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Los linfomas se originan del tejido linfoide y se desarrollan como consecuencia de la

expansin clonal de una u otra lnea (o sublnea) linfoide (linfocitos B o T y ms raro NK) dando
los dos grandes grupos: linfoma Hodgkin (LH) y linfoma no Hodgkin.
Linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin
El linfoma de Hodgkin (LH) es una neoplasia linfoproliferativa B clonal, potencialmente
curable. Su distribucin etaria muestra dos picos de incidencia, uno mayoritario en el
adolescente y adulto joven (entre los 15 y 30 aos) y un segundo pico en adultos por encima de
los 55 aos. Debido a los avances en el tratamiento, las tasas de supervivencia han mejorado en
las ltimas dcadas. La supervivencia relativa se calcula en 90% al ao, 85% a los 5 aos y 80%
a los 10 aos del diagnstico.
El linfoma de Hodgkin se forma a partir de un linfocito B que se encuentra en proceso de
maduracin/activacin en el ganglio linftico. Este linfocito sufre una alteracin en los genes que
regulan su capacidad para producir anticuerpos, y se convierte en una clula incapaz de llevar a
cabo su funcin fisiolgica y por tanto debe morir en el ganglio linftico a travs de un proceso
de muerte celular programada. Sin embargo, y por motivos no bien conocidos, ocasionalmente
ese linfocito alterado presenta otras alteraciones en sus genes que le confieren la capacidad de
sobrevivir en el ganglio linftico, escapar al control de las clulas encargadas de la vigilancia
inmunolgica y proliferar de forma incontrolada
La enfermedad es algo ms frecuente en hombres que en mujeres. No existe una clara
asociacin de factores familiares y socioeconmicos con la aparicin de la enfermedad; sin
embargo, parece que en el caso de los adolescentes en pases occidentales, la enfermedad
afecta ms frecuentemente a individuos que pertenecen a familias de mayor nivel
socioeconmico.
Causas y factores de riesgo
La causa del linfoma de Hodgkin sigue siendo desconocida, tal como ocurre tambin en
casi todos los dems linfomas. Las peculiaridades de la epidemiologa del linfoma de Hodgkin
indican la posibilidad de que exista uno, o varios, microorganismos infecciosos que sean los
causantes de la enfermedad.
Sin embargo, no se ha podido demostrar claramente la implicacin de ningn virus o
patgeno humano conocido de cualquier tipo. Hay muchos datos que indican la posibilidad de la
participacin del virus de Epstein-Barr (VEB), pero hasta el momento no se ha podido establecer
una prueba definitiva de ello.
Uno de los cuadros clnicos que causa la infeccin por VEB es la mononucleosis infecciosa,
y haberla padecido aumenta 3 veces la probabilidad de padecer un linfoma de Hodgkin. En
estudios de biologa molecular se ha encontrado material gentico del VEB en el interior de la
clula maligna del linfoma de Hodgkin; este hecho es ms frecuente en los pases en vas de
desarrollo (ms del 90% de los casos) que en los pases desarrollados (aproximadamente el 40%
de los casos).
Adems se ha demostrado que este material gentico puede colaborar para que la clula
maligna escape a los mecanismos fisiolgicos que la obligaran a morir antes de desarrollar el
linfoma. Por todos estos datos es probable que el VEB desempee una funcin importante en el
desarrollo del linfoma de Hodgkin, pero no parece que sea nica ni universal.
En el linfoma de Hodgkin no se ha demostrado una asociacin clara con factores laborales
o ambientales. No parece que est relacionado con la exposicin a radiacin, ni se ha encontrado
un aumento de riesgo en las personas que trabajan con productos qumicos o compuestos
biocidas.

Hay datos epidemiolgicos que indican la posibilidad de que exista cierta predisposicin
gentica para desarrollar un linfoma de Hodgkin. Los familiares en primer grado de los pacientes
con esta enfermedad presentan un riesgo hasta cinco veces mayor de sufrir el linfoma. Los
gemelos monocigticos de una persona con linfoma de Hodgkin tienen una probabilidad casi 100
veces mayor de padecer la enfermedad en relacin a los gemelos dicigticos. Esto no quiere
decir que el linfoma de Hodgkin sea una enfermedad hereditaria, ya que slo se ha observado la
probabilidad de una agregacin familiar hereditaria (linfoma de Hodgkin familiar) en menos del
5% de los casos.
Quiz sea posible poner en relacin la causa infecciosa del linfoma de Hodgkin y la
predisposicin gentica. Dado que la exposicin al VEB (o a otro agente infeccioso desconocido)
es casi ubicua, los individuos con predisposicin gentica podran presentar una reaccin
inmunolgica diferente frente al agente infeccioso, que aumentara la posibilidad de inducir un
tumor linftico.
Signos y sntomas
El sntoma ms frecuente que presentan las personas con linfoma de Hodgkin es el
crecimiento de los ganglios linfticos, que se caracteriza por la aparicin de tumoraciones o
inflamaciones no dolorosas a nivel del cuello, la axila o, menos frecuentemente, la ingle.
Cuando el crecimiento ganglionar se produce en el trax o en el abdomen los sntomas
dependen de la compresin que los ganglios provocan sobre otras estructuras anatmicas. As,
puede aparecer tos y dificultad respiratoria (en caso de compresin de la traquea o los
bronquios), o dolor abdominal o de espalda (en caso de afectacin de los ganglios del abdomen).
Un sntoma clsico, pero poco frecuente, es la aparicin de dolor en los ganglios linfticos
despus de tomar alcohol (signo de Oster).
Alrededor del 25% de los pacientes manifiesta sintomatologa general consistente en
prdida de peso importante (mayor del 10% respecto al peso inicial), intensa sudoracin
nocturna o fiebre persistente. El prurito generalizado es un sntoma infrecuente pero
caracterstico del linfoma de Hodgkin y, algunas veces, puede anteceder meses o aos al
diagnostico del linfoma.
A veces, los pacientes presentan una anemia sintomtica como consecuencia de la
produccin de sustancias (en los ganglios linfticos inflamados) que bloquean la actividad de la
mdula sea, o bien, porque las clulas malignas invaden la mdula sea. En algunos casos se
han observado sndromes neurolgicos o endocrinos de carcter paraneoplsico (anteceden o
aparecen a la vez que el linfoma, sin que se conozca bien su causa), aunque son muy
infrecuentes.
Diagnostcio
El diagnostico de linfoma de Hodgkin debe establecerse siempre tras una biopsia de
alguno de los ganglios linfticos aumentados de tamao.
La citologa de un ganglio linftico obtenida a travs de la aspiracin con una aguja fina,
es un estudio orientativo que nunca debe ser suficiente para iniciar el tratamiento. Siempre que
sea posible debe realizarse la biopsia de un ganglio entero (adenectoma) ya que esto permite
un diagnostico ms fiable.
Cuando no existen ganglios externos aumentados de tamao (en cuello, axilas o ingles),
puede realizarse el diagnstico mediante la toma de una biopsia mediante puncin con aguja
gruesa.
La clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud de los tumores hematopoyticos
divide al linfoma de Hodgkin en dos grandes grupos

Linfoma de Hodgkin clsico:


-Linfoma de Hodgkin esclerosis nodular
-Linfoma de Hodgkin celularidad mixta.
-Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos.
-Linfoma de Hodgkin deplecin linfoctica.
Linfoma de Hodgkin predominio linfoctico nodular.

Morfologa (hematoxilina - eosina)


En el LH clsico Representa ms del 95% de los casos y se caracteriza por la presencia en
el ganglio linftico de clulas gigantes con varios ncleos celulares (clulas de Reed-Sternberg)
en la biopsia ganglionar. Las mismas no son patognomnicas de la enfermedad, pudiendo
tambin ser observadas en linfomas T y en la mononucleosis infecciosa. Adems de las clulas
de RS, las que habitualmente constituyen una poblacin minoritaria, pueden hallarse en la
biopsia linfocitos reactivos, histiocitos, clulas plasmticas, leucocitos neutrfilos y eosinfios.
La enfermedad responde muy bien al tratamiento primario y la mayora de los pacientes
que alcanzan una remisin completa del linfoma pueden considerarse curados. Las posibles
recadas ocurren casi siempre en los primeros 2 o 3 aos tras el tratamiento. Las recadas
despus de los 5 aos son extremadamente raras.
El linfoma de Hodgkin predominio linfoctico nodular representa menos del 5% de los
casos, se caracteriza por la presencia de clulas malignas llamadas clulas en palomita de
maiz por la forma especial que presenta el ncleo de estas clulas. Esta variante tiene un
comportamiento muy poco agresivo (el paciente puede vivir aos con la enfermedad sin que
sta suponga un peligro para su vida) y responde muy bien a los tratamientos. Sin embargo,
puede presentar recadas varios aos despus del tratamiento inicial que, en general, responden
muy bien a los sucesivos tratamientos.
Inmunohistoqumica
Clulas de RS: presentan inmunofenotipo variable. En general son CD15 +, CD30+ y PAX 5 +
(dbil), CD20 -, CD3 y CD45-.
Clulas del Linfoma de Hodgkin a Predominio Linfoctico: CD20+, CD45+,CD79a+, BCL6+, PAX5+; CD3-, CD15-, CD30-.
Pruebas diagnsticas y de estadificacin
-Historia clnica con antecedentes.
-Evaluacin de sntomas B (fiebre, sudoracin, prdida de peso mayor al 10% en ltimos 6
meses) y de sntomas inespecficos: prurito, fatiga y dolor conla ingesta de alcohol.
-Examen fsico con examen completo de adenomegalias (documentar tamaoy sitio).
-Exploracin del anillo de Waldeyer.
-Evaluacin de organomegalias (hgado y bazo).

-Laboratorio:
Qumica
sangunea,
Hemograma
completo,
Eritrosedimentacin,
LDH,
Hepatograma /Proteinograma, Urea / Creatinina.
-Serologas: HIV, Hepatitis A, B, C, EBV, etc.
-Tomografa computada de Trax, Abdomen y Pelvis, con y sin contraste oraly endovenoso.
-Tomografa axial computarizada (TAC): La exploracin mediante TAC del trax, el abdomen y la
pelvis nos permite conocer si existen ganglios linfticos internos aumentados de tamao y si
estn afectados el bazo, el hgado o el pulmn. Adems es imprescindible para la planificacin
del tratamiento con radioterapia.
-Tomografa por emisin de positrones con fusin de imgenes con TAC (PET/TC): Nos permite
conocer con ms exactitud que el TAC la extensin de la enfermedad. Adems sirve para evaluar
la respuesta al tratamiento cuando el TAC ofrece dudas acerca de la remisin de la enfermedad,
porque puede diferenciar la persistencia del linfoma de la presencia de cicatrices residuales no
malignas que son muy frecuentes tras el tratamiento del linfoma de Hogdkin. Es aconsejable
un PET/TC basal ya que mejora la estadificacin, resultando en un cambio del estadio en un 15 a
20% de los casos (ello determina un cambio de tratamiento en un 10% de los casos).
-Biopsia de mdula sea: Este procedimiento no es necesario para los pacientes con linfoma de
Hodgkin de nuevo diagnstico a los que se ha realizado un PET/TC, pero sigue siendo importante
para los pacientes en recada que pueden necesitar un transplante autlogo de mdula sea. En
la biopsia de mdula sea se inserta una aguja en la parte posterior de hueso ilaco a travs de
la piel, ya sea con anestesia local o con sedacin. Se extrae una pequea cantidad de hueso y
mdula sea.
- Otras exploraciones: en ocasiones pueden ser necesarias otras exploraciones complementarias
(estudios de funcin respiratoria, ecocardiografas, resonancia magntica, gammagrafa
sea). Biopsia de mdula sea (MO) en pacientes con sntomas B o enfermedad en estadio III-IV.
Nuevas recomendaciones de la clasificacin de Lugano sugieren no realizar biopsia de MO a
todos los pacientes que hubiesen sido estadificados con PET/TC. (Cheson et al. JCO 2014)

Estadificacin
Se utiliza la clasificacin de Ann Arbor, con la modificacin de Cotswolds

Por lo general, el linfoma de Hodgkin comienza a afectar a los ganglios linfticos del cuello
o del mediastino (rea anatmica que est entre los pulmones y la zona posterior del esternn).
Tambin pueden aparecer en los grupos de ganglios linfticos que estn en las axilas, en la ingle,
en el abdomen o en la pelvis.
Si el linfoma de Hodgkin se disemina, es bastante comn que lo haga al bazo o al hgado.
Tambin puede diseminarse a otras partes del cuerpo (pulmn, hueso, mdula sea), pero esto
es poco frecuente.
Pronostico: El tratamiento del linfoma de Hodgkin se adapta a cada paciente segn
pertenezcan a uno de estos tres grupos pronsticos:
Estadios iniciales de pronstico favorable: pertenecen a este grupo todos los pacientes con
estadios I y II que no presentan ninguno de los factores pronsticos desfavorables referidos en el
grupo 2. Representan un 20% de los casos. La probabilidad de curacin de este grupo est en
torno al 95%.
Estadios iniciales de pronstico desfavorable: pertenecen a este grupo los pacientes con estadios
I y II que presentan uno o ms de los siguientes factores pronsticos:
-Edad mayor de 50 aos.
-Presencia de enfermedad en el mediastino mayor de 10 cm.
-Afectacin de 4 o ms reas ganglionares.
-Afectacin de rganos no linfticos.
-Velocidad de sedimentacin de ms de 50 mm.

-Presencia de sntomas B.
Este grupo representa la mitad de todos los casos de linfoma de Hodgkin. La probabilidad
de curacin se encuentra en torno al 90%.
Estadios avanzados: pertenecen a este grupo todos los pacientes con estadio III o IV. Suponen un
30% de todos los casos y su posibilidad de curacin es cercana al 80%. Antes de iniciar el
tratamiento de los estadios avanzados se debe valorar la presencia o no de siete factores
pronsticos:
-

Albmina en sangre < 4 gr/dl.


Hemoglobina < 10,5 gr/dl.
Sexo varn.
Estadio IV.
Edad 45 aos.
Recuento de leucocitos 15.000/mm3.
Recuento de linfocitos < 600/mm3 o menos del 8% del recuento total de leucocitos.

Los pacientes que presentan 3 o ms de estos factores pueden requerir un tratamiento ms


intensivo.
Tratamiento generalidades
Radioterapia Actualmente se utiliza la radioterapia de campo afectado que consiste en irradiar
exclusivamente las reas ganglionares afectadas por la enfermedad
Quimioterapia:
- ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina): es el tratamiento estndar en casi
todos los estadios. El riesgo de inducir esterilidad o leucemia es casi nulo. Su principal
inconveniente es que puede producir toxicidad pulmonar aguda grave en algunos pacientes; sin
embargo, si se selecciona bien al paciente y se utilizan las precauciones habituales, el riesgo de
toxicidad pulmonar es menor del 1%.
- Stanford V (adriamicina, vinblastina, mecloretamina, vincristina, bleomicina, etopsido y
prednisona): muy utilizado en Estados Unidos, siempre combinado con radioterapia. Los
excelentes resultados obtenidos con este esquema en la Universidad de Stanford no se han
confirmado en estudios realizados en Europa.
- BEACOPP (bleomicina, etopsido, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbacina y
prednisona): este esquema tiene tres variantes (estndar, escalado y quincenal). Ha sido
desarrollado en Alemania y su variante escalada puede ser el tratamiento ms eficaz para los
pacientes con estadios avanzados con ms de 3 factores pronsticos desfavorable. En su contra
hay que sealar su alta toxicidad aguda y el riesgo de desarrollar una leucemia aguda que se
estima en el 2,5% en los primeros 4 aos.
- ESHAP (etopsido, metilprednisolona, arabinosido de citosina y cisplatino): rgimen muy activo
que se utiliza en el tratamiento de las recadas. Toxicidad aguda significativa.
- MINE (mitoxatrone, ifosfamida y etoposido): utilizado en reacdas. Baja toxicidad.
- GPD (gemcitabina, cisplatino y dexametasona): utilizado en recadas. Baja toxicidad.
- ICE (ifosfamida, carboplatino y etopsido): esquema muy activo en pacientes con recadas.
Toxicidad aguda significativa.
- BEAM (BCNU, etopsido, arabinsido de citosina y melfalan): es un esquema de tratamiento
con altas dosis de quimioterapia. Se utiliza en pacientes con recadas para erradicar la
enfermedad antes del transplante con clulas progenitoras hematopoyticas.

Transplante de clulas progenitoras hematopoyticas autlogas


El trasplante de clulas madre es una tcnica utilizada para tratar el linfoma de Hodgkin
con dosis muy altas de quimioterapia, a fin de destruir la clulas cancerosas e introducir nuevas
clulas madre (que pueden formar nuevas clulas sanguneas) en el cuerpo.
Es un tratamiento difcil, pero relativamente seguro, y est reservado para los pacientes
con linfoma de Hodgkin cuya enfermedad es progresiva o recurrente.
En primer lugar, las clulas madre de la mdula sea se "movilizan" hacia la sangre
mediante el tratamiento de quimioterapia y con otro frmaco conocido como G-CSF. Despus, las
clulas madre se recolectan de la sangre, se congelan y se guardan. Posteriormente, el paciente
recibe dosis muy altas de quimioterapia (en ocasiones, tambin con radioterapia) para tratar el
linfoma de Hodgkin. Se utilizan dosis tan altas debido a que los pacientes que reciben este
tratamiento padecen una enfermedad que ha demostrado ser resistente a dosis normales de
quimioterapia. Aunque la mdula sea del paciente puede haber quedado gravemente daada
por este tratamiento de quimioterapia de dosis altas, el paciente recibir las clulas madre una
vez finalizado el tratamiento, lo que restablecer la produccin de clulas sanguneas.
En la actualidad, este tipo de tratamiento es estndar para los pacientes con linfoma de
Hodgkin progresivo o recurrente y no existe ninguna indicacin reconocida para utilizarlo en
pacientes recin diagnosticados.

Linfoma No Hodgkin
El linfoma no Hodgkin es un tipo de cncer producido en el sistema linftico. El sistema
linftico est constituido por la linfa, los vasos linfticos, ganglios linfticos, bazo, amgdalas,
timo y mdula sea. Por tanto, dadas las mltiples localizaciones del sistema linftico, la
degeneracin cancerosa puede presentarse en cualquier parte de nuestro organismo, con
implicacin de los rganos linfticos comentados o ms raramente en otras localizaciones
orgnicas.
La probabilidad de desarrollar un linfoma no hodgkin a lo largo de la vida es de 1 de cada 43
hombres y 1 de cada 51 mujeres. (La prevalencia aumenta con la edad y es 50% mayor en
hombres que en mujeres)
Hay ms de 30 tipos diferentes de LNH, aproximadamente 90% son linfomas de clulas B
y en esta lnea celular se encuentran 14 variedades; el otro 10% corresponde a linfoma de
clulas T.
Causas y factores de riesgo En la mayora de los pacientes, no hay una causa conocida
e identificable. Existe un incremento de la incidencia con la edad. Por otra parte, hay una serie
de circunstancias o enfermedades que pueden predisponer al desarrollo de un linfoma no
Hodgkin.
Entre estas situaciones predisponentes se encuentra: los tratamientos previos con agentes
inmunosupresores, quimioterapia, radioterapia o trasplante de rganos. Tambin se han asociado
a algunas infecciones como la provocada por el virus HIV-1, virus linfotrfi co humano tipo 1

(HTLV-I, infecciones por Epstein-Barr, hepatitis C, Borrelia burdorferi, o a enfermedades del tejido
conectivo como Lupus eritematoso, artritis reumatoide, sndrome de Sjgren, crioglobulinemia
mixta e incluso a determinadas enfermedades gastrointestinales como la enfermedad de Crohn o
gastritis crnica por Helicobacter pylori a algunos tipos especiales de linfomas gstricos. Hay
evidencia de riesgo entre personal expuesto a plaguicidas. La inmunosupresin es el factor de
riesgo ms claramente defi nida, lo que lleva a 50,100 veces el exceso de riesgo.
Clnica: sntomas y signos
La sintomatologa puede ser muy variada y depender del subtipo histolgico concreto, la
rapidez de crecimiento del tumor, la localizacin inicial, la edad del paciente y sus circunstancias
particulares.
En ms de dos tercios de los pacientes, el linfoma no Hodgkin se presenta como un
ganglio aumentado de tamao, palpable (linfadenopata) perifrica que generalmente crece y
decrece con el tiempo y suele ser asintomtica, a menos que cause compresin, por ejemplo, del
urter, de la rbita, o de la mdula espinal. Los linfomas agresivos son de rpido crecimiento y
rpidamente pueden llegar a ser muy sintomticos. Alrededor de una cuarta parte de los
enfermos se presentan con enfermedad extraganglionar en un sitio; los sitios principales son
tracto gastrointestinal, cabeza, cuello y piel, pero prcticamente cualquier tejido u rgano puede
ser afectado. La presentacin tambin puede ser multifocal.
En ocasiones, un paciente puede presentar slo sntomas (por ejemplo, fatiga, sudoracin
nocturna o prdida de peso) y no presencia de masas que son fciles de biopsiarEn un 40% de
los casos lo pacientes con linfoma no Hodgkin presentan sntomas generales como fiebre,
prdida de peso o sudoracin profusa y que no son explicables por otras causas. Cuando la fiebre
es mayor de 38, la prdida de peso de ms del 10%, se denominan sntomas B y van a ser
factores pronsticos importantes. Estos sntomas B estn presentes en el 47% de los linfomas
agresivos y en menos del 25% de pacientes con linfoma indolente.
En menos del 10% de los pacientes se presentan astenia (cansancio), anorexia (falta de apetito),
malestar general o prurito. Otro tipo de sntomas locales, como cefalea, tos, dificultad para
respirar, dolor seo o abdominal pueden indicar afectacin a esos niveles de la enfermedad.
Diagnostico
El diagnstico vendr dado por el estudio histolgico del tumor (biopsia). En general el
diagnstico correcto, salvo localizaciones extranodales, vendr del estudio de un ganglio. El
tamao mnimo para recomendar una biopsia debe ser de 1 cm. Sobre la rentabilidad de la
biopsia, influirn tambin otras caractersticas como la textura del ganglio, su localizacin o
persistencia durante ms de cuatro semanas.
- Biopsia de mdula sea obtenida por la insercin de una aguja en el hueso de la cadera o del
esternn y su estudio por un patlogo. La mdula sea se encuentra infiltrada en el 30% al 50%
de todos los linfomas no Hodgkin. Su infiltracin es ms frecuente encontrarla entre los linfomas
indolentes o de bajo grado, entre el 40-90% y es del 18% al 36% entre los linfomas agresivos. -
Estudio completo de sangre (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas), bioqumica general
con LDH, calcio y funcin renal (creatinina).
- Estudios de imagen:
- - Radiografa simple de trax: se pueden observar reas de consolidacin, masas o ndulos.
Tambin se puede ver afectacin de los ganglios del mediastino (masa mediastnica), y
ocasionalmente afectacin pleural.
-TAC toraco-abdominal y plvico. El estudio se basa en una serie de imgenes tomadas cada
pocos centmetros por una mquina de rayos X y que se reconstruyen en un ordenador. Ello nos
dar una visin global de la extensin de la enfermedad y la posible afectacin o no de rganos
como hgado, tracto gastrointestinal o genitourinario. - - Otros estudios se podrn efectuar en
funcin de la sintomatologa del paciente o la localizacin del tumor, por ejemplo, estudio
mediante resonancia magntica nuclear del sistema nervioso central cuando existan sntomas o

signos neurolgicos o que por la determinada histologa del linfoma presente un alto riesgo de
diseminacin al sistema nervioso central. Es posible que en estos casos, se precise tambin un
estudio del lquido cefalorraqudeo que obtendremos mediante una puncin con aguja fina en la
parte inferior de la columna vertebral (puncin lumbar). - - El estudio seo no es una prctica
rutinaria pero se realizarn ante la presencia de dolor seo o sospecha de fractura patolgica. La
mayora de las lesiones seas sern osteolticas, en contraste con las provocadas por el linfoma
de Hodgkin que son predominantemente osteoblsticas. - - Sobre la utilidad de la tomografa por
emisin de positrones (PET) hay ms controversia. Parece ser ms sensible que la TAC para
detectar enfermedad, aunque existe disparidad por tipos histolgicos, presenta falsos positivos,
(captaciones en zonas donde no hay tumor) puede tener en papel importante en la confirmacin
de la respuesta completa en linfomas agresivos. En otro tipo de linfomas, indolentes, su papel es
limitado y est por determinar. Adems, existe una accesibilidad actualmente limitada.
Estadios
Se emplea el sistema de clasificacin Ann Arbor. En este sistema, el estadio I, estadio II, estadio
III y estadio IV del linfoma no Hodgkin en adultos pueden subclasificarse en categoras A y B

Factores pronsticos
Hay distintos ndices pronsticos dependiendo del subtipo histolgico concreto. El linfoma
folicular constituye el 20% de todos los linfomas no Hodgkin y el 70% de los llamados linfomas
indolentes.
Existe para este linfoma un llamado ndice Pronstico Internacional para el Linfoma Folicular
(FLIPI) con cinco factores de riesgo que son la edad (< 60 vs > 60 aos), LDH srica (normal vs
aumentada), estadio I o II (iniciales) vs III o IV(avanzados), concentracin de hemoglobina (>12
gr/dL vs < 12 gr/dL), y nmero de regiones ganglionares afectadas (< 4 vs > 4).
El linfoma difuso de clulas grandes B es el ms comn de los linfomas no Hodgkin y
constituye el 30% del total de linfomas malignos diagnosticados. Tambin hay un ndice
Pronstico Internacional con cinco factores de riesgo para supervivencia global: edad, tambin
en relacin a 60 aos, LDH elevada o no, estadio avanzados o iniciales, afectacin
extraganglionar (0 o 1 vs 2-4) y estado general (0 o 1 vs 2-4).
Tratamiento:
Tratamiento del linfomas indolentes o de bajo grado de malignidad
Estadio I y II
Slo el 15-30% de los pacientes se presentan en estadios iniciales. Por ello, los hay
limitados estudios en los que fundamentar el tratamiento.En estos estadios se puede considerar
adecuado el tratamiento con radioterapia hasta 40 Gy o bien la quimio-radioterapia con
combinaciones CVP o CHOP con radioterapia de campo afecto. Con esto se consiguen
supervivencia a 10 aos superiores al 60%.
Estadios III y IV

El tratamiento en estos estadios puede variar desde la observacin expectante sin


tratamiento activo, quimioterapia, radioterapia o terapias biolgicas con anticuerpos
monoclonales (Rituximab) o la radioinmunoterapia.
La decisin debe basarse en el crecimiento tumoral, sntomas del paciente, citopenias
importantes debidas a infiltracin de la mdula sea, hiperesplenismo o anemia hemoltica,
factores pronsticos adversos, edad, subtipo histolgico y decisin compartida con el paciente
informado.
Hay que saber que puede ocurrir una transformacin desde el linfoma folicular a histologa
ms agresiva, alrededor de un 5-10% / ao, lo que puede hacer necesario repetir biopsia del
ganglio en funcin de la evolucin de la enfermedad. En el momento actual, el llamado
trasplante de clulas hematopoyticas no est indicado en pacientes como primera lnea de
tratamiento.
Tratamiento del linfoma no Hodgkin agresivo
El tratamiento en cualquier estadio que se encuentre va dirigido a curar al enfermo.

Estadios iniciales
As se presentan menos del 20% de los pacientes. En esta situacin encuadramos los
pacientes en estadio I o II. El tratamiento se basa en quimioterapia tipo CHOP-Rituximab, por tres
ciclos, generalmente seguido de radioterapia de campo afecto.
En casos sin factores pronsticos desfavorables, sin enfermedad voluminosa y respuesta
completa a la quimioterapia se podra plantear evitar la radioterapia, llegando a 6 ciclos de
quimioterapia.

Estadios avanzados
El tratamiento estndar es el rgimen CHOP o similares y Rituximab, en general durante 6
ciclos. No se recomiendan altas dosis de quimioterapia en primera lnea de tratamiento fuera de
un ensayo clnico.
En recadas sensibles a quimioterapia, se deber plantear la posibilidad de altas dosis de
quimioterapia y reinfusin de clulas hematopoyticas. En esta decisin, se debe tener en
cuenta circunstancias personales, como la edad y estado general del paciente para recomendar
las altas dosis.
Los linfomas de muy alto grado de malignidad, como el linfoma de burkitt o
linfoblstico, precisan tratamientos especficos y muy complicados que deberan ser explicados
en detalle por el onclogo responsable.