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FISIOPATOLOGA - 2014

SNDROMES PURPURICOS
DEFINICIN

Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las capas

superficiales de la piel o mucosas, de aparicin espontanea, coloracin purpura,
Petequias (puntiformes), Equimosis(extendidas en superficie ) y Hematomas
(acumulacin de sangre ).

CLASIFICACIN:

Desorden
cualitativo de las
plaquetas

NO
TROMBOCITOPENICO
S
Vasculares

Por defecto de la
produccin
TROMBOCITOPENICO
S

Por aumento de la
destruccin

Congnitas
Tromboastenia de Glanzman.
Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de
Bernard-Soulier).
Adquiridas
Uremia
Enfermedad heptica
Consumo de AAS.
No inflamatorias

Congnitas:
Malformaciones vasculares
Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)

Adquiridas:
Dao endotelial
Mecnicas
Inflamatorias
Vasculitis de grandes y medianos vasos
(PAN)
Vasculitis de pequeos vasos
(S. Henoch, HIV, Colagenopatas)
Congnitas
Pancitopenia constitucional: Fanconi*
Trombocitopenia amegacarioctica
Sndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia
de radio)
Adquiridas
Anemia aplsica
Infiltracin medular
Infecciones virales ( E. Barr-HIV-ParvovirusRubeola)
Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)
Inmunes
Prpura Trombocitopnica Idioptica
HIV
No inmunes
Sndrome Urmico Hemoltico
Hemangiomas (S. KassabachMerrit)
Circulacin turbulenta (Bypass cardacoestenosis artica-reemplazo valvular)
CID

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PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Es uno de las causas ms frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia.

Descrita en 1735 por Werlhof.
Afecta ms a nios entre 2 y 6 aos
Generalmente es autolmitada, remite en forma espontnea en plazo de semanas a
pocos meses.
Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus de una infeccin viral o
accin de txicos o medicamentos.

Clasificacin:
PTI aguda
Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses despus de iniciada
la enfermedad,
subdividida en dos:
simple con un solo episodio de PTI
bifsica con dos episodios de PTI.
PTI crnica
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI
6 meses de evolucin
Frecuente en nios de 7 aos
sintomatologa clnica y analtica ms leve

Etiopatogenia:
Es idioptica, la causa es desconocida.
La mayora de los casos ocurren en nios menores de 15 aos y con frecuencia
aparece despus de una infeccin viral o ingesta de frmacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.

FISIOPATOLOGA
La PTI es consecuencia de la destruccin precoz de las plaquetas al estar unidas a
Ac especficos del propio paciente.
Se cree que un antgeno (Ag) vrico activa la sntesis de anticuerpos (Ig G
antiplaquetaria) que reaccionan con el antgeno vral depositado sobre la
superficie plaquetaria en forma de inmunocomplejos Ag-Ac vricos.
Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fraccin Fc de los macrfagos
del (RES), principalmente del bazo, lo que producir su destruccin precoz.
De manera habitual la IgG se une a dos glicoprotenas de membrana (GpIIb/IIIa y
GpIb/IX) mientras esta en la circulacin. Las plaquetas son ms susceptibles a esta
destruccin principalmente en el bazo y el hgado.
En la PTI aguda los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infeccin
desencadenante y tienen una reaccin cruzada con las plaquetas acelerando su
lisis
En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la membrana
plaquetaria

Sntomas
Equimosis y petequias de aparicin brusca: 85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria

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Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la ms grave: 0.5-1%

Exmenes de laboratorio:
Hemograma completo con recuento de plaquetas.
Perfil de coagulacin completo
Serologa viral: Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccin viral o ingesta de frmacos, solicitar:
Clulas LE
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antieritrocitarios

Diagnostico
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin, Epstein
Barr y algunas infecciones bacterianas leves.
Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:

Examen fsico
Paciente en buen estado general.
Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presin, en la cara,
cuello y parte superior del trax.
Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o
flictenas hemorrgicas en la boca.
El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente
aumentado en solo un 10% de los pacientes.
Habitualmente no presentan linfoadenopatas
Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco frecuentes: 1%.