TRASTORNOS DE LA VASOPRESINA

ENDOCRINOLOGA CLNICA DR. MARCO GAMARRA UNSAAC

CASO CLINICO
Varn 35 aos TEC moderado Glasgow 15 Diuresis de 10 litros al da

Diagnostico?

Qu tratamiento daras?

Cmo manejaras el medio interno si el paciente est comatoso?

Osmolaridad entre 282 y 298mOsm/Kg

Cromosoma 20

Subtipos de Receptor de Vasopresina Expresin V1 Msculoliso vascular Hgado Plaquetas SNC Contraccin muscularlisa vascular Glucogenlisis Adhesin plaquetaria Neuromodulacin Receptor de vasopresina V2 Membrana Basolateralde tbulocolector V3 Corticotropos

Efectos Fisiolgicos

IncrementaaccinyIncrementa produccinde liberacindeACTH Acuoporina-2

Control de secrecin de ADH

Osmolaridad plasmtica (1% de aumento) Infrallenado arterial

5 a 10% de reduccin de volumen Hasta 92pmol/L

No osmticos
Naseas
100 1000 veces

IL6

Drogas que modifican secrecin de ADH

Acetilcolina Anestsicos Angiotensina II Barbitricos Beta agonistas Carbamacepina Clofibrato Ciclofosfamida Alcohol Alfa agonistas Histamina Hipercapnea Hipoxia Metoclopramida Opiceos Nicotina PG E2 Vincristina PNA Fenitona

(+)

(-)

DIABETES INSIPIDA
Orina

diluida
DM2?

30ml/Kg en 24 horas Osmolaridad urinaria < 300mOsm/Kg Densidad urinaria < 1.010 Osmolaridad plasmtica > 290mOsm/Kg
DI Si

Central el mecanismo de la sed est intacto:

75% reduccin de capacidad secretora Osmolaridad plasmtica normal.

Clasificacin de la Diabetes Inspida A. DI Hipotalmica o Central Primaria Gentica Autosmico dominante Recesivo ligado a X DIDMAOS (Sndrome de Wolfram)

Asociadoasndromes Displasia Septo ptica genticos Sndrome de Lawrence-Moon-Biedel

Idioptica
Secundariao Adquirida Trauma Tumor Inflamatoria Injuria cerebral Post Ciruga (transcraneal o transesfenoidal) Craneofaringioma, pinealoma, germinoma, macroadenoma pituitario, metstasis. Granulomatosas, Sarcoidosis, Histiocitosis. Infecciones Meningitis, encefalitis. Neurohipofisitis. Sindrome de Guillan-Barr Sindromes Autoinmunes (anti-VP neuron anti-neuronales) Aneurismas Infartos Sindrome de Shehan Drepanocitosis

Vascular

Gestacional(Asociadaavasopresinasa)

Clasificacin de la Diabetes Inspida B. DI Nefrognica Primaria Secundaria Genetica Recesiva ligada a X (defecto V2-R) Autosomica recesiva (defecto AQP2) Autosmica dominante (defecto AQP2) Riones poliqusticos Uropata Obstructiva Hipercalcemia Hipokalemia Litio, Demeclociclina, colchicina Glucosa Manitol Amiloidosis Mielomatosis. S Sjgren

Idiopatica EnfermedadRenalcrnica EnfermedadMetablica Drogas Diurticososmticos EnfermedadesSistmicas Embarazo

C. DI Dipsognica Polidipsiaprimaria Desrdenesafectivos Inducidapordrogas Enf.Hipotalmica Sarcoidosis, Tumores Hipotalmicas, Injuria cerebral

DI CENTRAL: CLINICA
Poliuria Polidipsia Hasta

20 litros por da Respuesta trifsica (lesin QX)

DI Transitoria SIHAD DI Transitoria? 24h 5 7 das

DIAGNSTICO DI CENTRAL
Descartar

polidipsia

otras causas de poliuria

Polidipsia, poliuria Osmolaridad plasmtica normal o algo alta Osmolaridad urinaria baja (<300mOsm/kg) Densidad urinaria baja (<1.010)

ADH baja

DI NEFROGNICA I
Insensibilidad

renal a la ADH Concentraciones de ADH normales o altas No respuesta a AVP Tipos

Completa Parcial
Forma

: No respuesta a AVP : Respuesta a AVP a dosis farmacolgicas

gentica es la ms frecuente (recesiva ligada a X)

DI NEFROGNICA II
Adquirida

Menor sntesis de AMPc Menor gradiente de concentracin en intersticio medular renal

DESCARTAR ENFERMEDAD TIROIDEA Y SUPRARRENAL

Protocolo Test de Deprivacin de Agua y Desmopresina Preparacin Accesolibrealquidosprevioaltest. Evitarconsumodecafotabaco Pesaralpaciente Medirosmolaridadplasmticayurinariavolumen urinariocada2horas Restringirlquidospor18horas Pesaralpacientecada2horas Detenerpruebasiseperdi5%delpesocorporalo silasedesintensa. Supervisaralpacienteyevitarconsumodeagua

Fasede Deshidratacin

Siluegoquetresosmolaridadesvaranenmenosde30mOsm/kgo existereduccindelpesoen5%ylaOsm.Urinarianoesmayorque laplasmtica,entonces. FaseDDAVP AVP5UoDDAVP1mcgSCymedirOsm.Urinariaa los30,60,120. MedirOsm.Plasmticaantesydespus.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
OSMOLARIDAD OSMOLARIDAD PLASMTICA URINARIA DI CENTRAL DI NEFROG. POLIDIPSIA PRIMARIA (+) (+) (-) (-) (-) (-) ADH (-) (+) N (-) N

TRATAMIENTO
AGUA A DISPOSICION

SI ESTA DESPIERTO

TRATAMIENTO
Agonistas ADH
L - AVP. Subcutnea. Inicio de accin 1 2h. EV produce vasopresin DDAVP Desmopresina ([1-(3cido mercaptopropinico)8-D-AVP]
Sinttico. Vida media prolongada Menor efecto vasopresor Resistencia a vasopresinasa. VO, Nasal , parenteral.
Efecto por 6 - 24 horas Preparado 0.1mg/ml. Dosis de 0.1ml (10mcg). 1 a 4 veces/da.

OTROS FARMACOS

Clorpropamida

Carbamacepina Clofibrato

100 500mg/da VO. Efecto mximo en 4 das Efecto hipoglicmico 200 600mg VO. Da 500 mg c/6h. VO.

Diurticos Tiazdicos.

Indometacina

Natriurticos Reducen ultrafiltrado glomerular DI Nefrognica 50 100gm/da

(Restriccin de sal)

DIN

Reduce PG E Medular.

SITUACIONES ESPECIALES
Trastorno

del estado de conciencia No disponibilidad del frmaco

UCI Estabilizacin de signos vitales Monitoreo horario de Osmolaridad Plasmtica Monitoreo horario de sodio BH cero. Monitoreo neurolgico

SIADH

Hiponatremia euvolmica con orinas concentradas ADH no regulada Por ADH o anlogos (S. Paraneoplsico) Excluir presencia de estmulos no osmticos de liberacin de ADH Excluir situaciones que limitan clearance de agua

Hipotiroidismo Insuficiencia adrenal.

Hiponatremia con natriuresis (PNA) Hipouricemia

ETIOLOGIA
ENFERMEDADES SCN NEUMOPATIAS
TEC DCV NM SNC Epilepsia Hidrocefalia Esclerosis Mltiple Infecciones Infecciones Trombosis SC Asma S. Guillain-Barr Neumotrax Porfiria Cavitacin S. Shy-Drager Ventilacin a presin positiva Delirium Tremens Fibrosis Qustica

IL6

NEOPLASIAS

FRMACOS

Carcinoma pulmonar (Clulas pequeas) Carbamacepina Clorpropamida CA Pancretico CA Duodeno Clofibrato Ciclofosfamida CA Vejiga CA Prstata Desmopresina Haloperidol Leucemia Linfoma Inhibidores MAO Nicotina Sarcoma de Ewing Mesotelioma Fenotiacinas D. Tiacdicos Timoma Carcinoide Antidepresivos tricclicos Inhibidores de recaptacin de serotonina

CLINICA

Edema cerebral

Velocidad del cuadro Na+ plasmtico >110 mEq/L: anorexia, nuseas, vmitos, irritabilidad. Na+ plasmtico <110 mEq/L: hiporreflexia, debilidad muscular, convulsiones, estupor

Ausencia de hipotiroidismo o insuficiencia suprerrenal. Enf. Renal, heptica o cardaca. ADH anormalmente alta o normal para osmolaridad.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
DIAGNSTICO Volumen Natriuria (mEq/L) >20 >20 <10 <10 Excrecin fracc. de sodio >1 >1 <1 <1

SIADH PERDIDA DE SAL -RENAL

-EXTRARRENAL

Normovolmi co Hipovolmico Hipovolmico Hipovolmico

HIPONATREMIA POR DILUCION

DIAGNOSTICO

Hiponatremia (Na <130 mEq/l)

Hipoosmolar (Osm plasma <275 mOsm/Kg) Normovolemia (ausencia de edemas o datos de deshidratacin).

Osmolalidad y sodio urinarios inadecuadamente elevados

(>100 mOsm/kg y >20 mmol/l) Ingesta normal de sodio y agua

Ausencia de insuficiencia renal, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal. La determinacin de los niveles de ADH es de poca utilidad. El SIADH no puede ser diagnosticado con seguridad en presencia de

Estrs importante Dolor

Siempre con Na>125 mEq/L Se administran 20 mL de agua por kg peso durante 20 minutos y se controla la diuresis durante 5 horas: Individuos sanos

Si hay duda diagnstica TEST DE SOBRECARGA HIDRICA

Excretan al menos 80% del agua ingerida en las 5 horas. Osm urinaria <100 mmol/kg en al menos de una de las muestras. Eliminan <40% del agua ingerida. Orina no hipotnica.

SIADH

TRATAMIENTO

Tratamiento de la enfermedad de base. Restriccin de lquidos (800-1000 mL/da), pudiendo asociar con diurticos de asa (furosemida). Frmacos que bloqueen la accin de la ADH, indicados en SIADH paraneoplsico:

Demeclociclina. Litio (nefrotxico).

Tratamiento de hiponatremias graves o agudas: suero salino 0,9% o hipertnico 3% + diurtico de asa como furosemida.

TRATAMIENTO II

Hiponatremia Sintomtica Aguda

Elevar natremia velocidad < 0.5mEq/L/h hasta 125 mEq/L Correccin menor de 15 mEq/L/da Con ClNa 3% a 1 a 2 ml/Kg/h Diurtico de asa (natriuresis)

Hiponatremia crnica Asintomtica

Restriccin de agua 800 1000ml/da

Alguna pregunta?