mediante puncin y el uso ocasional de radioistopos.
Si los sntomas se deben a un aumento del tamao del tumor, estara indicada
la reintervencin quirrgica.
LESIONES PARASELARES
Son lesiones de prevalencia muy baja. Escasean los estudios sistemticos de
cada una de ellas, aunque, dada su rareza, no es difcil encontrar publicaciones
de casos aislados. Entre otros, pueden ser tumores, aneurismas, traumatismos,
inflamaciones o granulomas. La mayora de las veces, el clnico las diagnostica
basndose en el informe anatomopatolgico de un caso quirrgico. Las
pruebas funcionales hipofisarias no ayudan al diagnstico diferencial. ste
puede alcanzarse, en ocasiones, por el contexto clnico o por TC, RM y otras
tcnicas de imagen40. La gammagrafa con el istopo 99Tc (V)-DMSA puede
llegar a ser til para diferenciar lesiones paraselares de los adenomas
hipofisarios41.
La TC es particularmente til para identificar cambios seos y calcificaciones
intra y perilesionales. La RM es la tcnica de eleccin por su gran sensibilidad y
alta resolucin espacial que permite separar el tejido normal del patolgico,
definiendo sus componentes slidos, qusticos, hemorrgicos o lipdicos 40. La
arteriografa por sustraccin digital ayuda en lesiones vasculares y tumores
muy vascularizados.
La clasificacin de la lesiones paraselares basada en su topografa (supraselar
o lateroselar) es til, pues puede tener repercusin sintomtica. En las lesiones
supraselares son ms frecuentes la clnica hipotalmica y la disfuncin
hormonal por interferencia con el tallo hipofisario. Las lateroselares pueden
expresarse por sntomas neurolgicos relativos a la afectacin de la va ptica,
el seno cavernoso o el polgono de Willis. Por eso se propone la clasificacin
modificada de Ruscalleda40 que se muestra en tabla 1.