Digestivo AMIR

ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
DIGESTIVO Y CIRUGA GENERAL (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6349-3
DEPSITO LEGAL
M-39370-2006
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
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pietario de los derechos de autor.
D i g e s t i v o y C i r u g a G e n e r a l
3 ] AUTORES [
DIGESTIVO Y CIRUGA GENERAL
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
AIDA SUAREZ BARRIENTOS
SCAR CANO VALDERRAMA
Autores principales
PABLO SOLS MUOZ
JAIME CAMPOS PAVN
SCAR CANO VALDERRAMA
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
Relacin de autores
A U T O R E S
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUREZ BARRIENTOS
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ
ALFONSO JURADO ROMN
ALICIA JULVE SAN MARTN
ALONSO BAU GONZLEZ
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA DELGADO LAGUNA
ANA GMEZ ZAMORA
ANA MARA VALVERDE VILLAR
BORJA RUIZ MATEOS
BORJA VARGAS ROJO
CARMEN VERA BELLA
CLARA MARCUELLO FONCILLAS
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
DAVID BERNAL BELLO
DAVID BUENO SNCHEZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ELISEO VA GALVN
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO
ESTELA LORENZO HERNANDO
FERNANDO CARCELLER LECHN
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
INMACULADA GARCA CANO
JORGE ADEVA ALFONSO
JORGE ASO VIZN
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
JUAN PEDRO ABAD MONTES
KAZUHIRO TAJIMA POZO
(11)
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(11)
LAIA CANAL DE LA IGLESIA
LUIS BUZN MARTN
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MANUEL GMEZ SERRANO
MANUEL GONZLEZ LEYTE
MANUEL LEOPOLDO RODADO
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTNEZ
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ
MARA DEL PILAR ANTN MARTIN
MARA LUISA GANDA GONZLEZ
MARA MOLINA VILLAR
MARA TERESA RIVES FERREIRO
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ
MARTA MORADO ARIAS
MERCEDES SERRANO GUMIMARE
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
MONCEF BELAOUCHI
OLGA NIETO VELASCO
PABLO DVILA GONZLEZ
PALOMA IGLESIAS BOLAOS
PATRICIO GONZLEZ PIZARRO
PAULA MARTNEZ SANTOS
RICARDO SALGADO ARANDA
ROBERTO MOLINA ESCUDERO
ROCO CASADO PICN
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ
RUTH LPEZ GONZLEZ
SARA BORDES GALVN
SARA ELENA GARCA VIDAL
SILVIA PREZ TRIGO
SUSANA GARCA MUOZGUREN
SUSANA PERUCHO MARTNEZ
TERESA BASTANTE VALIENTE
VERNICA SANZ SANTIAGO
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Clnica Universitaria de Navarra. Navarra
Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital de Ciudad Real
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona
Hospital General de Mstoles. Madrid
Hospital Infanta Leonor. Madrid
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid
Hospital Universitario de Getafe. Madrid
Hospital Universitario de Guadalajara
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
5 ] ORIENTACIN MIR [
6 ] ORIENTACIN MIR [
TEMA 1 ANATOMA Y FISIOLOGA HEPTICA.......................................................11
1.1. ANATOMA................................................................................................................11
1.2. FISIOLOGA ................................................................................................................11
TEMA 2 TCNICAS DIAGNSTICAS .........................................................................11
2.1. ESTUDIOS BIOQUMICOS ...........................................................................................11
2.2. TCNICAS DE IMAGEN EN HEPATOLOGA .................................................................12
2.3. BIOPSIA HEPTICA.....................................................................................................13
TEMA 3 HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS ......................................................13
3.1. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA ...........................................................................13
3.2. HIPERBILIRRUBINEMIA DE PREDOMINIO NO CONJUGADO.........................................13
3.3. HIPERBILIRRUBINEMIA DE PREDOMINIO CONJUGADO...............................................14
3.4. DIAGNSTICO DIFERENCIAL ICTERICIAS HEREDITARIAS.............................................15
3.5. COLESTASIS ...............................................................................................................15
TEMA 4 HEPATITIS AGUDA VIRAL ..........................................................................15
4.1. HEPATITIS AGUDA VIRAL ...........................................................................................15
TEMA 5 HEPATOPATA ALCOHLICA.....................................................................18
TEMA 6 HEPATITIS CRNICA...................................................................................19
6.1. CLASIFICACIN ANATOMOPATOLGICA..................................................................19
6.2. HEPATITIS CRNICA VIRAL ........................................................................................19
6.3. HEPATITIS AUTOINMUNE (HEPATITIS CRNICA ACTIVA AUTOINMUNE
O IDIOPTICA) ...........................................................................................................21
TEMA 7 CIRROSIS HEPTICA Y SUS COMPLICACIONES ........................................21
7.1. COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEPTICA ..........................................................22
7.2. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ........................................................................................27
7.3. CIRROSIS CARDACA .................................................................................................28
7.4. SNDROME DE BUDD-CHIARI .....................................................................................28
TEMA 8 ABSCESOS Y TUMORES HEPTICOS .........................................................29
8.1. ABSCESOS HEPTICOS ..............................................................................................29
8.2. TUMORES HEPTICOS BENIGNOS..............................................................................29
8.3. TUMORES HEPTICOS MALIGNOS PRIMARIOS ..........................................................29
8.4. METSTASIS HEPTICAS (TUMORES HEPTICOS MALIGNOS SECUNDARIOS)............30
TEMA 9 LESIONES HEPTICAS CAUSADAS POR FRMACOS ...............................31
TEMA 10 HEPATOPATAS METABLICAS E INFILTRATIVAS....................................31
10.1. ENFERMEDAD DE WILSON O DEGENERACIN HEPATOLENTICULAR..........................31
10.2. HEMOCROMATOSIS PRIMARIA O HEREDITARIA.........................................................32
10.3. DFICIT DE ALFA-1 ANTITRIPSINA ..............................................................................34
10.4. PORFIRIAS HEPTICAS ...............................................................................................34
10.5. AMILOIDOSIS HEPTICA............................................................................................34
10.6. INFILTRACIN GRANULOMATOSA.............................................................................34
TEMA 11 ENFERMEDADES DE LA VESCULA BILIAR ................................................35
11.1. COLELITIASIS..............................................................................................................35
11.2. COLECISTITIS AGUDA................................................................................................36
11.3. OTRAS COLECISTITIS..................................................................................................36
11.4. COMPLICACIONES DE LAS COLECISTITIS ...................................................................36
11.5. COLECISTOSIS HIPERPLSICAS...................................................................................37
11.6. CNCER DE VESCULA BILIAR....................................................................................37
TEMA 12 PATOLOGA DE LA VA BILIAR ..................................................................37
12.1. COLEDOCOLITIASIS....................................................................................................37
12.2. COLANGITIS...............................................................................................................38
12.3. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA.....................................................................38
12.4. TUMORES DE LA VA BILIAR.......................................................................................39
12.5. OTRAS ENFERMEDADES DE LAS VAS BILIARES..........................................................40
TEMA 13 ANATOMA Y FISIOLOGA GSTRICA.......................................................40
13.1. ANATOMA GSTRICA...............................................................................................40
13.2. FISIOLOGA GSTRICA EN RELACIN CON LA LCERA PPTICA ...............................40
13.3. VASCULARIZACIN ARTERIAL DEL ABDOMEN SUPERIOR ..........................................40
TEMA 14 LCERA PPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS............................41
14.1. H. PYLORI ..................................................................................................................41
14.2. AINES.........................................................................................................................42
14.3. CUADRO CLNICO......................................................................................................42
14.4. DIAGNSTICO DE LA LCERA PPTICA .....................................................................42
14.5. TRATAMIENTO MDICO.............................................................................................42
14.6. COMPLICACIONES DE LA LCERA PPTICA...............................................................43
14.7. TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA LCERA GSTRICA............................................44
] NDICE [
N D I C E
7
14.8. TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA LCERA DUODENAL..........................................44
14.9. COMPLICACIONES POSTGASTRECTOMA..................................................................44
TEMA 15 SNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA) ..............................45
TEMA 16 GASTRITIS ...................................................................................................46
16.1. GASTRITIS AGUDA.....................................................................................................46
16.2. GASTRITIS CRNICA..................................................................................................46
16.3. FORMAS ESPECFICAS DE GASTRITIS..........................................................................47
TEMA 17 TUMORES DE ESTMAGO.........................................................................47
17.1. TUMORES MALIGNOS................................................................................................47
17.2. TUMORES BENIGNOS.................................................................................................48
TEMA 18 ANATOMA Y FISIOLOGA DEL INTESTINO DELGADO.............................49
18.1. ANATOMA................................................................................................................49
18.2. FISIOLOGA ................................................................................................................49
18.3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.......................................................................49
TEMA 19 MALABSORCIN Y DIARREA.....................................................................50
19.1. SNDROMES DE MALABSORCIN ..............................................................................50
19.2. SNDROME DIARREICO...............................................................................................53
TEMA 20 ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRNICA INTESTINAL (EICI) ..................55
TEMA 21 SNDROME DE INTESTINO IRRITABLE .......................................................59
TEMA 22 TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO ....................................60
22.1. PLIPOS GASTROINTESTINALES .................................................................................60
22.2. SNDROMES DE PLIPOS GASTROINTESTINALES (CNCER ASOCIADO
A POLIPOSIS)..............................................................................................................60
22.3. CNCER COLORRECTAL HEREDITARIO NO ASOCIADO A POLIPOSIS
(NO POLIPSICO) .......................................................................................................60
22.4. CNCER COLORRECTAL ............................................................................................61
22.5. TUMORES DE INTESTINO DELGADO...........................................................................63
TEMA 23 ANATOMA Y FISIOLOGA PANCRETICAS. PRUEBAS DIAGNSTICAS.....64
23.1. ANATOMA PANCRETICA........................................................................................64
23.2. FISIOLOGA PANCRETICA EXOCRINA.......................................................................64
23.3. PRUEBAS DIAGNOSTICAS PANCRETICAS.................................................................64
TEMA 24 PANCREATITIS AGUDA...............................................................................65
TEMA 25 PANCREATITIS CRNICA............................................................................67
TEMA 26 TUMORES PANCRETICOS.........................................................................69
26.1. CARCINOMA DE PNCREAS......................................................................................69
26.2. TUMORES QUSTICOS PANCRETICOS ......................................................................70
26.3. TUMORES ENDOCRINOS DE PNCREAS.....................................................................71
TEMA 27 ANATOMA Y FISIOLOGA DEL ESFAGO. TCNICAS DIAGNSTICAS ..72
27.1. ANATOMA Y FISIOLOGA..........................................................................................72
27.2. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.......................................................................72
TEMA 28 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESFAGO ..................................73
28.1. ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFGICO .....................................................73
TEMA 29 DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESFAGO .............................75
29.1. DISFAGIA...................................................................................................................75
TEMA 30 TUMORES DEL ESFAGO...........................................................................77
30.1. TUMORES MALIGNOS................................................................................................77
30.2. TUMORES BENIGNOS DEL ESFAGO .........................................................................78
TEMA 31 OTRAS ENFERMEDADES ESOFGICAS......................................................78
31.1. DIVERTCULOS ESOFGICOS......................................................................................78
31.2. MEMBRANAS Y ANILLOS ...........................................................................................79
31.3. HERNIA DE HIATO......................................................................................................79
31.4. LESIONES MECNICAS DEL ESFAGO.......................................................................79
TEMA 32 ABDOMEN AGUDO ....................................................................................80
TEMA 33 APENDICITIS AGUDA..................................................................................81
TEMA 34 ENFERMEDAD DIVERTICULAR ...................................................................82
TEMA 35 PERITONITIS ................................................................................................82
35.1. RECUERDO ANATOMOFISIOLGICO..........................................................................82
35.2. TIPOS DE PERITONITIS ................................................................................................83
TEMA 36 OBSTRUCCIN INTESTINAL........................................................................83
TEMA 37 VLVULOS ..................................................................................................84
TEMA 38 PATOLOGA VASCULAR INTESTINAL ........................................................85
TEMA 39 TRASPLANTE HEPTICO.............................................................................86
39.1. INDICACIONES...........................................................................................................86
8 ] NDICE [
Manual A Mir
www.academiamir.com
39.2. CONTRAINDICACIONES .............................................................................................86
39.3. INMUNOSUPRESIN...................................................................................................86
39.4. COMPLICACIONES DEL TH.........................................................................................86
39.5. RESULTADOS DEL TH.................................................................................................87
TEMA 40 TRAUMATISMOS ABDOMINALES..............................................................87
40.1. ASISTENCIA AL PACIENTE CON TRAUMATISMO ABDOMINAL ...................................87
40.2. INDICACIONES DE LAPAROTOMA EXPLORADORA....................................................87
40.3. TRATAMIENTO QUIRRGICO.....................................................................................87
40.4. HEMATOMA RETROPERITONEAL................................................................................88
TEMA 41 COMPLICACIONES GENERALES DE LA CIRUGA.......................................88
41.1. FIEBRE POSTOPERATORIA...........................................................................................88
41.2. COMPLICACIONES SISTMICAS .................................................................................88
41.3. COMPLICACIONES DE LA HERIDA..............................................................................88
TEMA 42 PATOLOGA QUIRRGICA DE LA PARED ABDOMINAL ...........................89
42.1. HERNIAS ....................................................................................................................89
42.2. HEMATOMA DE LA VAINA DE LOS RECTOS ..............................................................90
42.3. TUMOR DESMOIDE....................................................................................................90
TEMA 43 PATOLOGA ANAL Y PERIANAL.................................................................91
43.1. HEMORROIDES ..........................................................................................................91
43.2. FISURA ANAL.............................................................................................................91
43.3. ABSCESOS ANORRECTALES .......................................................................................91
43.4. FSTULA ANORRECTAL...............................................................................................91
43.5. PROLAPSO RECTAL ....................................................................................................92
43.6. LCERA RECTAL SOLITARIA.......................................................................................92
43.7. CNCER DE ANO.......................................................................................................92
TEMA 44 QUEMADURAS ...........................................................................................92
44.1. FACTORES PRONSTICOS..........................................................................................92
44.2. QUEMADURAS ELCTRICAS.......................................................................................92
44.3. PROFUNDIDAD DE LAS QUEMADURAS......................................................................92
44.4. COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO DE LOS QUEMADOS.........................................93
9 ] NDICE [
1.- Anatoma
Unidad funcional: lobulillo heptico
El hgado est recubierto por la cpsula de Glisson. Consta de
lbulo heptico derecho e izquierdo, separados por el liga-
mento falciforme. En la cara inferior del lbulo derecho, sepa-
rados por el hilio heptico, se hallan el lbulo caudado (dorsal)
y el cuadrado (ventral, adyacente a la vescula).
Vas biliares: constituidas por el conducto heptico derecho e
izquierdo, que confluyen en el conducto heptico comn. El
heptico comn se une al cstico procedente de la vescula, for-
mando el conducto coldoco.
Doble irrigacin: vena porta (70-90% de irrigacin, 50% de
oxigenacin) y arteria heptica (10-30% irrigacin, 50% oxi-
genacin). La unin de sangre venosa y arterial se produce en
el sinusoide heptico. Los sinusoides confluyen en la vena cen-
trolobulillar, que da lugar a 3 venas suprahepticas, las cuales
se unen dando lugar a la vena cava inferior.
Lobulillo heptico: unidad anatmica con forma hexagonal
limitado por los espacios porta, donde se halla el tejido conec-
tivo, las fibras nerviosas y la trada portal de Glisson (rama de
arteria heptica, rama de vena porta y capilar biliar). En el cen-
tro existe una vena centrolobulillar y los sinusoides hepticos
con hepatocitos, clulas de Kupffer (macrfagos), clulas
endoteliales (pared del sinusoide) y clulas estrelladas o de Ito
(acumulan vitamina A, con capacidad fibrognica).
Acino de Rappaport: forma romboidal, entre dos venas cen-
trolobulillares y dos espacios porta. Tres zonas de distinta per-
fusin (la peor perfundida es la ms cercana a la vena centro-
lobulillar, por estar alejada de las ramas portales).
1.2.- Fisiologa
Metabolismo de los hidratos de carbono
La glucosa se almacena en el hgado en forma de glucgeno
(glucogenognesis). Los lpidos y aminocidos (aa) originan
glucosa (neoglucognesis). Este proceso es estimulado por la
hipoinsulinemia y la hiperglucagonemia.
El glucgeno se transforma en glucosa (glucogenlisis) y la glu-
cosa en cido pirvico (gluclisis).
Metabolismo de los AA y protenas
El hgado sintetiza numerosas protenas: albmina (produce
11-14 g/da), factores de la coagulacin, protenas C y S, reac-
tantes de fase aguda (protena C reactiva, haptoglobina, ceru-
loplasmina, transferrina, etc).
Metabolismo de frmacos
- Reacciones de fase I: inician el catabolismo de los frmacos,
pero algunos derivados son ms txicos que el agente origi-
nal (ej.: el acetaldehdo, que es muy txico, deriva del alco-
hol). En esta fase participan los citocromos (b5, P-450). Son
inducidos por ciertos frmacos (barbitricos) o inhibidos por
otros (cloranfenicol).
- Reacciones de fase II: convierten sustancias liposolubles en
otras hidrosolubles al conjugarlas con radicales glucurnico,
sulfato y otros. La reaccin ms frecuente es la catalizada por
la UDP glucuronil-transferasa microsmica. Los derivados
finales de esta fase son inactivos.
Bilis
Compuesta por agua (80%), cidos biliares, fosfolpidos (leciti-
na entre otros) (MIR 08, 247) y colesterol no esterificado. El
hgado sintetiza cido clico y quenodesoxiclico (cidos bilia-
res primarios) a partir de colesterol y se excretan a la bilis con-
jugados con glicina o taurina. Los cidos biliares tienen propie-
dades detergentes, formando micelas que permiten la absor-
cin de lpidos y vitaminas liposolubles en el intestino medio.
En el colon son transformados por las bacterias en cidos des-
oxiclico y litoclico (cidos biliares secundarios).
El principal estmulo que condiciona el vaciamiento de la ves-
cula biliar es la hormona colecistoquinina (CCK), que se libera
por la mucosa duodenal ante la presencia de grasas y amino-
cidos. Provoca aumento de la secrecin heptica de bilis, con-
traccin de la vescula biliar y relajacin del esfnter de Oddi.
2.1.- Estudios bioqumicos
Bilirrubina
BR total <1 mg/dl (conjugada o directa: 0,4 mg/dL; libre o indi-
recta: 0,6 mg/dL). Elevacin precoz en colestasis y tarda en
insuficiencia heptica avanzada. La hiperbilirrubinemia
directa se debe a una alteracin en la secrecin de la clula
heptica u obstruccin al drenaje. Es hidrosoluble y se elimina
por la orina (coluria). En el sndrome de colestasis existe hiper-
bilirrubinemia mixta con predominio de la bilirrubina directa:
ictericia, coluria, acolia y prurito, junto a elevacin de sales
biliares, BR conjugada y enzimas de colestasis (fosfatasa alcali-
na, GGT, 5-nucleotidasa). La ms usada es la fosfatasa alcalina.
La GGT es muy sensible pero poco especfica, sirviendo para
confirmar el origen heptico de una elevacin de la fosfatasa
alcalina.
La hiperbilirrubinemia indirecta indica trastorno en la con-
jugacin o en la captacin, o bien una produccin excesiva de bili-
rrubina (el ejemplo ms tpico es la hemlisis eritrocitaria).
Transaminasas
La GPT (ALT o ALAT; transaminasa glutmico-pirvica) es ms
especfica del hgado que la GOT (AST o ASAT; transaminasa
glutmico-oxalactica), localizada tambin en rin, cerebro y
msculo. Son indicadores de citlisis, con ascensos mximos en
hepatitis aguda viral, isqumica y por txicos; poca elevacin
en colestasis, enfermedad heptica crnica (cirrosis, metstasis
11 ] ANATOMA Y FISIOLOGA HEPTICA / TCNICAS DIAGNSTICAS [
TEMA 1 ANATOMA
Y FISIOLOGA
HEPTICA
Figura 1. Anatoma de lobulillo heptico.
Lobulillo heptico Acino heptico de Rappaport
A
B A
B
A
A. Vena centrolobulillar
B. Rama porta
TEMA 2 TCNICAS
DIAGNSTICAS
12 ] TCNICAS DIAGNSTICAS [
Manual A Mir
www.academiamir.com
hepticas, etc) y hepatopata alcohlica. No hay relacin entre
el nivel de transaminasas y la gravedad-pronstico de la hepa-
topata. Generalmente ambas enzimas ascienden en paralelo,
y en la mayora de las hepatopatas el cociente GOT/GPT es <1.
El cociente es >1 en la hepatitis alcohlica (relacin GOT/GPT
mayor a 2), el hepatocarcinoma, la cirrosis avanzada y en el
hgado graso del embarazo. La uremia puede dar niveles falsa-
mente bajos de transaminasas.
Fosfatasa alcalina
Poco especfica (hueso, placenta, intestino, etc). Se eleva en
enfermedades del rbol biliar, con ascensos mximos en coles-
tasis y menores en cirrosis, infiltraciones hepticas y obstruc-
cin parcial de las vas biliares. Tambin se eleva de forma
importante en embarazo, crecimiento normal y enfermedades
seas. Para confirmar el origen heptico de la enzima es til
determinar la 5'-nucleotidasa o la GGT (MIR 98, 254).
5'-Nucleotidasa
Ampliamente distribuida por todo el organismo, aunque nica-
mente en la enfermedad heptica se eleva considerablemente.
Indica colestasis y se usa para confirmar el origen heptico de
la fosfatasa alcalina (aunque no siempre van paralelas) (MIR
99F, 12).
Aumenta ms lentamente que la fosfatasa alcalina y GGT.
Gamma-Glutamil Transpeptidasa (GGT)
No es especfica pero s es muy sensible (de hecho, es el indi-
cador ms sensible de enfermedad del rbol biliar). Aumenta
cuando se induce el sistema microsomal heptico (alcohol, fr-
macos) y se considera un marcador sensible pero no especfico
de alcoholismo.
Amoniemia
El amonio se eleva en sangre en hepatopatas agudas y crni-
cas, sobre todo ante necrosis hepticas masivas que cursan con
encefalopata. No hay correlacin directa entre el grado de
encefalopata y los niveles de amonio en sangre.
Glucemia
En la hepatopata crnica puede existir tanto hiper como hipo-
glucemia, dependiendo de las reservas de glucgeno, de las
capacidades de gluconeognesis y glucogenosntesis, de la
resistencia heptica al glucagn y de la hiperinsulinemia
(secundaria a shunts portosistmicos).
Protenas sricas
Son ndices de funcin hepatocelular (sntesis heptica), aun-
que poco sensibles (gran reserva funcional heptica). Slo se
alteran tardamente.
- Albmina: se sintetiza exclusivamente en el hgado. Vida
media larga (14-20 das), por lo que no es til como ndice de
afectacin aguda de la funcin heptica. En cambio, en la hepa-
topata crnica es un indicador de gravedad.
- Factores de la coagulacin: tienen vida media corta, por
lo que son tiles como indicadores de dao heptico agudo.
Se sintetizan en el hgado: fibringeno o factor I, factor V y
los factores dependientes de la vitamina K (protrombina o
factor II, factor VII, IX y X).
- Globulinas: generalmente estn elevadas en las hepatopa-
tas crnicas de forma inespecfica, sobre todo a expensas de
la fraccin . Asociaciones:
IgM: CBP.
IgG: hepatitis autoinmune.
IgA: hepatopata alcohlica.
- Lipoprotena X: lipoprotena anmala que aparece en
colestasis mecnicas crnicas.
2.2.- Tcnicas de imagen en hepatologa
Rx de abdomen
til para detectar lesiones calcificadas (15-20% de los clculos
biliares son visibles) o aire (aerobilia, neumoperitoneo).
Ecografa (simple/doppler) y ecoendoscopia
La ecografa es econmica y sencilla de utilizar. De primera
eleccin para el estudio de vas biliares y vescula y la primera a
realizar ante una colestasis (MIR). Si existe dilatacin de vas
extrahepticas (ej. coldoco >9 mm), pensar en obstruccin
extraheptica. Detecta lesiones hepticas a partir de 1 cm. de
tamao y distingue si es slida o lquida. Tambin valora la per-
meabilidad de vasos (porta y suprahepticas) y la ascitis (la
detecta a partir de 100 ml) (MIR). Permite dirigir la aguja de
biopsia heptica, puncionar y aspirar lesiones, e incluso realizar
procedimientos teraputicos. La ultrasonografa endoscpica
(ecoendoscopia) es una tcnica reciente de gran rentabilidad
en zonas distales del coldoco y pncreas y con una gran sen-
sibilidad para detectar microlitiasis y adenopatas.
La ecoendoscopia permite la puncin-aspiracin de masas
mediastnicas y delimitar la extensin local de tumores digesti-
vos con gran precisin, sin embargo, no permite la deteccin
de metstasis a distancia (MIR 07, 3).
TAC
Es ms precisa (aunque igual de sensible) que los ultrasonidos
para identificar la localizacin y la causa de una obstruccin
biliar. Generalmente puede distinguir entre un absceso y un
tumor. Usando contraste intravenoso, valora lesiones vascula-
res y tumores. Tiene menos utilidad en las enfermedades difu-
sas hepticas, aunque hay procesos con imagen caracterstica,
como la infiltracin grasa (hipodensidad) y la hemocromatosis
(hiperdensidad).
Figuras 1 y 2. Ecoendoscopia.
Estmago
Transductor
Vena esplnica
Pncreas
Transductor
Plano de imagen
Conducto pancretico
Ultrasonido
perpendicular
al endoscopio
Ultrasonido paralelo
al endoscopio
RMN
Mayor sensibilidad para detectar masas hepticas que el TAC,
aunque no detecta los clculos en coldoco. S los detecta la
colangiorresonancia magntica o RMN biliar, que es igual
de sensible y especfica que la CPRE para patologa de la va
biliar (detecta la coledocolitiasis mejor que la ECO) pero su
principal inconveniente con respecto a la CPRE es que no per-
mite actuaciones teraputicas (extraccin de clculos, dilata-
ciones, colocacin de prtesis, etc). La seal ponderada por T2
de la bilis y jugo pancretico es ms intensa que los parnqui-
mas vecinos, por lo que no es necesario el contraste.
Colangiografa
Consiste en rellenar de contraste la va biliar. Si las vas biliares
estn dilatadas, es posible realizar la colangiografa transhep-
tica percutnea, aunque hoy da se utiliza ms con fines tera-
puticos (catteres de drenaje, tratamiento de fstulas o este-
nosis proximales, etc). La colangiopancreatografa retrgrada
endoscpica (CPRE) no requiere dilatacin y permite valorar el
pncreas y la va biliar distal (MIR 97F, 240). Permite realizar
esfinterotoma endoscpica, extraccin de litiasis del coldoco,
toma de biopsias ampulares, practicar dilataciones o colocar
prtesis biliares en estenosis de la va biliar (benignas o malig-
nas). Sus principales efectos secundarios son las pancreatitis y
las hemorragias (MIR). La pancreatoscopia y la colangiosco-
pia son nuevas tcnicas derivadas de la CPRE que consisten en
introducir un endoscopio de pequeo calibre por el conducto
de Wirsung, o por el coldoco, respectivamente, tras realizar
papilotoma, y que permite la toma de biopsias y otras inte-
venciones.
Arteriografa
Diagnstico de lesiones vasculares, tumores, etc. Asimismo,
tambin tiene utilidad teraputica (embolizacin, quimiotera-
pia, etc.).
2.3.- Biopsia heptica
Tiene dos objetivos principales: a. Obtener un diagnstico defi-
nitivo de la mayora de las enfermedades del hgado; b.
Conocer su pronstico, en funcin del grado de fibrosis. Se
puede realizar con aguja de Menghini (aspiracin) o con aguja
Tru-cut (corte).
Sus indicaciones ms frecuentes son: hepatomegalia de
causa desconocida, alteracin persistente de la analtica hep-
tica, estudio de lesiones focales hepticas, colestasis de origen
no filiado, diagnstico y control de enfermedades infiltrativas,
por depsito, postrasplante heptico y hepatitis crnica.
Contraindicaciones: dilatacin de la va biliar, alteraciones de
la hemostasia, colangitis, ascitis a tensin (valorar biopsia
heptica por radiologa intervencionista en estos casos).
3.1.- Metabolismo de la Bilirrubina (BR)
Origen: el 70% de la BR procede de hemates viejos destrui-
dos en el bazo en el sistema reticuloendotelial; 30% en la
mdula sea (eritropoyesis ineficaz) e hgado (catabolismo de
protenas hem, citocromos, etc).
Pasos metablicos: la hemoglobina se descompone en globi-
na y HEM. El HEM se degrada a biliverdina y sta a BR no con-
jugada o indirecta (no hidrosoluble y por lo tanto, no elimina-
ble por la orina). Se transporta por la sangre unida a la alb-
mina, es captada por las clulas hepticas tras liberarase de la
albmina. En estas clulas se une a las protenas Y (ligandina)
y Z. Ms tarde la enzima glucuronil-transferasa la conjuga con
el cido glucurnico, en dos pasos sucesivos (monoconjugado
y diconjugado de BR) para formar la BR conjugada o directa,
hidrosoluble y eliminable por la orina. Posteriormente, la BR es
eliminada por la bilis.
En el intestino, parte de la BR conjugada (no absorbible) se
excreta en las heces y parte se transforma por accin bacteria-
na en urobilingeno, que se reabsorbe pasando a la circula-
cin enteroheptica y se excreta en parte en la bilis y otra parte
por la orina.
En la orina se elimina: urobilingeno, BR conjugada, BR no
conjugada despus de fotoisomerizacin.
Para que aparezca ictericia es necesario una bilirrubina srica
mayor a 2-2,5 mg/dl. El 90% de la bilirrubina srica es no con-
jugada o indirecta, el resto se conjuga con cido glucurnico y
se elimina por el rin.
3.2.- Hiperbilirrubinemia de predominio no conjugado
Son bien toleradas en el adulto, pero incrementan el riesgo de
clculos biliares pigmentarios (clculos de BR), sobre todo en
las situaciones de aumento de produccin de BR. En el pero-
do neonatal, si existe hiperbilirrubinemia mayor de 20 mg/dl, la
BR indirecta pasa la barrera hematoenceflica y se deposita en
los ganglios basales dando lugar al "kernicterus" (encefalopa-
ta bilirrubnica). Por otra parte, el aumento mantenido de la
bilirrubina indirecta (hemlisis), puede dar lugar a clculos pig-
mentarios negros.
Orgenes
- Por aumento de produccin de BR:
Hemlisis intra o extravascular (anemias hemolticas, infar-
to tisular, grandes hematomas, eritropoyesis ineficaz).
13 ] HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS [
Figura 3. Pancreatitis crnica moderada mediante CPRE.
TEMA 3 HIPER-
BILIRRUBINEMIA
Y COLESTASIS
ENFOQUE MIR
ste es un captulo bsico y, aunque no muy preguntado, la
fisiopatologa es importante para entender muchas enfermeda-
des y tener los conceptos claros. Repasa el sndrome de Gilbert.
Repasar las preguntas MIR de otros aos y tener un buen
esquema comparativo de consulta rpida es muy importante.
Usualmente, la BR es <5 mg/dL.
- Por alteracin en la captacin:
Medicamentos: cido flavaspdico (anti-cestodos), rifampi-
cina, contrastes colecistogrficos. En el sndrome de Gilbert
existe cierto componente de alteracin en la captacin
heptica de la BR.
- Por alteracin en la conjugacin:
Disminucin en la actividad de la glucuronil-transferasa
debido a:
- Inmadurez de la enzima gluconil-transferasa:
Ictericia fisiolgica del recin nacido. Casi todos los
recin nacidos tienen cierto grado de ictericia. Nunca
est presente en el momento del parto, aparece entre el
2 y el 5 da. Es leve, pero si coexiste con hemlisis
puede dar "kernicterus" (depsito de BR en los ganglios
basales). Se puede inducir la actividad de la enzima inma-
dura dando a la madre fenobarbital. Se trata mediante
fototerapia.
- Dficit hereditario de la enzima gluconiltransferasa:
Sndrome de Gilbert (dficit ligero) (MIR 08, 9; MIR
00F, 4): existe una cantidad normal de glucuronil-trans-
ferasa pero funciona de modo defectuoso. Es la ictericia
constitucional no hemoltica ms frecuente y afecta al 5-
7% de la poblacin general (1 de cada 20 personas apro-
ximadamente); es un proceso benigno y de herencia
autosmica dominante. Se manifiesta a partir de la
segunda dcada como ictericia fluctuante, sin coluria,
que se desencadena con el ayuno, la ingesta de alcohol,
la fiebre, el estrs, la ciruga o el ejercicio. La BR no suele
sobrepasar los 5 mg/dl. La histologa heptica es normal.
Diagnstico: generalmente de exclusin, aunque se
puede hacer el test del ayuno o el test del cido nicotni-
co (aumenta la BR no conjugada). Tambin con el test de
inyeccin intravenosa de cido nicotnico. Recientemente
se ha diseado un test gentico que confirma el diag-
nstico. Tratamiento: el fenobarbital es eficaz, ya que
induce la enzima, gluconil-transferasa, pero usualmente
no requieren tratamiento.
Sndrome de Crigler-Najjar tipo II (dficit modera-
do): se debe a un dficit parcial de la glucuronil-transfe-
rasa. Herencia autosmica dominante. Se trata tambin
de un proceso benigno. Los sntomas comienzan en la
adolescencia. La BR total oscila entre 6-20 mg/dl. La his-
tologa heptica es normal. Responde al fenobarbital.
Sndrome de Crigler-Najjar tipo I (dficit total): se
debe a un dficit total de glucuronil-transferasa.
Autosmico recesivo. Se manifiesta desde perodo post-
natal. BR total >20 mg/dl. Histologa heptica: normal.
No hay respuesta al fenobarbital. Mal pronstico, con
muerte precoz en el primer ao por kerncterus (en algu-
nos casos, sin embargo, funciona el trasplante heptico).
Mientras tanto, se mantiene al paciente con fototerapia.
- Dficit adquirido de la enzima:
Frmacos (cloranfenicol, vitamina K). La leche materna
tiene una sustancia (pregnano-3-beta-20-alfa-diol) que
inhibe la enzima que se conoce con el nombre de icteri-
cia de la lactancia. El hipotiroidismo retrasa la madura-
cin enzimtica y puede prolongar una ictericia fisiolgica.
3.3.- Hiperbilirrubinemia de predominio conjugado
Sndrome de Dubin-Johnson
Autosmico recesivo. Hay alteracin en la excrecin de BR con-
jugada, de bromosulftalena (BSF), de contrastes y de copro-
porfirinas. Se puede asociar a dficit hereditario del factor VII
de la coagulacin.
El paciente puede encontrarse desde asintomtico hasta tener
hepatomegalia dolorosa. La BR oscila entre los 3 y 10 mg/dl, y
aumenta con el estrs.
Anatoma patolgica
Pigmento oscuro en hepatocitos centrolobulillares.
Diagnstico
La colangiografa no visualiza el rbol biliar y es tpica la eleva-
cin tarda (a los 90 minutos) de la concentracin plasmtica
de bromosulftalena, que se debe al reflujo a la sangre de colo-
rante conjugado. Es tpico que la fosfatasa alcalina y las trans-
aminasas sean normales. Hay predominio de coproporfirina I
en orina (en sujetos normales predomina la coproporfirina III),
lo cual sirve para detectar a los homocigotos. No requiere tra-
tamiento.
Sndrome de Rotor
Autosmico recesivo. Se debe a disminucin de la capacidad
heptica de almacenamiento de BR (no hay alteracin en
excrecin).
Anatoma patolgica
No hay pigmento oscuro en los hepatocitos.
Diagnstico
La colangiografa logra visualizar el rbol biliar y no existe ele-
vacin tarda de BSF (aunque s se retiene un 25% a los 45
minutos). Hay aumento de la excrecin urinaria de coproporfi-
rinas totales (tanto I como III).
Colestasis benigna recurrente familiar (sndrome de
Summerskill)
Es un trastorno raro. Consiste en episodios repetidos de coles-
tasis sin objetivarse obstruccin biliar. Buen pronstico. Se ha
comunicado que la rifampicina asociada con simvastatina
podra evitar los episodios de colestasis.
Ictericia recurrente del embarazo o colestasis intraheptica
del embarazo
Segunda causa de ictericia en el embarazo tras la hepatitis viral.
La BR no supera los 6 mg/dl. Se manifiesta por ictericia y pru-
rito, generalmente a partir del tercer trimestre, cediendo 1-2
semanas tras el parto. Se debe a una sensibilidad aumentada
al efecto que tienen los estrgenos y progestgenos sobre la
excrecin heptica. Suele reaparecer en posteriores embarazos
y durante la toma de anovulatorios. Aumenta la probabilidad
de parto pretrmino.
Tratamiento
No requiere (si presenta prurito: colestiramina o cido ursode-
soxiclico).
Colestasis intraheptica debida a frmacos
Anticonceptivos orales (en 1/3 de los casos hay anteceden-
tes de ictericia recurrente del embarazo), metiltestosterona,
cloranfenicol.
Hepatitis/cirrosis
(Ver captulos correspondientes).
Obstruccin biliar extraheptica
Se elevan la fosfatasa alcalina y la BR conjugada en mayor
cuanta que en la obstruccin intraheptica.
14 ] HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS [
Manual A Mir
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3.4.- Diagnstico diferencial de las hiperbilirrubine-
mias hereditarias
3.5.- Colestasis
Se produce como consecuencia de la alteracin del flujo de
bilis entre los hepatocitos y el duodeno, ya sea por lesiones en
el hepatocito o por obstrucciones del flujo de bilis. La conse-
cuencia clnica es la ictericia, la elevacin de la BR (sobre todo
la directa) y de las enzimas de colestasis (sobre todo de la fos-
fatasa alcalina).
Se pueden distinguir las siguientes causas:
Colestasis intrahepticas
- Hepatocelular:
Hepatitis aguda (vrica, txica, etlica), cirrosis.
- Defecto excretor:
Colestasis medicamentosa, colestasis del embarazo, colestasis
postoperatoria, sndrome de Summerskill, fibrosis qustica,
dficit de alfa-1 antitripsina, sndrome de Dubin-Johnson, sn-
drome de Rotor.
- Lesiones en conductos intrahepticos:
Cirrosis biliar primaria, enfermedad injerto contra husped,
sndrome del aceite txico, colangitis esclerosante, enferme-
dad de Caroli (dilatacin congnita de va biliar intrahepti-
ca), litiasis biliar intraheptica, colangiocarcinoma.
- Compresin en conductos intrahepticos:
Cncer primario o metastsico de hgado, granulomatosis
heptica.
Colestasis extrahepticas
- Benignas:
Litiasis coledocal, pancreatitis aguda y crnica, quiste hidat-
dico, ascaridiasis, fasciola heptica, hemobilia, divertculo
duodenal, ulcus duodenal.
- Malignas:
Carcinoma periampular (carcinoma de cabeza de pncreas,
carcinoma de coldoco), cncer de la ampolla de Vater,
colangiocarcinoma, cncer de vescula, procesos en vecindad
de va biliar extraheptica de naturaleza maligna.
Algoritmo de la colestasis
4.1.- Hepatitis aguda viral
Infeccin sistmica que afecta predominantemente al hgado,
de menos de 6 meses de duracin, producida por distintos
virus hepatotropos (virus A, B, C, D, E) y no hepatotropos
(CMV, VEB, adenovirus, cosakievirus, etc). Algunos son de
transmisin no parenteral (fecal-oral), como el A y E, mientras
que otros se transmiten por va parenteral, como el B, C y D.
Las alteraciones clnicas son similares para todos ellos (con
algunas pequeas particularidades). Se caracteriza por infla-
macin difusa y necrosis hepatocitaria, que son causantes de la
mayora de los sntomas y de su evolucin.
Virus A
ARN de cadena sencilla (picornavirus). Tiene una incubacin
15 ] HEPATITIS AGUDA VIRAL [
Ecografa abdominal
* Segn disponibilidad y sospecha clnica
Figura 2. Algoritmo de la colestasis.
Va biliar dilatada Va biliar no dilatada
Colestasis
extraheptica
Colestasis
intraheptica
CPRE
Ecoendoscopia
ColangioRMN
CPRE/
ColangioRM*
Diagnstico
Biop. heptica
No diagnstico
(CTPH: si sospecha de lesin proximal
o CPRE no diagnstica)
TEMA 4 HEPATITIS
AGUDA VIRAL
ENFOQUE MIR
Caen preguntas casi todos los aos que tratan sobre el diag-
nstico serolgico de las hepatitis virales y las peculiaridades de
cada una respecto a pronstico (y los factores que lo modifican,
por ejemplo, el virus delta). Es obligado que dispongas de una
tabla con las posibilidades serolgicas del virus B.
Tabla 1. Diagnstico diferencial de las hiperbilirrubinemias hereditarias.
HERENCIA
ROTOR
AD AR AR AR AD
CON COLURIA SIN COLURIA
DUBIN-
JOHNSON
I
CRIGLER-NAJJAR GILBERT
II
FRECUENCIA Rara Rara Rara Muy rara +++
DEFECTO
Disminucin
de enzima
Excrecin
Almacena-
miento
Ausencia
de enzima
- Conjugacin
- Captacin
BILIRRU-
BINA
6-20 3-10 <7 >20 <5 mg/dl
COLANGIO
GRAFA
Normal
No se observa
va biliar
Normal Normal Normal
BIOPSIA
HEPTICA
N
Pigmento
negro
N N N
PRONS-
TICO
Bueno Bueno Bueno
Muerte
precoz
Bueno Figura 1. Anatoma de las vas biliares extrahepticas.
Cstico
Wirsung
2 porcin
del duodeno
Esfnter
de Odi
Ampolla
de Vater
Vescula
Coldoco
Colestasis disociada es aquella en la que se elevan las
enzimas de colestasis pero no la BR (o se eleva muy poco),
y ocurre en enfermedades infiltrativas hepticas
(metstasis, granulomatosis, sarcoidosis...) y en
obstrucciones biliares parciales (abscesos, CBP, CEP, etc).
RECUERDA
corta (28 das). Transmisin fecal-oral. El individuo infectado
elimina virus por heces ya al 7-10 da de la infeccin, siendo
mxima unos das antes de la aparicin de los sntomas. Una
vez aparecidos, el paciente contina eliminando virus por
heces durante 5-10 das. Antgeno: AgVHA (este antgeno
nunca se ha detectado en el suero). Anticuerpos: anti-VHA
IgM (infeccin aguda, aparecen precozmente y persisten 4-12
meses); IgG (infeccin antigua, persisten indefinidamente y
confieren inmunidad permanente) (MIR 97, 97). Endmica en
pases subdesarrollados. Se producen, de forma tpica, brotes
en guarderas, residencias y por ingesta de agua o alimentos
contaminados poco cocinados (verduras, moluscos).
Virus B
ADN bicatenario circular (hepadnavirus). El DNA va unido a una
DNA-polimerasa, ambos en el interior de una cpside proteica.
Sus protenas se sintetizan a partir de 4 genes: S, C, P y X.
- Gen S: codifica el HBsAg, que forma la envoltura. Antes del
gen S hay una zona con dos genes ms: pre-S1 y pre-S2, que
codifican receptores para albmina y para los hepatocitos y
participan en la sntesis del HBsAg.
- Gen C: si la codificacin comienza en la regin llamada
"core", sintetiza las protenas del core o nucleocpside
(HBcAg). Si comienza en la regin llamada "precore" sinteti-
za el HBeAg.
- Gen P: codifica la DNA polimerasa, encargada de la replica-
cin del ADN del virus B.
- Gen X: codifica la protena X (HBxAg) con capacidad para
transactivar genes virales y celulares, aumentando la replica-
cin del propio VHB y del VIH. Puede influir en la aparicin de
hepatocarcinoma.
Tiene incubacin larga (60-180 das). Se transmite por va
parenteral (percutnea, sexual y perinatal, sobre todo si
HBeAg+, el cual indica replicacin activa). La transmisin peri-
natal suele ocurrir durante el parto. Cuando una mujer emba-
razada es portadora activa del VHB, el riesgo de transmisin al
recin nacido es alto, de un 90%, as como el riesgo de croni-
ficar.
Antgenos
- HBsAg (antgeno de superficie o antgeno Australia). Puede
estar como virin completo o como exceso de revestimiento
del virus (partculas tubulares o esfricas). Es el primer marca-
dor detectable en suero (a las 4 semanas), incluso antes que
la hipertransaminasemia; suele desaparecer en 1-2 meses con
la aparicin del anti-HBs (a veces existe un perodo ventana
en el que ni el HBsAg ni los anti-HBs son detectables). Si per-
siste ms de 3 meses hay alta probabilidad de cronicidad. No
es detectable en todos los pacientes (en 1-5% tiene ttulos
indetectables).
- HBeAg (en la nucleocpside). Aparicin simultnea o poco
despus que el AgHBs. Desaparece antes que ste. Su persis-
tencia durante ms de 8-10 semanas indica posible cronifica-
cin. Es un marcador de replicacin viral e infecciosidad,
junto con la DNA polimerasa y el DNA viral. Su presencia indi-
ca alto riesgo de contagio perinatal (90% de contagio si
HBsAg+ y HBeAg+, 15% si HBsAg+ y HBeAg-).
- HBcAg (core). No detectable en suero, slo en los hepato-
citos mediante tcnicas inmunohistoqumicas.
Anticuerpos (por orden de aparicin)
- AntiHBc (anticore). Los IgM implican infeccin aguda.
Aparecen 1 2 semanas tras el HBsAg y persisten unos 6
meses. Imprescindible para el diagnstico de hepatitis aguda
B (es el nico marcador presente en el perodo de ventana) y
lo que la distingue de una hepatitis crnica en fase replicati-
va (MIR 97F, 237). IgG indica infeccin antigua, pudiendo
persistir incluso ms aos que el anticuerpo antisuperficie.
- AntiHBe. Indica cese de la replicacin viral. Con el tiempo
tienden a desaparecer los niveles.
- Anti-HBs (antisuperficie). Anticuerpo protector, implica
desaparicin de HBsAg, aunque en 10% de pacientes existen
ambos simultneamente (antiHBs de baja afinidad).
Confieren inmunidad (MIR 00, 168).
ADN-VHB
Aparece y desaparece muy precozmente. Indicativo de replica-
cin viral, sin embargo, no se correlaciona con grado de lesin
heptica. Su utilidad principal es conocer el estado replicativo
del virus en la infeccin crnica B.
Variantes moleculares del VHB
- Mutante precore (cepa e-menos; HBeAg-): frecuente en la
zona mediterrnea. Mutacin en la regin precore que lo
hace incapaz de secretar HBeAg. Estos pacientes tienen una
hepatitis crnica B con ADN del virus detectable en suero
(indicando replicacin) pero con anti-HBe en vez de HBeAg.
Mayor agresividad y peor respuesta a antivirales, es ms, fre-
cuentemente generan resistencias a varios frmacos. Pueden
coexistir en el mismo paciente una cepa normal y una mutan-
te o bien derivar sta de aqulla (lo ms frecuente).
- Mutante de escape: mutaciones en el genoma responsa-
ble de la sntesis del HBsAg, lo que lleva a la prdida del efec-
to neutralizante del anti-HBs (coexisten antgeno y anticuer-
po). Se da en individuos vacunados y en pacientes trasplanta-
dos hepticos por VHB que han recibido inmunoglobulinas anti-
VHB.
Virus D
ARN defectivo que requiere presencia de virus B (su envoltura,
HBsAg) para infectar, pero no para replicarse. Incubacin
media (15-60 das). Transmisin por va parenteral, sexual y
perinatal (MIR 08, 229; MIR 97F, 259). Endmico en pases
mediterrneos entre los infectados por VHB (sexual). En zonas
no endmicas, slo se ve en ADVP y hemoflicos (MIR 02, 12).
Puede infectar a un individuo junto al VHB (coinfeccin) o
sobreinfectar a una persona ya infectada por el VHB (sobreinfec-
cin o superinfeccin).
Antgeno: AgVHD (deteccin ocasional en infeccin aguda).
Anticuerpos (pueden tardar en detectarse hasta 40 das):
antiVHD IgM (infeccin aguda, y tambin crnica) e IgG (infec-
cin crnica, a ttulos altos, coexistiendo con los IgM) (MIR
97F, 239); desaparece cuando lo hace el virus B.
Diagnstico (MIR 03, 5; MIR 97F, 239)
- Serologa coinfeccin VHD-VHB: IgM anti HBc, anticuerpos
anti-VHD (IgM).
- Serologa sobreinfeccin: IgG anti HBc, HBsAg, anticuer-
pos anti-VHD (IgM).
- ARN-VHD: se halla siempre que exista replicacin.
Virus C
ARN (flavivirus), con 6 genotipos y ms de 80 subtipos. Ms
frecuentes: 1a y 1b (con peor respuesta a los antivirales). La
transmisin es por va parenteral (es la principal causa de hepa-
titis postransfusional); la sexual y perinatal son importantes
slo si hay alta viremia (ej.: infeccin HIV simultnea), siendo
prcticamente inexistente en el resto de los casos; en gran por-
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PRE-S1 GEN P
Tabla 1. Genoma del VHB.
Core Precore
GEN S PRE-S2 GEN C GEN X
centaje de pacientes (40%) no se conoce la forma de contagio.
Tiene incubacin larga (30-180 das).
Antgenos: VHC, C-100, C-22, C-33. Anticuerpos: antiVHC (no
protector).
Virus E
ARN (calicivirus). Transmisin fecal-oral, con incubacin similar
al virus A. Virus poco frecuente en nuestro medio (Asia, India,
etc). Anticuerpo: anti-VHE (tanto IgM como IgG en infeccin
aguda, stos persisten hasta 4 aos).
Patogenia
Estudiada ms con el virus B. La lesin heptica parece estar
mediada por el sistema inmunitario (linfocitos T citotxicos),
que atacaran a los hepatocitos infectados. Las manifestaciones
extrahepticas de la hepatitis B estaran mediadas por inmuno-
complejos.
Anatoma patolgica
Datos comunes a todas las hepatitis vricas son: necrosis pan-
lobulillar con infiltrado inflamatorio linfocitario e hiperplasia de
clulas de Kupffer, con hinchazn hepatocitaria y degenera-
cin acidfila que produce los cuerpos de Councilman (cuerpos
apoptticos). Los datos caractersticos que encontramos en
anatoma patolgica son:
- Virus C: presencia de esteatosis heptica, folculos linfoides,
lesiones en los ductos biliares.
- Virus A: necrosis periportal, colestasis.
La necrosis en puentes en la hepatitis aguda no es un factor
pronstico, a diferencia de las hepatitis crnicas.
Clnica
En general, los adultos son ms sintomticos que los nios.
Las formas anictricas son ms frecuentes en todas las hepa-
titis. Las hepatitis B y C suelen ser ms insidiosas que la hepa-
titis A, la cual puede cursar con ictericia y elevacin de enzimas
de colestasis (hepatitis colestsica). La hepatitis E tiene una alta
mortalidad en las embarazadas y puede ser colestsica en algu-
na ocasin.
Se distingue:
Perodo prodrmico (1 semana antes)
Anorexia, nuseas, prdida de olfato, astenia, fiebre (ms fre-
cuente en la hepatitis A y en la B, si tiene enfermedad del suero).
Perodo sintomtico o fase de estado
Aparicin de ictericia (suelen disminuir los sntomas generales,
aunque persiste la astenia), y en ocasiones puede haber colu-
ria (previamente a la aparicin de ictericia), acolia, hepatome-
galia dolorosa, aunque es rara la esplenomegalia. En ocasio-
nes, adenopatas. Sin embargo, lo ms frecuente en la mayo-
ra de enfermos es la hepatitis anictrica (sin ictericia).
Perodo de recuperacin
Normalidad clnica y analtica en 1-2 meses en hepatitis A, 3-4
meses en la B.
La hepatitis fulminante puede ocurrir con todos los virus de
hepatitis, pero sobre todo se asocia ms con virus B, D y E (ver
Complicaciones y Pronstico).
Diagnstico. Datos de laboratorio
Aumento de GPT y GOT en 10-100 veces su valor normal (<35-
40 UI). El grado de aumento no tiene valor pronstico.
Hiperbilirrubinemia mixta: si mayor de 2,5 mg/dl se produce
ictericia visible. Puede detectarse neutropenia-linfopenia transi-
torias, que se siguen de linfocitosis, con linfocitos atpicos (2-
20%) iguales a los de la mononucleosis infecciosa. Se debe
determinar el tiempo de protrombina: si est alargado, es
signo de mal pronstico (necrosis hepatocelular extensa).
En la fase aguda se pueden detectar anticuerpos diversos:
ANA, factor reumatoide, anti-LKM. Tambin puede detectarse
alfa-fetoprotena aumentada. Para diagnosticar la etiologa de
la hepatitis se realiza serologa para los distintos virus:
- VHA: IgM anti-VHA.
- VHB: IgM anti-core (anti-HBc IgM).
- VHD: marcadores VHB+anti-VHD (IgG o IgM).
- VHC: en el virus C el antiVHC engloba:
Anti C-100 (detectado por ELISA de primera generacin):
casi en desuso.
Anti C-22/C-33 (detectado por ELISA de segunda genera-
cin): aparece durante la hepatitis aguda (ms precozmen-
te); es el ms usado y cuando es positivo se realiza la con-
firmacin con RIBA (tercera generacin, sensibilidad y espe-
cificidad del 95%), para asegurar que no es un falso positi-
vo. Si el RIBA sale negativo, y hay alta sospecha clnica, se
practicar una deteccin de ARN viral con PCR.
El marcador ms precoz y sensible para diagnosticar la infec-
cin es el ARN del VHC detectable con tcnica PCR a los
pocos das (1-2 semanas post-exposicin) (MIR 00, 160).
Indicaciones: cuando el RIBA es negativo y para monitori-
zar la transmisin perinatal o la respuesta a los antivirales.
En pacientes con hepatitis crnica aparece de forma intermi-
tente.
Posibilidades serolgicas VHB
(Ver tabla en el captulo 6).
Posibilidades serolgicas VHC
Complicaciones y pronstico
Hepatitis fulminante
Necrosis heptica masiva con encefalopata aguda y altera-
ciones en coagulacin (tiempo de protrombina alargado).
Suele asociar ictericia. En ocasiones, ascitis. Mortalidad eleva-
da. Si sobrevive, la recuperacin puede ser total. Frecuencia:
0,1% en infeccin por VHA. Ocurre en el 1% de infecciones
por VHB y VHE (MIR 99F, 122); ms riesgo en la coinfeccin
del VHB con VHD (5%) y, sobre todo, en la sobreinfeccin
(20%). Tambin mayor incidencia en la hepatitis E en embara-
zadas (hasta 20%). La hepatitis fulminante por VHC se consi-
dera excepcional.
Manifestaciones extrahepticas (MIR 00, 1)
Son ms frecuentes en la hepatitis B crnica. Debidas a fen-
menos autoinmunes por depsito de inmunocomplejos.
- Manifestaciones extrahepticas relacionadas con el VHB:
Cutneas: sndrome de Gianotti-Crosti. Cuadro clnico
que a veces aparece en nios con hepatitis aguda B carac-
terizado por erupcin papular no pruriginosa en cara y
miembros y que se asocia a adenopatas.
Reumatolgicas: crioglobulinemia, artromialgias, artritis
(ms frecuente), vasculitis, prpura cutnea (vasculitis leu-
cocitoclstica), panarteritis nodosa (aparece en menos del
1% de portadores del virus B, pero el 30% de los pacientes
con PAN tienen AgHBs+).
HEPATITIS
CRNICA C
Tabla 2. Posibilidades serolgicas de la hepatitis C.
ANTI-VHC
(ELISA)
+ + +
ANTI-VHC
(RIBA)
ARN (PCR) GPT
PORTADOR C
Normal + + +
HEPATITIS C
CURADA
Normal - + +
HEPATITIS C
CURADA
Normal - - +
Neurolgicas: polineuritis, sndrome de Guillain-Barr,
encefalitis.
Renales: glomerulonefritis.
Hematolgicas: anemia aplsica, agranulocitosis, trom-
bopenia, linfocitosis.
- Manifestaciones extrahepticas relacionadas con el VHC:
Crioglobulinemia mixta esencial (la ms frecuente),
glomerulonefritis membranosa y membranoproliferativa,
porfiria cutnea tarda, sialoadenitis, lceras corneales de
Mooren, eritema nodoso, liquen plano, panarteritis, urtica-
ria, aplasia, prpura trombocitopnica idioptica, eritema mul-
tiforme, linfomas no hodgkinianos, etc.
Evolucin a cronicidad (MIR 99F, 13)
Nunca con virus A y E (no existe estado de portador), 5-10%
con virus B y ms del 80% con virus C. En estos dos ltimos
casos puede ser portador asintomtico (AgHBs+ /RNA virus C,
sin alteraciones bioqumicas) o producir hepatitis crnica. Es
ms frecuente que el virus B se cronifique en las siguientes
situaciones: leucemia, enfermedad de Hodgkin, hemodilisis,
ADVP, HIV+, infeccin perinatal por virus B. En la coinfeccin
delta no aumenta el riesgo de cronificacin, pero s en la
sobreinfeccin delta (100% de los casos). Acabarn desarro-
llando cirrosis el 10-30% de las hepatitis crnicas B y el 20-
30% de las hepatitis crnicas C en un perodo de tiempo de
unos 20 aos.
Hepatocarcinoma
Slo existe asociacin con los virus B y C, sobre todo cuando la
infeccin es temprana. El mecanismo es desconocido.
Habitualmente el tumor se desarrolla sobre un hgado cirrti-
co. La cirrosis rara vez falta. El riesgo de cncer es mayor cuan-
do coexiste infeccin por varios virus y cuando existe hbito
enlico. Todos los cirrticos deben ser sometidos a ECO abdo-
minal y determinacin de AFP cada 6 meses como screening
del hepatocarcinoma.
Tratamiento
Es sintomtico. No requiere hospitalizacin, salvo en caso de
hepatitis fulminante, en la que est indicado considerar la
necesidad de trasplante heptico urgente. Los glucocorticoides
estn contraindicados, incluso en las formas fulminantes.
Profilaxis
Hepatitis A y E
Medidas higinicas y de tratamiento de aguas. Aislamiento
entrico de los infectados. Inmunoprofilaxis pasiva con
antiVHA (postexposicin, contactos ntimos y domsticos,
antes de 2 semanas). Inmunoprofilaxis activa con vacuna ate-
nuada (viajes a zonas endmicas, homosexuales, hemoflicos,
riesgo ocupacional). Efectividad del 90% (100% si se repite la
dosis a los 6-12m).
Hepatitis B y D
Medidas para evitar transmisin parenteral (screening de
donantes, preservativos, material desechable, etc).
Inmunoprofilaxis pasiva con inmunoglobulina anti-HBs intra-
muscular a un sujeto no vacunado tras una exposicin y a los
neonatos de madre portadora. Inmunoprofilaxis activa con
vacuna recombinante (HBsAg): se recomienda vacuna a todo
neonato, 3 dosis (0-1-6 meses), con ello, ms del 90% quedan
inmunizados durante ms de 5 aos (responden peor los inmu-
nodeprimidos). Uso posible en el embarazo. En individuos sus-
ceptibles (no vacunados), tras una exposicin, requieren vacu-
na e inmunoglobulina. No se recomiendan dosis de recuerdo
(aunque los ttulos sean indetectables, el individuo generar
anticuerpos si entra en contacto con el virus). En inmunodepri-
midos debe aumentarse la dosis de vacuna (MIR).
Hepatitis C
Actualmente slo podemos extremar la vigilancia en donantes.
El alcohol es muy habitual en nuestro medio. No obstante, slo
el 20% de los alcohlicos desarrollan cirrosis. El dao heptico
viene determinado por la duracin, dosis diaria de consumo y
cierta susceptibilidad individual (en general >60 gr/da en varo-
nes y >30-40 gr/da en mujeres durante 10 aos dan evolucin
a cirrosis, aunque estos datos varan segn autores). En muje-
res progresa ms rpidamente.
Tres lesiones hepticas por el alcohol (MIR 04, 184; MIR 01,
15; MIR 00, 156; MIR 98F, 1):
18 ] HEPATOPATA ALCOHLICA [
Manual A Mir
www.academiamir.com
TEMA 5 HEPATOPATA
ALCOHLICA
ENFOQUE MIR
Es el tercer tema ms preguntado tras las hepatitis y las cirrosis
y sus complicaciones. Estudia bien el cuadro.
Infeccin aguda por VHB
Figura 1. Historia natural de la hepatitis B.
90-95% 5-10%
Hepatitis
aguda
Asintomtica
Hepatitis
crnica
65-70% 20-25%
Sintomtica
Mortalidad
Portador de
HBsAg con
transaminasas
normales
70-90% 10-30%
Cirrosis
Con
transaminasas
elevadas
CHC
1,5% anual
?
AP
HGADO GRASO
(ESTEATOSIS)
(MS FRECUENTE)
Esteatosis
macrovesicular
(macrovacuolas de
grasa en hepatocitos
centrolobulillares)
ECO: patrn
hiperecognico
PMN y linfocitos
Necrosis hepatocitos
Fibrosis
Degeneracin hidrpica
Hialina de Mallory:
cuerpos eosinfilos
perinucleares
(tambin en
amiodarona, DM,
obesidad, colestasis
crnicas, Wilson,
bypass yeyunoileal)
Mal pronstico si
depsito de colgena
perivenular
Necrosis hialina
esclerosante
Fibrosis extensa
Ndulos regeneracin
Cirrosis micronodular
(luego: micro-macro)
Depsito de hierro
(hemosiderosis)
HEPATITIS
ALCOHLICA
CIRROSIS
ALCOHLICA
Tabla 1. Hepatopata alcohlica.
6.1.- Clasificacin anatomopatolgica
Concepto
Conjunto de trastornos hepticos de etiologa y gravedad
diversa que se caracterizan por provocar inflamacin y necrosis
heptica durante ms de seis meses. La clnica no es suficiente
para diferenciar los distintos tipos histolgicos, de ah que sea
necesaria la biopsia heptica.
Hepatitis crnica persistente o "portal"
(el trmino "hepatitis crnica persistente" ya se ha abandonado)
AP: infiltrado del espacio porta por clulas mononucleares sin
afectacin del lobulillo heptico. Escasa fibrosis periportal y la
membrana o placa limitante est intacta. Hay hepatocitos dis-
puestos en empedrado (signo de regeneracin).
Clnica: suele ser asintomtica, con escasa elevacin de las
transaminasas. La afectacin extraheptica es rara y con poca
frecuencia evoluciona a formas ms graves.
Hepatitis crnica lobulillar
AP: a los hallazgos presentes en la hepatitis crnica persistente,
se aaden focos de necrosis e inflamacin en el lbulo heptico.
Clnica: similar a la clnica presentada por la hepatitis crnica
persistente, aunque son frecuentes los episodios de reagudiza-
cin. Habitualmente no evoluciona a cirrosis.
Hepatitis crnica activa o "periportal"
(el trmino "hepatitis crnica activa" ya se ha abandonado)
AP: inflamacin portal, periportal y lobulillar con un infiltrado
monoctico y, en los casos de etiologa autoinmune, con clu-
las plasmticas. Hay necrosis heptica y fibrosis (en grado varia-
ble) con destruccin de los hepatocitos en la periferia del lobu-
lillo y erosin de la placa limitante de los hepatocitos que rode-
an a las tradas portales (la necrosis de hepatocitos en el borde
del lobulillo se denomina necrosis en sacabocados" o "necro-
sis parcelar" perifrica). Se forman tabiques de tejido conecti-
vo (fibrosis) que rodean a los espacios porta y se extienden por
el lobulillo. Cuando las bandas de necrosis unen espacios porta
entre s, o espacio porta y vena centrolobulillar, se define como
"necrosis en puente" (signo clsico de mal pronstico).
Tambin hay zonas de regeneracin hepatocelular. Para poder
hablar de hepatitis crnica periportal es necesaria la presencia
de necrosis en sacabocados o hepatitis de la interfase y la des-
truccin de la lamina limitante (MIR 04, 260).
Clnica: la mayora de los pacientes se encuentran asintomti-
cos, pero en los brotes ms intensos puede haber sntomas
generales e ictericia. Las transaminasas suelen estar elevadas.
Pueden evolucionar a la cirrosis, pero la frecuencia de esta evo-
lucin depende de la etiologa de la enfermedad.
6.2.- Hepatitis crnica viral
Hepatitis crnica por VHB
Clnica
Espectro amplio de manifestaciones clnicas, presentndose
desde paciente asintomtico a hepatitis fulminante y cirrosis.
La astenia y la ictericia intermitente son frecuentes. Las mani-
festaciones extrahepticas son ms frecuentes que en las hepa-
titis agudas B.
Pruebas complementarias
Elevacin moderada de las transaminasas. La fosfatasa alcali-
na suele ser normal y hay elevacin discreta de bilirrubina. A
diferencia de la hepatitis autoinmune, no hay hipergammaglo-
bulinemia ni autoanticuerpos circulantes.
19 ] HEPATITIS CRNICA [
TEMA 6 HEPATITIS
CRNICA
ENFOQUE MIR
Es poco preguntado respecto a los anteriores, pero an as, es
importante. Hay que saberse la anatoma patolgica de las
hepatitis crnicas. Tambin la hepatitis autoinmune.
HGADO GRASO
(ESTEATOSIS)
(MS FRECUENTE)
HEPATITIS
ALCOHLICA
CIRROSIS
ALCOHLICA
Asintomtica*
Hepatomegalia
Orden de frecuencia:
1 Hep. aguda con
fiebre
2 Asintomtica
3 Fulminante
- Insuficiencia heptica
+hipertensin portal
- Signos tpicos:
hipertrofia parotdea,
ginecomastia,
distribucin feminoide
vello,contractura
Dupuytren
- 10% asintomticos
CLNICA
ANAL-
TICA
- VCM y GGT
- GOT >GPT
- Puede BR
ligeramente
- Pueden trigliceridos
Transaminasas
(GOT/GPT >2)
- Colestasis
- Leucocitosis y
anemia
- Signos de insufi-
ciencia heptica
- Trastornos electrol-
ticos ( Na, K, Mg,
y P)
- CPK (rabdomioli-
sis)
Transaminasas
(GOT>GPT)
- Signos de insuficiencia
heptica e hiper-
tensin portal
- Menos colestasis
- Intensa hipergam-
maglobulinemia
policlonal
- Reversible si deja
alcohol
- Abstinencia+reposo
- Tratamiento sinto-
mtico (vitaminas
grupo B y folato)
- Corticoides si muy
grave
- Colchicina ( super-
vivencia)
- Pentoxifilina
- Abstinencia
- Tratamiento sinto-
mtico
- Colchicina
- Trasplante
Pronstico de la
cirrosis compensada:
si deja de beber,
supervivencia a los 5
aos del 85%
TRATA-
MIENTO
*En ocasiones ocurre el raro sndrome de Zieve: esteatosis, ictericia, dolor
abdominal, hiperlipemia y anemia hemoltica.
Tabla 1. Hepatopata alcohlica (cont.).
Figura 1. Hepatitis crnica portal o persistente, en la que se observa ausencia
de afectacin de la placa limitante.
Diagnstico
Infeccin crnica por VHB: cuando el HBsAg persiste ms de
6 meses con IgG-anti-HBc. Se diferencian dos fases:
1. Fase de alta replicacin: HBsAg, HBeAg y ADN-VHB son
positivos. Transaminasas elevadas. AP: hepatitis crnica activa.
2. Fase de baja replicacin: desaparecen los marcadores de
replicacin y aparecen anti-HBe. AP: hepatitis crnica portal o
cambios mnimos. Se pasa a esta fase tras la fase de serocon-
versin anti-HBe. En este momento puede producirse un
brote de necrosis (cursa con ictericia y mayor elevacin de
transaminasas), de forma similar a una hepatitis aguda, con
una incidencia de 10-15% por ao. Tras este brote, la enfer-
medad se inactiva definitiva o transitoriamente.
Posibilidades serolgicas VHB
Pronstico
El 90% de las infecciones por VHB en el neonato se cronifican;
en el adulto slo del 1 al 10%. La tasa de supervivencia a los 5
aos es: 97% hepatitis crnica persistente (portales), 86%
hepatitis crnica lobulillar y 55% hepatitis crnica activa (peri-
portales). No obstante, se debe evaluar el grado de replicacin
para valorar el pronstico. La fase replicativa es ms grave y
suele coincidir con hepatitis crnica activa. Del 10 al 15% de
las hepatitis pasan de fase replicativa a no replicativa anual-
mente, producindose un aumento de las transaminasas como
si se tratase de una hepatitis aguda. El riesgo de hepatocarci-
noma es elevado, sobre todo si la infeccin se adquiere en la
infancia.
Tratamiento
Indicaciones: pacientes con hepatitis con transaminasas eleva-
das que estn en fase replicativa (ADN positivo) o con hepati-
tis moderada-severa en la biopsia. Objetivo: negativizar ADN y
el antgeno HBe (es decir, la seroconversin anti-HBe).
Frmacos:
- IFN- durante 16 semanas (seroconversin 40%, sobre
todo si transaminasas elevadas y poco ADN). El tratamiento
se prolongar hasta 12 meses en las variantes precore
(HBeAg-, Anti-HBe+). El IFN- pegilado requiere una sola
inyeccin semanal, sus niveles en sangre son ms prolonga-
dos y su eficacia mayor.
- Lamivudina oral. Eficaz y con pocos efectos adversos
(durante un ao mnimo, pero generalmente de por vida).
Resistencias frecuentes tras 1 o varios aos de tratamiento.
Indicada tambin en la cirrosis heptica descompensada y en
pacientes inmunodeprimidos (VIH). En la mutante precore se
indica, pero acaba siendo resistente a casi todo.
- Adefovir dipivoxil (recientemente): si resistencias a lami-
vudina. Mnimo 1 ao, aunque se suele dar de por vida ya
que el virus se reactiva si se suspende el frmaco.
Hepatitis crnica por VHC
Clnica
Es similar a la hepatitis crnica por VHB, aunque la ictericia es
rara y aparecen menos complicaciones extrahepticas, a excep-
cin de la crioglobulinemia mixta esencial.
Pruebas de laboratorio
Algunos enfermos con hepatitis crnica por VHC tienen anti-
cuerpos anti-LKM1.
Pronstico
Se cronifica en ms del 80% de los casos y un 20-30% de
stos evoluciona a cirrosis. Existe relacin con la aparicin de
hepatocarcinoma dcadas despus.
Tratamiento
Indicaciones: transaminasas elevadas y hepatitis crnica en la
biopsia (moderada-grave). Objetivo: negativizar el ARN y nor-
malizar transaminasas a los 6 meses de haber finalizado el tra-
tamiento (respuesta sostenida) (MIR 08, 10).
Buena respuesta si: genotipo diferente a 1, poco ARN, no cirro-
sis, sexo femenino, jvenes (MIR 00F, 7).
Frmacos: tratamiento combinado con IFN-+Ribavirina o
IFN Pegilado+Ribavirina (MIR 07, 7). Tasas de respuesta sos-
tenida: hasta 40%. Duracin tratamiento: un ao si genotipo
1 o carga viral alta; si la hepatitis es por genotipo 2 3, es sufi-
ciente con seis meses. La ribavirina produce anemia hemoltica
y el IFN mltiples efectos secundarios, pero sobre todo fiebre,
astenia, depresin y trastornos tiroideos. Recientemente se usa
el IFN-pegilado (1 dosis semanal). En fase terminal, el trasplan-
te es la nica posibilidad, aunque la reinfeccin del injerto es
universal.
20 ] HEPATITIS CRNICA [
Manual A Mir
www.academiamir.com
INFECCIN AGUDA
ADN
+
ANTI-
HBe
HBe
Ag
ANTI-
HBc
ANTI-
HBs
HBs
Ag
INTERPRETACIN
IgM + +
IgM
IgG
+ PERODO VENTANA
INFECCIN CRNICA REPLICATIVA + +
PORTADOR SANO (HEPATITIS
CRNICA NO REPLICATIVA)
SEROCONVERSIN ANTI-E
IgG + +
+
IgG MUTANTE PRECORE + + +
IgG MUTANTE DE ESCAPE + +/- +/- + +/-
IgG
+/-
IgM
HEPATITIS CRNICA EXACERBADA
(REACTIVACIN)*
+ - + +
VACUNADO/FALSO POSITIVO +
HEPATITIS B PASADA + IgG
IgG HEPATITIS B PASADA REMOTA
*Situacin rara en la que se produce reexpresin del antgeno e, del ADN y a
veces tambin del IgM anti-core. Tambin existe aumento de transaminasas.
Tabla 1. Posibilidades serolgicas de la hepatitis B.
PEG-IFN + RIBAVIRINA x 48 semanas
PCR+
o
No disminucin de
la carga viral al
menos 2 log.
Stop
Objetivo: que el ARN sea negativo (por PCR)
o que la carga viral disminuya ms de 2 logaritmos respecto a la basal
Semana 12 (3 mes):
ARN-VHC (PCR y carga viral)
PCR-
o
Disminucin de la
carga viral 2 log.
o ms
Continuar hasta
semana 48
(12 meses)
Figura 2. Algoritmo del tratamiento de la hepatitis crnica C genotipo 1.
Hepatitis crnica por Virus Delta (VHD)
Clnica
Es similar a la clnica de una hepatitis crnica por VHB. La coin-
feccin por VHB y VHD no incrementa la posibilidad de apari-
cin de hepatitis crnica por virus delta, pero si se produce una
sobreinfeccin por VHD en un paciente con hepatitis por VHB,
la infeccin por virus delta tambin se mantiene en el tiempo y
aumenta la probabilidad de cronificacin del virus B.
En la AP suele existir una hepatitis crnica activa. Son frecuen-
tes los anti-LKM3 que van dirigidos contra microsomas del
hgado y rin.
Tratamiento
Se recomiendan tratamientos prolongados (ms de 12 meses)
con dosis altas de interfern (9-10 millones), pero la tasa de
curaciones es pequea. El interfern no modifica la evolucin
de la enfermedad. Los glucocorticoides no son tiles. El tras-
plante heptico tiene mejor resultado que en los pacientes con
hepatitis crnica por VHB slo (el VHD inhibe la replicacin del
VHB).
6.3.- Hepatitis autoinmune
Definicin
Trastorno inflamatorio crnico de etiologa desconocida. Se
caracteriza por la presencia de autoanticuerpos, gran aumento
de las inmunoglobulinas y respuesta a los corticoides. Necrosis
hepatocelular, fibrosis y evolucin a cirrosis e insuficiencia
heptica con manifestaciones extrahepticas de autoinmuni-
dad y alteraciones seroinmunolgicas.
Inmunopatogenia
Ataque inmunitario mediado por clulas contra los hepatoci-
tos, con una predisposicin gentica que es desencadenada
por factores ambientales (posiblemente virus sarampin, hepa-
titis virales y VEB). En la histologa, encontramos infiltrado infla-
matorio portal compuesto por clulas T citotxicas y plasmti-
cas, con invasin de la membrana limitante. Factor reumatoide
positivo.
Mayor incidencia de otras enfermedades autoinmunes. Son
ms frecuentes los haplotipos HLA B8, DR3 y DR52a.
Autoanticuerpos
Antinucleares (ANA), anticitoplasma de neutrfilo (p-ANCA),
antimsculo liso (AML o SMA); contra microsomas hepticos y
renales (anti LKM-1); contra el Ag heptico soluble (citoquera-
tina: anti SLA ), anti-antgeno de pncreas y rin (anti LP) y
por ltimo Ac contra el receptor especfico de la asialoglico-
protena (anti-ASGPR).
Clnica y diagnstico
Cursa como una hepatitis crnica viral, ya sea de forma brusca
(un tercio de los casos), subaguda o en brotes. Sobre todo,
mujeres entre el tercer y el quinto decenio. En ocasiones, la fos-
fatasa alcalina se eleva bastante, confundindose con la cirro-
sis biliar primaria.
Frecuentes manifestaciones extrahepticas de tipo autoinmu-
ne: artritis, colitis, anemia hemoltica, serositis, sndrome seco,
vitligo, tiroiditis autoinmune, enfermedad de Graves, PTI, dia-
betes, enfermedad celaca, polimiositis, miastenia gravis, glo-
merulonefritis, eritema nodoso, fibrosis pulmonar, enfermedad
mixta del tejido conectivo, etc.
El diagnstico se suele realizar mediante un sistema de pun-
tuacin que tiene en cuenta criterios clnicos, bioqumicos
(hipergammaglobulinemia), serolgicos (autoanticuerpos) e
histolgicos, as como la exclusin de otras hepatopatas (MIR
02, 11). La respuesta a corticoides y la presencia concomitan-
te de otras enfermedades autoinmunes ayudan al diagnstico.
Clasificacin
- HAI tipo 1: ANA, AML. Mujeres jvenes, ms hipergamma-
globulinemia. La ms frecuente.
- HAI tipo 2: anti-LKM1 (antimicrosomales de hgado y rin),
anti-citosol heptico 1. Mujeres y nios pequeos.
- HAI tipo 3: anti-SLA, antiprotenas de hgado y pncreas
(LP). No ANA ni LKM. Clnicamente similares a los tipo 1.
Tratamiento
Se deben tratar todos los pacientes con transaminasas elevadas
o con lesiones en la biopsia de hepatitis periportal. Por tanto,
es recomendable la biopsia heptica antes de iniciar trata-
miento (MIR 05, 12), porque no slo ayuda al diagnstico,
sino que tambin confiere pronstico. Los glucocorticoides son
la base del tratamiento. Se puede asociar azatioprina para
reducir la dosis de corticoides (de hecho, es el tratamiento de
primera eleccin). La histologa es el mejor marcador para valo-
rar la respuesta al tratamiento. La mayora de pacientes recidi-
van si se les retira los corticoides, por lo que pueden requerir
tratamiento de por vida. El trasplante se efecta en casos ter-
minales (cirrosis heptica).
Concepto
Enfermedad heptica crnica, progresiva e irreversible, defini-
da anatomopatolgicamente como la presencia de ndulos de
regeneracin rodeados por fibrosis que alteran la circulacin
intraheptica ) (MIR 05, 10).
Etiologa (MIR 05, 10; MIR 97F, 20)
- Alcohol: causa ms frecuente de cirrosis en Espaa (50-
60%), aunque ltimamente el VHC est igualndole en fre-
cuencia.
- Virus: sobre todo VHC, y en menor medida, el VHB y VHD.
- Otras: cirrosis biliar primaria (CBP) o secundaria, enfer-
21 ] CIRROSIS HEPTICA Y SUS COMPLICACIONES [
PEG-IFN + RIBAVIRINA x 24 semanas
Stop
Continuar hasta
semana 24
(6 meses)
Figura 3. Algoritmo del tratamiento de la hepatitis crnica C genotipos 2 y 3.
TEMA 7 CIRROSIS
HEPTICA Y SUS
COMPLICACIONES
ENFOQUE MIR
Es el tema estrella, puesto que caen preguntas todos los aos.
Estudia bien la clnica y los factores pronsticos. Lo ms impor-
tante son las complicaciones de la cirrosis, sobre todo el mane-
jo y prevencin de la hemorragia por varices, ascitis y peritoni-
tis bacteriana espontnea, y saber cundo est indicado el tras-
plante heptico.
medades hereditarias y metablicas (Wilson, hemocromato-
sis, esteatohepatitis no alcohlica), frmacos (metotrexate,
amiodarona, alfa-metildopa), por fallo cardaco u obstruccin
al flujo venoso (Budd Chiari, pericarditis constrictiva), hepati-
tis autoinmune, sarcoidosis, by-pass yeyunoileal, idioptica
o criptognica.
Clasificacin anatomopatolgica: micronodulares (ndulos
<3 mm), macronodulares (>3 mm) y mixtas.
Clnica
Similar en todas las cirrosis, independientemente de su etiolo-
ga. En general el cirrtico compensado est asintomtico (MIR
05, 10).
El cirrtico descompensado tiene sntomas y signos debidos a
insuficiencia hepatocelular (alteracin del metabolismo de pro-
tenas, grasas y glcidos y disminucin de la eliminacin por el
hgado de sustancias txicas, frmacos u hormonas, desnutri-
cin, hipotensin, equimosis, fetor heptico) y tambin snto-
mas derivados de las complicaciones asociadas a la cirrosis des-
compensada (ascitis, hemorragia digestiva, peritonitis bacteria-
na espontnea, encefalopata, sndrome hepatorrenal).
- Hipoalbuminemia por baja sntesis heptica.
- Hipergammaglobulinemia policlonal por paso de antge-
nos a la circulacin sistmica a travs de shunts portosistmicos.
- Trombopenia por hiperesplenismo.
- Anemia multifactorial (sangrado por varices, dficit vitam-
nicos en alcohlicos, hemlisis intraesplnica).
- Alargamiento del tiempo de protrombina por dficit de
absorcin y de sntesis de factores vitamina-K dependientes.
- Elevacin de transaminasas (citlisis), fosfatasa alcalina,
GGT y BR.
- Hipokaliemia por hiperaldosteronismo secundario en
pacientes con ascitis e hiponatremia dilucional por tercer
espacio.
- El metabolismo hidrocarbonado est alterado y puede apa-
recer intolerancia a la glucosa por resistencia a la insulina y en
fases avanzadas aparece hipoglucemia por descenso de la
glunoneognesis heptica, hiperinsulinemia y resistencia al
glucagn.
- Colesterol disminuido por fallo de sntesis (excepto en las
cirrosis biliares, donde estar aumentado por dficit de elimi-
nacin).
Diagnstico
Aunque el diagnstico definitivo lo da la biopsia heptica (per-
cutnea, transyugular o abierta), no es necesaria, ya que se
puede diagnosticar por criterios clnico-analtico-ecogrficos. El
diagnstico etiolgico depende de la sospecha clnica (serolo-
gas vricas, autoanticuerpos, metabolismo frrico, ceruloplas-
mina, alfa-1-antitripsina). Es recomendable la biopsia en aque-
llas situaciones en las que no se conoce la causa.
Pronstico
- De la cirrosis compensada: supervivencia a los 5 aos: 90%.
- De la cirrosis descompensada: supervivencia a los 5 aos: 10%.
Es por tanto, indicacin de trasplante.
7.1.- Complicaciones de la cirrosis heptica
Hipertensin Portal (HTP)
Concepto
Se define como una presin en la porta superior o igual a 6
mmHg. Aumento de la presin hidrosttica dentro del sistema
portal. La presin portal se estima por el gradiente de presin
venosa heptica, que es la diferencia de presiones entre las
venas porta y suprahepticas. El incremento de la presin por-
tal conduce a la formacin de colaterales portosistmicas entre
el sistema portal (alta presin) y el sistema venoso sistmico de
baja presin en esfago inferior, estmago superior (varices,
gastropata de la hipertensin portal), recto (varices rectales),
ovario, pared anterior de abdomen (cabeza de medusa), peri-
toneo parietal y la circulacin esplenorrenal (hiperesplenismo).
Las varices se forman slo cuando el gradiente de presin
venosa heptica supera los 10 mmHg y sangran cuando supe-
ra los 12 mmHg.
Patogenia
La causa ms frecuente de HTP es la cirrosis heptica seguida
de la trombosis portal. En la cirrosis existe aumento de presin
en la porta por dos razones: aumento de resistencia (fibrosis y
sustancias vasoconstrictoras, como la endotelina-1) y aumento
de flujo sanguneo. El aumento de flujo se produce por vaso-
dilatacin esplcnica inducida por exceso de sustancias vasodi-
latadoras (prostaglandinas, glucagn, xido ntrico, factor de
necrosis tumoral). Cuando se desarrolla circulacin colateral,
aumenta an ms la produccin de estas sustancias, lo que
perpeta el ciclo.
Clnica
Esplenomegalia con trombopenia, varices, HDA secundaria a
su rotura, ascitis, encefalopata por shunt portosistmico.
Diagnstico
Gastroscopia. Trnsito esofagogstrico.
Estudio hemodinmico heptico: se mide la presin portal
directamente, va percutnea, o indirectamente, va transyugu-
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Figura1. Cirrosis heptica macrolobulillar mediante laparoscopia.
ASCITIS Leve
PUNTUACIN: 3
Moderada-severa No
PUNTUACIN: 2 PUNTUACIN: 1
ENCEFALOPATA
I-II III-IV No
BR. TOTAL (MG/DL)
(CBP/CEP)
2-3
(4-10)
>3
(>10)
<2
(<4)
I. QUICK (%) 40-70 <40 >70
ALBMINA (G/DL) 2,8-3,5 <2,8 >3,5
Child A: Puntuacin 5-6 Child B: 7-9 Child C: 10-15
CBP: cirrosis biliar primaria CEP: colangitis esclerosante primaria
Tabla 1. Clasificacin de Child-Pugh del estadio funcional del cirrtico (MIR
99F, 251).
lar (cateterismo de las venas suprahepticas): presin suprahe-
ptica libre (PSL) que equivale a la cava, presin supraheptica
enclavada (PSE) que equivale a la sinusoidal (que es 1 mmHg
inferior a la portal).
Puede ser (MIR 98F, 255): postsinusoidal (sndrome Budd-
Chiari, pericarditis constrictiva), sinusoidal (cirrosis, enferme-
dad venooclusiva), o presinusoidal (trombosis de la vena
porta, esquistosomiasis, HTP idioptica).
Hemorragia digestiva por rotura de varices esofgicas
Concepto
Complicacin de la HTP, que provoca la apertura de colaterales
portosistmicas, una de las cuales son las varices esofgicas (VE). La
intensidad de la HTP (gradiente >12 mmHg), el dimetro de la variz
y el escaso grosor de la pared favorecen la rotura de la variz.
Clnica
Produce hematemesis masiva con compromiso hemodinmico
y melenas. Es la causa ms frecuente de HDA en los cirrticos
(si bien, 25% sangran por ulcus pptico). Existe un riesgo anual
entre el 10-15% de que un cirrtico desarrolle varices esofgi-
cas. La mortalidad de cada episodio de HDA por VE: 30%. La
morbilidad aumenta en el cirrtico con HDA (mayor deterioro
de su funcin heptica y aumento de infecciones).
Diagnstico
Gastroscopia. La localizacin ms frecuente de las varices es
la unin gastroesofgica. La presencia de gruesos cordones
varicosos, los puntos rojos en la superficie de stos y un esta-
dio C de Child suponen un alto riesgo de sangrado por varices.
En menor medida influyen tambin la presencia de ascitis, el
abuso de alcohol y los cambios en la velocidad del flujo portal.
Tratamiento
Debe ir dirigido no slo a controlar la hemorragia aguda, sino
tambin a prevenir el resangrado. En la tabla 3 se muestra un
resumen de las opciones teraputicas actuales en el tratamien-
to y profilaxis de la hemorragia varicosa.
Tratamiento del episodio hemorrgico
Tres premisas:
1. Asegurar la estabilidad hemodinmica y la proteccin de la
va area.
2. Tratar la hemorragia (tratamiento farmacolgico, endosc-
pico o derivativo).
3. Profilaxis de la encefalopata (administracin de lactulosa o
lactitol y enemas de limpieza para evitar el paso de productos
nitrogenados a la sangre), y de las infecciones (administracin
de antibiticos como el norfloxacino, 400 mg/12 h va oral o
las cefalosporinas de 3G por va IV).
Es importante corregir los dficits en la hemostasia transfun-
diendo plaquetas y/o plasma fresco. Debe evitarse la transfu-
sin excesiva porque puede provocar un aumento adicional de
la presin portal, con el riesgo consecuente de que la hemorragia
persista o recidive.
Tratamiento farmacolgico
Con vasoconstrictores esplcnicos que reducen el flujo san-
guneo portal, y con ello la presin portal y la presin de las
varices. La somatostatina y la terlipresina logran el control
de la hemorragia aguda en el 85% de los casos, siendo igual
de eficaces que el tratamiento endoscpico. El tratamiento con
uno de estos frmacos debe iniciarse lo ms pronto posible,
incluso antes que la endoscopia. La administracin de bolos de
somatostatina produce una rpida reduccin de la presin por-
tal. Se suele administrar un bolo (que puede repetirse) e iniciar
una perfusin que se debe mantener durante 2-5 das. La ter-
lipresina es un anlogo sinttico de la vasopresina (u hormona
antidiurtica), igual de eficaz que la somatostatina en el con-
trol hemorrgico, y adems ha demostrado reducir la mortali-
dad, pero an as debe asociarse a nitroglicerina para evitar
episodios de vasoconstriccin coronaria. Existen resultados
contradictorios con el octretido, anlogo de la somatostati-
na; actualmente no se recomienda su utilizacin. El tratamien-
to farmacolgico no aumenta la supervivencia. La vasopresina
ha dejado de utilizarse.
Tratamiento endoscpico
Debe practicarse una endoscopia urgente durante las primeras
horas, para establecer el diagnstico y tratamiento endoscpi-
co de la lesin sangrante. La escleroterapia endoscpica de la
variz sangrante consigue el control de la hemorragia en el 85-
95% de los casos, aunque puede presentar complicaciones en
forma de ulceracin esofgica, estenosis y perforacin, con
una tasa de mortalidad global del 1-2%. La ligadura endos-
cpica de varices con bandas de caucho es tan eficaz como la
escleroterapia, con menos efectos adversos, por lo que se con-
sidera de eleccin en el tratamiento agudo y crnico de las vari-
ces gastroesofgicas salvo cuando el sangrado es muy severo,
situacin en la que es ms seguro hacer escleroterapia.
Taponamiento esofgico
Si la hemorragia persiste a pesar de las medidas anteriores y es
masiva, se recurre al taponamiento directo mediante una
sonda-baln (sonda de Sengstaken-Blakemore o de Linton).
sta es slo una medida temporal, pues recidiva en el 50% de
los casos al deshinchar el baln. El taponamiento no se debe
prolongar ms de 24-36 horas, por las grandes molestias que
le ocasiona al paciente y por el riesgo de complicaciones (lce-
ra o rotura esofgica, broncoaspiracin).
Tratamiento derivativo
Ciruga urgente y TIPS (DPPI). A pesar del tratamiento farma-
colgico y endoscpico, en el 5-15% de los pacientes no es
posible detener la hemorragia varicosa. En estas situaciones, se
puede optar por una ciruga derivativa urgente, o bien por la
colocacin de una derivacin portosistmica percutnea intra-
heptica (DPPI). Aunque ambos procedimientos son muy efica-
ces para controlar la hemorragia, en el 25% de los casos sobre-
viene la encefalopata. La morbilidad ms baja y la menor inva-
sividad de la DPPI convierten a esta tcnica en el tratamiento
de eleccin en estos casos, sobre todo si el enfermo est en la
lista de espera para trasplante heptico (MIR 08, 11).
HTP
PRESINUSOIDAL
N
PSL (CAVA)
N Aumentada
PSE (SINUSOIDAL) PRESIN PORTAL
HTP SINUSOIDAL Aumentada N Aumentada
HTP
POSTSINUSOIDAL
Aumentada Aumentada Aumentada
Tabla 2. Caractersticas hemodinmicas de la HTP.
Figura 2. Imagen de un TIPS, a travs del cual fluye la sangre portal, reducien-
do la HTP.
Supraheptica
Porta
Tcnicas quirrgicas (todas tienen riesgo de encefalopata):
- Creacin de un shunt portosistmico (derivaciones porto-
cava). Pueden ser:
Selectivos: slo descomprimen las varices esofgicas.
Menos riesgo de encefalopata (esplenorrenal distal de
Warren). Son los ms utilizados y de eleccin en ciruga
electiva y candidatos a trasplante heptico (MIR).
No selectivos (casi en desuso): descomprimen todo el sis-
tema portal. Alto riesgo de encefalopata. Son la anastomo-
sis portocava terminolateral (de eleccin en situaciones
de urgencia), laterolateral (eleccin en casos de ascitis
refractaria) y el esplenorrenal proximal (eleccin en hipe-
resplenismo). La anastomosis mesocava (o mesorrenal) lte-
rolateral con injerto de dacron, se usa en nios y adultos
con ascitis o Budd-Chiari, candidatos a trasplante. No pro-
longan la supervivencia.
- Mtodos directos de descompresin de las varices
exclusivamente, manteniendo la perfusin portal. Son las
tcnicas de Sugiura (agresiva, por toracotoma), y la transec-
cin esofgica mecnica (con botn de Prioton). Ambas casi
en desuso.
Ciruga de la hipertensin portal
Modelos:
Profilaxis secundaria
Obligatoria tras un episodio de hemorragia por varices.
Opciones: betabloqueantes, ligadura endoscpica con bandas,
escleroterapia, DPPI o TIPS y derivaciones quirrgicas.
- Farmacolgico: primera eleccin. Los betabloqueantes
no cardioselectivos (propranolol y nadolol) reducen las recidi-
vas y prolongan la supervivencia. Disminuyen la presin por-
tal a travs de una reduccin del flujo sanguneo portal y
colateral y el flujo de la vena cigos, con lo que disminuye la
presin en las varices. Se pretende que el gradiente de pre-
sin sea menor de 12 mmHg. El efecto de los betabloquean-
tes se potencia aadiendo nitratos (mononitrato de isosorbi-
de), de forma que esta combinacin es, actualmente, la
opcin teraputica de eleccin.
- Endoscpico: la ligadura endoscpica de las varices con
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Figura 3. Derivacin selectiva de Warren.
Figura 4. Derivacin portocava trmino-lateral.
V. porta
V. cava inferior
V. esplnica
V. renal derecha
V. renal izquierda
V. mesentrica
superior
Figura 5. Derivacin portocava latero-lateral.
V. mesentrica
superior
V. porta
V. esplnica
Figura 6. Derivacin esplenorrenal proximal no selectiva de Linton.
V. cava inferior
V. renal izquierda
V. esplnica
V. mesentrica
superior
Figura 7. Derivacin mesocava latero-lateral.
V. esplnica
V. mesentrica
superior
V. cava
Injerto Dracon
bandas es preferible a la escleroterapia (ms complicaciones).
Indicaciones: pacientes en los que fracase el tratamiento far-
macolgico (resangran a pesar de los betabloqueantes+nitri-
tos) o cuando existan contraindicaciones para su administra-
cin, y tambin pacientes que sangran por primera vez estan-
do en profilaxis primaria con betabloqueantes. La evidencia
disponible no apoya el uso de betabloqueantes asociados al
tratamiento endoscpico.
- DPPI o TIPS: para casos en los que no funcione en trata-
miento farmacolgico ni el endoscpico. Inconvenientes del
TIPS: disfuncin de la prtesis por oclusin o estenosis y ence-
falopata (MIR 01, 20). Por ello, el TIPS estara indicado ni-
camente en pacientes candidatos a trasplante heptico que
no respondan a un adecuado tratamiento endoscpico y/o
farmacolgico.
Tratamiento quirrgico derivativo
(Principalmente la anastomosis esplenorrenal distal) Es muy efi-
caz para tratar y prevenir no slo la hemorragia, sino tambin
la ascitis. Tiene el inconveniente de la alta tasa de encefalopa-
ta que genera (25%) y el alto riesgo quirrgico que supone en
el cirrtico, por lo que se reservar para los casos poco fre-
cuentes con una reserva funcional heptica relativamente con-
servada (Child A) que no respondan a tratamiento endoscpi-
co ni farmacolgico y que no vayan a recibir un trasplante
durante varios aos, porque altera la anatoma y dificulta el
futuro trasplante.
Profilaxis primaria (MIR 03, 20) (sin haber sangrado nunca):
obligatoria en todos los pacientes con varices grado II o mayor
(es decir, con varices visibles espontneamente). Los betablo-
queantes no cardioselectivos (propranolol, nadolol) son el
nico tratamiento aceptado para la profilaxis primaria. La dosis
de betabloqueantes debe ajustarse para alcanzar una reduc-
cin del 25% en la frecuencia cardaca basal, siempre que sta
no baje de 55 latidos por minuto (MIR 00, 157). El paciente
debe seguir el tratamiento betabloqueante de por vida. No se
ha demostrado que el uso combinado de betabloqueantes con
nitratos aumente la eficacia preventiva. Tanto la esclerosis
endoscpica como la ciruga estn contraindicadas en la profi-
laxis primaria, porque los riesgos superan el beneficio de la pre-
vencin del primer episodio hemorrgico. La ligadura con
bandas podra aceptarse en algunos pacientes con contraindi-
caciones o mala tolerancia al tratamiento mdico.
Ascitis
La causa ms frecuente es la cirrosis heptica (2: neoplasias,
3: TBC peritoneal). La ascitis es la complicacin ms frecuente
de la cirrosis heptica.
Clnica
Detectable clnicamente cuando supera los 1500 ml, apre-
cindose la matidez cambiante: en decbito supino, se aprecia
timpanismo en mesogastrio y matidez en hipogastrio y ambos
flancos. En decbito lateral, la matidez se traslada hacia la zona
declive y el timpanismo hacia la superior. La matidez en meso-
gastrio y el timpanismo en flancos no es ascitis (puede ser un
tumor ginecolgico) (MIR 04, 191).
Ascitis a tensin (ms de 5 litros): puede provocar compro-
miso respiratorio y hemodinmico. Se aprecia oleada asctica.
La presencia de ascitis en un cirrtico es de mal pronstico
(MIR 05, 10), indicando el momento de valorar ya un tras-
plante heptico.
Patogenia
Diagnstico
Exploracin fsica: matidez en los flancos del abdomen, signo
de la oleada positivo (ascitis a tensin). La tcnica diagnstica
ms sensible es la ecografa (detecta desde 100 ml). En el pri-
mer episodio de ascitis se debe realizar un anlisis del lquido
asctico (L.A.) mediante paracentesis diagnstica y tambin
ante cualquier empeoramiento de la enfermedad. As, en el
sndrome de Budd-Chiari encontraremos en el lquido alto nivel
de protenas, en la peritonitis bacteriana espontnea (PBE)
habr un recuento de polimorfonucleares elevado y, en caso
PROFILAXIS
PRIMARIA
TRATAMIENTO
1 LNEA
-bloqueantes
TRATAMIENTO
2 LNEA
TRATAMIENTO
3 LNEA
BAJO
EVALUACIN
HEMO-
RRAGIA
VARICOSA
AGUDA
Ligadura
endoscpica
de varices
+
-bloqueantes
(+/- nitratos)
DPPI
Ciruga
derivativa
Tratamiento
endoscpico
(preferentemente
ligadura)
-bloqueantes
+
nitratos
PROFILAXIS
SECUN-
DARIA
SITUACIN
CLNICA
Tratamiento
farmacolgico
(somatostatina,
terlipresina)
+
Tratamiento
endoscpico
(preferentemente
ligadura)
Si falla o
no disponible:
*Taponamiento
con baln
Ligadura
endoscpica
DPPI
Ciruga
derivativa
Tratamiento
endoscpico
+
Anlogos
somatostatina
(lanretido,
vapretido)
*Como tratamiento puente hacia una DPPI o hacia una ciruga, segn riesgo.
Tabla 3. Opciones teraputicas en la hemorragia por varices.
Profilaxis primaria
VE I VE II-IV
Puntos
rojos
No
trasplante
Posible
trasplante
-bloq
Profilaxis secundaria
Controles
endoscpicos
peridicos
TIPS (Child B-C)
Ciruga (Child A):
portocava
Sengstaken
SMT+endoscopia
HDA
Ligadura endoscpica
-bloq.+nitratos
CIR
(Warren)
TIPS
(Child C)
Figura 8. Algoritmo teraputico de las varices esofgicas.
Presin hidrosttica
capilar esplcnica
Vasodilatacin esplcnica
Hipertensin portal
PG
NO
PNA
S.cinina-calicrena
TEORA DE LA VASODILATACIN ARTERIAL PERIFRICA
Figura 9. Patogenia de la ascitis.
Vol. arterial efectivo
(hipotensin arterial)
Retorno linftico
Formacin de ascitis
Retencin de Na y agua
SRAA
ADH
SNP
de neoplasia, el lquido podr ser hemorrgico. Un gradiente
(albmina plasmtica-albmina L.A.) mayor o igual que 1.1
g/dl indica hipertensin portal. Por otra parte, unas protenas
bajas en L.A. indica alto riesgo de infeccin y, por tanto, de
peritonitis bacteriana espontnea (PBE).
Tratamiento
- Reposo en cama.
- Restriccin de sal.
- No restriccin de lquido (excepto si Na <120).
Si con esto la diuresis no es correcta (lo que ocurre en el 85%
de los pacientes), se iniciar tratamiento farmacolgico con
diurticos, siendo de eleccin los antagonistas de la aldoste-
rona (espironolactona, amiloride). Si se necesita ms efecto
diurtico se aadir furosemida. No se deben utilizar diurti-
cos de asa como monoterapia. Lo ms efectivo es la asociacin
de espironolactona ms furosemida (MIR 02, 9). Se comienza
con dosis bajas y se van subiendo progresivamente si el pacien-
te no mejora, hasta un mximo de 400 mg/da de espirono-
lactona y 160 mg/da de furosemida. El objetivo es lograr la
prdida de 0,5 kg de peso al da en el paciente sin edemas, o
de 1 kg/da si presenta edemas. El tratamiento de la ascitis
refractaria son las paracentesis repetidas con reposicin intra-
venosa de albmina. El tratamiento quirrgico con shunt por-
tosistmico o la colocacin de shunt peritoneovenoso estn
prcticamente abandonados.
Monitorizacin del tratamiento
- Peso.
- Sodio en orina: para adecuar la dosis necesaria de diurticos
en cada paciente. Importante en pacientes con escasa res-
puesta al tratamiento o que requieren dosis altas de diurticos.
- Funcin renal (creatinina).
Peritonitis bacteriana espontnea
Concepto
Infeccin espontnea del lquido asctico (L.A.) que aparece en
cirrticos con ascitis, sin foco infeccioso aparente.
Clnica
Puede ser casi asintomtica. Sospechar en todo cirrtico con
ascitis y fiebre, dolor abdominal, leo, encefalopata, alteracin
de la funcin renal o deterioro clnico inexplicable (MIR 99, 39).
Factores predisponentes
Alto riesgo de desarrollar PBE si: HDA, episodios previos de
PBE, pocas protenas en L.A. (<1 gr/dl), BR alta (>2.5 mg/dl).
Diagnstico
- Ms de 250 PMN por mm3 en el L.A. (MIR 07, 9; MIR 00F, 5).
- Contenido en protenas bajo.
- Tincin GRAM de L.A. positivo slo en el 25%.
- El diagnstico de confirmacin lo da el cultivo de L.A. (posi-
tivo en el 50% casos; mayor sensibilidad si se recoge a pie de
cama en los frascos de hemocultivos). Los grmenes ms fre-
cuente aislados son los bacilos gramnegativos entricos (E.
coli), seguidos por neumococo (grampositivo) (MIR 98, 170).
Tratamiento
Cefalosporinas de tercera generacin (cefotaxima) (MIR 03,
13; MIR 97F, 190). Mantener el tratamiento 5-10 das o hasta
que el recuento de PMN en L.A. sea normal. La administracin
de albmina IV previene el desarrollo de insuficiencia renal.
Profilaxis secundaria: Norfloxacino 400 mg/da (profilaxis
secundaria).
Profilaxis primaria con norfloxacino o ciprofloxacino; indicada
en pacientes con ascitis cirrtica y protenas en L.A. inferiores
a 1 g/dl y tambin en todo cirrtico con ascitis que presente HDA.
Dicha profilaxis se debe mantener de por vida.
Complicaciones de la PBE
Insuficiencia renal (30%), leo, HDA, shock.
Sndrome hepatorrenal
Concepto
Insuficiencia renal funcional (riones morfolgicamente nor-
males) que se produce en pacientes con cirrosis avanzada y
ascitis, caracterizada por hiperazoemia, oliguria, hipotensin, y
sodio urinario bajo (frecuentemente inferior a 10 mEq/l o 5
mmol/l, con FE de Na <1%). No responde a la administracin
de lquidos. El sedimento urinario y la ECO renal son normales.
Puede aparecer de forma espontnea o existir una causa desenca-
denante: tratamiento diurtico, paracentesis copiosa sin reposi-
cin de albmina, hemorragia digestiva, sepsis.
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Ascitis
Sin respuesta en 3-5 das
No a tensin
Dieta hiposdica
Reposo en cama
Respuesta
10-20%
A tensin
Paracentesis
evacuadora*
No
respuesta
Diurticos:
Espironolactona 100 mg/d +/-
Furosemida 40 mg/d
Aumento gradual hasta
400 mg/d de espironolactona
y 160 mg/d de furosemida
Sin respuesta o complicacio-
nes de los diurticos:
ascitis refractaria
Valorar Sospechar
Sndrome
hepatorrenal
Incumplimiento
dieta
Transplante
heptico
TIPS
*Reponiendo volumen con albmina.
Figura 10. Algoritmo teraputico de la ascitis.
PMN
PERITONITIS
BACTERIANA
ESPONTNEA
>250
ASCITIS
NEUTRO-
CTICA
BACTERIASCITIS
MONOMICRO-
BIANA NO
NEUTROCTICA
PERITONITIS
BACTERIANA
SECUNDARIA
>250 <250 >10000 leucos
CULTIVO + - +
+
(polimicrobiano)
PECULIA-
RIDAD
Evoluciona
hacia PBE
Evoluciona
a PBE
en 20-40%
casos
Glucosa en
LA <50
Prots en
LA >2.5
LDH en LA
>LDH plasma
TRATA-
MIENTO
Cefalosporinas
3G
Igual que PBE
Vigilar o tratar
como PBE
ATB+Ciruga
Tabla 4. Diagnstico diferencial de la PBE.
Fisiopatogenia
En la hipertensin portal se produce vasodilatacin esplcnica
por un desequilibrio entre sustancias vasodilatadoras (NO,
prostaglandinas) y vasoconstrictoras renales (endotelina,
angiotensina), de modo que disminuye el volumen en otros
territorios como el renal. Este fenmeno provoca vasoconstric-
cin renal para ajustarse a la hipovolemia, que causa en parte
este sndrome. A pesar de todo, quedan partes de su fisiopa-
tologa por estudiar.
Tratamiento
Mal pronstico con pocas posibilidades. Se puede probar la
administracin de albmina ms vasoconstrictores (terlipresi-
na). Algunos casos responden a la colocacin de un TIPS. El
mejor tratamiento es el trasplante heptico (en casos seleccio-
nados). La dilisis slo est recomendada si el paciente es un
posible candidato a trasplante heptico (MIR).
Encefalopata heptica
Concepto
Sndrome neuropsiquitrico formado por alteracin de la con-
ciencia, conducta, personalidad y asterixis (temblor aleteante o
flapping tremor) en pacientes con hepatopata grave, aguda o
crnica. Puede ser aguda y reversible o crnica y progresiva.
Presenta cuatro grados:
- Grado 1: euforia o depresin, confusin leve, disartria, tras-
tornos del sueo.
- Grado 2: asterixis, sopor, confusin moderada, alteracin
de la conducta.
- Grado 3: obnubilacin, aunque se le puede despertar, pre-
sentando amnesia, habla ininteligible y, con frecuencia, agi-
tacin psicomotriz.
- Grado 4: coma.
Fisiopatogenia
Shunts portosistmicos que permiten el paso de sustancias
txicas para el sistema nervioso: amoniaco, mercaptanos, ci-
dos grasos de cadena corta, fenol, benzodiacepinas endgenas
(GABA), neurotransmisores falsos, etc. La desencadenan:
- Sobrecarga de sustancias nitrogenadas: favorecen la forma-
cin de NH3, como ocurre en la hemorragia digestiva, estre-
imiento, hiperazoemia o consumo excesivo de protenas.
- Alteraciones electrolticas: hipoxia, hipovolemia, hipokalie-
mia, alcalosis (diurticos).
- Frmacos: psicotropos, diurticos.
- Infecciones.
Clnica
Grados variables de alteracin del nivel de conciencia, desde
alteraciones del ritmo vigilia-sueo hasta el coma profundo.
Aunque es rara la focalidad neurolgica, aparece en estadios
avanzados. En los grados I-III aparece asterixis.
Diagnstico
Es eminentemente clnico tras exclusin de otras posibilidades.
Es tpica en el electroencefalograma la afectacin difusa con
ondas lentas y alto voltaje (aunque el EEG no es necesario para
el diagnstico).
Tratamiento
Lo ms importante es eliminar los factores desencadenantes.
- Disminuir aporte proteco.
- Administrar laxantes osmticos (lactulosa o lactitol), para
que disminuya la absorcin de amoniaco.
- Destruccin de la flora intestinal con antibiticos (neomici-
na, paromomicina, metronidazol).
- Flumacenil en casos de antecedente de ingesta de sedantes.
Gastropata de la hipertensin portal
Diagnstico endoscpico
Ectasias vasculares difusas en la mucosa gstrica provocadas
por la hipertensin portal, dando un aspecto hipermico con
manchas redondeadas eritematosas, localizndose sobre todo
a nivel antral. Cuando es ms grave, toma aspecto en sanda
(watermelon gastritis).
Clnica
Son causa de anemia crnica (por prdidas digestivas altas no
percibidas) o tambin pueden provocar episodios de hemorra-
gia digestiva alta, aunque ms leves que los desencadenados
por las varices.
Tratamiento
Los betabloqueantes (propranolol) reducen la necesidad de
transfusiones (MIR 98, 3). En ocasiones, precisa ciruga de la
HTP o incluso trasplante heptico.
7.2.- Cirrosis biliar primaria
Concepto
Enfermedad colestsica crnica, progresiva, caracterizada por
inflamacin crnica y destruccin de los conductos biliares
intrahepticos.
Etiopatogenia
Su causa es desconocida, pero existe una hiptesis autoinmu-
ne, por tres razones:
- Se asocia en el 85% casos a enfermedad autoinmune (MIR
99F, 8): sndrome de Sjgren, hipotiroidismo autoinmune,
sndrome CREST, anemia perniciosa, artritis reumatoide, tiroi-
ditis autoinmune o acidosis tubular renal.
- Aparecen anticuerpos antimitocondriales.
- Aumenta la IgM y las crioglobulinas.
Tambin influyen factores genticos, existiendo una asocia-
cin dbil entre la enfermedad y HLA-DR8.
Anatoma patolgica
Consta de cuatro fases o estadios (MIR 97, 96):
Clnica
Un 50% son asintomticas (slo presentan alteraciones analti-
cas, con lo que el diagnstico es casual) y un 50% son sinto-
mticas. El cuadro tpico es una mujer de entre 35-60 aos,
cuyo sntoma inicial es el prurito y la astenia. Ms tarde, apa-
rece ictericia y oscurecimiento de la piel (melanosis). Asimismo,
es frecuente la esteatorrea y el dficit de vitaminas liposolubles
(A: hemeralopia, D: osteomalacia y osteoporosis, E: dermatitis,
K: hematomas). Se observan xantomas y xantelasmas (depsi-
tos de colesterol sobre las articulaciones o sobre los prpados,
respectivamente) por exceso de colesterol y lesiones por rasca-
do. En casos avanzados, aparece clnica de insuficiencia hep-
tica e hipertensin portal.
No predispone a la aparicin de hepatocarcinoma.
ESTADIO I
Colangitis destructiva crnica no supurativa (inflamacin de los
conductillos biliares, que se necrosan y se rodean de un denso
infiltrado de clulas inflamatorias o granulomas, confinado al espacio
porta) (lesin ductal florida)
ESTADIO II
ESTADIO IV
ESTADIO III
Infiltrado por fuera del espacio porta
Disminuye el nmero de conductillos
Aparecen nuevos conductillos, pero no funcionales
Fibrosis leve periportal
Fibrosis en septos que conectan distintos espacios porta
Cirrosis (fibrosis grado 4)
Tabla 5. Estadios anatomopatolgicos de la CBP de Scheuer.
Fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces en todos los pacien-
tes. La 5-nucleotidasa tambin est elevada. Son positivos los
anticuerpos antimitocondriales tipo IgG contra el complejo
piruvato deshidrogenasa (AMA-M2) (son muy sensibles y espe-
cficos de esta enfermedad, apareciendo en el 95% de los
casos y teniendo una especificidad del 97%). El aumento de la
bilirrubina es el mejor indicador pronstico, aunque la activi-
dad de la protrombina y el nivel de la albumina tambin se
correlacionan bien, as como del colesterol esterificado llegan-
do a superar los 1000 mg/dl. Discreto aumento o normalidad
de las transaminasas y la lipoprotena X (inespecfico, aumenta
en las colestasis crnicas). Se ve un aumento de IgM en el 70-
80% de los pacientes.
Diagnstico
Tres de los siguientes criterios:
- Clnica compatible ms alteraciones analticas.
- AMA positivos.
- Histologa compatible (imprescindible para confirmar el
diagnstico y, porque puede haber falsos positivos con los
AMA, y tambin es necesaria para conocer el estadio de la
enfermedad).
- Permeabilidad de la va biliar (si hay colelitiasis, es necesario
revisar la va biliar).
Tratamiento
- De la enfermedad: azatioprina, colchicina y metotrexate
tienen cierta eficacia. No son tiles la D-penicilamina ni los
corticoides. El ursodiol o cido ursodesoxiclico es el ms
eficaz (sobre todo en etapas iniciales), produciendo mejora
clnica y analtica. El trasplante heptico es la nica posibilidad
curativa en estadios avanzados (tambin indicado en casos de
prurito intratable). Puede recidivar tras el transplante. Es dis-
cutida su indicacin en pacientes asintomticos, aunque las
ltimas tendencias apuntan a que hay que comenzar el trata-
miento con ursodiol lo antes posible (MIR).
- De los sntomas: para el prurito es eficaz la colestiramina,
la rifampicina y el fenobarbital. Vitaminas liposolubles para
los dficits vitamnicos. Tratamiento de las complicaciones de
cualquier hepatopata terminal.
7.3.- Cirrosis cardaca
Etiologa
Insuficiencia cardaca derecha grave y prolongada de cualquier
tipo (pericarditis constrictiva, cor pulmonale o valvulopata, etc).
Clnica
Hepatomegalia dura indolora, a diferencia de la congestin
aguda (hepatomegalia dolorosa). En la insuficiencia tricuspdea
el hgado puede ser pulstil. Es rara la hemorragia por varices,
pero frecuente la ascitis y la encefalopata.
La elevacin de bilirrubina y transaminasas suele ser moderada.
stas incluso pueden ser normales cuando se controla la enfer-
medad cardaca (MIR 97, 85).
Anatoma patolgica
Isquemia por congestin centrolobulillar, con necrosis y poste-
rior fibrosis. Microscpicamente se ven zonas congestivas
(rojas) y zonas de fibrosis (plidas) (hgado en nuez moscada).
Diagnstico diferencial
Hemocromatosis, amiloidosis, sndrome de Budd-Chiari, enfer-
medad venooclusiva.
Tratamiento
El de la enfermedad de base. El pronstico tambin viene
determinado por la cardiopata y no por la enfermedad heptica.
7.4.- Sndrome de Budd-Chiari (MIR 04, 181)
Es el resultado de la obstruccin del drenaje venoso heptico,
localizada entre las vnulas hepticas y la aurcula derecha. Es
una entidad rara que puede ser congnita o adquirida.
Etiologa
- Estados de hipercoagulabilidad (trombocitemia esencial,
policitemia vera, trastornos mieloproliferativos, dficit de
antitrombina III, dficit de protenas C o S, Factor V Leyden,
sndrome antifosfolpido, hemoglobinuria paroxstica nocturna,
etc).
- Infecciones (abscesos hepticos, aspergilosis, TBC).
- Tumores (ya sea por infiltracin o como sndrome paraneo-
plsico).
- Miscelnea (embarazo, Crohn, anovulatorios..).
Clnica
La derivada de la hipertensin portal, predominando sobre
todo la ascitis sobre otras complicaciones (ascitis con alto
grado de protenas, por la hipertensin portal). Puede debutar
de forma fulminante en ocasiones.
Diagnstico
Eco-doppler, RMN vascular heptica. Estudio etiolgico poste-
rior. Se acompaa de ascitis con alto contenido en protenas
(MIR 04, 181).
Tratamiento
Es difcil, requiriendo tratamiento descompresivo (fibrinolticos,
repermeabilizacin por radiologa intervencionista, ciruga),
asociado a tratamiento etiolgico de la causa subyacente. En
ocasiones, trasplante heptico.
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Figura 11. Histologa tpica de la cirrosis biliar primaria, denominada lesin duc-
tal florida (irregularidades en el epitelio biliar y extenso infiltrado de linfocitos).
8.1.- Abscesos hepticos
Amebiasis
Etiologa
Entamoeba histolytica. Contagio oral-fecal. Afecta funda-
mentalmente al colon (amebiasis intestinal). Si se disemina a
travs de la porta, provoca amebiasis heptica (absceso hep-
tico amebiano).
Clnica
- Amebiasis intestinal: rectocolitis aguda (disentera), colitis
fulminante con perforacin, megacolon txico, colitis crnica.
La acumulacin de amebas en colon ascendente forma masas
llamadas amebomas, que pueden estenosar la luz. Se diag-
nostican con deteccin del parsito en heces, serologa y
colonoscopia (son tpicas las lceras amebianas).
- Absceso amebiano: suele localizarse en el lbulo heptico
derecho. Debuta con fiebre. Macroscpicamente, est relleno
de pus estril "en pasta de anchoas" de aspecto achocolata-
do, con amebas en su pared. Menos de un tercio de los
pacientes con absceso heptico ha tenido clnica intestinal.
Tratamiento
Combinacin de tres antiamebianos: yodoquinol (amebicida
intraluminal), metronidazol y dehidroemetina (amebicidas sis-
tmicos). Tambin se puede asociar paramomicina. Drenaje si
se infecta.
Absceso piognico
Etiologa
Absceso heptico ms frecuente. Por extensin de una infec-
cin desde la va biliar (E. coli), arterial (S. aureus, S. haemoliti-
cus), portal o por extensin directa (MIR).
Clnica
Fiebre en agujas, con escalofros y tiritona. Dolor en hipocon-
drio derecho. Hepatomegalia. Puede haber ictericia.
Diagnstico
Ecografa y TAC.
Tratamiento
Antibioterapia de amplio espectro durante un largo perodo de
tiempo ms drenaje percutneo, guiado por ECO o TAC. A
veces es necesaria la ciruga.
8.2.- Tumores hepticos benignos
Hemangioma
Tumor benigno ms frecuente. Aparece entre el 0,5 y el 7% de
la poblacin, sobre todo en la mujer. Suele ser un hallazgo
casual (ECO: lesiones hiperecognicas, pero si hay dudas, se
debe usar la RMN). La hemorragia es rara y nunca degenera
(MIR 06, 4).
Adenoma heptico
Tumoracin frecuente en mujeres entre 30 y 40 aos que
toman anticonceptivos orales. En ocasiones, los adenomas son
mltiples y se relacionan con la glucogenosis tipo I. Estn for-
mados por hepatocitos normales o ligeramente atpicos, con
alto contenido en glucgeno.
Clnica
Pueden ser asintomticos. Puede debutar como masa palpable
dolorosa. En raras ocasiones, puede presentarse como shock
hemorrgico.
Diagnstico
Ecografa, TAC, arteriografa y gammagrafa con tecnecio 99
(rea fra, pues no hay clulas de Kuppfer). Se malignizan el
10% de los adenomas, sobre todo los mayores de 10 cm y los
que son mltiples.
Tratamiento
Suspender los anticonceptivos orales. Si es grande y accesible
se debe resecar (MIR 02, 20) por el riesgo de hemorragia o
degeneracin maligna.
Hiperplasia nodular focal
Ms frecuente en mujeres. No se asocia a la ingesta de anti-
conceptivos orales, aunque stos aumentan el riesgo de san-
grado. Es rara la rotura o la hemorragia. Es ms frecuente en
lbulo derecho y est formado por hepatocitos normales, epi-
telio biliar y clulas de Kuppfer (en la gammagrafa muestra
imagen caliente y en la arteriografa una tpica cicatriz de
forma estrellada). No se debe intervenir a no ser que no se est
seguro del diagnstico (diagnstico diferencial con el hepato-
carcinoma) (MIR 08, 13).
8.3.- Tumores hepticos malignos primarios
95% son carcinomas. De stos, 90% son carcinomas hepato-
celulares (CHC) y 10% colangiocarcinomas.
Hepatocarcinoma
Etiologa
Cualquier causa que estimule las mitosis hepatocelular: hepa-
topata crnica (sobre todo VHB, VHC, empeorando si se aso-
cia alcohol), cirrosis de cualquier etiologa (causa ms frecuen-
te) (MIR 07, 8; MIR 04, 179; MIR 02, 10), hemocromatosis,
dficit de alfa-1-antitripsina, tirosinemia, sustrato hormonal
(andrgenos). Tambin la aflatoxina B1 (induce una mutacin
en el codon 249 que codifica el gen supresor tumoral p53) y el
cloruro de vinilo (MIR 99F, 9).
Clnica
Paciente entre la quinta y la sexta dcada con cirrosis.
Predomina en el sexo masculino. Se manifiesta con dolor en
hipocondrio derecho y/o masa palpable, que son los sntomas
ms frecuentes. Puede haber ascitis hemorrgica que nunca
tiene clulas malignas. La ictericia es rara, a no ser que haya
obstruccin de la va biliar o cirrosis muy avanzada. Son infre-
cuentes los sndromes paraneoplsicos (poliglobulia por snte-
sis de eritropoyetina, hipercalcemia por PTH-like, hipogluce-
mia, hiperlipemia, crioglobulinemia, disfibrinogenemia, porfiria
cutnea tarda adquirida).
Elevacin de la fosfatasa alcalina y alfafetoprotena (AFP); en
el 20% casos la AFP es normal (MIR 98, 4), por lo que una AFP
normal no excluye que sea un CHC (MIR 04, 179). La AFP tam-
bin se eleva en pacientes con metstasis de carcinoma de
colon, gstrico, hepatitis aguda o crnica, ataxia-telangiecta-
sia, tumores testiculares no seminomatosos, por lo que no es
muy especfica. NO sirve como screening en poblacin gene-
29 ] ABSCESOS Y TUMORES HEPTICOS [
TEMA 8 ABSCESOS Y
TUMORES
HEPTICOS
ENFOQUE MIR
De este captulo lo ms preguntado es el hepatocarcinoma.
Hazte un buen esquema sobre las distintas opciones teraputicas.
ral para el diagnstico precoz (MIR 04, 179).
Diagnstico
- Ecografa (Detecta ndulos de ms de 3 cm, aunque pier-
de sensibilidad en hgados cirrticos).
- TAC (sobre todo el TAC helicoidal con contraste intraarte-
rial). RMN (ms sensible que TAC).
- Arteriografa con lipiodol tiene la mejor sensibilidad.
- Si es accesible, se debe hacer PAAF (MIR) aunque en oca-
siones es necesaria la laparotoma para realizar biopsia.
Criterios diagnsticos (cualquiera de los tres sirve):
- Demostracin por anatoma patolgica.
- Demostracin por dos tcnicas de imagen que digan que es
una lesin hipervascular (que capta contraste).
- Demostracin por una tcnica de imagen+AFP elevada
(>400 ng/mL).
Todo cirrtico debe ser seguido cada 6 meses con AFP+ECO
para el cribado y el diagnstico precoz del CHC.
En el estadiaje, se utiliza ms la clasificacin de Okuda (ascitis,
dimetro tumoral, bilirrubina, albmina) que la TNM.
Evolucin y tratamiento (MIR 07, 12; MIR 06, 17; MIR 03,
18; MIR 98, 243)
Los pacientes con tumores sintomticos fallecen sin tratamien-
to entre los 3 y 6 meses (sobre todo si invaden la porta y la
trombosan). En los asintomticos, pequeos, diagnosticados
casualmente o en programas de screening, tienen superviven-
cias espontneas de aos. La ciruga es el nico tratamiento
verdaderamente curativo, pero pocos tumores son resecables
en el momento del diagnstico. La quimio y radioterapia no
son eficaces.
Opciones teraputicas
Se pueden dividir en:
- Tratamientos curativos (para CHC precoces).
Quirrgicos:
- Reseccin: Child A, tumor <5 cm, no invasin portal, bili-
rrubina normal. Recurrencia a los 3 aos: 50%.
- Trasplante heptico: Child B-C, tumor <5 cm o 3 tumo-
res <3 cm c/u, no invasin portal, no diseminado.
Percutneos:
- Etanolizacin o alcoholizacin.
- Radiofrecuencia.
- Otros (criociruga, etc).
Los tratamientos percutneos se indican en:
- Tratamientos paliativos (para CHC avanzados).
Embolizacin / quimioembolizacin / etanolizacin paliativas.
Algoritmo
- CHC avanzado (metstasis o enfermedad diseminada): tra-
tamiento paliativo (ej.: alcoholizacin o quimioembolizacin
paliativas si buen estado general).
- CHC no avanzado: depende de si el tumor es resecable o
no.
Como se puede observar, la resecabilidad depende de la exten-
sin y del grado de insuficiencia heptica. Si el paciente va a
aguantar la reseccin, se extirpar el tumor. Si no, se valorar
trasplante o tcnicas percutneas, segn el siguiente algoritmo
teraputico:
Carcinoma fibrolamelar
Constituye el 10% de los hepatocarcinomas. Aparece en el
adulto joven. Su etiologa es desconocida. En el 90% casos no
aumenta la AFP. Es un tumor circunscrito con laminillas fibro-
sas en su interior, de crecimiento lento y buen pronstico tras
la ciruga (50% de supervivencia a los 5 aos tras la ciruga). Si
no es resecable, se puede optar por el trasplante heptico.
Hepatoblastoma
Tumor caracteristico de la infancia. Tpicamente presenta una
AFP muy elevada. Tiene mejor pronstico que el hepatocarci-
noma tras la ciruga (misma supervivencia que el fibrolamelar).
Angiosarcoma
Tumor de estirpe vascular relacionado con la exposicin al clo-
ruro de polivinilo, arsnico, dixido de torio (Thorotrast),
andrgenos.
8.4.- Metstasis hepticas (tumores hepticos malig-
nos secundarios)
Son el tumor maligno ms frecuente del hgado y la segunda
causa de muerte por enfermedad heptica tras la cirrosis. El
hgado es el segundo rgano donde ms frecuentemente
asientan metstasis, tras los ganglios linfticos. Todos los
tumores malignos, a excepcin de los primarios del SNC, pue-
den metastatizar en el hgado. Los ms frecuentes son los gas-
trointestinales (sobre todo colon), pulmn, mama y los mela-
30 ] ABSCESOS Y TUMORES HEPTICOS [
Manual A Mir
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Figura 1. Carcinoma hepatocelular en lbulo heptico derecho.
Tumores precoces no candidatos a ciruga
Child A, tumor <5 cm (sobre todo si <3 cm,
cuyos resultados se equiparan a la reseccin)
RECUERDA
Irresecabilidad: afectacin de ms de un lbulo heptico,
cirrosis en estadio avanzado (Child C), invasin portal,
tumor >5 cm, bilirrubina elevada.
RECUERDA
Figura 2. Algoritmo teraputico del hepatocarcinoma no avanzado.
Valorar
- No cirrticos
- Cirrosis Child A
Irresecabilidad:
>5 cm, >1 lb, Child C, invasin portal, BR
Rescatable
Cirrosis Child B-C
No rescatable
- Reseccin
- Percutneas
(igual que reseccin
en tum <3 cm)
- (Tx heptico)
-Tumor nico <5 cm
o
- 3 tum <3 cm c/u
S No
Tx heptico Quimioembol.
nomas. Los menos frecuentes son los de tiroides, prstata y
piel (MIR 98F, 9).
Clnica
Pueden ser silentes o comportarse como una hepatomegalia
dolorosa. Es frecuente la elevacin de la fosfatasa alcalina con
bilirrubina normal (patrn de colestasis disociada) y elevacin
del CEA con el resto de parmetros hepticos normales.
Diagnstico
Ecografa, TAC, RMN. Es muy til la PAAF guiada por ecogra-
fa o TAC.
Tratamiento
Simplemente sintomtico. Quirrgico: hepatectomas, en casos
potencialmente curativos de metstasis resecables (sin afecta-
cin de vasos importantes, sin enfermedad residual extrahep-
tica), como es el caso del cncer de colon.
Hay dos tipos de reacciones hepticas ante un txico:
- Toxicidad directa: predecible, dosis dependiente con pero-
do de latencia corto, no tienen respuesta de hipersensibilidad
(artralgias, fiebre, eosinofilia, rash cutneo). Ejemplos de ello
son el tetracloruro de carbono, tetraciclina, Amanita phalloi-
des, paracetamol, clorpromacina.
- Toxicidad idiosincrsica: impredecible, no dosis depen-
diente, perodo de latencia variable (a veces despus de ter-
minado el tratamiento), un 25% tienen reaccin de hiper-
sensibilidad. Son ejemplos de ello la isoniazida, halotano, metil-
dopa, eritromicina, cotrimoxazol, difenilhidantona (fenitona).
No toda la toxicidad heptica por frmacos se puede encuadrar
en estos dos tipos. En ocasiones, se producen por mecanismos
mixtos (ej.: halotano).
Hepatitis aguda por paracetamol
Prototipo de lesin txica directa. Dosis a partir de 10 gr pro-
vocan necrosis en la zona centrolobulillar. Ms de 25 gr se con-
sideran dosis letales (aunque es variable). La toxicidad se
potencia con el alcohol (en alcohlicos, las dosis teraputicas
pueden ser txicas), apareciendo el denominado sndrome de
alcohol-paracetamol (MIR 99, 50).
Clnica
Inicialmente existen nuseas y vmitos. Pasa un perodo de
falsa mejora y a los pocos das aparece la insuficiencia hepti-
ca. Se deben monitorizar los niveles sanguneos de paraceta-
mol (nomograma) en las primeras 8 horas. El riego de necrosis
heptica se correlaciona con los niveles en esas primeras 8
horas.
Tratamiento
N-acetilcistena, que, en las primeras 8 horas, protege frente a
la necrosis heptica y, despus de las 8 horas, protege de la
muerte por fallo heptico agudo o fulminante, pero no frente
a la necrosis (MIR). En las hepatitis fulminantes: trasplante
heptico. Los que sobreviven, se recuperan sin secuelas.
Hepatitis aguda por isoniazida
Prototipo de reaccin idiosincrsica, el 20% de los pacientes
tratados con este antituberculoso elevan las transaminasas
durante las primeras semanas del tratamiento. Vuelven a la
normalidad a las pocas semanas, aunque no se interrumpa el
tratamiento, en la mayora de los casos. En casos raros, produ-
ce hepatitis aguda tipo viral. Son factores de riesgo la edad, el
alcohol y la asociacin de rifampicina.
Esteatosis microvesicular inducida por valproico
El 45% de los pacientes presentan hipertransaminasemia asin-
tomtica sin lesin histolgica. En los raros casos que produce
lesin, provoca esteatosis microvesicular en la zona centrolo-
bulillar por un mecanismo idiosincrsico. El responsable es un
metabolito del cido valproico.
Eritromicina
Produce a las pocas semanas de iniciar el tratamiento, un cua-
dro similar clnicamente a una colangitis o una colecistitis
aguda.
En este tema vamos a tratar la enfermedad de Wilson, la
hemocromatosis, el dficit de alfa-1-antitripsina, las porfirias
hepticas, la amiloidosis y las enfermedades granulomatosas
del hgado.
10.1.- Enfermedad de Wilson o degeneracin hepa-
tolenticular
Enfermedad rara, autosmica recesiva (gen localizado en cro-
31 ] LESIONES HEPTICAS CAUSADAS POR FRMACOS / HEPATOPATAS METABLICAS E INFILTRATIVAS [
TEMA 9 LESIONES
HEPTICAS
CAUSADAS POR
FRMACOS
ENFOQUE MIR
De este captulo lo ms preguntado es el paracetamol. Hazte un
esquema-resumen de consulta rpida sobre los principales fr-
macos.
Isoniazida, halotano, paracetamol, ketoconacol, salicilatos y AINES
LESIN
Halotano, isoniazida, metildopa, ketoconazol, fenitona
Anticonceptivos, anabolizantes, eritromicina, clorpromacina,
nitrofurantona
Gran variedad de frmacos.
Destacan: Fenilbutazona, alopurinol, sulfamidas
Hepatitis aguda
AGENTE
Hepatitis crnica
Eritromicina, cido valproico, amiodarona, tetraciclina, corticoides,
tamoxifeno, nifedipino
Hgado graso
Colestasis
Granulomas
Anticonceptivos orales: sndrome de Budd-Chiari. Anabolizantes:
peliosis heptica (quistes de sangre en el parnquima heptico)
Lesiones
vasculares
Metotrexate, vitamina A, metildopa, ketoconazol Fibrosis heptica
Anabolizantes, anticonceptivos (ambos relacionados con adenomas y
muy rara vez con hepatocarcinoma), cloruro de vinilo (angiosarcoma)
Tumores
hepticos
Tabla 1. Lesiones hepticas por txicos ms frecuentes.
ENFOQUE MIR
Es un captulo que tiende a ser preguntado en los ltimos aos.
Sobre todo la hemocromatosis y la enfermedad de Wilson.
Focaliza en aspectos diagnsticos.
TEMA 10 HEPATOPATAS
METABLICAS E
INFILTRATIVAS
mosoma 13), caracterizada por el dficit de la excrecin hep-
tica de cobre.
Patogenia
En condiciones normales, el cobre se elimina por la bilis. En la
enfermedad de Wilson no ocurre as, ya que existe una defi-
ciencia de una ATPasa, por lo que el cobre no se puede excre-
tar por la bilis ni incorporarse a la ceruloplasmina (protena
plasmtica transportadora de cobre). Ello conlleva la acumula-
cin de cobre intraheptico y su liberacin a la sangre y acu-
mulacin en el cerebro, rin y otros rganos. El dao lo pro-
voca el cobre no ligado a la ceruloplasmina (cobre libre).
Clnica
Las manifestaciones iniciales pueden ser hepticas, neuropsi-
quitricas y otras ms raras.
- 50% debutan como alteraciones hepticas (sobre todo en
la infancia) como hepatitis aguda, hepatitis fulminante (que
es muy grave y se suele acompaar de anemia hemoltica
debida a la liberacin de cobre de los hepatocitos necrosa-
dos), como hepatitis crnica activa y como cirrosis previa-
mente asintomtica.
- 50% debutan como alteraciones en SNC:
Trastorno neurolgico: temblor de reposo, disartria (los
ms frecuentes), espasticidad, rigidez, corea, Babinski, ata-
xia (parkinson-like), etc.
Trastorno psiquitrico: retraso escolar, alteraciones de la
personalidad y la conducta, esquizofrenia, trastorno bipolar.
Progresa a demencia si no se trata la enfermedad.
Siempre que hay manifestaciones del SNC existe anillo de
Kayser-Fleischer (MIR 95, 42), que es cobre depositado en la
membrana de Descemet de la crnea (se ve con la lmpara
de hendidura). Si no se ve el anillo en un paciente con snto-
mas SNC, se puede excluir el Wilson.
- Otras formas de debut: amenorrea, abortos de repeticin,
arritmias, osteopenia y artropata.
Diagnstico
Sospecharlo siempre ante paciente <40 aos con alteraciones
neuropsiquitricas de origen no aclarado, signos o sntomas de
hepatitis, elevacin de transaminasas de origen oscuro, anemia
hemoltica Coombs negativa, cirrosis criptognica o antece-
dentes familiares de Wilson.
Historia clnica y, para confirmarlo, ceruloplasmina
menor de 20 mg/dl (ocurre en el 85% de los casos) y anillo
de Kaiser-Fleischer, o ceruloplasmina menor de 20 mg/dl y
biopsia heptica con ms de 250 microgramos de Cu por
gramo de tejido seco. La ceruloplasmina, al ser reactante de
fase aguda, puede estar falsamente aumentada en enferme-
dades inflamatorias.
Otras exploraciones: cupremia baja, cobre en orina de 24
horas aumentado; TAC: hipodensidad en ncleo lenticular
(plido+putamen), atrofia cerebral difusa. La RMN es mejor
que la TAC: lesiones hiperintensas en putamen, plido, cauda-
do, tlamo y tallo cerebral. Es tpica la imagen de "oso panda"
en la RMN por infiltracin de los ganglios basales.
Tratamiento
- Penicilamina por va oral de por vida (tiene efecto antipiri-
doxina, por lo que hay que suplementar con vitamina B6). Es
necesario realizar controles analticos por los efectos secun-
darios del frmaco (citopenia, reacciones de hipersensibilidad,
sndrome de Goodpasture, sndrome de lupus-like, sndrome
nefrtico, hipogeusia, sndrome miastenia-like), que a veces
aparecen despus de aos de haber iniciado el tratamiento.
Si hay intolerancia a este frmaco: trientina. El tratamiento
con estos quelantes del cobre puede provocar con frecuencia
un empeoramiento inicial de los sntomas neurolgicos.
- Sulfato de zinc: disminuye la absorcin intestinal de cobre
y se utiliza si hay intolerancia a los quelantes.
- Tetratiomolibdato de amonio: disminuye la absorcin
intestinal de cobre y adems une el cobre circulante a la alb-
mina, con lo que ya no es txico. Puede ser efectivo en caso
de grave afectacin neurolgica. Se usa durante 8 semanas y
se sigue de un tratamiento con zinc.
- Trasplante heptico: en casos de cirrosis o de hepatopa-
ta fulminante.
10.2.- Hemocromatosis primaria o hereditaria
Enfermedad gentica de transmisin autosmica recesiva,
caracterizada por una absorcin intestinal excesiva de hierro,
que conduce al depsito de este metal en diversos parnqui-
mas y que se manifiesta clnicamente por una afectacin mul-
tiorgnica. Es el trastorno recesivo heptico ms frecuente.
32 ] HEPATOPATAS METABLICAS E INFILTRATIVAS [
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El anillo de Kaiser-Fleischer no es especfico del Wilson,
pues aparece tambin en hepatopatas crnicas colestsi-
cas en las que tambin hay cierta acumulacin de cobre,
aunque no tanta como en el WiIson (CBP, CEP, HAI, etc).
RECUERDA
Figura 1. Anillo de Kaiser-Fleischer.
Figura 2. Imagen de "oso panda" en la RMN en la enfermedad de Wilson.
Ms frecuente en poblaciones centroeuropeas y del Norte de
Europa.
Etiopatogenia
Mutacin en un gen en el brazo corto del cromosoma 6 (gen
HFE). Asociacin con HLA A3, B7 y B14. La mutacin ms fre-
cuente es una homocigosis C282Y. Otras mutaciones: H63D
(MIR 08, 12; MIR 03, 124).
La mutacin conduce a un aumento de la absorcin de Fe por
el enterocito. ste aumento precoz del Fe plasmtico, junto
con el incremento de la transferrina y del depsito del Fe en los
tejidos (ascenso de la ferritina) genera el dao tisular.
Clnica (MIR)
Ms prevalente en varones. La aparicin de los primeros snto-
mas suele producirse hacia la 3-5 dcadas, cuando los dep-
sitos de hierro en el organismo ya son importantes.
- Hgado (95%): hepatomegalia. Cirrosis con hipertensin por-
tal y evolucin a carcinoma hepatocelular con elevada frecuencia.
- Pigmentacin cutnea (95%): cara, cuello y zonas exten-
soras de miembros (zonas expuestas), as como genitales y
cicatrices antiguas.
- Diabetes mellitus (65%), con mayor frecuencia de resis-
tencia a la insulina. Sobre todo si antecedentes familiares de
diabetes.
- Articulaciones (20-50%): osteoartritis degenerativa en
pequeas articulaciones (manos). Condrocalcinosis o pseudo-
gota en grandes articulaciones (rodilla).
- Corazn (30%): miocardiopata infiltrativa, que dar lugar
a insuficiencia cardaca y arritmias (extrasstoles, taquiarrit-
mias y bloqueos AV).
- Hipfisis: panhipopituitarismo (amenorrea, prdida de vello
axilar, prdida de la libido, atrofia testicular, etc.).
Diagnstico (MIR 04, 194; MIR 99F, 10; MIR 98, 91; MIR
97F, 233)
Historia clnica y demostracin de aumento de Fe mediante:
- Sideremia (hierro srico mayor de 180 mcg/dL).
- Elevacin ndice de saturacin de transferrina (IST): es
lo ms precoz y por tanto lo ms sensible para el diagnstico
temprano y para el screening. Un IST superior al 45% identi-
fica a todos los homocigotos enfermos. Es lo ms sensible.
- Aumento de ferritina (en general >500 microgr/l.) Refleja
el exceso hstico de hierro, existiendo adems relacin entre
hiperferritinemia marcada ( 1000 ng/ml ) y fibrosis heptica.
- Biopsia heptica con cuantificacin del hierro en tejido
heptico seco: diagnstico de confirmacin hasta hace poco.
Recientemente, est siendo sustituida por la determinacin
de la mutacin del gen HFE, quedando la biopsia relegada a
dos supuestos:
Cuando HFE sale negativo.
Cuando HFE es positivo y existe alta sospecha de lesiones
importantes hepticas (elevacin importante de transamina-
sas, elevacin de ferritina, hepatomegalia).
- Determinacin de la mutacin del gen HFE. Si la mutacin
es homocigota para C282Y o se trata de un doble heteroci-
goto C282Y/H63D, entonces el diagnstico de hemocroma-
tosis hereditaria est confirmado si existe una sobrecarga de
hierro. En estas ocasiones puede sustituir a la biopsia como
diagnstico de confirmacin (si no se sospecha de afectacin
heptica importante).
- Importante el anlisis gentico a los familiares (mutacin
gen HFE).
Figura 3. Esquema de las manifestaciones de la hemocromatosis.
Panhipopituitarismo
Hepatomegalia y
cirrosis
Diabetes
Hiperpigamentacin
cutnea
Artitris
Miocardiopata
retrictiva
Figura 4. Histologa de hemocromatosis, mostrando ndulos de regeneracin
con sobrecarga de hierro rodeados de bandas de fibrosis.
Figura 6. Laparoscopia en la hemocromatosis.
Tratamiento (MIR 99, 260)
Con el tratamiento mejora la esperanza de vida, se corrige la
insuficiencia cardaca, mejora la fibrosis heptica -no la cirro-
sis- y se reduce la hiperpigmentacin; sin embargo, la artropa-
ta y el hipogonadismo no mejoran.
- Flebotomas: extraccin de 500 ml de sangre (250 mg de
hierro) una o dos veces por semana durante 2 3 aos (obje-
tivo: retirar 25 gr de hierro y normalizar la ferritina). Despus,
a intervalos regulares para mantener la saturacin de transfe-
rrina y ferritina en valores normales (MIR 07, 10).
- Quelantes del Fe (desferroxiamina parenteral) eliminan
poco Fe, pero estn indicadas si existe anemia, hipoproteine-
mia severa u otra causa que contraindique la flebotoma.
- En situaciones de cirrosis avanzada: trasplante heptico.
- En pacientes con cirrosis por hemocromatosis esta ms indi-
cado, si cabe, el screening de cncer de hgado con Eco y AFP
por el alto riesgo que tienen de desarrollar CHC.
10.3.- Dficit de alfa-1 antitripsina
Trastorno que puede provocar enfisema panacinar (bases),
bronquiectasias, cirrosis heptica y vasculitis. Existen varios
genes que producen niveles bajos de alfa-1 antitripsina, pero
los que producen enfermedad son los genes Z y S (cromosoma
14). Los homocigotos ZZ (ms frecuente, resultando en feno-
tipo PiZZ) o SS expresan la enfermedad; 10% de los homoci-
gotos tienen enfermedad heptica clnica (desde hepatitis
hasta cirrosis). En adultos la manifestacin heptica ms fre-
cuente es la cirrosis asintomtica macro o micronodular, que
puede complicarse con hepatocarcinoma. La enfermedad
heptica est presente habiendo o no enfermedad pulmonar.
Diagnstico
Disminucin de la fraccin alfa-1 en el proteinograma.
Confirmado por la determinacin de los niveles sricos de alfa-
1 antitripsina. Si estn disminuidos: estudio gentico al pacien-
te y a sus familiares.
Tratamiento
Es el trasplante heptico.
10.4.- Porfirias hepticas
Las porfirias son enfermedades metablicas debidas a dficit
de alguna enzima de la sntesis del HEM. En general el dficit
es hereditario autosmico dominante, pero en la porfiria cut-
nea tarda es ms frecuente que sea adquirido. El dao tisular
se debe a acumulacin de porfirinas en los tejidos (piel, hga-
do) y casi siempre se requiere un factor desencadenante para
que la enfermedad se exprese. Las porfirias que cursan con
afectacin heptica clnica son la porfiria cutnea tarda (PCT) y
la protoporfiria (PP).
La PCT es por dficit de uroporfiringeno decarboxilasa con
acumulacin de uroporfirinas. Puede ser hereditario, habiendo
dficit de la enzima en todos los tejidos, y adquirido (ms fre-
cuente), que slo tiene dficit el hgado. Suele haber factores
desencadenantes de enfermedad clnica: alcoholismo, toma de
estrgenos o corticoides, toma de Fe, virus C, VIH. Alta preva-
lencia de virus C y de hemosiderosis en los pacientes con PCT.
Clnica
Suele debutar con afectacin cutnea de las zonas expuestas al
sol y posteriormente afectacin heptica, que suele ser asinto-
mtica con elevacin de transaminasas y GGT y sideremia alta.
Histolgicamente en el hgado podemos encontrar mltiples
lesiones: esteatosis macrovacuolar, hemosiderosis, necrosis
lobulillar periportal, hepatitis crnica persistente y activa, cirro-
sis sobre la que puede desarrollarse hepatocarcinoma; se apre-
cian cristales intracitoplsmicos de uroporfirinas que producen
fluorescencia roja con la luz ultravioleta.
Tratamiento
Consiste en flebotomas repetidas que no mejora las lesiones
inflamatorias hepticas, pero s los depsitos de porfirina y
hemosiderina.
La protoporfiria eritropoytica se debe a dficit congnito
de ferroquelatasa o hem-sintetasa con acumulacin de proto-
porfirina IX, que produce dao cutneo y, a veces, heptico en
forma de alteracin histolgica asintomtica y moderada alte-
racin bioqumica. Rara vez produce cirrosis.
10.5.- Amiloidosis heptica
En 75-90% de pacientes con amiloidosis existe depsito hep-
tico de amiloide, tanto en amiloidosis primaria (depsito de
amiloide AL formada por cadenas ligeras de Ig) como en ami-
loidosis secundaria (amiloide AA formada por protena SAA,
reactante de fase aguda). Se deposita material birrefringente
en los espacios de Disse periportales. Si existe depsito en las
paredes de las arteriolas hepticas, es muy sugerente de ami-
loidosis primaria. Suele cursar como hepatomegalia sin ictericia
ni hipertensin portal. La nica alteracin analtica suele ser la
elevacin de la fosfatasa alcalina.
10.6.- Infiltracin granulomatosa
Laboratorio: colestasis disociada. ECO: va biliar no dilatada.
Biopsia heptica: gran rendimiento en el diagnstico, aunque
en el 20% no se logra identificar causa.
Enfermedades sistmicas
Sarcoidosis, linfomas, enfermedad de Crohn, cirrosis biliar pri-
maria, granulomatosis de Wegener.
Infecciones
Tuberculosis (causa ms frecuente de granulomatosis en
pacientes con SIDA), Mycobacterium avium intracelullare (tam-
bin frecuente en SIDA), Brucelosis, CMV, virus de Epstein-
Manual A Mir
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Screening: IST >45% (x2) + Ferritina
Biopsia heptica
- Descartar H. secundarias
- Flebotomas cuantitativas
IHH* >1,9
Mutacin C282Y/H63D
Heterocigotos
o negativas
Homocigotos
- Ferritina >1000
- Hepatomegalia
- Transamin. alter.
- Ferritina >1000
- Hepatomegalia
- Transamin. alter.
- Ferritina >1000
- Sin hepatomegalia
- Transamin. alter.
Control anual
IHH <1,9
Biopsia heptica
(valorar lesiones)
Hemocromatosis
hereditaria
Flebotomas
*IHH: ndice de hierro heptico
Figura 5. Algoritmo diagnstico y teraputico de la hemocromatosis hereditaria.
Barr, sfilis, esquistosomiasis.
Frmacos
Muchos frmacos producen granulomas hepticos. Entre ellos,
destacan las sulfamidas, alopurinol, isoniazida.
11.1.- Colelitiasis
Concepto y etiologa
Presencia de clculos en el interior de la vescula biliar (aunque
tambin pueden formarse a cualquier nivel del tracto biliar).
Hay cuatro tipos de clculos, segn su composicin en coleste-
rol, bilirrubina, calcio y protenas:
- Clculos mixtos de colesterol (MIR):
Son los ms frecuentes (80% de todos los clculos).
Compuestos por monohidrato de colesterol, sales biliares,
protenas, cidos grasos y fosfolpidos. Ms frecuentes en
mujeres y en pases nrdicos y sudamericanos. Se producen
cuando aumenta la relacin entre colesterol y sales biliares
(bilis litognica):
Aumentan la secrecin de colesterol: edad, prdida rpi-
da de peso, obesidad, dieta rica en caloras, medicamentos
como el clofibrato o los estrgenos que aumentan la activi-
dad de la HMGCoA reductasa.
Disminuyen la secrecin de sales biliares: descenso de la
secrecin heptica de sales biliares y fosfolpidos como ocu-
rre en la xantomatosis cerebrotendinosa. Alteraciones en la
circulacin enterobiliar (resecciones del leon terminal,
sobrecrecimiento bacteriano, iletis terminal).
Una vez que la bilis se encuentra saturada, es necesario un
proceso de nucleacin del monohidrato de colesterol, que
es favorecido por glucoprotenas y lisin-fosfatidilcolina. Se
oponen a la nucleacin la lecitina y la apolipoprotena AI y
AII.
- Clculos puros de colesterol (muy raros).
- Clculos pigmentarios:
Constituyen el 20% de las litiasis biliares. Formados por bili-
rrubinato clcico (sales biliares no conjugadas que son insolu-
bles). Ms frecuente en pases orientales. En occidente, las
causas ms frecuentes de clculos pigmentarios son la hemo-
lisis crnica, y la hepatopata alcohlica (clculos pigmenta-
rios negros). En la bilis infectada, la beta-glucuronidasa bac-
teriana desconjuga la bilirrubina y favorece la formacin de
estos clculos (clculos pigmentarios marrones).
Clnica
Las litiasis de la vescula biliar es siempre asintomtica a no ser
que se complique y son un hallazgo casual en pruebas de ima-
gen. Sus complicaciones son el dolor biliar o clico biliar, la
colecistitis aguda, coledocolitiasis, colangitis, pancreatitis (estos
tres ltimos si el clculo se enclava en coldoco).
Diagnstico
Rx simple de abdomen (MIR 98F, 15): detecta slo los cl-
culos calcificados (15% de los mixtos y de colesterol, 50% de
los pigmentarios).
Ecografa heptica: identifica clculos y barro biliar (precursor
de litiasis). Alta sensibilidad y especificidad, siendo el mtodo de
eleccin. Falsos negativos en un 5-10%.
Evolucin
En pacientes asintomticos, el riesgo de complicaciones es
bajo (no se recomienda en estos casos la colecistectoma).
Mayor riesgo de complicaciones en joven o diabtico o coleli-
tiasis sintomticas (MIR 06, 4).
Tratamiento
- Quirrgico (de eleccin):
Ciruga electiva: indicaciones:
- Sntomas frecuentes o intensos.
- Antecedentes de complicaciones (colecistitis, pancreati-
tis, colangitis).
- Vescula calcificada (vescula en porcelana), por su aso-
ciacin con el cncer vesicular.
- Clculo >2,5 cm.
- Malformaciones congnitas de vescula biliar.
Ciruga urgente: colecistitis aguda, sobre todo si enfise-
matosa. Empiema, hydrops vesicular, gangrena, perfora-
cin, fstulas colecistoentricas, leo biliar (es decir, compli-
caciones).
Tipos de ciruga
Colecistectoma: laparoscpica (1 eleccin) y abierta (por
abordaje laparotmico). La colecistostoma percutnea se usa
en pacientes muy deteriorados con colecistitis en los que no
se puede hacer colecistectoma.
Complicaciones de la colecistectoma:
Postoperatorio inmediato: hemorragia, fuga biliar, atelec-
tasias, absceso subheptico o subfrnico, fstula bilioentrica.
Postoperatorio tardo: sndromes postcolecistectomas
(ms frecuente como complicacin postoperatoria tarda).
Estenosis de va biliar.
Coledocolitiasis residual.
Estenosis o disquinesia del esfnter de Oddi.
Gastritis y/o diarrea inducida por sales biliares.
Hay una serie de sndromes postcolecistectoma (MIR)
que remedan la clnica de clico biliar, como son la estenosis
biliar, el clculo biliar retenido, el sndrome del mun cstico
(remanente del conducto cstico de 1cm) y la estenosis o dis-
cinesia del esfnter de Oddi. No obstante, la causa ms fre-
35 ] ENFERMEDADES DE LA VESCULA BILIAR [
ENFOQUE MIR
La patologa biliar es el tema de ciruga general y digestiva ms
preguntado, sobre todo en lo que se refiere a colelitiasis, cole-
docolitiasis y sus complicaciones. Hay que tener las ideas claras
sobre las indicaciones quirrgicas. Los tumores de vescula son
muy poco preguntados. Es ms importante la patologa de los
conductos que la de la propia vescula.
TEMA 11 ENFERMEDADES
DE LA VESCULA
BILIAR
Figura 1. Litiasis biliar.
cuente de persistencia de la clnica tras la colecistectoma es
un mal diagnstico prequirrgico (enfermedad por reflujo,
pancreatitis, colon irritable, sndrome post-gastrectoma, etc).
- Mdico:
cidos biliares (ursodesoxiclico y quenodesoxiclico).
Indicaciones: clculo radiotransparente no pigmentado, de
tamao <1,5 cm y con vescula funcionante en pacientes
asintomticos. Se disuelven total o parcialmente el 50% de
los clculos. Sin embargo, tienen una elevada tasa de recidivas.
La litotricia est indicada en pacientes con clculos radio-
transparentes, con vescula funcionante y antecedentes de
clicos biliares no complicados. Como mximo, pueden
existir tres clculos, aunque lo ideal es un solo clculo de
menos de 20 mm. El 5% de los pacientes tienen que ser
colecistectomizados de urgencia o sufrir una esfinterotoma
endoscpica por aparicin de complicaciones como clico
biliar, pancreatitis y colecistitis. Recidivas en un 20%, preci-
sando tratamiento posterior con cidos biliares.
Si el clculo se coloca en el conducto cstico provoca el clico
biliar. Consiste en dolor visceral en hipocondrio derecho y epi-
gastrio, irradiado a regin interescapular y hombro derecho.
Hay nuseas y vmitos en el 25% de los casos. El clico biliar
es un "clico lento" cuya meseta puede durar varias horas (en
general dura menos de 6 horas; si dura ms, pensar en cole-
cistitis). Los clicos biliares repetidos producen colecistitis crnica.
11.2.- Colecistitis aguda
Concepto
Inflamacin de la pared de la vescula por obstruccin por un
clculo en el cstico que provoca inflamacin mecnica por
aumento de la presin intramural, inflamacin qumica por
accin de lisolecitina e inflamacin por infeccin bacteriana
(entre el 50%-80% de las colecistitis agudas presentan infec-
cin por E. coli).
Clnica y diagnstico
Dolor en hipocondrio derecho irradiado a hombro. Se palpa la
vescula en el 25% de los pacientes. Anorexia, nuseas, signos
de peritonismo. La detencin de la respiracin en inspiracin al
presionar en hipocondrio derecho es el signo de Murphy. La
fiebre aparece con frecuencia. Analticamente, existe leucoci-
tosis y pueden estar elevadas las enzimas hepticas. El 95% de
los pacientes presentan litiasis en la ecografa. La ictericia es
rara, salvo si se produce un sndrome de Mirizzi (o compresin
extrnseca del coldoco por una vescula muy inflamada). Para
el diagnstico lo mejor es la ecografa, que objetivar una ves-
cula de paredes engrosadas (>4 mm), signo del "doble carril"
y Murphy ecogrfico positivo. Si existen dudas, se puede usar
la colangiografa con radioistopos (gammagrafa con HIDA),
en la que la visualizacin de la vescula excluye el diagnstico
de colecistitis (casi en desuso) (MIR).
Evolucin
El 75% remiten con tratamiento mdico. El 25% restante, recidi-
van. Toda colecistitis aguda debe ser intervenida precozmente.
Tratamiento
Mdico, para estabilizar al paciente: sonda nasogstrica, sue-
roterapia, dieta absoluta, antibioterapia (segn antibiograma) y
analgesia. El paciente debe ser colecistectomizado (lo ideal es
por va laparoscpica, cuya mortalidad es de slo el 0,5%). Hay
controversia sobre el momento adecuado, aunque la colecis-
tectoma precoz o temprana (24-72 horas) es el tratamiento
ms aceptado. Otra opcin es "enfriar" la colecistitis con tra-
tamiento mdico y practicar la colecistectoma a las 4-6 sema-
nas (colecistectoma diferida). A algunos pacientes se les debe
practicar colecistectoma urgente (colecistitis graves como la
alitisica, la enfisematosa, o complicaciones como empiema
vesicular, peritonitis o leo biliar).
11.3.- Otras colecistitis
Colecistitis alitisica
En el 10% de las colecistitis agudas no se encuentra clculo.
Aparece en politraumatizados, quemados, perodo puerperal,
postoperatorio, ciruga, vasculitis, DM, adenocarcinoma obs-
tructivo, torsin de vescula, TBC, actinomicosis, CMV, sfilis,
leptospirosis, Salmonella, estreptococo, Vibrio cholerae, nutri-
cin parenteral. La ecografa abdominal, TAC e istopos mues-
tran una vescula agrandada, tensa y adinmica. Tiene peor
pronstico que la colecistitis con clculos. El tratamiento es
quirrgico (colecistectoma precoz, aunque en muchas ocasio-
nes la colecistectoma tiene que ser urgente porque ya ha apa-
recido gangrena vesicular).
Colecistitis enfisematosa
Ms frecuente en diabticos. Es una colecistitis aguda, calculo-
sa o no, que provoca necrosis en la pared por isquemia y gan-
grena con infeccin por bacteria productora de gas (anaero-
bias, C. perfrigens es el ms frecuente).
Diagnstico
Radiografa de abdomen, mostrando gas en vescula.
Pronstico
Alta tasa de mortalidad.
Tratamiento
Antibioterapia adecuada ms ciruga de urgencia.
11.4.- Complicaciones de las colecistitis
Empiema
Infeccin de la bilis de la vescula biliar, sobre todo por gram-
negativos. Su clnica consiste en fiebre, leucocitosis y dolor en
hipocondrio derecho. El tratamiento se basa en antibioterapia
y ciruga urgente.
Gangrena y perforacin
Isquemia de la pared y necrosis. Favorecida por torsin, disten-
sin de la vescula y DM. Durante la perforacin el paciente
puede sufrir alivio momentneo con posterior empeoramiento.
Tratamiento: colecistectoma urgente.
La perforacin puede ser:
- Libre a peritoneo: origina una peritonitis difusa gravsima.
- Local: origina un absceso pericolicstico.
- A un rgano vecino (duodeno o colon): origina una fstula
biliodigestiva (colecistoentrica). Lo ms frecuente es que
pase a duodeno, yeyuno y finalmente leon, donde se impac-
36 ] ENFERMEDADES DE LA VESCULA BILIAR [
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Figura 2. Ecografa de colecistitis aguda, con engrosamiento de la pared vesicular.
ta el clculo por su menor calibre, produciendo un leo biliar.
En la Rx simple de abdomen encontramos aire en el rbol
biliar. La endoscopia alta o el trnsito gastroesofagoduodenal
pueden poner de manifiesto la fstula. Tratamiento: colecis-
tectoma y cierre de la fstula.
leo biliar
Obstruccin del tubo digestivo por un clculo de gran tamao,
que normalmente se enclava en la vlvula ileocecal. Suele
alcanzar el duodeno a travs de una fstula bilioentrica (bilio-
duodenal). En la Rx simple de abdomen encontramos aire en el
rbol biliar (aerobilia) y dilatacin de asas de delgado con nive-
les hidroareos (MIR 06, 21; MIR 00, 167). En un 25% se
puede observar el clculo calcificado.
Tratamiento
Laparotoma precoz con enterolitotoma.
Vescula de porcelana
Depsito de sales de calcio en la pared de la vescula. Existe un
alto riesgo de malignizacin. Su tratamiento es la colecistectoma.
11.5.- Colecistosis hiperplsicas
Proliferacin excesiva de componentes normales de la vescula.
Slo se indica colecistectoma si provoca sntomas o se acom-
paa de litiasis.
- Adenomiomatosis, proliferacin del epitelio superficial de la
vescula. Se puede ver en la ecografa.
- Colesterolosis o vescula en fresa, depsito anormal de
colesterol en la lmina propia de la pared vesicular. Si ocurre
de forma localizada aparecen plipos de colesterol.
11.6.- Cncer de vescula biliar
El ms frecuente es el adenocarcinoma. Ratio mujeres/hom-
bres: 4/1. Su edad media de aparicin es de 70 aos.
Actualmente, se pone en duda su relacin con la vescula de
porcelana (calcificacin de la pared vesicular).
Clnica
Dolor en hipocondrio derecho, masa palpable, cuadro consti-
tucional e ictericia. Es frecuente la colangitis asociada. Cuando
origina sntomas, ya est diseminado (hgado y ganglios) y no
suele ser resecable.
Diagnstico
Con ecografa. El TAC se usa para el estudio de extensin. La
mortalidad a los 5 aos es del 95%.
12.1.- Coledocolitiasis
Epidemiologa
Aparece en el 15% de pacientes con colelitiasis. La incidencia
aumenta con la edad.
Fisiopatologa
La mayora de los clculos son mixtos o de colesterol, se for-
man en la vescula y emigran al coldoco. Los originarios del
coldoco son pigmentarios y aparecen en anemias hemolticas
crnicas, colangitis crnica, dilatacin crnica de la va biliar.
Estn muy relacionados con infeccin crnica del coldoco.
Clnica
Aunque pueden ser asintomticos, lo ms frecuente es que
produzcan clnica de clico biliar, que se puede complicar con:
- Colangitis aguda o crnica.
- Ictericia obstructiva: suele ser dolorosa y no palparse la ves-
cula, a diferencia de la ictericia obstructiva de origen neopl-
sico (signo de Courvousier en el cncer de pncreas). Se
observan coluria, acolia, elevacin de la bilirrubina directa,
fosfatasa alcalina y GGT.
- Pancreatitis aguda: en el 15% de las colecistitis agudas y
30% de las coledocolitiasis.
- Cirrosis biliar secundaria (MIR 98, 14).
Diagnstico
Analticamente, puede aumentar la bilirrubina, transaminasas y
amilasa.
- Ecografa abdominal.
- ColangioRMN (ms sensible que la ecografa).
- Ultrasonografa endoscpica o ecoendoscopia (lo ms
sensible; detecta clculos hasta de 2 mm).
- Lo mejor es la CPRE (colangiopancreatografa retrgrada endos-
cpica), puesto que permite tambin realizar maniobras terapu-
ticas (esfinterotoma endoscpica y extraccin de clculos).
Tratamiento
Dos opciones
- Ciruga de entrada: colecistectoma (abierta o laparoscpi-
ca) ms coledocolitotoma (con o sin colangiografa intraope-
ratoria), dejando un tubo de drenaje en T de Kehr. Se retira a
los 10 das, pero, antes de retirarlo, se realiza una colangio-
grafa. Cuando existe un coldoco muy dilatado, se practica una
coledoco-duodenostoma o una coledoco-yeyunostoma (MIR).
- CPRE con esfinterotoma endoscpica seguida de extraccin
37 ] PATOLOGA DE LA VA BILIAR [
Figura 3. Colecistitis gangrenosa.
TEMA 12 PATOLOGA DE
LA VA BILIAR
Figura 1. Coledocolitiasis visualizada mediante CPRE.
del clculo: aunque inicialmente se usaba en los pacientes
con riesgo quirrgico, actualmente se considera de primera
eleccin en todos los pacientes (antes que la ciruga), por ser
menos agresiva y se ha de hacer en las primeras 24 horas
(MIR 04, 182). La colecistectoma se deber realizar poste-
riormente. La CPRE tambin es la primera eleccin en pacien-
tes colecistectomizados con coledocolitiasis residual y en pan-
creatitis agudas litisicas graves (MIR 00F, 21).
12.2.- Colangitis
Infeccin de la va biliar por:
- Obstruccin benigna: litiasis en la va biliar, estenosis postqui-
rrgica, pancreatitis crnica, quistes coledocales, divertculos
duodenales, parsitos.
- Obstruccin maligna: tumores de va biliar o de ampolla
de Vater, cncer de cabeza de pncreas.
- Entrada retrgrada de grmenes desde el duodeno (colan-
gitis ascendente): post-esfinterotomas endoscpicas o post-
derivaciones biliodigestivas.
Clnica
Trada de Charcot (MIR 98F, 10): fiebre en picos con escalo-
fros, ictericia y dolor en hipocondrio derecho. Hemocultivos
positivos (E.coli) o anaerobios (MIR 07, 13). Leucocitosis con
neutrofilia.
En pacientes ancianos puede cursar de forma muy agresiva,
originando una colangitis supurada o aguda txica con shock
sptico. Clnicamente aparece la pentada de Reynolds: tra-
da de Charcot+shock+confusin mental.
Tratamiento
Dieta absoluta, fluidoterapia, analgsicos y antibiticos poten-
tes (cefalosporinas de tercera generacin, imipenem). Se debe
tratar la causa que ha provocado la colangitis si es posible (ej.
descompresin de la va biliar por CPRE o de forma quirrgica). La
descompresin de la va biliar debe ser urgente en casos de shock.
12.3.- Colangitis esclerosante primaria
Concepto
Inflamacin, esclerosis y obliteracin de la va extra e intrahe-
ptica de forma progresiva.
Etiologa
Desconocida. Puede aparecer de forma aislada o, lo que es ms
frecuente, asociada a otras patologas, como:
- Colitis ulcerosa en el 75% casos (MIR 01, 12) (aunque slo
el 5% de los pacientes con colitis ulcerosa presentan CEP).
- Fibrosis retroperitoneal o mediastnica.
- Pseudotumor orbitario, tiroiditis, sndrome seco.
Clnica
Sobre todo, se da en varones de 40 aos. La mayora son asin-
tomticos (slo alteraciones bioqumicas de colestasis). En
casos avanzados: ictericia, prurito, dolor en hipocondrio dere-
cho, sndrome constitucional, episodios de colangitis. Durante
la evolucin, aparece una cirrosis biliar secundaria con insufi-
ciencia heptica e hipertensin portal.
Laboratorio: elevacin enzimas de colestasis (GGT, fosfatasa
alcalina). En un tercio de los pacientes, existe hipergammaglo-
bulinemia y aumento de IgM e IgG. En dos tercios de los casos,
existe positividad para los anticuerpos anticitoplasma de neu-
trfilo (p-ANCA) y HLA B8 y DR52a.
Con todas las causas de colangitis esclerosante secundaria:
isquemia de la va biliar, estenosis biliar postquirrgica, tumo-
res biliares, malformaciones congnitas, colangitis de repeti-
cin por obstruccin biliar benigna o maligna.
Diagnstico
Tcnicas que visualicen la va biliar. Por tanto, la de primera
eleccin es la colangio-RMN. Si existen dudas, se usa CPRE. Se
ver un aspecto arrosariado de los conductos biliares (por dila-
taciones y estrecheces), tanto intra como extrahepticos. En el
10% de los casos slo se ven afectos los intrahepticos. La ves-
cula y el cstico tambin se pueden ver afectados en el 15% de
los pacientes (MIR). Es muy rara la afectacin exclusiva de los
extrahepticos.
Estudio anatomopatolgico (biopsia heptica): si queremos
confirmar el diagnstico (lesin patognomnica: lesiones en
piel de cebolla; muy raro de ver, por lo que una biopsia normal
no descarta el diagnstico) o estadiar la enfermedad (ver el
grado de fibrosis).
Tratamiento
Principalmente sintomtico:
- Colesteramina o colestipol para el prurito, vitaminas liposo-
lubles A, D, K y calcio.
- Antibioterapia para evitar colangitis.
- Frmacos que podran ser tiles para el control de la enfer-
medad, como cido ursodesoxiclico o metotrexate. Los cor-
ticoides y la colchicina no son eficaces.
- Dilataciones en las estenosis que lo requieran (por va endos-
cpica o por va radiolgica percutnea).
- El trasplante heptico es el nico tratamiento curativo (indi-
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Figura 2. A. y B. Endoscopia larngea con ictericia C. Papila de Vater protuda
D. Esfinterotoma endoscpica y extraccin de clculos.
A B
C D
Figura 3. Colangitis esclerosante primaria visualizada mediante CPRE.
cado en colangitis de repeticin a pesar de los tratamientos
endoscpicos y/o radiolgicos, y en cirrosis avanzadas).
Pronstico
Supervivencia entre 4 y 10 aos tras el diagnstico. Ms corta
en pacientes de edad, con sntomas o con hipertensin portal.
No existe correlacin entre la evolucin de la EII y la CEP.
Aumento de la incidencia de colangiocarcinoma en los
pacientes con CEP (20% casos), y tambin mayor tendencia
que la habitual a desarrollar cncer de colon en la colitis
ulcerosa. El riesgo de cncer de colon persiste tras el trasplante.
12.4.- Tumores de la va biliar
Colangiocarcinoma
Epidemiologa
Tumor ms frecuente de la va biliar, originado a partir del epi-
telio biliar. Mayor incidencia masculina con predominio entre la
5 y 7 dcada de la vida. Crecimiento lento infiltrativo.
Parasitosis biliar (Clonorchis sinensis), anomalas congnitas
(quistes de colcoco, enfermedad de Caroli, atresia biliar),
colangitis esclerosante, colitis ulcerosa. La colelitiasis no se rela-
ciona con el adenocarcinoma (MIR 08, 14).
Localizacin
- Colangiocarcinoma intraheptico.
- Colangiocarcinoma hiliar o Tumor de Klatskin. El tumor se
sita en la bifurcacin de los conductos hepticos. Produce
sntomas obstructivos antes que en los de otras localizaciones.
- Colangiocarcinoma extraheptico.
Clnica
Ictericia obstructiva indolora. Sndrome constitucional.
Hepatomegalia. Vescula distendida y palpable en el caso de
tumores extrahepticos (signo de Curvoisier, tambin aparece
en cncer de pncreas que no aparece sin embargo en el
tumor de Klatskin (MIR 07, 11)).
Diagnstico
Laboratorio: no elevacin de AFP. Ecografa abdominal: dilata-
cin va extraheptica. Mejores tcnicas diagnsticas: CPRE,
ColangioRMN y TAC. Una estenosis focal debe considerarse de
antemano como maligna (MIR 06, 137).
Tratamiento
Lo ideal sera la reseccin quirrgica. La radioterapia puede
prolongar algo la supervivencia. No obstante, cuando se mani-
fiesta clnicamente y se diagnostica, se encuentra muy avanza-
do y el tratamiento slo puede ser paliativo en la mayora de
los pacientes. Tienen muy mal pronstico.
- Tumores intrahepticos irresecables: prtesis biliares por va
percutnea.
- Tumores extrahepticos irresecables: prtesis biliares por va
endoscpica.
Adenocarcinomas de la papila de Vater o tumores
periampulares
Incluyen al adenocarcinoma de cabeza de pncreas (el ms fre-
cuente), de coldoco distal, de duodeno y el ampuloma.
Aparecen en edades avanzadas. Si aparecen en jvenes, pen-
sar en algn sndrome gentico (ej.: poliposis adenomatosa
familiar).
Clnica
Crecimiento ms lento y por tanto mejor pronstico. El cncer
duodenal produce hemorragia digestiva y obstruccin duode-
nal. En el ampuloma se da ms el sangrado (anemia) y la icte-
ricia (MIR 01, 16). La mezcla de heces aclicas y melnicas da
unas heces plateadas caractersticas del ampuloma.
Diagnstico
CPRE.
Tratamiento
Si no hay metstasis, se practica una duodenopancreatectoma
ceflica de Whipple (ver figura en cncer de pncreas).
Resecabilidad en el 20% casos. En los raros casos en los que no
infiltra duodeno, pncreas ni va biliar, la ampulectoma puede
CLNICA
CEP
Mujer 30-60 aos
CBP
Varn 40 aos
- Asintomticas
- Astenia y prurito
- Lesiones rascado
- Ictericia, xantomas,
xantelasmas, esteatorrea
- Insuficiencia heptica e HTP
- Asintomticas
- Sntomas intestinales
- Prurito, astenia, ictericia,
colangitis
- Insuficiencia heptica e HTP
Autoinmunes
(Sjgren, hipotiroidismo,
esclerodermia, anemia perniciosa)
Colitis ulcerosa
Fibrosis retroperit. y mediast.
ENFERME-
DADES
ASOCIADAS
ANALTICA
- FAL, Br, GGT, colesterol,
lipoprotena X
- IgM, AMA+ (M2)
- FAL, Br, GGT, lipoprotena X,
colesterol
- ImG, P-ANCA+ (2/3)
- Hipergammaglobulinemia
Clnica + AMA + biopsia CPRE DX
No
S
(colangiocarcinoma y colorrectal)
ASOCIACIN
CNCER
Tabla 1. Diagnstico diferencial entre cirrosis biliar primaria y colangitis escle-
rosante primaria.
FISIOPA-
TOLOGA
CLICO
Obstruccin
intermitente
del cstico
No inflamacin
de vescula
COLECISTITIS
COLEDO-
COLITIASIS
COLANGITIS
Clculo
impactado
en el cstico
Inflamacin de
la mucosa de
la vescula
Infeccin
Obstruccin
intermitente del
coldoco
Clculo
impactado
en coldoco
Bilis infectada
Bacteriemia
precoz
SNTOMAS
Epigastralgia
mal definida,
dura horas y
calma
Irradiado en
hemicinturn
En HCD,
con defensa,
progresivo y
no calma
Irradiado en
hemicinturn
- Asintomtica
(raro)
- Sntomas:
igual que
clico biliar
Charcot: fiebre,
dolor e ictericia
Escalofros
A veces: shock y
confusin
SIGNOS
No defensa
No ictericia
No fiebre
Fiebre
Vescula
palpable en 1/3,
dolorosa
Defensa y
Murphy+
No ictericia
Ictericia
No fiebre
Fiebre alta
Ictericia
LABORA-
TORIO
Normal
- Leucocitosis
- moderado BR
- moderado
transaminasas
GGT, FAL
- moderado
amilasa
- BR y FAL
- Como colecistitis,
pero con ms
BR
- Hemocultivos+
DX Ecografa
Ecografa
Gammagrafa
con HIDA
- Ecografa
- CRMN
- CPRE
- Clnico
- Ecografa
- CRMN
- CPRE
TRATA-
MIENTO
- Analgsicos y
espasmolticos
- Antibiticos
urgente
- Ciruga precoz
- Ciruga urgente si
complicaciones
- Ciruga/CPRE
- Antibiticos
urgentemente
- Ciruga/CPRE
Tabla 2. Diagnstico diferencial de la patologa de la va biliar.
ser suficiente. Tras la ciruga, tienen una supervivencia del 40%
a los 5 aos. El tratamiento paliativo consiste en prtesis bilia-
res endoscpicas de malla autoexpandibles (stents metlicos).
Tumores benignos
Los tumores benignos, como el cistoadenoma, papiloma, ade-
nomas, son tumores raros.
Clnica
Hemobilia o ictericia obstructiva.
12.5.- Otras enfermedades de las vas biliares
Quistes de coldoco
Pueden debutar como colangitis. Riesgo de degeneracin
maligna. Existen 5 tipos, siendo el ms frecuente el tipo I: dila-
tacin qustica de todo el coldoco.
Tratamiento
Extirpacin o drenaje interno (heptico-yeyunostoma).
Enfermedad de Caroli
Dilatacin congnita de conductos biliares intrahepticos.
Consecuencias: estasis de la bilis y por tanto, litiasis intrahep-
tica, fibrosis y colangitis (que suele aparecer en la adolescencia).
Tratamiento
Hepatectoma de la zona afectada (segmentectoma o lobecto-
ma). Antibioterapia. Trasplante heptico en casos de dilatacio-
nes generalizadas en ambos lbulos hepticos.
13.1.- Anatoma gstrica
Clulas
Las glndulas se distribuyen fundamentalmente en cuerpo y
fundus, constituidas por clulas:
- Principales: secretan el pepsingeno I y II.
- Parietales u oxnticas: cido clorhdrico y factor intrnseco.
- Mucosas: secretan moco y pepsingeno.
- Argentafines o enterocromafines: histamina, gastrina, sero-
tonina, VIP.
Vascularizacin
- Arteria gstrica izquierda o coronario-estomquica: rama
del tronco celaco. Irriga a esfago distal y parte proximal de
curvatura menor.
- Arteria gstrica derecha: rama de arteria heptica. Nutre la
parte distal de la curvatura menor.
- Arterias gstricas cortas: ramas de la esplnica. Irrigan el fundus.
- Arterias gastroepiploica derecha e izquierda: ramas de la
gastroduodenal y esplnica, respectivamente. Entre las dos
irrigan la curvatura mayor.
13.2.- Fisiologa gstrica en relacin con la lcera
pptica
Fases secrecin cida gstrica
1. Fase ceflica: estimulada por el vago.
2. Fase gstrica: la distensin (a travs del vago) y los alimen-
tos (a travs de la gastrina) estimulan la secrecin.
3. Fase intestinal: los aminocidos absorbidos en el intestino
activan la secrecin cida.
Factores agresivos: cido y pepsina
Las clulas parietales u oxnticas secretan el HCl a travs de la
bomba de protones (H
+
K
+
ATPasa). Por cada in hidrgeno que
pasa a la cavidad gstrica se libera un in bicarbonato a la cir-
culacin venosa del estmago. La secrecin cida se inhibe por
cido en estmago o duodeno, hiperglucemia o con la llegada
de grasa al duodeno. Hay 2 tipos de pepsingeno: I y II, ambos
se encuentran en plasma, pero slo el I est en orina.
Defensas de la mucosa
- Moco gstrico: se estimula por la irritacin mecnica o qu-
mica y por la acetilcolina. El espesor de la capa de moco
aumenta con las prostaglandinas y disminuye por AINES y
alcohol.
- Iones bicarbonato: penetran en la capa de gel mucoso cre-
ando un gradiente de pH y neutralizando gradualmente al
HCl.
- Barrera mucosa gstrica: son clulas epiteliales y sus unio-
nes, impidiendo la difusin retrgrada de los iones hidrge-
no. Se rompe por cidos biliares, etanol, salicilatos y cidos
orgnicos dbiles.
- Flujo sanguneo: el factor protector ms importante.
- Prostaglandinas: sobre todo la prostaglandina E. Estimulan la
secrecin de moco y bicarbonato, mantienen el flujo sangu-
neo y la integridad de la barrera mucosa y promueven la
renovacin de clulas epiteliales en respuesta a la lesin.
13.3.- Vascularizacin arterial del abdomen superior
El tronco celiaco da tres ramas. La primera es la esplnica que
se dirige al bazo, y de ella sale la gastroepiploica izquierda que
irriga la parte superior de la curvatura mayor del estmago
(MIR 08, 238). La segunda rama es la gstrica izquierda que irri-
ga la porcin superior de la curvatura menor del estmago. Por
ltimo tenemos la arteria heptica que, antes de pasar a ser la
heptica propia y originar la arteria gstrica derecha para la por-
cin inferior de la curvatura menor del estmago, da la arteria
gastroduodenal superior de la que deriva la gastroepiploica
derecha que irriga la porcin inferior de la curvatura mayor del
estmago y la arteria pancreatoduodenal superior que se une
con la inferior para irrigar el pncreas y el duodeno.
40 ] ANATOMA Y FISIOLOGA GSTRICA [
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TEMA 13 ANATOMA Y
FISIOLOGA
GSTRICA
ORIGEN
Gastrina
(el ms potente
estimulador de la
secrecin cida
gstrica)
ACTIVADORES
Clulas G antrales
+
Pptido liberador
de gastrina, vago,
alimentos, caf,
alcohol, hipoHCl
-
Somatostatina
G Calcio
ESTMULO/
INHIB.
RECEP-
TOR
MEDIADOR
INTRACEL.
Histamina
Mastocitos y
clulas
enterocromafines
Gastrina H2 AMPc
Ach Vago (M1) M2 Calcio
Tabla 1. Regulacin de la secrecin cida gstrica.
41 ] LCERA PPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [
Concepto y epidemiologa
La lcera duodenal es una enfermedad crnica y recidivante,
localizada en la mayor parte de los casos (95%) en la primera
porcin duodenal, siendo su prevalencia del 10% de la pobla-
cin. Sin tratamiento recidiva a los 2 aos en ms del 80%
casos. La lcera gstrica suele localizarse en la unin cuerpo-
antro (curvatura menor), siendo ms frecuente en varones y
hacia la sexta dcada de la vida. Su tamao suele ser mayor
que el de las duodenales.
Etiopatogenia
lcera duodenal
Por aumento de los factores agresivos (aumento de clulas
parietales y gastrina, que produce aumento de secrecin cida).
- El factor fundamental es el Helicobacter pylori, presente
en casi todos los casos.
- Los AINE son la segunda causa.
- Otras causas:
Factores genticos: ms frecuente en parientes de pri-
mer grado, grupo sanguneo O, estado ABO no secretor,
varones blancos con HLA-B5.
Consumo de tabaco (se asocia con menor respuesta al
tratamiento, ms recidivas y ms complicaciones).
Existe mayor incidencia en: IRC, cirrosis alcohlica, tras-
plante renal, hiperparatiroidismo, mastocitosis sistmica y
EPOC.
lcera gstrica
Parece ser fundamental una disminucin de los factores defen-
sivos. H. pylori sigue siendo la causa ms frecuente (60-70%
de los casos) (MIR 99, 45).
Los AINE son la segunda causa. Tienden a producir ms lce-
ras gstricas que duodenales.
Otras lceras gstricas son idiopticas (10%).
Hay tres tipos de lceras gstricas, segn la clasificacin de
Josephson: tipo I, tipo II y tipo III.
14.1.- H. pylori
El Helicobacter pylori (bacilo gramnegativo, microaerfilo,
acostumbrado a vivir a pH bajo) reside en la capa de moco que
cubre las clulas gstricas. Se transmite persona-persona y
fecal-oral. La colonizacin gstrica aumenta con la edad y con
el bajo nivel socioeconmico. Prevalencia en pases desarrolla-
dos: 50% de la poblacin; en pases subdesarrollados casi el
90% de los adultos estn colonizados (MIR).
Mecanismos adaptativos de H. pylori:
- Ureasa: le sirve para rodearse de una capa de amonio que
neutraliza el HCl.
- Motilidad en el moco gstrico debido a su forma fusiforme
y a los flagelos.
- Inhibicin secrecin gstrica directamente por el germen.
- Adhesinas y receptores: que le sirven para anclarse a la
mucosa. No todas las cepas de H. pylori tienen estas molcu-
las (los que las tienen, tienen ms tendencia a las lceras).
Produce tambin protenas quimiotcticas de neutrfilos y
monocitos y un factor activador plaquetario proinflamatorio.
Mecanismos lesivos de H. pylori (algunas cepas)
- Toxina vacuolizante: codificada por el gen VacA.
- Protena CagA: efecto coadyuvante a la anterior.
Enfermedades relacionadas con H. pylori
- lcera pptica (UP).
- 90-95% de los pacientes con lcera duodenal y 60-70%
con lcera gstrica estn colonizados por H. pylori (MIR 06,
251; MIR 99, 45).
- Gastritis aguda.
- Gastritis crnica tipo B: forma ms frecuente de gastritis.
Con frecuencia se asocia a atrofia gstrica, lo que predispone
al adenocarcinoma gstrico.
- Adenocarcinoma gstrico de tipo intestinal.
- Linfoma primario gstrico de bajo grado tipo MALT (no
Hodgkin).
Tcnicas de deteccin de Helicobacter pylori
Tratamiento erradicador de H. pylori (MIR 04, 198)
Acelera la curacin de la UP (disminuyendo la necesidad de
antisecretores a largo plazo), disminuye la recidiva ulcerosa
(altera la historia natural) y disminuye la incidencia de compli-
caciones de la UP.
Indicado en: lcera pptica (complicada o no), gastritis atrfi-
ca, linfoma MALT, y tras gastrectoma parcial por cncer gs-
trico con evidencia de infeccin por HP. Tambin familiares de
primer grado de un paciente con cncer gstrico.
Frmacos: triple terapia consistente en dos antibiticos ms
un IBP. La ms utilizada es la triple terapia OCA: omeprazol (o
cualquier otro IBP) + claritromicina + amoxicilina durante 7-10
ENFOQUE MIR
Hay que dominar el H. pylori (patologas asociadas, trata-
miento), la patologa ulcerosa y el cncer gstrico. En cuanto al
ulcus pptico, preguntan de casi todo, pero haz hincapi en las
complicaciones, tanto de la lcera como del tratamiento quirr-
gico. Hay que tener claro un algoritmo de diagnstico y mane-
jo de la lcera pptica y duodenal.
TEMA 14 LCERA PPTICA Y
ENFERMEDADES
RELACIONADAS
Figura 1. Clasificacin de la lcera gstrica.
Tipo I Tipo II Tipo III
- Cuerpo
- AINEs
- cido normal
- Doble lcus: UG y UD
- H. pylori
- cido aumentado
- rea prepilrica
- H. pylori
- cido aumentado
90/95-100
Sencilla, falsos (-) con el uso
reciente de IBP, antibiticos o
compuestos de Bismuto
Test ureasa rpida
INVASIVAS (BASADAS EN LA BIOPSIA ENDOSCPICA)
80-90/95-100
Requiere procesamiento
histolgico (Giemsa, gram)
Histologa
Requiere tiempo y dinero
Permite valorar antibiograma
Cultivo
NO INVASIVAS (SIN NECESIDAD DE ENDOSCOPIA)
>90/>95
Sencillo, rpido
til para seguimiento
Falsos negativos con la toma
de IBP o ATBs
Test del aliento C13
>80/>70
Barata y cmoda. Slo para
estudios epidemiolgicos
Serologa (anti-Hp)
Tabla 1. Tcnicas para el diagnstico del H. pylori.
COMENTARIOS
SENSIBILIDAD/
ESPECIFICIDAD (%)
das. Eficacia erradicadora del 90%. Si falla y el paciente ha
cumplimentado bien el tratamiento, se puede emplear la cu-
druple terapia con IBP + tetraciclina + bismuto + metronida-
zol, pero dado que su posologa es bastante compleja, otra
terapia alternativa sera la combinacin de un IBP + levoflo-
xacino + amoxicilina (MIR 08, 4). Si an as fracasa este segun-
do tratamiento: nueva endoscopia para tomar biopsias y culti-
var HP para tratar segn antibiograma. Causas recidiva: persis-
tencia del HP, uso de AINEs, tabaco, alcohol (MIR 01, 4).
Confirmacin erradicacin
Recomendable en todos los casos, y obligatoria en casos de
lcera pptica complicada con HDA (para evitar resangrados).
Mtodos de confirmacin (se deben realizar no antes del mes
de la erradicacin):
- Test del aliento: de eleccin tanto en UG como en UD.
- Endoscopia y test ureasa: en las lceras gstricas.
- Test de determinacin de antgenos de HP en heces.
14.2.- AINEs
Cuadros asociados
Dispepsia por AINEs, gastritis, lceras gstricas, lceras en
intestino, anemia por prdidas crnicas.
Mecanismo de produccin de lceras
Efecto txico directo sobre la mucosa y efecto txico sistmico
(resultado de la inhibicin de la sntesis de prostaglandinas,
alterando las defensas de la mucosa a todos los niveles).
Factores de mayor riesgo: pacientes >65 aos, toma concomi-
tante de corticoides o anticoagulantes, antecedentes de lcera
pptica o sus complicaciones y enfermedad concomitante
grave (MIR 02, 3; MIR 00, 162). Entre los AINE hay unos ms
gastrolesivos (oxicams) que otros (ibuprofeno). Los inhibidores
selectivos de la enzima COX-2 (rofecoxib y celecoxib), utiliza-
dos como antirreumticos, apenas son gastrolesivos.
Tratamiento y profilaxis de la lcera por AINEs
IBP protege de las lceras duodenales y las gstricas.
Misoprostol protege de las gstricas y los anti-H2 de las duo-
denales.
- Actitud ante una perforacin por lcera secundaria a AINEs:
sutura simple.
- Actitud ante una HDA producida por lcera secundaria a
AINEs: hemostasia endoscpica o quirrgica (MIR 99, 55).
En pacientes H. pylori positivos consumidores crnicos de AINEs
no existen evidencias de que se deba erradicar H. pylori, pero es
recomendable en pacientes con antecedentes ulcerosos.
14.3.- Cuadro clnico
lcera duodenal
Se manifiesta por dolor epigstrico que aparece de 1-3 horas
despus de las comidas y por la noche, calmando con alimen-
tos o anticidos. Cursa en brotes, de predominio estacional
(primavera-otoo). El cambio en el carcter del dolor suele indi-
car complicaciones: si se hace constante, no calma con antici-
dos o se irradia a espalda indica penetracin de la lcera; si se
acenta con la comida o aparecen vmitos indica obstruccin
pilrica; cuando es brusco, intenso o generalizado indica per-
foracin libre en peritoneo; si aparecen vmitos de sangre o en
posos de caf o melenas indica hemorragia. A veces es asinto-
mtica, siendo ms frecuente en las recidivas (50%). Las de
localizacin posbulbar (5%) presentan complicaciones con ms
frecuencia. Las localizadas en segunda porcin duodenal
deben hacer sospechar un sndrome de Zollinger-Ellison, as
como las lceras mltiples.
lcera gstrica
El dolor epigstrico suele agravarse o desencadenarse con el
alimento, sin claro alivio con anticidos, y se puede acompaar
de nuseas, vmitos, anorexia y aversin por la comida. La
hemorragia (25%) es la complicacin ms frecuente, asocin-
dose a una mortalidad mayor que la lcera duodenal, aunque
la causa ms frecuente de hemorragia sea la lcera duodenal
por ser mucho ms frecuente que la gstrica. Las recidivas son
con frecuencia asintomticas.
14.4.- Diagnstico de la lcera pptica
La Rx con contraste baritado, detecta el 70-80% de las duo-
denales y el 80% de las gstricas, aumentando la sensibilidad
con la tcnica de doble contraste. En las gstricas, los pliegues
irradiados desde su base y de un tamao menor de 3 cm sugie-
ren benignidad. No obstante, algunas lceras con apariencia
benigna en la radiologa son malignas realmente, por lo que se
recomienda siempre endoscopia con toma de biopsias en
el diagnstico de una lcera gstrica (MIR 99F, 19).
La endoscopia es la tcnica diagnstica de eleccin; permite la
visualizacin directa, la toma de biopsias e identifica las que
son demasiado pequeas o superficiales para detectarse por
radiologa. Ante toda lcera (gstrica o duodenal), se tomarn
biopsias del antro para investigar la presencia de H. pylori, para
valorar su erradicacin. En el caso de ulcus gstrico siempre se
deben tomar adems biopsias de los bordes de la lesin y una
muestra de cepillado del centro para descartar malignidad.
En el caso de ulcus duodenal que ya ha sido diagnosticado con
bario, podemos evitar la realizacin de la endoscopia.
14.5.- Tratamiento mdico
Anticidos
Proporcionan alivio sintomtico. El hidrxido de aluminio pro-
duce estreimiento e hipofosfatemia. El hidrxido de magne-
sio produce diarrea e hipermagnesemia (raro). Se suele utilizar
una mezcla de ambos para contrarrestar los efectos adversos
(almagato). El carbonato de calcio induce secrecin cida
(rebote cido) y en administracin crnica puede producir un
sndrome de leche y alcalinos (sndrome de milk-alcali o de
Burnett). El bicarbonato de sodio produce alcalosis sistmica. El
acexamato de zinc es un nuevo anticido que, adems, es anti-
secretor.
Antagonistas de receptores H2
Mecanismo de accin: inhiben receptores H2 de la clula
parietal. Efectos secundarios en general (raros): diarrea, estre-
imiento, cefaleas, mialgias, hipertransaminasemia, toxicidad
hematolgica y cerebral.
- Cimetidina: inhibe el citocromo P450 (muchas interacciones
farmacolgicas). A dosis elevadas, produce ginecomastia
dolorosa.
- Ranitidina (150 mg/12 h) carece de efecto antiandrognico
e inhibe menos el sistema enzimtico P 450.
- Famotidina (40 mg/d): el ms potente.
- Nizatidina (300 mg/d).
Agentes protectores de la mucosa
Sucralfato se une al lecho de la lcera durante 12 h. Tambin
se une a los cidos biliares y la pepsina, con lo que influye en
la absorcin de muchos frmacos (ej. quinolonas) (MIR 02,
258). Se recomienda 1 gr una hora antes de las comidas y al
acostarse (MIR 01F, 253). El bismuto coloidal parece tener
efecto erradicador sobre H. pylori y la gastritis asociada.
Prostaglandinas (MIR 01F, 222)
Misoprostol, anlogo de la PG E1, previene las lceras gstri-
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cas por AINES.
Mecanismo de accin: antisecretores y aumentan los mecanis-
mos defensivos de la mucosa. Reacciones adversas: diarrea y
dolor abdominal, abortos.
Ranitidina-bismuto coloidal
Es una sal de ranitidina a la que se le une la molcula de bis-
muto (efecto antisecretor+erradicador).
Inhibidores de la Bomba de Protones (IBP)
Son los frmacos antisecretores ms potentes y, por tanto, los
de eleccin. Mecanismo de accin: unin irreversible a la
bomba de protones H
+
K
+
ATPasa, inactivndola. Son el ome-
prazol, lansoprazol, pantoprazol y rabeprazol. Son los frmacos
de eleccin en el tratamiento de cualquier lcera y, por sus pro-
piedades anti-H. pylori, los de eleccin en las pautas erradica-
doras. Produce elevacin reactiva de la gastrina, que retorna a
la normalidad tras suspensin del tratamiento. Si no retornara
(niveles >250 pg/ml), se aconseja utilizar frmacos alternativos,
por la posibilidad de tumor carcinoide gstrico (aunque no esta
bien documentada). No presenta apenas efectos colaterales a
largo plazo.
Recomendaciones de tratamiento mdico de la UP
- Pacientes con UP H. pylori positivos: tratamiento erradi-
cador. La lcera gstrica cicatriza ms lentamente que la duo-
denal, con menor ndice de respuesta. Se recomienda control
endoscpico de la UG a las 4 semanas. Si no hay reduccin
del 50% de su tamao, debe realizarse biopsia para descar-
tar malignidad. Se repite el control endoscpico las 12 sema-
nas, momento en el que la mayora de las benignas han cica-
trizado (si no lo ha hecho, valorar ciruga para tratamiento y
para descartar cncer). En la lcera duodenal no es necesario
comprobar la cicatrizacin tras la erradicacin. Se practicar
un test de C13 a las 4 semanas de finalizado el tratamiento
erradicador para comprobar erradicacin.
- Pacientes con UP H. pylori negativos: anti-H2 durante 6
semanas (UD) u 8 semanas (UG) o IBP durante 4 semanas
(UD) o 6 semanas (UG). Mismos controles endoscpicos que
en los HP positivos. No confundir el tratamiento de la lcera
con el tratamiento del Helicobacter.
- El tratamiento de mantenimiento de la lcera pptica (IBP o
anti-H2 a mitad de dosis) se recomienda en pacientes H. pylo-
ri negativos con alto riesgo de recidiva ulcerosa: recidivas fre-
cuentes, complicaciones previas, necesidad de tratamiento
con AINE o anticoagulantes o enfermedades asociadas que
pueden hacer peligrosas las complicaciones o la ciruga. Se
realiza al menos 1 ao (MIR 01F, 9).
14.6.- Complicaciones de la lcera pptica
Hemorragia
Presente en el 21% de los casos. Complicacin ms frecuente
y primera causa de HDA (hemorragia digestiva alta). Recidiva
en el 40%, pero responde bien al tratamiento mdico. Las UG
tienen ms tendencia a sangrar que las UD, pero la HDA por
lcera duodenal (sobre todo de cara posterior) es la causa ms
frecuente de HDA. La HDA por lcera gstrica tiene peor con-
trol y evolucin.
La mayora de pacientes con HDA secundaria a UP dejan de
sangrar espontneamente en las primeras horas. Como en
cualquier HDA, se debe primero estabilizar hemodinmica-
mente al paciente (MIR 97F, 4) y practicar endoscopia cuanto
antes, a la vez que se administra omeprazol intravenoso. Si la
hemorragia no se controla ni conservadora ni endoscpica-
mente (tras 2 endoscopias), o tiene necesidad de ms de 6 bol-
sas de sangre en 24 horas, se debe proceder a la ciruga.
Tambin tras la tercera recidiva hemorrgica.
La magnitud de una HDA es determinante para decidir la
urgencia con la que se debe practicar una endoscopia. Los
siguientes son signos que indican una mayor magnitud de una
hemorragia digestiva:
- Hipotensin en reposo.
- Hematemesis repetidas.
- Aspirados nasogstricos que no se aclaran despus de lava-
dos repetidos.
- Necesidad de transfusin para mantener la estabilidad
hemodinmica.
La disminucin del hematocrito y de la hemoglobina, sin
embargo, no son indicadores fiables para valorar la severidad
de una HDA (MIR 08, 3).
La magnitud de la HDA, junto con algunos factores prons-
ticos del paciente (edad, comorbilidad) y el aspecto endos-
cpico de la lcera (sangrado activo, vaso visible no sangran-
te, etc.) son los factores a tener en cuenta para decidir el
manejo del paciente (MIR 08, 5).
En el caso de pacientes jvenes de bajo riesgo y con una
endoscopia sin signos alarmantes, procederemos a dar el
alta con tratamiento antisecretor por va oral, suspensin del
tratamiento con AINEs y erradicacin de Helycobacter pylori, si
procede. Si se trata de un paciente similar pero aoso, est
indicado el ingreso durante tres das para valorar la respuesta
al tratamiento. Sin embargo, en los casos de alto riesgo se
debe comenzar una infusin de IBPs y realizar un tratamiento
endoscpico.
Tcnicas quirrgicas
Sutura simple o ligadura de algn vaso (arteria gastroduode-
nal) en las lceras duodenales, o bien gastrectomas parciales
en el caso de las lceras gstricas ("quitar la lcera"). No se
suele realizar ninguna accin que trate la lcera (se tratar des-
pus con tratamiento mdico), sino que el objetivo es slo
parar la hemorragia.
Perforacin libre
Presente en el 7% de los casos. Primera causa de ciruga de la
lcera. Sobre todo las UD de cara anterior. Muchas veces ha
Sntomas compatibles: gastroscopia
Hp negativo
UG: toma de biopsias
de la lcera. Test ureasa
Normal
UD: Test ureasa
Hp negativo Hp positivo Hp positivo
Erradicar - AntiH
2
8 sem
- IBP 6 sem
Test aliento al mes
Erradicar - AntiH2 6 sem
- IBP 4 sem
Gastroscopia al mes con test
ureasa si previamente - y
nuevas bipsias de UG
Reduccin
dimetro
50% o ms
No reduccin
suficiente:
Biopsias
Valorar ciruga/cncer
Gastroscopia
a los 3 meses del dx
Figura 2. Algoritmo de diagnstico y tratamiento de la lcera pptica.
habido el antecedente de ingesta de AINEs (MIR 03, 1).
Clnicamente, cursa con dolor abdominal sbito e intenso
acompaado de "vientre en tabla", reflejo de una peritonitis
qumica provocada por el cido. La salida de aire al peritoneo
(neumoperitoneo) puede provocar la prdida de la matidez
heptica fisiolgica a la percusin (MIR 99F, 11). En el 75%
casos se evidencia neumoperitoneo en la Rx de trax (cpulas)
o Rx abdomen en bipedestacin o bien en decbito lateral con
rayo horizontal. Si existen dudas, realizar 'TAC' o Rx con con-
traste oral hidrosoluble (MIR 98F, 14; MIR 97F, 242). El diag-
nstico tambin puede hacerse al ver el ligamento falciforme
en una Rx abdomen en supino, al colocarse aire entre el hga-
do y la pared abdominal.
Las lceras duodenales de localizacin posterior pueden penetrar
(penetracin) a pncreas provocando elevacin de amilasa srica.
El tratamiento de la lcera perforada y de la penetrada es qui-
rrgico (MIR 97F, 238). El tratamiento de la perforacin es la
sutura simple y, posteriormente, se administra tratamiento
erradicador si es HP positivo. Si existe mucho riesgo de recidi-
va o el HP es negativo (test de ureasa negativo), la vagotoma
seguira estando indicada (MIR 97F, 250).
Obstruccin pilrica
Presente en el 3% de los casos. Reflejo de una lcera duode-
nal crnica que ha provocado fibrosis y estenosis. Aparece
saciedad precoz, distensin abdominal, nuseas, vmitos y pr-
dida de peso. Las lceras duodenales crnicas son la causa ms
frecuente de obstruccin pilrica. Se diagnostica por endosco-
pia. El tratamiento es quirrgico, aunque algunos casos se
benefician de dilataciones endoscpicas.
14.7.- Tratamiento quirrgico de la lcera gstrica
El tratamiento quirrgico de la UG (y tambin de la UD) ha
cambiado en los ltimos tiempos como consecuencia del des-
cubrimiento del H. pylori (MIR 03, 1), de forma que hoy da
queda limitado a muy pocas situaciones, principalmente com-
plicaciones y lceras recidivantes a pesar del tratamiento (aun-
que la principal causa de no cicatrizacin de una lcera ppti-
ca es el hbito tabquico) (MIR 03, 11).
Tcnicas quirrgicas
- UG tipo I: antrectoma ms reconstruccin (Billroth I, Billroth
II, Y de Roux). La reconstruccin tipo Billroth I es la ms fisio-
lgica y la Billroth II la que ms complicaciones tiene.
- UG tipo II: antrectoma + vagotoma + reconstruccin.
- UG tipo III: con estenosis: como tipo II. Sin estenosis: como
la UD.
14.8.- Tratamiento quirrgico de la lcera duodenal
Tcnicas quirrgicas
- Ciruga urgente (la ms frecuente): vagotoma troncular
bilateral + piloroplastia. Condicin sine qua non: que sea HP
negativo o que tenga alto riesgo de recidiva (edad, comorbi-
lidad, lceras previas con mala respuesta al tratamiento, etc).
- Ciruga programada: vagotoma supraselectiva o vagotoma
gstrica proximal (respeta el nervio de Latarjet). La menos
agresiva, pero con la que existen ms recurrencias.
- Obstruccin: VTB + antrectoma. La ms agresiva, pero la
que menos recurrencias obtiene.
- En el resto de casos que se operan (jvenes, HP positivos, sin
riesgo alto de recidiva): cierre simple y tratamiento erradica-
dor posterior.
14.9.- Complicaciones postgastrectoma
Son once. El problema: Billroth II (B-II). La solucin: Y de Roux.
- lcera recurrente (lcera de boca anastomtica). Sobre
todo tras la ciruga de la UD. Aparece la lcera en la vertien-
te yeyunal del Billroth II. Causas: mala tcnica quirrgica
(vagotoma incompleta), gastrinoma, sndrome del antro rete-
nido y otros (alcohol, tabaco, AINEs, etc). Diagnstico dife-
rencial: midiendo gastrina srica basal (aumentada en el gas-
trinoma y ante una vagotoma bien realizada). La gastrina
aumentar tras infusin de secretina en el gastrinoma, pero
no en una vagotoma completa. Un pepsingeno tipo I eleva-
do indicara vagotoma incompleta.
El tratamiento de la lcera recurrente son los antisecretores,
y, si no mejora, ciruga (revagotoma o nueva reseccin).
- Gastritis por reflujo alcalino (biliar). Se da en los B-II con
asa aferente corta, de forma que la bilis pasa con frecuencia
al remanente gstrico y lesiona su mucosa. Cursa con epigas-
tralgia y vmitos alimenticios que no calman el dolor. Existe
anemia microctica. Tratamiento: Y de Roux (MIR).
- Sndrome del asa aferente. En el B-II con asa aferente dema-
siado larga (MIR 97F, 17), que tienen problemas de vaciamien-
to de su contenido (principalmente bilis). Cursa con epigastral-
gia postprandial, distensin y vmitos que alivian el dolor (al
descomprimirse el asa aferente). Tratamiento: Y de Roux.
- Sndrome del asa eferente. Consiste en una oclusin
intestinal en un postoperado de un B-II debida a herniacin,
bridas u obstruccin del asa eferente. Tratamiento quirrgico
(Y de Roux, B-I).
- Sndrome del remanente gstrico pequeo. Muy frecuen-
te tras gastrectomas subtotales, con lo que queda muy poco
estmago. Clnica: saciedad precoz y dolor abdominal.
Tratamiento: medidas dietticas. Si no mejora, ciruga (tcnicas
de reservorizacin del remanente para aumentar su capacidad).
- Sndrome del antro retenido. En pacientes con B-II en los
Manual A Mir
www.academiamir.com
Figura 3. Tcnicas quirrgicas de la UG tipo I.
Antro
Ploro
Fundus
Billroth I Billroth II
ULCUS DUOD. No cambia
GASTRINA TRAS
ALIMENTO
Leve Normal
GASTRINA TRAS
SECRETINA
GASTRINA BASAL
GASTRINOMA No cambia
HIPERPLASIA DE
CLULAS G
ANTRALES
No cambia
(o leve )

ANTRO RETENIDO No cambia No cambia
VAGOTOMA
INCOMPLETA
No cambia Normal*
*Si la vagotoma es completa, existe hipoclorhidria e hipergastrinemia reactiva
(algo similar a lo que ocurre en la gastritis atrfica).
Tabla 2. Diagnstico diferencial de la lcera recurrente.
Gastroyeyunostoma
en "Y de Roux"
que aparece una lcera debido a que parte del antro est en
contacto con el yeyuno (las clulas G de la mucosa antral libe-
ran ms gastrina de la habitual al no estar en contacto con un
medio cido). Diagnstico diferencial con gastrinoma: medir
gastrina basal (normal o aumentada) y tras secretina (si es
gastrinoma, la gastrina aumentar mucho). Tratamiento con
antisecretores. Si no responde, ciruga.
- Dumping. Sobre todo tras B-II (MIR 98, 20; MIR 97, 3).
Dumping precoz: como consecuencia de la desaparicin
del ploro, se pierde la funcin de reservorio del estmago y
gran cantidad de quimo hiperosmolar alcanza un intestino
no preparado para ello, con lo que se desencadena una libe-
racin de serotonina y adrenalina (esta ltima por hipovole-
mia). Cursa con dolor abdominal, hipermotilidad, diarrea,
sudoracin, taquicardia, enrojecimiento facial. Suele apare-
cer durante la 1 hora tras la ingesta. Tiende a mejorar con
el tiempo.
Dumping tardo: ms raro, soliendo aparecer a las 2-4
horas postingesta. Cursa con clnica de hipoglucemia (snto-
mas adrenrgicos, sin sntomas gastrointestinales), desenca-
denada por liberacin excesiva de insulina al llegar rpida-
mente al intestino una comida rica en hidratos de carbono.
Tratamiento de los dumping: medidas dietticas (comidas
pequeas y frecuentes, precaucin con los hidratos de carbo-
no, sobre todo los de absorcin rpida), anlogos de la soma-
tostatina (octretido) para disminuir liberacin intestinal de
agua, electrlitos y hormonas y enlentecer el vaciamiento. Rara
vez no hay respuesta en un ao de tratamiento mdico. Si hay
que recurrir a la ciruga se prefiere la interposicin de un seg-
mento de yeyuno en posicin antiperistltica entre estmago y
duodeno; siendo otra opcin la Y de Roux (MIR 97F, 15).
- Diarrea crnica postvagotoma. 1-2 horas tras las comi-
das. Ms frecuente tras una vagotoma troncular. Mecanismo
desconocido, pero suele ser por un trastorno de la motilidad.
Tratamiento mdico: restriccin de lquidos, lcteos y azca-
res. Loperamida si precisa. La ciruga es poco efectiva.
- Carcinoma de mun gstrico. En pacientes con B-II
(aunque a veces tambin tras VTB+PP). Aparece tardamente,
a los 15-20 aos tras la ciruga. Pronstico y tratamiento simi-
lar al de otros adenocarcinomas gstricos (gastrectoma)
(MIR 00F, 18).
- Bezar. 2 causa de oclusin intestinal en pacientes gas-
trectomizados, tras las adherencias. Tratamiento: fragmenta-
cin endoscpica+celulasa va SNG. Si no se resuelve: ciruga.
- Trastornos nutritivos.
Anemia por malabsorcin de Fe, flico y B12.
Malabsorcin por mezcla deficiente de jugos gstricos,
biliares y pancreticos, y por sobrecrecimiento bacteriano.
Osteomalacia y osteoporosis por malabsorcin de vitami-
na D y Calcio.
Definicin
Enfermedad ulcerosa del tubo digestivo superior, con presen-
cia de un tumor productor de gastrina (gastrinoma). Justifica el
0,1-1% de las lceras ppticas, manifestndose entre los 30-
60 aos.
La hipergastrinemia provoca el aumento de secrecin de cido
clorhdrico. Esto conduce a la aparicin de lceras y diarrea e
inhibicin de enzimas pancreticas (provocando dficit de B12
y esteatorrea).
Localizacin
Lo ms frecuente: pncreas, seguido de pared duodenal. El
80% de los tumores se localizan en el denominado tringulo
del gastrinoma: vas biliares-duodeno-pncreas. Se han descri-
to ms raramente en hilio esplnico, ganglios linfticos, ovario,
hgado y estmago. Ms del 50% son mltiples. Dos terceras
partes son histolgicamente malignos, de crecimiento lento.
Cuando metastatizan lo hacen en hgado y ganglios linfticos
regionales.
Asociacin
Un 20-60% forman parte del sndrome MEN I (locus en cro-
mosoma 11) junto con tumores de paratiroides, islotes pancre-
ticos e hipfisis por orden de frecuencia (recordar: las tres P
del MEN: Paratiroides, Pncreas, Pituitaria). Fuera de este sn-
drome, se consideran espordicos.
Produccin hormonal
Pueden producir otras hormonas, siendo la ms frecuente la
ACTH (sndrome de Cushing), siendo maligno y agresivo en
estos casos. La hipergastrinemia provoca aumento de la masa
de clulas parietales, observndose en algunos casos desarro-
45 ] SNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA) [
Carcinoma
Sndrome antro retenido
Sndrome remanente
gstrico pequeo
Gastritis por
reflujo biliar
Sndrome asa eferente
Dumping
lcera recurrente
Trastornos nutritivos
Diarrea postvagotoma
Sndrome
asa aferente
Bezar
Figura 4. Complicaciones frecuentes de la ciruga de la lcera pptica.
TEMA 15 SNDROME DE
ZOLLINGER-
ELLINSON
(GASTRINOMA)
Gastrinoma
Calcio
+
Esofagitis severa
Hiperplasia de mucosa gstrica
Inactivacin de enzimas pancreticas
Inactivacin de sales minerales
Lesin mucosa (pepsina gstrica)
Liberacin aumentada de secretina
Figura 1. Fisiopatologa del sndrome de Zollinger-Ellison.
Hipergastrinemia
Octretido
-
+
Hipersecrecin cida
Volumen
intraduodenal
Ph intraduodenal
Volumen
intragstrico
Ph intragstrico
Enfermedad
ulcerosa grave
Liberacin
de secretina
Sndrome diarreico y malabsortivo
llo de tumores carcinoides pequeos, multicntricos y no infil-
trantes.
Clnica
Sobre todo varones. Ulceraciones del tubo digestivo (90-95%),
con hipersecrecin cida. La sintomatologa es ms fulminan-
te, progresiva y persistente que en la lcera pptica, con mala
respuesta al tratamiento mdico y quirrgico habitual. Diarrea
(40%) debido al paso de grandes cantidades de cido a duo-
deno; la esteatorrea, que aparece con menor frecuencia, se
debe a la inactivacin de la lipasa y cidos biliares por el cido.
No es rara la esofagitis grave (MIR).
Diagnstico
Sospechar ante pacientes que presenten:
- lceras resistentes a tratamiento.
- lceras gigantes, mltiples y/o de localizacin inusual (ej.
distal a bulbo duodenal).
- lcera ms sntomas asociados: diarrea secretora, esteato-
rrea, sndrome constitucional, hipercalcemia, manifestaciones
de otros tumores endocrinos, etc.
- Pliegues gstricos agrandados.
- Antecedentes familiares de lcera.
Tcnicas diagnsticas
- Determinacin de la secrecin basal cida gstrica: ms del
90% presentan BAO (Basal Acid Output) superior a 15
mmol/h (mEq/h).
- Determinacin de la gastrinemia en ayunas (gastrina basal):
sugerente a partir de 200 ng/l, y casi seguro si >1000 ng/l.
- Prueba de estimulacin con secretina: se realiza si existen
dudas con las anteriores. Al inyectar secretina intravenosa a
un paciente con gastrinoma, se produce un gran aumento de
la gastrina; en pacientes con lcera duodenal o personas nor-
males, no se modifica o se reduce. Es la ms til.
- Calcio intravenoso, provoca elevacin de gastrina >400
pg/ml si es un gastrinoma.
- Comida estndar tambin provoca aumento de gastrina
(leve o no cambia).
Antes de realizarlas debe determinarse el BAO, ya que la causa
ms frecuente de hipergastrinemia es la aclorhidria o hipoclor-
hidria.
Tcnicas diagnsticas de localizacin
Los gastrinomas son difciles de detectar. TAC (detecta un
30%), RMN, arteriografa selectiva (identifica la tercera
parte; est siendo relegada por la ecoendoscopia), ecoendos-
copia (mejor tcnica diagnstica en tumores pancreticos pero
no disponible en todos los centros), ecografa intraoperatoria.
Se debe practicar una gammagrafa con octretido marca-
do para buscar metstasis (los gastrinomas presentan recepto-
res de somatostatina, por lo que si inyectamos un anlogo de
la somatostatina, como el octretido, servir para localizar el
tumor).
Tratamiento
El tratamiento ideal es la extirpacin completa, pero slo se
consigue en menos del 25%.
Tratamiento paliativo
Omeprazol a dosis altas (60 mg/da). El 50% de los pacientes
en los que no se les practica ciruga mueren por diseminacin
tumoral. Tambin como tratamiento paliativo se puede practi-
car una gastrectoma total para que no vuelvan a aparecer
lceras gstricas (que por otra parte, tienen mucha morbilidad)
(MIR).
Inflamacin de la mucosa gstrica. Diagnstico histolgico
(requiere biopsia, no es un diagnstico clnico).
Se dividen en: aguda, crnica y formas especiales.
16.1- Gastritis aguda
La forma principal es la gastritis aguda erosiva o hemorrgica.
Se manifiesta por erosiones gstricas limitadas a la mucosa
(LAMG: lesiones agudas de mucosa gstrica).
Etiologa y patogenia
- Gastritis de estrs: en politraumatizados, pacientes con
hipertensin craneal (lceras de Cushing, por la hipersecre-
cin cida), quemados (lceras de Curling, por la isquemia) o
pacientes terminales o con enfermedades graves. La isquemia
de la mucosa y la acidez gstrica son elementos fundamenta-
les en su aparicin.
- Gastritis por txicos (AINE, alcohol, reflujo biliar, enzimas
pancreticas).
- Gastritis por H. pylori.
AP
Erosiones que no sobrepasan la muscularis mucosae y sangrado
difuso. Puede observarse un infiltrado por polimorfonucleares.
Clnica
Hemorragia, que puede variar desde brusca y masiva hasta pr-
dida sutil con anemia inexplicable. En ocasiones, slo hay sn-
tomas disppticos (sobre todo en la gastritis por H. pylori).
Diagnstico
En la endoscopia aparecen hemorragias de la mucosa, friabili-
dad, congestin y erosiones.
Tratamiento
Los anticidos, sucralfato y antagonistas H2 se han demostra-
do eficaces como profilcticos, siendo el objetivo mantener el
pH por encima de 4 (inconveniente: disminucin del efecto
bactericida del cido, lo que conlleva un aumento de infeccio-
nes nosocomiales pulmonares). La gastritis mejora a medida
que lo hace la situacin del enfermo, desapareciendo las lesio-
nes a las 48 h. de la agresin. Se pueden tratar las HDA con
endoscpia, pero suelen ser autolimitadas. El tratamiento qui-
rrgico debe evitarse, ya que presenta una mortalidad muy elevada.
En la gastritis erosiva enteroptica, rara, aparecen mltiples
ulceraciones en mucosa gstrica sin factores desencadenantes
conocidos. El diagnstico es endoscpico. Se han descrito en la
erosin por sonda nasogstrica, radioterapia, vasculitis, corre-
dores de maratn, reflujo duodenogstrico e idiopticas.
16.2.- Gastritis crnica
Definicin
Inflamacin crnica de la mucosa gstrica de distribucin par-
cheada e irregular, con infiltrados de clulas mononucleares.
Afecta inicialmente a reas superficiales y glandulares de la
mucosa progresando a la destruccin glandular (atrofia) y
metaplasia. La gastritis superficial se acaba transformando en
gastritis atrfica con la consiguiente atrofia gstrica final. El
trmino metaplasia intestinal indica la conversin de las gln-
46 ] GASTRITIS [
Manual A Mir
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ENFOQUE MIR
De este captulo caen pocas preguntas. La mayora en relacin
al H. pylori.
TEMA 16 GASTRITIS
dulas del estmago en otras parecidas a las del intestino del-
gado con clulas caliciformes.
Tipos
Tipo A (fndica)
Es rara. Afecta a cuerpo y fundus, pudiendo producir anemia
perniciosa por gastritis atrfica. Es frecuente la presencia de
anticuerpos frente a las clulas parietales (90%) y factor intrn-
seco (40%) en el suero de estos pacientes, lo que sugiere una
patogenia autoinmune. En pacientes con anemia perniciosa
existe siempre destruccin de las glndulas gstricas, que con-
tienen clulas parietales, lo que justifica la aclorhidria y dficit
de vitamina B
12
. Existe una hipergastrinemia reactiva a la hipo-
clorhidria, con hiperplasia de las clulas G antrales, que se pue-
den tornar en verdaderos tumores carcinoides (MIR 01, 2).
Este tipo de gastritis predispone a adenocarcinoma.
Es ms frecuente la gastritis tipo A sin anemia perniciosa (cuan-
do an quedan algunas clulas parietales indemnes para sinte-
tizar factor intrnseco). Con el tiempo, acabarn desarrollando
anemia perniciosa.
Tipo B
Es la ms frecuente de las tres (MIR 00F, 3). Afecta a antro en
jvenes y a la totalidad del estmago en ancianos. Aparece en
casi toda la poblacin mayor de 70 aos. Producida por la infec-
cin crnica por H. pylori. Leve hipoclorhidria, pero la gastrina
con frecuencia es normal. Predispone a adenocarcinoma tipo
intestinal y a linfoma MALT (relacionado con H. pylori). La tipo
AB o pangastritis se produce por progresin de las anteriores.
Diagnstico
Histolgico.
Tratamiento
Evitar alimentos irritantes y AINEs. Tratamiento erradicador en
la gastritis atrfica. En la anemia perniciosa se necesita el apor-
te indefinido de vitamina B
12
i.m.
16.3.- Formas especficas de gastritis
Enfermedad de Mentrir
Pliegues gstricos hipertrficos (gigantes), sin componente
inflamatorio asociado. Existe hiperplasia de clulas mucosas
superficiales y glandulares sustituyendo a las clulas principales
y parietales, disminuyendo la secrecin cida y aumentando la
secrecin de moco.
Clnica
Por dolor epigstrico, diarrea, prdida de peso, hipoalbumine-
mia, anemia y edemas por gastropata pierde-protenas. Mayor
riesgo de lceras y cncer gstrico (MIR).
Diagnstico
Endoscopia con biopsia profunda de la mucosa.
Tratamiento
Los anticolinrgicos, corticoides y los antagonistas H2 reducen
la prdida de protenas. Si es muy importante, puede requerir
gastrectoma total. El tratamiento de la lcera es como el de
cualquier ulcus pptico.
Gastritis por agentes corrosivos
Con la ingestin de lcalis, el esfago sufre graves lesiones con
necrosis que puede evolucionar a estenosis. El estmago, sobre
todo el antro, es ms sensible a la lesin por cidos. En la
ingestin de cidos fuertes debe realizarse dilucin con agua
seguida de anticidos y medidas generales. No se recomienda
neutralizar ni diluir los lcalis administrando cidos.
Gastritis infecciosa
Poco frecuente. La gastritis flemonosa se manifiesta por inten-
sa inflamacin de la pared gstrica, necrosis hstica y sepsis. Los
agentes causales ms habituales son estafilococos, estreptoco-
cos, Proteus y E. coli. Tambin virus (CMV, VVZ, herpes simple)
y hongos.
Gastritis eosinfila
Se caracteriza por intensa infiltracin de la pared gstrica por
eosinfilos con eosinofilia perifrica. Puede afectar a todo el
espesor o una sola capa, siendo el antro la regin ms fre-
cuentemente afectada. Responde al tratamiento con esteroides.
Gastritis linfoctica o varioliforme
Infiltrado de linfocitos T similar al que existe en la enfermedad
celaca y en la colitis linfoctica. En la endoscopia pueden verse
ppulas umbilicadas sobre la superficie mucosa (gastritis vario-
liforme).
Gastritis granulomatosa
Causas: enfermedad de Crohn, sarcoidosis, histoplasmosis,
candidiasis, sfilis y tuberculosis.
17.1.- Tumores malignos
Adenocarcinoma gstrico
Incidencia y epidemiologa
En los ltimos aos, tanto la incidencia como la mortalidad han
disminuido, aunque sigue siendo frecuente (MIR 00F, 18).
Existe mayor riesgo en clases socioeconmicas bajas. Ms fre-
cuente en la sexta dcada. Relacin varn/mujer: 2/1.
Localizacin
Anatoma patolgica
El 90% son adenocarcinomas y un 10% linfomas no Hodgkin
y leiomiosarcomas.
Dos tipos de adenocarcinomas (Lauren):
- Tipo difuso: produce infiltracin de toda la pared gstrica.
Ms frecuente en jvenes. Afecta a la totalidad del estma-
go, provocando disminucin de su distensibilidad (linitis pls-
tica o en bota de cuero) con mal pronstico. Histolgica-
47 ] TUMORES DE ESTMAGO [
TEMA 17 TUMORES DE
ESTMAGO
Curvatura mayor: 3-5%
Cardias: 25%
Distal (antropilrico): 50%
Curvatura menor: 20%
Figura 1. Localizacin de los tumores gstricos.
mente, se trata de clulas individuales (en anillo de sello) que
no tienden agruparse en masas. Es frecuente la diseminacin
peritoneal.
- Tipo intestinal: es el ms frecuente. Suele afectar antro y
curvatura menor, estando a menudo precedido de un largo
proceso precanceroso. Tiene carcter ulcerativo. Predomina
en regiones de alto riesgo. Histolgicamente son clulas
cohesionadas que forman estructuras glandulares. Es rara la
diseminacin peritoneal. Mejor pronstico que el tipo difuso.
Cncer gstrico precoz (early gastric cancer): es un tumor
con mejor pronstico. Se define como aqul que no sobrepasa
la submucosa, pudiendo tener metstasis o no. Curable con
ciruga (supervivencia a los 5 aos del 95%). Difcil diagnstico
endoscpico (mejor con tcnicas de tincin) (MIR 98F, 18).
Tratamiento: mucosectoma endoscpica (20%) o gastrecto-
ma (80%).
Etiologa
- Factores dietticos e infecciosos (ambientales):
Presencia de nitratos en alimentos secos, ahumados y sala-
dos. Los nitratos se convierten en nitritos, que son carcin-
genos, por accin de bacterias.
Disminucin de la secrecin cida en pacientes sometidos a
antrectoma hace 15-20 aos o los que desarrollan una gastri-
tis atrfica o incluso anemia perniciosa a edades avanzadas.
La infeccin por H. pylori aumenta el riesgo hasta 6 veces
(MIR 00F, 18).
Los pacientes con gastritis atrfica presentan sustitucin
de la mucosa gstrica habitual por clulas de tipo intestinal,
lo que se llama metaplasia intestinal, la cual puede llevar a
atipia celular y neoplasia.
- Factores genticos: grupo sanguneo A, agregacin familiar
(sndrome de Lynch), mutaciones en los oncogenes MCC,
APC y p53.
- Otros factores: tabaco, pliegues gstricos hipertrficos (ej.:
enfermedad de Mentrir), gastrectoma distal, hipo y aclor-
hidria, anemia perniciosa (riesgo de adenocarcinoma y de car-
cinoide) (MIR 97F, 243).
Cuadro clnico
Desgraciadamente, cuando da sntomas, ya es incurable.
A medida que se desarrolla aparecen molestias, desde sensa-
cin de plenitud posprandial a dolor intenso y continuo. La
anorexia y vmitos son frecuentes, pero no como sntomas ini-
ciales. En cnceres de regin pilrica las nuseas y vmitos son
intensos, mientras que en los de cardias aparece disfagia como
sntoma inicial. Cuadros paraneoplsicos poco habituales:
tromboflebitis migratoria, anemia hemoltica microangioptica,
acantosis nigricans (en pliegues como axilas e ingles) y signo de
Leser-Trelat (queratosis seborreica y prurito).
Diseminacin
- Extensin directa a hgado, pncreas o colon.
- Linfticos: ndulos metastsicos en el ovario (tumor de
Krukenberg), regin periumbilical (ganglio de la hermana
Mara Jos) o en el fondo de saco peritoneal (escudo de
Blumer). Tambin a travs de los linfticos intraabdominales
y supraclaviculares (ganglio de Virchow: adenopata supracla-
vicular izquierda). Puede aparecer ascitis maligna.
- Hemtica: a hgado como localizacin ms frecuente.
Diagnstico (MIR 04, 180)
Tcnica de eleccin: gastroscopia con toma de biopsias. En
ocasiones la nica sospecha de neoplasia es la falta de disten-
sibilidad por carcinoma difuso infiltrante.
Estudio de extensin: ecografa, TAC, ecoendoscopia (superior
a la TAC). En ocasiones laparoscopia.
Marcadores tumorales: CEA, CA 19.9 y CA 72.4. No son tiles
para el diagnstico (su ausencia no excluye el cncer). S que
pueden ser tiles para el seguimiento.
Tratamiento
- Curativo: extirpacin quirrgica completa del tumor y los
ganglios linfticos adyacentes, siendo posible en una tercera
parte de los casos. El tratamiento quirrgico de eleccin es la
gastrectoma subtotal, en el caso de tumor distal, y gastrec-
toma total en el caso de que sea proximal, asociando linfa-
denectoma, omentectoma y, en ocasiones, esplecnectoma
o reseccin de cola pancretica. En tumores de cardias se
practica tambin esofaguectoma. Casi siempre se realiza una
reconstruccin en "Y de Roux". Supervivencia a los 5 aos:
15% (excepto en el cncer gstrico precoz), apareciendo reci-
divas hasta 8 aos despus.
Nota: en el cncer gstrico precoz, en el 20% de los casos se
puede hacer una mucosectoma endoscpica (reseccin
endoscpica mucosa). En el 80% restante se hace gastrecto-
ma (total/subtotal). En ambos casos, la supervivencia es alta.
- Paliativo: la radioterapia tiene poca utilidad. La quimiote-
rapia con varios frmacos da lugar a reducciones de la masa
tumoral. Su uso puede ser coadyuvante a la ciruga o como
tratamiento paliativo. Si se produce obstruccin intestinal o
hemorragia digestiva, se practica gastrectoma parcial con
gastroenteroanastomosis (si el enfermo lo tolera).
Linfoma gstrico primitivo o primario
Epidemiologa y clnica
El 2 tumor maligno gstrico ms frecuente tras el adenocarci-
noma. 7% de tumores gstricos malignos. 2% de todos los lin-
fomas.
Es la localizacin extraganglionar ms frecuente del linfoma.
Afecta al mismo grupo de edad que el adenocarcinoma, la cl-
nica es similar y produce similares ulceraciones con patrn
engrosado de la mucosa en radiografas de contraste. La eco-
endoscopia es til en el diagnstico, al evaluar todas las capas
de la pared gstrica.
Anatoma patolgica y diseminacin
La mayora son de tipo no Hodgkin y de clulas B. Pueden ser
procesos superficiales bien diferenciados (tejido linfoide aso-
ciado a mucosas o MALT) o linfomas de clulas grandes de alto
grado. Se disemina a ganglios linfticos regionales.
Tratamiento
Tiene mejor pronstico que el adenocarcinoma. El tratamiento
para los tumores localizados (estadio I) es la reseccin quirrgi-
ca, posible en ms de dos tercios y con supervivencia del 40-
60% a los 5 aos. La quimioterapia y la radioterapia se utilizan
como adyuvante de la ciruga, sobre todo cuando hay disemi-
nacin ganglionar regional.
En el caso del linfoma de bajo grado MALT (asociado a H.
pylori) en estadio localizado (limitado a pared gstrica), el tra-
tamiento erradicador es de eleccin (75% de remisiones), pero
se deben hacer endoscopias de seguimiento para asegurar que
se mantiene la remisin a largo plazo. En los linfomas MALT de
alto grado, se debe dar tratamiento erradicador y asociar qui-
mioterapia/ciruga.
17.2.- Tumores benignos
Son los adenomas o plipos gstricos (tumores mucosos
pero que pueden malignizar) y el leiomioma. Este ltimo es el
ms frecuente, se localiza en cuerpo y antro, suele mostrar un
tamao >de 2 cm y es asintomtico en la mayora de casos. El
diagnstico se hace por endoscopia, TAC o ecoendoscopia; el
tratamiento es quirrgico si produce dolor o hemorragia.
48 ] TUMORES DE ESTMAGO [
Manual A Mir
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18.1.- Anatoma
Intestino delgado
Se inicia a nivel de duodeno y acaba en la vlvula ileocecal.
Consta de 3 porciones: duodeno, yeyuno e leon. Su rea
superficial es enorme, debido a su longitud (4-6 m) y gran
superficie interna constituida por pliegues. Dentro de cada
pliegue existen evaginaciones llamadas vellosidades, a su vez
los enterocitos presentan microvellosidades en su cara luminal,
que constituyen el borde en cepillo, y todo ello da lugar a una
enorme superficie absortiva.
La longitud total del intestino delgado es de unos seis metros
y su calibre va reducindose paulatinamente hasta llegar a
leon terminal. Para conseguir una mayor superficie de absor-
cin presenta:
- Vlvulas conniventes o pliegues de Kerkring: mayor canti-
dad en yeyuno, ausentes en leon distal.
- Vellosidades intestinales: relacin de altura cripta/vellosidad
alterada en algunos trastornos (espre o enfermedad celaca).
- Microvellosidades intestinales.
La vascularizacin depende del tronco celaco y la circulacin
arterial de la mesentrica superior.
Colon
A diferencia del intestino delgado, su mucosa carece de vello-
sidades y de vlvulas conniventes. Su vascularizacin depende
de la circulacin arterial mesentrica superior e inferior.
18.2.- Fisiologa
Digestin
Comienza en la boca (amilasa salival), contina en el estma-
go (pepsina, HCl), hasta llegar al duodeno, lugar ms impor-
tante de digestin de nutrientes. Productos del pncreas exo-
crino (proteasas, tripsina, amilasa y lipasa) y productos vertidos
con la bilis (cidos y sales biliares) se encargar de digerir las pro-
tenas, glcidos y grasas. Las enzimas pancreticas slo funcio-
nan a pH alcalino (superior a 4), por lo que se producir mal-
digestin en todo proceso que altere el pH duodenal (gastrec-
tomizados, gastrinoma). Adems, la alteracin de cidos y
sales biliares tambin producir maldigestin (hepatopatas,
sobrecrecimiento bacteriano y reseccin ileal).
Zonas de absorcin
- Duodeno: hierro y calcio.
- Yeyuno: cido flico, grasas, aminocidos, hidratos de car-
bono y vitaminas liposolubles (A, D, E, K).
- leon terminal: cidos biliares y vitamina B12 (MIR 99F, 11).
- Colon: agua y electrolitos.
Absorcin de elementos nutritivos especficos
Carbohidratos
Amilasa salival y pancretica produce oligosacridos y disacri-
dos, que son divididos por las disacaridasas situadas sobre las
microvellosidades o dentro de ellas, pasando a monosacridos
(glucosa y galactosa absorcin por transporte activo y fructosa
por difusin facilitada). Ej.: la lactasa hidroliza a la lactosa en
glucosa + galactosa; la maltasa hidroliza la maltosa en dos
molculas de glucosa.
Protenas
Pepsina gstrica y enzimas pancreticas (tripsina y quimotripsi-
na) producen oligopptidos, dipptidos y aminocidos. Los
dipptidos se absorben ms rpidamente que los aminocidos
(dipeptidasas vellositarias). La mayora se absorben por trans-
porte activo.
Grasas
Los triglicridos de cadena larga por accin de la lipasa, coli-
pasa y sales biliares pasan a monoglicridos y cidos grasos, y
as penetran en las micelas, absorbindose por difusin. Dentro
de la clula son reesterificados a triglicridos, se recubren con
apolipoprotenas y se convierten en lipoprotenas que pasan a
la linfa. Los cidos grasos derivados de triglicridos de cadena
media no precisan enzimas pancreticas para ser absorbidos,
pasando directamente al enterocito y luego al sistema venoso
portal (sin reesterificar).
Colesterol
steres de colesterol hidrolizados por la esterasa pancretica
dan colesterol libre, que entra en la clula. Las vitaminas lipo-
solubles se absorben al formar micelas con las sales biliares.
Otros
- Agua y sodio: por va paracelular y transcelular, mediante
intercambio con otros iones.
- Hierro: ingestin en dieta normal: 15 a 25 mg/da con
absorcin media de 0,5-1 mg (varn) y 1-2 mg (mujer). Se
absorbe por transporte activo en duodeno.
- Calcio: por transporte activo, regulado por la vitamina D en
el duodeno fundamentalmente.
- Vitamina B12 (cobalamina): en el estmago se une a una
protena ligadora de cobalamina. En el duodeno se desliga de
dicha protena y se vuelve a combinar con el factor intrnseco
(FI). Al llegar al leon, el complejo cobalamina-FI se une a un
receptor especfico del enterocito y se absorbe mediante
endocitosis. El FI no se absorbe.
- cido flico: por transporte activo.
18.3.- Exploraciones complementarias
Estudios de las heces
- Prueba de la sangre oculta: muy importante en el scree-
ning del cncer de colon.
- Estudio microscpico: exudados inflamatorios agudos
(azul de metileno), esteatorrea (sudan III).
- Coprocultivo y parsitos en heces. Toxinas en heces (ej.
C. difficile).
Estudio radiolgico con contraste
- Trnsito intestinal: introduccin de papilla de bario. Si se
introduce directamente en yeyuno con SNG, se llama entero-
clisis. Indicado para valorar lesiones de mucosa.
- Enema opaco: menor sensibilidad y especificidad que colo-
noscopia. Indicado en diverticulosis, alteraciones de la motili-
dad y compresiones extrnsecas.
Colonoscopia
De eleccin para ver colon y vlvula ileocecal.
- Principales complicaciones: hemorragia y perforacin.
- Morbilidad del 0,5 al 1,3%. Mortalidad del 0,02%.
- Complicaciones de la polipectoma: 1-2%.
- Se debe retrasar en colitis muy activas.
Enteroscopia
Endoscopios especiales que por diversas tcnicas permiten
visualizar el intestino delgado.
49 ] ANATOMA Y FISIOLOGA DEL INTESTINO DELGADO [
TEMA 18 ANATOMA Y
FISIOLOGA DEL
INTESTINO
DELGADO
Gammagrafa isotpica
Inyeccin intravenosa de azufre coloidal o hemates marcados
con Tc 99-m.
Indicada en hemorragias del intestino delgado (por ejemplo:
clnica de hemorragia digestiva con endoscopia alta y baja sin
hallazgos). Sangrado mnimo diagnstico: 0,1-0,5 ml/minuto.
Cpsula endoscpica
El paciente se traga una microcmara que realiza fotografas
de todo el tubo digestivo de forma automtica, hasta que se
expulsa con las heces. Indicada en anemias por prdidas diges-
tivas de origen no aclarado o enfermedad de Crohn de intesti-
no delgado.
19.1 Sndromes de malabsorcin
Fallo en la digestin luminal (maldigestin)
La patologa englobada en este grupo cursa fundamentalmen-
te con alteracin en la absorcin de las grasas.
Patologas pancreticas (MIR 04, 195)
Pancreatitis crnica, fibrosis qustica, cncer pancretico (pato-
logas que provocan insuficiencia pancretica exocrina). Se
requiere la destruccin casi total del rgano para que se origi-
ne una malabsorcin.
Sndrome de Zollinger-Ellison
La hipersecrecin de HCl inactiva las enzimas pancreticas y
sales biliares.
Sndrome posgastrectoma
Ms frecuente tras Billroth II.
Disminucin de concentracin luminal de sales biliares
- Hepatopata y enfermedades de vas biliares: alteracin
en la sntesis o excrecin.
- Sobrecrecimiento bacteriano (MIR 04, 195; MIR 03, 14):
la parte proximal del intestino suele ser estril por 3 factores:
acidez gstrica, peristaltismo y liberacin de inmunoglobulinas.
Causas: hipoclorhidria (gastrectoma, gastritis atrfica), hipo-
funcin pancretica, hipogammaglobulinemia, alteraciones
anatmicas (fstulas, reseccin vlvula ileocecal, alteraciones
postquirrgicas, divertculos) y, lo ms importante, hipomoti-
lidad intestinal (esclerodermia, neuropata diabtica, pseudo-
obstruccin intestinal, hipotiroidismo, amiloidosis).
Diagnstico: se considera sobrecrecimiento cuando se aslan
ms de 100.000 bacterias por ml de contenido yeyunal.
Provocan la desconjugacin de las sales biliares (malabsorcin
de las grasas) y captan la vitamina B
12
. Se manifiesta por este-
atorrea, anemia macroctica, malabsorcin de vitamina B
12
que no se corrige con factor intrnseco y mejora tras trata-
miento antibitico. El diagnstico definitivo se realiza por cul-
tivo del aspirado duodenal o yeyunal. Se pueden utilizar
varios tests en aire espirado como el test del hidrgeno espi-
rado (lactulosa o glucosa-H
2
), el test respiratorio xilosa-C14 (o
C13) o el test respiratorio de cidos biliares-C14.
Tratamiento: corregir el trastorno subyacente si se puede.
Antibiticos (tetraciclinas, clindamicina, amoxicilina-clavulni-
co, metronidazol, eritromicina, etc.) en ciclos de 7-10 das,
alternando antibiticos.
- Lesiones de leon: se interrumpe la circulacin enterohe-
ptica de las sales biliares. La reseccin del 40-50% del intes-
tino delgado suele tolerarse bien, siempre que se respeten
duodeno proximal, mitad distal de leon y vlvula ileocecal.
- Frmacos: por interrupcin de la circulacin enterohepti-
ca de las sales biliares (neomicina, colestiramina, colchicina).
Fallo en la membrana del enterocito
Dficit de enzimas
El ms frecuente es el de disacaridasas, especialmente lactasa.
Clnica
Cursa con distensin, dolor abdominal y diarrea osmtica
50 ] MALABSORCIN Y DIARREA [
Manual A Mir
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ENFOQUE MIR
Hay que saber distinguir por qu se produce una malabsorcin
y los pasos para llegar a un correcto diagnstico (algoritmo). En
lugar de memorizar todas las causas, piensa con lgica, porque
todo es muy fisiopatolgico. Hay pocas cosas patognomnicas
en medicina, pero en algunas enfermedades malabsortivas hay
imgenes histolgicas que debes memorizar. Se pregunta
mucho sobre la enfermedad celaca y el sobrecrecimiento bac-
teriano.
TEMA 19 MALABSORCIN
Y DIARREA
Fallo en la
digestin luminal
(maldigestin)
ETIOPATOGENIA Y CLASIFICACIN DEL SNDROME DE MALABSORCIN
- Patologas pancreticas
- Sndrome de Zollinger-Ellison
- Sndrome postgastrectoma
- Disminucin de concentracin luminal de sales biliares
Fallo en la membrana
del enterocito
- Dficit de enzimas (disacaridasas)
- Alteracin congnita transporte de membrana
Alteracin primaria
de la
mucosa intestinal
- Enfermedad celaca
- Amiloidosis
- Espre colgena
- Colitis colgena
- Espre tropical
- Linfoma intestinal difuso mediterrneo
(enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado)
o enfermedad de Seligman
- Infestaciones por protozoos y helmintos
- Enfermedad de Whipple
- Vasculitis
- Enteritis eosinoflica
- Dermatitis herpetiforme (de Dhuring-Brocq)
- Abetalipoproteinemia
- SIDA
- Enfermedad de Crohn
- Yeyunoiletis ulcerosa crnica no granulomatosa
Tabla 1. Clasificacin etiopatognica de los sndromes malabsortivos.
Disminucin de la
superficie de absorcin
- Sndrome del intestino corto
- Bypass intestinal
Obstruccin linftica
- Linfomas
- Linfangiectasia intestinal
- Enfermedad de Whipple
- Enteritis por radiacin
- Tuberculosis intestinal
- Enfermedades cardiovasculares
Frmacos
- Laxantes, anticonceptivos, anticidos, antibiticos,
antiepilpticos
Enteropata
pierde-protenas
Patogenia
desconocida
- Trastornos tiroides
- Hipoparatiroidismo
- Enfermedad de Addison
- Sndrome carcinoide
- Mastocitosis
- Hipogammaglobulinemia
- Diabetes mellitus
- Linfangiectasia intestinal
- Enfermedad de Mentrir
cuando toman leche o derivados (MIR 08, 188).
Diagnstico
Con el test respiratorio de lactosa-H
2
.
Tratamiento
Suprimir la lactosa de la dieta o bien administrar lactasa v.o.
Alteracin en el transporte de la membrana
Defectos congnitos infrecuentes (enfermedad de Hartnup,
cistinuria).
Alteracin primaria de la mucosa intestinal
Enfermedad celaca
Definicin
Intolerancia a la fraccin gliadina del gluten (trigo, centeno,
avena y cebada), se caracteriza por atrofia subtotal de las vello-
sidades intestinales.
Etiopatogenia
Es ms frecuente en mujeres (70%). Influyen factores genti-
cos (se asocia con HLA de clase II: DQ2 -95% pacientes- y DQ8
-5% pacientes-), ambientales e inmunolgicos.
Se relaciona con la infeccin en la infancia de un adenovirus y
una posible reaccin de inmunidad cruzada.
Histologa
La biopsia yeyunal es caracterstica (aunque no patognomni-
ca) con aplanamiento de mucosa, acortamiento de vellosida-
des, hiperplasia de las criptas e infiltrado inflamatorio de la
lmina propia. La lesin mucosa puede inducir la disminucin
de hormonas pancreatotrficas (secretina y CCK), provocando
una alteracin en la digestin de las grasas y protenas.
Clnica (MIR 97F, 229)
Diferentes grados de malabsorcin. A veces slo ciertos
nutrientes (Fe, Ca). Elevacin de transaminasas en el 10%.
Asociaciones
- Probadas: dermatitis herpetiforme, diabetes mellitus tipo 1,
tiroiditis autoinmune, dficit de IgA, cirrosis biliar primaria.
- No demostradas: colangitis esclerosante primaria, otros tras-
tornos tiroideos, hipoesplenismo, sndrome de Down, colitis
linfoctica, colitis colgena, colitis ulcerosa, artritis, uvetis.
Diagnstico
Sndrome de malabsorcin, biopsia de intestino delgado anor-
mal y mejora clnico-histolgica tras dieta sin gluten (nueva
biopsia al ao de haberlo retirado). Los anticuerpos antiglia-
dina (IgA e IgG) son positivos, asi como los antireticulina,
antiendomisio y antitransglutaminasa tisular (MIR 07, 4). Los
Ac antiendomisio y antitransglutaminasa tisular son los
ms sensibles y especficos (cercanas al 100%) y, recientemen-
te, se emplean para el diagnstico (si son positivos, la biopsia
es compatible y el paciente mejora clnicamente tras la retirada
del gluten, no es necesaria la 2 biopsia) y para valorar res-
puesta al tratamiento (puesto que se normalizan con la dieta
sin gluten). Tambin son tiles para la deteccin selectiva en
parientes de enfermos, considerando una celaca latente cuan-
do son positivos en sujetos asintomticos (MIR 08, 6; MIR 01,
5; MIR 99, 42; MIR 99F, 239; MIR 98F, 2).
Pronstico: riesgo aumentado de tumores (10-15% de los
pacientes) como linfoma intestinal de clulas T, linfomas en
otras localizaciones, carcinomas orodigestivos, adenocarcino-
ma intestinal, carcinoma de mama. El riesgo disminuye si
siguen la dieta. Los celacos que desarrollan espre colgeno
(banda de colgeno bajo la membrana basal del enterocito),
tienen peor pronstico (no existe tratamiento) (MIR 99F, 6).
Tratamiento: dieta sin gluten. Si no se obtiene mejora debe
descartarse: diagnstico incorrecto, incumplimiento de la dieta
(causa ms frecuente, (MIR 06, 15)), desarrollo de un linfoma
intestinal (5%), espre colgeno, yeyunitis crnica no granulo-
matosa, dficit de lactasa o colitis linfoctica concomitantes.
Para los celacos que no responden a la dieta sin gluten (espre
refractario) est indicado el tratamiento con corticoides.
Espre colgeno
Predominio en el sexo femenino.
Clnica
Diarrea acuosa crnica sin productos patolgicos ni esteato-
rrea. En otras ocasiones es similar a la celaca del adulto, pero
no mejora con la supresin del gluten.
Diagnstico
La biopsia intestinal, adems de las lesiones de la enfermedad
celaca, se encuentra una banda de colgena bajo el epitelio
(MIR 06, 15).
Espre tropical
Sndrome de malabsorcin producido por Klebsiella y otros
agentes microbianos que aparece despus de un viaje a los tr-
picos.
Clnica: sndrome de malabsorcin con anemia (megaloblsti-
ca en un 60%; dficit flico, hierro y B
12
), dficit de calcio y
vitamina D ms raro (diferencia con celaca).
Tratamiento: cido flico + B
12
+ antibiticos (tetraciclinas 1
mes), que llevan a la remisin.
Linfoma intestinal difuso tipo mediterrneo o enferme-
dad inmunoproliferativa del intestino delgado (enferme-
dad de Seigman)
Se acompaa de enfermedad de cadenas pesadas alfa.
Produce tambin compromiso linftico, favoreciendo el sobre-
crecimiento.
Infestaciones
Protozoos, helmintos. En nuestro medio, la Giardia lamblia.
Enfermedad de Whipple
Definicin
Rara enfermedad sistmica, producida por un bacilo pertene-
ciente a los Actinomicetos grampositivo, llamado Tropheryma
whippelli.
Clnica
Se manifiesta por malabsorcin, artritis no deformante, fiebre,
adenopatas, enteropata pierde-protenas y prdida de peso
progresiva (trada: artritis + diarrea + fiebre). Las artralgias pue-
den preceder en aos a los sntomas digestivos de malabsor-
cin. Pueden aparecer alteraciones neurolgicas, como confu-
sin, prdida de memoria, nistagmo y oftalmopleja. Los enfer-
mos presentan esteatorrea, alteracin de D-xilosa, hipoalbumi-
nemia y anemia junto con alteraciones radiolgicas en el intes-
tino delgado. Tambin es frecuente la melanosis cutnea.
Diagnstico
Por biopsia (patognomnica), demostrando macrfagos en la
mucosa, con grnulos citoplasmticos PAS+. Con microscopia
electrnica se han demostrado los bacilos en el interior y alre-
dedor de estos macrfagos. Aplanamiento de las vellosidades
y dilataciones linfticas. Estos macrfagos tambin aparecen
en las infeccin intestinal por MAI (Mycobacterium avium intra-
Figura 1. Histologa de la enfermedad celaca. Ausencia completa de vellosidades.
celulare), pero en ste la tincin Ziehl-Nielsen es positiva.
Tratamiento
Trimetoprim-sulfametoxazol (cotrimoxazol) durante un ao.
Sin tratamiento es fatal.
Enteritis eosinoflica
Se caracteriza por malabsorcin, grados variables de hemorra-
gia gastrointestinal, enteropata pierde-protenas e infiltracin
de la mucosa del intestino delgado por eosinfilos sin que exis-
ta vasculitis. Existe tambin eosinofilia perifrica.
Tratamiento
Corticoides. Si oclusin: ciruga.
Abetalipoproteinemia (Basen-Kornzweig)
Autosmica recesiva, con dficit de sntesis de apoprotena B,
por lo que no se forman quilomicrones y los TG se acumulan
en las clulas intestinales (con lo que hay malabsorcin de gra-
sas y vitaminas liposolubles). Se caracteriza por una alteracin
morfolgica de los eritrocitos (acantocitosis), ausencia de lipo-
protenas beta en suero, colesterol y triglicridos plasmticos
muy bajos, retinitis pigmentaria atpica y afectacin de SNC
(ataxia, prdida de reflejos, etc). Biopsia: enterocitos cargados
de gotas de grasa.
Tratamiento
Dieta rica en triglicridos de cadena media (van directamente a
la porta, sin necesidad de transformarse en quilomicrones) y
suplementos de vitaminas liposolubles.
SIDA
La biopsia intestinal muestra infiltracin de mononucleares e
histiocitos en la mucosa.
Disminucin de la superficie de absorcin
Sndrome del intestino corto
Por resecciones quirrgicas extensas o bien por afectacin
extensa del intestino delgado (enfermedad de Crohn).
Clnica
Depende del tramo y la longitud de intestino afuncional: si se
reseca <1 metro proximal a la vlvula ileocecal, la esteatorrea
es leve y slo hay diarrea colertica. Si el segmento es >1
metro, la esteatorrea es importante. En resecciones de yeyuno
y duodeno, hay dficit de Fe y Ca. Siempre que se reseque la
vlvula ileocecal, habr sobrecrecimiento bacteriano en el
intestino delgado.
Tratamiento
Nutricin parenteral hasta que el intestino restante se adapte.
Luego, dieta hiperproteica, con cidos grasos de cadena media
(que van directamente a la porta) y suplementos minerales y vita-
mnicos. Los anlogos de la somatostatina pueden ser tiles para
controlar la hipersecrecin transitoria inicial y la diarrea crnica.
Bypass intestinal
Por fstulas o en el tratamiento de la obesidad.
Obstruccin linftica
Se altera la absorcin de grasas y por la prdida de linfa se pro-
duce tambin hipoproteinemia.
Linfangiectasia intestinal
Obstruccin del drenaje linftico intestinal. Existe una forma
congnita (primaria) que afecta a nios y adultos jvenes,
manifestndose por hipoalbuminemia, descenso de inmuno-
globulinas, transferrina y ceruloplasmina, con linfopenia y
malabsorcin. Se produce hipoplasia de los linfticos perifri-
cos que, a nivel de los MMII producen edemas simtricos, y a
nivel intestinal, produce dilatacin de los linfticos por hiper-
presin, los cuales se rompen a la luz. La biopsia intestinal
muestra linfticos dilatados en lmina propia y submucosa con
vellosidades en forma de maza. El tratamiento consiste en
dieta pobre en grasas y triglicridos de cadena media. Puede
ser secundaria (TBC, linfoma, Crohn, sarcoidosis).
Enteritis por radiacin
Tambin presenta inflamacin de la mucosa (adems de pro-
ducir tambin malabsorcin por alteracin de los linfticos y
por sobrecrecimiento). Puede aparecer aos despus de la
radioterapia.
Tuberculosis intestinal
Por afectacin de los ganglios linfticos mesentricos.
Trastornos cardiovasculares
ICC, insuficiencia de arteria mesentrica superior y pericarditis
constrictiva.
Frmacos
Laxantes, anticonceptivos, anticidos, antibiticos y anticonvul-
sivantes.
Enteropata pierde-protenas
Las protenas plasmticas pueden pasar a la luz intestinal a tra-
vs de la mucosa inflamada o ulcerada (ej. enteritis regional),
por alteracin de las clulas de la mucosa (ej. celaca), por
aumento de la presin linftica o por rotura de vasos linfticos
dilatados (ej. linfangiectasia). Mtodos de deteccin: albmina
marcada con cromo y transferrina marcada con In111 o CrCl
351 (la ms usada). Los pacientes excretan de un 2-40% de la
radiactividad inyectada frente a 0,1-0,7% de los sujetos nor-
males. Otro mtodo: determinacin de alfa-1-antitripsina fecal
(normal <2,6 mg/gr de heces). Tambin existe disminucin de
inmunoglobulinas circulantes, lo que permite excluir causas
renales, cardacas y hepticas de hipoalbuminemia.
Patogenia desconocida (MIR 98, 8)
- Hipertiroidismo e hipotiroidismo.
- Hipoparatiroidismo: cursa con fsforo srico aumentado (dife-
rencia con la malabsorcin primaria).
- Enfermedad de Addison.
- Sndrome carcinoide.
- Mastocitosis sistmica.
- Hipogammaglobulinemia: asociacin con infestacin por Giardia
lamblia y enfermedad celaca.
- Diabetes mellitus.
Manifestaciones clnicas
Resumidas en la tabla siguiente:
Manual A Mir
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Principios inmedia-
tos en general
MALABSORCIN DE
Adelgazamiento
Grasas Diarrea, esteatorrea
Protenas
Edemas, osteoporosis, atrofia muscular,
hipopituitarismo secundario
Glcidos Meteorismo y distensin. Diarrea cida.
Hierro Anemia ferropnica, queilitis
Tetania, osteomalacia
Anemia megaloblstica, glositis B12 y flico
Calcio
Hemeralopia, xeroftalma, hiperqueratosis
SNTOMAS Y SIGNOS
Vitamina A
Raquitismo y osteomalacia Vitamina D
Ditesis hemorrgicas Vitamina K
Neuropata perifrica Vitaminas B1-B6
HipoMg, hipoK, hipoP, dficit de Zinc
Alteraciones
electrolticas
Tabla 2. Resumen de las manifestaciones clnicas de la malabsorcin.
Pruebas diagnosticas de malabsorcin
Determinacin de las grasas en heces (Van De Kamer)
Como la mayora de los pacientes tienen esteatorrea (en diferen-
tes grados), el mejor test de screening es la cuantificacin de la
grasa en heces de 24 h. Si >7 gr/24 h hay malabsorcin de grasas.
Test de la d-xilosa
Se administra xilosa y se mide en suero (a los 60 min) y en orina
(a las 5 horas: normal >4). Como se absorbe en yeyuno, si el test
es anormal indica afectacin de su mucosa. Sirve para distinguir
entre maldigestin (normal) y malabsorcin (eliminacin por orina
disminuida). Alta tasa de falsos negativos. Tambin falsos positi-
vos en sobrecrecimiento, ancianos, insuficiencia renal y ascitis.
Test de secretina
La ms sensible y especfica de insuficiencia pancretica exocri-
na. Se mide la secrecin del pncreas de bicarbonato, tripsina,
amilasa y lipasa tras estmulo.
Test de bentiromida y test de pancreolauryl
Se administra v.o. bentiromida (es hidrolizada por la quimo-
tripsina liberando PABA por orina) o bien pancreolauryl y se
miden en orina. Si estn disminuidos, indican insuficiencia pan-
cretica exocrina.
Tests respiratorios
Se basan en el hidrgeno espirado. Si hay sobrecrecimiento, la
sustancia que demos va oral se fermenta ms, con lo que se
produce ms hidrgeno y se exhala ms.
- Lactosa-H2: para la intolerancia a la lactosa (dficit de lactasa).
- Lactulosa-H2 o glucosa-H2: para sobrecrecimiento bacteriano.
- Xilosa-C13: para sobrecrecimiento bacteriano (MIR 04, 195).
- C14-coliglicina (cido biliar marcado). Para sobrecrecimien-
to bacteriano y para malabsorcin de cidos biliares.
- Triolena-C14: se correlaciona con el grado de esteatorrea.
Test de Schilling (o de absorcin de B
12
)
4 pasos o niveles.
1. Administracin de vitamina B
12
i.m. (para saturar los recep-
tores hepticos) y luego una dosis radiactiva por va oral, que
es la que se determina en orina a las 48 h: si <7% de la admi-
nistrada se considera malabsorcin de la misma.
12
ms factor intrnseco; si se
corrige: anemia perniciosa.
12
ms extractos pancreti-
cos; si se corrige: insuficiencia pancretica.
12
, tras ciclo de antibiticos;
si se corrige: sobrecrecimiento bacteriano.
Si no se corrige con ninguno de ellos, se tratar de una resec-
cin o lesin de leon terminal.
Otros parmetros indicativos indirectos de malabsorcin
- Descenso del colesterol, hierro, magnesio, calcio, zinc, vita-
mina A.
- Alteracin del tiempo de protrombina y la albmina.
Biopsia intestinal
Siempre diagnstica en la enfermedad de Whipple, la diarrea
por complejo MAI, la abetalipoproteinemia y la agammaglobu-
linemia (o hipogammaglobulinemia, tambin conocida como
enfermedad de Bruton). Puede ser diagnstica en ocasiones
(segn la zona biopsiada) en: linfoma, linfangiectasia, enfer-
medad de Crohn, amiloidosis, gastroenteritis eosinoflica, para-
sitosis y mastocitosis. La biopsia es anormal, pero no diagns-
tica en todos los espres (celaco, tropical, colgeno), en el
sobrecrecimiento bacteriano, la esclerodermia, la enteritis por
radiacin y el dficit de B
12
o flico. La biopsia intestinal ser
normal en las enfermedades por maldigestin pura.
Tratamiento
Consta de 2 partes: tratamiento especfico segn la enferme-
dad de base (siempre que sea posible) y tratamiento de las defi-
ciencias nutricionales.
19.2 Sndrome diarreico
Definicin y clasificacin clnica
La produccin fecal normal suele ser inferior a 200 gramos dia-
rios. Por tanto, un mayor volumen es diarrea, generalmente
acompaado de aumento en la frecuencia y fluidez de las heces.
Diarrea aguda
Dura menos de 1 mes. Causa ms frecuente: infecciosa.
Diarrea crnica
Dura ms de 1 mes.
Causas
- Maldigestin (por insuficiencia pancreatobiliar).
- Malabsorcin (por lesin de la pared, obstruccin linftica o
sobrecrecimiento bacteriano).
- Enfermedades metablicas y endocrinas.
Pseudodiarrea
Aumento en el nmero de deposiciones sin aumento del peso
de las heces (no es una verdadera diarrea, por tanto). Posibles
causas: incontinencia, fecaloma, etc.
Clasificacin fisiopatolgica
Diarrea osmtica
Exceso de solutos hidrosolubles no absorbibles en la luz intes-
tinal, que atraen agua. Mucosa indemne.
Volumen fecal inferior a 1.000 ml/da.
Heces hipertnicas (osmolaridad fecal aumentada, dos veces
mayor que la suma Na+K en heces). El pH fecal es cido (bac-
terias fermentan sustancias no absorbidas).
Cede con el ayuno.
Ej.: intolerancia a la lactosa, malabsorcin de glucosa-galacto-
sa, ingesta de sustancias que se absorben mal (sulfato de Mg,
sorbitol) (MIR 00F, 252; MIR 98, 15).
Diarrea secretora
La secrecin supera la absorcin por aumento de la secrecin
de agua y electrolitos y/o disminucin de la absorcin con
Figura 2. Algoritmo diagnstico de los sndromes malabsortivos.
Sospecha malabsorcin
Normal (mal digestin)
Van de Kamer (grasa en heces de 24 hs)
D-Xilosa
D-Xilosa C14
Lactulosa H
2
Cultivo aspirado yeyunal
Test secretina
Test bentiromida
Alterado (malabsorcin)
Normal (otras causas)
TGI/biopsia
Anormal (sobrecrecimiento)
mucosa intestinal habitualmente normal.
Heces isotnicas (osmolaridad <2 veces Na+K) y en cantidad
mayor a 1.000 ml/da.
Prdida habitual de K y HCO
3
: acidosis hipokalimica.
- No infecciosa: Zollinger-Ellison (gastrina), mastocitosis (his-
tamina), carcinoma medular de tiroides (calcitonina), vipoma
(VIP), sndrome carcinoide (serotonina), sales biliares (resec-
cin ileal, iletis terminal).
- Infecciosa: enterotoxinas (E. coli, S. aureus, C. botulinum, C.
perfringens, B. cereus).
- Otras: cafena, diurticos, laxantes, teofilina, adenoma vello-
so de gran tamao.
Persiste an con el ayuno.
Diarrea inflamatoria
Lesin de la mucosa que da lugar a la salida de protenas, san-
gre y moco a la luz intestinal (alteracin en la absorcin y en la
secrecin).
Heces con pus, sangre y neutrfilos. Fiebre y dolor abdominal.
- No infecciosas: EII, enterocolitis por radiacin, diarrea crni-
ca del VIH, gastroenteritis eosinoflica.
- Infecciosas: pueden ser por citotoxinas: E. coli, C. difficile, o
invasivas: Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, E.
coli, parsitos y hongos.
Diarrea motora
Debida a hipermotilidad (reduccin del tiempo de absorcin) o
hipomotilidad (sobrecrecimiento bacteriano secundario que
produce desconjugacin de las sales biliares).
- Hipermotilidad: hipertiroidismo, colon irritable, gastrecto-
ma (dumping) (MIR).
- Hipomotilidad: esclerodermia, diabetes, post-vagotoma.
Complicaciones
- Deshidratacin (la ms frecuente).
- Acidosis metablica (por prdida de bicarbonato).
- Hipokaliemia (ms intensa si existe abundante moco en las
deposiciones).
- Hipomagnesemia (posible tetania).
Diarreas infecciosas
Intoxicacin bacteriana alimentaria
Ingestin de alimentos contaminados con bacterias o toxinas
generadas por stas. Pensar en una toxiinfeccin por toxina
preformada cuando los vmitos comiencen a las pocas horas
de la ingesta del alimento (MIR 98, 61).
Para el diagnstico es necesario que dos o ms personas sufran
el cuadro de diarrea aguda tras la ingesta de una comida
comn y que un anlisis epidemiolgico implique a un alimen-
to como responsable.
Etiologa
- Salmonella no typhi: autolimitada. Duracin de 1 a 7 das.
En caso de grave afectacin sistmica es necesario el trata-
miento con antibiticos (cotrimoxazol, quinolonas, cloranfe-
nicol).
- Staphylococcus aureus: perodo de incubacin de 2 a 8
horas. Toxina preformada en el alimento. Inicio del cuadro
brusco con nuseas y vmitos intensos. No suele durar ms
de 24 horas. Tratamiento sintomtico. Es el agente causal
ms frecuente de toxiinfeccin alimentaria.
- Clostridium perfringens: enterotoxina. El cuadro clnico
ms frecuente es una gastroenteritis leve. Tratamiento sinto-
mtico; en casos graves penicilina.
- Clostridium botulinum (botulismo): bacilo anaerobio
grampositivo con 7 tipos de toxinas (patgenas: A, B, E o F).
El origen ms frecuente son las conservas caseras. Perodo de
incubacin: 18-36 horas. Cuadro neuromuscular bilateral y
simtrico (inicio en pares craneales y posteriormente parlisis
descendente) precedido de diarrea, vmitos y dolor abdomi-
nal. Tratamiento: antitoxina trivalente.
- Vibrio parahaemolyticus: transmitido ms frecuentemen-
te por pescado marino mal cocido (Japn y EE.UU.). Perodo
de incubacin: 15-24 horas. Tratamiento: tetraciclina.
- Anisakiasis gastrointestinal: el parsito Anisakis simplex
se adquiere al ingerir pescado crudo o poco cocinado, conte-
niendo las larvas (Japn y recientemente en Espaa con los
boquerones). Afecta al estmago (vmitos, epigastralgia) y al
leon (dolor abdominal, diarrea u obstruccin). Perodo de
incubacin: 2-24 horas. Diagnstico: estudios inmunolgi-
cos y endoscopia. Tratamiento: no existe de momento un fr-
maco claramente demostrado (mebendazol, antisecretores,
extraccin endoscpica, ciruga).
Diarrea aguda del viajero
Cuadro diarreico agudo que afecta a las personas que se des-
plazan de un rea con una baja tasa endmica de diarrea a otra
de tasa mayor. La causa ms frecuente es el E. coli enterotxi-
co, aunque otro microorganismo causante es el virus Norwalk.
El cuadro clnico se inicia a las 72-96 horas de la llegada con
dolor abdominal y diarrea intensa. Autolimitada en 48 horas.
Tratamiento: ciprofloxacino si precisa.
Diarrea infecciosa en el SIDA
(Ver manual de Infecciosas y Microbiologa).
Colitis pseudomembranosa (colitis asociada a antibiticos)
Etiologa
Toxina B del Clostridium difficile que prolifera al alterarse la
flora bacteriana tras utilizacin de antibiticos de amplio
espectro. La puede producir cualquier antibitico (sobre todo
clindamicina, amoxicilina, ampicilina y cefalosporinas), aunque
todava no hay casos descritos con la vancomicina ni los ami-
noglucsidos parenterales. Estar hospitalizado o institucionali-
zado (residencias) es un factor de riesgo importante.
Clnica
Inicio durante o hasta 10 das despus de la administracin del
antibitico (30%). Suele ser una diarrea sanguinolenta con
afectacin general. Puede complicarse con megacolon txico o
perforacin colnica (MIR 08, 255).
Diagnstico
Sigmoidoscopia (de eleccin). Deteccin de toxina de C. diffi-
cile en heces (hasta 50% de falsos negativos).
Tratamiento
Metronidazol oral (primera eleccin). Vancomicina oral.
Otras
- Shigellosis; tratamiento de eleccin: ciprofloxacino.
- Yersinia enterocolitica; tratamiento de eleccin: ciprofloxa-
cino, ceftriaxona.
- Campylobacter yeyuni: puede simular una enfermedad
inflamatoria intestinal (MIR 03, 16); tratamiento de eleccin:
eritromicina.
- Rotavirus: causa ms frecuente de diarrea en los nios.
- Clera (Vibrio cholerae): ciprofloxacino, doxiciclina.
- Giardiasis: metronidadol.
Tratamiento sintomtico comn de la diarrea
La primera medida a tomar es la rehidratacin (va oral o intra-
venosa). Solucin de rehidratacin oral propuesta por la OMS:
glucosa (111 mM/L), NaCl (60 mM/L), KCl (20 mM/L) y bicar-
bonato sdico (30 mM/L), teniendo una osmolalidad total de
331 miliosmoles por kg.
Tratamiento antibitico indicado en: diarreas por Shigella,
amebiasis, giardiasis, C. difficile, clera y diarrea del viajero. Los
pacientes muy ancianos, los inmunodeprimidos y los portado-
res de prtesis endovasculares deben ser tratados con antibi-
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ticos independientemente de la causa de la diarrea.
Antidiarreicos (loperamida, codena): slo si no se trata de coli-
tis ulcerosa grave o diarrea por germen enteroinvasivo.
Vipoma (sndrome de Verner-Morrison)
(Ver tabla de diagnstico diferencial de tumores pancreticos
endocrinos).
Tumor de clulas no beta del pncreas, productor de pptido
intestinal vasoactivo (VIP) y otras hormonas.
Clnica
Diarrea Acuosa + Hipopotasemia + Aclorhidria (DAHA).
Pueden aparecer: hipercalcemia, hiperglucemia y rubefaccin
cutnea. Localizacin ms frecuente en cuerpo y cola del pn-
creas. Tienen crecimiento lento.
Diagnstico
Arteriografa, ecografa, TAC, determinacin de VIP por RIA.
Tratamiento
Siempre que se pueda, quirrgico. Si no es posible, octretido.
Definicin
La EII es un grupo de enfermedades que cursan con inflama-
cin del tubo digestivo y que agrupa a la enfermedad de Crohn
(EC), a la colitis ulcerosa (CU) y a la colitis indeterminada.
Epidemiologa
La mxima incidencia de la EII ocurre entre los 15 y los 35 aos
y es similar en ambos sexos. Ocurre con ms frecuencia en la
raza juda, en los blancos y en las zonas urbanas. Durante los
ltimos aos se ha observado un marcado aumento en la inci-
dencia de la EC, de forma que en la actualidad la EC y la CU
tienen la misma prevalencia.
Etiopatogenia
La etiologa de estas enfermedades es desconocida, aunque se
ha avanzado en el conocimiento de su patogenia.
Entre los factores que se sabe que juegan un papel patogni-
co figuran:
- Genticos: el papel de estos factores se basa en la mayor
frecuencia de la EC en gemelos monocigotos. Es frecuente
(25%) que exista un familiar de primer grado que tambin
est afectado. Hay determinadas razas donde la enfermedad
es ms prevalente (blancos y judos).
Crohn est ligado al cromosoma 16 (mutacin en gen NOD2).
La colitis ulcerosa est relacionada con el cromosoma 6p.
- Infecciosos: a pesar de ser una enfermedad inflamatoria,
hasta ahora no se ha identificado ningn agente etiolgico
concreto. En los ltimos aos se est sospechando que la EC
es una respuesta anormal, reactiva, inflamatoria, ante la flora
bacteriana intestinal normal.
- Inmunitarios: la participacin de estos factores se basa en:
Que los fenmenos inmunolgicos son frecuentes en
estos pacientes, lo que explica algunas manifestaciones
extraintestinales
Existe cierta asociacin con la agammaglobulinemia y la
deficiencia de IgA.
En la EC se han detectado anticuerpos anti-saccaromyces
cerevisae (ASCA) y en la CU son frecuentes los p-ANCA.
Existen fenmenos de tolerancia frente a antgenos
intraluminales en probable relacin con aumento de
macrfagos y linfocitos colaboradores (T4) entre los linfo-
citos intraepiteliales. Ello activara los mediadores de la
inflamacin (IL-1, IL-6, TNF-alfa), que reclutan ms linfoci-
tos y macrfagos y lesionan la mucosa.
- Ambientales: la incidencia de estas enfermedades es
mayor en zonas urbanas y bien desarrolladas. El tabaco
empeora la EC y protege frente a CU (MIR 02, 6), pero no se
conocen los mecanismos de estos efectos.
- Psicolgicos: se han descrito brotes de la enfermedad aso-
ciados a tensiones psicolgicas importantes.
En resumen: algn factor ambiental, quiz la flora intestinal nor-
mal, desencadena una respuesta inmune alterada (citotxica
sobre el intestino) en un individuo genticamente predispuesto.
Anatoma patolgica (MIR 08, 17; MIR 00, 175; MIR 97F, 232)
55 ] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRNICA INTESTINAL (EICI) [
ENFOQUE MIR
Es muy prctico saberse las tablas comparativas donde se vean
con facilidad las diferencias entre Crohn y colitis ulcerosa, dife-
rencias clnicas, histolgicas, de sntomas extraintestinales y de
tratamiento. No te compliques mucho la vida con el tratamien-
to (no entres en muchos detalles).
TEMA 20 ENFERMEDAD
INFLAMATORIA
CRNICA
INTESTINAL (EICI)
Factores intrnsecos:
- Gentico
- Autoinmunidad
Factores ambientales:
- Infeccin
- Dieta
- Frmacos
- Psicosociales
Figura 1. Esquema de etiopatogenia de la EII.
DISTRI-
BUCIN
ENFERMEDAD DE CROHN COLITIS ULCEROSA
Continua
Colon y recto
Proctitis 25%,
proctosigmoiditis 30-50%,
pancolitis 20%
Discontinua (zonas afectas y
zonas respetadas),
desde boca hasta ano
Ms frecuente ileoclica (40%),
ileal 30% y colon 30%
Gastrointestinal alta en el 5%
RECTO Afectado (95% casos) Con frecuencia respetado (50%)
Afectado en el 10%
Afectado en el 75% y,
de forma aislada, en el 30%
LEON
TERMINAL
MUCOSA
Granular, lceras grandes, sin fisuras,
alteracin del patrn vascular
Exudados mucosos
Hemorragias espontneas
Pequeas lceras, lineales o
serpiginosas, sobre una mucosa
normal, empedrado, fisuras
SEROSA Normal Se afecta con frecuencia
ESTENOSIS
FIBROSAS
Muy raras Frecuentes
FSTULAS
ESPONT-
NEAS
Casi nunca
Enterocutneas
o internas en un 10%
PSEUDO-
PLIPOS
Frecuentes Raros
RIESGO DE
CNCER
Discretamente elevado Menor que en la colitis
LESIONES
ANALES
10% 75%
Tabla 1. Diferencias endoscpicas (macroscpicas) entre C.U. y E.C.
Clnica
La presentacin clnica en ambas enfermedades viene muy
marcada por la localizacin.
Colitis Ulcerosa (CU)
La forma ms frecuente de presentacin es la diarrea con pro-
ductos patolgicos (sangre o pus) junto con dolor abdominal
(tenesmo si hay proctitis) (MIR 06, 6; MIR 00F, 11; MIR 97F, 241).
Curiosamente, si la afectacin es predominantemente rectal
puede faltar la diarrea y, en su lugar, haber estreimiento
(raro). La mayora de los pacientes sufren reactivaciones en el
ao siguiente al primer brote.
El 85% tienen afectacin leve o moderada, pero un 15%
siguen un curso grave y pueden evolucionar de forma fulminante.
Enfermedad de Crohn
Las principales manifestaciones clnicas son dolor abdominal
(sntoma ms frecuente), diarrea (con o sin sangre) y astenia.
Cuando hay afectacin colnica, lo ms frecuente es que exis-
ta diarrea y dolor abdominal, siendo la hemorragia mucho
menos frecuente que en C.U. Las manifestaciones extraintesti-
nales son ms frecuentes que en el Crohn de intestino delgado.
En la afectacin anorrectal se forman fstulas, fisuras y absce-
sos perirrectales. En ocasiones, preceden a la clnica de colitis
(MIR 08, 7).
La afectacin de intestino delgado se puede presentar como
(MIR 98, 6; MIR 97F, 247) (la localizacin ms frecuente es el
ilen terminal) (MIR 07, 6):
- Pseudo-apendicitis aguda (la diferencia slo puede hacerse
mediante laparotoma o laparoscopia, donde se demostrar
un leon terminal enrojecido, grasa mesentrica edematosa y
ganglios mesentricos aumentados de tamao).
- Sndrome de obstruccin intestinal.
- Fstulas (clnica perianal o infeccin urinaria por fstula
enterovesical).
- Malabsorcin.
Complicaciones de la E.I.I.
Se distinguen las intestinales y las extraintestinales.
Intestinales
Anorrectales
Son ms frecuentes en la E.C.
- Fisuras: aparecen en cualquier regin del ano; ello las dife-
rencia de las fisuras comunes, que son dorsales (rafe medio
posterior).
- Fstulas anales: se diferencian de las comunes por su dis-
tinta localizacin anatmica y por la presencia de mltiples
orificios de salida.
Abscesos y fstulas
Son ms frecuentes en E.C. Las fstulas pueden ser de tres
tipos: enteroentricas (las ms frecuentes), enterovesicales
y enterovaginales (las menos frecuentes).
Obstruccin, estenosis
Son ms frecuentes en la E.C. por el engrosamiento y la fibro-
sis de la pared.
Hemorragia masiva
Es ms frecuente que se produzca en la C.U. (5%) que en la
EC. Para su tratamiento, se puede recurrir a la hemostasia
endoscpica, embolizacin por arteriografa, pero es frecuente
que se tenga que recurrir a la colectoma.
Megacolon txico
Es la dilatacin aguda del colon: el colon transverso mide ms
de 6-7 cm en la Rx simple de abdomen (MIR 00F, 10; MIR 99F,
21). La intensa inflamacin afecta al tono neuromuscular, lle-
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INFLAMACIN
Mucosa y submucosa
(exc. en la CU fulminante)
Transmural
CONGESTIN
VASCULAR
Intensa Moderada
Slo en mucosa y submucosa
Mucosa, submucosa,
serosa y tejidos periclicos
HIPERPLASIA
LINFOIDE
FOCAL
ABSCESOS
CRPTICOS
(NEUTRFILOS)
Muy frecuentes Raros
METAPLASIA
CLS PANETH
(FONDO
CRIPTA)
Frecuente Rara
GRANULOMAS
NO CASEIFI-
CANTES
No 50%-60% casos (tpicos)
CAMBIOS EPI-
TELIALES PRE-
CANCEROSOS
Pueden observarse Muy raros
FIBROSIS + ++
Tabla 2. Diferencias anatomopatolgicas entre C.U. y E.C.
+(tenesmo) +++
Tabla 3. Manifestaciones clnicas de la EII.
SINTOMATOLOGA
Dolor abdominal
+++ ++ Diarrea
+ ++ Fiebre
+ ++ Prdida de peso
- ++ Masa palpable
+++ + Rectorragias
COMPLICACIONES LOCALES
+ ++ Estenosis
- ++ Fstulas
- ++ Abscesos
+ -/+ Megacolon txico
+ -/+ Malignizacin
- + Recurrencia tras colectoma
- ++ Lesiones perianales
++ + Hemorragia masiva
Figura 2. Imagen de estenosis ileal (flechas) en paciente con enfermedad de
Crohn (trnsito intestinal baritado).
vando a la dilatacin. Se puede desencadenar por inhibidores
de la motilidad (opiceos, anticolinrgicos), hipopotasemia o la
realizacin de un enema opaco o de una colonoscopia en
pleno brote agudo grave. Cursa con dolor abdominal, leo, dis-
tensin, signos de peritonismo y afectacin sistmica (fiebre,
taquicardia, shock). Elevada mortalidad por riesgo de perfora-
cin. Tratamiento: nutricin parenteral, dosis altas de corti-
coides intravenosos y antibiticos. Monitorizacin estrecha cl-
nico-analtico-radiolgica. Si no hay respuesta en 24-48 horas,
se hace proctocolectoma total de urgencia ya que la mortali-
dad puede ser superior al 30%.
Perforacin
Es la complicacin ms grave. Es ms frecuente en la C.U. (tanto
en el megacolon txico como en las formas graves sin megaco-
lon) que en la EC (por fibrosis y engrosamiento de la pared).
Malignizacin (MIR 01, 3; MIR 01, 7; MIR 98, 16)
Mayor incidencia de carcinoma colorrectal que en la poblacin
general. Ms frecuente en C.U. que en E.C (en sta, puede
aparecer carcinoma colorrectal en las afectaciones colnicas y
carcinoma de intestino delgado en segmentos ileales aislados
por la ciruga o por fstulas enteroentricas). El cncer de colon
de la EII se diferencia del carcinoma de la poblacin normal por
tener una distribucin ms uniforme por todo el colon y por ser
ms frecuentemente multicntrico. Los factores de riesgo son
enfermedad extensa (pancolitis), de larga evolucin (mayor de
10 aos) o ausencia de remisiones con tratamiento. Se debe
hacer colonoscopia peridica (anual o bianual) en pacientes
con CU de ms de 10 aos de evolucin para descartar displa-
sia y cncer.
Extraintestinales
Osteoarticulares
Existen en el 25% de los pacientes. Son ms frecuentes en la
EC que en la CU.
- Artritis perifrica (15-20%): es colitis dependiente, migra-
toria, afecta a las grandes articulaciones, no es deformante y
el factor reumatoide y el HLA-B27 suelen ser negativos. Es
mas frecuente cuando hay afectacin colnica que cuando se
compromete el intestino delgado. Rara vez anteceden a la cl-
nica intestinal.
- Espondilitis anquilosante (5%). Es independiente de las
exacerbaciones y remisiones de la EII. Puede preceder en aos
a la enfermedad intestinal o persistir tras la remisin mdica
o quirrgica de sta. Existe una fuerte asociacin con HLA-B27.
- Sacroiletis. Predominio unilateral.
- Osteoporosis y Osteomalacia: en relacin frecuente con
el empleo de corticoides o con la malabsorcin de Ca y vita-
mina D.
Dermatolgicas
Afectan al 15% de los pacientes con EII.
- Eritema nodoso: ms frecuente en mujeres y en la E.C. Se
localiza en piernas. Cura sin cicatrizacin. Su presentacin y
evolucin se relaciona con los brotes de actividad de la enfer-
medad intestinal (MIR 02, 4). Es la manifestacin cutnea
ms tpica.
- Pioderma gangrenoso: es ms frecuente en la C.U., pero
su curso es independiente de la actividad de la enfermedad
intestinal. Son ulceraciones relativamente indoloras, con
rodete perifrico edematoso-ciantico y puntos purulentos.
Puede dejar cicatriz. La localizacin ms frecuente es el tron-
co. Tratamiento: corticoides tpicos y antibiticos. Se han
descrito respuestas a las sulfonas y al infliximab.
- Aftas bucales y estomatitis aftosa: coincide con los bro-
tes de EII, en especial, con la EC. Es la manifestacin cutnea
ms frecuente (si se considera una manifestacin cutnea y
no una manifestacin gastrointestinal de la EC).
Oculares
Son dependientes de la actividad de la enfermedad. Incluyen
las uvetis (la ms frecuente), conjuntivitis, epiescleritis e iri-
tis. En casos refractarios, responden de manera espectacular a
la colectoma. La uvetis se asocia a HLA B27 y puede ser inde-
pendiente de la actividad de la enfermedad.
Hepatobiliares (MIR 98, 1)
- Esteatosis heptica: es la ms frecuente de este grupo.
Ocurre por malnutricin, abuso de corticoides, etc.
- Colangitis esclerosante (MIR 07, 5): rara en el Crohn, ms
frecuente en la C.U. (5%) y en varones de menos de 45 aos.
No tiene relacin con la actividad intestinal, ni regresa con el
tratamiento. El riesgo de cncer de colon es mas frecuente en
CU asociadas con colangitis, as como de colangiocarcinoma.
- Pericolangitis: ms frecuente en E.C. Consiste en un
Infiltrado periportal y fibrosis periductal, habitualmente asin-
tomtico. La analtica heptica es normal. Raramente progre-
sa a cirrosis.
- Litiasis biliar: muy frecuente en la afectacin ileal de la EC
(35%), pero rara en la C.U. Son clculos de colesterol, que se
forman por la por interrupcin de la circulacin enterohep-
tica de las sales biliares.
- Colangiocarcinoma: aparece en el 1% de los casos de
larga evolucin. Es ms frecuente en C.U. La mayora asien-
tan sobre colangitis esclerosante primaria.
Urolgicas
La litiasis renal es de 2 a 10 veces ms frecuente que en la
poblacin general. La ms frecuente es la litiasis rica (por pr-
dida de lquidos y bicarbonato por la diarrea). En E.C. es tpica
la litasis oxlica, aunque menos frecuente que la rica.
Tambin se puede ver en la E.C. la amiloidosis renal.
Vasculares y hematolgicas
- TVP (trombosis venosa profunda) y/o TEP (tromboembolis-
mo pulmonar) en el 5% de los pacientes, justificado por exis-
tir una situacin de hipercoagulabilidad. Es ms frecuente en
C.U.
- Anemia hemoltica autoinmune Coombs por autoanti-
cuerpos calientes.
- Anemia de origen multifactorial (por la inflamacin, por
dficit de B
12
, cido flico, hierro, etc.).
Otras
Cualquier tipo de alteraciones nutricionales y metablicas, las
derivadas del tratamiento farmacolgico, etc.
Diagnstico
El diagnstico se alcanza por la suma de criterios clnicos,
radiolgicos, endoscpicos y anatomopatolgicos (aunque no
todos tienen que estar presentes). Para el diagnstico se utiliza
principalmente la colonoscopia con toma de biopsias y el trn-
sito intestinal baritado. Para la evaluacin de complicaciones
Figura 3. Megacolon txico.
(masas, fstulas, abscesos), la ECO y TAC.
Tratamiento
Frmacos disponibles
- Aminosalicilatos: sulfasalazina (muchos efectos secunda-
rios), mesalazina (o mesalamina), olsalazina. Actan en
leon terminal y sobre todo a nivel colnico. Presentacin:
oral, enemas, espuma o supositorios (segn la extensin y
localizacin de la enfermedad). Indicados en brotes agudos
de CU y EC y como tratamiento de mantenimiento. Tambin
en la profilaxis de recurrencias postquirrgicas en la EC. No
son muy potentes, por lo que no estn indicados en las for-
mas graves de la enfermedad.
- Corticoides: prednisona, metilprednisolona, budesonida,
etc. Intravenosos, orales o tpicos (para localizaciones dista-
les). Ms potentes que los aminosalicilatos para controlar el
brote, aunque con muchos efectos secundarios. No sirven
como tratamiento de mantenimiento (no evitan las recadas
ni alteran la historia natural).
- Antibiticos: metronidazol y ciprofloxacino. Indicados en
casos de afectacin colnica y en fstulas perianales.
- Inmunosupresores: ciclosporina, azatioprina (y su meta-
bolito heptico 6-mercaptopurina) y metotrexate (ste muy
poco utilizado). La azatioprina y el metotrexate estn indica-
dos en formas crtico-resistentes o crtico-refractarias y
como tratamiento de mantenimiento (cuando fracasan los
aminosalicilatos). Con la azatioprina se ha descrito leucope-
nia, pancreatitis, reacciones alrgicas y hepatitis. Se necesitan
de 3 a 6 meses para lograr que se produzca la respuesta cl-
nica, por ello, en pacientes corticorefractarios se trata el brote
primero con ciclosporina i.v. que acta rpidamente y una vez
controlado, se pasa a azatioprina de mantenimiento. Por
tanto, la ciclosporina se reserva para brotes graves corticorre-
fractarios.
- Anti-citokinas (anti-factor de necrosis tumoral o anti-TNF).
El infliximab es til para la EC en dos situaciones: fstulas
rebeldes al tratamiento (antibiticos, drenaje e inmunosupre-
sores) y brote refractario a frmacos convencionales (corticoi-
des e inmunosupresores) (MIR 03, 6).
Tratamiento de los brotes
Brote leve
- Tratamiento oral: aminosalicilatos (no es imprescindible en
las proctitis).
- Tratamiento tpico: corticoides o aminosalicilatos tpicos
(supositorios, espuma o enema dependiendo de la localiza-
cin y tolerancia).
Brote moderado
- Tratamiento oral: corticoides + aminosalicilatos.
- Tratamiento tpico: como en el brote leve.
Brote agudo grave
- Ingreso hospitalario y dieta absoluta, para conseguir reposo
intestinal.
- Corticoides intravenosos (1 mg/kg/da intravenoso de metil-
prednisolona). En cuanto mejore se pasan a va oral.
- Antibiticos: pueden ser tiles.
- Inmunosupresores: se usan en los casos que no ceden a las
medidas anteriores (se comienza con ciclosporina y poste-
riormente se sustituye por azatioprina) (MIR 06, 7).
- Ciruga: en casos refractarios a tratamiento mdico.
Tratamiento quirrgico de la EII
Colitis ulcerosa
Se operan el 25% de los casos y cuando se hace suele ser cura-
tiva (colectoma).
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Tabla 4. Diagnstico de la EII.
RADIO-
LOGA
Afectacin continua,
con lceras, pseudoplipos,
acortamiento, rigidez,
prdida de haustracin
(tubo de plomo)
Afectacin discontinua,
con lceras serpiginosas,
patrn mucoso en empedrado,
estenosis (signo de la cuerda),
con dilatacin preanastomtica
y fistulizacin
Mucosa friable, hipermica,
con prdida del patrn vascular,
lceras superficiales,
exudados de moco y sangre
Aftas,
lceras longitudinales profundas,
sobre mucosa de apariencia normal
Empedrado
COLONOS-
COPIA
Figura 4. A. Enema opaco en colitis ulcerosa, mostrando la imagen tpica
en "botones de camisa" B. Enema opaco en la enfermedad de Crohn con afec-
tacin ileal, mostrando la imagen en "empedrado".
A B
Figura 5. Rectoscopia de la colitis ulcerosa.
Figura 6. Ciruga urgente y programada de la CU.
Ciruga programada de la CU Ciruga urgente de la CU
Indicaciones de ciruga urgente: hemorragia masiva, megaco-
lon txico que no responde en 24-48 h, perforacin, brote
grave no controlado. Tcnica: colectoma total con ileostoma.
Indicaciones de ciruga programada: complicaciones del trata-
miento mdico, retraso crecimiento en nios, complicaciones
extraintestinales de difcil manejo, neoplasia o displasia grave.
La mejor tcnica en la actualidad es la proctocolectoma total
con anastomosis leoanal, conservando el esfnter anal. Es pre-
ciso resecar la mucosa del mun para evitar recidivas, y prac-
ticando un reservorio anal en J.
Enfermedad de Crohn
La ciruga en la E.C. nunca es curativa. Se realiza con ms fre-
cuencia que en la C.U. (en un 75%), recidivando en el 75% de
los casos.
Est indicada en: complicaciones (fstulas, abscesos, obstruc-
ciones por estenosis [es la indicacin ms frecuente]), hemo-
rragia, perforacin o fracaso del tratamiento mdico. Se tiende
a hacer la mnima reseccin eficaz posible, al contrario que en
C.U.:
- Reseccin del segmento y anastomosis trmino terminal.
- Estricturoplastia o plastia de las estrecheces, haciendo una
incisin longitudinal de la estenosis, y posterior reconstruc-
cin transversal, evitando as las resecciones.
Tratamiento de las fstulas perianales
El primer paso es comenzar con antibiticos como el metroni-
dazol, para pasar, si estos fracasan, a los inmunosupresores
(azatioprina, 6-MP). Por ltimo, se usara infliximab y la ciruga,
por ese orden.
EII y embarazo
No se afecta la fertilidad. Durante el embarazo, puede mejorar,
empeorar o quedarse igual la enfermedad (1/3 cada uno). Se
pueden usar aminosalicilatos y corticoides.
Frmacos contraindicados en el embarazo: inmunosupresores,
metronidazol (MIR 00F, 12).
Es una enfermedad del tubo digestivo sin lesiones estructura-
les en el mismo que cursa con dolor abdominal y alteraciones
en el ritmo intestinal. Es la enfermedad del aparato intestinal
ms frecuente. Prevalencia: 5-20% de la poblacin general.
Suele afectar a adultos, y en especial a las mujeres.
Antiguamente llamado colon irritable, pero la alteracin fun-
cional no se limita al colon.
Etiopatogenia
Desconocida. Se sugiere una combinacin de alteraciones en la
motilidad intestinal, hipersensibilidad visceral y factores psico-
lgicos ("percepcin anormal de fenmenos fisiolgicos nor-
males").
Clnica
- Alteracin del ritmo intestinal (lo ms frecuente).
Estreimiento, diarrea o ambos alternando. Con el estre-
imiento, expulsan heces caprinas y se asocia con tenesmo.
Con la diarrea es frecuente la expulsin de moco. No deben
existir sntomas de alarma (sndrome constitucional, rectorra-
gia, malabsorcin).
- Dolor abdominal o "molestias abdominales" mal defini-
dos, de localizacin e intensidad variables. Suele ser tipo cli-
co y no despierta por la noche. Se alivia con la expulsin de
gases y heces.
- Flatulencia y distensin abdominal.
- Dispepsia, nuseas o vmitos.
Todos estos sntomas se agravan con el estrs. La exploracin
fsica es normal, al igual que los datos de laboratorio, las prue-
bas de imagen y la colonoscopia.
Diagnstico (MIR 06, 1; MIR 04, 183; MIR 99F, 4; MIR 97, 84)
Al ser un trastorno funcional (no orgnico), el diagnstico es de
exclusin, tras haber descartado otras patologas. No obstante,
dada su prevalencia y para evitar numerosas exploraciones, se
han creado unos criterios para facilitar el diagnstico.
Exploraciones complementarias a realizar
- A todos los pacientes: analtica, coprocultivo, parsitos en
59 ] SNDROME DE INTESTINO IRRITABLE [
Figura 7. Biopsia operatoria de colitis ulcerosa.
ENFOQUE MIR
Aunque no era nada preguntado hasta hace pocos aos, lti-
mamente se est poniendo de moda.
TEMA 21 SNDROME DE
INTESTINO
IRRITABLE
Tabla 1. Criterios diagnsticos ROMA II para el sndrome del intestino irritable.
CRITERIOS DE ROMA II
Dolor o malestar abdominal durante al menos 12 semanas (no necesa-
riamente consecutivas) en el ltimo ao con dos de las 3 caractersticas
siguientes:
- Alivio con la defecacin y/o
- Inicio asociado a un cambio en la frecuencia defecatoria y/o
- Aparicin asociada a un cambio en la consistencia de las heces
Los siguientes cambios apoyan el diagnstico de SII:
- Alteracin en la frecuencia defecatoria (>3 depos/da o <3 depos/sem)
- Alteracin en la consistencia de las heces (caprinas/duras o blandas/
lquidas)
- Alteracin en la emisin de las heces (con urgencia, esfuerzo, sensacin
evacuacin incompleta)
- Emisin de moco
- Meteorismo o distensin abdominal
heces, hormonas tiroideas.
- Mayores de 40 aos: colonoscopia (cribaje cncer colorrectal).
- Diarrea: investigar dficit de lactasa.
- Dispepsia: gastroscopia.
- Dolor en hemiabdomen superior: ecografa abdominal.
Tratamiento
- Buena relacin mdico-enfermo: lo primordial.
- Tratamiento diettico: dieta rica en fibra, evitar alimentos
que le produzcan sntomas.
- Frmacos:
Espasmolticos: anticolinrgicos (mebeverina), bromuro de
octilonio, bromuro de pinaverio.
Laxantes osmticos (aumentan volumen fecal).
Antidiarreicos si precisan (loperamida, difenoxilato) (MIR
97, 84).
Antidepresivos tricclicos a dosis bajas (amitriptilina): dis-
minuyen la sensibilidad visceral.
Ansiolticos (benzodiacepinas).
En investigacin: agonistas receptores kappa opiceos
(fedotocina), y antagonistas de receptores 5-HT4 (serotoni-
nrgicos, como el alosetrn).
En este captulo comenzaremos por describir los plipos gas-
trointestinales y las poliposis, para pasar luego al cncer colo-
rrectal. Los tumores de intestino delgado, por su menor impor-
tancia, se estudiaran al final del captulo.
22.1.- Plipos gastrointestinales
Pueden ser neoplsicos o no neoplsicos.
Plipos neoplsicos (adenomatosos)
Clasificacin:
- Malignos: cncer in situ/cncer invasivo. La malignizacin
de un plipo viene determinada por la invasin invasin
tumoral superando la membrana basal del epitelio (MIR 04,
236).
- Benignos (adenomas): ms frecuentes en colon distal y
ancianos (un tercio de la poblacin >60 aos). Tipos: tubula-
res (75%), mixtos y vellosos (10%). Las clulas adenomatosas
pueden presentar grados variables de displasia. Si la displasia
es alta, pero estas clulas quedan en el epitelio y no sobrepa-
san la membrana basal, se habla an de adenoma. Si sobre-
pasan la membrana basal e invaden la mucosa, es ya un cn-
cer invasivo.
Factores de riesgo para malignizacin (paso de displasia a
neoplasia):
- Adenoma velloso.
- Tamao >2 cm.
- Displasia alta o presencia de ciertas alteraciones citogenticas.
Clnica
Asintomticos (la mayora), anemia crnica, diarrea hipokali-
mica (adenoma velloso).
Tratamiento
Todo plipo debe ser extirpado. Si tiene menos de 2-3 cm,
mediante endoscopia, y si son mayores, mediante ciruga.
- Benignos: polipectoma y colonoscopia cada 3-5 aos; si no
es posible su extirpacin endoscpica por ser su tamao
demasiado grande o su nmero excesivamente elevado se
recurre a ciruga (MIR 08, 8; MIR 00, 158).
- Malignos: ciruga; en ocasiones, la extirpacin de un adeno-
ma velloso con displasia grave o carcinoma in situ puede ser
curativa si endoscpicamente se ha resecado todo el plipo y
la displasia estaba limitada a la cabeza del mismo (MIR 01, 9).
Plipos no neoplsicos
- Hiperplsicos: los ms frecuentes. Generalmente son ssi-
les, pequeos y se localizan en recto o sigma distal. No tienen
capacidad de malignizacin (MIR 01, 229). No sera necesa-
ria su extirpacin sistemtica, pero si no se hace y no se ana-
lizan, no se sabr que son hiperplsicos.
- Inflamatorios: regenerativos tras EII (enfermedad inflama-
toria intestinal).
- Hamartomatosos o juveniles: polipectoma endoscpica
sin seguimiento posterior.
22.2.- Sndromes de plipos gastrointestinales (cn-
cer asociado a poliposis) (MIR 00, 166; MIR 98, 245;
MIR 98F, 20)
(Ver tabla 1).
En las poliposis con plipos adenomatosos: colectoma
total profilctica con mucosectoma rectal y anastomosis leo
anal con reservorio ileal (J, S, W, etc.). Excepcin: en los rectos
en los que se hallen menos de 20 plipos se puede dejar el
recto y controlarlo con rectoscopia peridica. En el caso de los
nios, se prefiere esperar a los 18 aos para la colectoma.
22.3.- Cncer colorrectal hereditario no asociado a
poliposis (no polipsico)
Adenomas localizados sobre todo a nivel de intestino grueso
con alto poder de malignizacin. Es la forma ms frecuente de
CCR hereditario (5-10% de todos los cnceres colorrectales).
Sndrome de Lynch
Herencia autosmica dominante con penetrancia alta.
Mutacin en gen hMSH2 (crom 2) (MIR 06, 136) y gen hMLH1
(crom 3), que afectan a la reparacin del DNA. Existen tambin
otras mutaciones.
Edad de aparicin habitual: 40 aos. Localizacin proximal al
ngulo esplnico. Pueden ser mltiples, sincrnicos o no.
60 ] TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO [
Manual A Mir
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ENFOQUE MIR
De este captulo lo ms preguntado es el carcinoma colorrectal:
factores de riesgo, diagnstico y tratamiento (mdico y quirr-
gico). Los sndromes polipsicos son poco preguntados as que
slo con un esquema recordatorio es suficiente. Aprende bien
los factores de riesgo de malignizacin de un plipo.
TEMA 22 TUMORES DEL
INTESTINO
DELGADO Y
GRUESO
Figura 1. Distintas formas de plipos
Ssil Semipediculado Pediculado
Criterios diagnsticos
- Uno o ms casos en la misma familia con cncer colorrectal
antes de los 50 aos.
- Tres o ms familiares con cncer colorrectal (al menos uno
de primer grado).
- Afecta al menos a dos generaciones consecutivas.
Sndrome de Lynch tipo I
Cncer slo en colon.
Sndrome de Lynch tipo II
Cnceres en otras localizaciones (genitourinario, mama, bilia-
res, pncreas, estmago, etc.) (MIR 03, 15).
Screening
Colonoscopia (familiares primer grado) a partir de los 25 aos
o bien 5 aos antes de la aparicin del cncer del familiar ms
joven.
Tratamiento
Colectoma si se detecta el cncer colorrectal.
Sndrome de Muir-Torre
- Herencia autosmica dominante. Menos de 100 plipos de
tipo adenomatoso en el colon.
- Otros tumores: cutneos (basocelulares, espinocelulares,
sebceos).
- Tratamiento: colectoma.
22.4.- Cncer colorrectal
Es el tumor ms frecuente despus del de pulmn (hombre) y
mama (mujer). Es el cncer digestivo ms frecuente y afecta
con preferencia a los varones. Edad >40 aos, pero sobre todo
a partir de los 50 aos.
Aproximadamente el 30% se diagnostican en fases avanzadas.
Etiopatogenia (MIR 02, 7)
El 90% es espordico. El 5-10% se asocia al sndrome de
Lynch. Otro 1% se asocia a poliposis adenomatosa.
- Factores dietticos: grasas saturadas, obesidad. Protegen
los AINE (tipo aspirina) y el calcio.
- Lesiones premalignas: adenomas colorrectales (ms el
velloso y los mayores de 2 cm); sndromes de poliposis.
HAD
Gen APC (crom 5)
HEREN-
CIA
POLIPOSIS
ADENOMATOSA
FAMILIAR
SNDROME DE
GARDNER
SNDROME DE
TURCOT
SNDROME DE
PEUTZ-JEGHERS
POLIPOSIS
JUVENIL
ENFERMEDAD
DE
COWDEN
NEUROFIBRO-
MATOSIS
SNDROME DE
CRONKHITE-
CANAD
HAD
Gen APC (crom 5)
HAR HAD HAD HAD HAD (crom. 17) No hereditario
PLIPOS
TUMO-
RES
MANI-
FESTA-
CIONES
EXTRA-
COLNI-
CAS
SCREE-
NING
FAMI-
LIARES
- Cientos o miles
<1 cm
- Ssiles o
pediculados
- Tubulares,
vellosos y mixtos
- Loc. en colon y
recto
- Plipos comienzan
a los 15 aos
Cncer a los
40 aos
- Carcinomas
periampulares
(2 causa de
muerte)
- Tumores
desmoides
(3 causa muerte)
- Otros: cncer de
tiroides, cncer de
pncreas (MIR
07, 20)
- Osteomas
mandibulares
- Plipos en tubo
digestivo alto
- Hipertrofia
epitelio
pigmentario
retina (alto
valor predictivo
screening)
- Colonoscopia
- Estudio ocular
- Gen APC
- Igual que la PAF - En estmago,
I.D., colon y
recto
- Igual que la PAF
- <95% Cncer
colorrectal
- Riesgo de cncer
pancreatoduode-
nal (ampular),
tiroides y rin
- Tum. desmoides
- Cncer colorrectal
- Tumores
malignos SNC
- Cncer colon a
los 50 aos
- Tumores ovario
y testculo
- Cncer mama,
pncreas, biliares
- Osteoma de
crneo, mand-
bula y huesos
largos
- Alteraciones
dentales
- Tumores
desmoides
(mesenquima-
les)
de partes blandas
(fibromas,
lipomas)
- Quistes
epidermoides,
sebceos,
ovricos, renales
- Hipertrofia epit.
pig. retina
- Colonoscopia
- TAC/RM SNC
- Pigmentacin
periorificial
piel y mucosas
- Plipos benignos
nariz, bronquios,
vejiga, etc.
- Colonoscopia
- Trnsito
- Eco genital
- Nios
- Loc.: estmago,
colon, recto
- Cncer colon
- Anomalas
congnitas
- Colonoscopia
- Trnsito
- Loc.: desde
esfago hasta
recto
- Cncer mama,
tiroides, ovario
- Hamartomas
orocutneos
(triquilemomas,
papilomas)
- Enfermedad
fibroqustica
- Bocio
- Plipos
gastrointestinales
- Mioma uterino
- Lipomas
- Loc.: estmago,
I.D., colon
- Neurofibro-
sarcomas
gastrointestinales
- Neurofibromas
- Manchas caf
con leche
- Ndulos de Lisch
- Loc.: estma-
go, I.D., I.G.,
recto
- Cncer colon
- Onicodistrofia
- Alopecia
- Hiper-
pigmentacin
- Malabsorcin,
enteropata
ADENOMAS HAMARTONAS
Tabla 1. Sndromes de poliposis.
Historia de cncer no asociado a poliposis.
- Edad: >40 aos.
- Enfermedad inflamatoria intestinal de larga duracin, sobre
todo colitis ulcerosa.
- La bacteriemia o la endocarditis por Streptococus bovis se rela-
ciona con el descubrimiento posterior de un cncer de colon o de
un plipo colorrectal, pero no es causa de cncer de colon.
- Ureterosigmoidostoma.
Anatoma patolgica
Tipo histolgico: adenocarcinoma (95%); adenocarcinoma
mucinoso (15%).
La localizacin por orden de frecuencia es:
- Recto-sigma (ms frecuente en sigma) (MIR 07, 18).
- Colon ascendente y ciego (MIR 08, 134).
- Colon transverso.
- Colon descendente.
Morfologa: vegetante (colon derecho); estenosante (colon
izquierdo).
Vas de diseminacin: metstasis ms frecuentes en hgado
(va hematgena). Los de tercio inferior de recto pueden
metastatizar en pulmn o hueso sin pasar por hgado (drena-
je directo a vena cava) (MIR 05, 5).
Estadiaje
La clasificacin ms utilizada es la clasificacin de Dukes
modificada por Astler-Coller (la TNM no la ha superado):
- A: limitado a mucosa.
- B1: penetra parcialmente en la muscular propia (o muscular)
pero sin traspasarla. Ganglios no afectos.
- B2: atraviesa toda muscular propia y puede llegar hasta
serosa. Sin ganglios.
- B3: afecta a rganos contiguos sin afectar ganglios regio-
nales.
- C1: como B1, pero con metstasis ganglionares.
- C2: como B2, pero con metstasis ganglionares.
- C3: similar a B3 pero con afectacin de ganglios.
- D: metstasis a distancia.
Clnica
Tiempo de duplicacin del tumor de aproximadamente 2 aos.
Sntomas de presentacin: mayores de 50 aos. Clnica depen-
de de la localizacin:
- Recto-sigma: rectorragia, hematoquecia, heces acintadas,
tenesmo. Obstruccin.
- Colon izquierdo: cambios en los hbitos intestinales (habi-
tualmente estreimiento y oclusin).
- Colon derecho: anemia crnica por prdidas (microctica,
hipocrmica).
- Colon transverso: obstruccin intestinal y posibilidad de
perforacin (en el propio tumor o a distancia, generalmente
en ciego).
Complicaciones: obstruccin intestinal (ms frecuente) (MIR
06, 5); perforacin; abscesos y fstulas.
Diagnstico
De eleccin: colonoscopia (completa, para buscar tumores
sincrnicos) (MIR 00F, 20).
Otros: enema opaco (imagen en servilletero o en manzana
mordida), colonoscopia virtual, ecoendoscopia (en el cncer de
colon la ecoendoscopia no es tan til como en otros tumores
del aparato digestivo).
Ecografa y TAC abdomino-perineal para localizacin de
metstasis.
CEA (antgeno carcinoembrionario): mejor para el seguimiento
(baja especificidad).
Deteccin precoz o screening:
- Tacto rectal: obligado pero no suficiente.
- Test de sangre oculta en heces (TSOH): el 30% de los
mayores de 40 aos dan positivo. El 60% de los positivos tie-
nen rectoscopia y tacto rectal negativos.
- Enema opaco: til como test de cribado junto al TSOH en
mayores de 50 aos sin factores de riesgo (MIR 03, 19; MIR
02, 7; MIR 00F, 20).
- Sigmoidoscopia (explora hasta 60 cm desde ano).
Tratamiento
Ciruga
Es el nico tratamiento curativo. Consiste en la reseccin del
tumor + mrgenes de seguridad + ganglios de la zona. El tipo
de reseccin anatmica que se debe hacer depende de la loca-
lizacin del tumor y no de su estadio (MIR 02, 17).
- Ciego o colon ascendente: hemicolectoma derecha.
Anastomosis de leon con colon restante (MIR).
- Colon transverso proximal: hemicolectoma derecha
ampliada (hasta cerca del ngulo esplnico). Anastomosis del
leon terminal al colon restante.
- ngulo esplnico y colon descendente: hemicolectoma
izquierda. Anastomosis trmino-terminal de transverso con
recto (colorrectal).
- Unin rectosigmoidea: reseccin segmentaria (sigmoidec-
toma ms anastomosis termino-terminal).
- Recto: tercio superior (a ms de 12 cm de ano): reseccin
anterior con anastomosis coloanal. Tercio medio (entre 12 y
7 cm): reseccin anterior baja. Tercio inferior (menos de 7 cm
de margen anal): amputacin abdominoperineal de Miles
(extirpacin de sigma, recto, esfnteres y ano) con colostoma
permanente (MIR).
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Figura 2. Capas del colon.
Mucosa
Muscularis mucosa
Submucosa
Vaso sanguneo
Muscularis propia
Ganglios
Figura 3. A. Enema opaco en cncer de colon, mostrando imagen caractersti-
ca B. Imagen en corazn de manzana, provocada por una neoplasia de sigma
estenosante.
A B
Operaciones paliativas: extirpacin de masa tumoral y deriva-
cin de las heces (ostomas).
Operaciones urgentes:
- Obstruccin: reseccin primaria con anastomosis si es posi-
ble. Si no, en dos tiempos (operacin de Hartmann).
- Perforacin: reseccin tumoral y operacin de Hartmann (MIR).
Pacientes con metstasis hepticas aisladas (3 o menos
metstasis sin afectacin de otros rganos) y pequeas (<4
cm): metastasectoma. Puede prolongar la supervivencia
(supervivencia a los 5 aos tras ciruga radical: 30-50%) (MIR
04, 251). Las metstasis pulmonares aisladas tambin pueden
ser extirpadas.
Recientemente: prtesis endoscpicas en pacientes inopera-
bles con obstruccin de colon izquierdo.
Radioterapia
Localizacin pelviana (recto y sigma distal) a partir de estadios
B2. Preoperatoria (para disminuir masa tumoral y ser menos
agresivos en la ciruga) o postoperatoria (para disminuir la recu-
rrencia). No aumenta la supervivencia.
Quimioterapia
5-fluoruracilo ms levamisol o cido folnico a partir de estadios
B2 inclusive (MIR 04, 251). Aumenta la supervivencia. Tambin
de forma paliativa en cnceres muy avanzados. Recientemente:
irinotecn (CPT-11) y oxaliplatino (MIR 02, 17).
Pronstico
Segn el estadio de Dukes. A los 5 aos: A: 90%; B: 75%; C:
40%; D: 5%. Otros factores de mal pronstico: tumores poco
diferenciados en la histologa, con aneuploidas o con delec-
ciones cromosmicas; invasin vascular, perforacin, CEA >5
ng/ml. El tamao no influye.
Seguimiento mediante determinacin de CEA (cada 3 meses; si
se eleva, buscar recurrencias o metstasis) y colonoscopia al
ao de la ciruga y posteriormente bianual (MIR 97, 95; MIR
97F, 235). Hacer ECO o TAC abdominoplvico al menos una
vez tras la intervencin para buscar metstasis hepticas.
22.5.- Tumores de intestino delgado
Representan entre un 3 a 6% de las neoplasias gastrointesti-
nales. La mayora son benignos. Son de diagnstico difcil, ya
que provocan sntomas abdominales vagos e inespecficos y los
estudios radiolgicos habituales suelen ser normales. Se debe
pensar siempre en ellos cuando en un paciente se observen:
- Episodios recidivantes e inexplicables de dolores clicos
abdominales.
- Brotes intermitentes de obstruccin intestinal en ausencia de
enfermedad inflamatoria intestinal o ciruga abdominal previa.
- Invaginacin intestinal en el adulto (causa ms frecuente:
tumores benignos).
- Hemorragia intestinal crnica con estudios radiolgicos
normales.
Tumores benignos
Son ms frecuentes durante el quinto o sexto decenio de la
vida y aparecen preferentemente en los segmentos distales del
intestino. Los ms frecuentes son los adenomas (29%), leio-
miomas (26%), hemangiomas (17%), linfangiomas (12%) y
fibromas (9%). Los que provocan sntomas con ms frecuencia
son los leiomiomas. Si se operan, es porque sangran (indica-
cin ms frecuente) o porque provocan oclusin o dolor abdo-
minal crnico (MIR 97, 82).
Tumores malignos
Muy poco frecuentes, pero se ven con ms frecuencia en
pacientes con SIDA, EII o espre celaco. Destacan:
Adenocarcinoma
Es el ms frecuente. Su localizacin principal es el duodeno
(40%) y el yeyuno (38%). Ms frecuente en la EII, la poliposis
colnica familiar y el sndrome de Gardner. Metastatiza en el
hgado, pulmn y huesos.
Clnica
Obstruccin intestinal, hemorragia, dolor y masa abdominal.
Diagnstico
Con endoscopia (enteroscopia, doble baln, cpsula endosc-
pica) y biopsia.
Tratamiento
Quirrgico (20% de supervivencia a los 5 aos).
Sarcoma
Frecuencia aproximada del 20%. El ms frecuente es el leio-
miosarcoma. Sntoma predominante: dolor abdominal tipo
clico y hemorragia digestiva o anemia crnica.
Tratamiento
Quirrgico.
Se denominan tumores GISTs a los tumores del estroma gas-
trointestinal (leiomiosarcomas, fibrosarcomas,..) y se caracteri-
zan por expresar c-kit (CD 117), lo que ha permitido que se
cree un frmaco (el imatinib) que inhibiendo una tirosinqui-
nasa es altamente eficaz en su tratamiento (MIR 08, 233). Los
tumores GANTs son los tumores del sistema nervioso aut-
nomo del intestino.
Linfoma
5% de todos los linfomas y 25% de los tumores malignos de
intestino delgado.
Existen dos tipos:
- Linfoma occidental: localizado en leon. Afecta preferen-
temente a nios y a mayores de 60 aos.
- Linfoma tipo mediterrneo (enfermedad de Seligman o
de las cadenas pesadas): frecuente historia previa de parasi-
tosis o infecciones intestinales. Mayor frecuencia en judos de
origen mediterrneo de alrededor de 20 aos. Clnica tpica
de diarrea crnica con esteatorrea asociada a vmitos.
Presencia de una IgA anormal (con una cadena ligera menos).
Tumores metastsicos
Poco frecuentes. Cncer de crvix y melanoma.
Tumor carcinoide
Aproximadamente representan el 30% de los tumores malig-
nos de intestino delgado. Su mayor frecuencia se presenta en
pacientes de alrededor de los 60 aos. Su incidencia es mayor
en mujeres. Se origina a partir de las clulas enterocromafines
del tubo digestivo.
Localizacin
Apndice (40%); intestino delgado (26%); pulmn/esfago
(2%). En intestino delgado la mayora se localizan en leon
(85%). Se diseminan de forma local o por va hematgena;
esta ltima depende de:
- Su localizacin: los de leon y colon son los ms agresivos
(40-70% de metstasis). En apndice suelen comportarse
como benignos.
- Tamao: ms probabilidades de diseminacin hematgena
si mayores de 2 cm.
- Nivel de invasin tisular.
- Grado de diferenciacin.
Clnica
Sndrome carcinoide debido a la liberacin de sustancias
(serotonina, calicrena, prostanglandinas, VIP). Para que se pro-
duzca son necesarias grandes cantidades de serotonina que
sobrepasen la capacidad metablica del hgado (metstasis
hepticas). Este sndrome incluye rubefaccin facial (95%), dia-
rrea secretora (80%), cardiopata valvular derecha (40%),
telangiectasias, broncoespasmo, hipotensin, dolor abdomi-
nal, dermatosis pelagroide (por utilizacin excesiva del tript-
fano, precusor de la serotonina); en algunos casos, fibrosis car-
daca y/o peritoneal.
Diagnstico
Trnsito GI, enema opaco, TAC, ecografa abdominal.
Determinacin de 5-hidroxiindolactico (5-HIIA) en orina de 24
horas (diagnstico si mayor a 30 mg).
Tratamiento
Reseccin si el tumor es resecable. Poliquimioterapia.
Octretido para sndrome carcinoide.
23.1.- Anatoma pancretica
rgano retroperitoneal que cruza transversalmente por delan-
te de la primera y segunda vrtebras lumbares (L1 y L2). Se divi-
de en cabeza (encuadrada en el marco duodenal), cuerpo y
cola. La cabeza presenta una extensin, o proceso uncinado
(uncus pancretico), que es cruzada anteriormente por la arte-
ria y vena mesentrica superior (pinza mesentrica).
Conductos pancreticos:
- Principal o de Wirsung: recorre toda la glndula y desem-
boca en la papila mayor, junto con el coldoco, en la segun-
da porcin duodenal.
- Accesorio o de Santorini: recorre la porcin anterosuperior
de la cabeza. En 2/3 de los casos desemboca independiente-
mente del Wirsung, en la papila menor, por encima de la mayor.
Histolgicamente, se distingue:
- Pncreas exocrino: acini pancreticos (98% de la glndula).
Producen cimgenos, agua, y electrolitos.
- Pncreas endocrino: islotes de Langerhans (2% de la gln-
dula). Producen glucagn (clulas alfa), insulina (clulas beta),
somatostatina (clulas delta), VIP (clulas D1) y polipptido
pancretico (clulas D2F).
23.2.- Fisiologa pancretica exocrina
Secrecin de agua y electrolitos
El pncreas secreta de 1,5 a 3 litros/da de un lquido transpa-
rente, isosmtico y alcalino con pH >8. Existen altas concen-
traciones de bicarbonato, que neutraliza el cido gstrico que
llega al duodeno y crea el pH necesario para la actuacin de las
enzimas pancreticas. La secretina regula la secrecin de agua
y bicarbonato.
Secrecin enzimtica
- Proteolticas; endopeptidasas (tripsina y quimotripsina);
exopeptidasas (carboxipeptidasas y aminopeptidasas) y elas-
tasa, son las encargadas de desdoblar las protenas en poli-
pptidos, dipptidos y aminocidos (los dipeptidos y polipp-
tidos sern hidrolizados del todo por las peptidasas intestina-
les). Son secretadas en forma inactiva como cimgenos; la
enteroquinasa (enzima duodenal) activa al tripsingeno en
tripsina. La tripsina, a su vez, activa al resto de cimgenos inacti-
vos.
- Lipolticas (lipasa, fosfolipasa A y colesterol esterasa), des-
doblan los lpidos.
- Amilasa, hidroliza los polisacridos (almidn) en oligosac-
ridos y los disacridos en maltosa.
Regulacin de la secrecin pancretica exocrina
La funcin del pncreas exocrino est sometida a control:
- Hormonal: el cido gstrico estimula la liberacin de secre-
tina, la que favorece la produccin de un jugo pancretico
que es rico en agua y electrolitos. La liberacin de colecisto-
cinina (CCK) en el duodeno estimula una secrecin rica en
enzimas pancreticas. Otros: el VIP estimula la secrecin pan-
cretica.
- Nervioso: el sistema parasimptico a travs del vago
(mediado por acetilcolina) aumenta la secrecin pancretica.
23.3.- Pruebas diagnsticas pancreticas
Pruebas funcionales
Medir la secrecin de electrolitos o enzimas del pncreas.
Directas
Se administran hormonas por va intravenosa y se analiza el
contenido duodenal.
Secretina (estimula el jugo y el HCO
3
) o colecistocinina
(aumenta las enzimas pancreticas). La respuesta se relaciona
con la masa pancretica. Es la prueba ms sensible para
detectar la enfermedad pancretica oculta. Sus inconvenientes
son que precisa sondaje y aspirado duodenal, la gran reserva
funcional del pncreas y que define mal la respuesta funcional
normal del pncreas. Actualmente se realiza la estimulacin
con secretina y colecistocinina (CCK) conjuntamente.
Reflejas
Se realiza una comida de prueba o se introducen en la luz duo-
denal principios inmediatos, que provocan la secrecin pan-
cretica.
Comida de Lundh: se da una comida de prueba y aumenta la
liberacin de CCK. Se mide la tripsina. Detecta enzimas pan-
creticas. Sus inconvenientes son que requiere aspiracin duo-
denal tras la comida y que no diferencia entre las insuficiencias
pancreticas primarias y secundarias.
Indirectas
Son menos precisas y especficas, ya que detectan las conse-
cuencias de la falta de secrecin de enzimas. Tienen la ventaja
de que no requieren sondaje duodenal:
- Bentiromida: es un pptido hidrolizado especficamente
por la quimotripsina que libera PABA (cido para-amino-ben-
zoico). ste se excreta por la orina en forma de arilaminas y
en ella puede detectarse. No requiere intubacin duodenal,
pero es poco til en las insuficiencias pancreticas leves-
moderadas.
- Pancreolauril: son steres sintticos, que son hidrolizados
por esterasas pancreticas, que al absorberse se eliminan por
va renal. Sensibilidad similar a la prueba anterior.
- Nitrgeno fecal: aumenta al alterarse la digestin de las
protenas.
- Determinar las enzimas pancreticas en heces (tripsina,
quimotripsina). Excepto en la fibrosis qustica en los nios,
son poco utilizadas.
- Determinar la tripsina y la isoenzima de la amilasa pancre-
tica mediante radioinmunoanlisis. Un descenso en los
64 ] ANATOMA Y FISIOLOGA PANCRETICAS. PRUEBAS DIAGNSTICAS [
Manual A Mir
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ENFOQUE MIR
De pncreas caen de 2 a 4 preguntas todos los aos, sobre todo
de pancreatitis aguda y crnica.
TEMA 23 ANATOMA Y
FISIOLOGA
PANCRETICAS.
PRUEBAS
DIAGNSTICAS
niveles sricos indicara insuficiencia pancretica.
Tcnicas morfolgicas
- Radiografa simple de abdomen: en pancreatitis agudas:
leo segmentario. En las pancreatitis crnicas: calcificaciones
pancreticas.
- Radiografa baritada: compresiones gstricas y en el
marco duodenal, sin diferenciar etiologa.
- Ecografa abdominal: primera exploracin a realizar, por
su sencillez y disponibilidad, permite observar edema, infla-
macin, pseudoquistes, masas, etc. El gas intestinal puede
dificultar la exploracin.
- Tomografa computarizada (TC). Es la tcnica de elec-
cin. Tanto en pancreatitis agudas, como en las crnicas y ante
sospecha de neoplasias.
- Angiografa selectiva: sospecha de tumor de clulas de
los islotes y antes de reseccin pancretica o duodenal.
- Colangiopancreatografa retrgrada endoscpica
(CPRE): estudio de conductos biliares y pancreticos.
- Biopsia percutnea con aguja fina, dirigida por ecografa
o TC. Gran rendimiento; evita la laparotoma.
- Ecoendoscopia.
Inflamacin brusca de un pncreas sano, que cursa con dolor
abdominal y elevacin de las enzimas pancreticas en sangre y
en orina, que puede curar sin secuelas o recidivar en brotes. Su
incidencia es mayor entre 4 y 6 dcada de la vida.
Etiologa
- Litiasis biliar (50%): causa ms frecuente. Sobre todo en
mujeres. El clculo se impacta en la papila de Vater.
- Alcohol (20%): segunda causa ms frecuente. Sobre todo
en varones. Una sola ingesta sera capaz de provocar una
pancreatitis; lo ms frecuente es reagudizacin sobre una
pancreatitis crnica.
- Idioptica (15%): en 2/3 casos se detectan microclculos (por
lo que no son verdaderamente idiopticas) (MIR 04, 186).
- Metablicas: hipercalcemia, hiperlipemias (trastorno meta-
blico de los lpidos o secundario al consumo de alcohol, prin-
cipalmente hipertrigliceridemias), insuficiencia renal, esteato-
sis del embarazo.
- Post-CPRE.
- Postoperatoria (abdominal o no).
- Traumatismo abdominal (sobre todo no penetrantes).
- Hereditaria.
- Medicamentos (MIR): azatioprina y 6-MP, citarabina, L-
asparaginasa, antirretrovirales (didanosina, zalcitabina), anti-
biticos (tetraciclinas, sulfamidas, metronidazol, nitrofuranto-
na, pentamidina, eritromicina), diurticos (furosemida, tiaci-
das), estrgenos, cido valproico.
- Otras causas (10%): vasculitis, isquemia pancretica, virus
(Coxsackie B, parotiditis, hepatitis A y B, VEB), bacterias
(Mycoplasma, Campylobacter), parsitos, fibrosis qustica,
tumores pancreticos, disfuncin esfnter Oddi, divertculo
duodenal yuxtapapilar, quistes coledocianos, Pancreas divi-
sum, picadura del escorpin, etc.
Anatoma patolgica
- Pancreatitis edematosa-intersticial: son las ms frecuen-
tes, las ms benignas. La glndula se encuentra tumefacta y
brillante, con congestin vascular, edema e infiltrado de PMN
(fundamentalmente interlobulillar).
- Pancreatitis necrotizante: existen adems reas hemorr-
gicas y necrticas, con necrosis grasa que puede afectar sero-
sas, tejido celular subcutneo, mdula sea y articulaciones.
Patogenia
Autodigestin por las enzimas proteolticas que se activan en el
pncreas, en lugar de hacerlo en la luz intestinal, digiriendo las
membranas celulares y produciendo proteolisis, edema, hemo-
rragia y necrosis.
Clnica
Dolor abdominal: brusco, de intensidad creciente en epigas-
trio con irradiacin hacia ambos hipocondrios y como una
pualada hacia la espalda, relacionado con la ingesta (comida,
alcohol y frmacos). Mejora con la flexin del tronco hacia ade-
lante. En contadas ocasiones la pancreatitis puede ser indolora.
Nuseas y vmitos: normalmente alimentarios o biliosos.
Distensin abdominal: paresia intestinal, que se acompaa
de falta de emisin de heces y gases, con ausencia de los rui-
dos hidroareos.
En pancreatitis graves: fiebre (por reabsorcin de los exuda-
dos y/o sobreinfeccin), shock (hipovolemia, por vasodilata-
cin perifrica y/o aumento de la permeabilidad, debido al
efecto sistmico de las enzimas proteolticas y lipolticas).
Ascitis: suele ser serofibrinosa, aunque puede llegar a ser hemo-
rrgica; esta ltima situacin es indicacin de ciruga temprana.
En pancreatitis necrotizante, al producirse la infiltracin san-
gunea del epiplon menor y del ligamento redondo, se produ-
ce una coloracin azulada periumbilical (signo de Cullen) y/o
en los flancos (signo de Grey-Turner).
Necrosis de la grasa subcutnea, que produce ndulos eri-
tematosos parecidos a un eritema nodoso.
Derrame pleural y atelectasias (ms frecuente el izquierdo).
Diagnstico
lcera penetrada o perforada, colecistitis, clico biliar, obstruc-
cin intestinal, isquemia mesentrica, aneurisma disecante de
aorta, neumona, cetoacidosis diabtica, etc.
Sistemtico de sangre
Leucocitosis con neutrofilia, como fenmeno reactivo.
Hemoconcentracin e hipernatremia por deshidratacin al
aumentar el tercer espacio. Hipocalcemia, que se produce,
fundamentalmente, por saponificacin intraperitoneal del cal-
cio y/o alteracin de la respuesta de las paratiroides. Puede
aumentar la bilirrubina y/o las transaminasas por compromiso
del drenaje de la bilis (clculo impactado) o por el propio
edema pancretico que comprime el coldoco.
Enzimas pancreticas
- Amilasa: si es mayor de 600 UI/mL se considera sugestiva,
mientras que cifras superiores a 1000 UI/mL son prctica-
mente diagnsticas. Adems, se eleva en abdmenes agudos
no pancreticos (37%). Como consecuencia de la lesin
tubular renal, la amilasuria persiste ms que la amilasemia
(ver tabla de causas de hiperamilasemia e hiperamilasuria). El
aumento de amilasa no es proporcional a la gravedad de la
pancreatitis (MIR 00F, 23).
65 ] PANCREATITIS AGUDA [
ENFOQUE MIR
La pancreatitis aguda es lo ms preguntado del tema de pn-
creas (ms que la pancreatitis crnica y los tumores pancreti-
cos). Es importante el pronstico y las complicaciones.
TEMA 24 PANCREATITIS
AGUDA
66 ] PANCREATITIS AGUDA [
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- Isoenzimas de la amilasa: P (P1, P2, P3) slo se produce
en pncreas. La fraccin P3 casi es constante y adems per-
manece elevada en pacientes con complicaciones.
- Lipasa srica. Ms sensible y especfica que la amilasa. Sus
elevaciones descartan origen ginecolgico o salival. Asociado
con la amilasa aumenta el rendimiento diagnstico. Ambas se
elevan a la vez, aunque puede tardar ms la lipasa, que tam-
bin tarda ms en desaparecer del plasma.
- Tripsina y elastasa por RIA son especficas de pancreatitis.
Las ms sensibles y especficas, pero poco usadas.
- Tripsingeno en orina: tambin es muy sensible y especfico
(MIR).
Pruebas de imagen
(No necesarias para el diagnstico de pancreatitis aguda, que
se hace con clnica y analtica)
- Radiografa simple de abdomen: imgenes clcicas en
hipocondrio derecho en las pancreatitis de origen biliar, en
rea pancretica (L1-L2) sobre una pancreatitis crnica. Asa
centinela o leo difuso por atona gstrica y del intestino delgado.
- Radiografa simple de trax: se puede observar derrame
pleural y atelectasias laminares en hemitrax izquierdo.
- Ecografa: edema y aumento del tamao pancretico.
Detecta complicaciones locales. Primera prueba a realizar
para buscar etiologa (detecta posible origen biliar. Ms bara-
to y disponible que TC abdominal).
- TC abdominal: la mejor exploracin para pncreas (MIR
00F, 22). Es ms sensible y especfico en las complicaciones
tempranas, informa sobre la gravedad de la pancreatitis
(necrosis, reas hemorrgicas) y sobre su posible morbimor-
talidad (TC abdominal con contraste intravenoso: indicada a
partir de las 48 horas ante la mala evolucin de un paciente
con pancreatitis, para descartar complicaciones, en pacientes
con criterios de gravedad). La TC permite guiar una puncin-
aspiracin hacia colecciones pancreticas o peripancreticas
para ver si estn infectadas.
- ColangioRM: til para buscar coledocolitiasis (mejor que ECO).
- Ultrasonografa endoscpica (ecoendoscopia): tambin
til para buscar coledocolitiasis con sensibilidad y especifici-
dad cercanas al 100%.
- Colangiopancreatografa retrgrada (CPRE): cuando se
sospecha un clculo enclavado en la papila de Vater (eleva-
cin de BR, transaminasas o pruebas de imagen), para reali-
zacin de esfinterotoma y liberacin del clculo en las pri-
meras 72 horas.
Pronstico
Se utilizan los criterios pronsticos de Ransom (MIR 02, 14).
La amilasemia no tiene valor pronstico.
La presencia de tres o ms criterios a las 48 horas indica gravedad.
Otros factores con valor pronstico en una pancreatitis aguda son:
- Estado del paciente, sobre todo sus constantes vitales y la
temperatura.
- Edad >80 aos u obesidad: indican mal pronstico.
- Determinacin seriada de la PCR (protena C reactiva). Si se
eleva (sobre todo a partir de 150 mg/l), indica empeoramien-
to (MIR 98F, 259).
- Determinacin de elastasa granulocitaria y del pptido acti-
vador del tripsingeno urinario (an en investigacin, pero
con buenos resultados).
- Criterios APACHE II (tiene en cuenta mltiples datos). Mal
pronstico si puntuacin >8.
- Criterios radiolgicos de TAC (Baltazhar): valora la infla-
macin y la necrosis en 5 grados (A-E), a los que se le asignan
puntos. Mal pronstico si puntuacin >4.
Tratamiento
Las pancreatitis requieren siempre hospitalizacin. En la mayo-
ra de casos son leves y slo requieren una semana de ingreso.
Globalmente, la pancreatitis aguda tiene una mortalidad del
10%. La pancreatitis complicada, ms.
Tratamiento mdico
Control de constantes (pulso, tensin arterial, temperatura,
etc.) y diuresis, para mantener el estado hemodinmico y un
balance hidroelectroltico adecuado. Dieta absoluta para dejar
a la glndula en reposo, inhibiendo la secrecin (MIR 05, 14).
Sonda nasogstrica, si leo y/o vmitos.
Sueroterapia (abundantes lquidos para evitar la deshidrata-
cin) + analgsicos + antiemticos.
Tratamiento antibitico profilctico: no est demostrado que
aporte ventajas. S en el caso de tratarse de una pancreatitis
grave necrotizante (para evitar la infeccin de la necrosis) y
como tratamiento en caso de que se infecte, asociado a ciru-
ga (MIR 03, 4).
En el caso de pancreatitis aguda grave de origen biliar: CPRE +
esfinterotoma endoscpica y extraccin de clculos en las pri-
meras 72 horas (MIR 98F, 6).
Ante un paciente con una pancreatitis aguda y shock spti-
co, lo ms probable es que nos encontremos ante una pancre-
atitis necrotico-hemorrgica grave que se ha infectado. En
estos caso, antes de realizar ninguna otra opcin teraputica,
daremos de forma emprica tratamiento con imipenem. A con-
tinuacin procederemos a hacer una puncin del pncreas con
aguja fina y cultivo (MIR 08, 16). Si el cultivo resultara negati-
vo seguiremos con la profilaxis con imipenem y si es positivo
En pancreatitis con hiperlipemias, las cifras de amilasa y
lipasa pueden mantenerse normales (MIR 07, 14).
RECUERDA
*Macroamilasemia (MIR 05, 15): entidad congnita (no se puede considerar
enfermedad) en la que la protena transportadora de amilasa en sangre no se
filtra por orina, lo que provoca su acumulacin en la sangre (aumenta amilasa
pero no hay amilasuria). El aclaramiento de la amilasa es muy bajo. La lipasa
es normal y no hay patologa pancretica.
Tabla 1. Causas de hiperamilasemia (MIR 05, 15; MIR 97, 88).
Pancreatitis aguda y agudizaciones de la crnica
Complicaciones de las pancreatitis
Cncer de pncreas
Trauma pancretico
Insuficiencia renal (aqu hay hipoamilasuria),
patologa glndulas salivares,
macroamilasemia* (aqu hay hipoamilasuria),
quemaduras, cetoacidosis diabtica, embarazo,
morfina, TCE, trasplante renal,
hiperamilasemia tumoral
(Cncer pulmn, esfago, mama y ovario)
Patologa biliar (colecistitis, coledocolitiasis),
lcera pptica perforada o penetrada,
peritonitis, rotura de embarazo ectpico,
isquemia intestinal, hepatopata crnica,
hiperamilasemia postoperatoria, aneurisma artico
CAUSAS
PANCRETICAS
CAUSAS NO
PANCRETICAS
OTRAS
LESIONES
ABDOMINALES
Tabla 2. Criterios pronsticos de Ransom.
- Edad >55 aos
- Leucos >16000/ml
- Hiperglucemia >200 mg/dl
- LDH >350 UI/l
- GOT (AST) >250 UI/l
- Descenso Hto >10%
- Aumento del BUN >5 mg/dl (urea)
- Calcio <8 mg/dl
- PaO
2
<60 mmHg
(insuficiencia respiratoria)
- Dficit de lquidos >4 litros
- Albmina <3,2 g/dl
- Dficit de bases >4 mEq/l (acidosis)
A LAS 48 HORAS AL INGRESO
remitiremos al paciente a ciruga para que desbriden el tejido
necrtico e infectado (MIR 08, 19) y seguiremos el tratamien-
to con imipenem.
Tratamiento quirrgico
Habitualmente el tratamiento de la pancreatitis es mdico.
Ciruga urgente: duda diagnstica en el abdomen agudo.
Ciruga temprana: drenaje de una necrosis infectada (necro-
sectoma), demostrada por cultivo o gram de muestra extrada
(MIR 08, 19) por PAAF guiada por TAC.
Ciruga electiva: sobre la etiologa (litiasis, microlitiasis, hiper-
paratiroidismo, etc.). Sobre las complicaciones (drenaje de un
pseudoquiste, un absceso, etc.).
Complicaciones
Sistmicas
Se producen en las dos primeras semanas.
- Shock hipovolmico, por el lquido atrapado en el tercer
espacio (peritoneo y/o retroperitoneo).
- Insuficiencia respiratoria, distress respiratorio del adulto.
- Hemorragia digestiva alta por gastroduodenitis difusa,
Mallory-Weiss, lceras de estrs, etc.
- Insuficiencia renal aguda, necrosis tubular prerrenal.
- Necrosis grasa (piel, hueso).
- CID (coagulacin intravascular diseminada).
- Hepatobiliares, obstruccin por clculo.
- Cardacas, edema pulmonar, arritmias por alteraciones hi-
droelectrolticas.
- Sepsis -causa ms frecuente de muerte-, suele ocurrir des-
pus del sptimo da de evolucin.
- Retinopata de Purtcher: prdida sbita de la visin, fondo
de ojos con manchas algodonosas y hemorrgicas circunscri-
tas a la papila y a la mcula por obstruccin de la arteria reti-
niana posterior por granulocitos agregados. Rara.
Locales
Se producen entre la segunda y cuarta semana.
Pseudoquiste pancretico
Es la complicacin ms frecuente de la pancreatitis aguda
(15%); pueden ser nicos o mltiples. Consiste en una colec-
cin lquida rica en enzimas pancreticas limitado por estructu-
ras adyacentes. La mayora se localizan en la cola pancretica.
Se sospecha siempre que una pancreatitis no mejora en una
semana, produciendo dolor por presin a estructuras vecinas.
Habitualmente provoca elevacin de amilasa. En el 40% evo-
lucionan hacia la resolucin espontnea. Tambin pueden
romperse, abscesificarse y/o producir una hemorragia (raro).
Diagnstico: TAC (eleccin), ECO.
Manejo: ecografas seriadas y actitud expectante si asintomti-
co y tamao <6 cm. Si un pseudoquiste persiste y es >6 cm a
las 6 semanas, debe realizarse PAAF por TAC o ecoendoscopia
(MIR 07, 15; 00, 172). Tambin si se complica (independien-
temente del tamao). Opciones: puncin-drenaje percutnea
(inconveniente: se forma una fstula pancretica a piel) o bien
endoscpica. Ciruga: cistogastrostoma, cistoduodenostoma
o cistoyeyunostoma en Y de Roux (eleccin), segn donde se
localice el pseudoquiste en el raro caso de complicaciones. La
reseccin del quiste se reserva para los localizados en la cola
del pncreas (MIR 99, 53).
Flemn pancretico
Infeccin de una necrosis pancretica (ocurre en el 50% casos).
Clnicamente el paciente no evoluciona bien (ver Clnica del
Absceso Pancretico). Diagnstico: PAAF dirigida por TAC y
tincin Gram y cultivo del material obtenido. Tratamiento qui-
rrgico (necrosectoma) y desbridamiento.
Absceso pancretico
Flemn infectado que se abscesifica o bien se infecta un pseu-
doquiste (4% casos) Etiologa: E. coli, Enterobacter, Proteus y
Klebsiella. Se caracteriza por malestar general, fiebre alta,
taquipnea y/o taquicardia. Leucocitosis con desviacin izquier-
da. Los hemocultivos suelen ser positivos, en la radiografa de
abdomen se visualiza una burbuja de aire retrogstrica y el
diagnstico de confirmacin es mediante puncin dirigida por
ECO o TC y cultivo bacteriolgico. El tratamiento es el drenaje
quirrgico, aunque en algunos casos puede ser factible el dre-
naje no quirrgico guiado por TAC (MIR 99, 43).
Pseudoaneurisma
Se localiza sobre pseudoquistes o colecciones de lquidos, ms
frecuente en la arteria esplnica. Debuta como un cuadro de
hemorragia digestiva alta sin causa aparente. El diagnstico se
realiza mediante TC y se confirma mediante una arteriografa.
Ascitis
Exudativa, con amilasa >1.000 UI/L. La causa ms frecuente es la
rotura de un pseudoquiste (80%) y la rotura del conducto pan-
cretico principal (10%); el resto se consideran idiopticas. El
diagnstico de localizacin se realiza por TC y el de confirmacin
es por CPRE. El tratamiento consiste en inhibir la secrecin pan-
cretica mediante somatostatina u octretido y evacuar la ascitis.
Concepto
Inflamacin crnica del pncreas que origina un deterioro pro-
gresivo e irreversible de la anatoma y de las funciones exocri-
nas y endocrinas del pncreas. Pueden presentarse brotes de
inflamacin aguda sobre un pncreas previamente lesionado,
lo que se expresa clnicamente por dolor abdominal persisten-
te y/o malabsorcin.
Epidemiologa
Es una enfermedad que afecta preferentemente a varones
entre la tercera y la cuarta dcada de la vida.
Etiologa
- Alcohol (70%): provoca la activacin de las enzimas intra-
celulares; se produce enlentecimiento intracanalicular, preci-
pitacin proteica, dilatacin de conductos, atrofia de los aci-
nos, fibrosis y calcificaciones de los tapones proteicos.
- Dietas: por malnutricin calrico-proteica. Pancreatitis tro-
pical (posible txico alimentario), en poblacin joven con
dietas hipoproteicas. Hipo o hiperlipemias.
- Genticos: pancreatitis hereditaria: dolor epigstrico
recurrente, esteatorrea y diabetes mellitus en un paciente en
edad temprana con antecedentes familiares de pancreatitis
crnicas. Mayor incidencia de carcinoma pancretico. Se rela-
ciona con factores hereditarios (autosmicos dominantes). Se
han encontrado mutaciones en el gen del tripsingeno que
impiden la inactivacin de la tripsina.
- Fibrosis qustica: es la causa ms frecuente en los nios.
- Idioptica: en la cuarta parte de los pacientes con pancre-
atitis crnicas no se reconoce la causa (mayor porcentaje que
en las pancreatitis agudas).
Clnica (MIR 08, 15; MIR 03, 251; MIR 02, 13; MIR 01, 10)
- Dolor: es el sntoma ms frecuente; con frecuencia es atpi-
co. Dolor epigstrico irradiado hacia ambos hipocondrios y
hacia la espalda, que disminuye con la postura genupectoral
y que se incrementa despus de la ingesta de alcohol o ali-
mentos, por lo que el paciente intenta no comer y pierde
peso. No responde a anticidos y con frecuencia necesita de
67 ] PANCREATITIS CRNICA [
TEMA 25 PANCREATITIS
CRNICA
analgsicos potentes (narcticos). Con el tiempo, el dolor dis-
minuye en intensidad (cuando la glndula est destruida).
- Diarrea (esteatorrea): para que se produzca debe haberse
destruido al menos un 90% del tejido. Cuando es muy inten-
sa se acompaa de prdida de peso y deficiencias nutriciona-
les. Son raros los dficits de vitaminas liposolubles. La malab-
sorcin de hidratos de carbono es infrecuente porque la ami-
lasa salival suple a la pancretica.
- Diabetes mellitus: en estadios muy avanzados. Rara la
cetoacidosis por falta de depsitos de grasas por la esteato-
rrea. Riesgo de hipoglucemias frecuentes. Se acompaa de
neuropata favorecida por el alcohol y la malnutricin.
- La trada clsica esteatorrea + diabetes + calcificaciones
pancreticas, slo aparece en el 30% de los pacientes.
- Ictericia o colestasis: se produce al englobarse el coldoco
en la inflamacin o al ser comprimido por un pseudoquiste.
- En la pancreatitis crnica recidivante la sintomatologa
puede simular la de las pancreatitis aguda (en cada brote).
Diagnstico (MIR 04, 188; MIR 99, 40; MIR 98, 2; MIR 98, 18)
Laboratorio
Amilasa y lipasa suelen ser normales (o aumentan ligeramente
en los brotes de pancreatitis crnica recidivante). Puede haber
intolerancia hidrocarbonada, o aumento de los enzimas de
colestasis (si atrapamiento va biliar).
Tcnicas de imagen
- Radiografa simple de abdomen: calificaciones en el rea
pancretica (sobre L1-L2). Existen muchas pancreatitis crni-
cas sin calcificaciones.
- Ecografa y TC: tamao de la glndula, calcificaciones, dila-
taciones de los conductos pancreticos y complicaciones
(quistes, ndulos, abscesos, pseudoquistes).
- Colangiopancreatografa retrgrada endoscpica
(CPRE): detecta dilataciones y obstrucciones de las vas pan-
creticas y biliares. Es el mtodo morfolgico ms sensible.
Pruebas funcionales
Requieren un 90% de destruccin pancretica (ver Pruebas
Diagnsticas). En estadios iniciales, la prueba ms sensible es
la de la secretina, combinada o no con colecistoquinina (MIR
04, 188). El tripsingeno srico disminuido sugiere fuertemen-
te insuficiencia pancretica exocrina.
Complicaciones
- Malabsorcin de vitamina B
12
: en el 40% de los pacien-
tes con pancreatitis crnica etlica. Se corrige tras la adminis-
tracin de enzimas pancreticos.
- Derrames pleurales, pericrdicos o peritoneales (ascitis)
ricos en amilasa: provocadas por fstulas pancreticas hacia
mediastino o hacia cavidad peritoneal coincidiendo con la rea-
gudizacin de una pancreatitis crnica (brote). Tratamiento
mdico con anlogos de somatostatina, pudindose colocar
tambin prtesis en el conducto de Wirsung por va endosc-
pica. Toracocentesis o paracentesis si es necesario. En casos
refractarios: ciruga (localizar la fstula y realizar Y de Roux).
- Sangrado gastrointestinal por fstulas pancreticas a
tubo digestivo.
- Compresin de la va biliar intrapancretica (coldoco
intrapancretico) debido a fibrosis e inflamacin repetida.
Puede cursar con dolor abdominal e ictericia. Puede provocar
episodios de colangitis aguda y, si no se corrige, puede evo-
lucionar a cirrosis biliar secundaria e, incluso, colangitis escle-
rosante secundaria por las colangitis de repeticin.
Tratamiento: ciruga de derivacin biliar.
- Pseudoquiste pancretico (la pancreatitis crnica es la
causa ms frecuente de pseudoquiste pancretico).
- Obstruccin duodenal: la pancreatitis crnica es una rara
causa de obstruccin duodenal (la causa ms frecuente es el
cncer de pncreas). Clnica de oclusin y malnutricin.
Tratamiento: ciruga de derivacin intestinal (Y de Roux).
- Adiccin a analgsicos narcticos.
- Cncer de pncreas.
- Trombosis vena esplnica: la inflamacin en pncreas
afecta a la vena esplnica y la trombosa. La pancreatitis cr-
nica es la 2 causa de trombosis esplnica (tras el cncer de
pncreas). Clnica: varices esofagogstricas por hipertensin
esplnica, que pueden sangrar. Esplenomegalia frecuente.
Diagnstico con TAC y arteriografa (eleccin). Tratamiento:
esplenectoma.
68 ] PANCREATITIS CRNICA [
Manual A Mir
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Figura 2. TC de pancreatitis crnica.
Figura 1. Radiografa simple de abdomen, en la que se observan calcificaciones
pancreticas.
Figura 3. Pancreatitis crnica severa visualizada mediante CPRE.
Tratamiento
- Mdico
Suprimir el alcohol.
Dolor: en los brotes agudos igual que en las pancreatitis
agudas. En el dolor continuo se inicia con analgesia menor
(paracetamol, metamizol) y se contina con analgesia
potente. Posteriormente puede realizarse alcoholizacin de
los ganglios celacos. Cuando el dolor se relaciona con la
ingesta, lo alivian los preparados con alto contenido en
enzimas pancreticas (las que mejor responden son las pan-
creatitis crnicas leves o moderadas). Si fracasa el trata-
miento mdico, optar por tratamiento quirrgico (MIR).
Prdida de peso y esteatorrea: disminuir las grasas y
aumentar los triglicridos de cadena media. Enzimas pan-
creticas.
Diabetes: se realiza un tratamiento progresivo con dieta,
hipoglucemiantes orales y, finalmente, insulina.
- Quirrgico
Indicaciones: dolor intratable (indicacin ms frecuente
de ciruga en la pancreatitis crnica), ictericia o colestasis,
dificultad para el vaciamiento gstrico, pseudoquistes que
no se resuelven, ascitis o fstula pancretica.
Tcnicas indirectas. Son sintomticas: simpatectoma o
esplaniectoma; el alivio es transitorio, por lo que no se
recomienda. Estenosis duodenal y/o biliar: realizar ciruga deri-
vativa.
Tcnicas directas: la eleccin depende del dimetro de los
conductos coldoco y Wirsung (MIR 04, 190).
- Derivativas: si Wirsung dilatado. Son ms fciles que las
resecciones y con menor morbimortalidad:
Puestow: pancreatoyeyunostoma ltero-lateral (longi-
tudinal) en Y de Roux.
Duval: pancreatoyeyunostoma caudal.
- Reseccin: si Wirsung no dilatado. Requieren sustitucin
enzimtica: alta morbimortalidad.
Pancreatectoma subtotal o de Child, todo excepto una
pastilla ceflica unida al duodeno. En pancreatitis extensas.
Duodenopancreatectoma ceflica o de Whipple: en
pancreatitis de cabeza de pncreas sin dilatacin de con-
ductos (MIR; MIR 98F, 8).
- CPRE
En estenosis nicas, cortas y proximales del Wirsung: colo-
cacin de prtesis pancreticas por va endoscpica como
alternativa a ciruga de drenaje.
En los raros casos de afectacin exclusiva del esfnter del
Oddi: esfinterotoma.
26.1.- Carcinoma de pncreas
Concepto
El adenocarcinoma es el tumor ms frecuente del pncreas,
pudiendo ser de origen ductal o de estructuras ntimas relacio-
nadas como la ampolla de Vater (de hecho, es el tumor periam-
pular ms frecuente).
Epidemiologa
ltimamente ha aumentado su frecuencia, probablemente en
relacin con el aumento de la esperanza de vida. Es el tumor
exocrino ms frecuente (90%). Ms comn en los hombres
que en las mujeres (2:1), de raza blanca entre 60 y 80 aos. Es
muy raro antes de los 40 aos.
Etiologa
Parece bien establecido que el tabaco y padecer una pancrea-
titis crnica son dos factores de riesgo para desarrollar un cn-
cer de pncreas. No est claro el papel etiolgico del alcohol,
la dieta rica en grasas, la diabetes, la colelitiasis y los agentes
ambientales. Se han observado mutaciones en el gen k-ras que
parecen predisponer a este tumor.
Anatoma patolgica
Macroscpicamente: la localizacin ms frecuente es la cabe-
za pancretica (70%) seguida del cuerpo (20%) y de la cola
(10%). Los ampulomas son adenocarcinomas originados en el
pncreas, papila de Vater, coldoco distal o duodeno periam-
pular. Se caracterizan por provocar una ictericia obstructiva.
Microscpicamente: son adenocarcinomas; el 90% de los
casos se originan en el epitelio de los conductos (adenocarci-
69 ] TUMORES PANCRETICOS [
Figura 4. Etanolizacin del plexo celaco mediante endoscopia.
Figura 5. Operacin de Puestow.
Figura 6. Operacin de Whipple.
TEMA 26 TUMORES
PANCRETICOS
Manual A Mir
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noma ductal) y el 10% restante se originan en los acinos pan-
creticos.
Metastatiza principalmente en el hgado, pero tambin en los
ganglios linfticos regionales, peritoneo (carcinomatosis perito-
neal) y pulmones (MIR 97F, 231).
Clnica
- Dolor: es el sntoma ms frecuente. Se localiza en el epi-
gstrico, es sordo, irradia hacia ambos hipocondrios y hacia la
espalda de forma similar a lo que hace la pancreatitis crnica.
Cuando el dolor es muy intenso, sugiere invasin retroperito-
neal e infiltracin de los nervios esplcnicos. Esto es ms fre-
cuente en los tumores de cuerpo y cola.
- Prdida de peso: es el signo ms frecuente. La anorexia y
los vmitos contribuyen a los efectos del propio tumor.
- Ictericia: aparece precozmente en los tumores de cabeza de
pncreas. Suele ser progresiva, excepto en los ampulomas,
que es fluctuante. Puede asociarse prurito por colestasis.
- Signo de Courvoisier-Terrier (vescula palpable indolora).
La presencia de una vescula agrandada en un paciente ict-
rico sin clico biliar sugiere obstruccin maligna del rbol
biliar extraheptico (MIR 99F, 17).
- Alteraciones psiquitricas, fundamentalmente depresin
(ms por la demora en el diagnstico que por otra cosa).
- Tromboflebitis migratoria: sndrome paraneoplsico aso-
ciado con frecuencia al cncer de pncreas que se caracteri-
za por flebitis superficiales y profundas que cambian de loca-
lizacin.
- Hemorragia digestiva alta: los ampulomas sangran de
forma intermitente o al infiltrar duodeno (la mezcla de mele-
nas + heces aclicas produce heces plateadas).
- Varices gastroesofgicas y esplenomegalia por trombo-
sis esplnica (al ser invadida o comprimida por el tumor).
Diagnstico
El diagnstico temprano es muy difcil. La mayora de los
pacientes tiene metstasis en el momento del diagnstico.
- Marcadores tumorales: CA 19-9. Poco sensible y especfi-
co. til para el pronstico y seguimiento.
- Ecografa abdominal, es la primera exploracin que debe
realizarse ante la sospecha. Se observa una distorsin de la
morfologa. Identifica lesiones >2 cm y sirve para ver las
metstasis hepticas y el compromiso de la va biliar.
- Ecoendoscopia: puede ver lesiones <2 cm y adenopatas
regionales; es un buen mtodo de estadiaje.
- TC abdominal (de eleccin): mayor precisin, as como til
para el diagnstico de extensin (menos precisa que la eco-
endoscopia pero el TAC est disponible en todos los centros
y, a diferencia de sta, puede detectar extensin a distancia).
RMN, no supera a la TC.
- CPRE: cuando hay alta sospecha y ecografa y TC son nor-
males o ambiguos, permite visualizar los conductos pancre-
ticos, citologa del aspirado pancretico, as como realizacin
de biopsia. Dato caracterstico es la obstruccin del conducto
pancretico o del coldoco.
- Puncin citolgica guiada por ecografa o TC: para confir-
macin histolgica (necesaria). Permite el diagnstico dife-
rencial con pancreatitis crnica focal.
Pronstico
Muy malo:
- Tumor extirpado: supervivencia menor del 5% a los 5 aos.
- Ampuloma extirpado: supervivencia del 50% a los 5 aos;
el que tiene mejor pronstico es el de origen biliar.
- Tumor irresecable: vida media menor de 6 meses.
Tratamiento
nicamente es quirrgico.
- Radical (reseccin quirrgica completa).
- Curativo menos del 10% y limitado a tumores de cabeza y
periampulares en estadios muy tempranos (estadio I: muy
localizados), en los que la ictericia suele ser el primer sntoma.
Se reserva para personas menores de 60 aos, sin metstasis
y que el tumor parece resecable localmente: pancreatecto-
ma total; duodenopancreatectoma ceflica de
Whipple (MIR 00F, 16; MIR 98, 19); pancreatectoma dis-
tal (cuerpo y cola). Son preferibles estas dos ltimas, puesto
que conservan la funcin exocrina pancretica. Elevada mor-
bilidad.
- Paliativa (ms frecuente)
Cuando ya hay metstasis locorregionales o sistmicas,
teniendo una supervivencia media menor de 6 meses.
Derivaciones biliares, evita obstrucciones biliares (coledo-
coyeyunostomas).
Derivaciones digestivas, evita obstrucciones intestinales.
Descompresiones para evitar el dolor.
Colocar una prtesis coledocal por va endoscpica.
La radio y la quimioterapia prolongan ligeramente la supervi-
vencia y mejoran el dolor.
26.2.- Tumores qusticos pancreticos
Concepto
Son tumores que tienen revestimiento epitelial. En el 25% de
los casos se trata de lesiones malignas. Deben ser diferenciados
de los pseudoquistes pancreticos.
Epidemiologa
Son raros, representan el 5% de todos los tumores pancreticos.
Son ms frecuentes en mujeres de edad media.
Anatoma patolgica
Cistoadenoma (seroso o mucinoso), tumor qustico papilar
(benigno) y cistoadenocarcinoma (maligno).
Clnica
Dolor abdominal (sntoma ms frecuente). Masa palpable en
Figura 1. Duodenopancreatectoma ceflica de Whipple.
Figura 2. Pancreatectoma distal.
epigastrio (signo ms frecuente). Puede dar la misma clnica
que un adenocarcinoma.
Diagnstico
Como el cncer de pncreas (TC es la mejor exploracin diag-
nstica). El diagnstico diferencial se realiza con los pseudo-
quistes, mediante los antecedentes del paciente. Si existen
dudas est justificada la laparotoma exploradora.
Tratamiento
Quirrgico (por su potencial maligno, se extirpan todos), con
buen pronstico tras la reseccin (MIR 99F, 22).
26.3.- Tumores endocrinos de pncreas
Concepto
Son tumores originados en las clulas de los islotes pancreti-
cos. Segregan diversas hormonas, dependiendo del tipo de
clulas de las que proceden, pero pueden secretar cualquier
hormona e incluso varias.
Epidemiologa
Son tumores muy raros, siendo el ms frecuente el gastrino-
ma, que adems representa el 10% de todos los tumores
endocrinos gastropancreticos. El segundo en frecuencia es el
insulinoma.
Anatoma patolgica
Se localizan frecuentemente en el cuerpo y la cola pancretica,
excepto los gastrinomas, que lo hacen ms frecuentemente en
la cabeza pancretica.
Tabla 1. Diagnstico diferencial de los tumores pancreticos endocrinos.
Pncreas (cuerpo o cola)
- 10-15% en clulas neuroendocrinas
intestinales
LOCALI-
ZACIN
+ FRE-
CUENTE
VIPOMA GLUCAGONOMA SOMATOSTATINOMA INSULINOMA
CRECI-
MIENTO
MEN I
CLNICA
(TRADA)
DIAG-
NOS-
TICO
TRATA-
MIENTO
- Lento
- Crecen mucho antes de dar sntomas
Pncreas (cuerpo o cola)
Poco frecuente
VIP
- Diarrea secretora
- Hipopotasemia
- Hipoclorhidria
- Niveles elevados de VIP en paciente con
diarrea y volumen de heces >1 l/da
- Reseccin quirrgica (si no metstasis)
- Del sndrome: reposicin hidroelec-
troltica, corticoides (disminuye volu-
men heces), octretido (reduce el
VIP)
- Si extendidos: quimio (estrepto-
zocina+5-FU)
Embolizacin art. heptica
- Lento. Suele ser grande y difuso.
- 75% metst. al dx
Ocasional
Glucagn
- Tumor
- Eritema necroltico migratorio
- Diabetes (no suele dar clnica)
- Glucagn basal >1000 ng/L
- Buscar tumor: TAC, ECO, angiografa
- Ciruga: curativa en 30%
- Quimio poco efectiva
- Supervivencia larga incluso si metstasis
- Lesiones cutneas: zinc oral, amino-
cidos intravenosos, octretido
Recidiva al suspender tratamiento
Al dx, grandes,
nicos y con metstasis
No
Somatostatina
- Diabetes
- Esteatorrea
- Colelitiasis
- Ciruga. Colecistectoma.
- Si metstasis: octretido o quimio
con estreptozocina+5FU
60% pncreas
2 sitio + frecuencia: I. delgado
Pncreas (clulas beta)
10% son mltiples
Extrapancreticos: raros
- Sntomas precoces, por lo que son
pequeos al dx
- 10% malignos
Frecuente
Insulina
Trada de Whipple:
hipoglucemia en ayuno,
sntomas de hipoglucemia,
alivio tras administracin
intravenosa de glucosa
- Demostrar hipoglucemia en ayunas
en presencia de niveles de insulina
normales o aumentados. Descartar
otras causas de hipoglucemia de
ayuno: administracin exgena de
insulina (niveles normales o eleva-
dos de pptido C la descartan),
ingestin de sulfonilureas, insufi-
ciencia heptica, tumores secretores
de factores de crecimiento insulin-
like (fibrosarcoma, mesotelioma)
- Tasa proinsulina/insulina >20 es
sugestivo de insulinoma
- Perfusin intravenosa de glucosa.
Agentes hiperglucemiantes slo
efecto transitorio (diazxido, beta-
bloq.)
- Octretido inhibe secrecin del
tumor y puede ser til en fase
aguda
- Ciruga: tratamiento definitivo.
Previa angiografa selectiva con
deteccin de niveles de insulina
para localizar el tumor. Si no se
encuentra, resecciones sucesivas de
cola de pncreas hasta que insulina
se haga indetectable o hasta que el
estudio anatomopatolgico in situ
identifique el tumor
- Si metstasis: estreptozocina+5-FU
HOR-
MONA
Figura 3. Cistoadenocarcinoma pancretico.
Clnica
Producen sntomas relacionados con el exceso de secrecin
hormonal. Menos frecuentemente originan sntomas por su
crecimiento o por la invasin tumoral.
(Ver tabla 1).
Diagnstico
Suelen formar parte del sndrome neoplsico mltiple tipo I
(MEN I): adenoma o carcinoma de paratiroides, adenoma o car-
cinoma de hipfisis y tumores endocrinos de islotes pancreticos.
- TC para definir anatmicamente los tumores.
- Angiografa y/o toma selectiva de muestras venosas para
determinacin hormonal.
- Pruebas de estimulacin/supresin.
Para las metstasis el diagnstico de eleccin es por TC o RMN,
las localizaciones ms frecuentes son el hgado y los ganglios
linfticos.
Tratamiento
Tumor localizado: exresis quirrgica radical.
Metstasis: quimioterapia.
Cuando no es posible la reseccin, se utiliza como tratamiento
sintomtico la somatostatina u octetrido, que bloquean la
liberacin de transmisores por las clulas tumorales.
27.1.- Anatoma y fisiologa
El esfago es un tubo hueco de 25 cm. que une la faringe con
el estmago. Est situado en el mediastino posterior, limitado
por el EES (esfnter esofgico superior, formado por el mscu-
lo cricofarngeo) y el EEI (esfnter esofgico inferior). Tiene una
capa mucosa (epitelio escamoso estratificado, lmina propia y
muscularis mucosa); submucosa, formada por tejido conectivo
y es por donde discurre el plexo nervioso de Meissner. La capa
muscular est constituida por msculo estriado (1/3 superior) y
msculo liso (2/3 inferiores ms el EEI). Tiene una capa circular
interna y una longitudinal externa; entre ambas est el plexo
minterico de Auerbach. El esfago carece de serosa.
El EEI es una zona de alta presin asimtrica situada en la unin
esofagogstrica. El mantenimiento del tono basal depende
fundamentalmente del calcio. Tambin se han involucrado a
las fibras colinrgicas (aumentan el tono), beta-adrenrgicas (lo
disminuyen) y alfa-adrenrgicas (que lo aumentan). En el tono
del EEI influyen los siguientes factores (MIR 03, 135; MIR 99F,
14):
El esfago realiza su funcin de transporte gracias a un tono
basal y a una serie de contracciones peristlticas:
- Ondas primarias: son ondas propulsivas que surgen como
respuesta a la deglucin. Son las verdaderas ondas peristl-
ticas, ya que propulsan el bolo hacia delante.
- Ondas secundarias: son ondas propulsivas desencadena-
das por la distensin esfagica y no por la deglucin (evitan
el reflujo y ayudan al vaciamiento).
- Ondas terciarias: son ondas no propulsivas, espontneas
o no, que aumentan en frecuencia con la edad.
27.2.- Exploraciones complementarias
Estudios radiolgicos
La papilla de bario (esofagograma con bario) es una prueba
diagnstica an muy utilizada; valora las alteraciones tanto
anatmicas como motoras. El bario es un contraste no hidro-
soluble que est contraindicado cuando se sospeche una per-
foracin (en su lugar, se utilizar un medio de contraste hidro-
soluble). La fase farngea de la deglucin (<1 seg) se valora con
videofluoroscopia (tambin llamada cinerradiologa o videode-
glucin).
Esofagoscopia (endoscopia digestiva alta)
Permite visualizar directamente la mucosa esofgica, tomar
biopsias y obtencin de clulas mediante raspado, con lo cual
es el mtodo ideal para identificar esofagitis, lceras superfi-
ciales y en el diagnstico temprano de los carcinomas y de las
displasias.
Manometra esofgica
Permite el registro de la presin intraluminal del esfago.
Mediante 3 4 sondas llenas de agua conectadas a manme-
tros, registra presiones de las distintas zonas de la luz esofgi-
ca y el peristaltismo. Es til para el diagnstico de acalasia,
espasmo esofgico difuso, esclerodermia y enfermedades neu-
romusculares, pero intil en la disfagia mecnica. Es muy til
para cuantificar la competencia del EEI en el reflujo gastroeso-
fgico (RGE).
72 ] ANATOMA Y FISOLOGA DEL ESFAGO. TCNICAS DIAGNSTICAS [
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TEMA 27 ANATOMA Y
FISIOLOGA DEL
ESFAGO.
TCNICAS
DIAGNSTICAS
Tabla 1. Factores que influyen en el tono del EEI.
- Aumento presin intraabdominal
(postprandial, embarazo,
prendas apretadas)
- Comida rica en protenas
- Grasas, chocolate, ctricos
- Tabaco, alcohol
- Bebidas carbnicas
- Xantinas (cafena, tena, teofilina)
DISMINUYEN TONO EEI AUMENTAN TONO EEI
FRMACOS
Agonistas colinrgicos y
alfa-adrenrgicos
Beta-bloqueantes,
procinticos, anticidos
-agonistas,
antagonistas alfa-adrenrgicos,
xantinas (teofilina), serotonina, morfina,
dopamina, calcioantagonistas, nitritos,
barbitricos, diacepam
SUSTANCIAS ENDGENAS
Polipptido pancretico, sustancia P,
gastrina, motilina,
prostaglandina F2-alfa
CCK, secretina, VIP, adenosina,
ATP, prostaglandina E
28.1.- Enfermedad por reflujo gastroesofgico
Definicin
Es una enfermedad crnica. El 15% de la poblacin general
presenta pirosis al menos una vez por semana. Slo el 5% de
los sintomticos consultan al mdico.
- Reflujo: paso espontneo del contenido gstrico
(cido/pepsina) o intestinal (reflujo alcalino) al esfago, no
asociado a eructos o vmitos.
- Enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE): con-
junto de sntomas y/o lesiones esofgicas condicionadas por
el reflujo.
- Esofagitis por reflujo: dao mucoso esofgico a causa del
reflujo (esofagitis pptica, esofagitis alcalina o biliar).
Etiopatogenia
Se produce cuando se altera el equilibrio entre los factores
agresivos (reflujo) y los defensivos de la barrera fisiolgica (anti-
reflujo):
- Incompetencia del EEI: puede ser primaria o secundaria a
embarazo, tabaco, anticolinrgicos, antagonistas alfa-adre-
nrgicos, nitritos, Ca-antagonistas, serotonina, meperidina,
morfina, dopamina, diacepam, barbitricos, CCK, alcohol,
chocolate, xantinas (teofilina, cafena), grasas, menta, escle-
rodermia.
- Alteraciones de los mecanismos defensivos: alteracin
de la posicin intraabdominal del EEI (ej: hernia de hiato, sin
embargo, muchos pacientes con hernia no tienen RGE), alte-
racin en el ngulo esfagogstrico de His, que debe ser
agudo (ej: horizontalizacin del estmago) y alteraciones del
ligamento frenoesofgico o de los pilares diafragmticos.
- Baja amplitud de las ondas peristlticas del esfago.
- Contenido gstrico predispuesto a refluir (postprandial,
disminucin vaciamiento gstrico, aumento presin intrags-
trica, hipersecrecin gstrica).
- Situaciones post quirrgicas, con alteraciones de la motili-
dad duodeno-gstrica, favorecen el reflujo alcalino.
Anatoma patolgica
El RGE produce fundamentalmente tres tipos de lesiones desde
el punto de vista anatomopatolgico:
- Erosiones epiteliales.
- Hiperplasia de las clulas basales del epitelio, alargamiento
de las papilas drmicas, con infiltracin de eosinfilos o neu-
trfilos (esofagitis leve, slo diagnosticada con biopsias).
- Metaplasia de la mucosa, en la que se sustituye el epitelio
escamoso normal del esfago por epitelio cilndrico intestinal
(MIR 08, 237), no gstrico (esfago de Barrett), pudiendo
evolucionar a estenosis ppticas y/o a adenocarcinoma.
Clnica
- Pirosis ("ardor"): es el sntoma ms comn y con mayor
valor predictivo para el diagnstico. Es la sensacin de ardor
retroesternal que asciende desde epigastrio. Aumenta con el
decbito y al aumentar la presin intraabdominal. Se alivia
con anticidos. Puede irradiarse a cuello y brazos, simulando
una angina. La ausencia de este sntoma no descarta el reflu-
jo (MIR 06, 19).
- Regurgitacin: el segundo sntoma ms importante. Es el
ascenso de contenido gstrico o esofgico hacia la boca.
Puede dar clnica de aspiracin pulmonar o incluso de asma
crnico.
- Disfagia: si es leve, sugiere trastornos motores secundarios
al RGE; si es moderada sugiere ya la existencia de estenosis
pptica; y si es grave y se acompaa de odinofagia, anemia o
sndrome constitucional, sugerir adenocarcinoma sobre es-
fago de Barrett.
- Dolor torcico: provocado por estenosis o por trastorno
motor secundario al reflujo. La causa ms frecuente de dolor
torcico de origen esofgico es la esofagitis por reflujo.
- Manifestaciones extraesofgicas del RGE: faringitis,
laringitis posterior, tos crnica, broncospasmo, neumona
aspirativa, fibrosis pulmonar, asma producida por microaspi-
raciones o por reflejo vagal desde el esfago al pulmn (MIR
98F, 3).
Complicaciones
- Hemorragia: es rara la hematemesis, lo ms frecuente son
las prdidas crnicas, que provocan anemia ferropnica.
- Estenosis (10%): afecta al 1/3 distal (la no asociada a
Barrett se suele situar justo por encima de la unin esofago-
gstrica) Ocurren por fibrosis de la submucosa, provocando
disfagia en pacientes con historia previa de pirosis. Siempre se
deben biopsiar para descartar malignidad. Tratamiento con
dilatacin esofgica por va endoscpica (MIR).
- lcera esofgica: infrecuente. Ocurre en la unin cardias-
esfago. Provoca odinofagia. Se deben biopsiar los bordes.
- Esfago de Barrett (8-20%; 40% en pacientes con este-
nosis pptica): asintomtico en la cuarta parte de los pacien-
tes. Es una metaplasia de la mucosa esofgica en la que se
sustituye el epitelio escamoso normal del esfago por epite-
lio cilndrico que debe ser de tipo intestinal con clulas calici-
formes. La longitud de la metaplasia puede ser >3 cm (E.
Barrett largo) o <3 cms (E. Barrett corto). Cualquiera de los
dos pueden malignizar (adenocarcinoma).
- El Barrett puede cursar con tres complicaciones:
lcera de Barrett: ms sangrante que la lcera sobre
mucosa normal.
Estenosis de Barrett: afecta sobre todo al tercio medio,
en la unin entre la mucosa normal y la metaplasia.
Adenocarcinoma (10% riesgo): disfagia ms sndrome
constitucional. Seguimiento (endoscopia + biopsias mlti-
73 ] ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESFAGO [
ENFOQUE MIR
La enfermedad por reflujo gastroesofgico es lo ms pregunta-
do de toda la patologa esofgica (incluso ms que los trastor-
nos motores). Tienden a preguntar mucho sobre las complica-
ciones, especialmente el esfago de Barrett.
TEMA 28 ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS
DEL ESFAGO
Figura 1. Histologa del esfago de Barrett, con transicin de epitelio poliestra-
tificado escamoso a epitelio cilndrico.
ples), sobre todo de pacientes con Barrett largo (>3 cm) o
con displasia:
- Si no displasia: endoscopia con biopsia cada 1-2 aos.
- Si displasia leve: tratar con IBP (inhibidores bomba de
protones) durante 3 meses y repetir endoscopia con biop-
sias. Si persiste: endoscopia con biopsias cada 6 meses.
Valorar ciruga (tcnica antirreflujo) que cura la displasia
hasta en un 70% casos, y el Barrett en casos muy aislados.
- Si displasia grave (confirmada por dos anatomopatlo-
gos): esofaguectoma (dado que en el 50% de los casos ya
tienen adenocarcinoma) (MIR 03, 3).
Diagnstico
- Historia clnica: es lo ms importante para el diagnstico
del RGE (pirosis con o sin regurgitacin). Ya indica un trata-
miento emprico con IBP.
- Rx con bario: poco sensible. Sirve para la hernia de hiato y
la estenosis pptica.
- Endoscopia: es la exploracin primordial para la esofagitis,
pero poco sensible para el RGE.
Segn Savary-Miller hay 4 grados de esofagitis endoscpica:
En la actualidad, la ms utilizada es la clasificacin de Los
Angeles, una variante de la anterior.
La endoscopia tambin revela la existencia de hemorragia y
lceras, y permite la toma de biopsias. Indicada en todos los
casos de clnica atpica (asma, dolor torcico, tos crnica,
etc.), sugestiva de complicaciones (disfagia, odinofagia, etc.),
as como refractariedad al tratamiento (MIR 99F, 2).
- Ph-metra ambulatoria de 24 h: es el mtodo ms exacto
para demostrar el RGE, aunque una pH-metra negativa no
descarta ERGE. Indicaciones: evaluacin pre y postoperatoria
de la ciruga antirreflujo, presencia de sntomas atpicos
(asma, tos crnica, dolor torcico, laringitis posterior), pacien-
tes con sntomas de reflujo sin respuesta a tratamiento mdi-
co (valorar eficacia del tratamiento) (MIR 98, 144).
Tratamiento
- Medidas generales: comidas frecuentes y poco abundan-
tes, evitando el exceso de grasas, caf, alcohol, chocolate,
tabaco y frmacos que relajen el EEI. Evitar acostarse inme-
diatamente tras las comidas y elevar la cabecera de la cama.
- Frmacos: los ms efectivos a corto y largo plazo son los
IBP (omeprazol 20 mg/d, lansoprazol 30 mg/d, pantoprazol
20 mg/d, rabeprazol 20 mg/d) (MIR 02, 2; MIR 00, 164). Si
persisten los sntomas o ante esofagitis graves, se doblar la
dosis. Mantener tratamiento de 2 a 12 meses (segn grave-
dad) para posteriormente iniciar retirada paulatina. Si reapa-
rece la clnica: tratamiento de por vida.
Anti-H2 (cimetidina 300 mg, ranitidina 300 mg, famoti-
dina 40 mg, nizatidina 300 mg) y anticidos: slo si snto-
mas leves.
Procinticos o estimulantes de la motilidad: metoclo-
pramida, cleboprida, domperidona, betanecol, cinitaprida y
cisaprida; todos ellos aumentan el tono del EEI y aceleran el
vaciamiento gstrico. Eficacia similar a los antiH2.
Otros frmacos menos usados son los protectores de la
mucosa gstrica, la carbenoxolona, el cido algnico y el
sucralfato (indicado para esofagitis alcalina).
Las tcnicas de ablacin endoscpica (fotocoagulacin
con lser, termo-ablacin con argn, reseccin endoscpica),
no son eficaces (MIR 03, 3).
El tratamiento mdico no hace desaparecer el Barrett ni la dis-
plasia existente, disminuyendo slo ligeramente el riesgo de
cncer (MIR 05, 1).
- Ciruga antirreflujo.
Indicaciones: ERGE refractaria, esofagitis grado 2 o superior,
estenosis que no se controla con dilataciones, hemorragia, enfer-
medad severa en joven que requiere tratamiento de por vida, sn-
tomas respiratorios, hernia hiatal paraesofgica (MIR 08, 1).
Tcnicas:
- Funduplicatura (la ms utilizada): total (Nissen) o parcial
(Toupet o posterior, Dor o anterior).
- Belsey-Mark IV (funduplicatura transtorcica parcial anterior).
- Gastroplastia de Collis (transtorcica), en casos de acor-
tamiento esofgico.
- Gastropexia posterior de Hill.
- Esofaguectoma (estenosis rebeldes, hemorragia incon-
trolable, displasia grave, adenocarcinoma) (MIR).
En esofagitis por reflujo biliopancretico se tratar median-
te una reconstruccin en Y de Roux.
La ciruga evita la aparicin de displasia y la progresin de la
ya existente, disminuyendo ligeramente el riesgo de cncer.
En muy pocos casos regresa el Barret.
74 ] ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESFAGO [
Manual A Mir
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Tabla 1. Clasificacin endoscpica de Savary-Miller, de la esofagitis por reflujo.
Grado 0
GRADO
Sin lesiones
HISTOLOGA
Grado 1 Eritema/erosiones aisladas
Grado 2 Erosiones confluentes (no toda la circunferencia)
Grado 3 Erosiones circunferenciales
Grado 4 Complicaciones (lcera, estenosis, Barrett)
Figura 2. Endoscopia del esfago de Barrett.
Figura 3. Histologa del esfago de Barrett, con epitelio cilndrico y clulas
caliciformes.
29.1.- Disfagia
Dificultad para el paso del alimento a travs de boca, faringe
y/o esfago. Si aparece dolor se denomina odinofagia. La
imposibilidad completa para ingerir se denomina afagia (causa
ms frecuente: impactacin del bolo alimentario).
Clasificacin
Segn su localizacin, se distingue entre disfagia orofarngea y
disfagia esofgica.
Disfagia orofarngea o de transferencia
Imposibilidad para iniciar la deglucin.
Causas
Accidentes cerebrovasculares (causa ms frecuente), enferme-
dades neuromusculares (Parkinson, miastenia, polio, neuropa-
tas perifricas, distrofias, miositis), alteraciones estructurales
locales (TBC, neoformaciones, membranas esofgicas, compre-
siones extrnsecas), alteraciones intrnsecas de la motilidad del
EES (ej.: acalasia del cricofarngeo; diagnstico: cinerradiologa).
Tratamiento
Miotoma cricofarngea.
Clnica
La disfagia orofarngea cursa como imposibilidad para iniciar la
deglucin (el bolo no llega al esfago). Atragantamiento cons-
tante y crisis de asfixia. Pueden morir por aspiracin bronco-
pulmonar.
Diagnstico
Esofagograma baritado y cinerradiologa, radiografa de
columna cervical, endoscopia (para descartar lesiones estructu-
rales) TAC o RMN cerebral (para descartar ACV), manometra
(para descartar trastorno motor).
Disfagia esofgica
Dificultad de paso del bolo alimenticio una vez ingerido.
Atendiendo a la etiologa de la disfagia esofgica, existen dos
grandes tipos: motora y mecnica.
Disfagia motora o neuromuscular
Cuando por falta de relajacin y/o peristalsis existe dificultad
para el paso de slidos y lquidos desde el comienzo.
- Alteraciones del msculo estriado: faringe, EES y tercio
superior del esfago.
Neurolgicas: parlisis bulbar. (Lesin motoneurona infe-
rior: ACV, ELA, etc.); parlisis pseudobulbar (lesin bilateral
motoneurona superior).
Neuromuscular: miastenia gravis.
Muscular: polimiositis, dermatomiositis, miopatas.
- Alteraciones del msculo liso (2/3 inf. del esfago, EEI):
Acalasia.
Esclerodermia: para slidos siempre y para lquidos slo
en decbito.
Espasmos difusos del esfago.
Disfagia mecnica u obstructiva
Al comienzo es slo para slidos.
- Luminal: obstruccin por bolo alimenticio grande, cuerpo
extrao, etc.
- Estrechamientos intrnsecos: estenosis pptica (por RGE)
es la ms frecuente. Tumores malignos (carcinoma epider-
moide el ms frecuente). Anillos y membranas (ms fre-
cuente el anillo esofgico inferior de Schatzki). Esofagitis
infecciosas. Tumores benignos (leiomioma).
- Compresiones extrnsecas: divertculo de Zencker, masas
mediastnicas, etc.
Clnica
Una disfagia se orienta clnicamente segn tres parmetros:
- Tipo de alimento al principio de la clnica.
Si slo hay dificultad con los slidos pensaremos en una causa
obstructiva (disfagia mecnica), si hay dificultad tanto con
slidos como con lquidos pensaremos en causa motora y/o
muscular (disfagia motora). Es caracterstica de la escleroder-
mia la disfagia para slidos siempre y se aade disfagia para
lquidos slo en decbito.
- Evolucin de la disfagia
Transitoria: sugiere esofagitis.
Progresiva: cncer de esfago.
Intermitente: sugestiva de anillo esofgico inferior.
- Sntomas asociados
Cuando coincidente con la deglucin hay regurgitacin
nasal y clnica de aspiracin traqueobronquial, sospechare-
75 ] DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESFAGO [
ESOFAGITIS
HERPTICA
Vesculas herpticas
confluentes,
dejando esofagitis
erosiva. Cuerpos
intranucleares de
Cowdry tipo A
TRATAMIENTO
Aciclovir
Foscarnet
en caso de
resistencia
VHS-I y VHS-II
en general en
inmunodeprimidos
DIAGNSTICO
(ENDOSCOPIA)
ETIOPATOGENIA
ESOFAGITIS
POR CMV
Tercio inferior
esfago: lceras
serpiginosas que
confluyen y dan
lceras gigantes
Ganciclovir
Foscarnet
CMV en
inmunodeprimidos
ESOFAGITIS
CANDIDISICA
Placas
blanco-amarillentas
Hifas
Fluconazol,
ketoconazol
Casos graves:
anfotericina
Cndida spp en
inmunodeprimidos
ESOFAGITIS
POST-
IRRADIACIN
Erosiones confluentes,
necrosis, cicatrizacin,
estenosis
Analgesia
Antiinflamatorios
Dilataciones
endoscpicas
Radioterapia en
Cncer pulmn,
mediastino,
esfago o laringe
ESOFAGITIS
CUSTICA
Riesgo de perforacin
Rpida aparicin
de estenosis
largas y rgidas
Riesgo de cncer
Corticoides en
formas moderadas,
no en leves o graves
Dilataciones
endoscpicas en
fase crnica
Ingestin de cidos
o bases fuertes
Bateras botn
YATROGENIA
Erosiones nicas
o mltiples
Retirada del
frmaco
Primera causa:
antibiticos
(tetraciclinas, como
la doxiciclina, etc.)
Segunda causa:
endoscopia
(esclerosis de varices)
ENFERMEDADES
SISTMICAS
Ampollas,
descamacin mucosa,
estenosis, etc.
Corticoterapia
Stevens-Johnson,
colagenosis,
gastroenteritis
eosinoflica,
Behet, sarcoidosis,
Enf. injerto
contra husped
Tabla 2. Otras esofagitis (MIR 02, 184).
ENFOQUE MIR
Los trastornos motores del esfago son preguntados con fre-
cuencia, sobre todo la acalasia. De nuevo una tabla comparati-
va ser muy til para recordar las diferencias entre los distintos
tipos de trastornos (sobre todo el diagnstico manomtrico).
TEMA 29 DISFAGIA Y
TRASTORNOS
MOTORES DEL
ESFAGO
mos disfagia orofarngea.
Aspiracin traqueobronquial sin relacin con la deglucin
pensaremos en acalasia, divertculo de Zenker o RGE.
Ronquera, sndrome constitucional o halitosis sugieren
cncer de esfago.
Dolor retroesternal y disfagia: espasmo esofgico difuso.
Historia de pirosis previa a la disfagia: estenosis pptica
benigna (trastornos motores secundarios a RGE crnico) y
en la esclerodermia.
La odinofagia sugiere esofagitis infecciosa.
Acalasia primaria
Concepto
Ausencia o fracaso de relajacin del EEI. Se asocia una ausen-
cia completa de contracciones peristlticas en el cuerpo esof-
gico. En la acalasia clsica existen contracciones simultneas no
propulsivas de baja amplitud en el cuerpo esofgico, mientras
que en la acalasia vigorosa existen tambin estas contraccio-
nes, pero son de gran amplitud y ms frecuentes.
Etiologa
Desconocida. Histolgicamente existe una disminucin del
nmero de neuronas de los plexos mientricos (Auerbach).
Adems, hay degeneracin walleriana del vago y reduccin en
el nmero de clulas nerviosas en los ncleos motor dorsal del
vago y ambiguo (MIR 00, 159).
Nota: en la acalasia secundaria s existe una causa que la pro-
duce: infiltracin del EEI por un cncer de esfago o estma-
go, cicatrices por radiacin, amiloidosis, enfermedad de
Chagas, txicos, pseudoobstruccin intestinal (la causa ms
frecuente de achalasia secundaria es el cncer de cardias).
Clnica
No predomina ningn sexo. Disfagia, dolor torcico y regurgi-
tacin, presentes en grado variable. Progresivamente se van
desnutriendo y perdiendo peso. No pirosis (no hay reflujo)
(MIR 07, 1).
Diagnstico
- Esofagograma con bario: dilatacin cuerpo esofgico.
Estenosis distal en forma de pico de pjaro. En casos avanza-
dos: esfago muy dilatado y deformado (forma sigmoidea).
- Manometra (MIR 06, 2; MIR 00F, 1; MIR 00, 159; MIR
99, 52; MIR 98, 7; MIR 98, 21). Diagnstico definitivo: rela-
jacin incompleta del EEI con la deglucin, ausencia comple-
ta de ondas peristticas y su sustitucin por contracciones ter-
ciarias (no propulsivas), tono aumentado EEI (aunque esto
ltimo no siempre). El EEI presenta reaccin exagerada a la
administracin de colinrgicos (la administracin de mecolil
produce un gran aumento del tono basal). La administracin
de CCK, que normalmente induce una relajacin del EEI,
eleva tambin en este caso la presin basal del EEI (MIR).
- Endoscopia: imprescindible en todo paciente con acalasia
para descartar causas de acalasia secundaria. Tambin para
evaluar mucosa esofgica antes y despus de una dilatacin
o ciruga.
Complicaciones
- Esofagitis por Candida o por irritacin por los alimentos
retenidos largo tiempo (1/3 pacientes).
- Broncoaspiraciones (1/3 pacientes).
- Carcinoma epidermoide esofgico. Es 7 veces ms fre-
cuente. Aparece tras muchos aos. Mecanismo desconocido.
Tratamiento (MIR 04, 192)
- Frmacos como los nitritos o los calcioantagonistas apenas
se usan (slo en pacientes muy ancianos o como tratamiento
puente hacia un tratamiento ms definitivo).
- El tratamiento de eleccin son las dilataciones neumticas
por va endoscpica (dilataciones con baln). Eficacia: 85%
(igual que ciruga). Complicaciones inmediatas: perforacin,
hemorragia. Complicaciones a largo plazo: reflujo gastroeso-
fgico.
- Ciruga: miotoma de Heller (preferentemente por va lapa-
roscpica) + tcnica antirreflujo. Indicada en pacientes en los
que no hay mejora tras 3 dilataciones, en jvenes, o pacien-
tes en los que estn contraindicadas las dilataciones (divert-
culos, ciruga previa de la unin esofagogstrica...). Tambin
por eleccin del paciente. A largo plazo, la ciruga es ms
efectiva que las dilataciones (MIR 99, 56). En casos muy avan-
zados, con esfago muy dilatado, es precisa la esofaguectoma.
- Inyeccin de toxina botulnica en EEI: resultados buenos,
pero transitorios. Pacientes ancianos o con alto riesgo quirrgico.
Espasmo difuso esofgico
Trastorno del msculo liso esofgico caracterizado por mlti-
ples contracciones espontneas y por contracciones inducidas
por la deglucin, que son simultneas, de gran amplitud y
duracin y repetitivas. Estas contracciones coexisten con otras
peristticas.
Etiologa
Desconocida. Puede asociarse a colagenosis, diabetes mellitus
76 ] DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESFAGO [
Manual A Mir
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Figura 1. A. Esofagograma con contraste (bario) que muestra esfago dilatado
con estenosis distal (en "pico de pjaro" o "punta de lpiz") B. Trnsito eso-
fgico en achalasia, mostrando imagen de megaesfago.
A B
Figura 2. Dilataciones neumticas del EEI mediante esofagoscopia.
(neuropata diabtica), ERGE u otras esofagitis.
Clnica
Dolor torcico retroesternal y/o disfagia. Diagnstico diferen-
cial con la cardiopata isqumica. No regurgitacin ni pirosis.
Diagnstico
- Esofagograma con bario: esfago en sacacorchos (contrac-
ciones simultneas).
- Manometra: contracciones simultneas, no peristticas, de
gran amplitud y repetitivas en >20% de las degluciones, que
comienzan en tercio inferior del esfago. Puede ser normal si
en esos momentos no hay contracciones (el EED es un tras-
torno de aparicin transitoria, episdica). Tono EEI normal. En
ocasiones, la relajacin es incompleta como en la acalasia.
Tratamiento
Similar a acalasia. Comenzar ensayando inhibidores bomba de
protones, nitratos, calcioantagonistas o psicofrmacos (todos
con resultados variables e impredecibles). El siguiente paso
para los que no mejoran y tienen disfagia es la dilatacin neu-
mtica. Si no mejoran, ciruga (miotoma longitudinal de todo el
esfago), con resultados peores que en acalasia.
Esclerodermia
En el 75% casos hay alteraciones esofgicas por incompeten-
cia del EEI y por atrofia del msculo liso del esfago (MIR).
Cursa con disfagia, con o sin sntomas de reflujo.
Manometra
Ondas de baja amplitud (pueden ser peristlticas o no).
Hipotona del EEI, que se relaja adecuadamente tras la deglu-
cin.
Tratamiento
El del reflujo.
30.1.- Tumores malignos
El cncer de esfago es el 3 en frecuencia del tracto digestivo
tras el de colon y el gstrico, por este orden. Presenta mayor
incidencia en varones de ms de 50 aos y est relacionado
con un bajo nivel socieconmico. Es ms frecuente en el cintu-
rn asitico. El 95% son carcinomas epidermoides y 3% son
adenocarcinomas. En los pases occidentales, el adenocarcino-
ma ha aumentado en frecuencia hasta representar el 50% de
todos los tumores esofgicos, debido a la frecuencia de la
ERGE y el esfago de Barrett.
Etiologa
- Consumo de alcohol o tabaco (los factores de riesgo ms
importantes).
- Acalasia: ms frecuente en 1/3 medio. Cncer de esfago
en 3-10% de las acalasias.
- Sndrome de Plummer-Vinson: cursa con anemia ferropni-
ca, glositis y disfagia por membranas en el esfago cervical.
Produce cncer de esfago en regin cervical de esfago y
postcricoideo de laringe.
- Tilosis o queratitis palmo-plantar.
- Esfago de Barrett. En relacin con el adenocarcinoma.
77 ] TUMORES DEL ESFAGO [
Tabla 1. Resumen de los trastornos motores del esfago.
ETIOPA-
TOGENIA
ACALASIA
PRIMARIA
Disminucin
neuronas plexos
mientricos
EED
ESCLERO-
DERMIA
CNCER
Desconocida,
quiz relacionada
con acalasia
Asociada a
RGE, DM,
colagenosis...
Atrofia msculo
liso (2/3 inf.)
Infiltracin
maligna
pared esfago
EPIDEMIO-
LOGA
Todas edades
Hombre = mujer
Todas edades
Mujeres
35-40 aos
Hombres
>60 aos
DISFAGIA
- Progresiva
1 slidos
2 lquidos
- Empeora con
estrs
- Prdida peso
- Intermitente
- Slidos y
lquidos
- Rara
- No prdida
peso
Slidos y
lquidos
- Progresiva
1 slidos
2 lquidos
* Prdida peso
REGURGI-
TACIN
Importante Ausente Presente
DOLOR
TORCICO
No / ++
+++
(simula
cardiopata)
No
Estadios
avanzados
(infiltrativo,
metas)
PIROSIS No No S No
DIAGNS-
TICO
MANO-
MTRICO
- Tono EEI
- Aperistalsis
- presin basal
cuerpo esof-
gico
- Relaj. insuf. EEI
- Tono normal
- Contracciones
terciarias
- Hipotona EEI
(pero relaja
bien)
- Ondas baja
amplitud
Cncer de
tercio inferior
puede dar:
- Tono EEI
RX BARIO
Esfago dilatado
Pico de pjaro
Esfago en
sacacorchos
Reflujo del bario Como acalasia
ENDOS-
COPIA
Descarta causas
secundarias
No indicada Esofagitis
Dx definitivo
(biopsias)
TRATA-
MIENTO
NO QUI-
RRGICO
- Nifedipino,
nitratos
- Toxina
botulnica
- Dilatacin
endoscpica
(eleccin)
Similar a
acalasia, pero
poco eficaz
Tratamiento
del RGE
- RT mejora
resecabilidad
No QT
- Endoprtesis
- Gastrostomas
TRATA-
MIENTO
QUIRR-
GICO
Miotoma
extramucosa
de Heller +
Qx. antirreflujo
Miotoma
longitud
(malos
resultados)
No
Paliativo
(mayora)
- Esofaguectoma
+reconstruccin
- Exclusiones
ENFOQUE MIR
Han cado preguntas de forma errtica sobre clnica, diagnsti-
co y tratamiento del cncer de esfago.
TEMA 30 TUMORES DEL
ESFAGO
Figura 1. Histologa de carcinoma epidermoide de esfago, con perlas crneas.
- Dao de la mucosa por agentes fsicos: alimentos muy
calientes, custicos, radiacin, acalasia crnica.
- Enfermedad celaca (leve aumento del riesgo).
- Dudosos: dficit de molibdeno, vitamina A o zinc.
Anatoma patolgica
La localizacin ms frecuente es en el tercio medio (50%),
15% en 1/3 superior, 35% en tercio inferior. Es un cncer epi-
dermoide en el 90% de los casos, aunque el adenocarcinoma
ha aumentado mucho en frecuencia por haberlo hecho el es-
fago de Barrett. El grado de diferenciacin no se asocia a peor
pronstico. La ausencia de serosa y la gran riqueza de linfti-
cos hacen que la diseminacin sea fundamentalmente locorre-
gional (MIR).
Clnica
Los sntomas iniciales suelen ser disfagia y prdida de peso de
corta evolucin. La disfagia es inicialmente para slidos, y gra-
dualmente, para lquidos. Sin embargo, el diagnstico suele ser
tardo, pues la aparicin de esta sintomatologa supone la afec-
tacin del 60% de la circunferencia. La aparicin de odinofa-
gia ocurre en fases de ocupacin mediastnica. Como en otros
carcinomas epidermoides puede existir hipercalcemia en rela-
cin con secrecin de PTH-like por clulas tumorales (MIR 07,
2). Pueden aparecer fstulas traqueo-esofgicas por invasin de
trquea.
Diagnstico
Toda disfagia en mayores de 40 aos sugiere cncer de esfago.
Trnsito esofgico de doble contraste: detecta bien los
tumores, excepto cuando son muy pequeos.
Esofagoscopia (endoscopia digestiva alta): indicada siempre
(MIR 99F, 3). Se deben tomar biopsias y practicar cepillado de
las lesiones sospechosas (citologa exfoliativa: tcnica cara,
pero que permite un diagnstico muy precoz).
Estudio de extensin: ecoendoscopia (la mejor para valorar T
y N), TAC, broncoscopia (tumores de tercio superior y medio,
para valorar resecabilidad) (MIR).
Tratamiento
Lo ms importante es que el paciente pueda tragar. Pocos
pacientes son operables y, cuando lo son, se habla ms de
resecabilidad que de curabilidad. La supervivencia a los 5 aos
en los que se operan es del 5-15%. Si no hay metstasis ni ade-
nopatas debe intentarse la reseccin en bloque (esofaguec-
toma) con margen de 10 cm, tubulizacin gstrica (elevacin
del estmago tras ser denervado y anastomosarlo al esfago
cervical) y piloroplastia; si no es posible utilizar el estmago, se
utiliza colon (coloplastia). Presenta una gran mortalidad aso-
ciada a complicaciones de la tcnica.
Otras veces slo es posible la ciruga paliativa (esofaguecto-
ma paliativa, gastrostoma, exclusiones, etc.) o las tcnicas
paliativas endoscpicas (lser, dilataciones, prtesis autoexpan-
dibles, braquiterapia endoscpica, inyeccin de frmacos qui-
mioterpicos,). La radioterapia preoperatoria puede mejorar
la resecabilidad, pero ni la radio ni la quimioterapia aumentan
la supervivencia.
30.2.- Tumores benignos del esfago
Son muy raros. El ms frecuente es el leiomioma, de localiza-
cin distal. Otro tumor muy raro es el schwanoma o tumor de
Abrikosov. Tambin est el papiloma de clulas escamo-
sas, cuyo tratamiento habitual es la reseccin endoscpica
(MIR 98, 13).
31.1.- Divertculos esofgicos
Son formaciones saculares resultantes de la protrusin locali-
zada de la pared esofgica. Los verdaderos estn formados por
todas las capas (mucosa, submucosa y muscular). Existen unos
congnitos (ms frecuentes en el tercio superior) y otros adqui-
ridos. Puede ser por traccin o por pulsin
Divertculo de Zenker, faringoesofgico o por pulsin
Es el divertculo ms frecuente. Est producido por la protru-
sin de la mucosa y submucosa entre el msculo cricofarngeo
por debajo y el constrictor inferior de la faringe por encima, en
la pared posterior de la hipofaringe. Este tipo de divertculos se
asocia con frecuencia a la achalasia del cricofarngeo, una
degeneracin fibroadiposa de dicho msculo que impide su
adecuada relajacin. Los sntomas ms tpicos son la regurgita-
cin, halitosis, aspiraciones. Si produce compresin, origina
disfagia, disfona por compresin del recurrente o el sndrome
de Bernard-Horner.
Complicaciones
Fistulizacin a trquea, hemorragia intradiverticular, carcinoma
de clulas escamosas (0.4%). Riesgo de perforacin ante la
colocacin de una SNG o al realizar una endoscopia.
Diagnstico
Rx bario.
Tratamiento
Miotoma cricofarngea (pequeos), con o sin diverticulecto-
ma. Si son grandes, es obligada tambin la diverticulotoma.
La miotoma cricofarnge debe hacerse siempre (MIR 08, 2).
Divertculos por traccin
Afectan al tercio medio, a nivel de la carina traqueal. Pueden
ser por adenopatas, adherencias. La causa ms frecuente es la
TBC.
No suelen originar sntomas clnicos (porque vacan fcilmente)
y no necesitan tratamiento.
78 ] OTRAS ENFERMEDADES ESOFGICAS [
Manual A Mir
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TEMA 31 OTRAS
ENFERMEDADES
ESOFGICAS
Figura 2. Cncer epidermoide de esfago. Trnsito baritado.
Divertculos epifrnicos
Son divertculos verdaderos (contienen todas las capas) situa-
dos en los 10 cm. distales del esfago.
Mecanismo: traccin-pulsin. Consecuencia de afectacin
esofgica, funcional u orgnica (hernia de hiato, acalasia, eso-
fagitis...).
Normalmente asintomticos. Pueden cursar disfagia y regurgi-
tacin si crecen mucho. A veces se produce regurgitacin noc-
turna del material acumulado en el divertculo. El diagnstico
se realiza por radiologa baritada. Puede hacerse una mano-
metra para identificar patologa asociada. No precisa trata-
miento si es asintomtico. Si lo es: diverticulectoma y esofa-
gomiotoma longitudinal extensa.
31.2.- Membranas y anillos
Son estructuras en forma de diafragma de la mucosa que oclu-
yen parcialmente la luz esofgica.
Membrana: mucosa + submucosa.
Anillo: mucosa + submucosa + muscular.
Membranas hipofarngeas
(Ms frecuentes que las del esfago medio)
Hay membranas hipofarngeas asintomticas hasta en 10% de
sujetos normales, de origen congnito o inflamatorio.
Sndrome de Plummer-Vinson o Paterson-Brown-Kelly:
mujer edad media con membranas hipofarngeas + disfagia +
glositis + anemia ferropnica. Puede malignizar a cncer epi-
dermoide de esfago, por lo que debe hacerse seguimiento
evolutivo.
Anillo mucoso esofgico inferior mucoso o anillo de
Schatzki (anillo B)
Muy frecuente (10% poblacin general). Se trata en realidad
de una membrana en la unin escamocilndrica, casi siempre
asociada a hernia del hiato. Produce disfagia para slidos intermi-
tente. Puede haber oclusin por impactacin de los alimentos.
Diagnstico
Con Rx bario o endoscopia. Tratamiento con dilatacin endos-
cpica, cuando existan sntomas.
Anillo esofgico inferior muscular o anillo contrctil (anillo A)
Es ligeramente ms proximal a los anillos mucosos esofgicos
inferiores. Podra ser un segmento ms alto del EEI anormal. Se
caracterizan por cambiar de tamao y forma de una explora-
cin a otra. Tambin se tratan con dilatacin.
31.3.- Hernia de hiato
Paso de parte del estmago hacia la cavidad torcica a travs
del hiato esofgico del diafragma. Se diagnostica por Rx bari-
tada (de eleccin) o por endoscopia. Tipos de hernia hiatal
(MIR):
- Hernia hiatal por deslizamiento (tipo I): 95%.
Ascienden cardias y fundus. No hay saco herniario. Favorecen
el RGE. Aumenta su incidencia con la edad (60% en > de 50
aos). Slo precisan tratamiento cuando causan RGE sinto-
mtico. Comenzar con tratamiento mdico (antisecretores) y,
si no mejora, ciruga.
- Hernia hiatal paraesofgica (tipo II): 5%. Asciende sola-
mente el fundus gstrico, permaneciendo el cardias en posi-
cin normal. Hay saco herniario. Todas deben ser operadas
por el alto riesgo de anemia ferropnica por la gastritis aso-
ciada (complicacin ms frecuente) y de estrangulamiento o
volvulacin (trada del vlvulo gstrico: distensin epigstrica
+ arcadas sin poder vomitar + imposibilidad para colocar una
sonda nasogstrica).
Tratamiento: quirrgico (aunque sean asintomticas).
Reduccin de la hernia, reseccin del saco herniario, repara-
cin del hiato y tcnica antirreflujo asociada.
- Hernia hiatal mixta o combinada: por deslizamiento y
paraesofgica a la vez. Casi 2/3 de las paraesofgicas son
mixtas.
31.4.- Lesiones mecnicas del esfago
Rotura esofgica (perforacin esofgica)
Causas
- Yatrognica: es la causa ms frecuente (dilataciones,
dehiscencia de suturas quirrgicas, endoscopia, intuba-
cin...).
- Ruptura espontnea postemtica o sndrome de
Boerhaave: ms frecuente en el tercio inferior.
- Cuerpo extrao impactado.
- Otras: neoplasia, traumatismo, ingesta de custicos...
Clnica
Depende de la localizacin y el tamao de la perforacin.
Trada: dolor toracoabdominal, disnea y fiebre. Es frecuente la
disfagia. Si hay perforacin de esfago cervical: se puede pro-
ducir un enfisema subcutneo, con crepitacin a la palpacin
del cuello. Si se produce derrame pleural, es rico en amilasa
salival. Conforme pasa el tiempo, se produce una mediastinitis,
que tiene una alta mortalidad.
Diagnstico
Es muy importante el diagnstico precoz, por la alta mortalidad
de la mediastinitis. En la Rx lateral cervical pueden verse datos
patognomnicos: desplazamiento anterior de la trquea,
ensanchamiento del mediastino superior, neumomediastino
(signo de la V de Nacleiro). Puede verse neumotrax o derrame
pleural. Se confirma al pasar contraste hidrosoluble
(Gastrografin) al mediastino (localiza el punto de ruptura).
Endoscopia slo si hay perforacin por cuerpo extrao (MIR
98, 12).
Tratamiento
- Perforacin esfago cervical: si mnima contaminacin y
poca inflamacin el tratamiento conservador ser con anti-
biticos y alimentacin parenteral. Si hay supuracin, infla-
macin importante o diseca planos, se optar por ciruga para
drenaje de mediastino superior, nutricin parenteral (NPT) y
antibiticos.
- Perforacin esfago torcico:
<24 horas: sutura primaria + drenaje torcico + antibiti-
cos + NPT.
>24 horas (mediastinitis): exclusin esofgica (esofagosto-
79 ] OTRAS ENFERMEDADES ESOFGICAS [
Figura 1. Tipos de hernia hiatal.
Tipo I Tipo II
ma y gastrostoma) o bien fistulizacin dirigida (colocar
tubo de drenaje para drenar la fstula). Nunca se practica
sutura primaria por la alta probabilidad de dehiscencia de
sutura (al haber ya una mediastinitis).
Esofaguectoma ms esofagostoma y gastrostoma: para
esfagos con enfermedades de base graves o avanzadas
(neoplasias, estenosis no dilatables, acalasia evolucionada o
cualquier otra patologa que haga al esfago afuncional).
Reseccin esofgica seguida de anastomosis, slo si el es-
fago es viable (MIR 97F, 228).
- Perforacin esfago abdominal: sutura + Nissen.
Sndrome de Mallory-Weiss
Supone el 5-10% de las hemorragias digestivas altas (HDA). Es
una HDA (hematemesis y/o melenas) por desgarro mucoso a
nivel de la unin escamo cilndrica secundario a vmitos inten-
sos, frecuentemente en varones alcohlicos.
Diagnstico
Antecedentes de nuseas o vmitos + endoscopia.
Tratamiento
Generalmente cesa espontneamente, por lo que slo requie-
re tratamiento conservador con antiemticos o bien con
hemostasia endoscpica. Si no cede, intentar tcnicas de radio-
loga intervencionista (inyeccin intraarterial de vasopresina o
embolizacin). Es muy raro que precise tratamiento quirrgico
(MIR 99F, 18).
Cuerpos extraos
Etiologa
Alimentos o cualquier cuerpo extrao que pueda ser introduci-
do por la boca. Se suelen impactar en zonas de estrechez fisio-
lgica: arco artico, EEI (justo por encima), o en estrecheces
patolgicas (ver Factores Predisponentes). La impactacin
esofgica de drogas ilcitas empaquetadas puede traer graves
consecuencias si se rompe el envoltorio (sntomas derivados de
la liberacin de la droga).
Predisponentes
Trastornos motores, estenosis ppticas, anillos y membranas
esofgicas, ancianos con problemas de masticacin y deglu-
cin, masticacin insuficiente y estrs.
Clnica
Disfagia, afagia (dificultad total para deglutir hasta su propia
saliva), dolor torcico.
Tratamiento
Extraccin endoscpica (MIR 00, 170).
Concepto
Todo dolor abdominal de instauracin reciente, con sensacin
de gravedad (irritacin peritoneal), que implique un diagnsti-
co con celeridad porque con frecuencia necesita tratamiento
quirrgico urgente.
Causas
Causas ms frecuentes de abdomen agudo segn la edad:
- Recin nacido: peritonitis meconial. Enteritis necrotizante.
Anomalas congnitas intestinales.
- Lactante: invaginacin intestinal. Estrangulacin herniaria.
- Infancia y adolescencia: apendicitis aguda. Linfadenitis
mesentrica. Divertculo de Meckel. Oclusin por cuerpos
extraos.
- Adulto: ulcus pptico complicado. Colecistitis aguda.
Pancreatitis aguda. Traumatismos abdominales.
Estrangulacin herniaria.
- Mayores de 40 aos y ancianos: causas anteriores del adul-
to. Obstruccin por cncer digestivo. Enfermedad diverticular
complicada. Isquemia intestinal aguda.
- Mujeres frtiles: sndrome de la fosa ilaca por folculo
hemorrgico. Anexitis. Embarazo extrauterino. Quiste ovri-
co. Infeccin urinaria.
- Afecciones sistmicas
Infecciosas: fiebre tifoidea. Shigellosis. Mononucleosis
infecciosa. SIDA.
Hematolgicas: drepanocitosis. Leucosis agudas. Linfomas
del tracto digestivo. Policitemia. Crioglobulinemia y gam-
mapatas monoclonales. Ditesis hemorrgicas.
Vasculares: infarto esplnico y renal. Vasculitis.
- Endocrino y metabolopatas
Fracaso suprarrenal agudo. Hiper e hipotiroidismo.
Porfirias. Saturnismo. Hiperlipidemias. Hiper e hipocalce-
mias. Acidosis metablica. Hemocromatosis. Uremia.
- Afecciones abdominales
Clicos abdominales (nefrolitiasis). Ulcus pptico no com-
plicado. Gastroenteritis. Linfadenitis mesentrica. Hepatitis
alcohlica. Enfermedad inflamatoria intestinal no complicada.
- Procesos extraabdominales
Hematoma de la vaina de los rectos. Afecciones pleuro-
pulmonares. Insuficiencia cardaca congestiva. Crisis coro-
naria. Afecciones retroperitoneales. Lesiones vrtebro-
medulares. Neuralgias intercostales. Epilepsia.
Diagnstico
Lo ms importante es la historia clnica y la exploracin fsica
(sobre todo las constantes vitales y la palpacin) (MIR 05, 17).
En los ancianos, las formas atpicas de presentacin de muchas
patologas y el retraso diagnstico conllevan una mayor mor-
talidad que en los pacientes ms jvenes (MIR 03F, 189).
Exploracin fsica:
- Contractura abdominal (vientre en tabla) por irritacin peri-
toneal.
- Signo de Murphy: dolor a la presin en punto biliar al inspirar.
- Signo de Blumberg: dolor al rebote producido por vscera
inflamada (o lquido o aire) que irrita el peritoneo.
- Maniobra ano-parietal de Sanmartino: la dilatacin anal cir-
cunscribe la contractura parietal abdominal al rea lesionada.
- Signo de Rovsing: la hiperpresin del colon izquierdo pro-
voca dolor en FID si la zona cecal es patolgica.
Exploraciones complementarias:
- Rx. simple, ecografa y TAC. Las ms tiles en el diagnsti-
co del abdomen agudo. La radiografa simple permite visuali-
zar gas en el abdomen, en vasos abdominales y en retroperi-
toneo. La ecografa abdominal permite ver la va biliar e hga-
do, los vasos abdominales y el retroperitoneo (MIR 07, 22).
La TAC ha mejorado la localizacin de las causas de abdomen
agudo con respecto a la exploracin fsica y a la ecografa, es
til en el diagnstico de patologas como la apendicitis aguda
80 ] ABDOMEN AGUDO [
Manual A Mir
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ENFOQUE MIR
ste y los siguientes captulos son puramente quirrgicos. No
son muy preguntados, por lo que lo ms importante es saberse
las preguntas de aos anteriores para tener cierta idea.
TEMA 32 ABDOMEN
AGUDO
o la diverticulitis aguda, as como para evaluar las pancreati-
tis agudas y sus complicaciones.
- Puncin-lavado peritoneal (se irriga cavidad peritoneal con
500 cc. de suero salino, aspirando posteriormente).
Especialmente indicado en un politraumatizado.
- Ms de 100.000 hemates/mm
3
: hemoperitoneo.
- Ms de 500 leucocitos/mm
3
: peritonitis.
- Ms de 100 U Somogy Amilasa/100 cc: lesin pancretica o
fuga de contenido intestinal.
Laparotoma: realizarla ante un paciente grave en el que no se
llega al diagnstico. Un 10% son blancas (no se llega al diag-
nstico) (MIR 02, 16).
Diagnstico diferencial segn la localizacin del dolor
- Hemiabdomen superior
Epigastrio: ulcus perforado, infarto de miocardio.
Hipocondrios: izquierdo: pancreatitis aguda. Derecho:
colecistitis aguda (Murphy positivo).
Dolor clico: obstruccin del intestino delgado.
Respiratorios: neumona.
- Hemiabdomen inferior
Mujer: salpingitis (dolor postmenstrual, leucorrea).
Embarazo ectpico (dolor sbito, masa en anexos).
Dolor clico: clico nefrtico (dolor lumbar, irradiado a
genitales, puopercusin positiva). Obstruccin (dolor difu-
so, distensin abdominal, timpanismo, signos de lucha).
Dolor no clico: FID: apendicitis. FII: diverticulitis.
Tratamiento preoperatorio
- Actualmente no se considera correcto el no dar analgsicos
hasta llegar al diagnstico (aunque se sigue haciendo en la
prctica clnica) (MIR 05, 17).
- Buscar enfermedades asociadas extraabdominales.
- Reposicin hidroelectroltica y control cido-bsico.
- Remontar situacin de shock si precisa.
- Sondaje nasogstrico si se precisa.
- Patologa quirrgica abdominal ms frecuente.
- Todas las edades (pico: 10-30 aos). Diagnstico difcil en
edades extremas.
Etiologa e historia natural (MIR 97, 100)
La obstruccin de la luz apendicular provoca hipersecrecin y
distensin del apndice con la consiguiente dificultad para el
retorno venoso y linftico y sobrecrecimiento bacteriano. En la
apendicitis aguda flemonosa, las bacterias invaden la pared.
En la apendicitis purulenta, aumenta la distensin y la infec-
cin con compromiso de la irrigacin arterial que deriva en la
isquemia apendicular. Si esto llega a producirse, se denomina
apendicitis gangrenosa, que puede transformarse en una
perforada, dando lugar a una peritonitis focal o difusa.
Causas de obstruccin de la luz apendicular:
- Hiperplasia folculos linfoides (causa ms frecuente).
- Apendicolito o fecalito (segunda causa ms frecuente).
- Cuerpos extraos o microorganismos (Yersinia y ciertos
parsitos).
- Tumores.
Clnica y diagnstico
Sucesin de sntomas o patocronia de Murphy (slo en el 50%
pacientes):
- Dolor epigstrico clico.
- Nuseas y vmitos.
- Dolor en FID continuo.
La anorexia y la febrcula se dan en casi todos los casos. Si apa-
rece fiebre (>38), sospechar apendicitis perforada (MIR 03, 8).
Plastrn apendicular: ante una apendicitis gangrenosa o que ya
se ha perforado, el peritoneo crea una zona defensiva alrede-
dor para evitar que se disemine la infeccin, por lo que se pal-
par una masa dolorosa en FID a la exploracin.
Exploracin fsica: dolor a la palpacin en FID, en el punto de
McBurney (unin del tercio externo con los dos tercios internos
de la lnea que va de ombligo a espina ilaca anterosuperior).
Se palpa defensa en la zona.
Signo de Blumberg (inespecfico): indica irritacin peritoneal.
Esta irritacin puede provocar dolor en FID al presionar FII
(signo de Rovsing). En apendicitis retrocecal: signo del psoas
positivo (dolor a la extensin de la pierna derecha). En apendi-
citis plvica: dolor en fondo de saco de Douglas al hacer tacto
rectal.
Laboratorio: leucocitosis y desviacin izquierda (no todos los
pacientes)
Rx abdomen: de poca utilidad para el diagnstico (slo si se
ve un fecalito radioopaco o signos de leo en FID).
En cualquier caso, lo que prima para el diagnstico de apendi-
citis siempre es la clnica (no las exploraciones complementarias).
Complicaciones (las 4 "P"):
- Perforacin.
- Peritonitis focal (absceso apendicular).
- Peritonitis difusa.
- Pileflebitis: complicacin ms grave (aunque muy rara) de la
apendicitis gangrenosa. Se desarrollan mbolos spticos
hacia el hgado, originando una tromboflebitis sptica que
asciende por la vena porta, pudiendo llegar a formar absce-
sos hepticos. Cursa con fiebre alta, escalofros, dolor en
hipocondio derecho y subictericia. Diagnstico: demostrar
abscesos hepticos y gas intraportal mediante ECO o TAC
(primera eleccin).
- Nios: gastroenteritis aguda (GEA), linfadenitis mesentrica,
divertculo de Meckel, invaginacin intestinal, traumatismo
abdominal desapercibido, Schenlein-Henoch, etc.
- Jvenes y adolescentes: GEA, clico nefrtico, adenitis
mesentrica, enfermedad de Crohn (iletis granulomatosa),
anisakiasis. En mujeres: cistitis, embarazo ectpico, folculo
hemorrgico (quiste funcional), EPI, endometriosis. En varones:
torsin testicular, epididimitis, etc.
- Adultos: GEA, diverticulitis, colecistitis, pancreatitis, prosta-
titis, isquemia intestinal, anisakiasis, etc.
Peculiaridades:
En los nios y ancianos es ms difcil el diagnstico, lo que con-
diciona una mayor incidencia de perforaciones (MIR 00F, 189).
Embarazadas: la apendicitis es la causa ms frecuente de abdo-
men agudo en la embarazada, y por tanto la causa extrauteri-
na ms frecuente de intervencin quirrgica. Difcil diagnsti-
co, y por tanto, mayor incidencia de perforaciones.
Tratamiento
Es siempre quirrgico (apendicectoma abierta o bien laparos-
cpica). Antibioterapia preoperatoriamente.
Si plastrn apendicular: antibiticos y apendicectoma de
demora (al mes, cuando ya se haya "enfriado") (MIR 01, 19).
81 ] APENDICITIS AGUDA [
TEMA 33 APENDICITIS
AGUDA
Los divertculos pueden ser congnitos o adquiridos. Los pri-
meros (raros) son herniaciones de toda la pared intestinal,
mientras que los adquiridos son slo de la mucosa, submuco-
sa y serosa, generalmente en el punto de entrada de la arteria
nutricia (pseudodivertculos).
Divertculos de intestino delgado
Ms frecuentes en duodeno y yeyuno.
La mayora son asintomticos.
Los divertculos yeyunales mltiples estn relacionados con el
sndrome de malabsorcin por sobrecrecimiento bacteriano.
Divertculo de Meckel
Persistencia del conducto onfalomesentrico. Es la anomala
ms frecuente del tubo digestivo. Se localiza en el borde anti-
mesentrico del leon y est revestido por mucosa ileal (50%),
gstrica, duodenal, pancretica o colnica.
Clnica
Sin sntomas (lo ms frecuente), hemorragia (rara despus de
la primera dcada), diverticulitis (cuadro similar a la apendicitis)
y obstruccin intestinal.
Diagnstico de eleccin
Gammagrafa con Tc (captado por mucosa ectpica).
Tratamiento
Quirrgico, si complicaciones.
Divertculos colnicos
Ms frecuentes en sigma. Incidencia entre el 20 y 50% a par-
tir de la sexta dcada.
Mecanismo de produccin: aumento de la presin intralumi-
nal. Favorecido por estreimiento y dieta pobre en fibra.
Clnica (MIR 99F, 7)
La mayora son asintomticos (y entonces son diagnosticados
de forma casual mediante enema opaco o colonoscopia).
Algunos pacientes cuentan dolor abdominal (ms en relacin
con un probable sndrome de intestino irritable).
Diverticulosis: diagnstico que se hace en pacientes con diver-
tculos no complicados. Enfermedad diverticular: en pacientes
con complicaciones de los divertculos.
Complicaciones
Diverticulitis aguda
Ms frecuente en colon izquierdo, por obstruccin de un diver-
tculo por restos (fecalito). Fcil perforacin por la delgada
pared del divertculo.
Clnica (MIR 08, 20)
Dolor en fosa ilaca izquierda + irritacin peritoneal + leucoci-
tosis (apendicitis izquierda). Complicaciones: absceso, perfora-
cin localizada (lo ms frecuente, tratndose sobre todo de
microperforaciones), peritonitis generalizada, fstulas a rga-
nos vecinos, estenosis con obstruccin de colon, etc.
Diagnstico
TAC (MIR 04, 177).
Tratamiento
Reposo intestinal, antibioterapia, fluidoterapia (MIR 08, 22).
- Drenaje de abscesos diverticulares mayor o igual a 5 cm (por
puncin percutnea guiada o por ciruga) (MIR 03, 12).
- Ciruga urgente si perforacin con peritonitis, hemorragia
grave u oclusin intestinal (MIR).
- Ciruga programada en pacientes jvenes tras su primer ata-
que de diverticulitis o en ancianos tras varios episodios.
- Tcnicas: reseccin de la zona afecta + colostoma
(Hartmann). Reconstruccin diferida. En ciruga programada
y en situaciones urgentes en las que no hay una peritonitis
importante, se puede intentar una anastomosis primaria (tras
la reseccin de la zona afecta).
Hemorragia
Ms frecuente en colon derecho. Causa ms frecuente de
hemorragia digestiva baja en mayores de 65 aos (tras descar-
tar patologa rectoanal benigna).
Diagnstico
Enema opaco y colonoscopia (contraindicados si diverticulitis).
Tratamiento
En la mayora cesa espontneamente el sangrado o mediante
inyeccin de vasopresina mediante colonoscpia. Si no: radio-
loga intervencionista (embolizacin arterial) o ciruga (MIR 02, 8).
35.1.- Recuerdo anatomofisiolgico
El peritoneo es una membrana serosa formada por una mono-
82 ] ENFERMEDAD DIVERTICULAR / PERITONITIS [
Manual A Mir
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Figura 1. Apendicectoma.
TEMA 34 ENFERMEDAD
DIVERTICULAR
Figura 1. Diverticulosis.
TEMA 35 PERITONITIS
capa de clulas mesoteliales descansando sobre un tejido con-
juntivo laxo. El peritoneo parietal recubre las paredes de la cavi-
dad abdominal, mientras que el peritoneo visceral reviste los
rganos intraabdominales (excepto duodeno, pncreas, colon
ascendente, descendente y recto), permitiendo el deslizamien-
to entre ellos.
El peritoneo tiene propiedades absortivas y secretoras (mem-
brana semipermeable). As, en condiciones patolgicas, como
en las peritonitis, el peritoneo aumenta su exudacin y puede
llegar a provocar hipovolemia por acumulacin de lquido en
este tercer espacio. La potente capacidad de absorcin de lqui-
dos y solutos (500 ml/h) constituye la base fisiolgica para la
realizacin de la dilisis peritoneal. El peritoneo tambin posee
cualidades defensivas, por su contenido en clulas mediadoras
de la inflamacin, por aclaramiento bacteriano a travs de la
circulacin linftica y por la capacidad de formacin de adhe-
rencias con el fin de localizar la agresin.
35.2.- Tipos de peritonitis
- Primaria o espontnea: cuando se infecta un lquido asctico
por va hematgena o linftica (ej.: cirrosis, sndrome nefrti-
co) (MIR 98F, 19). Suele ser monomicrobiana, principalmen-
te por E. coli (MIR 97, 94).
- Secundaria: por una perforacin de un proceso inflamatorio
intraabdominal. A su vez puede ser:
Focal o absceso intraabdominal.
Difusa o generalizada.
Peritonitis secundaria
Peritonitis focal o absceso intraabdominal
Localizado ms frecuentemente en fosas ilacas, espacio pel-
viano e hipocondrios (subheptico y subdiafragmtico). Trada:
fiebre alta (con escalofros), dolor y masa. Sntomas acompa-
antes en vecindad:
- Subdiafragmticos: disnea, tos, dolor en hombro izquierdo
o derecho e hipo por irritacin diafragmtica.
- Hipogastrio: sndrome miccional por irritacin de vejiga o
urter. Diarrea por irritacin rectal.
Diagnstico
TAC.
Tratamiento
Antibioterapia y drenaje (percutneo es lo ideal, pero, si no es
posible, quirrgico).
Peritonitis difusa
Causa ms frecuente: perforacin vscera hueca. Es ms leve si es
una perforacin gstrica o duodenal (peritonitis qumica) o si es
una perforacin de vescula o va biliar (coleperitoneo) o de vas
urinarias. Es ms grave si es una peritonitis fecaloidea (contenido
intestinal contaminado, con mortalidad del 50%). Es decir, es
ms grave cuanto ms distal es la perforacin (MIR 97, 6).
Con frecuencia son polimicrobianas: anaerobios (Clostridium,
B. fragilis), aerobios grampositivos, aerobios gramnegativos (E.
coli, enterococos, Proteus, Klebsiella, etc.).
Clnica
Dolor e hipersensibilidad abdominal, leo paraltico, distensin,
fiebre, taquicardia, sudoracin, pudiendo llegar al shock. A la
exploracin: defensa, dolor a la descompresin o de rebote
(Blumberg positivo), y en casos avanzados "vientre en tabla".
Rx trax: neumoperitoneo (cpulas, o decbito lateral con rayo
horizontal).
Fiebre mediterrnea familiar. Cursa con fiebre, leucocitosis y
poliserositis (pleura, pericardio, pero sobre todo peritoneo, lo
que motiva alguna que otra laparotoma exploradora).
Etiologa: dficit del factor inhibidor del C5a, presente en lqui-
do peritoneal. Dx: respuesta a colchicina, prueba de provoca-
cin con metaraminol (induce el dolor).
Tratamiento
Mdico (antibioterapia amplio espectro, fluidoterapia, dieta
absoluta) + ciruga urgente (corregir la causa, lavado peritone-
al y drenaje). Evitar anastomosis primarias por la alta probabili-
dad de que fallen (dehiscencia de sutura).
Pronstico
Mortalidad por peritonitis generalizada: 40% (sobre todo si
fecaloidea, del 50%).
Peritonitis tuberculosa (tuberculosis peritoneal)
Etiologa
La causa ms frecuente es la reactivacin de un foco peritone-
al (secundario a una diseminacin hematgena o por rotura de
una adenopata mesentrica afecta). Ms frecuente en muje-
res. Es la tercera causa de ascitis en nuestro medio, tras la cirr-
tica y la neoplsica.
Clnica
Fiebre de origen desconocido, sudoracin nocturna, dolor
abdominal inespecfico, sndrome constitucional, ascitis.
Diagnstico
Mantoux + anlisis del lquido asctico: aumento de protenas,
LDH y linfocitos. Es tpico el aumento de la enzima adenosin-
deaminasa (ADA). En la laparoscopia se van pequeos ndulos
miliares blanquecinos, confluentes, esparcidos por el peritoneo
(diagnstico de confirmacin).
Tratamiento
Como la TBC pulmonar.
Conceptos
Obstruccin mecnica: dificultad para el avance del contenido
intestinal por existir un obstculo mecnico.
Pseudoobstruccin: cuadro idntico a la obstruccin, pero sin
lesin mecnica obstructiva. Suele ser causada por lesin de los
msculos o de la inervacin del intestino (frmacos, infiltracin
plexos retroperitoneales, amiloidosis, diabetes, encamados,
trastornos neurolgicos...). Puede ser pseudoobstruccin de
intestino delgado (ms frecuente), de los dos o exclusivamente
del intestino grueso. Dentro de sta se distingue:
- Pseudoobstruccin colnica crnica.
- Pseudoobstruccin aguda de colon o sndrome de Ogilvie:
riesgo de perforacin si la dilatacin de ciego es mayor de 12
cm. Para el tratamiento se usan enemas, procinticos, neos-
tigmina, colonoscopia descompresiva y, por ltimo, ciruga
descompresiva.
Etiologa
Globalmente hablando, la causa ms frecuente de obstruccin
intestinal, son las bridas postquirrgicas (MIR 08, 21); siendo
las hernias incarceradas la segunda causa ms frecuente. En el
caso de pacientes no operados, las hernias pasan a ocupar el
primer lugar. Por grupos de edad las causas de obstruccin
intestinal ms frecuentes son:
- Recin nacido: leo meconial.
- Lactante: invaginacin.
- Adulto de 16 a 50 aos:
Si antecedentes de ciruga abdominal: 1 bridas; 2 hernia
83 ] OBSTRUCCIN INTESTINAL [
TEMA 36 OBSTRUCCIN
INTESTINAL
incarcerada.
Si no antecedentes de ciruga: hernia incarcerada (MIR 06, 10).
Si gastrectomizado: 1 bridas; 2 bezoar.
- Adulto >50 aos: 1 neoplasia de sigma; 2 vlvulo de
sigma (Rx: imagen en grano de caf) (MIR 04, 197).
Fisiopatologa y clnica (MIR 98F, 13)
Las asas situadas por encima de la obstruccin se dilatarn
debido a acmulo de gases y lquido (por aumento de la secre-
cin y disminucin de la absorcin). La distensin de las asas
progresa hasta que, en algn momento, se ve comprometida
la circulacin en alguna zona y se produce la necrosis y la per-
foracin, con la peritonitis consecuente.
Esta secuencia de acontecimientos se refleja clnicamente
como dolor abdominal clico, vmitos, distensin y ausencia
de expulsin de gases y heces. Se producen alteraciones hidro-
electrolticas: deshidratacin, hipoglucemia, hipopotasemia
(sobre todo) e hiponatremia. La deshidratacin produce oligu-
ria, hemoconcentracin y deterioro renal de origen prerrenal.
Obstruccin alta: vmitos precoces y abundantes, biliosos, pro-
duciendo grandes prdidas de agua, HCl y potasio, originando
una alcalosis metablica.
Obstruccin baja: alteraciones electrolticas menos graves (es lo
que ocurre en la oclusin de colon). Vmitos fecaloideos.
El peristaltismo siempre se ve alterado: 1 existe una fase de
hiperperistaltismo (ruidos metlicos). Despus, existe parlisis
intestinal favorecida por la isquemia y la hipoxia de la pared
intestinal.
Diagnstico
- Laboratorio: alteraciones hidroelectrolticas, leucocitosis,
hemoconcentracin.
- Rx abdomen: dilatacin de asas (imagen en "pila de mone-
das"), niveles hidroareos, ausencia de gas distal (ver figura 2).
Tratamiento
El tratamiento inicial es la reposicin hidroelectroltica + sonda
nasogstrica. La mayora de los pacientes con obstruccin par-
cial (suboclusin) responden a estas medidas en 24 horas.
Tratamiento quirrgico: en casos de obstruccin completa y en
pacientes con fiebre, taquicardia y signos de peritonismo (MIR
03,17):
- Obstrucciones de intestino delgado: lisis de las adherencias.
Reseccin intestinal de los tramos afectos por la isquemia
(asas desvitalizadas o necrticas) si procede.
- Tumores de colon derecho y transverso: reseccin y anasto-
mosis leo-clica primaria.
- Tumores de colon izquierdo: reseccin, lavado intraoperato-
rio y anastomosis colorrectal (1 eleccin). Segunda eleccin
(cuando no es posible la anastomosis primaria): reseccin +
Hartmann, cerrando la colostoma y reconstruyendo la conti-
nuidad en un segundo tiempo (a los 3 meses) (MIR 98F, 17).
Un vlvulo se forma al rotarse un segmento de intestino sobre
s mismo (tomando como eje el mesenterio del que cuelga).
Ocurre sobre todo en sigma, aunque tambin puede ocurrir en
ciego.
Factores predisponentes: dolicosigma, megacolon, edad avan-
zada, encamamiento, laxantes, ciruga abdominal previa.
Vlvulo de sigma (MIR 04, 197)
El ms frecuente.
Clnica
Dolor abdominal, distensin abdominal, leucocitosis. Al com-
prometerse la irrigacin procedente del mesenterio puede apa-
recer isquemia, manifestndose como rectorragia, fiebre y
shock (gangrena del vlvulo).
Diagnstico
Radiologa simple de abdomen (imagen en grano de caf
gigante, que es el asa de sigma dilatada y doblada sobre s
misma).
84 ] VLVULOS [
Manual A Mir
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- Congnitas (atresia, estenosis)
- Inflamatorias (EICI, TBC intestinal,
diverticulitis aguda, estenosis posti-
rradiacin, estenosis de la anasto-
mosis quirrgica)
- Tumores del tubo digestivo
- leo biliar
- Bezoares
- Parsitos
- Cuerpos extraos
- Adherencias post-ciruga
- Hernias (inguinales, crurales, umbili-
cales, internas)
- Vlvulos (intestino delgado, ciego,
sigma)
- Abscesos y plastrn inflamatorio
- Tumores mesentricos o retroperito-
neales (urolgicos, linfomas, semi-
nomas, adenopatas..)
Tabla 1. Causas de obstruccin intestinal.
DE ORIGEN EXTRNSECO DE ORIGEN INTRNSECO
Figura 1. Rx simple de abdomen (decbito y bipedestacin), donde se observan
dilatacin de asas y niveles hidroareos, compatible con oclusin.
Figura 2. Niveles hidroareos en obstruccin intestinal.
TEMA 37 VLVULOS
Tratamiento
- Primera eleccin: descompresin endoscpica (colonos-
copia), seguida de colocacin de sonda rectal (para evitar la
recidiva).
- Segunda eleccin: ciruga (distorsionar el vlvulo y fijar el
sigma al meso para que no vuelva a ocurrir). Si ya hay sufri-
miento del sigma, se debe resecar (con realizacin de
Hartmann y reconstruccin posterior).
Vlvulo de ciego
Clnica
La de una oclusin de intestino delgado.
Diagnstico
Rx (imagen de un ciego muy dilatado, verticalizado, que llega
hasta hipocondrio izquierdo o incluso epigastrio. Asocia im-
genes de oclusin de delgado).
Tratamiento
Quirrgico (no sirve el endoscpico).
La isquemia intestinal se puede producir por dos mecanismos:
- Oclusivo: embolia (provoca isquemia aguda), arteriosclerosis
y trombosis (provocan isquemia crnica).
- No oclusivo: infarto intestinal no oclusivo (provoca isquemia
aguda).
85 ] PATOLOGA VASCULAR INTESTINAL [
Figura 1. Vlvulo de sigma, imagen en "omega" o en "grano de caf".
Figura 2. Vlvulo de ciego.
TEMA 38 PATOLOGA
VASCULAR
INTESTINAL
ENFOQUE MIR
De este tema han cado preguntas a partir del ao 1996, al
menos una anual. Es suficiente con saber lo que pone en la
tabla.
ETIOLOGA
ISQUEMIA
MESENTRICA
AGUDA
75%: oclusiva
(mbolo o
trombo)
25%: no oclusiva
(hipotensin,
shock,
insuficiencia
cardaca,
deshidratacin..),
mal pronstico
(MIR 07, 17)
ISQUEMIA
MESENTRICA
CRNICA O
ANGINA
INTESTINAL
TROMBOSIS
VENOSA
MESENTRICA
COLITIS
ISQUMICA
Arteriosclerosis
arterias
mesentricas
o sus ramas
Trombosis
favorecida por
HTP, sepsis,
estados de
hipercoagulabili-
dad, enfermeda-
des graves
- No oclusiva:
ms frecuente
en diabticos
por alteracin
en la vascula-
rizacin pared
colon
- Oclusiva (rara)
Loc.+
frecuente:
ng. esplnico
CLNICA
DIAGNS-
TICO
TRATA-
MIENTO
Dolor abdominal
agudo centroab-
dominal, shock,
peritonitis,
sangre oculta
en heces
Dolor abdominal
postprandial
(miedo a
comer),
prdida de peso
(MIR 98, 116)
Igual que la
IMA, pero ms
lento (dx ms
tardo y por
tanto, peor
pronstico)
- Aguda: dolor
abdominal
bajo,
rectorragia
- Crnica:
estenosis
colnica
post-isqumica
- Clnica +
antecedentes
(valvulopatas,
arritmias,
hipovolemias,
shock)
- Laboratorio:
leucocitosis,
LDH y
amilasa
- Rx: leo
paraltico
Gas portal
(signo tardo,
de mal
pronstico)
- Eco-doppler:
flujo arterial
- Arteriografa
(Dx definitivo
Signo del
menisco
Asienta
indicacin
quirrgica)
- Clnica+
antecedentes
(ancianos,
arteriosclerosis)
- Arteriografa
(dx de
eleccin)
(MIR 97, 98)
- Clnica
- Rx o TAC:
aire en porta
o venas
mesentricas
- Enema opaco
(imgenes
estenticas
y "huellas
dactilares")
No hacer en
colitis
gangrenosa
- Colonoscopia:
dx definitivo
(MIR 07, 16)
- Oclusiva :
ciruga
- No oclusiva:
tratamiento
mdico (esta-
bilizacin,
inyeccin
intraarterial
de papaverina)
- Peritonitis:
ciruga urgente
- Ciruga de
revasculariza-
cin (by pass
con dacron o
safena)
- Endarterec-
toma
Ciruga
Anticoagulacin
- Leve:
tratamiento
mdico
- Grave o
con estenosis:
ciruga
Tabla 1. Patologa vascular intestinal (MIR 05, 21; MIR 01, 18; MIR 00,
173; MIR 99, 49).
Angiodisplasia de colon
Trastorno adquirido por lesin degenerativa de las paredes de
los vasos sanguneos (es por tanto, una patologa de ancianos).
Localizacin ms frecuente: colon derecho. Clnica: sangrado
crnico, aunque en ocasiones es masivo. El 25% se asocia a
estenosis artica. Diagnstico: colonoscopia.
Tratamiento
Endoscpico (coagulacin con lser, electrocauterio o con gas
argn). Se puede ensayar tratamiento con estrgenos y pro-
gestgenos. La ciruga (hemicolectoma derecha) est reserva-
da para casos difciles de tratar endoscpicamente (muchas
lesiones o muy grandes). En casos de sangrado masivo: arte-
riografa para embolizacin del vaso o inyeccin intraarterial de
vasopresina. Si no cede: ciruga.
39.1.- Indicaciones
El trasplante heptico (TH) est indicado en aquellas enferme-
dades hepticas en las que:
- No sean posibles o hayan fracasado otras medidas teraputicas.
- La supervivencia esperada al ao sea inferior a la que se con-
seguira con el TH.
- No existen contraindicaciones absolutas.
Indicaciones generales
Child Pugh estadio C, encefalopata heptica, hemorragia
digestiva alta por varices no controlable por otros mtodos,
ascitis de difcil control, PBE, carcinoma hepatocelular, prurito
insoportable refractario a otras medidas, colangitis de repeticin.
Indicaciones por patologas
- Hepatitis fulminantes (vricas, txicos, etc).
- Hepatopatas crnicas en estadio avanzado o sin otras posi-
bilidades teraputicas.
- Cirrosis: criptognica, autoinmune, virus B, virus C (indica-
cin ms frecuente), alcohol (imprescindible 6 meses de abs-
tinencia), enfermedades metablicas.
- Hepatopatas colestsicas: CBP, CEP, enfermedad de Caroli,
atresia biliar (causa ms frecuente de TH en nios), rechazo
del injerto.
- Neoplasias: hepatocarcinoma (ver captulo correspon-
diente), carcinoma fibrolamelar, hemangioendotelioma epi-
teloide, hepatoblastoma. El colangiocarcinoma no es indica-
cin de trasplante (MIR 02, 19).
39.2.- Contraindicaciones
Absolutas
Situaciones que impiden tcnicamente la realizacin del TH o
disminuyen de forma importante la supervivencia. Son:
- Tumores: angiosarcoma, colangiocarcinoma, antecedentes
de neoplasia extraheptica con perodo libre de enfermedad
inferior a dos aos.
- Enfermedad extraheptica invalidante y grave no reversible
con el TH.
- Hipertensin pulmonar grave.
- Infeccin activa grave no controlada (bacteriana o fngica).
Infeccin por VIH no controlada.
- Tcnicas: trombosis extensa eje esplenoportal.
- Sociales: adicciones a drogas, txicos o alcohol. Ausencia de
apoyo familiar y social. Incapacidad para comprender el tra-
tamiento (MIR 99F, 15).
- Incompatibilidad ABO (no se exige la compatibilidad HLA).
Relativas
Situaciones que por s solas no constituyen una contraindica-
cin absoluta, pero s lo supondra la suma de varias. Son:
- Edad >65 aos.
- Insuficiencia renal no asociada a la hepatopata.
- Infecciones: PBE o colangitis con <48 h de tratamiento,
hepatitis B altamente replicativa.
- Tcnicas: ciruga hepatobiliar compleja previa.
39.3.- Inmunosupresin
Los frmacos usados con ms frecuencia son: esteroides (metil-
prednisolona, prednisona), inhibidores de la calcineurina
(ciclosporina, tacrolimus o FK-506. Son nefro y neurotxicos),
azatioprina.
Otros: anticuerpos monoclonales antilinfocitarios (OKT3),
micofenolato mofetil, rapamicina.
Objetivo: lograr evitar el rechazo sin muchas complicaciones
derivadas de la inmunosupresin (infecciones, reacciones
adversas, etc.).
39.4.- Complicaciones del TH
Los tres problemas ms graves son la disfuncin primaria del
injerto, las infecciones y el rechazo.
Las complicaciones en el trasplantado heptico varan segn el
tiempo transcurrido desde el TH. As:
- Primeros 3 meses: complicaciones de la ciruga (vasculares,
biliares), infecciones postoperatorias.
- >3 meses: infecciones, rechazo, recurrencia de la enferme-
dad primaria.
Rechazo
Distinguimos dos tipos:
- Agudo celular (RAC) o reversible: el ms frecuente. En las
dos primeras semanas aparece deterioro brusco de las trans-
86 ] TRASPLANTE HEPTICO [
Manual A Mir
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Figura 1. Arteriografa en isquemia mesentrica aguda.
TEMA 39 TRASPLANTE
HEPTICO
aminasas. Dx: con biopsia. Tratamiento: bolos de esteroides.
- Crnico o ductopnico (irreversible). Es tardo (meses o
aos). Tratamiento: re-TH.
39.5.- Resultados del TH
Supervivencia al ao: 85%
Supervivencia a los 5 aos: depende de la situacin pretras-
plante y de la etiologa. >90% para las hepatitis autoinmunes,
>70% para las cirrosis etlicas, 60% para las cirrosis por VHC
(por reinfeccin del injerto, desarrollando a los 5 aos una
cirrosis el 25% de los trasplantados por VHC).
Introduccin
Generalmente se producen en el contexto de pacientes poli-
traumatizados, lo que retrasa el diagnstico y agrava el pro-
nstico.
Clasificacin y caractersticas
Segn el estado de la piel
- Abiertos (heridas) 35%: penetrantes (si afectan al peritoneo)
y perforantes (si adems hay lesin visceral). Incluyen los pro-
ducidos por arma de fuego (90% son perforantes), arma
blanca (30% son perforantes) y asta de toro. Vscera ms fre-
cuentemente lesionada en un traumatismo penetrante: intes-
tino delgado.
- Cerrados (contusiones) 65%. Vscera ms frecuentemente
lesionada: 1 bazo. 2 hgado.
Segn el tipo de lesin
Parietales
- De la pared: lo ms frecuente es el hematoma del msculo
recto o de su vaina.
- Del diafragma: tras una contusin violenta es ms frecuen-
te la lesin del hemidiafragma izquierdo. Pueden producir
hernia diafragmtica traumtica.
Viscerales
- De vscera maciza: son las ms frecuentes. bazo (30%),
hgado (25%), rin (15%). Si hay rotura capsular, dan lugar
a hemoperitoneo y sndrome hemorrgico. Si la cpsula est
ntegra se produce hematoma subcapsular, que puede rom-
perse tras un intervalo libre.
- De vscera hueca: vejiga, intestino delgado, colon (ngulos
esplnico y heptico), estmago (es el rgano que menos se
lesiona). Da lugar al sndrome peritontico. Pueden tambin
producirse roturas diferidas por contusiones o hematomas
intramurales.
Vasculares
En el caso de afectacin de rganos retroperitoneales (rin,
duodeno, pncreas y vasos) no se produce irritacin peritone-
al, por lo que la sintomatologa puede ser ms anodina.
40.1.- Asistencia al paciente con traumatismo abdominal
Resucitacin inicial
Tras una rpida historia clnica, se atender al mantenimiento
de la va area, ventilacin, tratamiento del shock y evaluacin
neurolgica; posteriormente se proceder a una revisin
secundaria completando el examen fsico.
Regla de los cuatro catteres: sonda nasal de respiracin, va
venosa, sonda nasogstrica y sonda urinaria. Teniendo en
cuenta que no debe colocarse sonda nasogstrica si se sospe-
cha fractura de la base del crneo, ni sonda vesical si hay san-
gre en el meato, escroto o si no se palpa la prstata o est des-
plazada al hacer tacto rectal.
Diagnstico de lesiones abdominales
Clnico
El 43% de los pacientes no presentan signos especficos de
lesin, y ms de 1/3 de los asintomticos presentan lesiones
abdominales que pueden ser graves.
Laboratorio: hematocrito y Hb seriados, leucocitos, transami-
nasas, amilasa.
Lavado peritoneal: es la prueba ms eficaz para diagnosticar de
forma precoz una hemorragia peritoneal. Ser positivo si obte-
nemos lquido hemtico o bilioso, restos alimenticios, lquido
de catteres urinarios o torcicos; si se obtienen ms de 500
leucocitos/ml., ms de 100.000 hemates/ml. o amilasa >175
U/dl. En todos estos casos estar indicado el tratamiento qui-
rrgico (MIR). Si es negativo, slo permite descartar lesiones
importantes con un 15-30% de falsos negativos.
Radiologa
- Rx simple: en el trax podremos descartar lesiones diafrag-
mticas y en el abdomen: fracturas de ltimas costillas (lesio-
nes renales, de hgado o bazo), fracturas de pelvis (aportacin
ms importante de la radiografa simple), neumoperitoneo,
colecciones lquidas, prdida de lneas reno-psoas, desplaza-
mientos, cuerpos extraos.
- Ecografa: rotura de vscera maciza, presencia de lquido
libre en la cavidad abdominal. Es la primera exploracin a rea-
lizar ante un trauma abdominal. til en el diagnstico y con-
trol de hematomas retroperitoneales y subcapsulares.
- TAC: el mejor mtodo diagnstico ante un traumatismo
abdominal. En pacientes estables.
- Angiografa: en casos no urgentes, puede indicar con
exactitud algn punto de sangrado.
- Laparoscopia: con posibilidades teraputicas.
40.2.- Indicaciones de laparotoma exploradora
Ante un politraumatizado la laparotoma suele ser prioritaria
con ms frecuencia que otro tipo de intervencin, ya que los
cuadros hemorrgicos constituyen una urgencia absoluta.
Toda herida que penetre en peritoneo requiere laparoto-
ma. Para averiguar si entra en peritoneo o no, se har una
exploracin manual de la herida (con anestesia local si es nece-
sario). Si hay dudas sobre si penetra o no en peritoneo, se rea-
lizar puncin-lavado peritoneal o laparoscopia.
Urgencia absoluta
- Shock refractario o hematocrito progresivamente bajo a
pesar de transfusiones, con lavado positivo o sin objetivar el
lugar de prdida de sangre.
- Neumoperitoneo en traumatismos cerrados.
- Peritonitis.
- Gas libre en retroperitoneo.
- Herida penetrante por arma de fuego o asta de toro.
- Evisceracin.
40.3.- Tratamiento quirrgico
1. Laparotoma media supraumbilical.
2. Revisin meticulosa de la cavidad abdominal, incluyendo el
retroperitoneo y la transcavidad.
3. Reparacin de las lesiones tras control inicial de la posible
hemorragia:
87 ] TRAUMATISMOS ABDOMINALES [
TEMA 40 TRAUMATISMOS
ABDOMINALES
Vscera hueca
Lesin limpia: sutura primaria.
Dislaceracin o afectacin vascular de delgado: reseccin
del asa.
Colon: resecciones, suturas, colostomas, etc.
Va biliar: colecistectoma y tubo de Kehr.
Vejiga: sutura y sondaje vesical.
Vscera maciza
Hgado: si lesin superficial se puede realizar sutura pri-
maria y medios hemostticos; si hay dislaceracin: reseccio-
nes parciales o hepatectomas de uno u otro lbulo.
Bazo: esplenectoma generalmente, si no se garantiza el
control de la hemorragia o si hay gran destruccin. En algu-
na ocasin (rara) se puede realizar sutura simple (esplenorrafia).
Pncreas: suele asociar lesiones duodenales. Si es localiza-
da se puede poner tubo de drenaje para dirigir la probable
fstula pancretica. Si la lesin es grande: pancreatectoma
izquierda o duodenopancreatectoma.
Rin: hemostasia local o reseccin parcial, aunque gene-
ralmente nefrectoma total.
4. Lavado de la cavidad abdominal, nueva revisin, drenaje y
cierre.
40.4.- Hematoma retroperitoneal
Causa ms comn: fractura de pelvis.
Clnica
Diagnstico difcil. Sospechar ante un paciente en shock hipo-
volmico, pero sin evidencia de hemorragia. Dolor abdominal
(60%) o lumbar (25%). La hematuria es muy frecuente.
Exploraciones
Rx (fractura plvica, prdida de sombra del psoas), TAC (la
mejor prueba para ver el retroperitoneo).
Tratamiento
Ciruga ante todo traumatismo penetrante. Los traumatismos
cerrados con hematomas retroperitoneales no siempre son qui-
rrgicos (slo los que afecten a la vena cava inferior).
Incluyen la fiebre postoperatoria, las complicaciones sistmicas,
las complicaciones derivadas directamente de la herida quirr-
gica. Las complicaciones de la ciruga gstrica se vieron en su
momento en el captulo de lcera pptica.
41.1.- Fiebre postoperatoria
Es importante conocer el da postoperatorio en que comienza
la fiebre para orientarnos sobre el origen del foco infeccioso
(ver tabla 1).
41.2.- Complicaciones sistmicas
Hacen referencia sobre todo a las complicaciones pulmonares
(MIR):
- Atelectasia: la ms precoz y la ms frecuente. Tratamiento:
antibiticos para evitar infeccin de los alveolos no ventila-
dos. Si atelectasia masiva: fibrobroncoscopia teraputica.
Profilaxis: evitar que el paciente ventile de forma superficial en el
postoperatorio (analgesia adecuada, fisioterapia respiratoria).
- Neumona.
- Tromboembolismo pulmonar. No siempre son evidentes los
signos de trombosis venosas en miembros inferiores.
Profilaxis: heparinas de bajo peso molecular, medias en las
piernas, deambulacin precoz.
41.3.- Complicaciones de la herida
Cicatrizacin patolgica
- Queloide: cicatriz que rebasa los lmites de la piel sana adya-
cente, por exceso de formacin de colgeno. Sobre todo en
tronco. Alto riesgo de recurrencia si se opera, por lo que se
intentan otros tratamientos (colchicina, infiltraciones con
esteroides o con lminas de silicona).
- Cicatriz hipertrfica: en heridas sometidas a fuerzas de trac-
cin (exceso de miofibroblastos), lo que provoca retracciones
y cicatrices antiestticas. Tratamiento: quirrgico (Z-plastia).
- Neuroma: lo que ocasiona cicatrices muy dolorosas.
Tratamiento: infiltracin de anestsico local. Simpatectoma.
- lcera cicatricial rebelde: se forma una lcera sobre la cica-
triz debido al compromiso vascular que ocasiona una excesi-
va proliferacin de colgeno (comprime vasos).
Infeccin de herida quirrgica
Es la 2 causa de infeccin en una sala de ciruga (la tercera es
la neumona y la primera es la flebitis). Diversas formas de
infeccin de la piel y del tejido celular subcutneo pueden pre-
sentarse (celulitis anaerobia por Clostridium, fascitis necroti-
zante, gangrena de Fournier). La probabilidad de infeccin de
una herida depende del tipo de intervencin (ciruga limpia,
limpia-contaminada, contaminada o sucia).
Clnica
Fiebre y signos inflamatorios clsicos (dolor, edema, eritema,
aumento de temperatura local). En estadios ms avanzados, se
producen colecciones purulentas.
Tratamiento
Drenaje de colecciones y desbridamiento. Antibiticos si infec-
cin importante.
Profilaxis
Iniciar antibiticos de forma preoperatoria en casos de ciruga
limpia-contaminada (en las que se abre el intestino, la va biliar,
el aparato genitourinario, sin salida de material a cavidad
abdominal) y en la contaminada (se produce salida del conte-
nido de las cavidades anteriores). En la ciruga colnica el intes-
tino debe haber sido preparado previamente a la ciruga (solu-
88
Manual A Mir
] COMPLICACIONES GENERALES DE LA CIRUGA [
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TEMA 41 COMPLICACIONES
GENERALES DE
LA CIRUGA
GERMEN CAUSA
Atelectasia (MIR) Sin germen claro
Tabla 1. Diagnstico diferencial de la fiebre postoperatoria.
DA
24-48 horas
Flebitis, infeccin urinaria Gram- (E. coli)
2-5 da
postoperatorio
Infeccin herida quirrgica Gram+ (Staph/strept) 4-6 da
Infeccin va venosa central
Gram+ (S. epidermidis,
Candida si ha recibido
antibiticos potentes)
5-10 da
Trombosis venosa profunda 7-10 da
Absceso intraabdominal
Endocarditis postquirrgica
(fiebre, soplo pansistlico)
Absceso: flora mixta:
aerobios +
anaerobios (B. fragilis)
>10 da
ciones evacuantes y enemas) (MIR 99, 113). Se ha demostra-
do que la nica utilidad de la profilaxis antibitica en la ciruga
de aparato digestivo es evitar la infeccin de la herida quirr-
gica (MIR 06, 14).
Dehiscencia
Es el fallo de las suturas que aproximan los bordes de la heri-
da, con lo que sta se abre.
Factores de riesgo
Ancianos, diabticos, hipoproteinemia (malnutricin, insufi-
ciencia heptica, insuficiencia renal), infeccin de la herida,
corticoides, dficit de vitamina C o de Zn, neoplasias, inmuno-
deprimidos.
Tratamiento
Reparacin quirrgica.
Dehiscencia de la anastomosis
En casos de ciruga digestiva. El mayor factor predisponente es
la realizacin de una anastomosis sobre un terreno contamina-
do. Es mayor en las anastomosis colnicas, sobre todo si son
muy distales. Se suelen detectar a partir de la primera o segun-
da semanas postoperatorias, generalmente en forma de abs-
ceso intraabdominal (MIR 99F, 16).
Tratamiento: drenaje del absceso+antibiticos. Si no mejora:
reintervencin quirrgica.
42.1.- Hernias
Hernia es la protrusin temporal o permanente de un rgano
intraabdominal en un punto dbil de la pared abdominal o pel-
viana, previsible anatmicamente (orificio herniario).
Afectan al 5% de la poblacin general. 90% son inguinales.
Las segundas en orden de frecuencia son las incisionales o
eventraciones (posquirrgicas).
Tras la apendicitis, es la patologa urgente ms frecuente (la
hernia complicada).
Clnica (MIR 06, 18)
Tumoracin o bulto, doloroso a veces, que desaparece en
decbito supino o que se reduce manualmente. Aumenta con
la tos y otras maniobras que aumentan la presin intraabdo-
minal. Si la hernia vuelve a salirse inmediatamente tras reducir-
la, se trata de una hernia incoercible. Si no se puede reducir al
interior de la cavidad abdominal (por adherencias al saco her-
niario), entonces se trata de una hernia irreductible.
Complicaciones (hernia complicada)
Pueden cursar con dolor, obstruccin intestinal, etc. Son dos:
- Incarceracin: irreductibilidad de la hernia. No suele estar a
tensin.
- Estrangulacin: hernia irreductible con compromiso vascu-
lar. Suele estar a tensin (indurada).
Ambas son urgencias quirrgicas.
- Aumento presin intraabdominal: obesidad, tos crnica,
prostatismo, estreimiento, etc.
- Deficiencias de la pared abdominal: traumatismos, edad
avanzada, defectos congnitos.
Componentes de una hernia
- Saco herniario: corresponde al peritoneo parietal.
- Contenido herniario: estructura intraabdominal: epiplon, intesti-
no delgado y grueso, vejiga, etc. En ocasiones el contenido forma
parte del saco herniario: hernias por deslizamiento (raras).
Clasificacin topogrfica
- Hernia umbilical (MIR 97F, 246).
- Hernia epigstrica (a travs de la lnea alba, situada por enci-
ma del ombligo).
- Hernia de Spiegel (pared abdominal anterior, en la con-
fluencia del msculo recto abdominal con la lnea semilunar
de Douglas, situada por debajo del ombligo).
- Hernia de Petit y Grynfelt (pared abdominal posterior).
- Hernia de Richter (porcin antimesentrica del intestino del-
gado).
- Hernia de Littr (se hernia un divertculo de Meckel).
- Hernia inguinal (directa o indirecta).
- Hernia crural o femoral.
- Hernia obturatriz: dolor irradiado a cara interna de muslo y
rodilla. Mujeres de edad avanzada.
- Hernias perineales: anteriores, por delante del msculo
transverso del perin (labios mayores en la mujer).
Posteriores, en msculo elevador del ano o entre ste y coxis.
Prolapso rectal completo.
- Hernias internas: retroperitoneales (hiato de Winslow, para-
duodenales, paracecales, intersigmoideas), anteperitoneales
o a travs de brechas quirrgicas en mesenterio, epiplon, liga-
mento ancho.
- Hernias postoperatorias o incisionales: eventracin y evisce-
racin.
Hernias inguinales
Son las ms frecuentes. Se dan sobre todo en varones.
Aparecen en la regin inguinal, cuyas capas de superficial a
profundo son:
- Aponeurosis del msculo oblicuo mayor (forma ligamento
inguinal en su parte inferior).
- Msculo oblicuo menor (fibras para msculo cremster).
- Msculo transverso del abdomen (arco aponeurtico trans-
verso del abdomen).
- Fascia transversalis.
- Grasa preperitoneal.
- Peritoneo.
Conducto inguinal: intersticio de 4-5 cm de largo con un tra-
yecto oblicuo de arriba abajo y de fuera a adentro, con dos ori-
ficios: orificio inguinal profundo o interno (orificio en la fascia
transversalis, limitado medialmente por la arteria epigstrica y
el tringulo de Hesselbach) y orificio inguinal superficial o
externo, localizado medial y superficial a ste, y que es un sim-
ple orificio en la aponeurosis del oblicuo mayor. Ambos orifi-
cios se encuentran por encima del ligamento inguinal. La pared
posterior del conducto inguinal es la fascia transversalis, donde
se localiza medialmente una zona triangular reforzada por
89 ] PATOLOGA QUIRRGICA DE LA PARED ABDOMINAL [
TEMA 42 PATOLOGA
QUIRRGICA
DE LA PARED
INTESTINAL
ENFOQUE MIR
Este captulo era muy preguntado hace bastantes aos. Desde
hace unos 8 aos es muy poco preguntado, a lo sumo una pre-
gunta anual. En este captulo veremos las hernias, el hematoma
de la vaina de los rectos y el tumor desmoide.
fibras del msculo transverso o tringulo de Hesselbach. Por el
orificio inguinal profundo salen estructuras del cordn esper-
mtico en el hombre (arteria y venas espermticas, conducto
deferente) y ligamento redondo del tero en la mujer. Tambin
los nervios abdominogenitales mayor (iliohipogstrico) y menor
(ilioinguinal).
Conducto crural: ms corto que el inguinal. Da paso a los
vasos femorales. Lmites: arriba, ligamento inguinal. Medial:
ligamento lacunar o de Gimbernat. Abajo: ligamento pectneo
o de Cooper. Lateral: fibras aponeurticas entre la pared ante-
rior y posterior de la vaina femoral. (Referencias arriba/abajo
para el paciente acostado).
Etiologa
- Congnita: persistencia del conducto peritoneo-vaginal
(MIR 00, 198). Pueden asociarse a criptorquidia.
- Adquirida: por factores predisponentes ya citados.
Clasificacin
- H. indirecta: la ms frecuente (tanto en varones como en
mujeres).Tambin llamada hernia oblicua externa. Por persis-
tencia del conducto peritoneo-vaginal. Lateral al tringulo de
Hesselbach y a los vasos epigstricos (MIR). Saco herniario
sale por orificio inguinal profundo siguiendo trayecto del cor-
dn espermtico. Pueden llegar al testculo denominndose
hernia inguinoescrotal.
- H. directa: por debilidad de pared posterior del conducto
inguinal. Medial al tringulo de Hesselbach y a los vasos epi-
gstricos (MIR 97, 90). Ms frecuente en mujeres. Se com-
plican con menor frecuencia que las indirectas.
- H. mixta: hernia con componente directo e indirecto.
Tratamiento
Exclusivamente quirrgico. Objetivos del tratamiento quirrgico:
- Reposicin del contenido herniario.
- Reseccin del saco herniario.
- Reconstruccin de la pared, aproximando las propias estruc-
turas del paciente (herniorrafia) o bien colocando mallas
(heteroplastia), tratamiento actualmente ms utilizado.
Va anterior: sin malla: tcnica de Bassini y sus variantes.
Con malla: tcnica de Lichestein.
Va posterior: sin malla. Con malla: tcnicas de Nyhus,
Stoppa, etc. Por laparoscopia: preperitoneal o transperitoneal.
Si incarceracin o estrangulacin puede ser necesario asociar
reseccin de estructura afectada.
Complicaciones del tratamiento quirrgico:
- Equimosis escrotal o inguinal (complicacin ms frecuente).
- Infeccin o seroma de herida quirrgica.
- Recidiva herniaria (sobre todo las directas).
- Atrofia testicular (por plastia excesivamente apretada sobre
el cordn espermtico).
- Lesin vasos epigstricos y femorales.
- Seccin de nervios abdominogenital mayor y menor (hipo-
sensibilidad de la zona) o su inclusin en la cicatriz en forma
de neuroma (dolor intenso).
- Lesin de intestino o vejiga.
Hernias crurales (femorales)
A travs del orificio crural o femoral, por debajo del ligamento
inguinal, acompaando al paquete vasculonervioso femoral
(vena, arteria, nervio). Ms frecuentes en mujeres y ms difcil-
mente reductibles que las inguinales. Se complican ms que las
inguinales (estrangulacin).
Tratamiento
Quirrgico por abordaje crural o convirtiendo la hernia en
inguinal. Baja probabilidad de recurrencia.
Hernias postoperatorias o incisionales (eventraciones)
Pueden ocurrir despus de cualquier laparotoma. Influyen en
su aparicin: mal estado nutricional, existencia de infeccin
intraabdominal, obesidad, condiciones que aumenten la pre-
sin intraabdominal en postoperatorio inmediato, etc.
Tratamiento
Reposicin del contenido herniario, reseccin del saco herniario,
y reconstruccin de la pared abdominal con malla.
42.2.- Hematoma de la vaina de los rectos
Etiologa
Traumatismo directo o indirecto (contraccin brusca e intensa
de los msculos abdominales, como ocurre en la tos, ejercicio
fsico, convulsiones...). Factores favorecedores: infecciones,
trastornos de la coagulacin, toma de anticoagulantes, edad
avanzada, embarazo, enfermedades del colgeno.
Clnica
Dolor abdominal agudo e intenso, nuseas. Puede haber febr-
cula y leucocitosis. Es tpico el dolor a la palpacin de los rec-
tos anteriores del abdomen, pudindose apreciar una masa
que es ms evidente si contrae los abdominales. Hematoma
tardo.
Diagnstico
Eco o TAC.
Tratamiento
Mdico (reposo, analgesia, antibiticos para prevenir su infec-
cin).
42.3.- Tumor desmoide
Son fibromas benignos originados en el tejido msculo-apo-
neurtico, pero con comportamiento maligno, dado que son
muy invasivos y recidivantes. Puede dar un fibrosarcoma de
bajo grado. Nunca metastatiza.
Etiologa
Desconocida. Ms frecuente en mujeres tras un embarazo
reciente y sobre cicatrices de laparotomas previas.
Componente gentico (sndrome de Gardner).
Clnica
Masa dura e indolora en pared abdominal que no se reduce.
Diagnstico
Por TAC y biopsia.
Tratamiento
Extirpacin quirrgica radical. RT en los irresecables.
90
Manual A Mir
] PATOLOGA QUIRRGICA DE LA PARED ABDOMINAL [
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A los meses-aos de la intervencin 4-5 da postoperatorio
Tabla 1. Diagnstico diferencial entre eventracin y evisceracin.
EVISCERACIN EVENTRACIN
Tumoracin en cicatriz Exudado sanguinolento por herida
Se palpa anillo aponeurtico
Se ven las asas intestinales y/o
vsceras (hgado)
Fallo de la aponeurosis (piel ntegra)
Fallo del peritoneo y la aponeurosis
(piel ntegra o no)
Tratamiento: ciruga programada Tratamiento: ciruga urgente
43.1.- Hemorroides
La patologa hemorroidal afecta a la cuarta parte de la pobla-
cin adulta en algn momento de su vida. Provocadas por un
agrandamiento excesivo de los plexos venosos hemorroidales:
- Internos: por encima de la lnea dentada o pectnea (sub-
mucosos). Son las venas rectales superior y media.
- Externos: en el canal anal (subcutneos). Las hemorroides
ms frecuentes. Formadas por las venas hemorroidales o rec-
tales inferiores.
Etiologa
Bipedestacin, sedestacin, estreimiento.
Clnica
Rectorragia (ms frecuente), en forma de sangre roja brillante,
prolapso hemorroidal (picor, escozor, ano hmedo), y trombo-
sis hemorroidal (gran dolor anal, hemorroide indurada y azulada).
Clasificacin hemorroides internas (MIR 07, 19)
- Grado 1: hemorroides no prolapsadas (permanecen en el
recto).
- Grado 2: prolapsan durante la defecacin, y se vuelven a
reducir.
- Grado 3: prolapsan durante cualquier esfuerzo, precisando
reduccin manual.
- Grado 4: permanentemente prolapsadas, irreductibles.
Tratamiento
- Hemorroides externas: baos de asiento, dieta con fibra,
pomadas, laxantes. Si trombosis, hemorroidectoma de
urgencia, o incisin y extraccin del cogulo (segn la opcin
que aparezca en las respuestas).
- Hemorroides internas grados 1, 2 y 3: tratamiento conser-
vador. Si no mejoran, esclerosis (inyeccin submucosa de sus-
tancias esclerosantes) o ligadura con bandas elsticas de cau-
cho (eleccin) (tambin llamado "banding").
- Hemorroides internas grado 4: hemorroidectoma.
43.2.- Fisura anal
Concepto
Desgarro longitudinal de la piel del canal anal por debajo de la
lnea pectnea. Localizacin ms frecuente: lnea media de la
pared posterior (rafe medio posterior). En otras localizaciones o
si hay fisuras mltiples: pensar en una enfermedad de Crohn.
- Fisura aguda: desgarro en cuyo fondo se ven las fibras del
esfnter interno.
- Fisura crnica: papila anal hipertrfica + fisura con fondo
blanquecino + hemorroide centinela.
Clnica
Rectorragia, dolor anal intenso al defecar (sntomas ms fre-
cuentes). La fisura es la causa ms frecuente de dolor anal.
Exploracin: hipertona del esfnter anal interno.
Tratamiento
Fase aguda: tratamiento conservador (laxantes, baos de
asiento, pomadas de nitroglicerina o anestsicos locales, inyec-
cin de toxina botulnica) (MIR 06, 20). Fisuras crnicas: esfin-
terotoma lateral interna (el tratamiento ms efectivo; >90%
eficacia, 5% riesgo de incontinencia).
43.3.- Abscesos anorrectales
Etiologa
Infeccin del fondo de una cripta o de una fstula preexistente.
Sobre todo en varones y diabticos.
Localizacin
Perianal, isquiorrectal, interesfinteriano, pelvirrectal (por encima
del elevador del ano), submucoso (o intermuscular alto).
La clnica, el diagnstico y el tratamiento dependen de la
localizacin.
Tratamiento
Quirrgico siempre, con una puesta a plano (dejar abierta herida).
- Perianal e isquiorrectal: drenaje externo (incisin en piel
perianal en la zona de mayor fluctuacin).
- Submucoso: drenaje interno a travs del recto.
- Pelvirrectal: drenaje interno a travs del recto, en la zona de
mayor fluctuacin.
- Interesfinteriano: drenaje interno + esfinterotoma interna.
43.4.- Fstula anorrectal
Concepto
Trayecto inflamatorio crnico entre canal anal o recto inferior
(orificio interno) y piel perianal (orificio externo).
91 ] PATOLOGA ANAL Y PERIANAL [
TEMA 43 PATOLOGA
ANAL Y
PERIANAL
Figura 1. Hemorroide interna.
Las venas rectales superiores drenan hacia la vena
mesentrica inferior y sta a la vena porta, mientras que las
venas rectales medias e inferiores drenan hacia la ilaca
interna que conecta con la vena cava, por lo que los
cnceres de tercio inferior de recto no dan metstasis
hepticas, sino pulmonares directamente.
RECUERDA
Etiologa
Secundarias a un absceso anorrectal previo. Otras causas: trau-
ma, TBC, Crohn....
Clasificacin
Interesfinterianas (las ms frecuentes), transesfinterianas,
supraesfinterianas, extraesfinterianas.
Tratamiento
Quirrgico. Se debe identificar el orificio interno y el trayecto
fistuloso, para poder hacer la fistulotoma (apertura del trayec-
to fistuloso) y cierre por segunda intencin. Riesgo de inconti-
nencia si se lesiona el aparato esfinteriano.
43.5.- Prolapso rectal
Es una patologa del suelo plvico en la que, por debilidad del
mismo, se produce un descenso del recto al travs del ano.
Sobre todo en mujeres ancianas multparas.
Clnica
Prolapso durante la defecacin. Sensacin de ano hmedo.
Incontinencia fecal en ocasiones.
Tratamiento
Quirrgico.
43.6.- lcera rectal solitaria
Concepto
lcera crnica en el canal anal. 50% casos asociada a un pro-
lapso rectal.
Clnica
Rectorragia leve, proctalgia, mucosidad.
Con carcinoma anorrectal mediante biopsia.
Tratamiento
Quirrgico.
43.7.- Cncer de ano
1-2% de los tumores malignos del intestino grueso.
Tipos
Epidermoide (ms frecuente) y cloacognico (MIR). Son muy
raros los melanomas y adenocarcinomas.
Clnica
Hemorragias, dolor, prurito, sensacin de masa. Adenopatas
inguinales (si metstasis). Toda ulceracin crnica en ano que
no cicatriza debe considerarse un cncer mientras no se
demuestre lo contrario (biopsia).
Tratamiento
Radioterapia + ciruga (menos del 10% de recidivas en tumo-
res no invasivos). Linfadenectoma inguinal si ganglios positi-
vos. Si an queda tumor tras lo anterior o es invasivo: amputa-
cin abdominoperineal.
44.1.- Factores pronsticos
Los principales son la extensin y la edad. La profundidad slo
es importante cuando existen quemaduras de segundo y tercer
grado. La localizacin es importante cuando las quemaduras se
localizan en la cara, manos (lesiones invalidantes), cuello y
trax (compromiso respiratorio).
Extensin: regla de los nueves de Wallace (toma como refe-
rencia que cada palma de las manos supone un 1% de la
superficie corporal) (MIR 98F, 21):
- Cabeza y cuello: 9%.
- Cada extremidad superior: 9% (4,5% por delante y 4,5%
por detrs).
- Cada extremidad inferior: 18% (9% por delante y 9% por
detrs).
- Tronco: 36% ( 18% por delante y 18% por detrs).
- Perin: 1%.
Segn esto se define al quemado crtico (alta mortalidad sin
tratamiento) como:
- <14 aos o >60 aos con >15% extensin.
- De 14 a 60 aos con >25% extensin.
44.2.- Quemaduras elctricas
Presentan unas peculiaridades que las hacen quemaduras crti-
cas, dado que la electricidad puede lesionar gravemente planos
profundos sin apenas manifestaciones cutneas.
Su gravedad depende de: tipo de corriente (peor la corriente
alterna), voltaje (peor si alto), resistencia de los tejidos (peor si
mojados), trayecto de la corriente (peor si la direccin de entra-
da-salida es longitudinal al eje del cuerpo, porque pasa por el
corazn).
44.3.- Profundidad de las quemaduras
Quemaduras epidrmicas o de primer grado
Afectan a la capa ms externa de la piel. Vasodilatacin de la
microcirculacin drmica, lo que origina calor local y eritema
de la piel. Clnica: eritema y dolor. La lesin cura espontnea-
mente en unos 5-10 das, con descamacin del estrato crneo
y dejando una pigmentacin melnica temporal.
Quemaduras drmicas o de segundo grado
La lesin afecta a la dermis cutnea. Se conservan algunos ele-
mentos epiteliales en la zona quemada, que al proliferar cica-
trizan la lesin. Un dato caracterstico es la formacin de flicte-
92
Manual A Mir
] QUEMADURAS [
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Figura 1. Regla de los nueves de Wallace.
Cabeza 9%
Tronco 36%
Anterior 18%
Posterior 18%
Extremidad
Superior 9%
Inferior 18%
Perin 1%
4.5 4.5 4.5 4.5
4.5 4.5
18
18
9 9 9 9
1
TEMA 44 QUEMADURAS
nas o ampollas, que son elevaciones epidrmicas que contie-
nen un exudado plasmtico. Son muy dolorosas y al romperse
dejan una dermis enrojecida, exudativa y muy sensible. Curan
espontneamente en unos 15-20 das, pudiendo dejar cicatri-
ces retrctiles o no.
Quemaduras subdrmicas o de tercer grado
Afectan a todo el espesor de la piel (epidermis y dermis) e,
incluso, a estructuras adyacentes. No se producen flictenas. Por
coagulacin de las protenas se constituye una zona de necro-
sis o escara blanco-nacarada o griscea. La zona est deprimi-
da e insensible al tacto y al dolor. Por estar afectos los anejos
cutneos, la reepitelizacin a expensas de estos elementos no
es posible, por lo que la curacin espontnea es sumamente
lenta o no se produce. Deja cicatrices anestticas.
44.4.- Complicaciones y tratamiento de los quemados
Complicaciones
- Complicaciones pulmonares. Incluyen:
Sndrome por inhalacin de humo. Produce broncocons-
triccin, edema pulmonar y distress respiratorio. Las vas
areas suelen estar carbonizadas.
Intoxicacin por monxido de carbono.
- Complicaciones infecciosas (primera causa de muerte).
- Complicaciones cardiocirculatorias e hidroelectrolticas (por
hipovolemia secundaria a la prdida de lquidos y electrolitos
por las quemaduras).
- Complicaciones digestivas: lcera de Curling, leo paraltico, etc.
- Complicaciones nefrourolgicas: fracaso renal agudo de ori-
gen prerrenal, litiasis.
- Complicaciones articulares: rigideces y contracturas conse-
cuencia de la inmovilidad o de la cicatrizacin de quemadu-
ras periarticulares.
Tratamiento
1. Asegurar permeabilidad va area y correcta oxigenacin.
2. Reposicin hidroelectroltica (lo ms importante en que-
mados, para evitar el fracaso renal). En caso de quemaduras
elctricas con importante rabdomiolisis, forzar diuresis y alca-
linizar la orina para evitar la toxicidad renal por depsito de
mioglobina.
3. Medidas generales: sonda nasogstrica, heparinas de bajo
peso molecular, descontaminacin intestinal selectiva con
quinolonas, profilaxis antitetnica, inhibidores bomba de pro-
tones. Antibiticos siempre que se desarrollen infecciones.
4. Cuidados locales de la lesin:
Antibacterianos tpicos (sulfadiazina argntica).
Desbridamiento de las escaras y piel no viable.
Colocacin de injertos en las quemaduras de tercer grado.
5. Tratamiento quirrgico diferido de las cicatrices (Z-plastias,
colgajos, expansiones tisulares, etc.).
93 ] QUEMADURAS [
94
NOTAS
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