PEDIATRA Aspectos Histricos Primer caso de la literatura en 1871 Kawasaki describi el sndrome en 1967. Melish describi la enfermedad en 1976. Actualmente la causa mas frecuente de cardiopata adquirida en los pases desarrollados. Anteriormente se le llamaba Periarteritis nudosa infantil. Concepto Enfermedad multisistmica, con vasculitis de pequeos y medianos vasos propia de lactantes y nios pequeos (80% de casos en menores de 5 aos). Epidemiologa Japn 90 casos/100 000 habitantes. USA 6-15 casos/100 000 habitantes. Relacin Hombre mujer 1.4-1. 80% casos menores de 8 aos. 50% casos menores de 5 aos. Predominio en invierno. Epidemias Japn 1979, 1982 -15000 casos 1986- 12.500 casos Distribucin mundial Superantigenos.
Toxina 1 del Sndrome de choque txico (Staphylococcus aureus) Endotoxina A pirognica (Estreptococos) Endotoxina C pirognica (Estreptococos) Activacin de la respuesta inmune y perpetuacin de la respuesta ante antgenos propios Estado proinflamatorio. Criterios Diagnsticos Clsicos Fiebre durante 5 das por los menos y adems. 4 de los siguientes 5 signos. Inyeccin conjuntival bilateral sin exudados. Cambios en la mucosa bucal. Cambios en manos y pies. Erupcin principalmente en tronco Linfadenopata cervical. Adems enfermedad no explicada por otro proceso patolgico conocido. SINDROME DE KAWASAKI Generalmente elevada (mayor de 40 C) y de difcil control. El Primer da de fiebre es considerado el primer da de enfermedad, sin embargo algunos pacientes pueden desarrollar uno o mas sntomas antes de la aparicin de la fiebre. La duracin de la fiebre es de una a dos semanas en ausencia de tratamiento, pero puede durar hasta 3 o 4 semanas. FIEBRE EN LA EK. Patogenia Activacin de monocitos y PMN en vasos sanguneos y piel , considerndose que causen dao por estallido respiratorio aumentado.
Activacin LT, LB y monocitos con aumento en la produccin de citocinas proinflamatorias.
Incremento de la IL 1, TFN a, IL 6 IL 2 y disminucin TGF , INF .
Disminucin de clulas T reguladoras (CD4 +; CD 25 * Fox p3) Patognesis Enfermedad de Kawasaki. a) Fase aguda febril (1-2 semanas). Se caracteriza por fiebre, inyeccin conjuntival, lesiones orofarngeas, eritema indurado de manos y pies, exantema, adenopata cervical, irritabilidad, anorexia, meningitis asptica, diarrea, hepatitis. Enfermedad de Kawasaki. Durante la fase aguda se encuentra leucocitosis >20.000 en el 50% de los casos y >30.000 en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1 hora). Plaquetas normales inicialmente y despus de la 2 semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3. Enfermedad de Kawasaki. Protena C reactiva positiva. Hipoalbuminemia con aumento de alfa-2-globulina. Aumento de SGOT, SGPT, fosfatasa alcalina y bilirrubina. Piuria estril con ligera proteinuria microhematuria. Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles signos de anemia hemoltica. En caso de signos de insuficiencia renal (aumento de urea o creatinina) debemos pensar ms en un sndrome de shock txico que en una EK. ENFERMEDAD DE KAWASAKI. El ecocardiograma en la fase aguda puede mostrar alteraciones (disminucin de la fraccin de eyeccin y aneurismas a partir de la 1 semana y sobre todo a las 3-4 semanas). Enfermedad de Kawasaki. Fase subaguda. En sta cede la fiebre, el exantema y la adenopata, aunque persista la inyeccin conjuntival y la irritabilidad.
Se inicia la descamacin furfurcea perineal y en dedos en lminas, junto con artritis/artralgias.
En esta fase pueden observarse infartos de miocardio o iniciarselas lesiones de aneurismas coronarios.
En esta fase tambin se evidencia trombocitosis. Fase de convalecencia. Las manifestaciones clnicas desaparecen y los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfuncin cardiaca o presentar infartos de miocardio. Aspectos Acompaantes Cardiopata. Irritabilidad extrema. Meningitis asptica. Artralgias y artritis. Disfuncin Heptica leve. Hidrocolecisto. Neumonitis. Uvetis. Complicaciones cardiolgicas Aneurismas arteriales. Valvulitis Miocarditis Afeccin coronaria en pacientes no tratados es de 20% Vasculitis de grandes arterias (iliaca, renal, femoral). Insuficiencia cardiaca. Derrame pericardico. IAM. TRATAMIENTO Aspirina.- 80 a 100 mg/kg/d en cuatro dosis , hasta cuatro das posteriores a la desaparicin de la fiebre en que se reduce la dosis a 3- 5 mg/kg/d. Inmunoglobulinas IV.-2 gr/ kg DU en infusin de 10 a 12 hrs, antes del dcimo da INMUNOGLOBULINA No se sabe por qu la IGIV es til en la enfermedad de Kawasaki. El efecto podra deberse a la eliminacin de los complejos antgeno-anticuerpo o a la neutralizacin de las toxinas que actan como superantigenos e inducen vasculitis generalizada. La gammaglobulina podra atenuar la respuesta inmune y modular con rapidez la secrecin de citocinas para disminuir las reacciones inflamatorias.
Efecto de la IGIV en la patologa coronaria de los nios con enfermedad de Kawasaki Grupo de estudio Aspirina (%) IGIV + Aspirina Evaluacin Furusho 14/45 (30) 3/40 (8) 8 semanas Newburger 14/79 (18) 3/79 (4) 7 semanas Nagashima 25/65 (37) 11/69 (16) 4 semanas Estratificacin del riesgo Fiebre, adenopatas, inyeccin conjuntival, exantema, alteracin de mucosas (oral y labial), irritabilidad
Descartar infeccin estreptoccica, estafiloccica, Steven Johnson, sarampin, ricketssiosis, etc. No EK Enfermedad de Kawasaki IGIV + Aspirina. ECO nl. ECO anormal Desaparece la fiebre, bajar el ASS a 3-5 mg/kg /d ECO nl. A las 6 semanas Suspender ASS. Aneurismas Gigantes. Considerar antiagregantes .