ACTIVIDAD No.

2 Análisis de la Película “Un Milagro para Lorenzo” El alumno deberá ver la

película un milagro para Lorenzo y responder a las siguientes interrogantes, dicha actividad
podrá realizarse individualmente o en equipo – 3 miembros máximo de, diferentes carreras-
Un milagro para Lorenzo (Lorenzo´s Oil) (1992) Dirige George Miller Actúan Nick Nolte, Susan
Sarandon, Peter Ustinov, Kathleen Wilhoite y Gerry Bamman. Género Drama PREGUNTAS

1.- ) Como se llama la enfermedad que tiene Lorenzo.

2.- ) Características de la enfermedad.( manifestación )

3.- ) Cual fue la Primera hipótesis

4.- ) Los Odone lograron que se celebrara la primera conferencia mundial sobre ALD. En ella,
la conferencia que más les llamó la atención fue la presentada por William Rizzo, profesor de
la Universidad de Virginia, Quien explicó que había logrado disminuir las concentraciones de
AGCML usando ácido oleico, extraído del aceite de oliva. Pero cuales eran las limitaciones
que el veia.

5.- ) Con quien y porque probaron el aceite ( experimento) y que resultados obtuvieron.

6.- ) Que resultados obtuvieron al aplicar el acido oleico en Lorenzo

7.- Los Odone se plantearon que si con ácido oleico se disminuía que si no habría otro ácido
que completase la labor .

8.- )La empresa Inglesa Croda Universal Limitada, que accedió a fabricar el citado aceite que
recibió el nombre de ” Lorenzos Oil “ ¿De que esta compuesto el aceite:?

9.- ) ¿ Porque no existía cura para la enfermedad si se conocía desde hace muchos años.

10: Busca que otras enfermedades existen, que no hay tratamiento.

11_ Por que los científicos no querían aprobar el tratamiento

12: Por que el grupo de apoyo – de padres- no quería apoyar los descubrimientos de los
Odone.
PARA EL QUE NO QUIERE VER LA PELICULA Y SABER DE QUE TRATA:

LA HISTORIA DE LORENZO. (Por Peter Michelmore). (Copiada de la revista "Selecciones

del Reader’s Digest", junio-96).

"Cuando los médicos les aseguraron que no había esperanza para su hijo, Michaela y
Augusto Odone se propusieron obrar su propio milagro médico".

Las primeras señales de advertencia de lo que Augusto y Michaela Odone describirían

después como el descenso al infierno fueron apenas perceptibles.
En el otoño de 1983 acababan de regresar a vivir a Washington, D.C., con Lorenzo, su
robusto hijo de cinco años, tras haber pasado tres en las islas Comoras, frente a la
costa oriental de África. Augusto, que trabajaba como economista en el Banco Mundial,
había ido a aquellas tierras a preparar un plan de desarrollo para la naciente república.

Michaela y Augusto se casaron en 1977. Lorenzo, su único hijo, nació al año siguiente,
cuando Michaela tenía 39 y Augusto 45.

Bajo el sol de África, el niño se había hecho fuerte trepando árboles y nadando como
un nativo. En su hogar se hablaba inglés, francés e italiano, y Lorenzo dominaba los
tres idiomas. Además, tenía un excelente oído para la música.

"Nuestro hijo era un don del cielo", cuenta Michaela. "Había llegado en nuestros años
maduros, y de verdad lo adorábamos".

Entonces, sin motivo aparente, comenzó la pesadilla. Poco a poco al principio, de modo
que sólo sus padres lo advirtieron, el niño empezó a arrastrar las palabras. Luego
vinieron los berrinches. Cuando iba al baño en la escuela, se extraviaba.

Preocupada, su madre lo llevó a que le practicaran unos estudios, pero los neurólogos
lo encontraron totalmente sano. Opinaron que era probable que Lorenzo fuera
hiperactivo, y nada más.

Un día, a fines de 1983, el niño hablaba por teléfono con su abuela, e inesperadamente
le pasó el auricular a Michaela:

- No sé de qué está hablando mi abuela -explicó, exasperado.

Las audiometrías practicadas revelaron que Lorenzo había sufrido una pérdida de 50
decibeles en la agudeza auditiva.

Pronóstico sombrío. En busca de otra opinión, los Odone llevaron a su hijo al Centro
Médico Infantil Nacional, en Washington, donde el doctor Donald Fishman, neurólogo
pediátrico, pidió análisis de sangre y una tomografía. Los Odone no olvidarán jamás
aquel día de abril de 1984, cuando Fishman los citó en su consultorio.

- Tengo muy malas noticias -dijo-. Lorenzo padece una enfermedad rara llamada
adrenoleucodistrofia (ALD), que destruye progresivamente la sustancia blanca del
cerebro. No existe cura para la ALD. Su hijo perderá el habla, la vista, las funciones
motoras y, por último, morirá.

Los padres escucharon, incrédulos. - ¿Cuánto tiempo le queda de vida? -preguntó

Augusto, al fin.

- El promedio entre estos enfermos es de dos años -le contestó el

doctor.

Cuando se marcharon, aturdidos por la impresión, la misma idea se les ocurrió a

ambos: que el doctor Fishman hubiera cometido un error.

- A veces los médicos se equivocan -aventuró Michaela.

Desde antes de que se confirmara el diagnóstico, los Odone personas decididas y de

voluntad férrea, resolvieron aprender todo lo que pudieran acerca de esa enfermedad.
"- No se molesten", les aconsejó un joven médico al que pidieron que les recomendara
literatura sobre el tema."No se ha escrito mucho sobre esa enfermedad, y lo poco que
hay no podrían entenderlo". Su tajante respuesta enojó a los Odone y fortaleció su
resolución.

Al día siguiente, Augusto se dirigió a la biblioteca de los Institutos Nacionales de Salud.

Conocía mucho de derecho y economía, pero de medicina, casi nada. Con todo, si un
monstruo llamado ALD estaba matando a su hijo, él estaba decidido a estudiar al
enemigo a fondo.

Augusto se enteró de que el rasgo característico de las víctimas de la ALD es la

concentración excesiva de ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML). Estos ácidos
grasos saturados se acumulan en las células del organismo y destruyen la mielina,
sustancia que recubre y aísla las fibras nerviosas; esto hace que a los enfermos de la
ALD les resulte cada vez más difícil moverse, comer y, finalmente, respirar. La ALD es
una enfermedad genética, vinculada al cromosoma X; únicamente los hijos varones
contraen la forma grave, a la que se conoce con el nombre de ALD infantil. En mayo se
extinguió la esperanza que habían albergado los Odone de que fuese erróneo el
diagnóstico que les había dado el doctor Fishman. El hallazgo fue confirmado por el
neurólogo Hugo Moser y su esposa Ann, bioquímica; ambos eran expertos de fama
mundial en la ALD y trabajaban en el Instituto John F Kennedy para Niños Impedidos,
en Baltimore, Maryland.

No obstante, los Odene se negaron a darse por vencidos. "Vengo de una familia en la
que nunca aceptamos lo que todo el mundo cree que es cierto", observó Augusto. "No
era que nuestros esfuerzos obedecieran a una curiosidad intelectual o que quisiéramos
demostrar a los médicos que estaban equivocados. Sencillamente pensamos: Amamos
a nuestro hijo y no queremos perderlo. ¿Cuál es el enemigo en esta situación? Los
malvados ácidos grasos! Entonces, busguemos la manera de destruirlos".

Sometieron a Lorenzo a una dieta casi carente de los asesinos de cadena larga, pero
los "villanos" no disminuyeron en su sangre. El niño empezó a tropezar con los muebles
y Michaela tuvo que acolchar las paredes para evitar que se lastimara. Luego se le hizo
borrosa la vista y la sordera empeoró tanto que ella tenía que articular
cuidadosamente las palabras para que el pequeño le pudiera leer los labios.

Un rayo de esperanza. Los Odone informaron al doctor Moser que, si aceptaba

patrocinarlos el Instituto Kennedy, organizarían y pagarían la primera conferencia
mundial sobre la ALD. Cuando el doctor aceptó, recolectaron 36.000 dólares para la
reunión de dos días, que tendría lugar en Baltimore.

Lo mejor de la conferencia, a la que asistieron 38 expertos -de Europa, Japón y Estados

Unidos- fue un hallazgo presentado por el doctor William Rizzo, profesor adjunto de
pediatría y genética humana, de la Escuela Superior de Medicina de Virginia. Rizzo
informó que había usado ácido oleico, importante componente del aceite de oliva, para
reducir las concentraciones de AGCML. Sin embargo, sólo había realizado esta prueba
en tubos de ensayo. El ácido oleico casi puro que Rizzo había usado no existía en forma
comestible; y los expertos advirtieron que, aunque existiera, podría ser tóxico para los
seres humanos.

Para entonces, la enfermedad estaba consumiendo a Lorenzo. Ya no oía, y estaba

perdiendo la vista con rapidez. A fines de noviembre ya no podía caminar, y a
principios de diciembre apenas era capaz de pasar la comida. Michaela lo acunaba en
sus brazos y le daba en la boca sus alimentos predilectos, sin grasa, que Augusto
preparaba amorosamente. A la postre fue preciso ponerle una sonda, pues ya no podía
deglutir ni los bocados más pequeños. El doctor Fishman opinó que ya sólo le
quedaban unas semanas de vida.

Desesperada, Michaela hizo caso omiso de los expertos médicos y comenzó a

telefonear a los fabricantes de productos químicos de todo el mundo, en busca de una
forma comestible del ácido oleico. Tuvo que hacer más de 40 llamadas para encontrar
una compañía en Columbus, Ohio, que se mostró dispuesta a enviarle una dotación.

- ¡Dense prisa! -suplicó.

Cuando llegó la primera botella del dorado aceite con ácido oleico, Deirdre, hermana
de Michaela, se ofreció de voluntaria para probarlo. Los análisis habían demostrado
que ella y Michaela, al igual que su madre y otra hermana, eran portadoras de la ALD.
Sin embargo, por ser mujeres, no presentaban los incapacitantes síntomas de la
enfermedad.

Deirdre no sufrió ningún efecto secundario después de ingerir el ácido oleico. Además,
un análisis de su sangre mostró que había bajado la concentración de AGCML. Así, los
Odone comenzaron a dar el ácido oleico a Lorenzo con sus alimentos. Augusto
preparaba purés y molía sopa de verduras, pollo y pescado para que Michaela lo
administrara al niño por la sonda.

A las seis semanas, los AGCML de su hijo ya habían disminuido casi en 50 por ciento,
pero seguían siendo del doble de lo normal. Lorenzo mostró apenas una levísima
mejoría. Era obvio que los doctores lo consideraban incurable, pero los Odone se
negaban a creerlo. Juraron hacer todo lo posible por conservar con vida a su hijo.

Preciada solución. Una noche, ya tarde, sentado ante su escritorio, Augusto bregaba
con columnas de cifras que mostraban la manipulación dietética de diversas grasas en
animales de experimentación, y se le ocurrió una idea. El ácido oleico había bloqueado
la mayor parte de los AGCML de Lorenzo. Tal vez otro tipo de ácido bloquearía el resto.
No tardó en inclinarse por el ácido erúcico, sustancia monoinsaturada que se encuentra
en el aceite de la semilla de colza, que se extrae de una planta de la familia de la
mostaza.

El doctor Moser pensó que este camino era demasiado arriesgado. Cuando se había
administrado el ácido en grandes cantidades a las ratas de laboratorio, les había
dañado el corazón.

Pero nuevamente los Odone optaron por hacer caso omiso del consejo de los expertos.
Empezaron a llamar a todos los investigadores que habían trabajado hasta entonces
con el ácido erúcico, y muy pronto se enteraron de que en estudios recientes (en la
India, Noruega y Francia) no se habían hallado indicios de que la sustancia fuera dañina
para el corazón humano.

Por fin, en marzo de 1986, Croda Universal Ltd., ubicada en Hull, Inglaterra, accedió a
preparar la ansiada solución. El bioquímico Donald Suddaby trabajó 12 horas diarias en
el proyecto, a menudo los siete días de la semana. En noviembre, ya había producido
casi un kilo de la preciosa sustancia de color amarillo pálido y la envió por avión a
Estados Unidos... apenas a tiempo.

Lorenzo había seguido con su dieta de pocas grasas y ácido oleico, pero no mostraba
ninguna mejoría. Un día sufrió una convulsión y su madre lo llevó de inmediato a una
sala de urgencias.
De nuevo, Deirdre sirvió de conejillo de Indias para probar el ácido erúcico.
Sorprendentemente, su concentración de AGCML se redujo a la normal. Y cuando
alimentaron a Lorenzo con el nuevo líquido, los AGCML de su sangre bajaron
drásticamente. En 24 días, las cifras eran tan normales como las de cualquier niño.

Los Odone, padres resueltos y amorosos con una fe inquebrantable, parecían haber
dado solución a parte de un enigma médico que había desconcertado a los
profesionales.

En el verano, la Croda aceptó distribuir la receta de los ácidos oleico y erúcico con la
marca comercial "Aceite de Lorenzo", y el doctor Rizzo empezó a probarlo en un
puñado de niños que padecían la ALD. Uno de los pacientes Richard Carlson, de 12
años, que se hallaba en las primeras etapas de la enfermedad, pero con un pronóstico
sombrío. El aceite, sin embargo, detuvo en seco la ALD de Richard. Pasaron meses sin
que hubiera más pérdida de mielina ni empeoramiento de los síntomas.

También Ryan, de siete años y hermano de Richard, padecía la enfermedad. Su

concentración de lípidos se volvió normal y no presentó ningún síntoma después de
ingerir la mezcla.

Aunque es demasiado pronto para sacar conclusiones definitivas, hay indicios de que,
en el caso de los niños levemente afectados, el aceite puede detener el avance de la
enfermedad, si bien no revierte los síntomas. Empero, en los casos todavía
asintomáticos, parece que el aceite suprime eficazmente la enfermedad.

La Dirección de Alimentos y Medicinas de Estados Unidos autorizó al doctor Moser a

recetar el aceite como medicamento experimental en pruebas clínicas de largo
alcance. Ha recibido una subvención del Instituto Nacional de Salud para atender a 200
enfermos de ALD, y también están efectuándose pruebas importantes en Roma,
Amsterdam y París.

Pero el aceite llegó demasiado tarde para curar a Lorenzo, que hoy tiene 17 años. Su
mielina, la sustancia blanca del cerebro, no se regenerará espontáneamente. No
obstante, los Odone ya obraron un milagro y están decididos a obrar otro encontrando
la manera de regenerarlo.

Nadie sabe cómo hacer esto, así que el matrimonio ha dado vida al Proyecto Mielina
para acelerar la investigación mundial. En esta etapa se está estudiando el trasplante
de células productoras de mielina de donantes sanos a las víctimas de la ALD. Tales
trasplantes han sido eficaces, aunque en grado limitado, en ratones de laboratorio.

Augusto reconoce que será difícil la lucha por restaurar la mielina de Lorenzo, pero
recuerda la época en que los médicos no le daban absolutamente ninguna esperanza.
"Un lego motivado puede volverse tan experto como el que más", observa. "No es
cuestión de inteligencia, sino de agallas, de determinación".

Mientras tanto, aunque Lorenzo se pasa todo el tiempo en la cama o en una silla de
ruedas especial, sus padres creen que su estado ha mejorado ligeramente. Ha tenido
muchas pequeñas victorias en los últimos años: una sonrisa fugaz, un apretón de la
mano. Identifica algunas obras de música clásica, reconoce su nombre y se le está
enseñando a leer.

Michaela ha pasado cientos, quizá miles de horas trabajando con Lorenzo para tratar
de mantener vivos su intelecto y sus habilidades motoras. En uno de los primeros
ejercicios, la madre indicó: "Si mamá toma un bloque, mueve un dedo. Si tomo dos,
muévelo dos veces".

Michaela recuerda haberle dicho a su hijo: "¡Mírate! Ahora, todos los niños que
padecen esta enfermedad podrán hacer esto. Tú eres el modelo de miles de niños".

El dedo de Lorenzo se agitó tan vigorosamente que su madre creyó que se le

escaparía, volando, de la mano.

FUENTE

Info :
La Adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad genética incluida en el grupo de las
leucodistrofias. Produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños,
y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con
paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes
elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia
suprarrenal.

Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la

corteza suprarrenal, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de
Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso
central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), con pérdida de la
cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de
fibras nerviosas del cerebro.

Existen diferentes tipos de adrenoleucodistrofia, en función de la edad de comienzo:

La Adrenoleucodistrofia Neonatal: forma heredada como un rasgo genético autosómico

recesivo, que comienza típicamente durante los primeros meses de la vida o período
neonatal. Los lactantes comienzan con deterioro neurológico y presentan o desarrollan
signos de disfunción de la corteza suprarrenal. Casi todos los pacientes sufren retraso
mental y fallecen antes de los 5 años de edad.

La Adrenoleucodistrofia Infantil: que se hereda como un rasgo genético ligado al

cromosoma X, también conocida como Enfermedad de Schilder, comienza en la
infancia o en la adolescencia y en ésta el cuadro degenerativo neurológico evoluciona
hasta una demencia grave, con deterioro de la visión, la audición, el habla y la marcha,
falleciendo precozmente.