SINDROME NEFRITICO

INTERNO: CRUZ CRDOVA ROOSVELT

DEFINICIN:
El cuadro clnico es habitualmente de
comienzo agudo y se define por una
trada caracterstica de sntomas:
Hematuria
Edema
Hipertensin arterial.
Cilindros

eritrocticos, piuria y proteinuria leve

a moderada

B. Lewis, E Nelson. Glomerulopatas. Harrison. Principios de Medicina Interna. Captulo 277. Pginas1786-1790

CLASIFICACIN
GN

POST INFECCIOSA

GNA Post Estrep

GNA No Post Estrep

Endocarditis bacteriana
Infecciones de shunt
Sepsis
Neumona neumoccica
Fiebre tifoidea
Meningococcemia
Mononucleosis
infecciosa

GLOMERULOPATAS

PRIMITIVAS

Glomerulopata IgA

Enfermedad de Berger
Prpura de Schnlein Henoch

GN
membranoproliferativ
a

o GLOMERULOPATAS SECUNDARIAS
o GN Lpica tipo IV
o Sind. De Goodpasture
o Vasculitis
o Poliarteritis microscpica
o Granulomatosis de wegener
o Enf de Churg Strauss

Roessler Bonzi Emilio. Sndrome nefrtico y nefrtico. Nefrologa. Universidad de Chile. 2008

GLOMERULONEFRITIS
POSESTREPTOCCICA
Aguda, endocapilar, exudativa
Tiene latencia
Est precedida de una infeccin de
faringe o piel por estreptococo bhemoltico del grupo A ( 1 a 3 semanas
despus de la faringitis o de 2-6 semanas
posterior a la piodermitis).
Edad: 2-14 aos.
En adultos >40 aos (20%)
Sexo: masculino

HISTOPATOLOGA
Glomrulos

aumentados e hipercelulares
Depsitos pequeos, amorfos y electrodensos,
tienen aspecto de Humps o jorobas (fisuras en
la membrana basal)

Fisiopatologa

Olga Mur Y Gregorio De La Mata. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):216-22

Clnica
Hematuria,

piuria, cilindros eritrocticos,

edema, hipertensin, insuficiencia renal
oligrica.
50% sntomas generales.
5% de los nios y 20% de los adultos cursan
con proteinuria dentro de lmites nefrticos.
Mortalidad 1%
Biopsia renal slo si precisa

a) presentacin atpica
b) persistencia de sntomas ms all de los
mrgenes descritos
c) duda diagnstica

Exmenes Complementarios
Complemento

CH50 y C3: disminuidos y C4

normal.
Factor reumatoide: positivo (30 a 40%)
Crioglobulinas
y
complejos
inmunitarios
circulantes : + (60 a 70%)
c-ANCA contra mieloperoxidasa (+) (10%).

El diagnstico se confirma por una mayor

concentracin de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y
anticuerpos contra hialuronidasa (40%).
El pronstico es benigno en nios, pero empeora con
la edad 2 y en las formas clnicas que cursan con
fracaso renal agudo. Aproximadamente un 95% de
los pacientes recupera la funcin renal en 3-4
semanas, siendo menos predecible en ancianos.

Tratamiento
ATB en caso faringitis o piodermitis: Penicilina a 50000 U/Kg/da
durante 10 das
Restriccin hidrosalina
Si presenta hiperflujo pulmonar, cardiomegalia, c/ o s/IC
Furosemida 0,5-2mg/kg/da
Si no responde se puede aumentar a 8 y si falla es indicacin de
dilisis
HTA: responde a restriccin hdrica y diurticos.
La hidralazina dosis de 0,5-2 mg/kg/da por va oral; antagonistas
del calcio como el nifedipino (0,25-2 mg/kg/da), en 2 o 3 dosis
Encefalopata:
Nitropusiato de Sodio 0.5mg/kg/min (Mx 8)

 Una

mujer de 16 aos de edad tiene diuresis

escasas y de color coca cola: Nueve das
antes tuvo un cuadro de faringoamigdalitis. En
el sistemtico de orina se objetiva proteinuria
2 g/d. La TA es de 180/120 mmHg. En la
exploracin hay edemas. Qu esperara
encontrar en la sangre?
A.-Alcalosis metablica
B.-Aumento de LDH
C.-Hipocomplementemia
D.-Hipopotasemia
E.-Aumento de CH50

NEFROPATA POR
IGA
Es la 1 causa de GN primaria en el mundo.
La IgA es capaz de sobrevivir en piel y mucosas
Afecta al mesangio
No es hipocomplementmica
Patogenia:

Antgeno conocido
Anticuerpo preformado
Infecciones del tracto respiratorio superior
digestivo

Asociaciones:

HLA BW35
Cirrosis
Prpura de Shonlein-Henoch
Linfoma cutneo de clulas T

CLINICA
Varones:

20 y 30 aos de edad.
Hematuria macroscpica tras infeccin
farngea

Macroscpica recidivante en brotes

Microscpica mantenida

2/3

de los pacientes evolucin benigna

1/3 IR, HTA, proteinuria: Biopsia

Tratamiento sintomtico
Terapia inmunosupresora

Un varn acude a urgencias por cuadro de

orinas oscuras. Tiene faringitis aguda.
Interrogado refiere un episodio similar hace un
ao. La diuresis es de cuanta normal y la cifra
de creatinina en sangre es de 1.3 mg/dl. En
que entidad pensara en primer lugar?
A.-GN endocapilar difusa
B.- Nefropata IgA
C.-GN rpidamente progresiva
D.-GN Membranoproliferativa
E.- GN Membranosa

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Glomerulonefritis

mesangiocapilar o lobular.
Se
caracteriza por alteraciones de la
membrana basal, proliferacin de clulas
glomerulares e infiltracin leucocitaria
Enfermedades crnicas muy antignicas
Asociaciones:

Crioglobulinemias
VHC
Tumores de la sangre : leucemia, linfomas
Malaria
Sepsis
Endocarditis

GNMP Tipo I
La

GNMP representa del 10 al 20 % de los

casos de Sndrome nefrtico idioptico en
nios y adultos jvenes
Patogenia: Produccin de Ag constante
Muy nefritgenos
Mesangio y subendotelio
Evidencia de la presencia de inmunocomplejos
en el glomrulo y de activacin de las vas
clsica y alternativa del complemento.
Hipoclompementmica

 Mesangio
Subendotelio
Inmunocomplejos:

IgG, C3, C4
Asa de alambre, extensin circunferencial

 Clnica:

80% SN; 20% SNi

Presencia de enfermedad concomitante
Enfermedades asociadas
Sndrome nefrtico impuro

Tratamiento:

Condicionado por enfermedad de base

LES, crioglobulinemia, VHC

Depende

de la evolucin de la enfermedad de
base: 50-60% ERCT a los 10 aos

GNMP Tipo II
Se

caracteriza por disminucin en las

concentraciones
sricas
de
C3
y
engrosamiento denso de la membrana basal
que contiene cintas de depsitos densos y de
C3
Asociaciones: Lipodistrofia parcial, algunos
tipos de anemia hemoltica
Patogenia:

Se genera autoanticuerpos a: C3NF (IgG, IgM)

Va alternativa

Sndrome

Nefrtico 80%
Sndrome Nefrtico 20%

 Tratamiento

Sintomtico
Inmunosupresores son poco eficaces

Evolucin

y pronstico:

66% Insuficiencia renal crnica

La que ms recidiva en el trasplante renal

GN EXTRACAPILAR
Proliferacin

de la clula epitelial en el espacio

extracapilar
Formacin de semilunas

ENFERMEDAD DE GOODSPASTEUR
Anticuerpos

antiMBG: Inmunofluorescencia
lineal positiva para IgG
Patogenia IC y Complemento:

IV in situ
Complemento N

Sndrome

nefrtico

LES, Crioglobulinemias
Inmunocomplejos
Va

clsica
Secundaria a una enfermedad
Sndrome nefrtico

Granulomatosis de Wegener, sndrome

de Churg-Strauss, panarteritis
microscpica
Pauciinmune

ANCA
Dao glomrulo, por dao endotelial
Complemento N
Sndrome nefrtico

 Clnica:

Sndrome nefrtico

Evolucin

y pronstico:

Biopsia: Semilunas. El tipo (epiteliales o fibrosas)

y nmero influyen en el diagnstico
2/3 Evoluciona enfermedad renal crnica
terminal

Tratamiento:

Prednisona + Inmunosupresores + Plasmafresis