ARTRITIS

IDIOPATICA JUVENIL

F. Lorente Toledano

NOMENCLATURA
ARTRITIS CRNICA JUVENIL, en
Europa.
ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL, en
Norteamrica.

DEFINICIN
Artritis que comienza antes de los 16 aos
de edad.
Persistente durante al menos 6 semanas.
Exclusin de otras causas conocidas de
artritis.

EPIDEMIOLOGA
Edad de comienzo:
Cualquier edad
2 picos: 1-3 aos y 8-12 aos

Sexo: Mujer-hombre: 2:1

Forma de inicio sistmico: 1:1
Incidencia: 10-20 casos nuevos al
ao/100.000 nios menores de 16 aos.

ETIOPATOGENIA

Idioptica. Base inmunolgica.

Antgeno.
Clula presentadora de antgeno.
Receptor especfico del linfocito.
Activacin de linfocitos T: Th1 y Th2.
Th1: Citocinas proinflamatorias
Th2: Citocinas Antiinflamatorias (menor cantidad)

Fisiopatologa
Proliferacin de sinoviocitos y leucocitos:
metaloproteasas, PG, xido nitrico,TNF
etc
Elevacin en suero y liquido sinovial de
FNT y su receptor soluble. En correlacin
con la actividad.
Destruccin progresiva tisular:
Cartlago articular
Estructuras seas subyacentes

CLASIFICACION
1. FORMA SISTMICA (10%).
2. FORMA OLIGOARTICULAR (50%): PERSISTENTE
EXTENDIDA
3. FORMA POLIARTICULAR: SEROPOSITIVA (1520%)
4. FORMA POLIARTICULAR: SERONEGATIVA (5%)
5. ARTRITIS PSORIASICA
6. ARTRITIS RELACINADA CON ENTESITIS
7. OTRAS ARTRITIS.

AIJ de inicio sistmico

Tpica de la infancia. No comienza con Artritis
FIEBRE: de al menos 2 semanas
Uno o ms de los siguientes signos:
1. Exantema morbiliforme tpico
2. Linfadenopatas: indoloras y simtricas.
3. Hepatoesplenomegalia 70 % casos
4. Serositis 50 % casos

AIJ de inicio sistmico

FIEBRE: elevada, picos matutinos y
vespertinos, precedida de escalofrios, no
cede con antitrmicos habituales.
EXANTEMA MORBILIFORME: Color
salmn, evanescente, tronco y raz de
extremidades, urticarial que a veces coincide
con picos de fiebre.

Cervicalgia-irritabilidad: puede simular una

meningitis asptica.

AIJ de inicio sistmico

SEROSITIS: pleuritis con o sin derrame,
pericarditis (subclnica, obstructiva,
taponamiento), peritonitis (dolor abdominal
de cualquier localizacin).
ARTRITIS: necesaria para establecer el
diagnstico. Se suelen afectar grandes
articulaciones, oligoarticular o poliarticular.
Pueden transcurrir semanas, meses e incluso
aos hasta su aparicin.

AIJ de inicio sistmico

Alteraciones hematolgicas: anemia,
leucocitosis, trombocitosis.
Aumento de VSG y PCR.
Ausencia de ANA
Ausencia de Factor Reumatoide

AIJ DE INICIO SISTMICO

EVOLUCIN
50%: brotes que terminan cesando
30%: poliartritis
5-6%: amiloidosis
2%: exitus

Descartar procesos infecciosos y

neoplsicos.

AIJ OLIGOARTICULAR
(Pauciarticular)
Artritis en menos de 5 articulaciones, pasados
los 6 primeros meses de la enfermedad. 50 %
de los casos.
-Se presenta en nios jvenes mas nias < 6
aos
-Dos picos: 1-3 aos y 8-12 aos
Se afectan las grandes y medianas
articulaciones: (rodillas-tobillos-muecas) de
forma asimtrica

AIJ OLIGOARTICULAR
(Pauciarticular)
Estado general bueno
A veces, slo se afecta una articulacin
Inusual afectacin de articulaciones
pequeas (dedos de manos o pies)
Poco comn afectacin de cuello o cadera

AIJ OLIGOARTICULAR
(Pauciarticular)
Articulacin edematizada, caliente, pero no
suele estar roja.
No signos de inflacin sistmica: fiebre, prdida
de peso, falta de medro
No datos analiticos de inflamacin: Leucocitosis
o aumento de VSG.
ANA positivos.

AIJ OLIGOARTICULAR
Complicacin: Uvetis anterior crnica:
asintomtica. Control oftalmolgico cada 3
meses.

Pronstico bueno si no aparece uvetis.

Oligorartritis Extendida: el n de
articulaciones afectadas aumenta a 5 o
ms despus de pasados los seis
primeros meses de la enfermedad.

AIJ POLIARTICULAR
Presencia de artritis en 5 o ms articulaciones
en los 6 primeros meses de la enfermedad, con
ausencia de los sntomas sistmicos.
SEROPOSITIVA: (factor reumatoide positivo):
Artritis simtrica, pequeas articulaciones
manos y pies.
Tenosinovitis en el dorso de la mueca y
alrededor de los tobillos.

AIJ POLIARTICULAR
Cuello: apfisis articulares.
Temporomandibular: asimtrica,
micrognatia.
La principal causa de discapacidad la
constituye la afectacin de la cadera.

AIJ POLIARTICULAR
Forma severa de artritis.
Ms frecuente en nias que en nios.
A partir de los 10 aos de edad.
Sntomas afectacin sistmica: malestar,
fiebre, anemia, marcadores de inflamacin
elevados.

AIJ POLIARTICULAR
SERONEGATIVA: (factor reumatoide negativo):

Artritis en Grandes articulaciones: rodillas,

muecas, codos y tobillos.
Artritis en Pequeas articulaciones.
Cualquier edad
Pronstico muy variable

AIJ POLIARTICULAR
FACTORES DE MAL PRONOSTICO:
Afectacin de la cadera o columna
cervical.
FR positivo o Anticuerpos antipptido
citrulinado positivos.
En radiografa: erosiones o disminucin
del espacio articular.

AIJ PSORISICA
Artritis con psoriasis.
Artritis y al menos 2 de las siguientes:
Dactilitis (lesiones punteadas de las uas)
Oniclisis (desprendimiento de uas)
Historia familiar de psoriasis en al menos un
familiar de primer grado.

ARTRITIS ASOCIADA A
ENTESITIS
Artritis ms entesitis o artritis ms dos de
los siguientes:
Dolor inflamatorio en columna vertebral
HLA B27+ (la mayora lo son)
Dolor en articulacin sacroiliaca.
Historia familiar de uveitis anterior,
espondiloartropatia.
Uveitis anterior: aguda (ojo rojo, lagrimeo,
fotofobia)

ARTRITIS - ENTESITIS

Varones despus de los 7-8 aos de

edad.
Oligoarticular, grandes articulaciones.
Entesitis ms frecuentes: Tendn de
Aquiles, cuadriceps-rtula.
EVOLUCIN
En algunos casos remite, otras veces persiste y se
extiende al esqueleto axial.

OTRAS ARTRITIS
Artritis de causa desconocida que persiste
al menos 6 semanas y:
1. No cumple criterios de ninguna de las otras
categoras.
2. Cumple algn criterio de ms de una de las
otras categoras.

DIAGNSTICO
Historia clnica:
MOTIVO DE CONSULTA: cojera, negatividad a participar
en los juegos habituales, traumatismo previo, alteracin de
la escritura, disminucin de la participacin en actividades
escolares que impliquen la utilizacin de las manos,
inflamacin articular, dolor articular, rigidez articular.
ENFERMEDAD ACTUAL: sntoma principal y sntomas
asociados (piel, mucosas, digestivos, cardiorrespiratorios,
renales, generales.)
ANTECEDENTES FAMILIARES: de enfermedades
reumatolgicas y/o autoinmunes.

DIAGNSTICO
Exploracin fsica: general , examen
musculoesqueltico:
1. Evaluacin articular (inspeccin, palpacin y
examen de la movilidad pasiva y activa).
2. Valoracin de la fuerza muscular.
3. Exploracin de las entesopatas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Hemograma, bioqumica, VSG, PCR,
coagulacin y sistemtico de orina.
Radiologa simple (bilateral).
Artrocentesis.
Mantoux, hemocultivo, coprocultivo, frotis
faringeo.
Serologas: brucella, parvovirus B19,
Borrelia, Mycoplasma, etc
Inmunoglobulinas, ANA, FR, C3, C4

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Anemia de trastornos crnicos.

Leucocitosis con neutrofilia (enfermedad
activa).
Trombocitosis (reactante de fase aguda).
VSG y PCR : Elevadas (monitorizar respuesta
al tratamiento).
Elevacin complemento srico.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
Anticuerpos ANA +.
(Factor reumatoide (FR) +.
Lquido sinovial: inflamatorio: turbio
amarillo, glucosa baja, aumento de la
celularidad.
Orina: proteinuria persistente (amiloidosis).

RADIOLOGA
ALTERACIONES PRECOCES:
Aumento de partes blandas por edema
periarticular.
Osteoporosis y osteopenia yuxta-articular.
Formacin de hueso nuevo: ensanchamiento
del 1/3 medio de las falanges por aposicin
peristica.

RADIOLOGA
ALTERACIONES TARDIAS:
Erosiones, sobre todo, en manos y pies.
Disminucin del espacio articular: FR +.
Subluxaciones.
Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna
vertebral.

ECOGRAFA
Valoracin de partes blandas periarticulares y la
articulacin (sinovial y sea).
Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis,
diagnstico diferencial artritis- celulitis
superficial, inflamacin y rotura tendinosa,
bursitis, procesos musculares, derrame articular,
hipertrofia sinovial.
Puncin articular guiada por eco.
Seguimiento: respuesta al tratamiento.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Enfermedades del tejido conectivo
Espondiloartropatas seronegativas
Artritis infecciosas
Artritis reactivas
Trastornos ortopdicos
Sndromes dolorosos msculoesquelticos

PRONSTICO
Alto riesgo de mal pronstico:
Afectacin poliarticular.
Factor reumatoide positivo,
Formas sistmicas con persistencia de
actividad, de poliartritis o afectacin de
cadera durante los 6 primeros meses.

MEDICIN DE LA MEJORA
Parmetros para valorar la mejora en el nio
1. Evaluacin de la actividad de la enfermedad
por el mdico.
2. Evaluacin de la actividad de la enfermedad
por el paciente/familia.
3. Nmero de articulaciones activas.
4. Numero de articulaciones limitadas.
5. Capacidad funcional
6. VSG.

MEDICIN DE LA MEJORA
Definicin de mejora:

Se requiere que 3 de los 6 criterios mejoren

en un porcentaje determinado (el 30, el 50
el 70%) sin que ninguno de los restantes
empeore ms de un 30%.

TRATAMIENTO
Objetivos
Eliminar la inflamacin y el dolor.
Evitar la inmovilizacin.
Obtener una calidad de vida normal.
Mnimos efectos secundarios.
Apoyo psicolgico y socio-familiar.
Tt rehabilitador.

Objetivos del tratamiento:

Primordiales :
Aliviar el dolor.
Controlar la inflamacin articular, por medio de medicamentos.
Mejorar la funcin mediante terapia fsica.
Prevenir deformidades y corregir las que puedan haberse producido.
Sobre Calidad de vida El hecho de vivir con dolor y fatiga crnicos
puede hacer que el nio se sienta deprimido y menos capaz de
sobrellevar el dolor. Un crculo de dolor, depresin y estrs puede
impedirle disfrutar de su vida al mximo, pero un nio que vive con una
enfermedad reumtica no necesariamente tiene que llevar una vida
limitada.

Objetivos del tratamiento:

Eficacia. Los tratamientos son eficaces si se aplican en los primeros estadios de la

enfermedad, antes de que se desarrollen lesiones irreversibles. De esta forma,
el nio puede llevar el mismo tipo de vida que el resto, con una integracin
social completa.

Medicamentos: Los medicamentos que se utilizan en los nios con enfermedad

reumtica tienen efectos analgsicos y anti-inflamatorios variables, que van ms
all de lo que comnmente se conoce como calmante.

TRATAMIENTO FARMACOLGICO
AINES
Primera lnea: mejora rpida del dolor,
inflamacin y rigidez.
No modifican el curso natural de la
enfermedad.
Indometacina, naproxeno, Ibuprofeno.
El acetilsaliclico se ha sustituido por los AINEs por riesgo Sndrome de Reyes y
mas cmoda administracin

TRATAMIENTO FARMACOLGICO
CORTICOIDES

Para el control de los sntomas

sistmicos.
Poliarticular, dosis bajas de
mantenimiento.

CORTICOIDES
-Va oral:Prednisona y Deflazacort.

-Pulsos intravenosos: Metilprednisolona:

(En casos severos para obtener una mejora a
corto plazo).

-Intraarticulares: Acetnido de Triamcinolona.

(Oligo y poliarticular).

FARMACOS MODIFICADORES
SALES DE ORO, D-PENICILAMINA,
HIDROXICLOROQINA, SULFASALAZINA:

(Poco utilizados).
METOTREXATO. Dosis 10-20 mg/m2
semanal. Va oral. Si respuesta escasa,
mala tolerancia o necesidad de altas dosis
se pasa a va sc.

INMUNOSUPRESORES
Ante casos refractarios de enfermedad
sistmica.
Ciclosporina A. Inhibe la activacin de
linfocitos T con disminucin de citocinas
proinflamatorias.
Inmunoglobinas iv

INMUNOMODULADORES

LEFLUNOMIDA inhibidor de la sintesis de

pirimidinas.
Va oral, diario.
(AIJ de curso poliarticular cuando MTX es
mal tolerado o escasa respuesta).

TERAPIA BIOLGICA
Anticuerpos monoclonales contra
linfocitos T.
Anti receptor CD-4, CD-5, CD-20, CD-52, IL2, CD-80 y CD-86.
No han dado buenos resultados.

Bloqueo de la accin de citocinas.

TNF alfa
IL-1.
IL-6.

TERAPIA BIOLGICA
IL-1
Antagonista del receptor de la IL-1
(recombinante humano). Anakinra.
Formas sistmicas con evolucin
poliarticular, con corticodependencia, a
pesar de tt IS con o sin MTX.

TERAPIA BIOLGICA
Frmacos contra el TNF-alfa.
1. Infliximab: anticuerpos monoclonales:
intravenoso.
2. Adalimumab. Anticuerpos
monoclonales: uso subcutneo.
3. Etanercept: proteina de fusin. Combina
el dominio extracelular del receptor p75
del TNF-a humano unido al fragmento Fc
de la Ig G1 humana.

TERAPIA BIOLGICA
Etanercept: nico aprobado en ficha tcnica
para uso peditrico.

Administracion sc 0.4 mg/kg/dosis dos veces en

semana
Durante el tratamiento no administracin de
vacunas con virus vivos atenuados.
Contraindicado en caso de infeccin activa
(generalizada o local).
Si IQ programada, suspender.
Riesgo de infecciones: TBC, varicela, sepsis.

TERAPIA BIOLGICA
INDUCCIN DE TOLERANCIA
Administracin repetida de colgeno II
(antgeno que induce artritis en estudios
experimentales). Terapia en investigacin.
TRANSPLANTE AUTLOGO DE
PROGENITORES HEMATOPOYETICOS.
Con el fin de eliminar las clulas
Tperifericas autorreactivas.

TRATAMIENTO
AINES y Corticoides intraarticulares, en
todas las formas clnicas.
Corticoides orales: poliarticular, artritis
relacionada con entesitis, forma sistmica.
Sulfasalazina: artritis relacionada con
entesitis.
Metotrexato: hay que considerar tt inicial con
MTX si hay factores de mal pronostico o un
alto grado de actividad de la enfermedad.
Anti TNF en casos refractarios al MTX.