LEPRA

Viviana Parra
La lepra es una enfermedad infecciosa crnica de los seres humanos, producida
por Mycabacterium Leprae, que afecta principalmente piel y nervios y menos
frecuentemente rganos internos.
La hiptesis sobre su origen se centra en los pueblos hebreo, egipcio e hind;
refirindose al valle del Nilo como foco inicial de la misma.

Epidemiologa:
Segn estimaciones de la Organizacin Mundial de la Salud, cada ao se
registran alrededor de 700.000 nuevos casos de lepra en el mundo. Los pases
con mayor incidencia son India, Brasil, Indonesia, Nepal, Madagascar, Etiopia,
Mozambique,

Repblica

Democrtica

del

Congo,

Tanzania

Guinea.

Observando el mapa de distribucin mundial, se deduce que los factores

socioeconmicos y ambientales deben jugar un rol importante en el desarrollo de
la enfermedad, presentndose con mayor frecuencia en climas clidos y
hmedos y en condiciones socioeconmicas desfavorables.
Se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres,

con una

distribucin bimodal segn la edad, con picos entre los 10-14 aos y los 35-44
aos.
Se transmite esencialmente de persona a persona mediante secreciones nasales
o del tracto respiratorio superior y lesiones cutneas ulceradas. La va de ingreso
del bacilo en el husped susceptible es desconocida, postulndose la ingestin
de comidas o bebidas, la inoculacin a travs de la piel,

la inhalacin o la

picadura de insectos. Luego de la inoculacin exitosa del bacilo, se produce una

diseminacin del mismo por va hematgena.
El perodo de incubacin es de 2 a 10 aos y la diseminacin de la lepra en una
comunidad va a depender de la cantidad de individuos susceptibles en la misma.
La incidencia de lepra conyugal es menor al 5%.
Si bien el principal reservorio de la lepra es el paciente bacilfero no tratado, se
ha descrito adems la aparicin de la enfermedad natural en animales como
monos, chimpancs y armadillos.
Agente Patgeno:
El

Micobacterium Leprae fue identificado en 1874 por el mdico noruego

Gerhard Henrik Armauer Hansen.

1

Es

un

bacilo

que

carece

de

las

caractersticas

virulentas

de

otros

microorganismos como podra ser la produccin de exotoxinas o endotoxinas. El

mecanismo agresor del M. Leprae estara dado por su capacidad para invadir y
multiplicarse dentro de los nervios perifricos asociado a su capacidad para
sobrevivir dentro de las clulas endoteliales.

Inmunidad
En la lepra, el rol de la inmunidad mediada por clulas es prioritario para
entender el desarrollo de la enfermedad. Aquellos pacientes infectados que
presentan un nmero adecuado de linfocitos CD4 tienen la capacidad de
responder contra el bacilo formando un granuloma que contiene en su centro
linfocitos CD4 y en la periferia CD8. El infiltrado de las lesiones lepromatosas
consiste casi exclusivamente de linfocitos OKT8/Leu 2a-positivos supresores
mientras que en el tejido de lepra tuberculoide predomina el subtipo OKT4/Leu
3a-positivo. Por otro lado, la inmunidad protectora contra Mycobacterium leprae
requiere IFN-. Los pacientes con lepra tuberculoide producen localmente
citoquinas Th1 mientras que los pacientes lepromatosos producen citoquinas
Th2. La molcula linfocitaria activadora de seales (SLAM)

actuaran como

potencial blanco modulador de estas citoquinas estimulando el IFN-,

Finalmente, los linfocitos activan a los macrfagos que terminan por destruir al
bacilo.

Clnica:

Indeterminada

LEPRA

L. Tuberculoide

Determinada

L. Bordeline

B.Tuberculoide
B. Bordeline
B. Lepromatosa

L. Lepromatosa

1- Indeterminada
- Lepra Indeterminada o Incaracterstica
Es generalmente la forma de comienzo de la enfermedad. Se caracteriza
por mculas hipopigmentadas o levemente eritematosas con anestesia
lesional, primero trmica, luego dolorosa y finalmente tctil. Los nervios
adyacentes a las lesiones pueden palparse engrosados. No compromete
mucosas ni rganos internos. Lepromina (+) y baciloscopa (-).

2- Determinadas:
a- Lepra Tuberculoide (L.T.): Se produce en pacientes cuya respuesta
inmune mediada por clulas es relativamente eficaz.
Clnicamente se caracteriza por una o pocas mculas o placas
eritematosas de bordes bien definidos con curacin central. Dentro de
las lesiones pueden observarse microppulas o ppulas rojo violceas.
Marcada anestesia.

Compromete con alta frecuencia los nervios

perifricos especialmente cubital, citico poplteo externo, radial,

supraorbitario y facial. El trayecto nervioso se muestra engrosado ya sea
en forma difusa o como en collar de cuentas. La palpacin puede resultar
dolorosa. No afecta mucosas ni rganos internos. En la histopatologa se
observa la formacin de un granuloma con abundantes clulas
epiteliodes y sin clulas gigantes.
La baciloscopa es negativa y la prueba de la lepromina es positiva.

b- Formas bordeline o intermedias:

Este tipo de formas intermedias de lepra se presentan de acuerdo al
estado inmunolgico del paciente, pudiendo evolucionar desde una forma
bordeline tuberculoide caracterizada por una relativamente adecuada
inmunidad mediada por clulas a una forma bordeline lepromatosa
resultado de una respuesta descendente de la misma.
-

Bordeline Tuberculoide (B.T.): es similar a la lepra tuberculoide

pero en general las lesiones son ms numerosas (de 5 a 20), ms
grandes y

con bordes menos netos. Distribucin asimtrica.

Severa afectacin nerviosa.

-

Bordeline Bordeline (B.B.): es una forma poco frecuente de lepra

que generalmente se considera la transicin de bordeline
3

tuberculoide a bordeline lepromatosa. Se caracteriza por gran

nmero de lesiones, baciloscopa positiva de las mismas y prueba
de la lepromina negativa.
-

Bordeline Lepromatosa (B.L.): gran cantidad de lesiones que

evolucionan desde mculas a ppulas, ndulos y placas con
distribucin simtrica. Deteccin de bacilos positiva con lepromina
invariablemente negativa. Compromiso simtrico y masivo de los
nervios.

c- Lepra lepromatosa (L.L.): es una enfermedad sistmica generalizada

con bacteremia continua. Se la describe como una coleccin de lesiones
elementales. Presenta en forma simtrica, mculas eritematosas con
bordes difusos que luego adoptan un color ocre tipo hoja seca. La
prdida de los bordes bien delimitados que se describi en la lepra
tuberculoide,

indica la escasa defensa inmunolgica del husped

portador de lepra lepromatosa. Tambin se observan ppulas y ndulos

eritematosos o pardos con piel atrfica en su superficie y placas
infiltradas eritematoviolceas. Las lesiones se ubican preferentemente en
la cara y las extremidades pudiendo extenderse a todo el tegumento,
respetando las zonas mudas de la lepra que son: cuero cabelludo,
grandes pliegues, palmas y plantas y columna vertebral.
En la cara, por infiltracin de la frente, las cejas, las orejas y el mentn se
describe la facies leonina. Se produce destruccin de los cartlagos
nasales (nariz en silla de montar), e infiltracin de manos y pies.
Afecta el tracto respiratorio superior produciendo rinitis, epistaxis y
disfona.
El compromiso nervioso es importante, inicialmente las lesiones no
muestran alteraciones de la sensibilidad, aunque

es frecuente una

hiperestesia que preceder la caracterstica anestesia leprosa. Tambin se

observa alteracin en los anexos como prdida de la cola de las cejas,
alopecia difusa generalizada y uas opacas o anoniquia.
A nivel de pies, y como consecuencia de la alteracin neurolgica, se
observa el mal perforante leproso y el reblandecimiento indoloro de las
falanges distales con prdida de las mismas por necrosis y secuestros
seos.
4

A nivel general presenta conjuntivitis, epiescleritis, iridociclitis y ceguera,

hepatoesplenomegalia, infartos ganglionares y finalmente nefroesclerosis
amiloide que ocasiona la muerte del paciente.
Se detectan bacilos tanto en la piel sana como en la enferma, al igual
que en los nervios afectados. Las pruebas cutneas son negativas.
En la histologa se observan gran cantidad de bacilos diseminados entre
un infiltrado de macrfagos de citoplasma vacuolado

(espumosos).

Pueden verse clulas gigantes pero no se forma el caracterstico

granuloma.

Reacciones leprosas:
Se entiende por reacciones leprosas a las modificaciones agudas que sufre la
lepra en algn momento evolutivo de su enfermedad debido a cambios en la
inmunidad. Se observan en el 40% de los pacientes, siendo ms frecuente en la
forma lepromatosa.
Se reconocen dos tipos de reacciones leprosas:
Tipo I: Se produce por modificacin de la inmunidad celular, pudiendo ser por
deterioro o estmulo de la misma.
-

por deterioro: en general el paciente empeora sus lesiones, puede

afectar zonas mudas, positivizar su baciloscopa en el caso de la
lepra tuberculoide o evolucionar a lepra lepromatosa.

por estmulo: se denomina reaccin reversal en la cual el paciente

mejora y tienda a evolucionar a la forma tuberculoide. Es
caracterstica de los pacientes en tratamiento.

Tipo II: se da slo en la forma lepromatosa y se caracteriza por la presencia de

inmunocomplejos

circulantes.

Clnicamente

presenta

fiebre,

decaimiento,

empeoramiento brusco del estado general, aumento en nmero y turgencia de

todas las lesiones cutneas y se agrava el compromiso nervioso. Puede
manifestarse como:
-

eritema polimorfo

eritema nodoso

fenmeno de Lucio

Mtodos de Diagnstico:
1- Prueba de la Lepromina: Consiste en la inyeccin subcutnea de 0.1cm de
solucin fisiolgica fenicada de bacilos de M. Leprae y tejido de lepromas.
Se interpretan dos reacciones:
-

inmediata: de Fernndez en honor al dermatlogo rosarino, se lee

a las 48 hs. y se considera positiva cuando el halo eritematoso en
el sitio de la inyeccin es mayor de 7-8 mm.

mediata: de Mitsuda, se lee a las tres semanas y se considera

positiva cuando se palpa una ppula de ms de 2mm.

2- Baciloscopa: se realiza un extendido de secrecin de tabique nasal (raspando

el tabique) o mediante una puncin en el lbulo de la oreja, los glteos o una
lesin lepromatosa activa. Tambin se pueden detectar los bacilos mediante
biopsia cutnea teida con coloracin de Ziehl-Nielsen. Menos frecuentemente
usada pero a veces de utilidad puede ser la biopsia de nervios.
3- Reaccin en cadena de la Polimerasa: La PCR es la prueba ms sensible y
especfica para detectar escasa cantidades de bacilos.

Tratamiento:
El esquema propuesto por la OMS es el siguiente:
Pacientes no bacilferos: (seis meses a un ao de tratamiento, seguimiento 2
aos)
-

DAPS 100mg/da

1 vez al mes: Rifampicina 600 mg

Pacientes bacilferos: (mnimo 2 aos o hasta negativizacin de la baciloscopa)

-

DAPS 100 mg/da

Clofazimina 50mg/da

1 vez al mes: Rifampicina 600 mg y clofazimina 300 mg

Reacciones leprosas:
-

Tipo I: 30-60mg. de metil prednisona hasta que remita

Tipo II: Talidomida 300-400 mg/da

De no responder esta teraputica se han reportado resultados variables con

drogas

como

la pentoxifilina o

inmunosupresoras

como azatioprina

ciclosporina. En ningn caso suspender la medicacin de base.

Tipos de Lepra

Indeterminada

Determinada
Intermedia o Bordeline

Polar

Polar

L. T

B.T.

B.B.

B.L.

L.L.

1a5

5 a 20

varias

muchas

abundantes

ms lesiones

mculas, ndulos

mculas, ndulos

n de lesiones

escasas

tipo de lesin

acrmicas

sensibilidad

disminuda

ausente

muy disminuda

disminuda

poco disminuda

no afectada

mucosas

no

no

no

no/si

si

si

rganos

no

no

no

no/si

si

si

BAAR

ausente

ausente

ausente o escaso

moderados

muchos

grandes cantidades

lepromina

(+)

(+++)

(+)

(-)

(-)

(-)

pronstico

bueno

bueno

reservado

reservado

reservado

malo

tratamiento

bordes netos ms grandes bordes

curacin central
menos netos

DAPS 100 mg/da. Rifampicina 600mg/mes

DAPS, Clofazimina y Rifampicina

Bibliografa:
1- Vaquero N., Soro I. Tratamiento de los estados reaccionales de la lepra.
Rev. Argent Dermatol 2005;86:92-100.
2- Quiroga M., Martnez G., Pasquinello V. y col. La protena asociada a
SLAM regula la expresin de IFN- en lepra. Medicina 2004;64:436-438.