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INDICE

Contenido
INTRODUCCION ............................................................................................................. 3 MARCO TEORICO .......................................................................................................... 4 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. DEFINICION ......................................................................................................... 4 CAUSAS ................................................................................................................ 6 ETIOLOGA Y PATOGENIA .............................................................................. 8 HISTORIA ............................................................................................................. 9 SINTOMAS ........................................................................................................... 9 ETIOLOGIA......................................................................................................... 11 PATOGENIA ....................................................................................................... 12 DIAGNOSTICO................................................................................................... 14 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ...................................................................... 15 TRATAMIENTO ............................................................................................. 15

11. EVIDENCIAS Y ESTUDIOS ACERCA DE LAS VACUNAS COMO CAUSA DE GUILLAIN BARR .............................................................................. 18 12. 13. 14. 15. DOLOR ............................................................................................................ 23 DIETA............................................................................................................... 24 MANIFESTACIONES CLINICAS ................................................................ 26 CUADRO CLINICO ....................................................................................... 27

...................................................................................................................................... 27 15.1. 16. FORMAS CLINICAS ............................................................................. 28

VARIANTES ................................................................................................... 34

17. FENOMENOS PRECEDENTES DEL SINDROME DE GUILLIAN BARRE ........................................................................................................................ 35 CONCLUCIONES ...................................................................................................... 40 BIBLIOGRAFIA ........................................................................................................... 42 WED GRAFIA ............................................................................................................. 43

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INTRODUCCION

Se conoce como sndrome de GuillainBarr a una serie heterognea de neuropatas perifricas El de hallazgo alivio espontneo en ellas mediadas es la

inmunolgicamente.

comn

polirradiculoneuropata de evolucin rpida que se desencadena casi siempre despus de un proceso de tipo infeccioso. Se manifiesta ms frecuentemente con parlisis motora simtrica, con o sin prdida de la sensibilidad, y en ocasiones con alteraciones de tipo autonmico. La debilidad de los msculos se agrava al mximo en las dos o tres semanas posteriores al inicio del cuadro y la recuperacin parcial o total ocurre en semanas o meses. Por lo general evoluciona hacia la curacin sin dejar secuelas clnicas evidentes, aunque pueden surgir complicaciones riesgosas para la vida del enfermo. Hasta hoy constituye un mal sin remedio, pues las terapias aplicadas se limitan a disminuir la gravedad del trastorno y a acelerar la recuperacin de la mayor parte de los pacientes.

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MARCO TEORICO

1. DEFINICION El sndrome de Guillain-Barr tambin conocido como sndrome de Guillain-Barr-Landry es un trastorno neurolgico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso perifrico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las seales de forma eficaz, los msculos pierden su capacidad de responder a las rdenes del encfalo y ste recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems de paralizar progresivamente varios msculos del cuerpo. El sndrome de Guillain Barr se define como una

polirradiculoneuropata inflamatoria de origen inmunolgico, con afectacin predominantemente motora, de evolucin aguda o

subaguda (*1). Se ha convertido en la primera causa de parlisis flcida despus de la erradicacin de la poliomielitis (*2). Produce debilidad o parlisis en ambos lados del cuerpo, comnmente en piernas y pies. Puede aparecer de forma muy brusca e inesperada. Los primeros sntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. Comienza con una debilidad muscular progresiva en las extremidades que pueden llegar a la parlisis. Se disemina rpidamente, y puede ascender a los nervios craneales. Comienza distalmente pero se disemina proximalmente y puede involucra a la regin bulbar y al diafragma. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos sntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los msculos no pueden utilizarse en absoluto y
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el paciente queda casi totalmente paralizado. Para los pacientes con debilidades graves, las funcionesnerviosas del sistema y rganos vitales como el corazn, los vasos sanguneos, los msculos y las glndulas, pueden dejar de trabajar correctamente. Debe considerarse como una emergencia mdica y ser manejada en un hospital que posea una Unidad de Cuidados Intensivos, ya que hasta un 20 % de los pacientes podran requerir

ventilacin mecnica (*3). Por esto es necesario ingresar a una unidad de cuidados intensivos a todos los pacientes en quienes se sospeche el Sndrome de Guillain Barr, para una vigilancia ventilatoria y monitoreo cardiaco, por el alto riesgo de presentar insuficiencia respiratoria y arritmias cardiacas . El dolor puede ser ms intenso al principio de la enfermedad en la parte posterior de los brazos y piernas. Los reflejos pueden estar reducidos o ausentes. La mayora de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos ms severos del Sndrome de Guillain-Barr, aunque algunos continan teniendo un cierto grado de debilidad. Aunque es una enfermedad que se presenta a cualquier edad, la mayora de las series la reportan con una incidencia en dos picos, el primero en laadolescencia tarda y adultos jvenes, y el segundo en la vejez. Es rara en nios menores de un ao de edad.

Ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El sndrome es raro. La incidencia anual en EEUU es de 1 a 3 casos por ao por 100,000 (*5). Generalmente, el Sndrome de Guillain-Barr ocurre unos cuantos das o una semana despus de que el paciente ha tenido sntomas de una infeccin viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una ciruga o una vacuna pueden desencadenar el sndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios das o puede requerir hasta 3 4 semanas. La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2
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primeras semanas de la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes estn en su punto de mayor debilidad.

2. CAUSAS Nadie sabe qu exactamente desencadena la enfermedad. A menudo, aparece despus de una infeccin menor. Los signos de la infeccin usualmente ya han desaparecido antes de que los signos del sndrome de Guillain-Barr comiencen. El SGB es de distribucin mundial y prcticamente sin dependencia de variaciones estacionales como se ha demostrado en la mayora de las series estudiadas. Por ejemplo, en los estudios realizados en China y Paraguay se observ un predominio durante los meses de verano; en los de Taiwan hubo predominio en la primavera y el

estudio en Argentina mostr incidencia ms alta en verano e invierno. Lo que los cientficos s saben es que el sistema inmunolgico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunolgica. En el Sndrome de Guillain-Barr, no obstante, el sistema inmunolgico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios perifricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las clulas nerviosas que transmiten las seales nerviosas. En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios perifricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir seales con eficiencia. A ello se debe el que los msculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a travs de la red nerviosa. El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede
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recibir seales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las seales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las ms vulnerables a interrupcin. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba. Cuando el Sndrome de Guillain-Barr va precedido de una infeccin viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las clulas en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunolgico las trata como clulas extraas. Tambin es posible que el virus haga que el propio sistema inmunolgico sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de las clulas inmunolgicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Los expertos no saben cual es la causa exacta de GBS. Se cree que es causado por clulas y anticuerpos que atacan normalmente a los nervios perifricos y la mdula espinal. Los investigadores han identificado como agentes potenciales que propagan el GBS los siguientes puntos :

Campylobacter jejuni Virus de Varicella-zoster Micoplasma Pneumoniae Epstein Barr Herpes Virus

El riesgo para desarrollar el GBS despus de recibir una inmunizacin es bajo; los casos raros de GBS han ocurrido despus de la vacunacin contra la rabia o gripe de los cerdos.

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El sndrome de Guillain-Barr puede presentarse en asociacin con infecciones virales como mononucleosis, SIDA y herpes simple o despus de infecciones con bacterias como micoplasma y algunos tipos de diarrea. No todos los desencadenantes son infecciosos. Existen

otros eventos como la ciruga y los traumatismos, los cuales slo se encuentran asociados en un pequeo porcentaje (2-3%) . Tambin algunas enfermedades malignas como la leucemia no linfoblstica y la leucemia linfoctica crnica se han asociado con el desarrollo del SGB; probablemente la autoinmunidad tambin est involucrada . Es necesario considerar que el cuadro infeccioso puede ser inespecfico o incluso subclnico .

3. ETIOLOGA Y PATOGENIA La etiologa es el estudio de las causas de enfermedad. El proceso patolgico mismo, esto es la serie de cambios patolgicos excluidas las causas que la originan, se llama patogenia. La patogenia puede estudiarse desde distintos puntos de vista, bsicamente, del funcional, como lo hace la fisiopatologa, o del morfolgico, como lo hace la patologa general. Ambos se complementan en la comprensin de la patogenia. La patologa general es una morfopatologa que consiste

fundamentalmente en el estudio de los aspectos morfolgicos de la patogenia. Slo ocasionalmente las causas de la enfermedad son reconocibles por los mtodos de la morfopatologa.

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4. HISTORIA La enfermedad fue descrita por el mdico francs Jean Landry en 1859, de all uno de sus nombres. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barr y Andr Stohl descubrieron que en estos pacientes haba un aumento de la produccin de protenas en el lquido cefalorraqudeo, pero el recuento celular era normal.

5. SINTOMAS Cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Por lo general, en las tres primeras semanas, hay una fase inicial en la que los sntomas se desarrollan rpidamente. A esto le sigue una fase estable en donde no se presentan cambios y posteriormente una fase de recuperacin, que puede durar de cuatro a seis meses o ms, cuando hay mejora de los sntomas. Los sntomas tpicos son:

parlisis

(el

sntoma

ms

comn)

o movimientos

descoordinados.
o

la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y a los nervios craneanos (cabeza)

o o

puede progresar rpidamente entre 24 y 72 horas puede comenzar en los brazos y progresar hacia los miembros inferiores

o o o o o

puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos es posible que no ocurra (casos leves) Cambios en la sensibilidad.

entumecimiento , disminucin de la sensibilidad sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)

usualmente acompaa o precede la debilidad muscular


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o

es posible que no ocurra Sntomas de disfuncin autonmica. Visin borrosa Dificultad para mover los msculos de la cara Mareo Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn) Dificultad para empezar a orinar Sensacin de vaciamiento incompleto de la vejiga Incontinencia (fuga) urinaria Estreimiento Contracciones musculares Arritmias Hipotensin ortosttica Hipertensin persistente o transitoria Ileo paraltico Disfuncin vesical Sudoracin anormal

Los pares craneales usualmente son afectados, en algunas ocasiones el nervio ptico puede presentarse con papiledema y el auditivo puede estar afectado causando hipoacusia. Sntomas recurrentes en el SGB Es normal quejarse de sntomas persistentes durante semanas y, a veces, meses despus de que se le d de alta del hospital con SGB. Esos sntomas varan enormemente de unos pacientes a otros e incluyen debilidad, cosquilleos, sensaciones dolorosas, dolor en las extremidades, calambres y fatiga. Es normal que estos sntomas flucten un poco. Irn desapareciendo gradualmente; pero podr observar que algunos de ellos regresan en forma ms ligera algunas veces, como al cabo de uno o dos aos.

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6. ETIOLOGIA Nadie conoce an por qu el Sndrome de Guillain-Barr ataca a algunas personas y a otras no. Ni nadie sabe qu exactamente desencadena la enfermedad. Lo que los cientficos s saben es que el sistema inmunolgico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunolgica. Comnmente, las clulas del sistema inmunolgico atacan slo a material extrao y a organismos invasores. En el Sndrome de Guillain-Barr, no obstante, el sistema

inmunolgico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios perifricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las clulas nerviosas que transmiten las seales nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axn acelera la transmisin de las seales nerviosas y permite la transmisin de seales a travs de largas distancias. En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios perifricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir seales con eficiencia. A ello se debe el que los msculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a travs de la red nerviosa. El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir seales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las seales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las ms vulnerables a interrupcin. Por tanto, las debilidades musculares y las

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sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba. Cuando el Sndrome de Guillain-Barr va precedido de una infeccin viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las clulas en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunolgico las trata como clulas extraas. Tambin es posible que el virus haga que el propio sistema inmunolgico sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de las clulas inmunolgicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Los cientficos estn investigando stas y otras posibilidades para determinar por qu el sistema inmunolgico funciona mal o es perturbado en el Sndrome de Guillain-Barr y otras enfermedades inmunolgicas. La causa y la trayectoria del Sndrome de GuillainBarr es un rea activa de investigacin neurolgica e incorpora los esfuerzos de colaboracin de los cientficos neurolgicos,

inmunolgicos y virlogos.

7. PATOGENIA

Se cree que el sndrome de Guillain-Barr se origina por una respuesta autoinmune a antgenos extraos (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan dao son los ganglisidos (complejo

deglucoesfingolpidos que estn presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el ganglisido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infeccin anterior por Campylobacter jejuni. El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios perifricos es la prdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo
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en la conduccin nerviosa. A pesar de esto, la funcin axonal permanece intacta y la recuperacin puede ser tan rpida como ocurra la remielinizacin . Si la degeneracin axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperacin se da con mayor lentitud y habr un mayor grado de dao residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con prdida de mielina, y el 20% restante tiene prdida axonal. Se ha sealado al sndrome de Guillain-Barr como un poco frecuente efecto secundario de las vacunas de la gripe, con una incidencia, segn algunos autores de alrededor de un caso por milln de vacunaciones.1 mientras que otras estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque indicando que la causa no era la vacuna en s, sino contaminacines bacterianas que actuaban como "disparador" del sndrome.2 Existen datos de afectados por sndrome de Guillain-Barr entre quienes recibieron vacunas en el brote de gripe porcina de 1976. En total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicaciones pulmonares, que, segn el Dr.P. Haber, fueron probablemente causadas por una reaccin inmunopatolgica frente las vacunas del brote de 1976. No se han relacionado otras vacunas de la gripe con el sndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de precaucin para determinados individuos, en particular, aquellos con historial del brote de fiebre porcina del ao 1976. 3 4 En la actualidad existen opiniones que vinculan este sndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas de gripe

( polisorbitol,escualeno) El sndrome de Guillain-Barr, a diferencia de otros procesos como la esclerosis mltiple y la Esclerosis lateral amiotrfica o enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es una afeccin del sistema nervioso perifrico y generalmente no conlleva dao ni al cerebro ni a la mdula espinal.

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8. DIAGNOSTICO Puede ser difcil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen sntomas similares, por lo que los mdicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnstico. Se debe observar si los sntomas son simtricos, la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de das o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, la prueba de velocidad de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. Se debe analizar el lquido cefalorraqudeo puesto que ste va a poseer un contenido proteico muy superior al normal. Criterios diagnsticos.

Requeridos

1. Debilidad progresiva en uno o ms miembros debido a neuropata. 2. Arreflexia. 3. Curso de la enfermedad < 4 semanas. 4. Exclusin de otras causas.

Sugestivos

1. Debilidad simtrica relativa. 2. Leve afectacin sensorial. 3. Alteracin de cualquier par craneal. 4. Ausencia de fiebre. 5. Evidencia electrofisiolgica de desmielinizacin.

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9. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Mielopatas agudas que cursan con dolor de espalda crnico. Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar.

(descendente)

Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal. Enfermedad de Lyme. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis. Neuropata vascular. Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos. Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes

inmunocomprometidos.

Miastenia gravis Envenenamientos por organofosforados, talio o arsnico. Toxicidad por metales (plomo) Fiebre Tifoidea

10. TRATAMIENTO No hay una cura especfica, sin embargo, hay tratamientos que reducen la gravedad de los sntomas y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes. Por lo general, la plasmafresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de eleccin. Ambos son

igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar. La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rpidamente.

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Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del sndrome pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad. La parte ms crtica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecnico, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas que ayudan a la funcin corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con sndrome de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los mdicos tambin pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado. A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos cuidadosamente

planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados. Dichos ensayos clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los cientficos trabajan en colaboracin con profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condicin. El tratamiento especfico del sndrome de Guillain-Barr ser determinado por el mdico basndose en lo siguiente:

La

edad

del

paciente,

su estado general

de salud y

su historia mdica.

Qu tan avanzado est el sndrome.


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La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

En la actualidad no existe una cura conocida para el sndrome de Guillain-Barr. Sin embargo, el objetivo del tratamiento consiste en reducir la gravedad de la enfermedad y contribuir a la recuperacin. El tratamiento puede incluir:

Intercambio del plasma: Tambin conocido como plasmafresis. Esta terapia quita sangre del paciente, separa las clulas rojas y blancas de la sangre del plasma, y despus devuelve las clulas rojas y blancas. Es costoso y slo est disponible en centros con equipos adecuados.

Inmunoglobulina intravenosa: Esta terapia implica altas dosis intravenosas de las protenas que el cuerpo utiliza normalmente en dosis pequeas. Se recomienda para los adultos con los sntomas ms graves. Los investigadores han descubierto que la administracin de altas dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a pacientes de Guillain-Barr puede reducir el ataque inmunolgico sobre el sistema nervioso.

En nios: Algunos nios son alrgicos a este tratamiento y desarrollan sarpullidos. En ese caso se detiene la infusin. Podr reiniciarse a una tasa ms baja a condicin de que el sarpullido se haya asentado por completo.

Hormonas esteroides: como forma de reducir la gravedad de

Guillain-Barr, pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad. Muchos pacientes con GBS son postrados en cama, es necesario prevenir la trombosis venosa e infecciones urinarias y del pulmn. La terapia fsica y ocupacional y la ayuda psicolgica son provechosas.
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Cerca de una mitad de pacientes de GBS requiere cuidado intensivo y la respiracin asistida, cateterizacin intermitente de la vejiga y otros. El dolor se trata de manera agresiva con agentes y narcticos si es necesario. A medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Es importante que se consulte al mdico antes de iniciar cualquier ejercicio regular. Por ejemplo, en algunos casos, una debilidad grave en torno a lasarticulaciones puede hacer que sean ms vulnerables a los daos durante los ejercicios y pueden necesitarse ortosis o tablillas especiales para proteger dichas articulaciones. Adems, no debern ejercitarse demasiado ya que todava no est claro si el ejercicio en exceso puede causar en realidad problemas peores y hacer que se sienta ms fatigado. Sin embargo, hasta los pacientes con problemas residuales, incluyendo la fatiga, pueden beneficiarse de la administracin del cansancio o/y un plan de ejercicios graduales. Ese plan puede incluir ejercicios suaves de estiramiento para msculos dbiles, actividades funcionales especficas, tales como el subir y bajar escaleras, sentarse y ponerse de pie, una y otra vez, adems de ejercicios aerbicos graduados tales como caminar, andar en bicicleta, nadar, correr, etc.

11. EVIDENCIAS Y ESTUDIOS ACERCA DE LAS VACUNAS COMO CAUSA DE GUILLAIN BARR Ha habido preocupacin porque algunas vacunas pueden causar SGB, no hay evidencias firmes que prueben este concepto en el caso vuelva a ponerse la misma vacuna. Adems, muchos neurlogos les aconsejan a los pacientes que no se vacunen durante un ao despus de la aparicin del SGB, por si acaso.

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La Vacunacin de la influenza y el Sndrome de Guillain-Barr. En aproximadamente dos terceras partes de los casos, la neuropata inmune conocida como sndrome de Guillain-Barr la provoca una enfermedad infecciosa aguda. En el otoo de 1976, hubo un aumento inesperado ?en un factor de cuatro a ocho? en la cantidad de casos de sndrome de Guillain-Barr despus de un programa de

inoculacin en masa patrocinado por el gobierno, en el que 45 millones de adultos recibieron en los Estados Unidosuna vacuna que contena el virus de influenza A/New Jersey/76 (el virus de la "gripe porcina"). El aumento del riesgo atribuible a la vacuna se corrobor

subsiguientemente por medio de un anlisis cuidadoso de todos los casos de sndrome de Guillain-Barr que se presentaron en Michigan y Minnesota durante el mismo periodo. La experiencia con la inoculacin del virus de la gripe porcina hizo que muchos mdicos no estuvieran muy dispuestos a apoyar la vacunacin de rutina contra la influenza. Esta preocupacin se aplic sobre todo a pacientes que tenan un historial del sndrome de Guillain-Barr y a quienes padecan una enfermedad nerviosa inflamatoria latente que se conoce como polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica. La actitud cuidadosa de los mdicos en lo que se refiere a los programas de vacunas se deriva tambin de sus experiencias cada otoo con nuevos pacientes ocasionales con el sndrome de Guillain-Barr que sealan que recibieron la vacuna contra la gripe en las ltimas semanas. Hay tambin casos individuales sorprendentes de polineuritis que siguieron claramente a vacunas de varios tipos en de una a tres semanas. De hecho, el mismo Georges Guillain seal casos que crea que se deban a una vacuna contra el tifus. Considerando la pltora de enfermedades infecciosas y otras causas provocadoras que pueden preceder al sndrome de Guillain-Barr, es un alivio descubrir en el informe de Lasky y sus colegas en este nmero del Journal que los programas recientes de vacunacin contra
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la gripe (en las temporadas de 1992-1993 y 1993-1994) se asociaron a slo 1 a 2 casos adicionales de sndrome de Guillain-Barr por cada milln de personas vacunadas. Este estudio constituye la nica evidencia epidemiolgica de que las vacunas contra cepas de influencia distintas de la gripe porcina pueden incrementar los riesgos de que se produzca el sndrome de Guillain-Barr; aunque sea en forma mnima. En retrospectiva, los datos sobre el programa de vacunacin contra la gripe porcina de 1976 no significaron ms que un aumento ligero de los riesgos de contraer el sndrome de Guillain-Barr. La experiencia fue realmente una aberracin, puesto que los riesgos se incrementaron slo en 1976 y slo entre civiles de los Estados Unidos. Las vacunas que contenan el virus de la gripe porcina y que se prepararon en Inglaterra y Holanda no se asociaron con ese tipo de aumento de los riesgos. Adems, 1,7 millones de soldados de los Estados Unidos que recibieron dosis dobles de la vacuna contra la influenza porcina no tuvieron efectos adversos. A fin de cuentas, es justo decir que las vacunas contra la influenza en los ltimos 30 aos o ms han llevado aparejados riesgos mnimos de induccindel sndrome de Guillain-Barr. Lo mismo es

probablemente cierto en el caso de la administracin de otras vacunas a las que han seguido casos espordicos de sndrome de Guillain-Barr: vacunas de toxoide de ttanos, bacilo de CalmetteGurin, hidrofobia, sarampin, paperas, rubola, poliomielitis

y hepatitis B. Cada ao hay de 20,000 a 30,000 defunciones en los Estados Unidos a causa de la influenza, algunas de las cuales se podran prevenir mediante las vacunas y esas muertes

empequeecen los riesgos representados por el sndrome de GuillainBarr. Sin embargo, antes de abogar por una vacuna anual de rutina contra la gripe, sigue siendo una prctica mdica sana la de justificar las vacunaciones evaluando los riesgos para los pacientes

individuales de contraer la influencia y de sufrir daos graves como consecuencia de ello


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A falta de un estudio que se enfoque en la cuestin especfica de la seguridad de las vacunas en el caso de pacientes que se hayan recuperado del sndrome de Guillain-Barr, parece prudente la opinin expresada por Hughes y sus colegas al saber que la vacuna se debe retrasar durante un ao despus de una enfermedad neurolgica y que se deber justificar mediante las circunstancias del paciente. Puede haber una amenaza particular de recada si el caso inicial del sndrome de Guillain-Barr se produjo despus de una vacuna, sobre todo con toxoide de ttanos. En el caso de una polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica, hay unos cuantos datos en los que apoyarse. Es probable que a los pacientes con dicha afeccin no se les deba poner en peligro al excitarles su sistema inmunolgico con una vacuna, a menos que el hecho de contraer una influenza plantee un riesgo importante, como en el caso de los pacientes que tengan tambin enfermedades pulmonares crnicas graves. El caso ms firme para el establecimiento de una relacin directa entre el sndrome de Guillain-Barr y las infecciones precedentes se deriva de la experiencia con el patgeno entrico Campylobacter jejuni. Este organismo tiene una importancia especial debido a la frecuencia con la que precede al sndrome de Guillain-Barr ?probablemente en 30 por ciento de los casos como se ha descubierto por medio de pruebas serolgicas, incluso en la ausencia de enteritis? y debido a la presencia de un antgeno lipolisacrido en algunas cepas que se comparte con eptopes ganglisidos de nerviosperifricos. Algunos tipos variantes de sndrome de Guillain-Barr, como la debilidad orofarngea, el sndrome de Fisher (que se caracteriza por oftalmoplega, ataxia y arreflexia), y el sndrome de GuillainBarr motor puro, as como las infecciones del citomegalovirus, se asocian a veces con los anticuerpos antinerviosos particulares. La conexin entre la infeccin de Campylobacter y el sndrome de
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Guillain-Barr aumenta la credibilidad de una teora de reactividad cruzada o "imitacin molecular", en la que la respuesta inmune dirigida a un organismo infeccioso se extiende para incluir un antgeno neural. Esta hiptesis se avanz hace 50 aos para la neuritis autoinmune experimental, en un modelo animal producido por

Waksman y Adams que simula de cerca al sndrome de GuillainBarr. Otros antecedentes regulares del sndrome de Guillain-Barr han sido las infecciones con el virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana, micoplasma, shigella y clostridium, as como las vacunas mencionadas en lo que antecede. No est claro como esa variedad de excitaciones inmunolgicas conducen a deposicin complementaria e inflamacin neural perivenosa. Est igualmente en la oscuridad el papel inferido de propensin del husped, ya que el sndrome de Guillain-Barr se desarrolla en slo unas cuantas de las muchas personas expuestas al mismo agente infeccioso o la misma vacuna. Es posible que descubramos finalmente que todos los organismos y las vacunas que incitan el sndrome de Guillain-Barr comparten antgenos con los nervios perifricos, pero es muy probable que sea tambin un factor importante la complicidad del sistema inmunolgico del paciente. Por ejemplo, se generan de modo congruente anticuerpos contra el ganglisido GM1 en pacientes en los que se desarrolla el sndrome de Guillain-Barr despus de una enteritis con campylobacter; pero son poco frecuentes en los pacientes con una infeccin de campylobacter sin complicaciones. La edad, el sexo el tipo de antgeno leucocitario humano y la presencia o ausencia de atopa no tienen ninguna relacin congruente con el sndrome de Guillain-Barr, y el embarazo y la

inmunosupresin no ofrecen ninguna proteccin relativa como lo hacen en el caso de algunas otras enfermedades inmunes del sistema nervioso, como la esclerosis mltiple. (A propsito, hay
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que sealar que las vacunaciones no inducen recadas de esclerosis mltiple). Si es vlido este esquema de reaccin cruzada y propensin del husped, un paciente predispuesto puede tener un riesgo similar de contraer el sndrome de Guillain-Barr despus de exponerse a la vacuna que despus de la infeccin misma. Sin embargo, aun cuando una persona este destinada a contraer el sndrome de Guillain-Barr, parece sensible evitar o mejorar la afliccin de la influenza. Por supuesto, es posible no tener influenza incluso sin vacuna. Sobre la base de las evidencias y para decirlo todo, nosotros dos hemos recibido vacunas antigripales. Tambin existe un reporte en Finlandia de SGB aparentemente causado por la aplicacin de la vacuna contra la poliomielitis (*17).

12. DOLOR

El dolor en los casos de SGB puede no ser nunca un problema: pero puede presentarse en tres situaciones principales: en la etapa aguda de la enfermedad, algunos pacientes experimentan dolor en la columna vertebral, del modo ms comn, en la parte baja de la espalda y esa puede ser incluso la caracterstica de presentacin. Se cree que el dolor se debe a una inflamacin aguda de las races nerviosas en la columna vertebral. A veces, puede ser muy intenso y requerir analgsicos potentes (frmacos contra el dolor). Sin embargo, es algo que se calma casi siempre. Por lo comn, en la primera fase de la recuperacin, algunos pacientes de SGB experimentan alfilerazos y pinchazos agudos (parestesia) u otras sensaciones desagradables, tales como de quemaduras en las manos y los pies. Esos sntomas tienden a no responder a los analgsicos; pero lo hacen por lo comn a algunos
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medicamentos anticonvulsivos tales como carbamacepina

(Tegretol) y gabapentina (Neurontin), a veces con amitriptilina. El problema tiende a resolverse conforme se va produciendo la recuperacin. Algunas sugerencias tiles La quinina es buena para los calambres. Los analgsicos, el paracetamol, la aspirina y el ibuprofeno,

pueden ayudar a que se alivie el dolor. Los analgsicos ms fuertes pueden sedar y causar estreimiento. La capsaicina, una crema analgsica tpica, hecha de pimientos. (Nota: se ha sealado que esto les causa daos en los nervios a algunos pacientes). Las mquinas TENS (dispositivos porttiles alimentados con

bateras) estimulan la piel y los nervios subyacentes para bloquear el dolor. Baos de pies, buena quiropodia. Masajes y mquinas

masajeadoras. Bastidores de pies durante la noche para evitar que la ropa de cama toque los pies, o bien, la aplicacin de ungento y medias muy flojas. Terapia de calor (botellas con agua fra o caliente). Medias o calcetines de apoyo. Calzado ancho con suelas blandas y guantes.

13. DIETA

Durante la enfermedad, las necesidades nutritivas son cruciales; pero no es raro que los pacientes pierdan el apetito o el gusto por
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los alimentos. Una buena nutricin puede ser un aliado poderoso en el proceso de recuperacin. Los estimulantes tales como el caf, el t y los productos refinados se debern mantener en un mnimo, porque provocan un caos en los niveles deazcar en la sangre y, finalmente, agotan la nutricin del cuerpo. Se deber evitar el azcar de cualquier tipo. Todas las intolerancias o alergias alimenticias incitarn ms a un sistema inmunolgico que est desequilibrado y los comestibles culpables se debern identificar y eliminar. Los principales culpables, son el trigo, los productos lcteos y las frutas ctricas. Las protenas son importantes para el crecimiento, la salud y la recuperacin. Si la enfermedad ha hecho que las carnes rojas sean menos atractivas, lo que sigue posee fuentes excelentes de protenas: atn, caballa, arenques, sardinas, salmn, pollo y tofu (estos alimentos son tambin ms provechosos que las carnes rojas). Se podrn agregar carnes o pescados extra a sopas, cacerolas o cocidos. Se recomienda una dieta antiinflamatoria que contenga

muchos cidos grasos esenciales y que se encuentran en pescados oleosos, nueces, semillas y sus aceites, adems del aceite de oliva. Las dos familias de grasas esenciales son la Omega 3 y la 6. Esas grasas son necesarias para la integridad de la vaina de melina que rodea a los nervios. Los alimentos de energa son los ricos en el complejo B, tales como los granos enteros, el mijo, el alforfn, el centeno y el quinoa, el maz, la cebada y las verduras frescas. Las comidas ricas en vitamina A (como las hortalizas y frutas), y vitamina E (las paltas, las pepitas, las semillas de calabazas) puede ayudar a reducir la inflamacin. El magnesio existe en todas las hortalizas verdes, cuanto ms oscuras mejor. Hay zinc en los huevos, el pescado, las semillas de girasol y las lentejas. Se encuentra cobre en las nueces del Brasil, la avena, el salmn, y los hongos. La bromelina,
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un productoantiinflamatorio, se encuentra en los anans y las nueces. Las manzanas y las peras son buenas frutas

de consumo porque liberan azcares en forma lenta. Las frutillas o fresas, los kiwis y las batatas o camotes son ricas en vitamina C. Pueden encontrarse alimentos que contienen bioflavonoides, que apoyan la produccin de vitamina C, en las hortalizas amarillas y verdes. Los comestibles que se debe evitar son los que obstaculizan la produccin de energa (y que van contra el buen humor). Esos alimentos estimulan la adrenalina y, a fin de cuentas, agotan la vitalidad. Algunos ejemplos de ellos son: el alcohol, el t, el caf, las bebidas carbonatadas, los pasteles, los bizcochos y los dulces. Los comestibles proinflamatorios se deben evitar tambin; pero por una razn diferente. Son ricos en Pg2, una prostaglandina que fomenta la inflamacin. Incluyen productos animales y lcteos, margarinas (grasas hidrogenadas), grasas duras, alimentos fritos, grasas quemadas y materia grasa en pastas, bizcochos, pastelillos y galletas. Se ha demostrado que una dieta baja en grasas saturadas hace que se haga ms lento el deterioro de la vaina de mielina. Esos comestibles trastornan el equilibrio y detienen el uso por el cuerpo de las grasas "esenciales" provechosas, como se indic en lo que antecede.

14. MANIFESTACIONES CLINICAS Los sntomas tpicos son: a) Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis) 1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza 2. puede empeorar rpidamente entre 24 y 72 horas 3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo 4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo
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5. puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos 6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis ni la debilidad. b) Falta de coordinacin c) Cambios en la sensibilidad d) Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres) Sntomas adicionales que pueden aparecer son: a) Visin borrosa b) Dificultad para mover los msculos de la cara c) Torpeza y cadas d) Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn) e) Contracciones musculares Sntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda mdica inmediata son: a) Dificultad para deglutir b) Babeo c) Dificultad respiratoria d) Ausencia temporal de la respiracin e) Incapacidad para respirar profundamente f) Desmayos

15. CUADRO CLINICO La inflamacin de la mielina en el sistema nervioso perifrico lleva rpidamente a la parlisis flcida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonmico. La distribucin es comnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a los msculos de la cara en horas o das.
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Frecuentemente los pares craneales inferiores sern afectados, esto origina la debilidad bulbar, dificultad en el movimiento de los ojos, visin doble, dificultad al tragar. La gran mayora de pacientes requiere hospitalizacin y aproximadamente el 30% requiere ventilacin asistida. El dao del sensorio toma la forma de prdida de la propioceptividad y arreflexia(Prdida de reflejos). La disfuncin vesical ocurre en casos graves pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros sntomas constitucionales, pero si estn presentes despus del perodo inicial, debe pensarse en otra entidad. La prdida de la funcin autonmica es comn en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en la presin arterial. Tambin aparece hipotensin ortosttica y arritmias cardacas. El dolor tambin es frecuente, especialmente en los msculos debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y deben ser tratados con analgsicos comunes. 15.1. FORMAS CLINICAS

1. Forma localizada benigna: evidente en miembros inferiores, parlisis facial y con perodo de progresin corto. 2. Forma generalizada grave: de cinco a siete das toman todos los msculos de las extremidades tronco, cuello, fonacin, deglucin y respiracin, fenmenos vegetativos severos. En la actualidad se distinguen las siguientes formas clnicas del SGB, aunque no todas las variantes son reconocidas por los centros e instituciones dedicadas al estudio y tratamiento del SGB. 1- Formas clnicas tpicas. 2- Formas clnicas atpicas: a) Recidivantes. b) Disautonoma prevalente.
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c) Hiperalgsicas. d) Pseudomioptica. e) Fugaz. 3-Variantes regionales: a) Sndrome de Miller-Fisher. b) Diaplejia facial aislada. c) Mesenceflica. d) Paresia del motor ocular externo con parestesias y arreflexia. e) Plexopata dolorosa lumbar bilateral. 4-Variantes funcionales: a) Motora pura. b) Sensitiva pura. c) Ataxiante axonal grave.

En esta revisin slo se discuten las formas clnicas aceptadas por la mayora de los autores como la polirradiculoneuritis inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP), la neuropata motora axonal aguda (AMAN), la neuropata motora y sensitiva axonal aguda (AMSAN), la pandisautonomia aguda, el sndrome de Miller-Fisher y el sndrome de Guillain-Barr recidivante.

La polirradiculopata inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP)es la forma clsica y supone alrededor del 80 % de los pacientes con SGB en Occidente y en menor proporcin en China. Un tercio de los pacientes presentan anticuerpos (Ac) antiganglisido del tipo IgG, la mayora de las veces Ac anti-GM1. En este trastorno la respuesta autoinmune va dirigida contra la clula de Schwann pero todava no se sabe contra cul de sus estructuras. En la membrana externa de sta se depositan componentes activados del complemento e infiltrado linfocitario.

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La polirradiculopata inflamatoria un trastorno aguda ms axonal grave motora que y

sensitiva(AMSAN) es

causa

degeneracin axonal motora y sensitiva con mnima o nula desmielinizacin, la recuperacin es ms lenta. Fue descrita primeramente por Feasby et al en pacientes con signos clnicos de SGB, pero cuyos nervios perifricos eran inexcitables, con extensa degeneracin walleriana de stos y sin pruebas de

desmielinizacin en el estudio neuropatolgico, el axn es el objetivo primario de la respuesta autoinmune. Parte de los pacientes con degeneracin axonal pueden corresponder a formas desmielinizantes fulminantes que destruyen el axn adems de la mielina como se demuestra en necropsias de fallecidos en estadios iniciales. Aos atrs se discuti sobre la existencia o no de una forma primariamente axonal. No obstante se ha comprobado en biopsias y necropsias la existencia de pacientes con una grave degeneracin axonal de escaso infiltrado linfocitario y con poca desmielinizacin.

Existen pacientes con SGB cuyo estudio neurofisiolgico slo descubre un trastorno axonal motor sin afectacin de los nervios sensitivos y con poca o nula alteracin de las velocidades de conduccin que representan un 10-20 % de los casos de SGB en el mundo occidental y son mucho ms frecuentes en el norte de China (60-70 %) donde se presentan preferentemente en verano. Alrededor del 40-50 % en Occidente y ms del 70 % en China son seropositivos a C. jejuni y entre el 30 y 50 % de los pacientes muestran valores elevados de Ac antiganglisido (GM1,GD1a y GD1b). Los Ac anti-GD1a se asocian con la polineuropata axonal aguda motora (AMAN) y no con la forma desmielinizante del SGB, la diana del trastorno inmunolgico en este tipo es el axn motor, degeneran selectivamente las terminales axonales motoras, en los pacientes graves resulta afectado todo el trayecto axonal. El
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cambio patolgico inicial parece ser la unin de IgG y el complemento activado al axolema en los nodos de Ranvier

distales y en los terminales motores. Se propone esta secuencia de acontecimientos, las cepas de C. jejuni relacionadas con esta forma tienen en su membrana eptopos similares a GM1 que contienen Gal (b13) GalNac. El husped produce Ac contra estos ganglisidos que estn especialmente presentes en el axolema de los nodos de Ranvier y de las terminales motoras. La unin de los Ac antiganglisidos al axn que activa el complemento ocasiona el dao axonal. El pronstico depende de la extensin de este dao, que no por fuerza ser grave. Si slo resultan afectadas las regiones terminales la recuperacin es rpida y completa. Como mecanismo de lesin tambin se sugiere un efecto isqumico, consecuencia del edema inflamatorio del tronco nervioso que llega a comprimirse con el epineuro y perineuro inextensibles y si no es muy intenso puede producir una disfuncin reversible (bloqueo de la conduccin o isquemia parcial del nervio). El comienzo de la pandisautonomia es habitualmente agudo en personas generalmente saludables, es ms frecuente en el adulto o en la infancia, la relacin de mujer a hombre es de 2 a 1 y progresa entre una a ocho semanas. El fenmeno precedente est presente en el 59 % de los pacientes y se presenta como una enfermedad viral, aunque puede tener la forma de una infeccin del tracto respiratorio superior o un sndrome parecido a la influenza. El cuadro clnico lo domina la hipotensin ortosttica donde casi nunca existe taquicardia compensatoria.

Las manifestaciones gastrointestinales consisten en trastornos de la motilidad y en ocasiones producen una gastrectasia o un leo paraltico, el 80 % de los pacientes tienen sntomas y signos de disfuncin gastrointestinal.

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En el 60 % existe algn grado de anhidrosis, sin embargo ojos y boca secos estn presentes en el 50 %. La respuesta pupilar a la luz se encuentra reducida en el 30 % al igual que los trastornos genitourinarios tales como disfuncin sexual erctil (DSE) e incontinencia o disfuncin vesical.

La expresin de toma de fibras sensitivas finas se expresa clnicamente por parestesias en las extremidades tanto superiores como inferiores y se puede evidenciar con los estudios

neurofisiolgicos y se encuentra reduccin de las velocidades de conduccin en las fibras pequeas. El sndrome de Miller-Fisher se caracteriza por la presencia de la trada oftalmopleja, ataxia y arreflexia. Est desencadenado por ciertas cepas de C. jejuni que inducen la formacin de Ac antiganglisido GQ1b o por H. influenzae. Se observan valores elevados de Ac anti-GQ1b en el 90-97 % de los casos de SMF, mientras que es raro encontrar otras formas de SGB salvo en la forma clsica desmielinizante con oftalmopleja. Los Ac anti-GQ1b son marcadores bastante especficos de oftalmopleja y ataxia, tambin se encuentran en encefalitis de tronco y en oftalmoplejas agudas aisladas. Estos Ac reconocen eptopos que se expresan especficamente en las regiones nodales de los nervios

oculomotores, en los ganglios dorsales y en neuronas cerebelosas, estructuras responsables de la sintomatologa del SMF. Se considera la forma que, an siendo la ms atpica es la ms frecuente de las variantes del sndrome de Guillain-Barr (SGB); a menudo se asocian otros sntomas como parestesias distales, debilidad facial, orofarngea o de extremidades que ocasionalmente progresan a una forma clsica de SGB. No hay muchos estudios neurofisiolgicos de pacientes con SMF, pero se han encontrado signos de polineuropata perifrica de tipo desmielinizante o bien axonal, con predominio sensitivo lo que puede explicar la ataxia
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como disfuncin de los nervios perifricos sensitivos y en segmentos proximales y radiculares de los mismos, por lo que su consideracin dentro del espectro del SGB est justificada. Tanto el SMF como la encefalitis de tronco (Bickerstaff), la oftalmopleja aislada y el SGB poseen un espectro clnico con solapamiento entre ellas. Aunque los criterios que definen estos trastornos son bien precisos en la prctica clnica los pacientes expresan con frecuencia signos de una y otra entidad. Todas ellas se preceden frecuentemente de infeccin respiratoria o gastrointestinal y comparten el mismo mecanismo autoinmune. El mismo germen, por ejemplo C. jejuni, puede inducir la formacin de Ac anti-GM1, GD1a, GQ1b, entre otros, ya que lleva eptopos comunes a todos ellos. En caso de que los Ac sean exclusivamente anti-GQ1b la expresividad de la enfermedad ser en forma de una oftalmopleja aguda aislada o de SMF. Si adems hay Ac contra otros ganglisidos la expresividad tiende a ser mixta, SMF y SGB o encefalitis de tronco con o sin SGB. De forma excepcional el sndrome de Guillain Barr recidiva para algunos autores no es ms que el inicio de una neuropata crnica desmielinizante (CIDP) sin embargo, para otros constituye una forma clnica inusual del SGB, pero parece adecuado al menos por el momento, considerar este cuadro clnico dentro del SGB hasta que investigaciones posteriores la desmientan.

Se presentan signos de meningismo en un 30 % de los pacientes los iniciales son de irritabilidad, cefalea, nuseas o vmitos, decaimiento y somnolencia, dolor raqudeo y signos menngeos. En estos pacientes el diagnstico presuntivo inicial es de meningitis y a la vista del LCR con baja celularidad, de origen posiblemente vrico. El dolor persistente se estima que es debido a la puncin lumbar, y el diagnstico de SGB puede retrasarse varias semanas,
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despus de los resultados normales de las pruebas de

neuroimagen se solicita un estudio de conduccin nerviosa y se observa la polineuropata desmielinizante. De cualquier forma la afectacin de los nervios faciales es bastante frecuente, aunque pase clnicamente inadvertida y se pone de manifiesto al explorar el reflejo del parpadeo.

En algunas ocasiones existe una indudable afectacin del SNC con obnubilacin y enlentecimiento del EEG. Se coment la presencia de formas mixtas de encefalitis de tronco y SGB. Tambin suele haber ataxia pero es difcil determinar si se debe a una alteracin del SNC o a la polineuropata sensitiva e incluso distinguirla de la propia debilidad.

Forma clnica benigna

Por ltimo, se puede considerar otra forma especial, la subclnica. Se han estudiado pacientes que luego de varias semanas han llegado al servicio de neurologa o la consulta externa con debilidad leve posvrica en los que el electroneurograma descubre una desmielinizacin de los nervios perifricos, lo que hace pensar que con frecuencia el SGB leve pase inadvertido si no se valoran apropiadamente la hiporreflexia o la arreflexia.

16. VARIANTES

Sndrome de Miller-Fisher: el Sndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante ms comn del sndrome de Guillain-Barr, se caracteriza por la presentacin aguda de una polineuropata con arreflexia, ataxia y oftalmopleja. La ataxia es producto de la disfuncin del nervio sensitivo perifrico, y no por lesin en el
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cerebelo. Tambin puede ocurrir debilidad facial y prdida sensorial. El SMF es precedido frecuentemente por un episodio de

sintomatologa inflamatoria aguda de algn sitio del organismo, en la mayora de los casos los sntomas neurolgicos se recuperan despus de al menos seis meses. El proceso es mediado por autoanticuerpos dirigidos contra un componente de la mielina que se encuentran en los nervios perifricos. La plasmafresis ha demostrado ser un buen instrumento teraputico para acortar el tiempo de curacin del SMF, aunque tambin se puede utilzarInmunoglobina intravenosa (IVIg). Segn cifras de Ophanet, el SMF afecta a 1 de entre 2000 personas, lo que lo clasifica como una enfermedad rara.

17. FENOMENOS PRECEDENTES DEL SINDROME DE GUILLIAN BARRE

Una amplia variedad de estados patolgicos se asocian con el SGB, los ms frecuentes son las infecciones virales como la varicela, la papera, la rubeola, la citomegaluvirus, el virus de Epstein- Barr, la hepatitis B, el herpes simple, la adenovirus, el ECHO, el coxsacefie y el VIH. De igual forma se asocian infecciones por micoplasma como la pneumoniae, la diftenia, la enteritis por Campilohacter jejuni, con menos frecuencia se encuentran otras infecciones bacterianas tales como brucelosis, yersinias, fiebre tifoidea, tularemia, listeriosis o borreliosis. Dos tercios de los pacientes padecieron una a tres semanas antes una infeccin del tracto respiratorio o gastrointestinal. Los grmenes causantes ms frecuentes son el Campylobacter jejuni (26-41 %) que se relaciona especialmente con las formas axonales del SGB y con el sndrome de Miller-Fisher (SMF), pero tambin se puede hallar en el tipo desmielinizante clsico del SBG.
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En las heces se logra aislar hasta varias semanas tras el cese de la diarrea, el Citomegalovirus (10-22 %) particularmente frecuente en nias, el Epstein Barr (10 %), el Haemophilus influenzae se comprob infeccin reciente por H. influenzae en el 2 % y en el 11-13 % de los SGB tanto en las formas desmielinizantes como en las axonales y en el SMF. Se describe un mejor pronstico para el SGB respecto a cuando son otros grmenes los implicados a igualdad de otras variables. Sin embargo, algunos estudios no encuentran mayor frecuencia de infeccin reciente por H. influenzae en el SGB que en la poblacin control. De inters especial es la asociacin con el uso de vacunas, tales como la rabia, la influenza en el pasado, aunque rara vez se reporta con otras vacunas como antipolio, DPT, neumococos.

Aunque se han publicado casos aislados de SGB despus de vacunacin reciente de sarampin rubola y parotiditis, estudios recientes a gran escala realizados en el Reino Unido, en Latinoamrica y en Finlandia no encuentran asociacin causal de la vacunacin con el SGB. La relacin del SGB con las vacunaciones de poliovirus oral, de difteria y ttanos, as como con la vacuna antigripal, no est bien probada.

El SGB se reporta asociado a crisis aguda de porfinia intermitente aguda, seguida a la anestesia espinal para diversas intervenciones quirrgicas. Como otros antecedentes menos frecuentes est la ciruga y la anestesia, el embarazo especialmente durante el primer trimestre, la picadura de insectos y el perodo posparto.

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Una proporcin ms pequea de casos suele presentarse en el transcurso de ciertos trastornos sistmicos como el lupus eritematoso sistmico, la enfermedad de Hodgkin, la sarcoidosis o la infeccin reciente por VIH o de otras neoplasias; algunos autores prefieren denominarlos con el trmino SGB sintomtico. Aunque el SGB se presenta generalmente de manera espordica en algunos pases como Estados Unidos, Cuba o China se han producido brotes epidmicos de esta afeccin; las vacunaciones o la presencia de C. jejuni se vinculan como posibles factores desencadenantes. La mortalidad por SGB suele oscilar entre 2 y 8 %; no obstante los pacientes que requieren ventilacin mecnica puede ascender hasta un 30 %. La lesin caracterstica de la SGB consiste en un infiltrado de clulas linfocitarias perivenular con desmielinizacin segmentaria en el SNP. Los hallazgos patolgicos del SGB pueden ser dismiles en cuanto a la dependencia de varios factores, como el tiempo de evolucin transcurrido desde el inicio de los sntomas hasta que se toma la biopsia, el sitio escogido para la obtencin de la misma, la gravedad de la afeccin y el subtipo o variante del sndrome. El sello distintivo de este trastorno para los casos tpicos lo constituye la presencia de un infiltrado inflamatorio mononuclear con desmielinizacin mediada por macrfagos, as como la existencia de un dao axonal variable. Los hallazgos antes mencionados se aprecian tambin en la polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC) pero entre ambas entidades en adicin a la clnica existe un grupo de caractersticas que ayudan en gran medida a diferenciar ambos procesos. En el SGB predomina la desmielinizacin sobre el dao axonal, y en cambio en la PDIC, an cuando tambin existe
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desmielinizacin el dao axonal suele ser ms prominente. Adems en la PDIC puede detectarse la presencia de bulbos de cebolla en un 15 a 40 % de los pacientes Estas estructuras son la consecuencia de episodios repetidos de desmielinizacin y remielinizacin y no estn presentes en el SGB. Entre los agentes infecciosos que preceden el comienzo de la polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), se

encuentra el Campylobacter jejuni con diarrea en el 20 % de los pacientes, ste induce la formacin de anticuerpos GM1 que no slo actan sobre C. jejuni, sino tambin en la parte externa de la membrana de las clulas de Schwann internodales y paranodales donde existen ganglisidos similares a los existentes en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento con el desarrollo de vacuolizacin de la mielina paranodal de los nervios motores e internodal de los nervios sensitivos, principalmente las races motoras y en los plexos, seguido de desintegracin de la mielina fagocitada por macrfagos que invaden el rea afectada y ms tarde de infiltracin con linfocitos. En ocasiones, cuando la reaccin

inflamatoria es muy intensa, el axn que ha perdido su mielina puede experimentar degeneracin. El agente infeccioso ms frecuente que precede el comienzo de la neuropata axnica motora aguda (NAMA) es el C. jejuni, produce diarrea (60 %) e induce la formacin de anticuerpos GM1, GD1a y GM1b, que no slo actan sobre C. jejuni, sino tambin en el axolema de los ndulos de Ranvier de los nervios motores, races anteriores y porcin terminal de los axones en la placa motora donde existen ganglisidos similares a los encontrados en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento, lo cual atrae a numerosos macrfagos que se adhieren a la cara externa del axolema. Esto abre los espacios periaxonales que son invadidos por un nmero mayor de macrfagos, lo que lleva a la retraccin del axn y en algunos casos a
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la degeneracin del mismo, con alguna infiltracin linfocitaria. La mielina y el axolema de los axones mielinizados sensitivos raramente se afectan. Los agentes infecciosos que preceden el comienzo de la neuropata axnica motora sensitiva aguda (NAMSA), como el C. jejuni (60 %), que produce enteritis, provocan la formacin de anticuerpos GM1, que no slo actan sobre C. jejuni, sino tambin en el axolema de los ndulos de Ranvier de los nervios motores y sensitivos y races anteriores y posteriores donde existen ganglisidos similares a los encontrados en la capa externa de C. jejuni, activando el

complemento lo cual atrae a numerosos macrfagos que se adhieren a la cara externa del axolema. Ello abre los espacios periaxonales, que son invadidos por un nmero mayor de macrfagos, lo que lleva a la retraccin del axn y, en algunos casos, a la degeneracin del mismo, con escasa si alguna infiltracin linfocitaria. La mielina raramente se afecta. Los agentes infecciosos que preceden el comienzo del sndrome de Miller Fisher (SMF), como C. jejuni, provocan la formacin de anticuerpos por ejemplo, GQ1b que no slo actan sobre C. jejuni, sino tambin en la parte externa de la membrana de las clulas de Schwann paranodales donde existen estos ganglisidos (GQ1b) similares a los existentes en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento con el desarrollo de vacuolizacin de la mielina paranodal de los pares craneales oculomotores (III, IV y VI), races, nervios motores y sensitivos raqudeos, principalmente de las extremidades inferiores, seguido de desintegracin de la mielina fagocitada por macrfagos que invaden el rea afectada y luego de infiltracin con linfocitos. La reaccin inflamatoria raramente es tan intensa como para que el axn que ha perdido su mielina pueda experimentar degeneracin.

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CONCLUCIONES Luego de buscar informacin acerca del Sndrome de Guillain Barr concluimos que es una enfermedad grave del sistema nervioso perifrico que puede afectar a cualquier persona ya sea joven o

adulta, hombre o mujer; en la cual los nervios de las piernas y brazos se inflaman y dejan de funcionar. Esto causa debilidad repentina provocando parlisis y prdida de sensaciones y a veces dolor. No es una enfermedad hereditaria ni contagiosa. Cerca del 60% de los pacientes sufren de infeccin de garganta o intestinal, influenza o sntomas de stress dos semanas previos. Estas infecciones gatillan una respuesta incorrecta del sistema inmune que ataca a los nervios. Los sntomas son usualmente hormigueo y entumecimiento en los dedos de manos y pies, con progresiva debilidad en los brazos y piernas durante los prximos das. En algunos de los casos la parlisis progresa hasta el trax y el paciente esta imposibilitado para respirar por s mismo y necesita de

respiracinmecnica, por lo tanto requiere ser internado en unidad de terapia intensiva. La garganta y el rostro pueden estar afectados dificultando la deglucin, haciendo que el paciente deba ser alimentado por sonda naso-gstrica. El diagnstico por examen clnico es difcil porque puede confundirse con otras patologas. La mayora de los pacientes (80%) tienen una recuperacin total. Muchos pasan 3 meses o ms en el hospital y tardan un ao en recuperarse. Algunos pacientes no se recuperan completamente y sus secuelas pueden ser debilidad, hormigueos y ocasionalmente dolor. La muerte, rara vez ocurre (5%, mayormente ancianos).

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Es infrecuente la recidiva de GBS. El tema que elegimos para la monografa nos result muy interesante ya que es una enfermedad de la que nadie est exento. Consideramos que alcanzamos los objetivos propuestos en la introduccin, debido a que investigamos acerca de los diferentes aspectos (causas, consecuencias, pronsticos y tratamientos) del Sndrome de Guillain Barr, y tambin focalizamos en la relacin que existe entre este Sndrome y la aplicacin de vacunas (anti influenza, anti poliomilelitis, etc.) que eventualmente pueden ser desencadenantes de la enfermedad.

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PATOLOGIA
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PATOLOGIA
ANEXOS

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PATOLOGIA
ANTECEDENTES Y EVENTOS DESENCADENANTES

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