PSORIASIS

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel que cursa con brotes. Caracterizadas por ppulas y
placas eritematoescamosas bien delimitadas y de diferentes tamaos.
Afecta a un 1-2% de la poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un mximo de incidencia entre los 20 y
los 30 aos.
Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.
ETIOLOGA
Aunque su etiologa es desconocida, se cree que es multifactorial, con un componente gentico (alelo HLA Cw6) y
con participacin de diversos factores ambientales:
Infecciones: en la psoriasis en gotas, tpica de jvenes, es caracterstica una infeccin estreptoccica farngea
previa.
Frmacos: litio, B-bloqueantes, AINE y los antipaldicos
pueden desencadenar o agravar un brote.
Traumatismos:
Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad.
Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.
Metablicos: hipoCa++ ;
OH, tabaco

PATOGENIA

La alteracin inicial sera una secrecin alterada de citoquinas por parte de linfocitos T col.
activados.
Las citoquinas estimularan la proliferacin de los queratinocitos con un acortamiento del ciclo
celular. En consecuencia, aumenta el grosor epidrmico.
Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en la psoriasis este trnsito
puede llegar a consumarse en tan slo cuatro das.
La histopatologa: epidermis paraqueratosis, cmulos de PMN en capa crnea, crestas
interpapilares alargadas y epid. suprapapilar delgada.
CLNICA
La lesin elemental es una placa eritematosa, con descamacin gruesa
y nacarada y bien delimitada.
Prurito de intensidad variable.
Signo de Auspitz: piqueteado hemorrgico.
En nios puede ser de inicio explosivo: post infeccin
Streptoccica.
Es frecuente afeccin en: uas, articulaciones 10%





FORMAS CLNICAS
Psoriasis vulgar (en placas): es la forma ms frecuente de todas.
Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeas ppulas (0,5-1 cm), tpica de jvenes.
La de mejor pronstico.
Psoriasis ungueal: piqueteado de la lmina ungueal, decoloracin en mancha de aceite,
onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal.
Psoriasis invertida: afecta fundamentalmente a las reas flexoras,
Psoriasis pustulosa: localizada o generalizada
Tratamiento tpico: emolientes, cido saliclico, corticoides pm, anlogos de vit D
Fototerapia: UV-A, UV-B, PUVA(psolarenos).
Tto Sistmico:
Acitretino 25mg/da
Mtx 5mg/12h/3 dosis semanales.
CsA 4-5 mg/kg/da
Si falla tto sistmico se usarn los biolgicos. B-TNF
Pronostico Es imprevisible.
Recurrencias variables en duracin y frecuencia. crnico
La forma invertida y ungueal son rebeldes al tto.
Gran impacto en la calidad de vida


PARAPSORIASIS
La parapsoriasis agrupa un nmero de estados patolgicos caracterizados por
lesiones eritematoescamosas recalcitrantes en piel que no llena los criterios de
malignidad, y reflejan situaciones intermedias.
Tradicionalmente se ha dividido en dos grupos:
Parapsoriasis en pequeas placas: forma benigna, que NUNCA evoluciona a un linfoma,
si bien existen reportes en la actualidad que contradicen esta afirmacin.
Parapsoriasis en grandes placas con o sin poiquilodermia: despus de dcadas
evolucionan a una micosis fungoide (MF) o linfoma cutneo de clulas T (LCCT) en ms
del 50% de casos.
epidemiologia
No hay estadsticas precisas sobre la incidencia y frecuencia de la parapsoriasis
La mortalidad no ha sido reportada en la parapsoriasis de pequeas placas
En la parapsoriasis de grandes placas, la mortalidad estara asociada con la
progresin a Micosis fungoide y linfoma de clulas T
En parapsoriasis de pequeas placas la relacin es 3:1 con predominio masculino, al
igual que en la parapsoriasis de grandes placas pero con ligera diferencia.
La presentacin es en la edad media, con un pico de incidencia en la quinta dcada
de la vida.

ETIOLOGA



La causa es desconocida, pero probablemente representen diferentes etapas de un contnuo
desorden linfoproliferativo, que va desde una dermatitis crnica hasta un linfoma de clulas T.
CLINICA
Las placas son grandes (>5cm.) y escasas, con descamacin pitiriasiforme (variante
poiquilodermatosa), telangiectasias, pigmentacin reticulada y sin infiltracin cutnea.
Las lesiones pueden permanecer sin cambios durante dcadas, o mostrar lento crecimiento en
algunos casos. No hay placas ni tumores salvo cuando evoluciona a un LCCT.

El estudio histopatolgico pone de manifiesto marcada atrofia epidrmica
con prdida de crestas interpapilares, paraqueratosis en parches no
confluentes y degeneracin vacuolar de la capa basal dermo-epidrmica,
como principales hallazgos epidrmicos.
PRONOSTICO
En la parapsoriasis de pequeas placas puede persisitr un patrn estable
por aos o dcadas y resolverse espontneamente. Pocos casos pueden
progresar a Micosis fungoides.
La parapsoriasis de grandes placas permanece indolente por algunos
aos. Puede progresar a linfoma cutneo de clulas T (CTCL) con
transformacin de linfocitos benignos de pequeo tamao a linfocitos
atpicos ms grandes. La tasa de sobrevivencia sin embargo es mayor del
90%

Dermatologa Peruana 2008, Vol 18(3)
TRATAMIENTO
PARAPSORIASIS DE PEQUEAS
PLACAS
Emolientes
Esteroides de mediana potencia
Fototerapia
UVB de banda ancha o estrecha
Psoraleno y radiacin ultravioleta
de banda larga (PUVA)
Evolucin anual
Si hay aparicin de nuevas lesiones
realizar nueva biopsia
PARAPSORIASIS DE GRANDES PLACAS
Esteroides de alta potencia
Mostaza nitrogenada tpica
Carmustina (BCNU)
Pacientes con tratamiento tpico
necesitan seguimiento por 2-3 meses
Fototerapia ya sea con UVB o PUVA,
con seguimiento mensual de la
evolucin del paciente
El seguimiento cada 6 meses es
recomendado
Si hay un incremento de lesiones, del
tamao de la lesin, induracin o
atrofia, se debera repetir la biopsia.
EPIDEMIOLOGA ETIOLOGA
Su causa es desconocida.
Agentes patgenos:
Bacterias, hongos, y ms
notablemente virus entre
los cuales estudios
recientes mencionan dos
virus del herpes humano
el HHV-7 Y HHV-6.


PITIRIASIS ROSADA
No hay regiones endmicas ni un patrn de
contagio definido. se plantea que es directo
de persona a persona.
Adolescentes y adultos jvenes sanos 10-35
aos de edad. Pico de incidencia:
adolescencia
Predomina ligeramente en mujeres, mayor
incidencia en primavera y otoo.
Evento nico.
Factores de riesgo: Edad, factores climticos,
antecedentes de Herpes.
La Pitiriasis rosea o Pitiriasis rosada es una erupcin
aguda exantemtica de la piel, benigna, que posee
una evolucin conocida y distintiva.
Lesin rosada o
color salmn con
collarn de
descamacin
superficial en los
mrgenes (2-
5cm) anular
(placa herldica)
Posible infeccin
viral por herpes
virus del grupo 6
7
1 a 2 semanas
despus
Aparecen
lesiones
papulosas o
placas que
siguen las lneas
de la piel que se
distribuyen por el
tronco
CLNICA
Marca el
inicio de la
enfermedad
CARACTERSTICAS CLNICAS
5% presenta fiebre, cefalea, mialgias o malestar.
48h hay diseminacin de las lesiones en tronco y extremidades proximales
rbol de navidad
Pitiriasis rosada atpica: Pstulas diminutas, vesculas.
Lesin Primaria: Placa Heraldo
Erupcin Secundaria

Es clnico, la sola visualizacin de las placas es suficiente para el diagnstico preguntar por antecedentes
personales, antecedentes patolgicos.
Se pueden solicitar exmenes de sangre o cultivo de muestra.
Estudio Histopatolgico: Biopsia en piel
TTO
La enfermedad remite por s misma, al cabo de 8-12 semanas.
Es una afeccin cutnea de muy bajo riesgo y no requiere cuidados intensivos ni hospitalizacin.
En caso de que hubiera prurito se administra glucocorticoides y antihistamnicos: Hidrocortisona al
1% de forma tpica.
En caso de los cuadros graves la exposicin prolongada a luz UV acelera la desaparicin de las
lesiones.

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un raro trastorno de la queratinizacin que cursa con
hiperqueratosis folicular, queratodermia palmo-plantar y eritrodermia ms o menos extensa.
En todas las razas y en ambos sexos en adultos, en jvenes 3/2 entre V/M. Adultos y nios
desarrollan PRP, distribucin bimodal con picos durante la primera y quinta dcada de vida..
ETIOLOGIA
Causa desconocida, alteracin del sistema inmune (TNF-alfa)
Deficiencia de vitamina A o ausencia de protena fijadora de retinol.
Asociado a MG, hipotiroidismo, enfermedad celiaca, AR, dermatomiositis
Infecciones : estreptococos y virales (VIH)
Gentica: Autosmica dominante o recesiva
Otros: traumatismos, luz ultravioleta.
CLINICA
Comienza por la cabeza y el cuero cabelludo tambin tronco y extremidades.
Hiperqueratosis folicular, placas de color rojo anaranjado e hiperqueratosis palmoplantar,
queratodermia
Cuando se trata de grandes reas de la piel, las islas de la piel no afectada (tambin conocido
como "islas de ahorradores") a menudo son evidentes.
El prurito es comn e hiperqueratosis palmoplantar puede resultar en el desarrollo de fisuras
dolorosas.
El color rojo-anaranjado de las lesiones cutneas clsicamente se describe en el PRP puede no
ser evidente en las personas con piel oscura.
La hiperpigmentacin o hipopigmentacin puede estar presente. .


I
VI
V IV
II III
El diagnstico se basa en el reconocimiento clnico e histopatolgico.
No hay marcadores serolgicos.
Histopatologa:
Dermatitis psoriasiforme
Ortoqueratosis o paraqueratosis
irregular.
Acantosis epidrmica
Capa granular intacta.
Infiltrado linfohistocitario.
TTO
En la actualidad, los retinoides orales son la primera lnea de terapia.
La isotretinona se ha informado para ser de valor, aunque un examen amplio sugiere que la acitretina (0,5
a 0,75 mg / kg por da) puede ser ms eficaz en la limpieza de las lesiones. En consecuencia, la mayora de
los pacientes son tratados primero con acitretina.
La terapia con metotrexato (10 a 25 mg por semana, por va intramuscular o por va oral, en dosis
divididas, una vez a la semana) se ha mostrado tasas variables de xito.
Algunos casos responden bien a la fotoquimioterapia, algunos pueden estallar, y otros requieren
tratamiento de combinacin con retinoides o metotrexato.
Varios casos de tipo adulto de PRP mostraron una eliminacin significativa en 2 a 4 semanas con
ciclosporina (5 mg / kg / da)
Algunos pacientes son ayudados por la azatioprina (100 a 150 mg / da), pero este efecto es tambin
incompatible.

El liquen plano es una dermatosis muy frecuente de etiologa desconocida que se caracteriza por la aparicin de
ppulas poligonales pruriginosas, de color violceo y superficie brillante, que se localizan de manera preferente en las
reas distales de las extremidades
ETIOLOGIA
A pesar de las numerosas investigaciones al respecto, la etiologa del liquen plano permanece desconocida.
es ms frecuente en pacientes infectados por los virus B y C de la hepatitis.
es un proceso desencadenado por una respuesta de la inmunidad celular frente a un antgeno o antgenos de
naturaleza desconocida.
La presencia de numerosas clulas de Langerhans en la epidermis, as como la abundancia de linfocitos T CD4+ en el
infiltrado de la dermis papilar de las lesiones de liquen plano constituyen evidencias histopatolgicas de la importancia
de la respuesta inmune celular en el desarrollo de las lesiones
CLINICA Las lesiones tpicas de liquen plano consisten en ppulas poligonales y pruriginosas, de coloracin violcea y con
una superficie brillante surcada por una estriacin blanquecina (estras de Wickham).
Caractersticamente estas ppulas muestran una distribucin simtrica y se localizan preferentemente en la cara
anterior de muecas y tobillos.
Es bastante frecuente que algunas de las ppulas de liquen plano adopten una distribucin lineal sobre cicatrices o
araazos previos, lo que constituye el denominado fenmeno isomorfo o fenmeno de Kbner.
Existen numerosas variantes clnicas de liquen plano derivadas de la diferente configuracin, localizacin y morfologa
de las lesiones. Es mucho ms raro que la totalidad de las lesiones adopten una distribucin lineal siguiendo las lneas
de Blaschko o estructuras neurales o vasculares.
Respecto a la afectacin de la mucosa bucal es muy frecuente, y aproximadamente el 75% de los pacientes con liquen
plano muestran un reticulado blanquecino asintomtico afectando a la mucosa yugal o lingual.
En un 25% de los pacientes esta afectacin de la mucosa bucal puede ser la nica manifestacin de liquen plano




HISTOPATOLOGA

Los hallazgos de una ppula de liquen plano son caractersticos y consisten en una hiperplasia epidrmica constituida
por hiperqueratosis ortoqueratsica compacta, focos de hipergranulosis triangular de base superior centrados en los
trayectos intraepidrmicos de los anejos (acrosiringio e infundbulo folicular) y queratinocitos eosinfilos de citoplasma
amplio.
Con frecuencia, se observan queratinocitos necrticos aislados o en grupos (cuerpos coloides o cuerpos de Civatte) a lo
largo de la unin dermo-epidrmica. Oscureciendo el lmite entre el epitelio epidrmico y la dermis papilar se extiende
un infiltrado inflamatorio denso, dispuesto en banda y mayoritariamente constituido por linfocitos.
La alteracin de la hilera basal de la epidermis determina que las crestas epidrmicas pierdan su morfologa digitiforme
y en su lugar adquieren una apariencia en dientes de sierra delimitando una papila drmica en bveda entre cada
dos crestas puntiagudas.
TTO
El tratamiento del liquen plano es fundamentalmente sintomtico. En casos no muy extensos se recomienda aplicar
un corticosteroide tpico potente y un antihistamnico por va oral para aliviar el prurito.
En las formas hipertrficas se recomienda aplicar el corticosteroide en cura oclusiva y que el paciente no se rasque.
En pacientes con lesiones muy extensas o con intensa afectacin de los folculos del cuero cabelludo o de las uas se
recomienda administrar prednisona por va oral, a dosis de 40-60 mgs durante 4-6 semanas y proceder despus a la
reduccin gradual de la dosis hasta su retirada, aunque no son raras las recidivas al suspenderlos corticoides
sistmicos.
En las lesiones sintomticas de mucosa oral y en el liquen plano erosivo se utiliza un corticoide tpico potente
formulado en orabase como excipiente para favorecer la adhesin del preparado en la zona afectada y que acte
durante ms tiempo. En cualquier caso, las formas erosivas de mucosa bucal son de pobre respuesta a la mayora de
los tratamientos ensayados. En pacientes con lesiones de liquen plano afectando a prcticamente toda la superficie
corporal se ha utilizado con xito la PUVA-terapia.


DEFINICION

La dermatitis exfoliativa es un proceso de la enfermedad en la que la mayora la piel est
implicada en la inflamacin eritematosa que resulta en descamacin masiva.
Una variedad de enfermedades y otros factores exgenos puede causar dermatitis
exfoliativa. Desafortunadamente, el cuadro clnico no contribuye a la comprensin de la
causa subyacente. Por lo tanto, es importante identificar y tratar cualquier enfermedad
subyacente siempre que sea posible y para eliminar cualquier factor externo que
contribuyen.
EPIDEMIOLOGIA
La mayora de estudios publicados de dermatitis exfoliativa han sido retrospectivos
y por lo tanto no abordan el tema de incidencia global.
Dermatitis exfoliativa cuentas por alrededor de 1 por ciento de todos los ingresos
hospitalarios por enfermedades dermatolgicas.
Aunque la enfermedad afecta tanto a hombres y mujeres, es ms comn en los
hombres, con una relacin media hombre-mujer de 2,3:1. La edad promedio de
aparicin es de 55 aos, aunque puede ocurrir dermatitis exfoliativa en cualquier
momento.
ETIOLOGA



Trastornos Dermatolgicos Primarios El ms comn de estos son la psoriasis, dermatitis atpica, dermatitis seborreica,
dermatitis de contacto y la pitiriasis rubra pilaris.
Medicamentos
Erupciones de la droga que en un principio se presentan como morbiliforme, erupciones liquenoides o de urticaria
pueden progresar a la dermatitis exfoliativa generalizada.
Medicamentos antiepilpticos, medicamentos antihipertensivos, antibiticos, bloqueadores de canales de calcio y
un variedad de agentes tpicos pueden causar dermatitis exfoliativa,
Neoplasias
Neoplasias reticuloendoteliales, as como neoplasias de vsceras internas,
Los linfomas cutneos de clulas T son los linfomas ms comnmente asociados con la dermatitis exfoliativa. El
miembro ms notable de este grupo es la micosis fungoide.
Sndrome de Szary, la variante leucmica de la micosis fungoide,
La leucemia aguda y crnica . El riesgo relativo de inducir eritrodermia es muy variable, comprendido entre 11 y 50
por ciento. Los pacientes con carcinoma de colon, pulmn, prstata y tiroides se han presentado con eritrodermia.
Ms recientemente, los carcinomas de la trompa de Falopio, la laringe y el esfago se han reportado como causantes
de la dermatitis exfoliativa.
Otros Trastornos Asociados
La eritrodermia tambin se asocia con trastornos que no puede fcilmente ser clasificados en grupos. La dermatitis
exfoliativa se ha reportado en asociacin con la hepatitis, el sndrome de inmunodeficiencia adquirida, sndrome de
inmunodeficiencia congnita (sndrome de Omenn) y la enfermedad de injerto contra husped.
En las revisiones de la eritrodermia, un porcentaje significativo de pacientes (alrededor del 25 por ciento) no reciben
un diagnstico etiolgico especfico. Algunos de estos pacientes se someten a resolucin espontnea. Otros casos son
en ltima instancia, clasificables como otra dermatosis. Un nmero significativo de estos pacientes eventualmente
progresar a linfoma cutneo de clulas T.
MANIFESTACIONES CLNICAS

La primera etapa es el eritema, comenzando a menudo en forma de parches pruriginosos individuales o mltiples,
que implica especialmente la cabeza, el tronco y la regin genital.
Una vez que el eritema est bien establecido, la descamacion sigue inevitablemente. Las descamaciones pueden ser
pequeas o grandes, superficiales o profundas. Procesos agudos generalmente favorecen a las grandes
descamaciones, mientras que los procesos crnicos producen ms pequeos. El proceso exfoliativo tambin puede
implicar el cuero cabelludo, con 25 por ciento de los pacientes que desarrollan la alopecia. Las unas a menudo
pueden convertirse en distrficas, particularmente en pacientes con psoriasis preexistente.
Los sntomas incluyen malestar, prurito y sensacin de fro. Se reportan tanto la hipertermia como la hipotermia.
Otros hallazgos clnicos incluyen linfadenopata, hepatomegalia, esplenomegalia, edema del pie o el tobillo y la
ginecomastia.
La descamacin que se produce en la dermatitis exfoliativa puede tener consecuencias metablicas graves,
dependiendo de la intensidad y la duracin de la descamacin. Dado que la funcin de barrera cutnea
multiprotectora est tan perturbada en la dermatitis exfoliativa, el cuerpo pierde calor, agua, protenas y electrolitos,
y lo hace en s mucho ms vulnerables a la infeccin.
La prdida de calor es otra preocupacin importante que acompaa a una barrera cutnea deficiente. La prdida de
la funcin normal vasoconstrictora en la dermis, disminucin de la sensibilidad al reflejo de escalofros y la
refrigeracin adicional que viene de la evaporacin de las fugas de fluidos fuera de la piel por lesiones tipo llanto,
todo el resultado es la disfuncin termorreguladora que puede causar hipotermia o hipertermia. La hipotermia puede
resultar en el fltter ventricular, disminucin de la frecuencia cardiaca y la hipotensin. El aumento del flujo de sangre
perifrica puede resultar en falla cardiaca de alto rendimiento. La hipervolemia tambin puede ocurrir en pacientes
con dermatitis exfoliativa, lo que contribuye a la probabilidad de insuficiencia cardaca.
HISTOPATOLOGA
En la mayora de los pacientes con eritrodermia, las biopsias
de piel muestran rasgos histopatolgicos inespecficos, como
hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y un infiltrado
inflamatorio perivascular crnico, con o sin eosinfilos. Incluso
los pacientes con antecedentes claros de dermatosis
preexistentes tienden a tener biopsias que no son de
diagnstico cuando se presentan con eritrodermia

Datos de laboratorio

La evaluacin de laboratorio de los pacientes con eritrodermia
generalmente no es muy til para determinar un diagnstico
especfico. Los valores tpicos de laboratorio incluyen anemia
leve, leucocitosis, eosinofilia, velocidad de sedimentacin
globular elevada, electroforesis de protenas anormales en
suero con una elevacin policlonal en la regin gamma
globulina, y niveles elevados de IgE.
Conteos sanguneos y los estudios de mdula sea puede
revelar una leucemia subyacente. Los anlisis para clulas
circulantes de Szary pueden ser tiles, pero slo si las clulas
se identifican inequvocamente en gran nmero.
TRATAMIENTO

La hospitalizacin y la consulta dermatolgica se indican en la mayora de los casos.
El equilibrio de fluidos y electrolitos debe ser estrechamente vigilado, ya que la
deshidratacin o hipervolemia puede causar problemas.
En la fase aguda, antes de la determinacin de la etiologa, el tratamiento consiste en
medidas para calmar la piel inflamada. Estas medidas incluyen el reposo en cama, los
baos de agua tibia, emolientes sosos y antihistamnicos orales.
En pacientes con eritrodermia idioptica crnica, emolientes y esteroides tpicos
pueden ser eficaces. Otros pacientes pueden justificar PUVA (psoraleno ms luz
ultravioleta A) fototerapia, esteroides sistmicos (en caso que la psoriasis se ha
descartado), retinoides, (por dermatitis exfoliativa secundaria a la psoriasis y la
pitiriasis rubra pilaris), o agentes inmunosupresores como el metotrexato y azatioprina.
Cuando se utiliza como terapia adyuvante, la modificacin del comportamiento
diseado para eliminar rascado persistente ha sido exitosa en la reduccin de terapia
de excoriacin y el aumento de la tasa de curacin.