ICTERICIA EN EL

RECIN NACIDO

ROBERTO CARLOS INZUNZA AMEZCUA

Es la coloracin amarillenta de la piel,

mucosas y lquidos orgnicos, como
resultado del acumulo excesivo de
pigmentos biliares circulantes

Se considera un proceso muy comn

durante el periodo neonatal

Adulto- > 2.0 mg/dl

Recin nacido- > 5.0 mg/dl

12% de los recin nacidos > 2.5 kg

tienen valores de bilirrubina de 12.9
mg/dl
< 2.5 kg los valores exceden los 15
mg/dl durante la primera semana de
vida

Se presenta en:
60% en recin nacidos de termino

75 80% en el prematuro

De los cuales alrededor de 15 25%

pueden presentar hiperbilirrubniemia

METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA

Es derivada del catabolismo de la

proteina hem

La proteinas que contienen hem incluyen

hemoglobina, mioglobia y enzimas tales
como citocromo, catalasa y pirrolasa

La destruccin de los eritrocitos es

responsable de un 75% de la
produccin de la bilirrubina en el recin
nacido normal

El otro 25% proviene de otras funciones

no eritrocitarias

Produccin normal

Recin nacido- 8.5 mg de bilirrubina

Adulto- 3.6 mg

Esto esta en relacin con el echo de

que la masa eritrocitaria por kg de peso
del recin nacido es mayor

Vida media eritrocitos es de 2/3

das )

(80

El metabolismo de la bilirrubina se
inicia en el sistema reticuloendotelial
principalmente en el hgado y el bazo

Donde los eritrocitos viejos o

anormales son removidos de la
circulacin sangunea

TRANSPORTE Y CAPTACION
HEPATICA DE LA BILIRRUBINA

Trasportada en el plasma al hgado

unida a la albumina plasmtica

Liberada en la superficie del hepatocito

Transportada hacia el interior de la

clula heptica por un proceso de
difusin

Conjugacin por la enzima uridindifosfo-glucoronil-transferasa en

glucoronidos de bilirrubina

PASO DE LA BILIRRUBINA A LA
BILIS Y TRANSPORTE
INTESTINAL

Bilirrubina no conjugada

Bilirrubina conjugada para su excrecin

por va biliar a travs de un mecanismo
de transporte de membrana y un
mecanismo secretor a travs del
sistema de vesculas

Mucha de la bilirrubina encontrada en

el meconio y subsecuente en las heces
es no conjugada

Una porcin de bilirrubina no conjugada

en el intestino es reabsorbida por la
circulacin enterohepatica hacia la
circulacin en el recin nacido y feto

METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA EN EL FETO

Aparece en el liquido amnitico

normalmente a la 12 semana de
gestacin y desaparece a las 36 o 37
semanas

Bilirrubina conjugada y excretada por el

hgado fetal

Hidrolizada en el intestino y
reabsorbida hacia la circulacin fetal
excretada a travs de la circulacin
placentaria

CRITERIO CLNICO DE
HIPERBILIRRUBINEMIA
La magnitud se juzga por la relacin
entre la tasa de bilirrubinemia srica y
la edad del paciente

Mas de 4 mg% de bilirrubina indirecta

en sangre de cordn umbilical

Mas de 6 mg% de bilirrubina indirecta

en las primeras 12 hrs de vida

Mas de 10 mg% de bilirrubina indirecta

en las primeras 24 hrs

Mas de 12 mg% de bilirrubina indirecta

en las primeras 48 hrs

Mas de 15 mg% de bilirrubina indirecta

en cualquier momento

Zonas drmicas de progresin de la

ictericia

PRINCIPALES CAUSAS
DE ICTERICIA

ICTERICIA
FISIOLGICA

Los limites generales de

hiperbilirrubinemia varia en funcin de
la edad gestacional y el peso

Defectos en el metabolismo transporte

produciendo incremento en la primera
semana

Clasificados en dos periodos

1- primeros 5 das caracterizado por

una elevacin rpida de bilirrubina no
conjugada con un valor pico mximo de
6.5 a 7 mg/dl en los primeros 3 das
En el termino del 3er da desciende
rpidamente hasta el 5to da

2- concentracin relativamente estable

de la bilirrubina indirecta sobre 2 mg/dl
hasta el final de la segunda semana

Puede persistir en el prematuro por

mas de un mes dependiendo de la
edad gestacional

La hiperbilirrubinemia es causada por al

produccin excesiva de bilirrubina
secundaria a una destruccin acelerada
de eritrocitos

Los eritrocitos tiene una vida media mas

corta

Aumento de circulacin enterohepatica

En el prematuro

Retardo exagerado en la maduracin

de la actividad enzimtica de la
glucoronil transferaza aunado con una
mayor destruccin de eritrocitos

Finalmente la circulacin
enterohepatica en el intestino del
recin nacido sano contribuye
significativamente en la produccin de
la ictericia fisiolgica

Datos clnicos
Ictericia temprana en el recin nacido a
termino se da en el 1ro y 2do da

3ro y 4to da en el prematuro

Desaparece en 8 a 15 das

CRITERIOS PARA DESCARTAR

ICTERICIA FISIOLOGICA

Ictericia en las primeras 24 horas de vida

Incremento de la concentracin de la
bilirrubina total por mas de 5 mg/dl por da

Concentracin srica de bilirrubina total

que excede los 12 mg/dl o 15mg/dl recin
nacido de termino o prematuro
respectivamente

Concentracin srica de bilirrubina

directa que excede los 1.5 2.0 mg/dl

Ictericia clnica que persiste por mas de

una semana en el recin nacido
termino o dos semanas para el recin
nacido prematuro

ICTERICIA
PATOLOGICA

Pieza clave para la deteccin de

algunas enfermedades en el recin
nacido

Causan hiperbilirrubinemia por

incremento en la produccin o por la
disminucin en la excrecin y
ocasionalmente por la presencia de
ambos procesos

ENFERMEDAD HEMOLTICA
DEL RECIN NACIDO POR
ISOINMUNIZACION MATERNOFETAL

Incompatibilidad a grupo sanguneo

tales como Rh ABO o raras ocasiones la
existencia de grupos menores c, Kell, E,
etc en la madre del feto

Madre Rh- puede sensibilizada al Ag Rh

del feto po:

Inapropiada transfusin sangunea,

transfusin feto-materna durante el
embarazo, parto, el aborto o por
amniosentesis produciendo Ac anti-Rh
(anti D)

La presencia de Ag Rh en el organismo
materno induce la produccin de Ac
maternos, la igG cruza la placenta
hacia la circulacin fetal donde
reacciona con el Ag Rh de los
eritrocitos fetales, estas clulas
envueltas por el Ac son reconocidas
como anormales y destruidas por el
bazo

MANIFESTACIONES CLINICAS

Recin nacido- Signos de palidez e

ictericia temprana en asociacin con
anemia grave

La hepatomegalia y esplenomegalia
estn con el grado de inmunizacin

Casos extremos- anasarca, pltora e

insuficiencia cardiaca

DATOS DE LABORATORIO

Cuenta de reticulocitos: > 6% despues

del 3er da de vida indica un proceso
hemoltico anormal

Frotis en sangre perifrica til para

diferenciar un proceso hemoltico,
esferocitosis, policromatofilia, acantosis
y anisocitosis

Prueba de combs directa

+ por isoinmunizacion en rh
- en ABO

bilirrubina indirecta- se eleva en relacin ala

hemolisis

Bilirrubina directa- normal o ligeramente

elevada

La elevacin de Ac anti eritrocitos en

suero de la madre confirman el
diagnostico al precisar el grupo o
sistema afectado

DIAGNOSTICO PRENATAL

Se observa en casos en que la madre

que esta sensibilizada a un Ag Rh, se
embaraza y el feto es Rh +

45 a 50% sin tratamiento sobreviven

25 a 30% nacen vivos pero sin tx
morirn
20 a 25% nacern muertos si no son
tratados de forma adecuada

Prueba de coombs directa > 1.16

riesgo de 10% de bito fetal

1.64 constante el riesgo de muerte

aumenta a 50%

> 1.8 constituye la indicacin para

amniocentesis

Amniocentesis- puede realizarse desde

las 20 semanas de gestacin incluso a
las 36 semanas

Amniocentesis subsecuentes depende

de los resultados de la primera

Se puede realizar 1 vez por semana o

c/ 4 o 5 semanas dependiendo del
anlisis del liquido amnitico

La densidad ptica de liquido amnitico

se sita a 450 micras e incrementos en
esta densidad ptica depende de la
presencia de bilirrubina

COMPLICACIONES

Kernicterus o encefalopata
bilirrubinemica- es el resultado final de
la lesin del SNC por bilirrubina y otros
factores

Bilirrubina no conjugada afinidad por

las membranas celulares, por ser
liposoluble y penetra el encfalo

1- es capas de atravesar la barrera

hematoencefalica como bilirrubina no fija o
libre durante la hiperbilirrubinemia fisiologica

2- rompimiento de la barrera
hematoencefalica

3- incrementos importantes de bilirrubina no

fija en sangre y penetrarla barrera

Sitios de deposito principalmente en

ganglios basales

Hipocampo, tlamo ptico, hipotlamo,

cuerpo estriado, bulbo raqudeo, olivas,
puente de varolio y ncleo dentado

Encefalopata por bilirrubina caracteristcas

clinicas:

1ra fase- estupor, hipertona y deficiencia

en la succin, deglucin y reactividad

2da fase- hipertona y fiebre, depresin

neurolgica profunda y apnea

3ra fase- disminucin o desaparicin de

hipertona despus de la 1ra semana

TRATAMIENTO PRENATAL

Transfusin fetal intraperitoneal

1- dos evaluaciones
espectrofotomtricas de liquido
amnitico en que la segunda lectura
muestre un incremento de la densidad
ptica de liquido en la zona alta 2 pero
no necesariamente en la zona 3

2- un solo incremento en la densidad

ptica del liquido amnitico en la zona
alta 3

Se introduce el catter en el abdomen

del feto, se inyecta por el catter el
volumen predeterminado de eritrocitos
conglomerados

El donador es O Rh negativo,
compatible con el suero de la madre y
posee una concentracin de Hb de 26 a
28 gr/100 ml

1ra y 2da 10 das

2da y 3ra 3 a 4 semanas

Se interrumpe el embarazo de 10 a 15
das despus de la ultima transfusin
dependiendo de la madurez pulmonar

70% de sobrevida en fetos sometidos

este procedimiento

TRATAMIENTO POSTNATAL

Exanguineotransfusin

Es el primero utilizado con xito en el

tx de hiperbilirubinemia

Remocin mecnica de la sangre del

recin nacido y su remplazo por sangre
de un donador compatible

Terapia estndar cuando los niveles de

bilirrubina se acercan a los txicos para
en SNC
objetivos:
Prevenir la encefalopata por bilirrubina
(kernicterus)

Remover clulas sensibilizantes por Rh

o ABO

Eliminar anticuerpo libre en suero

Corregir la anemia grave

1- nios con enf hemoltica no

complicada se siguen los siguientes
criterios:

anemia, coombs + y un incremento de

la bilirrubina srica de > 0.5 mg/dl/h

En enf por ABO, velocidad de

incremento de bilirrubina de > 1.0
mg/dl/h.
concentracin srica de bilirrubina >=
20 mg/dl en cualquier momento
concentracin srica de bilirrubina >
15 mg/dl por mas de 36 h

2- nios con o sin enf hemoltica:

concentracin srica de bilirrubina
persistente > de 20 mg/dl

3- cuando el nivel de bilirrubina

indirecta, 8 h despus de la primera
exanguineotransfusion, sea = o > ala
cifra con la que fue exanguinado
originalmente

4 todo nio que manifieste signos de

kernicterus independiente de la cifra
bilirrubina indirecta que tenga en ese
momento

5 todo recin nacido al que se le

practique exanguineotransfusion deber
recibir fototerapia continua para evitar la
posibilidad y riesgos del rebote

Contra indicado - Pacientes en estado

de premortem o no recuperables

Complicaciones- mortalidad de 0.5%

durante las primeras 6 horas despus
del procedimiento

Vascular embolizacion, trombosis y

enterocolitis necrosarte

Cardiacas arritmias, sobrecarga de

volumen y paro cardiaco

Electrolticas hipernatremia,
hiperkalemia, hipocalcemia, acidosis y
alcalosis

Coagulacin trombocitopenia,
sobreheparinizacion y sangrados

Infecciones hepatitis viral,

bacteremias, infeccin por VIH,
citomegalovirus

Tcnica de exanguineotransfusion

Remplazo de sangre del paciente por

sangre de un donador compatible con
la madre y con una baja concentracin
de Ac anti A y anti B

Insercin de un catter umbilical,

venoso y arterial infundiendo por la
vena y extrayendo por la arteria

Extrayendo 10 a 20 ml o de 2 a 4
ml/kg/min

c/100 ml de recambio deben valorarse

los signos vitales

Muestras de hematocrito, bilirrubinas,

electrolitos y calcio al inicio y final

vigilar signos vitales c/15 min la primera

hora

c/30 min las siguientes 2 0 3 horas

Iniciar alimentacin a las 4 horas

Glicemia despus de el procedimiento a los

30 min, 1 y 2 horas

FOTOTERAPIA

La luz reduce la concentraciones de

bilirrubina por dos mecanismos
bsicos: fotoisomerizacion y
fotooxidacion

Despus de minutos aparecen en la

bilis fotoproductos

> en las primeras 2 horas

La va principal de la excrecin de la
bilirrubina es la formacin y excrecin
de ismero estructural de la bilirrubina
o sea la lumirrubina ya que no requiere
conjugacin a nivel heptico

Rango de luz 420 475 mm para la

eficacia de la fototerapia

cualquier tipo de luz puede ser

utilizada

Luz azul mas utilizada que la blanca

por su alta irradiacin

Desventaja algunos recin nacidos

aparecen azules

INDICACIONES

RN con peso < 1500 g iniciar en las primeras

24 hr de vida

RN con peso 1500 1999 g con bilirrubina

>10 mg/dl sin hemolisis y 8 mg/dl con
hemolisis

RN con peso 2000 2500g con bilirrubina

>13mg/dl sin hemolisis y 10mg/dl con
hemolisis

RN con peso = o > a 2500g no se recomienda

a menos que tenga indicacin especifica

Posterior a una exanguineotransfusion en

cualquier caso

Cuando la cifra de bilirrubina se encuentra

indicadora de exanguineotransfusion, 5mg/dl
por debajo dela cifra

Desnudar al paciente

Cambios de posicin c/ 2 hr

Cubrir los ojos con parche oscuro y

remover c/4 hr

Solicitar bilirrubinas sricas c/12 hr

durante la fototerapia y c/24 hr
despus de haber suspendido

Suspender si la bilirrubina a caido a <

2mg/dl por debajo del nivel con e que
inicio

FOTOTERAPIA
INTENSIVA
De acuerdo a cada paciente (numero de
bombillos, distancia, uso de doble
fototerapia, uso de luz especial

Si el nivel de bilirrubina incrementa a pesar

de la fototerapia convencional

Bilirrubinas dentro del rango de

exanguinotransfucion la foto terapia debe ser
intensiva mientras se prepara exanguineo

COMPLICACIONES

Dao a retina incremento en la perdida

Diarrea e intolerancia a la lactosa

> temperatura

Exantema

RN con ictericia colestasica y el uso de fototerapia

puede desarrollar el sx de nio bronceado

POLICITEMIA

HTC >65

Incremento de la masa eritrocitaria y la vida media

corta del eritrocito en el RN

Idioptica

por transfusin materno-fetal, feto-fetal en gemelos

Retardo en el pinzamiento umbilical al nacimiento

SANGRE EXTRAVASCULAR

Recin nacido con sangre extravascular asociados con

una carga excesiva de bilirrubina

Cefalohematoma
Hemorragia subungueal
Hemorragia cerebral
Sangrado intraabdominal
Cualquier sangrado oculto
Deglucin de la sangre materna durante el parto
esta sangre se cataboliza a nivel de la mucosa
intestinal ocasionando una mayor fuente de bilirrubina

INCREMENTO EN LA
CIRCULACION
ENTEROHEPATICA

Circulacin enterohapatica exagerada

A nivel de la luz intestinal la enzima

beta glucoronidasa convierte la
bilirrubina conjugada en no conjugada
la cual se reabsorbe

Meconio contiene 1g de bilirrubina por c/g

de meconio
Enf de Hirschsprungs retraso en el paso
del meconio
Atresia intestinal
Estenosis intestinal
Tapn de meconio
Incrementan a carga de bilirrubina
Ictericia evidente en las primeras 24 a 48 hrs

OTRAS CAUSAS DE
ICTERICIA EN EL
PERIODO NEONATAL

ATRESIA DE LAS VAS

BILIARES
Ausencia total o parcial de las vas
biliares extra hepticas

Idioptica

Relacionado con anomalas congnitas

del tipo poliesplenia, vena porta
preduodenal, mal rotacin y
enfermedades cardiacas

Importante dx temprano

Requiere de tx quirrgico si no se produce

la muerte por cirrosis biliar en los 3
primeros aos de vida

> sexo femenino

> 5% viven 10 aos

Cuadro clnico
Ictericia tarda y progresiva entre la 2da y 3ra
semana de vida
Bilirrubina aumenta de 5 20mg/dl
Ausencia de bilis en heces
Acolia
Coluria
Si persiste hepatomegalia
Evoluciona hipertensin portal con ascitis,
esplenomegalia, y varices esofgicas.

Tx- quirrgico

Procedimiento portoenterostomia
heptica o procedimiento de kasai

Pronostico edad en el momento de la

operacin, tamao de los conductos
biliares, prevencin de colangitis
bacteriana postoperatoria

QUISTE DE
COLDOCO

> Sexo femenino

Dilataciones del rbol biliar

extrahepatico, sin involucrar el
conducto heptico o cstico

Datos clnicos amplias fluctuaciones

en la intensidad de la ictericia,
presencia de masa qustica abdominal

Dx ultrasonido, centellografia con medicina

nuclear

Rx simple de abdomen revela la presencia

de opacidad en el cuadrante superior derecho

Tx extirpacin quirrgica del quiste de

coldoco con anastomosis de la pared al
duodeno

HEPATITIS NEONATAL

Presencia de un proceso inflamatorio

colestasico denominado hepatitis neonatal

Etiologa es mltiple, agentes: rubeola,

citomagalovirus, herpes simple, virus de
Epstein-barr, virus coxsackie y el virus de
lahepatitis B

RN infecciones congnitas: toxoplasmosis y

sfilis

Ictericia signo primario

Se observa al nacimiento, das o semanas

despus del nacimiento generalmente 4 sem

Hepatomegalia, esplenomegalia y ascitis

Fiebre ausente

Acolia y coluria en forma intermitente

Dx pruebas de funcionamiento heptico

Demostracin del agente etiolgico por medio

de serologa

RN requieren exploracin qx con

colangiografia y biopsia heptica

Tx, pronostico y complicaciones dependen de la

etiologa

GALACTOSEMIA

Forma parte del grupo de trastornos

congnitos del metabolismo de los
carbohidratos

Glucgeno

Interconversion de glucosa, fructosa y

galactosa

Sndrome clsico que se considera

debido a la insuficiencia de galactosa1-fosfato-uridil-transferasa

Se caracteriza por:
- colestasis, hepatomegalia, letargico,
vomito, anorexia y deficiencia del
crecimiento

La galactosemia debe excluirse en los

neonatos con colestasis de iniciacin
temprana sobre todo con los que tienen
asociacin con vmitos, acidosis o
infeccin por gramnegtivos

Progresin a cirrosis es rpida, en un

plazo de 6 meses

Tx diettico

Eliminacin de alimentos que

contengan lactosa y galactosa

SNDROME DE CRIGLERNAJJAR TIPO I

Llamado ictericia congnita no hemoltica

se caracteriza por: hiperblirrubinemia no

conjugada muy elevada, persistente, sin
hemolisis o evidencia de enfermedad
heptica

Se complica con la aparicin temprana de

kernicterus o con la muerte

Pruebas de funcionamiento heptico son normales

Bilirrubina srica es esencialmente no conjugada y sus niveles

sobrepasan 20mg/dl

La orina y bilis son claras

Heces son amarillas por presencia de pigmentos no caracterizados

Biopsia heptica es normal

En casos de hiperbilirrubina gve pueden tratarse paliativamente

con exanguineotransfusion

SINDROME DE CRIGLERNAJJAR TIPO II

Se caracteriza por hiperbilirrubinemia no

conjugada acentuada con valores sricos de
bilirrubina de 5 20mg/dl en ausencia de
hemolisis o dao heptico

Pigmento predominante en la bilis es el

monoglucoronido de bilirrubina

Hay un defecto en el paso de mono a

digluronido de bilirrubina

SNDROME DE GILBERT

Se le conoce como colemia simple familiar no

hemoltica

Se caracteriza por hiperbilirrubinemia

fluctuante, menos de 3mg/dl sin datos de
hemolisis o anormalidades de la funcin
heptica

Rara en nios puede encontrarse en un 3 a 7%

en adultos

Las caractersticas clnicas son la

ictericia fluctuante con malestar y
letargo

La causa se debe a una disminucin de

la actividad enzimtica de la uridildifosfatoglucoronil- transferasa

SINDROME DE DUBIN-JOHNSON

Es un forma crnica e intermitente d e ictericia

con aumento de bilirrubina plasmtica, tanto no
conjugada como conjugada

La concentracin srica de bilirrubina es de 2 a

5mg/dl pero pueden se altas como 25mg/dl

Clnicamente ictericia fluctuante sin prurito

que puede ser incrementada por estrs,
infecciosas o enf interrecurrentes

Pruebas de funcin heptica son normales

Encontrando nicamente deficiencia del factor

VII de la coagulacin

Colecistografia oral muestra vescula biliar

excluida

Pronostico es excelente y no requiere

tratamiento

SINDROME DE LUCY-DRISCOLL

Tambin llamado hiperbilirrubinemia familiar transitoria

Es rara

Producida por un inhibidor no identificado de la formacin

de glucoronidos de bilirrubina

Los valores sricos de bilirrubina varan de

Los valores normales se recuperan hacia el sptimo da de

vida extrauterina

8 65mg/dl

Presentan ictericia durante los

primeros 5 das de nacidos y puede
persistir hasta la segunda o tercera
semana

Pronostico benigno

Vigilarse los niveles de bilirrubina

indirecta

SINDROME DE ROTOR

Alteracin rara, familiar, benigna,

crnica

Con hiperilirrubinemia conjugada de 4

5mg/dl pero < de 10mg/dl

Datos clnicos inespecficos se detecta

durante la investigacin de otros
padecimientos

Pruebas de funcionamiento heptico normales

as como la colecistografia orla

Aumento en de retencin de bromosulftaleina

La combinacin de esta anormalidad con

concentracin plasmtica normal de cidos
biliares y aclaramiento normal es una
caracterstica normal de este sndrome

ICTERICIA POR
ALIMENTACION AL SENO
MATERNO

Se caracteriza por aparecer la primera

semana de vida en los nios
alimentados al seno materno

Combinacin de una ictericia fisiolgica

agravada por un bajo consumo calrico

Presencia de esteroides en la leche

materna como el 3-alfa-20 beta
pregnandiol (inhbidor de la conjugacin
de la bilirrubina

Presencia de cidos grasos

aumentados por la activacin de la
lipasa de la leche y por efecto de las
prostaglandinas

La bilirrubina srica varia de 15 20mg/dl

Clnicamente nios en buenas condiciones

Ictericia se desarrolla lentamente y llega a su

mximo durante la 2da o 3ra semana de vida

Interrupcin de lactancia materna o alternancia

con leche artificial evita la fototerapia

DESICIONES DE MANEJO

Observar

Continuar con leche materna y administrar fototerapia

Descontinuar lactancia y administrar formula lctea

con o sin fototerapia

Suspender la lactancia materna y sustituir por formula

Suspender la lactancia materna, sustituir por formula y

administrar foto terapia

COLESTASIS POR
NUTRICIN PARENTERAL

Sndrome clnico de colestasis

moderada

Se desarrolla de dos o mas semanas de

teraputica intravenosa de nutricio
parenteral

Factores

Ayuno prologado es el mas importante por trae como

resultado:

atrofia intestinal

Reduccin del flujo biliar

Alteracin en la flora intestinal

Y disminucin del fondo comn de cidos biliares

La colestasis es mas con una dieta alta

en protenas 3.6 mg/kg/dia que con una
baja 2.1mg/kg/dia

En restablecimiento de la alimentacin
enteral normal desaparece la colestasis
en un plazo de uno a 3 meses