Vasculitis Mesentrica y FOD como Manifestaciones Inusuales del Sndrome de Churg-strauss ChurgDruetta M, Burke P, Gonzlez R, Kilstein J, Negro Marqunez

L, Settecase C, Bagilet D.
II Ctedra de Clnica Mdica y Teraputica. FCM. San Martn 1645. (2152) Gdro. Baigorria. Argentina. Telefax: 0341-4713815.

Introduccin

El sndrome de Churg-Strauss es una de las vasculitis sistmicas ms raras Su prevalencia es de 7-13 por cada 1.000.000 de habitantes En el 70% de los casos, se presenta con afectacin pulmonar y cutnea

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Caso Clnico

Varn de 47 aos
Asma (3 aos) Ex tabaquista Hipertrofia prosttica beningna Dolor urente y parestesias en ambos miembros inferiores, infrapatelar Fiebre

ANTECEDENTES

MOTIVO CONSULTA

EXAMEN FISICO

Hipoestesia parcheada-Hiporreflexia Petequias

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Caso Clnico
Fiebre persistente Paresia progresiva ascendente Bilirrubina 1,4 mg/dl (0,7D); TGO 176 UI/ml; TGP 339 UI/ml; FAL 878 UI/ml; GGT 525 Radiografa472 UI/ml; normal Ecografa de abdomen: Hepatomegalia moderada. UI/ml; Realiza 7757- UI/ml; Albmina 2,7 g/dL LDH de Torax: CPK das de prednisona a 1 mg/kg/da, TAC de 0-150 UI/ml) contraste: sin alteraciones de jerarqua sin respuesta IgE (VN: abdomen con2031 Al da 15 instala un leo que requiere laparotoma 124 urgencia Autoinmunidad: FAN: negativo; FRcon respuesta a B2. ANCA: negativo; C3(VN: 90-180 Espirometra: Patrn obstructivo, de U/ml (max: 15); donde se constata mg%) 164; C4(VN:10-40 mg%) 31; Crioglobulinas: positivo necrosis intestinal Electromiografa: Lesin axono-mielnica aguda, a predominio distal de MMII, con Enf. Infecciosas: HIV, HCV,motora y sensitiva. En MMSS, slo cubital negativo. mnimo bloqueo de la conduccin HBsAg, CMV IgM, Huddleson, Triquinosis: izquierdo grado alteracin aguda. Sugestivo de Polineuropata Aguda. de Fallece tras 10 das de UTI por neumona e insuficiencia respiratoria
Hemoglobina: 13,8 g/dL; Hematocrito 43,5%; Leucocitos 37.000 37.000/mm3 (Frmula 40%N, 50%E, 50%E 0%B, 6%L, 4%M); Plaquetas 327.000/mm3 Hemocultivos (x4): negativos. Urocultivo: negativo

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Discusin

La afectacin de nervios perifricos aparece hasta en el 75% de los casos



Mononeuritis mltiple; pudiendo progresar a una polineuropata simtrica o asimtrica rodeando vasos de mediano y pequeo

Marcada infiltracin eosinoflica

calibre, con signos de vasculitis. Se Las manifestaciones cutneas necrosisen la mayora de los pacientes observa ocurren fibrinoide.  Prpura palpable, rash eritematoso macular o papular, petequias, equimosis y Hallazgos compatibles con vasculitis ndulos cutneos o subcutneos dolorosos de Churg-Strauss ChurgLa afectacin renal est presente frecuentemente (30-76%) Las manifestaciones gastrointestinales generalmente incluyen dolor abdominal (59% de pacientes), diarrea y gastroenteritis. Formas ms raras, graves, e incluso fatales, son lceras colnicas o ileales, sangrado, isquemia y perforacin La presencia de ANCA se da en el 35-60% de los pacientes 35 

Los pacientes con ANCA (+) presentan manifestaciones como prpura, hemorragia pulmonar, mononeuritis mltiple y afectacin renal Los pacientes ANCA (-) son ms propensos a presentar afectacin pulmonar parenquimatosa y cardaca
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Comentarios

A pesar de tener un buen pronstico desde que se utilizan los corticoides para el tratamiento (supervivencia a 10 aos 79,4%), nuestro paciente present mala evolucin, sin respuesta al tratamiento con desenlace fatal. Tambin se puede recurrir a pulsos de metilprednisolona o ciclofosfamida endovenosa para manifestaciones agudas y graves

Este caso ilustra una vez ms la variedad de etiologas posibles de la fiebre de origen desconocido, incluyendo las vasculitis. Los mdicos internistas no deben dejar de pensar en la posibilidad del Sndrome de Churg-Strauss en pacientes con eosinofilia y alguna otra manifestacin sugestiva, como mononeuritis mltiple o afectacin cutnea

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Muchas Gracias

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