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Autoinmunidad

Dr. Asbel Alfredo Vicente de la


Cruz
Especialista en Ciruga General
Profesor auxiliar de Ciruga
general y Anatoma
1

Mster en Ciencias en Urgencias


Mdicas
Diplomado en cuidados intensivos
(Emergenciologo)

Sumario

La respuesta a lo propio?
Cules son los mecanismos de
tolerancia?
Enfermedad autoinmune =
Fenmeno autoinmune?
Cmo se clasifican las
enfermedades autoinmunes?
Cual es su causa?

Respuesta agresiva a lo
propio (Autoinmune)
Unaenfermedad
autoinmunees la causada por
elsistema inmunitario, que
ataca lasclulas del propio
organismo. En este caso, el
sistema inmunitario se convierte
en el agresor y ataca partes del
cuerpo, en vez de protegerlas.

TOLERANCIA:
Capacidad del sistema inmune
de NO RESPONDER frente a
determinados antgenos propios
y no propios.

Es especfico, no daino e
inducible .

MECANISMOS
TOLERANCIA:

Delecin clonal: Eliminacin fsica


de clones autor reactivos
Anergia clonal: Inactivacin
funcional de clones autorreactivos
Supresin perifrica de clulas T:
Inhibicin de la actividad de los
linfocitos autorreactivos y de sus
funciones efectoras inherente a los
linfocitos T.

ANERGIA CLONAL
6

SUPRESIN DE CLULAS T
7

ENFERMEDAD AUTOINMUNE:

Manifestacin clnico patolgica causada


por reacciones autoinmunes, no
fisiolgicas que causan dao a clulas,
tejidos u rganos del propio individuo.

FENMENO AUTOINMUNE:
La produccin de autoanticuerpos es secundaria al
dao tisular , es transitorio.

CARACTERSTICAS GENERALES
ENFERMEDADES AUTOINMUNES

Son enfermedades crnicas.


Afectan del 1-3% de la poblacin
mundial.
Origen poli gnico y multifactorial.
Sistmicas u rgano-especficas.
El dao hstico es mediado por diversos
mecanismos.

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RGANO-ESPECFICAS:

Auto anticuerpos selectivamente


dirigidos contra un rgano o tipo celular,
especficos de especie que slo
provocan lesiones a nivel local.

SISTMICAS:
Una gran variedad de auto anticuerpos
reaccionan con muchos de los tejidos del
organismo.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES
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ESPECFICAS DE RGANO

1.-Tiroiditis de Hashimoto
2.-Mixedema primario
3.-Tirotoxicosis o Enfermedad de
Graves-basedow
4.Anemia perniciosa
5.Gastritis atrfica autoinmune
6.Enfermedad de Addison
7.Diabetes mellitus insulinodependiente
8.Miastenia gravis
SISTMICAS9.Esclerosis mltiple

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10.Anemia hemoltica autoinmune


11.Prpura trombocitopnica
idioptica
12.Cirrosis biliar primaria
13.Artritis reumatoide
14.Dermatomiositis
15.Esclerodermia o Esclerosis
sistmica
16.Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo o conectivo
17.Lupus eritematoso discoide
18.Lupus eritematoso sistmico

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RGANO-ESPECFICAS:

Los rganos ms afectados son el


tiroides, las glndulas suprarrenales,
el estmago y el pncreas.

SISTMICAS:
Los rganos ms afectados son la
piel, los riones, las articulaciones
y los msculos.

ETIOPATOGENIA:
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Factores
ambientale
s
Factores
genticos
Factores
hormonales

Infeccioso
s
No
Infecciosos

Reacciones
cruzadas
Mimetismo
molecular
Fsicos
Qumicos
Nutricin

Relacin entre varias


enfermedades autoinmunes y el
sistema HLA (Histocompatibility locus antigen )
Ms frecuente en mujeres que
en hombres (3:1)

Fallo de la
tolerancia
Factores
Desequilibrio
clulas T
inmunolgicos supresoras
Liberacin de Ags secuestrados
Activacin policlonal de

INMUNOPATOGENIA
15

16

Enfermedades causadas
por hipersensibilidad tipo II:

Enfermedad

Antgeno diana

Enfermedad de Graves

Receptor de TSH

Miastenia grave

Receptor de acetilcolina

Anemia perniciosa

Factor intrnseco clulas parietales

Sndrome de
Goodpasture

Dominio no colgeno de las fibras


de colgeno tipo IV (membranas
basales glomrulo y alveolo)
Grupo Rh membrana del eritrocito

Anemia hemoltica
autoinmune
Prpura
trombocitopnica
idioptica
Vasculitis

Protena membrana plaquetaria

Protena de grnulos de neutrfilos

DAO HSTICO POR HIPERSENSIBILIDAD TIPO II


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TIROTOXICOSIS

MIASTENIA GRAVE

18

Enfermedades causadas por


inmunocomplejos: Tipo III

Enfermedad
LES
Poli arteritis
nodosa
Glomerulopata
pos
estreptoccica

Antgeno diana

ADN, RPN, histonas,


nucleolares, entre otros

HBsAg

Ag de la pared del
estreptococo
depositados en la MBG

DAO HSTICO POR HIPERSENSIBILIDAD TIPO III


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Glomerulonefritis mediada por IC

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Lupus Eritematoso Sistmico


1.Enfermedad autoinmune sistmica
2.Se asocia con la presencia de
anticuerpos patognicos que resultan en
formacin de inumnocomplejos y dao
tisular mediado por complemento
3.Caracterizada por remisiones y recada
4.Curso y pronstico variables

Epidemiologa
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Prevalencia
total 28/100,000
femenina 50/100,000 = 1/2000
Mujeres:
Afro-Carib1/500; Asiticas
1/1,000; Caucsicas 1/2,500
Incidencia: total 4/100,000 ao
femenina 7/100,000

Epidemiologa
22

Relacin mujer / hombre: 9 :1


Edad promedio al inicio de los sntomas:
29-32 aos.
Sobrevida : 5 aos 93%, 10 aos 85%
15 aos 79%

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Caractersticas generales

Fatiga
Fiebre
Linfadenopata
Prdida de peso
Mialgias

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Compromiso pulmonar

Pleuritis, derrame pleural

Neumonitis/fibrosis
Hemorragia alveolar
Considerar tambin infeccin
Hipertensin pulmonar

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PLEURITIS

Se presenta en un 40-50% de los


pacientes
Generalmente bilateral
Se manifiesta con dolor pleurtico y
derrame pleural

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Compromiso Cardaco

a) Pericarditis
a) Miocarditis
b) Endocarditis de Libman-Sacks
d) Enfermedad Coronaria (prematura)

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Compromiso renal

Formas de presentacin

Asintomtica.

Sndrome nefrtico.

Proteinuria

Sndrome nefrtico.

Sndrome nefrtico-nefrtico
(caracterstico)

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Enfermedad Renal
Proteinuria > 0.5 g/24 hs
Cilindros en el sedimento urinario
Deterioro de la funcin renal

PBR Clasificacin OMS


Clase I: NL mesangial mnima.
Clase II: NL mesangial proliferativa.
Clase III: NL focal
Clase IV: NL segmental difusa.
Clase V: NL membranosa.
Clase VI: NL esclerosante avanzada

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Compromiso Neurolgico

Cefaleas

Convulsiones

Psicosis

Disfuncin cognitiva

Polineuropata

Mononeuropata
(simple/mltiple)

Enfermedad Cerebrovascular

Tratamiento del LES


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Proteccin Solar, educacin,


infeccin, fertilidad
AINES
Corticosteroides - topicos,
(oral/IM/IV) en dosis adecuadas
Antimalricos (hidroxicloroquina)
Inmunosupresores - ciclofosfamida,
azatioprina, ciclosporina A,
metotrexate

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Esclerosis Sistmica

Criterions para clasificacin de esclerosis


sistmica (SSc)

Segn el ACR un paciente tiene SSc si


presenta:

Un criterio mayor

2 de los criterios menores

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Criterios para Esclerosis


Sistmica

CRITERIO MAYOR

ESCLERODERMIA PROXIMAL

CRITERIO MENOR

ESCLERODACTILIA
LESIONES DIGITALES (SACABOCADO)
INFILTRADO INTERSTICIAL

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Elementos de valor adicional para


diagnosticar SSc
Fenmeno de Raynaud
Capilaroscopa con alteraciones
compatibles
Anticuerpos especficos de SSc
(anti-centrmero, anti-SCL-70,
anti-PM-Scl)

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Compromiso
Gastrointestinal
Orofaringe
Esfago
Int. Delgado
Int. Grueso

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Pulmonar
Fibrosis intersticial
Hipertensin pulmonar

Cardaco
arritmias

Renal
HTA
Crisis renal

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Estudio y monitoreo en Esclerosis


Sistmica

Funcin Renal
Tests de funcin pulmonar PFR.
ECG
Diagnstico por imgenes
TAC de trax, ecocardiograma doppler

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Tratamiento de la
Esclerodermia

Raynaud

Medidas de evitacin del fro


vasodilatadores tpicos (nitratos),
orales (bloqueantes de los canales de
calcio, parenterales (prostaciclina)
Enfermedad cutnea

Medidas cosmticas,
inmunosupresin, antifibrticos
Compromiso orgnico

Tratamiento especfico dirigido al rgano


comprometido

Prevenir crisis renal con IECA

TERAPIA

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Alveolitis:
- Corticosteroides
- Ciclofosfamida
- Terapia antibitica de sobreinfeccin
bacteriana
- Oxigenoterapia

HTP
- Bloqueantes clcicos
- Antagonista no-selectivo de la endotelina 1
(Bosentan)
- Prostaciclina

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Pronstico

Sobrevida a 5 aos
Sobrevida a 10 aos
Causas de muerte:

70-90%
50-70%

crisis renal

hipertensin pulmonar
isquemia miocrdica

Vasculitis,
GENERALIDADES
Se comprenden
bajo esta denominacin
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varios cuadros clnicos diferentes


Pueden comprometer desde slo uno hasta
varios rganos; as como vasos de un tipo
predominante o varios vasos distintos.
Las vasculitis se caracterizan por la
presencia de inflamacin en la pared de los
vasos sanguneos.
Esto ltimo lleva a estrechamientos,
trombosis y/o ruptura de los mismos, lo que
en definitiva provoca dao isqumico en los
tejidos irrigados por esos vasos.

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PATOGENIA
Modelo por Inmunocomplejos
Modelo por ANCA
Modelo de un proceso dirigido
especficamente contra
componentes del tejido vascular
Inflamacin granulomatosa

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VASCULITIS : Clasificacin

Vasculitis Primarias
Vasculitis Secundarias
Enfermedades del tejido
conectivo: AR, LES, S. Sjogren
Infeccin, drogas, malignidad

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS


(vnulas capilares, arteriolas y arterias distales
intraparenquimatosas que se conectan con la arteriolas)

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VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS ASOCIADAS A


ANCA:
Granulomatosis de Wegener
Sindrome de Churg-Strauss
Poliangetis microscpica (poliarteritis microscpica)
Vasculitis asociada a ANCA inducida por drogas
VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS POR
INMUNOCOMPLEJOS
Vasculitis por hipersensibilidad
Prpura de Henoch-Schnlein
Vasculitis crioglobulinmica esencial
Angeitis leucocitoclstica cutnea
Vasculitis urticariana
Enfermedad de Behet
Sindrome de Goodpasture

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VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS


(principales arterias viscerales)

Poliarteritis nodosa

Enfermedad de Kawasaki

VASCULITIS DE GRANDES VASOS


(Aorta y ramas grandes dirigidas
hacia las regiones principales del
cuerpo)

Arteritis de clulas gigantes


Arteritis de Takayasu

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VASCULITIS

Comienzo:agudo o insidioso
Sntomas sistmicos:
Fiebre, anorexia, prdida de
peso
Manifestaciones cutneas:
Rash vascultico
Infartos digitales/ gangrena

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VASCULITIS

Sintomas en pulmn, digestivo y SOMA


dolor, hemoptisis, asma, disnea
Gastrointestinal
Dolor abdominal, diarrea + prdida
sangunea
Debilidad, artralgias , mialgias,
prdida de masa muscular

VASCULITIS: Manifestaciones
Oftlmicas
Epiescleritis
Escleritis
Escleromalacia
Uvetis
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Cardiopulmonar
Hemoptisis
disnea, tos, expectoracin,
sibilancias,
Infiltrados, ndulos, cavitaciones,
pericarditis

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Signos
neurolgicos

Neuropata perifrica
Mononeuropata
Polineuritis mltiple

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PTI (Purpura Tombocitopnica


Idioptica

Enfermedad hemorrgica
autoinmune
Por la unin de un
autoanticuerpo,
generalmente de clase IgG
a la glucoproteina
plaquetaria y la posterior
depuracin por el sistema
fagoctico mononuclear

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La PTI se clasifica como sigue:


A) Por tiempo, en cuanto a la duracin de la
trombocitopenia:
PTI aguda con la evolucin menos de 6
meses
PTI crnica con evolucin ms de 6 meses
PTI crnica refractaria sin respuesta
a esplenectoma
B) En funcin de la presencia o ausencia de
otras enfermedades:
Primaria - ausencia de otras enfermedades
Secundaria - presencia de otra enfermedad
C) Segn la edad del paciente,

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Diagnstico
E.F: Purpuras, hematomas,
gingivorragia, metrorragia,
etc.
Plaquetopenia
T.S. acelerado
TP y TPT Normales

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Tratamiento
Esteroides oral o parenteral
Gammaglobulina
Transfusiones de sangre
Transfusin de
concentrados de plaquetas
Esplenectoma

ORIENTACIONES BIBLIOGRFICAS:

Patologa Estructural y Funcional.


Robbins. Tomo I. Captulo Trastornos de la
inmunidad.
Inmunologa Celular y Molecular. Abbas.
Captulo 10: Tolerancia inmunolgica,
Captulo 18: Enfermedades causadas por
respuestas inmunitarias: Hipersensibilidad
y Autoinmunidad.
Medicina interna. Farreras. Seccin 20:
INMUNOLOGIA.
Inmunologa. Roitt. Captulo 14:
Tolerancia inmunitaria, Captulo 28:
Autoinmunidad y Enfermedades
autoinmunitarias.
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