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Introduccin. La clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 1989 se ha usado en
todo el mundo en numerosos estudios. En el ao 2010 la ILAE propuso una nueva clasificacin.
Objetivo. Intentamos valorar la aportacin de la clasificacin de las epilepsias de 2010 comparndola con la versin previa y analizndola de acuerdo con los principios de una buena clasificacin.
Desarrollo. La clasificacin de 2010 muestra cambios radicales, tanto en terminologa como en criterios taxonmicos,
respecto a la de 1989. La nueva versin carece de muchos atributos propios de una buena clasificacin. El criterio mayor
elegido para clasificar las epilepsias (mezcla de especificidad sindrmica y etiologa) divide las epilepsias en cuatro grupos
que no son mutuamente excluyentes. Por ejemplo, la epilepsia rolndica benigna sera incluida tanto entre los sndromes electroclnicos como entre las epilepsias de causa desconocida. Adems, el criterio elegido parece clnicamente
menos relevante que los de la clasificacin previa (localizacin y etiologa). La ILAE propuso un ejemplo de organizacin
de las epilepsias, no una verdadera clasificacin, y anim a crear otras clasificaciones para fines especficos. Si estas ltimas no estuvieran conectadas con una clasificacin principal previa, supondran un verdadero riesgo. Varias autoridades
internacionales en la materia han criticado ya las nuevas propuestas de la ILAE.
Conclusiones. El lanzamiento de la nueva clasificacin de las epilepsias no ha sido un xito. Un debate internacional sobre
el tema ayudara a desarrollar una nueva clasificacin con amplio respaldo universal.
Palabras clave. Clasificacin. Crisis epilptica. Epilepsia. ILAE. Sndrome epilptico. Taxonoma.
Servicio de Neurologa.
Hospital Universitario Xeral-Ces.
Vigo, Pontevedra, Espaa.
Correspondencia:
Dr. Juan Gmez Alonso.
Servicio de Neurologa.
Hospital Xeral-Ces. Pizarro, 22.
E-36204 Vigo (Pontevedra).
E-mail:
juan.gomez.alonso@sergas.es
Aceptado tras revisin externa:
21.10.10.
Cmo citar este artculo:
Gmez-Alonso J, Bellas-Lamas P.
Nueva clasificacin de las epilepsias
de la Liga Internacional contra
la Epilepsia (ILAE): un paso en
direccin equivocada?
Rev Neurol 2011; 52: 541-7.
2011 Revista de Neurologa
Introduccin
El establecimiento de una clasificacin de las enfermedades de uso universal es un paso esencial para
promover el intercambio de ideas y el avance cientfico en cualquier campo de la medicina. Consciente de ello, la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) elabor en la dcada de los ochenta
una clasificacin de las crisis epilpticas [1] y una
clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos [2] que han gozado de un amplio reconocimiento y se han aplicado satisfactoriamente en todo el
mundo en multitud de estudios clnicos y epidemiolgicos [3-11]. Sin embargo, con el paso de los
aos, qued patente la necesidad de corregir algunos defectos de aquellas clasificaciones y de actualizarlas con la incorporacin de nuevas enfermedades y sndromes aislados despus de su elaboracin
[12-16]. Esta responsabilidad fue aceptada por la
Comisin de Clasificacin y Terminologa de la ILAE,
la cual ha mantenido numerosas reuniones con ese
propsito a lo largo de las dos ltimas dcadas, y ha
publicado documentos preliminares que han ido
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Tabla I. Esquema de la clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989.
Relacionadas con una localizacin (focales, parciales)
Sintomticas (p. ej., epilepsias del lbulo temporal, epilepsias del lbulo frontal)
Criptognicas
Generalizadas
Idiopticas, segn la edad de comienzo (p. ej., convulsiones familiares neonatales benignas,
epilepsia con ausencias infantil, epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclnica juvenil)
Criptognicas o sintomticas, por orden de edad (p. ej., sndrome de West, sndrome de
Lennox-Gastaut)
Sintomticas
De etiologa no especfica
Sndromes especficos
De localizacin indeterminada
Sndromes especiales
Crisis relacionadas con la situacin (p. ej., convulsiones febriles, crisis o estados epilpticos aislados)
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raleza focal o generalizada no consideraba esclarecida de momento. Por ltimo, aunque la nueva clasificacin de las crisis epilpticas mantiene la estructura general de la previa, contiene modificaciones considerables dentro de las subdivisiones de cada
tipo de crisis [20].
Tabla II. Sndromes electroclnicos y otras epilepsias (clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 2010)
Sndromes electroclnicos (segn la edad de comienzo)
Infancia (p. ej., crisis febriles plus, sndrome de Panayiotopoulos, epilepsia benigna con puntas
centrotemporales, epilepsia frontal nocturna autosmica dominante, sndrome de Lennox-Gastaut,
epilepsia con ausencias infantil)
Adolescente/adulto (p. ej., epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclnica juvenil,
epilepsias mioclnicas progresivas)
Con relacin menos especfica con la edad (p. ej., epilepsias reflejas)
Constelaciones distintivas (p. ej., epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo,
sndrome de Rasmussen, crisis gelsticas con hamartoma hipotalmico)
Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metablicas (p. ej., ictus, malformaciones del desarrollo
cortical, sndromes neurocutneos)
Epilepsias de causa desconocida (p. ej., epilepsia rolndica benigna, sndrome de Panayiotopoulos)
Entidades con crisis epilpticas no diagnosticadas como epilepsia (p. ej., crisis febriles)
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ginado un considerable aluvin de comentarios crticos y un vivo debate entre miembros de la Comisin
de Clasificacin y Terminologa de la ILAE y otros
autores [29-42]. Un estudio realizado en un mismo
grupo de pacientes sobre la aplicabilidad de la clasificacin de la ILAE de 1989, comparada con el esquema diagnstico propuesto por la ILAE en 2001,
mostraba que la primera era claramente ms til
[43,44]. A pesar de los comentarios negativos, la
comisin continu el camino emprendido hasta finalizar en 2010 con la publicacin de la nueva clasificacin de las epilepsias [20]. Con ese artculo sepultaban la clasificacin de 1989 por considerarla
basada en conceptos anticuados y en opiniones de
expertos, y no en evidencias cientficas; sin embargo, de manera sorprendente y dado que la nueva
clasificacin de las epilepsias no ofreca un modelo
especfico de organizacin, la comisin admita la
posibilidad de ordenarlas siguiendo los criterios de
la clasificacin de 1989 [20].
Los autores de la nueva clasificacin de las epilepsias proponen eliminar trminos comnmente
empleados para definir las epilepsias, tales como
idioptica, focal, generalizada o benigna. No obstante, han respetado de momento la denominacin
tradicional de los sndromes que incluyen tales calificativos [20].
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ra de los referidos autores abogaban por una reforma limitada de la clasificacin de 1989, adaptndola
en algunos aspectos concretos pero sin desecharla
hasta que no aparezcan avances cientficos que propicien el establecimiento de un nuevo marco conceptual. En este sentido, algunos de los expertos invitados auguraban que la comunidad cientfica probablemente no iba a aceptar la terminologa introducida por la comisin, ni dejara de seguir clasificando las epilepsias en focales y generalizadas [45,
47]. Para algunos de estos autores, la nueva publicacin de la ILAE era uno ms de los documentos
de trabajo de la Comisin de Clasificacin y Terminologa y no un instrumento pensado para llevar a
la prctica de forma inmediata y universal [48-50].
Por el contrario, la presidenta de la comisin defenda en un reciente artculo la vigencia de la nueva
clasificacin, considerndola ms conceptual, sencilla y pragmtica que la de 1989, plagada segn ella
de aseveraciones y presunciones sin fundamento
[51]. Aada adems: A menudo cuesta aceptar el
cambio, pero, en este caso, la negativa al cambio no
es una opcin vlida.
Principios generales de
una buena clasificacin
La clasificacin es un aspecto importante en la mayora de las ciencias, y esto ha llevado al desarrollo
de similares principios taxonmicos en diversos
campos [52]. Clasificar enfermedades consiste en
definir un sistema de categoras a las que asignar las
entidades mrbidas de acuerdo con criterios establecidos [53]. La Clasificacin Internacional de las
Enfermedades (CIE) de la Organizacin Mundial
de la Salud es un buen ejemplo de la importancia de
contar con una clasificacin en todos los campos de
la medicina [53]. La CIE tambin resulta ilustrativa
en otros aspectos, como el de la dificultad que representa el desarrollo de una clasificacin, la necesidad de actualizarla peridicamente y la conveniencia de mantener una clasificacin nica de referencia, a la que pueden ligarse otras clasificaciones secundarias [53,54]. A lo largo del siglo xx, la
CIE tuvo que vencer la tentacin de crear una clasificacin diferenciada para la morbilidad y para la
mortalidad [53]. Hoy da, existen diferentes versiones de la CIE que le aaden informacin complementaria, pero todas ellas son compatibles con la
CIE de referencia. Aunque sta se ha ido renovando
con el paso de los aos, siempre ha mantenido su
estructura bsica y la filosofa de basar la clasificacin en el criterio etiolgico [53]. No es tarea fcil
Conclusiones
La ILAE acaba de publicar su nueva versin de la
clasificacin de las epilepsias, que supone un cambio taxonmico radical respecto a la previa. La clasificacin de 2010 suprime los criterios divisorios
de la de 1989 y sustituye trminos tradicionalmente
utilizados por otros nuevos. Desde el punto de vista
taxonmico, carece de la mayora de las caractersticas deseables en una buena clasificacin, lo que
permite presumir que su utilizacin resultara problemtica. La comisin encargada de elaborarla no
propone un modo especfico de organizacin para
su nueva clasificacin. Adems, estimula la creacin de distintas formas de clasificacin, lo que podra acarrear consecuencias muy negativas. En las
ltimas dcadas, innumerables ensayos teraputicos, trabajos clnicos y estudios epidemiolgicos llevados a cabo en todo el mundo han utilizado como
marco de referencia las clasificaciones de la ILAE de
1981 y de 1989. A partir de ahora, ser difcil predecir si la comunidad cientfica optar por seguir
aplicando esas mismas clasificaciones o adoptar
las nuevas que por lo que hemos visto, y sobre
todo en el caso de las epilepsias no parecen gozar
de muchas ventajas. Aunque es todava una incgnita, existe el riesgo de que en adelante se utilicen
parcialmente las versiones nueva y antigua de ma-
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The new International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies: a step in the wrong
direction?
Introduction. The 1989 International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies has been used in many
studies world-wide. In 2010, the ILAE proposed a new classification.
Aim. We evaluated the potential contribution of the 2010 classification of epilepsies compared to the previous one. We
also analyzed the new version according to the principles of a good classification.
Development. The 2010 classification of epilepsies shows radical changes, both in terminology and taxonomic criteria,
when compared to the 1989 classification. The new version lacks many of the desirable principles of a good classification
system. The main criterion selected to classify the epilepsies (a mixture of syndromic specificity and etiology) divides the
epilepsies in four groups which are not mutually exclusive. For instance, benign rolandic epilepsy should be included both
under electroclinical syndromes and epilepsies of unknown cause. The division of clinical entities in electroclinical
syndromes, constellations, and ill-defined syndromes could have avoided such problem, although it appears to be
clinically less relevant than 1989 classification criteria (localization and etiology). The ILAE has proposed an example of
organization of the epilepsies, instead of a true classification, and has encouraged the creation of different classifications
for specific purposes. Should these ones were not linked to a previously established main classification they would
represent a risk. Several international authorities have already disapproved the new proposals of the ILAE.
Conclusions. The attempts to replace the 1989 ILAE classification of epilepsies have been far from successful. An international
debate on the subject might help to develop a new classification supported world-wide.
Key words. Classification. Epilepsy. Epileptic seizures. Epileptic syndrome. ILAE. Taxonomy.
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