Sanz Camargo, Marjorie Melany Bacci

Cdigo: 11010505
CASO CLNICO 2 - DERMATOLOGA

Paciente mujer de 40 aos, natural y procedente de Lima, con tiempo de

enfermedad aproximado de 2 meses.
PROBLEMAS

Edema periorbitario eritematoso. (Erupcin en heliotropo)

Placa eritematosa no pruriginosa ni dolorosa en regin frontal.
Lesin eritemato-violcea en cara lateral de ambos brazos.
Lesiones eritemato-descamativas en el dorso de articulaciones pequeas
en manos. (Ppulas de Gottron)
Debilidad muscular marcada en cintura escapular y leve en cintura
plvica, que la postra en cama. (Debilidad muscular proximal y
simtrica)
Disfagia a alimentos slidos.
Puntos dolorosos a la palpacin muscular.
Prdida ponderal importante (4kg en 2 meses).
Fascies cushingoide y TCSC de distribucin centrpeta.
Galactorrea.

DX PRESUNTIVO
Sd. Paraneoplsico - Dermatomiositis, Cushing y galactorrea paraneoplsicos;
NM a determinar (Ovario, mama, pulmn, colon, Sd. mieloproliferativos)
DX DIFERENCIAL
-

Dermatomiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Lupus Eritematoso sistmico
Lupus Eritematoso discoide

EXMENES DE LABORATORIO
-

Hemograma completo
Bioqumica (glucosa, rea, creatinina)
Perfil heptico (TGO, TGP, FA)
Enzimas musculares (CK total, LDH)
ACTH, cortisol am y pm
ANA, Anti Jo, Factor reumatoide
CEA, AFP, Ca 125, Ca 15.3, CYFRA 21.1
Rx trax PA y lateral
Rx de columna cervical y lumbar
Esofagograma
Electromiografa
TAC de hipfisis, trax, abdomen y pelvis.
Biopsia muscular

Sanz Camargo, Marjorie Melany Bacci

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COMENTARIO
Los sndromes paraneoplsicos son un conjunto de signos y sntomas
originados por una neoplasia, que no se deben ni a invasin directa, ni a
metstasis de la misma. No se conoce muy bien su etiologa, aunque se cree
que las alteraciones inmunitarias pueden estar relacionadas. Excluyendo la
anemia y la caquexia, afectan a un 7-15% de los pacientes con cncer, aunque
pudieran ser ms frecuentes.
La dermatomiositis en una miopata inflamatoria, junto con la polimiositis y la
miositis por cuerpos de inclusin, diferencindose de stas por lesiones
cutneas. Podemos encontrar 4 tipos de dermatomiositis: 1) idioptica
primaria; 2) asociada a neoplasias; 3) asociada a vasculitis, y 4) asociada a
enfermedades colgeno-vasculares. Afecta tanto a nios como a adultos, y a
las mujeres con mayor frecuencia que a los hombres. Estos cuadros
evolucionan con debilidad muscular progresiva y a menudo simtrica.
Generalmente, los pacientes muestran una dificultad progresiva para realizar
las tareas cotidianas que requieren el uso de la musculatura proximal; la
musculatura distal se afecta en estadios ms evolucionados. En un 15-20% de
los pacientes se presenta con disfagia. sta se asocia con deficiencias
nutricionales, predisposicin a neumona por aspiracin, disminucin en la
calidad de vida y mal pronstico. Las lesiones drmicas se manifiestan por un
eritema caracterstico que acompaa (y ms a menudo antecede) a la
debilidad muscular. La erupcin puede ser una zona hipercrmica de color azulviolceo en los prpados superiores con edema (eritema en heliotropo); una
erupcin rojiza, plana en la cara y mitad superior del tronco; y eritema en los
nudillos como una erupcin violcea exfoliativa sobresaliente (signo de
Gottron). Se pueden presentar telangiectasias periungueales.
La dermatomiositis puede ser un sndrome paraneoplsico que se asocia al
diagnstico de diferentes tumores. Puede preceder a la enfermedad
oncolgica, cursar simultneamente o incluso aparecer meses o aos despus
de la misma. Existe una asociacin bien conocida con ciertos tumores, como
cncer de ovario, mama, pulmn, colon y sndromes mieloproliferativos. Esta
relacin, descrita por primera vez por Sterz en 1916, ha sido corroborada en
estudios de cohortes comparadas con la poblacin general.
Como diagnstico diferencial principal tenemos la EMTC, pero la mantenemos
alejada debido a que esta entidad se caracteriza por una superposicin de
colagenopatas, cumpliendo criterios para varias de ellas a la vez, sin encajar
bien en una de ellas. Para diagnosticar EMTC contamos con varios esquemas
de criterios diagnsticos como los de Sharp (Miositis, enfermedad pulmonar,
fenmeno de Raynaud, esclerodactilia, ENAS positivos, etc.), la paciente no
cumple los criterios suficientes para diagnosticar una EMTC por lo cual la
mantenemos en el diagnstico diferencial pero no la incluimos en nuestro
diagnstico presuntivo.
TRATAMIENTO

Sanz Camargo, Marjorie Melany Bacci

Cdigo: 11010505
Los objetivos del tratamiento en pacientes con dermatomiositis son: mejorar la
fuerza muscular, lograr la remisin, mejorar el pronstico funcional, disminuir
la mortalidad, disminuir las secuelas y evitar o remitir las manifestaciones
extramusculares (cutneas, vasculares, pulmonares).
Los esteroides representan la primera lnea de tratamiento con una buena
respuesta en 60 70% de los pacientes. Se recomienda iniciar con prednisona
1mg/kg de peso en dosis nica o dividida y evaluar respuesta a las 6 semanas
e iniciar la reduccin gradual. Pueden usarse solos o en combinacin con otro
inmunosupresor como MTX, azatiopirina, ciclosporina o ciclofosfamida.
En el caso de nuestra paciente lo primero es descartar la presencia de una
neoplasia maligna, evaluarla y tratarla. En caso se encuentren elevados los
niveles de ACTH o cortisol, lo que nos orienta a un Cushing paraneoplsico, se
puede usar un inhibidor de la sntesis de cortisol como la metirapona, aunque
algunos pacientes se benefician con la adrenalectoma bilateral.
BIBLIOGRAFIA
Alonso Formento E., Martnez Hernndez A.. Sndrome de Cushing paraneoplsico. An. Med. Interna
(Madrid) 20(7):
60-61.
Disponible
en:
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S021271992003000700015&lng=es.
Benito Alonso E, Hidalgo Vera P, Ontaon Nasarre B, Bronchalo Gonzlez C. Dermatomiositis, un sntoma
paraneoplsico. Semergen. 2012;38(1):60---63. Disponible en: http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?
_f=10&pident_articulo=90095703&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=40&ty=78&accion=L&origen
=zonadelectura&web=zl.elsevier.es&lan=es.

Sanz Camargo, Marjorie Melany Bacci

Cdigo: 11010505
CASO CLNICO 4 - DERMATOLOGA

Paciente varn de 46 aos, natural y procedente de Lima, con tiempo de

enfermedad aproximado de 2 meses.
PROBLEMAS

Lesiones escamo-costrosas en zonas acrales de aspecto pulvurulento,

blanquecino, con zonas agrietadas, sin exudacin, no pruriginosas.
Onicodistrofia leve, hiperqueratosis subungueal.
Deambulacin limitada por las costras.

DX PRESUNTIVO
Sfilis secundaria
DX DIFERENCIAL
-

Psoriasis
Dermatomicosis + onicomicosis

EXMENES DE LABORATORIO
-

Hemograma completo
Bioqumica (glucosa, rea, creatinina)
Perfil heptico (TGO, TGP, FA)
RPR/VDRL, FTA-abs
Elisa HIV1/2

COMENTARIO
Clnicamente la sfilis se presenta en forma secuencial, observndose lesiones
primarias en la zona de inoculacin, seguidas de lesiones secundarias, que
afectan principalmente piel y mucosas; posteriormente las terciarias o tardas
que afectan piel, hueso y corazn principalmente.
Sfilis secundaria, La gran imitadora, se presenta de 2 a 6 semanas
posteriores a la remisin del chancro y es debido a la diseminacin
hematgena. Se caracteriza por manifestaciones cutneas y mucosas
variables, que se presentan en un 80% de los casos. Siendo caractersticos los
condilomas planos, localizados en zonas hmedas, alrededor del ano, pliegue
interglteo, escroto y vulva, la rosola sifiltica o erupcin macular,
papulomacular o papular, las placas blanquecinas y exulceradas en mucosas
oral y/o rectal, as como la linfadenopata. Dichas manifestaciones permanecen
desde semanas hasta aos, involucionando an sin tratamiento.
TRATAMIENTO
-

Educacin en Sfilis
Ubicar a los contactos sexuales del paciente.

Sanz Camargo, Marjorie Melany Bacci

Cdigo: 11010505
-

Penicilina G benzatnica 2 400 000 IU, va IM, la mitad en cada nalga,

dosis nica o 6 000 000 IU en 10 das.
Como segunda lnea se puede usar:
o Doxiciclina* 100 mg va oral 2 veces al da durante 14 das
o Tetraciclina* 500 mg via oral, 4 veces al da durante 14 das
o Azitromicina* 1 gramo oral durante 14 das.
o Eritromicina* 500 mg oral 4 veces al da durante 14 das
o Ceftriaxona 500 mg intramuscular diario durante 10 das.