1/4/2016

GuaclnicadeEnfermedadcelaca

Enfermedadcelaca
Fechadelaltimarevisin:11/09/2014

ndicedecontenidos
1. Queslaenfermedadcelaca?
2. Cmosemanifiesta?
3. Culessonlaspruebasdiagnsticas?
4. Culeseltratamiento?
5. Cmoserealizaelseguimiento?
6. Bibliografa
7. Msenlared
8. Autores

Queslaenfermedadcelaca?
Laenfermedadcelaca(EC)esunprocesosistmicoautoinmunedepredisposicingenticaproducidoporlaingestin
depptidosderivadosdelglutenyprolaminasafinesexistentesencerealescomoeltrigo(gliadinasygluteninas),cebada
(hordenas),centeno(secalinas),avena(aveninas)ehbridosdeestoscomoeltriticale.Todoslospacientespresentan
unacombinacinvariabledemanifestacionesclnicas,anticuerposespecficos,haplotiposHLADQ2y/oDQ8ydiversos
gradosdeenteropata(PeaAS,2013).
Laprevalenciaestimadaenloseuropeosysusdescendientesesdel1%,conunrangoentre0,51,26%,siendoms
frecuenteenlasmujeres(2:1).EnEspaa,enpoblacingeneral(180aos),laprevalenciaes1:204,cincovecesmayor
ennios(1:71)queenadultos(1:357).Mientrasquelaincidencia,enmenoresde15aos,esdecasi8porcada1.000
recinnacidos.Enelreamediterrneaseestimaqueenelao2020habra5millonesdecasosdeECloque,en
trminosdemortalidad,suponequefalleceranenrelacinconlaenfermedaduntotalde275.000pacientesalolargode
los10aos(GrecoL,2011).
SegnloscriteriosdeOslo,cabediferenciarlassiguientesformasdepresentacin(tabla1)(LudvigssonJF,2013):
ECclsica:patrndemalabsorcintpicofrecuenteenlaedadpeditrica.
ECnoclsica:pacientesconsntomasdigestivosnomalabsortivosomanifestacionesextraintestinales,ms
frecuenteenadultos.
Asintomticas:nopresentasntomas,siendodiagnosticadosatravsdecribadosengruposderiesgos.
Latente:pacientesquetomandoglutenenelmomentodeserevaluadospresentanunamucosanormal,pero
queenuntiempoanterioroposteriorpadecieron(odesarrollarn)unaenteropatacaracterstica.
Potencial:pacientesconmucosanormalperoconunriesgoaumentadodedesarrollarlaECporpresentar
serologapositivayHLAcompatible.LaprobabilidadmediadedesarrollarunaECactivaesdel13%yunaEC
latentedel50%.

Tabla1.Clasificacin.

Gentica Enteropata Anticuerpos Sntomas

Clsica/No
clsica

Asintomtica

LatenteA

Anterior+

LatenteB

Posterior+

Potencial

Sensibilidadalglutennocelaca(SGNC).Reaccinalglutenidentificadahacemsde30aosconunaprevalenciadel
5%caracterizadaporpresentarsntomasdigestivosyextraintestinalesdesencadenadosporlaingestadegluten.La
serologaesnegativa(ocasionalmente,positivaparalosanticuerposantigliadinasIgA)sinnecesidaddepresentar
predisposicingenticaolesioneshistolgicastpicasdelaEC.Laretiradadelglutenresuelveelcuadroclnico(Sapone
A,2012).
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Cmosemanifiesta?
1.Sntomas:
EneladultounadelasprincipalescaractersticasdelaECeslaexistenciadeunamenorfrecuenciadecasosgravesen
elmomentodeldiagnstico,demaneraquelaformaclsicacondiarrea,malabsorcin,malnutricinydeshidratacinno
superael25%deloscasos.Adems,sehademostradoquelosvaloresdelosanticuerpossonmenores,laslesiones
histolgicasmslevesylasmanifestacionesclnicasmenosevidentes.
Laedadmediadepresentacinoscilaentrelos4245aos(rango1874)yel20%delospacientessuperanlos60
aosenelmomentodeldiagnstico.
Confrecuenciasueledebutar,trasunperiodosilente,despusdeunacirugaquesupongaunaaceleracindel
vaciamientogstrico,periodopostparto,infeccingastrointestinalodurantepocasdeestrsemocional.
Lossntomasmsfrecuentessonfatiga(82%),doloresabdominales(77%),meteorismo(73%)yanemias
ferropnicas(63%).Ladispepsiafuncionalyelsndromedeintestinoirritable,depredominiodiarreicopuedenestar
presentesenel50%y30%deloscasos,respectivamente.Asuvez,elestreimientosehadescritoenel10%de
lospacientes.Laosteomalacia,osteopeniayosteoporosissonhabituales(36%),inclusoenausenciade
malabsorcin,conelconsiguienteincrementodelriesgodefracturas(tabla2)(MontoroM,2013).

Tabla2.Manifestacionesclnicassegnlaedaddepresentacin.

Sntomas
Nios
Deposiciones
blandas.
Anorexia.
Vmitos.
Dolores
abdominales.
Irritabilidad.
Apata.
Introversin.
Tristeza.

Adolescentes
Frecuentemente
asintomticos.
Dolorabdominal.
Cefaleas.
Artralgias.
Retrasomenstrual.
Irregularidades
menstruales.
Estreimiento.
Deposicionesblandas.

Adultos
Dispepsia.
Deposicionesblandascrnicas.
Dolorabdominal.
Sndromeintestinoirritable.
Doloresseos.
Infertilidad.
Abortosfrecuentes.
Parestesias.
Tetania.
Ansiedad.
Depresin.
Epilepsia.
Ataxia.
Encefalopataprogresiva.
Demencia.
Esquizofrenia.

Signos
Nios
Distensin
abdominal.
Malnutricin.
Hipotrofia
muscular.
Retrasopondo
estatural.
Dislexia,autismo.
Hiperactividad.
Raquitismo.
Hematomas.
Anemiasmixtas.

Adolescentes
Aftasorales.
Hipoplasiadelesmalte.
Distensinabdominal.
Debilidadmuscular.
Bajatalla.
Artritis,osteopenia.
Queratosisfolicular.
Anemiapordficitde
hierro.

Adultos
Malnutricinconosinprdida
depeso.
Edemasperifricos.
Bajatalla.
Neuropataperifrica.
Miopataprximal.
Anemiaferropnica.
Hipertransaminemia.
Hipoesplenismo.

2.Enfermedadesasociadas:
SuelenprecederalaEC,aunquetambinpuedenmanifestarsesimultneamenteeinclusodespusdeella(tabla3).Los
pacientesquelaspadecensonconsideradosgruposderiesgoyaquesuasociacinseproduceconunafrecuencia
superioralaesperada(DenhamJM,2013):
Dermatitisherpetiforme(DH).ActualmenteesconsideradaunaECdermatolgicamenteactivay
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gastroenterolgicamentesilente.Sepresentaenadolescentesyadultosjvenesconlesionesvesiculares
pruriginosasenpielnormalosobreplacasmaculareslocalizadassimtricamenteencabeza,codos,rodillasy
muslos.TienenelevadoslosmarcadoresespecficosdelaEC,especialmentelosantiendomisioIgA,yla
desarrollanun20%deloscelacos.Eldiagnsticoserealizamediantelademostracinporinmunofluorescencia
directadelosdepsitosgranularesdeIgAenlaunindermoepidrmicadepielsana.Sutratamientoesel
mantenimientodeladietasinglutenyladapsona(PlotnikovaN,2013).
DiabetesmellitustipoI(DMI).Aproximadamenteel8%deestospacientessondiabticostipoI.Adems,seha
observadoqueel3,5%deloshijosdepadresdiagnosticadosdeDMItendrnlaEC.
DficitselectivodeIgA.El2,6%deloscasostienenunadeficienciadeIgA,datorelevantedesdeelpuntode
vistaanalticoyaquelacoexistenciaconstedficitdeterminarlapresenciadefalsosnegativosserolgicos.
SndromedeDown.LaprevalenciadeECesdel16%,loquerepresentaunriesgo100vecessuperioraldela
poblacingeneral.
Enfermedadheptica.Un40%delospacientesdiagnosticadosdeEC,notratados,tienenelevadaslas
transaminasas.Cuandolalesinhepticaesunahepatitisreactivaounaesteatosis,losnivelessuelen
normalizarsedespusdeiniciarladietasingluten.Encambio,silahepatopataesunacirrosisbiliarprimaria,
colangitisesclerosanteohepatitisautoinmune,laexclusindelglutennomodificalosnivelesenzimticos.
Enfermedadestiroideas.El14%delospacientescelacossondiagnosticadosdetiroiditisautoinmunes.Esms
frecuenteelhipotiroidismo(10%)queelhipertiroidismo(4%).
Intoleranciaprimariaalalactosa.LacoincidenciasimultneaconlaECtienelugarenel10%deloscasos.Este
porcentajeseveincrementadohastael50%cuandolaECsemanifiestaconunsndromedemalabsorcin,
aunqueenestascondicionesaltratarsedeunaintoleranciasecundaria,coneliniciodeladietasinglutenyla
recuperacindelaslactasasintestinales,ladigestindeldisacridoquedarestablecida.
Familiaresdeprimergrado.ConstituyenungrupoderiesgoelevadoenelquelaprevalenciadeECsesita
entreel8y10%,aunqueclnicamentepuedenpermanecerasintomticosoconsntomastanlevesquepocas
vecessonrelacionadosconlaenfermedad.
Enfermedadesautoinmunes(EA).Son310vecesmsprevalentesentrelospacientesdiagnosticadosdeEC.
Aproximadamente,un25%deaquellosquepadecenunaEAytienenunantecedentefamiliardeEC,desarrollaran
laenteropata.
3.Complicaciones:
Sonevolucionesposiblesdelaenfermedadcuandoeldiagnsticonoserealizaprecozmente,oenpacientes
diagnosticadosdeECconescasaadherenciaaladietasinglutenaunque,aveces,sonlasformasbajolasquese
presentaenpersonasdemsde50aos.EnAtencinPrimaria(AP),dondeseasisteaunapoblacinmayoritariade
edadavanzada,estacircunstanciahadesertenidaenconsideracin(tabla3):
LinfomasnoHodgkins.Elriesgodedesarrollarloes2vecessuperioralapoblacingeneral(TioM,2012).
Adems,existeacuerdoentrelamayorpartedelosautoresenqueelriesgoseincrementacuandoeldiagnostico
deECesposterioralos50aosdeedad(LeslieLA,2012).
Carcinomas.Suanatomapatolgicavariardependiendodelalocalizacin,siendodeclulasescamosasanivel
orofarngeoyesofgico,oadenocarcinomasenintestinodelgadoyrecto.
ECrefractaria.Eslapersistenciadeatrofiavellositariaymalabsorcinclnicaquenorespondealadietasin
gluten.EltipoIqueafectaajvenesconEAsueletenermejorpronstico.Encambio,eltipoIIquesedaen
personasdeedadavanzadaseacompaademalabsorcingraveyprdidaimportantedepeso(MalamutG,
2014).

Tabla3.Enfermedadesasociadasycomplicacionesdelaenfermedadcelaca.

Enfermedadesasociadas
Dermatitisherpetiforme.
SndromedeDown,Willians,Turner.
Intoleranciaalalactosa.
DficitselectivoIgA.
Enfermedadesautoinmunes:
Diabetesmellitustipo1.
Tiroiditisautoinmunes.
NefropataporIgA.
EnfermedadInflamatoria
intestinal.
SndromedeSjgren.
Lupuseritematososistmico.
EnfermedaddeAddison.
Artritisreumatoide,
fibromialgia.
Psoriasis.
Vitligo,alopeciaareata.

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Complicaciones
Atrofiaesplnica.
Osteoporosis.
Crisiscelaca.
Yeyunoiletisulcerativacrnica.
Espruecolgeno.
Espruerefractario.
Linfomasintestinales.
Carcinomasdigestivosde:
Faringe.
Esfago.
Estmago.
Colon.
Sobrecrecimientobacteriano.
Colitismicroscpica.
Insuficienciapancretica
exocrina.

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Culessonlaspruebasdiagnsticas?
Convienemantenerunaltogradodesospechaenaquellospacientesconsntomasatpicosopertenecientesagruposde
riesgo,ascomolosdiagnosticadosdeenfermedadesasociadasocomplicacionesdelaEC.
EntodosloscasossesolicitarnlosanticuerposantitransglutaminasatisularIgA(ATGT)juntoalaIgAsrica
total.Cuandostaltimaseadeficitaria,sesolicitarnlasfraccionesIgG(tabla4).

Tabla4.Validezdiagnsticaserolgicaenpacientescelacosnotratados.

Tiposdeanticuerpos

S(%)

E(%)

AcantipptidodeaminadodelagliadinaIgA

7096

8094

AcantiendomisioIgA

68100

89100

AcantitransglutaminasatisularIgA(rh)*

38100

25100

AcantipptidodeaminadodelagliadinaIgG

8995

4072

39

98

2385

8998

AcantiendomisioIgG
AcantitransglutaminasatisularIgG(rh)*
(*)Humanarecombinante

SielATGTespositivosesolicitarlabiopsiaduodenal.Puedenpresentarfalsospositivosserolgicospersonas
congastroenteritisagudas,sndromespostgastroenterticos,giardiasis,enfermedaddeChron,sobrecrecimiento
bacterianoeintoleranciaaprotenasalimentarias.Porelcontrario,sielATGTesnegativo,comosuelesucederen
eladultoconlesinMarsh1(80%),Marsh2(50%)oMarsh3(30%),perolasospechaclnicasemantieneelevada,
tambinserealizarlabiopsia(BaoF,2012).

Eldiagnsticodefinitivosellevaracabomediantelabiopsiaduodenalenlaquesepongademanifiestola
existenciadeunincrementodeloslinfocitosintraepiteliales(LIE>25linfocitos/100clulasepiteliales,Marsh1),
hiperplasiadelascriptas,(Marsh2),oatrofias(parcial,subtotalototal,Marsh3a,b,c,respectivamente).
ActualmenteconunasolabiopsiapositivasepuedeconfirmareldiagnsticodeECenlospacientessintomticos
queexperimentanmejoraclnica.Encambio,enlosasintomticosdeberrealizarseunasegundabiopsiapara
comprobarlarecuperacindelamucosa(criterios1989).Lapruebadeprovocacinsoloestindicadaencasos
dudososcomo:

LesinhistolgicatipoMarsh1.
PacientesconHLAomarcadoresserolgicosnegativosconaltasospechaclnica.
Pacientesqueinicianladietasinbiopsiaprevia.
NiosconECdiagnosticadosantesdelos2aosdeedad.

Enniosyadolescentes,segnlaESPGHAN(criterios2012),sepuedenevitarlaprimerabiopsiasielresultado
delATGTsupera10vecessulmitenormal,elanticuerpoantiendomisioyHLAsonpositivosyexisterespuestaala
dietasingluten.Puedendarfalsospositivosanatomopatolgicospacientesconreaccininjertocontrahusped,
radioterapia,espruetropical,linfangiectasiaintestinal,enfermedaddeWipple,enfermedaddeCrohn,giardiasise
intoleranciaaprotenasalimentarias.

LasusceptibilidadgenticaseestudiarmedianteladeterminacindelosheterodmerosHLADQ2(alelos
DQA1*05yDQB1*02)DQ8(alelosDQA1*03yDQB1*0302),positivosenel95%y3%delospacientes,
respectivamente.Dadoqueel25%delapoblacingenerallosposeen,suausenciaestilparaexcluirel
diagnsticodeEC(elevadovalorpredictivonegativo),mientrasquesupositividadsloincrementalaprobabilidad
depadecerla.Estindicadasubsquedaen:

Pacientesconsospechaclnicayestudiosserolgicosnegativos.
Seleccindeindividuosconaltoriesgoentrefamiliaresoconenfermedadesasociadas.
Pacientesquesiguenunadietaexentadeglutensinhabersidocorrectamentediagnosticadosmediante
biopsiaintestinal.

Aunqueeldiagnsticoconmenosdatosesalcanzable(regla4de5),siemprequeseaposibleesnecesario
disponerdelamximainformacin(regla5de5).CircunstanciaqueadquieregranintersenlosMarsh1enlos
queconfrecuenciaesnecesarioelrecuentodeLIEqueexpresanelreceptordelasclulasT(TCR)g/d,obienel
estudiodelosdepsitossubepitelialesdeATGT(tabla5)(CatassiC,2010).

Tabla5.Criteriosdiagnsticosdeenfermedadcelaca:regla4de5.

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SntomastpicosdeEC*
AnticuerpossricosclaseIgApositivosattulosaltos**
HaplotiposHLADQ2oDQ8***
Enteropata****
Respuestaaladietasingluten*****
* Ejemplos:diarreacrnica,retrasocrecimiento,prdidadepeso,anemiaferropnica.
** 10xvalorsuperiordenormalidad(claseIgGenpacientescondficitIgA).
*** Tambinconslolamitaddelheterodmero(HLADQB1*02positivo).
**** IncluyendolesionesMarsh1a3asociadasaserologapositivaattulosbajos/altoy

lesionesMarsh1a3asociadasadepsitossubepitelialesdeIgA.
***** Respuestaclnicaehistolgicaenpacientesconserologanegativa.

Eldiagnsticodebeacompaarsedeunavaloracindelestadonutricionaldelpacientemedianteladeterminacin
depeso,talla,hemogramacompleto,estudiometablicodelhierro,cidoflico,vitaminaB12,calcio,fsforo,
fosfatasaalcalina,creatinina,protenasricatotal,albminaytransaminasas.

Adems,sesolicitarnlaspruebascomplementariasparaeldespistajedelasenfermedadesasociadaso
complicaciones,siemprequelascircunstanciasclnicasdelpacientelorequieran:anlisisespecficos,parsitosen
heces,densitometras,transitointestinal,TAC,laparoscopiaolaparotoma,etc.

Algoritmogeneraldedespistaje,diagnsticoyseguimiento.
E.C.:enfermedadcelacaATGT:anticuerpoantitransglutaminasatisular.

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Culeseltratamiento?
Elnicotratamientoeficazesunadietaexentadegluten(DSG)durantetodalavida.Conellaseconsiguela
mejoradelossntomasapartirdelasdossemanas,lanormalizacinserolgicaentre6y12mesesyla
recuperacindelasvellosidadesintestinalesentornoalos2aos.Portanto,hayqueexcluirdeladietaeltrigo,
cebada,centenoytodossusderivados.Estudiosrecienteshanpuestodemanifiestoquelaingestamoderadade
avena(20g/da)estolerada,siemprequesehayadescartadosucontaminacinconglutenprocedentedeotros
cerealestxicosduranteelprocesodeelaboracin(KaukinenK,2013).ParaconseguirunaDSGesnecesario
recurriraunconsumopreferentedealimentosnaturales:carnes,huevos,leches,pescado,legumbres,frutas,
verdurasycerealessinglutencomoelmazoarroz(SaturniL,2010).

Enladermatitisherpetiformeeltratamientosintomticoinicialincluyelassulfonas,sinembargo,coneliniciodela
dietasingluten,lasdosisdedapsona(100mg/da)sonmenoresysuretiradamsprecoz.Aproximadamente,el
70%delospacientessemantienenasintomticosconlasolaeliminacindelgluten.

Enlaactualidadexisteunaampliagamadeproductosespecialessingluten:harinasdecerealesparala
elaboracindomstica,panesprecocinados,pastas,pizzas,dulces,galletas,bizcochos,etc.Todostienenel
inconvenientedesuelevadoprecioylafaltadeayudaseconmicasdelaAdministracinparasuadquisicinen
Espaa.

Noesfcilrealizarunadietasinglutenenlospasesoccidentalesdondeeltrigoeselcerealmsconsumidoy
utilizado.Elloestrelacionadoconelhechodequeel70%delosproductosalimenticiosmanufacturadoscontienen
glutenalsersteincorporadocomosustanciavehiculizantedeconservantes,aromas,colorantes,espesantes,
aditivos,antihumectantes,etc.,(tabla6).

ElReglamentoCEN41/2009definecomoproductosalimenticiosparapersonasintolerantesalglutenaaquellos
destinadosaunaalimentacinparticularelaborados,tratadosopreparadosespecialmentepararesponderalas
necesidadesnutricionalesdelaspersonasintolerantesalgluten.Segnl,estosproductosedividenen:
Productosespecficos,llevarnlasiguientemencinenlaetiqueta:
Muybajoengluten:<100mg/Kg(ppm).
Singluten:<20mg/Kg(ppm).
Productosconvencionales,podrnmarcarenlaetiquetalamencin:
Singluten:<20mg/Kg(ppm).

Seconsiderabsico,porloanteriormenteexpuesto,contactarconlasAsociacionesdeCelacosencargadasde
elaborar,distribuiryactualizarlalistadealimentossingluten.Enellaserecogenproductosconlossiguientes
smbolosensusetiquetados:

Smbologluten1
Sucontenidoenglutenesinferiora10ppm.

Smbologluten2
Debeiracompaadodeunnmeroderegistro.
Cuandonoaparececantidadalguna,tendrmenosde20ppm.
Encasodecontenermenosde100ppm,estacantidadquedarregistradadebajodelsmbolo(FACE,2014).

Tabla6.Clasificacindelosalimentosenfuncindesucontenidoengluten.

Alimentossingluten
Lecheyderivados(quesos,requesn,nata,yoguresnaturalesycuajada).
Todotipodecarnesyvscerasfrescas,congeladasyenconservasal
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natural,cecina,jamnserranoyjamncocidocalidadextra.
Pescadosfrescosycongeladossinrebozar,mariscosfrescos,pescadosy
mariscosenconservasalnaturaloenaceite.
Huevos.
Verduras,hortalizasytubrculos.Frutas.
Arroz,mazytapioca,ascomosusderivados.
Todotipodelegumbres.
Azcarymiel.Aceitesymantequillas.
Cafengranoomolido,infusionesorefrescos.
Todaclasedevinosobebidasespumosas.
Frutossecoscrudos.
Sal,vinagredevino,especiasenramayengranonaturales.
Alimentoscongluten
Panyharinasdetrigo,cebada,centeno,avenaytriticale.
Productosmanufacturadosencuyacomposicinfigurecualquieradelas
harinascitadasdediferentesformas:almidones,almidonesmodificados,
fculas,harinasyprotenas.
Bollos,pasteles,tartas,galletas,bizcochosydemsproductosdepastelera.
Pastasitalianas(fideos,macarrones,tallarines,etc.)ysmoladetrigo.
Bebidasmalteadas.
Bebidasdestiladasofermentadasapartirdecereales:cerveza,aguade
cebada,algunoslicores.
Alimentosquepuedencontenergluten
Embutidos:chorizo,morcilla,etc.
Productosdecharcutera.Patsdiversos.
Yoguresdesaboresycontrocitosdefrutas.
Quesosfundidos,enporciones,desabores.
Conservasdecarnes.Conservasdepescadoscondistintassalsas.
Caramelosygominolas.
Sucedneosdecafyotrasbebidasdemquina.
Frutossecosfritosytostadosconsal.
Helados.Sucedneosdechocolate.

Adems,esrecomendableelasesoramientodeexpertosennutricin,yaqueladietasinglutenhadearmonizarse
conunadietasanayequilibradaadaptadaalasnecesidadesindividualesdecadapaciente.

Eldficitnutricionaldetectadoenlavaloracininicial,aligualquelasvitaminasymineralescuyosnivelesse
encuentrendescendidosdebernsercorregidomediantelaadministracindesalesfrricas,magnesio,zinc,cido
flico,calcio,vitaminaD,bifosfonatos,B12,fermentospancreticos,ascomolechesinlactosadurantelos3
primerosmeses(silaECsepresentcomounsndromemalabsortivo).

LaECfrecuentementeseasociaahipoesplenismo,porloqueseaconsejaadministrarlavacunaantineumoccica.

Cmoserealizaelseguimiento?
Altratarsedeunaenfermedadcrnica,elglutenhadeexcluirsedurantetodalavida.Porello,sehaceindispensableun
seguimientopermanentedelospacientesconlossiguientesobjetivos:
ConfirmacindeldiagnsticomediantelaevaluacindelarespuestaalaDSG.
Monitorizacindelgradodeadherenciaalasrecomendacionesdietticas.
Educacinsobrelaenfermedadymedidasdesoporte.
Deteccinprecozdelaexistenciadecomplicacionesoenfermedadesasociadas.
Evaluacindelascorreccionesdetodaslasdeficienciasnutricionalesiniciales.
Paraelloesnecesarioque:
Eldietistamantengaencuentrosfrecuentesconelpacienteduranteelprimerao.Apartirdeentonces,elmayoro
menorgradodeadiestramientoenlarealizacindeladietasingluten,condicionarlanecesidaddesucesivas
entrevistas.
Elgastroenterlogorevisealpacientetrimestralosemestralmenteenelprimerao,despuslaperiodicidadvendr
determinadaporlaevolucindelaenfermedad.Lafaltaderespuestaaladietapuedesuponerlaexistenciadeuna
ECrefractariaquerequerirtratamientomsomenosagresivodependiendodesutipologaIoII:hidrocortisona
IV,primero,yoraldespus.Cuandoladosisdecorticoidesseanmuyelevadas,seleasociarinmunosupresores
comolaazatioprina,ciclofosfamidaoanticuerposmonoclonalestipoalemtuzumab.
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EldermatlogovigilealpacientediagnosticadodeDHhastaobtenerladesaparicindelaslesionesyretirarla
dapsona.Sinembargo,enun30%deloscasossernecesariomantenerunadosismnimaeficaz,oincluso
asociarlaaotrassulfonas(sulfapiridinay/osulfametoxipiridazina)paracontrolarlaslesionescutneas.Sedebe
prestarespecialatencinalosefectossecundariosdeestosfrmacosentrelosqueseencuentranlaanemia
hemoltica,metahemoglobinemiayagranulocitosis.
Elmdicodefamiliadurantelafasediagnstica,dadasumayoraccesibilidad,facilitarapoyoinformativosobreel
procesodiagnsticoquerealizaelgastroenterlogo(biopsias,HLA,estudiodefamiliares,otraspruebas
complementarias).Adems,fomentarelcontactoconlasAsociacionesdeCelacosyvigilarcmoafectaal
pacienteysufamilialoscambiosquelaDSGintroduceenloshbitosalimentarios(LauretME,2013).
Posteriormente,cuandosehayaestablecidoeldiagnsticodeEClasrevisionessernanualesconelobjetivodellevar
acabo:
Valoracindelossntomasdigestivos,extraintestinales,orelacionadosconenfermedadesasociadaso
complicaciones.
Estudioanalticosistemticoyopcional(tabla7):

Tabla7.Pruebascomplementarias.

Estudiosistemtico
Hemogramas,reactantesdefaseaguda.
Ferritina,transferrina,sideremia,saturacindetransferrina.
VitaminaB12,cidoflico.
Bioqumicahemtica:glucemia,transaminasas,creatinina,calcio,fosfatasa
alcalina,colesterol.
Proteinograma,IgAeIgEtotal.
AnticuerposantitransglutaminasatisularIgA.
Hormonastiroideas.
Simpledeorina.
Estudioopcional
Anticuerposantitiroideos:antiTSH,antitiroglobulina,antiperoxidasa.
AnticuerposantiislotesdeLagerhans(ICA).
Anticuerposantinucleares(ANA)yfactorreumatoide.
Anticuerposantimitocondriales.
Anticuerposanticitoplasmasdelosneutrfilos(ANCA):cancaypanca.
AnticuerposantifactorintrnsecoyantiATPasaH+/k+.
Testhormonadecrecimiento.
Parsitosenheces.
Densitometras.
Pruebadelhidrgenoespirado.

ComprobacindeldescensogradualonegativizacindelosanticuerposespecficosdelaEC(ATGT)puestoque
susnivelespermitenmonitorizarelseguimientodeladietasingluten,ascomolaexistenciadetransgresionesen
aquelloscasosconserologainicialpositiva.

Silaevolucinnoesfavorable,despusdedescartarelconsumoaccidentalodeliberadodegluten,seinvestigar
laaparicindedatosclnicoscompatiblesconenfermedadesasociadasocomplicaciones,encuyocaso,adems
deiniciarlosestudiosposiblesdesdelaAP,deberestablecerselacorrespondientederivacinalgastroenterlogo
oalespecialistaimplicado,dependiendodelasospechaclnica.

Repetirlaendoscopiacontomadebiopsiasintestinalesenlosadultosparacomprobarlarespuestahistolgicaala
DSG,sobretodoenaquellosconserologanegativaehistologadeatrofiavellositaria(SharkeyLM,2013).Enlos
niosconbuenarespuestaclnicayseroconversindelosanticuerposATGT,noseconsideranecesaria.

Laposibilidaddequealgunosfrmacoscontengancomoexcipientegluten,almidndetrigo,avena,cebada,
centenootriticaleysusderivadoshacenecesariorecomendaralospacienteslalecturadelosetiquetadosy
prospectos,dondedebevenirregistradadichainformacin(BOE,2007).Losmdicospuedenobtenerladelas
correspondientesfichastcnicas(AEMPS,2008).

RecomendarelcontactopermanenteconlasAsociacionesdeCelacosparaobtener(FACE,2014):
Listadealimentossinglutenysusconstantesactualizaciones.
MantenimientodelaDSGendiferentescircunstancias.
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GuaclnicadeEnfermedadcelaca

InformacinsobrelaECylaproblemticasocialdelaDSG.

Aceptacindelaslimitacionessocialesimpuestasporladietasingluten,yaqueenocasionespuedenaparecer
trastornosadaptativosqueconvieneabordaroportunamente.

Lamayorpartedeestasconsideracionessonaplicablesalseguimientodelospacientesdiagnosticados
dedermatitisherpetiforme.
UnmejorconocimientoporpartedelosmdicosdefamiliasobrelasdistintasformasdepresentacindelaECenel
adulto,proporcionarunamayoridentificacindeposiblespacientesconelcorrespondienteincrementodesudiagnstico
ademsde,unadisminucindelostiemposdedemoradiagnstica.Hoyda,seconsideraquelospacientesdebenser
estudiadosporlosgastroenterlogos(peditricosodeadultos)durantelafasediagnstica,encambio,elseguimiento
puedeserabordadodesdelaatencinprimariaporlospediatrasomdicosdecabeceraadiestradosenelmanejode
pacientesceliacos.

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en:http://www.worldgastroenterology.org/assets/export/userfiles/2012_Celiac%20Disease_long_FINAL.pdf

Autores
JuanVergaraHernndez

EspecialistaenMedicinaFamiliaryComunitaria(1)

MAuxiliadoraVergaraDaz

ResidentedeMedicinaInterna(2)

EsperanzaVergaraRodrguez

ResidentedeMedicinaFamiliaryComunitaria(3)

(1)CentrodeSaludMarqusdeParadas.Sevilla.
(2)HospitalSanJuandeDios.Aljarafe.Sevilla.
(3)CentrodeSaludReinaVictoria.Madrid.

Elsevier2016

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