PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA

Schlagenhauferi describi por primera vez la pielonefritis xantogranulomatosa

(PXG) en 1916.
La PelonefritisXantogranulomatosa (PXG) es una forma anatomoclnica poco
frecuente de pelonefritis crnica que compromete en forma simultanea o sucesiva
al sistema excretor y al parnquima renal.
Su nombre deriva del color amarillo que adquiere el parnquima renal (Xantho) y
de una reaccin granulomatosa que contiene macrfagos rellenos de grasa.
Se origina como consecuencia de una anormal respuesta a una infeccin
bacteriana del parnquima renal que se produce en presencia de obstruccin
crnica. Se presenta con aumento del tamao renal, frecuentemente se asocia a
litiasis y supuracin, lo que conduce a la destruccin del parnquima renal que en
la mayora de los casos es unilateral.
EPIDEMIOLOGA
Su incidencia es de 0.6% a 1.4% de los pacientes con inflamacin renal que son
estudiados patolgicamente.
Muchos pacientes no presentan factores de riesgo especcos, si bien ocurre
hasta en un 10% de enfermos con Diabetes Mellitus. Es ms frecuente en mujeres
de edad media 50 a 70 aos, aunque puede afectar a nios y ancianos.
El primer caso de PXG descrito en pediatra fue en el ao 1963 por Avnet y col.
En la literatura mdica solo 100 casos han sido descritos en nios, siendo la
frecuencia similar para ambos sexos.
Por lo general la PXG compromete en forma difusa al rin, no obstante la
modalidad segmentraria es dignsticada ms asiduamente en nios que en
pacientes adultos.
PATOGENIA
Los factores primarios comprometidos en la patogenia de la PX son nefrolitiasis,
obstruccin e infeccin. Se evidencio nefrolitiasis en hasta el 83% de los pacientes
en varias series; alrededor de la mitad de los clculos renales eran de tipo
coraliforme
Se propuso en forma clnica y se demostr de manera experimental que la
obstruccin primaria seguida de la infeccin por E. coli poda generar destruccin
tisular y coleccin de material lipidico en los macrfagos. Estos macrfagos
(Clulas del Xantoma) se distribuyen en laminas alrededor de los abscesos
parenquimatosos y los clices y se mezclan con linfocitos, clulas gigantes y
clulas plasmticas.
Las bacterias parecen tener escasa virulencia porque rara vez se detecta
bacteriemia espontanea. Otros posibles factores relacionados son la oclusin
venosa, hemorragia, metabolismo lipidico anormal, bloqueo linftico, fracaso del
antibitico en una infeccin urinaria, alteraciones inmunitarias e isquemia renal
El concepto de que la pielonefritis xantogranulomatosa se relaciona con una
degradacin bacteriana incompleta y con alteracin de la respuesta del husped
recibi un respaldo mixto(Nielsen y Lorentzen, 1981). En consecuencia, parece
que no habra un solo factor determinante de la patogenia de esta enfermedad.
En cambio, el husped producira una respuesta inflamatoria aguda inadecuada
dentro de un rion obstruido, isqumico o necrtico.
CLNICA
Clnicamente se manifiesta por una sintomatologa vaga e imprecisa que puede
presentarse en forma insidiosa o aguda.
La pielonefritis Xantogranulomatosa se debe sospechar en los pacientes con
infeccin urinaria y aumento unilateral del tamao de un rion que no funciona o lo
hace en forma inadecuada y presenta una lesin de tipo masa indistinguible de un
tumor maligno.
La mayora de los pacientes experimenta:
Dolor lumbar 69%
Fiebre y escalofros 69%
Bacteriuria persistente 46%
Malestar general
Masa palpable en regin lumbar 62%
Antecedentes de clculos 35%
Con menor frecuencia el sntoma de presentacin es hipertensin,
hematuria o hepatomegalia.
Los pacientes revelan antecedentes de infecciones urinarias e
instrumentacin urolgica.
Los diabticos tambin parecen correr mayor riesgo de desarrollar la
enfermedad
DIAGNSTICO DE PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA
Proceso granulomatoso destructivo crnico que se debe a una respuesta
inmunolgica atpica incompleta frente a una infeccin bacteriana subaguda
perpetuada por una obstruccin litisica prolongada.
Diagnostico bacteriolgico y de laboratorio
La literatura indica que el microorganismo implicado es Proteus con mayor
frecuencia, aunque tambin se han encontrado infecciones por E. coli.
Alrededor del 10% de los pacientes presentan cultivos mixtos. En forma
aproximada, una tercera parte de los pacientes presenta urocultivos negativos, lo
que se debera a la administracin reciente o actual de antibiticos en el momento
de la obtencin de cultivos. El microorganismo infeccioso se puede revelar solo en
os cultivos de tejidos obtenidos durante la ciruga.
El anlisis de orina suele mostrar pus y protenas. Adems las pruebas en sangre
suelen revelar anemia y pueden identificar disfuncin heptica hasta en el 50% de
los Pacientes.
La pielonefritis xantogranulomatosa casi siempre es unilateral, en consecuencia,
rara vez genera azoemia o insuficiencia renal franca.
Hallazgos radiolgicos.- Orientan el diagnstico, pero no son especcas. Entre
el 50 y el 80% de los pacientes presenta triada clsica de aumento unilateral del
tamao del rin con funcin escasa o nula y un gran calculo en la pelvis renal. A
veces el aumento del tamao del rion puede ser localizado y simular una masa
renal. Con menor frecuencia el urograma excretor revela un retraso en la funcin e
hidronefrosis, que puede ser masiva.
Con frecuencia se detectan calcificaciones peques dentro de la masa, pero estas
son mucho menos especificas. Aunquese evidenciaabundante grasa intracelular,
el plano casi nunca revela radiolucencia significativa.
En la pielogafia retrograda se puede observar el sitio de la obstruccion y la
dilatacin de la pelvis renal y los calices. Si la lesin parenquimatosa es extensa,
los estudios con medio de contraste pueden revelar un sistema pielocalicial
ulcerado con multiples imgenes lacunares irregulares.
Ecografa.- Limitada en la valoracin de la extensin extrarrenal. Suele revelar un
aumento generalizado del tamao del rion. La estructura renal normal esta
sustituida por multiples masas hipoecoicas llenas de liquido que corresponden a
los calices dilatados ocupados por detritus o focos de destruccin parenquimatosa.
Cuando el compromiso es localizado, se detecta una masa solida que
compromete un segmento del rion y se asocia con un calculo en el sistema
colector o el urter.
Tomografa Computarizada.- Constituye la mejor herramienta para el diagnstico
de esta entidad, ya que en la mayora de los casos encontramos hallazgos
especcos que permiten diagnosticarla con conanza; asimismo, dene la
extensin extrarrenal, un dato fundamental para la planicacin quirrgica.
La TC suele revelar una masa reniforme grande con una pelvis renal que rodea
una calcificacin central en forma apretada pero sin dilatacin de esta estructura.
El parnquima renal esta sustituidos por multiples masas que poseen la densidad
del agua y representan calices dilatados u cavidades de abscesos llenas de
cantidades variables de pus y detritus.
En los estudios con medio de contraste las paredes de estas cavidades revelan un
brillo prominente secundario a la abundante vascularizacin dentro del tejido de
granulacin, sin embargo las cavidades no se realzan con el medio de contraste,
mientras que los tumores y otras lesiones inflamatorias suelen hacerlo.
La TC es til en particular para demostrar la extensin del compromiso renaly
podra indicar la alteracin de los rganos adyacentes o la pared abdominal por la
pielonefritis xantogranulomatosa.
En tomografa computada (TC), el signo de la pata de oso (bear paw sign)
representa la evidencia radiolgica del reemplazo del parnquima renal por reas
necrticas o colecciones xantomatosas, con un patrn que simula dilatacin
caliciliar hidronefrtica asociado a realce perifrico tras la administracin de
contraste intra-venoso. La seccin transversal o longitudinal del rin en TC
simula la imagen de una pata de oso, lo que origina su nombre, y cada cojinete de
los dedos representa dichas reas necrticas. (Ver figura)
Gammagrafia renal con radiolunuclidos.- Tc-DMSA se emplea para confirmar y
cuantificar la ausencia diferencial de funcin en el rion comprometido
Resonancia Magnetica.- La RM no ha reemplazado a la TC en la evaluacin de
la inflamacin renal pero posee algunas ventajas en la delimitacin de la extensin
extrarrenal de la inflamacin. Las lesiones de la pelonefritis Xantogranulomatosa
se pueden presentar como focos quisticps con intensidad de seal intermedia en
las imgenes ponderadas en T1 e hipreintensidad en las imgenes ponderadas en
T2.
Arteriografia.- La arteriografa muestra reas hipervascularizadas pero pueden
haber algunas regiones hipovascularizadas,
ANATOMIA PATOLOGICA
El trmino PXG es un concepto anatomopatolgico que define unos cambios
especficos: infiltracin del parnquima renal por linfocitos espumosos, asociados
con una infeccin renal muy frecuente y de caractersticas severas.
Existen 3 patrones, los tres tienen las mismas caractersticas microscpicas pero
se diferencian anatmicamente:
1. Difusa: Afecta la totalidad del rion, la ms frecuente se asocia a anulacin
completa del rin secundaria a clculos a menudo coraliformes.
2. Segmentaria: Forma polar, ms comn en nios.
3. Focal: Variedad cortical que no comunica con la pelvis y que no se asocia
ni con litiasis ni obstruccin del tracto urinario, ni con infeccin urinaria.
Los tres pueden adoptar tres estadios:
1. Nefrtico: no sobrepasa la cpsula.
2. Perinefrtico: limitado por la fascia de Gerota.
3. Paranefrtico: cuando el proceso inflamatorio sobrepasa esta ltima.
Otra de las caractersticas, es la similitud morfolgica de los macrfagos cargados
de lpidos o clulas xantomatosas, tan caractersticas de esta entidad, con las
clulas claras del carcinoma renal, que llevan frecuentemente a confusin cuando
no se observa la arquitectura del tejido.
Dejando evolucionar, acaba por destruir estructural y funcionalmente al rin,
sustituyndolo por cavidades llenas de pus y granulomas, formando verdaderos
abcesos perinefrticos que pueden llegar a fistulizar en la zona lumbar e incluso a
gran distancia. Estos datos patocrnicos son los que han propiciado que exista
acuerdo generalizado en aceptar la ciruga como nica actuacin lgica siendo la
nefrectoma el tratamiento de eleccin.
Podemos decir como conclusiones: que es una enfermedadinflamatoria crnica
infrecuente, representa del 1-8% de lasnefrectomas realizadas por patologa
inflamatoria, que inducepocas veces a pensar en este diagnstico diferencial
sobre todosi a esto aadimos que la variedad cortical, que es la que nosocupa, es
la que no se asocia ni a litiasis ni a patologaobstructiva, tan caracterstica de la
misma; y que a pesar de laalta capacidad diagnstica de las tecnologas
disponibles, laPXG, sobre todo la focal, sigue siendo un gran simulador tantoa
nivel de imagen como de citologa, plantendonos problemasdiagnsticos
preoperatorios.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial incluye:
Tumores.
Pionefrosis.
Enfermedades qusticas renales.
El diagnostico de la PX segmentaria sin clculos puede ser difcil, cuando esta
enfermedad se asocia con dilatacin masiva de la pelvis no se puede distinguir de
una pionefrosis.
La PX que se desarrolla dentro de un rion pequeo contrado presenta en los
estudios radiolgicos con hallazgos inespecficos que no permiten arribar al
diagnostico.
La malacoplaquia parenquimatosa renal se puede asociar a mltiples masas
hipoecoicas que rodean una pelvis renal no dilatada y contrada pero en general
esta entidad se evidencia en forma clnica y el compromiso renal suele ser bilateral
y no se asocia con clculos
TRATAMIENTO
El obstculo principal en el tratamiento correcto de la pielonefritis
xantogranulomatosa es el diagnostico incorrecto.
Puede ser necesario un tratamiento con antibiticos para estabilizar al paciente
antes de la ciruga y en ocasiones el tratamiento antibitico durante un periodo
prolongado erradica la infeccin y restablece la funcin renal.
Debido a que la anomala renal se puede diagnosticar entes de la ciruga como un
tumor renal o puede comprometer el rin en forma generalizada, en general se
lleva a cabo una nefrectoma, si se diagnostica una pielonefritis
xantogranulomatosa localizada antes de la operacin o durante ella, se puede
practicar una nefrectoma parcial
PIELONEFRITIS TUBERCULOSA
Se trata del segundo caso, reportado en la literatura mundial consultada hasta
1992, de pielonefritis pseudotuberculosa asociada con nefrolitiasis.
La nefrolitiasis aumenta el riesgo de infecciones urinarias recurrentes, lo cual
podra conllevar a pielonefritis crnica y destruccin del parnquima renal, con la
consiguiente exclusin funcional.
La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma atpica de pielonefritis crnica
que se confunde mucho con esta patologa, tanto desde el punto de vista clnico
como de diagnstico por imgenes.
La presencia o ausencia de clulas xantomatosas (macrfagos cargados de
lpidos) hace el diagnstico diferencial.
Actualmente, se desconoce la patologfa y el perfil clnico epidemiolgico de la
pielonefritis pseudotuberculosa, por ser una forma muy rara de pielonefritis
crnica.
Los estudios de diagnstico por imgenes mustran:
l. Urografa de eliminacin: sombra renal aumentada de tamao con polo inferior
redondeado sugestivo de quistes e imgenes calcificadas sobre la pelvis renal,
compatible con litiasis coraliforme.
2. Ecografa Renal: Rin aumentado de tamao en todos sus dimetros, con
mltiples imgenes anecicas que ocupan la mitad inferior del rion, sugestivo de
quistes corticales y probable pionefrosis. Adems se evidenciaron incontables
imgenes refringentes que atenan el sonido en el seno renal, compatible con
nefroliliasis.
3. T.A.C.: Aumento de tamao del rion cuyo parnquima aparece re-emplazado
por mltiples cavidades de densidad lquida, las cuales convergen hacia la regin
de la pelvis, se observa imagen compatible con clculo coraliforme.. No se
evidencia infilltracin pararenal y se observa exclusin renal izquierda con la
administracin de contraste intravenoso. ver figura
4. Radiografa de Trax: Campos pulmonares claros sin infutrados
paranquimatosos. Hilios pulmonares de aspecto normal.
ESTUDIO ANA TOMOPATOLGICO
A. Estudio Macroscpico:
La superficie externa muestra abundante tejido adiposo.
La cpsula renal se desprende con dificultad debido a mltiples adherencias,
observndose la superficie renal irregular con pequeos quistes que contienen
lquido claro y otros con contenido de aspecto purulento.
Al corte se observa el parnquima renal con prdida de su relacin crtico -
medular, marcada dilatacin de los clices y de la pelvis renal, encontrndose
numerosas formaciones calculosas de color blanco amarillento que ocupan y
obstruyen las luces del sistema pielocalicial. (Ver Figura Nm.). Hay adems
extensas reas de necrosis con presencia de material purulento verde
maloliente.
En el hilio renal se ven pequeos segmentos de la vena y arteria renal sin
alteraciones macroscpicas significativas.
B. Estudio Microscpico:
Histolgicamente se observa destruccin del parnquima renal por formaciones de
tipo granulomatosocon necrosis caseosa central (Ver figura Num) y rodeadas por
linfocitos maduros e histiocitos epitelioides. Hay adems numerosas clulas
gigantes' multinucleadas de tipo Langhans. (Ver Figura Nm. ). A su alrededor se
aprecia un marcado edema con proliferacin de capilares sanguneos. No se
observaron clulas xantomatosas tpicas.
Se observa adems dilatacin qustica de los tbulos renales, los cuales estn
tapizados por clulas cbicas bajas y las luces ocupadas por material cosinfilo
amorfo.
No se vieron calcificaciones ni atpias celulares. Las coloraciones para detectar
BAAR y hongos fueron negativas.
Diagnstico: Pielonefritis pseudo-tuberculosa difusa