Presentación Trastornos de Hemostasia

HEMOSTASIA
PatologaPatologa-Fisiopatologa, Medicina 2008.
Dr. Armando Rojas Rubio, UCM
Hemostasia. Definicin.
Conjunto de procesos biolgicos, con un alto grado de

integracin, cuya finalidad es conseguir que la sangre se
mantenga dentro del sistema vascular (hemostasia
natural esttica), as como permitir las correcciones
necesarias para garantizar la reparacin de lesiones que
se que produzcan en los vasos (hemostasia natural
correctora).
Involucra adems el mantenimiento del correcto balance

entre los procesos de coagulacin y fibrinolisis.
Elementos Involucrados en
la Hemostasia
Sistema Vascular
Vasos daados inician vasoconstriccin
Sistema de plaquetas
Vasos daados exponen superficie
subendotelial y se inicia la agregacin de
plaquetas.
Sistema de Coagulacin.
Conjunto de protenas de las vas extrnsecas
e intrnsecas que producen una malla
permanente de fibrina.
Tipos de Hemostasia
Primaria
Interaccin vaso sanguneo-plaquetas
Secundaria
Activacin protenas de la coagulacin
FASES DE LA HEMOSTASIA:

FASE VASCULAR
FASE PLAQUETARIA
FASE COAGULACION SANGUINEA
FASE FIBRINOLISIS
1ra.FASE: FASE VASCULAR
-En el momento de producirse la

incisin del vaso, se produce una
vasoconstriccin primaria de corta
duracin ( 30 segundos) como
resultado de la estimulacin de las
terminaciones simpticas que inervan
la pared vascular.
- Esta vasoconstriccin es seguida por
una vasoconstriccin secundaria, ms
duradera, debida la liberacin de
sustancias plaquetarias tales como la
serotonina, tromboxano A2.
Fase 2: Fase plaquetaria
GRNULOS PLAQUETARIOS: CONTENIDO
Contenido de los grnulos

CUERPOS DENSOS
GRNULOS
LISOSOMAS
NUCLEOTIDOS:
PROTENAS ESPECFICAS:
PROTEASAS:
ADP
- Tromboglobulina
catepsinas
ATP
PF4
elastasa
GDP; GTP; pirofosfato.
colagenasa
PROTEINAS S. HEMOSTATICO:
CATIONES DIVALENTES: FvW
calcio
Fibringeno
magnesio
Plasmingeno,
AMINAS:
FACTORES DE CRECIMIENTO:
serotonina
PDGF; TGF-
catecolaminas
FOSFATASAS:
-glicerofosfatasa
arilfosfatasas
SULFATASAS:
arilsulfatasas
ADHESION PLAQUETARIA
Colgeno
Endotelio
Plaquetas
Receptor GPIIb-IIIa
Glicoprotena
GPIb
ADP
Sust.proSEROTINA
TROMBOXANO A2 agregantes
Plaqueta activada
Protena Von
Willebrand
Colgeno
ADHERENCIA PLAQUETARA
ADP TxA2
METAMORFOSIS VISCOSA
SEROTONINA
Cada plaqueta agregada

se activa
Plaqueta
G
pI
Ib
/
II
Ia
Control de la agregacin plaquetaria por

el endotelio vascular
Cambio
conformacional
GTP GC GMPc
NO Ca
Fibringeno
++
ATPAC AMPc
GpIIb/IIIa
PGI2
NOS III
Endotelio
3ra. FASE: COAGULACION SANGUINEA

ES EL PROCESO DE TRANSFORMACION
DE UNA PROTEINA SOLUBLE (EL
FIBRINOGENO) EN UNA PROTEINA
INSOLUBLE (LA FIBRINA):
ESTA CONSTITUIDA POR UNA SUCESION
DE REACCIONES DISCRETAS EN SERIE,
EN LAS CUALES INTERVIENEN:
UNA ENZIMA
UN SUBSTRATO
UN CATALIZADOR
(COFACTORES)
TODOS REUNIDOS SOBRE SUPERFICIES
LIPIDICAS ESPECIFICAS Y SE MANTIENEN
UNIDAS POR INTERMEDIO DE IONES
CALCIO
UNA REACCION TIPICA DE COAGULACION

IXa
Enzima
catalizadora
Fosfolip.
VIIIa
Substrato
(Zimgeno)
Ca++
COFACTORES
Xa
Producto
Enzima
COMPONENTES DEL SISTEMA DE COAGULACIN

Elementos que participan en la coagulacin
PROTENA INTEGRAL DE MEMB Factor tisular
FACTORES DE CONTACTO XII - PK - HMWK
SERINO PROTEASAS
FACTORES DEPENDIENTES DE VITAMINA K
II VII IX - X
FACTORES INDEPENDIENTES DE VITAMINA
PK - XII XI
COFACTORES Factores V y VIII

SUSTRATO Fibringeno
TRANSPEPTIDASA Factor XIII
FOSFOLPIDOS
IONES Ca 2+
INHIBIDORES FISIOLGICOS
FACTOR TISULAR
PROTEINA INTEGRAL DE MEMBRANA
Protena integral de
membrana de cadena simple NH2
(47 kD)
COOH
extracelular
Iniciador de la Va Extrnseca, receptor de VII y

VIIa (Ca++ dependiente)
Amplia expresin en diferentes tejidos
En monocitos y CE se expresa inducido por
endotoxinas o citoquinas (IL-1 y TNF)
FACTORES DE CONTACTO
QUININGENOS (HMWK)
Quiningeno de alto peso molecular.
Sntesis heptica (110 kD)
Cofactor no enzimtico, protena transportadora de PK y XI
Acerca PK y XI a superficies con cargas negativas
HMWKa
cofactor procoagulante
bradiquinina
vasodilatacin
liberacin de t-PA de CE
prostaciclina, NO EN CE
FACTORES DE CONTACTO
PRECALICRENA (PK)
Glicoprotena de una sola cadena, sntesis heptica (86 kD)
75 % circula unida a HMWK
Activado por XIIa (PK
K)
CALICRENA (K)
glicoprotena de dos cadenas
Serinoproteasa con accin sobre XII, HMWK, otros
s
PatologaMedicina 2008.
Patologa-Fisiopatologa,
PK
FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES

s-s
s-s
Factor II
Factor VII
Factor IX
s-s
Factor X
s-s
dominio GLA
-carboxi-glutmico
La formacion de -carboxi-glutmico es dependiente

de vitamina K
VIT.K OXIDADA
La
coagulacin
es
consecuencia de una serie
de reacciones enzimticas
que pueden dirigirse por
dos vas:
La va intrnseca, ms lenta
y que se pone en marcha
por el contacto de la sangre
con
el
subendotelio
vascular.
FACTOR
TISULAR
CONTACTO
F XIIa, IXa y Xa + Plasmina
Superficie Cargada
Negativamente
XII
VIA
EXTRINSECA
XIIa
XI
Ca++
XIa
Ca++
VIA
INTRINSECA
La va extrnseca, ms
rpida, que se en marcha
debido a la accin de una
lipoprotena
plasmtica
llamada factor tisular.
Ambas vas se unen, en una
va comn que tiene como
objetivo final la formacin
de -fibrina.
PatologaFisiopatologa, Medicina 2008.
Patologa
IX
VIII
IIa
VIIIa
VII
FACTOR
TISULAR
IXa
Ca++
PF-3
Ca++
Complejo (IXa+PF-3+VIIIa+Ca++)
X
V
IIa
Xa
Va
VIIa
PF-3
Ca++
Complejo (Factor tisular+VIIa+Ca++)
VIA
COMUN
Complejo Protrombinasa (Xa+Va+PF-3+Ca++)
XIII
(Protrombina)
IIa (Trombina)
II
Ca++
Fibringeno
XIIIa
Fibrina
Fibrina Estable
FIBRINO FORMACIN
Protelisis
Polimerizacin
Fibrinopptidos
Estabilizacin
FPA
D E
+ Trombina
Fibringeno
+
Monmero de Fibrina
FPB
Fibrina soluble
F XIIIa
Ca+2
Fibrina insoluble
SERINO PROTEASAS
K - XIIa - XIa - Xa - IXa - VIIa - IIa
Circulan como zimgenos
Glicoprotenas de sntesis heptica
ACTIVACIN: protelisis parcial exposicin del sitio
activo SERINA (trada cataltica: Ser-His-Asp)
ACCIONES DE LA TROMBINA
VIII
V
FIBRINOGENO
XIII
ENDOTELIO
Trombomodulina
Protena C
Proteina Ca
VIIIa
Va
FIBRINA
XIIIa
TROMBINA
(FIIa)
PLAQUETAS
Activacin
La interrelacin del proceso
Hemorragia
Trombosis
Coagulacin
Fibrinolisis
Hemostasia vascular
REGULACIN DE LA COAGULACIN
Coagulacin es necesaria para el

mantenimiento de la homeostasis
vascular.
Existe suficiente fibringeno para una
coagulacin sistmica.
Necesidad de CONTROL.
REGULACION DE LA COAGULACION
SANGUINEA
I. INHIBIDORES PLASMATICOS DE LOS FACTORES ACTIVADOS
ANTITROMBINA III:
Inhibidor de proteasas plasmticas
Inhibidor de primera importancia de : TROMBINA y Xa y
tambin de , IXa ,XIa, XIIa, plasmina, tripsina y quimotripsina
BARRENDERO DE ENZIMAS ALEJANDOLAS DEL
COAGULO EN CRECIMIENTO
Otros inhibidores de las serina proteasas:
2-macroglobulina
2-antiplasmina
2-antripsina
INHIBEN SERINA PROTEASAS

CIRCULANTES
REGULACION DE LA COAGULACION SANGUINEA
PROTEINA C:
Inactiva a los cofactores activados: VIIIa , Va
Protena plasmtica dependiente de la Vitamina K
Activado por la trombina (previo contacto con la
trombomodulina (receptor de la membrana de la clula
endotelial).
PROTEINA S:
Protena plasmtica dependiente de la vitamina K
Cofactor de la Protena C
REGULACION DE LA COAGULACION SANGUINEA
II.- FLUJO SANGUNEO;
EL FLUJO SANGUINEO DILUYE Y DISPERSA

FACTORES ACTIVADOS.
LOS
EL HIGADO LOS ELIMINA SELECTIVAMENTE, SOLO A LOS

FACTORES ACTIVADOS (CLULAS DE KUPFFER).
III.-FIBRINOLISIS
Inhibicin de la coagulacin
Va intrnseca
XII
Va extrnseca
XIIa
XIa
XI
FACTOR TISULAR
IXa
IX
VIIa
VIII
Ca+2
FL VIIIa
Ca+2
Complejo
protrombinasa
Xa
FL
Va
Ca+2
AT III
PS
IIa/
Tbma
PC
PCA
IIa
II
I
TFPI
XIII
Ia
XIIIa
SISTEMA
DE LA PC Cogulo estable de fibrina
Fibrinolisis
Es el proceso fisiolgico que remueve

la fibrina por una digestin enzimtica
gradual y progresiva, en la media que
avanza el proceso de reparacin del
vaso
Fibrinolisis
Disolucin del cogulo de fibrina

Plasmingeno (inactivo). Se sintetiza en
hgado y circula en plasma.
Se convierte en plasmina (activa) por la
accin del t-PA (activador tisular del
plasmingeno)
La plasmina rompe la red de fibrina
Sistema del plasmingeno

t-PA
u-PA
PAI-1
PAI-2
plasminogeno
fibrina
plasmina
Pptidos derivados de fibrina
FDP
alfa2-antiplasmina
t-PA: ACTIVADOR TISULAR DEL

PLASMINGENO
- Serinoproteasa de una cadena (sct-PA)

- Activa al PlASMINOGENO en presencia de FIBRINA.
-Sintetizado por clula endotelial.
- La fibrina aumenta 1500 veces la eficiencia
cataltica del t-PA.
u-PA: ACTIVADOR DEL PLASMINGENO

TIPO UROQUINASA
- Es sintetizado en forma inactiva por clula endotelial,
renal y tumoral. Se encuentra en alta concentracin en
orina.
- Es activado por Plasmina y Calicrena
- Serinoproteasa
- Activa metaloproteinasas, provocando la degradacin
de la matriz extracelular.
- IMPORTANTE en protelisis PERICELULAR:
Ovulacin, implantacin, reparacin tisular, en
angiognesis, metstasis, etc.
alfa2-antiplasmina

Es una glicoprotena, se sintetiza en el

hgado.
Su vida media es de 2,5 das
En el torrente sanguneo se encuentra de
dos formas, un 70% es funcionalmente
activa y un 30% inactiva.
Es el principal inhibidor fisiolgico de la
plasmina y representa el 75% de la
actividad antiplasmina del plasma (25 %
alfa1-macroglobulina)
Inhibidores de activador
del plasmingeno (PAI)
PAI. Principales inhibidores de los

activadores del plasmingeno.
Niveles incrementados estn asociados
a diversos factores de riesgo
aterosclerticos.
Control de la fibrinolisis
Una visin integral: Coagulacin y Fibrinolisis
Alteraciones de la hemostasia
Alteraciones de la hemostasia
Alteraciones de la fase vascular
Alteraciones de la fase plaquetaria
Alteraciones de la fase de coagulacin.
Alteracin de la fibrinolisis
Alteraciones de la hemostasia.
Generalidades.
Coagulopticos: Es decir por alteracin en la formacin del cogulo

de fibrina, donde tenemos:
-Congnitos: Enfermedad de von Willebrand y Hemofilias.
-Adquiridos: Secundarios a neoplasias (cncer) o ciertos
medicamentos.
Purpricos: Alteracin a nivel vascular o plaquetario.
- Cualitativa: Dificultad en la adhesin plaquetaria, por ejemplo,
Enfermedad de Bernard Soulier, o dificultad en la agregacin
plaquetaria, por ejemplo en la Enfermedad de Glanzmann.
- Cuantitativa: Se forman pocas plaquetas a nivel central en la
mdula sea, o se destruyen muchas plaquetas en la circulacin
sangunea a nivel perifrico.
Alteracin de la Pared Vascular:
- Congnitas: Enfermedad de Rendu-Osler, enfermedad de Fabry,
Marfan.
- Adquiridas: Prpuras infecciosas.
Defectos de la fase vascular
Cuando se altera la integridad de la pared de los vasos,

sobre todo a nivel de la microcirculacin, pueden
producirse fenmenos hemorrgicos.
Defectos hereditarios
Defectos adquiridos

Defectos hereditarios
Telangiectasia hereditaria hemorrgica (enfermedad de OslerRendu-Weber)

Es una afeccin que se transmite con carcter autosmico
dominante simple en ambos sexos, que se caracteriza por la
existencia de ndulos mltiples constituidos por dilataciones visibles
de arteriolas y capilares, localizados en la piel, en las membranas
mucosas (Mutacin en la Endoglina (CD105), glicoproteina
transmebrana de CE.
Sndrome de Ehlers-Danlos
Es una rara afeccin trasmitida con carcter dominante simple. La
piel se encuentra excesivamente elstica, muy plegable, las
articulaciones hiperextensibles y los capilares extremadamente
frgiles porque les falta el tejido conectivo perivascular de sostn y
apoyo.

Defectos adquiridos
Sndrome de Schnlein-Henoch (prpura reumatoidea)
Proceso ms o menos generalizado de la microcirculacin, de
carcter inflamatorio. Hemorragias cutneas (prpura) y
erupciones no purpricas. Formacin de inmunocomplejos. Los
Ags incluyen sustancias exgenas (Infecciones bacterianas
virales, alimentos, etc.) y endgenas (enfermedades
autoinmunes, antgenos asociados a tumores)
Prpuras de las enfermedades infecciosas
Estas manifestaciones colaterales, pueden presentarse en la
difteria, viruela, escarlatina, fiebre tifoidea, fiebre reumtica.
Alteraciones de la fase
plaquetaria
Alteraciones cuantitativas de las plaquetas

Trombocitopenias
Alteraciones cualitativas/funcionales de las
plaquetas
Defectos extrnsecos
Enfermedad
de von Willebrand
Defectos intrnsecos
Alteraciones de agregacin-secrecin
TROMBOCITOPENIAS
Definicin: Disminucin del

recuento de plaquetas en la sangre
perifrica por debajo del punto de
corte inferior del rango normal de la
poblacin (150 000).
Trombocitopenias
Por disminucin de la produccin
Congnita: Trombocitopenia hereditaria,
trombocitopenia ligada al sexo, trombocitopenia
autosmica dominante.
Adquiridas: leucemias agudas y crnicas, linfomas,
sndromes mielodisplsicos, drogas mielosupresoras,
trombocitopenia cclica, por deficiencia nutricional,
por falta de cido flico vit. B12 y dficit de hierro.
Por infecciones virales: Epstein Barr, rubola,
dengue, citomegalovirus, varicela.
Trombocitopenias
Por aumento
de la destruccin
Inmune
Prpura trombocitopenico inmune ( PTI) ,
Lupus,
Artritis Reumatoide, HIV, Infecciones, Linfomas.
No inmune
Trombocitopenia incidental del embarazo
(Mecanismo desconocido. Este fenmeno, que se ha
descrito hasta en un 7% de los embarazos normales,
es en ocasiones difcil de distinguir de un verdadero
PTI.
Trombocitopenia asociada a infecciones
Por secuestro esplnico (hiperesplenia).
Prpura Trombocitopnico
Inmunolgico
Enfermedad causada por auto-anticuerpos

que se unen a estructuras de la membrana
plaquetaria, acortando su supervivencia.
La presentacin clnica es muy variable,
desde casos agudos muy sintomticos, a
hallazgos fortuitos de trombocitopenia
asintomtica.
Se distinguen dos formas: agudo y crnico
Prpura Trombocitopnico
Inmunolgico
Alteraciones cualitativas/funcionales
de las plaquetas
Defecto de adhesin
Alteracin
Defecto funcional
Herencia
S. Bernard Soulier
GP Ib-
Union FvW
AR
GP IIa IIIb
Unin Fibringeno
Agregacin
AR
S. plaqueta gris
Granulos
Alteracin de agentes
agregantes/amplificador
es
AR
Deficiencias de granulos
densos
Granulos
Alteracin de agentes
agregantes/amplificador
es
AD
Receptores ADP,
epinefrina, colageno,
adenilato ciclasa
activacion/
agregacion
Defecto de agregacin
Trombastemia de Glanzmann
Defecto de secrecin
Defectos de activacin
Trasmisin de seales
Factor de von Willembrand

FvW: Glicoprotena multimrica, presente en el plasma y
producida constitutivamente en el endotelio (cuerpos de
Weibel-Palade), megacariocitos y plaquetas (grnulos-
y por el tejido conectivo subendotelial.
Alta capacidad de unin con:

Factor VIII esta unido a FvW mientras esta inactivo en
circulacin. FVIII se degrada muy rpidamente si no esta
unido a FvW.
Colgeno subendotelial
GPIb en plaquetas
Enfermedad de von Willebrand.

Enfermedad hereditaria de la hemostasia primaria ,
generalmente de tipo autosmico dominante, causada
por una disminucin cuantitativa o funcional del factor
von Willebrand, que produce un defecto de adhesin
p l aqu et ari a . L a frecuencia y gravedad de las
hemorragias mucocutneas son muy
variables.
0.82% de la poblacin.
Enfermedad hereditaria ms frecuente de la hemostasia.
Enfermedad de vW ADQURIDA

Presencia de anticuerpos circulantes

contra el FvW.
Adsorcin o absorcin del FvW por
clulas tumorales.
Enfermedades de la Coagulacin
Heredirias
Hemofilia A (dficit de factor VIII)
Hemofilia B (dficit de factor IX)
Hemofilia C (dficit de factor XI, muy
rara)
Adquiridas
Dficit de Vitamina K
Hemofilia y la realeza
europea
Patogenia de la Hemofilia
Genes de factores VIII y IX estn

localizados en cromosoma X herencia
ligada al sexo.
50% de los casos de Hemofilia A grave
resultan de la inversin de una seccin del
brazo largo del cromosoma X.
Mutaciones puntuales, deleciones parciales
o totales del gen, mutaciones que afectan la
regulacin del gen.
Patrn de herencia recesivo

ligado al X.
Sntomas de las Hemofilias.

Hemartrosis
Hematomas profundos
Hemorragia quirrgica
Alvolorragia
Epistaxis
Hematuria
Hemorr. intracraneal
Hemorr. digestiva
Hemofilias A y B.
Frecuencia
50 100 casos / milln de habitantes
8-9 casos de Hemofilia A por cada caso
de Hemofilia B.
TROMBOFILIA
Tendencia a desarrollar trombosis
como consecuencia de factores

predisponentes que pueden ser
genticos, adquiridos o ambos.
Estados de mayor propensin a
desarrollar Trombosis, sin
factores de riesgo conocido.
TROMBOFILIA ADQUIRIDA
Condiciones predisponentes
Ciruga, trauma,
Inmovilizacin prolongada
Edad avanzada
Uso de anticonceptivos orales
Terapia de reemplazo hormonal
Cncer, enfermedades mieloproliferativas
TROMBOFILIA HEREDITARIA
Causas
Frecuentes
Factor V Leiden
Mutacin G20210A del gen de la protrombina
Homocigocidad para mutacin C677T de la MTHFR
Raras
Deficiencia de antitrombina
Deficiencia de protena C
Deficiencia de protena S
Trombofilias hereditarias

Resistencia a la PCa (FV Leiden)

Aumento de Protombina (G20210A)
Alteraciones de AT-III
Alteraciones de PC
Alteraciones de PS
Alteraciones de la Fibrinolisis
Hiperhomocisteinemia
FV Leiden
COOH
Vas extrnseca e intrnseca
PC
Vas extrnseca e intrnseca
PCA
TM
FL
Ca+2
NH2
Xa
Arg 506
Va PCA
II
IIa
I
Xa
X
Gln 506
PCA
FL
Ca+2
Va
IIa
II
Ia
Regulacin normal de la coagulacin

Ia
HIPERCOAGULABILIDAD
Protrombina G20210A
Gen de la protrombina
Sujetos con H familiar de Trombosis
E1
Polimorfismo
E14
A
G
20210
Genotipo 20210GG
[ Protrombina ]
en plasma
1,05 U/ml
Coagulacin normal
Genotipo 20210AG
1,32 U/ml
Riesgo deDr. TEV
Armando Rojas Rubio, UCM
Anticoagulantes naturales:
disminucin o disfuncin
Antitrombina III. La herencia de este defecto es

autosmica dominante, tratndose en general de
heterocigotos con niveles de AT III de un 50 % pero el
peligro de la formacin de un trombo existe ya a partir de
una reduccin la concentracin en un 70 % de lo normal.
Molecularmente, el dficit de AT III es heterogneo, se
describen varios tipos:
Tipo I: Dficit cuantitativo, en el cual hay disminucin real de la
protena.
Tipo II: Dficit cualitativo, incluye defectos funcionales que
provocan disminucin de la actividad.

PC: Este dficit se transmite como una herencia

autosmica, en la mayor parte de los pacientes
aparece como heterocigotos y con una actividad
plasmtica de alrededor 50 % de la normalidad.
Los homocigotos con niveles de actividad inferior
al 5 %, presentan manifestaciones clnicas muy
severas.
En los portadores heterocigotos del defecto se
distinguen 2 tipos:
Tipo I: aparicin conjunta de un dficit
cuantitativo y funcional
Tipo II: se presenta una actividad funcional
reducida
PS: Los datos disponibles hacen suponer
que se presenta con una frecuencia

similar a la del dficit de PC.
Se distinguen fundamentalmente 2 tipos:
Tipo I: deficiencia cuantitativa, se ve
afectada la cantidad total de PS
Tipo II: deficiencia funcional, concentracin
plasmtica de PS normal
Alteraciones fibrinolisis
Secrecin endotelial deficiente de activadores

del plasmingeno (Algunas disfibrinogenemias raras
como la "Dusard)
Hipoplasminogenemia (defectos tipo I)

displasminogenemia (defecto tipo II)
Para explicar la tendencia trombtica de estos
fibringenos anormales, algunos experimentos
in vitro sugieren:
Una captacin defectuosa de los activadores del
plasmingeno (variante Nijmegen).
Alteraciones fibrinolisis

La disminucin de la sntesis o liberacin del t-PA

Aumento excesivo de la actividad de los
inhibidores de la fibrinlisis (PAI-1)
Aumento hereditario de la GP rica en histidina
(GPRH). La GPRH es una alfa-glicoprotena Tiene
sitios de unin para el plasmingeno, lo que
determina una disminucin en la formacin de
plasmina por un descenso del plasmingeno
disponible
Homocistena (Hcy)

Aminocido til
No esencial
Intermediario en el
metabolismo de la
Metionina
Hiperhomocisteinemia y
Trombosis

Dao directo del endotelio

Disminucin de expresin de la
Trombomodulina
Disminucin de actividad de la PC
Aumento de actividad de FV
Aumento de la actividad plaquetaria
5,10 Metilentetrahidrofolato
Reductasa (MTHFR)
Mutacin C677T
Ala
Val
MTHFR termolbil
de Homocistena
plasmtica (pHcy)
Factor de riesgo de Trombosis

Trombofilias adquiridas
Ac antifosfolpidos (SAF)
Inducidos por heparina (AcIH)
CLASIFICACIN DEL SAF

Primario
Secundario
-Enf.Auntoinmunes
-Neoplasias
LES
Lupus probable
Otras mesenquimopatas
Tumores slidos
Neoplasias hematolgicas
-Inducido por drogas

-asociado a infeccin
Variantes del SAF
SAF catastrfico
Asociado a otros Snd. microangiopticos
Sndrome de hipoprotrombinemia
Antgenos
Beta-2 Glicoprotena I (
2GPI)
Protrombina (PT)
Protenas del Sistema Protena C
PC, PS, Trombomodulina
Anexina-V
Kiningeno de alto peso molecular
Fosfolpidos aninicos
Mecanismos Trombognicos de los Ac aFL

Inhibicin de anticoagulantes naturales
Sistema PC
Anexina V
Activacin celular
Plaquetas
Liberacin de Micropartculas
Aumento TXA2
Clulas endoteliales
Desbalance TXA2 / PGI2
Aumento expresin de Molculas de Adhesin
Activacin celular
Aumento expresin FT
Aumento unin de Protrombina
Monocitos
Aumento expresin de FT en monocitos circ.
Trombofilia inducida por heparina
Cascada de eventos que conllevan a

trombofilias inducidas por heparinas
Bibliografa

McPhee (UCM)
HEMATOLOGIA. FISIOPATOLOGA Y
DIAGNSTICO Palomo, Pereira y Palma
(2005) (UCM)

Presentación Trastornos de Hemostasia

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Conjunto de procesos biolgicos, con un alto grado de

Involucra adems el mantenimiento del correcto balance

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1ra.FASE: FASE VASCULAR

-En el momento de producirse la

Dr. Armando Rojas Rubio, UCM

Fase 2: Fase plaquetaria

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GRNULOS PLAQUETARIOS: CONTENIDO

Contenido de los grnulos

GDP; GTP; pirofosfato.

CATIONES DIVALENTES: FvW

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Cada plaqueta agregada

Control de la agregacin plaquetaria por

Dr. Armando Rojas Rubio, UCM

3ra. FASE: COAGULACION SANGUINEA

Dr. Armando Rojas Rubio, UCM

UNA REACCION TIPICA DE COAGULACION

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Dr. Armando Rojas Rubio, UCM

COMPONENTES DEL SISTEMA DE COAGULACIN

FACTORES INDEPENDIENTES DE VITAMINA

COFACTORES Factores V y VIII

Dr. Armando Rojas Rubio, UCM

Iniciador de la Va Extrnseca, receptor de VII y

PatologaPatologa-Fisiopatologa, Medicina 2008.

Dr. Armando Rojas Rubio, UCM

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Dr. Armando Rojas Rubio, UCM

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FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES

Dr. Armando Rojas Rubio, UCM

La formacion de -carboxi-glutmico es dependiente

PatologaPatologa-Fisiopatologa, Medicina 2008.

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F XIIa, IXa y Xa + Plasmina

Complejo (Factor tisular+VIIa+Ca++)

Complejo Protrombinasa (Xa+Va+PF-3+Ca++)

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PatologaPatologa-Fisiopatologa, Medicina 2008.

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PatologaPatologa-Fisiopatologa, Medicina 2008.

La interrelacin del proceso

PatologaPatologa-Fisiopatologa, Medicina 2008.

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Coagulacin es necesaria para el

PatologaPatologa-Fisiopatologa, Medicina 2008.

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INHIBEN SERINA PROTEASAS

REGULACION DE LA COAGULACION SANGUINEA