Dermatomiositis

Infantil.
Dr. Francisco González.
Dr. Gary Sterba
Servicio de Dermatología
Hospital Universitario de Caracas
 DERMATOMIOSITIS

• Etiología desconocida
• Afecta Piel y Músculos
• Autolimitada Muerte
• 3: 1.000000/ año
• 5 % Reumatología Pediátrica
• Inicio: 4 - 10 años
• >> niñas
• NO malignidad SI calcinosis
Dermatol Cli 1998.16(3)
DERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIA

Severa
Progresiva
TIPO I Angiopatía
Mortalidad

Crónica
TIPO II Similar adultos
Remisión

Ped Clin Nor Am 1991.38(4)

DERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIA

• Fatiga fácil 80-100%

• Debilidad proximal 16- 96 %
• Eritema típico 32-84 %
• FIEBRE 50-80 %
• Dolor muscular 30-80%
• Linfadenomegália 50-75%
• Artritis 7-38%
MANIFESTACIONES CLINICAS

Eritema en Heliotropo (50 a 90%)

 MANIFESTACIONES CLINICAS

Signo de Gottron (33%):

Pápulas -atrofia –telangectasias

Eritema simétrico áreas extensoras

Poiquiloderma (25%)

Telangiectasias periungueales (58%)

MANIFESTACIONES CLINICAS

Calcinosis (40 a 70%)

DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES CLINICAS

Debilidad muscular
Dolor, rigidez y sensibilidad muscular

Fiebre (50 a 75%) forma fulminante

Malestar general
Anorexia

Dolor abdominal, retinopatía, vasculítis renal,

miocarditis, pericarditis y fibrosis pulmonar.
 Dermatomiositis Juvenil
• Hepatomegália 10-20%
• Esplenomegália 10- 15 %
• Eritema no típico 10-15 %
• Disnea 5-15 %
• Disfagia 5-9%
• Taquicardia 75%
 DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO
Criterios de Bohan & Peter

• Erupción Característica
• Debilidad Muscular Proximal Simétrica
• Electromiográfica: Miopatía Inflamatoria
• Enzimas Musculares Elevadas
• Biopsia Muscular : Miositis

• RMN
 DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO
Criterios de Tanimoto

• Erupción Carácterística :
Eritema en heliotropo
Signo de Gottron
Eritema Spf extensora de las articulaciones
• Debilidad Muscular Proximal Simétrica
• Dolor Muscular Espontàneo o al coger objetos
 DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO
Criterios de Tanimoto

• Cambios de Miopatía Inflamatoria en EMG

• Enzimas Musculares Elevadas : CPK, Aldolas
•Ac Anti Jo -1 +
• Artritis no erosiva o Artralgias

• Clínica de inflamación Sistémica

• Miopatía Inflamatoria en biopsia músculo

 DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO

Criterios Diagnósticos

• Grupo 1 : 1

•Grupo 2 : 4
DERMATOMIOSITIS.LABORATORIO
Perfil General
VSG, Proteina C Reactiva
CPK- SGOT
LDH, ALDOLASA SGPT menos específicas,
CD19 positivas,
Elevación CD4:CD8,
Aumento Factor Von Willembrand ( como signo de
alteración del endotelio )
Aumento Neopterina como signo de activación de
macrófagos y de inflamación
Histopatología de la
Dermatomiositis
4x

10x
 Disease activity score (DAS)
- Functional Status (Steinbrocker (3 points)

- Weakness of neck flexors, unable to clear scapula, upper and (0-1 e/o) (0 - 8 points)
lower proximal muscles, Gower’s sign, abnormal gait,
difficulty swallowing and nasal speech

– Skin Involvement : absent (0), atrophic(1) , erythema : mild(2) , (0-4 points)

moderate(3) or severe (4)

– Distribution Skin Involvement : none (0) , focal (1) , diffuse(2) (0-3 points)
or generalized (3)

– Vasculitis absent or present eyelid erythema, eyelid vessels (0-1 point )

dilation, eyelid thrombosis, nail fold erythema, nail bed
telangectasia, palate dilation, other

– Gottron’s papules are absent, mild, moderate or severe (1 point)

– Total score 20 points

Arthritis Care Res 49(1): 7-15,2003

 PRONOSTICO

• TIPO I Malo
Angiopatía Necrotizante Severa

• TIPO II Bueno
Recurrencias
Sin secuelas
 DERMATOMIOSITIS
¿Que hay que tratar ?
• Inflamación muscular
• Lesiones Piel
• Enfermedad pulmonar
• Calcificaciones
• Osteoporosis
• Vasculitis
• Lipodistrofia
• Enfermedades asociadas
DERMATOMIOSITIS
¿Como lo tratamos ?
1. Inicio Temprano

2. Agresivo

3. Continuidad

4. Combinado

5. Evaluaciones Periòdicas
 DERMATOMIOSITIS
¿Como lo tratamos ?
5. Rituximab

1. Prednisona 6. Ciclofosfamida/Azathioprina
7. Tacrolimus
2. Metilprednisolona 8. IVIG

3. Metotrexate • Anti TNF

• Leflunomida
4. Ciclosporina • Hidroxicloroquina
• Terapia física, Fotoprotección
 DERMATOMIOSITIS
¿Como lo tratamos ?
• Esteroides sistémicos:

a. Prednisona 1 a 2 mg/kg/día
fuerza muscular
enzimas musculares séricas

b.Metilprednisolona 30 mg/kg (máx 1 gr/día)

días alternos
No calcificaciones distróficas
 The treatment and prognosis of dermatomyositis:
An updated review.

1. Prednisona 0,5-1,5mg/kg/d --------- control miositis

2. Disminuir gradualmente

3. 27% a 87 % de remisión

4. Recaìdas : 8% - 51 %
JAAD 2008;59:99-112
INTRAVENOUS PULSE METHYLPREDNISOLONE
TREATMENT
OF JUVENILE DERMATOMYOSITIS

•7 pacientes Dosis : 2 a 5 mg/kg/d

• 30 mg/kg/g x 3d
• 3 respondieron
• Tratamiento oral

Arthritis & Rheumatism 30;3:328-334

 DERMATOMIOSITIS
¿Como lo tratamos ?

1. Prednisona 2 mg/kg de peso

2. Metilprednisolona en bolus 30mg/kg X 3-5 d

3. Metotrexate 10 mg - 15/m2/semana.

4. Ciclosporina 2,5 a 5 mg.Kg/dia.

 METHOTREXATE TREATMENT
OF JUVENILE DERMATOMYOSITIS

• Inicial
• Refractarias
• Oral, IM ,SQC

The Effectiveness of Treating Juvenile Dermatomyositis With

Methotrexate and Aggressively Tapered Corticosteroids

Arthritis & Rheumatism 2005 ;52:3570-8
 INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA EN
DERMATOMYOSITIS JUVENILE

• Refractarias
• Terapia Adyuvante
• Ciclos continuos
• Costo elevado
• 2 gr/mes

The treatment and prognosis of dermatomyositis:

An updated review.
JAAD 2008;59:99-112
 CICLOSPORINA EN
DERMATOMIOSITIS JUVENIL

• Refractarias
• Terapia Adyuvante
• Efectos Adversos
• Buena respuesta
• Segunda linea
Cyclosporin a therapy in refractory juvenile dermatomyositis.
Experience and long term followup of 6 case.

J. Rheumatol 1996,  23,  8,  1457-1475 
 Mecanismo de Accion

* Inicia la lisis de celulas

B mediada x complemento
* Inicia la citotoxicidad
celular via celulas asesinas
naturales y macrófagos

* Induce la apoptosis
RITUXIMAB For The Treatment of Juvenile Dermatomyositis:
a Report of Four Pediatric Patients

• Anti -CD20
• Depleta Cels. B
• Negativizaciòn Ac Anti-Mi-2
• 375 mg/m2 por semana X 4 sem
• Futuro Promisor

Arthritis Rheumat 2007;56:3107-11 

RITUXIMAB IS SAFE AND EFFECTIVE IN PATIENTS WITH
RHEUMATIC DISEASES.

• 2 Pacientes
• 375 mg/m2 por semana X 4 sem
• Excelente Resultado
• No efectos Adversos
• Futuro Promisor

Congreso de Autoimmunidad Rio Brasil 2006

Tratamiento Dermatomiositis Juvenil

Calcinosis

• Diltiazem 5mg./Kg. dia

• Alendronato
• Probenecid
• Warfarina y Heparina.
• Cirugía
• ???
FIVE-YEAR SINGLE-BLIND, PHASE III
EFFECTIVENESS RANDOMISED
ACTIVELY CONTROLLED CLINICAL
TRIAL IN NEW ONSET JUVENILE
DERMATOMYOSITIS:
• PREDNISONE
• PREDNISONE PLUS CYCLOSPORINE A
• PREDNISONE PLUS METHOTREXATE
• Group 1 prednisone or equivalent (PDN): PDN 2
mg/kg/day

• Group 2 PDN + cyclosporine A (CsA):

PDN 2 mg/kg/day + CsA 5 mg/kg/day ( 2 oral )

• Group 3 PDN + methotrexate (MTX):

PDN 2 mg/kg/day + MTX 15-20 mg/m2 once per
week. (folic or folinic acid)
www.dermatologiapediatrica.net