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INSTITUTO POLITCNICO NACIONAL ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA MICROBIOLOGA Y PARASITOLOGA MDICAS

GPO: 4CM14 INTEGRANTES: BAUTISTA GONZALEZ IVN HERNANDEZ RODRGUEZ ELIAS RODRIGUEZ RODRIGUEZ ALEJANDRA VEGA BERNARDINO KENDY EQUIPO: 3

Protena de carcter infeccioso que tiene alterada su estructura secundaria.

Carente de DNA (Capaz de autorreproducirse).

Vulnerable al fenol

PRION

Ms pequeo que un virus

Procedente de una protena natural e inocua que se transforma en una forma nociva

Resistente a las proteasas y a las radiaciones ionizante y ultravioleta.

En 1982

Agente vinculado a un grupo de desrdenes degenerativos

Stanley B. Prusiner

scrapie
Alzheimer

Encefalopata espongiforme bovina

kuru

Comparte caractersticas patolgicas crnicas y progresivas.

PrPc
(protena prin celular)

PrPsc
(protena prin scrapie)

PRION
Protena codificada x un gen celular Presenta 2 isoformas

PrPc
(protena prin celular) Anclada a la superficie externa de neuronas y, en menor medida, a linfocitos y otras clulas.

PrPsc
(protena prin scrapie)

En tejidos de mamferos:

PrPsc no slo provoca los cambios degenerativos del Scrapie en el cerebro sino tambin se presume que es el agente infeccioso capaz de transmitir la enfermedad de un animal a otro.
PrPc (cuya funcin se descopnoce)

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Es transmisible debido a las malas prcticas quirrgicas, por va serolgica, tambin es relacionada con la ingesta de productos procedentes de reses afectadas (encefalopata espongiforme bovina)

Insomnio familiar fatal. Trastorno del sueo habitualmente de origen gentico, producido por una mutacin N178D en la secuencia del PrP. Se conocen 40 casos hereditarios y un escaso nmero sin causa gentica.

Kuru. Transmitida. Restringida a poblaciones de Papa Nueva Guinea y relacionada con prcticas canbales. Se considera una enfermedad en extincin.

Enfermedad
Enfermedad Scrapie Husped natural Ovejas y cabras Prion Scrapie Forma PrP anormal ShePrPSc Forma PrP celular ShePrPSc" Prionencefalopata transmisible del visn (TME) Visn prion TME MkPrPSc MkPrPTME

Chronic wasting disease (CWD)

Mulos, ciervos y Alces

prion CWD

MdePrPSc

MDePrPCWD

Encefalopata espongiforme de los bovinos (BSE)

Vacas

prion BSE

BovPrPSc

BovPrPBSE

Encefalopata espongiforme de los felinos (FSE)

Gatos

prion FSE

FePrPSc

FePrPFSE

Encefalopata de los ungulados Exticos (EUE)

Nyala y el gran Kudu

prion EUE

NyaPrPSc

NyaPrPEUE

Kuru Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)

Humanos Humanos

prion kuru prion CJD

HuPrPSc HuPrPSc

HuPrPKu HuPrPCJD

Sndrome de Gerstmann-StrausslerHumanos Scheinker (GSS)

prion GSS

HuPrPSc

HuPrPGSS

Fatal familiar insomnia (FFI)

Humanos

prion FFI

HuPrPSc

HuPrPFFI

Diferencias fundamentales entre los priones y los virus PRIONES Formas moleculares mltiples (Isoformas). No presentan cido nucleico esencial dentro de la partcula infecciosa VIRUS Formas nicas con diferentes morfologas estructurales Poseen un genoma formado por cido nucleico que sirve de molde para la replicacin. Inducen respuesta inmune ms o menos intensa segn el tipo Estn compuestos por cidos nucleicos, protenas y, a menudo, por otros constituyentes.

No inducen respuesta inmune.

El nico componente conocido es la protena PrPSc

Bibliografa
http://webvision.umh.es/docencia/biocelular/ seminarios/seminario-2/priones-1.html http://svneurologia.org/congreso/priones1.html http://www.eurosur.org/CONSUVEC/contenid os/Consejos/sanidad/vacas/document/Prione s.htm