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Lupus Eritematoso Sistemico
Lupus Eritematoso Sistemico
ETIOLOGA Y PATOGENIA
Factores hormonales (Estrgenos, prolactina) Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias?) Factores ambientales (qumicos, dieta, frmacos, radiacin ultravioleta) Factores genticos (Gen autoinmune, HLA, TcR, Receptores de la Fc de IG)
LES. Epidemiologa
Es una de las conectivopatas ms frecuentes Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por ao Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000
LES. Epidemiologa
3 a 6 veces ms frecuente en negros 2 a 5 veces ms fte en orientales? Edad: 15 a 40 aos Sexo: Fem 90%
CLINICA
SINTOMAS CONSTITUCIONALES: Anorexia, adelgazamiento, fiebre SNTOMAS MUSCULOESQUELTICOS: Artromialgias Artritis no erosiva Artropata crnica tipo Jaccoud Tenosinovitis
a) b)
c)
d)
CLNICA
SNTOMAS MUSCULOESQUELTICOS: e) Rotura tendinosa f) Osteonecrosis g) Miositis h) Fibromialgia i) Ndulos subcutneos
Artritis
Especficas: a) Lupus cutneo crnico: paniculitis lpica y lupus discoide b) Lupus cutneo subagudo c) Lupus cutneo agudo: Rash malar
Rash malar
Rash malar
Rash malar
Manifestaciones cutneas
a) b) c) d)
Inespecficas: Indican actividad sistmica Fotosensibilidad Alopeca: difusa y cicatrizal lceras mucosas Otras: Raynaud, Livedo reticularis, Vasculitis cutnea, onicolisis
Fotosensibilidad
Alopeca
S. Raynaud
Vasculitis
CLINICA
MANIFESTACIONES PLUEROPULMONARES: Pleuritis Afeccin del parnquima: Neumonitis lpica aguda, hemorragia alveolar y neumonitis intersticial crnica Vasos: Hipertensin arterial pulmonar Afeccin del diafragma
a)
b)
c)
d)
Derrame pleural
Derrame pleural
Neumonitis
CLINICA
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES a) Carditis lpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatas. b) Afeccin cardiovascular secundaria: cardiopata isqumica
CLNICA
NEFRITIS Desordenes renales: a) proteinuria mayor de 0.5 g 24 hs o 3 +, persistentemente o b) Cilindros celulares
NEFRITIS. CLASIFICACIN
Tipo I o rin normal Tipo II o nefritis mesangial Tipo III o glomerulonefritis proliferativa focal Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa difusa Tipo V 0 glomerulonefritis membranosa
CLINICA
Trastornos neurolgicos: a) Convulsiones b) Psicosis (excluir otras causas)
CLINICA
a) b)
c)
d) e)
Trastornos hematolgicos: Anemia de las enfermedades crnicas Anemia hemoltica Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o ms ocasiones Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o ms ocasiones Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3
Anemia
CLINICA
Trastornos inmunolgicos: a) Anti ADN doble cadena b) Anti Sm c) Hallazgos positivos para anticuerpos fosfolpido (IgG e IgM anticardiolipinas y anticoagulante lpico) d) Falso positivo para sfilis durante 6 meses Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antinucleares
CLINICA
MANIFESTACIONES DEL APARATO DIGESTIVO Efectos secundarios al tratamiento con AINEs Disminucin del peristaltismo esofgico Vasculitis en intestino Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)
a) b)
c)
d)
OTRAS MANIFESTACIONES
Adenopatas Esplenomegalia Queratoconjuntivitis sicca Retinopata
Adenopatas
Esplenomegalia
Ascitis
Queratoconjuntivitis seca
Queratoconjuntivitis
MUCHAS GRACIAS!