UNMSM

Facultad de Ciencias Biolgicas

EAP Ciencias Biolgicas
Curso BIOLOGIA CELULAR

EL APARATO DE
GOLGI
LISOSOMAS
PEROXISOMAS
Prof. Mg. Edith Rodrguez

APARATO DE
sistema
GOLGI
mixto de cisternas apiladas
(compartimentos rodeados de
membrana) y de vesculas que se
localiza en el citoplasma de las
clulas.
Est formado por unos 4-8 saculos
aplanados rodeados de membrana y
apilados unos encima de otros y
forman el dictiosoma (c.vegetal,
c.animal 40-60 saculos.
Una clula contiene ms de un AG y
puede llegar
Consta
de: ha haber hasta 50.
Una cara Cis, la ms prxima al ncleo
(N).
Una regin medial
Una cara trans, la ms alejada del
ncleo(CLASIFICACIN DE PROTEINAS
A SUS DESTINOS

. *Centro de reparto de molculas que

provienen del RE o que se sintetizan
en el golgi (trafico intercelular de
molculas).

Funciones del aparato de Golgi

-Glicosilacin de protenas (tipo O)

-.Seleccin, destinacin, glicosilacin de lpidos

.Sntesis de polisacridos de la matriz extracelular.
.Formacin lisosoma primario.
. Sulfatacin de productos secretorios
. Fosforilacin de lpidos y protenas. . Secrecin de protenas
exportables

Qu transportan las
vesculas?

Cada vescula tiene membrana y un

contenido ; ambos se desplazan de un
compartimento a otro. Cuando se produce
la fusin al compartimento receptor, el
contenido de la vescula se vuelca al
lumen del mismo. La membrana vesicular,
por su parte, se incorpora a la membrana
receptora. Si la estructura diana es la
membrana plasmtica, entonces el
contenido es vertido al medio.
En su trayecto de una cisterna a otra, las
vesculas son movidas por elementos del

Vesculas revestidas
Las vesculas que llevan una
cubierta formada por subunidades
proteicas ensambladas a modo de
enrejado sobre la cara externa de
la membrana vesicular. Dicho
revestimiento es adquirido en el
momento en que se produce la
gemacin o protrusin de la
vescula y es su misma causa: a
medida que las subunidades se
ensamblan generan la curvatura
de la membrana que da origen al
brote. El revestimiento se
desensambla inmediatamente
despus de la brotacin; este
paso es necesario, pues mientras
las vesculas se hallan revestidas
no pueden fusionarse con otra
membrana.

VESCULAS REVESTIDAS
Existen 3 principales protenas de recubrimiento de
vesculas : CLATRINA, Complejo Proteico : COP I
(protena ARF) Y COP II (protena Sar 1)
El revestimiento de clatrina se ensambla a partir de
subunidades constituidas por seis cadenas
proteicas enlazadas, que forman alrededor de la
vescula un enrejado donde alternan hexgonos y
pentgonos, con el aspecto de una cpula
Las vesculas cubierta de clatrina que brotan del
Trans Golgi hacia los lisosomas, las vesculas de
secrecin regulada y las formadas por endocitosis
desde la membrana.
El revestimiento de COP I entre las cisternas de
Golgi .
Las Vesiculas COP II del RE hacia Cis Golgi

Transporte mediante vesculas recubiertas con

clatrina

Protenas de cubierta de
vesculas

Cmo reconocen las

vesculas al
compartimento
receptor?

Las membranas de
las cisternas poseen
pares de molculas
complementarias:
v-SNARE (en la
vescula de
transporte) y tSNARE (en la
cisterna destino o
target). La fusin de
una vescula con
una cisterna slo se
produce previo
reconocimiento del
par v-SNARE /tSNARE adecuado

Reconocimiento del compartimento receptor:

v-SNARE = vesicle-SNAP receptor, t-SNARE =
target-SNAP
receptor
Las
membranas vesiculares
incorporadas a un compartimento
receptor forman un nuevo brote y
se desprenden para regresar al
compartimento de origen, como
vesculas de reciclaje. El
compartimento de origen, ha de
poseer las mismas
t-SNARE que la cisterna
receptora. El reciclaje no slo
permite mantener constante la
cantidad de membrana de los
distintos sectores del sistema,
tambin hace posible que cada
uno de ellos conserve su
identidad, recuperando las
molculas que le son propias y le
otorgan sus funciones
particulares.

Unas vez procesadas, las diferentes molculas son

seleccionadas y empaquetadas en vesculas
diferentes para dirigirse a sus respectivos destinos
Las vas principales son hacia la membrana
plasmtica

mediante

exocitosis

los

endosomas tardos desde donde se llega a

los lisosomas.
Tambin desde el TGN se envan vesculas de
reciclado hacia cisternas del propio aparato
de Golgi y existen algunas observaciones
que sugieren una proyeccin directa hacia el
retculo endoplasmtico puesto que se han
observado cisternas del retculo asociadas
estrechamente con el TGN. Pero el TGN es
tambin
vesculas

un
de

compartimento
los

endosomas

que
y

recibe
parece

participar en los procesos de reciclado de

molculas

entre

compartimentos

la
internos

membrana
como

y
los

Rutas secretoras del C. de Golgi

A.- La ruta secretora, biosinttica o
exoctica. Es la ruta por la que los
componentes recin sintetizados son
transportados desde el compartimiento de
sntesis o retculo endoplasmtico (RE)
hasta (a) otros orgnulos (aparato de
Golgi, lisosomas, cloroplastos, etc), (b) la
membrana plasmtica, y (c) al medio
extracelular.
Se distingue
2 tipos
delpidos y
La
secrecin constitutiva
. A medida
que los
las
protenas son sintetizados, se transportan y secretan sin pausa
secrecin:
alguna hasta el destino final. Esta secrecin tiene lugar en todas
las clulas.
La secrecin regulada. Se da cuando aparece una seal
especfica. Tpico de las clulas secretoras especializadas y
requiere aumento de Ca citosolico como tambin ATP y GTP
(liberacin neurotransmisores, clulas B en el pncreas)

Secrecin constitutiva y regulada

 B.- ruta endoctica En esta ruta los componentes

solubles y de membrana entran en la clula.
Comprende:
La ruta de internalizacin mediada por un receptor.
En este caso, las molculas exgenas se unen a un
receptor que generalmente se encuentra en la
membrana plasmtica, o se almacena en
compartimientos intracelulares localizados
inmediatamente por debajo de la superficie celular y
a la que se incorporan rpida y sincrnicamente
cuando llega una seal especfica, como sucede, por
ejemplo, con los receptores GLUT4 de la glucosa,
situados por debajo de la membrana plasmtica
Cuando suben los niveles de glucosa en sangre, se
produce la secrecin de insulina, que se une a su vez
a sus receptores presentes en la membrana
plasmtica.

La endocitosis :incorporacin de molculas al interior celular englobadas en

vesculas.
La incorporacin de las molculas puede ser mediada por receptores,
especfica, o en disolucin, inespecfica o pinocitosis.
Hay diferentes tipos de endocitosis: recubierta por clatrina, en caveolas, en
vesculas no recubiertas y por macropinocitosis.
La fagocitosis es una endocitosis especializada en incorporar grandes partculas
como bacterias, virus y restos celulares.

Transporte antergrado y retrgrado

La integridad estructural del aparato de Golgi es
el resultado del equilibrio entre el trfico
antergrado y retrgrado. El trfico
antergrado viene definido por el flujo de
membrana que entra y sale del aparato de
Golgi en direccin a la membrana plasmtica.
El trfico antergrado es el que clsicamente
identificamos como el de la va secretora
El transporte retrgrado ( de recuperacin) se
define como el flujo de membrana que pasando
u originado en el aparato de Golgi se dirige al
RE. El trfico retrgrado es el que emplean las
protenas solubles y de membrana que se han
escapado del RE hacia el aparato de Golgi y que
despus son devueltos de nuevo al RE. Para
ello, emplean una serie de receptores.

Vesculas de transporte intracelular

Procesos dentro
del golgi

El recambio de los
componentes de membrana
est en funcin de la secrecin
celular

LA GLUCOSIDACIN
La glucosidacin en las protenas puede ser de dos tipos:

a)

Los sacridos ricos en manosa aadidos en el retculo

endoplasmctico

(glucosidacin

tipo

N,

NH2

de

Asn)

son

posteriormente modificados en el aparato de Golgi mediante la

adicin de nuevos azcares.

b) En el aparato de Golgi se aade oligosacridos con unin tipo

O a los grupos hidroxilos de aminocidos como la serina, la treonina
y

la

hidroxilisina.

Este

tipo

de

glucosilacin

ocurre

en

los

proteoglucanos. Tambin se aaden los grupos sulfatos a los

glucosaminoglucanos. Entre los azcares especficos que se aaden
en el aparato de Golgi est el cido silico. Adems de unir
molculas de azcares a las protenas tambin se forman molculas
de cido hialurnico que quedar libre en la matriz extracelular. En
el aparato de Golgi tambin se producen otras modificaciones

SNTESIS DE POLISACRIDOS
La sntesis de polmeros de sacridos es muy diferente a la de las
protenas o a la de los cidos nucleicos. Mientras que los dos ltimos
se sintetizan a partir de un molde y con la participacin un solo tipo
de enzima, los sacridos necesitan un enzima para cada paso que
deben actuar en un momento preciso dentro de una cadena de
reacciones. Dado que es una va extremadamente complicada y
costosa es de suponer que las glucoprotenas y los glucolpidos son
de extremada importancia.
En el aparato de Golgi se terminan de sintetizar las esfingomielinas y
los glucoesfingolpidos. La ceramida sintetizada en el retculo
endoplasmtico es la molcula sobre la que trabajan las enzimas del
aparato de Golgi. A estos lpidos se les ha prestado recientemente
mucha atencin puesto que se les atribuye el papel de crear
microdominios de membrana gracias a su asociacin con el

Produccin de
Glucoproteinas

N-acetil neuramnico (NANA);

REd.TRANS GOLGI

COMO EL COMPLEJO DE GOLGI CLASIFICA LAS

ENZIMAS LISOSOMALES

En cadenas de oligosacridos N-ligados ricos en manosa precursoras

de enzimas lisosomales. La fosoforilacin de residuos de manosa
ocurre en una secuencia de reaccin de dos pasos. En la primera
reaccin catalizada, un residuo de N-acetilglucosaminilo unido a una
unidad de manosa como Uridina-difosfo-N-acetilglucosamina (UDPNacGlc) se convierte en uridina monofosfato (UMP). En la segunda
reaccin catalizada, se libera N-acetilglucosamina cuando la unidad
de azcar se convierte en un resiuo fosfomanosilo en la cadena del
oligosacarido. La fosforilacin de la manosa es una caracterstica
crucial en la distribucin de los precursores de hidrolasas desde el
aparato de Golgi hacia el interior de los lisosomas.

LISOSOMAS

Son partculas lticas que inicialmente

fueron reconocidos bioqumicamente
como vesculas que contienen enzimas
hidrolticas cuyo pH ptimo es cido ( 4,8
- 5,2) por la bomba de H (ATPasa)
- Aproximadamente hasta 50 hidrolasas
cidas.
-Lon organelos subcelulares ,
heterogneos, polimorficos
-Son identificados con M. electrnica: y se
les define como vesculas formadas por
membrana simple doatados de numerosos
sistemas de transporte.
-Tamao es variable :05 a 5m. Tincin
citoqumicas ( hidrolasas cidas)

Son vesculas que se forman

en RER y luego
sintetizadas modificadas en
el aparato de Golgi, que
contienen enzimas
hidrolticas y proteolticas.
El pH del compartimiento
lisosomal es logrado por el
bombeo de protones por
medio de una ATPasa de la
membrana.
Las protenas que integran
la membrana lisosomal son
altamente glicosiladas, para
evitar ser degradadas por
las proteasas del lumen.

Lisosomas
Tienen capacidad para hidrolizar casi cualquier tipo
biolgica extracelular o intracelular

de partcula

La degradacin de macromolculas en sus componentes y

transferencia de stos al citoplasma, permite a la clula su
reutilizacin para sntesis de nuevas macromolculas

la

Renovacin y recambio de compartimientos

celulares.
Procesos de desarrollo (metamorfosis).
Sobre material extracelular (Osteoclastos, artritis,
etc).
Germinacin de semillas y crecimiento de plantas.
Fertilizacin y fecundacin del vulo.
Defensa del organismo (bacterias, virus)
Enfermedades congnitas por acumulacin.

TIPOS DE LISOSOMA
1- Primario Granulo de Reserva
( no tiene material a digerir).
Se forma apartir del golgi ,
contienen unicamente hidrolasas
cidas y pueden fusionarse con
vesculas fagocticas. No
Slo son visibles con cierta
facilidad en leucocitos :
neutrofilo, eosinofilos, monocito.

2. Secundario : segn la digestin

que realizan pueden ser:

a) Endolisosoma: estructura intracelular. Se incorpora lquidos y

sustancias disueltas. Clula transporta a su interior sustancias
solubles extracelulares ( hormonas, protenas sricas,
lipoprotenas mucopolisacaridos, Factores de crecimiento etc) por
pinocitosis. La vescula endocitica se fusiona a vesculas de
forma tubular que se conoce como endosoma receptosoma y su
compartimento es ligeramente cido (6 6,2)
b) Fagolisosoma: son consideradas como heterofagosoma
( enzimas + partcula) es decir incorporacin de sustancias en
forma de partculas. Vescula que se forma por proceso de
fagocitosis y se fusiona al lisosoma. Presente en clulas
fagocticas : monocitos, macrofago y clulas de Kuffer etc.
Son importantes por su participacin en mecanismos de
eliminacin de bacterias, virus, clulas cancerosas ,
parsitos, partculas microscpicas etc.

c)Autofagolisosoma
Son fciles de identificar con el M. electrnico, porque en
su interior se puede observar mitocondrias, RE,
glucgeno y otras entidades citoplasmticas. Las clulas
pueden degradar sus propios componentes .
Se cree que se forma a partir de las membranas del RE
que contiene fosfatasa cida. Inicialmente las vesculas
autofagicas (autofagosomas) no contienen enzima
lisosomales posteriormente se les fusionan lisosomas con
lo que da inicio a la degradacin de las vesculas
autofgicas, estas nuevas vesculas se les conoce como
autofagolisosomas. El proceso de autofagia ocurre en todo
tipo celular , y sirve para el recambio de protenas y
organelas .

d) Cuerpos residuales
Se pueden formar vesculas con estructura polimorfica
electrodensa compuesta por residuos no digeridos por los
lisosomas . El contenido puede ser eliminado por la clula
bajo mecanismo de exocitosis, pero los residuos no digeridos
nunca se han visto libres en el citosol. En hgado la secrecin
ocurre hacia los conductos biliares o hacia los tbulos en el
rin: en otros tipos celulares no es seguro que se lleve a cabo
la descarga de los residuos de la digestin lisosomal. Algunos
cuerpos residuales son negativos a la tincin de fosfatasa
cida y para otras enzimas lisosomales, por lo que se les
considera poslisosomas

AUTOFAGIA

-------------

PEROXISOMAS

PEROXISOMAS O MICROCUERPOS

Organelos que se forma por divisin de peroxisomas.

Presente en clulas animales, vegetales, animales, algunos hongos.
Posee membrana simple y matriz densa. Tamao 0.6m. Crece con
lentitud y es destruido por autofagia.
Lugares de oxidacin del oxgeno por reacciones oxidativas:
catalasa, peroxidasas, DAO, uratoxidasa. Producen perxidos de
hidrogeno.
Presente en la mayora de clulas eucariotas de mamferos.

Peroxisomas
.
Gluconeogenesis (lpidos a azcares).
Sobre material extracelular (Osteoclastos,
artritis, etc).
Fotorrespiracin.(plantas)
Recuperacin de compuestos intermediarios.
Formar y descomponer perxido de Hidrogeno.
Participan en la beta oxidacin de cidos grasos(no genera ATP).
Detoxificar a la clula (etanol: citocromo P450).
Lugares de degradacin de las purinas.
Metabolismo de trigliceridos
Envejecimiento de la clula( radicales libres afectan ADN, membrana y
Permite la accin de la superoxido dismutasa

Los glioxisomas son

peroxisomas
especializados que
convierten los lpidos en
carbohidratos durante la
germinacin de las
semillas. En ellos, los
cidos grasos se hidrolizan
a acetil-CoA mediante las
enzimas peroxisomales de
la -oxidacin. Contienen
las enzimas clave del ciclo
del glioxilato

ENFERMEDADES PEROXISOMICAS
Se conocen ms de 25 enfermedades relacionadas con la
disfuncin de las actividades enzimticas de los peroxisomas,
conocidas como anomalas de la biognesis de peroxisomas. Son
enfermedades hereditarias autosomicas recesivas poco
frecuentes caracterizadas por alteraciones en el cerebro (15
afectan al SN), riones, hgado y esqueleto. Se clasifica en 3 grupo
A,B y C;
Tipo AyB son infantiles generalmente letales, no ms de 10 aos.
Tipo A, dficit enzimtico y se acumula cidos fitnico, pipeclico,
cidos grasos de cadena larga, reduccin de la sntesis sales
biliares y de plasmalogenos.
. Enfermedad de Zellweger