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Síndrome ictérico

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Síndrome ictérico

CAPÍTULO 34
Dr. Fernando Calmet Bruhn

DEFINICIÓN La ictericia es la pigmentación amarilla de la piel, escleras, membranas mucosas y plasma que resulta de la acumulación en los tejidos de bilirrubina, un pigmento producto del metabolismo de la hemoglobina. La hiperbilirrubinemia puede deberse a anormalidades en la formación, transporte, metabolismo y excreción de la bilirrubina. El rango normal de la bilirrubina en el suero es de 0,5 a 1,2 mg/dL con predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta. La ictericia puede ser clínicamente detectable cuando la bilirrubina total es mayor a 3 mg/dL. La ictericia se detecta mejor con luz natural que con luz artificial y es más fácil de diagnosticar en los pacientes de raza blanca. La ictericia se detecta primero en la esclera debido a la alta concentración de elastina que tiene afinidad con bilirrubina conjugada. El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua. La ictericia debe distinguirse de otras causas de pigmentación amarillenta tales como la excesiva ingesta de zanahorias, papaya o tomates que contienen caroteno. En ellos se puede apreciar el color amarillo en la piel, sobre todo en las palmas de las manos y plantas de los pies, pero no hay pigmentación de las escleras. En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa debido a la oxidación de bilirrubina a biliverdina. Etiología y patogenia La bilirrubina es un tetrapirrol que es el producto final de la degradación del heme. En un adulto sano la producción diaria de bilirrubina es alrededor de 4 mg/kg. (200 a 300 mg.). El 80-90% proviene del catabolismo de la hemoglobina de glóbulos rojos viejos o dañados que sufren la acción fagocítica mononuclear en el sistema retículo endotelial localizado en el bazo, hígado y médula ósea. El 10-20% restante, proviene de otras fuentes como eritropoyesis inefectiva (destrucción prematura de precursores de eritrocitos en la médula ósea) y de hemoproteínas tales como mioglobina, citocromo P-450, catalasas, peroxidasas y triptofano pirolasas. No hay evidencia de síntesis directa de bilirrubina de los precursores del heme. La bilirrubina, un pigmento orgánico relacionado a las porfirinas y otros tetrapirroles, es insoluble en agua que para ser excretado debe convertirse en hidrosoluble. Independiente de la fuente, la

enzima microsomial heme oxigenasa oxida el heme a biliverdina. Esta reacción controla la tasa de producción de bilirrubina. Luego la biliverdina reductasa, una enzima citosólica, cataliza la reducción de biliverdina a bilirrubina. Esta bilirrubina no conjugada o indirecta es insoluble en agua pero se liga firmemente a la albúmina sérica. Este complejo no es filtrado por el glomérulo, por lo tanto no se encuentra en la orina y una muy pequeña porción es dializable. En casos de hemólisis severa o de presencia de sustancias como ácidos grasos, aniones orgánicos, fármacos como sulfonamidas y salicilatos que compiten con la bilirrubina por la albúmina, hay un aumento de la bilirrubina no conjugada liposoluble que difunde a los
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Síndrome ictérico - Dr. Fernando Calmet Bruhn

tejidos como el sistema nervioso central. Esto en neonatos puede causar kernícterus. La bilirrubina es captada rápidamente por la membrana sinusoidal del hepatocito por transporte activo. Varios transportadores han sido propuestos pero no hay certeza de cuales son, uno probable es el polipéptido transportador de aniones orgánicos 2 (OATP2). La captación de bilirrubina es inhibida competitivamente por sulfobromoftaleína y verde de indocianina. Una vez dentro del hepatocito, la bilirrubina se mantiene en solución unida a varias glutation-Stransferasas, antes llamadas ligandinas. En el hepatocito ocurre la conjugación. La bilirrubina es conjugada con una o dos moléculas de ácido glucorónico para formar mono o diglucoronato de bilirrubina respectivamente. Esto ocurre por la enzima uridin difosfato glucoroniltransferasa, localizada en el retículo endoplásmico y en la cubierta nuclear del hepatocito. Estos productos, mono o diglucoronato de bilirrubina, son altamente hidrosolubles. La conjugación de bilirrubina también puede ser catalizada por glucosa o xilosa o inducida por fármacos como fenobarbital, clofibrato y rifampicina. Los niveles de las enzimas de la conjugación están reducidas en el síndrome de Gilbert y Crigler-Najjar causando hiperbilirrubinemia indirecta. La bilirrubina conjugada (mono y diglucoronato de bilirrubina) es excretada activamente a través de la membrana plasmática canalicular (apical) al canalículo biliar por un proceso transportador dependiente de ATP mediada por una proteína de la membrana canalicular

llamada proteína asociada a resistencia a múltiples drogas 2 (MRP2). Mutaciones de esta proteína MRP2 resulta en el síndrome de Dubin-Johnson causando hiperbilirrubinemia directa. Normalmente la bilirrubina no conjugada no es transportada al canalículo biliar. La bilirrubina conjugada es excretada junto con otros constituyentes de la bilis. La mayoría de la bilirrubina es deconjugada en el íleon terminal y colon por betaglucoronidasas bacterianas de la flora fecal a urobilinógeno, un tetrapirrol incoloro. La mayoría del urobilinógeno es oxidado en el colon a estercobilinógeno un tetrapirrol que le da el color característico a las heces. El uro y estercobilinógeno es excretado en las heces y sólo un 20% del urobilinógeno es absorbido en el íleon y colon, retorna al hígado y es reexcretado con la bilis. Esto se conoce como circulación enterohepática. Sólo una pequeña porción es excretada en la orina. La Ictericia ocurre con elevación de la bilirrubina que puede ser hasta valores tan altos como 40 mg/ dL. La ictericia se presenta cuando ocurre una o más de las siguientes alteraciones: 1) Producción excesiva de bilirrubina, 2) Reducción en la captación hepática, 3) Alteración en la conjugación, 4) Reducción en la excreción hepática, 5) Alteraciónj en el flujo biliar, intra o extrahepático. Los primeros tres producen hiperbilirrubinemia no conjugadas (indirecta) y las dos últimas hiperbilirrubinemia conjugadas (directa). CUADRO CLÍNICO El síndrome ictérico se manifiesta por la coloración amarillenta de la piel, escleras y membranas mucosas, muchas veces asociado a coluria y acolia. El cuadro clínico va a depender de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen diagnóstico se debe obtener una buena historia clínica y examen físico. Luego se procede con análisis de laboratorio, estudios de imágenes (radiológicos, ecográficos, tomográficos, gammagráficos, resonancia magnética entre otros) y en ocasiones estudios invasivos (endoscópicos, percutáneos, biopsias, etc.). Historia clínica Es importante obtener una historia familiar en el síndrome de Gilbert, Dubin-Johnson, Rotor, en colestasis intrahepática recurrente benigna, deficiencia de alfa-1-antitripsina y colelitiasis. Averiguar sobre el lugar de origen del paciente y los viajes que ha realizado. Es importante en enfermedades como hepatitis B que es más frecuente en países asiáticos y en nuestro país

novobiocina y el agente colecistográfico iodipamida. La isoniacida. sala de operaciones o personal hospitalario en general. C o D. Indagar sobre factores de riesgo para hepatitis viral como la historia de contacto con otros pacientes ictéricos. leptospirosis en niños y jóvenes. Averiguar si los pacientes son sexualmente promiscuos que no usan condones. antiinflamatorios no esteroideos. La hepatitis A se va a encontrar más frecuentemente en países en desarrollo como el Perú. obstrucción biliar de origen maligno es más frecuente en pacientes mayores. pacientes en hemodiálisis. Es importante determinar el consumo de alcohol muchas veces a través la información proporcionada por familiares ya que frecuentemente el paciente lo va a negar. trimetroprimsulfametoxazol. trabajadores en unidades de diálisis. estolato de eritromicina. esteroides andrógenos y anticonceptivos orales. viaje a lugares de alta incidencia de hepatitis A. B. En países desarrollados son de riesgo las personas que abusan drogas endovenosas. La edad del paciente es importante. Dolor abdominal puede estar presente en hepatitis aguda debido a la . Dermatitis o artalgias se ven en reacción a drogas o hepatitis viral y fiebre con escalofríos en colangitis. alfa-metildopa y halotano pueden causar una hepatitis. hepatitis viral es frecuente en niños. Una historia de cólico abdominal a predominio del hipocondrio derecho sugiere coledocolitiasis pero ictericia con prurito con o sin dolor abdominal sugiere colestasis.es más frecuente en la selva amazónica y en la ceja de selva del centro y sur del país. en el Perú los que usan cocaína por inhalación. consumo de mariscos. historia de transfusiones sanguíneas. El sexo del paciente es importante en algunas enfermedades como por ejemplo colangitis esclerosante primaria que predomina en hombres mientras que la coledocolitiasis y cirrosis biliar primaria predominan en mujeres. si se han practicado tatuajes o colocado múltiple aretes (piercing) sin las medidas higiénicas adecuadas o si han tenido tratamientos dentales. laboratorios. El tetracloruro de carbono y acetaminofen pueden causar una necrosis centrolobulillar aguda y la amiodarona una hepatitis con cambios histológicos similares a hepatitis alcohólica. Otros medicamentos que causan colestasis son fenotiazinas. Los que causan hiperbilirrubinemia no conjugada son la rifampicina. Preguntar por medicamentos.

naranja en disfunción hepatocelular y verdosa en colestasis crónica. comunes en cirrosis con hipertensión portal e hiperesplenismo. insuficiencia renal. pequeño en necrosis masiva del hígado. El examen abdominal es fundamental y se pueden apreciar en el. Examen clínico En el examen clínico es importante detectar la ictericia. tuberculosis y carcinomatosis entre otros. insuficiencia cardiaca y el uso de ciertos fármacos y anestésicos especialmente halotano. absceso. de superficie nodular en cirrosis y se palpará una masa dura en hepatoma. insuficiencia cardiaca congestiva. usualmente necesitando una lámpara de hendidura para el examen. La palpación de hígado va a permitir encontrar un hígado grande y ligeramente doloroso en hepatitis. Si aparece semanas o meses después puede ser por cálculos residuales o estenosis traumática del conducto. En cirrosis alcohólica puede detectarse hipertrofia parotidea. pericarditis constrictiva. Sufusión conjuntival estará presente en leptospirosis (enfermedad de Weil). sepsis. Tumores en el hígado pueden causar ictericia y dolor constante en hipocondrio derecho. pancreatitis aguda o pseudoquiste). hipoxia. contracturas de Dupuytren y atrofia testicular. ginecomastia. La Ictericia en pacientes operados recientemente de la vía biliar puede ser causada por daño o ligadura del conducto biliar común. por procedimientos prolongados. Ictericia posoperatoria suele ser multifactorial. En la enfermedad de Wilson se aprecian los anillos de KeiserFleischer. síndrome de Budd-Chiari. Esta será amarilla en hemólisis. Se evidencia púrpura con coagulopatía y petequias con trombocitopenia. transfusiones sanguíneas. También habrá hepatomegalia . En obstrucción mecánica de la vía biliar el hígado estará grande y suave. Si el dolor es epigástrico e irradiado a la espalda se debe sospechar una lesión pancreática (cáncer. 2. En colestasis crónica como cirrosis biliar primaria se puede detectar xantomas y xantelasmas. En cirrosis se verá eritema palmar y telangiectasias. mixedema. venas superficiales prominentes (circulación colateral) y venas periumbilicales dilatadas (caput medusae) que corresponden a hipertensión portal debido entre otros a cirrosis o trombosis de vena porta. El dolor en hipocondrio derecho si es cólico se ve en coledocolitiasis. Ascitis es común en cirrosis.distensión de la cápsula hepática.

La auscultación del hígado permitirá escuchar un soplo arterial en hepatoma y otros tumores vasculares y un frote en perihepatitis. equinocitos (burr cells) y crenocitos. insuficiencia tricuspídea. insuficiencia cardiaca congestiva. Una eritrocitosis sugiere la presencia de hepatoma como síndrome paraneoplásico.en pericarditis crónica constrictiva. reducción en la haptoglobina. Esplenomegalia se encontrará en hipertensión portal o en enfermedades pancreáticas como pancreatitis que presentan con trombosis de la vena esplénica. amiloidosis y enfermedad hepática poliquística. El frotis periférico en enfermedad hepática no complicada tendrá macrocitosis. Una vesícula dilatada (signo de Courvoisier) se asocia con cáncer de páncreas o colangiocarcinoma u otras causas de obstrucción crónica del conducto biliar. Se confirma con el examen de bilirrubinas séricas en las cuales se puede determinar si se trata de una ictericia por hiperbilirrubinemia directa o indirecta. hemólisis. reticulocitosis. esteatosis hepática. En enfermedad hepática hay anemia por múltiples razones como sangrado digestivo. elevación de la deshidrogenasa láctica. toxicidad del alcohol en la médula ósea. El examen de extremidades permitirá encontrar contracturas de Dupuytren en enfermedad hepática alcohólica y edema en hipoalbuminemia a consecuencia de insuficiencia hepática. absceso hepático o después de una biopsia hepática. codocitos (target cells) y esquistocitos y en enfermedad hepática avanzada tendrá acantocitos (spur cells). DIAGNÓSTICO El diagnóstico de ictericia es eminentemente clínico. Laboratorio a) Estudios hematológicos: La hemólisis como causa de ictericia se puede diagnosticar con el hallazgo de anemia. por la información que da el paciente y al examinarlo. hiperesplenismo. Dolor a la palpación del hipocondrio derecho y un signo de Murphy positivo sugieren enfermedad vesicular. deficiencia de ácido fólico y en caso de alcohólicos. En hiperesplenismo se verá trombocitopenia y leucopenia y en metástasis al hígado se verá ferropenia o . Para determinar la causa de la ictericia se recurre a un conjunto de exámenes auxiliares. En el síndrome de Budd-Chiari el hígado estará grande y doloroso. prueba de Coombs y el estudio de frotis periférico y de la médula ósea.

en cáncer y en enfermedad hepática asociada a síndrome nefrótico como en amiloidosis o hepatitis B.. En hepatitis alcohólica estarán debajo de 300 UI con una relación AST:ALT mayor a 2. hipercolesterolemia. colestásica y en tumores hepáticos.. Los valores más altos de bilirrubina se ven en la anemia a células falciformes. prolongación del tiempo de protrombina y mínima elevación de transaminasas y el paciente tendrá prurito. En colestasis. . en malnutrición severa. colangitis. en obstrucción biliar por tumor se eleva hasta 30 mg/dL. 5¶nucleotidasa o leucina-aminopeptidasa. En enfermedad parenquimal hepática la prolongación del tiempo de protrombina no corrige con vitamina K. en obstrucción biliar por cálculos está elevada hasta 10 mg/dL. leptospirosis y hepatitis fulminante. alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST) estarán elevadas por encima de 400 UI en hepatitis viral aguda o hepatitis inducida por drogas pudiendo llegar a 1000-2 000 UI. b) Estudios bioquímicos: La elevación de la bilirrubina es variable dependiendo de la naturaleza y severidad de la enfermedad. En pacientes con hemólisis y función hepática normal rara vez excede 4 mg/dL. La fosfatasa alcalina (FA) está elevada significativamente en enfermedad infiltrativa. Hipoalbuminemia se verá en cirrosis.trombocitosis. Habrá leucocitosis en hepatitis tóxica.GASTROENTEROLOGÍA Las transaminasas. hepatitis alcohólica. En necrosis hepática aguda por acetaminofen y en isquemia hepática las transaminasas pueden estar por encima de 3 000-4 000 UI. En ictericia obstructiva las transaminasas estarán debajo de 400 UI salvo en obstrucción aguda del conducto biliar por cálculos en la cual las transaminasas pueden elevarse a más de 1 000 UI por poco tiempo. La especificidad hepática de la FA se confirma con la elevación simultánea de la gamma-glutamil transpeptidasa (GGTP). y se encuentran valores mayores cuando hay además insuficiencia renal o hemólisis. El tiempo de protrombina está prolongado en ictericia obstructiva pero se corrige con vitamina K administrada parenteralmente. la ictericia estará acompañada de elevación de la FA. 436 Tópicos Selectos en Medicina Interna . granulomatosa.

determinada por la dilatación de los conductos biliares. Un cobre y ceruloplasmina bajos en suero y cobre elevado en orina sugiere enfermedad de Wilson y la medición de la enzima alfa-1 antitripsina permite diagnosticar su deficiencia. el anticuerpo antinuclear y antimúsculo liso en hepatitis autoinmune. Estudios por imágenes Después de hacer los análisis de laboratorio necesarios se procede con estudios por imágenes en los cual hay una significativa variedad de posibilidades. B. Elevación de la ferritina y saturación de la transferrina sugiere hemocromatosis. Los conductos biliares derecho e izquierdo miden normalmente 1-3 mm. poder hacerse el estudio en la cama del paciente y su relativo bajo costo. Marcadores tumorales como alfa-feto proteína (AFP) es útil en hepatoma y antígeno carcinoembrionario (CEA) y CA 19-9 son útiles en tumores metastásicos al hígado. Echo y Coxsackie permitirán el diagnóstico de infección aguda o crónica por estos virus. de diámetro y el conducto hepático común mide 8 mm. Citomegalovirus. El anticuerpo antimitocondrial estará elevado en cirrosis biliar primaria. La mayor utilidad en pacientes ictéricos es en determinar si hay obstrucción biliar. Se puede diagnosticar tumores benignos o malignos dentro y fuera del hígado.c) Estudios especiales: La serología de hepatitis viral A. C y delta así como de Epstein-barr virus. Serología para hidatidosis y amebiasis son útiles cuando se sospecha lesiones hepáticas por estos parásitos. no usar radiación ni agentes de contraste. Permite determinar las presencia de otras lesiones como abscesos o quistes y la presencia de hipertensión portal (ascitis. La cuantificación de inmunoglobulinas ayudará en ciertas enfermedades hepáticas como la elevación de la IgG en hepatitis autoinmune. En obesos el estudio es pobre así como cuando hay mucho gas en el abdomen. a) Ecografía abdominal: Es probablemente la más utilizada por ser no invasiva. esplenomegalia y dilatación de las venas porta y esplénica). En pacientes ictéricos se puede determinar . IgM en cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria y la IgA en enfermedad hepática alcohólica. Después de una colecistectomía puede medir hasta 11 mm. La calidad del estudio depende del operador.

han sido después de la ecografía la técnica de más ayuda en pacientes ictéricos. La obesidad y el gas abdominal no impiden un buen estudio. Fernando Calmet Bruhn porta. También se pueden detectar lesiones desde 5 mm de tamaño. esteatosis. no así de cálculos del colédoco. tumores malignos (primarios como hepatoma o metastásicos) y otras lesiones focales (abscesos.). esteatosis focal) o difusas (cirrosis. A diferencia de ecografía la tomografía es más exacta en determinar el lugar y la causa de la obstrucción y se puede estudiar bien el extremo distal del conducto biliar. También . Las desventajas son el mayor costo. hemocromatosis. los cuales se pueden diagnosticar en sólo 30% de los casos. La tomografía así como la ecografía permite guiar en la realización de biopsias o toma de muestras para citología o de la aspiración de abscesos o quistes. Estos pueden ser tumores benignos (adenoma. hemangiomas. enfermedades de depósito. hiperplasia focal nodular. Pueden determinar dilatación de los conductos biliares con una sensibilidad de 63-96% y una especificidad de 93-100%.obstrucción biliar con una sensibilidad de 55-91% y una especificidad de 82-95%. Las ventajas son que a diferencia de la ecografía. arteria y venas hepáticas y detectar la presencia de coágulos dentro de ellas. Fácilmente se puede determinar la presencia de cálculos en la vesícula biliar. La dilatación de conductos intrahepáticos se verán como densidades redondas en el lóbulo derecho y tubulares en el izquierdo. y dar contraste endovenoso. para esto se deben hacer cortes cada 5 mm. Con tomografía se pueden detectar cálculos dentro de los conductos en un 90% de casos.). Es útil en el síndrome de Budd-Chiari y en los casos de trombosis de la vena porta. etc. tiene mayor resolución y no depende del operador y también es una técnica no invasiva. b) Tomografía axial computada (TAC): Con sus variantes tomografía helicoidal y tomografía espiral multicorte (TEM). la utilización de radiación y de contraste endovenoso que es un riesgo por la potencial nefrotoxicidad y la posibilidad de reacciones alérgicas. Normalmente los conductos no se ven en tomografía. La ecografía con doppler es útil en determinar el flujo sanguíneo en la vena 437 Síndrome ictérico . etc.Dr. quistes.

Se pueden 438 Tópicos Selectos en Medicina Interna . se inyecta contraste. similar a la con CPER. La tasa de éxito en realizar el procedimiento en mayor a 95% cuando los conductos están dilatados y de alrededor a 70% cuando no lo están.GASTROENTEROLOGÍA realizar procedimientos terapéuticos como dilatación de estenosis. Una vez que se aspira bilis se introduce un catéter al conducto y a través de él. La posibilidad diagnóstica de la colangiopancreato resonancia (CPRM) en enfermedades del tracto biliar es similar a métodos más invasivos como la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPER) y la colangiografía percutánea transhepática (CPT) y no presenta las posibles complicaciones de éstas. d) Colangiografía percutánea trans hepática (CPT): Este procedimiento invasivo es realizado por el radiólogo intervencionista. c) Resonancia magnética con colangiopancreatografía (RM y CPRM): Más recientemente la resonancia magnética ha entrado a la batería de estudios disponibles para pacientes ictéricos. La CPRM puede detectar cálculos del colédoco con una sensibilidad de 90-93% y una especificidad de 96-100%. bajo fluoroscopia. La sensibilidad para diagnosticar obstrucción es de 98-100% y la especificidad de 89100%. Se introduce una aguja a través de la piel y tejido subcutáneo al parénquima hepático y se avanza hasta ingresar a un conducto biliar intrahepático. Siendo la CPRM mejor que la ecografía y las TAC y pudiendo detectar cálculos tan pequeños como de 2 mm.pueden ser de guía para tratamiento local de tumores malignos con inyección de alcohol absoluto o ablación con radiofrecuencia. Pueden determinar dilatación de los conductos biliares con una sensibilidad de 82-100% y una especificidad de 92-98%. Hay características que permiten en muchos casos diferenciar estrechamientos benignos de malignos. Estrechamientos tempranos sin dilatación de conductos pueden ser difíciles de diagnosticar pero estrechamientos más avanzados son más fáciles. de diámetro. El costo es mayor que con los métodos anteriores. Es una técnica no invasiva que no usa radiación y sus contrastes son no iónicos por lo tanto sin reacciones alérgicas o de nefrotoxicidad. colocación de .

colangitis y pancreatitis. sepsis. Tiene una sensibilidad en el diagnóstico de obstrucción biliar de 89-98% y una especificidad de 89-100%. La mortalidad del procedimiento está en el orden de 0. se visualiza la ampolla de Vater y a través de un catéter se inyecta contraste al conducto biliar y en algunos casos también al conducto pancreático. Este procedimiento es muy útil en casos de dilatación del árbol biliar. e) Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPER): Este procedimiento realizado por los gastroenterólogos es un procedimiento invasivo realizado bajo sedación y guiado por fluoroscopía. dilatación de estenosis. f) Estudios gammagráficos: Los estudios por medicina nuclear con el uso de radioisótopos son útiles en colecistitis pero no tanto en ictericia. El éxito depende de la experiencia del endoscopista. El éxito del procedimiento es mayor a 90% y falla cuando no se puede canular la ampolla de Vater.2%. Los derivados del ácido iminoacético (IDA) marcado con Tecnecio 99m permiten el estudio de la vesícula y del árbol biliar.1-0. fístula arteriovenosa y reacción al contraste. perforación. En colecistitis aguda tiene una eficacia diagnóstica de 98%. extracción de cálculos del colédoco. colocación de stents de plástico o metálicos expansibles.20.9%. Se introduce un endoscopio de visión lateral hasta el duodeno. La presencia de ascitis masiva o coagulopatía imposibilita este procedimiento. en tumores de la bifurcación o más altos y en pacientes en los cuales cirugías previas dificultan la realización de la CPER. reacción vasovagal. Las complicaciones son del orden de 2-7% e incluyen sangrado. fuga biliar. Terapéuticamente se puede realizar una esfinterotomía. neumotórax. Hay complicaciones en el orden de 3-10% que incluyen sangrado. La mortalidad es de 0. Además del diagnóstico radiológico es útil para tomar biopsias o cepillado para citología y se puede además realizar manometría del esfínter de Oddi para diagnostico de estenosis papilar.stents internos y/o externos y colocación de material radiactivo en pacientes con colangiocarcinoma. Los productos marcados con Tecnecio 99m como ácido paraisopropil acetanilidoiminodiacético (99mTC-PIPIDA) y ácido diisopropiliminodiacético (99mTC-DISIDA) .

Dentro de las más importantes causas de hiperbilirrubinemia indirecta están los cuadros de hemólisis y las ictericias congénitas como el síndrome de Gilbert y de Crigler-Najar. hepatitis alcohólica. en general están en el orden de 0. Las hiperbilirrubinemia directas pueden ser por un defecto en la excreción intrahepática congénita como en el síndrome de Dubin-Johnson y Rotor o un defecto adquirido como en la hepatitis viral. no ha entrado a la vesícula. . enfermedad de Wilson. granulomatosis hepática y neoplasias. hepatitis alcohólica. hemocromatosis.son los más usados. Se pueden usar sólo con bilirrubinas menores a 5 mg/dL. Si después de 4-6 horas de inyectado el radioisótopo en pacientes con función hepática normal. Los hallazgos histológicos compatibles con obstrucción biliar son la presencia de infartos. deficiencia de alfa 1 antitripsina. Es el estudio definitivo para determinar la causa y la severidad de la enfermedad hepática. Si en 60 minutos no ha entrado el radioisótopo al duodeno se considera obstrucción del conducto biliar. percutánea (a ciegas o guiada por ecografía o TAC de abdomen) o en casos de pacientes con coagulopatía se puede realizar vía transyugular. Las complicaciones de la biopsia hepática dependen del método usado. lagos y tapones biliares en los conductos interlobulares y neutrófilos en la pared o la luz de los conductos biliares interlobulares. g) Biopsia hepática: En los casos de ictericia donde no hay dilatación de los conductos biliares el diagnóstico se puede complementar con una biopsia hepática. esteatohepatitis no alcohólica. Es particularmente útil en hepatitis viral.5% de los casos con una mortalidad de 0. cirrosis biliar primaria. hepatitis autoinmune.1%.Dr. hígado graso del embarazo. hepatitis inducida por drogas y colestasis entre otras y finalmente por obstrucción del conducto biliar por cáncer o cálculos del colédoco. Fernando Calmet Bruhn indirecta o directa. Diagnóstico diferencial (ver Tabla 1) Por fines prácticos en el diagnóstico diferencial de ictericia se empieza por determinar si el paciente tiene una hiperbilirrubinemia 439 Síndrome ictérico . Es un procedimiento útil en neonatos ictéricos en el diagnóstico de atresia biliar. Esta es realizada por laparoscopía. se considera obstrucción del conducto cístico.

Eritropoiesis inefectiva: anemia perniciosa. Inhibición de la glucoronil transferasa a) Esteroides anormales en leche de pecho de plasma materno: Lucey-Driscoll b)Drogas: cloramfenicol. probenecid. anemia a células falciformes. ácido fólico y fierro. pregnanediol. novobiocina II. La eritropoyesis inefectiva ocurre en deficiencia de vitamina B12. y como tienen un hígado sano. Hiperbilirrubinemia directa . Hiperbilirrubinemia indirecta A. Disminución en la conjugación de bilirrubina: La deficiencia de glucoronil transferasa es la causa de la ictericia fisiI. reabsorción de hematomas sobre todo en politraumatizados y transfusiones masivas. porfiria eritropoiética. En los pacientes con hemólisis. Los trastornos hemolíticos hereditarios son la esferocitosis. Hiperbilirrubinemia indirecta a) Sobreproducción: Hay varios mecanismos por los cuales va a incrementarse la producción de bilirrubina. Los trastornos adquiridos son el síndrome urémico hemolítico. estos son hemólisis. la hemoglobinuria paroxística nocturna y las hemólisis inmunes. Drogas: rifampicina C. c. deficiencia de enzimas del glóbulo rojo como piruvato kinasa o glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Disminución en la captación y almacenaje de bilirrubina 1. Deficiencia de glucoronil transferasa a) ictericia fisiológica del recién nacido b)síndrome de Gilbert c) síndrome de Crigler-Najjar 2. eritropoyesis inefectiva. Idiopático a) Hereditaria: síndrome de Gilbert b)Adquirida poshepatitis viral 2. Reabsorción de hematomas B.1. b) Disminución en la captación y almacenaje de bilirrubina: La disminución en la captación de la bilirrubina por el hepatocito puede ser por fármacos como la rifampicina. la bilirrubina no sobrepasa usualmente de 5 mg/dL. 3. Hemólisis a) Hereditaria: esferocitosis b)Adquirida: Coombs positiva 2. o la novobiocina o por anomalías congénitas como en el síndrome de Gilbert donde hay una reducción en la actividad de la bilirrubina UDP-glucoronil transferasa (bilirrubina UGT-1). las enzimas hepáticas estarán normales. Disminución en la conjugación de bilirrubina 1.Sobreproducción 1.

Atresia biliar en infantes 7.GASTROENTEROLOGÍA ológica del recién nacido.Enfermedad hepática alcohólica . Desórdenes adquiridos a) Enfermedades hepatocelulares (agudas o crónicas) . Su causa es una reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1. deshidratación o enfermedades intercurrentes con valores de hasta 4-6 mg/dL. Estenosis benigna del conducto biliar 4. Clasificación de ictericia 440 Tópicos Selectos en Medicina Interna . El síndrome de Gilbert. Cáncer de la vía biliar. pancreatitis Tabla 1. En prematuros o asociado a hemólisis la bilirrubina puede elevarse a 20 mg/dL lo cual debe ser tratado con fototerapia para evitar el Kernícterus. páncreas o ampolla de Vater 3. el más común de estos. Quiste del colédoco 6.A. La bilirrubina se eleva durante el estrés. Ocurre entre el 2do y el 5to día después de nacido con bilirrubinas usualmente hasta 10 mg/ dL que luego rápidamente normaliza en 1-2 semanas. Colangitis esclerosante 5. del síndrome de Gilbert y del síndrome de CriglerNajjar. . La administración de fenobarbital la normaliza. está presente en un 8% de la población con predominio de hombres. Desórdenes familiares o hereditarios a) síndrome de Dubin-Johnson b) síndrome de Rotor c) Colestasis intrahepática recurrente benigna d) Ictericia colestásica del embarazo e) Síndrome de Alagille f) Enfermedad de Byler 2. Las enzimas hepáticas son normales y la biopsia hepática es normal salvo la presencia ocasional de pigmentos de lipofucsina. ayuno.Alteración en la excreción intrahepática 1.Compresiones extrínsecas: neoplasias. Obstrucción biliar extrahepática 1.Hepatitis . consumo de alcohol. Coledocolitiasis 2.Cirrosis . La ictericia fisiológica del recién nacido es debida a un retraso en el desarrollo de bilirrubina UGT-1.Hepatitis medicamentosa b)Colestasis medicamentosa c) Sepsis d)Cirrosis biliar primaria e) Ictericia poscirugía f) Enfermedad de Hodgkin g)Sarcoidosis B.

El diagnóstico puede ser hecho años después de nacido. síndrome de Alagille y la enfermedad de Byler. Al examen hay ictericia y puede haber una leve . la biopsia hepática es normal excepto por tapones de bilis en los canalículos y estos pacientes no responden a fenobarbital. Hiperbilirrubinemia directa a) Alteración en la excreción intrahepática por desórdenes familiares o hereditarios: Dentro de los más importantes se incluyen al síndrome de DubinJohnson. El tipo II. Presenta un curso benigno con buen pronóstico con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en ocasiones. El síndrome de Dubin-Johnson. presenta solo una reducción en la actividad de la bilirrubina UGT-1. Con fenobarbital la bilirrubina baja a niveles de 3-5 mg/dL. síndrome de Rotor. Los niveles de bilirrubinas son entre 6-25 mg/dL.El síndrome de Crigler-Najjar. Las pruebas hepáticas son normales y la biopsia hepática es normal. es algo más común que el tipo I. uso de anticonceptivos orales o embarazo. El trasplante hepático es una solución. hasta 25 mg/dL. desorden raro autosómico recesivo causado por la ausencia en la expresión del transportador de aniones orgánicos multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2). El paciente está usualmente asintomático o con síntomas constitucionales vagos. 2. menores que en tipo I. Las pruebas hepáticas son normales. Estos pacientes no mueren y llevan una vida normal sin daño neurológico. mucho menos común puede ser de tipo I donde hay ausencia de la actividad de la bilirrubina UGT-1 y muchos pacientes mueren por Kernícterus con bilirrubinas de hasta 45 mg/dL. ictericia colestásica del embarazo. El grado de hiperbilirrubinemia puede aumentar por enfermedades intercurrentes. La inhibición de la actividad de glucoronil transferasa se da con ciertas drogas como cloramfenicol. pregnanediol y novobiocina o en el síndrome de LuceyDriscoll por presencia de esteroides anormales en la leche materna. colestasis intrahepática recurrente benigna.

El pronóstico es bueno y no hay tratamiento. transaminasas y fosfatasa alcalina. Algunos episodios pueden durar meses.Dr. La colestasis intrahepática recurrente benigna es un desorden familiar autosómico recesivo. Fernando Calmet Bruhn El síndrome de Rotor también es un desorden autosómico recesivo cuyo mecanismo molecular no se conoce bien. Hay bilirrubinuria. No hay un tratamiento específico salvo evitar estrógenos. La ictericia colestásica del embarazo ocurre durante el tercer trimestre del embarazo y se presenta principalmente . Puede empezar en la niñez o de adulto con episodios de frecuencia y duración variable en la cual se encuentra elevación de bilirrubina. 441 Síndrome ictérico .hepatoesplenomegalia. causado por episodios recurrentes de ictericia. En el laboratorio hay bilirrubinuria. Es un cuadro benigno que no degenera en cirrosis o insuficiencia hepática. en la colecistografía hay buena captación de la vesícula biliar y en la prueba de captación de bromosulphaleína no hay la característica elevación a los 90 minutos. enzimas hepáticas normales y una bilirrubina usualmente menor a 7 mg/ dL. La prueba de bromosulftaleína es anormal con una lenta desaparición inicial y una secundaria elevación a los 90 minutos. Durante los episodios la biopsia muestra colestasis pero luego normaliza. Es clínicamente similar pero menos frecuente que el síndrome de Dubin-Johnson. enzimas hepáticas normales y en orina presencia de coproporfirina I. La colecistografía oral presenta una captación muy tenue o nula y en la biopsia hepática se aprecia un pigmento negro en los hepatocitos centrolobulares. raro. Entre episodios el examen clínico y los análisis de laboratorio son normales. prurito y malestar. La diferencia con el síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no hay pigmentación negra en la biopsia hepática. El tratamiento es sintomático pero en casos muy severos con síntomas intolerables se considera el trasplante hepático.

sales de oro. fenitoína y propiltiouracilo. Se debe considerar en el diagnóstico diferencial a hepatitis viral aguda por hepatitis A. También toxinas hepáticas como acetaminofen y el hongo Amanita phalloides. Hepatitis alcohólica es una causa muy importante en alcohólicos. estolato de eritromicina. cimetidina. imipramina. Las causas son múltiples. anticonceptivos orales. La colestasis intrahepática presenta prurito y en el laboratorio un predominio de elevación de la fosfatasa alcalina sobre transaminasas. alcohol. C. La estetohepatitis no alcohólica en obesos. nitrofurantoína. C y Delta. Echo y Coxsackie. exposición industrial a cloruro de vinilo o a la ingesta crónica de dosis altas de vitamina A.con prurito. tolbutamida. Drogas que pueden causar un cuadro agudo son isoniacida. . diabéticos o dislipidémicos y la hepatitis autoinmune predominantemente en mujeres que presenta con otras manifestaciones autoinmunes. Tiende a repetirse con los embarazos siguientes o con el uso de estrógenos. Las enfermedades hepatocelulares crónicas incluyen las hepatitis crónicas que presentan más de 6 meses de duración y la cirrosis causadas por hepatitis B. sulindaco. de las más importantes son la colestasis medicamentosa con fármacos como los estrógenos. Isquemia hepática en pacientes hipotensos con insuficiencia cardiaca congestiva o enfermedad vascular oclusiva. D y E así como Citomegalovirus y Epstein-Barr virus. síndrome de BuddChiari en pacientes con oclusión de la vena hepática y en enfermedad hepática venooclusiva en pacientes post trasplante de médula ósea. esteroides anabólicos. clorpromazina. ampicilina y otros antibióticos con base de penicilina. B. proclorperazina. hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos. b) Alteración en la excreción intrahepática por desórdenes adquiridos: Hay una larga lista dentro de este capítulo empezando por enfermedades hepatocelulares agudas donde hay elevación predominante de transaminasas de menos de 6 meses de duración. raro con ictericia y resuelve después del parto.

La ictericia posoperatoria es todo un reto. hongos. Los pacientes presentan con fatiga. sarcoma renal. El diagnóstico se hace . sudoración nocturna y pérdida de peso. erupción cutánea y eosinofilia.Estos pacientes también presentan 442 Tópicos Selectos en Medicina Interna . Usualmente hay fiebre. Una enfermedad colestásica importante en mujeres es la cirrosis biliar primaria en la cual hay destrucción de los conductos biliares interlobulares. fármacos. cáncer de próstata y algunos tumores digestivos. Los que causan ictericia con más frecuencia son sarcoidosis y tuberculosis. presencia del anticuerpo antimitocondrial (95% de pacientes) y cambios característicos en la biopsia del hígado. pobre perfusión hepática por hipotensión o insuficiencia cardiaca. se cree que es por liberación de factor de necrosis tumoral alfa por los macrófagos hepáticos el cual reduce el flujo biliar. prurito y en estadios avanzados.GASTROENTEROLOGÍA artralgias. fiebre. También hay colestasis como síndrome paraneoplásico en linfoma de Hodgkin. transfusiones sanguíneas. Tienen elevación de la IgM. En hombres jóvenes es más frecuente la colangitis esclerosante primaria donde hay destrucción y fibrosis de los conductos biliares mayores extra e intrahepáticos. allopurinol) y desórdenes sistémicos como sarcoidosis. Por último puede haber colestasis por enfermedades infiltrativas como enfermedades granulomatosas hepáticas causadas por infecciones (tuberculosis. (Ver capítulo de cirrosis biliar primaria en este libro). linfoma a células T. linfoma de Hodgkin y granulomatosis de Wegener. con ictericia. nutrición parenteral y sepsis. usualmente es multifactorial y las causas pueden ser los anestésicos (halotano). hipernefroma. Se debe suspender los fármacos rápidamente pero la colestasis puede durar meses. lepra. sífilis. brucelosis. parásitos y mononucleosis) toxinas (quinidina. cáncer medular de tiroides. Se asocia a colitis ulcerativa y el diagnóstico se hace por una CPER o biopsia hepática. Puede haber colestasis en pacientes sépticos.

con la biopsia hepática y el hallazgo del granuloma. 3. estenosis benigna del conducto biliar. La obstrucción biliar se debe resolver por vía endoscópica por la CPER en la cual se puede realizar una papilotomía. 30 minutos antes de alimentos). diarios). dilatar con balones o colocar stents de plástico o metálicos expansibles. 2. fenobarbital (120 mg. deben dejar de tomar. BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA 1. Semin Liver Dis 1994. ácido ursodeoxicólico (1315 mg/kg/día) y rifampicina (300 mg. Se puede también realizar dilatación y colocación de stents biliares por la CPT. en hepatitis C se usa interferón pegilado mas ribavirina y así sucesivamente. Lee WM. Lee WM.Dr. Berk PD. Tratamiento El tratamiento se basa en tratar la enfermedad de fondo. vitamina D y fijadores de calcio como alendronato. En algunos casos se puede proceder con un acto quirúrgico abierto o laparoscópico y realizar una derivación bilio digestiva. los alcohólicos. E y K. Las causas malignas son colangiocarcinoma. colangitis esclerosante. c) Obstrucción biliar extrahepática: Usualmente determinada inicialmente por dilatación de los conductos biliares en los estudios de imágenes y estudiadas preferentemente por la CPRM. N Engl J Med 1995. así como prevenir la osteoporosis con calcio.14:321. . En estas últimas se puede no sólo diagnosticar sino dar tratamiento. Drug induced hepatotoxicity. Niyer C: Bilirrubin metabolism and the hereditary hyperbilirubinemias. extracción de cálculos del colédoco. N Engl J Med. cáncer de vesícula biliar y ampuloma y las benignas coledocolitiasis. quiste del colédoco. dos veces al día).333:1118. cáncer de cabeza de páncreas. Se idispone de un conjunto de fármacos en los 443 Síndrome ictérico . Las causas se dividen entre malignas y benignas. lamivudina o adefovir. la CPER o la CPT. atresia biliar en infantes y las compresiones extrínsecas por pseudoquistes pancreáticos entre otros. D. En casos de colestasis se debe dar suplementos de vitamina A. El manejo del prurito es parte fundamental en el tratamiento de estos pacientes. Hepatitis B virus infection. en hepatitis B se usa interferón. Fernando Calmet Bruhn cuales se incluye a la colestiramina (4-6 gm.

Exanguinotransfusión. Trauner M. Cochrane. 3) Tanto la fototerapia como la exanguinotransfusión siguen siendo los pilares del tratamiento. José Lucio Meana Ibarra. treatment and prevention of hepatitis C. MATERIALES Y METODOS: Para la realización del presente trabajo nos basamos en la búsqueda de artículos científicos en revistas médicas a través de la base de datos: Medline. 4) El egreso precoz del hospital de los RN puede incrementar el riesgo de complicaciones debidas a ictericia temprana no detectada. Reyes H. et al Magnetic resonance cholangiopancreatography: a meta-analysis of test performance in suspected biliary disease. 4.13:539. 1998. Therapeutic ERCP: state of the art. Romagnuolo J. Olga Arce. Molecular pathogenesis of cholestasis. 2) La administración de fototerapia ha disminuido la práctica de exanguinotransfusión. Gastroenterol Clin North Am. et al. Borlak J. Fototerapia.339:1217. Morano y Nelson. Chuttani T. The spectrum of liver and gastrointestinal disease seen in cholestasis of pregnancy. natural history. causada por una hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez hepática e hiperproducción de bilirrubina. Médica Neonatóloga Servicio Neonatología Hospital JR Vidal .337:1733. 11.1997. José Horacio Ramos Cosimi Dra. Kernicterus. Ann Intern Med. que desaparece generalmente antes del mes de edad. Liang TJ. Hiperbilirrubinemia Neonatal. PALABRAS CLAVES: Ictericia Neonatal. caused . et al. RESUMEN INTRODUCCION: La ictericia en el Recién Nacido. Pathogenesis. 7. Molecular diagnosis of a familial nonhemolytic hyperbilirrubinemia (Gilbert´s syndrome) in healthy subjects. CONCLUSIONES: 1) Han disminuido los casos de ictericia por incompatibilidad Rh debido a la utilización profiláctica de inmunoglobulina Anti-D. 9. Green RM.123:1367. N Eng J Med. Hepatol 2000.32:792. 8. 2000. Ann Intern Med 2003. Gastrointest Endosc 2003. Baron TH. AGA technical review on the evaluation of liver chemestry tests. También utilizamos Tratados de Pediatría: Ceriani Cernadas. cuadro benigno y autolimitado. The role of endoscopy in the evaluation and treatment of patients with pancreaticobiliary malignancy.21:905. 10. 1992.132:296. la mayor parte de las veces es un hecho fisiológico. Gastrointest Endosc Clin N Am 2003. 6. SUMMARY INTRODUCTION: The jaundice in the Newborn child. et al. Gastroenterol 2002. OBJETIVO: La Frecuencia de la Ictericia Neonatal en la práctica diaria nos motivó a realizar una revisión actualizada de la misma.58:643. 5. most of the times is a physiological fact.139:547 ICTERICIA NEONATAL: Revisión Juliana Carmen Parodi. aunque no están exentas de riesgos.

son tareas habituales para el Neonatólogo y el Pediatra. which disappears generally before the month of age. la . 4) The precocious exit of the hospital of the newborn children can increase the risk of complications due to jaundice not diagnosed in early form. Morano and Nelson. Este enfoque incluye recabar correctamente los antecedentes familiares. las horas de aparición de la Ictericia. su temprano reconocimiento y la instauración de una terapéutica adecuada. el ritmo de ascenso. Kernicterus. Phototherapy. KEY WORDS: Jaundice Neonatal. AIM: The Frequency of the Jaundice Neonatal in the daily practice motivated us to realizing a review updated of the same one.by a hiperbilirrubinemia of indirect secondary predominance to hepatic immaturity and hyperproduction of bilirrubina. 2) The administration of phototherapy has diminished the practice of exanguinotransfusión. en no pocas oportunidades. Hiperbilirrubinemia Neonatal. 3) Both the phototherapy and the exanguinotransfusión continue being the props of the treatment. para fototerapia y. CONCLUSIONS: 1) Have diminished the cases of jaundice for incompatibility Rh due to the prophylactic utilization of immunoglobulin Anti-D. cuadro benigno y autolimitado. Also we use books of Pediatrics: Ceriani Cernadas. Constituye uno de los fenómenos clínicos más frecuente durante el periodo neonatal y es la causa más común de reinternación en salas de cuidados de RN durante las primeras dos semanas de vida. Benign and autolimited picture. el estado y características del RN. Cochrane. la mayor parte de las veces es un hecho fisiológico. though they are not exempt from risks. los del embarazo y parto. para exanguinotransfusión (2). causada por una hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez hepática e hiperproducción de bilirrubina (Bb). Exanguinotransfusión. INTRODUCCION La ictericia en el Recién Nacido (RN). Los procedimientos diagnósticos tienden a diferenciar las Ictericias Fisiológicas de las Ictericias No Fisiológicas. que desaparece generalmente antes del mes de edad (1). Aproximadamente el 60 a 70% de los neonatos maduros y 80% y más de los neonatos inmaduros se muestran clínicamente ictéricos (3). MATERIALS AND METHODS: For the accomplishment of the present work we base on the search of scientific articles on medical magazines across the base of information: Medline.

Kernicterus.N° 151 Noviembre 2005 nentes. Nelson. Exchange tansfusion.edad gestacional y la patología agregada. Material Escrito: se ha utilizado bibliografía clásica de libros de Pediatría como ser: Ceriani Cernadas. También utilizamos artículos de la hemeroteca de la Facultad de Medicina de la UNNE. y fueron analizados y corregidos por traductor de ingles técnico. Existe controversia sobre las posibles consecuencias de la ictericia neonatal y sobre el momento en que se debe iniciar su tratamiento. SAP. DESARROLLO . presencia de patologías o factores hematológicos predispoRevista de Posgrado de l 10 a VIa Cátedra de Medicina . En todo caso la de toma de decisiones en la conducción de un paciente neonatal con ictericia serán más acertadas si cada situación se considerase individualmente. Todo esto nos dará una mayor definición del riesgo a fin de actuar correctamente (4). OBJETIVO La Frecuencia de la Ictericia Neonatal en la práctica diaria nos motivó a realizar una revisión actualizada de la misma. Las palabras claves utilizadas fueron: Jaundice Neonatal. el dilema está en definir los niveles de Bb para intervenir. Morano.com. Phototherapy. MATERIALES Y METODOS Para la realización del presente trabajo nos basamos en dos tipos de fuentes: material escrito y material on-line. valorando en profundidad toda la información disponible y canalizando la paraclínica adecuadamente (3). Hyperbilirubinemia Neonatal. Internet: para acceder a estudios y publicaciones actualizadas se recurrieron a los buscadores Medline. Cochrane (trabajos y estudios científicos) y Google (para acceder a sitios de organismos oficiales). Los textos en ingles se leyeron con traductores on-line: www. La búsqueda se restringió a artículos publicados en el periodo 2000-2005. la decisión está influenciada por la edad gestacional del niño.reverso. Además de diversas revistas científicas nacionales y extranjeras que tengan publicados trabajos y estudios clásicos sobre el tema tales como: New England Journal of Medicine.

15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con leche de fórmula. Cuadro 1. mucosas y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre(5).5 mg/dl al décimo día en RN normales (2). El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl. que se resumen en el cuadro 1 (6). Entre los factores que provocan un aumento de la incidencia podemos . Este valor crece normalmente en los RN a término hasta un promedio de 6-8 mg/dl a los tres días de vida y disminuye a menos de 1. Hiperbilirrubinemia(6) No conjugada: es la elevación de la bilirrubina sérica no conjugada a niveles superiores a 1. Cifras máximas de bilirrubina inferiores a: 13 mg/dl en RN a término alimentados con leche de fórmula. Dos semana en RN pretérmino. 17 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna. En los primeros tres días luego del nacimiento. benigna y autolimitada.5 mg/dl). directa <1. Conjugada: es la elevación de la bilirrubina sérica mayor de 1. Duración inferior a: Una semana en RN a término. Incidencia. la ictericia neonatal afecta al 60% de los niños nacidos a término y al 80% de los pretérmino.5 mg/dl y más del 10 % de la concentración sérica total. monosintomática. Esta ictericia fisiológica.5 mg/dl. Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta (B. tiene unos límites tanto temporales como en valores absolutos. Ictericia fisiológica La mayoría de los RN desarrollan niveles de bilirrubina sérica no conjugada superiores a 2 mg/dl durante la primera semana de vida. Ictericia Fisiológica: es la que aparece después de las 24 horas de vida y que se resuelve antes de los diez días (7).Definiciones Ictericia: es un signo clínico caracterizado por la pigmentación amarilla de la piel.3 1. Criterios de ictericia neonatal fisiológica Aparición a partir del 2º día.

Etiología (4) La principal causa de la aparición de ictericia fisiológica en el RN es la inmadurez del sistema enzimático del hígado. Hematomas. de esto resulta que es 3 y 6 veces más probable que aparezca ictericia y que progrese. a esto se le suma: una menor vida media del glóbulo rojo. semana (por menor vida media del eritrocito fetal). además de una mayor concentración de la enzima en el intestino de los neonatos. la extravasación sanguínea frecuente y la ictericia por lactancia. Factores de riesgo. probablemente a causa de los elevados niveles de beta-glucoronidasa en leche materna. Por otra parte el desarrollo de medidas terapéuticas como la fototerapia y profilácticas como el uso de la globulina inmune anti-Rh para prevenir la sensibilización materna han provocado un importante descenso de la misma( 9). esto se debe principalmente a que el intestino no ha instalado .N° 151 Noviembre 2005 11 Edad gestacional < 35 semanas. Diabetes materna. Raza Oriental. Mayor Producción: un RN produce el doble de bilirrubina que un adulto. esto se explica por una mayor masa globular y también por su disminución fisiológica en la 1er. Esto aumenta la oferta de bilirrubina al hígado por mayor destrucción de glóbulos rojos.nombrar a la alimentación con leche materna. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina . la poliglobulia. Existen factores cuya presencia incrementa el riesgo de hiperbilirrubinemia( 4): Alimentación a pecho. De esta manera hay una mayor reabsorción de bilirrubina no conjugada a través de la circulación enterohepática. AUMENTO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA. Las causas más comúnmente implicadas son: 1. Circulación Enterohepática: el RN reabsorbe gran parte de la bilirrubina debido a este mecanismo. Sexo masculino. en neonatos alimentados a pecho(8). Mayor pérdida de peso (más de 5%). respectivamente.

DISMINUCION EN LA ELIMINACION DE LA BILIRRUBINA. También se considera que la ictericia es patológica . La Academia de Pediatría de los Estados Unidos (American Academy of Pediatrics) recomienda examinar a todos los RN antes de darlos de alta para asegurarse de que no tienen ictericia. días. Circulación Hepática: el clampeo del cordón produce una cesación brusca de la sangre oxigenada que recibía el hígado en la vida fetal. en presencia de un incremento superior a los 0. en caso de que supere los 15 mg% o 10 mg% en neonatos a término y pretérmino. por lo tanto. Los mismos deben volver a ser examinados a los tres o cinco días de vida ya que éste es el momento en que los niveles de Bb son más elevados(5). Excreción: en caso de producción excesiva hay una incapacidad relativa de eliminación. Ictericia no fisiológica. Esto no parece ser relevante luego del decimotercer día de vida. 2.5 mg% por hora o los 5 mg% diarios.su flora. día de vida. su capacidad de aclaración de la bilirrubina. Se produce en las primeras 24 horas de vida. y a una mayor actividad de la enzima betaglucuronidasa. también puede tener importancia la persistencia del conducto venoso. El manejo de esta entidad suele consistir en observación en el hogar(2). El diagnóstico de ictericia fisiológica libera de la búsqueda de otras causas para explicar la ictericia. Puede suceder por alteraciones en uno o más de los siguientes pasos: Captación y Transporte Intracelular: es menor en el RN y logra alcanzar los niveles del adulto al 5to. Conjugación: la enzima glucuroniltransferasa presenta una disminución de su actividad (no de su concentración) durante los primeros tres días de vida. esto podría ocasionar una insuficiencia relativa y transitoria en los 1ros. respectivamente. aumentando luego hasta los niveles del adulto. con el cortocircuito que produce el cual excluye parcialmente al hígado de la circulación y. o bien.

cuando hay evidencia de hemólisis aguda o si persiste durante más de 10 o 21 días. día. en recién nacidos a término o pretérmino( 8). esto ocasiona una destrucción y producción aumentada de bilirrubina que llevaría a una hiperbilirrubinemia. AUMENTO PATOLOGICO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA Enfermedad Hemolítica: la gran mayoría causadas por incompatibilidad sanguínea materno-fetal (ABO o Rh). como causa de ictericia. Las causas mas frecuentes son (4): 1. Hematomas y Hemorragias: un ejemplo de estos son los Cefalohematomas. Déficit enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-PD). pronóstico menos severo que responde al tratamiento con Fenobarbital. respectivamente. Policitemia: por mayor volumen globular. Tipo II: déficit parcial. Se presentan en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugación. cuya reabsorción aumenta la oferta de bilirrubina. Ictericia Acolúrica Familiar Transitoria: (Síndrome de Lucey-Driscoll). la mayor actividad del circuito enterohepático produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hígado. Etiología. como sucede en el retraso en la alimentación gástrica en RN enfermos o la presencia de obstrucción intestinal total y parcial. Incremento en la Reabsorción Intestinal: en condiciones patológicas. los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos. Otras causas son: Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar. generalmente entre el 3er.N° 151 Noviembre 2005 Tipo I: déficit total. Su pronóstico . En infecciones severas (sepsis) existen hemólisis además de otros factores. DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION Defectos Enzimáticos Congénitos: déficit enzima G-6-PD: Síndrome de CriglerNajjar: Revista de Posgrado de l 12 a VIa Cátedra de Medicina . 2. y 4to.

en general. puede producir hiperbilirrubinemia de diversos grados de severidad. fórceps. con lo que se atraen macrófagos que se adhieren a él y causan hemólisis extravascular en el bazo. llegan al torrente sanguíneo fetal cubriendo al eritrocito Rh (+). trimestre. Se ha demostrado que en muchas situaciones clínicas hay paso de glóbulos rojos Rh(+) fetales al torrente sanguíneo materno Rh(-). Los productos de la hemólisis son derivados vía placentaria hacia la circulación materna. con un pico máximo al tercero o cuarto día. ha disminuido sustancialmente los casos de mujeres isosensibilizadas y como consecuencia disminuyeron los RN ictéricos por este motivo. Esto ocasiona la producción de anticuerpos contra el antígeno D del Rh. etc). inducción con oxitocina. Después del nacimiento ese aumento en la producción de bilirrubina. drogas tomadas durante el embarazo. Antecedentes Perinatales: buscar datos correspondientes al Embarazo y el Parto (parto traumático. para ser metabolizados. La ictericia suele manifestarse en las primeras 24 horas de vida.es bueno. Examen Clínico: La presencia de la coloración ictérica de la piel puede ser el único signo clínico. Las IgG al atravesar la barrera placentaria. 9-11): El plan de estudios del RN ictérico se basa en un trípode: Interrogatorio Examen Clínico Laboratorio Interrogatorio: Investigar sobre Antecedentes de: ictericia y anemia crónica familiar. ginecorragia del 3er. con el riesgo de kernicterus. Diagnóstico (6. La administración profiláctica de inmunoglobulina Anti-D. Su aparición sigue. Ictericia por incompatibilidad de factor Rh (2) Es la causa más frecuente de ictericia neonatal No fisiológica y en el 97% de los casos se debe a isosensibilización para el antígeno Rh D. sumado a la inmadurez de los mecanismos hepáticos de transporte (Ligandina Y) y de glucuronización. a veces lo hace a las cuatro o cinco horas del nacimiento. una .

En el cuadro 2 se aprecia la relación entre la progresión de la ictericia dérmica y los niveles de Bb sérica determinados por Kramer. como resultado de la hiperplasia pancreática. Noviembre 2005 13 Tratamiento (4. Manejo de la Hiperbilirrubinemia en el RN.N° 151 Cuadro 3. Otro síntoma frecuentemente asociado a la hemólisis es la hipoglucemia. 6. Zona 3: 6 a 11. Zona 2: 5 a 8. Reacción de Coombs Directa e Indirecta. 54:329.distribución céfalo-caudal.5 mg/dl. Cuadro 2. Zonas de Kramer Si hay hemólisis se puede acompañar de otros signos como palidez de piel y mucosas. El cuadro 3 detalla el algoritmo de manejo para la Hiperbilirrubinemia(9).5 mg/dl. Hematocrito y Hemoglobina: para valorar la presencia de Anemia asociada.118:454 y Finn: Acta Obstet Gynecol Scand 1975. Adaptado de Kramer: AJDC 1069. Zona 4: 9 a 17 mg/dl. La presencia de petequias y púrpuras sugieren la posibilidad de infección connatal. Hay gran variabilidad en la apreciación subjetiva de la ictericia. Zona 5: > de 15 mg/dl. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina . Laboratorio: Existen exámenes básicos que contribuirán a realizar el diagnóstico fisiopatológico: Dosaje de Bilirrubinemia Total y Directa. como causa de hiperbilirrubinemia. hepatoesplenomegalia. 12-15) Las alternativas para el tratamiento de la hiperbilirrubinemia son las siguientes: Fototerapia Exanguinotransfusión Terapia Farmacológica Fototerapia: es la terapéutica de elección y la más difundida para el tratamiento de la ictericia neonatal. Su administración redujo en gran . Recuentos de Reticulocitos. Se debe buscar la presencia de cefalohematomas y otras hemorragias internas. edema generalizado (Hidrops Fetalis) etc. Zona 1: 4 a 7 mg/dl.

Revista de Posgrado de l 14 a VIa Cátedra de Medicina . Exanguinotransfusión: este procedimiento ha sido reemplazado por la utilización adecuada de la fototerapia y el seguimiento cuidadoso clínico del RN. RN con Ictericia sometido a Fototerapia. en productos más pequeños y polares para ser excretados.medida el uso de la exanguinotransfusión y no se demostraron efectos adversos en la evolución alejada de los niños tratados. la luz continua puede tener efectos deletéreos sobre el niño (Figura 1). Mecanismo de acción: se basa en la remoción mecánica de sangre del RN por sangre de un dador. exponiendo toda su piel a la luz (Figura 1). Fotoisomerización: es la vía principal de excreción. Se recomienda poner al pecho al RN cada 2 horas para compensar el aumento de las pérdida insensible de agua. En la actualidad existe la fototerapia de fibra óptica. Recomendaciones: El RN debe estar desnudo. que se produce al estar expuesto a la fototerapia. es una nueva manera de fototerapia la cual tiene lugar en el manejo de la hiperbilirrubinemia neonatal. Corregir la Anemia en las Enfermedades Hemolíticas (especialmente en la . Modo de Administración: tanto la administración en forma continua como intermitente demostraron tener la misma eficacia terapéutica. Control térmico cada 6 horas. Cubrir los Ojos.N° 151 Noviembre 2005 No se debe interrumpir la lactancia. Probablemente sea una alternativa segura a la fototerapia convencional en niños a término con ictericia fisiológica. ya que es común que los niños hagan sobrecalentamiento. Principales efectos: Remover Anticuerpos. Indicaciones: se detallan más adelante en los Cuadros 4 y 5. en la que la bilirrubina permanece igual pero con distinta conformación espacial (Lumibilirrubina). Figura 1. Mecanismo de acción: Fotooxidación: destrucción física de la bilirrubina.

ya que puede por un lado.--. Se reserva en especial para el tratamiento de las Enfermedades Hemolíticas Severas.Incompatibilidad Rh).--. RN sano entre 35 y 37 semanas de edad gestacional. En los RN severamente afectados por enfermedad hemolítica. Terapia Farmacológica: Mesoporfirina: inhibe el catabolismo del hemo. el Criterio Clínico debe prevalecer sobre datos de laboratorio para decidir si el niño requiere o no exanguinotransfusión inmediata al nacer para ser compensado hemodinámicamente. Edad (hs) Considerar Fototerapia Fototerapia Exanguinotranfusión 24 --. Sustraer Bilirrubina del compartimiento intravascular. Indicaciones: se muestran en los Cuadros 4 y 5. RN sano de Término. cuando la administración intensiva de la Fototerapia no ha resultado eficaz para evitar que la bilirrubina sérica ascienda a valores que actualmente se consideran de riesgo de encefalopatía bilirrubínica. *Bilirrubina sérica en mg/dl. Ictericia en las primeras 24 horas de vida: de presentarse. disminuyendo así sus niveles plasmáticos. *Bilirrubina sérica en mg/dl. Los Cuadros 4 y 5 detallan en qué situaciones se hallan indicadas la fototerapia y exanguinotransfusión. y por lo tanto. y por el otro. el niño no debe ser considerado como sano (sale de estas indicaciones). Edad (hs) Considerar Fototerapia Fototerapia ExanguinoTranfusión < 24 --. Es esencialmente inocua. la producción de bilirrubina.--25 48 10* 12* 20* 49 72 12* 15* 20* > 72 15* 17* 20* Cuadro 5. disminuir significativamente los requerimientos .--25 48 12* 15* 20* 49 72 15* 18* 25* > 72 17* 20* 25* Cuadro 4. moderar los índices de incremento de bilirrubina.

Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. También puede ser útil Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina .N° 151 Noviembre 2005 15 para diferenciar el Síndrome de CriglerNajjar tipo ll del tipo I. Administración Oral de sustancias No absorbibles: estos al captar bilirrubina en la luz intestinal. reducen la absorción enteral de ésta y. Ej: de ellos son: Agar. Toxicidad de la Bilirrubina (2. y el riesgo de Kernicterus. disminuir su tiempo de internación.17) Si bien no se conoce el mecanismo interno por el cual la bilirrubina es tóxica para el organismo humano. una Temprana y Aguda que es reversible si el pigmento es removido. Colestiramina.de Fototerapia en los RN prematuros. una vez que los valores de bilirrubina descienden. pero que luego revierten. sedación excesiva y efectos metabólicos adversos. Hay dos fases en la Neurotoxicidad de la bilirrubina. cuando se administra en un tiempo apropiado después del nacimiento puede: suplantar enteramente la necesidad de Fototerapia en los RN de términos y cercanos al término ictéricos. y en consecuencia. Carbón. y una Lenta y Tardía cuyos efectos son irreversibles. La administración a la madre durante el embarazo en el último trimestre se asoció con una disminución: en los niveles de bilirrubina sérica en el RN. Por estar asociado a un: potencial desarrollo de adicción. Los signos clínicos de toxicidad aguda: son apatía. junto con la alteración de los potenciales evocados auditivos.16.4. sí se sabe que es tóxica tanto in-vivo como in-vitro y que su toxicidad no solo se reduce al Sistema Nervioso Central (SNC). También. conjugación y excreción de la bilirrubina. así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica. Kernicterus Se denomina Kernicterus a la coloración . que estimula las etapas de captación. Fenobarbital: es un inductor enzimático. somnolencia o insomnio.8. han limitado su aplicación a los RN con déficit de G-6-PD.

El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros pequeños. Constituye la complicación más grave de la ictericia neonatal.amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina. Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad. Factores de riesgo. En la forma clásica de presentación se reconocen tres estadios: Primera fase: caracterizada por inicio con vómitos. ya que un porcentaje importante de niños no ictéricos al momento del alta. como ser: Bajo peso al nacimiento Hipoglucemia Asfixia perinatal Acidosis metabólica Infecciones Hemólisis Hipotermia . Si bien es relativamente infrecuente. y que en última instancia no se realiza porque los padres no cumplen los controles programados. aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus. posterior a esta. hipotonía. letargia. Manifestaciones clínica del Kernicterus. Hay varias situaciones que alteran la Barrera Hematoencefálica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC. rechazo al alimento. su incidencia aumentó con las nuevas políticas sanitarias de alta prematura. los trastornos motores y los problemas de conducta. esto causa un mayor riesgo de complicaciones debidas a ictericia temprana no detectada. Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de hipertonía. atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor. descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia. Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera.Frío Hipoalbuminemia Drogas que compiten por la unión a albúmina Distrés respiratorio Es necesario anotar que se desconocen en . hipertonía y opistótonos. succión débil y llanto agudo. pueden presentarla en niveles que justificarían considerar un tratamiento o aún iniciarlo.

4. Ceriani Cernadas JM. Ictericia Neonatal. Acosta Argoti F. Arch Pediatr Urug 2002. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More . Guías de Práctica Clínica Basada en la Evidencia. El egreso precoz del hospital de los RN puede incrementar el riesgo de complicaciones debidas a ictericia temprana no detectada. Revista Chilena de Pediatría 2002. La administración de fototerapia ha disminuido la práctica de exanguinotransfusión. 2. Martínez Orozco MX. Tanto la fototerapia como la exanguinotransfusión siguen siendo los pilares del tratamiento. 5. 3. 399-401. 1999: 288-303. aunque no están exentas de riesgos. Pero revisiones recientes han sugerido que 25 mg % y aún unos puntos más serían los dañinos en este grupo de pacientes. Ríos GM. 2da Ed. Velasco López D. Buenos Aires: Editorial Ergon. Postgraduate Medicine 1999. 38 (5): 233-250. Estos valores pueden ser sustancialmente inferiores en RN prematuros y/o enfermos. Vásquez de Kartzow R. Ictericia Neonatal. American Academy of Pediatrics. Neonatología Práctica. Síndrome ictérico del primer trimestre.forma exacta los niveles de bilirrubina tóxicos para el SNC. 73(3): 143-145. Siempre se habían aceptado valores de 20 mg % o más para RN a término y sanos. Failache O. BIBLIOGRAFIA 1. 73 (4). CONCLUSIONES Han disminuido los casos de ictericia por incompatibilidad Rh debido a la utilización profiláctica de inmunoglobulina Anti-D.

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