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Teoria Reuma
Teoria Reuma
Reumatologa
Reumatologa
ndice
TEMA 1. ESTRUCTURA ARTICULAR. ....................................................................................1
1.1. Clasificacin de las articulaciones. ..............................................................................1
1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales. .........................................1
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales..................................................................2
TEMA 2. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELTICAS. .......................2
2.1. Historia clnica y exploracin fsica. ...........................................................................3
2.2. Exmenes de laboratorio. ..........................................................................................3
2.3. Mtodos de imagen en el diagnstico de las enfermedades articulares. ....................4
TEMA 3. VASCULITIS. .............................................................................................................4
3.1. Definicin. ..................................................................................................................4
3.2. Clasificacin................................................................................................................4
3.3. Patogenia. ...................................................................................................................4
3.4. Diagnstico. ...............................................................................................................4
3.5. Poliarteritis nudosa. ....................................................................................................5
3.6. Poliangetis microscpica............................................................................................6
3.7. Angetis y granulomatosis alrgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................6
3.8. Sndrome poliangetico de superposicin. ..................................................................7
3.9. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................7
3.10. Arteritis temporal.......................................................................................................8
3.11. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................9
3.12. Prpura de Schnlein-Henoch. ................................................................................10
3.13. Vasculitis predominantemente cutneas. .................................................................10
3.14. Enfermedad de Kawasaki. ........................................................................................11
3.15. Vasculitis aislada del sistema nervioso central. .........................................................11
3.16. Tromboangetis obliterante (enfermedad de Buerger).............................................11
3.17. Sndrome de Behet. ................................................................................................11
3.18. Crioglobulinemias. ...................................................................................................12
3.19. Otras vasculitis. ........................................................................................................12
TEMA 4. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .......................................................................12
4.1. Hiperuricemia y gota. ...............................................................................................12
4.2. Artritis debida a depsito de cristales de calcio. ......................................................16
TEMA 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO......................................................................18
5.1. Epidemiologa. ..........................................................................................................18
5.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................18
5.3. Manifestaciones clnicas. ...........................................................................................18
5.4. Autoanticuerpos en el LES. ......................................................................................21
5.5. Diagnstico. .............................................................................................................22
5.6. Sndrome antifosfolpido. .........................................................................................23
TEMA 6. ARTRITIS REUMATOIDE........................................................................................24
6.1. Definicin. ................................................................................................................24
6.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................24
6.3. Anatoma patolgica. ................................................................................................24
6.4. Manifestaciones clnicas. ...........................................................................................24
6.5. Evolucin y pronstico. ............................................................................................26
6.6. Diagnstico. .............................................................................................................26
6.7. Tratamiento. .............................................................................................................27
6.8. Artritis idioptica juvenil. ..........................................................................................28
Reumatologa
TEMA 1. ESTRUCTURA ARTICULAR.
Denicin de articulacin: es el tejido o el conjunto de estructuras
que sirven de unin a dos huesos adyacentes.
1.1.
Figura 2.
Figura 1.
1.2.
Las articulaciones sinoviales comprenden la mayora de las articulaciones del organismo y se caracterizan por tener un alto rango
de movimiento casi sin friccin. Constan de dos extremos seos
recubiertos por cartlago hialino, la membrana sinovial y la cpsula
articular que une los dos huesos y de los ligamentos que mantienen
2. MEMBRANA SINOVIAL.
La membrana sinovial es un tejido conjuntivo que reviste la cara
interna de la cpsula articular y la cavidad articular, excepto el
cartlago hialino. Carece de membrana basal (no existe lmite neto
entre la membrana sinovial y la cpsula articular).
Se divide en dos capas:
a) Capa interna. Donde se encuentran los sinoviocitos; stos son
de dos tipos:
- Sinoviocitos A. Semejantes a los macrfagos. El aparato de
Golgi est muy desarrollado. Tienen funcin de fagocitosis.
- Sinoviocitos B. Son clulas semejantes a los broblastos (su
retculo endoplsmico rugoso es muy abundante). Producen
cido hialurnico, colagenasa, activador del plasmingeno,
bronectina y lubricina (principal lubricante del cartlago).
b) Capa subntima. Formada por un tejido broso (colgeno I y
III), clulas adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios,
que se encuentra en contacto con la capa brosa externa.
Pg. 1
Figura 3.
1.3.
Pg. 2
Los individuos con sntomas musculoesquelticos deben ser estudiados mediante la historia clnica, la exploracin fsica y las pruebas
de laboratorio. Con todo ello se puede establecer el diagnstico en la
mayora de los casos. Sin embargo, algunos no se pueden clasicar
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de manera inmediata. Muchas de estas enfermedades son similares
en las primeras fases y pueden pasar meses, e incluso aos, hasta
que se establezca el cuadro especco.
Es importante el conocimiento de la zona anatmica afectada,
si el proceso es inamatorio o de caractersticas mecnicas, las
posibles manifestaciones sistmicas y los datos de laboratorios
compatibles con inamacin (VSG, trombocitosis, etc.). Segn
todo ello, el mdico debe decidir si continuar el estudio con otras
pruebas diagnsticas, iniciar un tratamiento o continuar con la
observacin durante un tiempo.
2.1.
1. HISTORIA CLNICA.
Son importantes aspectos del paciente como la edad, el sexo, la raza,
y los antecedentes familiares. El LES y la artritis reactiva son ms
frecuentes en jvenes, frente a la artrosis y a la polimialgia reumtica, que lo son en ancianos. La gota y las espondiloartropatas en
hombres y la artritis reumatoide en mujeres. La predileccin racial
se maniesta en la arteritis de clulas gigantes (blancos) frente a la
sarcoidosis (negros). La agregacin familiar se observa en la espondilitis anquilosante, la gota, la artritis reumatoide, etc.
Es necesario identicar el nmero de articulaciones afectadas y
su distribucin. Los trastornos articulares se clasican en: monoarticulares (una articulacin), oligoarticulares (dos o tres) y poliarticular
(ms de tres). Otros datos a tener en cuenta en la historia clnica son:
la forma de comienzo (aguda en artritis sptica y gota; crnica en
artrosis), factores desencadenantes (trauma, frmacos); el nmero
y patrn de las estructuras afectadas (focales como la gota) o difusas
(artritis reumatoide, polimiositis), simtricas (artritis reumatoide),
asimtricas (espondiloartropatas); la localizacin en extremidades
superiores (artritis reumatoide), inferiores (artritis reactiva, gota),
esqueleto axial (espondilitis anquilosante); as como la evolucin
crnica (artrosis), intermitente (gota), migratoria (ebre reumtica)
y aditiva (artritis reactiva).
Tambin pueden proporcionar informacin los rasgos no relacionados con el sistema musculoesqueltico, como ebre (lupus
eritematoso sistmico), erupcin cutnea (LES, ARe), rigidez
matutina (artritis inamatoria), afectacin ocular (Behet, ARe),
digestiva o genitourinaria (ARe), o sistema nervioso (vasculitis,
Lyme).
2. EXPLORACIN FSICA.
Su nalidad es determinar las estructuras afectadas, la naturaleza del
proceso, la intensidad, las consecuencias funcionales y la presencia
de manifestaciones generales.
Las articulaciones afectadas suelen presentar calor, eritema y
tumefaccin. El derrame sinovial puede diferenciarse de la hipertroa sinovial u sea mediante la palpacin, los derrames en bolsas (olcranon, prerrotulianas) se localizan sobre las prominencias
seas y son uctuantes con bordes bien denidos; la estabilidad
articular, la presencia de subluxacin y el volumen articular puede
valorarse mediante la palpacin. La distensin de la cpsula articular produce dolor que el paciente tratar de reducir manteniendo
la articulacin en la posicin de mayor volumen y menor presin
articular (habitualmente en exin parcial).
La capacidad de movimiento se debe valorar en todos los planos. Puede percibirse crepitacin, sobre todo en alteraciones de
2.2.
Exmenes de laboratorio.
Pg. 3
2.3.
TEMA 3. VASCULITIS.
3.1.
Definicin.
3.2.
Clasificacin.
Se han propuesto mltiples esquemas de clasicacin de las vasculitis. Todas ellas son arbitrarias, puesto que en la mayora de los
casos se desconoce el agente etiolgico y el mecanismo por el que
Pg. 4
3.3.
Patogenia.
Existe evidencia de que en la mayora de las vasculitis hay un mecanismo inmunopatognico responsable.
El ms aceptado de stos mecanismos es el depsito de inmunocomplejos en la pared vascular, estos activaran los componentes de
la cascada del complemento que tendran un efecto quimiotctico
sobre los neutrlos; estos inltraran la pared del vaso fagocitando los inmunocomplejos y liberando enzimas del citoplasma que
exacerbaran el dao vascular.
Otro mecanismo inmunopatognico posible sera la hipersensibilidad retardada e inmunidad mediada por clulas, como
lo demuestra la presencia en la histologa de algunos de estos
procesos de granulomas.
La formacin de inmunocomplejos in situ debido a la presencia de anticuerpos dirigidos contra componentes de la pared
vascular (clulas endoteliales, membrana basal) es otro de los
mecanismos probablemente implicados, aunque con menores
evidencias que los anteriores.
El antgeno responsable de esta respuesta inmune es desconocido en la mayora de los casos. Una de las excepciones es la presencia
de antgeno de la hepatitis B formando parte de los inmunocomplejos circulantes o depositados del 20-30% de los pacientes con
PAN (poliarteritis nudosa) clsica.
3.4.
Diagnstico.
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bla 5). Tambin es de utilidad la arteriografa del territorio vascular
afectado. Las indicaciones de sta seran:
Afectacin de territorios poco accesibles a la biopsia (sistema
nervioso central e intestino).
Sospecha de vasculitis que afecte a vasos de gran calibre (arteritis
de Takayasu).
3.5.
Poliarteritis nudosa.
La poliarteritis o panarteritis nudosa es una enfermedad multisistmica cuyo sustrato patolgico es la inamacin de arterias
de pequeo y mediano calibre. Es una enfermedad poco comn,
con ligero predominio masculino (2:1), puede afectar a pacientes
de todas las edades, aunque la edad media en el diagnstico se
encuentra entre los 40-60 aos. Esta patologa se ha descrito en
todas las razas.
Dentro del desconocimiento que caracteriza la patogenia de
las vasculitis, la PAN es una de las entidades en que ms evidencias
existen de que est mediada por la existencia de inmunocomplejos
circulantes, que posteriormente, al depositarse en la pared vascular
desencadenaran las lesiones que se observan en las arterias afectadas. Adems de su relacin con la hepatitis B (ya mencionada),
tambin se asocia a la hepatitis C (5%) y a la tricoleucemia (MIR
96-97,114).
Tabla 4. Manifestaciones clnicas PAN.
Renal
Insuficiencia renal,
HTA
70
Musculoesqueltica
Artralgias, mialgas,
artritis
50-60
Cutnea
Purpura palpable
50
S. nervioso perifrico
Mononeuritis
mltiple
50
Tubo digestivo
Dolor abdominal
40
Corazn
30
Genitourinario
Dolor
25
PATOLOGA.
El diagnstico de PAN se suele establecer por los hallazgos histolgicos caractersticos de esta enfermedad. Son caractersticas de
esta enfermedad:
Afectacin de arterias de pequeo y mediano calibre en las que
aparecen lesiones inamatorias necrotizantes.
Distribucin parcheada con mayor predominio por las reas de
bifurcacin de los vasos.
La lesin ms caracterstica es la necrosis brinoide y el intenso inltrado inamatorio de predominio polimorfonuclear.
Pueden encontrarse clulas mononucleares en la fase crnica
de las lesiones (pueden coexistir lesiones en distinto estadio
evolutivo).
No son caractersticas de esta enfermedad:
La presencia de granulomas, clulas gigantes o abundantes eosinlos. El hallazgo de alguno de estos tres datos debe hacernos
replantear el diagnstico de PAN para considerar que se trate de
una granulomatosis alrgica (granulomatosis de ChurgStrauss)
o un sndrome poliangetico de superposicin.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Como en muchas vasculitis, es habitual que los pacientes tengan
sntomas inespeccos sistmicos como ebre, astenia, anorexia,
prdida de peso, mialgias, artralgias, debilidad, etc. La afectacin
renal es la ms caracterstica, frecuente y de mayor trascendencia.
El pulmn sin embargo no se afecta en la PAN clsica (tabla 4).
La afectacin renal se produce en el 70% de los casos. Las
alteraciones renales se producen por isquemia de los glomrulos
secundaria a la afectacin de las arterias y arteriolas arcuatas e
interlobulares y en un pequeo porcentaje de pacientes por una
autntica glomerulonefritis. Los pacientes presentan proteinuria,
en ocasiones de rango nefrtico, y hematuria. Puede aparecer hipertensin tanto por la afectacin glomerular como por la alteracin
de las arterias renales. Es habitual que se desarrolle insuciencia
renal moderada.
La manifestacin cutnea ms caracterstica de las vasculitis,
y por lo tanto de la PAN, es la prpura palpable, aunque tambin
es posible encontrar livedo reticularis, infartos cutneos y gangrena
digital. En la descripcin inicial de Kussmaul y Maier aparecan ndulos subcutneos como manifestacin clnica, actualmente no es
frecuente, posiblemente por realizarse el diagnstico en estadios ms
precoces. La afectacin cutnea se produce en el 50% de los casos.
Figura 4.
Pequeo/mediano
+ +++
+++
Fase crnica
Pequeo/mediano/capilares/
vnulas
+ ++
+++
+++
++
+++
Pequeo/mediano/capilares/
vnulas
+ ++
++
++++
++
++++
Grandes
++ +
+/ -
++++
+++
Pequeo/capilares/vnulas
++
+++
+++
Pg. 5
PRONSTICO.
La supervivencia a los 5 aos vara espectacularmente con el tratamiento. Es alrededor del 15% en los pacientes no tratados; el 40%
en los pacientes que reciben corticoides y hasta el 90% en aquellos
que son tratados con una combinacin de corticoides e inmunosupresores, (habitualmente ciclofosfamida).
TRATAMIENTO.
La base del tratamiento es la administracin de corticoides en dosis
altas (1 mg/Kg/da). Cuando los sntomas de la actividad se controlen, esta dosis debe ser reducida a la mnima que permita controlar
los sntomas, y si es posible, dentro de un rgimen en das alternos
que minimice los efectos secundarios de los corticoides.
La administracin de inmunosupresores est indicada:
Cuando las dosis altas de corticoides no controlan la enfermedad.
Cuando no es posible la disminucin de la cantidad de corticoides a dosis aceptablemente poco txicas sin que aparezca
actividad de la enfermedad.
Se debe administrar inicialmente si el paciente presenta afectacin visceral extensa o progresiva.
El ms usado es la ciclofosfamida a dosis de 2 mg/Kg/da.
Las formas asociadas a la hepatitis B responden al tratamiento
con vidarabina e INF- y plasmafresis, precisando en ocasiones
aadir corticoides.
3.6.
Poliangetis microscpica.
Figura 5.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Los hallazgos de laboratorio que nos encontraremos son frecuentes
pero inespeccos, por lo que no permiten establecer el diagnstico (MIR 98-99, 85). Es comn la leucocitosis sin eosinolia, la
trombocitosis y la anemia propia de trastornos crnicos (normo o
ligeramente hipocrmica). Pueden encontrase alteraciones propias
de la afectacin de los diferentes rganos implicados (CPK en la
afectacin muscular, fosfatasa alcalina en la heptica, etc...).
El consumo de complemento (niveles disminuidos de C3, C4
y CH50) aparece en las fases de actividad de la enfermedad en la
cuarta parte de los enfermos y los anticuerpos anticitoplasma de
los neutrlos (ANCA) aparecen en algunos pacientes con patrn
perinuclear (p-ANCA) (MIR 99-00F, 96).
El diagnstico denitivo se establece por la conrmacin histolgica, que es fcilmente accesible en los casos de afectacin cutnea,
muscular o del sistema nervioso perifrico e incluso renal, y ms
complicada en los casos de participacin abdominal, donde sera precisa la laparotoma para obtener tejido. Como adems la afectacin
es parcheada estara indicada la realizacin de una arteriografa para
valorar la presencia de los caractersticos aneurismas, lo que permitira establecer el diagnstico ante un cuadro clnico compatible.
Pg. 6
3.7.
Reumatologa
Figura 6.
Figura 7.
3.8.
PATOLOGA.
Los vasos afectados son arterias de mediano y pequeo calibre,
capilares y vnulas, donde el hallazgo ms caracterstico es la
aparicin de granulomas intra o extravasculares. Es frecuente
la necrosis brinoide y la presencia de un inltrado formado por
clulas polimorfonucleares o mononucleares. Tambin es habitual
la presencia de clulas gigantes multinucleadas.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La manifestacin clnica ms frecuente (96%), y a menudo la inicial,
es la afectacin de la va respiratoria superior. Suele manifestarse
en forma de sinusitis crnica con drenaje de material purulento o
hemorrgico. Otras manifestaciones relacionadas con este rea son:
epistaxis, ulceracin de la mucosa nasal, perforacin o deformidad
del tabique nasal, otitis media secundaria a obstruccin tubrica,
prdida de audicin y estenosis traqueal. En ocasiones el tejido inamatorio llega a alcanzar el espacio retroorbitario, produciendo
proptosis.
La participacin pulmonar se produce en algn momento de
la enfermedad en el 85% de los pacientes. Clnicamente se puede
manifestar como tos, hemoptisis, disnea o dolor torcico debido
a la presencia de inltrados o ndulos que suelen ser bilaterales,
no migratorios, frecuentemente cavitados, y que constituyen el
hallazgo radiolgico ms frecuente (tabla 6).
La participacin renal no es un sntoma propio del comienzo de
la enfermedad (25%), pero s es frecuente que aparezca en el curso
de la misma (77%). Inicialmente se produce una glomerulonefritis
focal y segmentaria que si no se trata, evoluciona como una glomerulonefritis rpidamente progresiva, avocando a la insuciencia
renal. A diferencia de lo que ocurre en otros rganos afectados por
la enfermedad de Wegener es poco frecuente encontrar granulomas
en la biopsia renal.
La afectacin ocular se produce en la mitad de los pacientes, y
adems de la proptosis, que es infrecuente pero muy especca, se
puede encontrar conjuntivitis, episcleritis, escleritis, uvetis granulomatosa y vasculitis de los vasos ciliares.
Adems de estos rganos, que son los ms frecuentemente afectados, la enfermedad puede localizarse en prcticamente cualquier
rgano como la piel (40%) en forma de prpura palpable, ndulos
subcutneos, vesculas o ppulas; sistema nervioso perifrico (20%)
en forma de mononeuritis mltiple, o central (8%) como neuritis
craneal, diabetes inspida o cuadros ictales. Las manifestaciones
cardacas como la pericarditis, miocardiopata o vasculitis coronaria
son poco frecuentes (8%) (MIR 97-98, 232).
Como en otras vasculitis son comunes la ebre, la prdida de
peso y las artralgias o mialgias.
Las exploraciones complementarias suelen mostrar datos
inespeccos que reejan la presencia de un proceso inamatorio
como aumento de la VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e
hipergammaglobulinemia (Ig A). Sin embargo, la determinacin
analtica de ms trascendencia en la enfermedad de Wegener
es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrlos
(ANCA)(MIR 94-95, 187).
Dentro de este concepto se incluyen aquellos cuadros que comparten caractersticas de diferentes entidades, sin poder ser tipicados
como uno concreto. Al tratarse de una vasculitis necrotizante
sistmica tiene el mismo pronstico y tratamiento que aquellas
entidades de las que presenta rasgos.
3.9.
Granulomatosis de Wegener.
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistmica caracterizada por la inamacin necrotizante y formacin de
granulomas en vasos de la va respiratoria superior e inferior. Muy
frecuentemente se asocia a glomerulonefritis.
Se trata de una enfermedad poco frecuente, propia de la raza
caucsica y excepcional de la raza negra, sin predominio sexual, y
Figura 8.
Pg. 7
Ndulos,
cavitaciones,
infiltrados
difusos.
GN necrosante
focal.
Asma, infiltrados
pulmonares,
ndulos cutneos,
neuritis.
p-ANCA.
Infiltrados
migratorios,
derrame
pleural,
asma.
GN necrosante
focal,
microaneurismas.
GN, infiltrado
Hemorragia
pulmonar, prpura.
pulmonar.
p-ANCA o c-ANCA.
Artritis, cutneas,
serositis, GN.
AAN,
hipocomplementemia.
Infiltrados,
derrame,
neumonitis
intersticial,
hemorragia
pulmonar.
GN proliferativa
con depsito
granular de Ig y C.
GN, afectacin
pulmonar.
Ac anti-MBG.
Hemorragia
pulmonar.
GN necrosante
con depsito
lineal de Ig y C.
Trombocitopenia,
hemlisis,
insuficiencia renal,
encefalopata.
Hemorragia
pulmonar.
Microangiopata
trombtica.
Neumona.
GN proliferativa
con depsitos
granulares de Ig y
C.
GN necrosante
focal.
TRATAMIENTO.
La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la ciclofosfamida se ha mostrado ms ecaz y ha modicado de forma
ms drstica el pronstico, de tal forma que, de ser un proceso de
pronstico infausto antes del tratamiento con ciclofosfamida, ha
pasado a ser una enfermedad tratable, en la que la mortalidad no
supera el 15% y ms del 90% de los pacientes tratados experimentan mejora clnica (75% remisin completa), e incluso las recadas
que pueden producirse al disminuir o suspender el tratamiento
Pg. 8
Sinusitis, GN,
ndulos
pulmonares.
c-ANCA.
Neumona, GN.
Figura 9.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La edad media de comienzo de los sntomas se sita en los 70
aos. Estos sntomas pueden comenzar tanto de forma brusca
como insidiosa.
La presentacin ms habitual es como cefalea, ebre, anemia
y elevacin de la VSG en un paciente de edad avanzada. Como en
todas las vasculitis, es comn que aparezcan sntomas inespeccos
como la prdida de peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoracin.
Esto hace que la enfermedad se presente como ebre de origen
desconocido o como un sndrome constitucional, aparentemente
debido a una neoplasia oculta.
A menudo (50%) se asocia a la polimialgia reumtica, un cuadro
clnico ms habitual que la arteritis de la temporal, caracterizado
por dolor, rigidez e impotencia funcional especialmente referido a la
cintura escapular y pelviana. En ocasiones se acompaa de sinovitis
en rodillas, carpos y articulacin esternoclavicular, que tambin es
propio de poblacin de edad avanzada. Cursa con elevacin de la
VSG. Se estima que entre el 10-15% de los pacientes con polimialgia
reumtica sin signos o sntomas de arteritis tienen, sin embargo,
hallazgos histolgicos en la biopsia de la arteria temporal. Puesto
que el curso clnico de estos pacientes no diere de aquellos que no
muestran alteraciones histolgicas en la arteria temporal, no est
justicada la realizacin de biopsia en los pacientes con polimialgia
reumtica sin sntomas de arteritis de la temporal.
El sntoma ms habitual es la cefalea (65%), de forma que en el
momento del diagnstico el enfermo suele referir la presencia, en
las ltimas semanas, de una cefalea no habitual en l, refractaria a
los analgsicos habituales. En ocasiones se aprecian signos inama-
Reumatologa
torios sobre el cuero cabelludo, como engrosamiento de la arteria
afectada, ndulos subcutneos o ausencia de pulso. Tambin es
habitual que la palpacin supercial sobre la zona desencadene
dolor.
La manifestacin ms grave es la ocular (25-50%), que se produce por oclusin de diferentes arterias oculares u orbitarias. La
importancia radica en que la ceguera, que se puede derivar de una
neuritis ptica isqumica, puede ser prevenida con el tratamiento
precoz, de tal forma que la incidencia de esta grave complicacin
actualmente no supera el 10% de los casos, gracias al diagnstico y
tratamiento precoz (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51).
El dolor facial, especialmente la claudicacin mandibular, se
llega a producir hasta en el 60% de los pacientes. En ocasiones se
maniesta como prdida del gusto o dolor en la lengua.
Sin embargo, aunque estos son los sntomas ms habituales,
el proceso tiene una naturaleza sistmica, de forma que pueden
encontrarse alteraciones en otros territorios vasculares en forma de
accidente cerebrovascular, neuropata perifrica, sordera, vasculitis
coronaria e incluso diseccin y rotura artica.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
La VSG est de forma casi invariable elevada (solo el 2% tienen VSG
normal) y adems es til como mtodo para monitorizar la ecacia
del tratamiento. Hay que recordar que en la poblacin anciana es
habitual que, sin presentarse patologa, se aprecien moderadas
elevaciones de la VSG.
La anemia es tambin un hallazgo frecuente. Se trata de una
anemia de trastornos crnicos, es decir normo o hipocrmica, que
responde al tratamiento de la enfermedad.
Pueden encontrarse elevados otros reactantes de fase aguda,
pero ninguno tiene tanta correlacin con el curso clnico de la
enfermedad como la VSG.
Son frecuentes las alteraciones de las pruebas de funcin heptica, especialmente la fosfatasa alcalina (70%).
A pesar de que los sntomas de polimialgia reumtica pudieran
sugerir la existencia de una miopata inamatoria, esto no ocurre y
los niveles de CPK son normales (como lo son el EMG o la biopsia
muscular).
DIAGNSTICO.
El diagnstico se debe sospechar ante el cuadro clnico compatible
de cefalea, ebre y anemia, pero a pesar de lo caracterstico de las
manifestaciones clnicas el diagnstico denitivo se debe realizar por
la biopsia de la arteria afectada, habitualmente la temporal. La biopsia
se debe realizar lo antes posible, ya que el tratamiento con corticoides
puede, al cabo de algunos das, negativizar los hallazgos histolgicos.
Sin embargo el tratamiento debe instaurarse precozmente, sin esperar
al resultado de la biopsia, ya que el objetivo primordial no es slo la
mejora sintomtica, sino prevenir las complicaciones oculares que
pueden conducir a la ceguera (MIR 97-98, 229).
La afectacin patolgica de la arteria temporal es parcheada, por
lo que es preciso obtener una muestra amplia de tejido, a pesar de lo
cual la biopsia normal no excluye denitivamente el diagnstico.
Histolgicamente se produce una inamacin de arterias de
mediano y gran calibre caracterizada por un inltrado de clulas
mononucleares. Es frecuente la presencia de granulomas y clulas
gigantes. Existe asimismo proliferacin de la ntima y disrupcin
de la lmina elstica.
Se pueden encontrar alteraciones, generalmente inespeccas,
en la biopsia heptica en forma de inamacin periportal e intralobular con reas de necrosis, e incluso en ocasiones, granulomas.
TRATAMIENTO.
El tratamiento se realiza con corticoides, que no slo son ecaces
en el alivio sintomtico (que se produce de forma tan espectacular
que la respuesta al tratamiento tiene tambin utilidad diagnstica en
aquellos casos que la biopsia no haya sido concluyente) sino que es
tambin ecaz en la prevencin de las complicaciones oculares, que
como ya se ha citado son las ms graves por el potencial desarrollo
de prdida de visin secundaria a la neuritis ptica isqumica.
La dosis usada es de 1 mg/Kg/da durante las primeras semanas
(MIR 05-06, 83; MIR 03-04,11), con lo que se controlan rpidamente
los sntomas. Cuando esto se ha conseguido, se comienza a realizar
un descenso gradual y progresivo de la dosis de corticoides hasta
alcanzar la dosis mnima con la que se controlan los sntomas.
Subclavia
93
Cartida comn
58
Aorta abdominal
47
Renales
38
35
Vertebrales
35
Eje celaco
18
Mesentrica superior
18
Ilacas
17
Pulmonares
10-40
Coronarias
< 10
DIAGNSTICO.
La exploracin fsica suele mostrar la ausencia de pulsos, especialmente en miembros superiores, y soplos sobre las arterias afectadas.
Los datos de laboratorio son de poca utilidad: leucocitosis,
anemia de trastornos crnicos y elevacin de la VSG.
Dado el tamao y la localizacin de los vasos afectados, el
diagnstico no se suele realizar por biopsia sino por arteriografa,
que debe examinar toda la aorta y sus ramas, ya que la extensin
del proceso puede ser muy amplia. Los hallazgos arteriogrcos
mostrarn la presencia de estenosis o incluso oclusiones con dilataciones postestenticas y el posible desarrollo de circulacin colateral. Se puede encontrar tambin desarrollo de aneurismas. Las
alteraciones histolgicas, que son, por lo tanto, infrecuentemente
conrmadas, son superponibles a las que se aprecian en la arteritis
temporal (inltrado de clulas mononucleares con formacin de
granulomas y clulas gigantes).
Pg. 9
PATOGENIA.
Se desconoce el agente causal de la enfermedad, aunque el hecho de
que se produzca a menudo despus de una infeccin respiratoria ha
hecho plantearse que algn microorganismo (Streptococcus) est implicado en la patogenia. La presencia de inmunocomplejos circulantes y el depsito de stos en los rganos afectados sera el mecanismo
responsable de la enfermedad. La IgA es el tipo de anticuerpo que se
encuentra en los inmunocomplejos (MIR 97-98F, 144).
La lesin histolgica subyacente es similar a la de otras vasculitis
predominantemente cutneas.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La manifestacin inicial y ms constante es la prpura palpable
no trombopnica en nalgas y miembros inferiores. En los adultos
la afectacin de otros rganos no es comn, a diferencia de lo que
ocurre en nios.
Las manifestaciones gastrointestinales son producidas por
vasculitis en ese territorio con la aparicin de edema en la pared
intestinal. Se maniesta como episodios de dolor abdominal de tipo
clico, nuseas y vmitos. Puede cursar con diarrea o estreimiento
y si se produce dao de la mucosa, aparecer rectorragia. La invaginacin intestinal es una complicacin poco habitual.
La afectacin renal es una glomerulonefritis habitualmente
asintomtica que mostrar la presencia de hematuria y proteinuria
en el sedimento. En una minora de los casos aparecer hematuria
macroscpica y sndrome nefrtico. Es raro que curse con deterioro
de la funcin renal o evolucione a la insuciencia renal crnica.
Entre el 60 y el 90% de los pacientes desarrollan sntomas
articulares, generalmente limitados a artralgias, aunque algunos
pacientes presentan una poliartritis que afecta fundamentalmente
a tobillos, rodillas, carpos y pequeas articulaciones de las manos.
Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas (MIR 99-00,
127; MIR 99-00, 213).
Las exploraciones complementarias mostrarn leucocitosis y
elevacin de la IgA (MIR 95-96F, 13).
TRATAMIENTO Y PRONSTICO.
La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento,
aunque pueden aparecer nuevos brotes (5-10%), que en cualquier
caso se comportan como el primero de forma no agresiva. En casos
aislados la enfermedad adopta un curso crnico, y cuando es as, la
causa de muerte es la afectacin renal.
Si es preciso el tratamiento (sntomas abdominales o articulares
intensos), ste se realiza con corticoides en dosis altas (1 mg/Kg/da)
durante un periodo de tiempo limitado (MIR 98-99, 183).
En todos los casos es obligatorio el reposo.
Pg. 10
PATOLOGA.
Se afectan vasos de pequeo calibre, especialmente las vnulas
postcapilares, y la alteracin ms tpica es la leucocitoclasia, esto
es, la presencia de restos nucleares de polimorfonucleares en la
pared vascular. Cuando las lesiones se cronican el inltrado es
predominantemente de clulas mononucleares y en algunos casos,
de eosinlos.
Probablemente el mecanismo patognico es el depsito de
inmunocomplejos.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
El rasgo clnico ms identicador de este grupo de vasculitis es la
afectacin predominante o exclusivamente cutnea. Pueden afectarse otros rganos, aunque cuando existe participacin sistmica
nunca es tan grave ni con tanta tendencia al dao irreversible, como
lo era en las vasculitis necrotizantes sistmicas. Tambin aparecen
sntomas sistmicos inespeccos, aunque no tan marcados como
en las vasculitis de peor pronstico.
La lesin cutnea ms habitual y tpica es la prpura palpable,
que normalmente aparece en las extremidades inferiores. No debe
olvidarse que la prpura se diferencia del eritema en que no desaparece con la vitropresin. Adems, el hecho de que esta prpura
sea palpable (son ppulas y no mculas), permite diferenciar las
vasculitis de otras prpuras como la trombopnica. Estas lesiones
pueden convertirse en vesculas, ampollas o incluso lceras. Otras
manifestaciones cutneas de vasculitis adems de la prpura pueden ser urticaria (denominndose entonces vasculitis urticariforme), ndulos, livedo reticularis, lceras o vesculas.
DIAGNSTICO.
Es preciso realizar una biopsia cutnea para establecer el diagnstico, lo cual suele ser sencillo en la mayora de los casos por lo caracterstico de la lesin y por la accesibilidad para obtener tejido para
la conrmacin histolgica. Ms difcil es determinar el supuesto
antgeno desencadenante.
TRATAMIENTO.
A menudo no requieren tratamiento. En los casos en los que se
identique antgeno desencadenante o una enfermedad subyacente
asociada, la eliminacin de ese antgeno o el tratamiento de dicha
enfermedad es la primera medida, que puede ser suciente para
controlar las lesiones cutneas.
El tratamiento estara indicado en aquellos casos en los que
existiese afectacin sistmica que pudiera condicionar dao orgnico persistente, y en estos casos, el rgimen es similar al utilizado
en las vasculitis necrotizante sistmicas.
Las situaciones en que pueden aparecer son mltiples:
Vasculitis cutneas relacionadas con antgenos exgenos:
1. Vasculitis secundaria a frmacos. La vasculitis es slo una
de las posibles manifestaciones cutneas de los efectos secundarios inducidos por frmacos (MIR 02-03, 220).
2. Enfermedad del suero y reacciones anes. La vasculitis no
es el mecanismo habitual por el que se produce este proceso,
pero en ocasiones se encuentra venulitis cutnea como sus-
Reumatologa
trato patolgico. Sin embargo, la lesin cutnea ms caracterstica es la urticaria. Adems de esto se suele producir ebre,
poliartralgias y adenopatas a los 7-10 das de la exposicin
primaria o 2-4 das despus de la exposicin secundaria.
3. Vasculitis asociada a enfermedades infecciosas: virus de
Epstein-Barr, HIV, virus de la hepatitis B, estalococos,
estreptococos y E. coli.
INCIDENCIA Y EPIDEMIOLOGA.
La enfermedad es ms frecuente en Japn y en los paises ms
orientales de la cuenca mediterrnea. Afecta a adultos jvenes,
especialmente varones, en los que la enfermedad es adems ms
agresiva. Se desconoce la etiopatogenia, aunque se ha sospechado
una asociacin gentica por la aparicin de casos de agregacin
familiar y la asociacin a los antgenos de histocompatibilidad
HLA DR5 y B5.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La presencia de lceras orales (3 ms episodios anuales) es un
requisito imprescindible para el diagnstico. Son dolorosas, pueden
adoptar cualquier localizacin en la mucosa oral, y a pesar de ser
profundas y presentar una base necrtica amarillenta, curan en 1
2 semanas sin dejar cicatriz (MIR 97-98, 233).
Tabla 8. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Behet.
1. Presencia de lceras orales recurrentes (imprescindible)
asociadas a 2 de los siguientes:
2. lceras genitales recurrentes.
3. Lesin ocular (uvetis posterior o anterior).
4. Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis ...).
5. Fenmeno de patergia positivo.
Las lceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a las orales,
pero en este caso s dejan cicatriz. En la mujer su localizacin en la
vulva hacen que puedan pasar inadvertidas.
La afectacin cutnea puede adoptar diferentes patrones: foliculitis (80%), eritema nodoso (50%) o erupciones acneiformes.
Pg. 11
DIAGNSTICO.
Puesto que los hallazgos de laboratorio slo muestran alteraciones
inespeccas, el diagnstico es clnico y para ello se establecen los
criterios diagnsticos (Tabla 8) (MIR 97-98F, 209).
TRATAMIENTO.
Las lceras orales pueden tratarse con corticoides tpicos, colchicina, pentoxilina o talidomida. Las dosis altas de corticoides se
reservan para las manifestaciones graves como la afectacin del
sistema nervioso central. En ocasiones es preciso aadir inmunosupresores. La complicacin ms grave y frecuente, la uvetis posterior
se trata con ciclosporina (5-10 mg/Kg/da).
3.18. Crioglobulinemias.
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan por exposicin al fro (40C) y que se disuelven por calentamiento.
Pg. 12
Hiperuricemia y gota.
Reumatologa
uratos corporales en un momento dado viene determinado por la
diferencia entre la cantidad producida, (que vara en funcin del
contenido de purinas de la dieta, del estado anablico y del sistema
de ahorro de purinas) y la excretada. La mayor parte del urato se
elimina en los riones (entre el 60-75%) y gran parte del resto lo
hace en el intestino.
La hiperuricemia se puede denir como la concentracin plasmtica de urato mayor de 7 mg/dl. Los niveles sricos de cido
rico se mantienen muy bajos antes de la pubertad (MIR 98-99, 88).
Posteriormente en los varones aumentan progresivamente y en las
mujeres ascienden despus de la menopausia, pero sin alcanzar los
niveles de los varones. Esto puede explicarse por el efecto uricosrico de los estrgenos.
CAUSAS DE HIPERURICEMIA.
SNTESIS DE URATO AUMENTADA.
1) Hiperuricemia por aumento del catabolismo de purinas
(MIR 00-01, 64).
En la mayora de los pacientes con hiperuricemia por aumento de
sntesis de cido rico, la anomala subyacente es un aumento del
catabolismo de las purinas. Se observa en las enfermedades mielo
y linfoproliferativas, mieloma y otros tumores, sobre todo si son
tratados con quimioterapia por la gran destruccin celular que se
deriva. Tambin puede observarse en la hemlisis, policitemia vera,
psoriasis y enfermedad de Paget.
La dieta, aunque es tambin una fuente de purinas que se pueden metabolizar a cido rico, tiene mucha menor importancia.
De hecho, la restriccin estricta de la ingesta de purinas reduce
la concentracin plasmtica media de urato en slo 1 mg/dl y la
eliminacin urinaria de cido rico en 200 mg/da. Cuando se ingieren alimentos con alto contenido en cidos nucleicos (riones,
hgado, etc.) se incrementa de forma signicativa la concentracin
urinaria de urato.
2) Defectos hereditarios enzimticos.
a) Aumento de la actividad de la PRPP (fosforribosilpirofosfato)
sintetasa. Es un trastorno ligado al cromosoma X. El aumento
de la actividad de la PRPP sintetasa incrementa la sntesis de
PRPP y acelera la biosntesis de novo. Los sujetos que presentan
este trastorno metablico congnito tienen sobreproduccin de
purinas, hiperuricemia e hiperaciduria, por lo que presentan
clculos de cido rico y gota antes de los 20 aos de edad.
b) Dcit de HPRT (hipoxantina fosforribosiltransferasa). Es un
trastorno ligado al X. El dcit puede ser completo o parcial:
- Dcit completo de HPRT (sndrome de Lesch-Nyhan). Presenta hiperuricemia, hiperaciduria, clculos de cido rico
y gota por la sobreproduccin de uratos. Asocia tambin automutilacin, coreoatetosis y otros trastornos neurolgicos.
- Dcit parcial de HPRT (sndrome de Kelley-Seegmiller).
Slo presenta gota y clculos renales.
Pg. 13
Alcohol. Tambin produce hiperuricemia por ambos mecanismos, aumenta la sntesis de uratos y puede causar hiperlactacidemia que bloquea la secrecin de cido rico.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La secuencia habitual comprende la progresin desde hiperuricemia
asintomtica, artritis gotosa aguda, gota intercrtica y gota crnica
con formacin de tofos. La nefrolitiasis puede aparecer antes o
despus del primer ataque de artritis gotosa.
La prevalencia de hiperuricemia oscila entre el 2 y 13,2%,
mientras que la prevalencia de gota vara entre el 1,3 y el 3,7% de la
poblacin general. Cuanto mayor es la concentracin plasmtica
de urato, mayores son las probabilidades de padecer gota.
1. ARTRITIS GOTOSA.
Tpicamente la gota aparece como ataques recurrentes de artritis
monoarticular. Sin embargo, aunque hablamos de artritis gotosa,
debes recordar que frecuentemente se ven implicadas otras estructuras sinoviales como las bursas. El primer ataque comienza
de forma aguda, frecuentemente por la noche, con dolor muy agudo
y signos de intensa inamacin. Suele asociarse febrcula. La duracin del cuadro es de unos das, remitiendo aun sin tratamiento (que
acelera esta remisin y disminuye los sntomas). La piel sobre la zona
afecta puede descamarse a medida que se resuelve el episodio.
Pg. 14
TRATAMIENTO.
1) Hiperuricemia asintomtica. Actualmente no est indicado el
tratamiento de la hiperuricemia asintomtica (MIR 99-00, 123; MIR
94-95, 34; MIR 95-96, 3), pues la mayora de los sujetos con hiperuricemia nunca desarrollan gota. Slo est indicado para prevenir
la nefropata aguda por cido rico, por ejemplo en los pacientes
con enfermedad neoplsica que van a recibir tratamiento citoltico.
Habitualmente se utiliza el alopurinol pero recientemente se ha
comercializado la Rasburicasa, que tambin puede utilizarse en la
prevencin del sndrome de lisis tumoral.
Si se diagnostica hiperuricemia asintomtica es necesario determinar la causa. Si se trata de un trastorno secundario (como la
ingestin de determinados frmacos como los diurticos), se deben
corregir los factores etiolgicos y controlar los problemas asociados
como la hipertensin, la hipercolesterolemia, la diabetes mellitus
y obesidad.
2) Artritis gotosa aguda. El tratamiento adecuado de esta alteracin
requiere un diagnstico preciso. El diagnstico denitivo requiere
la aspiracin de la articulacin o del tejido articular afectado y la
demostracin de cristales de urato monosdico intracelulares en los
leucocitos polimorfonucleares del lquido sinovial o en los agregados
tofceos (MIR 01-02, 81).
La asociacin de artritis monoarticular aguda, hiperuricemia y
respuesta al tratamiento con colchicina proporciona un diagnstico
de presuncin de artritis gotosa, pero son un sustituto poco adecuado de la demostracin de cristales (MIR 05-06, 85).
Una vez asegurado el diagnstico de artritis gotosa, el tratamiento se puede realizar con:
Reposo de la articulacin.
Colchicina. Es el agente usado de forma tradicional y se considera de eleccin en el paciente ambulatorio en el que no se
dispone de diagnstico de certeza. Inhibe la liberacin del factor
quimiotctico leucocitario inducido por cristales. La colchicina
tambin se puede administrar por va intravenosa. Los efectos
secundarios ms habituales son los gastrointestinales (diarrea,
dolor abdominal), aunque puede presentarse en algunos casos
toxicidad severa hematolgica, renal o heptica.
Reumatologa
comprenden: alopecia, ebre, linfadenopatas, supresin de la mdula sea, toxicidad heptica, nefritis intersticial, insuciencia renal,
vasculitis por hipersensibilidad y muerte. Esta toxicidad es rara pero
aparece con ms frecuencia en pacientes con insuciencia renal o
tratamiento con diurticos tiacdicos. Hay que tener en cuenta las
posibles interacciones farmacolgicas con el alopurinol. Dado que
la 6-mercaptopurina y la azatioprina se inactivan por la xantina
oxidasa, el alopurinol prolonga la vida media de ambos agentes y
potencia sus efectos teraputicos y txicos. Tambin potencia la
toxicidad de la ciclofosfamida. Hay hasta tres veces ms frecuencia
de erupciones cutneas si se utiliza asociado con la ampicilina y
amoxicilina.
Uricosricos. Estn indicados en:
a) Hiperuricemia atribuible a un descenso de la excrecin de cido
rico (en ausencia de contraindicaciones).
b) Funcin renal satisfactoria.
c) Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis.
(MIR 97-98F, 208; MIR 95-96F, 153).
Los uricosricos son ecaces en el 70-80% de los pacientes. Los
salicilatos bloquean la accin uricosrica de estos agentes, probablemente por inhibicin de la secrecin de urato. Los agentes uricosricos pierden ecacia a medida que se reduce el aclaramiento
de creatinina y son inecaces cuando la ltracin glomerular cae
por debajo de 30 ml/min. Los agentes uricosricos ms utilizados
son el probenecid y la sulnpirazona que no estn comercializados
en Espaa. El nico frmaco uricosrico que se ha utilizado en
nuestro medio es la benzobromarona, actualmente en desuso por
la aparicin de casos de hepatitis toxica severa. Este hecho, junto
con la ausencia de comercializacin de probenecid y sulnpirazona
hace que todos los pacientes con hiperuricemia que deban recibir
tratamiento en nuestro medio reciban alopurinol como frmaco
inicial.
Al favorecer la excrecin de cido rico, los agentes uricosricos pueden desencadenar la aparicin de nefrolitiasis. Esta rara
complicacin se puede evitar si se inicia el tratamiento con dosis
bajas, forzando la hidratacin y alcalinizando la orina. Los principales efectos colaterales son hipersensibilidad, erupcin cutnea y
molestias digestivas. Es rara la toxicidad grave, pero puede aparecer
necrosis heptica y sndrome nefrtico.
Podemos plantear el tratamiento combinado con alopurinol y
uricosricos en pacientes normo o hiposecretores con gota tofcea
grave y en los que tienen respuesta insuciente a monoterapia. Una
vez que se instaura el tratamiento, es de por vida, mantenindose
la colchicina los primeros meses.
4) Nefrolitiasis. El tratamiento hipouricemiante es recomendable
en pacientes con artritis gotosa y nefrolitiasis. Se recomienda la
ingestin de agua suciente para crear un volumen de orina al da
mayor de dos litros, alcalinizar la orina con bicarbonato sdico o
acetazolamida para aumentar la solubilidad del cido rico y administrar alopurinol para disminuir la uricemia. Una alternativa al
alopurinol en el tratamiento de los clculos de cido rico o mezcla
de cido rico y calcio es el citrato potsico por va oral.
Pg. 15
4.2.
Pg. 16
TRATAMIENTO.
La aspiracin de la articulacin (para disminuir la presin intraarticular) y la administracin de agentes antiinamatorios no esteroideos o la inyeccin intraarticular de corticoides son resolutivas
en pocos das. La colchicina sirve para yugular las crisis agudas y
como prolaxis para prevenir ataques en casos muy recidivantes
cuando se administra de forma crnica.
2. ENFERMEDAD POR DEPSITO DE HIDROXIAPATITA CLCICA.
PATOGENIA.
La hidroxiapatita clcica (HA) es el mineral principal del hueso y de
los dientes. La mayora de las calcicaciones de partes blandas del
organismo son producidas por la hidroxiapatita. En la mayora de
los casos, como ocurre con el depsito de cristales de pirofosfato,
el depsito es idioptico, pero existen una serie de enfermedades
asociadas que debemos conocer. Entre estas incluimos:
Enfermedades del tejido conectivo: LES, dermatomiositis infantil, esclerodermia.
Reumatologa
CLNICA.
Los depsitos articulares y periarticulares suelen ser asintomticos
pero igual que ocurra con los otros cristales revisados, pueden asociarse a artritis aguda, artropata crnica ms o menos destructiva,
bursitis y periartritis sintomticas. Los cuadros ms relevantes son:
Periartritis calcicante: el hombro es la localizacin ms habitual. Puede ser asintomtica o asociarse a dolor con la movilizacin del tendn calcicado. En la radiologa suele observarse
calcicacin sobre la estructura afectada.
Artrosis: se han identicado cristales en el lquido sinovial en
un 50% aproximadamente de los pacientes con artrosis. Se desconoce si son un fenmeno primario que favorece el desarrollo
de la artrosis o son secundarios a la degeneracin del cartlago.
La liberacin de cristales puede estar asociada a la formacin
de ndulos de Heberden calientes.
Artritis: similar al cuadro de pseudogota ya descrito.
Artropata destructiva: afecta preferentemente a la rodilla y
al hombro (hombro de Milwaukee) y predomina en mujeres
mayores de 60 aos. La rotura del manguito de los rotadores se
suele asociar a la lesin del hombro. La rotura de las estructuras
de soporte produce inestabilidad y gran deformidad.
DIAGNSTICO.
La radiologa puede mostrar calcicaciones intraarticulares o
periarticulares, con o sin cambios en el hueso vecino, como erosiones, destruccin o hipertroa. Tambin nos podemos encontrar
TRATAMIENTO.
En los episodios de inamacin aguda se pueden administrar AINEs, colchicina o inltraciones con esteroides. Puede ser necesaria
la ciruga ortopdica reparativa en los casos con graves cambios
destructivos.
3. ENFERMEDAD POR DEPSITO DE CRISTALES DE OXALATO
CLCICO (OXCA).
PATOGENIA.
El oxalato es un producto nal del metabolismo del cido ascrbico
y de algunos aminocidos. Se alcanzan concentraciones sricas de
sobresaturacin como consecuencia de una excrecin renal disminuida y de otros factores como ingesta elevada de vitamina C. Aunque existe una forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria
infrecuente asociada a hiperoxalemia, nefrolitiasis, insuciencia
renal y muerte alrededor de los 20 aos, la mayora de los casos se
asocian a insuciencia renal terminal (oxalosis secundaria).
CLNICA Y DIAGNSTICO.
Los agregados de OXCA pueden localizarse en el cartlago, la sinovial y los tejidos periarticulares, pudiendo producir artritis ms
Pg. 17
TRATAMIENTO.
En la oxalosis primaria el trasplante heptico reduce el depsito
de cristales. La artropata por cristales de OXCA se trata con AINEs,
colchicina, corticoides intraarticulares.
Actualmente se evitan los suplementos de vitamina C en los
pacientes con insuciencia renal. El incremento de la frecuencia
de la hemodilisis slo produce mejora parcial.
5.1.
Epidemiologa.
La enfermedad es propia de mujeres en edad frtil, sin embargo, se producen casos en varones, ancianos y nios. El marcado
predominio femenino global de la enfermedad (9:1) se atena en
estas situaciones (5/1 en la infancia y 3/1 en mayores de 65 aos).
La enfermedad tiene una distribucin mundial, aunque no todas
las razas presentan la misma frecuencia. En Estados Unidos se ha
observado que el LES es tres veces ms frecuente, y tambin ms
agresivo, en la raza negra. Otros grupos tnicos, como los hispanos
y asiticos son tambin ms susceptibles a la enfermedad. A pesar
de ello, la incidencia en zonas como Suecia, con una poblacin
exclusivamente caucsica, es tambin elevada. La prevalencia vara
entre 15-50 casos/100.000 habitantes (MIR 97-98, 239).
5.2.
Etiopatogenia.
Pg. 18
5.3.
Manifestaciones clnicas.
El curso clnico y la gravedad son muy variables. Las formas de evolucin rpidamente fatal son actualmente raras. La mayora de los pacientes experimentan un curso intermitente con periodos de actividad
y remisin (esta ltima llega a ser completa, manteniendo al paciente
asintomtico y sin precisar tratamiento en el 20% de los casos).
Al tratarse de una enfermedad multisistmica, virtualmente cualquier rgano puede resultar afectado (tabla 13), de hecho frecuentemente (95%) los pacientes presentan manifestaciones generales
inespeccas como febrcula, malestar, astenia, anorexia y prdida de
peso.
1) Las manifestaciones musculoesquelticas son las ms frecuentes (95%), aunque habitualmente se trata de artralgias y
mialgias, y por lo tanto carecen de especicidad (MIR 97-98, 224;
MIR 96-97F, 94).
El 60% de los pacientes presentan artritis, que suele ser migratoria, no deformante y produce un dolor desproporcionado para los
signos inamatorios objetivos que se encuentran. Suele localizarse
en IFPs, MCFs, carpos y rodillas. Aproximadamente el 10% de los
pacientes desarrollan artritis persistente con deformidades, pero
sin que existan erosiones (a diferencia de la artritis reumatoide).
La deformidad ms caracterstica es la artropata de Jaccoud, que
consiste en la desviacin cubital en rfaga reductible, junto con
deformidad en cuello de cisne de los dedos.
Reumatologa
Es tambin habitual la tumefaccin difusa de manos y pies, la
presencia de tenosinovitis y la laxitud ligamentaria. Incluso pueden
encontrarse ndulos subcutneos.
La afectacin muscular suele producirse en forma de mialgias,
aunque el 5% de los pacientes presentan una autntica miopata
inamatoria. Estos pacientes pueden presentar tambin miopata
secundaria a alguno de los tratamientos que se utilizan en el LES
(hidroxicloroquina o esteroides).
La osteonecrosis asptica o necrosis avascular es tambin frecuente en los pacientes con LES (15%).
2) Las alteraciones hematolgicas (85%) suelen ser asintomticas.
La anemia es habitualmente la propia de trastornos crnicos y se
correlaciona bien con la intensidad de la enfermedad. La presencia
de un test de Coombs positivo se produce en el 25% de los casos y
slo un 10% desarrollar hemlisis (la anemia es la manifestacin
hematolgica ms frecuente).
En el 60% de los casos se produce leucopenia, que no es intensa,
ni favorece las infecciones, y por lo tanto no requiere tratamiento.
Es frecuente la linfopenia.
La presencia de trombopenia no suele tener importancia clnica,
ya que slo en menos del 5% de los casos sta es intensa y se acompaa de fenmenos hemorrgicos. La asociacin de anemia hemoltica
autoinmune y trombocitopenia se denomina sndrome de Evans.
Aunque en algunos pacientes se pueden detectar anticuerpos
frente a diferentes factores de la coagulacin (II, VIII, IX, XI, XII,
XIII), la alteracin ms frecuente que se detecta en estos pacientes
es la presencia de anticoagulante lpico/anticuerpos antifosfolpido. Desde el punto de vista clnico son raras las manifestaciones
hemorrgicas y ms habituales los fenmenos trombticos.
3) La afectacin cutnea se produce en el 80% de los pacientes en
algn momento de la enfermedad (tabla 10). Cabe distinguir entre
manifestaciones inespeccas, no exclusivas del LES y aquellas especcas del LES, y por lo tanto muy sugestivas de esta enfermedad.
stas se subdividen a su vez en:
Lesiones agudas (en el 50% de los pacientes con LES). La ms
caracterstica es el eritema en alas de mariposa (rash malar
o eritema en vespertilio). Se trata de un exantema eritematoso
que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz, respetando
el surco nasogeniano y las reas periorbitarias. Pueden aparecer tambin erupciones exantemticas morbiliformes agudas
por encima de la cintura. Estas lesiones son fotosensibles y
suelen aparecer coincidiendo con un brote de actividad de la
enfermedad.
Pg. 19
Rin normal.
GN membranosa.
GN mesangial.
GN proliferativa focal.
GN proliferativa difusa.
Esclerosis renal.
Pg. 20
Necrosis glomerular
Esclerosis
Semilunas epiteliales
Semilunas fibrosas
Infiltrados inflamatorios
intersticiales
Fibrosis interstical
Vasculitis necrotizante
Atrofia tubular
Otra lesin renal que puede producir insuciencia renal es la microangiopata trombtica. A diferencia de las descritas previamente
es una lesin poco inamatoria que se encuentra en pacientes con
anticuerpos antifosfolpido y cursa con sndrome nefrtico e HTA.
Se asocia a la anemia hemoltica microangioptica.
La insuciencia renal terminal se alcanza en el 5-10% del total
de los pacientes con LES. Los datos que indican mal pronstico
son: a) HTA; b) creatinina >1,4 mg/dl; c) GN proliferativa difusa; d)
cambios crnicos en la biopsia renal.
La indicacin de biopsia renal es un tema controvertido. Se debera realizar en aquellos casos en que de su resultado, se derivara
una actitud teraputica diferente, es decir, en la sospecha de GN proliferativa difusa. Sin embargo hay opiniones que arman que ante el
desarrollo de proteinuria de rango nefrtico, hematuria y deterioro
de la funcin renal se puede asumir que se trata de una forma proliferativa difusa y no sera precisa la biopsia para iniciar el tratamiento.
Conviene recordar sin embargo, la trascendencia que tiene la reversibilidad o cronicidad de las lesiones y la sospecha de microangiopata
trombtica renal al valorar la indicacin de biopsia.
Reumatologa
Tabla 13. Manifestaciones clnicas del LES.
Porcentaje de pacientes con positividad durante la evolucin de la
enfermedad
95
Artralgias/mialgias.
Poliartritis no erosiva.
Deformidades en manos.
Miopata/miositis.
Necrosis sea isqumica.
95
95
60
10
40/5
15
Erupcin malar.
Erupcin discoide.
Fotosensibilidad.
lceras bucales.
Otras erupciones: mculopapular,
urticante, ampollosa, lupus
cutneo subagudo.
Alopecia.
Vasculitis.
Paniculitis.
80
50
15
70
40
40
40
20
5
85
Disfuncin cognitiva.
Sndromes cerebrales orgnicos:
- Psicosis.
- Convulsiones.
Otras alteraciones del SNC
(vase el texto).
Neuropata perifrica.
60
50
35
10
20
15
15
Pleuresa.
Pericarditis.
Miocarditis.
Endocarditis (Libman-Sachs).
Derrames pleurales.
Neumonitis lpica.
Fibrosis intersticial.
Hipertensin pulmonar.
SDRA/hemorragia.
60
50
30
10
10
30
10
5
<5
<5
50
50
50
25
5-10
45
Autoanticuerpos en el LES.
5
<5
40
15
10
5
30 (de embarazos)
15
Vasculitis retiniana.
Conjuntivitis/episcleritis.
Queratoconjuntivitis seca.
8) Manifestaciones vasculares. Es frecuente la afectacin vascular por varias causas: anticuerpos frente a fosfolpidos, vasculitis,
alteraciones degenerativas vasculares por exposicin prolongada
a inmunocomplejos o hiperlipemia por el tratamiento esteroideo
crnico. Por ello por lo que algunos pacientes se benecian ms de
una anticoagulacin ecaz que del tratamiento inmunosupresor.
30
Venosa.
Arterial.
7) Las manifestaciones gastrointestinales (30%) suelen ser inespeccas y a menudo derivadas de la toxicidad del tratamiento
(alteracin de las transaminasas, diarrea, nuseas, dolor abdominal,
etc.). La ascitis se produce en el 5% de los pacientes y puede obedecer a diferentes causas. La manifestacin gastrointestinal ms
grave es la vasculitis intestinal, cuya clnica es inespecca, y que
generalmente se controla con tratamiento esteroideo, salvo que se
produzca una perforacin, en cuyo caso es precisa la ciruga. Puede
haber pancreatitis aguda, a causa del LES o de etiologa farmacolgica. Las transaminasas suelen estar elevadas, pero sin que esto
traduzca lesin heptica alguna.
Otras manifestaciones que podemos encontrar en el LES son la
esplenomegalia (20%), adenopatas (50%), el SIADH o el hipotiroidismo subclnico. (Tabla 13) (MIR 98-99F, 102).
5.4.
70
10
65
50
15
10-20
15
20
5
10
15
Pg. 21
Eritema malar.
Lupus discoide.
Fotosensibilidad.
lceras orales o nasofarngeas.
Artritis.
Serositis (pleuritis o pericarditis).
Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
Enfermedad neurolgica (psicosis o convulsiones).
Alteracin hematolgica.
- Leucopenia <4000/mm3.
- Linfopenia <1500/mm3.
- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.
- Anemia hemoltica.
Trastorno inmunolgico: anticuerpos antiDNAds, antiSm,
anti fosfolpido o cualquier combinacin de ellos.
Anticuerpos antinucleares.
5.5.
Diagnstico.
Pg. 22
EVOLUCIN Y PRONSTICO.
El curso clnico es variable, desde formas poco agresivas que no
modican la supervivencia, hasta formas rpidamente progresivas
que llevan al paciente a la muerte. Lo ms frecuente es la presencia
de un curso intermitente con exacerbaciones y remisiones. Las
remisiones autnticas, que permiten al paciente prescindir de los
tratamientos, se producen en el 20% de los pacientes.
El principal factor que condiciona la supervivencia del enfermo
es la afectacin renal, de forma que son factores de mal pronstico el deterioro de la funcin renal que provoque la creatinina >1,4
mg/dl, la presencia de hipertensin o el sndrome nefrtico. Otros
datos extrarrenales que indican mal pronstico son la anemia,
hipoalbuminemia o el consumo de complemento en el momento del
diagnstico, el nivel socioeconmico bajo y con menor evidencia,
la presencia de anticuerpos antifosfolpido, la afectacin difusa del
SNC y la trombopenia. Tambin tienen peor pronstico los pacientes
de raza no caucsica.
La principal causa de muerte son las infecciones, la nefropata
y la afectacin del sistema nervioso central. Los fenmenos trombticos derivados de la arteriosclerosis secundaria al tratamiento
corticoideo prolongado, se maniestan en las formas de larga evolucin de la enfermedad.
La supervivencia global de los pacientes con LES alcanza
aproximadamente los siguientes valores: 2 aos: 95%/5 aos:
85%/10 aos: 75%.
TRATAMIENTO.
De la misma forma que la expresin clnica es muy variable, el tratamiento que puede necesitar cada paciente debe ser individualizado.
Al tratarse de una enfermedad crnica con requerimientos prolongados de corticoides, siempre se debe buscar la dosis mnima que
permita controlar los sntomas para minimizar los efectos secundarios y limitar su uso a aquellas manifestaciones no controlables
mediante otros tratamientos menos txicos.
1) AINES. Resultan tiles para el tratamiento de manifestaciones
menores como artralgias, artritis, mialgias, ebre, astenia y serositis moderada. Algunos de los efectos secundarios de estos frmacos
resultan ms frecuentes en pacientes con LES, como la meningitis
asptica, la hepatotoxicidad y el deterioro de la funcin renal.
Es posible que los inhibidores de la COX2 sean tiles en el LES,
si bien esto an no ha sido estudiado adecuadamente.
2) Antipaldicos. La hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/da
est indicada para el manejo de las manifestaciones cutneas, la
astenia y la artritis. La principal toxicidad de este frmaco es la
retiniana, lo que exige controles oftalmolgicos cada 6 meses. A su
vez se puede producir toxicidad neuromuscular y rash. Las manifestaciones cutneas tambin pueden responder a los corticoides
tpicos, y en cualquier caso la fotoproteccin es obligatoria para
prevenir el desarrollo de las lesiones cutneas, e incluso el de un
brote sistmico.
3) Corticoides. Son los frmacos ms importantes en el manejo del
LES. Los corticoides en dosis bajas (<20 mg/da) resultan de utilidad
para manifestaciones que no producen riesgo vital, pero que no pue-
Reumatologa
den ser controladas con tratamientos menos agresivos (antipaldicos
o AINES), como la artritis o la serositis (MIR 98-99, 86).
Las dosis altas (1-2 mg/Kg/da) en dosis divididas cada 8 o 12
horas se deben reservar para manifestaciones que suponen un
riesgo vital o condicionar un dao orgnico persistente como la
afectacin difusa del sistema nervioso central, la glomerulonefritis
proliferativa o la afectacin pulmonar (neumonitis), anemia hemoltica autoinmune y trombocitopenia grave.
El uso de bolos de corticoides en dosis muy altas (1 g i.v. durante
3-5 das) se utiliza en pacientes con enfermedad grave activa. El
mecanismo de accin en estos casos no es el mismo que con las
dosis convencionales, y aunque puede ser ecaz en el control de la
enfermedad a corto plazo es dudoso que modique el curso de la
enfermedad a largo plazo. Adems, estas dosis se han asociado a efectos secundarios potencialmente graves como arritmias que pueden
producir una muerte sbita, convulsiones o reacciones alrgicas.
Los frecuentes e importantes efectos secundarios del tratamiento con corticoides se pueden minimizar con el uso de la dosis
mnima ecaz, disminuyendo la dosis de forma paulatina una vez
que se han controlado los sntomas y administrando una dosis nica
diaria y, si es posible, un rgimen en das alternos.
Los principales efectos secundarios son hiperglucemia, hipertensin, hirsutismo, acn, hbito cushingoide, aumento de peso,
osteoporosis, osteonecrosis asptica, glaucoma, miopata, hipopotasemia, irregularidades menstruales, irritabilidad, euforia,
insomnio y psicosis.
4) Inmunosupresores. Estn indicados en pacientes con afectacin
grave que no responden al tratamiento con corticoides en dosis
altas o en los que requieren dosis de corticoides para su control que
condicionen efectos secundarios inaceptables.
El ms utilizado es la ciclofosfamida, aunque tambin se han
utilizado la ciclosporina, la azatioprina o el metrotexato, este ltimo
especialmente en la afectacin articular persistente. La lesin donde
ms ecacia ha mostrado la ciclofosfamida asociada a glucocorticoides es en la glomerulonefritis proliferativa difusa, administrada
en pulsos intravenosos mensuales de 10-15 mg/Kg (que producen
menos toxicidad vesical que las dosis diarias), dado que la proporcin de pacientes receptores de dicho tratamiento que evolucionan
a insuciencia renal es signicativamente menor. Es posible que
el micofenolato y el metotrexato sean frmacos tiles en aquellos
casos que no responden a la combinacin ciclofosfamida-glucocorticoides (MIR 94-95, 179). Sin embargo hay otras manifestaciones
clnicas que no responden a la inmunosupresin:
El manejo de las manifestaciones trombticas o los abortos de
repeticin asociadas a la presencia de anticuerpos antifosfolpido no responden al tratamiento inmunosupresor, y s precisan
tratamiento anticoagulante o antiagregante.
Algunas manifestaciones neuropsiquitricas no son sensibles
al tratamiento corticoideo o inmunosupresor. De hecho, los
corticoides pueden producir o empeorar las alteraciones de
tipo psictico.
En la afectacin renal, en sus fases avanzadas, cuando las alteraciones histolgicas son crnicas y por lo tanto no reversibles, los
tratamientos que resultaban ecaces en las fases iniciales de la
glomerulonefritis proliferativa difusa (corticoides en dosis altas
y ciclofosfamida) no son tiles. En esa fase el tratamiento debe
dirigirse a las manifestaciones extrarrenales. Cuando se alcance la
insuciencia renal terminal se tratar con dilisis o trasplante renal. La supervivencia de los pacientes con LES tratados con estos
procedimientos es similar a la de los pacientes con insuciencia
renal derivada de otras glomerulonefritis (MIR 99-00F, 257).
5.6.
Sndrome antifosfolpido.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Las trombosis pueden ser tanto arteriales como venosas. Las ms
comunes son las trombosis venosas profundas de los miembros
inferiores, que pueden generar tromboembolismos pulmonares.
Son tambin frecuentes los fenmenos trombticos arteriales
cerebrales (MIR 97-98, 227).
Las muertes fetales se pueden producir en cualquier momento
de la gestacin, pero son ms comunes en el 2o y 3er trimestre.
Adems de las manifestaciones clnicas que forman parte de los
criterios diagnsticos, los anticuerpos antifosfolpido se asocian
a otras mltiples manifestaciones clnicas como livedo reticularis, valvulopata, trombopenia, anemia hemoltica, mielitis
transversa, hipertensin pulmonar y sndrome de GuillainBarr, entre otras.
DIAGNSTICO (MIR 01-02, 51).
Anticuerpos antifosfolpido. La presencia de anticuerpos antifosfolpido es imprescindible para el diagnstico. Estos pueden ponerse
de maniesto por diferentes tcnicas:
Inmunolgicas. Permiten la deteccin directa de estos anticuerpos. Frecuentemente se trata de anticuerpos anticardiolipina de
tipo IgG.
Coagulomtricas. Se denomina anticoagulante lpico (ALE) a la
alteracin coagulomtrica consistente en la prolongacin del
tiempo de tromboplastina parcial activada que no se corrige al
aadir plasma fresco (como sera de esperar si la causa fuese un
dcit de factores de la coagulacin).
Reagnicas. La presencia de serologa lutica falsamente positiva
(VDRL, RPR) indica de forma indirecta la presencia de anticuerpos dirigidos contra diferentes fosfolpidos.
Estas tcnicas no son completamente superponibles debido a
la gran heterogeneidad de los diferentes anticuerpos, por lo que a
menudo un paciente no tiene las tres pruebas positivas cuando es
portador de anticuerpos antifosfolpido.
El diagnstico se establece mediante los criterios siguientes
(tabla 15) (MIR 98-99F, 97; MIR 97-98F, 213).
Tabla 15. Criterios diagnsticos del SAF.
Manifestaciones clnicas:
Trombosis arterial o venosa.
Abortos de repeticin.
Alteraciones analticas:
Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
Anticoagulante lpico.
El diagnstico se establece cuando se presente un criterio clnico
acompaado de un criterio analtico.
Pg. 23
Definicin.
6.2.
Etiopatogenia.
Pg. 24
6.3.
Anatoma patolgica.
Las lesiones ms precoces en la sinovitis reumatoide son a nivel microvascular y el aumento de clulas de revestimiento sinovial. Posteriormente hay un aumento de estas clulas junto con inamacin
perivascular por clulas mononucleares. En fases ms avanzadas la
sinovial aparece edematosa y sobresale en la cavidad articular con
proyecciones vellosas (pannus sinovial). La sinovial de las bandas
tendinosas se comporta de forma similar a la de las articulaciones
(tenosinovitis), pudindose producir roturas tendinosas.
La clula inltrante predominante es el linfocito T. Las clulas
CD4+ (colaboradoras) predominan sobre las CD8+ (supresoras) y
suelen hallarse en ntima vecindad a los macrfagos HLA-DR+ y
clulas dendrticas. Las CD8+ pertenecen sobre todo al fenotipo
citotxico y no al supresor (MIR 02-03, 225).
El mecanismo por el que se produce la destruccin sea-cartilaginosa no est claro. El lquido sinovial contiene diferentes
enzimas capaces de degradar el cartlago, pero la mayor parte
de su destruccin se produce por el pannus, que es un tejido de
granulacin vascular formado por broblastos, vasos sanguneos de
pequeo tamao y clulas mononucleares; producen gran cantidad
de enzimas de degradacin que facilitan el dao tisular. Las citocinas
IL-1 y el factor de necrosis tumoral (TFN) estimulan las clulas del
pannus, activan los condrocitos in situ (estimulndolos a producir
enzimas proteolticas que degradan el cartlago) y pueden contribuir
a la desmineralizacin local del hueso, activando los osteoclastos
junto con la prostaglandina E2.
Por ltimo hay que recordar que el ndulo reumatoide tiene
una histologa caracterstica, con una zona central necrtica, una
intermedia con macrfagos en empalizada que expresan antgenos
DR y una zona externa con tejido de granulacin.
6.4.
Manifestaciones clnicas.
MCFs
Muecas
IFPs
M T Fs
Hombros
Rodillas
Tobillos
Codos
52
48
45
43
30
24
18
14
87
82
63
48
47
56
53
21
Reumatologa
clnica. Estas manifestaciones aparecen ms frecuentemente en
pacientes con ttulos altos de factor reumatoide.
a) Ndulos reumatoides (20-30% de pacientes con AR). Pueden
aparecer en cualquier rgano, pero habitualmente se localizan
bajo la en zonas de presin como la bolsa olecraniana, zona
proximal del cbito, tendn de Aquiles y occipucio.
Son de consistencia rme, estn adheridos a planos profundos,
y salvo cuando se sobreinfectan, no suelen ser dolorosos. El fenmeno inicial parece ser una vasculitis focal (MIR 95-96, 54).
c) Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26). Ms frecuentes en varones. Las ms importantes son:
- Pleuritis: es la ms frecuente, aunque suele ser asintomtica
El lquido pleural presenta aumento de protenas (4 g/dl),
LDH y ADA con un marcado descenso de los niveles de glucosa (30 mg/dl) y de complemento. El factor reumatoide es
positivo. A menudo se resuelven cuando mejora la afectacin
articular.
- Neumonitis intersticial/Fibrosis pulmonar: sobre todo en
bases. Aparece en AR graves. Puede producir una alteracin
de la capacidad de difusin pulmonar inicialmente y posteriormente el patrn en panal caracterstico. Empeora el
pronstico de la enfermedad.
Pg. 25
Pg. 26
6.5.
Evolucin y pronstico.
6.6.
Diagnstico.
DATOS DE LABORATORIO.
No existe ninguna prueba especca para el diagnstico de AR. Los
factores reumatoides (FR) son anticuerpos que reaccionan con
la porcin Fc de la IgG. En las pruebas de laboratorio habituales
el tipo de anticuerpo detectado suele ser IgM El FR aparece en las
dos terceras partes de los pacientes adultos con AR aunque no es
especco de esta enfermedad, aparece en otras enfermedades
como Sde de Sjgren, LES, hepatopatas crnicas, sarcoidosis,
brosis pulmonar idioptica, y enfermedades infecciosas( leishmaniasis, esquistosomiasis, paludismo, endocarditis bacteriana
subaguda, mononucleosis infecciosa, hepatitis B, TBC, slis,
lepra). Tambin se encuentra FR en un 5% de la poblacin sana y
ms frecuentemente cuanto ms ancianos (10-20% de la poblacin
mayor de 65 aos).
El FR NO establece el diagnstico de AR, pero puede tener
importancia pronstica, ya que los pacientes con ttulos elevados
suelen tener una afectacin ms grave y progresiva con clnica
extraarticular. Suele ser constante en pacientes con ndulos o
vasculitis.
Existen otros anticuerpos que aparecen en la AR como aquellos dirigidos contra la citrulina que pueden tener utilidad en el
diagnstico.
En el 15-40% se encuentra ANA en ttulos bajos con patrn
homogneo. No se encuentran anti-ADN como en el LES. El complemento srico suele estar normal, salvo en los casos graves, sobre
todo asociados a vasculitis, en que desciende.
En la AR existe con frecuencia anemia normoctica y normocrmica, que se relaciona con la actividad de la enfermedad.
La VSG, la PCR y otros reactantes de fase aguda como la ceruloplasmina, suelen estar elevados en la AR y se correlacionan con la
Reumatologa
actividad (el FR tiene menos utilidad para monitorizar la actividad
de la enfermedad) (MIR 98-99, 84).
El lquido sinovial es inamatorio con complemento bajo.
RADIOLOGA.
Inicialmente, slo hay tumefaccin de partes blandas y no es til
para el diagnstico. Cuando avanza la enfermedad hay un patrn
caracterstico con afectacin articular simtrica, osteopenia yuxtaarticular (en banda), prdida de cartlago articular y erosiones
seas (subcondrales). Otras pruebas de imagen como la gammagrafa sea o la RNM detectan con mayor anticipacin las lesiones
seas, aunque no suelen ser necesarias para el diagnstico
CRITERIOS DIAGNSTICOS.
El American College of Rheumatology ha revisado los criterios para
el diagnstico de AR (tabla 18), con una sensibilidad y especicidad
cercana al 90%. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios,
sobre todo durante las primeras fases de la enfermedad, no excluye
el diagnstico (MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148).
Tabla 18. Criterios revisados en 1.987 para la clasificacin
de la artritis reumatoide.
1. Lneas bsicas para la clasificacin:
a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasicar a un
paciente como afectado de artritis reumatoide.
b. Los pacientes con dos o ms diagnsticos clnicos no quedan
excluidos.
2. Criterios:
a. Rigidez matutina: rigidez en y alrededor de las articulaciones
que dura una hora antes de que se alcance la mejora funcional mxima.
b. Artritis de tres o ms reas articulares: al menos tres reas
articulares, observadas simultneamente por un mdico,
con tumefaccin de partes blandas o derrame articular, no
solamente sobre reas con hipertroa sea. Las 14 reas articulares que se pueden afectar son interfalngica proximal
derecha e izquierda, metacarpofalngica, mueca, codo,
rodilla, tobillo y metatarsofalngica.
c. Artritis de las articulaciones de la mano: artritis de la mueca, articulacin metacarpofalngica o articulacin interfalngica proximal.
d. Artritis simtrica: afectacin simultnea de las mismas reas
articulares en ambos lados del cuerpo.
e. Ndulos reumatoides: ndulos subcutneos sobre las prominencias seas, supercies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un mdico.
f. Factor reumatoide srico: demostracin de concentraciones
sricas anmalas de factor reumatoide por cualquier mtodo
con el que el resultado haya sido positivo en menos del 5%
de personas control normales.
g. Alteraciones radiolgicas: alteraciones tpicas de AR en radiografas posteroanteriores de mano y mueca, como erosiones
o descalcicaciones seas inequvocas, localizadas (o ms intensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.
*
6.7.
Tratamiento.
El tratamiento en la AR tiene un enfoque global y persigue fundamentalmente el control del dolor y de la inamacin articular.
Consecuentemente pretende preservar la funcin articular, evitar su
deformidad y conseguir una buena capacidad funcional., as como
controlar los sntomas extraarticulares cuando aparecen.
Consideramos un tratamiento multidisciplinar: de sioterapia,
farmacolgico y nalmente quirrgico cuando no es efectivo el
tratamiento farmacolgico o se precisa intervencin sobre una
articulacin.
A) Fisioterapia y rehabilitacin.
Aunque el reposo puede ayudar durante las fases muy sintomticas,
es preciso el ejercicio para mantener la movilidad articular y evitar
B) Alimentacin.
Existen algunos estudios que promulgan el consumo de alimentos
ricos en grasas poliinsaturadas para disminuir la actividad inamatoria.
C) Frmacos.
1. Analgsicos y AINES: Son precisos prcticamente en todos los
pacientes durante muchos periodos de la enfermedad. Puede usarse
cualquiera, ya que ningn AINE ha demostrado ser ms ecaz que el
AAS en el control de los sntomas. Su misin es disminuir la inamacin y el dolor, pero no alteran el curso de la enfermedad, por lo que
se usan de forma concomitante a los tratamientos modicadores
siempre que sean precisos. La aspirina y otros AINEs, debido a la
capacidad que tienen de bloquear a la ciclooxigenasa (y por tanto
la produccin de prostaglandinas, prostaciclina y tromboxano)
tienen propiedades analgsicas y antiinamatorias Estos frmacos
tienen muchos efectos adversos relacionados con la inhibicin de
la ciclooxigenasa 1, como son la irritacin gstrica, hiperazoemia,
disfuncin plaquetaria, exacerbacin de rinitis alrgica y asma. Los
inhibidores selectivos de la COX-2 ofrecen la ventaja de menor riesgo
de complicaciones gastrointestinales, aunque hay que tener cuidado
con su uso debido a los efectos secundarios a nivel cardiovascular
que pueden presentar. (MIR 96-97, 116).
2. Corticoides: Se usan a dosis bajas (< de 10 mg de prednisona)
como frmaco antiinamatorio, y, en la mayora de los casos mejoran los sntomas. Incluso, han demostrado en algunos estudios
que retrasan la progresin radiolgica. Sin embargo, debido a la
alta tasa de efectos secundarios, incluso a dosis bajas, deben ser
usados con precaucin. Se pueden usar tambin inltraciones
locales intraarticulares.
3. Frmacos modicadores de la enfermedad (FAMEs): Se incluyen
dentro de este grupo frmacos que frenan o retrasan la destruccin
articular. El tratamiento con estos frmacos debe iniciarse desde
el primer momento en que se diagnostica la enfermedad, ya que
han demostrado que su uso temprano modica la progresin de la
enfermedad. Su efecto no empieza a notarse hasta semanas o meses
de iniciarlos. Se usan de forma conjunta con AINES y/o corticoides
.Si no se produce respuesta a uno de ellos puede cambiarse por otro
o incluso usarse en terapia combinada (MIR 00-01, 79; MIR 97-98F,
205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95, 182).
Se incluyen:
Metotrexato. Actualmente es el frmaco preferido para el tratamiento de la AR debido a su ecacia y tolerancia (MIR 05-06,
79). Se administra en una nica dosis semanal de 7,5 a 25 mgr
semanales. El uso simultaneo de cido flico o folnico disminuye algunos efectos adversos. Los efectos secundarios que hay
que tener en cuenta para su control son: molestias gastrointestinales (que se minimizan con su administracin parenteral),
lceras orales, toxicidad hematolgica, heptica, y desarrollo
de neumonitis (MIR 02-03, 226).
Sulfasalazina: frmaco ecaz aunque con frecuencia presenta
intolerancia a nivel gastrointestinal. Suele utilizarse en combinacin con otros frmacos (MTX fundamentalmente +/- HCQ).
Antipaldicos: actualmente se usa ms la hidroxicloroquina que la
cloroquina debido a su menor frecuencia de efectos secundarios
(retinopata fundamentalmente) (MIR 99-00, 109). Se usa en terapia
combinada sobre todo (con MTX habitualmente +/- SSZ).
Leunomida: Inhibe la proliferacin de linfocitos T, inhibiendo
la sntesis de pirimidinas. Se puede administrar sola o en combinacin con metotrexato atendiendo a su principal efecto secundario, la hepatotoxicidad, que aparece ms frecuentemente
cuando se usa en combinacin con MTX. Constituye la principal
alternativa al tratamiento con MTX.
Sales de oro y D-penicilamina: apenas se usan actualmente
debido a su toxicidad hematolgica y renal (desarrollo de GN
membranosa) y a la existencia de otros frmacos, aunque es un
tratamiento vlido y ecaz en algunos casos.
4. Agentes biolgicos: son sustancias dirigidas contra citoquinas
implicadas en la AR. Han demostrado ecacia en pacientes en los
Pg. 27
D) Ciruga.
Se realiza en articulaciones gravemente lesionadas mediante artroplastia (rodilla, cadera).
Tambin puede realizarse de forma ms precoz sinovectoma,
reduciendo el dao que el pannus sinovial puede desarrollar en el
hueso.
6.8.
Se engloban bajo este trmino todas las artritis de causa desconocida, de ms de seis semanas de duracin que aparecen en pacientes
de menos de 16 aos. Hablamos de inicio poliarticular cuando se
Edad
Sexo
FR
AN A
HLA
Afectacin articular
Complicaciones sistmicas
Sistmica
<5
M=H
DR4,DR5,DR8
Poliartritis
Poliartritis FR+
> 14
M>H
50-75%+
DR4,DR5,DR7
Poliartritis FR-
< 14
M>H
20%+
DR8,DQ4
Febrcula, anemia
Oligoarticular
persistente
<6
M>H
75-90% +
DR 5
A. psorisica
>8
H>M
HL A B 2 7
Variable H<M
25-50% +
DR1 y DR6HLA
B27 si sacroileitis
Se engloban las
EA: uvetis aguda anterior.
espondiloartropatas (EII, EA, ARe). AReactiva: uretritis, conjuntivitis,
Oligoartritis asimtrica de MMII
lesiones cutaneas excepcionalA.
Suelen iniciarse como entesitis.
EII: sint. gastrointestinales,
Afectacin axial posterior.
eritema nodoso, aftas
Oligoartritis asimtrica de grandes
y pequeas articulaciones
EII: Enfermedad Inflamatoria intestinal; A Re: Artritis reactiva; EA: Espondilitis anquilosante
Pg. 28
Iridociclitis crnica
(sobre todo en ANA+)
Oligoarticular
expandida
A. asociada a
entesitis
Reumatologa
hierro. La ferritina, las inmunoglobulinas y el complemento estn
elevados en las fases de actividad. El factor reumatoide y los ANA
son negativos.
El 50% de los casos evoluciona en brotes y despus entra en un
perodo de remisin. La mayora de los nios se recuperan completamente con una mnima secuela articular. Un 30-40% desarrollan
una poliartritis crnica con incapacidad funcional moderada-severa. El 5% de las AIJ evolucionan hacia amiloidosis, siendo ms
frecuente en las formas sistmicas de larga evolucin y representa
un dato de mal pronstico. La mortalidad es de un 4% y sus causas
principales son el fallo renal y las infecciones.
B) AIJ oligoarticular. Aparece en un 35% de los casos, siendo por
lo tanto la forma ms frecuente. Predomina en nias menores
de 6 aos. La artritis afecta sobre todo a grandes articulaciones
(rodillas, tobillos y codos), respetando habitualmente la cadera.
Es frecuente la asimetra. El FR es negativo y ms del 50% tiene
ANA positivo.
Un tercio de los nios tiene una artritis persistente mono u oligoarticular con buen pronstico funcional, otro tercio desarrolla una
poliartritis similar a las formas poliarticulares con peor pronstico.
Pero lo que empeora el pronstico en este grupo, es la aparicin de
una uvetis crnica (20%) que puede evolucionar hacia la ceguera.
Suele aparecer durante los dos primeros aos de la enfermedad e
incluso puede preceder a la artritis.
La exploracin con lmpara de hendidura demuestra un exudado inamatorio en la cmara anterior y un precipitado quertico
puntiforme en la cara posterior de la crnea. Si evoluciona se complica con queratopata en banda, sinequias posteriores, cataratas
secundarias y glaucoma. Los ANA son positivos en ms del 75% y
hay asociacin con el HLA-DR5.
El pronstico depende del diagnstico y del tratamiento precoz, por lo que se deben examinar con lmpara de hendidura cada
3 meses durante los dos primeros aos, y luego cada 6 meses. El
tratamiento se inicia con corticoides y midriticos tpicos, y si no
se controla se pueden administrar corticoides subconjuntivales,
esteroides sistmicos o inmunosupresores (siendo la ciclosporina
el ms utilizado).
TRATAMIENTO.
El tratamiento es similar al tratamiento del adulto, adecuando la
dosis de los frmacos al peso del nio.
Las medidas generales como sioterapia, frulas y el ejercicio
de movilizacin de las articulaciones afectadas son especialmente
importantes en los nios para evitar deformidades, atroa muscular
y conservar la funcin articular.
1. Los AINEs son la base del tratamiento inicial, sobre todo en
las formas oligoarticulares y con buen pronstico aunque en
aquellas formas agresivas y poliarticulares se debe realizar un
tratamiento precoz con modicadores de la enfermedad igual
que en el adulto. Los salicitatos han dejado de usarse debido a
los efectos secundarios como sde de Reye. Los ms usados son
naproxeno, ibuprofeno o tolmetin. Puede considerarse el uso
de indometacina o de COX-2 en algunos casos.
2. Corticoides: debido a la alta tasa de efectos secundarios debe
limitarse su uso a las situaciones indiscutiblemente necesarias,
fundamentalmente en complicaciones y brotes de la forma
sistmica. Sin embargo los corticoides intraarticulares son muy
usados en las formas oligoarticulares.
3. FAME: se usan MTX (de primera eleccin en formas poliarticulares o en aquellas con afectacin persistente o severa e incluso
en uvetis crnica resistente a corticoides), Sulfasalazina (en las
espondiloartropatas) e hidroxicloroquina (en combinacin con
MTX +/-SSZ)
4. Frmacos biolgicos: el nico que presenta indicacin actualmente para la AIJ es el Etanercept, el resto estn pendientes de
ser aprobados. Se usa en aquellos casos poliarticulares refractarios a MTX
5. Inmunosupresores: Se usan poco debido a sus efectos secundarios, aunque pueden considerarse en casos de formas sistmicas
graves. Adems la ciclosporina puede ser til en le tratamiento
de la uvetis crnica refractaria a corticoides y el clorambucil en
casos de amiloidosis (pero tiene riesgo de neoplasias posteriores
por lo que apenas se usa).
TEMA 7. ESPONDILOARTROPATAS
SERONEGATIVAS.
Dentro del grupo de las espondiloartropatas o espondiloartritis, se
engloban un conjunto de enfermedades que comparten caractersticas clnicas, radiolgicas, patognicas y especialmente de predisposicin gentica peculiares para este grupo y que las diferencia de otras
enfermedades reumticas, sobre todo de la artritis reumatoide.
Las caractersticas comunes de estas enfermedades (tabla 20)
se encuentran de forma ms exacerbada en la espondilitis anquilosante, que es el paradigma de ellas (MIR 99-00, 116).
Tabla 20. Caractersticas de las espondiloartropatas.
Ausencia de factor reumatoide.
Ausencia de ndulos reumatoides.
Artritis asimtrica de predominio en miembros inferiores,
mono u oligoartricular.
Sacroileitis y frecuente afectacin axial.
Manifestaciones sistmicas caractersticas (mucocutneas,
genitourinarias, intestinales y oculares).
Asociacin a antgeno HLA B27.
Agregacin familiar.
Presencia de entesitis.
Las enfermedades que se incluyen dentro de este grupo se
reejan en la (tabla 21). La enfermedad de Whipple, e incluso la
enfermedad de Behet, que llegaron a considerarse integrantes de
este tipo de enfermedades, hoy no forman parte de ellas.
Tabla 21. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis.
Espondilitis anquilosante.
Artropata psorisica.
Artritis reactiva.
Artritis de la enfermedad inamatoria intestinal.
Espondilitis juvenil.
Espondiloartropatas indiferenciadas.
Sndrome SAPHO.
La espondiloartropata indiferenciada incluira aquellos pacientes con rasgos clnicos, biolgicos y radiolgicos de las espondiloartropatas, pero que no pueden ser tipicados dentro de una
entidad nosolgica concreta de acuerdo con los criterios clsicos
que se utiliza para el diagnstico de cada una de ellas.
La entesitis o entesopata es la inamacin de las zonas adyacentes al hueso donde se insertan los ligamentos, tendones y fascias.
La localizacin ms tpica es la insercin de la fascia plantar o del
tendn de Aquiles en el calcneo.
7.1.
Espondilitis anquilosante.
La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad crnica, inamatoria y sistmica que afecta predominantemente al esqueleto
axial. Su hallazgo distintivo es la afectacin de las sacroilacas.
EPIDEMIOLOGA.
La enfermedad es ms frecuente en varones (3/1) y suele comenzar entre los 15 y los 30 aos. Es raro el comienzo antes de los
9 aos o despus de los 40. La incidencia de la enfermedad es
paralela a la prevalencia del antgeno HLA B-27, al que se asocia
estrechamente. Ms del 90% de los pacientes con EA son HLA B27
positivos, mientras que en la poblacin general esta prevalencia es
del 7% (MIR 97-98, 237). Existen sin embargo otros determinantes,
tambin genticos, que favorecen la aparicin de la enfermedad.
As mientras que el 2% de la poblacin HLA B27 positiva padece
EA, esta incidencia se eleva al 20% cuando la poblacin HLA B-27
analizada es familiar en primer grado de pacientes con EA. Esta
predisposicin gentica suplementaria podra estar mediada por
el HLA B-60.
Adems, la concordancia en gemelos univitelinos es del 67%,
mientras que slo alcanza el 12% en gemelos dicigticos. Todo ello
sugiere un modelo de susceptibilidad gentica polignica.
Pg. 29
que adopta un patrn qustico y puede ser colonizada por Aspergillus, originando un micetoma. Se maniesta clnicamente
por tos, aumento de la disnea y ocasionalmente hemoptisis.
Manifestaciones neurolgicas. Se pueden producir por fracturas-luxacin vertebrales, sobre todo a nivel cervical (C5-C6,
C6-C7), subluxacin atloaxoidea o sndrome de cola de caballo
secundaria a aracnoiditis crnica.
Manifestaciones genitourinarias. Las ms frecuentes son la
prostatitis crnica y la nefropata IgA. Tambin se puede producir proteinuria, deterioro de la funcin renal y necrosis papilar
inducida por analgsicos.
Es muy frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones inamatorias histolgicas en colon e leon, similar a la enfermedad
de Crohn, pero no suelen dar clnica. Menos frecuente es la coexistencia de una autntica enfermedad inamatoria intestinal,
junto con la espondilitis anquilosante (5-10%).
La amiloidosis secundaria (AA) se llega a producir en el 6-8%
de las formas de larga evolucin.
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
Uvetis anterior aguda. Es la manifestacin extraarticular ms
habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145). Es ms comn en los pacientes HLA B27. Suele ser unilateral y se maniesta como dolor,
fotofobia, lagrimeo y visin borrosa. Los ataques de uvetis no
duran ms de 2-3 meses y curan sin dejar secuelas, aunque con
una gran tendencia a recurrir incluso en el ojo contralateral.
Afectacin cardiovascular. En pacientes con enfermedad evolucionada puede encontrarse inamacin de la raz artica,
que puede ser clnica o hemodinmicamente signicativa,
produciendo insuciencia artica (10% de los pacientes con
ms de 30 aos de evolucin de la enfermedad). Tambin se
puede encontrar brosis del tejido de excitacin-conduccin
que provoca diferentes grados de bloqueo AV.
Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco frecuentes y se
producen tardamente. La ms frecuente y caracterstica es la
aparicin de brosis en los dos lbulos superiores pulmonares,
Pg. 30
EXPLORACIN FSICA.
Puesto que inicialmente las manifestaciones clnicas y radiolgicas
pueden ser muy sutiles, resulta fundamental la demostracin de la
limitacin de la movilidad de la columna lumbar y el trax, as como
la presencia de sacroiletis.
Test de Schber. Valora la limitacin de la movilidad de la columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo 10 cm por
encima y 5 cm por debajo de la unin lumbosacra. Cuando la
movilidad est conservada, al realizar el paciente la exin del
tronco, la distancia entre las dos marcas establecida aumentar
ms de 5 cm (MIR 98-99F, 96).
Expansin torcica. Se cuantica midiendo la diferencia del permetro torcico entre la inspiracin y la espiracin forzada. La
expansin normal es superior a 5 cm. Se realiza en el 4 espacio
intercostal en varones o bien submamario en mujeres.
Reumatologa
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Es habitual la elevacin de la VSG, que no guarda una correlacin
estrecha con la actividad de la enfermedad axial y s con la actividad
de la enfermedad articular perifrica. La PCR (protena C reactiva)
tambin est elevada y guarda quiz una mejor correlacin con la
actividad de la enfermedad. Aparece hipergammaglobulinemia a
expensas de Ig A. Los niveles de complemento suelen estar normales
o elevados. No es propio de la enfermedad la presencia de ANA ni
de factor reumatoide (que aparecen con la misma frecuencia que
lo hacen en la poblacin sana).
El lquido articular es de caractersticas inamatorias, sin ninguna peculiaridad respecto a otras artropatas inamatorias.
Los tests de funcin pulmonar no suelen estar alterados por
la compensacin que realiza el diafragma. Puede encontrase una
discreta disminucin de la capacidad vital y un aumento del volumen residual.
RADIOLOGA.
La presencia de sacroiletis radiolgica es condicin imprescindible
para el diagnstico de EA. Habitualmente es bilateral, simtrica y
de grado avanzado (tabla 22). Se produce borramiento del hueso
subcondral y aparicin de erosiones y esclerosis en el hueso subyacente. Estos cambios aparecen en los 2/3 inferiores de la articulacin
y son el resultado de la condritis y la ostetis adyacente. La afectacin
aparece inicialmente en el borde ilaco, ya que el cartlago es aqu
ms no que en la vertiente sacra.
Tabla 22. Clasificacin de la sacroileitis.
Grado 0
Grado I
Grado II
Grado III
Grado IV
Sacroilacas normales.
Pseudoensanchamiento del espacio articular.
Estrechamiento del espacio articular, esclerosis y
erosiones.
Formacin de puentes seos.
Anquilosis completa de la articulacin.
En la columna vertebral se afectan inicialmente las capas externas del anillo broso, all donde se insertan en los bordes del
cuerpo vertebral. Se produce una esclerosis sea reactiva que se
traduce radiolgicamente como un realce seo de los ngulos anterosuperior y anteroinferior de la vrtebra, que forma cuadratura
de las vrtebras (squaring). Posteriormente se va desarrollando
la gradual osicacin de las capas superciales del anillo broso,
formando puentes entre las vrtebras en sentido vertical (denominados sindesmotos). Simultneamente se puede producir inamacin y posterior anquilosis de las articulaciones interaposarias
y osicacin de algunos ligamentos, lo que origina en fases tardas
el aspecto de columna en caa de bamb.
Por lo tanto, la radiologa convencional es suciente para el
diagnstico en las fases avanzadas de la enfermedad. En las fases
ms precoces, donde los hallazgos radiolgicos resulten menos
evidentes es de utilidad la TC, gammagrafa sea o la RM para
depurar dichas imgenes. Esta ltima es de especial utilidad en
los pacientes con sndrome de cola de caballo, en los que puede
identicar divertculos aracnoideos (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89;
MIR 96-97F, 95).
DIAGNSTICO.
Para el diagnstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva York
modicados de 1.984 (tabla 23).
A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos,
la presencia de ste no es condicin necesaria ni suciente para el
diagnstico de la enfermedad.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
El principal diagnstico diferencial se debe establecer con la hiperostosis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier), que
EVOLUCIN Y PRONSTICO.
La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y sobre
todo remisiones prolongadas. Las formas invalidantes con anquilosis no son la norma, e incluso muchos de los pacientes con cambios
radiolgicos muy acusados, tienen una capacidad funcional aceptable. Los factores que se asocian a mal pronstico son:
El comienzo precoz de la enfermedad (antes de los 16 aos).
La afectacin persistente de las articulaciones perifricas, fundamentalmente de la cadera.
Con todo, la enfermedad, en la mayora de los casos, permite al
paciente desarrollar una vida normal con escasas secuelas.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento especco que detenga el curso de la enfermedad, por lo que la actitud va dirigida a controlar la inamacin
y a mantener la mejor capacidad funcional posible, previniendo las
deformidades. Por ello, la principal medida es evitar la inmovilidad
con ejercicios fsicos adaptados al dolor y la situacin funcional del
paciente. Una de las actividades ms beneciosas es la natacin.
El tratamiento mdico es fundamentalmente el uso de AINEs
(MIR 03-04, 16). Aunque la fenilbutazona es el frmaco ms ecaz
en el control sintomtico de esta enfermedad, su uso se ha limitado
a las formas especialmente graves por su toxicidad hematolgica
(anemia aplsica y agranulocitosis). La indometacina (75-150 mg/
da) es el frmaco ms utilizado.
La afectacin perifrica puede responder al uso de sulfasalacina
o metrotexate, que sin embargo son inecaces en el control de la
enfermedad axial.
En los ltimos aos el empleo de iniximab y etanercept en
estos pacientes ha mostrado una mejora espectacular en el curso
de la enfermedad, incluyendo la afectacin del esqueleto axial.
Aunque an no podemos armar que el tratamiento detenga la
progresin de la enfermedad parece razonable incluirlo como un
arma terapetica ms.
Los corticoides pueden ser de utilidad de forma intralesional en
la entesopata o la sinovitis persistente que no responda al tratamiento con AINEs. Incluso pueden ser de utilidad en el control de
la sacroiletis, aunque para la administracin intralesional en estos
casos es necesario el control con TC (MIR95-96F, 154).
El tratamiento quirrgico de la afectacin de la cadera puede
ofrecer gran alivio sintomtico, dada la marcada incapacidad funcional que origina.
7.2.
Artritis reactiva.
La artritis reactiva (ARe) es una sinovitis estril, que puede ser mono
u oligoarticular y que se produce despus de un proceso infeccioso
(no siempre demostrado) con un periodo de latencia no superior a
un mes. No se trata de una artritis infecciosa ya que no es posible
aislar al germen en la articulacin.
Aunque atendiendo a esta denicin y en sentido estricto,
podramos incluir en este concepto enfermedades como la ebre
reumtica, la enfermedad de Lyme, algunas artritis vricas o formas
Pg. 31
ETIOLOGA Y EPIDEMIOLOGA.
Existen dos forma de ARe, de origen entrico (ms frecuente en Europa) y genitourinario (ms frecuente en EEUU y Reino Unido). Los
principales grmenes responsables de una infeccin gastrointestinal
que se complica con la aparicin de una ARe son la Shigella exneri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter. En las formas de origen
genitourinario el agente desencadenante suele ser la Chlamydia
trachomatis y con menor frecuencia el Ureoplasma urealiticum
(MIR 97-98, 235).
Las formas de origen genitourinario son ms frecuentes en
varones (quiz porque es ms fcil diagnosticar la uretritis que la
cervicitis). Las formas entricas no muestran predominio sexual.
Se trata de una enfermedad propia de adultos jvenes, aunque
se han descrito casos en ancianos y nios. El 60-80% de los pacientes son HLA B27 +, siendo adems en ellos en los que aparecen las
formas ms agresivas y con ms tendencia a la cronicidad. Existe
adems predisposicin familiar a padecer la enfermedad.
PATOGENIA.
Todas las bacterias involucradas en el desarrollo de artritis reactivas
son intracelulares y afectan caractersticamente a las mucosas, sugiriendo una respuesta inmune anormal en stas. Probablemente
el mecanismo sera la aparicin de una respuesta antibacteriana
local, que posteriormente se reproducira en la sinovial al existir en
sta componentes que guardaran una similitud morfolgica con
alguna estructura bacteriana.
Aunque el papel del HLA B27 no est completamente desvelado, probablemente la molcula HLA jugara un papel en la
presentacin del antgeno bacteriano a los linfocitos T, en los que
inducira una respuesta que producira la reaccin cruzada entre
un pptido bacteriano y otro estructuralmente similar derivado del
tejido articular normal.
Los pacientes con SIDA desarrollan con frecuencia ARe, adems
con formas agresivas, especialmente en los pacientes homosexuales, siendo de hecho la causa ms frecuente de artritis en estos
pacientes.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
El antecedente de infeccin no se recoge en todos los casos de la
enfermedad e incluso la evidencia analtica de dicha infeccin no
se encuentra siempre.
Las manifestaciones articulares suelen ser las que dominan el
cuadro clnico en forma de artritis de comienzo abrupto mono u
oligoarticular, aditiva, asimtrica y de predominio en miembros
inferiores, que afecta a rodillas, tobillos, metatarsofalngicas e
interfalngicas de los dedos de los pies. La artritis, al presentarse
de forma aguda, suele ser inicialmente monoarticular y mostrar
signos inamatorios muy acusados (intenso dolor, abundante lquido sinovial con caractersticas de lquido inamatorio, superando
en ocasiones los 50.000 PMN en el recuento). Plantea diagnstico
diferencial con la artritis sptica y las artritis microcristalinas.
La dactilitis o dedo en salchicha, es la tumefaccin difusa de
un dedo producida por afectacin de la IFP e IFD. Es propia de la
artropata psorisica y de la ARe.
Se puede encontrar dolores producidos por la entesitis, sobre
todo en forma de talalgia (por afectacin de la insercin en el calcneo de la fascia plantar o del tendn aquleo).
Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estar
producido por la sacroiletis o por la entesopata.
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
1) Urogenitales. Tanto la uretritis como la diarrea pueden ser, adems del sntoma propio de la infeccin desencadenante, una manifestacin clnica de la fase reactiva de la enfermedad. De manera
Pg. 32
Reumatologa
El anlisis del lquido sinovial muestra caractersticas inamatorias inespeccas.
Las alteraciones radiolgicas no aparecen en las fases iniciales
de la enfermedad, sino en las formas evolucionadas. Suelen producirse en esos momentos erosiones marginales y disminucin del
espacio articular. Tambin es propia de la enfermedad la presencia
de periostitis y de alteraciones en las entesis, como un desdibujamiento de la zona sea adyacente en las fases iniciales o un espoln
(especialmente a nivel calcneo) en las fases avanzadas.
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico y se establece ante la presencia de un cuadro articular compatible (asimtrica y de predominio en miembros
inferiores) asociada a alguna de las manifestaciones extraarticulares
caractersticas (uretritis, cervicitis, diarrea, conjuntivitis, aftas orales,
queratodermia o balanitis) (MIR 02-03, 222).
El principal diagnstico diferencial se debe establecer con la
artropata psorisica, con la que comparte algunos rasgos clnicos
(como la dactilitis, la onicopata, las lesiones cutneas que pueden
ser indistinguibles, o la uvetis). Las principales diferencias radican
en la distribucin de la afectacin articular. La artropata psorisica
no muestra predominio por los miembros inferiores, suele tener un
comienzo progresivo y no abrupto como la ARe, tampoco se produce
uretritis, lceras orales ni sntomas gastrointestinales. La asociacin
con el HLA B27 slo se produce en la artropata psorisica cuando
esta presenta afectacin del esqueleto axial, aproximadamente en
el 25% de los pacientes.
En las formas de origen venreo se debe realizar el diagnstico
diferencial con la gonococia diseminada donde tambin existe
oligoartritis, ebre, uretritis, conjuntivitis y lesiones cutneas. Sin
embargo no se produce afectacin del esqueleto axial. Se afectan
con igual frecuencia las extremidades superiores que las inferiores,
no se producen queratodermia blenorrgica ni balanitis, no hay
entesopata, no se asocia al HLA B27 y la respuesta al tratamiento
antibitico es espectacular.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento especco para la ARe. El control de las manifestaciones articulares se consigue, aunque no de forma completamente satisfactoria, con AINEs, sobre todo con indometacina. Puede
ser necesario en formas refractarias recurrir a la fenilbutazona, aunque se debe restringir su uso dados sus posibles efectos secundarios.
Ya que los corticoides no ofrecen ninguna ventaja en el tratamiento
de estas manifestaciones, se debe evitar su uso sistmico.
En las formas refractarias puede resultar de utilidad el uso de
sulfasalacina (3 g/da), metotrexate (7,5-15 mg/ semanales) o azatioprina (1-2 mg/da). Existe poca evidencia de la ecacia de los
anti- TNF que podran utilizarse en aquellas situaciones crnicas,
graves y que no respondan al tratamiento convencional.
El uso de antibiticos frente a la infeccin desencadenante no ha
sido contrastado como til para el tratamiento de la enfermedad. Slo
existen datos de que pudieran ser ecaces en los casos producidos
por Chlamydia (administrando tetraciclina). Tambin es posible que
el tratamiento precoz y ecaz de la uretritis por Chlamydia puede
evitar o atenuar el desarrollo de la ARe. En el resto de los grmenes
no se ha constatado la ecacia del tratamiento antibitico.
El uso intralesional de corticoides es ecaz en el control de la
entesitis o la tendinitis.
7.3.
Los pacientes con infeccin por VIH presentan formas de espondiloartropatas especialmente agresivas, sobre todo en cuanto a las lesiones
cutneas, que suelen ser las que protagonizan el cuadro clnico. La ARe
es la forma ms frecuente de artritis en estos pacientes. Esta complicacin se produce en pacientes HLA B27 positivos. En el tratamiento
se debe evitar el uso de inmunosupresores. Sin embargo el uso de
zidovudina es ecaz en el tratamiento de las lesiones cutneas.
7.4.
Artropata psorisica.
EPIDEMIOLOGA.
La artropata psorisica se produce en una proporcin variable
de pacientes con psoriasis, en torno a 5-8%, aunque en determi-
Pg. 33
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Datos de laboratorio. No son muy relevantes ni de utilidad para el
diagnstico. Adems de la elevacin de los reactantes de fase aguda
(VSG, protena C reactiva), podemos encontrar factor reumatoide
en las formas de artritis simtricas, hipergammaglobulinemia (especialmente IgA) e hiperuricemia.
Radiologa. Las principales alteraciones radiolgicas son las
erosiones y la disminucin del espacio articular. A diferencia de
la artritis reumatoide, en la artropata psorisica no es propia la
osteoporosis yuxtarticular; se afectan las IFD, se producen en
ocasiones reabsorcin de las falanges distales o de una de las
partes de una articulacin interfalngica distal o proximal. En
esas ocasiones, el otro extremo presenta una proliferacin sea,
produciendo una imagen caracterstica de lpiz-copa; en otros
casos se reabsorben las dos extremidades, produciendo entonces
una imagen de lpiz-lpiz.
Las alteraciones radiolgicas en el esqueleto axial se presentan
en forma de sacroiletis asimtrica y sindesmotos, que son tambin
ms asimtricos e irregulares que en la EA.
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico al encontrar la existencia de artritis y
psoriasis. Sin embargo hay que recordar que las lesiones cutneas
de psoriasis (MIR 00-01F, 84) pueden ser mnimas y ocultas (cuero
cabelludo, pliegue interglteo).
Es muy til para el diagnstico recordar que:
La onicopata es ms frecuente cuando existe afectacin articular que en las formas no complicadas.
La afectacin de las articulaciones IFD es caracterstica de la
artropata psorisica dentro de las afectaciones inamatorias,
pero los pacientes con psoriasis pueden tener tambin afectacin de las IFD de causa no inamatoria (artrosis). En estos
casos, la presencia de ndulos de Heberden y de Bouchard y
las alteraciones radiolgicas (esclerosis y osteotos) permiten
el diagnstico.
TRATAMIENTO.
El tratamiento es muy similar al de la artritis reumatoide, procurando:
Obtener alivio sintomtico mediante el uso de AINEs o si es
preciso corticoides en dosis bajas.
Evitar la progresin de la enfermedad mediante el uso de
tratamientos de segunda lnea o frmacos modicadores de la
enfermedad. stos, cuando muestran ecacia, lo hacen en las manifestaciones perifricas, pero no en la afectacin axial. Asimismo
no parecen ser tiles en el control de las formas mutilantes.
Dentro de stos es de especial utilidad el metrotexato, que es
ecaz frente a la afectacin articular y cutnea. La dosis, efectos
secundarios y precauciones son similares a las expresadas en el uso
de este frmaco en la artritis reumatoide. El uso del metrotexate en
los pacientes con infeccin por VIH puede resultar peligroso por el
riesgo de empeorar la enfermedad.
Los antipaldicos (hidroxicloroquina) pueden mejorar los sntomas articulares, pero no se utilizan por el riesgo de empeorar las
lesiones cutneas.
Tambin se han utilizado otros tratamientos de segunda lnea como
las sales de oro o la sulfasalacina, que pueden resultar ecaces.
En los casos que no respondan a los tratamientos previos puede
utilizarse ciclosporina o azatioprina.
El tratamiento con anti TNF (iniximab, etanercept) ha mostrado resultados espectaculares tanto a nivel articular como cutneo,
Pg. 34
7.5.
Los pacientes con enfermedad inamatoria intestinal, tanto enfermedad de Crohn como colitis ulcerosa, pueden presentar manifestaciones articulares (que representa la manifestacin extraintestinal
ms frecuente) que se engloban dentro de las espondiloartropatas. Otras patologas intestinales de carcter no necesariamente
inamatorio, como la enfermedad de Whipple o la anastomosis
intestinal, se asocian a sntomas articulares, aunque en estos casos
no adoptan las caractersticas propias de las espondiloartropatas
(MIR 98-99F, 98).
La EII se puede asociar a artritis perifrica o bien a espondilitissacroiletis.
La artritis perifrica aparece en el 25% de los casos. Se produce
con ms frecuencia en los pacientes que tienen afectacin de colon,
poliposis pseudomembranosa, hemorragia masiva, eritema nodoso,
estomatitis, uvetis y pioderma gangrenoso. Se afectan con similar
frecuencia ambos sexos y el curso de los sntomas articulares es
paralelo al de la afectacin gastrointestinal. La afectacin articular
es posterior a los sntomas gastrointestinales. Cuando no existe afectacin axial no hay asociacin con el HLA B27. Hay una asociacin
sin embargo con el HLA BW62.
Se produce una artritis de comienzo agudo, simtrica, y a menudo migratoria, que afecta a rodillas, tobillos, codos y carpos. No es
destructiva, y por lo tanto no aparecen erosiones en la radiologa.
La afectacin articular se controla con los tratamientos que
resulten ecaces en los sntomas gastrointestinales: corticoides,
colectoma, metrotexato o sulfasalacina. El iniximab es ecaz en
la enfermedad de Crohn. Los AINEs son ecaces para el control
de los sntomas articulares, aunque deben evitarse por los efectos
secundarios gastrointestinales que pueden producir.
La espondilitis/sacroiletis se produce en el 20% de los pacientes
con EII. Es ms frecuente en varones y puede preceder a los sntomas
gastrointestinales. El curso clnico no se asocia de forma tan estrecha
como en la artritis perifrica a los sntomas gastrointestinales. Los
sntomas son similares a los de la EA con dolor y rigidez lumbar de
caractersticas inamatorias. Cuando se afectan simultneamente
las articulaciones perifricas suele localizarse en la cadera y los
hombros. Existe una asociacin con el HLA B27 (50-75%) y los hallazgos radiolgicos son similares a los de la EA (sacroiletis bilateral
y sindesmotos).
Algunos pacientes (<25%) con EII presentan alteraciones radiolgicas (sacroiletis) asintomticas. En ellos no hay asociacin
al HLA B27 ni la enfermedad progresa a una espondilitis.
Otras manifestaciones musculoesquelticas que se pueden
encontrar en pacientes con EII son las acropaquias, amiloidosis
secundaria, osteoporosis y osteomalacia.
7.6.
Otras espondilopatas.
Reumatologa
Tabla 24. Manifestaciones clnicas de las espondiloartropatas.
HLA B27
A FECTA CION A X IA L:
EspondilitisS acroileitis
A RTRITIS PERIFERICA
90 %
Rara
La cadera es la ms frecuente
Artritis
Reactiva
60-80%
25% No es lo que
protagoniza la clnica
Conjuntivitis y uveitis
AINEs.
anterior.
SSZ,
lceras orales. Onicopatia.
AZATIOPRINA.
Balanitis, queratodermia
MT X.
palmoplantar.
Artropata
Psoriasica
SI unilateral
22%
SI bilateral
88 %
Sin SI 8%
Artritis
asociada a la
EII.
8.1.
Osteoporosis.
CLASIFICACIN.
Aunque podemos ver la aparicin de osteoporosis en el seno de otras
enfermedades fundamentalmente endocrinas o en ciertos trastornos hereditarios, la mayora de los casos pertenecen al grupo de
osteoporosis primarias o no asociadas a otras enfermedades.
CLASIFICACIN DE LA OSTEOPOROSIS
Osteoporosis primaria.
Postmenopusica.
Senil.
Idioptica juvenil y del adulto joven.
Osteoporosis secundaria.
Enfermedades endocrinas y metablicas.
- Hipogonadismo.
- Hiperparatiroidismo.
- Hipercorticismo (exgeno o endgeno).
- Hipertiroidismo.
- Hipofosfatasia.
- Asociada a otras enfermedades metablicas.
Genticas.
- Osteognesis imperfecta.
- Homocistinuria.
- Sndrome de Ehlers-Danlos.
- Sndrome de Marfan.
Hematolgicas.
- Mieloma.
Clnica digestiva.
Malabsorcin.
Acropaquias.
Amiloidosis.
AINES.
MT X.
Anti TNF.
Axial: AINEs.
Perifrica: Tto del
brote intestinal e
INFLIXIMAB
Frmacos.
- Corticoides.
- Heparina.
- Antiestrgenos.
Inmovilizacin.
Otras.
- Escorbuto.
- Artritis reumatoide.
- Desnutricin.
- Alcoholismo.
- Mastocitosis sistmica.
- Asociacin de factores favorecedores: sexo femenino, raza
blanca, talla baja, dieta pobre en calcio y exceso de protenas,
falta de ejercicio, alcohol, cafena (MIR 96-97, 110).
TRATA MIEN TO
Manifestacin
predominante
Precoz, simtrica y
ascendente Fase final
"caa de Bamb"
Espondilitis
Anquilosante
MA N IFES TA CION ES
EX TRA RTICULA RES
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Las secuelas clnicas de la osteoporosis dependen de las fracturas
que se produzcan, siendo hasta ese momento la enfermedad asintomtica. Sin embargo se estima que solo el 30% de las fracturas
vertebrales se maniestan con dolor de espalda brusco. La fractura
del cuerpo vertebral produce dolor de espalda de inicio agudo con
irradiacin frecuente hacia el abdomen, as como deformidad de
la columna. El episodio suele ocurrir despus de exiones sbitas
pero a veces no hay factor desencadenante claro. La localizacin ms
habitual es en las vrtebras dorsales medias y bajas y en la columna
lumbar. La presencia de fracturas por encima de D4 debe hacer
sospechar enfermedad tumoral maligna con inltracin del cuerpo vertebral (p.ej. mieloma). Las fracturas por colapso del cuerpo
vertebral suelen ser anteriores y producen una deformidad en cua
que contribuye a la disminucin de la talla y a la cifosis dorsal.
MANIFESTACIONES RADIOLGICAS.
Antes de que se produzca el colapso vertebral se observa una disminucin de la densidad mineral y de la prominencia de los platillos,
adoptando la vrtebra una conguracin bicncava. Sin embargo,
la radiologa convencional es un mtodo poco sensible para el
diagnstico de osteopenia, ya que se precisa una prdida mayor
del 30% de la masa sea para que se detecte radiolgicamente. La
densitometra es la tcnica de eleccin para el estudio de la osteopenia. La fractura reduce la altura anterior del cuerpo vertebral,
produciendo un acuamiento.
Pg. 35
TRATAMIENTO.
1. Tratamiento de las fracturas osteoporticas.
Las fracturas de cadera generalmente requieren tratamiento
quirrgico asociado al rehabilitador con el n de recuperar funcionalmente al paciente. El manejo de las fracturas vertebrales es
fundamentalmente sintomtico, con analgesia y reposo cuando
duelen. La inyeccin percutnea de cemento articial tambin logra
mejora (vertebroplastia o cifoplastia).
Pg. 36
8.2.
Raquitismo y osteomalacia.
ETIOLOGA.
Existe una larga lista de enfermedades y situaciones que se pueden
acompaar de osteomalacia o raquitismo, que pueden agruparse
en dos grupos:
1) Dcit de vitamina D, ya sea por aporte extrnseco insuciente
(ingestin inadecuada, exposicin insuciente a la radiacin
ultravioleta, malabsorcin intestinal de vitamina D, incluyendo
la enfermedad hepatobiliar o insuciencia pancretica crnica)
o por otras alteraciones de su circuito metablico (insuciencia
renal, raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo
I -provocado por dcit de la 25-OH hidroxilasa-, tratamiento
Reumatologa
con anticonvulsivantes, defectos hereditarios del receptor de
la 1, 25(OH)2 vitD, que produce el raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo II -provocado por alteracin del
receptor de la vitamina D).
2) Hipofosforemia crnica tanto por dcit de aporte (abuso de
anticidos con aluminio) o por la prdida tubular de fosfato
(raquitismo resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X,
osteomalacia hipofosfatmica resistente a la vitamina D de aparicin en el adulto, acidosis tubular renal, ingesta de frmacos,
sndrome de Fanconi).
FISIOPATOLOGA.
La gura 31 resume el metabolismo de la vitamina D y los cambios que
aparecen en los pacientes con osteomalacia secundaria a su dcit.
La reduccin de fosfato produce por s misma osteomalacia,
como ocurre con los pacientes que consumen grandes cantidades
de anticidos no absorbibles y en las prdidas renales por enfermedad tubular. En estos casos no se observa hiperparatiroidismo
secundario.
RADIOLOGA.
En el raquitismo las alteraciones ms evidentes aparecen en el
cartlago de crecimiento episario, que aumenta de tamao, con
forma de copa. En la osteomalacia la lesin ms caracterstica
son las lneas de Looser-Milkman. Los cuerpos vertebrales suelen
adoptar forma bicncava, borrndose el patrn trabecular, y dando
un aspecto de vidrio esmerilado.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Procesos que producen dolor seo: metstasis seas.
Debilidad muscular: miopatas.
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatas a expensas de la forma
heptica, otras osteopatas como la enfermedad de Paget.
El diagnstico denitivo de la osteomalacia se hace con la biopsia sea, que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado, con
un tiempo de desfase en la mineralizacin, detectado mediante el
marcaje con tetraciclinas, de ms de 100 das. Sin embargo, en la
mayora de los hospitales no se puede realizar esta tcnica, por lo
que el diagnstico debe ser clnico y bioqumico.
TRATAMIENTO.
Dcit de vitamina D (formas carenciales): vitamina D2 (ergocalciferol) o vitamina D3 (colecalciferol) va oral de 800 a 4000
UI durante 3 meses, con mantenimiento posterior en dosis
siolgicas (400 UI).
Malabsorcin intestinal: si existe esteatorrea se necesitan dosis
de vitamina D de 50.000-100.000 UI al da va oral, junto con
grandes cantidades de calcio (4 gramos de carbonato clcico).
Tratamiento crnico con anticonvulsivantes: vitamina D, 1000
UI/da.
Insuciencia renal crnica: calcitriol 0,25 microgramos/da.
Osteomalacia hipofosfatmica (osteomalacia resistente a la vitamina D): fsforo 1-4 gramos/da y calcitriol 0,2 microgramos/da.
Sndrome nefrtico con niveles reducidos de 25(OH) D: suplemento de vitamina D (800 UI/da).
8.3.
FISIOPATOLOGA.
La caracterstica principal de esta enfermedad es el aumento de
resorcin sea, seguido de un incremento en la sntesis compensatorio (el recambio seo puede ser hasta 20 veces superior al normal).
En la fase inicial predomina la resorcin sea (fase osteoportica,
osteoltica o destructiva), seguida de una fase mixta en la que la
formacin sea se acopla a la resorcin. A medida que disminuye
la actividad osteoclstica aumenta la formacin de hueso denso y
menos vascularizado (fase osteoblstica o esclertica).
Se considera que la principal alteracin radica en el aumento
de actividad de los osteoclastos. Se observa aumento de produc-
Pg. 37
Pg. 38
DATOS ANALTICOS.
La enfermedad de Paget no modica el hemograma ni la VSG. Algunos pacientes con enfermedad inicial muy activa pueden presentar
aumento de la calciuria, y rara vez hipercalcemia moderada. Tanto
los parmetros bioqumicos de formacin (fosfatasa alcalina, osteocalcina, procolgeno) como de resorcin sea (hidroxiprolina,
fosfatasa cida, piridolina y deoxipiridolina) suelen estar elevados
(MIR 97-98F, 215; MIR 95-96, 53).
ALTERACIONES RADIOLGICAS.
La pelvis es la estructura sea ms afectada seguida del fmur,
crneo, tibia, columna lumbosacra y dorsal, costillas y clavcula.
La fase ltica de la enfermedad, cuando afecta al crneo, produce
una afectacin caracterstica con reas de radiotransparencia ntida
(osteoporosis circunscrita) en los huesos frontal, parietal y occipital.
En los huesos largos esta fase produce una lesin en forma de V.
Al evolucionar, las lesiones craneales adquieren un aspecto
de condensacin algodonosa; en los huesos largos se observa una
esclerosis intensa y un patrn trabecular muy irregular. El cuerpo
vertebral puede adoptar una forma caracterstica (patrn en marco)
al aumentar las estras verticales y el refuerzo perifrico.
Un rasgo radiolgico casi constante, importante para el diagnstico diferencial con otros procesos, es el aumento local del tamao
seo, secundario a la formacin de hueso cortical subperistico.
Los huesos largos se arquean, el crneo se ensancha y aumenta
de grosor el dploe externo, en la pelvis suele aparecer engrosamiento caracterstico del oricio pelviano superior.
Las reas lticas producen una expansin de la cortical que puede
sugerir malignidad. El estudio con TC permite denir las lesiones atpicas. La gammagrafa con bifosfonatos marcados con Tc-99 permite
comprobar la extensin de la enfermedad (MIR 05-06, 80).
COMPLICACIONES.
1) Elevacin del gasto cardaco. La proliferacin de vasos sanguneos produce un aumento de ujo sanguneo en el hueso, con
incremento de las redes de retorno venoso en las zonas afectas;
si la enfermedad afecta a ms de 1/3 del esqueleto, puede producir una elevacin del gasto cardaco, aunque rara vez produce
insuciencia cardaca.
2) Fracturas patolgicas, artropata por vecindad (ms frecuente
coxofemoral), sndromes neurolgicos compresivos, trastornos
bucodentales.
Reumatologa
Pg. 39
TRATAMIENTO.
Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad
es localizada y asintomtica.
Las indicaciones del tratamiento son: dolor seo persistente,
compresin nerviosa, deformidad sea de progresin rpida que
diculta la marcha, insuciencia cardaca, hipercalcemia e hipercalciuria, fracturas seas y la preparacin para ciruga ortopdica.
La respuesta al tratamiento suele ser escasa en la artropata por
vecindad, necesitando en los casos sintomticos la sustitucin
protsica de la articulacin.
Disponemos de 2 tipos de frmacos, la calcitonina y los bifosfonatos (clodronato, pamidronato, tiludronato o alendronato), que
coinciden en su efecto inhibidor sobre los osteoclastos y por lo tanto
sobre la resorcin sea. Ambos se han mostrado tiles para reducir los parmetros bioqumicos del remodelado seo y mejorar las
manifestaciones clnicas asociadas. Los nuevos bifosfonatos tienen
una accin ms potente y sostenida que la calcitonina, por lo que
parecen de eleccin en la actualidad (MIR 99-00, 118).
Morfea en placas. Es la forma ms frecuente. Son placas nacaradas, esclerticas, de tamao variable, que afectan fundamentalmente al tronco. Alrededor de ellas se puede observar un halo violceo
(lilac ring ). Pueden estar edematosas al inicio y no se adhieren a
estructuras profundas. Se resuelven dejando atroa, alteraciones
de la pigmentacin y ausencia de anejos.
Esclerodermia lineal. Ms frecuente en los nios. Puede afectar
al cuero cabelludo y frente (coup de sabre) o bien a las extremidades, como una banda lineal unilateral que ocupa toda la longitud del
miembro. Puede jarse a planos profundos, limitando la movilidad,
provocando atroas musculares y en ocasiones produce lesiones en
la cortical del hueso (forma melorreostsica).
Morfea en gotas. Mltiples lesiones de pequeo tamao que
afectan a cuello y tronco y slo estn discretamente engrosadas.
Morfea generalizada. Placas diseminadas por toda la supercie
cutnea. Es una forma severa, con dicultad para la movilidad y
atroa muscular. No hay afectacin sistmica.
Tabla 25. Diferencias entre afectacin difusa y localizada.
Pg. 40
Distal y cara. No afecta a
tronco.
Comienza en el ao previo
Comienza aos antes de
a las manifestaciones
la afectacin cutnea.
cutneas.
Fibrosis pulmonar.
Crisis renales.
Antitopoisomerasa 1
(antiSCL70).
Anticentrmero.
9.1.
Rpidamente progresivo.
Lentamente progresivo.
Epidemiologa.
9.2.
Etiopatogenia.
Aunque es desconocida parece que, al igual que en otras enfermedades reumticas, intervienen varios factores (hereditarios,
ambientales e inmunolgicos) cuya conjuncin podra dar lugar a
la aparicin de la enfermedad. El mecanismo responsable de que
estos factores acaben produciendo un aumento de la sntesis de
colgeno que produzca la brosis caracterstica de la enfermedad,
sera a travs del dao vascular, concretamente del endotelio.
1) Factores genticos. La presencia de casos familiares de la enfermedad y la asociacin con diferentes haplotipos del sistema HLA
(DR1, DR2, DR3 y DR5) son argumentos a favor de la existencia de
una predisposicin gentica.
2) Factores ambientales. La sospecha ms fuerte de que determinados factores ambientales puedan estar implicados en
la aparicin de la enfermedad, radica en el hecho de que la
exposicin a diferentes agentes puede generar manifestaciones clnicas parecidas a la ESP (cloruro de polivinilo, hidrocarburos, resinas epoxi, bleomicina, pentazocina, implantes
de silicona, etc.). Los casos peculiares del aceite txico y del
L-triptfano se detallan ms adelante en este captulo.
3) Factores inmunolgicos. Aunque existe una alteracin de la inmunidad humoral, que queda reejada en la presencia de anticuerpos en gran parte de los pacientes (incluyendo los dirigidos contra
componentes habituales de la membrana basal del endotelio, como
Reumatologa
los anticuerpos antilaminina o los anticuerpos frente al colgeno tipo
IV), la principal alteracin se encuentra en la inmunidad celular.
En resumen, un agente lesivo frente al endotelio desencadenara
la activacin de diferentes tipos celulares (linfocitos, plaquetas, mastocitos, monocitos y clulas endoteliales), que sintetizaran factores
que exacerbaran el dao endotelial (TNF, xido ntrico, endotelina
1, granzima A, factor VII de la coagulacin y factor de crecimiento
plaquetario), manteniendo a los broblastos en una situacin de
activacin permanente, produciendo colgeno de caractersticas
normales, pero en cantidad exagerada.
9.3.
Manifestaciones clinicopatolgicas.
Pg. 41
9.4.
Pg. 42
Datos de laboratorio.
Reumatologa
Anticuerpos anti PM. Propios de las formas con polimiositis.
Podemos encontrar tambin hipergammaglobulinemia, y en
el 25% de los casos, factor reumatoide.
9.7.
9.5.
Diagnstico.
9.6.
Evolucin y pronstico.
Tratamiento.
Pg. 43
9.8.
9.9.
Pg. 44
Reumatologa
ETIOLOGA, PATOGENIA Y FACTORES PREDISPONENTES.
La va de infeccin ms frecuente en cualquier edad es la hematgena; menos habituales son la extensin desde una infeccin vecina
(osteomielitis, bursitis) (MIR 97-98F, 204) o por inoculacin externa
directa (inltracin intraarticular, fracturas abiertas, ciruga).
Los grmenes ms frecuentes dependen de la edad considerada.
En los lactantes, los grmenes ms habituales son el Staphylococcus
aureus, las enterobacterias y los estreptococos del grupo B. En los
nios menores de 5 aos depender de la zona: si se ha producido
vacunacin contra Haemophilus inuenzae predominan el Staphylococcus aureus y estreptococo del grupo A; en el caso de que
no se haya vacunado, el H. inuenzae es el germen ms frecuente
al menos hasta los 2 aos. La artritis gonoccica es responsable del
70% de las artritis entre los 15-40 aos. El Staphylococcus aureus es
el responsable de la mayora de las artritis no gonoccicas en los
adultos de todas las edades.
Las infecciones por inoculacin directa suelen producirse por
Staphylococcus aureus, y en menor medida, por otros grmenes
como el S. epidermidis. En el caso de fracturas abiertas, es habitual la
infeccin polimicrobiana. Los grmenes anaerobios son habituales
en artritis secundaria a mordeduras humanas, lceras por decbito
o abscesos intraabdominales. Los araazos o mordeduras de gato
pueden producir artritis por Pasteurella multocida.
La infeccin de una prtesis cursa con frecuencia de forma indolente, con sntomas leves y retraso en el diagnstico de 2 a 8 meses.
Aunque las causas ms frecuentes son el S. epidermidis y S. aureus,
tambin son frecuentes los bacilos gramnegativos y los anaerobios.
En los pacientes ADVP el germen ms frecuente en las infecciones articulares y osteomielitis es el Staphylococcus aureus,
aunque otros grmenes gramnegativos como la P. aeruginosa son
habituales.
Las enfermedades como la diabetes, la AR, la utilizacin de
corticoides y la hemodilisis aumentan el riesgo de infeccin por
S. aureus y bacilos gramnegativos. En pacientes alcohlicos o con
hemoglobinopatas es frecuente el neumococo.
Lactancia.
<5 aos.
S. aureus.
Enterobacterias.
Streptococcus grupo B.
H. influenzae (si no vacunacin).
S. aureus (si vacunacin H. influenzae).
Streptococcus grupo A (si vacuna H. influenzae).
15-40 aos.
Gonococo.
S. aureus.
>40 aos.
S. aureus.
Pg. 45
Inoculacin
Fracturas abiertas.
Polimicrobiana
Mordeduras humanas
lceras decbito
Abscesos intraabdominales
Anaerobios
Araazos o mordeduras
de gato
Pasteurella multocida
Infeccin protsica
ADVP.
S. epidermidis.
S. aureus.
Staph. aureus.
Gramnegativo.
Pseudomona aeuroginosa.
S. aureus,
Streptoccocus, BGN
H. influenze, S.
aureus, Streptoccocus
S. aureus
N. gonorrhoeae
Ceftriaxona 1 g/da
S.aureus, BGN
Enterobacterias,
P. aeruginosa, CGP
Staphyloccocus, BCN
CGP aerobios y
anaerobios,
clostridios
Pg. 46
Amoxicilina/clavulnico
Reumatologa
puede cursar de forma aguda, crnica o recurrente. Al inicio del
cuadro pueden aparecer artralgias o artritis errticas, pero lo ms
caracterstico es que sea una monoartritis, generalmente de grandes articulaciones de miembros inferiores, sobre todo de rodilla.
Tambin se pueden afectar las articulaciones intervertebrales, sobre
todo lumbares, sacroilacas y coxofemoral.
La espondilitis brucelar es ms frecuente en mayores de 40
aos y cursa con dolor en la regin afectada con posible irradiacin
radicular y rigidez. Las alteraciones radiolgicas, que son tardas,
son: estrechamiento del disco intervertebral, erosin de las carillas articulares adyacentes y a veces desprendimiento del ngulo
episario anterosuperior (signo de Pedro Pons, caracterstico de la
enfermedad). La sacroiletis es ms frecuente en jvenes y el dolor
tiene una localizacin ms baja que el de la espondilitis.
El hemocultivo slo es positivo en la forma aguda (en medio
de Castaeda). El cultivo del lquido sinovial es positivo en slo
un 50%. Muchas veces el diagnstico se obtiene mediante pruebas
serolgicas. En un 50% de los casos el mecanismo de la artritis es
reactivo, mediado por inmunocomplejos, y en el resto es por la
presencia de la Brucella en la articulacin.
Se han utilizado varias pautas teraputicas con similares caractersticas, tales como la combinacin de tetraciclinas y estreptomicina,
o la de doxiciclina, rifampicina y cotrimoxazol.
4) Artritis viral. Desde el punto de vista clnico, la sintomatologa
previa o de acompaamiento de la infeccin viral facilita su reconocimiento, como, por ejemplo, las manifestaciones drmicas de
las enfermedades exantemticas infantiles, del exantema infeccioso
(parvovirus B19), viriasis herptica, hepatitis B, enterovirus, adenovirus o citomegalovirus. Los sntomas previos de infeccin de vas
respiratorias altas o de gastroenteritis son frecuentes en las infecciones por enterovirus o adenovirus. En el caso de la hepatitis B, la
sintomatologa articular precede a la heptica con frecuencia.
La presentacin clnica es variable con artralgias, artritis migratoria, oligoartritis o poliartritis generalmente autolimitadas(MIR
94-95, 188).
10.6. Osteomielitis.
.
Figura 43. Espondilodiscitis infecciosa.
La presencia de complicaciones neurolgicas oscila entre el 2050% en espondilitis pigenas y entre el 30-80% en las tuberculosas.
Son ms frecuentes en la localizacin cervical y dorsal. El tratamiento quirrgico est indicado en los casos de compresin medular y
cuando fracasa la terapia antimicrobiana.
Pg. 47
Reactiva (secundaria).
Fiebre mediterrnea familiar.
Nios <1 ao
S.aureus, Streptococcus
grupo B, E.coli
Nio de 1 a 10 aos
S.aureus, Streptococcus
grupo A, H. influenzae, M.
tuberculosis
S.aureus
ADVP
S.aureus, P. aeruginosa,
Enterobacterias, Candida
Macroglobulinemia.
Enfermedad de Alzheimer.
Sndrome de Down.
Angiopata cerebral hereditaria.
Anemia falciforme
S.pneumoniae, Salmonella
Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob,
sndrome de Gerstmann-Straussler,
Kuru.
Osteomielitis vertebral
Inmunodeprimidos
S.aureus, enterobacterias,
hongos
Infeccin polimicrobiana
con participacin de
S.aureus, BGN,
estreptococos, enterococos
y anaerobios
Infeccin odontgena
Eikinella corrodens,
anaerobios de orofaringe,
Actinomyces
Herida punzante de la
planta del pie
Otitis externa maligna
P. aeruginosa
Fractura abierta
S.aureus, BGN,
Clostridium, Bacillus
Pasteurella multocida
(animal), Eikinella
corrodens (humana) solas o
asociadas a S.aureus y/o
anaerobios orofaringeos
Infeccin de prtesis o
material de
osteosntesis
Estafilococo coagulasa
negativo, S.aureus, BGN
El tratamiento debe mantenerse entre 4 y 6 semanas, las primeras dos, i.v. y el resto oral. En el caso de osteomielitis de hueso largo
Pg. 48
Clnica.
Reumatologa
5) Amiloidosis local (a menudo en forma de lesin que ocupa
espacio y en rganos aislados, con frecuencia endocrinos, sin
signos de afectacin sistmica).
6) Amiloidosis asociada con el envejecimiento, sobre todo en el
corazn y el cerebro.
7) Amiloidosis secundaria a la hemodilisis crnica (beta 2 microglobulina) (MIR 00-01F, 80; MIR 00-01F, 215).
Msicos, etc.
Flebitis, hematoma.
11.2. Diagnstico.
El diagnstico especco de la amiloidosis depende de la demostracin de la presencia de los depsitos que la producen. Para
ello, se necesita obtener una muestra tisular y teirla de forma
adecuada.
Cuando se sospecha la presencia de amiloidosis sistmica, lo
ms adecuado es realizar una aspiracin de la grasa subcutnea
abdominal, o una biopsia rectal o renal. Todas las muestras tisulares obtenidas deben teirse con rojo Congo y examinarse bajo luz
polarizada para observar la tpica birrefringencia verde. Si estos
mtodos diagnsticos fallan, la biopsia directa del rgano afecto
(rin, hgado, nervio perifrico) permite en la mayora de los casos llegar al diagnstico. Si tratamos el material con permanganato
potsico podremos diferenciar las formas primarias (resistentes) de
las secundarias (sensibles).
Debemos sospechar amiloidosis primaria (AL) en un paciente
con gammapata monoclonal en suero o en orina que presente
sndrome nefrtico, hepatomegalia, sndrome del tnel del carpo,
macroglosia, malabsorcin o diarrea crnica, neuropata perifrica
o miocardiopata. La amiloidosis secundaria (AA) la sospecharemos en un paciente con infeccin crnica (TBC, bronquiectasias,
osteomielitis) o inamacin crnica (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, artritis psorisica, artritis crnica juvenil, lupus
eritematoso sistmico, etc.) que presente proteinuria o sntomas
gastrointestinales como malabsorcin, diarrea o hepatomegalia
que no se expliquen por otra causa.
Las formas de amiloidosis hereditaria habr que sospecharlas
cuando existan antecedentes familiares de neuropata y la asociacin de sntomas de afectacin del sistema nervioso autnomo,
enfermedad cardaca, renal o gastrointestinal.
11.3. Tratamiento.
El tratamiento de la amiloidosis secundaria ser, en primer lugar, el
de la enfermedad de base que la produce. En el caso de la amiloidosis
AL se han utilizado tratamientos citostticos (an en la no asociada
a mieloma) con resultados variables. La administracin de prednisona con melfaln y colchicina puede mejorar la supervivencia.
Una vez establecida la insuciencia renal, est indicada la hemodilisis y el trasplante renal.
En la insuciencia cardaca el tratamiento suele ser el de esta
entidad (diurticos, vasodilatadores...), utilizando con precaucin
los digitlicos, ya que la intoxicacin es frecuente. El trasplante
cardaco se ha empleado en formas seleccionadas de amiloidosis
AL y de amiloidosis familiar.
Pg. 49
ETIOLOGA.
Es una enfermedad autosmica recesiva, ligada a un defecto en el
cromosoma 16. Esto provoca algn tipo de dcit relacionado con
la susceptibilidad a los episodios de inamacin (probablemente
por disminucin del inhibidor del C5a).
12.1. Etiopatogenia.
Se desconoce la etiologa de la enfermedad, aunque indudablemente tiene una base autoinmune. La alteracin fundamental es
el inltrado de las glndulas por una poblacin de linfocitos T con
fenotipo CD4 que secretan interleuquina 2 e interfern gamma. Se
ha especulado con que el inicio del proceso autoinmune estuviese
desencadenado por un retrovirus.
Aunque los linfocitos B no forman parte del inltrado que se
observa en las glndulas en una proporcin importante, existe una
hiperactividad de estas clulas que es la responsable de los anticuerpos circulantes (anti-Ro y anti-La) propios de la enfermedad.
Estas alteraciones se produciran en sujetos genticamente
predispuestos, como lo demuestran los estudios de susceptibilidad
gentica que demuestra una mayor incidencia de los haplotipos
HLA B8, DR3 y DRw52 en los casos de Sjgren primario, y de DR4
en el Sjgren secundario a la artritis reumatoide.
Pg. 50
Reumatologa
las que marcan el pronstico. Su importancia vara (desde artralgias
aisladas a la presencia de afectacin visceral grave).
Articulares. Lo ms habitual es que los pacientes presentan
una artromialgia de distribucin y caractersticas parecidas a la
bromialgia. En algunos casos se llega a producir una autntica
poliartritis que no es erosiva. Evidentemente la artritis ser erosiva
cuando se trate de un sndrome Sjgren secundario a la artritis
reumatoide. No es frecuente la miopata inamatoria.
Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar intersticial difusa que no produce, en la mayora de los casos, manifestaciones clnicas, de tal forma que, para detectarla, ser necesario realizar
pruebas de funcin pulmonar o lavados broncoalveolares.
Renales. La afectacin renal es intersticial en forma de una nefritis linfocitaria, que puede producir hipostenuria con disfuncin
tubular que condiciona en ocasiones acidosis tubular renal. sta debe
ser tratada, aun cuando sea asintomtica, para evitar el desarrollo de
nefrocalcinosis. La glomerulonefritis es rara y la encontraremos en
los casos en que exista vasculitis, crioglobulinemia o el sndrome de
Sjgren sea secundario a un LES.
Vasculitis. Adems de poder encontrar una vasculitis leucocitoclstica, se produce una vasculitis que afecta a vasos de pequeo
y mediano calibre y que clnicamente se maniesta como prpura,
lceras cutneas, mononeuritis mltiple y glomerulonefritis.
Neurolgicas. Lo ms habitual es la afectacin del sistema nervioso perifrico. Se puede producir una polineuritis de predominio
sensitivo, un sndrome del tnel del carpo, o una mononeuritis mltiple propia de las formas asociadas a vasculitis. La afectacin del
SNC parece producirse en las formas en las que aparece vasculitis
en forma de episodios recidivantes, progresivos y multifocales. Se
maniestan clnicamente por dcits hemisfricos motores o sensitivos, mielitis transversa o convulsiones.
El fenmeno de Raynaud aparece en el 30% de los pacientes.
En los pacientes con sndrome de Sjgren hay una mayor incidencia de linfomas no Hodgkin de clulas B y macroglobulinemia de
Waldenstrm. La presencia de un linfoma debe ser sospechada
especcamente cuando un paciente con Sjgren presente tumefaccin parotdea de forma prolongada o reduccin de los ttulos de
factor reumatoide. Adems, la presencia de adenopatas, ndulos
pulmonares, y adenopatas hiliares o mediastnicas tambin obliga
a descartar esta complicacin (MIR 94-95, 24; MIR 01-02, 83).
12.5. Tratamiento.
No existe tratamiento y el manejo se limita a aliviar la xerostoma
y xeroftalma. Para esta ltima es preciso utilizar lgrimas articiales e intentar evitar aquellos frmacos que pueden exacerbar
la disfuncin de las glndulas lacrimales, como los diurticos, los
antidepresivos o los hipotensores. La sequedad bucal se debe intentar controlar con el uso de abundantes lquidos acompaando
a las comidas y el uso de bromhexina oral.
Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxicloroquina. El empleo de corticoides se debe reservar para la afectacin visceral grave, como es la vasculitis sistmica, la afectacin
pulmonar con repercusin clnica o la afectacin renal.
13.1. Etiologa.
La causa de estas enfermedades es desconocida, pero parece que
contribuyen varios factores:
1) Factores genticos. Discreta prevalencia mayor de los antgenos
HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52. En la miopata por cuerpos
de inclusin existe una ligera agregacin familiar.
2) Virus. Se han involucrado los virus coxsackie y el de la gripe.
3) Mecanismo inmunitario.
- Inmunidad humoral: basado en la frecuente presencia de
anticuerpos sricos, frente a varias ribonucleoprotenas citoplasmticas que pudieran ser el resultado de una respuesta
inmunitaria frente a virus alterados que sirvan como inmungenos; de esta manera, estos anticuerpos constituiran un
ejemplo de un fenmeno de reactividad cruzada. Algunos
anticuerpos son bastante especcos como los antisintetasa
(Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.
- Inmunidad celular: se han encontrado linfocitos B y TCD4 en la biopsia muscular de la DM, que sugieren una
reaccin de citotoxicidad dependiente de anticuerpos.
Algunos pacientes con miopata por cuerpos de inclusin,
y especialmente con PM, presentan en la biopsia muscular
un predominio de linfocitos T-CD8 y de macrfagos que
invaden y destruyen la bra muscular.
12.4. Diagnstico.
Pg. 51
13.3. Diagnstico.
Se basa en el cuadro clnico tpico, elevacin de enzimas musculares (CK, aldolasa), alteraciones electromiogrcas y en la biopsia
(MIR 96-97F, 97).
Laboratorio. La lesin muscular comporta la liberacin de enzimas musculares, y por lo tanto, el aumento de los niveles sricos
de CK, aldolasa, GOT, LDH y la GPT. El patrn de elevacin de estas
enzimas es el contrario al de las hepatopatas. La VSG suele estar
elevada. El factor reumatoide es positivo en menos de un 50%. Los
AAN aparecen en el 20% de los pacientes, entre ellos los anticuerpos
anti-Jo-1( anti t-rna sintetasa) se asocian a la enfermedad pulmonar
intersticial, dando lugar al denominado sndrome antisintetasa que
comprende la presencia de miositis, brosis pulmonar, artritis no
erosiva, y con frecuencia, fenmeno de Raynaud.
Los anticuerpos anti RNP se asocian a menudo con la polimiositis que se ve en el LES. Los anticuerpos anti SRP se asocian
a enfermedad muscular grave y afectacin cardaca y las anti Mi-2
a la dermatopolimiositis clsica. Otros anticuerpos que se ven en
pacientes con dermatomiositis y polimiositis asociadas a enfermedades del tejido conectivo son el anti Scl-70 (ESP), el anti-Sm (LES),
el anti-Ro y el anti-La (sndrome de Sjgren y LES). Si la destruccin
muscular es aguda puede haber mioglobina en orina. Es raro en las
formas agudas un sndrome orido de rabdomilisis y mioglobinuria. El resto de los ndices hematolgicos son normales.
El EMG constituye una prueba fundamental en el diagnstico
de cualquier miopata. El hallazgo ms caracterstico en las miopatas inamatorias, a diferencia de los procesos de denervacin, es
la presencia de ondas miopticas (ondas breves y de bajo voltaje),
que a menudo se asocian a potenciales de brilacin.
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Reumatologa
Biopsia. La afectacin muscular suele ser parcheada, por lo
que para aumentar el rendimiento diagnstico se ha de realizar
sobre un msculo que est afectado clnicamente. Hay que tener
la precaucin de no utilizar uno que haya sido estudiado con EMG,
ya que la inamacin podra dar falsos positivos.
Las principales alteraciones que se observan en el msculo son
inltrados inamatorios (linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas y escasos eosinlos y neutrlos) y la destruccin de bras
musculares con reaccin fagocitaria.
13.4. Tratamiento.
La PM y DM son enfermedades potencialmente mortales, por lo que
el tratamiento con esteroides por va oral en altas dosis, asociados
casi siempre a inmunosupresores est justicado.
Corticoides. Es el tratamiento de eleccin. Las dosis son de 1 a 2
mg/Kg de peso al da. La hidroxicloroquina es capaz de mejorar
el rash cutneo resistente a esteroides.
Inmunosupresores. Se administran en casos graves que no responden a los corticoides tras 3 meses de tratamiento o cuando
las recidivas son frecuentes. La azatioprina es el frmaco ms
utilizado y su combinacin con corticoides permite una mejor
respuesta que con los corticoides solos. El metotrexate y la
ciclofosfamida seran dos alternativas tiles.
En los casos refractarios a estas medidas puede recurrir a la
gammaglobulina i.v.
En los casos asociados a neoplasia el tratamiento de sta mejora
el cuadro muscular, pero tambin suelen responder al tratamiento
con corticoides.
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14.4. Tratamiento.
Al no existir ninguna teraputica ecaz, las medidas que se deben
tomar ante un paciente con artrosis deben ir encaminadas ms bien
a disminuir el dolor y mantener la funcin articular.
1) Tratamiento farmacolgico. Es un tratamiento sintomtico. Con
frecuencia el dolor se controla con analgsicos del tipo del paracetamol. Los AINEs con frecuencia alivian el dolor, ms probablemente por su efecto analgsico que por el antiinamatorio y estn
indicados si con los frmacos iniciales no se consigue alivio ecaz
o si hay signos de inamacin en las zonas afectadas. Los AINES
inhibidores de la ciclooxigenasa-2 como el rofecoxib o el celecoxib
aportan como principal ventaja la menor tasa de complicaciones
hemorrgicas gastrointestinales asociada a su uso. Por otro lado
se ha aprobado la inyeccin intraarticular de cido hialurnico en
pacientes con artrosis de rodilla que no han respondido a otras
terapias, farmacolgicas y no farmacolgicas. Si bien la mejora se
aprecia ms lentamente que con las inyecciones intraarticulares de
corticoides, el efecto es mucho ms duradero.
Los glucocorticoides sistmicos no estn indicados en el tratamiento de la artrosis. Sin embargo, la administracin intra o periarticular de un preparado glucocorticoide de accin prolongada
puede producir mejora sintomtica
2) Reduccin de la carga articular. Todas las medidas que reduzcan la carga sobre las articulaciones artrsicas van a redundar en
un benecio sintomtico del paciente (perder peso, medidas de
descarga como bastones o muletas, etc.).
3) Rehabilitacin. Incluye fundamentalmente la aplicacin de calor con nes analgsicos y la cinesiterapia para mantener la funcin
articular. Suelen preferirse los ejercicios isomtricos a los isotnicos,
ya que los primeros reducen al mnimo la sobrecarga articular.
4) Tratamiento quirrgico. Debemos estimar este tratamiento en
los pacientes con dolor intratable y/o alteracin severa de la funcin
articular. Est especialmente indicada a nivel de la cadera y de la
rodilla, mediante artroplastia total u osteotoma.
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Reumatologa
PATOLOGA.
La alteracin fundamental es la prdida de proteoglucanos, que se
maniesta histolgicamente por la ausencia de basolia. Se produce
un inltrado inamatorio formado por PMN en las fases iniciales
y clulas mononucleares posteriormente. Progresivamente el tejido cartilaginoso afectado se sustituye por tejido de granulacin y
nalmente por brosis y calcicacin.
La naturaleza de este proceso, aunque desconocida es probablemente inmunolgica, dada la presencia de inmunoglobulinas
y complemento en el cartlago afectado, as como inmunocomplejos circulantes y anticuerpos anticolgeno tipo II en el suero
de estos pacientes. Adems, el 30% de los pacientes presentan
otra enfermedad reumatolgica de naturaleza autoinmune asociada (vasculitis sistmica, artritis reumatoide, LES y sndrome
de Sjgren).
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La manifestacin ms habitual y precoz suele ser la condritis auricular, que se produce en el 85% de los pacientes, la afectacin
suele ser bilateral y se caracteriza por dolor, tumefaccin y eritema
de la zona cartilaginosa de la oreja, respetando los lbulos ya que
stos carecen de cartlago. Despus de varios episodios se puede
producir una oreja blanda y cada. En ocasiones la afectacin es ms
profunda produciendo obstruccin de la trompa de Eustaquio, que
se maniesta como prdida de audicin, o afectacin de la arteria
auditiva interna, produciendo un cuadro de vrtigo.
La afectacin nasal se produce en el 55% de los pacientes. Se
maniesta por dolor, tumefaccin y eritema en el puente nasal, que
se acompaa de congestin nasal, epistaxis o rinorrea. En las formas ms avanzadas la inamacin persistente del cartlago puede
originar una destruccin del tabique y producir una nariz en silla
de montar.
La mitad de los pacientes tiene artritis y hasta en el 35% de ellos
esta es la manifestacin inicial. Pueden transcurrir meses antes
de que se produzcan otras manifestaciones clnicas propias de la
enfermedad, de forma que el diagnstico no ser posible, ya que el
patrn de afectacin articular no es caracterstico. Se afectan tanto
las pequeas como las grandes articulaciones, incluso las articulaciones esternoclaviculares o condrocostales, y la afectacin puede
ser oligo o poliarticular. Suele ser asimtrica y los episodios no
necesariamente coinciden con la inamacin de otras estructuras
afectadas por la enfermedad. El lquido articular tiene caractersticas
no inamatorias.
Las manifestaciones oculares pueden ser mltiples, produciendo conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis, e incluso
ulceraciones corneales que causen ceguera. Se producen en el
50% de los pacientes.
Los cartlagos traqueales y larngeos se afectan tambin
en la mitad de los pacientes. Su alteracin cursa con ronquera,
dolor a la palpacin de la laringe y tos seca. Cuando se produce
brosis pueden desarrollarse estenosis, que pueden condicionar
obstrucciones de la va area superior (estridor) si se localiza en
la laringe o la trquea y neumonas obstructivas si la afectacin
es bronquial.
Otra manifestacin menos frecuente es la afectacin cardaca
(5%), sobre todo en forma de insuciencia artica y menos frecuentemente como pericarditis, miocarditis o aneurismas de la aorta
torcica o abdominal. Se pueden encontrar alteraciones cutneas
mltiples como prpura, eritema nodoso, eritema multiforme, urticaria o livedo reticularis. Se asocia a diferentes formas de vasculitis
(leucocitoclstica, poliarteritis nudosa, Takayasu o arteritis de la
temporal). Se puede producir glomerulonefritis necrotizante, con
o sin vasculitis asociada.
La enfermedad suele cursar de forma episdica y recidivante
en la mayora de los casos (MIR 95-96, 50).
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Suelen ser inespeccas. Se puede encontrar anemia de trastornos
crnicos, elevacin de la VSG, factor reumatoide o ANA en ttulos
bajos, e incluso se pueden encontrar ANCAs, tanto con patrn
citoplasmtico como perinuclear.
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico y slo es precisa la conrmacin histolgica en las formas de presentacin clnica atpica. El diagnstico
TRATAMIENTO.
El tratamiento de los brotes se realiza con corticoides en dosis altas
(1 mg/Kg/da). En los casos en los que no haya respuesta pueden
ser necesarios los inmunosupresores.
PATOLOGA.
Suelen afectarse principalmente las disis de los huesos largos de
las extremidades. El periostio se eleva y se deposita hueso neoformado por debajo del mismo. Posteriormente se van depositando
sucesivas capas que radiolgicamente se maniestan como engrosamiento cortical.
ETIOLOGA.
La forma primaria puede ser idioptica (en raras ocasiones) o
familiar (enfermedad de Touraine-Solente-Calv), tambin denominada paquidermoperiostitis por la tendencia a producir hipertroa cutnea generalizada. Se hereda con un patrn autosmico
dominante y las manifestaciones articulares aparecen aos despus
de la afectacin cutnea.
La forma secundaria aparece relacionada con mltiples enfermedades, entre las que las ms habituales son las neoplasias
torcicas (carcinoma broncognico y tumores pleurales) (MIR
96-97F, 96) aunque las infecciones pulmonares crnicas, la brosis
qustica, la neumonitis intersticial crnica y la sarcoidosis pueden
producirla (MIR 94-95, 145). Adems podemos encontrarla en casos de cardiopata congnita con cortocircuito derecha izquierda,
endocarditis bacteriana, enfermedades inamatorias intestinales
y neoplasias de tracto gastrointestinal (MIR 96-97, 107).
La afectacin unilateral debe hacer sospechar la presencia de
una alteracin vascular subyacente como las fstulas arteriovenosas
Pg. 55
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Los sntomas musculoesquelticos pueden preceder en meses a los
sntomas de la enfermedad subyacente. Se produce ms rpidamente si se asocia a tumores malignos. La periostitis produce dolor
o quemazn en las extremidades. La artritis o las artralgias suelen
ser muy dolorosas, aunque el lquido sinovial es poco abundante
y de caractersticas escasamente inamatorias. La deformidad de
los dedos no se acompaa de dolor y se caracteriza por la prdida
del ngulo normal de la ua y por el ensanchamiento de los dedos
por tumefaccin de los tejidos blandos.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Suele tener un comienzo progresivo en el que los sntomas de dolor,
rigidez e impotencia funcional van aumentando de intensidad hasta
hacerse muy invalidantes. En ocasiones se acompaa de sinovitis y
tambin pueden aparecer sntomas generales inespeccos como
ebre, prdida de peso, astenia y anorexia.
La enfermedad aparece asociada con frecuencia a la arteritis
temporal pero, a diferencia de esta, cuando la polimialgia aparece
aislada no produce afectacin visceral ni ceguera.
15.4. Fibromialgia.
Es un proceso frecuente, de naturaleza no inamatoria, que afecta
predominantemente a mujeres en torno a los 50 aos que se caracteriza por dolorimiento generalizado, rigidez, parestesias, sueo no
reparador y fatigabilidad.
Se desconoce cul es la etiologa concreta de la enfermedad a
pesar de que se han propuesto diferentes mecanismos, entre ellos
la alteracin de la fase 4 del sueo (no REM), factores psicolgicos
(ansiedad, depresin, rasgos hipocondracos), alteraciones del
sistema nervioso autnomo o anomalas musculares.
Determinadas enfermedades se encuentran asociadas a la bromialgia, compartiendo con ella la inuencia de las alteraciones
psicolgicas en su desarrollo como el coln irritable, las cefaleas
migraosas, el sndrome seco, la dismenorrea o el sndrome premenstrual.
Los pacientes se quejan de dolor generalizado y rigidez en tronco y cintura escapular y pelviana as como debilidad. Tienen mala
tolerancia al ejercicio, que adems suele exacerbar el dolor.
La exploracin fsica no muestra nunca signos inamatorios. La
manifestacin ms caracterstica es la presencia de dolor selectivo
a la palpacin de determinados puntos (puntos gatillo). Pueden
existir ndulos subcutneos en las reas dolorosas a la palpacin.
La poblacin sana puede presentar tambin estos ndulos, aunque
en estos casos no resultan dolorosos.
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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Las dos alteraciones caractersticas son la elevacin de la VSG, (que
es adems un buen parmetro indicador de actividad) y la anemia
normocrmica normoctica. Tambin puede estar elevada la fosfatasa alcalina, sin embargo, y aunque la clnica es predominantemente
muscular, no se detectan alteraciones de las enzimas musculares
(MIR 97-98F, 217).
DIAGNSTICO.
El cuadro clnico es bastante caracterstico. Adems, la respuesta espectacular a la administracin de corticoides, apoya el diagnstico
TRATAMIENTO.
La administracin de AINEs es ecaz en algunos casos, aunque
habitualmente es preciso utilizar corticoides a dosis bajas (15-20
mg/da) para controlar los sntomas de la enfermedad.