Jueves 4 de febrero de 2010 Mesa redonda: Hematologa e inmunologa

Moderador: ngel Hernndez Merino Pediatra, CS La Rivota. Alcorcn, Madrid. El nio con infecciones frecuentes Jess Ruiz Contreras Profesor titular. Universidad Complutense de Madrid. Seccin de Lactantes e Inmunodeficiencias. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Abordaje de la anemia microctica, nuevas herramientas diagnsticas Julin Sevilla Navarro Servicio de Hematologa. Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid. Estudio del paciente con adenopatas perifricas Jaime Garca Aguado Pediatra, CS Villablanca. Madrid.
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Estudio del paciente con adenopatas perifricas

Jaime Garca Aguado Pediatra, CS Villablanca. Madrid. jgarciaa.gapm01@salud.madrid.org

RESUMEN Las adenopatas se palpan con frecuencia en nios y adolescentes que por lo dems estn sanos. En general se consideran anormales las de tamao mayor de 1 cm. Pueden estar causadas por una amplia gama de enfermedades y medicamentos. Su aparicin genera con frecuencia miedo por la posibilidad de un proceso maligno subyacente, aunque la causa ms frecuente es, con mucho, de origen viral o bacteriano, y se resuelven espontneamente o con tratamiento antimicrobiano. En la mayora de los pacientes el diagnstico puede hacerse con una historia y exploracin fsica detalladas.Tiene utilidad clasificar las adenopatas segn sean localizadas (presentes en una nica regin) o generalizadas (presentes en dos o ms regiones no contiguas). En nios con adenopatas localizadas y un cuadro clnico benigno es prudente un periodo de observacin de 3-4 semanas. Las adenopatas generalizadas han de ser investigadas siempre. Algunos signos de alerta que sugieren la indicacin de una biopsia son: tamao del ganglio mayor de 3 cm, localizacin supraclavicular, consistencia dura o parecida a la goma, adhesin a piel o planos profundos, prdida de peso, fiebre de ms de una semana de duracin, citopenias en el hemograma, aumento de la deshidrogenasa lctica (LDH) o del cido rico, alteraciones en la radiografa de trax o adenopatas generalizadas sin una etiologa clara.

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Cmo citar este artculo? Garca Aguado J. Estudio del paciente con adenopatas perifricas. En:AEPap ed. Curso de Actualizacin Pediatra 2010. Madrid: Exlibris Ediciones; 2010. p.31-42.

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INTRODUCCIN La aparicin de adenomegalias es un problema frecuente en la infancia, por tres motivos bsicos: la hiperplasia del tejido linfoide que existe hasta los 10-12 aos, la respuesta aumentada frente a estmulos antignicos y la mayor frecuencia de infecciones. En el cuerpo humano hay aproximadamente 600 ganglios distribuidos estratgicamente. Cada ganglio tiene un componente celular constituido por fibroblastos (cuya funcin es principalmente estructural), macrfagos, clulas dendrticas y de Langerhans (cuya funcin es reconocer y presentar el antgeno y activar los linfocitos) y linfocitos T y B (que son las clulas efectoras de la inmunidad celular y humoral).Todos estos elementos estn soportados por un estroma de tejido conectivo y cubiertos por una cpsula1. En la respuesta inmune se produce un aumento de hasta veinticinco veces en el flujo de sangre y linfa al ganglio linftico, con acumulacin de clulas activadas, y el ganglio puede multiplicar por quince su volumen normal1. Despus de un episodio de hiperplasia funcional el componente celular vuelve a su estado original, pero no siempre ocurre lo mismo con el estroma, lo que permite que el ganglio sea palpable incluso en condiciones de reposo funcional. Cuantas ms veces se repite el estmulo funcional, ms pronunciada se vuelve esta situacin. Con frecuencia se palpan ganglios en las regiones cervical, axilar o inguinal en nios sanos2. Se pueden encontrar ganglios en el 34% de los recin nacidos y en el 57% de los lactantes3. En las primeras cuatro semanas de vida se localizan principalmente en las regiones inguinal y cervical. La presencia de pequeos ganglios occipitales y retroauriculares es frecuente en los lactantes, pero no en nios mayores4. Alrededor del 55% de los nios de todas las edades y el 80-90% de los de 4 a 8 aos tienen adenopatas cervicales palpables5. La localizacin epitroclear y supraclavicular es infrecuente a cualquier edad.

DEFINICIONES Se denomina adenopata o linfadenopata a los ganglios linfticos anormales en nmero, consistencia o tamao6. El trmino adenitis o linfadenitis indica la presencia de ganglios inflamados y dolorosos adems de aumentados, aunque a menudo se usan ambos trminos indistintamente. En general se valoran como anormales los ganglios cuyo tamao es mayor de 0,5 cm en regin epitroclear, 1,5 cm en regin inguinal y 1 cm en el resto de las regiones linfticas. Algunos autores estiman que, en nios pequeos, dado que reaccionan fcilmente con hiperplasia linfoide ante estmulos antignicos, pueden considerarse normales los ganglios linfticos de hasta 2 cm1,7. Las adenopatas son localizadas cuando aparecen en una nica regin, como el cuello o la axila. Conocer las reas regionales que drenan en los distintos grupos de ganglios linfticos permite determinar la causa de las adenopatas locales (tabla I). Cuando se afectan dos o ms cadenas ganglionares no contiguas hablamos de adenopatas generalizadas.

CAUSAS Antes de analizar las distintas causas de adenopatas conviene recordar algunos procesos que pueden ser confundidos con adenomegalias, tales como8: parotiditis, anomalas congnitas quiste del conducto tirogloso, restos branquiales, higroma qustico, quiste dermoide, hemangioma, ndulo tiroideo, hematoma, lipoma, hernia inguinal o lesiones traumticas de los tejidos blandos. Un ganglio linftico puede aumentar a) por proliferacin de los linfocitos y macrfagos intrnsecos como respuesta inmune a una infeccin (infecciones virales); b) por infiltracin de clulas extrnsecas inflamatorias, como los neutrfilos (adenitis bacteriana); c) debido a una proliferacin neoplsica de los linfocitos o macrfagos (linfomas); d) por infiltracin de clulas metastsicas, o e) por infiltracin de macrfagos cargados de depsitos metablicos (enfermedades por acmulo de lpidos)9.

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Tabla I. reas de drenaje linftico y causa de las adenomegalias Grupo ganglionar Cabeza y cuello Occipital Retroauricular Preauricular, parotdea Regin de drenaje Cuero cabelludo (parte posterior), nuca. Cuero cabelludo (parte temporal y parietal), pabelln auricular. Cuero cabelludo (parte anterior y temporal), prpados, conjuntiva, pabelln auricular, conducto auditivo externo, odo medio, glndula partida. Mejilla, nariz, labios, lengua, mucosa oral, glndula submandibular. Labio inferior, suelo de la boca. Laringe inferior, zona inferior del conducto auditivo, glndula partida. Zona posterior del cuero cabelludo y del cuello, amgdalas, adenoides, lengua, paladar, nariz, senos paranasales, laringe, tiroides, esfago. Lado derecho: pulmones, mediastino. Lado izquierdo: abdomen. Axilar Brazo y hombro, mama, pared torcica, abdomen (pared lateral). Mano, antebrazo. Extremidad inferior, genitales, nalgas, pared abdominal inferior al ombligo. Rodilla, pierna, pie. Tumores mediastnicos. Tumores abdominales. Vacunas, infecciones locales, enfermedad por araazo de gato, tuberculosis, linfomas, metstasis. Infecciones locales,VEB, micobacterias atpicas, leucemias, linfomas. Infecciones locales, leucemias, tumores genitales. Infecciones locales, linfomas. Conjuntivitis, otras infecciones oculares, celulitis facial, otitis media, infecciones virales (especialmente rubeola, parvovirus), tularemia oculoglandular. Infecciones respiratorias vricas, infecciones bacterianas (estafilococo, estreptococo), micobacterias, enfermedad por araazo de gato, linfomas. Causas posibles Infecciones locales, dermatitis seborreica, pediculosis, tias, varicela, rubeola, linfomas.

Submandibular Submentoniana Cervical superficial Cervical profunda

Supraclavicular

Epitroclear Inguinal Popltea

La lista de causas que pueden producir adenopatas es muy amplia (tabla II). En la mayor parte de las ocasiones se trata de un proceso benigno y autolimitado, generalmente de etiologa infecciosa. Pero a veces el origen puede ser una enfermedad grave, por lo que es importante conocer el diagnstico diferencial y los pasos para distinguir de forma eficiente los pocos pacientes con trastornos graves de la mayora con enfermedades autolimitadas.

Infecciones Son la causa ms frecuente de adenopatas en la infancia. La linfadenopata cervical aguda bilateral est causada generalmente por infecciones vricas del tracto respiratorio superior, como rinovirus, adenovirus o virus de la gripe10. Suelen ser adenopatas mviles, blandas, elsticas y poco dolorosas. Otro grupo de pacientes relativamente

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Tabla II. Causas de adenopatas en la infancia32 Infecciones Bacterianas: Localizadas: Estafilococo, estreptococo grupo A (faringitis), anaerobios (infecciones odontolgicas), enfermedad por araazo de gato, tularemia. Generalizadas: Brucelosis, fiebre tifoidea, leptospirosis, linfogranuloma venreo. Virales:VEB, CMV,VHS,VIH, hepatitis B, sarampin, rubeola, varicela. Micobacterias:Tuberculosis, micobacterias atpicas. Protozoos:Toxoplasmosis, leishmaniasis, malaria. Espiroquetas: Enfermedad de Lyme, sfilis. Neoplasias Leucemias, linfomas, metstasis de tumores slidos. Histiocitosis Histiocitosis de clulas de Langerhans, sndromes hemofagocticos, histiocitosis maligna, histiocitosis sinusal con linfadenopata masiva (enfermedad de Rossai-Dorfman). Enfermedades autoinmunes Enfermedad linfoproliferativa autoinmune, lupus eritematoso sistmico, dermatomiositis, artritis crnica juvenil. Enfermedades endocrinas Enfermedad de Addison, hipertiroidismo. Enfermedades de depsito Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick. Frmacos Alopurinol, atenolol, captoprilo, carbamazepina, cefalosporinas, fenitona, penicilina, primidona, pirimetamina, quinidina, sulfonamidas, sulindac. Miscelnea Amiloidosis, enfermedad de Castleman, sndrome de Churg-Strauss, enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Kikuchi, sarcoidosis, enfermedad granulomatosa crnica.

fciles de evaluar y tratar son aquellos con adenopatas reactivas a infecciones de la cabeza o el cuello. El nio presenta alteraciones obvias en odos, nariz, orofaringe o dientes. La estomatitis herptica y la faringitis estreptoccica se asocian habitualmente con adenopatas cervicales bilaterales y dolorosas. El virus de Epstein-Barr o el citomegalovirus producen habitualmente adenopatas generalizadas, aunque tambin pueden ser causa de adenomegalias cervicales bilaterales. La trada clsica de la mononucleosis infecciosa incluye la presencia de fiebre, faringitis y linfadenopata, generalmente simtrica y con mayor afectacin de los

ganglios cervicales posteriores que de los anteriores. Tambin es frecuente la palpacin de adenopatas en axila o ingle, lo que puede facilitar la distincin de la mononucleosis frente a otras causas de faringitis. Las adenopatas aumentan en la primera semana y disminuyen gradualmente en las dos o tres semanas siguientes. En el 80% de los casos hay una hepatitis leve y asintomtica. La adenitis bacteriana aguda se manifiesta con adenopatas de inicio sbito, unilaterales, duras y muy dolorosas, con aparicin de edema y eritema cutneos a las 24-72 horas del inicio. Pueden acompaarse de fiebre.

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Sin tratamiento, suelen progresar a la supuracin en unos das, que se detecta por la presencia de fluctuacin en la zona central. Los microorganismos implicados con mayor frecuencia son Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. Ambos grmenes representan hasta el 80% de los casos de linfadenitis cervical aguda11. La mayora de las adenitis producidas por estos microorganismos ocurren en nios de 1 a 4 aos, y a menudo estn precedidas de una infeccin respiratoria aguda12. La localizacin ms frecuente es submandibular. El tratamiento emprico consiste en la administracin de un antibitico que tenga cobertura para estafilococos y estreptococos (cefadroxilo, amoxicilina-clavulnico).13 Si se forman abscesos, que son ms frecuentes en las infecciones estafiloccicas que en las estreptoccicas, ser necesario realizar un drenaje. Con menor frecuencia estn implicados anaerobios de la flora oral, particularmente si hay historia previa de mucositis o infeccin dentaria. La linfadenitis cervical es la forma ms frecuente de infeccin por micobacterias no tuberculosas (MNT) en la infancia. Su incidencia parece estar aumentando en los ltimos aos, coincidiendo con un descenso en el nmero de adenitis tuberculosas14. La adenitis por MNT se ve habitualmente en nios menores de 5 aos y cursa con la aparicin de una masa nica, indolora, en la regin submandibular, cervical anterior o preauricular, generalmente sin otra sintomatologa acompaante15. Las adenopatas son voluminosas, de consistencia leosa, y en el curso de unas semanas se adhieren a la piel, que con frecuencia adquiere un color rojizo o violceo caracterstico. Sin tratamiento, la linfadenitis puede evolucionar al drenaje y fistulizacin espontnea en el curso de semanas o meses. La prueba de la tuberculina es con frecuencia positiva16, porque existe reactividad cruzada entre el PPD (derivado proteico purificado) obtenido de Mycobacterium tuberculosis y los antgenos de las MNT. El tratamiento de eleccin es la exresis quirrgica precoz para evitar el desarrollo de fstulas14,17. Otras alternativas son el drenaje de la adenopata, que entraa un riesgo de fistulizacin crnica, o el tratamiento farmacolgico en politerapia18, si bien no est definido cul es el rgimen teraputico ms adecuado ni la duracin ptima.

Otra causa frecuente de linfadenitis crnica es la enfermedad por araazo de gato. La infeccin est producida por Bartonella henselae, que se introduce en el organismo a partir de un araazo o mordedura de gato, generalmente joven, aunque no siempre hay una historia previa de contacto con gatos. Los sntomas comienzan entre 3 y 30 das despus de la inoculacin, con aparicin de una o varias ppulas en el sitio de la inoculacin, seguidas poco despus de adenopata regional, que es de consistencia firme, discretamente dolorosa, y puede asociarse con un cierto eritema y calor de la piel circundante. Las adenopatas son el sntoma cardinal de la enfermedad, y su localizacin ms frecuente es axilar, epitroclear, cervical, supraclavicular o submandibular. Duran varios meses y no es raro que el tamao flucte. Pueden supurar en un tercio de los casos. Los sntomas sistmicos son leves y aparecen en menos de la mitad de los pacientes19. El microorganismo es difcil de cultivar, por lo que el diagnstico se hace mediante deteccin serolgica de anticuerpos o anlisis de PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) para Bartonella henselae en material obtenido mediante aspirado o biopsia. La resolucin es espontnea en la mayora de las ocasiones, y el tratamiento antibitico slo es necesario en los casos complicados20,21. La tularemia cursa con adenopatas, sntomas sistmicos y lesiones cutneas ulceradas en la zona de drenaje del ganglio afectado. Es una zoonosis casi desconocida en Espaa hasta 1997, ao en que se produjo un brote epidmico en la Comunidad Autnoma de Castilla y Len22, con reaparicin de casos en 200723. Tambin se han descrito pacientes afectados en la provincia de Cuenca24. El agente etiolgico es Franciscella tularensis, y la fuente endmica del patgeno son conejos, liebres y roedores. Otras zoonosis que pueden causar linfadenitis son la brucelosis y el ntrax. Las adenopatas son frecuentes en la infeccin primaria por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En la segunda semana de la infeccin aguda se desarrollan adenopatas no dolorosas de localizacin axilar, cervical y occipital, que posteriormente disminuyen de tamao, aunque tienden a persistir. Causas menos frecuentes de adenomegalias son la toxoplasmosis o la tuberculosis miliar.

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Neoplasias malignas A pesar de la preocupacin que con frecuencia generan las adenopatas por la posibilidad de que sean de origen tumoral, la incidencia de procesos malignos en pacientes con adenopatas atendidos en el mbito de la Atencin Primaria es inferior al 1%25. Sin embargo, en pacientes derivados a un centro peditrico de referencia la prevalencia de ganglios tumorales oscila entre el 13 y el 27%8. El riesgo de enfermedades malignas es mayor en presencia de adenopatas generalizadas sin etiologa clara, prdida de peso superior al 10%, ganglios mayores de 3 cm, localizacin supraclavicular, duracin superior a 4 semanas, hepato-esplenomegalia, alteraciones en el hemograma, niveles elevados de deshidrogenasa lctica (LDH) o alteraciones radiolgicas26-27. Las causas ms frecuentes de adenopatas tumorales son las leucemias, la enfermedad de Hodgkin, otros linfomas y los tumores slidos que pueden producir lesiones metastsicas, como el neuroblastoma, el rabdomiosarcoma o el carcinoma nasofarngeo. En el 50% de los nios con leucemia linfoblstica aguda se palpan adenopatas en el momento del diagnstico, que pueden ser localizadas (cervicales con mayor frecuencia) o generalizadas, habitualmente asociadas a sntomas sistmicos. La enfermedad de Hodgkin aparece en nios mayores y adolescentes, pero es rara antes de los 10 aos. La mayora de pacientes debutan con adenopatas cervicales unilaterales o supraclaviculares, que evolucionan en el curso de semanas o meses, sin otra sintomatologa. Suelen ser no dolorosas, de consistencia parecida a la goma de borrar, no adheridas a estructuras adyacentes, y pueden alcanzar un tamao considerable19. La presencia de sntomas sistmicos como fiebre, anorexia, prdida de peso o prurito aparece en aproximadamente un tercio de los pacientes, y es ms probable cuando la enfermedad est avanzada. Los pacientes con linfoma no Hodgkin debutan frecuentemente con adenopatas cervicales (que suelen tener localizacin posterior), supraclaviculares o axilares, sin afectar a la piel que las recubre. Su tamao puede aumentar de forma relativamente rpida en pocas semanas. Slo el 10% tienen sntomas constitucionales asociados a las adenopatas, que en ocasiones pueden ser generalizadas.

Otras causas La presencia de adenopatas puede ser indicativa de enfermedades poco frecuentes, pero importantes a veces por su potencial gravedad: Enfermedad de Kawasaki. Aunque infrecuente, es la primera causa de vasculitis en la infancia. Cursa con fiebre, adenopata cervical unilateral y diversas manifestaciones como conjuntivitis, mucositis, exantema y aneurisma de las arterias coronarias. Enfermedad de Kikuchi. Es una enfermedad poco frecuente que aparece en nios y adultos jvenes y se manifiesta con fiebre, malestar, leucopenia y adenitis cervical posterior unilateral, aunque tambin puede ser mltiple. El tamao de los ganglios oscila entre los 0,5 y 6 cm. La etiologa es desconocida. El diagnstico se hace mediante biopsia, que muestra datos histolgicos especficos y permite descartar un linfoma. Suele resolverse espontneamente en 6 meses, aunque algunos pacientes pueden desarrollar un lupus eritematoso sistmico. Histiocitosis sinusal con linfadenopata masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman). Es una enfermedad infrecuente, benigna, autolimitada y de etiologa desconocida. Se manifiesta en nios y adolescentes con adenopatas cervicales masivas, simtricas y no dolorosas, acompaadas de fiebre, leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentacin y de la IgG. El diagnstico se hace mediante biopsia. No suele ser necesario el tratamiento, aunque los casos persistentes o con afectacin extraganglionar pueden remitir con corticoides. Enfermedad de Castleman. Es una enfermedad linfoproliferativa infrecuente que cursa con adenopatas masivas y sntomas sistmicos como fiebre, hepato-esplenomegalia e hipergammaglobulinemia policlonal. Enfermedad granulomatosa crnica. Comprende un grupo heterogneo de trastornos caracterizados por defectos genticos de los fagocitos que dan lugar a infecciones bacterianas graves y recurrentes.

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Enfermedades autoinmunes. Como el lupus eritematoso sistmico, la artritis crnica juvenil o la dermatomiositis pueden cursar con adenopatas generalizadas, no dolorosas, en las regiones cervical, axilar o inguinal. Frmacos. Diversos frmacos como la fenitona, la carbamazepina o algunos antibiticos pueden causar reacciones adversas manifestadas por fiebre, artralgias, exantema y adenopatas generalizadas. Miscelnea. Histiocitosis de clulas de Langerhans, linfohistiocitosis hemofagoctica, enfermedad linfoproliferativa autoinmune, sndrome de Churg-Strauss, sarcoidosis, enfermedades de depsito (Gaucher, Nieman-Pick), trastornos endocrinos (hipertiroidismo, enfermedad de Addison), vacunas (BCG, triple vrica, anti-varicela).

cisa una evaluacin ms detallada o bien se trata de un proceso que no requiere ms investigaciones. En el primer supuesto, una historia y exploracin fsica detalladas aportan con frecuencia informacin suficiente para llegar al diagnstico correcto o, si no es posible, seleccionar las pruebas complementarias a realizar. El esquema de actuacin se resume en el algoritmo de diagnstico (figura 1). Aspectos importantes de la anamnesis y exploracin incluyen sntomas y signos sugestivos de infecciones o enfermedades sistmicas, as como la ubicacin, tamao, consistencia, adherencia o dolor de las adenopatas.

Anamnesis La historia debe centrarse en los siguientes aspectos:

EVALUACIN DIAGNSTICA Y TRATAMIENTO En primer lugar es necesario determinar si estamos ante una adenopata con significado patolgico que pre-

Duracin.Tiene poco valor para discriminar las causas tumorales de otras etiologas, aunque la mayora de las causas infecciosas tienen una duracin menor de 2 semanas. Las adenopatas de larga duracin

Figura 1. Algoritmo diagnstico de las adenopatas29

Ganglio aumentado Anamnesis Exploracin fsica

Tratamiento especfico

Diagnstico determinado

Diagnstico no determinado

Antibiticos antes o de forma simultnea a pruebas de laboratorio No mejora

Hemograma, VSG LDH, cido rico, transaminasas Serologa VEB, CMV, B. henselae, VIH, toxoplasmosis PPD, Rx trax

Ecografa y/o PAAF si situacin clnica adecuada No concluyente

Diagnstico no determinado y datos de tabla III presentes Biopsia

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(mayor de 2 semanas) sugieren etiologa infecciosa, tumoral, autoinmune o farmacolgica. Sntomas locales sugestivos de infeccin: tos, faringitis, infecciones odontognicas, aftas orales. Lesiones cutneas que orienten la sospecha de infeccin por estafilococo o estreptococo, virus del herpes simple (VHS), enfermedad por araazo de gato, tularemia. Presencia de sntomas constitucionales como fiebre, prdida de peso, sudoracin nocturna, prurito, exantemas o artralgias que puedan orientar hacia un proceso tumoral, tuberculoso o reumatolgico. Contacto reciente con personas enfermas. Ingesta de leche no pasteurizada (brucelosis, Mycobacterium bovis) o carne poco cocinada (toxoplasmosis, tularemia). Contacto con animales domsticos o salvajes: gatos (enfermedad por araazo de gato, toxoplasmosis), cabras (brucelosis), conejos (tularemia). Vacunas recientes, medicaciones, viajes. Historia de infecciones recurrentes. Hbito sexual en adolescentes, por la posibilidad de enfermedades de transmisin sexual.

Localizacin. Las adenopatas localizadas sugieren causas regionales, aunque algunas enfermedades sistmicas (tularemia, algunos linfomas) pueden cursar con adenopatas locales. Es necesario tener en cuenta las zonas de drenaje linftico que corresponden a cada localizacin concreta y los procesos patolgicos que afectan con mayor frecuencia a cada zona (tabla I). Las adenopatas supraclaviculares o en regin cervical inferior se asocian con un riesgo alto de cncer en la infancia (hasta el 75%)28. La localizacin cervical es la forma ms frecuente de presentacin de una adenopata. La linfadenopata cervical aguda asociada a infecciones locales o a viriasis respiratorias plantea pocas dificultades diagnsticas. La distincin clnica de la adenitis bacteriana tampoco suele plantear problemas. Sin embargo, el nio con una adenopata cervical de tamao significativo, con poco dolor e inflamacin, que aparece de forma ms o menos larvada en el curso de das o semanas y sin prdromos ni sntomas sistmicos acompaantes, plantea un dilema diagnstico5. El origen puede ser una respuesta reactiva a infecciones vricas o bacterianas inespecficas, una infeccin por micobacterias atpicas o por Mycobacterium tuberculosis, una enfermedad por araazo de gato, una mononucleosis infecciosa o entidades menos frecuentes como la toxoplasmosis, infeccin por citomegalovirus,VIH o sarcoidosis. Algunas neoplasias tambin pueden presentarse de forma parecida y deben ser incluidas en el diagnstico diferencial. Las adenopatas generalizadas pueden aparecer en numerosas enfermedades sistmicas, que a veces se reconocen por otros hallazgos clnicos asociados. La causa ms frecuente son las infecciones vricas (virus de Epstein-Barr [VEB], citomegalovirus, adenovirus, virus de la varicela-zster, virus del herpes humano tipo 6,VIH). Otras causas menos frecuentes se detallan en la tabla II. Tamao. El riesgo de malignidad aumenta con el tamao del ganglio. En una serie de 457 pacientes se encontr que las lesiones menores de 1 cm fueron siempre de etiologa benigna, y el 85% de las lesio-

Exploracin fsica En todos los casos se realizar una exploracin fsica completa buscando signos de enfermedad sistmica, lesiones cutneas, palidez, hematomas, petequias, lesiones orofarngeas, conjuntivales o auditivas, hepato-esplenomegalia o masas abdominales. En la exploracin de los ganglios linfticos se tendr en cuenta:

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nes malignas fueron mayores de 3 cm. En los ganglios de 1 a 3 cm se encontraron enfermedades benignas y malignas, por lo que el tamao de entre 1 y 3 cm no fue de valor diagnstico27. Dolor. Se produce por un crecimiento rpido del ganglio. Generalmente se asocia a las adenopatas de causa inflamatoria o infecciosa y est ausente en las de causa tumoral o tuberculosa. Ocasionalmente puede producirse por hemorragia en el centro necrtico de un ganglio tumoral. Consistencia y fijacin. Los ganglios que son blandos, compresibles y mviles son benignos con mayor frecuencia. Los ganglios malignos son normalmente de consistencia dura, aunque en los linfomas suele ser elstica, parecida a la goma; estn adheridos a planos profundos, a veces fusionados entre s, y no son mviles. Los ganglios que evolucionan a la fluctuacin en el curso de semanas o meses sin inflamacin ni dolor son sugestivos de infeccin por micobacterias o enfermedad por araazo de gato.

nas. En cualquier caso, si la adenopata persiste se deber realizar un estudio inicial que incluya un hemograma, velocidad de sedimentacin, determinacin de LDH, enzimas hepticas, cido rico, prueba de Mantoux, radiografa de trax y serologa frente a VEB, citomegalovirus (CMV) y, posiblemente, frente a toxoplasma, Bartonella henselae y VIH. Las mismas pruebas son de aplicacin en las adenopatas generalizadas. El hemograma puede revelar la presencia de linfocitos atpicos, habitualmente indicativos de mononucleosis infecciosa, aunque tambin pueden verse en las leucemias asociados a leucocitosis o a pancitopenias. Una neutrofilia es sugestiva infeccin bacteriana sistmica. La leucopenia o neutropenia aisladas pueden ser debidas a infecciones vricas o bacterianas, particularmente en lactantes. La presencia de granulocitos inmaduros y la bicitopenia son signos de alerta de procesos tumorales hematolgicos. El aumento de la velocidad de sedimentacin es un marcador inespecfico de inflamacin que puede ser debido a infecciones, vasculitis o neoplasias. El aumento en los niveles de LDH o de cido rico puede revelar la existencia de enfermedades linfoproliferativas como un linfoma o una leucemia. El aumento de transaminasas obliga a hacer un diagnstico diferencial de las distintas causas de hepatitis. La radiografa de trax puede revelar la existencia de adenopatas hiliares o mediastnicas no sospechadas clnicamente, que pueden corresponder a enfermedades granulomatosas o malignas29.

Pruebas complementarias Si la historia y la exploracin fsica permiten llegar a un diagnstico claro, no es necesario realizar pruebas adicionales y se debe comenzar el tratamiento especfico. En caso de duda, las pruebas de laboratorio pueden confirmar un diagnstico sospechado por la clnica. En los casos ms inespecficos en que la causa no se sospecha a partir de la historia y la exploracin, el estudio diagnstico se orientar en funcin de la edad del paciente, la localizacin de las adenopatas y la presencia o no de signos inflamatorios. En las adenopatas localizadas, si no hay sospecha de procesos graves como tumores o enfermedades sistmicas, una actitud razonable puede ser la observacin expectante durante un periodo de 3 a 4 semanas; tambin puede administrarse un ciclo de antibiticos antes de realizar estudios adicionales, aunque no sea evidente la sospecha de una adenitis bacteriana, dada la elevada frecuencia con que estn causadas por infecciones bacteria-

Puncin ganglionar y biopsia Si la valoracin inicial aporta datos preocupantes o si las pruebas realizadas son normales pero persisten las adenopatas, est indicada la realizacin de estudios adicionales1,29. La ecografa puede ser til para confirmar la naturaleza de la lesin cuando la palpacin no permite asegurar que se trata de una adenopata, para distinguir las adenopatas supuradas de las no supuradas y para seleccionar los ganglios que se van a biopsiar, pero no permite definir las causas especficas, por lo que no est indicada de forma rutinaria.

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La puncin aspiracin con aguja fina (PAAF) de una adenopata fluctuante puede determinar la etiologa. La utilidad de la PAAF para el diagnstico de neoplasias en la infancia es limitada por la posibilidad de falsos negativos, aunque en la prctica es frecuente que se realice antes que la biopsia por su accesibilidad y la rapidez de los resultados30. En la tabla III se refieren las situaciones en las que puede estar indicada la biopsia ganglionar para estudio histopatolgico y cultivos microbiolgicos. Antes de realizarla es conveniente informar a los padres de que este procedimiento permite establecer la etiologa en tan slo el 4050% de los casos, ya que la anticipacin permite que acepten mejor la incertidumbre en el diagnstico29. En una serie de 239 nios a los que se realiz una biopsia, el examen histolgico encontr una etiologa especfica en el 41% de los casos31. Los diagnsticos ms frecuentes fueron hiperplasia reactiva de causa no determinada (50%), neoplasias (13%), de las que dos tercios eran enfermedad de Hodgkin, infeccin por micobacterias (8%) y enfermedad por araazo de gato (8%). Los pacientes con diagnstico de adenitis reactiva necesitan un seguimiento para comprobar su evolucin clnica. Si los sntomas persisten o empeoran, puede ser necesario realizar estudios adicionales, como una nueva biopsia ganglionar o un aspirado de mdula sea, que en ocasiones evidencian el desarrollo posterior

de neoplasias linforreticulares y permiten establecer el diagnstico definitivo.

CRITERIOS DE DERIVACIN La historia clnica y la exploracin fsica no sugieren una etiologa infecciosa. Necesidad de realizar una biopsia. Ausencia de respuesta al tratamiento antibitico (antibioterapia intravenosa). Fluctuacin (drenaje). Adenopatas hiliares o mediastnicas. Sospecha de infeccin por micobacterias atpicas (exresis) o enfermedad tuberculosa.

CONCLUSIONES 1. El aumento de los ganglios linfticos es frecuente en la infancia.

Tabla III. Situaciones en las que puede estar indicada la realizacin de una biopsia De forma precoz Tamao mayor de 3 cm (1 cm en neonatos). Consistencia dura o parecida a la goma. Adhesin a piel o planos profundos. Localizacin supraclavicular o cervical inferior. Radiografa de trax anormal (adenopatas hiliares o mediastnicas). Citopenias no explicadas por causas infecciosas. Presencia de signos o sntomas sistmicos:. Fiebre persistente ms de una semana. Prdida de peso >10%. Sudoracin nocturna. Artralgias. Hepato-esplenomegalia. De forma diferida Aumenta de tamao despus de 2 semanas. No disminuye de tamao despus de 4-6 semanas. No vuelve al tamao basal despus de 8-12 semanas. No disminuye de tamao a pesar del tratamiento antibitico.

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2. Las causas ms frecuentes son las infecciones vricas y bacterianas. 3. Las adenopatas generalizadas son menos frecuentes que las localizadas y aparecen en el contexto de enfermedades sistmicas. 4. La anamnesis y exploracin fsica detalladas permiten llegar a un diagnstico correcto en la mayora de las ocasiones. 5. El tamao mayor de 3 cm, la duracin superior a 4 semanas, la localizacin supraclavicular y la presencia de sntomas constitucionales son signos de alerta sospechosos de malignidad. Otros signos de alerta son las alteraciones en el hemograma, la elevacin de LDH o cido rico y las alteraciones en la radiografa de trax.

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